Locked-in-syndrom er en sjelden, men alvorlig nevrologisk tilstand med fullstendig lammelse av all skjelettmuskulatur med unntak av noen få øyemuskler. Pasienten er bevisst, og kan se og høre, men kan ikke bevege seg. Syndromet skyldes vanligvis en sykdom eller skade i øvre del av hjernestammen.
pseudokoma, coma vigilante, deefferented state, deefferentation syndrome
Locked-in-syndrom er en svært sjelden tilstand. Det finnes ikke sikre tall på forekomst, men det anslås at én ny pasient per år per fire millioner mennesker blir rammet. Tilstanden skyldes en skade i en bestemt del av hjernestammen hvor mange nervebaner går samlet i et lite område. Det kan være ulike årsaker til skaden, som hjerneslag, hodeskade, hjernesvulst, forgiftning og infeksjoner.
Personer med locked-in-syndrom har vanligvis fullstendig lammelse (paralyse) av all muskulatur i kroppen med unntak av noen få øyemuskler. De kan derfor åpne, lukke og bevege øynene i noen retninger, som oftest opp og ned. Personene kan ikke snakke eller svelge, men syn og hørsel er bevart slik at de oppfatter det som skjer omkring dem. Tenkeevnen er også intakt. De kan kommunisere gjennom øyeblunking og øyebevegelser.
Locked-in-syndrom kan mistenkes ved fullstendig lammelse og manglende evne til å snakke. I tillegg til klinisk nevrologisk undersøkelse brukes bildediagnostikk (vanligvis MR) for å vurdere skade i hjernestammen og identifisere mulig årsak. I en utredningsfase er det også aktuelt med EEG, blodprøver og analyse av spinalvæske for å utelukke andre årsaker til symptomene.
Tverrfaglig vurdering av blant annet tale- og svelgevansker, muskelbevegelser, kommunikasjonsevne og hjelpemiddelbehov er en viktig del av utredningen.
Behandlingen består i hovedsak av å håndtere den underliggende årsaken. I tillegg består behandlingen av tilrettelegging for kommunikasjon og tverrfaglig rehabilitering. Videre er det viktig med veiledning og informasjon til pasient og pårørende.
Ved Sunnaas sykehus på Nesodden i Akershus er det en nasjonal behandlingstjeneste for locked-in-syndrom. Behandlingstjenesten har særskilt kompetanse om tilstanden, og bidrar med funksjonsutredning, rehabilitering og oppfølging av pasienter med locked-in-syndrom.
Locked-in-syndrom er en alvorlig tilstand med høy dødelighet i akuttfasen. Pasienter som overlever den akutte fasen, kan leve i flere år. Ettersom pasienten ikke kan bevege seg, er det økt risiko for komplikasjoner, som for eksempel lungebetennelse.
I løpet av de første månedene etter skaden kan pasientene gjenvinne noe funksjon. Det kan dreie seg om noe bevegelse i en hånd eller finger, hodebevegelser eller bedring av talefunksjonen. Noen vil også kunne klare noen av dagliglivets aktiviteter, som spising og personlig hygiene. For noen kan det være mulig å bo hjemme med tilrettelegging.
Uttrykket «locked-in» ble første gang brukt av de amerikanske nevrologene Fred Plum og Jerome B. Posner i 1966 for å beskrive lammelse i hele kroppen, manglende språk og bevart bevissthet.
Tilstanden ble likevel beskrevet allerede midt på 1800-tallet av den franske forfatteren Alexandre Dumas i romanen Greven av Monte-Cristo. Etter et hjerneslag kan ikke romanfiguren Noirtier de Villefort lenger bevege kroppen, og kan kun kommunisere ved hjelp av å bevege øynene. Han beskrives som «et lik med levende øyne». Samtidig klarer Dumas å få frem bevisstheten og tenkeevnen: «med blikket ga han uttrykk for sitt indre liv, som det fjerne glimtet av et stearinlys som en reisende ser om natten over et ørkensted, og vet at et levende vesen dveler bortenfor stillheten og uklarheten».
Den franske journalisten og redaktøren Jean-Dominique Bauby ble rammet av locked-in-syndrom etter et hjerneslag i 1995. Ved hjelp av øyebevegelser klarte han å diktere boka Le Scaphandre et le Papillon (på engelsk The Diving Bell and the Butterfly), som senere ble filmatisert.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.