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    Trastornos Hematológicos RN

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    Este documento resume varios trastornos hematológicos neonatales, incluyendo anemias, poliglobulia, trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Describe los enfoques de evaluación y tratamiento de la anemia en recién nacidos, así como las causas fisiológicas y patológicas de la anemia neonatal, incluida la enfermedad hemolítica del recién nacido.

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    Este documento resume varios trastornos hematológicos neonatales, incluyendo anemias, poliglobulia, trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Describe los enfoques de evaluación y tratamiento de la anemia en recién nacidos, así como las causas fisiológicas y patológicas de la anemia neonatal, incluida la enfermedad hemolítica del recién nacido.

    Título original

    19. Trastornos hematológicos RN

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    Este documento resume varios trastornos hematológicos neonatales, incluyendo anemias, poliglobulia, trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Describe los enfoques de evaluación y tratamiento de la anemia en recién nacidos, así como las causas fisiológicas y patológicas de la anemia neonatal, incluida la enfermedad hemolítica del recién nacido.

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    PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA NEONATAL

    • Anemias
    Fisiológica
    Hemolítica
    Hemorrágica
    Aplásica
    • Poliglobulina
    • Trombocitopenia
    • Trastornos de la coagulación:
    Déficit congénitos
    Enfermedad hemorrágica del recién nacido
    CID
    ENFOQUE NEONATO ANÉMICO
    • Exploración física
    • Exploración analítica (Hct <45 %; Hb < 14 g/dL)
    • Historia materna: infecciones: Grupo Rh
    • Historia familiar: anemia, colelitiasis, esplenomegalia.
    • Historia obstétrica: embarazos interiores, duración gestación,
    parto.
    • Momento aparición
    RN: . Hemolítico isoinmune
    . Hemorrágica (transf. fetomaterna)
    >24 horas: . Hemorrágica (h. interna)
    . Hemolítica (infecc,enzim.hemoglob.)
    > 7 días: . Hemolítica
    . Hipoplásica
    . Fisiológica
    ERITROPOYESIS FETAL

    • Saco vitelino (2 - 10 s)
    • Hígado ( 10 - 26 s)
    • M. Ósea (23 s principal órgano eritropoyético)
    • F. Estimulante eritropoyético (3º T)
    (Eritropoyetina)
    • Elevado al final del embarazo
    • Disf placentaria, anemia fetal, hipoxia materna
    VALORACIÓN HEMATOLÓGICA R.N.

    • Recuento eritrocitario / Hb / Hto / índices eritrocitarios


    • Recuento de reticulocitos - eritroblastos
    • Bilirrubina sérica
    • Aumento: A hemolítico / H internas
    • Normal: Hemorragia externa
    • Haptoglobina (glucoproteina que fija la Hb)
    • Normalmente reducida en el neonato
    • Test de Coombs
    Tratamiento:
    Recién nacido a término no requiere
    Pretérmino:
    - Eritropoyetina recombinante (r-Hu EPO)
    - Transfusión
    - Hierro (2 mg/kg/día Fe)
    ANEMIA HEMORRAGIA EN RECIÉN NACIDOS

    Hemorragia fetal
    Hemorragia fetomaterna espontánea
    Hemorragia después de los amniocentesis
    Transfusión gemelo - gemelar
    Hemorragia placentaria
    Placenta previa
    Abruptio placentae
    Placenta multilobulada (vasa previa)
    Inserción velamentosa del cordón umbilical
    Incisión placentariaa durante la operación cesárea
    Hemorragia del cordón umbilical
    Ruptura del cordón umbilical en el parto precipitado
    Ruptura del cordón corto o enredado
    Hemorragia postpartum perinatal
    Hemorragia del ombligo
    Cefalohematoma hemorragias del cuero cabelludo
    Ruptura hepática, H. suprarrenal
    Hemorragias retroperitoneales
    Anemia iatrogénica
    Enf. Hemorrágica del R.N.
    Alt. Congénitas f de coagulación
    HEMORRAGIA FETOMATERNA

    Formas más frecuente de H. fetal


    • 8% -- 1% (> 40 ml)
    • Amniocéntesis / daño placentario

    • Anemia microcítica - hipocrómica


    • Asintomáticos / I. Cardio - respiratorio (shock)
    • Prueba de Kleihauer
    TRANSFUSIÓN FETO - FETAL

    Gemelos monocigóticos - monocoriónicos (70% de los g. monocigóticos)


    • 10 - 15% transfusión feto - fetal
    • Anastomosis vasculares placentarios
    • Diagnóstico ECO
    • Discordancia crecimiento
    • Discordancia vólumen LA
    • Concordancia sexo
    • Alt. Bienestar fetal
    • Clínica
    • Morbimortalidad fetal - neonatal elevada
    • Donante
    • Oligohidramnio
    • RCI (diferencia > 20% peso)
    • Anemia (diferencia > 5 g / dL)
    • Receptor
    • Polihidramnio
    • Policitemia
    • Tratamiento
    • Amniodrenaje
    • Laserterapia amastomosis
    Diferenciación entre hemorragia aguda y crónica en el recién nacido

    Hemorragia aguda Hemorragia crónica

    Manifestaciones clínicas Signos de shock (palidez, taquicardia, Signos de insuficiencia cardíaca


    pulso débil, presión arterial y presión Palidez intensa y progresiva
    central disminuidas). Síntomas respiratorios leves

    Hematrocrito Normal o alto en las primeras 24 h de vida Siempre bajo


    Descenso rápido al tratar el shock

    Morfología hematíes Normales Hipocromos, microcíticos

    Reticulocitos Normales Elevados ( partir del 3º-5º día)


    ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RN

    • Factores dependientes II / VII / IX / X


    • Se normalizan hacia los 7-10 días de vida
    • Déficit vitamina K libre y flora bacteriana
    ANEMIA HEMOLÍTICA DURANTE EL PERÍODO NEONATAL

    • Inmune
    • Isoinmune: incompatibilidad Rh, ABO, otros..
    • Enfermedad inmune materna: anemia hemolítica
    autoinmune
    • Lupus eritematoso diseminado
    • Inducida por fármacos: penicilina

    • Trastornos eritrocitarios adquiridos


    • Infección: CID toxoplasmosis, sífilis, sepsis bacteriana

    • Trastornos eritrocitaraios hereditarios


    • Defectos de la membrana: esferocitosis hereditaria,
    eliptocitosis hereditaria
    • Anomalías enzimáticas G6PD piruvatoquinasa
    • Hemoglobinopatías: síndromes de talasemia alfa,
    talasemias gamma y beta, drepanocitosis.
    ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO (Eritroblastosis fetal)
    isoimune

    • Se debe al paso de anticuerpos maternos activos contra


    los antígenos (60 Ag) de los hematíes fetales a través de la
    placenta
    • Aumento de eritroblastos feto-RN
    • Hemolísis feto - RN
    • Anemia feto- RN
    • Hiperbilirrubinemia RN
    • Antígeno
    • D (Rh)
    • ABO
    • C, E (Rh)
    • (Cw, Cx, Du, K (Kell), Duffy , S, P, MNS, Xg, Lutheran,
    Diego y Kidd)
    • Parejas Rh incompatibles (caucásicos) 1/8 (85% Rh + x
    15% Rh - = 12,5%)
    ENF. HEMOLITICA ISOINMUNE DEL R.N. -
    ETIOPATOGENIA

    TRANSFUSIONES

    • Sangre Rh (+) a mujeres Rh (-)


    • Embarazo / Parto
    • Abortos / Amniocentesis
    • Teoría de la “abuela”
    ENFERMEDAD HEMOLÍTICA ISOINMUNE. Control fetal

    • Ecografia
    • Valoración
    • Edema cutáneo / derrames pericárdico , pleural , ascitis.
    • Visceromegalias, hepato-espleno, corazón
    • Polihidramnios /grosor placenta
    • (Doppler) flujo sanguíneo sistólico en la art.cerebral media
    • Cordocentesis
    • Títulos Ac fetales
    • Hb / Hto
    • < 5 g / dL - anasarca
    • < 7 g/dL - frecuente anasarca
    • 7 gr - 8 gr/ dL - posible anasarca
    • Amniocéntesis (valorar hemolisis fetal - Bi LAA)
    • Sensibilización materna (1:16)
    • Padre Rh (+) / Madre Rh (-)
    • Signos ecográficos de hemólisis, anasarca o pérdida de bienestar fetal
    • 20-22 s de EG
    (Densidad óptica de LA por especto fotometria)
    ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE DEL RN .
    CLINICA
    • Leve (50 %)
    • Hemólisis fetal leve:
    • Bi de cordón < 4 mg/dL
    mg/dL
    • Hb de cordón > 14 gr
    gr//dL

    • Hiperbilirrubinemia.. Fototerapia
    Hiperbilirrubinemia Fototerapia..

    • Moderado (25 %)
    • Hemólisis fetal moderado:
    • Bi de cordón > 4 mg/dL
    mg/dL
    • Hb de cordón < 14 gr
    gr//dL
    • Hiperbilirrubinemia.. Exsanguinotransfusión
    Hiperbilirrubinemia Exsanguinotransfusión.. Riesgo de kernicterus
    • Eritroblastosis,, trombocitopenia
    Eritroblastosis trombocitopenia,, reacción leucemoide

    • Hepatoesplenomegalia

    • Grave (25 %)
    • Hemólisis fetal grave:
    • Mortinato
    • Anemia fetal
    • Hidrops (anasarca fetoplacentario)
    fetoplacentario)
    ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE DEL RN .
    CLINICA

    • Insuficiencia cardio - respiratoria


    • Cardiomegalia
    • Edema pulmonar (dificultad respiratoria)

    • Hipoglucemia
    • Hiperinsulinismo
    • Hipertrofia islotes pancreáticos
    ENFERMEDAD HEMOLÍTICA ISOIMUNE - CONTROL RN

    •CORDON UMBILICAL O SUERO RN


    • Hb (N > 14 g / dL)
    • Bi (N < 4 mg/ dL)
    • Grupo / Rh
    • Test de Coombs directo
    • Cuantificación Anticuerpos

    • TRATAMIENTO
    • Hiperbilirrubinemia (fototerapia
    fototerapia,, exsanguino
    exsanguino,, gammaglobulinas
    gammaglobulinas))

    • Eq. Hidroelectrolítico y alteraciones metabólicas


    • Transfusión
    ANEMIA HEMOLÍTICAS (AH) POR AUTOANTICUERPOS

    • AH inmune debida a enfermedad materna


    • Conectivopatias (LE, AR)
    • Feto-RN
    • Hemólisis, neutropenia , trombocitopenia
    • Coombs positivo.
    • Ausencia incomp. Rh / ABO
    • Fototerapia / Exanguino/Corticoides/Gammaglobulina
    • H. inmune inducida por fármacos
    • Penicilina/ madre Ac antipenicilina
    • RN + penicilina
    • Hemólisis
    • Test de Coombs positivo
    A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Defectos de membrana

    ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
    • AD
    • Esferocitos
    • Hemólisis leve o moderada (50%)
    • Reticulocitosis
    • Hiperbilirrubinemia
    • Esplenomegalia
    • Fragilidad osmótica
    • Grupo / Rh test de Coombs
    • Historia familiar (no en el 25%)
    A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Defectos de membrana

    ESFEROCITOSIS HEREDITARIA . - TRATAMIENTO

    • Hiperbilirrubinemia (Fotot / Exang.)


    • Anemia (transfusión)
    • Acido fólico (50 mcg/dia para prevenir hipopl. eritroide )
    • Esplenectomia
    • > 5 años de edad
    • Sepsis por Pneumococo - Haemóphilus
    A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Alt. enzimáticas
    • DEFICIT DE GLUCOSA - 6 - FOSFATO - DESHIDROGENASA
    • Trastorno ligado al sexo (X)
    • Paises Mediterraneos
    Mediterraneos,, Africa, China
    • 10% Afroaamericanos
    • Clínica: Hemólisis asociado a (+ frec
    frec.. preterminos
    preterminos))
    • Infección
    • Fármacos
    • Diagnóstico: Cuerpos de Heinz / Determinación enzimática
    • Tratamiento:
    • Hiperbilirrubinemia / anemia
    • Causa (infección / retirada fármaco)
    ENFERMEDAD HEMOLITICA.- COMPLICACIONES TARDIAS
    (Hemólisis, transf. Intrauterina, exanguinotransfusión)

    ANEMIA TARDIA (Hemolítico / hiporregenerativa )


    • EPO, hierro, transfusión

    REACCION INJERTO CONTRA HUESPED: (diarrea,


    erupción cutánea, hepatitis eosinofilia )

    SINDROME DE BILIS ESPESA


    • Ictericia persistente (> BiD / BiI)
    • Evolución espontánea (semanas/meses)

    TROMBOSIS VENA PORTA E HIPERTENSIÓN PORTAL


    ANEMIA HIPOPLÁSICA (AH)

    • AH congénita o S. de Blackfan - Diamond


    • Anemia normocrómica - normocítica con
    reticulopenia
    • Clínica en los primeros seis meses.
    TRANSFUSIONES DE SANGRE R.N.

    • Limitadas / Protocolos rigurosos / Clínica

    • Sangre irradiada / desleucocitada (filtrada)

    • Reducir el número de donantes (¿único?)


    POLICITEMIA NEONATAL. CLÍNICA
    1. Incremento de volumen sanguíneo / eritrocitos
    • Taquipnea / Taquicardia
    • Insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar
    • Pletórico
    2. Policitemia
    • Hiperbilirrubinemia
    • Rubicundo, cianosis
    3. Hiperviscosidad (enlentecimiento de la sangre y formación de microtrombos)
    • Neurológicas (letargia, temblores, apneas centrales, convulsiones)
    • Gastrointestinales (rechazo alimento, vómitos, enterocolitis necrotizante
    (ECN)
    • Hematológicas (trombocitopenia)
    • Trombosis venosa renal
    • Metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia)
    POLICITEMIA

    • TRATAMIENTO
    • Exanguinotransfusión parcial con suero fisiológico
    • Tratamiento: Ictericia, hipoglucemia…

    • PRONÓSTICO (¿?)
    • Alteraciones del lenguaje
    • Anomalías psicomotricidad fina
    • Disminución CI
    • Problemas de aprendizaje

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