ISABELLA DE CARVALHO AGUIAR

GLEICE ALARCON DI FELIPPO DUPONT

PROPOSTA DE UM PROTOCOLO PARA AVALIAÇÃO

FISIOTERAPÊUTICA NEUROFUNCIONAL DO PACIENTE COM
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Monografia apresentada a Universidade

Federal de São Paulo - Escola Paulista de
Medicina, para obtenção do título de
especialista em Intervenção Fisioterapêutica
nas Doenças Neuromusculares

SÃO PAULO
2006
 ISABELLA DE CARVALHO AGUIAR
GLEICE ALARCON DI FELIPPO DUPONT

PROPÓSTA DE UM PROTOCOLO PARA AVALIAÇÃO

FISIOTERAPÊUTICA NEUROFUNCIONAL DO PACIENTE COM
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Monografia apresentada a Universidade

Federal de São Paulo - Escola Paulista de
Medicina, para obtenção do título de
especialista em Intervenção Fisioterapêutica
nas Doenças Neuromusculares

Orientadora: Ms. Francis Meire Favero

Co-Orientadora: Dra. Sissy Veloso Fontes

SÃO PAULO
2006
Dupont, Gleice e Aguiar, Isabella
Proposta de um protocolo para avaliação fisioterapêuticas neurofuncional,
do paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica./ Gleice Alarcon Di Felippo Dupont
e Isabella de Carvalho Aguiar - São Paulo, 2006.
Vl, 33 f.

Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo – Escola

Paulista de Medicina. Programa de Pós Graduação em Intervenções Fisioterapêuticas
nas Doenças Neuromusculares.

Título em inglês: ______________________________________________

1. Esclerose Lateral Amiotrófica. 2. Avaliação. 3. Neurofuncional. 4. Escalas

 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA/NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni

Coordenadores do curso de especialização em Intervenções Fisioterapêuticas

nas Doenças Neuromusculares: Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira,
Ms. Francis Meire Favero
 Dedicatória

Dedicamos este trabalho aos nossos pais e irmãos, que a vida

toda nos incentivaram, com amor, carinho e compreensão.
 Agradecimentos

Agradecemos em primeiro lugar a Deus por iluminar nossos caminhos e

nunca permitir que desistíssemos.
Aos nossos pais pelo amor incondicional e pela dedicação. Vocês são a
essência das nossas vidas.
Um obrigado muito especial para a nossa orientadora Ms. Francis Meire
Fávero Ortensi, que sempre foi uma referência profissional, e hoje, é mais do
que isso é uma amiga.
Resumo. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença
neuromuscular degenerativa com acometimento do Sistema Nervoso
Central e alterações motoras. Esta expressa por sinais progressivos
e disseminados de neurônios motores superiores e inferiores.
Manifesta-se com inicio de fraqueza muscular assimétrica,
posteriormente problemas na deglutição, mastigação, fala e
comprometimento da musculatura respiratória. Aliado as estes
fatores há ainda o aspecto de alterações nutricionais, psicológicas e
do sono. Mas, no entanto, a multiplicidade das complicações que a
doença apresenta, é necessário que seu acompanhamento se já
feito por uma equipe multidisciplinar. Objetivo. Proposta de um
protocolo para uma avaliação neurofuncional do paciente com
Esclerose Lateral Amiotrófica, para o Setor de Investigação em
Doenças Neuromusculares na Disciplina de Neurologia Clínica,
Departamento de Neurologia/Neurocirurgia da Universidade Federal
de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/ EPM).
Método. Foram utilizadas dez escalas adaptadas para o paciente
com Esclerose Lateral Amiotrófica, englobando todos os aspectos
das alterações nestes pacientes. Resultado. Foi elaborada uma
proposta de um protocolo neurofuncional para o Setor de
Investigação em Doenças Neuromusculares na Disciplina de
Neurologia Clínica, Departamento de Neurologia / Neurocirurgia da
Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina
(UNIFESP/ EPM). Conclusão. A elaboração deste protocolo tem
como objetivo facilitar o processo avaliativo e obter informações que
possa levar um diagnóstico precoce de Esclerose Lateral
Amiotrófica.
Sumário

1. Introdução _____________________________________________ 1

2. Objetivos ______________________________________________ 3

3. Método ________________________________________________4

4. Resultados _____________________________________________7

5. Discussão _____________________________________________10

6. Conclusão _____________________________________________12

7. Anexos ________________________________________________13

8. Referencias Bibliográficas _________________________________30

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença

neurodegenerativa que atinge os motoneurônios superiores e inferiores
(1,2)
, acometendo principalmente nas regiões do giro pré-central, bulbo e
no corno anterior da medula espinhal, que são responsáveis pelo controle
dos movimentos voluntários (3,4).
Existem três tipos de ELA, esporádica (90% dos casos), familiar (9%)
(5, 6,
e um tipo mais raro, o da Ilha de Guam, que representa 1% dos casos
7)
.
A ELA pode ser classificada antes de definida, em suspeita (sinais de
lesão do neurônio motor inferior (NMI) em até 2 regiões), ELA possível
(sinais do neurônio motor superior (NMS) e NMI em somente uma região,
ou sinais de NMS em até 2 regiões), ELA provável (sinais de NMS pelo
menos em 2 regiões, com algum sinal de NMS acima dos sinais de NMI),
ou ELA definida (sinais de NMS e NMI na região bulbar e pelo menos em
2 regiões espinhais ou sinal de NMS e NMI em 3 regiões espinhais) (8,9).
Manifesta-se com inicio de uma fraqueza muscular assimétrica, em
(9)
apenas um membro, sendo que sua predominância é distal . Os
sintomas iniciais quanto ELA bulbar, leva a problemas na deglutição,
mastigação e fala, apresenta também posteriormente alterações na
respiração e fraqueza muscular na região axial envolvendo pescoço e
tronco (9, 10) .
A fisiopatologia da ELA mostra preservação cognitiva, pois não há
dados anátomo - patológico que confirme alterações (11).
Constatou-se que 61% dos casos de ELA são homens e que 39%
(11)
são mulheres, a idade mediana é de 57 anos , 73% apresentam o
critério diagnóstico da doença como definida, os indivíduos de raça
branca são mais afetados do que a negra e uma estimativa da incidência
na cidade de São Paulo é de 3,04/1000000 (11 12).
A epidemiologia tem um papel importante para a história das doenças,
(13)
assim como ELA . Os estudos epidemiológicos proporcionam um
diagnóstico mais definido, de acordo com resultados de estudos
realizados com a população mundial, como diagnóstico clinico e
 (14, 15)
mortalidade . Como a etiologia da ELA não é definida, não há como
preveni-la, mas através de recursos como a equipe multidisciplinar,
espera - se melhorar a qualidade de vida do doente (16,17) .
De acordo com parâmetros colhidos na literatura, observou a
existência de diversas escalas utilizadas para qualificar e quantificar as
reações motoras nos indivíduos portadores de ELA. No entanto, entre
estas, não há uma escala específica que avalie de forma global as
disfunções físicas do doente com ELA.
Objetivo

Proposta de um protocolo para uma avaliação fisioterapêutica

neurofuncional do paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica.
 Método

O estudo foi realizado no Setor de Investigação das Doenças

Neuromusculares da Disciplina de Neurologia Clinica, Departamento de
Neurologia/Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo - Escola
Paulista de Medicina (UNIFESP - EPM).

Foi realizado um levantamento das escalas adaptadas para pacientes

com ELA, tais como: Escala Funcional para Esclerose Lateral Amiotrófica,
Escala de Depressão de Beck, Fatigue Severity Scale (FSS), Escala para
ELA, Questionário de Fadiga, Manual Measurement test e Escala de
ALSQOL40.
A utilização dessas escalas, juntamente com outros dados de
avaliação clínica, tem como finalidade a elaboração de um protocolo para
facilitar o processo avaliativo e obter informações em comum na fase inicial
da doença, que possa levar a um diagnóstico precoce de ELA.

1 - Explicações dos dados pessoais e históricos da saúde: data da coleta

de dados, nome do examinador, nome do paciente, sexo, idade,
naturalidade, nacionalidade, escolaridade, profissão (ativo, incapacitado,
aposentado), hobby, estado civil, filhos, telefones, endereço, data do
diagnóstico, cuidador (quantidade e parentesco), medicamentos e história de
ELA na família. ANEXO 1

2 - Escala Funcional para Esclerose Lateral Amiotrófica - avalia as

atividades funcionais do paciente, tais como: (a) fala, (b) salivação, (c)
deglutição, (d) escrita, (e) manipulações de alimentos e utensílios (pacientes
sem gastrotomia), (e1) manipulações de alimentos e utensílios (pacientes
com gastrotomia), (f) vestuário e higiene, (g) atitude no leito, (h) marcha, (i)
subir escadas, (j) respiração. Avalia de 4 a 0, sendo que 4 apresenta
funcionabilidade normal e 0 alterações graves(18). ANEXO 2
 3 - Escala de Depressão de Beck - Avalia o grau de depressão. É um dos
questionários mais utilizados e foi elaborado para medir manifestações
comportamentais da depressão nos indivíduos. Avalia-se: (a) humor, (b)
pessimismo, (c) sensação de fracasso, (d) insatisfação, (e) sentimento de
culpa, (f) sensação de punição, (g) auto-ódio, (h) auto-acusação, (i) desejo de
autopunição, (j) crise de choro, (K) irritabilidade, (l) isolamento social, (m)
indecisão, (n) imagem corporal, (o) inibição no trabalho, (p) distúrbio do sono,
(q) fatigabilidade, (r) perda de apetite, (s) perda de peso, (t) preocupações
somáticas, (u) perda de libido. È formado por vinte e um grupos de
afirmativas, cada grupo contendo 4 classificações, apresentando valores de 0
a 3 (0 = nenhum, 1 = leve, 2 = moderado, 3 = grave). Sendo que: 0 - 11 =
depressão mínima, 12 - 19 = depressão leve, 20 - 35 = depressão moderada,
36 - 63 = depressão grave (19). ANEXO 4

4 - Fatigue Severity Scale (FSS) - Escala de avaliação da fadiga na qual

será dada uma nota de 1 a 7, onde 1 discorda completamente e 7 concorda
plenamente(20). ANEXO 5

5 - Escala para ELA - Avaliação realizada na Universidade Federal de

São Paulo, na Escola Paulista de Medicina, Departamento de Neurologia e
Neurocirurgia, Disciplina de Neurologia Clínica e Setor de Investigação de
Doenças Neuromusculares. Será avaliado: tempo de evolução, forma de
apresentação, cãibras, dor, força muscular, reflexos, fasciculações, Escore
“Minimental State”, Exames laboratoriais e exames complementares (RX,
glicemia, USG, RM, TC, entre outros). ANEXO 6

6 - Questionário de fadiga - Contém afirmativas em relação à sua fadiga,

como: sensação de cansaço, falta de energia ou desprendimento, a
avaliação é realizada com a escolha de um número de 1 a 7, no qual o
número 1 indica uma completa desaprovação as afirmativas e 7 uma
completa aprovação as afirmativas (21). ANEXO 7
 7 - Manual Measurement test - É uma escala que mensura de 0 a 5 os
movimentos corporais, tais como: cervical, tronco, ombro, cúbito, antebraço,
punho, quadril, joelho e tornozelo. ANEXO 8

8 - Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire (ALSQOL40)

- Questionário específico, auto aplicável, que avalia a qualidade de vida de
indivíduos com ELA. Contém 40 questões que avaliam 5 componentes de
interesse: mobilidade (10 itens), AVDs (10 itens), alimentação (3 itens),
comunicação (7 itens) e estado emocional (10 itens) (22). ANEXO 9

9 - Escala de Sonolência de Epworth - um questionário que mede o nível

de sonolência diurna, pontuando de 0 a 3, a chance de um indivíduo cochilar
em oito situações comuns a vida cotidiana, onde 0 = nenhuma chance, 1 =
pequena chance, 2 = moderada chance, 3 = alta chance. O resultado será:
menos de 3 = hiper-alerta, de 3 - 7 = sonolência normal, 8 - 10 = sonolência
(23)
leve, 11 - 15 = sonolência moderada e acima de 15 = sonolência grave .
ANEXO 10
Resultados

- Data:
- Examinador:
- Nome: Idade:
- Sexo: ( ) F ( ) M
- Naturalidade: Nacionalidade:
- Escolaridade:
- Profissão: ( ) ativo ( ) incapacitado ( ) aposentado
- Hobby:
- Estado civil:
- Filhos:
- Telefones:
- Endereço:
- Cuidador: ( ) quantos ( ) parentesco
- Medicamentos:
- História de ELA na família:
-Início: ( ) apendicular ( ) axilar
- Doenças concomitantes:
- Dor: ( ) sim ( ) não
- Reflexos: 0 ausente / + diminuído / ++ normal / +++ vivo / ++++ policinético /
+++++ com clônus
( ) biciptal D ( ) biciptal E
( ) triciptal D ( ) triciptal E
( ) flexor dedos D ( ) flexor dedos E
( ) patelar D ( ) patelar E
( ) aquileu D ( ) aquileu E
( ) cutâneo plantar D ( ) cutâneo plantar E
- Escore de espasticidade: 1 normal / 2 leve / 3 moderado / 4 grave / 5
limitante, membro em postura fixa
MSD: proximal ( ) MSE: proximal ( ) MID: proximal ( ) MIE: proximal ( )
distal ( ) distal ( ) distal ( ) distal ( )
- Fasciculações: 0 ausente / + após percussão ou contração / ++ espontâneos /
+++ espontâneos e contínuos
( ) MSD ( ) MSE
( ) MID ( ) MIE
( ) dorso ( ) língua
- Fadiga:
( ) exercícios trazem fadiga para mim
( ) o calor traz-me fadiga
( ) o trabalho traz-me fadiga
( ) as atividades da vida diária aumentam minha fadiga
( ) descansar reduz a fadiga
( ) me sinto facilmente fadigado
( ) a fadiga vem antes de outros sintomas de ELA
( ) a fadiga é meu maior sintoma
- Manutenção de alimentos e fadiga
( ) normal
( ) lento mas não necessita de ajuda
( ) lento e necessita de ajuda
( ) necessita de terceiros para os utensílios, mas pode alimentar-se sozinho
( ) necessita ser alimentado
- Vestuário e higiene
( ) normal
( ) independente para todas as atividades, mas com dificuldade
( ) necessita assistências intermitentes ou para tarefas específicas
( ) necessita assistência total
( ) totalmente dependente
- Atitude no leito e manipulação roupa de cama
( ) normal
( ) lento mas não necessita de ajuda
( ) pode mexer-se e ajustar a roupa sem auxílio
( ) pode iniciar tais atividades, mas necessita de auxílio para terminá-las
( ) depende de auxílio total
- Marcha 0 nunca / 1 raramente / 2 às vezes / 3 frequentemente / 4 sempre / 5
não posso caminhar
( ) tenho dificuldades para caminhar distâncias curtas
( ) tenho caído ao caminhar
( ) tenho perdido o equilíbrio ao caminhar
( ) tenho cansado ao caminhar
( ) tenho dificuldade para ficar em pé
( ) tenho dificuldade para mexer meus braços e pernas
- Sonolência: 0 sem chances de cochilar / 1 Pequenas chances de cochilar / 2
moderadas chances de cochilar / 3 grandes chances de cochilar:
( ) sentado e lendo
( ) vendo tv
( ) sentado em um lugar público
( ) como passageiro de trem, carro ou ônibus
( ) sentado e conversando com alguém
( ) dirigindo enquanto pára por alguns minutos no trânsito
- Depressão:
( ) não me sinto triste
( ) sinto-me triste
( ) não me sinto fracassado
( ) sinto que sou um fracasso completo
( ) não me sinto particularmente culpado
( ) sinto-me culpado o tempo todo
- Qualidade de vida:
*Fisicamente eu me senti: ( ) bem ( ) ruim ( ) péssimo
*Quanto do seu tempo você se sente triste: ( ) nunca ( ) às vezes ( ) sempre
*Minha existência pessoal é: ( ) com muito propósito e significado ( ) com
pouco propósito e significado ( ) completamente insignificante e sem propósito
*Minha vida até esse ponto tem sido: ( ) de muito valor ( ) de pouco valor ( )
completamente sem valor
*Para mim todos os dias parecem ser: ( ) uma dádiva ( ) um peso espiritual e
financeiro ( )
*Minha qualidade de vida nestes últimos dias foi: ( ) excelente ( ) ruim ( )
muito ruim
- Data da avaliação:
Discussão

O estudo teve como objetivo indicar as principais evidências e

acrescentá-las na avaliação de fisioterapia motora (neurofuncional), assim
foram triadas as escalas que mais compatibilidade apresentaram para
essa avaliação em ELA, com a finalidade de facilitar um tratamento
fisioterapêutico mais adequado, além de preconizar o diagnóstico do
paciente.
Segundo Sanvito (1998) é de grande importância no primeiro
momento com o paciente fazer uma anamnese completa, elaborando a
partir destes dados, um tratamento direcionado para esse paciente (24).
De acordo com Fontes et al.(2005), a avaliação utilizada para
pacientes com doenças neurológicas é muito controversa, devido não
haver uma padronização no roteiro utilizado (25).
As alterações motoras do paciente com ELA devem ser avaliadas
em conjunto com escalas de qualidade de vida, depressão e sono, pois
tais fatores estão diretamente relacionados com a integridade física do
paciente (26).
Segundo Gillin em 1998 realizou uma análise epidemiológica no
qual afirma que a insônia em pacientes com ELA é um fator
desencadeante de outras alterações, como a ansiedade e a depressão,
sendo, entretanto prejudiciais à progressão do tratamento de toda a
equipe multidisciplinar (27).
De acordo com Traynor et al., em um estudo realizado entre 1996 -
2000, pacientes submetidos a um tratamento multidisciplinar, tiveram um
melhor prognóstico do que pacientes tratados em clínicas neurológicas
gerais (2).
A depressão é esperada na maioria dos pacientes com ELA,
devido a fatores como tempo médio de sobrevida, que varia em torno de 3
(28)
a 4 anos, a partir do diagnóstico . No entanto contraditoriamente um
estudo realizado em 1975, comparou pacientes e cuidadores quanto a
(27)
depressão, ansiedade e qualidade de vida . Nenhum grupo apresentou
níveis de depressão. Outro estudo realizado em 1999 confirma que a
depressão severa é rara em pacientes com ELA (29).
 A fadiga nesse paciente pode levar desde a diminuição de
atividade motora, como a hipoventilação em um estágio mais avançado.
Para avaliar a fadiga, foram escolhidas duas escalas bastante discutidas
mundialmente, sendo uma delas a Fatgue Severity Scale (FSS) e o
questionário de fatiga, que avaliam tanto cansaço, como falta de energia
(21)
.
Foi observado que a maioria dos estudos utilizou a FSS, por ser
uma escala de fácil aplicação e por exigir um tempo mínimo do terapeuta.
No entanto Tiesingo (1998) mostra que a escala é indicada para
reconhecer a presença ou não de fadiga, não sendo indicada para
especificar as características de fadiga (20).
 Conclusão

Neste estudo foi observado que existe a necessidade de coletar outras

informações pertinentes ao processo de avaliação fisioterapêutico, dos
pacientes portadores de ELA. As informações deverão ser colhidas mediantes
as escalas e trabalhos já fundamentados nestes processos, podendo assim,
oferecer dados mais fidedignos para a elaboração de tratamentos
fisioterapêuticos.
Anexo 1
Protocolo Pessoal
Data:
Nome do examinador:
Nome do paciente:
Sexo: ()F ()M
Naturalidade:
Escolaridade:
Profissão: ( ) Ativo ( ) Incapacitado ( ) Aposentado
Hobby:
Estado Civil:
Filhos:
Telefones:
Endereço:
Cuidador: ( ) Quantos Parentesco: _______________
Medicamentos:
História de ELA na família:
Data do diagnóstico:
Anexo 2

ALS Functional Rating Scale

a. Fala
4 Normal
3 Disartria leve
2 Disartria moderada, fala inteligível 1 Disartria grave, necessita
comunicação não verbal
0 Anartria

b. Salivaçáo
4 Normal
3 Excesso leve, pode haver sialorréia à noite ou no decúbito
2 Excesso moderado, sialorréia mínima
1 Excesso grave, sialorréia evidente
0 Salorréia intensa, necessita aspiração constante

c. Deglutição
4 Normal
3 Disfagia leve, ocasionalmente engasga
2 Disfagia moderada, necessita mudança na quantidade ou consistência
1 Disfagia grave, necessita sonda
0 Dieta parenteral ou por gastrostomia

d. Escrita
4 Normal
3 Lentificada, todas as palavras são legíveis
2 Algumas palavras ilegíveis
1 Capaz de manipular caneta mas incapaz de escrever
0 Incapaz de manipular

e. Manipulação de alimentos e utensílios (patientes sem gastrostomia)

4 Normal
3 Lento mas não necessita de ajuda
2 Lento e necessita de ajuda
1 Necessita de terceiros para os utensílios, mas pode alimentar-se
sozinho
0 Necessita ser alimentado

e.1.Manipulação de alimentos e utensílios (patientes com gastrostomia)

4 Normal
3 Lento mas capaz de todas as manipulações sem auxílio
2 Necessita algum auxílio
1 Praticamente toda a manipulação da dieta necessita de auxílio O
incapaz/necessita de auxílio total

f. Vestuário e higiene
 4 Normal
3 independente para todas as atividades, mas c/ dificuldade e eficiência
diminuída
2 Necessita assistência intermitente ou p/ tarefas específicas
1 Necessita assistência total
0 Totalmente dependente

g. Atitude no leito e manipulação roupa de cama

4 Normal
3 Lento mas não necessita de ajuda
2 Pode mexer-se e ajustar roupa sem auxilio, mas com grande
dificuldade
1 Pode iniciar tais atividades, mas necessita auxílio para terminá-Ias
0 Depende de auxilio total

h. Marcha
4 Normal
3 Alterações precoces
2 Necessita de auxílio
1 Restrito cadeira rodas ou leito
0 Paraplégico
i. Subir escadas
4 Normal
3 Lento
2 Perda equilíbrio ou fadiga
1 Necessita assistência
0 Incapaz
j. Respiração
4 Normal
3 Dispnéia com esforço leve (andar/falar)
2 Dispnéia ao repouso
1 Assistência ventilatória intermitente (noturna)
0 Dependente ventilador
Anexo 3

Escala de Depressão de Beck

Nesse questionário existem grupos de alternativas. Por favor, leia

cuidadosamente cada uma delas a seguir, selecione a afirmativa que melhor
descreve como você se sentiu NA SEMANA QUE PASSOU, INCLUINDO O
DIA DE HOJE. Desenhe um círculo em tomo do número ao lado da
afirmativa que foi selecionada. Se várias afirmativas no mesmo grupo lhe
parecem aplicar-se igualmente bem, circule cada uma delas. Certifique-se
que leu todas as alternativas de um grupo antes de fazer a escolha.

1A Não me sinto triste

B Sinto-me triste

C Sinto-me triste o tempo todo e não consigo sair disto

D Estou tão triste e infeliz que não posso agüentar

2A Não estou particularmente desencorajado (a) quanto ao futuro

B Sinto-me desencorajado (a) quanto ao futuro

C Sinto que não tenho nada por esperar

D Sinto que o futuro é sem esperança e que as coisas não podem

melhorar

3A Não me sinto fracassado (a)

B Sinto que falhei mais que o indivíduo médio

C Quando olho para trás em minha vida, tudo o que vejo é uma
porção de fracassos.

D Sinto que sou um fracasso completo como pessoa

4A Otenho tanta satisfação com as coisas como antes

B Não gosto das coisas da maneira como costumava gostar

C Não consigo mais satisfação real em alguma coisa

D Estou insatisfeito (a) ou entediado (a) com tudo

5A Não me sinto particularmente culpado (a)

B Sinto-me culpado (a) boa parte do tempo

C Sinto-me muito culpado (a) a maior parte do tempo

D Sinto-me culpado (a) o tempo todo

6A Não sinto que esteja sendo punido (a)

B Sinto que posso ser punido (a)

C Sinto que estou sendo punido (a)

D Mereço estar sendo punido (a)

7A Não me sinto desapontado (a) comigo mesmo (a)

B Sinto-me desapontado (a) comigo mesmo (a)

C Sinto-me aborrecido (a) comigo mesmo (a)

D Eu me odeio

8A Não sinto que seja pior que qualquer outra pessoa

B Critico-me por minhas fraquezas ou erros

C Responsabilizo-me o tempo todo por minhas falhas

D Culpo-me por todas as coisas que acontecem

9A Não tenho nenhum pensamento a respeito de me matar

B Tenho pensamentos sobre me matar, mas não os levaria adiante

C Gostaria de me matar

D Eu me mataria, se tivesse oportunidade

10A Não costumo chorar mais que o habitual

B Chora mais do que antes

C Atualmente choro o tempo todo

D Eu me mataria, se tivesse oportunidade

11A Não me irrito mais agora que em qualquer outra época

 B Fico molestado (a) ou irritado (a) mais facilmente que antes

C Atualmente sinto-me irritado (a) o tempo todo

D Absolutamente não me irrito com as coisas que costumavam
irritar-me

12A Não perdi o interesse nas outras pessoas

B Interesso-me menos do que antes pelas outras pessoas

C Perdi a maior parte de meu interesse nas outras pessoas

D Perdi todo o meu interesse nas outras pessoas

13A Tomo decisões mais ou menos tão bem quanto em qualquer
época

B Adio minhas decisões mais que antes

C Tenho maior dificuldade em tomar decisões que antes

D Não consigo mais tomar decisão alguma

14A Não sinto que minha aparência seja pior que antes

B Preocupo-me por estar parecendo velho (a) ou sem atrativos

C Sinto que há mudanças permanentes em minha aparência que

me fazem parecer sem atrativos

D Considero-me feio (a)

15A Posso trabalhar mais ou menos tão bem quanto antes

B Preciso de um esforço extra para começar qualquer coisa

C Tenho que me forçar muito até fazer qualquer coisa

D Não consigo fazer nenhum trabalho

16A Durmo tão bem quanto antes

B Não durmo tão bem quanto antes

C Acordo várias horas mais cedo que meu habitual e não consigo
voltar a dormir

D Não durmo

17A Não fico mais cansado (a) que de hábito

 B Fico cansado (a) com mais facilidade que antes

C Sinto-me cansado (a) ao fazer quase qualquer coisa

D Estou cansado demais para fazer qualquer coisa

18A Meu apetite não está pior que de hábito

B Meu apetite já não é tão bom quanto costumava ser

C Meu apetite está muito pior agora

D Não tenho mais nenhum apetite

19A Não perdi muito peso, se é que perdi algum peso

B Perdi mais de 2,5 Kg

C Perdi mais de 5 Kg

D Perdi mais de 7,5 Kg

E Estou deliberadamente tentando perder peso: sim ( ) não ( )

20A Não me preocupo com minha saúde mais que antes

B Preocupo-me com problemas físicos como dores e aflições ou

perturbações de estômago ou prisão de ventre

C Estou muito preocupado (a) com problemas físicos e é muito difícil

pensar em outras coisas além disso

D Estou tão preocupado (a) com meus problemas físicos que não
consigo pensar em mais nada

21A Não tenho notado qualquer mudança recente em meu interesse

sexual

B Estou menos interessado (a) em sexo que antes

C Estou bem menos interessado em sexo ultimamente

D Perdi completamente o interesse no sexo

Anexo 5

Fatigue Severity Scale (FSS)

NOME:

DATA:

Instruções:
“Farei agora 9 afirmações. Você deverá dar uma nota de 1 a 7, onde 1
significa que você discorda completamente e, 7 indica que você concorda
plenamente com a afirmação. Lembre-se que estas afirmações referem-se as
suas 2 últimas semanas”.

AFIRMAÇÕES

1. Minha motivação é menor quando eu estou fatigado.

2. Exercícios me deixam fatigado.

3. Eu fico facilmente fatigado.

4. A fadiga interfere em meu desempenho.

5. A fadiga causa problemas freqüentes para mim.

6. Minha fadiga impede um desempenho físico constante.

7. A fadiga interfere na execução de certas obrigações e

responsabilidades.

8. A fadiga e um dos três sintomas mais incapacitantes que tenho.

9. A fadiga interfere em meu trabalho, família ou vida social.

Escore:
 Anexo 6

Esclerose Lateral Amiotrófica

1/Data da avaliação:
2/Tempo de evolução: ____ meses
3/Forma de apresentação: fasciculações
insuficiência respiratória
bulbar/motoneurônio inferior bulbar/motoneurônios superior
membros superiores motoneurônio inferior

C5-C6 C7-C8-T1

motoneurônios superior

membros inferiores motoneurônios inferior

L2-L4 L5-S1
motoneurônio superior
4/Cãibras: sim não
5/Dor: sim não
6/Força (MRC) : língua
5: normal extensores
cervicais
4: diminuída/vence parcialmente resitência esternocleido d esternocleido e
3: vence a gravidade mas não a resistência deltóide d deltóide e
2: desloca a articulação/ não vence gravidade bíceps d bíceps e
1: apenas traços de movimento extensores punho d extensor punho e
0. movimento ausente extensores dedos d extensor dedos e
flexores punhados d flexores punh. e
flexores dedos d flexores dedos e
abdutor curto polegar d abdutor curto
polegar e
abdutor dedo mínimo d abdutor dedo
mínimo e
quadriceps d quadriceps e
dorsifexores pé d dorsifexores pé e
dorsflexores dedos d dorsflexores
dedos e
flexores plantares d flexores
plantares e
flexores dedos d flexores dedos e
7/Reflexos: O: ausente; + : dim; ++ : normais; biciptal d biciptal e
+++ : vivo ++++ : policinético; ++++c : com braquirradial d braquirradial e
clônus. Reflexos ++ ou +++ num músculo triciptal d triciptal e
com força grau 3 ou menos são considerados flexor dedos d flexor dedos e
como ++++. Reflexos ++++ num músculo patelar d patelar e
com força grau 3 ou menos sáo considerados aquileu d aquileu e
como ++++c cutâneo plantar d ↑ ↓ 0 cutâneo plantar
e ↑ ↓ 0
8/ Escore de espasticidade: msd: mse:
0: hipotonia; 1: normal; 2: leve; 3: moderada, proximal proximal
o segmento pode ser fletido/extendido com distal distal
facilidade; 4: grave, grande resistência à mid: mie:
flexão/extensão passiva; 5: limitante, membro proximal proximal
em postura fixa distal distal
9/Fasciculações: msd mse
0: ausentes; +: após percussão ou contração; mid mie
++: espontâneas;+++: espontâneas e
continuas. dorso língua
10/Escala ALSFRS fala: 4 3 2 1 0 salivação: 4 3 2 1 0
deglutição: 4 3 2 1 0 escrita: 4 3 2 1 0
alimentação: 4 3 2 1 0 alimentação: 4 3 2 1 0
(com dieta p.o.) (com SNE/PEG)
higiene/vestuário: 4 3 2 1 0 marcha: 4 3 2 1 0
subir escadas: 4 3 2 1 0 respiração: 4 3 2 1 0
atitude no leito e manipulação da roupa de cama 4 3 2 1 0
12/Escore "Minimental State"
12/Exames laboratório:
13/Exames complementares ENMG:

LCR:.

CK: Glicemia: Creatinina:

AST: ALT: FA:
HMG:
VHS:
Na: K: Cai: P:
T4 livre: TSH:
CEA: Alfafetoproteína: PSA:
VHS : B2 microglobulina:
FR: FA:
HIV: Sífilis: HTLV:

Rx.tórax:

USG abdômen:

RM col cervical:

TC ou RM crânio:
 Anexo 7

Questionário de Fadiga
QUESTIONARIO DE FADIGA
1 Eu me sinto tonto quando estou 1 2 3 4 5 6 7
fadigado
2 Quando estou fadigado perco minha 1 2 3 4 5 6 7
paciência
3 Minha motivação fica mais baixa 1 2 3 4 5 6 7
quando estou fadigado
4 Quando estou fadigado tenho 1 2 3 4 5 6 7
dificuldades de concentração
5 Exercícios trazem fadiga pra mim 1 2 3 4 5 6 7
6 O calor traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 7
7 Longos períodos de inatividade 1 2 3 4 5 6 7
trazem-me fadiga
8 Stress traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 7
9 Depressão traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 7
10 O trabalho traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 7
11 Minha fadiga é pior a tarde 1 2 3 4 5 6 7
12 Minha fadiga é pior de manhã 1 2 3 4 5 6 7
13 Meu desempenho nas AVD aumenta 1 2 3 4 5 6 7
a minha fadiga
14 Descansar reduz a minha fadiga 1 2 3 4 5 6 7
15 Dormir reduz a minha fadiga 1 2 3 4 5 6 7
16 Baixar a temperatura reduz a minha 1 2 3 4 5 6 7
fadiga
17 Experiência positiva reduz a minha 1 2 3 4 5 6 7
fadiga
18 Eu me sinto facilmente fadigado 1 2 3 4 5 6 7
19 A fadiga interfere no meu 1 2 3 4 5 6 7
funcionamento físico
20 A fadiga causa freqüentes 1 2 3 4 5 6 7
problemas para mim
21 Minha fadiga detem no meu 1 2 3 4 5 6 7
funcionamento físico
22 A fadiga interfere no meu 1 2 3 4 5 6 7
desempenho e em certas
obrigações e responsabilidades
23 A fadiga vem antes dos outros 1 2 3 4 5 6 7
sintomas da ELA
24 A fadiga é o maior sintoma de 1 2 3 4 5 6 7
incapacitação
25 A fadiga interfere no meu trabalho, 1 2 3 4 5 6 7
família ou vida social
26 A fadiga faz com que os outros 1 2 3 4 5 6 7
sintomas piorem
27 A fadiga está entre os três sintomas 1 2 3 4 5 6 7
de incapacitação
28 A fadiga que eu sinto agora é 1 2 3 4 5 6 7
diferente em quantidade e
severidade da fadiga que eu sentia
antes de desenvolver ELA
29 Eu sinto uma fadiga prolongada 1 2 3 4 5 6 7
depois de exercícios
TOTAL 1 2 3 4 5 6 7
Anexo 8

Manual Measurement test

MANUAL MEASURMENT TESTE (ESCALA DE 0 A 5)
CERVICAL
Flx cabeça
Ext cabeça
TRONCO
Flx
Ext
Rotação
OMBRO D E D E D E D E D E D E
Elv. Escapular
Flexão
Extensão
ABD
ADD
CUBITO D E D E D E D E D E D E
Flexão
Extensão
ANTEBRA. D E D E D E D E D E D E
Supinação
Pronação
PUNHO D E D E D E D E D E D E
Flexão
Extensão
Flx dedos
Ext dedos
ADD dedos
ABD polegar
ABD 5 dedo
QUADRIL D E D E D E D E D E D E
Flexão
Extensão
ABD
ADD
JOELHO D E D E D E D E D E D E
Flexão
Extensão
TORNOZELO D E D E D E D E D E D E
Dorsiflexão
Plantiflexão
Eversão
Inversão
Flx dedos
Ext dedos
Flx hálux
Ext hálux
Anexo 9
 ALS QOL- 40
ESCALA ELA – As seguintes situações referem a dificuldades que você teve caminhado

durante as ultima 2 semanas. Indique com que freqüência estas situações acontecem com

você.

Com que NUNCA RARAMENTE ÀS FREQUEN- SEMPRE/

freqüência VEZES MENTE N POSSO

acontecem: CAMINHAR

Tenho encontrado

dificuldades para

caminhar curtas

distancias

Tenho caído ao

caminhar

Tenho tropeçado ou

pisado em falso ao

caminhar

Tenho que concentrar-

me para caminhar

Tenho-me cansado ao

caminhar

As minhas pernas tem

ficado doloridas

Tenho encontrado

dificuldades para subir

e descer escadas

Tenho encontrado

dificuldades para ficar

em pé

Tenho encontrado

dificuld. ao me levantar

da cadeira
Tenho encontrado dific.

Para mecher meus

braços e pernas

Tenho encontrado

dificuldades ao me

mecher e rolar na cama

Tenho encontrado

dificuldades para pegar

objetos

Tenho encontrado dif.

Para segurar livros e

jornais, assim como

para folhear as paginas

Tenho encontrado

dificuldades para

escrever claramente

Tenho encontrado dif.

Para realizar tarefas na

minha casa

Tenho encontrado

dificuldades em comer

só

Tenho encontrado dif.

Para escovar o cabelo

e dentes

Tenho encontrado

dificuldade para me

vestir

Tenho encontrado

dificuldade para me

lavar no lavabo do

banheiro
Tenho encontrado

dificuldade para engolir

Tenho encontrado dif.

Para comer alimentos

sólidos

Tenho encontrado dif.

Para beber líquido

Tenho encontrado

dificuldades para

participar de uma

conversação

Tenho percebido que o

que eu falo é difícil de

entender

Tenho arrastado a

língua e gaguejando

para falar

Tenho falado muito

lentamente

Tenho falado menos

que o costume

Tenho me sentido

frustrado pelo meu

modo de falar

Tenho me sentido

complexado pelo meu

modo de falar

Tenho me sentido

sozinho

Tenho me sentido

aborrecido

Tenho me sentido com

vergonha em encontros
sociais

Tenho me sentido sem

esperança em relação

ao futuro

Tenho me preocupado

em ser uma carga

demais para s pessoas

Tenho me perguntado

porque continuar

Tenho ficado bravo por

causa da doença

Tenho estado

deprimido

Tenho me preocupado

em como a doença me

afetará no futuro

Tenho me sentido sem

liberdade
Anexo 10
Escala de Sonolência de Epworth

Nome Data
Sexo Idade
Peso Altura
Medicações

Qual é a possibilidade de você cochilar ou adormecer nas situações que serão

apresentadas a seguir, em contraste com estar sentindo-se simplesmente cansado
(a)?
Ainda que você não tenha feito, ou passado por nenhuma destas situações,
tente calcular como poderiam tê-lo (a) afetado (a).
Utilize a escala apresentada a seguir, para escolher um número mais
apropriado a cada situação. Marque com um X ao lado do valor correspondente a sua
escolha, na tabela abaixo.

O – Sem chances de cochilar 1 – Pequenas chances de cochilar

2 – Moderadas chances e cochilar 3 – Grandes chances de cochilar

SITUAÇÃO CHANCES
DE COCHILAR

Sentado e lendo. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Vendo TV. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado em um lugar público (sala de espera,igreja,outros).0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Como passageiro de trem, carro ou ônibus. Andando uma hora sem parar.
0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Deitando-se para descansar à tarde, quando as possibilidades permitem.

0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado e conversando com alguém. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado calmamente após o almoço sem ingestão de álcool. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Dirigindo, enquanto pára por alguns minutos no trânsito.

0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

TOTAL
Referências Bibliográficas

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