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    Malformaciones Genitales

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    René Andrieux
    El documento describe la embriología del desarrollo de los genitales internos y externos masculinos y femeninos desde la sexta semana de gestación. Explica cómo se forman inicialmente los conductos de Müller y Wolff y cómo ocurre la diferenciación sexual, dando lugar a los genitales masculinos u femeninos. También clasifica y describe diversas anomalías urogenitales, como defectos en la fusión de los conductos de Müller, tabiques vaginales y útero doble. Finalmente, menciona algunas asociaciones de estas anomalías con otras malformaciones

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    Malformaciones Genitales

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    René Andrieux
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    El documento describe la embriología del desarrollo de los genitales internos y externos masculinos y femeninos desde la sexta semana de gestación. Explica cómo se forman inicialmente los conductos de Müller y Wolff y cómo ocurre la diferenciación sexual, dando lugar a los genitales masculinos u femeninos. También clasifica y describe diversas anomalías urogenitales, como defectos en la fusión de los conductos de Müller, tabiques vaginales y útero doble. Finalmente, menciona algunas asociaciones de estas anomalías con otras malformaciones

    Título original

    MALFORMACIONES GENITALES

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    MALFORMACIONES GENITALES EMBRIOLOGA

    6 SEMANA: EMBRIN INDIFERENCIADO CONDUCTOS DE WOLFF CONDUCTOS DE MULLER DIFERENCIACIN MASCULINA TESTOSTERONA HORMONA ANTIMULLERINA

    CLULAS DE LEYDIG: CLULAS DE SRTOLI:

    DIFERENCIACIN FEMENINA

    3 SEMANA: CONDUCTO DE WOLFF 4 SEMANA: SE ABRE AL SENO UROGENITAL 5.5 SEMANA: COMIENZO DEL DESARROLLO DE MULLER 9 SEMANA: MULLER ALCANZA AL SENO UROGENITAL 10 SEMANA: COMIENZA REGRESIN DE WOLFF 11 SEMANA: FUSIN DE CONDUCTOS DE MULLER 12 A 17 SEMANA: REABSORCIN DE TABIQUES MEDIOS 16 SEMANA: DESAPARICIN DE COND. DE WOLFF 20 SEMANA: CANALIZACIN VAGINAL ENDODERMO: EPITELIO VESICAL (NO TRIGONO) PARED ANTERIOR DE URETRA VESTIBULAR GLANDULAR VAGINAL CERVICAL (PARCIAL) MESODERMO: GONADAS TROMPAS UTERO Y CERVIX VAGINA PARED POST. DE URETRA TRIGONO VESICAL GENITALES EXTERNOS: ECTODERMO: GENITALES EXTERNOS EPITELIO VULVAR PLACA DEL SENO UROGENITAL CLTORIS ROSETAS GENITALES- LABIOS MAYORES Y MENORES TERCIO INFERIOR DE VAGINA Dra. Mara Eugenia Escobar de Fernndez Pgina 1

    METODOLOGA DIAGNSTICA EXAMEN GINECOLOGICO ECOGRAFIA GINECOLOGICA ECOGRAFIA RENAL UROGRAMA EXCRETOR CISTOURETROGRAFIA CISTOSCOPIA VAGINOGRAFIA O GENITOGRAFIA VULVOSCOPIA VAGINOMETRIA VAGINOSCOPIA COLON POR ENEMA TOMOGRAFIA COMPUTADA RESONANCIA MAGNETICA LAPAROSCOPIA

    CLASIFICACIN DE ANOMALAS UTEROVAGINALES (American Fertility Society) 1. 2. 3. 4. DISGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER ANOMALAS DE LA FUSIN VERTICAL DE LOS CONDUCTOS DE MULLER ANOMALAS DE LA FUSIN LATERAL DE LOS CONDUCTOS DE MULLER DEFECTOS INUSUALES O ASOCIACIONES

    1. SNDROME DE ROKITANSKI KUSTER HAUSER INCIDENCIA: 1/ 5000 RUDIMENTO UTERINO-. AUSENCIA DE VAGINA AMENORREA PRIMARIA- DIFICULTAD EN RELACIONES SEXUALES REMANENTES UTERINOS ( CON CAVIDAD 7 - 10% ) TROMPAS DE FALOPIO NORMALES O FILIFORMES OVARIOS NORMALES FENOTIPO FEMENINO NORMAL CARIOTIPO FEMENINO NORMAL ANOMALIAS ASOCIADAS DE ALTA INCIDENCIA ( RENALES 25 - 50 % - ESQUELETICAS 10 - 15 % )

    TRATAMIENTO: NO QUIRRGICO: MTODO DE FRANK QUIRRGICO: o TCNICA DE Mc INDOE: INJERTO LIBRE DE PIEL URETRO RECTAL + TUTORES o TCNICA DE CREATSAS: NEOVAGINA POR DESDOBLAMIENTO DE LABIOS MENORES, COLGAJO DE PIEL INGUINAL O DESCENSO PERITONEAL

    Dra. Mara Eugenia Escobar de Fernndez

    Pgina 2

    2. ANOMALAS DE LA FUSIN VERTICAL DE LOS CONDUCTOS DE MULLER a) TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS COMUNICANTES NO COMUNICANTES B) AGENESIA CERVICAL ( rara)

    TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS

    SUPERIOR

    MEDIO

    INFERIOR completos

    incompletos ( diafragmas vaginales )

    DISPAREUNIA D ISPAREUNIA DIFICULTAD CON TAMPONES DIFICULTAD CON TAMPONES

    PSEUDOAMENORREA PSEUDOAMENORREA HEMATOCOLPOS HEMATOCOLPOS

    3- ANOMALAS DE LA FUSIN LATERAL DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

    ANOMALIAS DE LA FUSION LATERAL DE LOS CONDUCTOS DE MULLER SEPTOS VAGINALES LONGITUDINALES

    DEFECTOS DE LA FUSION EN LA LINEA MEDIA DE AMBOS CONDUCTOS DE MULLER

    OBSTRUCTIVOS

    NO OBSTRUCTIVOS

    Asintomtico Sintomatologa: Dismenorrea Dolor abdominal Tumor pelviano Flujo purulento Dra. Mara Eugenia Escobar de Fernndez Pgina 3

    A - DEFECTOS SIMETRICOS NO OBSTRUCTIVOS POR FALLA EN LA FUSION DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS UTERO DIDELFO UTERO UNICORNE VAGINA SEPTADA POR FALLA EN LA REABSORCION DEL TABIQUE INTERMULLERIANO UTERO SEPTADO VAGINA SEPTADA DEFECTOS SIMETRICOS NO OBSTRUCTIVOS COMPLETOS Utero unicorne Utero bicervical Vagina doble INCOMPLETOS Duplicacin uterina parcial o completa Crvix doble y Vagina nica

    B - DEFECTOS ASIMETRICOS OBSTRUCTIVOS ( POR ACCION UNILATERAL DE UNA NOXA ) UTERO DOBLE CON OBSTRUCCION CERVICAL DEL OTRO HEMIUTERO UTERO DOBLE CON OBSTRUCCION VAGINAL UNILATERAL * * * OBSTRUCCION VAGINAL COMPLETA NO COMUNICANTE OBSTRUCCION VAGINAL INCOMPLETA SEMICOMUNICANTE OBSTRUCCION VAGINAL COMPLETA CON TABIQUE VAGINAL COMPLETO Y COMUNICACIN A NIVEL DE AMBOS HEMIUTEROS

    4- DEFECTOS INUSUALES O ASOCIACIONES 1- ANOMALIAS VAGINOUTERINAS ASOCIADAS MALFORMACIONES ANO RECTALES FISTULAS RECTO VESTIBULARES FISTULAS RECTO CUTANEAS PERSISTENCIA DE LA CLOACA 2 - ANOMALIAS VAGINO UTERINAS ASOCIADAS A COMPLEJO EXTROFIA VESICAL: Vagina corta, Clitoris bifido, Duplicacin uterina, Prolapso uterino Dra. Mara Eugenia Escobar de Fernndez Pgina 4

    3 - ANOMALIAS DEL SENO UROGENITAL

    Dra. Mara Eugenia Escobar de Fernndez

    Pgina 5

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