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LEUCEMIAS

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LEUCEMIAS

Dra Claudia Ramirez.


Pediatria II
DEFINICIÓN

• La Leucemia Aguda es un padecimiento


neoplásico que se origina en células
hematopoyéticas de la médula ósea.
• Representa una proliferación clonal y paro
en una etapa específica de la
hematopoyesis normal mieloide o linfoide.
Leucemia Linfoblástica Aguda

• Neoplasia mas común en niños.


• 25 - 31% del total de neoplasias en
pediatría.
• 75% del total de las Leucemias Agudas.
• 3 a 4 casos x100,000 niños.
• Edad pico : 2 a 5 años.
• Mas frecuente en niños 1.4 :1
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Factores Genéticos.
• Asociada con anomalías cromosómicas.
• Síndrome de Down ( 15 veces ).
• Síndrome de Klinelfelter.
• Trisomía G.
• Neurofibromatosis.
• Edad materna alta.
• Síndrome de Bloom.
• Anemia de Fanconi.
• Ataxia Telangiectasia.
Leucemia Linfoblástica Aguda

• Hermanos de pacientes con


leucemia incrementa el riesgo 2 a 4
veces.
• El riesgo permanece por 7 años
• Posteriormente iguala a la población
general
Leucemia Linfoblástica Aguda
• FACTORES AMBIENTALES
• RADIACIONES

• Radiación Ionizante ( 100cGy).


• Radiación in útero ( 0.3 a 0.8 cGy).
• 1er Trimestre : Aumenta 5 veces.
• 2º y 3er trimestre : 1.5 veces.
Leucemia Linfoblástica Aguda
• FACTORES AMBIENTALES

• Exposición crónica a bencenos.


• Alimentos : black mexican mushroom
• Exposición a Herbicidas y Pesticidas.
• Agua contaminada.
• Contaminación ambiental
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Madres :
• Anticonceptivos.
• Tabaco y Alcohol.

• Exposición a Herbicidas y Pesticidas.


Leucemia Linfoblástica Aguda

• Infecciones virales
• Hijos nacidos de madres con infección
reciente por Influenza, Varicela
• Epstein-Barr
• ENFERMEDADES POR
INMUNODEFICIENCIA
Leucemia Linfoblástica Aguda
• CUADRO CLINICO

• Refleja el grado de infiltración a


medula ósea ( Hematológico).

• Refleja la extensión o diseminación


extra medular .
Leucemia Linfoblástica Aguda
Hemorrágico

Anemico Leucemia Febril

Infiltrativo
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Síndromes de vena cava superior y
mediastino superior
• Síndromes de compresión medular
• Crisis convulsivas
• Parálisis facial
• Clorómas
• Priapismo
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Dolor Óseo y Articular.
• Síndrome purpúrico.
• Crecimiento testicular.
• Alteraciones visuales.
• Nódulos cutáneos ( Leucemia cutis)
• Crecimiento parótidas ( Síndrome
Mykulicz)
• Dolor abdominal
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Examen Físico:
• Neurológico siempre
• Valorar ABC
• Manifestaciones de anemia
• Manifestaciones de hemorragia
• Manifestaciones de compresión de vena
cava superior y de mediastino superior
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Masa Mediastinal (10%).

• Bazo : 1 a 4cm (29%) , + 5 cm. ( 32%).

• Hígado : 1 a 4cm (39%) , + 5 cm. (32%).

• Sistema nervioso central (5%).


Leucemia Linfoblástica Aguda
(LLA)
Aspirado de medula ósea:
• Pacientes con sospecha clínica
de leucemia.
• En caso de púrpuras.
• Bicitopenia o Pancitopenia.
• Trombocitopenia exclusiva.
• Anemias macrocíticas.
• Leucocitos rango normal con
Linfocitosis o presencia de Blastos.
Diagnóstico en
Bolivia
• Se envía las muestras
a La Paz.
• Se realiza:
- Estudio Morfológico.
- Estudio Citoquímico (FAL,
MPO).
- Inmunofenotipo (Id.líneas
celulares).
- Biología Molecular
(traslocaciones).
- Estudio Monoclonal.
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Clasificación Morfológica
• Según la FAB
• L1 (84%)
• L2 (15%)
• L3 (1%)
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Células B • Células T

• Pre B temprana
• Pre B
• Pre B trancisional
• B Madura
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Riesgo Habitual • Alto Riesgo
• Edad – 1 y + 10 años.
• Cifras de leucocitos
• Células T.
• Infiltración sitio
santuario.
• t (4:11) , t (1:19) t
(9:22).
Tratamiento
Leucemia Linfoblástica Aguda

Mantenimiento

Profilaxis
Sistema Nervioso Central

Inducción a la remisión
Cuidados preQT
Cuidados preQT
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Inducción a la remisión
• A) Inducción
• B) Intensificación
• C) Consolidaciones
• Profilaxis Sistema Nervioso central
• (Altas dosis de metotrexate
• Quimioterapia intratecal)
Leucemia Linfoblástica Aguda
• CURACION
• SOBREVIDA

• RIESGO HABITUAL 85-92%

• ALTO RIESGO 60%


FACTORES PRONÓSTICOS

• Edad: < 1 y > 10 años, peor pronóstico.


• Sexo: Masculino (mal pronóstico)
• Leucocitos: > 50.000, a mayor recuento peor
pronóstico.
• Inmunofenotipo: LLA de células pre-B, buen
pronóstico.

Continua…
FACTORES PRONÓSTICOS

• Citogenética: Translocaciones t(9;22) (q34;q11),


hipodiploidias, mal pronóstico.
• Infiltración a sitios santuario: SNCY testiculos.
• Respuesta temprana a la terapia de inducción.
• Estado nutricional normal o adecuado.
Bajo riesgo de recaida
• Edad 18 meses a 9 años
• Leucometria inicial < 50000
• Ausencia de blastos 14 dia induccion
• Leucometria < 5000 7 dia de tx
• Medula M1 o M2 14 dia Tx
• Medula osea M1 28 diaq de Tx
Alto Riesgo de Recaida
• Edad < 1 año o > 9 años
• Leucometria inicial >50000
• Blastos sangre periferica a los 14 dias Tx
induccion
• Lecometria > 5000 al 7 dia Tx
• Medula M3 14 dia Tx
• Medula M2/M3 28 dia de Tx
• Blastos en LCR 14 dia Tx
Sitios de afección de la Quimioterapia

Mucositis Alopecia

Vómito y náusea Fibrosis pulmonar


Diarrea Cardiotoxicidad
Cistitis
Reacción Local
Esterilidad
Falla renal
Mialgia
Mielosupresión
Neuropatía
Flebitis
Buen examen final y suerte con
el internado = )

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