Hemo Filia

QUÉ ES?
La hemofilia es una enfermedad genética que impide a la sangre coagular

adecuadamente y, por tanto, se caracteriza por la aparición de hemorragias que,
en algunos casos, pueden ser importantes y comprometer la vida de las personas
afectadas. Se trata de un trastorno de la coagulación hereditario, ligado al
cromosoma X. Por este motivo, es la madre portadora del gen de la hemofilia (un
gen defectuoso) quien la transmite a sus hijos. Ella tiene el gen defectuoso solo en
uno de los dos cromosomas X que posee, y el hijo tiene el 50% de posibilidades
de heredar ese cromosoma X materno con el gen defectuoso.
SINTOMAS: El síntoma más común de este trastorno es el sangrado abundante e

incontrolable.
Moretones. Los moretones pueden ocurrir por accidentes, incluso pequeños. Esto

puede generar una gran acumulación de sangre debajo de la piel que causa
inflamación (hematoma).
Sangra fácilmente. Una tendencia a sangrar por la nariz, la boca y las encías con
lesiones leves. Sangrado al cepillarse los dientes o tener que realizarse trabajos
dentales
Hemorragia en los músculos. El sangrado en los músculos puede causar

hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón excesiva por la acumulación de
sangre en estas áreas puede aumentar la presión sobre los tejidos y nervios en el
área.
Otras fuentes de hemorragia: Sangre en la orina o en las heces también puede ser
señal de hemofilia.
TRATAMIENTO
 El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el

factor de coagulación que necesitas a través de una sonda que se coloca
en una vena.
 Esta terapia de reemplazo se puede administrar para tratar un episodio de
sangrado en curso. También se puede administrar de manera regular en el
hogar para ayudar a prevenir episodios de sangrado. Algunas personas
reciben terapia de reemplazo continuo.
 El reemplazo de factor de coagulación se puede hacer a partir de sangre

donada. Productos similares, llamados factores de coagulación
recombinantes, se fabrican en un laboratorio y no están hechos de sangre
humana.
Otros tratamientos son los siguientes:
 Desmopresina. En algunas formas de hemofilia leve, esta hormona puede

estimular al cuerpo para que libere más factor de coagulación. Se puede
inyectar lentamente en una vena o administrarse en forma de atomizador
nasal.
 Emicizumab (Hemlibra). Es un medicamento más reciente que no incluye

factores de coagulación. Este fármaco puede ayudar a prevenir episodios
de sangrado en personas con hemofilia A.
 Medicamentos para conservar los coágulos. Estos medicamentos, también

llamados antifibrinolíticos, ayudan a impedir que los coágulos se
desintegren.
 Sellantes de fibrina. Estos se pueden aplicar directamente sobre las heridas

para promover la coagulación y la cicatrización. Los sellantes de fibrina son
útiles sobre todo en los procedimientos dentales.
 Fisioterapia. Puede aliviar los signos y los síntomas si el sangrado interno

ha dañado las articulaciones. El daño grave podría requerir una cirugía.
 Primeros auxilios para cortes menores. En general, ejercer presión y utilizar

un vendaje detendrá el sangrado. En el caso de zonas pequeñas de
sangrado debajo de la piel, utiliza una compresa de hielo. Se pueden utilizar
paletas heladas para frenar un sangrado leve en la boca.Sangrado inusual
después de las vacunas
COMPLICACIONES:
 Sangrado interno profundo. El sangrado que se produce en la parte

profunda del músculo puede hacer que las extremidades se hinchen. La
hinchazón puede presionar los nervios y provocar entumecimiento o dolor.
Según dónde ocurra el sangrado, podría ser mortal.
 Sangrado en la garganta o el cuello. Esto puede afectar la capacidad de

una persona de respirar.
 Daño en las articulaciones. El sangrado interno puede ejercer presión en

las articulaciones y provocar dolor intenso. El sangrado interno frecuente sin
tratar puede provocar artritis o la destrucción de la articulación.
 Infección. Si los factores de coagulación que se utilizan para tratar la

hemofilia provienen de la sangre humana, existe un mayor riesgo de
infecciones virales como la hepatitis C. Debido a las técnicas de cribado de
donantes, el riesgo es bajo.
 Reacción adversa al tratamiento con factores de coagulación. En

algunas personas con hemofilia grave, el sistema inmunitario tiene una
reacción negativa a los factores de coagulación que se utilizan para tratar el
sangrado. Cuando esto ocurre, el sistema inmunitario elabora proteínas que
evitan que los factores de coagulación actúen, lo que hace que el
tratamiento sea menos eficaz.
Existen dos tipos de hemofilia:
Existen 13 factores de coagulación que intervienen, numerados del I al XIII. Los niveles

normales de factor VIII y IX en sangre son de 50% a 150%, pero en una persona con
hemofilia sus niveles son demasiado bajos o incluso no tiene uno de estos factores. La
gravedad de la hemofilia depende de los niveles del factor de coagulación presentes en la
sangre de la persona enferma.
Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII) - la más común

 Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX)
Además, de acuerdo al nivel del factor en la sangre, la enfermedad puede clasificarse como:
 Leve: el enfermo produce entre el 5% y el 40% de la cantidad del factor.
 Moderada: del 1% al 5%.
 Grave: se posee un nivel del factor del 1% o menos.
 En la hemofilia A, hay una falta del factor VIII de coagulación. Esta

representa aproximadamente el 80 por ciento de los casos de
hemofilia. Aproximadamente el 79 por ciento de las personas con
hemofilia A tienen la forma grave.
 En la hemofilia B, también conocida como “Enfermedad de
Christmas”, la persona carece del factor IX de coagulación.
Cómo vivir con hemofilia

No existe forma para curar la hemofilia, pero existen maneras de reducir
el riesgo de hemorragia excesiva y proteger las articulaciones.
Estas incluyen:
 ejercicio regular
 evitar ciertos medicamentos, como aspirina, antiinflamatorios no
esteroideos y heparina, que son anticoagulantes
 practicar una buena higiene bucal
Como tratamiento preventivo, un paciente puede recibir inyecciones

regulares de una versión diseñada del factor coagulante VIII para la
hemofilia A, o IX para la hemofilia B.

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QUÉ ES?

La hemofilia es una enfermedad genética que impide a la sangre coagular

SINTOMAS: El síntoma más común de este trastorno es el sangrado abundante e

Moretones. Los moretones pueden ocurrir por accidentes, incluso pequeños. Esto

Hemorragia en los músculos. El sangrado en los músculos puede causar

 El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el

 El reemplazo de factor de coagulación se puede hacer a partir de sangre

Otros tratamientos son los siguientes:

 Desmopresina. En algunas formas de hemofilia leve, esta hormona puede

 Emicizumab (Hemlibra). Es un medicamento más reciente que no incluye

 Medicamentos para conservar los coágulos. Estos medicamentos, también

 Sellantes de fibrina. Estos se pueden aplicar directamente sobre las heridas

 Fisioterapia. Puede aliviar los signos y los síntomas si el sangrado interno

 Primeros auxilios para cortes menores. En general, ejercer presión y utilizar

 Sangrado interno profundo. El sangrado que se produce en la parte

 Sangrado en la garganta o el cuello. Esto puede afectar la capacidad de

 Daño en las articulaciones. El sangrado interno puede ejercer presión en

 Infección. Si los factores de coagulación que se utilizan para tratar la

 Reacción adversa al tratamiento con factores de coagulación. En

Existen dos tipos de hemofilia:

Existen 13 factores de coagulación que intervienen, numerados del I al XIII. Los niveles

Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII) - la más común

 En la hemofilia A, hay una falta del factor VIII de coagulación. Esta

Cómo vivir con hemofilia

Como tratamiento preventivo, un paciente puede recibir inyecciones

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