Le Chondroblastome Osseux Chez L'enfant
Le Chondroblastome Osseux Chez L'enfant
Le Chondroblastome Osseux Chez L'enfant
THESE
Présentée et soutenue publiquement le : / /2019
PAR
Madame Ilhame ZAGHDOUD
Née le 22 Septembre 1991 à Rabat
Membres du Jury :
Monsieur Noureddine KADDOURI Président
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Monsieur Mohammed Anouar DENDANE Rapporteur
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Monsieur Mohamed RAMI Juge
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Madame Amale HASSANI Juge
Professeur de Pédiatrie
Monsieur Fouad ZOUAIDIA Juge
Professeur d’Anatomie Pathologique
ﻗﺎﻟﻮﺍ ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ ﺇﻻ ﻣﺎ
DOYENS HONORAIRES :
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS :
DECEMBRE 1984
DECEMBRE 1989
MAI 2012
* Enseignants Militaires
FEVRIER 2013
MARS 2014
PROFESSEURS/Prs. HABILITES
ﻋﻄﺎءﻩ وﺳ ﻩ ورﺣﻤﺘﮫ.
ﺎ وﺻﻞ اﻟﻠ ﻢ وﺳﻠﻢ ﻋ ﺧﺎﺗﻢ اﻟﺮﺳﻞ واﳌﺒﻌﻮﺛ ن ،ﺳﻴﺪﻧﺎ ﻣﺤﻤﺪ اﳌﺼﻄﻔﻰ ،ﺻﻼة ﺗﻘ
اﻟﻐﺎﻳﺎت ،ا ﻴﺎة و ﻌﺪ اﳌﻤﺎت ا ﺎﺟﺎت ،و ﺗﺮﻓﻊ ﺎ اﻟﺪرﺟﺎت ،و ﺗﺒﻠﻐﻨﺎ ﺎ أﻗ
ﺇﻫﺪﺍﺀ
ﻣﻦ ﺴﺘﺤﻖ أن ﻳﻜﺘﺐ ﻴﻊ ،ﺑﻞ ﻣﻦ ﺴﺘﺤﻖ اﳌﺪح واﻟ أﻣﻲ ﻣﻦ ﺴﺘﺤﻖ اﻟﺘﺨﺮج،
ﺟﺪا.
ﺗﺤﻤﻠﻜﻢ ﻟ ﻞ ﺗﻘﻠﺒﺎ ﻲ ﺧﻼل ﺳﻨﻮات اﻟﺪراﺳﺔ ..أﺣﺒﻜﻤﺎ ً
إ ﺟﺪ ﻲ اﻟﻐﺎﻟﻴﺔ..
ﻟ ﺎﻓﺔ أﻓﺮاد ﻋﺎﺋﻠﺔ اﻟﻔﺸﺎن ،اﻟ ﺸﺮة ،ا ﻔﻈﺎوي واﻟﺴﻌﻴﺪي ..أ ﺪي ﺬﻩ ﻃﺮوﺣﺔ.
ﻟ ﻞ ﻣﻨﻜﻢ ﻣ ﺎﻧﺘﮫ اﻟﻐﺎﻟﻴﺔ ،ﻟ ﻞ دورﻩ اﻟﻜﺒ واﻟﺼﻐ ﺧﻼل ﺬﻩ اﻟﺮﺣﻠﺔ اﻟﻄﻮ ﻠﺔ ،دﻋﺎء
ﻴﻊ وزﻏﺮودة وﻣﺴﺎﻋﺪة ﻣﻌﻨﻮ ﺔ وﻣﺎدﻳﺔ ..أذﻛﺮ ﻞ ﺗﻔﺼﻴﻞ ﺑﺤﺬاﻓ ﻩ،و أﺣﺎول رد ا ﻤﻴﻞ و
ﻞ دﻋﺎء.
إ أﺑ و ﺧﺎﻟ ﺳﻠﻤﻰ ..ﻟﻜﻢ ﻞ ﺣ ام واﻟﺘﻘﺪﻳﺮ.
ًﺎﺑﺎ إ رﻓﺎق ا ﻄﻮة و وا ﻄﻮة ﻣﺎ ﻗﺒﻞ ﺧ ة ،إ ﻣﻦ ﺎﻧﻮا ﺧﻼل اﻟﺴﻨ ن اﻟ ﺎف
ﺼ ﺎ أﻓﻀﻞ.
ً إ ﺧﻮﻟﺔ ز ﺪي ..رﻓﻴﻘﺔ اﻟﺪرب واﻟﻜﻔﺎح ،ﻣﻌﻚ أﺻﺒﺤﺖ
ﺣﻔﺎر ،ﻋﻤﺎد ﻣﺮزاق ،إﺳﻤﺎﻋﻴﻞ ا ﺰو ،أﻣ ن اﻟﻌﻘﺎوي وأﻣ ن اﳌﺠ ﺪ ..ﻛﻨﺘﻢ ﺧ ﻋﻮن ﺧﻼل
ﺷﻜﺮا ﻟﻜﻢ.
أﺣﺴﻦ ﷲ إﻟﻴﻜﻢً ..
estime.
A notre maître, juge et rapporteur de thèse
préoccupations.
considération.
A notre maître et juge de thèse
profond respect.
Cet honneur que vous nous faites est pour nous l’occasion de vous
grand honneur.
distinguées
LISTE
DES ABREVIATIONS
Liste des abréviations
CB : Chondroblastome
cm : Centimètre
mm : Millimètre
MMA : Méthylméthacrylate
PMMA : Polyméthylméthacrylate
TDM : Tomodensitométrie
3D : Trois dimensions
LISTE
DES ILLUSTRATIONS
Liste des figures
Figure 3: TDM de la hanche droite, coupe frontale. Noter la rupture corticale. ....................... 9
Figure 23 : Schémas montrant les types des lésions ostéolytiques selon le système de
classification modifié de Lodwick et Madewell .................................................................... 40
Figure 29 : TDM de genou gauche en coupe coronaire chez un garçon de 15 ans ................. 45
Figure 32 : Tréphines pour biopsie osseuse de calibre 14 avec stylet interne ........................ 61
Figure 34 : Règles d’une bonne biopsie avec une résection correcte ..................................... 64
Tableau II: Tableau montrant les effectifs des cas de chondroblastome retrouvé chez des
enfants, selon les auteurs. ..................................................................................................... 27
Tableau IV: Tableau montrant la répartition de chondroblastome dans les différents pays. .. 29
Tableau VII : Les recommandations des pathologistes du réseau de référence des tumeurs
osseuses « RESOS » ............................................................................................................. 67
SOMMAIRE
INTRODUCTION ..............................................................................................................1
OBSERVATIONS ..............................................................................................................4
CAS N° 1 ...........................................................................................................................5
CAS N° 2 ......................................................................................................................... 13
DISCUSSION ................................................................................................................... 22
1. Fréquence ................................................................................................................ 23
1. La biopsie ................................................................................................................ 55
1.2. Règles de biopsie devant une tumeur osseuse d’allure bénigne ......................... 56
2. Techniques .............................................................................................................. 59
2. Moyens ................................................................................................................... 77
3. Indications ............................................................................................................... 87
1
Le chondroblastome (CB) est une tumeur osseuse cartilagineuse rare qui tend à
se produire chez les individus squelettiquement immatures. Il a été décrit pour la
première fois en 1928 par Ewing, et en 1942 il a été reconnu comme entité
pathologique par Jaffe et Lichtenstein. Les termes subséquents ont inclus la tumeur à
cellules géantes (TCG) contenant du cartilage, la TCG cartilagineuse épiphysaire et le
chondroblastome osseux bénin. [1]
Les signes cliniques ne sont pas spécifiques de cette tumeur, alors que l’aspect
radiologique est fortement évocateur du diagnostic : une lacune géographique limitée
par un liseré dense comportant parfois des calcifications. La biopsie reste
indispensable pour confirmer le diagnostic, avec la mise en évidence des
chondroblastes, des cellules géantes et d’une matrice chondroïdienne immature.
2
Les objectifs de notre travail sont de :
3
OBSERVATIONS
4
CAS N° 1
5
Il s’agit de l’enfant Othmane Z, âgé de 13 ans, scolarisé et habitant à Rabat,
ayant consulté en service d’orthopédie pédiatrique en Juin 2015 pour boiterie
douloureuse. Il présentait un antécédent de traumatisme de la hanche droite six mois
avant la consultation (non documenté).
- Séquelle post-traumatique.
- Une ostéochondrose.
Les radiographies de la hanche droite (face et profil) ont mis en évidence une
image ostéolytique, de type I de LODWICK, homogène intra-trochantérienne
multiloculaire, avec rupture partielle de la corticale. (Figure 1)
6
La TDM de la hanche droite a objectivé : (Figures 2, 3, 4 et 5)
Une biopsie a été faite le 09/07/2015 (Figure 6), l’aspect macroscopique évoquait
une tumeur rouge brunâtre d’allure tissulaire (Figure 7).
7
A B
Figure 1 : Radiographie initiale de la hanche droite (A : Face, B : Profil).
Noter la lésion ostéolytique de type 1 de Lodwick au sein du grand trochanter.
Figure 2 : TDM initiale de la hanche droite, coupe transversale, montrant une lésion de
densité tissulaire occupant le grand trochanter.
8
Figure 3: TDM de la hanche droite, coupe frontale. Noter la rupture corticale.
9
Figure 5 : TDM de la hanche droite, vue postérieure, reconstruction 3D.
10
Figure 7 : Produit de curetage per opératoire.
11
Figure 9 : Aspect radiologique après curetage et cimentage.
12
CAS N° 2
13
Il s’agit de l’enfant Wiam K, âgée de 15 ans lors de la 1ère consultation,
scolarisée et habitant à Fès, ayant consulté en service d’orthopédie pédiatrique en
Novembre 2016 pour douleur de genou droit, avec comme antécédents une séquelle de
paralysie obstétricale de plexus brachial.
Les radiographies standard du genou droit (face et profil) (Figure 11) ont montré
une image ostéolytique de type I de LODWICK, assez bien limitée au niveau de la
région postéro-externe de l’épiphyse tibiale supérieure.
- Chondroblastome.
- Ostéoblastome.
- Abcès de Brodie.
- Tuberculose osseuse.
- Processus malin.
14
Une biopsie osseuse a été faite le 30/11/2016, par voie percutanée antéro-externe
du genou scanoguidée après repérage par broche et agrandissement du trajet par
mèche. Le prélèvement a été effectué à l’aide d’une curette.
15
A B
16
Figure 13 : TDM initiale du genou droit, coupe sagittale.
17
Figure 15 : IRM du genou droit (coupes sagittales) à 5 mois du post-opératoire, qui montre
une lésion épiphyso-métaphysaire en hypersignal T2.
18
Figure 17 : IRM du genou droit (coupes sagittales) à 5 mois du post-opératoire, qui montre
une lésion épiphyso-métaphysaire au niveau du plateau tibial externe, rehaussée
intensément et de façon hétérogène après injection de gadolinium.
19
Figure 19 : Position accroupie à 10 mois du post-opératoire.
A B
20
A B
21
DISCUSSION
22
Le chondroblastome est une tumeur osseuse rare, classée dans l’assez récent livre
bleu de l'OMS comme une tumeur de grade intermédiaire, considérée comme étant "
localement agressive et rarement métastatique (<2%) " [2].
Le nombre très petit des observations dans notre travail ne permet pas d’établir
un profil épidémiologique précis.
I. Epidémiologie du chondroblastome :
1. Fréquence :
Le chondroblastome est une tumeur rare qui représente 1,45 % de toutes les
tumeurs osseuses primaires selon Dahlin [3].
L’étude de Picci et al. [4] au centre des tumeurs osseuses de l'Institut Rizzoli de
Bologne, regroupe 27 801 cas de lésions osseuses dont 438 sont des
chondroblastomes. Ce qui correspond à un taux de 1,57 %.
23
Dans la série de Bloem et Mulder aux Pays-Bas [6], 104 cas de
chondroblastomes ont été enregistrés auprès du comité néerlandais des tumeurs
osseuses en 29 ans, soit 1,65 %.
Les études marocaines sur les tumeurs osseuses [7,8] présentent des fréquences
de chondroblastome entre 1,5 % et 2,1 %.
Ces chiffres rejoignent ceux des autres séries [9–15], qui rapportent une
fréquence de chondroblastome de 1% à 2% parmi toutes les tumeurs osseuses
primaires.
Notre étude intéresse la population pédiatrique, alors que la plupart des séries
publiées traitaient des patients de différents âges.
Les tumeurs cartilagineuses sont les tumeurs osseuses primaires les plus
courantes. La caractéristique commune de ce groupe est la présence de cellules
chondroïdes et la formation d'une matrice tumorale cartilagineuse.
24
Le chondroblastome est une tumeur cartilagineuse bénigne relativement rare avec
une incidence allant de 1 % jusqu’ à 15 %.
Sur une période rétrospective de 10 ans, l’étude de Hauger [18] avait exploré 165
tumeurs cartilagineuses des os longs et plats. Le chondroblastome est présenté en 10
cas soit 1,65 %.
Cette tumeur a constitué 10,5% des tumeurs cartilagineuses (6 cas sur 57)
rapportées dans la série de Settakorn en Thaïlande [19], 7,7 % des cas étudiés par
Schajowicz (144 sur 1872) [20] et 15% dans l’étude de Yuceturk [15].
Les tumeurs épiphysaires sont relativement fréquentes [21]. L’âge est le facteur
le plus important pour orienter le diagnostic :
Bien que la fourchette d'âge soit large (2-83 ans) [22], la plupart des
chondroblastomes sont diagnostiqués entre la deuxième et la troisième décennie de la
vie, l'âge moyen se situant entre 12,5 et 23 ans (Tableau I).
25
Tableau I : Tableau montrant la répartition du chondroblastome selon l’âge.
Le nombre des
La série Age moyen
patients
Kurt et al [22] 495 22,8
Turcotte et al [23] 70 22
Konishi et al [24] 103 19,6
Atalar et al [25] 28 18,8
Xu et al [9] 199 18
Bloem et Mulder [6] 104 16
Sailhan et al [26] 87 12,5
L’incidence chez les patients de moins de 18 ans est de 1,18 par million d’enfants
par an [27].
Dans la série de Turcotte [23], 27% des patients avaient plus de 25 ans, ce qui
contraste avec d’autres séries publiées [6,12,13,31], où moins de 15% des patients
avaient plus de 25 ans.
Xu [9] a indiqué dans son étude que l'âge de survenue de la maladie se situait
entre 15 et 20 ans, et près de la moitié de tous les patients se situaient dans cette
marge. Ce qui concorde avec les rapports d'autres séries [6,23,30,32]. (Tableau II)
26
Tableau II: Tableau montrant les effectifs des cas de chondroblastome retrouvé chez des
enfants, selon les auteurs.
27
Tableau III: Tableau montrant la répartition de chondroblastome selon le sexe.
Bien que l'incidence globale des chondroblastomes puisse être plus élevée dans
l'Asie, le pourcentage de patients atteints de cette tumeur s’abaisse dans les autres
continents (Tableau IV).
28
Tableau IV: Tableau montrant la répartition de chondroblastome dans les différents pays.
Tous les os du squelette peuvent être atteints, mais la localisation classique est
l’épiphyse des os longs : 50 à 80 % des chondroblastomes se situent dans les os longs
chez des patients jeunes [6,9,12,13,22–24,29,30,34,41].
Chez les personnes plus âgées, la localisation est beaucoup plus variable et les
tumeurs touchent plus souvent les os plats et courts comme le squelette crânio-facial,
les os des mains et des pieds et le pelvis [6,22,23,26,29,42].
Les autres sièges courants sont l'omoplate, l'acromion, les côtes, le cartilage
triradié, le sacrum et les petits os des mains et des pieds [43].
29
Dans la série pédiatrique de Sailhan et al. [26] qui présente 87 enfants atteints
d’un chondroblastome bénin histologiquement prouvé, la partie proximale du tibia
était le site anatomique le plus souvent touché (28 %), suivie par la partie proximale du
fémur (26 %), la partie proximale de l'humérus (22 %), la partie distale du fémur (9
%), les os du tarse (3 %), la partie distale du tibia (3 %) et les os pelviens (2 %). Il y
avait une lésion localisée dans la partie distale du radius, la partie proximale du
péroné, l'omoplate et la rotule. (Figure 22)
30
-Le fémur est l’os le plus fréquemment touché par le chondroblastome [6,9,22].
Konishi et al. [24] avaient rapporté dans leur série de 103 cas, que 43,7% des
tumeurs étaient de localisation fémorale. L’atteinte proximale est plus courante que
l’atteinte distale [12,34].
Dans la série de Laitinen et al. [44], 32 cas des lésions sont apparus dans le fémur
proximal, dont 56 % se situaient dans le grand trochanter et 44 % dans la tête
fémorale. Alors que pour Givissis [45], La tête fémorale est le 3ème site d'implication le
plus fréquent.
-La localisation tibiale est retrouvée dans 14 % à 32% des cas [5,9,24,27].
-La localisation humérale est rapportée pour 8 % à 13% des cas [5,11,12,24].
L’humérus est l’os le plus atteint dans d'autres études [6,13,30], et peut aller
jusqu’à 32% des chondroblastomes étudiés [27].
Après les os longs, le pied est le deuxième siège le plus courant, avec une
incidence de 3 % à 20 % [42,47,48].
Dans l’étude de Murari [51], 10 % des tumeurs bénignes du pied étaient des
chondroblastomes; il s'agissait de la deuxième tumeur la plus fréquente de l’arrière-
pied.
31
-La localisation au niveau des os de la main :
Le chondroblastome de la colonne vertébrale est une affection très rare, avec une
incidence de 1,4 % [53], et moins de 50 cas rapportés dans la littérature mondiale [53–
55].
Des études antérieures [53,56] ont montré que le chondroblastome spinal était
habituellement situé dans les segments cervicaux et touchait rarement les segments
lombaires et sacrés. Cependant, l’étude de Jia [55] a montré que les segments
lombaires et thoraciques étaient plus fréquemment touchés.
Dans notre étude, nous avons retrouvé un cas localisé au niveau de l’épiphyse
tibiale supérieure, et un cas au niveau du grand trochanter.
32
5.2. Selon la zone osseuse :
Bien qu'il soit difficile d'expliquer un foyer métaphyso-diaphysaire pur, l'une des
explications possibles pourrait être une prolifération tumorale du cartilage de
croissance épiphysaire loin de site original de la tumeur.
33
Des cas isolés de chondroblastome diaphysaire, impliquant des os des mains et
des pieds, ont été rapportés par Ippolito et al. [64]. Ippolito admet par la suite que les
os métacarpiens ou métatarsiens ne peuvent pas avoir une véritable diaphyse car il n'y
a qu'un seul centre d’ossification. Deux cas d’atteinte diaphysaire pure ont été
retrouvés dans la littérature [65].
Comme dans la majorité des tumeurs osseuses, les symptômes ne sont pas
spécifiques.
Il s’agit d’une douleur plus ou moins vive évoluant depuis longtemps, d’intensité
légère ou modérée. Elle peut être sourde, parfois signalée à l’occasion d’un
traumatisme sportif.
34
recouverte d'un minimum de tissus mous [11]. Elle est perçue surtout au niveau des
localisations superficielles comme l’épaule ou le genou.
Dans la série de Fink [42] sur les chondroblastomes situés au niveau des pieds, la
douleur à l’arrière-pied associée à un traumatisme mineur était la plainte habituelle,
alors que l'épanchement, l'œdème et l’apparition d’une masse palpable étaient peu
fréquents.
35
Sans traitement efficace, le chondroblastome peut s'étendre sur les tissus mous
adjacents ou la synoviale et, bien que rare, peut se métastaser à distance. Les
métastases, lorsqu'elles surviennent, touchent le plus souvent les poumons et ont
tendance à survenir au moment de la récidive de la tumeur primaire [68].
2. Signes physiques :
La boiterie à la marche.
1. Radiographie standard :
36
L’aspect typique du chondroblastome en radiologie conventionnelle décrit
[1,4,6,9,43,59,72] :
Dans la plupart des cas, la lésion est excentrique. Le cortex peut être élargi
mais préservé en général.
Une réaction périostée, épaisse solide ou unilamellaire, est présente dans près de
60% des chondroblastomes localisés au niveau des os longs, se produisant dans la
métaphyse adjacente à la lésion épiphysaire. Parfois, on note une réaction périostée
plurilamellaire qui pourrait être liée à la présence de microfractures de la corticale
érodée.
Les lésions sont le plus souvent de siège médullaire. Elles n’atteignent que très
rarement la corticale [66]. Dans les formes étendues, la lacune s’étend à la région
métaphysaire et elle présente parfois un aspect d’os soufflé sans pour autant détruire la
corticale.
37
Des chondroblastomes plus grands et plus anciens développent une périostite
dense et lisse qui se produit le long des métaphyses adjacentes (loin de la lésion
épiphysaire). La présence d'une périostite peut aider à différencier les
chondroblastomes des autres lésions épiphysaires lytiques.
Pour classer les chondroblastomes selon leur évolution, Springfield et al. [13] ont
proposé une corrélation entre l’aspect radiographique et l’activité du chondroblastome,
classant cette tumeur en trois stades radiographiques (Tableau V) :
38
Tableau V : Tableau montrant la classification de Springfield [13].
Dans notre série, les 2 cas de chondroblastome ont été explorés depuis le début
par des radiographies standard qui montraient :
Le 1er cas est considéré comme agressif, le 2ème cas comme actif.
39
Figure 23 : Schémas montrant les types des lésions ostéolytiques selon le système de
classification modifié de Lodwick et Madewell [75].
40
A B
Figure 24: Aspect radiologique typique du chondroblastome : Lésion lytique bien délimitée
dans le grand trochanter du fémur (A) et dans l'épiphyse de l'humérus distal (B).[1]
41
Figure 26 : Chondroblastome chez un garçon de 6 ans. La radiographie de face montre une
lacune métaphyso-diaphysaire dans le fémur proximal droit sans atteinte épiphysaire. On
note des foyers de calcifications autour du grand trochanter et du col du fémur, et une
réaction périostée s'étendant au-delà de la lésion. [74]
42
2. Tomodensitométrie (TDM) :
La TDM garde un intérêt majeur dans l’exploration des tumeurs osseuses grâce à
sa résolution spatiale, sa résolution en contraste et sa capacité à fournir des
reconstructions multiplanaires de haute qualité.
Elle apporte des renseignements importants dans l’analyse fine des structures
osseuses, en complément des radiographies simples [4,43,46,70,72].
La corticale osseuse est la structure la mieux étudiée sur la TDM, elle permet
d’affirmer l’existence d’un simple amincissement ou d’une rupture (Figure 28).
La TDM reste l’examen clé pour évaluer la matrice tumorale d’une lésion, en
particulier à la recherche de calcifications. La matrice de chondroblastome est le siège
de calcifications ponctuées, nuageuses ou en flocons témoignant de la nature
cartilagineuse de la lésion (Figure 29).
Les calcifications intra-lésionnelles sont mieux détectés par la TDM, par rapport
à l’IRM où elles sont difficilement, voire non visibles. Cependant, elle ne permet pas
de voir toutes les calcifications.
L’étude de l’extension extra-osseuse sur la TDM (tissus mous par exemple) est
de bonne qualité, nécessitant toutefois deux acquisitions, l’une en contraste spontané,
l’autre après injection intraveineuse d’une substance iodée. Un double fenêtrage est
alors indispensable.
43
En plus, la TDM donne la possibilité d’explorer des zones difficilement
accessibles en radiographie standard telles que le pelvis, le sacrum, le rachis ou la base
du crâne [54].
Dans notre étude, la TDM a été pratiquée dans les deux cas de
chondroblastome. La rupture corticale a été confirmée dans un cas, tandis que les
calcifications et les formations kystiques ont été absentes dans les 2 cas.
Figure 28 : TDM du genou droit en coupe transversale, qui montre une ostéolyse de
l'épiphyse fémorale distale. La corticale est interrompue sur le bord postérieur de la lésion
(flèche), mais aucune réaction périostée n'est identifiée. Cette lésion est en faveur de
chondroblastome [76].
44
Figure 29 : TDM de genou gauche en coupe coronaire (fenêtre osseuse) chez un garçon de 15
ans souffrant de douleur, qui montre une lésion ostéolytique polylobée bien définie avec des
calcifications ponctuées au niveau de la matrice (flèche rouge). L’image est en faveur d’un
chondroblastome de l'épiphyse tibiale proximale [72].
L’IRM reflète les divers constituants de la lésion, tels que les chondrocytes
immatures, la matrice chondroïdienne, les calcifications, l'hémosidérine et les kystes
osseux anévrysmaux.
Les lésions à contenu liquidien sont bien explorées en IRM. On peut ainsi
confirmer la présence de niveaux liquide-liquide au sein d’une lésion lytique, en
faveur d’un kyste osseux anévrysmal secondaire au chondroblastome (Figure 30).
45
La plupart des chondroblastomes ont un œdème péri-tumoral important (>
90%) lié à la réaction inflammatoire de la tumeur, mais qui n’est pas spécifique de
cette lésion. Il peut se manifester également en cas d’infection, de traumatisme ou
d’autres lésions malignes ou bénignes. Un épanchement articulaire est observé dans
30% des cas. Des périostites et des synovites sont également fréquentes.
Malgré que les calcifications sont mieux visualisées par la TDM, plusieurs études
sur l’IRM rapportent leur présence dans plus de 30% des cas [9,13,23,34]. Un seul
article antérieur détecte les calcifications dans plus de 90 % des cas de
chondroblastome [77].
L’IRM est utile pour évaluer les récidives possibles de chondroblastome, et pour
détecter la transformation maligne de la lésion lorsqu’elle est suspectée. [43,70,72,78]
Certains auteurs [81] ont étudié les caractéristiques des lésions cartilagineuses
sur les séquences avec injection de gadolinium. Ils concluent qu’une absence de
rehaussement précoce ou retardé semble exclure l’hypothèse de la dégénérescence
d’une lésion initialement bénigne. Il faut cependant rester prudent face à ces subtilités
dans la prise de contraste d’une lésion, comme le montre une autre série portant sur le
chondroblastome et le chondrosarcome à cellules claires dans laquelle le produit de
contraste n’améliore pas la distinction entre ces deux lésions [79].
46
Un signal variable en T2 : le plus souvent, un signal intermédiaire est
présent. S’il existe un hypersignal, il reste modéré, inférieur à celui retrouvé dans les
tumeurs à matrice cartilagineuse (les enchondromes et ostéochondromes par exemple).
L’hypersignal T2 est dû à la présence des petits foyers dispersés à l’intérieur de la
lésion.
L’IRM est aussi, comme le scanner, une méthode d’exploration des structures
difficilement analysables sur les clichés standards comme le pelvis, le sacrum, le
rachis et la paroi thoracique.
47
Figure 30 : IRM du tibia proximal (coupe axiale), qui montre une lésion d’aspect hétérogène
en T2, des niveaux liquide-liquide intralésionnels (flèche noire) et une marge fine
hypointense (flèches blanches). L’image est en faveur d’un kyste osseux anévrysmal associé
à un chondroblastome. [43]
48
A B
4. Scintigraphie osseuse :
49
IV. Diagnostics différentiels radio-cliniques :
Les deux paramètres les plus importantes dans l'analyse des diagnostics
différentiels d'une tumeur osseuse sont l'âge du patient et la description radiologique
de la lésion [71].
C’est la forme la plus classique de l’ostéomyélite subaiguë, qui touche les enfants
âgés de moins de 15 ans. Les signes cliniques et biologiques de l’infection (fièvre,
signes inflammatoires locaux, syndrome inflammatoire) peuvent être discrets, ce qui
rend la distinction entre le chondroblastome et l’ostéomyélite plus difficile.
50
L’abcès de Brodie se présente sous forme d’une lacune purement intra-osseuse à
limites nettes et cernée d’un liseré d’ostéocondensation réactionnelle, de siège
métaphysaire ou épiphyso-métaphysaire au niveau des os longs « près du genou, loin
du coude ».
L’IRM est l’examen de choix pour poser le diagnostic. Elle met en évidence
l’aspect typique « en cible », qui correspond aux quatre couches de l’abcès de Brodie.
51
La question de savoir si le chondrosarcome à cellules claires représente une
forme maligne du chondroblastome ne peut être résolue. Un examen
anatomopathologique attentif devrait cependant apporter la réponse.
C’est une lacune géographique qui peut survenir dans de rares cas à l’épiphyse
des os longs, mais à l’opposé de chondroblastome, des cloisons intra-lésionnelles
peuvent être présentes donnant à la lésion l'aspect caractéristique d'une « bulle de
savon ».
En fait, une lésion métaphyso-diaphysaire chez l'enfant est plus susceptible d'être
un fibrome chondromyxoïde qu'un chondroblastome. Cependant, les fibromes
chondromyxoïdes sont dépourvus de calcification.
52
Cette lésion est appelée défaut cortical fibreux si sa taille est inférieure à 3 cm, et
fibrome non ossifiant si elle est supérieure à 3 cm. Lorsque le fibrome non ossifiant est
étendu, il peut prendre un aspect en « bulle de savon »et se prolonger vers l'os
médullaire. Cette forme volumineuse est difficilement distinguée de chondroblastome.
Il s’agit d’une affection bénigne congénitale qui peut toucher tous les os, les
lésions osseuses sont absentes à la naissance et apparaissent pendant l’enfance.
C’est une tumeur ostéolytique diaphysaire qui touche les enfants et adolescents,
caractérisée par la localisation fréquente au niveau de col fémoral et l’aspect d’œdème
en demi-lune.
L’ostéosarcome : [74]
Une image radiologique d'une lésion ostéolytique métaphysaire des os longs chez
un enfant est fort probablement un ostéosarcome. Il se présente typiquement comme
une alternance de zones lytiques et ostéocondensantes, de siège métaphysaire ou
métaphyso-diaphysaire. Les lésions sont agressives ; elles apparaissent soit mitées soit
perméatives avec de érosions de la corticale.
53
Tableau VI : Caractéristiques radiologiques des tumeurs osseuses bénignes et malignes [86].
En général, une lésion avec des niveaux liquide-liquide est plus susceptible de
représenter un kyste anévrysmal osseux.
54
Le kyste anévrysmal osseux coexiste souvent avec d'autres lésions, y compris la
dysplasie fibreuse et le chondroblastome. Il est souvent considéré comme
caractéristique secondaire de chondroblastome, ce qui rend le diagnostic différentiel
avec un kyste osseux anévrysmal primaire plus difficile, surtout lorsque la lésion est
étendue.
V. Diagnostic positif :
1. La biopsie :
55
o Préciser le grade selon l’agressivité histologique.
La biopsie est un acte chirurgical dont le but est d'obtenir des tissus diagnostiques
tout en minimisant la morbidité, en limitant la dissémination potentielle des tumeurs et
en évitant toute interaction avec les traitements ultérieurs [88]. Pour ce faire, certaines
règles doivent être respectées :
56
La biopsie doit être pratiquée par un centre spécialisé, ou de préférence par
le chirurgien qui aura la responsabilité du traitement. La biopsie réalisée par
une équipe non expérimentée augmente le risque de complications et
d’erreurs diagnostiques, ce qui peut compromettre une éventuelle chirurgie
conservatrice et même le pronostic [92].
Le déroulement de la biopsie :
La biopsie doit être planifiée en ciblant les zones les plus représentatives
[94] :
57
Le matériel fournit au pathologiste doit être [89] :
- Suffisant pour aboutir à un diagnostic de certitude (au minimum 1 à 2
cm3).
- Non écrasé par la pince.
- Non coagulé par le bistouri électrique.
S’il existe plusieurs échantillons (par exemple tissu mou et os), il faut les
mettre dans des pots correctement étiquetés et numérotés [95].
58
Lecture de prélèvement :
2. Techniques :
La biopsie osseuse peut être réalisée à but diagnostique seul lorsqu’il n’emporte
qu’un fragment de la tumeur, ou à but diagnostique et thérapeutique en cas de
l’exérèse totale.
Elle peut être effectuée soit par voie percutanée, soit de préférence par voie
chirurgicale directe. Ces techniques sont plus complémentaires que contradictoires ;
elles ont chacune leurs indications et leurs avantages et inconvénients.
59
Elles peuvent être effectuées par le radiologue ou par le chirurgien ; soit sous
simple anesthésie locale, ce qui réduit le coût, le temps et les complications par rapport
à une biopsie chirurgicale [88] ; soit sous anesthésie générale au bloc opératoire. Elles
sont faites soit à l’aiguille ou de préférence à l’aide d’un trocart de 3 à 4 mm, des
tréphines de 8 à 15 mm (Figures 32 et 33) ou des curettes [95].
La biopsie réalisée sous échographie ou TDM doit être pratiquée par un praticien
expérimenté. Elle est 5 fois plus rentable pour les lésions de taille de plus de 3 cm par
rapport à celles de moins de 3 cm [97]. Elle semble meilleure pour les lésions bénignes
[98] et les tumeurs homogènes [99].
En cas d’échec du diagnostic après deux prélèvements par voie percutanée, une
biopsie chirurgicale s’impose [88].
60
Les aiguilles utilisées ont un calibre très fin, de moins de 1 mm. Elles sont
choisies en fonction de siège de la tumeur, de la nature de la lésion et de l’expérience
de praticien.
Biopsie au trocart :
Figure 32 : Tréphines pour biopsie osseuse de calibre 14 avec stylet interne [100].
61
Figure 33 : Prélèvement osseux à l’aide d’une tréphine [95].
62
2.2. Biopsie à ciel ouvert :
La biopsie chirurgicale n’est pas un geste simple, elle doit être pratiquée par un
chirurgien expérimenté en pathologie osseuse, en respectant certaines règles
[88,95,96] :
Chaque fois que possible, suturer la peau à l’aide d’un surjet intradermique
pour limiter l’extension cutanée.
63
Figure 34 : Règles d’une bonne biopsie avec une résection correcte [95].
Le trajet de biopsie (trait plein fléché) doit être « direct », et l’extrait de la pièce
réséquée doit se faire en monobloc (trait pointillé).
64
Dans le cas des tumeurs cartilagineuses, le praticien doit prélever également « le
couvercle» de la biopsie (figure 35). Celui-ci permet d’analyser les rapports entre la
tumeur et la corticale adjacente [90].
65
2.3. Biopsie percutanée versus biopsie chirurgicale :
66
Tableau VII : Les recommandations des pathologistes du réseau de référence des tumeurs
osseuses « RESOS » [94].
Métastases de carcinomes
Métastases de mélanome
Histiocytose langheransienne
Lésions idéales à biopsier Sarcome d’Ewing ou Ewing-
Like
Prolifération tumorale
maligne monomorphe Lymphome
Plasmocytome
Toute tumeur sclérosante ;
Tumeurs riches en matrice à Lésion très ostéogénique :
l’imagerie Ostéosarcome riche en matrice
(ostéocondensant).
Chondrome périosté ;
67
3. Aspects histologiques :
68
Le chondroblaste est une cellule mononucléaire arrondie ou ovale, qui possède
une membrane cellulaire bien définie. Le cytoplasme est légèrement éosinophile, riche
en glycogène. Le noyau de chondroblaste peut être rond, ovale ou réniforme, il occupe
la moitié de la cellule et présente un sillon longitudinal qui lui donne une forme
caractéristique de « grain de café ». Il contient un à deux petits nucléoles. Des mitoses
sont présentes mais jamais de forme anormale. [34,78,90]
69
Les caractéristiques cytopathologiques de chondroblastome ont été décrites à
partir de prélèvement par biopsie à l’aiguille fine [102]. Les frottis sont cellulaires,
contenant des chondroblastes à noyaux ronds avec sillons nucléaires centraux et une
chromatine fine. Le cytoplasme est pâle sur la tâche de Papanicolaou, alors que les
fragments de la matrice chondroïde colorent le magenta sur une tâche Diff-Quik et le
vert/violet sur une tâche Papanicolaou [1]. (Figures 38 A, B)
70
3.3. Immunohistochimie :
71
Figure 38: Caractéristiques cytopathologiques de chondroblastome [104] :
Les prélèvements sont hypercellulaires, contenant des chondroblastes mononucléées avec
des sillons centraux et des cellules géantes multinucléées de type ostéoclaste (coloration de
Papanicolaou [A]). Les chondroblastes sont typiquement incrustés dans une matrice
chondroïde (tâche d'hématoxyline-éosine du bloc cellulaire [B]) ; l’étude
immunohistochimique pour H3 K36M est positive dans les chondroblastes et non dans les
cellules géantes (D). L’étude immunohistochimique pour H3G34W (C), un marqueur
spécifique de mutation pour une tumeur osseuse à cellules géantes, est négative dans le
chondroblastome [A-D, grossissement original 400].
72
Figure 39 : Aspects histopathologiques et immunohistochimiques du chondroblastome [109]:
Des cas de chondroblastomes avec des remaniements anévrismatiques focaux (A-C), avec des
zones riches en cellules géantes de type osteoclast-like (D-F) et avec zones riches en matrice
chondroïde (G-I). Toutes les tumeurs étaient positives pour la mutation H3K36M.
Dans notre étude, une biopsie percutanée a été pratiquée dans les deux cas du
chondroblastome. L’aspect anatomopathologique typique a été trouvé dans les deux
cas, avec absence de signes de malignité.
73
La tumeur à cellules géantes (TCG) ne possède pas de matrice chondroïde, mais
différencier le chondroblastome d’une TCG est souvent difficile, en particulier si le
matériel biopsique est peu abondant, ou si l'échantillon ne contient pas un foyer de
différenciation cartilagineuse, ou encore si le chondroblastome possède un nombre
important de cellules géantes et une matrice chondroïde rare. Dans ces cas, la
positivité de la protéine S100 ou DOG1 suggère un chondroblastome [1], même si la
coloration négative ne permet pas d’exclure le diagnostic [34]. L’identification de la
mutation K36M du H3F3B peut être un argument fort pour éliminer la TCG [104].
74
La variante d’ostéosarcome de type chondroblastome peut être difficile à
distinguer histologiquement de chondroblastome, en raison de la présence des petites
cellules rondes, des cellules géantes dispersées et une matrice chondrostéoïde. Les
indices en faveur de la malignité incluent le caractère infiltrative et agressive de la
lésion en imagerie, et la présence de mitoses atypiques et de matériel ostéoïde maligne
sur l’examen anatomopathologique [1,86,102]. La mise en évidence de la mutation
H3F3B ainsi que la protéine H3.3 K36M mutante résultante est un moyen
extrêmement utile pour distinguer le chondroblastome de ses mimiques malignes,
comme le chondrosarcome à cellules claires et l'ostéosarcome de type
chondroblastome [104].
1. But et principes :
La morbidité du traitement.
75
Le traitement du chondroblastome permet de [112,113] :
76
Figure 40 : Types de résection selon Enneking [115] :
2. Moyens :
a- Curetage :
Il s’agit d’une résection intra-lésionnelle, ayant pour objectif d’enlever toutes les
cellules tumorales et d’obtenir des marges macroscopiques claires, en acceptant le
risque de laisser des résidus microscopiques [111].
La technique consiste à créer une fenêtre corticale suffisante avec des ostéotomes
(Figure 41), qui doit être assez large pour permettre un accès facile à la masse
tumorale, mais assez petite pour que le greffon puisse être contenu dans l’os par la
suite [111].
77
La position et la taille de cette fenêtre doivent être discutées préalablement et
précisées sur les radiographies préopératoires. Le repérage préopératoire immédiat par
l’amplificateur de brillance est recommandé. Le trait de l’incision est alors centré sur
ce repère [113].
Idéalement, une gamme de curettes avec des angles et des tailles différentes
devrait être utilisée. Les curettes de gros diamètre (5 à 10 mm) permettent l’ablation
du volume central de la tumeur, alors que les curettes plus petites (2 à 5 mm) et
angulées sont utilisées pour explorer les parois et nettoyer les logettes corticales. La
cavité est ensuite lavée au sérum physiologique, et le liquide est récupéré à l’aide d’un
aspirateur pour éviter la contamination des tissus sains. L’ensemble du matériel
tumoral est envoyé au laboratoire d’anatomie pathologique pour l’étude
histopathologique et immunophénotypage [111,113,115].
À gauche : Insuffisante.
78
Après le curetage, il est recommandé d’utiliser des adjuvants cytotoxiques pour
détruire les résidus microscopiques. Il a été démontré que l’utilisation d’une forme
quelconque du traitement adjuvant réduit le risque de récidive locale du
chondroblastome [111]. Le choix de ces adjuvants dépend de la préférence du
chirurgien [113,116] :
b- Comblement :
79
Plusieurs produits peuvent être utilisés :
80
Comblement par allogreffe :
Les allogreffes sont une bonne alternative aux autogreffes car elles présentent un
potentiel ostéoconducteur et parfois ostéoinducteur, et elles ne sont pas limitées par le
volume de la perte osseuse. Cependant, les allogreffes ont le potentiel d'induire une
réponse immunitaire et de transmettre l'infection, et elles peuvent entraîner une
défaillance mécanique due à une ostéointégration retardée [117,118].
Les greffons peuvent être prélevés d’un donneur ou d’un cadavre, et nécessitent
un système de banque osseux [119]. Les allogreffes sont cryoconservées ou
autoclavées après leur dévitalisation, cette dernière peut entraîner des complications
dont le chirurgien doit anticiper, telles que la pseudarthrose et les fractures de stress
[120].
Les matériaux synthétiques sont des alternatives appropriées aux greffes décrites
précédemment [118]. C’est une source illimitée de greffe osseuse, qui évite en plus la
transmission des infections [119]. Le choix d’un substitut dépend du volume de la
perte osseuse, la localisation et le type histologique de la tumeur, l’âge du patient, ainsi
que les propriétés spécifiques de chaque substitut osseux [118].
Les phosphates de calcium sont les biomatériaux synthétiques les plus utilisés,
dont l’hydroxyapatite (Figure 43) et le tricalcium phosphate (TCP). Ils présentent les
meilleurs substituts pour les tumeurs osseuses bénignes grâce à leur biocompatibilité et
la rapidité de résorption [117,122], mais l’intérêt est limité lorsque la reconstruction
doit supporter une charge importante [123]. Ils peuvent être préparés sous forme de
blocs ou de granules.
81
Figure 43 : Radiographies de la hanche droite d'une fille de 14 ans montrant un
chondroblastome de l’acétabulum, en post-opératoire immédiat après curetage-comblement
par l’hydroxyapatite (à gauche) et après huit ans (à droite). [122]
On note que l’hydroxyapatite est intégrée de manière homogène avec remodelage de l’os.
Le ciment acrylique est très utilisé en orthopédie. Il est obtenu par le mélange
d’une poudre, le polyméthylméthacrylate (PMMA), et d’un liquide, le
méthylméthacrylate (MMA). Le ciment osseux n’a aucun pouvoir chimique ou
biologique d’adhésion, d’où la nécessité d’obtenir un contact étroit « os-ciment »
pendant « le cimentage ». Le ciment osseux assure une stabilité mécanique immédiate
et définitive, avec un effet antitumoral par la chaleur [116].
82
L’adjonction d’antibiotiques au ciment osseux est classique en raison d’une
libération prolongée locale. Le ciment peut être combiné avec un autogreffe, un
allogreffe, ou des biomatériaux tels que l’hydroxyapatite ou les bioverres [115].
c- Résection :
83
La résection se fait en monobloc, au bistouri électrique. Elle est possible sans
reconstruction dans le cas du chondroblastome des épiphyses « accessoires » : le
cubitus distal et le péroné proximal. Alors que cette résection nécessite une
reconstruction articulaire en cas de récidive de la tumeur [113].
La pièce opératoire doit être envoyée au laboratoire, orientée par des fils de
repérage, pour permettre à l’anatomopathologiste de préciser si la tumeur est
totalement réséquée ou non [115].
d- Ostéosynthèse :
84
Figure 45 : Principes du curetage, comblement par ciment chirurgical
et ostéosynthèse [115].
85
Figure 46 : Plaque à extension endo-osseuse [113].
86
2.2. Traitements non chirurgicaux :
- La radiofréquence :
- Traitements médicaux :
3. Indications :
87
Le plus souvent, le curetage est indiqué pour le stade 1 (latent) et 2 (actif) en
association à des adjuvants locaux [112]. Un curetage insuffisant augmente le risque
de récidive, il faut donc dépasser de 2 mm la condensation péri-tumorale d’apparence
saine [127]. Parfois, il faut envisager une résection extra-lésionnelle marginale sous-
périostée [113].
88
Le curetage des tumeurs proches de la ligne épiphysaire (ou la traversant) peut
endommager le cartilage de croissance. Xiong et al. [128] suggèrent alors pour
minimiser ce risque, d’ouvrir une petite fenêtre corticale pour enlever la tumeur et
d’utiliser un foret à os pour détruire les résidus au lieu des adjuvants chimiques (alcool
à 95%) et thermiques (électrotome), qui peuvent être plus agressifs.
89
Figure 47 : Planification préopératoire virtuelle [129].
Un modèle 3D virtuel de la tête fémorale avec des lésions soustraites et des cylindres virtuels
ont été placés dans la lésion. Le modèle est imprimé par la suite.
90
Dans la série de Laitinen et al. [44], tous les cas de chondroblastomes situés dans
le grand trochanter ont été curetés. Aucune complication ou récidive locale n’a été
rapporté. Cela peut être dû à la facilité d’accès à cette localisation, ce qui permet un
curetage plus précis et plus complet.
Tout d'abord, il faut ouvrir une fenêtre osseuse suffisamment large au niveau du
fémur distal ou du tibia proximal (Figure 49 : a et b). Ensuite, l'utilisation d'une bavure
à grande vitesse est nécessaire pour détruire les résidus au niveau des bords de la
cavité, 1 cm dans l'os spongieux, 1 mm dans l'os cortical, ou jusqu'à la plaque
épiphysaire (Figure 49 : c). L’utilisation du phénol, avant de mettre l’allogreffe (Figure
49 : d), permet d’essuyer la plaque épiphysaire et le cartilage articulaire exposés à
travers la cavité tumorale. Cette procédure permet d’éliminer les cellules tumorales
fixées sur la plaque épiphysaire et le cartilage de croissance, et donc de protéger les
structures cartilagineuses de l’articulation.
91
Figure 49 : Les étapes du curetage du chondroblastome du genou, avec les images de la
fluoroscopie peropératoire [130].
(a1) et (a2) : Deux aiguilles ont été insérées sur le côté latéral du fémur distal afin de localiser
le plan de la lésion, et de déterminer la localisation exacte de la lésion par
fluoroscopie (la flèche indique la lésion).
(b1) et (b2) : Le site de la fenêtre osseuse a été déterminé en fonction des résultats d'une
fluoroscopie antérieure, puis la lésion est fenêtrée à partir du condyle fémoral
latéral à l'aide d'un foret abrasif pour éviter de blesser la plaque épiphysaire de
croissance.
(c1) et (c2) : La lésion a été curetée, et un changement distinct de faible densité du condyle
latéral du fémur distal a été observé par fluoroscopie
(d1) et (d2) : L'allogreffe a été utilisée pour combler la cavité osseuse après curetage, et les
zones originales du défaut osseux se sont retrouvées à l'état de greffes par
fluoroscopie après l'opération (la flèche indique l’allogreffe).
92
Figure 50 : Les approches chirurgicales du chondroblastome du genou [131].
L’approche extra-articulaire a été utilisée en fonction de la localisation de la tumeur (A).
L’approche para-patellaire médiane ou latérale a été utilisée pour les tumeurs situées dans les
deux tiers antérieurs du plan horizontal (B).
93
Une intervention chirurgicale précoce est recommandée afin de préserver
l’articulation de la cheville et l’articulation sous-talaire. La tumeur doit être excisée
complètement sans endommager les surfaces articulaires. La greffe osseuse est
nécessaire pour combler la cavité résultante et éviter alors la rupture de l’articulation et
les fractures post-opératoires. Les autogreffes vascularisées permettent de surmonter
ces risques, favoriser la vitalité locale et assurer ainsi la récupération de la surface
articulaire [132].
4. Complications du traitement :
Mashhour et Abdel Rahman [133] ont rapporté un taux de récidive de 7,1 % chez
les patients traités par curetage et cryochirurgie ; ils ont noté des taux de récidive
pouvant atteindre 35 % dans leur revue de la littérature.
Bien que la cryochirurgie puisse diminuer la récidive locale, elle n’est pas sans
risque. Elle peut entraîner en post-opératoire des complications telles que la nécrose
cutanée, les lésions des tissus mous, les infections et les fractures [134]. La
neuropraxie transitoire et la paresthésie ont également été documentées comme effets
secondaires de la cryochirurgie [112], ainsi que des taux accrus de lésions
cartilagineuses et d'arthrose secondaire [130].
94
Afin d’éviter ces complications et réduire le risque des effets indésirables de la
cryochirurgie, Hoskins et al. [134] recommandent d’utiliser une solution de sérum
physiologique chaude avant et durant l'utilisation d'azote liquide sur la zone atteinte.
Les indications de Hoskins et al incluent l’utilisation de la cryochirurgie pour les
lésions avec l'os sous-chondral suffisant pour éviter d'endommager la surface
articulaire, les lésions dont la localisation ne permet pas d’obtenir des marges
adéquates avec le curetage mécanique seul, et les lésions plus étendues où le curetage
mécanique peut être insuffisant pour enlever la totalité de la tumeur.
Dans l’étude de Xiong et al. [128], tous les curetages intralésionnels ont entraîné
des lésions de la plaque épiphysaire, et de nombreuses zones de lésions étaient
supérieures à 10%. La longueur du membre pendant le suivi était plus courte de 1,5
mm à 3cm par rapport au membre sain (Figure 51). Un écart dans la longueur des
membres inférieurs > 3cm sera responsable d’une déformation de la posture, une
asymétrie de la démarche, des lombalgies et de la discopathie.
95
Figure 51 : Chondroblastome du genou droit chez une fillette de 11 ans [128].
d : Huit ans plus tard, le membre atteint a été raccourci de 1,4 cm par rapport au membre
sain et légèrement déformé en varus, mais la fonction du genou est satisfaisante.
96
L’arthrose secondaire semble être la complication à long terme la plus fréquente
après le traitement du chondroblastome. Farfalli et al. [135] ont rapporté que 38% des
patients atteints de chondroblastome avec curetage agressif et greffe osseuse ont
développé une arthrose secondaire dans un suivi moyen de 77 mois. L’arthrose
secondaire du fémur proximal semble être plus symptomatique par rapports aux autres
localisations. Puisque le chondroblastome est tumeur qui touche les jeunes, donc le
patient et le chirurgien doivent être conscients que l'arthroplastie à un jeune âge est un
résultat thérapeutique potentiel pour les chondroblastomes du fémur proximal [135].
Dans la série de Liu et al. [130], le taux de récidive était de 2,8 %, ce qui est
inférieur à celui rapporté dans les autres études qui ont utilisés les mêmes adjuvantes
telles que la cryochirurgie par l'azote liquide, la phénolisation et l'ablation par
radiofréquence.
Atalar et al. [25] ont rapporté un taux de récidive à 21,4% chez leurs patients
après un suivi à long terme. Pour Douis et al. [43], un seul cas a présenté une récidive
locale (soit 10 %).
Un taux de récidive de 32 % a été rapporté par Sailhan et al. [26] dans leur série
exclusivement pédiatrique. Ce qui pose question sur la relation entre le jeune âge et le
risque de récidive locale.
97
De nombreux facteurs ont été corrélés au risque de la récidive locale : la
localisation anatomique de la tumeur [29], l’agressivité de lésion [43], l’âge jeune et le
sexe masculin [30] et l’association d’un kyste osseux anévrysmal secondaire [9].
98
La récidive locale du chondroblastome se produit habituellement dans les 2 ans
suivant l'intervention chirurgicale [9,23,24,34].
Les lésions récidivantes peuvent être plus agressives et plus étendues, ce qui
entraîne une destruction osseuse plus importante [78].
5. Evolution et Pronostic :
99
Des études antérieures ont signalé des métastases du chondroblastome dans 1,1%
à 3,3% des cas [23,29,44,56]. Des métastases peuvent survenir après une récidive
locale [23,29,30,32]. Les métastases peuvent atteindre les poumons (Figure 53), les os
et les tissus mous adjacents.
L’évolution des métastases est très lente, et n’a aucun effet sur la mortalité.
Néanmoins, un suivi attentif des métastases pulmonaires est recommandé [24].
100
Figure 53 : Un cas du chondroblastome avec métastase pulmonaire chez un garçon
de 13 ans [109].
(A) La radiographie préopératoire a montré une lésion ischiatique lytique (flèche). (B, C) Les TDM en
série en 2 mois ont montré une augmentation de la taille et une destruction corticale de la tumeur (flèches). La
tumeur a été traitée par embolisation, curetage et greffe osseuse. (D) histologiquement, la tumeur était composée
de cellules chondroblastiques, de modifications anévrismales et de cellules géantes multinucléées fréquentes
(100x). (E) Les cellules tumorales présentaient une morphologie typique des chondroblastes (400x) et (F) étaient
fortement positifs pour H3K36M (200x). Trois mois après le curetage, (G) la radiographie a montré une tumeur
récurrente (flèches). (H) Images IRM en T2 et (I) Images en T1 après contraste, ont montré des niveaux de
liquide (pointes de flèches) et des composants d'amélioration (flèches) dans la tumeur. (J) Le La récidive a été
biopsiée et la tumeur était à nouveau positive pour H3K36M. A 11 mois après l'opération, (K) la TDM a montré
des nodules pulmonaires (flèches). (L) Biopsie à l'aiguille d'un nodule pulmonaire a confirmé la présence d'un
chondroblastome métastatique, dont la morphologie était semblable à celle observée dans l'étude des cellules
tumorales primaires (400x) et (M) étaient positives pour H3K36M (400x).
101
6. Suivi :
Le suivi est conçu pour détecter une récidive locale ou une métastase pulmonaire
à un moment où un traitement précoce est encore possible et pourrait être efficace. Il
doit comprendre à la fois un examen clinique du site tumoral et une évaluation de la
fonction et des complications possibles de toute reconstruction [138].
Une récidive locale de la tumeur doit être suspectée devant une douleur
persistante après la chirurgie ou des anomalies sur la radiographie standard. Un
examen clinique soigneux et une IRM doivent être pratiqués, pour exclure la douleur
du ménisque, du cartilage ou des tissus mous [128], avec une TDM thoracique pour
détecter une métastase pulmonaire précoce [130]. Les indices radiologiques de la
récidive sont l’élargissement de la tumeur sur les images radiologiques, ou l’œdème de
la moelle osseuse et la destruction corticale sur l’IRM [128].
102
CONCLUSION
103
Le chondroblastome est une tumeur primitive de l’os, bénigne, rare, atteignant de
préférence les enfants et les adolescents du sexe masculin, et touchant électivement
l’épiphyse des os longs mais tous les os du squelette peuvent être atteints.
104
RESUMES
105
Résumé
106
Abstract
107
ﻣﻠﺨﺺ
اﻟﻌﻨﻮان :اﻟﻮرم اﻷروﻣﻲ اﻟﻐﻀﺮوﻓﻲ اﻟﻌﻈﻤﻲ ﻋﻨﺪ اﻷطﻔﺎل ،ﻣﯿﺰات ﺗﺸﺨﯿﺼﯿﺔ وﻋﻼﺟﯿﺔ )ﺣﻮل ﻣﻼﺣﻈﺘﯿﻦ
أﺻﻠﯿﺘﯿﻦ(.
اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﯿﺔ :ورم أروﻣﻲ ﻏﻀﺮوﻓﻲ -ﻋﻠﻢ اﻷوﺑﺌﺔ -ﺗﺸﺨﯿﺺ -ﻋﻼج – طﻔﻞ.
اﻟﻮرم اﻟﻐﻀﺮوﻓﻲ ھﻮ ورم ﻋﻈﻤﻲ ﻧﺎدر ﻟﺪى اﻷطﻔﺎل واﻟﺸﺒﺎب .ھﺬا اﻟﻮرم اﻟﻐﻀﺮوﻓﻲ ﻋﺪواﻧﻲ ﻣﺤﻠﯿًﺎ ،ﻧﺎدرً ا
ﻣﺎ ﯾﻜﻮن ﻧﻘﯿﻠﯿًﺎ.
ﻗﻤﻨﺎ ﺑﺎﺳﺘﻌﺮاض ﺣﺎﻟﺘﯿﻦ ﻟﻸورام اﻷروﻣﯿﺔ اﻟﻐﻀﺮوﻓﯿﺔ ﻟﺪى أطﻔﺎل ﺗﻤﺖ ﻣﻌﺎﯾﻨﺘﮭﻢ ﺑﻘﺴﻢ ﺟﺮاﺣﺔ اﻟﻌﻈﺎم ﻓﻲ
ﻣﺴﺘﺸﻔﻰ اﻷطﻔﺎل ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط ،ﻋﻠﻰ ﻣﺪى 10ﺳﻨﻮات .ﯾﺘﻌﻠﻖ اﻷﻣﺮ ﺑﺼﺒﻲ ﯾﺒﻠﻎ ﻣﻦ اﻟﻌﻤﺮ 13ﻋﺎﻣًﺎ ﻣﺼﺎب ﺑﻮرم
أروﻣﻲ ﻏﻀﺮوﻓﻲ ﻓﻲ اﻟﻤﺪور اﻟﻜﺒﯿﺮ ،وﻓﺘﺎة ﺗﺒﻠﻎ ﻣﻦ اﻟﻌﻤﺮ 15ﻋﺎﻣًﺎ ﻣﺼﺎﺑﺔ ﺑﻮرم أروﻣﻲ ﻏﻀﺮوﻓﻲ ﻋﻠﻰ ﻣﺴﺘﻮى
اﻟﻤﺸﺎش اﻟﻈﻨﺒﻮﺑﻲ اﻟﻌﻠﻮي .ﺗﻤﯿﺰت اﻟﺤﺎﻟﺘﺎن أﯾﻀًﺎ ﺑﺼﻌﻮﺑﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺴﺮﯾﺮي اﻹﺷﻌﺎﻋﻲ اﻷوﻟﻲ .أﻣﺎ اﻟﻌﻼج
اﻟﺮﺋﯿﺴﻲ ﻓﻜﺎن ﻛﺸﻄﺎ داﺧﻠﯿﺎ ﻣﻊ ﻧﺘﺎﺋﺞ ﺟﯿﺪة ﻟﻜﻼ اﻟﻤﺮﯾﻀﯿﻦ.
اﻟﻤﻮﻗﻊ اﻟﻤﻔﻀﻞ ﻟﻠﻮرم اﻷروﻣﻲ اﻟﻐﻀﺮوﻓﻲ ھﻮ ﻣﺸﺎش اﻟﻌﻈﺎم اﻟﻄﻮﯾﻠﺔ .ﯾﺴﺘﻨﺪ ﻧﮭﺞ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﻋﻠﻰ اﻟﻔﺤﺺ
اﻟﺴﺮﯾﺮي ،اﻷﺷﻌﺔ واﻟﺨﺰﻋﺔ .اﻟﺘﺄﻛﯿﺪ اﻟﻨﺴﯿﺠﻲ ﻣﻄﻠﻮب ﻗﺒﻞ اﻗﺘﺮاح اﻟﻌﻼج اﻟﺠﺮاﺣﻲ اﻟﺬي ﯾﻌﺘﻤﺪ ﻋﻠﻰ ﺗﻘﻨﯿﺎت اﻟﻜﺸﻂ
واﻟﺤﺸﻮ .ﯾﺴﺘﺪﻋﻲ ﺧﻄﺮ ﻋﻮدة اﻟﻮرم ﻣﺤﻠﯿﺎ ﺑﻌﺪ اﻟﻌﻼج أو ﺗﺤﻮﻟﮫ ﻟﻮرم ﺧﺒﯿﺚ ﻣﺘﺎﺑﻌﺔ دﻗﯿﻘﺔ وطﻮﯾﻠﺔ اﻷﻣﺪ.
108
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Serment d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je
m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.
Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les nobles
traditions de la profession médicale.
ﰲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻠﺤﻈﺔ ﺍﻟﱵ ﻳﺘﻢ ﻓﻴﻬﺎ ﻗﺒﻮﱄ ﻋﻀﻮﺍ ﰲ ﺍﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻼﻧﻴﺔ:
ﻭﺃﻥ ﺃﻣﺎﺭﺱ ﻣﻬﻨﱵ ﺑﻮﺍﺯﻉ ﻣﻦ ﺿﻤﲑﻱ ﻭﺷﺮﰲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﻳﻀﻲ ﻫﺪﰲ ﺍﻷﻭﻝ.
ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪﻱ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﺮﻑ ﻭﺍﻟﺘﻘﺎﻟﻴﺪ ﺍﻟﻨﺒﻴﻠﺔ ﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺐ.
ﻭﺃﻥ ﺃﻗﻮﻡ ﺑﻮﺍﺟﱯ ﳓﻮ ﻣﺮﺿﺎﻱ ﺑﺪﻭﻥ ﺃﻱ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭ ﺩﻳﲏ ﺃﻭ ﻭﻃﲏ ﺃﻭ ﻋﺮﻗﻲ ﺃﻭ ﺳﻴﺎﺳﻲ ﺃﻭ ﺍﺟﺘﻤﺎﻋﻲ.
ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰﻡ ﻋﻠﻰ ﺍﺣﱰﺍﻡ ﺍﳊﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﲥﺎ.
ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺑﻄﺮﻳﻖ ﻳﻀﺮ ﲝﻘﻮﻕ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻣﻬﻤﺎ ﻻﻗﻴﺖ ﻣﻦ ﲥﺪﻳﺪ.
ﺃﻃﺮﻭﺣﺔ
2019
ﻣﻦ ﻃﺮﻑ
ﺑﺎﻟﺮﺑﺎﻁ1991 ﺷﺘﻨﱪ22 ﺍﳌﺰﺩﺍﺩﺓ ﰲ
ورم أروﻣﻲ ﻏﺿروﻓﻲ؛ ﻋﻠم اﻷوﺑﺋﺔ؛ ﺗﺷﺧﯾص؛ ﻋﻼج؛ طﻔل: اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﯿﺔ