Estenosis y Agenesia.

Atresia Congénita de la tráquea.

Traqueobronquiomalacia.
Patologías de vía
aérea
Anomalía congénita de la laringe y la tráquea

Incluyen una variedad de

Su prevalencia: oscilan
condiciones que causan
entre 1: 10,000 -50,000
dificultad respiratoria en
R.N
el R.N o el lactante.

Varias anomalías
son
autolimitadas
otras son
potencialmente
mortales y
requieren
atención
inmediata.
Prevalencia de anomalías laríngeas
congénitas
Esta sección resume las
principales características
de las anomalías
congénitas de las vías
respiratorias.

analiza la endoscopia y
tratamientos quirúrgicos.
 Generalidades

Cuando se trata de problemas de

También se examinan las la vía aérea el otorrinolaringólogo
anomalías congénitas de la y el endoscopista deben tener un
tráquea desde la perspectiva de conocimiento claro de anomalías
un otorrinolaringólogo. congénitas traqueales y
bronquiales.

Los tratamientos para

estas afecciones se deben
realizan con un grupo de
cirujanos torácicos o
cardiotorácicos.
 Laringomalacia

Es la causa más común de estridor

congénito del lactantes.

• representa aproximadamente el
60% de todas las anomalías
congénitas de la laringe.
• Relación 2:1 H-M
 Patogénesis

Es una enfermedad enigmática con

desconocimiento en su etiología.

• Se cree que se debe a un retraso en la maduración

de los cartílagos laríngeos de soporte, lo que
provoca un colapso hacia adentro de las
estructuras supraglóticas en la inspiración.
• Aunque la inmadurez de los cartílagos laríngeos se
piensa que es por algún factor contribuyente.
 Patogénesis
Prevalencia en la
laringomalacia del
R.N.P.T en
comparación con
el RNT no hay
ninguna relación.

El débil tono • esta teoría fue revisada por

laríngeo se debe al Thompson, quien mostró que
soporte el tono laríngeo y las funciones
neuromuscular integradoras sensoriomotoras
defectuoso de las se alteraron en LM, lo que
estructuras también explica dificultad
faringolaríngeas. ocasional en la alimentación
 Síntomas

El inicio es a
la edad 2-4
aleteo El estridor semanas, la
El niño está
agudo es el empeora culminación
estridor en posición
sello durante es a los 6 a
inspiratorio. supina por
distintivo de llanto o al 8 meses y la
lo general.
LM. alimentarse. resolución a
los 2 años
de edad.
 Síntomas

Regurgitación,
vómitos
Están
recurrentes, tos La aspiración a
relacionadas
ocasional o menudo se
con reflujo
asfixia se debe a una
gastroesofágico
observan en respiración
hasta en el 80%
casos de descoordinada.
de los casos.
moderados a
graves.
La evaluación del paciente

Masas espondilóticas Anillo vascular subclavia

Rx simple de
Casos leves de cuello-pecho son
ML se han Existen tres tipos necesarios para
observado 80- principales de descartar
90% en los LM. lesiones
lactantes. secundario de la
vía aérea.
 La evaluación del paciente
Endoscópicamente
Tipo I: colapso interno del aritenoepiglótico (AE), se
pliega en inspiración.

Tipo II: epiglotis tubularizada con pliegues EA

acortado que se colapsan circunferencialmente en la
inspiración

Tipo III: una epiglotis sobresaliente que se colapsa

posteriormente obstruyendo la entrada laríngea en
la inspiración.
Diagnóstico endoscopico bajo
Anestesia general

anestesia general con

consentimiento
respiración
informado de los
espontánea a través
padres.
máscara fascial:

anomalías congénitas
sincrónicas como
facilita la evaluación y
función alterada de
las características
las cuerdas vocales,
dinámicas de la
estenosis subglótica y
obstrucción laríngea.
traqueo-
broncomalacia.
Diagnóstico endoscopico bajo
Anestesia general

Inspección de las cuerdas

vocales es obligatorio el
uso de endoscopios
flexibles.

También se realiza Luego se realiza una

esofagoscopia para broncoscopia rígida
detectar signos para descartar otras
directos o indirectos anomalías de la vía
de esofagitis por aérea, hendiduras
reflujo laríngeas.
 Indicaciones de intervención quirúrgica

estridor severo
con compromiso
de la vía área.
dificultades
hipoxemia e
para
hipercapnea
alimentarse. Retracción
costal

La disnea con
retracciones retraso del
supraesternales crecimiento.
severas.

sueño
Apnea.
obstructivo
 Supraglotoplastía en suspensión
Microlaringoscopia
Utiliza un laringoscopio Benjamin-Lindholm para
obtener una exposición amplia de la faringolaringe.

Intubación con tubo blando Portex Blue Line® del

tamaño apropiado.

Utilización de microscopio con una cámara digital

de 3D y láser CO2.

Micromanipulador unido a un brazo articulado a

una distancia focal de 400 mm.

Cirujano realizara un procedimiento delicado en la

laringe de un niño pequeño.
 Supraglotoplastía en suspensión
Microlaringoscopia
Existe un debate
sobre qué técnica
seria la adecuada
para la resecar la
mucosa.

bisturí frío vs. láser

de dióxido de
carbono (CO2).

El CO2 es mas preciso

que las micro tijeras y
evita el sangrado.
 Tratamiento Laringomalacia
Tipo I
La sección se realiza en la cara faríngea del
repliegue EA La mucosa interaritenoidea debe
conservarse por completo para evitar la estenosis
cicatricial supraglótica.

Una vez que se ha eliminado la mucosa del pliegue

EA se vaporización adicional del cartílago
cuneiforme y el lecho de la herida del láser produce
un pequeño surco, reaproximándose así en cierta
medida las mucosas endolaríngeas y faríngeas.
Tratamiento Laringomalacia Tipo
II

LM tipo II también se
asocia con pliegues AE
corto, alto y
redundantes

El corte con láser no

debe seccionar el
Esto es obligatorio
pliegue faringo-
para evitar las posibles
epiglótico que se
aspiraciones
encuentra ligeramente
posoperatoria
lateral a la inserción
de la epiglotis.
 Tratamiento Laringomalacia
Tipo III
Intubado transnasal con Tubo Portex
Blue Line®.

Laringoscopio de Benjamín Lindholm se

coloca a 1 cm de distancia de las
valleculas para proporcionar una
simétrica.

Se expone la cara lingular de la epiglotis y

1/3 posterior de la base de la lengua.

Colocamos gasas húmedas alrededor del

ET para evitaren accidentales por
contacto con el laser.
Tratamiento Laringomalacia Tipo III

Es decir
transepiglóticos y
Es preferible fijar la
deben aparecer en
epiglotis a la base
las valleculas donde
de la lengua con
son reinsertado a
suturas de Vicryl.
través de la base de
la lengua.

Los corticosteroides
deben adm. El resultado final de
intraoperatoria y esta epiglotopexia
continuar unos días disminuye la
después de la morbilidad.
cirugía.
 Cuidados Posoperatorios
Pase UCIP intubado
por lo menos 48 hrs.

No presenta ninguna
comorbilidad o
IBP.
lesiones sincrónicas
de la vía aérea.

LM Tipo III ciclo de Utilización de

ATB. corticoides.

No SNG a menos tenga Los antibióticos son

antecedentes de innecesarios para los
aspiración. tipos I-II LM.
 Complicaciones y resultados
El riesgo son mínimo siempre
que se respeten los
parámetros antes
mencionados.

la tasa de
Existe un 4% de riesgo de
estenosis supraglótica
complicaciones
es aprox el 8%.
informada en unas pocas
series, se debe a eliminación
excesiva de la mucosa.

La Supraglotoplastía unilateral
por etapas no está indicada así
tengamos la tecnología
moderna / tasa de éxitos
Supraglotoplastía 69%-94%
Estenosis subglótica congénita (C-SGS)

Tercero más común (10-15%) congénito anomalía laríngea.

La anomalía laríngea más común que requiere traqueotomía en niños menores de 1 año.
Definido como diámetro subglótico menor a 4.0 mm en un recién nacido a término y 3,0
mm en un bebé prematuro.
Resultados de la recanalización incompleta del luz laríngea durante la décima semana de
gestación.
Pertenece al espectro de membranas laríngeas y atresia.
La verdadera prevalencia es difícil de determinar, ya que muchos casos se agravan con la
intubación ET.
 Generalidades
Histopatología: La estenosis cartilaginosa es La estenosis de tejidos El tipo mixto ("adquirido por
congénita en naturaleza. blandos suele ser adquirida. congénito") resulta de la
intubación ET de forma
anormal anillo cricoides en
forma.
Síntomas: Manifestar cuando estenosis Estridor bifásico primario. Crup recurrente o prolongado, Disnea obstructiva con
subglótica (SGS) muestra más ladridos supraesternal y retracciones
de un 50% de diámetro tos. del pecho.
luminal
restricción.

El examen endoscópico debe Alcance y naturaleza de SGS. Movilidad de cuerdas vocales. Tamaño de la luz residual. Anomalías asociadas de las
evaluar: vías respiratorias.

La justificación de la terapia se Naturaleza de SGS: Extensión: SGS aislado versus Tipo: puramente congénito Estado general del paciente.
basa en: cartilaginoso versus tejido estenosis glótico-subglótico. versus adquirido el Congénito.
blando.
Opciones quirúrgicas: Sin CO2 endoscópico Tratamiento personalizado Tratamiento conservador para LTR de una etapa para grado II
tratamiento con láser o para cada paciente SGS de grado I. y leve SGS de grado III.
dilatación para SGS
cartilaginoso.
LTR o PCTR de etapa única
para grado III severo SGS
 Patogenia y clasificación
Los fallos en las diferentes
etapas de recanalización de la
lámina epitelial conducen a
varios grados SGS.

El SGS congénito es el resultado

Esto relacionada con las
de una falla en recanalizar del
membranas laríngeas y las
lumen de la laringe durante la
atresia.
10° semana de gestación.

Esto explica el componente

subglótico cartilaginoso que se
observa en las redes glóticas
extensas y la obliteración
completa de la laringe atrésica
Estenosis cartilaginosa Estenosis de tejidos blandos
(generalmente congénita) (generalmente adquirida)

Deformidad del cartílago cricoides. Hiperplasia de la glándula

submucosa
a.-Forma normal, tamaño pequeño.
Clasificación histopatológica de la
estenosis subglótica
b.-Forma anormal.
(Holinger)
c.-Elíptica.

d.-Hendidura (parcial, submucosa).

e.-Aplanado.

f.-Engrosamiento generalizado

Primer anillo traqueal atrapado Quistes ductales

Fibrosis submucosa

a.-Cartílago distorsionado

b.-osificación cricoide

Tejido de granulación
 Síntomas
SGS cartilaginosa, causa estridor bifásico.

Tos perruna o crup ( edema).

No compromete + 50% de su luz (espacio subglótico).

Puede ser sintomático con procesos infecciosos de las vías respiratorias superior.

El crup como síntoma recurrente debe alertar al pediatra

Disnea casos graves.

Retracción supraesternal – costal

Realizar una broncoscopia.

 Evaluación endoscópica

Ventilación asistida con mascara laríngea y tubo en T:

• Movilidad de las cuerdas vocales.
• Obstrucción extra laríngea.

50% asocia anomalías.

Laringotraqueobroncoscopia rígida:
• Extensión craneocaudal de la estenosis, calibre y tamaño de su luz
residual.

No realizar dilataciones.

Intubación / traqueostomía SGS congénita severos.

 Indicaciones quirúrgicas
Debe basarse en la • Así como el estado general del
naturaleza, la extensión, paciente:
grado y tipo de estenosis.

• La cirugia abierta es la
Tejido blando versus
cartilaginoso. indicada/ no dilataciones

• LTR - Injerto costal anterior-

Aislada versus estenosis
glotico-subglótica. posterior/expansivo

• LTR / PCTR en la C-SGS G° III

Grado leve versus grave.

• Se debe tratar de la misma

Congénito versus
adquirido manera LTR/PCTR.
 Web laríngea y atresia Generalidades
Anomalía congénita Mecanismo Cuatro grados de tejido Los cuatro grados de Los síntomas dependen
poco frecuente (~ 5%) embriológico similar al glótico según. severidad según. La en gran medida de la
resultante de una visto en C-SGS, pero Clasificación de Cohen: clasificación de Cohen gravedad de la Web:
recanalización involucrando el nivel las redes más largas son refleja el momento en el Ronquera leve a afonía.
incompleta del laringe glótico con frecuentes siempre más gruesas que La recanalización
primitiva extensiones subglóticas que las membranas más laríngea finalizó durante
Asociación con, cortas y presentan un el período embriológico
microdeleción de cromo componente
algunos 22q11 cartilaginoso subglótico
(síndrome velo-cardio-
facial) en algunos casos.
Ausencia de disnea
obstructiva severa.

Sin traqueotomía de
emergencia ni
Procedimiento EXIT, la
atresia completa es
incompatible con la vida.
 Web laríngea y atresia Generalidades
Diagnóstico: Clasificación de Cohen de las redes Tratamiento según la clasificación de Terminología:
laríngeas: Cohen:

TNFL para evaluar la movilidad de las Tipo I: Web anterior delgada: <35% de Tipo I: Observación o CO2 El término red se restringe a la
cuerdas vocales. glótica largo división láser con colgajo mucoso estenosis de membrana congénita.

Laringoscopia con lente de varilla rígida Tipo II: Membrana anterior Tipo II: CO2 división láser con quilla El término sinequia se utiliza para la
para definir el grado de extensión SG y moderadamente gruesa: 35–50% de endoscópica fusión cicatrizante adquirida de dos
el tamaño del lumen SG. longitud glótica estructuras adyacentes, como las
cuerdas vocales o las bandas
ventriculares.
SML para palpar la web en busca de un Tipo III: Web anterior gruesa: Tipo III: CO2 división láser con
cartilaginoso componente o una Componente SG potencialmente endoscópico
hendidura submucosa. cartilaginoso 50 a 75% de la longitud quilla o cirugía abierta si hay un
glótica componente cartilaginoso presente.

Películas laterales de cuello de alto Tipo IV: Banda uniformemente gruesa: Tipo IV: traqueotomía; PCTR de dos
kilovoltio o corte fino Tomografías Componente cartilaginoso SG 75 a 90% etapas o LTR con stent temporal.
computarizadas para evaluar la de la longitud glótica
extensión craneocaudal de la web

Consulta y asesoramiento genético

 La clasificación de Cohen divide las redes glóticas
en cuatro tipos

I. Tipo I:
 membrana delgada anterior con menos del 35% de glotis ocluida.
 Ronquera leve, sin síntomas de las vías respiratorias.
I. Tipo II:
 Banda delgada de moderada a gruesa con 35-50% de afectación
glótica.
 Grito ronco débil, síntomas leves en las vías respiratorias.
I. Tipo III:
 Telaraña gruesa con extensión subglótica anterior potencialmente
cartilaginosa que afecta al 50-75% de longitud glótica.
 Voz muy débil.
I. Tipo IV:
 Banda uniformemente gruesa que involucra el 75-90% de la
longitud glótica con una subglótica cartilaginosa.
 Afonía síntomas graves necesidad de traqueotomía.
 Síntomas / Evaluación endoscópica
Disfonía – ronquera leve hasta afonía.

Dificultad respiratoria severa ( traqueostomía).

Nasofibrolaringoscopia: - movilidad aritenoidea – hendiduras

laríngeas o palatinas

Laringoscopia directa: extensión subglótica d la membrana y el

tamaño de su luz subglótica residual.

Tipo III-IV: se realiza Microlaringoscopia de suspensión se observa su

membrana de componente cartilaginoso.
Manejo de membranas laríngeas

Web de tipo I
(<35% de la
longitud glótica).

Muchas de las
veces no necesita
tratamiento.
Filtración de la submucosa
con epinefrina 1:10000
La reparación
puede retrasarse
hasta la edad
preescolar.

Esquema de Reflexión del

tratamiento Elevación del
colgajo mucoso
Diseño de colgajo. colgajo y sección
endoscópico de la web.
sobre la cuerda
red membranosa: vocal homolateral.
Manejo de membranas laríngeas

Web de tipo II
Tipo II: incisión
(35-50% del
con laser C02.
espacio Glótico).

La reparación tardía es
preferible ya que una quilla
de cono de silicona no se
tolera bien en la laringe de
un bebé sin una
traqueotomía.

A la edad de 4 años la
corrección es más fácil ya
que la laringe es más
grande.
Manejo de membranas laríngeas

El tratamiento es el mismo que la

Tipo II, si es solo membranos si la
Web de tipo III (50% -75% de membrana es gruesa el
longitud glótica). tratamiento es quirúrgico abierto
LTR con injerto de cartílago
anterior mas colocación de stent

Es necesaria una
traqueotomía para
asegurar la vía aérea.

La reparación quirúrgica
endoscópica o abierta
se puede realizar
durante los primeros 2
años de vida.
Manejo de membranas laríngeas

Membranas es
severas similares a la
Web de tipo IV (75– Hay que aseguras la
atresia, siempre se
90% de longitud vía aérea/
combinan con
glótica). traqueostomía.
estenosis subglótica
cartilaginosa.

Tratamiento:
requiera LTR
con colocación
de injerto de
cartílago
anterior-
posterior y
stent por largo
plazo. El autor
del libro
prefiere
realizar PCTR.
Anomalías traqueales congénitas
Traqueobronquiomalacia
Tutora: Dra. Annabella Avilés.
Dr. Juliors Gonzales N.
 Generalidades
Incidencia de anomalías Un modelo embriológico El íntimo desarrollo La estenosis traqueal Las anomalías Las anomalías
traqueales congénitas: que explique las embriológico de la congénita puede deberse mediastínicas incluyen: estructurales de la
anomalías traqueales tráquea, el esófago y el a: tráquea incluyen:
congénitas sigue siendo sistema cardiovascular
difícil de alcanzar El sistema explica la
frecuencia de anomalías
mediastínicas asociadas.

1: 60.000 nacidos vivos Anomalías extrínsecas del Compresiones traqueales Traqueomalacia difusa
mediastino extrínsecas primaria

0,3-1% de todas las Anomalías estructurales Anomalías vasculares Membranas traqueales

estenosis de la propia tráquea.
laringotraqueales
anomalías cardíacas Estenosis traqueal con
juntas tóricas de cartílago

Masas: quistes, neoplasias Agenesia y atresia

etc. traqueal

Atresia esofágica con

traqueoesofágica
fístula

Hendiduras
laringotraqueoesofágicas
 Generalidades
Las anomalías traqueales se asocian
a otras alteraciones mediastínicas,
del sistema cardiovascular y esófago.

Las anomalías estructurales de la

tráquea comprenden traqueomalacia
difusa primaria, membranas
traqueales, estenosis con anillos "O"
circulares de cartílago.

atresia o agenesia traqueal

extremadamente rara.
 Síntomas

Estridor bifásico con

sibilancias
espiratorias.

Hiperextensión del
cuello e infecciones Tos de ladrido de
pulmonares foca cobriza.
recurrentes.

Respiración de la
Apnea.
lavadora.

Dificultad respiratoria
Cianosis. con retracciones
torácicas.
 Traqueomalacia
Compromiso más del 50%
de colapso de la luz traqueal
durante la espiración.

Representa el 50% de todas

las anomalías congénitas del
tráquea.

Se clasifica en:

Difusa primaria, que es

relativamente rara.

secundaria localizada.
 Traqueomalacia difusa primaria o posterior
Discinesia membranosa

Esto resulta de la falla de los anillos traqueales

para alcanzar su plena madurez.

La flacidez posterior de la bóveda traqueal

produce ensanchamiento de la pared
membranosa con hipotonía del músculo Proporción 5: 1 RNT –RNPT disminuir 2: 1
transverso de la tráquea que es responsable
de la discinesia membranosa posterior.
 SINTOMAS / COMPLICACIONES

El estridor suele ser insidioso durante las primeras semanas de vida.

El 60% de los casos los síntomas aparecen antes de los 3 meses, mientras que en
los restantes aparecen al año de edad.

fase espiratoria prolongada con sibilancias, tos persistente, ataques de cianosis,

episodios de apnea e infecciones recurrentes de las vías respiratorias.

Otra característica de esta condición dinámica es variable, tanto: síntomas-

intensidad.

Cianosis, episodios de apnea a menudo ocurren durante la alimentación, tos y

llanto.

Esto se intercalan con períodos normales de sueño tranquilo.

Se revela un silbido espiratorio incluso durante el período de tranquilidad.

El bebé asume con frecuencia una posición de hiperextensión del cuello para
enderezar la tráquea.
 Tratamientos / Complicaciones

Esta condición mejora espontáneamente hasta los 2 años de vida.

El tratamiento de la MT difusa primaria consiste en

Fisioterapia.

Prevención del RGE e infecciones respiratorias.

En casos moderados: presión positiva de dos niveles en las vías

respiratorias (BiPAP) se administra a través de una mascarilla durante
los períodos de exacerbación, aunque este tratamiento no debe darse
 Tratamientos / Complicaciones
En casos muy graves: una traqueotomía baja permite colocar un stent en la
tráquea distal con una cánula de traqueotomía larga, sin pasar por la vía aérea
superior.
Si la obstrucción es distal se puede realizar una aortopexia debido a que esta
condición es autolimitante y la recuperación generalmente ocurre 2 años de
edad.
Traqueotomía temporal es menos invasiva.

Deben evitarse los procedimientos invasivos

Las complicaciones asociadas pueden ser más problemáticos que la enfermedad.

Debe evitarse los stent de silicona es preferible usar stent biodegradables.

Mejor pronostico.
 Traqueomalacia Secundaria localizada

compresiones cardiovasculares
extrínsecas.

Se caracteriza por una debilidad

localizada de la tráquea asociada con Masas (p. ej., quistes, tumores).
anomalías mediastínicas como:

síntomas son: idénticos a los de la

Malformaciones esofágicas (atresia).
MT primaria.
 Causas secundarias de traqueobroncomalacia
Compresión extrínseca: CAUSAS VASCULARES CAUSAS CARDIACAS: MASAS MEDIASTINALES:
• Anillos incompletos ~ - Aurícula izquierda - quistes
56%. agrandada ° broncogénico, tímico
• arteria innominada - Arterias pulmonares ° malformación linfática
aberrante ~ 36%. agrandadas. - Neoplasias
• arteria subclavia ° teratoma, linfoma,
derecha aberrante ~ neuroblastoma.
17%.
• cabestrillo anómalo de
la arteria pulmonar
izquierda ~ 3%
- Anillos completos ~
38%.
• arco aórtico doble.
• arco aórtico derecho
Atresia esofágica (OA) con fístula
traqueoesofágica
(TOF).

Intubación prolongada.
Compresión extrínseca de la tráquea / causas
vasculares
Compresión extrínseca de la tráquea / causas cardiacas

• Aurícula izquierda agrandada

• Arterias pulmonares
agrandadas.
Atresia esofágica (OA) con fístula traqueoesofágica
(TOF).
Agenesia y Atresia de la tráquea
La agenesia traqueal es una anomalía congénita poco común.
no es compatible con la vida.

incidencia es 1: 50,000 nacidos vivos. Varones.

El diagnóstico es inmediato al nacer con:

Dificultad respiratoria.

No hay llanto por mas esfuerzo físico.

No se puede intubar pero muestra mejoría con la ventilación con mascara

 Tipos de agenesia y atresias de tráquea
• TIPO I.- hay atresia de la tráquea con tráquea distal normal pero corta, bronquios normales y una
• En 1962, Floyd propuso una fístula traqueoesofágica / 20%.
clasificación anatómica de esta
malformación • Tipo II.- donde hay atresia traqueal completa junto con bifurcación y bronquios normales / 60%.
• Tipo III, que representa el 20% de casos, no presenta tráquea, y los bronquios surgen directamente
desde el esófago.
Tratamiento de las estenosis de la tráquea / injerto cartílago
Tratamiento de las estenosis de la tráquea / autograft
Control endoscopico

(A) Vista preoperatoria: estenosis traqueal de

segmento largo con circular Anillos traqueales
en "O".

(b) Vista postoperatoria después de la plastia

de traqueo deslizamiento: tenga en cuenta la
deformidad en forma de ocho de la
reconstrucción.

(c) Resultado postoperatorio con superposición

de las paredes traqueales y suturas de colchón:
la IA reconstruida.