Vasculitis

Paraneoplastic syndromes, which are discussed in this paper, are a heterogeneous group of disorders associated with cancer, but not directly caused by the physical effects of the primary tumor or its metastases. May precede the appearance of the malignant process, occur simultaneously or disclose in the course of cancer. Paraneoplastic syndromes may be caused directly by toxins produced by tumor cells, occur in the course of hypersensitivity reactions, or be the result of release of intracellular antigens. Due to the often similar systemic symptoms it is very important to evaluate the association of rheumatic diseases and cancer. Most paraneoplastic rheumatologic syndroms are difficult distinguishable from idiopathic rheumatologic disorders. The most common paraneoplastic syndromes include rheumatoid arthritis (RA)-like syndrome arthritis, inflammatory myopathies, hypertrophic osteoarthropathy, vasculitis and Raynaud's phenomenon.

Hoof disease and injuries are common and serious problems for equines. Maggot debridement therapy (MDT) has been used to treat problematic wounds in humans, but has been used only rarely in other animals. US veterinarians who had employed MDT were surveyed to investigate their reasons for the choice of this treatment and their clinical experiences with it. Between 1997 and 2003, 13 horses were treated by eight veterinarians who used MDT to control infection or debride wounds, which could not easily be reached surgically or were not responding to conventional therapy. Seven animals were lame, and six were expected to require euthanasia. Following maggot therapy, all infections were eradicated or controlled, and only one horse had to be euthanased. No adverse events were attributed to maggot therapy for any of these cases, other than presumed discomfort during therapy. The data collected suggest that maggot therapy could be useful for treating some serious equine hoof and leg wounds.

Fever of unknown origin (FUO) is an uncommon disease, and its underlying etiology may include a number causes, i.e., infections, malignancies, autoimmune conditions. Diagnosis is often a difficult task, and usually physician spend time and money in order to define the etiology of FUO. We report a case of patient who presented with FUO and headache, and positron emission tomography (PET) with 2-deoxy-2-[fluorine-18] fluoro-D-glucose (18F-FDG) allowed to reveal the presence of a large vessel vasculitis. 18F-FDG PET may represent an useful tool in patients with FUO, since it can early depict an hypermetabolic activity due to inflammation and so help to achieve a final diagnosis in some cases of FUO.

Les atteintes vasculaires au cours de la maladie de Behçet (MB) assombrissent le pronostic de cette affection et justifient parfois un traitement médical agressif voire le recours à la chirurgie.
Patients et Méthodes :
Nous rapportons à ce propos 2 nouvelles observations pour illustrer ce sujet.

Observations [1]: M.F âgée de 35 ans, est explorée pour un syndrome cave supérieur 'SCS'. La symptomatologie remonte à 5 mois plus tôt par l'installation progressive d'un syndrome œdémateux siégeant au départ au visage puis secondairement à la partie supérieure du tronc et aux membres supérieurs. Elle rapporte la notion d'aphtose bipolaire récidivante depuis plusieurs années à raison de 3-4 poussées par an et des céphalées depuis 5 ans. Elle se plaint d'arthralgies, d'une dyspnée d'effort et d'une diminution de l'acuité visuelle. L'examen note des lésions de pseudo folliculite du dos, des phlébites superficielles de l'abdomen, un comblement du creux sus sternal et une importante circulation veineuse collatérale 'CVC ' du tronc et des membres supérieurs avec des signes de périphlébite. Une anémie microcytaire hypochrome, un syndrome inflammatoire franc sont retrouvés alors que le bilan immunologique et le bilan de thrombophilie sont négatifs. L'écho doppler des troncs supra aortiques 'TSA' visualise des thromboses des veines jugulaires internes, des veines sous-clavières avec extension à droite à la veine axillaire. Le scanner thoracique objective une thrombose étendue de la veine cave supérieure 'VCS' avec un épanchement pleural réactionnel et l'IRM cérébrale des lésions démyélinisantes sus et sous tentorielles d'origine vasculaire. Au FO il existe des lésions de périphlébites rétiniennes, une pâleur papillaire et l'angiographie rétinienne conclut à des séquelles de vascularite. L'écho-doppler cardiaque ne visualise pas de thrombus ni de signes d'HTAP. Les autres diagnostics de thrombose (processus néoplasiques et infectieux locorégionaux, hémopathies malignes, états d'hypercoagulabilité) éliminés par le contexte clinique les données biologico-morphologiques permettent de retenir le diagnostic d'angio-Behçet. Le traitement (anticoagulant, immunosuppresseur) permet une nette régression du SCS, de la fièvre et du syndrome inflammatoire. Observation [2] : Z .S, âgée de 32 ans aux antécédents de MB avérée (aphtose bipolaire récurrente, lésions de pseudo-foliculite et thrombose veineuse profonde 'TVP' des membres inférieurs à bascule) 5 ans plus tôt soumise à un traitement conventionnel (colchicine, anti-vitamines K et corticostéroïdes) est hospitalisée pour l'exploration d'une dyspnée (stade 2 de la NYHA), une toux et des hémoptysies de petite et moyenne abondance évoluant depuis un mois dans un conteste fébrile (38,5°). L'examen cardiovasculaire retrouve une tachycardie régulière, un souffle systolique de 2/6. L'examen pleuro-pulmonaire est normal et le signe de Homans est négatif. On note la présence d'une phlébite superficielle au niveau de la paroi thoraco-abdominale. L'ECG objective une tachycardie sinusale et des signes de surcharge droite. Les examens biologiques retrouve une anémie microcytaire hypochrome modérée (Hb 9, 4g/dl CCMH 30,6 g /dl VGM 64 um3), un syndrome inflammatoire (VS à 50, CRP à 24 mg/l),  D Dimères à 998,08 ng/l ,  INR à 2,1. L'angio-scanner thoracique visualise des images d'anévrismes pulmonaires et de thromboses VCS et de l'artère pulmonaire compatibles avec un syndrome d'Hugues Stovin associé à une embolie pulmonaire. Des cures de cyclophosphamide sont introduits associés au traitement habituel Colchicine (1 mg/j) Sintrom (3/4cp/j) et Prednisone (1 mg/kg/j) avec une réponse médiocre du fait de la persistance des hémoptysies et imposant le recours à une embolisation.
Discussion
Ces 2 observations - féminines - illustrent bien l'histoire naturelle de MB et son tropisme vasculaire à l'origine de complications souvent fatales (hémoptysie cataclysmique par rupture d'anévrisme pulmonaire, embolie pulmonaire).  L'atteinte vasculaire peut être révélatrice (cas 1) ou plus souvent émailler l'évolution d'une MB déjà installée. Le protocole thérapeutique (en plus du traitement médical conventionnel de la MB) fait intervenir les moyens d'imagerie vasculaire interventionnelle et de la chirurgie thoracique qui ne sauraient être indiqués que devant un diagnostic précoce avant l'extension des thromboses (cas 1) et la survenue d'une HTAP.
Conclusion
Si l'anévrisme pulmonaire et le syndrome d'Hugues Stovins sont reconnus comme l'apanage de la MB, d'autres localisations de thromboses veineuses et artérielles sont autant d'expressions cliniques à reconnaître à cette affection en particuliers les SCS du sujet jeune (dés lors qu'une néoplasie, une hémopathie et une thrombophilie sont exclues).

Renovascular disease is an uncommon but important cause of hypertension in children. It is usually diagnosed after a long delay because blood pressure is infrequently measured in children and high values are generally dismissed as inaccurate. Many children with renovascular disease have abnormalities of other blood vessels (aorta, cerebral, intestinal, or iliac). Individuals suspected of having the disorder can be investigated further with CT, MRI, or renal scintigraphy done before and after administration of an angiotensin-converting-enzyme inhibitor, but angiography is still the gold standard. Most children with renovascular disease will need interventional or surgical treatment. Endovascular treatment with or without stenting will cure or reduce high blood pressure in more than half of all affected children. Surgical intervention, if needed, should be delayed preferably until an age when the child is fully grown. Modern treatment provided by a multidisciplinary team of paediatric nephrologists, interventional radiologists, and vascular surgeons offers good long-term treatment results.