CENTRE NATIONAL DEPARTEMENT DE

HOSPITALIER ET UNIVERSITAIRE L'INFORMATION MEDICALE

DE COTONOU (DIM)

GUIDE POUR LE CODAGE DES MALADIES

(codage à 4 caractères)
 2

CODAGE DES MALADIES ENDOCRINIENNES, NUTRITIONNELLES ET

METABOLIQUES

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (chapitre4)……….…..……… p 1

Tumeurs (chapitre 2)……………………………………………………………………....p 30

4/ Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90)

Note : Toutes les tumeurs sont classées dans le Chapitre II, qu'il soit ou non fait mention
d'activité fonctionnelle. On peut utiliser, au besoin, les codes de ce chapitre
(E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) comme code supplémentaire pour indiquer
l'activité fonctionnelle d'une tumeur ou d'un tissu endocrinien ectopique, et
l'hyperfonctionnement ou l'hypofonctionnement de glandes endocrines associé à
une tumeur et à d'autres états classés ailleurs.
A l'exclusion de : anomalies endocriniennes et métaboliques transitoires spécifiques au foetus
et au nouveau-né (P70-P74)
complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-099)
symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire, non classés
ailleurs (R00-R99)

Ce chapitre comprend les groupes suivants :

E00-E07 Affections de la glande thyroïde

E10-E14 Diabète sucré
E15-E16 Autres anomalies de la régulation du glucose et de la sécrétion pancréatique interne
E20-E35 Maladies des autres glandes endocrines
E40-E46 Malnutrition
E50-E64 Autres carences nutritionnelles
E65-E68 Obésité et autres excès d'apport
E70-E90 Anomalies du métabolisme

Les catégories de ce chapitre comprenant des astérisques sont les suivantes :

E35* Anomalies endocriniennes au cours de maladies classées ailleurs

E90* Anomalies nutritionnelles et métaboliques au cours de maladies classées ailleurs

032/ Affections de la glande thyroïde (E00-E07)

E00 Syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale

Comprend : maladies endémiques dues à une insuffisance en iode de
l'environnement soit directe, soit résultant d'une insuffisance thyroïdienne
maternelle. Certaines de ces maladies ne correspondent pas à une
hypothyroïdie en cours mais sont la conséquence d'une sécrétion anormale
de l'hormone thyroïdienne au cours du développement du foetus. Le goitre
endémique peut y être associé.

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 3

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire (F70-F79) pour identifier le retard mental

associé.
A l'exclusion de : hypothyroïdie par carence inapparente en iode (E02)

E00.0 Syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale de type neurologique

Crétinisme endémique, de type neurologique
E00.1 Syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale de type myxoedémateux
Crétinisme endémique (de) :
. hypothyroïdien
. type myxoedémateux
E00.2 Syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale de type mixte
Crétinisme endémique, de type mixte
E00.9 Syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale, sans précision
Crétinisme endémique SAI
Hypothyroïdie par insuffisance congénitale en iode SAI

E01 Affections thyroïdiennes et apparentées liées à une carence en

iode
A l'exclusion de : hypothyroïdie par carence inapparente en iode (E02)
syndrome d'insuffisance thyroïdienne congénitale (E00.-)

E01.0 Goitre diffus (endémique) lié à une carence en iode

E01.1 Goitre multinodulaire (endémique) lié à une carence en iode
Goitre nodulaire lié à une carence en iode
E01.2 Goitre (endémique) lié à une carence en iode, sans précision
Goitre endémique SAI
E01.8 Autres affections thyroïdiennes et apparentées liées à une carence en iode
Hypothyroïdie par carence acquise en iode SAI

E02 Hypothyroïdie par carence inapparente en iode

E03 Autres hypothyroïdies

A l'exclusion de : hypothyroïdie :
. après un acte à visée diagnostique et thérapeutique (E89.0)
. liée à une carence en iode (E00-E02)

E03.0 Hypothyroïdie congénitale, avec goitre diffus

Goitre congénital (non toxique) :
. SAI
. parenchymateux
A l'exclusion de : goitre congénital transitoire avec fonction normale (P72.0)
E03.1 Hypothyroïdie congénitale, sans goitre
Aplasie de la thyroïde (avec myxoedème)
Atrophie congénitale de la thyroïde
Hypothyroïdie congénitale SAI
E03.2 Hypothyroïdie due à des médicaments et à d'autres produits exogènes
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier la cause.
E03.3 Hypothyroïdie post-infectieuse

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 4

E03.4 Atrophie de la thyroïde (acquise)

A l'exclusion de : atrophie congénitale de la thyroïde (E03.1)
E03.5 Coma myxoedémateux
E03.8 Autres hypothyroïdies précisées
E03.9 Hypothyroïdie, sans précision
Myxoedème SAI

E04 Autres goitres non toxiques

A l'exclusion de : goitre congénital :
. SAI (E03.0)
. diffus (E03.0)
. parenchymateux (E03.0)
goitre lié à une carence en iode (E00-E02?

E04.0 Goitre diffus non toxique

Goitre, non toxique :
. diffus (colloïde)
. simple
E04.1 Nodule thyroïdien simple non toxique
Goitre uninodulaire non toxique
Nodule :
. colloïde (kystique) (thyroïdien)
. thyroïdien (kystique) SAI
E04.2 Goitre multinodulaire non toxique
Goitre :
. kystique SAI
. multinodulaire (kystique) SAI
E04.8 Autres goitres non toxiques précisés
E04.9 Goitre non toxique, sans précision
Goitre :
. SAI
. nodulaire (non toxique) SAI

E05 Thyréotoxicose [hyperthyroïdie]

A l'exclusion de : thyréotoxicose néonatale (P72.1)
thyroïdite chronique avec thyréotoxicose transitoire (E06.2)

E05.0 Thyréotoxicose avec goitre diffus

Goitre :
. exophtalmique ou toxique SAI
. toxique diffus
Maladie de Basedow

E05.1 Thyréotoxicose avec nodule thyroïdien simple

Thyréotoxicose avec goitre uninodulaire toxique
E05.2 Thyréotoxicose avec goitre multinodulaire toxique
Goitre nodulaire toxique SAI
E05.3 Thyréotoxicose due à des nodules thyroïdiens ectopiques
E05.4 Thyréotoxicose factice

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 5

E05.5 Crise aiguë thyréotoxique

E05.8 Autres thyréotoxicoses
Hyperproduction de thyrotrophine
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier la cause.
E05.9 Thyréotoxicose, sans précision
Cardiopathie thyréotoxique † (I43.8*)
Hyperthyroïdie SAI

E06 Thyroïdite
A l'exclusion de : thyroïdite du post-partum (090.5)

E06.0 Thyroïdite aiguë

Abcès de la thyroïde
Thyroïdite :
. pyogène
. suppurée
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire (B95-B97) pour identifier l'agent
infectieux.
E06.1 Thyroïdite subaiguë
Thyroïdite (à) (de) :
. cellules géantes
. de Quervain
. granulomateuse
. non suppurée
A l'exclusion de : thyroïdite auto-immune (E06.3)
E06.2 Thyroïdite chronique avec thyréotoxicose transitoire
A l'exclusion de : thyroïdite auto-immune (E06.3)
E06.3 Thyroïdite auto-immune
Goitre lymphadénoïde
Hashitoxicose (transitoire)
Strumite lymphomateuse
Thyroïdite (de) :
. Hashimoto
. lymphocytaire
E06.4 Thyroïdite médicamenteuse
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier le médicament.

E06.5 Autres thyroïdites chroniques

Thyroïdite (de) :
. chronique :
. SAI
. fibreuse
. ligneuse
. Riedel
E06.9 Thyroïdite, sans précision

E07 Autres affections de la thyroïde

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 6

E07.0 Hypersécrétion de calcitonine

Hyperplasie des cellules C de la thyroïde
Hypersécrétion de thyrocalcitonine
E07.1 Goitre dû à un trouble de l'hormonosynthèse
Goitre familial dû à un trouble de l'hormonosynthèse
Syndrome de Pendred
A l'exclusion de : goitre congénital transitoire avec fonction thyroïdienne
normale
(P72.0)
E07.8 Autres affections précisées de la thyroïde
Anomalie de la thyroglobuline
Hémorragie de la thyroïde
Infarctus de la thyroïde
Syndrome de dysfonctionnement euthyroïdien
E07.9 Affection de la thyroïde, sans précision

033/ Diabète sucré (E10-E14)

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour identifier
éventuellement le médicament.

Les subdivisions suivantes peuvent être utilisées comme quatrième chiffre avec les rubriques E10-
E14 :

.0 Avec coma
Coma :
. diabétique, avec ou sans acidocétose :
. hyperglycémique
. hyperosmolaire
. hyperglycémique SAI
.1 Avec acidocétose
Acidocétose diabétique, sans mention de coma
Acidose diabétique, sans mention de coma
.2† Avec complications rénales
Glomérulonéphrite intracapillaire (N08.3*)
Néphropathie diabétique (N08.3*)
Syndrome de Kimmelstiel-Wilson (N08.3*)

.3† Avec complications oculaires

Cataracte (H28.0*) diabétique
Rétinopathie (H36.0*) diabétique
.4† Avec complications neurologiques
Amyotrophie (G73.0*) diabétique
Mononévrite (G59.0*) diabétique
Neuropathie végétative (G99.0*) diabétique
Polynévrite (G63.2*) diabétique
. système nerveux autonome (G99.0*) diabétique
.5 Avec complications vasculaires périphériques

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 7

Angiopathie périphérique † (I79.2*)

Gangrène diabétique
Ulcère
.6 Avec autres complications précisées
Arthropathie diabétique † (M14.2*)
. nerveuse † (M14.6*)
.7 Avec complications multiples
.8 Avec complications non précisées
.9 Sans complication

E10 Diabète sucré insulino-dépendant

[voir subdivisions pages 65-66]
Comprend : diabète (sucré) :
. instable
. juvénile
. sujet à cétose
. type I
A l'exclusion de : anomalie de l'épreuve de tolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré :
. au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
(024.-)
. de malnutrition (E12.-)
. néonatal (P70.2)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénale (E74.8)
hypoinsulinémie post-chirurgicale (E89.1)

E11 Diabète sucré non insulino-dépendant

[voir subdivisions pages 65-66]
Comprend : diabète (sucré) (avec obésité) (sans obésité) (de) :
. adulte
. maturité
. non cétosique
. non insulino-dépendant du sujet jeune
. stable
. type II
A l'exclusion de : anomalie de l'épreuve de tolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré :
. au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
(024.-)
. de malnutrition (E12.-)
. néonatal (P70.2)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénale (E74.8)
hypoinsulinémie post-chirurgicale (E89.1)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 8

E12 Diabète sucré de malnutrition

[voir subdivisions pages 65-66]
Comprend : diabète sucré de malnutrition :
. insulino-dépendant
. non insulino-dépendant
A l'exclusion de : anomalie de l'épreuve de tolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré :
. au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
(024.-)
. néonatal (P70.2)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénale (E74.8)
hypoinsulinémie post-chirurgicale (E89.1)

E13 Autres diabètes sucrés précisés

[voir subdivisions pages 65-66]
A l'exclusion de : anomalie de l'épreuve de tolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré :
. au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
(024.-)
. de malnutrition (E12.-)
. insulino-dépendant (E10.-)
. néonatal (P70.2)
non insulino-dépendant (E11.-)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénale (E74.8)
hypoinsulinémie post-chirurgicale (E89.1)

E14 Diabète sucré, sans précision

[voir subdivisions pages 65-66]
Comprend : diabète SAI
A l'exclusion de : anomalie de l'épreuve de tolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré :
. au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
(024.-)
. de malnutrition (E12.-)
. insulino-dépendant (E10.-)
. néonatal (P70.2)
non insulino-dépendant (E11.-)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénale (E74.8)
hypoinsulinémie post-chirurgicale (E89.1)

034/ Autres anomalies de la régulation du glucose et de la sécrétion

pancréatique interne (E15-E16)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 9

E15 Coma hypoglycémique non diabétique

Coma :
. hypoglycémique SAI
. insulinique induit, chez un non diabétique
Hyperinsulinisme avec coma hypoglycémique

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour

identifier éventuellement le médicament.

E16 Autres anomalies de la sécrétion pancréatique interne

E16.0 Hypoglycémie médicamenteuse, sans coma

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier le médicament.
E16.1 Autres hypoglycémies
Encéphalopathie après coma hypoglycémique
Hyperinsulinisme :
. SAI
. fonctionnel
Hyperplasie des cellules bêta des îlots de Langerhans SAI
Hypoglycémie non hyperinsulinémique fonctionnelle
E16.2 Hypoglycémie, sans précision
E16.3 Hypersécrétion de glucagon
Hyperplasie des cellules endocrines du pancréas avec hypersécrétion de glucagon

E16.8 Autres anomalies précisées de la sécrétion pancréatique interne

Hypergastrinémie
Hypersécrétion du pancréas endocrine de :
. polypeptide :
. intestinal vaso-actif
. pancréatique
. "releasing factor" de l'hormone de croissance
. somatostatine
Syndrome de Zollinger-Ellison
E16.9 Anomalie de la régulation de la sécrétion pancréatique interne, sans précision
Hyperplasie des cellules (des) :
. endocrines du pancréas SAI
. îlots de Langerhans SAI

035/ Maladies des autres glandes endocrines (E20-E35)

A l'exclusion de : galactorrhée (N64.3)

gynécomastie (N62)

E20 Hypoparathyroïdie
A l'exclusion de : hypoparathyroïdie :
. après un acte à visée diagnostique et thérapeutique (E89.2)
. néonatale transitoire (P71.4)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 10

syndrome de Di George (D82.1)

tétanie SAI (R29.0)

E20.0 Hypoparathyroïdie idiopathique

E20.1 Pseudohypoparathyroïdie
E20.8 Autres hypoparathyroïdies
E20.9 Hypoparathyroïdie, sans précision
Tétanie parathyroïdienne

E21 Hyperparathyroïdie et autres maladies de la glande parathyroïde

A l'exclusion de : ostéomalacie :
. adulte (M83.-)
. infantile et juvénile (E55.0)

E21.0 Hyperparathyroïdie primaire

Hyperplasie de la glande parathyroïde
Ostéite fibro-kystique généralisée [maladie osseuse de von Recklinghausen]
E21.1 Hyperparathyroïdie secondaire, non classée ailleurs
A l'exclusion de : hyperparathyroïdie secondaire d'origine rénale (N25.8)
E21.2 Autres hyperparathyroïdies
A l'exclusion de : hypercalcémie hypocalciurique familiale (E83.5)
E21.3 Hyperparathyroïdie, sans précision
E21.4 Autres maladies précisées de la glande parathyroïde
E21.5 Maladie de la glande parathyroïde, sans précision

E22 Hypersécrétion de l'hypophyse

A l'exclusion de : hypersécrétion de :
. ACTH :
. hypophysaire (E24.0)
. non associée à la maladie de Cushing (E27.0)
. thyrotrophine (E05.8)
syndrome de :
. Cushing (E24.-)
. Nelson (E24.1)

E22.0 Acromégalie et gigantisme

Arthropathie associée à l'acromégalie † (M14.5*)
Hypersécrétion de l'hormone somatotrope
A l'exclusion de : gigantisme constitutionnel (E34.4)
haute stature constitutionnelle (E34.4)
hypersécrétion du pancréas endocrine du "releasing factor" de
l'hormone de croissance (E16.8)
E22.1 Hyperprolactinémie
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier éventuellement le médicament.
E22.2 Syndrome de sécrétion anormale de l'hormone antidiurétique
E22.8 Autres hypersécrétions de l'hypophyse
Puberté hypophysaire précoce

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 11

E22.9 Hypersécrétion de l'hypophyse, sans précision

E23 Hyposécrétion et autres anomalies de l'hypophyse

Comprend : les états mentionnés ci-dessous, qu'il s'agisse d'une anomalie
hypophysaire
ou hypothalamique
A l'exclusion de : hypopituitarisme après un acte à visée diagnostique et
thérapeutique
(E89.3)

E23.0 Hypopituitarisme
Cachexie hypophysaire
Hypogonadisme hypogonadotrophique
Insuffisance (de) :
. hormone de croissance idiopathique
. isolée en :
. gonadotrophine
. hormone de croissance
. hormone hypophysaire
. staturale pituitaire SAI
Maladie de Simmonds
Nécrose pituitaire (post-partum)
Panhypopituitarisme
Syndrome de :
. eunuchoïdisme fertile
. Kallmann
. Lorain-Lévi
. Sheehan

E23.1 Hypopituitarisme médicamenteux

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier de médicament.
E23.2 Diabète insipide
A l'exclusion de : diabète insipide néphrogénique (N25.1)
E23.3 Anomalie hypothalamique, non classée ailleurs
A l'exclusion de : syndrome de :
. Prader-Willi (Q87.1)
. Russell-Silver (Q87.1)
E23.6 Autres anomalies de l'hypophyse
Abcès de l'hypophyse
Dystrophie adiposo-génitale
E23.7 Anomalie de l'hypophyse, sans précision

E24 Syndrome de Cushing

E24.0 Maladie de Cushing hypophyso-dépendante

Hypercorticisme hypophyso-dépendant
Hypersécrétion hypophysaire d'ACTH
E24.1 Syndrome de Nelson

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 12

E24.2 Syndrome de Cushing médicamenteux

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier le médicament.
E24.3 Syndrome de sécrétion ectopique d'ACTH
E24.4 Pseudosyndrome de Cushing dû à l'alcool
E24.8 Autres syndromes de Cushing
E24.9 Syndrome de Cushing, sans précision

E25 Anomalies génito-surrénaliennes

Comprend : macrogénitosomie précoce chez l'homme
précocité sexuelle avec hyperplasie surrénale chez l'homme
pseudo-puberté isosexuelle précoce chez l'homme
pseudo-hermaphrodisme surrénalien chez la femme
pseudo-puberté hétérosexuelle précoce chez la femme
syndromes génito-surrénaliens, masculinisant ou féminisant, qu'ils soient
acquis ou associés à une hyperplasie surrénale congénitale consécutive à
des anomalies enzymatiques congénitales de la synthèse des hormones
cortico-stéroïdes
virilisme (chez la femme)

E25.0 Anomalies génito-surrénaliennes congénitales liées à un déficit enzymatique

Déficit en 21-hydroxylase
Hyperplasie surrénale congénitale (avec perte de sel)
E25.8 Autres anomalies génito-surrénaliennes
Anomalie génito-surrénalienne idiopathique
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier de médicament.
E25.9 Anomalie génito-surrénalienne, sans précision
Syndrome génito-surrénalien SAI
E26 Hyperaldostéronisme

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Hyperaldostéronisme primaire dû à un adénome surrénalien (bilatéral)
Syndrome de Conn
E26.1 Hyperaldostéronisme secondaire
E26.8 Autres Hyperaldostéronismes
Syndrome de Bartter
E26.9 Hyperaldostéronisme, sans précision

E27 Autres maladies de la glande surrénale

E27.0 Autres hyperfonctionnement corticosurrénaux

Hypersécrétion d'ACTH, non associée à la maladie de Cushing
Puberté surrénalienne précoce
A l'exclusion de : syndrome de Cushing (E24.-)
E27.1 Insuffisance corticosurrénale primaire
Maladie d'Addison
Surrénalite auto-immune
A l'exclusion de : amylose (E85.-)
maladie d'Addison tuberculeuse (A18.7)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 13

syndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1)

E27.2 Crise addisonienne
Crise :
. corticosurrénalienne
. surrénalienne
E27.3 Insuffisance corticosurrénale médicamenteuse
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier de médicament.
E27.4 Insuffisances corticosurrénales, autres et sans précision
Hémorragie de la surrénale
Infarctus de la surrénale
Insuffisance corticosurrénale SAI
Hypoaldostéronisme
A l'exclusion de : adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder] (E71.3)
syndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1)
E27.5 Hyperfonctionnement de la médullosurrénale
Hyperplasie de la médullosurrénale
Hypersécrétion de catécholamine
E27.8 Autres maladies précisées de la glande surrénale
Anomalie de la transcortine
E27.9 Maladie de la glande surrénale, sans précision

E28 Dysfonction ovarienne

A l'exclusion de : insuffisance :
. isolée en gonadotrophine (E23.0)
. ovarienne après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
(E89.4)

E28.0 Hyperoestrogénie
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier de médicament.
E28.1 Hyperandrogénie
Hypersécrétion des androgènes ovariens
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier de médicament.
E28.2 Syndrome ovarien polykystique
Syndrome (de) :
. ovarien sclérokystique
. Stein-Leventhal
E28.3 Insuffisance ovarienne primaire
Diminution des oestrogènes
Ménopause prématurée SAI
Syndrome de l'ovaire résistant aux gonadotrophines
A l'exclusion de : dysgénésie gonadique pure (Q99.1)
syndrome de Turner (Q96.-)
troubles de la ménopause et du climatère féminin (N95.1)
E28.8 Autres dysfonctions ovariennes
Hyperfonction ovarienne SAI

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 14

E28.9 Dysfonction ovarienne, sans précision

E29 Dysfonction testiculaire

A l'exclusion de : azoospermie ou oligospermie SAI (N46)
hypofonction testiculaire après un acte à visée diagnostique et
thérapeutique (E89.5)
insuffisance isolée en gonadotrophine (E23.0)
syndrome de :
. Klinefelter (Q98.0-Q98.2, Q98.4)
. résistance aux androgènes (E34.5)
. testicule féminisant (E34.5)
E29.0 Hyperfonction testiculaire
Hypersécrétion d'hormones testiculaires
E29.1 Hypofonction testiculaire
Biosynthèse défectueuse de l'hormone androgène testiculaire SAI
Déficit en 5-alpha-réductase (avec pseudo-hermaphroditisme masculin)
Hypogonadisme testiculaire SAI
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier éventuellement le médicament.
E29.8 Autres dysfonctions testiculaires
E29.9 Dysfonction testiculaire, sans précision

E30 Anomalies de la puberté, non classées ailleurs

E30.0 Puberté retardée

Développement sexuel retardé
Retard de développement constitutionnel

E30.1 Puberté précoce

Menstruation précoce
A l'exclusion de : hyperplasie surrénale congénitale (E25.0)
pseudo-puberté :
. hétérosexuelle précoce chez la femme (E25.-)
. isosexuelle précoce chez l'homme (E25.-)
puberté hypophysaire précoce (E22.8)
syndrome d'Albright(-McCune)(-Sternberg) (Q78.1)
E30.8 Autres anomalies de la puberté
Thélarche prématurée
E30.9 Anomalie de la puberté, sans précision

E31 Dysfonctionnement pluriglandulaire

A l'exclusion de : ataxie télangiectasique [Louis-Bar] (G11.3)
dystrophie myotonique [Steinert] (G71.1)
pseudohypoparathyroïdie (E20.1)

E31.0 Insuffisance pluriglandulaire auto-immune

Syndrome de Schmidt
E31.1 Hyperfonctionnement pluriglandulaire
A l'exclusion de : adénomatose endocrinienne multiple (D44.8)
E31.8 Autres dysfonctionnements pluriglandulaires

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 15

E31.9 Dysfonctionnement pluriglandulaire, sans précision

E32 Maladies du thymus

A l'exclusion de : aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire (D82.1)
myasthénie (G70.0)

E32.0 Hyperplasie persistante du thymus

Hypertrophie du thymus
E32.1 Abcès du thymus
E32.8 Autres maladies du thymus
E32.9 Maladie du thymus, sans précision

E34 Autres troubles endocriniens

A l'exclusion de : pseudohypoparathyroïdie (E20.1)

E34.0 Syndrome carcinoïde

Note :: Peut être utilisé, au besoin, comme code supplémentaire pour identifier
l'activité fonctionnelle associée à une tumeur carcinoïde.
E34.1 Autres hypersécrétions d'hormones intestinales
E34.2 Sécrétion hormonale ectopique, non classée ailleurs

E34.3 Insuffisance staturale, non classée ailleurs

Insuffisance staturale :
. SAI
. constitutionnelle
. de type Laron
. psychosociale
A l'exclusion de : insuffisance staturale (au cours de) :
. achondroplasique (Q77.4)
. hypochondroplasique (Q77.4)
. hypophysaire (E23.0)
. micromélique avec immunodéficience (D82.2)
. nutritionnelle (E45)
. rénale (N25.0)
. syndromes dysmorphiques spécifiques - coder le syndrome
voir Index alphabétique progeria (E34.8)
syndrome de Russell-Silver (Q87.1)
E34.4 Haute stature constitutionnelle
Gigantisme constitutionnel
E34.5 Syndrome de résistance aux androgènes
Anomalies des récepteurs hormonaux périphériques
Pseudo-hermaphrodisme masculin avec résistance aux androgènes
Syndrome de Reifenstein
Testicule féminisant
E34.8 Autres troubles endocriniens précisés
Dysfonctionnement de la glande pinéale
Progeria
E34.9 Anomalie endocrinienne, sans précision
Trouble :
. endocrinien SAI

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 16

. hormonal SAI

E35* Anomalies endocriniennes au cours de maladies classées ailleurs

E35.0* Anomalies de la glande thyroïde au cours de maladies classées ailleurs

Tuberculose de la thyroïde (A18.8†)
E35.1* Anomalies de la glande surrénale au cours de maladies classées ailleurs
Maladie d'Addison tuberculeuse (A18.7†)
Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (méningococcique) (A39.1†)
E35.8* Anomalies d'autres glandes endocrines au cours de maladies classées ailleurs

036/ Malnutrition (E40-E46)

Note : Le degré de malnutrition se mesure généralement en termes de poids, exprimé en

écarts types par rapport à la moyenne de la population de référence. Lorsqu'on dispose
d'une ou plusieurs mesures antérieures, l'absence de gain pondéral chez l'enfant, ou la
perte de poids chez l'enfant ou chez l'adulte, est en général évocateur de malnutrition.
Quand on ne dispose que d'une mesure, le diagnostic est basé sur des présomptions et
n'est pas certain sans autres signes cliniques ou biologiques. Dans les cas
exceptionnels où l'on ne dispose d'aucune mesure de poids, il faut se fier aux signes
cliniques.

Si un poids est inférieur à la valeur moyenne de la population de référence, il existe une

forte présomption : de malnutrition grave si une valeur observée se situe à trois écarts
types ou plus en dessous de la valeur moyenne de la population de référence; de
malnutrition modérée pour une valeur observée située entre deux et moins de trois
écarts types; et de malnutrition légère pour une valeur située entre un et moins de deux
écarts types.
A l'exclusion de : anémies nutritionnelles (D50-D53)
famine (T73.0)
malabsorption intestinale (K90.-)
séquelles de malnutrition protéino-énergétique (E64.0)
syndrome cachectique dû à infection à VIH (B22.2)

E40 Kwashiorkor
Malnutrition grave avec oedème nutritionnel et dépigmentation de la peau et des
cheveux.
A l'exclusion de : kwashiorkor avec marasme (E42)

E41 Marasme nutritionnel

Malnutrition grave avec marasme
A l'exclusion de : kwashiorkor avec marasme (E42)

E42 Kwashiorkor avec marasme

Malnutrition protéino-énergétique grave [comme en E43] :
. avec signes de kwashiorkor et de marasme
. forme intermédiaire

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 17

E43 Malnutrition protéino-énergétique grave, sans précision

Perte de poids importante (émaciation) chez l'enfant ou l'adulte, ou absence de gain
pondéral chez l'enfant, aboutissant à un poids inférieur d'au moins trois écarts types à
la valeur moyenne de la population de référence (ou à une perte similaire exprimée
selon d'autres méthodes statistiques). Lorsque l'on ne dispose que d'une seule mesure,
il y a une forte présomption d'émaciation grave quand le poids est inférieur de trois
écarts types ou davantage à la moyenne de la population de référence.
Oedème de famine

E44 Malnutrition protéino-énergétique légère ou modérée

E44.0 Malnutrition protéino-énergétique modérée

Perte de poids chez l'enfant ou chez l'adulte, ou absence de gain
pondéral chez l'enfant, aboutissant à un poids qui est inférieur de deux écarts types ou
plus, mais moins de trois, à la valeur moyenne de la population de référence (ou une
perte similaire exprimée selon d'autres méthodes statistiques). Quand on ne dispose
que d'une mesure, il existe une forte présomption de malnutrition protéino-énergétique
modérée quand le poids observé est inférieur de deux écarts types ou plus, mais moins
de trois, à la moyenne de la population de référence.
E44.1 Malnutrition protéino-énergétique légère
Perte de poids chez l'enfant ou chez l'adulte, ou absence de gain pondéral chez
l'enfant, aboutissant à un poids qui est inférieur d'un écart type ou plus, mais moins de
deux, à la valeur moyenne de la population de référence (ou une perte similaire
exprimée selon d'autres méthodes statistiques). Quand on ne dispose que d'une
mesure, il existe une forte présomption de malnutrition protéino-énergétique modérée
quand le poids observé est inférieur d'un écart type ou plus, mais moins de deux, à la
moyenne de la population de référence.

E45 Retard de développement après malnutrition protéino-énergétique

Arrêt de croissance dû à la malnutrition
Insuffisance staturale nutritionnelle
Retard de développement physique dû à la malnutrition

E46 Malnutrition protéino-énergétique, sans précision

Déséquilibre protéino-énergétique SAI
Malnutrition SAI

037/ Autres carences nutritionnelles (E50-E64)

A l'exclusion de : anémies nutritionnelles (D50-D53)

E50 Avitaminose A
A l'exclusion de : séquelles d'avitaminose A (E64.1)
E50.0 Avitaminose A avec xérosis conjonctival
E50.1 Avitaminose A avec taches de Bitot et xérosis conjonctival
Taches de Bitot chez le jeune enfant

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 18

E50.2 Avitaminose A avec xérosis cornéen

E50.3 Avitaminose A avec xérosis et ulcération de la cornée
E50.4 Avitaminose A avec kératomalacie
E50.5 Avitaminose A avec héméralopie
E50.6 Avitaminose A avec cicatrices xérophtalmiques de la cornée
E50.7 Autres manifestations oculaires de l'avitaminose A
Xérophtalmie SAI
E50.8 Autres manifestations de l'avitaminose A
Kératose folliculaire due à l'avitaminose A † (L86*)
Xerodermie due à l'avitaminose A † (L86*)
E50.9 Avitaminose A, sans précision
Hypovitaminose A SAI

E51 Carence en thiamine

A l'exclusion de : séquelles de carence en thiamine (E64.8)

E51.1 Béribéri
Béribéri :
. humide † (I98.8*)
. sec
E51.2 Encéphalopathie de Wernicke
E51.8 Autres manifestations de la carence en thiamine
E51.9 Carence en thiamine, sans précision

E52 Carence en acide nicotinique [pellagre]

Carence en :
. acide nicotinique (tryptophane)
. nicotinamide Pellagre (alcoolique)
A l'exclusion de : séquelles de carence en acide nicotinique (E64.8)

E53 Autres avitaminoses du groupe B

A l'exclusion de : anémie par carence en vitamine B12 (D51.-)
séquelles d'avitaminose du groupe B (E64.8)

E53.0 Carence en riboflavine

Ariboflavinose
E53.1 Carence en pyridoxine
Avitaminose B6
A l'exclusion de : anémie sidéroblastique réagissant à la pyridoxine (D64.3)
E53.8 Autres avitaminoses précisées du groupe B
Carence en :
. acide folique
. acide pantothénique
. biotine
. cyanocobalamine
. folate
. vitamine B12
E53.9 Avitaminose du groupe B, sans précision

E54 Carence en acide ascorbique

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 19

Carence en vitamine C
Scorbut
A l'exclusion de : anémie scorbutique (D53.2)
séquelles d'avitaminose C (E64.2)

E55 Carence en vitamine D

A l'exclusion de : ostéomalacie de l'adulte (M83.-)
ostéoporose (M80-M81)
séquelles de rachitisme (E64.3)

E55.0 Rachitisme évolutif

Ostéomalacie :
. infantile
. juvénile
A l'exclusion de : rachitisme (de) :
. coeliaque (K90.0)
. Crohn (K50.-)
. non évolutif (E64.3)
. rénal (N25.0)
. résistant à la vitamine D (E83.3)
E55.9 Carence en vitamine D, sans précision
Avitaminose D

E56 Autres avitaminoses

A l'exclusion de : séquelles d'autres avitaminoses (E64.8)

E56.0 Carence en vitamine E

E56.1 Carence en vitamine K
A l'exclusion de : carence en :
. facteur de coagulation due à l'avitaminose K (D68.4)
. vitamine K chez le nouveau-né (P53)
E56.8 Carence en autres vitamines
E56.9 Avitaminose, sans précision

E58 Carence alimentaire en calcium

A l'exclusion de : anomalies du métabolisme du calcium (E83.5)
séquelles de carence calcique (E64.8)

E59 Carence alimentaire en sélénium

Maladie de Keshan
A l'exclusion de : séquelles de carence en sélénium (E64.8)

E60 Carence alimentaire en zinc

E61 Carences en autres éléments nutritionnels

Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier éventuellement le médicament.
A l'exclusion de : affections thyroïdiennes liées à une carence en iode (E00-
E02)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 20

anomalies du métabolisme des minéraux (E83.-)

séquelles de malnutrition et autres carences nutritionnelles (E64.-)
E61.0 Carence en cuivre
E61.1 Carence en fer
A l'exclusion de : anémie par carence en fer (D50.-)
E61.2 Carence en magnésium
E61.3 Carence en manganèse
E61.4 Carence en chrome
E61.5 Carence en molybdène
E61.6 Carence en vanadium
E61.7 Carence en plusieurs éléments nutritionnels
E61.8 Carence en autres éléments nutritionnels précisés

E61.9 Carence en élément nutritionnel, sans précision

E63 Autres carences nutritionnelles

A l'exclusion de : déshydratation (E86)
problèmes alimentaires du nouveau-né (P92.-)
retard de croissance (R62.8)
séquelles de malnutrition et autres carences nutritionnelles (E64.-)

E63.0 Carence en acides gras essentiels

E63.1 Déséquilibre alimentaire
E63.8 Autres carences nutritionnelles précisées
E63.9 Carence nutritionnelle, sans précision
Myocardiopathie nutritionnelle SAI † (I43.2*)

E64 Séquelles de malnutrition et autres carences nutritionnelles

E64.0 Séquelles de malnutrition protéino-énergétique

A l'exclusion de : retard de développement après malnutrition protéino-
énergétique
(E45)
E64.1 Séquelles d'avitaminose A
E64.2 Séquelles d'avitaminose C
E64.3 Séquelles de rachitisme
E64.8 Séquelles d'autres carences nutritionnelles
E64.9 Séquelles d'une carence nutritionnelle non précisée

038/ Obésité et autres excès d'apport (E65-E68)

E65 Adiposité localisée

Bourrelet adipeux

E66 Obésité
A l'exclusion de : dystrophie adiposo-génitale (E23.6)
lipomatose :
. SAI (E88.2)
. douloureuse [Dercum] (E88.2)
syndrome de Prader-Willi (Q87.1)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 21

E66.0 Obésité due à un excès calorique

E66.1 Obésité médicamenteuse
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier le médicament.
E66.2 Obésité extrême avec hypoventilation alvéolaire
Syndrome de Pickwick
E66.8 Autres obésités
Obésité endogène
E66.9 Obésité, sans précision
Obésité exogène SAI

E67 Autres excès d'apport

A l'exclusion de : séquelles d'excès d'apport (E68)
suralimentation SAI (R63.2)

E67.0 Hypervitaminose A
E67.1 Hypercaroténémie
E67.2 Syndrome d'hypervitaminose B6
E67.3 Hypervitaminose D
E67.8 Autres excès précisés d'apport

E68 Séquelles d'excès d'apport

039/ Anomalies du métabolisme (E70-E90)

A l'exclusion de : anémies hémolytiques dues à des anomalies enzymatiques (D55.-)

déficit en 5-alpha-réductase (E29.1)
hyperplasie surrénale congénitale (E25.0)
syndrome de :
. Ehlers-Danlos (Q79.6)
. Marfan (Q87.4)
. résistance aux androgènes (E34.5)

E70 Anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques

E70.0 Phénylcétonurie classique

E70.1 Autres hyperphénylalaninémies
E70.2 Anomalies du métabolisme de la tyrosine
Alcaptonurie
Hypertyrosinémie
Ochronose
Tyrosinémie
Tyrosinose
E70.3 Albinisme
Albinisme :
. cutanéo-oculaire

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 22

. oculaire
Syndrome de :
. Chediak(-Steinbrinck)-Higashi
. Cross
. Hermansky-Pudlak
E70.8 Autres anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques
Anomalies du métabolisme de :
. histidine
. tryptophane
E70.9 Anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques, sans précision

E71 Anomalies du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée et

du
métabolisme des acides gras

E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop d'érable

E71.1 Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée
Acidémie :
. isovalérique
. méthylmalonique
. propionique
Hyperleucine-isoleucinémie
Hypervalinémie
E71.2 Anomalie du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée, sans précision
E71.3 Anomalie du métabolisme des acides gras
Adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder]
Carence en carnitine palmityltransférase musculaire
A l'exclusion de : maladie de :
. Refsum (G60.1)
. Schilder (G37.0)
syndrome de Zellweger (Q87.8)

E72 Autres anomalies du métabolisme des acides aminés

A l'exclusion de : anomalies du métabolisme (de la) (des) :
. acides aminés à chaîne ramifiée (E71.0-E71.2)
. acides aminés aromatiques (E70.-)
. acides gras (E71.3)
. purine et pyrimidine (E79.-)
goutte (M10.-)
résultats anormaux d'examens sans maladie évidente (R70-R89)

E72.0 Anomalies du transport des acides aminés

Cystinose
Cystinurie
Maladie de Hartnup
Syndrome de :
. Lowe
. de Toni-Debré-Fanconi

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 23

A l'exclusion de : anomalies du métabolisme du tryptophane (E70.8)

E72.1 Anomalies du métabolisme des acides aminés soufrés
Cystathioninurie
Déficit en sulfite-oxydase
Homocystinurie
Méthioninémie
A l'exclusion de : carence en transcobalamine II (D51.2)
E72.2 Anomalies du cycle de l'uréogenèse
Acidurie arginino-succinique
Argininémie
Citrullinémie
Hyperammoniémie
A l'exclusion de : anomalies du métabolisme de l'ornithine (E72.4)

E72.3 Anomalies du métabolisme de la lysine et de l'hydroxylysine

Acidurie glutarique
Hydroxylysinémie
Hyperlysinémie
E72.4 Anomalies du métabolisme de l'ornithine
Ornithinémie (type I, II)
E72.5 Anomalies du métabolisme de la glycine
Hyperglycinémie non cétosique
Hyperhydroxyprolinémie
Hyperprolinémie (type I, II)
Sarcosinémie
E72.8 Autres anomalies précisées du métabolisme des acides aminés
Anomalies du :
. cycle gamma-glutamyl
. métabolisme des acides aminés bêta
E72.9 Anomalie du métabolisme des acides aminés, sans précision

E73 Intolérance au lactose

E73.0 Déficit congénital en lactase

E73.1 Déficit secondaire en lactase
E73.8 Autres intolérances au lactose
E73.9 Intolérance au lactose, sans précision

E74 Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone

A l'exclusion de : diabète sucré (E10-E14)
hypersécrétion de glucagon (E16.3)
hypoglycémie SAI (E16.2)
mucopolysaccharidose (E76.0-E76.3)

E74.0 Thésaurismose glycogénique

Déficit en phosphorylase hépatique
Glycogénose cardiaque
Maladie de :
. Andersen

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 24

. Cori
. Forbes
. Hers
. McArdle
. Pompe
. Tauri
. von Gierke
E74.1 Anomalies du métabolisme du fructose
Déficit en fructose-1,6-diphosphatase
Fructosurie essentielle
Intolérance héréditaire au fructose
E74.2 Anomalies du métabolisme du galactose
Déficit en galactokinase
Galactosémie

E74.3 Autres anomalies de l'absorption intestinale des hydrates de carbone

Déficit en sucrase
Malabsorption glucose-galactose
A l'exclusion de : intolérance au lactose (E73.-)
E74.4 Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogenèse
Déficit en :
. carboxykinase phosphoénol pyruvate
. pyruvate :
. carboxylase
. déshydrogénase
A l'exclusion de : avec anémie (D55.-)
E74.8 Autres anomalies précisées du métabolisme des hydrates de carbone
Glycosurie rénale
Oxalose
Oxalurie
Pentosurie essentielle
E74.9 Anomalie du métabolisme des hydrates de carbone, sans précision

E75 Anomalies du métabolisme des sphingolipides et autres

anomalies
du stockage des lipides
A l'exclusion de : maladie de Refsum (G60.1)
mucolipidose, type I-III (E77.0-E77.1)

E75.0 Gangliosidose GM2

Gangliosidose GM2 :
. SAI
. adulte
. juvénile
Maladie de :
. Sandhoff
. Tay-Sachs
E75.1 Autres gangliosidoses
Gangliosidose :

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 25

. SAI
. GM1
. GM3
Mucolipidose IV
E75.2 Autres sphingolipidoses
Déficit en sulfatase
Leucodystrophie métachromatique
Maladie de :
. Fabry(-Anderson)
. Gaucher
. Krabbe
. Niemann-Pick
Syndrome de Farber
A l'exclusion de : adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder] (E71.3)
E75.3 Sphingolipidose, sans précision

E75.4 Lipofuscinose à céroïdes neuronaux

Maladie de :
. Batten
. Bielschowsky-Jansky
. Kufs
. Spielmeyer-Vogt
E75.5 Autres anomalies du stockage des lipides
Cholestérose cérébro-tendineuse [van Bogaert-Scherer-Epstein]
Maladie de Wolman
E75.6 Anomalie du stockage des lipides, sans précision

E76 Anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes

E76.0 Mucopolysaccharidose, type I

Syndrome de :
. Hurler
. Hurler-Scheie
. Scheie
E76.1 Mucopolysaccharidose, type 11
Syndrome de Hunter
E76.2 Autres mucopolysaccharidoses
Carence en bêta-glucoronidiase
Mucopolysaccharidoses, type III, IV, VI, VII
Syndrome de :
. Maroteaux-Lamy (léger) (sévère)
. Morquio (-semblable à) (classique)
. Sanfilippo (type B) (type C) (type D)
E76.3 Mucopolysaccharidose, sans précision
E76.8 Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
E76.9 Anomalie du métabolisme des glucosaminoglycanes, sans précision

E77 Anomalies du métabolisme des glycoprotéines

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 26

E77.0 Défauts de la transformation post-traductionnelle des enzymes lysosomiaux

Mucolipidose II [maladie à inclusion cellulaire]
Mucolipidose III [polydystrophie de type Hurler]
E77.1 Défauts de la dégradation des glycoprotéines
Aspartylglucosaminurie
Fucosidose
Mannosidose
Sialidose [mucolipidose I]
E77.8 Autres anomalies du métabolisme des glycoprotéines
E77.9 Anomalie du métabolisme des glycoprotéines, sans précision

E78 Anomalies du métabolisme des lipoprotéines et autres lipidémies

A l'exclusion de : sphingolipidose (E75.0-E75.3)

E78.0 Hypercholestérolémie essentielle

Hyperbêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie familiale
Hyperlipidémie, groupe A
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de basse densité [LDL]
Hyperlipoprotéinémie, type IIa de Fredrickson
E78.1 Hyperglycéridémie essentielle
Hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe B
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de très basse densité [VLDL]
Hyperlipoprotéinémie, type IV de Fredrickson
Hyperprébêtalipoprotéinémie
E78.2 Hyperlipidémie mixte
Bêtalipoprotéinémie large ou flottante
Hyperbêtalipoprotéinémie avec prébêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie avec hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe C
Hyperlipoprotéinémie de Fredrickson, type IIb ou III
Xanthome :
. tubéreux
. tubéro-éruptif
A l'exclusion de : cholestérose cérébro-tendineuse [van Bogaert-Scherer-
Epstein] (E75.5)
E78.3 Hyperchylomicronémie
Hyperglycéridémie mixte
Hyperlipidémie, groupe D
Hyperlipoprotéinémie de Fredrickson, type I ou V
E78.4 Autres hyperlipidémies
Hyperlipidémie mixte familiale
E78.5 Hyperlipidémie, sans précision
E78.6 Déficit en lipoprotéines
Abêtalipoprotéinémie
Déficit en :
. lécithine-cholestérol-acyltransférase

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 27

. lipoprotéines de haute densité

Hypoalphalipoprotéinémie
Hypobêtalipoprotéinémie
Maladie de Tangier
E78.8 Autres anomalies du métabolisme des lipoprotéines
E78.9 Anomalie du métabolisme des lipoprotéines, sans précision

E79 Anomalies du métabolisme de la purine et de la pyrimidine

A l'exclusion de : anémie orotacidurique (D53.0)
calcul du rein (N20.0)
déficits immunitaires combinés (D81.-)
goutte (M10.-)
xeroderma pigmentosum (Q82.1)

E79.0 Hyperuricémie sans signes d'arthrite inflammatoire et de maladie tophacée

Hyperuricémie asymptomatique
E79.1 Syndrome de Lesch-Nyhan
E79.8 Autres anomalies du métabolisme de la purine et de la pyrimidine
Xanthinurie héréditaire
E79.9 Anomalie du métabolisme de la purine et de la pyrimidine, sans précision

E80 Anomalies du métabolisme de la porphyrine et de la bilirubine

Comprend : déficit en catalase et en peroxydase

E80.0 Porphyrie érythropoïétique héréditaire

Porphyrie érythropoïétique congénitale
Protoporphyrie érythropoïétique
E80.1 Porphyrie cutanée tardive
E80.2 Autres porphyries
Coproporphyrie héréditaire
Porphyrie :
. SAI
. aiguë intermittente (hépatique)
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier la cause.
E80.3 Déficit en catalase et en peroxydase
Acatalasie [Takahara]
E80.4 Syndrome de Gilbert
E80.5 Maladie de Crigler et Najjar
E80.6 Autres anomalies du métabolisme de la bilirubine
Syndrome de :
. Dubin-Johnson
. Rotor
E80.7 Anomalie du métabolisme de la bilirubine, sans précision

E83 Anomalies du métabolisme des minéraux

A l'exclusion de : carence (en) :
. alimentaire en minéraux (E58-E61)
. vitamine D (E55.-)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 28

maladies de la glande parathyroïde (E20-E21)

E83.0 Anomalies du métabolisme du cuivre

Maladie de :
. Menkes (cheveux crépus) (en fil de fer)
. Wilson
E83.1 Anomalies du métabolisme du fer
Hémochromatose
A l'exclusion de : anémie :
. par carence en fer (D50.-)
. sidéroblastique (D64.0-D64.3)
E83.2 Anomalies du métabolisme du zinc
Acrodermatitis enteropathica

E83.3 Anomalies du métabolisme du phosphore

Déficit en phosphatase acide
Hypophosphatasie
Hypophosphatémie familiale
Ostéomalacie résistante à la vitamine D
Rachitisme résistant à la vitamine D
A l'exclusion de : ostéomalacie de l'adulte (M83.-)
ostéoporose (M80-M81)
E83.4 Anomalies du métabolisme du magnésium
Hypermagnésiémie
Hypomagnésiémie
E83.5 Anomalies du métabolisme du calcium
Hypercalcémie hypocalciurique familiale
Hypercalciurie idiopathique
A l'exclusion de : chondrocalcinose (M11.1-M11.2)
hyperparathyroïdie (E21.0-E21.3)
E83.8 Autres anomalies du métabolisme des minéraux
E83.9 Anomalie du métabolisme des minéraux, sans précision

E84 Fibrose kystique

Comprend : mucoviscidose

E84.0 Fibrose kystique avec manifestations pulmonaires

E84.1 Fibrose kystique avec manifestations intestinales
Iléus méconial † (P75*)
E84.8 Fibrose kystique avec autres manifestations
Fibrose kystique avec manifestations associées
E84.9 Fibrose kystique, sans précision

E85 Amylose
A l'exclusion de : maladie d'Alzheimer (G30.-)

E85.0 Amylose hérédofamiliale non neuropathique

Fièvre méditerranéenne familiale
Néphropathie amyloïde familiale

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 29

E85.1 Amylose hérédofamiliale neuropathique

Polyneuropathie amyloïde (portugaise)
E85.2 Amylose hérédofamiliale, sans précision
E85.3 Amylose généralisée secondaire
Amylose associée à hémodialyse
E85.4 Amylose limitée à un ou plusieurs organe(s)
Amylose localisée
E85.8 Autres amyloses
E85.9 Amylose, sans précision

E86 Hypovolémie
Déplétion du volume du plasma ou du liquide extracellulaire
Déshydratation
A l'exclusion de : choc hypovolémique :
. SAI (R57.1)
. post-opératoire (T81.1)
. traumatique (T79.4)
déshydratation du nouveau-né (P74.1)

E87 Autres déséquilibres hydro-électrolytiques et acido-basiques

E87.0 Hyperosmolarité et hypernatrémie

Excès de sodium [Na]
Surcharge en sodium [Na]
E87.1 Hypo-osmolarité et hyponatrémie
Déficit en sodium [Na]
A l'exclusion de : syndrome de sécrétion anormale de l'hormone antidiurétique
(E22.2)
E87.2 Acidose
Acidose :
. SAI
. lactique
. métabolique
. respiratoire
A l'exclusion de : acidose diabétique (E10-E14 avec le quatrième chiffre . l)
E87.3 Alcalose
Alcalose :
. SAI
. métabolique
. respiratoire
E87.4 Anomalie mixte de l'équilibre acido-basique
E87.5 Hyperkaliémie
Excès de potassium [K]
Surcharge en potassium [K]
E87.6 Hypokaliémie
Déficit en potassium [K]
E87.7 Surcharge liquidienne
A l'exclusion de : oedème (R60.-)

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 30

E87.8 Autres déséquilibres hydro-électrolytiques, non classés ailleurs

Déséquilibre électrolytique SAI
Hyperchlorémie
Hypochlorémie

E88 Autres anomalies métaboliques

A l'exclusion de : histiocytose X (chronique) (D76.0)
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire de cause externe (Chapitre XX) pour
identifier éventuellement le médicament.
E88.0 Anomalies du métabolisme des protéines plasmatiques, non classés ailleurs
Bisalbuminémie
Déficit en alpha-1-antitrypsine
A l'exclusion de : anomalies du métabolisme des lipoprotéines (E78.-)
gammapathie monoclonale (D47.2)
hypergammaglobulinémie polyclonale (D89.0)
macroglobulinémie de Waldenström (C88.0)
E88.1 Lipodystrophie, non classée ailleurs
Lipodystrophie SAI
A l'exclusion de : maladie de Whipple (K90.8)
E88.2 Lipomatose, non classée ailleurs
Lipomatose :
. SAI
. douloureuse [Dercum]
E88.8 Autres anomalies métaboliques précisées
Adénolipomatose de Launois-Bensaude
Triméthylaminurie
E88.9 Anomalie métabolique, sans précision

E89 Anomalies endocriniennes et métaboliques après un acte à visée

diagnostique
et thérapeutique, non classées ailleurs

E89.0 Hypothyroïdie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique

Hypothyroïdie après :
. chirurgie
. irradiation
E89.1 Hypoinsulinémie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
Hyperglycémie après :
. chirurgie
. pancréatectomie
E89.2 Hypoparathyroïdie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
Tétanie parathyréoprive
E89.3 Hypopituitarisme après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
Hypopituitarisme après irradiation
E89.4 Insuffisance ovarienne après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
E89.5 Hypofonctionnement testiculaire après un acte à visée diagnostique et
thérapeutique
E89.6 Hypofonctionnement corticosurrénal (de la médullaire) après un acte à visée

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 31

diagnostique et thérapeutique
E89.8 Autres anomalies endocriniennes et métaboliques après un acte à visée
diagnostique
et thérapeutique
E89.9 Anomalie endocrinienne et métabolique après un acte à visée diagnostique et
thérapeutique, sans précision

E90* Anomalies nutritionnelles et métaboliques au cours de maladies

classées
ailleurs

2/ Tumeurs

22 Tumeurs malignes

Tumeurs malignes de la thyroïde et d'autres glandes endocrines (C73-C75)

C73 Tumeur maligne de la thyroïde

C74 Tumeur maligne de la surrénale

C74.0 Cortex de la surrénale

C74.1 Médullosurrénale
C74.9 Surrénale, sans précision

C75 Tumeur maligne d'autres glandes endocrines et structures apparentées

A l'exclusion de : ovaire (C56)
pancréas endocrine (C25.4)
surrénale (C74.-)
testicule (C62.-)
thymus (C37)
thyroïde (C73)

C75.0 Parathyroïde
C75.1 Hypophyse
C75.2 Tractus crânio-pharyngien
C75.3 Épiphyse
C75.4 Corpuscule carotidien
C75.5 Glomus aortique et autres paraganglions
C75.8 Atteinte pluriglandulaire, sans précision
Note : Les sièges d'atteintes multiples connus doivent être codés séparément.
C75.9 Glande endocrine, sans précision

24 Tumeurs bénignes

D34 Tumeur bénigne de la thyroïde

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques

 32

D35 Tumeur bénigne des glandes endocrines, autres et non précisées

A l'exclusion de : ovaire (D27)
pancréas endocrine (D13.7)
testicule (D29.2)
thymus (D15.0)

D35.0 Surrénale
D35.1 Parathyroïde
D35.2 Hypophyse
D35.3 Canal crânio-pharyngien
D35.4 Épiphyse
D35.5 Corpuscule carotidien
D35.6 Glomus aortique et autres paraganglions
D35.7 Autres glandes endocrines précisées
D35.8 Atteinte pluriglandulaire
D35.9 Glande endocrine, sans précision

CIM 10 Chapitre 4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques