F.

Demuynck
A.Brasseur, S.Blanpain, C.Brochart, H.Hassani, B.Robert,
D.M’Bayo, C.Gondry, T.Yzet
CHU AMIENS
Journées Françaises de Radiologie 2007
Au delà des lésions hépatiques primitives connues de tous les radiologues
(kyste biliaire simple, hémangiome caverneux, hyperplasie nodulaire focale ou
adénome hépatique), il existe de nombreuses autres lésions tumorales se
posant en diagnostics différentiels de celles-ci

Ces lésions se présentent sous des formes très variées et peuvent

être évoquées en présence d’une lésion hépatique atypique

Les nombreux progrès des examens non invasifs utilisables pour la

caractérisation des lésions hépatiques focales (TDM multi détecteur,
séquences volumiques après injection ou séquences T1 à deux TE en IRM,
essor de la TEP-TDM et de l’échographie de contraste) doivent être connus par
le radiologue afin d’en bénéficier au mieux en fonction de chaque cas particulier

Certaines de ces tumeurs moins fréquentes possèdent des

caractéristiques radiologiques évocatrices directement liées à leur aspect
anatomopathologique que l’imagerie multimodale approche désormais au plus
près
L’exploration des lésions hépatiques en imagerie doit permettre
d’aboutir après concertation multidisciplinaire à une attitude pratique :

 Pas de surveillance particulière nécessaire

 Surveillance radiologique régulière
 Biopsie hépatique
 Chirurgie

Toute lésion solide non caractérisée en imagerie doit être biopsiée

ou faire l’objet d’une chirurgie d’exérèse

Elle ne peut s’interpréter sans l’ensemble des données cliniques

indispensables pour en approcher la nature : âge, antécédents,
symptomatologie clinique, circonstances de découverte, biologie
hépatique, hépatopathie sous jacente, pathologie néoplasique
connue…
Les tumeurs hépatiques primitives rares peuvent être
étudiées selon un abord anatomopathologique, la
symptomatologie clinique étant aspécifique voire parfois
absente :

TUMEURS HEPATIQUES BENIGNES : Lipome,

Angiomyolipome, Hamartome biliaire, Kyste péri biliaire, Kyste cilié,
Leïomyome, Lymphangiome kystique

TUMEURS HEPATIQUES BENIGNES ET/OU

MALIGNES : Cystadénome et cystadénocarcinome biliaire,
Tumeur fibreuse solitaire du foie

TUMEURS HEPATIQUES MALIGNES : Angiosarcome,

Hémangioendothéliome épithélioïde, Sarcome de Kaposi, Lymphome
hépatique primitif
Tumeur bénigne de constitution entièrement graisseuse
Taille variable de quelques mm à plus de 13 cm, unique
Distribution sporadique
Lésion asymptomatique de découverte fortuite lors d’un
examen d’imagerie pour une autre cause (douleur
abdominale non liée, bilan d’extension néoplasique)
Diagnostic de certitude radiologique sans preuve
histologique indispensable
Pas de traitement nécessaire et pas de dégénérescence
maligne possible
Diagnostic histologique facile mais souvent non réalisé
Constitué exclusivement d’adipocytes sans composante
vasculaire, musculaire ou épithéliale
En échographie, le lipome apparaît comme une lésion
focale homogène, unique et bien limitée, d’échogénicité
augmentée imposant la réalisation complémentaire d’un
TDM ou au mieux d’une IRM hépatique

L’aspect en TDM est typique révélant la nature

graisseuse homogène de la lésion (densité < -20 UH)
sans rehaussement après injection (absence de
composante tissulaire associée)
 Patiente de 86 ans, TDM
pour douleur de l’HCD
dans un contexte de fièvre
Lésion hypodense de
densité graisseuse non
rehaussée par l’iode,
découverte
fortuitement,
hyperéchogène en US

Par ailleurs, aspect

de cholécystite aigue
L’IRM, si elle est réalisée d’emblée, possède
également une grande fiabilité diagnostique basée sur
la réalisation de séquences T1 en phase (IP) et en
opposition de phase (OP) montrant la lésion cernée par
un liseré hypointense continu en opposition de phase
sans chute de signal importante

Les séquences pondérées en T1 et associant une

saturation du signal de la graisse retrouvent une baisse
de signal homogène et complète de la lésion en
hypersignal spontané sur la séquence T1 sans
annulation du signal de la graisse
Tumeur plus fréquente que le lipome, plus rare qu’au niveau rénal
Retrouvée en association avec des AML rénaux chez des sujets atteints
de sclérose tubéreuse de Bourneville (seul 5% des angiomyolipomes (AML)
hépatiques touchent des patients atteints de STB) mais également de façon
sporadique (plus fréquemment que pour les AML rénaux)
Unique le plus souvent

Le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite

Rarement à l’origine de douleurs voire d’hémorragie intra-tumorale

Traitement chirurgical ou embolisation rarement indiqués, essentiellement

en cas de complications hémorragiques
Biopsie écho-guidée plus souvent réalisée due à la composante tissulaire
retrouvée et au contexte clinique du patient pour éliminer une lésion plus
agressive
Tumeur bénigne, non encapsulée
Part variable selon l’AML de la composante musculaire, vasculaire et
graisseuse
La part graisseuse peut être minime et de ce fait non détectable en
imagerie (variable de 10 à 90%)

Srinivisa, Radiographics, 2005

Marquage
immunohistochimique :
positif pour l’anticorps
anti-mélanocytes
(HMB-45) et protéine
S100
En échographie, l’AML se présente également comme une
lésion globalement hyperéchogène mais plus hétérogène en
son sein du fait de la présence des contingents musculaires
et vasculaires

Le TDM met en évidence la partie graisseuse qui ne

constitue pas la totalité de la lésion. Après injection de PDC, il
existe un rehaussement marqué des zones tissulaires
 Lésion du
segment VI bien
limitée de densité
et de contenu
majoritairement
graisseux
parcourue par des
zones de densité
tissulaires

Patiente de 75 ans, bilan

initial de lymphome NH,
pas de douleur
abdominale, BH normal
Après injection,
rehaussement des
zones tissulaires, le
reste de la lésion ne
se modifiant pas
Lésion normofixante
en TEP-TDM
T1 IP T2 FS

Importante chute de
signal en opposition de
phase traduisant le
contingent graisseux intra-
lésionnel
T1 OP
 Temps portal, reconstruction coronale
Temps artériel

La prise de contraste est

précoce et d’intensité
variable liée aux parts
respectives des zones
vasculaires et musculaires
Temps portal
Diagnostics différentiels : Autres tumeurs
rehaussées avec contingent graisseux :
Adénome hépatique
CHC
HNF plus rarement
Localisations secondaires à contenu graisseux : tumeurs
ovariennes, tumeurs desmoïdes
Liposarcome hépatique exceptionnellement

Souvent difficile en imagerie notamment pour les

lésions plus richement vascularisées et selon le contexte
clinique rendant la PBH échoguidée souvent nécessaire
Ou complexes de Von Meyenburg ou microhamartomes
biliaires

Physiopathologie et étiologie mal connues

Incidence : 0,7% de la population générale

Lésions de découverte fortuite ou autopsique

Totalement asymptomatique, quelques cas de
dégénérescence maligne décrits (cholangioK)
Association possible avec la polykystose rénale
Malformations congénitales des canaux biliaires
Macroscopie :
Dilatations kystiques des canaux biliaires de petite taille (inférieure
à 10mm) au sein d’un stroma fibreux abondant
Topographie ubiquitaire mais prédomine en région sous capsulaire
ou en zone péri-portale
Nodules de taille uniforme gris à noirs
Atteinte multifocale et diffuse +++

 2005

Brancatelli,
Radiographics, 2005
Microscopie :
Canal biliaire dilaté et tortueux limité par une
monocouche de cellules épithéliales
Important stroma fibreux périphérique
Parenchyme hépatique adjacent normal
Contenant des granulations biliaires (cristaux de
cholestérol) ou du liquide amorphe
Non communicant avec les VB

Kakar, Current Diagnostic Pathology, 2005

US : Aspect échographique très variable, seul aspect
évocateur : artéfacts en queue de comète (liés aux
cristaux)

Rong-Qin, World J Gastroentrol, 2005

TDM : Multiples lésions hypodenses de petite taille,

sous capsulaires ou péri-portales, non rehaussées par
les produits de contraste
IRM : Lésions en hyposignal T1 et fort hypersignal T2 de
type liquidien (vs LCR), sans prise de contraste, rarement on
retrouve une prise de contraste annulaire, « ciel étoilé » en
cholangio-IRM

IRM séquence axiale pondérée en T2 et coronale

cholangio-MR
Brancatelli, Radiographics, 2005
Découverte fortuite de multiples lésions
liquidiennes de petite taille en région
périphérique du foie :
MICROHAMARTOMES BILIAIRES
Diagnostics différentiels :

Lésions hépatiques secondaires de petite taille : en cas

de découverte lors de bilan d’extension ou de prise de
contraste périphérique
La rentabilité de la biopsie hépatique des HB est limitée par
leur petite taille

Kystes biliaires simples

Maladie de Caroli : Prise de contraste punctiforme au

sein des lésions kystiques (« central dot » sign),
communication avec l’arbre biliaire mise en évidence par
les séquences de cholangio-IRM et l’utilisation de
Teslascan® +++
Petites lésions kystiques rétentionnelles de contenu
séreux développées à partir des glandes péribiliaires
obstruées
Fréquents chez les sujets cirrhotiques (augmentent
avec le stade) ou en association avec la polykystose
rénale ou hépatique, une infection systémique
Rarement obstructifs ou favorisant des lithiases et souvent de
découverte fortuite
Aspect échographique de dilatation des VBIH

Pas de dégénérescence maligne, de traitement ou de suivi

radiologique spécifique indiqué
Débutent en région périhilaire avec extension variable
en profondeur
Taille variable n’excédant pas 2,5 cm
Contenu séreux non biliaire

Chiba, J Hepatol, 2002

Aspect en collier de perles prédominant en région
hilaire puis en regard de la branche portale gauche
Hypodenses sans prise de contraste

Hyposignal T1, fort hypersignal T2 de type liquidien

sans prise de contraste après injection de gadolinium,
pas de dilatation des VB en cholangioIRM
Teslascan® : démontre l’absence de communication
avec les VB
 Femme de 55 ans, TDM
après échographie
(dilatation des VBIH)

Dilatations kystiques étendues

et diffuses des VBIH en
topographie péri-portale chez
une patiente aux ATCD de PKR
Lésion kystique congénitale dérivant de l’intestin
primitif antérieur (proche du kyste bronchogénique)

Découverte fortuite vers 50 ans, lésion unique et

non symptomatique dans 50% des cas
Diagnostic cytologique possible évitant la chirurgie

Chirurgie parfois nécessaire du fait de rares formes

malignes décrites pour des lésions volumineuses,
symptomatiques ou évolutives
Lésion formée de 4 couches :
Épithélium cilié pseudo-stratifié proche de celui des
bronches sécréteur de mucine
Tissu conjonctif sous épithélial
Couche musculaire lisse incomplète (flèche)
Anneau fibreux externe

Del Poggio, J Hepatol, 2003

Lésion unique kystique de petite taille (inférieure à 5
cm)

Localisation évocatrice: le plus souvent segment IV,

plus rarement V ou VIII, souvent sous capsulaire

Parfois trompeur avec une présentation solide en

échographie (hypoéchogène, uniloculaire et bien limitée)
ou en TDM liée à leur contenu variable (mucus, bile avec
cristaux calciques et de cholestérol)
Sédiment calcique parfois observé
 Hirata, Abdom Imaging, 2001

Lésion kystique unique du segment

IV bien limitée de 4×3 cm
Tumeur bénigne, non infiltrante et
hémodynamiquement peu active développée aux
dépens des vaisseaux lymphatiques

Dilatation kystique lymphatique de contenu

protéique ou sanguin (hamartomes vasculaires
bénins)

Surtout rencontrée dans la région cervico-faciale, la

localisation hépatique entre souvent dans le cadre
d’une atteinte multiviscérale (lymphangiomatose)
Lésions souvent multiples kystiques, cloisonnées, à
parois fines

Contenu kystique parfois hétérogène avec niveau

liquide-liquide lié à des remaniements hémorragiques
fréquents (25% des cas) au cours de l’évolution (bien
mis en évidence en IRM sur les séquences
pondérées en T1)

Evolution émaillée de complications

hémorragiques, infectieuses ou inflammatoires
Tumeur bénigne prédominant chez la femme jeune liée à une
prolifération musculaire lisse bénigne

Incidence augmentée en cas d’immunodépression ou de

transplantation

Circonstances de découverte variables et non spécifiques

Marquage immunohistochimique positif pour l’actine

musculaire lisse

Lésion volumineuse, bien limitée par une capsule fibreuse,

homogène, rehaussée de façon intense et homogène au
temps artériel
- IV

ARTERIEL

Beuzen, Gastroenterol Clin Biol, 2004

Tumeurs kystiques rares difficilement différenciables en imagerie
5% des tumeurs hépatiques kystiques, 1 à 2/10 000 habitants

Dégénérescence fréquente du cystadénome (CAB) en

cystadénoK (CAKB) (15% des cas)
Survient chez les adultes d’âge moyen (40 à 60 ans),
prédominance féminine nette (4/1)
Présentation clinique non spécifique mais fréquente, rarement
rupture tumorale ou ictère
Résection chirurgicale systématique du fait de transformation
maligne, récurrence possible
Macroscopie :
Masse kystique le plus souvent unique
Parfois volumineuse (1,5 à 25 cm) et encapsulée
Le plus souvent du lobe droit aux dépens des VBIH, plus rarement
de la VBP et exceptionnellement de la vésicule biliaire
Contenu variable (mucus, sang, nécrose, gélatine)
Degrés divers des épaississements nodulaires des septas
(augmentent avec le risque de malignité)

Federle, Diagnostic
Imaging, 2005
Microscopie :
Le plus souvent de type mucineux plutôt que séreux
Cellules épithéliales biliaires mucosecrétrices
Degré variable de malignité
Absence de communication avec l’arbre biliaire
2 formes : avec (le plus fréquent, surtout chez la femme) ou sans
stroma ovarien (chez l’homme, plus agressive)

Kakar, Current Diagnostic Pathology, 2005

L’échographie retrouve une lésion kystique
anéchogène, volumineuse présentant de multiples
cloisons en son sein. L’opérateur doit rechercher des
épaississements localisés d’allure nodulaire de ces
cloisons plus évocateurs de malignité
Ponction possible avec analyse du liquide obtenu
La TDM retrouve une lésion hépatique hypodense, bien limitée,
le plus souvent homogène, parcourue par des septas pouvant
comporter des épaississements nodulaires. Seuls la capsule, les
septas et ses nodules se rehaussent après injection.
Le scanner reste cependant peu contributif dans l’exploration
des lésions hépatiques kystiques (couple US-IRM +++)

Federle, Diagnostic Imaging, 2005

L’IRM permet une bonne analyse sur les
séquences fortement pondérées en T2 et après
injection du contenu de la masse et de l’aspect de
ses septas intra-lésionnels. Un hypersignal spontané
T1 traduit des remaniements hémorragiques, plus
fréquents en cas de malignité, ou un contenu
protéique intense

IRM séquence axiale pondérée en T2

Rehaussement de la capsule de la
lésion et de ses septas après injection

MRI of the liver, Schneider, Springer

Diagnostics différentiels :

 Lésions secondaires kystiques : métastases d’adénoK

de type mucineux (ovaires +++, colon), tumeurs neuro-
endocrines, mélanome, col de l’utérus, sarcome

 Kyste hydatique intra-hépatique de type 1 et 2 de Gharbi : ATCD de

voyage en zone endémique, calcifications curvilinéaires plus
fréquentes, lésions kystiques filles en périphérie ou scolex
d’intensité différente, hyper éosinophilie et sérologie positive (mais
10% de FP et FN)

 Présentation kystique (en proportion variable) de CHC, de

cholangiocarcinome ou d’hémangiome caverneux géant

 Kyste biliaire simple en cas de CAB uniloculaire ou kyste biliaire

hémorragique ou infecté
 Patiente de 69 ans,
échographie pour douleur
abdominale vague

US : Lésion du segment I

de 4,5 cm kystique à parois
épaisses
CT : Lésion hypodense du
segment I présentant une
paroi rehaussée, à distance
de l’artère hépatique mais
en contact intime avec le
tronc porte sans signe direct
d’envahissement
Lésion non hyperfixante en TEP-TDM
IRM : Lésion unique du
segment I kystique mais
présentant plusieurs
végétations endokystiques
Rehaussement pariétal
irrégulier. Par ailleurs
découverte d’une lésion
suspecte ovarienne.
Diagnostic final : lésion
secondaire synchrone
unique d’un carcinome peu
différencié de l’ovaire
Ou mésothéliome fibreux ou tumeur fibreuse localisée
Tumeur rare d’origine mésenchymateuse développée aux
dépens des surfaces séreuses (plèvre +++)
Autres localisations possibles : orbite, thyroïde, méninges

Coexistence de formes bénignes prédominantes et de

formes malignes plus rares
Prédominance féminine 3/1

Masse de l’HCD parfois associée à une hypoglycémie liée

à la sécrétion d’un facteur de croissance proche de l’insuline
Diagnostic histologique difficile

Importance de l’étude immunohistochimique positive

pour les anticorps anti-vimentine et anti-CD34 et
négative pour l’ensemble des autres marqueurs
épithéliaux, neuro-endocrines, endothéliaux,
mélaniques et vasculaires
 Fuksbrumer, AJR, 2000
Masse volumineuse, bien limitée par une
capsule et lobulée

Lésion fibreuse solitaire CD34 +

Graadt Van Roggen, 2004

Diagnostic préopératoire rarement possible

Lésion unique, volumineuse (plus de 10 cm), bien

limitée, de contenu hétérogène et rehaussée par les
produits de contraste, développée aux dépens du
foie droit
Pas de remaniements hémorragiques ou de
calcifications

Possibles localisations osseuses secondaires

 Fuksbrumer, AJR, 2000

Volumineuse lésion du foie droit bien limitée et rehaussée

de façon hétérogène après injection d’iode et de
gadolinium
Traitement chirurgical du fait du caractère malin potentiel
Survient le plus souvent chez l’adulte de 60 à 70 ans, parfois chez
l’adulte jeune, avec une prédominance masculine nette (4/1)
Moins de 2% des tumeurs hépatiques primitives
Rôle historique de l’exposition au thorotrast, de nos jours sporadique
Egalement observée chez les patients porteurs de neurofibromatose
Présentation clinique non spécifique mais constante : AEG, ictère,
douleur abdominale, ascite…
Evolution clinique rapide avec dissémination métastatique précoce :
rate +++, péritoine, os, poumons
Pronostic : survie moyenne de 6 mois
Traitement : résection chirurgicale dans les cas localisés, thérapie
antiangiogénique, transplantation abandonnée
Atteinte multifocale massive ou micronodulaire diffuse
Nodules bien limités et vasculaires, non encapsulés
Zones hémorragiques et de nécrose d’âge variable
Dérive de cellules endothéliales s’organisant en vaisseaux
sanguins (cellules vasoformatrices)
Tumeur sarcomateuse la plus fréquente du foie

Ah Kim, AJR, 2006

Importance des acquisitions multiples grâce au multibarrette +++
Lésions nodulaires de taille variable, souvent multiples, avec prise de
contraste dès la phase artérielle, parfois nodulaire puis progressive
centrifuge à la phase portale et tardive
Possibles zones spontanément denses de nature hémorragique

Ah Kim, AJR, 2006 Federle, Diagnostic Imaging,

Recherche d’extension portale (thrombose)
Dépiste les autres localisations : splénique +++,
poumons (souvent présentes au moment du diagnostic)

Localisation splénique
d’une atteinte
angiosarcomateuse
hépatique

Federle, Diagnostic imaging, 2005

Recherche de localisation ganglionnaire

Hyperfixation en TEP-
TDM démasquant par
ailleurs une localisation
secondaire osseuse
pubienne gauche

Maeda, AJR, 2007

L’IRM est également sensible pour la détection des
lésions hémorragiques en hypersignal spontané sur les
séquences pondérées en T1 ou présentant un niveau liquide-
liquide sur les séquences pondérées en T2

Niveau liquide-liquide de lésions

angiosarcomateuses en IRM
hépatique, séquences
pondérées en T2-FATSAT

Koyama, Radiology, 2002

Prise de contraste précoce nodulaire concernant la
région centrale de la lésion puis centrifuge +++
MRI of the liver, Schneider, Springer
Diagnostic différentiel : HEMANGIOME CAVERNEUX +++

 Contexte clinique différent

 Evolution rapide
 Atteinte multifocale (possible mais en moindre nombre pour
l’hémangiome) et lésions secondaires associées notamment
spléniques
 Zones hémorragiques sur l’acquisition sans IV
 Lésions moins homogènes que les angiomes en IRM pondérée T2
 Prise de contraste nodulaire initiale centrale puis centrifuge +++

Autre : Lésions secondaires de tumeur neuro-

endocrine
Tumeur endothéliale de bas à moyen grade
< O,OO5% des tumeurs hépatiques de la femme

Touche les adultes d’âge moyen (45 ans) avec prédominance féminine
(3/2)
Pas de FDR retrouvés mais rôle possible de la contraception orale, du
chlorure de vinyle ou d’un traumatisme hépatique ancien

Circonstances de découverte variables, non spécifiques et tardives

Exceptionnellement : Syndrome de Budd-Chiari (envahissement
veineux), hémopéritoine (rupture intra-péritonéale) ou insuffisance
hépato-cellulaire (remplacement du parenchyme hépatique sain)
Biologie normale ou subnormale y compris marqueurs tumoraux
Evolution imprévisible : croissance lente ou rapide vers l’IHC
Tendance à la dissémination et la récidive
Extension à distance dans 25 à 40% des cas : ganglions, rate ou poumons

Traitement :
Référence : Transplantation hépatique y compris en cas
de localisations secondaires sauf en cas d’envahissement
du pédicule hépatique, problème des récurrences
Autres : Résection chirurgicale (rarement possible du fait de l’atteinte),
chimiothérapie (adriamycine), chimioembolisation, Interféron (rechute
après transplantation)
Adapté au cas par cas en fonction de l’atteinte et de la
symptomatologie

Survie : 43 à 71% à 5 ans après transplantation, cas de survie

prolongée sans traitement pour les formes peu agressives
 Federle, Diagnostic Imaging, 2005

Macroscopie :

Atteinte multifocale et nodulaire de taille variable

tendant à la confluence
Topographie périphérique avec extension capsulaire et
rétraction liée à la fibrose
Hypertrophie compensatrice des segments sains
Microscopie :

Stroma fibreux myxoïde abondant

important

Marquage
immunohistochimique
positif pour les
marqueurs
endothéliaux et négatif
pour les marqueurs
épithéliaux
 Patiente de 16 ans,
douleur HCD depuis
3 semaines + AEG

Multiples lésions nodulaires disséminées de taille variable

Rétraction capsulaire (25% des cas)
Calcifications possibles
Aspect en cible après injection : 3 couches concentriques
Alomari, EJR, 2006
« Lollypop sign » :
vaisseau porte ou
hépatique venant au
contact de la lésion
nodulaire

Recherche
d’extension à distance :
ascite, ganglions, rate,
os ou poumons
 Hyperfixation en
TEP-TDM

Lésion médiastinale
associée
 PDC étendue et
tardive en IRM en
périphérie des lésions

Temps portal

5 Minutes

10 Minutes

Examen de choix pour la détection de la fibrose

caractérisée par une prise de contraste tardive et
rétentionnelle +++ (diffusion interstitielle)
T1 IP T1 OP

Pas de contenu
graisseux intra-lésionnel

Aspect en cible sur les

séquences pondérées en
T2
T2 FS
Les diagnostics différentiels sont représentés
par les autres tumeurs au stroma fibreux, le
contexte clinique permettant souvent de
hiérarchiser les hypothèses diagnostiques :

Lésion secondaire de néoplasie colique

Localisation secondaire de tumeur neuro-
endocrine
Cholangiocarcinome intra-hépatique
Tumeur hépatocellulaire maligne différente sur
de nombreux points du CHC conventionnel :

Moins fréquente : 1 à 10% des CHC mais 35% des CHC chez
les sujets de moins de 50 ans sans hépatopathie sous jacente
Population atteinte : sujets jeunes (10 à 40 ans, moyenne : 23
ans) sans atteinte préférentielle selon le sexe
Survient sur foie sain dans 95% des cas
Pas de facteurs de risque retrouvés
αFP normale ou subnormale le plus souvent
Pronostic meilleur que le CHC
Plus fréquente aux Etats-Unis, rare en Asie de l’Est
Présentation clinique variable et non spécifique
Retard diagnostique fréquent (3 à 12 mois après les premiers
symptômes)
Perturbations du BH modérées

Pronostic : meilleur que le CHC conventionnel

Traitement chirurgical radical y compris en cas de lésion étendue
ou de lésions secondaires limitées
Transplantation hépatique possible sauf en cas
d’envahissement vasculaire hépatique hilaire
Chimiothérapie néo-adjuvante chez les patients non chirurgicaux
permettant une chirurgie ultérieure
Survie : 67% à 5 ans

Récurrence possible (surveillance radiologique régulière)

Macroscopie :

Lésion unique, volumineuse (5 à 20 cm), bien limitée mais non encapsulée

(≠ CHC)
Tissu fibreux infiltrant et convergent pour former une cicatrice centrale
présente dans 20 à 60% des cas
Plus rarement : lésions nodulaires « filles » satellites ou multiples lésions
nodulaires disséminées
Hémorragie et nécrose présentes dans 10% des cas mais rarement
majeures
 Lésion bien limitée avec
une cicatrice centrale de
petite taille, fibreuse

McLarney, Radiographics, 1999

Microscopie :

Cellules éosinophiles néoplasiques organisées en

travées
Séparées par du tissu fibreux collagène
Calcifications présentes dans 35 à 55% des cas
ponctuées à proximité de la cicatrice centrale, rarement
périphériques
Rétraction capsulaire (HEE, Cholangiocarcinome
intrahépatique) dans 10% des cas
Envahissement vasculaire rare
Croissance lente
Histologie : Cellules
malignes (têtes de flèche)
séparées par du tissu
fibreux lamellaire de
collagène (flèches)

McLarney, Radiographics, 1999

L’échographie, de première intention, montre la lésion hépatique
volumineuse bien limitée d’échostructure hétérogène non spécifique,
mais peut mettre en évidence la cicatrice centrale d’allure
hyperéchogène

En TDM, la lésion se rehausse de façon hétérogène à la phase

artérielle et portale au niveau des zones cellulaires et vasculaires. La
cicatrice centrale ne se rehausse pas lors de ces séries mais
peut présenter un rehaussement tardif analogue à l’HNF
dans 25% des cas. L’acquisition sans IV détecte les calcifications.
L’examen participe également au bilan pré-thérapeutique (localisations
secondaires, envahissement vasculaire et bilan pré opératoire)
 Federle, Diagnostic imaging
Abdomen, 2005

Volumineuse lésion du dôme

hépatique rehaussée sauf en
regard d’une zone centrale
partiellement calcifiée
Prise de contraste
précoce au temps artériel
avec wash-out au temps
portal et tardif

MRI of the liver, Schneider, Springer

Diagnostic différentiel : HYPERPLASIE
NODULAIRE FOCALE +++

 Cicatrice du Carcinome fibro-lamellaire le plus souvent

hypointense en T2 (hyperintense pour l’HNF)
 HNF rarement calcifiée
 Rehaussement artériel plus homogène
 Pas ou peu de symptomatologie clinique
 Survient plus volontiers chez la jeune femme
 Découverte fortuite d’une
volumineuse lésion hépatique
gauche à l’échographie chez une
jeune femme de 31 ans
asymptomatique

Volumineuse lésion gauche isointense

en T1 et en T2 globalement homogène
hormis une zone centrale mal limitée en
hypersignal T2
 Rehaussement intense et globalement
homogène au temps artériel à l’exception
de la cicatrice centrale avec une
vascularisation assurée par une branche
de l’artère hépatique gauche issue de
l’artère gastrique gauche
 Au temps portal, la lésion devient
isointense au parenchyme hépatique
adjacent, la cicatrice reste hypointense et
non rehaussée : sémiologie typique
d’HYPERPLASIE NODULAIRE
FOCALE
Tumeur se développant exclusivement chez des
patients VIH+ à un stade d’immunodépression
avancée
Atteinte cutanée mais potentiellement de tous les
viscères
Rarement diagnostiqué ou symptomatique mais
commun
Intervient peu dans le pronostic vital
Pas de traitement spécifique (traitement de
l’immunodépression sous jacente)
Atteinte multifocale du parenchyme hépatique
Multiples nodules de taille variable envahissant le
tissu péri-portal
Atteinte diffuse et multifocale
Multiples lésions nodulaires souvent de petite
taille disséminées au sein du parenchyme hépatique
faiblement rehaussées après injection de PDC
Contexte clinique +++

Diagnostics différentiels : candidose hépato-

splénique, micro abcès, atteinte secondaire, sarcoïdose
ou tuberculose hépatique
Si l’atteinte hépatique est fréquente dans les lymphomes malins non
hodgkiniens, le lymphome primitif du foie est beaucoup moins commun
(1% des lymphomes extra-nodaux)
LMNH de type B à grandes cellules le plus souvent, type MALT plus
rarement
Atteinte préférentielle des sujets immunodéprimés (transplantation,
SIDA, hépatite B et C)
Atteinte lymphomateuse hépatique sans envahissement ganglionnaire,
splénique ou hématologique : absence d’atteinte gg, splénique ou
osseuse avec NFS normale pendant les 6 mois suivant la découverte de
l’atteinte hépatique
Plus fréquent chez l’homme (3/1), touche toutes les catégories d’âge
mais plus fréquente à 50 ans
Présentation clinique non spécifique : douleur abdominale,
AEG, ictère, sueurs nocturnes, rarement IHC fulminante,
rarement asymptomatique
Discrètes perturbations du BH associées à une élévation de
la CRP, LDH et ß2 Microglobuline

Traitement : chimiothérapie (CHOP), rôle de la

chirurgie
Mauvais pronostic (survie moyenne 15 mois) sauf
pour le type MALT
Provient des cellules de Küpffer et de lymphocytes
dégénérés

Aspect variable selon le type d’atteinte (nodulaire ou

diffuse)

La forme diffuse correspond à une infiltration

tumorale périportale sans modification de l’architecture
hépatique
3 présentations radiologiques possibles :
Lésion unique : 55-60% des cas
Lésions multiples : 35-40% des cas
Infiltration hépatique diffuse : rare et de mauvais pronostic

Lésion de taille variable, hypoéchogène en échographie, le plus

souvent très faiblement rehaussée en TDM ou IRM de part la
nature peu vasculaire de la lésion ou rehaussée en anneau

Intérêt du TEP-TDM pour l’évaluation de l’efficacité du traitement

ou pour rechercher d’autres atteintes à distance
 Patiente de 72 ans, ATCD
d’ADK colique traité par
chirurgie et chimiothérapie
adjuvante, découverte lors du
bilan de surveillance d’une
lésion de 3,5 cm du segment III
hypodense, mal limitée et non
rehaussée

Lobectomie gauche pour

suspicion de lésion secondaire :
Lymphome type MALT
Suivi au long cours :
pas de récidive sur le
foie restant ainsi qu’au
niveau splénique ou
ganglionnaire
 Patient de 54 ans, Hépatite C suivie,
découverte sur l’échographie de
surveillance d’une lésion hypoéchogène
mal limitée

Lésion hypodense non

rehaussée présentant une
zone focale kystique en
son centre

Noronha, Crit Rev Oncol Hematol, 2003

 L’IRM montre tout de même
un rehaussement homogène et
modéré de la lésion épargnant
la zone kystique centrale

BIOPSIE : Lymphome
hépatique primitif
Si l’échographie reste l’examen de première
intention à la recherche d’une anomalie hépatique
diffuse ou focale, il existe ensuite de multiples
examens à la disposition du radiologue pour
caractériser les lésions hépatiques focales

Le radiologue possède une place prépondérante

dans leur prise en charge permettant, grâce à ses
connaissances des avantages et inconvénients de
toutes ces investigations, d’orienter le correspondant
vers l’examen complémentaire lui semblant le plus
adapté
C’est ensuite à lui en fonction du contexte clinique
(essentiellement âge et ATCD du patient) et de l’aspect
des lésions sur l’ensemble des examens effectués
(lésion unique ou multiple, nature, prise de contraste…)
de formuler des hypothèses diagnostiques

Certaines de ces lésions présentent des

caractéristiques permettant de les évoquer devant une
atteinte hépatique atypique (calcifications, contenu
graisseux, rétraction capsulaire, cicatrice centrale…)

Il convient au radiologue en concertation

multidisciplinaire de proposer une attitude adaptée à la
fin de ces explorations : surveillance, biopsie ou chirurgie
Koyama T, Fletcher JG, Johnson CD, Kuo MS, Notohara K, Burgart LJ. Primary hepatic angiosarcoma:
findings at CT and MR imaging. Radiology. 2002 ;222:667-73.

Peterson MS, Baron RL, Rankin SC. Hepatic angiosarcoma: findings on multiphasic contrast-enhanced
helical CT do not mimic hepatic hemangioma. AJR Am J Roentgenol. 2000 ;175:165-70.

Ichikawa T, Federle MP, Grazioli L, Madariaga J, Nalesnik M, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular

carcinoma: imaging and pathologic findings in 31 recent cases. Radiology. 1999 ;213:352-61.

Ichikawa T, Federle MP, Grazioli L, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and
posttherapy evaluation with CT and MR imaging. Radiology. 2000 ;217:145-51.

Salles VJ, Marotta A, Netto JM, Speranzini MB, Martins MR. Bile duct hamartomas--the von Meyenburg
complex. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2007 ;6:108-9.

Yoshimura H, Murakami T, Kim T, Nakamura H, Hirabuki N, Sakon M, Wakasa K, Inoue Y.

Angiomyolipoma of the liver with least amount of fat component: imaging features of CT, MR, and
angiography. Abdom Imaging. 2002 ;27:184-7.

Ahmadi T, Itai Y, Takahashi M, Onaya H, Kobayashi T, Tanaka YO, Matsuzaki Y, Tanaka N, Okada Y.
Angiomyolipoma of the liver: significance of CT and MR dynamic study. Abdom Imaging. 1998 ;23:520-6.
Bornstein-Quevedo L, Aviles-Salas A, Laguna M, Mercado MA, Gamboa-Dominguez A. [Primary lipoma
of the liver] Rev Gastroenterol Mex. 2000 ;65(4):175-8.

Lewin M, Mourra N, Honigman I, Flejou JF, Parc R, Arrive L, Tubiana JM. Assessment of MRI and
MRCP in diagnosis of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma. Eur Radiol. 2006 ;16:407-13.

Maher MM, McDermott SR, Fenlon HM, Conroy D, O'Keane JC, Carney DN, Stack JP. Imaging of
primary non-Hodgkin's lymphoma of the liver. Clin Radiol. 2001 ;56:295-301.

Noronha V, Shafi NQ, Obando JA, Kummar S. Primary non-Hodgkin's lymphoma of the liver. Crit Rev
Oncol Hematol. 2005 ;53:199-207.

Mortele KJ, Ros PR. Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features.
Radiographics. 2001;21:895-910.

Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP. Fat-containing lesions
of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2005 ;25:321-31.

Basaran C, Karcaaltincaba M, Akata D, Karabulut N, Akinci D, Ozmen M, Akhan O. Fat-containing

lesions of the liver: cross-sectional imaging findings with emphasis on MRI. AJR Am J Roentgenol. 2005
;184(4):1103-10.

Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and MR imaging of benign hepatic and
biliary tumors. Radiographics. 1999 ;19(2):431-51.