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Chapitre 8

Cerveau
Catherine GAREL et Laurent GUIBAUD

CERVEAU FŒTAL NORMAL

Biométrie

Cette biométrie intègre la biométrie céphalique, incluant le

périmètre crânien et le diamètre bipariétal (voir Chapitre 7), mais
aussi des éléments biométriques particuliers, comme la mesure
des ventricules latéraux ou d’autres structures anatomiques (dia-
mètre transverse du cervelet, biométrie du vermis, dimension du
lac rétrocérébelleux, longueur et épaisseur du corps calleux). Ces
derniers éléments biométriques portant sur des éléments anato-
miques sont inclus dans la description de chacune des éléments
anatomiques qui composent le chapitre « cerveau fœtal normal ».

Ligne médiane

La ligne médiane inclut des structures anatomiques majeures

Figure 8-1 Cavité septale. Coupe échographique axiale à 21 SA. La
accessibles à l’étude échographique systématique : la scissure inter- cavité septale (étoile) se présente comme une structure quadrangulaire
hémisphérique, le corps calleux et la cavité septale. D’autres élé- anéchogène dont le diamètre antéropostérieur est supérieur au diamètre
ments anatomiques de la ligne médiane ne sont pas accessibles à une latéral.
étude échographique systématique comme les structures olfactives,
optiques (nerfs optiques et chiasma) et hypothalamo-hypophysaires.
Ces structures seront analysées en IRM, en particulier dans un
contexte de pathologie de la ligne médiane.
entre 18 et 37 semaines d’aménorrhée (SA) [1]. En revanche,
De la cavité septale au complexe antérieur
l’absence d’identification de la cavité septale avant 16 SA ou après
et autres cavités de la ligne médiane (cavum vergæ,
37 SA n’est pas pathologique. La cavité septale s’étend le long
kyste du velum interpositum)
d’un grand axe antéro-postérieur. À l’état normal, le diamètre
La cavité septale, ou cavum du septum pellucidum, se définit antéro-postérieur du cavum est égal, voire le plus souvent supé-
comme une image quadrangulaire anéchogène localisée à la jonc- rieur au diamètre latéral (voir Figure 8-1). Différents aspects de
tion du tiers antérieur et des deux tiers postérieurs de la ligne cavité septale peuvent être rencontrés (aspect ballonisé ou fin,
médiane (Figure 8-1). La cavité septale est visible autour de aspect cloisonné ou échogène) (Figure 8-2) ; ces aspects relèvent
16 semaines et peut disparaître en fin de grossesse ou dans les pre- dans la grande majorité des cas de variantes de la normale. La
miers mois post-natals, pour laisser place au septum séparant les cavité septale peut par ailleurs se poursuivre en arrière par la cavité
ventricules latéraux. Elle est visualisée d’une manière constante du septum vergæ (Figure 8-3 et voir Figure 8-2), correspondant
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Figure 8-2 Taille variable du cavum du septum pellucidum. Coupes échographiques coronales et sagittales
médianes montrant, chez le premier fœtus (a et b), une cavité septale très fine donnant, sur la coupe sagittale médiane,
un aspect échogène et, chez le deuxième fœtus (c et d), un aspect ballonisé de la cavité septale. Les cornes frontales
(c, flèches) sont quasi virtuelles. L’image (d) montre par ailleurs un cavum vergæ (tête de flèche) qui prolonge la cavité
septale en arrière.

Figure 8-3 Cavum vergæ. Coupes échographiques sagittale médiane (a), axiale (b) et coronale (c) chez un fœtus de 33 SA. Le cavum vergæ (flèche
continue) prolonge la cavité septale (flèche pointillée) en arrière et présente une forme arrondie dans les plans axial et coronal.
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Figure 8-4 Kyste du velum interpositum. Coupes échographiques sagittale médiane (a), axiale (b) et coronale (c) chez un fœtus de 33 SA. Le kyste
du velum interpositum (flèche continue) est séparé de la cavité septale (flèche pointillée) par le trigone (tête de flèche) et a une forme allongée d’avant
en arrière et de haut en bas dans les plans axial et coronal.

aussi à une variante du normal. Notons que le cavum vergæ ne doit arrière les éléments anatomiques suivants (Figure 8-5) : la scissure
pas être confondu avec le kyste du velum interpositum, autre interhémisphérique et le sillon péricalleux (ces deux structures sont
variante de la normale, localisé en postéro-inférieur et séparé de la comparables à une ancre), les fibres commissurales du genou du
cavité septale par le trigone (Figure 8-4) [2]. Quelles que soient les corps calleux et la cavité septale séparant de part et d’autre les
recommandations utilisées en échographie fœtale, l’identification cornes frontales. L’individualisation systématique de ce « complexe
de la cavité septale est obligatoire car elle est le principal marqueur antérieur » permet de ne pas méconnaître un aspect trompeur de
de l’intégrité de la ligne médiane [1, 3, 4, 5]. En effet, l’absence de pseudo-cavité septale dans certaines formes d’agénésie complète du
cavité septale est l’un des points d’appel de l’agénésie du corps corps calleux, dans lesquelles l’ascension et le déplacement anté-
calleux dans sa forme complète et de toutes les formes d’holo- rieur du troisième ventricule peuvent en imposer à tort pour une
prosencéphalie. Seules certaines formes d’agénésie partielle du cavité septale présente (Figure 8-6). Ce complexe antérieur intègre
corps calleux peuvent présenter une cavité septale identifiable. la scissure interhémisphérique dont l’aspect normal et pathologique
Nous avons récemment souligné que, au-delà de la visualisation est décrit ci-dessous.
de la cavité septale, l’analyse systématique du « complexe Toutes les structures anatomiques décrites précédemment
antérieur » est importante dans l’étude de la ligne médiane, permet- (cavité septale, cavité du septum vergæ, kyste du velum interposi-
tant d’accroître la sensibilité du diagnostic prénatal des anomalies tum) sont des structures à contenu liquidien et donc bien identi-
cérébrales [6]. Ce « complexe antérieur » comprend d’avant en fiables en IRM.

Figure 8-5 « Complexe antérieur ». Coupe échographique axiale à 22 SA (a) objectivant les éléments
anatomiques du complexe antérieur schématisé en (b) : la cavité septale (astérisque), les cornes frontales
(1 et 1’), le genou du corps calleux (2), le sillon péricalleux (3), la scissure interhémisphérique (4), le sillon
péricalleux et la scissure interhémisphérique étant comparables à une ancre marine.
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commissurales interhémisphériques apparaissent vers 12 semaines

au niveau de la lamina reuniens, correspondant à un épaississement
de la lamina terminalis réunissant les deux vésicules télencépha-
liques. Ces premières fibres vont constituer la partie antérieure du
corps du corps calleux, qui peut être visible vers 16 SA en échogra-
phie. Le développement du corps calleux se fait ensuite dans une
direction cranio-caudale, mais le bec, partie la plus antérieure du
corps calleux, est la dernière partie à se développer. Le corps calleux
est ainsi identifiable d’une manière complète vers 21-22 SA en
échographie, sous forme d’une structure arciforme hypo-échogène
en coupe sagittale médiane, comprise entre deux lignes échogènes.
Ces lignes correspondent pour les lignes inférieure et supérieure,
respectivement à l’interface entre le corps calleux et la cavité septale
anéchogène et au sillon péricalleux (Figure 8-7). L’étude du corps
calleux peut être effectuée dans un plan coronal dans un mouvement
craniocaudal. Cependant, en coupe coronale, il n’est pas possible
d’apprécier d’une manière fiable la longueur du corps calleux. Ainsi
Figure 8-6 Fausse image de cavité septale. Coupe axiale échogra-
phique objectivant une fausse cavité septale (étoile), correspondant au
certains corps calleux brévilignes peuvent-ils ne pas être repérés en
troisième ventricule ascensionné dans un cas agénésie complète du corps coupe coronale exclusive. Le bec et le genou du corps calleux sont
calleux. Les différents éléments du complexe antérieur décrits sur la mieux visualisés si l’on utilise un abord par la fontanelle antérieure
figure 8-5 ne sont pas retrouvés. alors que le splenium et la partie postérieure du corps sont mieux vus
si l’abord se fait par la fontanelle postérieure (Figure 8-8). Il faut
également noter que des phénomènes d’apoptose au sein du corps
calleux sont responsables d’une diminution progressive de son
Scissure interhémisphérique épaisseur.
Structure anatomique de la ligne médiane, elle s’étend d’avant en Des normes sont disponibles en ce qui concerne la longueur du
arrière et correspond à l’interposition des espaces sous-arachnoï- corps calleux, mesurée sur une coupe sagittale médiane en 2D et 3D
diens entre la face interne des deux hémisphères cérébraux. Elle depuis son point le plus antérieur (genou) jusqu’à son point le plus
comprend en son centre la faux du cerveau qui n’est pas en général postérieur (splenium) [7]. En pratique, la valeur médiane attendue
clairement identifiable. Elle résulte du clivage complet des hémi- du corps calleux à 22 et 32 SA est respectivement de 22 et 40 mm.
sphères cérébraux entre la 4e et la 5e semaine de gestation, qui Des normes sont disponibles concernant l’épaisseur du corps calleux
s’effectue dans un gradient postéro-antérieur pour se terminer à la mesurée soit sur une coupe sagittale au niveau du genou, du corps et
face ventrale des lobes frontaux. Ce défaut de clivage, résultant en du splenium, soit sur une coupe coronale [7], mais il faut souligner
une scissure interhémisphérique absente ou incomplète, est l’un des que, bien que la résolution spatiale de l’échographie soit meilleure
éléments séméiologiques du spectre des holoprosencéphalies (voir que celle de l’IRM, la mesure de l’épaisseur est bien souvent déli-
« Ventriculomégalie »). L’analyse échographique systématique de cate et l’analyse subjective prévaut le plus souvent. Cette meilleure
la portion antérieure de la scissure interhémisphérique est incluse résolution spatiale de l’échographie rend l’analyse anatomique du
dans l’analyse du « complexe antérieur » [6]. Elle se présente en corps calleux en coupe sagittale souvent plus fiable qu’en IRM, en
échographie sous forme de deux lignes échogènes parallèles et rec- particulier dans l’analyse du genou et du bec.
tilignes correspondant à l’interface entre la face interne des hémi- En IRM, le corps calleux est hypo-intense en T2. Généralement,
sphères cérébraux et les espaces sous-arachnoïdiens compris entre le bec et le genou sont moins bien délimités qu’en échographie, pro-
les deux hémisphères, identifiés par un espace central anéchogène, bablement en raison de la finesse de la scissure interhémisphérique
souvent quasi virtuel (voir Figure 8-5). Autour de 28 SA, une inden- à ce niveau. La partie postérieure du corps et le splenium sont le plus
tation apparaît, perpendiculaire aux deux interfaces anéchogènes à la souvent bien vus. Le modelage du corps calleux qui aboutit après
moitié antérieure de la scissure interhémisphérique correspondant au l’âge de 2-3 ans à l’aspect définitif de celui-ci (avec rétrécissement
développement du gyrus callosomarginal. au niveau de l’isthme et renflement du splenium) n’est pas présent
La scissure interhémisphérique est, comme l’ensemble des sil- chez le fœtus. De ce fait, l’isthme a la même épaisseur que le corps
lons et scissures, bien identifiée en IRM du fait du contraste entre et le splenium et, pour évaluer la présence de ce dernier, on peut ana-
son contenu liquidien (espaces sous-arachnoïdiens) et les berges lyser l’angle qu’il fait avec le corps du corps calleux (Figure 8-9). Le
parenchymateuses des faces internes des hémisphères. Son identi- corps calleux n’étant pas myélinisé pendant la vie fœtale, son signal
fication, en particulier à la face ventrale des lobes frontaux, est est intermédiaire en T1 et son analyse morphologique précise est
importante dans le bilan d’exclusion d’une forme mineure d’holo- impossible sur cette séquence.
prosencéphalie.
Autres structures de la ligne médiane
Corps calleux Certaines structures de la ligne médiane ne sont visibles qu’en IRM
Le corps calleux (CC) est la principale structure commissurale de et doivent être systématiquement analysées lorsque l’on découvre une
la ligne médiane. Quelques rappels anatomiques et embryologiques anomalie de la ligne médiane (Figure 8-10). Il s’agit :
s’imposent pour comprendre l’aspect du corps calleux en imagerie – de l’hypophyse, qui est globalement en hypersignal en T1, l’anté-
prénatale. Le corps calleux est divisé en cinq segments, comprenant et la post-hypophyse ayant un signal très semblable chez le fœtus ;
d’avant vers l’arrière le bec ou rostrum, le genou ou genu, le corps, – du chiasma optique, qui est vu de façon constante en IRM et qui
l’isthme et le splenium. Embryologiquement, les premières fibres est très mal analysé en échographie ;
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Figure 8-7 Aspect échographique du corps calleux à différents termes. Coupes échographiques sagittales médianes à 18 SA (a), à 20 SA (b),
à 22 SA (c), à 26 SA (d), à 30 SA (e) et à 35 SA (f). À 18 SA, seul le corps est visible. À 20 SA, le bec n’est pas bien dessiné. Dès 22 SA, le corps
calleux est complet. La ligne hyperéchogène (e, flèche continue) au-dessous du corps calleux correspond à l’interface avec la cavité septale. La ligne
hyperéchogène (e, flèche pointillée) au-dessus du corps calleux est le sillon péricalleux.

Figure 8-8 Aspect différent du corps calleux en fonction de la voie d’abord utilisée. Ces deux coupes
échographiques sagittales médianes réalisées chez un fœtus de 30 SA (abord par la fontanelle antérieure) (a) et
chez un fœtus de 34 SA (abord par la fontanelle postérieure) (b) montrent que les différentes parties du corps
calleux ne sont pas visualisées de la même façon. La coupe (a) objective bien le genou (flèche pointillée) et le
bec (tête de flèche) du corps calleux alors que le splenium est moins bien identifié. En revanche, sur la coupe
(b), le splenium (flèche continue) est bien vu, mais la partie antérieure du corps calleux est moins bien identifiée.
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– des nerfs optiques, dont on ne voit que la partie proximale

proche du chiasma ;
– des bulbes olfactifs, qui sont bien vus dans environ
80 p. 100 des cas après 30 SA [8]. Les sillons olfactifs sont
bien vus en échographie et en IRM (91 p. 100 des cas après
30 SA) [8].
En cas d’anomalie de la ligne médiane, les globes oculaires
doivent également être attentivement analysés en échographie
et en IRM.

Étage sus-tentoriel
Système ventriculaire et plexus choroïdes
L’étude du système ventriculaire, et en particulier des ventri-
cules latéraux, est l’un des points clefs de l’étude du cerveau
fœtal. En effet, l’augmentation de volume des ventricules laté-
raux ou ventriculomégalie (voir « Ventriculomégalie ») est la
porte d’entrée principale dans les pathologies cérébrales
fœtales [1, 9].
En échographie, en coupe axiale, seul le ventricule latéral de
l’hémisphère distal à la sonde d’échographie est accessible
dans son intégralité du fait d’artefacts osseux qui masquent en
grande partie l’hémisphère proximal [9]. Ainsi seule la corne
frontale de l’hémisphère proximal est-elle identifiable sur une
coupe axiale échographique stricte. Sur la ligne médiane, le
troisième ventricule n’est souvent visible que sous la forme
d’une double ligne échogène encadrant une lumière anécho-
gène le plus souvent virtuelle, localisé entre les deux masses
thalamiques. L’utilisation en échographie de coupes coronales,
parasagittales ou obliques permet d’étendre le champ d’analyse
du système ventriculaire, en particulier pour l’étude du ventri-
cule latéral de l’hémisphère proximal [10, 11].
En coupe axiale, l’analyse échographique porte donc essen-
tiellement sur la partie postérieure du ventricule latéral corres-
Figure 8-9 Aspect du corps calleux en IRM à différents termes. pondant à l’atrium ventriculaire (ou carrefour ventriculaire) se
Coupes IRM pondérées en T2 dans le plan sagittal médian à 27 SA (a), à 30 SA
prolongeant en arrière par la corne occipitale. L’atrium contient
(b), à 33 SA (c) et à 38 SA (d). Le corps calleux est moins bien analysé qu’en
échographie, particulièrement sa partie antérieure. La visibilité de sa partie posté- le plexus choroïde qui se présente sous forme d’une structure
rieure est mauvaise sur cet exemple à 30 SA (b, flèche pointillée) probablement du échogène, siégeant dans la lumière ventriculaire anéchogène.
fait d’une trop grande finesse de la scissure interhémisphérique à ce niveau. Le Dans les conditions physiologiques, le plexus choroïde occupe
splenium est ici bien vu à 33 et 38 SA (c et d, flèche). Il ne présente pas le net ren- le plus souvent complètement l’atrium ventriculaire, permet-
flement qu’on observe en post-natal et sa direction est franchement verticale par tant d’exclure une ventriculomégalie au sein de l’hémisphère
rapport à celle du corps du corps calleux qui est horizontale.

Figure 8-10 Structures de la ligne médiane à analyser en IRM en cas d’anomalie de la ligne médiane. La coupe sagittale IRM pondérée en T1
(a) chez un fœtus de 28 SA objective l’hypophyse (anté- et post-hypophyse) en franc hypersignal (a, flèche). Les coupes IRM pondérées T2 dans les
plans sagittal médian (b), axial (c) et coronal antérieur (d) chez un fœtus de 35 SA montrent le chiasma optique (b, flèche pointillée), la partie proximale
des deux nerfs optiques (c, flèches épaisses) et les bulbes olfactifs (d, têtes de flèche).
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concerné. À l’inverse, quand le plexus choroïde n’occupe qu’incom-

plètement le carrefour ventriculaire, il convient de suspecter une
ventriculomégalie et de l’affirmer par une mesure adaptée des
ventricules latéraux [9].
Notons que, anatomiquement, il n’existe pas de plexus choroïde
dans les cornes frontales et que la présence d’un élément échogène
au sein des cornes frontales doit conduire à rechercher une patho-
logie sous-jacente, en premier lieu une hémorragie intraventricu-
laire.
Les parois ventriculaires sont fines, échogènes, particulièrement
lorsqu’elles sont abordées tangentiellement par le faisceau ultraso-
nore, et lisses, indemnes de tout renflement nodulaire, pouvant faire
discuter une pathologie sous-jacente (caillots, hétérotopies, etc., voir
« Anomalies de la paroi » et « Hétérotopies sous-épendymaires »).
Le seuil de normalité de la largeur des ventricules cérébraux,
mesuré en regard de l’atrium ventriculaire, est fixé à 10 mm, quel
que soit le terme. En pratique, la découverte d’un ventricule latéral
dont les dimensions sont proches du seuil de 10 mm (ventriculomé-
Figure 8-11 Mesure de l’atrium ventriculaire selon les cinq cri-
galie « limite ») représente pour l’échographiste une situation diffi-
tères définis (voir Tableau 8-I) [12]. Coupe échographique à 21 SA.
cile [12]. En effet, une mesure au-dessus du seuil induit une prise en Les trois premiers critères permettent de définir un plan axial strict (1A
charge en médecine fœtale avec nécessité d’une information sur une et 1B), le niveau de coupe adéquat (2A et 2B) ainsi que de localiser
potentielle pathologie cérébrale sous-jacente et proposition d’un l’atrium ventriculaire en regard du sillon pariéto-occipital interne (3). Le
caryotype. Cela rend indispensable une mesure de qualité de la placement correct des calipers et le bon agrandissement de l’image
mesure de l’atrium pour ne pas surestimer la biométrie ventriculaire, constituent les deux derniers critères. d : plus grande largeur de l’hémi-
correspondant à un faux positif. sphère proximal ; d’ : plus grande largeur de l’hémisphère distal.
Les critères de mesures initialement utilisés ont été rapportés par
Cardoza et al. en 1988 [13] : la mesure est réalisée en regard du
glomus des plexus choroïdes sur une coupe axiale, passant par la
cavité septale et les thalami. Une standardisation de la mesure à partir tion à partir de 20 SA du sillon pariéto-occipital interne, séparant le
d’un score d’auto-évaluation, similaire à celui publié par Hermann lobe pariétal du lobe occipital, offre un repère anatomique fiable et
pour la mesure de la clarté nucale, a récemment été publiée [12]. Ce reproductible de l’atrium ventriculaire, inconstant toutefois aux
score est fondé sur cinq critères et peut être divisé en deux groupes de termes précoces (voir Figure 8-11). Les deux critères suivants
critères (Tableau 8-I). Les trois premiers critères permettent la réali- (critère 4 : placement des calipers, critère 5 : agrandissement de
sation d’une coupe de référence de qualité (Figure 8-11). Ils l’image) encadrent la technique de mesure. Notons que ce score est
intègrent un plan axial strict, un niveau de coupe précis et l’identifi- limité à la mesure de l’atrium ventriculaire de l’hémisphère distal.
cation de l’atrium ventriculaire. En effet, si le glomus du plexus cho- En cas de suspicion de ventriculomégalie sur l’hémisphère proxi-
roïde utilisé par Cardoza et al. dans la méthodologie initiale de mal, l’utilisation de la coupe coronale permet d’apprécier la mor-
mesure représente un repère bien identifiable, il n’est pas le meilleur phologie de ce ventricule [10].
repère de l’atrium ventriculaire en termes de précision anatomique L’intérêt de l’IRM dans l’analyse du système ventriculaire est de
et de reproductibilité dans un suivi longitudinal. De fait, l’identifica- s’affranchir des artefacts osseux, qui limitent l’étude échographique
à l’analyse de l’hémisphère distal, en particulier en coupe axiale.
L’IRM permet une visualisation de l’ensemble du système ventricu-
laire dans les trois plans de l’espace, en particulier en séquence T2
Tableau 8-I Score d’auto-évaluation de la mesure de l’atrium ventricu- du fait de l’hypersignal liquidien du liquide cérébrospinal contras-
laire en cinq critères pour un score maximal de 7 points. tant avec le parenchyme adjacent [14]. Contrairement à l’échogra-
phie, il n’existe pas de méthode reproductible de mesure du système
1. Coupe axiale stricte (2 points) ventriculaire. En coupe axiale, l’atrium ventriculaire peut être
1A. ligne médiane perpendiculaire au faisceau ultrasonore (1 point) mesuré en IRM en regard du sillon pariéto-occipital interne, comme
1B. ligne médiane à équidistance des parois proximales/distales de la
voûte (1 point)
en échographie. La mesure peut également être effectuée sur une
2. Niveau de coupe (1 point) coupe coronale. Il est important de souligner cependant qu’il est, en
Identification des repères anatomiques suivants : pratique clinique, difficile d’établir une corrélation entre les mesures
– 2A. la cavité septale (repère antérieur), échographiques et IRM.
– 2B. la citerne ambiante (repère postérieur)
Comme en échographie, le contenu et la paroi ventriculaire doivent
3. Où mesurer ? (1 point)
En regard du sillon pariéto-occipital interne (visible dès 20-21 SA) être analysés systématiquement à la recherche de nodules d’hétéroto-
4. Placement des calipers pie sur la paroi ventriculaire ou de stigmates d’hémorragie ventricu-
4A. mesure perpendiculaire aux parois ventriculaires (1 point) laire. La recherche de signes hémorragiques impose la réalisation de
4B. mesure n’incluant pas la paroi ventriculaire (on to on) (1 point) séquence T1, mais surtout en écho de gradient (T2* ou EPI) [14, 15].
5. Agrandissement de l’image
Structures cranio-encéphaliques occupant l’ensemble de l’image
(1 point) Région sous-épendymaire ou zone germinative

Cette mesure ne concerne que l’atrium de l’hémisphère distal à la sonde.

Il s’agit de la zone où se forment les cellules précurseurs dans la
Une ventriculomégalie est définie par un atrium ventriculaire supérieur à 10 mm. phase de prolifération cellulaire. Ces cellules vont se différencier en
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neuroblastes et cellules gliales. Cette zone est identifiable en IRM en Parenchyme cérébral
périventriculaire, avant 26-28 SA, sous forme d’une zone hypo-
Le parenchyme cérébral comprend le cortex, la substance
intense en T2 et hyperintense en T1 (Figure 8-12). Initialement
blanche, les noyaux gris centraux et les thalami. La constitution du
située tout autour des ventricules, cette zone sous-épendymaire
parenchyme cérébral est la résultante de phases successives de pro-
diminue progressivement en surface et en épaisseur pour n’être
lifération de cellules précurseurs dans les zones germinatives, d’une
objectivable qu’en regard et au-dessous des cornes frontales autour
phase de migration de neuroblastes, puis d’une phase de corticoge-
de 32 SA [15].
nèse et de synaptogenèse. Parmi ces phases, seule la phase de migra-
La zone germinative normale n’a en revanche pas de traduction
tion est accessible à l’imagerie par l’identification d’un aspect
échographique reconnue.
stratifié du manteau parenchymateux [15, 16].
En échographie, le parenchyme apparaît hypo-échogène, homo-
gène, sans possibilité de distinguer le ruban cortical de la sub-
stance blanche sous-jacente. Seule la région des noyaux gris
centraux et des masses thalamiques se distingue par une échogéni-
cité discrètement accentuée (Figure 8-13). L’échogénicité des
noyaux gris centraux et des thalami est variable d’un fœtus à
l’autre et selon l’angle d’insonation, probablement en raison d’un
phénomène d’anisotropie identique à celui qu’on observe au
niveau des fibres musculaires du fait de la grande richesse en fibres
nerveuses de ces régions. Il n’est toutefois pas possible en écho-
graphie d’identifier avec précision les limites exactes des noyaux
gris centraux et des thalami, ce qui est possible avec l’IRM.
Notons qu’avec les technologies nouvelles en échographie, il est
parfois possible de distinguer au sein du manteau parenchymateux
une zone périventriculaire (bande épaisse discrètement échogène,
dite zone intermédiaire) d’une zone plus externe (hypo-échogène),
dite sous-plaque (Figure 8-14) [17]. Cet aspect stratifié ou lami-
naire est retrouvé dès 17 SA et au plus tard vers 28 SA. Il corres-
pond à la phase de migration. En échographie, il ne faut pas
confondre cette zone périventriculaire physiologique discrètement
échogène avec la bande sous-épendymaire échogène décrite dans
l’infection à cytomégalovirus.
En IRM, l’aspect en couches multiples du parenchyme cérébral
est bien mieux vu du fait d’une meilleure résolution en contraste.

Figure 8-12 Différents aspects de la zone germinative en IRM en

fonction du terme. Coupes IRM pondérées en T2 dans le plan axial à
la hauteur du troisième ventricule à 22 SA (a) et à 24 SA (c). Coupes
axiales à la hauteur des ventricules latéraux à 22 SA (b) et à 24 SA (d).
La zone germinative, en hyposignal, est bien visible à 22 SA autour des
ventricules latéraux (a et b, flèche) et sous les cornes frontales (a, flèche Figure 8-13 Noyaux gris centraux en échographie. Coupe échogra-
pointillée). Son épaisseur a nettement diminué à 24 SA. À 28 SA, la phique coronale chez un fœtus de 25 SA, à la hauteur du troisième ventri-
coupe axiale à la hauteur du troisième ventricule (e) ne montre plus de cule. La tête du noyau caudé (flèche continue fine), le thalamus (flèche
zone germinative. Elle reste discrètement visible sous les cornes fron- épaisse) et le noyau lenticulaire (tête de flèche) sont hyperéchogènes. La
tales (f, flèche pointillée) sur la coupe coronale (f). capsule interne (flèche pointillée) est hypo-échogène.
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112 CERVEAU

Figure 8-14 Visibilité de la zone intermédiaire en échographie.

Coupe échographique coronale antérieure chez un fœtus de 19 SA. On Figure 8-16 Hyperintensité physiologique de la substance
distingue bien, au sein du parenchyme cérébral, une bande périventricu- blanche postérieure. Coupe IRM coronale pondérée en T2 chez un
laire discrètement échogène (flèche pointillée) correspondant à la zone fœtus de 35 SA, montrant une hyperintensité physiologique de la sub-
intermédiaire et une bande plus superficielle (flèche continue) corres- stance blanche postérieure (flèche) identique à celle que l’on observe en
pondant à la zone sous-corticale. post-natal chez le prématuré.

Ainsi, avant 26-28 SA, peut-on distinguer la région périventriculaire ment en post-natal chez les prématurés. C’est le cas notamment de la
avec la zone germinative, puis la zone intermédiaire, la sous-plaque substance blanche postérieure en arrière et au-dessus des carrefours
et le ruban cortical (Figure 8-15). Au-delà de cette période, le paren- ventriculaires (Figure 8-16) [16] ;
chyme est plus homogène. Cependant, certaines particularités du – pendant le troisième trimestre de la grossesse et de façon plus
signal du parenchyme cérébral doivent être bien connues afin de ne marquée lorsque le terme est avancé, il existe un hypersignal net de
pas interpréter à tort comme pathologique ce qui n’est en fait qu’une la substance blanche sous-corticale. Cela est particulièrement visible
variante du normal : au niveau des lobes temporaux (Figure 8-17) ;
– certaines régions dans le parenchyme cérébral sont caractérisées – le cerveau fœtal est très peu myélinisé et les régions myélinisées
par la présence de croisements de nombreuses fibres nerveuses qui apparaissent en hypersignal en T1 : tegmentum dès 23 SA, pédon-
contiennent une matrice extracellulaire abondante, responsable d’un cules cérébelleux moyens. L’hypersignal du bras postérieur des cap-
hyposignal en T1 et d’un hypersignal en T2 par rapport au paren- sules internes est indissociable de celui du pallidum adjacent
chyme adjacent. Elles sont visibles après 24 SA environ et égale- (Figure 8-18).

Figure 8-15 Aspect en couches multiples du parenchyme cérébral avant 28 SA. Coupes IRM axiales pondérée en T2 (a) à 22 SA, pondérée
T1 (b) et en diffusion (c) à 24 SA. La zone intermédiaire (ZI) est discrètement hypo-intense en T2, en hypersignal en T1 et en diffusion. La sous-plaque
(SP) est hyperintense en T2, en hyposignal en T1 et en diffusion. Le cortex (C) est hypo-intense en T2 et hyperintense en T1 et en diffusion.
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CERVEAU 113

Figure 8-17 Hyperintensité physiologique de la substance blanche sous-corticale.

Coupes IRM pondérées en T2 dans les plans coronal (a) et sagittal (b) chez un fœtus de 35 SA
et coupes coronale (c) et axiale (d) chez un fœtus de 32 SA. Les flèches indiquent une hyperin-
tensité de la substance blanche sous-corticale. Cela est particulièrement net au niveau des lobes
temporaux (c et d) et ne devrait pas être considéré à tort comme pathologique, notamment dans
le contexte d’une séroconversion à cytomégalovirus.

Figure 8-18 Myélinisation normale et signal des noyaux gris centraux. Coupes IRM axiales pondérées en T1 à la hauteur du cervelet (a), du
pont (b) et du troisième ventricule (c) chez un fœtus de 35 SA. Les régions myélinisées sont en hypersignal : pédoncule cérébelleux moyen (a, flèche),
tegmentum (b, flèche) et bras postérieur des capsules internes (c, flèche). Il est difficile de distinguer nettement le bras postérieur de la capsule interne
de l’hyperintensité du pallidum adjacent.
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Surface cérébrale (échographie), ruban cortical (IRM) inclut systématiquement une coupe axiale, comprenant la vallée syl-
et giration vienne. Il est donc intéressant de s’attacher à son analyse en tant que
« marqueur » de la maturation corticale. En effet, la vallée sylvienne
La surface cérébrale correspond à l’interface entre le ruban cortical
est un sillon primaire facilement identifiable en échographie à la sur-
et les espaces sous-arachnoïdiens. Il est important de noter que l’écho-
face externe de l’hémisphère distal. Ce sillon, initialement repéré
graphie se limite à l’étude de cette interface échogène mais qu’elle ne
donne pas accès stricto sensu au ruban cortical, en particulier à l’ana- comme une simple dépression à la surface de l’hémisphère entre 18 et
lyse de son épaisseur, contrairement à l’IRM [14]. Par ailleurs, cet 20 SA (fosse latérale du cerveau), présente, entre 22 et 32 SA, une
accès à la surface corticale est limité par les artefacts osseux. Cepen- maturation caractéristique aboutissant au recouvrement progressif du
dant, l’échographie permet l’analyse de la surface de la face externe de lobe de l’insula par le lobe frontal en avant et le lobe temporal en
l’hémisphère distal et souvent de la face interne des hémisphères dans arrière. Ce phénomène est connu sous le terme d’« operculation » de la
la mesure où les espaces péricérébraux sont suffisamment larges. vallée sylvienne. À partir des travaux de P. Droullé et coll. [18], nous
Même si l’analyse échographique de la surface cérébrale ne fait pas avons montré sur une coupe axiale de référence (passant par la base de
partie du cahier des charges d’un examen de dépistage, l’étude de cer- la cavité septale au niveau des piliers du trigone) que le recouvrement
tains sillons nous apparaît importante dans l’étude du cerveau fœtal postérieur du lobe de l’insula par le lobe temporal suit un calendrier
normal. Nous souhaitons souligner ici l’intérêt de l’étude échogra- précis qui peut être utilisé comme paramètre d’étude de l’âge gesta-
phique de la vallée sylvienne, potentiellement couplée au sillon tempo- tionnel [19]. Ainsi, si l’on considère l’angle ouvert formé par la berge
ral supérieur et au sillon central, ainsi que l’apport de l’identification du lobe temporal avec le lobe de l’insula à 20 SA au niveau de la fosse
du sillon pariéto-occipital interne pour l’évaluation de la mesure latérale du cerveau, cet angle sera de 45° à 22 SA, puis de 90° à 24 SA,
ventriculaire (voir « Système ventriculaire et plexus choroïdes »). Il suivi par un recouvrement progressif du lobe de l’insula par le lobe
faut souligner en effet que l’analyse échographique du cerveau fœtal temporal (Figures 8-19 et 8-20) : un quart du recouvrement à 26 SA,

Figure 8-19 Operculation de la vallée sylvienne entre 20 et 24 SA. Étude échographique en coupe axiale passant par les piliers du fornix et la
citerne ambiante de l’operculation de la vallée sylvienne en fonction de l’âge gestationnel [19]. Coupes axiales à 20 SA (a), à 22 SA (b) et à 24 SA (c).
L’angle formé par la berge du lobe temporal avec le lobe de l’insula est ouvert à 20 SA, est de 45° à 22 SA et de 90° à 24 SA.

Figure 8-20 Operculation de la vallée sylvienne entre 26 et 32 SA. Étude échographique en coupe axiale passant par les piliers du fornix et la
citerne ambiante de l’operculation de la vallée la sylvienne en fonction de l’âge gestationnel [19, 67]. Coupes axiales à 26 SA (a), à 28 SA (b) et à
30 SA (c). Le lobe temporal recouvre le quart de la partie postérieure de l’insula à 26 SA, la moitié à 28 SA et toute la partie postérieure de l’insula
à 32 SA.
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la moitié à 28 SA et un recouvrement postérieur complet à 32 SA. vallée sylvienne, et par deux données biométriques, le périmètre crâ-
Nous avons ainsi montré que l’étude de la vallée sylvienne permettait nien et le diamètre transverse du cervelet, reflétant respectivement la
une datation avec une précision d’environ une semaine entre 22 et croissance des étages sus- et sous-tentoriels. Le développement céré-
28 SA. En pratique, nous associons souvent l’étude de la vallée syl- bral est dit « normal » pour un âge gestationnel donné s’il est retrouvé
vienne à celle des sillons temporaux supérieur (STS) et inférieur (STI) une concordance entre les données biométriques sus- et sous-tento-
et éventuellement du sillon central (SC) (Figure 8-21). En effet, les sil- rielles et la maturation cérébrale appréhendée par l’étude de la vallée
lons temporaux supérieur et inférieur sont identifiés respectivement sylvienne. En cas d’âge gestationnel inconnu, le degré de développe-
sur la même coupe axiale autour de 27 et 30-31 SA et le sillon central, ment cérébral pourra être utilisé comme reflet de l’âge gestationnel.
sur une coupe axiale passant par la corona radiata autour de 26 SA ou Sont aussi identifiables en échographie dans un ordre chronolo-
sur une coupe parasagittale. gique, le sillon pariéto-occipital interne, les sillons péricalleux et
Dans notre pratique, la normalité du développement cérébral est callosomarginal, la scissure calcarine et les sillons frontaux [20].
évaluée en routine par une donnée morphologique, l’operculation de la Les sillons olfactifs sont visibles dès 31 SA environ.

Figure 8-21 Étude des sillons en échographie. Coupes échographiques sagittale (a) et coronale
(b) à 29 SA, axiales à 32 SA, à la hauteur du troisième ventricule (c) et de la corona radiata (d), objec-
tivant le sillon central (1), l’insula (2), le sillon cingulaire (3), le sillon péricalleux (4) et les sillons tem-
poraux supérieur (5) et inférieur (6). Coupe échographique coronale au niveau frontal (e) chez un fœtus
de 35 SA. Les sillons olfactifs (7) et les sillons frontaux supérieur (8) et inférieur (9) sont bien vus. Sur
la coupe plus postérieure (f) passant par les lobes temporaux, on devine, sans pouvoir l’analyser correc-
tement, le sillon temporal supérieur (5).
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116 CERVEAU

Si l’échographie n’offre qu’une étude limitée de la surface corti- cal (hyposignal/noir) et la substance blanche sous-corticale (hypersi-
cale, l’IRM par l’usage des séquences pondérées en T2 permet une gnal/blanc) [14]. Cette étude complète de la giration permet ainsi la
analyse de l’ensemble du ruban cortical rendant ainsi possible une visualisation des sillons olfactifs dans le cadre d’une analyse exhaus-
étude complète de la giration et de l’épaisseur du cortex (Figure 8- tive des structures de la ligne médiane, qui, couplée à l’analyse des
22). Ces séquences offrent en effet un excellent contraste entre les bulbes olfactifs, permet de suggérer une arhinencéphalie (syndrome
espaces liquidiens péricérébraux (hypersignal/blanc), le ruban corti- de Kallmann-De Morsier, CHARGE…) en cas d’absence ou d’hypo-

Figure 8-22 Étude des sillons en IRM. Coupes coronales pondérées en T2 chez un fœtus de 32 SA.
Sur la coupe la plus antérieure (a), les sillons olfactifs (1) sont bien vus. Une coupe un peu plus posté-
rieure (b) montre les sillons frontaux supérieur (2) et inférieur (3). La coupe à la hauteur des lobes tem-
poraux (c) montre le sillon temporal supérieur (4) et la vallée sylvienne (étoile). Au même terme, sur la
coupe sagittale médiane (d), sont vus le sillon cingulaire (5), la scissure pariéto-occipitale interne (6) et
la scissure calcarine (7). À 35 SA, la coupe coronale (e) montre les sillons temporaux supérieur (4) et
inférieur (8), le sillon occipito-temporal externe (9) et le sillon collatéral (10). Au même terme, la coupe
parasagittale (f) passant pas l’insula (étoile) montre que celle-ci est fermée en arrière et ouverte à sa
partie antérieure.
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CERVEAU 117

Figure 8-23 Visibilité des espaces péricérébraux en échographie. Coupes échographiques parasagittale (a) et
coronale (b). La coupe parasagittale montre l’élargissement physiologique des espaces sous-arachnoïdiens (a, flèche) en
regard du lobe pariétal. Les petites structures hyperéchogènes correspondent à des vaisseaux. La coupe coronale passant
par le lobe temporal montre l’élargissement physiologique des espaces sous-arachnoïdiens (b, flèche pointillée) en
regard de ce dernier. Le sillon collatéral est bien vu (c, tête de flèche).

plasie des structures olfactives [8, 21]. Il faut souligner que cette lier en séquence T2, en s’affranchissant des artefacts liés à la voûte
étude sera au mieux réalisée entre 28 et 34 SA, fenêtre temporelle osseuse [14]. Ainsi peuvent être appréciées en pathologie leurs
permettant une identification optimale des sillons. Au-delà de variations de volume (globales ou focalisées) par rapport au paren-
34 SA, la réduction des espaces péricérébraux rend souvent délicate chyme adjacent.
l’identification des sillons [15]. Il existe plusieurs atlas permettant
l’étude de la giration en fonction de l’âge gestationnel [22, 23].
Cependant, la variabilité interindividuelle d’apparition des sillons Fosse cérébrale postérieure
rend inopportune, dans notre expérience, l’identification de La normalité de la fosse cérébrale postérieure (FCP) est attestée
l’ensemble des sillons dans l’étude de la maturation corticale. Dans en dépistage sur une coupe de référence axiale, sur la base d’un cri-
notre expérience, nous nous limitons aux sillons utilisés en écho- tère morphologique et de deux critères biométriques [24]. Morpho-
graphie, à savoir la vallée sylvienne, le sillon central, le sillon tem- logiquement, l’anatomie du cervelet est dite normale si deux
poral supérieur et inférieur. Les sillons frontaux (supérieurs et hémisphères cérébelleux de volume et d’échogénicité symétriques
inférieurs) et le sillon temporal inférieur sont des repères fiables sur sont identifiés de part et d’autre d’un vermis séparant en avant le
les coupes coronales et apparaissent respectivement à 24-25 SA, quatrième ventricule et en arrière le lac rétrocérebelleux ou grande
28 SA et 30 SA [23]. Il faut souligner que l’étude de la maturation citerne (Figure 8-24). Notons que l’échogénicité du vermis est supé-
corticale nécessite des coupes standardisées. En effet, l’aspect ana- rieure à celle des hémisphères cérébelleux hypo-échogènes et que
tomique des sillons se modifie en fonction de l’incidence et du cette différence d’échogénicité s’accentue au cours de la grossesse
niveau du plan de coupe, comme l’illustre en pratique l’étude de du fait du développement d’une fissuration et d’une foliation plus
l’operculation de la vallée sylvienne. Il convient donc d’avoir un marquée. Sur le plan biométrique, la normalité de la fosse cérébrale
plan de coupe reproductible, en particulier dans le plan axial, afin postérieure est attestée par un diamètre transverse du cervelet en
de se familiariser, au fil des examens, à l’aspect anatomique normal
accord avec l’âge gestationnel et par un lac rétrocérebelleux dont la
des sillons en fonction de l’âge gestationnel.
plus grande dimension est inférieure à 10 mm. Une anomalie de l’un
de ces critères conduit à une exploration plus poussée de la fosse
Espaces péricérébraux
cérébrale postérieure, nécessitant le recours à une coupe sagittale
Physiologiquement, les espaces péricérébraux correspondent aux médiane permettant une analyse morphologique et biométrique du
espaces sous-arachnoïdiens, les espaces sous- et extraduraux étant vermis [24, 25]. Cette coupe sagittale médiane est obtenue par la
virtuels. En échographie, leur visualisation à l’étage sus-tentoriel visualisation sur le même plan des os propres du nez, du corps
est limitée aux espaces en regard de la face externe de l’hémisphère calleux et du vermis (échogène par rapport aux hémisphères)
distal ainsi que, sur la ligne médiane, en regard de la scissure inter- (voir Figure 8-24). Sur le plan morphologique, il convient d’évaluer
hémisphérique et au sein de la citerne ambiante. Il s’agit d’espaces le caractère complet du vermis qui présente une fissure primaire
liquidiens hypo-échogènes. En prénatal, leur quantification reste repérable à partir du 5e mois, divisant le vermis en une portion cra-
subjective. En effet, les repères quantitatifs post-natals utilisés en niale et une portion caudale dans un rapport d’environ un tiers/deux
échographie transfontanellaire ne sont pas transposables au préna- tiers. Notons que, du fait du développement embryologique du ver-
tal. Notons que ces espaces péricérébraux se réduisent souvent mis, le caractère complet de son développement ne sera apprécié
après 34 SA [15]. Ils restent physiologiquement larges en regard qu’à partir de 18 SA, conduisant à n’évoquer une agénésie partielle
des pôles temporaux au sein desquels il est objectivé des petites inférieure qu’au-delà de ce terme. Sur le plan biométrique, l’analyse
structures hyperéchogènes correspondant aux vaisseaux sous-ara- du vermis intègre systématiquement la mesure de sa hauteur et, par-
chnoïdiens (Figure 8-23). Comme pour l’analyse de la giration et du fois, de sa surface et de son diamètre antéropostérieur. Des normes
système ventriculaire, l’intérêt majeur de l’IRM est d’offrir une spécifiques de la biométrie échographique du vermis ont été récem-
visualisation de l’ensemble des espaces péricérébraux, en particu- ment publiées [26].
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118 CERVEAU

Figure 8-24 Fosse postérieure normale en échographie. Chez ce fœtus de 29 SA, ces deux
coupes sagittales illustrent l’aspect différent de la fosse postérieure selon qu’on l’aborde par la fonta-
nelle antérieure (a) ou postérieure (b). Dans ce dernier cas, la visibilité du vermis (flèche pointillée), du
relief protubérantiel (flèche) et de la tente du cervelet (tête de flèche) est plus nette. Chez ce fœtus de
32 SA, la coupe coronale (c) montre bien la foliation des hémisphères cérébelleux qui se traduit par de
fines structures linéaires hyperéchogènes perpendiculaires au bord des hémisphères et qui explique
l’augmentation progressive de l’échogénicité de ces derniers au cours de la grossesse. Sur la coupe
axiale (d), les deux structures linéaires (flèches pointillées) tendues du bord postérieur du cervelet à la
jonction vermis-hémisphère à l’occiput correspondent aux vestiges de la poche de Blake. On note la
différence d’échostructure des espaces liquidiens de la fosse postérieure, anéchogènes en dedans de ces
structures (en continuité avec le quatrième ventricule) et discrètement plus échogènes en dehors (du fait
des petits vaisseaux dans les espaces sous-arachnoïdiens). C’est sur cette coupe que se fait la mesure de
la grande citerne.

Remarquons également que le quatrième ventricule, situé en avant Le lac rétrocérébelleux correspond aux espaces sous-arachnoï-
du vermis, apparaît recouvert par le vermis sans ouverture inférieure diens situés sous et en arrière du cervelet. Il apparaît anéchogène,
du quatrième ventricule dans le lac rétrocérébelleux. traversé par des petites structures linéaires échogènes correspondant
Le tronc cérébral en avant du cervelet et du 4e ventricule est d’ana- aux vaisseaux. Il existe souvent deux fines structures linéaires de
lyse délicate en échographie. Il peut néanmoins être analysé par un part et d’autre du vermis, traversant le lac rétrocérébelleux et corres-
abord par la fontanelle postérieure (voir Figure 8-24). Il est à noter pondant aux reliquats embryonnaires de la poche de Blake (voir
que le galbe de la protubérance apparaît échogène par rapport au Figure 8-24 et « Espaces liquidiens de la fosse postérieure »).
tronc cérébral hypo-échogène et que cette protubérance échogène En IRM pondérée en T2, la fosse postérieure est particulièrement
peut être difficile à visualiser, se confondant avec l’échogénicité des bien vue du fait de la très bonne résolution en contraste de cette tech-
espaces sous-arachnoïdiens adjacents. Ces difficultés d’analyse du nique. Des normes sont disponibles avant 24 SA [27] et après 26 SA
tronc cérébral, liées à la fois à son abord échographique et à l’écho- [28] concernant la hauteur, le diamètre antéropostérieur et la surface
génicité des structures anatomiques, expliquent que la mesure du vermienne, le diamètre transverse du cervelet et le diamètre antéro-
diamètre antéropostérieur du tronc cérébral est souvent délicate à postérieur du pont. Il existe une discordance entre les mesures écho-
obtenir en échographie [15]. graphiques et les mesures en IRM du vermis, les mesures
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CERVEAU 119

en cas de suspicion d’anomalie de la ligne médiane, que ce soit pour

les diagnostics respectifs de forme fruste d’holoprosencéphalie ou
d’agénésie partielle du corps calleux (voir « Anomalie de la ligne
médiane »).
L’étude du système veineux est beaucoup moins utilisée en pra-
tique. Cependant, dans un plan sagittal médian avec une PRF basse,
le sinus droit et la partie distale du sinus sagittal supérieur peuvent
être identifiés, avec mise en évidence de spectres veineux à l’étude
en Doppler pulsé. Le sinus droit est un bon repère anatomique de la
tente du cervelet.
L’intérêt de l’IRM pour l’étude de la vascularisation cérébrale
fœtale est tout à fait limité. En effet, le faible calibre des vaisseaux
couplé à la faible résolution spatiale de l’IRM limite l’identifica-
tion des structures vasculaires normales. Par ailleurs, les séquences
d’angio-IRM ne peuvent être appliquées en prénatal comme elles
le sont en post-natal du fait de la longueur d’acquisition de ces
séquences.

CERVEAU PATHOLOGIQUE

Figure 8-25 Fosse postérieure normale en IRM. Coupe IRM pon- Anomalie de la ligne médiane
dérée en T2 chez un fœtus de 30 SA. La fissure primaire (flèche pointil-
lée) est bien vue, de même que certaines scissures (têtes de flèches) du Pathologie de la scissure interhémisphérique
lobe postérieur. Le torcular (flèche) se situe au niveau de l’insertion des
muscles de la nuque. Les pathologies de la scissure interhémisphérique peuvent être
divisées en deux groupes : les anomalies de clivage du prosen-
céphale, correspondant au spectre malformatif des holoprosen-
céphalies, et la déhiscence de la partie antérieure de la scissure
échographiques donnant des valeurs supérieures pour un terme interhémisphérique, correspondant à un signe d’appel d’anomalie de
donné. Il a été suggéré [26] que cela serait lié à la prise en compte la ligne médiane et plus généralement de l’organisation cérébrale
des leptoméninges par l’échographie. Il faut être très prudent dans sus-tentorielle.
l’analyse de la biométrie vermienne au troisième trimestre et ne pas
conclure trop hâtivement à une hypoplasie sauf si les valeurs sont Anomalies de clivage du prosencéphale
très inférieures aux normes. La résolution spatiale de l’IRM étant ou spectre malformatif des holoprosencéphalies
moindre que celle de l’échographie, les fissures vermiennes et parti- Le spectre des holoprosencéphalies regroupe des anomalies céré-
culièrement la fissure primaire sont mieux vues en échographie brales dues à un arrêt précoce (4e-5e semaines de gestation) du
(Figure 8-25). La fissure primaire est identifiée plus tardivement en clivage du prosencéphale en deux vésicules télencéphaliques
IRM, vers 28-30 SA et les autres fissures sont inconstamment (hémisphères cérébraux) et en diencéphale (noyaux gris centraux,
visibles vers 30-32 SA [29]. thalami et troisième ventricule). Ce clivage se fait d’arrière en avant
Le tronc cérébral est très bien analysé en IRM et, notamment, le pour se terminer par la face ventrale des lobes frontaux. En fonction
relief protubérantiel est facilement identifié. de la présence ou non d’un clivage partiel, il est distingué des holo-
En IRM, le principal repère pour la position du torcular est l’inser- prosencéphalies alobaire (absence complet de clivage), semi-lobaire
tion des muscles de la nuque. et lobaire (absence de clivage limité à la face ventrale des lobes fron-
Les petits vaisseaux situés dans les espaces sous-arachnoïdiens taux). Il s’agit donc d’un spectre malformatif plus ou moins sévère,
rétrocérébelleux et les vestiges de la poche de Blake ne sont pas vus s’associant à des anomalies faciales, majeures dans la forme alobaire
en IRM. et discrètes dans la forme lobaire. À côté de ces trois formes d’holo-
prosencéphalies, il faut distinguer les microformes et la syntélen-
Vascularisation cérébrale céphalie [31]. À la fin de ce chapitre, nous évoquerons le
diencéphalosynapsis, correspondant à un défaut de clivage du dien-
L’usage du Doppler permet la visualisation et l’étude hémodyna- céphale mais qui, sur le plan embryologique, est différent du spectre
mique de la vascularisation artérielle et veineuse cérébrale. des holoprosencéphalies.
Sur le plan artériel, le polygone de Willis est facilement repérable Notons qu’à l’exception des anomalies faciales qui relèvent des
en Doppler couleur, permettant un repérage de l’artère cérébrale holoprosencéphalies, d’autres malformations peuvent être rencon-
moyenne. Il a été montré que la vitesse circulatoire de l’artère céré- trées dans la mesure où l’incidence des anomalies chromosomiques
brale moyenne obtenue par Doppler pulsé, dans des conditions tech- est élevée dans ces malformations, en particulier la trisomie 13.
niques prédéfinies, est corrélée au taux d’hémoglobine fœtale D’autres facteurs de risque sont rapportés, notamment le diabète
permettant le diagnostic d’anémie fœtale. La vitesse cérébrale maxi- maternel.
male dans l’artère cérébrale moyenne doit être inférieure au double En imagerie et en particulier en échographie, le dénominateur
de l’âge gestationnel (correspondant à 1,5 MoM) [30]. commun au spectre des holoprosencéphalies est l’absence de cavité
L’analyse Doppler couleur est aussi utilisée pour repérer le trajet septale et la présence d’une scissure interhémisphérique plus ou
anatomique de l’artère cérébrale antérieure et de l’artère péricalleuse moins incomplète [3, 4, 32].
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120 CERVEAU

Dans la forme alobaire, la scissure interhémisphérique est totale- pôles frontaux est absente. Il peut exister une cavité ventriculaire
ment absente et il n’y a aucun clivage en deux hémisphères avec une unique dans sa partie antérieure et médiane avec une ébauche de
vésicule unique au sein de laquelle est présente une cavité ventricu- ventricules latéraux en postérieur, donnant un aspect de monoventri-
laire unique avec un plexus choroïde unique. Il existe une fusion cule en antérieur avec deux cornes occipitales rudimentaires en pos-
complète des thalami et le troisième ventricule est absent. La fosse térieur. Les thalami et les noyaux gris sont partiellement fusionnés,
cérébrale postérieure est anatomiquement normale. Ce diagnostic et le troisième ventricule est rudimentaire. Le corps calleux est
relève de l’échographie du premier trimestre avec identification absent, mais des fibres commissurales peuvent être identifiées histo-
d’un seul ventricule, aspect anormal des plexus choroïdes qui ne logiquement, donnant parfois un aspect de pseudo-corps calleux en
sont pas visibles de part et d’autre de la faux du cerveau, mais postérieur, avec absence de partie antérieure. Dans certaines formes
fusionnés en une masse échogène unique (Figure 8-26). Au deu- d’holoprosencéphalie, particulièrement la forme semi-lobaire, il
xième trimestre, le diagnostic repose sur l’absence de cavité septale, peut exister une expansion diencéphalique postérieure de la partie
la fusion des thalami et des noyaux gris centraux et le ventricule rudimentaire du troisième ventricule, correspondant à une cavité
unique (Figure 8-27), signes souvent associés à une microcéphalie liquidienne appelée sac dorsal (voir Figures 8-27 et 8-28).
avec un manteau parenchymateux cérébral volontiers réduit. Dans sa forme lobaire, le diagnostic d’holoprosencéphalie peut
Dans la forme semi-lobaire, il existe une ébauche de scissure inter- être difficile [33]. Comme dans toute holoprosencéphalie, l’absence
hémisphérique postérieure et une ébauche de séparation hémisphérique de cavité septale conduit à suspecter une anomalie de la ligne
cérébrale en regard des lobes pariétaux et occipitaux (Figure 8-28). En médiane. Le diagnostic de la forme lobaire repose sur la mise en évi-
revanche, la scissure interhémisphérique sur la face ventrale des dence d’une anomalie de clivage de la face ventrale des lobes fron-

Figure 8-26 Holoprosencéphalie alobaire. Coupes échographiques axiales à 13 SA à la hauteur des thalami
(a) et des globes oculaires (b). Il existe une fusion thalamique (astérisque) et un ventricule unique (V) au sein
duquel est retrouvé un plexus choroïde unique (flèche) s’étendant de part et d’autre de la ligne médiane. On note
aussi un hypotélorisme caractéristique de ce spectre malformatif, pouvant au maximum aller jusqu’à la cyclopie.
(Remerciements au Dr M. Althuser.)

Figure 8-27 Holoprosencéphalie alobaire avec sac dorsal. Coupes échographiques coronale (a) et sagit-
tale (b) à 20 SA, objectivant la fusion thalamique (astérisque) et le ventricule unique (V) caractéristiques de
l’holoprosencéphalie alobaire avec, en coupe sagittale médiane (b), l’expansion diencéphalique postérieure
liquidienne correspondant au sac dorsal (SD).
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Figure 8-28 Holoprosencéphalie semi-lobaire avec sac dorsal. IRM post-mortem après interruption de grossesse au troi-
sième trimestre, coupes coronales pondérées en T2 antérieure (a) et postérieure (b) et coupe sagittale médiane pondérée en T1 (c).
On note l’aspect typique de ventricule unique (V) et de fusion thalamique (astérisque). La scissure interhémisphérique, non objec-
tivable en coronal antérieur (a), est partiellement identifiée en coronal postérieur (b, flèche). Il existe également un sac dorsal (SD)
et une agénésie partielle du vermis (flèche pointillée) sur la coupe sagittale médiane (c).

taux. Il existe souvent deux ventricules latéraux distincts et séparés piliers du trigone sur la ligne médiane pour former une masse ronde
avec deux cornes occipitales et deux cornes frontales communi- dans le troisième ventricule. Le corps calleux est présent mais sa
cantes du fait de l’absence de cavité septale. Les thalami sont sépa- partie corporéale antérieure et le genou ne sont pas identifiables
rés par un troisième ventricule individualisé. Il existe une fusion des (Figure 8-29). Devant une suspicion échographique d’holoprosen-

Figure 8-29 Holoprosencéphalie lobaire. Coupes échographiques sagittales médianes à 32 SA sans (a) et avec Doppler couleur (b) comparées à un
contrôle (c). IRM à 32 SA en coupes pondérées en T2 sagittale (d), axiale (e) et coronale antérieure (f). La partie antérieure du corps calleux n’est pas
identifiée (a et d) et le trajet de l’artère cérébrale antérieure est trop antérieur (b et c, flèche) en comparaison avec un témoin, en rapport avec un défaut
de clivage de la scissure interhémisphérique à la face ventrale des lobes frontaux (e et f, astérisque).
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Figure 8-30 Syntélencéphalie. Coupes sagittales médianes échographique (a) et IRM pondérée en T2 (b) au troisième
trimestre. Il existe un aspect de dysgénésie calleuse caractéristique de la syntélencéphalie avec un corps calleux complet
mais dont la partie corporéale (flèche) est « bosselée ». L’artère cérébrale antérieure (a, flèche pointillée) a un trajet normal,
traduisant le clivage normal de la partie ventrale des lobes frontaux. Il existe également une agénésie septale partielle pos-
térieure en lieu et place de la fusion interhémisphérique médiane (non montrée). (Remerciements au Dr B. Broussin.)

céphalie lobaire et en l’absence de cavité septale, il convient de l’aqueduc, à une hypoplasie cérébelleuse ou à un rhombencéphalo-
rechercher un trajet anormal, trop antérieur de l’artère cérébrale synapsis. Le diagnostic échographique est posé devant une ventri-
antérieure, ne pouvant trouver son trajet ascendant à la base des deux culomégalie précoce et sévère du deuxième trimestre avec fusion
lobes frontaux, du fait de la fusion de leur partie ventrale [34]. Au thalamique mais sans anomalie du clivage des hémisphères
maximum, l’artère cérébrale antérieure peut cheminer sous la voûte (Figure 8-31) [38].
osseuse antérieure en avant des lobes frontaux fusionnés.
L’intérêt de l’IRM est limité au diagnostic parfois subtil des Déhiscence de la partie antérieure
formes mineures d’holoprosencéphalie, essentiellement lobaires, de la scissure interhémisphérique
où elle permet de mettre en évidence l’absence de clivage complet Cette anomalie est diagnostiquée par la recherche systématique de
de la portion ventrale de la scissure interhémisphérique en frontal l’intégrité du complexe antérieur [voir « De la cavité septale au com-
(voir Figure 8-29). Cette absence de clivage est à rechercher dans plexe antérieur et autres cavités de la ligne médiane (cavum vergæ,
toute indication d’IRM réalisée pour absence de cavité septale [14]. kyste du velum interpositum) »]. Cette distorsion de la partie antérieure
Les anomalies de la face sont recherchées systématiquement. de la scissure interhémisphérique se définit par la perte du caractère rec-
Elles sont majeures dans la forme alobaire et modérées ou absentes tiligne de la face interne des lobes frontaux s’accompagnant d’un engrè-
dans la forme lobaire. Ces anomalies classées, par ordre de sévérité nement plus ou moins important des deux lobes frontaux, bien visible
décroissante, comprennent la cyclopie (monophtalmie, arhinie, pro- sur une coupe axiale ou coronale en échographie (Figure 8-31) [39]. Il
boscis), l’ethmocéphalie (hypotélorisme sévère, arhinie, proboscis), s’agit d’une particularité anatomique et non d’une malformation, simi-
la cébocéphalie (hypotélorisme avec narine unique), la fente labio- laire en cela à l’absence de cavité septale. Il s’agit d’un signe d’appel
palatine médiane, l’hypotélorisme plus ou moins sévère, l’incisive pour une pathologie cérébrale sous-jacente, en particulier intéressant la
unique médiane. Ces dernières anomalies faciales ont été décrites ligne médiane, parfois de diagnostic prénatal difficile. Ainsi, dans notre
sans anomalie cérébrale et sont appelées holoprosencéphalies micro- expérience [39], cette déhiscence peut-elle être associée à une anomalie
formes. Il s’agit de formes reconnues rétrospectivement dans la de la ligne médiane de type syntélencéphalie, à une dysplasie septo-
famille d’un cas index d’holoprosencéphalie [31]. optique, à un syndrome de Kallmann-De Morsier ou à une dysgénésie
La syntélencéphalie ou fusion interhémisphérique médiane [35, 36, calleuse (syndrome d’Aicardi). Cette distorsion est aussi rencontrée
37] est caractérisée par une fusion hémisphérique frontale postérieure et dans des anomalies plus complexes d’organisation sus-tentorielle,
pariétale antérieure. Anatomiquement, les noyaux gris centraux, le troi- incluant des pathologies malformatives (anomalies corticales, défaut de
sième ventricule et les ventricules latéraux sont normaux. Il existe une tube neural antérieur…) mais aussi des lésions clastiques (schizen-
absence de septum postérieur. L’aspect du corps calleux est très évoca- céphalie). Tout comme l’absence de cavité septale, la distorsion de la
teur avec présence d’un genu et d’un splenium, mais d’une partie cor- scissure interhémisphérique peut être isolée et s’accompagner d’un
poréale dysmorphique en regard de la fusion interhémisphérique développement strictement normal (voir Figure 8-31). La reconnais-
médiane, réalisant un aspect de corps calleux « bosselé » (Figure 8-30). sance récente de ce signe échographique explique que son incidence
En marge des holoprosencéphalies, le diencéphalosynapsis est dans la population générale est inconnue.
une fusion plus ou moins complète des thalami associée à une agé- La distorsion de la partie antérieure de la scissure interhémisphé-
nésie plus ou moins partielle du troisième ventricule, s’accompa- rique impose un bilan prénatal pouvant comprendre une échographie
gnant d’un défaut d’écoulement du LCR [38]. Le clivage des deux de référence centrée sur l’encéphale, une IRM cérébrale fœtale avec
hémisphères cérébraux est normal (il ne s’agit donc pas d’une forme étude des nerfs optiques, des structures olfactives (autour de 32 SA) et
d’holoprosencéphalie). Le diencéphalosynapsis peut s’accompagner de l’hypophyse, éventuellement un dosage de l’œstriol maternel (à 28
d’une atrésie de l’aqueduc ou d’une pathologie cérébelleuse (hypo- et 32 SA) (reflet toutefois incomplet de l’activité antéhypophysaire
plasie ou rhombencéphalosynapsis). Il s’agit d’une anomalie de la car exclusivement corticotrope) et un caryotype (un cas de délétion 6p
différenciation du diencéphale pouvant se combiner à une atrésie de dans notre série) [39].
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Figure 8-31 Diencéphalosynapsis. Coupes écho-

graphiques axiale (a), axiale oblique (b), coronale (c) et
sagittale médiane (d) chez un fœtus de 20 SA adressé
pour ventriculomégalie sévère inexpliquée. Il existe
une importante dilatation ventriculaire (a), une fusion
thalamique postérieure (b-d, astérisque) associée à une
agénésie partielle du troisième ventricule avec visuali-
sation uniquement de sa composante antérieure (d,
flèche). Noter l’aspect normal du corps calleux et le
trajet normal de l’artère cérébrale antérieure (non mon-
tré), traduisant le clivage normal de la partie ventrale
des lobes frontaux. L’aqueduc de Sylvius n’est pas
visualisé, traduisant un diencéphalo-mésencéphalosy-
napsis, confirmé à l’examen neuropathologique.

Figure 8-31 Distorsion de la scissure interhémi-

sphérique. Coupe échographique axiale (a) et coupes
IRM pondérées en T2 axiale (b) et coronale (c) à
32 SA, coupe coronale en IRM post-natale précoce (d).
Présence d’une distorsion de la scissure inter-
hémisphérique (flèche) dans sa portion antérieure avec
engrènement de la face interne des lobes frontaux en
imagerie fœtale, confirmée en imagerie post-natale (d).
Pas d’autre anomalie anatomique ou biologique asso-
ciée. Le développement psychomoteur est normal.
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Anomalies de la cavité septale : agénésie ce dernier évoque en premier lieu une anomalie malformative, ce qui
et autres défauts d’identification de cavité septale n’est pas le cas de toutes les absences de cavité septale. En effet,
l’absence de cavité septale peut se rencontrer dans plusieurs situations
Ces anomalies comprennent les anomalies de forme ou d’échogé- (Tableau 8-II) [3, 4] :
nicité de la cavité septale. Elles correspondent le plus souvent à une – une variante de la normale : la cavité septale est alors présente
variante du normal [voir « De la cavité septale au complexe anté- mais très fine [voir « De la cavité septale au complexe antérieur et
rieur et autres cavités de la ligne médiane (cavum vergæ, kyste du autres cavités de la ligne médiane (cavum vergæ, kyste du velum
velum interpositum) »]. Nous développerons dans ce paragraphe interpositum) »] ;
exclusivement le problème de l’agénésie septale et autres absences
– un contexte clastique : la destruction des feuillets d’une cavité
de cavité septale.
septale initialement présente est observée soit dans le cadre de ventri-
L’absence de cavité septale s’accompagne d’une communication
culomégalies obstructives évoluées (aboutissant à une fenestration
directe entre les deux cornes frontales. Cette absence peut être soit
progressive des feuillets de la cavité septale par phénomène barotrau-
partielle, soit complète. Son diagnostic échographique est aisé dans la
matique pouvant aboutir à la disparition quasi complète de la cavité
mesure où l’identification de la cavité septale, et au-delà, du complexe
septale) (Figure 8-34 et voir « Ventriculomégalie »), soit dans des
antérieur, fait partie intégrante de toute échographie cérébrale fœtale.
phénomènes clastiques ischémiques en association à une schizen-
Cette absence de cavité septale peut s’accompagner d’une dysmorphie
céphalie ou à une cavité porencéphalique pseudo-schizencéphalique
des cornes frontales prenant un aspect dit « carré » (Figure 8-33).
(Figure 8-35) ;
Il est important, dans un compte rendu échographique, de préférer le
– un contexte malformatif, en particulier dans le spectre des holo-
terme d’« absence de cavité septale » à celui d’« agénésie septale », car
prosencéphalies et dans le cadre des agénésies calleuses complètes
(voir « Anomalies de clivage du prosencéphale ou spectre malformatif
des holoprosencéphalies » et « Agénésie et dysgénésie calleuse »),
mais aussi d’une manière isolée dans le cadre d’une réelle agénésie
septale qui peut s’intégrer dans un petit nombre de cas (moins de
5 p. 100) à un cadre syndromique, en particulier à une dysplasie septo-
optique (Figure 8-36) [40].

Tableau 8-II Absence de visualisation de la cavité septale.

Contexte malformatif évident (agénésie vraie complète)

Holoprosencéphalie
Agénésie totale du corps calleux
Lésion ischémique (destruction vasculaire partielle/complète)
Associée à une schizencéphalie
Ventriculomegalie « obstructive » (destruction barotraumatique
partielle/complète)
Absence de septum « isolée » (agénésie partielle/complète)
Variante de la normale (le plus souvent)
Dysplasie septo-optique (cécité, insuffisance antéhypophysaire)
Figure 8-33 Aspect carré des cornes frontales associé à une agé- – éventuellement valeur du taux d’œstriol plasmatique maternel au
troisième trimestre
nésie septale. Coupe échographique coronale antérieure chez un
– IRM fœtale : analyse des structures optiques/olfactives/pituitaire
fœtus de 32 SA.

Figure 8-34 Rupture septale associée à une dilatation ventriculaire obstructive majeure. Coupes échographiques
axiales chez deux fœtus de 19 SA (trisomie 18) (a) et de 21 SA (myéloméningocèle) (b). La fenestration des feuillets de la
cavité septale est bien vue (flèche) et, dans un cas (b), le plexus choroïde du ventricule le plus superficiel est visible dans le
ventricule le plus profond.
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malie de clivage limitée de la scissure interhémisphérique dans le

cadre d’une forme mineure d’holoprosencéphalie et s’assurer de
l’absence de schizencéphalie méconnue à l’échographie [14].

Corps calleux
Agénésie et dysgénésie calleuse
L’agénésie calleuse est caractérisée par une absence de tout le
corps calleux ou d’un ou de plusieurs de ses segments. Le terme de
dysgénésie calleuse désigne une anomalie de développement du
corps calleux, que celui-ci soit trop épais, trop fin, trop court ou par-
tiellement absent, ces différents troubles de développement pouvant
être éventuellement associés. Le terme d’hypoplasie du corps cal-
leux est réservé aux corps calleux fins mais a priori complets.
Le diagnostic d’agénésie du corps calleux (ACC) repose sur des
signes directs et indirects. Le signe direct est l’absence de visibilité
du corps calleux. Il peut être très difficile de distinguer une agénésie
Figure 8-35 Schizencéphalie. Coupe échographique en échographie complète (ACCc) d’une agénésie partielle (ACCp) du corps calleux
transfontanellaire objectivant un absence de cavité septale associée à lorsque le segment de corps calleux présent est très court, et le diag-
une schizencéphalie à lèvre fermée à droite avec signe du bec (flèche) en nostic n’est parfois redressé qu’en post-natal. Cela n’a pas d’inci-
lieu et place de l’ouverture de la fente dans le système ventriculaire et à dence pronostique [41, 42]. Par ailleurs, les veines cérébrales
lèvre ouverte à gauche (astérisque). La schizencéphalie à lèvre fermée
est souvent de diagnostic délicat en prénatal. On note la distorsion de la internes ne doivent pas être confondues avec le corps calleux. En
scissure interhémisphérique (flèche pointillée) avec engrènement de la IRM, les coupes coronales montrent bien l’absence de structure
face interne des lobes frontaux. commissurale calleuse reliant les deux hémisphères (Figure 8-37).
Sur la coupe sagittale médiane, les signes indirects comprennent la
disposition radiaire des sillons de la face interne des hémisphères
(signe présent au troisième trimestre) et le trajet anormal ascendant
De ce fait, la découverte d’une absence isolée de cavité septale de l’artère cérébrale antérieure (Figure 8-38). Les autres signes indi-
impose une IRM, en particulier pour visualiser les structures rects d’agénésie du corps calleux sont visibles sur les coupes coro-
optiques, olfactives et l’hypophyse, rechercher une éventuelle ano- nales et axiales et associent un écartement et une dysmorphie des

Figure 8-36 Absence partielle de cavité

septale dans le cadre d’une dysplasie
septo-optique. Coupes IRM coronales pon-
dérées en T2 à 31 SA passant par les nerfs
optiques chez un fœtus avec absence partielle
de cavité septale (a) et dans le même plan
chez un témoin (b), objectivant la diminution
de calibre des nerfs optiques (têtes de flèche),
suggérant une atrophie bilatérale (a). Le diag-
nostic est confirmé en post-natal sur l’IRM
précoce (c) et objectivé en comparaison à
un témoin (d). Le caractère physiologique-
ment fin des nerfs optiques en prénatal rend
aléatoire toute mesure et, par là-même,
l’établissement d’une table de normalité. Le
diagnostic d’atrophie en prénatal reste donc
éminemment subjectif. Dans le cas présent, le
suivi ophtalmologique de l’enfant a confirmé
la cécité bilatérale dans le cadre d’une dyspla-
sie septo-optique. Noter que l’expression du
déficit visuel est variable, plus ou moins
sévère, uni- ou bilatéral. Il est vraisemblable
que seule l’atrophie optique marquée, corres-
pondant aux déficits visuels les plus sévères,
est potentiellement identifiable en prénatal.
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Figure 8-37 Agénésie calleuse complète, piège des veines cérébrales internes. Coupe sagittale
médiane en échographie (a), en échographie-Doppler (b) et coupes IRM pondérées en T2 sagittale
médiane (c) et coronale (d) chez un fœtus de 32 SA présentant une agénésie calleuse complète. La veine
cérébrale interne (flèche) ne doit pas être confondue avec le corps calleux. Il existe une disposition
radiaire des sillons de la face interne des hémisphères (a et c, flèches pointillées).

Figure 8-38 Agénésie calleuse complète : signes indirects. Coupes échographiques sagittale médiane (avec étude
Doppler) (a) et axiale (b) chez un fœtus de 23 SA présentant une agénésie calleuse complète. On note un trajet anorma-
lement ascendant de l’artère cérébrale antérieure et l’élargissement de la scissure interhémisphérique (b, flèche). Le
parallélisme des ventricules latéraux est bien vu sur la coupe axiale.
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Figure 8-39 Agénésie calleuse complète : signes indirects. Coupes échographiques coronales antérieure (a) et
postérieure (b) chez un fœtus de 31 SA présentant une agénésie calleuse complète. Il existe un écartement des cornes
frontales avec dysmorphie en cornes de taureau (a, flèches pointillées) et une colpocéphalie (b, flèche). Les cornes occi-
pitales sont modérément dilatées et ont un aspect « en goutte » caractéristique.

Figure 8-40 Agénésie calleuse complète : signes indirects en IRM pré- et post-natale. Coupes en IRM pondérées en T2 dans le plan coronal
à la partie antérieure (a), moyenne (b) et postérieure (c), chez le même fœtus qu’à la figure 8-39 illustrant les mêmes signes indirects d’agénésie calleuse
complète qu’en échographie. L’ascension du troisième ventricule (b, flèche) est bien vue. Coupes en IRM pondérées en T1 dans le plan sagittal (d) et
en T2 dans le plan coronal à la partie moyenne (e) et postérieure (f) à 4 mois chez le même enfant.
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128 CERVEAU

cornes frontales (aspect en cornes de taureau), le parallélisme des segment de corps calleux présent, le cavum du septum pellucidum
ventricules latéraux, un élargissement de la scissure interhémisphé- est souvent visible et peut présenter en échographie une forme inha-
rique, l’absence de visibilité du cavum du septum pellucidum (CSP) bituelle, son diamètre antéropostérieur étant plus large que son dia-
et l’ascension du troisième ventricule. Les cornes occipitales mètre latéral (Figure 8-42). Le sillon péricalleux est également
peuvent être élargies, réalisant une colpocéphalie qui n’est pas visible en regard de ce segment (voir Figure 8-41). Les signes indi-
considérée comme un signe associé et peut atteindre 20 mm de dia- rects d’agénésie du corps calleux décrits plus haut sont observés en
mètre [42]. C’est souvent ce signe indirect qui conduit à suggérer le regard des segments de corps calleux absents.
diagnostic d’agénésie du corps calleux et à réaliser d’autres coupes La découverte d’une agénésie du corps calleux complète ou par-
pour l’affirmer. L’aspect des cornes occipitales « en goutte » est tielle conduit à rechercher des anomalies cérébrales qui peuvent être
caractéristique (Figure 8-39). Les mêmes signes directs et indirects la cause de l’anomalie calleuse car elles constituent un obstacle au
sont observés en IRM pré- et post-natale (Figure 8-40). passage des fibres commissurales. Il s’agit des kystes interhémi-
L’agénésie partielle est caractérisée par l’absence d’un ou de plu- sphériques et des lipomes péricalleux [43].
sieurs segments du corps calleux. Le bec étant le dernier segment du Les kystes interhémisphériques ont une taille variable (Figure 8-43),
corps calleux à se développer, il est le plus souvent absent dans les parfois volumineuse. Ils peuvent contenir des cloisons. Le cortex
agénésies partielles et cela peut s’associer à une absence de sple- bordant le kyste peut être polymicrogyrique ou dysplasique et res-
nium, voire du corps. Le diagnostic repose sur un signe direct, la ponsable à long terme d’une épilepsie [44]. Ces anomalies corti-
visibilité d’un corps calleux trop court pour l’âge gestationnel [7] et cales sont parfois difficiles à identifier en échographie, surtout
de forme inhabituelle (Figure 8-41). L’abord par la fontanelle anté- quand le kyste est volumineux. Une hyperéchogénicité marquée
rieure permet de bien analyser le genou et de visualiser l’absence de des berges du kyste doit y faire penser (Figure 8-44). Le diagnos-
bec. Il est souvent difficile, aussi bien en échographie qu’en IRM, de tic d’anomalie corticale est souvent plus aisé en IRM prénatale,
se prononcer avec certitude sur l’absence de splenium, le corps cal- mais n’est parfois posé qu’après la naissance.
leux normal ne présentant pas en prénatal le modelage (avec renfle- Les lipomes péricalleux présentent deux types morphologiques
ment du splenium) que l’on observe en post-natal. En regard du distincts. Le lipome tubulonodulaire est arrondi et mesure plus de

Figure 8-41 Agénésie calleuse partielle : signes directs et indirects sur une coupe sagittale. Coupes sagittales médianes en échographie (a),
en IRM prénatale pondérée en T2 à 32 SA (b) et IRM post-natale pondérée en T1 à 5 mois (c). Seule une partie du genou et du corps du corps calleux
(flèche) est présente. En regard, le cavum du septum pellucidum (a, tête de flèche) et le sillon péricalleux (a, flèche pointillée) sont visibles. Coupes
sagittales médianes en échographie (d), en IRM prénatale pondérée en T2 à 34 SA (e) et en IRM post-natale pondérée en T1 à 4 mois et demi (f). Une
grande partie du corps calleux (flèche) est présente. Le bec est absent et le genou mal dessiné. Le cavum du septum pellucidum, très fin, n’est pas vu.
Le sillon péricalleux (d, flèche pointillée) est visible en regard du corps calleux.