´INDICE

ARTRITES 1

COLAGENOSES E VASCULITES 5
 REUMATOLOGIA

ARTRITES RESUMÃO FEBRE REUMÁTICA

•5-15 anos;
•Migratório de grandes articulações
FEBRE REUMÁTICA
•Cardite (mitral)/coreia/ Nódulos SC/ eritema marginado
•Depois de qual infecção? Faringite por S. Pyogenes
•Critérios maiores? Artrite/ cardite/Coreia/ Eritema Margina-
tum/ Nódulos SC ARTRITE GONOCÓCICA
•Critérios Menores – Febre/ Artralgia/ Aumento PR/ Aumento •Jovem
reagentes •1° fase: poliartrite+ Vesicula cutânea/ 2° fase: monoartrite
•Diagnóstico: Infecção estreptocócica mais: 2 maiores ou 1
maior e 2 menores REITER
•Dá diagnóstico Isolado – Coreia • Jovem
•Lesão Valvar Aguda – Insuficiência Mitral • Mono/ oligoartrite + Uretrite + Conjuntivite
•Lesão Valvar Crônica – Estenose mitral
ARTITE IDIOPÁTICA JUVENIL
GOTA • < 16 anos
•Homem • Artrite > 6 semanas (Pauci x Poli x Still)
•Podagra + fator precipitante
•Artrocentese e avaliação sob luz polarizada...
> Forte birrefringência negativa no interior de leucócitos.
•Crise de artrite: AINE e COLCHICINA
•Antes de reduzir uricemia utilizar – COLCHICINA
•Tratar hiperuricemia assintomática – Lise tumoral/ Uricemia >
13 (h)/10 (m)/ Uricosúria > 1100 mg/24h

ARTRITE IDIOPÁTICA
•Artrite reumatoide:
> Mulher, 25-55 anos;
> HLA-DR4/ FR (IgM contra IgG)/ anti-CCP;
oInflama e deforma: Mão, pé e punho. Poupa IFD de artite;
cisto de Baker/ C1 x C2;
•Espondilite anquilosante:
> Homem jovem
> HLA-D27
oSacroileite (dor lombar com rigidez matinal); Teste de
Schober positivo
•Artrite reativa: ARTRITE REUMATOIDE
> Disenteria/ uretrite
> HLA-B27 Rosto da doença”: Mulher de meia idade (35-55 anos)
> Síndrome de Reiter: Artrite + Uveite + Conjuntivite Marília Gabriela
•Psoriática
> Psoríase PATOGENIA
> oHLA-B27 Idiopática
O que se conhece é uma participação imunológica:
ARTRITE REUMATOIDE FATOR REUMATOIDE
> Psoríase + artrite ANTI-CCP (anti-peptídeo citrulinado cítrico)
CITOCINAS (TNF-alfa)

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 MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES

-Estão associadas a altos títulos de FR e anti-CCP

_ Manifestações extra-articulares:
Macete: “Peguei NOJO DE VASCA”
_ PERICARDITE (mais comum de todas)
_ NÓDULOS REUMATOIDES (em qualquer local do corpo –

CLÍNICA
ex.: nódulos subcutâneos – mais comuns na face extensora do
•Doenças sistêmicas com marco articular
braço). Sempre tem FR +
A unidade de lesão articular da artrite reumatoide é uma
SINOVITE (revestimento interno das articulações – inflamação
-SÍNDROME DE SJÖGREN (síndrome “seca” – xerostomia,
da membrana sinovial) – porém, trata-se de uma sinovite
xeroftalmia – a secura ocular é manifestação ocular mais
crônica (e essa cronicidade acaba por destruir os componen-
comum da artrite reumatoide
tes articulares
-isso leva a um marco da doença que a difere de outras artrites:
_ DERRAME PLEURAL (característica: glicose)
deformidade articular).
_ VASCULITE
_ SÍNDROME DE CAPLAN (associação entre: artrite reuma-
SINOVITE CRÔNICA - DEFORMIDADE ARTICULAR
toide + pneumoconiose dos mineradores de carvão)
Articulações mais comuns: PÉ, PUNHO E MÃO
•É muito incomum vermos um paciente com AR reclamando
de dor lombar;
Comum: Rigidez matinal > hora. É uma dor que piora com o
repouso, sugere componente inflamatório

-AINES
SINTOMÁTICOS
- Corticoide (dose baixa)
Droga antirreumática modificadora de
doença: metotrexate (de escolha), sulfassa-
lazina, hidroxicloroquina, leflunomida..
ALTERAM *Cuidado: anemia megaloblástica
A EVOLUÇÃO
DA DOENÇA - Droga biológica(rastrear TBantes):
-Inibidor de TNF-alfa (infliximab, etaner-
cept, adalimumab)
-Não-inibidor de TNF-alfa: anti- CD20
(rituximab)

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 CRITÉRIOS DE JONES (surto/ agudo)
SÍNDROME REUMATOIDE
(POLIARTRITE VIRAL)
Principais: Rubéola, HBV, HCV, Parvovírus B19
•Diagnóstico de exclusão
•Tratamento – sintomático (AINEs, analgésicos, acompanha-
mento clínico)

FEBRE REUMÁTICA

PATOGENIA
•Complicação tardia de uma infecção estreptocócica - faringo- DIAGNÓSTICO:
amigdalite - (Streptococcus pyogenes) – estreptococo
beta-hemolítico do grupo A – por um processo imune chama- •2 maiores ou 1 maior e 2 menores +
do de reação cruzada •Infecção recente estreptocócica (anticorpos, cultura, antíge-
•Após quanto tempo a infecção o indivíduo pode complicar nos)
com Febre reumática: Consenso de cardio 2015: nas regiões do mundo com alta
> FARINGOAMIGDALITE: 2-4 semanas probabilidade de febre reumática, poliARTRALGIA é um
> PIODERMITE NÃO!!! critério MAIOR. Se moderado/alto risco (como brasil): poliartral-
Ocorre por REAÇÃO CRUZADA gia.
•(o ac produzido contra a bactéria acaba atacando algumas Obs: A grande exceção: Coreia de Sydenham – mesmo seu
estruturas do corpo do indivíduo – que são estruturalmente aparecimento permite o diagnóstico de um surto agudo de
parecidas com antígenos bacterianos) febre reumática (não necessita de outros critérios maior, nem
•Complicação tardia de faringoamigdalite estreptocócica por menores, nem evidência de infecção estreptocócica – muitas
reação cruzada: típico de escolares (5-15 anos) vezes não conseguimos encontrar evidências de infecção pelo
fato de a coreia ser uma manifestação muito tardia);
Diagnóstico >= 6 pontos
TRATAMENTO:
CLÍNICA:
Mais comum: artrite e cardite •ANTIBIÓTICO: embora não traga benefício para o surto atual,
ele irá promover a erradicação da bactéria da orofaringe,
evitando a transmissão para a comunidade, e evitando
CRITÉRIOS DE JONES (surto/ agudo) também a reinfeccão pela mesma criança
•Artrite: AINES (droga de escolha: AAS – dose anti- inflamatória
– de 4 a 8 gramas/dia)
•Cardite: prednisona em dose imunossupressora
•Coreia: repouso + (fenobarbital/ carbamazepina/ valproato)

PROFILAXIA

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ARTRITE SÉPTICA DIAGNÓSTICO
Artrocentese
•Cristais no interior de leucócitos com birrefringência negativa
sob luz polarizada
Obs.: aspecto leitoso

TRATAMENTO
• INTERROMPER A CRISE
• Não fazer alopurinol (e nenhuma outra droga que promova
*Artrocentese: turvo, glicose baixa, proteínas altas, leucócitos: variação da uricemia)
10 mil a 100 mil • AINEs (indometacina, naproxeno) – não usar AAS (promove
variação da uricemia)
AETRITE GOTOSA • Colchicina – não é obrigatório, mas promove benefício adicio-
FISIOPATOLOGIA E CLÍNICA: nal; atua sobre o citoesqueleto, “paralisando” o leucócito
• Obs.: o paciente irá sair da crise com ou sem medicação

PREVINIR A RECIDIVA
• Afastar fatores de risco (álcool, tiazídico,..)
• Colchicina (por pelo menos 3 dias)
• Após: redução da uricemia:
> Redução da síntese: alopurinol
> Aumento da eliminação: uricosúricos (ex: probenecida)
Obs.: alopurinol, uricosúricos e AAS: não devem ser iniciadas
na crise, pois variam a uricemia, porém, caso o paciente já faça
uso crônico de tais medicações, as mesmas não devem ser
suspensas.

•Conduta diagnóstica: ARTROCENTESE (cultura: BK e fungo)

_ Artrite tuberculosa: esquema RIPE por 6 meses
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
< 16 anos com artrite > 6 semanas
Hiperuricemia...
... Precipitação de ácido úrico
... Leucócito fagocita ácido úrico precipitado após: variação da
uricemia ou trauma articular

MARCOS
• Fator precipitante (varia uricemia/ trauma)
• Podagra ( na gota: quanto mais distal, mais típico da gota)
• Monoartrite muito intensa: (Diagnóstico diferencial com
artrite séptica) – essa intensidade traz uma obrigatoriedade de
realização de artrocentese (obs.: na prática isso nem sempre é
feito; porém, na prova, por mais característico que seja o
quadro de artrite gotosa, é necessária a realização de artrocen-
tese)

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 COLAGENOSES RESUMÃO

•São doenças auto-imunes em que o paciente produz anticor-

pos contra o tecido conjuntivo;
•Em termos clínicos são muito diferentes umas das outras – e a
forma de ataque dos anticorpos é a grande responsável por
essa diferenciação;

LUPUS
•RESUMÃO
> Mulher (9:1) – negra
> Lesão discoide
> FAN na triagem
> Anti-RO – LES neonatal
> Nefrite lúpica mais comum é a classe IV (DIFUSA)
> Critérios de nefríte lúpica: PTN> 500 mg/24h ou
>= 3 + ou cilindros celulares
> Linfopenia pelo critério de SLLIC < 1000
ARTRITE REATIVA
ESCLERODERMIA
• Processo infeccioso à distância •Mais comum:
• Intestinal: Shiguella, Salmonella,.. > Mulher
Genital (uretrite/ cervicite): Chlamydia trachomatis > Ataque imune – fibrose
> Anti-corpos: Síndrome CREST - Anti-centrômero (calcino-
Protótipo: SÍNDROME DE REITER se, Raynaud, Esofago, Sclerodaclia, Telangiectasia)/ Forma
Tríade clássica: ARTRITE + URETRITE/CERVICITE + CONJUN- cutânea-difusa – Anti- topoisomerase 1 (lembrar da crise renal)
TIVITE > Tratar crise renal com IECA
Outros achados: dactilite, balanite circinada e ceratoderna
blenorrágico MIOSITE IDIOPÁTICA
•Polimiosite – Fraqueza proximal
•Dermatomiosite – Doença pulmonar intersticial –
Helliótropo/ Gottron/ Rash/ Malignidades.
•Anticorpos:
> Anti-Jo1/ Anti-Mi2/ Anti-SRP.

SÍNDROME DE SJOGREN
•Mais comum:
> Mulher/ 4° e 5° década
> Boca/ olhos secos
> Principal alvo – glândulas exócrinas
> Anti-RO e Anti-La
> Avaliação da síndrome sseca – Schirmer/ Rosa- bengala
> Pode ser secundária a LES/ AR/ Esclerose sistêmica/ Cirrose
Biliar 1°

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 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO • (*) Se deforma: artropatia de Jaccoud (ocorre por frouxidão
ligamentar). É possível o realinhamento manual da articula-
CLÍNICA ção.
“ITES” e “PENIAS” em SURTOS E REMISSÕES • (**) Esses critérios são contados apenas uma vez – ex.:
A doença lúpica se manifesta em surtos (fase em que há mesmo que o paciente tenha pleurite e pericardite ao mesmo
maior produção de anticorpos) e remissões. O que os tempo, ela ganhará apenas 1 critério – critério de serosas.
anticorpos fazem é basicamente a inflamação – assim,
teremos inflamação (dermatite, nefrite, pleurite, pericardite, CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A GRAVIDADE DA
cerebrite) em surtos e remissões. Os anticorpos também DOENÇA
podem atacar as s células sanguíneas, levando as “penias”. Lúpus brando: restrito a pele/mucosa; articulações e serosas.
Nesses casos não é necessária a imunossupressão; é possível
DIAGNÓSTICO DE LÚPUS (CRITÉRIOS) a utilização de corticoides tópicos (para lesões de pele e
mucosas), antimaláricos (para queixas articulações), corticoi-
des sistêmicos em dose anti-inflamatória (para as serosites).
Obs.: o lúpus discoide às vezes é tratado com talidomida.

Lúpus moderado: quando atinge células sanguíneas. Nesses

casos a terapêutica é imunossupressora – corticoide sistêmico
em dose imunossupressora.

Lúpus grave: quando tem manifestações renais/ neurológicas.

Neste caso também é necessária imunossupressão.

Lúpus moderado: quando atinge células sanguíneas. Nesses

casos a terapêutica é imunossupressora – corticoide sistêmico
em dose imunossupressora.

Lúpus grave: quando tem manifestações renais/ neurológicas.

Neste caso também é necessária imunossupressão.

SÍNDROME LÚPUS-LIKE (FARMACO-INDUZIDO)

Remédio induz no organismo alterações que são semelhan-
tes ao lúpus.A síndrome lúpus-like se expressa como um
lúpus brando (acomete pele/mucosas; articulações e serosas).
Principais drogas: “PHD” (O cara pra saber tem q ser PHD)
P - Procainamida (maior risco)
H - Hidralazina (mais comum) D - d-penicilamina

NOVIDADE – CRITÉRIOS SLICC

•Macete para os critérios dx: “FAN DA RASH” (9 de cada

palavra +2 da frase)
_ F otossensibilidade
_ A nticorpos
_ N eurológico
_ D iscoide
_ A ftas (úlceras orais)
_ R enal
_ A rtrite
_ S erosite
_ H ematológico

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LES x AVC isquêmico •Manifestação com síndrome nefrótica: classe V (nefrite
Como o LES pode facilitar a ocorrência de um AVC isquêmico: membranosa)
(1) Vasculite cerebral lúpica (redução de fluxo sanguíneo para
o parênquima cerebral) •Síndrome nefrótica mais suscetível a eventos trombóticos.
(2)Embolia – endocardite de Libman-Sacks (mitral espessada Ex: trobose e veia renal (forte dor lombar, piora da função
pela inflamação - fragmentos imunológicos da valva se renal, hematúria)
soltam - êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na
vasculatura cerebral) •O anticorpo anti-DNAdh é o que mais se associa à ocorrência
(3)Trombose – síndrome do anticorpo antifosfolipídio de nefrite – e essa agressão geralmente consome as proteínas
do sistema complemento – a única exceção a essa regra
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF) laboratorial é a nefrite lúpica classe V
A SAF pode ser primária ou secundária. A SAF secundária
mais comum é a relacionada ao LES. LES E OS AUTO-ANTICORPOS
SAF -> acs contra fosfolipídios de membrana de células • Anti-nucleares: FAN (indica que no organismo do indivíduo
endoteliais existe pelo menos 1 anticorpo antinuclear – assim, deve-se
-> lesão do vaso ->trombose – venosa, arterial. Em gestantes fazer um painel para descobrir qual ou quais foram responsá-
pode ocorrer trombose de vasos útero-placentários ->aborta- veis pela positivação do exame – ver abaixo os principais)
mento (SAF é causa de abortos de repetição) • Anti-citoplasmáticos: ANTI-P (associado à psicose lúpica)
• Anti-membrana: ANTI-HEMÁCIA (anemia hemolítica), ANTI-
DIAGNÓSTICO: 1 critério clínico + 1 critério laboratorial LINFÓCITO (leucopenia/linfopenia), ANTI-PLAQUETA (plaque-
Clínico: topenia), ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF), ANTINEURÔNIO
•Trombose (arterial ou venosa) (convulsão)
•Morbidade gestacional: • OBS: O paciente que vem o exame do FAN positivo deve,
(1)3 ou mais abortos < 10 semanas* agora, iniciar o rastreamento para saber qual o anticorpo
(2)Aborto > 10 semanas* específico tornou o FAN positivo.
(3)Prematuridade ≤ 34 semanas**
(*) desde que excluídas causas genéticas e maternas (ex.: ANTINUCLEARES – FAN
sinéquias intrauterinas). (1) Anti-dsDNA: mais associado à nefrite lúpica/ é o segundo
(**) desde que em decorrência de insuficiência útero-placen- mais específico para LES
tária (pré-eclâmpsia, eclampsia, crescimento intra-uterino
restrito). (2) Anti-histona: associado ao lúpus farmacoinduzido
(Síndrome Lupus Like). “Histona : Hidralazina”
LABORATORIAL:
•Anticardiolipina IgM/IgG (>p99)] (3) Anti-ENA:
•Anti beta-2-glicoproteína I IgM/IgG (>p99) _ Anti-Sm: mais específico para LES: “Sou Master"
•Anticoagulante lúpico _ Anti-RNP: doençamista dotecido conjuntivo
Obs.: o teste alterado deve ser repetido em 6-12 semanas. _ Anti-Ro (anti-SSA): associa-se a ocorrência de lúpus
neonatal (maior facilidade para atravessar a barreira útero-
TRATAMENTO: -placentária -> lesões do tecido elétrico de condução cardíaco
•ASSINTOMÁTICOS COM ANTICORPO POSITIVO: NADA ou – BAVT); é um dos dois anticorpos da síndrome de Sjögren.
AAS dose baixa (100mg/dia) – dose de antiagregação – “Ro ro ro : papai-noel : neonatal”
controverso, pois nesses casos o paciente não fecha critérios _ Anti-La (anti-SSB): associado à uma proteção contra a
para SAF nefrite lúpica; é outro anticorpo associado à síndrome de
•SAF + GESTANTE + PERDA FETAL PRÉVIA: AAS em dose baixa Sjögren:
(em dose de antiagregação) + heparina profilática - “Sai cantarolando: La la la a la, comemorando... : lupus bom”
•SINTOMÁTICOS (TROMBOSE): anticoagulação

NEFRITE LÚPICA
(Conceitos básicos para a prova)
•Mais comum e mais grave: classe IV (nefrite difusa)

•Laboratório: Anti-DNAdh e queda do complemento -

Exceção: Classe V (membranosa). Ocorre sem a presença das
alterações laboratoriais

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ESCLERODERMIA • FÁCIES DA ESCLERODERMIA: afinamento do nariz (pela
retração da pele); os dentes ficam à mostra, e, a retração da
pele é tão importante a ponto de não permitir a abertura da
EPIDEMIOLOGIA
boca – microstomia
Mulheres de meia idade (35-55 anos)
“esCHLOEdermia”

FISIOPATOLOGIA
MICROSTOMIA, AFINAMENTO DO NARIZ
O ataque é insistente, permanente e ininterrupto – com
necrose e consequente FIBROSE do tecido conjuntivo.
• CALCINOSE: calcificação do subcutâneo – às vezes é tão
Fibrose é processo de cicatrização.
grave que pode ser vista a olho nu
Teoria vascular (teoria mais aceita): o ataque imune perma-
• TELANGIECTASIAS: dilatações vasculares (ex.: em mucosa
nente sobre o tecido conjuntivo -> VASOCONSTRIÇÃO
labial
PERMANENTE (vasoespasmo mantido) ->redução da
- vários vasos sofreram vasoconstrição -> os vasos remanes-
perfusão ->lesão tecidual -> necrose e fibrose do tecido
centes sofriam uma vasodilatação compensatória)

Principais lesões PELE, ESÔFAGO, RIM e PULMÃO

• FENÔMENO DE RAYNAUD: vasoconstrição – Raynaud
clássico é descrito como uma vasoconstrição transitória com
ESCLERODERMIA - FORMAS
alteração trifásica dos dedos das mãos.
Existe uma forma de esclerodermia que atinge somente a
Com frequência temos alguns fatores que induzem a
pele = ESCLERODERMIA LOCALIZADA.
ocorrência dessa vasoconstrição, como frio, tabagismo.

Existem também as FORMAS SISTÊMICAS (que acometem

1. PALIDEZ
os órgãos internos).
2. CIANOSE
3. RUBOR
ESCLERODERMIA – FORMAS SISTÊMICAS*
• CUTÂNEA DIFUSA: ANTI-TOPOISOMERASE I (ANTI-SCL70)
Obs.: existe o fenômeno de Raynaud secundário a algumas
ANTI-RNA POLIMERASE III
doenças (sendo que o mais comum é o secundário à
• CUTÂNEA LIMITADA: ANTI-CENTRÔMERO
esclerodermia), bem como pode ser primário – neste caso é
• VISCERAL (<5%)
chamado de Doença de Raynaud

(*) Esses nomes dizem respeito à forma como a pele é

LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – ESÔFAGO
envolvida. Na cutânea difusa, a pele pode ser acometida em
REFLUXO/ DISFAGIA DE CONDUÇÃO
qualquer território. Na cutânea limitada, a lesão de pele é
restrita a localizações mais distais / periféricas. E, na forma
Disfunção de musculatura lisa do esôfago (esfíncter esofágico
visceral, a pele
inferior): refluxo/ disfunção da musculatura lisa do corpo do
não é acometida.
esôfago: disfagia de condução.
˜
MANIFESTAÇOES
Quando ocorre na forma cutânea limitada, está associada a
outras manifestações, na chamada de SÍNDROME CREST
• ESCLERODACTILIA: fibrose dos dedos das mãos (isso ocorre
ao longo de anos) – no início, o que se percebe é a perda do
‘enrugamento’ da pele sobre as articulações interfalangianas;
com o tempo, a fibrose/ retração pode evoluir com a chama-
da “mão em garra”. Podem ocorrer também úlceras nas
pontas dos dedos, o que induz a reabsorção da falange distal
(em outras palavras, temos um encurtamento dos dedos)

Obs.: na forma cutânea difusa também ocorre acometimento

MÃO EM GARRA/ ÚLCERAS/ ENCURTAMENTO DOS DEDOS
do esôfago, porém, nessa forma o acometimento esofágico
não ocorre em conjunto com essas outras manifestações
• FÁCIES DA ESCLERODERMIA: afinamento do nariz (pela
citadas acima.
retração da pele); os dentes ficam à mostra, e, a retração da
pele é tão importante a ponto de não permitir a abertura da
boca – microstomia
“esCHLOEdermia”

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LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – RIM CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES

CRISE RENAL DA ESCLERODERMIA (FORMA CUTÂNEA

DIFUSA) -> PA, oligúria, anemia hemolítica
microangiopática, plaquetopenia
Tratamento: IECA

Crise renal da esclerodermia (tipicamente manifesta-se na

forma cutânea difusa) – ocorre uma vasoconstrição difusa de
toda a vasculatura renal (reduçoa de perfusão renal ->
ativação do sistema renina- angiotensina-aldosterona ->
hipertensão; vasoconstrição difusa -> insuficiência renal
oligúrica; anemia hemolítica microangiopática)

LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – PULMÃO

(1) ALVEOLITE COM FIBROSE (forma cutânea difusa)*
_ É hoje a principal causa de morte
(2) HIPERTENSÃO PULMONAR (forma cutânea limitada)

(*) Neste caso, devemos intervir na fase de alveolite (TC:

imagem em vidro fosco) – tratamento com imunossupresso- (Obs.: a grande causa de mononeurite múltipla é o diabetes;
res, pois uma vez que o processo tenha evoluído com fibrose, porém, quando falamos de vasculites, trata- se de uma
não há qualquer terapêutica que possa reverter o processo. manifestação de médios vasos).

DIAGNÓSTICO Sempre que o paciente tiver ao mesmo tempo, lesão de

CLÍNICA + ANTICORPOS + CAPILAROSCOPIA DO LEITO pulmão com sangramento (hemoptise) e lesão glomerular
UNGUEAL Síndrome PULMÃO-RIM -> existem vasculites que podem ser
responsáveis pela síndrome pulmão-rim: POLIANGEÍTE
TRATAMENTO MICROSCÓPICA e WEGENER
Depende da complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite,
HAP,..) Obs.: vasculites predominam em homens, com exceção das
de grande calibre, que predominam em mulheres.
RESUMINDO
DIAGNÓSTICO - LABORATÓRIO
• VHS e PCR
•Anemia normo-normo (anemia de doença crônica)
•Leucocitose
• plaquetas
VASCULITES •ANCA* _
Lembrar: ASSOCIAÇÃO COM LESÃO GLOMERULAR
Vasculites primárias
Lesão: processo imune gerando inflamação (*) Existe um ac em vasculite que é especialmente importan-
Existe um processo imunológico que ataca o vaso, desenca- te, pois se associa à ocorrência de 3 vasculites.
deando um processo de inflamação (pode ser por leucócitos ANCA = anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo.
que atacam vasos, por anticorpos que atacam vasos, imuno- Diante de um ANCA positivo imunofluorescência (aponta
complexos depositando-se nos vasos). Esse processo imune onde existem acs “grudados” seja em uma célula ou em um
no entanto, é idiopático. tecido) para saber qual o padrão de ANCA; os principais
padrões são:
QUADRO CLÍNICO C-ANCA
• Sintomas constitucionais (inespecíficos) (padrão citoplasmático)
• Relacionados aos vasos acometidos E
P-ANCA
(padrão perinuclear).

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 O ANCA tem uma predileção muito forte por glomérulos,
VASCULITES DE MEDIOS VASOS
assim, devemos lembrar uma associação com lesão
glomerula POLIARTERITE NODOSA (PAN)
Epidemiologia: homem de meia idade

Patogênese:
•Idiopática
•Secundária ao vírus B da hepatite (HBsAg/HBeAg) = quando
a PAN é secundária ao vírus B, isso geralmente ocorre na fase
ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilo. de replicação viral
Imunofluorescência: onde está colorido é onde tem anticorpo Obs.: todos os pacientes que abrem caso de PAN = devem ser
grudado. investigadas para infecção pelo vírus B
Padrão C-anca: há predomínio de anticorpos dentro do
citoplasma de neutrófilos, no meio da imagem. Quadro clínico:
•Mononeurite múltipla (vasa nervorum)
Padrão C-anca: há predomínio de anticorpos na periferia do •Insuficiência renal e HAS renovascular (a PAN pode acome-
neutrófilo. “Cranulomatose de Wegener” “WC (banheiro) = C- ter a vasculatura renal -> com mais frequência atingindo
anca”. ramos proximais da artéria renal; porém, geralmente não se
espera comprometimento glomerular)
DIAGNÓSTICO – CONFIRMAÇÃO •Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
• BIÓPSIA (vaso ou da estrutura por ele irrigada) •Dor testicular
• ANGIOGRAFIA (em casos de vasos de grande calibre nos •Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera)
quais a biópsia não é possível).
Diagnóstico:
•Biópsia (nervo, pele, testículo) -> onde houver manifesta-
VASCULITES DE GRANDES VASOS ção
•Angiografia -> em caso de ramos de artéria mesentérica/
ramos iniciais de artéria renal (vasos nobres que não permi-
tem sua biópsia)
PAN POUPA PULMÃO/ PAN POUPA GLOMÉRULO

Obs.: a PAN é o protótipo das vasculites de médio calibre.

Um algo a mais ...

CRIOGLOBULINEMIA
•Pode ser secundária à: HEPATITE C
•CONSOME COMPLEMENTO
•Clínica: PÚRPURA PALPÁVEL, Raynaud, artralgia,..

DOENÇA DE KAWASAKI
Epidemiologia: meninos 1-5 anos

Critérios diagnósticos: 5 dos 6

(1)Febre por mais de 5 dias
(*) Arterite temporal = arterite de células gigantes (2)Congestão ocular
(3)Alteração oral
(4)Linfadenopatia cervical
(5)Exantema polimorfo
(6)Alteração de extremidades (edema indurado de mãos e
pés que evolui com descamação)

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Complicação: ANEURISMA DE CORONÁRIA
TRATAMENTO: plasmaferese (elimina os anticorpos circulan-
tes)/ prednisona + ciclofosfamida (impede nova produção de
Tratamento: os primeiros dez dias de Kawasaki são os de
anticorpos)
mais intensa inflamação – e onde a intervenção é mais
importante – até o 10º. dia deve ser feita uma dose de
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
IMUNOGLOBULINA IV, e durante os 10 primeiros dias é feito
Quadro clínico:
também AAS em doses altas – em doses anti-inflamatórias.
(1)Asma “tardia” – fase prodrômica
Passados os dez dias iniciais, mantém-se o AAS em dose baixa
(2)Eosinofilia – fase eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório
- em dose de antiagregação plaquetária (até a normalização
-> diagnóstico diferencial com parasitoses)
da contagem
(3)Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
plaquetária ou, caso a criança tenha desenvolvido aneurisma
de coronária, mantém-se o AAS para sempre).
Sorologia: P-ANCA
Obs.: ANCA – associado à lesão glomerular -> em Churg
Straus, caso fosse biopsiado o rim, teríamos lesão glomerular,
´
SINDROME ˜ - RIM
PULMAO porém a lesão é muito branda, clinicamente insignificante
(não expressando uma disfunção renal).

HEMOPTISE + GLOMERULNEFRITE
Diagnóstico: biópsia (geralmente pulmonar)
1. Granulomatose de Wegener
VASCULITE COM ASMA
2. Poliangeíte microscópica
3. Síndrome de Goodpasture
Um algo a mais ...
4. Leptospirose
5. Lúpus
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
•Menino 3-20 anos
•Infecção de via aérea superior (ex.: resfriado comum) ->
GRANULOMATOSE DE WEGENER
produção de IgA por conta da IVAS -> IgA deposita-se em
Quadro clínico: ´ pequenos vasos sanguíneos
• Vias aéreas superiores (sinusite, rinite, deformidade,..)
• Pulmão (hemoptise, nódulos)
•Quadro clínico:
• Rim (glomerulonefrite – pode ocorrer: GNRP)
> PÚRPURA PALPÁVEL (em membros inferiores e nádegas-
• Olho (pseudotumor de órbita)
por questões gravitacionais)
Lembrar: PULMÃO-RIM QUE TAMBÉM ACOMETE NARIZ !
> HEMATÚRIA (lembra Berger – existe uma tese de que a
Sorologia: C- ANCA
púrpura de Henoch-Schönlein é a forma sistêmica de Berger)
Diagnóstico: Biópsia
> DOR ABDOMINAL
Tratamento: corticoide em dose imunossupressora +
> ARTRALGIA
ciclofosfamida (se o doente já abre o quadro de Wegener em
PLAQUETAS NORMAIS OU ELEVADAS
uma forma extremamente grave: pulsoterapia; em caso de
(importante para diagnóstico diferencial com PTI)
GNRP: plasmaferese -> quem lesa o glomérulo é o ANCA,
assim, a ideia é retirar da circulação os anticorpos que lesam
DOENÇA DE BUERGER
diretamente os glomérulos).
(TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE)

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
Epidemiologia: homens, 35 anos, tabagista (é o tabagismo
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA = PAN + SÍNDROME
que faz a carga genética se expressar)
PULMÃO-RIM SOROLOGIA: P-ANCA
EPIDEMIOLOGIA: HOMENS DE MEIA IDADE
Acomete de forma intensa e disseminada vasos de médio e
de pequeno calibre – induzindo isquemia e necrose de
SÍNDROME DE GOODPASTURE
extremidades
SÍNDROME PULMÃO-RIM + PADRÃO LINEAR NA IMUNO-
Como diferenciar de doença aterosclerótica:
FLUORESCÊNCIA
• Idade (Buerger – homens jovens/ doença aterosclerótica –
(acs anti-membrana basal)
idosos)

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• Vasos proximais poupados (a doença de Buerger acomete
preferencialmente vasos de médio e de pequeno calibre/ na
doença aterosclerótica temos comprometimento por
exemplo, de carótida – não há territórios poupados)

TABAGISMO COM ISQUEMIA E NECROSE DE EXTREMIDA-

DES

DOENÇA DE BEHÇET
Epidemiologia: 20-35 anos (sem predileção por sexo)

Quadro clínico:
• ACNE
• ÚLCERAS ORAIS e GENITAIS
• LESÃO OCULAR - HIPÓPIO (pus estéril na câmara anterior
do olho)
• PATERGIA (hiper-reatividade cutânea – pápula eritematosa
de pelo menos 2 mm em 48h)
• ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR

Sorologia: ASCA (em fases mais tardias)

ANTICORPOS

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