La Hemofilia Diapositiva

LA HEMOFILIA
DEFINICIÓN Y
CARACTERÍSTICAS
DEFINICION
Hemorrágica a es una enfermedad

• Rara
• Hemorragia
• Hereditaria y
• Congénita
Originada por una mutación del cromosoma
sexual X, esto va ocasionar diferentes grados de
Disminución de los factores VIII y IX De la
coagulación .
La disminución de estos factores va a producir
sangrado Con facilidad, sangrados espontáneos y
luego de traumatismos, cirugías y lecciones.
Se debe a la mutación de los cromosomas X
Donde esta la información genética de estos
factores.
Por eso las mujeres van a trasmitir la enfermedad

a sus descendencia generalmente sin sufrir
síntomas al tener 2 cromosomas X.
Los varones al tener un cromosoma X Van a
expresar la enfermedad siempre Por que solo
tendrán la información genética defectuosa de
los factores
CARACTERÍSTICAS HEMOFILIA
• La hemofilia es un trastorno genético de la coagulación de la sangre que
se caracteriza por la falta o deficiencia de ciertos factores de coagulación,
como el factor VIII (hemofilia A) o el factor IX (hemofilia B). Esto
provoca que las personas con hemofilia tengan dificultades para detener el
sangrado después de una lesión o cirugía. Algunas características de la
hemofilia incluyen:
CARACTERÍSTICAS
• 1. Sangrado prolongado: Las personas con hemofilia experimentan sangrado prolongado
después de cortes, lesiones o cirugías. El sangrado también puede ocurrir internamente, en
articulaciones o músculos.
• 2. Hematomas frecuentes: Debido a la dificultad para coagular la sangre, las personas con
hemofilia pueden desarrollar hematomas con facilidad, incluso después de lesiones leves.
• 3. Sangrado en las articulaciones: La acumulación de sangre en las articulaciones es una
complicación común en las personas con hemofilia. Puede causar dolor, hinchazón y limitar
el movimiento.
• 4. Sangrado nasal y bucal: Las personas con hemofilia pueden experimentar sangrado
frecuente en la nariz y las encías, incluso sin una lesión aparente.
• 5. Hemorragias internas: En casos graves de hemofilia, pueden producirse hemorragias
internas espontáneas sin una causa aparente
LA HEMOFILIA
CAUSAS Y TRATAMIENTOS
CAUSAS
• Es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da las
instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación
necesarias para formar un coágulo de sangre.
• Cuando una persona sangra, el cuerpo normalmente reúne células sanguíneas
para formar un coágulo a fin de detener el sangrado. Los factores de
coagulación son proteínas en la sangre que funcionan con células, a las que
se las conoce como plaquetas, para formar coágulos. La hemofilia sucede
cuando falta un factor de coagulación o cuando sus niveles son bajos.
• Hemofilia congénita
• La hemofilia suele ser hereditaria, lo que significa que una persona nace con
el trastorno (congénito). La hemofilia congénita se clasifica por el tipo de
factor de coagulación que está bajo.
• El tipo más común es la hemofilia A, que se asocia a un nivel bajo de factor
8. El siguiente tipo más común es la hemofilia B, que se asocia a un nivel
bajo de factor 9.
Hemofilia adquirida
• Algunas personas desarrollan la hemofilia sin antecedentes familiares del trastorno. Esto se denomina hemofilia adquirida.
• La hemofilia adquirida es una variedad de la afección que se produce cuando el sistema inmunitario de una persona ataca los
factores de coagulación 8 o 9 en la sangre. Puede asociarse con lo siguiente:
• Embarazo
• Afecciones autoinmunitarias
• Cáncer
• Esclerosis múltiple
• Reacciones a medicamentos
Hemofilia hereditaria
• En los tipos más comunes de hemofilia, el gen defectuoso se encuentra en el cromosoma X. Todas las personas tienen dos
cromosomas sexuales, uno de cada progenitor. Las mujeres heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma X del
padre. Los hombres heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma Y del padre.
• Esto significa que la hemofilia casi siempre ocurre en los niños y se trasmite de madre a hijo a través de uno de los genes de la
madre. La mayoría de las mujeres con el gen defectuoso son portadoras que no tienen signos ni síntomas de hemofilia. Sin
embargo, algunos portadores pueden tener síntomas de sangrado si sus factores de coagulación disminuyen moderadamente.
TRATAMIENTOS
• El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el factor
de coagulación que necesitas a través de una sonda que se coloca en una vena.
• Esta terapia de reemplazo se puede administrar para tratar un episodio de
sangrado en curso. También se puede administrar de manera regular en el hogar
para ayudar a prevenir episodios de sangrado. Algunas personas reciben terapia
de reemplazo continuo.
• El reemplazo de factor de coagulación se puede hacer a partir de sangre
donada. Productos similares, llamados factores de coagulación recombinantes,
se fabrican en un laboratorio y no están hechos de sangre humana.
• Otros tratamientos son los siguientes:
• Desmopresina. En algunas formas de hemofilia leve, esta hormona puede
estimular al cuerpo para que libere más factor de coagulación. Se puede
inyectar lentamente en una vena o administrarse en forma de atomizador
nasal.
• Emicizumab (Hemlibra). Es un medicamento más reciente que no
incluye factores de coagulación. Este fármaco puede ayudar a prevenir
episodios de sangrado en personas con hemofilia A.
Medicamentos para conservar los coágulos. Estos medicamentos, también
llamados antifibrinolíticos, ayudan a impedir que los coágulos se
desintegren.
Sellantes de fibrina. Estos se pueden aplicar directamente sobre las heridas
para promover la coagulación y la cicatrización. Los sellantes de fibrina son
útiles sobre todo en los procedimientos dentales.
Fisioterapia. Puede aliviar los signos y los síntomas si el sangrado interno
ha dañado las articulaciones. El daño grave podría requerir una cirugía.

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