L E S CARDIOMYOPATHIES

A. D R I G H I L
 DÉFINITIONS

 Définition OMS: maladies du myocarde associées à une

dysfonction cardiaque

 Cardiomyopathies: différentes atteintes myocardiques en

l’absence d’ affection valvulaire, coronaire, congénitale,
pulmonaire, péricardiques ou d’HTA.
D É F I N I T I O N S (2)
On distingue 4 groupes de cardiomyopathies :
• hypertrophique caractérisée par une hypertrophie totale
ou partielle du myocarde sans dilatation de la cavité
faisant plus ou moins obstacle au libre passage du sang
durant l'éjection systolique.
• restrictive caractérisée par une gêne au remplissage
ventriculaire du fait d'anomalies de la compliance
cardiaque par atteinte de l'endocarde, du sous endocarde ou
du myocarde.
• dilatée caractérisée par une dilatation bi-ventriculaire
avec importante altération de la fonction systolique et/ou
diastolique avec stase intra cavitaire importante.
• Cardiomyopathie arythmogène (anciennement
appelée: dysplasie arythmogène du ventricule droit)
caractérisée par une atrophie des myofibrilles du ventricule
droit remplacée par un tissus fibro-adipeux à l'origine
d'arythmies ventriculaires graves.
 Left ventricular non-compaction
Normal heart

DCM ARVC

Restrictive
cardiomyopathy

HCM
CLASSIFICATION

Cardiomyopathies

CMH CMD CAVD CMR Autres

Familial/Genetique Non-familial/Non.genetique
 P ATH O P H Y S I O L O G I E
Mutati on Facteur exogène
génétique

Désordre au niveau de
contraction et/ou relaxation
Utilisation inefficace d’énergie
Altération des canaux ioniques

Activation de mécanisme
neurohormonal
Apoptose
Fi brose
H ypertrophie

Insuffi sance Arrythmie, Compli cati on thrombo-

cardi aque Mort subite embolique
CARDIOMYOPATHIE
H Y P E R - T R O P H I Q U E (C M H )
DÉFINITION
• C M H : hypertrophie totale ou partielle du
myocarde pouvant faire obstacle ou non au libre
passage du sang dans la cavité ventriculaire
durant la systole.
• La C M H se caractérise par une hypertrophie
ventriculaire, qu'elle soit gauche et/ou droite,
généralement asymétrique touchant le plus
souvent le septum inter-ventriculaire.
• Les C M H sont obstructives dans 25% des cas.
• Il existe des C M H familiales avec une
transmission autosomique dominante avec dans
environ 60% des cas, une pénétrance incomplète:
Enquête familiale+++
A N A T O M O P A T H OL O G I E
 Macroscopie: Hypertrophie
asymétrique du ventricule
gauche prédominant sur le
septum interventriculaire.
Parfois cependant,
l’hypertrophie apparaît
diffuse et symétrique (≤ 5
%). La cavité ventriculaire
est de taille normale ou
diminuée.
 Microscopie: fibrose
myocardique,
hypertrophie des
myocytes, et surtout
désorganisation tissulaire
et cellulaire (myocardial
disarray des Anglo-
Saxons) qui est
hautement évocatrice de
la maladie.
PHYSIOPATHOLOGIE
 L’obstruction systolique est liée essentiellement à
un mouvement systolique antérieur de la grande
valve mitrale (systolic anterior motion, SAM)
 La fonction systolique du ventricule gauche est
habituellement normale ou supranormale avec
une fraction d’éjection augmentée.
 La fonction diastolique est anormale par
altération de la compliance et de la relaxation du
ventricule gauche.
 Une ischémie myocardique induite par l’effort

 Enfin, une réactivité vasculaire anormale à

l’effort est habituellement retrouvée, ainsi qu’une
anomalie du baroréflexe
D I A G N O S T I C POSITIF
• Mode de découverte:
*Découverte fortuite d’un souffle cardiaque
* SF: dyspnée d’effort, palpitations, angor d’effort
ou douleurs thoraciques atypiques, syncope,
lipothymie
* Insuffisance ventriculaire gauche,
* Mort subite ressuscitée
* Enquête génétique familiale
• L'examen clinique:
* peut être normal
* souffle mésosystolique, éjectionnel mitro-aortique
en rapport avec une obstruction intraVG
* souffle systolique d’IM
• Electrocardiogramme :
* H VG
* Troubles de rythme supraventriculaire et/ou
ventriculaire
* Troubles de la repolarisation type T négatives de
V1 à V6
* parfois onde Q de pseudonécrose de V1 à V4
• Le Holter E C G : systématique
* rechercher des troubles de rythme ventriculaire
• Radiographie thoracique : le plus souvent normale
• Echocardiographie :

*hypertrophie pariétale supérieure à 15 mm en

diastole, concentrique sur l'ensemble des parois ou
asymétrique prédominant au niveau du septum inter-
ventriculaire (rapport septum inter ventriculaire sur paroi
postérieure supérieure à 1.5). Peut se limiter à la région
sous-aortique du septum interventriculaire ou uniquement
à l'apex du ventricule gauche
* en mode TM, il existe un mouvement des deux
feuillets de la valve mitrale vers le septum ventriculaire en
systole "mouvement systolique antérieure de la valve
mitrale" (SAM) + fermeture mésosystolique des
sigmoides aortiques témoignant de l’obstruction intraVG.
 Doppler cardiaque : l'obstacle à l'éjection se traduit par
une accélération sanguine anormale dans la chambre
de chasse du ventricule gauche avec aspect «en lame
de sabre »
 Exploration hémodynamique et angiographique:
peu utile pour le diagnostic , une coronarographie
est indiquée si douleurs thoraciques
EVOLUTION
• fibrillation auriculaire dans 5 à 10% des cas
pouvant révéler la maladie .
• insuffisance cardiaque avec multiples poussées
d'insuffisance cardiaque congestive au décours
d'accélération du rythme cardiaque.
• Mort subite, elle survient habituellement chez le
sujet jeune, le plus souvent pendant ou après
l'effort. Les mécanismes sont mal connus: chute
des résistances à l'effort, ischémie d'effort,
augmentation brutale du gradient intra
ventriculaire gauche ou troubles du rythme
ventriculaire.
T RAITEMENTS
• Contre-indications :
* arrêt du sport et des efforts violents
*pas de digoxine, pas d'inotropes positifs, pas
de vasodilatateurs artériels et de dérivés nitrés.
• Moyens :

* Médicamenteux : les Béta bloquants, les

inhibiteurs calciques bradycardisants et la
disopyramide
* Cardiologie interventionnelle : stimulation
cardiaque permanente double chambre, alcoolisation de
la première septale
* Chirurgie : Myotomie du septum inter
ventriculaire basal en cas d’échec du traitement médical
chez les patients ayant une obstruction sévère
CARDIOMYOPATHIES
R E S T R I C T I V E S (CM R)
GÉNÉRALITÉS
• Les C M R sont rares, caractérisées par l'altération
du remplissage ventriculaire avec dysfonction
diastolique par réduction du volume diastolique
d'un ou des deux ventricules avec une fonction
systolique conservée.
• Les manifestations cliniques et hémodynamiques
sont très proches de celle de la péricardite
constrictive.
• L'amylose est la cause la plus fréquente de cette
maladie de l'endocarde et du myocarde.
CMR: PHYSIOPATHOLOGIE

➢ rôle des métalloprotéines type 1 dans

l’accumulation de fibronectine responsable de
la rigidité myocardique.

=> ↑ P T D VG

1 => volume d'éjection systolique

du débit cardiaque

2 => volume et de la pression dans les

oreillettes
dilatation des Oreillettes
congestion pulmonaire et H T P
ETIOLOGIES
D I AG N O S T I C POSITIF :

• Clinique: peu spécifique, signes

cliniques d'insuffisance cardiaque,
manifestations thrombo-emboliques
• Electrocardiogramme :
* Microvoltage ( amylose),
* anomalie de la repolarisation,
* fibrillation auriculaire
* Troubles conductifs
• Radi ogr aphi e thoracique :
* cœur normal,
* Dilatation auriculaire
* épanchement pleural uni ou bilatéral.
• Echocardiographi e:
* comblement de la pointe du ventricule gauche et
du ventricule droit dans la fibrose endomyocardique .
* aspect granité brillant des parois dans l'amylose
cardiaque
* dilatation auriculaire et veineuse très
importante sans dilatation ventriculaire
* conservation de la fonction systolique
ventriculaire gauche, normalité de l'état des valves
aorto-mitrales et du péricarde.
* Doppler cardiaque : syndrome restrictif (E/A au
flux mitral>2)
• Cathétérisme cardiaque : très utile
* Cathétérisme droit :
• pression artérielle pulmonaire normale ou augmentée,
• augmentation de la pression diastolique ventriculaire droite,
• aspect de dip-plateau,
• index de débits cardiaques normaux ou diminuées de manière
minime.
* Cathétérisme gauche :
• augmentation de la pression télé diastolique du ventricule gauche
(PTDVG)
• absence d'égalisation des pressions diastoliques ventriculaires droites
et ventricule gauche (diagnostic différentiel de la péricardite
chronique constrictive)
* Ventriculographie et coronographie :
• absence de dilatation du ventricule gauche,
• fraction d'éjection normale,
• artères coronaires angiographiquement normales.
* Biopsie endomyocardique :
• Elle a un intérêt essentiellement pour le diagnostic différentiel entre
les deux pathologies voisines que sont la péricardite chronique
constrictive et la cardiomyopathie restrictive.
• Exam en s biologiques : fonction de l'orientation clinique
* Recherche d'éosinophilie à la numération formule
sanguine pour la fibrose endomyocardique ou la maladie de
Loeffler,
* dosage du fer sérique et de la ferritine en cas
d'hémochromatose
* Examens immunologiques pour orienter dans un
contexte dysimmunitaire vers une sclérodermie ou une
sarcoïdose.
P R O N O S TIC
 Quelque soit l'étiologie de la C MR, le pronostic
est très sévère avec une mortalité précoce très
importante, notamment chez l'enfant.
 Chez l'adulte, hormis l'amylose sénile, le décès à
un an est majoritaire.
T RAITEMENT

• Traitements symptomatiques :
* les diurétiques et les vasodilatateurs sont à
éviter, du fait du risque d'hypotension
* les digitaliques ne sont indiqués qu'en cas
de fibrillation auriculaire et sont contre indiqué en
cas d'amylose, en raison de la sensibilité
particulière de ces patients, à ces molécules
* stimulateur cardiaque définitif en cas de
troubles conductifs sévères,
* traitement anticoagulant en cas de
thromboses intra-cavitaires ou d'embolies
artérielles ou pulmonaires documentées.
•Traitement spécifique :
* dépend de l’étiologie: sarcoidose, sclérodermie,
amylose….etc
• Transplantati on cardiaque :
* Il existe peu d'indications de
transplantation cardiaque dans le cadre des
cardiomyopathies restrictives, notamment en
raison de la récidive de l'amylose sur le greffon.
CARDIOMYOPATHIE
DILATEE PRIMITIVE
GÉNÉRALITÉS

 C M D primitive: dilatation ventriculaire gauche

ou biventriculaire associée à une altération de la
fonction systolique gauche avec un certain degré
de dysfonction diastolique
 Ceci exclut toute les atteintes cardiaques
secondaires à une étiologie ischémique,
valvulaire ou congénitale
 incidence est de 5 à 8 %000 par an

 Existence de formes familiales d’où l’importance

d’une enquête familiale++++ avec étude
génétique (centres spécialisés)
A NAPA TH
 Macroscopie:

* Dilatation des cavités gauches et à un

stade tardif des cavités droites.
* Les parois du V G sont fines, peu ou pas
hypertrophiées.
* Les valves sont normales mais l'anneau
mitral est dilaté.
* Il existe souvent un thrombus mural à
l'apex.
 Microscopie (post-mortem ou biopsie myocardique)

* Fibrose interstitielle diffuse, d'autant plus

marquée que la F E est plus abaissée, prédominant
dans les couches sous-endocardiques.
* Présence possible de signes inflammatoires
(infiltrats de cellules mononuclées) suggestifs
d'une"myocardite".
DIAGNOSTIC POSITIF
• Circonstances de découverte :
* parfois découverte fortuite chez un patient
asymptomatique au bilan préopératoire ou sur la
constatation d'anomalies électrocardiographiques ou de
la radiographie thoracique.
• Interrogatoire : primordial

* Antécédents familiaux : cardiopathie dilatée ,

antécédent de mort subite, antécédent d’affections
neuromusculaires.
* Antécédents personnels : infectieux,
dysimmunitaires , inflammatoires.
* facteurs de risque cardio-vasculaire,
* Notion de conduites addictives ou de prise de
drogue.
• Symptomatologie fonctionnelle :
* dyspnée d'effort à quantifier selon la
classification N Y H A
* dyspnée paroxystique, dyspnée nocturne,
dyspnée décubitus
* signe d'insuffisance ventriculaire droite,
oedèmes périphériques, prise de poids, hépatalgie,
reflet hépatojugulaire
* asthénie, fatigue.
* douleurs thoraciques multiples atypiques,
palpitations
* récidive d'embolies périphériques,
d'insuffisance rénale ou d'accidents vasculaires
cérébraux.
• Ex a men physique :
* tachycardie, déviation du choc de pointe à gauche,
galop gauche
* souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle, voire
d'insuffisance tricuspidienne.
* signes d'IVD avec distension jugulaire, reflux
hépatojugulaire, hépatomégalie, oedème des membres
inférieurs voir ascite ou anasarque .
• Radiographie thoracique :
* cardiomégalie, augmentation de l'index
cardiothoracique
* épanchements pleuraux
* oedème alvéolaire interstitiel bilatéral
* hypertension pulmonaire (dilatation des artères
pulmonaires)
• Electrocardiogramme :
* tachycardie sinusale ou fibrillation auriculaire
* anomalies non spécifiques du segment ST
* hypertrophie ventriculaire gauche avec block de
branche gauche
* troubles du rythme ventriculaire
* diminution d'amplitude des ondes R parfois aspect
Q S en précordial
• Echocardiographie Doppler :
* dilatations des cavités cardiaques
* diminution de fraction d'éjection
* hypokinésie globale
* estimation des pressions pulmonaires
* importance des fuites valvulaires
fonctionnelles
* dépister les épanchements péricardiques
et les éventuelles thrombi intracavitaires
AUTRES EXAMENS
• Epreuve d'effort avec mesure de l a
consommation d'oxygène: permet une
approche objective de la symptomatologie d'effort
et permettra de suivre le patient de manière
régulière jusqu'au stade de la transplantation
cardiaque .
• Holter E C G : permet de quantifier
l'hyperexcitabilité ventriculaire et permet de
détecter toute tachycardie ventriculaire non
soutenue fréquente chez ces patients.
• Coronographie et cathétérisme gauche :
obligatoires * permettent d'éliminer une
coronaropathie
EVOLUTION

 Dégradation progressive de la fonction cardiaque émaillée de

rémission et de poussées plus ou moins prolongées.
 U n quart des patients décèdent dans l'année de leur admission
et la moitié décédera dans les 5 ans qui suivent .
 la correction des facteurs de risque, notamment de l'éthylisme,
entraine une amélioration de la fonction ventriculaire gauche.
 Les épisodes d'insuffisance cardiaque sont généralement
déclenchés par des facteurs favorisant notamment les
surinfections bronchiques, la grippe, l'inobservance du
traitement, l’anémie…
 Une prise en charge plus précoce et des traitements plus
efficaces devraient permettre d'améliorer le pronostic de ces
patients, notamment grâce aux inhibiteurs de l'enzyme de
conversion et aux bêtabloquants.
T RAITEMENT
• Traitement de l'insuffisance ventriculaire gauche, associant : dose
maximale tolérée d’inhibiteurs de l'enzyme de conversion, dose
adaptée de diurétique associée à un bêtabloquant et à la
spironolactone.
• Règles hygiéno-diététique strictes permettant d'éliminer les
facteurs favorisant des décompensations.
• Traitement anticoagulant proposé de manière systématique si la
fraction d'éjection est inférieure à 15% et qu'il existe une notion
d'accident thromboembolique.
• Adaptation à l'effort proposée à ces patients, pour permettre
l'amélioration de la tolérance clinique.
• E n cas de décompensation, les molécules inotropes positifs sont
prescrits mais sont délétères à long terme (Dobutamine).
• Traitement non médicamenteux: resynchronisation cardiaque
• E n cas de déchéance myocardique importante, l'assistance
ventriculaire puis la transplantation cardiaque peut être proposée
chez ces patients.
CONCLUSION