CISとは？ わかりやすく解説

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/06/15 05:25 UTC 版)

「多発性硬化症」の記事における「CIS」の解説

多発性硬化症(MS)患者の多くは、最初は単一の臨床症状を呈していることが知られており、これを「clinically isolated syndrome(CIS)」と言う。神経の1箇所以上の部位の炎症性脱髄病変により引き起こされた24時間以上持続する初回の神経症候であり、通常は1箇所の中枢神経病変であり視神経炎による右眼視力低下などであるが2箇所以上の中枢神経病変が同時におき視神経炎と片麻痺が同時に起こることもある。その後、初発時と異なる病変に起因する神経症候が生じ、再発と判断されるとその段階で臨床的に時間的多発性および空間的多発性が確認されたことになり、臨床的に診断確実なMS(CDMS：clinically definite MS)となる。CISの時点で1個以上MS様病変あれば長期的には80%以上の症例が再発して臨床的に診断確実なMSとなる。CISの時点で全くMS様病変がない場合はMSへの移行は20%程度と報告されている。またCISの時点で脳MRIのT2延長病変が多いほど発症から20年後に歩行に補助を要するEDSS6.0に達する可能性が高くなる。CISに関してはMSの鑑別疾患に関する国際委員会の分類が有名である。type 5 CISはRIS(radiologically isolated syndorome)という。 また、臨床症状ではなく人間ドック等においての頭部MRI検査の画像検査で偶然に認めるものを「Radiologically isolated syndrome(RIS)」と言う。 分類内容MSへの移行率type 1 CIS 臨床的にmonofocalで1個以上の無症候性MRI病変あり 高い type 2 CIS 臨床的にmultifocalで1個以上の無症候性MRI病変あり 高い type 3 CIS 臨床的にmonofocalで無症候性MRI病変なし 比較的低い type 4 CIS 臨床的にmultifocalで無症候性MRIなし まれ type 5 CIS 脱髄性疾患を示唆する臨床症候はないがMRI所見はMSを示唆する 不明 部位MSでよくみられるCISの特徴MSで見られることもあるが頻度の低いCISの特徴MSではほとんど見られない非典型的なCISの特徴視神経 一過性視神経炎、眼球運動に伴う眼痛、部分的あるいは主に中枢性の視覚障害、正常の視神経乳頭あまたは軽度の視神経乳頭浮腫 両側同時発症の視神経炎、眼痛なし、無光覚、出血を伴わない中等度または重度の視神経乳頭腫脹、ぶどう膜炎（軽度、後部） 進行性視神経症、重度の持続性眼窩部痛、持続性の完全失明、神経網膜炎（macular starを伴う視神経乳頭浮腫）、ぶどう膜炎（重度、前部） 脳幹/小脳 両側核間性眼筋麻痺、小脳失調および複数の眼位でみられる眼振、外転神経麻痺、顔面の感覚低下 一側性核間性麻痺、顔面麻痺、顔面ミオキミア、難聴、一眼半水平注視麻痺症候群、三叉神経痛、発作性緊張性痙攣 完全外眼筋麻痺、垂直注視性麻痺、血管領域症候群、動眼神経麻痺、進行性三叉神経感覚障害、限局性ジストニア、斜頚 脊髄 非横断性脊髄症、レルミット徴候、求心路遮断された手、感覚低下、尿意切迫、尿失禁、勃起不全、非対称性進行性痙性対麻痺 完全横断性脊髄症、神経根症、反射消失、髄節性温痛覚消失、部分的ブラウンセカール症候群（後索障害なし）、便失禁、対称性の進行性痙性対麻痺 前脊髄動脈領域病変（後索のみ障害なし）、馬尾症候群、境界明瞭な全感覚の感覚レベルと限局性脊髄性疼痛、完全なブラウンセカール症候群、急性尿閉、進行性感覚失調（後索） 大脳半球 軽度の皮質下性認知機能障害、不全片麻痺 てんかん、半盲 脳症（鈍麻、錯乱、傾眠）、皮質盲 MSの病勢は発症早期はむしろ活発である。MSの発症早期には臨床症状が比較的軽症であるが病勢は高く、治療を遅らせるのは適切ではない。CISの時点で治療開始が望ましい。慢性進行型になると血液脳関門の破綻が就職され薬剤が到達しにくくなること、神経変性の要素が病態に加わり免疫学的治療薬の有効性が乏しくなることから早期介入が望まれる。

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