Cardiologia Pediatrica Vol II

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Cardiología
pediátrica
y cardiopatías congénitas
del niño y del adolescente
Volumen II
Coordinación
Dimpna C. Albert Brotons
Presidenta de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC)
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
Cardiología Pediátrica. Quirón Dexeus y Quirón Barcelona
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia clínica
amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia. Los editores de
esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar
información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo,
debido a la posibilidad de que existan errores humanos o se produzcan cambios en las ciencias medicas, ni los editores
ni cualquier otra fuente implicada en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información
contenida en la misma sea exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones
ni de los resultados derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten
dicha información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo que
acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información contenida en este
libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones
para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia en relación con fármacos nuevos o de
uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar a su propio laboratorio para conocer los valores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
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Diseño y maquetación: CTO Editorial
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ISBN de la obra completa: 978-84-15865-98-8

ISBN del Volumen II: 978-84-16276-97-4
Depósito legal: M-5966-2015
Impreso en España - Printed in Spain

Cañizares Artes Gráficas
Cardiología
pediátrica
y cardiopatías congénitas
del niño y del adolescente
Volumen II
Coordinación
Dimpna C. Albert Brotons
Presidenta de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC)
Cardiología Pediátrica. Quirón Dexeus y Quirón Barcelona
Autores
Abelleira Pardeiro, César Bermúdez-Cañete, Ramón

Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Aguilar Jiménez, Juan Miguel Betrián Blasco, Pedro

Unidad de Cirugía Cardíaca Infantil. Instituto Pediátrico Cardiología y Hemodinámica Pediátrica.
del Corazón. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona
Alados Arboledas, Francisco Javier Blanco Rodríguez, Carolina

Sección de Cardiología Pediátrica. UGC de Pediatría. Unidad de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Pediatría.
Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña
Albert Brotons, Dimpna Calila Bret Zurita, Montserrat

Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d´Hebron. Imagen Cardíaca Pediátrica y Cardiopatías Congénitas.
Barcelona Servicio de Radiología Pediátrica. Hospital Infantil.
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Alcalde Martín, Carlos
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Río Hortega. Caffarena Calvar, José María
Valladolid Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Aparicio García, Patricia
Cardiología Infantil. Hospital Son Llátzer. Palma de Mallorca Campo Sanpedro, Francisco (in memoriam)
Sección de Cardiología Pediátrica.
Arias Castro, Sonia Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
Cano Sánchez, Ana
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico
Ballesteros Tejerizo, Fernando La Fe. Valencia
Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario
Carrasco Moreno, José Ignacio
Gregorio Marañón. Madrid
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico
Bartrons Casas, Joaquín La Fe. Valencia
Servicio de Cardiología Pediátrica. Unidad Integrada Hospital
Carretero Bellón, Juan Manuel
Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona.
Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Unidad Integrada
Locum Consultant in Fetal and Paediatric Cardiology.
Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona.
Department of Congenital Heart Disease. Royal Brompton Barcelona
and Harefield NHS Foundation Trust. Londres (Reino Unido)
Casaldàliga Ferrer, Jaume
Bas Suárez, María del Pilar Unidad de Cardiología Pediátrica y Unidad de Cardiopatías
Servicio de Cardiología Pediátrica. Complejo Hospitalario Congénitas del Adolescente y Adulto. Hospital Universitari
Universitario Insular-Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Vall d´Hebron. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona
Bautista Rodríguez, Carles Casares Mediavilla, Jaime
Servicio de Cardiología Pediátrica. Unidad Integrada Hospital Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona
Castilla Crespi, Joaquín
Benito Bartolomé, Fernando Cardiología Infantil. Hospital Son Llátzer. Palma de Mallorca
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario
La Paz. Madrid. Castro García, Francisco José
Unidad de Arritmias y Electrofisiología. Clínica Cardíaca. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Clínico
Hospital Infantil La Paz. Madrid Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
VII
Cazzaniga Bullón, Mario Escudero Cárceles, Fuensanta
Unidad de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica.
Hospital Nisa Pardo de Aravaca. Madrid Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Centeno Malfaz, Fernando Espín López, Juana María

Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Río Hortega. Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica.
Valladolid
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Collell Hernández, Rosa
Expósito Montes, Juan Francisco
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari
Sección de Cardiología Pediátrica. UGC de Pediatría.
Sant Joan. Reus
Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén
Conejo Muñoz, Lourdes
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Falcón González, Hipólito
del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga Servicio de Cardiología Pediátrica. Complejo Hospitalario
Universitario Insular-Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria
Coserria Sánchez, José Félix
Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista. Fernández Tudela, Belén
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico
Universitario Virgen del Rocío. Sevilla La Fe. Valencia
Costa Pueyo, Jordi Galdeano Miranda, José Miguel

Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital de Sabadell. Servicio de Cardiología Pediátrica.
Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell Hospital Universitario Cruces. Baracaldo
Crespo Marcos, David Galletti Scaglione, Lorenzo
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario
Cirugía Cardíaca. Ospedale Papa Giovanni XXIII.
Fundación Alcorcón. Alcorcón
Bergamo (Italia)
Cuenca Peiró, Victorio
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil García Algas, Fernando
del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases.
Palma de Mallorca
Deiros Bronte, Lucía
Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid García Angleu, Francisco
Unidad de Cardiología Pediátrica.
Del Cerro Marín, María Jesús Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid García-Guereta Silva, Luis
Descalzo Señoran, Alfonso Hospital Universitario La Paz. Madrid
Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista.
Unidad de Cardiología Pediátrica. García Hernández, Irene
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiología Infantil
Domínguez García, Olga y Cardiopatías Congénitas. Servicio de Pediatría.
Cardiología Pediátrica. Hospital Materno Infantil Teresa Herrera.
Hospital Virgen de la Salud. Toledo Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña
Dos Subirà, Laura García Roca, Carles

Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y Adulto. Cardiología Infantil.
Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona Hospital Son Llátzer. Palma de Mallorca
VIII
García Torres, Enrique Herrera Linde, María Dolores
Unidad de Cirugía Cardíaca Infantil. Instituto Pediátrico Servicio de Cardiología Pediátrica. Instituto Pediátrico
del Corazón. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid del Corazón. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Gavilán Camacho, José Luis Ibáñez Alcalde, Mercedes

Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Cardiología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería
Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Insa Albert, Beatriz
Gil-Jaurena, Juan Miguel Cardiología Pediátrica.
Cirugía Cardíaca Infantil. Hospital General Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia
Universitario Gregorio Marañón. Madrid
Íñigo Martín, Gema
Gil Villanueva, Nuria Cardiología Pediátrica. Hospital Virgen de la Salud. Toledo
Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario
Gregorio Marañón. Madrid Izquierdo Riezu, M.ª Ángeles
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Donostia.
Girona Comas, Josep Donostia/San Sebastián
Cardiología y Hemodinámica Pediátrica.
Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona Jiménez Casso, María Soledad
Servicio de Pediatría. Hospital General de Segovia. Segovia
Gómez Guzmán, Elena
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía. Jiménez Montañés, Lorenzo
Córdoba Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
González Vila, Lucía
Servicio de Pediatría. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva López Ramón, Marta
Granados Ruiz, Miguel Ángel Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
Instituto Pediátrico del Corazón. Hospital Universitario
12 de Octubre. Madrid Luis García, Maite
Grueso Montero, Josefina Hospital Universitario Cruces. Baracaldo
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Marcos-Alonso, Sonia
Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiología Infantil
Guía Torrent, José Manuel y Cardiopatías Congénitas. Servicio de Pediatría.
Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica. Hospital Materno Infantil. Complexo Hospitalario Universitario
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia A Coruña. A Coruña
Gutiérrez-Larraya Aguado, Federico Marimón Blanch, Cristina

Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitari Sant Joan. Reus
Hernández Madrid, Antonio
Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Pediátrica. Martínez Bendayán, Isaac
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Unidad de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Cardiología.
Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña
Hernández Pérez, María
Sección de Cardiología Pediátrica. Martínez Espinosa, Gema
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Cardiología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería
Herrera del Rey, Carmen Maya Carrasco, María Enriqueta

Unidad de Medicina Interna Pediátrica. Sección de Cardiología Pediátrica.
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Instituto Hispalense de Pediatría. Sevilla
IX
Mayol Gómez, Javier Perich Durán, Rosa María
Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica. Unidad de Cardiología Pediátrica.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
Merino Cejas, Carlos Perin, Francesca

Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitario Reina Sofía. Unidad de Cardiología Infantil.
Córdoba Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
Moreno Galdó, Antonio Picazo Angelin, Beatriz

Unidad de Neumología Pediátrica. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil
Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga
Moreno Granado, Felipe Pijuan Domènech, Antònia

Servicio de Cardiología Pediátrica. Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y Adulto.
Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
Muñoz Abellana, Begoña Portela Torrón, Francisco Antonio

Servicio de Obstetricia y Ginecología. Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiología Infantil
Hospital Universitari Sant Joan. Reus y Cardiopatías Congénitas. Servicio de Pediatría.
Hospital Materno Infantil Teresa Herrera.
Navalón Pérez, Miguel José Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña
Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica.
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Prada Martínez, Fredy Hermógenes
Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica.
Ortega Molina, Marta Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Puigdevall Dalmau, M.ª Àngels
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari
de Girona Doctor Josep Trueta. Girona
Ortega Montes, Ángeles
Cardiología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería
Ramos Casado, María Victoria
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Pastor, Esteban J.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario Cruces. Baracaldo Rezola Arcelus, Erika
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Donostia.
Pérez-Lescure Picarzo, Francisco Javier Donostia/San Sebastián
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Fundación
Alcorcón. Alcorcón Rivero Jiménez, Natalia
Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Pérez Martínez, Ana
Servicio de Cardiología Pediátrica. Instituto Pediátrico Rodríguez Fernández, Mónica
del Corazón. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Unidad de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe. Madrid
Pérez Negueruela, Carolina
Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica. Rodríguez Ogando, Alejandro
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio
Marañón. Madrid
Pérez Pardo, Ana María
Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Unidad Integrada Rodríguez Vázquez del Rey, María del Mar
Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Unidad de Cardiología Infantil.
Barcelona Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
X
Romero Ibarra, Carlos Sarquella Brugada, Georgia
Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Unidad Integrada
Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona.
Barcelona
Romero Vivas, Félix
Sección de Cardiología Pediátrica. Solana Gracia, Ruth
Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Rosell Camps, Antonio
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases. Suárez Cabrera, Pedro
Palma de Mallorca
Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno-Infantil.
Rosés i Noger, Ferran
Paediatric Electrophisiology Consultant. Royal Brompton Las Palmas de Gran Canaria
Hospital. Londres (Reino Unido).
Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona
Tejera Ramírez, Carmelo
Rubio Vidal, Dolores Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno-Infantil.
Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid Las Palmas de Gran Canaria
Rueda Núñez, Fernando Tejero Hernández, M.ª Ángeles

Unidad de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Pediatría. Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía.
Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña Córdoba
Ruiz-Berdejo Iznardi, Carmen Teodoro Marín, Silvia

Hospital General Jerez de la Frontera. Jerez de la Frontera Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital de Sabadell.
Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
Salazar Mena, José
Servicio de Cardiología Pediátrica. Till, Jan
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza Paediatric Electrophisiology Consultant.
Royal Brompton Hospital. Londres (Reino Unido)
Sánchez Andrés, Antonio
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico Úbeda Tikkanen, Ana
La Fe. Valencia
Children´s Hospital Boston. Boston (Estados Unidos)
Sánchez Fuentes, Vanesa
Uriel Prat, Susana
Sección de Cardiología Pediátrica. UGC de Pediatría.
Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén
Hospital Universitari de Girona Doctor Josep Trueta. Girona
Sánchez Pérez, Inmaculada
Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Pediátrica. Villagrá Blanco, Fernando
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Servicio de Cardiología. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Santos de Soto, José Zabala Argüelles, Juan Ignacio

Unidad de Cardiología y Hemodinámica Pediátrica. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga
Sanz Pascual, Elena Zavanella Díaz, Aldana

Servicio de Cardiología Pediátrica. Psicóloga, psicoterapeuta. Formación. Coaching. Andares
Hospital Universitario La Paz. Madrid Psicología
XI
Contenido
VOLUMEN I
SECCIÓN I. CONCEPTOS BÁSICOS 17. Cierre percutáneo de la comunicación interauricular

y del ductus arterioso persistente
1. Clasificación y nomenclatura de las cardiopatías
18. Nociones básicas sobre marcapasos
congénitas
y desfibriladores automáticos implantables
2. Epidemiología de las cardiopatías congénitas
19. Cirugía cardíaca en cardiopatías congénitas
3. Circulación fetal y posnatal: adaptación del corazón del
recién nacido a la vida posnatal
SECCIÓN III. DEFECTOS CONGÉNITOS
4. Historia clínica y exploración física
CARDIOVASCULARES
en cardiología pediátrica
5. Manejo de las prostaglandinas en el recién nacido 20. Defectos septales auriculares
con cardiopatía 21. Comunicación interventricular
6. Organización de un Servicio de Cirugía Cardíaca 22. Defectos de cojines endocárdicos
en cardiopatías congénitas
23. Ductus arterioso persistente (en el niño a término)
7. Organización de la sala de cateterismo cardíaco y ventana aortopulmonar
8. Manejo posoperatorio tras cirugía cardíaca 24. Ductus arterioso persistente en el prematuro
en cardiopatías congénitas
25. Estenosis valvular pulmonar
9. Complicaciones en el seguimiento tras cirugía
26. Estenosis aórtica valvular, subvalvular
y cateterismo cardíaco
y supravalvular
27. Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico
SECCIÓN II. PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
Y TERAPÉUTICOS 28. Tetralogía de Fallot
29. Truncus arterioso
10. Utilidad del electrocardiograma y de la radiografía
30. Atresia pulmonar con septo íntegro
de tórax en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas
31. Transposición de las grandes arterias.
11. Métodos diagnósticos por imagen
Doble salida del ventrículo derecho
en cardiología pediátrica: ecocardiografía
32. Transposición de las grandes arterias
12. Otros métodos de diagnóstico por imagen
congénitamente corregida
en cardiología pediátrica
33. Corazón univentricular: atresia tricuspídea
13. Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía
y ventrículo único de doble entrada
y circulación normal del feto
34. Anomalías de las venas pulmonares
14. Cateterismo cardíaco diagnóstico
35. Anomalía de Ebstein
15. Cardiología intervencionista pediátrica:
técnicas de apertura 36. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
16. Cardiología intervencionista pediátrica: 37. Anillos vasculares y slings

técnicas de cierre 38. Anomalías coronarias
XII
VOLUMEN II
SECCIÓN IV. ENFERMEDADES DEL ENDOCARDIO, 54. Inmunizaciones y seguimiento pediátrico

MIOCARDIO Y PERICARDIO del lactante con cardiopatía congénita
55. Nutrición en el lactante con cardiopatía congénita
39. Endocarditis infecciosa
56. Enfermedad de Kawasaki
40. Pericarditis
57. Afectación cardíaca en otras enfermedades.
41. Miocarditis
Síndromes dismórficos de etiología imprecisa
42. Miocardiopatía dilatada
58. Insuficiencia cardíaca
43. Miocardiopatía hipertrófica
59. Asistencia ventricular
y sistemas de soporte cardíaco pediátrico
SECCIÓN V. ALTERACIONES DEL RITMO CARDÍACO 60. Trasplante cardíaco pediátrico
61. Hipertensión pulmonar
44. Canalopatías
62. Tumores cardíacos
45. Taquicardias supraventriculares
63. Aspectos psicológicos del niño
46. Extrasistolia. Taquicardia ventricular
con cardiopatía congénita
47. Cartografía y ablación con catéter
de las taquicardias pediátricas
SECCIÓN VII. PROBLEMAS DEL ADOLESCENTE
48. Bloqueo auriculoventricular
64. Contracepción en adolescentes
SECCIÓN VI. OTROS ASPECTOS CARDIOLÓGICOS con cardiopatía congénita
PEDIÁTRICOS 65. Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita
66. Consulta de transición de edad pediátrica
49. Soplo sistólico inocente
a adultos en cardiopatías congénitas
50. Cardiología preventiva en pediatría.
Enfermedad cardiovascular
ANEXO
51. Dolor torácico
52. Síncope Fármacos frecuentemente empleados
53. Ejercicio físico y deporte en niños con cardiopatías en cardiología pediátrica
XIII
Índice
SECCIÓN IV. ENFERMEDADES DEL ENDOCARDIO, 43. Miocardiopatía hipertrófica �� 433
MIOCARDIO Y PERICARDIO 43.1. Introducción. Genética ��433
43.2. Epidemiología��434
43.3. Fisiopatología��434
39. Endocarditis infecciosa �� 397 43.4. Manifestaciones clínicas��434
39.1. Definición��397 43.5. Diagnóstico: exploración física��435
39.2. Incidencia, epidemiología 43.6. Diagnóstico diferencial��435
y factores de riesgo��397 43.7. Diagnóstico: pruebas de imagen��436
39.3. Patogenia ��397 43.8. Estratificación de los pacientes:
39.4. Microbiología ��398 factores de riesgo��437
39.5. Clínica��398 43.9. Tratamiento��438
39.6. Diagnóstico ��398
39.7. Tratamiento ��399
SECCIÓN V. ALTERACIONES DEL RITMO CARDÍACO
39.8. Profilaxis��401
39.9. Mortalidad��403
39.10. Caso clínico��403 44. Canalopatías �� 441
44.1. Introducción��441
40. Pericarditis �� 405 44.2. Síndrome de QT largo��442
40.1. Introducción��405 44.3. Taquicardia ventricular polimórfica
40.2. Epidemiología��405 catecolaminérgica��445
40.3. Etiología��405 44.4. Síndrome de Brugada��448
40.4. Manifestaciones clínicas��405 44.5. Síndrome de repolarización precoz��450
40.5. Enfoque diagnóstico��406 44.6. Síndrome de QT corto��451
40.6. Tratamiento��407
40.7. Pronóstico y evolución��408 45. Taquicardias supraventriculares �� 453
40.8. Formas específicas de pericarditis��411 45.1. Introducción��453
41. Miocarditis �� 413 45.3. Etiología y fisiopatología��454
41.1. Introducción��413 45.4. Manifestaciones clínicas��456
41.2. Epidemiología��413 45.5. Diagnóstico��457
41.3. Etiología��414 45.6. Tratamiento��458
41.4. Patogenia��415
41.5. Clínica��416 46. Extrasistolia. Taquicardia ventricular �� 465
41.6. Diagnóstico��417 46.1. Introducción��465
41.7. Tratamiento��420 46.2. Tipos de arritmias ventriculares��465
41.8. Pronóstico��422 46.3. Mecanismos electrofisiológicos��466
46.4. Extrasistolia ventricular��468
42. Miocardiopatía dilatada �� 425 46.5. Taquicardia ventricular��469
42.1. Introducción��425 46.6. Ritmo idioventricular��474
42.2. Epidemiología��425 46.7. Parasistolia ventricular��474
42.3. Etiología��425 46.8. Diagnóstico diferencial
42.4. Fisiopatogenia��427 de las taquicardias de QRS ancho��474
42.5. Manifestaciones clínicas��428
42.6. Enfoque diagnóstico��428
XV
47. Cartografía y ablación con catéter 52.5. Tratamiento ��532
de las taquicardias pediátricas �� 477 52.6. Seguimiento��533
47.2. Consideraciones generales��477 53. Ejercicio físico y deporte en niños
47.3. Arritmias específicas en niños��480 con cardiopatías �� 535
48. Bloqueo auriculoventricular �� 489 53.2. Fisiología del ejercicio��535
48.1. Introducción��489 53.3. Cuantificación de la capacidad de ejercicio��535
48.2. Epidemiología, etiología y fisiopatogenia��491 53.4. Tipos de ejercicio
48.3. Manifestaciones clínicas, pronóstico, y clasificación de los deportes��537
enfoque diagnóstico y tratamiento��493 53.5. Terminología del ejercicio��538
48.4. Estimulación cardíaca temporal��496 53.6. Capacidad de ejercicio del paciente
con cardiopatía congénita��538
53.7. Actividad física en el niño con cardiopatía��538
SECCIÓN VI. OTROS ASPECTOS CARDIOLÓGICOS
53.8. Recomendaciones acerca de la actividad física
PEDIÁTRICOS
en pacientes con cardiopatías congénitas��538
53.9. Recomendaciones específicas
49. Soplo sistólico inocente �� 501 para cada tipo de cardiopatía��540
49.2. Epidemiología��501 54. Inmunizaciones y seguimiento pediátrico
49.3. Fisiopatología de los soplos��502 del lactante con cardiopatía congénita �� 547
49.4. Manifestaciones clínicas 54.1. Inmunizaciones��547
de los soplos inocentes��505 54.2. Seguimiento pediátrico del lactante
49.5. Enfoque diagnóstico��506 con cardiopatía congénita��550
49.6. Actitud ante un soplo inocente��507
55. Nutrición en el lactante
50. Cardiología preventiva en pediatría. con cardiopatía congénita �� 555
Enfermedad cardiovascular �� 509 55.1. Introducción��555
50.1. Introducción��509 55.2. Fisiopatología de la malnutrición��555
50.2. Enfermedades predisponentes��509 55.3. Valoración nutricional��556
50.3. Factores de riesgo��511 55.4. Tratamiento��557
50.4. Prevención en la infancia��512
56. Enfermedad de Kawasaki �� 563
51. Dolor torácico �� 517 56.1. Epidemiología��563
51.1. Introducción��517 56.2. Etiología��563
51.2. Epidemiología��517 56.3. Clínica��563
51.3. Etiología y fisiopatología��518 56.4. Test diagnósticos��564
51.4. Manifestaciones clínicas��520 56.5. Tratamiento��564
51.5. Enfoque diagnóstico��520 56.6. Seguimiento cardiológico a largo plazo��564
51.6. Tratamiento y actitud��523
57. Afectación cardíaca en otras enfermedades.
52. Síncope �� 525 Síndromes dismórficos de etiología
52.1. Introducción��525 imprecisa 567
��
52.2. Epidemiología��526 57.1. Síndrome de Noonan��567

52.3. Fisiopatología y clasificación��526 57.2. Síndrome de Williams-Beuren��569
52.4. Enfoque diagnóstico��532 57.3. Síndrome de Marfan��571
XVI
58. Insuficiencia cardíaca �� 575 63. Aspectos psicológicos del niño
58.1. Introducción��575 con cardiopatía congénita �� 627
58.2. Epidemiología��575 63.1. Introducción��627
58.3. Clasificación��576 63.2. Aspectos psicológicos de las cardiopatías
58.4. Etiología��576 congénitas. Estadios clínicos ��628
58.5. Fisiopatología��577
58.6. Clínica��579
SECCIÓN VII. PROBLEMAS DEL ADOLESCENTE
58.7. Diagnóstico��579
64. Contracepción en adolescentes
59. Asistencia ventricular y sistemas con cardiopatía congénita �� 633
de soporte cardíaco pediátrico �� 585 64.1. Introducción��633
59.1. Definición��585 64.2. Métodos anticonceptivos��633
59.2. Indicaciones��585 64.3. Anticoncepción y cardiopatías específicas��638
59.3. Contraindicaciones��586
59.4. Tipos de dispositivos de asistencia 65. Embarazo en la mujer
ventricular en pediatría��586 con cardiopatía congénita �� 641
59.5. Elección del tipo de dispositivo��590 65.1. Introducción��641
60. Trasplante cardíaco pediátrico �� 593 65.3. Cambios fisiológicos durante el embarazo
60.1. Introducción��593 y el parto��642
60.2. Indicaciones y manejo pretrasplante��594 65.4. Cardiopatía y embarazo��642
60.3. Cirugía��596 65.5. Tipos de cardiopatía congénita
60.4. Manejo perioperatorio��597 y embarazo��644
60.5. Manejo extrahospitalario 65.6. Cardiopatías congénitas con riesgo alto��646
y seguimiento a largo plazo��602 65.7. Complicaciones cardiovasculares
60.6. Protocolo de detección y manejo del rechazo��604 durante el embarazo��647
60.7. Retrasplante cardíaco��606 65.8. Parto y puerperio��648
65.9. Fármacos y embarazo��648
61. Hipertensión pulmonar �� 609 65.10. Conclusión��648
61.2. Epidemiología��610 66. Consulta de transición de edad pediátrica
61.3. Etiología y fisiopatogenia��610 a adultos en cardiopatías congénitas �� 651
61.4. Manifestaciones clínicas��613 66.1. Introducción y epidemiología��651
61.5. Enfoque diagnóstico��614 66.2. La transición y los aspectos psicológicos
61.6. Tratamiento��615 relevantes��652
66.3. La transición y los aspectos médicos
62. Tumores cardíacos �� 619 relevantes��653
62.1. Introducción��619 66.4. La transición en el ocio y la vida laboral��654
62.2. Epidemiología��619 66.5. La transición en la vida sexual
62.3. Fisiopatología��620 y reproductiva��654
62.4. Clínica��621 66.6. La transición y la consciencia vital��655
62.5. Diagnóstico��623 66.7. La transición en los pacientes
62.6. Tratamiento��624 discapacitados��655
XVII
66.8. Conclusión��656
66.9. Recomendaciones de las guías
de práctica clínica��656
Anexo. Fármacos frecuentemente empleados

en cardiología pediátrica �� 659
Siglario �� 773
Instrucciones para la utilización

de la realidad aumentada �� 777
XVIII
39
Endocarditis infeccio sa
Francisco Javier Pérez-Lescure Picarzo

David Crespo Marcos
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Alcorcón
OBJETIVOS 
•• Identificar los datos de la historia clínica, los antecedentes personales y la exploración física que deben hacer sospe-
char una endocarditis infecciosa.
•• Reconocer los principales patógenos causantes de la endocarditis infecciosa.
•• Distinguir los principios del tratamiento de la endocarditis infecciosa.
•• Saber los cambios en las recomendaciones para la prevención de la endocarditis infecciosa contenidas en las guías
elaboradas por la AHA y la ESC, a partir de las cuales se han consensuado las recomendaciones de la SECPCC.
39.1. Definición venosos centrales son el principal factor de riesgo en niños

ingresados en cuidados intensivos, neonatos prematuros, pa-
cientes oncológicos e inmunodeprimidos. Entre un 8-10% de
La endocarditis infecciosa es un proceso inflamatorio de etio- las endocarditis infecciosas aparece en niños sin factores de
logía infecciosa que afecta al endocardio y/o las válvulas car- riesgo.
díacas.
39.3. Patogenia
39.2. Incidencia, epidemiología
y factores de riesgo La endocarditis infecciosa es el resultado de una serie de in-
teracciones entre los agentes patógenos vehiculados por la
La incidencia global de la endocarditis infecciosa varía entre sangre, el endotelio dañado, la fibrina y las plaquetas. La super-
3-10 episodios/100.000 personas/año, suponiendo en la po- ficie endotelial se lesiona inicialmente por el flujo turbulento
blación pediátrica 1/1.300 ingresos hospitalarios anuales. La en niños con CC o por lesión directa de catéteres centrales en
mayor parte de niños con endocarditis infecciosa tienen fac- niños sin cardiopatía. Sobre el endotelio dañado se depositan
tores de riesgo para la enfermedad, siendo el más importante fibrina, plaquetas y, en ocasiones, hematíes, formando un trom-
la presencia de CC, presentes en el 35-50% de niños con en- bo aséptico. Una bacteriemia transitoria, que puede ocurrir en
docarditis infecciosa. En ausencia de cardiopatía, los catéteres niños sanos, o fungemia, condiciona el depósito de agentes
397
Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente
Sección IV - Enfermedades del endocardio, miocardio y pericardio
patógenos en el trombo con aposición posterior de más fibrina Complicaciones

y plaquetas que aíslan el germen de las defensas del huésped
permitiendo la proliferación rápida del agente infeccioso y la Las complicaciones cardíacas incluyen insuficiencia cardíaca se-
formación de vegetaciones. La participación de otros órganos cundaria a perforación de la válvula, ruptura de cuerdas tendino-
es secundaria a embolizaciones sépticas o a procesos inmuno- sas infectadas o dehiscencias de material protésico y la extensión
lógicos como la glomerulonefritis. de la infección más allá del endocardio con aparición de arritmias
u obstrucción de material protésico. La emisión de émbolos sép-
ticos puede originar osteomielitis, neumonía, abscesos renales,
esplénicos, cerebrales o de tejidos blandos.
39.4. Microbiología
Los patógenos más comunes asociados con la endocarditis 39.6. Diagnóstico

infecciosa en los niños son Streptococcus del grupo viridans y
Staphylococcus aureus. Otros agentes menos frecuentes son Sta-
phylococcus coagulasa-negativo, Streptococcus del grupo A y B, El diagnóstico se basa en la historia clínica, la exploración física,
Escherichia coli, neumococo y Haemophilus influenzae. En las en- los hemocultivos y otras pruebas de laboratorio y la ecocardio-
docarditis provocadas por catéteres Staphylococcus coagulasa- grafía. Los criterios revisados de Duke, que emplean una combi-
negativo son los implicados con más frecuencia. Los hemocul- nación de criterios clínicos, microbiológicos y ecocardiográficos,
tivos de entre el 5-7% de los niños con endocarditis infecciosa se muestran en la Tabla 39.1 y en la Tabla 39.2.
son negativos.
Endocarditis infecciosa definitiva
Criterios patológicos:
·· Microorganismos en cultivo, en histología de vegetación,
39.5. Clínica en émbolo periférico, en absceso intracardíaco, o
·· Vegetación o absceso intracardíaco con endocarditis activa
confirmada por histología
Criterios clínicos (utilizando las definiciones de la Tabla 39.2):
La presentación clínica de esta patología depende de la en- ·· 2 criterios mayores, o
fermedad cardíaca de base, del grado de afectación de otros ·· 1 criterio mayor + 3 menores, o
órganos (embolización) y del agente causal. La endocarditis ·· 5 criterios menores
infecciosa se ha clasificado históricamente como aguda o suba- Endocarditis infecciosa posible
guda; sin embargo, algunos pacientes presentan características ·· 1 criterio mayor + 1 criterio menor, o
comunes a ambas formas y no siempre son predictoras del ·· 3 criterios menores
agente causal: Rechazo de endocarditis infecciosa
•• Endocarditis infecciosa subaguda. Se caracteriza por un
·· Diagnóstico alternativo confirmado
curso prolongado con fiebre de bajo grado, que constituye el ·· Resolución de la sintomatología en 4 o menos días de tratamiento
síntoma más frecuente, aparición de un soplo cardíaco nue- antibiótico
vo o cambio de uno previo y síntomas y signos inespecíficos ·· No evidencia anatomopatológica de endocarditis infecciosa
en la cirugía o en la autopsia tras 4 días o menos de tratamiento
como fatiga, artralgias, mialgias, pérdida de peso, petequias,
antibiótico
esplenomegalia, intolerancia al ejercicio y sudoración. Los ·· Ausencia de criterios de posible endocarditis infecciosa
patógenos menos virulentos, como Streptococcus viridans y
Tabla 39.1. Diagnóstico de endocarditis infecciosa: criterios de Duke
Staphylococcus coagulasa-negativos, suelen ser los agentes modificados
causales de esta forma.
•• Endocarditis infecciosa aguda. Es una enfermedad de
progresión rápida y fulminante; los pacientes presentan fie- Pruebas complementarias
bre alta y aspecto de gravedad. El agente responsable suele
ser S. aureus, que puede causar una rápida destrucción del •• Hemocultivos. Se debe obtener un mínimo de 3 muestras
tejido valvular con una tasa elevada de mortalidad en rela- en todos los pacientes de cantidad suficiente (1-3 ml en lac-
ción con otros patógenos. tantes y 5-7 ml en niños mayores).
•• Ecocardiografía. Se debe realizar una ETT en todos los pa-
En el neonato, los signos y síntomas de endocarditis infecciosa cientes con sospecha de endocarditis infecciosa (en niños
son habitualmente inespecíficos con mala tolerancia a la alimen- mayores con mala ventana ecoica puede ser necesario rea-
tación, taquicardia, dificultad respiratoria o hipotensión. lizar una ETE).
398
Endocarditis infecciosa 39
Criterios mayores
1. Hemocultivo positivo para endocarditis infecciosa
Microorganismo típico en 2 hemocultivos diferentes:
·· Streptococcus viridans, Streptococcus gallolyticus (previamente S. boris), grupo HACEK (Haemophilus spp., Aggregatibacter [previamente
Actinobacillus actinomycetem comitans], Cardiobacterium hominis, Eikenella spp. y Kingella kingae), o Staphylococcus aureus o enterococo
adquirido en la comunidad, en ausencia de foco primario
Hemocultivos positivos de forma persistente definido como el crecimiento de microorganismos relacionados con endocarditis infecciosa en:
·· Al menos 2 hemocultivos separados más de 12 h, o
·· 3 o 4 de 4 o más hemocultivos separados al menos 1 h entre el primero y el último
Un cultivo positivo a C. burnetii o título de anticuerpos IgG anti-fase 1 > 1:800

2. Evidencia de afectación endocárdica
Ecocardiografía positiva definida como:
·· Masa intracardíaca oscilante o vegetación en válvula o estructuras de soporte, en el flujo regurgitante o en material protésico sin ninguna
explicación anatómica, o
·· Absceso, o
·· Nueva dehiscencia parcial de válvula protésica, o
Insuficiencia valvular nueva (el aumento o variación de soplo previo no es suficiente)

Criterios menores
·· Predisposición: cardiopatía predisponente o adicción a drogas por vía parenteral
·· Fiebre > 38 ºC
·· Fenómenos vasculares: émbolos en arterias mayores, infartos pulmonares sépticos, aneurismas micóticos, hemorragia intracraneal o conjuntival
y lesiones de Janeway
·· Fenómenos inmunológicos: glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide
·· Ecocardiografía sugestiva sin hallazgo de criterios mayores
·· Hemocultivos positivos que no cumplen criterios mayores, excluyendo un cultivo positivo aislado a Staphylococcus
coagulasa-negativo y gérmenes no asociados a endocarditis infecciosa
·· Serología positiva de infección activa a gérmenes asociados a endocarditis infecciosa
Tabla 39.2. Criterios mayores y menores para el diagnóstico de endocarditis infecciosa
Hay tres hallazgos ecocardiográficos sugestivos de endocar- 39.7. Tratamiento

ditis infecciosa:
ʰʰ Vegetación. Se manifiesta ecográficamente como una masa
intracardíaca oscilante o no oscilante en la válvula, en otras El tipo de antibiótico, dosis y duración del tratamiento depen-
estructuras endocárdicas o en material intracardíaco implan- de del agente causal. En niños con endocarditis infecciosa sobre
tado. La identificación de las vegetaciones puede ser difícil si válvula nativa se debe iniciar tratamiento empírico con una pe-
son pequeñas (< 2 mm), si aún no se han formado o si ha nicilina antiestafilocócica (cloxacilina) y un aminoglucósido (gen-
habido embolización de la vegetación, por lo que la ausen- tamicina). Si se sospecha resistencia a meticilina o existe alergia
cia de la misma no excluye el diagnóstico de endocarditis. a penicilinas, se sustituye la cloxacilina por vancomicina. Una vez
ʰʰ Absceso. Se presenta ecográficamente como una zona aislado el microorganismo, se inicia tratamiento específico según
perivalvular densa no homogénea con apariencia eco- el antibiograma. La endocarditis fúngica se trata con anfotericina
génica o anecogénica. B y 5-fluorocitosina.
ʰʰ Dehiscencia nueva de una válvula protésica.
En la Tabla 39.3 y en la Tabla 39.4 se muestran las recomenda-
En caso de que la ecografía no muestre hallazgos sugestivos de ciones actuales de la ESC del año 2009.
endocarditis infecciosa debe repetirse en 7-10 días si la sospecha
clínica es alta, o incluso antes en caso de infección por S. aureus. Se deben tratar los casos de insuficiencia cardíaca con diuréticos,
IECA y, en algunos casos, digital. La cirugía cardíaca es apropiada
Otras pruebas que orientan al diagnóstico de endocarditis in- cuando falla el tratamiento médico, cuando surgen complica-
fecciosa son presencia de anemia (hemolítica o por enfermedad ciones hemodinámicas graves, insuficiencia cardíaca progresiva,
crónica), aumento de la velocidad de sedimentación y de la PCR, extensión perivalvular, ruptura de senos de Valsalva, endocarditis
o presencia de hematuria, proteinuria y cilindros de hematíes en sobre conductos quirúrgicos, y cuando hay un alto riesgo de em-
la orina, sugestivo de glomerulonefritis. bolia séptica potencialmente grave.
399
Antibiótico Dosificación y vía Duración (semanas)

Cepas totalmente susceptibles a la penicilina (CIM < 0,125 mg/l)
Tratamiento estándar
Penicilina G 12-18 MU/día i.v. en 6 dosis 4*
o ampicilina 100-200 mg/kg/día i.v. en 4-6 dosis 4*
o ceftriaxona 2 g/día i.v. o i.m. en 1 dosis 4*
Dosis pediátricas**:
·· Penicilina G 200.000 U/kg/día i.v. en 4-6 dosis
·· Ampicilina 300 mg/kg/día i.v. en 4-6 dosis
·· Ceftriaxona 100 mg/kg/día i.v. o i.m. en 1 dosis
Tratamiento de 2 semanas***
Penicilina G 12-18 MU/día i.v. en 6 dosis 2
o ampicilina 100-200 mg/kg/día i.v. en 4-6 dosis 2
o ceftriaxona 2 g/día i.v. o i.m. en 1 dosis 2
con gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 1 dosis 2
o netilmicina 4-5 mg/kg/día i.v. en 1 dosis 2
·· Penicilina, ampicilina y ceftriaxona igual que arriba
·· Gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 1 o 3 dosis
En pacientes alérgicos a los betalactámicos
Vancomicina 30 mg/kg/día i.v. en 2 dosis 4*
Dosis pediátricas : **
·· Vancomicina 40 mg/kg/día i.v. en 2-3 dosis

Cepas relativamente resistentes a la penicilina (CIM 0,125-2 mg/l)
Tratamiento estándar
Penicilina G 24 MU/día i.v. en 6 dosis 4*
o ampicilina 200 mg/kg/día i.v. en 4-6 dosis 4*
con gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 1 dosis 2
En pacientes alérgicos a los betalactámicos
Vancomicina 30 mg/kg/día i.v. en 2 dosis 2
con gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 1 dosis
·· Igual que arriba
*
6 semanas si válvula protésica
**
Las dosis pediátricas no deben exceder las de adultos
***
Sólo si la endocarditis infecciosa sobre válvula nativa no es complicada
Tabla 39.3. Tratamiento antibiótico de la endocarditis infecciosa por Streptococcus orales y Streptococcus del grupo D. Fuente: Habib G, et al. Guía de
práctica clínica para prevención, diagnóstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa (nueva versión 2009). Rev Esp Cardiol 2009; 62(12): 1465.e1-.e54
Antibiótico Dosificación y vía Duración

Válvulas nativas
Staphylococcus susceptibles a la meticilina
(Flu)cloxacilina u oxacilina 12 g/día i.v. en 4-6 dosis 4-6 semanas
con gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 2 o 3 dosis 3-5 días
Dosis pediátricas*:
·· Oxacilina o (Flu)cloxacilina 200 mg/kg/día i.v. en 4-6 dosis
·· Gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 3 dosis
Pacientes alérgicos a la penicilina o Staphylococcus resistentes a la meticilina
Vancomicina 30 mg/kg/día i.v. o i.m. en 2 o 3 dosis 4-6 semanas
con gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 2 o 3 dosis 3-5 días
·· Vancomicina 40 mg/kg/día i.v. en 2-3 dosis
*
Tabla 39.4. Tratamiento antibiótico de la endocarditis infecciosa por Staphylococcus spp (continúa)
400
Antibiótico Dosificación y vía Duración
Válvulas protésicas
Staphylococcus susceptibles a la meticilina
(Flu)cloxacilina u oxacilina 12 g/día i.v. en 4-6 dosis ≥ 6 semanas
con rifampicina 1.200 mg/día i.v. o por vía oral en 2 dosis ≥ 6 semanas
y gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 2 o 3 dosis 2 semanas
·· Oxaciclina y (flu)cloxacilina (igual que arriba)
·· Rifampicina 20 mg/kg/día i.v. o por vía oral en 3 dosis
Pacientes alérgicos a la penicilina y Staphylococcus resistentes a la meticilina
Vancomicina 30 mg/kg/día i.v. en 2 dosis ≥ 6 semanas
con rifampicina 1.200 mg/día i.v. o por vía oral en 2 dosis ≥ 6 semanas
y gentamicina 3 mg/kg/día i.v. o i.m. en 2 o 3 dosis 2 semanas
·· Igual que arriba
*
Tabla 39.4. Tratamiento antibiótico de la endocarditis infecciosa por Staphylococcus spp (continuación). Fuente: Habib G, et al. Guía de práctica
clínica para prevención, diagnóstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa (nueva versión 2009). Rev Esp Cardiol 2009; 62(12): 1465.e1-.e54
39.8. Profilaxis No hay evidencia de que la bacteriemia que resulta de procedi-

mientos de los tractos respiratorio, gastrointestinal o genitourina-
rio, así como procedimientos dermatológicos o traumatológicos
La profilaxis de la endocarditis infecciosa pretende evitar el de- cause endocarditis infecciosa. Así, la profilaxis no se recomienda
sarrollo de la enfermedad en pacientes de riesgo cuando son en pacientes que se sometan a tales procedimientos, salvo den-
sometidos a procedimientos que pueden originar una bacterie- tro de los procedimientos del tracto respiratorio, la amigdalecto-
mia. Las recomendaciones de profilaxis antibiótica en niños ex- mía y adenoidectomía.
perimentaron un cambio significativo con las Guías de la AHA
revisadas en 2007 y de la ESC de 2009. Uno de los aspectos más Los objetivos principales de la profilaxis antibiótica son los Strepto-
novedosos de estas guías consiste en el cambio en la manera de coccus presentes en la flora oral. La Tabla 39.7 resume los regíme-
abordar la profilaxis de la enfermedad. Se enfatiza la importancia nes de profilaxis antibiótica recomendados antes de los procedi-
de una buena higiene oral y la necesidad de ser extremadamente mientos dentales.
cuidadoso en la asepsia durante la manipulación de catéteres y
otras instrumentaciones invasivas. Estas medidas son, con toda Los pacientes enumerados en la Tabla 39.5 que se sometan a un
seguridad, más útiles en la prevención de endocarditis relaciona- procedimiento invasivo del tracto respiratorio, genitourinario o
das con microorganismos de la boca o endocarditis nosocomia- gastrointestinal, o a procedimientos dermatológicos o traumato-
les que la administración preventiva de antibioticos. lógicos para tratar una infección confirmada (p. ej., abscesos cu-
táneos o infecciones óseas) deben recibir un régimen antibiótico
Los cambios introducidos por las nuevas recomendaciones, de- adecuado en cada caso (Tabla 39.8).
jando de administrar profilaxis antibiótica a un amplio grupo de
pacientes como se venía haciendo hasta ahora, va a modificar En los pacientes a los que se les ha realizado cirugía cardíaca o vas-
la práctica clínica de médicos y dentistas y la de los propios pa- cular y en pacientes de riesgo que se sometan a un implante de
cientes habituados a la normativa anterior, por lo que los autores una válvula protésica o material protésico intravascular u otro tipo
de las guías comprenden a los profesionales que decidan man- de material extraño, se considerará la administración de profilaxis
tener las normas clásicas. Los médicos también pueden temer antibiótica perioperatoria debido al elevado riesgo de infección
consecuencias legales en caso de retirar la profilaxis, aunque y la posibilidad de evolución negativa. Dado que los microorga-
infundadamente, ya que la adherencia a las guías de práctica nismos más frecuentemente involucrados son Staphylococcus
clínica reconocidas proporciona una fuerte protección legal. coagulasa-negativos y S. aureus, se deberá seleccionar un régimen
antibiótico de acuerdo con los patrones locales de resistencia. La
La Guía europea mantiene el principio de la profilaxis antibiótica profilaxis se iniciará inmediatamente después del procedimiento,
cuando se llevan a cabo procedimientos con riesgo de endo- finalizando 48 horas después de la intervención. Se recomienda
carditis infecciosa en pacientes con cardiopatía predisponente, encarecidamente eliminar las fuentes potenciales de la sepsis den-
pero limitando su indicación a pacientes con el mayor riesgo de tal al menos 2 semanas antes del implante de una válvula protésica
endocarditis infecciosa (Tabla 39.5) que se sometan a los proce- o de otro material extraño intracardíaco o intravascular, a menos
dimientos de riesgo más elevado (Tabla 39.6). que se trate de una intervención urgente.
401
No se recomienda realizar profilaxis antimicrobiana durante la tasa de infección. Estas nuevas recomendaciones están pen-
inserción y manipulación de catéteres venosos, siendo obliga- dientes de difusión y aceptación por parte de los profesionales
torio adoptar las medidas asépticas necesarias para reducir la y pacientes o familiares, debiendo individualizar la decisión en
Recomendaciones: profilaxis Clase* Nivel**

La profilaxis antibiótica sólo debe emplearse en pacientes con mayor riesgo de endocarditis infecciosa IIa C
1. Pacientes con una válvula protésica o material protésico utilizado para la reparación de la válvula cardíaca
2. Pacientes con endocarditis infecciosa previa
3. Pacientes con cardiopatía congénita:
ʰʰ Cardiopatía cianótica congénita, sin cirugía de reparación, o con defectos residuales, cortocircuitos
o conductos paliativos
ʰʰ Cardiopatía congénita con reparación completa con material protésico bien colocado por cirugía
o por técnica percutánea, hasta 6 meses después del procedimiento
ʰʰ Cuando un defecto residual persiste en el lugar de implantación de un material protésico o dispositivo
por cirugía cardíaca o por técnica percutánea
4. Receptores de trasplante cardíaco que desarrollan valvulopatía cardíaca***

Ya no se recomienda la profilaxis antibiótica en otras formas de cardiopatía valvular o congénita III C
*
Clase de recomendación. Clase IIa: el peso de la evidencia/opinión está a favor de la utilidad/eficacia. Clase III: evidencia o acuerdo general de que el tratamiento no es
útil/efectivo y en algunos casos puede ser perjudicial.
Nivel de evidencia. Nivel de evidencia C: consenso de opinión de expertos y/o pequeños estudios, práctica habitual. Habib G, Hoen B, Tornos P, et al. Guidelines on the
**
prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis
of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society
of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J 2009; 30(19): 2369-2413.
***
Recomendado sólo en la guía de la American Heart Association. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American
Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease
in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary
Working Group. Circulation 2007; 116: 1736-1754.
Tabla 39.5. Cardiopatías con mayor riesgo de endocarditis infecciosa para las que se recomienda la profilaxis cuando se realiza un procedimiento
de riesgo elevado
Recomendaciones: profilaxis Clase* Nivel**

A. Procedimientos dentales:
ʰʰ La profilaxis antibiótica debería plantearse para los procedimientos dentales que precisan manipulación IIa C
de la región gingival o periapical de los dientes o la perforación de la mucosa oral
ʰʰ La profilaxis antibiótica no se recomienda para las inyecciones de anestesia local en tejido no infectado, III C
la eliminación de suturas, rayos X dentales, colocación o ajuste de aparatos o correctores prostodónticos
u ortodónticos movibles
ʰʰ Tampoco se recomienda la profilaxis después de la extracción de dientes deciduos o de traumatismo
labial y de mucosa oral
B. Procedimientos del tracto respiratorio***:
ʰʰ La profilaxis antibiótica no se recomienda para los procedimientos del tracto respiratorio, que incluyen III C
la broncoscopia o laringoscopia, la intubación transnasal o endotraqueal
ʰʰ La profilaxis antibiótica es razonable en pacientes sometidos a procedimientos invasivos del tracto/ IIa C
mucosa respiratorios, que impliquen incisión o biopsia de la mucosa respiratoria (p. ej.: amigdalectomía
y adenoidectomía****)
C. Procedimientos gastrointestinales o urogenitales***::
ʰʰ La profilaxis antibiótica no se recomienda en gastroscopia, colonoscopia, cistoscopia o ecocardiografía III C
transesofágica
D. Piel y tejido blando***:
ʰʰ La profilaxis antibiótica no se recomienda para ningún procedimiento III C
*
Clase de recomendación. Clase IIa: el peso de la evidencia/opinión está a favor de la utilidad/eficacia. Clase III: evidencia o acuerdo general de que el tratamiento no es
útil/efectivo y en algunos casos puede ser perjudicial.
**
Nivel de evidencia. Nivel de evidencia C: consenso de opinión de expertos y/o pequeños estudios, práctica habitual.
***
Para el manejo cuando hay infecciones consultar Tabla 39.8.
Recomendado sólo en la guía de la American Heart Association. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American
****
Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease
in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary
Working Group. Circulation 2007; 116: 1736-1754
Tabla 39.6. Recomendaciones para la profilaxis de endocarditis infecciosa en pacientes con mayor riesgo según el tipo de procedimiento de riesgo
402
cada caso concreto, sopesando la potencial eficacia del anti- Tatuajes y piercing son un motivo de preocupación, espe-
biótico, su necesidad y beneficio frente al riesgo de reacciones cialmente en individuos con CC que tienen una elevada
adversas y posible desarrollo de resistencias microbianas. susceptibilidad de contraer endocarditis infecciosa. En la ac-
tualidad no hay datos disponibles
Dosis única 30-60 min antes acerca de la incidencia de endo-
del procedimiento
carditis infecciosa después de tales
Situación Antibiótico Adultos Niños* procedimientos ni de la eficacia de
Posibilidad de utilizar vía Amoxicilina 2 g v.o. 50 mg/kg v.o. los antibióticos para su prevención.
oral La educación de los pacientes con
Imposibilidad de utilizar Ampicilina 2 g i.m. o i.v. 50 mg/kg i.m. o i.v. CC es primordial y se deben des-
vía oral o aconsejar los procedimientos de
cefazolina o ceftriaxona** 1 g i.m. o i.v. 50 mg/kg i.m. o i.v. perforación, especialmente en la
Alergia a penicilina Cefalexina** 2g 50 mg/kg lengua y membranas mucosas, así
o ampicilina, vía oral o como la realización de tatuajes. Si
clindamicina 600 mg 20 mg/kg
o se llevan a cabo, los procedimien-
azitromicina o claritromicina 500 mg 15 mg/kg tos deben realizarse bajo estrictas
Alergia a penicilina Cefazolina o ceftriaxona** 1 g i.m. o i.v. 50 mg/kg i.m. o i.v. condiciones de esterilización, aun-
o ampicilina e imposibilidad o que no se recomienda la profilaxis
de utilizar vía oral clindamicina 600 mg i.m. o i.v. 20 mg/kg i.m. o i.v. antibiótica.
*
La dosis total en niños no debe superar la dosis de adulto
**
Las cefalosporinas no deben administrarse en pacientes con anafilaxia, angioedema o urticaria después de la
administración de penicilina o ampicilina
Tabla 39.7. Profilaxis recomendada para procedimientos dentales de riesgo. Fuente: Prevention of infecti-
ve endocarditis: Guidelines from the American Heart Association. Circulation 2007; 116: 1736-1754
39.9. Mortalidad
Procedimiento Pauta recomendada Pauta alternativa
La tasa de mortalidad global de los
En tracto respiratorio Penicilina antiestafilocócica Vancomicina niños con endocarditis infecciosa
o cefalosporina (si intolerancia
se sitúa en torno al 5%. Los factores
a betalactámicos
o S. aureus resistente de peor pronóstico son la prematu-
a meticilina) ridad, las CC cianóticas y la endo-
En tracto Agente activo frente a Enterococcus Vancomicina (si intolerancia carditis infecciosa por S. aureus.
gastrointestinal (ampicilina o amoxicilina) a betalactámicos)
o genitourinario
Dermatológico Agente activo frente a Staphylococcus Vancomicina o clindamicina

o traumatológico y Streptococcus betahemolíticos (si intolerancia 39.10. Caso clínico
(penicilina antiestafilocócica a betalactámicos o infección
o cefalosporina) por S. aureus resistente
a meticilina)
A modo de ejemplo, la Figura 39.1
Tabla 39.8. Profilaxis recomendada para determinados procedimientos en el contexto de una
infección confirmada (recomendaciones limitadas a aquellos pacientes con cardiopatías que y el Vídeo 39.1 ofrecen a continua-
predispongan riesgo elevado de endocarditis [véase Tabla 39.5]) ción un caso clínico en imágenes.
Figura 39.1 (A, B) y Vídeo 39.1 (C). Niña de 12 años afectada de síndrome de Down y comunicación interventricular subaórtica restrictiva
con endocarditis infecciosa por Streptococcus mutans tras manipulación bucodental. La ecocardiografía muestra en el plano apical de cuatro
cámaras una vegetación en la válvula tricúspide. Imágenes de la Figura 39, cortesía de la Dra. Albert Brotons (Cardiología Pediátrica. Hospital
Universitari Vall d´Hebron. Barcelona)
403
Ideas para recordar •• García-Teresa MA, Casado-Flores J, Delgado Domínguez MA, et al. In-
fectious complications of percutaneous central venous catheteriza-
tion in pediatric patients: a spanish multicenter study. Intensive Care
// Se debe considerar el diagnóstico de endocarditis infecciosa Med 2007; 33: 466.
ante cualquier niño con fiebre sin foco evidente y cardiopatía
conocida o presencia de catéteres centrales. •• Habib G, Hoen B, Tornos P, et al. Guidelines on the prevention, diag-
nosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the
// En los niños con CC el mantenimiento de una buena higiene Task Force on the prevention, diagnosis, and treatment of infective
oral con visitas regulares al odontólogo es más eficaz que la endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed
profilaxis antibiótica convencional en cuanto a la prevención by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious
de endocarditis. Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy
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tients with valvular heart disease: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Gui- •• Meira ZM, Goulart EM, Colosimo EA, et al. Long term follow up of
delines developed in collaboration with the Society of Cardiovascu- rheumatic fever and predictors of severe rheumatic valvar disease in
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404
40
Pericar ditis
Ángeles Ortega Montes

Mercedes Ibáñez Alcalde
Gema Martínez Espinosa
Cardiología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería
OBJETIVOS 
•• Conocer el manejo diagnóstico de la pericarditis aguda.
•• Optimizar el tratamiento de la pericarditis aguda en la edad pediátrica.
40.1. Introducción hospitalizados. Un estudio en el norte de Italia cifra la incidencia de

pericarditis aguda en 27,7 casos por 100.000 personas y año.
El pericardio es un tejido fibroelástico constituido por dos hojas, en-

tre las que existe un espacio potencial que contiene normalmente
15-50 ml de un líquido consistente en un ultrafiltrado de plasma. 40.3. Etiología
Recubre la mayor parte del corazón y se extiende hacia los grandes
vasos. En la pericarditis se produce una infiltración del pericardio
por células inflamatorias y, además, puede existir un incremento de La pericarditis puede presentarse como una enfermedad aislada o
la permeabilidad vascular que conduzca a un aumento del líquido como una manifestación de un trastorno sistémico; su etiología es
intrapericárdico, produciéndose un derrame pericárdico. variada y depende de la situación geográfica, población y presen-
tación. En los países desarrollados, aproximadamente el 80% son
La gran mayoría de los datos que se conocen de esta entidad idiopáticas, pero éstas se consideran virales en su origen aunque
proceden de estudios realizados en adultos y se han adaptado a no haya una confirmación microbiológica y se tratan indistinta-
la población pediátrica para su diagnóstico y tratamiento. mente. En la Tabla 40.1 se describen las causas más frecuentes.
40.2. Epidemiología 40.4. Manifestaciones clínicas
La incidencia de la pericarditis es desconocida. En adultos se estima Los hallazgos más frecuentes en la pericarditis aguda son el
que constituye el 5% de las consultas por dolor torácico en ausen- dolor torácico, en ocasiones referido como dolor epigástrico,
cia de infarto agudo de miocardio y afecta al 0,1% de los pacientes y la fiebre.
405
Causa Frecuencia
Idiopática 40-80%
Infecciosa:
·· Viral (demostrada): enterovirus, adenovirus, CMV, VEB, VIH, VVZ, sarampión, rubéola, parvovirus, B19, Influenza… 10-50%
·· Bacteriana (pericarditis purulenta): estafilococos, neumococo, Haemophilus, Neisseria, anaerobios… 5-10%
·· Tuberculosis < 5%
·· Fúngica: Aspergillus, Histoplasma, Candida… Raro
·· Parasitarias: Toxoplasma, Echinococcus… Raro
Autoinmunitaria: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, fiebre mediterránea familiar, esclerosis sistémica, < 10%
panarteritis nodosa, dermatomiositis, síndrome de Reiter, fiebre reumática, síndrome poscardiotomía,
pericarditis autorreactiva…
Tumoral: 5-7%
·· Primarios: mesotelioma
·· Metástasis: linfoma, rabdomiosarcoma, pulmón, mama…
Metabólica: uremia, mixedema… 5%
Traumática: perforación catéter venoso central, marcapasos, traumatismo torácico penetrante o cerrado, cirugía Raro
torácica…
Radiación mediastínica Raro
Fármacos: anticoagulantes, difenilhidantoína, procainamida, hidralactina, isoniacida, doxorrubicina, daunorrubicina… Raro
Otras: enfermedad de Kawasaki, talasemia, enfermedad inflamatoria intestinal… Raro
Tabla 40.1. Etiología de la pericarditis aguda. Fuente: Maisch et al, Imazio et al, y Dudzinsky et al.
El dolor precordial, síntoma dominante en adultos, puede pasar delante, ya que así aumenta la presión con el diafragma y, por
inadvertido en niños pequeños o manifestarse como disconfort tanto, también el contacto entre ambas hojas pericárdicas. El
o intranquilidad. Cuando está presente, su intensidad y su locali- roce típico está formado por tres componentes:
zación son variables. Es más característico en la región retroester- •• Presistólico. Causado por la sístole auricular.
nal y precordial izquierda y, con frecuencia, se irradia al cuello, al •• Sistólico. Sístole ventricular.
epigastrio o a uno o ambos trapecios, como consecuencia de la •• Diastólico. En relación con el llenado rápido ventricular en
compresión del nervio frénico. Aumenta con el decúbito prono, la la protodiástole.
tos, la inspiración profunda o la deglución; por el contrario, mejora
al sentarse e inclinarse hacia delante, debido a la disminución de Es evanescente y variable entre exploraciones; por ello, es de gran
la presión en el pericardio parietal. Cuando éste es muy intenso, importancia auscultar a los pacientes en repetidas ocasiones.
puede aparecer disnea por la limitación de la amplitud de la ins-
piración que provoca el propio dolor. En ocasiones, existe dolor
pleurítico asociado por afectación concomitante de la pleura.
La fiebre puede ser elevada aunque no es un síntoma constante.
40.5. Enfoque diagnóstico
La Figura 40.1 muestra un algoritmo sobre el diagnóstico inicial

de la pericarditis aguda.
Exploración física
El signo característico y patognomónico de la pericarditis es el

roce pericárdico, aunque su ausencia no excluye el diagnóstico.
En la auscultación se detecta como un ruido semejante al pro-
ducido al frotar dos superficies de cuero entre sí. Es más audible
con la campana del fonendoscopio, generalmente en el borde
esternal izquierdo y con el paciente sentado e inclinado hacia Figura 40.1. Enfoque diagnóstico inicial de las pericarditis agudas
406
Pericarditis 40
Pruebas complementarias
Exámenes de laboratorio
La analítica de sangre es generalmente

inespecífica, con excepción de algunas
etiologías (uremia, leucemia). El hemo-
grama suele mostrar leucocitosis con
neutrofilia y aumento de la velocidad
de sedimentación globular (VSG), cuya
utilidad es manifiesta para monitorizar
la evolución. En la bioquímica sanguí-
nea puede observarse una elevación de
marcadores de lesión miocárdica si existe
Figura 40.2. ECG en pericarditis aguda. Estadio 1: elevación generalizada del segmento ST con
afectación miocárdica concomitante.
onda T positiva y depresión del intervalo PR
En función de la sospecha clínica y de la

evolución, se solicitará hemocultivo, urocultivo, coprocultivo, PCR 40.6. Tratamiento
a virus, crioaglutininas para descartar infecciones por Mycoplasma,
serologías para virus de Epstein-Barr (VEB), TORCH (toxoplasma,
rubéola, citomegalovirus [CMV] y herpes) y adenovirus, anticuer- El objetivo del tratamiento de la pericarditis aguda es contro-
pos antinucleares, factor reumatoide y hormonas tiroideas. lar la inflamación y disminuir el dolor. La pericarditis idiopática
tiene un curso clínico autolimitado, pero puede existir una me-
Electrocardiograma joría más rápida con tratamiento farmacológico. El tratamiento
puede realizarse de forma ambulatoria con controles clínicos
Clásicamente, se definen cuatro fases en la evolución del ECG periódicos semanales si no existen criterios de alto riesgo de
durante la enfermedad, aunque en niños es poco frecuente ob- complicación (Figura 40.3). Se recomienda la hospitalización
servar su totalidad: para estudio, tratamiento o control en los casos reflejados en
•• Estadio I. Elevación generalizada del segmento ST (curva de la Tabla 40.2.
lesión subepicárdica) con onda T posi-
tiva y depresión del intervalo PR o PQ
(curva de lesión auricular). Esta fase
puede durar horas o pocos días, y no
es constante (Figura 40.2).
•• Estadio II. Aplanamiento del ST y la
onda T.
•• Estadio III. Inversión de la onda T
de forma difusa durante semanas o
meses; no debe interpretarse como
persistencia de enfermedad.
•• Estadio IV. Normalización de la onda T.
Pruebas de imagen
•• Rx Tx. Es inespecífica; la silueta cardía-

ca puede tener un tamaño normal. Si
existe derrame pericárdico, puede ha-
ber cardiomegalia.
•• Ecocardiografía. Habitualmente es
normal si no hay derrame pericárdi-
co, por lo que una ecocardiografía
normal no excluye el diagnóstico de
pericarditis aguda. Figura 40.3. Algoritmo de actuación ante la sospecha de pericarditis aguda. Fuente: Imazio et al.
407
Criterios de hospitalización clínica de la ESC de 2004) y en algunos casos de primer

·· Sospecha de causa no idiopática episodio de pericarditis aguda con alto riesgo de recu-
·· Derrame pericárdico abundante > 20 mm por ecocardiografía rrencia o de complicaciones (indicación de clase IIa según
·· Compromiso hemodinámico, hipotensión, distensión de las venas la Guía clínica de la ESC de 2004: evidencia ambivalente
yugulares pero a favor de su utilidad y/o eficacia). En el tratamiento
·· Taponamiento cardíaco
·· Traumatismo agudo del primer episodio de pericarditis aguda se recomienda
·· Fiebre (T.a > 38 oC) administrarla durante 3 meses, en el caso de pericarditis
·· Aparición subaguda de los síntomas recurrente hasta 1 año.
·· Enfermedad neoplásica subyacente, uremia o enfermedades Su dosificación es 0,02 mg/kg/día. Máximo 1 mg/día.
del tejido conjuntivo
·· Paciente inmunocomprometido •• Glucocorticoides. No se consideran tratamiento de primera
·· Terapia anticoagulante línea de la pericarditis aguda no complicada sin sospecha de
·· No respuesta a tratamiento con AINE tras 7 días etiología específica; su uso incrementa el riesgo de fallo tera-
·· Elevación de enzimas cardíacas sugestivas de miopericarditis péutico, recurrencia y efectos adversos. La Guía clínica de la
Tabla 40.2. Situaciones de alto riesgo de complicación en pacientes ESC de 2004 y la mayoría de los autores los recomiendan en
con pericarditis aguda que suponen criterio de hospitalización casos refractarios a AINE + colchicina, pericarditis agudas se-
cundarias a enfermedades del tejido conjuntivo, inmunome-
•• Reposo. Debe mantenerse hasta la desaparición de los sínto- diadas o urémicas. Las dosis bajas se asocian a menor riesgo
mas. El ejercicio puede producir recurrencia clínica. de recurrencia y efectos secundarios.
•• AINE. Constituyen el tratamiento de primera línea de la Su dosificación es 0,25-0,5 mg/kg/día 2-4 semanas, con des-
pericarditis aguda sin sospecha de etiología específica, con censo paulatino posterior.
una indicación de clase I según la Guía clínica de la pericar- •• Otros tratamientos. En casos refractarios se han empleado
ditis aguda de la ESC de 2004 (clase I: evidencia clara a favor fármacos inmunosupresores como azatioprina, metotrexato,
de beneficio terapéutico). No hay un AINE que parezca más ciclofosfamida o ciclosporina; sobre todo en pericarditis recu-
efectivo que los demás, aunque en esta guía se considera rrentes que requieren dosis inaceptables de corticoides para
al ibuprofeno el fármaco de primera elección por sus esca- mantenerse clínicamente controladas.
sos efectos adversos. Son efectivos en el 90% de los casos.
Normalmente aparece mejoría de los síntomas en 1-3 días.
Si no hay una respuesta favorable en 1 semana, se debe
sospechar una etiología distinta a la posviral o idiopática. 40.7. Pronóstico y evolución
La duración óptima del tratamiento no se ha establecido,
pero se considera que se debe administrar durante como
mínimo 2 semanas, y al menos hasta la resolución de los En la mayoría de los casos, la pericarditis aguda tiene un curso
síntomas y la normalización de los parámetros de la fase clínico benigno y responde bien al tratamiento médico en 2-4 se-
aguda, principalmente la PCR. La mayoría de los autores manas. Existe mayor riesgo de complicaciones o fallo terapéutico
propone reducir la dosis paulatinamente en las siguientes en las situaciones ya citadas en la Tabla 40.2. Las complicaciones
2-4 semanas para evitar la recurrencia, aunque no existe más frecuentes son:
evidencia científica definitiva a favor de esta práctica. Du- •• Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco.
rante la administración prolongada de AINE debe emplear- •• Pericarditis recurrente.
se gastroprotección. •• Pericarditis constrictiva.
Su dosificación es:
ʰʰ AAS: 60-100 mg/kg/día cada 6-8 h. Máximo 2-4 g/día. Derrame pericárdico
ʰʰ Ibuprofeno: 20-30 mg/kg/día cada 8 h. Máximo 2,4 g/día. y taponamiento cardíaco
ʰʰ Indometacina: 1-3 mg/kg/día cada 8 h. Máximo 150 mg/día.
El incremento de la permeabilidad vascular asociado a la in-
•• Colchicina. Los ensayos clínicos realizados con colchicina flamación del pericardio puede ocasionar un aumento de
como coadyuvante a los AINE para el tratamiento de la producción de líquido intrapericárdico. Cuando esto ocurre, la
pericarditis aguda muestran mayor tasa de alivio sinto- presión intrapericárdica aumenta de forma paulatina hasta los
mático a las 72 horas, junto con disminución del riesgo 150-200 ml, pero a partir de esta cifra elevaciones pequeñas
de recurrencia y de fallo terapéutico con escasos efectos de volumen conducen a incrementos importantes de presión.
secundarios; pero no existe suficiente evidencia para re- La velocidad de instauración es un factor determinante, puesto
comendar su uso sistemático en todos los casos de peri- que si el aumento de volumen es muy progresivo, el pericardio
carditis aguda. Actualmente se recomienda en casos de puede distenderse debido a un fenómeno de relajación de es-
pericarditis recurrente (indicación de clase I según la Guía trés (Figura 40.4).
408
Pericarditis 40
Taponamiento pericárdico: signos
·· Ingurgitación yugular
·· Tonos cardíacos débiles
·· Pulso paradójico
·· Estrechamiento de la presión del pulso
·· Taquicardia
·· Hipotensión
·· Enlentecimiento del llenado capilar
·· Hepatomegalia
·· Oliguria
Tabla 40.3. Signos de taponamiento cardíaco
presentarse con disnea, disfagia, tos, afonía e hipo por compresión

pulmonar, esofágica, traqueal, del nervio recurrente y del nervio
frénico, respectivamente.
Figura 40.4. Curva de presión-volumen en modelos caninos según la
acumulación de líquido de forma aguda o crónica. Fuente: García de En el ECG aparece en aproximadamente un 50% de los pacien-
la Peña Urtasun A, et al.
tes bajo voltaje de los QRS (< 0,5 mV en derivaciones frontales)
y en un 20% alternancia eléctrica ventricular, que se cree que se
El taponamiento cardíaco se produce cuando la presión intra- debe al bamboleo cardíaco en el saco pericárdico en derrames
pericárdica iguala la presión diastólica de las cavidades dere- graves (Figura 40.5).
chas, impidiendo su llenado adecuado y
disminuyendo el gasto cardíaco y la pre-
sión arterial media. Se considera un con-
tinuo en el que en primer lugar aparece
el denominado taponamiento hemo-
dinámico, con alteración de las presio-
nes. Posteriormente aparece el tapona-
miento ecocardiográfico, con colapso
telediastólico de las cavidades derechas,
cambios recíprocos en las dimensiones
ventriculares con los ciclos respiratorios
(debido al llenado competitivo de am-
bos ventrículos en un espacio reducido),
variaciones de los flujos valvulares con
los ciclos respiratorios y dilatación de la
VCI. Por último, se produce el tapona-
Figura 40.5. Bajo voltaje del QRS en el taponamiento cardíaco
miento clínico.
En el taponamiento cardíaco agudo aparece bruscamente hipo- En la Rx Tx puede aparecer la silueta cardíaca “en garrafa” si el de-
tensión, dolor torácico, disnea, taquipnea, taquicardia e ingurgita- rrame es importante (Figura 40.6).
ción yugular. Los tonos cardíacos están apagados a la auscultación
y puede escucharse roce pericárdico. La presión de pulso dismi- La ETT es la prueba de elección para confirmar el diagnóstico.
nuye por el bajo gasto cardíaco y puede aparecer el denomina- Es accesible, rápida, con sensibilidad y especificidad cercanas
do pulso paradójico, que consiste en la disminución de la presión al 100%, y permite no sólo evaluar la presencia de derrame
arterial sistólica mayor de 10 mmHg con la inspiración, debido al pericárdico sino también cuantificarlo y valorar la repercusión
aumento del retorno venoso en el VD que, al llenarse, dificulta el hemodinámica. Para establecer su diagnóstico ecocardiográ-
llenado del VI, disminuyendo así el volumen latido. Si el tapona- fico, es necesario que la separación de ambas hojas pericár-
miento pericárdico se mantiene en el tiempo, pueden aparecer dicas se observe durante todo el ciclo cardíaco. Inicialmente,
signos de fallo cardíaco derecho, con hepatomegalia y reflejo he- pequeñas cantidades de líquido tienden a acumularse entre la
patoyugular positivo (Tabla 40.3). La tríada clásica descrita por pared del VI y el pericardio posterior. Al aumentar la cantidad,
Beck en 1935 de hipotensión, ingurgitación yugular y tonos apa- puede llegar a envolver por completo el corazón y ser visible
gados sólo aparece en un tercio de los casos. Puede existir clínica una separación anterior entre el VD y el pericardio anterior
debida a la compresión de las estructuras adyacentes; así, puede (Figura 40.7 y Vídeo 40.1). Se consideran derrames leves los
409
menores de 10 mm y graves los mayores de 20 mm en posi-

ción anterior y posterior de la telediástole. En ocasiones, con
frecuencia en relación con la cirugía cardíaca, los derrames
están encapsulados y circunscritos a determinadas regiones.
En el caso de un taponamiento cardíaco, los signos ecocardio-

gráficos más sensibles para su diagnóstico parecen ser el colapso
telediastólico de la AD (movimiento de inversión de la pared li-
bre auricular que queda comprimida por el derrame) y el colapso
diastólico del VD.
La RM y la TC torácicas sólo se emplean en casos seleccionados

por mala ventana ecográfica, derrames localizados o pericarditis
neoplásicas.
El tratamiento inicial del derrame pericárdico es igual que el de la

pericarditis aguda. Sólo está indicada la pericardiocentesis cuan-
do existe:
•• Taponamiento clínico grave.
•• Taponamiento clínico leve con sospecha de etiología tuber-
Figura 40.6. Silueta cardíaca con cardiomegalia en paciente con derra- culosa, urémica o neoplásica.
me pericárdico •• Sospecha de pericarditis purulenta.
•• Derrame pericárdico crónico grave.
Cuando se extrae líquido pericárdico debe solicitarse hemogra-

ma, glucosa, proteínas, LDH, ADA, interferón γ, Gram, cultivo y
citología con fines diagnósticos.
Pericarditis recurrente
La etiopatogenia de la pericarditis recurrente no es bien conoci-

da. Aparece hasta en un tercio de los pacientes afectados de un
primer episodio de pericarditis aguda y se considera que deben
existir periodos asintomáticos de al menos 6 semanas entre epi-
sodios, ya que si no es así se define como pericarditis incesante.
La ESC ha definido el término pericarditis autorreactiva en rela-
Figura 40.7. Imagen ecocardiográfica de plano apical (cuatro cáma- ción con una posible causa inmunomediada, soportada por el
ras) de paciente con derrame pericárdico moderado-severo hallazgo de autoanticuerpos hasta en dos tercios de los pacien-
tes (anti-heart y anti-intercalated disk antibodies).
El tratamiento inapropiado de un primer episodio con dosis

bajas de AINE o en cursos cortos con descenso rápido de dosis
se considera un factor predisponte. El tratamiento inicial de
la pericarditis recurrente se basa en la asociación de AINE y
colchicina.
Pericarditis constrictiva
La pericarditis constrictiva aparece cuando se produce fibrosis, cica-

trización y/o calcificación del pericardio, lo que disminuye la disten-
sibilidad pericárdica y limita la capacidad de llenado de las cámaras
cardíacas. Se produce en menos del 1% de las pericarditis virales o
Vídeo 40.1. Vídeo correspondiente a la Figura 40.7 idiopáticas, y es más frecuente tras pericarditis piogénicas, tuber-
410
Pericarditis 40
culosas, posquirúrgicas y posradiación (20-30%). La sintomatología mento de ADA e interferón γ. El hemograma sanguíneo suele
que produce es de fallo cardíaco derecho. La ecocardiografía ofrece ser normal y el Mantoux positivo.
información hemodinámica y del grosor del pericardio, al revelar en
modo M dos líneas paralelas (pericardio visceral y parietal), engrosa- El tratamiento se realiza con 3 o 4 fármacos según la zona epi-
das o múltiples ecos hiperdensos. En el modo bidimensional puede demiológica. El tratamiento coadyuvante con corticoides es
observarse un pericardio de aspecto inmóvil y engrosado junto con controvertido, aunque parece que, administrado en las primeras
un desplazamiento brusco del tabique interventricular durante el semanas, puede favorecer la evolución.
llenado diastólico precoz, la dilatación de las venas hepáticas y la VCI.
Otras pruebas de imagen, como la TC y la RM, muestran con mejor Síndrome pospericardiotomía
resolución el engrosamiento y las calcificaciones.
Se presenta habitualmente entre 2-6 semanas tras la realiza-
El tratamiento inicial está dirigido a la etiología con controles clí- ción de una intervención quirúrgica con apertura del pericar-
nicos frecuentes y, aunque existen formas transitorias que mejo- dio o simplemente el tórax, aunque se han descrito casos de
ran con tratamiento médico, si aparecen signos de insuficiencia inicio entre las 12-52 semanas tras la misma. Es más frecuente
cardíaca derecha grave o persistente, el tratamiento será la peri- en cirugía cardíaca en niños y, en concreto, en la cirugía de CIA,
cardiectomía. CIV y tetralogía de Fallot. Su patogenia es desconocida, pero se
postulan mecanismos inmunológicos no bien definidos.
Se caracteriza por un cuadro de fiebre, dolor torácico, disnea y

40.8. Formas específicas derrame pericárdico que suele ser autolimitado (2-3 semanas). Se
de pericarditis acompaña de leucocitosis y elevación de parámetros infecciosos.

Es frecuente la presencia de signos y síntomas de afectación pleural
concomitante. En casos graves puede progresar a taponamiento
cardíaco. La recidiva es infrecuente, pero cuando se produce puede
Pericarditis bacteriana o purulenta tener lugar meses o años después del evento inicial.
Constituye menos del 1% de las pericarditis agudas en países de- La medida de tratamiento más importante es el reposo en
sarrollados y es más frecuente en casos de inmunodeprimidos, cama hasta la desaparición de la fiebre. Se administrarán AINE
pacientes en hemodiálisis, con traumatismos o cirugía torácica. para el dolor y en casos de afectación importante puede indi-
Los microorganismos causantes son más frecuentemente gram- carse prednisona.
positivos y, entre ellos, Staphylococcus aureus, aunque también
puede producirse, según el tipo de paciente, por anaerobios, ba- Pericarditis neoplásica
cilos gramnegativos y hongos.
La pericarditis neoplásica es el resultado de la extensión peri-
Debe sospecharse en pacientes con aspecto séptico y clínica cárdica directa, la metástasis linfática de un tumor intratorácico
de derrame pericárdico. La pericardiocentesis es diagnóstica, primario o la diseminación hematógena de una neoplasia. En
terapéutica y permite un tratamiento antibiótico dirigido según niños, los tumores que metastatizan con mayor frecuencia en el
el antibiograma. El tratamiento empírico inicial debe incluir un pericardio son las leucemias y los linfomas. En general, la mala
agente antiestafilocócico, generalmente vancomicina, junto con evolución de la neoplasia de base no permite un curso crónico
una cefalosporina de tercera generación durante 6-8 semanas. de la misma. De forma excepcional, algunas pericarditis neoplási-
En inmunodeprimidos o pacientes con antibioterapia prolonga- cas se manifiestan inicialmente por un brote de pericarditis agu-
da debe añadirse un antifúngico. La mortalidad por pericarditis da, en apariencia autolimitado, y posteriormente reaparecen las
piogénica es alta (20-40%), a pesar de un tratamiento correcto. manifestaciones pericárdicas.
Pericarditis tuberculosa El diagnóstico se basa en la identificación de células neoplási-

cas en el líquido pericárdico. El taponamiento cardíaco es fre-
En los países desarrollados, la pericarditis tuberculosa es rara cuente y, en ocasiones, los derrames recurrentes constituyen un
(< 5%), mientras que en los países en vías de desarrollo es la problema terapéutico. Los pacientes con taponamiento deben
primera causa de pericarditis aguda. Su presentación clínica es someterse a pericardiocentesis, dejando un catéter intrapericár-
insidiosa y suele asociar tos, disnea, fiebre, sudoración noctur- dico para drenaje conectado a un sistema de aspiración en vacío.
na y pérdida de peso. Produce frecuentemente derrame peri- La persistencia de derrame importante después de 7 días o la
cárdico (80%) y pericarditis constrictiva (20%). Se recomienda recidiva tras la retirada del drenaje pueden ser indicación de ins-
la pericardiocentesis. En el líquido pericárdico se objetiva au- tilación de tetraciclina en la cavidad pericárdica.
411
Ideas para recordar •• Hoit B. Etiology of pericardial disease. Disponible en: http://www.up-
todate.com. Accedido el 1 de julio de 2013.
// La pericarditis puede presentarse como una enfermedad •• Hooper AJ, Celenza A. A descriptive analysis of patients with an
aislada o como una manifestación de un trastorno sisté- emergency department diagnosis of acute pericarditis. Emerg Med J
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// Los hallazgos clínicos más frecuentes en la pericarditis aguda
son el dolor torácico y la fiebre. •• Imazio M, Spodick DH, Brucato A, et al. Diagnostic issues in the clinical
management of pericarditis. Int J Clin Pract 2010; 64(10): 1384-1392.
// El roce pericárdico es patognomónico de pericarditis aunque
su ausencia no excluye el diagnóstico. •• Imazio M. Clinical presentation and diagnostic evaluation of acute pe-
ricarditis. Disponible en: http://www.uptodate.com. Accedido el 1 de
// La ecocardiografía, aunque es de gran utilidad, no debe con- julio de 2013.
siderarse como una herramienta imprescindible para esta-
blecer el diagnóstico de pericarditis. •• Imazio M. Contemporary management of pericardial diseases. Curr
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// El tratamiento de primera elección en la pericarditis, aguda
sin sospecha de etiología específica son los AINE, que de- •• Imazio M. Treatment of acute pericarditis. Disponible en: http://www.
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412
41
Miocarditis
César Abelleira Pardeiro
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
OBJETIVOS 
•• Comprender las bases fisiopatológicas que explican las distintas etapas de la miocarditis y su posible evolución hacia
MCD.
•• Conocer los agentes causales más frecuentemente implicados, así como las diversas formas de presentación clínica
y evolución, con especial atención a aquéllas con peor pronóstico.
•• Resumir las pruebas diagnósticas más importantes que existen en la actualidad, así como las líneas terapéuticas más recientes.
•• Elaborar un algoritmo diagnóstico-terapéutico que sirva como base de actuación en esta compleja enfermedad.
41.1. Introducción Aunque el principal tratamiento consiste en el manejo de la dis-

función ventricular izquierda, bien sea con fármacos o con soporte
mecánico cardiocirculatorio, en determinados casos, el tratamien-
La miocarditis se define como un proceso inflamatorio focal o difu- to antiviral o inmunosupresor es eficaz. A pesar de ello, un número
so del músculo cardíaco que cursa con diferentes grados de afec- importante de pacientes desarrolla posteriormente MCD con dis-
tación de la miofibrilla, del intersticio o de sus componentes vas- función ventricular progresiva y necesidad de trasplante cardíaco
culares. El desencadenante más frecuente es una causa infecciosa, como única opción terapéutica.
generalmente viral en los países desarrollados, aunque se han des-
crito otras múltiples etiologías. Su fisiopatología es compleja, y su En este capítulo se tratará de ordenar y sintetizar los conocimien-
conocimiento deriva en gran parte de estudios animales. Presenta, tos más actuales de esta patología, refiriéndose fundamental-
asimismo, gran heterogeneidad en su curso clínico y pronóstico. mente a la miocarditis viral.
El análisis histológico de las muestras de biopsia miocárdica

constituía, hasta fechas recientes, la prueba diagnóstica por ex-
celencia, aunque con una baja sensibilidad y escaso valor pro- 41.2. Epidemiología
nóstico. En los últimos años, la asociación de técnicas inmuno-
histoquímicas y de biología molecular aplicadas a las muestras
de tejido miocárdico, así como pruebas no invasivas, como la RM, La incidencia real de la miocarditis en la población general es
han mejorado la sensibilidad diagnóstica y aportado información difícil de cuantificar, y probablemente mayor a la esperada, en
pronóstica y orientación terapéutica. relación fundamentalmente con el alto porcentaje de casos
413
asintomáticos y con la ausencia de pruebas diagnósticas sufi- Causas infecciosas de miocarditis

cientemente sensibles y específicas. Grandes series de autop- Virus ·· Coxsackie virus B
sias en la población general han indicado que un 1-9% presen- ·· Adenovirus
·· Parvovirus B19
taba miocarditis no diagnosticada previamente. Asimismo, se
·· Virus herpes humano 6
ha identificado la miocarditis como causa de muerte súbita de ·· Influenzae A y B
origen cardíaco en el 8-22% de los jóvenes menores de 40 años ·· VEB
de edad, siendo la causa más frecuente por debajo de los 20 ·· CMV
·· VHC
años.
·· VIH
·· Echovirus
Se trata de una enfermedad típicamente esporádica, aunque a ·· Virus de la rubéola
veces puede aparecer en brotes epidémicos. Su incidencia varía ·· Poliovirus
·· Otros
mucho entre países, en relación con las condiciones higiénicas
y socioeconómicas, así como con la disponibilidad de servicios Bacterias ·· Estafilococo
·· Haemophilus
médicos y de inmunizaciones. Además, presenta una ligera pre-
·· Neumococo
ponderancia en varones. ·· Difteria
·· Estreptococo
En la población pediátrica se ha descrito con mayor frecuencia ·· Tuberculosis
·· Gonococo
una presentación clínica con un curso más fulminante respecto
·· Salmonella
a la población adulta. Por otro lado, estudios recientes han iden- ·· Otros
tificado la miocarditis como la causa conocida más frecuente de
Hongos ·· Candidiasis
MCD en pacientes menores de 18 años, siendo esta última la cau- ·· Aspergilosis
sa más frecuente de trasplante cardíaco pediátrico. ·· Actinomicosis
·· Otros
Rickettsia ·· Fiebre Q
·· Otros
41.3. Etiología Helmintos ·· Filariasis
·· Triquinosis
·· Otros
Aunque la causa de la miocarditis es desconocida en un impor- Espiroquetas ·· Sífilis

·· Toxoplasmosis
tante número de pacientes, una gran variedad de agentes in- ·· Enfermedad de Lyme
fecciosos, enfermedades sistémicas, cardiotóxicos y fármacos se ·· Otros
han asociado con el desarrollo de esta enfermedad (Tabla 41.1). Protozoos ·· Enfermedad de Chagas
La infección viral es la causa más frecuente en países desarrolla- ·· Malaria
dos, bien sea por daño directo o por respuesta inmunitaria se- ·· Leishmaniasis
cundaria desencadenada en el huésped. ·· Otros
•• Agentes infecciosos. Aunque los agentes virales tradicional- Causas no infecciosas de miocarditis
mente más implicados en la génesis de la miocarditis eran Cardiotoxinas ·· Catecolaminas
los virus Coxsackie, sobre todo el de tipo B, y el adenovirus, ·· Antraciclinas
técnicas recientes, como la reacción en cadena de la polime- ·· Cocaína
·· Alcohol
rasa (PCR) y la hibridación in situ, han permitido identificar al ·· Metales pesados
virus herpes humano 6 y parvovirus B19 como agentes cau- ·· Otros
sales más frecuentes. Otros menos frecuentes, como el VEB, Hipersensibilidad ·· Antibióticos
Influenzae, CMV o el virus de la hepatitis C (VHC) se han aso- ·· Diuréticos
ciado con el desarrollo de esta enfermedad. En pacientes in- ·· Picaduras de insectos
fectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), ·· Toxoide tetánico
·· Otros
la presencia de miocarditis es un hallazgo frecuente, obser-
vándose hasta en el 50% de las autopsias en posible relación Enfermedades sistémicas ·· Colagenopatías
·· Sarcoidosis
con el propio virus, coinfecciones o fármacos antivirales.
Además de los virus, otros agentes infecciosos (bacterias, Rickett- Tabla 41.1. Etiología de la miocarditis
sia, hongos, parásitos o protozoos) pueden producir miocarditis,
aunque con menor frecuencia en nuestro medio. Tripanosoma su prevalencia ha ido disminuyendo en años recientes con la
cruzi, responsable de la enfermedad de Chagas, es causa de progresiva erradicación del protozoo. Otros, como la espiroqueta
miocarditis endémica en Centroamérica y Sudamérica, aunque Borrelia burgdorferi, responsable de la enfermedad de Lyme, son
414
Miocarditis 41
también responsables de miocardiopatía aguda o crónica en áreas 41.4. Patogenia
endémicas. En este caso es frecuente la presentación en forma
de BAV avanzado.
•• Fármacos de uso habitual. Algunos antiepilépticos, anti- La mayor parte del conocimiento actual sobre la patogénesis
bióticos o diuréticos como la furosemida, entre otros, puede la miocarditis viral o autoinmunitaria deriva de estudios rea-
den producir miocarditis secundarias a reacciones de hiper- lizados en modelos animales, en los que, tras inducir una infec-
sensibilidad. También se ha descrito tras la vacunación de ción por un virus cardiotropo (Coxsackie virus B3), se eviden-
la viruela. El diagnóstico en estos casos es particularmente ciaron infiltrados inflamatorios similares a los observados en la
difícil, dado que las manifestaciones características de estas miocarditis en humanos. Según estos estudios, la progresión
reacciones de hipersensibilidad (eritema cutáneo, malestar, desde el daño agudo hacia la MCD crónica se puede resumir en
fiebre y eosinofilia) pueden estar ausentes. Además, este tipo tres fases (Figura 41.1):
de reacciones pueden suceder durante las primeras admi- 1. Primera fase o fase aguda. El virus penetra en los miocitos
nistraciones del fármaco o años después durante un trata- cardíacos por endocitosis a través de receptores y correcep-
miento crónico. La afectación miocárdica en estos casos es tores específicos (una mayor expresión miocitaria de estos
habitualmente reversible tras la retirada del agente causal y receptores y correceptores determinaría una mayor suscep-
el tratamiento esteroideo. tibilidad a la infección). En su interior se inicia la replicación
•• Determinadas enfermedades sistémicas y autoinmu- viral, con efectos citotóxicos, necrosis celular y exposición
nitarias. Lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o sín- de antígenos intracelulares. Esta primera fase dura pocos
drome hipereosinofílico (enfermedad de Loeffler) se asocian días y generalmente pasa desapercibida en la práctica clí-
con el desarrollo de miocarditis. La sarcoidosis cardíaca y la nica. En algunos casos, durante este periodo se puede pro-
miocarditis de células gigantes son, asimismo, causas muy ducir un gran daño miocitario, responsable de un cuadro
infrecuentes, generalmente asociadas con mala evolución. clínico de miocarditis fulminante con evolución fatal en la
Un diagnóstico e inicio de tratamiento precoz mejoran sig- primera semana tras la infección.
nificativamente el pronóstico. 2. Segunda fase o fase subaguda. Cuando la primera fase no
•• Agentes cardiotóxicos. Pueden producir miocarditis por es letal, se desarrolla la fase subaguda, que se inicia entre el
efecto tóxico directo sobre el miocito o por mecanismo in- 4.º y el 14.º día tras la infección y puede durar entre semanas y
munitario. Entre ellos, se encuentran agentes químicos como meses. Se caracteriza histológicamente por un infiltrado infla-
antraciclinas, etanol y cocaína, o agentes físicos como la hi- matorio focal, consistente fundamentalmente en linfocitos T
potermia o la radiación. (CD4 y CD8), linfocitos B, macrófagos y monocitos, entre otros.
Figura 41.1. Secuencia fisiopatológica de la miocarditis. Fuente: Feldman AM, MacNamara D
415
La respuesta inflamatoria desencadenada normalmente pro- •• Miocarditis fulminante. Una forma de presentación clínica
duce el aclaramiento viral y la resolución del proceso en unas bien diferenciada es ésta, que se caracteriza por desarrollo
3 semanas, aunque también puede conllevar diverso grado de agudo (menos de 3 días) de signos y síntomas de fallo car-
daño miocitario. Durante esta fase, la exposición de determina- díaco avanzado con necesidad de soporte inotrópico o so-
dos antígenos intracelulares o de antigénicos virales similares porte mecánico cardiocirculatorio, estando precedido este
a antígenos cardíacos propios puede estimular la producción cuadro de fiebre e infección viral en las 2 semanas previas.
de linfocitos T y B, desencadenando una autorreacción contra Este tipo de presentación clínica es más frecuente en niños
células cardíacas no infectadas, con producción de citocinas y que en adultos. Se caracteriza por su agresiva presentación
autoanticuerpos. De esta forma, se inicia una miocardiopatía aguda y puede llevar a la muerte si no se instaura precoz-
autoinmunitaria que persiste a pesar del aclaramiento viral. mente el tratamiento apropiado. Sin embargo, a largo plazo
Se ha demostrado en humanos la producción de anticuerpos presenta mejor pronóstico que la miocarditis con presenta-
contra múltiples antígenos cardíacos como miosina, recepto- ción aguda no fulminante, con menor tasa de evolución ha-
res betacardíacos o múltiples proteínas intracelulares. Asimis- cia MCD y trasplante cardíaco. Por el contrario, es frecuente
mo, se ha conseguido desencadenar experimentalmente una la recuperación completa.
miocarditis autoinmunitaria en ratones tras inmunizarlos con •• Miocardiopatía dilatada. Aproximadamente, el 30% de
péptidos de miosina, demostrándose producción de autoanti- los pacientes que sufre miocarditis puede evolucionar, tras
cuerpos y linfocitos T específicos. la fase aguda, hacia una MCD con fallo cardíaco progresivo.
3. Tercera fase o fase crónica. En función de esa respuesta in- En el caso de la miocarditis viral, esto puede suceder como
munitaria, la fase crónica se caracteriza por la recuperación consecuencia de persistencia de replicación viral con daño
del miocardio o por la evolución hacia el daño miocárdico crónico o por mecanismo autoinmunitario.
progresivo y el remodelamiento cardíaco (bien sea por per-
sistencia de la replicación viral en los miocitos o por infla- Además de la miocarditis viral, pueden presentarse otras formas
mación crónica mediada por mecanismo autoinmunitario), etiológicas menos frecuentes, con un curso clínico, característi-
con destrucción de la red de colágeno y elastina y fibrosis cas histopatológicas y pronóstico diferentes, así como distinto
progresiva, resultando en una MCD crónica con fallo cardíaco enfoque terapéutico. Destacan las siguientes:
evolutivo. •• Miocarditis eosinofílica. Se caracteriza histológicamente
por la presencia de un infiltrado inflamatorio con predominio
En resumen, un adecuado balance en la respuesta inmunitaria del de eosinófilos. Puede aparecer en el contexto de miocardi-
huésped será un determinante mayor en el pronóstico de miocarditis. tis por hipersensibilidad a fármacos; en este caso, el cuadro
clínico puede ir asociado a la presencia de eritema cutáneo,
fiebre y eosinofilia periférica. Asimismo, puede aparecer
como parte de un síndrome hipereosinofílico. Este tipo de
41.5. Clínica miocarditis presenta buena respuesta al tratamiento inmu-
nosupresor y a la retirada del fármaco causante. La forma más
grave de presentación es la miocarditis eosinofílica necro-
El espectro clínico de la miocarditis es altamente variable, desde tizante. Típicamente, se presenta en pacientes previamente
pacientes asintomáticos hasta formas graves que debutan con sig- sanos y sin antecedente de infección previa. Tiene un curso
nos de infarto de miocardio o shock cardiogénico. Un alto porcen- agudo y rápidamente evolutivo, con mal pronóstico a pesar
taje de pacientes muestra una presentación subclínica que puede del tratamiento inmunosupresor.
pasar desapercibida. En ocasiones, se les diagnostica a partir de •• Miocarditis de células gigantes. Se caracteriza histológica-
hallazgos electrocardiográficos de nueva aparición secundarios al mente por la presencia de células gigantes multinucleadas
daño inflamatorio miocárdico, aunque la primera manifestación en el infiltrado cardíaco. Su causa es desconocida, aunque
también puede ser la aparición de arritmias auriculares o ventricu- se considera de origen autoinmunitario, dada su asociación
lares, BAV completo o incluso muerte súbita. a otros desórdenes autoinmunitarios. También se ha descrito
en asociación con timoma e hipersensibilidad a fármacos. Es
A continuación, se describen las formas clínicas de presentación frecuente la presentación clínica como fallo cardíaco agudo
más frecuentes cuando se hace referencia a la miocarditis viral: o fulminante, aunque también la aparición de taquicardia
•• Sintomatología aguda. Este grupo de pacientes presenta ventricular (15-30%), BAV completo (5-8%) o incluso síndro-
síntomas y signos de fallo cardíaco, con dilatación y disfun- me coronario agudo (6%). La terapia inmunosupresora pue-
ción ventricular. Los síntomas más frecuentes son disnea, de mejorar la supervivencia pero, a pesar de ello, su curso es
dolor torácico, síncope y arritmias. Frecuentemente, existe rápidamente evolutivo aun con tratamiento médico, con alto
historia reciente de sintomatología pseudogripal, con fiebre, porcentaje de mortalidad o necesidad de trasplante cardíaco
mialgias y síntomas respiratorios o gastrointestinales. en el periodo de semanas o meses.
416
Miocarditis 41
•• Sarcoidosis cardíaca. Se caracteriza por un infiltrado granu- serológicos y cultivos de secreciones pueden ayudar en el
lomatoso. Clínicamente, se presenta como un fallo cardíaco diagnóstico del posible agente infeccioso causal, aunque
crónico de meses de evolución, con mala respuesta al trata- tienen muy baja especificidad dada la alta prevalencia de los
miento convencional, MCD y arritmias ventriculares de nue- principales agentes productores de miocarditis en la pobla-
va aparición, o BAV avanzado. En muchos casos, es preciso el ción general en periodo epidémico.
implante de marcapasos o DAI.
En casos de fallo cardíaco de aparición inexplicada en pacientes
con signos y síntomas sugestivos de colagenopatía, es necesaria
la realización de un cribado reumatológico.
41.6. Diagnóstico
La determinación de marcadores de daño miocárdico en sangre
es importante en la miocarditis, pues su magnitud y tiempo de
En la actualidad, no existe una prueba que por sí sola confirme aclaramiento se han relacionado con el grado de gravedad del
el diagnóstico de miocarditis con absoluta certeza (véase, más daño. La troponina I se eleva con mayor frecuencia que la creatin-
adelante, Figura 41.4). Para llegar a un correcto diagnóstico y cinasa MB, aunque presenta baja sensibilidad para la miocarditis.
guiar el tratamiento médico, es necesaria la integración de los Por último, el aumento sérico de los niveles de nuevos marcado-
datos obtenidos de la historia clínica, así como de pruebas diag- res como la interleucina 10 puede predecir un incremento del
nósticas no invasivas y, en ocasiones, invasivas. A continuación se riesgo de mortalidad.
describen las más relevantes.
Ecocardiografía
Electrocardiograma
Esta prueba permite descartar eficazmente otras causas de fa-
El ECG es una prueba poco sensible y específica para el diagnóstico llo cardíaco. No obstante, los hallazgos son poco específicos
de la miocarditis. Puede presentar un amplio rango de anomalías para miocarditis y pueden presentarse patrones compatibles
que incluyen taquicardia sinusal, bloqueos de conducción intra- con miocardiopatía hipertrófica, restrictiva, dilatada o isquémi-
ventricular y alteraciones inespecíficas del segmento ST y la onda T, ca. Es frecuente el aumento de volumen y esfericidad del VI, así
incluyendo frecuentemente cambios compatibles con pericarditis como anomalías globales o segmentarias en la función con-
asociada. Ocasionalmente, también pueden aparecer cambios su- tráctil (Vídeo 41.1, Figura 41.2). También son frecuentes el
gestivos de infarto miocárdico como ondas Q prominentes. Tam- derrame pericárdico asociado, la insuficiencia valvular mitral e
bién pueden aparecer alteraciones del ritmo como BAV de nueva incluso la presencia de trombos intracavitarios hasta en el 25%.
aparición, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. La miocarditis fulminante puede distinguirse de la miocarditis
aguda por la ausencia de dilatación ventricular e incremento
Estudios recientes han relacionado diversos hallazgos electro- del grosor miocárdico secundario a edema. El hallazgo de dis-
cardiográficos con un peor pronóstico, como son QTc > 440 función ventricular derecha asociada constituye un fuerte pre-
ms, eje anormal del QRS y extrasistolia ventricular. Asimismo, dictor de mortalidad o necesidad de trasplante cardíaco.
la presencia de prolongación del complejo QRS > 120 ms se ha
asociado con mayor probabilidad de muerte o necesidad de
trasplante cardíaco.
Radiografía de tórax
Aunque la silueta cardíaca puede ser normal, es frecuente la car-

diomegalia radiológica, así como diversos grados de congestión
venocapilar. En ocasiones, la cardiomegalia radiológica puede ser
el primer signo de esta enfermedad.
Pruebas de laboratorio
Es frecuente la presencia de datos analíticos sugestivos de in-

flamación como leucocitosis, aumento de la PCR y aceleración
Vídeo 41.1. Ecocardiografía (eje paraesternal largo). Se observa
de la VSG, aunque valores normales no excluyen el diagnós-
dilatación, aumento de esfericidad ventricular izquierda y derrame
tico. Asimismo, en contextos específicos como la miocarditis pericárdico asociado, así como disfunción sistólica ventricular izquierda
eosinofílica, puede existir eosinofilia periférica. Los estudios moderada en paciente con miopericarditis aguda
417
Figura 41.2. Ecocardiografía en paraesternal eje largo (A) y en modo M (B) de un paciente con miopericarditis aguda. Se observa dilatación,
aumento de esfericidad ventricular izquierda y derrame pericárdico asociado, así como disfunción sistólica moderada en corte modo M
Medicina nuclear
El uso de anticuerpos monoclonales dirigidos contra fragmen-

tos de la miosina, marcados con indio-111, se ha descrito am-
pliamente en la práctica clínica y permite evaluar la extensión de
necrosis miocitaria. Esta prueba presenta una alta sensibilidad
(83%), pero baja especificidad (53%) para la detección de ne-
crosis. Una captación positiva asociada a ausencia de dilatación
de cavidades izquierdas es altamente predictiva de miocarditis.
En el contexto de miocarditis crónica, la presencia de captación
con anticuerpos antimiosina se ha asociado a una peor evolución
en la función sistólica y diastólica ventricular izquierda.
Vídeo 41.2. RM (eje corto de VI a nivel de los músculos papilares).
Resonancia magnética cardíaca Se aprecia disfunción sistólica ventricular izquierda con afectación
generalizada de la contractilidad en paciente con miocarditis aguda
La RMC constituye la prueba de imagen más sensible y especí-

fica de la que se dispone en la actualidad, por lo que su uso se
ha expandido en los últimos años. Permite estudiar adecuada-
mente la función biventricular, así como la presencia de derra-
me pericárdico asociado. Asimismo, identifica la presencia de
edema, hiperemia y necrosis o fibrosis miocárdica (Vídeo 41.2
y Vídeo 41.3; Figura 41.3).
La combinación de secuencias T1 y T2, así como el uso de real-

ce precoz y tardío con contraste con gadolinio aporta una alta
sensibilidad (75%) y especificidad (98%) para el diagnóstico de
miocarditis.
También se ha empleado para localizar zonas de inflamación Vídeo 41.3. RM (eje dos cámaras). Se aprecia disfunción sistólica
miocárdica y dirigir la realización de biopsia endomiocárdica ventricular izquierda con afectación generalizada de la contractilidad
en paciente con miocarditis aguda
con un alto valor predictivo, así como para el seguimiento de
respuesta terapéutica. El análisis de determinados parámetros,
como el incremento de realce tardío miocárdico con gadolinio Dado que la RMC aporta una información diagnóstica superponi-
a partir de las 4 semanas del debut del proceso, puede aportar ble a la biopsia endomiocárdica, parece razonable su realización
información pronóstica. en primera instancia en casos de sospecha clínica de miocarditis.
418
Miocarditis 41
Figura 41.3. Imágenes de RM en miocarditis. Secuencias IR-TFE tras la administración de gadolinio; corte de cuatro cámaras y dos cámaras.
Se observan focos parcheados de realce intramiocárdico y subepicárdico en cara anterior y lateral
A pesar de ello, en determinadas ocasiones no debe sustituir a inflamatorias más precoces en el miocardio suelen afectar a
esta última cuando se precise información detallada sobre el gra- la pared lateral del VI.
do de inflamación, sospecha de formas especiales de miocarditis •• Variabilidad interobservador.
(sarcoidosis, miocarditis de células gigantes, etc.) o diagnóstico •• Tiempo entre la sintomatología y la realización de la
definitivo del agente viral responsable. Por otro lado, las formas prueba. Es más probable un diagnóstico histológico positi-
menos graves de miocarditis pueden no detectarse adecuada- vo cuando la biopsia se realiza en las primeras semanas tras
mente con RMC debido a sus limitaciones en la resolución es- el inicio de la sintomatología.
pacial.
En los últimos años, el desarrollo de técnicas inmunohistoquí-
Biopsia endomiocárdica micas para la detección de inflamación miocárdica y de biolo-
gía molecular para la detección de genoma viral ha aumentado
Esta técnica invasiva permite el diagnóstico de certeza de miocar- la sensibilidad diagnóstica de las muestras de biopsia. Además,
ditis. En 1986, se establecieron los criterios de Dallas (Tabla 41.2) dichas técnicas aportan información pronóstica y orientación
con el objeto de homogeneizar el diagnóstico histopatológico. terapéutica. El uso de la técnica de PCR ha permitido detec-
tar el genoma de múltiples virus (parvovirus B19, enterovirus,
Presencia de infiltrado inflamatorio VEB, adenovirus, etc.) en muestras de tejido miocárdico hasta
Miocarditis activa
y necrosis miocitaria
en un 44% de los pacientes con sospecha de miocarditis viral,
Miocarditis borderline Presencia de infiltrado inflamatorio incluso en ausencia de criterios histológicos de Dallas. En pa-
en ausencia de necrosis
cientes con MCD, la persistencia de genoma viral en muestras
Ausencia de miocarditis Ausencia de infiltrado inflamatorio de tejido miocárdico se ha relacionado con peor pronóstico.
y necrosis miocitaria
Las técnicas inmunohistoquímicas detectan signos inflamato-
Tabla 41.2. Criterios de Dallas para el diagnóstico de miocarditis rios con mayor sensibilidad (en torno a un 50%) que el análisis
histológico. Permiten una mejor caracterización y cuantifica-
Sin embargo, el diagnóstico de miocarditis en virtud únicamente ción de los infiltrados inflamatorios intramiocárdicos, así como
de estos criterios presenta una sensibilidad muy baja (10-20%) en la identificación de sobreexpresión de antígeno leucocitario
relación con varios factores: humano (HLA).
•• Error en la toma de muestras. La práctica habitual de ex-
tracción de 4-6 muestras de tejido del VD aporta muy baja Por convenio internacional, una muestra de biopsia muestra cri-
sensibilidad. Algunos estudios han mostrado que sería ne- terios inmunohistoquímicos de inflamación cuando presenta in-
cesaria la toma de hasta 17 muestras para aumentar la sen- filtrados focales o difusos de células mononucleares (linfocitos T o
sibilidad hasta el 80%. Además, estudios recientes de RM en macrófagos) con más de 14 células/mm2 y aumento de expresión
pacientes con miocarditis han mostrado que las alteraciones de moléculas HLA II. La presencia de signos inmunohistoquími-
419
Indicaciones de biopsia más importantes en miocarditis Clase de recomendación Nivel de evidencia

Fallo cardíaco de reciente inicio (< 2 semanas de duración) asociado a VI normal Clase I B
o dilatado, y compromiso hemodinámico
Fallo cardíaco de 2 semanas a 3 meses de evolución asociado a dilatación Clase I B
ventricular izquierda, con arritmias ventriculares o BAV de grado avanzado
y sin respuesta a tratamiento convencional durante 1-2 semanas
Fallo cardíaco > 3 meses de evolución asociado a dilatación ventricular izquierda, Clase IIa C
con arritmias ventriculares o BAV de grado avanzado y sin respuesta a tratamiento
convencional durante 1-2 semanas
Fallo cardíaco y MCD de cualquier duración asociada a sospecha de reacción Clase IIa C
alérgica y/o eosinofilia
MCD de causa no explicada en niños Clase IIa C
Tabla 41.3. Indicaciones para la realización de biopsia endomiocárdica en la miocarditis
cos de inflamación se ha correlacionado con un mayor riesgo de •• Betabloqueantes. Su uso debe evitarse durante la fase agu-
muerte de origen cardíaco o necesidad de trasplante cardíaco. Es- da descompensada de la miocarditis. Tras este periodo, el
tas técnicas también permiten identificar, asimismo, un subgrupo tratamiento betabloqueante mejora la función ventricular e
de pacientes que se pueden beneficiar de tratamiento inmuno- incrementa la supervivencia. Los más frecuentemente utiliza-
supresor. dos son carvedilol, metoprolol y propranolol.
•• Diuréticos. Su empleo está indicado para el adecuado ma-
Aunque la biopsia endomiocárdica en centros con experiencia nejo de la sobrecarga de fluidos. La torasemida se relacionó
es una técnica con un bajo índice de complicaciones, no está en modelos animales con una disminución en la progresión
exenta de riesgos, entre los que se han descrito perforación ven- de miocarditis hacia MCD. Asimismo, el tratamiento con
tricular (1-4%), arritmias (1%) y anomalías de la conducción (1%). antagonistas de la aldosterona mejora el remodelamiento
Por ello, las indicaciones de realización de biopsia endomiocárdi- cardíaco y está asociado con un incremento en la supervi-
ca en las miocarditis se ha revisado recientemente (Tabla 41.3). vencia.
Únicamente presentaciones clínicas compatibles con miocarditis •• Digoxina. Se desaconseja en general en la fase aguda de la
fulminante o miocarditis de células gigantes han recibido la reco- miocarditis viral, por posible efecto proinflamatorio demos-
mendación de clase I. trado en estudios experimentales animales. Además, la admi-
nistración conjunta con betabloqueantes puede potenciar
los efectos de bradicardia o bloqueo AV.
•• Fármacos inotrópicos e inodilatadores. En pacientes con
41.7. Tratamiento disfunción ventricular grave, en situación de shock cardio-
génico, es frecuente la necesidad de tratamiento inotrópico
y/o vasodilatador endovenoso con catecolaminas o inhibi-
El tratamiento médico en la miocarditis (Figura 41.4) se basa en dores de la fosfodiesterasa III. Se ha descrito, asimismo, el
dos pilares fundamentales: el tratamiento de la disfunción ventri- tratamiento con éxito del inodilatador levosimendán en
cular y/o alteraciones del ritmo cardíaco que pueden existir, y los este contexto.
tratamientos específicos en función de la sospecha etiológica y •• Soporte mecánico cardiocirculatorio. En situación de
la base fisiopatológica subyacente. shock cardiogénico debido a miocarditis aguda fulminante,
sin respuesta a tratamiento médico, se puede precisar ins-
Tratamiento de la disfunción ventricular tauración de soporte mecánico cardiocirculatorio con dispo-
y fallo cardíaco sitivos de asistencia ventricular o incluso ECMO, en espera de
mejoría o como puente a trasplante cardíaco.
Incluye el uso de:
•• IECA y antagonistas de los receptores de la angioten- Tratamiento de las alteraciones del ritmo
sina II (ARA-II). El inicio precoz de tratamiento con este
grupo de fármacos atenúa el remodelamiento cardíaco En esta entidad, es frecuente la aparición de arritmias que en
maladaptativo y reduce la progresión hacia la MCD. En mo- general se resuelven después de la fase aguda. El tratamien-
delos experimentales animales de miocarditis viral o autoin- to de las taquiarritmias no debe diferir del manejo conven-
munitaria inducida, el tratamiento con captopril, losartán y cional. En caso de taquicardia ventricular sostenida o sinto-
olmesartán se asoció a una reducción de la inflamación, la mática, la amiodarona es el fármaco de elección. Fuera del
necrosis y la fibrosis miocárdica. periodo agudo, puede ser necesario el implante de un DAI.
420
Miocarditis 41
Figura 41.4. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la miocarditis
El implante de marcapasos transitorio también puede estar Tratamientos específicos

indicado para el tratamiento de la bradicardia sintomática o
el BAV completo. El entendimiento de la fisiopatología de la miocarditis viral ha
permitido desarrollar varias líneas terapéuticas específicas. Según
Debido al especial mal pronóstico de la sarcoidosis cardíaca o la fase de la enfermedad, el daño miocárdico puede estar produ-
miocarditis de células gigantes, el implante precoz de marca- cido por daño viral directo, por reacción inflamatoria inmunitaria
pasos o DAI está indicado en caso de BAV avanzado o arritmias postinfecciosa o por ambas cosas. Entre los tratamientos más fre-
ventriculares. cuentemente descritos destacan:
421
•• Fármacos antivirales. Su efecto beneficioso se ha descrito La presentación como miocarditis fulminante, más frecuente en
en modelos animales. Su uso rutinario en la práctica clínica niños que en adultos, presenta una gran agresividad en el mo-
es de dudosa eficacia, dado que la miocarditis aguda se sue- mento agudo, aunque su pronóstico a largo plazo es bueno, con
le diagnosticar semanas después de la infección viral, por lo una supervivencia en torno al 90% a los 10 años. Todo ello resalta
que el inicio de tratamiento prácticamente siempre es tardío. la importancia de un tratamiento inicial agresivo, incluso con so-
Existen, no obstante, descripciones de uso exitoso de antivi- porte cardiocirculatorio en espera de mejoría espontánea.
rales como la rivabirina o ganciclovir en el tratamiento de la
miocarditis fulminante. Otros grupos etiológicos, como la miocarditis eosinofílica, la mio-
•• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Ha mostrado efecto carditis de células gigantes o la sarcoidosis miocárdica presentan
antiviral e inmunomodulador en modelos animales. Algunos peor evolución, así como una especial respuesta terapéutica a
estudios no controlados han descrito un ligero beneficio en tratamiento inmunosupresor, por lo que es preciso un adecuado
la población pediátrica en la fase aguda de la enfermedad. diagnóstico precoz.
Sin embargo, no existen suficientes estudios para recomen-
dar su uso rutinario en la miocarditis aguda.
•• Interferón. El tratamiento con interferón β ha mostrado un Ideas para recordar
efecto beneficioso en pacientes con MCD con presencia de
genoma viral en tejido miocárdico detectado mediante PCR,
evidenciándose erradicación viral y mejoría de la función // La miocarditis es la causa más frecuente de muerte súbi-
ventricular izquierda. También se ha descrito el uso exitoso ta de origen cardíaco en la población joven menor de 40
de interferón α en la miocarditis y la MCD. años.
•• Inmunosupresión. Su uso no está recomendado en el tra-
tamiento de la miocarditis aguda viral, aunque sí puede ser // La infección viral es la causa más frecuente en países desarro-
beneficioso en el tratamiento de la miocarditis de células llados, bien sea por daño directo o por respuesta inmunitaria
gigantes o en el contexto de enfermedades autoinmunita- secundaria desencadenada en el huésped.
rias como lupus eritematoso, esclerodermia o polimiositis.
El uso de corticoides también ha mostrado beneficio en el // La presentación clínica es altamente variable, desde un gran
tratamiento de miocarditis eosinofílica por hipersensibili- número de pacientes sin sintomatología hasta el debut clíni-
dad a fármacos. En pacientes con MCD en fase crónica, sin co con shock cardiogénico o infarto de miocardio.
respuesta a tratamiento médico convencional, con signos
inmunohistoquímicos de inflamación y ausencia de ge- // La miocarditis fulminante es una forma diferenciada de pre-
noma viral en la muestra de biopsia, se ha demostrado la sentación clínica, más frecuente en la edad pediátrica, carac-
eficacia del tratamiento inmunosupresor con azatioprina y terizada por una evolución inicial muy agresiva con shock
prednisona, durante 6 meses, con mejoría en la evolución cardiogénico y alta mortalidad. Una vez pasada la fase aguda,
clínica y los parámetros de función ventricular. es frecuente la recuperación total espontánea.
// La RMC, con combinación de distintas técnicas, constituye

la prueba de imagen más sensible y específica de la que se
41.8. Pronóstico dispone en la actualidad para el diagnóstico de miocarditis,
pudiendo aportar asimismo información pronóstica.
El pronóstico de la miocarditis es muy variable, dependiendo // La biopsia endomiocárdica, en asociación con técnicas inmu-
de la causa etiológica, presentación clínica, respuesta inmu- nohistoquímicas y de biología molecular, permite el diagnós-
nitaria del huésped, factores ambientales… La mayor parte tico de certeza de miocarditis. Está indicada en la miocarditis
de los casos de miocarditis viral tiene un curso benigno, con fulminante y en la sospecha de miocarditis de células gigan-
recuperación espontánea de la función miocárdica (50-60%), tes o sarcoidosis cardíaca.
aunque un porcentaje no despreciable, cercano al 30%, evo-
lucionará a MCD.
Bibliografía
Se ha estimado una incidencia anual de MCD en niños de alre-
dedor de 0,57/100.000 casos, siendo la miocarditis la causa co-
nocida más frecuente. En este subgrupo de pacientes, el riesgo •• Amabile NF, Fraisse A, Bouvenot A, Chetaille P, Ovaert C. Outcome
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422
Miocarditis 41
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423
42
Miocardiopatía dil a t a da
María del Mar Rodríguez Vázquez del Rey

Francesca Perin
Unidad de Cardiología Infantil. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
OBJETIVOS 
•• Conocer las causas de MCD en la infancia.
•• Revisar las pruebas diagnósticas para un paciente con MCD en la actualidad.
•• Conocer las opciones terapéuticas actuales.
•• Evaluar las formas específicas de MCD.
42.1. Introducción población pediátrica es de 0,57 casos por 100.000 personas/año,

10 veces menor que en adultos. Al diagnosticar sólo pacientes
sintomáticos, se infraestima su incidencia real, a la vez que se
La MCD es una enfermedad del músculo cardíaco que consis- sobrevalora su gravedad.
te en dilatación ventricular y disminución de la función sistólica,
conduciendo a insuficiencia cardíaca. Afecta al VI, aunque el VD A pesar de su baja incidencia, la MCD es la causa más frecuente
también puede verse afectado. Es la miocardiopatía más frecuen- de insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco, tanto en adultos
te de la infancia (55-60%). como en niños. Por tanto, la importancia de esta enfermedad
radica más en su pronóstico adverso que en su prevalencia.
Puede ser “primaria” o de causa desconocida, o “secundaria” en
relación con diferentes enfermedades multiorgánicas. La mortalidad permanece alta, sin tratamientos eficaces actual-
mente. Sólo el trasplante cardíaco ha conseguido mejorar la
Las clasificaciones de las distintas sociedades científicas excluyen supervivencia.
las provocadas por anomalías estructurales (valvulopatías, cortocir-
cuitos…). También es posible dividirlas en familiares y no familiares.
42.3. Etiología
42.2. Epidemiología
A diferencia del adulto, en el que la causa principal es la isquemia,
en la infancia la etiología de este trastorno es mucho más diver-
La MCD se diagnostica habitualmente en la edad media de la vida, sa. Sus posibles causas son infecciosas, metabólicas, isquémicas,
siendo poco frecuente en la infancia. La incidencia descrita en la tóxicas o hereditarias (Tabla 42.1).
425
A pesar de la gran variedad de causas, sólo se llega al diagnóstico ha visto que muchos casos etiquetados como idiopáticos son
etiológico en el 30% de los casos (miocarditis y enfermedades miocarditis.
neuromusculares), siendo la forma idiopática la más frecuente
en la infancia (70%). Identificar la etiología de la MCD es crucial, El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis tiene
puesto que en ciertos casos la causa subyacente es tratable y la una recuperación espontánea, pero ésta puede tardar hasta
miocardiopatía reversible. 1 año. Es más probable la recuperación completa en las formas
hiperagudas. El 50% de los pacientes diagnosticados de mio-
Miocardiopatía inflamatoria carditis desarrollará MCD, sobre todo cuando no hay recupera-
ción precoz.
La MCD inflamatoria o miocarditis es la inflamación del miocar-
dio. Esta inflamación puede ser de causa idiopática, autoinmuni- Miocardiopatía no inflamatoria
taria o infecciosa. La causa más frecuente son los virus, de los que
destacan, por frecuencia, Coxsackie A y B, entre otros. Ante la sospecha de esta entidad, es importante realizar un estu-
dio multidisciplinar.
El daño miocárdico se produce por efecto citotóxico directo del
virus e inmunomediado, a través de la activación del sistema in- Enfermedades neuromusculares
munológico del paciente. Una PCR elevada, enzimas miocárdicas
elevadas y serologías seriadas positivas conducen al diagnóstico Mutaciones en el gen de la distrofina ocasionan diferentes enfer-
de miocarditis. La presencia de autoanticuerpos circulantes fren- medades. Las más frecuentes son la distrofia muscular de Duchen-
te a proteínas cardíacas sugiere fenómenos autoinmunitarios. ne y la distrofia miotónica de Becker. Parece que ciertas mutacio-
La miocarditis se confirma por el infiltrado linfocitario y el estudio nes en el gen de la distrofina predicen la predisposición a presentar
de genoma viral por PCR en la biopsia endomiocárdica, realizada enfermedad cardíaca. En estos pacientes, la forma de presentación
mediante cateterismo cardíaco, aunque raramente se realiza por no es la insuficiencia cardíaca, que ocurre de forma más tardía.
los riesgos que entraña.
Su pronóstico es peor, pues, por la enfermedad de base, excep-
Los virus específicos y otras causas se identifican en muy po- cionalmente son candidatos a trasplante cardíaco. Un tratamien-
cos casos. Con la utilización de la biopsia endomiocárdica se to precoz con IECA mejora la evolución.
Idiopática 70%
·· Víricas: Coxackie A y B, adenovirus, Influenza A y B, herpes simple, CMV, VVZ, VEB, sarampión,
Miocarditis rubéola, rabia, coronavirus, hepatitis B y VIH
·· Inflamatorias: sepsis, Kawasaki, enfermedad del colágeno…
Duchenne, Becker, Barth, miocardiopatía ligada al X, atrofia muscular espinal juvenil progresiva,
Enfermedades neuromusculares
miopatía miotubular…
Síndrome hipóxico-isquémico del recién nacido
Isquémicas Anomalías coronarias:

·· Congénitas (ALCAPA)
·· Adquiridas: Kawasaki
·· Herencia autosómica dominante

Familiar ·· Herencia recesiva
·· Herencia ligada al X
Enfermedades metabólicas Errores innatos del metabolismo, enfermedades de depósito
Tóxicos Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol, simpaticomiméticos
Déficit nutricional Kwashiorkor, selenio, carnitina, tiamina, vitamina E
Taquiarritmias Taquicardia supraventricular, flutter auricular, taquicardia ventricular
Hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma, neuroblastoma, hiperplasia

Endocrinas
adrenal congénita
Estadio final de la miocardiopatía

hipertrófica
Tabla 42.1. Causas de miocardiopatía dilatada en niños
426
Miocardiopatía dilatada 42
Enfermedades metabólicas Z-disc, membrana nuclear, desmosomas, canales iónicos y fac-
tores de trascripción. Se han identificado 21 genes que determi-
Los errores innatos del metabolismo son una amplia variedad nan una mayor susceptibilidad a padecer MCD. Una mutación
de enfermedades que, en conjunto, no son muy frecuentes. frecuente reconocida es la lamina A/C.
La asociación de otros signos clínicos como encefalopatía, rasgos
dismórficos o miopatía esquelética asociada puede conducir al La forma de herencia principal es autosómica dominante (90%) y
diagnóstico de metabolopatías asociadas. Cuando se sospechan, puede ser MCD pura o MCD asociada a trastornos del sistema de
se identifican por test específicos. La presencia de hipoglucemia conducción. También puede ser recesiva o ligada al X o herencia
indica enfermedades de depósito. mitocontrial, generalmente unido a enfermedades metabólicas
o neuromusculares.
Causa tóxica
La penetrancia es muy variable y portadores de mutaciones si-
Tóxicos como el alcohol, la cocaína, el arsénico y el cobalto, entre milares pueden tener fenotipos clínicos muy diferentes, incluso
otros, se han identificado como causa de MCD. dentro de la misma familia. El 80% de los portadores de las muta-
ciones están asintomáticos en los primeros 20 años de vida. Por
Déficits nutricionales ello, está indicado el cribado ecocardiográfico y electrocardio-
gráfico en los familiares de primer grado para detectar casos y
El déficit de tiamina, selenio o l-carnitina se ha descrito como tratarlos, intentando así mejorar su pronóstico.
causa de esta entidad, y su reposición consigue la recuperación
de la función cardíaca. Cáncer y miocardiopatía dilatada
Causa isquémica El incremento en la supervivencia de los niños diagnosticados

de cáncer ha conducido a un aumento de la prevalencia de la
La mayoría de las clasificaciones internacionales la excluyen del patología cardíaca en esta población. En el 50% de los niños
grupo de MCD y es poco frecuente en el niño. Puede ser congé- sometidos a quimioterapia o radioterapia torácica se encuentra
nita, como el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del alguna alteración cardíaca a los 5 años del tratamiento. La dila-
tronco de la arteria pulmonar. Es importante su diagnóstico, pues el tación es característica de los pacientes tratados con antracicli-
tratamiento quirúrgico es curativo. También hay formas adquiridas, nas (> 240 mg/m2) o antraciclinas asociadas a agentes alquilan-
como puede ser tras una vasculitis coronaria por la enfermedad de tes. Las antraciclinas también se asocian a disfunción diastólica.
Kawasaki. En esta enfermedad, el uso precoz de inmunoglobulinas Recientemente, se ha demostrado que el uso de quelantes del
se ha demostrado eficaz para reducir la afectación coronaria. hierro intracelulares (desrazoxano) protege de la toxicidad de
estos agentes.
Arritmias
Una de las posibles causas de MCD es la taquimiopatía, ya que FC

muy elevadas reducen la diástole ventricular y, por tanto, la per- 42.4. Fisiopatogenia
fusión del miocardio. Fundamentalmente en la infancia se habla
de TSV como la taquicardia permanente recíproca de la unión. Es
posible identificarlas con ECG o monitorización Holter ambula- El corazón adquiere forma globular, con dilatación de las cavida-
toria. Tienen un tratamiento eficaz, habitualmente con ablación, des, engrosamiento endocárdico difuso y posible formación de
tras el cual la miocardiopatía revierte. trombos en su interior (Figura 42.1).
Miocardiopatía dilatada familiar No hay una lesión específica, sino que el daño miocárdico es
generalizado, con remodelado ventricular. Los cardiomiocitos
La MCD se considera familiar cuando hay 2 o más miembros de mueren por apoptosis o necrosis y hay hipertrofia compensa-
una familia afectados, o hay 1 solo miembro más el antecedente dora. Otras células miocárdicas como fibroblastos, células de
familiar de muerte súbita cardíaca en < 35 años. La forma he- músculo liso vascular y células endoteliales, con capacidad de
reditaria de la MCD es responsable de hasta un 20-50% de los proliferar, se multiplican. La matriz extracelular también presen-
casos de MCD idiopática. No suelen debutar en la infancia, pero ta una alteración del colágeno, con fibrosis intersticial. Todos
cuando lo hacen tienen peor pronóstico. estos procesos causan un remodelado patológico del corazón,
caracterizado por aumento de la masa miocárdica, dilatación
Las bases genéticas de la MCD son cada vez más conocidas. Mu- ventricular y normal o reducido grosor de las paredes ventri-
taciones en los genes que codifican las proteínas del sarcómero, culares.
427
Una historia clínica familiar cuidadosa,

con hasta 3 generaciones, es fundamen-
tal para identificar las formas familiares
de MCD. Igualmente, se debe investigar
la exposición a tóxicos cardíacos, espe-
cialmente quimioterapia previa; tam-
bién cirugías cardíacas previas o taquia-
rritmias. No hay que olvidar los viajes a
zonas endémicas de tripanosomiasis y
enfermedad de Lyme.
Electrocardiograma
En este examen se apreciará taquicar-

dia sinusal. Otras taquiarritmias (TSV o
taquicardia ventricular) deben tratarse
agresivamente, pues son mal toleradas,
e incluso pueden ser la causa de la mio-
Figura 42.1. Esquema de un corazón normal (A) y de un corazón dilatado (B) cardiopatía. También se verán signos de
crecimiento ventricular izquierdo, con au-
42.5. Manifestaciones clínicas mento de los potenciales en derivaciones precordiales izquierdas.
Puede existir una disminución del voltaje de ondas R. A menudo,
hay anomalías no específicas del ST y onda T. Bloqueos de rama
Los pacientes con MCD desarrollan síntomas de acuerdo con el que aumentan la duración del QRS se relacionan con disincronía
grado de disfunción cardíaca. El inicio de los mismos suele ser ventricular y peor pronóstico. La presencia de ondas Q profundas
gradual, salvo en el caso de la miocarditis aguda. Ahogo e into- en I y aVL podrían sugerir un origen anómalo de la arteria coronaria
lerancia al ejercicio son los síntomas más comunes en los niños izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA).
mayores y están relacionados con el bajo gasto cardíaco y el
edema pulmonar. En casos graves, puede presentarse un edema Un registro ambulatorio Holter puede ayudar a descubrir una
pulmonar fulminante. En niños menores, sobre todo lactantes, arritmia como causa de la miocardiopatía, como es la taquicardia
los síntomas son más vagos. Se presentan con taquipnea, disnea, reciprocante permanente de la unión (TRPU).
irritabilidad, y dificultad para la alimentación. Las manifestaciones
clínicas de la MCD son las mismas que caracterizan a la ICC de Radiografía de tórax
cualquier etiología.
Esta prueba muestra una silueta cardíaca aumentada por dila-
tación auricular y ventricular. La dilatación auricular izquierda
puede provocar elevación del bronquio principal izquierdo, con
42.6. Enfoque diagnóstico aumento del ángulo de la carina. La congestión venosa pulmo-
nar y el edema pulmonar suelen ser evidentes, y puede existir
derrame pleural.
Las bases del diagnóstico son una buena historia clínica, la explo-
ración física y la ecocardiografía. Después, se pueden añadir más Ecocardiografía
exámenes complementarios para buscar la etiología y valorar la
gravedad de la enfermedad. Es un excelente método diagnóstico no invasivo (Figura 42.2,
Figura 42.3 y Figura 42.4). La enfermedad avanzada es fácil-
Historia clínica mente identificable, pero es más sutil en estadios más precoces.
Ante un paciente con clínica de ICC, se deben investigar antece- Las cámaras cardíacas, especialmente aurícula y ventrículo iz-
dentes y síntomas adicionales que se relacionen con alguna de quierdos, están dilatadas. La función sistólica está disminuida.
las posibles causas, como son una infección viral reciente, sig- Las válvulas mitral y aórtica mostrarán una apertura reducida,
nos de enfermedad reumática o enfermedad de Kawasaki. Una con disminución del flujo anterógrado aórtico. El gasto cardíaco
historia de sequedad de piel y edema periférico puede indicar suele ser normal, pues está conservado a expensas de la dilata-
hipotiroidismo. ción del ventrículo y la taquicardia.
428
cular primaria o por desarrollo de HTP. La presencia de disqui-
nesia segmentaria suele asociarse a un origen isquémico. Es
frecuente la regurgitación mitral en diferente grado, debido
al remodelado ventricular y dilatación del anillo. También se
puede hacer un estudio de la disincronía ventricular por dife-
rentes métodos, con implicaciones pronósticas.
En casos graves, puede haber contraste espontáneo de las cé-

lulas sanguíneas, por la circulación sanguínea lentificada, que
indica riesgo de trombosis. Es importante detectar la presencia
de trombos que precisarán tratamiento agresivo. Ocasionalmen-
te, se puede sospechar fibroelastosis por la hiperrefringencia
del endocardio. Se deben excluir anomalías en el origen de las
Figura 42.2. Ecocardiografía bidimensional paraesternal eje largo coronarias, sobre todo de la izquierda. Se puede ver dilatación
en MCD
de VCI y suprahepáticas, así como derrame pleural y pericárdico.
Actualmente, el Doppler tisular es una técnica útil en el estudio
de la función cardíaca.
Cateterismo cardíaco
Las indicaciones para esta prueba son el estudio de la anatomía

coronaria y la biopsia endomiocárdica. Se realizará un estudio he-
modinámico completo y una aortografía. A veces, se necesitará
coronariografía selectiva. La presencia de trombos en el VI es una
contraindicación relativa para este estudio.
Se debe optimizar previamente el tratamiento y llevar a cabo

este procedimiento con monitorización meticulosa durante
todo el tiempo. La manipulación de los catéteres puede ocasio-
Figura 42.3. Ecocardiografía bidimensional de cuatro cámaras en MCD nar arritmias, por lo que se debe estar preparado para el manejo
de posibles emergencias.
La biopsia endomiocárdica puede ser útil para determinar la

causa de la miocardiopatía, aunque el riesgo de perforación
que comporta y el hecho de que la afectación sea parcheada
y pueda dar falsos negativos hace que su uso no sea unifor-
me.
Resonancia magnética cardíaca
Actualmente, es la técnica de referencia para el estudio del

miocardio. Es incruenta y más sensible que la ecografía. Puede
distinguir el edema, apuntando hacia una causa inflamatoria
La resonancia contrastada con gadolinio (realce tardío) define
Figura 42.4. Ecocardiografía en modo M que demuestra grave disfun- bien las áreas de necrosis y fibrosis, subendocárdicas cuando la
ción sistólica causa es isquémica e intramiocárdicas o subepicárdicas si es por
otra causa como miocarditis.
Además de identificar la dilatación y disfunción, es posible Otras pruebas

identificar otros datos que muestran la evolución de la en-
fermedad y su peor pronóstico, como son el grado de dismi- Orientadas según la sospecha diagnóstica para confirmar la
nución de la fracción de eyección, el aumento del volumen causa (biopsia muscular, estudio genético, estudios metabó-
telesistólico o la dilatación del VD, ya sea por afectación mus- licos…).
429
La determinación de BNP y enzimas cardíacas han demostrado IECA

ser útiles en pacientes sintomáticos para el diagnóstico de ICC y
valorar la respuesta al tratamiento. No son útiles en el cribado de Los IECA (captopril y enalapril, más comúnmente utilizados en ni-
pacientes asintomáticos. ños) reducen la síntesis de angiotensina II, potente vasoconstrictor,
y la degradación de bradicininas, potentes vasodilatadores. Además,
al inhibir la secreción de aldosterona, provocan ahorro de potasio.
42.7. Tratamiento El uso de IECA está ampliamente extendido en niños con MCD.
En los pacientes con enfermedad de Duchenne y en niños trata-
dos con quimioterápicos cardiotóxicos, incluso puede plantear-
Ciertos casos de MCD tienen una causa específica tratable, y de se su uso en el estadio A. Está indicado (clase I) en todo paciente
ahí la importancia de su diagnóstico. Algunos ejemplos son la que muestre dilatación ventricular y/o disminución de la fun-
cirugía en el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de ción sistólica, aunque esté asintomático (estadio B).
la arteria pulmonar, la ablación en caso de taquimiopatías, los
aportes nutricionales en déficits metabólicos, la sustitución enzi- ARA-II
mática en la enfermedad de Pompe y las inmunoglubulinas en la
enfermedad de Kawasaki para minimizar la afectación coronaria. Los ARA-II han demostrado una eficacia y seguridad similar a los
IECA en adultos, pero no se han estudiado en niños, por lo que
Desgraciadamente, en la mayoría de los casos no se identifica su uso se limita a los niños que no toleran los IECA. Los ARA-II no
una causa reversible de MCD y el objetivo del tratamiento médi- causan disminución de la degradación de las bradicininas, por
co se enfoca al tratamiento de la insuficiencia cardíaca. El trata- lo que no provocan tos, principal efecto secundario de los IECA.
miento en los niños se extrapola de las guías de tratamiento en
adultos, ya que dada la baja frecuencia de la enfermedad, no exis- Betabloqueantes
ten guías pediátricas. Un registro de MCD pediátrica ha puesto
de manifiesto que muchos niños no se benefician del tratamien- Los betabloqueantes han demostrado una mejora en la función
to médico tanto como sería posible, mientras que sí se utilizan ventricular izquierda y estado clínico en adultos con insuficiencia
los tratamientos más avanzados (soporte circulatoria, trasplante cardíaca (indicación clase I con menor nivel de evidencia que los
cardíaco…). IECA), y algunos estudios sugieren eficacia en niños (carvedilol
y metoprolol). Los efectos de inhibición alfaadrenérgicos de be-
Tratamiento médico tabloqueantes de tercera generación como carvedilol son más
efectivos por la vasodilatación que provocan. En las fases de des-
En la Tabla 42.2 se recoge un resumen del tratamiento de la compensación deberá suprimirse hasta conseguir estabilidad
MCD según el estadio de ICC. hemodinámica y después reintroducir paulatinamente.
Estadio Definición Tratamiento Antagonistas de la aldosterona

A Paciente de riesgo con corazón Ninguno
normal En adultos, la espironolactona ha demos-
B Paciente asintomático IECA para pacientes con disfunción ventricular trado mejorar la supervivencia, reducir
pero con anomalía cardíaca sistémica
las hospitalizaciones y mejorar la clase
funcional, por medio de reducir la fibrosis
C Paciente con anomalía cardíaca ·· IECA Revertir
y síntomas de ICC pasados ·· Antagonistas remodelado
miocárdica inducida por la aldosterona o
o presentes de la aldosterona por liberación de catecolaminas. Su uso
·· Betabloqueantes se ha extrapolado a los niños. Precisa una
monitorización cuidadosa de los niveles
de potasio y la función renal. Debe evitar-
·· Digoxina (bajas dosis) Control se su uso junto con IECA y ARA-II.
·· Diuréticos de síntomas
D Paciente en estadio final Diuréticos intravenosos y/o inotropos, Digoxina
de ICC con síntomas marcados ventilación mecánica, apoyo circulatorio,
en reposo a pesar del máximo trasplante cardíaco
tratamiento médico, Ampliamente utilizado, este fármaco no ha
que requieren intervenciones conseguido mejorar la supervivencia, aun-
especializadas que sí los síntomas, por lo que su uso sólo
Tabla 42.2. Tratamiento de la miocardiopatía dilatada según el estadio de insuficiencia cardíaca se recomienda en pacientes sintomáticos
430
(estadio C) y a dosis bajas, que son igual de efectivas y con menor do, se pasará a la anticoagulación agresiva con heparina; y, des-
riesgo de toxicidad. Debe utilizarse con cuidado en niños con enfer- pués, a los anticoagulantes orales. Este tratamiento es fundamen-
medad aguda, con disminución de la función renal, pues favorece la tal para la supervivencia.
toxicidad del fármaco. Además, puede potenciar arritmias ventricu-
lares sobre el miocardio inflamado. Es preciso normalizar los electró- Carnitina
litos, en especial el potasio, para disminuir la toxicidad de la digital.
Sólo si la causa de la miocardiopatía es su déficit, la carnitina
Diuréticos debe suplementarse inmediatamente, pero antes se recogerán
muestras de sangre y orina para confirmar el diagnóstico.
Producen una rápida mejoría en los síntomas (estadio C y D), sin que
mejoren la supervivencia a largo plazo. La furosemida es el más uti- Tratamiento de las arritmias
lizado. Es imperativo controlar el equilibrio electrolítico (corregir la
hipopotasemia con aportes de cloruro potásico o espironolactona). Los antiarrítmicos y la ablación con RF deben usarse cuando se
esté ante una taquimiopatía. Se debe tener cuidado con el efecto
Inotropos intravenosos inotropo negativo de algunos antiarrítmicos.
Se utilizan en el estadio terminal de la enfermedad (D) y su uso Otras técnicas utilizadas en adultos, como los DAI para el trata-
es indicación para el trasplante cardíaco, salvo que el diagnóstico miento de arritmias malignas parecen menos indicados en la in-
sea una miocarditis aguda. El más utilizado es la milrinona (de fancia, pues el riesgo de muerte súbita en niños en estadio final
elección en pacientes betabloqueados) asociado o no de forma de ICC es baja (1%), por lo que su uso queda limitado a la preven-
sinérgica a la dobutamina. El uso del levosimendán, que tiene la ción secundaria.
ventaja de no aumentar el consumo de oxígeno y no provocar
arritmias, se está extendiendo en niños. La terapia de resincronización cardíaca, también utilizada en ni-
ños pero con peores resultados, es especialmente útil en niños
Se usarán a la mínima dosis posible y se monitorizará al paciente con marcapasos que estimulan en VD.
durante su uso para prevenir posibles arritmias. La respuesta a la in-
fusión de catecolaminas es limitada por la disminución de la densi- Apoyo ventricular mecánico
dad y función de los receptores β debido a su estimulación crónica.
Actualmente, se dispone de dispositivos mecánicos que se co-
Otros fármacos nectan al corazón para asistirlo en su función de bomba, incluso
para lactantes. Sirven como puente al trasplante o dando tiempo
Se ha sugerido el uso, aún en estudio, de nesiritida (BNP recom- para una recuperación en una miocarditis aguda.
binante) y la hormona de crecimiento como puente al trasplante
en adultos. Actualmente, no hay datos sobre su seguridad y efi- Trasplante cardíaco
cacia y no está recomendado su uso en niños.
El trasplante es lo que ha mejorado el pronóstico de esta enfer-
Otros tratamientos medad, de forma que la supervivencia a 1 y a 5 años en niños con
MCD es del 90% y del 83%, respectivamente. Es más probable que
Medidas higiénicas ocurra en los 2 primeros años tras el diagnóstico. Se debe conside-
rar cuando es improbable la supervivencia a corto plazo o si el pa-
En la infancia es importante conseguir un apoyo nutricional ciente presenta síntomas graves que no responden al tratamiento
adecuado para el crecimiento fisiológico, aspecto no tenido en convencional. Está limitado por la escasez de donantes, haciendo
cuenta en las guías de los adultos. Igualmente se beneficiarán necesario el apoyo mecánico durante periodos más largos.
de un programa de ejercicio físico que les mantenga una buena
calidad de vida. El reposo en cama, la restricción de la ingesta de Tienen una indicación clase I para trasplante las miocardiopatías
sal y líquidos, y el pesado diario para seguimiento del balance de con insuficiencia cardíaca que precisa apoyo inotrópico o apoyo
líquidos quedan indicados en el estadio D. mecánico circulatorio (con la excepción de la miocarditis que tiene
opción a recuperarse en mayor grado) y las miocardiopatías asocia-
Antiagregantes y anticoagulación das a un déficit de crecimiento atribuible a enfermedad cardíaca.
Los antiagregantes deben usarse en todos los niños profiláctica- Los pacientes con enfermedades neuromusculares, enfermeda-
mente por el alto riesgo de trombos en las cavidades cardíacas des metabólicas o síndromes se benefician excepcionalmente
dilatadas con estasis sanguíneo; cuando éstos se han evidencia- de esta terapia, por lo que en ellos la MCD tiene peor pronóstico.
431
Otras técnicas •• Charron P, Arad M, Arbustini E, et al. Genetic counselling and testing
in cardiomyopathies: a position statement of the European Society
La operación de Batista consiste en una ventriculectomía parcial of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.
izquierda y reparación de válvula mitral para restaurar las dimen- Eur Heart J 2010; 31: 2715-2728.
siones del VI. En adultos se ha probado eficaz en mejorar los sín-
tomas. En niños hay muy poca experiencia. •• Daubeney P, Nugent A, Chondros P, et al. National Australian Child-
hood Cardiomyopathy Study. Clinical features and outcomes of
Igualmente, la reparación de la regurgitación mitral tiene resul- childhood dilated cardiomyopathy: Results From a National Popula-
tados poco concluyentes en niños. La terapia basada en células tion-Based Study. Circulation 2006; 114: 2671-2678.
madre aún se encuentra en fase experimental, no siendo aplica-
ble clínicamente en la actualidad, aunque hace albergar algunas •• Harmon WG, Sleeper LA, Cuniberti L, et al. Treating children with idio-
esperanzas para el futuro. pathic dilated cardiomyopathy (from the Pediatric Cardiomyopathy
Registry). Am J Cardiol 2009; 104(2): 281-286.
Ideas para recordar •• Iarussi D, Indolfi P, Casale F, et al. Anthracycline-induced cardiotoxicity

in children with cancer: strategies for prevention and management.
Paediatr Drugs 2005; 7(2): 67-76.
// La MCD se caracteriza por la dilatación y disminución de la
contractilidad del VI o de los dos ventrículos, en ausencia de •• Lipshultz SE, Sleepr LA, Towbin Ja, et al. The incidence of pediatric
patología que lo justifique (valvulopatías, isquemia…). cardiomyopathy in two regions of de Unite States. N Engl J Med 2003;
348: 1647-1655.
// Su etiología es muy variada, aunque identificable sólo en un
30% (infecciones, tóxicos, enfermedades neuromusculares, •• McCrohon A, Moon J, Prasad S, et al. Differentiation of heart failure
metabolopatías…). Hasta el 50% de los casos idiopáticos ac- related to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease using
tualmente se pueden clasificar con MCD familiar. gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance. Circula-
tion 2003; 108: 54-59.
// La importancia del diagnóstico etiológico radica en el po-
sible tratamiento de la causa, que, de existir, mejora el pro- •• Rosenthal D, Chrisant MRK, Edens E, et al. International Society for
nóstico. Heart and Lung Transplantation: practice guidelines for manage-
ment of heart failure in children. J Heart Lung Transplant 2004; 23:
// Para la gran mayoría de los casos no hay causa tratable. Evo- 1313-1333.
lucionarán a ICC.
•• Sechtem U, Mahrholdt H, Vogelsberg H. Cardiac magnetic resonance
// El tratamiento de la MCD es el tratamiento de la ICC. Sólo el tras- in myocardial disease. Heart 2007; 93: 1520-1527.
plante cardíaco ha mejorado su pronóstico en los últimos años.
•• Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al. Incidence, causes, and outco-
// Fármacos demostrados eficaces en adultos, como IECA, be- mes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA 2006; 296(15):
tabloqueantes y antialdosteronicos, están aún infrautilizados 1867-1876.
en los niños a pesar de estar indicados.
•• Velensek V, Mazic U, Krzisnik C, et al. Cardiac damage after treatment
of childhood cancer. A long-term follow-up. BMC Cancer 2008; 8: 141.
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432
43
Miocardiopatía hip e r t r óf ica
María Soledad Jiménez Casso*

Fernando Benito Bartolomé**
* Servicio de Pediatría. Hospital General de Segovia. Segovia

** Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
OBJETIVOS 
•• Adquirir la capacidad de realizar el diagnóstico clínico y ecocardiográfico de la MCH.
•• Realizar el manejo preventivo de las complicaciones de la MCH.
•• Poder dar un consejo genético adecuado.
Las mutaciones de la cadena pesada de la betamiosina (42%)

43.1. Introducción. Genética y de la proteína C fijadora de la miosina (48%) son las más fre-
cuentes. Las mutaciones en la troponina I, troponina T y alfatro-
pomiosina constituyen un 5-10% de los casos. A pesar de esta
La MCH es un trastorno heterogéneo del músculo cardíaco que heterogeneidad genética, la MCH tiene una expresión básica
por lo general se da en familias. Tiene una prevalencia de 1/500 común: la hipertrofia del miocardio y el riesgo de muerte súbita,
familias. En cerca del 50% de los casos se hereda de modo auto- cuya gravedad es variable y en gran medida imprevisible, lo que
sómico dominante mendeliano y se debe a mutaciones en uno constituye una gran dificultad para establecer el pronóstico y se-
de los 11 genes que codifican la síntesis de los componentes leccionar a los pacientes que requieren un tratamiento intensivo.
proteínicos del sarcómero cardíaco. Estas mutaciones dan lugar
a una alteración de la funcionalidad del sarcómero cardíaco pro- Los estudios sistemáticos de correlación genotipo-fenotipo in-
vocando un incremento de la masa muscular y desorganización tentan relacionar determinados genotipos con la mayor o me-
miofibrilar y, como consecuencia, un importante riesgo de muer- nor gravedad de la MCH o el mayor o menor riesgo de muerte
te súbita. Los casos restantes se presentan de forma esporádica. súbita, pero aún no se ha conseguido una correlación robusta.
Las expectativas de que la genética molecular pudiera facilitar
En 1990 se dio un paso decisivo en la comprensión de la MCH, la predicción del riesgo se han quedado a medio camino, pues
al revelarse que la hipertrofia tenía su origen en una mutación están implicados múltiples factores genéticos y ambientales que
puntual en la cadena pesada de la betamiosina o miosina lenta modifican la expresión clínica de una mutación. En la actualidad,
(MYH7), la principal proteína contráctil del sarcómero que for- el conocimiento de una mutación precisa no altera todavía el
ma el filamento grueso. Desde entonces, se han descrito más manejo del paciente. Sin embargo, los pacientes con MCH y una
de 1.000 mutaciones causales en al menos 11 de los genes que mutación en el sarcómero tienen peor pronóstico que aquéllos
codifican las proteínas sarcoméricas, lo que demuestra la inusi- sin mutación identificable. Además, los pacientes con más de
tada complejidad genética de esta enfermedad. una mutación suelen presentar mayor gravedad clínica y dentro
433
de las mutaciones del sarcómero el pronóstico parece mejor en provocado por el movimiento anómalo de la valva anterior de
los pacientes con una mutación en la proteína C fijadora de la la mitral, que choca contra el tabique hipertrófico provocando
miosina que en la cadena pesada de la betamiosina. un efecto Venturi y aumentando el gradiente. A esto se añade
la disfunción diastólica del VI secundaria a la disminución de la
Otra mutación que causa MCH masiva y se asocia a síndrome de distensibilidad en diástole ocasionada por la hipertrofia y dis-
WPW es la del gen que codifica la proteína 2 asociada a la mem- minución de la cavidad, lo que posteriormente provoca un au-
brana lisosomal (LAMP2). Es un trastorno ligado al cromosoma mento de la presión en la AI, de la congestión venosa pulmonar
X que además de la hipertrofia masiva suele ser refractario a las y de la presión pulmonar. Asimismo, se produce isquemia su-
terapias del desfibrilador. bendocárdica. Esta hipertrofia y desorganización del miocardio
es la base de múltiples arritmias y la primera causa de muerte
Cuando se realiza un estudio familiar se encuentran diversos grados súbita en la adolescencia.
de expresión de la enfermedad con hallazgos en los estudios ecocar-
diográficos de aproximadamente un 25% de los familiares de primer
grado. En la actualidad, los estudios genéticos sirven para detectar a
los familiares asintomáticos, portadores de la misma mutación que el 43.4. Manifestaciones clínicas
caso inicial, especialmente los niños, poder realizar así un seguimien-
to de los mismos, y para la realización de consejo genético.
Algunos pacientes están asintomáticos, mientras que otras
Los test actuales sugieren que realizando el cribado de los 8 ge- formas más malignas pueden manifestarse precozmente en
nes más frecuentes que causan MCH se puede detectar el 50- la infancia. El estudio cardiológico puede detectar familiares
60% de las familias portadoras. En un 5% de ellas se encuentran presintomáticos con genotipos positivos. En los siguientes
dos o más mutaciones. apartados se explica los signos y síntomas asociados a esta
entidad.
Muerte súbita
43.2. Epidemiología
Muchos pacientes están asintomáticos y la muerte súbita es su
primera manifestación, teniendo su máxima incidencia en prea-
La mortalidad de la MCH se debe principalmente al riesgo de dolescentes y adolescentes. Suele ser inesperada y asociada a
muerte súbita. Su prevalencia en los estudios existentes es de un ejercicio intenso. En un 80% se debe a fibrilación ventricular.
2-4% anual, aunque la mayor incidencia se produce en la adoles-
cencia, momento en que alcanza una incidencia anual en algu- A veces es secundaria, a su vez, a fibrilación auricular, flutter o
nas series de hasta el 4-6%. Probablemente, la muerte súbita es taquiarritmias secundarias a síndrome de WPW.
poco frecuente en la primera década de la vida, aunque existen
escasos datos disponibles en esa edad. Por ello, es primordial el diagnóstico precoz de los familiares
de primer grado de los pacientes afectados para tratarlos con
Igualmente, la enfermedad, al ser autosómica dominante, afecta los medios existentes antes de que se produzca la muerte sú-
tanto a hombres como a mujeres, pero los factores genéticos, hor- bita.
monales y ambientales hacen que la expresividad en hombres sea
más grave que en mujeres. Cuando se expresa en mujeres, suele Disnea
ser más precoz y más sintomática. No existen prevalencias raciales.
Es secundaria a la elevación de la presión de llenado del VI y se-
Puede manifestarse desde el nacimiento hasta la edad adulta y cundariamente de la presión pulmonar.
progresa y empeora con el tiempo. Tiene dos picos de incidencia
en la segunda y tercera décadas de la vida. Síncope
El síncope se produce por una disminución del gasto cardíaco

durante el ejercicio o por arritmias y es más frecuente en los
43.3. Fisiopatología niños y adolescentes con VI muy pequeños y que muestran
episodios de taquicardia ventricular en el Holter de 24 horas.
Estos pacientes tienen más riesgo de muerte súbita y deben
Hemodinámicamente, la hipertrofia septal produce un estre- evaluarse de forma urgente y tratarse de forma intensiva para
chamiento del TSVI, a lo que se añade un gradiente dinámico evitarla.
434
Miocardiopatía hipertrófica 43
Presíncope 43.5. Diagnóstico:
Como el síncope, se debe a taquicardias auriculares o ventricu-
exploración física
lares no sostenidas y su aparición aumenta el riesgo de muer-
te súbita, por lo que estos pacientes también deben tratarse Auscultación cardíaca
de forma intensiva. No obstante, los mareos son frecuentes en
adolescentes y son de origen vagal, por lo que habrá que rea- Inicialmente se han de detectar posibles arritmias. El primer tono es
lizar una profunda investigación para detectar signos de ma- normal, el segundo tono está desdoblado, aunque este desdobla-
lignidad. miento es paradójico en las MCH graves, y suele existir un tercer tono
de galope e incluso un cuarto tono. Puede auscultarse un soplo sis-
Angina tólico eyectivo creciente-decreciente secundario al gradiente suba-
órtico que se atenúa al disminuir la precarga, como en las maniobras
Las manifestaciones isquémicas son relativamente frecuentes de Valsalva, y también un soplo holosistólico secundario a insuficien-
en la MCH y pueden tener diversas causas, como las debidas a: cia mitral y un soplo diastólico secundario a insuficiencia aórtica.
•• Aumento de consumo de oxígeno por el miocardio hi-
pertrófico. Origina isquemia subendocárdica, sobre todo Pulsos
con el ejercicio.
•• Compresión sistólica de los pequeños vasos intramu- El pulso venoso yugular puede ser prominente, secundario a la dis-
rales (milking). En principio no tiene por qué afectar a la minución de la distensibilidad del VD. Hay doble pulso carotídeo,
circulación coronaria que tiene lugar en la diástole, pero en debido al llenado rápido carotídeo inicial, frenado por el desarrollo
presencia de una relajación diastólica muy lenta la compre- del gradiente transaórtico en los casos de obstrucción izquierda,
sión puede prolongarse hasta bien avanzada la diástole y con nuevo pulso por el llenado aórtico posterior.
comprometer el riego coronario.
Palpitaciones
43.6. Diagnóstico diferencial
Las palpitaciones son secundarias a las arritmias, aunque tam-
bién puede originarlas una taquicardia ventricular no sostenida
(TVNS), y deben detectarse debido al mayor riesgo de muerte Cuando se esté ante un paciente con posible MCH, hay que rea-
súbita descrito. lizar un diagnóstico diferencial con otras patologías que también
producen hipertrofia del VI, como la estenosis aórtica o subaórti-
Ortopnea y disnea paroxística nocturna ca o la miocardiopatía restrictiva.
Es muy poco frecuente en niños. Se suele dar en adultos con Otras enfermedades metabólicas y miocardiopatías mitocondriales
MCH grave y se debe al aumento de la congestión venosa pul- son secundarias a mutaciones no sarcoméricas y producen MCH,
monar. pero en el contexto del cuadro clínico de la enfermedad y su manejo
es diferente. En un lactante con MH, hay que pensar siempre en una
Insuficiencia cardíaca congestiva enfermedad metabólica de base. Tampoco hay que olvidar en los
neonatos la MCH transitoria de los neonatos hijos de madres diabé-
Muy rara en niños, se ve en adultos con MCH grave. Se produce ticas y la secundaria a hipertensión neonatal (Tabla 43.1).
secundariamente a fallo diastólico grave del VI acompañado de
insuficiencia mitral. Anomalías genéticas primarias asociadas a hipertrofia
del ventrículo izquierdo
·· Síndrome de Noonan
Mareos (inestabilidad) ·· Ataxia de Friedreich
·· Lentiginosis
Se producen sobre todo en pacientes con gradientes de presión Trastornos metabólicos
elevados a través del VI que empeoran con el ejercicio, el calor ·· Recién nacidos hijos de madres diabéticas
intenso, los medicamentos que disminuyen la precarga o la ma- ·· Amiloidosis
niobra de Valsalva. ·· Glucogenosis
·· Miopatías mitocondriales
·· Feocromocitoma
También pueden ser secundarios a arritmias que producen hipo- ·· Enfermedad de Fabry
tensión que, a su vez, pueden derivar en síncope y muerte súbita, Tabla 43.1. Anomalías genéticas y metabólicas con hipertrofia ventri-
como se ha mencionado previamente. cular izquierda
435
43.7. Diagnóstico: grupo de edad. Cuando la hipertrofia es masiva y el tabique es

mayor de 25 mm, la MCH es grave (Figura 43.2 y Figura 43.3).
pruebas de imagen
Electrocardiograma
Con esta prueba se pueden detectar los siguientes signos:

•• Anomalías del segmento ST y de la onda T.
•• Criterios de hipertrofia del VI, con importante aumento de
voltajes en los casos graves.
•• Ondas Q anómalas (duración mayor de 40 ms o amplitud
mayor del 25% del voltaje de la onda R).
•• Alteraciones de la conducción, bloqueos de rama, bradicar-
dia sinusal.
•• Asociación a síndrome de WPW (Figura 43.1).
Holter
Debe realizarse para visualizar la existencia de extrasístoles auri-

culares o ventriculares, BAV, o rachas de taquicardia auricular o
ventricular no sostenida.
Esta prueba no es muy útil. Con ella se puede objetivar si la silue-

ta cardíaca es normal o está aumentada, así como la dilatación de
la AI en casos de insuficiencia mitral.
Ecocardiografía Doppler transtorácica Figura 43.2. Ecocardiografía Doppler transtorácica en eje paraesternal
largo de un paciente de 19 años con miocardiopatía hipertrófica grave
portador de un desfibrilador-cardioversor implantable. A: válvula mitral
Esta prueba es diagnóstica en esta patología. El septo interventri- abierta. B: válvula mitral cerrada. Se evidencia la gran hipertrofia del sep-
cular está engrosado 4-5 mm por encima de lo normal para cada to interventricular y de la pared posterior del ventrículo izquierdo
Figura 43.1. ECG de 12 derivaciones en un paciente de 17 años con miocardiopatía hipertrófica grave, con reducción de voltajes (1 mV/5 mm) para
poder visualizar los complejos en su totalidad. También se evidencia una onda delta del síndrome de Wolff-Parkinson-White asociado
436
dad, y especificidades del 93% y del 90%, respectivamente,
para identificar a los individuos con una mutación positiva
sin MCH.
•• Es posible medir la PCP utilizando la onda E del flujo mitral
corregida por un índice de relajación independiente de la
precarga que es la onda E’ del Doppler tisular en la pared la-
teral del anillo mitral.
•• En casos de dilatación de la AI, hay que descartar el patrón
restrictivo con flujo transmitral por Doppler y por Doppler
tisular.
Se aconseja una reevaluación anual a los familiares de primer

grado entre los 12 y los 18 años, y cada 5 años en los mayores
de 21 años.
Figura 43.3. Ecocardiografía Doppler transtorácica del mismo paciente
que en la Figura 43.2 en modo M a nivel del corte anterior en el que Estudio electrofisiológico
se observa el grosor del septo interventricular y la pared posterior del
ventrículo izquierdo dejando una pequeña cavidad para el ventrículo
izquierdo. Asimismo, se observa el movimiento sistólico anterior de la Esta prueba sirve para inducir arritmias mediante estimulación
válvula mitral programada. Algunos grupos han utilizado las taquicardias induci-
bles para la estratificación de los pacientes de riesgo. Sin embargo,
Además, debe evidenciarse: la correlación entre éstas y las arritmias espontáneas y el riesgo de
•• Si existe o no gradiente a través del TSVI. Un gradiente mayor muerte súbita no está completamente claro, por lo que esta pauta
de 50 mmHg se considera grave. ya ha sido abandonada. También sirve para identificar el sustrato
•• Disfunción diastólica: disminución de la distensibilidad del VI de algunas arritmias susceptibles de ablación con catéter.
con una inversión del cociente E/A (< 1) en el Doppler de la
válvula mitral.
•• Si existe insuficiencia mitral y, como consecuencia, dilatación
de la AI. 43.8. Estratificación de los
•• Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral que causa
obstrucción del TSVI e insuficiencia mitral.
pacientes: factores de riesgo
•• Cierre sistólico parcial de la válvula aórtica o temblor de la
misma secundaria al flujo turbulento a través del TSVI, inde- A pesar de los continuos esfuerzos realizados en la investigación
pendientemente de que haya o no gradiente a este nivel. de esta enfermedad, existen múltiples aspectos controvertidos
en cuanto a su manejo clínico, siendo el principal la identificación
Doppler tisular y el tratamiento de los pacientes con riesgo de muerte súbita.
Algunos autores sugieren que las alteraciones del Doppler tisular Factores clínicos
anteceden al desarrollo de la hipertrofia en la MCH, lo que sería
un marcador precoz de la enfermedad. El patrón de disfunción El síncope recurrente en pacientes sin causa aparente, y desenca-
diastólica por Doppler tisular se basa en una disminución de la denado por el ejercicio es un factor de riesgo en niños y adultos
onda E’ (diastólica precoz) y un aumento de la onda A’ (diastó- jóvenes. Asimismo, en pacientes jóvenes la presencia de antece-
lica tardía o auricular). Una relación E’/A’ inferior a 1 es un dato dentes de muerte súbita precoz en dos o más familiares se asocia
que aparece de forma precoz y es independiente de la precarga, a mayor riesgo de muerte súbita.
como sucede en el Doppler de los flujos sanguíneos.
•• La velocidad del movimiento del anillo mitral en dirección Factores ecocardiográficos
longitudinal se cuantifica mediante Doppler tisular. Algunos
investigadores sugieren que la disminución de las velocida- No se ha podido demostrar una relación directa entre la grave-
des máximas de llenado precoz (Em) o tardío (Am) del mo- dad de la hipertrofia ventricular y el pronóstico, pero los pacien-
vimiento del anillo mitral en dirección longitudinal permite tes sintomáticos con grados de hipertrofia muy graves (> 30 mm)
identificar casos familiares que desarrollarán hipertrofia en pueden constituir un grupo de mayor riesgo de muerte súbita.
los siguientes 2 años.
•• A nivel de la porción lateral del anillo mitral, una onda Sa < 13 La obstrucción del TSVI es más bien un predictor de la insuficien-
cm/s y una onda e’ < 14 cm/s tienen un 100% de sensibili- cia cardíaca progresiva a largo plazo, pero la presencia de un gra-
437
diente mayor de 100 mmHg puede ser un desencadenante de •• Prevención secundaria. Está clara su indicación en aquellos
arritmias ventriculares malignas. pacientes con antecedentes de:
ʰʰ Parada cardíaca.
Respuesta de la presión arterial al ejercicio ʰʰ Taquicardia ventricular sostenida.
Un 24% de los pacientes con MCH presentan una respuesta •• Prevención primaria. Para identificar a los pacientes con
tensional plana (elevación de la presión arterial sistólica < 20-25 riesgo de muerte súbita se utilizan los criterios de riesgo
mmHg) o, menos frecuentemente, una respuesta hipotensiva mencionados en la Tabla 43.2.
con un descenso de la presión > 15 mmHg durante la prueba En la actualidad se sabe que cuando existen dos factores de
de esfuerzo limitada por los síntomas y realizada en ortostatismo. los cinco se debe indicar la implantación de un DCI, mien-
En pacientes menores de 40 años se asocia a un aumento de la tras que la controversia persiste cuando existe un solo factor
mortalidad. de riesgo. En estos casos hay que valorar el peso específico
del factor existente. Los factores de riesgo más claros son los
La presencia de una respuesta anormal de la presión arterial antecedentes familiares de muerte súbita, la hipertrofia ma-
puede ser un factor determinante para el desarrollo de arritmias siva o el síncope inexplicable. La taquicardia no sostenida en
ventriculares malignas y colapso en respuesta al ejercicio intenso. el Holter ambulatorio muestra el sustrato arritmogénico del
miocardio y cuando se trata de varios episodios prolongados
Taquicardia ventricular no sostenida en varios Holter seriados se convierte en un factor predicti-
vo muy importante de taquicardia ventricular. La respuesta
La TVNS se asocia con un aumento del riesgo de muerte súbita, tensional negativa no puede utilizarse como único factor de
con una sensibilidad del 69% y una especificidad del 80%. Algu- riesgo; suele emplearse como segundo factor en casos ambi-
nos investigadores sugieren que sería importante en casos de guos. Por ello, se ha elaborado una segunda lista de factores
episodios repetidos y/o prolongados. La mortalidad está aumen- menores y se exigen dos de ellos añadidos a un factor mayor
tada significativamente en los pacientes menores de 30 años y para indicar un DCI en prevención primaria (Tabla 43.3). En-
episodios de TVNS. tre los factores menores se encuentra la ablación con alcohol
previa, aunque existe un riesgo documentado de aumento
Estudio electrofisiológico de las taquiarritmias ventriculares como factor predisponen-
te de la muerte súbita, probablemente secundario a la ines-
Varios estudios han investigado el papel de la estimulación eléc- tabilidad eléctrica de la escara.
trica programada en la inducción de taquicardias ventriculares
como factor predictivo de riesgo, pero la inductibilidad depende Muerte súbita: factores de riesgo mayor
de lo intensivo que sea el protocolo de estimulación y no ha re- ·· Familiares de pacientes con muerte prematura por MCH
sultado eficaz para identificar a los pacientes de alto riesgo, por ·· Pacientes con síncope (en especial, jóvenes con episodios
lo que se ha abandonado su uso protocolizado para la estratifi- sincopales múltiples o asociados al ejercicio)
cación del riesgo. ·· Pacientes con TVNS detectada en el ECG-Holter ambulatorio
(sobre todo, episodios múltiples, repetidos y prolongados)
·· Pacientes con hipertrofia ventricular izquierda masiva,
con un grosor parietal máximo de 30 mm
·· Pacientes con respuesta plana o hipotensiva de la presión arterial
43.9. Tratamiento durante el ejercicio
Tabla 43.2. Factores de riesgo mayor de muerte súbita
Indicaciones del desfibrilador-cardioversor Muerte súbita: factores de riesgo menor

implantable
·· Fibrilación auricular
·· Isquemia miocárdica
El desfibrilador-cardioversor implantable (DCI) se coloca igual ·· Obstrucción al tracto de salida en reposo
que un marcapasos. Detecta, reconoce y trata las taquiarritmias ·· Estudio genético con mutaciones de alto riesgo
y las bradiarritmias, según sea necesario, con estimulación, car- ·· Ejercicio físico vigoroso
dioversión de baja energía o desfibrilación. Su eficacia en la MCH ·· Edad joven
para detectar e interrumpir automáticamente episodios de ta- ·· Fracción de eyección < 50% (fase final)
·· Enfermedad coronaria asociada
quiarritmia ventricular potencialmente mortales está fuera de ·· Puentes musculares a nivel de la arteria descendente anterior
duda. De hecho, es la estrategia más eficaz para la prevención ·· Ablación con alcohol previa
de la muerte súbita en la MCH. Lo difícil es identificar con preci- ·· Evidencia de fibrosis miocárdica
sión a los pacientes que más se beneficiarían de este dispositivo: Tabla 43.3. Factores de riesgo menor de muerte súbita
438
De todos modos, estos criterios están lejos aún de ser perfectos ticos refractarios al tratamiento médico y con un gradiente > 50
y hay que tener en cuenta, sobre todo, que son aplicables en pa- mmHg en reposo o tras provocación. Con ella se consigue abolir
cientes entre 18-50 años (por ejemplo, no puede considerarse el gradiente y mejorar los síntomas.
hipertrofia masiva > de 30 mm en pacientes pequeños). El valor
predictivo positivo de cada criterio de los cinco mayores es de Reemplazo de la válvula mitral
un 20%. La ausencia de criterios de riesgo disminuye mucho el
riesgo de muerte súbita, pero aún existe un 3% de víctimas de Este abordaje se realiza en pacientes con insuficiencia mitral grave
muerte súbita sin ningún factor de riesgo. secundaria al movimiento sistólico anterior de la válvula asociado
a ICC o HTP.
Aún así, hay que individualizar en cada caso el manejo de esta
patología y en caso de no implantarse el DCI se deberá realizar Ablación septal percutánea
un seguimiento estrecho cada 12-24 meses. En los niños, los DCI
presentan alguna complicación más que en los adultos, como un Consiste en la oclusión y posterior embolización, mediante una
mayor porcentaje de descargas inapropiadas, mayor incidencia infusión lenta de etanol, en la primera rama septal de la arteria
de rotura y el agravante de la duración de los sistemas, que es de descendente anterior, lo que provoca el infarto terapéutico de
unos 4-5 años, por lo que los niños necesitan varios reemplazos. la porción proximal del miocardio septal y da como resultado la
disminución del engrosamiento del mismo y la disminución del
Tratamiento médico gradiente. Está indicada para realizarse en centros con experien-
cia en este procedimiento (excepcionalmente en niños) en los
El tratamiento médico se utiliza exclusivamente para disminuir pacientes con:
la obstrucción del TSVI y aumentar su distensibilidad. No hay evi- •• Síntomas de grado III-IV de la NYHA refractarios al tratamien-
dencia de que tenga influencia en la prevención de la muerte to médico y un gradiente en reposo o ejercicio > 50 mmHg.
súbita: •• Grosor septal ≥ 18 mm.
•• Agentes betaadrenérgicos: •• Rama septal accesible sin lesión en la arteria coronaria des-
ʰʰ Propranolol: dosis de 1-4 mg/kg/día v.o. cada 6-8 h. cendente anterior ni lesión de tres vasos coronarios.
ʰʰ Atenolol: dosis de 0,1-0,3 mg/kg/día cada 12-24 h. •• Comorbilidades que contraindiquen la miomectomía quirúrgica.
•• Bloqueantes del calcio. Se utilizan como alternativa a los Trasplante cardíaco

betabloqueantes cuando estos últimos no se toleran bien.
Aumentan el llenado diastólico del VI mejorando el gradiente En la fase final de la MCH los pacientes presentan disfunción
al disminuir la contractilidad: diastólica, con deterioro progresivo de la función sistólica
ʰʰ Verapamilo: dosis de 3-8 mg/kg/día v.o. dividida cada 8 h. (fracción de eyección < 50% en reposo). Aunque pueden me-
jorar con terapias farmacológicas intensivas y con terapia de
•• Antiarrítmicos. Se utilizan combinados con betabloquean- resincronización con marcapasos biventricular, suelen evolu-
tes o en lugar de éstos por sus efectos secundarios. No afec- cionar a un rápido deterioro clínico y muerte súbita, por lo
tan al cronotropismo, mejoran la conducción AV, reducen que deben incluirse en la lista de espera de trasplantes y debe
la resistencia periférica y tienen efecto inotrópico negativo considerarse la indicación de DCI como puente al procedi-
reduciendo el gradiente intraventricular: miento.
ʰʰ Disopiramida: entre 6-30 mg/kg/día (6-10) en 3 dosis.
En lo que respecta al estilo de vida, como esta patología afecta a Ideas para recordar
sujetos jóvenes y en plena actividad deportiva, la recomendación
debe estar orientada a limitar la práctica de deportes de alta com-
petición. Cuando los pacientes están asintomáticos, se les puede // La MCH es un trastorno heterogéneo del músculo cardíaco
recomendar realizar deportes recreativos, que no demanden mu- que, por lo general, se ocasiona en familias. En cerca de un
cho esfuerzo físico y en un ambiente de baja competitividad. 50% de los casos se hereda de modo autosómico dominante
mendeliano y se debe a mutaciones en uno de los 11 genes
Tratamiento quirúrgico que codifican la síntesis de los componentes proteínicos del
sarcómero cardíaco.
Miectomía septal transaórtica
// Las mutaciones de la cadena pesada de la betamiosina (42%)
La miectomía septal transaórtica, también conocida como ciru- y de la proteína C fijadora de la miosina (48%) son las mas
gía de Morrow, está indicada en pacientes gravemente sintomá- frecuentes.
439
// La MCH tiene una expresión básica común: la hipertrofia del •• http://www.uptodate.com/contents/genetic-of-hypertrophic-car-

miocardio y el riesgo de muerte súbita, cuya gravedad es varia- diomyopathy. 21/08/2013.
ble y en gran medida imprevisible.
•• Manovel-Sánchez AJ, Pedrote Martínez A, Arana Rueda E, Errazquin-
// Los estudios sistemáticos de correlación genotipo-fenotipo Sáenz de Tejada F. Miocardiopatía hipertrófica y desfibrilador auto-
aún no han conseguido una correlación robusta únicamente, mático implantable. Rev Esp Cardiol 2007; 60: 781-785.
los pacientes con más de una mutación suelen tener mayor
gravedad clínica. •• Marín F, Gimeno JR, Payá E, García-Alberola A, Pérez-Álvarez L,
Fernández X, et al. Desfibrilador automático en la miocardiopatía
// Los estudios genéticos sirven en la actualidad para detectar a los hipertrófica. Experiencia en tres centros. Rev Esp Cardiol 2006; 59:
familiares asintomáticos, portadores de la misma mutación que 537-544.
el caso inicial.
•• Maron BJ. Contemporary insights and strategies for risk stratification
// La MCH se caracteriza por hipertrofia septal, disfunción dias- and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy.
tólica del VI, isquemia miocárdica y arritmias y, por tanto, la Circulation 2010; 121: 445-456.
clínica será síncope, disnea, arritmias y riesgo de muerte sú-
bita. •• Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberg LJ, Kuhn HJ, Sei-
man CE, et al. American College of Cardiology/European Society of
// El diagnóstico se realiza por ecocardiografía, principalmente, Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic car-
donde se evidencia hipertrofia septal, gradiente a través del diomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foun-
TSVI, movimiento anterior de la válvula mitral y disfunción dation Task Force on clinical Expert Consensus Documents and the
diastólica del VI. European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J
Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-1713.
// Su manejo clínico principal se basa en la identificación y el
tratamiento de los pacientes con riesgo de muerte súbita. •• Maron BJ. Desfibrilador implantable para la prevención de la muer-
te súbita en la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol 2006; 59:
// Existen unos criterios de riesgo mayores de muerte súbita, 527-530.
como son antecedentes familiares de muerte súbita, sínco-
pe recurrente, respuesta tensional plana al ejercicio, hiper- •• McKenna WJ, Montserrat Iglesias L. Identificación y tratamiento de
trofia masiva del septo (> 30 mm), TVNS en el Holter de 24 los pacientes con miocardiopatía y riesgo de muerte súbita. Rev Esp
horas. Cardiol 2000; 53: 123-130.
// Está indicada la colocación de un desfibrilador implantable •• Navarro-López F. Miocardiopatía hipertrófica. Bases genéticas e im-
como prevención de la muerte súbita en los casos de pre- plicaciones clínicas. Rev Esp Cardiol 2004; 57(Supl 1): 22-32.
vención secundaria y en prevención primaria cuando existan
dos factores de riesgo mayores o un factor de riesgo mayor •• Navarro-López F. Miocardiopatía hipertrófica: la complejidad que no
acompañado de dos factores menores. cesa. Rev Esp Cardiol 2009; 77: 151-166.
// El tratamiento es: •• Park MK. FAAP, FACC. Cardiología pediátrica. Barcelona. Elsevier, 2008.
ʰʰ Médico: trata de prevenir la obstrucción subaórtica diná-
mica (betabloqueantes). •• Saccheri MC, Cianciulli TF, Konopka IV, Guerra JE, Acunzo RS, Serans
ʰʰ Miomectomía del septo: quirúrgica o alcohólica. DF, et al. Utilidad del Doppler pulsado tisular en la detección precoz
ʰʰ Colocación de un desfibrilador implantable: en casos es- de anormalidades diastólicas en familiares de primer grado de pa-
tratificados de riesgo de muerte súbita. cientes con miocardiopatía hipertrófica familiar. Rev Esp Cardiol 2006;
ʰʰ Trasplante cardíaco: cuando se produce disfunción sistó- 59: 41-49.
lica del VI.
•• Semsarian C. CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group. Guide-
lines for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyo-
Bibliografía pathy. Heart Lung Circ 2007; 16: 16-18.
•• Zevitz M. Cardiomyopathy, Hipertrofic. eMedicine>specialities>

•• Ho CY. Hypertrophic cardiomyopathy in 2012. Circulation 2012, 125: Cardiology>Myocardial Disease and Cardiomyopathies Aug 27,
1432-1438. 2009. http://emedicine.medscape.com/article/152913-overview.
440
44
Canalopatías
Ferran Rosés i Noguer*

Jan Till**
* Paediatric Electrophisiology Consultant. Royal Brompton Hospital, Londres (Reino Unido); Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
** Paediatric Electrophisiology Consultant. Royal Brompton Hospital. Londres (Reino Unido)
OBJETIVOS 
•• Conocer las canalopatías más frecuentes en la edad pediátrica.
•• Entender sus bases genéticas y moleculares.
•• Familiarizarse con las manifestaciones clínicas típicas de cada entidad.
•• Conocer los criterios diagnósticos de cada canalopatía y su diagnóstico diferencial.
•• Reconocer los pacientes de alto riesgo para cada enfermedad.
•• Aprender las medidas terapéuticas recomendadas para cada individuo.
mente letales (concretamente, la taquicardia ventricular polimór-

44.1. Introducción fica, o torsade de pointes, y la fibrilación ventricular) y, por tan-
to, pueden ser causa de muerte súbita. Estudios demográficos
poblacionales realizados en América, Reino Unido y Países Bajos
Las canalopatías son enfermedades cardíacas hereditarias pro- estiman una incidencia de entre 0,2-0,8 casos de muerte súbita
vocadas por alteraciones en los canales iónicos. El origen de es- inexplicada en la infancia en menores de 1 año por cada 1.000
tas últimas se debe a mutaciones en los genes que codifican las recién nacidos vivos, siendo la tercera causa de muerte infantil
proteínas que forman dichos canales, alterando su función y, por tras las anomalías congénitas y cromosomopatías, y las enferme-
consiguiente, la formación del potencial de acción. Otra carac- dades relacionadas con la prematuridad. Cuando no se encuen-
terística importante de este grupo de enfermedades es que no tra una causa responsable durante la realización de la necropsia,
están asociadas a cardiopatías estructurales y, por tanto, el co- se recomienda usar la terminología síndrome de muerte súbita
razón es macroscópicamente y microscópicamente normal. Ge- infantil. Recientemente, el avance en el conocimiento genético
neralmente, el diagnóstico se basa en alteraciones electrocardio- de estas enfermedades y la progresiva utilización de la autopsia
gráficas específicas de cada una de ellas, pero pueden presentan molecular ha revelado que las canalopatías son responsables de
un ECG basal normal, lo que hace que su diagnóstico sea incluso hasta el 20% de los pacientes con síndrome de muerte súbita
más complejo. infantil.
La importancia de estas enfermedades radica en el hecho de que Dentro de las canalopatías se encuentran las siguientes enferme-
se asocian con la presencia de arritmias ventriculares potencial- dades:
441
Sección V - Alteraciones del ritmo cardíaco
•• SQTL. su prevalencia es de 1/2.000 recién nacidos vivos y es menos fre-

•• Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC). cuente en pacientes africanos o afroamericanos.
•• Síndrome de Brugada.
•• Síndrome de repolarización precoz (SRP). Etiología y fisiopatogenia
•• Síndrome de QT corto (SQTC).
•• Alteración progresiva de la conducción cardíaca. El SQTL está causado por mutaciones en los genes que codifican
proteínas formadoras de los canales de potasio, sodio, calcio y otras
El capítulo se centrará principalmente en las tres primeras entida- proteínas de la membrana de los cardiomiocitos. Hasta el presente,
des, por ser las más frecuentes y de las que mejor se conocen sus se han descrito 13 formas de SQTL (Tabla 44.1). En pacientes con
bases genéticas y moleculares, manifestaciones clínicas, estrate- un fenotipo claro se encuentra una mutación responsable en el
gias terapéuticas y pronóstico. 75-80% de los mismos, siendo las mutaciones en los genes KCNQ1,
KCNH2 y SCN5A (responsables del LQTS1, LQTS2 y LQTS3, respec-
Las canalopatías (particularmente, el SQTL) se han considerado tivamente), responsables de hasta el 92% del total de pacientes.
como el paradigma de enfermedad monogénica mendeliana, don- El patrón hereditario de este síndrome puede ser autosómico do-
de una sola mutación, afectando a un solo gen, provoca una única minante, denominado síndrome de Romano-Ward, o un patrón
enfermedad. Con los avances en genética y biología molecular, en recesivo conocido como síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, que
la actualidad se conoce que este proceso es mucho más complejo se asocia además a sordera neurosensorial.
y que la formación y el correcto funcionamiento de un canal ió-
nico están interrelacionados con múltiples procesos biológicos a A nivel celular, se caracteriza por un incremento en la duración
nivel intracelular y extracelular. Esto se pone de manifiesto con la del potencial de acción debido a dos posibles mecanismos:
presencia de heterogeneidad fenotípica en pacientes portadores •• Disminución de la corriente saliente de K+ durante la fase 3
de una misma mutación a consecuencia de que estas enfermeda- del potencial de acción, debida a una disminución en la fun-
des presentan expresividad variable y penetrancia incompleta. Se ción de los canales de K+.
entiende como expresividad el grado de expresión fenotípica en •• Inactivación defectuosa del canal de Na+ que permite la en-
individuos portadores de una misma mutación genética. Así, cuan- trada sostenida de Na+ durante la fase 0 del potencial de ac-
do dos individuos portadores presentan diferente fenotipo se dice ción, aumentando su duración.
que este gen presenta expresividad variable. Se entiende como pe-
netrancia la probabilidad de que una mutación genética tenga una Manifestaciones clínicas
expresión fenotípica completa. Así pues, cuando la variabilidad de
la expresividad de un gen es tan grande que se pueden encontrar Las manifestaciones clínicas varían de forma considerable, en-
individuos portadores que no presenten ningún rasgo en el fenoti- contrando desde pacientes completamente asintomáticos hasta
po, se dice que ese gen tiene penetrancia incompleta. otros en los que la primera manifestación clínica es en forma de
muerte súbita. Las importantes alteraciones en los canales iónicos
Con la incorporación de los últimos avances tecnológicos en el predisponen a la aparición de episodios de taquicardia ventricular
análisis genético, la capacidad para detectar mutaciones ha in- polimórfica, que en función de su duración pueden ser causa de
crementado significativamente, aumentando a su vez el número síncope. Si esta arritmia degenera a fibrilación ventricular puede
de mutaciones de las que se desconoce su significación pato- provocar parada cardíaca y muerte súbita. Es importante tener en
génica, llamadas variantes de significación clínica incierta. Esta- cuenta que estos episodios de taquicardia pueden presentarse
blecer si estas mutaciones son realmente las responsables del en forma de crisis epilépticas debidas a la isquemia cerebral se-
fenotipo encontrado es un proceso complejo que requiere una cundaria a la ausencia de gasto cardíaco durante la arritmia, y se
estrecha colaboración entre genetistas y cardiólogos, y tienen recomienda revisar el ECG y la historia familiar ante todo paciente
que analizarse con rigurosidad para diferenciarse de las variacio- con diagnóstico de epilepsia. Estos episodios suelen asociarse a
nes normales del individuo, llamadas polimorfismos. factores precipitantes que varían en función del tipo de SQTL. En
el SQTL tipo 1, los episodios suelen darse durante la actividad fí-
sica, particularmente en actividades relacionadas con la natación,
o con estrés emocional. Los síntomas en el SQTL tipo 2 se asocian
44.2. Síndrome de QT largo con los ruidos fuertes e inesperados, mientras que en el SQTL tipo
3 se producen en situaciones de descanso o durante el sueño.
Epidemiología En algunos casos, los pacientes con SQTL presentan bradicardia si-
nusal detectada incluso durante la vida fetal. También se puede ob-
El SQTL se caracteriza por la presencia de un intervalo QT pro- servar la presencia de BAV completo y, por tanto, debe tenerse en
longado debido a una repolarización retardada. Se estima que la lista de diagnóstico diferencial ante esta patología. Típicamente,
442
Canalopatías 44
aunque no siempre, los episodios de taquicardia ventricular poli- Los hallazgos electrocardiográficos también presentan di-
mórfica en pacientes con SQTL suelen darse después de pausas. ferencias específicas en función del genotipo (Figura 44.1,
Figura 44.2 y Figura 44.3). Los pacientes con SQTL tipo 1
Canalopatía* Gen Proteína suelen presentar ondas T con una base amplia y picudas; en el
LQT1 KCNQ1 KvLQT1 caso del SQTL tipo 2, es frecuente encontrar ondas T con am-
plitud baja, bifásicas o con muescas; y en el caso del tipo 3, el
LQT2 KCNH2 Kv11.1
ECG suele mostrar una onda T muy alejada del QTS, y aplana-
LQT3 SCN5A Nav1.5 da. En los pacientes con fenotipos más graves, se pueden en-
LQT4 ANKB Ankyrin-B contrar ondas T con alteraciones morfológicas muy marcadas
e incluso con alternancia en la amplitud de las ondas T, que,
LQT5 KCNE1 MinK
aunque es infrecuente, refleja una situación de alta inestabili-
LQT6 KCNE2 MiRP1 dad eléctrica (Figura 44.4).
LQT7 KCNJ2 Kir2.1
LQT8 CACNA1C Cav1.2α1
LQT9 CAV3 Caveolin-3
LQT10 SCN4B Navβ4
LQT11 AKAP9 Yotiao
LQT12 SNTA1 α-1 Syntrophin
LQT13 KCNJ5 Kir3.4
CPVT1 RYR2 RYR2
CPVT2 CASQ2 Calsequestrin
Figura 44.1. Características electrocardiográficas del SQTL tipo 1: ondas T
CPVT3 ANKB Ankyrin-B con una base amplia y picudas
CPVT4 TRDN Triadin
BrS1 SCN5A Nav1.5
BrS2 GPD1-L
BrS3 CACNA1C Cav1.2α1
BrS4 CACNB2b Cavβ2b
BrS5 SCN1B Navβ1
BrS6 KCNE3 MiRP2
BrS7 SCN3B Navβ3
BrS8 KCNJ8 Kir6.1
BrS9 CACNA2D1 Cavα2d Figura 44.2. Características electrocardiográficas del SQTL tipo 2: on-
BrS10 KCND3 Kv4.3 das T con amplitud baja, bifásicas o con muescas
BrS11 MOG1
BrS12 ABCC9 SUR2A
SQT1 KCNH2 Kv11.1
SQT2 KCNQ1 KvLQT1
SQT3 KCNJ2 Kir2.1
SQT4 CACNA1C Cav1.2α1
SQT5 CACNB2b Cavβ2b
SQT6 CACNA2D1 Cavα2δ-1
LQT: long QT; CPVT: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia;
BrS: Brugada syndrome; SQT: short QT Figura 44.3. Características electrocardiográficas del SQTL tipo 3:
inicio de la onda T muy alejada del QRS, y menos picuda y aplanada
Tabla 44.1. Anomalías genéticas responsables de canalopatías que en el SQTL tipo 1
443
Ante un paciente con un posible diagnóstico de SQTL, hay que

excluir otras posibles causas adquiridas, principalmente altera-
ciones electrolíticas, uso de fármacos que prolonguen el inter-
valo QT y alteraciones de la función tiroidea.
Dada la posibilidad de arritmias letales, en el manejo de los pa-

cientes con SQTL es una parte fundamental establecer cuáles son
los que presentan más riesgo. Desde el punto de vista clínico, los
pacientes que han presentado un episodio de síncope (sin carac-
terísticas clínicas típicas de síncope vasovagal), arritmias ventricu-
Figura 44.4. ECG de un paciente de 2 años afectado de SQTL tipo 1.
Obsérvese la presencia de un QTc de 570 ms y alternancia de la amplitud lares o los supervivientes de una parada cardíaca en edades tem-
de las ondas T pranas presentan un riesgo mayor de sufrir episodios en el futuro.
Si además no responden a tratamiento con betabloqueantes, el
riesgo es aún mayor. Desde el punto de vista electrocardiográ-
Diagnóstico y estratificación del riesgo fico, la presencia de QTc > 500 ms y la alternancia de la onda T
se consideran factores de alto riesgo. Desde el punto de vista
El diagnóstico del SQTL se basa en la medición del intervalo QT genético, el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, y pacientes
en el ECG de 12 derivaciones. Particularmente, las derivaciones II con más de una mutación también se consideran de alto riesgo.
o V5 se consideran las más útiles, aunque
debe medirse en la derivación que mejor Puntos
permita diferenciar el final de la onda T. Electrocardiograma
El intervalo debe corregirse utilizando la QTc ≥ 480 ms 3
fórmula de Bazett: 460-479 ms 2
QT 450-459 (varones) ms 1
QTc =
√RR QTc medido en el minuto 4 de recuperación de una ergometría ≥ 480 ms 1
Realizar la medición de este intervalo no Torsade de pointes 2

es fácil y se recomienda que la medida Onda T alternante 1
se realice de forma manual. En caso de Muesca en la onda T en 3 derivaciones 1
que el paciente presente una marcada Frecuencia cardíaca baja para la edad 0,5
arritmia sinusal, muy frecuente en pa-
Historia clínica
cientes pediátricos, se aconseja realizar
la media aritmética de varios comple- Síncope Con estrés 2
jos QRS. Tradicionalmente, se considera Sin estrés 1
anormal un intervalo QTc ≥ 440 ms en Sordera neurosensorial 0,5
varones y ≥ 460 ms en mujeres, pero en Historia familiar
este rango (440-460 ms) es posible en-
Familiar afectado de SQTL 1
contrar tanto sujetos sanos como porta-
Familiar de primer grado con muerte súbita < 30 años 0,5
dores de una mutación. Por este motivo,
en 1985, Schwartz publicó un índice Tabla 44.2. Índice de puntuación de Schwartz
para el diagnóstico del SQTL, modifica-
do más tarde en 1993, y que consiste en Recomendaciones de clase I
un índice de puntuación basado en la Se considera diagnóstico de SQTL:
a) P
resencia de un índice de Schwartz ≥ 3,5 en ausencia de posibles causas secundarias
historia familiar, la sintomatología y los de prolongación del intervalo QT y/o
hallazgos electrocardiográficos (Tabla b) Presencia de una mutación considerada patogénica en alguno de los genes relacionados
44.2). Se considera un diagnóstico del con el SQTL
SQTL con una probabilidad alta con una c) P
resencia de un intervalo QTc ≥ 500 ms en ECG repetidos y en ausencia de causas secundarias
de prolongación del intervalo QT
puntuación ≥ 4; intermedia, entre 2-3; y
Recomendaciones de clase II
baja, con una puntuación ≤ 1. Reciente-
Se puede considerar diagnóstico de SQTL:
mente, para estandarizar y homogenei- Presencia de un intervalo QTc entre 480-499 en múltiples ECG en un paciente con síncope de
zar los criterios diagnósticos del SQTL, causa desconocida, en ausencia de una mutación patogénica o causas secundarias
se han publicado las recomendacio- de prolongación del intervalo QT
nes que se muestran en la Tabla 44.3. Tabla 44.3. Recomendaciones para el diagnóstico del SQTL
444
Canalopatías 44
Por otro lado, portadores de una mutación sin un fenotipo ma- ble el uso de fármacos con una vida media larga, que puedan
nifiesto presentan un riesgo bajo, aunque no cero, de presentar administrarse 1-2 veces al día, como nadolol o propranolol en
síntomas en el seguimiento. Un estudio reciente estima que en formas de liberación prolongada. En pacientes con asma, el uso
este grupo el riesgo de presentar una arritmia es del 10% entre de betabloqueantes cardioselectivos, como metoprolol, parece
el periodo neonatal y la edad de 40 años. El riesgo presenta tam- razonable, aunque en un estudio reciente parece que pueden ser
bién una distribución distinta en función de la edad, el género y menos protectores que los no cardioselectivos.
el genotipo. De esta forma, el riesgo en pacientes con SQTL tipo 1
es más alto durante la infancia y en varones, disminuyendo con la La decisión de implantar un DAI en la edad pediátrica debe con-
edad; mientras que en pacientes con SQTL tipo 2, el riesgo es más siderarse de forma exhaustiva con la familia, evaluando detalla-
alto en mujeres y permanece alto incluso después de la cuarta damente los riesgos y los beneficios. Existe un consenso amplio
década de la vida. en su indicación en supervivientes de una parada cardíaca y en
pacientes con recurrencia de síntomas a pesar de tratamiento
Tratamiento con betabloqueantes. La selección del tipo de dispositivo, la téc-
nica de implantación, la programación y el seguimiento a largo
Las estrategias terapéuticas dependen de la gravedad del fenoti- plazo de estos pacientes es compleja, y resulta aconsejable que
po e incluyen recomendaciones en el estilo de vida, tratamiento se lleve a cabo en centros especializados con electrofisiólogos
con betabloqueantes, implante de un DAI y simpatectomía car- pediátricos experimentados en el manejo de canalopatías.
díaca izquierda. En la Tabla 44.4 se muestran las últimas reco-
mendaciones publicadas y avaladas por la Heart Rhythm Society El uso de la simpatectomía cardíaca izquierda actualmente se
(HRS), la Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS) y la European puede realizar con técnicas mínimamente invasivas y se reserva
Heart Rhythm Association (EHRA). para pacientes de alto riesgo con frecuentes episodios de sín-
cope/descargas apropiadas a pesar de tratamiento con betablo-
Es importante remarcar la importancia de evitar fármacos que queantes. También se puede considerar en pacientes de alto ries-
puedan prolongar el intervalo QT y mantener una buena hidrata- go cuando el tamaño represente una contraindicación relativa
ción en episodios de gastroenteritis. El tratamiento con betablo- para la implantación de un DAI y en pacientes con contraindica-
queantes se recomienda en todos los pacientes, incluso en los ciones a tratamiento con betabloqueantes.
portadores de mutaciones con un fenotipo normal. Dado que la
interrupción brusca del tratamiento con betabloqueantes puede Por último, el uso de otros fármacos antiarrítmicos del grupo I,
precipitar la aparición de eventos cardíacos, parece recomenda- como la flecainida y la mexilitina, se ha utilizado en pacientes
con SQTL tipo 3 que presentan recu-
Recomendaciones de clase I en pacientes con diagnóstico de SQTL rrencia de eventos cardíacos/descargas
1. Evitar fármacos que prolonguen el intervalo QT apropiadas a pesar del tratamiento con
2. Identificar y tratar adecuadamente las alteraciones electrolíticas durante episodios
de vómitos, diarrea u otras alteraciones metabólicas betabloqueantes.
3. Se recomienda el tratamiento con betabloqueantes a pacientes asintomáticos
con QTc ≥ 470 ms y/o pacientes con episodios de taquicardia ventricular polimórfica
o fibrilación ventricular
4. Se recomienda realización de simpatectomía izquierda en pacientes de alto riesgo cuando:
ʰʰ Esté contraindicado el implante de un DAI o sea rechazado por el paciente 44.3. Taquicardia
ʰʰ El tratamiento con betabloqueantes no sea efectivo, tolerado o contraindicado
ventricular
5. El implante de DAI está recomendado en todo paciente superviviente de un episodio
de muerte súbita abortada polimórfica
Recomendaciones de clase II en pacientes con diagnóstico de SQTL catecolaminérgica
1. El tratamiento con betabloqueantes puede ser útil en pacientes asintomáticos
con un QTc ≤ 470 ms
2. El implante de DAI puede ser útil en pacientes con síncope a pesar de tratamiento
con betabloqueantes La TVPC es una canalopatía que, como
3. La simpatectomía izquierda puede ser útil en caso de recurrencia de síncope/descargas su nombre indica, se caracteriza por la
apropiadas a pesar del tratamiento con betabloqueantes
4. El tratamiento con antiarrítmicos bloqueantes de los canales del sodio puede ser útil presencia de arritmias ventriculares en
en pacientes con SQTL tipo 3 si presentan un acortamiento del QTc > 40 ms después situaciones de estrés, típicamente con la
de un test inicial realización de ejercicio físico o en situa-
Recomendaciones de clase III en pacientes con diagnóstico de SQTL ciones de estrés emocional. A diferencia
No está indicado el implante de DAI en pacientes asintomáticos que no hayan probado de otras canalopatías, el ECG basal de es-
tratamiento con betabloqueantes tos pacientes es normal, lo que dificulta
Tabla 44.4. Recomendaciones para el tratamiento del SQTL considerablemente su diagnóstico.
445
Epidemiología Manifestaciones clínicas
La prevalencia de la TVPC se estima en alrededor de 1/10.000 La TVPC suele presentarse durante la edad pediátrica, habitual-
recién nacidos vivos, pero este valor no proviene de estudios mente en edades entre 8-10 años en forma de síncope durante el
poblacionales y, por tanto, su prevalencia exacta se desconoce. ejercicio o en situaciones de estrés emocional. De la misma forma
Pero se considera que este valor puede estar infraestimado, dado que en el SQTL, estos episodios suelen darse de forma frecuente
que la primera manifestación de la TVPC puede ser en forma de en las actividades acuáticas. Los pacientes no suelen presentar
muerte súbita y, a no ser que se realice una autopsia molecular palpitaciones antes de los episodios de síncope y muchas veces
en el fallecido o se investigue detalladamente a los familiares, su son diagnosticados de epilepsia.
diagnóstico puede pasar fácilmente desapercibido. No es infre-
cuente que se confunda con SQTL o epilepsia. Aunque es frecuente que refieran una larga historia de episodios
antes de llegar al diagnóstico, la primera manifestación clínica de
Etiología y fisiopatogenia la TVPC puede ser un episodio de muerte súbita. En pacientes
mayores portadores de mutaciones en el gen RYR2, suelen pre-
La TVPC está producida por mutaciones en dos genes, RYR2 y sentar un fenotipo más moderado, aunque su riesgo de muerte
CASQ2, que codifican, respectivamente, el receptor de la rianodina súbita es claramente mayor que en la población general.
y de la calsequestrina, dos moléculas vinculadas con el metabolis-
mo del calcio intracelular. Las mutaciones en el gen RYR2 presentan De forma casi patognomónica, la TVPC se asocia a la presencia de
un patrón de herencia autosómica dominante y son responsables taquicardia bidireccional, caracterizada por una taquicardia de QRS
de hasta el 60% de los casos de TVPC. Por el contrario, las mutacio- ancho con una variación de 180º en el eje del QRS latido a latido
nes en el gen CASQ2 presentan un patrón recesivo y justifican sólo a latido (Figura 44.5). Esta taquicardia se ha descrito en pacientes
el 2% de los pacientes con TVPC. Otros genes que se han vinculado con intoxicación digitálica y en pacientes con SQTL, concretamen-
recientemente con esta enfermedad son TRDN y CALM1, ambos te el síndrome de Andersen Tawil (SQTL tipo 7) y en el SQTL tipo 4.
con un patrón de herencia recesiva (véase Tabla 44.1). Es frecuente que presenten una relativa bradicardia sinusal en el
ECG basal y también pueden presentar arritmias auriculares.
El gen RYR2 codifica el receptor de la rianodina, un canal iónico
situado en la membrana del retículo sarcoplásmico. Este canal
tiene la función de liberar grandes cantidades de calcio almace-
nado en el retículo sarcoplásmico hacia el citosol celular necesa-
rias para la contracción muscular, una vez activado por los cana-
les tipo L de calcio. Este mecanismo se denomina liberación de
calcio inducida por calcio. La función liberadora de calcio de este
receptor aumenta significativamente en situaciones de estrés
gracias a un cambio conformacional del canal mediada por la ac-
tivación de receptores betaadrenérgicos. Mutaciones en el gen
Figura 44.5. ECG de un niño de 9 años afectado de TVPC que muestra
de la rianodina provocan una alteración en la función del canal
la típica taquicardia bidireccional, caracterizada por una taquicardia de
aumentando su permeabilidad al calcio provocando una fuga de QRS ancho con una variación de 180º en el eje del QRS latido a latido
calcio hacia el citoplasma celular. Esta sobrecarga de calcio en el a latido
espacio intracelular se compensa gracias a otro canal denomina-
do intercambiador de Na+/Ca+ que está situado en la membrana
extracelular. Este canal intercambiador Na+/Ca+ extrae 1 molécula Diagnóstico y estratificación del riesgo
de Ca+ e introduce 3 moléculas de Na+, lo que provoca un balan-
ce neto de carga positiva en el interior de los cardiomiocitos, que, El diagnóstico de esta canalopatía es difícil y se requiere un alto ni-
si es suficientemente grande, puede sobrepasar el límite de des- vel de sospecha ante la presencia de episodios de síncope relacio-
polarización de los canales de sodio dependientes de voltaje y nados con ejercicio o estrés. Es diagnóstico de TVPC la presencia
generar un potencial de acción. Este aumento de permeabilidad de taquicardia ventricular polimórfica o taquicardia bidireccional
del receptor RYR2 se ve agravada en situaciones adrenérgicas, ra- inducida por el ejercicio o situaciones de estrés emocional en pa-
zón por la que estos pacientes presentan arritmias en situaciones cientes con un corazón estructuralmente normal, un ECG normal
de estrés o con ejercicio físico. y que tengan una edad < 40 años. También se considera diagnós-
tica la presencia de una mutación claramente reconocida como
El gen CASQ2 codifica la calsequestrina, una proteína que, junto patogénica, y en familiares de un caso índice de TVPC que presen-
con otras como la junctina y la triadina, modula la respuesta del ten arritmias ventriculares inducidas por el ejercicio (ya sean ex-
receptor de la rianodina al calcio. trasístoles ventriculares, taquicardia ventricular polimórfica o ta-
446
Canalopatías 44
quicardia bidireccional). Típicamente, la realización de una prueba ducidas por la sobrecarga de calcio intracelular, y también se cree
de esfuerzo evidencia la presencia de extrasístoles ventriculares que tiene un papel estabilizador del receptor de la rianodina. Una
que aumentan en frecuencia hasta aparecer en forma de bige- vez empezado el tratamiento, el cumplimiento del mismo debe
minismo, parejas y, finalmente, taquicardia ventricular polimórfica subrayarse, ya que su brusca terminación se ha relacionado como
o taquicardia bidireccional. Estas arritmias ceden rápidamente en factor detonante de nuevos episodios.
la fase de recuperación. No todos los pacientes presentan este
cuadro clínico típico y no muestran arritmias durante el ejercicio. En pacientes supervivientes de una parada cardíaca o en casos sin-
En casos de alta sospecha, el implante de monitores de eventos tomáticos a pesar del tratamiento con antiarrítmicos está indicada
puede revelar la presencia de taquicardia ventricular polimórfica la implantación de un DAI. Es importante remarcar que la decisión
o taquicardia bidireccional. Otro recurso cada vez más utilizado de implantar de un DAI en estos pacientes es particularmente
consiste en la realización de un test de adrenalina intravenosa. La complicada, y no sólo debido al hecho de que suelen ser niños.
utilidad de este test diagnóstico es aún incierta, pero algunos es- El dolor que puede producir una descarga, ya sea apropiada o ina-
tudios sugieren que es más sensible que la prueba de esfuerzo. propiada, puede actuar como factor desencadenante de más arrit-
mias y provocar tormentas eléctricas, e incluso se ha informado de
La estratificación del riesgo en pacientes con diagnóstico de casos de muerte. Por otro lado, estudios recientes han sugerido
TVPC es difícil. Cuando se presenta en la edad pediátrica en que la eficacia de las descargas depende del específico de arritmia;
forma de parada cardíaca, el riesgo de nuevas arritmias duran- concretamente, descargas producidas durante episodios de taqui-
te el seguimiento es elevado si no se establece un tratamiento cardia ventricular polimórfica o taquicardia bidireccional no son
adecuado. El papel de la genética en la estratificación del riesgo efectivas, y sólo cuando las descargas se producen durante una
aporta poca información a día de hoy, aunque las formas recesi- fibrilación ventricular se observa una terminación y restauración
vas tienden a tener un peor pronóstico y estudios recientes han de ritmo sinusal. Los algoritmos de los DAI actuales están basados
sugerido que mutaciones en el dominio C-Terminal se relacionan en la frecuencia de las arritmias. Se ha observado que la taquicardia
con una mayor ocurrencia de taquicardia ventricular durante el bidireccional o la taquicardia ventricular polimórfica en pacientes
seguimiento. Es de interés que en pacientes adultos afectados de con TVPC puede ser muy rápida (hasta 250-270 lpm), haciendo
TVPC, incluso aquéllos que están asintomáticos parecen tener un imposible diferenciarla de la fibrilación ventricular, hecho que im-
fenotipo más benigno aunque el riesgo de arritmias letales es 10 posibilita programar los DAI para intentar tratar sólo episodios de
veces superior al de la población general. fibrilación ventricular. De la misma forma que en los pacientes con
SQTL, hay que programar los DAI con tiempos de detección largos
Tratamiento y la sobreestimulación no es efectiva. Así pues, la implantación de
un DAI como única estrategia de tratamiento debe evitarse.
Desde que esta canalopatía se describió por Coumel, en 1995, el tra-
tamiento (Tabla 44.5) ha consistido en evitar la realización de ejerci- En los últimos años, la simpatectomía cardíaca izquierda ha demos-
cio físico de competición o extenuante y el uso de betabloqueantes. trado reducir la recurrencia de eventos arrítmicos en series pequeñas
Varios estudios han demostrado prevenir futuros eventos arrítmicos, de casos y su papel como arma terapéutica parece muy esperanza-
aunque su eficacia no es ni mucho menos
completa y algunos pacientes siguen pre- Recomendaciones de clase I para el tratamiento de pacientes con el diagnóstico de TVPC
sentando síntomas a pesar de dosis muy 1. Evitar la realización de deporte de competición, ejercicio físico extenuante y situaciones
estresantes
elevadas de betabloqueantes. 2. Se recomienda el tratamiento con betabloqueantes en todos los pacientes sintomáticos
3. El implante de DAI está recomendado en pacientes supervivientes de un episodio de
Los betabloqueantes recomendados son muerte súbita abortada, o con episodios de taquicardia ventricular polimórfica/taquicardia
los no cardioselectivos con una vida me- bidireccional a pesar de tratamiento médico adecuado y/o simpatectomía izquierda
dia larga, como nadolol (1-2 mg/kg/día). Recomendaciones de clase IIa para el tratamiento de pacientes con el diagnóstico de TVPC
1. El tratamiento con betabloqueantes puede ser útil en pacientes asintomáticos portadores de
A principios del año 2000, y coincidiendo
una mutación considerada patogénica
con los avances en el estudio de las bases 2. El uso de flecainida en combinación con betabloqueantes puede ser útil en pacientes
genéticas y moleculares de la TVPC, el uso con episodios recurrentes de síncope o taquicardia ventricular polimórfica/taquicardia
de otros antiarrítmicos, particularmente bidireccional a pesar del tratamiento con betabloqueantes
la flecainida y los antagonistas del calcio Recomendaciones de clase IIb para el tratamiento de pacientes con el diagnóstico de TVPC
(verapamilo), ha demostrado reducir sig- La simpatectomía izquierda puede ser útil en caso de recurrencia de síncope/descargas
nificativamente las arritmias en modelos apropiadas a pesar del tratamiento con betabloqueantes, o en aquéllos en que no sean
efectivos, no tolerados o contraindicados
animales y en algunos estudios en hu-
manos. El mecanismo de actuación de la Recomendaciones de clase III para el tratamiento de pacientes con el diagnóstico de TVPC
flecainida se basa en la inhibición de los No está indicado el implante de DAI en pacientes asintomáticos
canales del sodio, evitando las arritmias in- Tabla 44.5. Recomendaciones para el tratamiento de la TVPC
447
dor. Con todo, debería realizarse en centros altamente especializados corriente de salida de potasio (Ito). Especialmente en estas áreas,
y con experiencia en el manejo de estos pacientes. la presencia de una mutación en los canales del sodio hace que
exista una disminución de la duración del potencial de acción
desmesurada, debido a la falta de corriente de entrada de sodio
y a una mayor corriente de salida de potasio. Esta disminución en
44.4. Síndrome de Brugada la duración del potencial de acción en algunas áreas más que en
otras podría provocar el inicio de taquiarritmias por reentrada.
El síndrome de Brugada es una enfermedad cardíaca hereditaria Una posible explicación de por qué el síndrome de Brugada afec-
caracterizada por la presencia un patrón típico en el ECG consis- ta típicamente a varones se basa en el efecto que niveles altos de
tente en la presencia de elevación del punto J, elevación en for- testosterona tienen en la regulación de los canales. En modelos
ma de silla de montar del segmento ST y ondas T negativas en las animales se sabe que la testosterona provoca un incremento de
derivaciones precordiales derechas, que se asocia a la aparición todas las corrientes de salida de potasio (Ito, IKr, IKs1) y, además,
de arritmias ventriculares y muerte súbita. disminuye la corriente de entrada de calcio. En pacientes con
mutaciones en los canales de sodio, el efecto de la testosterona
Epidemiología incrementa aún más el disbalance entre corrientes de entrada
(sodio y calcio) y de salida (potasio) y explicaría el porqué de la
La prevalencia de esta enfermedad se estima en 1/2.000 indivi- mayor prevalencia en varones durante la edad adulta.
duos, pero es más frecuente en el sur y este de Asia, y 10 veces más
prevalente en varones adultos comparado con mujeres. No existen Manifestaciones clínicas
datos exactos de la prevalencia de síndrome de Brugada durante la
infancia, pero se ha estimado en hasta un 0,001% en la población Las manifestaciones clínicas de los pacientes con síndrome de
japonesa. Otro factor importante consiste en la ausencia de predo- Brugada son muy infrecuentes e incluyen desde palpitaciones
minancia del género masculino en la edad pediátrica. En adultos, hasta síncope, episodios de muerte súbita y otras arritmias, como
la mayor prevalencia en varones se ha relacionado con la presencia la presencia de flutter auricular y disfunción del nodo sinusal. Tí-
de niveles más altos de testosterona, y dado que durante la infan- picamente, estos episodios suelen darse en reposo, durante el
cia los niveles de testosterona en niños son relativamente bajos, sueño o durante episodios febriles.
esto podría explicar la similar distribución por género.
Existen en la literatura algunos casos de pacientes pediátricos con
Etiología y fisiopatogenia taquicardia ventricular y mutaciones en genes relacionados con el
síndrome de Brugada que presentaban predominantemente tras-
El síndrome de Brugada presenta un patrón de herencia autosó- tornos de la conducción interventricular y un ECG con bloqueo de
mica dominante, con una penetrancia muy variable que explica rama derecha en vez de patrón electrocardiográfico tipo 1.
que el fenotipo de pacientes pueda ir desde muerte súbita hasta
otros completamente asintomáticos. Diagnóstico y estratificación del riesgo
Hasta el día de hoy, se han descrito 12 genes responsables del Durante la segunda conferencia de consenso sobre el síndrome
síndrome de Brugada (véase Tabla 44.1), pero en la mayoría, de Brugada, en 2005, se reconocieron tres tipos de patrones elec-
hasta en un 70%, no se encuentra un gen responsable. De los trocardiográficos (Figura 44.6):
pacientes en los que se encuentra una anomalía genética, la •• Patrón tipo 1. Caracterizado por una elevación descendente
mayoría presentan una mutación en el gen SCN5A, que codifi- del segmento ST ≥ 2 mm, seguida de una onda T negativa.
ca la unidad a del canal de Na+. Todos los genes responsables •• Patrón tipo 2. Caracterizado por la elevación del segmento
encontrados hasta ahora o bien provocan una disminución en la ST ≥ 2 mm seguido de onda T positiva o isobifásica, dándole
corriente de entrada de sodio o calcio, o bien un incremento en al ECG un aspecto de silla de montar.
la corriente de salida de potasio. •• Patrón tipo 3. Definido como cualquiera de los dos anterio-
res si la elevación del segmento ST es ≤ 1 mm.
Los mecanismos celulares responsables de la aparición de taqui-
cardia ventricular en el síndrome de Brugada son aún poco co- En ese consenso se estableció que la presencia de un ECG con pa-
nocidos. Para mantener una potencial acción normal se necesita trón tipo 1, ya fuera espontáneamente o ante la administración de
que exista un balance preciso entre las corrientes entrantes (de fármacos bloqueantes de los canales del sodio, era diagnóstico de
sodio y calcio) y las de salida (potasio). Pese a ello, estudios anima- síndrome de Brugada cuando el paciente había sufrido un episodio
les han demostrado que ciertas áreas del corazón, concretamen- de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica, hu-
te en el epicardio del VD, presentan una mayor prominencia de biese algún familiar con un ECG tipo 1, historia familiar de muerte
448
Canalopatías 44
riesgo en pacientes pediátricos carece de
ECG Tipo 1 ECG Tipo 2 ECG Tipo 3
estudios suficientes para establecer cuáles
son los pacientes de mayor riesgo. En uno
V1
de los pocos estudios multicéntricos exis-
tentes de síndrome de Brugada en niños,
la mayoría de ellos (60%) fueron diagnos-
ticados después de haber diagnosticado
a un familiar adulto de primer grado, y
el 60% estaban completamente asinto-
máticos. De los pacientes con síntomas,
la mayoría se dieron durante episodios
V2 febriles y con patrón electrocardiográfico
tipo 1 espontáneo en el ECG basal, y sólo
el 8% de los pacientes diagnosticados de
síndrome de Brugada mediante test de
provocación con antiarrítmicos del grupo
Figura 44.6. Patrones electrocardiográficos del síndrome de Brugada. ECG tipo 1, elevación des-
I desarrollaron algún síntoma durante el
cendente del segmento ST ≥ 2 mm seguida de una onda T negativa; ECG tipo 2, elevación del
segmento ST ≥ 2 mm seguido de onda T positiva o isobifásica (ECG con aspecto de silla de mon- seguimiento. Así pues, y de forma similar a
tar); ECG tipo 3, como cualquiera de los dos anteriores si la elevación del segmento ST es ≤ 1 mm los adultos, se consideran de mayor riesgo
pacientes pediátricos con patrón tipo 1 y
súbita en < 45 años o episodios de respiración agónica nocturna. con antecedentes de síncope o arritmias ventriculares.
Los pacientes con patrones electrocardiográficos tipos 2 y 3 no eran
diagnósticos, pero podían serlo si presentaban un patrón tipo 1 con Tratamiento
la administración de un fármaco bloqueante de los canales de sodio.
Las recomendaciones de tratamiento de paciente con síndrome
Recientemente, el diagnóstico del síndrome de Brugada se ha de Brugada se recogen en la Tabla 44.6. La primera línea, indi-
revisado y simplificado de forma significativa, estableciendo cada en pacientes asintomáticos, consiste en evitar en la medida
como criterio diagnóstico la presencia de un patrón electrocar- de lo posible episodios febriles y tratarlos de forma enérgica con
diográfico tipo 1, espontáneo o inducido después de la adminis- antipiréticos. Si incluso así no se controla la temperatura, el ingre-
tración de un fármaco antiarrítmico del grupo I, en al menos una so hospitalario para monitorización y administración intravenosa
derivación precordial derecha (V1 o V2), situadas en el segundo, de antipiréticos puede ser una opción. Asimismo, se recomienda
tercer o cuarto espacios intercostales. En caso de patrones elec- evitar fármacos con un posible efecto perjudicial y que puedan
trocardiográficos tipo 2 y 3, sólo se consideran diagnósticos de provocar un episodio arrítmico.
síndrome de Brugada si presentan un patrón tipo 1, después de
la administración de un fármaco antiarrítmico de clase I. La implantación de un DAI en pacientes con síndrome de Bruga-
da está indicada en supervivientes de un episodio de parada car-
La estratificación del riesgo en pacientes adultos con síndrome de díaca o con episodios de taquicardia ventricular sostenida, con
Brugada sigue siendo un tema de gran debate en la comunidad o sin síncope. En pacientes con síndrome de Brugada que pre-
científica. Existe consenso en que los pacientes supervivientes de senten un patrón electrocardiográfico tipo 1 espontáneo y una
una parada cardíaca y aquéllos con un patrón tipo 1 e historia de historia de síncope considerado poco probable de ser neurome-
síncope o taquicardia ventricular sostenida presentan un riesgo diado, la implantación de un DAI puede ser útil. En esta situa-
mayor de presentar arritmias cardíacas durante el seguimiento. ción, y antes de decidir implantar un DAI, es crucial que la familia
Otros factores como género masculino, coexistencia de episodios entienda y acepte que los riesgos y complicaciones asociados
de fibrilación auricular, fragmentación del QRS o documentación al implante de un DAI durante la edad pediátrica son mayores
de un periodo refractario efectivo < 200 ms se asocian a un mayor que en la edad adulta, y seguramente son mayores que el riesgo
riesgo de eventos arrítmicos. El papel de la inducibilidad de fibrila- intrínseco que conlleve el diagnóstico de síndrome de Brugada.
ción ventricular mediante la realización de un estudio electrofisio-
lógico, considerado un factor de riesgo independiente en estudios Dado el alto riesgo de complicaciones derivadas del uso de DAI
iniciales, no se ha corroborado en estudios ulteriores. Hay que desen pacientes con síndrome de Brugada, el uso de quinidina como
tacar que ni la presencia de una mutación en el gen SCN5A ni te- posible estrategia de protección farmacológica, similar a la adop-
ner un antecedente de muerte súbita en la familia han demostra- tada con los betabloqueantes para el SQTL, parece ser una op-
do tener mayor riesgo de arritmias en pacientes con síndrome de ción atractiva, especialmente en pacientes pediátricos. Aunque
Brugada asintomáticos. Desafortunadamente, la estratificación del aún hay poca evidencia de su utilidad en la prevención de even-
449
Recomendaciones de clase I para el tratamiento de pacientes con diagnóstico adulta (1-13%), y es aún más habitual en
de síndrome de Brugada
la edad pediátrica, aunque se desconoce
1. Evitar fármacos que puedan inducir o agravar el patrón de Brugada tipo 1 y tratar su prevalencia exacta. Es más frecuente en
inmediatamente episodios febriles con antitérmicos
asiáticos del sudeste y en afroamericanos.
2. El implante de un DAI está recomendado en todo paciente superviviente de un episodio
de muerte súbita abortada, o ante pacientes con episodios documentados de taquicardia Mayoritariamente, se presenta en varones,
ventricular sostenida y espontánea particularmente adultos jóvenes y atle-
Recomendaciones de clase IIa para el tratamiento de pacientes con diagnóstico tas. También se ha asociado a trastornos
de síndrome de Brugada electrolíticos (como hiperpotasemia) y a
1. El implante de un DAI puede ser útil en pacientes con patrón tipo I espontáneo e historia hipotermia. Típicamente, estos pacientes
de síncope considerado de posible causa arrítmica tienen un intervalo QTc relativamente cor-
2. El uso de quinidina puede ser útil en pacientes con síndrome de Brugada: to y puede coexistir en pacientes con un
ʰʰ E historia de tormenta eléctrica (> 2 episodios de taquicardia/fibrilación ventricular en 24 h)
ECG típico del síndrome de Brugada.
ʰʰ Que tienen indicación de DAI pero es rechazado o contraindicado y/o
ʰʰ Con historia de taquicardias supraventriculares que requieran tratamiento
Etiología y fisiopatogenia
3. El uso de isoprotenerol en infusión continua puede ser útil para el tratamiento de pacientes
con tormenta eléctrica
En algunas familias con patrón de repola-
Recomendaciones de clase IIb para el tratamiento de pacientes con diagnóstico rización precoz y casos de muerte súbita
de síndrome de Brugada
se ha observado un patrón de herencia
1. El uso de quinidina se puede considerar en pacientes asintomáticos con un patrón tipo 1 autosómica dominante con penetrancia
espontáneo
2. El implante de DAI se puede considerar en pacientes en que se induce fibrilación ventricular
incompleta. Pero el patrón hereditario
durante la realización de un estudio electrofisiológico de esta enfermedad sigue sin estar cla-
3. La realización de ablación por catéter puede considerarse en pacientes con síndrome ramente establecido. Algunos genes se
de Brugada e historia de tormentas eléctricas o repetidas descargas apropiadas han asociado al SRP, particularmente el
Recomendaciones de clase III para el tratamiento de pacientes con diagnóstico KCNJ8, que codifica la subunidad forma-
de síndrome de Brugada dora del poro del canal de potasio sensi-
No está indicado el implante de DAI en pacientes asintomáticos con un patrón tipo 1 inducido tivo a ATP; también los genes CACNA1C
con fármaco, basado sólo con la presencia de un antecedente de muerte súbita y CACNB2B, que codifican los canales de
Tabla 44.6. Recomendaciones para el tratamiento del síndrome de Brugada calcio; y, finalmente, el gen SCN5A; par-
ticularmente, mutaciones que provocan
tos arrítmicos durante el seguimiento a largo plazo en pacientes una pérdida de función de los canales del sodio.
pediátricos, puede ser una opción ante pacientes considerados
de alto riesgo que presenten contraindicaciones o rechacen el Manifestaciones clínicas
implante de un DAI. La quinidina y el isoprotenerol pueden ser
útiles en pacientes con tormentas eléctricas. Las manifestaciones clínicas asociadas al SRP son, desgraciadamen-
te, la presencia de episodios de muerte súbita o arritmias letales,
siendo frecuentemente este síntoma el primero. En algunos pa-
cientes se ha observado la presencia de una elevación del punto J
44.5. Síndrome y del ST más evidente antes de presentar un episodio de fibrilación
de repolarización precoz ventricular y típicamente se puede identificar un acoplamiento cor-

to-largo-corto justo en los latidos previos a la fibrilación ventricular.
El patrón electrocardiográfico denominado repolarización precoz se Diagnóstico y estratificación del riesgo

caracteriza por la presencia de una elevación del punto J ≥ 1 mm
en ≥ 2 derivaciones consecutivas. Su presencia en las derivaciones Se diagnostica de SRP a pacientes supervivientes de un episo-
precordiales se ha considerado tradicionalmente una variante elec- dio de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica
trocardiográfica de la normalidad, pero recientemente este hallazgo que presentan un patrón electrocardiográfico de RP en ≥ 2 deri-
en las derivaciones inferiores/laterales se ha asociado con la presen- vaciones consecutivas de las derivaciones inferiores y/o laterales.
cia de episodios de muerte súbita y fibrilación ventricular idiopática. El hallazgo de un patrón de repolarización precoz en pacientes
asintomáticos no es diagnóstico de SRP.
Epidemiología
La estratificación del riesgo en pacientes con patrón de repo-
La presencia de este patrón electrocardiográfico en las derivacio- larización precoz es complejo, dada la gran prevalencia de este
nes inferiores y laterales es muy normal en la población general patrón electrocardiográfico en la población general. La presencia
450
Canalopatías 44
de algunas características electrocardiográficas en pacientes su- liares con muerte súbita o familiares supervivientes de un episo-
pervivientes de un episodio de fibrilación ventricular ha permiti- dio de taquicardia/fibrilación ventricular en edades ≤ 40 años y
do sugerir algunos factores de riesgo. La presencia de una eleva- en presencia de una mutación considerada patogénica.
ción del punto J ≥ 0,2 mV con una morfología mellada, seguido
de un segmento ST horizontal o descendente, se han asociado a Tratamiento
un peor pronóstico.
Existe un claro consenso en que pacientes con SQTC que hayan
Tratamiento experimentado episodios de taquicardia/fibrilación ventricular
tienen indicación de implante de un DAI. El uso de quinidina
Existe consenso claro en que está indicado el implante de un DAI puede ser útil, dado que su efecto prolonga el QT, particularmen-
en pacientes con diagnóstico de SRP. La actitud terapéutica ante te en pacientes con mutaciones en el gen KCNH2.
pacientes con un patrón de repolarización precoz en el ECG es con-
trovertida y la indicación de un DAI debe considerarse únicamente
cuando el paciente tenga una historia de síncope o en pacientes Ideas para recordar
asintomáticos únicamente cuando se observe un patrón de repo-
larización precoz considerado de alto riesgo y con una importante
historia familiar de muerte súbita inexplicada en edades jóvenes. // Las canalopatías son enfermedades cardíacas hereditarias
que se asocian con la presencia de arritmias ventriculares
El uso de isoprotenerol y quinidina pueden ser útiles en pacien- potencialmente letales, siendo una causa importante de sín-
tes con SRP y episodios de tormentas arrítmicas. drome de muerte súbita infantil.
// El SQTL es la canalopatía más frecuente y puede presen-

tarse en forma de síncope debido a taquicardia ventricular
44.6. Síndrome de QT corto polimórfica. El tratamiento de primera línea consiste en el
uso de betabloqueantes, reservándose el uso de DAI o sim-
patectomía para pacientes de alto riesgo.
El SQTC consiste en la presencia de un intervalo QT corto en el ECG y
se ha asociado a la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita. // La TVPC es una canalopatía altamente letal en la edad pe-
diátrica. La presencia de síntomas durante el ejercicio es un
Epidemiología síntoma de alarma que requiere una investigación detallada
con una prueba de esfuerzo. La taquicardia bidireccional es
Es la canalopatía más infrecuente, habiéndose reportado menos la arritmia característica. Betabloqueantes y flecainida cons-
de un centenar de pacientes en la literatura. tituyen el tratamiento de primera línea. La simpatectomía iz-
quierda parece especialmente eficaz en esta entidad y el uso
Etiología y fisiopatogenia de DAI es controvertido dada la naturaleza de las arritmias
presentes y la dificultad de su programación.
Mutaciones en cinco genes, tres en los canales de potasio (KCNQ1,
KCNH2 y KCNJ2) y dos en los de calcio (CACNA1C y CACNB2) se // El síndrome de Brugada es una canalopatía asociada a una
han relacionado con el SQTC. De forma interesante, las mutacio- pérdida de función de los canales del sodio que se asocia a
nes en los canales del sodio relacionadas con el SQTC provocan taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular.
un aumento de su función, a diferencia de los pacientes con SQTL. Típicamente, se presenta en varones adultos. La presencia
de síntomas en pacientes con síndrome de Brugada en la
Manifestaciones clínicas edad pediátrica es muchísimo inferior. La fiebre es un claro
factor de riesgo para arritmias y hay que tratarla con antipi-
El SQTC se ha relacionado con episodios de muerte súbita, muerte réticos de forma precoz. El uso de quinidina puede ser útil
súbita abortada, síncope y otras arritmias supraventriculares (es- como prevención farmacológica.
pecialmente fibrilación auricular), y es más frecuente en adultos.
Diagnóstico Bibliografía
Se considera diagnóstico de SQTC la presencia de un intervalo
QTc ≤ 330 ms. Se puede diagnosticar también a pacientes con •• Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. HRS/EHRA expert consensus
un QTc ≤ 360 que tengan antecedentes familiares de SQTC, fami- statement on the state of genetic testing for the channelopathies
451
and cardiomyopathies: this document was developed as a partner- ment endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by
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452
45
Ta quicar dias supra v e nt r icu la r e s
José Manuel Guía Torrent

Miguel José Navalón Pérez
Fuensanta Escudero Cárceles
Juana María Espín López
Servicio de Cardiología Pediátrica y Hemodinámica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
OBJETIVOS 
•• Dar a conocer los aspectos clinicoepidemiológicos según los diferentes grupos de edad.
•• Exponer los medios diagnósticos más adecuados para un correcto diagnóstico diferencial.
•• Actualizar el tratamiento médico tanto en la fase aguda como a largo plazo.
•• Establecer las indicaciones para el diagnóstico y tratamiento invasivo.
45.1. Introducción Se han descrito también formas de presentación familiar, así el

síndrome de WPW se presenta con una frecuencia cuatro veces
superior entre familiares que en la población sin WPW, habiéndo-
Bajo la denominación TSV se incluyen todas las taquicardias, FC se relacionado con varias mutaciones en PRKAG2 y, recientemen-
superiores a los límites considerados normales para una deter- te, con una deleción del BMP2.
minada edad (> percentil 95), que son el resultado de un meca-
nismo anormal (lo que excluye la taquicardia sinusal) y tienen En la edad pediátrica, la distribución de las TSV es bimodal,
su origen en las aurículas o en el nodo AV (por encima del haz con un pico en el lactante menor de 1 año y otro a los 7-12
de His). años. También puede presentarse en el feto con más frecuen-
cia entre las 28-30 semanas de gestación, aunque puede ser
más precoz (se calcula una prevalencia de 1/200 fetos). Usual-
mente, la TSV se presenta en niños sin enfermedad cardíaca
45.2. Epidemiología estructural; no obstante, puede presentarse asociada a mio-
cardiopatías o a CC, entre las cuales las más frecuentes son
la anomalía de Ebstein, los defectos septales, la tetralogía de
La TSV es la taquiarritmia más común y aunque su incidencia no Fallot y la ccTGA. También puede ser secundaria a cirugía car-
es bien conocida, ya que muchas crisis pasan desapercibidas, se díaca, sobre todo tras la corrección fisiológica de la TGA (inter-
estima que se presenta entre 1/250 a 1/1.000 niños y alrededor venciones de Mustard y Senning) o del corazón univentricular
de una cuarta parte de los casos se deben al síndrome de WPW. (cirugía de Fontan).
453
La edad de comienzo de la TSV es importante para establecer automatismo. En el adolescente y adulto es más habitual la
un pronóstico a largo plazo; cuando comienza en el primer mes reentrada a nivel del nodo AV (Figura 45.1).
de vida el riesgo de recurrencia es muy alto dentro de los 6 pri-
meros meses, después la recurrencia es infrecuente y cerca del En cuanto a los diferentes tipos específicos de TSV, se pueden
80% de niños están libres de síntomas después del año. Cerca clasificar según su lugar de origen, mecanismo de producción y
de un 20% de ellos pueden tener recurrencias usualmente a los comportamiento:
7-8 años. Cuando el debut de las crisis es después del año de •• Taquicardias auriculares. Utilizan sólo el tejido auricular para
edad, el pronóstico es menos favorable y la remisión completa es su iniciación y mantenimiento. Entre ellas se encuentran:
posible sólo en el 15-20% de pacientes, generalmente después ʰʰ Taquicardia auricular focal (TAF). Aumento del automatismo
de los 12 años. de un foco único no sinoauricular. Se identifica sólo una
morfología de onda P antes del QRS, morfológicamente
variable según su lugar de origen y diferente de la onda P
sinusal (Figura 45.2). Frecuentemente incesante o perma-
45.3. Etiología y fisiopatología nente (se considera incesante la taquicardia que persiste
al menos durante el 10-15% del día en el registro Holter),
presenta fenómenos de calentamiento o enfriamiento.
Las TSV pueden producirse por diferentes
causas:
•• Mecanismo de reentrada (cerca
del 90% de los casos). Consiste en la
propagación de un impulso a través
del tejido ya activado por el mismo
impulso. Suele empezar y terminar
de forma súbita (paroxística), alcan-
zando desde el principio la máxima
frecuencia. Se inician habitualmente
por un latido prematuro y suelen
terminar con una onda P, debido a
bloqueo en el nodo AV. El circuito de
reentrada implica una doble vía, con
bloqueo unidireccional en una de
ellas, de modo que el impulso atra-
viesa la vía no bloqueada para luego
tener lugar una reentrada por la vía
bloqueada en dirección contraria.
•• Automatismo anormal (alrededor
del 10%). Impulsos espontáneos que
se originan en tejidos que no poseen
normalmente esta capacidad. Mues-
tran variabilidad en la FC, con calen-
tamiento al principio y enfriamiento
antes de la finalización, es decir, au-
mento y disminución paulatinos de
la FC en lugar del comienzo y termi-
nación bruscos de las reentradas, y
con FC también inferior. La TSV en la
mayoría de casos en el lactante y en
el niño resulta de un mecanismo de
reentrada por una vía accesoria. Este
mecanismo también es el más común
en la TSV fetal, aunque en esta etapa
Figura 45.1. Mecanismos de algunas TSV. A: reentrada por VA. B: reentrada intranodal. C: flutter
parecen más frecuentes que en otras auricular, circuito de reentrada alrededor del anillo tricuspídeo. D: TAF, aumento del automatismo
edades las TSV debidas a aumento del en un foco auricular distinto del sinusal
454
Taquicardias supraventriculares 45
ʰʰ Taquicardia por reentrada por vía acceso-
ria (TRAV). Causada por una vía accesoria
localizada alrededor del anillo tricuspí-
deo o mitral y que conecta directamen-
te el músculo auricular y ventricular. El
síndrome de WPW se diagnostica cuan-
do la vía accesoria es aparente durante
el ritmo sinusal, identificándose el en-
sanchamiento inicial del QRS (onda δ)
y el intervalo PR corto por la preexcita-
ción del ventrículo por la vía accesoria
(Figura 45.4), que también puede estar
oculta y en ritmo sinusal no se ve onda
δ. Durante la taquicardia la activación
Figura 45.2. ECG de una TAF. Las flechas señalan las ondas P negativas en II, III y positivas en aVR, anterógrada se suele producir a través
originadas en un foco distinto del nodo sinusal del nodo AV y la activación retrógrada
ʰʰ Taquicardia auricular multifocal o caótica (TAM). Existen múl-

tiples focos auriculares con automatismo aumentado, con
ondas P de al menos tres morfologías distintas. La respues-
ta ventricular es variable y los intervalos PP, PR y RR también
lo son. Habitualmente también es incesante o permanente.
ʰʰ Taquicardia por reentrada sinusal (TRS). Se produce por
mecanismo de reentrada confinado al nodo sinusal. Las
ondas P son sinusales. Es poco frecuente y paroxística.
ʰʰ Flutter auricular. Está producido por un mecanismo de
reentrada a través de un circuito localizado habitualmen-
te en la AD, alrededor de la válvula tricúspide. En el ECG
se ve la línea de base en dientes de sierra (ondas F), a
una frecuencia variable y con conducción AV también
variable, aunque es bastante frecuente la conducción 2:1
con frecuencia auricular de 350-500 lpm y la ventricular a
175-250 (Figura 45.3).
ʰʰ Fibrilación auricular. Múltiples circuitos de reentrada pe-
queños y continuamente cambiantes en una o ambas
aurículas. En el ECG hay ausencia de ondas P, sustituidas
por pequeñas ondulaciones (ondas f ) irregulares, que se
aprecian mejor en derivaciones precordiales derechas,
con ritmo rápido y respuesta ventricular “irregularmen-
te irregular”, debido a una conducción AV variable. Muy
poco frecuente en niños, salvo tras cirugía cardíaca.
•• Taquicardias de la unión AV. Requieren del nodo AV como

componente necesario de la taquicardia. Entre ellas se en-
cuentran:
ʰʰ Taquicardia por reentrada nodal (TRNAV). Producida por
la existencia de dos vías de conducción diferentes en el
nodo AV. Es una taquicardia paroxística de complejo QRS
estrecho, en la que la despolarización auricular y ventri-
cular se produce al mismo tiempo, por lo que no se ven
ondas P, aunque puede haber una muesca al final del
QRS. Es más frecuente en adolescentes y adultos, y no se Figura 45.3. Flutter auricular. Las flechas señalan las ondas F, típicas en
ve en niños menores de 2 años. dientes de sierra, a una frecuencia muy superior a los complejos QRS
455
por la vía accesoria (taquicardia ortodrómica). Es una taqui- ʰʰ Taquicardia ectópica de la unión (TEU). Hay un aumen-
cardia paroxística, regular y de QRS estrecho. Suele haber to del automatismo en un foco situado en el nodo AV.
ondas P retrógradas siguiendo al QRS con un intervalo RP Puede ser congénita e incesante, pero es más habitual
> 70 ms. Esta forma de taquicardia constituye el 100% de tras cirugía cardíaca. Puede haber disociación AV con fre-
las taquicardias del síndrome de WPW en niños menores cuencia ventricular > auricular o con conducción auricu-
de 1 año y casi el 90% en todas las edades (Figura 45.5). lar retrógrada con ondas P superpuestas al QRS.
En la taquicardia antidrómica (muy poco frecuente) la ac-
tivación anterógrada se produce por la vía accesoria y la
retrógrada por el nodo AV. El QRS es ancho y las ondas P
no siempre son visibles, pero pueden serlo antes del QRS. 45.4. Manifestaciones clínicas
ʰʰ Taquicardia reciprocante permanente de la unión (TRPU).
Constituye una variante de taquicardia ortodrómica en
la que la vía accesoria está localizada en el lado derecho, Durante la TSV la frecuencia puede oscilar entre 250-300 lpm en
en el septo, y termina en la aurícula cerca del seno coro- recién nacidos y lactantes, y entre 160-200 lpm en niños y adoles-
nario. Esta vía tiene una conducción retrógrada más lenta centes. La TSV fetal puede notarse por la madre, ser un hallazgo de
que es responsable de una frecuencia más baja, variable la monitorización prenatal u observarse en un examen ecocardio-
y habitualmente es incesante. Las ondas P son retrógra- gráfico. En el feto, la TSV suele ser persistente y el riesgo de desarro-
das, típicamente invertidas en derivaciones II, III y aVF. El llar hydrops fetal es alto. También puede producir muerte fetal. Son
intervalo RP es largo (usualmente > 150 ms), PR < RP. factores de riesgo una frecuencia superior a 230 lpm durante más
de 12 horas y la menor edad gestacional.
El flutter auricular en el feto representa el

25% de las taquiarritmias, suele presentar-
se más tarde, incluso en el parto; también
puede conducir a hydrops y es persistente
una vez se desencadena. Se asocia en un
tercio de los casos a CC, anomalías cromo-
sómicas u otras patologías. En el recién
nacido y lactante los síntomas suelen ser
inespecíficos: palidez, cianosis, irritabilidad,
dificultad para la alimentación, sudoración,
etc., por lo que no es infrecuente que de-
buten con insuficiencia cardíaca, que es
más frecuente a mayor frecuencia ventri-
Figura 45.4. Patrón electrocardiográfico de WPW. Durante el ritmo sinusal se observa el interva- cular, menor edad (35% en menores de 4
lo PR corto y la onda δ que ocasiona el ensanchamiento del QRS meses), mayor duración (50% si > 48 h) y
si hay una CC asociada. Los niños y ado-
lescentes ya son capaces de referir la FC
rápida por lo que las palpitaciones son el
síntoma predominante; también pueden
experimentar disnea, dolor torácico, ma-
reos, lipotimia y síncope. Suelen diagnos-
ticarse más precozmente y a estas edades
la insuficiencia cardíaca es muy rara y habi-
tualmente se relaciona con las TSV incesan-
tes o permanentes que pueden causar una
miocardiopatía secundaria. Las más fre-
cuentes son la TAF, la TAM, la TRPU y la TEU.
Respecto al riesgo de muerte súbita, en

el niño con síndrome de WPW es excep-
cional; se desconoce la incidencia global,
Figura 45.5. Onda P retrógrada visible sobre la onda T (flechas) en TRAV. Se observa el eje superior de P pero se estima en alrededor de un 0,1-0,6%
456
de pacientes por año y si se refiere sólo a pacientes sintomáti- Una vez constatada y registrada la taquicardia, se determinará si
cos puede ser bastante mayor. La muerte súbita se produce por se trata de una taquicardia de QRS estrecho o ancho, según sea
degeneración de la TRAV y producción de fibrilación auricular la duración del QRS inferior o superior a 80 ms. Se asumirá que
que, en presencia de una vía accesoria con un corto periodo re- todas las taquicardias de QRS estrecho son supraventriculares y
fractario, puede conducir de forma rápida anterógradamente y que las taquicardias con QRS ancho son ventriculares, aunque
desencadenar una fibrilación ventricular. El hecho de que puede hay excepciones, como se ha referido previamente. Finalmente,
ser la primera manifestación, sobre todo en adultos jóvenes, ha se intentará discriminar el tipo de TSV y su mecanismo de pro-
despertado el interés en buscar marcadores de riesgo en pacien- ducción, y de esta manera, elegir la mejor opción terapéutica.
tes asintomáticos con síndrome de WPW. Los factores clínicos Para ello, será necesario el registro del ECG durante un episodio
que se consideran de alto riesgo de muerte súbita son: de taquicardia, junto con la respuesta a las medidas terapéuti-
•• Edad inferior a 30 años. cas utilizadas. En este sentido será importante realizar un regis-
•• Sexo masculino. tro en papel para poder analizar los siguientes parámetros:
•• Historia previa de fibrilación auricular. •• Si el intervalo R-R es regular o irregular. La mayoría de TSV
•• Síncope. son de intervalo regular o con mínima variación; así se puede ase-
•• CC u otra cardiopatía asociada. gurar que si el intervalo R-R es irregular, se trata de una fibrilación
•• Síndrome de WPW familiar. auricular, una TAM (entidades muy raras en niños), un flutter auri-
cular con conducción variable o una TAF con bloqueo variable.
El mejor indicador, como test no invasivo, de bajo riesgo de •• Onda P. Se valorará la morfología, el eje, y su relación con el
muerte súbita es la desaparición brusca de la preexcitación QRS:
durante el ejercicio; también la preexcitación intermitente o el ʰʰ Onda P presente dentro de la onda T. En todos los latidos,
bloqueo de la vía accesoria tras la administración de ajmalina o el diagnóstico más probable es TRAV (véase Figura 45.5).
procainamida. Marcadores de alto riesgo de muerte súbita en el En contraste, en la TRNAV la onda P suele estar oculta
estudio electrofisiológico serían un periodo refractario de la vía dentro del complejo QRS, apreciándose en algunas oca-
accesoria ≤ 240 ms y la presencia de vías accesorias múltiples. siones como una pseudoonda S´ o R´.
ʰʰ Eje de P en el plano frontal. En la mayoría de las reentradas
el eje de P se dirige a los cuadrantes superiores.
ʰʰ Relación P/QRS. En las taquicardias de QRS estrecho con
45.5. Diagnóstico disociación A-V las ondas P independientes de los com-
plejos ventriculares y con un intervalo P-P regular son re-
lativamente fáciles de ver; este patrón sugiere el diagnós-
Una vez detectado que el paciente presenta posibles episodios tico de TEU, ya que es la única TSV en la que la disociación
de taquicardia, el siguiente paso es documentarlos. La clave A-V es posible. Una relación P/QRS > 1 indica un diagnós-
diagnóstica es el ECG de 12 derivaciones durante un episodio de tico de taquicardia auricular o flutter auricular, ya que una
taquicardia. El ECG basal, en ocasiones, orientará al posible diag- reentrada AV requiere sin excepción una relación 1:1. Sin
nóstico, como en los casos de preexcitación, pero en otros casos embargo, la reentrada nodal, aunque raramente, puede
no supondrá ningún tipo de ayuda. presentar una relación P/QRS 2:1.
Las herramientas que pueden ser de ayuda para documentar la •• Análisis del inicio y la finalización de un episodio de ta-
taquicardia, además del ECG son: quicardia. Habitualmente la reentrada nodal se inicia por una
•• Registro de Holter. Su utilidad es limitada, siendo más útil extrasístole auricular conducida con un P-R largo, mientras que
en TSV incesantes. una reentrada AV puede iniciarse por una extrasístole auricular
•• Registrador de eventos. Permite un registro más prolongado o por una extrasístole ventricular. Una TSV que termina con una
en el tiempo. El paciente activa el registro al percibir los síntomas. onda P es altamente improbable que sea una taquicardia auri-
•• Test de adenosina (en ritmo sinusal). En ocasiones puede cular. Aunque las taquicardias auriculares casi siempre terminan
hacer patente una vía oculta AV o intranodal. con un complejo QRS, este hecho es de poca ayuda porque al-
•• Estudio electrofisiológico. En algunos casos puntuales gunas TSV nodo-dependientes terminan de la misma manera.
puede ser necesario para llegar al diagnóstico. •• Respuesta a las maniobras vagales y adenosina. Al blo-
•• Ecocardiografía. Debe incluirse siempre en el estudio de quear el nodo AV se puede desenmascarar el tipo de meca-
una taquicardia, no siendo necesario realizarla durante el nismo de la taquicardia.
episodio agudo. Habrá que descartar la asociación de CC y
valorar la función cardíaca. En función del análisis de los parámetros previamente expuestos,
•• Analítica. Debe incluir hematimetría, bioquímica y hormo- es posible crear un algoritmo diagnóstico, que queda esquema-
nas tiroideas. tizado en la Figura 45.6.
457
Figura 45.6. Algoritmo para el diagnóstico diferencial de las TSV
Taquicardia fetal ca, de manera que toda modificación del ECG pueda valorarse
para tratar de dilucidar el mecanismo de la taquicardia.
El diagnóstico de la taquicardia fetal se realiza cuando la frecuen-
cia ventricular del feto es superior a 180 lpm. Las causas más ha- El primer escalón consiste en realizar maniobras vagales, que consis-
bituales son TPSV y flutter auricular; el resto de causas son mucho tirán en aplicar agua helada en la cara, producir reflejo nauseoso o,
menos frecuentes. en niños mayores, inducir una maniobra de Valsalva. En los niños la
compresión de los globos oculares o el masaje carotídeo está con-
La taquicardia fetal se clasifica según la relación entre las contrac- traindicado. Si no responde y el paciente presenta inestabilidad he-
ciones auriculares y ventriculares observadas en la ecografía prena- modinámica, se realizará cardioversión eléctrica a 1-2 J/kg. Si el pa-
tal. Para ello es fundamental obtener un registro simultáneo ven- ciente está estable hemodinámicamente, se administrará adenosina
tricular y auricular en modo M, o un registro Doppler simultáneo i.v., en bolo rápido con lavado de suero salino, en vías venosas lo más
de la aorta ascendente y de la VCS para determinar la frecuencia cercanas posible al corazón (miembros superiores). Las posibles res-
auricular y la frecuencia ventricular. En la TPSV la relación A:V es 1:1, puestas a la administración de adenosina (Figura 45.7) pueden ser:
mientras que en el flutter auricular la frecuencia auricular es muy •• No se modifica el registro. La causa más frecuente es una
elevada, tanto como 400 o 500 lpm, con una conducción habitual- administración inadecuada del fármaco o una dosis insufi-
mente 2:1 (ocasionalmente 3:1 o 4:1). La medición por Doppler del ciente. La segunda posibilidad es una taquicardia que se origi-
intervalo ventriculoauricular es de mucha ayuda para distinguir las na por debajo del nodo AV; algunas taquicardias ventriculares,
TRAV (intervalo corto) de otros tipos de taquicardias fetales, como como las fasciculares, tienen un QRS sólo ligeramente ancho.
la TRPU (intervalo largo). •• Supresión brusca de la taquicardia. Este apartado engloba
a las taquicardias por reentrada AV y nodal fundamentalmen-
te. Algunas taquicardias auriculares focales también respon-
den a la adenosina. En ocasiones, las TRAV y las TRNAV pueden
45.6. Tratamiento reiniciarse pocos latidos o poco tiempo después de haberlas
suprimido con adenosina. En este caso será necesario admi-
nistrar un fármaco de vida media más larga que mantenga
Tratamiento agudo el ritmo sinusal; los fármacos indicados son varios, y entre los
más usados se encuentran los betabloqueantes (perfusión de
Es primordial obtener un registro continuo de ECG y registrar en esmolol) o un fármaco IC (flecainida). Raramente no se con-
papel los cambios inducidos por cualquier actuación terapéuti- sigue la supresión de la taquicardia con estos fármacos, y en
458
Figura 45.7. Algoritmo de las posibles respuestas y diagnósticos diferenciales a la prueba terapéutica con adenosina
ese caso es necesario administrar amiodarona, aunque puede Tratamiento profiláctico

tardar horas en revertir a ritmo sinusal.
•• Enlentecimiento transitorio de la FC y reinicio de la taqui- Como la mayor parte de las TSV se produce el primer año de vida, la
cardia. La taquicardia auricular y las taquicardias de la unión mayoría de los cardiólogos pediátricos adoptan la estrategia de reali-
(TRPU y TEU) con frecuencia son incesantes y no responden zar tratamiento profiláctico durante los primeros 6-12 meses de vida.
al bloqueo del nodo AV; tampoco se pueden suprimir con la
cardioversión eléctrica. En ocasiones, pueden responder a fár- Si bien la mayoría de los fármacos antiarrítmicos se han ensayado,
macos de la clase IC, aunque la mayoría de las veces lo que se los datos sobre eficacia y seguridad se basan en estudios observa-
hará es intentar controlar la FC. cionales. Tradicionalmente los fármacos de primera línea en la pre-
•• Persiste la TSV con un alto grado de BAV (Figura 45.8): vención de la recurrencia de la TSV son la digoxina y el propranolol,
ʰʰ Flutter auricular. Si hay inestabilidad hemodinámica, el tra- aunque actualmente la tendencia es a sustituirlos por fármacos de
tamiento de elección es la cardioversión eléctrica. Si es es- clase IC (flecainida y propafenona) y fármacos de clase III (sotalol
table, la amiodarona y la propafenona suelen ser efectivas. y amiodarona), sin evidencia de mejores resultados y con mayor
ʰʰ Taquicardia auricular. Si es incesante y no ha respondido a efecto proarrítmico. En ocasiones, es difícil el control de las crisis
flecainida, se intentará frenarla con betabloqueantes y/o de taquicardia con un solo medicamento y es necesario recurrir
amiodarona. a asociaciones. Clásicamente, la de digoxina y propranolol ha sido
eficaz; otra asociación también recomen-
dada en TSV de difícil control es sotalol y
flecainida. Es importante recordar que la
digoxina no se aconseja en caso de vías
accesorias y que la amiodarona no se re-
comienda mantenerla más de 6 meses
por sus efectos secundarios sistémicos.
Todos los pacientes con edad suficien-

te para ser instruidos deberían serlo en
cómo suprimir un episodio de TSV me-
diante una maniobra de Valsalva.
En pacientes mayores de 1 año con TSV

la desaparición de la taquicardia “con
Figura 45.8. Prueba terapéutica con adenosina en taquicardia auricular. Se observa la persistencia
de las ondas P (flechas) con bloqueo del nodo AV durante los escasos segundos que dura la acción el crecimiento” es muy improbable y la
de la adenosina estrategia terapéutica debería indivi-
459
dualizarse. Algunos pacientes con crisis poco frecuentes y bien ablación no es una opción. Los fármacos que primaria-
toleradas, sin cardiopatía de base, que son capaces de terminar mente bloquean el nodo AV, aunque se han usado fre-
las crisis con maniobras vagales de manera reproducible no ne- cuentemente, están contraindicados (digoxina, verapa-
cesitan tratamiento. En otros casos, es suficiente una dosis úni- milo, diltiazem y betabloqueantes).
ca de un fármaco que se ha evaluado previamente bajo obser- ʰʰ Sin preexcitación (vía oculta). Se manejarán como TRNAV.
vación para revertir una crisis; esta estrategia es conocida como
pill-in-the-pocket y se ha usado en crisis prolongadas, pero bien •• TEU. La amiodarona es de elección. En los casos sin respuesta
toleradas. se combinaría con digoxina, betabloqueantes o flecainida.
•• TRPU. El tratamiento más utilizado es la amiodarona even-
El tratamiento farmacológico crónico se debe considerar durante tualmente combinada con digoxina. Menos utilizados, con
los primeros años de vida en caso de crisis frecuentes o con mala una tasa de eficacia similar, son los fármacos de clase IC.
tolerancia, hasta alcanzar la edad en la que se recomiende el tra- •• TAF. La digoxina se recomienda como terapia de primera elec-
tamiento definitivo por ablación. Los tratamientos farmacológi- ción asociándole un fármaco clase IC en caso de falta de res-
cos crónicos recomendados en las diferentes TSV son: puesta. El sotalol sería de segunda elección y la amiodarona
•• TRS. Rara en la infancia. La digoxina se ha informado que es de tercera. Otra opción con similares resultados es la digoxina
eficaz. asociada a betabloqueantes. Las TAF de inicio en el primer año
•• TRNAV. Los betabloqueantes (propranolol, atenolol) tienen se intentan controlar con tratamiento farmacológico hasta los
una eficacia del 60%. En caso de no haber respuesta al blo- 3 años, edad en la que remitirán el 50% de ellas.
queo del nodo AV los fármacos de clase IC son de elección, •• TAM. La digoxina junto con un fármaco de clase IC son de
habitualmente asociados a betabloqueantes para mejorar la elección, dejando la amiodarona como segunda opción.
eficacia y reducir el riesgo de una conducción A:V 1:1. •• Flutter auricular. En los neonatos, una vez revertidos a ritmo
•• TRAV: sinusal, es excepcional la recurrencia, por lo que no se suele
ʰʰ Con preexcitación (síndrome de WPW). Como fármacos de realizar tratamiento profiláctico.
primera elección se usará los de clase IC y como segun-
da línea se utilizaría el sotalol. La amiodarona sólo estaría En la Tabla 45.1 aparecen las dosis y los efectos secundarios de
indicada si no son efectivos los fármacos anteriores y la los principales fármacos.
Fármaco Dosis Frecuencia Contraindicación/precaución Indicación de vigilar dosis

Adenosina i.v.: 0,15-0,3 mg S/N Asma. Fibrilación auricular
Amiodarona i.v.: 5-7 mg en 1 h. Cada 24 h Precaución si se usa con fármacos Intervalo QT > 500 ms
Mant: 5-15 µg/kg/min o 5 mg/kg/12 h que prolonguen el QT. Reducir la dosis
v.o.: 10 mg/kg/10 días de digoxina si se usa junto con amiodarona
Mant: 5 mg/kg/día
Atenolol 0,3-1,3 mg/kg/día Cada 24 h Asma Bradicardia
Esmolol i.v. carga: 0,5 mg/kg, en 1-2 min S/N Asma
Mant: 50 µg/kg/min, con aumento hasta
máx. 300 µg/kg/min
Flecainida i.v.: 1-2 mg/kg en 30 min Cada 8-12 h Contraindicada: aclaramiento creatinina Incremento > 25%
v.o.: 2-7 mg/kg/día < 50 mg/ml o fracción de eyección del VI del intervalo QT basal
disminuida
Procainamida i.v.: 7-15 mg/kg en 30-60 min Cada 4-6 h
Mant: 20-80 µg/kg/min (máx. 6 mg/min)
v.o.: 40-100 mg/kg/día
15-50 mg/kg/día en NN (máx. 1 g dosis)
Propafenona i.v.: 1-2 mg/kg en 5 min Cada 8 h Contraindicada si fracción de eyección Incremento > 25%
Mant: 4-8 µg/kg/min del VI disminuida del intervalo QT basal
v.o.: 150-600 mg/m2/día
150-200 mg/m2/día (NN)
Propranolol i.v.: 0,01-0,15 mg/kg en 10 min. Máx: 1 mg/ Cada 6 h Hipotensión en neonatos (precaución). Bradicardia
dosis en NN y lactantes 3 mg/dosis niños Contraindicado en asma
v.o.: 1-3 mg/kg/día. Max: 60 mg/día
Sotalol v.o.: 2-8 mg/kg/día Cada 12 h Contraindicada en hipertrofia del VI. Intervalo QT > 500 ms
Prolongación QT previo. Hipopotasemia.
Aclaramiento creatinina < 50 mg/ml
Verapamilo i.v.: 0,1 mg/kg en 2-3 min (máx: 5 mg) Cada 8 h Contraindicado en niños < 1 año. Bradicardia
v.o.: 4-8 mg/kg/día (máx: 80 mg) Efecto depresor del miocardio. Retraso
marcado en la conducción del nodo AV
Tabla 45.1. Principales fármacos utilizados en el tratamiento de las TSV
460
Tratamiento curativo fármaco de primera línea. El sotalol, la flecainida y la amiodarona
se han usado como fármacos de segunda elección cuando no ha
En los últimos años se ha incrementado progresivamente el uso habido respuesta a la digoxina. En fetos con hydrops la difusión
de la ablación por RF o por crioablación como tratamiento cu- placentaria de la digoxina es mala, mientras que el sotalol y la
rativo en las TSV, incluso en niños de corta edad. No obstante, flecainida tienen una buena difusión, por lo que, en estos casos,
los datos indican como factor independiente de riesgo de com- deberían ser de primera elección.
plicaciones un peso inferior a 15 kg o una edad inferior a 4 años;
es por ello que siempre que la clínica lo permita se preferirá Aunque el tratamiento intraútero resulta muy efectivo, el posnatal
esperar a los 5 años para el tratamiento definitivo por ablación también lo es; por ello, la decisión de qué casos se tratan in utero
por RF. En general, la tasa de éxito es superior al 90%, con un o posnatalmente es a menudo difícil. El manejo de un prematu-
5-10% de recurrencias y una tasa inferior al 5% de complicacio- ro inestable hemodinámicamente con taquicardia y disminución
nes graves. del gasto cardíaco es complicado. Por tanto, hay que valorar bien
estos casos, incluso cuando exista hydrops, ya que recuperado el
En la Tabla 45.2 se resumen las indicaciones de tratamiento far- ritmo sinusal el hydrops desaparece y se puede esperar a un parto
macológico o de ablación. vaginal a término; sin embargo, cuando el hydrops continúa más
de 2 semanas sin supresión de la taquicardia, se recomienda el tra-
Taquicardia fetal tamiento posnatal.
La mayoría de los fetos con TSV y flutter auricular se tratan con El algoritmo de tratamiento de las taquicardias fetales utilizado
éxito intraútero con la administración transplacentaria de fárma- en muchos hospitales y avalado por la sección de medicina fetal
cos antiarrítmicos. La digoxina está ampliamente aceptada como de la SECPCC se esquematiza en la Figura 45.9.
Situación clínica Recomendación Clase Nivel

WPW y episodio abortado de muerte súbita Ablación I C
WPW y síncope y periodo refractario de la VA < 250 ms en estudio electrofisiológico Ablación I C
TSV incesante o recurrente con disfunción ventricular Ablación I C
WPW y TSV recurrente y/o sintomática en > 5 años ·· Ablación I C
·· Flecainida, propafenona I
·· Sotalol I
·· Amiodarona IIb
WPW y TSV recurrente y/o sintomática en < 5 años ·· Flecainida, propafenona I C
·· Sotalol IIa
·· Ablación IIb
·· Amiodarona IIb
WPW y palpitaciones con TSV inducible en estudio electrofisiológico en > 5 años ·· Ablación I C
·· Flecainida, propafenona I
·· Sotalol I
·· Amiodarona IIb
Único o infrecuentes episodios de TSV sin preexcitación ·· Nada I
·· Maniobra de Valsalva I
·· Pill-in-the-pocket IIa
·· Betabloqueantes I
·· Ablación IIb
TSV en > 5 años, con tratamiento profiláctico crónico efectivo Ablación IIa C
TSV en < 5 años (incluyendo lactantes) con tratamiento antiarrítmico, Ablación IIa C
incluyendo clases IC y III, no efectivos o no tolerados
Preexcitación asintomática en > 5 años, sin episodios de TSV y los riesgos ·· Ablación IIb C
y beneficios de la arritmia y el procedimiento explicados ·· Medicación III
Preexcitación asintomática en < 5 años ·· Ablación III C
·· Medicación III
TSV en < 5 años, controlada con la medicación habitual Ablación III C
Tabla 45.2. Indicación de ablación por RF y profilaxis farmacológica antiarrítmica en TSV
461
Figura 45.9. Algoritmo de tratamiento de las taquicardias fetales
462
Ideas para recordar lation: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus
statement. Europace 2013 (July 12). Doi: 10.1093/europace/eut082.
// La TSV comprende un grupo de entidades en las que las aurí- •• Buddhe S, Singh H, Du W, et al. Radiofrequency and cryoablation
culas o el nodo AV son esenciales para su mantenimiento y se therapies for supraventricular arrhythmias in the young: Five-year
producen por alteraciones en la formación y/o conducción review of efficacies. PACE 2012; 35: 711-717.
del impulso.
•• Calabró MP, Cerrito M, Luzza F, et al. Supraventricular tachycardia in
// Los síntomas dependen de la edad, siendo inespecíficos en re- infants: epidemiology and clinical management. Curr Pharm Des
cién nacidos y lactantes, en los que, por otra parte, no es infre- 2008; 14: 723-728.
cuente que se diagnostiquen tardíamente ya con insuficiencia
cardíaca. En niños mayores que ya son capaces de expresarse •• Cohen MI, Triedman JK, Cannon BC, et al. PACES/HRS Expert con-
la manifestación más frecuente son las palpitaciones. sensus statement on the management of the asymptomatic young
patient with a Wolff-Parkinson-White electrocardiographic pattern.
// El diagnóstico se basa en el ECG de 12 derivaciones durante Heart Rhythm 2012; 9: 1006-1024.
la taquicardia y también durante la respuesta al tratamiento,
importante para conocer el mecanismo de la TSV. •• Colucci RA, Silver MJ, Shubrook J. Common types of supraventricular
tachycardia: Diagnosis and management. Am Fam Physician 2010;
// En las TSV de QRS regular y estrecho el manejo inicial se basa 82(8): 942-952.
en maniobras o fármacos que enlentezcan la conducción a
través del nodo AV, que habitualmente suprimen la taqui- •• Karpawich PP, Pettersen MD, Gupta P, et al. Infants and children with
cardia. Si esto no ocurre, pueden ayudar a desenmascarar el tachycardia: natural history and drug administration. Curr Pharm Des
mecanismo subyacente. 2008; 14: 743-752.
// Para la instauración de un tratamiento preventivo es priorita- •• Link MS. Evaluation and initial treatment of supraventricular tachy-
rio sopesar cuidadosamente los riesgos de un determinado cardia. N Engl J Med 2012; 367: 1438-1448.
fármaco, frente a la recurrencia y gravedad de las crisis.
•• Maeno Y, Hirose A, Kanbe T, et al. Fetal arrhythmia: prenatal diagnosis
// La crioablación o ablación por RF, como medio de curación and perinatal management. J Obstet Gynecol Res 2009; 35(4): 623-629.
definitiva, cada vez cobra mayor importancia, incluso en ni-
ños pequeños. •• Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, et al. Risk of malignant arrhyth-
mias in initially symptomatic patients with Wolff-Parkinson-White
syndrome. Circulation 2012; 125: 661-668.
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463
46
Extrasistolia. Taqu ica r dia v e n t r icu la r
Marta Ortega Molina
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
OBJETIVOS 
•• Conocer y diagnosticar correctamente los distintos tipos de ritmos de origen ventricular.
•• Entender sucintamente los principales mecanismos que originan las arritmias ventriculares.
•• Conocer los tratamientos de las taquicardias ventriculares.
46.1. Introducción La presentación clínica y las características electrocardiográficas

serán esenciales en su correcto diagnóstico y abordaje terapéuti-
co. En este capítulo se repasan los distintos trastornos de origen
Las arritmias ventriculares son trastornos del ritmo cardíaco que ventricular, su diagnóstico y su abordaje terapéutico.
ocurren por un mecanismo de reentrada, automatismo o activi-
dad desencadenada en un foco originado a nivel ventricular por
debajo de la bifurcación del sistema específico His-Purkinje. El rit-
mo puede ser irregular o regular, lento o rápido, aparecer como 46.2. Tipos de arritmias
latidos aislados (extrasístoles) o como ritmos sostenidos.
ventriculares
El paciente puede estar asintomático, notar palpitaciones o in-
cluso presentar muerte súbita, dependiendo del tipo de arrit- Las arritmias ventriculares se clasifican en los siguientes gru-
mia ventricular, de su etiología y de su contexto clínico. Pueden pos:
ocurrir en pacientes con corazón anatómicamente normal, en •• Según su morfología:
portadores de anomalías eléctricas primarias (p. ej., SQTL, SQTC, ʰʰ Monofocales/monomórficas. El QRS de los latidos de
síndrome de Brugada…), en pacientes con enfermedades car- origen ventricular tiene una única morfología.
díacas como las miocarditis agudas o en miocardiopatías (p. ej., ʰʰ Multifocales/polimórficas. El QRS de los latidos de ori-
displasia arritmogénica del ventrículo derecho [DAVD]), o tras gen ventricular tiene distintas morfologías.
cirugía de CC. Las arritmias ventriculares secundarias a isquemia
son las más frecuentes en la población adulta, pero en pediatría •• Según la duración de la arritmia:
son una rareza. Se pueden presentar en pediatría en el contex- ʰʰ Sostenida. De duración mayor de 30 s o cuando precise
to de la enfermedad de Kawasaki o las anomalías congénitas cardioversión.
coronarias. ʰʰ No sostenida. De duración menor de 30 s.
465
•• Según el número de latidos ventriculares seguidos: desaparece espontáneamente una vez que se ha despola-
ʰʰ Extrasístole. Latido adelantado de morfología distinta al rizado toda la masa ventricular, debido a la existencia de
latido sinusal: un periodo refractario largo en comparación con un corto
›› Bigeminismo. Cada dos latidos sinusales, una extra- periodo de excitación. El impulso al pasar por el tejido se
sístole. extingue al no tener por donde continuar (no hay más te-
›› Trigeminismo. Cada tres latidos sinusales, una extra- jido excitable).
sístole.
›› Doblete. Dos extrasístoles seguidas. La reentrada ocurre cuando el impulso no se extingue y se
›› Triplete. Tres extrasístoles seguidas. reactiva el tejido una vez pasado su periodo refractario. De
esta forma, la onda de activación se propaga continuamen-
ʰʰ Taquicardia ventricular. Tres o más latidos seguidos de te porque encuentra siempre tejido excitable a su paso. Para
morfología distinta a la sinusal y a una frecuencia rápida que exista una reentrada debe haber conducción lenta en
(en adolescentes y adultos, > 100 lpm). parte del tejido (por la presencia de una cicatriz quirúrgica,
ʰʰ Ritmos ventriculares especiales: zona de fibrosis…) (Figura 46.1 y Figura 46.2).
›› Ritmo idioventricular. Tres o más latidos seguidos de
morfología distinta a la sinusal a una frecuencia len-
ta (< 100 lpm). Durante el mismo, el intervalo PP es
mayor que el RR.
›› Parasistolia ventricular. Tres o más latidos de origen
ventricular separados y debidos a un foco ventricular
con bloqueo de entrada.
46.3. Mecanismos
electrofisiológicos
Reentrada
Durante un latido sinusal normal, la activación eléctrica en Figura 46.2. Circuito de reentrada. A: frente de activación. B: obstácu-
el miocardio se extingue para que el tejido pueda activar- lo anatómico o funcional. C: zona de conducción lenta (imagen cedida
se de nuevo por el siguiente latido. La onda de activación por el Dr. D. Doiny)
Figura 46.1. Mecanismo de reentrada. A: la activación pasa por ambos lados de un obstáculo anatómico (círculo negro). En uno de los brazos existe
una zona de conducción lenta alcanzando la activación por dicho brazo al punto (*) de forma retrasada. B: se produce bloqueo de conducción en
el brazo de conducción lenta (bloqueo unidireccional). C: tras el bloqueo unidireccional, la activación transcurre por un único brazo que encuentra
excitable en sentido retrógrado el brazo previamente bloqueado produciendo una reentrada. La activación circular se perpetuaría al encontrar en
todo momento el frente de activación tejido excitable por donde transcurrir
466
Extrasistolia. Taquicardia ventricular 46
Automatismo
El automatismo es la propiedad que tienen

las células cardíacas de sufrir despolariza-
ción espontánea en diástole (despolari-
zación en fase 4) y de esta forma generar
un impulso eléctrico que se propaga al
resto del tejido. Las arritmias por auto-
matismo se deben a un aumento del au-
tomatismo o a un automatismo anormal.
El automatismo normal es aquél genera-

do en las células marcapaso habituales
del corazón (Figura 46.3).
Figura 46.3. Determinantes del automatismo aumentado. A: potencial de acción de las células
marcapaso cardíacas. En la fase 4 del potencial de acción presenta una despolarización gradual. Al
El automatismo anormal es el generado llegar al potencial umbral (línea de puntos) se inicia un nuevo potencial de acción. B: en células con
por cualquier otra célula no marcapaso automatismo aumentado el potencial umbral es más negativo (por lo que se alcanza antes), el po-
debido a anomalías en el potencial trans- tencial en reposo es más positivo y la pendiente de despolarización espontánea en fase 4 es mayor.
membrana. Se debe a una alteración en el Como consecuencia de ello hay mayor frecuencia de despolarizaciones y taquicardia
potencial transmembrana que facilita las
despolarizaciones por corrientes de entrada de Na y/o Ca. Ha- tencial de membrana una vez completado el potencial de
brá mayor número de despolarizaciones a mayor potencial de acción. El exceso de calcio en el retículo sarcoplásmico se
membrana en la célula. Esta alteración transmembrana puede facilita por las catecolaminas, el monofosfato de adenosi-
ser secundaria a isquemia o a alteraciones metabólicas en el te- na cíclico (AMPc) y el aumento de calcio citoplasmático. La
jido. Las despolarizaciones que se producen se pueden suprimir adenosina inhibe la adenilciclasa y, por tanto, la formación
con fármacos bloqueantes del sodio (fármacos tipo I, como la de AMPc; de ahí que las taquicardias debidas a este meca-
flecainida) o con bloqueantes del calcio (verapamilo, diltiazem). nismo respondan a adenosina, betabloqueantes y, princi-
palmente, a calcioantagonistas.
La sobreestimulación suprime transitoriamente el automatismo •• Posdespolarizaciones precoces. Son oscilaciones en el
al provocar un descenso en el potencial de reposo transmem- potencial de membrana que ocurren en fase 2 (mediada
brana. Farmacológicamente responde a betabloqueantes (prin- por corrientes de calcio) o fase 3 (mediada por corrientes de
cipalmente el aumento de automatismo), bloqueantes del calcio calcio y sodio) del potencial de acción del miocito. Cuando
y flecainida (principalmente el automatismo anormal). se alcanza un potencial crítico debido a estas oscilaciones,
se genera un nuevo potencial de acción sin haber comple-
Actividad desencadenada tado la repolarización del potencial de acción precedente.
La actividad desencadenada es aquélla

originada por posdespolarizaciones de-
bidas a oscilaciones despolarizantes del
potencial de membrana cuando el po-
tencial de acción se encuentra en fase
de repolarización (posdespolarizaciones
precoces) o justo tras la fase de repola-
rizacion (posdespolarizaciones tardías)
(Figura 46.4):
•• Posdespolarizaciones tardías. Se
deben a un exceso de calcio en el re-
tículo sarcoplásmico con liberación Figura 46.4. Mecanismo de actividad desencadenada (se representa el potencial de acción). Se
de calcio al citoplasma de forma es- producen oscilaciones en el potencial de membrana en distintos momentos del potencial de ac-
pontánea y durante la repolarización. ción. Se alcanza el potencial umbral y se inicia una nueva despolarización antes de completarse o
inmediatamente tras completarse el potencial de acción precedente, momento en el que la célula
Esto a su vez facilita las corrientes de habitualmente está refractaria. A: posdespolarizaciones precoces en fase 2. B: posdespolarizaciones
entrada de sodio y calcio en la célula precoces en fase 3. C: posdespolarizaciones tardías. A y B: mecanismo presente en las canalopatías
provocando oscilaciones en el po- tipo SQTL. C: mecanismo presente en taquicardias ventriculares idiopáticas de tracto de salida
467
46.4. Extrasistolia
ventricular
Las extrasístoles ventriculares son fre-
cuentes en pacientes sin cardiopatía, do-
cumentándose en el 0,8% de los ECG de
recién nacidos y en el 2,2% de los mismos
en la adolescencia, en pacientes sin ECV
conocida. Su incidencia aumenta con la
edad y con la presencia de cardiopatía y
de su gravedad. En pacientes intervenidos
de CC esta incidencia aumenta hasta un
8%.
Presentación clínica
La forma de presentación es variable.

No es infrecuente que el paciente se
encuentre asintomático y que se llegue
al diagnóstico al realizar un ECG por
auscultar en la exploración un latido
Figura 46.5. Registro electrocardiográfico de 2 derivaciones (I y II) de un recién nacido. El cuarto
cardíaco irregular. De ahí que la extra- latido está adelantado, es distinto al resto de los latidos sinusales y tiene el QRS más ancho. La
sistolia se denomine también “pulso onda T del latido es discordante en polaridad con respecto al QRS y no va precedido de onda P.
irregular”. Por otro lado, existe una pausa compensadora completa. Se trata, por tanto, de una extrasístole
ventricular. Véase el texto para mayor detalle
En ocasiones, el paciente puede referir
“vuelcos” o latidos más fuertes en el pecho o abdomen su- Existen distintos tipos de extrasístoles ventriculares:
perior. Cuando la densidad de las extrasístoles es muy alta, se •• Extrasístoles de VD. El QRS de la extrasístole presenta mor-
puede inducir una MCD secundaria, que revierte tras el trata- fología de bloqueo de rama izquierda, es decir, S profunda
miento de la arritmia. en V1 y complejos con polaridad negativa en precordiales
derechas.
Diagnóstico electrocardiográfico •• Extrasístoles de VI. El QRS de la extrasístole presenta mor-
fología de bloqueo de rama derecha, es decir, R alta en V1 y
Los criterios electrocardiográficos de extrasístole ventricular son complejos con polaridad positiva en precordiales derechas.
los siguientes: •• Extrasístoles interpoladas. Extrasístole que se presenta en-
•• QRS adelantado al menos 80 ms con respecto al siguiente tre dos latidos sinusales normales de forma que el intervalo
latido. PP entre el latido sinusal anterior y posterior a la extrasístole es
•• QRS distinto en morfología al QRS sinusal. igual al intervalo PP del ritmo sinusal de base. La ausencia de
•• QRS generalmente, aunque no siempre, más ancho al QRS penetración retrógrada al nodo AV hace que éste no quede re-
sinusal; QRS mayor de 90 ms en preescolares y mayor de fractario y que conduzca con normalidad el siguiente estímulo
120 ms en adolescentes y adultos. sinusal.
•• Discordancia entre la onda T y el QRS: la onda T que sigue al
QRS tiene una polaridad contraria a la polaridad del QRS de Etiología
la extrasístole.
•• Ausencia de onda P precediendo el QRS. Las extrasístoles se deben habitualmente a un aumento de au-
tomatismo o actividad desencadenada focal a nivel ventricular.
Característicamente, la extrasístole ventricular se acompaña de Se pueden originar por trastornos electrolíticos, hipoxia e hipo-
una pausa compensatoria completa. Esto quiere decir que el in- volemia, así como por irritación debida a catéteres intracavitarios
tervalo PP entre el latido anterior y posterior a la extrasístole es colocados en UCI o tras cirugía/cateterismo cardíaco. También
dos veces el intervalo PP del ritmo sinusal de base previo. Esto ocurren como consecuencia de la administración de fármacos
se debe a que el latido sinusal encuentra el nodo AV refractario (isoproterenol, digoxina). Otras causas minoritarias son las enfer-
debido a la extrasístole (Figura 46.5). medades eléctricas primarias.
468
Abordaje diagnóstico y terapéutico monomórficas o que se presenten en los primeros años de vida.
La gran mayoría (86%) de estas taquicardias presentan morfolo-
Ante una extrasistolia ventricular habría que descartar y corregir gía de bloqueo de rama izquierda y, por tanto, tienen su origen
posibles trastornos metabólicos, evaluar la presencia de cardiopatía predominantemente en el VD.
estructural mediante una ecocardiografía, así como la repolariza-
ción ventricular con un ECG de 12 derivaciones. Presentación clínica
El Holter de 24 horas aporta información valiosa de cara a recoger Los síntomas son muy variables y dependerán de la frecuencia
la frecuencia de la extrasistolia (% de extrasístoles con respecto de la taquicardia, del tipo específico y del contexto clínico del pa-
a los latidos normales), el tipo (de ventrículo derecho/izquierdo, ciente, oscilando desde pacientes asintomáticos hasta pacientes
monofocal/polifocal) y su predominio (horario, con el esfuerzo). que presentan episodio de muerte súbita.
La prueba de esfuerzo sería apropiada en aquellos casos con ex- Diagnóstico electrocardiográfico
trasistolia asociada al esfuerzo o si existe sospecha de que tenga
un origen isquémico. Los datos de benignidad serían la extrasis- Existen distintos criterios electrocardiográficos para diferenciar
tolia monomorfa, la supresión de las extrasístoles con el esfuerzo las taquicardias ventriculares de otras taquicardias de QRS ancho.
y la ausencia de cardiopatía estructural o alteración en la repola- Los criterios de Brugada son uno de los distintos algoritmos diag-
rización en el ECG basal de 12 derivaciones. nósticos empleados (Figura 46.6).
No será necesario tratar en los casos asintomáticos y con baja

densidad. La recomendación de evitar estimulantes (café, be- Concordancia onda R
bidas de cola, alcohol, etc.) y el deporte intenso puede ser una en derivaciones precordiales
primera medida en pacientes con una densidad de extrasísto- Sí
No
les leve-moderada. La extrasistolia con densidad mayor del 24%
puede inducir dilatación y disfunción ventricular. Otros factores Sí
Distancia R-S > 100 ms
asociados al desarrollo de disfunción ventricular son la ausencia Taquicardia
de síntomas, la presencia de ondas P retrógradas tras las extra- No ventricular
sístoles y los intervalos de acoplamiento cortos (el intervalo de Sí
acoplamiento es el intervalo entre la extrasístole y el QRS del la- Disociación AV
tido precedente).
No
El pilar del tratamiento médico consiste en la administración de
fármacos betabloqueantes selectivos (atenolol, metoprolol, be- Criterios morfológicos
toxolol o nadolol). Los fármacos calcioantagonistas (verapamilo,
diltiazem) se emplean principalmente en casos de extrasístoles Figura 46.6. Criterios de Brugada empleados en el diagnóstico diferen-
con morfología de VI (morfología de bloqueo de rama derecha), cial de las taquicardias ventriculares. Véase el texto para mayor detalle
en pacientes sin cardiopatía estructural.
Los criterios de Brugada a favor de taquicardia ventricular son los
La ablación con catéter de las extrasístoles es un tratamiento efec- siguientes (Figura 46.7):
tivo y seguro que se reserva para adolescentes sintomáticos con •• Concordancia de polaridad del QRS en derivaciones precor-
extrasístoles refractarias a medicación o con densidad mayor a 24% diales.
y/o que asocien MCD y/o disfunción ventricular. •• Intervalo entre el inicio de la onda R y pico de la onda S ma-
yor de 100 ms.
•• Presencia de disociación AV. Su presencia demuestra que
no son necesarias estructuras suprahisianas para el mante-
46.5. Taquicardia ventricular nimiento de la taquicardia. Existen en el registro más ondas
QRS que ondas P. Es el criterio más útil, pero no siempre está
presente ni se observa con claridad.
La taquicardia ventricular es infrecuente en pediatría. Su inciden- •• Criterios morfológicos. Sugiere taquicardia ventricular obser-
cia es de 0,8/10.000 niños, siendo en su mayoría (95%) taquicar- var una onda R monofásica o predominante en la derivación
dias ventriculares idiopáticas. Hasta en el 60-65% de los casos V1, así como una onda S profunda en la derivación V6, en
hay resolución espontánea en el seguimiento, principalmente casos de taquicardias con morfología de bloqueo de rama
en casos de taquicardias ventriculares idiopáticas no sostenidas, derecha.
469
•• Presencia de latidos de fusión (QRS de

morfología entre sinusal y ventricular
debida a una activación ventricular des-
de dos frentes) y capturas sinusales (la-
tido sinusal de QRS estrecho dentro de
la racha de taquicardia de QRS ancho).
Tipos
Taquicardia ventricular idiopática
La taquicardia ventricular idiopática (TVI)

corresponde con el tipo más frecuente
de taquicardias ventriculares en pediatría,
asociadas a corazones estructuralmente
normales y en general relacionadas con la
actividad deportiva (no siempre). Su pro-
nóstico es bueno.
Se conocen distintas formas de TVI:

•• Taquicardia ventricular de tracto de salida.
•• Taquicardia ventricular fascicular. Figura 46.7. Representación electrocardiográfica de los distintos criterios de Brugada. A: con-
cordancia de onda R en las derivaciones precordiales. Las derivaciones precordiales tienen una
onda R con la misma polaridad. Criterio a favor de taquicardia ventricular. B: intervalo R-S mayor
Taquicardia ventricular
de 100 ms. El intervalo RS (marcado con líneas rojas) es mayor de 100 ms. Criterio a favor de taqui-
de tracto de salida cardia ventricular. C: electrocardiograma de 12 derivaciones con tira de ritmo donde se observa
disociación AV (existen más QRS que ondas P en la tira de ritmo), capturas sinusales (*) y latidos
Denominadas también taquicardias ven- de fusión (+); todo ello apoya el diagnóstico de taquicardia ventricular
triculares adenosina-sensibles, son el tipo
más frecuente de TVI. Se deben a un foco ventricular que pre- En cuanto a su diagnóstico, cumpliendo los criterios diagnósti-
senta actividad desencadenada debida a posdespolarizaciones cos electrocardiográficos de las taquicardias ventriculares, los
tardías. También se sostiene que hay casos debidos a focos auto- complejos QRS deben presentar morfología de bloqueo de rama
máticos, por automatismo anormal. izquierda y eje inferior (Figura 46.8). En ritmo sinusal basal no
Lo más frecuente es que los pacientes se

encuentren asintomáticos. Lo característico
en su presentación clínica son los episodios
de taquicardia con el esfuerzo. Los pacientes
sintomáticos habitualmente presentan pal-
pitación asociada o no con síncope/presín-
cope. Si hubiera episodios cortos pero muy
repetidos de taquicardia, se podría inducir
una taquimiocardiopatía, que es reversible
tratando la arritmia.
Las formas clínicas de presentación predo-

minantes son:
•• Taquicardia ventricular repetitiva
monomórfica. Salvas de TVNS de pre-
sentación característicamente con el
esfuerzo.
•• Taquicardia ventricular paroxística.
Variante sostenida de la taquicardia no Figura 46.8. Taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje inferior,
asociada característicamente al esfuerzo. compatible con taquicardia ventricular de tracto de salida
470
hay alteraciones, excepto ocasionalmente un leve trastorno ge- Habitualmente se presenta con síntomas de palpitación, dis-
neralizado de la repolarización visible en ritmo sinusal justo tras nea y presíncope. La mayoría de los episodios ocurren en re-
revertir la taquicardia. poso, pero pueden desencadenarse tras estrés físico o emo-
cional.
Aunque la gran mayoría (60-80%) de estas taquicardias se origi-
nan en focos localizados en el TSVD, hay focos que se localizan Se caracteriza por cumplir los criterios electrocardiográficos de
en el TSVI (p. ej., senos de Valsalva aórticos) o en epicardio. Exis- las taquicardias ventriculares y por tener los complejos QRS con
ten algoritmos electrocardiográficos diagnósticos que permiten morfología de bloqueo de rama derecha y eje superior izquier-
conocer de forma aproximada dónde se localiza exactamente el do (Figura 46.10). Existe un subtipo más raro de taquicardia
foco responsable de la arritmia, pero su descripción no es objeti- fascicular que es la originada en el fascículo anterior de la rama
vo de este capítulo. izquierda y su morfología electrocardiográfica cambia al tener
morfología de bloqueo de rama derecha y eje inferior derecho.
Para revertir un episodio agudo de taquicardia, tras confirmar el El ECG en ritmo sinusal en todos los casos es normal.
diagnóstico mediante el ECG, se podría administrar adenosina
o verapamilo i.v. (evitar este último en lactantes menores de El tratamiento de elección en este tipo de taquicardias son los
1 año), dado que responde a estos fármacos por tener como fármacos calcioantagonistas (verapamilo); los betabloquean-
mecanismo habitual la actividad desencadenada mediada por tes son también una alternativa, aunque tienen menor eficacia.
AMPc.
En todos los casos habría que descartar

cardiopatía estructural, principalmente la
DAVD que puede dar taquicardias de mor-
fología similar. Estaría indicado, por tanto,
realizar una ecocardiografía y un ECG de 12
derivaciones en ritmo sinusal.
En el tratamiento a largo plazo se podrían

emplear betabloqueantes o bien fárma-
cos calcioantagonistas para el control de
los episodios, con una eficacia en torno al
50%. Se han empleado también fármacos
tipo I (flecainida) si ha habido mala res-
puesta con los previos. La ablación con
catéter del foco ofrece muy buenos resul-
tados (eficacia de 90%) y es el tratamiento
de elección en pacientes muy sintomáti-
cos refractarios a medicación, con mala
tolerancia a la medicación o con disfun-
ción ventricular.
Taquicardia ventricular fascicular
Denominada también TVI izquierda, taqui-

cardia de Belhassen o taquicardia ventricu-
lar verapamilo-sensible, es una taquicardia
que afecta a adolescentes y a adultos jó-
venes, más frecuente en varones, que se
Figura 46.9. Diagrama en el que se representa el circuito reentrante de la taquicardia fascicular.
origina en el tejido de Purkinje (fascículo El brazo anterógrado del circuito es un tejido de conducción lenta paralelo y separado del tejido
posterior de la rama izquierda) del VI. Su de conducción normal (fascículo de la rama izquierda). El brazo retrógrado es el fascículo pos-
mecanismo es reentrante, existiendo una terior de la rama izquierda. El punto de salida del circuito está apical a una distancia de donde
se encuentra el potencial presistólico. En la ablación de la taquicardia se mapea el potencial
zona de conducción lenta que permite la
presistólico o bien se hace pace-mapping para localizar el punto de salida del circuito (LBB: rama
reentrada, que por otro lado es dependien- izquierda del His-Purkinje; NCS: seno de valsalva aórtico no coronariano; PP: potencial presistóli-
te de canales de calcio (Figura 46.9). co; PrePP: potencial que se visualiza en la zona de conducción lenta)
471
tiempo de seguimiento desde la repara-

ción, la edad avanzada en el momento
de la reparación, el aumento de la presión
sistólica y diastólica del VD, la inducibilidad
de arritmia ventricular en un estudio elec-
trofisiológico, la densidad de extrasistolia
en la monitorización con Holter, el ensan-
chamiento del QRS > 180 ms y su progre-
sión, y la disfunción ventricular izquierda.
Las taquicardias relacionadas con CC

son distintos tipos de taquicardia ven-
tricular monomorfa originados en VD,
que es donde está la ventriculotomía
en la tetralogía de Fallot y donde existe
la sobrecarga hemodinámica, así como
mayor pérdida funcional del miocardio
en los pacientes con correcciones tipo
Senning/Mustard. Característicamente
Figura 46.10. Taquicardia fascicular anterior. La morfología del QRS en taquicardia es de bloqueo las taquicardias son intramiocárdicas por
de rama derecha y eje superior izquierdo. Arritmia originada en fascículo posterior mecanismo reentrante, por la creación de
circuitos en torno a obstáculos anatómi-
La ablación generalmente es el tratamiento de elección, ya que cos y cicatrices quirúrgicas o escaras miocárdicas. Puede haber,
es un procedimiento seguro y ofrece muy buenos resultados aunque en menor medida, taquicardias ventriculares rama-ra-
(90% de eficacia). El objetivo en la ablación se encuentra en la ma que se originan por mecanismo reentrante en las ramas del
región media o inferoapical del septo interventricular izquierdo His-Purkinje debido a la existencia de una zona de conducción
y se alcanza mediante un adecuado pace-mapping o mediante lenta (retraso de conducción) en alguna de las ramas tras la ci-
mapeo del potencial presistólico en taquicardia. rugía. También, existen taquicardias ventriculares por actividad
desencadenada.
Taquicardia ventricular neonatal
El tratamiento en estos pacientes es individualizado, teniendo
Se trata de una taquicardia con morfología electrocardiográfica en cuenta el tipo de taquicardia, la función ventricular, la clase
similar a las taquicardias idiopáticas de tracto de salida. Habitual- funcional y la tolerancia clínica de la taquicardia y la medicación.
mente remite pasadas las primeras semanas de vida sin presentar El abordaje pasaría por una combinación entre ablación percu-
recurrencia posterior. tánea de las taquicardias, implante de dispositivos de estimula-
ción/resincronización y/o desfibrilación, cirugía de los defectos
No suele precisar medicación, pues habitualmente es no soste- hemodinámicos combinado con la crioablación quirúrgica y
nida y tiene una frecuencia tolerable para el neonato (frecuencia trasplante cardíaco.
sutilmente más alta con respecto al ritmo sinusal neonatal). Si
la taquicardia fuese sostenida, se podrían administrar betablo- En la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
queantes y en casos refractarios amiodarona.
La DAVD es una miocardiopatía en la que se produce una pro-
Taquicardias ventriculares asociadas a cardiopatías gresiva infiltración fibroadiposa del miocardio. Las zonas infil-
tradas producen regiones de escara y de conducción lenta que
En el posoperatorio de cardiopatías congénitas facilitan el mecanismo de reentrada, creándose circuitos de ma-
croreentrada y, por tanto, taquicardias ventriculares por reentra-
En torno al 10-15% de los pacientes con CC desarrollarán en el da. En muchas ocasiones los circuitos están en epicardio, con el
seguimiento taquicardias ventriculares crónicas. Los subgrupos elevado riesgo arrítmico y de muerte súbita de estos pacientes.
de cardiopatías principales asociadas a taquicardia ventricular en Las taquicardias pueden ser la primera manifestación de la en-
el seguimiento son dextrotransposición de grandes vasos con fermedad.
corrección intraauricular (Mustard/Senning), tetralogía de Fallot
y Fontan clásico. El subgrupo más estudiado es la tetralogía de Al originarse las taquicardias en el VD, tienen morfología de blo-
Fallot. Los factores de riesgo de arritmia en esta entidad son el queo de rama izquierda. A diferencia de las taquicardias idio-
472
páticas de tracto de salida derecho, que tienen morfología de Abordaje diagnóstico y terapéutico general
bloqueo de rama izquierda y eje inferior, las taquicardias aso-
ciadas a la DAVD característicamente (pero no siempre) tienen En los pacientes con taquicardia ventricular habría que evaluar la
un eje superior. El ECG basal fuera de taquicardia puede ser pa- repercusión clínica y la estabilidad hemodinámica, hacer un ECG
tológico hasta en casi el 50% de los pacientes con alteración completo para realizar un buen diagnóstico diferencial y evaluar
de la repolarización en precordiales derechas y complejos QRS si el paciente tiene cardiopatía asociada o disfunción ventricu-
hipovoltados. Visualizar la onda épsilon patognomónica es muy lar. Habría que comparar su ECG basal normal con el ECG en ta-
infrecuente. El promediado de señales será típicamente patoló- quicardia, especialmente en pacientes con cardiopatía, de cara
gico. Para confirmar el diagnóstico de DAVD habría que hacer a hacer un adecuado diagnóstico diferencial. La Figura 46.13
una RMC. muestra un algoritmo de actuación.
El tratamiento de elección en estos casos es la ablación con ca- En casos con inestabilidad hemodinámica está indicada la car-
téter de los istmos de conducción, muchas veces precisando dioversión sincronizada (1-2 J/kg). El tratamiento farmacológi-
abordaje epicárdico y en ocasiones asociando implante de dis- co depende del tipo de arritmia, de su mecanismo y de la si-
positivo de desfibrilación. Con la progresión de la enfermedad, tuación clínica del paciente. Los casos que asocian cardiopatía
la ablación acaba siendo paliativa al desarrollar en la evolución estructural o enfermedad eléctrica primaria tienen peor pro-
múltiples circuitos de taquicardia a medida que la enfermedad nóstico con riesgo de muerte súbita, precisando en muchos
progresa. casos el implante de dispositivos de desfibrilación. La ablación
con catéter se reserva, siempre que se pueda, para pacientes
En las canalopatías o anomalías eléctricas primarias mayores de 4-5 años. En los casos con disfunción ventricular
o en los que la forma de presentación ha sido un episodio de
Las canalopatías presentan arritmias ventriculares específi- muerte súbita está indicada la ablación con catéter. De este
cas: último punto se excluirían las canalopatías, comentadas en ca-
•• Torsade de pointes. Taquicardia ventricular polimorfa pítulo aparte.
que consiste en complejos QRS que
parecen rotar en torno a una línea
de base. Es la arritmia característi-
ca del SQTL. Esta arritmia se origi-
na tras ciclos RR corto-largo-corto
y se debe a posdespolarizaciones
precoces. La taquicardia caracterís-
ticamente se induce con sobrecar-
ga adrenérgica (deporte intenso,
sobresaltos y estrés emocional), Figura 46.11. Episodio de taquicardia ventricular polimorfa tipo torsade de pointes. Se genera el
muchas veces se autolimita, pero primer latido ventricular en la repolarización del latido sinusal previo. Arritmia debida a posdepo-
larizaciones precoces. Véase el texto para mayor detalle
puede desorganizarse en fibrilación
ventricular (Figura 46.11).
•• Taquicardia ventricular bidireccio-
nal. Taquicardia característica de la
TVPC, aunque también se puede ob-
servar en el síndrome de Anderson-
Tawil y en la intoxicación digitálica. La
taquicardia se origina por actividad
desencadenada secundaria a posdes-
polarizaciones tardías que ocurren de
forma alterna en las fibras de Purkin-
je de la rama derecha y la izquierda.
Debido a ese cambio de origen, la
taquicardia presenta un cambio de
polaridad latido a latido. Esta taqui-
cardia se induce con la sobrecarga
adrenérgica (estrés y deporte intenso) Figura 46.12. Taquicardia ventricular bidireccional. Oscilación de la polaridad del QRS latido a
(Figura 46.12). latido. Véase el texto para mayor detalle
473
Taquicardia de QRS ancho
No Cardioversión
No cumple criterios de Brugada Estable hemodinámicamente sincronizada
Eje del QRS en taquicardia = a eje
(1-2 J/kg)
de RS preexcitado/BRD
preexiste basal Sí
ECG 12 derivaciones de taquicardia

ECG 12 derivaciones de RS
Tratar como TSV Ecocardiografía (descartar disfunción y CE) Tras la cardioversión
ya en RS
Si disfunción ventricular
Si episodio de MSA Cumple criterios de Brugada Cumple criterios de Brugada
Morfología BRD + eje superior Morfología BRI + eje inferior
Ecocardio sin CE Ecocardio sin CE
Ablación con catéter
Taquicardia fascicular Taquicardia de TSVD

Si CE (problable
mecanismo reentrante)
Lidocaína
Adenosina i.v.
Amiodarona/Sotalol Adenosina/Verapamilo
Verapamilo/Betabloqueantes
+/- MP
Figura 46.13. Algoritmo de abordaje diagnóstico y terapeútico de las taquicardias de QRS ancho. En naranja se representan los tratamientos recomenda-
dos en cada caso (BRD: bloqueo de rama derecha; CE: cardiopatía estructural; MP: marcapasos; RS: ritmo sinusal; TSV: taquicardia supraventricular)
46.6. Ritmo idioventricular tanto, el intervalo entre las distintas extrasístoles es constante o
múltiplo de la frecuencia intrínseca del foco (en caso de bloqueo
intermitente de salida).
El ritmo idioventricular se genera por un foco ventricular que se
despolariza a una frecuencia lenta pero superior al ritmo sinusal.
De ahí que cuando el ritmo sinusal se acelera, recupere éste el
control y desaparezca la arritmia. En el contexto de cuadro isqué- 46.8. Diagnóstico diferencial
mico coronario agudo, se interpreta como dato de reperfusión
coronaria. Su pronóstico es bueno permaneciendo los pacientes
de las taquicardias de QRS
asintomáticos sin precisar restricción de la actividad deportiva. ancho
Si bien, se recomienda la realización de Holter de 24 horas de
control en el seguimiento.
Ante una taquicardia de QRS ancho siempre se debe pensar
que se trata de una taquicardia ventricular. Con tiempo y de
cara al tratamiento, siempre que el paciente no esté inesta-
46.7. Parasistolia ventricular ble, habría que hacer un ECG de 12 derivaciones en taquicar-
dia y comparar el registro con el ECG del paciente en ritmo
sinusal.
Se trata de un ritmo ventricular lento debido a la presencia de
un foco en zona protegida que presenta bloqueo de entrada. Su Se debe ver si la taquicardia cumple los criterios electrocar-
mecanismo parece ser el automatismo anormal. Electrocardio- diográficos de taquicardia ventricular y si por su morfología y
gráficamente consiste en extrasístoles monofocales que no tie- forma de presentación clínica (edad del paciente, síntomas…)
nen relación con el ritmo sinusal subyacente. El foco no se supri- coincide con algunos de los tipos comentados de taquicardia
me con los latidos sinusales (debido al bloqueo de entrada), por ventricular.
474
Hay distintos tipos de taquicardia que pueden dificultar el diag- es bueno; los casos asociados a cardiopatía o enfermedad
nóstico al presentar también un QRS ancho: eléctrica primaria tienen peor pronóstico.
•• TSV que conducen con aberrancia de una de las ramas
del His-Purkinje. La aberrancia de rama se debe a un blo- // El tratamiento de la taquicardia ventricular depende del tipo,
queo funcional (generalmente de la rama derecha), a un de su mecanismo y de la situación clínica del paciente.
bloqueo frecuenciadependiente (generalmente de la rama
izquierda) o a un bloqueo de rama ya conocido e instaurado
que tiene el paciente fuera de taquicardia. Bibliografía
•• TSV en las que participa una vía accesoria. La vía accesoria
puede dar lugar a:
ʰʰ Taquicardias preexcitadas. Son TSV en las que la vía acce- •• Antunes E, Brugada J, Steurer G, et al. The differential diagnosis of a regular
soria participa conduciendo el impulso al ventrículo, pero tachycardia with a wide QRS complex on the 12-lead ECG: ventricular ta-
sin que ésta sea necesaria para el mantenimiento de la tachycardia, supraventricular tachycardia with aberrant intraventricular con-
quicardia. Sería el caso de la taquicardia auricular, el flutter duction, and supraventricular tachycardia with anterograde conduction
auricular y la taquicardia intranodal, en donde la vía acce- over an accessory pathway. Pacing Clin Electrophysiol 1994; 17: 1515-1524.
soria sólo está de bystander. En el ECG el eje del QRS en
taquicardia será igual al basal del paciente en ritmo sinusal •• Baman TS, Lange DC, Ilg KJ, et al. Relationship between burden of
preexcitado. premature ventricular complexes and left ventricular function. Heart
ʰʰ Taquicardias antidrómicas. Son TSV por reentrada en las Rhythm 2010; 7: 865-869.
que la vía accesoria participa y es esencial en el man-
tenimiento de la taquicardia. El brazo anterógrado del •• Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, et al. Pharmacological and
circuito de reentrada es la vía accesoria y el brazo re- non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric popu-
trógrado el His-Purkinje. En el ECG el eje del QRS en ta- lation: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus
quicardia corresponderá con la preexcitación máxima. statement. Europace July 2013.
•• Trastornos de conducción debido a fármacos (taqui- •• Cantillon DJ. Evaluation and management of premature ventricular
cardias Ic) o trastornos electrolíticos. Aunque infre- complexes. Cleve Clin J Med. 2013 Jun; 80(6): 377-387.
cuente, se podría observar en pacientes tratados con
fármacos tipo Ic. Estos fármacos bloquean los canales de •• European Heart Rhythm Association, Heart Rhythm Society, Zipes
sodio y, por tanto, enlentecen la despolarización ventricu- DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for
lar. El QRS en el ECG representa la despolarización ventri- management of patients with ventricular arrhythmias and the pre-
cular, motivo por el que los pacientes en tratamiento con vention of sudden cardiac death: a report of the American College
fármacos tipo Ic (flecainida) podrían tener ensanchado el of Cardiology/American Heart Association Task Force and the Euro-
QRS en el registro electrocardiográfico. En tal caso sería un pean Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Wri-
dato de intoxicación farmacológica Ic. ting Committee to Develop Guidelines for Management of Patients
With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac
Death). J Am Coll Cardiol 2006; 48: e247.
Ideas para recordar
•• Issa ZF, Miller JM, Zipes DP. Clinical Arrhythmology and Electrophysiology.
Philadelphia. Saunders, 2009.
// La taquicardia ventricular es una arritmia infrecuente en pe-
diatría. A diferencia de lo que ocurre en la población adulta, •• Iwamoto M, Niimura I, Shibata T, et al. Long-term course and clini-
la TVI es la más frecuente. cal characteristics of ventricular tachycardia detected in children by
school-based heart disease screening. Circ J 2005; 3: 273-276.
// El diagnóstico correcto de una taquicardia ventricular de-
pende de la correcta lectura del ECG, principal herramienta •• Iwamoto M. Idiopathic ventricular tachycardia in children. Circ J 2011;
diagnóstica. 75: 544-545.
// La taquicardia ventricular puede ser el primer dato de cardio- •• Kiliç E, Celiker A, Karagöz T, et al. Analysis of idiopathic ventricular ta-
patía, por lo que siempre se debe descartar. chycardia in childhood. Turk J Pediatr 2012; 54: 269-272.
// El pronóstico depende de la edad, la presentación clínica •• Niroomand F, Carbucicchio C, Tondo C, et al. Electrophysiological
y el tipo de taquicardia. En los casos de TVI el pronóstico characteristics and outcome in patients with idiopathic right ven-
475
tricular arrhythmia compared with arrhythmogenic right ventricular •• Wren C. Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. Oxford. John Wiley &
dysplasia. Heart 2002; 87: 41. Sons, 2012.
•• Song MK, Baek JS, Kwon BS, et al. Clinical spectrum and prognostic •• Yokokawa M, Kim HM, Good E, et al. Relation of symptoms and symp-
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pathy. Heart Rhythm 2012; 9: 92-95.
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contractions on left ventricular function in asymptomatic children •• Zeigler VL, Gillette PC. Practical management of pediatric cardiac
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Int J Cardiovasc Imaging 2003; 19: 295-299.
476
47
Cartografía y ablació n co n ca t é t e r
d e las taquicardias p e diá t r ica s
Fernando Benito Bartolomé
Unidad de Arritmias y Electrofisiología. Clínica Cardíaca. Hospital Infantil La Paz. Madrid
OBJETIVOS 
•• Describir, dadas las características específicas que presenta la ablación con catéter en niños (derivadas de la gran variabi-
lidad de edad, peso y CC asociada), las indicaciones, metodología, resultados y complicaciones de la aplicación de esta
técnica en el tratamiento de las taquicardias en pacientes pediátricos.
•• Destacar la importancia de que los procedimientos de ablación en niños se realicen por cardiólogos especializados en el
entorno de unidades de arritmias pediátricas, para optimizar los resultados.
47.1. Introducción taquicardia, de la duración y de la gravedad de los síntomas, así

como del conocimiento de la fisiopatología cardíaca y del siste-
ma de conducción. En este capítulo se ofrece una visión general
Las arritmias cardíacas se conocen desde el siglo XVIII, limitándo- de la ablación en niños, con especial hincapié en su utilización
se su manejo al uso de maniobras vagales y digital a largo plazo. en pacientes con CC.
El tratamiento antiarrítmico, basado en la experiencia en adul-
tos, ha mejorado la mortalidad y morbilidad, aunque se asocia
con efectos secundarios. En 1968, se introdujo la cirugía cardíaca
como tratamiento definitivo, aunque tiene la limitación de tra- 47.2. Consideraciones
tarse de un método muy invasivo. En 1979, se introdujo el con-
cepto de ablación con catéter tras la lesión no intencionada del
generales
haz de His mediante choque eléctrico DC. Cuatro años más tarde,
Gillette publicó el primer caso de ablación con catéter del haz
de His y energía DC como procedimiento de emergencia en un Anatomía y fisiología del sistema
paciente grave con TEU. En 1986, se utilizó en adultos la energía de conducción
de RF, seguida poco después en niños. Posteriormente, se han
incorporado al tratamiento de la mayoría de las taquicardias pe- La diferencia del tamaño cardíaco entre un recién nacido y
diátricas la crioablación y la cartografía electroanatómica 3D. La un adulto requiere distintas estrategias de ablación. Se re-
aplicación de la ablación con catéter en niños está limitada por quiere conocer el tamaño previsto de vasos y válvulas al es-
el tamaño cardíaco y el calibre vascular, por lo que su indicación tablecer el acceso vascular y el tipo y calibre de los catéteres.
debe basarse en una correcta valoración de la frecuencia de la Por ejemplo, el acceso a una vía accesoria izquierda en un
477
SC (m2) DdVD TIV DdVI PPVI AP Ao AI SC-VT T. Koch

0,25 8,7 3,8 20,0 3,6 12,8 10,4 14,0 3,0 3,0
0,4 8,9 4,1 26,0 4,2 15,4 16,8 16,8 4,0 5,0
0,5 9,3 4,3 29,0 4,6 18,3 18,7 18,7 5,0 7,0
0,8 10,5 5,2 35,8 5,7 20,8 22,5 22,5 6,0 9,5
1,0 11,2 5,8 38,5 5,9 24,0 25,0 25,0 8,0 14,0
1,4 14,0 6,7 43,3 6,9 26,8 28,2 28,2 N/A N/A
2,0 17,5 9,3 53,4 8,1 29,5 32,5 32,5 N/A N/A
Tabla 47.1. Valores normales en ecocardiografía modo-M en lactantes y niños (en mm) (AI: diámetro de la aurícula izquierda; Ao: diámetro aórtico;
AP: diámetro de la arteria pulmonar; DdVD: diámetro diastólico del ventrículo derecho; DdVI: diámetro diastólico del ventrículo izquierdo; PPVI:
pared posterior del ventrículo izquierdo; SC: superficie corporal; SC-VT: longitud del ostium senocoronario al anillo tricuspídeo; T. Koch: longitud
del triángulo de Koch; TIV: tabique interventricular). Fuente: Kampmann et al. y Goldberg et al.
recién nacido a través de la válvula Edad Intervalo PR QRS Intervalo AH Intervalo HV

aórtica implica un riesgo elevado de (años) (media) (media) (rango) (rango)
lesión valvular. La Tabla 47.1 muestra 0-2 100 50 49-94 17-49
los valores ecocardiográficos norma- 2-5 110 60 43-98 23-52
les y medidas anatómicas de recién 6-10 130 70 43-116 25-52
nacidos a adolescentes.
11-15 140 70 47-111 24-56
Tanto el tamaño cardíaco como la fisio- 15+ 150 80 47-127 22-52

logía del sistema de conducción se mo- Tabla 47.2. Valores electrofisiológicos normales en niños (en ms). Fuente: Park; Lau et al.; Beerman
difican con la edad. Durante la infancia,
hay un cambio sustancial en la morfo- 1. Síndrome de WPW tras un episodio abortado de muerte súbita
2. Síndrome de WPW asociado con síncope e intervalo RR corto durante fibrilación
logía e intervalos del ECG, habiéndose
auricular (RR preexcitado < 250 ms) o con periodo refractario efectivo anterógrado
descrito los valores normales con la Clase I
de la vía accesoria corto < 250 ms
edad. Esta última consideración es cru- 3. TSV crónica o recurrente asociada con disfunción ventricular
cial para la evaluación de las arritmias. 4. TV recurrente con compromiso hemodinámico y susceptible de ablación con catéter
En general, los intervalos de conducción 1. TSV recurrente y/o sintomática asociada con disfunción ventricular
y los periodos refractarios son más cor- 2. Pacientes con cardiopatía congénita en los que la cirugía correctora puede
dificultar o imposibilitar el acceso vascular o cardíaco al sustrato
tos cuanto más pequeño es el niño. La Clase IIA 3. TSV incesante crónica (> 6-12 meses tras un evento inicial) con función ventricular
Tabla 47.2 expresa los valores electrofi- normal
siológicos normales en niños. 4. Taquicardia auricular por reentrada crónica o con frecuentes recurrencias
5. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estudio electrofisiológico
Indicaciones, 1. Preexcitación asintomática (patrón ECG), edad > 5 años, sin taquicardia
contraindicaciones, reconocida y cuando la relación riesgo/beneficio es favorable a la ablación
2. TSV en niños < 5 años de edad, refractaria al tratamiento antiarrítmico, incluyendo
complicaciones y educación sotalol y amiodarona
del paciente Clase IIB 3. Taquicardia auricular por reentrada con 1-3 episodios/año que requieren
intervención médica
4. Ablación del nodo AV e implantación de marcapasos como alternativa
En el adulto, la indicación de ablación de
al tratamiento médico en pacientes con taquicardia auricular reentrada refractaria
una arritmia se establece, en la mayoría de 5. Un episodio de TV con compromiso hemodinámica susceptible de ablación
los casos, según la decisión del paciente. 1. Síndrome de WPW asintomático < 5 años
Excepto en el caso de arritmias graves que 2. TSV controlada médicamente en niños < 5 años
Clase III
comprometen la supervivencia, esta deci- 3. TV no sostenida, paroxística, no incesante (registrada durante horas
sión depende de sopesar la repercusión en la monitorización o en todos los registros durante 1 hora)
psicofísica de la arritmia con los riesgos del ·· Clase I. Existe consenso suficiente y/o datos que apoyan la evidencia de que la ablación
procedimiento. En la ablación con catéter es beneficiosa o útil para el paciente
·· Clase II. La mayoría de las opiniones/datos existentes son favorables al procedimento:
en niños (especialmente en lactantes) ʰʰ Clase IIA. La evidencia favorece la intervención o procedimiento de ablación
no es fácil evaluar el daño miocárdico ni ʰʰ Clase IIB. La utilidad de la intervención está menos establecida
los riesgos. A veces, la arritmia complica ·· Clase III. Hay consenso establecido sobre que la ablación no está indicada y/o el riesgo es
más la calidad de vida de los padres que mayor que el beneficio
la de los niños. No hay datos concluyen- Tabla 47.3. Clasificación de las indicaciones y recomendaciones de la ablación mediante RF
tes sobre la historia natural, estrategias de en niños (NASPE)
478
Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas 47
tratamiento y efectos a largo plazo de la ablación, ni estudios con Rx lo más alejada. La fuente de RF debe tener posibilidad de mo-
evidencia científica sobre el tratamiento mediante ablación en ni- nitorizar la temperatura y ajustar automáticamente la potencia.
ños, por lo que se precisa un abordaje individualizado, basado en los En cuanto al desfibrilador, es preferible utilizar palas adhesivas a
datos disponibles y experiencia personal. palas externas. En la literatura existe una descripción detallada
de todo lo necesario para la organización de un laboratorio de
Tras el diagnóstico de una arritmia susceptible de ablación con electrofisiología cardíaca.
catéter, se debe conocer su historia natural y sintomatología, así
como la eficacia, recurrencia, contraindicaciones y complicacio- Acceso vascular, anticoagulación y catéteres
nes del procedimiento. De acuerdo con las recomendaciones
de la NASPE (Tabla 47.3), sólo algunas arritmias pediátricas son El acceso vascular se obtiene por punción percutánea con técnica
subsidiarias de ablación con indicación clase I: de Seldinger mediante guías y vainas a través de las cuales se in-
•• TSV con disfunción ventricular o riesgo de muerte súbita. troducen los catéteres. Se utiliza el acceso venoso femoral y cubital
•• Taquicardia ventricular recurrente con compromiso hemodi- o yugular. El calibre de las vainas depende del número y del tipo
námico. de catéteres requeridos para el procedimiento. En niños de peso
inferior a 15 kg, se debe evitar utilizar más de una vaina por vena
Este abordaje tan restrictivo se correlaciona con los datos publi- femoral, mientras que una única vaina de 7Fr es factible incluso en
cados y el tipo y número de complicaciones publicados en el recién nacidos y a su través permite introducir hasta 3 catéteres 2Fr,
Registro Pediátrico de Radiofrecuencia, que dependen del tipo lo que permite un estudio diagnóstico completo. Si se precisa ac-
de arritmias y de la superficie corporal. De acuerdo con sus reco- ceso arterial se recomienda el menor calibre posible de vaina para
mendaciones, la ablación en niños de peso inferior a 15 kg o su- evitar trombosis o espasmo arterial. El acceso a la AI debe realizarse
perficie corporal < 0,6 m2 sólo se indica si la taquicardia es refrac- vía foramen oval o por punción transeptal con aguja de Brocken-
taria al tratamiento y repercute sobre la supervivencia. Los datos brough con el objetivo de evitar la lesión valvular aórtica y la trom-
más recientes del Registro Pediátrico de Ablación recomiendan bosis o espasmo arterial (Figura 47.1). En manos expertas, esta úl-
que la ablación en niños menores de 18 meses de edad se realice tima técnica tiene escasas complicaciones. En situaciones de bajo
por personal muy experimentado y en casos seleccionados. En gasto o de alto riesgo trombótico, se realiza anticoagulación con
algunos centros, recomiendan el uso de la ablación con catéter heparina. En los accesos al lado izquierdo, se anticoagula a dosis de
como primera indicación en niños menores de 4 años a pesar de 100 U/kg, tras la inserción de las vainas y, durante el procedimiento,
desconocer la evolución a largo plazo. en los casos de riesgo elevado o de duración superior a 4 horas.
El riesgo de embolismo en pacientes sin CC es muy bajo, aunque
Consideraciones técnicas se han descrito algunos casos aislados. Tras el procedimiento, se
realiza antiagregación con aspirina y anticoagulación con dicuma-
Laboratorio de electrofisiología rínicos en los casos de alto riesgo. La elección de los catéteres de-
pende de la experiencia y preferencia del electrofisiólogo, aunque
Se recomienda disponer de un laboratorio exclusivamente dedi- está limitado por el tamaño de las vainas y accesos. En ocasiones,
cado a electrofisiología cardíaca pediátrica a fin de optimizar su los catéteres disponibles no son los adecuados, y resultan difíciles
funcionamiento, evitar problemas técnicos y conseguir los mejo- de avanzar y de situar en las estructuras deseadas.
res resultados. Aunque en adolescentes y jóvenes los estudios se
pueden realizar con anestesia local, habitualmente, dependiendo
del peso y de la edad del paciente, se utiliza sedación profunda
o anestesia general. En los procedimientos debe estar implicado
un equipo multidisciplinar de electrofisiología, cardiología, anes-
tesiología y enfermería especializada en electrofisiología, así como
un cirujano en alerta por la posibilidad de complicaciones graves
(p. ej., perforación cardíaca). La enfermería debe estar familiarizada
con monitorización, desfibrilación y reanimación cardiopulmonar.
Es importante reducir el tiempo de fluoroscopia, para lo que se

recomienda el uso de equipos de Rx biplano y de cartografía
electroanatómica 3D (por ejemplo, Carto®). El uso de fluorosco-
pia pulsada al menor número posible de imágenes/segundo y
las capturas fluoroscópicas, preferiblemente a cineangiografía,
reducen considerablemente la dosis de radiación. El intensifica- Figura 47.1. Punción del tabique interauricular mediante aguja
dor se situará lo más próximo posible al paciente y la fuente de de Brockenbrough utilizando técnica de Mullins
479
Técnicas de ablación terminadas CC como la operación de Fontan. En niños, suele

cursar como taquicardia incesante y es una causa frecuente de
Uno de los aspectos más controvertidos de la ablación con miocardiopatía inducida por taquicardia. La frecuencia auricu-
catéter en niños es la evolución a medio y largo plazo de la lar oscila entre 130-280 lpm. El eje y la morfología de la onda
lesión provocada con la RF. La eficacia del procedimiento de- P la diferencia de la taquicardia sinusal y permiten una aproxi-
pende del tamaño de la lesión producida, lo que significa que mación a la localización del foco. La terapia farmacológica es a
debe ser de tamaño suficiente para eliminar el sustrato arrít- menudo ineficaz y en los casos que responden al tratamiento
mico sin dañar otras estructuras como el nodo AV y las arterias es más frecuente la resolución espontánea en el seguimiento.
coronarias. La experiencia en el crecimiento de la lesión deriva En niños por encima de los 3 años de edad es más difícil la re-
de los estudios en animales o en adultos y solamente en rela- solución espontánea o con medicación y son candidatos para
ción con la RF. En adultos, la aplicación de RF con catéteres de la ablación con catéter. La taquicardia incesante con disfunción
electrodo distal de 4 mm es segura y eficaz, pero hay dudas ventricular que no responde al tratamiento es una indicación
sobre su utilización en lactantes y niños pequeños. El tamaño para ablación con catéter, independientemente de la edad, con
de la lesión provocada con esos catéteres varía entre 4-8 mm, rápida recuperación de la función ventricular tras la curación de
dependiendo del contacto establecido y de la duración de la la arritmia.
aplicación.
La taquicardia auricular caótica o multifocal es poco frecuente
Se han descrito casos aislados de estenosis u oclusión de las ar- en niños y se caracteriza por la presencia de tres tipos diferentes
terias coronarias derecha o izquierda. En modelos animales, la de ondas P no sinusales e intervalos PR variables. La frecuencia
lesión coronaria se produce por la aplicación endocárdica de la auricular es variable, entre 100-280 lpm. Se suele presentar en el
RF y es un riesgo relevante en el corazón pequeño. En corderos, periodo neonatal y casi la mitad presenta cardiopatía estructural.
Saul et al. publicaron el crecimiento de la lesión de RF con el cre- El tratamiento es difícil y consiste, en la mayoría de los casos, en
cimiento del animal. Las complicaciones a largo plazo como la controlar la FC. En el 75% de los casos hay resolución espontánea.
proarritmia, el BAV, la estenosis coronaria y la alteración del tono Se han descrito algunos casos aislados de ablación con catéter y
vagal no están suficientemente explicadas. En virtud de estudios la eliminación de un único foco puede curar la taquicardia.
retrospectivos, parece existir correlación entre las complicacio-
nes y la dosis de RF aplicada. Cartografía y ablación
En modelos animales, la utilización de catéteres con electrodo El procedimiento y la técnica de ablación son similares a los des-
distal pequeño reduce el tamaño de la lesión, aunque no existen critos en adultos. La taquicardia puede suprimirse durante la seda-
datos clínicos. Otros métodos de reducir el tamaño de la lesión, ción o anestesia, lo que representa un problema para la realización
como aplicar test de RF a baja temperatura, también carecen de de la ablación. El eje y morfología de la onda P proporciona infor-
validación clínica. Por último, la crioablación parece ser una téc- mación sobre el origen de la taquicardia. La cartografía 3D dismi-
nica prometedora en la reducción del riesgo de BAV, aunque se nuye el tiempo de fluoroscopia por lo que es muy útil en niños.
han generado dudas con respecto a la recurrencia de la arritmia.
Todo esto apoya la idea del uso restrictivo de la ablación en lac- La localización de los focos en AD o AI presenta igual distribución
tantes y niños pequeños. El número de aplicaciones y duración en niños y no varía con la edad. En la AI se localizan con más fre-
debe guiarse por el tamaño del paciente. cuencia en el anillo mitral, orejuela izquierda y alrededor de las ve-
nas pulmonares (Figura 47.2).
47.3. Arritmias específicas

en niños
Taquicardia auricular focal
Indicaciones
La TAF representa el 4-8% de todas las TSV en niños, sin prefe-

Figura 47.2. Ablación de taquicardia auricular focal en orejuela izquierda
rencia de edad. No suele asociarse a cardiopatía estructural. utilizando acceso transeptal en paciente de 7 años de edad, diagnosticada
En adultos jóvenes, la TAF puede ocurrir tras la cirugía de de- de TAE y miocardiopatía
480
Los focos en interior de las venas pulmonares pueden ser el ori- Consideraciones generales
gen de fibrilación auricular, causa de disfunción ventricular en
adolescentes. La tasa primaria de eficacia de la ablación oscila El flutter auricular típico muestra en el ECG el patrón en dientes
entre el 80-90%, aunque la recurrencia es alta (hasta el 30%), pero de sierra. Antes de la ablación, se demuestra la participación del
la repetición del procedimiento puede curar la arritmia. En algu- ICT en el circuito mediante encarrilamiento. En casos de CC es-
nos casos, tras repetidos intentos de ablación con catéter, puede tructural, es útil la realización de cartografía 3D electroanatómica.
ser eficaz el tratamiento quirúrgico. Tras la ablación, se comprueba el bloqueo del ICT con estimula-
ción. La energía aplicada y el tiempo de ablación se deben redu-
Flutter y taquicardia auricular por reentrada cir para evitar la lesión de la arteria coronaria derecha, que cursa
próxima al istmo.
Indicaciones
En estos casos, se prefiere sedación ligera a anestesia general, lo
La prevalencia del flutter auricular es más alta en el periodo que facilita la inducción de la taquicardia y/o estabilidad hemodi-
fetal y neonatal. Mientras que el tratamiento de elección en el námica. El acceso vascular es a menudo difícil por los procedimien-
periodo fetal es el farmacológico, en el recién nacido respon- tos anteriores o el tipo de cardiopatía. Se utiliza, de rutina, acceso
de a la cardioversión eléctrica DC o estimulación. La recurren- femoral (venoso y arterial), yugular y, en ocasiones, transhepático
cia es poco frecuente y la ablación no está indicada en este (oclusión de la VCI). En los casos de Senning o Mustard, se coloca
grupo de edad. En el adolescente, el flutter presenta una ma- un catéter en orejuela izquierda, en la aurícula venosa sistémica
yor tasa de recurrencia, por lo que la ablación es el tratamien- (AVS). El acceso a la aurícula venosa pulmonar (AVP) en el Senning
to de elección, con elevada tasa de éxito y escasa recurrencia. o Mustard y operación de Fontan es posible por vía retrógrada
La taquicardia por reentrada auricular es muy rara en niños sin (transaórtica, transtricúspideo/transmitral).
cardiopatía estructural.
La existencia de una CIA residual facilita el acceso a la AVP. Si se
La taquicardia por macrorreentrada auricular es el mecanismo precisa punción transeptal, en los casos de anatomía compleja o
más frecuente en pacientes con CC y se presenta en el 30% de los con material protésico, debe guiarse por ecocardiografía intracar-
casos de d-TGA operados con técnica de Senning o Mustard y en díaca. En algunos casos, se describen localizaciones poco usuales
más del 50% tras la corrección tipo Fontan y sus modificaciones. del nodo sinusal, nodo AV y ramas. Un catéter en seno coronario
La reentrada puede ocurrir como: es muy útil como referencia o para estimulación auricular. En los
•• Flutter auricular con participación en el circuito del istmo ca- pacientes operados con la técnica clásica de Fontan es útil, para la
votricuspídeo (ICT). cartografía de activación, colocar un catéter en la arteria pulmo-
•• Reentrada alrededor de una cicatriz o línea de sutura. nar, vía AD-tracto de salida o anastomosis en la arteria pulmonar.
•• Reentrada auricular sin relación con el ICT o línea de sutura. A veces, se registran potenciales ventriculares en esa localización
y se deben distinguir de los electrogramas auriculares. Una an-
La elevada incidencia de taquicardias auriculares en determina- giografía del catéter de referencia en la arteria pulmonar es asi-
dos tipos de cardiopatía está en relación con las amplias zonas mismo útil para conseguir una posición estable. Si no se consi-
de fibrosis y scarring del músculo auricular, de parches o suturas gue un catéter de referencia estable, se puede utilizar un catéter
y de la hipertrofia y dilatación auricular. esofágico. Por último, en la operación de Fontan se debe colocar
un catéter en ventrículo para estimulación por la posibilidad de
La presentación clínica de la taquicardia crónica es a menudo producirse durante la ablación BAV o asistolia.
inespecífica o se asocia con síntomas leves de insuficiencia car-
díaca. Mientras que en el flutter típico el circuito es peritricuspí- Una vaina arterial 4-5Fr permite la monitorización hemodiná-
deo, en otro tipo de taquicardia la reentrada ocurre alrededor mica y saturación de O2 durante el procedimiento. Si hay shunts
de líneas de sutura o cicatriz, por lo que el ECG exhibe un am- residuales se debe anticoagular y seguir control con ACT (entre
plio espectro de morfologías de ondas P. El diagnóstico elec- 250-300). En caso de complicaciones, se requiere cateterismo
trocardiográfico es con frecuencia difícil, ya que las ondas P no intervencionista, UCI y cirugía cardíaca. Se recomienda ecocar-
son a menudo fácilmente detectables. El ciclo de la taquicardia diografía posoperatoria y mantener anticoagulación durante
suele ser largo, entre 280-450 ms, y los antiarrítmicos pueden 24 horas tras el procedimiento.
enlentecer aún más la taquicardia, lo que favorece la conduc-
ción AV 1:1. Esto último hace aún más difícil el reconocimiento Técnicas de cartografía
de la onda P, que se superpone sobre el QRS o la onda T. Una
FC por encima de la correspondiente a su edad en un paciente El paciente acude al laboratorio de electrofisiología en dos situa-
posquirúrgico de CC es sugestiva de taquicardia auricular por ciones: pacientes en taquicardia hemodinámicamente estable
reentrada con BAV 2:1 o 3:1. y en los que tras la colocación de los catéteres la cartografía se
481
puede realizar sin problemas; y en ritmo sinusal, con una taqui- circuito. Los puntos de encarrilamiento positivo o negativo se
cardia documentada, y ésta se debe inducir con estimulación marcan en el mapa para definir el circuito.
programada. En este último caso, es útil realizar un mapa elec-
troanatómico en ritmo sinusal. La taquicardia se induce median- Pacientes con Senning/Mustard
te estimulación programada, a veces con trenes de impulsos e
infusión de isoproterenol. Antes de la cartografía y ablación se En los pacientes con d-TGA operados con técnica de Senning/
comprueba que la taquicardia inducida es similar a la clínica. Si Mustard la cartografía electroanatómica se realiza en taquicardia
existen múltiples tipos de taquicardia se precisa un abordaje más en la AVS y AVP para definir el circuito y practicar la ablación. Para
agresivo. Tras la ablación se pueden inducir taquicardias no espe- la cartografía de la AVS se utiliza acceso venoso femoral y para
cíficas. Las dos técnicas de cartografía que se dispone en pacien- la AVP arterial femoral a través de la válvula aórtica y tricúspide.
tes con CC son las siguientes: Habitualmente, el haz de His se localiza en la AVS y el ostium del
•• Cartografía electroanatómica. Permite la localización no seno coronario en la AVP. En la gran mayoría de los casos, se iden-
fluoroscópica de la punta del catéter y la construcción de tifica un único circuito de reentrada peritricuspídeo con el anillo
un mapa de activación mediante determinación de tiempos como barrera central. Los circuitos están delimitados inferior-
de activación locales con respecto a un catéter o punto de mente por la VCI y por el baffle en localización septal. Otros obs-
referencia. En pacientes con CC y taquicardia por reentrada táculos como parches, escaras o atriotomías pueden servir como
auricular se utiliza el sistema Carto® (Biosense Webster®, Dia- barreras adicionales para la producción de reentradas. El circuito
mond Bar, CA, USA), ampliamente aceptado en este tipo de peritricuspídeo puede rotar en sentido horario o antihorario al-
pacientes. Se coloca un parche de referencia en la espalda y rededor del anillo tricuspídeo y la ablación se realiza en el istmo
un catéter de referencia octopolar o decapolar en una posi- entre el anillo y la VCI. Debido a la posición del baffle, la porción
ción estable. Para cartografía y ablación, se utiliza un catéter septal del ICT se localiza en la AVP y línea de sutura divide el resto
deflectable 7Fr (NaviStar® o NaviStar irrigado, Biosense Webs- entre la AVS y AVP. Por tanto, es preciso, en ocasiones, realizar la
ter®, Diamond Bar, CA, USA). ablación en ambas aurículas. La línea de ablación no debe ser
Tras la inducción de la taquicardia mediante estimulación, excesivamente septal para evitar lesión del nodo AV.
se realiza un mapa de activación con el catéter de ablación
en relación con el catéter de referencia. En la mayoría de los Operados de Fontan
casos, la taquicardia auricular por reentrada depende de la
existencia de áreas de scarring que actúan como líneas de En los pacientes con cirugía de tipo Fontan el circuito de reentra-
bloqueo de conducción. Las áreas de bajo voltaje (< 0,03 da se localiza en la AD, anterior a la crista terminalis. En aurículas
mV) se catalogan como cicatriz o escara (gris en el mapa). muy dilatadas la crista está desplazada posteriormente y el sitio
Dos electrogramas separados por al menos 20 ms se anotan de ablación se localiza en el istmo entre la VCI y el anillo tricus-
como dobles potenciales. Por ejemplo, una línea de dobles pídeo, como en los casos de flutter típico o más frecuentes en
potenciales en la pared lateral de la AD se correlaciona con las zonas de escara en la región lateral o anterior de la AD. En
una atriotomía (línea de bloqueo con activación asincrónica los pacientes con conexión cavopulmonar total mediante túnel
en ambos lados). Los potenciales fraccionados muestran ac- intracardíaco, el acceso a la aurícula sólo se consigue mediante la
tivación continua de baja amplitud (< 0,1 mV) con más de CIA residual o transeptal.
dos deflexiones positivas o negativas y corresponden a áreas
de conducción lenta o bloqueo. Al mapa anterior se puede Las taquicardias focales, localizadas en la pared lateral de la AD,
añadir un mapa de voltaje que muestra áreas de scarring. Re- en las que se demuestra encarrilamiento oculto, se consideran
cientemente, se ha incorporado la posibilidad de combinar secundarias a microrreentrada, con focos adyacentes a escaras
una TC o RMC al mapa electroanatómico, lo que permite una quirúrgicas o conductos auriculopulmonares.
definición más precisa de la anatomía y facilita la cartografía
y ablación. Estrategias de ablación
•• Cartografía mediante encarrilamiento. Es una técnica elec-
trofisiológica que permite diferenciar estructuras dentro del El objetivo de la ablación es la creación de una línea de bloqueo
circuito de otras que no lo están (bystander). En pacientes con entre dos obstáculos. En los circuitos peritricuspídeos la taquicar-
taquicardia auricular por reentrada, el encarrilamiento se in- dia se interrumpe mediante la creación de una línea de ablación
tenta en los distintos istmos de conducción alrededor de un que conecta el anillo tricuspídeo y la VCI o una cicatriz quirúrgica.
obstáculo sugerido por el mapa electroanatómico. Se realiza Las taquicardias de pared lateral de AD se eliminan con líneas de
mediante estimulación a ciclo inferior 20-30 ms a la taquicar- ablación entre la cicatriz y la VCS, VCI o el anillo tricuspídeo.
dia y se considera que hay encarrilamiento oculto si el inter-
valo postestimulación es ≤ 20-30 ms al ciclo de la taquicardia. Es muy importante crear un bloqueo completo de la conducción
En consecuencia, esas zonas se consideran localizadas en el con lesiones transmurales, lo que puede ser difícil debido a:
482
•• Hipertrofia auricular secundaria a sobrecarga de volumen o graves de su población de estudio y la indicación de ablación
presión. se realiza tras estratificación del riesgo. En niños no se han esta-
•• Mal contacto de catéter. blecido unos indicadores consistentes de riesgo. Villain et al. han
•• Enfriamiento insuficiente por bajo flujo. descrito que el riesgo se asocia más con la vulnerabilidad auricu-
lar que con las propiedades electrofisiológicas de la vía accesoria.
En estos casos, el uso de vainas largas facilita la ablación, así Otros autores proponen la estratificación del riesgo a partir de los
como el uso de catéteres de 8 mm con un límite superior de 55 parámetros electrofisiológicos, aunque los valores determinados
w y temperatura de 55 ºC o un irrigado de 4 mm con límite de para adultos no se pueden extrapolar automáticamente a los pa-
temperatura de 43 ºC y 40-50 w. Con el uso de catéteres irriga- cientes pediátricos. El periodo refractario anterógrado de la vía
dos, el volumen de infusión 20-30 ml/min debe ser considera- accesoria como marcador de riesgo depende de la edad del niño
do en casos de compromiso hemodinámico. Se debe evaluar la y del estado adrenérgico (se modifica con sedación o anestesia).
localización del haz de His y nervio frénico para evitar su lesión No obstante, la determinación del periodo refractario anterógrado
durante las aplicaciones de RF. La terminación de la taquicardia de la vía accesoria se utiliza en muchos centros y en las recomen-
es un indicador de éxito de la ablación, y se debe realizar una daciones de la HRS. En éstas, un periodo refractario anterógrado de
línea de ablación y bloqueo completo del istmo para evitar la la vía accesoria inferior a 250 ms se considera el valor de corte para
recurrencia a largo plazo, preferiblemente con cartografía elec- una indicación clase I de ablación, pero sólo en pacientes con
troanatómica. síncope previo. Otra indicación clase I es un episodio abortado
de muerte súbita. También se recomienda en casos de taquicar-
Tras la ablación, se verifica la existencia de bloqueo bidireccional dia refractaria o con efectos secundarios de la medicación, aun
mediante estimulación a ambos lados de la línea de bloqueo o con en los menores de 5 años de edad, así como en los pacientes
la obtención de un mapa electroanatómico. En general, se consi- sintomáticos de más de 5 años. El manejo del síndrome de WPW
dera éxito del procedimiento si la taquicardia no se induce con es- asintomático es controvertido. El bajo riesgo de muerte súbita y
timulación y se ha conseguido bloqueo del istmo de conducción. la falta de estratificación del mismo hacen que la indicación se
En la actualidad, el éxito es del 80-90% y la recurrencia del 30-50%. base en el análisis individual de cada caso.
Taquicardia por reentrada auriculoventricular Cartografía y ablación

mediada por vías accesorias
La evaluación previa del ECG permite establecer una aproxima-
Síndrome de Wolff-Parkinson-White ción a la localización de la vía accesoria y minimizar los accesos
vasculares. El catéter en seno coronario permite diferenciar las
Indicaciones vías derechas de las izquierdas, y facilita la cartografía y ablación.
En pacientes pequeños, se recomienda el acceso transeptal en
La taquicardia por reentrada AV mediada por vías accesorias se las vías izquierdas para evitar la lesión de la válvula aórtica.
presenta a menudo en el primer mes de vida, con picos posterio-
res entre los 8-10 y los 15-18 años. El 25% de los pacientes diag- La tasa de eficacia y recurrencia depende de la localización de la
nosticados de taquicardia por reentrada AV no presenta preexci- vía accesoria. La tasa primaria de éxito con RF más alta es en las
tación en el ECG. En más del 90% de los casos diagnosticados en vías de pared libre izquierda (Figura 47.3) (alrededor del 98%); y
el primer año de vida hay resolución espontánea de la taquicar- la más baja (81%), en las anteroseptales. El riesgo global de BAV
dia o de la preexcitación hasta la edad de 18 meses, con una rees del 1,2%, especialmente alto en las vías septales. En estos ca-
currencia posterior superior al 30%. Si persiste la taquicardia por sos, se recomienda la crioablación, con una alta eficacia sin BAV,
encima de los 5 años, la posibilidad de resolución espontánea es aunque la tasa de recurrencia es de aproximadamente el 20%.
inferior al 25%. En virtud de la historia natural del síndrome de
WPW, el tratamiento de elección en el primer año de vida es el Las técnicas de cartografía y ablación en niños no difieren signi-
antiarrítmico, que puede controlar la arritmia en la gran mayoría ficativamente de las utilizadas en adultos, aunque algunas carac-
de los casos. La ablación con catéter no representa un gran papel terísticas electrofisiológicas, como los periodos refractarios muy
en recién nacidos y lactantes con vías accesorias. cortos, requieren una muy exacta evaluación de los electrogra-
mas. En niños pequeños se debe reducir la energía aplicada para
El riesgo potencial de muerte súbita en niños por conducción evitar lesión de las arterias coronarias.
rápida a través de la vía accesoria ha sido ampliamente debatido.
Algunos estudios poblacionales han publicado una baja tasa de La incidencia de vías múltiples es superior al 10% de los casos.
muerte súbita en jóvenes y pacientes asintomáticos. En centros Por tanto, tras la ablación eficaz, se debe realizar una exhaustiva
especializados, la incidencia de muerte súbita puede estar dis- evaluación electrofisiológica para excluir la existencia de una se-
torsionada por el elevado número de pacientes con síntomas gunda vía accesoria.
483
entre el 50-80%, con resolución de la miocardiopatía. La ablación

con catéter está indicada en los casos refractarios al tratamiento,
aun en lactantes, y presenta poco riesgo de BAV. La resolución
espontánea de la taquicardia ocurre en más del 20% de los casos.
Cartografía y ablación
Estas vías accesorias presentan conducción exclusivamente re-

trógrada y características decrementales, con intervalo VA largo.
El circuito de la taquicardia utiliza anterógradamente el nodo AV
y retrógradamente la vía accesoria. Durante la taquicardia, la car-
Figura 47.3. Desaparición de la conducción por la vía accesoria durante tografía en el surco AV derecho encuentra la máxima precocidad
la aplicación de RF en la pared libre izquierda; durante estimulación ven- en la región posteroseptal. La localización de la inserción auri-
tricular se observa el bloqueo en la conducción retrógrada cular es variable, tanto en el lado derecho como en el izquierdo.
Una taquicardia con onda P retrógrada positiva en I y negativa en
cara inferior es indicativa de localización posteroseptal derecha.
Fibras de Mahaim El diagnóstico diferencial se realiza con la taquicardia focal con
vector inferior y la taquicardia por reentrada intranodal atípica.
La taquicardia por fibras de Mahaim se caracteriza por la presencia En este tipo de taquicardias, se han descrito vías múltiples. El éxi-
en el ECG de un patrón tipo BRIHH. Inicialmente, su mecanismo to inicial del procedimiento de ablación se sitúa entre el 75-90%
se consideró secundario a una conexión nodofascicular. Posterior- dependiendo de la edad y de la localización de la vía accesoria.
mente, Klein y Tchou demostraron que se trataba de conexiones La crioablación puede ser útil en vías septales y en el interior del
auriculofasciculares con capacidad de conducción exclusivamente seno coronario. Se desconoce la evolución a largo plazo de ni-
anterógrada e inserción en la porción distal de la rama derecha. El ños pequeños sometidos a ablación, aunque en niños mayores
ECG en ritmo sinusal muestra QRS estrecho con escasa preexci- y adolescentes es excelente, con una recurrencia menor del 5%.
tación, rS en DIII y ausencia de onda Q en DI. Las vías accesorias
de tipo Mahaim son muy raras y no hay suficientes datos sobre Taquicardia por reentrada intranodal
su incidencia y la eficacia del tratamiento. Presentan una elevada
prevalencia en el contexto de la anomalía de Ebstein de la válvula Indicaciones
tricúspide. Se asocian frecuentemente con otras vías accesorias o
taquicardia por reentrada intranodal, aun sin cardiopatía estructu- Aunque es la TSV más frecuente en adultos, en niños la incidencia
ral. El tratamiento antiarrítmico es similar al síndrome de WPW y la varía con la edad. Hay muy pocos casos descritos en neonatos. La
ablación está indicada en caso de recurrencia con el tratamiento incidencia aumenta gradualmente a partir de los 4-5 años de edad.
médico. Se han propuesto dos estrategias de ablación: La evolución de esta arritmia es benigna en niños. Los episodios
•• Cartografía de activación ventricular y ablación en la pared que se presentan en la infancia tienen un bajo riesgo de recurren-
libre de VD. Plantea dos problemas, el bloqueo inintenciona- cia. En el ECG, el diagnóstico diferencial con la taquicardia mediada
do de la rama derecha por lesión de la misma, y taquicardia por vía accesoria puede ser difícil y requerir estudio transesofágico.
incesante tras ablación incompleta. Los betabloqueantes suelen ser la primera opción de tratamiento.
•• Búsqueda del potencial de Mahaim (M) a lo largo del anillo
tricuspídeo. Esta técnica es superior a la anterior aunque el Desde un punto de vista anatómico, el tamaño del triángulo de
potencial M puede desaparecer mecánicamente durante la Koch limita el uso de la ablación en niños. Las dimensiones del
cartografía. triángulo de Koch están relacionadas con las dimensiones de la tri-
cúspide y la superficie corporal. La ablación se debe evitar en niños
Taquicardia incesante recíproca de la unión con superficie corporal < 0,6 m2 excepto en los casos con compro-
miso vital. Al tratarse de una arritmia con curso benigno se debe
Indicaciones retrasar la ablación hasta que los pacientes tengan una superficie
corporal > 0,8 m2. En este grupo, la ablación es un método seguro,
Es otro tipo especial de taquicardia mediada por vías accesorias aunque se han descrito estenosis coronarias o BAV.
con intervalo P´R < RP´. Habitualmente tiene comportamiento
incesante y en una tercera parte de los casos cursa como mio- Cartografía y ablación
cardiopatía inducida por taquicardia. La presencia de cardiopa-
tía estructural es infrecuente y el inicio de los síntomas suele ser La taquicardia suele ser inducible en más del 90% de los ca-
precoz en la infancia. La eficacia del tratamiento médico se sitúa sos, aunque casi la mitad precisa la infusión de isoprotere-
484
nol. La utilización de anestesia general dificulta la inducción de no existen recomendaciones basadas en la evidencia sobre el
la taquicardia. La cartografía y ablación se realiza igual que en manejo de esta arritmia y la ablación se debe realizar si el trata-
adultos. Los sistemas de navegación (NavX® o LocaLisa®) son muy miento médico no controla la FC.
útiles en niños al disminuir la dosis de fluoroscopia. La cartografía
electroanatómica es útil en los pacientes con CC. En niños sin Taquicardia ventricular
cardiopatía, la tasa de éxito del procedimiento de ablación es
superior al 95% con una recurrencia inferior al 5%. El riesgo de Indicaciones
BAV en el Estudio Multicéntrico Prospectivo sobre Ablación en
Niños, incluyendo los primeros casos de ablación con RF, fue de Al contrario que en adultos, la taquicardia ventricular es rara en
aproximadamente el 2%. niños. Los extrasístoles ventriculares son frecuentes en lactantes,
niños y adolescentes y se consideran benignos si no se asocian
La crioterapia reduce la incidencia de BAV prácticamente al 0%, con cardiopatía estructural. Los latidos de escape idioventricu-
por lo que se recomienda su utilización, ya que el BAV completo lar son, asimismo, benignos en ausencia de trastorno de la con-
es una complicación grave en niños. Con la crioablación, la tasa ducción AV. Otra arritmia benigna es el ritmo idioventricular, a
de recurrencia es ligeramente superior a la descrita para ablación frecuencia ligeramente superior a la sinusal, y variación de su
con RF. frecuencia con la actividad del paciente.
Taquicardia ectópica de la unión Según el mecanismo, la taquicardia ventricular se divide en cinco

grupos:
La TEU es una arritmia poco frecuente que se presenta en dos •• TVI (con corazón normal). Presenta bajo riesgo de muerte
situaciones; en el periodo fetal o recién nacido, o tras cirugía súbita, evolución no bien definida y alta tasa de eficacia de
de CC. Durante el periodo fetal o neonatal, suele ser incesante, la ablación, superior al 95%. Las entidades bien definidas son la
refractaria al tratamiento y se asocia con disfunción ventricular taquicardia ventricular no reentrante del tracto de salida de-
grave. Se ha descrito una asociación de esta taquicardia con recho o izquierdo y la TVI sensible a verapamil. Morwood et al.
BAV completo. describieron que la eficacia inmediata de la ablación era más
baja si se incluyen todos los casos en los que se intentó la
Se trata de una taquicardia focal por automatismo aumentado ablación, del 60% en el VD y del 80% en el VI. Entre las causas
de localización preferentemente perinodal. El tratamiento antide esta baja tasa de éxito se consideran la imposibilidad de
arrítmico puede disminuir la frecuencia aunque no se consigue inducir una taquicardia ventricular estable, inestabilidad he-
ritmo sinusal prolongado. La mortalidad es elevada, del 30% en modinámica y sustratos de alto riesgo para ablación. Aunque
los casos que no se consigue controlar la FC. En 1983 se publicó la recurrencia es alta, del 30% a los 4 años, se considera que
el primer caso de ablación con catéter, y el objetivo era conseguir es una aceptable alternativa al tratamiento farmacológico.
BAV completo. Habitualmente, la ablación se realiza en taquicar- •• Taquicardia ventricular causada por enfermedad de los
dia, mediante cartografía de la activación auricular más precoz. canales iónicos como el SQTL, síndrome de Brugada y la
En la actualidad, mediante el uso de crioterapia y técnicas de TVPC. Presentan riesgo elevado de muerte súbita y la única
cartografía 3D para localizar el sistema de conducción, se pue- terapia puede ser la implantación de un DAI. En estos casos,
de conseguir la eliminación de la taquicardia sin producir BAV la ablación de la taquicardia ventricular o fibrilación ventricu-
(Figura 47.4). Hay casos recientes de ablación eficaz en recién lar es aún experimental.
nacidos. A pesar de esos avances, el riesgo de BAV es elevado, •• Taquicardia ventricular asociada con MCH o MCD. Exis-
aunque también parece ser alto sin ablación. En cualquier caso, te poca experiencia en niños, por lo que la terapia está aún
Figura 47.4. Crioablación con catéter en lactante con taquicardia ectópica de la unión; durante la crioterapia en posición de His (A) se monitoriza
la conducción AV mediante estimulación en senocoronario (B) no observándose bloqueo en la conducción
485
poco definida. En casos seleccionados de riesgo, la implanta- logía, así como la eficacia, recurrencia, contraindicaciones y
ción de un DAI puede ser la única opción terapéutica. complicaciones del procedimiento.
•• Taquicardia ventricular asociada con miocarditis en los
casos con ICC. El tratamiento mediante ablación es incierto // Sólo algunas arritmias pediátricas son subsidiarias de abla-
y los síntomas suelen mejorar con el tratamiento de la insu- ción con indicación clase I: TSV con disfunción ventricular o
ficiencia cardíaca. riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular recurrente
•• Taquicardia ventricular en presencia de cardiopatía es- con compromiso hemodinámico.
tructural. Presenta riesgo de muerte súbita. El tratamiento
requiere la ablación con catéter y/o la implantación de DAI. // De acuerdo con las recomendaciones del Registro Pediátrico de
Radiofrecuencia, la ablación en niños de peso inferior a 15 kg
Cartografía y ablación o superficie corporal < 0,6 m2 sólo se indica si la taquicardia es
refractaria al tratamiento y repercute sobre la supervivencia.
El procedimiento se realiza tras monitorización invasiva de la ten-
sión arterial. Se recomienda el uso de sedación ligera para evi- // Se recomienda disponer de un laboratorio dedicado a elec-
tar la supresión de la taquicardia ventricular, aunque la edad del trofisiología cardíaca pediátrica, así como de un equipo
paciente y la situación hemodinámica pueden requerir niveles multidisciplinar entrenado en cardiología pediátrica, a fin de
de sedación más profundos o anestesia general. La inducción optimizar su funcionamiento, evitar problemas técnicos y
requiere un protocolo de estimulación ventricular de hasta 4 conseguir los mejores resultados.
extraestímulos, trenes de impulsos e infusión de isoproterenol.
Se realiza, en primer lugar, angiografía biplano para descartar // El objetivo de la ablación es la creación de una línea de blo-
cardiopatía estructural. La cartografía 3D es útil para reducir queo entre dos obstáculos. En los circuitos peritricuspídeos,
tiempo de fluoroscopia, localización del sistema de conducción la taquicardia se interrumpe mediante la creación de una lí-
y construcción de líneas de ablación. En niños pequeños no se nea de ablación que conecta el anillo tricuspídeo y la VCI o
recomienda el uso de catéteres irrigados, por el riesgo de lesión una cicatriz quirúrgica.
coronaria por la profundidad de la lesión. El crecimiento de la le-
sión puede aumentar con el tiempo de evolución, por lo que en // Uno de los aspectos más controvertidos de la ablación con
niños pequeños se recomienda controlar el tamaño. catéter en niños es la evolución a medio y largo plazo de la
lesión provocada con la RF.
La taquicardia ventricular posoperatoria ocurre con menos fre-
cuencia que la taquicardia auricular por reentrada, pero las técni- // El tratamiento de la TAF es difícil y consiste, en la mayoría de
cas de cartografía electroanatómica y encarrilamiento son simi- los casos, en controlar la FC. En el 75% de los casos hay reso-
lares. El mayor número de pacientes con taquicardia ventricular lución espontánea. Se han descrito algunos casos aislados de
posoperatoria son los operados de tetralogía de Fallot mediante ablación con catéter y la eliminación de un único foco puede
ventriculotomía derecha. Los circuitos más frecuentes ocurren curar la taquicardia.
alrededor de la cicatriz, si no hay parche transanular. La eficacia
de la ablación en esta taquicardia es del 80% si la cartografía de // El flutter neonatal responde al tratamiento médico o a la car-
la taquicardia ventricular localiza ésta en un sitio seguro, inferior dioversión con escasa recurrencia. En el adolescente, sin em-
a la focal, y la recurrencia es del 40%, más alta a pesar de utilizar bargo, presenta una mayor tasa de recurrencia, por lo que la
bloqueo de los distintos istmos de conducción. En esos casos, ablación es el tratamiento de elección.
la implantación de un DAI se debe considerar para prevenir la
muerte súbita. // La taquicardia por macrorreentrada auricular es el mecanis-
mo más frecuente en pacientes con CC y se presenta en el
30% de los casos de d-TGA operados con técnica de Senning
Ideas para recordar o Mustard y en más del 50% tras la corrección tipo Fontan y
sus modificaciones.
// La diferencia del tamaño cardíaco entre un recién nacido y // El manejo del síndrome de WPW asintomático es controverti-
un adulto requiere distintas estrategias de ablación. Tanto el do. El bajo riesgo de muerte súbita y la falta de estratificación
tamaño cardíaco como la fisiología del sistema de conduc- del mismo hacen que la indicación se base en el análisis indi-
ción se modifican con la edad. vidual de cada caso.
// Tras el diagnóstico de una arritmia susceptible de ablación // La taquicardia por reentrada intranodal es la TSV más fre-
con catéter, se debe conocer su historia natural y sintomato- cuente en adultos; en niños, la incidencia varía con la edad.
486
Al tratarse de una arritmia con curso benigno se debe retra- •• Cobb Fr, Blumenschein SD, Sealy WC, Boineau JP, Wagner GS, Wallace
sar la ablación hasta que los pacientes tengan una superficie AG. Successful surgical interruption of the bundle of Kent in a patient
corporal > 0,8 m2. En este grupo, la ablación es un método with Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1968; 38:1018-
seguro, aunque se han descrito estenosis coronarias o BAV. 1029.
// La TEU es una arritmia poco frecuente que se presenta en el •• Goldberg CS, Caplan MJ, Heidelberger KP, Dick M II. The dimensions
periodo fetal o recién nacido, o tras cirugía de CC. of the triangle of Koch in children. Am J Cardiol 1999; 83: 117-120,
A119.
// Al contrario que en adultos, la taquicardia ventricular es rara
en niños. La taquicardia ventricular posoperatoria ocurre con •• Kampmann C, Wiethoff CM; Wenzel A, Stolz G, Betancor M, Wip-
menor frecuencia que la taquicardia auricular por reentrada. permann C-F, Huth R-G, Habermehl P, Knuf M, Emschermann T,
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487
48
B lo q ueo a uri culove ntr icu l ar
Miguel Ángel Granados Ruiz*

Gema Íñigo Martín**
Olga Domínguez García**
* Instituto Pediátrico del Corazón. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

** Cardiología Pediátrica. Hospital Virgen de la Salud. Toledo
OBJETIVOS 
•• Reconocer los distintos grados de BAV que pueden aparecer en la edad pediátrica y su trascendencia clínica.
•• Conocer las situaciones en las que puede aparecer distinto grado de BAV.
•• Comprender la fisiopatología y el manejo del BAV congénito intraútero y en el periodo neonatal.
•• Conocer las causas, el manejo y la evolución del BAV adquirido.
•• Adquirir ciertas nociones básicas sobre estimulación temporal en situaciones de urgencia.
•• Saber las indicaciones actuales de implantación de marcapasos permanente en caso de BAV.
edad y de la FC, y varía entre 80-120 ms en el neonato hasta

48.1. Introducción entre 90-190 ms en el adolescente (Tabla 48.1). Puede ser
resultado de un retraso en la conducción en el interior de
la aurícula, en el nodo AV (intervalo AH) o en el sistema His-
El BAV es una alteración de la conducción normal del impulso Purkinje (intervalo HV), pero la mayoría de las veces la causa
eléctrico desde su salida del nodo sinusal hasta la despolariza- del bloqueo se localiza dentro del nodo AV.
ción de los ventrículos que determina un retraso en la velocidad •• BAV de segundo grado. En este bloqueo, no todas las on-
de conducción del mismo o una verdadera ausencia de conduc- das P se siguen de complejo QRS. Se diferencian dos tipos:
ción. Puede tratarse de un fenómeno fisiológico, una anomalía ʰʰ Tipo I (tipo Wenckebach o Mobitz I) (Figura 48.2). Se pro-
transitoria o una interrupción anatómica irreversible de la conduce un alargamiento progresivo del intervalo PR hasta
ducción. Su significación clínica viene determinada por el nivel que una onda P no se conduce (fenómeno de Wencke-
anatómico en que se produce (auricular, nodal e infranodal), del bach). En la forma clásica, el grado de alargamiento del
que depende el grado de bloqueo. PR va siendo progresivamente menor comparado con la
primera prolongación del PR y, como consecuencia, el
En función de las características del ECG de superficie, el BAV se intervalo RR se va acortando progresivamente a medi-
clasifica en: da que tiene lugar la prolongación del PR. Sin embargo,
•• BAV de primer grado (Figura 48.1). Consiste en la prolon- no son infrecuentes en la clínica los casos atípicos en los
gación del intervalo PR por encima de los valores normales que no se da alguna de las características. El bloqueo se
para la edad del paciente con relación 1:1 entre las ondas P produce a nivel del nodo AV y se asocia a complejos QRS
y los complejos QRS. El valor normal del PR depende de la estrechos.
489
ʰʰ Tipo II (Mobitz II) (Figura 48.3). Se reconoce por la pre- tener un curso impredecible con frecuente progresión a
sencia de ondas P que no conducen, sin alargamiento BAV completo.
progresivo del PR previo. El intervalo PR de las ondas P
conducidas puede ser normal o prolongado. El intervalo •• BAV de segundo grado avanzado o de “alto grado” (Figura
PP se mantiene relativamente constante y el intervalo RR 48.4). Se denomina “BAV avanzado” si existen periodos de 2 o
que incluye la onda P no conducida es igual a la suma más ondas P consecutivas que no conducen. Indica lesión del
de dos intervalos PP. Este tipo bloqueo se produce en el sistema de conducción por debajo del nivel del nodo AV. Se
sistema His-Purkinje (infranodal). Cuando la enfermedad considera equivalente en pronóstico al BAV completo.
subyacente determina una lesión difusa del sistema de •• BAV de tercer grado o completo (Figura 48.5). En este tipo
conducción, se asocia a complejos QRS anchos. Suele de bloqueo, ninguna P se conduce a los ventrículos y existe
Figura 48.1. BAV de primer grado. PR: 248 ms
Edad
FC 0-1 meses 1-6 meses 6 meses-1 año 1-3 años 3-8 años 8-12 años 12-16 años Adultos
< 60 0,16 (0,18) 0,16 (0,19) 0,17 (0,21)
60-80 0,15 (0,17) 0,15 (0,17) 0,15 (0,18) 0,16 (0,21)
80-100 0,10 (0,12) 0,14 (0,16) 0,15 (0,16) 0,15 (0,17) 0,15 (0,20)
100-120 0,10 (0,12) (0,15) 0,13 (0,16) 0,14 (0,15) 0,15 (0,16) 0,15 (0,19)
120-140 0,10 (0,11) 0,11 (0,14) 0,11 (0,14) 0,12 (0,14) 0,13 (0,15) 0,14 (0,15) 0,15 (0,18)
140-160 0,09 (0,11) 0,10 (0,13) 0,11 (0,13) 0,11 (0,14) 0,12 (0,14) 0,15 (0,18)
160-180 0,10 (0,11) 0,10 (0,12) 0,10 (0,12) 0,10 (0,12)
> 180 0,09 0,09 (0,11) 0,10 (0,11)
Tabla 48.1. Valor normal del intervalo PR (media en segundos [y límite superior de la normalidad]) en niños en función de la edad y FC (latidos/
minuto). Fuente: Park MK, Guntheroth WG. How to read the pediatric ECG, 3rd ed. St Louis. Mosby, 1992
Figura 48.2. BAV de segundo grado tipo Mobitz I (fenómeno de Wenckebach)
Figura 48.3. BAV de segundo grado tipo Mobitz II
Figura 48.4. BAV de segundo grado avanzado
490
Bloqueo auriculoventricular 48
Figura 48.5. BAV de tercer grado o completo
disociación AV. Las ondas P son regulares (intervalo PP regular), de forma tardía o en los que la existencia de un ritmo de escape
con una frecuencia auricular normal para la edad del paciente. rápido o la presencia de bloqueo intermitente puede hacer que
Los complejos QRS son asimismo regulares (intervalo RR re- pasen desapercibidos en las ecocardiografías prenatales y en
gular), pero con una frecuencia más baja, en función del lugar los controles periódicos de salud que se realizan en la infancia.
en que se ha producido el bloqueo y el ritmo de escape que Dado que se trata de dos grupos con etiologías y determinados
aparezca. aspectos de manejo distintos, se desarrollarán por separado.
El BAV de primer grado y el de segundo grado tipo Mobitz I se en- ·· Aislado (anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
cuentran con frecuencia en la práctica clínica y, de hecho, se con- maternos; síndrome de QT largo)
BAV
·· Asociado a cardiopatía congénita (canal
sideran una variante de la normalidad en niños y adolescentes, completo
auriculoventricular completo o parcial,
sobre todo deportistas, como resultado del tono vagal aumen- congénito
isomerismo izquierdo, transposición de grandes
tado en reposo. Sin embargo, distintos grados de BAV también arterias congénitamente corregida
pueden constituir hallazgos no específicos de una enfermedad ·· Ablación con radiofrecuencia
de base (Tabla 48.2). Grados más avanzados de BAV (alto grado ·· Cateterismo cardíaco
y completo) son siempre patológicos e implican lesión específica ·· Cirugía cardíaca
del sistema de conducción. ·· Enfermedades de base genética (distrofia
BAV
muscular [distrofia miotónica, enfermedad
completo
de Duchenne], síndrome de Kearns-Sayre,
BAV de primer y segundo grado: causas adquirido
síndrome de Holt-Oram)
·· Enfermedades infecciosas (difteria, enfermedad
·· Alteraciones electrolíticas:
de Chagas, enfermedad de Lyme, miocarditis viral)
ʰʰ Hipopotasemia o hiperpotasemia
·· Infarto inferior
ʰʰ Hipocalcemia o hipercalcemia
ʰʰ Hipomagnesemia Tabla 48.3. Causas de BAV completo. Fuente: Walsh EP, Saul JP, Tried-
man JK. Cardiac arrhythmias in children and young adults with congeni-
·· Aumento del tono parasimpático tal heart diseases. Lippincott Williams & Wilkins, 2001
·· Cardiopatías congénitas:
ʰʰ Comunicación interauricular
ʰʰ Canal auriculoventricular completo o parcial
ʰʰ Enfermedad de Ebstein
ʰʰ Transposición de grandes arterias congénitamente corregida
48.2. Epidemiología, etiología
·· Difteria
·· Distrofia muscular (distrofia miotónica, enfermedad de Duchenne) y fisiopatogenia
·· Enfermedad de Chagas
·· Enfermedad de Lyme
·· Fármacos (digoxina, betabloqueantes, calcioantagonistas,
clonidina, antidepresivos tricíclicos) Bloqueo auriculoventricular congénito
·· Fiebre reumática
·· Hipotermia
·· Hipotiroidismo Es la causa de BAV más frecuente en la infancia. Se estima una
·· Miocarditis viral incidencia de 1/15.000-20.000 recién nacidos vivos. Sin embar-
Tabla 48.2. Causas de BAV de primer y segundo grado. Fuente: Walsh EP,
go, la elevada proporción de abortos y/o pérdidas fetales aso-
Saul JP, Triedman JK. Cardiac arrhythmias in children and young adults with ciada a esta enfermedad sugiere que su prevalencia en la vida
congenital heart diseases. Lippincott Williams & Wilkins, 2001 fetal puede ser mayor. Aproximadamente el 50% de casos de
BAV congénito se asocia a CC (BAV congénito asociado a CC)
El BAV completo en la edad pediátrica se suele clasificar tam- y es resultado de una alteración anatómica en la continuidad
bién, en función de la edad de presentación, en congénito y del tejido específico entre aurículas y ventrículos. El resto de
adquirido (Tabla 48.3), asumiendo que se habla de BAV congé- fetos con BAV congénito tiene un corazón estructuralmente
nito cuando el diagnóstico se realiza intraútero o al nacimiento. normal (BAV congénito aislado) y la causa más frecuente del
Sin embargo, se sabe que existen pacientes con BAV congénito bloqueo es la lesión inflamatoria de un nodo AV normalmente
en los que los trastornos de conducción se ponen de manifiesto desarrollado.
491
El nodo AV aparece en la AD, en situación posterior y en la base

del tabique interauricular (Figura 48.6), inicialmente separado
del haz de His y se une a esta estructura hacia la octava semana
de gestación. Sobre la semana 16, el sistema de conducción ya es
funcionalmente maduro.
Sin embargo, en determinadas CC complejas puede no existir

continuidad entre el nodo AV y el resto del tejido de conducción
(isomerismo izquierdo) o bien, como consecuencia de la altera-
ción en la posición anatómica (cc TGA, canal AV completo o par-
cial), puede ser una conexión inestable y susceptible de lesión en
cualquier etapa de la vida.
La destrucción del nodo AV a través de un proceso inflamatorio Vídeo 48.1. Vídeo correspondiente a la ecocardiografía fetal de la
mediado por anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB es la causa de Figura 48.6
BAV congénito mejor estudiada, aunque los mecanismos patogé-
nicos no se han llegado a esclarecer por completo. La presencia de Se estima que hasta el 2% de mujeres embarazadas son portadoras
inmunoglobulinas maternas en la circulación fetal forma parte de asintomáticas de anticuerpos anti-Ro/SSA, siendo este porcentaje
un proceso fisiológico de defensa pasiva frente a las infecciones incluso mayor en las mujeres diagnosticadas de alguna conjunti-
comunes. Los anticuerpos de tipo IgG maternos interactúan con vopatía. Sin embargo, no todos los hijos de madres seropositivas
receptores Fc en las células del trofoblasto y se transportan de ma- desarrollan BAV, por lo que se puede afirmar que estos anticuerpos
nera activa a la circulación fetal. Durante el primer trimestre de ges- resultan necesarios en la patogenia del BAV, pero su presencia no
tación, apenas existen niveles de IgG maternos en el feto, pero el es suficiente para inducir enfermedad. Los estudios demuestran
nivel de estos anticuerpos aumenta considerablemente a partir de que sólo aparece BAV en el 1-5% de madres seropositivas, con una
la semana 17; la mayoría de los casos de BAV congénito se detecta recurrencia en las gestaciones futuras del 16-20%. Por otra parte,
precisamente entre las semanas 18 y 24 de gestación (Figura 48.6 menos de un tercio de las madres con anticuerpos positivos y con
y Vídeo 48.1). Además de lesionar el tejido específico de conduc- fetos afectados de BAV padecen lupus eritematoso sistémico, sín-
ción, estos anticuerpos pueden producir un daño cardíaco difuso drome de Sjögren o una enfermedad autoinmunitaria indiferen-
en forma de fibroelastosis endocárdica y MCD. ciada en el momento del diagnóstico; es decir, la detección en el
feto de un BAV puede ser el primer signo de que la madre padece
una enfermedad autoinmunitaria. Finalmente, algunos pacientes
que desarrollan BAV no tienen ni cardiopatía estructural ni madres
seropositivas, y en este caso se encuadran en un grupo hetero-
géneo en el que se suelen incluir algunos subtipos de QT largo
congénito que dan lugar a bradicardia fetal o en periodo neonatal
y que cursan con BAV 2:1 de características “funcionales” por la exa-
gerada duración del potencial de acción (Figura 48.7).
Figura 48.6. BAV completo congénito. Ecocardiografía fetal en proyec-

ción de cuatro cámaras. Diagnóstico fortuito de BAV completo en feto
de 20 semanas con una frecuencia ventricular de 60 lpm. No se identi-
fica cardiopatía estructural. Madre asintomática, sin diagnóstico previo
de conjuntivopatía. Estudio de autoinmunidad: anticuerpos anti-Ro/
SSA y anti-La/SSB positivos. Se visualiza una marcada hiperecogenici- Figura 48.7. BAV 2:1 en paciente con QT largo. Neonato con bradicar-
dad y aumento de tamaño en la base del tabique interauricular que dia (75 lpm) y QT largo (QTc: 526 ms). La frecuencia auricular es 150
corresponde al nodo AV lesionado (AD: aurícula derecha; AI: aurícula lpm. El PR es normal. Una de cada dos ondas P se bloquea (bloqueo
izquierda; AoDesc: aorta descendente; VD: ventrículo derecho; VI: ven- 2:1) porque el miocardio ventricular se encuentra todavía en periodo
trículo izquierdo) refractario (bloqueo “funcional”)
492
Bloqueo auriculoventricular adquirido síndrome de Kearns-Sayre (enfermedad mitocondrial con afec-
tación multisistémica caracterizada por el desarrollo progresivo
La causa más frecuente de BAV adquirido en la infancia es la le- antes de los 20 años de oftalmoplejia externa, degeneración
sión del sistema de conducción secundaria a cirugía cardíaca. pigmentaria de la retina y BAV) o el síndrome de Holt-Oram
El BAV puede ser transitorio, con regresión completa en más de (trastorno de herencia autosómica dominante y expresión fe-
la mitad de los casos en los primeros 7-14 días, o permanente, notípica variable que asocia malformaciones esqueléticas de
que puede aparecer meses y hasta años después de la cirugía extremidades superiores, CC tipo CIA o CIV muscular trabecular
en relación con el proceso de cicatrización. La incidencia global y BAV progresivo).
de BAV permanente es del 1-3%, aunque varía según las series
y el tipo de cirugía. Sin embargo, la incidencia de BAV tardío no
está bien documentada y se estima que puede estar en torno al
0,3-0,7%. La presencia de bloqueo de rama derecha y hemiblo- 48.3. Manifestaciones
queo anterior izquierdo después de un BAV transitorio implica
un daño residual significativo y se ha asociado con desarrollo de
clínicas, pronóstico, enfoque
BAV completo tardío. El mayor riesgo de BAV posoperatorio se diagnóstico y tratamiento
produce en la cirugía de las obstrucciones complejas del TSVI,
en el cierre de CIV aisladas o en el seno de una cardiopatía más
compleja (canal AV completo, tetralogía de Fallot, TGA con CIV, Bloqueo auriculoventricular congénito
VD de doble salida) y en el implante de prótesis mitral en lactan-
tes y niños pequeños. Diagnóstico intraútero
Igualmente, el BAV puede ser consecuencia de la lesión del siste- La manifestación inicial del BAV intraútero es la bradicardia fetal
ma de conducción durante los procedimientos de ablación por sostenida objetivada mediante ecocardiografía, que se define
catéter en el tratamiento de las TSV. Su incidencia se estima en como la presencia de una FC fetal por debajo de 110 lpm durante
torno al 1% y el riesgo es mayor en los pacientes más pequeños y el tiempo empleado en la exploración (30-45 minutos). La iden-
en caso de vías accesorias anteroseptales y medioseptales. tificación del mecanismo electrofisiológico que genera la bradi-
cardia se realiza mediante el estudio de la relación cronológica
Se ha descrito también BAV como complicación durante el cate- entre la despolarización auricular y la despolarización ventricular.
terismo cardíaco. Cuando se trata de procedimientos diagnósti- Si existe disociación AV, el diagnóstico es BAV completo (Figura
cos, el bloqueo suele ser transitorio; sin embargo, se ha comuni- 48.8). En esta situación, la identificación de cardiopatía estructu-
cado BAV completo permanente hasta en el 3-5% de pacientes ral mayor determina un pronóstico especialmente malo (supervi-
pediátricos en los que se ha realizado cierre percutáneo de CIV vencia del 56% y 19% al nacimiento y al año de vida, frente al 88%
perimembranosas. Esta complicación se produce por la estrecha y 75% en el BAV aislado).
relación del sistema de conducción con el borde posteroinferior
del defecto y puede ser impredecible y de aparición tardía (me-
ses o años). Actualmente, se están rediseñando los dispositivos VI AI
Esternón
con objeto de conseguir niveles de eficacia y seguridad iguales o VD AD Columna
mejores que los que ofrece la corrección quirúrgica.
Asimismo, puede aparecer BAV completo en lactantes y niños

como complicación infrecuente de una miocarditis aguda de
etiología infecciosa. Se produce por lesión inflamatoria del nodo
v v v
AV y puede ser la única manifestación de la infección. En más
de la mitad de los casos se presenta de forma aguda como BAV
avanzado con necesidad de estimulación temporal. La conduc- A A A A A
ción AV habitualmente se recupera espontáneamente o, como
en el caso de la enfermedad de Lyme (enfermedad multisisté-
mica muy poco frecuente en nuestro medio producida por la Figura 48.8. BAV completo. Ecocardiografía fetal en proyección de
transmisión de la espiroqueta Borrelia burgdorferi por picadura de cuatro cámaras, con registro simultáneo en modo M. La línea de puntos
garrapata), tras tratamiento antibiótico específico. atraviesa al mismo tiempo la pared lateral del VI y la AD. El ritmo ven-
tricular es lento y la actividad auricular es más rápida sin que se pueda
establecer una relación entre aurícula y ventrículo (la contracción au-
El BAV puede desarrollarse también en la evolución de enfer- ricular unas veces precede y otras sucede a la contracción ventricular:
medades con base genética, como la distrofia miotónica, el disociación AV)
493
Una vez descartada la cardiopatía estructural mayor, la proba- En este escenario estaría indicado iniciar tratamiento con corti-
bilidad de que se trate de un bloqueo asociado a la presencia coides (dexametasona oral, 4 mg/24 h) en el caso de documen-
de anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB en sangre materna es tarse (Figura 48.10):
superior al 85%. Estos fetos no suelen desarrollar hydrops si la fre- •• BAV de primer grado (intervalo AV ≥ 30 ms por encima de los
cuencia ventricular se mantiene por encima de 60 lpm. Los facto- valores de referencia para la edad gestacional).
res de riesgo asociados a un mal pronóstico son presencia de hy- •• BAV de segundo grado.
drops fetal, fibroelastosis endocárdica y FC ≤ 55 lpm. La presencia •• BAV completo de reciente aparición (menos de 2 semanas).
de más de un factor de riesgo multiplica por 10 la probabilidad •• Signos adicionales de lesión mediada por anticuerpos (derra-
de muerte intraútero y por 6 en periodo neonatal. mes, fibroelastosis endocárdica).
Para cambiar la historia natural de esta enfermedad, se han puesto Sin embargo, dado que el tratamiento con corticoides puede tener
en marcha distintas estrategias preventivas y terapéuticas con re- efectos secundarios potencialmente graves (en la madre, resistencia
sultados variables. Desafortunadamente, hasta el momento no exis- a la insulina, DM gestacional, hipertensión; en el feto, oligohidram-
ten marcadores fiables que permitan predecir qué fetos expuestos nios, crecimiento intrauterino retardado, insuficiencia suprarrenal,
a anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB maternos van a desarrollar alteración en el desarrollo psicomotor), éste debe interrumpirse si
la enfermedad, y tampoco existe consenso entre los cardiólogos después de varias semanas no se documenta respuesta. Los agonis-
fetales sobre cómo manejar el BAV inmunológicamente mediado. tas betaadrenérgicos (salbutamol, terbutalina) están incluidos en la
Los protocolos de la mayor parte de grupos tienen por objeto la mayor parte de protocolos de tratamiento para aumentar la FC fetal.
detección precoz y el tratamiento de la lesión del nodo AV para pre- Pueden estar indicados cuando la FC fetal es < 55 lpm y/o existen
venir el desarrollo de BAV. Los corticoides fluorados (dexametasona signos de ICC. Sin embargo, las madres suelen toleran mal las dosis
y betametasona) apenas se metabolizan por la placenta, por lo que necesarias para alcanzar niveles adecuados en la circulación fetal.
se emplean cuando se desea un efecto antiinflamatorio directo so-
bre el feto. Se ha descrito que el tratamiento precoz con corticoides Si bien la única manera de poner fin realmente a la exposición del
puede resolver grados no avanzados de BAV, por lo que los protoco- miocardio fetal a los anticuerpos maternos es la finalización de la
los incluyen la realización de controles ecocardiográficos semanales gestación, está demostrado que la prematuridad se asocia con una
desde la semana 16 hasta la 28 para determinar el intervalo PR y la mayor mortalidad en los neonatos expuestos. Por tanto, el segui-
relación AV (Figura 48.9). Sin embargo, la progresión del bloqueo miento óptimo de los fetos con BAV requiere la valoración ecocar-
se produce rápidamente en pocos días, de manera que casi todos diográfica periódica de la función cardíaca y de la adecuación de
los fetos (> 95%) se diagnostican en situación de BAV de tercer gra- la circulación fetal (estudio de flujos de ductus venoso y de arteria
do, en la que el bloqueo es prácticamente irreversible. umbilical). Dada la dificultad que supone la interpretación de los
registros cardiotocográficos habituales (la bradicardia mantenida
y la escasa reactividad impiden reconocer los signos de pérdida
del bienestar fetal), la mayor parte de los grupos programan una
cesárea electiva en la semana 36-37 en un hospital terciario.
En los pacientes que nacen en situación de bradicardia extre-

ma (< 55 lpm) y/o con signos de insuficiencia cardíaca, se debe
iniciar precozmente perfusión de isoproterenol (1 ml = 0,2 mg;
Flujo de vena pulmonar
inicial: 0,1 μg/kg/min; dosis habitual: 0,3-1 μg/kg/min) a través
de una vía periférica o la vena umbilical hasta conseguir la FC
A A A A que asegure un adecuado gasto cardíaco. En caso de respuesta
V V V V inadecuada o mala tolerancia, se podría recurrir de forma inme-
Flujo de arteria pulmonar diata a la estimulación temporal transvenosa accediendo con un
Figura 48.9. Medición del intervalo PR (AV) intraútero. Ecocardiografía catéter-electrodo a través de una vena central hasta el ápex del
fetal (17 semanas) en proyección de cuatro cámaras, en la que se estudia VD (electrodo bipolar 4 F; introductor 5 F; vena yugular interna
con Doppler pulsado simultáneamente el flujo de la vena pulmonar su- derecha o vena umbilical) (Figura 48.10).
perior derecha y la arteria pulmonar derecha. El flujo de la vena pulmonar
se registra en forma de dos ondas que se acercan al transductor (una
primera sistólica y una segunda que corresponde con la primera parte de Pasado el periodo neonatal inmediato, si la FC se mantiene por
la diástole) y una pequeña onda que en este caso se aleja del transductor debajo de 55 lpm, está indicada la implantación de marcapasos
y que se debe a un mínimo flujo retrógrado coincidente con la contrac- definitivo. En recién nacidos prematuros y/o con bajo peso, se
ción auricular (onda “A”). El flujo sistólico en arteria pulmonar se aleja del
transductor y representa la contracción ventricular (“V”). El intervalo AV
puede realizar un abordaje escalonado con implantación inicial de
(PR) se extiende desde el comienzo de la onda “A” del flujo de la vena electrodos epicárdicos temporales en VD a través de un abordaje
pulmonar hasta el inicio de la onda “V”. La relación AV es 1:1 subxifoideo para estimulación con generador externo hasta que el
494
Figura 48.10. Protocolo (Hospital Universitario 12 de Octubre) de manejo de gestante con anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB positivos.
A: gestante de riesgo con anticuerpos positivos. B: gestante con reciente diagnóstico de BAV fetal y evidencia posterior de anticuerpos positivos
paciente alcance un peso adecuado (habitualmente > 2 kg) para la del implante. Numerosos estudios han intentado definir los fac-
colocación de un marcapasos epicárdico definitivo. tores de riesgo de muerte súbita en pacientes con BAV congéni-
to, pero en la actualidad no existe un único método diagnóstico
Diagnóstico posnatal que identifique a los pacientes de mayor riesgo.
La forma de presentación habitual es la bradicardia objetivada El ECG de superficie permite determinar la frecuencia ventricu-
en la exploración física rutinaria. Los pacientes con BAV com- lar en reposo, la calidad del ritmo de escape y el intervalo QTc
pleto en la edad posnatal presentan una FC en reposo entre (véase Figura 48.7). Numerosos estudios han relacionado la
40-60 lpm, que va disminuyendo con la edad. La bradicardia FC en reposo con el riesgo de síncope y/o muerte súbita, y se
“sintomática” se considera un criterio para la implantación de ha demostrado que todos los pacientes con síncope y/o muer-
marcapasos; sin embargo, muchas veces es difícil reconocerla te súbita presentaban una frecuencia media diurna < 50 lpm.
en lactantes y niños pequeños y sólo se hace evidente para los La anchura del QRS se ha utilizado para inferir la estabilidad del
padres después de la colocación del marcapasos. El pronóstico ritmo de escape, asumiendo que un QRS ancho equivale a un rit-
de los pacientes diagnosticados en el periodo neonatal es me- mo inestable. En el seguimiento se ha identificado QTc largo en un
jor, aunque la mortalidad sigue siendo elevada en pacientes con 7-22% de pacientes con BAV congénito y su presencia se ha rela-
cardiopatía estructural (29-42% frente a 8-16% en recién nacidos cionado claramente con un mal pronóstico (mortalidad cercana
con BAV aislado). La mortalidad de los pacientes diagnosticados al 50%). En el seguimiento ecocardiográfico de los pacientes con
en la infancia es significativamente menor, probablemente en BAV completo congénito, se ha objetivado dilatación ventricular iz-
relación con ritmos de escape más altos y/o ausencia de MCD. quierda, que es progresiva en aquéllos en los que se acaba implan-
La mortalidad global en pacientes con BAV aislado en la infan- tando marcapasos. Los estudios que han incluido monitorización
cia se sitúa en un 5-8%. En pacientes con cardiopatía estructural, ambulatoria tipo Holter han relacionado la presencia de episodios
la mortalidad puede alcanzar el 40%. Se sabe que la mayoría de frecuentes de bloqueo de salida del ritmo de la unión o de un rit-
estos pacientes acabará necesitando marcapasos antes de llegar mo de la unión con escasa variabilidad con una peor evolución,
a la vida adulta. El problema radica en determinar el momento pero no con un riesgo mayor de muerte súbita. Sin embargo,
495
existe consenso en que la presencia de 10 mm/mv 25 mm/s

pausas significativas en el registro Holter FC 42 41 20 45 46
(pausas ventriculares superiores a 2-3 ms 1421 1437 2859 1320 1289
veces el ciclo de base) (Figura 48.11),
ritmos de escape anchos y extrasistolia
ventricular compleja (parejas o rachas
de taquicardia ventricular) constituyen
indicación de implante de marcapasos.
Sorprendentemente, un elevado núme-
ro de pacientes con BAV congénito ais-
lado puede realizar adecuadamente una 01:17:07 Pausa
prueba de esfuerzo. De hecho, la FC en
Figura 48.11. Registro Holter-ECG de paciente de 2 años con BAV diagnosticado a los 10 meses por
reposo no se ha podido relacionar con la hallazgo casual de bradicardia: derivaciones V5, V1 y aVF. Se objetiva BAV completo y una pausa en
tolerancia al ejercicio ni con la FC máxi- el ritmo ventricular ≥ que el doble del ritmo de base
ma alcanzada. Es muy frecuente encon-
trar extrasístoles inducidas por el esfuerzo, pero su significado es complicada con BAV avanzado han precisado estimulación tem-
incierto. Los estudios electrofisiológicos realizados en este grupo poral en la mayoría de ocasiones y si el bloqueo persiste más de
de pacientes han demostrado bloqueo a todos los niveles, aunque 7 días se ha indicado la implantación de marcapasos definitivo.
el bloqueo suprahisiano es el más frecuente. Sin embargo, la loca- Hasta el momento muy pocos datos avalan el uso de corticoi-
lización del mismo no se ha relacionado con mayor incidencia de des y/o gammaglobulina intravenosa en esta situación. En caso
síncope y/o muerte súbita. de sospecha de enfermedad de Lyme (mitad norte de España,
medio rural; lesión cutánea inicial característica y síntomas pseu-
Bloqueo auriculoventricular adquirido dogripales), el tratamiento antibiótico específico puede revertir
el BAV y detener la progresión de la enfermedad.
Bloqueo auriculoventricular posquirúrgico
En la Tabla 48.4 se resumen las indicaciones de implantación de
El daño del sistema de conducción en la mayor parte de las ocasio- marcapasos definitivo en caso de BAV en la edad pediátrica y en CC.
nes se objetiva ya en quirófano, siendo necesario iniciar la estimu-
lación mediante electrodos epicárdicos temporales conectados
a un generador externo para conseguir una adecuada salida de
bomba. Este bloqueo suele ser transitorio y el análisis de los datos 48.4. Estimulación cardíaca
disponibles sugiere que la mayor parte de los casos se resuelve en
los primeros 7-10 días. Sin embargo, se ha descrito recuperación
temporal
tardía en pacientes en los que el bloqueo persistía después de los
14 días (9,6%; media de 41 días) e incluso recuperación muy tar- En pacientes sintomáticos con BAV de cualquier edad está indica-
día (32%; media de 5,5 años). La mayoría de los pacientes en que do realizar maniobras de reanimación cardiopulmonar y/o iniciar
se produjo esa recuperación tardía seguía presentando bloqueo la administración de isoproterenol (vía periférica o central; inicial:
de rama derecha o BAV de primer grado residuales. De cualquier 0,1 μg/kg/min; dosis habitual: 0,3-1 μg/kg/min) para mantener un
manera, el BAV de segundo grado avanzado o de tercer grado que adecuado ritmo de escape hasta poder instaurar un sistema de es-
dura más de 7 días es indicación de implante de marcapasos defi- timulación temporal eficaz. El tipo de estimulación temporal debe
nitivo y actualmente no existe evidencia científica para el empleo seleccionarse en virtud del estado hemodinámico del paciente y la
sistemático de corticoides en esta situación. El BAV tardío puede duración prevista de la estimulación temporal. Actualmente, todos
presentarse en forma de síncope y/o muerte súbita. El único factor los tipos de estimulación temporal (transtorácica, transesofágica,
predisponente identificado es la presencia de bloqueo de rama transvenosa y epicárdica) pueden utilizarse en la edad pediátrica
derecha y hemibloqueo anterior izquierdo después de un BAV hasta que se restablezca espontáneamente el ritmo apropiado o
transitorio en el posoperatorio inmediato. En esta situación puede hasta que pueda implantarse un dispositivo de estimulación per-
plantearse el implante de marcapasos (indicación clase IIb). manente. En este apartado se hará referencia únicamente a los
tipos de estimulación más empleados en situaciones de urgencia.
Bloqueo auriculoventricular no posquirúrgico
Estimulación transtorácica
El BAV que se produce durante el cateterismo cardíaco y/o los
procedimientos de ablación se suele manejar de forma similar Esta forma de estimulación es fundamental para los pacien-
al BAV posquirúrgico. Los casos descritos de miocarditis aguda tes con cualquier tipo de bradicardia que necesiten la puesta
496
La implantación de marcapasos permanente está indicada en los siguientes casos:
·· BAV de segundo grado avanzado o de tercer grado asociado a bradicardia sintomática, disfunción ventricular o bajo gasto
cardíaco (nivel de evidencia: C)
·· BAV posquirúrgico de segundo grado avanzado o de tercer grado que no se espera que se vaya a resolver o que persista
Clase I al menos 7 días después de la cirugía (nivel de evidencia: B)
·· BAV congénito de tercer grado con ritmo de escape con QRS ancho, ectopia ventricular compleja o disfunción ventricular
(nivel de evidencia: B)
·· BAV congénito de tercer grado en neonatos y lactantes menores de 1 año con frecuencia ventricular media inferior a 55 lpm
o con cardiopatía congénita y frecuencia ventricular media < 70 lpm (nivel de evidencia: C)
La implantación de marcapasos permanente es razonable en los siguientes casos:

·· BAV congénito de tercer grado después del primer año de vida con una frecuencia ventricular media < 50 lpm, pausas
Clase IIa ventriculares > 2-3 veces el ciclo de base o asociado a síntomas debidos a insuficiencia cronotrópica (nivel de evidencia: B)
·· Síncope inexplicado en pacientes con cirugía cardíaca previa complicada por BAV completo transitorio con bloqueo
bifascicular residual después de excluir otras causas de síncope (nivel de evidencia: B)
La implantación de marcapasos permanente puede ser considerada en los siguientes casos:

·· BAV posquirúrgico de tercer grado transitorio que revierte a ritmo sinusal con bloqueo bifascicular residual
Clase IIIb (nivel de evidencia: C)
·· BAV congénito de tercer grado en niños y adolescentes asintomáticos con una frecuencia ventricular aceptable, un ritmo
de escape con un QRS estrecho y una función ventricular normal (nivel de evidencia: B)
Tabla 48.4. Recomendaciones para la implantación de marcapasos permanente en caso de BAV en neonatos, lactantes, niños, adolescentes y en
pacientes con cardiopatía congénita (2012 ACCF/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities)
en marcha de un modo de estimulación ventricular temporal

de forma inmediata. La AHA incluye el empleo de marcapasos
transtorácicos en su protocolo de tratamiento de la bradicardia
grave con pulso y mala perfusión en la edad pediátrica. Se usan
parches-electrodos de gran superficie (Figura 48.12), que consi-
guen una eficiente captura ventricular con adecuados umbrales
y una densidad de corriente baja, conectados a un desfibrilador
con opción de marcapasos (Figura 48.13).
Los parámetros a programar son la frecuencia y la intensidad de

corriente (mA). Los umbrales medios de estimulación en pedia-
tría se sitúan en torno a 60 mA (rango: 40-100 mA). La confirma-
Figura 48.13. Desfibrilador-marcapasos. La frecuencia viene determinada
ción de la captura ventricular y su eficacia se realiza mediante la por la edad del paciente. La salida (corriente) inicial se fija en 40-60 mA. Los
monitorización electrocardiográfica y la monitorización del pulso umbrales medios de estimulación en pediatría se sitúan en torno a 60 mA
periférico (manual o por pulsioximetría). (rango: 40-100 mA)
La principal ventaja de la estimulación transtorácica es que pue- desventaja es el malestar que siente el paciente consciente de-
de garantizar la instauración de una estimulación temporal segu- bido a las contracciones de la musculatura de la pared torácica y
ra y eficaz de forma rápida y no invasiva. Sin embargo, su mayor del diafragma. Además, los niños son más susceptibles a la lesión
A B
Figura 48.12. Parches-electrodos pediátricos. Tamaño: < 10-15 kg, parche-electrodo pediátrico; > 10-15 kg, parche-electrodo adulto. A: posición
anterolateral; electrodo positivo en ápex lateral (línea axilar media izquierda ) y el otro en región paraesternal derecha (infraclavicular derecha); es la
que se consigue de forma más rápida en situaciones de urgencia; los parches-electrodos deben estar separados al menos 2,5 cm. B: posición antero-
posterior; preferible en neonatos y lactantes; si no se consigue una estimulación eficaz a pesar de elevar progresivamente la salida, debe reintentarse
con el cambio de la localización de los parches
497
térmica que los adultos, debido a las características de su piel, y la el 25%). Los pacientes pediátricos suelen precisar sedación pro-
gravedad de esta lesión parece estar relacionada con la duración funda para garantizar la estabilidad del sistema. El miocardio del
de la estimulación. VD en niños es proporcionalmente más delgado que el de los
adultos y, por tanto, más vulnerable a la perforación. Esta com-
Estimulación transvenosa plicación puede manifestarse inicialmente como fallo de captura
o aumento de umbral. La elevada incidencia de perforación ven-
Es el método preferible en pacientes con bradiarritmias tran- tricular es un argumento más para programar con celeridad la
sitorias o persistentes con compromiso hemodinámico que implantación de un sistema de estimulación permanente.
precisan estimulación hasta su resolución espontánea o como
puente hasta la implantación de un marcapasos permanen-
te. Requiere la introducción de un catéter-electrodo a través Ideas para recordar
de una vena central hasta el ápex del VD. Se suelen emplear
electrodos bipolares tamaño 4 F que pasan bien a través de in-
troductores 5 F. El acceso más directo al VD se consigue desde // El BAV de primer grado y el de segundo grado tipo Mobitz I se en-
la vena yugular interna derecha (Figura 48.14). En las prime- cuentran con frecuencia en la práctica clínica y, de hecho, se con-
ras horas de vida de un recién nacido con diagnóstico de BAV sideran una variante de la normalidad en niños y adolescentes.
congénito se podría emplear la vena umbilical para acceder al
corazón. Dependiendo de la experiencia de cada grupo y del // El BAV congénito sigue siendo la causa más frecuente de BAV
contexto clínico, la introducción del electrodo puede guiarse completo en la infancia.
con escopia o con ecocardiografía.
// El pronóstico del BAV congénito asociado a cardiopatía estructu-
ral es significativamente peor que el del BAV congénito aislado.
// Hasta un 2% de mujeres embarazadas pueden ser portadoras

asintomáticas de anticuerpos anti-Ro/SSA, pero en la actua-
lidad es imposible predecir qué fetos van a desarrollar BAV.
// La mayoría de los fetos (> 95%) con BAV congénito de causa

inmunitaria se diagnostica en situación de BAV de tercer gra-
do irreversible.
// La bradicardia mantenida y la escasa reactividad impiden re-

conocer los signos de pérdida del bienestar fetal, por lo que
la mayor parte de los grupos programan cesárea electiva en
la semana 36-37 en un hospital terciario.
// La mayoría de pacientes con BAV congénito acabará necesi-

tando marcapasos antes de llegar a la vida adulta (alta inci-
dencia de síncope no predecible y en algunos casos muerte
Figura 48.14. Estimulación transvenosa. Electrogramas intracavitarios. súbita como primer síntoma).
Desde una vena central y a través de un introductor 5 F se puede pro-
gresar un catéter-electrodo bipolar 4 F (Bard, Temporay Pacing Electrode // La causa más frecuente de BAV adquirido en la infancia es la
Catheter) con o sin balón hasta el ápex del VD. El catéter-electrodo no
lesión del sistema de conducción secundaria a cirugía cardía-
suele navegar bien. Desde la vena yugular interna derecha el catéter-
electrodo normalmente va directo al VD por lo que es la vía recomen- ca. La incidencia global de BAV posquirúrgico permanente
dada. El empleo de catéter-electrodo con balón facilita la navegación. es del 1-3%. La incidencia de BAV tardío (desde meses hasta
Una vez en el VD, el balón debe desinflarse para progresar entre las años después de la cirugía) puede estar en torno al 0,3-0,7%.
trabéculas. Cuando se consigue un adecuado electrograma (corriente
de lesión) y una estimulación eficaz (registro ECG y pulso), se aconseja
inflar de nuevo el balón a la mitad de su volumen para que quede atra- // Puede aparecer BAV completo en lactantes y niños como
pado entre las trabéculas y conseguir así una mayor estabilidad. En esta complicación infrecuente de una miocarditis aguda en forma
posición, el umbral debe estar por debajo de 5 mA de BAV avanzado con necesidad de estimulación temporal.
La complicación más frecuente es el desplazamiento del elec- // Afortunadamente, el BAV en los niños es una entidad poco fre-
trodo con fallo de la estimulación, detección o ambos (hasta en cuente en la práctica clínica, pero de gran trascendencia porque
498
las decisiones que se tomen con los pacientes van a tener im- •• Hutter D, Silverman ED, Jaeggi ET. The benefits of transplacental treat-
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499
49
Soplo sistólico inoce nt e
Carmen Ruiz-Berdejo Iznardi
Hospital General Jerez de la Frontera. Jerez de la Frontera
OBJETIVOS 
•• Conocer la repercusión de los soplos cardíacos en niños asintomáticos, que por su frecuencia y variabilidad suponen un
reto en la actitud a tomar por el pediatra.
•• Actualizar la indicación del estudio ecocardiográfico como técnica diagnóstica inocua, segura y resolutiva, disponible en
prácticamente todos los centros.
•• Responder a la exigencia familiar y social de un diagnóstico rápido y seguro ante la posibilidad de una patología cardíaca.
49.1. Introducción La Rx Tx y el ECG resultan técnicas diagnósticas complemen-

tarias que, sólo en pocas ocasiones, son resolutivas en caso
de duda.
Los soplos cardíacos suponen un importante elemento diagnós-
tico para detectar la presencia de un defecto del corazón y vigilar En la última década, el perfeccionamiento de la ecocardiogra-
su curso clínico. Los llamados soplos inocentes o no patológicos fía y su incorporación en la mayoría de los centros han hecho
se encuentran en un gran porcentaje de niños a lo largo de la que se considere el método diagnóstico de elección por su
edad pediátrica. Es fácil su detección con el estetoscopio por la inocuidad, disponibilidad y resultados inmediatos.
escasa distancia entre éste y el corazón y la circulación más diná-
mica en estas edades.
En el neonato, la presencia de un soplo es un signo menos 49.2. Epidemiología

útil, debido a los cambios hemodinámicos que se producen
en el proceso de adaptación del periodo fetal al neonatal. El
diagnóstico diferencial de los soplos cardíacos en la infancia Los soplos en niños asintomáticos constituyen el motivo más
viene dado, fundamentalmente, por sus características auscul- frecuente de derivación al especialista en cardiología pediá-
tatorias. Durante muchos años, la formación y experiencia del trica. Su frecuencia media oscila entre el 50-96%, con un pico
médico en esta técnica constituyeron su principal base diag- máximo a los 5 años, disminuyendo su incidencia entre los
nóstica. 10-16 años.
501
Sección VI - Otros aspectos cardiológicos pediátricos
El hecho de que se ausculten en una revisión rutinaria y en niños mejor con la membrana y campana del estetoscopio, res-
sanos no descarta en ocasiones una patología cardíaca subyacen- pectivamente.
te, confirmada tras ecocardiografía hasta en el 2% de los casos. •• Timbre o cualidad. Depende de la forma de la vibración. De
especial interés son los musicales, de alta frecuencia. También
pueden ser sordos o retumbantes, de baja frecuencia o roces.
•• Longitud o duración. Constituye la medida más útil para
49.3. Fisiopatología valorar la significación del soplo. Es un fiel reflejo de los des-
de los soplos niveles de presión y sigue un paralelismo con el disturbio he-

modinámico que lo origina.
Concepto y mecanismo Los soplos se pueden clasificar:

•• Según el momento del ciclo cardíaco en que se encuen-
Los soplos son ondas sonoras de entre 20 y 2.000 Hz, resultado tran (Figura 49.1):
de turbulencias en la corriente sanguínea que circula a gran ʰʰ Soplos sistólicos (Figura 49.2). Se sitúan en la sístole
velocidad y originan vibraciones de intensidad suficiente para ventricular entre el primer y segundo ruido; a su vez, se
transmitirse a la pared torácica y ser audibles con el estetoscopio denominan holosistólicos, si ocupan toda la sístole; y
como soplos, o palpables como frémito. Los factores que inter- protosistólicos, mesosistólicos o telesistólicos, si están al
vienen en la producción de los soplos cardíacos son varios: principio, en el centro o al final, respectivamente.
•• Aumento del volumen de la corriente sanguínea a través de Se llaman soplos de eyección cuando el paso de la co-
válvulas normales o con alteraciones. rriente sanguínea tiene un sentido anterógrado. Son so-
•• Paso de la corriente sanguínea a través de una válvula este- plos de regurgitación cuando la corriente es retrógrada,
nosada o irregular o una cavidad dilatada. de ventrículo hacia aurícula o por cortocircuito ventricu-
•• Regurgitación a través de una válvula insuficiente o un de- lar de izquierda a derecha.
fecto congénito. ʰʰ Soplos diastólicos. Originados por el paso de una corrien-
•• Vibración de una estructura libre, como una cuerda tendinosa. te centrípeta desde las aurículas hacia ambos ventrículos
durante la diástole ventricular. Pueden ser de regurgita-
La turbulencia que se produce es proporcional a la velocidad. ción por paso retrógrado a través de las sigmoideas, o de
Ésta es resultado de diferencias de presión entre el corazón y los llenado ventricular con corriente anterógrada a través de
vasos o las cavidades cardíacas entre sí. Este desnivel de presión válvulas AV estenosadas.
no sólo es responsable del soplo, sino también de su forma, in- ʰʰ Soplos continuos (Figura 49.3). Cuando ocupan la sís-
tensidad y momento dentro del ciclo cardíaco. tole y la diástole. Estos soplos se originan en estructuras
vasculares, arteriales o venosas. Se deben al paso de una
Las características acústicas que presentan los soplos, como cual- corriente continua de una zona de alta presión a otra
quier vibración sonora, son cuatro: más baja, cuando el desnivel se mantiene durante todo
•• Intensidad. Depende de la amplitud de las vibraciones del el ciclo cardíaco.
soplo y se encuentra en relación con el volumen de la co-
rriente sanguínea y el gradiente de presión. Usualmente, se •• Según su mecanismo fisiopatológico:
describen seis grados de intensidad: ʰʰ Soplos inocentes o no patológicos. Desde los primeros
ʰʰ Grado I. Muy suaves, se oyen con dificultad. tiempos de la auscultación, se conoce la existencia de
ʰʰ Grado II. Suaves, se escuchan fácilmente. soplos sistólicos en corazones sanos. Los términos utiliza-
ʰʰ Grado III. Intensos. dos para su denominación como benignos, no patológi-
ʰʰ Grado IV. Intensos con frémito. cos, banales, fisiológicos o inocentes indican la ausencia
ʰʰ Grado V. Intensos, percibiéndose el frémito sólo con el de trascendencia clínica.
borde del estetoscopio aplicado al tórax. ʰʰ Funcionales. Como consecuencia de una alteración hemo-
ʰʰ Grado VI. Muy intensos, audibles incluso sin aplicar el es- dinámica. El llamado soplo funcional no es sinónimo de los
tetoscopio. anteriores. Indica un desorden hemodinámico secundario
a una patología (anemia o hipertiroidismo…). Aunque no
El grado de intensidad del soplo no está necesariamente coexistan anomalía estructural o anatómica cardíaca, no se
rrelacionado con la gravedad del disturbio hemodinámico considera una situación fisiológica y debe realizarse una
que lo origina. nueva valoración tras el retorno a su estado hemodinámico
•• Tono o frecuencia. Se define por el número de vibracio- basal.
nes o ciclos por segundo. Los soplos pueden ser de alta ʰʰ Orgánicos. Por alteración anatómica o estructural cardía-
frecuencia o agudos y de baja frecuencia o graves; se oyen ca. Se presentan con signos y síntomas propios de ECV.
502
Soplo sistólico inocente 49
Figura 49.1. Clasificación de los soplos según el momento del ciclo cardíaco en que se presentan
503
Figura 49.2. Clasificación de los soplos según el mecanismo fisiológico de producción. Soplos sistólicos
Figura 49.3. Soplo continuo
504
49.4. Manifestaciones clínicas
de los soplos inocentes
Los soplos inocentes se caracterizan por la ausencia de signos
y síntomas de ECV y por los datos específicos de la ausculta-
ción. Las características auscultatorias más relevantes son las
siguientes:
•• Sistólicos de eyección.
•• Débiles, con intensidad de grado II-III/VI.
•• Variables con la posición y respiración.
•• Aumentan de intensidad cuando la FC se incrementa.
•• Segundo tono normal.
•• Nunca son diastólicos.
•• Continuos, con menos frecuencia.
Los soplos inocentes sistólicos más frecuentes se identifican por

su localización y, según autores, se describen como sigue: Figura 49.4. Soplo inocente de Still o vibratorio
•• Soplo inocente de Still o vibratorio (Figura 49.4). Se trata
del soplo más frecuente en la infancia y puede oírse en el El significado pronóstico de los soplos, en niños asintomáticos,
70-85% de los niños entre los 2-8 años. Es un soplo armóni- varía según la edad:
co, de baja frecuencia. De intensidad por debajo del grado 1. Periodo neonatal. El examen físico del recién nacido se rea-
III/VI, más audible a lo largo del borde esternal izquierdo, con liza en un momento de rápidos cambios del sistema cardio-
segundo ruido normal. Cambia con la posición, intensificán- vascular, como parte de la adaptación a la vida extrauterina.
dose en decúbito supino y disminuyendo en bipedestación Con las primeras respiraciones empieza a disminuir la resis-
y durante la maniobra de Valsalva. Se atribuye al incremen- tencia arterial pulmonar. El retorno venoso hacia la AI cierra
to en la velocidad de eyección del VI, a bandas tendinosas la aleta del foramen oval y mediante mecanismos químicos
anómalas en dicho ventrículo o a una exagerada actividad y mecánicos empieza a cerrarse el conducto arterioso. En
vibratoria con la contracción ventricular. los neonatos sanos, a término, estos cambios se han logra-
•• Soplo sistólico pulmonar. Por aumento de la velocidad do en las primeras 15 horas de vida. Por tanto, el momento
del flujo de eyección en el área pulmonar. Protosistólico, en que se realiza la valoración del recién nacido influye en la
de tono medio e intensidad II-III/VI, más audible en foco posible manifestación de una cardiopatía. La auscultación de
pulmonar, en posición supina y en niños delgados o con un soplo en este periodo no es un indicador específico de
pectum excavatum. patología cardíaca y, asimismo, su ausencia no garantiza un
•• Soplo sistólico aórtico. Causado por aumento de la ve- corazón sano. Su incidencia varía del 0,9% al 77%, siendo con
locidad del flujo de eyección aórtico, a nivel del TSVI. Pro- más frecuencia signo de cardiopatía en edades posteriores.
tosistólicos, más audibles en foco aórtico, más frecuentes 2. Lactantes y edad preescolar. Los niños menores de 2 años
en adolescentes y adultos. Se intensifican con el aumento en los que se detecta un soplo, aun estando asintomáticos,
del gasto cardíaco en casos como fiebre, anemia, tirotoxi- pueden padecer una cardiopatía con signos clínicos tardíos.
cosis… En estas edades es más difícil realizar una exploración cardio-
•• Soplo de ERPP. Suave, corto, de grado I-II/VI y más audi- vascular sistemática por la falta de colaboración, por ello se
ble en foco pulmonar, axila y espalda. Es el más frecuente justifica la indicación protocolaria de derivar al especialista y
en el recién nacido y tiende a desaparecer en los primeros la realización de una ecocardiografía.
meses. 3. Escolares. Entre los 2-16 años, del 50% al 96% de los niños
•• Soplo continuo o zumbido venoso. Tiene su origen en el presentarán, en un momento dado, un soplo inocente. Se
aumento de flujo sanguíneo a través de las venas del cuello. detectan en una revisión escolar o deportiva, como exa-
Es más común en niños entre 2-8 años. Se extiende a todo men rutinario en niños sin signos previos de enfermedad
el ciclo cardíaco, con su máxima amplitud en diástole. De cardíaca.
alta frecuencia, su intensidad es de grado menor a III/VI, au-
mentando en bipedestación y sedestación, y disminuyendo Hasta el 2% de los niños con soplos catalogados como ino-
o desapareciendo en decúbito supino. Se localiza en la base centes presentan posteriormente una cardiopatía; aunque
del cuello, a la derecha del esternocleidomastoideo, con la en algunos casos sean leves y de resolución espontánea, en
cabeza girada al lado contrario. otros precisarán tratamiento quirúrgico o intervencionista y
505
profilaxis de endocarditis. CIV, estenosis ligera de las válvulas 4. Aplicar el estetoscopio a lo largo del borde esternal,
semilunares, CIA, aorta bicúspide, prolapso mitral, DAP y MCH desde el segundo al quinto espacio intercostal izquierdo
son las patologías más comúnmente encontradas, que no dan y punta, concentrándose para identificar el primer ruido,
síntomas en una fase precoz y que evolucionan posteriormen- el segundo ruido, la sístole y la diástole, definiendo los ha-
te. Son las mismas patologías que, recogidas en distintas pu- llazgos.
blicaciones, se diagnostican más tardíamente en adolescentes
y adultos. La respiración y la posición influyen en los ruidos cardíacos y
en la intensidad de los soplos:
•• Efecto de la respiración. La inspiración profunda, comple-
ta y mantenida amortigua los soplos y ruidos cardíacos, al
49.5. Enfoque diagnóstico transmitirse peor por el aire que por un medio sólido. Por el
contrario, la espiración profunda y sostenida los intensifica.
La maniobra de Valsalva disminuye el retorno venoso sisté-
La historia clínica, el examen físico y las técnicas complemen- mico y pulmonar, anula el soplo inocente vibratorio de Still y
tarias (como la Rx Tx, el ECG y la ecocardiografía) constituyen la disminuye la intensidad de los soplos orgánicos.
base del diagnóstico del soplo inocente. •• Efecto de la posición:
ʰʰ El decúbito supino aumenta el volumen sistólico y la in-
Historia clínica tensidad de los soplos sistólicos.
ʰʰ La bipedestación, al aminorar el retorno venoso y el volu-
Al realizar la historia clínica al paciente no hay que olvidar incluir: men de llenado diastólico, disminuye su intensidad.
•• Antecedentes familiares de CC, muerte súbita o miocardio- ʰʰ En cuclillas, se intensifica la presión arterial sistémica y
patía. del VI y se aminora el retorno venoso sistémico y la pre-
•• Historia obstétrica materna de enfermedades como DM o sión del VD. Como consecuencia, aumentan los ruidos
colagenopatía, consumo de alcohol o uso de medicación izquierdos.
con posible efecto teratógeno. Además de enfermedades ʰʰ El decúbito lateral izquierdo desplaza el corazón más
infecciosas adquiridas durante el embarazo, como la rubéola. cerca de la pared torácica y los soplos de origen mitral
•• Antecedente prenatal y/o neonatal de cromosomopatías, adquieren mayor intensidad.
prematuridad y malformaciones asociadas de otros órganos.
La diferencia entre la auscultación normal y patológica no siem-
Cualquiera de estos hallazgos aumenta la incidencia de anoma- pre es fácil, debiéndose distinguir entre los ruidos cardíacos nor-
lías cardíacas y será motivo de derivación al especialista y realiza- males y los que no lo son. El primer ruido está relacionado con el
ción de ecocardiografía. cierre de las válvulas AV, seguido de una pausa correspondiente
a la sístole; posteriormente, el segundo ruido coincide con el cie-
Examen físico rre de las válvulas sigmoideas aórtica y pulmonar, con dos com-
ponentes en inspiración y único en espiración, seguido de otra
Además de realizar medidas de peso y talla y presión arterial en pausa correspondiente a la diástole. En los niños, puede haber
las cuatro extremidades, la sistemática de la exploración cardio- normalmente un tercer ruido, que se debe al llenado rápido de
vascular consiste en: los ventrículos durante la sístole.
1. Observar el estado general, la nutrición, la coloración de la
piel, de los labios y del lecho ungueal; el contorno torácico, Habrá que diferenciar los ruidos cardíacos patológicos, como el
el tipo de respiración y su frecuencia; las características del tercer y cuarto ruido de un “ritmo de galope”, en la insuficiencia
impulso precordial y el latido apical. cardíaca; o un segundo ruido desdoblado, amplio y fijo, que no
2. Palpar los pulsos de las extremidades, el impulso precordial, varía con la respiración, que debe hacer pensar en una CIA; o un
el latido apical, la temperatura distal y el tamaño del hígado segundo ruido fuerte y único en caso de HTP.
y del bazo.
3. Auscultar en un ambiente silencioso y tranquilo, con el niño Técnicas diagnósticas
dormido o colaborador. Disponer de un estetoscopio ade-
cuado, personal, utilizando la campana y la membrana. Esta Los procedimientos diagnósticos más utilizados para estudiar el
técnica requiere un aprendizaje directo; escuchar y buscar origen y la naturaleza de los soplos en niños asintomáticos son:
conscientemente cada ruido cardíaco en cada fase del ciclo, •• Rx Tx. No ha demostrado ser una técnica útil en la confirma-
localizando cada uno de los focos cardíacos: pulmonar, aórtico, ción de enfermedad cardíaca o soplo inocente, tanto si es in-
mitral y tricuspídeo, así como ambas regiones infraclaviculares, terpretada por el pediatra o cardiólogo pediátrico como por
las arterias carótidas, la axila, el dorso, el cráneo y el abdomen. el radiólogo infantil. Añade poco a la exploración física del
506
niño con un soplo sistólico asintomático y no se recomienda gías y el más fácil acceso a las subespecialidades hacen suponer
su realización en la evaluación inicial. un cambio en el enfoque diagnóstico del niño con un soplo asin-
•• ECG. No aclara ni cambia la orientación diagnóstica en caso tomático. La mayor difusión de la ecocardiografía ha supuesto el
de duda en el soplo cardíaco, pero sí es de utilidad cuando diagnóstico precoz de patologías que sólo con el examen clínico
complementa una presunción diagnóstica de anomalía car- quedaban ocultas.
díaca.
•• Ecocardiografía. Técnica de elección cuando se sospecha una La presión social actual ante los errores médicos y la ansiedad
cardiopatía. Los avances en la calidad de la imagen y el per- que genera en los padres la posibilidad de que su hijo padezca
feccionamiento del Doppler color han conseguido, en manos una anomalía cardíaca exigen un diagnóstico rápido y seguro.
expertas, prácticamente el 100% de eficacia diagnóstica. En las Las revisiones, ante la duda de un soplo patológico, pueden
Guías de Práctica Clínica Ecocardiográfica (GPCE), la recomenda- llevar a una sobreprotección del niño y a restricciones en su
ción de realizar ecocardiografía está indicada por consenso en actividad física. Las GPCE son directrices elaboradas para asistir
los niños con soplo, asintomáticos, menores de 2 años. Se basa a los clínicos en la toma de decisiones. La AHA y la SEC, en los
en la falta de colaboración a la exploración y en la mayor posibi- ámbitos internacional y nacional, respectivamente, publican
lidad de patología cardíaca con signos clínicos tardíos. recomendaciones para el diagnóstico y seguimiento de las CC,
en donde se estratifica la indicación por grupos de edad y tipo
de patología, basándose en el nivel de evidencia científica se-
gún el sistema de clasificación de la ACC/AHA Task Force:
49.6. Actitud ante un soplo •• Clase I. Indicaciones donde la ecocardiografía ha demostra-
inocente do una mayor utilidad diagnóstica.

•• Clase II. Donde no hay unanimidad acerca del beneficio de
su realización.
No siempre es fácil definir el límite entre los soplos patológicos y •• Clase III. Cuando su realización se considera que no es útil
los inocentes. El diagnóstico erróneo de un soplo inocente como ni efectiva.
patológico puede provocar efectos adversos tanto en la familia
como en el niño, además de revisiones innecesarias; por el con- La mayoría de los pediatras y especialistas están de acuerdo en
trario, no identificar el soplo patológico puede retrasar una inter- la toma de decisiones basadas en la evidencia científica, pero es
vención o tratamiento. cierto que también influyen otros factores, como el nivel de auto-
confianza, la presión social y familiar, y los intereses económicos.
Ocasionalmente, la historia o examen clínico son atípicos y hay
que tener en cuenta que algunas cardiopatías evolucionan du-
rante años libres de síntomas. La actitud ante la detección de un Ideas para recordar
soplo, en un niño asintomático, puede cuestionarse y se pueden
dar varios supuestos:
•• Seguridad en el diagnóstico clínico de soplo inocente por // La auscultación es el método de diagnóstico inicial de los
el pediatra tras realizar la historia clínica y el examen físico. soplos inocentes.
•• Sospecha de un soplo patológico, aun estando el niño asin-
tomático, basada en la edad, los antecedentes del paciente o // La derivación al especialista la hará el pediatra en casos de
los datos de la auscultación. duda o ansiedad familiar.
•• Inseguridad derivada de un medio inadecuado para auscul-
tar al paciente (tiempo necesario, ruidos o falta de colabora- // La indicación de Rx Tx y ECG no son de ayuda diagnóstica.
ción) o por falta de formación y experiencia en esta técnica,
imprescindible para el diagnóstico clínico. // La ecocardiografía es el método de elección para descartar
anomalía cardíaca. Está indicada en el diagnóstico de los so-
En el primer caso, el pediatra informará a los padres sobre la ba- plos, en niños asintomáticos menores de 2 años.
nalidad del soplo. En los otros supuestos, derivará al cardiólogo
pediátrico para su estudio. // La realización de ecocardiografía a todos los niños con soplos
derivados al cardiólogo pediátrico se justifica por:
La indicación de realizar ecocardiografía a todos los niños con ʰʰ Diagnóstico de cardiopatías que quedan ocultas sólo
soplo, asintomáticos, derivados al especialista, ha sido y sigue con el examen clínico.
siendo motivo de controversia, por el coste que supondría su ʰʰ Evitar revisiones innecesarias.
generalización. Los grandes avances en los últimos años de esta ʰʰ Tranquilizar a los padres.
prueba, la mejor formación del pediatra en las nuevas tecnolo- ʰʰ Calidad de vida sin restricciones.
507
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508
50
Cardiología preventiva en pediatría.
Enfermedad cardiovascular
Fernando Centeno Malfaz
Carlos Alcalde Martín
Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid
OBJETIVOS 
•• Conocer las enfermedades predisponentes de ECV, tanto las de alto riesgo como las de riesgo moderado.
•• Tratar los factores de riesgo cardiovascular.
•• Profundizar en las medidas preventivas encaminadas a la promoción de un estilo de vida saludable y al manejo de los
factores de riesgo y de las enfermedades predisponentes de ECV.
50.1. Introducción ción Primaria y del cardiólogo pediátrico debe ser activo en la
identificación de los pacientes de riesgo de desarrollar ECV, ya
sea por padecer enfermedades que predispongan a su apari-
La medicina preventiva en el ámbito de la pediatría se ha cen- ción precoz, o por tener ciertos factores de riesgo que favo-
trado en los últimos años en la prevención desde la infancia de rezcan su desarrollo. Más discutida podría ser la necesidad de
enfermedades de la edad adulta. La ECV, en un sentido amplio de realizar un cribado universal a toda la población.
la definición, constituye la principal causa de muerte tanto en los
países desarrollados como en los países en vías de desarrollo. En Este riesgo aumentado de ECV podría evitarse, en la mayoría de
la década de 1990, una de cada cuatro muertes a nivel mundial los casos, promocionando un estilo de vida saludable en la po-
era atribuible a ECV; y, en la década siguiente, la ECV siguió siendo blación general, por un lado, e identificando a los niños de riesgo
el desencadenante de una de cada cinco muertes en el mundo. por otro.
En los últimos años existe un aumento global de ECV, aunque
con un descenso por habitante. En España es la primera causa de
mortalidad global, así como la primera causa de muerte súbita
en deportistas, constituyendo, en este grupo, más del 50% entre 50.2. Enfermedades
todos los grupos de edad.
predisponentes
Cada vez más estudios encuentran evidencia de que el desa-
rrollo de la ECV se inicia en la infancia, encontrándose distintos La ECV se manifiesta principalmente en la edad adulta, pero el
grados de ateroesclerosis en series de autopsias de jóvenes y desarrollo de la ateroesclerosis comienza en la edad pediátrica y
niños fallecidos por otras causas. El papel del pediatra de Aten- hay ciertas enfermedades y factores de riesgo que van a acelerar
509
este proceso. Estas enfermedades predisponentes se dividen en Trasplante cardíaco

enfermedades de alto riesgo, que son las que ocasionan que se
desarrolle ECV antes de los 30 años; y enfermedades de riesgo Hasta el 75% de los niños con trasplante cardíaco tiene evidencia
moderado, que aunque aceleran la ateroesclerosis, ésta se desa- de ateroesclerosis coronaria. El origen de esta afectación es mul-
rrolla en los mayores de 30 años. tifactorial, con diversos factores inmunológicos como el rechazo
crónico, la producción de anticuerpos anti-HLA o la infección por
En varias series de autopsias publicadas se ha encontrado que el CMV. Por otro lado, los fármacos inmunosupresores pueden favo-
desarrollo de estrías grasas en la aorta y en las arterias coronarias recer la aparición de otros factores de riesgo como HTA, dislipe-
aparece hasta en el 50% de los niños de 2-15 años. La presencia mia, sobrepeso o DM.
de placas fibrosas se encuentra en el 20% de las autopsias realiza-
das en este grupo, aumentando la prevalencia en los grupos de Enfermedad de Kawasaki
mayor edad hasta el 70%. Otra revisión encontró infiltración gra- con aneurismas coronarios mantenidos
sa en los macrófagos de la íntima de las arterias coronarias y de
la arteria aorta en un 10% y 30%, respectivamente, en autopsias La enfermedad de Kawasaki es la vasculitis más frecuente en la
realizadas en un grupo de edad de 15-19 años de sujetos falleci- infancia. El 20% de pacientes no tratados puede desarrollar aneu-
dos por accidente, homicidio o suicidio. Estos signos aparecían rismas en las arterias coronarias, disminuyendo hasta el 5% en
de forma más tardía en las mujeres. los pacientes que reciben tratamiento con inmunoglobulinas.
Los aneurismas coronarios mayores de 8 mm tienen un alto ries-
Para valorar el desarrollo de la ateroesclerosis se han utilizado go de persistir a lo largo del tiempo, con el riesgo de desencade-
distintas medidas indirectas, como el engrosamiento de la capa nar isquemia coronaria, al desarrollar zonas de estenosis además
íntima de la arteria carótida, que se ha encontrado aumentada de los aneurismas persistentes.
en niños con enfermedades de riesgo cardiovascular (DM tipo 1,
dislipemias familiares, hipertensión, antecedentes familiares de Algunos autores refieren que los pacientes en los que regresan
ECV). Otra de las medidas utilizadas es la rigidez arterial, cuantifi- los aneurismas también están en riesgo de desarrollar ateroes-
cada como la velocidad de pulso que viaja a través de dos arterias clerosis prematura. Sin embargo, los pacientes con enfermedad
mayores, una localizada en el hemicuerpo superior y otra en el de Kawasaki sin afectación coronaria tienen una probabilidad de
hemicuerpo inferior; la alteración de la rigidez arterial ajustada por ECV similar a la población general.
edad, sexo y peso se ha asociado a factores de riesgo cardiovascu-
lar como la HTA, el aumento del índice de masa corporal (IMC), las Enfermedades de riesgo moderado
dislipemias y la hiperglucemia en ayunas.
Enfermedad de Kawasaki con aneurismas en regresión
Enfermedades de alto riesgo
Como se ha comentado, los pacientes con enfermedad de Kawa-
Diabetes mellitus tipos 1 y 2 saki en los que los aneurismas regresan de forma precoz están
en riesgo de desarrollar ateroesclerosis prematura, habiéndose
La DM se ha asociado de forma clara a la ECV. En series de autop- encontrando datos indirectos como el aumento de la rigidez ar-
sias de pacientes jóvenes con DM tipo 1 se evidenciaron cambios terial.
ateroscleróticos precoces y también se han documentado cam-
bios en la rigidez arterial de estos pacientes mediante estudios Enfermedad inflamatoria crónica
no invasivos. Por otro lado, estos cambios se encuentran también
de forma similar en los pacientes adolescentes con DM tipo 2. Los pacientes con enfermedades inflamatorias crónicas, como el
lupus eritematoso u otras patologías reumáticas, tienen un au-
Los factores implicados en el desarrollo precoz de la ECV son la mento de incidencia de ECV. En estudios realizados a pacientes
resistencia a la insulina, la hiperglucemia y el hiperinsulinismo. pediátricos y adolescentes se encuentra un engrosamiento de la
íntima de la arteria carótida en comparación con los datos ob-
Enfermedad renal crónica, terminal y postrasplante renal tenidos en la población general. Asimismo, estos pacientes de-
sarrollan con frecuencia otros factores de riesgo cardiovascular
Los pacientes afectados con enfermedad renal (enfermedad re- como HTA, dislipemias o DM.
nal crónica, insuficiencia renal terminal y pacientes sometidos a
trasplante renal) están en riesgo de desarrollar ECV precoz. Hasta Cardiopatías congénitas
el 25% de los fallecimientos en estos pacientes se debe a ECV.
Además, los pacientes renales suelen asociar otros factores de Existen dos grupos de CC en los que el riesgo de desarrollo de
riesgo, como la HTA y la dislipemia. ECV es mayor:
510
Cardiología preventiva en pediatría. Enfermedad cardiovascular 50
•• CC que asocian lesiones coronarias,
Valores alterados Valores límite
como la TGA tras la corrección ana-
tómica mediante la intervención Colesterol total > 200 mg/dl 170-199 mg/dl
de switch arterial, que pueden de- cLDL > 130 mg/dl 110-129 mg/dl
sarrollar ateroesclerosis de forma
cHDL < 40 mg/dl 40-45 mg/dl
precoz.
•• CC con obstrucción del corazón iz- Colesterol no HDL > 145 mg/dl 120-144 mg/dl
quierdo, como la estenosis aórtica, Triglicéridos > 130 mg/dl (mayores de 10 años)
que desarrollan un aumento de la > 100 mg/dl (menores de 10 años)
masa ventricular que constituye un Tabla 50.1. Valores patológicos y límite de lípidos en niños
factor de riesgo adicional.
•• Descenso del colesterol de las lipoproteínas de alta densidad
Los pacientes con coartación de aorta tienen una predisposición (cHDL).
a desarrollar HTA y presentan un aumento de la rigidez de la pa- •• Aumento de triglicéridos.
red de los grandes vasos.
Los valores alterados de los triglicéridos, así como del colesterol y
Otras enfermedades sus fracciones se muestran en la Tabla 50.1.
También suponen un mayor riesgo para desarrollar ECV otras en- Por otro lado, según su etiología, las dislipemias se pueden cla-
fermedades como las siguientes: sificar en:
•• Infección por el VIH. •• Dislipemias hereditarias de forma monogénica, como la
•• Síndrome nefrótico. hipercolesterolemia familiar, el defecto en la apolipoproteína B
•• Enfermedades oncológicas. y la hipertrigliceridemia familiar.
•• Dislipemias secundarias a otras causas, como en el caso
del síndrome nefrótico o la DM tipo 2, o las secundarias a la
utilización de distintos fármacos.
50.3. Factores de riesgo •• Dislipemias de origen idiopático.
Independientemente de la población a la que vaya dirigido, el

Historia familiar cribado de dislipemia debe realizarse entre los 9-11 años, te-
niendo que repetirse entre los 17-21 años para comprobar si ha
Los antecedentes de ECV en familiares de primer grado, en habido cambios en el cHDL o en el cLDL durante la pubertad.
varones menores de 55 años o mujeres menores de 65 años, Es discutible si este cribado debe realizarse de forma universal a
suponen un factor de riesgo cardiovascular. En general, la his- toda la población o de forma selectiva a los niños que presenten
toria familiar tiene una baja sensibilidad, pero los anteceden- factores de riesgo.
tes de ECV precoz a edades tempranas multiplican por 2 el
riesgo de sufrir ECV. Los factores de riesgo que deben obligar a realizar un cribado de
dislipemia son:
Dislipemias •• Antecedente de ECV prematura en la familia.
•• Antecedentes familiares de dislipemia.
Las dislipemias se han identificado como un factor de riesgo •• Exposición importante al tabaco.
para desarrollar lesiones ateroescleróticas en la edad pediátrica, si •• HTA.
bien este riesgo se ha establecido de forma mucho más clara en •• IMC por encima del percentil 95 para niños entre 2-8 años, y
adultos. La alteración del perfil lipídico en los niños se continúa por encima del percentil 85 en los de mayor edad.
en la vida adulta en más del 50% de los casos, correlacionándose
además con la presencia de familiares adultos afectados. Por otro Como primer nivel de cribado, se solicitarán los niveles de co-
lado, el control de estas alteraciones durante la edad pediátrica lesterol no HDL, que tienen la ventaja de que pueden realizarse
retrasa la aparición de ateroesclerosis posterior. tanto en ayunas como sin ella. Además, es el marcador que se ha
mostrado como mejor predictor de ateroesclerosis en individuos
Las dislipemias se dividen en cuatro grupos: jóvenes. Cuando se precise una evaluación más completa, se de-
•• Aumento de colesterol total. terminarán los niveles de colesterol total y de todas sus fraccio-
•• Aumento del colesterol de las lipoproteínas de baja densidad nes, para lo que sí es necesario un periodo de ayunas previo a la
(cLDL). extracción. Cuando las cifras estén alteradas, habrá que realizar,
511
pasados 2 meses del primero, otros 2 controles en ayunas para Sobrepeso

confirmar la alteración.
La obesidad abdominal y la resistencia a la insulina están re-
Hipertensión arterial lacionadas con el desarrollo de síndrome metabólico y con el
aumento de riesgo cardiovascular. La resistencia a la insulina
La HTA constituye la causa principal del 54% de las isquemias co- parece ser el mecanismo principal que desencadena el síndro-
ronarias y del 47% de los accidentes isquémicos vasculares. En la me metabólico, si bien no es el único factor implicado, ya que
edad infantil, la HTA y los estados prehipertensivos se correlacio- intervienen, por ejemplo, factores inflamatorios, genéticos y
nan con su desarrollo mantenido en la edad adulta. vasculares.
El diagnóstico de HTA se realiza con tres determinaciones aisladas La obesidad se define como el aumento del IMC por encima del
diferentes en las que se obtengan cifras por encima del percentil percentil 95 para la edad, existiendo una relación lineal entre
95 para edad, peso, talla y sexo. Cuando las cifras se encuentren la obesidad y la aparición del síndrome metabólico. La circun-
entre los percentiles 90-95, se considerará como estado prehi- ferencia de la cintura abdominal se ha definido como el mejor
pertensivo. Su prevalencia en niños alcanza el 5% para la HTA y marcador de riesgo cardiometabólico y existen valores percen-
hasta el 11% para los estados prehipertensivos. tilados de referencia para esta medida. El aumento de la cintura
abdominal se ha asociado a HTA, aumento del cLDL, aumento de
La HTA se puede clasificar en primaria o esencial, y secundaria; en triglicéridos y descenso del cHDL.
este último grupo, la coartación de aorta es la causa más frecuen-
te en menores de 6 años y, después de esta edad, la patología Otros factores de riesgo
renal se convierte en la primera causa.
Otros factores de riesgo de ECV son:
Otro de los problemas añadidos es que con mucha frecuencia •• Exposición al humo del tabaco.
la HTA se asocia a otros factores de riesgo cardiovascular, como •• Síndrome nefrótico.
ocurre por ejemplo con la obesidad, asociada hasta en un 75% •• Sedentarismo.
de los pacientes hipertensos. •• Presencia de una glucemia basal en ayunas por encima de
100 mg/dl.
El diagnóstico precoz y el control de las cifras de presión arterial
suponen un mecanismo muy eficaz para evitar la progresión de
la ECV.
50.4. Prevención en la infancia
Tratamiento con quimioterapia
Los pacientes que sobreviven al cáncer tienen un riesgo cardio- La prevención de la ECV debe comenzar con la intervención ac-
vascular aumentado. Las guías de seguimiento posquimiotera- tiva del pediatra de Atención Primaria promocionando hábitos
pia recomiendan el cribado de factores cardiovasculares según de vida saludables en la población general. Los puntos clave
las dosis recibidas de fármacos y radioterapia, especialmente en que apuntan las guías de prevención de ECV son las medidas de
pacientes menores de 5 años en el momento del tratamiento, prevención primaria que minimizan el riesgo de desarrollo de la
pacientes de sexo femenino y/o pacientes de raza negra (Tabla ateroesclerosis, con consejos generales que modifiquen el estilo
50.2). de vida, y la identificación de las enfermedades y los factores de
riesgo para el desarrollo de ateroesclerosis, para poder realizar un
Por otro lado, los supervivientes de determinados tipos de cán- tratamiento posterior de los mismos.
cer, como la leucemia aguda, y los pacientes que han recibido
trasplante de médula ósea, tienen una incidencia aumentada de Promoción de un estilo de vida saludable
dislipemia y de DM tipo 2.
Los datos extraídos de estudios de riesgo
·· Dosis acumulada superior a 300 mg/m2 en menores de 18 años cardiovascular corroboran que la aplica-
Antraciclinas
·· Cualquier dosis en lactantes ción de medidas de salud en cohortes
·· Dosis superiores a 40 Gys de individuos sanos, en seguimiento
Radiación mediastínica
·· Dosis superiores a 30 Gys si se asocian antraciclinas durante un periodo de 21 años, se aso-
Radiación cervical Dosis superiores a 40 Gys ció con una menor tasa de HTA, síndro-
Tabla 50.2. Dosis recibidas de quimioterapia y radioterapia que indican cribado de factores car- me metabólico y dislipemia. Estas me-
diovasculares didas aplicadas fueron evitar el tabaco,
512
el control de peso en pacientes con IMC superior al percentil 85, tivo durante el mayor tiempo posible, limitando al máximo las
practicar actividad física de forma regular y realizar una dieta actividades sedentarias. Se desaconseja el uso de la televisión
saludable. Las principales recomendaciones son: en menores de 1 año. Con la introducción en el mercado en
•• Recomendaciones dietéticas. los últimos años de los videojuegos de alta intensidad física, su
•• Actividad física. utilización durante más de 15 minutos al día abre una nueva
•• Evitar la exposición al humo del tabaco. alternativa atractiva para mejorar la salud cardiovascular en los
niños.
Recomendaciones dietéticas
Evitar la exposición al humo del tabaco
La lactancia materna, según la Organización Mundial de la Salud
(OMS) y la mayoría de las sociedades científicas pediátricas, se El tabaco es responsable de un elevado número de muertes
recomienda de forma exclusiva hasta los 6 meses, continuando anuales en el mundo, incluyendo todos los individuos expuestos
posteriormente hasta al menos los 12 meses de edad, pues la desde el feto hasta el adulto, pasando por los niños y adolescen-
alimentación con lactancia materna se asocia a una menor tasa tes. Las medidas de intervención de educación y de supresión
de dislipemia y de obesidad en edades posteriores. del hábito tabáquico han sido efectivas en adultos. Las recomen-
daciones para evitar el inicio del tabaquismo durante la infancia y
Hay que limitar la ingesta grasa al 30% del total de calorías diarias. la adolescencia han tenido resultados moderadamente positivos
A su vez, las grasas saturadas no deben suponer más del 7-10%, y el grado de evidencia alcanzado de estas recomendaciones es
siendo el resto de las grasas monosaturadas o poliinsaturadas. de tipo B. A pesar de ello, la peligrosidad de la exposición al ta-
Por otro lado, la ingesta máxima de colesterol es de 300 mg/día baco es tan evidente que las medidas educativas deben imple-
o de 100 mg/1.000 kcal consumidas. Se recomienda la utilización mentarse en todos los ámbitos, tanto personales como familiares
del aceite de oliva como fuente principal de grasa, ya que es y escolares.
rico en ácidos grasos monosaturados y poliinsaturados y puede
disminuir el riesgo cardiovascular con una OR de 0,18 (IC 95%: Manejo de los factores de riesgo
0,06-0,63). Estas recomendaciones se recogen en el proyecto y de las enfermedades predisponentes
STRIP, demostrando la utilidad de la educación dietética sobre la
ingesta de grasa en grupos de adolescentes. Del resto de calorías, Hipertensión arterial
entre el 15-20% serán en forma de proteínas y el 50% en forma de
hidratos de carbono, fundamentalmente por cereales. El control de la presión arterial, como ocurre con el resto de los
factores de riesgo, conlleva una parte dietética y conductual.
La ingesta calórica total se debe ajustar al estilo de vida de cada La pérdida de peso, el ejercicio físico realizado de forma regular
individuo, sobre todo en función de la actividad física diaria. Tam- y el control de la alimentación son fundamentales. En los casos
bién se recomienda aumentar la ingesta de frutas, vegetales y que no respondan a estas medidas, podría plantearse la terapia
frutos secos (la toma de 4 nueces diarias disminuye el cLDL hasta farmacológica.
un 19%). Hay que reducir los azúcares de absorción rápida, como
los dulces o las bebidas azucaradas. A partir de los 2 años, hay El tratamiento farmacológico estaría indicado cuando persistan
que aumentar la ingesta de fibra. cifras por encima del percentil 95 para talla y peso. Cuando las
cifras disminuyan a percentiles entre 90-95, se podría retirar la
Por último, algunas recomendaciones abogan por suplementar medicación, pero manteniendo las medidas higienicodietéticas
con 400 UI diarias de vitamina D durante toda la infancia. instauradas. Los fármacos más utilizados son los betabloquean-
tes, los antagonistas del calcio, los diuréticos y los IECA.
Actividad física
Obesidad
Existen numerosos estudios sobre los beneficios de la actividad
física que demuestran que disminuye el desarrollo de ateroescle- El control del sobrepeso es otro pilar básico en la prevención
rosis, disminuye la presión arterial, mejora el perfil lipídico, dismi- de la ECV, pues, por un lado, reporta efectos beneficiosos di-
nuye el IMC, disminuye la circunferencia de la cintura, disminuye rectos y, por otro, actúa sobre el resto de factores de riesgo
la insulina y los triglicéridos en ayunas, mejora la rigidez de la pa- cardiovascular como la HTA, el control de la glucemia basal y
red arterial y aumenta el cHDL. el perfil lipídico.
A partir de los 5 años, se debe recomendar realizar 60 minutos El tratamiento fundamental es dietético, con una disminución
diarios de ejercicio físico intenso 3 veces por semana. En me- del 30% de la ingesta calórica total, la instauración de una
nores de 5 años, se debe promocionar el tiempo de juego ac- dieta saludable, la ingesta abundante de agua y la realización
513
de ejercicio físico regular (al menos durante 30 minutos dia- descartar apnea obstructiva del sueño, DM e insulinorresis-
rios). Los objetivos varían dependiendo de la edad y del IMC tencia.
(Tabla 50.3).
Pacientes
·· Menores de 4 años: aumento de peso Bibliografía
inferior a 1 kg por cada 2 cm de crecimiento
con sobrepeso
·· Mayores de 4 años: mantener peso hasta
(IMC entre p85-p95)
que se alcance p85
•• Ardura Fernández J. Cardiología preventiva en pediatría. Obesidad,
·· Niños: mantener peso a pesar hipertensión y dislipidemia. En: Protocolos. Sociedad Española de
Pacientes del crecimiento. La pérdida
con obesidad de peso está indicada cuando se asocian Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, 2009. Disponible
(IMC superior a p95) comorbilidades en: http://www.secardioped.org/pyb_protocolos.asp.
·· Adolescencia: perder 1-2 kg/mes
Tabla 50.3. Objetivo del control del peso en la infancia •• Bel Comos J, Murillo Valles M. Obesidad y síndrome metabólico. Pro-
toc diagn ter pediatr 2011; 1: 228-235.
Dislipemias
•• Berenson GS, Srinivasan SR, Bao W, et al. Association between mul-
El manejo terapéutico de las dislipemias tiene dos pilares bási- tiple cardiovascular risk factors and atherosclerosis in children and
cos. El primero de ellos consiste en la modificación de la dieta, young adults. The Bogalusa Heart Study. N Engl J Med 1998; 338(23):
siguiendo unas pautas similares a las recomendadas a la pobla- 1650-1656.
ción general, pero disminuyendo los aportes de grasas satura-
das a menos del 7% del total y la ingesta de colesterol a menos •• Dalmau J, Vitoria I, Ferrer B. Dislipemias. En: Protocolos diagnóstico-
de 200 mg/día. El otro pilar sería el tratamiento farmacológico, terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica.
aunque como norma general no se recomienda la utilización de Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición
fármacos antes de los 10 años. La indicación para la terapia medi- Pediátricas-Asociación Española de Pediatría. Madrid. Ed. Ergón,
camentosa sería la persistencia de cifras de cLDL por encima de 2010; 359-363.
190 mg/dl (por encima de 160 mg/dl en pacientes con dos o más
factores de riesgo cardiovascular) tras un periodo de entre 6-12 •• Dent CL, Canter CE, Hirsch R, et al. Transplant coronary artery disease
meses de dieta. En el caso de niños con DM tipo 1, el tratamiento in pediatric heart transplant recipients. J Heart Lung Transplant 2000;
se iniciaría con cifras de cLDL superiores a 130 mg/dl. 19: 240-248.
•• Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and

Ideas para recordar Risk Reduction in Children and Adolescents, National Heart, Lung,
and Blood Institute. Expert panel on integrated guidelines for car-
diovascular health and risk reduction in children and adolescents:
// La promoción de un estilo de vida saludable, prestando es- summary report. Pediatrics 2011 Dec; 128 Suppl 5: S213-S256.
pecial atención a la dieta, así como a la actividad física y las
medidas dirigidas a evitar el tabaquismo en los niños, debe •• Laitinen TT, Pahkala K, Magnussen CG, et al. Ideal cardiovascular
formar parte de la práctica diaria del pediatra. health in childhood and cardiometabolic outcomes in adulthood:
the cardiovascular risk in young finns study. Circulation 2012; 125:
// No existen ensayos a largo plazo que demuestren el be- 1971-1978.
neficio del control de los factores de riesgo cardiovascular
en la infancia, pero extrapolando los datos obtenidos en •• Litwin M, Wühl E, Jourdan C, et al. Evolution of large-vessel arteriopa-
la población adulta, se puede recomendar (con un grado thy in paediatric patients with chronic kidney disease. Nephrol Dial
de evidencia 2B) la realización del cribado universal para Transplant 2008; 23: 2552-2557.
ECV y ateroesclerosis. Este estudio debe incluir los antece-
dentes familiares, la identificación de enfermedades pre- •• Lozano R, Naghavi M, Foreman K, et al. Global and regional mortality
disponentes, la dieta realizada, la actividad física y la po- from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a sys-
sible exposición al tabaco, además de la toma de presión tematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010. Lancet
arterial, la obtención del peso y el IMC y la realización de 2012; 380: 2095-2128.
un lipidograma.
•• McGill HC Jr, McMahan CA. Determinants of atherosclerosis in the
// En el caso de tener uno o más factores de riesgo, o una en- young. Pathobiological Determinants of Atherosclerosis in Youth
fermedad predisponente, se debe completar el estudio para (PDAY) Research Group. Am J Cardiol 1998 Nov 26; 82(10B): 30T-36T.
514
•• Mills A, Rosenberg M, Stratton G, et al. The effect of exergaming on coronary Risk factor Intervention Project for children [STRIP] Study).
vascular function in children. J Pediatr 2013 Sep; 163(3): 806-810. Circulation 2013; 127: 2088-2096.
•• Nakamura Y, Aso E, Yashiro M, et al. Mortality among persons with a •• Raj M, Krishnakumar R. Hypertension in children and adolescents: epi-
history of Kawasaki disease in Japan: mortality among males with demiology and pathogenesis. Indian J Pediatr 1013 Mar; 80 Suppl 1:
cardiac sequelae is significantly higher than that of the general po- S71-S76.
pulation. Circ J 2008; 72: 134-138.
•• Shankar SM, Marina N, Hudson MM, et al. Monitoring for cardiovas-
•• Pahkala K, Hietalampi H, Laitinen TT, et al. Ideal cardiovascular health cular disease in survivors of childhood cancer: report from the Car-
in adolescence effect of lifestyle intervention and association with diovascular Disease Task Force of the Children’s Oncology Group.
vascular intima-media thickness and elasticity (The Special Turku Pediatrics 2008; 121(2): e387-e396.
515
51
D olo r tor ácico
Francisco García Angleu*

Lucía González Vila**
Carmen Herrera del Rey***
* Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
** Servicio de Pediatría. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva
*** Unidad de Medicina Interna Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocio. Sevilla
OBJETIVOS 
•• Conocer las principales causas de dolor torácico en el niño y sus diferencias con el adulto.
•• Identificar la sistemática de actuación para un adecuado diagnóstico diferencial.
•• Saber racionalizar el uso de pruebas complementarias.
•• Distinguir la selección adecuada de las derivaciones al especialista.
51.1. Introducción 51.2. Epidemiología
Por dolor torácico se entiende cualquier dolor, molestia o sen- Es un motivo relativamente poco frecuente de consulta en pe-
sación anómala localizada en la zona anterior y lateral del tó- diatría (0,25-0,6%).
rax, por encima del diafragma y en la base del cuello.
Muchos de los casos de dolor torácico acaban estudiándose en
La tendencia a compararlo con el adulto genera una gran la consulta del cardiólogo pediátriaco, constituyendo aproxi-
ansiedad tanto en el propio niño como en los padres, que madamente el 5-6% de los niños vistos por primera vez en la
muchas veces lo consideran sinónimo de afectación cardía- consulta. Los que presentan una etiología cardíaca represen-
ca grave y de riesgo vital, debido a que en el adulto el dolor tan, finalmente, el 1-4%.
torácico inexplicable requiere la exploración de causas cardía-
cas de etiología isquémica de forma precoz. Frecuentemente, Aparece más frecuentemente en adolescentes, sin predominio
además, es causa de restricción en las actividades físicas sin de un sexo u otro, aunque en varones se describe una mayor
justificación en la mayoría de las ocasiones. incidencia de origen traumático.
En pediatría, se debe muy pocas veces a causas cardíacas y Cuando ocurre en menores de 12 años, se duplican las posibili-
habitualmente es benigno. Sin embargo, existen algunos cua- dades de encontrar una causa orgánica subyacente de tipo car-
dros, excepcionales en el niño, que pueden ser graves y cuya díaco o respiratorio, mientras que en los adolescentes son más
entidad y diagnóstico hay que conocer. frecuentes los desórdenes psicógenos.
517
51.3. Etiología y fisiopatología con dolor torácico. Generalmente, suelen asociarse con otros
síntomas y hallazgos exploratorios que hay que investigar. La
más frecuente de este grupo es el asma inducida por el esfuer-
Las sensaciones de la pared torácica e, igualmente, de los im- zo; otras pueden ser neumotórax, neumomediastino, pleuritis,
pulsos nerviosos procedentes de las vísceras torácicas conflu- tos o neumonía. Una causa infrecuente y grave de dolor torá-
yen en las astas posteriores de la médula, ocasionando que do- cico de origen respiratorio es el tromboembolismo pulmonar,
lores torácicos de origen muy diferente presenten una misma que se acompaña de disnea y tos de aparición súbita e inex-
localización. plicable.
Las principales causas de dolor torácico en el niño se dividen en Causa gastrointestinal

no cardíacas y cardíacas (Tabla 51.1).
Representa el 4-7% y se produce, fundamentalmente, por reflu-
Causas no cardíacas jo gastroesofágico. Es un dolor con sensación de ardor que se
puede exarcerbar en decúbito. La presencia de un cuerpo extra-
Causa idiopática ño esofágico cursa con dolor retroesternal, asociado a disfagia y
sialorrea.
Es la causa más frecuente (35%); dolor agudo y breve, que puede
coincidir o no con el ejercicio. No interrumpe la actividad que se Causa cutánea
estaba realizando. Frecuentemente presenta un componente de
ansiedad, sin otros síntomas y con exploración normal. Representa el 1%. El inicio de un herpes zóster costal produce
dolor torácico característicamente. Puede existir dolor mamario
Causa musculoesquelética en algunos adolescentes, percibido como dolor torácico, más
frecuente en varones.
Representa el 30%. El tórax es un sistema musculoesquelético
que presenta numerosas inserciones musculares, con un gran Causas cardíacas
potencial para causar dolor. Generalmente, en este grupo el dolor
es reproducible con la palpación o con determinadas maniobras. Representan el 1-4% y se pueden dividir en tres apartados.
•• Esguinces musculares de la pared torácica. Frecuente-
mente asociados a la práctica de deportes sin preparación Alteraciones cardíacas congénitas
adecuada o al uso de mochilas pesadas. Pueden presentarse
con o sin relación con la actividad. •• Obstrucción del flujo de salida del VI. El dolor ocurre
•• Costocondritis de los cartílagos costales por inflamación de cuando la obstrucción es grave. Es más frecuente la presen-
las articulaciones condrocostales o en la union esternocla- tación de síncope, aunque pueden aparecer ambos sínto-
vicular. Dentro de este grupo se encuentra el síndrome de mas. En este grupo se encuentran la MCH y la estenosis aór-
Tietze. tica, que puede encontrarse a nivel subaórtico o valvular.
•• Punzada de Teixidor. Dolor agudo, bien localizado, de muy Sin embargo, si la estenosis es supravalvular, las coronarias,
corta duración, modificable con la respiración y la postura. de origen proximal a la obstrucción, sufrirán un régimen de
•• Síndrome de la costilla deslizante. Puede ocurrir por trau- hipertensión por lo que el flujo coronario se mantiene de
matismo; afecta a los cartílagos costales 8, 9 y 10, produciendo forma adecuada.
dolor en el hipocondrio, acompañado de sensación de chas- •• Prolapso de la válvula mitral (síndrome de Barlow).
quido, que se puede irradiar al tórax. Frecuentemente asociado a alteraciones del tejido con-
•• Alteraciones en la columna vertebral, como escoliosis o juntivo.
cifosis. Ocasionan dolor torácico frecuentemente. •• Alteraciones coronarias congénitas:
ʰʰ Arterias coronarias anómalas. Patrón coronario diferente
Causa psicógena del habitual de dos arterias mayores, izquierda y derecha.
La más frecuente es el nacimiento directo de la circun-
Representa el 14%, y es frecuente en adolescentes. Puede deber- fleja de los senos coronarios o el origen de las coronarias
se a ansiedad, depresión, desórdenes de conversión… del seno de Valsalva opuesto. Generalmente, son asinto-
máticos y suele ser en adultos cuando presentan sínco-
Causa respiratoria pes o isquemia. El dolor retroesternal se relaciona con la
actividad física intensa.
Representa el 12%. La patología respiratoria es frecuente en la ʰʰ Origen anómalo de la coronaria izquierda del tronco de
infancia, existiendo varias enfermedades que pueden cursar la arteria pulmonar. Debuta más como MCD.
518
Dolor torácico 51
ʰʰ Existencia de segmentos coronarios intramiocárdicos aneurisma o disección aórtica en estos pacientes si presentan
que pueden sufrir compresión sistólica provocando do- dolor torácico de comienzo súbito.
lor (milking). •• Enfermedad de Kawasaki. La cicatrización de los aneuris-
mas coronarios que pueden aparecer tras la fase inflamatoria,
•• Cardiopatías intervenidas: en ocasiones, produce zonas de estenosis. Por tanto, un dolor
ʰʰ TGA. Intervenida mediante la técnica de Jatene (switch retroesternal en un niño con antecedentes de enfermedad de
arterial), en la que se realiza reimplantación de las arterias Kawasaki obliga a descartar isquemia coronaria.
coronarias desde la aorta anatómica a la “neoaorta”; pue- •• Consumo de drogas. El 14% de los mayores de 12 años en
de generarse distorsión de su trayecto y evolutivamente Estados Unidos han consumido cocaína al menos una vez.
favorecer la aparición de isquemia. El 40% de los pacientes que fueron a Urgencias tras el uso
ʰʰ Insuficiencia valvular aórtica. Raramente se presenta de cocaína presentaron molestias torácicas, que fueron por
como entidad aislada. Es más frecuente asociada a otras isquemia o por alteraciones del ritmo como taquicardia ven-
lesiones, o secundaria a cirugía o valvuloplastia percu- tricular, TSV o bradicardia. Es una causa muy infrecuente en
tánea previas. Si es grave, puede producir dolor de tipo pediatría, pero que conviene conocer, especialmente en los
anginoso asociada con el esfuerzo. servicios de Urgencias.
Alteraciones cardíacas adquiridas Arritmias
•• Inflamatorias. Pericarditis y miocarditis. Suelen presentar an- Las crisis prolongadas pueden producir teóricamente isquemia
tecedentes de viriasis. La pericarditis suele acompañarse de endocárdica con dolor retroesternal. Realmente los niños refie-
fiebre, dolor característico y roce pericárdico. Tras el antece- ren las crisis de taquicardia como dolor torácico, acompañado
dente de intervención cardíaca en los días o semanas previos, de sensación de palpitaciones de comienzo y fin bruscos. Este
debe considerarse el síndrome pospericardiectomía, que cur- grupo supone una de las causas más frecuentes dentro de las de
sa igualmente con derrame pericárdico y fiebre. La miocarditis etiología cardíaca que hay que descartar mediante un adecuado
se acompaña de taquicardia y ritmo de galope. interrogatorio. Generalmente, ocurre por episodios de TPSV, aun-
•• Trastornos del tejido conjuntivo. Síndromes de Marfan o que algunas veces refieren molestias que parecen desencadena-
de Ehlers-Danlos. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de das por extrasístoles ventriculares aisladas.
Causas no cardíacas Causas cardíacas

·· Idiopática ·· Alteraciones cardíacas congénitas:
·· Musculoesquelética: ʰʰ Obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo:
ʰʰ Esguinces musculares de la pared torácica ›› Miocardiopatía hipertrófica
ʰʰ Costocondritis de los cartílagos costales (síndrome de Tietze) ›› Estenosis aórtica
ʰʰ Punzada de Teixidor
ʰʰ Síndrome de la costilla deslizante ʰʰ Prolapso de la válvula mitral
ʰʰ Alteraciones en la columna vertebral ʰʰ Alteraciones coronarias congénitas:
›› Arterias coronarias anómalas:
·· Psicógena ·· Arteria circunfleja de los senos coronarios
·· Respiratoria: ·· Origen de las coronarias del seno de Valsava opuesto
ʰʰ Asma inducida por el esfuerzo
ʰʰ Neumotórax ›› Origen anómalo de la coronaria izquierda
ʰʰ Neumomediastino ›› Segmento coronario intramiocárdico (milking)
ʰʰ Pleuritis
ʰʰ Neumonía ʰʰ Cardiopatías intervenidas:
ʰʰ Tromboembolismo pulmonar ›› Transposición de las grandes arterias intervenidas mediante
técnica de Jatene (switch arterial)
·· Gastrointestinal: ›› Insuficiencia valvular aórtica
ʰʰ Reflujo gastroesofágico
ʰʰ Cuerpo extraño esofágico ·· Alteraciones cardíacas adquiridas:
ʰʰ Inflamatorias: pericarditis y miocarditis
·· Cutánea: ʰʰ Trastornos del tejido conjuntivo: síndromes de Marfan
ʰʰ Herpes zóster costal y de Ehlers- Danlos
ʰʰ Dolor mamario ʰʰ Enfermedad de Kawasaki
ʰʰ Consumo de drogas
·· Arritmias:
ʰʰ Taquicardia paroxística supraventricular
ʰʰ Extrasístoles ventriculares aisladas
Tabla 51.1. Causas de dolor torácico en el niño
519
51.4. Manifestaciones clínicas gen incierto, arritmias, síndrome de Brugada, SQTL, mio-
cardiopatías o alteraciones del tejido conjuntivo.
•• Antecedentes personales: enfermedades cardíacas, trau-
La percepción del dolor es diferente por parte de cada pacien- matismos, cuadros febriles, alteraciones de tipo respirato-
te, no guardando relación en muchas ocasiones la intensidad de rio, gastrointestinal, intervenciones quirúrgicas previas, etc.
éste con su potencial gravedad. Por ello, habrá que indagar sobre Igualmente habrá que indagar sobre posibles discordias o
las características del dolor, así como los síntomas acompañantes tensiones familiares o escolares.
y en su asociación con el esfuerzo u otras causas desencadenan- •• Características del dolor: conocer cómo empezó y terminó,
tes (véase más adelante). si se irradia o no, si hay modificaciones con los cambios pos-
turales o con la respiración:
Se considera dolor típico el que presenta las siguientes ca- ʰʰ Si el dolor no guarda relación con el esfuerzo, es localiza-
racterísticas: opresivo, precordial, irradiado (al brazo izquierdo, do y no se acompaña de otros síntomas como síncopes,
mandíbula, región interescapular o epigastrio), se acompaña palpitaciones o componente neurovegetativo, es muy
de cortejo vegetativo (náuseas, vómitos, sudoración profun- probable que no sea de origen cardíaco.
da), no se modifica con los cambios posturales o la respiración, ʰʰ Si el dolor se modifica con la respiración o con los
está desencadenado por el esfuerzo o el estrés emocional, cambios posturales, en principio no será de origen
cede con el reposo y no tiene una duración excesiva (menos cardíaco. Sin embargo, no podría descartarse afecta-
de 3 horas). Este tipo de dolor es de origen isquémico coro- ción pericárdica, que sí puede mejorar con la incor-
nario. poración hacia delante y con los movimientos respi-
ratorios.
El dolor atípico es el que no tiene las características anterior- ʰʰ Algunos niños refieren dolor precordial acompañado
mente expuestas; esto no quiere decir necesariamente que la de palpitaciones, que deben ser de claro comienzo y
patología subyacente sea benigna. fin bruscos en las taquicardias paroxísticas. Si son pro-
longados, pueden acompañarse de signos de afecta-
ción hemodinámica con o sin componente neurove-
getativo.
51.5. Enfoque diagnóstico ʰʰ Si presenta síncope, disnea, tambien palpitaciones y re-
lación con el esfuerzo, es posible pensar en causas tanto
respiratorias como cardíacas. Entre estas últimas podrían
En este apartado se quiere exponer la sistemática de estudio encontrarse la estenosis aórtica, la MCH o las alteraciones
para llegar a un diagnóstico correcto ante un niño que presenta coronarias.
dolor torácico. En la Figura 51.1 se muestra un algoritmo de
manejo inicial en caso de sospecha de dolor torácico de origen Exploración
cardíaco.
•• Inspección. Valorar el nivel de consciencia y la coloración:
Medidas urgentes facies dismórfica (síndrome de William-Beuren, que se
asocia con EASV, pectum excavatum (más frecuente en el
En primer lugar, habrá que valorar si puede haber riesgo vital síndrome de Marfan, que se puede asociar con prolapso
inmediato, si existe inestabilidad respiratoria o hemodinámica mitral, dilatación de la raíz aórtica y con aneurisma aórtico
para tomar las medidas de atención inicial al niño grave. Como por dilatación de la aorta ascendente).
se ha visto, existen varias causas que pueden originar un cuadro •• Palpación de la zona referida al dolor. En los dolores de
grave, así que se valorará la presencia de signos como altera- origen musculoesquelético es posible, a veces, reproducir el
ción del nivel de consciencia, dificultad respiratoria, signos de dolor a la palpación. Se valorará la existencia de irregularida-
mala perfusión, sudoración, palpitaciones, etc., y se realizará un des de la pared costal, de aire subcutáneo, etc. También se
adecuado control de constantes (presión arterial, frecuencias valorará si existe frémito (en escotadura supraesternal muy
cardíaca y respiratoria, etc.) para su oportuna estabilización si sugestivo de estenosis aórtica) o latido hiperdinámico, la
fuera necesario. calidad de los pulsos y si se palpan en los cuatro miembros.
Debe comprobarse la velocidad del relleno capilar, orienta-
Historia clínica tivo del grado de afectación hemodinámica. La palpación
abdominal se hará para descartar otras anomalías.
Debe realizarse un interrogatorio referido a varios puntos: •• Auscultación:
•• Antecedentes familiares: enfermedades hereditarias, ʰʰ Respiratoria. Para descartar bronquitis asmática, neumo-
síncopes de origen incierto, muerte súbita familiar de ori- tórax u otros cuadros respiratorios.
520
Dolor torácico 51
Figura 51.1. Manejo diagnóstico inicial del dolor torácico de probable origen cardíaco
ʰʰ Cardíaca. Para valorar posibles roces pericárdicos, así Pruebas complementarias

como intensidad de los tonos (apagados en los derra-
mes pericárdicos), ritmo de galope, clic mesosistólico Generalmente, las pruebas complementarias no son muy útiles
(prolapso mitral), presencia de soplos (algunos muy para el diagnóstico cuando la historia clínica y la exploración no
sugestivos de determinadas patologías; mesosistó- orientan previamente hacia algún tipo de patología. No deben
lico en borde paraesternal derecho, estenosis aórti- realizarse de forma rutinaria, sino más bien en función de los ha-
ca; mesosistólico en foco mitral de insuficiencia…). llazgos en los pasos previos. Si el niño presenta buen estado gene-
Una auscultación normal no excluye la patología ral y no existen datos de afectación respiratoria o hemodinámica,
cardíaca. no está indicada la realización de pruebas complementarias.
521
Electrocardiograma to del ECG (Figura 51.2). En ritmo sinusal y con frecuencia

normal puede haber datos sugerentes de haber tenido crisis
Se realizará un ECG si existe soplo cardíaco, ritmo cardíaco anor- de taquicardia como la presencia de ondas delta, diagnósti-
mal u otros signos o síntomas de posible patología cardíaca. Los cas de síndrome de WPW.
principales hallazgos pueden ser:
•• Signos de hipertrofia ventricular izquierda en la estenosis Radiografía de tórax
aórtica y en la MCH. Hay que recordar que un ECG normal no
descarta la existencia de esta última. Las indicaciones de realización de Rx Tx serán existencia de trau-
•• Los hallazgos en caso de pericarditis aguda son cambiantes matismo importante, ingesta de un cuerpo extraño (moneda…),
según su estadio evolutivo: aire subcutáneo, fiebre o datos clínicos de posible enfermedad
ʰʰ Estadio I. Elevación del segmento ST en DII, avF y precor- respiratoria o cardíaca.
diales izquierdas. Descenso del ST en avR y V1.
ʰʰ Estadio II (2.º-3.º día). Normalización del ST y aplanamien- Se valorarán los componentes óseos y la posible afectación respi-
to de la onda T. ratoria (atrapamiento aéreo, imagen de condensación…).
ʰʰ Estadio III (2-4 semanas). Inversión de la onda T en las de-
rivaciones donde se había elevado el ST. Desde el punto de vista cardíaco, silueta y tamaño cardíacos, vas-
ʰʰ Estadio IV. Normalización alrededor de los 2-4 meses. En cularización pulmonar y anomalías asociadas. La silueta cardíaca
algunos casos, persisten las ondas T negativas durante puede estar agrandada en los casos de derrame pericárdico, con
meses, sin que ello signifique la persistencia de la enfer- imagen en “tienda de campaña” (Figura 51.3).
medad.
•• En el prolapso mitral puede estar alterado el ST y se invierte

la onda T en avF.
•• En la enfermedad de Kawasaki puede haber ondas Q anor-
males y alargamiento del PR y/o del QT.
•• Signos de infarto y/o isquemia (excepcional en pediatría).
Se distinguen tres zonas de lesión (de la zona más afectada a
la menos afectada) en la fase aguda del infarto:
ʰʰ Zona de necrosis. Presenta onda Q patológica (ancha y
profunda).
ʰʰ Zona de lesión. Elevación del segmento ST.
ʰʰ Zona de isquemia. Vector de la onda T alejándose de la
zona (eje de la onda T negativo en las derivaciones co-
rrespondientes a la zona de isquemia).
Posteriormente y de forma progresiva, con el tiempo (días y Figura 51.3. Silueta cardíaca agrandada por derrame pericárdico
semanas), se va invirtiendo el eje de la onda T para más tarde
normalizarse, mientras que permanece la onda Q patológica Puede existir cardiomegalia global en caso de insuficiencia cardíaca.
correspondiente a la zona definitivamente afectada. El seg- Si aparece hipertrofia izquierda, como ocurre en las obstrucciones
mento ST tambien se normaliza progresivamente si desapa- al flujo de salida del VI, se acompaña de punta cardíaca desplazada
rece la lesión. hacia la izquierda y abajo. A veces la aorta ascendente presenta dila-
•• Pueden encontrarse alteraciones relacionadas con el ritmo tación postestenótica. Tambien en las MCH puede haber aumento
cardíaco: constatación de crisis de taquicardia en el momen- del tamaño del VI y silueta cardíaca en forma de globo.
Figura 51.2. Crisis de taquicardia paroxística supraventricular
522
Dolor torácico 51
Analítica sanguínea coronaria izquierda de origen anómalo en el tronco de la
arteria pulmonar la aparición de un flujo turbulento diastóli-
En situaciones muy concretas y excepcionales, puede sospechar- co en el tronco pulmonar. Similar hallazgo puede verse en el
se afectación coronaria por clínica típica o por hallazgos de sig- caso de fístula coronaria a la arteria pulmonar.
nos de isquemia en el ECG. En estos casos deberán medirse de
forma urgente los niveles plasmáticos de troponina y de la frac- Otras pruebas complementarias
ción miocárdica de la creatinfosfocinasa (CK MB), que también
puede estar aumentada en el caso de las miocarditis. En determinadas situaciones pueden ser de utilidad otras prue-
bas como el Holter, en caso de sospecha de crisis de taquicardia
Ya de forma no urgente, en el caso de las pericarditis está indica- no objetivadas, la angio-TC, para visualizar alteraciones corona-
do el estudio de virus cardiotropos (Coxsackie B, Influenza, Echovi- rias no fáciles de visualizar por ecocardiografía (p. ej., en caso de
rus, adenovirus), anticuerpos antinucleares y estudio de hormo- trayecto coronario intramiocárdico que puede cursar con dolor
nas tiroideas. por compresión sistólica o milking), el estudio hemodinámico,
en algunos casos de coronariopatía, la ergometría u otros. Se
Ecocardiografía solicitarán en casos muy concretos desde la consulta o desde la
planta de cardiología pediátrica.
La indicación y/o realización de otros estudios dependerá de los
hallazgos previos, quedando éstos ya a criterio del cardiólogo pe-
diátrico. Entre ellos destaca, en primer lugar, la realización de una
ecocardiografía. 51.6. Tratamiento y actitud
Aunque el estudio ecocardiografico debe ser sistematico, por las
características encontradas previamente debe ir dirigido a des- El tratamiento dependerá de la etiología del cuadro que lo pro-
cartar o confirmar determinadas patologías. De esta forma, habrá voca, y se escapa de los objetivos de este capítulo. En cuanto a
que valorar: la actitud a tomar tras el estudio pormenorizado, dependiendo
•• Anatomía valvular aórtica. Debe estudiarse detenidamente del diagnóstico, se podrá dar de alta en la mayoría de los casos.
la válvula aórtica, valorando su aspecto (engrosamiento, núme-
ro de valvas) y su apertura tanto en modo M como bidimen- Podría estar indicado derivar a consulta especializada de cardiología si:
sional. Puede haber estenosis supravalvular, como ocurre en el •• Existen antecedentes familiares de muerte súbita, SQTL o
síndrome de William-Beurem. Debe prestarse especial atención MCH, entre otros.
a la morfología de las arterias coronarias, sobre todo si se sos- •• Se desencadena o exacerba con el ejercicio, el dolor es de
pecha enfermedad de Kawasaki, en la que pueden aparecer tipo anginoso o se acompaña de otros síntomas como ma-
aneurismas o ectasia coronaria con mayor incidencia entre la reos, síncope, palpitaciones…
primera y las 3-4 semanas del comienzo de los síntomas. •• Hay datos anormales en el examen cardíaco, en el ECG o en
•• Anatomía y funcionalidad de la válvula mitral. Existencia la Rx Tx.
o no de prolapso, movimiento sistólico anterior (propio de •• Existe un alto grado de ansiedad familiar.
la MCH).
•• Morfología ventricular. Hipertrofia ventricular izquierda
(estenosis aórtica), hipertrofia septal asimétrica del tabique Ideas para recordar
interventricular, al menos 1,3 veces mayor que la pared pos-
terior del VI (MCH).
•• Debe objetivarse la existencia o no de derrame pericárdico // Las causas más frecuentes de dolor torácico son la idiopática
y si provoca afectación hemodinámica. y las de origen musculoesquelético.
•• Función ventricular (fracciones de eyección y de acorta-
miento). Puede verse afectada en caso de marcada hipertro- // Son muy infrecuentes las causas de origen cardíaco.
fia ventricular izquierda con o sin obstrucción (MCH). Las pe-
ricarditis restrictivas y los derrames pericárdicos importantes // El dolor torácico típico, de etiología isquémica, es excepcio-
o de evolución aguda pueden alterar estos parámetros. Alte- nal en pediatría y frecuentemente se acompaña de antece-
raciones en la perfusión coronaria pueden acompañarse de dentes cardíacos.
zonas de contractilidad disminuidas.
•• Estudio de los gradientes en las diferentes válvulas y trac- // Una apropiada historia clínica y exploración permiten una
tos de salida, así como de la aorta ascendente y descenden- adecuada orientación diagnóstica y evitan la realización de
te mediante Doppler y Doppler color. Es característico en la pruebas complementarias innecesarias.
523
// La explicación de la etiología y naturaleza del dolor puede •• Molina Caballero JC. Dolor torácico. En: Urgencias y tratamiento del
evitar muchas derivaciones al cardiólogo pediátrico y dismi- niño grave, síntomas, guía, técnicas y cuidados intensivos. Casado Flores
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524
52
Síncope
Félix Romero Vivas*

Sonia Arias Castro*
Francisco Campo Sampedro (in memoriam)*
Dimpna Calila Albert Brotons**
* Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz

** Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
OBJETIVOS 
•• Definir el síncope y sus diferentes tipos para su exacta identificación y diagnóstico.
•• Explicar las diferentes causas de síncope cardíaco y los signos de alarma.
•• Realizar la aproximación al manejo y tratamiento del síncope en general y sus distintos tipos.
52.1. Introducción disminución global y transitoria de flujo sanguíneo al cerebro,

de forma que se produce una alteración de la función cerebral.
El inicio del síncope es relativamente rápido y la posterior re-
La pérdida transitoria de conocimiento (PTC) es un evento fre- cuperación es, por definición, espontánea, completa y habi-
cuente en la edad pediátrica que genera gran ansiedad. Las cau- tualmente rápida. No obstante, en ocasiones, pueden persistir
sas principales de PTC en personas jóvenes son: síntomas residuales como fatiga durante horas o más tiempo.
•• Síncope. Repentina y breve pérdida de conocimiento, aso- •• Presíncope. Sensación de desfallecimiento inminente, aun-
ciada con pérdida del tono postural, producida por una dis- que sin llegar a una pérdida completa del conocimiento, y
minución de perfusión cerebral por debajo de un nivel ne- sólo se produce una hipotonía postural transitoria.
cesario para mantener la consciencia. El síncope vasovagal, •• Mareo. Síntoma no específico que puede incluir vértigo,
también llamado síncope común, es con mucho la causa presíncope o lipotimia.
más frecuente de PTC en personas jóvenes.
•• Trastornos neurológicos, en particular la epilepsia. ¿Qué no es síncope? Esta cuestión es importante porque descarta
•• Trastornos psiquiátricos, que simulan una pérdida de cons- incluir como síncope todos los casos en los que la PTC no se debe
ciencia verdadera, en particular reacciones de conversión. a hipoperfusión cerebral global transitoria. Por tanto, se excluyen
•• Trastornos metabólicos (muy poco frecuentes). de la definición de síncope las causas neurológicas (epilepsia,
conmoción cerebral, accidente isquémico transitorio, ictus), las
Antes de abordar el contenido de este capítulo, es conveniente causas metabólicas (hipoglucemia, alteraciones electrolíticas) y
clarificar una serie de definiciones: las intoxicaciones (por fármacos, alcohol, monóxido de carbono,
•• Síncope. Interrupción transitoria y espontáneamente rever- drogas). Son situaciones que comparten con el síncope una serie
sible de la actividad cerebral global que provoca pérdida de de características que se exponen a continuación y, por tanto, de-
conocimiento y, consecuentemente, pérdida del tono postural. ben tenerse en cuenta en el momento de hacer un diagnóstico
La causa y el requisito previo para que aparezca el síncope es la diferencial:
525
•• Duración breve (no más de varios minutos); por tanto, el ducciones del 20% del aporte de oxígeno al cerebro bastan para
coma no se considera PTC. provocar la pérdida de conocimiento. Además, la hipoperfusión
•• La PTC debe ser autolimitada (las enfermedades que pre- cerebral global es el factor diferenciador entre el síncope y las
cisan reanimación habitualmente no plantean confusión con causas no sincopales de PTC.
el síncope).
•• La PTC no se puede deber a un traumatismo craneal exter- El síncope puede deberse a diferentes etiologías (Tabla 52.1):
no (por lo que se excluye la conmoción cerebral). En este con- un mecanismo reflejo o neuromediado, hipotensión ortostá-
texto, como en todo el estudio del síncope, resulta esencial una tica que puede deberse a una disfunción autonómica prima-
historia clínica detallada y minuciosa, para diferenciar si el trau- ria, o un origen cardiogénico que puede producirse por una
matismo craneal se debe a una caída iniciada por PTC previa. arritmia o algún tipo de cardiopatía estructural, así como otras
causas no cardiovasculares. En cualquier caso, es importante
destacar que, si bien la causa fundamental del síncope suele
ser uno de los mecanismos que se han comentado, en muchas
52.2. Epidemiología ocasiones hay más de un mecanismo que contribuye al episo-
dio sincopal.
La incidencia global de síncope que precisa atención médica en Síncope reflejo de mecanismo neural o síncope reflejo neural
la infancia y en la adolescencia es de, aproximadamente, 1/1.000 ·· Síncope vasovagal
habitantes (0,1%). Con mucho, la causa más frecuente es el sín- ·· Síncope relacionado con el ejercicio
cope reflejo de mecanismo neural o síncope neurocardiogénico ·· Espasmos del sollozo
·· Síncopes neurocardiogénicos ante situaciones definidas:
y, en particular, el síncope vasovagal. Se piensa que la incidencia
estiramiento, situacionales (tos, micción, defecación…)
máxima de síncope vasovagal en la adolescencia se relaciona ·· Secundario a fármacos: nitratos, vasodilatadores, cocaína,
con el periodo de crecimiento rápido. A los 20 años, el 20% de los antiarrítmicos
varones ha tenido al menos un episodio de síncope vasovagal. La
Hipotensión ortostática
prevalencia aún mayor en las mujeres jóvenes se puede deber a
·· Síncope al ponerse de pie o hipotensión (disautonomía) ortostática
los cambios hormonales que se producen durante el ciclo mens-
postural
trual. En comparación, en este grupo etario, la epilepsia tiene una ·· Síncope ortostático o síncope de taquicardia ortostática postural
prevalencia mucho menor, de aproximadamente 5/1.000 (0,5%)
Síncope cardíaco o cardiogénico
y el síncope cardíaco (arritmias cardíacas o cardiopatías estructu-
rales) es aún menos frecuente. Lesiones obstructivas
·· Obstrucción en tractos de salida ventriculares: estenosis aórtica,
En niños menores de 6 años la PTC es poco frecuente. Los espas- miocardiopatía obstructiva, estenosis pulmonar, HTP
mos del sollozo, las arritmias cardíacas y los trastornos con con- ·· Obstrucción al llenado ventricular: estenosis mitral, taponamiento
pericárdico, pericarditis constrictiva, mixoma auricular
vulsiones son las principales consideraciones a realizar cuando se
produzca pérdida de consciencia. Disfunción miocárdica
·· Anomalía de la arteria coronaria: congénita, enfermedad
de Kawasaki o aterosclerótica
·· Miocarditis, miocardiopatía dilatada
52.3. Fisiopatología ·· Displasia arritmogénica del VD
y clasificación Arritmias
·· Taquicardia: TSV, flutter/fibrilación auricular, taquicardia ventricular,
incluidas las producidas por CC operadas (CIV corregida
Los individuos jóvenes sanos con un flujo cerebral en el rango con ventriculotomía, Fallot corregido), síndrome de WPW y otros tipos
de 5-60 ml/100 g de tejido/min, que supone aproximadamente de preexcitación, SQTL, SQTC, síndrome de Brugada, displasia
arritmogénica del VD y taquicardia ventricular polimórfica
el 12-15% del gasto cardíaco en reposo, consiguen fácilmente ·· Bradicardia: bradicardia sinusal, CC corregidas (d-TGA con
los requerimientos de oxígeno mínimos para mantener la cons- corrección por conmutación auricular), asistolia, bloqueo cardíaco
ciencia (aproximadamente, 3,0-3,5 ml de O2/100 g de tejido/min). completo, disfunción de marcapasos
Basta que el flujo cerebral cese durante 6-8 s para que se pierda Pérdidas de conocimiento no definidas como síncope
por completo el conocimiento.
·· Neurogénico: convulsiones, vértigo, migraña
·· Psicógeno: reacción situacional, hiperventilación, depresión, narcolepsia
Las pruebas recogidas en la mesa de basculación han demos- ·· Metabólico: hipoglucemia, hipercapnia, drogas
trado que el síncope aparece cuando la presión arterial sistólica ·· De causa desconocida
cae por debajo de los 60 mmHg. Además, se ha estimado que re- Tabla 52.1. Clasificación de los tipos de síncope en pediatría
526
Síncope 52
En los siguientes apartados se explican los diferentes tipos de es similar a las condiciones observadas en la hipertensión y, por
síncope. tanto, produce una supresión paradójica de la actividad simpá-
tica, con la subsiguiente vasodilatación periférica, hipotensión y
Síncope reflejo de mecanismo neural bradicardia. Es característico que la reducción de la presión arte-
rial y la bradicardia sean tan importantes que reduzcan el riego
Síncope vasovagal sanguíneo cerebral y ocasionen pérdida del conocimiento. Son
muy importantes los antecedentes para documentar el diagnós-
También denominado desmayo simple, síncope neurocardio- tico de síncope vasovagal.
génico o mediado por factores neurales, es el tipo de síncope
más frecuente en niños y adolescentes por lo demás sanos. Este La prueba de la mesa basculante (tilt test) es de utilidad para
tipo de síncope es infrecuente antes de los 10-12 años, pero es diagnosticar el síncope vasovagal. Consiste en inclinar al pa-
muy frecuente en las adolescentes. Se caracteriza por un pródro- ciente situado en decúbito encima de una camilla, hasta los
mo que dura entre varios segundos y 1 minuto. 70° respecto al plano horizontal, con los pies apoyados en una
tabla. Se monitoriza continuamente la presión arterial y el ECG.
Existen dos tipos de síntomas: Se fija al paciente a la camilla para evitar que caiga si se pre-
•• Síntomas como reducción de la visión, visión de túnel o vi- senta un episodio sincopal. Tras 20 minutos, si no ha habido
sión doble, e incapacidad para pensar con claridad, que se respuesta sincopal, se administra una dosis de nitroglicerina
deben a alteraciones de las perfusiones retiniana y cortical, sublingual en aerosol.
respectivamente.
•• Síntomas prodrómicos, que se cree que son el resultado Su realización está indicada en niños con síncopes recurrentes en
de una activación autonómica con síntomas y signos de los que no se haya establecido claramente la etiología vasovagal,
hiperactividad simpática, como taquicardia, sudor y palidez, y en el estudio del síncope con el ejercicio, en síncopes bruscos
una posterior actividad parasimpática, como bradicardia con traumatismos asociados y, en algunos casos, en el diagnós-
y náuseas. tico diferencial entre síncope y epilepsia. En muchas ocasiones,
además de servir como herramienta diagnóstica, es útil para re-
Los signos objetivos de un desmayo vasovagal inminente son pa- conocer los pródromos a los pacientes, aunque no es una prueba
lidez facial, sudor, inquietud, bostezos, suspiros e hiperventilación con elevada especifidad.
y dilatación pupilar. La fase prodrómica se asocia muy a menudo
con una FC rápida (puede percibir palpitaciones). Con la hipoten- Síncope relacionado con el ejercicio
sión mantenida el individuo tiene dificultades para concentrarse y
pierde la percepción del entorno. En este estadio, todavía puede La pérdida de conocimiento que ocurre durante o después
oír conversaciones, pero no se puede mover. Cuando la presión ar- de actividades físicas o deportivas extenuantes puede señalar
terial cae más todavía, el paciente pierde el conocimiento y, si está una causa orgánica. Sin embargo, en la mayoría de las ocasio-
de pie, cae al suelo. El pródromo va seguido de desvanecimiento nes el síncope relacionado con el ejercicio no es indicativo
e hipotonía muscular. El paciente, por lo general, se cae sin lesio- de una enfermedad cardiopulmonar o metabólica importante
narse. El desmayo no dura más de 1 minuto, y el conocimiento se subyacente. Es más frecuente que se deba a una combina-
recupera de forma gradual. ción de estasis venosa en los músculos de las piernas, vaso-
dilatación, hidratación inadecuada o temperatura ambiental
El síncope se produce después de levantarse por las mañanas o elevada. La hiperventilación con hipocapnia (con sensación
guarda relación con una postura de bipedestación prolongada, de hormigueo o entumecimiento en las extremidades) con-
ansiedad o temor, dolor, extracción de una muestra de sangre, secutiva a actividades extenuantes también puede ser causa
visión de la sangre, ayuno, condiciones calurosas y húmedas o de síncope. Para evitar la estasis venosa, los deportistas deben
lugares multitudinarios. También puede aparecer después del continuar moviéndose después de terminar una carrera de
ejercicio prolongado si se suspende de forma brusca. competición.
Si bien no se ha esclarecido totalmente la fisiopatología del sín- Espasmos del sollozo

cope vasovagal, la hipótesis más aceptada es que, en individuos
susceptibles, al ponerse de pie, la reducción brusca en el retor- Entre los 0-4 años la causa más frecuente de síncope es lo que se
no venoso al ventrículo produce un aumento considerable de la denomina espasmos del sollozo o llanto, pero éstos sólo ocasional-
fuerza de contracción ventricular. Esto ocasiona una activación mente están desencadenados por una apnea verdadera. En mu-
de los mecanorreceptores del VI, que habitualmente responden chos casos existen antecedentes familiares. Este tipo de síncope
sólo a la distensión. El incremento paroxístico resultante en el en niños pequeños puede aparecer sin ningún tipo de llanto, pero,
tránsito de los estímulos neurales al tallo encefálico en ocasiones aun así, se llaman espasmos del sollozo.
527
Hay dos tipos de espasmos del sollozo: Hipotensión ortostática (disautonomía)

•• Espasmos del sollozo pálidos. Se producen cuando hay un
susto súbito, una caída o un traumatismo ligero. La fase de llan- Síncope al ponerse en bipedestación
to es breve o ausente y con frecuencia se describe como un o hipotensión postural
llanto silente que simula una maniobra de Valsalva. La pérdida
de consciencia se produce en pocos segundos y se asocia a hi- La respuesta habitual a la posición en bipedestación es la cons-
potonía, que se convierte en rigidez con sacudidas mioclónicas. tricción refleja de las arterias y venas, y un leve aumento de la
Se observa una marcada palidez. Esta situación está producida FC. En la hipotensión ortostática la vasoconstricción adrenérgi-
la mayoría de las veces por una inhibición cardíaca del mecanis- ca normal de las arteriolas y venas no se presenta o es inade-
mo vagal. Algunos autores piensan que estos episodios son el cuada, lo que origina una hipotensión sin aumento reflejo de
equivalente del síncope vasovagal de las personas de más edad. la FC.
•• Espasmos del sollozo con cianosis. A menudo se desenca-
denan por una carga emocional desagradable o una contra- En contraste con el pródromo observado en el síncope vasova-
riedad. El niño está molesto o furioso. Al principio se produce gal, en este caso los pacientes experimentan únicamente ma-
llanto, luego el episodio aumenta de intensidad y, finalmen- reos. La hipotensión ortostática suele relacionarse con medica-
te, termina con una inspiración prolongada y cianosis visible. mentos (agentes antihipertensivos, vasodilatadores, fenotiazinas
Con frecuencia se produce pérdida de consciencia con hipo- y diuréticos) o deshidratación, pero puede desencadenarse por
tonía y algunas sacudidas mioclónicas. Aunque no está total- un reposo en cama prolongado, una posición de pie prolongada
mente clara la etiología, se ha propuesto que la causa podría y situaciones que disminuyan el volumen sanguíneo circulante.
ser el cierre reflejo de las cuerdas vocales que induce un au- La disautonomía también se observa durante una enfermedad
mento de la presión intratorácica similar a la que se produce infecciosa aguda o en neuropatías periféricas como el síndrome
en una maniobra de Valsalva con cortocircuito intrapulmonar de Guillain-Barré.
como desequilibrio ventilación-perfusión.
En pacientes con sospecha de hipotensión ortostática se deter-
Síncopes neurocardiogénicos ante situaciones definidas minará la presión arterial en posición supina y de pie. Se define
hipotensión ortostática como un descenso persistente de la pre-
Aunque no es frecuente, en ocasiones el síncope está relaciona- sión sistólica/diastólica mayor de 20/10 mmHg en los 3 primeros
do con situaciones concretas, como las siguientes: minutos de asumir la posición vertical sin mover los brazos o las
•• Síncope miccional. Aunque se da en todas las edades, en piernas, sin ningún movimiento de la FC, pero sin desmayo. Los
pediatría no es frecuente. Suele ser un adolescente varón el pacientes con hipotensión ortostática también tienen un test de
que lo presenta, sin síntomas premonitorios, justamente antes, la mesa basculante positivo, pero no manifiestan los signos del
durante o inmediatamente después de la micción. En general, sistema autónomo que reflejan el síncope vasovagal, esto es, pa-
tiene lugar al inicio de la noche, tras llevar un tiempo dormi- lidez, diaforesis e hiperventilación.
do y levantarse para orinar. Como factores predisponentes se
han descrito estados con baja ingesta calórica, fatiga, ingesta Síncope ortostático
excesiva de alcohol y procesos respiratorios de las vías altas. o síncope de taquicardia ortostática postural
El episodio suele ser único y no es frecuente su repetición ni su
asociación con episodios sincopales de otro tipo. El síncope ortostático o síncope de taquicardia ortostática pos-
•• Síncope relacionado con tos paroxística (síncope tusíge- tural (STOP) e insuficiencia autónoma se define por síntomas de
no). Suelen ser pacientes asmáticos o con crup y su trascen- hipoperfusión cerebral (como mareos, fatiga, debilidad y visión
dencia vendrá dada por la patología de base. borrosa) y un aumento excesivo de la FC en posición erguida
•• Síncope por estiramiento o arreglo del pelo (al peinar o (taquicardia postural). También se pueden distinguir otros sín-
planchar el cabello para desrizarlo). Aunque infrecuente, se tomas de disfunción simpática como diaforesis, náuseas y tem-
han descrito algunos casos. blor. Se considera que un aumento de la FC superior a 35 lpm
•• Otros síncopes. Como los relacionados con la defecación, la o una FC superior a 120 lpm en posición erguida es excesivo.
hipersensibilidad del seno carotídeo. Son excepcionales en la La proporción mujer:varón del STOP es de aproximadamente
edad pediátrica y más frecuentes en los adultos. 4-5:1. Se produce síncope en una pequeña proporción de estas
personas.
Síncope secundario a fármacos
La base de este nuevo síndrome es una forma de neuropatía
Este tipo de síncope está provocado por fármacos. Entre los más autonómica que afecta predominantemente a las extremi-
frecuentes destacan los nitratos, los vasodilatadores, la cocaína, dades inferiores. La estasis venosa que se produce al adoptar
los antiarrítmicos. una posición de bipedestación lleva a una disminución en el
528
Síncope 52
retorno venoso y un incremento consecutivo de las descargas La MCH es un trastorno autosómico dominante, relativamente
simpáticas con un grado importante de taquicardia. Estos pa- común, que se caracteriza por la hipertrofia asimétrica del VI.
cientes muestran intolerancia ortostática y presentan síntomas Los pacientes pueden experimentar un síncope con el ejercicio,
como fatiga crónica, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, y es la causa más común de muerte súbita durante el mismo.
mareos, náuseas y síncope inminente recidivante. Los datos Los mecanismos que conducen a un insuficiente gasto cardía-
pueden estar relacionados con el síndrome de fatiga crónica, co incluyen la obstrucción a la salida del VI, la isquemia durante
de manera que se establece un diagnóstico equivocado de an- el esfuerzo y las arritmias. Es muy difícil que una exploración
siedad crónica. cuidadosa de estos pacientes no muestre claras alteraciones
cardíacas, sobre todo a la palpación (latido llamativamente
La exploración física general no muestra a menudo datos de im- reforzado en reposo, frémito), así como auscultatorias (tonos
portancia. El diagnóstico se establece por el incremento de la FC anormales, clics o soplos patológicos). El ECG, la Rx Tx y la eco-
en los 10 primeros minutos de estar de pie o en posición ver- cardiografía confirman el diagnóstico. El síncope representa
tical, acompañado a menudo de hipotensión, que produce los un factor de riesgo importante para la muerte cardíaca súbita
síntomas antes descritos. Algunos pacientes muestran edemas subsiguiente en individuos con MCH, sobre todo si se repite y
en la parte baja de las extremidades inferiores con pigmentación ocurre durante el esfuerzo.
purpúrea del dorso del pie y el tobillo. La prueba de la mesa bas-
culante suele ser de utilidad como indicador estandarizado de Síncope cardíaco por disfunción miocárdica
repuesta al cambio postural.
En el síncope por afectación miocárdica directa (miocardiopa-
Síncope de origen cardíaco tías, miocarditis larvadas, alteraciones coronarias…), en gene-
ral, es posible encontrar sintomatología similar a la del grupo
La etiología de los eventos sincopales en niños es más a menu- anterior y a veces anamnesis familiar positiva. Si se sospecha
do benigna, aunque el síncope también puede ocurrir como re- este tipo de cardiopatía, puede ayudar una simple Rx Tx, que,
sultado de una enfermedad más grave (por lo general cardíaca). aunque a veces es normal, con frecuencia presenta cardiome-
El síncope de origen cardíaco es potencialmente mortal; por galia con vascularización pulmonar anormal (redistribución,
ello, ante su sospecha, debe remitirse al cardiólogo pediátri- esto es, mayor aumento de la vascularización pulmonar en el
co para su evaluación. Todos los pacientes con cardiopatía tercio superior de los campos pulmonares que en el inferior).
diagnosticada, no banal, operados o no, se deben remitir al La exploración en estos casos a veces no es tan obvia. Puede
cardiólogo pediátrico. En general, el síncope en un cardiópa- ayudar la presencia de un ritmo de tres tiempos, que si cursa
ta conocido debe ser evaluado por el cardiólogo pediátrico con taquicardia se denomina ritmo de galope (pero no dando
o cardiólogo correspondiente. Seguidamente se comentarán valor al ritmo de tres tiempos normal del adolescente, que se
los principales síntomas y signos de alerta para diagnosticar caracteriza por desaparecer al pasar de la posición de decúbito
los casos que se pueden atender de síncope con cardiopa- a la de sedestación o bipedestación).
tía no diagnosticada previamente. Tres son los principales
subgrupos que se pueden encontrar y que se desarrollan a La MCD puede estar relacionada con diversas etiologías, la mayo-
continuación. ría de las cuales son idiopáticas, también miocarditis virales, ane-
mia grave y en pacientes con distrofia muscular. Los pacientes
Síncope cardíaco secundario a lesiones obstructivas con MCD tienen episodios de síncope relacionados con episo-
dios de taquicardia ventricular que ceden de forma espontánea,
El síncope cardíaco secundario a lesiones obstructivas, ya sea del y que pueden ocasionar paro cardíaco.
VI (estenosis aórtica importante, MCH obstructiva…) o del VD
(estenosis pulmonar grave, HTP [en ésta, más que obstrucción, En las miocarditis agudas (Coxsackie A y B y adenovirus), el sín-
lo que existe es una mayor poscarga del VD], etc.). El síncope se cope aparece como resultado de la disfunción ventricular o
pondrá de manifiesto cuando se precise un incremento en el presencia de arritmias. La DAVD es una anomalía infrecuente
gasto cardíaco, esto es, con el ejercicio, principalmente durante del VD y se acompaña de episodios repetidos de taquicardia
su realización, pero también al finalizarlo. Es muy frecuente en- originada en el VD y/o muerte súbita. Se presenta más frecuen-
contrarse que el paciente ya tenía disnea de esfuerzo y disminu- temente entre los 10-50 años, con una edad media al diagnós-
ción de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus herma- tico de 30 años.
nos o amigos), e incluso dolor precordial anginoso relacionado
con el ejercicio, dolor opresivo, importante, a veces acompañado Las anomalías congénitas de las arterias coronarias también se
de síntomas vegetativos (la referencia de molestias más vagas o consideran causas de síncope y muerte súbita en adolescentes
de punzadas y el que se señalen la mamila con la punta de los y adultos jóvenes. Una arteria coronaria anormalmente situada
dedos suele ser anodina). entre la aorta y la arteria pulmonar puede comprimirse durante
529
la realización de ejercicio físico, dando lugar a una isquemia mio- generalmente entre las edades de 20-65 años, aunque se
cárdica y síncope o muerte súbita. ha informado de eventos arrítmicos en niños de 3 años.
Estos eventos arrítmicos del síndrome de Brugada en ni-
Síncope cardíaco por arritmias ños son poco comunes, pero pueden ser más probables
durante los episodios febriles.
Diversas arritmias en pacientes sin cardiopatía estructural de ʰʰ SQTC congénito. La asociación de muerte súbita cardíaca,
base pueden producir ocasionalmente síncope. Su diagnóstico síncope o fibrilación auricular, junto con un intervalo QT
obliga a una cuidadosa valoración. corto (< 0,30 s) se ha observado en varios informes de ca-
sos, entre ellos, en niños. Es menos común que el SQTL.
Pueden ser taquiarritmias (ventriculares o supraventriculares) y ʰʰ TVPC. Los niños con este trastorno pueden presentar du-
bradiarritmias. rante la infancia o adolescencia un síncope como resul-
tado de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular,
Taquiarritmias inducida por estrés o ejercicio físico. Estas arritmias no
pueden inducirse en el estudio electrofisiológico, pero sí
•• Taquiarritmias ventriculares. Son raras en niños. En general pueden provocarse durante la realización de pruebas de
son graves y cursan con pérdida brusca de conocimiento y esfuerzo o infusión intravenosa de catecolaminas. Se han
ausencia de pulso, lo que pone en peligro la vida del pacien- descrito varios patrones genéticos relacionados con este
te. Suelen estar desencadenadas por el ejercicio o el estrés. tipo de taquicardia; las dos mutaciones predominantes
El SQTL es un trastorno de la repolarización del miocardio, son el gen RyR2 y CASQ.
caracterizado por la prolongación del intervalo QT en el ECG ʰʰ Síndromes de preexcitación. Entre los niños y jóvenes
y un mayor riesgo de muerte súbita por el potencial de de- que sufren muerte súbita, un síndrome de prexcitación,
generar en taquicardia ventricular polimorfa. Puede ser con- como el de WPW, puede ser la causa subyacente. Se ob-
génito o adquirido: servan unas alteraciones típicas en el ECG (intervalo PR
ʰʰ SQTL congénito. Se han descrito dos fenotipos clínicos corto, onda delta al inicio de QRS y ensanchamiento a
distintos: expensas de la parte inicial de QRS), pudiendo producir
›› Síndrome de Romano-Ward. Forma autosómica do- episodios de TSV en niños; típicamente taquicardia por
minante más común, con un fenotipo puramente reentrada AV y TRNAV.
cardíaco.
›› Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Asocia SQTL con En otros pacientes con cardiopatía estructural de base no in-
sordera neurosensorial y un curso clínico más maligno. tervenidos también pueden aparecer arritmias, como la ano-
malía de Ebstein, la valvulopatía mitral y la ccTGA.
ʰʰ SQTL adquirido. Entre las etiologías posibles, destacan las •• Taquiarritmias supraventriculares. Aunque más frecuen-
drogas y los trastornos electrolíticos (hipopotasemia e hi- tes que las anteriores, rara vez dan lugar a síncope. El pa-
pomagnesemia) y trastornos de la alimentación. ciente refiere sensación de palpitaciones y latido muy rápi-
do, y puede acompañarse de reacción vegetativa (náuseas,
Algunos trastornos congénitos sin cardiopatía estructural de sensación de sofoco, debilidad), que suele presentarse más
base pueden producir un tipo de taquicardia ventricular de- frecuentemente al inicio de la taquiarritmia. Si el paciente
nominada torsade de pointes, que puede producir síncope e acude a consulta en pleno episodio, el diagnóstico es fácil y
incluso muerte súbita cardíaca. Estos trastornos son funda- se debe registrar un ECG de inmediato (si se dispone de él),
mentalmente el SQTL, el SQTC y el síndrome de Brugada. Se pues es imprescindible para el manejo del cuadro, porque,
puede sospechar el diagnóstico al observar en el ECG basal si el episodio cede espontáneamente o con maniobras va-
trastornos característicos de la repolarización. En otras oca- gales, se habrá perdido la oportunidad de constatar que ha
siones, la taquicardia ventricular se desencadena con el es- habido una arritmia y de poderla filiar.
fuerzo o con emociones agudas, como en el caso de la TVPC, Las taquiarritmias supraventriculares más frecuentes en pe-
y se puede descubrir mediante una prueba de esfuerzo. A diatría son bien toleradas durante las horas anteriores a que
continuación se describen estos trastornos con más detalle: entre en insuficiencia cardíaca. En contraposición al adulto,
ʰʰ Síndrome de Brugada. Los pacientes tienen un patrón el flutter y la fibrilación auricular son excepcionales. Con fre-
característico en el ECG (bloqueo de rama derecha y cuencia estas taquiarritmias son intermitentes y de corta du-
elevación persistente del segmento ST en derivaciones ración, por lo que al llegar el paciente a la consulta ya han
de V1-V3) y un aumento del riesgo de muerte súbita (de cedido, y queda frecuentemente la duda de si llegaron a
tal forma que puede ser el primer y único evento clínico producirse realmente. Si en el ECG basal existe un síndrome
en dicho síndrome, ocurriendo hasta en un tercio de los de WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmógeno es
pacientes). Los eventos arrítmicos, sin embargo, ocurren mucho mayor.
530
Síncope 52
Bradiarritmias tono muscular y tipo de movimiento que se produzca, tónicas,
tónico-clónicas, clónicas, atónicas, mioclónicas y crisis de ausen-
La FC llamativamente baja hace que, aunque haya una buena cia. Las cuatro primeras son las que plantean diagnóstico diferen-
repleción ventricular en cada diástole, al estar muy reducido el cial con el síncope, ya que también se puede producir rigidez y
número de latidos por minuto, no se mantenga el gasto cardía- movimientos de sacudidas en el síncope, si bien en éste son más
co. Cuando esta situación es extrema, el paciente cae sin conoci- pequeños y no sincrónicos.
miento bruscamente, como en las típicas crisis de Stokes-Adams
del paciente con BAV completo (en el ECG hay ondas P sinusales En la presentación del cuadro de una crisis convulsiva, las des-
a frecuencia normal totalmente disociadas del ritmo ventricular, cargas clónicas o la hipertonía preceden o son inmediatas a la
que va a menos de 60 lpm). En el ECG, fuera del episodio sin- pérdida de conocimiento. En el paciente epiléptico el episo-
copal, se apreciará el BAV completo con bradicardia. Puede ser dio comienza de modo súbito sin pródromo y es usual la caída
congénito, aunque haya pasado desapercibido durante años o, brusca al suelo, con frecuentes lesiones traumáticas evidentes.
más raramente, adquirido (enfermedad de Lyme…). A diferencia del síncope neurocardiogénico, no se precede de
la abundancia de síntomas que hacen prever el inicio del epi-
Episodios que provocan pérdida transitoria sodio. Solamente en las crisis epilépticas precedidas de aura
de conocimiento no definidos como síncope el paciente tendrá síntomas premonitorios, pero con carácter
estereotipado y muy diferente al del síncope vasovagal. En la
Diversas entidades que provocan PTC, aunque desde el punto de crisis epiléptica hay un aumento del gasto cardíaco; el pacien-
vista fisiopatológico no pueden consideradarse síncopes, sí han te estará con la facies enrojecida y pletórica, y a veces con
de considerarse como tal desde el punto de vista del diagnóstico cianosis, pero no pálido, frío ni sudoroso. Es muy característico
diferencial. Entre ellas, destacan por su relevancia y frecuencia en también el estado poscrítico inmediato; mientras en el sínco-
pediatría las siguientes. pe vasovagal está más o menos cansado pero ha recuperado
totalmente el nivel de consciencia, en el síncope epiléptico
Hipoglucemia hay una fase prolongada de ofuscación y torpor mental.
El paciente hipoglucémico puede perder la consciencia, pero es Por tanto, la importancia de un diagnostico diferencial correcto
más frecuente que sólo esté estuporoso. La hipoglucemia se aso- es doble: por un lado, porque el diagnóstico de epilepsia, aparte
cia a otros síntomas como hambre y debilidad, y a signos como de tener unas connotaciones negativas para el paciente, implica
agitación y confusión. No hay afectación hemodinámica aparte llevar un tratamiento que puede tener efectos secundarios; y, por
de la taquicardia. Si no se le ofrece aporte de hidratos de carbo- otro, porque una vez se ha realizado un diagnóstico erróneo, en
no, el episodio se prolongará y, por supuesto, no va a mejorar con este caso de epilepsia, puede omitirse o retrasarse el diagnóstico
la posición en decúbito. de alguna causa grave y eventualmente tratable de síncope.
Epilepsia Hiperventilación
Desde el punto de vista de la descripción clínica, comparte mu- Si un adolescente refiere, en situaciones para él muy estresantes,
chas de las características que definen los episodios sincopales, o que incluso le producen pánico, tener sensación de sofoco y
ya que en la epilepsia también existe pérdida transitoria de la ahogo, acompañada de opresión torácica, palpitaciones, hormi-
consciencia, de la que el paciente se recupera espontánea- gueo y adormecimiento labial y de las manos, que le duran minu-
mente y sin secuelas. Desde el punto de vista fisiopatológico, tos o hasta casi media hora, se le preguntará si notó la respiración
la diferencia entre ambas entidades estriba en el mecanismo muy fatigosa, así como profunda y/o rápida. Si es así, se le suge-
subyacente, ya que mientras en el síncope la causa es una hi- rirá que haga por respirar de la misma manera y, si se reproduce
poperfusión cerebral, en la epilepsia se debe al funcionamiento el cuadro, se está ante un episodio de hiperventilación, fácil de
aberrante de las redes neuronales que de alguna forma esca- resolver haciendo que el paciente respire en una bolsa para que
pan de su patrón de descarga normal, es decir, una descarga inhale de nuevo el aire espirado. La hiperventilación produce hi-
incontrolada neuronal cortical. Las consecuencias dependen pocapnia, y ésta, vasoespasmo de la circulación cerebral, que es
de qué funciones estén reguladas por las neuronas cuyo fun- el causante del episodio.
cionamiento se ha alterado.
Vértigo
Someramente, las crisis epilépticas pueden dividirse en parciales
(cuando las convulsiones comienzan localmente), generaliza- Aunque el paciente puede estar pálido y sudoroso, no pierde el
das (bilaterales y simétricas y sin inicio local), y no clasificadas o conocimiento, refiere que las cosas dan vueltas a su alrededor y
complejas. Las crisis generalizadas, a su vez, pueden ser, según el el estado es duradero.
531
Migraña como enfermedad cardíaca estructural. Las causas benignas cau-

santes de síncope son síncope vasovagal, episodios de apneas,
En la migraña basilar, en particular, el cuadro está dominado por hipotensión ortostática, exposiciones tóxicas, anemia, hipoglu-
la cefalea recurrente, que a veces puede llegar a síncope (migra- cemia, y otras causas que imitan síncope, como convulsiones,
ña atípica), ataxia o vértigo, pero en el contexto de una cefalea migraña, histeria.
que es previa y persiste tras el episodio.
El objetivo de la evaluación de un niño con síncope (Figura
Histeria 52.1) es identificar las causas que amenazan la vida, así como
las asociadas a riesgo de lesiones, de ahí la importancia de una
El episodio consecutivo a la histeria no se acompaña de lesión y se cuidadosa y detallada historia clínica (incluyendo factores pre-
produce solamente en presencia de otras personas. El adolescente cipitantes, antecedentes familiares de muerte súbita temprana,
puede tener la capacidad de relatar un antecedente con exactitud, características del episodio sincopal), que suele ser la herra-
pero durante los ataques no experimenta la palidez ni la hipoten- mienta más útil para la identificación y la dirección de una nue-
sión que caracterizan al verdadero síncope. Los ataques suelen du- va evaluación de un evento sincopal. Asimismo es necesario
rar más tiempo. Habitualmente, aparecen en situaciones de gran un examen cardiológico y neurológico mediante las pruebas
carga emocional y son infrecuentes antes de los 10 años. complementarias esenciales, exploración física, ECG, ecocardio-
grafía, prueba de esfuerzo, EEG y/o pruebas de imagen según
sea preciso.
52.4. Enfoque diagnóstico

52.5. Tratamiento
El síncope es un síntoma que puede clasificarse de acuerdo con
la causa subyacente: autonómica, cardíaca, metabólica o una si-
tuación que imita al síncope. La gran mayoría de los casos de En el síncope neurocardiogénico basta, la mayoría de las veces,
síncope en el grupo de edad pediátrica representan alteraciones con explicar bien al paciente y a los padres cómo se produce
benignas en el tono vasomotor. y su benignidad. No se precisa ningún tipo de medicación. Lo
más importante es instruir al paciente y a sus familiares para
Las condiciones potencialmente mortales que causan síncope evitar factores predisponentes (calor extremo, deshidratación,
son generalmente cardíacas, tanto anomalías eléctricas primarias aglomeración de personas…) y para que sepan cómo actuar
Figura 52.1. Algoritmo diagnóstico del síncope
532
Síncope 52
ante los síntomas premonitorios. Al reconocer éstos, el paciente •• ECG patológico (ritmo no sinusal, bradicardia excesiva, sig-
deberá adoptar una posición en decúbito o bien sentarse con nos de daño miocárdico, hallazgos sugestivos de síndrome
la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten de preexcitación…).
el retorno venoso al corazón, como que le eleven pasivamente •• Síncopes bruscos asociados a traumatismos y sin pródromos.
los miembros inferiores. Una vez pasado el episodio, la incor- •• Aquellos casos en que la anamnesis no sea clara o sugiera
poración desde la posición de decúbito será lenta, adoptando síncope vasovagal.
previamente la sedestación para evitar que se repita el cuadro
al incorporarse bruscamente. Se aconsejará un buen grado La ecocardiografía debe reservarse para aquellos pacientes con
de hidratación, así como evitar las dietas hiposódicas; es más, fuerte sospecha de etiología cardíaca, debido a la presencia de
si es un paciente con presión arterial de base normal o baja, un ECG anormal, soplo patológico, antecedentes de enfermedad
se incrementará la ingesta de sal en la dieta o se ingerirá un cardíaca o síncope inducido por el ejercicio.
comprimido de sal (1 g/día). El paciente debe beber agua con
sales frecuente y repetidamente antes, durante y después del En el paciente con pérdida prolongada de la consciencia, convul-
ejercicio. Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma ex- siones o fase postictal debe realizarse un EEG de forma rutinaria.
tenuante. En el caso de recurrencia frecuente y en el ámbito de La neuroimagen puede indicarse de forma urgente en los niños
la consulta de cardiología pediátrica, se verá la conveniencia de con déficit neurológicos focales, estado mental alterado persis-
prescribir un tratamiento farmacológico con fludrocortisona, tente o ante lesión craneal significativa como resultado del epi-
antagonista de los receptores betaadrenérgicos, pseudoefedri- sodio sincopal.
na u otros.
En el síncope por hipotensión ortostática, en ocasiones, resulta

eficaz el mismo tratamiento que se aplica en el síndrome vasova- 52.6. Seguimiento
gal. Se han utilizado con grados variables de eficacia medias elás-
ticas, dietas con alto contenido en sal, aminas simpaticomiméti-
cas y corticosteroides. Se debe indicar al paciente que asuma con La gran mayoría de los niños que han tenido un evento sincopal
lentitud la posición erguida. Parece que puede ser prometedor el del que se han recuperado completamente y han tenido una
dispositivo de umbral de impedancia (DUI). evaluación sin complicaciones pueden seguirse de forma am-
bulatoria. Los que han presentado alteraciones, como ausencia
En el síncope por taquicardia ortostática postural e insuficiencia de pródromos significativa, palpitaciones asociadas o dolor en
autónoma se deberá controlar cualquier medicamento o sustan- el pecho, antecedentes familiares de síncope o muerte súbita,
cia que el paciente esté tomando y que pueda contribuir a la apa- o episodios recurrentes, deben remitirse para una evaluación
rición del problema (vasodilatadores, antidepresivos tricíclicos, cardíaca.
inhibidores de la monoaminooxidasa [IMAO], alcohol). Se deberá
evitar los extremos de calor y la deshidratación, y se recomien- Aquellos pacientes con pérdida prolongada de consciencia y/o
da que el paciente incremente la ingesta de sal y de líquidos. En antecedentes de alteraciones neurológicas focales resueltas se-
muchos pacientes son de utilidad agentes farmacológicos como rán valorados por un neurólogo infantil.
la fludrocortisona, la midodrina (a dosis de 5-10 mg/8 h) o la pa-
roxetina (inhibidor de la recaptación de la serotonina).
Ideas para recordar
Finalmente, ante la sospecha de cualquier síncope en un paciente
con cardiopatía, corregida o no, dicho paciente debe remitirse al
cardiólogo pediátrico. Son criterios de gravedad aquéllos que ha- // El síncope se define como la interrupción transitoria y espon-
cen sospechar que la etiología pueda ser de origen cardíaco. Entre táneamente reversible de la actividad cerebral que provoca
otros, se incluyen: pérdida de conocimiento.
•• Síncopes que se desencadenan con el ejercicio.
•• Síncopes provocados por situaciones de estrés o peligro. // Es importante diferenciar el síncope de la pérdida de conoci-
También síncopes asociados a la natación o al despertarse miento por otras causas (como la epilepsia).
por la mañana.
•• Antecedentes familiares de muerte súbita en personas jóvenes. // Los síncopes se clasifican por su mecanismo fisiopatológico
•• Antecedentes familiares de MCH, SQTL, síndrome de Bruga- en síncopes por un mecanismo reflejo o neuromediado, por
da y DAVD. hipotensión ortostática que puede deberse a una disfunción
•• Hallazgos en la anamnesis o exploración que sugieran la pre- autonómica primaria, o síncopes cardiogénicos producidos
sencia de cardiopatía. por una arritmia o algún tipo de cardiopatía estructural.
533
// Dentro de los síncopes reflejos, el vasovagal es el más carac- •• Campo Sampedro F, Navarro Dourdil A. Síncope en pediatría. Proto-
terístico; suele presentar un pródromo que lo caracteriza. colos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica, 1.a ed. Cap
Su tratamiento consiste en medidas preventivas, no existe 28; 2005.
ninguna medicación.
•• Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, Maltret A, Buisson NR, Lupoglazoff
// Los síncopes cardíacos son los más graves; puede existir una JM, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catechola-
arritmia, una anomalía estructural o de la función cardíaca que minergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2009; 119:
los provoca. Su tratamiento depende de la enfermedad de base. 2426-2434.
// En la aproximación al tratamiento y manejo del síncope en la •• Moya-i-Mitjans A, Rivas-Gándara N, Sarrias-Mercé A, Pérez-Rodón J,

práctica médica se requiere el reconocimiento del mecanis- Roca-Luque I. Síncope. Rev Esp Cardiol 2012; 65(8): 755-765.
mo fisiopatológico subyacente, la identificación y tratamien-
to inmediato de las causas que impliquen alto riesgo para •• Park MK. Síncope. En: Cardiología pediátrica. Elsevier, 2008.
la vida del paciente y una profilaxis de recaída y lesiones a
largo plazo. •• Parry SW, Reeve P, Lawson J, Shaw FE, Davison J, Norton M, et al.
The Newcastle protocols 2008: an update on head-up tilt table
testing and the management of vasovagal syncope and related
Bibliografía disorders. Heart 2009; 95: 416-420.
•• Spirito P, Autore C, Rapezzi C, Bernabò P, Badagliacca R, Maron MS,

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2054-2072. 2007.
534
53
Ejercicio físico y de p o r t e e n niño s
con car diopatías
Ana Úbeda Tikkanen*
Dimpna Calila Albert Brotons**
* Children’s Hospital Boston. Boston (Estados Unidos)

** Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
OBJETIVOS 
•• Entender la fisiología básica del ejercicio en el niño sano y las posibles alteraciones en la cc.
•• Conocer la importancia de la capacidad de ejercicio y los distintos métodos que hay para medirla.
•• Familiarizarse con las recomendaciones específicas con respecto a la actividad física para cada patología.
53.1. Introducción 53.2. Fisiología del ejercicio
La incidencia de la CC es de 4-8/1.000 recién nacidos vivos. En los individuos sanos, durante el ejercicio físico, se produce
Muchos son los avances, tanto en el campo médico como en una serie de cambios fisiológicos para poder hacer frente al in-
el quirúrgico, que han contribuido a incrementar la supervi- cremento de las necesidades metabólicas del organismo, que
vencia del paciente con cardiopatía. Hace tan sólo un par de incluyen una triplicación de la FC, un incremento del 50% del vo-
años, por primera vez en la historia, el número de pacientes lumen sistólico y una caída de la RVP y periférica del 50-60%; todo
adultos sobrepasaba a la de los niños con CC. Sin embargo, esto, en conjunto, contribuye a aumentar aproximadamente 5
este incremento en la supervivencia no está exento de com- veces el gasto cardíaco (Tabla 53.1). Ello implica que se necesita
plicaciones y/o comorbilidades que pueden llegar a afectar una integridad del eje corazón-pulmón-musculoesqueleto para
tanto al pronóstico como a la calidad de vida de estos pa- poder tener una capacidad de ejercicio normal (Figura 53.1).
cientes.
Es importante que el niño con CC realice ejercicio para su de-

sarrollo físico y neurológico, aunque algunos de ellos requie- 53.3. Cuantificación
ran cierta restricción.
de la capacidad de ejercicio
Hay que conocer la fisiología del ejercicio y los tipos del mis-
mo para elaborar un plan de entrenamiento adecuado a cada Existen numerosas pruebas que permiten cuantificar la capaci-
paciente según su cardiopatía y gravedad. dad de ejercicio en el paciente con CC:
535
Figura 53.1. Eje cardiopulmonar-musculoesquelético
Cardiovasculares •• Pruebas de esfuerzo. Permiten determinar de forma más obje-

·· Aumento frecuencia cardíaca (cronotropismo), velocidad tiva la tolerancia máxima al ejercicio. En niños menores de 6 años
de conducción del estímulo (dronotropismo) y de la fuerza no se suelen realizar por falta de colaboración. Existen dos tipos:
de contracción (inotropismo) ʰʰ Sin análisis de gases. Se realiza en una cinta rodante con el
·· Modificación de las resistencias vasculares periféricas:
paciente monitorizado. El protocolo de Bruce es el más uti-
redistribución del flujo sanguíneo (vasodilatación en zonas
musculares activas y vasoconstricción en zonas inactivas) lizado con un incremento de la velocidad y la inclinación
·· Aumento del retorno venoso por la contracción muscular de la cinta cada 3 minutos. La capacidad de ejercicio se de-
y el aumento de presión intratorácica negativa duce a partir de la duración de dicha prueba y se relaciona
·· Aumento de las catecolaminas circulantes, péptido natriurético
con unas tablas de normalidad. Se pueden registrar altera-
auricular, sistema renina-angiotensina-aldosterona y hormona
antidiurética ciones de la respuesta de la presión arterial, la saturación de
oxígeno y alteraciones del ritmo cardíaco o cambios del ST.
Respiratorias
ʰʰ Con análisis de gase. Se puede hacer en cinta rodante con
·· Aumento de la ventilación y vasodilatación pulmonar según un protocolo similar al que se ha explicado previamente
intensidad de ejercicio, con la optimización de la relación o en cicloergómetro con aumento progresivo de la carga.
ventilación/perfusión (V/Q)
·· Aumento de la capacidad de difusión del oxígeno
El paciente lleva una máscara que analiza la cantidad de
oxígeno utilizado y la de dióxido de carbono eliminado.
Musculoesqueléticas El cálculo del incremento de la carga se hace para que la
·· Vasodilatación local prueba dure entre 8-12 minutos. La información que aporta
·· Incremento de la temperatura este tipo de prueba es particularmente detallada y objetiva,
·· Aumento de la extracción de oxígeno
e ilustra la interacción entre el sistema cardiovascular, pul-
Tabla 53.1. Respuestas fisiológicas agudas durante el ejercicio monar y musculoesquelético (Tabla 53.2). La capacidad de
ejercicio se mide como consumo de oxígeno (VO2 pico) y
•• Test de la marcha de 6 minutos. Consiste en medir la se compara con los valores normales para esa edad tenien-
cantidad de metros que recorre un individuo en 6 minu- do en cuenta el peso y la talla mediante las ecuaciones de
tos. Es una prueba fácil de realizar, que se tolera bien y Cooper o Wasserman. Aparte de tener un fin diagnóstico,
muy utilizada sobre todo en pacientes con HTP. Con ella se esta prueba en particular puede ayudar a diseñar progra-
puede registrar la FC, la saturación de oxígeno y la presión mas de rehabilitación cardíaca basados en la respuesta in-
arterial. dividual al ejercicio.
536
Ejercicio físico y deporte en niños con cardiopatías 53
Variable Definición acortamiento del músculo ni movimiento de las articula-
Consumo de oxígeno pico Equivalente a la capacidad de ejercicio ciones. Este tipo de ejercicio no produce un incremento
(VO2 pico) máxima importante del consumo de oxígeno pero sí de la pre-
Frecuencia cardíaca FC máxima alcanzada durante la prueba sión arterial (o poscarga).
máxima (FCmáx) ʰʰ Isotónico o dinámico. Se producen contracciones muscu-
Pulso de oxígeno (O2 Equivalente al volumen sistólico efectivo lares rítmicas, con cambios en la longitud del músculo y
pulso) movimiento de las articulaciones. Este tipo de ejercicio
Coeficiente respiratorio Relación VCO2/O2, índice de prueba produce los efectos que ya se han descrito en la Tabla
(RER) de esfuerzo máxima si es ≥ 1,09 53.1.
Umbral anaeróbico (UA) Momento en el que el metabolismo
anaeróbico complementa al aeróbico, Intensidad del ejercicio
también relacionada con la capacidad
de ejercicio del individuo
La intensidad de la actividad física se puede cuantificar de varias
Pendiente Ve/VCO2 Relación ventilación perfusión
formas:
Tabla 53.2. Variables de la prueba de esfuerzo con análisis de gases •• FC. La FC máxima (FCmáx) normalmente se calcula con la si-
guiente fórmula:
53.4. Tipos de ejercicio 220 - edad (años)
y clasificación de los deportes Se considera esfuerzo moderado cuando se llega a valores

entre el 40-59% de la FCmáx e intenso por encima del 60%.
La “dosis” de actividad física depende del tipo, intensidad, fre- •• MET o equivalentes metabólicos. Se expresa en términos
cuencia y tiempo de ejercicio. de gasto de energía. El gasto de energía en reposo se consi-
dera igual a 1 MET (1,2 kcal/kg/h); una actividad con un nivel
Tipos de ejercicio de 3 MET requerirá un gasto de energía igual a 3 veces el
gasto en estado de reposo. El ejercicio se clasifica en bajo
•• Por efecto metabólico: (< 3 MET), medio (3-6 MET) y alto (> 6 MET).
ʰʰ Aeróbico o cardiovascular. Implica la utilización de gran- •• Escala de Borg. Evalúa el esfuerzo percibido durante el ejer-
des grupos de músculos que se mueven de forma rítmica cicio. Se utiliza una escala del 1 al 20:
durante un tiempo continuado. Aumenta la FC. Ejemplos ʰʰ Entre 12-13, se considera intensidad moderada.
de este tipo de ejercicio son correr, ciclismo, natación o ʰʰ Por encima de 15-16, alta intensidad.
saltar a la comba.
ʰʰ Resistencia. Los músculos tienen que aguantar un peso Frecuencia del ejercicio
o una fuerza externa. Hay poco acortamiento del mús-
culo y un incremento de la presión arterial. Este ejerci- Aparte del tipo de ejercicio y de la intensidad, la “dosis” de activi-
cio se puede conseguir con pesas, bandas elásticas o dad física depende de la frecuencia con la que el paciente prac-
la utilización del propio cuerpo (abdominales o trepar tique el ejercicio; es decir, del número de ocasiones que realiza
a un árbol). ejercicio el niño a la semana.
ʰʰ Fortificante de huesos. Se produ-
ce una fuerza en los huesos que Gimnasia (potro, anillas…) Musculación Boxeo
Levantamiento de pesas Esquí Canoa
promueve el crecimiento y forta- Artes marciales Snowboard Ciclismo
leza ósea. Este tipo de fuerza se Vela, windsurf Lucha libre Remar
produce con el impacto contra Tiro con arco Baloncesto
Rugby
el suelo. Estos ejercicios, a su vez, Carrera de coches Correr distancias
Componente Patinaje artístico
Conducir medias
pueden ser también aeróbicos de resistencia
Equitación
Sprint
Natación
o de resistencia. Ejemplos: saltar,
Esquí de fondo
correr, andar rápido… Esgrima
Bolos Correr distancias
Ping-pong
Cricket largas
Voleibol
•• Por el efecto sobre la musculatura Golf Fútbol
Béisbol
Tenis
(Tabla 53.3):
Tabla 53.3. Clasificación de los deportes basada en los componentes dinámicos y estáticos de
ʰʰ Isométrico o estático. Durante su cada tipo de ejercicio (aquéllos que tienen un requerimiento cardiovascular bajo, a nivel de gasto
realización se produce una im- cardíaco y presión arterial, están en verde; a medida que se van incrementando los requerimien-
portante fuerza muscular sin un tos pasan a amarillo, naranja y rojo). Fuente: Mitchell JH, et al.
537
Tiempo de ejercicio la distribución sanguínea pulmonar diferente a la de un paciente

sano; esto va a limitar la cantidad de sangre que puede atravesar
La actividad física se puede cuantificar igualmente según el tiem- el pulmón en un momento dado y, por tanto, el volumen sistólico.
po de ejercicio que se realiza por semana. Se considera ejercicio En pacientes con tetralogía de Fallot u otras CC se observan alte-
elevado si se practica más de 6 horas de actividad física, de mo- raciones congénitas o adquiridas del lecho vascular pulmonar en
derada o alta intensidad, por semana. donde no cae la resistencia vascular normalmente. En otros estudios
se ha sugerido una alteración del músculo periférico en pacientes
con cardiopatía similar a la “miopatía” observada en adultos con
insuficiencia cardíaca que lleva a una alteración de la extracción y
53.5. Terminología del ejercicio utilización de oxígeno.
Estas alteraciones motivan que la capacidad de ejercicio en

Es importante para realizar las recomendaciones específicas con este tipo de población puede/suele ser menor que la de un
respecto al ejercicio tener clara la definición de algunos conceptos: niño sano. Varios estudios han demostrado que la capacidad
•• Actividad física. Cualquier movimiento del cuerpo que sea de ejercicio es más baja en pacientes con CC y que una dis-
el resultado de una contracción muscular que aumente el ín- minución de la capacidad de ejercicio está relacionada con un
dice metabólico por encima del nivel basal. Se considera una aumento de la morbimortalidad. Sin embargo, ciertos estudios
actividad intensa o vigorosa aquélla que aumente al menos sugieren que esta disminución de la capacidad de ejercicio es
6 veces el índice metabólico basal. reversible con un incremento de la actividad física.
•• Deporte de ocio. Cualquier actividad física que no implique
una presión para jugar, seguir jugando o jugar a una inten-
sidad mayor de la deseada por el jugador. Esta actividad o
deporte puede ser organizada o informal y el jugador pue- 53.7. Actividad física
de parar o disminuir la intensidad cuando lo desee o estime
oportuno, sin presión interna o externa alguna.
en el niño con cardiopatía
•• Deporte de competición. Actividades físicas organizadas,
competitivas, que requieren ciertas habilidades y que tienen Se ha observado que la actividad física en los pacientes con CC
una normativa de juego. Implican presión para entrenar o ju- es menor que en sujetos sanos en los que se recomienda unos
gar, seguir entrenando o jugando a una intensidad mayor de 60 minutos de actividad física de intensidad moderada-intensa y
la deseada. La fuente de presión puede ser del propio jugador, menos de 2 horas de actividad sedentaria al día. Este sedentaris-
de los compañeros, de los entrenadores o de los espectadores. mo puede deberse, por un lado, a la sobreprotección por parte
•• Entrenamiento físico. Programas de actividad física espe- de cuidadores y personal sanitario y, por otro, a la ansiedad que
cializada y programada usadas para incrementar la capaci- les produce el ejercicio, que se ha observado hasta en un 70% de
dad física (habilitación o rehabilitación) o el rendimiento. Este los adultos con CC. Es de sobra conocido el efecto beneficioso
entrenamiento puede darse con la supervisión de un espe- que tiene la actividad física frente a la mortalidad, la aterosclero-
cialista del ejercicio o no. sis, la dislipidemia, la obesidad, la hipertensión, la osteoporosis y
•• Estilo de vida sedentario. Estilo de vida con ejercicio físico la DM tipo 2. La restricción de la actividad física, salvo en casos
regular mínimo o inexistente. Se caracteriza por pasar dema- puntuales, no ha demostrado disminuir la mortalidad en esta po-
siado tiempo delante de ordenadores, televisión o jugando blación y lo contrario puede tener efectos secundarios nocivos
a videojuegos. como obesidad, hipertensión, hiperlipidemia…
53.6. Capacidad de ejercicio 53.8. Recomendaciones acerca

del paciente con cardiopatía de la actividad física en pacientes
congénita con cardiopatías congénitas
En las CC, los mecanismos de adaptación al ejercicio se pueden ver La actividad física se debe fomentar en esta población de pacien-
alterados de diferentes maneras. Por ejemplo, un paciente con una tes, ya que la restricción del ejercicio puede acarrear un mayor
cirugía tipo Fontan (corazón univentricular) carece de una “bomba” número de problemas que de beneficios. Los consejos que se
pulmonar, lo que implica que la circulación pulmonar es pasiva y den deben estar basados en su cardiopatía de base (Tabla 53.4).
538
Aeróbico Resistencia Otros comentarios
Pacientes sanos 60 min/día ejercicio moderado 2-3 días/semana < 2 h de televisión/ordenador
intenso Sin restricciones de intensidad
Pueden participar en deportes siempre que no se produzcan
de competición, ocio y actividad lesiones
física sin restricciones
Defectos del septo Como en sanos Como en sanos Actividad ligera 3-6 meses
tras colocación de un dispositivo
o hasta que cicatrice
la esternotomía
Estenosis aórtica: Se recomienda una prueba
·· Ligera ·· Como en sanos ·· Como en sanos de esfuerzo para objetivar
normalidad del funcionamiento
·· Moderada ·· Limitar a intensidades ·· Limitar a intensidades cardíaco con el esfuerzo
moderadas sólo en deportes moderadas únicamente
de competición
Insuficiencia aórtica Como en sanos Como en sanos Descartar dilatación de ventrículo
(ligera-moderada) izquierdo o aorta y arritmias
Válvula aórtica bicúspide (aislada) Como en sanos Evitar intensidades muy elevadas
Coartación aórtica Como en sanos Limitar a intensidades bajas- Prueba de esfuerzo para descartar
moderadas una respuesta anormal
de la presión arterial al ejercicio
Dilatación aórtica
o aneurisma (estable):
·· Ligera ·· Como en sanos ·· Evitar intensidades altas
·· Moderada ·· Limitar a deportes ·· Limitar a intensidad baja

de competición a baja-
moderada intensidad
Estenosis pulmonar: Prueba de esfuerzo puede ser útil
·· Gradiente < 30 mmHg ·· Como en sanos ·· Como en sanos
·· Gradiente ≥ 30-50 mmHg ·· Limitar a deportes ·· Limitar a intensidad baja-

de competición moderada
a baja-moderada intensidad
Tetralogía de Fallot Como en sanos Como en sanos
(sin regurgitación significativa)
Insuficiencia pulmonar Limitar a deportes de competición Limitar a intensidad
o tricuspídea (grave) a baja-moderada intensidad baja-moderada sólo si hay
disfunción del ventrículo derecho
Enfermedad de Ebstein Como en sanos Como en sanos
(sin regurgitación significativa)
Transposición de las grandes Limitar a deportes de competición Limitar a deportes de competición Se recomienda prueba
arterias (switch arterial) de intensidad baja-moderada de intensidad baja-moderada de esfuerzo y Holter
Transposición de las grandes Limitar a deportes de competición Limitar a intensidad baja- Individualizar según el estado
arterias (congénitamente de intensidad baja-moderada moderada clínico
corregida)
Ventrículo único (Fontan) Limitar a deportes de competición Limitar a deportes de competición Se recomienda prueba
de intensidad baja-moderada de intensidad baja únicamente de esfuerzo y Holter
Aparatos implantados Como en sanos Como en sanos Evitar actividades con riesgo
(marcapasos, desfibrilador) de contacto
Síndrome de Eisenmenger Individualizar consejos Individualizar consejos Se recomienda prueba
o hipertensión pulmonar según su estado clínico y prueba según su estado clínico y prueba de esfuerzo
de esfuerzo de esfuerzo
Trasplante cardíaco Individualizar recomendaciones Individualizar recomendaciones Se recomienda prueba
para el deporte de competición para el deporte de competición de esfuerzo
Tabla 53.4. Recomendaciones de actividad física por cardiopatía de base
539
En general, se intentará que el paciente participe un mínimo Se debe animar a los niños con CIV (reparada o no) a llevar
de 60 minutos en una actividad física de intensidad moderada- una vida activa y saludable. Si la capacidad de ejercicio está
intensa al día y no pase más de 2 horas de actividad sedentaria disminuida, se debería incluir al paciente en un programa de
a ser posible. reentrenamiento al esfuerzo. Tras el cierre por cateterismo o
cirugía de la CIV se aconseja lo mismo que en los pacientes
Los pacientes que estén utilizando anticoagulantes y marcapa- con CIA. Tras el cierre de este tipo de defectos mejora el tra-
sos evitarán los deportes de contacto. Los que presenten lesio- bajo máximo, pero no el consumo de oxígeno pico, así como
nes estenóticas graves y arritmias no controladas son casos en la eficiencia mecánica (se realiza más trabajo con el mismo
los que la restricción de ejercicio sería razonable. Los niños con consumo de oxígeno).
procesos agudos, tales como pericarditis aguda, o con una in- •• DAP. La situación hemodinámica es parecida a la de la CIV.
tervención cardíaca reciente deben reducir la intensidad de su Se suele cerrar con dispositivo y los consejos son iguales que
actividad física y evitar los ejercicios de contacto (p. ej., artes mar- para el cierre de CIA.
ciales) durante 6 meses.
Las recomendaciones de actividad física en estos pacientes
son:
•• Los pacientes con CIA y CIV con una capacidad de ejercicio
53.9. Recomendaciones reducida se beneficiarán del mismo nivel de actividad física
específicas para cada tipo que los niños sanos.

•• No se restringirá la actividad física salvo que haya evidencias
de cardiopatía de arritmias no controladas, disfunción miocárdica en reposo
o HTP.
•• No participarán en deportes de competición aquellos pa-
Defectos con shunt aislados cientes con HTP.
En un número importante de estos pacientes se ha visto una ca- Estenosis aórtica

pacidad de ejercicio disminuida, aunque la carga hemodinámica
en general no es importante, y se ha relacionado esta intoleran- Los pacientes con síntomas como síncope, mareo, angina o
cia con la falta de actividad física: disnea desproporcionada al ejercicio realizado tienen un ries-
•• CIA. En las comunicaciones pequeñas la cantidad de san- go de muerte súbita mayor y se debería considerar la cirugía.
gre que pasa es despreciable y en las grandes se puede Es recomendable hacer una prueba de esfuerzo en pacientes
llegar a un estado de sobrecarga de volumen del VD con con estenosis aórtica moderada-grave (moderada, gradiente
una posible HTP durante el esfuerzo. Al cerrar el defecto, la 25-50 mmHg; grave, > 50 mmHg) para descartar la sintoma-
capacidad de ejercicio mejora e incluso se normaliza en la tología con el esfuerzo en pacientes que se declaran asinto-
mayoría de los casos. Es rara la HTP residual o las arritmias máticos.
auriculares en los niños, por lo que no se debe restringir el
ejercicio. Las recomendaciones son:
Si se utiliza un dispositivo de oclusión (cateterismo), se puede •• Los niños con estenosis aórtica mínima podrán participar en
retomar la actividad física ligera una vez que haya cicatrizado todo tipo de actividades físicas de ocio y de competición,
el sitio de punción en la ingle. Se evitarán los deportes de pero se realizará un control de su lesión al menos una vez
contacto hasta que el dispositivo se haya recubierto com- al año.
pletamente por el endocardio, lo que disminuye de forma •• Los niños con estenosis aórtica moderada pueden participar
importante el riesgo de desplazamiento (6 meses). Si se ha en ejercicio físico dinámico o estático de intensidad baja-mo-
utilizado un parche, no hay restricción una vez que haya cica- derada si la prueba de esfuerzo demuestra una falta de sin-
trizado la esternotomía. tomatología, depresión del ST o taquiarritmias ventriculares y
•• CIV. Durante el ejercicio en pacientes con CIV pequeñas el respuesta normal de presión arterial al ejercicio.
shunt seguirá siendo pequeño. Algunos estudios hemodiná- •• Los niños con estenosis aórtica grave o moderada con sinto-
micos realizados durante un ejercicio incremental demos- matología asociada sólo participarán en actividades físicas de
traron mayor circulación pulmonar que sistémica, aunque ocio de baja intensidad y requieren una prueba de esfuerzo.
la fracción relativa del shunt (flujo del shunt/flujo sistémico) No deben participar en deportes de competición.
disminuía al incrementar la intensidad del ejercicio. El gasto •• A los niños con insuficiencia aórtica moderada o grave no
cardíaco es menor que en individuos sanos. Se ha observado se les debe restringir la actividad física a menos que haya
que el único factor relacionado con una baja capacidad de evidencia de dilatación del VI, aneurisma aórtico, dilatación
ejercicio es la falta de actividad física. aórtica o arritmia no controlada.
540
Válvula aórtica bicúspide En cuanto a las recomendaciones en este tipo de pacientes, no
existen estudios del impacto del ejercicio antes de la reparación
La válvula aórtica bicúspide se debe a la fusión de dos de las ni después de la misma, así que se extrapolan las recomendacio-
valvas de la válvula aórtica y puede estar asociada a otras ano- nes de la válvula aórtica bicúspide:
malías congénitas o producir estenosis o insuficiencia de la •• Los pacientes con lesiones aisladas, sin gradiente signifi-
misma. Frecuentemente, se observa una alteración histológica cativo residual a nivel de la coartación (< 20 mmHg), sin
de la pared aórtica con tendencia a producirse una dilatación de respuesta hipertensiva exagerada con el ejercicio (> 3 SD
la misma. por encima del valor de referencia) y sin aneurisma aórtico
ni cerebral podrán participar en todo tipo de actividades.
Las recomendaciones sobre deportes de ocio y competición en •• Para los pacientes con aneurismas pequeños véanse las reco-
estos pacientes son: mendaciones para válvula aórtica bicúspide.
•• Si no presenta estenosis, regurgitación, aneurisma ni coar-
tación aórtica podrán participar en todas las actividades Estenosis pulmonar
deportivas. Sin embargo, se recomienda seguirles de cerca
con una revisión anual con ecocardiografía, ya que se ha visto En este tipo de patología las recomendaciones para deportes de
un aumento del diámetro del VI y de la aorta en pacientes ocio y actividad física habitual son:
con válvula aórtica bucúspide que entrenan con frecuencia. •• Los pacientes con estenosis pulmonar ligera normalmente no
Además, si aumenta la disfunción de la válvula, hay un mayor tienen hipertrofia del VD y tienen una tolerancia al ejercicio
riesgo de eventos adversos. No se recomiendan ejercicios de normal. No se restringirá la actividad física. Lo mismo valdría
resistencia con un gran componente estático (levantamiento para pacientes con estenosis pulmonar intervenida con una
de pesas), ya que se ha relacionado con un aumento de la estenosis y/o insuficiencia residual ligera.
rigidez y la dilatación aórtica. •• A los pacientes con estenosis pulmonar intervenida con este-
•• Si existe estenosis o insuficiencia aórtica, se seguirán las reco- nosis residual moderada e insuficiencia al menos moderada
mendaciones dadas para este tipo de lesiones. con un ECG normal no se les restringirá la actividad física. Se
•• Los pacientes con dilatación aórtica se vigilarán de cerca con aconseja un control con ECG anual de la estabilidad de su
ecocardiografías anuales, ya que parece que pueden empeo- cardiopatía.
rar con cualquier tipo de entrenamiento: •• Los pacientes con insuficiencia pulmonar significativa ais-
ʰʰ Los pacientes con dilataciones moderadas estables pue- lada, especialmente si se asocia a dilatación del VD, debe-
den participar en deportes de baja intensidad estática y rían seguir las recomendaciones de los niños sanos si se
baja-moderada intensidad dinámica. Se evitarán los de- objetiva una función sistólica normal del VD. Si la función
portes con riesgo de colisiones. ventricular no es normal, deberían restringir sus activida-
ʰʰ Los que presenten dilataciones progresivas o graves se des a aquellas actividades con ligera implicación cardio-
valorarán individualmente pero, en general, se limitarán vascular.
a actividades con un bajo componente estático y diná- •• A los pacientes con insuficiencia pulmonar importante a
mico. Los casos más graves puede que necesiten cirugía. los que se les ha puesto un parche transanular o se les ha
realizado una valvulotomía se les debería restringir el ejer-
Coartación aórtica cicio de igual forma que a los que presentan tetralogía de
Fallot.
La coartación aórtica puede existir aislada o formando parte de •• Los pacientes con estenosis pulmonar grave, ya sea nativa
una cardiopatía más compleja. En todos los pacientes hay una al- o postintervención, normalmente presentan hipertrofia del
teración histológica con una disminución de las fibras elásticas de VD y a veces disfunción sistólica del mismo. Suelen presen-
la media en arterias elásticas próximas y distantes del sitio de coar- tar síntomas de insuficiencia cardíaca derecha e intoleran-
tación. En algunos casos se asocian a aneurismas intracraneales. cia al ejercicio, por lo que sólo se recomendará ejercicio de
forma individualizada a pacientes asintomáticos.
Se ha observado que la capacidad de ejercicio está disminuida
incluso después de la reparación quirúrgica. Una de las alteracio- En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones
nes más llamativas es una respuesta hipertensiva al ejercicio, que son:
se ha visto que está relacionada con una hipertensión persistente •• Los pacientes con estenosis tratada o no con un gradiente
con el paso del tiempo. < 30 mmHg, función y tamaño de VD normal con insuficien-
cia de grado ligero, ECG normal y únicamente hipertrofia
Se realizará una exploración física con toma de presión en las ligera de VD pueden participar en todo tipo de deporte de
cuatro extremidades. Puede que se observe una hipertrofia del competición si están asintomáticos. Se les reevaluará cada 12
VI en la ecocardiografía. meses.
541
•• Los pacientes con estenosis sin tratar y gradiente de •• Los pacientes con una reparación óptima y con presiones
30-50 mmHg sin insuficiencia pulmonar significativa, VD ventriculares derechas normales o cuasinormales, con sobre-
de tamaño y función normal, ECG normal y únicamente carga de volumen mínima del VD ligera, sin shunt residual y
hipertrofia ligera de VD pueden participar en deportes ae- ausencia de arritmias en Holter o prueba de esfuerzo pueden
róbicos de intensidad moderada y anaeróbicos de intensi- participar en deportes de cualquier intensidad, aunque se re-
dad ligera. Se les reevaluará cada 6 meses. comienda actividades aeróbicas y anaeróbicas de intensidad
•• Los pacientes con gradiente residual bajo asociado a in- moderada.
suficiencia pulmonar importante y VD de tamaño anor- •• Los pacientes con insuficiencia residual y volúmenes dere-
mal pueden participar en deportes de competición ae- chos aumentados, presión del VD aumentado o arritmias
róbico de baja intensidad si están asintomáticos y tienen pueden participar solamente en deportes de competición
una función de VD preservada. de baja intensidad.
•• Los pacientes con un gradiente pico > 50 mmHg pueden
participar en deportes de competición de intensidad baja Enfermedad de Ebstein
después de 3-6 meses del tratamiento de la estenosis.
Las recomendaciones para deportes y actividades de ocio
Tetralogía de Fallot son:
•• A los pacientes no cianóticos y asintomáticos con un VD
Las consecuencias más importantes de la reparación de la te- aceptable e insuficiencia tricuspídea ligera, función ven-
tralogía de Fallot que se han de tener en cuenta para la pres- tricular izquierda conservada y sin arritmias en Holter ni
cripción de ejercicio son la reestenosis del TSVD, la insuficiencia prueba de esfuerzo no se les restringirá la actividad física.
pulmonar y las arritmias. •• Los pacientes asintomáticos con insuficiencia tricuspídea
moderada, saturación de oxígeno normal y arritmias supra-
Las recomendaciones para deportes y actividades de ocio son: ventriculares controladas pueden participar en actividades
•• Los pacientes asintomáticos con insuficiencia pulmonar dinámicas de baja intensidad y estáticas de moderada in-
insignificante, sin o con dilatación ligera-moderada del VD, tensidad.
presión ventricular derecha y función sistólica normal que no •• Los pacientes con síntomas durante el ejercicio o en reposo,
tengan arritmias en el Holter o durante la prueba de esfuerzo o aquéllos con dilatación significativa de la aurícula y/o VD,
deberían seguir las recomendaciones para la población ge- disfunción sistólica ventricular izquierda, insuficiencia tricus-
neral. pídea grave y arritmias auriculares crónicas (FA) o ventricula-
•• Los pacientes con arritmias ventriculares o auriculares bien res repetitivas deberían abstenerse de participar en ejercicios
controladas con medicación o ablación también seguirán las de cualquier intensidad.
recomendaciones para la población general.
•• Los pacientes asintomáticos con insuficiencia pulmonar sig- En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones
nificativa, dilatación moderada o grave con función sistólica son:
conservada del VD y sin arritmias documentadas en Holter •• Los pacientes con defectos mínimos sin cianosis, VD de ta-
o prueba de esfuerzo seguirán las recomendaciones para la maño normal, función de VI conservada y sin evidencia de
población general, pero se revisarán cada 6 meses. arritmias pueden participar en todo tipo de deportes.
•• Los pacientes asintomáticos con insuficiencia pulmonar sig- •• Los pacientes con insuficiencia tricuspídea moderada pue-
nificativa, dilatación moderada o grave con función sistólica den participar en deportes de competición de baja inten-
anormal del VD pueden participar en ejercicios aeróbicos de sidad si están asintomáticos y no presentan arritmias en el
baja intensidad una vez que se haya determinado la estabili- Holter.
dad de la cardiopatía y la ausencia de arritmias con Holter o •• A los pacientes con defectos graves se les prohibirá la par-
prueba de esfuerzo. ticipación en cualquier tipo de deporte de competición.
•• Los pacientes sintomáticos con esfuerzos mínimos-mo- Sin embargo, a los 3 meses de la reparación quirúrgica se
derados, con obstrucción al tracto de salida al menos mo- les puede permitir competir en deportes de baja intensi-
derada y alteración de la función del VI, los que presentan dad si el resultado ha sido óptimo y el paciente está asin-
aumento de presión del VD o de gradiente transpulmonar, tomático.
con shunt intracardíaco residual, y aquéllos con arritmias no
controladas se limitarán a actividades aeróbicas de intensi- Transposición de las grandes arterias
dad muy baja.
En este defecto hay que distinguir entre las recomendaciones
En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones para la TGA corregida con switch arterial y la congénitamente
son: corregida.
542
Transposición corregida con switch arterial •• Se recomiendan ejercicios de tipo interválico y aeróbico de
intensidad baja-moderada.
Los resultados del switch arterial son excelentes con un 90% •• No se recomiendan ejercicios con un alto componente es-
de los pacientes que no requieren una reintervención. Las tático.
complicaciones más frecuentes son una disfunción valvular o •• También se aconseja la participación en deportes del colegio
ventricular así como arritmias. Antes de participar en cualquier sin presión de competición.
programa se recomienda la evaluación por un cardiólogo in-
fantil para descartar las complicaciones ya mencionadas. En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones
son:
Las recomendaciones para deportes de ocio y actividades de la •• En la mayoría de estos pacientes no se recomiendan los de-
vida diaria son: portes de competición debido a la respuesta anormal al ejer-
•• Los pacientes sin alteraciones residuales y una prueba de es- cicio del VD como bomba sistémica, al riesgo de insuficiencia
fuerzo normal pueden participar en todo tipo de actividades AV y a las arritmias cardíacas.
de ocio y clase de educación física en el colegio sin ningún •• En algunos casos asintomáticos con transposición aislada y
tipo de restricción. ausencia de dilatación o disfunción del ventrículo sistémico,
•• Los pacientes con lesiones residuales mínimas (CIV peque- arritmia ventricular o auricular con prueba de esfuerzo nor-
ña, ligera estenosis o insuficiencia valvular aórtica o pul- mal, se podrá participar en deportes de competición con
monar, contracciones auriculares o ventriculares prematu- carga dinámica y estática baja-moderada según recomenda-
ras aisladas) con una prueba de esfuerzo normal también ción de su cardiólogo.
pueden participar en todo tipo de actividades de ocio y
escolares. Cirugía de Fontan
•• En los pacientes con lesiones residuales significativas (dis-
función ventricular derecha o izquierda, hipertrofia o dila- La cirugía de Fontan (o cirugía univentricular) se utiliza en un
tación ventricular, obstrucción al TSVD con un gradiente gran número de CC complejas y consiste en la conexión de las
> 30 mmHg, grado de insuficiencia aórtica al menos mo- venas cavas a las arterias pulmonares y el ventrículo único para
derada, arritmias auriculares o supraventriculares), si tie- la circulación sistémica. Esto va a alterar la fisiología habitual del
nen una prueba de esfuerzo normal, el grado de partici- ejercicio.
pación en actividades será establecido por su cardiólogo.
Podrán participar en actividades del colegio siempre que Las recomendaciones para deportes y actividades de ocio son:
puedan descansar cuando lo necesiten. Los ejercicios es- •• Se debe animar al paciente a seguir las recomendaciones
táticos de alta intensidad se deben evitar. para la población sana, es decir, actividad moderada-intensa
al menos durante 60 minutos al día.
En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones •• A los pacientes que participan en un programa de activi-
son: dad física estructurado o formal se les debería hacer una
•• Los pacientes sin lesiones residuales o lesiones mínimas con prueba de esfuerzo antes de empezar el programa. No se
prueba de esfuerzo normal pueden participar en todo tipo debe restringir este tipo de programas a menos que el pa-
de deportes de competición. Sin embargo, no se recomien- ciente tenga un marcapasos o desfibrilador, esté tomando
da que participen en actividades con un componente está- medicación antitrombótica o tenga una prueba de esfuerzo
tico y dinámico alto. alterada.
•• Los pacientes con lesiones residuales significativas no debe- •• En los pacientes que no participen en programas organiza-
rían participar en general en deportes de competición. Algu- dos debería fomentarse todo tipo de actividades físicas.
nos de estos pacientes con una prueba de esfuerzo normal •• Los pacientes y cuidadores deberían aprender a monitorizar
podrán participar en deportes de competición con carga dila intensidad de su actividad. No se debe restringir la acti-
námica y estática baja-moderada según recomendación de vidad mientras el paciente pueda descansar cuando quiera.
su cardiólogo. El médico debe asegurarse de que el paciente y/o los cui-
dadores entiendan los síntomas y los signos que indican la
Transposición congénitamente corregida necesidad de un descanso (palpitaciones, dolor de pecho,
taquicardia, disnea desproporcionada con el nivel de ejerci-
Las recomendaciones para deportes y actividades de ocio son: cio, náusea y presíncope). El paciente no debe participar en
•• Se recomienda que participen en actividades de ocio basado actividades en las que no pueda descansar según lo necesite.
en el juego. •• Los pacientes con aparatos implantados o que tomen me-
•• Jugar con amigos o familiares es seguro, ya que pueden des- dicación antitrombótica deberían evitar deportes con riesgo
cansar cuando lo necesiten. de colisión/trauma.
543
En cuanto a los deportes de competición, las recomendaciones Fricker, en una editorial publicada en 2002, recomendó:
son: •• Fomentar la actividad física, no restringirla.
•• Los pacientes sometidos a cirugía univentricular pueden par- •• Todos los pacientes deberían participar en un programa de
ticipar en deportes de competición dinámicos de intensidad rehabilitación en los 3 meses siguientes al trasplante.
baja-moderada y estáticos de intensidad baja siempre que •• Deberían volver a las actividades acordes con su edad, in-
estén asintomáticos con el ejercicio y la función ventricular y cluida la clase de educación física en los 6 meses postras-
la saturación de oxígeno normal. plante.
•• Los pacientes con aparatos implantados o que tomen me- •• El ejercicio aeróbico prolongado se tolerará mejor que el in-
dicación antitrombótica deberían evitar deportes con riesgo termitente y de alta intensidad.
de colisión/trauma. •• La participación en deportes de competición se evaluará a
nivel individual y se reevaluará anualmente.
Síndrome de Eisenmenger
o pacientes cianóticos Estas recomendaciones de la Asociación Europea de Cardiología
Pediátrica se basan en opiniones expertas o, en algunos casos,
Existe muy poca literatura acerca del ejercicio en estos pacien- en estudios de pequeño tamaño (grado de evidencia C), lo que
tes. El conocimiento en profundidad de su historial médico y demuestra la necesidad de más estudios en este campo.
quirúrgico, así como sus antecedentes de arritmia o síncope es
esencial para poder aconsejarles. Una prueba de esfuerzo tam-
bién sería muy recomendable. Ideas para recordar
A estos pacientes se les permitirá realizar deportes y actividades
de ocio siempre que no aparezcan síntomas y permanezca es- // La capacidad de ejercicio en los pacientes con CC es más
table su saturación de oxígeno. Se deben evitar síntomas míni- baja que la de los pacientes sanos.
mos de malperfusión cerebral como mareo o malestar.
// Su intolerancia al ejercicio se debe en parte a su cardiopatía,
Sobre los deportes de competición, las recomendaciones son: pero la sobreprotección y el sedentarismo también contribu-
•• El tratado de Bethesda recomienda participar en deportes yen al problema.
de competición sólo a aquellos pacientes que tengan una
presión en la arteria pulmonar ≤ 30 mmHg. Para los demás // Una capacidad de ejercicio baja se ha relacionado con un au-
pacientes se hará una recomendación individualizada. mento de la morbimortalidad.
•• Para los pacientes con defectos cianóticos no operados una
recomendación reciente de Bethesda es que se permita la // La restricción del ejercicio en esta población no ha demos-
participación en deportes de competición con baja intensi- trado beneficios. Se debe fomentar la actividad física salvo en
dad estática y dinámica. algunos casos puntuales.
•• A los pacientes reparados se les permitirá la participación
en deportes de competición con baja intensidad estática y // Las recomendaciones acerca del ejercicio físico deben indi-
dinámica siempre que la saturación de oxígeno sea > 80%, vidualizarse, basándose en la cardiopatía de base y la prueba
no aparezcan taquiarritmias con síntomas de presíncope y de esfuerzo.
la función ventricular esté conservada o ligeramente alte-
rada.
Bibliografía
Trasplante cardíaco
No existe apenas evidencia sobre la que basar las recomendacio- •• Fricker FJ. Should physical activity and/or competitive sports be cur-
nes del ejercicio en cuanto a duración, intensidad y tipo debido a tailed in pediatric heart transplant recipients? Pediatr Transplant 2002;
la escasez de estudios existentes. 6(4): 267-269.
Como toda cirugía, tras el trasplante se recomienda no reiniciar la •• Graham J, Thomas P, Driscoll DJ, Gersony WM, Newburger JW,
actividad deportiva hasta pasados varios meses, pero en el niño Rocchini A, et al. 36th Bethesda conference: recommendations for
trasplantado, además, hay que confirmar que el rechazo esté to- determining eligibility for competition in athletes with cardiovascu-
talmente controlado. Tras los episodios de rechazo es recomen- lar abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am Coll
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545
54
Inmunizaciones y s e gu imie nt o p e diá t r ico
d el lactante con car dio p a t ía co ngé nit a
Beatriz Picazo Angelin
Lourdes Conejo Muñoz
Victorio Cuenca Peiró
Juan Ignacio Zabala Argüelles
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga
OBJETIVOS 
•• Resumir las pautas vacunales en lactantes con cardiopatías y las peculiaridades del calendario vacunal en este grupo de
pacientes en relación con la población general infantil.
•• Explicar la profilaxis frente al VRS en el lactante con cardiopatía hemodinámicamente significativa mediante anticuerpos
monoclonales (palivizumab).
•• Establecer unas pautas definidas en cuanto al seguimiento del niño cardiópata por parte del pediatra de Atención Primaria
y las diferencias en relación con los programas de seguimiento periódico de salud infantil de la población pediátrica general.
•• Conocer algunas de las preguntas y preocupaciones que con mayor frecuencia expresan los padres de los niños afectados
de cardiopatías.
Tabla 54.1 se muestra el calendario vacunal de la AEP y sus

54.1. Inmunizaciones modificaciones sucesivas pueden consultarse en su página
web (www.aeped.es), en el portal de su referido Comité Ase-
sor de Vacunas. Dada la no financiación de algunas de estas
Calendario vacunal común vacunas, su recomendación será opcional, y en aquellas si-
tuaciones que obliguen a establecer prioridades, el Comité
Los niños con CC o con otro tipo de lesiones cardiovasculares considera que se opte en primer lugar por la vacuna frente a
crónicas deben vacunarse como cualquier niño sano siguiendo neumococo y, en segundo lugar, por la vacuna frente a vari-
el calendario de vacunaciones de la comunidad en la que resi- cela, relegando a último término la vacuna frente a rotavirus,
dan. Los diversos calendarios vigentes en las comunidades autó- por tratarse de una enfermedad más leve para el niño que las
nomas de España tienen cabida en el calendario oficial de vacu- anteriores.
naciones recomendado por el Ministerio de Sanidad y Consumo,
y aprobado por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Hay que recordar que los niños que reciben terapia anticoagu-
Salud, aunque se han iniciado los pasos para integrar los diversos lante presentan mayor riesgo de sangrado después de una in-
calendarios en uno común. yección intramuscular. Con el objetivo de evitar este problema,
es práctica común en estos niños administrar todas las vacunas
Por otra parte, el Comité Asesor de Vacunas de la Asociación por vía subcutánea, aunque por otra parte esta práctica no está
Española de Pediatría (AEP) amplía las recomendaciones del basada en la evidencia y puede disminuir la inmunogenicidad de
calendario oficial incluyendo vacunas no sistemáticas. En la las vacunas inactivadas adyuvadas, además de aumentar las tasas
547
Edad en meses Edad en años

Vacuna
0 2 4 6 12-15 15-18 2-3 6 11-12
Hepatitis B1 HB HB HB HB
Difteria, tétanos y tos ferina2 DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa o Tdpa Tdpa
Haemophilus influenzae tipo b 3
Hib Hib Hib Hib
Poliomielitis4 VPI VPI VPI VPI
Meningococo C 5
MenC MenC MenC
Neumococo6 VNC VNC VNC VNC
Sarampión, rubéola y parotiditis7 SRP SRP
Virus del papiloma humano 8
VPH
2 dosis
Meningococo B9 MenB MenB MenB MenB
Rotavirus10 RV RV RV
Varicela11 Var Var
Gripe 12
Gripe (anual)
Hepatitis A13 HA 2 dosis
Sistemática Recomendada Grupos de riesgo
1. Vacuna antihepatitis B (HB).- 3 dosis según 3 pautas equivalentes: 0, 1, 6 meses o 0, 2, 6 meses o 2, 4, 6 meses, todas adecuadas para hijos de madres
seronegativas (HBsAg -), siendo las 2 primeras pautas también adecuadas para hijos de madres portadoras del virus de la hepatitis B (HBsAg +).
Estos últimos recién nacidos (madres HBsAg +) recibirán en las primeras 12 horas de vida la 1.ª dosis de vacuna y 0,5 ml de inmunoglobulina
antihepatitis B, la 2.ª dosis de vacuna a la edad de 1 o 2 meses y la 3.ª dosis a los 6 meses de vida. Si la serología materna fuera desconocida deberá
administrarse la 1.ª dosis de vacuna en las primeras 12 horas de vida e investigar la serología inmediatamente y, si resultara positiva, administrar
0,5 ml de inmunoglobulina antihepatitis B en la 1.ª semana de vida (preferentemente en las primeras 72 horas de vida). La administración de
4 dosis de vacuna HB es aceptable en niños vacunados de la 1.a dosis monocomponente al nacer, seguida de 3 dosis de vacuna hexavalente a
los 2, 4 y 6 meses de edad; esta pauta es aceptable para hijos de madres HBsAg +. Los niños y adolescentes no vacunados recibirán a cualquier
edad 3 dosis según la pauta 0, 1, 6 meses.
2. Vacuna frente a difteria, tétanos y tos ferina (DTPa/Tdpa).- 6 dosis: primovacunación con 3 dosis de vacuna DTPa; refuerzo a los 15-18 meses
(4.ª dosis) con DTPa; a los 6 años (5.ª dosis) con DTPa o con el preparado de baja carga antigénica de difteria y tos ferina (Tdpa) y a los 11-12
años (6.ª dosis) con Tdpa.
3. Vacuna conjugada frente a Haemophilus influenzae tipo b (Hib).- 4 dosis: primovacunación a los 2, 4, 6 meses y refuerzo a los 15-18 meses
(4.ª dosis).
4. Vacuna antipoliomielítica inactivada (VPI).- 4 dosis: primovacunación con 3 dosis y refuerzo a los 15-18 meses (4.ª dosis).
5. Vacuna conjugada frente a meningococo C (MenC).- 3 dosis de vacuna conjugada monovalente (esquema 1 + 1 + 1): 1 dosis a los 4
meses de edad, otra a los 12 meses de edad y una dosis final a los 11-12 años. Según el preparado vacunal utilizado puede ser necesaria en la
primovacunación una dosis (4 meses) o dos dosis (2 y 4 meses de edad).
6. Vacuna conjugada frente a neumococo (VNC).- 4 dosis: las 3 primeras a los 2, 4, 6 meses con un refuerzo entre los 12 y 15 meses de edad
(4.ª dosis). En caso de inclusión de la VNC en el calendario financiado universal, pauta de 3 dosis: a los 2, 4 y 12 meses de edad.
7. Vacuna frente a sarampión, rubéola y parotiditis (SRP).- 2 dosis de vacuna sarampión-rubéola-parotiditis (triple vírica). La 1.ª a los 12 meses
y la 2.ª a los 2-3 años de edad, preferentemente a los 2 años. En pacientes susceptibles, fuera de las edades anteriores, vacunación con 2 dosis
con un intervalo de, al menos, 1 mes.
8. Vacuna frente a virus del papiloma humano (VPH).- Sólo para niñas. 2 dosis entre los 11 y los 12 años. Pautas de vacunación según el
preparado vacunal: la vacuna tetravalente con pauta de 2 dosis (0 y 6 meses) para niñas entre 9 y 13 años y pauta de 3 dosis (0, 2, 6 meses) si
14 años o más y la bivalente con pauta de 2 dosis (0 y 6 meses) para niñas entre 9 y 14 años, y pauta de 3 dosis (0, 1, 6 meses) si 15 años o más.
Es posible su coadministración tanto con las vacunas de MenC, las de hepatitis A y B y con Tdpa.
9. Vacuna frente a meningococo B (MenB).- 4 dosis: las 3 primeras a los 2, 4 y 6 meses, con un refuerzo entre los 12-15 meses de edad. También
es posible la administración a los 3, 5 y 7 meses para evitar su posible reactogenicidad.
10. Vacuna frente a rotavirus (RV).- 3 dosis de vacuna frente al rotavirus: a los 2, 4, 6 meses o a los 2, 3, 4 meses. La pauta ha de iniciarse entre las
6 y las 12 semanas de vida y debe completarse antes de las 32 semanas de edad.
11. Vacuna frente a varicela (Var).- 2 dosis: la 1.ª a los 12 meses y la 2.ª a los 2-3 años de edad, preferentemente a los 2 años. En pacientes susceptibles
fuera de las edades anteriores, vacunación con 2 dosis con un intervalo de, al menos, 1 mes.
12. Vacuna antigripal (gripe).- Vacunación anual de pacientes con factores de riesgo y sus convivientes (mayores de 6 meses). 1 dosis en mayores
de 9 años; entre 6 meses y 9 años se administrarán 2 dosis la 1.ª vez, con un intervalo de 1 mes y en los años siguientes, si persiste el factor de
riesgo, vacunación anual con 1 dosis.
13. Vacuna antihepatitis A (HA).- 2 dosis, con un intervalo mínimo de 6 meses, a partir de los 12 meses de edad. Vacunación de pacientes con
indicación por viajes internacionales a países con endemicidad intermedia o alta, o por pertenecer a grupos de riesgo. En el caso de que se
incluyera la HA en el calendario financiado universal serían admisibles otras pautas.
Tabla 54.1. Calendario vacunal de la Asociación Española de Pediatría (AEP), 2015
548
Inmunizaciones y seguimiento pediátrico del lactante con cardiopatía congénita 54
de efectos adversos locales. En la Tabla 54.2 se indican las pau- indica hasta los 18 años, tanto en niños sanos como en niños
tas de vacunación en niños anticoagulados, recordando que en con patología crónica. En cuanto a la pauta vacunal, se remite al
las alteraciones de la coagulación se debe utilizar la vía adecua- lector al calendario vacunal de la AEP.
da para conseguir una correcta inmunogenicidad.
Varicela
Pautas de vacunación en niños anticoagulados
·· Recomendaciones para la vacunación intramuscular en niños Incluida de forma variable en los calendarios vacunales de las co-
anticoagulados:
ʰʰ Vacunas inactivadas adyuvadas
munidades autónomas (en algunas comunidades en la primera
ʰʰ Calibres 25 o 23 G (0,5 o 0,6 mm) infancia, en otras a partir de los 12 años), la vacuna frente a la
ʰʰ Presión pospunción durante 2 minutos, sin frotar ni masajear varicela se puede recetar a los niños con ECV. Se indica a partir de
·· Recomendaciones para la vacunación subcutánea en niños los 12 meses de edad y contiene virus vivos atenuados.
anticoagulados:
ʰʰ Vacunas de virus vivos atenuados
ʰʰ Vacunas inactivadas no adyuvadas (VPI no combinada) Está contraindicada en inmunodeprimidos y en cardiópatas en
ʰʰ Vacuna no combinada contra Haemophilus influenzae tipo b tratamiento crónico con corticoides sistémicos a dosis elevadas.
ʰʰ Vacunas antigripales no adyuvadas Se considera dosis inmunosupresoras a dosis de prednisona (o
Tabla 54.2. Vacunación en niños con alteraciones de la coagulación dosis equivalentes de otros corticoides) de > 2 mg/kg/día du-
rante 2 o más semanas, > 1 mg/kg/día durante > 28 días o > 20
Otras vacunas mg/día en mayores de 10 kg durante > 14 días. En estos casos,
la administración de vacunas debe retrasarse 1-3 meses después
Dado que los niños con patología cardiopulmonar crónica tie- de la finalización de cualquiera de estas pautas.
nen mayor riesgo que la población general de presentar compli-
caciones secundarias a infecciones pulmonares, se recomienda También se debe tener en cuenta la toma de salicilatos de for-
añadir al calendario de vacunación sistemático las vacunas frente ma crónica. Se recomienda no administrar salicilatos durante las
a gripe, neumococo y varicela. Algunas de estas vacunas no es- 6 semanas siguientes a la administración de la vacuna, que en
tán aún incluidas en los calendarios de todas las comunidades este caso se administra por vía subcutánea en dosis única de 0,5
autónomas, pero pueden prescribirse de forma específica en los ml. Deberá diferirse 5 meses la vacunación en niños que hayan
niños afectados de cardiopatía mediante informe del pediatra. recibido sangre, hemoderivados o IVIG (p. ej., en el tratamiento
de la enfermedad de Kawasaki, la púrpura trombopénica, etc.)
Gripe para evitar el fallo vacunal.
La vacuna frente a la gripe está indicada en niños con patolo- Puede administrarse con otras vacunas vivas o atenuadas el mis-
gía cardíaca, pulmonar o cardiopulmonar crónica por el elevado mo día, siempre que las vacunas tengan diferentes puntos de in-
riesgo de complicaciones que produce en estos pacientes, y en yección. Si no se administra junto a la del sarampión, se separará
niños que reciben de forma continuada tratamiento con AAS 1 mes de la misma por el descenso transitorio de la inmunidad
(p. ej., en la enfermedad de Kawasaki), con el fin de reducir el que produce esa vacuna.
riesgo de síndrome de Reye.
Inmunización frente
Se indica a partir de los 6 meses de vida, ya que en los menores de al virus respiratorio sincitial
esta edad tiene escasa inmunogenicidad, no estando aprobada en
las fichas técnicas. En los niños de 6-35 meses se administran 1-2 En cuanto a la inmunización frente al VRS cabe destacar:
dosis, separadas 4-6 semanas, de 0,25 ml de vacuna de virus frac- •• Inmunización activa. En la actualidad se están ensayando
cionados o de subunidades, vía intramuscular. La vacuna antigripal varios tipos de vacunas contra el VRS (de virus vivos atenua-
inactivada contiene sólo virus no infecciosos y, por tanto, no puede dos, de subunidades y vacunas elaboradas mediante inge-
provocar la gripe (a diferencia de la vacuna de virus vivos atenuados). niería genética), pero su uso aún no se ha generalizado para
la vacunación sistemática de lactantes.
Las recomendaciones anuales referentes a la vacunación antigri- •• Inmunización pasiva. Mediante gammaglobulina frente al
pal se detallan en la página web de la AEP www.aeped.es; www. VRS (palivizumab), que es un anticuerpo monoclonal (a dife-
vacunasaep.org. rencia de la IVIG policlonal hiperinmunitaria preparada a par-
tir de donantes frente al VRS, que no se indica en niños con
Neumococo cardiopatía). El palivizumab se administra por vía intramus-
cular, no supone una sobrecarga de líquidos para el niño, no
La vacuna frente al neumococo está indicada en lactantes (va- interfiere con las vacunas de virus vivos y carece de potencia-
cuna neumocócica conjugada 13-valente). Su administración se lidad para transmitir enfermedades infecciosas. Se indica una
549
inyección intramuscular mensual de palivizumab, dosis de 15 el calendario vacunal común. En general, en los pacientes con
mg/kg, durante la estación epidémica, comenzando el mes trasplantes de órganos sólidos la respuesta a todas las vacunas
previo al principio de la estación epidémica. En general, se es inferior que la de las personas sanas. Las vacunas de microor-
administran 5 dosis a intervalos mensuales. La dispensación ganismos inactivados (polio), los toxoides (difteria, tétanos), las
de la profilaxis es exclusivamente hospitalaria. El producto vacunas conjugadas de Haemophilus influenzae tipo b, la vacuna
debe utilizarse en las 6 horas siguientes a la apertura del vial neumocócica y las vacunas recombinantes (hepatitis B) no están
porque no contiene conservantes. contraindicadas en estos niños.
Dado que se observó un descenso medio del 58% en la con-
centración sérica de palivizumab después de procedimientos Las vacunas con virus se deben administrar no menos de 1 mes
quirúrgicos con bypass cardiopulmonar, debe considerarse la antes del trasplante y, por lo general, no se deben administrar a
administración de una dosis posoperatoria (15 mg/kg) en los pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor después del
niños que todavía requieran profilaxis, tan pronto como el trasplante. Es importante, por otro lado, vacunar contra la varicela
paciente se encuentre médicamente estable. a todas las personas susceptibles que convivan con el paciente.
Las recomendaciones para la prevención de la infección por VRS

en pacientes con CC se encuentran en la página web de la SECPCC
(http://www.secardioped.org). Se ha aprobado la indicación por la 54.2. Seguimiento pediátrico
Agencia Europea del Medicamento y por la Food and Drug Admi-
nistration (FDA) para el uso de palivizumab en pacientes con CC
del lactante con cardiopatía
hemodinámicamente significativa menores de 24 meses de edad, congénita
y se incluye como recomendación en estos pacientes por parte de
la American Academy of Pediatrics en el Red Book 2012.
El niño cardiópata en la consulta de pediatría
También, por supuesto, siguen siendo fundamentales las normas
de prevención para evitar la infección por VRS, tales como el la- Las CC aparecen en aproximadamente el 1% de los recién naci-
vado de manos, de juguetes, evitar el contacto con hermanos dos vivos. El pediatra de Atención Primaria tiene cada vez más
mayores con riesgo de infección, tirar los pañuelos usados, evitar relación con niños afectados por estas patologías, pues estos
entornos contagiosos (guarderías, salas de espera hospitalarias pacientes no deben atenderse en exclusiva en el ámbito de la
pobladas) y evitar el humo del tabaco. pediatría/cardiología hospitalaria, sino ser una responsabilidad
compartida y sincronizada entre los profesionales hospitalarios
Precauciones con el uso y los de Atención Primaria. La importancia del pediatra radica en
de inmunoglobulinas inespecíficas que:
•• Suele ser el primero en identificar un problema cardíaco.
Entre la administración de productos inmunobiológicos (tales •• Tiene la responsabilidad de ofrecer la primera información a
como inmunoglobulinas polivalentes y hemoderivados) y la los padres.
posterior administración de vacunas de microorganismos vivos •• Debe efectuar un seguimiento coordinado con el cardiólogo.
se recomiendan diversos intervalos de tiempo, dependiendo és-
tos de la dosis administrada. Esta precaución se debe tener en La mayoría de los niños afectados de CC tiene las mismas
cuenta, por ejemplo, en niños tratados con inmunoglobulinas necesidades de cuidados pediátricos que otros niños sin
por enfermedad de Kawasaki (diferir 11 meses la vacunación con enfermedades cardíacas, con la precaución adicional de la
microorganismos vivos tras la administración de 2 g/kg de inmu- profilaxis antiendocarditis y de un interrogatorio cardiológico
noglobulinas) o en niños tras cirugía cardiovascular, que con fre- dirigido y una exploración cardiovascular más completa en
cuencia reciben transfusiones de concentrados de hematíes (hay las revisiones periódicas. Los pediatras asumen la responsabi-
que esperar 6 meses para administrar vacunas vivas). No ocurre lidad, junto con los cardiólogos pediátricos, de proporcionar a
así con los anticuerpos monoclonales (palivizumab) ni con las estos pacientes una atención médica global, evitando así que
transfusiones de hematíes lavados, que no precisan guardar nin- niños con enfermedades crónicas reciban una escasa asisten-
gún intervalo entre la infusión del producto y la vacunación con cia primaria.
microorganismo vivo (vacuna de sarampión, vacuna de varicela).
Manejo pediátrico general
El niño trasplantado de corazón
En el niño con CC hay algunos aspectos importantes que se de-
Hay que destacar que el calendario vacunal de un niño trasplan- ben tener en cuenta (Tabla 54.3) y que se resumen en los si-
tado de corazón tendrá algunas peculiaridades en relación con guientes apartados.
550
Parámetros a tener en cuenta menor esfuerzo por parte del niño que la succión del biberón.
en las revisiones de salud infantil
Como norma general, se aconsejará una dieta pobre en sal.
·· Desarrollo corporal Es posible aumentar el aporte calórico (muy útil en lactantes)
·· Alimentación
mediante suplementos de grasa (MCT) e hidratos de carbono
·· Prevención de enfermedades infecciosas
·· Atención odontológica (se utilizan sobre todo dextrinomaltosas). Se intentará aportar al
·· Vacunaciones menos 150 kcal/kg/día en los primeros meses de vida. La son-
·· Atención a enfermedades concomitantes da nasogástrica puede hacerse necesaria en algunos lactantes
·· Atención psicosocial
(pueden llevarla a domicilio, pues algunas pueden portarse du-
·· Ejercicio
·· Uso de fármacos no cardioactivos rante semanas).
·· Consejo genético
·· Viajes Prevención de enfermedades infecciosas
·· Intervenciones quirúrgicas no cardíacas
·· Desarrollo psicomotor
·· Material didáctico para los padres Es fundamental que los padres conozcan la importancia de la
profilaxis antiendocarditis. Se debe prevenir su aparición, por lo
Tabla 54.3. Seguimiento pediátrico del lactante con cardiopatía
que hay que insistir en la higiene bucal, en los cuidados de la piel,
evitar el estreñimiento (traumatismos sobre la mucosa rectal,
Desarrollo corporal sangrados). Las hemorroides sangrantes deben recibir profilaxis
antibiótica.
La alteración hemodinámica conduce a un crecimiento insufi-
ciente y el peso suele afectarse más que la talla. El seguimiento En cardiópatas que presenten un cuadro febril de origen no fi-
del percentil de peso indicará la repercusión que la cardiopatía liado es preciso incluir en el diagnóstico diferencial la sospecha
está teniendo en el niño. El control del desarrollo corporal es im- de endocarditis, ya que la sintomatología puede ser inespecífica.
portante, ya que la época de la lactancia es un periodo funda- La prueba diagnóstica fundamental es el hemocultivo. Ante la
mental para el crecimiento de muchos órganos vitales, como el sospecha de esta patología es preciso el ingreso hospitalario del
cerebro y el hígado, y se debe mantener un crecimiento adecua- paciente.
do para que estos niños tengan una calidad de vida aceptable
cuando lleguen a adultos. Por ello, la presencia de un retraso del Atención odontológica
crecimiento es indicación de un estudio y tratamiento más acti-
vos. El tratamiento puede comprender medicación descongesti- Con frecuencia se interpreta que la necesidad de profilaxis anti-
va, suplemento calórico o cirugía. biótica significa que las intervenciones odontológicas son peli-
grosas y no necesariamente tiene que ser así. Se aconseja revi-
Alimentación siones periódicas por el dentista con la misma frecuencia que en
el niño sano.
La leche materna constituye la mejor alimentación del niño car-
diópata (concentración baja de sodio, mejor absorción de hierro). La higiene dentaria sistemática, con una profilaxis correcta, pue-
La madre puede combinar la lactancia materna con las tomas de de evitar enfermedades odontológicas graves y bacteriemias pe-
biberón, e incluso administrar leche materna extraída con saca- ligrosa. Es importante concienciar a la familia sobre la importan-
leches a través del biberón, para que así otros miembros de la cia de los cuidados dentales ya desde la época de lactante (evitar
familia puedan ayudar a dar las tomas, ya que la alimentación que el niño se acostumbre a dormir con el biberón en la boca, no
del lactante afectado de una CC consume muchas horas al día, impregnar el chupete con sustancias azucaradas…).
lo que llega a ser agotador para el adulto responsable de su cui-
dado. Se debe ser flexible con el horario de las tomas; a veces se Vacunaciones
requieren tomas de menor volumen (para evitar el cansancio con
la toma), pero más frecuentes. Como ya se ha mencionado, la presencia de una CC no es contra-
indicación para seguir el calendario vacunal. Se aconseja además
Puede ser necesario añadir suplementos de hierro en caso de otras vacunas adicionales (véase el apartado Inmunizaciones).
anemia o en portadores de cardiopatías que cursan con hipoxe-
mia (a excepción de niños poliglobúlicos). Las indicaciones de Asplenia y síndrome de DiGeorge
suplementos vitamínicos y flúor son las mismas que en los niños
sin enfermedades cardíacas. Algunos pacientes con CC tienen además inmunodeficiencias aso-
ciadas. Los pacientes con asplenia necesitan profilaxis antibiótica
En los lactantes con insuficiencia cardíaca se debe introducir diaria y se vacunarán frente a Haemophilus influenzae, Streptococc-
precozmente la alimentación con cuchara, ya que requiere un cus pneumoniae y meningococo A+C.
551
Otras enfermedades los ejercicios físicos. Para más información, se pueden consultar
las guías de práctica clínica de la SEC.
En caso de niños con CC que presenten además otras enferme-
dades (anemia, fiebre, infecciones respiratorias), se efectuará por Uso de fármacos no cardioactivos
lo general un tratamiento más agresivo.
En general, en este tipo de pacientes no surgen problemas
Las infecciones respiratorias en la ICC pueden descompensar al con el uso de fármacos no cardioactivos. Hay que tener cuida-
paciente, ya que alteran aún más la relación ventilación-perfu- do con los betaestimulantes en caso de la tetralogía de Fallot
sión. La fiebre sin foco requiere un estudio más agresivo que en y enfermedades afines, y en la ICC con taquicardia mantenida.
otros pacientes, pues es posible estar ante una endocarditis bac-
teriana; además, la fiebre aumenta las necesidades metabólicas, En caso de riesgo de hipovolemia (vómitos incoercibles, dia-
pudiendo precipitar la descompensación miocárdica. A veces, rrea…), hay que valorar disminuir la dosis o suspender tempo-
aunque se sospeche una etiología vírica, es recomendable la ralmente los diuréticos, y monitorizar los iones en caso de trata-
utilización de antibióticos en el paciente febril agudo, una vez miento digitálico.
localizado el foco infeccioso y efectuados los cultivos necesarios,
hasta recibir el resultado de los mismos. Consejo genético
La anemia se tolera mal en los cardiópatas y está justificada la La posible repetición de las CC constituye una importante
transfusión de concentrados de hematíes en algunos casos con preocupación para los padres con un hijo en esta situación y para
cifras de hemoglobina de hasta 10 g/l. En aquéllos que toman las madres gestantes afectadas de CC. Se debe estar preparado
digitálicos o diuréticos, las alteraciones hidroelectrolíticas de una para contestar a las preguntas planteadas en este ámbito.
gastroenteritis pueden ser catastróficas. En pacientes cianóticos,
policitémicos, la disminución del volumen intravascular puede El estudio ecocardiográfico prenatal ha permitido en los últi-
favorecer fenómenos tromboembólicos. mos años poder tranquilizar a la embarazada sobre la normali-
dad de la gestación en curso si el estudio detallado no muestra
Consecuencias psicosociales alteraciones.
El diagnóstico de CC tiene un importante impacto psicológico Recomendaciones para los viajes

y social, tanto en el paciente (en caso de niños mayores) como
en su familia. Aquí juega un papel fundamental el médico de Todos los pacientes con una CC deberán llevar consigo un infor-
Atención Primaria, pues su relación con la familia, su participa- me con su diagnóstico, medicamentos y dosis de los mismos. En
ción en el diagnóstico inicial de la anomalía, de los cuidados ocasiones, en pacientes con importante cianosis que viajen en
que ejerce sobre otros miembros de la familia y de sus cono- avión se tendrá que advertir de la necesidad de oxígeno suple-
cimientos de las posibilidades sociales y psicológicas del en- mentario durante el vuelo.
torno le facilitan una posición relevante en el cuidado de estos
pacientes. Recomendaciones sobre intervenciones
quirúrgicas no cardíacas
Cuando se diagnostica a un niño una cardiopatía, los padres van
a cambiar su conducta con él, y este cambio suele ser indepen- Es aconsejable que todo paciente con una CC sea visto por
diente de la gravedad de la enfermedad. El pediatra prestará un cardiólogo pediátrico antes de cualquier intervención qui-
apoyo psicológico a la familia, además de preocuparse de que rúrgica. En la mayoría de los pacientes con una cardiopatía
los aspectos económicos queden cubiertos en la medida de lo leve o con malformaciones cardíacas corregidas satisfactoria-
posible (desplazamientos, absentismo laboral, estancia con su mente existe el mismo riesgo quirúrgico que en la población
hijo en el hospital…). También es importante poner a los padres general.
en contacto con organizaciones de apoyo.
Desarrollo psicomotor
Ejercicio físico
En algunos niños que se han sometido a CEC puede haber se-
El niño con una cardiopatía es quien decide hasta qué punto de cuelas neurológicas, por lo que a la hora de realizar las revisiones
ejercicio puede llegar. No se le presionará para continuar el ejer- periódicas de salud infantil se debe prestar mayor atención a este
cicio más allá de su tolerancia. La mayoría no necesitan disminuir aspecto y efectuar una exploración neurológica especialmente
su actividad física y deben tener un informe que especifique cla- detallada. Algunos pueden presentar alteraciones del desarrollo
ramente que pueden participar en juegos, dejando a su voluntad psicomotor como parte de un síndrome que asocie cardiopatía
552
y déficit neurológico. Es también importante revisar de forma es- Cuidados posoperatorios
pecífica la audición.
Es importante volver a la normalidad lo antes posible. Se aconseja
Material didáctico una vuelta a la actividad física normal cuanto antes. Se debe evitar
la ansiedad ante las cicatrices y favorecer el cuidado estético de las
A través de direcciones de Internet o mediante folletos y libros in- mismas. Además, hay que estar atento a posibles complicaciones
formativos, el pediatra y el cardiólogo colaboran en la formación tardías (pericarditis, arritmias, insuficiencia cardíaca residual). Tam-
de la familia para que conozcan y comprendan la situación que bién es importante comprobar la realización del cribado de me-
están viviendo. En la página web de la SECPCC (www.secardioped. tabolopatías en aquellos recién nacidos intervenidos de forma
org), en el apartado de publicaciones, se puede encontrar el libro urgente en el periodo neonatal y proporcionar analgesia adecua-
Manual para padres de niños con cardiopatía congénita. Al final ofre- da durante al menos la primera semana tras el alta.
ce una página con direcciones web y enlaces interesantes. Tam-
bién se puede obtener información adicional a través de asocia- Hablando con los padres...
ciones o fundaciones.
Hay una serie de preguntas que con frecuencia plantean los pa-
Manejo cardiológico dres y que hay que saber enfocar para así tranquilizarlos. Algunas
veces no se atreven a hacérselas al cardiólogo, pero sí al pediatra,
Profilaxis de endocarditis bacteriana a quien ven más cercano y que conoce mejor, en el día a día, a
su hijo:
En la profilaxis de la endocarditis se seguirán las recomendacio- •• ¿Por qué mi hijo tiene una cardiopatía? No hay una causa
nes de la SEC en su Guía de práctica clínica en endocarditis (www. conocida. Hay que tranquilizar a la madre y decir que no fue
secardiologia.es). por nada que hiciera en el embarazo (comer determinados
alimentos, por un disgusto, etc.), y que no había manera de
Uso de fármacos cardioactivos haberlo evitado (haciendo más controles de embarazo, no
trabajando…). Hay que quitarles el sentimiento de culpa que
En cuanto al uso de fármacos cardioactivos (digital, diuréticos, acarrea la presencia de una malformación.
vasodilatadores, antiarrítmicos), el pediatra puede y debe esta- •• ¿Estará muy enfermo y no podrá correr ni ir al colegio?
blecer cambios terapéuticos cuando el caso lo requiera. Hay que Por suerte, la mayoría de los cardiópatas tienen una infancia
tener cuidado con la intoxicación digitálica y con aquellos facto- normal tras repararse su problema.
res que puedan precipitarla. También habrá que tener cuidado •• ¿El “fallo cardíaco” significa que se le va a parar de golpe
con los diuréticos y sus efectos secundarios, al igual que con los el corazón? Hay que aclararles que la mayoría de los cardió-
efectos arritmogénicos de los fármacos antiarrítmicos. patas no sufren eventos graves agudos y que los síntomas
suelen ser progresivos. También hay que explicarles que ge-
Ante cualquier duda el contacto telefónico con el cardiólogo in- neralmente las revisiones periódicas están para detectar es-
fantil será la solución más inmediata. tos problemas antes de que se hagan muy evidentes.
•• ¿Podré tener otros hijos sanos? Cuando se tiene un hijo
Establecimiento de indicaciones terapéuticas con una CC, el riesgo de tener un problema similar en ges-
taciones subsiguientes es algo mayor que en la población
El pediatra puede ser el primero en detectar cambios clínicos sig- general. No obstante, para la mayoría de las parejas el riesgo
nificativos en el niño cardiópata que obliguen a indicar procedi- no es mayor del 3% (aproximadamente 1 de 30) y, por tanto,
mientos quirúrgicos o intervencionistas antes de lo previsto. Una es un riesgo pequeño. El cardiólogo podrá concretar si en
buena coordinación con el centro cardiológico de referencia es esa familia específica el riesgo es mayor; hay que informarles
importante para evitar demoras. de que no olviden preguntarlo en la siguiente revisión hos-
pitalaria.
Cuidados preoperatorios •• ¿Hacen falta cuidados especiales hasta que operen a mi
hijo? Lo más importante es recordar que no se debe permi-
El cuidado preoperatorio del niño cardiópata constituye uno tir que el niño se crea más “delicado” y, por tanto, diferente a
de los aspectos de mayor importancia dentro del tratamiento otros niños. La mayoría de los niños con problemas cardíacos
global. Hay que mantener un buen control hidroelectrolítico, llevan vidas normales y están escolarizados. Las madres, a
un buen balance energético, un correcto calendario vacunal, veces, se preocupan de si el llanto intenso del bebé puede
etc. Con ello, se intenta que las condiciones en las que se en- dañar al corazón. Hay que aclararles que no y que en ese
cuentre el niño sean las más favorables para superar el trauma aspecto deben tratarles como se haría con cualquier otro
quirúrgico. niño.
553
•• ¿Qué debo decirle a mi hijo? Los niños afectados de car- rus infections. Committee on Infectious Diseases. Pediatrics 2009;
diopatías que les limitan el ejercicio se dan cuenta pronto 124(6): 1694.
de que son un poco diferentes a sus compañeros y viven
felizmente dentro de sus limitaciones. Es mejor darles una •• Boraita Pérez A, Baño Rodrigo A, Berrazueta Fernández JR, et al. Guías
explicación simple de lo que ocurre, en lugar de dejar que de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología sobre la
sea su imaginación la que dé respuesta a lo que perciben, actividad física en el cardiópata. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 684-726.
ya que lo que imaginan a menudo es mucho peor que la
realidad. Cuando van a ingresar para algún procedimiento, •• De la Flor i Brú J. Vacunación en niños con alteraciones de la coa-
hay que darles una explicación previa, que puedan entender gulación. Capítulo 19. Vacunas en Pediatría. Manual de la AEP 2012;
y disipe sus miedos. Los niños necesitan entender qué es lo 229-231.
que les está pasando y no es aconsejable intentar proteger-
les de todo lo que está ocurriendo a su alrededor. •• Moreno Pérez D, Hernández-Sampelayo Matos MT. Vacunación en
•• ¿Es peligroso el cateterismo cardíaco? El niño que precisa enfermedades crónicas (cardíacas, respiratorias, neurológicas, me-
un cateterismo cardíaco tiene generalmente una patología tabólicas, genéticas, renales, hepáticas, hemoglobinopatías y otras).
cardíaca importante. El procedimiento, que puede ser diag- Vacunas en Pediatría. Manual de la AEP 2012; 223-228.
nóstico o terapéutico, es poco molesto (se hace siempre con
anestesia general), precisa sólo 2 días de ingreso hospitalario, •• Moreno-Pérez D, Álvarez García FJ, Aristegui Fernández J, Barrio
la mortalidad es baja (inferior al 1% salvo en neonatos muy Corrales F, Cilleruelo Ortega MJ, Corretger Rauet JM, González-
enfermos) y los riesgos son pequeños. Hachero J, Hernández-Sampelayo Matos T, Merino Moína M, Orti-
gosa Del Castillo L, Ruiz-Contreras J. Comité Asesor de Vacunas de
la Asociación Española de Pediatría. Calendario de vacunaciones:
Ideas para recordar Recomendaciones 2013. An Esp Pediatr (Barc) 2013; 78(1): 59.e1-
59.e27.
// Se debe estar especialmente atento a que los niños afecta- •• Picazo Angelin B, García Peña R. Cardiología Pediátrica en Atención
dos de CC sigan una pauta vacunal completa, ya que es fre- Primaria. VI Jornadas de Pediatras de Atención Primaria de Andalucía.
cuente que por desconocimiento tanto de los padres como Asociación de Pediatras de Atención Primaria de Andalucía. Marbella,
de los profesionales sanitarios no se establezcan unas correc- 22-23 de febrero 2002.
tas pautas vacunales.
•• Plotkin SA, Orenstein WA, Picazo JJ. Vacunas. Madrid. ACINDES,
// El pediatra juega un papel primordial en el seguimiento del 2007.
lactante con cardiopatía, siendo un nexo fundamental entre
el niño afectado de cardiopatía y los cardiólogos infantiles •• Red Book: 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases. 29.ª ed.
hospitalarios. Además, con frecuencia es el primero en de- American Academy of Pediatrics, 2012.
tectar el problema cardíaco y es quien ofrece una explicación
inicial a la familia. •• Rosenkranz E. Caring for the former pediatric cardiac surgery patient.
Pediatr Clin North Am 1998 Aug; 45(4): 907-941.
// Es posible incluir en las revisiones rutinarias de salud infantil un
listado específico de parámetros a comprobar en el lactante y •• Santos de Soto J (editor). Manual para padres de niños con cardiopatía
niño afectado de una CC, para un seguimiento sistemático de congénita. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopa-
los problemas que presenta este grupo de pacientes. tías Congénitas. www.secardioped.org/pyb_publicacionesSEC.asp.
// El pediatra es el profesional sanitario más cercano al niño con •• Suárez Cabrera P, Malo Concepción P, Maroto E, Santos de Soto J. Re-
cardiopatía, ejerciendo una importante labor de soporte tan- comendaciones para la prevención de la infección por virus respiratorio
to a nivel médico como psicológico y sociofamiliar. sincitial en pacientes con cardiopatía congénita (www.secardioped.org).
•• Torre Rodríguez I. Problemas del niño con cardiopatía. La visión del

Bibliografía pediatra. Bol Pediatr 2003; 43: 122-124.
•• Young PC, Shyr Y, Schork A. Papel del médico de asistencia primaria

•• American Academy of Pediatrics. Modified recommendations en el cuidado de los niños con una cardiopatía grave. Pediatrics (ed.
for use of palivizumab for prevention of respiratory syncytial vi- esp.) 1994; 38(3): 142-148.
554
55
Nutrición en el lac t a nt e
con car diopatía congé nit a
Antonio Rosell Camps
Fernando García Algas
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
OBJETIVOS 
•• Reconocer las CC con mayor riesgo nutricional.
•• Conocer la valoración nutricional clínica y analítica.
•• Poder actuar sobre la alimentación del lactante para aumentar su densidad calórica conociendo las fórmulas de
alimentación y módulos nutricionales.
•• Saber elegir la vía de alimentación (oral, sonda o gastrostomía) y la forma de administración.
55.1. Introducción En las cardiopatías con riesgo nutricional, la cirugía precoz dismi-
nuirá el desarrollo de desnutrición. No obstante, a pesar de la pre-
cocidad de la intervención quirúrgica, un 50% de los niños pue-
Las CC son las malformaciones congénitas más frecuentes, con den presentar desnutrición energeticoproteica en el momento
una incidencia del 0,55-1% de todos los recién nacidos vivos. Las de la intervención, que será más notoria cuanto más tardía sea
malformaciones cardíacas leves generalmente tienen un creci- ésta. El apoyo nutricional precoz y apropiado será básico para
miento y desarrollo normal; en cambio, la enfermedad cardíaca impedir una desnutrición que altere el crecimiento y desarrollo
congénita moderada o grave tiene alto riesgo de alteración nutri- óptimos e impida las complicaciones metabólicas e infecciosas
cional, afectando al crecimiento y desarrollo normal; con aumen- propias de la desnutrición que empeoren el pronóstico de la ci-
to de la morbimortalidad. rugía correctora definitiva, prolongando la estancia hospitalaria y
el aumento del coste económico.
Las causas de la desnutrición son multifactoriales, dependientes
de la gravedad de la repercusión hemodinámica de la cardiopatía
y en relación con una ingesta escasa de calorías, con un gasto
energético incrementado. Los pacientes con CC cianótica y flujo 55.2. Fisiopatología
pulmonar aumentado son probablemente los más afectados nu-
tricionalmente, ya que existen alteraciones tanto del peso como
de la malnutrición
de la talla desde los primeros meses de vida. En caso de patología
cianótica con flujo pulmonar disminuido, no siempre es posible La etiología precisa del retraso de crecimiento y desarrollo en
encontrar esta relación. los niños con enfermedad cardíaca congénita, con o sin reper-
555
cusión hemodinámica, permanece incierta. Es difícil separar trición de estos pacientes. La ligera disminución de absorción
los factores prenatales de los posnatales; muchos niños con de aminoácidos y el incremento de grasa fecal posiblemen-
enfermedad cardíaca congénita presentan retraso de creci- te debido a edema del intestino o reducción de enzimas
miento intrauterino, prematuridad o anormalidades extracar- pancreáticas se ha demostrado en adultos. Sin embargo, el
díacas. balance nitrogenado positivo se ha demostrado en niños
con enfermedad congénita cardíaca. Se presentará más fá-
Se pueden encontrar dos tipos de factores que influyen en la cilmente una enteropatía pierde-proteínas tras determinadas
aparición de la malnutrición (Tabla 55.1): cirugías cardíacas.
•• Factores hemodinámicos relacionados con la propia car- Ocasionalmente, la deficiencia de un nutriente específico
diopatía. Con clara influencia en el estado nutricional del puede causar miocardiopatía, como ocurre en el déficit de
niño. Son los siguientes: carnitina, tiamina o selenio.
ʰʰ Sobrecarga de presión y/o de volumen de corazón iz- La nutrición en el paciente con CC está también influenciada
quierdo o derecho. por factores genéticos, prenatales y anormalidades posnata-
ʰʰ Disfunción miocárdica. les no cardíacas como:
ʰʰ ICC. ʰʰ Enfermedad congénita cardíaca como parte de un sín-
ʰʰ Hipoxemia crónica. drome reconocible.
ʰʰ HAP y enfermedad vascular pulmonar. ʰʰ Anomalías extracardíacas asociadas.
ʰʰ Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridad.
Las cardiopatías pueden causar sobrecarga sistólica por obs- ʰʰ Infecciones respiratorias recurrentes.
trucción en el flujo de salida o sobrecarga diastólica por au- ʰʰ Condiciones psicosociales adversas.
mento de llenado. La sobrecarga sistólica y diastólica produ- ʰʰ Reflujo gastroesofágico.
ce dilatación e hipertrofia de los ventrículos con aumento del
gasto. La situación final de insuficiencia cardíaca producirá ·· Sobrecarga de presión y/o volumen
enlentecimiento del flujo capilar e hipoxia celular, que posi- ·· Insuficiencia cardíaca congestiva
Origen cardíaco ·· Hipoxemia crónica
blemente interfiera con la multiplicación celular. ·· Hipertensión arterial pulmonar
Determinadas cardiopatías pueden presentar en su evolu- ·· Disfunción miocárdica
ción HTP que dificultará el intercambio gaseoso, favorecien-
·· Inadecuada ingesta calórica
do la hipoxia y acidosis respiratoria, que repercutirán en la ·· Aumento del gasto energético
Origen
nutrición adecuada del paciente y evitarán un crecimiento y ·· Malabsorción intestinal
sistémico-digestivo
desarrollo adecuado. ·· Déficit de nutriente específico
·· Factores genéticos
•• Factores relacionados con la repercusión sistémica y
digestiva. Guardarían relación con una inadecuada ingesta Tabla 55.1. Factores de riesgo nutricional
calórica, un incremento del gasto metabólico y malabsorción
intestinal con pérdida de nutrientes.
El inadecuado aporte calórico, especialmente en lactantes,
puede ser resultado de poco apetito, fatiga con la alimenta- 55.3. Valoración nutricional
ción, interferencia de taquipnea y disnea con la deglución, o
de infecciones pulmonares recurrentes. Los lactantes con ICC
están usualmente hambrientos, inician la toma con avidez y La correcta valoración del estado nutricional es esencial en niños
se cansan rápidamente. Las tomas alimenticias son lentas y con enfermedad cardíaca congénita. Se realiza a través de la his-
con escaso aporte calórico. La alimentación puede provocar toria clínica, el examen físico y los datos de laboratorio.
molestias abdominales por distensión asociada con hepato-
megalia secundaria a la ICC o hipomotilidad intestinal secun- La historia clínica debe recoger los datos referentes a apetito, fuer-
daria a edema o hipoxia. za y duración de la succión, fatiga durante la toma y/o aumento de
El incremento del gasto metabólico en los pacientes con la cianosis. En los antecedentes personales se deben recoger datos
enfermedades cardíacas puede estar relacionado con el de la gestación y antropometría al nacimiento, evolución de la cur-
aumento de trabajo de los músculos respiratorios, el au- va pondoestatural, perímetro craneal, velocidad de crecimiento,
mento de consumo de oxígeno, la hipertrofia o dilatación actividad física y síntomas acompañantes. De importancia capital
cardíaca, y un incremento global del tono del SNS. La pér- será conocer los factores socioeconómicos del paciente, así como
dida de agua evaporada puede requerir un aporte extra de realizar una encuesta dietética detallada.
energía.
La malabsorción intestinal y excesiva pérdida de nutrientes a El examen físico es la parte más importante de la valoración
través del tracto gastrointestinal puede contribuir a la malnu- nutricional. Se debe cuantificar el peso, la longitud o talla, el
556
Nutrición en el lactante con cardiopatía congénita 55
perímetro cefálico y braquial, y los pliegues cutáneos en tron- proteico de 2,2 g/kg/día. De esta forma, se asegura una ganan-
co y extremidades. Puede calcularse la relación peso-talla y cia de peso (20-30 g/día), talla y perímetro cefálico. Los requeri-
diversos índices como el de masa muscular de Quetelet, el nu- mientos aumentan un 20-30% con cirugía mayor y un 50-100%
tricional de McLaren o el porcentaje de peso ideal de Waterlou si hay malnutrición crónica. La valoración del posible deterioro
(Tabla 55.2). de la inmunidad celular es importante en el preoperatorio, sobre
todo en los pacientes malnutridos, incluidos los candidatos para
Peso (kg) trasplante cardíaco.
Índice de masa corporal
Talla2 (m)
Porcentaje (%) de peso Peso real (kg) El cerebro es particularmente vulnerable al déficit nutricional en
x 100
estándar (índice de Waterlou) P50 de peso para la talla actual (kg) la infancia. La disminución del perímetro cefálico indica altera-
Peso real (kg)/ Talla real (cm) ción estructural del tamaño del cerebro. En lactantes con insufi-
Índice nutricional de McLaren
Peso P50 / Talla P50 ciencia cardíaca o hipoxemia la disminución del perímetro cefáli-
Tabla 55.2. Cálculo de índices nutricionales co es señal de malnutrición.
Además de los métodos clínicos para la valoración nutricional,

existen otros métodos de estudio de la composición corporal
más complejos; algunos sólo se emplean en estudios de inves- 55.4. Tratamiento
tigación:
•• Técnicas densitométricas.
•• Técnicas eléctricas: bioimpedanciometría. El mantenimiento de un balance energético positivo y la adecua-
•• Técnicas de imagen: TC, RM, ultrasonidos. da retención nitrogenada son esenciales para asegurar el ritmo
•• Técnicas de absorciometría: densitometría de rayos X de do- de crecimiento y desarrollo propios de cada etapa de la infancia.
ble energía (DEXA). El tratamiento óptimo es la corrección quirúrgica precoz.
•• Técnicas isotópicas.
El tratamiento nutricional en el lactante con cardiopatía exige el
Los test de laboratorio más utilizados son la determinación de aporte calórico y proteico adecuado, con la necesaria restricción
la hemoglobina (para valorar la capacidad de transporte de oxí- de fluidos y sodio, y el suplemento de vitaminas y minerales, es-
geno), la saturación de oxígeno sistémico (que se puede reali- pecialmente hierro y calcio. En este caso, se tendrán en cuenta
zar no invasivamente con pulsioximetría), las proteínas séricas tres aspectos:
de vida media larga, como albúmina (21 días) y transferrina (12 •• Tipo de alimentación.
días), de vida media corta, como prealbúmina (2-3 días), pro- •• Vía de alimentación.
teína transportadora del retinol (10-12 horas), somatomedinas •• Forma de administración.
y ferritina, que indican la gravedad de la malnutrición. La dis-
minución de albúmina es más común en pacientes con hiper- Tipo de alimentación
tensión venosa sistémica asociada con marcada ICC, pericarditis
constrictiva, enfermedad cardíaca restrictiva o tras intervención La elección de la fórmula depende de la edad, de la situación
de Fontan. funcional del tracto gastrointestinal y de la cardiopatía. Se debe
intentar mantener en lo posible la lactancia materna por succión
Mediante la cuantificación de alfa-1-antitripsina en heces se pue- directa o bien a través de sonda nasogástrica. Si no es posible,
den estudiar las pérdidas proteicas fecales; también el colesterol entonces se recurrirá generalmente a una fórmula de inicio (me-
total y los triglicéridos, las vitaminas hidrosolubles (ácido fólico y nores de 4-5 meses) o continuación (mayores de 5 meses que
vitamina B12), las vitaminas liposolubles (vitaminas A, D, E y K) y los tomen alimentación complementaria). En caso de sospecha de
micronutrientes (zinc, cobre, magnesio…). Mediante la determi- intolerancia a proteínas de leche de vaca o malabsorción, se
nación de la elastasa fecal y la cuantificación de grasas en heces debe elegir un hidrolizado de caseína y/o proteínas séricas. En
de 2-3 días se estudiará la función pancreática exocrina para la algunos casos con gran malabsorción, se deben recomendar fór-
absorción de grasas. Además, es importante determinar los elec- mulas elementales con las proteínas en forma de aminoácidos,
trólitos si se utilizan diuréticos. hidratos de carbono como polímeros de glucosa y lípidos con un
porcentaje en forma de triglicéridos de cadena media.
El cálculo de la ingesta calórica adecuada para los requerimientos
energéticos se valora teniendo en cuenta la cantidad de fluidos En general, es necesario aumentar la densidad calórica al no
y la carga de solutos con adecuado balance electrolítico. Para la tolerar grandes volúmenes. Este aumento de la densidad ca-
nutrición normal del lactante, el National Research Council reco- lórica se puede realizar aumentando la concentración de la
mienda un aporte calórico de 108-117 kcal/kg/día y un aporte fórmula láctea, añadiendo a la fórmula lípidos y/o hidratos de
557
carbono (cuidando siempre de mantener un adecuado por- hasta un máximo del 10% si lo toleran bien. Se deben vigilar las
centaje de nutrientes en el valor calórico total de la dieta) o deposiciones, ya que si se suplementa con mucha cantidad pue-
iniciando antes de lo habitual la alimentación complementa- de llegar a producir diarrea osmótica.
ria (cereales sin gluten generalmente), pero nunca antes de
los 4 meses. Cuando un paciente malnutrido va a ser intervenido quirúrgi-
camente, es necesario que reciba un tratamiento nutricional
Las fórmulas infantiles proporcionan entre 67-70 kcal por 100 ml intensivo preoperatorio durante un tiempo mínimo de 10 días,
excepto las fórmulas indicadas para recién nacidos de bajo peso instaurándolo en forma de nutrición enteral continua durante
para la edad gestacional que alcanzan las 74 kcal por 100 ml. Tam- 24 horas al día. Con esta técnica se consigue mejorar el peso y la
bién se puede recurrir a una fórmula polimérica líquida de nutri- composición corporal aportando 150 kcal/kg/día con una fórmu-
ción enteral para lactantes que presente una densidad calórica de la normal suplementada.
1 kcal/ml. Otra forma de aumentar el poder calórico es aumentar la
concentración de la fórmula (Tabla 55.3) teniendo en cuenta que Las recomendaciones calóricas diarias en el niño con enferme-
también se aumenta la carga osmolar y debe hacerse bajo supervi- dad cardíaca hemodinámicamente significativa y malnutrido
sión médica y avisando a la familia de lo excepcional de la medida. no están bien establecidas, pero podrían llegar incluso a tres
veces el metabolismo basal, es decir, cercano a 175-180 kcal/kg
Los módulos nutricionales consisten en la combinación de para conseguir recuperar (catch-up) y mantener un crecimiento
varios nutrientes para añadir a la alimentación y enriquecerla. adecuado. Cuando se aumenta la densidad calórica de la fór-
Para aumentar el poder calórico, existen módulos nutriciona- mula para dar el aporte energético necesario sin aumentar el
les de hidratos de carbono y de lípidos aislados o combinados volumen, se debe tener en cuenta que las pérdidas insensibles
(Tabla 55.4). En caso de usar lípidos, en el lactante se utilizarán en estos niños pueden estar aumentadas en un 10-15%. Ade-
triglicéridos de cadena media (MCT), que se absorben más efi- más, estas pérdidas insensibles pueden aumentar con la fiebre,
cazmente que los triglicéridos de cadena larga (LCT), y en ICC, la temperatura ambiente, los diuréticos, la taquipnea, etc., exis-
en caso de edema de pared intestinal no se necesitan las sales tiendo el riesgo de deshidratación. En estas situaciones de res-
biliares para su absorción. El inconveniente es que no contie- tricción hídrica es conveniente monitorizar la osmolaridad en
nen ácidos grasos esenciales, por lo que se deben combinar orina, teniendo en cuenta que un lactante puede concentrar
con éstos. Se puede empezar con poca cantidad hasta llegar a hasta 700-1.000 mOsm/l, pero que lo deseable es mantener una
un máximo de 5-6% de MCT si se toleran bien. osmolaridad en orina entre 300-400 mOsm/l.
También se puede aumentar la densidad calórica añadiendo Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la ade-
hidratos de carbono, siendo lo recomendable utilizar polímeros cuada ingesta proteicocalórica con la relación de 1,1 kcal/ml se
de glucosa o dextrinomaltosa, dado que no se altera el sabor ni tolera mal, será recomendable intensificar el tratamiento diuréti-
aumenta mucho la osmolaridad. Se empieza con poca cantidad co antes que disminuir el aporte.
Fórmula de inicio Fórmula de inicio Fórmula de inicio Fórmula de inicio

13% (1 medida/30 ml) 14,6% (1 medida/28 ml) 16,26% (1 medida/26 ml) 19,5% (1 medida/22,5 ml)
Energía (kcal/100 ml) 68 76,4 85 102
Proteínas (g%) 1,6 (9,5%) 1,9 1,88 2,15
Carbohidratos (g%) 7 (40,9%) 7,86 8,75 10,5
Lípidos (g%) 3,7 (49,6%) 4,16 4,63 5,55
Tabla 55.3. Fórmulas de inicio tras aumentar la concentración
Hidratos de carbono Lípidos Hidratos de carbono y lípidos

Maxijul (SHS)® MCT oil (SHS)® Duocal (SHS)®
3,8 kcal/g 8,55 kcal/ml 4,92 kcal/g
Resource Dextrinomaltose (Nestle)® Liquigen (SHS)® Polycose (Abbott)®
3,8 kcal/g 4,5 kcal/ml 5,3 kcal/g
Polycose (Abbott)® Resource MCT aceite (Nestle)® PFD 2 (Mead-Johnson)®
3,8 kcal/g 7,84 kcal/g 4 kcal/g
Fantomalt (Nutricia)® – Kcalip (Casen)®
3,8 kcal/g 5,29 kcal/g
Tabla 55.4. Módulos nutricionales
558
Vía de alimentación se prevé una nutrición enteral de más de 8 semanas de du-
ración. Es una técnica sencilla, cómoda y segura cuando el
Vía oral cuidado es adecuado.
•• Alimentación transpilórica. Cuando la tolerancia no es
La oral es la vía de elección. Siempre que hemodinámicamen- adecuada y persisten los vómitos, la sonda de instauración
te se tolere, se debe mantener la vía oral como única vía; sin nasal o la sonda de gastrostomía endoscópica puede co-
embargo, puede ser difícil conseguir el aporte de todos los locarse por vía transpilórica, evitándose así la distensión
requerimientos por ella. En ocasiones por la fatiga, por las exi- gástrica y las microaspiraciones (que empeoran la situación
gencias de consumo de oxígeno posprandiales o por la dismi- respiratoria) y logrando casi siempre controlar los vómitos.
nución de la capacidad gástrica, no está indicado mantener El inconveniente es que el volumen de nutrición debe ad-
esta vía en exclusividad y se debe suplementar con nutrición ministrarse en un gavage lento y no en bolo, para evitar la
enteral (con sonda), manteniendo siempre que sea posible distensión duodenoyeyunal.
algún aporte por vía oral. Una buena opción es mantener el
aporte oral durante el día y completar sus necesidades nutri- Vía parenteral
cionales por la noche mediante el aporte a través de sonda
nasogástrica. Únicamente está indicada cuando existe imposibilidad de utilizar
el tracto gastrointestinal o como soporte a la nutrición enteral
Vía enteral o mediante sonda si no es posible alcanzar las kcal necesarias. Su indicación más
frecuente es el posoperatorio inmediato y los casos de agrava-
Esta vía es casi siempre necesaria en este tipo de pacientes. Está miento comprometido de la enfermedad. En los pacientes críti-
indicada cuando la administración oral supone un empeora- cos está asociada a una gran variedad de complicaciones meta-
miento de la situación hemodinámica, por aumento de la fatiga bólicas y debe monitorizarse cuidadosamente.
en caso de ICC, por aumento de la di-
ficultad respiratoria en caso de hipoxia,
por aumento de los requerimientos en
caso de rehabilitación nutricional o por
presentar un gasto energético elevado.
Estará contraindicada en pacientes por-
tadores de línea arterial umbilical, con
alergia al material o imposibilidad de
paso de la sonda por coanas nasales o
esófago.
Las modalidades que se pueden emplear

dentro de la vía enteral son:
•• Sonda nasogástrica. Debe evitarse
en niños con ICC por interferencia
con la respiración en pacientes con
polipnea o taquipnea. En caso de uti-
lizarse, es preferible usar las sondas de
silicona o de poliuterano al presentar
una mayor duración, ser blandas y te-
ner un diámetro interior óptimo, por
lo que resultan más confortables; pero
su inconveniente es que se salen con
más facilidad.
El inicio y la adaptación a la alimen-
tación por sonda deben llevarse a
cabo en el hospital y precisan apren-
dizaje y adaptación por parte de los
padres y el niño.
•• Gastrostomía endoscópica percu-
tánea. Es la vía de elección cuando Figura 55.1. Vías de administración en el lactante con cardiopatía congénita
559
Los carbohidratos constituyen la fuente fundamental de calorías, // La CC cianótica y la que presenta flujo aumentado son las
pudiendo asociar grasas sin sobrepasar 4 g/kg/día o aproxima- más afectadas nutricionalmente.
damente el 50% del total de calorías. Un balance adecuado será
de 1 kcal/ml, pudiendo llegar a 1,5 kcal/ml a través de una vena // Una valoración nutricional con un apoyo nutricional precoz
central en situaciones que precisen restricción hídrica grave. será básica para evitar que la desnutrición afecte al creci-
miento y desarrollo y aparezcan las complicaciones propias
Forma de administración de la misma, tales como infecciones, alteraciones metabóli-
cas y morbimortalidad quirúrgica.
La elección de la forma de administración depende de la si-
tuación clínica del paciente. Lo más fisiológico es en forma de // El soporte nutricional se basará en el aumento de la densidad
bolo en 4 a 8 tomas, dependiendo de la edad del paciente. En calórica con fórmulas infantiles hipercalóricas o añadiendo
caso de no tolerarlo, estará indicado administrar la nutrición en módulos de hidratos de carbono y/o lípidos a las fórmulas de
forma de gavage continuo con bomba de nutrición en varias inicio o continuación.
horas con descanso posterior. En algunos casos será necesario
un gavage de 24 horas. También se puede intentar aportar una // Si la ingesta oral no cubre las necesidades calóricas, se debe-
mayor cantidad de calorías por la noche (de 00:00 h a 06:00 h, rá recurrir a la instauración de una nutrición enteral domici-
por ejemplo), mientras el paciente duerme y reducir el aporte liaria por sonda nasogástrica o gastrostomía.
durante el día.
A modo de resumen de la actuación, la Tabla 55.5 recoge el tra- Bibliografía

tamiento nutricional práctico en el lactante con CC.
Lactante con CC: tratamiento nutricional •• Lama More RA. Guías prácticas sobre nutrición: metodología para
1. Recomendar lactancia materna o fórmula de inicio oral: valora el estado nutricional. An Pediatr 2001; 55: 256-259.
ʰʰ Vigilancia nutricional: peso, talla, PC, índices nutricionales,
perímetros y pliegues •• Lama RA. Nutrición y enfermedades del corazón: cardiopatías
ʰʰ Inicialmente semanal, posteriormente cada 15 días y, luego, mensual
congénitas. En: Tratado de Nutrición Pediátrica. R Tojo (Ed). Barcelona.
2. Aparición de estancamiento nutricional: Ediciones Doyma, 2001; 874-883.
ʰʰ Encuesta dietética
ʰʰ Añadir módulos nutricionales y/o concentrar la fórmula. •• Lázaro Almarza A, Marín-Lázaro JF. Alimentación del lactante sano.
Inicialmente 2-5 g/100 ml de fórmula de DMT y/o 2-5% de MCT
ʰʰ Ingreso hospitalario o vigilancia semanal Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría 2002; 5: 311-320.
3. Persistencia de estancamiento nutricional a pesar de iniciar •• Martínez Costa C. Introducción. Fórmulas poliméricas. En: Fórmulas
los módulos nutricionales: de nutrición enteral en pediatría. Pedrón Giner C, Navas López JM (eds).
ʰʰ Encuesta dietética con los módulos nutricionales
ʰʰ Aumentar al máximo tolerable los módulos nutricionales Ergón, 2013; 8-30. Disponible en: www.gastroinf.com.
ʰʰ Ingreso hospitalario
•• Mitchell IM, Logan RW, Pollock JCS, Jamieson MPG. Nutritional status
4. Persistencia de estancamiento nutricional a pesar de aumentar of children with congenital heart disease. Br Heart J 1995; 73: 277-283.
los módulos nutricionales:
ʰʰ Nutrición por sonda nasogástrica sin eliminar la nutrición oral
o el estímulo de la succión •• Moreno JM. Cómo enriquecer la alimentación del lactante: uso de los
ʰʰ Gastrostomía endoscópica percutánea si precisa nutrición módulos nutricionales. Acta Pediatr Esp 2003; 61: 406-412.
enteral más de 6-8 semanas
Tabla 55.5. Tratamiento nutricional práctico en lactante con CC •• Moreno Villares JM, Oliveros Leal L, Sánchez Díaz I, Pérez Pérez A,
Galletti L. Estado nutricional de lactantes afectados por una car-
diopatía congénita compleja antes de la cirugía. Acta Pediatrica Esp
Ideas para recordar 2007; 65: 24-28.
•• Moreno Villares JM, Pedrón Giner C, Alonso Franch M, Ruiz Pons M,

// Las causas de desnutrición en las CC son multifactoriales, Rosell Camps A, Sánchez-Valverde F, Carnicer de la Pardina J, Gutierrez
dependiendo de la repercusión hemodinámica de la cardio- Junquera C, Leis Trabazo R, López Casado MA, Banqué Molas M. Nu-
patía, de la escasa ingesta de calorías y del gasto energético trición enteral pediátrica a domicilio: revisión práctica. Pediátrika 2001;
incrementado. Supl. 3: 77-104.
560
•• Olivares JL. Nutrición en el niño con cardiopatía congénita. En: Nutri- •• Rosell Camps A, Zibetti S. Valoración del estado nutricional. En: Trata-
ción en pediatría. Bueno M, Sarriá A, Pérez-González JM (Ed.). Madrid. miento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. Edito-
Ergón, 2003; 415-419. res SEGHNP. Ergón, 3.ª ed. 2012; 713-722.
•• Pedrón Giner C, Martínez Costa C, Navas López JM, Gómez-López L, •• Rosenthal A. Nutricional considerations in the prognosis and treatment
Redecillas Ferrero S, Moreno Villares JM, Benlloch Sánchez C, Blasco of children with congenital. Textbook of pediatric Nutrition. 2.ª ed. 1993;
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Moráis López A, Rosell Camps A. Grupo de estandarización de la
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approved by SENPE/SEGHNP/ANECIPN/SECP. Nutr Hosp 2011; 26(1): colos de gastroenterología, hepatología y nutrición. 2.ª ed. Asociación Es-
1-15. pañola de Pediatría. Ergón, 2010. Disponible en http://www.aeped.es/
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260-266. trica 2007; 9(2): 77-88.
561
56
Enfermedad de K a wa sa k i
Victorio Cuenca Peiró
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil del Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga
OBJETIVOS 
•• Explicar brevemente la etiología, la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.
•• Establecer una estratificación del riesgo de pacientes afectos de esta entidad para evitar complicaciones a largo plazo.
La enfermedad de Kawasaki (síndrome linfonodular mucocutáneo) es •• Si bien no hay datos suficientes para evidenciarlo, se han des-
una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, de etiolo- crito, bien documentados, diversos brotes de la enfermedad,
gía no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase principalmente en Japón.
aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. •• Diversos estudios la han relacionado con la infección por
parvovirus B19, retrovirus, VEB, herpes, Chlamydia pneumo-
niae y Mycoplasma; así como con los síndromes del shock
tóxico estafilocócico y estreptocócico (con los que tiene
56.1. Epidemiología algunos puntos comunes en lo referente a clínica y pato-
genia).
Representa la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en paí- Se piensa que la enfermedad de Kawasaki está mediada por su-
ses desarrollados. Su incidencia es muy variable según la geografía; perantígenos, produciéndose la activación del sistema inmuno-
así, por ejemplo, en Japón es de 90 casos por cada 100.000 niños me- lógico y el aumento de citocinas circulantes.
nores de 5 años, mientras que en Estados Unidos es de 6-15/100.000.
Asimismo, en Estados Unidos hay un claro predominio de la pobla-
ción asiática sobre la caucásica y la afroamericana. También es predo-
minante en varones (1,4:1). Por edades, el 80% de los casos se da en 56.3. Clínica
niños menores de 8 años, y más de la mitad en menores de 5 años.
Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki “clásica”, se dis-

pone de los siguientes criterios diagnósticos:
56.2. Etiología •• Fiebre durante, al menos, 5 días.
•• Cuatro, al menos, de los siguientes hallazgos:
ʰʰ Inyección conjuntival bilateral no exudativa.
Aún es desconocida, si bien determinados datos clínicos y epide- ʰʰ Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios
miológicos sugieren con fuerza una etiología infecciosa: rojos y fisurados.
•• Predominio en invierno y primavera. ʰʰ Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso.
563
ʰʰ Induración de manos y pies con eritema de palmas y 56.5. Tratamiento

plantas, descamación periungueal. Surcos transversos en
uñas de los dedos.
ʰʰ Adenopatías cervicales no supurativas, al menos 1 gan- El tratamiento está dirigido en la fase aguda a reducir los procesos
glio superior a 1,5 cm de diámetro. inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasa-
da esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria.
Si estos criterios no se cumplen tal y como se ha indicado, y se •• Reposo absoluto en cama. El paciente debe guardarlo du-
demuestran aneurismas coronarios por ecografía o coronariogra- rante la fase aguda.
fía, se habla de enfermedad de Kawasaki atípica. Algunos autores •• AAS. La dosis inicial es de 80-100 mg/kg/día, en 4 dosis, hasta
distinguen el “Kawasaki incompleto” cuando sólo se cumple par- 4 días posteriores a la desaparición de la fiebre, cuando la
te de los criterios y no hay afectación cardíaca, pero la sospecha dosis se reduce a 3-5 mg/kg/día.
clínica continúa siendo enfermedad de Kawasaki. •• IVIG. Se administrarán a razón de 2 g/kg, en dosis única,
lentamente (duración de la infusión: 10-12 h). Debe ser ad-
Otros hallazgos que se pueden encontrar en la clínica son ministrada de forma precoz, pues su eficacia es dudosa si se
irritabilidad, dolor abdominal, náuseas y vómitos. También realiza tras el décimo día desde la aparición de los síntomas.
puede cursar con uretritis con piuria estéril (70%), disfunción Aquellos pacientes que no mejoren o recaigan recibirán una
hepática leve (40%), artralgias y artritis (10-20%) y meningitis nueva dosis de inmunoglobulinas. Aún está por aclarar si los
aséptica (25%). corticoides y la ciclosporina A van a formar parte de la tera-
péutica de estos pacientes.
El porcentaje de afectación coronaria en niños no tratados se
eleva al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar Un tratamiento correcto en la fase aguda reduce la tasa de afec-
aneurismas coronarios son los menores de 1 año y mayores de tación cardíaca del 20% a menos del 5%.
8, aquéllos con fiebre durante más de 10 días, y en los que per-
siste la sintomatología y las alteraciones analíticas a pesar de
tratamiento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen
típicamente entre la primera y la cuarta semanas del inicio de 56.6. Seguimiento cardiológico
los síntomas. También se puede acompañar de aneurismas de
grandes arterias (ilíaca, femoral, renal) y carditis, miopericardi-
a largo plazo
tis con insuficiencia cardíaca (< 5%), derrame pericárdico (20-
40%), regurgitación mitral y aórtica. La carditis, generalmente,
se resuelve al ceder la fiebre. En aquellos pacientes con ectasia Pruebas diagnósticas
o leve dilatación coronaria, las dimensiones de las coronarias
generalmente vuelven a la normalidad tras 6-8 semanas del ini- •• ECG. Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar
cio de los síntomas. El 50% de los aneurismas coronarios no gi- isquemia miocárdica, aunque también puede encontrarse
gantes puede regresar a su diámetro habitual en 1-2 años, pero prolongación de intervalos PR y QT, disminución de voltaje
este proceso se puede acompañar de aparición de estenosis de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo.
en estas arterias, por fibrosis de la pared del vaso. La tasa de •• Ecocardiografía. Es la primera prueba cardiológica a realizar
mortalidad es menor al 0,01%, y es debida a la aparición de un para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es
infarto agudo de miocardio, resultado de la oclusión coronaria limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado
por trombosis o por estenosis progresiva. observar la trombosis o las estenosis de aquéllas. La primera
ecografía se debe realizar en el momento del diagnóstico de
sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha
de ser completo, con especial énfasis en la anatomía corona-
56.4. Test diagnósticos ria, función ventricular, función valvular y pericardio (descartar
derrame). Se han de intentar visualizar las coronarias en paraes-
ternal eje largo y corto, en proyección de cuatro y dos cámaras.
•• En la fase aguda, se puede encontrar leucocitosis mayor de Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuen-
20.000; PCR positiva; VSG elevada (> 100 mm en la primera cias, y han de medirse los diámetros internos de éstas. En esta
hora); plaquetas, inicialmente normales, que se elevan en la primera ecografía, es frecuente tener que sedar al paciente con
segunda semana a más de 500.000/μl; elevación de transa- hidrato de cloral u otros hipnóticos de acción corta, pues los
minasas; piuria estéril con ligera proteinuria. pacientes suelen ser niños pequeños, que en la fase aguda se
•• Cultivos negativos. encuentran con fiebre e irritabilidad importante. Ha de testarse
•• Ecocardiografía y angiografías: véase más adelante. la presencia o ausencia de aneurismas coronarios y, en caso de
564
Enfermedad de Kawasaki 56
que existan, su número y situación; morfología (saculares [igual ecocardiografía. Si el paciente presentara estenosis o trombosis co-
diámetro axial y lateral] o fusiformes) y tamaño (se clasifican en ronaria, las revisiones se harán periódicamente y, dependiendo de
pequeños [< 5 mm], medianos [5-8 mm] o grandes [> 8 mm]). si el paciente presentara clínica, habría que realizar ecocardiografía
Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su diámetro es y ECG. Si la clínica o estas pruebas sugirieran isquemia miocárdica,
mayor que el normal, se describe como ectásica. deberían realizarse pruebas de estrés miocárdico o coronariografía.
•• Pruebas de estrés miocárdico. Pueden realizarse tanto
pruebas de estrés con ejercicio físico como farmacológicas. Estratificación del riesgo (Tabla 56.1):
Estas últimas son preferibles en niños pequeños. Normal- •• Nivel 1. Pacientes sin afectación coronaria:
mente, se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si ʰʰ No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de
sólo se examina la isquemia durante el estrés mediante mo- los síntomas.
nitorización de ECG, la sensibilidad y especificidad no son ʰʰ No restricción de actividad física tras esas 8 semanas.
muy altas, pero combinado con radionúclidos de captación ʰʰ No está indicado seguimiento cardiológico una vez pasa-
miocárdica y/o ecocardiografía durante el estrés y posterior, do 1 año de la enfermedad.
éstas mejoran significativamente.
•• Coronariografía. Define con exactitud aneurismas, esteno- •• Nivel 2. Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desapa-
sis, trombosis con oclusión de la circulación, circulación co- rece tras la fase aguda):
lateral. Su limitación se encuentra en que sólo aprecia la luz ʰʰ No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de
intracoronaria y no la pared, por lo que puede no detectar los síntomas.
cambios proliferativos y fibrosis de la misma. Antes de reali- ʰʰ No restricción de actividad física tras esas 8 semanas.
zarse, debe valorarse el cociente riesgo/beneficio. ʰʰ No está indicado seguimiento cardiológico una vez pa-
En la actualidad, en niños mayores de 10 años, se puede reali- sado 1 año de la enfermedad. Sin embargo, algunos car-
zar una angio-TC coronaria para la visualización de la anato- diólogos consideran necesaria su revisión cada 3 años.
mía coronaria; cada vez con mayor valor diagnóstico, puede
llegar a evitar la realización de la coronariografía en un futuro. •• Nivel 3. Pacientes con 1 aneurisma pequeño o mediano aislado:
ʰʰ El tratamiento con AAS (3-5 mg/kg/día) debe ser conti-
Manejo y estratificación del riesgo nuado a largo plazo. Para prevenir el síndrome de Reye, si
el paciente presentara exposición a varicela o influenza,
Como ya se ha indicado, la primera ecocardiografía se debe realizar será sustituido por dipiridamol (2-3 mg/kg/2-3 veces día).
en cuanto se sospeche que el paciente presenta la enfermedad. El Se recomienda vacunar contra la gripe.
segundo examen se ha de realizar a los 14 días del inicio de los sín- ʰʰ No precisan restricción de actividad física tras 8 semanas
tomas, pues algunas de las alteraciones de las coronarias pueden del inicio de los síntomas, si bien las pruebas de estrés
aparecer en tan corto plazo. Una tercera ecografía se realizará a las miocárdico pueden ser útiles para valorarlo. La realiza-
6-8 semanas del inicio de la enfermedad, cuando los signos y sín- ción de deportes de competición de contacto y con du-
tomas de inflamación han remitido. En los pacientes sin afectación ros entrenamientos debe ser desaconsejada.
coronaria, con ectasia coronaria o con un único aneurisma peque- ʰʰ Seguimientos anuales por el cardiólogo, con ecocardiografía
ño, se repetirá a los 6-12 meses del inicio de los síntomas. Cuando y ECG. Por encima de los 10 años de edad, se recomienda
el niño no presenta afectación coronaria pasado 1 año de la enfer- realizar test de estrés miocárdico. La coronariografía sólo está
medad, no hay ningún beneficio en seguir haciéndole controles. Si indicada si dichos test son positivos o si la ecocardiografía
presentara ectasia coronaria, deberá ser seguido cada 3 años con sugiere una estenosis significativa en la arteria coronaria.
Nivel 1 Nivel 2 Nivel 3 Nivel 4 Nivel 5

Antiagregantes No No Sí Sí y/o anticoagulantes Sí y/o anticoagulantes
plaquetarios a largo
plazo
No restricción No restricción Restringir deporte Restringir deporte Valorar ejercicio leve
Actividad física de contacto de contacto o moderado según test
recomendada y entrenamiento duro y entrenamiento duro. de estrés
Realizar test de estrés
Seguimiento No indicado pasado Cada 3 años Anual Semestral Semestral
cardiológico 1 año
No indicada No indicada Sólo indicada Indicada si los test Indicada para
si los test de estrés de estrés son positivos valorar posibilidades
Coronariografía
son positivos y si hay sospecha terapéuticas
selectiva
clínica o subclínica
de isquemia
Tabla 56.1. Seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki: niveles de riesgo
565
•• Nivel 4. Pacientes con al menos un aneurisma grande o va- maria interna y arteria gastroepiploica ha presentado mejores
rios pequeños o medianos: resultados que con safenas.
ʰʰ El tratamiento con AAS (3-5 mg/kg/día) debe ser con-
tinuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales
para mantener INR entre 2-3. Ideas para recordar
ʰʰ La actividad física no debe ser restringida, pero en mayo-
res de 10 años hay que realizar anualmente pruebas de
perfusión miocárdica. La realización de deportes de com- // La enfermedad de Kawasaki sigue siendo una entidad de
petición de contacto y con duros entrenamientos debe causa no totalmente conocida, aunque la etiología infecciosa
ser desaconsejada; también el ejercicio físico isométrico. está tomando cada vez mayor fuerza.
ʰʰ Seguimientos anuales por el cardiólogo, con ecocardio-
grafía, ECG y Rx Tx. Algunos autores prefieren hacer ECG // El diagnóstico sigue siendo clínico: fiebre de más de 5 días con
cada 6 meses. Está indicada la realización anual de test otros 4 de los 5 criterios que la conforman. La ecocardiogra-
de perfusión miocárdica en mayores de 10 años. Si fue- fía es la prueba que ayuda en el diagnóstico de las anomalías
ra necesario, en menores de 10 años se pueden realizar coronarias. El diagnóstico precoz y el tratamiento con inmu-
pruebas de estrés miocárdico con fármacos. La corona- noglobulinas reducen considerablemente las complicaciones
riografía está indicada si estos test son positivos o si se en el seguimiento. La coronariografía es la prueba diagnóstica
sospechara una obstrucción coronaria subclínica por dis- más eficaz para observar las estenosis coronarias que aparecen
tintos síntomas, como dolor torácico atípico. en los casos desfavorables. La angio-TC coronaria puede tener
algún papel, sobre todo en los niños mayores.
•• Nivel 5. Pacientes con obstrucción coronaria confirmada
con coronariografía:
ʰʰ El tratamiento con AAS (3-5 mg/kg/día) debe ser con- Bibliografía
tinuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales
para mantener INR entre 2-3. Los antagonistas del calcio
deben ser considerados para reducir el consumo de oxí- •• Baker C, Baltimore R, Bocchini J, Fisher M, Gerber M, et al. Red Book.
geno miocárdico. Report of the Committee on Infectious Diseases. 26th edition. Kawasaki
ʰʰ Las recomendaciones de ejercicio físico no competitivo sindrom; 392-396.
de baja o moderada intensidad deben ser guiadas por
los test de estrés miocárdico. La realización de deportes •• Burns J, Kushner H, Bastian J, Shike H. Kawasaki disease, a brief history.
de competición de contacto y con duros entrenamien- Pediatrics 106; 2: e 27.
tos debe ser desaconsejada; también el ejercicio físico
isométrico. •• Dajani A, Kathryn A, Taubert D, Takahashi M, Bierman F, Freed M, et
ʰʰ Evaluación cardiológica semestral con ecocardiografía y al. Report from the Committee on Rheumatic fever, Endocarditis,
ECG. Holter anual para detectar arritmias malignas. Está and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the
indicada la realización anual de test de perfusión miocár- young, American Heart Association. Circulation 1994; 89: 916-922.
dica en mayores de 10 años. Si fuera necesario, en me-
nores de 10 años se pueden realizar pruebas de estrés •• Delgado, A. Enfermedad de Kawasaki. Pediatría Clínica. Vol. 7. Ed. UPV,
miocárdico con fármacos. La coronariografía está indica- 1996.
da para contemplar indicación quirúrgica de bypass aor-
tocoronario o de angioplastia percutánea. •• Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, et al. A new infantile acute febrile mu-
cocutaneus lymph node syndrome prevailing in Japan. Pediatrics
Tratamiento fibrinolítico 1974; 54: 271-276.
Se puede aconsejar en aquellos pacientes que presenten un in- •• Laupland KB, Dele Davis H. Epidemiology, etiology, and management of
farto agudo de miocardio. Kawasaki disease: state of the art. Pediatric Cardiology 1999; 20: 177-183.
Revascularización quirúrgica •• Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW. Corticosteroids in the
initial treatment of Kawasaki disease: of a randomized trial. J Pediatr
Presenta limitaciones en pacientes menores de 5 años, pues el 2003 Jun; 142(6): 611-616.
bypass de vena safena tienen malos resultados a medio plazo
y de arteria mamaria técnicamente difícil de realizar en estas •• Taubert K, Rowley A, Shulman ST. A nationwide survey of Kawasaki
edades. En pacientes mayores de esta edad, el bypass con ma- disease and acute reumatic fever. J Pediatr 1991; 119: 279-282.
566
57
Afectación cardíaca en otras enfermedades.
Síndromes dismórficos de etiología imprecisa
Carles García Roca
Joaquín Castilla Crespí
Patricia Aparicio García
Cardiología Infantil. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca
OBJETIVOS 
•• Identificar las características esenciales de los síndromes dismórficos pediátricos que presentan con mayor frecuencia una
afectación cardíaca, los síndromes de Noonan, Williams-Beuren y Marfan.
•• Conocer la etiología y las manifestaciones clínicas de estas tres entidades, así como los pilares fundamentales para su
diagnóstico.
•• Estudiar las principales alteraciones y afectaciones asociadas a estos síndromes, así como las bases de su tratamiento.
En pediatría, existen múltiples síndromes dismórficos. De ellos, ruta RAS-MAPK, implicada en procesos de desarrollo que con-
los que presentan con mayor frecuencia afectación cardíaca trolan la determinación morfológica, organogénesis, plasticidad
son los de Noonan, Williams-Beuren y Marfan. sináptica y crecimiento celular.
Criterios clínicos y diagnóstico diferencial
57.1. Síndrome de Noonan El síndrome de Noonan presenta gran polimorfismo clínico, con
una amplia variación fenotípica. Los signos guía que orientan al
diagnóstico (Tabla 57.1) son los rasgos faciales (hipertelorismo,
El síndrome de Noonan es, probablemente, el segundo síndrome oblicuidad antimongoloide de las fisuras palpebrales, ptosis,
genético más comúnmente asociado a anomalías cardíacas (tras epicantus, hipoplasia malar y orejas bajas, rotadas y con hélix
la trisomía 21). Su prevalencia se estima en 1/1.000-2.500 naci- grueso). El cuello es corto y ancho, con implantación posterior
dos vivos. Sin embargo, aquellos casos con expresión clínica leve baja del cabello. Estos rasgos se suavizan con la edad y se hacen
pueden ser más comunes. menos evidentes de adulto. A estos rasgos se asocian talla baja,
cardiopatía, deformidad esternal (pectus carinatum superior/pec-
Tiene una herencia autosómica dominante con una penetran- tus excavatum inferior), criptorquidia y, en ocasiones, retraso psi-
cia variable. Se han descrito mutaciones en 9 genes distintos comotor, dificultades de aprendizaje y retraso mental, que suele
(PTPN11, SOS1, KRAS, NRAS, RAF1, BRAF, SHOC2, MEK1 y CBL) ser leve. También asocian con frecuencia trastornos de la coagu-
como causantes de síndrome de Noonan o de fenotipos tipo lación, anomalías oculares, genitourinarias y, a veces, trastornos
Noonan. Estos genes codifican proteínas que participan en la mieloproliferativos.
567
Criterios mayores Criterios menores gen SOS1 constituyen la segunda causa más común (10-20%),
Facies Facies típica Facies sugestiva seguidas por las mutaciones en el gen RAF1 (7-15%). El resto de
genes (KRAS, NRAS, BRAF, SHOC2, MEK1 y CBL) tiene una inciden-
Cardíaco Estenosis pulmonar Otras lesiones cardíacas
cia inferior (≤ 5%).
y/o MCH
Talla Percentil < 3 Percentil < 10 Diagnóstico prenatal

Pared torácica Pectus carinatum/ Tórax ancho
excavatum Los hallazgos prenatales anormales son frecuentes en los embara-
Historia Pariente de primer Pariente de primer zos con síndrome de Noonan, aunque no son específicos. Se debe
familiar grado afecto grado síndrome sospechar cuando aparece higroma quístico, ascitis/derrame pleu-
de Noonan sugestivo ral, hydrops, polihidramnios, translucencia nucal aumentada o car-
Otros Retraso mental Retraso mental, diopatía. Sin embargo, ninguno de estos signos es patognomóni-
y criptorquidia criptorquidia co. En consecuencia, aun cuando aparecen asociados, se necesita
y displasia linfática o displasia linfática un cariotipo prenatal para descartar una anomalía cromosómica,
Diagnóstico de síndrome de Noonan si: que es la causa más frecuente de displasia linfática. Si el cariotipo
·· 2 criterios mayores o es normal, se debe sospechar síndrome de Noonan.
·· 1 criterio mayor y 2 menores o
·· 3 criterios menores
Las características más distintivas del diagnóstico prenatal del sín-
Tabla 57.1. Criterios clínicos del síndrome de Noonan drome de Noonan son las anomalías cardíacas, especialmente la
MCH y el aumento de la velocidad del flujo sanguíneo a través de
Este fenotipo se observa en varios síndromes que comparten la válvula pulmonar. Sin embargo, son relativamente difíciles de
defectos cardíacos similares, que se incluyen en el grupo de las identificar en el periodo prenatal y a menudo aparecen sólo en el
“RASopatías”, una familia de síndromes autosómicos dominantes tercer trimestre del embarazo o después del parto. El test genético
causados por mutaciones en la línea germinal de la vía de trans- se recomienda cuando uno de los padres o un hijo previo tienen
ducción de señal RAS-MAPK. Entre estos trastornos se encuen- síndrome de Noonan. En ausencia de identificación preliminar de
tran los siguientes: la mutación, no se propone un diagnóstico prenatal sistemático,
•• Neurofibromatosis tipo 1. incluso cuando existan características ecográficas sugestivas.
•• Síndrome de Noonan.
•• Síndrome de Noonan con lentigos múltiples (síndrome Afectación cardíaca
LEOPARD).
•• Síndrome malformación capilar-malformación arteriovenosa. Hasta un 80-90% de los pacientes con síndrome de Noonan pre-
•• Síndrome de Costello. sentan algún tipo de anomalía cardíaca y, con frecuencia, tienen
•• Síndrome cardiofaciocutáneo. más de una lesión cardíaca (Tabla 57.2).
•• Síndrome de Legius.
Frecuentes Ocasionales Raras
Cada RASopatía exhibe un fenotipo único, pero, debido a los me- Estenosis pulmonar Estenosis aórtica HTP
canismos comunes de la vía RAS-MAPK, presentan características valvular valvular
fenotípicas superpuestas. Defecto septal Estenosis pulmonar Dilatación raíz aórtica
auricular supravalvular
Etiología MCH Aorta bicúspide Disección aórtica
Canal AV parcial DAP Miocardiopatía
Más de la mitad de los pacientes con síndrome de Noonan repre- restrictiva
sentan casos esporádicos debido a mutaciones de novo. Se ha de- Estenosis rama MCD
mostrado que estas últimas se presentan predominantemente en pulmonar
el alelo paterno. Por el contrario, los casos familiares de síndrome Alteraciones Ebstein o anomalía
de Noonan se transmiten con mayor frecuencia por la madre. de válvula mitral tricuspídea
Defecto septal Atresia pulmonar
El diagnóstico puede ser confirmado genéticamente en aproxi- ventricular
madamente el 75% de los casos, pero este porcentaje depende
Tetralogía de Fallot Alteraciones
de los criterios de diagnóstico clínico utilizados. La no identifica-
coronarias
ción de una mutación relacionada no excluye el diagnóstico del
síndrome de Noonan. El gen más comúnmente asociado con el Coartación de aorta
síndrome de Noonan es el PTPN11 (50%). Las mutaciones en el Tabla 57.2. Anomalías cardíacas en el síndrome de Noonan
568
Síndromes dismórficos de etiología imprecisa 57
Los defectos cardíacos más prevalentes son la estenosis pul- asociadas. Otros síndromes del grupo de las RASopatías (Coste-
monar (50-60%), la MCH (15-20%) y los defectos septales au- llo, LEOPARD, CFC), con fenotipo similar, asocian con frecuencia
riculares (CIA/FOP) (10-30%). Aproximadamente el 50% de los cierto grado de MCH, por lo que resulta difícil su diferenciación.
pacientes con síndrome de Noonan tiene un ECG poco común El pronóstico y la historia natural de la MCH en el síndrome de
con complejos QRS anchos, un patrón predominantemente Noonan son variables. Hasta el 17% puede tener una regresión
negativo en precordiales izquierdas y desviación del eje a la espontánea, mientras que en otros casos se convierte en rápida-
izquierda con ondas Q gigantes, incluso con corazón y pared mente progresiva y puede tener un desenlace fatal. El manejo no
torácica normales. difiere de las MCH no sindrómicas.
Estenosis pulmonar Correlación genotipo-fenotipo (Tabla 57.3)
Es la lesión cardíaca más característica, con frecuencia con vál- No hay características fenotípicas que correspondan de for-
vula pulmonar displásica. Hasta un 50% presenta lesiones car- ma exclusiva a un genotipo, debido a factores genéticos y
díacas asociadas (CIA/FOP, CIV y MCH). Es importante identificar epigenéticos que influyen tanto en la penetrancia como en
las válvulas con engrosamiento de velos y/o anillo hipoplásico, la expresividad. La estenosis pulmonar y los defectos septales
debido a los pobres resultados de la valvuloplastia percutánea auriculares se asocian con mutaciones PTPN11, mientras que
y, en ocasiones, la rápida progresión en los casos con lesiones la MCH muestra una fuerte asociación con mutaciones RAF1
leves-moderadas al diagnóstico. Publicaciones recientes mues- (80-95%).
tran que la mayoría de los pacientes con síndrome de Noonan
tienen una enfermedad cardíaca estable con el tiempo, y que el
pronóstico depende principalmente de la gravedad de la enfer-
medad al diagnóstico. 57.2. Síndrome
La reparación quirúrgica primaria de la estenosis pulmonar (val-
de Williams-Beuren
vulotomía y/o parche transanular) es más probable cuando la es-
tenosis es severa al diagnóstico y/o asociada a válvula displásica. Es una enfermedad genética que fue descrita por primera vez, de
El reemplazo valvular es poco frecuente (< 5%) y, habitualmente, forma independiente, por los doctores Williams (1961) y Beuren
en la segunda-tercera décadas de la vida. (1962).
Miocardiopatía hipertrófica Epidemiología
Hasta un 20% de los pacientes con síndrome de Noonan presen- Su prevalencia se estima en 1/20.000 recién nacidos vivos. Las
ta cierto grado de MCH; más de la mitad se diagnostican en el principales anomalías son:
primer año de vida y la mayoría presenta otras lesiones cardíacas •• Malformaciones cardiovasculares: EASV y ERPP.
Cardíaco Talla Desarrollo Piel y cabello Otros
PTPN11 ·· Estenosis pulmonar Talla baja Menor retraso Trastornos

·· Menor MCH cognitivo hemorrágicos
·· CIA
SOS1 Menor CIA Menor talla Menor discapacidad ·· Pelo rizado, corto,
baja intelectual y retraso escaso
lenguaje ·· Descamación
·· Nevus adquiridos
RAF1 MCH ·· Lentigos

·· Manchas café
con leche
KRAS Retraso cognitivo ·· Pelo rizado, corto

y escaso
·· Descamación
·· Nevus adquiridos
SHOC2 Defectos septales Déficit GH Comportamiento

hiperactivo
Tabla 57.3. Correlación genotipo/fenotipo en el síndrome de Noonan
569
•• Dismorfia de cara (clásicamente, “cara de elfo o duende”): de los casos. Las principales malformaciones son la EASV (80-
frente estrecha, nariz ancha y corta, con orificios nasales ever- 90%) y las ERPP (10%).
tidos, hipotelorismo ocular, estrabismo, patrón de iris estre-
llado, mejillas prominentes y caídas, mentón pequeño, filtro Estenosis aórtica supravalvular
amplio, labios gruesos, boca grande y maloclusión dental.
•• Perfil neuropsicológico específico: retraso cognitivo, irrita- •• Fisiopatología. Cuando la EASV es moderada, provoca un VI hi-
bilidad, ansiedad e hipersociabilidad. pertrófico e hiperdinámico. Dicha estenosis provoca un estado
de hiperpresión a nivel de los senos de Valsalva que, a la larga,
Otras manifestaciones, menos frecuentes, son: provoca su dilatación y, secundariamente, la de las arterias co-
•• Trastornos endocrinos: hipercalcemia neonatal, DM e hipo- ronarias. Existen dos formas anatómicas de EASV, la estenosis en
tiroidismo. “reloj de arena” (60-75%) y la hipoplasia difusa de la aorta ascen-
•• Trastornos digestivos en la lactancia. dente (25-40%).
•• Retraso del crecimiento. •• Clínica:
•• Escoliosis y otras manifestaciones musculoesqueléticas. ʰʰ Localización alta del soplo. Máxima intensidad en el pri-
•• Otras anomalías vasculares: estenosis cerebrales y renales, mer espacio intercostal derecho con irradiación a la ca-
que en el 50% de los casos pueden producir HTA a partir de rótida derecha.
la adolescencia. ʰʰ Ausencia de clic protosistólico.
ʰʰ Asimetría de los pulsos y de las tensiones arteriales hume-
Etiología y fisiopatogenia rales, consecuencia del efecto Coanda (la EASV origina un
flujo sistólico de alta velocidad que transmite su energía a
Se trata de una enfermedad genética debida a una microdeleción la arteria innominada derecha, provocando un gradiente
cromosómica de un brazo largo del cromosoma 7 (región 7q11.23) de presión de al menos 15 mmHg a favor del brazo dere-
que engloba 27 genes y cuya principal proteína es la elastina (ELN), cho. Dicho flujo transmite su energía a la arteria innomi-
componente principal del tejido arterial extracelular. Casi todos los nada derecha. Este mecanismo explica la presión arterial
casos son esporádicos, aunque se han documentado varios casos superior en el brazo derecho de estos pacientes).
familiares con transmisión autosómica dominante.
•• Diagnóstico:
La enfermedad se diagnostica mediante la técnica de FISH. El diag- ʰʰ Ecocardiografía. El grado de EASV se mide a través del
nóstico se confirma si el paciente tiene solamente una copia del gradiente de presión transvalvular y por el estado de hi-
gen ELN. Otras técnicas empleadas para el diagnóstico son MLPA, pertrofia y función del VI.
qPCR, análisis microsatélite y análisis cromosómico por microarray. ʰʰ RM con angiografía. Con esta técnica se puede recons-
truir la anatomía de la estenosis y de las posibles malfor-
Otros genes de la región 7q11.23 actualmente en estudio son maciones asociadas, como la ERPP.
NSUN5, TRIM50, FKBP6, FZD9, BAZ1B, BCL7B, TBL2, MLXIPL, ʰʰ Cateterismo cardíaco. Sólo se recomienda cuando se sos-
VPS37D, DNAJC30, WBSCR22, STX1A, ABHD11, CLDN3, CLDN4, pecha la existencia de malformaciones que se puedan
WBSCR27, WBSCR28, LIMK1, EIF4H, LAT2, RCF2, CLIP2, GTF2IRD1, beneficiar de una angioplastia con balón.
GTF21, NCF1 y GTF2IRD2.
•• Controles. Se pueden consultar en la Tabla 57.4.
Diagnóstico prenatal •• Tratamiento. La EASV tiende a progresar con el tiempo, a
diferencia de la ERPP, que con frecuencia se resuelve espon-
La probabilidad de recurrencia de este síndrome en gestaciones táneamente. Es por ello que el tratamiento definitivo de la
sucesivas de padres normales o de otros miembros de la familia EASV es quirúrgico. La indicación quirúrgica es controvertida,
es muy baja. Sin embargo, las personas con síndrome de Williams- pero a día de hoy se recomienda intervenir a pacientes sinto-
Beuren presentan un riesgo de transmitir la deleción y, por tanto, máticos o con gradientes superiores a 50 mmHg y Z-score del
la enfermedad, al 50% de sus hijos. En esta situación, se aconseja anillo aórtico menor de -3.
realizar el diagnóstico con técnica FISH pre-
natal en células embrionarias y aportar un Neonatos Niños Adolescentes
Al diagnóstico
y lactantes (0-1 año) (1-11 años) (11-18 años)
consejo genético.
Examen clínico Examen clínico Examen clínico Examen clínico
y ecocardiografía y ecocardiografía, y ecocardiografía y ecocardiografía
Afectación cardiovascular antes de los 12 anual hasta los 4 años cada 5 años
meses y una vez entre los
El síndrome se caracteriza por presentar 5-11 años
afectación cardiovascular en el 90-100% Tabla 57.4. Controles en la estenosis aórtica supravalvular
570
ʰʰ Técnicas correctoras más extendidas: cantes. En la actualidad, se han descrito más de 2.000 mutaciones
›› Parche único de ampliación en la unión sinotubular en el gen FBN1, repartidas a lo largo de toda la cadena del gen.
inmediatamente por encima del anillo aórtico. Las mutaciones son específicas de cada familia. Una misma mu-
›› Ortoplastia extendida con doble parche en los senos tación puede dar lugar a fenotipos muy diferentes, desde altera-
de Valsalva con dos parches bifurcados. ciones aisladas del cristalino hasta formas completas del síndrome
›› Métodos con parche de ampliación en tres senos. de Marfan. A las enfermedades causadas por alteraciones del gen
FBN1 que condicionan síntomas que no suponen un síndrome
ʰʰ Técnicas utilizadas en las formas supravalvulares con hi- de Marfan completo se las denomina fibrilinopatías (síndrome de
poplasia difusa de la aorta ascendente: Shprintzen-Goldberg, síndrome de Weill-Marchesani). En algunas
›› Aortoplastia extendida de Doty. Ensanchamiento de familias con diagnóstico clínico de síndrome de Marfan se han en-
dos senos de Valsalva. contrado mutaciones en los genes TGF-β R1 (cr 3) y TGF-β R2 (cr 9).
›› Intervención de Brom. Incidir el anillo en tres direc-
ciones para realizar después una transección de la Clínica
aorta, con alargamiento por una pieza de pericardio.
Manifestaciones clínicas
ʰʰ Técnicas empleadas en los casos de obstrucción difusa:
›› Procedimiento de Ross. Endarterectomía amplia con •• Crecimiento y desarrollo. El síndrome de Marfan se caracteri-
parche de aortoplastia o resección del segmento es- za por un crecimiento lineal excesivo de los huesos largos, por
tenótico con anastomosis término-terminal distal de lo que los individuos con esta entidad son característicamen-
la aorta ascendente, con o sin inserción de un autoin- te altos para su edad y con rasgos desproporcionados (arac-
jerto pulmonar. nodactilia, dolicoestenomielia). La disminución en la masa
›› Colocación de un stent. Alternativa eficaz o adyu- muscular hace que sean individuos delgados, con el peso
vante en aquellos pacientes con participación de los frecuentemente por debajo del p50 para su edad. El desarro-
troncos supraaórticos. llo neurológico suele ser normal, aunque las manifestaciones
oculares y la fatiga crónica pueden interferir en el aprendizaje.
•• Esqueleto. El hipercrecimiento óseo característico del sín-
drome de Marfan da lugar a deformidades típicas, como
57.3. Síndrome de Marfan pectus excavatum, pectus carinatum (secundarios a hipercre-
cimiento de las costillas), escoliosis, protrusio acetabulli, hi-
perlaxitud articular, pies planos, facies peculiar (enoftalmos,
El síndrome de Marfan es una enfermedad poco frecuente hipoplasia malar, paladar ojival, micrognatia).
(1/5.000-10.000), de herencia autosómica dominante, secundaria •• Oculares. La principal manifestación ocular en niños afectos
a una mutación en el gen de la fibrilina tipo 1 (FBN1). La historia de síndrome de Marfan es la miopía, rápidamente progresi-
familiar no es determinante, ya que se han descrito mutaciones va. La ectopia lentis rara vez aparece antes de los 10 años de
de novo hasta en el 25% de los casos. edad. Los individuos afectos del síndrome de Marfan tienen
mayor riesgo de desarrollar queratocono, desprendimiento
La penetrancia es completa, con expresión muy variable, desde de retina y cataratas.
una forma gravísima (síndrome de Marfan neonatal) hasta formas •• Cardiovasculares. Las alteraciones cardiovasculares repre-
mínimas que pueden pasar desapercibidas sin un cribado siste- sentan la principal causa de morbimortalidad en el síndrome
mático. El diagnóstico en la edad pediátrica es difícil, puesto que de Marfan:
muchos de los signos clínicos aparecen y/o se agravan con la edad. ʰʰ Alteraciones aórticas. La dilatación de la raíz aórtica es
la alteración cardíaca más frecuente en el síndrome de
Etiología Marfan (50% en niños, 60-80% en adultos). Tiende a pro-
gresar con la edad, y es evidente antes de los 18 años
La fibrilina-1 es una proteína fundamental en la formación de las de vida. Típicamente, se localiza a nivel de los senos de
microfibrillas, importantes para la integridad y homeostasis de los Valsalva, pero puede aparecer en cualquier parte de la
tejidos conectivos elásticos y no elásticos. La fibrilina-1 está forma- aorta. Su progresión puede conducir a insuficiencia de la
da por una sucesión de dominios y “módulos híbridos” muy simila- válvula aórtica, aneurisma y disección, afortunadamente
res a los módulos EGF-like y TGFbbp-like, receptores de una proteí- excepcional en la infancia.
na conocida como factor de crecimiento beta (TGF-β). La fibrilina-1 ʰʰ Prolapso de válvula mitral (40-60%). Con o sin insuficien-
se codifica a partir del RNAm procedente del gen FBN1, localizado cia valvular.
en el cromosoma 15q21.1. Se trata de un gen largo, de 235 Kb, ʰʰ Prolapso de válvula tricúspide (20%).
con una secuencia codificante de 65 exones y 3 exones no codifi- ʰʰ Dilatación de arteria pulmonar proximal (10%).
571
•• Respiratorias/pulmonares. En el síndrome de Marfan se Síndrome de Marfan neonatal

puede producir neumotórax espontáneo, bronquiectasias,
disminución de la capacidad pulmonar y pausas de apnea. Es una entidad rara, y se considera la forma más grave de las
En el 100% de los casos de síndrome de Marfan neonatal fibrilinopatías de tipo I. La mayoría de las veces, la mutación
aparece enfisema pulmonar. se localiza entre los exones 24 y 32 del gen FBN1. Se habla de
•• Tegumentos. Dos tercios de los individuos con síndrome de síndrome de Marfan neonatal cuando el diagnóstico se reali-
Marfan presentan estrías cutáneas, perpendiculares a los ejes za en los primeros 3-4 meses de vida, y además de los signos
de crecimiento, secundarias al hipercrecimiento característico clínicos habituales asocia una insuficiencia valvular mitral y/o
de estos pacientes. Además, debido a las alteraciones del te- tricuspídea.
jido conectivo, los pacientes con síndrome de Marfan tienen
mayor riesgo de presentar hernias, con frecuencia recurrentes. Diagnóstico
•• Ectasia dural. La mayoría de los pacientes con síndrome de
Marfan desarrollan ectasia dural debido a un estrechamiento Para el diagnóstico del síndrome de Marfan se utilizan, des-
progresivo del canal medular en la región lumbosacra. Suele de 1996, los criterios de Gante. En 2010, se establecieron
ser asintomática. los nuevos criterios diagnósticos para el síndrome de Mar-
•• Dentales. Debido a las anomalías orofaciales, los pacien- fan (Tabla 57.5); la nueva nomenclatura utiliza un método
tes con síndrome de Marfan presentan con frecuencia de evaluación basado en una puntuación o score numérico
desplazamiento de las piezas dentales y maloclusión. (Tabla 57.6).
En ausencia de historia familiar de síndrome de Marfan

1. Ao (Z ≥ 2) y ectopia lentis = síndrome de Marfan*
2. Ao (Z ≥ 2) y mutación FBN1 = síndrome de Marfan
3. Ao (Z ≥ 2) y score sistémico (≥ 7 puntos) = síndrome de Marfan*
4. Ectopia lentis y FBN1 identificada en individuos con aneurisma aórtico = síndrome de Marfan
·· Ectopia lentis con o sin score sistémico, sin mutación en FBN1, o con mutación FBN1 no relacionada con aneurisma/disección aórtica = SEL
·· Ao (Z ≥ 2) y score sistémico (Z ≥ 5) sin ectopia lentis = MASS
·· Prolapso de válvula mitral y Ao (Z < 2) y score sistémico (< 5) sin ectopia lentis = síndrome de prolapso de válvula mitral
En presencia de historia familiar de síndrome de Marfan
5. Ectopia lentis e historia familiar de síndrome de Marfan = síndrome de Marfan
6. Score sistémico ≥ 7 puntos e historia familiar de síndrome de Marfan = síndrome de Marfan*
7. Ao (Z ≥ 2 en mayores de 20 años, Z ≥ 3 en menores de 20 años) e historia familiar de síndrome de Marfan = síndrome de Marfan*
Ao: diámetro aórtico en senos de Valsalva (indicado por Z-score) o disección; MASS: fenotipo con miopía, prolapso mitral, dilatación limítrofe de raíz
aórtica (Z < 2), estrías y hallazgos esqueléticos; Z: Z-score.
* Advertencia: descartar síndrome de Shprintzen-Goldberg, síndrome de Loeys-Dietz o Ehlers- Danlos tipo vascular y tras estudio de mutaciones
en TGFBR1/2, COL3A1 y bioquímica de colágeno.
Tabla 57.5. Criterios de Gante revisados en 2010
Puntuación de hallazgos sistémicos en el síndrome de Marfan

·· Signo de la muñeca y el pulgar: 3 (signo de la muñeca o pulgar: 1) (Figura 57.1 y Figura 57.2)
·· Pectus carinatum: 2 (pectus excavatum o asimetría pectoral: 1)
·· Deformidad retropié: 2 (pie plano: 1)
·· Neumotórax espontáneo: 2
·· Ectasia dural: 2
·· Protrusión acetabular: 2
·· Relación segmento superior/segmento inferior reducida y envergadura brazo/estatura incrementada y escoliosis no severa: 1
·· Escoliosis o cifosis toracolumbar: 1
·· Extensión reducida del codo: 1
·· Hallazgos faciales (3/5): 1 (dolicocefalia, enoftalmos, fisura palpebral baja, hipoplasia malar, retrognatia)
·· Estría cutánea: 1
·· Miopía > 3 dioptrías: 1
·· Prolapso mitral (todos los tipos): 1
·· Segmento inferior = distancia pubis al suelo estando de pie
·· Segmento superior = talla - segmento inferior
·· Relación segmento superior/segmento inferior reducida = < 1 de 0 a 5 años, < 0,95 de 6 a 7 años, < 0,9 de 8 a 9 años y < 0,85 en mayores de 10 años
·· Relación envergadura de brazos/estatura aumentada = > 1,05
·· Extensión reducida del codo ≥ 170º en extensión máxima
Total máximo 20 puntos; una puntuación ≥ 7 indica afectación sistémica
Tabla 57.6. Score de hallazgos sistémicos en el síndrome de Marfan
572
de Marfan depende de si uno de los padres tiene síndrome de
Marfan no diagnosticado (en cuyo caso, la probabilidad de recu-
rrencia es del 50%), o de si ambos padres son sanos (podrían ser
portadores de mosaicismo, y entonces el riesgo de recurrencia
es del 2-3%). Si existe la sospecha diagnóstica de síndrome de
Marfan neonatal, se puede realizar estudio genético prenatal de
análisis de la mutación en el gen FBN1 mediante amniocentesis.
Tratamiento
Desde el punto de vista cardiovascular, el pronóstico de los pacientes

con síndrome de Marfan ha mejorado gracias a la evaluación rutinaria
y no invasiva de la dilatación aórtica, la restricción de la actividad física,
el tratamiento médico con betabloqueantes y el tratamiento quirúr-
gico. En el momento del diagnóstico del síndrome de Marfan se debe
Figura 57.1. Signo de la muñeca: la punta del pulgar cubre enteramente realizar una ecocardiografía, con un primer control a los 6 meses para
las uñas de los cuatro dedos cuando envuelve la muñeca contralateral determinar la velocidad de crecimiento de la dilatación de la raíz aór-
tica. Si el diámetro es inferior a 4,5 cm y la velocidad de crecimiento
inferior a 0,5 cm/año, son suficientes los controles ecocardiográficos
anuales; si se superan esos valores o aparece insuficiencia valvular o
disfunción ventricular, se debe aumentar la frecuencia de los contro-
les. La medición del diámetro aórtico se debe realizar en los senos
de Valsalva y relacionar con el Z-score de los valores normales para la
edad y la superficie corporal. Las mediciones se pueden realizar tam-
bién con angio-TC o RM, que además permiten valorar la aorta en su
totalidad, por lo que estas pruebas se deben realizar de forma rutinaria
a partir del inicio de la edad adulta.
Figura 57.2. Signo del pulgar: la falange distal del pulgar se extiende
al borde cubital de la palma, con o sin ayuda del paciente o examina-
dor para lograr la máxima abducción Restricción de la actividad física
Se deben evitar los deportes de contacto, los de competición

El sistema de puntuación refleja tres cambios significativos en la que requieran ejercicio hasta el punto de agotamiento y los ejer-
forma en que se diagnostica el síndrome de Marfan: cicios isométricos, debido al aumento de presión arterial que se
•• Los dos hallazgos cardinales del síndrome de Marfan (dilata- produce durante la contracción muscular sostenida. Es recomen-
ción de la raíz aórtica y ectopia lentis) adquieren más impor- dable la realización de ejercicios aeróbicos con moderación (ci-
tancia que otras manifestaciones. clismo, marcha, natación, golf…).
•• El estudio molecular adquiere un papel más preciso y las ma-
nifestaciones inespecíficas pasan a tener menor valor en el Tratamiento médico
diagnóstico.
•• Los nuevos criterios diagnósticos han sido definidos tanto Los betabloqueantes constituyen el tratamiento de elección en el
para los casos con historia familiar positiva como para los ca- síndrome de Marfan, ya que han demostrado que enlentecen la
sos esporádicos. progresión de la dilatación de la raíz aórtica en todos los grupos de
edad. El tratamiento se debe iniciar precozmente a cualquier edad
Además, se han definido guías para la edad pediátrica (menores en el momento del diagnóstico o si se aprecia crecimiento progre-
de 20 años) y se han propuesto diferentes escenarios en función sivo de la raíz aórtica (Z-score > 2). La dosis se ajusta para mantener
de la existencia o no de historia familiar. la FC en reposo < 80 lpm y < 110 lpm tras ejercicio submáximo en
niños (< 70 y < 100 lpm en adolescentes y adultos). En pacientes
Consejo genético y diagnóstico prenatal con intolerancia a los betabloqueantes (asma, depresión, fatiga…)
se utiliza el verapamil, aunque estudios recientes han detectado un
El riesgo de transmisión de la enfermedad si uno de los padres es mayor índice de complicaciones aórticas. En la actualidad, la alter-
portador del síndrome de Marfan es del 50%, de acuerdo con la nativa al tratamiento con betabloqueantes es el losartán, que ha
herencia autosómica dominante de la enfermedad. El riesgo de demostrado también que enlentece la progresión de la dilatación
recurrencia en una pareja con un primer hijo afecto de síndrome de la raíz aórtica al inhibir la actividad del TGF-β.
573
Tratamiento quirúrgico Bibliografía

A pesar del tratamiento médico, la progresión del crecimiento de
la raíz aórtica persiste, por lo que el tratamiento definitivo es el •• Campo Casanelles M, Pérez Jurado LA. Protocolo de seguimiento en
quirúrgico. En niños está indicado en los siguientes casos: el síndrome de Williams. Protoc diagn ter pediatr 2010; 1:116-124.
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por lo que es de elección en niños y mujeres embarazadas, blems in adults with Williams–Beuren syndrome. American Journal of
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pequeños, así como en la definición de los riesgos de morbi- •• Romano AA, Allanson JE, Dahlgren J, et al. Noonan syndrome: clini-
lidad característicos. cal features, diagnosis, and management guidelines. Pediatrics 2010;
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// El síndrome de Williams-Beuren es una enfermedad genética
debida a la microdeleción cromosómica de un brazo largo •• Stheneur C, et al. Nouveautés dans le syndrome de Marfan. Archives
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rencia autosómica dominante, secundario a una mutación en 1072.
el gen de la fibrilina tipo 1. La principal afectación cardiovascu-
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de elección lo constituyen los betabloqueantes; el tratamiento the Pediatric Cardiomyopathy Registry. American Heart Journal 2012;
quirúrgico consiste en el reemplazamiento de la raíz aórtica. 164: 442-448.
574
58
Insu ficiencia car dí a ca
José Miguel Galdeano Miranda*

Carlos Romero Ibarra**
* Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces. Baracaldo

** Unidad de Cardiología Pediátrica. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
OBJETIVOS 
•• Definir la insuficiencia cardíaca en pediatría.
•• Revisar su etiología y fisiopatología.
•• Describir las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca en pediatría.
•• Realizar un enfoque diagnóstico de la insuficiencia cardíaca.
•• Analizar el tratamiento.
58.1. Introducción de la bomba ventricular, o por sobrecarga de volumen (precarga)

o presión (poscarga).
La insuficiencia cardíaca se ha definido clásicamente como la in- Su presentación pediátrica es diversa, debido a las numerosas
capacidad del corazón para mantener un gasto cardíaco o volu- etiologías que la provocan; así, la insuficiencia cardíaca producida
men/minuto adecuado a los requerimientos del organismo. por CC tiene lugar en los primeros meses de la vida, mientras que
las miocardiopatías se manifiestan más tarde.
Actualmente se sabe que además de la naturaleza mecánica de
las cámaras cardíacas, válvulas y vasos sanguíneos, están impli-
cados mecanismos neurohormonales, celulares, moleculares,
genéticos e inmunológicos. De este modo, es posible definir la 58.2. Epidemiología
insuficiencia cardíaca como un síndrome fisiopatológico y clínico
progresivo, causado por anomalías cardiovasculares y no cardio-
vasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que La incidencia y prevalencia de la insuficiencia cardíaca pediátri-
incluyen edema, distrés respiratorio, retraso ponderal e intole- ca es desconocida. La incidencia de CC moderadas o graves es
rancia al ejercicio, y que se acompaña de trastornos circulatorios, del 0,6% de los recién nacidos vivos. Se ha estimado que entre el
neurohormonales y moleculares. 15-25% de los niños con cardiopatías estructurales desarrollarán
insuficiencia cardíaca. Aunque las miocardiopatías son relativa-
Se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los me- mente raras, 8/100.000 niños, el 65-80% tendrán insuficiencia
canismos compensadores fisiológicos neurohormonales o de su cardíaca, pero sólo representan el 5-20% del total de niños con
estimulación mantenida y puede estar ocasionada por disfunción insuficiencia cardíaca.
575
58.3. Clasificación A. Causas cardíacas

1. Cardiopatías congénitas (anomalías estructurales)
Sobrecarga de volumen:
Parte de la definición de la insuficiencia cardíaca consiste en ·· Shunt izquierda-derecha:
describir su grado de gravedad. La bien establecida clasifica- ʰʰ Acianóticas:
›› CIV, DAP, canal AV, VAP, malformaciones arteriovenosas
ción de la NYHA, que se utiliza en los adultos, no es aplicable
en la mayoría de los pacientes pediátricos, aunque puede ʰʰ Cianóticas:
usarse en los adolescentes. La clasificación sugerida por Ross, ›› d-TGA, truncus, DVAPT
que se desarrolló para medir de forma global la gravedad de
·· Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:
la insuficiencia cardíaca en los lactantes menores de 6 meses ʰʰ Infarto de miocardio, insuficiencia tricuspídea, insuficiencia
de edad, posteriormente se modificó para su aplicación en to- aórtica o poscirugía Fallot
das las edades pediátricas. Se basa en la historia de dificultad Sobrecarga de presión:
para la alimentación, problemas de crecimiento, intolerancia al ·· Obstrucción izquierda:
ejercicio y hallazgos físicos (Tabla 58.1). Más recientemente, ʰʰ Estenosis aórtica grave, coartación de aorta, IAA, estenosis mitral
Connoly et al. han desarrollado el New York University Pediatric
·· Obstrucción derecha:
Heart Failure Index (PHFI) para niños y adolescentes, un índice ʰʰ Estenosis pulmonar grave
basado en indicadores fisiológicos y tratamiento médico; varía
Cardiopatías complejas:
de 0 (ausencia de signos de insuficiencia cardíaca) a 30 (insufi- ·· Ventrículo único:
ciencia cardíaca grave). Ninguna de estas dos clasificaciones se ʰʰ Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado
ha validado en un número amplio de pacientes con CC y no se
·· VD sistémico:
utilizan habitualmente.
ʰʰ L-TGV
Clase I Asintomático Otras cardiopatías complejas:

·· ALCAPA
·· Taquipnea o sudoración con la comida ·· Fístulas coronarias
Clase II en lactantes
2. Corazón estructuralmente normal
·· Disnea con el ejercicio en niños mayores
Miocardiopatías primarias: dilatada, hipertrófica, restrictiva
·· Marcada taquipnea o sudoración con la comida
en lactantes Miocardiopatías secundarias:
·· Tiempo de tomas prolongado con escasa ·· Arritmogénicas: TPSV, fibrilación/flutter, taquicardia ventricular, BAV
Clase III
ganancia ponderal completo
·· Marcada disnea con el ejercicio en niños ·· Isquémicas
mayores ·· Afectación miocárdica funcional, hipoxia, acidosis
·· Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis
Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración,
Clase IV ·· Tóxicas: antraciclinas…
retracciones
·· Infiltrativas: enfermedades por depósito
Tabla 58.1. Clasificación de Ross modificada de insuficiencia cardíaca ·· Infecciosas: endocarditis/miocarditis/pericarditis, fiebre reumática
en niños ·· Enfermedades metabólicas
·· Enfermedades neuromusculares
·· Conjuntivopatías
·· Otras: enfermedad de Kawasaki
3. Disfunción miocárdica
58.4. Etiología Tras cirugía reparadora o paliativa: Mustard, Fontan

B. Causas no cardíacas
·· Aumento de precarga: insuficiencia renal
Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de ·· Aumento de poscarga: HTA
·· Aumento de la demanda: sepsis
las demandas o a un fallo de la función cardíaca. Determinar la
·· Alteración en el transporte de oxígeno: anemia
causa de la insuficiencia cardíaca es fundamental, tanto para el
Tabla 58.2. Principales causas de insuficiencia cardíaca en la edad pe-
pronóstico como para optimizar el tratamiento. diátrica
Las causas de la insuficiencia cardíaca en la edad pediátrica

difieren sustancialmente de las encontradas en la población
adulta (Tabla 58.2). En los niños, la causa más frecuente es una pactado”, DAVD, sobre todo las dilatadas). Las CC y las cirugías
anomalía estructural o CC, mientras que en el corazón estruc- cardíacas suponen el 82% de la insuficiencia cardíaca en la edad
turalmente normal la causa predominante son las miocardio- pediátrica, en contraste con la edad adulta, donde únicamente
patías primarias (dilatada, hipertrófica, restrictiva, VI “no com- llegan al 1%.
576
Insuficiencia cardíaca 58
Las causas de la insuficiencia cardíaca pediátrica pueden dividir- 58.5. Fisiopatología
se en tres categorías fisiopatológicas:
•• Disfunción de la bomba ventricular. Da lugar a una contracti-
lidad ventricular reducida que provoca un fracaso en la eyección Las variables por las que el gasto cardíaco puede estar disminuido
de la sangre por parte de los ventrículos. Puede ocurrir en CC y en pueden afectar a la contractilidad (insuficiencia cardíaca sistólica),
corazones estructuralmente normales. a la elasticidad y distensibilidad (insuficiencia cardíaca diastólica) o
•• Sobrecarga de volumen (precarga). La insuficiencia car- a alteraciones del ritmo o de la conducción (insuficiencia cardíaca
díaca por sobrecarga de volumen con contractilidad con- sistólica/diastólica). Estas variables están relacionadas entre sí y la
servada se debe a CC con shunt izquierda-derecha o menos alteración aguda o crónica de alguna de ellas da lugar a la pues-
frecuentemente por insuficiencia valvular. ta en marcha de una serie de mecanismos compensadores y de
•• Sobrecarga de presión (poscarga). Se debe a CC con obs- adaptación, con el objetivo de mantener un gasto cardíaco nor-
trucción grave a la salida de los ventrículos. mal, pero que, si se perpetúan a largo plazo, contribuyen al propio
fracaso ventricular y son responsables de la aparición de los signos
Esta clasificación ayuda al conocimiento de la fisiología y las ma- y síntomas de la insuficiencia cardíaca.
nifestaciones clínicas de las diferentes causas de la insuficiencia
cardíaca pediátrica y orienta sobre el tratamiento. Las manifestaciones clínicas se deben en gran parte a los me-
canismos neurohormonales que se activan para compensarla.
Las principales causas de insuficiencia cardíaca ya se han des- Estos mecanismos de compensación se pueden dividir en:
crito en la Tabla 58.2. La insuficiencia cardíaca puede ser la •• Dilatación e hipertrofia ventricular (responsables del remo-
presentación inicial de una CC, puede ocurrir de modo tran- delado ventricular).
sitorio en el posoperatorio o desarrollarse más tarde debido •• Activación de los sistemas neurohormonales.
a secuelas de la cirugía. Dado que las causas difieren depen-
diendo de la edad, es de gran utilidad conocer la etiología Dilatación e hipertrofia ventricular
de la insuficiencia cardíaca según el tiempo de aparición de (remodelado ventricular)
la sintomatología (Tabla 58.3). En la edad prenatal el hydrops
fetal es signo de fallo congestivo y suele deberse a arritmias o Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio estructural de
a anemia por incompatibilidad del Rh. En los recién nacidos y la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tama-
en los lactantes, las causas más frecuentes son las CC con gran- ño, en respuesta a una alteración en las condiciones de precarga
des cortocircuitos o lesiones obstructivas graves, mientras que (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presión).
en los niños en edad escolar lo son las lesiones obstructivas
izquierdas y la disfunción miocárdica, y en los adolescentes, las La dilatación e hipertrofia, que inicialmente son eficaces como
arritmias crónicas, las cardiopatías adquiridas y las secuelas de mecanismos compensadores, más tarde dan lugar a un verdade-
las cardiopatías operadas. ro remodelamiento miocárdico, que originará una disminución
de la capacidad de contracción. En este proceso participan sus-
La mayoría de los casos de insuficiencia cardíaca se producen en tancias como la angiotensina II, la noradrenalina y las citocinas. Si
el primer año de vida, generalmente debido a CC. la situación persiste, se produce la disfunción ventricular.
1. En el periodo fetal* 3. Desde el lactante al niño mayor

·· Taquiarritmias fetales ·· Cardiopatías congénitas con shunt izquierda-derecha
·· Anemia hemolítica por sensibilización Rh ·· Valvulopatías:
·· Transfusión fetomaterna o fetofetal ʰʰ Primarias: estenosis aórtica, estenosis mitral
·· BAV congénito ʰʰ Secundarias: endocarditis, fiebre reumática
·· Insuficiencia grave de las válvulas AV
·· Miocarditis/miocardiopatías
2. En el periodo neonatal
·· Pericarditis/taponamiento pericárdico
·· Cardiopatías congénitas: ·· Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad
ʰʰ RN prematuro: DAP de Kawasaki
ʰʰ RNT < 2-3 semanas de vida: síndrome de VI hipoplásico, coartación ·· Trastornos del ritmo: taquiarritmias/bradiarritmias
de aorta, estenosis aórtica grave, arritmias ·· Lesiones obstructivas: coartación de aorta, anillos vasculares
ʰʰ RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo ·· Difunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia
renal, HTA
·· Corazón estructuralmente normal: ·· Enfermedad pulmonar obstructiva grave
ʰʰ Asfixia neonatal ·· Poscirugía cardíaca
ʰʰ Afectación miocárdica funcional, hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis * Las anomalías estructurales no suelen producir insuficiencia cardíaca
ʰʰ Aumento de la demanda: anemia, sepsis…
ʰʰ Otras: fístulas arteriovenosas
Tabla 58.3. Etiología de la insuficiencia cardíaca según la edad de aparición
577
También se cree que la apoptosis (muerte celular programada), En sujetos sanos, estos mecanismos son suficientes para restaurar
que debe estar en equilibrio con la proliferación celular, puede y mantener el gasto cardíaco, pero cuando son ineficaces llegan a
influir en la fisiopatología de la insuficiencia cardíaca. estar crónicamente activados, siendo responsables en gran medi-
da de la insuficiencia cardíaca.
Activación de sistemas neurohormonales
En la Figura 58.1 y en la Figura 58.2 se detallan el esquema
La disminución del gasto cardíaco que se produce en la insufi- de activación de los dos sistemas (SRAA y SNS) y los efectos de
ciencia cardíaca se detecta en los barorreceptores de las arterias, las sustancias finales de dicha activación. A nivel celular, la con-
grandes venas y cámaras cardíacas, dando lugar a una respuesta tracción del músculo cardíaco está controlada por el paso de
fisiológica mediada a través del SNS y del SRAA. La activación de calcio dentro y fuera del miocito, así como por el movimiento
estos mecanismos conduce a la retención de sodio y, por con- del mismo entre el retículo sarcoplásmico y el citosol celular.
siguiente, retención de agua, vasoconstricción sistémica/renal y Hay un amplio consenso en que los trastornos en el retículo
estimulación cardíaca, con aumento del inotropismo y del cro- sarcoplásmico son el principal mecanismo de producción del
notropismo. fallo cardíaco.
)
Figura 58.1. Esquema del sistema renina-angiotensina-aldosterona (ECA: enzima convertidora de la angiotensina)
Figura 58.2. Consecuencias fisiopatológicas de la activación del SRAA, del SNS y de otros factores endógenos
578
58.6. Clínica Se hará hincapié en la palpación de los pulsos axilares y femorales
(débiles, disociados); asimismo, se tomará la presión arterial en los
miembros superiores e inferiores.
Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan insuficiencia car-
díaca durante el primer año de vida, sobre todo en los 6 primeros Exámenes complementarios
meses. Los síntomas y signos clínicos dependen de la patología
de base, del grado de insuficiencia cardíaca y de los mecanismos Aunque el diagnóstico de la insuficiencia cardíaca es fundamen-
compensadores. talmente clínico con hallazgos físicos característicos, los estudios
de laboratorio y las pruebas de imagen ayudan a confirmar el
La disminución de la contractilidad cardíaca se manifiesta con diagnóstico, valorar la gravedad y determinar la causa. La evalua-
pulsos débiles, oliguria y ritmo de galope. La estimulación simpá- ción inicial generalmente incluye:
tica produce taquicardia, sudoración y vasoconstricción periféri- •• Rx Tx. Frontal y lateral, ayuda a medir la cardiomegalia y la
ca. La congestión venosa pulmonar provoca disnea, taquipnea, congestión pulmonar. La mayoría de los casos presentará
sibilancias, tos, cianosis (en caso de edema pulmonar) y ortop- cardiomegalia (índice cardiotorácico > 0,60 en el lactante, >
nea, y la congestión venosa sistémica, hepatomegalia y edemas 0,50 en el niño mayor). Junto al tamaño de la silueta cardía-
periféricos. ca, es importante observar el flujo pulmonar, ya que en los
grandes cortocircuitos izquierda-derecha dicho flujo estará
Las manifestaciones clínicas también dependen de la edad: aumentado, lo que suele ser la causa más frecuente de insu-
•• Recién nacidos. Taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad ficiencia cardíaca en niños.
acra, polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, •• ECG. No es diagnóstico pero orienta sobre hipertrofias, creci-
cianosis leve, hepatomegalia… miento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos
•• Lactantes. Cansancio o dificultad con las tomas, escasa de la conducción cardíaca. La taquicardia sinusal es un hallaz-
ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoración, polipnea, go común en los niños con insuficiencia cardíaca.
aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones res- •• Ecocardiografía. Define aspectos anatómicos y funciona-
piratorias de repetición, palidez cutánea… les del corazón. Es de realización obligatoria, no sólo para la
•• Escolares/adolescentes. Los signos y síntomas son muy identificación de las lesiones anatómicas, sino también para
similares a los apreciados en la edad adulta, destacando la la valoración sistólica y diastólica en el momento del diag-
disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio. nóstico y durante su evolución.
•• Pulsioximetría. Método de gran ayuda para valorar la satu-
ración de oxígeno y su evolución, lo que ayuda a la hora de
tomar decisiones sobre el tratamiento médico o quirúrgico.
58.7. Diagnóstico •• Exámenes de laboratorio: gasometría, hemograma y
bioquímica completa. La gasometría informará sobre el
grado de saturación de oxígeno, la presión parcial de dióxido
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, por lo que es cru- de carbono (pCO2) y el equilibrio ácido-base. Interesa saber
cial realizar una historia clínica detallada. En los lactantes, para la hemoglobina del paciente para descartar anemias, sobre
diagnosticar una insuficiencia cardíaca, se debe preguntar por la todo en los pacientes cianóticos. Puede haber hiponatremia
alimentación (número de tomas, tiempo por toma, sudoración y por retención de líquidos e hipopotasemia por el tratamien-
ganancia ponderal), y en los niños mayores, por la adaptación al to diurético. Se debe valorar la función hepática.
ejercicio físico, a los juegos o a la gimnasia escolar.
Tras estos estudios iniciales, en ocasiones es necesario recurrir a la
La exploración física debe ser minuciosa, e incluirá la coloración realización de otros adicionales que servirán para delimitar mejor
de piel (mala perfusión periférica, frialdad, palidez), inspección la anatomía, la función cardíaca, determinar la causa y potencial-
torácica, respiración (taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal), mente monitorizar la respuesta al tratamiento. Estos estudios son:
auscultación cardíaca (el ritmo de galope puede estar presente •• RM. Ofrece información adecuada sobre la anatomía, fun-
en niños con gasto cardíaco disminuido o en la sobrecarga de ción ventricular, inflamación miocárdica e infiltración por
volumen) y pulmonar (e incluso craneal y abdominal), palpación grasa y fibrosis. Es especialmente útil en la valoración de la
torácica y abdominal (hepatomegalia), y observación de edemas. función del VD y del ventrículo único.
•• Cateterismo. Puede ayudar a establecer la etiología de la in-
La taquicardia es una respuesta al gasto cardíaco disminuido en suficiencia cardíaca si no se conoce tras realizar estudios no
pacientes con disminución de la contractilidad miocárdica (niños invasivos con ecocardiografía y RM. Es una técnica invasiva
menores de 2 años > 160 lpm, niños entre 2-6 años > 140 lpm, ni- utilizada cada vez con menor frecuencia para el diagnóstico
ños entre 6-12 años >120 lpm, adolescentes y adultos > 100 lpm). de insuficiencia cardíaca.
579
•• Exámenes de laboratorio adicionales. Las troponinas y las con insuficiencia cardíaca. El objetivo del tratamiento es mejo-
CPK-MB (creatinfosfocinasas) son biomarcadores de lesión rar los síntomas, disminuir la mortalidad, ralentizar la progresión
miocárdica. Las troponinas tienen una alta sensibilidad en la de la insuficiencia cardíaca y mejorar la supervivencia. En el año
lesión del miocito. Las CPK se elevan más precozmente que 2004, la Internacional Society of Heart and Lung Transplantation
las troponinas. (ISHLT) publicó las guías para el tratamiento de la insuficiencia
•• BNP y pro-BNP N-terminal (NT-proBNP). El propéptido na- cardíaca en niños basándose en la literatura de adultos, con mo-
triurético cerebral (pro-BNP) es una hormona cardíaca secreta- dificaciones recomendadas por expertos.
da por las células ventriculares en respuesta al incremento del
estrés de la pared por sobrecarga de presión o volumen. Se En la Figura 58.3 se muestra una propuesta de tratamiento; se re-
convierte en el péptido activo BNP y el fragmento terminal N comienda el uso de diuréticos para el control de los síntomas, que
inactivo. El BNP y pro-BNP se han estudiado y usado extensa- se intentará retirar lo antes posible. Se recomienda el uso de IECA en
mente en adultos; sin embargo, su papel en los niños es incier- todos los pacientes con evidencia de remodelamiento o fracción de
to. Las recomendaciones para el adulto no son generalizables eyección reducida. Los betabloqueantes son beneficiosos en algu-
para los niños. En los niños, el tipo de fallo ventricular, la causa nos pacientes y se añaden a los que presentan síntomas o fracción de
cardíaca subyacente, la edad, el sexo y el método de medida eyección menor del 40%. El uso de espironolactona se reserva para
afectan a estos valores de referencia. Varios pequeños estudios aquellos pacientes que tienen síntomas avanzados o función grave-
han propuesto el potencial papel del BNP y pro-BNP en el cri- mentemente disminuida (menor del 30%). La digoxina no tiene una
bado de enfermedades cardíacas pediátricas. En la actualidad indicación estándar. La anticoagulación se recomienda en pacientes
se usan para medir la gravedad de la insuficiencia cardíaca y con fracción de eyección menor del 20%.
monitorizar la respuesta al tratamiento.
El tratamiento definitivo de la insuficiencia cardíaca en niños con
cortocircuitos amplios y función normal será el que obtenga la
resolución de su cardiopatía de base (cirugía, cateterismo tera-
58.8. Tratamiento péutico…).
Hay circunstancias especiales que pueden producir insuficiencia

Tratamiento farmacológico cardíaca, que merecen una mención aparte:
•• El VD a menudo es anormal en las CC debido a una sobrecar-
El propósito del tratamiento será mejorar la perfusión tisular, lo ga del volumen (por ejemplo, en caso de insuficiencia pul-
que incluye reducir la precarga (diuréticos), aumentar la con- monar tras reparación de la tetralogía de Fallot), a sobrecarga
tractilidad (cardiotónicos, digoxina), reducir la poscarga (IECA), de la presión o a VD sistémico; en estos casos los diuréticos
mejorar el aporte de oxígeno (evitando la anemia), optimizar la parecen mejorar los síntomas.
nutrición (dieta hipercalórica) y minimizar el remodelamiento •• Cuando el VD funciona como sistémico y presenta disfun-
ventricular (betabloqueantes, IECA). Estos últimos ayudan, ade- ción ventricular sintomática, las guías de la ISHLT recomien-
más, a evitar la progresión de la disfunción miocárdica e incluso a dan diuréticos, digital e IECA (evidencia C).
mejorar la función cardíaca a largo plazo. Los medicamentos diri- •• Para pacientes con CC paliadas con cirugía de tipo Fontan,
gidos a bloquear los efectos de la activación neurohormonal han sintomáticos y con disfunción ventricular, las guías de la ISHLT
demostrado que no sólo revierten el remodelado ventricular sino recomiendan diuréticos, digital, e IECA, pero no betabloquean-
que también mejoran la supervivencia de los pacientes adultos tes (nivel de evidencia C).
Cambios ecocardiográficos Síntomas leves Síntomas moderados Síntomas graves

Síntomas intratables
No síntomas (NYHA I) (NYHA II) (NYHA III) (NYHA IV)
Paso 4 Antagonistas de la aldosterona
Paso 3 Betabloqueantes
Paso 2 IECA
Paso 1 Diuréticos
Ingreso ↑ ↑
Inotropos i.v. Inotropos
Vasodilatadores Soporte mecánico
Figura 58.3. Propuesta de tratamiento para la insuficiencia cardíaca
580
•• En el fallo diastólico, se recomienda el uso juicioso de diu- la excreción de agua libre. Pueden producir un aumento de
réticos (bajas dosis) para disminuir el grado de congestión los niveles de la renina plasmática, por lo que es obligado su
pulmonar, betabloqueantes y tal vez ARA-II. uso combinado con agentes que interrumpan esta respues-
ta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes. El más usado
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina es la furosemida. La bumetanida y la torasemida son más
y antagonistas de los receptores de la angiotensina II potentes pero menos utilizados; se reservan para casos más
graves o resistentes a la furosemida. Asimismo, el ácido eta-
Los IECA son medicamentos vasodilatadores, bloquean la conver- crínico es un diurético de asa apenas utilizado por su difícil
sión de la angiotensina I en angiotensina II, inhibiendo la actividad manejo. La furosemida puede administrarse por vía oral, i.m.
de la enzima convertasa y disminuyendo así la producción de al- o i.v.: 1-4 mg/kg/día cada 6-12-24 horas. Por vía i.m. o i.v. se
dosterona, y además reducen la inactivación de las bradicininas va- puede administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas.
sodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con Entre sus efectos secundarios cabe destacar hiponatremia,
el efecto vasodilatador subsiguiente. Tienen efecto sobre la remo- hipocloremia, hipopotasemia, alcalosis metabólica e insufi-
delación del VI, reducen la poscarga, la precarga y el estrés sistólico ciencia renal. A largo plazo, pueden provocar nefrocalcinosis
de la pared, mejorando el gasto sin aumentar la FC. y ototoxicidad.
•• Tiazidas (hidroclorotiazida, clorotiazida). Actúan en el
Los ARA-II actúan bloqueando el sistema renina-angiotensina a túbulo distal inhibiendo el transporte de sodio y cloro, son
nivel de los receptores. El uso de estos fármacos está actualmen- menos potentes que la furosemida. Se usan como agentes
te recomendado sólo en pacientes con insuficiencia cardíaca de segunda línea, generalmente junto a un diurético de asa.
que son incapaces de tolerar los IECA (tos, angioedema). Parece Su dosificación es 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas y sus
demostrada su eficacia en la disfunción diastólica al inhibir el re- efectos secundarios más importantes son hipopotasemia,
modelado ventricular. hiperuricemia e hipercalcemia.
•• Antagonistas de la aldosterona (espironolactona, eple-
Las guías de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes renona). Actúan a nivel del túbulo distal inhibiendo la acción
con grado moderado o grave de disfunción del VI independiente- de la aldosterona y reduciendo la pérdida de potasio por la
mente de los síntomas y los ARA-II si los anteriores no se toleran bien. orina. Aunque su efecto diurético es menor que el de los gru-
pos anteriormente referidos, su utilidad está justificada por
Los IECA deben utilizarse con precaución en neonatos y lactantes su uso en combinación con la furosemida, ya que potencian
pequeños por la posibilidad de insuficiencia renal. A este grupo su efecto diurético y ahorran potasio. Reducen el efecto pro-
pertenecen fundamentalmente dos fármacos: fibrótico de la aldosterona en el corazón. Inhiben la fibrosis
•• Captopril. Se administra en forma oral y se absorbe mejor miocárdica y mejoran el remodelamiento. Su dosificación es
con el estómago vacío. Su dosificación es 0,5-6 mg/kg/día 0,5-2 mg/kg/12 h y entre sus efectos secundarios cabe desta-
cada 8 horas y sus efectos secundarios más relevantes son la car hiperpotasemia y ginecomastia (espironolactona).
hipotensión y la hiperpotasemia.
•• Enalapril. Tiene un inicio de acción más lento y una vida me- Digoxina
dia más larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser
más baja que la de otros fármacos de este grupo. Su dosifica- Aunque la digoxina ha sido la piedra angular del tratamiento de
ción es 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis. Entre sus efectos secun- la insuficiencia cardíaca en pediatría y su uso está aún vigente, en
darios destacan la hipotensión y la tendencia a la hipopotase- los últimos años se han generado muchas controversias sobre su
mia, particularmente si se usa asociado a un diurético de asa. eficacia. Se ha puesto en entredicho su uso en las cardiopatías
con sobrecarga de volumen dado que su efecto inotropo no es
Otros IECA menos utilizados son lisinopril, ramipril y perindopril. necesario en estas situaciones, pero también tiene propiedades
simpaticolíticas que modelan la activación neurohormonal.
Diuréticos
Su mecanismo de acción consiste en inhibir la bomba de Na+-K+-
Los diuréticos son los fármacos más utilizados en el tratamiento ATPasa en el miocardio, que da lugar a un intercambio Na+-Ca2+,
de la insuficiencia cardíaca debido a la rapidez con la que alivian con incremento del Ca2+ intracelular y, por tanto, de la contrac-
los principales síntomas derivados de la congestión venosa y del tilidad. También tiene efecto en el sistema neurohormonal, in-
edema pulmonar. De acuerdo con su efecto farmacológico, se crementando el tono vagal con efecto simpático inhibidor, y
pueden dividir en tres grupos: disminuye la conducción a nivel de los nodos sinusal y AV.
•• Diuréticos de asa (fundamentalmente furosemida). Son
los más usados en pediatría. Actúan a nivel del asa de Henle, En cuanto a la dosificación, la dosis oral total de impregnación es
inhiben la reabsorción de sodio-potasio-cloro, aumentando 0,02 mg/kg en los prematuros, 0,03 mg/kg en los neonatos a térmi-
581
no, 0,04-0,05 mg/kg en los lactantes y niños, y 1 mg en adolescentes daciones para niños con insuficiencia cardíaca y CC. Las indica-
y adultos. Si se usa la vía intramuscular o intravenosa, se administra- ciones para la terapia con marcapasos en niños con insuficiencia
rán las dos terceras partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis cardíaca debida a CC incluyen la bradicardia sintomática, la pér-
total de impregnación, se administrará al inicio la mitad de la dosis; dida de sincronismo AV y las taquiarritmias de reentrada intraau-
a las 8 horas, la cuarta parte de la dosis total; y a las 16 horas del ricular. El desfibrilador cardíaco implantable está recomendado
inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. Así se completa la im- en pacientes con CC con taquicardia ventricular documentada o
pregnación. Posteriormente se pasará a la dosis de mantenimiento, síncope, más frecuentemente en pacientes operados de tetralo-
que será la octava parte de la dosis total de impregnación repetida gía de Fallot, switch auricular o Fontan.
cada 12 horas. Si la digitalización no se considera urgente, se puede
prescindir de la dosis de impregnación y comenzar con la dosis de Resincronización
mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitálico en 4-5 días.
Los beneficios del digital se observan con dosis más pequeñas que Con esta técnica se pretende restablecer la sincronía de la con-
las que se usaban en el pasado (niveles de 0,5-1 ng/ml). ducción eléctrica entre las aurículas y los ventrículos. Se implanta
un dispositivo subcutáneo y electrodos intracavitarios en la AD,
Betabloqueantes el VD y el VI (seno coronario). Los criterios usados en adultos para
indicar la resincronización (QRS > 120 ms y FE < 35%) pueden no
En la insuficiencia cardíaca la activación adrenérgica cardíaca soste- ser adecuados en pediatría. No se ha realizado ningún estudio a
nida da lugar a una disminución de los receptores betaadrenérgicos, largo plazo en niños para comprobar su eficacia.
a desensibilización a los estímulos y a daño directo de los miocitos. El
mecanismo primario de acción de los betabloqueantes es prevenir y Dispositivos de asistencia ventricular
revertir la disfunción miocárdica intrínseca y el remodelamiento me-
diado adrenérgicamente. La inhibición directa y competitiva de los Con los dispositivos actuales ha aumentado el uso de dispositi-
receptores betaadrenérgicos cardíacos por estos fármacos da lugar vos de asistencia mecánica para el tratamiento de la insuficiencia
a una disminución de la FC y de la contractilidad. Dichos fármacos cardíaca en fase terminal en niños que esperan trasplante cardía-
disminuyen la fibrosis miocárdica e inhiben el remodelado ventricu- co. En un estudio de la ISHLT el 25% de los pacientes pediátricos
lar. Estudios recientes realizados en niños con carvedilol y metoprolol trasplantados recibieron soporte mecánico como puente al tras-
han demostrado una mejoría significativa de los pacientes en cuanto plante. Los dispositivos son:
a síntomas, función sistolicodiastólica y PAP, tanto en casos de MCD •• ECMO. Bypass cardiopulmonar total que puede tenerse de
como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con diuré- días a semanas.
ticos, IECA y digital, lo que ha dado lugar al uso empírico del carvedilol •• Dispositivos de asistencia ventricular. Sólo son soporte
en este grupo de pacientes. Se utiliza sobre todo en casos de disfun- cardíaco. En la actualidad existen múltiples dispositivos (flujo
ción sistólica al menos moderada. pulsátil, centrífugo, axial) que pueden dar soporte univentri-
cular o biventricular.
Su dosificación es:
•• Propranolol: 1-2 mg/kg/día cada 8 horas (v.o.). Trasplante cardíaco
•• Carvedilol: 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas (v.o.). Se comien-
za con 0,05 mg/kg/12 h y se va doblando cada 2 semanas Sigue siendo la terapia de elección para la insuficiencia cardíaca
hasta llegar a 0,5 mg/kg/12 h. en fase terminal refractaria al tratamiento médico y quirúrgico.
•• Metoprolol: 0,25-2 mg/kg/día (v.o.). Es cardioselectivo y se La supervivencia actual de pacientes pediátricos trasplantados al
usa como alternativa al carvedilol en casos de hipotensión o año, a 5 años y a 10 años es del 90%, 80% y 60%, respectivamente.
cuyo objetivo sea la FC.
Nuevos tratamientos
Los efectos secundarios más destacables son disminución de la
FC e hipoglucemia. Se han de utilizar con precaución en el asma Algunos nuevos tratamientos son:
bronquial y deben retirarse del tratamiento en estadios finales de •• Péptidos natriuréticos (nesiritida). Reducen la precarga y la
insuficiencia cardíaca. poscarga al promover la diuresis, la natriuresis y la dilatación
venosa y arterial, por lo que mejora el gasto cardíaco sin efecto
Tratamiento no farmacológico inotropo directo en el miocardio. No se recomienda en la insu-
ficiencia cardíaca aguda por el riesgo de hipotensión.
Marcapasos y desfibrilador •• Agonistas de los receptores de la adenosina, inhibidores
de la fosfodiesterasa (enoximona).
Las guías de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante •• Terapia con células madre. Susceptible de potenciales in-
dispositivos de anomalías del ritmo cardíaco incluyen recomen- dicaciones en la insuficiencia cardíaca pediátrica, entre las
582
que se incluyen la reparación de los miocitos y la creación •• Cohn JN, Ferrari R, Sharpe NJ. Cardiac remodelling concepts and cli-
de válvulas cardíacas biológicas, está aún en sus comienzos y nical implications. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 569-582.
con un futuro incierto, pero que se intuye muy esperanzador.
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en disfunción de la “bomba” ventricular, sobrecarga de volu-
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// La insuficiencia cardíaca es un síndrome fisiopatológico pro- treatment and future directions. Circ Heart Fail 2009; 2: 490-498.
gresivo que resulta de una interrelación de trastornos circula-
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// El diagnóstico en pediatría se basa en una combinación
de signos y síntomas clínicos (retraso ponderal, distrés, •• Kirk R, Dipchand AI, Edwars LB, et al. The Registry of the International
dificultad en la alimentación, intolerancia al ejercicio…). Society for Heart and Lung Transplantation: fifteenth pediatric heart
Las pruebas complementarias para su estudio son Rx Tx, ECG, transplantation report-2012. J Heart Lung Transplant 2012; 31: 1065.
ecocardiografía, RM, cateterismo, BNP. Ayudan en el diagnós-
tico y evolución de la insuficiencia cardíaca. •• Madriago E, Slberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatr
Rev 2010; 31: 4-12.
// Debido a la falta de estudios en pacientes pediátricos, el tra-
tamiento en pediatría está basado en la evidencia en estu- •• Rosenthal D, Chrisant MR, Edens E, Mahony L, Canter C, Colan S,
dios de adultos. Incluye diuréticos, bloqueantes del sistema et al. International Society for Heart and Lung transplantation practi-
simpático (betabloqueantes), reductores de la poscarga o ce guideline for management of heart failure in children. J Heart Lung
vasodilatadores (IECA, ARA-II) y digital. El objetivo del trata- Transplant 2004; 23: 1313-1333.
miento médico es mejorar los síntomas, disminuir la morta-
lidad, enlentecer la progresión de la insuficiencia cardíaca y •• Ross RD, Bollinger RO, Pinsky WW. Grading the severity of congestive
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583
59
Asistencia ventricula r
y sistemas de sopor t e ca r día co p e diá t r ico
Dimpna Calila Albert Brotons
OBJETIVOS 
•• Explicar los diferentes tipos de asistencia ventricular en pediatría, sus ventajas e inconvenientes.
•• Establecer un algoritmo diagnóstico para la elección del sistema de asistencia ventricular adecuado.
59.1. Definición 59.2. Indicaciones
El término asistencia ventricular se aplica a una variedad de Generalmente, los DAV están indicados en los siguientes casos:
procedimientos diseñados para disminuir la poscarga del VI y •• Imposibilidad de desconectar de la CEC (con reparación
favorecer la perfusión de órganos. En pediatría, los dispositivos quirúrgica técnicamente correcta) debido a una disfun-
de asistencia ventricular (DAV) se emplean en casos con disfun- ción ventricular grave por daño miocárdico (“miocardio
ción cardíaca reversible (puente a recuperación) y como puente aturdido”).
al trasplante cardíaco (TCP). Otros dispositivos permiten su utili- •• Bajo gasto cardíaco grave durante el posoperatorio, en au-
zación de forma permanente (terapia de destino). No se deben sencia de lesiones residuales, que precisa soporte inotrópico
confundir con un corazón artificial, que está diseñado para reem- elevado.
plazar completamente la función del corazón y en la mayoría de •• Arritmias graves (taquicardia ventricular intratable o taqui-
los casos requiere que el corazón del paciente “sea removido” cardia de la unión, jet) con compromiso hemodinámico sin
antes de su implantación. respuesta a tratamientos convencionales.
•• HTP grave, sin respuesta a la terapia convencional (alta fre-
Cada vez son más los casos de pacientes sometidos a cirugía cuencia, óxido nítrico).
cardíaca compleja que requieren cirugías prolongadas con atur- •• Disfunción pulmonar post-CEC.
dimiento ventricular en el posoperatorio inmediato, con la consi- •• Como puente al trasplante, en espera de un donante.
guiente mortalidad, así como pacientes tributarios de trasplante
cardíaco que fallecen durante la lista de espera, de ahí que en Ante un paciente con fallo cardíaco subsidiario de soporte circu-
todo programa de cirugía cardíaca de CC y/o con un programa latorio mecánico, debe plantearse cuál es el sistema más adecua-
de trasplante cardíaco consolidado se precise un programa de do en su situación. El tipo de DAV requerido dependerá de los
asistencia ventricular. siguientes parámetros:
585
•• Edad y peso. DAP en pediatríca

•• Tiempo esperable de asistencia ventricular para evaluar la re- ·· Balón de contrapulsación intraórtico
cuperación ventricular.
·· Dispositivos que actúan sustituyendo la acción ventricular:
•• Tiempo esperable de asistencia previa al TCP.
ʰʰ Impella® (bomba rotatoria axial)
•• Tipo de insuficiencia cardíaca (derecha, izquierda o ambas). ʰʰ Sistemas extracorpóreos: ECMO/bomba centrífuga/Levitronix
•• Grado de afectación pulmonar. CentriMag®
ʰʰ Sistemas paracorpóreos: pulsátiles neumáticos:
›› Thoratec VAD®
›› Abiomed BVS 5000®
›› Levitronix CentriMag®/PediMag®
59.3. Contraindicaciones ›› Berlin Heart® EXCOR
ʰʰ Implantables:
›› Pulsátil eléctrico: Novacor LVAS®
Las contraindicaciones a la asistencia ventricular son: ›› Bomba axial: DeBakey VAD Child®/HeartAssist 5®,
•• Daño neurológico grave. HeartMate II® (Thoratec), Jarvik 2000® (en niños Infant Jarvik®)
•• Fracaso multiorgánico grave. ›› Bomba centrífuga: HearWare HVAD®
•• Lesiones cardíacas residuales corregibles. ·· Corazón artificial:
•• Hemorragia incoercible. ʰʰ Jarvik 7® (en desuso)
•• Daño cardíaco y pulmonar irrecuperable (a no ser que se ʰʰ Syncardia® (Cardiowest): para pacientes con superficie corporal
> 1,7 m2)
considere la opción como puente al trasplante).
•• No autorización familiar. Tabla 59.2. Tipos de dispositivos de asistencia ventricular en pediatría
En las etapas tempranas del desarrollo de DAV se utilizó el lla-

mado balón de contrapulsación intraaórtico; se trata de un
59.4. Tipos de dispositivos balón inflable intraaórtico, considerado un dispositivo de flujo
de asistencia ventricular pulsátil. Las bombas utilizadas en los DAV se pueden clasificar
en dos categorías principales:
en pediatría •• Bombas de flujo pulsátil. Simulan la acción pulsátil natural
del corazón, en donde la sangre es extraída del ventrículo y
empujada hacia la aorta en forma de pulsos de flujo.
Existen muchos tipos de DAV y se clasifican en función del tipo •• Bombas de flujo continuo. Envían un flujo sanguíneo de
de bomba que se emplee, del tipo de flujo (continuo o pulsá- manera constante. Los DAV de flujo continuo normalmente
til), según tiempo de soporte o según localización (Tabla 59.1 utilizan bombas centrífugas o bombas de flujo axial. Ambos
y Tabla 59.2). tipos tienen un rotor central que contiene imanes perma-
nentes que ocasionan que el rotor gire. En las bombas cen-
Sistemas de asistencia ventricular trífugas, el rotor se diseña con el propósito de lograr una ace-
·· Según tipo de impulsión de sangre: leración centrífuga de la sangre, que es expulsada a través
ʰʰ Bomba de rodillo/oclusiva de una abertura en la parte lateral de la bomba. Las bombas
ʰʰ Bomba centrífuga de flujo axial utilizan rotores que tienen paletas helicoidales,
ʰʰ Bomba rotatoria axial acelerando la sangre en la misma dirección del eje del rotor.
ʰʰ Bomba neumática
ʰʰ Bomba eléctrica
Los dispositivos más frecuentemente utilizados son:
·· Según tipo de flujo: •• Balón de contrapulsación intraaórtico.
ʰʰ Continuo
•• ECMO.
ʰʰ Pulsátil: asincrónico/sincrónico con latido cardíaco
•• Bombas centrífugas.
·· Según tiempo de soporte:
•• Impella®.
ʰʰ Corto plazo (días)
ʰʰ Medio plazo (semanas)
•• Dispositivos neumáticos.
ʰʰ Largo plazo (meses/años) •• Dispositivos con bombas axiales.
·· Según localización:
ʰʰ Intraaórtico Balón de contrapulsación intraaórtico
ʰʰ Asistencia intraventricular (univentricular o biventricular)
ʰʰ Dispositivos externos Es el método de soporte más usado en adultos. Disminuye la
ʰʰ Corazón artificial externo poscarga ventricular izquierda y mejora el flujo coronario diastó-
Tabla 59.1. Clasificación de los sistemas de asistencia ventricular lico. Consiste en la introducción de un catéter con un balón, habi-
586
Asistencia ventricular y sistemas de soporte cardíaco pediátrico 59
tualmente a través de arteria femoral, y se procede al inflado del el que la sangre venosa se drena a través de una cánula a un
balón durante la diástole ventricular, sincronizado con el latido circuito mecánico que contiene una membrana artificial (oxige-
cardíaco, favoreciendo el flujo coronario. Mediante el desinflado nador) que hace de pulmón (allí se produce el intercambio ga-
brusco durante el inicio de la sístole se facilita la eyección ventri- seoso), retornando al paciente una vez oxigenada (Figura 59.2).
cular (Figura 59.1). Para ello, en el circuito existe una bomba que puede ser oclusiva
(de rodillo), centrífuga o rotacional-axial. Se pueden utilizar las
cánulas a nivel cervical (arteria carótida y vena yugular), femo-
ral o utilizar las cánulas torácicas empleadas durante la cirugía
cardíaca (Figura 59.3).
Figura 59.1. Imagen de balón de contrapulsación intraaórtico, inflado

durante la diástole y desinflado en sístole. Requiere sincronización con
la frecuencia cardíaca
Su principal limitación es que no puede soportar totalmente la

circulación, pues su mecanismo de acción está encaminado más
a recuperar y descargar el corazón que a asumir el gasto cardíaco. Figura 59.2. Diagrama de un circuito de ECMO venoarterial con canu-
Algunos autores han asociado al balón otros tipos de asistencia lación cervical donde se observan las cánulas, la bomba y el oxigenador
circulatoria. Además, presenta numerosos problemas y desventa- con el mezclador de aire y oxígeno para introducir la sangre oxigenada
en la arteria del paciente
jas en niños debido a:
•• Mayor distensibilidad de la pared aórtica comparada con la
del adulto.
•• Problemas de sincronización por la mayor FC del niño.
•• No proporciona asistencia ventricular derecha.
•• Morbilidad en la arteria femoral.
Oxigenación con membrana extracorpórea
La ECMO es una técnica de soporte para pacientes con fallo

grave respiratorio o cardiorrespiratorio, con aplicaciones
claramente probadas en pacientes en edades pediátricas. No es
estrictamente un DAV, pero dado que en los niños pequeños
las causas de fallo izquierdo van asociadas a HTP e hipoxia grave
la ECMO es una de las técnicas a tener en cuenta en los fallos
cardíacos reversibles en el recién nacido y lactante pequeño. Figura 59.3. Imagen de un lactante y de una radiografía en un pacien-
te afectado de cardiopatía congénita intervenido con asistencia tipo
Es el término empleado para describir la CEC prolongada reali- ECMO venoarterial (canulación torácica)
zada con una máquina corazón-pulmón, similar a la máquina de
bypass que se utiliza habitualmente en la cirugía a corazón abier- En 1975, Bartlett consiguió la aplicación con éxito de la ECMO en
to. De hecho, se trata de establecer un circuito extracorpóreo en un recién nacido. Desde entonces más de 150 centros activos en
587
el mundo aplican esta terapia y se ha creado el registro ELSO (Ex- rrecta. Las bombas centrífugas se han adaptado dentro del cir-
tracorporeal Life Support Registry), que actualmente incluye más cuito ECMO con mejor resultados (simplicidad del circuito) que
de 20.000 pacientes sometidos a ECMO, con una supervivencia con la bomba de rodillo.
cercana al 80% en neonatos con patología respiratoria y del 40%
en pacientes sometidos a ECMO cardíaco. Aunque al inicio de la La bomba BioMedicus® (Medtronic) es una de las primeras y más
técnica la mayoría de los casos eran respiratorios, conforme han empleadas en los circuitos de DAV pediátricos. En la actualidad
ido apareciendo nuevas técnicas de mejoría en el manejo respi- se está sustituyendo por otras bombas, entre ellas la Levitronix
ratorio (óxido nítrico, alta frecuencia respiratoria) el número de CentriMag® y PediMag® (para < 10 kg), que se basan en la levita-
casos respiratorios ha ido disminuyendo, no así las ECMO cardía- ción magnética. La Deltastream® DP3 es otra bomba rotacional-
cas, que cada año se incrementan. centrífuga con un rotor que precisa poco volumen de llenado,
con detector de burbujas, ideal para todas las edades pediátricas
La ECMO es un circuito que se puede preparar a la cabecera del y de reciente diseño.
paciente y realizarse en las UCI (Figura 59.4), incluso en los casos
de emergencia. En la disfunción cardíaca grave se requiere una Bombas centrífugas implantables
descompresión de la AI (con drenaje o septostomía auricular) y si
tras 7 días no se recupera el corazón, se debe pasar a otros dispo- El sistema HeartWare HVAD® (HeartWare, Framingham, MA) es
sitivos de más larga duración con menor morbilidad. uno de los dispositivos más novedosos, pesa sólo 140 g, se im-
planta en el VI y se conecta a la aorta ascendente; es una centrí-
fuga de flujo continuo que se implanta dentro del pericardio y
se conecta a un control externo a través de la pared abdominal
(Figura 59.5). En noviembre 2012, la FDA aprobó su uso como
puente al trasplante y existen muchas referencias de uso en edad
pediátrica.
Figura 59.4. Imagen de una asistencia ECMO en la UCI pediátrica
Bombas centrífugas
Las bombas centrífugas producen flujo al transmitir energía

cinética al fluido de un circuito mediante el cabezal rotato- Figura 59.5. Imagen del dispositivo tipo HeartWare HVAD®
rio magnético. Están constituidas por una carcasa externa en
forma de cono por cuyo vértice entra el fluido; dentro existen Impella®
otros conos apilados que, al girar por su propio eje, producen
presión negativa sobre el punto de entrada. El dispositivo Impella® LD (Abiomed, MA) es una bomba rotacio-
nal axial que se introduce a través del anillo aórtico y provoca una
Bombas centrífugas paracorpóreas aspiración del flujo del VI a la aorta ascendente; existe una versión
percutánea (Figura 59.6). El catéter es de 9 Fr con la bomba de
La asistencia ventricular izquierda consiste en canular entre la AI 21 Fr y administra un flujo de hasta 5 l/min. Su uso es limitado en
y la aorta, insertando la bomba centrífuga en el circuito. Tiene la edad pediátrica por el tamaño del dispositivo.
ventaja de no precisar el oxigenador de membrana (como en la
ECMO), por lo que precisará menores dosis de heparina y existirá, Dispositivos neumáticos pulsátiles
por tanto, menor riesgo de sangrado. En los casos de fallo biven-
tricular se debe poner en paralelo otro circuito (entre la AD y la El Berlin Heart® EXCOR (Mediport kardiotechnik, Berlín, Alema-
pulmonar), pero en estos casos este sistema se vuelve dificultoso nia) es actualmente el dispositivo de elección en niños que pre-
por lo que lo habitual es la ECMO si existe fallo respiratorio, u cisan DAV de larga duración. El empleado en niños es el para-
otros dispositivos pulsátiles si el pulmón tiene una función co- corpóreo, pues aunque existe un dispositivo implantable (Berlín
588
10 ml son para neonatos y niños de hasta 9 kg (superficie corpo-
ral de 0,43 m2) y los de 25 y 30 ml hasta los 7 años (pesos de hasta
30 kg y superficie corporal de 0,95 m2); los ventrículos de adultos
se emplearán para los niños mayores.
Dichos ventrículos están conectados a través de cánulas de

silicona para el DAV izquierdo entre el ápex del VI y la aorta, y
para el DAV derecho de la AD a la arteria pulmonar. Este dispo-
sitivo debe implantarse en quirófano y requiere control eco-
cardiográfico transesofágico para evaluar si la asistencia ven-
tricular será sólo izquierda o biventricular (tras la inserción del
dispositivo izquierdo se observa si el VD es capaz de enviar el
flujo correctamente; en caso de disfunción derecha se pondrá
Figura 59.6. Imagen del dispositivo Impella® LD (Abiomed) (Ao: aorta; un DAV también derecho).
VI: ventrículo izquierdo)
El cuidado del paciente con DAV incluye anticoagulación para
Heart® INCOR) éste es exclusivo para adultos. El Berlin Heart® evitar la formación de trombos en el sistema (con control de
EXCOR se utilizó por primera vez en Alemania en 1991, cinco tromboelastrograma, función plaquetar y anticoagulación con
años más tarde se aprobó su uso en Europa y a partir del 2000 heparina de bajo peso molecular frente a anticoagulantes orales)
se empleó en Estados Unidos. y profilaxis antiinfecciosa, similar a la de cualquier posoperatorio
cardíaco.
Se implanta mediante CEC y se compone de una o dos bombas
paracorpóreas, cánulas de conexión de éstas a cavidades cardía- Es el dispositivo a emplear en los casos de asistencias prolonga-
cas y a los grandes vasos, y de una consola de control con sistema das como puente al trasplante cardíaco, pues permite la movi-
electroneumático. Es, por tanto, un dispositivo neumático que lidad del paciente (se puede retirar la ventilación mecánica) y
permite ayudar de manera individualizada a ambos ventrículos puede emplearse durante semanas e incluso meses en espera
creando un circuito paralelo que mantendrá la circulación sisté- del órgano (lista de espera mayor en niños).
mica. Se utiliza una cánula en la aurícula que llena de sangre un
reservorio (ventrículo) y se reintroduce mediante otra cánula en Dispositivos con bombas axiales
la arteria pulmonar (asistencia derecha) y otra cánula en ápex del
VI a aorta (asistencia izquierda), o en ambos casos (biventricular); El DeBakey VAD Child® (MicroMed Technology, Houston, TX) se
a través de una consola se programa la FC y la presión de llenado aprobó por la FDA en 2004. Se trata de una versión miniaturizada
del ventrículo (sístole y diástole) (Figura 59.7). del DeBakey adulto, pero para niños con superficie corporal
> 0,7 m2. Su nueva versión, el HearAssist 5®, se ha diseñado para
disminuir las alteraciones hemodinámicas del flujo sanguíneo.
El HeartMate II® (Thoratec, Pleasanton, CA) es el dispositivo más

implantado desde su inicio en abril 2012. Es un dispositivo de
flujo continuo aceptado por la FDA como puente al trasplante y
como terapia de destino, utilizado en pacientes con peso > 45 kg
o superficie corporal > 1,3 m2.
Jarvik 2000® es una bomba de flujo continuo axial, con roda-

mientos cerámicos, que actualmente se utiliza en Estados Unidos
como puente a trasplante, bajo autorización de la FDA mientras
se realiza la investigación clínica. En Europa, el Jarvik 2000® obtu-
vo la marca CE para puente a trasplante y para uso permanente.
La versión para niños se está desarrollando actualmente (Infant
Figura 59.7. Imagen del dispositivo Berlin Heart® EXCOR
Jarvik®).
Los ventrículos del dispositivo Berlin Heart® EXCOR tienen unas En la actualidad se está realizando un registro de todos los DAV
válvulas (de poliuretano en los pediátricos) y están disponibles empleados en Estados Unidos en pacientes adultos denominado
con tamaños de 10 ml, 25 ml, 30 ml, 50 ml, 60 ml y 80 ml. Los de INTERMACS y su versión pediátrica, PediMACS.
589
59.5. Elección del tipo el niño pequeño. Sigue siendo la técnica de elección en el
de dispositivo paciente adulto.
En los casos de puente al trasplante cardíaco hay que considerar

Ante un paciente con fallo cardíaco subsidiario de soporte cir- el Berlin Heart® EXCOR como el dispositivo ideal por su posibili-
culatorio mecánico, debe plantearse cuál es el sistema más ade- dad de empleo de manera más prolongada respecto al resto de
cuado en su situación; el desarrollo de algoritmos de actuación dispositivos (Tabla 59.3).
puede ayudar a seleccionar el dispositivo más apropiado en
cada caso. Lo ideal es conocer bien los diferentes dispositivos, Aunque existen muchos dispositivos en el mercado y seguro que
sus complicaciones, ventajas e inconvenientes y emplearlos de irán apareciendo más en un futuro, el algoritmo que se puede
manera sistematizada. establecer con todos los dispositivos explicados anteriormente
se puede visualizar en la Figura 59.8.
Las principales ventajas del DAV frente
a la ECMO son la menor tasa de com-
plicaciones neurológicas y hemorrági-
cas, y la posibilidad de extubar al pa- Niños que requieren DAV
ciente; sin embargo, la ECMO permite
colocar el sistema a la cabecera del Problema pulmonar
paciente. El DAV es técnicamente más
Sí No
complicado de implantar, pues precisa
CEC y la ECMO sigue siendo de prime- Mejoría pulmonar
ECMO DAV
ra elección en el soporte a corto-me- No recuperación miocárdica
dio plazo, sobre todo cuando existe
fallo respiratorio y/o HTP, lo que es Dispositivo Sí Proceso
Mejoría corta duración: agudo
más frecuente en niños pequeños. De No
BVAD Levitronix®
ahí que la ECMO sea la primera técnica
de elección para la estabilización del Dispositivo larga duración:
Mejoría No recuperación Berlin Heart® Excor SC < 0,7
paciente pediátrico. En algunos casos,
HeartWare® SC > 0,7
el balón de contrapulsación intraaór- HeartMate II® SC > 1,9
tico puede ser de apoyo sin requerir
otro sistema más complejo, pero hay
que tener en cuenta que en caso de Recuperación: explante Trasplante Terapia destino
arritmias o fallo derecho no es eficaz
y siempre hay que valorar el riesgo de
la lesión arteria femoral, sobre todo en Figura 59.8. Algoritmo para la selección de un dispositivo de asistencia ventricular
Criterios de selección Tipo de DAV

de dispositivo Balón de CPIA ECMO DAV (extracorpóreo) Berlin Heart® EXCOR
Fallo pulmonar No Sí No No
Fallo VD No Sí Sí Sí
Canulación periférica en UCI Sí Sí No No
Necesidad de toracotomía No No/opcional Sí Sí
Tiempo estimado de duración 1-2 semanas 1-2 semanas 1-2 meses Varios meses
Áreas de soporte VI Corazón y pulmón VD, VI o ambos VD, VI o ambos
Necesidad de descompresión AI No Ocasional No No
Anticoagulación + +++ ++ +
Complicaciones Lesión arteria +++ ++ +
Movilidad del niño No No No Sí
Eficacia en corazón univentricular Posible Difícil Posible Posible
Entrenamiento del personal + +++ ++ +
Tabla 59.3. Comparación entre diferentes dispositivos empleados como asistencia ventricular en pediatría
590
Ideas a recordar •• Duncan BW, Hraska V, Jonas RA, et al. Mechanical circulatory support
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591
60
Trasplante cardíac o p e diá t r ico
Dimpna Calila Albert Brotons
Cardiología Pediátrica. Coordinadora médico del Programa de Trasplante Cardíaco Infantil. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
OBJETIVOS 
•• Explicar brevemente los criterios de inclusión y las contraindicaciones del trasplante cardíaco en la edad pediátrica.
•• Revisar el manejo peri, intra y posoperatorio, así como el seguimiento a largo plazo.
•• Describir sus complicaciones, tales como infecciones, rechazo y otras enfermedades que aparecen en su evolución.
60.1. Introducción dores)… Además, el trasplante cardíaco no está exento de compli-

caciones a largo plazo, con una supervivencia del injerto limitada,
aunque en los últimos años se ha incrementado la supervivencia de
El primer trasplante ortotópico cardíaco fue realizado por el Dr. Chris- los niños trasplantados, llegando a ser la vida media entre 13-20 años
tiaan Barnard, en 1967; y el primer trasplante heterotópico (el cora- según la edad (Figura 60.1). El retrasplante cardíaco también está
zón trasplantado se une al corazón enfermo), en 1974. Sin embargo, teniendo un incremento progresivo de supervivencia (de hasta 10
hubo que esperar hasta la mitad de la década de 1980 para el primer años en las últimas series). La actividad de trasplante cardíaco pediá-
trasplante pediátrico. El Dr. Leonard Bailey realizó con éxito, en Loma trico en nuestro país en los últimos años oscila entre 20-25 trasplan-
Linda, en 1985, un trasplante cardíaco a un neonato afecto de SCIH. tes anuales (alrededor de 2-2,5 trasplantes por millón de población
Aquel mismo año, tuvo lugar, en Pittsburgh, el primer trasplante pe- en menores de 16 años), que se realizan en cinco centros distribuidos
diátrico de corazón y pulmón. Desde entonces, el número de tras- en la geografía española (A Coruña, Barcelona, Madrid y Córdoba).
plantes cardíacos pediátricos se ha incrementado progresivamente.
Los trasplantes cardíacos pediátricos tienen aspectos muy especí-
Existe un registro internacional que recoge la actividad de todos los ficos que los diferencian de los llevados a cabo en adultos. La CC
centros de Estados Unidos y de otros muchos centros internaciona- es una causa importante de trasplante, sobre todo en menores de
les. En España, el Registro Español de Trasplante Cardíaco, que remite 1 año, lo que condiciona pacientes con antecedentes de interven-
sus resultados al registro internacional, contempla todos los trasplan- ciones previas numerosas. Esto, junto con la frecuente anomalía
tes cardíacos desde el primero, realizado en 1984 en el Hospital de de la anatomía de las venas y arterias, e incluso de la posición del
la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona. El número de trasplantes en corazón, hace mucho más complicada la técnica quirúrgica en sí.
España ha sufrido un leve descenso en los últimos años, coincidien- Además, la escasez de donantes en la edad pediátrica determina
do con la disminución de la donación pero también por la mejora en estancias prolongadas en lista de espera. Por otra parte, requieren
el tratamiento de los pacientes en situación de insuficiencia cardíaca un manejo pretrasplante en las unidades neonatales o de cuida-
terminal, por los nuevos tratamientos médicos y quirúrgicos, nuevos dos intensivos pediátricos muy específico, con una elevada nece-
fármacos, dispositivos implantables (desfibriladores y resincroniza- sidad de DAV.
593
edades) y las CC. Sus indicaciones están

bien establecidas, y los criterios de ex-
clusión antes absolutos, como eran la
elevación de las resistencias pulmona-
res o las infecciones concomitantes, son
cada vez más revisados (Tabla 60.1). Sin
embargo, la decisión de indicar o con-
traindicar el trasplante cardíaco, sobre
todo en edad pediátrica, es un acto di-
fícil; se debe realizar exclusivamente en
aquéllos a quienes se les proporcione
un mayor beneficio a medio-largo plazo,
dado que es una técnica no exenta de
complicaciones y riesgos.
Con la caída de la donación (sobre todo,

Figura 60.1. Curva de Kaplan Meier de la supervivencia de los trasplantes cardíacos pediátricos. por la reducción de los accidentes de trá-
Fuente: JHLT 2014 Oct; 33(10) fico), la aceptación por parte de los gru-
pos de trasplante de donantes subópti-
mos, y las estrategias en la lista de espera
60.2. Indicaciones y manejo se están modificando en los últimos años. Ello ha condicionado
pretrasplante el aumento de la asistencia ventricular de larga duración para la

estabilización del paciente en lista de espera. Asimismo, en los ni-
ños menores de 18 meses, en los que la inmadurez de su sistema
El trasplante cardíaco en edad pediátrica se realiza en aquellas inmunológico determina una mejor tolerancia inmunológica del
cardiopatías, congénitas o adquiridas, en las que no existan alter- injerto, se están realizando trasplantes ABO no compatibles, con
nativas terapéuticas más eficaces. Las dos causas más frecuentes una estrategia de desensibilización durante y postrasplante con
son la miocardiopatía (la dilatada es la más habitual en todas la resultados óptimos en los seguimientos a medio plazo.
·· SCIH sin opción quirúrgica tipo Norwood

·· Anomalía de Ebstein sintomática severa con arterias pulmonares normales
·· Rabdomiomas o fibromas obstructivos múltiples
·· Atresia pulmonar + septo interventricular íntegro, sinusoides grandes y arterias pulmonares normales
·· Equivalentes del SCIH, como complejo de Shone (estenosis o atresia mitral, obstrucción del TSVI, coartación
Cardiopatías
de aorta) o canal AV disbalanceado con VI hipoplásico
en las que el trasplante
·· Ventrículo único con obstrucción subaórtica (foramen bulboventricular restrictivo)
es una alternativa aceptada
·· Truncus arterioso complejo
·· Miocardiopatía congénita o adquirida en estadio terminal (miocardiopatía dilatada, miocardiopatía
hipertrófica/restrictiva, miocardiopatía en CC tras cirugías paliativas)
·· Arritmias severas que no responden a otros tratamientos (médico, electrofisiológico, quirúrgico)
·· CC intervenidas o no con severa disfunción ventricular sin respuesta al tratamiento médico
·· Criterios cardiovasculares:
ʰʰ Existencia de otra alternativa terapéutica médica y/o quirúrgica de similar eficacia
ʰʰ Diagnóstico cardíaco incompleto
ʰʰ Hipoplasia de arterias/venas pulmonares
ʰʰ Enfermedad vascular pulmonar irreversible: RVP > 6 UW x m2 y/o gradiente transpulmonar (PAP media
menos PCP) > 15 mmHg sin respuesta a vasodilatadores pulmonares o inotrópicos
Criterios de exclusión ·· Criterios generales (evaluación individual):

del receptor ʰʰ Alteraciones cromosómicas, genéticas y/o malformaciones extracardíacas mayores que limiten
la supervivencia o los beneficios potenciales del trasplante
ʰʰ Evaluación neurológica anormal, sugerente de mal pronóstico a largo plazo
ʰʰ Acidosis persistente (pH < 7,1)
ʰʰ Sepsis activa o infección por VIH
ʰʰ Función renal gravemente alterada y potencialmente no reversible (valorar trasplante multiorgánico: riñón
y corazón)
ʰʰ Peso < 2.500 g y/o edad gestacional < 36 semanas
Tabla 60.1. Indicaciones y contraindicaciones para el trasplante cardíaco pediátrico
594
Trasplante cardíaco pediátrico 60
Para la inclusión del paciente en lista de espera, se debe realizar en lista puede ser para trasplante urgente o en situación electiva. El
un estudio pretrasplante (Tabla 60.2). Los test se realizan con el tiempo de espera en lista de trasplante es cada vez mayor, y se re-
objetivo de comprobar la irreversibilidad de la cardiopatía, para quiere un manejo apropiado para que los pacientes lleguen al mo-
descartar cualquier afección orgánica grave o no tan grave pero mento del trasplante en las mejores condiciones hemodinámicas y
susceptible de empeorar con el tratamiento inmunosupresor, y nutricionales (Tabla 60.4). Cuando el paciente presenta fallo orgá-
documentar la situación infecciosa con vistas a la profilaxis durante nico, derivado del empeoramiento de su función cardíaca, la asis-
la fase posoperatoria. La supervivencia y la calidad de vida de estos tencia ventricular está desempeñando un papel cada vez más rele-
pacientes dependerán de la adecuada selección del receptor y del vante en los programas de trasplante pediátrico. La implantación
donante (Tabla 60.3), de la adecuación inmunitaria y de la estra- de dispositivos de asistencia de larga duración (el más empleado
tegia de los fármacos inmunosupresores y de las complicaciones hasta ahora en España es el Berlin Heart) permite mantener al niño
(principalmente, las infecciosas) a corto-medio-largo plazo. en condiciones óptimas y no se ha relacionado con un aumento
de la sensibilización posterior ni con pérdidas del injerto, aunque sí
Una vez evaluado el paciente y considerado candidato a trasplante están descritos más episodios de rechazo, entre otras causas por el
cardíaco, debe ser incluido en lista de espera de trasplante, apor- aumento del número de transfusiones, que puede condicionar la
tándose a la Organización Nacional de Trasplantes los datos del sensibilización posterior (recuérdese siempre la necesidad de admi-
paciente que se requieran. Según el estado del niño, la inclusión nistrar hemoderivados filtrados e irradiados pretrasplante).
·· Ecocardiografía. En neonatos y lactantes, puede ser el único método de evaluación. En miocardiopatías

dilatadas, medición del VI (diámetros diastólico y sistólico) y cálculos (fracciones de acortamiento
y de eyección)
Estudios cardiovasculares ·· Estudio hemodinámico: índice de RVP (gradiente transpulmonar e índice cardíaco), pruebas farmacológicas
(O2, NOi, vasodilatadores pulmonares) y biopsia endomiocárdica (si existe sospecha de patología tratable)
·· Test de ejercicio, en niños mayores. Consumo de oxígeno máximo
·· Holter ECG 24 horas*
·· Cariotipo, estudio genético*
·· Estudios metabólicos* (carnitina y aminoácidos)
·· Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo
·· Panel de anticuerpos reactivos (PRA): aloanticuerpos anti-HLA I y II
·· Serología viral (TORCH, VEB, VHB y VHC, VIH), cultivos
·· Estudio de función renal, renograma isotópico*, ecografía abdominal
Estudios generales
·· Valoración neurológica, ecografía cerebral*, EEG*, TC*, RM*
·· Valoración por fisioterapia
·· Valoración por trabajo social
·· Valoración por salud mental
·· Valoración bucodental
·· Consentimiento por padres y/o tutores
* Datos no obligados en todos los pacientes
Tabla 60.2. Estudios para la inclusión en lista de espera de trasplante cardíaco pediátrico
·· Corazón estructuralmente normal. No incluidos FOP, CIA, CIV pequeñas, válvula aórtica bicúspide
·· Función cardíaca “razonable”: contractilidad aceptable (fracción de acortamiento > 25%), bajas dosis de
Criterios cardiovasculares
fármacos inotrópicos, ECG normal
·· Tamaño compatible con el receptor potencial (entre el 0,7 y un máximo de 3 veces el peso donante-receptor)
·· Criterios de muerte cerebral
Criterios generales ·· Grupo sanguíneo igual o compatible con el receptor potencial (en menores de 18 meses posibilidad de
trasplante no compatible con protocolo específico)
·· Cardiopatía estructural o alteración cardíaca severa (infarto, mala contractilidad, coronariopatías)
·· Evidencia de infección severa activa, VIH positivo. Relativos: hepatitis B (AgS) y hepatitis C
Criterios de exclusión
·· Anencéfalos
del donante
·· Distancia lejana al centro (tiempo de isquemia aceptable < 4 horas)
·· Parada cardiorrespiratoria de más de 30 minutos con soporte inotrópico elevado posterior
·· Copia de la historia clínica del donante (con causa de muerte)
·· Datos de Rx Tx, ecocardiografía y ECG
·· Muestras de sangre del donante para estudio de enfermedades infecciosas (CMV, VEB y otras) y HLA
Requerimientos
·· Confirmación del grupo sanguíneo del donante
·· Muestras de bazo y/o ganglios
·· Confirmación de viabilidad del corazón por equipo extractor
Tabla 60.3. Criterios del donante para trasplante cardíaco pediátrico
595
·· Transfusiones con productos CMV negativos, irradiados y filtros leucocitarios

·· Evitar contactos con infecciones
·· Vacunación adecuada antes del trasplante (hepatitis B y antineumocócica, antivaricela en determinados
Medidas generales casos)
·· Mantoux
·· Apoyo psicológico y social
·· Asegurar estancia hospitalaria confortable con los padres siempre
·· Atrioseptostomía de Rashkind si FOP restrictivo
·· Asegurar flujo ductal con PGE1, circulación balanceada (FiO2 mínima, PaCO2 > 45 mmHg, para relación Qp/Qs
alrededor de 1 mantener SatHb entre 85-90%), stent ductal en casos seleccionados
Neonatos con SCIH ·· Inotrópicos, diuréticos
o equivalentes ·· Soporte nutricional: nutrición enteral por sonda (sonda transpilórica o gastrostomía según casos)
·· Sedoanalgesia
·· Estimulación psicomotriz
·· Política de vías/antibióticos
·· Soporte hemodinámico: inotrópicos; vasodilatadores; en casos graves, dispositivos como balón
Pacientes críticos de contrapulsación aórtico o de asistencia ventricular (ECMO, bomba centrífuga, CentriMag o Berlin Heart)
·· Política de vías/antibióticos
·· Domicilio a menos de 1 hora de distancia del hospital
Pacientes ambulatorios
·· Buscapersonas permanente
Tabla 60.4. Manejo pretrasplante del niño en lista de espera
Los pacientes que han desarrollado anti-HLA contra más de un en el donante marca el inicio de la “isquemia fría” y es muy impor-
10% de la población (PRA positivo) deben ser tratados antes de tante la coordinación entre equipo extractor e implantador para
ser incluidos en lista. La pauta de tratamiento convencional inclu- mantener la isquemia total por debajo de 4-6 horas (a partir de 6
ye gammaglobulinas (IVIG) 2 g/kg cada 2 semanas (1 g/kg a pasar horas, la lesión del miocito a la isquemia puede ser irreversible).
en 4 h en 2 días consecutivos), con control de PRA al mes para ve-
rificar la negativización y, en casos urgentes, se puede proceder a Normalmente, la extracción del corazón donante se realiza en el
sesiones de plasmaféresis (recientemente, parece que es más efi- seno de una extracción multiorgánica. Debe recordarse la extrac-
caz la inmunoadsorción), seguido de gammaglobulinas e incluso ción de un ganglio del donante para la realización de cross-match
rituximab (375 mg/m2) cada semana, hasta un total de 4 dosis. tardío con el receptor. Una vez extraído el corazón, se lava con sue-
ro y se almacena en una bolsa estéril con suero fisiológico a 4-10 ºC
para ser trasladado en cámara con hielo, informándose al hospital
receptor de la hora de salida del hospital donante para coordinar
60.3. Cirugía los tiempos del implante. Idealmente, el equipo implantador debe
estar iniciando la CEC y a punto para realizar la extracción cuando
llegue el donante a quirófano. Debe considerarse el tiempo em-
La técnica quirúrgica original o “clásica” para el trasplante ortotópico pleado por anestesiología y por cirugía (1 hora en tórax sin ciru-
cardíaco fue desarrollada por Shumway et al. en 1960, y consiste en gías previas; 2-3 horas en reintervenciones). La técnica de implante
realizar la suturas a nivel auricular (técnica biauricular). A partir de la consiste en anastomosar el casquete de las venas pulmonares de
década de 1990, se desarrolló otra técnica en la que la sutura la AI del corazón receptor con el donante, ambas cavas, la arteria
de la AD se realizó a nivel de ambas cavas (técnica bicava). En Espa- pulmonar y la aorta de forma término-terminal (Figura 60.2). En
ña, la tendencia actual es utilizar la técnica bicava, excepto en ca- cuanto a los métodos de protección miocárdica empleados, son
sos especiales (si el receptor presenta una VCS izquierda o cuando tan variados como la propia técnica quirúrgica y dependen de
se presume que el tiempo de isquemia será largo). En el trasplante cada grupo; se puede hacer sin soluciones cardiopléjicas de man-
cardíaco pediátrico existen muchos casos especiales que obligan tenimiento ni reperfusión, o usar soluciones de cardioplejia hemá-
a modificar ligeramente la técnica, sobre todo en CC complejas o tica normotérmica continua anterógrada durante todo el implante
intervenidas; en ocasiones, además, se precisa la reconstrucción aór- o cardioplejia hemática fría intermitente (Tabla 60.5).
tica, debido a desproporciones entre donante y receptor, e incluso a
nivel de arteria pulmonar y del casquete auricular izquierdo. El implante heterotópico se utilizó en algunos casos, pero en la
actualidad se ha abandonado. Consiste en que el corazón del re-
Un aspecto de interés es la cardioprotección en la isquemia global ceptor permanece en su posición natural y el corazón donante se
inducida del corazón donante. La mitocondria tendría un papel implanta término-lateralmente alrededor de éste. La preparación
primordial, al controlar el metabolismo del cardiomiocito durante del corazón donante se realiza suturando las venas pulmonares
los fenómenos de isquemia y reperfusión. La hora de clampaje derechas y las venas cavas superior e inferior. A continuación, se
596
·· Ablación del corazón (o multiorgánica)
·· Para donantes tipo SCIH, incluye el arco aórtico y la arteria pulmonar con el origen de sus ramas
Extracción ·· Medicación perioperatoria en la sala de operaciones (metilprednisolona, heparina, cefazolina y dextrosa 50%)
·· Solución para cardioplejia
·· Mantener el órgano a 4 ºC en solución salina normal
·· Grupo tipo SCIH: técnica de Bailey con CEC, hipotermia profunda y parada circulatoria, variantes
en la reconstrucción del arco aórtico
·· Otros pacientes: técnica similar a adultos (bicava)
Implante
·· Controlar tiempo de isquemia del injerto (debe ser < 4-6 h)
·· Drenajes mediastínicos, marcapasos epicárdico (cables auricular y ventricular)
·· Cierre esternal diferido si existe gran discordancia de tamaño donante/receptor
Tabla 60.5. Trasplante cardíaco: cirugía
con administración de líquidos y/o ino-

trópicos, individualizándose el tratamien-
to en cada paciente. La anestesia está
basada en altas dosis de opiáceos más un
agente amnésico y un relajante muscular.
•• Complicaciones que se deben vigi-
lar: crisis de HTP, arritmias, bajo gasto.
•• Medicamentos: isoproterenol (cada
vez menos empleado), PGE1, nitro-
prusiato, milrinona, dopamina. En
caso de isquemia prolongada del
injerto, se inicia levosimendán (y se
suspende el resto de inotrópicos).
•• Inicio de inmunosupresión y profi-
laxis antiinfecciosa durante la inter-
vención. Tener preparado protocolo
Figura 60.2. A: imagen de corazón normal para la extracción cardíaca en el trasplante cardíaco de la inducción inmunosupresora ini-
con técnica de bicava. B: explante del corazón dejando casquete auricular con venas pulmonares, cial y del antibiótico determinado (en
aorta ascendente y pulmonar (AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; P: pulmonar; VCI: vena cava inferior;
ocasiones, son pacientes portadores
VCS: vena cava superior)
de gérmenes multirresistentes, lo que
hace variar la antibioterapia inicial).
realiza la anastomosis entre las venas pulmonares izquierdas del •• Vías. Tres luces de infusión, PVC, presión arterial invasiva.
donante y una incisión vertical en la AI del receptor. El siguiente Otros catéteres según valoración individual.
paso es la anastomosis latero-lateral entre la VCS del donante y la del •• Líquidos. Precarga adecuada a la salida de bomba.
receptor. Tras ello, se anastomosa la arteria pulmonar izquierda del •• MUF o hemofiltración a la salida bypass.
donante con el tronco pulmonar del receptor a través de un tubo
de material protésico. La arteria pulmonar derecha se sutura. Y, por La administración de fármacos inmunosupresores comprende
último, se efectúa la anastomosis aorto-aórtica desde la aorta des- tres situaciones que se verán más adelante:
cendente del donante a la ascendente en el receptor. Con ello, el •• Tratamiento de inducción (habitualmente en quirófano,
corazón donante queda alojado en la parte derecha del tórax. depende de la situación de bajo o alto riesgo del recep-
tor).
•• Tratamiento de mantenimiento (desde su llegada a la UCI).
•• Tratamiento del rechazo.
60.4. Manejo perioperatorio
Posoperatorio inmediato en la unidad
de cuidados intensivos
Intraoperatorio: anestesia
Condicionantes
La elección del agente anestésico dependerá del efecto tolerado
por la hemodinámica del paciente. Tras la inducción, puede apa- El posoperatorio inmediato en la UCI está determinado por tres
recer colapso hemodinámico. La recuperación inicial se intentará condicionantes:
597
•• Denervación. ʰʰ Ventilación mecánica con alcalosis y buena oxigenación

•• Isquemia. (pH, 7,50; pCO2, 30; PaO2, 100).
•• Susceptibilidad del VD. ʰʰ Sedoanalgesia y relajación profunda.
Planificación •• La ventilación mecánica debe ser poco agresiva (mínimas

presión máxima y presión positiva espiratoria, para disminuir
Hay que planificar los siguientes aspectos: presión media de la vía aérea) y la extubación no debe retra-
•• Habitación con medidas de aislamiento (mascarilla, gorro, sarse más de 24 horas tras asegurarse la estabilidad hemo-
bata, lavado de manos). dinámica.
•• Preparación del puesto según protocolo de posoperatorio •• Mantener adecuada precarga y poscarga (PVC, 10-16 mmHg;
de cirugía cardíaca. presión en AI, 5-15 mmHg). Se evitará la hipovolemia con ex-
•• Tiempos según la patología de base: pansión adecuada con coloides.
ʰʰ Ventilación mecánica. Si estabilidad hemodinámica, ex- •• Mantener ritmo sinusal o ritmo de marcapasos en estimula-
tubar en las primeras 24 horas. ción auricular.
ʰʰ Estancia promedio en la UCI: 3-7 días; hospitalización: •• Conseguir buena función cardíaca izquierda. Disminuir las
7-15 días. resistencias vasculares izquierdas mediante vasodilatadores
y sedoanalgesia adecuada.
•• Vías. Tres luces centrales, control de PVC, monitorización con- •• En casos de corazón grande, empleo de vasodilatadores (ni-
tinua de la tensión arterial invasiva. Control de presión pul- troprusiato, IECA).
monar y de AI según valoración individual. •• La medicación vasoactiva se disminuye lentamente, no reti-
•• Medicamentos. Isoproterenol, dopamina a dosis bajas. Si rándose antes del tercer día posoperatorio.
HTP, administrar milrinona; si es moderada severa, añadir
PGE1 y NOi. Si el paciente se encontraba en tratamiento Complicaciones
previo con PGE1, se mantienen siempre. Puede ser nece-
saria la infusión de adrenalina, noradrenalina y nitropru- Entre las complicaciones, cabe destacar las siguientes:
siato en situaciones especiales, según evolución. En la ac- •• Hemodinámicas: bajo gasto, HTP, disfunción ventricular de-
tualidad, si el tiempo de isquemia es prolongado, se está recha, arritmias (TSV), derrame pericárdico.
empleando levosimendán (sensibilizante del calcio) como •• Hidroelectrolíticas: exceso de líquido extravascular con
inotrópico por sus ventajas como vasodilatador coronario y edemas, derrame pleural y pericárdico, ascitis. Se manejan
sobre la función diastólica. con diuréticos durante tiempo prolongado (furosemida aso-
•• Líquidos y electrolitos, al 50% necesidades basales. Expanso- ciada a ahorradores de potasio). Realizar expansiones con
res de volumen, diuréticos ahorradores de potasio. coloides.
•• Antibióticos. Profilaxis con cefazolina 4 (hasta retirada de •• Hematológicas: anemia, leucopenia, trombopenia; asocia-
drenajes). Si antibioterapia previa o colonización conocida, das al tratamiento inmunosupresor.
administrar antibiótico específico. •• Respiratorias: atelectasias, broncoespasmo… Pueden pro-
•• Profilaxis de úlcera de estrés: ranitidina u omeprazol. longar la ventilación mecánica y empeorar la situación he-
•• Sedoanalgesia, relajación y manejo respiratorio para evitar modinámica. Es útil la fisioterapia desde 48-72 horas postras-
HTP. plante.
•• Profilaxis de la trombosis venosa profunda. Si catéteres días •• Infecciosas: bacterianas, CMV, fúngicas.
previos y precisa ventilación prolongada, heparina de bajo •• Insuficiencia renal: relacionada con niveles elevados de ta-
peso molecular subcutánea: crolimús. En caso de oligoanuria, esperar al inicio de tacro-
ʰʰ Clexane®, 1 mg/kg/día s.c., si peso < 20 kg. limús. Si disfunción renal grave y oligoanuria, empezar con
ʰʰ Clexane®, 20 mg/día s.c., si peso 20-40 kg. hemodiafiltración arteriovenosa continua. Valorar suspender
ʰʰ Clexane®, 40 mg/día s.c., si peso > 40 kg. tacrolimús y cambiar por sirolimús (rapamicina) (everolimús
nunca en posoperatorio inmediato; no antes 2 meses pos-
•• Programar marcapasos con frecuencias altas: modalidad AAI trasplante por su efecto inhibidor cicatrización, véase más
o DDD (véase el Capítulo 18 de esta obra, Nociones básicas adelante).
sobre marcapasos y desﬁbriladores automáticos implantables). •• Disfunción hepática.
•• Disfunción neurológica. Coma inexplicable.
Objetivos •• Rechazo. El hiperagudo es raro y aparece en la sala de opera-
ciones, más en relación con rechazo humoral. El agudo pue-
•• En las primeras 24 horas, asegurar: de aparecer desde el quinto día, con más frecuencia desde el
ʰʰ FC altas (neonatos: >150 lpm; pediátricos: >100 lpm). decimocuarto (véase más adelante).
598
Manejo en la planta de hospitalización. •• Profilaxis antiinfecciosa postrasplante. La habitual, in-
Información al paciente y descripción cluye:
del procedimiento ʰʰ Profilaxis antifúngica: anfotericina B nebulizada (diaria,
durante la intubación; semanal, los primeros meses
Cuando un paciente con trasplante cardíaco reúne criterios de posteriores). Algunos grupos utilizan itraconazol, pero
alta de la UCI, y después de ser evaluado conjuntamente entre interfiere con la metabolización de fármacos inmuno-
el médico responsable del Seguimiento y el cardiólogo espe- supresores.
cialista, se realiza el traslado a planta. El traslado a la Unidad de ʰʰ Cotrimoxazol (trimetropim-sulfametoxazol [TMP-SMZ]) oral
Hospitalización debe realizarse a una habitación de “aislamiento” (diario; además de antineumocistosis es antitoxoplasmosis).
(mascarilla, gorro, bata limpia, guantes; no se permiten visitas, ʰʰ Ganciclovir intravenoso (o valganciclovir oral; se iniciará
únicamente el acompañante). Una vez ingresado en la Unidad cuando finalice el tratamiento intravenoso [véase más
de Hospitalización, todo paciente con trasplante cardíaco, si no adelante]).
presenta complicaciones, recibirá los cuidados que se desarrollan
seguidamente. Otras profilaxis antiinfecciosas postrasplante, según indica-
ción, incluyen:
Diariamente, durante el pase de visita, el médico informará di- ʰʰ Isoniacida oral (en ayunas, en 1 toma) en pacientes con
rectamente a los padres y al paciente adolescente de la evolu- Mantoux positivo, antecedentes de tuberculosis, o cuan-
ción clínica, y explicará cuáles serán las siguientes exploraciones do han tenido un contacto cercano con paciente tuber-
y recomendaciones generales. Asimismo, fuera de la habitación, culoso.
se informará de los mismos aspectos, también diariamente, al fa- ʰʰ Pirimetamina oral y Lederfolin oral (sólo en receptores
miliar responsable del paciente. Las enfermeras de la planta, así Toxoplasma negativo con donante Toxoplasma positivo o
como la enfermera encargada del Seguimiento del Trasplante desconocido que son alérgicos al TMP-SMZ).
Cardíaco (en el caso de que exista esa figura, denominada “en-
fermera de casos”), iniciarán la educación sanitaria. Previamente •• Otras profilaxis:
al alta hospitalaria, la enfermera mantendrá una entrevista con el ʰʰ Protección gástrica con ranitidina u omeprazol.
paciente y la familia para comprobar el conocimiento que tienen ʰʰ Otras medicaciones según indicación de cada caso (anti-
sobre el trasplante cardíaco y les informará del protocolo de se- hipertensivos y estatinas, entre otros).
guimiento clínico así como de los cuidados y del régimen de vida
que se debe realizar. •• Mantenimiento general:
ʰʰ Dieta de trasplante cardíaco. Dependerá de la edad.
Tratamiento En niños mayores, evitar alimentos crudos o poco he-
chos, lavar verduras y evitar embutidos. Si la tolerancia
•• Tratamiento inmunosupresor (se valorará el tratamiento oral es buena, se suspenderá la sueroterapia intrave-
iniciado en la UCI): nosa.
ʰʰ Tacrolimús. Existen cápsulas (de 0,5, 1 y 5 mg; se pue- ʰʰ Suplementos específicos. Según edad y valoración nutri-
de preparar una solución magistral de tacrolimús de cional.
0,5 mg/ml) o sobres (Modigraf® de 0,2 y 1 mg) que se ʰʰ Diuréticos, si sobrecarga de volumen.
diluyen en agua para lactantes. Para la dosificación, se ʰʰ Hipnóticos, laxantes o analgésicos (metamizol o paraceta-
tendrán en cuenta cuatro parámetros: edad del pacien- mol). Se administrarán si fuera preciso.
te, niveles en sangre, función renal y tiempo postras-
plante. Los niveles varían en función del tiempo y de la Seguimiento en planta
función renal y la absorción; debe tomarse en ayunas,
al menos de 1 hora. •• Actividad en planta. Deambulación en cuanto resulte posi-
ʰʰ Micofenolato. Existen presentaciones de 250 y 500 mg, y ble. Se permitirá al paciente salir de la habitación (aislamiento
en jarabe (1 ml = 200 mg). Se administra por vía oral en “inverso”: paciente con guantes, mascarilla, bata…).
2 tomas cada 12 horas, disminuyendo la dosis si leuco- •• Cuidados generales:
citos < 5.000/mm3. ʰʰ Cura diaria de esternotomía.
ʰʰ Corticoides. Prednisona oral, según un esquema de re- ʰʰ Retirada lo más precoz posible de catéteres centrales.
ducción progresiva. En determinados pacientes, se llega ʰʰ Retirada de cables de marcapasos epicárdicos después
a suspender a partir del año del trasplante. del tercer-cuarto día si no existen problemas de ritmo
ʰʰ Basiliximab. Como tratamiento de inducción en pacien- cardíaco (su permanencia prolongada aumenta el riesgo
tes de bajo riesgo en el día del trasplante y al cuarto día de mediastinitis).
(véase más adelante). ʰʰ Cambios posturales si el paciente está encamado.
599
Riesgo Precauciones
Infección de herida quirúrgica superficial o profunda Medidas de asepsia en la cura de esternotomía (lavado de manos,
guantes estériles…)
Mediastinitis por permanencia prolongada de cables de marcapasos Retirada de cables a los 3-4 días postrasplante, si ritmo cardíaco estable
epicárdicos.
Trombosis venosa profunda/tromboembolismo pulmonar ·· Movilización, deambulación precoz
por encamamiento prolongado y/o dificultad movilización ·· Heparina bajo peso molecular profiláctica
y/o insuficiencia venosa crónica
Diabetes secundaria a tratamiento esteroideo Control de glucemias e insulinoterapia si procede
Sepsis relacionada con catéter ·· Retirada precoz de catéter central
·· Retirada de todo catéter con sospecha de flebitis
·· Aplicación de protocolo de prevención de flebitis
Infección respiratoria ·· Medidas de barrera (mascarilla)
·· Fisioterapia respiratoria
Convulsiones secundarias a toxicidad medicamentosa Ajuste de dosis según función renal
Síndrome confusional agudo (multifactorial) ·· Haloperidol (v.o./i.v.)
·· Evitar benzodiacepinas
Hemorragia digestiva Protectores gástricos
Taponamiento cardíaco Signos de alarma: hipotensión, oliguria, bajo gasto
Rechazo cardíaco Detección precoz de cualquier signo/síntoma de disfunción cardíaca
Tabla 60.6. Complicaciones y precauciones durante la hospitalización en planta
•• Exploraciones complementarias: últimos años se ha ido sustituyendo por el tacrolimús. Algunos

ʰʰ Analítica. Diaria la primera semana; luego, valorando grupos hacen tratamiento a largo plazo con monoterapia con
evolución (básico: niveles de inmunosupresores, hemo- tacrolimús. Produce más DM, pero reduce la HTA y el rechazo.
grama, urea, creatinina, iones y glucemia). Dos veces por Recientemente, se ha comercializado el tacrolimús de liberación
semana, bioquímica completa. PCR a CMV y EB semanal. prolongada, que se administra 1 vez al día.
ʰʰ ECG. Diario.
ʰʰ Ecocardiografía y Rx Tx. Se valorará según evolución. La azatioprina, el primer inmunosupresor antiproliferativo utili-
ʰʰ Biopsia endomiocárdica. La primera, a los 7-10 días (en zado en órganos sólidos, fue sustituida por el micofenolato, con
pacientes > 1 año). Luego, según el protocolo de segui- menos efectos secundarios y mejor supervivencia al injerto. Los
miento y detección de rechazo. En general, se repetirá inhibidores de la señal de proliferación, como everolimús y si-
a los 2 meses, 6 meses y al año; y, después, anual, si no rolimús, han mostrado un efecto protector contra el desarrollo
existe rechazo. de enfermedad vascular del injerto, así como alternativa a los
anticalcineurínicos, ya sea en sustitución o combinados a dosis
La Tabla 60.6 recoge determinados riesgos, y las precauciones bajas de éstos en pacientes con insuficiencia renal, y antineo-
que se deben tomar para evitarlos, existentes en la etapa de hos- plásico.
pitalización en la planta.
Hay que conocer las características de cada fármaco para hacer
Protocolo de inmunosupresión modificaciones de éstos en función de las complicaciones que
aparecen en el seguimiento.
Cada grupo selecciona su protocolo de inmunosupresión. Por
regla general, están basados en triple terapia (corticoides + anti- Protocolo inmunosupresor inicial
calcineurínico + antiproliferativo). Sin embargo, hay grupos que
suspenden los corticoides antes del año y dejan doble terapia. Protocolo intraoperatorio
El tratamiento de inducción disminuye la incidencia de rechazo •• Metilprednisolona. En forma de bolos entre 15-30 mg/kg/
miocárdico agudo y precoz, y permite retrasar la introducción de dosis i.v. (máximo 1 g). Antes de desclampar la aorta durante
otros inmunosupresores más tóxicos, sobre todo para la función la CEC.
renal y hepática. No todos los grupos lo utilizan. •• Inducción. Según el riesgo del paciente y según los centros
(en ocasiones, no se realiza protocolo de inducción):
La base del tratamiento son los anticalcineurínicos. La ciclos- ʰʰ Si bajo riesgo, basiliximab (Simulect®):
porina era el más empleado en los primeros casos, pero en los ›› Dosis: si < 35 kg, 10 mg; si > 35 kg, 20 mg.
600
›› Administración. Comenzarla durante la cirugía (al ʰʰ Administración y precauciones:
inicio del bypass). Bolo rápido en 5 minutos. Repetir ›› Existen preparados de Sandimmun Neoral® en solu-
dosis al cuarto día postrasplante. ción oral (100 mg/ml) y en cápsulas (25, 50 y 100 mg).
›› Ajustar la dosis hasta alcanzar niveles estables de
ʰʰ Si alto riesgo (paciente sensibilizado, multitransfundido o 300-350 ng/ml primer mes (sin insuficiencia renal).
en asistencia), anticuerpos policlonales (véase más ade- ›› Hacer cambios según la función renal del paciente.
lante).
ʰʰ Niveles (seguimiento postrasplante): 1-6 meses, 200-250
Protocolo posoperatorio ng/ml; 6 meses-1 año, 150-200 ng/ml; > 1 año, 100-150
ng/ml.
•• Corticoides:
ʰʰ Primer día, metilprednisolona i.v. Dosis: 3 mg/kg/8 h •• Micofenolato (CellCept®):
(máximo 125 mg/8 h). ʰʰ Dosis: 600 mg/m2/12 h o 15 mg/kg/12 h vía oral. Máximo:
ʰʰ Siguientes días, prednisona vía oral (Dacortin® comp. 500 mg-1 g/12 h vía oral.
2,5, 5, 10, 30, 50 mg). Dosis: ʰʰ Administración y precauciones:
›› Primera semana: 0,8 mg/kg/día (en 2 dosis). ›› Existen presentaciones de CellCept® en comp. (250 y
›› Segunda semana: 0,6 mg/kg/día (en 2 dosis). 500 mg) y suspensión (1 ml = 200 mg).
›› Tercera semana: 0,4 mg/kg/día (en 2 dosis). ›› Iniciar la mañana siguiente del trasplante. Con es-
›› Cuarta semana: 0,2 mg/kg/día (en 1 dosis). tómago vacío (30 minutos antes de desayuno y
cena).
En caso de insuficiencia hepática, la prednisona necesita ›› Vigilar efectos secundarios, sobre todo gastroenteri-
activarse en el hígado para pasar a prednisolona; se pre- tis y afectación de serie leucocitaria. Disminuir dosis
fiere metilprednisona o prednisolona. si efectos secundarios o suprimir si no tolerancia o
leucocitos < 3.000 (reiniciar a dosis menores cuan-
•• Tacrolimús: do leucocitos > 5.000).
ʰʰ Dosis: 0,1 mg/kg/12 h (vía oral o por sonda nasogástri-
ca). ʰʰ Niveles: 2-4 ng/ml.
ʰʰ Administración y precauciones:
›› Dosis de inicio al día siguiente de la intervención, Variaciones en niños trasplantados menores de 1 año
tras confirmación diuresis adecuada. Absorción
errática con alimentos, mejor con estómago va- Presentan mayor intolerancia al micofenolato, por lo que el pri-
cío y con líquidos. Se ajustará en función de los mer año puede suspenderse. Las diferencias básicas están re-
niveles en sangre, hasta alcanzar niveles de 15- lacionadas con la realización de biopsias endomiocárdicas; se
20 ng/ml. intenta realizar el menor número posible de las mismas por el
›› Si diuresis < 1 ml/kg/h, esperar 24 h e iniciar a mayor riesgo existente. Es habitual en determinados grupos la
0,05 mg/kg/12 h y buscar niveles de 10 la primera supresión de corticoides al año del trasplante si el paciente no ha
semana. presentado rechazos significativos.
ʰʰ Niveles. Primeros 3 meses, 10-15 ng/ml; 3 meses-1 año, Profilaxis infecciosa inicial
8-12 ng/ml; > 1 año, 5-8 ng/ml.
Profilaxis antibiótica
En caso de insuficiencia renal severa, suspender tacrolimús y
administrar sirolimús. Según protocolo de profilaxis perioperatoria de cirugía cardíaca
•• Sirolimús (rapamicina): infantil.
ʰʰ Dosis: 1-3 mg/m2 (máximo, 6 mg).
ʰʰ Administración. En < 5 años, en 2 dosis; en > 5 años, dosis Profilaxis anti-CMV
única.
ʰʰ Niveles: 4-15 ng/ml. •• Ganciclovir:
ʰʰ Indicación. En todos los pacientes. La duración depende-
•• Ciclosporina (de segunda elección; algunos pacientes al ini- rá del estado serológico previo del receptor y del donan-
cio de los programas): te, y de la situación del paciente. En el receptor de riesgo,
ʰʰ Dosis: 2 mg/kg/12 h vía oral (o por sonda nasogástrica) con inducción con anticuerpos monoclonales, el tiempo
(dosis i.v.: 0,1-0,2 mg/kg). de tratamiento será:
601
›› Receptor (-) y donante (-): antigenemia en sangre y 60.5. Manejo extrahospitalario

››
serología IgM (-) al séptimo día. 7 días.
Receptor (+) y donante (+ o -): antigenemia en san-
y seguimiento a largo plazo
gre y serología IgM (-) al séptimo día. 15 días.
›› Receptor (-) y donante (+): pasar a valganciclovir oral.
15-21 días. Seguimiento en consulta
de cardiología pediátrica
ʰʰ Dosis (ajustar según función renal): 5 mg/kg/12 h i.v. du-
rante los primeros 14 días. •• Programación:
ʰʰ Administración y precauciones. Iniciar a la mañana si- ʰʰ Primer mes: semanal.
guiente del trasplante. ʰʰ 2.º-4.º mes: cada 15 días.
ʰʰ 4.º-12.º mes: mensual.
•• Valganciclovir: ʰʰ > 1 año: trimestral.
ʰʰ Indicación. En receptor CMV (-) y donante (+) (tras supre- ʰʰ > 2 años (sin rechazo previo): anual.
sión de ganciclovir) o en pacientes de riesgo con induc-
ción con anticuerpos monoclonales. •• Controles:
ʰʰ Dosis: 15 mg/kg/12 h (máximo 900 mg/12 h) vía oral. Ini- ʰʰ Clínicos, ECG y ecocardiográficos, en todas las consultas.
ciar al finalizar ganciclovir. Duración: 6 meses. ʰʰ Analítica (con hemograma, bioquímica, niveles de tacro-
limús/micofenolato), en cada revisión programada y si se
Profilaxis antifúngica sospecha rechazo o efectos secundarios.
ʰʰ Serología viral (CMV) y cultivos, mensual o ante sospecha
•• Nistatina: de rechazo.
ʰʰ Dosis: 200.000 U (2 ml) en 4 dosis vía oral. Enjuagar y tra- ʰʰ Rx Tx mensual, los 3 primeros meses o ante sospecha de
gar. rechazo.
ʰʰ Duración: mantener 3-6 meses. ʰʰ Estudio Holter y prueba de esfuerzo anual.
ʰʰ Estudio hemodinámico en los mayores de 1 año:
•• Anfotericina B: ›› Biopsia endomiocárdica programada (evaluar en cada
ʰʰ Dosis: 26 mg nebulizada (1 vez semanal). caso, según riesgo/beneficio), en la semana segunda y
ʰʰ Duración: mantener 2-4 meses. a los 2 meses postrasplante, y en los meses sexto y duo-
décimo. Si signos de rechazo, repetir a las 2 semanas.
Profilaxis antiparasitaria ›› Realizar toma de presiones de VD.
›› Coronariografía a partir de 10 años postrasplante.
•• Cotrimoxazol (antitoxoplasmosis y antineumocistosis):
ʰʰ Dosis: 5 mg/kg/48 h TMP (máximo 80 mg), vía oral. ʰʰ Otros estudios: función renal (cistatina C, balance renal),
ʰʰ Duración: diario, hasta 6 meses. niveles y fracciones de colesterol (anual), hematológicos
(extensión de sangre periférica anual).
•• Pirimetamina (antitoxoplasmosis en casos de alergia al
TMP): Protocolo inmunosupresor a largo plazo
ʰʰ Indicación. Si se dan las siguientes circunstancias:
›› Donante Toxoplasma positivo o desconocido. •• Prednisona: 0,2 mg/kg/día después del primer mes. Valora-
›› Receptor Toxoplasma negativo. ción individual de retirada.
•• Micofenolato: 15 mg/kg/12 h vía oral. Disminuir según con-
ʰʰ Dosis: 1 mg/kg/24 h (máximo 25 mg), vía oral. troles hematológicos.
ʰʰ Precauciones. Asociar ácido folínico (1 mg/d). •• Tacrolimús: 0,1 mg/kg/12 h vía oral. Mantener niveles:
ʰʰ Primeros 3 meses: 10-15 ng/ml.
•• Pentamidina inhalada (contra neumocistis en caso de aler- ʰʰ 3 meses-1 año: 8-12 ng/ml.
gia a TMP-SMZ). ʰʰ 1 año: 5-8 ng/ml.
Planificación del alta hospitalaria •• Everolimús. En casos de rechazo persistente, corticodepen-

dencia, insuficiencia renal o síndrome linfoproliferativo. Efecto
En los pacientes mayores, tras la primera biopsia endomiocár- adverso más importante neumonitis, se inicia a 0,8 mg/m2/12 h,
dica, que se realizará a los 7-10 días del trasplante si no existen disminuyendo el tacrolimús a niveles entre 3-7 ng/dl. Niveles
complicaciones, el paciente será dado de alta hospitalaria. óptimos: 3-8 ng/dl.
602
En menores de 1 año en el momento del trasplante, prednisona •• Problemas psicológicos. Los pacientes y sus familiares pre-
(0,2 mg/kg/día después del primer mes). Evaluar suspensión al cisan evaluación y apoyo psicológico en todas las fases del
sexto mes postrasplante o tras episodio de rechazo controlado. proceso.
•• Integración escolar y laboral. Los pacientes trasplantados
Profilaxis infecciosa-vacunación pueden ir al colegio 6 meses después del trasplante. Mientras
tanto, precisan apoyo en el hospital o en su domicilio para
•• Generalidades: evitar el fracaso escolar.
ʰʰ Pueden ir a guardería por encima del año, o al colegio •• Otros aspectos sociales. Se evaluará y apoyará a los pacien-
tras 6 meses postrasplante. tes y a las familias en los diversos aspectos y fases; desde ase-
ʰʰ En el hospital, usar mascarilla en sus desplazamientos. gurar el alojamiento en espera de trasplante, hasta garantizar
ʰʰ Evitar obras en casa en el primer año postrasplante, así las mejores condiciones en el domicilio en el seguimiento a
como animales domésticos. largo plazo.
•• Riesgo tumoral. Vigilar aparición de tumores, sobre todo
•• Fármacos: linfomas, enfermedad linfoproliferativa (en relación con la
ʰʰ Véanse pautas previas. inmunosupresión) e infección por el VEB. Si existe hiper-
ʰʰ Usar IVIG ante exposiciones virales. gammaglobulinemia y, en ocasiones, presencia de parapro-
teína, descartar enfermedad linfoproliferativa (efectuar TC
•• Vacunas (no administrar vacunas de virus atenuados): toracoabdominal o PET, buscando activación de los linfoci-
ʰʰ Habituales de virus muertos. tos). En caso de adenoidectomía o apendicectomía, enviar
ʰʰ Polio inactiva (vía intramuscular). muestra de tejido a anatomía patológica para estudio.
ʰʰ No triple vírica.
Manejo de complicaciones tardías
Otras consideraciones y medidas
Enfermedad vascular del injerto o coronariopatía
•• Otros fármacos. Se individualizará la necesidad de mante- del trasplante
ner otros tratamientos según la edad y la situación clínica del
paciente. En general, se precisan protectores gástricos, multi- Es una vasculopatía coronaria que tiende a causar el estrecha-
vitamínicos, hipolipemiantes y/o antihipertensivos. miento difuso de todas las arterias coronarias, relacionado con el
•• Dieta y nutrición. En general, se recomienda una dieta equi- mecanismo inmune humoral. Entre los factores causales se en-
librada. Se deben evitar los alimentos crudos y las verduras cuentran los episodios de rechazo agudo, la infección por CMV y
no cocinadas. Sólo hay restricción en pacientes con hiper- la hiperlipemia. La angiografía nos dará el diagnóstico. El estudio
colesterolemia y mayores de 5 años; en ellos, se valorará la de ultrasonidos intravasculares (IVUS) para el diagnóstico está
asociación de hipolipemiantes (estatinas). siendo empleado en adultos, con mayor sensibilidad que la co-
•• Control dental. Higiene dental 3 veces al día y visitas cada ronariografía. Debido a que las capas íntima y media de la pared
6 meses al odontólogo. arterial coronaria presentan diferentes densidades acústicas, es
•• Crecimiento y desarrollo psicomotor. El crecimiento no posible visualizarlas y detectar engrosamientos anómalos de la
suele verse alterado por los efectos secundarios de los cor- capa intimal mediante IVUS; la presencia de engrosamiento inti-
ticoides. Requieren valoración con densitometría ósea para mal severo (> 0,5 mm) es predictor de coronariopatías futuras y
seguimiento de la osteoporosis El desarrollo psicomotor pérdidas de injerto en el adulto trasplantado y recientemente en
está alterado en un pequeño porcentaje de estos pacien- niños. El único tratamiento eficaz es el retrasplante. Cuando se
tes. El seguimiento neurológico estricto y la estimulación sospeche esta entidad, la inmunosupresión se debe cambiar a
precoz suelen detectar y mejorar estos factores. everolimús, junto con inhibidores de la calcineurina (tacrolimús o
•• Hirsutismo e hipertrofia gingival. Son efectos secundarios ciclosporina); el micofenolato también se ha relacionado con una
de la ciclosporina, sobre todo, y plantean problemas psicoló- menor incidencia de esta entidad.
gicos en algunos pacientes. Pueden precisar tratamiento es-
tético. La hipertrofia gingival disminuye si se enjuaga la boca Enfermedades linfoproliferativas postrasplante
tras la toma de ciclosporina; en caso de ser muy llamativo,
cambiar a tacrolimús. La inmunosupresión crónica está relacionada con un incremen-
•• Prácticas deportivas. Se recomienda la práctica de cualquier to en la incidencia de malignizaciones, sobre todo linfomas (más
deporte no competitivo a partir de las 4-6 semanas de la cirugía. tipo Burkitt). Las infecciones por VEB están relacionadas con el
•• Sexualidad y embarazo. No se recomienda la utilización de inicio tumoral. También se ha observado un aumento de los tu-
anticonceptivos orales por sus efectos secundarios. El emba- mores en relación con el tratamiento de inducción, sobre todo
razo debe ser seguido en una unidad de alto riesgo. los anticuerpos monoclonales, de ahí que se esté disminuyendo
603
el tiempo de uso. El tratamiento inicial es reducir la inmunosu- La clasificación de consenso de la ISHLT para el rechazo humoral
presión, y en algunos casos se asocia rituximab (MabThera®), anti- (clasificación patológica del rechazo mediado por anticuerpos;
cuerpo monoclonal quimérico diseñado por ingeniería genética en inglés, pathology Antibody Mediated Rejection, pAMR) según la
a partir de células de ovario de hámster chino. Este anticuerpo se biopsia endomiocárdica es la siguiente:
une de forma específica al antígeno CD20 de las células humanas •• pAMR0. Negativa para AMR patológico. Ambos estudios, his-
pre-B y B, entre las que se incluyen las células malignas presentes tológico e inmunopatológico, son negativos.
en más del 95% de los linfomas no Hodgkin de células B, inhi- •• pAMR1. Sospecha de AMR:
biendo la proliferación celular e induciendo la apoptosis; actúa ʰʰ pAMR1 (H+). Histopatología positiva. Inmunopatología
de manera selectiva sobre las células CD20. El pronóstico de la negativa.
regresión de la enfermedad es bueno, pero existen recurrencias. ʰʰ pAMR 1 (I+). Inmunopatología positiva. Histopatología
negativa.
•• pAMR2. AMR patológico. Ambos hallazgos, histológicos e

60.6. Protocolo de detección inmunopatológicos, están presentes.
•• pAMR3. Esta categoría (que suele estar asociada a compro-
y manejo del rechazo miso hemodinámico severo y mal pronóstico) reconoce los
raros casos de AMR patológico severo con hallazgos histo-
patológicos de hemorragia intersticial, fragmentación capilar,
Mecanismos básicos del rechazo infiltrado inflamatorio mixto y edema marcado.
Son múltiples y ocurren de forma simultánea. El linfocito T, a tra- Rechazo crónico

vés de sus receptores CD3 y CD4, reconoce el antígeno procesa-
do por el macrófago y el sistema HLA; esto provoca una estimu- Vasculopatía del injerto, obstrucción progresiva de los vasos
lación y proliferación del sistema inmunológico. Los linfocitos T coronarios (múltiples etiologías, desde factores inmunológicos,
colaboradores activados secretan linfocinas que estimulan la enfermedades virales, factores de riesgo similares a la arterioes-
formación de linfocitos citotóxicos con capacidad citolítica que clerosis como hiperlipemia, HTA, DM o hiperhomocisteinemia).
destruye el antígeno.
Mecanismos de acción de fármacos
Existen tres tipos de rechazo cardíaco: celular agudo, humoral o inmunosupresores
vascular, y crónico.
Inhibidores del reconocimiento del aloinjerto
Rechazo celular agudo
•• Anticuerpos policlonales: Atgam® (equino), Timoglobuli-
Mediado por linfocitos T (primeros meses postrasplante). Se cana® (de conejo). Se producen tras inmunización de animales
racteriza y define por un infiltrado de linfocitos de forma focal o con células humanas. Los animales producen anticuerpos
difusa, en el intersticio, que afecta o no a los miocitos, provocan- citotóxicos dirigidos contra los antígenos expresados en los
do miocitólisis. linfocitos T humanos.
•• Anticuerpos monoclonales (el uso de estos fármacos duran-
Rechazo humoral o vascular te la inducción se ha relacionado con los síndromes linfoproli-
ferativos en el seguimiento, de ahí que se esté disminuyendo
Mediado por inmunoglobulina o anticuerpos preformados fren- la dosis o incluso su empleo en la inducción): OKT3 (mayor
te al sistema HLA o AB0. El diagnóstico histológico se establece especificidad), dirigido contra los CD3 del linfocito T. Sin em-
mediante detección con marcadores de activación del comple- bargo, en los últimos estudios, su utilización en la actualidad es
mento en los capilares (C4d, C3d), mediante técnicas de inmu- más limitada por el elevado riego de sensibilización.
nofluorescencia sobre tejido en fresco, congelado, o mediante •• Anticuerpos contra el receptor de la IL-2 (receptor que
inmunohistoquímica. Su traducción morfológica puede ser poco pone en marcha la cascada citolítica): basiliximab, daclizumab.
expresiva; sólo pueden observarse edemas e hipertrofia en las
paredes cardíacas en la ecocardiografía. Cuando el proceso infla- Inhibidores de la síntesis de linfocinas
matorio ya es evidente, la microscopia óptica muestra vasculitis
con polimorfonucleares y macrófagos. El diagnóstico de sospe- •• Corticoides. Inhiben la secreción de IL-1 e IL-6 por los mono-
cha es clínico, por disfunción del injerto, sin evidencia de rechazo citos y previenen la liberación de IL-2.
celular significativo en la biopsia. Puede existir un rechazo hipera- •• Inhibidores de la calcineurina (inhiben la secreción de
gudo; sería muy precoz y, habitualmente, agresivo y fatal. IL-2): ciclosporina (Neoral®), tacrolimús.
604
•• Sirolimús (rapamicina). Macrólido similar al tacrolimús. ʰʰ Rechazo celular. Hasta hace poco, se seguía la nomencla-
Parece que reduce la respuesta de los linfocitos a las cito- tura de Billingham (clasificación de Stanford, 1990), que
cinas, inhibiendo la diferenciación de los linfocitos T (el me- se actualizó en 2004 (Tabla 60.7).
canismo exacto de actuación no es bien conocido). Ofrece ʰʰ Rechazo crónico (enfermedad vascular del injerto).
buenos resultados en la enfermedad vascular del injerto. Aparece tardíamente. Se diagnostica mediante coro-
Todavía no utilizado como terapia única, permite disminuir nariografía, IVUS (en > 15-20 kg) y prueba de reserva
la dosis de los inhibidores de calcineurina en casos de fallo coronaria. Consiste en una hipertrofia del grosor de
renal. la íntima del vaso coronario. Se relaciona con el uso
prolongado de corticoides, con el número y la severi-
Inhibidores de la proliferación celular dad de los episodios de rechazo agudo y con las reac-
tivaciones del CMV y del VEB. Se deben evitar las dosis
•• Azatioprina. Análogo de las purinas que inhibe la síntesis altas de corticoides, la hipercolesterolemia y la HTA,
de ácidos nucleicos. En la actualidad, apenas utilizado por su para su hipotética prevención. Su tratamiento es com-
afectación medular. plejo; en la actualidad, existen estudios para observar
•• Micofenolato. Inhibidor específico de la vía de novo de las la eficacia de cambios en el manejo inmunosupresor
síntesis de las purinas. (everolimús), aunque cuando la enfermedad está muy
•• Everolimús. Derivado del sirolimús que inhibe la prolifera- evolucionada, el único tratamiento eficaz es el retras-
ción intimal por inhibición de los factores de proliferación plante.
de las células T. Se ha empleado conjuntamente con la ci-
closporina en los trasplantados de más de 5 años con inicio Hay que referirse, finalmente, a nuevos test no invasivos, como
de enfermedad vascular crónica, con buenos resultados. AlloMap® (XDx®, Brisbane, CA, USA), test sanguíneo (en la actua-
lidad sólo disponible en Estados Unidos) con elevado valor pre-
Métodos diagnósticos en el rechazo dictivo negativo, por lo que es útil como cribado tras al menos
2 meses desde el trasplante y en mayores de 15 años. Se basa
En menores de 1 año o de 10 kg de peso en la expresión de genes de ARN de células mononucleares de
sangre periférica, y puede ayudar en pacientes asintomáticos. En
Diagnóstico clínico y no invasivo: un futuro próximo, se verá la aplicación de estos test para el diag-
nóstico del rechazo.
•• Clínica. Cambios sutiles (irritabilidad, fiebre, tos, vómitos,
anorexia). Tratamiento del rechazo
•• ECG. Inespecífico. Cambios en los voltajes (suma escalar).
Aparición de arritmias. El tratamiento del rechazo es complejo y se debe realizar ante la
•• Ecocardiografía: sospecha clínica o la evidencia anatomopatológica.
ʰʰ Signos precoces: aumento del diámetro de la pared poste-
rior del VI (infiltración leucocitaria) y disminución del TRIV Tratamiento en pacientes con grado 1R
(disfunción diastólica del VI).
ʰʰ Signos tardíos: insuficiencia mitral y tricuspídea, dilata- Si el paciente está asintomático, ajustar dosis de inmunosupreso-
ción y disminución de contractilidad del VI. res de mantenimiento.
•• Signos serológicos de reactivación Clasificación 1990 Clasificación actual (2004)

viral (CMV/VEB). Grado 0: sin rechazo Grado 0: sin rechazo
Grado 1A: rechazo leve focal Grado 1R: rechazo ligero
En mayores de 1 año o de 10 kg de peso Grado 1B: rechazo leve multifocal. Infiltrado linfocitario
sin miocitólisis
Diagnóstico por biopsia en protocolo Grado 2: rechazo moderado. Infiltrado agresivo focal
o sospecha: con miocitólisis
Grado 3A: moderado multifocal, con miocitólisis Grado 2R: rechazo moderado
•• Clínica. Inespecífica, sin dolor torá- multifocal
cico ni cambios evidentes en la FC Grado 3B: rechazo moderado-grave. Infiltración agresiva Grado 3R: rechazo severo
(hasta que pasan años y se reinerva difusa, hemorragia
el injerto). Grado 4: rechazo grave, inflamación difusa con miocitólisis,
•• Biopsia endomiocárdica. Establece endotelitis y vasculitis, hemorragia y eosinófilos
varios grados: Tabla 60.7. Clasificación de la ISHLT del rechazo celular agudo
605
Tratamiento en pacientes con síntomas moderados inmunofluorescencia positiva (C4d en endotelio capilar, C3d,
(sin compromiso hemodinámico) o grado 2R CD68, inmunoglobulinas).
Se ingresará al paciente en unidad para monitorización. Se admi- La pauta del tratamiento dependerá de la severidad del re-
nistrará bolo de metilprednisolona, 15 mg/kg, 3 dosis i.v. (si está chazo:
asintomático, prednisona vía oral, 2 mg/kg/d, durante 3 días, y •• Rechazo humoral leve, sin compromiso hemodinámico: IVIG
después reducir hasta la dosis de mantenimiento). 2 g/kg cada 2 semanas (4 tandas) + 3 bolos de metilpredniso-
lona 10-15 mg/kg/24 h y optimización de la inmunosupresión.
Tratamiento en pacientes con síntomas graves •• Rechazo humoral moderado-severo:
(con compromiso hemodinámico) o grado 3R ʰʰ 3 bolos de metilprednisolona 10-15 mg/kg/24 h y opti-
mización de la inmunosupresión.
El tratamiento se basará en bolo de metilprednisolona, 15 mg/kg, ʰʰ Plasmaféresis: 5 sesiones a días alternos con intercambio
3 dosis i.v.; y anticuerpos policlonales (Atgam®, Timoglobulina®) de 1,5 volemias con reposición de seroalbúmina al 5%.
o, menos empleado en la actualidad, OKT3 (+ recordar reiniciar Administrar IVIG 2 g/kg al finalizar última sesión. En lugar
ganciclovir). Soporte hemodinámico. Las dosis serán: de plasmaféresis se puede emplear inmunoadsorción
•• Atgam®: 15 mg/kg diluido en suero fisiológico en infusión que no requiere reposición de volumen.
en 6 horas. ʰʰ En los casos más severos, se administrará rituximab
•• Timoglobulina®: 1,25 mg/kg en 6 horas. 375 mg/m2 una dosis semanal (administración de en-
•• OKT3 (menos empleado). En < 30 kg, dosis de 2,5 mg i.v. en tre 1-4 dosis, en función de los controles de subpobla-
5 minutos (o i.m.); en > 30 kg, dosis de 5 mg. ciones CD20, que deben ser inferiores al 1%). Control
de gammaglobulinas, que deben ser normales.
El tratamiento se efectuará durante 5-7 días. Para evitar reaccio-
nes a estos fármacos, se suele administrar, 30-60 minutos antes En ambos tipos de rechazo, se seguirá la pauta de tratamiento de
del bolo de corticoides, una dosis de difenhidramina (1 mg/kg). los pacientes alosensibilizados (IVIG 2 g/kg/mes) con controles
Para valorar efectividad, deben monitorizarse los linfocitos totales de aloanticuerpos.
(objetivo: < 200).
Otros tratamientos eficaces en el rechazo humoral son los diri-
Si se ha utilizado OKT3 y se quiere reutilizar, se deben efectuar gidos a suprimir los clones de células T específicas al donante,
titulaciones de anticuerpos anti-OKT3; títulos > 1:1.000 indicarán como la fotoféresis, que disminuye también el engrosamiento de
que su uso será ineficaz las arterias coronarias. Y en casos refractarios, se ha usado el bor-
tezomib, fármaco utilizado en el mieloma múltiple, con efecto
Se valorará la utilización de: citotóxico, inhibidor del proteosoma e inductor de apoptosis de
•• Metotrexato, si rechazo incontrolado. Mínimo, 6 semanas; células plasmáticas. Se administran 4 dosis separadas por 3 días
dosis, 150-300 μg/kg. tras plasmaféresis antes de cada dosis.
•• ILT (irradiación linfocitaria total), si rechazo incontrolado.
•• Asistencia ventricular–ECMO-balón contrapulsación. Trata- Tratamiento en rechazo hiperagudo
miento opcional de soporte hemodinámico durante la terapia
de rescate. En caso de rechazo hiperagudo, el tratamiento es el retrasplante,
con sistema de soporte hasta la llegada del órgano.
Tratamiento ante biopsia con grado 3R y paciente
sin compromiso hemodinámico Para concluir, hay que señalar que, después de un episodio de
rechazo, es necesaria la realización de biopsia endomiocárdica,
Se administrará bolo de metilprednisolona, 10 mg/kg, 3 dosis i.v. para la verificación de la normalización anatomopatológica del
injerto, 1-3 semanas tras el episodio, incluidos pacientes menores
Tratamiento en rechazo humoral de 1 año según los casos.
Criterios que apoyan el diagnóstico:

•• Inestabilidad hemodinámica (casos menos severos, presio-
nes de llenado elevadas). 60.7. Retrasplante cardíaco
•• Presencia de aloanticuerpos anti-HLA I y/o II.
•• Confirmación histológica (edema de endotelio capilar, ede-
ma intersticial, macrófagos en capilares y, en caso de rechazo El retrasplante cardíaco es una opción terapéutica en casos de
severo, puede haber neutrófilos y hemorragia intersticial) o disfunción del órgano trasplantado con cada vez mayor supervi-
606
vencia. La causa más frecuente suele ser la enfermedad vascular Bibliografía
del injerto. Habitualmente, hay más comorbilidad inicial con una
mortalidad precoz mayor, pero con una supervivencia a largo
plazo comparable a los primotrasplantes. •• Almenar L, Delgado J, Crespo M, Segovia J. Situación actual del tras-
plante cardíaco en España. Rev Esp Cardiol 2010; 63(Supl.1): 132-149.
Ideas para recordar •• Barr ML, Meiser BM, Eisen HJ, Roberts RF, Livi U, Dall’amico R, et al.
Photopheresis for the prevention of rejection in cardiac transplanta-
tion. Photopheresis Transplantation Study Group. N Engl J Med 1998;
// El trasplante cardíaco en edad pediátrica se ha convertido en 339: 1744-1751.
el tratamiento de elección de los pacientes en insuficiencia
cardíaca sin otras posibilidades de tratamiento. •• Camino M, Medrano C, Maroto E, Greco R, Brochet G. Trasplante cardía-
co pediátrico. Capítulo 32 de los Protocolos de la Sociedad Española
// En los menores de 1 año, a diferencia de los adultos, las CC de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC), 2010.
constituyen la causa más frecuente de trasplante cardíaco.
•• Canter CE, Shaddy RE, Bernstein D, Daphne TH, et al. Indications for
// El tiempo de espera en lista de trasplante cardíaco de los niños heart transplantation in pediatric heart disease: a scientific statement
es más prolongado, por lo que precisan asistencia ventricular from the American Heart Association Council on Cardiovascular Di-
para un correcto mantenimiento del resto de sus órganos. sease in the Young; the Councils on Clinical Cardiology, Cardiovas-
cular Nursing, and Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and the
// La técnica quirúrgica es más compleja en los niños, dada la ma- Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary. Circulation
yor incidencia de intervenciones quirúrgicas previas y los cam- 2007; 115: 658-676.
bios anatómicos que diferencian a las CC del corazón normal.
•• Costello JM, Wax DF, Binns HJ, Backer CL, Mavroudis C, Pahl E. A com-
// El trasplante cardíaco no está exento de complicaciones a cor- parison of intravascular ultrasound with coronary angiography for
to-medio y largo plazo. Entre ellas, las infecciones y el rechazo. evaluation of transplant coronary disease in pediatric heart trans-
plant recipients. J Heart Lung Transplant 2003; 22: 44-49.
// La supervivencia ha aumentado en los últimos años debido
al mayor conocimiento en cada uno de los procesos inclui- •• Dipchand A, Edwards LB, Kurcheryavaya AY, Benden C, Dobbets F,
dos en esta técnica. Levvey B, et al. The registry of the International Society for Heart and
Lung Transplantation: Seventeenth Official Pediatric Heart Transplan-
// Las biopsias endomiocárdicas siguen siendo la base del diag- tation Report—2014; Focus Theme: Retransplantation. J Heart Lung
nóstico del rechazo; los métodos alternativos no han mostra- Trasplant 2014; 33: 985-995.
do una excelente correlación con las biopsias.
•• Ford K, Cale CM, Rees PG, Elliott ME, Burch M. Initial data on basilixi-
// El desarrollo de nuevos fármacos inmunosupresores ha sido mab in critically Ill children undergoing heart transplantation. J Heart
unos de los pilares de la mejora de la supervivencia del injerto. Lung Transplant 2005; 24: 1284–1288.
// La infección por el VEB está relacionada con el rechazo cróni- •• González-Vílchez F, Gómez-Bueno M, Almenar L, Crespo-Leiro MG,
co y con el síndrome linfoproliferativo. Arizon JM, Martínez-Sellés M, Delgado J, et al. Registro Español de
Trasplante Cardíaco. XXIV Informe Oficial de la Sección de Insuficien-
// Los inhibidores de la señal de proliferación (como everolimús cia Cardíaca y Trasplante Cardíaco de la Sociedad Española de Car-
y sirolimús) han mostrado que retrasan la aparición de la en- diología (1984-2012). Rev Esp Cardiol 2013; 66: 973-982.
fermedad vascular del injerto, y efecto antitumoral.
•• Law Y. Pathophysiology and diagnosis of allograft rejection in pedia-
// Complicaciones como HTA, DM, hiperlipemia, osteoporosis, tric heart transplantation. Curr Opin Cardiol 2007; 22: 66–71.
aumento de tumores, etc. son algunas de las temidas compli-
caciones que aparecen en la evolución, en parte generadas •• Russo LM, Webber SA. Pediatric heart transplantation: immu-
por los inmunosupresores. nosuppression and its complications. Curr Opin Cardiol 2004; 19:
104–109.
// El retrasplante cardíaco es una opción tras la pérdida del in-
jerto, aunque tiene una supervivencia menor que el primer •• Seipelt IM, Crawford SE, Rodgers S, Backer C, Mavroudis C, Seipelt RG,
trasplante. Pahl E. Hypercholesterolemia is common after pediatric heart trans-
607
plantation: initial experience with pravastatin. J Heart Lung Transplant ferative disorders after paediatric heart transplantation: a multi-insti-
2004; 23: 317–322. tutional study. Lancet 2006; 367: 233–239.
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plastic left heart syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005; 90: Opin Organ Transplant 2011; 16: 548-554.
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•• Zinn MD, L’Ecuyer TJ, Fagoaga OR, Aggarwal S. Bortezomib use in
•• Webber S, Naftel DC, Fricker FJ, Olesnevich P, Blume E, Addonizio L, a pediatric cardiac transplant center. Pediatr Transplant 2014; 18:
Kirklin J, et al., and the Pediatric Heart Transplant Study. Lymphoproli- 469-476.
608
61
Hipertensión pulmonar
María Jesús del Cerro Marín*

Antonio Moreno Galdó**
* Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

** Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
OBJETIVOS 
•• Definir las características hemodinámicas de los diferentes tipos de HTP en los niños.
•• Saber las principales causas de HTP en los niños.
•• Conocer el protocolo diagnóstico a realizar en los niños con HTP.
•• Describir los tratamientos específicos a utilizar en la HTP pediátrica.
61.1. Introducción do. La hipertensión por hiperaflujo se caracteriza por aumento de

la PAP con resistencias vasculares y PCP normales.
La HTP se define por un aumento de la PAP (presión arterial pul- En las situaciones de HTP crónica, existen cambios histológicos
monar media [PAPm] ≥ 25 mmHg). Esta definición se puede apli- ya establecidos en el lecho vascular pulmonar (enfermedad vas-
car en los niños a partir de los 3 meses, ya que la PAP disminuye cular hipertensiva pulmonar [EVHP]), y su pronóstico es grave sin
tras el nacimiento hasta alcanzar valores comparables a los de los tratamiento específico. La EVHP se define como un aumento de
adultos a los 2 meses del nacimiento. la PAPm ≥ 25 mmHg con aumento de RVP > 3 UW x m2. Dentro
de ella, la obstrucción al flujo sanguíneo puede ser precapilar
La HTP puede deberse a diferentes alteraciones fisiopatológi- (PCP ≤ 15 mmHg) o poscapilar (PCP > 15 mmHg), por enferme-
cas, unas transitorias y otras crónicas. dad del corazón izquierdo (Tabla 61.1).
Dentro de las formas transitorias, algunas de las cuales pueden ser Hasta hace pocos años, a la HTP pediátrica se aplicaban por
muy graves y llevar incluso al fallecimiento del paciente, se inclu- defecto los protocolos terapéuticos creados para la enferme-
yen la HTP persistente del recién nacido, las crisis de HTP que pue- dad del adulto.
den ocurrir durante una infección respiratoria o relacionadas con
intervenciones quirúrgicas (durante la anestesia, la intervención Sin embargo, en los últimos años, se han publicado trabajos
o posteriormente), y la HTP hipercinética debida a un hiperaflujo sobre epidemiología, y clasificaciones etiológicas y funcionales
pulmonar por cortocircuitos sistemicopulmonares grandes, que es y guías de diagnóstico y tratamientos específicos para la HTP
reversible si se corrige la CC que lo origina en el momento adecua- pediátrica.
609
HTP hipercinética (cortocircuitos izquierda-derecha) 61.3. Etiología y fisiopatogenia

PAPm ≥ 25 mmHg
RVP < 3 UW x m2
PCP normal La HTP (EVHP) presenta en los niños algunos rasgos característicos
en cuanto a su etiopatogenia, entre los que cabe destacar su com-
EVHP
plejidad, con elevada frecuencia de formas multifactoriales con
PAPm ≥ 25 mmHg más de una etiología (30% en el REHIPED), la frecuente asociación
RVP > 3 UW x m2 con síndromes polimalformativos o cromosomopatías (38% en el
Precapilar (hipertensión arterial pulmonar, neumopatías, REHIPED), la importancia de factores pre y perinatales, y su apari-
tromboembólica, multifactorial)
·· PCP ≤ 15 mmHg ción en un pulmón en el que se están desarrollando las estructu-
ras vasculares y parenquimatosas. Por ello, el Pulmonary Vascular
Poscapilar (enfermedad corazón izquierdo) Research Institute ha desarrollado una clasificación de la EVHP en
·· PCP > 15 mmHg niños en la que se describen todas las enfermedades pediátricas
EVHP en fisiología univentricular que pueden producir HTP, y se proporciona una lista detallada de
las mismas que pueda servir como ayuda para el diagnóstico etio-
RVP > 3 UW x m2 lógico. La clasificación describe diez categorías básicas de EVHP,
PAPm < 25 mmHg
ordenadas según criterios epidemiológicos (Tabla 61.2).
Tabla 61.1. Características hemodinámicas de los diferentes tipos de
hipertensión pulmonar en los niños
Por otro lado, recientemente se actualizó en Niza la clasificación
clínica internacional de la HTP de Dana Point, recogiendo algu-
nos aspectos más específicos de la etiología de la HTP en los
niños (Tabla 61.3 y Tabla 61.4). Esta clasificación, común con
61.2. Epidemiología la HTP del adulto, puede ayudar a facilitar la transición de los ser-
vicios pediátricos a los de adultos en un momento en que ha
mejorado mucho la supervivencia de los niños.
Se han comunicado datos de varios registros pediátricos de HTP
que han permitido conocer mejor la frecuencia de sus diferentes A continuación, se describen las características de las principales
etiologías, su prevalencia e incidencia. etiologías en la edad pediátrica.
En el Registro holandés de HTP se incluyeron 3.263 niños de Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar
0 a 17 años de edad entre los años 1991 y 2006. Los tipos más asociada a la enfermedad cardiovascular
frecuentes fueron formas de HTP transitorias (HTPRN [47,5%] pediátrica
y HTP por hiperaflujo asociada a CC [34,1%]). Las formas cró-
nicas y progresivas de HAP representaron sólo el 4,7% (CC, Los defectos cardíacos congénitos aparecen en 5-10/1.000 recién
3,4%; idiopáticas, 1,1%); las asociadas con enfermedades res- nacidos vivos; de todos ellos, el 50-60% son cortocircuitos siste-
piratorias, el 8%; las debidas a enfermedad cardíaca izquier- micopulmonares, que si no son reparados precozmente, condu-
da, el 5%; y la secundaria a tromboembolismo pulmonar, el cirán al remodelado del lecho vascular pulmonar y a la aparición
0,15%. En este registro, la incidencia de la HAP idiopática fue de lesiones arteriolares irreversibles. En las etapas precoces de la
de 0,7 casos/millón/año y la prevalencia de 4,4 casos/millón HTP asociada al cortocircuito, la HTP se produce por el aumento
de niños, mientras que la HAP asociada a CC tendría una in- del flujo pulmonar (HTP hipercinética), la relación entre el flujo
cidencia de 2,2 casos/millón de niños/año y prevalencia de pulmonar y el sistémico es elevada, y las resistencias pulmona-
15,6 casos/millón. res bajas. En esta situación, el cierre quirúrgico o percutáneo del
defecto conduce a la normalización de la presión pulmonar y re-
En España, el Registro de Pacientes con Hipertensión Pul- gresión de las lesiones histológicas pulmonares. Si no se cierra el
monar Pediátrica (REHIPED), iniciado en 2010, ha calculado defecto, con el tiempo se produce el remodelado del lecho vas-
una incidencia para la HAP de 2,5 casos/millón de habitantes cular pulmonar, las resistencias pulmonares se elevan, disminuye
menores de 18 años y prevalencia de 14 casos/millón de ha- la relación entre el flujo pulmonar y el sistémico, y se llega a una
bitantes menores de 18 años. La incidencia de la HAP idio- situación irreversible, con inversión del cortocircuito (síndrome
pática es de 0,49 casos/millón de habitantes menores de 18 de Eisenmenger) y disminución de la saturación de O2 (SatO2).
años/año, y la prevalencia de 2,9 casos/millón. Para la HAP
asociada a CC, la incidencia en España sería de 1,87 casos/ La probabilidad de que la lesión evolucione a enfermedad vas-
millón habitantes menores de 18 años/año, y la prevalencia cular irreversible (HAP) dependerá del tamaño del defecto, de
de 10,1 casos/millón. su localización (más frecuente en los cortocircuitos postricus-
610
Hipertensión pulmonar 61
EVHP en la edad pediátrica
1. Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar prenatal
1.1. Asociada con anomalías maternas o placentarias: corioamnionitis, preeclampsia

1.2. Asociada con anomalías en el desarrollo del pulmón fetal: displasia alveolocapilar, hipoplasia pulmonar, hernia diafragmática congénita…
1.3. Asociada con anomalías en el desarrollo del corazón fetal: cierre intraútero del ductus o el foramen oval, drenaje venoso pulmonar anómalo
obstructivo…
2. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
2.1. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido idiopática

2.2. Asociada a sepsis, aspiración meconial, cardiopatía congénita, hernia diafragmática, trisomías, fármacos (diazóxido)…
3. Enfermedad cardíaca pediátrica
3.1. Cortocircuitos sistemicopulmonares

3.1.1. Defectos no restrictivos, con resistencias pulmonares elevadas, sin cortocircuito derecha-izquierda
3.1.2. Síndrome de Eisenmenger (cortocircuito no restrictivo derecha-izquierda, no operado)
3.1.3. Defectos pequeños, con HTP severa y resistencias pulmonares elevadas (“idiopatic-like”)
3.2. EVHP tras reparación de cardiopatía congénita: shunts, dextrotransposición de grandes arterias, Fallot, obstrucción corazón izquierdo…
3.3. EVHP tras la paliación de cardiopatías con fisiología univentricular (Glenn, Fontan…)
3.4. EVHP asociada con anomalías congénitas de las arterias o venas pulmonares
3.5. HTP venosa (enfermedad del corazón izquierdo congénita o adquirida)
4. Displasia broncopulmonar
4.1. Asociada con hipoplasia vascular pulmonar

4.2. Asociada con estenosis de venas pulmonares
4.3. Asociada con disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
4.4. Asociada con cortocircuitos sistemicopulmonares (ductus, comunicación interauricular, comunicación interventricular, colaterales
aortopulmonares)
4.5. Asociada con hipercabia y/o hipoxia significativas
5. Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar aislada
5.1. Idiopática
5.2. Hereditaria
5.3. Fármacos y toxinas
5.4. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
6. Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar multifactorial en síndromes polimalformativos
6.1. Con cardiopatía congénita asociada

6.2. Sin cardiopatía congénita asociada
7. Enfermedad pulmonar pediátrica
Fibrosis quística, neumopatías intersticiales, apneas del sueño, neumopatías restrictivas…
8. Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar por enfermedad tromboembólica pediátrica
Tumor de Wilms, postesplenectomía, acidemia metilmalónica, homocistinuria, síndrome anticardiolipina…
9. Exposición a hipoxia hipobárica en edad pediátrica
10. Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar asociada con trastornos de otros órganos o sistemas
10.1. Hipertensión portal pediátrica (shunt portocava congénitos, cirrosis hepática…)

10.2. Enfermedades hematológicas
10.3. Enfermedades oncológicas
10.4. Enfermedades metabólicas o endocrinológicas
10.5. Enfermedades autoinmunológicas o inflamatorias pediátricas
10.6. Enfermedades infecciosas pediátricas
10.7. Insuficiencia renal crónica pediátrica
Tabla 61.2. Clasificación de la enfermedad vascular hipertensiva pulmonar en la edad pediátrica del Pulmonary Vascular Research Institute
611
Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar

1. Hipertensión arterial pulmonar
1.1. Idiopática
1.2. Heredable
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK-1, endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3. Desconocido
1.3. Inducida por fármacos y toxinas

1.4. Asociada con:
1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2. Infección por VIH
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Cardiopatías congénitas
1.4.5. Esquistosomiasis
1’ Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
1’’ Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
2. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades del corazón izquierdo
2.1. Disfunción sistólica ventricular izquierda
2.2. Disfunción sistólica ventricular derecha
2.3. Enfermedad valvular
2.4. Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada/salida del corazón izquierdo
3. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia
3.1. EPOC
3.2. Neumopatías intersticiales
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
3.4. Trastornos del sueño
3.5. Hipoventilación alveolar
3.6. Exposición a altas altitudes
3.7. Trastornos pulmonares del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar crónica tromboembólica
5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales
5.1. Enfermedades hematológicas: anemias hemolíticas crónicas, síndromes mieloproliferativos, esplenectomía
5.2. Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
5.3. Enfermedades metabólicas: glucogenosis, enfermedad de Gaucher, enfermedades tiroideas
5.4. Otras: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica, HAP segmentaria
Tabla 61.3. Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (Niza 2013)
Síndrome de Eisenmenger
Incluye todos los defectos grandes intracardíacos y extracardíacos que empiezan con cortocircuito izquierda-derecha y progresan con el tiempo
a aumento importante de las RVP con inversión del cortocircuito o cortocircuito bidireccional, cianosis y policitemia
Cortocircuitos izquierda-derecha
·· Operable
·· Inoperable
Incluye los cortocircuitos moderados a grandes, con ↑ ligero o moderado de las RVP, cortocircuito izquierda-derecha y ausencia de cianosis
Hipertensión arterial pulmonar coincidente con cardiopatía congénita
Elevación marcada de las RVP en presencia de cortocircuitos pequeños, que por sí mismos no explican el desarrollo de aumento de las RVP.
Comportamiento clínico similar a la HAP idiopática. Cierre de los defectos contraindicado
Hipertensión arterial pulmonar posoperatoria
La HAP persiste o se desarrolla meses o años después de la reparación quirúrgica de la cardiopatía congénita, sin defectos residuales
hemodinámicamente significativos. El fenotipo clínico a menudo es agresivo
Tabla 61.4. HAP asociada con cardiopatías congénitas y trastornos del desarrollo pulmonar (clasificación de Niza 2013)
612
pídeos que en los pretricuspídeos), de la asociación de hipoxia una SatO2 ≥ 93% una vez pasado el periodo de riesgo de retino-
(d-TGA con CIV, en la que el desarrollo de lesiones irreversibles patía del prematuro, y se recomienda su despistaje sistemático
es muy precoz) y/o patología pulmonar asociada, así como de mediante ecocardiografía en las displasias moderadas o graves.
la asociación de otras malformaciones extracardíacas, cromo-
somopatías (los pacientes con síndrome de Down desarrollan Enfermedad vascular hipertensiva
síndrome de Eisenmenger en fases más precoces), y otros fac- pulmonar aislada
tores genéticos y de susceptibilidad individual.
Se incluyen la HAP idiopática o familiar, la asociada a fármacos y
Además del síndrome de Eisenmenger, la clasificación de Niza toxinas, o la enfermedad venooclusiva pulmonar. En el 75% de
incluye en el grupo 1 (HAP) otros tres tipos asociados a CC (véase los pacientes con historia familiar de HAP y en el 25% de los ca-
Tabla 61.4): sos esporádicos, se encuentran mutaciones de la proteína BMPR2
•• HAP con cortocircuitos izquierda–derecha con SatO2 normal (bone morphogenic protein receptor type 2) del TGF-β (transforming
en reposo, operables o no. growth factor-beta). La herencia es autosómica dominante con
•• HAP coincidente con CC como pequeñas CIA o CIV que no una penetrancia del 27% (14% en varones, 42% en mujeres). Ade-
se considera que puedan ser causa de HAP y que tienen una más, el 5% de las familias tiene mutaciones en otros genes de la
evolución similar a la HAP idiopática. familia TGF-β: ALK1 (activin-like receptor kinase-1), ENG (endoglin)
•• HAP posoperatoria. Incluye las CC reparadas que desarrollan HAP. y SMAD 9. Recientemente, se han identificado mutaciones en ge-
En esta última, se incluye la HAP que aparece tras la corrección nes no relacionados con la familia TGF-β, como CAV1 (caveolin-1),
neonatal de la transposición de grandes vasos. que codifica una proteína abundante en las células endoteliales
del pulmón, y KCNK3, que codifica canales de potasio. También
La HTP puede complicar también la evolución de otras cardiopa- se han identificado mutaciones en el gen EIF2AK4, con herencia
tías sin cortocircuitos: autosómica recesiva como causa de casos familiares de enferme-
•• HTP debida a enfermedad del corazón izquierdo y aumento dad venooclusiva pulmonar.
de la presión telediastólica del VI por obstrucción al tracto de
entrada o salida del corazón izquierdo (estenosis de las venas Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar
pulmonares, cor triatriatum, estenosis mitral, estenosis aórtica asociada a metabolopatías
y coartación aórtica, miocardiopatías, fibroelastosis endomio-
cárdica [grupo 2 de la clasificación de Niza]). Es importante destacar la importancia del diagnóstico correcto
•• HTP segmentaria, como sería el caso de la atresia pulmonar de determinados errores congénitos del metabolismo, que pue-
con CIV, colaterales aortopulmonares y estenosis de ramas den debutar con HTP. Se ha descrito la presentación de HTP en
de arterias pulmonares (grupo 5 de Niza). lactantes con hiperglicinemia no cetósica y acidosis metabólica
•• Enfermedad vascular pulmonar que aparece tras la paliación con evolución fatal en todos los casos, y que desarrollan edema
de cardiopatías univentriculares (Glenn o Fontan, en la que la pulmonar con el tratamiento vasodilatador. Recientemente, se
enfermedad vascular pulmonar se define por RVP > 3 UW x m2, ha caracterizado que se trata de una enfermedad mitocondrial
a pesar de PAPm < 25 mmHg). de herencia autosómica recesiva debida a la alteración de la fun-
ción de la proteína NFU1 con déficit de la maduración de proteí-
Displasia broncopulmonar nas mitocondriales del tipo Fe-S. El diagnóstico correcto de estas
entidades permitirá el diagnóstico prenatal en sucesivos emba-
La incidencia de HTP en los recién nacidos prematuros con dis- razos de las familias afectadas.
plasia pulmonar es elevada y oscila en algunos estudios entre el
18-37%. Su etiología es multifactorial y a la hipoxia e hipercarbia
debida a la patología del parénquima pulmonar se suma la al-
teración en el desarrollo del lecho vascular pulmonar, y además 61.4. Manifestaciones clínicas
es frecuente que coexistan shunts sistemicopulmonares (CIA o
ductus), o patología del corazón izquierdo (disfunción diastólica
del VI, estenosis de venas pulmonares). En sus formas graves, se Es frecuente que el diagnóstico no se realice hasta fases avanza-
asocia con una mortalidad elevada y su diagnóstico es difícil, das de la enfermedad. En los lactantes se puede manifestar con
dados los pocos signos clínicos que presenta, y que además se signos de bajo gasto cardíaco tales como cansancio en las tomas,
pueden confundir con los signos de la misma displasia. Se debe vómitos, retraso ponderoestatural, taquipnea, taquicardia e irri-
sospechar en aquellos niños con requerimientos de oxígeno tabilidad. La presencia de síncopes a esta edad puede simular
desproporcionados a la gravedad de la displasia y en aquéllos convulsiones y, en casos más graves, una muerte súbita aborta-
con retraso del crecimiento a pesar de ingesta adecuada. Para su da. El dolor torácico se puede manifestar en forma de espasmos
prevención, es importante mantener una nutrición adecuada y del llanto.
613
En los niños mayores, los síntomas más frecuentes son el cansan- 61.5. Enfoque diagnóstico
cio fácil y la disnea de esfuerzo, y ocasionalmente el dolor toráci-
co. La aparición de síncopes con el esfuerzo es una característica
importante de la presentación clínica en los niños, más frecuente La Figura 61.1 muestra un esquema del algoritmo diagnóstico
que en los adultos. para el estudio del enfermo pediátrico con HTP. Los niños con
diagnóstico de sospecha de HTP deben ser enviados, para su
En el examen físico se puede apreciar un segundo ruido cardía- valoración y estudio, a unidades de referencia en HTP pediá-
co fuerte, un soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea y, menos trica, con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estas
frecuente, un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar. Los ede- patologías.
mas periféricos y otros signos de fallo ventricular derecho como
hepatomegalia e ingurgitación yugular no son muy frecuentes Ecocardiografía
en los niños pequeños, y son más propios de casos avanzados
de larga evolución y en niños mayores de 10 años. Los lactantes y Representa la exploración principal para el diagnóstico de sos-
niños mayores con un FOP pueden presentar cianosis por corto- pecha y en el seguimiento de la enfermedad. La disposición
circuito derecha-izquierda. La Tabla 61.5 recoge la clasificación anómala del tabique interventricular en sístole (tabique inter-
funcional de los pacientes según su sintomatología, fundamental ventricular tipo II o III) indica, en ausencia de estenosis pulmo-
para establecer el tratamiento y la valoración evolutiva. nar, aumento de presión en el VD. La presión sistólica en el VD se
Clase Niños con hipertensión pulmonar

I Asintomáticos, crecimiento normal siguiendo sus percentiles, van al colegio con normalidad. No limitación de la actividad física.
Realizan actividades deportivas con sus compañeros
II Ligera limitación de la actividad física con disnea y cansancio excesivos cuando juegan con sus compañeros. Cómodos en reposo.
Continúan creciendo de forma normal siguiendo su percentil. Asistencia a la guardería o colegio al menos del 75% de lo normal.
No dolor torácico
IIIa Limitación marcada de la actividad física. No intentan hacer deporte. Cómodos en reposo. Una actividad física menor de la normal les
provoca cansancio excesivo, o síncope y/o presíncope, o dolor torácico. Asistencia al colegio o guardería menor del 50% de lo normal
IIIb Incapaces de ir al colegio, pero se mueven por casa e interactúan con los amigos. Necesitan ir en silla de ruedas fuera de casa.
El crecimiento está muy alterado. Poco apetito. Alimentación suplementaria. Una actividad física menor de lo normal (vestirse)
les provoca cansancio excesivo, síncope o dolor torácico. Más características de la clase IIIa
IV Incapaces de llevar a cabo cualquier actividad física sin disnea, cansancio, síncope o dolor torácico. No pueden ir al colegio.
Dependientes de silla de ruedas. No interacción con los amigos. Síncopes y/o fallo cardíaco derecho. Más características de la clase III
Tabla 61.5. Clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en pediatría (clasificación de Panamá 2011)
Figura 61.1. Algoritmo diagnóstico en los niños con hipertensión pulmonar
614
puede estimar si hay una insuficiencia tricuspídea cuantificable, tar tromboembolismo pulmonar, estenosis periféricas en arterias
y la presión pulmonar media, mediante el Doppler de la insufi- intrapulmonares, y en la fase de recirculación drenajes venosos
ciencia pulmonar. La cuantificación del índice de excentricidad anómalos o estenosis en las venas pulmonares, pero puede ser
sistólico y diastólico, el TAPSE (función del VD), las dimensiones peligrosa en pacientes con HTP.
del VD y la AD, y la presencia o no de variaciones respiratorias
en el tamaño de la VCI (presión en la AD) son otros parámetros Criterios modificados de Barst
muy utilizados. Es además fundamental excluir defectos car- ·· ↓ 20% PAPm
díacos congénitos (no siempre fácilmente visibles cuando las ·· Gasto cardíaco normal o mantenido
·· Disminución o no cambio índice resistencias pulmonares/sistémicas
presiones entre cámaras derechas e izquierdas están igualadas:
ductus o CIV musculares apicales pueden pasar desapercibi- Criterio asociado con respuesta mantenida a bloqueantes del calcio
dos), o patología del corazón izquierdo (disfunción sistólica o a largo plazo en niños
diastólica del VI, estenosis de venas pulmonares). Criterios de Stitbon
·· ↓ PAPm > 10% a como mínimo < 40 mmHg
Técnicas de imagen: RM y TC multicorte ·· Gasto cardíaco mantenido
La realización de una técnica de imagen (RM/TC) dentro del estudio Criterio no estudiado en niños en relación con la respuesta terapéutica
a largo plazo
diagnóstico del niño con HTP es una práctica habitual en la mayoría
de los centros, y debe realizarse antes del estudio angiohemodiná- Tabla 61.6. Criterios para la valoración de la prueba vasodilatadora
aguda en el cateterismo cardíaco en la HAP idiopática
mico, que irá mucho más orientado por la información obtenida
en la ecocardiografía y la TC/RM. La modalidad ideal de diagnóstico
por imagen en la HTP debe permitir evaluar no sólo la circulación
pulmonar y las cámaras cardíacas derechas, sino también el cora-
zón izquierdo y, a ser posible, el estado del parénquima pulmonar. 61.6. Tratamiento
Cateterismo cardíaco
El descubrimiento en los últimos años de fármacos vasoactivos
El cateterismo confirma el diagnóstico de HTP, ayuda a esclarecer específicos para el tratamiento de la HTP y la organización de uni-
su etiología, a orientar la terapéutica y a establecer el pronóstico dades específicas pediátricas para tratar a estos pacientes ha con-
para un paciente determinado. Sin embargo, hay que tomar pre- seguido supervivencias superiores a 1 año al 85% y a los 5 años al
cauciones especiales para reducir el riego de la anestesia en estos 70%. Aunque no existen tantas evidencias de los beneficios del tra-
niños. El fármaco más ampliamente utilizado en el test vasodilata- tamiento farmacológico en los niños como en los adultos, existen
dor es el óxido nítrico (20-80 ppm), administrado a través del tubo series pediátricas amplias que avalan sus efectos favorables. Re-
endotraqueal. Los enfermos con HAP idiopática que presenten cientemente, se ha publicado un algoritmo pediátrico específico
respuesta positiva en el test vasodilatador (Tabla 61.6) pueden (consenso pediátrico de Niza 2013) para el tratamiento de la HAP
tener mejor pronóstico y beneficiarse del tratamiento con blo- idiopática y familiar en el que se clasifica a los enfermos en función
queantes del calcio. Cuando se cateterizan enfermos con HTP en de su riesgo clínico (Tabla 61.7 y Figura 61.2).
relación con CC y shunts, se utilizará el cálculo del gasto cardíaco
y el gasto pulmonar utilizando la fórmula de Fick, siendo necesa- Evidencia clínica de fallo Sí
ventricular derecho
ria la obtención de oximetrías de venas cavas, arteria pulmonar,
vena pulmonar y aorta. Las resistencias pulmonares y sistémicas Progresión de los síntomas Sí
se expresan en UW indexadas para la superficie corporal del niño. Síncopes Sí
En la publicación de Giglia y Humpl y en el consenso de Niza, Crecimiento Retraso pondoestatural
se revisan las cifras de presiones y resistencias pulmonares que
Clase funcional III, IV
pueden contraindicar la cirugía cardíaca, tanto en el cierre de de-
fectos septales (> 8 UW x m2; evaluación individual 4-8 UW x m2), SBNP/NTproBNP Significativamente elevado, en aumento
como en las cardiopatías subsidiarias de corrección univentricu- Dilatación severa/disfunción VD,
Ecocardiografía
lar (PAPm > 15 mmHg), o en los candidatos a trasplante cardía- derrame pericárdico
co (> 6 UW x m2 o gradiente transpulmonar > 15 mmHg tras la IC sistémico < 2,5 l/min/m2
prueba con vasodilatadores e inotrópicos). El estudio angiográ- PAPm/PASm > 0,75
Hemodinámica
PAD > 10 mmHg
fico debe realizarse siempre, con angiografias en VI (descartar RVPI > 20 UW x m2
defectos del septo interventricular), aorta (descartar ductus, VAP,
Tabla 61.7. Criterios de riesgo elevado en niños con HAP (Niza 2013)
colaterales sistemicopulmonares, secuestro pulmonar). La arte- (IC: índice cardíaco; PAD: presión aurícula derecha; PASm: presión arterial
riografía selectiva en ambas ramas pulmonares permite descar- sistémica media; RVPI: resistencias vasculares pulmonares indexadas)
615
Figura 61.2. Algoritmo de tratamiento en la HAP idiopática y familiar (modificado de la recomendación del grupo de expertos pediátricos del Sim-
posio Mundial de Hipertensión Pulmonar de Niza 2013) (ERA: antagonistas receptores endotelinas; PDE-5i: inhibidores fosfodiesterasa)
Tratamiento convencional a displasia broncopulmonar, el tratamiento inicial más habitual

es sildenafilo:
Si existe hipoxemia está indicada la administración de oxígeno •• Bloqueantes de los canales del calcio. En los niños con HAP
durante todo el día o durante la noche, que en algunos niños idiopática que responden a la prueba vasodilatadora aguda,
puede disminuir algo la RVP. En caso de fallo ventricular derecho, el tratamiento con bloqueantes del calcio puede mejorar la
está indicada la administración de diuréticos (usados con precau- supervivencia, aunque este tratamiento puede perder efica-
ción) y digoxina. La anticoagulación con warfarina es de uso co- cia con el tiempo. Tienen un efecto depresor sobre el mio-
mún en los adultos con HAP idiopática, en los que parece alargar cardio (por lo que no se deben usar antes del año de edad) y
la supervivencia. En los niños es poco utilizada y hay que tener en pueden producir náuseas, vómitos, mareos o cefaleas.
cuenta el riesgo de sangrado y la dificultad para ajustar la dosis. •• Epoprostenol. Supone el tratamiento más efectivo de la
HTP en los niños. Debido a su vida media corta (1-2 minu-
Tratamiento con fármacos vasoactivos tos) se utiliza en infusión intravenosa continua y la necesidad
de disponer de un acceso venoso continuo implica riesgos
En la Tabla 61.8 se resume la dosis de los
principales fármacos vasoactivos usados Fármaco Dosis
en el tratamiento de la HTP en pediatría. Nifedipino 2-5 mg/kg/día (repartido en 3 dosis)
Bosentán 2 mg/kg/12 h
De forma general, en los niños con HAP Sildenafilo ·· < 8 kg: 0,5-1 mg/kg/dosis cada 6-8 h
idiopática con respuesta a la prueba ·· 8-20 kg: 10 mg/8 h
vasodilatadora aguda en el cateterismo ·· > 20 kg: 20 mg/8 h
están indicados los bloqueantes de ca- Iloprost 5-6 inhalaciones/día
nales del calcio. En caso de no respuesta Niños mayores (nebulizador I-Neb): 5 μg/dosis
Niños < 6 años (nebulizador Omron® U22*) titular dosis (10–20 μg/dosis)
en los niños en clase I o II, se recomienda
Epoprostenol Inicio 2 ng/kg/min. Aumentar según respuesta a dosis de mantenimiento
iniciar un tratamiento oral con bosentán
de 20–40 ng/kg/min (en ocasiones hasta 80-100 o dosis superiores
o sildenafilo. En clase III, están indicados con el desarrollo de tolerancia)
tratamientos como iloprost, treprosti- Treprostinil Inicio 1,25-2 ng/kg/min. Aumento progresivo hasta 12-15 ng/kg/min.
nil, epoprostenol. En clase IV, la primera Titular posteriormente la dosis según respuesta hasta dosis
opción es epoprostenol. En las clases III de mantenimiento de 20-80 ng/kg/min
y IV, es frecuente la utilización de trata- *Nebulizador no incluido en ficha técnica
mientos combinados. En la HTP asociada Tabla 61.8. Dosis de los fármacos vasoactivos para tratar la hipertensión pulmonar en niños
616
de infección, trombosis y malfuncionamiento del catéter. Los •• Trasplante pulmonar. Aunque la disponibilidad de nuevos
principales efectos secundarios son vómitos, hipotensión sis- tratamientos médicos ha disminuido mucho la indicación
témica, mareos, cefalea, dolor abdominal, diarrea y dolor de del trasplante pulmonar en la HTP, en los casos de falta de
mandíbulas. Los pacientes pueden ir desarrollando una tole- respuesta al tratamiento con fármacos vasoactivos el tras-
rancia progresiva al tratamiento que puede hacer necesario ir plante pulmonar puede ser una opción. La decisión de in-
aumentando la dosis. dicar el trasplante pulmonar en niños con HTP se basa en
•• Treprostinil. Análogo del epoprostenol con una vida media criterios clínicos subjetivos, en aquellos casos en los que la
de 4 horas, se utiliza por vía subcutánea o intravenosa. Por enfermedad no mejora a pesar de un tratamiento médico
vía subcutánea, puede producir dolor y eritema alrededor del máximo y las expectativas de supervivencia son menores
punto de infusión, aunque este efecto habitualmente cede de 6 meses–2 años.
tras los primeros días de tratamiento. En Estados Unidos se ha
comercializado el fármaco para uso por vía inhalatoria, y ya se
han publicado las primeras experiencias en niños, pero no se Ideas para recordar
prevé este desarrollo en Europa.
•• Iloprost. Análogo estable del epoprostenol con una vida
media de 20-25 minutos (precisa 5-8 nebulizaciones al día), // La HTP se define por un aumento de la PAPm ≥ 25 mmHg.
se ha utilizado por vía nebulizada (o intravenosa) en el trata- Esta definición se puede aplicar en los niños a partir de los
miento de HTP crónica o aguda. Los efectos secundarios son 3 meses de edad.
eritema facial transitorio (lactantes), cefaleas, tos, mareos y,
raramente, broncoespasmo. // La EVHP se define como un aumento de la PAPm ≥ 25 mmHg
•• Antagonistas de las endotelinas (bosentán). El bosentán con aumento de RVP > 3 UW x m2. Se divide en precapilar
es un antagonista de los receptores A y B de la endotelina, (PCP ≤ 15 mmHg) y poscapilar (PCP > 15 mmHg).
que se utiliza por vía oral; su principal efecto secundario es
el aumento de las transaminasas, que ocurre en menos del // En los niños, la HTP tiene con frecuencia más de una etiología
3% de los niños. (30%) y se asocia a síndromes polimalformativos o cromoso-
Actualmente, se están desarrollando estudios en niños con mopatías (38%).
ambrisentán, inhibidor selectivo de la endotelina A, ya apro-
bado para su uso en adultos. // La alteración genética más frecuente en la HAP idiopática
•• Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V (sildenafilo). y familiar corresponde a las mutaciones del gen que codi-
El sildenafilo se puede administrar por vía oral o intravenosa. fica la proteína BMPR2 (bone morphogenic protein receptor
Recientemente, se han publicado los resultados de un ensa- type 2).
yo clínico en niños, y está aprobado para su uso en pediatría.
Los efectos secundarios pueden incluir cefalea, enrojeci- // La realización de un cateterismo es fundamental en la ma-
miento facial, exacerbación de sangrados nasales y, raramen- yoría de casos de hipertensión para esclarecer su etiología,
te, hipotensión sistémica, erecciones o problemas visuales. establecer la gravedad y orientar el tratamiento.
El tadalafilo, con una vida media más larga (administración
en dosis única diaria), está actualmente en fase de desarrollo // En los pacientes con HAP idiopática o familiar en clases I o II
en pediatría. se aconseja iniciar el tratamiento con fármacos orales como
los antagonistas de las endotelinas o los inhibidores de la fos-
Tratamientos quirúrgicos fodiesterasa tipo V.
Son los siguientes: // En los pacientes en clases III y IV están indicados tratamientos
•• Septostomía auricular. Su realización permite un cortocir- como el epoprostenol y sus análogos, y, con frecuencia, se
cuito derecha–izquierda con descarga del VD, y aumento del necesitan tratamientos combinados.
gasto cardíaco sistémico, a pesar de una disminución en la
saturación de oxígeno. Estaría indicada en aquellos pacientes // La septostomía auricular está indicada en aquellos pacientes
en los que fracasa el tratamiento médico máximo, tienen fa- en los que fracasa el tratamiento médico máximo, tienen fa-
llo de VD persistente y/o síncopes recurrentes. llo de VD persistente y/o síncopes recurrentes.
•• Anastomosis de Potts. Consiste en la creación de una co-
municación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar // El trasplante pulmonar está indicado en aquellos casos en
izquierda, con la idea de descomprimir el VD. Se han publica- los que la enfermedad no mejora a pesar de un tratamiento
do casos de pacientes pediátricos con HTP grave y deterioro médico máximo y las expectativas de supervivencia son me-
rápido en los que la anastomosis de Potts ha sido eficaz. nores de 6 meses-2 años.
617
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618
62
Tumores cardíacos
Francisco José Castro García

Fuensanta Escudero Cárceles
Juana María Espín López
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
OBJETIVOS 
•• Conocer los principales datos sobre incidencia, clínica y manejo de los tumores cardíacos.
•• Detallar la frecuencia general de los tumores cardíacos en la edad pediátrica, los tipos de tumores más frecuentes
y su frecuencia relativa.
•• Determinar las características de los tumores más importantes y su relación con las alteraciones fisiológicas que
producen.
•• Analizar las principales manifestaciones clínicas y la relación de los tumores cardíacos con otros procesos patológicos.
•• Evaluar los métodos diagnósticos de mayor rendimiento.
•• Valorar las posibilidades terapéuticas y el pronóstico.
62.1. Introducción 90% tienen carácter benigno desde un punto de vista morfo-
lógico, lo que no significa que en determinados casos no pue-
dan producir alteraciones hemodinámicas o electrofisiológicas
Las neoplasias cardíacas se clasifican en primarias, originadas en importantes. En la edad pediátrica, el tumor cardíaco primario
cualquiera de las capas del corazón, y secundarias, por invasión más frecuente es el rabdomioma, que representa más del 60%
o metástasis cardíacas de tumores originados en otras localiza- de casos. En el feto y en la primera infancia, el 70-90% de tumo-
ciones. En conjunto son poco frecuentes y, tanto en la infancia res primarios son rabdomiomas y el resto fibromas y teratomas.
como en la edad adulta, la mayoría son benignas. En el niño mayor, la incidencia del rabdomioma sigue siendo
superior, aunque aumenta la prevalencia del mixoma, el tumor
cardíaco más frecuente en adultos. Otros tumores cardíacos
como el hemangioma o el tumor de células de Purkinje son
62.2. Epidemiología extremadamente infrecuentes.
Los tumores malignos suponen sólo el 10% de los tumores car-

Los tumores cardíacos primarios son raros a cualquier edad, díacos pediátricos. Los tumores malignos primarios más comu-
siendo la incidencia estimada inferior al 0,1% en series necróp- nes son los sarcomas. Los secundarios son más frecuentes; suelen
sicas y hasta el 0,3% en estudios ecocardiográficos. En niños, el ser extensiones de neuroblastomas, linfomas o leucosis.
619
62.3. Fisiopatología
Rabdomioma
Los rabdomiomas cardíacos son masas redondeadas, sólidas y

de aspecto uniforme, en su mayoría múltiples, habitualmente
localizadas en los ventrículos, sobre todo el izquierdo. Suelen ser
intramurales, afectando con más frecuencia al septo interventri-
cular. Los de gran tamaño pueden hacer relieve en las cámaras
cardíacas y producir obstrucción de los tractos de entrada o sali-
da ventriculares (Vídeo 62.1).
Vídeo 62.2. Ecocardiografía en proyección de cuatro cámaras en don-

de se observa un fibroma de gran tamaño localizado en la pared ven-
tricular derecha, con derrame pericárdico asociado
Aunque aparentemente están bien delimitadas, microscópica-

mente pueden identificarse interdigitaciones que se extienden
hacia el miocardio subyacente; es frecuente la existencia de cal-
cificaciones.
Teratoma
Son tumores muy poco frecuentes, más característicos del feto

y neonato. La mayoría son intrapericárdicos y se caracterizan
Vídeo 62.1. Ecocardiografía en eje largo en la que se identifican múl- por ser masas únicas con múltiples quistes, unidas a la base del
tiples tumores ecodensos en ventrículo izquierdo, correspondientes a corazón, más frecuentemente a grandes vasos. Los intracardía-
rabdomiomas. Uno de ellos afecta a la válvula aórtica y produce obstruc- cos, más raros, son masas nodulares que se originan en la pa-
ción del tracto de salida
red auricular o ventricular y protruyen en las cavidades. Tanto
unos como otros pueden alcanzar gran tamaño y comprimir
Microscópicamente, están compuestos de miocitos con grandes estructuras cardíacas. Los teratomas intrapericárdicos pueden
vacuolas llenas de glucógeno y miofibrillas que irradian desde la asociarse a derrames pericárdicos de gran volumen.
pared celular. Los estudios inmunohistoquímicos muestran que
estas células no expresan marcadores de proliferación celular, Microscópicamente, se caracterizan por la presencia de múltiples
indicando que estas lesiones son más probablemente hamarto- elementos celulares inmaduros (epitelio, cartílago, hueso, mús-
mas. culo, etc.). Se ha descrito la posibilidad de transformación malig-
na de este tipo de tumores.
Los rabdomiomas poseen inmunorreactividad que puede desen-
cadenar con el tiempo apoptosis y degeneración mixoide, siendo Mixoma
éste probablemente el mecanismo que justifica la regresión es-
pontánea que se observa con frecuencia en estos tumores. Hasta Los mixomas son tumores derivados de células mesenquimales. Ge-
un 80% de los mismos se resuelven espontáneamente durante la neralmente son únicos, aunque existen casos múltiples de carácter
infancia. familiar. Son masas generalmente pedunculadas, de base ancha y
corta, frecuentemente calcificadas, localizadas sobre todo en la AI
Fibroma y más raramente en la AD, que pueden alcanzar gran tamaño. En
algunos casos de mixomas auriculares izquierdos, la longitud del pe-
Los fibromas se originan a partir de fibroblastos del tejido con- dículo tumoral permite el prolapso del tumor hacia el VI en diástole
juntivo. Son masas únicas, más frecuentemente localizadas en el y hacia la AI en sístole, produciendo obstrucción del flujo AV.
septo interventricular, pudiendo afectar también a válvulas AV o
a cavidades, produciendo disfunción valvular, obstrucción de los Microscópicamente, los mixomas se componen de una matriz
tractos de entrada o salida ventriculares o compresión de las ar- mixoide rica en mucopolisacáridos en la que flotan células poli-
terias coronarias (Vídeo 62.2). gonales características con un citoplasma eosinofílico.
620
Tumores cardíacos 62
Tumor de células Clínica Causa Tumor
de Purkinje Disfunción miocárdica Invasión mural extensa Rabdomioma
Compresión coronaria Fibroma
Conocidos también como nódulos his- Fallo cardíaco derecho Obstrucción de salida Rabdomioma
tiocitoides o miocardiopatía oncocítica, Cianosis en neonatos de VI Fibroma
estos tumores se desarrollan por proli- Insuficiencia cardíaca Obstrucción de salida Rabdomioma
feración neoplásica o hamartomatosa Bajo gasto de VI Fibroma
de células cardíacas con características Muerte súbita Obstrucción mitral Mixoma
Síncope o tricuspídea
de células de Purkinje. Son nódulos de
pequeño tamaño localizados con más Taponamiento cardíaco Derrame paratumoral, Teratoma intrapericárdico
en neonato compresión
frecuencia en el miocardio del VI y en el
sistema de conducción, que son capaces Embolismo sistémico Suelta de material tumoral Mixoma
o pulmonar o trombos de su superficie
de producir arritmias graves.
Síndrome constitucional Liberación tumoral Mixoma
de citocinas
Microscópicamente, se evidencian múl-
Disritmias Tumor eléctricamente activo Rabdomioma
tiples islotes de grandes células poligo- Compresión del sistema Fibroma
nales con citoplasma granular, cuya apa- de conducción Tumor de células de Purkinje
riencia se debe a la acumulación extensa Soplos aislados Estenosis de entrada/salida de Cualquiera
de mitocondrias. VI o VD
Tabla 62.1. Manifestaciones clínicas de los tumores cardíacos más frecuentes
Hemangioma
Extraordinariamente infrecuentes, son masas nodulares subendo- Obstrucción al flujo sanguíneo

cárdicas más frecuentes en el septo interventricular y la AD. Micros-
cópicamente, hay dos tipos: Los rabdomiomas, fibromas y mixomas de gran tamaño pueden
•• Endocárdico. Con características de hemangioma capilar o producir obstrucción al flujo sanguíneo intracardíaco o afectar
cavernoso. a la función valvular. La sintomatología resultante depende de
•• Intramiocárdico. Con características similares a los heman- la edad, la localización del tumor y su tamaño. En el feto, los tu-
giomas intramusculares. mores que afectan gravemente la función cardíaca pueden pro-
ducir cuadros de hydrops. Los tumores de VD pueden producir
En algunos casos se asocian hemangiomas en otras localiza- obstrucción de cavas, estenosis o insuficiencia tricuspídea y es-
ciones. tenosis del TSVD, que en el neonato puede producir cianosis en
casos graves. La obstrucción del TSVI puede producir, sobre todo
Tumor inflamatorio miofibroblástico en neonatos, insuficiencia cardíaca por sobrecarga de presión iz-
quierda y bajo gasto. Las obstrucciones menos graves producen
Estos tumores de histogénesis incierta, recientemente descritos, soplos aislados.
se originan en el endocardio y son proliferaciones celulares de
apariencia variable, pudiendo tener desde aspecto inflamatorio Los mixomas auriculares izquierdos pueden producir obstrucción
hasta tumoral, semejando sarcomas de bajo grado. Probable- mitral por prolapso del tumor a través de la válvula. Típicamente
mente la mayoría de los tumores inflamatorios miofibroblásticos pueden auscultarse soplos diastólicos o ruidos diastólicos caracte-
cardíacos no son neoplásicos, pero pueden producir fenómenos rísticos (“plop”). El desarrollo súbito de obstrucción mitral grave pue-
embólicos y muerte súbita por oclusión coronaria. de producir síncopes, edema agudo de pulmón o muerte súbita.
Algunos tumores pueden producir obstrucción al flujo coronario

por compresión o por liberación de trombos o fragmentos tumo-
62.4. Clínica rales, desencadenando cuadros de dolor torácico atípico.
Disfunción ventricular
Alteraciones producidas por el tumor
Los tumores con capacidad de infiltrar el miocardio, como los
Las manifestaciones clínicas de los tumores cardíacos dependen fibromas, o los de carácter múltiple, como los rabdomiomas,
del tipo de tumor, de la época de la vida en la que se presentan y pueden afectar a la función miocárdica y producir insuficiencia
fundamentalmente, de la localización (Tabla 62.1). cardíaca intratable.
621
Derrame pericárdico La esclerosis tuberosa tiene un patrón de herencia autosómico

dominante. Se han identificado dos genes relacionados con la
Se produce en tumores que tienen relación anatómica con el pe- enfermedad:
ricardio. Los teratomas intrapericárdicos pueden producir gran- •• TSC-1 en el locus 9q34. Codifica la proteína hamartina.
des derrames y taponamiento cardíaco, sobre todo si los quistes •• TSC-2 en el locus 16p13. Codifica la tuberina.
que componen el tumor se rompen al interior de la cavidad pe-
ricárdica. Ambas proteínas están implicadas en los mecanismos de supre-
sión tumoral, pero se ignora el papel preciso que juegan en el
Arritmias desarrollo de los tumores cardíacos. Más del 50% de los pacientes
tienen mutaciones esporádicas.
Alrededor del 25% de pacientes pediátricos con tumores cardía-
cos tienen arritmias clínicamente significativas. Dependiendo de Fibroma
la situación, determinados tumores pueden afectar a la función
del nodo sinusal, el nodo AV, el haz de His o las ramas. Debido Alrededor del 3% de los pacientes con síndrome de Gorlin tie-
a su localización habitual, los fibromas pueden desencadenar nen fibromas cardíacos. El síndrome de Gorlin, también conoci-
arritmias ventriculares malignas. Los rabdomiomas situados en do como síndrome del carcinoma de células basales névicas, es
la unión AV pueden producir BAV completo o actuar como vías un trastorno autosómico dominante producido por mutaciones
accesorias y producir preexcitación y taquicardias por reentrada. en el gen PTCH1 en 9q22.3, que se caracteriza por predisposi-
El tumor de células de Purkinje suele debutar con arritmias ven- ción elevada para diversos tipos de neoplasias como carcinomas
triculares refractarias y es una de las causas de muerte súbita en de células basales névicas, meduloblastomas, meningiomas y
edades precoces de la vida. fibromas, asociado a diversas anomalías congénitas entre las
que se incluyen ensanchamiento facial, quistes de mandíbula,
Fenómenos embólicos calcificación de la hoz del cerebro, hoyuelos palmoplantares y
anomalías esqueléticas.
Los fenómenos embólicos, poco frecuentes, son más carac-
terísticos del mixoma. Pueden ser pulmonares o sistémicos, Mixoma
dependiendo de la localización del tumor y se atribuyen a la
fragmentación del tumor o a la liberación de trombos de su Los mixomas pueden formar parte del complejo de Carney, un
superficie. síndrome familiar que asocia neoplasias múltiples y lentiginosis.
Este complejo engloba los anteriormente denominados síndro-
Síndrome constitucional me LAMB (lentiginosis, mixoma auricular, mixomas mucocutáneos
y nevus azules) y NAME (nevus, mixoma auricular, neurofibroma
Los mixomas pueden desencadenar una respuesta inflamato- mixoide y efélides). El complejo de Carney incluye:
ria y autoinmunitaria generalizada, probablemente debida a la •• Lesiones cutáneas: lentiginosis y nevus azules.
liberación de citocinas por el tumor. Se desarrollan síntomas •• Mixomas cardíacos.
sistémicos como fiebre, pérdida de peso, artralgias, mialgias •• Tumores endocrinos: hipofisarios, tiroideos, testiculares y
y fenómeno de Raynaud, que pueden plantear problemas de ováricos.
diagnóstico diferencial con enfermedades del colágeno y en-
docarditis infecciosa. La alteración endocrina más específica del complejo es la llama-
da enfermedad adrenocortical nodular pigmentada primaria,
Asociación con otras enfermedades caracterizada por la presencia de micronódulos pigmentados
en el córtex adrenal, que produce hipercortisolismo progresivo
Rabdomioma y síndrome de Cushing.
Los rabdomiomas cardíacos múltiples se asocian con alta fre- En la mayoría de pacientes con complejo de Carney se identifican
cuencia a la esclerosis tuberosa. Más del 80% de los pacientes mutaciones en el gen CNC1 en el locus 17q22-24, que codifica la
con rabdomiomas cardíacos tienen datos clínicos o historia fami- subunidad reguladora de la proteincinasa A (PRKAR1A). Otros ge-
liar de dicha enfermedad, aunque hay que tener en cuenta que nes implicados, como el CNC2 en 2p16, están en estudio.
muchas de las manifestaciones de la misma (manchas en piel de
zapa, máculas despigmentadas, angiofibromas, tumores sube- Tumor de células de Purkinje
pendimarios, epilepsia) pueden no ser evidentes en las primeras
etapas de la vida, aunque sí suelen estar presentes las calcifica- Hasta un tercio de los casos se asocian a malformaciones cardía-
ciones intracraneales. cas (CIA, CIV, hipoplasia de corazón izquierdo) y/o extracardíacas
622
(opacidades corneales, cataratas, afaquia, microcefalia, hidrocefa- tras que los tumores pericárdicos, sobre todo de pequeño ta-
lia, agenesia de cuerpo calloso, fisura palatina, membrana o red maño, pueden ser difíciles de detectar por su localización y su
laríngea y defectos cutáneos lineales). densidad ecográfica.
La ecocardiografía fetal permite el diagnóstico intraútero de tu-

mores cardíacos y de sus repercusiones, como el hydrops fetal.
62.5. Diagnóstico
La ETE está indicada fundamentalmente cuando el acceso trans-
torácico es deficiente, permitiendo una mejor imagen de las au-
Electrocardiograma rículas, el septo interauricular, las venas cavas y las válvulas AV.
Los datos electrocardiográficos son inespecíficos. Pueden regis- Resonancia magnética

trarse crecimientos auriculares e hipertrofias ventriculares rela-
cionadas con la repercusión hemodinámica del tumor, así como Las imágenes de RM son de gran utilidad en la evaluación de los
voltajes bajos y alteraciones del segmento ST si hay derrame pe- tumores cardíacos. Las secuencias T1 y T2 y las imágenes realza-
ricárdico significativo. Dependiendo del tipo de tumor y de su das con gadolinio son útiles para la definición anatómica y la ca-
localización, puede haber trastornos de conducción, incluyendo racterización del tejido tumoral, y en modo cine puede utilizarse
bloqueos de rama, BAV y preexcitación, así como diversos tipos para precisar los efectos funcionales. Ofrece también un campo
de arritmias, incluyendo complejos prematuros y taquiarritmias de visión muy amplio, permitiendo el estudio de las relaciones
supraventriculares y ventriculares (Figura 62.1). Si el tumor em- del tumor con los órganos y espacios adyacentes.
boliza en las arterias coronarias, pueden
producirse alteraciones electrocardiográ-
ficas de tipo isquémico.
Los tumores cardíacos pueden producir

alteraciones radiológicas inespecíficas
tales como distorsión de la silueta car-
díaca y diversos grados de cardiomegalia
y edema pulmonar, dependiendo de la
significación hemodinámica de la masa.
En algunos tumores, como los mixomas
y los teratomas, puede haber calcifica-
Figura 62.1. Taquicardia ventricular en un fibroma de ventrículo derecho
ciones visibles. La presencia de derrame
pleural sugiere la existencia de un tumor
maligno secundario.
Ecocardiografía
La ETT es la técnica diagnóstica princi-

pal y a menudo la única necesaria, ya
que permite el diagnóstico del tumor,
de sus características (tamaño, localiza-
ción, relación con estructuras cardíacas)
y de las alteraciones hemodinámicas
secundarias, así como su seguimiento.
En algunos casos puede realizarse una
estimación del tipo de tumor en fun-
ción de los datos morfológicos básicos
(Figura 62.2). La sensibilidad de esta
prueba es muy elevada para los tumo-
res intracavitarios e intramurales, mien- Figura 62.2. Algoritmo de aproximación diagnóstica mediante datos ecocardiográficos
623
El estudio multiplanar de la anatomía, las características tisulares Dependiendo del tipo de tumor, existen indicaciones de trata-
y la repercusión funcional del tumor ayudan a la diferenciación miento específicas:
entre tumores benignos y malignos. Así, la localización en cavi- •• Rabdomiomas. Dado que la mayor parte involucionan es-
dades derechas o pericardio, la presencia de tejido no homogé- pontáneamente durante la infancia, la cirugía sólo está indi-
neo, el realce con gadolinio y la infiltración miocárdica sugieren cada cuando existe compromiso hemodinámico muy impor-
malignidad. tante o arritmias graves.
•• Fibromas. La exéresis está indicada igualmente si existen com-
La resonancia con contraste permite caracterizar la vasculariza- promiso hemodinámico o arritmias graves. En el caso de tumo-
ción del tumor y puede ayudar en la identificación del mismo. res que no producen alteraciones hemodinámicas la indicación
Por ejemplo, los mixomas dan una señal heterogénea, sobre de tratamiento es controvertida, ya que a pesar de la ausencia de
todo al administrar gadolinio, con áreas hipointensas de hemo- síntomas se han descrito muertes súbitas por arritmia.
rragia; los fibromas muestran un patrón homogéneo, pero tras •• Mixomas. Debido a la posibilidad de embolización u obs-
administrar gadolinio se realza solamente la periferia, dejando trucción valvular, la resección está siempre indicada.
un núcleo hipointenso por su escasa vascularización; los rabdo- •• Teratomas intrapericárdicos. En neonatos en estado crí-
miomas son menos intensos que el miocardio cuando se realza tico debe realizarse evacuación del derrame pericárdico y
con contraste. resección tumoral inmediata. En los tumores asintomáticos,
la resección suele estar indicada por existir riesgo de muerte
Esta prueba es muy útil para el estudio del pericardio, ya que súbita o degeneración maligna.
proporciona un buen contraste tisular y permite el estudio de la •• Tumor de células de Purkinje. En algunos pacientes puede
cavidad pericárdica completa. ser útil el estudio electrofisiológico y la escisión quirúrgica di-
rigida; los tumores múltiples son irresecables.
Sus limitaciones incluyen la necesidad de sedación profun-
da en niños pequeños, que puede estar contraindicada o ser El pronóstico tras la cirugía depende de la posibilidad de resec-
dificultosa en determinados pacientes, y la incapacidad de ción tumoral completa y de recidivas. En tumores que afectan
detectar calcificaciones. En estos casos puede utilizarse la TC, gravemente la función cardíaca y que son irresecables por la lo-
cuya realización es mucho más rápida, aunque se usa radiación calización anatómica o por la extensión, puede considerarse el
ionizante. trasplante cardíaco.
Cateterismo cardíaco y angiocardiografía

Ideas para recordar
El cateterismo cardíaco está raramente indicado en el diagnósti-
co de tumores cardíacos. Aunque proporciona la posibilidad de
realizar biopsia tumoral, ésta casi nunca es necesaria, y en todo // Los tumores cardíacos son procesos raros a cualquier edad.
caso puede realizarse perioperatoriamente cuando la exéresis La gran mayoría son benignos. El tumor más frecuente en
quirúrgica está indicada. Si se realiza un cateterismo para precisar la edad pediátrica es el rabdomioma. En el feto y el lactan-
datos hemodinámicos, debe tenerse en cuenta el riesgo de ma- te pueden encontrarse también teratomas y fibromas. En el
nejar catéteres cerca de tumores friables, ya que pueden produ- niño mayor aumenta la incidencia de mixomas.
cirse fenómenos de embolización.
// Las consecuencias clínicas de los tumores cardíacos depen-
den del tipo y de la localización. Pueden afectar a la función
de estructuras cardíacas, produciendo obstrucción al flujo
62.6. Tratamiento sanguíneo en corazón o grandes vasos, disfunción miocárdi-
ca, derrame pericárdico o arritmias. Algunos tumores pueden
producir sintomatología sistémica.
En los tumores primarios, la exéresis quirúrgica, cuando es po-
sible, es el tratamiento de elección cuando el paciente está sin- // La técnica principal para el diagnóstico y el seguimiento es la
tomático o existen alteraciones hemodinámicas significativas o ecocardiografía. La RM puede aportar datos adicionales.
arritmias graves. La cirugía también puede estar indicada por el
riesgo de arritmia, muerte súbita, embolismo u obstrucción. // El tratamiento de los tumores cardíacos es quirúrgico y siem-
pre está indicado cuando hay afectación hemodinámica im-
En el feto, el desarrollo de hydrops fetal puede condicionar la in- portante o arritmias graves. En los tumores que no producen
ducción del parto y, si es posible, la cirugía fetal, en función de la afectación funcional importante, puede estar indicada la exé-
edad gestacional y de la anatomía del tumor. resis si hay riesgo de arritmias o malignización.
624
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625
63
Aspectos psicológ ico s de l niño
con car diopatía congé nit a
Aldana Zavanella Díaz
Psicóloga, psicoterapeuta. Formación. Coaching. Andares Psicología
OBJETIVOS 
•• Conocer los aspectos psicológicos esenciales que viven los pacientes y sus familias a lo largo del proceso de enfermedad.
•• Potenciar el uso de algunas herramientas psicológicas con el fin de integrar la labor del cardiólogo pediátrico en la acep-
tación de la enfermedad por parte del paciente y de la familia.
63.1. Introducción hace de la enfermedad. Esto es lo que actualmente se denomina

enfoque biopsicosocial de la enfermedad.
La presencia de una CC en un paciente es una situación realmen- Si hay algo complicado dentro de la enfermedad es aceptar su
te dura, máxime cuando se convierte en un proceso crónico. La existencia, tanto en uno mismo como en alguien a quien se ama.
familia, en su conjunto, tendrá que aprender a convivir con una Comprender este aspecto es entender todas las resistencias que
enfermedad. Para todos (padres, hijos, adolescentes y adultos), la las familias y los pacientes ponen en marcha (negación, reaccio-
existencia de una CC representa un impacto emocional, donde
el miedo, la incertidumbre, la rabia, la desesperanza, la tristeza y
otras emociones van a aparecer a lo largo del proceso.
Aunque las personas saben que experimentan y conviven con

una afectación emocional, suele ser común que la atención esté
centrada en los aspectos médicos de la enfermedad, relegando
los psicológicos a un segundo plano. De alguna manera, parece
que es más fácil, incluso más útil, centrarse en lo orgánico (que
está a cargo de los profesionales, “no depende de mí”). En lo emo-
cional da la sensación de que “uno se encuentra con todo el do-
lor, cara a cara, y que no hay control con lo que sucede”. Por tanto,
es interesante recordar a los pacientes y sus familiares que dentro
del proceso de enfermedad conviven los aspectos biomédicos
con los psicosociales y que todos ellos, de manera holística, inci-
den en la integración, evolución, pronóstico y aceptación que se
627
nes emocionales, falta de adherencia al tratamiento, beneficios •• No es una tarea fácil ofrecer el diagnóstico sin causar “daño”
secundarios, críticas). Hay que comprender profundamente que a los padres y es importante reducir al máximo los efectos
la esencia de lo que sucede tanto en el paciente como en la fa- emocionales, sin olvidarse por ello de proporcionar veraci-
milia es dolor emocional y que el núcleo de este dolor tiene que dad, claridad y una completa información.
ver con el miedo a la muerte, a la pérdida. Es este reconocimiento
el que tiene que guiar al profesional a la hora de acompañar y Estadio 2: periodo preoperatorio
ayudar a los pacientes y a sus familias.
En esta fase es esencial preparar al paciente y a la familia para los
procedimientos intervencionistas y quirúrgicos. Todo el grupo fa-
miliar se afecta emocionalmente por la vivencia de una interven-
63.2. Aspectos psicológicos ción quirúrgica y que, por lo general, transitan “en solitario” en sus
de las cardiopatías congénitas. emociones y dificultades. Por tanto, y desde la unidad cardioqui-
rúrgica, es necesario estimular su sensación de control y eficacia
Estadios clínicos en el manejo de las situaciones que puedan aparecer, así como
promover el reconocimiento y la gestión de las emociones. En
este sentido, es importante que la intervención psicológica gire
Estadio 1: diagnóstico prenatal en torno a que la familia y el paciente identifiquen las actitudes e
ideas que están manejando acerca de los procedimientos inter-
Es posible imaginarse fácilmente el dolor emocional que repre- vencionistas y quirúrgicos, puesto que el pensamiento no sólo
senta para una mujer embarazada y su pareja recibir la noticia genera emociones, sino también comportamientos. En la actuali-
de que el bebé que esperan viene con un defecto congénito en dad se sabe ampliamente que el poder del pensamiento es enor-
el corazón. El diagnóstico prenatal de la enfermedad supone un me y que el primer escalón de toda intervención psicológica ha
shock, donde la angustia y la ruptura de expectativas y proyectos de ir hacia la toma de consciencia del mismo (cuando se piensa
vitales proyectados en el hijo son los verdaderos protagonistas. en negativo, las emociones son negativas y los comportamientos
indican resistencia y negatividad).
La reacción ante el diagnóstico prenatal generalmente se acom-
paña de diversas afectaciones psicológicas, como rabia, desespe- En paralelo, es importante mantener a la familia y al paciente in-
ración, tristeza, impotencia, desorientación e incertidumbre, así formados y partícipes de los cambios y planes de acción. No hay
como de la activación de los mecanismos de defensa habituales que olvidar que los padres han de “entregar” a su hijo y que el
en cada individuo. Por ello, se deben evaluar las necesidades de paciente se pone en manos del equipo sanitario y, para ello, hay
asistencia psicológica especializada y asegurarse de que el apoyo que proveerles de un sentido de confianza y seguridad, y de que
familiar es suficiente y adecuado. han tomado la mejor de las decisiones posibles.
Hay acuerdo científico en que el diagnóstico prenatal de una Una operación de corazón o un cateterismo son situaciones de
malformación genera una respuesta emocional con todas las estrés (impredecibles, poco controlables, ponen en riesgo la sa-
características y síntomas del duelo. De forma natural se está lud y la supervivencia) y, por tanto, requieren una preparación es-
preparado para transitar el duelo, no obstante, en ciertos casos, pecial. Para el caso de la familia, las expectativas son ambivalen-
en función de diversos factores tanto internos como externos, se tes puesto que, por un lado, la situación es de desconocimiento y
puede complicar hasta evolucionar hacia un duelo patológico, gravedad (estados de intensa angustia y miedo) y, por otro lado,
que exige un proceso psicoterapéutico para evitar repercusiones es una situación de mejoría; muchas veces no saben qué hacer,
clínicamente significativas en la salud psicológica. cómo comportarse y, lo que es más angustioso para ellos, cómo
ayudar a su hijo a gestionar la situación.
Es necesario un seguimiento desde el mismo momento del diag-
nóstico prenatal hasta la finalización del embarazo. En caso de Respecto al paciente y, sobre todo, cuando es pequeño, se ha vis-
que la pareja decida abortar, es fundamental un asesoramiento to que se suele infravalorar (seguramente por desconocimiento)
psicológico, así como apoyo emocional antes, durante y después su capacidad para asimilar la información médica y prepararse
del aborto. para los eventos. Los niños pueden entender la información so-
bre su estado físico y pueden hacer frente a las situaciones de
Los aspectos prácticos que se han de tener en cuenta en este estrés. Tienen una habilidad natural para la autorregulación. Lo
estadio son: importante es adaptar la preparación a la edad (física y mental)
•• El cardiólogo fetal u obstetra ha de actuar con sumo cuidado del niño y, lógicamente, cuanto más pequeño es, más compli-
y sensibilidad, que requiere un sentido de calidez, apoyo y cado se hace prepararle para la intervención. Por tanto, no tie-
comprensión hacia el sufrimiento de los padres. ne justificación no informar o informar de forma imprecisa a los
628
Aspectos psicológicos del niño con cardiopatía congénita 63
niños, tengan la edad que tengan, acerca de la operación a la que •• Comentarle los efectos positivos de la operación (“podrás co-
se les va a someter. Se puede afirmar que los niños se merecen rrer con tus amigos sin cansarte”…).
la verdad, aunque muchas veces, con el ánimo de protegerles •• Enseñarle cuentos relacionados con su situación vital.
del sufrimiento, se les esconda y la consecuencia sea mayor sufri- •• Si el niño se asusta mucho en el hospital (las máquinas, la in-
miento y pérdida de confianza en los adultos. dumentaria, etc.), se puede hacer de la imaginación del niño
un aliado; por ejemplo, en el quirófano, “vamos a imaginar
En cuanto a los aspectos prácticos en este estadio, a continua- que estamos en una nave espacial…”, y se le cuenta el cuento
ción se exponen unas pinceladas sobre el desarrollo evolutivo de de las cosas que van pasando.
los niños, con el fin de adaptar las estrategias de actuación. •• Cuidarle y apoyarle (dándole la mano, haciéndole mimos, es-
cuchándole…).
Desde el nacimiento hasta los 2 años •• El contenido de las preguntas de los niños refleja su capa-
cidad de comprensión. Si se le escucha, dará una pista muy
El bebé únicamente aprende del mundo a través de los sentidos clara de dónde está.
y de las acciones motoras. Por tanto, en esta etapa existirá una
enorme limitación para la comunicación de lo que sucede. Así, Desde los 7 hasta los 11 años
éste es el mejor periodo para que los padres se den el tiempo
necesario para asumir la enfermedad de su hijo. Es de vital im- Durante esta etapa los niños desarrollan su capacidad para pen-
portancia recordar a los padres que gran parte de la adaptación sar lógicamente. Entienden el mundo desde la relación causa-
posterior que haga el niño de su enfermedad está en función de efecto. Pueden ver una situación desde diferentes puntos de
su propia preparación. vista, generalizar de una experiencia a otra y tener una visión
de tiempo entre el pasado y el futuro. Han desarrollado el lengua-
En cuanto al apoyo al bebé, es importante cuidarle, mimarle, aca- je, las habilidades motoras y buscan la resolución de situaciones.
riciarle, moverlo con cuidado y estar a su lado el mayor tiempo Han aumentado su capacidad de darse cuenta de las partes de
posible, minimizándole el dolor y los estresores psicológicos que su cuerpo y su funcionamiento. De aquí que en esta etapa se
ocurren a su alrededor. Cuanto más cerca de los 2 años, más pa- pueda comenzar ya a explicarle con más detalle su enfermedad,
labras se pueden poner a las acciones (“Ahora voy a moverte para utilizando todos los recursos que sean necesarios según el nivel
limpiarte suavemente”…). de entendimiento y el estado emocional del niño. Asimismo, es
posible explicarles los motivos de someterles a una intervención
Atención: el autoconcepto empieza a formarse a partir de los 18 quirúrgica, así como a los tratamientos necesarios para que, poco
meses de edad. En este sentido, y para tenerlo en cuenta de aquí a poco, se vayan haciendo responsables de su enfermedad. En
en adelante, es esencial hacer una diferencia fundamental entre “ser definitiva, comienzan a estar preparados para entender de qué
un enfermo” y “tener una enfermedad (cardiopatía)”. Desde los pri- se trata la enfermedad que tienen.
meros momentos es primordial que el niño crezca con el convenci-
miento de que no es un enfermo, sino que tiene una enfermedad. Desde los 12 hasta los 15 años
Esta diferencia hará de esa persona alguien muy diferente…
Aquí aparece el pensamiento abstracto, por lo que los adolescen-
Desde los 2 hasta los 7 años tes pueden perfectamente comprender lo que les sucede a nivel
orgánico, la naturaleza del problema y la razón del tratamiento.
En esta etapa los niños visualizan la enfermedad como una con- Comienza la independencia de los padres y la semejanza con el
secuencia de los eventos externos, es decir, el niño puede pensar grupo de iguales. El soporte entre personas de su misma edad y
que tiene la culpa. No pueden conceptuar las partes del cuerpo, situación es muy útil y efectivo. Si se ve que el adolescente vive
por tanto, les resulta muy difícil comprender el funcionamiento con demasiada ansiedad o tiene problemas emocionales, es po-
y la problemática con el órgano. Aunque manejan símbolos, su sible que pueda beneficiarse de un asesoramiento y/o tratamien-
vocabulario es limitado y su pensamiento es absolutista (todo to psicológico. A partir de este momento, es obligatorio incorpo-
o nada). Las fantasías dominan su mundo y no pueden pensar rar al adolescente en la toma de decisiones (no hay que decidir lo
lógicamente. Aprenden desde sus sentidos y desde el mecanis- que es mejor para él, hay que preguntárselo).
mo acierto/error. La separación de sus padres les genera mucha
ansiedad. Los adolescentes, generalmente, cuando miran la enfermedad se
ponen las gafas de los síntomas y las limitaciones, y ven lo que no
Algunas pautas que se pueden seguir son: pueden hacer. La adolescencia es un momento de cambios, de bús-
•• No se lo cuentes, dibújaselo. quedas, de autorreconocimiento, de amigos, de ambivalencias, de
•• A la hora de hablar, hay que usar mensajes simples y desde confusión… Cuando el adolescente, además, atraviesa una enfer-
un afecto de tranquilidad. medad crónica, lo anterior puede emerger con mayor intensidad.
629
Necesitará, en ocasiones, ser tratado como un adulto y al mismo a sus contextos, necesidades y recursos disponibles. Todos ellos
tiempo recibir todo el apoyo y cariño. Hay que permitirle que haga con muy buenos resultados tanto para el paciente, como para
cosas bajo su responsabilidad, tratando de no sobreprotegerle; él la familia y el personal sanitario. Ojalá estos ejemplos, en breve,
también necesita sentirse protagonista en su propio autocuidado. sean una realidad en todos los hospitales del mundo.
Algunas pautas que se pueden seguir son: Estadio 3: cirugía

•• Hay que animar al adolescente a que resuelva todas sus du-
das haciendo preguntas. En este estadio es importante centrarse en las relaciones que se
•• Es importante la honestidad en cuanto a sentimientos se refiere, establecen en el equipo de cirugía, especialmente entre el ciru-
dándole el espacio para que pueda expresar sus sentimientos. jano y su asistente, la enfermera circulante, el instrumentista, el
•• Si pregunta “¿esto me va a doler?”, no hay que engañarle di- anestesista, el perfusionista y, bajo ciertas circunstancias, el car-
ciendo que no duele porque cuando compruebe que no es diólogo.
así, se enfadará y habrá que reconstruir de nuevo su confianza.
•• Hay que dejarle hablar (aunque no guste lo que diga) y no se La cirugía es una situación intensa donde no sólo el líder sino
tratará de acallar su dolor con historias de final feliz. también el equipo son fundamentales para garantizar el éxito.
•• Se puede estimular la responsabilidad del adolescente a tra- Algunas de las competencias del líder son:
vés de las preguntas abiertas (las que no se pueden respon- •• Actuar para clarificar propósitos y metas.
der con un simple sí o no). Por ejemplo, “¿cómo te sientes?”, •• Construir el compromiso y la confianza.
en lugar de “¿estás bien?”. •• Reforzar las capacidades de los miembros del equipo y elimi-
•• Para los adolescentes suele ser una experiencia enriquece- nar los obstáculos que puedan aparecer.
dora su participación en talleres grupales con otros chicos y •• Facilitar el proceso, tener una visión guiadora, estimular el en-
chicas de su edad que estén atravesando por lo mismo. tusiasmo y la motivación.
•• Mantener una mentalidad abierta y comportarse de forma
Actualmente, existen programas de preparación para la interven- audaz, esto es, no dejarse hundir por los fracasos.
ción quirúrgica. En países como Bélgica, Italia, Austria, Reino Uni- •• Conseguir un equipo sólido y coordinado donde la toma de
do, Alemania o México ya han integrado programas adaptados decisiones sea una competencia y una habilidad.
•• Fomentar la comunicación y crear un entorno seguro donde
las personas se sientan apoyadas, especialmente en situacio-
nes adversas.
En paralelo, todos los miembros del equipo comparten la res-

ponsabilidad de la tarea y son capaces de sostenerse en el error y
de generar aprendizaje para el cambio.
Una situación específica e interesante en este momento es la que

puede surgir entre el cardiólogo y el cirujano en cuanto a la con-
cordancia clinicoquirúrgica. Esta situación ha de afrontarse en
una mirada preventiva y constructiva, donde la actitud de ambos
es fundamental. Una buena relación nunca está basada en una
batalla de egos y sí en la habilidad en el manejo de las diferencias
y del conflicto.
Estadio 4: periodo posoperatorio
La UCI es un lugar de transición donde la supervivencia del pa-

ciente se pone a prueba. Es un contexto lleno de “cargas” emo-
cionales y situaciones estresantes. La comunicación con sus
habilidades específicas y la toma de decisiones son esenciales.
A lo largo de esta etapa, la prevención de problemas emocio-
nales, tanto en la familia como en los pacientes, es básico. En el
caso de los padres, es importante observarles en busca de indi-
cadores de saturación para actuar en consecuencia y prevenir
situaciones mayores.
630
Aspectos psicológicos del niño con cardiopatía congénita 63
En la UCI se debe estar preparado para actuar en situaciones •• Disminuir la ansiedad del paciente/familia, el temor al dolor y
que pueden complicarse fácilmente como, por ejemplo, el mo- el miedo a la muerte.
mento de la extubación, el control del dolor o la alimentación •• Aumentar la percepción de la parte “curativa” del tratamiento
del bebé por la madre. El personal de la UCI debe comunicarse quirúrgico frente a la parte “agresiva” del mismo.
con los padres, familiares y pacientes de forma fluida, clara, ve- •• Prevenir trastornos emocionales derivados de los procedi-
raz, abierta y directa. Estar disponibles en la medida de lo posi- mientos cruentos (desestructuración del yo, trastornos com-
ble y comprender la angustia y reacciones de defensa frente a portamentales, estrés postraumático, fobias…).
la visualización del niño/adolescente con todos los tubos, llaves •• Comenzar con el proceso gradual de recuperación para
y demás aparatos. retomar la existencia con los cambios que sean necesa-
rios.
La UCI representa un peldaño necesario y, a la vez, de los más
duros. Es muy importante estar atento a cómo cuidan y reaccio- Estadio 6: vuelta a casa
nan los padres para derivar al profesional más adecuado. A la vez,
hay que fomentar el vínculo con el bebé, sobre todo si es recién “Cuanto menos tiempo esté ingresado el paciente, menores son
nacido, pues puede suceder que les cueste el acercamiento y el las posibilidades de conflictos en todos los sentidos”. La vuelta a
contacto precisamente por el miedo a la pérdida y a la vez por la casa representa el éxito para el paciente y para la familia y, por
posible aprensión a las imágenes. Asimismo, es necesario cuidar, otra parte, también es un reflejo del desarrollo del equipo pro-
sostener y acompañar a los niños/adolescentes durante su estan- fesional.
cia, ya que es un espacio crítico en su vivencia emocional.
El regreso a casa representa el momento en el que cada uno ha
Estadio 5: paso de la UCI a planta de hacerse cargo de su parte y esto suele conllevar conflictos.
Es importante que las personas se vayan con la idea, muy fijada,
A pesar de todo lo que remueve la UCI, al final se vive como un de que la enfermedad es suya y no del médico. La adherencia
lugar seguro, donde la atención es constante. El paso a planta al tratamiento es un objetivo fundamental. Así, es interesante
puede generar en los padres mucha inseguridad, incertidumbre detectar comportamientos victimistas, que eluden la responsa-
y desconfianza, aspectos que hay que valorar cuando el profesio- bilización, así como los beneficios secundarios extraídos de la
nal se relacione con ellos. Nuevamente, todo lo que tenga que situación de enfermedad. En estos dos casos, lo mejor es con-
ver con el despliegue de habilidades relacionadas con la comu- frontar, cariñosamente, a la persona con esas actitudes y que
nicación, la prevención de conflictos y la gestión del cambio son tome consciencia de “para qué hace lo que hace, y qué es lo
metas a conseguir. que está evitando con ello”. Se podría aventurar que, en general,
las personas tienen miedo y es posiblemente el miedo lo que
El ingreso hospitalario representa una etapa muy complicada guía esas actitudes.
tanto para el paciente como para su fa-
milia. Es importante señalar que al pa-
ciente es necesario prestarle la atención
que necesite en función de su edad y
nivel de entendimiento, ofrecerle infor-
mación y contacto, puesto que, en todos
los sentidos, es el objeto de tratamiento
y tiene derecho a opinar sobre su propio
cuerpo. Así, no hay que olvidar que el
paciente es una persona, no un órgano,
un número de habitación, una etiqueta
determinada o un procedimiento; el tra-
to como persona mejora la adherencia al
tratamiento y disminuye los índices de
ansiedad y tensión.
En la planta, hay que permitir y potenciar

la capacidad de los padres para cuidar a
sus hijos y fomentar en el paciente su au-
tonomía. La intervención, por tanto, debe
apuntar a:
631
Ideas para recordar // En la vuelta a casa es importante preparar a los pacientes y a

la familia en la responsabilidad de su enfermedad, tratamien-
to y seguimiento. Que confíen en sus posibilidades y que
// La enfermedad genera en las personas dolor emocional y su aprendan a vivir con la cardiopatía.
manejo es siempre complicado y dinámico.
// Ante las cosas que no es posible cambiar, sólo queda aceptar.
// El miedo a la muerte y la pérdida son el núcleo del dolor emo- En la aceptación profunda de aquello que es, aparecen la paz
cional y están en la base de los pensamientos, las emociones y la serenidad.
y los comportamientos de los pacientes y sus familiares.
// En el diagnóstico prenatal, a los padres les sobreviene un Bibliografía

proceso de duelo que puede complicarse. Los padres su-
fren una pérdida inexplicable y necesitan asesoramiento,
apoyo, veracidad, claridad y espacio para poder tomar •• Corience. Plataforma europea independiente sobre cardiopatías
decisiones. congénitas. www.corience.org.
// En el periodo preoperatorio es esencial poner en marcha, •• McCusker CG, Doherty N, Molloy B, Casey F, Rooney N, Mulholland C,
desde la unidad, un programa que estimule y facilite la pre- Sands A, Craig B, Stewart M. Determinants of neuropsychological and
paración psicológica del paciente y la familia a la interven- behavioural outcomes in early childhood survivors of congenital heart
ción quirúrgica. disease. Arch Dis Child 2007; 92: 137-141. doi: 10.1136/adc.2005.092320.
// En la cirugía es necesario prestar atención a las relaciones en- •• Mota González C, Aldana Calva E, Gómez López ME, Sánchez Pichar-
tre los profesionales y conseguir que las personas conformen do MA, González Campillo G. Impacto emocional en las parejas a
“el equipo de quirófano”. quienes se informa de que su feto tiene defectos congénitos. Ginecol
Obstet Mex 2008; 78(10): 604-609.
// En el posoperatorio, momento de máxima vulnerabilidad,
el profesional ha de estar atento a las señales de saturación, •• Mucci M. Psicoprofilaxis quirúrgica. Una práctica en convergencia inter-
angustia y estrés crónico, sobre todo en estancias prolon- disciplinaria. Buenos Aires. Paidós, 2004.
gadas.
•• Rodríguez Velázquez ME, Dearmas A, Sauto S, Techera S, Perillo P,
// Durante el paso de la UCI a planta hay que atender a los pa- Suárez A, Berazategui R. Trabajo de investigación en psicoprofilaxis
cientes como personas y no como órganos o números de ha- quirúrgica pediátrica. Primera Experiencia Nacional. Arch Pediatr Urug
bitación. Hay que tener en cuenta que vienen de un proceso 2005; 76(1): 27-37.
anterior con mucho dolor, miedo e incertidumbre.
•• Wray J, Radley-Smith R. Longitudinal assessment of psychological
// Hay que animar a los pacientes a retomar su existencia desde functioning in children after heart or heart-lung transplantation.
la nueva situación, donde ellos no son enfermos, sino que Quality of life. The journal of heart and Lung transplantation 2006
tienen una enfermedad. March; Volume 25, number (3).
632
64
Contracepción en adolescentes
con cardiopatía congénita
Rosa María Perich Durán*
Silvia Teodoro Marín*
Jordi Costa Pueyo**
* Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
** Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
OBJETIVOS 
•• Conocer y valorar los distintos métodos anticonceptivos disponibles (de barrera, hormonales, mecánicos, químicos,
esterilización) para adolescentes con CC.
•• Saber distinguir los métodos anticonceptivos más recomendables en cada una de las CC más frecuentes.
64.1. Introducción Por estudios previos, la información de los riesgos y las posibili-
dades de diferentes métodos anticonceptivos sigue siendo una
laguna en la atención a este tipo de pacientes. En el estudio de
Los avances en el tratamiento y la cirugía cardiovascular en las Vigl et al., en las pacientes con CC, el 43% no había recibido infor-
CC dan lugar a una población creciente de mujeres con CC que mación sobre contracepción y al 48% no se les había informado
llegan a la edad adulta; y la gestación es uno de los principales del riesgo del embarazo. En las pacientes informadas, el tema se
motivos de empeoramiento clínico y de mortalidad en ellas. Por trató a petición de la propia paciente en el 40% de los casos. Se-
esta razón, un aspecto importante a tener en cuenta en su se- gún Rogers et al., el 35% de las pacientes en edad fértil no habían
guimiento es la educación, información y opciones en cuanto a abordado el tema de la anticoncepción y el embarazo; y, de las
riesgo de embarazo y contracepción. que lo habían hecho, en una tercera parte el método anticoncep-
tivo escogido estaba mal indicado. Por todo ello, es necesaria una
La mayoría de las pacientes afectadas de CC simple pueden consulta combinada del cardiólogo junto con el ginecólogo para
tolerar bien la gestación y la contracepción, pero existe un pe- informar de los riesgos de la gestación en función del tipo de
queño grupo de pacientes con cardiopatías más complejas que cardiopatía y del mejor método anticonceptivo a utilizar.
presenta un elevado riesgo obstétrico. Ofrecerles un método
anticonceptivo fiable y seguro será fundamental durante sus
años de fertilidad.
64.2. Métodos anticonceptivos
El grupo de CC con un elevado riesgo obstétrico es, principal-
mente, el integrado por HTP, cianosis, circulación de Fontan,
insuficiencia cardíaca (grado funcional III-IV) y riesgo de trom- Para valorar los distintos métodos anticonceptivos disponibles
boembolismo pulmonar o venoso. para estas pacientes, se debe evaluar la edad y la posible dura-
633
Sección VII - Problemas del adolescente
ción del tratamiento frente a los riesgos del embarazo. Los prin- Métodos de barrera
cipales factores que se han de considerar en una mujer con car-
diopatía son el riesgo de trombosis con los anticonceptivos que Los métodos de barrera son seguros en cuanto que no tienen
contienen estrógenos, el riesgo de endocarditis, la reacción vagal efectos farmacológicos secundarios, pero tienen un riesgo de
en la inserción y retirada de dispositivos intrauterinos (DIU) y el embarazo por fallo que no es asumible en determinadas pa-
riesgo de un potencial embarazo si falla el método anticoncep- cientes con cardiopatías con alto riesgo obstétrico. Estarían
tivo. La OMS aporta una guía para la selección del método más indicados en pacientes y pareja que estén muy motivados y
apropiado para cada paciente (Tabla 64.1). junto con el uso de espermicidas. Los métodos de barrera son
los siguientes:
Categoría Juicio clínico •• Preservativo de látex. Única forma de anticoncepción que
1. Condición para la cual no Utilizar método en cualquier evita la transmisión de enfermedades de transmisión sexual,
existe restricción para el uso circunstancia entre ellas el SIDA, pero se ha asociado con irritación local y
de método anticonceptivo reacciones alérgicas.
2. Condición donde En general, se puede utilizar •• Diafragma. Se coloca dentro de la vagina antes del coito y
las ventajas de utilizar el método pero puede ser de plástico o de látex (menos ruidoso).
el método generalmente con seguimiento
•• Copa cervical/preservativo femenino. Copa flexible de
superan los riesgos teóricos
o probados látex que se introduce en la vagina antes del coito, aconse-
jándose su uso con espermicidas. Puede aumentar el riesgo
3. Condición donde los riesgos No se recomienda utilizar
teóricos o comprobados el método salvo que no existan de infecciones urinarias y vaginales. Un inconveniente es
sobrepasanlas ventajas o no sean aceptados otros saber si se ha colocado bien, lo que induciría a un mayor
de utilizar el método métodos alternativos más índice de fallos.
apropiados
4. Condición que representa No se debe utilizar el método Métodos hormonales
un riesgo para la salud
inaceptable si se utiliza
el método Anticonceptivos hormonales combinados
Tabla 64.1. Criterios de utilización de anticonceptivos según la OMS

Son una combinación de estrógenos y progesterona que inhi-
be la ovulación. Existen cuatro tipos, según la vía de adminis-
Básicamente, hay que distinguir dos tipos de sistemas anticon- tración:
cepción: •• Orales.
•• Métodos reversibles: •• Parches.
ʰʰ Métodos de barrera: preservativo masculino y femenino, •• Anillos vaginales.
y diafragma. •• Implantables.
ʰʰ Métodos hormonales:
›› Anticonceptivos orales combinados (AOC) (estróge- Anticonceptivos orales combinados
nos-progestágenos).
›› Anticonceptivos con sólo progestágenos: minipíl- Utilizan estrógenos y progestágenos, y representan una de las
dora de progestágenos solos, parche transdérmico, formas más eficaces de anticoncepción (índice de Pearl –mide
implantes subdérmicos (levonorgestrel) y progestá- la eficacia de los métodos anticonceptivos en estudios clínicos–
genos vía intramuscular. de 0-0,77%). Deben evaluarse por sus características clínicas (efi-
cacia, efectos colaterales, riesgos y beneficios). El componente
ʰʰ Métodos mecánicos: DIU, sistema intrauterino de libera- estrogénico de los anticonceptivos es el etinilestradiol (EE), un
ción hormonal, anillo vaginal con liberación hormonal. estrógeno oral sumamente poderoso, siendo el mestranol, su
ʰʰ Métodos químicos: espermicidas. derivado, otro estrógeno utilizado. Clínicamente, las actividades
androgénicas y estrogénicas del progestágeno son insignifican-
•• Métodos irreversibles: tes debido a las bajas dosis que contienen los anticonceptivos
ʰʰ Ligadura de trompas. actuales. Los nuevos progestágenos son desogestrel, gestodeno,
ʰʰ Dispositivo intratubárico. norgestimato y levonorgestrel.
ʰʰ Vasectomía.
El riesgo trombogénico de los AOC está en relación con la dosis
Seguidamente, se va a repasar cada uno de ellos, sus indicacio- de estrógeno. Cada vez se fabrican píldoras con menor dosis de
nes y efectos secundarios, así como las ventajas e inconvenientes estrógenos (15-30 µg de EE), por lo que también disminuye el
de su uso en mujeres con CC. riesgo trombogénico. Se ha demostrado el riesgo de trombosis
634
Contracepción en adolescentes con cardiopatía congénita 64
arterial y venosa en relación con el componente estrogénico de •• Enfermedad vascular pulmonar, HTP (síndrome de Eisen-
los AOC, siendo más seguros los que contienen menos de 50 µg menger).
de EE. En cuanto a la trombosis, lo que hay que tener en cuenta •• Insuficiencia cardíaca.
en los anticonceptivos orales es que: •• Arritmias auriculares.
•• Los estrógenos externos aumentan la producción de factores •• Dilatación auricular.
de coagulación. •• Enfermedad coronaria arterial isquémica.
•• Los progestágenos no afectan significativamente a los facto- •• HTA (TAS > 160, TAD > 100 mmHg).
res de coagulación. •• Migraña con síntomas focales neurológicos.
•• Todos los AOC, independientemente del tipo de progestá- •• Insuficiencia hepática.
geno que contengan, aumentan el riesgo de tromboembo- •• Obesidad mórbida.
lismo venoso. •• Tabaquismo grave.
•• El tabaquismo no influye sobre el riesgo de trombosis ve- •• Hipercolesterolemia familiar.
nosa. •• DM con mal control metabólico.
•• El tabaquismo y los estrógenos tienen un efecto aditivo so-
bre el riesgo de trombosis arterial. La OMS aporta una guía para la categorización de los AOC
•• La HTA es un factor de riesgo aditivo de accidentes cerebro- (Tabla 64.2).
vasculares en las usuarias de anticonceptivos orales.
•• Los anticonceptivos orales con bajas dosis (< 50 µg de Parche transdérmico de anticonceptivo combinado
EE) no aumentan el riesgo de infarto de miocardio o acci-
dentes cerebrovasculares en mujeres sanas, no fumado- Es un parche de 20 cm2 que libera norelgestromina 150 µg/día
ras independientemente de la edad y, en cambio, sí au- y EE 20 µg/día de forma transdérmica a la circulación sistémica.
mentan el riesgo con las píldoras de altas dosis, cuando Su mecanismo de acción es igual al de los AOC, y los estudios
hay factores de riesgo cardiovascular y edad superior a de farmacocinética demuestran concentraciones en suero en el
35 años. rango detectado para los anticonceptivos orales. Consiste en la
aplicación de un parche semanal durante 3 semanas, seguido de
Para las mujeres con CC con riesgo de trombosis/tromboembo- 1 semana sin parche. Las condiciones de calor, humedad o ejerci-
lismo, este tipo de contraceptivos está contraindicado. cio no afectan a su adhesión.
Contraindicaciones para el uso de AOC: La frecuencia de hemorragias es baja y disminuye con los ciclos,
•• Riesgo especial de tromboembolismo, antecedente de trom- no habiendo diferencias con los anticonc+eptivos orales, igual
boembolismo. que con los efectos secundarios, aunque los parches tienen una
•• CC cianótica. Circulación de Fontan. mayor incidencia de dismenorrea los 2 primeros ciclos y, en oca-
•• Valvulopatías complicadas o con historia de endocarditis siones, presentan reacción local en el sitio de aplicación, que no
bacteriana. aumenta en los ciclos posteriores. La ventaja del parche es el fácil
•• Válvulas mecánicas. cumplimiento comparado con los anticonceptivos orales.
Categoría 1 Categoría 2 Categoría 3 Categoría 4
·· Enfermedad valvular ·· Tejido protésico valvular que no ·· Riesgo trombótico: dilatación ·· Riesgo trombótico (prótesis
menor (aorta bicúspide cumpla criterios 3-4 auricular (> 40 mm), arritmia mecánicas, arritmia auricular
normofuncionante o estenosis ·· Valvulopatía aórtica o mitral auricular tipo fibrilación o flutter)
pulmonar ligera) ligera no complicada ·· Riesgo de embolismo ·· HTP
·· Coartación reparada sin HTA ·· La mayoría de arritmias, paradójico (shunt I-D ·· Circulación de Fontan
ni aneurisma excepto fibrilación o flutter que pueda revertir a shunt D-I ·· Coronariopatía
·· Lesiones simples reparadas auricular potencialmente; p. ej., CIA ·· Cianosis
en la niñez sin secuelas ·· Síndrome de Marfan no operada)
residuales no complicado
·· CC que no cumpla criterios 3-4
·· Shunts I-D pequeños
que no reviertan con maniobras
fisiológicas (CIV pequeña)
·· Miocardiopatía
con recuperación total
Tabla 64.2. AOC en mujeres con CC (categoría según la OMS, véase Tabla 64.1)
635
Tienen el mismo riesgo trombogénico que los AOC y, por tanto, un método seguro y de utilidad en todas las cardiopatías. Se de-
las mismas contraindicaciones. ben tomar diariamente, de manera continua y a la misma hora,
y no producen efectos metabólicos significativos (los niveles de
Anillo vaginal anticonceptivo lípidos y los factores de coagulación no se alteran). Las pacien-
tes pueden esperar ciclos normales (40%), irregulares (40%) o
Su uso se aprobó en octubre de 2001. Es un anillo blando y flexi- ausencia total de ciclos, cuya manifestación oscila de sangrado
ble de plástico transparente, de 54 mm de diámetro. Se intro- irregular (spotting) a amenorrea (20%). Las pacientes tratadas
duce por la propia usuaria en la vagina mensualmente durante con bosentán precisan dosis más elevadas. La minipíldora es una
3 semanas y debe retirarse al comienzo de la cuarta. El anillo li- buena elección en situaciones en que están contraindicados los
bera hormonas (120 µg de etonogestrel, el metabolito activo de estrógenos, como en los casos de enfermedades médicas graves,
desogestrel y 15 µg de EE por día), siendo comparable a las píldo- entre ellas las cardiovasculares y CC, así como en la lactancia. Se-
ras que contienen 150 µg de desogestrel y 30 de EE. Las ventajas ría el paso previo para ver la tolerancia al progestágeno, antes de
del anillo, al igual que en los anticonceptivos orales, son un fácil instaurar un implante subcutáneo.
uso, una vez al mes, la liberación hormonal baja y sin fluctuacio-
nes. Los fallos son similares a los de las píldoras anticonceptivas DIU de liberación de progesterona
y el parche.
Se trata de un DIU impregnado en levonorgestrel que va libe-
En un estudio se comparó el anillo vaginal con los anticoncep- rando pequeñas cantidades hormonales diariamente dentro del
tivos orales (150 µg de levonorgestrel y 30 de EE) y la incidencia útero durante 5 años (Figura 64.1). Presenta una alta eficacia
de sangrado irregular fue del 5% o menor comparado con las anticonceptiva (índice de Pearl, 0-0,2%) y ofrece ventajas con res-
píldoras (5,4-38,8%); la incidencia de efectos secundarios (cefalea, pecto al DIU de cobre. Puede darse un dolor ligero-moderado
náuseas) fue similar, y en el grupo que usó el anillo hubo una con la inserción y los efectos secundarios suelen ser infrecuentes
mayor incidencia de disconfort vaginal (2,5% frente al 0%) y de (dolor abdominal, acné, mastalgia). También puede ser frecuen-
vaginitis (4,1% frente al 1,6%). te la amenorrea (hasta en el 22,6%). Aunque el riesgo de infec-
ción es bajo, el DIU, en general, no se recomienda a la mayoría
Tienen los mismos efectos secundarios que los AOC y, por tanto, de adolescentes, pues tienen un mayor riesgo de enfermeda-
las mismas contraindicaciones. des de transmisión sexual. En la mujer joven y monógama con
poco riesgo de infección, actualmente se considera un método
Anticonceptivos hormonales con sólo progestágenos altamente efectivo de contracepción a largo plazo. El riesgo de
endocarditis infecciosa es extremadamente bajo y, por tanto, es
La tasa anual de fracaso de los nuevos anticonceptivos orales con controvertida la utilización de profilaxis para ello. En mujeres con
progestágenos es del 0,1%. Los métodos con sólo progestágenos CC que tengan alto riesgo de endocarditis infecciosa (prótesis
no tienen riesgo aumentado de trombosis y, por tanto, son más mecánica o cianosis), se debe considerar la profilaxis antibiótica
seguros para las pacientes con CC grave o HTP. No obstante, tienen previa a la colocación y extracción del implante. El riesgo de reac-
efectos secundarios ginecológicos frecuentes y su eficacia es muy ción vasovagal (5%) en la colocación y retirada es un importante
dependiente del cumplimiento (horario estricto). Aunque es el efecto a tener en cuenta en mujeres con ciertas CC y se debería
método anticonceptivo hormonal más indicado en pacientes con insertar en consultas/quirófano preparados por si acontece este
CC, los efectos secundarios motivan el 25% del abandono de este episodio.
tipo de anticoncepción. Entre los más
frecuentes se encuentran spotting, ame-
norrea o menstruación irregular. Según la
vía de administración, se dividen en:
•• Orales.
•• DIU de liberación de progesterona.
•• Vía intramuscular.
•• Implantes subdérmicos.
Anticonceptivos progestágenos
orales
Las minipíldoras de sólo progestágenos

Cerazet® (75 µg de desogestrel) y Micro-
val® (30 µg de desogrestrel) constituyen Figura 64.1. Sistema intrauterino de liberación de progesterona (Mirena®)
636
Vía intramuscular Píldora de emergencia
El dispositivo utilizado por vía intramuscular contiene 150 mg de A este método se le conoce como “píldora del día después” o
acetato de medroxiprogesterona y es un anticonceptivo inyecta- anticoncepción poscoital. La pildora está compuesta de levonor-
ble cada 12 semanas. Es de esperar que el ciclo menstrual normal gestrel (1,5 mg) y se debe administrar en una toma única den-
se reemplace por periodos de sangrado o pérdidas a intervalos tro de las 72 horas tras el coito, siendo más efectiva en las 12
irregulares, pudiendo causar amenorrea (incidencia de 1-4%). primeras horas; la máxima eficacia llega al 95% si se ha tomado
Se considera una alternativa muy útil en los casos de adolescentes antes de 24 horas. En ningún caso debe sustituir a un método
cuyo cumplimiento terapéutico no es alto. Puede disminuir los ni- anticonceptivo. Evita el embarazo antes de que éste se produzca,
veles de colesterol, triglicéridos y apolipoproteínas. Como efectos no actuando si ya hay embarazo. Representa una opción impor-
secundarios, puede darse acné, ganancia ponderal, metrorragia y tante en casos de ruptura del preservativo, cuando se descoloca
aumento de la sensibilidad mamaria, osteoporosis y retención de el diafragma, en caso de violación o cuando no se usó ningún
líquidos. En pacientes con insuficiencia cardíaca, se debería evitar método. Las reacciones adversas son náuseas, dolor en epigas-
por la tendencia a la retención de líquidos; en pacientes anticoagu- trio, cefalea y mareos.
ladas, existe el riesgo de hematomas con la inyección.
Entre el 50-60% de pacientes en clínicas donde se practican
Implantes subdérmicos abortos hubieran sido candidatas a la anticoncepción poscoital
y la hubieran usado si hubieran tenido acceso a ella. Un estudio
El implante subdérmico libera etonorgestrel gradualmente y tie- hecho por Goulard sobre el impacto de la contracepción emer-
ne un efecto prolongado durante 3 años (Figura 64.2). Es el mé- gente en Francia encontró que el 71% de adolescentes conocía
todo más eficaz de todos (índice de Pearl, 0%). Su aplicación es las píldoras y el 9% la usaron, aunque sólo el 25% de estas últimas
sencilla y, tras la inyección de un anestésico local, se introduce a conocía el tiempo exacto para su uso.
nivel subdérmico en la cara interior del brazo no dominante. Actúa
impidiendo la ovulación y no tiene contraindicaciones. La retirada Para las cardiopatías y riesgo de trombosis, la píldora del día des-
se efectúa a los 3 años, precisando también anestesia local. En las pués se clasifica, dentro del riesgo de la OMS, como categoría 2.
pacientes anticoaguladas, se debe hacer compresión local duran-
te 5 minutos. Se ha empleado con buenos resultados en Estados Métodos mecánicos
Unidos en pacientes con contraindicaciones a los anticoncepti-
vos orales que contienen estrógenos. Es controvertido el uso de El DIU es un pequeño dispositivo de polietileno con un fila-
profilaxis antibiótica en el momento del implante del dispositivo, mento de cobre (y plata/oro) que se implanta en el interior del
dado que el riesgo de endocarditis es bajo, aunque en mujeres con útero. Su efecto anticonceptivo se debe a una respuesta infla-
elevado riesgo podría estar justificado. Por su efecto prolongado, matoria, incrementada por el cobre dentro de la matriz. Los DIU
también pueden ser un método eficaz cuando hay problemas de son, esencialmente, cuerpos extraños que se pueden convertir
cumplimiento con otros anticonceptivos y que han tolerado bien en fuente de infecciones, con el riesgo de bacteriemia y endo-
progestágenos vía oral. carditis. Con las nuevas recomendaciones, se considera que el
riesgo de endocarditis infecciosa en el momento de la inserción
o retirada del dispositivo es baja, y la profilaxis de endocarditis
infecciosa no estaría indicada, si bien hay grupos que la siguen
recomendando en ciertas CC. También aumenta el riesgo de
metrorragia; por tanto, las que necesiten tratamiento anticoa-
gulante debido a prótesis valvulares o injertos vasculares car-
díacos no deben utilizarlos y, en estos casos, se podría valorar
el DIU impregnado con levonorgestrel (ya comentado previa-
mente).
En el momento de la colocación puede haber un cuadro va-

gal, que puede provocar un síncope en las mujeres con bra-
dicardia o trastornos de la conducción y en mujeres con HTP
o circulación de Fontan. En estas pacientes la implantación
debería realizarse con monitorización y anestesia local. Las
complicaciones pueden ser enfermedad inflamatoria pélvica,
perforación y expulsión, siendo más frecuentes el sangrado y
Figura 64.2. Implante subdérmico el dolor.
637
Métodos químicos •• Vasectomía. Es el método más eficaz y exento de problemas

para la mujer, pero no debe aconsejarse si la mujer tiene una
En este grupo, hay que referirse a los espermicidas, sustancias que cardiopatía muy grave y su esperanza de vida es corta.
destruyen o incapacitan a los espermatozoides de modo que no
lleguen al útero o no sean capaces de fecundar al óvulo. Están
disponibles en gel, espuma o supositorios. No se recomienda su
uso como único método anticonceptivo. 64.3. Anticoncepción
Métodos irreversibles (esterilización) y cardiopatías específicas
Estarían indicados en la mujer con CC grave, insuficiencia cardía- Los riesgos más importantes de los métodos anticonceptivos en
ca o HTP en la que el embarazo puede ser una situación de alto las mujeres con CC son el tromboembolismo y la endocarditis
riesgo o bien existe un alto riesgo de transmisión hereditaria a la infecciosa. A continuación, se valoran las cardiopatías más fre-
descendencia: cuentes y los diferentes métodos que se pueden recomendar en
•• Ligadura tubárica. Es un método anticonceptivo definitivo cada caso.
clásico. Consiste en seccionar y coagular las trompas por vía la-
paroscópica o mediante minilaparotomía realizada con anes- Válvula aórtica bicúspide-estenosis aórtica
tesia. Otras técnicas laparoscópicas, como la inserción de clips
o anillos, están en desuso. La laparoscopia por la insuflación En la estenosis aórtica, los anticonceptivos hormonales son los
abdominal de dióxido de carbono puede ser mal tolerada en más indicados. Las mujeres con valvulopatía leve pueden utili-
pacientes con circulación de Fontan, HTP, síndrome de Eisen- zar AOC, clasificados como categoría 2 según la OMS, pero si la
menger, insuficiencia cardíaca y arritmias. Además, la anestesia valvulopatía es complicada (fibrilación auricular, HTP, endocar-
también implica un riesgo, pero puede llevarse a cabo en cen- ditis infecciosa), se deberían desaconsejar (categoría 4). Ya que
tros adecuados y acostumbrados al manejo de estas pacientes. el riesgo más importante es de endocarditis infecciosa, puede
•• Dispositivo intratubárico. Se trata de una técnica que conser una contraindicación relativa la colocación de un DIU de
siste en la introducción de unos stents intratubáricos vía his- cobre. Las mujeres con prótesis valvular no han de tomar anti-
teroscópica (Figura 64.3), con anestesia local y en ocasiones conceptivos orales con estrógenos por el riesgo de tromboe-
bajo sedación. El dispositivo consiste en un muelle expansi- mbolismo (categoría 4). En ellas se puede optar por progestá-
ble de 4 cm de largo, compuesto de titanio, por cuyo interior genos intradérmicos o implantados (si bien puede haber un
transcurren unas fibras de Dacron®. Se realiza mediante histe- mayor riesgo de hemorragia en la inserción) o píldoras de pro-
roscopia ambulatoria, en menos de 30 minutos, en quirófano gestágenos combinadas con método de barrera (categoría 1).
por el riesgo anestésico en pacientes con HTP o circulación
de Fontan. El dispositivo intratubárico está diseñado para Comunicación interauricular
causar una obstrucción de las trompas, ya que las fibras de
Dacron® consiguen que crezca un tejido (fibrosis) que ocluye En la CIA corregida, no hay riesgo de endocarditis infecciosa y
por completo el interior de la trompa impidiendo que el es- se podría utilizar cualquier método anticonceptivo. En la CIA no
permatozoide llegue a encontrar al óvulo. corregida, no hay un riesgo sobreañadido de endocarditis infec-
ciosa, pero sí de tromboembolismo o
embolia paradójica, por lo que los mé-
todos más recomendados serían el DIU,
el DIU con liberación hormonal y los an-
ticonceptivos con sólo progestágenos.
Comunicación
interventricular
En la CIV corregida sin cortocircuito re-

sidual, no hay riesgo de endocarditis
infecciosa y podría utilizarse cualquier
método anticonceptivo. En la pequeña
CIV no corregida, existe mayor riesgo de
endocarditis infecciosa. La implantación
Figura 64.3. Dispositivo intratubárico de un DIU o DIU con liberación hormonal
638
comporta un riesgo de endocarditis infecciosa, por lo que será ne- mujeres también tienen un alto riego de tromboembolismo, mo-
cesaria la profilaxis previa implantación. Los progestágenos solos tivo por el que los anticonceptivos combinados se deben evitar.
también son fármacos seguros. Los AOC pueden ser una buena El bosentán puede disminuir la eficacia de algunas preparacio-
opción, pero recomendando siempre los de menor dosis de EE. nes hormonales y en este tipo de pacientes puede ser necesario
añadir otros métodos anticonceptivos (método de barrera). Los
Ductus permeable métodos anticonceptivos más recomendables en estas pacien-
tes serían las minipíldoras de progestágenos solos combinados
En el cerrado y sin HTP residual, se puede utilizar cualquier méto- con método de barrera y los DIU impregnados en levonorgestrel,
do anticonceptivo. En el abierto, hay riesgo de endarteritis, por lo como en las CC cianóticas.
que el DIU sería el anticonceptivo menos recomendable, aunque
éste podría implantarse después de 6 meses del cierre ductal. Los Síndrome de Marfan
AOC deberían evitarse.
Cuando hay insuficiencia aórtica, aumenta el riesgo de EI, por lo que
Tetralogía de Fallot están desaconsejados los DIU de cobre. Se recomiendan los proges-
tágenos solos, aunque no hay contraindicaciones específicas a los
Generalmente, la mujer con esta CC se ha sometido a cirugía co- AOC, excepto en mujeres con prótesis valvular o injerto aórtico.
rrectiva o paliativa antes de llegar a la edad fértil. Cuando existe
dilatación de cavidades derechas importante y/o FOP, hay mayor Prolapso mitral
riesgo de tromboembolismo, por lo que serían útiles los anticon-
ceptivos con progestágenos solos. No se recomiendan los DIU En mujeres asintomáticas sin insuficiencia mitral y no fumadoras,
cuando hay cortocircuitos residuales por el riesgo de endocar- se pueden usar los AOC. Las mujeres con fibrilación auricular o
ditis infecciosa. insuficiencia mitral tienen mayor riesgo de tromboembolismo y
se recomiendan los progestágenos solos.
Coartación aórtica
Puede asociarse a HTA, tanto en los casos no intervenidos como Ideas para recordar
después de la corrección. Los AOC pueden agravar la HTA ya exis-
tente y están clasificados como categoría 3 según las recomenda-
ciones de la OMS, por lo que se recomiendan los anticonceptivos // En el seguimiento de las pacientes con CC en edad fértil es
con progestágenos solos (categoría 1). Si la coartación se asocia importante considerar el riesgo de embarazo y la anticon-
a bicúspide aórtica, hay que considerar el riesgo de endocarditis. cepción, siendo necesaria la colaboración de cardiólogo y
ginecólogo.
Cardiopatías complejas
cianóticas/circulación de Fontan // En este grupo de pacientes puede haber un riesgo incre-
mentado de morbimortalidad al afrontar un embarazo; por
Las cardiopatías complejas cianóticas conllevan poliglobulia, por tanto, el método anticonceptivo elegido debe ser un mé-
lo que tienen un riesgo elevado de sangrado y de trombosis. De- todo eficaz, valorando el riesgo de endocarditis infecciosa
cidir cuál es el mejor método anticonceptivo es difícil. Los méto- y de tromboembolismo.
dos de barrera serían los más indicados, pero tienen un índice de
fracaso no despreciable. Los AOC tienen riesgo de trombosis, por // Cada método anticonceptivo tiene sus ventajas e inconve-
lo que se deben evitar. Los anticonceptivos con progestágenos nientes y, en principio, el método ideal será el que tenga una
solos (minipíldoras, implante) podrían ser una buena opción. Los eficacia absoluta, sin efectos secundarios, de uso sencillo y
DIU impregnados con levonorgestrel también son otra posible que no interfiera en la espontaneidad y calidad de las rela-
opción en estas pacientes, ya que se reducen las pérdidas mens- ciones sexuales.
truales, pero hay que tener en cuenta el riesgo de síncope vaso-
vagal en el momento de la inserción y el riesgo de endocarditis // El tipo de anticoncepción a utilizar tendrá que individualizar-
infecciosa aunque sea bajo. se según las características de la paciente (edad, tipo de car-
diopatía, situación clínica y enfermedades concomitantes).
Hipertensión pulmonar/síndrome
de Eisenmenger // Los métodos de barrera son menos eficaces que otros, pero
presentan menos riesgos de complicaciones generales para
A las mujeres con HTP se les debe informar del alto riesgo que las mujeres con CC. Estos métodos requieren una paciente
comporta la gestación, por lo que se debe desaconsejar. Estas motivada y la colaboración de la pareja.
639
// El uso de un método de barrera asociado a la contracepción •• Pettinato A, Emans SJ. New contraceptive methods: update 2003.
oral (cuando no está contraindicada) es un método ideal y Curr Opin Pediatr 2003; 15: 362-369.
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enfermedades de transmisión sexual y de embarazo. •• Pijuan Domenech A, Gatzoulis MA. Embarazo y cardiopatía. Rev Esp
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// Se debe evitar la píldora anticonceptiva combinada (estróge-
nos-progestágenos) en pacientes con alto riesgo tromboem- •• Pijuan-Domenech A, Baró-Mariné F, et al. Usefulness of progestero-
bolígeno. ne-only components for contraception in patients with congenital
heart disease. American J Cardiol 2013; 112: 590-593.
// En la mujer joven con cardiopatía o riesgo cardiovascular con
riesgo trombogénico estarían indicados los anticonceptivos •• Regitz-Zagrosek, Blomstrom Lundqvist C, et al. The Task Force on the
orales con progestágenos solos, que tienen menos efectos management of cardiovascular diseases during pregnancy of the Eu-
secundarios (minipíldora, inyecciones depot de progestáge- ropean Society of Cardiology (ESC). ESC Guidelines on the manage-
nos). Serán eficaces y seguros los DIU con progestágenos, ment of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart
que tienen bajo riesgo de infección y reducida tasa de san- Journal 2011; 32: 3147-3197.
grado y embarazo ectópico.
•• Rogers P, Mansour D, Mattinson A, et al. A collaborative clinic between
// La esterilización no se recomienda por motivos médicos contraception and sexual health services and an adult congenital
cuando el embarazo es factible y no está contraindicado. heart disease clinic. J Fam Plann Reprod Health Care 2007; 33: 17-21.
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640
65
Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita
Rosa María Perich Durán*

Silvia Teodoro Marín*
Jordi Costa Pueyo**
* Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
** Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell
OBJETIVOS 
•• Identificar los cambios hemodinámicos durante el embarazo y el parto, y la repercusión en la mujer con CC.
•• Saber estratificar el riesgo potencial de un embarazo en la mujer según el tipo de CC, clase funcional y defectos
residuales.
•• Evaluar las complicaciones cardiovasculares más frecuentes durante la gestación en las mujeres con CC, como arrit-
mias, insuficiencia cardíaca, tromboembolismo y endocarditis infecciosa.
•• Valorar la morbimortalidad fetal según el grado funcional y la hipoxemia de la gestante con CC, así como el riesgo
de herencia de la cardiopatía.
65.1. Introducción •• Cambios fisiológicos cardiovasculares que se producen du-

rante el embarazo y el parto.
•• Tipo de cardiopatía de la madre y posible empeoramiento
En los países desarrollados, se estima que entre un 0,2-4% de la misma.
de las gestaciones presenta complicaciones por ECV en la •• Repercusión sobre el feto, como consecuencia de la afecta-
gestante. Además, gracias a los avances en el tratamiento ción hemodinámica materna o por el riesgo de la herencia
quirúrgico de las CC, hay una población cada vez mayor de cardiopatía.
que llega a la edad adulta y se plantea la posibilidad de una
gestación.
Los cambios fisiológicos que se producen durante el embara- 65.2. Epidemiología

zo en la mujer con cardiopatía pueden comportar un empeo-
ramiento funcional o complicaciones que pongan en riesgo
la vida de la paciente. Asimismo, también supone un riesgo a En los países desarrollados, una de las primeras causas de mor-
nivel fetal que se debe tener en consideración. talidad durante la gestación es el antecedente de cardiopatía.
Entre el 6-8% de todas las gestaciones presenta HTA. Las CC son
Ante la perspectiva de un embarazo, hay que tener en cuenta la cardiopatía más frecuente, mientras que en países en vías de
varios factores: desarrollo la principal es la fiebre reumática.
641
65.3. Cambios fisiológicos resistencias pulmonares según los cambios de volemia, el riesgo
durante el embarazo y el parto de trombosis o sangrado y el aumento del cortocircuito derecha-

izquierda por disminución de las resistencias sistémicas.
Dentro de los cambios fisiológicos que se producen durante la Clase Mortalidad (%)
gestación y el parto, cabe destacar los siguientes: Clase I: 0,1
•• Incremento progresivo del volumen plasmático (hasta un 30- ·· Asintomática
50%), sobre todo a partir del segundo trimestre (24 semanas ·· No limitación actividad física
de gestación). Se debe a la relajación de la musculatura lisa Clase II: 0,5
vascular por factores endoteliales (prostaciclina y estróge- ·· Disnea de grandes esfuerzos
nos) y a la retención hidrosalina. ·· Actividad ordinaria puede producir
•• Aumento de la FC de un 10-15%. palpitaciones, disnea o angina
•• Aumento del gasto cardíaco de hasta un 30-50% alrededor Clase III: 5,5
de las 24-26 semanas de gestación; luego, se mantiene es- ·· Disnea de mínimo esfuerzo
table. ·· Normalidad sólo en reposo,
imposible actividades físicas menores
•• Reducción de las resistencias vasculares periféricas, lo que
implica una disminución en la presión arterial sistémica. Clase IV: 6,6
•• Estado de hipercoagulabilidad que aumenta el riesgo de ·· Disnea de reposo
·· Insuficiencia cardíaca o angina de reposo
tromboembolismo.
•• Durante el parto se produce un aumento del gasto cardía- Tabla 65.1. Mortalidad materna relacionada con la clasificación fun-
cional de la NYHA
co y de la presión arterial con las contracciones uterinas. In-
mediatamente después del parto se produce un aumento
brusco de la precarga debido a la descompresión de la VCI En un estudio prospectivo (CARPREG), realizado por Siu en Ca-
y del retorno de la sangre uterina a la circulación sistémica, nadá, se valoraron la frecuencia y los factores predictores de
aumentando el gasto cardíaco entre un 60-80%. complicaciones cardíacas maternas durante la gestación en 562
•• Las adaptaciones cardiovasculares asociadas a la gestación mujeres con cardiopatía, encontrándose una frecuencia del 13%
regresan aproximadamente 6 semanas después del parto. y siendo las principales complicaciones la insuficiencia cardíaca
y las arritmias. Los predictores de complicaciones durante el em-
barazo, según este estudio, son:
•• Clase funcional > II.
65.4. Cardiopatía y embarazo •• Presencia de cianosis.
•• Disfunción miocárdica (FE < 40%).
•• Obstrucción del VI (área valvular mitral < 2 cm2; área valvular
Consejo pregestacional aórtica < 1,5 cm2; gradiente pico estimado por Doppler en
TSVI > 30 mmHg).
En la adolescente y adulta con CC, se valorará el riesgo individual- •• Historia previa de arritmias o de eventos cardíacos previos
mente. Según el tipo de cardiopatía se realizará una valoración pregestacionales (insuficiencia cardíaca, accidente isquémi-
hemodinámica actualizada, valorando los métodos anticoncep- co transitorio).
tivos, así como los posibles riesgos de una gestación. En los casos
de alto riesgo, se aconseja el seguimiento en hospitales de tercer El riesgo estimado de complicaciones durante el embarazo en
nivel con equipos multidisciplinares. pacientes con cardiopatía sin ninguno de los factores de riesgo
descritos era del 5%; con un factor de riesgo, del 27%; y con dos
Estimación del riesgo materno factores de riesgo, del 75%.
Debido a los cambios cardiovasculares que se producen durante En el estudio de Drenthen et al. se valoraron las complicaciones
el embarazo, la gestante con CC puede presentar un deterioro asociadas al embarazo en 2.491 gestantes, que se detectaron en
de su estado hemodinámico o sufrir ciertas complicaciones. No un 11% de gestantes, entre ellas las arritmias (la mayoría, TPSV),
obstante, en términos generales, las mujeres con CC acianótica predominando en la TGA y en el Fontan. También detectaron in-
y con estado funcional NYHA I-II (Tabla 65.1) suelen tener em- suficiencia cardíaca en el 18,9% de cardiopatías cianóticas, 20%
barazos y partos bien tolerados. En cambio, las CC cianóticas, en en la atresia pulmonar con CIV (AP + CIV) y el 10,8% en la TGA; en-
clase funcional III-IV o las CC con obstrucción del corazón izquier- docarditis en el 4,1% de casos de cardiopatía cianótica. También
do tienen mayor riesgo tanto materno como fetal. La HTP es otro compararon las complicaciones obstétricas y neonatales según
factor de riesgo importante por la incapacidad para modificar las el tipo de cardiopatía de la gestante.
642
Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita 65
Otros predictores de eventos cardiovasculares maternos son los •• Riesgo moderado:
recogidos en el estudio ZAHARA, en el que se valora la historia de ʰʰ Estenosis aórtica o mitral moderada.
arritmias, la clase funcional NYHA > II, la obstrucción del corazón ʰʰ Estenosis pulmonar grave.
izquierdo (gradiente pico aórtico > 50 mmHg), la prótesis valvular ʰʰ Coartación aórtica reparada.
mecánica y la insuficiencia de la válvula AV sistémica o pulmonar ʰʰ Defectos septales auriculares o ventriculares no opera-
moderada o grave. dos, con repercusión.
ʰʰ Tetralogía de Fallot reparada.
Khairy et al. valoraron los factores de riesgo en 53 mujeres (90 ʰʰ Disfunción del VI.
embarazos) y detectaron el 19,4% de eventos (16,7% por insu- ʰʰ Síndrome de Marfan sin dilatación de la raíz aórtica o con
ficiencia cardíaca y 2,8% por arritmias), siendo otros factores de dilatación ligera (40-45 mm).
riesgo de complicaciones, aparte de los descritos, la insuficiencia ʰʰ Válvula aórtica bicúspide con dilatación aórtica (45-50 mm).
pulmonar grave y la disfunción del VD en pacientes con concor- ʰʰ Paciente con VD funcionando como sistémico.
dancia ventriculoarterial. ʰʰ Pacientes cianóticas sin HTP.
ʰʰ Fontan con función sistólica conservada.
En el trabajo realizado por Manso y cols. se estudiaron 56 mujeres
con CC con un total de 84 embarazos, entre los años 1992 y 2006, •• Alto riesgo. En estos casos, debe desaconsejarse el emba-
que se distribuyeron en tres grupos según el riesgo, siendo las razo o, en caso de producirse, recomendarse su interrupción
complicaciones del 1,6% en el grupo de bajo riesgo, del 15% en como aborto terapéutico:
el de riesgo moderado y del 20% en el de alto riesgo; y los facto- ʰʰ HTP (síndrome de Eisenmenger, HTP primaria). Mortali-
res de riesgo principales, HTP, cianosis, arritmia, obstrucción del dad materna y fetal superior al 50%.
TSVI, VD dilatado, VD sistémico y necesidad de anticoagulación. ʰʰ Pacientes con grado funcional III-IV.
ʰʰ Disfunción ventricular grave con FE < 30% (MCD, VD sis-
La Task force recomienda que la valoración del riesgo materno témico con disfunción, Fontan).
se realice según la clasificación de riesgo de la OMS modificada. ʰʰ Estenosis aórtica o mitral grave.
Una aplicación práctica se describe en las guías de 2011 de la ʰʰ Coartación aórtica grave no reparada.
ESC, que distinguen cuatro grupos de riesgo materno (I-IV), en ʰʰ Portadores de prótesis mecánicas.
los que el IV se asocia a grave morbilidad y se debería desacon- ʰʰ CC cianóticas no corregidas, sin HTP.
sejar la gestación. ʰʰ Síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica
(> 45 mm).
En un registro de 2013 de la propia ESC, se estudió la evolución ʰʰ Dilatación aórtica (> 50 mm) asociada a bicúspide aórtica.
de la gestación en pacientes con CC o cardiopatía isquémica
de 60 hospitales de 28 países. Se valoraron 1.321 gestantes, ha- Repercusión sobre el feto o el recién nacido
ciendo una estimación del riesgo según la OMS. De ellas, el 66%
eran CC y la mayoría en clase funcional NYHA I. Hubo un 26% La CC en la mujer gestante supondrá un factor de riesgo añadido
de hospitalizaciones, 133 por insuficiencia cardíaca. Es intere- sobre la morbimortalidad fetal que estará relacionada con la cla-
sante la comparación entre las diferentes cardiopatías, las com- se funcional materna y/o el grado de hipoxemia. En el estudio de
plicaciones y la evolución desde el punto de vista obstétrico, Zuber, la tasa de abortos espontáneos es del 17%, llegando hasta
cardíaco y fetal. el 30% en el grupo de CC cianosantes.
Clasificación de las cardiopatías El estado funcional (clase III-IV) es el mayor determinante de

según el riesgo la mortalidad fetal, que puede alcanzar el 30%. En mujeres
con CC cianótica sin HTP el riesgo es bajo para la madre, pero
Se hace necesaria una clasificación según el riesgo potencial de comporta un alto riesgo para el feto y el recién nacido, detec-
las CC, que habrá que individualizar según la clase funcional, sín- tándose un alto grado de complicaciones neonatales, como
tomas y defectos residuales: prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino, dificultad
•• Bajo riesgo: respiratoria y hemorragia intraventricular. Si el nivel de Hb pre-
ʰʰ Defectos septales pequeños sin HTP. gestacional es menor de 20 mg/dl y la saturación de Hb es
ʰʰ Estenosis pulmonar valvular leve-moderada. superior al 85%, la probabilidad de que la gestación llegue a
ʰʰ Estenosis aórtica leve. término es elevada.
ʰʰ Válvula aórtica bicúspide.
ʰʰ Insuficiencia aórtica o mitral moderada, asintomática y En el estudio de Siu se compara mujeres con CC y un grupo
sin disfunción del VI. control, valorando los factores de riesgo obstétrico (edad ma-
ʰʰ Cardiopatías reparadas y sin defectos residuales. terna superior a 35 o inferior a 20 años, fumadora, gestación
643
múltiple y tratamiento anticoagulante), y se detecta que la fre- Comunicación interauricular

cuencia de las complicaciones neonatales se incrementa mu-
cho más cuando a los factores de riesgo obstétrico se añade la En la CIA, la única contraindicación es la presencia de HTP. El cie-
cardiopatía materna. rre del defecto debería hacerse antes de la gestación. El riesgo de
tromboembolismo se describe en un 5%. Además, hay riesgo de
En el registro de la ESC sobre 1.321 gestantes con cardiopatía, arritmias supraventriculares si no está reparada o se cerró tarde.
hubo muerte fetal en el 1,7%, de las que 62 fueron intrauterinas En los casos de CIA no reparada puede haber preeclampsia y re-
(el 21% debido a causa materna y el 17% a malformación fetal); la cién nacido de bajo peso.
mortalidad neonatal fue del 0,6%.
Comunicación interventricular
Riesgo de herencia de cardiopatía congénita
En las CIV reparadas hay un buen pronóstico si la función del
La incidencia de CC es de 5-12/1.000 recién nacidos vivos, se- VI está preservada. Si la CIV es restrictiva, el embarazo suele ser
gún los autores. El riesgo de transmisión de una CC a los hijos se bien tolerado. Si es grande y no está corregida, puede com-
estima en aproximadamente el 4%. Si la madre está afectada, el portar insuficiencia cardíaca y arritmias. Si hay HTP, el riesgo
riesgo de recurrencia en la descendencia es del 6,7%; si es el pa- materno es muy elevado. En casos de CIV no reparadas, en el
dre, del 2,1%; si es un hermano, del 2,3%; y si son dos hermanos posparto puede haber una hipotensión grave por sangrado e
afectados, el riesgo se eleva al 7,3%. invertir el cortocircuito, requiriendo volumen y vasopresores
para su estabilización.
En los hijos de padres con enfermedad o alteración con heren-
cia autosómica dominante como el síndrome de DiGeorge, el Ductus arterioso permeable
síndrome de Marfan, la MCH, el SQTL o el síndrome de Noo-
nan, habrá un riesgo de transmisión del 50%, según quien sea El ductus intervenido se puede considerar normal, aunque po-
el afectado. En el registro de la ESC, de las 829 mujeres con CC drían quedar secuelas de resistencias pulmonares elevadas o de
se detectó CC en el recién nacido en 29 casos (3,5%), 6 de los dilatación ventricular. Si el ductus es grande y persistente, puede
cuales tenían la misma cardiopatía que su madre, y 2 pacientes aparecer insuficiencia cardíaca y, en este caso, se ha de recomen-
con coartación aórtica tuvieron niños con SCIH. dar reposo y diuréticos, así como valorar la necesidad del cierre.
En el posparto, si hay HTP, la hipotensión arterial puede invertir el
A las mujeres con CC se les debería realizar una ecocardiogra- cortocircuito, igual que en la CIV.
fía Doppler fetal a las 19-22 semanas de gestación o una eco-
cardiografía precoz a las 13-14 para descartar cardiopatía fetal; Defecto septal auriculoventricular
asimismo, en el caso de padres afectados de cardiopatías he-
reditarias, puede indicarse el estudio con ecocardiografía fetal, Después de la corrección del defecto, el embarazo es bien tole-
dado que en algunos casos se podrían manifestar en época fe- rado si la insuficiencia valvular residual no es grave y la función
tal. Cuando se detecta cardiopatía fetal, se tendrá que descartar ventricular es normal. Si la insuficiencia es importante y hay clíni-
otras malformaciones fetales y hacer un estudio genético, que ca, debería plantearse la reparación valvular previa a la gestación.
también se podría realizar en los casos de miocardiopatía o ca- El riesgo obstétrico y fetal están relacionados con la insuficiencia
nalopatía familiar (aunque no hay que olvidar que en nuestro cardíaca aguda durante la gestación o en el posparto.
medio son difíciles de realizar, muy costosos y no siempre dan
resultados definitivos). Coartación aórtica
El pronóstico maternofetal de una gestante con coartación aórti-

ca intervenida es bueno, aunque el riesgo es más elevado si hay
65.5. Tipos de cardiopatía HTA sistólica residual, dilatación aórtica o coartación residual.
congénita y embarazo A pesar de la corrección quirúrgica en la infancia y la normali-

zación de la presión arterial, existe riesgo durante el embarazo
de disección o rotura aórtica, sobre todo en las aortoplastias con
En las pacientes que tienen una CC correctamente reparada y parche de Dacron®, las angioplastias con catéter-balón en coar-
sin implantación de válvula mecánica, la gestación suele ser bien tación nativa y las asociadas a una aorta bicúspide.
tolerada si hay una clase funcional buena y la función ventricular
es normal. Deberá hacerse un plan de seguimiento ecocardio- Vriend et al. analizaron 126 embarazos en 54 mujeres con coarta-
gráfico según la complejidad de la CC. El parto vaginal se podrá ción aórtica intervenida y detectaron un 18% de abortos espon-
permitir en la mayoría de casos. táneos y un 22% de patología ligada a la HTA.
644
Los betabloqueantes pueden ser una buena opción cuando hay Insuficiencia aórtica
una HTA sistólica y/o dilatación aórtica. La angioplastia percutá-
nea para la recoartación es posible durante la gestación, pero La insuficiencia aórtica con función ventricular izquierda conser-
se asocia a un riesgo aumentado de disección aórtica y debería vada suele ser bien tolerada durante el embarazo. Generalmente,
realizarse sólo en casos de HTA grave no controlada farmacoló- se debe a válvula bicúspide o a síndrome de Marfan. El tratamien-
gicamente. to, si es necesario, será con diuréticos y vasodilatadores. Los IECA
deberán evitarse durante la gestación, y se sustituirán por nifedi-
En la mayoría de casos, es posible el parto vaginal con acorta- pina o hidralacina.
miento del expulsivo, aunque cuando hay una dilatación aór-
tica o una HTA no controlada se tendría que valorar la cesárea Estenosis mitral
electiva.
En la estenosis mitral, el grado de descompensación depende
Estenosis pulmonar de la gravedad. En la de grado ligero o moderado, el tratamiento
será médico, con diuréticos para mejorar los síntomas de conges-
La estenosis pulmonar ligera o moderada se tolera bien durante tión pulmonar y betabloqueantes para disminuir la FC materna y
el embarazo. En la estenosis pulmonar grave, el embarazo puede así prolongar el llenado diastólico ventricular. En los casos de es-
precipitar insuficiencia cardíaca derecha o arritmias, siendo nece- tenosis mitral grave (clase funcional III-IV y/o área mitral < 1 cm2),
sario un control frecuente para evaluar la función del VD. La val- hay un aumento considerable del riesgo materno y fetal, por lo
vuloplastia se podría considerar si hay un gradiente importante y que sería recomendable una valvuloplastia mitral (percutánea o
no hay respuesta al tratamiento médico. quirúrgica) previa a la concepción.
Insuficiencia pulmonar Se aconsejará el parto vaginal con monitorización hemodiná-

mica, con mantenimiento hasta varias horas después, dado el
Si la insuficiencia pulmonar es grave y hay síntomas y disfunción aumento súbito de la precarga después del alumbramiento.
del VD, debería considerarse el recambio valvular pulmonar (bio- Es recomendable el posparto inmediato en UCI o unidad de
prótesis) pregestacional. Durante la gestación, hay riesgo de dis- coronarias.
función del VD y arritmia.
Insuficiencia mitral
Estenosis aórtica
Generalmente, estará provocada por un prolapso de la válvula
La causa más frecuente de estenosis aórtica es la congénita. mitral y suele ser bien tolerada. La insuficiencia grave con dis-
Puede empeorar debido al aumento fisiológico de la precarga función del VI, así como una insuficiencia aguda es mal tole-
y a la disminución de la poscarga que se produce en el em- rada. El manejo médico de las pacientes sintomáticas se basa
barazo; por tanto, cuando hay estenosis grave o sintomática, en el tratamiento diurético para la congestión pulmonar y los
debería evitarse la gestación hasta su corrección. La valoración vasodilatadores cuando se acompaña de HTA sistémica. Hay
de la tolerancia a un embarazo se tendría que realizar antes que recordar nuevamente que los IECA están contraindicados
de la concepción mediante ecocardiografía y con prueba de en el embarazo.
esfuerzo para observar la respuesta de la presión arterial o la
presencia de arritmias. Tetralogía de Fallot
En los casos de válvula bicúspide, hay más riesgo de dilatación La tetralogía de Fallot es la CC cianótica con más experiencia
de la raíz aórtica, lo que aumentaría la probabilidad de disec- en embarazos poscorrección. El riesgo es similar a la población
ción en el tercer trimestre de la gestación, por lo que deben general, en especial si las lesiones residuales (insuficiencia pul-
valorarse los diámetros de la aorta antes y durante el embara- monar y obstrucción al TSVD) son de grado ligero, si hay una
zo. Cuando la dilatación es de entre 45-50 mm, hay un aumen- adecuada función ventricular y no se presentan arritmias con el
to del riesgo; y si es mayor de 50 mm, se debería contraindicar esfuerzo.
el embarazo.
En el estudio retrospectivo de Veldtman de 43 embarazos en pa-
Cuando la estenosis es grave, incluso en mujeres asintomáticas, cientes con tetralogía de Fallot, en su mayoría corregida, la inci-
existe un riesgo elevado durante la gestación de aparición de dencia de complicaciones cardiovasculares fue del 7%, incluyen-
edema pulmonar, angina, insuficiencia cardíaca izquierda, muer- do arritmias, insuficiencia cardíaca y progresión de la dilatación
te súbita y abortos. En estos casos, estaría indicado hacer valvulo- del VD. Otras complicaciones descritas son tromboembolismo,
plastia o cirugía previa al embarazo. dilatación progresiva de la raíz aórtica y endocarditis.
645
El seguimiento se hará cada trimestre, aunque en las mujeres la actividad física y se recomienda el tratamiento con betablo-
con insuficiencia pulmonar grave se precisará un control ecocar- queantes, en caso necesario, para evitar la dilatación aórtica pro-
diográfico mensual o bimensual. Si hay un fracaso del VD, estará gresiva. En el parto parece recomendable la realización de una
indicado el tratamiento con diuréticos y reposo. La vía de parto cesárea electiva con anestesia general para evitar los aumentos
preferible será la vaginal. súbitos de la presión arterial.
Anomalía de Ebstein Doble salida del ventrículo derecho
Las complicaciones maternas dependen del grado de insufi- En un estudio realizado por Drenthen, se valoró la evolución
ciencia tricuspídea, de la disfunción ventricular derecha y de la de la gestación en 21 mujeres intervenidas de DSVD con re-
cianosis por el cortocircuito derecha-izquierda auricular. Cuanta paración biventricular y se detectó un 16% de abortos. Se
más cianosis, mayor riesgo de embolia paradójica, hipoxemia detectaron complicaciones no cardíacas (prematuridad, bajo
fetal, endocarditis e insuficiencia cardíaca derecha. La inciden- peso para la edad gestacional, preeclampsia), 2 casos de
cia de arritmias supraventriculares paroxísticas aumenta en la cardiopatía en el recién nacido y sólo 2 casos con complica-
gestación. ciones cardíacas (endocarditis y aumento de la obstrucción
subpulmonar).
Transposición de grandes arterias
En las pacientes intervenidas con la técnica de Senning o de

Mustard, el principal problema estará relacionado con la toleran- 65.6. Cardiopatías congénitas
cia del VD, que está sometido a presión sistémica, por la sobre-
carga de volumen que supone la gestación. También puede ser
con riesgo alto
frecuente el BAV.
A continuación, se describen las patologías con un riesgo mater-
Sobre las pacientes corregidas con la técnica de Jatene (switch no particularmente alto.
arterial) todavía hay poca información. El riesgo de embarazo pa-
rece bajo cuando están asintomáticas y depende de la presencia Cardiopatías congénitas cianóticas
o no de lesiones residuales. Tobler describe la evolución de 9 pa- sin hipertensión pulmonar
cientes (67% sintomáticas previamente), de las que 2 presentan
complicaciones durante el embarazo (1 disfunción sistólica VI Representan un grupo de cardiopatías poco frecuentes estadís-
con taquicardia ventricular y 1 con trombosis valvular posparto). ticamente pero que comportan importantes problemas clínicos,
como la atresia tricuspídea, el ventrículo único y la APSI. Las car-
Transposición de grandes arterias diopatías cianóticas paliadas o inoperables durante la infancia
(corregida anatómicamente) tendrán un especial riesgo sobre todo cuando hay una SatO2 <
85% en reposo, con riesgo de mortalidad materna y fetal. Cuando
En este caso, el riesgo de la gestación dependerá del estado la SatO2 es de 85-90% en reposo, se hará una valoración con el
funcional, de la función ventricular, de la presencia de arritmias ejercicio y, si desciende, se les advertirá del riesgo de complica-
y de lesiones asociadas. En las pacientes con clase funcional ciones.
NYHA III o IV, disfunción ventricular importante (FE < 40%) o in-
suficiencia tricuspídea grave, debe desaconsejarse el embarazo. Las complicaciones maternas, como insuficiencia cardíaca,
trombosis pulmonar o sistémica, arritmia SV y endocarditis,
Síndrome de Marfan se dan en un 30% de las gestantes cianóticas. En la serie de
Presbitero de 96 embarazos en 44 pacientes con CC cianóti-
Las mujeres con síndrome de Marfan a menudo tienen dilatación ca, excluyendo la situación de Eisenmenger, la frecuencia de
aórtica progresiva con insuficiencia aórtica y prolapso mitral que complicaciones maternas fue del 32% (insuficiencia cardíaca,
produce insuficiencia mitral. Las complicaciones más importan- TPSV, trombosis y endocarditis), siendo el número de recién
tes son la disección y la rotura aórtica. Ante la posibilidad de una nacidos vivos 41 (43%), de los que 15 (37%) fueron prema-
gestación, se tendrá que valorar la raíz aórtica, ya que un diáme- turos.
tro mayor de 45 mm se asocia a un mayor riesgo de complicacio-
nes fatales, por lo que se desaconsejaría el embarazo. Indicadores de mal pronóstico serían hematocrito > 60%, SatO2
< 80%, presión sistólica del VD > 50% de la sistémica y antece-
Durante la gestación, se recomiendan ecocardiografías seriadas dente de síncope. El grado de hipoxemia materna es el predictor
aunque el tamaño aórtico sea normal; asimismo, se restringe más importante de la evolución fetal.
646
Con el tratamiento de Fontan, la mujer puede llevar a cabo un de tromboembolismo. Además, habrá un riesgo fetal añadido
embarazo bien tolerado, a pesar de que el único ventrículo debe por los anticoagulantes.
asumir la sobrecarga de volumen. Como complicaciones podrían
aparecer insuficiencia cardíaca o flutter auricular. El uso de anticoagulantes en la mujer embarazada con pró-
tesis es indispensable por el riesgo aumentado de tromboe-
En las pacientes con SatO2 < 85% en reposo, función ventricular mbolismo. No obstante, el tipo de anticoagulación es con-
deprimida y/o insuficiencia AV moderada/grave o con enteropa- trovertida; existen diferentes pautas y se debe llegar a un
tía pierde-proteínas, debe desaconsejarse el embarazo. consenso con la mujer embarazada sobre el tipo de pauta
a seguir. Los dicumarínicos son los que mejor protegen a la
Hipertensión pulmonar mujer contra el riesgo de trombosis, pero durante las 6-10 pri-
meras semanas de gestación pueden provocar embriopatía
Incluye la HTP idiopática y la HTP asociada a CC con o sin ciru- en el feto.
gía previa. En algunas series, el riesgo de muerte materna está
entre el 17-33%, que suele ocurrir en el último trimestre del Asimismo, al final de la gestación tienen riesgo de pérdida
embarazo y en los primeros meses posparto por crisis hiper- fetal o de sangrado masivo en la mujer durante el parto. La
tensivas, insuficiencia cardíaca derecha o tromboembolismo heparina subcutánea o intravenosa está indicada para evitar
pulmonar. el riesgo de embriopatía, pero en la gestante puede provocar
trombopenia, osteoporosis, hematomas o abscesos estériles.
Se desaconseja la gestación y, si ocurre, se puede ofrecer una in-
terrupción del embarazo. En caso de que la gestación continúe, En un estudio reciente, se confirma el bajo riesgo de trombosis
es primordial que el seguimiento se realice en una unidad exper- con anticoagulantes orales durante la gestación (2,4%) compara-
ta en el tratamiento de la HTP. do con heparina en el primer trimestre (10,3%).
Síndrome de Eisenmenger La heparina de bajo peso molecular no afecta al feto, pero al

igual que la heparina sódica tiene riesgo de trombopenia (1-2%)
Se caracteriza porque asocia una HTP con cianosis debida a shunt y no hay bibliografía que demuestre su utilidad en mujeres
derecha-izquierda. Tal como se comentó anteriormente, la mor- embarazadas con prótesis mecánica, aunque es muy usada en
talidad materna es importante y puede alcanzar el 50%. El riesgo patología autoinmunitaria. Si se produce esta “trombopenia in-
de aborto, prematuridad o bajo peso están aumentados, por lo ducida por heparina”, debe valorarse la sustitución de ésta por
que se recomienda evitar la gestación. Daliento estudia la historia fondaparinux.
natural y los factores de riesgo en 188 pacientes con síndrome de
Eisenmenger, seguidos durante 31 años, y encuentra una mor-
talidad materna significativa (27%) relacionada con la gestación,
una alta incidencia de abortos espontáneos (35,8%), así como de 65.7. Complicaciones
cardiopatías en los hijos (20%).
cardiovasculares durante
En caso de gestación, estará aconsejada la hospitalización el embarazo
precoz por el riesgo de parto prematuro y el tratamiento an-
ticoagulante las 8-10 últimas semanas y las 4 semanas pos-
parto. Las complicaciones cardiovasculares más importantes durante el
embarazo son las arritmias, la tromboembolia y la endocarditis
Cardiopatías con obstrucción del tracto infecciosa.
de salida del ventrículo izquierdo grave
Arritmias
La obstrucción puede ser a nivel valvular, supravalvular o subval-
vular de grado grave. Será una contraindicación para la gestación Las arritmias son frecuentes durante la gestación y pueden apa-
y deberían tratarse previamente. recer en pacientes sin antecedentes o aumentar en los casos en
que ya las tenían.
Prótesis valvulares
Las TPSV se pueden tratar mediante maniobras vagales y, si
La mortalidad materna se estima en las portadoras de prótesis no hay respuesta, se puede utilizar adenosina con seguridad.
mecánicas en un 1-4% y está relacionada con la trombosis de Los betabloqueantes son los fármacos de primera elección
la válvula. El estado de hipercoagulabilidad aumenta el riesgo como prevención de las arritmias supraventriculares o ven-
647
triculares durante el embarazo. Se pueden utilizar con indica- En algunos centros también se recomienda cesárea en mujeres
ción clase IC los betabloqueantes durante todo el embarazo con:
en pacientes con SQTL, TVI y TPSV incesante muy sintomática. •• HTP grave.
También se podrían utilizar en el control de la respuesta ven- •• Estenosis aórtica grave.
tricular en la TAQ auricular y en la fibrilación y flutter auricu- •• Síndrome de Marfan con diámetro aórtico entre 40-45 mm.
lar. Se recomienda el uso de metoprolol o de propranolol y •• Portadoras de prótesis mecánica.
está contraindicado el uso del atenolol. También se acepta
el uso de sotalol, flecainida, propafenona, y amiodarona en
caso de fracaso de los anteriores en arritmias recidivantes y
mal toleradas. 65.9. Fármacos y embarazo
Tromboembolia
La mayoría de fármacos utilizados para el tratamiento cardio-
En las mujeres con cardiopatías en que haya riesgo de trombosis, vascular cruzan la placenta y pueden llegar a afectar al feto;
éste aumenta durante el embarazo y especialmente en el puer- por tanto, es conveniente valorar los riesgos y beneficios de
perio, que es mayor en el caso de cesárea. Las pacientes portado- su utilización. Los fármacos más utilizados se muestran en la
ras de prótesis mecánicas tienen un riesgo especialmente alto de Tabla 65.2.
tromboembolia y habrá que valorar cuidadosamente la actitud
terapéutica (anticoagulantes orales o heparina). En la guía de la ESC se aportan unas tablas con las recomenda-
ciones respecto a los diversos fármacos; asimismo, también se
Endocarditis infecciosa puede encontrar información en dos bases de datos disponibles:
www.embryotox.de y www.safefetus.com.
Las indicaciones de profilaxis de la endocarditis en la gestante
serán las mismas que en la población no gestante con cardio-
patía. Según las guías de la AHA y la ESC, no se recomienda en
el parto vaginal o cesárea. Se consideran de riesgo elevado de 65.10. Conclusión
endocarditis infecciosa válvulas protésicas, antecedentes previos
de endocarditis infecciosa, CC cianóticas no reparadas o paliadas
con conductos, CC reparadas con material protésico o dispositi- Cuando una mujer con una cardiopatía se plantea la posibili-
vo durante los 6 meses siguientes al procedimiento, CC repara- dad de un embarazo, debe recibir una información exhausti-
da con defectos residuales adyacentes al parche periprotésico o va de los potenciales riesgos tanto maternos como fetales o
dispositivo protésico. La profilaxis se hará con ampicilina (2 g i.v. del recién nacido, así como del riesgo de herencia de cardio-
o i.m.) y gentamicina (1 g/kg, 1 h antes del parto previsto y 8 h patía, por lo que estará indicado un estudio ecocardiográfico
después del mismo). fetal.
Por otra parte, si se decide llevar a cabo la gestación, ésta debe

controlarse tanto por el obstetra como por el cardiólogo, ante la
65.8. Parto y puerperio posibilidad de complicaciones obstétricas, fetales y cardiovascula-
res en la gestante.
El manejo intraparto debería estar supervisado por un equipo Las cardiopatías con estado funcional grado I-II acianóticas pue-
con experiencia en gestantes con cardiopatía. El parto vaginal den seguir el control en un centro comarcal nivel II, pero no así
espontáneo con analgesia es el método más seguro, ya que re- cuando se trate de una CC compleja, de grado funcional grado
presenta menos cambios hemodinámicos rápidos y menor ries- III-IV o cianótica, que se deben considerar de alto riesgo y cuyo
go de infección que la cesárea. seguimiento se ha de realizar, por tanto, en un centro terciario.
Si el riesgo es moderado-alto, diversos autores recomiendan el
Las indicaciones para la cesárea serán: control en unidades interdisciplinares en centros terciarios en
•• Síndrome de Marfan con dilatación aórtica mayor de 45 mm. las que estén implicados obstetras, cardiólogos, anestesistas,
•• Insuficiencia cardíaca aguda intratable. genetistas…
•• Pacientes tratadas con dicumarínicos con parto prema-
turo. Así pues, la estratificación del riesgo puede ofrecer una informa-
•• Casos de deterioro materno rápido en los que el parto vagi- ción pronóstica que permita adecuar la atención de los equipos
nal no sea posible. multidisciplinares.
648
Fármacos no seguros
IECA ·· Afectan al desarrollo renal del feto, especialmente durante el segundo y tercer trimestre de gestación
·· Deberían evitarse durante todo el embarazo
ARA-II ·· Efecto similiar al de los IECA
·· Deberían evitarse durante todo el embarazo
Amiodarona ·· Produce hipotiroidismo neonatal; también se ha asociado a prematuridad y posibles problemas del neurodesarrollo
·· Se debería utilizar durante el embarazo sólo como fármaco de segunda elección en casos de resistencia a otros
antiarrítmicos más seguros
·· Si se utiliza, se deben controlar cuidadosa y regularmente las cifras de hormona tiroidea neonatal
Espironolactona ·· Se ha relacionado con riesgo de anomalías genitales, por lo que se debe evitar su uso durante la gestación
·· Si se requiere diurético ahorrador de potasio, es preferible la amilorida
Acenocumarínicos ·· Se los relaciona con síndrome de embriopatía por warfarina
·· Sangrado intracraneal
Fármacos relativamente seguros (sin efectos teratogénicos)
AAS ·· Se ha utilizado en pacientes de alto riesgo para prevenir la preeclampsia
Diuréticos ·· Pueden utilizarse durante el embarazo si es necesario
·· No en preeclampsia; se ha señalado que podrían favorecer la aparición de preeclampsia
Betabloqueantes ·· Se han utilizado de forma extensa con seguridad
·· Se ha descrito cierta relación con retraso del crecimiento intrauterino, por lo que se recomienda control con biometría fetal
Digoxina ·· Su uso es seguro (en concentraciones terapéuticas)
·· Tratamiento de elección de las arritmias fetales
·· Es segura durante la lactancia
Antagonistas del calcio
Adenosina ·· Su utilización es segura para el tratamiento de las TPSV
Procainamida ·· Tratamiento de arritmias maternas y fetales. No es recomendable su uso como tratamiento crónico, dada la incidencia
de pseudolupus
Lidocaína
Flecainida Se ha convertido en el tratamiento de elección de las arritmias fetales, especialmente en casos resistentes a digoxina
y complicados con hydrops fetal
Tabla 65.2. Fármacos utilizados para el tratamiento cardiovascular durante el embarazo
Ideas para recordar // Las complicaciones maternas más frecuentes son los eventos
tromboembólicos, las arritmias, el empeoramiento de la función
ventricular, la insuficiencia cardíaca y la endocarditis infecciosa.
// Gracias a los avances en cirugía cardíaca, cada vez aumenta
más la población adulta con CC que se plantea la posibilidad // Las complicaciones fetoneonatales son la muerte fetal, el
de una gestación. retraso del crecimiento intrauterino, el parto prematuro,
el síndrome de dificultad respiratoria y la hemorragia intra-
// Los cambios fisiológicos durante la gestación, el parto y el puer- ventricular.
perio pueden repercutir en la patología cardíaca de base, provo-
cando un riesgo añadido tanto en la gestante como en el feto. // Se estima en un 4% el riesgo de transmisión de herencia de
las CC. Se recomienda realizar ecocardiografía Doppler fetal a
// Es importante un adecuado consejo pregestacional antes de las gestantes con CC, para descartar CC en el feto.
plantearse una posible gestación en este tipo de población.
// Las cardiopatías con un riesgo alto materno y/o fetal durante
// La valoración y el seguimiento de la paciente con CC que se la gestación, parto o puerperio son HTP, grado funcional III-IV,
plantea una gestación debe llevarse a cabo por un equipo disfunción VI grave (FE < 40%), estenosis aórtica o mitral gra-
multidisciplinar (cardiólogo, obstetra, genetista…). ve, coartación aórtica nativa grave, síndrome de Marfan con
dilatación aórtica, prótesis mecánica y CC cianóticas.
// El riesgo maternofetal se valorará de forma individualizada
utilizando la escala de valoración de riesgo en función del // La vía de parto será preferentemente la vaginal. La cesárea
tipo de cardiopatía, clase funcional, cianosis, disfunción ven- estará indicada en pacientes anticoaguladas con parto pre-
tricular (izquierda y derecha), obstrucción del VI e historia maturo en las que no se pudo hacer el cambio a heparina,
previa de arritmias o eventos cardíacos previos, HTP y necesi- con obstrucción del VI grave, con HTP grave o con síndrome
dad de anticoagulación. de Marfan con dilatación aórtica > 45 mm.
649
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650
66
Consulta de transición de edad pediátrica
a adultos en cardiopatías congénitas
Antònia Pijuan Domènech
Laura Dos Subirà
Jaume Casaldàliga Ferrer
Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y Adulto (UCCAA). Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
OBJETIVOS 
•• Transmitir la importancia del proceso de transición de la edad pediátrica a la edad adulta en los pacientes con CC.
•• Reconocer la transición como un proceso cuya finalidad debe ser la implicación progresiva del adolescente en la
evolución de su cardiopatía, educándole en su patología y aportándole el conocimiento que le permita promover
el autocuidado y la autogestión de su salud.
66.1. Introducción en el periodo que va desde los 10-11 años hasta los 19 años y
y epidemiología la divide en dos fases, la adolescencia temprana (desde los 10-

11 años hasta los 14-15 años) y la adolescencia tardía (desde
los 15 hasta los 19 años). La adolescencia abarca gran parte del
Se conoce como transición (en cualquier patología crónica de proceso de la pubertad y se caracteriza por ser un periodo de
inicio en edad infantil) al proceso planificado que ha de guiar la profundos cambios, tanto físicos, como psicológicos, sexuales y
asistencia durante el traspaso del paciente desde el modelo de sociales. Entre otras muchos aspectos, este periodo se caracte-
atención de la edad pediátrica al modelo asistencial de la edad riza por la progresiva adquisición de la autonomía personal, que
adulta. Este proceso, aunque debe iniciarse ya dentro de la edad debe facilitar al joven la capacidad de autogestión de su vida y,
pediátrica, coincide temporalmente con la adolescencia del pa- por ello, de su salud.
ciente.
Gracias a los avances logrados en las últimas décadas por la car-
La adolescencia se define como la fase de transición entre la diología y la cirugía cardíaca pediátricas, los pacientes nacidos
infancia y la edad adulta. Constituye una fase del desarrollo hu- con graves defectos estructurales cardíacos alcanzan actualmen-
mano y se trata de una evolución tanto física como psicológica te la edad adulta. De hecho, el número de adultos afectados de
por lo que debe considerarse como un fenómeno biológico una CC supera ya la población pediátrica en la mayoría de países
pero también cultural y social. Se trata de un proceso de trans- occidentales y alrededor de la mitad de ellos tienen cardiopatías
formación de niño a adulto y constituye un periodo de transi- complejas.
ción que viven los jóvenes que aún no son adultos, pero que ya
no son niños. Es difícil establecer con exactitud la franja exacta Durante la vida pediátrica, a los pacientes con CC se les trata y
de edad en que transcurre este fenómeno, pero la OMS la sitúa sigue en unidades especializadas (unidades de cardiología pe-
651
diátrica) y su salud está gestionada fundamentalmente por los que inciden aspectos médicos, psicológicos, sociales, laborales, de
padres, con una escasa implicación por parte del paciente. Sin ocio, sexuales y de reproducción. Por ello, la transición, además de
embargo, en la edad adulta es el propio paciente quien debe aspectos médicos y quirúrgicos, debe contemplar también aspec-
asumir la gestión de su enfermedad y el seguimiento no puede tos psicosociales, incidiendo, en coherencia con la cardiopatía, en la
continuar en manos de especialistas pediátricos. orientación laboral y del ocio, así como en el desarrollo de la cons-
ciencia vital y de la vida sexual y reproductiva del paciente. También
Uno de los objetivos principales que el profesional debe mar- debe ser anticipativa, anunciando, planteando y sentando las bases
carse en el proceso de transición es el diseño de una estrategia para guiar y resolver eventos vitales que con seguridad se motivarán
adaptada a cada paciente, en función de su grado de madurez y o modificarán por la existencia de la cardiopatía.
entorno familiar, cultural y social, que permita el progresivo tras-
paso de protagonismo desde los padres hacia el paciente en la Clase I
asunción y recepción de las decisiones médicas. Se podría resu- 1. Fortalecer la organización y dirección de las consultas
mir en el hecho de que el profesional ha de advertir al adolescen- de transición para adolescentes y adultos jóvenes para que
te de que cada vez hablará más con él y menos con sus padres, las estructuras puedan ser comparables a la de los niños con CC
2. Organizar programas de educación para los pacientes
haciendo progresivamente realidad esta advertencia en función y sus familiares con el objetivo de recapturar a los pacientes
de la madurez que vaya alcanzando el paciente. y conseguir que los que se han perdido en el seguimiento
vuelvan a los cuidados de un equipo especializado
Así pues, la transición se define como el proceso planificado que 3. Reforzar la educación tanto de los cardiólogos de adultos como
de los cardiólogos pediátricos en la fisiopatología y seguimiento
tiene como objetivo satisfacer las necesidades educacionales, de los pacientes adultos con CC
psicosociales, médicas y quirúrgicas que se producen durante la 4. Crear programas que establezcan el contacto entre los centros
evolución desde el modelo de cuidado de la edad pediátrica al locales, regionales y nacionales para el cuidado de la población
de la edad adulta. Se trata de un programa planificado que debe adulta con CC
guiar al paciente, a sus padres y a los profesionales implicados en Tabla 66.1. Recomendaciones para la transición y asegurar el acceso
su salud en el continuum terapéutico iniciado desde tempranas de los pacientes desde cardiología pediátrica a las unidades de cardio-
patías congénitas del adulto
edades de la vida hasta la edad adulta. Este proceso debe iniciar-
se ya durante la edad pediátrica y desarrollarse de acuerdo con
la maduración emocional del adolescente y su entorno sociocul-
tural. Existen hospitales que lo tienen claramente establecido en
su programa asistencial (es recomendable visitar la página web 66.2. La transición
del Hospital for Sick Children de Toronto, Canadá, donde se con-
templan perfectamente todos estos aspectos en su Good 2 Go
y los aspectos psicológicos
Transition Program). relevantes
Se trata de un periodo muy sensible, puesto que en él se produ-
cen gran parte de las pérdidas de seguimiento de los pacientes Aunque existen resultados discrepantes entre los diferentes estu-
con CC. Los factores que pueden explicar este fenómeno son va- dios realizados, parece que los pacientes con CC presentan con
rios, pero fundamentalmente se debe a que, a diferencia de la mayor frecuencia problemas psicológicos. Un metanálisis que
cardiología pediátrica, que es una especialidad claramente con- incluyó 11 estudios centrados en los problemas psicológicos de
solidada, pocos centros disponen de cardiólogos especializados esta población mostró que los adolescentes con CC tienen un
en CC del adulto y no existe un tejido organizativo sólido que mayor riesgo de desarrollar depresión o ansiedad, así como tras-
guíe esta transición de centros pediátricos a centros de adultos. tornos conductuales como la hiperactividad.
La transición del adolescente desde la edad pediátrica hasta la
edad adulta se considera fundamental en el manejo de los pa- Por otro lado, estos pacientes tienen una percepción de su cali-
cientes con CC. Tanto es así que las Guías de práctica clínica de dad de vida significativamente peor a la de sus similares (funda-
la AHA determinan como indicación de clase I dicho proceso de mentalmente, en el terreno del rendimiento escolar) que, curio-
transición (nivel de evidencia C, Tabla 66.1). samente, no se correlaciona con la gravedad de su cardiopatía de
base. Algunos muestran preocupación a la hora de hacer planes
En definitiva, se trata de no desperdiciar el esfuerzo médico, quirúr- de futuro por la incertidumbre que les genera su esperanza de
gico, tecnológico, personal, social y económico que ha hecho po- vida, mientras que otros tienen unas expectativas especulativas
sible llevar a los pacientes con CC a la edad adulta, asegurando el y poco realistas. En la relación con sus compañeros, cuestiones
mantenimiento de una buena atención medicoquirúrgica y, a la vez, como la menor capacidad de esfuerzo o la abstención de con-
preparando al paciente para afrontar y conseguir la autogestión de sumo de alcohol o tabaco pueden suponer un obstáculo para
su salud en el contexto de una vida personal y social adulta en la lograr aceptación social e integración.
652
Consulta de transición de edad pediátrica a adultos en cardiopatías congénitas 66
La familia, y más concretamente los padres, constituye otro pun- transferir a los pacientes y poder confeccionar entre ambas un
to fundamental en el proceso de transición. La sobreprotección tejido asistencial organizado que cubra y garantice la transición
en los pacientes con enfermedades crónicas, en especial los pa- adecuada del paciente.
cientes con CC, a menudo dificulta el traspaso de la gestión de
la enfermedad a los propios pacientes, fundamentalmente en las Además, en el proceso de transición es fundamental transferir
cardiopatías complejas, en las que el cuidado de los padres ha con todo detalle al médico que va a recibir la responsabilidad
sido particularmente relevante. del seguimiento del paciente durante la edad adulta todos los
aspectos de la anatomía y fisiología de la CC que en concreto pa-
En la mayoría de centros de cardiología pediátrica, las unidades dece el paciente, así como las técnicas quirúrgicas y percutáneas
disponen de enfermeras especializadas y trabajadores sociales que se han empleado en su tratamiento. Los aspectos de la his-
que colaboran en la asistencia de estos pacientes durante la toria clínica, incluyendo el diagrama de la cardiopatía, interven-
edad pediátrica. Sin embargo, estas estructuras raramente exis- ciones quirúrgicas realizadas, situación clínica, exploración física,
ten en las unidades de CC de la edad adulta. En las recomenda- ECG y ecocardiografías, así como las diversas intervenciones e
ciones americanas de transición se propone que, en las últimas ingresos por descompensación o endocarditis que ha requerido
visitas pediátricas, una enfermera especializada empiece ya a el paciente, deberán facilitarse al facultativo responsable de con-
educar al preadolescente en los hábitos de vida cardiosalu- tinuar el seguimiento. Es fundamental ir recopilando, ya desde
dable, en la no adopción de comportamientos de alto riesgo la edad pediátrica, la información necesaria para la buena tran-
(consumo de tabaco, drogas, alcohol…) y en aspectos relacio- sición del paciente, de modo que los padres y los profesionales
nados con la vida sexual, contracepción y embarazo. Idealmen- deberían confeccionar conjuntamente el expediente diagnós-
te, las unidades que se ocupan de atender al paciente en esta tico y evolutivo en el que constará la información detallada de
fase de transición deberían contar también con psicólogos todos los asuntos relacionados con su cardiopatía y su evolución,
especializados en el manejo de pacientes con CC para afron- resumiéndolo y haciéndolo constar en lo que en algunos países
tar los desafíos que, sumados a los de la propia adolescencia, denominan “pasaporte de salud” (health passport).
supone su cardiopatía.
La existencia de una CC condiciona claramente el proceder fren-
te a otros problemas médicos, no necesariamente cardiológicos.
Así pues, la transición, como todo el continuum terapéutico del
66.3. La transición paciente con CC, necesariamente ha de seguir contemplándose
y los aspectos médicos de manera multidisciplinar y, como en la edad pediátrica, requie-

re el concurso de diferentes especialidades médicas. Aunque
relevantes sea a modo de ejemplo, se pueden recordar algunos aspectos
médicos que claramente se ven condicionados y, a su vez, con-
dicionan diferencialmente el continuum vital de un paciente que
Un estudio reciente realizado en Países Bajos en una población padece una CC:
de adolescentes con CC mostró que, aunque un 80% sabía el •• El manejo multidisciplinar es necesario en caso de requerir-
nombre de su cardiopatía, menos de la mitad conocía cuáles se cirugía no cardíaca, especialmente en aquellos pacientes
eran las razones de su seguimiento, su predisposición a presen- que han evolucionado hacia el desarrollo de enfermedad
tar endocarditis bacteriana, el efecto del tabaco y del alcohol en vascular pulmonar. Este manejo multidisciplinar debe incluir,
su cardiopatía, cómo detectar síntomas de alarma o de descom- además de a los cirujanos implicados, al cardiólogo, al anes-
pensación y la posibilidad de transmisión de la cardiopatía a sus tesiólogo y a otras especialidades médicas. Así, ahondando
descendientes. Hasta ahora, la cardiología de las CC ha constitui- en el mismo ejemplo y en relación con la coagulación en pa-
do un materia que conocían muy bien los pediatras y no tan bien cientes cianóticos con importante elevación del hematocrito
los cardiólogos. Para la planificación de una buena transición es (> 65%), deberán contemplarse terapéuticas encaminadas
fundamental un trabajo conjunto entre las unidades de cardio- hacia la disminución de la eritrocitosis o en otros casos, como
logía pediátrica y de CC del adulto. A poder ser, lo ideal es que el de los pacientes en tratamiento con anticoagulantes por
se ubiquen juntas, dentro del marco asistencial del hospital de alto riesgo de trombosis (pacientes portadores de prótesis
referencia; y, de hecho, cuesta concebir una unidad de cardiolo- mecánicas o pacientes operados con la técnica de Fontan
gía pediátrica que no disponga de una unidad de CC del adulto clásica), la suspensión durante la cirugía de la anticoagula-
en la misma institución, y viceversa. Trabajar en el marco de dos ción debe balancearse con el alto riesgo trombótico.
unidades integradas es gratificante y enriquecedor, tanto para el •• La especial fisiología de los pacientes con circulación de
paciente como para ambas unidades, pero en todo caso es indis- Fontan también deberá considerarse en las situaciones que
pensable que cada unidad de cardiología pediátrica tenga una requieran ventilación mecánica y el uso de la presión positiva
unidad de CC del adulto de referencia, a fin de tener claro dónde en la vía aérea, a fin de evitar situaciones de baja precarga.
653
•• En los pacientes cianóticos, se debe tener especial cuidado •• Dificultad de mantener el empleo en caso de presentar una
en la canulación y manipulación de las vías venosas, utilizan- descompensación que implique baja laboral o incluso ingre-
do filtros de aire si es necesario, a fin de evitar las embolias so hospitalario.
paradójicas. •• Dificultad de mantener algunos tipos de trabajo en caso de que
•• Los pacientes que han requerido la implantación de dispo- se modifique la capacidad funcional con el paso del tiempo.
sitivos electrónicos pueden verse afectados por manipula-
ciones que impliquen la existencia de campos magnéticos o El ejercicio físico es beneficioso para la salud y para la prevención
eléctricos (RM, electrocoagulación…). de las ECV, así como para la recuperación de los pacientes con
•• Las fístulas quirúrgicas previas y los accesos venosos utiliza- cardiopatía isquémica e insuficiencia cardíaca. También parece
dos en los cateterismos cardíacos y en la inserción de disposi- ser que es beneficioso para los pacientes con CC, aunque esta
tivos de estimulación o DAI deben tenerse en cuenta durante afirmación cuenta todavía con escasos estudios.
la monitorización posoperatoria invasiva y no invasiva.
•• El efecto de algunos fármacos de administración endoveno- En el ocio del adolescente, el deporte es importante. Lo es
sa puede verse abolido en función del patrón circulatorio del para su desarrollo físico y mental, pero a la vez porque, en la
paciente (por ejemplo, adenosina intravenosa administrada sociedad, por la confluencia de variados intereses, el deporte
por el territorio de cava superior en paciente operado con y los deportistas representan el icono al que aspiran muchos
técnica de Glenn o por cualquier vía venosa en los pacientes adolescentes. Generalmente, caminar, nadar o el ciclismo no
con anastomosis cavopulmonar total). profesional es apropiado para la mayoría de los pacientes,
pero muchas veces no satisface las aspiraciones de algunos
Por todo ello, es fundamental que los pacientes tengan su mé- pacientes en edad de transición. Quizá, la realización de una
dico de referencia, tanto en la unidad de cardiología, como en ergometría de esfuerzo pueda ayudar en la determinación del
Atención Primaria. También debe realizarse la transición entre tipo y el grado de ejercicio, pero la orientación debe tener en
el pediatra y el médico de familia, quienes, de acuerdo con las cuenta también aspectos psicológicos, sociales y culturales del
unidades de cardiología pediátrica y la de CC del adulto, inter- paciente y de sus padres y, en todo caso, la prescripción debe
vendrán en la coordinación del proceso de transición y en la incluir los ejercicios o deportes a evitar (por ejemplo, depor-
atención global, integral y multidisciplinar del paciente. Traba- tes de contacto en los pacientes portadores de dispositivos,
jadores sociales, educadores de salud, enfermeras etc., tienen o ejercicios isométricos en los pacientes con dilatación de la
gran parte de su trabajo a nivel de Atención Primaria y si dicha aorta ascendente).
atención se realiza por un profesional experto en medicina de
la adolescencia se facilita en gran medida la resolución de mu-
chos problemas.
66.5. La transición en la vida
sexual y reproductiva
66.4. La transición en el ocio
y la vida laboral Es un hecho que durante la gestación, parto y posparto se pro-
ducen cambios hemodinámicos, especialmente sobrecarga de
volumen, que en las pacientes con CC pueden derivar en impor-
Si la transición consiste en preparar al paciente para afrontar y tantes complicaciones, tanto para ellas como para el fruto de su
conseguir la autogestión de su salud en el contexto de una vida gestación. La mayoría de pacientes con CC presentan lesiones
personal y social, en ella también inciden aspectos laborales y simples que no incrementan el riesgo de complicaciones, pero
de ocio. Por ello, en la transición también se debe contemplar en otras pacientes con cardiopatías complejas o con lesiones re-
la orientación y preparación para la elección de una adecuada siduales importantes, la gestación puede significar un riesgo no
vida laboral. Debe hacerse de forma conjunta con los padres o desdeñable.
tutores, en el contexto sociocultural del paciente, en relación con
su condición mental y física y de acuerdo con su capacidad fun- La información respecto al posible riesgo de complicaciones a
cional, intentando orientar la elección hacia un tipo de actividad causa de un embarazo debería darse desde la adolescencia a to-
laboral que pueda mantener a lo largo de toda su vida. das las mujeres con CC. Así pues, esta información, individualiza-
da para cada paciente y de acuerdo con su cardiopatía, es una de
En la orientación profesional y laboral de los pacientes con CC se las tareas que progresivamente debe realizarse en la consulta de
deberían tener en cuenta tres aspectos básicos: transición, a fin de que aprendan a autogestionar su vida sexual y
•• Posible discriminación en el puesto de trabajo en relación reproductiva, evitando los riesgos que puedan suponer embara-
con la presencia de la cardiopatía. zos no planificados o incluso no deseados.
654
A muchas pacientes, durante la transición, se les debería ha- y adultos jóvenes con cardiopatía compleja tienen la falsa
cer saber que su gestación probablemente necesitará pla- convicción de que su cardiopatía está estabilizada o curada
nificarse tras una evaluación multidisciplinar que incluya a para siempre. Para muchos de estos pacientes, los protocolos
cardiólogos, obstetras, especialistas en genética y pediatras. de transición pueden representar la primera ocasión en la
En otras pacientes, ya sea por la cardiopatía que padecen que se enfrentan a la información sobre mortalidad. Así, el
o por su situación clínica, se les debe hacer entender pro- proceso de transición también debe ayudar a estos jóvenes
gresivamente que para ellas el embarazo puede estar con- pacientes a adquirir una percepción más real sobre sus ex-
traindicado. Las recientes Guías europeas de práctica clínica pectativas futuras.
catalogan a las pacientes en la clasificación modificada de la
OMS dependiendo del riesgo de complicaciones maternas y No es fácil a esta edad, ni para el paciente, ni para los padres, ni
fetales; se considera contraindicación para gestación las pa- para los profesionales, abordar la posibilidad de una vida corta
cientes con HAP grave de cualquier causa, las pacientes con o los aspectos relacionados con el final de la vida. Tanto los on-
disfunción ventricular severa, la presencia de miocardiopatía cólogos que tratan a pacientes jóvenes como los especialistas
periparto previa, la presencia de estenosis mitral grave, la pre- en fibrosis quística han puesto de manifiesto que los pacientes
sencia de estenosis aórtica severa sintomática, la coartación con enfermedades graves a esta edad presentan necesidades
aórtica nativa severa, o la presencia de síndrome de Marfan distintas de las que presentan pacientes de otras edades. Tam-
con aorta superior a 45 mm o de válvula bicúspide con aorta bién deberá tenerse en cuenta la personal contextualización
superior a 50 mm. Además, debe advertirse con anterioridad de la muerte, tanto del paciente como de la familia, obviamen-
sobre la contraindicación de algunos fármacos durante la te influida por la cultura y creencias religiosas, y, aunque las
gestación y su presencia en el tratamiento de las pacientes perspectivas con las que se afronta la muerte en relación con
debería incluirse en la evaluación multidisciplinar de planifi- un diagnóstico reciente de cáncer o de una enfermedad con-
cación del embarazo. génita son distintas, en los casos que sea necesario el proceso
de transición también debería servir para conseguir la implica-
También progresivamente, debe informarse a los pacientes de ción del adolescente en las decisiones referentes a los cuida-
mayor riesgo de la posibilidad de que la descendencia padez- dos paliativos y al grado de esfuerzo terapéutico para el final
ca cardiopatía, ofreciendo estudio y consejo genético previo y, de la vida.
en caso de embarazo, ecocardiografía fetal a las 16-18 sema-
nas de gestación a las pacientes femeninas, pero también a
las parejas de los pacientes varones que siguen control en las
unidades de CC. 66.7. La transición
Si se inculca a las adolescentes sobre la necesidad de planificar
en los pacientes discapacitados
la gestación, hay que educarlas también sobre los métodos an-
ticonceptivos eficaces, seguros y sin contraindicaciones para su Los profesionales que tratan desde la edad pediátrica a pacientes
cardiopatía, incluyendo los derivados de los progestágenos en que además de la CC presentan discapacidad o disminución de
sus diversas presentaciones. la capacidad cognitiva tienden a asumir la imposibilidad de rea-
lizar la transición de estos pacientes hacia el modelo de atención
sanitaria de adultos. Muchos cardiólogos pediátricos siguen ha-
ciéndose cargo de estos pacientes cuando ya son adultos, pero
66.6. La transición este proceder es erróneo, pues se trata de pacientes discapaci-
y la consciencia vital tados, no de niños. Aunque es difícil conseguir el entorno ideal

para estos pacientes, el hospital pediátrico tampoco constituye
el entorno óptimo para ellos. Dado que, hasta hace poco, mu-
Los avances de la cardiología pediátrica y la cirugía cardíaca chos no llegaban a adultos, aquí tampoco el modelo asistencial
mencionados han permitido que prácticamente todos los de adultos está entrenado en la solución de estos problemas.
tipos de CC alcancen la edad adulta (incluidos los pacien- Por todo ello, la transición también es necesaria en esta situación,
tes con cardiopatías muy complejas), pero es un hecho que con la finalidad de que los pediatras puedan transferir la expe-
algunos de estos pacientes y algunas de estas patologías to- riencia en las necesidades para el manejo de estos pacientes a los
davía presentan una expectativa de vida por debajo de la profesionales encargados de la atención durante la edad adulta y
población general y un incremento de las complicaciones entre ambos conseguir los requerimientos añadidos que esta ne-
a largo plazo (arritmias, insuficiencia cardíaca, cianosis pro- cesidad comporta y diseñar con ello un modelo asistencial que
gresiva, tromboembolia, disfunción hepática y enteropatía garantice la correcta atención de estos pacientes y sus familias
pierde-proteínas…). A pesar de ello, muchos adolescentes durante la edad adulta.
655
66.8. Conclusión •• Se deberían conocer los miedos y preocupaciones del ado-

lescente sin establecer juicio sobre ellos.
•• El cardiólogo pediátrico debería iniciar el proceso de tran-
A modo de corolario, y teniendo en cuenta todos los aspectos sición de forma conjunta con el adolescente siguiendo un
mencionados hasta ahora, en la consulta de transición del ado- plan establecido.
lescente con CC deben converger las siguientes ideas: •• Los cardiólogos pediátricos deberían iniciar directamente
•• El proceso de transición, o paso desde las unidades de car- discusiones acerca de la salud de los pacientes más con los
diología pediátrica a la unidad de CC del adulto, debería ser adolescentes y menos con los padres.
un proceso progresivo y continuo, iniciado alrededor de los •• Las cuestiones acerca de la calidad de vida deberían ser dis-
12 años, aunque, más que guiarse por la edad cronológica, cutidas privadamente con los adolescentes.
debería adaptarse al desarrollo propio de esta época vital y •• La flexibilidad debería caracterizar el proceso de transición.
guiarse de acuerdo con la madurez emocional del paciente.
•• Su finalidad debe ser la implicación progresiva del adoles- Recomendaciones para los padres:
cente en la evolución de su cardiopatía, educándole en •• El cardiólogo pediátrico debería iniciar las discusiones acerca
su patología y aportándole el conocimiento que le permi- del proceso de transición y compartirlo con los padres del
ta promover el autocuidado y la autogestión de su salud. paciente.
Este proceso debe iniciarse por el cardiólogo pediátrico, •• El cardiólogo pediátrico debería preguntar cuál es la percep-
quien progresivamente ha de dirigirse más al paciente que ción de los padres sobre la calidad de vida del adolescente.
a sus padres, para introducirlo en un proceso organizado •• El cardiólogo pediátrico debería promover el diálogo acerca
que evitará angustias, miedos y desconfianzas entre el pa- del conocimiento de los padres de la enfermedad de su hijo
ciente, sus padres y el médico que le ha tratado desde el y de sus preocupaciones acerca de metas futuras (manejo de
inicio de su vida. la enfermedad, educación y perspectivas laborales).
•• Es fundamental que cada unidad de cardiología pediátrica •• El cardiólogo pediátrico debe acoger con empatía y sin prejui-
tenga una unidad de CC del adulto como unidad de referen- cios todos los temores expresados por el paciente y sus padres.
cia, para que, conjuntamente y entre ambas, puedan confec-
cionar un tejido asistencial organizado que cubra y garantice
la transición adecuada del paciente. Ideas para recordar
•• El continuum terapéutico del paciente con CC ha de contem-
plarse necesariamente de manera multidisciplinar y, como
en la edad pediátrica, requerir del concurso de diferentes // La reparación de las CC en la infancia permite que la mayoría
especialidades médicas. de los pacientes llegue a la edad adulta.
// Se denomina transición al proceso planificado que ha de

guiar la asistencia durante el traspaso del paciente desde el
66.9. Recomendaciones modelo de atención de la edad pediátrica al modelo asisten-
de las guías de práctica clínica cial de la edad adulta.
// La transición debe planificarse de modo anticipativo, a fin de

Documento de consenso de la transición desde la adolescencia preparar al paciente para afrontar y conseguir la autogestión
a la edad adulta en pacientes con CC: el proceso de transición, de su salud en el contexto de una vida personal y social adul-
factores médicos y psicosociales. ta, en la que inciden aspectos médicos, psicológicos, sociales,
laborales, de ocio, sexuales y de reproducción.
Recomendaciones para el adolescente:
•• El momento de la transición debería guiarse por la madurez // El conocimiento de los detalles de la cardiopatía por el equi-
emocional y desarrollo, y no por la edad cronológica. po médico que se va a hacer cargo del paciente en la edad
•• El adolescente debería estar implicado en el planteamiento adulta en unidades específicas y desde un manejo multidis-
del proceso de transición. ciplinar es fundamental.
•• El adolescente debería ser preguntado acerca del conoci-
miento de su cardiopatía, de su estado de salud actual, de // El proceso de conocimiento de la cardiopatía, autocuidado
eventuales restricciones y de sus planes de futuro. e implicación de los adolescentes en su enfermedad es un
•• Debe estimularse que el adolescente comparta sus preocu- proceso continuo que debería llevarse a cabo de forma con-
paciones acerca de su calidad de vida, incluyendo las junta por los especialistas en cardiología pediátrica y CC del
restricciones físicas en la escuela o con sus compañeros. adulto.
656
// El riesgo y cuidado posoperatorio en caso de requerirse ciru- •• Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu, et al. Congenital heart disease in
gía no cardíaca, la orientación laboral, el deporte recreacio- the general population: changing prevalence and age distribution.
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657
Anexo
Fá rmacos fr ecuente me n t e e mp le a dos
en car diología ped iá t r ica
Pediamécum es una base de datos documental de los principios activos de uso común en pediatría, creada y manteni-
da por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría, con fichas que se pueden consultar en línea
por índice alfabético, por grupos de fármacos, por el nombre del principio activo o por cualquier palabra que aparezca
en su contenido. También es posible descargarlas en formato pdf y compartirlas por correo y desde Google Docs.
La información de los fármacos cardiovasculares que se presenta a continuación ha sido elaborada por los miembros
del Grupo de Cardiología Clínica de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, coor-
dinado por el Dr. J. Pérez-Lescure, y revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría
y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medi-
camento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medica-
mento (EMA). Todas las fichas están disponibles en http://pediamecum.es/. Se puede consultar el listado de autores en:
http://pediamecum.es/colaboradores/.
Ácido acetilsalicílico (AAS) pacientes con prótesis valvulares biológicas o con shunts
arteriovenosos. Prevención de accidente cerebrovascular en
> 16 años (A).
Analgésico, antiinflamatorio y antipirético no opiáceo. Inhibe la •• Inflamación no reumática: dolor musculoesquelético, lesio-
síntesis de prostaglandinas, lo que impide la estimulación de los nes deportivas, bursitis, capsulitis, tendinitis, tenosinovitis
receptores del dolor por bradiquinina y otras sustancias. Efecto aguda (E: off-label).
antiagregante plaquetario irreversible. •• Artritis reumatoide, AIJ, osteoartritis, fiebre reumática (E: off-
label).
Uso clínico •• Enfermedad de Kawasaki (E: off-label).
Vía oral Vía rectal
•• Tratamiento o alivio sintomático del dolor ocasional leve o Su absorción es más irregular pero puede ser útil en pacientes
moderado en > 16 años (A). que no toleren por otra vía.
•• Tratamiento de la fiebre en > 16 años (A).
•• Antiagregante plaquetario: profilaxis de infarto agudo de Dosis y pautas de administración
miocardio (IAM) o reinfarto en pacientes con angina de
pecho inestable o IAM, tromboflebitis, flebotrombosis y •• Tratamiento del dolor (vía oral o rectal): 10-15 mg/kg/dosis
trombosis arteriales, tromboembolismo posoperatorio en cada 4-6 horas hasta un máximo de 4 g/día.
659
•• Artritis idiopática juvenil (AIJ): en menores de 25 kg a 80-100 que se caracteriza por tinnitus y sordera. Interrumpir trata-
mg/kg/día en 3-4 tomas. Dosis máxima 130 mg/kg/día hasta miento si aparecen estos síntomas.
un máximo de 4 g. En > 25 kg 1 g cada 6-8 horas. •• Hipoprotrombinemia, rinitis, espasmo bronquial paroxístico,
•• Fiebre reumática: dosis 75-100 mg/kg/día en 4 tomas (2 se- diseña, hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal, náu-
manas) y después rebajar a 60-70 mg/kg/día (4-6 semanas). seas, dispepsia, vómitos, úlcera gastroduodenal, urticaria,
•• Enfermedad de Kawasaki: 80-100 mg/kg/día dividido cada erupción, angioedema.
6 horas durante un máximo de 14 días (hasta que la fiebre •• En general se debe evitar su utilización en menores de 16
haya desaparecido al menos durante 48 h); entonces disminuir años, excepto en indicaciones específicas (por ejemplo
la dosis a 3-5 mg/kg/día una vez al día al menos 6-8 semanas. en AIJ), debido al riesgo de síndrome de Reye, y se debe
•• Tratamiento antiagregante: 100-300 mg/día. evitar especialmente si se sospecha una infección viral o
•• Tratamiento antitrombótico: su efecto se prolonga más de 7 días. fiebre.
•• Shunt de Blalock-Taussig, stents endovasculares, trastornos •• Posible lesión hepática sobre todo por sobredosificación.
cerebrovasculares: 1-5 mg/kg/día. •• Hipotensión, taquicardia, edema, fatiga, insomnio, nerviosis-
•• Cirugía de Fontan: 5 mg/kg/día. mo, agitación, confusión, hiperkalemia, acidosis, hipernatre-
•• Válvulas protésicas: 6-20 mg/kg/día. mia, deshidratación, rabdomiólisis, embarazo prolongado,
discrasias sanguíneas.
Contraindicaciones
Dosis tóxica. Tratamiento intoxicación
•• Úlcera gastrointestinal, molestias gástricas de repetición, an-
tecedentes de hemorragia gastrointestinal tras tratamiento Dosis tóxica > 150 mg/kg/día. Dosis letal 300-500 mg/kg/dosis.
con AINE. Hipersensibilidad (asma, angioedema, urticaria o
rinitis) al AAS o cualquier otro AINE. A dosis tóxicas se inhibe la enzima ciclooxigenasa del complejo
•• Niños y adolescentes menores de 16 años con fiebre (posible prostaglandinsintetasa lo que conlleva diferentes manifestacio-
síndrome de Reye), úlcera gastrointestinal, hemofilia y otras nes:
discrasias sanguíneas. •• Sistema nervioso central (SNC): hiperventilación, hiperpi-
•• Contraindicado en insuficiencia renal o hepática grave. rexia, hiperpnea, convulsiones y hasta coma.
•• Digestivo: erosión de mucosa y hemorragia por inhibición de
Precauciones la agregación plaquetaria.
•• Hígado: hipoprotrombinemia y hemorragia.
•• En niños en tratamiento crónico con AAS es conveniente
comprobar su estado inmunitario frente al virus de la varicela Se trata con lavado gástrico, carbón activado, corrigiendo la aci-
y aconsejar inmunizar con 2 dosis de vacuna (intervalo míni- dosis metabólica según resultados analíticos (bicarbonato sódico
mo de 4 semanas) en caso de que sea negativo. Asimismo 1-3 mEq/kg/día), corrigiendo las alteraciones de la coagulación,
vacunación anual de gripe. ventilación mecánica si se precisa, control de la hiperpirexia por
•• Asma y enfermedad alérgica. Alteración renal y hepática. métodos físicos, forzar diuresis con furosemida o dializar si es ne-
Ingesta habitual de alcohol (riesgo de hemorragia gástrica). cesario.
Deficiencia de G6PD, urticaria, rinitis, hipertensión arterial.
•• No tomar antes (1 semana) o después de extracción dental o Interacciones farmacológicas
cirugía, ni en caso de gota, metrorragias o menorragias.
•• Riesgo de hemorragia, ulceración y perforación del tramo di- •• Aumenta riesgo de úlceras y hemorragias gastrointestinales
gestivo alto. Evitar asociar a fármacos que aumentan el riesgo con: otros AINE, corticoides; no asociar.
de hemorragia. •• Efecto sobre la agregación plaquetaria inhibido por ibupro-
•• Debe evitarse su uso al menos 2 semanas antes de cirugía feno.
para evitar el riesgo de sangrado. •• Aumenta riesgo de hemorragias con: ISRS, anticoagulantes
•• No usar sistemáticamente como preventivo de molestias de orales (heparina, warfarina), trombolíticos, antiagregantes
vacunación. plaquetarios, alcohol.
•• Evitar usar concomitante con heparina sobre todo si hay •• Riesgo de fallo renal agudo con: diuréticos, IECA. Vigilar fun-
trombocitopenia. ción renal.
•• Reduce efecto de: IECA, ARA II, antihipertensivos betablo-
Efectos adversos queantes, interferón a, uricosúricos (probenecib, sulfinpira-
zona).
•• A dosis antiinflamatorias se asocia a una elevada incidencia •• Aumenta nefrotoxicidad de: ciclosporina.
de efectos adversos, puede producir salicilismo crónico leve •• Aumenta ototoxicidad de: vancomicina.
660
Fármacos frecuentemente empleados en cardiología pediátrica Anexo
•• Aumenta niveles plasmáticos de: litio, digoxina, barbitúri- Bibliografía
cos, zidovudina, ácido valproico, fenitoína, metotrexato (no
asociar con metotrexato a altas dosis; a dosis bajas monito- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medica-
rizar hemograma y función renal). Monitorizar niveles plas- mentos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid,
máticos. España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanita-
rios (AEMPS) (fecha de acceso 11 diciembre 2012). Disponible en:
Interacciones con pruebas de laboratorio https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=
detalleForm.
El AAS puede alterar los valores de las siguientes determinacio- •• Vademecum (base de datos en Internet). Madrid, España. UBM Me-
nes analíticas: dica Spain SA (fecha de acceso 11 diciembre 2012). Disponible en:
•• Sangre: aumento (biológico) de transaminasas (ALT y AST), http://www.vademecum.es/principios-activos-paracetamol-n02be01.
fosfatasa alcalina, amoniaco, bilirrubina, colesterol, creatina •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
quinasa, creatinina, digoxina, tiroxina libre, lactato deshidro- Waltham MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (Nov
genasa (LDH), globulina de unión a la tiroxina, triglicéridos, 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
ácido úrico y ácido valproico; aumento (interferencia analítica) •• Fisterra. Atención Primaria en la Red (base de datos en Internet). A
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gica) de tiroxina libre, glucosa, fenitoína, TSH, TSH RH, tiroxina, bre 2012). Disponible en: www.fisterra.com.
triglicéridos, triiodotironina, ácido úrico y del aclaramiento de •• Baumer JH, Love S, Gupta A, Haines L, Maconochie IK, Dua JS. Sali-
creatinina; reducción (interferencia analítica) de transaminasas cylate for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane
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•• Orina: reducción (biológica) de estriol; reducción (interferen- •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
cia analítica) de ácido 5hidroxiindolacético, ácido 4hidroxi- ción. España. Adis, 2011.
3metoximandélico, estrógenos totales y glucosa. •• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/trat_dolor_
agudo.pdf.
Presentación (nombre comercial) •• http://www.guiafarmapediatrica.es/vademecum/analgesicos-anti-
termicos-antiinflamatorios.
•• Ácido acetilsalicílico 75 mg comp. gastrorresistentes.
•• Ácido acetilsalicílico 100 mg comp. gastrorresistentes. Adiro® (Fecha revisión: diciembre 2012)
100 mg comp. recubierto.
•• Bioplak® comp. 125 mg. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Bioplak® comp. 250 mg. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Adiro® 300 mg comp. recubierto. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Ácido acetilsalicíli-
•• Aspirina® comp. 500 mg. Aspirina® efervescentes 500 mg, co. Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consul-
granulado. Aspirina® C comp. efervescente 400/240 mg. Aspi- tado en (fecha de la consulta).
rina® Complex granulado efervescente monodosis. Aspirina®
comp. masticable 500 mg. Aspirina® plus comp. 500/50 mg.
Cafiaspirina® comp. 500/50 mg.
Acebutolol ce taquicardia). Retrasa la conducción en el nodo AV y aumenta

su periodo refractario.
El acebutolol es un agente bloqueante betaadrenérgico, tiene No está comercializado en España. En pediatría la bibliografía re-
un efecto preferencial hacia los receptores β-1, sobre todo los visada muestra su utilidad en el tratamiento farmacológico de los
localizados en el músculo cardíaco, pero dosis altas de acebuto- hemangiomas.
lol también inhiben los receptores β-2. Posee también una cierta
actividad simpaticomimética intrínseca (a dosis equivalentes de Uso clínico
bloqueo beta, disminuye menos la frecuencia cardíaca que otros
betabloqueantes y en estudios experimentales a altas dosis indu- (E: extranjero y off-label)
661
•• Hipertensión arterial. generales; según la clínica valorar: vaciamiento del estómago

•• Arritmias supraventriculares o ventriculares. por emesis o lavado, atropina/isoproterenol (si bradicardia),
•• Hemangiomas. adrenalina (si persistencia de hipotensión). Se puede incluso
llegar a la diálisis.
Muy pocos estudios en pediatría, pero los que existen fueron rea-
lizados para el tratamiento de los hemangiomas. Interacciones farmacológicas
Dosis y pautas de administración •• Mefloquina: puede ocasionar alteraciones en el ECG y paro

cardíaco.
•• Niños. Tratamiento de hemangiomas: vía oral 2-3 mg/kg/día; •• Estimulantes alfaadrenérgicos: puede ocasionar hipertensión
algún paciente recibió hasta 8 mg/kg/día dividido en 2 dosis. (ej. tópicos nasales descongestivos).
•• Función renal disminuida (no existen datos pediátricos fia- •• Fármacos inhibidores de las enzimas hepáticas (ej. cimetidi-
bles, se aportan datos de adultos). La dosis diaria de acebu- na) pueden aumentar las concentraciones plasmáticas de
tolol debe ser reducida en 50% cuando el aclaramiento de acebutolol.
creatinina es menos de 50 ml/min y reducida en el 75% cuan- •• Diltiazem, verapamilo, amiodarona: riesgo de hipotensión,
do es menos de 25 ml/min. bradicardia.
•• Función hepática disminuida (no existen datos pediátricos •• Insulina, sulfamidas hipoglucemiantes: betabloqueantes
fiables, se aportan datos de adultos). No se realiza ajuste de enmascaran síntomas de hipoglucemia (las palpitaciones y
dosis, manejar con precaución. taquicardia).
•• Lidocaína i.v.: aumento de las concentraciones plasmáticas
Contraindicaciones de lidocaína.
•• AINE, glucocorticoides: disminuye el efecto antihipertensivo.
•• Bradicardia, bloqueo AV de segundo o tercer grado. •• Pilocarpina: riesgo de bradicardia excesiva.
•• Fallo cardíaco del ventrículo derecho derivado de hiperten-
sión pulmonar. Datos farmacéuticos
•• Fallo cardíaco congestivo y shock cardiogénico.
•• Alergia a alguno de sus excipientes (gelatina, povidona, dió- Farmacocinética: el acebutolol se absorbe muy bien por el tracto
xido de titanio, almidón de maíz). digestivo. Experimenta una extensa metabolización hepática al
primer paso (biodisponibilidad absoluta del 40%). El metabolito
Precauciones más importante (diacetolol) es también farmacológicamente ac-
tivo. La semivida de eliminación del acebutolol es de 3 a 4 horas,
•• Pacientes diabéticos, administrar con precaución pues puede mientras que la de su metabolito es de 8 a 13 horas. El acebutolol
potenciar la hipoglucemia y/o enmascarar la sintomatología. tiene escasa unión a proteínas (9-11%). La excreción es renal (30-
•• Pacientes asmáticos, aunque es cardioselectivo, usar con pre- 40%) y vía biliar (resto). Excreción extracorpórea: el acebutolol es
caución. dializable.
•• Uso con precaución en insuficiencia renal, hepática, psoriasis,
miastenia gravis, enfermedad psiquiátrica (podría exacerbar Presentación (nombre comercial)
la depresión), enfermedad tiroidea (podría enmascarar sig-
nos de hipertiroidismo, como la taquicardia). Sectral®: comprimidos 200 y 400 mg y comprimidos de liberación
prolongada de 500 mg. Excipientes: lactosa, gluten.
Efectos secundarios
•• No datos específicos en niños. Bibliografía

•• Los efectos secundarios más frecuentes son fatiga (11%), do-
lor de cabeza (6%), disnea (4%), náusea (4%), constipación •• Fichas técnicas de la Base de datos Gestión de Medicamentos en
(4%), diarrea (4%), dispepsia (4%), hipotensión (2%), rashes situaciones especiales de la AEMPS (base de datos en Internet).
(2%). Madrid, Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanita-
•• Intoxicación: bradicardia, bloqueo AV, insuficiencia cardía- rios (AEMPS) (fecha de acceso 01 diciembre 2012]. Disponible en:
ca e hipotensión. También puede ocurrir broncoespasmo. https://mse.aemps.es/mse/loginForm.do.
Aunque no se dispone de información específica para la •• Drugs.com (base de datos en Internet). Acebutolol Information from
emergencia por sobredosificación con acebutolol, en base a Drugs.com; c: 2010-12 (actualizado en septiembre de 2012, fecha de
su acción farmacológica y a sobredosificación con otros be- último acceso 1 de diciembre de 2012). Disponible en: http://www.
tabloqueantes se pueden considerar las siguientes medidas drugs.com/pro/acebutolol.html.
662
•• Fuchsmann C, Quintal MC, Giguere C, Ayari-Khalfallah S, Guibaud L, (Fecha revisión: diciembre 2012)
Powell J, et al. Propranolol as First-line Treatment of Head and Neck He-
mangiomas. Arch Otolaryngol head neck surg/vol 2011; 137(5): 471-478. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Leboulanger N, Cox A, Garabedian EN, Denoyelle F. Hémangiomes infan- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
tiles et β-bloquants en ORL. Annales françaises d’otorhinolaryngologie et Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Acebutolol. Dis-
de pathologie cervico-faciale 2011; 128: 279-283. ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Catherine Blanchet a, Richard Nicollas b, Miche` le Bigorre c, Pascal (fecha de la consulta).
Amedro d, Michel Mondain a, Management of infantile subglottic
hemangioma: acebutolol or propranolol? International Journal of Pe-
diatric Otorhinolaryngology 2010; 74: 959-961.
Adenosina o hasta establecer ritmo sinusal (máximo 12 mg/dosis o

bien 30 mg/total).
ʰʰ En perfusión (en hipertensión pulmonar): 50 µg/kg/min
La adenosina es un nucleósido purínico endógeno con efecto con incremento cada 2 minutos hasta un máximo de
dromotropo negativo en el nodo AV. Al disminuir la conducción 200 µg/kg/min o aparición de síntomas. Respecto a este
en este punto, puede interrumpir los circuitos de reentrada en los empleo, son necesarios más estudios randomizados que
que participa dicho nódulo. Incrementa en AMP intracelular y, de establezcan su utilidad.
esta forma, produce vasodilatación pulmonar.
La insuficiencia hepática o renal no modifica su eficacia, ya que
Uso clínico ni el hígado ni el riñón intervienen en la degradación de la ade-
nosina exógena.
•• Terapéutico: conversión rápida a ritmo sinusal de taquicar-
dias paroxísticas supraventriculares, específicamente las de Preparación y administración
reentrada nodal y las asociadas a vías de conducción anóma-
las en las que el nódulo AV participa en el circuito de reentra- •• Preparación. Para dosis menores a 600 µg (0,2 ml Adenocor®)
da (síndrome de Wolff–Parkinson–White). se debe realizar una dilución con SF0,9% o con SG5% hasta una
•• Diagnóstico: ayuda al diagnóstico de taquicardias supraven- concentración de 300 µg/ml. Concentración máxima: 3 mg/ml.
triculares con complejos QRS anchos o estrechos. Aunque no •• Administración. Por vía periférica o central, preferiblemente
revierte el flutter y la fibrilación auriculares ni la taquicardia ven- por esta última. Utilizar una vía venosa lo más cercana posi-
tricular a ritmo sinusal, el enlentecimiento de la conducción ble al corazón (preferiblemente no usar las de extremidades
del nódulo AV facilita el diagnóstico de la actividad auricular. inferiores). Realizar inyección rápida y lavar inmediatamente
•• Tratamiento de hipertensión pulmonar primaria (adultos), la vía con solución salina isotónica (5-10 ml). Si se utiliza una
persistente (recién nacidos) o secundaria a cardiopatías con- vía central, reducir la dosis a la mitad.
génitas (cortocircuitos I-D, posoperatorio cardiovascular).
Contraindicaciones
Para todos estos usos: niños (A). Neonatos (E: off-label).
•• Hipersensibilidad conocida a la adenosina o a alguno de los
Dosis y pautas de administración componentes de la preparación.
•• Síndrome de disfunción sinusal, bloqueo AV de segundo y
•• Uso exclusivamente hospitalario, ya que debe disponerse de tercer grado (salvo en pacientes con marcapasos).
monitorización electrocardiográfica y reanimación cardio- •• Asma bronquial o enfermedades pulmonares que provo-
rrespiratoria. quen broncoespasmo.
•• El rango de dosis autorizada para niños es de 37,5 µg–250 µg. •• Síndrome de QT largo.
•• Administración por vía intravenosa rápida según uno de los •• Hipotensión grave, estados descompensados de fallo cardíaco.
siguientes esquemas de dosificación:
ʰʰ Dosis inicial: 50-100 µg/kg. Dosis subsecuentes: si no hay Precauciones
respuesta, administrar a los 2 minutos una segunda do-
sis de 200 µg/kg, repetir el proceso hasta un máximo de •• Debido a su capacidad para provocar hipotensión significa-
0,5 mg/kg/dosis en niños o 0,3 mg/kg/dosis en neonatos tiva, la adenosina debe utilizarse con precaución en pacien-
663
tes con hipovolemia no corregida, estenosis valvular, shunt •• Se deben evitar las comidas y bebidas que contienen xanti-
izquierda-derecha, pericarditis o derrame pericárdico. nas (té, café, chocolate y cola) por lo menos 12 horas antes de
•• La adenosina debe utilizarse con precaución en pacientes la administración de adenosina.
con fibrilación auricular o flutter y especialmente en aquéllos
con una vía accesoria, ya que podrían desarrollar un aumento Datos farmacéuticos
en la conducción por dicha vía.
•• En pacientes con trasplante de corazón reciente (menos de •• Presentación (nombre comercial):
1 año) se ha observado un aumento de la sensibilidad del ʰʰ Adenocor®, solución inyectable 6 mg en 2 ml (3 mg/ml).
corazón a la adenosina (reducir la dosis a la mitad, máximo ʰʰ Atepodin® inyectable, 100 mg/10 ml.
3 mg).
•• La adenosina puede precipitar o agravar el broncoespasmo. •• Excipientes de Adenocor®:
•• Debido al posible riesgo de torsade de pointes, la adenosina ʰʰ Cloruro de sodio (9 mg/ml sodio).
debe utilizarse con precaución en pacientes con un intervalo ʰʰ Agua para preparaciones inyectables.
QT prolongado.
•• La administración de adenosina debe vigilarse estrechamen- •• Excipientes de Atepodin®:
te en pacientes con historia de convulsiones. ʰʰ Excipientes del vial liofilizado:
•• La aparición de angina, bradicardia grave, hipotensión grave, ›› Glicocola (300 mg).
insuficiencia respiratoria, o asistolia/parada cardíaca (poten-
cialmente mortal), llevarían a la interrupción inmediata de la ʰʰ Excipientes de la ampolla disolvente:
administración de adenosina. ›› Alcohol bencílico (0,15 mg): puede provocar reaccio-
nes tóxicas en niños y neonatos.
Efectos secundarios ›› Agua para inyectable (c.s.p.).
A pesar de que la incidencia de efectos secundarios es relativa- •• Precauciones especiales de conservación. No refrigerar debi-
mente elevada, los posibles efectos son sumamente transitorios do a que puede precipitar. Si esto sucede, dejar a temperatu-
debido a la corta vida media del fármaco (< 10 segundos). ra ambiente para que se disuelvan los cristales. Antes de usar
•• Cardiovasculares: dolor torácico, enrojecimiento facial (flush), la solución debe ser clara. Los viales y ampollas: conservar a
hipotensión arterial. Bradicardia, arritmias transitorias: blo- temperatura ambiente, y una vez reconstituida y preparada
queo AV, complejos auriculares prematuros, fibrilación auri- la solución, emplear cuanto antes.
cular, taquicardia ventricular no sostenida.
•• Respiratorios: disnea, hiperventilación, tos, broncoespasmo.
•• Sistema nervioso central: mareos, cefalea, temblor, visión bo- Bibliografía
rrosa, hipertensión endocraneal.
•• Gastrointestinales: náuseas, sabor metálico, molestias gas- •• Quail MA, Till J. Question 3 Does a higher initial dose of adenosine
trointestinales. improve cardioversion rates in supraventricular tachycardia? Arch Dis
Child 2012 Feb.; 97(2): 177–179.
Interacciones farmacológicas •• Gandhi A, Uzun O. Adenosine dosing in supraventricular tachycardia:
time for change. Arch Dis Child 2006; 91: 373.
•• Dipiridamol: disminuye el metabolismo de la adenosina, •• Kleinman ME et al. Part 14: Pediatric Advanced Life Support: 2010
aumentando su efecto. El uso de adenosina está contraindi- American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resus-
cado en pacientes en tratamiento con dipiridamol. Si el uso citation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation 2010; 122:
de la inyección de adenosina por via i.v. rápida se considera S876-S908.
imprescindible, la administración de dipiridamol debería in- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
terrumpirse 24 horas antes, o la dosis de adenosina debería tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
reducirse de forma considerable. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
•• Cafeína: puede disminuir el efecto de la adenosina. (fecha de acceso 26 junio 2012]. Disponible en: https://sinaem4.age-
•• Carbamazepina: puede aumentar los efectos tóxicos de la med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
adenosina (considerar dosis iniciales más bajas). •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Digoxina: puede aumentar los efectos tóxicos de la adenosina. Waltham MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2013 (fecha
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do por la adenosina. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
•• Teofilina y derivados: pueden disminuir el efecto de la adeno- Village, Colorado: Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
sina (antagonistas competitivos). 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
664
•• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage •• Cabral JEB, Belik J. Persistent pulmonary hypertension of the new-
Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud- born: recent advances in pathophysiology and treatment. Jornal de
son (OH). Lexi Comp, 2010. Pediatria 2013; Vol 89, 3: 226-242.
•• Phelps SJ, Hak EB, Crill CM. The teddy bear book: Pediatric Injectable
Drugs, 8th edition. Bethesda, MD. American Society of Health System (Fecha revisión: enero 2014)
Pharmacists, 2007.
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na and iloprost in patients with congenital heart defects and severe nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
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Adrenalina En neonatos 0,01-0,03 mg/kg (0,1-0,3 ml/kg de adrena-

lina 1:10.000).
ʰʰ Endotraqueal: 0,1 mg/kg (0,1 ml/kg de adrenalina 1:1.000,
Agonista adrenérgico que por efecto β1 mejora la función cardía- 1 ml = 1mg), con máximo de 2,5 mg. Administrar cada 3-5
ca al incrementar la frecuencia cardíaca (efecto cronotrópico) y la minutos hasta tener acceso i.v./i.o. o el retorno de la cir-
contractilidad (efecto inotrópico); por efecto β2 produce bronco- culación espontánea; lavando con 2,5-5 ml de SSF. Puede
dilatación y vasodilatación; y por efecto alfaadrenérgico produce causar falsos negativos en la capnografía espirada.
vasoconstricción esplácnica y mucocutánea con aumento de la En neonatos 0,05-0,1 mg/kg (0,5-1 ml/kg de adrenalina
presión arterial sistólica y diastólica. Los efectos farmacológicos 1:10.000).
son dependientes de la dosis administrada:
•• < 2 μg/kg/min: predominio efecto b2. •• Hipotensión/shock grave resistente a fluido, bradicardia gra-
•• 2-10 μg/kg/min: efecto b1 y b2. ve sintomática: 0,1-2 μg/kg/min i.v. (infusión continua).
•• >10 μg/kg/min: efecto b1, b2 y b1. Es el activador b1 más potente. En neonatos comenzar por 0,1 μg/kg/min y ajustar según
respuesta pudiendo subir hasta 1 μg/kg/min i.v.
Uso clínico •• Anafilaxia: la vía de elección es la intramuscular en la cara an-
terolateral del tercio medio del muslo. La administración i.v.
•• Parada cardíaca: asistolia, bradicardia, fibrilación ventricular o sólo está indicada en pacientes con hipotensión muy grave
taquicardia ventricular sin pulso (VT) que no responde a los o que están en parada cardiorrespiratoria refractaria tras ad-
choques iniciales desfibrilatorios (A). ministración de volumen y varias inyecciones de adrenalina.
•• Bradicardia sintomática que no responde a la atropina o es- ʰʰ I.m. o s.c.: 0,01 mg/kg (0,01 ml/kg de adrenalina 1:1.000,
timulación (A). 1 ml = 1 mg) con máximo 0,5 mg, cada 5-15 minutos. Si el
•• Hipotensión/shock que no responden a la resucitación con médico lo considera apropiado el intervalo de 5 minutos
volumen (A). puede reducirse.
•• Anafilaxia grave (A). ʰʰ I.v.: diluir 1 mg de adrenalina en 100 ml de SSF (1:100.000),
•• Obstrucción de la vía aérea alta (E: off-label) o espasmos de de forma que 1 ml/h = 0,17 μg/min y dosis de perfusión
las vías aéreas en ataques agudos de asma (A). entre 0,1 y 1 μg/kg/min.
Se ha empleado en ocasiones la vía endotraqueal, aunque en ese caso •• Obstrucción de vía aérea alta. Nebulización: 0,5 ml/kg de
se emplea en condiciones diferentes de ficha técnica (E: off-label). adrenalina 1:1.000, máximo 5 ml, con flujos 4-6 l/min.
Dosis y pautas de administración No se requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal ni hepática.
•• Parada cardíaca: Preparación y administración

ʰʰ I.v., i.c.: 0,01 mg/kg (0,1 ml/kg de adrenalina 1:10.000, 1 ml
de adrenalina con 9 ml de SSF) con máximo 1 mg. Admi- •• Preparación: diluir en SF o SG5%. No administrar si aparece
nistrar cada 3-5 minutos hasta el retorno de la circulación coloración parda o rosácea. Incompatible con soluciones al-
espontánea. calinas.
665
•• Administración: se puede administrar por vía i.m., s.c., i.v., in- •• Nitritos: disminuyen el efecto presor de la adrenalina.
tracardíaca, endotraqueal. •• Fenotiacinas: disminuyen el efecto presor de la adrenalina.
Contraindicaciones Datos farmacéuticos
No hay contraindicaciones absolutas para el uso de adrenalina Excipientes: cloruro de sodio, metabisulfito de sodio (E-223), áci-
en una situación de riesgo vital. La adrenalina parenteral estaría do clorhídrico y agua para inyección. Conservar protegida de la
contraindicada en el caso de hipertensión arterial, glaucoma de luz y a temperatura ambiente (no congelar ni refrigerar). Tras di-
ángulo estrecho, durante el parto, la insuficiencia cardíaca y en la luir (suero glucosado 5%, cloruro sódico 0,9%) se mantiene esta-
insuficiencia coronaria. ble durante 24 horas a temperatura ambiente, y debe protegerse
asimismo de la luz.
Precauciones
Presentación (nombre comercial)
Se debe utilizar con precaución en pacientes con enfermedades
cardiovasculares (hipertensión, enfermedad coronaria), enferme- •• Adrenalina 1 mg/ml i.v. presentaciones genéricas.
dad cerebrovascular, diabetes, enfermedad de Parkinson o pa- •• Altellus® jeringa precargada de 0,15 mg/2 ml y 0,3 mg/2 ml.
cientes con patología tiroidea. •• Jext® jeringa precargada de 0,15 mg/2 ml y 0,3 mg/2 ml.
•• Twinject® jeringa precargada de 0,15 mg/2 ml y 0,3 mg/2 ml.
Efectos secundarios
No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes Bibliografía

(1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto
consultar ficha técnica. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medica-
•• Trastornos del sistema nervioso: miedo, ansiedad, cefalea mentos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Ma-
pulsante, disnea, sudoración y náuseas, vómitos, temblores y drid, España. Agencia Española de Medicamentos y Productos
mareos. Sanitarios (AEMPS) (fecha de acceso 29 noviembre 2013). Dis-
•• Trastornos cardiovasculares: taquicardia, palpitaciones, pali- ponible en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.
dez, elevación (discreta) de la presión arterial. do?metodo=detalleForm.
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
Interacciones farmacológicas ción. España. Adis, 2011.
•• Cardona Dhal V, Grupo de trabajo de la Guía GALAXIA de actuación
•• Se sugiere precaución en pacientes tratados con fármacos en anafilaxia. Guía de actuación en anafilaxia. Med Clin (Barc) 2011;
que puedan sensibilizar el corazón a las arritmias, como la 136: 349-355.
digital, la quinidina, si se administra conjuntamente con digi- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
tálicos pueden aparecer arritmias cardíacas. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• Los inhibidores de la MAO y los antidepresivos tricíclicos puede acceso 30 agosto 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
den potenciar su efecto. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• La adrenalina inhibe la secreción de insulina, aumentando así Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
la glucemia. En los pacientes diabéticos tratados con adrena- son (OH). Lexi Comp, 2010.
lina puede ser necesario aumentar la dosis de insulina o de •• Epinephrine (adrenaline): Pediatric drug information. In: UpToDate,
hipoglucemiantes orales. Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2013.
•• Bloqueantes betaadrenérgicos: antagonizan su efecto vaso- •• Epinephrine (adrenaline). In: Neofax 2011. 23 Edición. Ed: Thomson Reuters.
constrictor e hipertensivo.
•• Bloqueantes betaadrenérgicos: posible hipertensión inicial (Fecha revisión: diciembre 2013)
seguida de bradicardia.
•• Diuréticos: disminuyen la respuesta vascular. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Alcaloides ergotamínicos: revierten los efectos presores de la Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
adrenalina. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Adrenalina. Dispo-
•• Anestésicos generales (halotano, ciclopropano): aumentan la nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
sensibilidad miocárdica a la adrenalina (arritmias). (fecha de la consulta).
•• Levotiroxina: potencia los efectos de la adrenalina.
666
Ajmalina Efectos secundarios
Es un antiarrítmico de clase IA de presentación intravenosa. Depresión de la conducción cardíaca pudiendo llegar al bloqueo.
A dosis muy altas es inotrópico negativo, además de potencial
Uso clínico generador de arritmias, coma y muerte. Las arritmias han sido re-
portadas tras dosis usuales intravenosas. Han sido comunicados
(E: extranjero y off-label) efectos neurológicos adversos incluyendo tics oculares, convul-
siones y depresión respiratoria. La hepatotoxicidad y agranuloci-
•• Tratamiento de arritmias supraventriculares y ventriculares tosis pueden ocurrir ocasionalmente.
y para establecer diagnóstico diferencial en el síndrome de
Wolff-Parkingson-White. Interacciones farmacológicas
•• Diagnóstico del síndrome de Brugada.
•• La combinación con antiarrítmicos betabloqueantes o an-
Dosis y pautas de administración tagonistas del calcio puede producir un efecto aditivo inhi-
bidor sobre la conducción intraventricular y la potencia de
•• En adultos, vía intravenosa lenta, a una dosis máxima de 50 contracción.
mg en al menos 5 minutos. No es necesario continuar la •• Evitar combinar con otros antiarrítmicos clase I por riesgo de
perfusión una vez obtenido el resultado deseado. En caso aparición de efectos secundarios graves.
necesario se puede repetir la perfusión al cabo de 30 minu- •• Quinidina: aumenta la concentración plasmática de ajma-
tos. Se puede aplicar en forma de perfusión gota a gota en lina.
arritmias con taquicardias refractarias ventriculares. Dosis: •• Inductores enzimáticos (rifampicina, fenobarbital, fenitoína,
20 mg/h–50 mg/h. En pacientes con insuficiencia hepática carbamazepina) aceleran la eliminación.
o insuficiencia cardíaca descompensada bastará con dosis •• Hormonas, sulfonamidas, salicilato y diazepam aumentan la
pequeñas (10-30 mg/h), debido a su reducido aclaramien- frecuencia de colestasis de larga duración.
to. No tiene apenas influencia la insuficiencia renal (sólo se •• Ajmalina se metaboliza por el citocromo P450 incluyendo
elimina un 5% inalterada en orina). isoenzima CYP 2D6 que la inhibe. Pueden producirse interac-
•• Hay muy escasa información en pacientes jóvenes. Para el ciones de relevancia clínica entre ajmalina y otras sustancias
diagnóstico de síndrome de Brugada se ha utilizado en una que se metabolizan a través de CYP 2D6.
serie de pacientes (28) menores de 18 años a dosis i.v. de 0,7-
1 mg/kg administrado en 5 minutos. Presentación (nombre comercial)
Contraindicaciones •• Gylurytmal® ampollas i.v. 50 mg/2 ml.

•• Excipientes: ácido fosfórico 84-90%, propilengliocol, agua
Bloqueo cardíaco completo. Hipersensibilidad al fármaco. Al- para inyección, para ajustar el pH: hidróxido de sodio.
teraciones severas en la conducción AV, enfermedad de Adam- •• Solución amarillo claro, las soluciones claras o de color fuerte
Stoke, insuficiencia cardíaca manifiesta, ensanchamiento deberán desecharse. Proteger ampollas de la luz.
QRS, alargamiento QT, miastenia gravis, bradicardia < 50 lpm, •• Incompatibilidades: no puede mezclarse con furosemida in-
FEVI < 35%. travenoso. Disminución del pH y aparición de precipitados.
En soluciones alcalinas (por ejemplo de bicarbonato de so-
Precauciones dio) pueden precipitarse los principios activos.
•• Es compatible con suero fisiológico y glucosado. Puede mez-
•• Debe ser usada con extrema precaución en bloqueo cardía- clarse sin problema con soluciones comerciales para perfu-
co incompleto, así como en fallo cardíaco no compensado o sión tanto neutras como ácidas (ej. Ringer lactato, soluciones
importante daño miocárdico. electrolíticas completas, soluciones calóricas, etc.).
•• En miastenia gravis puede exacerbar los síntomas y reducir la
efectividad de drogas simpaticomiméticas.
•• La aplicación intravenosa requiere una rigurosa supervi- Bibliografía
sión cardiológica y sólo debe realizarse si se encuentran
disponibles los medios de reanimación y supervisión per- •• Fichas técnicas de la Base de datos Gestión de Medicamentos en
tinentes. situaciones especiales de la AEMPS (base de datos en Internet).
•• En la forma de administración gota a gota debe tenerse en Madrid, Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios
cuenta que los denominados metabolizadores pobres meta- (AEMPS) (fecha de acceso 1 diciembre 2012]. Disponible en: https://
bolizan ajmalina más lentamente. mse.aemps.es/mse/loginForm.do.
667
•• Martindale. The complete drug reference. 36 ed. Pharmaceutical Press, (Fecha revisión: diciembre 2013)
2009.
•• Sorgente et al. Ajmaline Challenge in Young Individuals with Sus- Sugerencia para citar esta ficha:
pected Brugada Syndrome. Pacing Clin Electrophisiol 2011; 34: 736- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
741. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Ajmalina. Disponi-
ble en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fe-
cha de la consulta).
Alprostadil ›› El diagnóstico de presunción no es correcto.

›› El ductus no responda a las PGE (lo que puede ocurrir
en neonatos de mayor edad) o que no exista.
Prostaglandina E1 (PGE1). Vasodilatador arteriolar. Evita el cierre ›› No todos los neonatos con sospecha de cardiopatía
del ductus manteniéndolo permeable. Inhibidor de agregación grave previsiblemente ductus dependiente respon-
plaquetaria. Estimulante de fibra muscular lisa uterina e intestinal. den al tratamiento, incluso pueden empeorar, gene-
ralmente por presentar obstrucción al flujo de las ve-
Uso clínico nas pulmonares o en la aurícula izquierda como en:
·· SCIH con septo interauricular íntegro o con fora-
•• Apertura y/o mantenimiento de la permeabilidad del ductus men oval restrictivo (FOR).
en cardiopatías que dependen de éste para una óptima oxi- ·· Otras variantes de atresia mitral con FOR.
genación y/o perfusión. Disminuye la mortalidad y permite ·· TGA-SI con FOR.
diferir la cirugía o cateterismo intervencionista hasta lograr ·· Drenaje venoso pulmonar anómalo total obs-
estabilizar al paciente. Dependiendo de la lesión, aumenta el tructivo (generalmente, infracardíaco).
flujo pulmonar (Qp) (aquellas cardiopatías simples o comple- (Los tres primeros casos se beneficiarían de una atrio-
jas con componente de estenosis pulmonar severa o atresia septostomía de Rashkind y el último de la cirugía co-
pulmonar), incrementa el flujo sistémico (Qs) (ej.: estenosis rrectora urgente).
aórtica severa, coartación crítica, interrupción istmo aórtico,
corazón izquierdo hipoplásico [SCHI]) o favorece la mezcla En los casos de TGA-SI en los que se realiza Rashkind satisfac-
entre las dos circulaciones en paralelo (ej. transposición de torio se puede intentar retirar la infusión PGE1 a partir de las 2
grandes vasos con septo integro [TGA-SI]) (A). horas posprocedimiento (aunque precisan reinfusión un 20%
ʰʰ Es preciso subrayar que, como el diagnóstico ecocardiográ- de los casos), para prevenir cambios tipo friabilidad de tejido
fico y definitivo de la lesión puede no estar siempre dispo- ductal y periductal perjudicial en la cirugía.
nible, se recomienda iniciar el tratamiento ante la sospecha •• También está descrito su uso en el transporte neonatal ante
clínica de cardiopatía ductus dependiente (generalmente la sospecha de cardiopatía congénita cianosante sin confir-
un neonato con cianosis importante sin respuesta al test mación ecocardiográfica, ya que tanto en las cardiopatías
de hiperoxia o con síntomas de bajo gasto y pulsos débiles, cianosantes como en la hipertensión pulmonar tendrían un
+/- soplo) ya que las ventajas de hacerlo en esta circunstan- efecto beneficioso (E: off-label).
cia superan los riesgos de los efectos secundarios. •• Otra indicación en recién nacidos sería como tratamiento
ʰʰ Generalmente se obtiene respuesta en 30 minutos- adyuvante en la hernia diafragmática. El uso de PGE1 para
2 horas. Ésta es rápidamente objetivable en cardiopatías reabrir el ductus y estabilizar la función ventricular derecha
con Qp ductus dependiente y TGA-SI, con aumento de ayudaría a mejorar la hipertensión pulmonar severa y a esta-
la saturación arterial de oxígeno (SaO2), presión arte- bilizar a estos pacientes con hipoplasia pulmonar en el mo-
rial de oxígeno (PaO2) y mejora de la acidosis. El efecto, mento previo a la cirugía (E: off-label).
con mejoría del gasto cardíaco, diuresis, pH y aparición
de pulsos, en los casos de cardiopatías con Qs ductus Dosis y pautas de administración
dependiente, puede ser algo más tardío, por lo que en
ocasiones hay que esperar varias horas antes de decidir •• Dosis de inicio: 0,05-0,1 μg/kg/min. Máximo 0,4-1 μg/kg/min,
sobre su efectividad. teniendo en cuenta que los efectos secundarios son más im-
ʰʰ Cuando no se obtiene la respuesta esperada, puede ser portantes y frecuentes cuanto mayor es la dosis y que en ge-
porque: neral las dosis más altas no producen respuestas superiores.
668
•• Dosis de mantenimiento: 0,01-0,05 μg/kg/min. Se procederá •• Debe ser usado cuidadosamente en niños con tendencia a
a la disminución escalonada a la “mínima dosis efectiva”. hemorragias.
Si el ductus está permeable al iniciar el tratamiento (comprobable Efectos secundarios

mediante ecocardiografía), se puede comenzar con la dosis de
mantenimiento. •• Comunes (6-15%): apnea, hipotensión, fiebre, leucocitosis, irritabi-
lidad, vasodilatación cutánea con rubor, hipotensión, bradicardia.
Preparación •• Otros: convulsiones, taquicardia, parada cardíaca, edema, dia-
rrea, enterocolitis necrotizante, sepsis, coagulación intravascu-
•• Diluir con SF0,9% o SG5% hasta concentración habitual: lar diseminada, hemorragia, trombocitopenia, urticaria, bron-
10 μg/ml. La concentración máxima es de 20 μg/ml. coespasmo, hipoglucemia, hipo/hipercalemia e hipocalcemia.
•• Debe añadirse directamente a la solución intravenosa, evi- •• Relacionados con tratamientos prolongados en el tiempo:
tando el contacto con las paredes de envases de plástico ya hipopotasemia (seudo-Bartter), hiperplasia antral con obs-
que se pueden lixiviar las partículas de éstos, volviéndose tur- trucción gástrica, hiperostosis cortical en los huesos largos,
bia (si esto ocurre debe desecharse). tumefacción de tejidos blandos de extremidades.
Administración Son reversibles al finalizar el tratamiento, incluso si el tratamiento

ha sido prolongado.
•• Precisa infusión continua por su vida media muy corta.
•• La vía de administración preferible es intravenosa continua Interacciones farmacológicas
(vena periférica/umbilical/central), preferiblemente por vía
central o por epicutáneo. En el caso de usar una vía periféri- Puede potenciar el efecto de hipotensores, vasodilatadores, anti-
ca se recomienda dejarla para la infusión exclusiva de PGE1. coagulantes y antiagregantes plaquetarios.
También se puede administrar intraarterial (arteria umbilical).
Datos farmacéuticos
Contraindicaciones
•• Composición por ampolla 1 ml:
Ninguna. ʰʰ PGE1 500 μg.
ʰʰ Alcohol deshidratado c.s.p. 1 ml.
Precauciones
•• Conservación:
•• Precisa monitorización cardiovascular y respiratoria estrecha ʰʰ Ampollas: conservar entre 2 ºC y 8 ºC (en nevera), y pro-
(SaO2, frecuencia respiratoria, presión arterial, electrocardio- tegidas de la luz.
grama), temperatura corporal. Se recomienda comprobar ʰʰ Dilución: es estable 24 horas a temperatura ambiente.
el equilibrio ácido base a los 15-30 minutos del inicio de la
infusión. Presentación (nombre comercial)
•• Preveer posibilidad de necesidad de intubación, ante la apa-
rición de apnea (10-12%), sobre todo en la primera hora de Alprostadil Pharmacia® (Pfizer): ampollas de 500 μg /1 ml (envase
tratamiento y < 2 kg. Valorar ventilación mecánica si requie- con 5 ampollas).
ren transporte a otro centro (atendiendo a factores como
inestabilidad hemodinámica, edad gestacional, distancia al
centro de traslado y habilidad del equipo de transporte para Bibliografía
intubación en condiciones de emergencia).
•• Valorar efecto sumatorio hipotensor de pseudoanalgésicos •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medica-
que se administren a la vez. Debe asegurarse una vía venosa mentos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid,
alternativa para infusión de volumen en caso necesario. España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sani-
•• En tratamientos prolongados, control de iones (K+, Na+, Ca+2), tarios (AEMPS) (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en:
glucemia, fosfatasa alcalina, calciuria. https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicasdo?metodo=d
•• En neonatos puede originar obstrucción gástrica secundaria a etalleForm.
hiperplasia antral. Este efecto parece estar relacionado con la •• Neofax®. A manual of drugs used in neonatal care, 24th ed. Thomson
duración de la terapia y la acumulación de la dosis del fármaco. Reuters, 2011.
En tratamientos de más de 120 días, monitorizar los signos que •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
evidencian hiperplasia antral y obstrucción gástrica. ción. España. Adis, 2011.
669
•• Protocolos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. Capí- •• Hofmann SR, Stadler K, Heilmann A, Häusler HJ, Fitze G, Kamin G,
tulo 12. Grueso Montero J. Manejo de las prostaglandinas en el re- et al. Stabilisation of cardiopulmonary function in newborns with
cién nacido con cardiopatía. congenital diaphragmatic hernia using lung function parame-
•• Vento M et al. De guardia en neonatología, 2.ª edición. Ergon, 2008. ters and hemodynamic management. Klin Padiatr 2012; 224(4):
•• Dice JE. Physical compatibility of alprostadil with commonly used iv e1-e10.
solutions and medications in the neonatal intensive care unit. J Pe- •• Perme T, Mali S, Vidmar I, Gvardijančič D, Blumauer R, Mishaly D, et al.
diatr Pharmacol Ther 2006; 11: 233-236. Prolonged prostaglandin E1 therapy in a neonate with pulmonary
•• Early discontinuation of intravenous prostaglandin E1 after balloon atresia and ventricular septal defect and the development of antral
atrial septostomy is associated with an increased risk of rebound foveolar hyperplasia and hypertrophic pyloric stenosis. Ups J Med Sci
hypoxemia. J Perinatol 2008 May; 28(5): 341-346. Epub 2008 Mar 13. 2013; 118(2): 138-142.
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of prolonged prostaglandin E1 infusion. Arch Argent Pediatr 2011;
109(2): 154-159.
Ambrisentán el efecto en pacientes con insuficiencia hepática grave. Debido a

que las principales rutas metabólicas de ambrisentán son la glucu-
ronidación y oxidación con posterior eliminación por vía biliar, cabría
Antihipertensivo del grupo de los antagonistas selectivos del re- esperar que la insuficiencia hepática produjera un aumento de la
ceptor de endotelina (ARE) de tipo A (ETA), usado en el tratamien- exposición. Por lo tanto, no se debe iniciar el tratamiento en pacien-
to de la hipertensión arterial pulmonar. Designado medicamento tes con insuficiencia hepática grave, ni en aquéllos con elevación de
huérfano en Europa el 11/04/2005. los valores de aminotransferasas hepáticas clínicamente significativa
(más de 3 veces el límite superior de la normalidad).
Uso clínico
Administración
En todas sus indicaciones existe escasa experiencia de uso en
pediatría (E: off-label). Los comprimidos pueden tomarse con o sin alimentos y se reco-
•• Hipertensión arterial pulmonar funcional II y III (OMS), para mienda tragarlos enteros.
mejorar la capacidad de ejercicio.
•• Hipertensión pulmonar idiopática. Contraindicaciones
•• Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del tejido
conectivo. •• Hipersensibilidad a ambrisentán o a la soja o a alguno de los
excipientes.
Dosis y pautas de administración •• Mujeres en edad fértil que no utilicen un método anticon-
ceptivo fiable.
•• Adultos > 18 años: 5 mg/día. Máximo 10 mg/día. •• Insuficiencia hepática grave (con o sin cirrosis). Valores basa-
•• Concomitancia con ciclosporina A: 5 mg/día y monitorizar. les de transaminasas (AST y/o ALT) > 3 x ULN.
•• Faltan estudios en menores de 18 años. No hay datos de se-
guridad y eficacia en esta población. Precauciones
No precisa ajuste de dosis en casos de insuficiencia renal leve o •• Insuficiencia renal grave (experiencia limitada).
moderada. Experiencia limitada en insuficiencia renal grave (aclara- •• Insuficiencia hepática.
miento de creatinina < 30 ml/min); iniciar cuidadosamente y prestar •• Riesgo de retención de líquidos o edema pulmonar (suspen-
especial cuidado si la dosis se aumenta a 10 mg. No se ha estudiado der si se sospecha enfermedad venooclusiva pulmonar).
670
•• No iniciar en mujeres en edad fértil, a menos que la prueba de •• Evitar Hypericum perforatum (también conocida como hipéri-
embarazo sea negativa y se utilicen medidas anticonceptivas co, hipericón, corazoncillo o hierba de San Juan) porque pue-
fiables. de disminuir los niveles/efectos de ambrisentán.
•• El uso de antagonistas de los receptores de endotelina (ARE)
se ha asociado con una reducción en la concentración de Presentación (nombre comercial)
hemoglobina y hematocrito. La mayor parte de estas dismi-
nuciones fueron detectadas durante las primeras 4 semanas Volibris® comprimidos recubiertos con película: 5 mg, 10 mg.
de tratamiento, que generalmente se estabilizaban pasado
este periodo. No se recomienda iniciar el tratamiento en pa- Lista de excipientes:
cientes con anemia clínicamente significativa. •• Núcleo del comprimido: lactosa monohidrato, celulosa
•• Control hepático (AST y/o ALT) y hematológico al inicio y microcristalina, croscarmelosa sódica, estearato de mag-
mensualmente. nesio.
•• Vigilar al comenzar tratamiento con rifampicina. •• Recubrimiento: alcohol polivinílico (parcialmente hidroli-
zado), talco (E553b), dióxido de titanio (E171), macrogol/
Efectos secundarios PEG 3350, lecitina (soja) (E322), rojo allura AC, aluminio lake
(E129).
•• Muy frecuentes: edema periférico, retención de fluidos, ce-
falea.
•• Frecuentes: palpitaciones, anemia, congestión del tracto Bibliografía
respiratorio superior, sinusitis, nasofaringitis, rinitis, dolor
abdominal, estreñimiento, rubefacción, dolor/malestar to- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
rácico. tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
Interacciones farmacológicas (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Uso concomitante con ciclosporina: limitar la dosis de ambri- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
sentán a 5 mg una vez al día, sin que esté justificado el ajuste de Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
dosis de ciclosporina A (aumenta la exposición de ambrisantán). de acceso 01 diciembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
•• Los pacientes tratados con ambrisentán deben ser estre- •• Food and Drug Administration (base de datos en Internet). Silver
chamente vigilados al comenzar el tratamiento con rifam- Spring, MD 20993. Food and Drug Administration 2012 (fecha de ac-
picina. ceso 01 diciembre 2012). Disponible en: www.fda.gov.
•• Se recomienda precaución en caso de coadministración
con otros medicamentos para el tratamiento de la hiperten- (Fecha revisión: febrero 2014)
sión arterial pulmonar, si bien la administración conjunta de
ambrisentán con un inhibidor de la fosfodiesterasa, como Sugerencia para citar esta ficha:
sildenafilo o tadalafilo, no afectó de manera significativa a Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
la farmacocinética del inhibidor de la fosfodiesterasa ni de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Ambrisentán. Dis-
ambrisentán. ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
•• Evitar las uvas y el mosto porque pueden aumentar los nive- en (fecha de la consulta).
les/efectos de ambrisentán.
Amiodarona Uso clínico
Tratamiento de las arritmias graves citadas a continuación, cuan-

Antiarrítmico de clase III de presentación oral e intravenosa. do no respondan a otros antiarrítmicos o cuando los fármacos
Debido a su alta incidencia de toxicidades potenciales, algu- alternativos no se toleren (E: off-label):
nas de ellas fatales, no debe ser considerado un tratamiento •• Taquiarritmias asociadas con el síndrome de Wolff-Parkinson-
de primera elección. Prolonga el intervalo QT. Es un fármaco White.
en el que debe considerarse consultar al experto en arritmias •• Prevención de la recidiva de la fibrilación y flutter auri-
pediátricas. cular.
671
•• Todos los tipos de taquiarritmias de naturaleza paroxística ción de amiodarona no debe exceder 2 mg/ml, excepto
incluyendo: taquicardias supraventricular, nodal y ventricular, que se use una vía central.
fibrilación ventricular. ›› La administración de la dosis de carga se realiza en 30
minutos, seguida de la perfusión continua.
Dosis y pautas de administración ›› No añadir ningún otro producto en la misma jerin-
ga. No administrar otras preparaciones en la misma
•• Neonatal (datos limitados y dosis no bien establecidas): línea. Si el tratamiento debe prolongarse, iniciar una
ʰʰ Oral, en taquicardia supraventricular: 10-20 mg/kg/día, perfusión continua.
en 2 dosis, 7-10 días. Reducir luego la dosis a la mitad, ›› No administrar una segunda inyección intravenosa
5-10 mg/kg/día, por 2 a 7 meses. directa antes de haber transcurrido 15 minutos de la
ʰʰ Intravenosa, considerar consultar a un experto, usar con primera.
precaución cuando se administra con otros fármacos ›› Incompatibilidades con material de administración:
que producen alargamiento del intervalo QT. Taquiarrit- la utilización de equipo médico o productos sanita-
mias, taquicardia supraventricular paroxística: dosis de rios que contengan material plástico de tipo DEHP
carga de 5 mg/kg a pasar en 1 hora (no exceder 0,25 (di-2-etilexil ftalato) en presencia de amiodarona
mg/kg/min). Se puede repetir la dosis de carga hasta puede producir la dilución de DEHP. Con el fin de
un máximo de 10 mg/kg. No exceder los 15 mg/kg/día minimizar la exposición de los pacientes al DEHP, la
en bolus. dilución final de amiodarona para infusión debe ad-
En infusión continua comenzar a 5 μg/kg/min (rango ministrarse preferiblemente con materiales que no
5-15 μg/kg/min). En cuanto se pueda pasar a dosis oral. contengan DEHP.
•• Niños: ʰʰ Oral: con alimentos.

ʰʰ Oral: calcular la dosis usando la superficie corporal en niños
< 1 año. Dosis de carga 10-15 mg/kg/día o 600-800 mg/ Contraindicaciones
1,73 m2/día en 1-2 dosis durante 4-14 días o hasta adecuado
control de la arritmia o aparición de efectos adversos. Re- Hipersensibilidad conocida al yodo, yodina, amiodarona o a algu-
ducir a 5 mg/kg/día o 200-400 mg/1,73 m2/día, en 1 dosis, no de los excipientes. Bradicardia sinusal, bloqueo sinoauricular.
varias semanas; reducir a la mínima dosis efectiva posible. Disfunción nodal severa, bradicardia sinusal marcada, bloqueo
Dosis mínima: 2,5 mg/kg/día, 5-7 días a la semana. auriculoventricular de segundo o tercer grado, colapso cardio-
ʰʰ Intravenosa: vascular. Trastornos de la función tiroidea. La vía intravenosa está
›› Tratamiento de la taquicardia ventricular sin pulso o fi- contraindicada en hipotensión, insuficiencia respiratoria grave,
brilación ventricular: 5 mg/kg (máximo 300 mg/dosis) miocardiopatía o insuficiencia cardíaca.
se puede repetir hasta un máximo diario de 15 mg/kg.
›› En taquiarritmias dosis de carga de 5 mg/kg (máximo Precauciones
de 300 mg/día) a pasar en 1 hora (no exceder 0,25
mg/kg/min). Se puede repetir dosis de carga hasta un La administración i.v. directa en bolus está generalmente
máximo de 10 mg/kg. No exceder los 15 mg/kg/día en desaconsejada a causa de los riesgos hemodinámicos (colap-
bolus. En infusión continua comenzar a 5 μg/kg/min so cardiocirculatorio); por tanto, siempre que sea posible es
(rango 5-15 μg/kg/min). En cuanto se pueda pasar a preferible la administración mediante perfusión intravenosa.
dosis oral. Máximo 1,2 g/día. Excepto en resucitación cardiopulmonar en el tratamiento de
fibrilación ventricular resistente a la desfibrilación, la amioda-
•• Insuficiencia renal: no es necesario ajuste. rona debe inyectarse en un tiempo nunca inferior a 3 minutos
•• Insuficiencia hepática: sin datos específicos. Considerar dis- y no debe ser administrada una segunda inyección intrave-
continuar o disminuir dosis con enzimas hepáticas en 3 venosa directa antes de que pasen 15 minutos tras la primera
ces sobre su valor normal. inyección, aunque solamente se haya administrado una única
ampolla (riesgo de colapso irreversible). Cada ampolla contie-
Preparación y administración ne: alcohol bencílico (20 mg/ml) que en grandes cantidades
(> 99 mg/kg/día) se ha asociado con una toxicidad potencial-
•• Preparación. Diluir con SG5% hasta concentraciones que os- mente fatal en neonatos (síndrome de gasping), por lo que
cilan entre 1 y 6 mg/ml (concentración máxima). debe ser manejado con especial precaución en este grupo de
•• Administración: edad. También contiene polisorbato que se describe puede
ʰʰ Intravenosa: se puede administrar por vía periférica o producir en pretérminos trombocitopenia, ascitis, deterioro
central. Para infusiones de más de 1 hora, la concentra- pulmonar, renal y hepático.
672
Efectos secundarios tamidina (cuando se administra por vía parenteral) ya que
hay mayor riesgo de torsades de pointes potencialmente fa-
La presentación de reacciones adversas con amiodarona es fre- tales debido a que estos fármacos presentan un efecto arrit-
cuente, particularmente toxicidad cardíaca, pulmonar y hepática. mogénico y/o inhibir la actividad del CYP3A4 incrementan
En ocasiones estas manifestaciones están relacionadas con la do- los niveles plasmáticos de amiodarona.
sis y revierten tras una reducción de la dosis.
•• Trastornos cardiovasculares: bradicardia, generalmente mo- No se recomienda el tratamiento con los siguientes fármacos:
derada, hipotensión, bloqueo cardíaco, depresión miocárdi- •• El uso de amiodarona con otros antiarrítmicos o fármacos
ca, taquicardia paroxística ventricular, proarrítmico (incluyen- con potencial arritmogénico, betabloqueantes e inhibidores
do torsade de pointes), bloqueo sinusal. de los canales de calcio que disminuyen la frecuencia cardía-
•• Trastornos respiratorios (pueden ser potencialmente fatales): ca (verapamilo, diltiazem), laxantes estimulantes y fluoroqui-
son muy raros. Síndrome de distrés respiratorio del adulto. nolonas.
Neumonitis intersticial o por hipersensibilidad, fibrosis, he-
moptisis o hemorragia pulmonar. Broncoespasmo. Se debe tener especial cuidado cuando amiodarona se combina
•• Trastornos del sistema nervioso central: ataxia, vértigo, falta con los siguientes fármacos:
de coordinación, cambios en comportamiento, cefalea, in- •• Fármacos que pueden inducir hipopotasemia: diuréticos hi-
somnio, pesadillas. popotasémicos solos o asociados, corticosteroides sistémi-
•• Trastornos endocrinos y metabólicos: hiperglucemia, hipoti- cos (glucocorticoides, mineralocorticoides), tetracosactida,
roidismo (menos común hipertiroidismo), SIADH, incremen- anfotericina B.
to de triglicéridos. Nódulos tiroideos incluso cáncer. •• Anticoagulantes orales: amiodarona aumenta las concentra-
•• Trastornos gastrointestinales: anorexia, constipación, náuseas ciones de warfarina por inhibición del citocromo P450 2C9.
y vómitos. •• Digitálicos: posibilidad de alteración del automatismo (bradi-
•• Trastornos nefrourológicos: daño renal, epididimitis estéril. cardia excesiva) y de la conducción auriculoventricular (por
•• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administra- acción sinérgica); además puede producirse un aumento de
ción (hasta en un 25% de los niños) y flebitis con el inyectable las concentraciones plasmáticas de digoxina por disminu-
que es dependiente de la concentración. ción de su aclaramiento.
•• Trastornos hepatobiliares: trastornos hepáticos agudos con •• Fenitoína: la combinación de fenitoína con amiodarona pue-
elevación de transaminasas séricas y/o ictericia (incluyendo de llevar a una sobredosificación de fenitoína debido a la in-
insuficiencia hepática) siendo alguno de ellos de desenlace hibición del citocromo P450 2C9.
mortal. •• Flecainida: amiodarona aumenta los niveles plasmáticos de
•• Trastornos del sistema inmunológico: anafilaxia con o sin flecainida por inhibición del citocromo CYP 2D6. En conse-
shock. Edema angioneurótico. cuencia cuando se administra flecainida en pacientes que
•• Trastornos neuromusculares y del tejido conjuntivo: debili- reciben amiodarona debería reducirse un 50% y monitorizar
dad, parestesias, síntomas parkinsonianos, neuropatía perifé- la presentación de posibles efectos adversos.
rica, rabdomiólisis, temblor. •• Fármacos metabolizados por el citocromo P 450 3A4 ya que
•• Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: decoloración de se puede producir un incremento de las concentraciones
la piel (azulada), fotosensibilidad, prurito, rash, cáncer de piel. plasmáticas de dichos fármacos, lo que podría conducir a un
•• Trastornos oculares: microdepósitos corneales, visión borro- incremento de su toxicidad.
sa (hasta un 10% de casos), neuritis óptica, fotofobia, daño •• Ciclosporina: su combinación con amiodarona puede produ-
visual que puede llegar a ceguera permanente. cir un incremento plasmático de los niveles de ciclosporina,
•• Trastornos hematológicos: anemia por aplasia o hemólisis, debiéndose ajustar la dosificación.
trombocitopenia, anemia, pancitopenia. •• Fentanilo, estatinas y otras substancias metabolizadas por
CYP 3A4: lidocaína, tacrolimo, sildenafilo, midazolam, triazo-
Interacciones farmacológicas lam, dihidroergotamina, ergotamina.
•• Anestesia general. Se han observado complicaciones poten-
Está contraindicado el tratamiento asociado con fármacos que cialmente graves tras la asociación con anestésicos generales:
puedan inducir torsades de pointes: bradicardia resistente a la atropina, hipotensión, trastornos
•• Fármacos antiarrítmicos de clase Ia (quinidina, hidroquinidi- de la conducción, disminución del gasto cardíaco. Muy rara-
na, disopiramida, sotalol, bepridil). mente, se han observado complicaciones respiratorias graves
•• Fármacos no antiarrítmicos como vincamina, algunos fárma- (síndrome de distrés respiratorio agudo del adulto), algunas
cos neurolépticos (clorpromazina, levomepromazina, tiori- con desenlace mortal, inmediatamente después de una inter-
dazina, trifluoperazina, haloperidol, amisulprida, sulpirida, vención quirúrgica; dichos efectos se han relacionado con una
tiaprida, pimozida), cisaprida, eritromicina intravenosa, pen- posible interacción con altas concentraciones de oxígeno.
673
Datos farmacéuticos Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)

(fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
•• Ampollas. Excipientes: cada ampolla contiene alcohol bencílico med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
(20 mg/ml), polisorbato 80, y agua para preparaciones inyectables. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
•• Comprimidos. Excipientes: almidón de maíz, lactosa anhidra, Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
estearato de magnesio, povidona, sílice coloidal anhidra y 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
agua purificada. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
Presentación (nombre comercial) son (OH). Lexi Comp, 2010.
•• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Trangorex® 150 mg/3 ml solución inyectable (se presenta Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2013 (fecha
como un líquido ligeramente amarillento). de acceso 29 noviembre 2013). Disponible en: www.uptodate.com.
•• Trangorex® 200 mg comprimidos. •• Food and Drug Administration (base de datos en Internet). Silver Spring,
MD 20993. Food and Drug Administration 2012 (fecha de acceso 01 di-
Conservación: ciembre 2012). Disponible en: www.fda.gov.
•• Ampollas: no deben conservarse a temperatura superior a 25 ºC •• Martindale. The complete drug reference, 36 ed. Pharmaceutical Press, 2009.
y deben ser protegidas de la luz.
•• Dilución: es estable 24 horas a temperatura ambiente. No es (Fecha revisión: enero 2014)
preciso proteger de la luz mientras se realiza la infusión.
Sugerencia para citar esta ficha:
Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Bibliografía Pediatría. Pediamécum. Edición 2013. Amiodarona. Dis-
ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen- (fecha de la consulta).
tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
Amlodipino de 2,5 mg una vez al día como dosis inicial, elevándola hasta
5 mg una vez al día si no se alcanza el objetivo de presión
arterial después de 4 semanas.
Antagonista del calcio, por su estructura química es una dihidro- •• Niños < 6 años. Dosis de inicio 0,05-0,1 mg/kg/día (dosis máxima
piridina. Los calcioantagonistas actúan en los canales lentos de 0,6 mg/kg/día, máximo 10 mg/día), preferentemente en dosis
calcio (localizados preferentemente en miocardio y musculatura única. Incrementos a la semana de haber iniciado el tratamiento.
lisa vascular), pero amlodipino es sobre todo vasodilatador. En el
glomérulo renal causa dilatación de la arteriola aferente, por lo Los niños < 6 años pueden precisar administración cada 12 horas.
que aumenta la filtración glomerular y el flujo renal. Los niños menores de 12-13 años parecen precisar más dosis que
los mayores (0,23 ± 0,14 mg/kg/día vs 0,16 ± 0,11 mg/kg/día).
Uso clínico
No precisa ajuste de dosis en insuficiencia renal. No es dializable.
•• Hipertensión arterial como monoterapia o combinado (A:
hipertensión arterial en niños de 6 a 17 años). La semivida de amlodipino se prolonga y los valores AUC son ma-
•• Hipertensión arterial en niños < 6 años (E: off-label). yores en pacientes con insuficiencia hepática; no se han establecido
•• Hipertensión arterial como monoterapia o combinado, en recomendaciones para su dosificación. En consecuencia, el fármaco
niños de 6 a 17 años, pero en dosis > 5 mg/día (E: off-label). deberá iniciarse con la dosis más baja del rango y debe ser usado con
•• Angina de pecho estable y vasoespástica (por vasodilatación precaución, tanto al inicio del tratamiento como cuando se aumente
coronaria) (E: off-label en niños y adolescentes). la dosis. En pacientes con insuficiencia hepática grave se requiere una
elevación lenta de la dosis y una monitorización cuidadosa.
Dosis y pautas de administración
Administración
•• Niños y adolescentes con hipertensión arterial de 6 a 17 años
de edad: la dosis recomendada de antihipertensivos orales es Oral: con o sin comidas.
674
Contraindicaciones •• No se recomienda la administración de amlodipino con po-
melo o zumo de pomelo debido a que puede aumentar su
•• Hipersensibilidad a amlodipino, otras dihidropiridas, o a alguno biodisponibilidad en algunos pacientes dando lugar a un au-
de los excipientes (celulosa, hidrogenofosfato de calcio anhidro, mento de su efecto antihipertensivo.
carboximetilalmidón sódico tipo A, estearato de magnesio). •• En estudios clínicos de interacción, amlodipino no afectó la
•• Hipotensión grave. farmacocinética de atorvastatina, digoxina, warfarina o ci-
•• Shock (incluyendo shock cardiogénico). closporina.
•• Obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo (por
ejemplo: estenosis aórtica grave). Datos farmacéuticos
•• Insuficiencia cardíaca hemodinámicamente inestable des-
pués de un infarto agudo de miocardio. Es una molécula lipofílica con larga vida media de eliminación
(36-48 h), niveles estables a los 7-8 días de su administración con-
Precauciones tinuada. La absorción es del 60-80%. Se metaboliza en el hígado,
los metabolitos inactivos se excretan vía urinaria. No precisa ajus-
•• Insuficiencia cardíaca: en pacientes clases I-II de la NYHA no te renal en insuficiencia renal (sí en fallo hepático).
aumenta la morbimortalidad. Incidencia notificada de ede-
ma pulmonar en clase III y IV. Presentación
•• No se han estudiado los efectos a largo plazo de amlodipino
en el crecimiento, la pubertad y el desarrollo general. •• Amlodipino, comprimidos de 5 y 10 mg (como besilato de amlo-
dipino). Son comprimidos rasurados. Varios laboratorios (genérico).
Efectos secundarios •• Excipientes: fosfato cálcico dibásico anhidro, celulosa micro-
cristalina, carboximetilalmidón de sodio de patata, estearato
•• Neurológicos: dolor de cabeza, mareo, somnolencia; frecuen- de magnesio.
tes, más al inicio del tratamiento.
•• Cardiocirculatorios: sofocos y fenómenos de flushing (fre-
cuentes), edema periférico, más en tobillos (frecuente), ta- Bibliografía
quicardia (raro).
•• Gastrointestinales: dolor abdominal y náuseas (frecuentes), •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
vómitos (raro). tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
•• Mucocutáneos: hiperplasia gingival (menos frecuente que Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
con el nifedipino). (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
Intoxicación •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• Puede provocar hipotensión y taquicardia refleja. Puede ser son (OH). Lexi Comp, 2010.
preciso el uso de fármacos vasoconstrictores. El gluconato •• Lurbe E, Cifkova R, Cruickshank JK, Dillon MJ, Invitti C, Kuznetsova T,
cálcico intravenoso puede ser beneficioso para anular los et al. Manejo de la hipertensión arterial en niños y adolescentes: re-
efectos del bloqueo de los canales del calcio. comendaciones de la Sociedad Europea de Hipertensión. Hipertens
•• El lavado gástrico puede ser útil. El uso de carbón activado riesgo vasc 2010; 27(2): 47-74.
hasta 2 horas después de la administración de amlodipino •• Robinson RF, Nahata MC, Batisky DL, Mahan JD. Pharmacologic treatment
reduce la velocidad de absorción. Puesto que el amlodipino of chronic pediatric hypertension. Paediatr Drugs 2005; 7(1): 27-40.
presenta una fuerte unión a proteínas, no es útil la diálisis. •• Sahney S. A review of calcium channel antagonists in the treatment
of pediatric Hypertension. Paediatr Drugs 2006; 8(6): 357-373.
Interacciones farmacológicas •• Andersen J, Groshong T, Tobias JD. Preliminary experience with amlo-
dipine in the pediatric population. Am J Therapeutic 2006; 13: 198-
•• Inhibidores del CYP3A4 (inhibidores de la proteasa, antifúngi- 204.
cos azólicos, macrólidos como la eritromicina o la claritromi-
cina, verapamilo o diltiazem) pueden dar lugar a un aumento Sugerencia para citar esta ficha:
significativo en la exposición a amlodipino. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Inductores del citocromo CYP3A4: el uso concomitante de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Amlodipino. Dis-
inductores del citocromo CYP3A4 (por ejemplo, rifampicina, ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
Hypericum perforatum [hierba de San Juan]) puede producir en (fecha de la consulta).
una reducción en la concentración plasmática de amlodipino.
675
Atenolol •• Administración:
ʰʰ Oral: separar de los alimentos al menos 30 minutos.
ʰʰ Intravenosa: se puede administrar por vía periférica o
Betabloqueante cardioselectivo a bajas dosis (antagonista recep- central. En ningún caso exceder un ritmo de administra-
tor β-1). Poco lipófilo (escasos efectos del SNC). ción superior a 1 mg/min.
Uso clínico Contraindicaciones
En todas sus indicaciones, el uso en pediatría se realiza en condi- •• Hipersensibilidad al atenolol o a alguno de sus excipientes
ciones distintas de las autorizadas (E: off-label). (carbonato de magnesio, almidón de maíz, laurilsulfato só-
•• Taquiarritmias supraventriculares, especialmente como trata- dico, gelatina, estearato de magnesio [E572], celulosa micro-
miento profiláctico. cristalina, talco).
•• Taquiarritmias ventriculares, especialmente taquicardia cate- •• Shock cardiogénico.
colaminérgica. •• Bloqueo cardíaco de segundo y tercer grado.
•• Síndrome de QT largo (tampoco en ficha técnica de adultos). •• Feocromocitoma no tratado.
•• Hipertensión arterial (fármaco de segunda línea o coadyu- •• Bradicardia.
vante). •• Hipotensión.
•• Infarto agudo de miocardio (primeras 12 horas; no si sospe- •• Asma grave y enfermedades pulmonares obstructivas cróni-
cha causado por cocaína o anfetamínicos). cas graves.
•• Acidosis metabólica.
Precauciones
•• Hipertensión y arritmias:
ʰʰ Vía oral 0,5-1 mg/kg/día repartido en 1 o 2 dosis. Dosis •• Paciente diabético: los agentes betabloqueantes pueden
máxima 2 mg/kg/día. No exceder la dosis oral máxima enmascarar síntomas acompañantes de la hipoglucemia,
diaria de adultos de 100 mg. especialmente la taquicardia. El atenolol no potencia la hi-
ʰʰ Vía intravenosa (muy poca información en niños; labeta- poglucemia inducida por insulina y la recuperación del nivel
lol es el betabloqueante más usado para la hipertensión normal de glucosa no es alterada.
severa). Dosis inicial 0,05 mg/kg en 3-5 minutos (en adul- •• Neonatos: no se recomienda pues la vida media del atenolol
tos 2,5 mg); se puede repetir cada 5 minutos hasta un en este grupo supera las 24-36 horas.
máximo acumulado de 0,15-0,2 mg/kg (en adultos dosis •• El tratamiento no se debe suspender bruscamente, especial-
máxima acumulada de 10 mg). Mantenimiento i.v. 0,15 mente en pacientes con enfermedad cardíaca isquémica.
mg/kg (máximo 10 mg) en infusión lenta en 20 minutos La dosis se debe reducir gradualmente.
cada 12 horas.
Efectos secundarios
No existen datos pediátricos relativos al ajuste de las dosis en
caso de insuficiencia renal o hepática. Los datos de que se dispo- •• Cardiovasculares: bradicardia, aumento del bloqueo auricu-
ne son extraídos de adultos. loventricular, hipotensión, empeoramiento de la insuficien-
•• Insuficiencia renal: la dosis se debe ajustar según el grado de cia cardíaca, fenómeno de Raynaud.
reducción de la filtración glomerular. •• Sistema nervioso central: fatiga, dolor de cabeza, visión bo-
rrosa, mareos.
Tasa de filtración glomerular Dosis de atenolol recomendada •• Gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea, boca seca y es-
(ml/min/1,73 m2 SC)
treñimiento.
> 35 No se modifica la dosis •• Vía aérea: broncoespasmos en pacientes con asma bronquial.
15-35 0,5-1 mg/kg
< 15 0,5-1 mg/kg cada 48 h Intoxicación
•• No se requiere modificar la dosis en insuficiencia hepática. Bradicardia, hipotensión, broncoespasmo e insuficiencia cardíaca
aguda. La absorción del atenolol aún presente en el tracto gas-
Preparación y administración trointestinal se puede evitar mediante lavado gástrico y adminis-
tración de carbón activo. La bradicardia o reacciones vagales se
•• Preparación: diluir con SF0,9% o SG5%. Concentración máxi- deben tratar mediante la administración de atropina y/o isopro-
ma 0,5 mg/ml. terenol. La hipotensión se debe tratar con fluidoterapia, y en caso
676
necesario, con catecolaminas (dopamina). La hemodiálisis o la ʰʰ BLOKIUM®: celulosa microcristalina, estearato de magne-
hemoperfusión también se pueden considerar, dado el carácter sio, almidón glicolato sódico, povidona.
hidrofílico y la baja unión a proteínas. ʰʰ TANSER®: almidón de maíz, lactosa, povidona, laurilsulfa-
to sódico, sílice coloidal anhidra, estearato de magnesio.
Interacciones farmacológicas ʰʰ TENORMIN®: carbonato de magnesio pesado, gelatina, al-
midón de maíz, laurilsulfato sódico y estearato de magnesio.
•• Antagonistas del calcio (verapamilo, nifedipino): disminuye la
contractilidad cardíaca y retrasa la conducción AV, aumento •• Comprimidos de 50 y 100 mg recubiertos:
de riesgo de hipotensión. ʰʰ NORMON®: celulosa microcristalina, almidón de maíz
•• Digoxina: la asociación con atenolol puede aumentar el pregelatinizado (sin gluten), almidón glicolato sódico (de
tiempo de conducción AV. patata sin gluten), estearato magnésico, talco, dióxido de
•• Clonidina: los betabloqueantes aumentan el riesgo de la hi- titanio (E-171), macrogol 6000, copolímero de metacrila-
pertensión de rebote. to de amonio tipo A y propilenglicol.
•• Antiarrítmicos de clase I (quinidina) y amiodarona: pueden ʰʰ RATIOPHARM®.
aumentar el tiempo de conducción auricular e inducir un
efecto inotrópico negativo. •• Ampollas de 10 ml (0,5 mg/ml):
•• Anestésicos: disminución de la taquicardia refleja y aumento ʰʰ TENORMIN®: cloruro de sodio, ácido cítrico, hidróxido de
del riesgo de hipotensión. sodio y agua para inyección.
•• AINE: pueden disminuir los efectos hipotensores del atenolol.
•• Antidepresivos tricíclicos, barbitúricos, fenotiazinas: riesgo de
hipotensión. Bibliografía
•• Ampicilina: puede reducir la biodisponibilidad del atenolol.
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
Datos farmacéuticos tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
La biodisponibilidad oral es aproximadamente del 50 al 60% (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
(mucho menor si se toma con alimentos, 20%). Los niveles plas- med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
máticos máximos se alcanzan a las 2-4 horas después de la admi- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
nistración oral. La unión a proteínas es inferior al 5%. El metabolis- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
mo del atenolol es mínimo. La mayor parte de la dosis absorbida son (OH). Lexi Comp, 2010.
(85-100%) se excreta sin metabolizar a través de la orina. La semi- •• Bink-Boelkens MTh. Pharmacologic Management of Arrhythmias. Pe-
vida de eliminación de aproximadamente 6 a 9 horas en adultos, diatr Cardiol 2000; 21: 508–515.
4-6 horas en niños y hasta 10-24 horas en neonatos. •• Ko JK, Ban JE, Kim YH, Park IS. Long-term efficacy of atenolol for atrio-
ventricular reciprocating tachycardia in children less than 5 years old.
Presentación (nombre comercial) Pediatr Cardiol 2004 Mar-Apr; 25(2): 97-101.
•• Moltedo JM, Kim JJ, Friedman RA, Kertesz NJ, Cannon BC. Use of a
Listado de excipientes presentes en cada una de las presentacio- cardioselective Beta-blocker for pediatric patients with prolonged
nes disponibles: QT Syndrome. Pediatr Cardiol 2011; 32: 63–66.
•• Comprimidos de 50 y 100 mg: •• Robinson RF, Nahata MC, Batisky DL, Mahan JD. Pharmacologic treatment
ʰʰ ALTER®, APOTEX®, TARBIS®: celulosa microcristalina, crospo- of chronic pediatric hypertension. Paediatr Drugs 2005; 7(1): 27-40.
vidona, estearato de magnesio, dióxido de sílice coloidal. •• Benitz WE, Tatro DS. The Pediatric drug handbook. Mosby, 1995.
ʰʰ BEXAL®: almidón de maíz, carbonato de magnesio, lauril- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
sulfato sódico, gelatina, estearato de magnesio, metilhi- Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
droxipropilcelulosa, propilenglico. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
ʰʰ CINFA®: carbonato de magnesio, gelatina, almidón de •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
maíz, laurilsulfato sódico, estearato de magnesio. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
ʰʰ EDIGEN®: almidón pregelatinizado, crospovidona, carbonato de acceso 01 diciembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
de magnesio, almidón de trigo, carmelosa cálcica, celulosa
microcristalina, fosfato cálcico dibásico dihidrato, talco, es- Sugerencia para citar esta ficha:
tearato G, ácido esteárico, carbonato de magnesio pesado. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
ʰʰ SANDOZ®: povidona K 25, almidón de maíz, celulosa mi- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Atenolol. Disponi-
crocristalina, glicolato de almidón de sodio, estearato de ble en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fe-
magnesio y sílice coloidal anhidra. cha de la consulta).
677
Atropina Si se usa i.m. o s.c. se debe administrar 30-60 minutos an-

tes del procedimiento. En el caso de i.v., inmediatamente
antes del procedimiento. Se puede repetir la dosis cada
Fármaco anticolinérgico/parasimpaticolítico. La atropina es un 4 horas si es preciso.
alcaloide antimuscarínico que interacciona con los receptores
muscarínicos de las células efectoras evitando la fijación del neu- •• Antídoto de organofosforados u otros compuestos anticoli-
rotransmisor, la acetilcolina, lo que atenúa las respuestas fisioló- nesterásicos:
gicas a los impulsos nerviosos parasimpáticos). Sobre el sistema ʰʰ I.m., i.v.: 0,05-1 mg/kg (máximo 2 mg) cada 15-60 minutos
nervioso central, inicialmente estimula y posteriormente depri- hasta que esté atropinizado, después 0,02-0,08 mg/kg/h.
me. La atropina produce aumento de la frecuencia cardíaca por Repetir la administración hasta que desaparezcan los sig-
bloqueo de estímulos vagales. Esta estimulación es más signifi- nos y síntomas muscarínicos. Posteriormente se puede
cativa en niños y adultos jóvenes por mayor tono vagal. A nivel mantener cada 1-4 horas según precise.
gastrointestinal causa relajación del músculo liso, disminuyendo
el tono, amplitud y frecuencia de las contracciones peristálticas. Preparación. Se puede administrar sin diluir, o diluido en 10 ml
Posee una acción inhibidora de las secreciones, especialmente de SSF.
salivar y bronquial. Relaja la musculatura bronquial y reduce la
aparición de laringoespamo. Reduce la transpiración. Administración. La solución inyectable se puede administrar i.v.,
I.m. o s.c.
Uso clínico
Contraindicaciones
Uso sistémico:
•• Medicación preanestésica: antes de la anestesia general, para •• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de sus exci-
disminuir el riesgo de inhibición vagal sobre el corazón y para pientes.
reducir las secreciones salivar y bronquial (A). •• Insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas.
•• Estimulante cardíaco en presencia de bradicardia vagal indu- •• Glaucoma (la atropina induce un incremento de la presión
cida (A). intraocular).
•• En la intoxicación por insecticidas organofosforados u otros •• Miastenia gravis, puede agravar una crisis.
compuestos anticolinesterásicos (A). •• Obstrucción píloro-duodenal.
Dosis y pautas de administración Precauciones
•• Bradicardia: •• En niños:
ʰʰ I.v., i.o.: 0,02 mg/kg/dosis en niños y neonatos. Dosis míni- ʰʰ Se recomienda estricta supervisión de los lactantes y
ma recomendada 0,1 mg para evitar bradicardia paradó- niños con parálisis espástica o lesión cerebral ya que en
jica. En neonatos y niños menores de 5 kg, esta recomen- estos pacientes se ha descrito una respuesta aumentada
dación está puesta en duda (Barrington, 2011), aún no se a los anticolinérgicos y a menudo son necesarios ajustes
conoce la dosis mínima recomendada para este grupo en la dosificación.
de edad. La dosis máxima por bolo es de 0,6 mg. Repetir ʰʰ Cuando se administran anticolinérgicos a niños en lu-
cada 3-5 minutos si precisa. La dosis máxima acumulada gares donde la temperatura ambiente es elevada, exis-
no debe superar 1 mg. te riesgo de que aumente rápidamente la temperatura
ʰʰ Endotraqueal: utilizado ocasionalmente en parada cardio- corporal debido a que estos medicamentos suprimen la
rrespiratoria en ausencia de otras vías a 0,01-0,03 mg/kg/ actividad de las glándulas sudoríparas.
dosis seguido de un bolo de SSF. Actualmente en desuso ʰʰ En niños que toman dosis elevadas de anticolinérgicos
en situaciones de PCR, en caso de precisarlo se prioriza vía se puede producir una reacción paradójica caracterizada
i.v. o i.o. por hiperexcitabilidad.
•• Medicación preanestésica: •• Otras:

ʰʰ I.m., i.v., s.c.: 0,02 mg/kg/dosis en niños y neonatos. Dosis ʰʰ Vigilar en pacientes con insuficiencia renal o hepática, los
mínima recomendada 0,1 mg para evitar bradicardia pa- efectos de la atropina pueden ser más prolongados.
radójica. En neonatos y niños menores de 5 kg, esta reco- ʰʰ Puede contener bisulfito de sodio como excipiente, que
mendación está puesta en duda (Barrington, 2011), aún puede provocar reacciones alérgicas y broncoespasmo.
no se conoce la dosis mínima recomendada para este ʰʰ Los pacientes con síndrome de Down presentan mayor
grupo de edad. La dosis máxima por bolo es de 0,6 mg. respuesta a la atropina (midriasis y taquicardia).
678
ʰʰ Usar con precaución en pacientes con estenosis pilórica, •• La atropina potencia el efecto depresor del SNC del alcohol
reflujo gastroesofágico (retrasa el vaciamiento gástrico), etílico, así como el riesgo de estreñimiento severo en pacien-
íleo paralítico o retención urinaria. tes tratados con opiáceos.
ʰʰ En pacientes receptores de trasplante cardíaco, la atropi- •• La atropina potencia la toxicidad de la fenilefrina, con apari-
na puede ser inefectiva en el tratamiento de la bradicar- ción de hipertensión.
dia por inervación vagal del corazón trasplantado. La rei-
nervación colinérgica puede ocurrir pasados varios años. Datos farmacéuticos
Efectos secundarios •• Excipientes: bisulfito sódico, cloruro sódico, agua para solu-
ciones inyectables.
En general son dosis dependientes, frecuentes pero transitorios •• Incompatibilidades: químicamente es incompatible con bro-
cuando finaliza el efecto de la medicación. muros, yoduros, álcalis, ácido tánico, quinina y sales de mer-
•• Muy frecuentes (> 10%): visión borrosa, sequedad de boca. curio. No debe mezclarse con barbitúricos alcalinos.
•• Frecuentes (1-10%): trastornos de acomodación, midriasis, fo- •• Conservación: no requiere medidas especiales de conserva-
tofobia, glaucoma. Alteraciones del gusto, náuseas. Vómitos, ción. Las ampollas abiertas y no utilizadas inmediatamente
disfagia, estreñimiento, íleo paralítico, retención urinaria. Pal- deben desecharse. No administrar si la solución no es clara.
pitaciones, bradicardia (después de dosis bajas), taquicardia,
arritmias auriculares. Urticaria y reacciones anafilácticas. Ce- Presentación (nombre comercial)
falea, confusión mental o agitación (ancianos). Somnolencia.
•• Poco frecuentes (< 1%): insomnio, mareos, impotencia, con- •• Atropina B. Braun® 1 mg/ml solución inyectable.
gestión nasal. •• Atropina B. Braun® 0,5 mg/ml solución inyectable.
•• Atropina Sulfato Serra Palies® 1 mg/ml solución inyectable.
En casos de sobredosificación se produce taquicardia, taquipnea,
hiperpirexia, confusión, alucinaciones, ataxia, reacciones psicóti-
cas, alucinaciones y delirio, entre otros. En los casos más graves Bibliografía
puede producir incluso depresión del SNC con insuficiencia res-
piratoria e hipertensión. Los efectos tóxicos centrales y periféri- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
cos pueden controlarse con salicitato de fisostigmina, a dosis de tos de la AEMPS–CIMA (base de datos de Internet). Madrid, España.
0,02 mg/kg por vía s.c., i.m., o i.v. Se puede repetir la dosis cada Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
1-2 horas hasta un máximo acumulado de 2 mg. La fisostigmina (fecha de acceso 03 mayo 2014).
tiene importantes efectos secundarios, por lo que sólo se reco- •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
mienda su uso en intoxicaciones graves, añadido al tratamiento ción. Adis, 2011.
de soporte. La neostigmina administrada vía s.c. o i.m. a 0,01-0,04 •• UpToDate (Atropine: Pediatric drug information) (base de datos de
mg/kg cada 2-4 horas sólo controla los efectos periféricos. Internet). Wolters Kluwer Health Solutions 2014 (fecha de acceso 05
mayo 2014). Disponible en: www.uptodate.com.
Interacciones farmacológicas •• Atropine. In: Neiofax, 23 Ed. Ed: Thomson Reuters, 2011.
•• Barrington KJ. The Myth of a Minimum Dose for Atropine. Pediatrics
•• Fármacos que intensifican los efectos de la atropina y la po- 2011; 127(4): 783-784 (Pubmed 21382950).
sibilidad de toxicidad: otros anticolinérgicos (ADT, amantadi- •• Jones P, Dauger S, Denjoy I, et al. The effect of atropine on rhythm and
ta…), antihistamínicos, fenotiacinas, corticoides, IMAO, rito- conduction disturbances during 322 critical care intubations. Pediatr
drina, quinidina, procainamida. Crit Care Med 2013 Jul; 14(6): e289-297.
•• Los fármacos alcalinizantes disminuyen la eliminación de la
atropina por la orina, por lo que potencian su acción. (Fecha elaboración: mayo 2014)
•• Los fármacos acidificantes aumentan la eliminación de la
atropina por la orina, por lo que disminuyen su acción. Sugerencia para citar esta ficha:
•• El verapamilo aumenta la taquicardia producida por la atro- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
pina. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Atropina. Disponi-
•• La atropina disminuye el efecto procinético de la metoclo- ble en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fe-
pramida, así como la absorción del ketoconazol, y el efecto cha de la consulta).
antipsicótico del haloperidol.
679
Bisoprolol Contraindicaciones
•• Hipersensibilidad conocida a bisoprolol o a alguno de los

Agente betabloqueante 1 adrenérgico altamente selectivo, sin excipientes.
actividad simpaticomimética intrínseca ni efecto estabilizador •• Insuficiencia cardíaca aguda o durante los episodios de des-
de membrana relevante. Presenta una escasa afinidad por los compensación de la enfermedad que requieran de trata-
receptores β-2 de la musculatura lisa bronquial y vascular, así miento inotrópico endovenoso.
como por los implicados en la regulación metabólica. Por ello •• Shock cardiogénico.
no es de esperar que afecte a las resistencias aéreas ni a los •• Bloqueo AV de segundo o tercer grado (sin marcapasos).
efectos metabólicos mediados por receptores β-2. Se suele uti- •• Síndrome del nodo sinusal.
lizar en forma de fumarato. Vida media prolongada. •• Bloqueo AV.
•• Bradicardia sintomática.
Uso clínico •• Hipotensión sintomática.
•• Asma bronquial severa o enfermedad pulmonar obstructiva
En adultos: crónica severa.
•• Tratamiento de la hipertensión arterial. •• Oclusión arterial periférica avanzada y síndrome de Raynaud.
•• Tratamiento de la angina de pecho crónica estable. •• Feocromocitoma no tratado.
•• Acidosis metabólica.
Puede suceder que no todas las indicaciones estén aprobadas
para todas las presentaciones comerciales existentes; consultar Precauciones
ficha técnica específica.
•• Puede contener como excipientes tartrazina y lactosa. Usar
En niños no se conoce la seguridad y eficacia, pero se ha descrito con precaución en intolerantes y alérgicos a estas sustancias
su utilización en pacientes de 1 a 17 años (E: off-label): (reacciones alérgicas importantes por contener tartrazina en
•• Tratamiento de la hipertensión arterial en combinación con alérgicos al ácido acetilsalicílico).
hidroclorotiazida. •• La discontinuación del tratamiento con bisoprolol no debe
•• Insuficiencia cardíaca. hacerse bruscamente a menos que esté claramente indica-
do, especialmente en pacientes con enfermedad cardíaca
Dosis y pautas de administración isquémica, ya que ello podría llevar al empeoramiento transi-
torio del estado cardíaco.
•• Hipertensión arterial (E: off-label). Dosis inicial: bisoprolol •• Debe utilizarse con precaución en pacientes con hiperten-
2,5 mg/hidroclorotiazida 6,25 mg en dosis única por la maña- sión o angina de pecho acompañada de fallo cardíaco.
na; subir lentamente hasta un máximo de bisoprolol 10 mg/ •• Pueden enmascararse los síntomas de hipoglucemia en pa-
hidroclorotiazida 6,25 mg por día como dosis de manteni- cientes con diabetes mellitus con amplias fluctuaciones de la
miento. Dosis máxima de bisoprolol 20 mg/día. glucemia (taquicardia, palpitaciones o sudoración).
•• Insuficiencia cardíaca (E: off-label). Dosis inicial: 1,25 mg/día, •• Ayuno prolongado.
subiendo, si es preciso lentamente cada 2-4 semanas, según •• Tratamientos de desensibilización en curso. Al igual que
tolerancia y repuesta, hasta la dosis máxima de 10 mg/día. otros betabloqueantes, bisoprolol puede aumentar tanto
la sensibilidad frente a alérgenos, como la severidad de las
En pacientes adultos con trastornos hepáticos o renales de leves reacciones anafilácticas. El tratamiento con adrenalina no
a moderados, no es necesario ajustar la dosis del medicamen- siempre da el resultado terapéutico esperado.
to. En pacientes con insuficiencia renal severa (aclaramiento de •• Bloqueo AV de primer grado.
creatinina < 20 ml/min) y en pacientes con insuficiencia hepática •• Angina de Prinzmetal.
severa no deberá sobrepasarse la dosis diaria de 10 mg de hemi- •• En la enfermedad de Raynaud y otras enfermedades vascu-
fumarato de bisoprolol. lares periféricas, los betabloqueantes pueden disminuir la
circulación periférica.
La experiencia en pacientes adultos dializados es limitada, sin •• En pacientes con psoriasis o con antecedentes de psoriasis.
embargo, no se ha demostrado que la pauta posológica deba •• No administrar junto con calcioantagonistas por vía parente-
ser modificada. No se dispone de datos en pacientes pediátricos. ral por riesgo de parada cardíaca.
•• En pacientes con feocromocitoma usar conjuntamente con
Administración un bloqueante a.
•• En cirugía con anestesia general aumenta el riesgo de hipo-
Oral. tensión.
680
Efectos secundarios •• Núcleo del comprimido: sílice coloidal anhidra, estearato de
magnesio, crospovidona, celulosa microcristalina, almidón
•• Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los de maíz, hidrógeno fosfato de calcio anhidro.
ensayos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercializa- •• Recubrimiento: dióxido de titanio (E 171), macrogol 400, di-
ción muy frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) meticona, óxido de hierro amarillo (E 172), óxido de hierro
en adultos; el resto consultar ficha técnica. rojo (E 172), hipromelosa.
•• Trastornos del sistema nervioso: mareo*, cefalea*.
•• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea, estre- Presentación (nombre comercial)
ñimiento.
•• Trastornos cardiovasculares: bradicardia, hipotensión ortos- •• Bisoprolol Cor Mylan® 10 mg comprimidos recubiertos con
tática, sensación de frío o entumecimiento en las extremida- película.
des, hipotensión. •• Bisoprolol Cor Mylan® 2,5 mg comprimidos recubiertos con
•• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de la adminis- película.
tración: fatiga*. •• Bisoprolol Cor Mylan® 5 mg comprimidos recubiertos con
Estos síntomas aparecen sobre todo al principio de la tera-
*
película.
pia. Son generalmente leves y suelen desaparecer en 1-2 •• Bisoprolol Cor Sandoz® 10 mg comprimidos recubiertos con
semanas. película.
•• Bisoprolol Cor Sandoz® 2,5 mg comprimidos recubiertos con
Interacciones farmacológicas película.
•• Bisoprolol Cor Sandoz® 5 mg comprimidos recubiertos con
•• Antagonistas del calcio como verapamilo y en menor propor- película.
ción diltiazem y también del tipo dihidropiridinas (ej. nifedipino). •• Bisoprolol Edigen® 5 mg comprimidos recubiertos con pe-
•• Antihipertensivos de acción central (como clonidina, metil- lícula.
dopa, moxonodina). Si se administra junto con clonidina y es •• Bisoprolol Mylan Pharmaceuticals® 10 mg comprimidos re-
necesario retirarla, primero se suspende el bisoprolol 2-3 días cubiertos con película.
antes para evitar hipertensión de rebote. •• Bisoprolol Mylan Pharmaceuticals® 5 mg comprimidos recu-
•• Antiarrítmicos de clase I (ej. disopriramida, quinidina, lidocaí- biertos con película.
na, fenitoína, flecainida, propafenona). •• Bisoprolol Normon® 10 mg comprimidos recubiertos con
•• Antiarrítmicos de clase III (ej. amiodarona). película.
•• Parasimpaticomiméticos. •• Bisoprolol Normon® 2,5 mg comprimidos recubiertos con
•• Betabloqueantes tópicos, incluyendo gotas oculares para el película.
tratamiento del glaucoma. •• Bisoprolol Normon® 5 mg comprimidos recubiertos con pe-
•• Insulina y antidiabéticos orales. lícula.
•• Los anestésicos inhalados aumentan el efecto hipotensor en •• Bisoprolol Ratiopharm® 10 mg comprimidos.
pacientes con bisoprolol. •• Bisoprolol Ratiopharm® 5 mg comprimidos.
•• Digitálicos. •• Bisoprolol Tarbis® 10 mg comprimidos.
•• Rifampicina y AINE disminuyen la concentración plasmática •• Bisoprolol Tarbis® 5 mg comprimidos.
de bisoprolol y sus efectos antihipertensivos. •• Bisoprolol Teva® 10 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Betasimpaticomiméticos (como isoprenalina, dobutamina). •• Bisoprolol Teva® 5 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Simpaticomiméticos que activan tanto los receptores a •• Emconcor Cor® 5 mg comprimidos recubiertos con película.
como β. •• Emconcor Cor® 2,5 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Uso concomitante con agentes antihipertensivos u otros •• Emconcor Cor® 10 mg comprimidos recubiertos con película.
medicamentos que disminuyan la presión (tales como anti- •• Emconcor® 10 mg comprimidos recubiertos con película.
depresivos tricíclicos, barbituratos, fenotiazinas), puede au- •• Emconcor® 5 mg comprimidos recubiertos con película.
mentar el riesgo de hipotensión. •• Euradal® 10 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Mefloquina. •• Euradal® 5 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Inhibidores de la monoaminooxidasa (excepto los inhibido-
res de la MAO-B).
Bibliografía
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•• Excipientes (pueden ser diferentes según presentación co- sease in infants, children and adolescents: including the fetus and young
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Contin 2012; 10(1): 16-28. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Bisoprolol. Dispo-
Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fecha nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
de acceso 05 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.age- (fecha de la consulta).
Bosentán ʰʰ 20 kg y < 40 kg:

›› Inicio durante 4 semanas: 31,25 mg/12 h.
›› Mantenimiento: 62,5 mg/12 h.
Antagonista dual de los receptores de la endotelina A y B. Dis-
minuye la resistencia vascular tanto pulmonar como sistémica, ʰʰ 40 kg:
dando lugar a un aumento del gasto cardíaco sin aumento de la ›› Inicio durante 4 semanas: 62,5 mg/12 h.
frecuencia cardíaca. ›› Mantenimiento: 125 mg/12 h.
Uso clínico ʰʰ En niños ≥ 2 años, si se quiere dosificar por peso:

›› Dosis inicial durante 4 semanas 0,75-1 mg/kg/12 h
•• Pacientes pediátricos (E: off-label): (máximo: 62,5 mg/12 h).
ʰʰ En neonatos, lactantes, niños y adolescentes: tratamiento ›› Dosis de mantenimiento 2 mg/kg/12 h (≤ 40 kg máxi-
de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). mo 62,5 mg/12 h; > 40 kg máximo 125 mg/12 h).
ʰʰ En niños y adolescentes, para la reducción de las resis-
tencias vasculares pulmonares en el periodo inmedia- •• Adolescentes > 12 años y < 40 kg. Dosis inicial y de manteni-
tamente anterior y posterior a una cirugía paliativa de miento: 62,5 mg/12 h.
Fontan. •• Adolescentes > 12 años y ≥ 40 kg: dosis inicial 62,5 mg/12 h
ʰʰ Recientemente se ha descrito su uso en un prematu- durante 4 semanas; dosis de mantenimiento 125 mg/12 h.
ro de 28 semanas de edad gestacional con bolsa rota •• Insuficiencia hepática: contraindicado en pacientes con insu-
desde la semana 20 y oligoamnios. Se empleó bosen- ficiencia hepática de moderada a severa Child-Pugh B y C y
tán como adyuvante al óxido nítrico y al sildenafilo oral en pacientes con transaminasas elevadas > 3 veces el límite
para tratar la hipoxia refractaria secundaria a hiperten- superior de la normalidad; no es necesario ajustar la dosis en
sión pulmonar. insuficiencia hepática leve.
•• Insuficiencia renal: no necesario ajuste de dosis, tampoco en
Dosis y pautas de administración pacientes en diálisis.
•• Neonatos a término (datos muy limitados): 1 mg/kg/12 h. Preparación: usar las medidas apropiadas durante su manipu-
•• Lactantes ≥ 7 meses y niños ≥ 2 años (datos muy limitados): lación para evitar el riesgo de exposición (guantes, mascarillas).
ʰʰ De 5 a < 10 kg: Se pueden preparar dosis de 31,25 mg partiendo del comprimi-
›› Inicio durante 4 semanas: 15,6 mg/24 h. do de 62,5 mg, practicando un corte a la mitad.
›› Mantenimiento: 15,6 mg/12 h.
Administración: con o sin alimentos. No se recomienda triturar
ʰʰ De 10 a 20 kg: los comprimidos; se disuelven en 5 minutos en 5-25 ml de agua,
›› Inicio durante 4 semanas: 31,25 mg/24 h. creando una suspensión. Se podría conseguir así la dosis adecua-
›› Mantenimiento: 31,25 mg/12 h. da para su utilización en prescripciones pediátricas y cualquier
682
sobrante de la suspensión se debe desechar. No se debería mez- •• Trastornos del sistema nervioso: cefalea y síncope.
clar o disolver bosentán en líquidos con pH ácido como zumos •• Trastornos cardíacos: palpitaciones.
de frutas por su baja solubilidad. •• Trastornos vasculares: rubor facial, hipotensión.
•• Trastornos gastrointestinales: enfermedad por reflujo gas-
Contraindicaciones troesofágico, diarrea.
•• Trastornos hepatobiliares: prueba anormal de función hepá-
•• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci- tica.
pientes. •• Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: eritema.
•• Valores basales de aminotransferasas hepáticas (AST y/o ALT), •• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administra-
superiores a 3 veces el límite superior de la normalidad. ción: edema, retención de líquidos, dolor torácico.
•• Insuficiencia hepática de moderada a grave (Child-Pugh cla-
se B o C). Interacciones farmacológicas
•• Empleo concomitante de ciclosporina A.
•• Ciclosporina A: la administración concomitante está contra-
Precauciones indicada.
•• Tacrolimús, sirolimús: no se recomienda el uso concomitante
•• Iniciar sólo si la presión arterial sistólica sistémica es superior por posibilidad de incremento de las concentraciones plas-
a 85 mmHg. máticas de bosentán y/o reducción en tacrolimús y sirolimús.
•• Elevación de aminotransferasas hepáticas dosis-dependiente: •• Glibenclamida: no administrarse de manera concomitante por
determinar sus valores antes de iniciar el tratamiento, a inter- mayor riesgo de aumento de las aminotransferasas hepáticas.
valos mensuales durante el tratamiento y 2 semanas después •• Anticonceptivos hormonales: no se consideran seguros en
de cualquier aumento en la dosis. En ficha técnica figuran reco- pacientes a tratamiento con bosentán.
mendaciones sobre modificación de dosis o suspensión de tra- •• Warfarina: no necesario ajustar dosis de warfarina u otros an-
tamiento en caso de que los valores de ALT/AST sean > 3 veces ticoagulantes orales, pero se recomienda intensificar el con-
el límite superior de la normalidad. Si aparecen síntomas clínicos trol de los valores del INR.
sugerentes de afectación hepática (náuseas, vómitos, fiebre, do- •• Simvastatina: valorar control de los niveles de colesterol y
lor abdominal, ictericia, fatiga o aletargamiento inusual, síndro- ajuste de dosis de simvastatina.
me gripal) interrumpir el tratamiento y no reintroducir bosentán. •• Inhibidores potentes del CYP3A4 (ketoconazol, itraconazol,
•• Reducción de hemoglobina dosis dependiente: determinar fluconazol, ritonavir) e inhibidores del CYP2C9 (voriconazol):
hemoglobina antes de iniciar el tratamiento, mensualmente riesgo de aumento en concentración plasmática de bosentán.
durante los primeros 4 meses, y posteriormente cada trimestre. •• Inductores del CYP3A4 (rifampicina, carbamazepina, feno-
•• Enfermedad pulmonar venooclusiva: riesgo de edema pul- barbital, fenitoína): posible reducción de la exposición sisté-
monar. mica a bosentán.
•• Hipertensión arterial pulmonar y fallo ventricular izquierdo •• Sildenafilo: precaución en el caso de administración conco-
concomitante (no será derecho): vigilar la aparición de signos mitante.
de retención de líquidos; si ocurriese, iniciar tratamiento con
diuréticos o aumentar dosis de éstos. Datos farmacéuticos
•• Hipertensión arterial pulmonar asociada a infección por VIH:
en pacientes que requieren inhibidores de la proteasa po- Excipientes:
tenciados con ritonavir, deberá valorarse cuidadosamente la •• Núcleo del comprimido: almidón de maíz, almidón pregela-
tolerancia en lo relativo a hipotensión y pruebas de función tinizado, glicolato sódico de almidón, povidona, dibehenato
hepática y monitorizar la infección por VIH. de glicerol y estearato de magnesio.
•• Cubierta pelicular: hipromelosa, triacetato de glicerol, talco,
Efectos secundarios dióxido de titanio (E171), óxido de hierro amarillo (E172), óxi-
do de hierro rojo (E172) y etilcelulosa.
Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa-
yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy Conservación
frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el
resto consultar ficha técnica. •• No conservar los comprimidos a temperatura superior a 30 °C.
•• Trastornos de la sangre y del sistema linfático: anemia, des- •• La mitad del comprimido de 62,5 mg es estable durante
censo de la hemoglobina. 4 semanas cuando se conserva a temperatura ambiente en
•• Trastornos del sistema inmunológico: reacciones de hiper- frascos de polietileno de alta densidad suministrados por
sensibilidad (dermatitis, prurito y erupción cutánea). el laboratorio.
683
Presentación (nombre comercial) •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• Tracleer® 62,5 mg comprimidos recubiertos con película. En- de acceso 08 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
vase con 56 comprimidos. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Tracleer® 125 mg comprimidos recubiertos con película. En- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DURGDEX® System.
vase con 56 comprimidos. 1974-2012 (fecha de acceso 08 noviembre 2012). Disponible en:
http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Mohamed WA, Ismail M. A randomized, double-blind, placebo-
Bibliografía controlled, prospective study of bosentan for the treatment of per-
sistent pulmonary hypertension of the newborn. J Perinatol 2012;
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arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther 2003; 73: 372-382. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Bosentán. Dispo-
Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fecha nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
de acceso 08 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.age- (fecha de la consulta).
Captopril Otros usos en población pediátrica (E: off-label):

•• Cardiopatías congénitas, en especial, ventrículo único y
aquéllas que conlleven insuficiencia de válvulas AV o aór-
Inhibidor competitivo, altamente selectivo, de la enzima conver- tica.
tidora de la angiotensina (IECA). Impide la conversión de angio- •• Posoperatorio cardíaco para reducir poscarga.
tensina I en angiotensina II y secundariamente aumenta los nive-
les de renina y disminuye de aldosterona. Bloquea la degradación Dosis y pautas de administración
de bradicinina (potente vasodilatador).
Datos disponibles limitados; en ficha técnica tan sólo se especi-
Uso clínico fican dosis en prematuros, recién nacidos y niños de corta edad
0,15 mg/kg y en niños y adolescentes 0,30 mg/kg. Sin embar-
Usos autorizados en adultos (*en población pediátrica la ficha go, se describen las pautas indicadas en otras publicaciones por
técnica recoge recomendación posológica): incluir más detalle. Se recomienda iniciar a las dosis más bajas
•• Hipertensión arterial. del rango y aumentar según la respuesta del paciente, usando la
•• Insuficiencia cardíaca crónica con reducción de la función dosis efectiva menor; en pacientes a tratamiento diurético, con
ventricular sistólica, en combinación con diuréticos y, cuan- depleción de volumen o sodio, se debería usar la mitad de las
do sea apropiado, con digitálicos y betabloqueantes. dosis indicadas.
•• Infarto de miocardio: •• Neonatos:
ʰʰ Tratamiento a corto plazo (4 semanas) en aquellos pa- ʰʰ Prematuros y neonatos a término ≤ 7 días: 0,01 mg/kg/
cientes clínicamente estables dentro de las primeras 24 dosis cada 8-12 horas vía oral o por sonda; titular dosis.
horas siguientes a un infarto. ʰʰ Neonatos a término > 7 días: 0,05-0,1 mg/kg/dosis cada
ʰʰ Prevención a largo plazo de la insuficiencia cardíaca sin- 8-24 horas vía oral o por sonda. Titular dosis hasta un
tomática en pacientes clínicamente estables con disfun- máximo de 0,5 mg/kg/dosis cada 6-24 horas.
ción ventricular izquierda asintomática (fracción de eyec-
ción ≤ 40%). •• Lactantes, niños y adolescentes:
ʰʰ Insuficiencia cardíaca:
•• Nefropatía diabética macroproteinúrica en diabetes tipo I. ›› Lactantes: 0,3-2,5 mg/kg/día dividido en 8-12 horas.
684
›› Niños y adolescentes: 0,3-6 mg/kg/día dividido en ca congestiva, hipertensión renovascular y en neonatos, por
8-12 horas; dosis diaria máxima 150 mg. mayor riesgo de hipotensión. Según sea el caso se deberá
corregir la depleción de volumen y/o sodio y/o considerar la
•• Hipertensión: administración de una dosis inicial inferior.
›› Lactantes: 0,15-0,3 mg/kg/dosis (máximo 6 mg/kg/ •• Insuficiencia renal: realizar controles rutinarios de los niveles
día dividido en 1-4 dosis). de potasio y de creatinina y ajustar dosis.
›› Niños y adolescentes: 0,3-0,5 mg/kg/8 h; se pueden •• Enfermedades del colágeno con afectación vascular.
considerar dosis fijas en niños mayores: 6,25-12,5 •• Obstrucciones al flujo sistémico arterial (coartación aórtica,
mg/dosis cada 12-24 horas (máximo 6 mg/kg/día di- estenosis arteria renal).
vidido en 2-4 dosis; dosis diaria máxima: 450 mg); do- •• Angioedema: puede aparecer angioedema de las extremida-
sis fijas en adolescentes: 12,5-25 mg/dosis cada 8-12 des, cara, labios, membranas mucosas, lengua, glotis o larin-
horas (incrementar 25 mg/dosis en intervalos de 1-2 ge, particularmente durante las primeras semanas de trata-
semanas; dosis diaria máxima: 450 mg). miento. Suspender tratamiento e instaurar un tratamiento de
urgencia.
•• Insuficiencia renal. En ficha técnica se especifica que los ni- •• Tos.
ños con disfunción renal deben recibir dosis de 0,15 mg/kg. •• Insuficiencia hepática: si se presenta ictericia o elevaciones
Las pautas indicadas en otras publicaciones para lactantes, marcadas de enzimas hepáticas, interrumpir el IECA y realizar
niños y adolescentes especifican con más detalle las dosis un seguimiento médico apropiado.
apropiadas para el régimen de dosis de 0,1-0,5 mg/kg/dosis •• Hiperkalemia: sobre todo en pacientes con riesgo como
cada 6-8 horas (máximo dosis 6 mg/kg/día): aquéllos que presentan insuficiencia renal, diabetes mellitus
ʰʰ Filtrado glomerular 10-50 ml/min/1,73 m2: administrar y los que están tratados con fármacos asociados con eleva-
75% de la dosis. ciones del potasio. Control regular de los niveles de potasio
ʰʰ Filtrado glomerular < 10 ml/min/1,73 m2: administrar sérico.
50% de la dosis. •• Estenosis de las válvulas aórtica y mitral/miocardiopatía hi-
ʰʰ Hemodiálisis intermitente y diálisis peritoneal: adminis- pertrófica obstructiva.
trar 50% de la dosis. •• Neutropenia/agranulocitosis: interrumpir el tratamiento si se
ʰʰ Terapia de reemplazo renal continua (CRRT): administrar manifiesta analíticamente.
75% de la dosis. •• Proteinuria.
•• Reacciones anafilactoides durante la desensibilización: tener
Administración precaución en pacientes sometidos a estos procedimientos
de desensibilización.
Administrar 1 hora antes de las comidas o 2 horas después por- •• Cirugía/anestesia: puede aparecer hipotensión en pacien-
que la presencia de alimento en el tracto gastrointestinal dificulta tes sometidos a cirugía mayor o durante el tratamiento con
la absorción. Si es necesario romper el comprimido y disolverlo en agentes anestésicos que reducen la presión arterial.
agua, esperar mínimo 10 minutos para su completa disolución. •• Pacientes diabéticos: controlar estrechamente los niveles de
glucemia.
Contraindicaciones
Efectos secundarios
•• Antecedentes de hipersensibilidad a captopril, a cualquiera
de los excipientes (contiene lactosa, contraindicado en into- Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa-
lerancia hereditaria a galactosa, con insuficiencia de lactasa yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy
de Lapp o problemas de absorción de glucosa o galactosa) o frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el
a cualquier otro IECA. resto consultar ficha técnica.
•• Antecedentes de angioedema asociado a un tratamiento •• Trastornos psiquiátricos: trastornos del sueño.
previo con IECA. •• Trastornos del sistema nervioso: alteración del gusto, mareos,
•• Edema angioneurótico hereditario/idiopático. convulsiones (más frecuente en neonatos).
•• Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: tos seca,
Precauciones irritativa y disnea.
•• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos, irritación
•• Vigilancia estrecha de la tensión arterial, sobre todo, en pa- gástrica, dolor abdominal, diarrea, estreñimiento, sequedad
cientes que presenten depleción de volumen y/o de sodio de boca.
debido a una terapia diurética intensa, restricción de sal en •• Trastornos hepáticos: colestasis. Necrosis hepática fulminan-
la dieta, diarrea, vómitos o hemodiálisis, insuficiencia cardía- te (rara pero mortal).
685
•• Trastornos del tejido de la piel y subcutáneos: prurito, erup- Presentación (nombre comercial)
ción cutánea y alopecia.
•• Trastornos generales: apnea, letargia, oliguria (más frecuen- •• Presentación genérica: comprimidos de 12,5, 25, 50 y 100 mg.
tes en neonatos). •• Capoten®, Captosina®, Cesplon® y Tensoprel® 25 y 50 mg
•• Trastornos electrolíticos-renales: hiperpotasemia (más fre- comprimidos.
cuente en neonatos, insuficiencia renal crónica, tratamiento
con suplementos de potasio y/o diuréticos ahorradores de
potasio), aumentos en la creatinina sérica. Bibliografía
•• Trastornos hematológicos: casos raros pero fatales de agranulo-
citosis, neutropenia o leucopenia con hipoplasia medular. Más •• Aronoff GR, Bennett WM, Berns JS, et al. Drug Prescribing in Renal Failu-
frecuente en pacientes afectos de insuficiencia renal y enferme- re: Dosing Guidelines for Adults and Children, 5th ed. Philadelphia, PA.
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ocurrir dentro de los 3 primeros meses de tratamiento y general- •• Nahata MC, Pai VB, and Hipple TF. Pediatric Drug Formulations, 5th ed.
mente revierte a las 2 semanas del cese de la medicación. Cincinnati, OH. Harvey Whitney Books Co, 2004.
•• Ficha técnica del Centro de Información online de Medica-
Interacciones farmacológicas mentos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid,
España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sa-
•• Litio: no se recomienda uso concomitante. nitarios (AEMPS) (fecha de acceso 08 noviembre 2012). Dispo-
•• Diuréticos ahorradores de potasio o suplementos de potasio: nible en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.
vigilancia frecuente del potasio sérico. do?metodo=detalleForm.
•• Antidepresivos tricíclicos/antipsicóticos, diuréticos (tiazídicos •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter-
o diuréticos del asa), otros agentes hipotensores, nitroglice- net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2013
rina u otros nitratos u otros vasodilatadores: utilizar con pre- (fecha de acceso 18 noviembre 2013). Disponible en: www.upto-
caución por posible hipotensión. date.com.
•• Alopurinol, procainamida, agentes citostáticos o inmunosu- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
presores: puede aumentar el riesgo de leucopenia. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DURGDEX® System.
•• Antiinflamatorios no esteroideos: incremento de los niveles 1974-2012 (fecha de acceso 08 noviembre 2012). Disponible en:
del potasio sérico, disminución de la función renal y reduc- http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
ción del efecto antihipertensivo del IECA. •• Muñoz R, Schmitt CG, Roth SJ, Da Cruz E. Handbook of Pediatric Car-
•• Simpaticomiméticos: reducción efectos antihipertensivos diovascular Drugs. Ed Springer, 2008.
del IECA.
•• Antidiabéticos: se podrían potenciar los efectos hipogluce- (Fecha revisión: enero 2014)
miantes de la insulina y de los antidiabéticos orales.
Datos farmacéuticos Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Captopril. Dispo-
Excipientes (pueden ser diferentes según presentación comer- nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
cial; consultar ficha técnica específica): lactosa monohidrato, ce- (fecha de la consulta).
lulosa microcristalina, almidón de maíz y ácido esteárico.
Carvedilol Uso clínico
En adultos:
Betabloqueante vasodilatador no cardioselectivo; acción vaso- •• Hipertensión esencial sólo o en combinación con otros fár-
dilatadora por bloqueo selectivo de adrenorreceptores a-1, re- macos antihipertensivos, especialmente diuréticos del tipo
duciendo la resistencia vascular periférica y suprime el sistema de las tiazidas.
renina-angiotensina-aldosterona mediante betabloqueo. La acti- •• Tratamiento prolongado de la cardiopatía isquémica (an-
vidad de la renina plasmática se halla reducida y es raro observar gina crónica estable, isquemia miocárdica silente, angina
retención de líquidos. Carece de actividad simpaticomimética inestable y disfunción isquémica del ventrículo izquier-
intrínseca y tiene propiedades estabilizantes de la membrana. do).
686
•• Tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva sinto- Contraindicaciones
mática de moderada a severa, de origen isquémico o no
isquémico en pacientes sometidos a tratamiento estándar •• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.
con diuréticos, inhibidores de la ECA, digoxina y/o vasodila- •• Pacientes con intolerancia hereditaria a la fructosa, malab-
tadores. sorción de glucosa o galactosa, o insuficiencia de sacarasa-
isomaltasa, no deben tomar este medicamento porque con-
Puede que no todas las indicaciones estén aprobadas para todas tiene sacarosa.
las presentaciones comerciales existentes; consultar ficha técnica •• Pacientes con intolerancia hereditaria a galactosa, insuficien-
específica. cia de lactasa de Lapp (insuficiencia observada en ciertas po-
blaciones de Laponia) o malabsorción de glucosa o galactosa
En niños (E: off-label): no deben tomar este medicamento porque contiene lactosa.
•• Hipertensión arterial. •• Insuficiencia cardíaca descompensada de la clase IV según la
•• Insuficiencia cardíaca congestiva. New York Heart Association (NYHA) que precise uso de inotró-
picos intravenosos.
Dosis y pautas de administración •• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con com-
ponente broncoespástico en pacientes que estén recibiendo
Existe una variabilidad importante en las fuentes consultadas tratamiento oral o inhalado.
(E: off-label) sobre todo en el tratamiento de la insuficiencia •• Disfunción hepática clínicamente manifiesta.
cardíaca congestiva; en general: •• Asma bronquial.
•• Prematuros recién nacidos, no existen datos de seguridad. •• Bloqueo AV de segundo y tercer grado.
•• En lactantes y niños < 12 años empezar con 0,05-0,1 mg/ •• Bradicardia grave (< 50 latidos por minuto).
kg/12 h (dosis máxima inicial 3,125 mg/12 h) y si tolera, ir in- •• Shock cardiogénico.
crementando cada 1-2 semanas 0,1 mg/kg hasta un máximo •• Enfermedad sinusal (incluido el bloqueo del nódulo sinoau-
de 0,5-0,8 mg/kg/12 h (máximo 25 mg/12 h). ricular).
•• Niños > 12 años: •• Hipotensión grave (presión sistólica < 85 mmHg).
ʰʰ En HTA la dosis recomendada para iniciar el tratamiento
es de 12,5 mg una vez al día durante los dos primeros Precauciones
días. A continuación, la dosis es de 25 mg una vez al día.
Si fuera necesario, posteriormente la dosis puede incre- •• Insuficiencia cardíaca congestiva controlada con digitálicos,
mentarse gradualmente a intervalos de al menos 2 se- diuréticos y/o un IECA, por posible enlentecimiento de la
manas. Máximo 25 mg/12 h. conducción AV.
ʰʰ En cardiopatía isquémica iniciar a dosis de 12,5 mg/12 h •• Controlar función renal en pacientes con insuficiencia car-
hasta un máximo de 50 mg/12 h. díaca congestiva y presión arterial baja (PA sistólica < 100
ʰʰ En insuficiencia cardíaca congestiva empezar a dosis de mmHg), cardiopatía isquémica y enfermedad vascular difusa
3,125 mg/12 h monitorizándose síntomas cada 2 sema- y/o insuficiencia renal subyacente. Suspender o reducir dosis
nas y se va aumentando progresivamente hasta un máxi- si se produce un empeoramiento de la función renal.
mo de 25 mg/12 h; si se interrumpe más de 2 semanas •• Seguimiento de la glucemia en pacientes con diabetes mellitus.
reiniciar a la dosis más baja (3,125 mg). •• Pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva clase IV de
la NYHA.
•• Insuficiencia renal: debe determinarse individualmente la •• No se debería interrumpir de forma súbita, especialmente en
dosis para cada paciente, pero de acuerdo con los datos pacientes que padecen una cardiopatía isquémica; debería
farmacocinéticos de carvedilol, no existe evidencia de que realizarse de forma gradual (1-2 semanas).
tenga que realizarse ajuste de dosis en este tipo de pa- •• Vasculopatía periférica por posibilidad de agravar los sínto-
cientes. mas de una insuficiencia arterial.
•• Insuficiencia hepática: contraindicado en pacientes con dis- •• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica con componente
función hepática clínicamente manifiesta. broncoespástico y que no reciban tratamiento farmacológi-
co oral o por inhalación.
Administración •• Tratamiento concomitante con antagonistas del calcio (vera-
pamilo o diltiazem), u otros fármacos antiarrítmicos; monito-
No es necesario tomar la dosis con las comidas, aunque en pa- rización del ECG y presión arterial.
cientes con insuficiencia cardíaca congestiva debe tomarse con •• Trastornos circulatorios periféricos (enfermedad de Raynaud)
los alimentos para reducir la velocidad de absorción y la inciden- por posible exacerbación.
cia de efectos ortostáticos. •• Enmascaramiento de los síntomas de una tirotoxicosis.
687
•• Cirugía general por sinergia de los efectos inotrópicos nega- tores a-1) u ocasionen hipotensión como parte de su perfil
tivos e hipotensores con los anestésicos. de efectos adversos.
•• Si las pulsaciones < 55 latidos/min, reducir la dosis por posi- •• Fármacos transportados por la glicoproteína P o que actúan
ble bradicardia. sobre este mecanismo de transporte (rifampicina, ciclospo-
•• Historial de graves reacciones de hipersensibilidad o en tera- rina).
pia de desensibilización. •• Verapamilo, diltiazem amiodarona u otros antiarrítmicos: al-
•• Pacientes con historial de psoriasis asociada a terapia con be- teraciones en la conducción. Cuidadosa monitorización del
tabloqueantes. electrocardiograma y de la presión arterial.
•• Feocromocitoma; comenzar con fármaco alfabloqueante an- •• Digoxina: prolongación del tiempo de conducción AV.
tes de utilizar betabloqueante. •• Clonidina: puede aumentar la presión sanguínea y disminuir
•• Pacientes con sospecha de angina vasoespástica de Prinzme- el ritmo cardíaco.
tal por posible dolor torácico. •• Insulina y antidiabéticos orales: signos y síntomas de una hi-
poglucemia pueden estar enmascarados o atenuados.
Efectos secundarios •• Inhibidores e inductores del CYP2D6 y el CYP2C9: inhibidores
del CYP2D6 (fluoxetina y paroxetina, o quinidina o propafe-
Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa- nona), pueden incrementar los niveles de carvedilol.
yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy •• Inductores o inhibidores de enzima citocromo P450: inducen
frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el (por ejemplo, rifampicina y barbitúricos) o inhiben (por ejem-
resto consultar ficha técnica. plo, cimetidina, ketoconazol, fluoxetina, haloperidol, verapa-
•• Trastornos del sistema nervioso: cefaleas, mareos, fatiga y as- milo o eritromicina).
tenia que suelen ser leves y se producen principalmente al •• Depresores de catecolaminas (reserpina, y los IMAO): hipo-
comienzo del tratamiento. tensión y/o bradicardia severa.
•• Trastornos cardíacos: edema, hipotensión postural, bradicar- •• Anestésicos: monitorización de los signos vitales durante la
dia e hipotensión. anestesia.
•• Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: asma y •• AINE, estrógenos y corticosteroides: posible incremento en la
disnea en pacientes predispuestos. presión sanguínea.
•• Trastornos gastrointestinales: molestias gastrointestinales •• Broncodilatadores betaagonistas.
con síntomas como náuseas, diarrea, dolor abdominal.
•• Trastornos del metabolismo y de la nutrición: hiperglucemia Datos farmacéuticos
(en pacientes con diabetes mellitus existente con anteriori-
dad) e hipercolesterolemia. Excipientes (pueden ser diferentes según presentación comer-
•• Otros: anomalías de la visión, dolor en las extremidades, dis- cial; consultar ficha técnica específica): lactosa monohidrato, sa-
minución del lagrimeo, irritación ocular. carosa, povidona, crospovidona, sílice coloidal anhidra, estearato
de magnesio, óxido de hierro amarillo.
Intoxicación
Provoca bradicardia, hipotensión grave, insuficiencia cardíaca
aguda, shock cardiogénico, paro cardíaco, broncoespasmo, vómi- •• Carvedilol Almus® 25 mg comprimidos.
tos, alteraciones de la conciencia y convulsiones generalizadas. •• Carvedilol Almus® 6,25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Alter® 25 mg comprimidos.
Tratamiento: vigilancia estrecha, ingreso en UCI, lavado gástrico, •• Carvedilol Bexal® 25 mg comprimidos.
carbón activado y laxante osmótico. Expansión plasmática y/o •• Carvedilol Bexal® 6,25 mg comprimidos.
cristaloides para tratar la hipotensión y shock. Para la bradicardia •• Carvedilol Bexalabs® 25 mg comprimidos.
excesiva se puede contrarrestar con atropina i.v. (0,01 mg/kg, míni- •• Carvedilol Bexalabs® 6,25 mg comprimidos.
mo 0,1 mg) y/o marcapasos cardíaco si es necesario; si es necesario •• Carvedilol Cinfa® 25 mg comprimidos.
administrar glucagón i.v. o i.m. 0,1 mg/kg (máx. 2 mg), si no hay •• Carvedilol Cinfa® 6,25 mg comprimidos.
respuesta valorar aminas simpaticomiméticas y si hay broncoes- •• Carvedilol Cinfamed® 25 mg comprimidos.
pasmo β-2 agonistas (salbutamol) y si hay hipoglucemia, glucosa. •• Carvedilol Cinfamed® 6,25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Kern Pharma® 25 mg comprimidos recubiertos
Interacciones farmacológicas con película.
•• Carvedilol Kern Pharma® 6,25 mg comprimidos recubiertos
•• Fármacos administrados concomitantemente que tengan con película.
una acción antihipertensiva (p. ej. antagonistas de los recep- •• Carvedilol Korhispana® 25 mg comprimidos.
688
•• Carvedilol Korhispana® 6,25 mg comprimidos. •• Coropres® 25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Normon® 25 mg comprimidos. •• Coropres® 6,25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Normon® 6,25 mg comprimidos. •• Normotride® 25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Pharmacia® 25 mg comprimidos recubiertos con
película.
•• Carvedilol Pharmacia® 6,25 mg comprimidos recubiertos con Bibliografía
película.
•• Carvedilol Pharmagenus® 12,5 mg comprimidos recubiertos •• Albers S, Meibohm B, Mir TS and Jäer S. Population pharmacokinetics
con película. and dose simulation of carvedilol in paediatric patients with conges-
•• Carvedilol Pharmagenus® 25 mg comprimidos recubiertos tive heart failure. Br J Clin Pharmacol 2008; 65: 511–522.
con película. •• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de
•• Carvedilol Pharmagenus® 6,25 mg comprimidos recubiertos la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia
con película. Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fecha
•• Carvedilol Ratiopharm® 25 mg comprimidos recubiertos con de acceso 05 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
película. med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Carvedilol Ratiopharm® 6,25 mg comprimidos recubiertos •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
con película. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• Carvedilol Sandoz® 25 mg comprimidos. de acceso 05 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
•• Carvedilol Sandoz® 6,25 mg comprimidos. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Carvedilol Tecnigen® 25 mg comprimidos. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DURGDEX® System.
•• Carvedilol Tecnigen® 6,25 mg comprimidos. 1974-2012 (fecha de acceso 05 noviembre 2012). Disponible en:
•• Carvedilol Teva® 25 mg comprimidos. http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Carvedilol Teva® 6,25 mg comprimidos.
•• Carvedilol Ur® 25 mg comprimidos. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Carvedilol Ur® 6,25 mg comprimidos. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Carvedilol Zentiva® 25 mg comprimidos recubiertos con pe- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Carvedilol. Dispo-
lícula. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Carvedilol Zentiva® 6,25 mg comprimidos recubiertos con (fecha de la consulta).
película.
Clonidina •• En niños:
ʰʰ Síndrome de abstinencia a opiáceos (E: off-label).
ʰʰ Hipertensión arterial (E: off-label).
Agonista a-2 adrenérgico en el sistema nervioso central que pro- ʰʰ Crisis hipertensivas (E: extranjero y off-label).
voca una disminución de las descargas pre y posganglionares en ʰʰ Trastorno de déficit de atención e hiperactividad (E: off-
el sistema noradrenérgico y un descenso de la resistencia perifé- label).
rica, la resistencia vascular renal, la frecuencia cardíaca y la presión ʰʰ Diagnóstico de la deficiencia de hormona de crecimien-
arterial, dando lugar a hipotensión, bradicardia y disminución to; test de estímulo de secreción de hormona del creci-
del gasto cardíaco. La perfusión renal y la filtración glomerular miento (E: off-label).
permanecen básicamente inalteradas y, durante el tratamiento a ʰʰ Tics y en el síndrome de Gilles de la Tourette (E: off-label).
largo plazo, el gasto cardíaco tiende a volver a los valores de con- ʰʰ Analgesia: dolor neuropático (E: off-label) y dolor oncoló-
trol y la resistencia periférica sigue disminuida. Administrada vía gico severo intratable en combinación con opiáceos (E:
epidural produce analgesia dosis dependiente no antagonizada extranjero).
por antagonistas opiáceos.
Uso clínico
•• Síndrome de abstinencia a opiáceos (E: off-label) vía oral:
•• En adultos: ʰʰ Neonatos prematuros: 0,5-1 µg/kg/6 h.
ʰʰ Hipertensión arterial. No es de elección inicial por sus ʰʰ Neonatos a término: 1 µg/kg/4 h, asociado o no a meta-
efectos adversos. dona u otros derivados.
689
ʰʰ Lactantes: dosis inicial 0,5-1 µg/kg/dosis, seguido de 3-5 Preparación y administración

µg/kg/día dividido cada 4-6 horas.
ʰʰ Niños: 1-4 µg/kg/dosis, cada 8 horas (máximo 0,9 mg/día). •• Preparación:
ʰʰ Los viales de Duraclon® 500 µg/ml deben diluirse antes
•• Hipertensión arterial en niños y adolescentes de 1-17 de su uso con solución de cloruro sódico 0,9% hasta una
años, vía oral (E: off-label): dosis inicial 5-10 µg/kg/día, concentración final de 100 µg/ml.
dividido cada 8-12 horas. Si es necesario, incrementar do-
sis de forma gradual a razón de 5 µg/kg/día (rango de •• Administración:
5-25 µg/kg/día) dividido cada 6 horas. Dosis máxima de ʰʰ Los comprimidos vía oral con o sin alimentos; se admi-
0,9 mg/día. En adolescentes ≥ 12 años se puede dosifi- nistra en varias dosis al día, procurando administrar la
car comenzando con 0,1 mg/12 h vía oral e incrementar dosis mayor al acostarse. Si se decide suspender, hacerlo
gradualmente si es necesario 0,1 mg/día en intervalos reduciendo gradualmente durante 2-4 días para evitar
semanales; dosis mantenimiento 0,2-0,6 mg/día; máximo hipertensión de rebote.
recomendado 2,4 mg/día. ʰʰ Las ampollas de Catapres® deben administrarse vía i.v. lenta
•• Hipertensión, urgencia y emergencia (E: extranjero y off-la- en 10-15 min. Es compatible con solución de cloruro sódico
bel) (Catapres®). Niños y adolescentes de 1-17 años: 0,05-0,1 0,9% y solución de glucosa al 5%. Vía periférica/central.
mg/dosis que se puede repetir hasta una dosis máxima total ʰʰ Los viales de Duraclon® se administran vía epidural en in-
de 0,8 mg vía intravenosa lenta. fusión continua. No utilizar vía i.v. Los viales de 500 µg/ml
•• Trastorno por déficit de atención e hiperactividad en niños deben diluirse previo a su uso con cloruro sódico 0,9%
≥ 6 años y adolescentes vía oral (E: off-label): hasta concentración final de 100 µg/ml.
ʰʰ En ≤ 45 kg: dosis inicial 0,05 mg/día antes de acostarse.
Aumentar en 0,05 mg/día, cada 3-7 días, dividiendo la Contraindicaciones
dosis hasta cada 6 horas. Dosis máxima: 0,3 mg/día.
ʰʰ En > 45 kg: dosis inicial 0,1 mg/día antes de acostarse. •• Hipersensibilidad conocida a la clonidina o alguno de los
Aumentar en 0,1 mg/día, cada 3-7 días, dividiendo la do- componentes.
sis hasta cada 6 horas. Dosis máxima: 0,4 mg/día. •• Pacientes con bradiarritmia grave secundaria a síndrome de
disfunción sinusal o a bloqueo AV de segundo o tercer grado.
•• Test de estímulo de secreción de hormona de crecimiento •• Insuficiencia cardíaca.
(E: off-label): 0,15 mg/m2 o 5 µg/kg en dosis única vía oral. •• La administración epidural está contraindicada si hay infec-
Dosis máxima: 0,25 mg. ción en el lugar de inyección y en pacientes anticoagulados.
•• Tics y síndrome de Gilles de la Tourette (E: off-label); vía oral:
dosis inicial de 0,025 mg-0,05 mg/día. Incrementos diarios de Precauciones
0,025 mg/día dividiendo la dosis en 3-4 veces al día, hasta
una dosis máxima de 0,2-0,3 mg/día. •• Evitar supresión brusca (riesgo de crisis hipertensiva de rebo-
•• Analgesia: te hacia las 20 horas de última dosis).
ʰʰ Pacientes oncológicos con dolor severo intratable sin •• Insuficiencia renal y hepática grave.
respuesta a opioides epidurales u otras técnicas anal- •• Hipertensión asociada a feocromocitoma: no cabe esperar
gésicas convencionales (E: extranjero) (Duraclon®): dosis efecto terapéutico de clonidina.
inicial 0,5 µg/kg/h (rango 0,5-2 µg/kg/h) vía epidural en •• Insuficiencia coronaria, postinfarto de miocardio, trastornos
infusión continua. Máximo 30 µg/h. cerebrovasculares graves.
ʰʰ Dolor neuropático en niños y adolescentes vía oral (E: off- •• Estreñimiento.
label): 2 µg/kg/4-6 h (rango: 2-4 µg/kg/4-6 h). •• Bradiarritmias leves o moderadas.
•• Depresión o antecedentes depresivos (controlar durante tra-
•• Insuficiencia renal: se recomienda usar las dosis bajas del tamientos prolongados).
rango propuesto para cada indicación y monitorizar a los pa- •• Enfermedad de Raynaud u otra enfermedad oclusiva vascular
cientes para evitar bradicardia, sedación e hipotensión. No es periférica.
necesaria una dosis adicional post-hemodiálisis; no está claro •• Diabetes, sobre todo aquéllos que vayan a ser sometidos a
cuánto se elimina en la diálisis peritoneal. A los pacientes so- cirugía.
metidos a diálisis se recomienda tomar los fármacos antihi-
pertensivos orales preferentemente por la noche para redu- Efectos secundarios
cir la posible aparición de hipertensión nocturna y minimizar
la hipotensión intradiálisis que puede ocurrir si se toman por Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa-
la mañana antes de la sesión. yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy
690
frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el •• Catapres® 150 µg/ml solución inyectable, ampolla 1 ml. Espe-
resto consultar ficha técnica. cialidad extranjera.
•• Gastrointestinales: sequedad de boca, estreñimiento, dolor •• Duraclon® 100 µg/ml solución para inyección, vial 10 ml. Es-
abdominal, anorexia, náuseas, vómitos. pecialidad extranjera.
•• Cardiovasculares. Bradicardia, hipotensión ortostática, palpita- •• Duraclon® 500 µg/ml solución para inyección, vial 10 ml. Es-
ciones, arritmias, bloqueo AV, síncope, fenómeno de Raynaud. pecialidad extranjera.
•• Sistema nervioso central: letargia, somnolencia, mareos, ce-
falea, sedación, depresión, cambios en el comportamiento,
alteraciones del sueño, irritabilidad. Bibliografía
•• Trastornos generales: cansancio, depresión respiratoria.
•• National High Blood Pressure Education Program Working Group
Interacciones farmacológicas on High Blood Pressure in Children and Adolescents. US De-
partment of Health and Human Services. The fourth report on
•• Fármacos hipotensores: diuréticos, vasodilatadores, antago- the Diagnosis, evaluation, and treatment of high blood pressure
nistas del calcio, IECA, etc. in children and adolescents. Pediatrics 2004; 114(Supplement 2):
•• Antidepresivos tricíclicos o neurolépticos: pueden reducir o 555-576.
suprimir el efecto antihipertensivo y agravar la hipotensión •• Levinson ML, Johnson CE. Stability of an extemporaneously com-
ortostática. pounded clonidina hydrochloride oral liquid. Am J Hosp Pharm 1992;
•• Atomoxetina: cuadro neurológico de discinesia, psicosis, mo- 49: 122-125.
vimientos anormales involuntarios e insomnio. •• Ficha técnica Catapres® y Duraclon® de Gestión de medicamentos
•• IECA: pueden reducir efecto terapéutico de clonidina. en situaciones especiales de la AEMPS (base de datos en Internet).
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ʰʰ Comprimidos Catapresan®: lactosa, fosfato dibásico de net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
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silícico coloidal, polividona, ácido esteárico. date.com.
ʰʰ Ampollas Catapres®: cloruro de sodio, ácido clorhídrico y •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
agua para inyectables. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DURGDEX® System.
ʰʰ Viales Duraclon®: ácido clorhídrico y/o hidróxido sódico y 1974-2012 (fecha de acceso 10 noviembre 2012). Disponible en:
agua para inyectables. http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Conservación
ʰʰ Ampollas y viales: una vez abiertos utilizar inmediata- Sugerencia para citar esta ficha:
mente y desechar el contenido no usado. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Clonidina. Dispo-
Presentación (nombre comercial) nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
(fecha de la consulta).
•• Catapresan® 0,15 mg comprimidos.
691
Diazóxido •• Hipertensión resistente vía oral (E: extranjero y off-label): do-

sis inicio 1,7 mg/kg/8 h, ajustando según la respuesta hasta
un máximo de 15 mg/kg/día.
Incrementa la concentración de glucosa en el plasma median- •• Emergencias hipertensivas vía i.v. (E: extranjero y off-label):
te la inhibición de la secreción de insulina por las células β del dosis inicio 1-3 mg/kg/dosis i.v. rápida (máximo 150 mg/do-
páncreas y podría incrementar la secreción de glucosa hepática. sis); se puede repetir a los 5-15 minutos (o 3-5 mg/kg en 30
Cuando se da vía intravenosa produce una caída en la presión minutos) hasta respuesta y posteriormente cada 6-24 horas si
sanguínea mediante un efecto vasodilatador en las arteriolas y es necesario hasta inicio de tratamiento oral (máximo 4 dosis
una reducción de la resistencia periférica. en 24 horas). No usar más de 10 días. Paciente en supino.
•• Insuficiencia renal: se debería considerar una reducción de dosis.
Uso clínico
Administración
•• Tratamiento de la hipoglucemia sintomática por hiperinsu-
linismo de etiología diversa en neonatos, lactantes, niños y •• Vía oral: administrar con el estómago vacío (1 hora antes o
adolescentes (E: extranjero): 1 hora después de las comidas). Agitar bien antes de usar.
ʰʰ Hipoglucemia idiopática de la infancia: sensible a la leu- •• Ampollas: en bolo i.v. directo en 10-30 segundos o en perfu-
cina o sin clasificar. sión intermitente durante 30 minutos (máximo 15 mg/min) o
ʰʰ Tumores funcionales de los islotes: malignos o benignos en perfusión a 0,25-5 µg/kg/min durante 8-24 horas.
pero irresecables.
ʰʰ Neoplasias extrapancreáticas causantes de hipoglu- Contraindicaciones
cemia.
ʰʰ Hipoglucemia del recién nacido. •• Hipersensibilidad al diazóxido o a otros tiazídicos o a alguno
ʰʰ Tesaurismosis glucogénica. de los excipientes (los comprimidos contienen lactosa; con-
ʰʰ Hipoglucemia de etiología desconocida. traindicado en pacientes con deficiencia de lactasa, galac-
tosemia o síndrome de malabsorción de glucosa-galactosa;
•• Hipertensión resistente en neonatos, lactantes, niños y ado- la suspensión contiene benzoato sódico y propilenglicol;
lescentes (E: extranjero y off-label). contraindicada en neonatos por posible hiperbilirrubinemia
•• Emergencias hipertensivas en ≥ 1 mes (E: extranjero y off- y toxicidad fatal: acidosis metabólica, distress respiratorio,
label). No efectivo en crisis hipertensivas por feocromocito- convulsiones, hemorragia intracraneal, hipotensión, colapso
ma. En la actualidad uso obsoleto. Fármacos de duración de cardiovascular).
acción corta administrados en infusión intravenosa continua •• Hipoglucemia funcional.
(nitroprusiato, labetalol, nicardipino) son de elección frente a
bolos intravenosos de hidralazina o diazóxido. Precauciones
Dosis y pautas de administración •• Análisis de sangre regulares: leucocitos, plaquetas, hemato-

crito, glucemia, glucosuria, cetonuria, ácido úrico, electróli-
•• Hipoglucemia por hiperinsulinismo (vía oral) (E: extranjero): tos, BUN, aclaramiento de creatinina, AST.
ʰʰ Neonatos: dosis inicial 10 mg/kg/día dividido cada 8 ho- •• Pacientes con riesgo de insuficiencia cardíaca congestiva.
ras (rango 5-15 mg/kg/día dividido cada 8 horas). •• Riesgo de cetoacidosis y coma hiperosmolar no cetónico.
ʰʰ Lactantes: dosis inicial 10 mg/kg/día dividido cada 8 ho- •• En niños, valorar el crecimiento y el desarrollo óseo y psíquico.
ras (rango 5-20 mg/kg/día dividido cada 8 horas). •• Si se utilizan diuréticos, valorar reducir dosis de diazóxido.
ʰʰ Niños y adolescentes: dosis inicial 3 mg/kg/día dividido •• Hiperbilirrubinemia en recién nacidos por la elevada unión de
cada 8-12 horas para determinar la respuesta del pacien- diazóxido a la albúmina que puede desplazar a la bilirrubina.
te; dosis de mantenimiento 3-8 mg/kg/día dividido cada •• Con frecuencia se administra junto con la clorotiazida, la cual
8-12 horas (máximo 15 mg/kg/día). En la ficha técnica se puede también potenciar la acción hiperglucemiante del
hacen las siguientes recomendaciones: diazóxido. La dosis debería ser individualizada basándose en
›› Hipoglucemia sensible a la leucina, hipoglucemia la severidad de la hipoglucemia, concentración de la glucosa
idiopática de la infancia, neoplasias extrapancreáti- en sangre y respuesta clínica del paciente.
cas, tesaurismosis glucogénica e hipoglucemia de
etiología desconocida: 5-20 mg/kg/día (máximo 200 Efectos secundarios
mg/día).
›› Tumores de los islotes: 5-60 mg/kg/día (hasta 600 •• Cardiovasculares: hipotensión, palpitaciones, taquicardia, fa-
mg/día). llo cardíaco.
692
•• Sistema nervioso: ansiedad, vértigo, parestesia, somnolencia, •• Conservación:
cefalea, insomnio, polineuritis o síntomas extrapiramidales, ʰʰ Cápsulas y suspensión oral: temperatura ambiente pro-
debilidad y malestar. tegida de la luz.
•• Endocrino-metabólicos: retención hidrosalina y retención de ʰʰ Ampollas: temperatura ambiente protegidas de la luz.
sodio (más frecuentes en niños, considerar tratamiento con-
comitante con clorotiazida), cetoacidosis diabética, coma Presentación (nombre comercial)
hiperosmolar no cetósico (si patología concomitante), gota,
hiperglucemia, glucosuria, galactorrea. •• Proglicem® 25 y 100 mg cápsulas duras (Extranjero).
•• Gastrointestinales: dolor abdominal, anorexia, diarrea, íleo, •• Proglycem® 50 mg/ml suspensión oral, 30 ml (Extranjero).
náuseas, vómitos, pérdida transitoria del sentido del gusto, •• Eudemine® 300 mg ampollas 20 ml (Extranjero).
pancreatitis y necrosis pancreática.
•• Hematológicas: sangrado excesivo, eosinofilia, descenso de
hemoglobina o hematocrito, leucopenia, neutropenia, trom- Bibliografía
bocitopenia, descenso de IgG.
•• Hepáticas: aumento de transaminasas y fosfatasa alcalina. •• Ficha técnica Proglycem de la Food and Drug Administration (base
•• Oculares: cataratas transitorias, diplopia, lagrimeo, hemorra- de datos en Internet). Silver Spring, Maryland, EEUU. US Food and
gia subconjuntival, escotoma anular, alteraciones de la aco- Drug Administration (FDA) (fecha de acceso 13 noviembre 2012).
modación. Disponible en: http://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/drugsat-
•• Renales: albuminuria, disminución del aclaramiento de crea- fda/index.cfm.
tinina, hematuria, síndrome nefrótico (reversible), hiperurice- •• Ficha técnica Proglicem de Gestión de medicamentos en situaciones
mia, azoemia, descenso de la diuresis. especiales de la AEMPS (base de datos en Internet). Madrid, España.
•• Trastornos musculoesqueléticos y de la piel: candidiasis cutá- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
nea, exantema, herpes, envejecimiento óseo, caída del cabe- (fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: https://mse.
llo, hipertricosis (especialmente en niños y mujeres), prurito, aemps.es/mse/documentoSearch.do?metodo=buscarDocumentos.
rubefacción facial. •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Trastornos generales: linfadenopatía, fiebre. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2013 (fecha
•• Pulmonares: hipertensión pulmonar. de acceso 25 noviembre 2013). Disponible en: www.uptodate.com.
•• Dermatológicos: hirsutismo, prurito, púrpura, rash, caida del •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
pelo. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
1974-2012 (fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en:
Interacciones farmacológicas http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Boerth RC, Long WR. Dose-response relation of diazoxide in children
•• Anticoagulantes: podría ser necesaria su reducción de dosis. with hypertension. Circulation 1977 Dec; 56(6): 1062-1066.
Vigilar tiempo de coagulación. •• Sweetman SC (ed). Martindale: The Complete Drug Reference (37th
•• Diuréticos tiazídicos y otros diuréticos potentes: el uso con- ed.). London. Pharmaceutical Press, 2011.
comitante con diazóxido puede acentuar los efectos hiper- •• Datapharm Communications Limited. Summaries of Product Charac-
glucemiantes e hiperuricemiantes de todos ellos. teristics Eudemine® (monografía en Internet). England: Datapharm
•• Antihipertensivos: puede acentuarse su acción hipotensora; Communications Limited (acceso 13 noviembre 2012). Disponible
vigilar tensión arterial. en: http://www.medicines.org.uk/EMC/medicine/21774/SPC.
•• Fenitoína: puede reducirse el efecto anticonvulsivante. •• Neofax®. A manual of drugs used in neonatal care, 24th ed. Thomson
•• Insulina y tolbutamida: revierten la hiperglucemia de dia- Reuters, 2011.
zóxido.
•• Alfabloqueantes: antagonizan la inhibición de la liberación (Fecha 1.ª revisión: noviembre 2012)
de insulina del diazóxido. (Fecha 2.ª revisión: febrero 2014)
Datos farmacéuticos Sugerencia para citar esta ficha:

•• Excipientes: Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Diazóxido. Dispo-
ʰʰ Cápsulas: lactosa. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
ʰʰ Suspensión: etanol 7,25%, benzoato sódico. (fecha de la consulta).
ʰʰ Ampollas: hidróxido sódico.
693
Digoxina ʰʰ RNPT (< 1,5 kg): dosis de carga 25 μg/kg/24 h. Dosis de

mantenimiento: 5 μg/kg/24 h o el 20% de la dosis de car-
ga de 24 horas.
Grupo farmacoterapéutico: glucósidos de digital. Código ATC: ʰʰ RNPT (1,5-2,5 kg): dosis de carga 30 μg/kg/24 h. Dosis de
C01AA. La digoxina incrementa la contractibilidad del miocardio mantenimiento: 6 μg/kg/24 h o el 20% de la dosis de car-
por actividad directa. Es un cardiotónico digitálico de estrecho ga de 24 horas.
margen terapéutico que obliga a individualizar la dosis y a moni- ʰʰ RNT-2 años: dosis de carga 45 μg/kg/24 h. Dosis de man-
torizar niveles plasmáticos. tenimiento: 10-15 μg/kg/24 h o el 25% de la dosis de car-
ga de 24 horas.
Uso clínico ʰʰ 2-5 años: dosis de carga 35 μg/kg durante 24 horas. Dosis
de mantenimiento: 7,5-10 μg/kg/24 h o el 25% de la do-
Población pediátrica (A: autorizado en ficha técnica): sis de carga de 24 horas.
•• Tratamiento de insuficiencia cardíaca crónica donde el pro- ʰʰ 5-10 años: dosis de carga 25 μg/kg durante 24 horas. Do-
blema principal es la disfunción sistólica. El mayor beneficio sis de mantenimiento: 5-10 μg/kg/24 h o el 25% de la
terapéutico se obtiene en pacientes con dilatación ventricu- dosis de carga de 24 horas.
lar y se encuentra específicamente indicado cuando la insu- ʰʰ Niños > 10 años: dosis de carga 15 μg/kg en 24 horas.
ficiencia cardíaca está acompañada por fibrilación auricular. Dosis de mantenimiento: 2,5-5 μg/kg/día o el 25% de la
•• Tratamiento de ciertas arritmias supraventriculares, especial- dosis de carga de 24 horas.
mente aleteo y fibrilación auriculares, siendo el principal be-
neficio la reducción del ritmo ventricular. En niños < 10 años se recomienda dividir la dosis total de
•• Taquicardia supraventricular fetal (E: off-label). mantenimiento en 2 dosis cada 12 horas. En niños > 10 años
se puede administrar la dosis total en una única dosis diaria.
Dosis y pautas de administración •• Dosis vía intravenosa:
ʰʰ Se recomiendan dosis del 75% de las orales.
La dosis para cada paciente debe establecerse de forma indivi-
dual de acuerdo con la edad, peso corporal neto y función renal. •• Insuficiencia cardíaca: puede no ser necesario administrar la
Las dosis sugeridas sólo pretenden servir de guía inicial debién- dosis de carga.
dose realizar una observación clínica cuidadosa y monitorización •• Insuficiencia renal: reducir dosis o aumentar intervalo. Ajustar
de niveles. dosis según ClCr y niveles plasmáticos. De forma orientati-
va: ClCr > 50 ml/min: 100% dosis; ClCr 10-50 ml/min: 25-75%
La dosis de carga se debe administrar en dosis divididas, sumi- dosis habitual/24 h o dosis cada 36 horas; ClCr < 10 ml/min:
nistrándose aproximadamente la mitad de la dosis total como 10-25% dosis habitual/24 h o dosis habitual cada 48 horas. Su
primera dosis y un cuarto de la dosis total a intervalos de 8 horas. toxicidad aumenta si hay trastornos hidroelectrolíticos.
•• Insuficiencia hepática: no precisa ajustes.
En los recién nacidos, especialmente en el niño prematuro, el
aclaramiento renal de digoxina se encuentra disminuido y se de- Preparación y administración
ben considerar reducciones de dosis adecuadas, por encima de
las instrucciones posológicas generales. Después de la fase de •• Preparación: se puede administrar sin diluir o diluido en SSF,
recién nacido, los niños requieren por lo general, dosis propor- GS5%, GS10% en al menos cuatro veces su volumen para evi-
cionalmente mayores que los adultos en función del peso o del tar que precipite, es decir, hasta una concentración máxima
área de superficie corporal. Los niños de más de 10 años precisan en niños de 100 μg/ml.
dosis de adultos proporcionales a su peso corporal. •• Administración: por vía periférica o central.
ʰʰ Inyección intravenosa directa: administrar lento en al me-
Si se han administrado glucósidos cardíacos en las 2 semanas nos 5-10 minutos.
precedentes al comienzo del tratamiento con este medicamen- ʰʰ Infusión intermitente: administrar en 15-30 minutos.
to, se debe prever que las dosis de carga óptimas serán inferiores ʰʰ Perfusión continua i.v.: no.
a las recomendadas a continuación. ʰʰ Inyección i.m.: no.
Se debe tener en cuenta la diferencia de biodisponibilidad al Contraindicaciones

cambiar de una forma farmacéutica a otra. Por ejemplo, si se pasa
un paciente de la formulación oral a la intravenosa la dosis debe Taquicardia y fibrilación ventricular. Arritmias supraventriculares por
reducirse al menos en un 33%. WPW. S. Stokes-Adams, bloqueo cardíaco intermitente, bloqueo AV
•• Dosis vía oral: 2.º, miocardiopatía hipertrófica y/o obstrucción subaórtica. Pacien-
694
tes con severas alteraciones hidroelectrolíticas (alcalosis, hipopota- Interacciones farmacológicas
semia). Hipersensibilidad conocida a digoxina u otros glucósidos
digitálicos. •• Reducen la concentración de digoxina (monitorizar niveles):
ácido paraminosalicílico, antidiarreicos adsorbentes, colesti-
Precauciones pol, colestiramina, metoclopramida, rifampicina, sulfasalazi-
na, adrenalina, salbutamol, fenitoína.
•• IAM reciente. •• Aumentan concentración de digoxina (monitorizar niveles):
•• Hipotiroidismo (reducir dosis). amiodarona, antiácidos, AINE, calcioantagonistas, espirono-
•• Corregir y evitar alteraciones hidroelectrolíticas: hipopotase- lactona, IECA, macrólidos, tetraciclina, gentamicina, itracona-
mia, hipomagnesemia (aumentan la toxicidad de digoxina). zol, trimetroprim, IBP, lactulosa o lactitol, flecainida, propafe-
nona, quinidina, telmisartán, carvedilol.
El riesgo de toxicidad aumenta con la concentración plasmática. •• Adenosina: riesgo de arritmias (monitorización cardíaca).
Monitorizar niveles plasmáticos 1-2 veces al año, ante cambios •• Amiloride: disminuye el efecto inotrópico de digoxina. No
dosis, cuando se introduce algún fármaco que pueda interac- altera los niveles plasmáticos. Vigilar respuesta a la digoxina.
cionar, cuando existan cambios en la función renal o sospecha •• Anfotericina B, carbenoxolona, furosemida, tiazidas, corticos-
de toxicidad. Sacar niveles transcurridos al menos 7 días con la teroides, sales de litio: riesgo incrementado de toxicidad por
misma dosis y tras > 6 horas de la última dosis (preferiblemen- hipopotasemia.
te antes de la dosis siguiente). Rango terapéutico 0,7-2 ng/ml •• Sulfonilureas: posible aumento de la toxicidad por digoxina;
(x 1,28 nmol/l). Realizar también control periódico de electrólitos mecanismo no establecido.
(Ca, Mg, K) y función renal.
Efectos secundarios
•• Comprimidos. Lista de excipientes: lactosa, almidón de maíz,
No hay datos específicos en niños. almidón de arroz, almidón de maíz hidrolizado, estearato
•• Gastrointestinales: anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdomi- magnésico. No precisan condiciones especiales de conserva-
nal y diarrea. Raro isquemia intestinal. ción. Mantener a temperatura ambiente.
•• Cefalea, cansancio, apatía, somnolencia, alteraciones visuales, •• Ampollas: no precisan condiciones especiales de conserva-
depresión e incluso psicosis. ción. Mantener a temperatura ambiente. Proteger de la luz.
•• Cardíacos: bradicardia sinusal (manifestación más temprana •• Solución oral: no requiere condiciones especiales de conser-
y frecuente de sobredosis en niños), extrasístole ventricular vación. Cada ml de solución oral contiene 300 mg de sacarosa,
(signo inicial toxicidad), bloqueo AV, arritmias (taquicardia au- 0,105 ml de etanol, 0,035 mg de tartrazina y otros excipientes.
ricular y taquicardia nodal), depresión ST y prolongación PR •• Dilución para infusión intravenosa: usar inmediatamente.
(no relacionado con el nivel de digoxina). Se debe asumir que
cualquier arritmia o alteración en la conducción cardíaca que Presentación (nombre comercial)
se desarrolle en un niño en tratamiento con digoxina, está
causada por digoxina, hasta que una evaluación posterior •• Lanacordin Pediátrico® 0,05 mg/ml 5 ml solución oral.
demuestre lo contrario. •• Digoxina comprimidos 0,25 mg.
•• Muy raramente: erupción cutánea, trombocitopenia. •• Digoxina ampollas 0,25 mg/ml (1 y 2 ml).
Intoxicación Se recomienda una especial atención al preparar la digoxina in-

travenosa, puesto que se trata de un medicamento con un es-
•• Cefalea, náuseas, astenia, vómitos, dolor abdominal, diarrea, trecho margen terapéutico, y la coexistencia en el mercado de
trastornos de la visión de colores, arritmias, bloqueo AV, hi- dos presentaciones diferentes (1 y 2 ml) puede dar lugar a errores
perpotasemia. en la dosificación, sobre todo si se prescriben ampollas en lugar
•• Tratamiento: lavado gástrico. Carbón activado en dosis múltiples, de miligramos. La recomendación de Pediamécum es prescribir
seguido de laxante osmótico o sorbitol; terapia de soporte, corre- siempre la dosis adecuada en miligramos.
gir hipopotasemia, hipomagnesemia; lidocaína o fenitoína para
arritmias ventriculares (no indicada cardioversión); bloqueo AV:
atropina o marcapasos. Antídoto específico Fab antidigoxina. Bibliografía
•• Vigilar: ECG, TA, potasemia, balance hidroelectrolítico, niveles
séricos. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
Nota: si se desea completar esta información consulte la ficha técnica. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
695
(fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4. •• Muñoz R, Schmitt C, Roth S. Handbook of Pediatric Cardiovascular
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. Drugs, 1st ed. Springer, 2008.
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974- (Fecha revisión: noviembre 2013)
2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Sugerencia para citar esta ficha:
Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
son (OH). Lexi Comp, 2010. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Digoxina. Dispo-
•• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet). nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha (fecha de la consulta).
de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Diltiazem trarse 1 o 2 veces al día); dosis máxima 3,5 mg/kg/día;

algunos centros usan dosis de 6 mg/kg/día con un
máximo de 36 mg/día.
Calcioantagonista. Antiarrítmico clase IV, antianginoso. Efecto ›› Dosis por encima de 8 mg/kg/día divididas en 4 dosis
inotrópico negativo: limita la entrada de calcio en los canales se han usado como terapias en investigación en dis-
lentos de calcio del músculo liso vascular y de las fibras mus- trofia muscular de Duchenne.
culares miocárdicas de un modo dependiente del voltaje. Por
medio de este mecanismo, reduce la concentración de calcio •• Adolescentes (E: off-label) y adultos (A: autorizado en ficha
intracelular en la proteína contráctil. Produce vasodilatación técnica):
coronaria e incrementa el aporte de oxígeno al miocardio en ʰʰ Hipertensión arterial:
pacientes con angina vasoespástica. Útil también en el trata- ›› Comprimidos de liberación inmediata:
miento de la hipertensión arterial y en arritmias supraventricu- ·· Dosis inicial en hipertensión leve a moderada:
lares (flutter, fibrilación auricular, taquicardia paroxística supra- 30 mg 3 veces al día.
ventricular [TPSV]). ·· Dosis inicial en hipertensión severa: 60 mg 3 ve-
ces al día.
Uso clínico ·· Dosis máxima: 120 mg 3 veces al día.
·· En tratamientos prolongados, y si el enfermo se
En ficha técnica no hay recogida ninguna indicación aprobada mantiene asintomático a lo largo de 2-3 meses,
en población pediátrica. puede reducirse la dosis a 30 mg 3 veces al día.
•• Adultos vía oral (A: autorizado en ficha técnica):
ʰʰ Tratamiento preventivo de los ataques de angina estable. ›› Comprimidos de liberación Retard:
ʰʰ Hipertensión arterial de ligera a moderada. ·· Preparados de liberación lenta (Retard) (1 dosis
diaria). Oral: inicial 120-240 mg al día en una úni-
•• Adultos vía intravenosa (E: extranjero): ca dosis; ajuste de dosis a partir de los 14 días se-
ʰʰ Prevención de la isquemia miocárdica durante la cirugía gún respuesta; dosis de mantenimiento habitual
no cardíaca. 180-420 mg al día; máximo 480 mg/día. Tragar
ʰʰ Arritmias supraventriculares (flutter, fibrilación auricular, entera; no masticar, chupar ni romper.
TPSV). ·· Preparados de liberación lenta (Retard) (2 dosis
diarias). Oral: inicial 80-120 mg dosis/2 veces al
Para todos estos usos, existe escasa experiencia en población pe- día; ajuste de dosis a partir de los 14 días; dosis
diátrica (E: off-label). de mantenimiento habitual 240-360 mg al día.
Tragar entera; no masticar, chupar ni romper.
Dosis y pautas de administración ʰʰ Fibrilación/flutter auricular, taquicardia paroxística supra-
ventricular:
•• Niños (E: off-label): ›› Bolus intravenoso: dosis inicial de 0,25 mg/kg en 2
ʰʰ Hipertensión arterial: minutos. Dosis máxima: de no observarse respuesta a
›› Oral: 1,5-2 mg/kg/día dividido en 3-4 dosis (algunas los 15 minutos, se administrará un bolo de 0,35 mg/kg
formulaciones de liberación lenta pueden adminis- durante 2 minutos.
696
›› Perfusión intravenosa continua: 0,1-0,25 mg/kg/h, Sobredosificación y/o intoxicación
dosis máxima 15 mg/h durante un periodo no supe-
rior a 24 horas. Lavado gástrico, diuresis osmótica. Los trastornos de la conduc-
ción podrían ser aliviados con la colocación temporal de un mar-
•• Insuficiencia renal: no requiere ajuste de dosis. capasos. Antídotos propuestos: atropina, adrenalina, glucagón o
•• Insuficiencia hepática: disminuir la dosis; en cirrosis no admi- gluconato de calcio.
nistrar más de 90 mg/día.
Nota: si se desea cumplimentar esta información consulte la ficha
Preparación y administración técnica.
•• Preparación: diluir la dosis prescrita en SF o SG5% para obte- Interacciones farmacológicas

ner una concentración máxima final de 1 mg/ml.
•• Administración: no mezclar con otros medicamentos en la •• Alfaantagonistas: potencian el efecto hipotensor.
misma línea i.v. No es compatible físicamente con acetazo- •• Amiodarona: los calcioantagonistas pueden aumentar su
lamida, aciclovir, aminofilina, ampicilina, diazepam, furose- efecto bradicardizante. Han sido reportadas paradas sinusa-
mida, hidrocortisona, insulina, metilprednisolona, fenitoína, les; considerar cambio tratamiento.
rifampicina y bicarbonato sódico. •• Antifúngicos: pueden disminuir el metabolismo de los cal-
cioantagonistas; considerar cambio de tratamiento.
Contraindicaciones •• Benzodiacepinas: los calcioantagonistas pueden disminuir el
metabolismo de las benzodiacepinas; considerar cambio de
Hipersensibilidad al diltiazem o a alguno de sus componentes; hi- tratamiento.
potensión grave; bloqueo AV de segundo o tercer grado (excep- •• Betabloqueantes: los calcioantagonistas incrementan el
to en pacientes con marcapasos); enfermedad del seno (excepto efecto hipotensor del betabloqueante; se han reportado sig-
en pacientes con marcapasos); infarto agudo de miocardio con nos de fallo cardíaco.
edema agudo de pulmón, shock cardiogénico; administración i.v. •• Carbamazepina: los calcioantagonistas pueden incrementar
concomitante o en las horas siguientes a la administración de be- las concentraciones de carbamazepina; considerar disminuir
tabloqueantes i.v. (aumenta el efecto inotrópico negativo sobre la dosis cuando se administran conjuntamente.
el nodo AV); flutter o fibrilación auricular en presencia de vía ac- •• Ciclosporina: los calcioantagonistas pueden disminuir el me-
cesoria (síndrome de WPW o de PR corto); taquicardia ventricular. tabolismo de la ciclosporina; monitorizar el tratamiento.
•• Cimetidina: puede aumentar la concentración plasmática de
Precauciones calcioantagonistas; monitorizar y considerar modificación
del tratamiento.
Utilizar con mucho cuidado en pacientes con insuficiencia car- •• Cisapride.
díaca congestiva, estenosis aórtica o riesgo de depresión miocár- •• Clopidogrel: los calcioantagonistas pueden disminuir el efec-
dica, así como en pacientes con fallo hepático o renal. Precaución to del clopidogrel.
también en los ancianos y niños. No se debe retirar bruscamente •• Digoxina: los calcioantagonistas pueden incrementar la con-
(puede exacerbar la angina). centración de digoxina y el riesgo de bradicardia; valorar dis-
minuir la dosis.
Efectos secundarios •• Nitrato-derivados: potenciación de los efectos hipotensores.
•• Rifampicina: incrementa el metabolismo de los calcioantago-
No existen datos específicos en niños. nistas.
•• Cardiovasculares: bloqueo AV, bradicardia, hipotensión, angi-
na, palpitaciones, taquicardia refleja. Datos farmacéuticos
•• Neurológicos: cefalea, nerviosismo, mareos, somnolencia.
•• Gastrointestinal: estreñimiento, diarrea, dispepsia, vómitos. •• Lista de excipientes:
•• Respiratorio: bronquitis, disnea, rinitis. ʰʰ Excipientes posibles de los comprimidos (consultar ficha
•• Pueden aparecer reacciones dermatológicas que suelen ser técnica de cada preparado comercial): lactosa monohidrato,
transitorias o desaparecer con el tratamiento continuado; si hidroxipropilmetilcelulosa, fosfato cálcico dibásico, hidroxi-
persisten, suspender medicación. Se han notificado eritema propil-celulosa, carbopol 934, talco, estearato de magnesio.
multiforme y dermatitis exfoliativa. ʰʰ Excipientes posibles de las cápsulas (consultar ficha técnica
•• Raros: elevación de fosfatasa alcalina y de enzimas hepáticas, de cada preparado comercial): sacarosa, almidón de maíz,
anemia hemolítica, síndrome Stevens-Johnson, síntomas ex- goma laca, copolímero de ácido metacrílico y metacrilato de
trapiramidales. metilo (1:2), talco, copolímero de ácido metacrílico y metacri-
697
lato de metilo (1:1), povidona, alcohol isopropílico, acetona, •• Tilker Gervasi®: cápsulas de liberación prolongada de 300 mg.
celulosa microcristalina, etilcelulosa N10, sílice anhidra coloi- •• Trumsal®: cápsulas Retard de 180 mg.
dal, polisorbato 80, dibutil sebacato, estearato de magnesio. •• Uni Masdil®: cápsulas Retard de 180 mg.
ʰʰ Componentes posibles de la cápsula: gelatina, dióxido
de titanio (E-171), quinoleína (E-104), eritrosina (E-127),
lecitina de soja, dimeticona. Bibliografía
•• Consideraciones especiales de conservación y preparación: •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
ʰʰ Cápsulas y comprimidos: conservar a temperatura am- tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
biente, evitar la humedad. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
(fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
Presentación (nombre comercial) agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Presentación genérica: comprimidos de 60 mg. Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
•• Angiodrox®: cápsulas Retard de 90, 120, 180 y 300 mg. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Cardiser®: cápsulas Retard de 120 y 300 mg; comprimidos •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
Retard de 240 mg. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Carreldon®: cápsulas Retard de 120 mg; comprimidos Retard son (OH). Lexi Comp, 2010.
de 240 mg. •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter-
•• Cronodine®: cápsulas Retard de 120 y 240 mg. net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
•• Dilaclan®: cápsulas de liberación prolongada de 90, 120 y 180 (fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.
mg; HTA cápsulas de 300 mg. com.
•• Diltiwas®: cápsulas Retard de 120 mg. •• Lane JR, Ben-Sachar G. Myocardial Infarction in healthy children. Pe-
•• Dinisor®: comprimidos de 60 mg; cápsulas Retard de 240 mg; diatrics 2007; 120: e938.
comprimidos Retard de 120 y 180 mg. •• Diltiazem hydrochloride (Cardizem®). Drugs@FDA, FDA approved
•• Doclis®: cápsulas Retard de 120 y 240 mg. drug products. Disponible en: www.fda.gov.
•• Lacerol®: comprimidos de 60 mg; cápsulas Retard de 120 y
300 mg; COR Retard de 240 mg; HTA Retard de 240 mg. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Masdil®: cápsulas de liberación prolongada de 300 mg; com- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
primidos de 60 mg; comprimidos Retard de 120 mg; vial 25 Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Diltiazem. Dispo-
mg/4 ml. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Tilker®: cápsulas de liberación prolongada de 200 y 300 mg; (fecha de la consulta).
comprimidos de 60 mg; comprimidos Retard de 120 mg.
Disopiramida ʰʰ Arritmias consecutivas a infarto de miocardio.

ʰʰ Extrasístoles supraventriculares.
Antiarrítmico clase IA de uso oral que disminuye la excitabilidad y •• Niños (E: off-label):
la velocidad de conducción miocárdicas; tiene además efectos an- ʰʰ Tratamiento de arritmias ventriculares que ponen en pe-
ticolinérgicos, vasoconstrictores periféricos e inotrópicos negativos. ligro la vida.
ʰʰ Supresión y prevención de complejos ventriculares pre-
Uso clínico maturos monofocales y multifocales, complejos ventri-
culares prematuros acoplados, taquicardia ventricular
En la ficha técnica no hay recogida ninguna indicación aprobada paroxística, o todos ellos.
en población pediátrica. ʰʰ Conversión y prevención de recurrencia de fibrilación o
•• Adultos (A: autorizado en ficha técnica): aleteo auricular, y taquicardia auricular paroxística.
ʰʰ Tratamiento o prevención de alteraciones del ritmo car-
díaco. Dosis y pautas de administración
ʰʰ Taquicardia ventricular.
ʰʰ Arritmias de origen auricular. •• Niños (iniciar con la dosis más baja indicada):
698
ʰʰ < 1 año: 10 a 30 mg/kg/día divididos en 4 dosis. Precauciones
ʰʰ 1 a 4 años: 10 a 20 mg/kg/día divididos en 4 dosis.
ʰʰ 4 a 12 años: 10 a 15 mg/kg/día divididos en 4 dosis. Usar con cautela en pacientes con retención urinaria preexis-
ʰʰ 12 a 18 años: 6 a 15 mg/kg/día divididos en 4 dosis. tente, presencia o antecedente familiar de glaucoma de ángulo
agudo, miastenia gravis, hipotensión al inicio del tratamiento, in-
•• Adultos. En general se considera que se alcanza eficacia tera- suficiencia cardíaca congestiva (ICC) a menos que se deba a una
péutica con concentraciones plasmáticas de disopiramida en- arritmia, ensanchamiento del complejo QRS durante la terapéuti-
tre 2-4 μg/ml (ver precauciones). Se recomienda comenzar el ca o prolongación del intervalo QT (> 25 a 50% del complejo QRS
tratamiento con 100 mg cada 6 horas, aumentando o disminu- o el intervalo QT basales), síndrome del seno enfermo, síndrome
yendo esta dosis según respuesta. La dosis usual de manteni- de WPW o bloqueo de rama; puede aumentar la frecuencia ven-
miento suele ser de 300 mg o 400 mg/día, distribuido a lo largo tricular en pacientes con aleteo auricular que no reciben digoxi-
del día en 3 o 4 tomas. Dosis máxima: 400 mg cada 6 horas. na; emplear con precaución y disminuir la dosis en enfermos con
•• Insuficiencia renal (adultos): dosis estándar 400 mg diarios daño renal o hepático; no se recomienda utilizarla 48 horas antes
para aclaramientos de creatinina (ClCr) superiores a 50 ml/min, o 24 horas después del verapamilo.
300 mg diarios para ClCr 30 a 50 ml/min, 200 mg diarios para
ClCr de 10 a 30 ml/min y 100 mg diarios para ClCr inferiores a Rango terapéutico de concentraciones plasmáticas de disopira-
10 ml/min. mida:
•• Insuficiencia hepática (adultos): en pacientes con cirrosis, la •• Fibrilación auricular: 2,8-3,2 μg/ml (8,3-9,4 μmol/l).
dosis de disopiramida debe reducirse un 25%. •• Arritmias ventriculares: 3,3-7,5 μg/ml (9,7-22 μmol/l).
•• Niveles tóxicos: > 7 μg/ml (> 20,7 μmol/l).
Administración
Efectos secundarios
Administración vía oral, con el estómago vacío; ingerirlas intactas.
No datos específicos en niños. Se describen sólo las frecuentes
Contraindicaciones (1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto
consultar ficha técnica.
•• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci-
pientes. Las reacciones adversas más frecuentemente relacionadas con
•• Bloqueo AV de segundo o tercer grado sin tratar. disopiramida son derivadas de su actividad anticolinérgica y son
•• Bloqueo de rama asociado con el bloqueo AV de primer gra- dependientes de la dosis (disuria, sequedad de boca, estreñi-
do. miento y visión borrosa). Entre estos efectos, la retención urinaria
•• Bloqueo doble (posterior izquierdo o hemibloqueo anterior y es la más grave. Aunque no son las más frecuentes, las reacciones
bloqueo de rama derecha). adversas a nivel cardíaco se pueden considerar muy importantes
•• QT largo preexistente. (ICC, edema, dolor torácico, síncope e hipotensión, alteraciones
•• Disfunción grave del nódulo sinusal. de la conducción, entre ellas bloqueo AV, ensanchamiento del
•• Insuficiencia cardíaca grave, excepto si es consecuencia de complejo QRS y prolongación del intervalo QT).
una arritmia cardíaca.
•• Insuficiencia cardíaca descompensada. Interacciones farmacológicas
•• Edema agudo de pulmón.
•• Shock cardiogénico. Los fármacos inductores de enzimas microsomales hepáticas (es
•• Administración concomitante de otros antiarrítmicos u otros decir, fenitoína, fenobarbital, rifampicina) pueden incrementar el
fármacos que pudiesen provocar arritmias ventriculares y es- metabolismo de disopiramida y disminuir sus niveles séricos. Los
pecialmente torsades de pointes. macrólidos, como claritromicina y eritromicina, pueden aumen-
•• Contracciones ventriculares asintomáticas prematuras sin tar los niveles séricos de disopiramida. Otros fármacos antiarrít-
significación hemodinámica, dado que no está demostrado micos (quinidina, procainamida, lidocaína, propranolol) pueden
que la supresión prolongada de dichas contracciones previe- incrementar los efectos adversos en la conducción (ensancha-
ne la muerte súbita, ni que el tratamiento con este tipo de miento del complejo QRS, prolongación del intervalo QT).
fármacos aumente la supervivencia en pacientes con arrit-
mia ventricular. Los efectos adversos de la disopiramida pueden ser aditivos con
•• Insuficiencia cardíaca congestiva descompensada, salvo in- amitriptilina, imipramina, haloperidol, tioridazina, cisaprida y
suficiencia cardíaca secundaria a arritmia cardíaca. En caso otros fármacos que prolongan el intervalo QT; verapamil (no se
de ser necesario administrar disopiramida es necesario un recomienda administrar disopiramida 48 horas antes o 24 horas
cuidado y vigilancia especiales. después del verapamil).
699
Datos farmacéuticos (fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.

agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Lista de excipientes de las cápsulas: lactosa, almidón de maíz, •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
estearato de magnesio, talco. No conservar a temperatura wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
superior a 25 ºC. 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
•• Suspensión: se puede realizar en jarabe de cereza (1 mg/ml y patch.
10 mg/ml), es estable durante 4 semanas a temperatura am- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
biente; agitar bien antes de administrar. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
Presentación (nombre comercial) •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet]).
Dicorynan® 100 mg cápsulas. de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
•• Disopyramide phosphate (Norpace®). Drugs@FDA, FDA approved
drug products. Disponible en: www.fda.gov.
Bibliografía
•• Martindale. The complete drug reference, 36 ed. Pharmaceutical Press, Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
2009. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Disopiramida. Dis-
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen- ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. en (fecha de la consulta).
Dobutamina No se requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal ni hepática.

Disminuir la dosis de forma paulatina.
•• Preparación: diluir en SG5% o SSF hasta una concentración
Estimulante de receptores β1-adrenérgicos, causando incremen- de 250-1.000 μg/ml. Concentración máxima recomendada
to de contractilidad y FC, con discreto efecto en los receptores (5.000 μg/ml) (5 mg/ml).
β2 o a. Efecto pues inotrópico, vasodilatador y cronotrópico leve. •• Administración parenteral: por vía central, en perfusión intra-
venosa continua. Incompatible con soluciones alcalinas.
Uso clínico
Contraindicaciones
•• Soporte inotrópico del IAM, cirugía cardíaca, miocardiopatías,
shock cardiogénico y séptico sin hipotensión (A). Hipersensibilidad a la dobutamina o a alguno de sus componentes.
•• Fallo cardíaco posparada cardiorrespiratoria (AHA guidelines) Miocardiopatía obstructiva. Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática.
(E: off-label).
•• En periodo neonatal: valorar su uso como fármaco de pri- Precauciones
mera línea en prematuros con bajo flujo sanguíneo sistémi-
co en las primeras 24 horas. Dejando fármacos vasopresores •• La depleción de volumen debería ser corregida, si es posible, an-
como dopamina o adrenalina como fármacos de segunda tes del comienzo de la terapia con dobutamina.
línea si la respuesta en la presión sanguínea es inadecuada •• Infiltración causa cambios locales inflamatorios y la extravasa-
(E:off-label). ción puede causar necrosis dermatológica.
•• Monitorizar potasemia.
Efectos secundarios
•• Neonatos y niños: perfusión i.v. continua a 2-15 μg/kg/min
(dosis máxima: 40 μg/kg/min); titular hasta respuesta desea- No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes
da. Menos efectiva en RNPT en alcanzar la respuesta nivel de (1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto
TA sin causar taquicardia, y no ha aportado beneficios frente consultar ficha técnica.
a RNPT que reciban dosis correctas de dopamina. •• Cardiovascular: taquicardia a dosis altas, latidos cardíacos ec-
Parada cardiorrespiratoria: i.v./i.o: 2-20 μg/kg/min. tópicos, dolor pecho, palpitaciones, HTA, en elevadas dosis ta-
700
quicardia ventricular o arritmias. Los pacientes con FA o flutter Bibliografía
tienen riesgo de desarrollar una rápida respuesta ventricular.
•• SNC: cefalea. •• Pediatric Dosage handbook with International Trade Names Index.
•• Gastrointestinales: náuseas, vómitos. American Pharmacists association. Manual de prescripción pediátri-
•• Local: flebitis. ca de Lexicom (Taketomo 2010-2011, 17 edición).
•• Neuromuscular-esquelético: parestesias, calambre en piernas. •• Guía terapéutica en Intensivos Pediátricos, 5ª edición. Unidad de Cui-
•• Respiratorio: disnea. dados Intensivos Pediátricos. Hospital Sant Joan de Deu. Mayo 2010.
•• Metabólico: hipokalemia. •• Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. Publimed, 3.ª edición. SECIP.
Interacciones farmacológicas tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
•• Puede incrementar los niveles y efectos de los simpaticomiméticos. (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
•• Los niveles y efectos de la dobutamina pueden incrementar- med.es/consaem/fichasTecnicasdo?metodo=detalleForm.
se por: atomoxetina, cannabinoides, COMT (catecol-O metil- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
transferasa) inhibidores. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
•• Puede disminuir los niveles y efectos de: iobenguane (MIBG, 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
metaiodobencilguanidina). patch.
•• Los niveles y efectos de la dobutamina puede disminuirse •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter-
por: sales de calcio. net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
(fecha de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en: www.upto-
Datos farmacéuticos date.com.
•• Evans N. Which inotrope for which baby? Arch Dis Child Fetal Neonatal
•• Excipientes: metabisulfito sódico, ácido clorhídrico/hidróxido 2006; 91: F213-F220.dai:10.1136/adc.2005.071829.
sódico.
•• Estabilidad: la solución diluida puede almacenarse hasta 24 (Fecha revisión: febrero 2014)
horas en nevera (2-8 ºC).
Presentación (nombre comercial) Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Dobutamina. Dis-
•• Dobutamina 15 mg/ml solución para perfusión (20 ml) pre- ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
sentaciones genéricas. en (fecha de la consulta).
•• Dobucor® 50 mg/ml concentrado para perfusión.
Dopamina •• Dosis bajas: 0,5 μg-4 μg/kg/min, actúa sobre los receptores
dopaminérgicos de los lechos vasculares renales, mesenté-
ricos, coronarios y cerebrales, produciendo vasodilatación
Agonista adrenérgico de administración parenteral, con acción (este efecto se encuentra cada vez más a debate, estudios
vasoconstrictora o vasodiladora según el rango de dosis. en neonatos pretérmino sí sugieren vasodilatación selectiva
renal, aunque no a otros niveles).
Uso clínico •• Dosis intermedia (5 μg a 10 μg/kg/min): también ejerce efec-
to inotrópico positivo sobre el miocardio debido a la acción
•• Shock refractario a expansión de volúmen (A). directa sobre los receptores B1, y una acción indirecta me-
•• Hipotensión asociada a shock séptico, trauma, infarto y ciru- diante la liberación de noradrenalina de sus puntos de alma-
gía cardiaca (A). cenamiento. Este aumento de la contractibilidad miocárdica
•• Insuficiencia cardíaca congestiva (A). y con ello del volumen de eyección, favorece el aumento de
la presión sistólica, contractilidad cardíaca, gasto cardíaco y
Dosis y pautas de administración presión sanguínea.
•• Dosis altas: > 15 μg/kg/min, estimula los receptores alfaadre-
Niños y neonatos: infusión continua de 5-20 μg/kg/min. Dosis máxima nérgicos, con importante aumento de las resistencias vascu-
50 μg/kg/min, escalada de dosis hasta consecución del efecto deseado. lares periféricas.
701
No se requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal ni hepá- •• Trastornos locales: necrosis en extravasación.
tica. •• Trastornos respiratorios: disnea.
Preparación y administración Interacciones farmacológicas
•• Preparación: diluir en soluciones de glucosa al 5 y 10%, en •• Los bloqueantes alfaadrenérgicos pueden antagonizar la
cloruro de sodio 0,9% o en solución Ringer. No compatible vasoconstricción periférica producida por las dosis altas de
con soluciones alcalinas. dopamina.
•• Administración: en perfusión intravenosa continua. •• Los anestésicos orgánicos por inhalación aumentan el riesgo
Previo al inicio de su administración puede ser necesaria la de arritmias ventriculares severas.
corrección de la volemia. •• Los antidepresivos tricíclicos pueden potenciar los efectos
Precisa preferiblemente un acceso vascular central para cardiovasculares de la dopamina.
evitar la necrosis de los tejidos circundantes por extrava- •• El uso simultáneo de glucósidos digitálicos o levodopa pue-
sación. den aumentar el riesgo de arritmias cardíacas.
El cese repentino de su administración puede dar lugar a hi- •• No se recomienda su uso conjunto con ergotamina, porque
potensión severa y la retirada de su administración debe ser puede potenciar la vasoconstricción. El mazindol puede po-
gradual. tenciar el efecto presor.
•• Los IMAO pueden potenciar o alargar la estimulación cardía-
Contraindicaciones ca y los efectos vasopresores.
•• La dopamina puede disminuir el efecto antianginoso de los
Hipersensibilidad al medicamento, glaucoma, pacientes con nitratos.
daño cerebral. No deberá usarse en pacientes con insuficiencia
coronaria, feocromocitoma, taquiarritmias o fibrilación ventricu- Datos farmacéuticos
lar no corregida o estenosis subaórtica hipertrófica.
•• Excipientes: sodio bisulfito (e-222).
Precauciones •• Conservación:
ʰʰ Las ampollas deben conservarse a temperatura ambien-
•• La depleción de volumen debería ser corregida, si es posible, te y protegidas de la luz. Las soluciones coloreadas no
antes del comienzo de la terapia con dopamina. Usar con deben utilizarse.
precaución en pacientes con enfermedad vascular oclusiva ʰʰ La dilución es estable 24-48 horas a temperatura am-
debido al riesgo de gangrena en las extremidades. Usar con biente, salvo que no se haya preparado en condiciones
precaución en pacientes con hipersensibilidad a bisulfitos, estrictas de esterilidad, en cuyo caso se recomienda su
sobre todo en asmáticos o alérgicos. uso dentro de las 24 horas posteriores a su preparación.
•• Se debe monitorizar ECG, TA y función cardiorrespiratoria.
•• Si se precisa su uso, extremar las precauciones en situa- Presentación (nombre comercial)
ciones de eclampsia o preeclampsia, en pacientes con
arritmias, infarto cardíaco, hipertensión, aterosclerosis, hi- •• Dopamina Fides® 200 mg/10 ml ampollas.
pertiroidismo, diabetes, enfermedad vascular periférica, •• Clorhidrato de dopamina Grifols® 200 mg/5 ml ampollas.
pacientes psiquiátricos en tratamiento con IMAO o antide-
presivos tricíclicos.
•• Precaución con las dosis elevadas en recién nacidos con hi- Bibliografía
pertensión pulmonar persistente.
Efectos secundarios tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
No datos específicos en niños. Se describen sólo las frecuentes (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.
(1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica. agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Trastornos cardiovasculares: latidos ectópicos, taquicardia, •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
dolor anginoso, palpitación. Hipotensión y vasoconstricción. ción. España. Adis, 2011.
Menos frecuentes la hipertensión y bradicardia. •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012. Dispo-
•• Trastornos neurológicos: ansiedad, cefalea. nible en: www.uptodate.com.
702
•• Dopamine (Dopamine hydrochloride®). Drugs@FDA, FDA approved Sugerencia para citar esta ficha:
drug products. Disponible en: www.fda.gov. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Management of the changeover of inotrope infusions in children. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Dopamina. Dispo-
Choose Destination. Intensive Crit Care Nurs 2004 Oct; 20(5): 275-280. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Young TE, Magnum B (editors). Neofax, 23th ed. New York, USA. (fecha de la consulta).
Thomson Reuters, 2010.
Enalapril to deseado. Con dosis iniciales de 0,1 mg/kg se han produci-

dos casos de hipotensión y oliguria. Dosis máxima recogida
en las publicaciones 0,27 mg/kg/día.
Inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). La dosis intravenosa (enalaprilat) se iniciará a 0,01 mg/kg/dosis
Impide la conversión de angiotensina I en angiotensina II y se- y se administrará 1 vez cada 24 horas, de forma lenta, en
cundariamente disminuye los niveles de aldosterona. Bloquea 5 minutos. Puede ser necesario incrementar dosis cada pocos
la degradación de bradicinina (potente vasodilatador). Por otra días para conseguir el efecto.
parte, aumenta el flujo plasmático renal, disminuyendo la presión La biodisponibilidad del fármaco en neonatos un 60% menor
intraglomerular por vasodilatación de la arteriola eferente renal y que en el paciente adulto.
mantiene el filtrado glomerular. •• Niños > 1 mes (E: off-label):
ʰʰ Hipertensión: dosis iniciales 0,08 mg/kg/día (dosis
Uso clínico máxima: 5 mg); ajustar dosis según presión sanguí-
nea; no se han estudiado dosis > 0,58 mg/kg/día (o
En adultos: > 40 mg).
•• Hipertensión. ʰʰ Insuficiencia cardíaca: datos disponibles limitados, dosis
•• Insuficiencia cardíaca sintomática. iniciales 0,1 mg/kg/día en 1-2 dosis; se puede incremen-
•• Prevención de la insuficiencia cardíaca sintomática en pa- tar durante 2 semanas hasta un máximo de 0,5 mg/kg/
cientes con disfunción ventricular izquierda asintomática día.
(fracción de eyección < 35%). ʰʰ Proteinuria, síndrome nefrótico. Datos disponibles limita-
dos, son necesarios más estudios:
Puede suceder que no todas las indicaciones estén aprobadas ›› Dosis fijas. Niños ≥ 7 años: 2,5-5 mg/día en pacientes
para todas las presentaciones comerciales existentes; consultar normotensos tanto en monoterapia como con pred-
ficha técnica específica. nisona.
›› Dosis según peso. Niños y adolescentes: dosis inicial,
Uso pediátrico: 0,2 mg/kg/día, escalando dosis hasta respuesta en in-
•• Hipertensión en niños > 6 años con un peso corporal ≥ 20 kg tervalos de 4-12 semanas; rango: 0,2-0,6 mg/kg/día;
y filtración glomerular > 30 ml/min/1,73 m2 (A). máximo 20 mg/día; si se combina con otro inhibidor
•• Hipertensión en neonatos y niños > 1 mes (E: off-label). de la angiotensina, se han publicado dosis menores
•• Insuficiencia cardíaca (E: off-label). (0,1-0,16 mg/kg/día).
•• Proteinuria, síndrome nefrótico (E: off-label).
Iniciar con dosis bajas, sobre todo en pacientes con: hipo-
Dosis y pautas de administración volemia, hiponatremia, hipotensión previa, fallo cardíaco
congestivo severo y tratamiento con diuréticos a dosis altas.
•• Niños > 6 años con peso ≥ 20 kg (A). Dosis inicial: 2,5 mg en Posteriormente ajustar según efecto deseado.
pacientes de 20 a < 50 kg y de 5 mg en pacientes > 50 kg. Se •• Insuficiencia renal:
debe ajustar la dosis según las necesidades del paciente has- ʰʰ Según ficha técnica, no se recomienda en recién naci-
ta un máximo de 20 mg al día en pacientes de 20 a < 50 kg y dos y pacientes pediátricos ≤ 16 años hipertensos con
40 mg en pacientes de > 50 kg. filtración glomerular < 30 ml/min/1,73 m2, ya que no hay
•• Neonatos (E: off-label): uso inicial a menor dosis en pacien- datos disponibles.
tes con hiponatremia, hipovolemia, insuficiencia renal, trata- ʰʰ Según otras recomendaciones publicadas (E: off-label):
miento diurético o fallo hepático. filtrado glomerular 10-50 ml/min/1,73 m2, administrar
Hipertensión: 0,04-0,1 mg/kg/día. Comenzar con la dosis más 75% de la dosis habitual; filtrado glomerular < 10 ml/min/
baja e ir aumentando cada pocos días para conseguir el efec- 1,73m2, administrar 50% de la dosis habitual.
703
Administración frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el

resto consultar ficha técnica.
Vía oral una vez al día independientemente de las comidas. Se •• Trastornos del sistema nervioso y psiquiátrico: cefalea, depre-
puede administrar con nutrición enteral. sión.
•• Trastornos oculares: visión borrosa.
Contraindicaciones •• Trastornos cardíacos y vasculares: mareos, hipotensión (in-
cluyendo hipotensión ortostática), síncope, dolor torácico,
•• Hipersensibilidad a enalapril, a alguno de los excipientes o a cual- trastornos del ritmo cardíaco, angina de pecho, taquicardia.
quier otro IECA. Puede contener lactosa y por tanto, los pacientes •• Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: tos, disnea.
con problemas hereditarios raros de intolerancia a galactosa, de •• Trastornos gastrointestinales: náuseas, diarrea, dolor abdomi-
insuficiencia de lactasa de Lapp o problemas de absorción de nal, alteración del gusto.
glucosa o galactosa no deben tomar este medicamento. •• Trastornos de piel y tejido subcutáneo: erupción cutánea, hi-
•• Antecedentes de angioedema asociado con tratamiento persensibilidad/edema angioneurótico.
previo con IECA. •• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administra-
•• Angioedema hereditario o idiopático. ción: astenia, fatiga.
•• Exploraciones complementarias: hiperpotasemia (más fre-
Precauciones cuente en neonatos, insuficiencia renal crónica, tratamiento
con suplementos de potasio y/o diuréticos ahorradores de
•• Posibilidad de hipotensión sintomática: más probable en neo- potasio), aumentos en la creatinina sérica.
natos o pacientes a tratamiento con diuréticos, restricción de
la ingestión de sal, diálisis, diarrea o vómito, pacientes con insu- Interacciones farmacológicas
ficiencia cardíaca grave, cardiopatía isquémica o enfermedad
cerebrovascular. Si se produce hipotensión se debe poner al •• Diuréticos ahorradores de potasio o suplementos de potasio:
paciente en decúbito y, si es necesario, se le debe administrar riesgo hiperpotasemia.
solución salina isotónica por perfusión intravenosa. No consti- •• Diuréticos (tiazida o diuréticos del asa): riesgo de hipoten-
tuye una contraindicación para dosis posteriores. sión.
•• En estenosis de la válvula aórtica o mitral/miocardiopatía hi- •• Otros fármacos antihipertensivos (p. ej. nitroglicerina u otros
pertrófica. nitratos o vasodilatadores): puede aumentar los efectos hi-
•• En insuficiencia renal: controles regulares del potasio y la potensores.
creatinina. •• Litio: aumentos reversibles de las concentraciones séricas de
•• Posibilidad de insuficiencia hepática: si aparece ictericia o ele- litio y toxicidad. No se recomienda el uso de enalapril con litio.
vaciones importantes de las enzimas hepáticas, se suspende- •• Antidepresivos tricíclicos/antipsicóticos/anestésicos/estupefa-
rá el IECA y será sometido al seguimiento médico apropiado. cientes: el uso concomitante puede reducir aún más la presión
•• Posibilidad de neutropenia/agranulocitosis. arterial.
•• Posibilidad de hipersensibilidad/edema angioneurótico: sus- •• AINE incluyendo los COX-2: el efecto antihipertensivo puede
pender de inmediato la administración de enalapril. Si afecta verse disminuido; además puede producir incremento del
a la lengua, la glotis o la laringe puede provocar obstrucción potasio sérico y provocar deterioro de la función renal.
respiratoria, por lo que se debe administrar rápidamente el •• Simpaticomiméticos: pueden reducir los efectos antihiper-
tratamiento apropiado, que puede incluir una solución de tensivos.
adrenalina al 1:1.000 (0,3 ml a 0,5 ml) por vía subcutánea y/o •• Antidiabéticos: puede existir riesgo de hipoglucemia.
medidas para asegurar una vía aérea adecuada. •• Alcohol.
•• Riesgo de hipoglucemia en pacientes diabéticos tratados con •• Ácido acetilsalicílico, trombolíticos y betabloqueantes.
antidiabéticos orales o insulina que empiezan a usar un IECA. Vi-
gilar estrechamente durante el primer mes de uso combinado. Datos farmacéuticos
•• Tos.
•• En cirugía/anestesia por riesgo de hipotensión; se puede co- •• Excipientes (pueden ser diferentes según presentación co-
rregir aumentando el volumen plasmático. mercial; consultar ficha técnica específica): hidrogenocarbo-
•• Riesgo de hiperpotasemia. nato de sodio, almidón de maíz, almidón de maíz pregelatini-
zado, estearato de magnesio, lactosa monohidrato, óxido de
Efectos secundarios hierro rojo (E172), óxido de hierro amarillo (E172).
•• Compatibilidad con la zona de inyección de: amikacina, ami-
Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa- nofilina, ampicilina, aztreonam, gluconato cálcico, cefazolina,
yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy ceftazidima, cloranfenicol, cimetidina, clindamicina, dobuta-
704
mina, dopamina, eritromicina, esmolol, famotidina, fentanilo, Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fecha
gentamicina, heparina, hidrocortisona (succinato), lidocaína, de acceso 06 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
linezolid, sulfato magnésico, meropenem, metronidazol, mor- med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
fina, nafcilina, nicardipino, nitroprusiato, penicilina G, fenobar- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
bital, piperacilina, piperacilina-tazobactam, cloruro potásico, Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
propofol, ranitidina, remifentanilo, tobramicina, trimetoprima- de acceso 06 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
sulfametoxazol, vancomicina. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Incompatibilidad con: anfotericina B, cefepima, fenitoína. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
Presentación (nombre comercial) http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• National High Blood Pressure Education Program Working Group on
•• Presentación genérica: comprimidos de 5, 10 y 20 mg. High Blood Pressure in Children and Adolescents. US Department
•• Acetensil®, Baripril®, Crinoren®, Dabonal®, Renitec®, Herten®, of Health and Human Services. The fourth report on the diagnosis,
Hipoartel®, Iecatec®, Insup®, Naprilene®, Neotensin®, Pressi- evaluation, and treatment of high blood pressure in children and
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•• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de cha de la consulta).
la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia
Enoximona Contraindicaciones
•• Hipersensibilidad a enoximona.
Cardiotónico no glucósido, inodilatador de uso intrahospita- •• Miocardiopatía hipertrófica.
lario, que actúa inhibiendo selectivamente la fosfodiesterasa •• Estenosis valvular.
AMP cíclico, por lo que provoca aumento del AMPc celular que
induce inotropismo positivo, vasodilatación en vasos de resis- Precauciones
tencia y capacitancia, y por lo tanto disminución de la precar-
ga y poscarga del corazón por lo que condiciona aumento del •• Administrar con precaución en pacientes en fibrilación auri-
gasto cardíaco. cular porque puede disminuir la conducción a nivel del nodo
AV.
Uso clínico •• Ajustar dosis en situación de disfunción hepática y/o insufi-
ciencia renal.
Insuficiencia cardíaca grave con gasto cardíaco reducido y au- •• Emplear con cuidado en pacientes con insuficiencia cardíaca
mento de la presión de llenado (E: extranjero). asociada a miocardiopatía hipertrófica y en la estenosis aórti-
ca grave o valvulopatía pulmonar.
Dosis y pautas de administración •• Monitorizar: presión arterial, ECG, presión venosa central,
electrólitos, función renal y hepática, recuento de plaquetas.
•• Tras cirugía cardíaca, dosis de carga de 1 mg/kg en 2 minutos, •• Diluir antes de su administración y evitar extravasación (po-
seguida de perfusión de 10 μg/min tanto tiempo como sea see un pH de 12).
necesario (hasta 24 días).
•• Insuficiencia renal: reducir la velocidad de infusión en pacien- Efectos secundarios
tes con insuficiencia renal asociada a oliguria.
•• Insuficiencia hepática: reducir la velocidad de infusión por •• Frecuentes: extrasístoles, taquicardia ventricular o arritmias
debajo de 10 μg/min. supraventriculares, sobre todo en pacientes con arritmias
705
persistentes, hipotensión arterial, cefalea, insomnio, náuseas, Bibliografía

vómitos y diarreas.
•• Ocasionales: escalofríos, oliguria, fiebre, retención urinaria y •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
algias en brazos y piernas. Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
•• Excepcionalmente: rabdomiólisis y convulsiones tónico-cló- 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
nicas. •• British Medical Association, Royal Pharmaceutical Sociedy of Great
•• Puede inducir hiperosmolaridad, si la infusión se mantiene du- Britain, Royal College of Paediatrics and Child Health and Neonatal
rante varios días, debido a la acumulación de propilenglicol. and Paediatric Pharmacists Group. BNF for children 2010-11. Basings-
toke (UK). BMJ Group, Pharmaceutical Press and RCPCH, 2011.
Interacciones farmacológicas •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
Evitar el uso concomitante con anagrelide. de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
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Diluir el vial hasta una concentración de 2,5 mg/ml con suero Sugerencia para citar esta ficha:
fisiológico o agua para inyección. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Enoximona. Dispo-
Presentación (nombre comercial) nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
Perfan®: enoximona 5 mg/ml amp. 20 ml.
Epoprostenol •• Dosis inicial: i.v. central o periférica. Iniciar a 2 ng/kg/min e ir

aumentando 2 ng/kg/min a intervalos mínimos de 15 minu-
tos hasta que se produzca el efecto hemodinámico deseado
El epoprostenol es una prostaglandina con acción antiagregante o toxicidad.
y vasodilatadora. Produce la estimulación de la adenilatociclasa, •• Dosis de mantenimiento: i.v. central. Incrementar 2 ng/kg/min
aumentando los niveles intracelulares de AMPc. a intervalos mínimos de 15 minutos según respuesta has-
ta dosis de mantenimiento de 20-40 ng/kg/min (hasta 80-
Uso clínico 120 ng/kg/min si desarrollo de tolerancia).
•• Si aparecen efectos indeseables, disminuir la dosis gradual-
No se ha establecido su seguridad y eficacia en menores de 18 mente a razón de 2 ng/kg/min cada 15 minutos hasta la
años. Sin embargo, se ha utilizado en esta población para el tra- desaparición de los efectos indeseables. La retirada brusca
tamiento de: o grandes reducciones en la velocidad de perfusión puede
•• Hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática, asociada a originar crisis de hipertensión pulmonar y fallecimiento.
enfermedades del tejido conectivo o hereditario en pacien-
tes con NYHA III-IV (E: off label). Dosis óptima no establecida. La dosis media al año del inicio del
•• Tratamiento de hipertensión pulmonar secundaria asociada tratamiento suele ser de 20-40 ng/kg/min en adultos y de 50-80
a SDRA, LES, cardiopatía congénita, hernia diafragmática con- ng/kg/min en niños (necesidad de mayor dosis cuanto menor edad).
génita, hipertensión pulmonar neonatal, cirugía de bypass car-
diopulmonar, hemodiálisis, enfermedad vascular periférica, hi- Preparación y administración
pertensión portal y púrpura neonatal fulminante (E: off label).
•• Administración únicamente por vía intravenosa en perfusión
Dosis y pautas de administración continua. Se puede utilizar una vía venosa periférica hasta
que se establezca el acceso central.
Administración por vía intravenosa en perfusión continua. •• No debe inyectarse en bolo. Su tiempo de semivida plasmá-
tica es de 2-3 minutos.
Datos disponibles limitados. En ficha técnica no se especifica su •• Inestable a pH neutro y ácido. No mezclar con otros medica-
uso en población pediátrica. Se detallan los datos obtenidos de mentos ni soluciones intravenosas. Considerar catéter mul-
publicaciones recientes. tiluz si se administran otras medicaciones i.v.
706
Preparación de la solución intravenosa •• Monitorizar la glucemia. En algunos casos se ha encontrado
elevación de niveles de glucosa en suero.
Ver ficha técnica específica. •• Extremar la precaución en pacientes con enfermedad arterial
coronaria.
Flolan®: vial de 0,5 mg de polvo liofilizado epoprostenol de sodio
y 50 ml de disolvente. Reconstitución únicamente con el disol- Efectos secundarios
vente suministrado. El preparado se mantiene estable durante
8 horas a temperatura ambiente (25 ºC) y durante 24 horas en •• Muy frecuentes (≥ 10%): cefalea, rubor facial, náuseas, vómi-
el frigorífico (2-8 ºC). La reconstitución y dilución debe hacerse tos, diarrea, dolor mandibular.
inmediatamente antes de su uso. •• Frecuentes (≥ 1% y < 10%):
ʰʰ Infecciones: sepsis, septicemia (generalmente relaciona-
Veletri®: viales de 0,5 mg y 1,5 mg de epoprostenol. Puede re- da con el sistema de administración).
constituirse con solución salina fisiológica o agua para inyección. ʰʰ Trastornos cardiovasculares: taquicardia, bradicardia, hi-
•• Preparación y uso inmediato: conservación durante 48 horas potensión.
a temperatura ambiente (25 ºC) en concentraciones ≥ 3.000 ʰʰ Trastornos gastrointestinales: cólico abdominal.
ng/ml. ʰʰ Trastornos hematológicos: disminución del recuento de
•• Preparación y conservación durante 8 horas en nevera (2-8 ºC) plaquetas, aumento del riesgo de sangrado.
antes de su uso y posteriormente administrarse a temperatura ʰʰ Trastornos de la piel y tejido subcutáneo: erupción cu-
ambiente durante un máximo de 24 horas en concentraciones tánea.
de entre 3.000 y 15.000 ng/ml y de 48 horas en concentracio- ʰʰ Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo:
nes ≥ 15.000 ng/ml. artralgias.
ʰʰ Trastornos psiquiátricos: ansiedad, nerviosismo.
Cálculo de velocidad de perfusión (ml/min): dosis (ng/kg/min) x ʰʰ Trastornos generales y alteraciones en el lugar de admi-
peso corporal (kg) / concentración de la solución (ng/ml). nistración: dolor en el lugar de la inyección, dolor torácico.
Contraindicaciones •• Raros (< 0,1%): sequedad de boca, sudoración, infección lo-

cal, agitación, hipertiroidismo, palidez, enrojecimiento en el
•• Hipersensibilidad conocida al epoprostenol o a alguno de los lugar de perfusión, oclusión del catéter intravenoso, opresión
excipientes. en el pecho.
•• Insuficiencia cardíaca congestiva derivada de disfunción se-
vera del ventrículo izquierdo. Interacciones farmacológicas
•• No usar de forma crónica en pacientes que desarrollen ede-
ma pulmonar durante el inicio de dosis. •• No debe mezclarse con otros fármacos.
•• Antihipertensivos. Puede aumentar el efecto vasodilatador.
Precauciones •• Antiagregantes plaquetarios y/o AINE. Puede aumentar el
efecto antiagregante.
•• Se recomienda su uso únicamente por personal médico •• Anticoagulantes. Aumento del riesgo de hemorragia.
experimentado en el tratamiento de hipertensión pul- •• Puede reducir la eficacia trombolítica del activador del plas-
monar. minógeno tisular (t-PA) por aumento del aclaramiento hepá-
•• Monitorizar la tensión arterial y la frecuencia cardíaca. En tico del t-PA.
caso de hipotensión excesiva durante su administración, se •• Puede aumentar los niveles de digoxina al disminuir el acla-
debe reducir la dosis o interrumpir la perfusión. Los efectos ramiento de ésta.
cardiovasculares desaparecen a los 30 minutos de finalizar la
perfusión. Datos farmacéuticos
•• Evitar la retirada o interrupción brusca de la perfusión, excep-
to en situaciones que representen un riesgo para la vida. La Excipientes: consultar ficha técnica específica.
interrupción brusca del tratamiento puede provocar un re-
bote de la HAP. Incluso interrupciones breves en su adminis- Presentación (nombre comercial)
tración pueden conducir a un rápido deterioro sintomático.
•• Evitar su extravasación durante su administración por riesgo •• Epoprostenol Normon® 0,5 mg polvo y disolvente para solu-
de daño tisular dado el pH elevado de la solución final. ción para perfusión.
•• Se han descrito casos de aumento de riesgo de complicacio- •• Epoprostenol Normon® 1,5 mg polvo y disolvente para solu-
nes hemorrágicas. ción para perfusión.
707
•• Epoprostenol Sandoz® 0,5 mg polvo y disolvente para solu- Therapy for Primary Pulmonary Hypertension. The Primary Pul-
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Intravenous Epoprostenol (Prostacyclin) With Conventional
Esmolol quierdo en pacientes con disfunción diastólica y taquicardia

(datos muy limitados, son necesarios más estudios).
Agente betabloqueante selectivo (cardioselectivo) de los recep- Dosis y pautas de administración

tores β1 adrenérgicos, sin actividad simpaticomimética intrínse-
ca y escasa o nula actividad como estabilizador de membrana. Las dosis se deben ajustar según respuesta individual y tolerancia.
Tiene un efecto rápido y la duración de sus efectos es muy corta •• Neonatos:
(2-9 minutos), por lo que la dosis se puede ajustar rápidamente. ʰʰ Taquicardia SVT: 100 µg/kg/min; incrementando de 50-
100 µg/kg/min c/5 min hasta control de la frecuencia.
Uso clínico ʰʰ Hipertensión posoperatoria:
›› De 0-7 días: 50 µg/kg/min, incrementando 25-50
En neonatos y niños (E: off-label): µg/kg/min c/20 min, hasta descenso de presión. Do-
•• Taquicardias supraventriculares. sis máxima: 200 µg/kg/min.
•• Hipertensión posoperatoria. ›› De 8-28 días: 75 µg/kg/min, incrementando 50
•• Arritmias, emergencias hipertensivas. µg/kg/min c/20 min. Dosis máxima: 1000 µg/kg/min.
•• Crisis hipoxémicas en la tetralogía de Fallot.
•• Posoperatorio de obstrucciones al flujo del ventrículo iz- •• Lactantes y niños:
708
ʰʰ Taquicardia SVT: 100-500 µg/kg en 1 minuto, seguido de •• Diabéticos o en presencia de sospecha o con hipoglucemia.
una infusión continua a 200 µg/kg/min que se puede au- •• Evitar la perfusión de esmolol en venas pequeñas o median-
mentar en 50-100 µg/kg/min cada 5-10 min. Dosis máxi- te un catéter con aletas por posibles reacciones en el lugar
ma 1.000 µg/kg/min. de la perfusión. En caso de producirse utilizar un punto de
ʰʰ Hipertensión posoperatoria: 500 µg/kg en 1 minuto, se- perfusión alternativo. No administrar soluciones de más de
guido de infusión continua a 50-250 µg/kg/min que se 10 mg/ml de esmolol por el riesgo tromboflebitis y procesos
puede aumentar en 50-100 µg/kg/min cada 10 minutos. inflamatorios locales.
Dosis máxima 1.000 µg/kg/min. •• Pacientes con angina de Prinzmetal.
ʰʰ Arritmias, emergencias hipertensivas: 500 µg/kg en 1 mi- •• En hipovolemia por riesgo de hipotensión.
nuto, seguido de infusión continua a 50 µg/kg/min que •• Pacientes que sufran trastornos circulatorios periféricos (sín-
se puede aumentar 50 µg/kg/min c/5 min. Dosis máxima drome o enfermedad de Raynaud, claudicación intermiten-
de infusión 200 µg/kg/min. te), por posibilidad de agravar estos trastornos.
•• Riesgo de hiperpotasemia sobre todo en pacientes con fac-
Según ficha técnica de adultos, una vez conseguida una si- tores de riesgo como la insuficiencia renal y aquéllos someti-
tuación estable durante al menos 1 hora, reducir la dosis de dos a hemodiálisis.
mantenimiento a la mitad y después sustituir por otro fárma- •• Posible aumento de la sensibilidad a los alérgenos y la grave-
co antiarrítmico o hipotensor. No se recomienda mantener la dad de las reacciones anafilácticas.
perfusión más de 24 horas. •• Posibilidad de desarrollo de psoriasis o agravamiento de pso-
•• Insuficiencia renal: extremar las precauciones en la adminis- riasis existente.
tración por perfusión dado que podría disminuir la excreción •• Riesgo de desarrollar tirotoxicosis.
del metabolito ácido de esmolol, aumentando su semivida •• Contiene 1,22 mmol (o 28 mg) de sodio por vial.
de eliminación hasta diez veces la normal. •• No administrar junto con calcioantagonistas por vía parente-
ral por riesgo de parada cardíaca.
Administración. En bolo i.v. directo durante 1-2 minutos y perfu- •• En cirugía con anestesia general aumenta el riesgo de hipo-
sión i.v. continua sin exceder de 1.000 μg/kg/min. Puede adminis- tensión.
trarse por vía periférica o central. Puede causar irritación y flebitis.
Vigilar extravasación. Finalizar la perfusión paulatinamente por Efectos secundarios
posible riesgo de sufrir una taquicardia e hipertensión de rebote.
Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa-
Contraindicaciones yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy
•• Hipersensibilidad principio activo/excipientes (posible sensi- resto consultar ficha técnica.
bilidad cruzada betabloqueantes). •• Trastornos del metabolismo y de la nutrición: anorexia.
•• Bradicardia sinusal grave (< 50 pulsaciones/min). •• Trastornos psiquiátricos: depresión, ansiedad.
•• Síndrome de disfunción sinusal; trastornos graves de con- •• Trastornos del sistema nervioso: mareo, somnolencia, dolor
ductancia del nodo AV (sin marcapasos); bloqueo AV de se- de cabeza, parestesia, alteración de la atención, estado con-
gundo o tercer grado. fusional, agitación.
•• Shock cardiogénico. •• Trastornos vasculares: hipotensión.
•• Hipotensión grave. •• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos.
•• Insuficiencia cardíaca descompensada. •• Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: diaforesis.
•• Administración intravenosa concomitante o reciente de ve- •• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de adminis-
rapamilo. No administrar en un plazo de 48 horas posteriores tración: astenia, fatiga, reacción, inflamación e induración del
a la interrupción del tratamiento con verapamilo. lugar de la perfusión.
•• Feocromocitoma no tratado.
•• Hipertensión pulmonar. Interacciones farmacológicas
•• Crisis asmática aguda.
•• Acidosis metabólica. •• Medicamentos que puedan causar hipotensión o bradi-
cardia.
Precauciones •• Antagonistas de calcio (verapamilo y, en menor medida, dil-
tiazem o derivados de la dihidropiridina como nifedipino):
•• Aunque el riesgo es bajo, usar con precaución en niños con monitorizar correctamente la hemodinámica.
asma severa no controlada, puede ser necesario el uso con- •• Antiarrítmicos de clase I (p. ej., la disopiramida, la quinidina)
junto de un β2 adrenérgico. y amiodarona.
709
•• Insulina o medicamentos orales antidiabéticos. Bibliografía

•• Anestésicos: riesgo de sufrir hipotensión. Se puede modificar
la dosis de alguno de los agentes según sea necesario para •• Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Moss and Adam´s Heart
mantener la hemodinámica deseada. Disease in infants, children and adolescents: including the fetus and
•• Bloqueantes ganglionares. young adult, 7.ª ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins,
•• AINE. 2008.
•• Floctafenina o amisulprida. •• Nussbaum J, Zane EA, Thys DM. Esmolol for the treatment of hyperc-
•• Antidepresivos tricíclicos (como la imipramina y amitriptili- yanotic spells in infants with tetralogy of Fallot. J Cardiothorac Anesth
na), barbitúricos y fenotiazinas (como la clorpromazina), así 1989 Apr; 3(2): 200-202.
como otros medicamentos antipsicóticos (como la clozapi- •• National High Blood Pressure Education Program Working Group on
na): ajustar dosificación de esmolol en los niveles más bajos High Blood Pressure in Children and Adolescents. US Department
para evitar episodio de hipotensión inesperado. of Health and Human Services. The fourth report on the Diagnosis,
•• Exposición a alérgenos con fines diagnósticos o terapéuticos. evaluation, and treatment of high blood pressure in children and
•• Medicamentos simpaticomiméticos pueden contrarrestar adolescents. Pediatrics 2004; 114(Supplement 2): 555-576.
actividad agonista betaadrenérgica con su administración •• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de
concomitante. la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia
•• Reductores de las catecolaminas, como la reserpina: vigilar por si Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fecha
aparecieran indicios de hipotensión o bradicardia marcada que de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
puedan provocar vértigos, síncope o hipotensión ortostática. med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Betabloqueantes con moxonidina o antagonistas a-2 (como •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter-
la clonidina) aumenta el riesgo de hipertensión de rebote net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
por retirada. Si tienen que ser interrumpidos, se debe sus- (fecha de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en: www.upto-
pender primero el del betabloqueante y tras unos días el de date.com.
la clonidina o la moxonidina. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Glucósidos digitálicos. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
•• Morfina intravenosa. 1974-2012 (fecha de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en:
•• Cloruro de suxametonio. http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Furck AK, Desai A, Macrae DJ, Slavik Z. Novel postoperative use of
Datos farmacéuticos beta-blocking medication for infants with left ventricular outflow
obstruction and diastolic myocardial dysfunction. Pediatr Cardiol
•• Excipientes: cloruro de sodio, acetato de sodio, ácido acético 2012; 33(8): 1450-1452.
glacial, hidróxido sódico y/o ácido clorhídrico, agua para pre-
paraciones inyectables. (Fecha revisión: febrero 2014)
•• Conservación. El vial es para un solo uso y una vez abierto, el
producto es estable durante 24 horas entre 2 ºC y 8 ºC. Sugerencia para citar esta ficha:
Presentación (nombre comercial) Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Esmolol. Disponi-
•• Brevibloc® 10 mg/ml solución inyectable viales 10 ml. cha de la consulta).
•• Brevibloc® 10 mg/ml solución para perfusión bolsas 250 ml.
Espironolactona Uso clínico
Todas las indicaciones que se señalan a continuación no están

Diurético antagonista de la aldosterona por mecanismo compe- autorizadas en población pediátrica (E: off-label).
titivo de unión a los receptores del intercambio Na/K dependien- •• Hipertensión arterial esencial.
tes de la aldosterona del tubo contorneado distal. Actúa como •• Insuficiencia cardíaca crónica clases III y IV de la NYHA.
ahorrador de potasio provocando aumento en la excreción de •• Hiperaldosteronismo primario, diagnóstico en el tratamien-
sodio y agua. También posee efecto antiandrogénico, probable- to prequirúrgico y tratamiento a largo plazo cuando no está
mente por antagonismo periférico de los andrógenos. indicada cirugía.
710
•• Hiperaldosteronismo secundario, en particular edemas de Efectos secundarios
origen cardíaco, hepático y secundario a síndrome nefrótico
(indicación pediátrica más frecuente). No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes
•• Displasia broncopulmonar. (1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto
Dosis y pautas de administración •• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administra-
ción: malestar y fatiga (frecuentes).
•• Como diurético en neonatos: 1-3 mg/kg/día cada 24 ho- •• Trastornos del aparato reproductor y de la mama: gineco-
ras. mastia, menstruación irregular, amenorrea, sangrado posme-
•• Como diurético y en hipertensión arterial en niños: 1-3 nopáusico e impotencia (frecuentes).
mg/kg/día en 1-2 dosis. Dosis máxima 100 mg diarios. •• Trastornos gastrointestinales: diarreas y náuseas (frecuentes).
•• Para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario en ni- •• Trastornos del sistema nervioso: dolor de cabeza y somno-
ños: 125-375 mg/m2/día dividido en 1-2 dosis. lencia (frecuente).
•• Insuficiencia renal: riesgo de hiperpotasemia. Ajustar en
insuficiencia renal leve-moderada. Contraindicado en insu- Interacciones farmacológicas
ficiencia renal grave. No datos disponibles en niños.
•• Insuficiencia hepática: no requiere ajuste. Utilizar con •• Diuréticos ahorradores de potasio o suplementos de potasio:
precaución en enfermedades hepáticas graves ya que debe evitarse la administración concomitante ante el riesgo
el empleo de diuréticos puede precipitar el coma he- de hiperpotasemia.
pático. •• La administración conjunta de IECA o de antagonistas de los
receptores de la angiotensina II con diuréticos ahorradores
Contraindicaciones de potasio se ha asociado a la aparición de hiperpotasemia.
•• Acido acetilsalicílico: dosis altas de ácido acetilsalicílico pue-
•• Hipersensibilidad a espironolactona o alguno de sus com- den disminuir la acción diurética de la espironolactona.
ponentes. •• La administración conjunta de espironolactona con fármacos
•• Hiperpotasemia. que se sabe producen acidosis metabólica (p. ej.: cloruro de
•• Anuria. amonio, colestiramina) puede dar lugar a un aumento del riesgo
•• Insuficiencia renal con aclaramiento de creatinina < 50 ml/ de aparición de acidosis metabólica hiperclorémica significativa.
min. •• Carbenoxolona: puede producir retención de sodio y por
•• Insuficiencia suprarrenal. tanto disminuir la eficacia de la espironolactona.
•• Uso conjunto con diuréticos ahorradores de potasio o suple- •• Corticoides, ACTH: puede producirse depleción de electróli-
mentos de potasio. tos, en particular, hipopotasemia.
•• Enfermedad de Addison. •• Analgésicos antiinflamatorios no esteroideos: la administra-
ción conjunta de AINE con diuréticos ahorradores de potasio
Precauciones se ha asociado a la aparición de hiperpotasemia.
•• Alcohol, barbitúricos o narcóticos: puede producirse poten-
•• El uso concomitante de espironolactona con otros diuréti- ciación de la hipotensión ortostática.
cos ahorradores de potasio, inhibidores de la ECA, antago-
nistas de la angiotensina II, bloqueantes de la aldosterona, Datos farmacéuticos
heparina, heparinas de bajo peso molecular o suplementos
de potasio, dieta rica en potasio o sustitutos de la sal que No requiere condiciones especiales de conservación.
contengan potasio, pueden conducir a una hiperpotasemia
severa. Presentación (nombre comercial)
•• Debe tenerse presente que en pacientes con enfermedades
hepáticas graves, el empleo de diuréticos puede precipitar el •• Aldactone®: comprimidos de 25 mg.
coma hepático. •• Aldactone 100®: comprimidos de 100 mg.
•• En pacientes con diabetes mellitus la hiperglucemia puede •• Espironolactona Alter EFG®: comprimidos de 25 y 100 mg.
aumentar el riesgo de hiperkaliemia.
•• Deben vigilarse periódicamente los niveles plasmáticos de
sodio y potasio. Bibliografía
•• Debe evitarse el empleo de espironolactona en pacientes
con insuficiencia cardíaca clases I y II de la NYHA por el eleva- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos
do riesgo de hiperpotasemia. de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
711
cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe- •• Meyers RS, Siu A. Pharmacotherapy review of chronic pediatric hy-
cha de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4. pertension. Clin Ther 2011; 33: 1331-1356.
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. •• Van der Vorst MM, Kist JE, Van der Heijden AJ, Burggraaf J. Diuretics
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood in pediatrics: current knowledge and future prospects. Paediatr Drugs
Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974- 2006; 8: 245-264.
2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch. •• Young TE. Neofax 24th edition by Thomson Reuters Clinical Editorial
•• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Staff, 2011.
Handbook, 15th ed. American Pharmacists Association, editor. Hudson
(OH). Lexi Comp, 2008. (Fecha revisión: enero 2014)
•• British Medical Association, Royal Pharmaceutical Sociedy of Great
Britain, Royal College of Paediatrics and Child Health and Neonatal Sugerencia para citar esta ficha:
and Paediatric Pharmacists Group. BNF for children 2010-11. Basings- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
toke (UK). BMJ Group, Pharmaceutical Press and RCPCH, 2011. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Espironolactona.
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 17.ª edi- Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consulta-
ción. España. Adis, 2012. do en (fecha de la consulta).
•• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Fenilefrina ʰʰ Niños mayores de 1 año: instilación de 1 gota al 2,5% o

solución al 10%, repetir en 10-60 minutos si es necesario.
Agente simpaticomimético con efecto selectivo alfaadrenérgico. De •• Descongestionante nasal:

forma indirecta libera noradrenalina de sus depósitos a nivel de las ter- ʰʰ Niños > 6 meses: 1-2 gotas al 0,16% cada 3 horas.
minaciones nerviosas, produciendo vasoconstricción de las arteriolas ʰʰ Niños 1-6 años: 2-3 gotas cada 4 horas si precisa de solu-
de la mucosa nasal y conjuntiva, activación del músculo responsable ción al 0,125%.
de la dilatación de la pupila y vasoconstricción sistémica arterial. ʰʰ Niños 6-12 años: 2-3 gotas cada 4 horas si precisa de so-
lución al 0,25%.
Uso clínico ʰʰ Niños > 12 años: 2-3 gotas o 1-2 sprays cada 4 horas si
precisa de solución al 0,25-0,5%.
•• Hipotensión durante la anestesia epidural, en hipotensión in-
ducida por fármacos, anafilaxia o shock (E: unlicensed, es de- •• Hipotensión/shock:
cir, se utilizan ampollas fabricadas como fórmula magistral). ʰʰ Intramuscular/subcutáneo: 0,1 mg/kg/dosis o 3 mg/m2/
•• Tratamiento de algunos casos de taquicardia supraventri- dosis cada 1-2 horas si precisa. Dosis máxima 5 mg.
cular (E: unlicensed, es decir, se utilizan ampollas fabricadas ʰʰ Bolo i.v.: 5-20 μg/kg/dosis cada 10-15 minutos si precisa.
como fórmula magistral). ʰʰ Infusión i.v.: 0,1-0,5 μg/kg/min titulando hasta alcanzar el
•• Vasoconstrictor en analgesia regional (E: unlicensed, es decir, efecto deseado.
se utilizan ampollas fabricadas como fórmula magistral).
•• Descongestionante (A). •• Taquicardia paroxística supraventricular: 5-10 μg/kg cada
•• Efecto midriático para exploraciones del fondo de ojo, glau- 20-30 segundos.
coma de angulo abierto, iridociclitis, iritis queratitis, úlceras •• Insuficiencia renal: no se han descrito pautas específicas
corneales, irritación ocular leve (A). de tratamiento. No parecen ser necesarios reajustes en las
dosis.
Preparación y administración
La eficacia y la seguridad en niños menores de 2 años no se han
establecido. •• Para la administración i.v. directa, diluir hasta 1 mg/ml, y ad-
•• Procedimientos oftálmicos: ministrar en 20-30 segundos.
ʰʰ Niños menores de 1 año: instilación de 1 gota al 2,5% •• Para infusión: diluir con suero fisiológico hasta concentracio-
15-30 minutos antes del procedimiento. nes de 20-60 μg/ml.
712
Infundir en una vena de gran calibre para evitar la posibilidad de extra- cas, dolor anginoso, palpitaciones, parada cardíaca, hipertensión
vasación. No se recomienda infusión a través de un catéter umbilical. arterial, hipotensión, rubor, dolor de cabeza, hemorragia cerebral,
vértigo, desvanecimiento, embotamiento, disnea, edema pulmo-
Contraindicaciones nar, vómitos, hipersalivación, dificultad en la micción, retención
urinaria, sudoración, hormigueo, sensación de frío, alteración en
•• Hipersensibilidad a fenilefrina o algún excipiente. el metabolismo de glucosa y necrosis hepática.
•• Feocromocitoma.
•• Hipertensión severa. Interacciones farmacológicas
•• Pancreatitis aguda.
•• Hepatitis. •• Fármacos alfa y betabloqueantes pueden disminuir su efecto.
•• Pacientes con enfermedades cardiovasculares, sobre todo en- •• Fármacos oxitócicos potencian su acción.
fermedad coronaria, miocardiopatías y arritmias, especialmente •• Fármacos simpaticomiméticos y anestésicos derivados de
por vía parenteral ya que aumenta las demandas de oxígeno, hidrocarburos halogenados pueden provocar taquicardias y
aumenta el riesgo de sufrir arritmias y produce vasoconstricción. arritmias.
•• Asma. •• Los inhibidores de la MAO pueden potenciar su acción.
•• Glaucoma de ángulo estrecho.
•• La fenilefrina está contraindicada en combinación con anes- Presentación (nombre comercial)
tésicos locales en los dedos de las manos y pies, nariz y ge-
nitales dado que puede ocasionar serias necrosis debido a la •• Hidrocloruro de fenilefrina 1% (10 mg/ml) amp. (fórmula ma-
vasoconstricción de los capilares. gistral).
•• Debido a que produce alteraciones en el metabolismo de la •• Colircusi Fenilefrina® colirio 10%, frasco 10 ml.
glucosa está contraindicada en pacientes con diabetes mellitus. •• Disneumon Mentol® nebulizador 0,5%, frasco 15 ml.
•• Disneumon Pernasal® nebulizador 0,5%, frasco 15 ml.
Precauciones
•• Su como vasopresor no es sustitutivo de la administración de Bibliografía

sangre, plasma y otros fluidos.
•• Precisa un acceso vascular preferiblemente central para su •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos
administración para evitar necrosis tisular en la zona de inde la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
yección por su extravasación. cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe-
•• No se recomienda su uso como descongestionante nasal cha de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
durante más de 3 días, ya que puede producir congestión agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
de rebote. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• En caso de sobredosificación, los efectos hipertensivos pue- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
den tratarse con alfabloqueantes como la fentolamina, 5-6 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/
mg por vía i.v. durante 13-30 minutos, repitiendo si fuera ne- dispatch.
cesario. También en el tratamiento de la necrosis tisular por •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
extravasación se debe hacer infiltración local. Handbook, 15th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
Efectos secundarios •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica 17.ª edi-
ción. España. Adis, 2012.
Las reacciones adversas importantes son muy poco frecuentes •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
en la administración intranasal y ocular, aunque pueden aparecer Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
cuando se produce su uso repetido y en niños muy pequeños. de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Sin embargo sí puede producirse leves reacciones locales como
sensación de quemazón, picor y sequedad a nivel de la mucosa Sugerencia para citar esta ficha:
nasal tras su uso, y picor de ojos, visión borrosa, lagrimeo y foto- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
fobia tras su administración ocular. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Fenilefrina. Dispo-
nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
Para las reacciones adversas importantes no hay una frecuencia (fecha de la consulta).
conocida: bradicardia refleja, taquicardia refleja, arritmias cardía-
713
Fenitoína (difenilhidantoína) ʰʰ Crisis parciales simples o complejas y crisis generalizadas

de tipo tónico, clónico o tónico-clónico:
›› Dosis de carga. Si antes no tomaba fenitoína: 15-20
Antiepiléptico del que se dispone más experiencia de uso. mg/kg i.v./v.o. Si ya estaba en tratamiento, dosis se-
Su lugar de acción primario radica en la corteza motora cerebral gún niveles plasmáticos y dosis habitual.
donde inhibe la propagación de la actividad anticonvulsivante. ›› Dosis de mantenimiento: 5 mg/kg/día v.o. en 2-3 do-
La fenitoína también posee una potente acción antiarrítmica car- sis. Máximo: 300 mg/día. En niños más mayores se
díaca debida a la estabilización de las células del miocardio, tal recomienda 8-10 mg/kg/día.
como sucede en el sistema nervioso central.
ʰʰ Tratamiento y prevención de convulsiones en neurociru-
Uso clínico gía: pocos datos disponibles. Eficacia variable. Dos pautas
recomendadas:
•• Tratamiento del estatus epiléptico de tipo tónico-clónico (A). ›› Dosis de carga de 18 mg/kg en 20 minutos seguidas
•• Crisis tónico-clónicas generalizadas y crisis parciales simples de 6 mg/kg/día cada 8 horas durante las 48 horas si-
o complejas (A). guientes.
•• Tratamiento y prevención de las convulsiones en neurociru- ›› Dosis de carga de 15 mg/kg en 3 dosis: ½ dosis ini-
gía (A). cialmente, ¼ a las 8 horas y ¼ a las 16 horas seguido
•• Arritmias auriculares y ventriculares, especialmente cuando de dosis de mantenimiento de 5 mg/kg/día reparti-
están causadas por intoxicación digitálica. (E: off-label). dos en 3 dosis (1 cada 8 horas). A las 24, 32, 40 horas
de la intervención y sucesivas.
ʰʰ Como antiarrítmico:
•• Neonatos: ›› Dosis inicial de carga: 1,25 mg/kg i.v. en infusión inter-
ʰʰ Estatus epiléptico: mitente cada 5 minutos hasta un total de 15 mg/kg.
›› Dosis de carga: administración de 15-20 mg/kg en ›› Mantenimiento: 5-10 mg/kg/día v.o./i.v. repartidos
dosis única. (La APP recomienda 10 mg/kg en dosis en 2-3 dosis.
única).
›› Dosis de mantenimiento: comenzar 12 horas des- No requiere ajuste en pacientes con insuficiencia renal. Ajuste de
pués con 5 mg/kg/día v.o./i.v. repartidos en 2 dosis. dosis según niveles plasmáticos en pacientes con insuficiencia
Monitorizar según respuesta. Habitualmente 4-8 hepática.
mg/kg/día en 2 dosis (algunos pacientes requieren
3 dosis). Contraindicaciones
ʰʰ Crisis parciales simples o complejas y crisis generalizadas •• Alergia al compuesto.

de tipo tónico, clónico o tónico-clónico: 4-8 mg/kg/día •• Alergia a hidantoínas.
repartidos en 2-3 dosis según respuesta clínica. •• BAV, bradicardia sinusal (si administración i.v.).
•• Síndrome de Stokes-Adams.
En perfusión continua intravenosa: administrar siempre a rit-
mo de 0,5-1 mg/kg/min. Precauciones
•• Niños:
ʰʰ Estatus epiléptico: •• Monitorización de niveles plasmáticos. Cinética no lineal. Ni-
›› Dosis de carga: administración de 15-20 mg/kg i.v. veles terapéuticos: 8-20 μg/ml.
en perfusión, diluido en SSF (para una concentra- •• Monitorización electrocardiográfica y de constantes durante
ción de 1 mg/ml) a ritmo inferior a 1 mg/kg/min (3 su administración i.v.
mg/kg/min en niños mayores). No superar la dosis •• Realizar suspensión de manera gradual. Precaución en el
de 50 mg/min. cambio desde otros fármacos.
›› Se puede emplear una dosis extra de 5-10 mg/kg si el •• No administrar por vía i.m.
estatus no se ha resuelto hasta una dosis máxima de •• Puede producir alteraciones hemorrágicas tempranas del re-
carga de 20 mg/kg, en que se recomienda cambiar cién nacido, si toma del fármaco durante la gestación, que
de fármaco. responden al tratamiento con plasma fresco congelado. Se
›› Dosis de mantenimiento: 24 horas después, seguir recomienda profilaxis con vitamina K.
con 5-10 mg/kg/día v.o./i.v. repartidos en 2 tomas. •• Pacientes portadores del alelo HLA-B*1502 (sobre todo et-
Máximo: 1.500 mg/día. nias chinas Han o Thai) dar sólo por vía oral y sopesar ba-
714
lance beneficio/riesgo. Riesgo de desarrollo de síndrome de las dosis de fenitoína. El tratamiento combinado con feni-
Stevens-Johnson con el uso de fenitoína. toína y lidocaína por vía intravenosa puede conducir a una
•• Riesgo de toxicidad temprana si existe insuficiencia hepática. depresión cardíaca excesiva.
•• Mayor riesgo de desarrollar osteopenia, osteomalacia, desmi- •• La fenitoína disminuye la eficacia de los corticosteroides, an-
neralización ósea en uso prolongado. ticoagulantes cumarínicos, anticonceptivos orales, quinidina,
vitamina D, digitoxina, rifampicina, doxiciclina, estrógenos,
Efectos secundarios furosemida y teofilina.
•• Siempre que sea posible, y especialmente si se sospecha una
•• Dependientes de la vía de administración i.v.: hipotensión, interacción medicamentosa, se determinarán los niveles sé-
bradicardia, arritmias. Descritos casos de flebitis y dolor local. ricos de fenitoína.
•• Dependientes de concentraciones plasmáticas: náuseas, vó- •• La fenitoína puede interferir en las siguientes pruebas de la-
mitos, nistagmus con o sin diplopia, ataxia, cambios de com- boratorio: metirapona, dexametasona, yodo unido a proteí-
portamiento, confusión mental, convulsiones. nas, glucosa, fosfatasa alcalina y GGT.
•• Idiosincrásicos: déficit de ácido fólico (anemia megaloblásti- •• Con el alcohol y los medicamentos que producen depresión
ca), vitamina D (osteomalacia) y vitamina K. del SNC puede potenciarse la depresión del SNC.
•• Neuropatía sensitiva de topología periférica, hepatitis tóxica,
erupción cutánea (descritos casos de síndrome de Stevens- Presentación (nombre comercial)
Johnson y necrólisis epidérmica tóxica). Linfadenopatías, LES,
eritema multiforme. Hiperplasia gingival y alteraciones den- •• Epanutin®: caps. 100 mg (env. 100).
tarias, acné e hipertricosis, alteraciones del tejido conjuntivo •• Fenitoína EFG: amp. 50 mg/ml, 100 mg/2 ml o 250 mg/50 ml
facial, enfermedad de Dupuytren. De manera más infrecuen- y caps. 100 mg.
te: citopenias y anemia aplásica. Aumento de la glucemia. •• Sinergina® comp. 100 mg (env. 100).
•• En caso de sobredosis: descritas alteraciones del SNC, de-
presión respiratoria, arritmias cardíacas. Recomendado
lavado gástrico con carbón activado si < 6 horas tras in- Bibliografía
gesta, monitorización cardíaca y tratamiento de soporte.
La hemodiálisis puede estar indicada por la baja unión que •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
presenta el fármaco a proteínas plasmáticas. Algunos sig- tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
nos clínicos pueden indicar niveles séricos elevados, como Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
nistagmo (20 μg/ml), ataxia (30 μg/ml) y letargo (40 μg/ml). (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
Niveles plasmáticos por encima del intervalo terapéutico med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
pueden no ir acompañados de clínica, por lo que es nece- •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
sario determinar los niveles séricos de fenitoína. Dosis letal ción. España. Adis, 2011.
en niños no claramente establecida; en adultos está com- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
prendida entre 2-5 g. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
de acceso 26 junio 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Interacciones farmacológicas •• Drugs@FDA, FDA approved drug products. Disponible en. www.fda.
gov.
•• Fármacos que pueden aumentar los niveles séricos de fe- •• Kochanek PM, Carney N, Adelson PD, et al. Guidelines for the Acu-
nitoína: cloramfenicol, dicumarol, disulfiram, tolbutamida, te Medical Management of Severe Traumatic Brain Injury in Infants,
isoniazida, fenilbutazona, salicilatos, clordiazepóxido, fenotia- Children, and Adolescents, Second Edition. Pediatr Crit Care Med
cinas, diazepam, estrógenos, etosuximida, halotano, metilfe- 2012; 13(Suppl 1): 1-82 (PubMed 22217782).
nidato, sulfonamidas, trazodona, antagonistas H2, amiodaro-
na, fluoxetina y succinimidas. (Fecha revisión: septiembre de 2013)
•• Fármacos que pueden disminuir los niveles séricos de feni-
toína: carbamazepina, reserpina, diazóxido, ácido fólico y su- Sugerencia para citar esta ficha:
cralfato. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Fármacos que pueden aumentar o disminuir los niveles sé- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Fenitoína (difenil-
ricos de fenitoína: fenobarbital, ácido valproico y valproato hidantoína). Disponible en: http://www.pediamecum.es.
sódico. Los antidepresivos tricíclicos a altas dosis pueden Consultado en (fecha de la consulta).
desencadenar convulsiones, siendo necesario un ajuste de
715
Flecainida ʰʰ Neonatos (E: off-label). Taquicardia supraventricular (da-

tos disponibles limitados): comenzar a 2 mg/kg/día vía
oral cada 12 horas. Ajustar la dosis según respuesta clíni-
Antiarrítmico de clase IC con forma oral e intravenosa, usado para ca y concentraciones plasmáticas, hasta un máximo de
la prevención de arritmias ventriculares malignas y prevención 4 mg/kg/dosis cada 12 horas.
de taquicardias supraventriculares en pacientes sin cardiopatía ʰʰ Niños (E: off-label). Dosis inicial: 1 a 3 mg/kg/día o 50 a
estructural. Es un fármaco proarritmógeno, por lo que no se con- 100 mg/m2/día dividida en 3 tomas; dosis habitual: 3 a 6
sidera de primera línea de tratamiento. mg/kg/día o 100 a 150 mg/m2/día dividida en 3 tomas;
hasta 8 mg/kg/día o 200 mg/m2/día en pacientes no
Uso clínico controlados con niveles subterapéuticos (su dosis eficaz
promedio es de 4 mg/kg/día o 140 mg/m2/día).
En ficha técnica no hay recogida ninguna indicación aprobada en
población pediátrica. Actualmente se dispone de datos limitados en •• Dosificación parenteral. Dosis inicial: bolo intravenoso de
niños y por tanto su uso debería de estar supervisado por un cardió- 2 mg/kg. Máximo: 150 mg. Dosis mantenimiento: 100-250
logo habituado al manejo de arritmias en la población pediátrica. μg/kg/h durante 24 horas. Dosis máxima: 600 mg.
•• Niños (E: off-label): El tratamiento parenteral con flecainida inyectable debe rea-
ʰʰ Arritmias ventriculares con riesgo vital. lizarse bajo monitorización electrocardiográfica. El margen
ʰʰ Prevención de arritmias supraventriculares sintomáticas terapéutico de los niveles plasmáticos basales está compren-
sin cardiopatía estructural. dido entre 0,7 y 1 μg/ml.
•• Insuficiencia renal (niños): con un aclaramiento de creatinina me-
•• Adultos (A: autorizado en ficha técnica): nor o igual a 20 ml/min disminuir la dosis habitual un 25-50%.
ʰʰ En pacientes con taquicardia supraventricular sin cardio-
patía de base: Preparación y administración
›› Prevención:
·· Taquicardia paroxística supraventricular (TPSV). •• Oral: se puede administrar con o sin alimentos. Los productos
·· Taquicardia auriculoventricular por reentrada nodal. lácteos pueden interferir con la absorción de flecainida.
·· Síndrome de Wolff-Parkinson-White y condicio- •• Vía intravenosa:
nes similares con vías accesorias de conducción ʰʰ Preparación: no diluir en SSF. Diluir con SG5% hasta con-
anterógrada o retrógrada. centraciones de 0,5-2 mg/ml.
·· Fibrilación/flutter supraventriculares paroxísticos ʰʰ Administración: el bolo en 10-30 min, seguido de perfu-
sintomáticos, de forma especial la fibrilación au- sión continua. Puede administrarse por vía periférica o
ricular paroxística. central.
›› Tratamiento: Contraindicaciones
·· Fibrilación auricular asociada a la presencia de
vías accesorias (síndrome de Wolff-Parkinson- •• Insuficiencia cardíaca independientemente de la clasifica-
White). ción NYHA.
·· Reversión a ritmo sinusal de la fibrilación/flutter su- •• Bloqueo AV de segundo o tercer grado, bloqueo de rama de-
praventriculares paroxísticos sintomáticos, de forma recha asociado a hemibloqueo izquierdo (bloqueo bifascicu-
especial la fibrilación auricular paroxística. Las arrit- lar) o bloqueo trifascicular.
mias de inicio reciente responden más rápidamente. •• Infarto de miocardio (agudo o reciente) salvo en caso de que
la arritmia ventricular amenace el pronóstico.
ʰʰ Tratamiento y prevención de arritmias ventriculares per- •• Fibrilación auricular de larga evolución en la que no se ha
fectamente documentadas y que, según juicio clínico, intentado la conversión a ritmo sinusal y en pacientes con
pongan en peligro la vida del paciente: valvulopatía clínicamente significativa.
›› Extrasístoles ventriculares y/o taquicardia ventricular •• Shock cardiogénico o en caso de hipersensibilidad conocida.
no sostenida sintomáticas, resistentes a otras terapias •• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci-
o cuando no se toleran otros tratamientos. pientes de la formulación.
›› Taquicardia ventricular sostenida sintomática.
Precauciones
Efectos proarritmogénicos de flecainida (flecainida puede produ-
•• Dosificación vía oral: cir nuevas arritmias o empeorar arritmias existentes).
716
Utilizar con cautela en pacientes con marcapasos, enfermedad ʰʰ Presentación inyectable: acetato sódico, ácido acético
del seno coronario, insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), dis- glacial y agua para inyección. El acetato lo hace incom-
función miocárdica, renal o hepática o ambas (administrar dosis patible con soluciones salinas pero compatible con las
menores y ajustar con la dosificación según sus niveles plasmáti- glucosadas.
cos y efectos clínicos). La flecainida puede prolongar los interva- ʰʰ Comprimidos: almidón de maíz pregelatinizado, cros-
los PR, QRS y QT, e inducir bloqueo de primer grado o de rama; carmelosa sódica, celulosa microcristalina, aceite vegetal
usar con precaución y considerar reducir la dosis cuando estos hidrogenado y estearato magnésico.
intervalos aumentan. ʰʰ Suspensión: se puede preparar a partir de los comprimi-
dos una formula magistral en suspensión de 20 mg/ml
Efectos secundarios o 5 mg/ml.
•• Cardiovasculares: bradicardia, bloqueo cardíaco, empeora- •• Conservación:

miento de arritmias ventriculares; ICC, palpitaciones, dolor ʰʰ Ampollas: temperatura ambiente.
torácico, edema; prolongación del intervalo PR y del QRS. La ʰʰ Dilución: 24 horas a temperatura ambiente.
presencia de efectos proarrítmicos suele darse en pacientes
con cardiopatía estructural de base o deterioro significativo Presentación (nombre comercial)
de ventrículo izquierdo.
•• Sistema nervioso central: mareo, fatiga, nerviosismo, cefalea. •• Apocard® 10 mg/ml solución inyectable.
•• Dermatológicas: exantema. •• Apocard® 100 mg, comprimidos.
•• Gastrointestinales: náusea.
•• Hematológicas: discrasias sanguíneas.
•• Hepáticas: disfunción hepática. Bibliografía
•• Neuromusculares y esqueléticas: parestesias, temblores.
•• Oculares: visión borrosa. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medica-
•• Respiratorias: disnea. mentos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Ma-
drid, España. Agencia Española de Medicamentos y Productos
Nota: no existe información disponible para población pediátrica, ni Sanitarios (AEMPS) (fecha de acceso noviembre 2012). Dispo-
frecuencias de aparición de reacciones adversas. Si se desea comple- nible en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.
tar esta información consulte la ficha técnica. do?metodo=detalleForm.
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
Interacciones farmacológicas wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
El uso de flecainida con otros antiarrítmicos o fármacos con po- patch.
tencial arritmogénico puede incrementar la incidencia de arrit- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
mias cardíacas. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
La flecainida puede aumentar los niveles de digoxina en plas- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
ma; su uso con betabloqueantes, disopiramida o verapamilo Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
puede aumentar sus efectos inotrópicos negativos. Es posible de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
que los fármacos alcalinizantes (antiácidos en dosis elevadas, •• British Medical Association, Royal Pharmaceutical Society of Great
inhibidores de anhidrasa carbónica o bicarbonato de sodio) dis- Britain, Royal College of Paediatrics and Child and Neonatal and Pae-
minuyan la eliminación renal de flecainida, y en cambio los aci- diatric Pharmacists Group. BNF for Children 2010-11. Basingstoke (UK).
dificantes urinarios pueden incrementarla. Los inhibidores de BMJ Group, Pharmaceutical Press and RCPCH, 2011.
la proteasa (ritonavir, lopinavir o fosamprenavir) y amiodarona
elevan los niveles séricos de flecainida (no se recomienda el uso Sugerencia para citar esta ficha:
concomitante). Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Flecainida. Dispo-
Datos farmacéuticos nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Lista de excipientes:
717
Furosemida •• Insuficiencia hepática: no precisa ajuste de dosis. Monitorizar

estrechamente en cirróticos, por mayor sensibilidad a la hi-
pokaliemia y a la deplección de volumen.
La furosemida es un diurético del asa que produce una diuresis de
instauración rápida y corta duración. La furosemida bloquea el siste- Preparación y administración
ma de cotransporte de Na+K+2Cl-, localizado en la membrana de la
célula luminal de la rama ascendente del asa de Henle: la eficacia de la •• Oral: preferiblemente con comidas.
acción salurética de la furosemida, por consiguiente, depende del fár- •• Parenteral:
maco que llega a los túbulos a través de un mecanismo de transporte ʰʰ I.v. directo (bolo): a una velocidad inferior a 4 mg/min.
de aniones. La acción diurética resulta de la inhibición de la resorción ʰʰ Perfusión intravenosa: diluir con SF0,9% o SG5%, no su-
de cloruro sódico en este segmento del asa de Henle. Los efectos se- perando una concentración de 10 mg/ml.
cundarios de la excreción aumentada de sodio son el incremento de
la excreción de orina (debido al agua unida por ósmosis) y el incre- Contraindicaciones
mento de la secreción de potasio del túbulo distal. La excreción de
iones calcio y magnesio también resulta aumentada. •• Hipersensibilidad a furosemida, sulfonamidas o alguno de
sus excipientes.
Uso clínico •• Hipovolemia o deshidratación.
•• Insuficiencia renal con anuria.
•• Edema de origen cardíaco, hepático o renal (A). •• Hipopotasemia y/o hiponatremia graves.
•• Tratamiento coadyuvante del edema agudo de pulmón (A). •• Estado precomatoso y comatoso asociado a encefalopatía hepática.
•• Urgencias hipertensivas (A).
•• HTA esencial, HTA en presencia de IR crónica avanzada (A). Precauciones
•• Oliguria por insuficiencia renal (A).
•• Trastornos hidroelectrolíticos: hipercalcemia, hiperkaliemia (A). •• Se recomienda un control periódico de los niveles séricos de
•• Hiperaldosteronismo hiporreninemico (A). sodio, potasio y creatinina durante el tratamiento.
•• Sostén de diuresis forzada en intoxicaciones (A). •• Monitorización cuidadosa en caso de hipotensión o casos
que supongan un particular riesgo ante un descenso pro-
Dosis y pautas de administración nunciado de la tensión arterial.
•• Diabetes mellitus latente o manifiesta.
•• Neonatos: •• Hiperuricemia o antecedentes de gota.
ʰʰ Dosis inicial: 1 mg/kg/dosis administrada i.v. lenta, i.m. o v.o. •• En pacientes en tratamiento con digoxina o litio aumenta el
ʰʰ Se puede aumentar a máximo 2 mg/kg/dosis i.v. o máxi- riesgo de intoxicación.
mo 6 mg/kg/dosis v.o. •• Síndrome hepatorrenal.
ʰʰ Intervalos de dosis: recién nacido prematuro, cada 24 horas; •• Hipoproteinemia.
recién nacido a término, cada 12 horas. Se puede considerar •• Porfiria aguda.
su uso en días alternos para su empleo a largo plazo. •• Niños prematuros.
ʰʰ Dilución para administración intravenosa: se puede prepa-
rar una dilución de 2 mg/ml añadiendo 2 ml de la solución Efectos secundarios
inyectable de 10 mg/ml a 8 ml de solución fisiológica sin
conservantes. •• Cardiovasculares: hipotensión arterial, vasculitis.
•• Sistema nervioso: temblores, parestesias, cefalea.
•• Lactantes y niños: •• Dermatológicos: exantema con eosinofilia y síntomas sisté-
ʰʰ Oral: 1-2 mg/kg /día, cada 4-6-8-12 horas. Puede aumen- micos (DRESS), fotosensibilidad, eritema multiforme, prurito,
tarse la dosis hasta un máximo de 6 mg/kg/día. Dosis urticaria, síndome de Stevens-Johnson, vasculitis cutánea.
máxima 40 mg/día. •• Endocrinológicos y metabólicos: hipercolesterolemia, hiper-
ʰʰ I.v. e i.m.: 0,5-5 mg/kg/dosis cada 6-12 horas. Dosis máxima trigliceridemia, hiperglucemia, hiperuricemia, hipocalcemia,
20 mg/día. hipomagnesemia, hipocloremia, hipopotasemia, hiponatre-
ʰʰ Infusión continua i.v.: comenzar con 0,05-0,1 mg/kg/h. Ade- mia, alcalosis metabólica.
cuar dosis en función del efecto aumentando hasta dosis •• Gastrointestinales: anorexia, estreñimiento, diarrea, vómitos,
máxima de 1 mg/kg/h. Excepcionalmente hasta 4 mg/kg/h. náuseas, pancreatitis.
•• Hematológicos: agranulocitosis, anemia aplásica (poco frecuen-
•• Insuficiencia renal: no precisa ajuste de dosis. Evitar en insufi- tes), anemia, eosinofilia, anemia hemolítica, leucopenia, trom-
ciencia renal anúrica. bocitopenia.
718
•• Hepáticos: ictericia, colestasis intrahepática, hepatitis isqué- •• Furosemida Cinfa EFG®: comprimidos 40 mg.
mica, aumento de enzimas hepáticas. •• Furosemida Gesfur EFG®: ampollas 20 mg/2 ml y 250 mg/25 ml.
•• Locales: dolor en punto de administración (i.m.), tromboflebitis. •• Furosemida Inibsa EFG®: ampollas 20 mg/2 ml.
•• Oculares: visión borrosa, xantopsia (visión amarilla). •• Furosemida Kern Pharma EFG®: comprimidos 40 mg.
•• Óticos: ototoxicidad (mayor con dosis elevadas i.v.), tinnitus. •• Furosemida Mylan EFG®: comprimidos 40 mg.
•• Renales: nefrocalcinosis/nefrolitiasis en prematuros, nefritis tubu- •• Furosemida Reig Jofre EFG®: ampollas 250 mg/25 ml.
lointersticial alérgica, disminución de filtrado glomerular, glucosuria. •• Furosemida Sala EFG®: ampollas 250 mg/25 ml.
•• Miscelánea: anafilaxia (raro), exacerbación o activación de LES. •• Furosemida Sandoz EFG®: comprimidos 40 mg.
•• Furosemida UR EFG®: comprimidos 40 mg.
Interacciones farmacológicas •• Seguril®: comprimidos 40 mg y ampollas 25 mg/2 ml y
250 mg/25 ml.
•• Efecto disminuido por: sucralfato, AINE, salicilatos, fenitoína,
probenecid, metotrexato y otros fármacos con secreción tu-
bular renal significativa. Bibliografía
•• Potencia ototoxicidad de: aminoglucósidos, cisplatino y otros
fármacos ototóxicos. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos
•• Potencia nefrotoxicidad de: antibióticos nefrotóxicos, cispla- de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
tino, ciclosporina. cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe-
•• Disminuye efecto de: antidiabéticos, simpaticomiméticos cha de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
con efecto hipertensor. agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Aumenta efecto de: relajantes musculares tipo curare, teofi- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
lina, antihipertensores (suspender furosemida 3 días antes Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
de inicio de administración de un IECA o un antagonista de 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
receptores de angiotensina II). •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• Aumenta toxicidad de: litio, hidrato de cloral, digitálicos, alo- Handbook, 15th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
purinol, fármacos que prolongan intervalo QT. son (OH). Lexi Comp, 2008.
•• Riesgo de hipocaliemia con: agonistas β-2, corticosteroides, •• British Medical Association, Royal Pharmaceutical Sociedy of Great
carbenoxolona, regaliz, laxantes. Britain, Royal College of Paediatrics and Child Health and Neonatal
•• Riesgo elevado de artritis gotosa secundaria a hiperuricemia and Paediatric Pharmacists Group. BNF for children 2010-11. Basings-
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•• Contiene almidón (excipiente de declaración obligatoria). Rodríguez Núñez A, Lorente Acosta MJ. Manual de Cuidados Inten-
•• Se recomienda la administración de los comprimidos en ayunas. sivos Pediátricos, tercera edición. Ed. Publimed, 2009. ISBN 978-84-
Tragar sin masticar y con cantidades abundantes de líquido. 933345-6-7.
•• Los comprimidos deben protegerse de la luz. •• Shann F. Drug Doses, 14th Edition. Clinical Practice Guidelines. The
•• Los preparados de furosemida parenteral deben ser almace- Royal Children`s Hospital Melbourne. Australia.
nados a temperatura ambiente: 25 ºC (15-30 ºC) y protegidos •• Palomeque A, Cambra FJ, Pons M, et al. Guía terapéutica en Intensivos
de la luz. Existe riesgo de precipitación con soluciones ácidas. Pediátricos, 5.ª edición. Ed. Ergon, 2010. ISBN 978-84-8473-843-5.
•• La solución oral de furosemida se presenta en concentración •• Young TE. NEOFAX 2011. PDR Network, 24th Edition.
de 10 mg/ml y 8 mg/ml. La solución inyectable se puede em-
plear también para su administración oral. (Fecha revisión: febrero 2014)
Presentación (nombre comercial) Sugerencia para citar esta ficha:

•• Furosemida Angenerico EFG®: comprimidos 40 mg y ampo- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Furosemida. Dis-
llas 250 mg/25 ml. ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
•• Furosemida Apotex EFG®: comprimidos 40 mg. en (fecha de la consulta).
•• Furosemida Bexal EFG®: comprimidos 40 mg.
719
Furosemida + ahorrador Precauciones

de potasio •• Deberá realizarse un especial control clínico en pacientes
con diabetes, gota, hiperuricemia, nefrolitiasis, insuficiencia
La furosemida es un diurético que inhibe la reabsorción de cardíaca severa o trastornos de la audición.
sodio y cloro a nivel de la rama ascendente del asa de Henle, •• Deberá usarse con precaución en pacientes con hiperplasia
túbulos proximal y distal, aumentando la excreción de agua, so- prostática o alteración de la micción dado que podría desen-
dio, cloruros, potasio, calcio, magnesio, amonio y posiblemente cadenar una retención urinaria aguda.
fosfatos. También tiene efecto vasodilatador renal, con dismi-
nución de la resistencia vascular renal y con aumento del flujo Efectos secundarios
sanguíneo renal.
No datos específicos en niños. En adultos, las reacciones adver-
El triamtereno es un diurético ahorrador de potasio que actúa sas de este medicamento son, en general, infrecuentes aunque
bloqueando los canales de sodio a nivel del túbulo distal, y pro- aumentan con el uso de dosis elevadas durante tratamientos
duce un incremento de la excreción de sodio y una reducción de prolongados. Se detallan aquéllas que se producen de manera
la eliminación de potasio. Se suele asociar a otros diuréticos más ocasional (1-9%):
potentes para equilibrar la excreción renal de potasio y tratar el •• Alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico (hiper o hipo-
edema debido a secreción excesiva de aldosterona, cirrosis hepá- potasemia, hiponatremia) particularmente en ancianos, en
tica, síndrome nefrótico e insuficiencia cardíaca. diabéticos o en caso de alteración renal.
•• Alcalosis hipoclorémica, hipercalciuria e hiperuricemia prin-
Uso clínico cipalmente después de dosis altas o tratamientos prolonga-
dos y ataques de gota.
•• Situaciones en las que se produce retención hidrosalina, in-
cluidas edemas de cualquier etiología, edemas por hiperal- Interacciones farmacológicas
dosteronismo secundario y edemas producidos por el uso de
corticoides (E: off label). •• Antibióticos aminoglucósidos: posible potenciación de la ne-
•• Tratamiento de fondo de la hipertensión arterial (E: off label). frotoxicidad, ototoxicidad.
•• Antiinflamatorios no esteroideos, fenitoína: puede inhibir el
Dosis y pautas de administración efecto diurético de la furosemida y potenciar la nefrotoxici-
dad. También se ha descrito una posible inhibición del efecto
La eficacia y seguridad de este medicamento en niños no han diurético del triamtereno.
sido determinadas. Se detallan las dosis para adultos: •• Cefalosporinas: puede potenciar la nefrotoxicidad de estos
•• Tratamiento de edemas de etiología diversa que cursan fármacos.
con retención hidrosalina moderada: 1-2 comprimidos/24 •• Corticoides: puede producirse una potenciación mutua de
horas. la toxicidad a consecuencia de la adición de sus efectos hi-
•• Tratamiento de la hipertensión arterial o edemas leves: pokalemiantes.
1 comprimido cada 24-48 horas. •• Digitálicos: puede provocar arritmias.
•• En casos graves, la dosis máxima diaria no debe superar los •• Inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, sales
4 comprimidos/día. de potasio: puede incrementar el efecto hipotensor o la toxi-
cidad, con aparición de hiper o hipopotasemia.
Deberá realizarse un ajuste de la dosis en caso de pacientes con •• Ranitidina: puede inhibir del efecto diurético de triamtereno.
insuficiencia hepática o renal leve-moderada (aclaramiento de •• Sales de litio, relajantes musculares del tipo curare: posible
creatinina < 20 ml/min/1,73 m2). potenciación de la acción y/o toxicidad de estos fármacos.
•• Teofilina: posible inhibición del efecto antiasmático, por re-
Contraindicaciones ducción de sus concentraciones séricas.
•• Pacientes con hipersensibilidad a alguno de los componen- Datos farmacéuticos

tes de la especialidad o a las sulfonamidas en general.
•• Pacientes con insuficiencia renal severa o con anuria. Administrar fuera de las comidas.
•• Pacientes con coma hepático.
•• Pacientes que presenten hiponatremia, hipopotasemia y/o Presentación (nombre comercial)
hipovolemia con o sin hipotensión.
•• Pacientes con hiperpotasemia. Salidur® comprimidos 25/77,6 mg (triamtereno/furosemida).
720
Bibliografía •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen- de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) Sugerencia para citar esta ficha:
(fecha de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4. Comité de Medicamentos de la Asociación Española
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Furosemida
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood + ahorrador de potasio. Disponible en: http://www.
Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974- pediamecum.es. Consultado en (fecha de la consulta).
2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
Hidralazina hasta 1,7-3,5 mg/kg/día o de 50-100 mg/m2/día dividido

en 4-6 dosis. Máximo: 20 mg. Generalmente la mayoría
de pacientes pueden pasar a tratamiento por vía oral en
Antihipertensivo, vasodilatador periférico de acción directa que las primeras 24-48 horas.
actúa principalmente sobre las arterias causando una relajación ʰʰ Oral (E: off-label): dosis inicial 0,75-1 mg/kg/día dividido
directa del músculo liso arteriolar. Además altera el metabolismo en 2-4 dosis (máximo 25 mg/dosis); incrementar durante
del calcio celular, interfiriendo con los movimientos del mismo 3-4 semanas hasta un máximo de 5 mg/kg/día en lactan-
en el músculo liso vascular, responsable de su contracción. tes y 7,5 mg/kg/día en niños, divididos en 2-4 dosis; dosis
diaria máxima: 7,5 mg/kg/día o 200 mg/día.
Uso clínico
•• Insuficiencia renal: se debe administrar la dosis normal a in-
•• Adultos vía oral: tervalos más prolongados.
ʰʰ Hipertensión moderada a grave en combinación con ʰʰ Clcr 10-50 ml/min: administrar cada 8 horas.
otros agentes antihipertensivos. ʰʰ Clcr < 10 ml/min: administrar cada 8-16 horas en acetila-
ʰʰ Insuficiencia cardíaca congestiva crónica de moderada dores rápidos y cada 12-24 horas en acetiladores lentos.
a grave como medicación complementaria junto con
nitratos de acción prolongada en pacientes que no res- •• Insuficiencia hepática: se debe reducir la dosis y/o adminis-
pondan adecuadamente al tratamiento convencional trarla a intervalos más prolongados.
con diuréticos y digitálicos.
Preparación y administración
•• Adultos vía parenteral: hipertensión esencial severa, cuando
no sea posible la vía oral o se precise urgentemente dismi- •• Vía oral: con o sin comidas, con un poco de agua.
nuir la presión sanguínea. •• Vía parenteral i.v.:
•• Pacientes pediátricos: ʰʰ Preparación: disolver el contenido en 1 ml de agua para
ʰʰ Hipertensión esencial severa, cuando no sea posible la inyección y aplicar inmediatamente. Nunca utilizar SG5%.
vía oral o se precise urgentemente disminuir la presión Preparar a concentración entre 2-20 mg/ml (máxima).
sanguínea (A). ʰʰ Administración: no exceder la velocidad de 0,2 mg/kg/min.
ʰʰ Hipertensión arterial crónica severa (E: off-label). Sus efec- Tiempo aproximado de infusión: 5 minutos, por vía perifé-
tos secundarios en terapia aislada hacen recomendable rica o central.
su combinación con fármacos como betabloqueantes o No se recomienda la administración en soluciones que
diuréticos. contengan glucosa, fructosa, lactosa y maltosa.
Dosis y pautas de administración Contraindicaciones
•• Lactantes y niños: •• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci-

ʰʰ I.m., i.v. (A): dosis inicial 0,1-0,2 mg/kg/dosis (máximo 20 pientes.
mg) cada 4-6 horas según sea necesario; incrementar •• Taquicardia intensa.
721
•• Aneurisma aórtico disecante. •• Betabloqueantes (metoprolol, oxpenolol, propanolol): posi-

•• Insuficiencia cardíaca con gasto alto (tirotoxicosis). ble aumento de la biodisponibilidad oral del betabloqueante
•• Insuficiencia cardíaca derecha aislada (cor pulmonale). con aumento del riesgo de toxicidad.
•• Insuficiencia miocárdica debida a obstrucción mecánica
(como estenosis mitral o aórtica o pericarditis constrictiva). Contraindicado el uso concomitante:
•• Enfermedades reumáticas de la válvula mitral. •• Amifostina: espaciar 24 horas después de la suspensión de
•• Lupus eritematoso sistémico idiopático y desórdenes relacio- hidralazina.
nados.
•• Porfiria. Datos farmacéuticos
•• Pacientes con antecedentes de enfermedad coronaria.
•• Contraindicada la administración en caso de ulcus. •• Excipientes. Los comprimidos pueden contener: hidró-
geno fosfato de calcio dihidrato, celulosa microcristalina
Precauciones (E-461 i), carboximetilalmidón de sodio (patata), esteara-
to de magnesio (E-470 b), hidroxipropilcelulosa (E-463),
•• Pacientes con cardiopatías isquémicas, ya que puede au- amarillo de quinoleína (E-104), polivinilpirrolidona
mentar el riesgo de angina de pecho. (E-1201), cochinilla, ácido carmínico (E-120) y sílice coloi-
•• Pacientes con insuficiencia cardíaca a los que se les adminis- dal. Las ampollas contienen: manitol (E-421) 80 mg, ácido
tra hidralazina. Monitorización constante de la presión arte- clorhídrico.
rial y en caso de suspender el tratamiento, hacerlo de manera •• Conservación:
gradual. ʰʰ Ampollas: temperatura ambiente y protegidas de la luz.
•• Pacientes con enfermedades cerebrovasculares. ʰʰ Dilución: uso inmediato.
•• Vigilar el cuadro hemático y la determinación de anticuer-
pos antinucleares en intervalos de 6 meses en tratamientos Presentación (nombre comercial)
prolongados de más de 6 meses con dosis altas (superiores a
100 mg/día), por riesgo de desarrollo de anticuerpos antinu- •• Hydrapres® 20 mg polvo para solución inyectable.
cleares y un síndrome similar al lupus eritematoso sistémico. •• Hydrapres® 25 mg comprimidos.
•• En caso de intervención quirúrgica con anestesia, y sobre •• Hydrapres® 50 mg comprimidos.
todo cuando el anestésico administrado tiene capacidad hi-
potensora.
Bibliografía
Efectos secundarios
•• Thomas CA. Drug Treatment of Hypertensive Crises in Children. Pe-
Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa- diatric Drugs 2011; 13(5): 281-290.
yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy •• Espino Paisan E, Rodríguez-Prada M, González Barcia M. Revisión de
frecuentes (≥ 10%) y frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10) en adultos; el una suspensión oral de hidralazina 4 mg/ml. Nutr Hosp 2012; 27(1):
resto consultar ficha técnica. 319.
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Hidroclorotiazida Precauciones
Debe utilizarse con precaución en pacientes con disfunción

Diurético que pertenece al grupo de las tiazidas y que habitual- renal. Si se observase aumento de la creatinina sérica o del
mente se usa como antihipertensivo. nitrógeno ureico en sangre, se debe interrumpir inmediata-
mente el tratamiento. Cuando el aclaramiento de creatinina es
Uso clínico < 30 ml/min los diuréticos tiazídicos son inefectivos. La hidro-
clorotiazida puede aumentar las concentraciones plasmáticas
•• Hipertensión arterial: como monofármaco o asociado a otros de calcio y debe ser utilizada con precaución en pacientes con
antihipertensores (betabloqueantes, IECA…). hipercalcemia. Se ha observado que las tiazidas aumentan la
•• Edemas: debidos a insuficiencia cardíaca, renal y hepática excreción urinaria de magnesio, lo que puede dar lugar a hi-
leve o moderada. pomagnesemia.
•• Diabetes insípida renal: cuando no esté indicado el trata-
miento con hormona antidiurética. Efectos secundarios
•• Hipercalciuria idiopática: como tratamiento preventivo de
concreciones calcáreas urinarias. •• Cardiovasculares: hipotensión.
•• SNC: vértigo, cefalea y estupor.
Dosis y pautas de administración •• Dermatológicos: fotosensibilidad.
•• Endocrinos y metabólicos: hipopotasemia, alcalosis metabó-
•• Edema: de 1 a 2 mg/kg por vía oral en una sola dosis o dividi- lica hipoclorémica, hiperlipidemia, hiperuricemia.
do en 2 dosis; los niños menores de 6 meses pueden requerir •• Gastrointestinales: náuseas, vómitos, anorexia, diarrea, calam-
dosis de hasta 3,3 mg/kg al día dividido en 2 dosis. La dosis bres, pancreatitis.
máxima en lactantes hasta los 2 años no puede exceder los •• Hematológicos: anemia aplásica, anemia hemolítica, leuco-
37,5 mg por día y en niños de 2 a 12 años no puede exceder penia, agranulocitosis, trombocitopenia.
los 200 mg por día (A). •• Hepáticos: hepatitis, colestasis intrahepática.
•• Hipertensión: de 1 a 2 mg/kg por vía oral en una sola do- •• Neuromusculares y esqueléticos: debilidad muscular y pares-
sis o dividido en 2 dosis; los niños menores de 6 meses tesias.
pueden requerir dosis de hasta 3 mg/kg al día dividido •• Renales: poliuria, azoemia prerrenal.
en 2 dosis. La dosis máxima no puede exceder los 50 mg
por día (A). Interacciones farmacológicas
•• Ajuste en insuficiencia renal: en pacientes con ClCr > 30 ml/min,
no es preciso ajuste, y por debajo, es posible que el fármaco no Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos disminuyen su
sea efectivo. efecto antihipertensivo; los esteroides y anfotericina B aumen-
tan las pérdidas de potasio. La hidroclorotiazida incrementa las
Administración reacciones de hipersensibilidad al alopurinol; disminuye de la
depuración de litio; aumenta la hiperglucemia con diazóxido y
Se puede administrar con o sin comida. disminuye la eficacia de los fármacos hipoglucemiantes. La coles-
tiramina reduce la absorción de hidroclorotiazida.
Contraindicaciones •• Ciclosporina: el tratamiento concomitante con ciclosporina
puede elevar el riesgo de hiperuricemia y de complicaciones
Hipersensibilidad a hidroclorotiazida o cualquier componente de de tipo gotoso.
la fórmula; sensibilidad cruzada con otros tiazídicos o sulfonami- •• Tetraciclinas: la administración concomitante de tetraciclinas
das; anuria. y diuréticos tiazídicos aumenta el riesgo de incremento de la
723
urea inducido por tetraciclinas. Probablemente esta interac- Bibliografía

ción no sea aplicable a la doxiciclina.
•• Agentes anticolinérgicos (p. ej., atropina, biperideno): la biodis- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos
ponibilidad de los diuréticos tiazídicos puede aumentar con los de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
agentes anticolinérgicos, debido a una disminución de la motili- cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe-
dad gastrointestinal y de la velocidad de vaciado del estómago. cha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
•• Carbamazepina: la utilización concomitante de carbamazepi- agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
na e hidroclorotiazida se ha asociado con el riesgo de hipo- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
natremia sintomática. Se debe controlar el nivel de electróli- Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
tos durante esta administración concomitante. Si es posible, 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
se debe administrar otra clase de diurético. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
Presentaciones son (OH). Lexi Comp, 2010.
La información del excipiente se presenta cuando está disponi- Sugerencia para citar esta ficha:
ble (es limitada, en particular para los genéricos); consultar la eti- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
queta del producto específico. Excipientes: lactosa monohidrato, Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Hidroclorotiazida.
hidrogenofosfato de calcio anhidro, almidón pregelatinizado de Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consulta-
maíz (sin gluten), sílice coloidal anhidra, estearato de magnesio do en (fecha de la consulta).
(E-470b). Comprimidos: 25 mg, 50 mg.
Hidroclorotiazida + Dosis y pautas de administración

espironolactona No hay datos para la asociación espironolactona/altizida en la
población pediátrica y por lo tanto, no se recomienda su uso en
La espironolactona es un antagonista farmacológico específi- este grupo de edad.
co de la aldosterona, que actúa principalmente mediante un
mecanismo competitivo de unión a los receptores de la zona En el caso de la asociación hidroclorotiazida/espironolactona la
de intercambio Na+/K+ dependiente de aldosterona localiza- posología es de 1,5-3 mg/kg/día dividido en 2-4 dosis. La dosis
dos en el túbulo contorneado distal. La espironolactona ac- máxima es de 200 mg/día.
túa como un diurético ahorrador de potasio, provocando un
aumento de la excreción de sodio y agua y manteniendo los Contraindicaciones
niveles de potasio y magnesio. También posee un efecto an-
tiandrogénico, probablemente por un antagonismo periférico •• Hipersensibilidad a la hidroclorotiazida y espironolactona, o a
de los andrógenos. alguno de sus componentes.
•• Sensibilidad cruzada con otras tiazidas o sulfonamidas.
Las tiazidas actúan inhibiendo la reabsorción de sodio en el seg- •• Antecedentes de lupus eritematoso.
mento cortical del túbulo contorneado distal de la nefrona. De •• Enfermedad de Addison.
este modo se incrementa la excreción urinaria de sodio, cloro y, •• Hiperpotasemia.
en menor medida, de potasio y magnesio, produciéndose un au- •• Hipercalcemia.
mento de la diuresis osmótica. •• Insuficiencia renal aguda, compromiso significativo de la fun-
ción renal, anuria.
Uso clínico •• Fallo hepático agudo o severo.
•• Hipertensión arterial esencial (espironolactona/altizida: Precauciones

E: off label).
•• Hiperaldosteronismo secundario, en particular de los ede- •• Deben realizarse controles periódicos de los niveles plasmá-
mas asociados a cirrosis hepática, insuficiencia cardíaca ticos de sodio y potasio.
congestiva y síndrome nefrótico (espironolactona/altizida: •• La administración concomitante de diuréticos ahorradores
E: off label). de potasio, AINE o IECA puede producir hiperpotasemia.
724
•• Elevación transitoria de la urea (por el efecto concentra- •• Analgésicos antiinflamatorios no esteroideos: la administra-
dor). ción conjunta de AINE con diuréticos ahorradores de potasio
•• En pacientes con diabetes mellitus controlar estrechamente se ha asociado a la aparición de hiperpotasemia.
la glucemia ya que las tiazidas pueden aumentar los niveles •• Alcohol, barbitúricos o narcóticos: puede producirse poten-
de glucosa. ciación de la hipotensión ortostática.
•• Puede ocasionar hiperuricemia o desencadenar gota. •• La altizida puede aumentar la respuesta a los relajantes mus-
•• Puede reducir la respuesta vascular a norepinefrina, por lo culares esqueléticos.
que debe tenerse precaución en el manejo de pacientes so-
metidos a anestesia general o regional. Datos farmacéuticos
Efectos secundarios •• Contiene lactosa y almidón (excipientes de declaración obli-

gatoria).
Ver efectos secundarios de cada uno de los fármacos: hidro- •• No conservar a temperatura superior a 30 ºC.
clorotiazida, altizida y espironolactona. Para la asociación es-
pironolactona/altizida no existen datos específicos en niños. Presentación (nombre comercial)
Se describen a continuación sólo los frecuentes (1-10%), muy
frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica en adultos; el resto Aldactacine® (espironolactona/altizida) comprimidos 25/15 mg.
consultar en ficha técnica:
•• Trastornos generales y en el lugar de administración: males-
tar y fatiga (frecuentes). Bibliografía
•• Trastornos gastrointestinales: diarreas y náuseas (frecuen-
tes). •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
•• Trastornos del sistema nervioso central: dolor de cabeza y tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
somnolencia (frecuentes). Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
•• Trastornos del aparato reproductor y de la mama: gineco- (fecha de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
mastia, menstruación irregular, amenorrea, sangrado posme- agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
nopáusico e impotencia. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
Interacciones farmacológicas 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Diuréticos ahorradores de potasio o suplementos de potasio: ción. España. Adis, 2012.
debe evitarse la administración concomitante ante el riesgo •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
de hiperpotasemia. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• La administración conjunta de IECA o de antagonistas de de acceso 03 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
los receptores de la angiotensina II con diuréticos ahorra- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
dores de potasio se ha asociado a la aparición de hiperpo- Handbook, 15th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
tasemia. son (OH). Lexi Comp, 2008.
•• Dosis altas de ácido acetilsalicílico pueden disminuir la ac- •• Guía terapéutica en Intensivos Pediátricos, 5.ª edición. Unidad de Cui-
ción diurética de la espironolactona. dados Intensivos Pediátricos. Hospital Sant Joan de Deu, mayo 2010.
•• La administración conjunta de espironolactona con fármacos •• Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos: Publimed, 3.ª edición. SECIP, 2009.
que se sabe producen acidosis metabólica puede dar lugar a
un aumento del riesgo de aparición de acidosis metabólica Sugerencia para citar esta ficha:
hiperclorémica significativa. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Carbenoxolona: puede producir retención de sodio y por Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Hidroclorotiazida +
tanto disminuir la eficacia de la espironolactona. espironolactona. Disponible en: http://www.pediame-
•• Corticoides, ACTH: puede producirse depleción de electróli- cum.es. Consultado en (fecha de la consulta).
tos, en particular, hipokalemia.
725
Indometacina ›› EPN de 2 a 7 días al momento de la primera dosis:

0,2 mg/kg a intervalos de 12 a 24 horas.
›› EPN > 7 días al momento de la primera dosis:
Antiinflamatorio no esteroideo (AINE) indolacético, analgésico no 0,25 mg/kg a intervalos de 12 a 24 horas.
narcótico y antipirético. Presenta gran actividad antiinflamatoria,
antitérmica y analgésica, esta última independiente de su acción En general, el intervalo de dosificación depende de la
antiinflamatoria ejerciéndose a nivel central y periférico. Es uno diuresis tras la primera dosis:
de los AINE con mayor potencia inhibidora de la síntesis de pros- ›› Si la diuresis > 1 ml/kg/h, intervalos de 12 horas.
taglandinas. Posee actividad antiagregante plaquetaria. Muy po- ›› Si la diuresis es de 0,6-1 ml/kg/h, intervalo de dosifi-
tente antiinflamatorio, pero su perfil de efectos adversos circuns- cación de 24 horas.
cribe su uso a estados inflamatorios severos y fiebres resistentes. ›› Si la diuresis < 0,6 ml/kg/h, suspender tratamiento.
Uso clínico En caso de fracaso terapéutico o reapertura se podrá ad-

ministrar un segundo ciclo de 3 dosis.
•• Oral. Indicado en niños > 14 años (A) en:
ʰʰ Dolor de origen somático (musculoesquelético), dolor •• Profilaxis de ductus arterioso persistente: administrar una pri-
visceral (dismenorrea, cólico renal), dolor óseo metas- mera dosis de 0,1-0,2 mg/kg las primeras 12-24 horas de vida,
tásico. seguido de 2 dosis más a intervalos de 12-24 horas.
ʰʰ A dosis antiinflamatorias mantenidas se usa para el tra- •• Prevención de hemorragia intraventricular: 0,1 mg/kg 3 dosis
tamiento sintomático del dolor, rigidez, inflamación y la separadas por 24 horas, comenzando en las primeras 6-12
fiebre en enfermedades reumáticas inflamatorias (artritis horas de vida.
idiopática juvenil, artritis reumatoide, espondiloartropa-
tías inflamatorias, artritis microcristalinas, etc.). Preparación y administración
•• Intravenoso: •• Oral: con o sin alimentos.

ʰʰ Tratamiento del cierre del conducto arterial en recién •• Parenteral:
nacidos prematuros que persiste tras 48 horas de trata- ʰʰ Preparación: no se recomienda una dilución adicional con so-
miento médico habitual (A: autorizado en esa indicación luciones de perfusión intravenosa; de hacerse, debe prepa-
para ese grupo de edad). rarse sólo con 1 o 2 ml de cloruro sódico al 0,9% o con agua
ʰʰ Profilaxis del ductus arterioso persistente del prematuro para inyección. En ambos casos, los disolventes serán esté-
(E:off-label). riles y sin conservantes. Si se usa 1 ml de disolvente, la con-
ʰʰ Prevención de hemorragia intraventricular (E: off-label). centración de indometacina en la solución será aproximada-
mente igual a 0,1 mg/0,1 ml; si se usan 2 ml de diluyente, la
Actualmente no se encuentra comercializado en nuestro país. concentración de la solución será aproximadamente igual a
El equivalente terapéutico en estas indicaciones es el ibuprofeno 0,05 mg/0,1 ml. Toda porción no utilizada de la solución de-
intravenoso (Pedea®). berá desecharse, ya que el vial no contiene conservantes.
ʰʰ Administración: administrar i.v. durante 20 a 30 minutos
Dosis y pautas de administración para minimizar efecto de hipoperfusión renal, gastroin-
testinal y cerebral.
•• Tratamiento antiinflamatorio. Usar la dosis eficaz más baja, vía ›› Es incompatible con sueros glucosados 7,5-10%,
oral o combinado oral-rectal: soluciones de ph < 6 (precipita), aminoácidos, glu-
ʰʰ 2 años-14 años: 1-4 mg/kg/día, repartidos en 2-4 dosis conato cálcico, cimetidina, dobutamina, dopamina,
(máximo 200 mg/día). Formulación retard: 75 mg/12-24 h. gentamicina, tobramicina.
ʰʰ 14 años: 25-50 mg/dosis, 2 o 3 veces al día, o 75 mg re-
tard/12-24 h (máximo 200 mg/día). Nota: no administrar mediante bolo i.v., infusión a través de caté-
ter umbilical en vasos cercanos a la arteria mesentérica superior,
Rectal: 50-100 mg al acostarse para el dolor nocturno y/o rigi- porque puede causar vasoconstricción y comprometer el flujo
dez matutina, sola o asociada a dosis orales diurnas. sanguíneo intestinal. No administrar por vía intraarterial.
•• Persistencia del conducto arterioso en recién nacidos:
ʰʰ Administración i.v. inicial: 0,2 mg/kg, seguidos de 2 dosis Contraindicaciones
según la edad posnatal (EPN):
›› EPN < 48 horas al momento de la primera dosis: •• Hipersensibilidad a la indometacina, cualquier componente
0,1 mg/kg a intervalos de 12 a 24 horas. de la fórmula, ácido acetilsalicílico y otros AINE (también si
726
existe hipersensibilidad no mediada por IgE, ya que pueden mente ante los primeros síntomas de eritema cutáneo, lesio-
existir reacciones cruzadas). nes mucosas u otros signos de hipersensibilidad.
•• Enfermedad intestinal inflamatoria activa. Vía rectal en proc- •• En niños con artritis idiopática juvenil se han descrito casos
titis o hemorroides. de hepatitis fulminante; valorar periódicamente la función
•• Enfermedad ulcerosa activa o hemorragia digestiva. hepática.
•• Insuficiencia renal, hepática o cardíaca severa. •• Indometacina puede causar una reducción importante de la
•• Recién nacidos con infección no tratada, probada o sospe- diuresis (50% o más) con aumento concomitante del nitró-
chada. geno ureico y de la creatinina, y disminución de la tasa de
•• Recién nacidos con hemorragias, en especial aquéllos con filtración glomerular y del aclaramiento de creatinina. Estos
hemorragia intracraneal o hemorragia digestiva activa. efectos en la mayoría de los recién nacidos son transitorios
•• Recién nacidos con insuficiencia cardíaca grave o con en- y desaparecen al cesar la terapia. No obstante, puede preci-
fermedades cardíacas congénitas en quienes la permeabi- pitar una insuficiencia renal; esto es más frecuente en recién
lidad del conducto arterial sea necesaria para un flujo pul- nacidos con otros problemas que puedan afectar de forma
monar o sanguíneo sistémico satisfactorio (p. ej.: atresia adversa a la función renal (p. ej.: reducción del volumen
pulmonar, tetralogía grave de Fallot, coartación grave de extracelular por cualquier causa, insuficiencia cardíaca con-
la aorta). gestiva, sepsis, uso concomitante de fármacos nefrotóxicos,
•• Recién nacidos con trombocitopenia y/o con defectos en la disfunción hepática). Cuando se produzca una reducción sig-
coagulación. nificativa del volumen de orina con el tratamiento éste debe
•• Recién nacidos que padezcan o que se sospeche que padez- interrumpirse hasta que la diuresis se normalice. Indometaci-
can enterocolitis necrosante. na administrada a recién nacidos prematuros puede inhibir
la excreción de agua en mayor medida que la excreción de
Precauciones sodio. Esto puede dar como resultado una hiponatriemia.
Es preciso controlar la función renal y los electrólitos en suero.
•• Alteraciones de la coagulación, diátesis hemorrágica o bajo •• En raras ocasiones se ha observado meningitis aséptica en
tratamiento con anticoagulante: puede inhibir de forma pa- pacientes tratados con AINE. La meningitis parece conse-
sajera y reversible la agregación plaquetaria. En pacientes sa- cuencia de una reacción de hipersensibilidad, si bien no se
nos se ha observado prolongación de tiempo de hemorragia ha encontrado alergia cruzada entre AINE. Ha sido más fre-
dentro de los límites de normalidad. Monitorizar coagulación. cuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico y otras
•• Se han descrito hemorragias gastrointestinales o úlceras/perfo- enfermedades del colágeno.
raciones, en cualquier momento durante el tratamiento, con o •• La prematurez se asocia en sí misma con un aumento en la
sin síntomas de aviso previo o antecedentes de acontecimien- incidencia de hemorragia intraventricular espontánea. Como
tos gastrointestinales graves. Evitar el uso concomitante de la indometacina puede inhibir la agregación plaquetaria, es
otros agentes potencialmente gastroerosivos (esteroides, otros posible que aumenten las probabilidades de hemorragias
AINE o AAS). Instaurar profilaxis gastroprotectora en casos de: intraventriculares.
ʰʰ Antecedentes de enfermedad ulcerosa, perforación o •• Los pacientes asmáticos son más propensos que otros pa-
hemorragia. cientes a desarrollar reacciones de hipersensibilidad al ácido
ʰʰ Administración concomitante de corticoides. acetilsalicílico y a otros AINE.
ʰʰ Administración concomitante de anticoagulantes orales. •• Tratamientos prolongados es aconsejable monitorización
ʰʰ Aunque no existe acuerdo general, también si se asocia oftalmológica, de hemograma, función renal, hepática, bili-
tratamiento antiagregante, en tratamientos prolonga- rrubina y electrólitos.
dos, cirugía o enfermedad severa concurrente.
Efectos secundarios
•• El consumo de AINE se ha relacionado con el desarrollo de bro-
tes de la enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que su uso No existen datos de frecuencia específicos en niños. Los efectos
en estos pacientes debe ser restringido y siempre controlado. secundarios son en general similares a los adultos. Los efectos ad-
•• Se han descrito reacciones cutáneas graves, algunas morta- versos de indometacina afectan principalmente al sistema ner-
les, incluyendo dermatitis exfoliativa, síndrome de Stevens- vioso central y al sistema gastrointestinal. Entre el 30% y el 60%
Johnson y necrólisis epidérmica tóxica con una frecuencia de los pacientes experimenta algún tipo de efecto adverso. Las
muy rara, menor de 1 caso cada 10.000 pacientes, en asocia- reacciones adversas más comunes son: cefalea (10-50%), mareo
ción con la utilización de AINE. Mayor riesgo de sufrir estas (3-9%) y alteraciones digestivas (20%).
reacciones al comienzo del tratamiento la aparición de dicha •• Digestivos: náuseas, vómitos, dolor epigástrico, dolor abdo-
reacción adversa ocurre en la mayoría de los casos durante minal, anorexia, hemorragia gastrointestinal, úlceras, perfo-
el primer mes de tratamiento: debe suspenderse inmediata- ración; enterocolitis necrotizante. La administración rectal
727
puede ocasionar prurito, malestar y sangrado anal. Ocasio- luentes que contienen conservador; precipita si se reconstituye
nalmente hepatotoxicidad severa (a veces fatal) en niños con en soluciones con pH < 6 (el producto no está amortiguado).
artritis reumatoide juvenil. Elevación de las transaminasas.
•• Sistema nervioso central: confusión, mareo, somnolencia, Lista de excipientes (evitar en caso de anafilaxia a dichos compo-
tinnitus e hipoacusia. Raros: bradipsiquia y síntomas psicopa- nentes). La información del excipiente no está siempre disponi-
tológicos, meningoencefalitis inmunoalérgica. ble. Consultar la etiqueta del producto específico.
•• Dermatológicos: exantema. •• Cápsulas: 25, 50 y cápsulas retard 75 mg. Pueden contener
•• Cardiovasculares: hipertensión, edema. lactosa.
•• Endocrinas y metabólicas: hiperpotasemia, hiponatremia di- •• Supositorios: 50 y 100 mg.
lucional, hipoglucemia, acidosis y alcalosis. •• Viales de polvo para reconstituir y administración i.v.: cada vial
•• Hematológicas: anemia hemolítica, supresión de médula ósea, contiene 1 mg de indometacina (como sal sódica liofilizada).
inhibición de la agregación plaquetaria, trombocitopenia. No contiene excipientes ni diluyentes. Se presenta en un vial
•• Oculares: opacificación corneal. de vidrio de 3 ml con tapón de goma y cápsula de aluminio,
•• Óticas: tinnitus. conteniendo un polvo de color blanco o amarillento para su
•• Renales: es el AINE que más inhibe las prostaglandinas rena- administración por vía intravenosa tras su reconstitución.
les y se asocia con más casos de fallo renal agudo. Raros: ne-
crosis tubular aguda, nefritis tubulointersticial. Presentación (nombre comercial)
•• Diversos: reacciones de hipersensibilidad. Raros: erupción,
prurito, urticaria, eritema multiforme, síndrome de Lyell, alo- •• Formas orales:
pecia, fotosensibilización. ʰʰ Presentación genérica: no disponible en España.
ʰʰ Preparados monocomponente:
Interacciones farmacológicas ›› Aliviosin® (Alacan) supo. 100 mg.
›› Artrinovo® (Llorens) caps. 25 mg y supositorios 50 y
•• La indometacina puede aumentar los niveles séricos de la di- 100 mg.
goxina, metotexato, litio y aminoglucósidos (con el uso i.v. en ›› Flogoter® (Estedi) caps. 25 mg, retard caps. 75 mg,
recién nacidos), y la nefrotoxicidad de la ciclosporina. supositorios 100 mg.
•• Puede disminuir los efectos antihipertensivo y diurético de la ›› Inacid® (Iroko Products) caps. 25 mg, retard caps. 75 mg,
furosemida y las tiacidas. supositorios 100 mg.
•• Puede incrementar el potasio sérico con los diuréticos aho- ›› Indolgina® (Uriach) caps. 25 mg.
rradores. ›› Indonilo® (Sigma Tau) caps. 50 mg y supositorios 100 mg.
•• Puede disminuir los efectos antihipertensivos de los betablo-
queantes, hidralacina, inhibidores de la ECA y antagonistas •• Forma i.v.: Inacid® DAP (Lundbeck) 1 mg polvo para solución
de la angiotensina II. inyectable.
•• El ácido acetilsalicílico puede disminuir y el probenecid au-
mentar los niveles séricos de la indometacina.
•• Otros irritantes gastrointestinales (corticoides, otros AINE) Bibliografía
pueden aumentar sus efectos gastrointestinales adversos.
•• Antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes orales y he- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
parina: aumenta el riesgo de sangrado digestivo por gas- tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
tropatía. Puede afectar al control de la coagulación. Moni- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
torizar. (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age-
Datos farmacéuticos •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
•• Presentación oral: almacenar a menos de 30 ºC, no congelar. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
Se puede administrar con alimento, leche o antiácidos para •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
disminuir sus efectos gastrointestinales adversos. El alimento Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
puede disminuir su velocidad pero no su grado de absorción. son (OH). Lexi Comp, 2010.
Las cápsulas de liberación prolongada deben ingerirse com- •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
pletas. ción. España. Adis, 2011.
•• Presentación i.v.: proteger de la luz. No es estable en solución •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
alcalina. Reconstituir justo antes de administrarlo. Desechar cual- Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
quier porción no utilizada; para la reconstitución no utilizar di- de acceso 26 junio 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
728
•• Guía de Prescripción Terapeútica AEMPS. Información de medicamentos ción Española de Pediatría, 2008 (fecha de acceso 19 noviembre
autorizados en España. Barcelona. Pharma editores, 2006. 2012).
•• Cassidy JT et al. Textbook of Pediatric Rheumatology. Philadelphia.
Saunders-Elsevier, 2011. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Neofax®. A manual of drugs used in neonatal care, 24th ed. Thomson Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Reuters, 2011. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Indometacina. Dis-
•• Ruiz González MD, Gómez Guzmán E, Párraga Quiles MJ, Tejero ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado
MA, Guzmán Cabañas LM. Ductus arterioso persistente. Proto- en (fecha de la consulta).
colos de neonatología (monografía en Internet). Madrid. Asocia-
Isoprenalina/isoproterenol Precauciones
Usar con precaución en diabéticos, enfermedad renal o cardio-
Agonista adrenérgico β1 y β2. Efecto cronotropo, inotropo, vaso- vascular (especialmente arritmias) e hipertiroidismo. El uso pro-
dilatador periférico, aumenta la velocidad de conducción a nivel longado puede producir tolerancia. Durante el tratamiento se
cardíaco y disminuye el periodo de refracción del nodo AV. Aso- debe monitorizar la frecuencia cardíaca y respiratoria, presión ar-
cia respuesta broncodilatadora, así como relajación a nivel del terial, gasometría arterial, presión venosa central y ECG. El fárma-
músculo liso uterino y gastrointestinal. co puede producir reacciones alérgicas graves y broncoespasmo
porque contiene metabisulfito sódico (E-223).
Uso clínico
Efectos secundarios
•• Arritmias cardíacas con bloqueo AV (tratamiento temporal en
bloqueo de tercer grado hasta colocación de marcapasos), •• Trastornos cardiovasculares. Angina, hipo-hipertensión, pal-
bradiarritmias hemodinámicamente inestables resistentes a pitación, palidez, bradicardia paradójica (en el till-test), blo-
atropina, principalmente en el posoperatorio de cirugía car- queo AV transitorio, extrasístoles ventriculares, taquiarritmia,
díaca; bajo gasto cardíaco o shock con vasoconstricción (A). arritmia ventricular.
•• También se ha utilizado en pruebas hemodinámicas funcio- •• Trastornos neurológicos. Mareo, cefalea, nerviosismo, insom-
nales, en la fase de provocación (tilltest) (E: off-label). nio, convulsiones.
•• Náuseas, vómitos, hipopotasemia, hiperglucemia, temblor, de-
Dosis y pautas de administración bilidad, visión borrosa, disnas, edema pulmonar, sudoración.
Dosis en niños: 0,05-2 μg/kg/min (dosis máxima 2 μg/kg/min). Estos efectos adversos están descritos en adultos.
Preparación y administración Interacciones farmacológicas
•• Preparación: diluir con SF o SG5% hasta concentración de •• No administrar simultáneamente con otros simpaticomi-
0,4-4 μg/ml. Concentración máxima recomendada 20 μg/ml, méticos, antidepresivos tricíclicos ni IMAO, ya que su efecto
pero se han utilizado en casos de restricción hídrica hasta 64 combinado puede producir arritmias.
μg/ml, manteniéndose eficacia y seguridad. •• Los anestésicos inhalados (halogenados o ciclopropano)
•• Administración: en infusión continua, inicio de acción inme- pueden aumentar su efecto arritmogénico.
diato y vida media de 2,5-5 minutos. •• El isoproterenol aumenta la eliminación y efecto de la teofi-
lina y derivados.
Contraindicaciones •• Los bloqueadores betaadrenérgicos pueden antagonizar su
efecto.
No debe administrarse a pacientes con hipersensibilidad al isopro-
trenol ni a otras aminas simpaticomiméticas o excipientes. Contiene Datos farmacéuticos
metabisulfito de sodio que puede producir broncoespasmo y reac-
ciones alérgicas graves. Contraindicada en casos de estenosis aórtica, •• Conservar la ampolla en nevera (entre 2-8 ºC) y protegido de
angina, arritmias ventriculares previas, taquicardia o bloqueo AV se- la luz.
cundario a intoxicación por digitálicos, cardiopatía descompensada. •• Una vez diluido: 24 horas a temperatura ambiente.
729
Presentación (nombre comercial) •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
Aleudrina® solución para inyección (0,2 mg/ml). Esta presenta- de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
ción contiene como excipientes metabisulfito sódico, edetato •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
disódico, cloruro sódico, ácido clorhídrico y agua para prepara- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
ciones inyectables. 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
patch.
Bibliografía Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Sugerencia para citar esta ficha:
Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
(fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.age- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Isoprenalina/iso-
med.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. proterenol. Disponible en: http://www.pediamecum.es.
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 17.ª edi- Consultado en (fecha de la consulta).
Isradipino •• Adultos y niños > 12 años: en HTA suave o moderada iniciar a

5 mg 1 vez al día, si pasadas 4 semanas no es suficiente para el
control de la tensión se recomienda añadir otro antihipertensivo.
Grupo farmacoterapéutico: bloqueantes selectivos del canal de •• Insuficiencia renal (adultos): tratamiento con dosis más bajas
calcio con efectos vasculares fundamentalmente, derivados de la y ver evolución.
dihidropiridina. Código ATC: C08C A03. •• Insuficiencia hepática (adultos): reducir dosis.
•• Administración oral: en caso de utilizar las cápsulas enteras,
Antagonista del calcio (dihidropiridina) con efectos funda- no abrir ni triturar (cápsulas de liberación controlada).
mentalmente vasculares de larga duración, uso exclusivamen-
te oral. Contraindicaciones
Uso clínico •• Hipersensibilidad a isradipino, a otras dihidropiridinas o a al-

guno de los excipientes.
•• Adultos (A: autorizado en ficha técnica): hipertensión ar- •• Shock cardiogénico.
terial. •• Angina inestable o primer mes postinfarto.
•• Niños (E: off-label): tratamiento de la hipertensión arterial •• Estenosis aórtica grave.
esencial, moderada o leve (off-label).
Precauciones
Actualmente se encuentra REVOCADA la autorización de comer-
cializado en nuestro país. Cuidado en pacientes con alteraciones del nodo sinusal (sin mar-
capasos), en pacientes con hipotensión, con patología de isque-
Dosis y pautas de administración mia coronaria y disfunción hepática. Evitar la administración con
medicamentos inductores enzimáticos.
En el uso terapéutico la larga duración de acción asegura un con-
trol de la presión arterial sanguínea durante 24 horas con una Efectos secundarios
administración al día de cápsulas de liberación modificada.
•• Niños < 12 años (preparación extemporánea a partir de las cap- Las reacciones adversas observadas con mayor frecuencia son
sulas): la dosis inicial es 0,05 mg/kg/dosis 3-4 veces diarias, ajus- generalmente dosis-dependientes y relacionadas con las propie-
tando según respuesta terapéutica. La dosis habitual es 0,05-0,15 dades vasodilatadoras: vértigo, cefalea, eritema, taquicardia y pal-
mg/kg/día dividida en 3 o 4 tomas diarias. La dosis máxima es pitaciones, y edema periférico localizado de origen no cardíaco.
0,8 mg/kg/día hasta 20 mg/día. No hay experiencia en niños < Estos síntomas tienden a disminuir o desaparecer a medida que
6 meses. el tratamiento avanza.
730
No hay datos específicos en niños. Se describen sólo las frecuen- •• Lomir® 2,5 mg: óxido de hierro negro.
tes (1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el •• Lomir® 5 mg: óxido de hierro rojo.
resto consultar ficha técnica.
Intoxicación
Lomir® cápsulas de liberación modificada 2,5 y 5 mg.
Una sobredosis podría producir una hipotensión acusada y prolon-
gada que necesitase un soporte cardiovascular con monitorización
de la función cardiorrespiratoria y volumen sanguíneo circulante. Los Bibliografía
vasoconstrictores pueden ser beneficiosos, siempre que su uso no
esté contraindicado. También puede emplearse el calcio intravenoso. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
Interacciones farmacológicas Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
(fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
•• La comida e ingestión de zumo de pomelo puede aumentar agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
la biodisponibilidad de isradipino. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Se recomienda precaución en el caso del uso concomitante wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
de anticoagulantes y anticonvulsivos. 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
•• Se deberá evitar la administración concomitante con fenitoína. patch.
•• Hay poca evidencia disponible de interacciones con isradipi- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
no, aunque debe tenerse precaución cuando se administre Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
concomitantemente con fuertes inhibidores CYP3A como an- son (OH). Lexi Comp, 2010.
tibióticos macrólidos (eritromicina, claritromicina, troleando- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
micina, inhibidores de proteasa (ritonavir, indinavir, nelfinavir), Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
y antifúngicos azólicos (ketoconazol, itraconazol, voriconazol). de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
•• La administración concomitante de cimetidina, rifampicina •• Myashita Y, Peterson D, Rees JM, Flynn JT. Isradipine for treatment of
u otros agentes enzima inductores (citocromo P-450) como acute hypertension in hospitalized children and adolescents. J Clin
carbamazepina, fenobarbital, deberán evitarse. Hypertens 2010; 12: 850-855.
Datos farmacéuticos Sugerencia para citar esta ficha:

Lista de excipientes: Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Isradipino. Dispo-
•• Sílice coloidal anhidro, estearato magnésico, cetilpalmitato, nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
celulosa microcristalina, metilhidroxipropilcelulosa, gelatina, (fecha de la consulta).
dióxido de titanio, óxido de hierro amarillo, laca.
Labetalol ›› Hipertensión leve, moderada o grave.

›› Angina de pecho con hipertensión coexistente.
Agente bloqueante alfa y betaadrenérgico. Actúa disminuyendo la ʰʰ En solución inyectable está indicado en:
presión sanguínea por efecto vasodilatador mediante el bloqueo ›› Hipertensión grave, cuando sea esencial un rápido
de los receptores alfaadrenérgicos arteriales periféricos y, por ello, control de la presión sanguínea.
reduciendo la resistencia periférica, y mediante un bloqueo concu- ›› Anestesia, cuando esté indicada una técnica hipo-
rrente de los receptores betaadrenérgicos, protege el corazón de tensora.
una respuesta simpática refleja que de lo contrario ocurriría. ›› Episodios hipertensivos tras infarto agudo de mio-
cardio.
Uso clínico
•• En niños (E: off-label):
•• En adultos: ʰʰ Hipertensión.
ʰʰ En comprimidos está indicado en: ʰʰ Emergencia hipertensiva.
731
Dosis y pautas de administración •• Erupciones cutáneas y/o sequedad de ojos: considerar retira-
da gradual del fármaco.
•• Hipertensión (E: off-label): niños y adolescentes. •• Pacientes con reserva cardíaca escasa: el fallo cardíaco debe
ʰʰ Oral. Dosis inicial: 1-3 mg/kg/día dividido en 2-4 dosis (dosis controlarse con un glucósido cardíaco y un diurético antes
máxima: 100 mg/12 h). Aumentar c/2 días hasta 6 mg/kg/6- de iniciar labetalol.
12 h dosis diaria máxima 10-12 mg/kg/día, hasta 1.200 mg/día. •• No es necesario suspender el tratamiento con comprimidos de
ʰʰ I.v. (bolus e infusión intermitente): 0,2-1 mg/kg/dosis (dosis labetalol antes de la anestesia, si bien los pacientes deben recibir
máxima: 40 mg) en 1-10 minutos; se puede repetir en 10- atropina por vía intravenosa antes de la inducción. Labetalol i.v.
15 min sin superar la dosis total de impregnación de 200 mg; puede enmascarar las respuestas fisiológicas compensatorias
debería reservarse su uso para la hipertensión severa. de hemorragia brusca (taquicardia y vasoconstricción).
•• Los pacientes, especialmente aquéllos con enfermedad car-
•• Emergencia hipertensiva (E: off-label): lactantes, niños y ado- díaca isquémica, no deben interrumpir/suspender brusca-
lescentes. Infusión i.v. continua: 0,25-3 mg/kg/h; iniciar en la mente la terapia con labetalol.
dosis más baja del rango e ir aumentando lentamente. Se re-
comienda no bajar la tensión más de un 25-30%. Efectos secundarios
•• Insuficiencia renal: labetalol es particularmente adecuado para
ser utilizado en pacientes hipertensos con disfunción renal. Se describen sólo las reacciones adversas obtenidas de los ensa-
•• Insuficiencia hepática: puede ser necesario una reducción de dosis. yos clínicos y de los datos de vigilancia poscomercialización muy
Preparación y administración resto consultar ficha técnica.
•• Trastornos del sistema nervioso: dolor de cabeza, cansancio,
•• Oral: debe administrarse con alimento y se puede adminis- vértigo, depresión y letargia.
trar con la NE. •• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos.
•• Vía intravenosa: •• Trastornos cardiovasculares: hipotensión postural, bradicardia.
ʰʰ Preparación: se diluye con SG5%, solución cloruro sódico •• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de la adminis-
al 0,18% en dextrosa al 4%, solución cloruro potásico al tración: congestión nasal, sudoración.
0,3% en dextrosa al 5% y solución Ringer lactato, hasta
alcanzar concentraciones de 1-5 mg/ml. Interacciones farmacológicas
ʰʰ Administración: para el bolo la máxima concentración
posible es 5 mg/ml (= puro) y administrar en 2-3 minu- •• Halotano u otros anestésicos: puede potenciar efectos hipo-
tos; máximo 2 mg/min. Para la infusión continua, la con- tensores.
centración más usual en pediatría es 1 mg/ml. •• Agentes antiarrítmicos de clase I o con antagonistas del cal-
cio del tipo verapamilo.
Contraindicaciones •• Antidepresivos tricíclicos.
•• Cimetidina.
•• Bloqueo AV de segundo o tercer grado, shock cardiogénico y •• La presencia de metabolitos del labetalol en orina puede
otros estados asociados a hipotensión prolongada y grave o producir niveles elevados falsos en orina de catecolaminas,
a bradicardia grave. metanefrina, normetanefrina y ácido vanilmandélico (VMA).
•• Asma o historia de obstrucción de las vías respiratorias.
•• Hipersensibilidad conocida al fármaco o sus excipientes (los Datos farmacéuticos
comprimidos contienen amarillo anaranjado S [E-110] y lactosa).
•• En episodios hipertensivos tras infarto agudo de miocardio, Excipientes:
cuando existe vasoconstricción periférica que sugiere bajo •• Comprimidos: lactosa anhidra, celulosa microcristalina, es-
gasto cardíaco. tearato de magnesio, hipromelosa, benzoato de sodio, dióxi-
do de titanio (E-171), amarillo anaranjado S (E-110).
Precauciones •• Solución inyectable: hidróxido de sodio, ácido clorhídrico,
agua para preparaciones inyectables.
•• Puede producirse lesión hepatocelular grave; realizar prue-
bas analíticas adecuadas al primer signo o síntoma de dis- Conservación
función hepática y si ésta se constata o apareciese ictericia,
deberá suspenderse y no reiniciar labetalol. Trandate® solución inyectable debe protegerse de la luz.
•• Riesgo de reacción anafiláctica en pacientes con anteceden- Las mezclas no utilizadas deben descartarse 24 horas después
tes de reacción anafiláctica grave. de su preparación.
732
Presentación (nombre comercial) •• National High Blood Pressure Education Program Working Group on
High Blood Pressure in Children and Adolescents. US Department
•• Trandate® 100 mg comprimidos recubiertos. of Health and Human Services. The fourth report on the Diagnosis,
•• Trandate® 200 mg comprimidos recubiertos. evaluation, and treatment of high blood pressure in children and
•• Trandate® 5 mg/ml solución inyectable, ampolla 20 ml. adolescents. Pediatrics 2004; 114(Supplement 2): 555-576.
•• Ficha técnica del Centro de Información online de Medicamentos de
la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agencia
Bibliografía Española de Medicamentos y Productos sanitarios (AEMPS) (fecha de
acceso 07 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.agemed.
•• Thomas CA, Moffett BS, Wagner JL, Mott AR, Feig DI. Safety and effica- es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
cy of intravenous labetalol for hypertensive crisis in infants and small •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
children. Pediatr Crit Care Med 2011; 12(1): 28-32. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• Lurbe E, Cifkova R, Cruickshank JK, Dillon MJ, Invitti C, Kuznetsova T de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
et al. Manejo de la hipertensión arterial en niños y adolescentes: re- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
comendaciones de la Sociedad Europea de Hipertensión. Hipertens wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
riesgo vasc 2010; 27(2): 47-74. 1974-2012 (fecha de acceso 07 noviembre 2012). Disponible en:
•• Flynn JT, Tullus K. Severe hipertensión in children and adolescents: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
pathophysiology and treatment. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1101-1112.
•• Robinson RF, Nahata MC, Batisky DL, Mahan JD. Pharmacologic treatment Sugerencia para citar esta ficha:
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•• Allen LV Jr and Erickson MA. Stability of Labetalol Hydrochloride, Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Labetalol. Dispo-
Metoprolol Tartrate, Verapamil Hydrochloride, and Spironolactone nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
with Hydrochlorothiazide in Extemporaneously Compounded Oral (fecha de la consulta).
Liquids. Am J Health Syst Pharm 1996; 53(19): 2304-2309.
Levosimendán •• Dosis inicial: 0,1 μg/kg/min (dosis mínima recomendada

en pacientes con otras drogas asociadas). Evaluar res-
puesta a los 30-60 minutos: si hipotensión o taquicardia,
Estimulante cardíaco que potencia la sensibilidad al calcio de las pro- bajar perfusión a 0,05 µg/kg/min o suspender; si se tolera
teínas contráctiles (unión a troponina C cardíaca). Aumenta la con- y necesita mejora hemodinámica, incrementar velocidad
tracción sin alterar la relajación ventricular. Abre también los canales a 0,2 µg/kg/min. Se recomienda una duración de perfu-
de potasio sensibles al ATP en el músculo liso vascular: vasodilatación sión de 24 horas.
arterial sistémica y coronaria. En pacientes con fallo cardíaco, mejora *
Nota respecto a la farmacocinética de este medicamento:
el inotropismo reduciendo la pre y la poscarga, sin afectar la diástole. farmacocinética lineal en el rango de dosis terapéutico de
0,05-0,2 µg/kg/min, con datos limitados similares en niños de
Uso clínico entre 3 meses y 6 años tras dosis única y los efectos hemo-
dinámicos persistentes hasta 7-9 días tras la misma, son atri-
Uso off-label en población pediátrica: buidos a sus metabolitos activos. (Si se desea cumplimentar
•• Cardiopatías congénitas (previo o posterior a cirugía), mio- esta información consulte la ficha técnica).
cardiopatías u otros estados que cursen con bajo gasto car- •• Insuficiencia renal: usar con precaución en insuficiencias le-
díaco y/o aumento de presiones pulmonares (basado en ves-moderadas y no usar en las graves con aclaramiento de
experiencia de adultos y la aún escasa evidencia clínica pu- creatinina inferior a 30 ml/min.
blicada en pediatría). •• Insuficiencia hepática: si leve a moderada usar con precau-
ción, sin necesidad de ajustar dosis. No usar en insuficiencia
Dosis y pautas de administración hepática grave.
•• Sólo de uso hospitalario, intravenoso y diluido, bajo moni- Preparación y administración

torización.
•• La dosis y duración de terapia deben ser individualizadas se- Sólo es compatible con SG5%, debiéndose diluir hasta concen-
gún situación clínica y respuesta del paciente. traciones de 50-100 μg/ml. Es compatible en líneas Y simultáneas
733
con furosemida 10 mg/ml, digoxina 0,25 mg/ml y nitroglicerina resultó en una potenciación significativa de la respuesta hipo-
0,1 mg/ml. tensora ortostática.
Contraindicaciones Datos farmacéuticos
•• Nunca debe administrarse a pacientes con hipersensibilidad •• Lista de excipientes: povidona, ácido cítrico anhidro, etanol
a la droga o sus excipientes. anhidro.
•• Hipotensión grave y taquicardia. •• Conservación:
•• Obstrucciones mecánicas significativas que afecten al llena- ʰʰ Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC) y protegido de la luz.
do o al vaciado del ventrículo o a ambos. ʰʰ Estable física y químicamente durante 24 horas a tempe-
•• Insuficiencia renal grave e insuficiencia hepática grave. ratura ambiente.
•• Historia de torsades de pointes. ʰʰ No congelar. Diseñado para uso único.
Precauciones Presentación (nombre comercial)

•• No hay experiencia de administración repetida de levosi- Simdax®: vial 2,5 mg/ml (5 ml). (Única presentación comercializa-
mendán. Antecedentes de cardiopatía isquémica. Anemia. da en España).
Hipotensión moderada. Taquicardia o fibrilación auricular
con respuesta ventricular rápida. Estenosis subaórtica hiper-
trófica. Disfunción hepática. Bibliografía
•• Corregir hipovolemia e hipopotasemia antes del inicio del
tratamiento. Tratar arritmias como las taquicardias ventricula- •• Hoffman TM. Newer Inotropes in Pediatric Heart Failure. Review.
res sostenidas o arritmias que amenacen la vida y estabilizar J Cardiovasc Pharmacol 2011; 58(2): 121-125.
al paciente antes de administrar la droga. •• Suominen PK. Single-center experience with levosimendan in chil-
dren undergoing cardiac surgery and in children with decompe-
Parámetros de control sated heart failure. Anesthesiology 2011; 11: 18.
Durante el tratamiento la monitorización hemodinámica debe ser tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
invasiva, controlando el electrocardiograma, la tensión arterial, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
frecuencia cardíaca, los electrólitos séricos y cuantificación de la (fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
diuresis. Es recomendable hacerlo durante al menos 3 días des- agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
pués del final de la perfusión o hasta que el paciente esté clínica- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
mente estable. En pacientes con daño renal o hepático leve a mo- Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
derado, se recomienda la monitorización durante al menos 5 días. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
Efectos secundarios Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
Habitualmente relacionados con vasodilatación y dependientes •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
de la dosis: cefalea, vértigo, náuseas, vómitos, hipotensión, taqui- Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
cardia, extrasístoles, disminución de la hemoglobina, hipopota- de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
semia. •• Galdeano Miranda JM, Romero Ibarra C, Artaza Barrios O. Insufi-
ciencia Cardíaca en pediatría. Protocolos de la Sociedad Española de
Interacciones farmacológicas Cardiología Pediátrica (monografía en Internet). Madrid. Asociación
Española de Pediatría, 2005 (acceso 19 noviembre 2012). Disponible
De acuerdo con la práctica médica actual, debe usarse con pre- en: http://www.secardioped.org/pyb_protocolos.asp.
caución cuando se administre con otros medicamentos vasoac-
tivos intravenosos debido a un potencial incremento del riesgo Sugerencia para citar esta ficha:
de hipotensión. No se han visto interacciones farmacocinéticas Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
en el análisis de pacientes que recibieron digoxina y perfusión de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Levosimendán.
levosimendán. Se puede utilizar en pacientes que reciban agen- Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consulta-
tes betabloqueantes, sin pérdida de eficacia. La administración do en (fecha de la consulta).
conjunta con mononitrato de isosorbide en voluntarios sanos,
734
Lidocaína •• Vía endotraqueal: lavar con 5 ml de salino tras la administra-
ción de la dosis, y continuar con maniobras de ventilación.
Anestésico local tipo amida y antiarrítmico de clase IB. Debido a Rango terapéutico: 1,5-5 μg/ml. Toxicidad potencial a concentra-
su estrecho margen terapéutico, en el tratamiento de urgencias cion plasmática > 6 μg/ml. Tóxico a > 9 μg/ml.
cardiológicas se recomienda monitorizar las concentraciones
plasmáticas. No existen datos de niños con insuficiencia hepática y/o renal. La
información disponible es relativa a adultos.
Uso clínico •• Insuficiencia renal: no es necesario ajuste de dosis. Sin em-
bargo, se recomienda precaución, ya que pueden acumular-
•• Como antiarrítmico. se glicinexilidide, metabolito cuyas concentraciones excesi-
•• Tratamiento de taquicardia y fibrilación ventriculares aso- vas pueden producir toxicidad del sistema nervioso central.
ciadas a infarto de miocardio, cateterismo cardíaco, car- •• Insuficiencia hepática o reducción flujo hepático (poscirugía
dioversión o cirugía cardíaca. Usar si amiodarona no dis- cardíaca, insuficiencia cardíaca): algunos autores recomien-
ponible en casos de taquicardia ventricular sin pulso o dan reducir la dosis de carga al 50%.
fibrilación ventricular que no responde a desfibrilación,
RCP o a la administración de adrenalina. Puesto que no de- Contraindicaciones
prime la contractilidad o la conducción AV, puede utilizarse
también en las arritmias que aparecen durante la intoxica- •• Síndrome de Stokes-Adams, disfunción sinusal grave, blo-
ción digitálica. queo AV o intraventricular (sin marcapasos).
•• Como anestésico local: anestesia local para uso en anestesia •• Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
por infiltración y bloqueo de nervios. •• Hipersensibilidad a lidocaína o a anestésicos locales tipo
•• Otras indicaciones no incluidas en ficha técnica (off label). amida.
•• Estatus epiléptico: por sus efectos no sedantes ni depresores
cardíacos, puede ser una opción segura en el estatus epilép- Precauciones
tico resistente a benzodiazepinas y fenitoína.
Administrar con precaución en hepatopatía, fallo cardíaco, hi-
Dosis y pautas de administración poxia, depresión respiratoria severa, hipovolemia, shock, bradi-
cardia, fibrilación atrial.
•• Antiarrítmico:
ʰʰ Vía intravenosa/intraósea: Efectos secundarios
›› Bolo intravenoso directo: 1 mg/kg. Se puede repetir
un segundo bolo de 0,5-1 mg/kg si entre el primer El perfil de seguridad es similar en niños y adultos. No existen
bolo y el inicio de la infusión transcurren > 15 mi- datos específicos en población pediátrica. Las principales reac-
nutos. ciones adversas pueden clasificarse en:
›› Infusion: 20–50 μg/kg/min, máximo 30 mg/min. •• Neurológicas: vértigo, euforia, disartria, nerviosismo, parestesias,
temblor, visión borrosa, tinnitus, nistagmo, ataxia, confusión
ʰʰ Vía endotraqueal: 2-3 mg/kg/dosis. mental, depresión respiratoria y a grandes dosis, convulsiones.
•• Digestivas: náuseas, vómitos.
•• Anestesia local: las dosis varían según el procedimiento, gra- •• Cardiovasculares: bradicardia, hipotensión, arrítmias, parada
do de anestesia requerido, vascularidad del tejido, duración cardíaca, depresión respiratoria.
de la anestesia y condición física del paciente. Dosis máxima:
4,5-7 mg/kg (máximo 200 mg). Interacciones farmacológicas
•• Estatus epiléptico: a dosis inicial de 1,5-2 mg/kg, en bolo i.v.,
seguido de una perfusión de 3-6 mg/kg/h para evitar la apa- Administrar con precaución con los siguientes grupos de fármacos:
rición de recurrencias. •• Inhibidores de proteasa del VIH: saquinavir, lopinavir/ritona-
vir, atazanavir, fosamprenavir. Pueden aumentar las concen-
Administración traciones plasmáticas de lidocaína.
•• Betabloqueantes (propranolol, nadolol, metoprolol): dismi-
•• Administración parenteral: diluir la dosis en SF o SG5% has- nuyen el aclaramiento de lidocaína.
ta concentración máxima de 20 mg/ml (bolo i.v.) u 8 mg/ml •• Amiodarona: puede reducir el metabolismo de lidocaína.
(perfusión i.v.). Velocidad de administración: no superior a 0,7 •• Derivados ergóticos: el uso concomitante de ambos fármacos
mg/kg/min. puede producir elevaciones muy severas de la presión arterial.
735
Datos farmacéuticos •• Guidelines 2010 for Cardiopulmonary Resucitation and Emergency

Cardiovasculary Care. Part 14: Pediatric Advanced Life Support. The
Hay comercializadas varias presentaciones, con diferente con- American Heart Association in Collaboration With the International
centración (0,4%, 1%, 2%, 5%, hiperbárica –analgesia intratecal-). Liaison Committee on Resucitation. Circulation 2010; 122: S876-
S908.
Conservación: •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
•• Ampollas: temperatura ambiente. tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, Espa-
•• Dilución: 48 horas a temperatura ambiente, aunque si las con- ña. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios
diciones de preparación no son asépticas, no más de 24 horas. (AEMPS) (fecha de acceso 16 noviembre 2012). Disponible en:
https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=
detalleForm.
Bibliografía •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud- Sugerencia para citar esta ficha:
son (OH). Lexi Comp, 2010. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Lidocaína. Dispo-
wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
1974-2012 (fecha de acceso 16 noviembre 2012). Disponible en: (fecha de la consulta).
Lisinopril •• La insuficiencia renal disminuye la eliminación de lisinopril. No

se recomienda la administración en pacientes pediátricos con
insuficiencia renal con aclaramiento de creatinina < 30 ml/min.
Inhibidor de la enzima corvertidora de angiotensina (IECA).
Su larga vida media permite la administración en dosis única Administración
diaria.
Con o sin comidas.
Uso clínico
Contraindicaciones
•• Indicación según ficha técnica niños a partir de 6 años (A): tra-
tamiento de la hipertensión, sólo o en combinación con otros Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipien-
fármacos en pacientes pediátricos entre 6 y 16 años de edad. tes, antecedentes de angioedema asociado a tratamiento con in-
•• Otras indicaciones no incluidas en ficha técnica (off label): hibidores de la enzima convertidora de angiotensina, angioede-
niños < 6 años. ma hereditario o idiopático.
Oral: •• Al igual que con el resto de inhibidores de la enzima con-

•• Niños ≥ 6 años: dosis inicial 0,07 mg/kg/día, 1 vez al día. Dosis vertidora de angiotensina, lisinopril deberá administrarse con
máxima inicial 5 mg/día. Tras dosis inicial, se puede realizar precaución en pacientes con estenosis mitral y obstrucción
aumento de dosis en intervalos de 1-2 semanas. Máximo 0,6 del flujo de salida del ventrículo izquierdo, tal como estenosis
mg/kg/día o 40 mg/día. aórtica o miocardiopatía hipertrófica.
Reducir la dosis al 50% en pacientes con hiponatremia, hi- •• Hipotensión, más probable en pacientes deplecionados de
povolemia, insuficiencia cardíaca severa, insuficiencia renal, o volumen, por ejemplo, por terapia diurética, diálisis, diarrea o
aquéllos en tratamiento con diuréticos. En pacientes en trata- vómitos, o restricción de sal en la dieta.
miento con diuréticos, se recomienda, si es posible, suspen- •• Se han notificado casos de angioedema asociado al tratamien-
der tratamiento 2-3 días antes de iniciar el tratamiento con to con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina,
lisinopril, reintroduciéndose los diuréticos cuando las cifras entre ellos lisinopril. Puede producirse en la cara, extremida-
de tensión arterial se hayan estabilizado. des, labios, lengua, glotis y aparecer en cualquier momento
736
del tratamiento. En los casos de angioedema, se recomienda •• El uso con diuréticos ahorradores de potasio y sales de pota-
suspender inmediatamente el tratamiento y establecer una sio puede producir hiperkalemia.
estrecha vigilancia del paciente. Se han notificado fallecimien- •• Efecto antihipertensivo reducido por AINE, indometacina y
tos por angioedema asociado a edema laríngeo o de la lengua, simpaticomiméticos.
por obstrucción de la vía aérea. Los pacientes de raza negra •• Potencia los efectos hipoglucemiantes de insulina y antidia-
son más proclives a padecer angioedema. béticos orales.
•• Se han notificado casos de neutropenia y agranulocitosis, so-
bre todo en los pacientes con insuficiencia renal y en pacien- Datos farmacéuticos
tes con enfermedad vascular del colágeno.
•• Se han notificado casos de ictericia colestásica y hepatitis, en Comprimidos de 5 y 20 mg.
ocasiones fatal, en pacientes en tratamiento con lisinopril. El
mecanismo de este síndrome no se conoce. Se recomienda
monitorizar la función hepática durante el tratamiento. Si los Bibliografía
pacientes desarrollan ictericia o elevaciones notables de las
enzimas hepáticas deberán suspender el tratamiento. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
Reacciones adversas son (OH). Lexi Comp, 2010.
No se han observado diferencias en el perfil de seguridad de pa- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
cientes pediátricos y adultos. Los efectos adversos más frecuen- 1974-2012 (fecha de acceso 17 noviembre 2012). Disponible en:
tes en niños fueron hipotensión (8,6%) y vértigo. Otros efectos http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
adversos asociados al tratamiento con lisinopril: •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medica-
•• Cardiovasculares: hipotensión, efectos ortostáticos. mentos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid,
•• SNC: mareo, cefalea. España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sani-
•• Gastrointestinales: diarrea, náuseas, vómitos, disgeusia. tarios (AEMPS) (fecha de acceso 17 noviembre 2012). Disponi-
•• Dermatológicos: rash cutáneo, angioedema. ble en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.
•• Metabólicos: hiperkalemia. do?metodo=detalleForm.
•• Renales: aumento de urea, aumento de creatinina sérica. •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
•• Respiratorios: tos seca. En un estudio realizado con 42 pa- ción. España. Adis, 2011.
cientes pediátricos, se notificó tos seca de más de 3 semanas
de duración en 7 pacientes (17%) que recibieron inhibidores Sugerencia para citar esta ficha:
de la enzima convertidora de angiotensina. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Lisinopril. Dispo-
Interacciones farmacológicas nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Hipotensión potenciada por diuréticos y otros antihiper-
tensivos.
Metildopa Dosis y pautas de administración
•• Oral: dosis inicial de 10 mg/kg/día, dividida en 2-4 dosis. Au-

Agonista a-2 adrenérgico de acción central. Estructuralmente mentar dosis cada 2 días, hasta un máximo de 65 mg/kg/día.
relacionado con las catecolaminas, actúa reduciendo el tono Dosis máxima: 3 g/día.
simpático. •• I.v. (la forma intravenosa no está comercializada en nuestro país):
dosis inicial de 2-4 mg/kg/dosis. Si no se observa respuesta a las
Uso clínico 4-6 horas, incrementar a 5-10 mg/kg/dosis. Repetir administra-
ción cada 6-8 horas. Dosis máxima: 65 mg/kg/día o 3 g/día.
Indicaciones autorizadas para niños en ficha técnica (A). Hiper- •• Insuficiencia renal: niños y adultos. En el caso de los niños
tensión arterial, asociada a un diurético. Hipertensión arterial ges- no existen datos en ficha técnica para el ajuste, pero se reco-
tacional y preeclampsia. mienda hacer las siguientes reducciones:
737
Aclaramiento de creatinina Posología •• Hematológicos: anemia hemolítica, test de Coombs positivo,

(ml/min)
leucopenia.
> 50 Dosis normal cada 8 horas •• SNC: somnolencia, cefalea, vértigo.
10-50 Dosis normal cada 8-12 horas •• Dermatológicos: rash cutáneo.
< 10 Dosis normal cada 12-24 horas
Interacciones farmacológicas
•• Insuficiencia hepática: no existen recomendaciones en cuan-
to a ajuste de dosis. Se recomienda administrar con precau- Los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO) pueden po-
ción. tenciar los efectos/toxicidad de metildopa. Evitar administración
concomitante por riesgo de crisis hipertensiva (cefalea, palpita-
Administración ciones, rigidez de nuca).
•• Oral: puede administrarse con o sin alimentos. Se recomien- Metildopa puede potenciar los efectos/toxicidad del litio. Tam-
da aumentar la dosis por las noches, para minimizar el riesgo bién, el uso concomitante de metildopa y haloperidol puede
de sedación diurno. producir parkinsonismo iatrogénico. Monitorizar signos y sínto-
•• Parenteral (medicamento extranjero): diluir en suero salino o mas de toxicidad.
glucosado hasta concentración ≤ 10 mg/ml. Infusión intrave-
nosa de 30-60 minutos. Las sales de hierro (hierro sulfato/hierro gluconato) pueden dis-
minuir los efectos de metidopa por interacción a nivel de absor-
Contraindicaciones ción. No se recomienda la administración concomitante.
•• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci- Datos farmacéuticos

pientes.
•• Hepatitis aguda, cirrosis activa. Aldomet® (BCN FARMA S.L). Comprimidos 250 mg. Forte: compri-
•• Porfiria. midos de 500 mg.
•• Feocromocitoma.
Precauciones Bibliografía
•• Se ha asociado el tratamiento con metildopa con test de •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
Coombs positivo, anemia hemolítica y alteraciones hepáti- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
cas. Durante el tratamiento, se recomienda realizar recuentos son (OH). Lexi Comp, 2010.
hematológicos periódicos, test de Coombs y monitorización •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
de la función hepática. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
•• Se han observado raramente la aparición de movimientos 1974-2012 (fecha de acceso 18 noviembre 2012]. Disponible en:
coreoatetósicos en pacientes con enfermedad cerebrovas- http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
cular severa en tratamiento con metildopa. Si aparecen, se •• Aldomet® Product Information at Drugs@FDA:http://www.accessdata.
recomienda suspender el tratamiento. fda.gov/scripts/cder/drugsatfda/index.cfm (fecha acceso 08 noviem-
bre 2012).
Efectos secundarios •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
No se han observado diferencias en el perfil de seguridad •• Vademecum.es. Información de medicamentos y principios activos.
en niños y adultos. Los efectos secundarios más frecuentes http://www.vademecum.es/ (fecha de acceso 18 noviembre 2012).
son:
•• Cardiovasculares: hipotensión, bradicardia, edemas (habi- Sugerencia para citar esta ficha:
tualmente se resuelven con diuréticos). Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Digestivos: náuseas, vómitos, diarrea, xerostomía. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Metildopa. Dispo-
•• Hepáticos: hepatitis, elevación de las enzimas hepáticas, ic- nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
tericia, cirrosis. (fecha de la consulta).
•• Endocrinológicos: ginecomastia, disfunción sexual.
738
Metoprolol Contraindicaciones
Insuficiencia cardíaca descompensada o shock cardiogénico, bra-

Betabloqueante cardioselectivo a dosis bajas. Liposoluble (más dicardia con repercusión clínica, bloqueo AV de segundo o tercer
efectos en el sistema nervioso central). grado, enfermedad del seno, trastorno circulatorio arterial perifé-
rico grave, acidosis metabólica, feocromocitoma, asma bronquial
Uso clínico no controlada, hipersensibilidad a betabloqueantes o a cualquie-
ra de los excipientes.
Todas las indicaciones siguientes suponen, en niños, su uso en
condiciones diferentes de las autorizadas E: off-label. Precauciones
•• Enfermedades cardiovasculares: hipertensión arterial, infarto
agudo de miocardio, angina de pecho, taquiarritmias supra- •• Insuficiencia hepática.
ventriculares. •• Enfermedad vascular periférica.
•• Tratamiento complementario del hipertiroidismo. •• Puede enmascarar los signos de hipoglucemia en pacientes
•• Tratamiento profiláctico de la migraña. diabéticos.
•• Insuficiencia cardíaca congestiva.
•• Miocardiopatía hipertrófica, control de la enfermedad aórtica Efectos secundarios
en el síndrome de Marfan, síndrome de QT largo especial-
mente en asmáticos e insuficiencia cardíaca en fase II o III de No existen datos de seguridad en pacientes pediátricos. La infor-
NYHA (ver bibliografía específica). mación disponible es relativa a adultos.
•• Cardiovasculares: bradicardia, hipotensión ortostática (raro
Dosis y pautas de administración síncope), extremidades frías. Bloqueo AV, deterioro de sínto-
mas de insuficiencia cardíaca.
Oral: •• Neurológicos: astenia, mareo, cefalea, somnolencia.
•• Hipertensión arterial: •• Dermatológicos: prurito, rash, empeoramiento de la psoria-
ʰʰ Comprimidos de liberación inmediata. Niños y adolescen- sis.
tes entre 1 y 17 años: dosis inicial de 1-2 mg/kg/dia, divi- •• Gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal, dia-
dido cada 12 horas. Ajustar dosis según la respuesta del rrea, estreñimiento.
paciente hasta un máximo de 6 mg/kg/día (≤ 200 mg/día). •• Hematológicos: trombocitopenia. Raro: agranulocitosis.
ʰʰ Comprimidos de liberación modificada. Niños ≥ 6 años: •• Hepáticos: disfunción hepática, hepatitis, ictericia.
dosis inicial de 1 mg/kg/día (máximo 50 mg/día). Ajus- •• Trastornos respiratorios: disnea de esfuerzo, poco frecuente
tar según respuesta hasta un máximo de 2 mg/kg/día broncoespasmo.
o 200 mg/día. No se han estudiado dosis superiores a
200 mg/día. Interacciones farmacológicas
•• Insuficiencia cardíaca congestiva refractaria a tratamiento •• Verapamilo, diltiazem, amiodarona: efectos cardiovasculares
convencional (digoxina, diuréticos, inhibidores de la enzima aditivos; mayor riesgo de hipertensión, bradicardia y parada
convertidora de angiotensina): dosis inicial 0,1 mg/kg/dosis, cardíaca.
2 veces al día. Aumentar progresivamente hasta un máximo •• El metoprolol puede disminuir la acción hipoglucemiante
de 0,9 mg/kg/día. de la insulina. Requiere un estrecho control de los pacientes
diabéticos.
No existen datos en pacientes pediátricos con insuficiencia he-
pática y/o renal. En pacientes adultos con insuficiencia renal o Datos farmacéuticos
hepática, no es necesario ajuste de dosis, pero se recomienda
administrar con precaución. •• Comprimidos de liberación modificada (metoprolol succina-
to): Beloken® retard. Comprimidos de 100 y 200 mg.
Administración •• Comprimidos de liberación convencional (metoprolol tar-
trato):
Los comprimidos de liberación modificada se administran en ʰʰ Lopresor® comprimidos de 100 mg.
dosis única diaria. Pueden administrarse con o sin alimentos. ʰʰ Beloken® comprimidos de 100 mg.
Los comprimidos o sus mitades no deben ser masticados ni
triturados. Comprimidos de liberación convencional: se reco- •• Viales para la administración intravenosa: Beloken® 1 mg/ml
mienda administrar con alimentos, o después de las comidas. solución inyectable (metoprolol tartrato).
739
Bibliografía young adult, 7.ª Ed. Philadelphia. Lippincott Williams and Wilkins,
2008.
•• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage •• Protocolos de la SECPCC. En: www.secardioped.org.
Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud- •• Myung Park. Cardiología Pediátrica, 5.ª ed.
son (OH). Lexi Comp, 2010. •• Guía completa de consulta fármaco-terapéutica. Martindale, 2.ª edic.
•• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green- •• The fourth report on the Diagnosis, evaluation, and treatment of
wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. high blood pressure in children and adolescents. US Department of
1974-2012 (fecha de acceso 19 noviembre 2012). Disponible en: Health and Human Services: http://www.nhlbi.nih.gov.
http://www.thomsonhc.com/home/dispatch. •• Estudio y tratamiento de la HTA en la infancia. Anales de Pediatría con-
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos tinuada 2012; 10(1): 16-28.
de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen- •• Interacciones medicamentosas 2010. PR Vademecum, pag. 208.
cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe-
cha de acceso 19 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4. Sugerencia para citar esta ficha:
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Metoprolol. Dispo-
ción. España. Adis, 2011. nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Moss and Adam´s Heart (fecha de la consulta).
Disease in infants, children and adolescents: including the fetus and
Mexiletina requieren un ajuste de dosis y estrecha monitorización. En cual-

quier caso, en pacientes con insuficiencia renal o hepática se re-
comienda administrar con precaución.
Antiarrítmico clase IB. Relacionado estructuralmente con la lido-
caína, pero de absorción por vía oral. Contraindicaciones
Uso clínico Hipersensibilidad a la mexiletina o a alguno de los componen-

tes, shock cardiogénico, bloqueo AV de segundo o tercer grado
En niños (E: medicamento extranjero y off-label): (excepto en pacientes con marcapasos funcionante implantado).
•• Taquicardia ventricular sin anomalía estructural cardíaca.
•• Arritmia ventricular en cardiopatías congénitas. Precauciones
•• Síndrome de QT largo (tipo III).
•• Eritromelalgia primaria. •• El tratamiento debe reservarse para pacientes con arritmias
ventriculares potencialmente mortales. El uso de antiarrítmi-
Dosis y pautas de administración cos de clase I (p. ej. mexiletina) en pacientes con arritmias
ventriculares asintomáticas que no suponen un compromiso
Niños: 1,4-5 mg/kg/dosis, cada 8 horas. Inicio con dosis más ba- vital se ha relacionado con un incremento de la mortalidad.
jas y aumentar progresivamente. Ajustar en función de la eficacia •• Se han notificado algunos casos poscomercialización de
antiarrítmica/toxicidad. daño hepático agudo con elevación de enzimas hepáticas,
en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva o isque-
Rango terapéutico: 0,5-2 μg/ml. Rangos tóxicos: > 2 μg/ml. mia miocárdica.
•• Se han notificado casos de discrasia hematológica (leucope-
Se recomienda administrar con alimentos, leche o algún com- nia, agranulocitosis, trombocitopenia) en pacientes en trata-
puesto antiácido, para disminuir las molestias gastrointestinales. miento con mexiletina.
Durante el tratamiento con mexiletina, no se recomienda admi-
nistrar junto con alimentos que modifiquen el pH de la orina, Efectos secundarios
pues pueden alterar la excreción del fármaco.
No existen datos de reacciones adversas en pacientes pediátri-
No existen datos de pacientes pediátricos con insuficiencia he- cos. La información disponible es relativa a adultos. Las reaccio-
pática y/o renal. En adultos con insuficiencia renal no es nece- nes adversas más frecuentes son gastrointestinales o del sistema
sario ajuste de dosis. Pacientes con insuficiencia hepática severa nervioso central.
740
•• Trastornos gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea. Bibliografía
•• Sistema nervioso central: mareo, confusión mental, ataxia.
•• Cardiovascular: arritmias, bradicardia, dolor torácico, hipoten- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
sión, síncope. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Hepáticos: elevación de transaminasas, hepatitis. son (OH). Lexi Comp, 2010.
•• Hematológicos: raramente trombocitopenia, leucopenia, agranu- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
locitosis wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
Interacciones farmacológicas http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Mexiletine capsules USP ® Product Information at Drugs@FDA:http://
•• Potenciación de la toxicidad cardíaca con dronedarona, lidocaí- www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/drugsatfda/index.cfm (fecha de
na, propafenona, quinidina: mayor riesgo de torsades de pointes. acceso 20 noviembre 2012).
•• Potenciación de la toxicidad de cafeína, teofilina y aminofili- •• Blaufox AD, Tristani-Firouzi M, Seslar S. Congenital long QT 3 in the
na (náuseas, vómitos, cefalea, palpitaciones y en casos graves pediatric population. Am J Cardiol 2012 May 15; 109(10): 1459-1465.
convulsiones). •• Iqbal J, Bhat MI, Charoo BA, Syed WA, Sheikh MA, Bhat IN. Experience
•• Etravirina, fenitoína, rifampicina: disminuyen las concentracio- with oral mexiletine in primary erythromelalgia in children. Ann Saudi
nes de mexiletina, pudiendo reducir su eficacia antiarrítmica. Med 2009 Jul-Aug; 29(4): 316-318.
•• Ritonavir puede aumentar las concentraciones de mexiletina,
potenciando su toxicidad (náusea, mareo, arritmias). Sugerencia para citar esta ficha:
Datos farmacéuticos Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Mexiletina. Dispo-
Mexiletine capsules USP®: cápsulas de 150, 200 y 250 mg (medi- (fecha de la consulta).
camento extranjero).
Milrinona •• Prevención del síndrome de bajo gasto secundario a cirugía

cardíaca. Para este uso, tanto en prematuros, recién nacidos,
lactantes y niños (E: off-label).
Inotrópico positivo y vasodilatador directo. La milrinona es un
inhibidor de la fosfodiesterasa III (FDE III), la principal FDE de los Dosis y pautas de administración
tejidos cardíaco y vascular. La inhibición de la FDE III provoca un
aumento de la adenosina monofosfato cíclica (AMPc), potencian- La vía de administración es en todos los casos intravenosa (i.v.).
do la liberación de calcio en el miocito cardíaco durante la sístole, El tratamiento con milrinona debe iniciarse con una dosis de car-
con una liberación rápida en diástole. Además del consiguiente ga, seguida de una infusión continua (dosis de mantenimiento),
aumento de la contractibilidad miocárdica, mejora la función de acuerdo con las siguientes pautas:
diastólica con mejoría de la relajación diastólica del ventrículo •• Neonatos a término. Dosis óptima no establecida: existen va-
izquierdo. En el tejido vascular, + resulta en vasodilatación por rios esquemas terapéuticos aplicados en diversos estudios.
relajación de la musculatura lisa vascular. Disminuye también las ʰʰ Como soporte hemodinámico: dosis de carga 50-75 μg/kg
resistencias vasculares pulmonares. (admistración en 15 minutos); seguido de infusión conti-
nua a 0,5 μg/kg/min. Titular en función del efecto. Rango
Uso clínico de dosis 0,25-0,75 μg/kg/min.
ʰʰ Como prevención de bajo gasto tras cirugía cardíaca: dosis
•• El tratamiento a corto plazo (hasta 35 horas) de insuficiencia de carga 75 μg/kg (admistración en 60 minutos); seguido
cardíaca congestiva grave que no responde al tratamiento de infusión continua a 0,75 μg/kg/min durante 35 horas.
de mantenimiento convencional (glicósidos, diuréticos, va-
sodilatadores y/o inhibidores de la enzima convertidora de •• Lactantes y niños. En estudios publicados, las dosis seleccio-
angiotensina (IECA), y para el tratamiento a corto plazo (hasta nadas para niños (de 28 días a 11 años) fueron:
35 horas) de pacientes pediátricos con insuficiencia cardíaca ʰʰ Dosis de carga a: 50-75 μg/kg durante 30 a 60 segundos.
aguda, incluyendo estados de bajo gasto después de cirugía ʰʰ Perfusión continua intravenosa: debe iniciarse, de acuer-
cardíaca (A). do con la respuesta hemodinámica y el posible inicio de
741
reacciones adversas, entre 0,25 a 0,75 μg/kg/minuto du- Se debe evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar dosis
rante un periodo de hasta 35 horas. si necesario.
•• Los controles analíticos incluyen: hemoglobina, recuento pla-
En estudios clínicos realizados en síndrome de bajo gasto quetario, electrólitos séricos (especialmente potasio y magne-
cardíaco después de cirugía correctiva para enfermedad sio), función renal (creatinina sérica) y función hepática.
cardíaca congénita en niños menores de 6 años de edad, •• La milrinona puede inducir hipotensión como consecuencia
75 μg/kg como dosis de carga durante 60 minutos seguido de su actividad vasodilatadora. En pacientes pediátricos, no
de una perfusión de 0,75 μg/kg/min durante 35 horas redu- se recomienda iniciar milrinona hasta conseguir una estabili-
jo significativamente el riesgo de desarrollo de síndrome de dad hemodinámica.
bajo gasto cardíaco. •• Evitar el uso en pacientes con valvulopatía aórtica o pulmonar
•• Insuficiencia renal. La dosis de carga no se modifica, pero obstructiva grave; en pacientes con estenosis subaórtica hipertró-
debe ajustarse la tasa de infusión continua dependiendo del fica, la milrinona puede agravar la obstrucción del tracto de salida.
aclaramiento de creatinina. Las recomendaciones del fabri- •• Usar con cautela en pacientes con antecedentes de arritmias
cante para pacientes adultos son: ventriculares y fibrilación o flutter auricular. No se recomienda
en pacientes que han sufrido infarto agudo de miocardio.
Aclaramiento de creatinina Tasa de perfusión (μg/kg/min) •• En estudios clínicos, milrinona parece disminuir el cierre del
(ml/min)
ductus arterioso en pacientes pediátricos.
5 0,20
10 0,23 Efectos secundarios
20 0,28
30 0,33 Los datos de seguridad a largo plazo en población pediátrica aún
40 0,38 no se encuentran disponibles.
50 0,43
Las reacciones adversas más frecuentes son:
•• Trastornos cardiovasculares: hipotensión, actividad ventricu-
Preparación lar ectópica, taquicardia ventricular (sostenida o no sosteni-
da), arritmias supraventriculares.
•• Dosis de carga: se puede administrar sin disolver. Adminis- •• Trastornos de la sangre y del sistema linfático: trombocito-
trar entre 30-60 segundos, aunque algunos autores reco- penia. En niños (de 28 días a 11 años), el riesgo de trombo-
miendan infundir más lentamente, y administrar durante citopenia aumenta significativamente con la duración de la
10-60 minutos. perfusión. Los datos clínicos sugieren que la trombocitopenia
•• Infusión continua: disolver en cloruro de sodio 0,45%, cloruro relacionada con la milrinona es más frecuente en niños que en
de sodio 0,9% o solución de glucosa estéril al 5%. La con- adultos.
centración más usual es ≤ 200 μg/ml (posible administración •• Trastornos del sistema nervioso: cefaleas.
por vía periférica); sin embargo existe experiencia en pedia- •• Trastornos del metabolismo y de la nutrición: hipopotasemia;
tría con concentraciones de 500 μg/ml (sólo por vía central). debe corregirse antes de comenzar tratamiento con milrinona
•• No diluir con bicarbonato sódico.
Sobredosis
Contraindicaciones
Dosis altas de lactato de milrinona pueden producir hipotensión
Hipersensibilidad a milrinona o a cualquiera de sus componen- y arritmia cardíaca. En caso de producirse, la administración se
tes. Hipovolemia grave (corregir antes). suspenderá hasta que se estabilice la situación del paciente. No
se conoce antídoto específico, se tomarán medidas de soporte
Precauciones de la función cardiocirculatoria.
•• Se trata de un medicamento de alto riesgo, clasificado como Interacciones farmacológicas

tal por el Institute for Safe Medication Practices (ISMP).
•• Monitorización: presión sanguínea, frecuencia cardíaca, •• No se conocen interacciones farmacológicas.
electrocardiograma, signos clínicos de fallo cardíaco y •• Otras interacciones. La administración vía intravenosa de
equilibrio hídrico. En neonatos y niños posoperados car- lactato de milrinona junto con furosemida, bumetanida, im-
díacos, debe monitorizarse la presión arterial invasiva, pre- pimenem-cilastina y procainamida es incompatible. La admi-
sión venosa central, y si posible: presión auricular, índice nistración concomitante de agentes inotrópicos incrementa
cardíaco, gasto cardíaco y resistencia vascular sistémica. los efectos inotrópicos positivos.
742
Datos farmacéuticos •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en In-
ternet). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions
•• Lista de excipientes (evitar en caso de anafilaxia dichos compo- 2012 (fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en: www.
nentes): ácido láctico; glucosa anhidra (0,47 g de glucosa anhidra uptodate.com.
por cada ampolla de 10 ml); y agua para preparaciones inyecta- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
bles. Advertencia: el contenido en glucosa anhidra debe tenerse Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
en cuenta en el tratamiento de pacientes con diabetes mellitus. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Conservación: conservar entre 15 y 30 ºC. No congelar. Una •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
vez preparada, la dilución debe mantenerse a temperatura Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
ambiente, durante un periodo máximo de 24 horas, salvo son (OH). Lexi Comp, 2010.
que se prepare en condiciones asépticas, en cuyo caso pue- •• Milrinona (Corotrope®). Drugs@FDA, FDA approved drug products.
de prolongarse hasta 72 horas; evite exposición al calor. Disponible en: www.fda.gov.
•• Hoffman TM, Wernovky G, Atz AM, et al. Prophylactic Intravenous Use
Presentación (nombre comercial) Of Milrinone After Cardiac Operation In Peditrics (Primacorp) Study.
Am Heart J 2002; 143(1): 15-21.
Corotrope® 1 mg/ml solución inyectable. •• Hoffman TM, Wernovky G, Atz AM, et al. Efficacy And Safety Of Mil-
rinone In Preventing Low Cardiac Output Syndrome In Infants And
Children After Corrective Surgery For Congenital Heart Disease. Circu-
Bibliografía lation 2003; 107(7): 996-1002.
•• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos (Fecha revisión: febrero 2014)
de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe- Sugerencia para citar esta ficha:
cha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Milrinona. Disponi-
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 17.ª edi- ble en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fe-
ción. España. Adis, 2012. cha de la consulta).
Minoxidil toxicidad. Mantenimiento: 0,25-1 mg/kg /día, dividido en 1 o

2 dosis. Dosis máxima: 50 mg/día.
•• Niños mayores de 12 años y adultos. Dosis inicial: 5 mg/día.
Vasodilatador periférico que actúa relajando la musculatura lisa Incrementar gradualmente cada 3 días en función del efecto
vascular, principalmente a nivel arteriolar. terapéutico/toxicidad. Mantenimiento: 10-40 mg/día dividi-
do en 1 o 2 dosis. Dosis máxima: 100 mg/día.
Uso clínico •• No existen datos en pacientes pediátricos con insuficiencia he-
pática y/o renal. En pacientes adultos, no se han establecido
Autorizado su uso en niños: hipertensión arterial severa refrac- ajustes de dosis, pero se recomienda administrar con precaución.
taria, en pacientes que no han respondido a otros tratamientos
antihipertensivos a las dosis más altas. Suele utilizarse en combi- Contraindicaciones
nación con un betabloqueante (para reducir su efecto taquicar-
dizante) y un diurético (por su tendencia a producir edemas) (A). •• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de sus excipientes.
•• Feocromocitoma (porque puede estimular la liberación de
Uso tópico en alopecia androgénica (adultos). catecolaminas por el tumor).
•• Niños menores de 12 años. Dosis inicial: 0,1-0,2 mg/kg una El tratamiento sistémico con minoxidil se ha asociado con la apa-
vez al día, hasta un máximo de 5 mg/día. Incrementar gra- rición de derrame pericárdico, angina de pecho y retención hidro-
dualmente cada 3 días en función del efecto terapéutico/ salina.
743
Se recomienda administrar con precaución en pacientes con hi- Datos farmacéuticos

pertensión pulmonar, cardiopatía isquémica e insuficiencia car-
díaca. Loniten® comprimidos 10 mg. Contiene lactosa como excipiente.
Efectos secundarios
Bibliografía
No hay información relativa a la seguridad en pacientes pediá-
tricos. En adultos, la hipertricosis es el efecto secundario más •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
frecuente (80%). Se manifiesta como un alargamiento y fortaleci- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
miento del vello en toda la extensión del cuerpo. Comienza a las son (OH). Lexi Comp, 2010.
3-6 semanas de inicio del tratamiento, y desaparece entre el mes •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
y los 6 meses de finalizar el mismo. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
Otros efectos adversos: alteraciones en el electrocardiograma, http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
taquicardia, fotosensibilidad, rash cutáneo. •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica. 16.ª edi-
Interacciones farmacológicas •• Vademecum.es. Información de medicamentos y principios activos.
http://www.vademecum.es/ (fecha de acceso 20 noviembre 2012).
El perfil de interacciones farmacológicas es escaso. No se cono-
cen interacciones relevantes con otros fármacos. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Con antihipertensivos: por sinergismo de acción existe un Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
mayor riesgo de hipotensión. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Minoxidil. Dispo-
•• Ciclosporina: aumento de la toxicidad (con potenciaciación nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
de hipertricosis). (fecha de la consulta).
Nadolol ʰʰ Aclaramiento de creatinina < 10 ml/min: administrar do-

sis cada 40-60 horas.
Betabloqueante no cardioselectivo. Poco lipófilo (menos efectos en el Contraindicaciones

sistema nervioso central; su vida media aumenta en insuficiencia renal).
Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipien-
Uso clínico tes, asma bronquial, bradicardia sinusal, bloqueo de la conduc-
ción auriculoventricular de segundo y tercer grado, shock cardio-
En niños: tratamiento de hipertensión arterial (en monoterapia o génico e insuficiencia cardíaca congestiva.
en combinación con otros agentes) (E: off-label).
Precauciones
•• Existe riesgo de aparición o empeoramiento de la insuficien-
•• Niños. Las dosis recomendadas son: dosis inicial de 0,5-1 mg/kg/ cia cardíaca, angor, broncoespasmo, insuficiencia circulatoria
día, una vez al día. Si no se evidencia mejoría, se puede aumentar y vasoconstricción periférica.
la dosis de forma gradual hasta un máximo de 2,5 mg/kg/día. •• Puede enmascarar la taquicardia producida por hipoglucemia;
•• No existe información en pacientes pediátricos con insufi- se recomienda administrar con precaución en pacientes dia-
ciencia hepática o renal. En adultos, se recomienda adminis- béticos. El bloqueo de los receptores betaadrenérgicos tam-
trar con precaución. En el caso de pacientes adultos con in- bién puede enmascarar la taquicardia inducida por hipertiroi-
suficiencia renal, se establece el siguiente ajuste posológico: dismo.
ʰʰ Aclaramiento de creatinina > 50 ml/min: administrar do- •• Nadolol disminuye la capacidad del corazón para responder
sis cada 24 horas a un estímulo adrenérgico, por lo que puede aumentar los
ʰʰ Aclaramiento de creatinina 31-50 ml/min: administrar riesgos en pacientes sometidos a anestesia general o a otros
dosis cada 24-36 horas. procedimientos médicos.
744
•• Evitar la retirada brusca del tratamiento (pueden aparecer fe- modificaciones en las dosis de los fármacos hipoglucemiantes
nómenos de rebote). en los pacientes con buen control de la glucosa previo.
•• El uso concomitante con digoxina puede producir bloqueo
Efectos secundarios AV y toxicidad digitálica.
Debido a la escasa información disponible en pacientes pediátri- Datos farmacéuticos

cos, no existen datos de seguridad específicos en niños. En adul-
tos, las reacciones adversas más frecuentes son: Solgol® comprimidos de 40 mg y 80 mg.
•• Cardiovasculares: bradicardia, insuficiencia cardíaca, dolor
precordial, trastornos del ritmo y la conducción, hipotensión,
sensación de frío en las extremidades. Bibliografía
•• Sistema nervioso central: astenia, vértigo, somnolencia.
•• Dermatológicas: rash cutáneo. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• Gastrointestinales: molestias abdominales. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Respiratorios: broncoespasmo. son (OH). Lexi Comp, 2010.
Interacciones farmacológicas wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
1974-2012 [fecha de acceso 21 noviembre 2012]. Disponible en:
•• Con amiodarona: puede producir hipotensión, bradicardia, http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
paro cardíaco. •• Vademecum.es. Información de medicamentos y principios activos.
•• Epinefrina: puede producirse hipertensión, bradicardia y re- http://www.vademecum.es/ (fecha de acceso 21 noviembre 2012).
sistencia a la epinefrina en casos de anafilaxis. •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
•• Potenciación de la toxicidad de lidocaína: ansiedad, depre- ción. España. Adis, 2011.
sión de miocardio, paro cardíaco.
•• Antagonistas del calcio (verapamilo, diltiazem): mayor riesgo Sugerencia para citar esta ficha:
de hipotensión y bradicardia. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Antiinflamatorios no esteroideos: pueden disminuir el efecto Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Nadolol. Disponi-
antihipertensivo de los betabloqueantes. ble en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fe-
•• Insulina y antidiabéticos orales: el uso de betabloqueantes pue- cha de la consulta).
de alterar el control glucémico. Es posible que se produzcan
Nesiritida Dosis y pautas de administración
•• Dosis en niños (i.v.). Sólo existen datos de un número limi-

El uso de nesiritida no está aprobado en pediatría. La información tado de estudios de pequeño tamaño con población pe-
contenida en esta ficha se deriva mayoritariamente de datos y diátrica.
recomendaciones para adultos. ʰʰ El siguiente esquema de dosis se mostró seguro en un
estudio pediátrico de seguridad de la nesiritida en el tra-
Péptido natriurético tipo B. Nesiritida se une al receptor de la ci- tamiento de la insuficiencia cardíaca pediátrica1: inicio de
clasa de guanilato en las células musculares lisas y endoteliales infusión a 0,01 μg/kg/min sin dosis de carga, y titulación
vasculares, aumentando el cGMP intracelular, con la subsiguiente hasta un máximo de 0,03 μg/kg/min, en incrementos de
vasodilatación. Nesiritida ha demostrado causar una reducción 0,005 μg/kg/min.
dosis-dependiente de la presión de enclavamiento capilar pul- ʰʰ Nesiritida también fue segura en un estudio con niños < 12
monar y de la presión arterial sistémica. meses2 administrada en infusión entre 0,01-0,05 μg/kg/min
(tiempo de administración: de 3 a 264 horas).
Uso clínico ʰʰ Mahle et al3. utilizó infusiones entre 0,005 y 0,02 μg/kg/min
(tiempo de administración: 1-24 días) en 30 niños entre 5
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca aguda descompensada días y 16,7 años de edad. La mayoría de niños recibió una
con disnea en reposo o tras mínima actividad física (E: extranjero dosis de carga. Sólo se detuvo la infusión por posibles efec-
y off-label). tos adversos en 2 niños.
745
•• Insuficiencia renal (recomendación para adultos). No es ne- ʰʰ Enfermedad cardiovascular: no debe usarse en pa-
cesario el ajuste de dosis, pero úselo con precaución si in- cientes con bajas presiones de llenado cardíaco, ni en
suficiencia renal o en pacientes dependientes del sistema pacientes con condiciones dependientes del retorno
renina-angiotensina-aldosterona para la perfusión renal. Mo- venoso (estenosis valvular grave, miocardiopatía res-
nitorizar estrechamente la función renal. trictiva u obstructiva, pericarditis constrictiva y tapona-
•• Insuficiencia hepática (recomendación para adultos): no se miento pericárdico).
recomienda ajuste de dosis.
•• Otras precauciones:
Preparación y administración ʰʰ Infusiones prolongadas: ser cautelosos con infusiones
prolongadas, ya que sólo existe experiencia limitada con
•• Preparación. En adultos, reconstituir el vial de 1,5 mg con 5 ml infusiones > 48 horas en adultos.
de glucosa 5%, suero salino 0,9%, o suero glucosalino. No agite
el vial para disolver (muévalo gentilmente). Añada el contenido Efectos secundarios
del vial a la bolsa de 250 ml. Inviértala varias veces para mezclar.
Concentración resultante = 6 μg/ml. Información obtenida del ensayo clínico VMAC en adultos, a do-
•• Administración: endovenosa (i.v.). No administrar en catéte- sis similares a las recomendadas. Los efectos secundarios más
res recubiertos con heparina (es aceptable la administración frecuentes (≥ 3%) son hipotensión, aumento de la creatinina
concomitante de heparina a través de otro catéter). plasmática, cefalea, náusea y dolor de espalda.
Contraindicaciones Interacciones farmacológicas
Hipersensibilidad al péptido natriurético o a cualquier compo- •• Nesiritida puede incrementar los niveles/efectos de otros
nente en su formulación; hipotensión sistémica (presión sistóli- agentes hipotensores.
ca [PS] < 90 mmHg); shock cardiogénico (si usada como terapia •• No se conocen otras interacciones farmacológicas significa-
primaria). tivas.
•• Incompatibilidades (en la administración en Y):
Precauciones ʰʰ Bumetanida, enalapril, etacrinato sódico, furosemida, he-
parina, hidralazina, insulina regular, micafungina.
El ISMP (Institute for Safe Medication Practices) clasifica este fárma- ʰʰ Incompatibilidad variable (consultar referencia detallada
co como de alto riesgo. del producto): dobutamina, dopamina, adrenalina, lido-
•• Monitorización: presión arterial, respuestas hemodinámicas caína, meperidina, metoprolol, morfina, noranedrenalina,
(presión enclavado capilar pulmonar, presión aurícula dere- fenilefrina, procainamida.
cha, índice cardíaco), urea, creatinina, diuresis.
•• Precauciones en relación a efectos secundarios: Presentación (nombre comercial)
ʰʰ Anafilaxia/reacciones de hipersensibilidad: nesiritida se
prepara mediante tecnología recombinante usando E. coli. Natrecor®: 1,5 mg. Inyección, polvo para reconstitución. Excipien-
Vigilar cuidadosamente la aparición de reacciones alérgi- tes: ácido cítrico monohidratado, citrato de sodio dihidratado y
cas o anafilácticas. manitol. Conservación: conserve viales a 25 ºC. No congelar. Pro-
ʰʰ Hipotensión arterial sistémica: nesiritida puede producir teger de la luz. Tras su reconstitución, los viales son estables entre
hipotensión. Administrar en situaciones clínicas donde la 2 y 25 ºC durante 24 horas.
presión arterial puede ser monitorizada estrechamente.
Usar con cautela en pacientes con PS < 100 mmHg (con-
traindicada si < 90 mmHg). Si durante la administración, Bibliografía
el paciente experimenta hipotensión significativa, la do-
sis de infusión debe reducirse o detenerse; iniciándose •• Lexi-Comp; Lexi-Drugs. Version 1.9.2(158). Copyright 2012.
otras medidas para mantener la presión arterial (p. ej.: •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en In-
administración de fluidos i.v., posición Trendelenburg). ternet). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solu-
Posteriormente, puede intentar reiniciar la infusión a una tions 2012 (fecha de acceso noviembre 2012). Disponible en:
dosis menor (30%) omitiendo la dosis de carga. www.uptodate.com.
ʰʰ Efectos renales: puede desarrollarse azotemia. Usar con pre- •• Medscape Reference (http://reference.medscape.com).
caución en pacientes con disfunción renal o en pacientes ••
1
Jefferies JL, Price JF, Denfield SW, et al. Safety and efficacy of
donde la perfusión renal es dependiente del eje renina-an- nesiritide in pediatric heart failure. J Card Fail 2007 Sept; 13(7):
giotensina-aldosterona (p. ej. insuficiencia cardíaca grave). 541-548.
746
•• 2
Ryan A, Rosen DA, Tobias JD. Preliminary experience with nesiritide
in pediatric patients less than 12 months of age. J Intensive Care Med Sugerencia para citar esta ficha:
2008 Sep-Oct; 23(5): 321-328. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• 3
Mahle WT, Cuadrado AR, Kirshbom PM, et al. Nesiritide in infants Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Nesiritida. Dispo-
and children with congestive heart failure. Pediatr Crit Care Med 2005 nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
Sep; 6(5): 543-546. (fecha de la consulta)
•• Nesiritide (Natrecor®). Drugs@FDA, FDA approved drug products.
Disponible en: www.fda.gov.
Nifedipino pertensivos/adversos. Dosis máxima: 3 mg/kg/día (hasta 120

mg/día). Algunos autores consideran el aumento de dosis
hasta un máximo de 180 mg/día.
Antagonista del calcio del grupo de las dihidropirinas con efecto
vasodilatador periférico e hipotensor, y escaso efecto inotrópico •• Otros usos:
negativo. ʰʰ Síndrome de Raynaud: se ha descrito el uso de nifedipino
sublingual para el tratamiento del síndrome de Raynaud
Uso clínico a dosis única de 0,25 mg/kg.
ʰʰ Miocardiopatía hipertrófica: 0,6-0,9 mg/kg/día (en 3-4
•• Indicaciones según ficha técnica (A): únicamente autorizado dosis), por vía oral.
para su uso en pacientes adultos. ʰʰ Hipertensión pulmonar: 0,5-1,5 mg/kg/día, dividido en 3
ʰʰ Tratamiento de la hipertensión arterial. dosis.
ʰʰ Tratamiento de la angina de pecho.
ʰʰ Tratamiento de la enfermedad de Raynaud. No existen datos en pacientes pediátricos con insuficiencia he-
pática o renal. En adultos con insuficiencia renal, no se requiere
•• Uso en niños y adolescentes (E: off-label). No se ha esta- ajuste de dosis. En caso de insuficiencia hepática grave, puede
blecido la seguridad ni eficacia de nifedipino en pacientes ser necesaria una reducción de dosis. En cualquier caso, se reco-
menores de 18 años de edad, por lo que no se recomien- mienda administrar con precaución.
da la administración. La ficha técnica afirma que aunque se
ha demostrado el efecto antihipertensivo de nifedipino en Administración
pacientes pediátricos, no se han establecido las recomenda-
ciones de dosis, la seguridad a largo plazo o el efecto sobre Se puede administrar por vía oral o sublingual. En pacientes
la respuesta cardiovascular. Tampoco se dispone de formula- con dificultad de deglución, puede administrarse nifedipino
ciones con dosis pediátricas. por vía sublingual en las crisis hipertensivas. Sin embargo,
esta práctica es poco recomendable porque la respuesta hi-
Dosis y pautas de administración potensora inducida puede ser intensa y de difícil control. Las
cápsulas de liberación convencional pueden masticarse antes
•• Emergencia hipertensiva. Debido al riesgo de descenso brus- de tragar o bien pueden puncionarse y administrarse el líqui-
co de la tensión arterial, algunos autores no recomiendan la do de su interior. (Las cápsulas de 10 mg = 0,34 ml; 20 mg =
utilización de nifedipino en las emergencias hipertensivas 0,45 ml).
pediátricas.
ʰʰ Cápsulas de liberación inmediata 0,1-0,5 mg/kg/dosis Puede administrarse con o sin alimentos. La administración de las
(máximo 10 mg/dosis). Puede repetirse cada 4-6 horas. cápsulas de liberación inmediata con el estómago vacío puede
Dosis máxima 1-2 mg/kg/día. Dosis iniciales ≤ 0,25 mg/kg aumentar los efectos adversos vasodilatadores (p. ej. calor y rube-
producen un descenso más moderado de la presión arte- facción) debido a la rápida absorción. Se recomienda administrar
rial, siendo más seguras que las dosis iniciales más altas. con alimento para minimizar estos efectos adversos.
Algunos autores recomiendan dosis iniciales de 0,1 mg/kg.
Los comprimidos de liberación prolongada deben administrarse
•• Hipertensión arterial (tratamiento crónico): enteros, sin fraccionar, triturar ni masticar. Por su efecto inhibidor
ʰʰ Comprimidos de liberación prolongada. 0,25-0,5 mg/kg/día, del metabolismo del nifedipino, no se recomienda la administra-
dividido en 1 o 2 tomas. Ajustar dosis según efectos antihi- ción con zumo de pomelo.
747
Contraindicaciones •• Cimetidina.
•• Inmunosupresores (tacrolimús, ciclosporina, sirolimús, evero-
•• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci- limús).
pientes.
•• Shock cardiogénico. Datos farmacéuticos
•• Infarto agudo de miocardio reciente.
Adalat® (Bayer):
Precauciones •• Cápsulas blandas de 10 mg.
•• Comprimidos de liberación modificada de 20 mg.
•• Puede producir hipotensión excesiva, especialmente al •• Comprimidos de liberación retardada de 30 y 60 mg (Oros®).
inicio de la terapia o tras aumento de dosis. Se han no-
tificado casos de hipotensión severa, infarto agudo de El principio activo nifedipino es fotosensible. Conservar en el em-
miocardio y muerte con el uso de formas de liberación balaje original para protegerlo de la luz y la humedad. No conser-
rápida (oral o sublingual) en el tratamiento de la hiperten- var a temperatura superior a 30 ºC.
sión arterial. No se recomienda el uso de formas de libe-
ración rápida en el tratamiento de la hipertensión arterial.
El tratamiento con nifedipino de liberación rápida puede Bibliografía
producir un descenso exagerado de la presión sanguínea,
acompañado de taquicardia refleja, lo que puede dar lugar •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
a complicaciones. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Los pacientes con angina de pecho pueden experimentar un son (OH). Lexi Comp, 2010.
incremento en la frecuencia, duración o intensidad de las cri- •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
sis de angina, sobre todo al inicio del tratamiento. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
•• Emplear con precaución en pacientes con insuficiencia car- 1974-2012 (fecha de acceso 22 noviembre 2012). Disponible en:
díaca congestiva o estenosis aórtica (en especial en aqué- http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
llos en tratamiento concomitante con betabloqueantes). •• Ficha técnica Adalat®. Centro de Información online de Medicamen-
tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
Reacciones adversas Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
(fecha de acceso 22 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
No existen datos en pacientes pediátricos. En adultos los efectos agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
secundarios más frecuentes son: hipotensión arterial, sensación •• Adalat® Product Information at Drugs@FDA:http://www.accessda-
de calor, rubor facial, taquicardia, edema de las extremidades, ce- ta.fda.gov/scripts/cder/drugsatfda/index.cfm (fecha acceso 22
falea, vértigo, mareos, somnolencia, náuseas, estreñimiento, boca noviembre 2012).
seca, dermatitis. •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
Interacciones farmacológicas •• Uner A, Dogan M, Demirtas M, Agikgoz M, Temel H, Kaya A et al. Com-
parison of nifedipine and captopril in children with pulmonary hy-
Nifedipino se metaboliza a través del sistema del citocromo P450 pertension due to bronchopneumonia. J Trop Pediatr 2008 Oct; 54(5):
3A4. Por ello, existe un riesgo de interacción con fármacos que se 294-299.
metabolizan a través de este isoenzima, tales como: •• Rosati E, Butera G, Basone E, Felice CD, Catini G. Inhaled nitric oxi-
•• Rifampicina: al ser un potente inductor del CYP3A4, dismi- de and oral nifedipine in a preterm infant with bronchopulmonar
nuye drásticamente las concentraciones plasmáticas de dysplasia and pulmonary hypertension. Eur J Pediatr 2007; 166: 737-
nifedipino. No se recomienda la administración concomi- 738.
tante.
•• Antiepilépticos: fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, tam- Sugerencia para citar esta ficha:
bién ácido valproico. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Antibióticos macrólidos (p. ej., eritromicina). Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Nifedipino. Dispo-
•• Inhibidores de la proteasa del VIH (p. ej. ritonavir). nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• Antifúngicos azólicos (p. ej. ketoconazol). (fecha de la consulta)
•• Antidepresivos (fluoxetina).
748
Nitroglicerina Preparación y administración
•• Preparación: diluir la dosis en G5% o SF hasta concentración

Vasodilatador arterial y venoso. Produce vasodilatación corona- 50-100 µg/ml. Algunos autores han descrito su dilución hasta
ria, con el correspondiente aumento de flujo coronario, y vaso- concentración máxima de 400 µg/ml.
dilatación fundamentalmente del territorio venoso, que produce •• Administración:
disminución de la resistencia vascular pulmonar y acúmulo de ʰʰ Nunca se administra i.v. directo, siempre en infusión in-
sangre en territorio venoso, disminuyendo la precarga cardíaca y travenosa continua.
el consumo miocárdico de oxígeno. ʰʰ Nitroglicerina se adsorbe al material plástico. La infusión
intravenosa debe prepararse en frascos de vidrio o en
Uso clínico material plástico diferente de cloruro de polivinilo (PVC)
(sistemas de baja absorción). Los envases de PVC pue-
A continuación se recogen sus usos autorizados sólo en pobla- den absorber un 40-80% de la nitroglicerina y deben ser
ción adulta (E: off-label): evitados.
•• Tratamiento de la crisis aguda de angina (sublingual, i.v.).
•• Profilaxis y tratamiento de la angina estable (sublingual, oral, Contraindicaciones
transdérmica).
•• Insuficiencia cardíaca congestiva y postinfarto (sublingual, i.v, Hipersensibilidad al principio activo o excipientes, glau-
transdérmica). coma, anemia severa, hemorragia cerebral o traumatismo
•• Coadyuvante en el tratamiento del infarto agudo de mio- craneoencefálico que curse con hipertensión intracraneal,
cardio, insuficiencia cardíaca congestiva y edema agudo de tratamiento concomitante con inhibidores de la fosfodies-
pulmón (i.v.). terasa-5 (sildenafilo). La administración i.v. además está con-
•• Control de la hipertensión y mantenimiento de hipotensión traindicada en pacientes con hipotensión, hipokalemia no
controlada durante los procedimientos quirúrgicos, especial- controlada, taponamiento pericárdico o pericarditis cons-
mente en cirugía cardiovascular. trictiva.
La siguiente indicación no está recogida en ficha técnica (E: off-label): Precauciones

•• Tratamiento del dolor en la fisura anal crónica (uso tópico).
Puede producir hipotensión severa.
Las ampollas para la administración intravenosa contienen
Neonatos y niños: una importante cantidad de etanol como excipiente (es el
•• Insuficiencia cardíaca congestiva, infarto agudo de miocar- único excipiente de la formulación, la ampolla 1 mg/ml =
dio con complicaciones, tratamiento de la hipertensión ar- 4,135 g de etanol; ampolla 5 mg/ml = 8,4 g). Debe ser con-
terial pulmonar. siderado en la administración a pacientes pediátricos, espe-
Infusión intravenosa continua: cialmente en aquéllos con enfermedad hepática, neurológica,
ʰʰ Dosis inicial: 0,25-0,5 µg/kg/min. Titular dosis en función psiquiátrica o neonatos.
de la respuesta, en incrementos de 0,5-1 µg/kg/min cada
3-5 minutos. Dosis habitual: 1-3 µg/kg/min. Efectos secundarios
ʰʰ Dosis máxima: 5 µg/kg/min (neonatos); en niños se han
descrito dosis de 20-60 µg/kg/min. No hay datos específicos en pacientes pediátricos. Los efectos
secundarios más frecuentes en pacientes adultos son derivados
Puede desarrollarse tolerancia a los efectos hemodinámicos de su efecto vasodilatador: rubefacción, hipotensión, edema
a partir de las 24-48 horas de uso continuado. periférico, síncope, taquicardia refleja, cefalea, mareos, náuseas,
•• También se ha descrito la utilización tópica para el alivio del vómitos.
dolor asociado a la fisura anal crónica en pacientes pediátri-
cos, a concentración de 0,05%, 0,1% y 0,2%. Interacciones farmacológicas
No existen datos en pacientes pediátricos con insuficiencia he- •• Si se administra simultáneamente con otros vasodilata-
pática o renal. En pacientes adultos, no es necesario establecer dores (derivados ergóticos) se puede producir un efecto
ajustes de dosis; en cualquier caso, se recomienda administrar aditivo.
con precaución. En neonatos existen escasos datos disponibles, •• El tratamiento concomitante con otros medicamentos como
se hacen necesarios más estudios. los antagonistas del calcio, betabloqueantes, diuréticos, an-
749
tihipertensivos, antidepresivos tricíclicos y tranquilizantes Bibliografía

mayores puede potenciar el efecto hipotensor de la nitrogli-
cerina. •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• El ácido acetilsalicílico y los antiinflamatorios no esteroi- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
deos pueden disminuir la respuesta terapéutica a nitro- son (OH). Lexi Comp, 2010.
glicerina. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• El sildenafilo potencia los efectos hipotensores de la ni- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
troglicerina, la administración conjunta no se recomien- 1974-2012 (fecha de acceso 22 noviembre 2012). Disponible en:
da. http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Ficha técnica Solinitrina®. Centro de Información online de Me-
Datos farmacéuticos dicamentos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Ma-
drid, España. Agencia Española de Medicamentos y Productos
•• Comprimidos recubiertos sublinguales de 0,8 y 0,4 mg. Sanitarios (AEMPS) (fecha de acceso 22 noviembre 2012). Dis-
•• Parches transdérmicos de 5, 10 y 15 mg. ponible en: https://sinaem4.agemed.es/cosaem/fichasTecnicas.
•• Solución para pulverización sublingual 0,4 mg/dosis. do?metodo=detalleForm.
•• Pomada rectal al 0,4%. •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi-
•• Solución inyectable para la administración intravenosa: ción. España. Adis, 2011.
ʰʰ Solinitrina® 1 mg/ml solución inyectable, ampollas de •• Nitroglycerin (glyceryl trinitrate): Pediatric drug information. In: Up-
5 ml. ToDate, 2013. Disponible en: www.uptodate.com.
ʰʰ Solinitrina Fuerte® 5 mg/ml solución inyectable, ampollas
de 10 ml. (Fecha revisión: diciembre 2013)
Conservación: Sugerencia para citar esta ficha:

•• Ampollas: temperatura ambiente y protegidas de la luz. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Dilución: 48 horas a temperatura ambiente y 7 días entre Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Nitroglicerina. Dis-
2-8 ºC. Si las condiciones de preparación no son comple- ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
tamente asépticas, no más de 24 horas a temperatura am- (fecha de la consulta)
biente.
Nitroprusiato sódico Dosis y pautas de administración
Crisis hipertensiva, mantenimiento de hipotensión en cirugía, in-

Vasodilatador arteriovenoso. Por su potente acción vasodilata- suficiencia cardíaca severa refractaria (esta última no indicada en
rora, produce una disminución de la resistencia vascular perifé- ficha técnica, -off label-).
rica y un marcado descenso de la presión arterial. Al igual que
los nitratos actúa como un donador de óxido nitrico. Neonatos: dosis inicial de 0,25 μg/kg/min en perfusión con-
tinua, titulando la dosis cada 20 minutos hasta conseguir el
Uso clínico efecto deseado. La dosis de mantenimiento es menor de
2 μg/kg/min. Para crisis hipertensiva se podría aumentar has-
•• Tratamiento de las crisis hipertensivas y de la hipertensión ta 10 μg/kg/min, durante menos de 10 minutos. Debe mo-
maligna refractaria a otros tratamientos (A). nitorizarse el desarrollo de acidosis metabólica, así como la
•• Hipotensión controlada durante la anestesia para reducir el función renal y hepática.
sangrado en procedimientos quirúrgicos (A).
•• Insuficiencia cardíaca severa refractaria (E: off-label). Niños: dosis inicial de 0,3-0,5 μg/kg/min. Titular en aumentos de
0,5 μg/kg/min, hasta conseguir efecto hemodinámico deseado o
El Instituto para el Uso Seguro de los Medicamentos (ISMP) con- aparición de toxicidad. Dosis ≥ 1,8 μg/kg/min se han relacionado
sidera el nitroprusiato sódico como un medicamento de alto con mayores concentraciones de cianuro en pacientes pediátri-
riesgo, ya que en caso de error en la administración, las conse- cos. Rara vez es necesario administrar dosis > 4 μg/kg/min. Máxi-
cuencias pueden ser muy graves. mo 8-10 μg/kg/min.
750
Preparación y administración •• La interrupción brusca de la infusión podría producir una hi-
pertensión de rebote. Se recomienda interrumpirla de forma
•• Preparación: reconstituir el vial de polvo con el diluyente in- progresiva.
cluido en el envase (no utilizar otro diluyente). Debe adminis-
trarse diluido en suero glucosado al 5% hasta concentracio- Efectos secundarios
nes entre 200-1.000 μg/ml.
•• Administración: por vía central o periférica en perfusión in- Los efectos secundarios del nitroprusiato son derivados de su po-
travenosa continua. tente acción vasodilatadora: hipotensión, palpitaciones, diafore-
ʰʰ Es totalmente incompatible con otros medicamentos, por sis, náuseas, vómitos, dolor abdominal, cefalea, mareo, molestias
lo que siempre deberá administrarse de forma aislada, sin retroesternales.
mezclar ni en el mismo recipiente ni en la misma vía.
ʰʰ El nitroprusiato sódico es muy fotosensible, por lo que Interacciones farmacológicas
deberá protegerse de la luz durante la infusión, tanto
la solución como la línea de infusión (empleando vías La admistración de otros fármacos hipotensores (p. ej. silde-
opacas). nafilo) puede aumentar la potencia de acción del nitropru-
ʰʰ Evitar la extravasación. siato. Nitroprusiato sódico aumenta el aclaramiento renal de
digoxina, debido al aumento del flujo sanguíneo renal que
Contraindicaciones produce una mayor secreción tubular de la digoxina con-
secuencia del aumento inducido por nitroprusiato. Puede
•• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los exci- producir un descenso en las concentraciones plasmáticas de
pientes. digoxina.
•• Hipertensión compensatoria (coartación de aorta, shunts ar-
teriovenosos). Datos farmacéuticos
•• Insuficiencia cerebrovascular.
Nitroprussiat Fides®: 1 vial de 50 mg con ampolla de disolvente
Precauciones de 5 ml.
•• Riesgo de hipotensión severa. Conservación:

•• Se recomienda administrar con precaución en pacientes con •• Vial: temperatura ambiente.
insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática, hipotiroidis- •• Vial reconstituido: 24 horas a temperatura ambiente y prote-
mo, hiponatremia e incremento de la presión intracraneal. gido de la luz.
•• El nitroprusiato de sodio se metaboliza por vía no enzimá- •• Dilución: 24 horas a temperatura ambiente y protegido de
tica combinándose con la hemoglobina, transformándo- la luz.
se rápidamente en cianuro y luego en tiocianato. Se han
descrito casos de toxicidad por cianuro/tiocianato en pa-
cientes con infusiones < 72 horas, dosis mayores de 3 μg/ Bibliografía
kg/min, insuficiencia renal, insuficiencia hepática. Deberá
observarse al paciente para detectar signos de toxicidad •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
por cianuro, como acidosis láctica, confusión, deterioro Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
hemodinámico, metahemoglobinemia e hipertiroidismo. son (OH). Lexi Comp, 2010.
La toxicidad por tiocianato puede manifestarse como do- •• Institute for Safe Medication Practices. ISMP´s list of high-alert me-
lor abdominal, delirio, cefalea, náuseas y espasmos mus- dications. Huntingdon Valley (PA). ISMP, 2012. Disponible en: http://
culares. www.ismp.org/Tools/highalertmedications.pdf.
•• Algunos estudios sugieren que la administración de tiosul- •• Administración de medicamentos por vía parenteral. Guía básica
fato de sodio es eficaz para tratar y prevenir la toxicidad por para personal sanitario. Servicio de farmacia. Hospital Universitario
cianuro, ya que facilita la conversión de cianuro a tiocianato. Son Dureta. Enero 2001. http://www.elcomprimido.com/FARHSD/
La hemodiálisis es eficaz para eliminar el tiocianato. GUIA2000PAR.pdf.
Niveles de referencia wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
Tiocianato Cianuro 1974-2012 (fecha de acceso 22 noviembre 2012). Disponible en:
·· Tóxico: 35-100 μg/ml ·· Normal: < 0,2 μg/ml http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
·· Fatal: > 200 μg/ml ·· Tóxico: > 2 μg/ml •• Ficha técnica Nitroprussiat Fides®. Centro de Información online
·· Potencialmente letal: > 3 μg/ml
de Medicamentos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet).
751
Madrid, España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sa- (Fecha revisión: febrero 2014)
nitarios (AEMPS) (fecha de acceso 22 noviembre 2012). Disponible en:
https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo= Sugerencia para citar esta ficha:
detalleForm. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 16.ª edi- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Nitroprusiato sódi-
ción. España. Adis, 2011. co. Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consul-
•• Young TE. NEOFAX 2011. PDR Network; 24th Edition. tado en (fecha de la consulta).
Norepinefrina-noradrenalina Contraindicaciones
Hipersensibilidad a la noradrenalina o al bisulfito, contenido como

La norepinefrina (llamada también noradrenalina o levarterenol) parte del vehículo en la fórmula; taquicardia o fibrilación ventricular.
es una catecolamina que estimula receptores adrenérgicos a1 y,
levemente, receptores adrenérgicos b1, sin efecto b2. Es el fár- Precauciones
maco vasoconstrictor por excelencia. Actúa sobre los receptores
a1 produciendo vasoconstricción de los vasos de resistencia y Antes del tratamiento con noradrenalina se debe corregir, si es
capacitancia. Por su acción sobre los receptores b1 aumenta el posible, la depleción de sangre o volumen. Su extravasación
inotropismo y cronotropismo; efecto que predomina a dosis ba- puede causar necrosis tisular. Valorar el riesgo/beneficio en hi-
jas. Al aumentar la dosis clínicamente no se observa efecto b1 percapnia o hipoxia; enfermedades oclusivas, trombosis vascular,
por la respuesta cardíaca al aumento de la poscarga, incluso se mesentérica o periférica (porque la isquemia puede aumentar
puede producir disminución de la frecuencia cardíaca por meca- y el área de infarto extenderse). Usar con precaución durante la
nismo vagal reflejo. anestesia con ciclopropano o halotano ya que se incrementa la
posibilidad de arritmias ventriculares. La hipoxia, la hipercapnia
Uso clínico y la acidosis, disminuyen su efectividad; éstos y los glicósidos di-
gitálicos aumentan el riesgo de arritmias. Resulta recomendable
•• Shock que persiste a pesar de una reanimación adecuada monitorizar durante su administración el electrocardiograma,
de volumen, con resistencias vasculares bajas (shock vaso- para detectar posibles arritmias cardíacas, y medir la presión ve-
dilatado). Su indicación más importante es el shock séptico nosa central, la presión arterial, la diuresis y el gasto cardíaco.
hiperdinámico que no responde a dosis altas de dopamina
(E: off-label). Efectos secundarios
•• Hipotensión grave (E: off-label).
•• Shock cardiogénico (E: off-label). •• Cardiovasculares: aumenta el consumo de oxígeno miocárdi-
co, puede producir arritmias, palpitaciones, bradicardia, taqui-
No deberá emplearse por periodos prolongados de tiempo debi- cardia, hipertensión, dolor torácico, palidez. Puede disminuir el
do a su potente acción vasoconstrictora. flujo sanguíneo a los órganos vitales, la perfusión renal y oca-
sionar acidosis metabólica, sobre todo en pacientes hipovolé-
Dosis y pautas de administración micos. El uso prolongado de dosis elevadas de norepinefrina
puede disminuir el gasto cardíaco al reducir el retorno venoso
Niños: por aumento de la resistencia vascular periférica.
•• Dosis inicial de 0,05 a 0,1 µg/kg/min. •• Locales: isquemia de órganos (por vasoconstricción de arterias re-
•• Dosis máxima: 2 µg/kg/min. nales y mesentéricas) y necrosis isquémica después de su extrava-
sación. Si ésta se produce se debe infiltrar la zona con fentolamina.
Preparación y administración •• Respiratorias: insuficiencia respiratoria.
•• Sistema nervioso central: ansiedad, cefalea.
•• Preparación: diluir con SG5% (nunca con suero fisiológico) •• Otros: vómitos, diaforesis, fotofobia.
hasta concentraciones entre 4-16 µg/ml.
•• Administración: por vía parenteral, en perfusión continua por Interacciones farmacológicas
catéter venoso central para evitar la posibilidad de extrava-
sación, ya que ésta puede provocar necrosis tisular. Infundir Su uso concomitante con fármacos alfa y betabloqueantes
inicialmente a 8-12 µg/min; mantenimiento 2-4 µg/min. antagoniza su efecto. El sulfato de atropina puede bloquear la
752
bradicardia refleja causada por noradrenalina e incrementar la dróxido de sodio (qs pH 3,0 a 4,5) y agua para preparaciones in-
respuesta presora. La asociación con bretilio, digital, anestésicos yectables.
halogenados (halotano y ciclopropano) incrementan la aparición
de arrítmias. Su asociación a la guanetidina, oxitocina o antihis-
tamínicos aumenta el efecto vasopresor pudiendo producirse Bibliografía
hipertensión arterial. Precaución al asociarse a: IMAO, antidepre-
sivos tricíclicos, linezolid, ergotamínicos y vasopresina ya que •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
pueden ocasionar hipertensión. Asociada a maprotilina puede tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
producir trastornos hemodinámicos importantes: arritmias e hi- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
pertensión arterial severa con hipertermia. (fecha de acceso 26 junio 2012). Disponible en: https://sinaem4.
agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
Datos farmacéuticos •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 17.ª edi-
Solución inyectable, como bitartrato: 1 mg/ml (4 ml). Contiene me- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
tabisulfito de sodio, cloruro de sodio, ácido clorhídrico o hidróxido Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
de sodio (qs pH 3,0 a 4,5) y agua para preparaciones inyectables. de acceso: noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Conservación: wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
•• Las ampollas se conservan a temperatura ambiente y prote- 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/
gidas de la luz. dispatch.
•• La dilución es estable 24 horas conservada a temperatura •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
ambiente y protegida de la luz. Se oxida fácilmente, no utili- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
zar si la coloración es parda. son (OH). Lexi Comp, 2010.
No es estable con soluciones alcalinas. Nunca diluir con SF0,9%. Sugerencia para citar esta ficha:
Presentación (nombre comercial) Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Norepinefrina-no-
radrenalina. Disponible en: http://www.pediamecum.es.
Presentación genérica: 1 mg/ml (4 ml), 2 mg/ml (4 ml) solución Consultado en (fecha de la consulta).
inyectable. Excipientes: cloruro de sodio, ácido clorhídrico o hi-
Pentoxifilina •• Alteraciones tróficas.

•• Úlceras distales de las extremidades inferiores y gangrena.
La pentoxifilina es una metilxantina que pertenece al grupo de También ha sido estudiado en diferentes usos fuera de indicación
los derivados purínicos. Aumenta la deformidad eritrocitaria (E: off-label): debut de diabetes mellitus tipo I, enfermedades ce-
alterada, inhibe la agregación eritrocitaria y la plaquetaria. Con rebrovasculares, enfermedad de Kawasaki, enfermedad pulmo-
ello se favorece la perfusión microcirculatoria a través de un au- nar crónica, enterocolitis necrotizante, fibrosis quística, poliarteri-
mento de la fluidez de la sangre y de sus efectos antitrombóticos. tis nodosa, sepsis neonatal, síndrome de aspiración de meconio,
También posee actividad antiinflamatoria, lo que ha dado lugar síndrome de Raynaud.
a usos off-label.
Uso clínico
•• Niños:
Para todos estos usos no está aprobado en niños menores de ʰʰ Oral: la dosis recomendada es de 20 mg/kg/día repartido
18 años y solamente debe ser considerado en casos altamente en 3 dosis por vía oral.
seleccionados (E: off label). ʰʰ Intravenosa: 15 mg/kg/día e perfusión continua.
•• Arteriopatía obliterante periférica.
•• Trastornos circulatorios de origen arterioesclerótico, diabéti- •• Insuficiencia renal: en pacientes con aclaramiento de crea-
co, inflamatorio o funcional. tinina inferior a 30 ml/min, es necesaria una reducción de
753
la dosis de un 30 a un 50%, en función de la tolerancia Interacciones farmacológicas

individual.
•• Insuficiencia hepática: en pacientes con insuficiencia hepáti- •• Antihipertensivos: puede potenciar el efecto hipotensor. Mo-
ca grave, es necesaria una reducción de la dosis, en función nitorizar tensión arterial.
de la tolerancia individual. •• Insulina o antidiabéticos orales: puede potenciar el efecto
•• En pacientes hipotensos o con circulación lábil así como en hipoglucemiante.
pacientes para los que una reducción de la tensión arterial re- •• Teofilina y aminofilina: la administración de pentoxifilina y
presenta un riesgo especial (p. ej. pacientes con enfermedad teofilina puede incrementar los niveles de teofilina, pudien-
cardíaca coronaria grave o estenosis de los vasos cerebrales), do aumentar las reacciones adversas de teofilina.
el tratamiento se iniciará con dosis bajas que se aumentarán •• Anticoagulantes orales anti-vitamina K: pentoxifilina puede
de forma gradual. potenciar el efecto anticoagulante. Controlar con más fre-
cuencia los valores séricos de protrombina e INR.
Contraindicaciones •• Antiagregantes plaquetarios: aumento del riesgo de hemo-
rragia. Controlar con más frecuencia el tiempo de hemorragia.
•• Pacientes con hipersensibilidad a la pentoxifilina o a otras
metilxantinas, o a alguno de los excipientes. Datos farmacéuticos
•• Hemorragia grave o hemorragia retiniana extensa.
•• Infarto de miocardio reciente. Excipientes: los comprimidos pueden contener lactosa y/o celulosa.
Precauciones Presentación (nombre comercial)
•• Arritmias cardíacas graves. •• Especialidad farmacéutica genérica: comprimidos de 400 mg y

•• Infarto de miocardio no reciente. comprimidos recubiertos de liberación prolongada de 400 mg.
•• Hipotensión. •• Elorgan®: 400 mg comprimidos recubiertos con película.
•• Insuficiencia renal grave. •• Hemovas®: 300 mg, 400 mg grageas, 600 mg comprimidos
•• Insuficiencia hepática grave. recubiertos de liberación prolongada.
•• Concomitancia con antidiabéticos o con medicamentos •• Nelorpin®: 600 mg comprimidos recubiertos de liberación
anti-vitamina K. prolongada.
•• Pacientes con riesgo de hemorragia debido a medicación
anticoagulante o a trastornos de la coagulación.
•• Pacientes con particular riesgo de reducción de la tensión ar- Bibliografía
terial (enfermedad coronaria grave o con estenosis relevan-
tes de los vasos sanguíneos cerebrales). •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
Efectos secundarios Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
(fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: http://www.
No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
(1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
consultar ficha técnica. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Se pueden producir las siguientes reacciones adversas, en parti- •• Haque KN, Pammi M. Pentoxifylline for treatment of sepsis and ne-
cular si se administra pentoxifilina a dosis elevadas: sofocos, alte- crotizing enterocolitis in neonates. Cochrane Database Syst Rev 2011
raciones gastrointestinales como opresión gástrica, sensación de Oct 5; (10): CD004205.
plenitud, náuseas, vómitos o diarreas y ocasionalmente arritmias •• Harris E, Schulzke SM, Patole SK. Pentoxifylline in preterm neonates: a
cardíacas. systematic review. Paediatr Drugs 2010 Oct 1; 12(5): 301-311.
•• Nahata MC, Pai VB, and Hipple TF, Pediatric Drug Formulations, 5th ed.
Sobredosificación: pueden aparecer inicialmente síntomas Cincinnati, OH. Harvey Whitney Books Co, 2004.
de náuseas, mareos, taquicardia o una caída en la presión
arterial. Adicionalmente se pueden producir signos tales Sugerencia para citar esta ficha:
como fiebre, agitación, sofocos, arreflexia, convulsiones tó- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
nico-clónicas, pérdida del conocimiento y vómitos en poso Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Pentoxifilina. Dis-
de café, como signo indicativo de hemorragia gastrointes- ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
tinal. (fecha de la consulta).
754
Perindopril Si ocurre hipotensión, colocar al paciente en decúbito supino
y, si procede, administrar una infusión intravenosa de una so-
lución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%).
Inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina similar a otros •• Estenosis aórtica y mitral/miocardiopatía hipertrófica: perin-
del mismo grupo aunque con menos experiencia clínica con respec- dopril reduce la poscarga y podría aumentar los síntomas en
to a captopril y enalapril (ambos con indicación en menores de 18 estos pacientes.
años); vida media más larga, lo que permite dar una única dosis al día. •• Hemodiálisis: se han descrito reacciones anafilactoides en
pacientes dializados con membranas de alto flujo. Se debe
Uso clínico sopesar el uso de una membrana de diálisis diferente o de
un agente antihipertensivo perteneciente a un grupo tera-
Para todos estos usos no está aprobado en niños menores de péutico diferente.
18 años y solamente debe ser considerado en casos altamente •• Colagenopatías: usar con precaución en pacientes con afec-
seleccionados (off label). tación renal.
•• Retraso del debut y progresión de la disfunción cardíaca aso- •• Raza: los inhibidores de la ECA causan más angioedema entre
ciada a la distrofia muscular de Duchenne. los pacientes de raza negra que de otras razas. Como sucede
•• Otros usos: con otros inhibidores de la ECA, el perindopril podría reducir
ʰʰ Hipertensión arterial. menos la presión arterial de las personas negras que la de las
ʰʰ Insuficiencia cardíaca congestiva. de otra raza, posiblemente por la mayor prevalencia de los
ʰʰ Enfermedad coronaria estable: reduce el riesgo de even- niveles bajos de renina entre la población negra hipertensa.
tos cardíacos en pacientes con antecedentes de infarto •• Pacientes diabéticos: control glucémico.
de miocardio y/o revascularización.
ʰʰ Retraso de la progresión de la nefropatía y reducción del Efectos secundarios
riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes hiper-
tensos con diabetes mellitus tipo 1 o 2. No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes
Dosis y pautas de administración (adultos) consultar ficha técnica.
•• Cefalea.
•• Niños: aunque la experiencia en niños es limitada, la dosis de •• Tos seca persistente.
2-4 mg/día ha sido la empleada en estudios realizados sobre •• Angioedema, rash cutáneo. Retirar de inmediato y vigilar
un número reducido de pacientes de entre 9 y 13 años con hasta la remisión completa de los síntomas. Cuando se
distrofia muscular de Duchenne. afectan la lengua, la glotis o la laringe, y cabe el riesgo de
•• No existen datos pediátricos en caso de insuficiencia renal y obstrucción respiratoria, se aplicará un tratamiento urgente
hepática, por lo que se reflejan los ajustes recomendados en (adrenalina) o el mantenimiento de la permeabilidad de la
pacientes adultos. vía respiratoria.
ʰʰ Insuficiencia renal. Ajustar dosis: Ccr > 60 ml/min: 4 mg/ •• Hiperpotasemia.
24 h; Ccr 30-59 ml/min: 2 mg/24 h; Ccr 15-30 ml/min: 2 •• Fracaso renal agudo en pacientes con estenosis bilateral de
mg/48 h; Ccr < 15 ml/min: 2 mg en el día de la diálisis. arteria renal o severa unilateral con riñón único funcionante.
ʰʰ Insuficiencia hepática: no precisa ajuste. •• Hepatotoxicidad.
•• Pancreatitis.
Administración
Intoxicación y/o sobredosis
Se recomienda ingerir por la mañana en ayunas.
Se dispone de datos limitados. Los síntomas asociados con la
Contraindicaciones sobredosis de IECA consisten en hipotensión, shock circulatorio,
alteraciones electrolíticas, insuficiencia renal, hiperventilación,
Hipersensibilidad al perindopril o a cualquier otro IECA o a algu- taquicardia, palpitaciones, bradicardia, mareos, ansiedad y tos.
no de sus excipientes; aparición de angioedema en tratamiento El tratamiento recomendado de la sobredosis consiste en la in-
previos con IECA, historia de angioedema idiopático o hereditario. fusión intravenosa de una solución de cloruro sódico 9 mg/ml
(0,9%). Si se dispone de angiotensina II y de catecolaminas se
Precauciones pueden infundir por vía intravenosa. Para eliminar el perindopril
de la circulación general se recurre a la hemodiálisis. La bradi-
•• Hipotensión, especialmente en pacientes en tratamiento cardia rebelde al tratamiento exige la colocación de un marca-
con diuréticos. Iniciar con la menor dosis posible del fármaco. pasos.
755
Interacciones farmacológicas •• Coversyl®: comprimidos recubiertos con película de 2,5, 5 y

10 mg; comprimidos de 4 mg.
•• Antihipertensivos: puede potenciar el efecto hipotensor. Mo-
nitorizar cifras de PA.
•• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), incluido el ácido Bibliografía
acetilsalicílico en dosis ≥ 3 g/día: puede reducir el efecto an-
tihipertensivo, por empeoramiento de la función renal. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
•• Antidiabéticos: puede aumentar el efecto hipoglucemiante. tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
•• Ciclosporina: los IECA potencian el efecto nefrotóxico de este Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
fármaco. (fecha de acceso 12 noviembre 2012). Disponible en: http://www.
•• Diuréticos ahorradores de potasio: incremento de niveles aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
plasmáticos de potasio; monitorizar potasio. Valorar cambio •• Duboc D, Meune C, Pierre B, Wahbi K, Eymard B, Toutain A, Berard C,
de tratamiento. Vaksmann G, Weber S, Bécane HM. Perindopril preventive treatment
•• Litio: incrementos reversibles en las concentraciones séricas on mortality in Duchenne muscular dystrophy: 10 years’ follow-up.
del litio así como intoxicación durante la administración con- Am Heart J 2007 Sep; 154(3): 596-602.
junta de litio más IECA. •• Duboc D, Meune C, Lerebours G, Devaux JY, Vaksmann G, Bécane HM.
Effect of perindopril on the onset and progression of left ventricular
Datos farmacéuticos dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2005
Mar 15; 45(6): 855-857.
Excipientes: los comprimidos pueden contener lactosa y/o as-
partamo. Sugerencia para citar esta ficha:
Presentación (nombre comercial) Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Perindopril. Dispo-
•• Especialidad farmacéutica genérica: comprimidos de 2, 4 y (fecha de la consulta).
8 mg.
Procainamida Dosis y pautas de administración
•• Neonatos. Intravenoso: dosis de carga 7-10 mg/kg en 60 mi-

Antiaarrítmico clase IA. Disminuye la excitabilidad del miocardio nutos seguido de perfusión continua de 20-80 μg/kg/min.
restaurando el ritmo normal. No solamente es eficaz en las arrit- Nota: disminuir dosis en prematuros < 36 semanas y en insu-
mias ventriculares, sino también, empleando dosis más altas, en ficiencia renal con Ccr < 30ml/min.
las de origen auricular. De acción más rápida y menor efecto hi- •• Niños:
potensor que la quinidina. ʰʰ Oral: 20-30 mg/kg al día repartidos en 4-6 dosis (máximo
4 g/día).
Uso clínico ʰʰ Intramuscular: 20-30 mg/kg/día cada 4-6 horas (máx. 4
g/día).
Para todos estos usos no está aprobado en niños menores de ʰʰ Intravenoso:
18 años y solamente debe ser considerado en casos altamente ›› Dosis de carga de 3-6 mg/kg en 5 minutos (máx. 100
seleccionados (off label): mg/dosis); se puede repetir el bolo cada 5-10 minu-
•• Profilaxis y tratamiento de las arritmias supraventriculares y tos hasta un máximo de dosis de carga de 15 mg/kg;
ventriculares. no superar los 500 mg en 30 minutos.
•• Tratamiento de extrasístoles ventriculares. ›› Mantenimiento: perfusión continua a 20-80 μg/kg/min
•• Tratamiento de arritmias asociadas a anestesia y cirugía. (máx. 2 g/día).
•• Tratamiento de las contracciones ventriculares prematuras.
En taquicardia regular de QRS estrecho de origen desconoci-
Nota: por su efecto proarrítmico, se recomienda reservar su uso do (auricular o ventricular) o taquicardias supraventriculares:
sólo para situación de riesgo vital, cuando otros tratamientos ʰʰ Intravenoso o intraóseo: dosis de carga de 15 mg/kg a
sean inefectivos o estén contraindicados. pasar en 30-60 minutos.
756
La vía intramuscular es la más recomendada por su seguri- •• Cardiovasculares: hipotensión y trastornos del ritmo cardíaco.
dad y a la vez relativa rapidez de acción. La vía intravenosa •• Neurológicos: confusión, desorientación, fiebre medicamen-
debe reservarse para casos de urgencia. tosa.
•• Gastrointestinales: náuseas, vómitos, trastornos gastrointes-
No existen especificaciones sobre el ajuste posológico en niños tinales.
con insuficiencia renal o hepática. •• Hematológicos: agranulocitosis, neutropenia, trombocitope-
•• Insuficiencia renal: i.v. reducir dosis de carga a 12 mg/kg en nia, anemia hipoplásica.
casos de IR severa; reducir dosis de mantenimiento 1/3 en •• Hepáticos: hepatomegalia, elevación de transaminasas.
casos de IR moderada y 2/3 en casos de IR severa. V.o: au- •• Otros: lupus medicamentoso, rash, pericarditis, mialgia.
mentar intervalo; Ccr 10-50 ml/min: cada 6-12 horas; Ccr <
10 ml/min: cada 8-24 horas. Procainamida es hemodializable Sobredosificación
(20%-50%) -no en caso de diálisis peritoneal-. Pueden ser ne-
cesarias dosis suplementarias. Dosis altas pueden provocar la caída brusca de la tensión arterial
•• Insuficiencia hepática: disminuir la dosis (un 50%) o prolon- hasta producir colapso. La sobredosificación es especialmente
gar intervalo. peligrosa si el paciente es acetilador lento, tiene la función renal
disminuida o padece alguna enfermedad orgánica cardíaca. Se
Administración debe suprimir el tratamiento y emplear medidas sintomáticas,
como el uso de adrenalina en los casos más serios.
Administrar la dosis de carga i.v. en 30-60 minutos; disminuir de
la velocidad de infusión si se prolonga el intervalo QT o el pa- Interacciones farmacológicas
ciente desarrolla bloqueo cardíaco; interrumpir la infusión si el
paciente desarrolla hipotensión o intervalo QRS se ensancha > •• Cimetidina: puede aumentar la concentración plasmástica
50% del valor basal. La dosis intravenosa se puede administrar de procainamida; puede ser necesario disminuir la dosis.
directamente o diluida. Administrar la dosis por vía oral con el •• Darunavir, lamotrigina, ranitidina: puede aumentar la con-
estómago vacío (1 hora antes o 2 horas después de comer). En centración plasmástica de procainamida. Monitorizar.
caso de alteración gastrointestinal, es posible administrarlo con •• Trimetoprim: puede aumentar la concentración plasmástica
comida o leche. No masticar. de procainamida y sus metabolitos activos. Considerar alter-
nativas.
Contraindicaciones •• Fármacos que prolongan el QTc (amiodarona, cloroquina, ci-
profloxacino, cisapride dronedarona, mifepristona, pimocide,
•• Hipersensibilidad a la procainamida, procaína o alguno de propafenona, quinina, etc.), pueden incrementar el riesgo de
sus componentes. alargamiento del QTc. Considerar alternativas.
•• Lesiones extensas y graves del miocardio. •• Fármacos hipotensores: procainamida puede potenciar el
•• Bloqueo AV completo. efecto hipotensor.
Precauciones Datos farmacéuticos

Utilizar con precaución en pacientes enfermos de lupus erite- •• Excipientes: los comprimidos comercializados contienen
matoso sistémico y asmáticos. También en pacientes con tras- carboximetilalmidón sódico, sílice coloidal anhidra y estea-
tornos de la conducción AV o bloqueos de rama y en pacientes rato magnésico. Los viales contienen alcohol bencílico (100
con arritmias ventriculares y enfermedades cardíacas heredita- mg/10 ml), por lo que está contraindicado en menores de 3
rias, patología coronaria o ICC. Se acumula en pacientes con años; bisulfito sódico (50 mg/10 ml), por lo que puede causar
insuficiencia renal y/o hepática; ajustar la dosis y monitorizar reacciones de tipo alérgico; y agua para inyección.
estrechamente. Interrumpir la infusión si se produce un ensan- •• Estabilidad: puede diluirse 1 g en 50-500 ml de suero. Veloci-
chamiento marcado de los complejos QRS o alargamiento del dad máxima de infusión 20-30 mg/min.
QT (puede indicar sobredosificación). Utilizar con mucha pre- ʰʰ Estable en SF a concentración de 1 g/l durante 24 horas a
caución en pacientes con QTc largo previo, incrementa el riesgo temperatura ambiente (25 ºC).
de torsades de pointes. ʰʰ Estable en API a concentración de 4 g/l durante 48 horas
entre 25 y 40 ºC; 7 días a 4 ºC.
Efectos secundarios ʰʰ Datos contradictorios sobre estabilidad en G5%. Consul-
tar datos ampliados en Micromedex.
No datos específicos en niños. Sus frecuencias no están estable- ʰʰ Datos contradictorios sobre estabilidad en GS5%. Con-
cidas. sultar datos ampliados en Micromedex.
757
•• Emplear solamente si la solución es incolora o ligeramente (fecha de acceso 13 noviembre 2012). Disponible en: www.upto-
amarilla. date.com.
•• Rango terapéutico: 4-10 μg/ml. Tóxico: > 10-12 μg/ml. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Compatible para administración en Y: amiodarona, cisatracu- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
rio, famotidina, heparina, metoprolol, nitroprusiato, pancuro- 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/
nio, pantoprazol, cloruro potásico, ranitidina, remifentanilo, dispatch.
vasopresina, vitamina B. •• Taketomo CK, Holding JH, Graus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
•• Incompatible para administración en Y: milrinona. Handbook 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
(Fecha revisión: enero 2014)
Biocoryl®: cápsulas de 250 mg; vial 1 g/10 ml.
Bibliografía Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Procainamida. Dis-
ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
•• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter- (fecha de la consulta).
net). Waltharm, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
Propafenona Ajustar dosis de mantenimiento según ECG y tensión ar-

terial.
Antiarrítmico con propiedades estabilizadoras de la membrana que No existen especificaciones sobre el ajuste posológico en niños
bloquea los canales de sodio (clase Ic). También posee una eficacia con insuficiencia renal o hepática.
bloqueante beta débil (clase II). Reduce la velocidad de incremen- •• Insuficiencia renal o hepática: puede haber acumulación del
to del potencial de acción y por eso disminuye la conducción de fármaco a dosis terapéuticas. Deberán ajustarse dosis según
los impulsos (efecto dromotrópico negativo). Prolonga los periodos monitorización de niveles plasmáticos y ECG.
refractarios en la aurícula, en el nódulo AV y en los ventrículos y pro-
longa también los periodos refractarios de las vías accesorias en pa- Datos de administración en adultos:
cientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). •• Administración oral: con o sin alimentos.
•• Administración i.v.: las inyecciones i.v. deben administrarse
Uso clínico lentamente durante 3-5 minutos y el intervalo entre inyec-
ciones no debe ser menor de 90 a 120 minutos. Suspender
En niños solamente está autorizado por vía oral; por vía intrave- administración si se observa una prolongación del intervalo
nosa se adquiere como off-label (E). QRS o QTc > 20%. Propafenona también puede ser adminis-
•• Tratamiento y prevención de la taquicardia paroxística supra- trada en infusión de corta duración (1-3 horas) o en infusión
ventricular que incluye fibrilación auricular y flutter paroxísti- lenta.
co y taquicardia paroxística por fenómenos de reentrada que
afectan al nodo AV o vías accesorias (síndrome de WPW) (A). Contraindicaciones
•• Tratamiento y prevención de arritmias ventriculares que in-
cluyen extrasístoles ventriculares sintomáticas y/o taquicar- •• Hipersensibilidad a la propafenona o a cualquiera de los ex-
dia ventricular no sostenida y sostenida (A). cipientes.
•• Síndrome de Brugada conocido.
Dosis y pautas de administración •• Enfermedad cardíaca estructural significativa como:
ʰʰ Infarto miocárdico en los últimos 3 meses.
Solo existen especificaciones sobre la posología en niños para ʰʰ Insuficiencia cardíaca congestiva no controlada donde la
la vía oral: fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 35%.
•• Parenteral: i.v. carga: 1-2 mg/kg. ʰʰ Shock cardiogénico a menos que esté causado por arrit-
•• Oral: 8-10 mg/kg/día, en 3-4 dosis. Una vez transcurridos mia.
3-4 días, aumentar en 2 mg/kg/día; máximo 20 mg/kg/día. ʰʰ Bradicardia sintomática grave.
758
ʰʰ Presencia de disfunción del nódulo sinusal, defectos de da respiratoria. La desfibrilación y la infusión de dopamina
la conducción auricular, bloqueo AV de segundo o mayor e isoprenalina han sido aficaces en el control del ritmo y la
grado, bloqueo de rama o bloqueo distal en ausencia de tensión arterial. Las convulsiones han sido aliviadas con dia-
un marcapasos artificial. zepam.
ʰʰ Hipotensión severa.
•• Trastornos manifiestos del equilibrio de electrólitos (p. ej. del
potasio). •• Inhibidores de las isoenzimas CYP2D6, CYP1A2 y CYP3A4 (ke-
•• Enfermedad pulmonar obstructiva grave. toconazol, cimetidina, quinidina, eritromicina, ritonavir, zumo
•• Miastenia gravis. de pomelo): pueden aumentar niveles de propafenona.
•• Tratamiento concomitante con ritonavir. •• Inductores de la insoenzima CYP3A4 (fenobarbital, rifampi-
cina, fenitoína, carbamazepina): pueden reducir niveles de
Precauciones propafenona.
•• Amiodarona: puede alterar la conducción y repolarización y
•• Evaluar clínicamente y con ECG a cada paciente, antes y du- producir anomalías arritmogénicas. Valorar ajuste de dosis de
rante la terapia. ambos fármacos.
•• Propafenona puede desenmascarar un síndrome de Brugada •• Digoxina, betabloqueantes y ciclosporina: propafenona pue-
o cambios en el ECG semejantes al mismo en los pacientes de aumentar los niveles plasmáticos de estos fármacos.
previamente asintomáticos. Después de iniciar el tratamien- •• ISRS: puede aumentar niveles de propafenona.
to, realizar un ECG para descartar cambios que sugieran su •• Anestésicos locales e inhibidores frecuencia/contractilidad
aparición. cardíaca: pueden incrementar las reacciones adversas de
•• Se pueden afectar los umbrales de estimulación y detección propafenona.
de los marcapasos artificiales. Monitorizar y programar mar- •• Anticoagulantes orales: propafenona puede aumentar los
capasos durante el tratamiento. niveles plasmáticos de estos fármacos. Monitorizar el estado
•• Puede existir la conversión de la fibrilación auricular paroxísti- de coagulación.
ca a flutter auricular con bloqueo de la conducción 2:1 o con
conducción 1:1. Datos farmacéuticos
•• Pacientes con enfermedad cardíaca estructural significativa
pueden estar predispuestos a efectos adversos graves (proa- •• Excipientes: los comprimidos comercializados contienen
rrítmicos). estearato magnésico, almidón de maíz, celulosa microcris-
•• Potencial peligro en pacientes con asma por su efecto blo- talina, croscarmelosa sódica, hipromelosa, macrogol 400,
queante beta. macrogol 6000, dióxido de titanio (E 171) y agua purificada.
Las ampollas contienen glucosa monohidrato y agua para
Efectos secundarios inyección.
•• Diluir propafenona en G5%. No debe usarse SF por el riesgo
No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes de precipitación.
consultar ficha técnica. Presentación (nombre comercial)
•• Muy frecuentes: mareos, trastornos de conducción cardíaca
y palpitaciones. Rytmonorm®: comprimidos de 150 mg y 300 mg; ampolla 70
•• Frecuentes: ansiedad, trastornos del sueño, cefalea, disgeu- mg/20 ml.
sia, visión borrosa, bradicardia o braditaquicardias sinusales,
flutter auricular, disnea, dolor abdominal, náuseas, vómitos,
diarrea, estreñimiento, sequedad bucal, alteraciones hepáti- Bibliografía
cas, dolor torácico, fatiga, astenia, pirexia.
Sobredosificación tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
Pueden aparecer síntomas miocárdicos (alteraciones en la (fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: http://www.
génesis y conducción de los estímulos cardíacos) y no mio- aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
cárdicos (cefalea, mareo, visión borrosa, estreñimiento y se- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
quedad de boca). En intoxicaciones graves pueden aparecer Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
crisis tonicoclónicas, parestesias, somnolencia, coma y para- de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
759
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dren. Indian Pacing Electrophysiol J 2008 Aug 1; 8(3): 202-210.
Propranolol ʰʰ Usos off-label en niños (por indicación), ya que no está

autorizado ni para adultos.
›› Crisis hipoxemicas en tetralogía de Fallot.
Betabloqueante no cardioselectivo, sin actividad simpaticomi- ›› Angiomas/hemangiomas cutáneos.
mética intrínseca. Es el fármaco más experimentado del grupo y
el patrón frente al que se comparan los demás. Muy lipófilo (no- Dosis y pautas de administración
tables efectos sobre SNC).
La dosis oral debe determinarse individualmente, siendo la in-
Uso clínico formación que se indica a continuación meramente orientativa.
•• Neonatos:
•• Usos autorizados en niños (A): ʰʰ Oral. Inicial 0,25 mg/kg/dosis cada 6-8 horas; incrementar gra-
ʰʰ Intravenoso: únicamente en el tratamiento de urgencia dualmente hasta un máximo de 5 mg/kg/día. Hay bibliografía
de arritmias cardíacas (A). que avala la utilización de una dosis máxima de 3,5 mg/kg/6 h.
ʰʰ Oral: taquiarritmias, hemangioma infantil proliferativo ʰʰ I.v. Inicial 0,01 mg/kg lento en 10 minutos bajo control ECG;
que requiera terapia sistémica (A). se puede repetir cada 6-8 horas; incrementar gradualmen-
En el caso de los hemangiomas, el tratamiento debe ini- te hasta un máximo de 0,15 mg/kg/dosis cada 6-8 horas.
ciarse entre las 5 semanas y los 5 meses de edad, y está ʰʰ Tirotoxicosis neonatal: oral 2 mg/kg/día, cada 6-12 horas;
indicado tratar: ocasionalmente pueden ser necesarias dosis más altas.
›› Hemangioma con riesgo vital o funcional.
›› Hemangioma ulcerado con dolor o falta de respues- •• Niños:
ta a medidas simples de cuidado de la herida. ʰʰ Arritmias:
›› Hemangioma con riesgo de cicatrices o desfiguración. ›› I.v.: 0,01-0,1 mg/kg/dosis en 10 minutos bajo control
ECG; se puede repetir cada 6-8 horas (dosis máxima
•• Usos no autorizados en niños (off-label): 1 mg en lactantes y 3 mg en niños).
ʰʰ Por forma farmacéutica: no aprobado el uso de composi- ›› Oral. Inicialmente 0,5-1 mg/kg/día, cada 6-8 horas;
ciones de liberación retardada en niños. aumentar cada 3-5 días hasta dosis de 2-4 mg/kg/
ʰʰ Usos off label en niños (por edad): día; máximo 60 mg/día o 16 mg/kg/día.
›› Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
›› Feocromocitoma. ʰʰ Hemangioma infantil proliferativo: 1-3 mg/kg/día, dividi-
›› Tirotoxicosis. do cada 8-12 horas.
›› Profilaxis de migraña. ʰʰ Profilaxis migraña: oral, 0,6-1,5 mg/kg/dia, cada 8 horas; do-
›› Profilaxis de hemorragia gastrointestinal superior en sis máxima: 4 mg/kg/día o ≤ 35 kg: 10-20 mg 3 veces/día,
hipertensión portal y varices esofágicas. > 35 kg: 20-40 mg 3 veces/día.
›› Tratamiento del temblor esencial. ʰʰ Feocromocitoma: no hay evidencias suficientes para po-
›› Tratamiento de la sintomatología periférica de la an- der definir la posología pediátrica.
siedad taquicardia, temblor). ʰʰ Hipertensión:
›› Tratamiento de la hipertensión arterial esencial y renal. ›› Fórmulas de liberación inmediata. Inicial 0,5-1 mg/
›› Tratamiento de la angina de pecho. kg/día, cada 6-12 horas; incrementar gradualmente
›› Profilaxis a largo plazo después de la recuperación cada 5-7 días; dosis habitual 1-5 mg/kg/día; dosis
del infarto agudo de miocardio. máxima: 8 mg/kg/día.
760
›› Formulaciones de liberación sostenida puede admi- •• Función renal o hepática alterada. Iniciar con la dosis menor
nistrarse 1 vez al día. del intervalo de dosificación.
•• Hipertensión portal. La función hepática puede deteriorarse
ʰʰ Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Oral: 1-2 mg/kg/día, y desarrollarse encefalopatía hepática. Algunos informes su-
cada 8 horas. gieren que el tratamiento con propranolol puede aumentar
ʰʰ Profilaxis de hemorragia gastrointestinal superior en hi- el riesgo de desarrollar encefalopatía hepática.
pertensión portal y varices esofágicas. Oral: 1-2 mg/kg/día, •• Miastenia gravis. Propranolol puede potenciar la debilidad
cada 6-8-12 horas. muscular.
ʰʰ Crisis hipóxicas en tetralogía de Fallot:
›› I.v. (lento): 0,15-0,25 mg/kg/dosis; puede repetirse a Efectos secundarios
los 15 minutos.
›› Oral. Inicialmente 1-2 mg/kg/dosis cada 6 horas; si es No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes
preciso, aumentar a razón de 1 mg/kg/día cada 24 (1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto
horas hasta máximo de 5 mg/kg/día. consultar ficha técnica.
•• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administra-
No existen especificaciones sobre el ajuste posológico en niños ción: fatiga y/o lasitud (a menudo transitoria).
con insuficiencia renal o hepática. •• Trastornos vasculares: bradicardia, extremidades frías, fenó-
•• Insuficiencia renal: utilizar con precaución. No requiere dosis meno de Raynaud.
suplementarias en pacientes hemodializados. •• Trastornos del sistema nervioso: trastornos del sueño, pesa-
•• Insuficiencia hepática: utilizar con precaución. dillas.
•• Trastornos gastrointestinales: trastornos gastrointestinales,
Administración tales como náuseas, vómitos y diarrea.
•• Por vía oral, debe administrarse con comida. En caso de En los estudios realizados para la indicación de uso en hemangio-
formulaciones de liberación sostenida, administrar con o mas infantiles se describió la aparición de alteraciones del sueño,
sin comida, sin masticar ni triturar. Mezclar previamente las agravamiento de infecciones del tracto respiratorio, como bron-
soluciones concentradas con agua, zumo, o comida semi- quitis y bronquiolitis asociadas con tos y fiebre, diarrea y vómitos.
sólida.
•• Por vía i.v., la velocidad no debe exceder 1 mg/min. Administrar Sobredosis
lentamente durante 10 minutos. Máxima concentración 1 mg/ml.
La solución inyectable es compatible con solución de cloruro Los síntomas de intoxicación pueden incluir bradicardia, hipo-
sódico 0,9% y dextrosa al 5%, pero incompatible con bicar- tensión, insuficiencia cardíaca aguda y broncoespasmo. El trata-
bonato sódico. miento general deberá incluir el empleo de plasma o de sustitu-
tos del mismo para tratar la hipotensión y shock. La bradicardia
Contraindicaciones excesiva puede contrarrestarse con 1-2 mg de atropina i.v. y/o
un marcapaso cardíaco. Si fuera necesario, puede administrarse
•• Hipersensibilidad al propranolol, a otros betabloqueantes o a a continuación una dosis, en bolus, de 10 mg de glucagón i.v.
cualquiera de los excipientes. Se puede repetir el bolo o administrar una infusión i.v. de 1-10
•• Historial previo de asma bronquial o broncoespasmo. mg/h de glucagón, según respuesta. Si no hay respuesta o no
•• Bradicardia, shock cardiogénico, bloqueo AV de segundo y se dispusiera de este fármaco, se administrará un estimulante
tercer grado, insuficiencia cardíaca no controlada, hipoten- betaadrenérgico como dobutamina (de 2,5 a 10 μg/kg/min) por
sión, acidosis metabólica, trastornos graves de circulación ar- infusión i.v. Como la dobutamina posee un efecto inotrópico
terial periférica, síndrome del seno enfermo, feocromocitoma positivo, también se podría emplear para tratar la hipotensión y
no tratado, angina de Prinzmetal. la insuficiencia cardíaca aguda. Si la intoxicación ha sido grave,
•• Predisposición a hipoglucemia o tras un ayuno prolongado. se aumentará la dosis de dobutamina para obtener la respuesta
requerida según el estado clínico del paciente. Se pueden re-
Precauciones querir dosis mayores de broncodilatador beta-2 agonistas (por
ej., salbutamol) para superar el broncoespasmo producido por
•• Puede enmascarar los signos de tirotoxicosis. el propranolol.
•• Produce bradicardia y si esto provoca síntomas, hay que re-
ducir dosis. Interacciones farmacológicas
•• La retirada brusca puede precipitar angor o IAM, ICC o arrit-
mias (reducir gradualmente). •• Interacciones específicas con propranolol:
761
ʰʰ Lidocaína: incremento de concentración plasmática de síntomas tempranos y de la taquicardia inducida por la

lidocaína. Disminuir dosis de lidocaína. hipoglucemia. Disminuir dosis de sulfonilureas. Vigilar
ʰʰ Benzodiazepinas: propranolol y metoprolol pueden dis- riesgo de hipoglucemia en hepatópatas. Utilizar betablo-
minuir el metabolismo de diazepam. queantes cardioselectivos.
ʰʰ IMAO: dudosa. Bradicardia con propranolol y fenelzina. ʰʰ Teofilina: incremento de la concentración de teofilina.
Evitar la combinación hasta que exista más información. Efectos farmacodinámicos antagónicos. Evitar la asocia-
ción. Utilizar agentes cardioselectivos. Monitorizar con-
•• Interacciones generales propias de los betabloqueantes: centraciones de teofilina.
ʰʰ Aminas simpaticomiméticas: disminución del efecto
hipotensor por antagonismo farmacológico. Reacción Datos farmacéuticos
hipertensiva. Evitar, si es posible, su uso simultáneo. No
usar adrenalina con anestésicos locales. Excipientes:
ʰʰ Amiodarona. Después de las dosis iniciales: bradicardia, •• Solución inyectable: ácido cítrico, anhidro (E330), agua para
parada cardíaca o fibrilación ventricular. Evitar la combi- inyección.
nación. Iniciar el tratamiento en el hospital con monito- •• Comprimidos. Núcleo: lactosa, carboximetilcelulosa de cál-
rización cardíaca. cio, gelatina (E441), estearato de magnésio. Recubrimiento:
ʰʰ Anticoagulantes orales: aumento ligero de la concentra- hipromelosa (E464), glicerol (E422), dióxido de titanio (E171),
ción de warfarina, repercusión sobre protrombina desco- carmín (E120).
nocida. Monitorizar respuesta anticoagulante.
ʰʰ Antiinflamatorios no esteroideos: disminución del efecto Presentación (nombre comercial)
hipotensor con indometacina y piroxicam, por inhibición
de la síntesis de prostaglandinas. •• Sumial®: comprimidos de 10 mg o 40 mg.
ʰʰ Bloqueantes neuromusculares: prolongación del efecto •• Hemangiol solución oral 3,75 mg/ml, pendiente de comer-
de la tubocurarina. cialización.
ʰʰ Calcioantagonistas: aumento de la concentración de be- •• Fórmula magistral: las formulaciones más utilizadas son jara-
tabloqueantes, hipotensión, insuficiencia cardíaca, trastor- be de propranolol 1 mg/ml o 2 mg/ml.
nos de conducción AV y bradicardia sinusal. Evitar la aso-
ciación especialmente con verapamilo (si es necesario un
bloqueante de canales de calcio administrar nifedipino). Bibliografía
ʰʰ Cisaprida: riesgo de arritmias por aumento del QT. Evitar
su uso conjunto. •• Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS),
ʰʰ Clonidina: exacerbacion de la hipertension con la retira- editores. Informe mensual de medicamentos de uso humano (mo-
da de clonidina. Retirar el betabloqueante antes que la nografía en internet). Madrid, España. Agencia Española de Medica-
clonidina. mentos y Productos Sanitarios, febrero 2013 (fecha acceso 28 abril
ʰʰ Disopiramida: efectos inotrópicos negativos, aditivos. Uti- 2014). Disponible en: http://www.aemps.gob.es/informa/boletin-
lizar la asociación con precaución. Monitorizar respuesta Mensual/2014/febrero/boletinfebrero.htm.
clínica. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
ʰʰ Diuréticos tiazídicos: aumento de la glucemia y trigliceri- tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
demia. Evitar la combinación en diabéticos e hipertensos. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
ʰʰ Fenotiazinas: aumento de las concentraciones de ambos (fecha de acceso 2 diciembre 2013). Disponible en: http://www.
con incremento de los efectos farmacológicos. Vigilar aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
respuesta clínica. •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Inter-
ʰʰ Hidralazina: aumento de la concentración de proprano- net). Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012
lol en ayuno, repercusión clínica no establecida. Vigilar (fecha de acceso 2 diciembre 2013). Disponible en: www.upto-
respuesta o utilizar betabloqueantes con formulación date.com.
retardada. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
ʰʰ Rifampicina: disminución de las concentraciones de be- Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
tabloqueantes. Puede ser necesario ajustar la dosis de 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
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son Reuters, 2010. ponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
Quinidina ʰʰ I.m. (gluconato de quinidina), niños 30-50 kg: 400 mg

(250 mg quinidina base) lento y profundo c/8 h.
ʰʰ Oral (sulfato de quinidina): 6 mg/kg/4-6 h (rango 15-50
Antiarrítmico de clase IA derivado de la quinina con gran ex- mg/kg/día). Ajustar dosis tras 24-48 horas.
periencia de uso. Antipalúdico natural, que ejerce una acción
esquizonticida sanguínea rápida en las diferentes especies de Vigilar estrechamente por vía i.v. e i.m., incluyendo teleme-
Plasmodium. No presenta actividad en las formas intrahepáticas. tría. Si ocurrieran efectos adversos cardíacos graves, reducir
Contenido de quinidina en las diferentes sales: sulfato 83%, glu- la velocidad de perfusión o incluso suspender temporal-
conato 62%, poligalacturonato 60%. mente.
Niveles terapéuticos: 2-7 μg/ml.
Uso clínico •• Insuficiencia renal: ClCr <10 ml/min administrar 75% do-
sis. Pueden ser necesarias dosis suplementarias en hemo-
•• Arritmias cardíacas supraventriculares y ventriculares; trata- diálisis.
miento de segunda elección (E: off label y extranjero). •• Insuficiencia hepática: reducir dosis al 50%.
•• Malaria: infección por Plasmodium falciparum, por vía oral y
parenteral (E: extranjero). Administración
La solución para inyección solamente está indicada para niños •• Por vía oral, administrar en ayunas. Es posible tomar con co-
con un peso superior a 30 kg. Para pesos inferiores se debe solici- mida o leche para reducir efectos adversos gastrointestinales
tarse como off label (E). (evitar zumo de pomelo), pero realizarlo siempre de la misma
manera. No masticar los comprimidos.
Dosis y pautas de administración •• Por vía i.v., administrar a velocidad máxima de 10 mg/min,
(sulfato quinidina) concentración máxima de 16 mg/ml. Evitar; vía no recomen-
dada.
Las formas de administración parenteral de quinidina, en forma •• Por vía i.m., de forma lenta y profunda, pero por el riesgo de
de gluconato de quinidina, presentan la siguiente equivalencia: necrosis debe quedar limitada a situaciones extremas de im-
posibilidad de administración i.v.
267 mg gluconato de quinidina = 200 mg sulfato de quinidina
Contraindicaciones
•• Arritmias. Oral (sulfato de quinidina): dosis de prueba 2 mg/
kg. Si se tolera: 6 mg/kg/4-6 h (rango 15-50 mg/kg/día). Ajus- •• Alergia al fármaco, a las quininas o a cualquier excipiente.
tar dosis tras 24-48 horas. •• Bloqueo AV completo con o sin marcapasos.
•• Malaria: •• Defectos en la conducción intraventricular (intervalo QRS
ʰʰ I.v. (gluconato de quinidina): 10 mg/kg en perfusión 60-120 largo).
minutos, seguido de 0,02 mg/kg/min de perfusión conti- •• Miastenia gravis.
nua durante ≥ 24 horas; alternativamente, 24 mg/kg de do- •• Arritmias por digitálicos.
sis de carga durante 4 horas, seguido de 12 mg/kg durante •• Antecedente de síncope por quinidina.
4 horas c/8 h (a partir de 8 horas después de la dosis de •• Antecedentes de púrpura trombopénica durante el trata-
carga). Cambiar a vía oral una vez la densidad de parásitos miento previo con quinina.
sea < 1% y el paciente puede recibir medicamentos por
vía oral para completar el curso del tratamiento. Duración Precauciones
tratamiento: 3-7 días. Omitir dosis de quinidina carga si el
paciente recibió > 40 mg/kg de quinina en las 48 horas o Usar con precaución en pacientes con depresión miocárdica, sín-
mefloquina en las 12 horas anteriores. drome del seno enfermo e intoxicación por glucósidos cardíacos.
763
Monitorizar hemograma, función renal y hepática en tratamien- •• Disopiramida: incremento de efectos cardiopresores. Moni-
tos crónicos. Niveles terapeúticos (2-7 μg/ml o 6,2-15,4 μmol/l). torizar respuesta clínica y aparición de efecto anticolinérgico.
•• Rifampicina: disminuye la concentración de quinidina.
En pacientes con déficit glucosa-6-fosfato deshidrogenasa pue- •• Ritonavir: quinidina aumenta su concentración. Evitar uso
de ocurrir hemolisis. conjunto.
•• Saquinavir: quinidina aumenta su concentración. Usar con
Efectos secundarios precaución.
No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes Datos farmacéuticos

(1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica.
•• Cardiovasculares: síncope hipotensión, taquicardia, QT largo, Excipientes:
arritmias ventriculares, angina. Suspender si se produce en- •• Longachin®: sílice precipitada, almidón de maíz, lactosa, celu-
sanchamiento > 25% QRS, desaparece la onda P, asistolia o losa microgranulada, talco, estearato de magnesio.
ritmos idioventriculares. •• Quinimax®: glicerol, ácido clorhídrico concentrado, agua para
•• Gastrointestinales: náuseas, vómitos. inyección.
•• Hepatotoxicidad. •• Quinidine sulfate (sulfato de quinidina): estearato de calcio,
•• Hematológicos: anemia hemolítica aguda, hipoprotrombine- celulosa microcristalina, almidón glicolato de sodio y almidón.
mia, púrpura trombopénica, agranulocitosis.
•• Cinconismo: zumbido oídos, cefalea, náusea, mareo, fiebre, Diluir la solución para inyección preferentemente en G5% o 10%
vértigo, temblor, alteración de la visión. o bien en SF.
•• Rash, urticaria, LES inducido, angioedema.
Intoxicación
•• Longachin® (sulfato de quinidina) capsulas 275 mg.
Manifestaciones gastrointestinales (vómitos, diarrea, dolor ab- •• Quinimax® (gluconato de quinidina) 250 mg/2 ml solución
dominal), del SNC (cefalea, vértigo, estupor, coma, convulsio- inyectable.
nes, depresión respiratoria), cardíacas (taquiarritmias, torsade de •• Quinidine sulfate (sulfato de quinidina): comprimidos de 200
pointes, alteraciones de la conducción, insuficiencia cardíaca), y 300 mg.
hipopotasemia, alteraciones auditivas y visuales. Vigilar: ECG, TA,
gases, electrólitos, alteraciones SNC, concentraciones séricas. Tra-
tamiento arritmias: lidocaína o fenitoína. No dar depresores del Bibliografía
SNC para las convulsiones. Medidas de soporte.
•• Fichas técnicas de los medicamentos extranjeros. Disponible en:
Interacciones farmacológicas http://www.aemps.gob.es/medicamentosUsoHumano/medSitua-
cionesEspeciales/home.ht.
•• Antiácidos: descrito un caso de intoxicación. Monitorizar ni- •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
veles. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
•• Anticoagulantes orales: potenciación del efecto anticoagu- de acceso 19 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
lante. Monitorizar parámetros de coagulación. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
•• Cimetidina, amiodarona, calcioantagonistas, antifúngicos, ma- wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
crólidos: aumenta la concentración de quinidina. Monitorizar res- 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/
puesta clínica y signos de toxicidad cardíaca y valorar ajuste dosis. dispatch.
•• Fenobarbital, fenitoína, sucralfato, diuréticos ahorradores K, •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
rifampicina: pueden reducir los niveles de quinidina. Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Cisapride, ciprofloxacino, haloperidol, propafenona; cual- son (OH). Lexi Comp, 2010.
quier fármaco que alargue QT: riesgo de arritmias por QT lar-
go. Evitar uso conjunto. Sugerencia para citar esta ficha:
•• Codeína: quinidina parece disminuir el efecto analgésico de Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
la codeína. Usar otro analgésico. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Quinidina. Dispo-
•• Digoxina, colchicina, everolimús: quinidina aumenta la con- nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
centración de dichos fármacos. Reducir su dosis y monitori- (fecha de la consulta).
zar niveles.
764
Sotalol Contraindicaciones
•• Enfermedad del seno (incluyendo bloqueo sinoauricular) sin

Betabloqueante no cardioselectivo, utilizado como antiarrítmico marcapasos.
de clase III. Es hidrófilo, por lo que presenta pocos efectos de SNC. •• Bloqueo cardíaco AV de segundo y tercer grado, excepto en
pacientes con marcapasos funcionante.
Uso clínico •• Síndromes de QT largo congénitos o adquiridos.
•• Torsades de pointes.
No se recomienda su uso en niños menores de 18 años y solamente •• Bradicardia sinusal sintomática.
debe ser considerado en casos altamente seleccionados (E: off label). •• Insuficiencia cardíaca congestiva no controlada.
•• Arritmias ventriculares: •• Shock cardiogénico.
ʰʰ Tratamiento de las taquiarritmias ventriculares amena- •• Anestesia que produce depresión miocárdica.
zantes para la vida. •• Feocromocitoma no tratado.
ʰʰ Tratamiento de taquiarritmias ventriculares no sosteni- •• Hipotensión (excepto la debida a arritmia).
das sintomáticas. •• Fenómeno de Raynaud y trastornos circulatorios periféricos
graves.
•• Arritmias supraventriculares: •• Antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica
ʰʰ Profilaxis de la taquicardia auricular paroxística, fibrilación o asma bronquial.
auricular paroxística, taquicardia de reentrada nodal AV •• Hipersensibilidad al principio activo, a sulfonamidas o a algu-
paroxística, taquicardia de reentrada AV paroxística incor- no de los excipientes.
porando vías accesorias y taquicardia supraventricular •• Acidosis metabólica.
paroxística tras cirugía cardíaca. •• Insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina < 10 ml/min).
ʰʰ Mantenimiento del ritmo sinusal. •• Angina de pecho Prinzmetal.
•• Tratamiento concomitante con medicamentos que prolon-
Dosis y pautas de administración gan el intervalo QT.
•• Tratamiento concomitante con floctafenina.
•• Neonatos: 1 mg/kg/dosis cada 12 horas, vía oral. Se puede au-
mentar gradualmente la dosis cada 3-5 días hasta que se con- Precauciones
siga un ritmo estable. La dosis máxima es de 4 mg/kg/dosis
cada 12 horas, vía oral. •• Retirada brusca. La dosis debe reducirse gradualmente en 1 o
•• Lactantes: 0,97 x 30 mg/m2, cada 8 horas. 2 semanas. La interrupción repentina puede desenmascarar
•• Resto población infantil: 30 mg/m2, cada 8 horas; incremen- una insuficiencia coronaria latente. Además, puede desarro-
tar dosis gradualmente a intervalos de 2-3 días. Máximo: 60 llarse hipertensión.
mg/m2, cada 8 horas. Ajustar la dosis con el factor corrector •• Proarritmia. Sotalol puede agravar las arritmias preexistentes
en función de la edad: o provocar nuevas arritmias.
ʰʰ Alternativa: 2 mg/kg/día, cada 8 horas; incrementar do- •• Bradicardia. Si el ritmo cardíaco desciende a 50-55 pulsacio-
sis gradualmente 1-2 mg/kg/día a intervalos de 2-3 días. nes por minuto en reposo y los pacientes presentan sínto-
Monitorizar respuesta clínica, intervalo QT y ritmo cardía- mas relacionados con bradicardia, debe reducirse la dosis.
co. Máximo: 10 mg/kg/día. •• Bloqueo AV de primer grado: administrar con precaución de-
bido al efecto dromotrópico negativo del sotalol.
•• No existen especificaciones sobre el ajuste posológico en ni- •• Trastornos electrolíticos. No administrar sotalol a pacientes
ños con insuficiencia renal o hepática. con hipokalemia o hipomagnesemia; estas alteraciones pue-
ʰʰ Insuficiencia renal. Ajustar: den incrementar el grado de prolongación del QT y la posibi-
›› Clcr 30-60 ml/min: 50% dosis. lidad de aparición de torsades de pointes. Vigilar el equilibrio
›› Clcr 10-29 ml/min: 25% dosis. electrolítico y ácido-base en pacientes con diarrea grave o
›› Clcr < 10 ml/min: evitar su uso. prolongada, o en pacientes que reciban concomitantemente
medicamentos que depleccionan magnesio y/o potasio.
ʰʰ Insuficiencia hepática. No precisa ajuste posológico. •• Insuficiencia cardíaca congestiva: los betabloqueantes pue-
den deprimir más la contractilidad miocárdica y provocar
Administración una insuficiencia cardíaca más grave.
•• Infarto de miocardio reciente: en pacientes postinfartados con
Con o sin comidas, pero siempre de la misma manera. La absor- alteración de la función ventricular izquierda, debe considerar-
ción disminuye con las comidas, especialmente con la leche. se la relación beneficio-riesgo de la administración de sotalol.
765
•• Cambios electrocardiográficos. Si se observa una excesiva •• Broncoespasmo: teofilina o un aerosol estimulante de los re-
prolongación del intervalo QT > 550 mseg, que puede ser ceptores β2.
signo de toxicidad. Se requiere un control estricto y una nue- •• Torsades de pointes: cardioversión DC, marcapasos cardíaco
va evaluación de la relación beneficio/riesgo. transvenoso, adrenalina y/o sulfato magnésico.
•• Anestesia: debido a sus propiedades betabloqueantes, sota-
lol puede disminuir la taquicardia refleja y aumentar el riesgo Interacciones farmacológicas
de hipotensión. Se debe informar al anestesista de que el pa-
ciente está en tratamiento con sotalol. •• Asociaciones contraindicadas:
•• Diabetes mellitus: los betabloqueantes pueden enmascarar ʰʰ Floctafenina: en caso de shock o hipotensión inducida
ciertos signos importantes del inicio de una hipoglucemia por floctafenina, sotalol impide el mecanismo de com-
aguda, por ejemplo taquicardia. pensación cardiovascular.
•• Tirotoxicosis: los betabloqueantes pueden enmascarar cier- ʰʰ Medicamentos inductores de torsades de pointes: antia-
tos signos clínicos de hipertiroidismo (p. ej. la taquicardia). rrítmicos clase Ia (quinidina, hidroquinidina, disopirami-
•• Psoriasis: en raras ocasiones se ha comunicado que los medida), y antiarrítmicos clase III (amiodarona, dronedarona,
camentos betabloqueantes exacerben los síntomas de pso- dofetilida, ibutilida…), algunos neurolépticos (tiorida-
riasis vulgaris. zina, clorpromazina, levomepromazina, trifluoperazina,
ciamemazina, sulpirida, sultoprida, amisulprida, tiaprida,
Efectos secundarios pimozida, haloperidol, droperidol…), algunos antide-
presivos, algunos antibióticos (fluorquinolonas y macró-
No datos específicos en niños. Se describen sólo los frecuentes lidos), algunos antihistamínicos, bepridil, cisaprida, dife-
(1-10%), muy frecuentes (> 10%) y/o de relevancia clínica; el resto manilo, cimetidina, mizolastina, vincamina i.v., etc.
•• Trastornos cardíacos: bradicardia, dolor torácico, palpitacio- •• Asociaciones no recomendadas:
nes, edema, anomalías en el ECG, proarritmia, síncope, insufi- ʰʰ Halofantrina, pentamidina, esparfloxacino, metadona:
ciencia cardíaca, presíncope, torsades de pointes. aumentan el riesgo de arritmias ventriculares, particular-
•• Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: disnea. mente torsades de pointes.
•• Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: rash. ʰʰ Si es posible, hay que interrumpir los medicamentos in-
•• Trastornos gastrointestinales: náuseas/vómitos, diarrea, dis- ductores de torsades de pointes, a no ser que se trate de
pepsia, dolor abdominal, flatulencia, disgeusia. un antiinfeccioso. Si no se puede evitar la combinación,
•• Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo: ca- debe medirse el intervalo QT previamente y controlarse
lambres. el ECG.
•• Trastornos del sistema nervioso: fatiga, mareos, astenia, atur- ʰʰ Diltiazem, verapamilo: como con otros betabloqueantes,
dimiento, cefaleas, trastornos del sueño, parestesia. pueden aparecer alteraciones en el automatismo (bradi-
•• Trastornos psiquiátricos: depresión, ansiedad, cambios de humor. cardia excesiva, parada sinusal), alteraciones de la con-
•• Trastornos oculares: trastornos de la visión. ducción AV y sinoatrial y fallo cardíaco (efecto sinérgico).
•• Trastornos del oído y del laberinto: trastornos en la audición. Este tipo de combinación sólo deberá utilizarse con es-
•• Trastornos vasculares: hipotensión. trecho control clínico y del ECG, especialmente al inicio
•• Trastornos generales y alteraciones en el lugar de adminis- del tratamiento.
tración: fiebre.
•• Asociaciones que requieren precauciones de empleo:
Sobredosificación ʰʰ Medicamentos que producen hipopotasemia (diuréticos
ahorradores de potasio, laxantes estimulantes, glucocor-
Los signos esperados con mayor frecuencia son bradicardia, in- ticoides, tetracosactida, amfotericina B (i.v.): aumentan el
suficiencia cardíaca congestiva, hipotensión, broncoespasmo e riesgo de arritmias ventriculares, particularmente torsa-
hipoglucemia. Suspender el tratamiento e iniciar, si fuera necesa- des de pointes.
rio, las siguientes medidas terapéuticas: ʰʰ Medicamentos inductores de bradicardia (antagonistas
•• Bradicardia: atropina, otros medicamentos anticolinérgicos, un del calcio inductores de bradicardia: diltiazem, verapamilo;
agonista betaadrenérgico o marcapasos cardíaco transvenoso. antihipertensivos de acción central tales como clonidina,
•• Bloqueo cardíaco (segundo y tercer grado): marcapasos car- guanfacina, alfa-metildopa; glucósidos digitálicos inclu-
díaco transvenoso. yendo digoxina; antiarritmicos de clase Ia y Ic; mefloquina;
•• Hipotensión: dependiendo de los factores asociados, puede inhibidores de la colinesterasa tales como los utilizados
ser útil la administración de adrenalina más que el uso de en la enfermedad de Alzheimer, p. ej. donepezilo, rivastig-
isoprenalina o noradrenalina. mina, tacrina, galantamina, neostigmina, piridostigmina,
766
ambemonio; pilocarpina, otros agentes betabloqueantes): Datos farmacéuticos
aumentan el riesgo de arritmias ventriculares, particular-
mente torsades de pointes. Adicionalmente, para los antihi- Excipientes: los comprimidos contienen lactosa monohidrato,
pertensivos de acción central, puede producirse hiperten- almidón de maíz, ácido esteárico, sílice coloidal anhidra, celulosa
sión de rebote si se interrumpen bruscamente. microcristalina y estearato de magnesio.
ʰʰ Anestésicos volátiles halogenados: sotalol disminuye el
mecanismo de compensación cardiovascular (los betaago- Presentación (nombre comercial)
nistas pueden emplearse durante el procedimiento para
ayudar a los betabloqueantes). Como regla general, no de- •• Sotapor® comprimidos de 80 mg o 160 mg.
bería interrumpirse el tratamiento con sotalol y nunca debe •• Fórmula magistral: es posible la elaboración de una solu-
interrumpirse bruscamente. Se debe informar al anestesista ción oral. Se puede preparar una solución de 5 mg/ml de
de que el paciente está en tratamiento con sotalol. la siguiente forma: se trituran 5 comprimidos de 120 mg, se
ʰʰ Medicamentos hipoglucemiantes: todos los betablo- añaden 120 ml de metilcelulosa al 1% y se agita hasta una
queantes pueden enmascarar ciertos signos de hipo- suspensión adecuada. Permanece estable durante 90 días en
glucemia: palpitaciones y taquicardia. La mayoría de refrigeración.
los betabloqueantes no cardioselectivos aumentan la
incidencia y gravedad de la hipoglucemia. Informar al
paciente y aumentar el autocontrol sanguíneo, especial- Bibliografía
mente al inicio del tratamiento.
ʰʰ Propafenona: alteraciones de la contractibilidad, auto- •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
matismo y conducción (inhibición de los mecanismos tos de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
simpaticomiméticos compensatorios). Es necesario el Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
control clínico y del ECG. (fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: http://www.
ʰʰ Baclofeno: aumento del efecto antihipertensivo. Debe aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
controlarse la tensión arterial y ajustarse si es necesario la •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
dosis del antihipertensivo. Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
ʰʰ Lidocaína (i.v.): aumento de los niveles plasmáticos de de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
lidocaína, con posibles efectos adversos neurológicos y •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Green-
cardíacos. Se requiere control clínico y del ECG. wood Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System.
1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dis-
•• Asociaciones a tener en cuenta: patch.
ʰʰ AINE: disminuyen el efecto antihipertensivo (los AINE in- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
hiben las prostaglandinas vasodilatadoras; los AINE pira- Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
zólicos retienen sodio y agua). son (OH). Lexi Comp, 2010.
ʰʰ Antidepresivos tricíclicos, neurolépticos fenotiazínicos, •• Young TE. NEOFAX 2011. PDR Network, 24th Edition (fecha de revision:
amifostina: aumento del efecto antihipertensivo y riesgo febrero 2014).
de hipotensión ortostática (efecto aditivo).
ʰʰ Bloqueantes de los canales de calcio: hipotensión, fallo Sugerencia para citar esta ficha:
cardíaco en pacientes con insuficiencia cardíaca latente Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
o incontrolada. La presencia de sotalol puede también Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Sotalol. Disponible
minimizar la reacción refleja simpática que se produce en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fecha
por la excesiva repercusión hemodinámica. de la consulta).
ʰʰ Dipiridamol (i.v.): aumenta el efecto antihipertensivo.
Torasemida/torsemida Uso clínico
Manejo de la sobrecarga hídrica y edema asociado a insufi-

Diurético de asa. Bloquea el sistema de transporte de Na+, K+ y Cl- ciencia cardíaca, hepática o enfermedad renal. Tratamien-
en la rama ascendente del asa de Henle, aumentando la excreción to no de elección. Bibliografía pediátrica en relación con el
de sodio, potasio, calcio y magnesio. Efecto diurético más potente tratamiento del fallo cardíaco y nefritis. Parece poseer cierto
y prolongado que la furosemida y menor pérdida de potasio. efecto antialdosterona que podría contribuir a la mejoría de
767
la clínica de insuficiencia cardíaca. No aprobado en niños (E: Presentación (nombre comercial)

off-label).
•• Comprimidos de 2,5, 5 y 10 mg. ISODIUR®, DEMADEX®, DILI-
Dosis y pautas de administración TOL®, SUTRIL®, TADEGAN®, TORASEMIDA ALTER EFG®, TORASE-
MIDA AUROBINDO®, TORASEMIDA CEFT®, TORASEMIDA CINFA
La correspondencia descrita en pediatría con la dosis de furose- EFG®, TORASEMIDA CONBIX EFG®, TORASEMIDA EDIGEN EFG®.
mida es de 1/5: 1 mg de furosemida corresponde a 0,2 mg de to- •• Comprimidos de liberación prolongada de 5 y 10 mg. SUTRIL
rasemida. Presenta una buena biodisponibilidad, no interferencia NEO®, FILANTOR®.
con la ingesta de alimentos. Administrar preferiblemente con el •• La forma intravenosa no se comercializa en España.
desayuno. No masticar.
•• Existen formas orales de liberación prolongada.
•• Las dosis orales e intravenosas son equivalentes. Bibliografía
•• La forma intravenosa no está comercializada en España.
•• Guía de Prescripción Terapeútica (base de datos en Internet) Madrid,
Contraindicaciones España. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios
(AEMPS) (fecha de acceso 3 mayo 2013). Disponible en: http://www.
Hipersensibilidad a la torasemida, a alguno de sus excipientes o a imedicinas.com/GPTage/.
otras sulfonilureas. Anuria. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
Precauciones Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
(fecha de acceso 16 mayo 2013). Disponible en: https://sinaem4.
•• Como otros diuréticos de asa, su potente acción diurética agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
puede producir desequilibrio hidroelectrolítico y del estado •• Villa LF (editor). Medimecum, guía de terapia farmacológica, 17.ª edi-
ácido-base. Puede requerir suplementos de potasio o aho- ción. España. Adis, 2012.
rrador del mismo, aunque con menor frecuencia que con •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
otros diuréticos de asa (furosemida). También tiene riesgo Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
de hipotensión, principalmente en caso de asociarse a otros de acceso 16 mayo 2013). Disponible en: www.uptodate.com.
fármacos hipotensores. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
•• En enfermedad hepática con cirrosis y ascitis: riesgo de preci- Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
pitar coma hepático por trastornos hidroelectrolíticos. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• En enfermedad cardiovascular: riesgo de arritmias (especial- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
mente si asociado a digitálicos). Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
•• Ototóxico, principalmente a dosis alta y en caso de asociar son (OH). Lexi Comp, 2010.
otros ototóxicos (aminoglucósidos). •• Senzaki H, Kamiyama MP, Masutani S, Ishido H, Taketazu M, Kobayashi
T, et al. Efficacy and safety of Torasemide in children with heart failure.
Efectos secundarios Arch Dis Child 2008 Mar 12; 93: 768-771.
•• Li Q, Qi ZY, Xiao QW, He XY, Zeng J, Xu J. Treatment of nephritic edema
No hay efectos adversos descritos en niños en el único estudio by torasemide in children. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi 2011 Jun;
publicado hasta la actualidad (n = 102) (en bibliografía). 13(6): 520-521.
•• Pediatric Cardiac Failure. 17th Expert Committee on the Selection
Interacciones farmacológicas and Use of Essential Medicines Geneva, March 2009.
•• Puede aumentar el efecto de: IECA, alopurinol, aminoglucó- Sugerencia para citar esta ficha:
sidos, antihipertensivos, cisplatino, relajantes neuromuscula- Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
res, rituximab, salicilatos anticoagulantes orales. Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Torasemida/torse-
•• Otros fármacos que pueden aumentar sus niveles. mida. Disponible en: http://www.pediamecum.es. Con-
•• No existen interacciones conocidas que induzcan a no reco- sultado en (fecha de la consulta).
mendar su uso concomitante con otros fármacos
768
Urapidilo •• Otros efectos secundarios son: náuseas, vértigo, cefalea, pal-
pitaciones, taquicardia, bradicardia, dolor torácico, disnea,
vómitos, fatiga, diaforesis, priapismo, congestión nasal.
Bloqueante alfaadrenérgico y de receptores de 5-hidroxitripta-
mina que produce disminución de la presión arterial. Unión a Interacciones farmacológicas
proteínas del 75-80%. Metabolismo hepático. Excreción princi-
palmente renal. •• Puede prolongar la duración de acción de los barbitúricos.
•• Su acción puede incrementarse con el uso concomitante de
Uso clínico otros bloqueantes alfaadrenérgicos, u otros antihipertensivos
y en situaciones de hipovolemia.
•• En crisis hipertensivas en periodos peri y posoperatorio, es- •• La administración concomitante de cimetidina eleva los ni-
pecialmente de neurología y cirugía cardíaca (A). veles plasmáticos de urapidilo.
•• Protección perioperatoria de crisis de hipertensión arterial en •• No debe administrarse con soluciones alcalinas.
relación con manipulaciones durante la anestesia (A).
Elgadil® 50 mg ampollas. Cada ampolla contiene: urapidil 50 mg
En niños vía intravenosa dosis inicial: 1-2 mg/kg de forma lenta, (DOE) (como urapidil clorhidrato). Como excipientes contiene:
pudiendo repetirse en 5 minutos, seguido de 1 dosis de mante- propilenglicol, hidrogenofosfato de sodio dihidrato, dihidroge-
nimiento de 0,8-3,3 mg/kg/h. Duración máxima de la infusión: nofosfato de sodio dihidrato y agua para inyectables. Cada enva-
7 días. se contiene 5 ampollas de solución inyectable.
Preparación y administración Conservación:

•• Las ampollas se conservan a temperatura ambiente.
•• Preparación: se diluye con SF o SG5%. •• La dilución es estable durante 50 horas. Si las condiciones de
•• Administración: en perfusión intravenosa continua, por vía preparación no son estrictamente estériles, 24 horas a tem-
periférica o central. El bolo hay que pasarlo lento. peratura ambiente.
Contraindicaciones
Bibliografía
•• Hipersensibilidad al urapidilo o a otros fármacos de su mismo
grupo o a alguno de sus componentes. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos
•• En pacientes con estenosis del istmo de la aorta o valvulo- de la AEMPS-CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España. Agen-
patía aórtica. cia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (fe-
cha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: https://sinaem4.
Precauciones agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
•• Reducir dosis a administrar en pacientes con hepatopatía y/o Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
disfunción renal. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• En pacientes con traumatismo craneoencefálico grave.
•• Especial precaución en niños. Sugerencia para citar esta ficha:
Efectos secundarios Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Urapidilo. Disponi-
•• Principalmente en relación con el descenso brusco de la ten- cha de la consulta).
sión arterial.
769
Verapamilo ʰʰ Preparación: diluir con SF0,9% o SG5% para alcanzar con-

centración entre 0,5-2,5 mg/ml (máxima).
ʰʰ Administración: se puede infundir por vía central o peri-
Antagonista del calcio con efecto antiarrítmico de clase IV, hipo- férica. El bolo, en 2-3 minutos, y posteriormente en per-
tensor y antianginoso. Inotropo negativo. fusión intravenosa continua.
Uso clínico Contraindicaciones
•• Oral: •• Hipotensión severa o shock cardiogénico.

ʰʰ Profilaxis y tratamiento de la angina de pecho, incluida la •• Bloqueo AV de segundo o tercer grado (excepto si existe un
forma vasoespástica (variante de Prinzmetal) y la angina marcapasos implantado).
inestable (E: off label). •• Enfermedad del seno (excepto si existe un marcapasos im-
ʰʰ Tratamiento de la hipertensión arterial (E: off label). plantado).
ʰʰ Profilaxis de la taquicardia supraventricular paroxística, •• Insuficiencia cardíaca congestiva severa.
después del tratamiento por vía intravenosa (A). •• Pacientes que estén recibiendo bloqueantes betaadrenérgicos.
ʰʰ Control de pacientes con flutter y/o fibrilación auricular •• Pacientes con flutter o fibrilación auricular que tengan un
crónica, excepto cuando se asocien a la existencia de vías tracto AV accesorio de conducción (síndrome de Wolff-Par-
accesorias de conducción (síndrome de Wolff-Parkinson- kinson-White, síndrome de Lown-Ganong-Levine).
White, síndrome de Lown-Ganong-Levine) (E: off label). •• Taquicardia ventricular (excepto la verapamilo-sensible).
ʰʰ Prevención secundaria postinfarto de miocardio en pacientes •• Infarto agudo de miocardio.
sin insuficiencia cardíaca durante la fase aguda (E: off label). •• Hipersensibilidad al verapamilo o a cualquiera de los exci-
ʰʰ Profilaxis de la migraña (E: off label). pientes.
•• Intravenoso. Tratamiento de las taquicardias supraventricula- Precauciones

res, incluido:
ʰʰ Taquicardia supraventricular paroxística, incluso la asocia- •• El verapamilo inyectable deberá ser administrado de for-
da con vías accesorias de conducción (síndrome de Wolff- ma lenta, durante un tiempo no inferior a 2 minutos y bajo
Parkinson-White, síndrome de Lown-Ganong-Levine) (A). control continuo de la presión sanguínea y del electrocar-
ʰʰ Flutter o fibrilación auricular, excepto cuando se asocien a la diograma.
existencia de vías accesorias de conducción (síndrome de •• Evitar uso i.v. en menores de 1 año, debido al riesgo de ap-
Wolff-Parkinson-White, síndrome de Lown-Ganong-Levine) (A). nea, bradicardia, hipotensión arterial y parada cardíaca.
•• Pacientes con insuficiencia cardíaca. Deberán ser compensa-
No existen especificaciones sobre el ajuste posológico en insufi- dos antes de iniciarse en ellos el tratamiento con verapamilo.
ciencia renal o hepática. Se recomienda utilizar con precaución. •• Emplear con precaución en disfunción hepática o renal, mio-
cardiopatía hipertrófica (especialmente si ésta es obstructi-
Dosis y pautas de administración va), tratamiento concomitante con digoxina.
•• Pacientes con disminución de la transmisión neuromuscu-
•• Intravenoso: lar (miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton o distrofia
ʰʰ < 1 año: no recomendado por el riesgo de hipotensión y muscular avanzada de Duchenne) y pacientes con tumores
bajo gasto cardíaco. Si es preciso, se administrará 0,1-0,2 supratentoriales.
mg/kg/dosis, en al menos 2 minutos, bajo monitoriza-
ción ECG continua. Se puede repetir dosis en 30 minutos. Reacciones adversas
ʰʰ ≥ 1 año: 0,1-0,3 mg/kg (máximo 5 mg/dosis) en dosis úni-
ca, durante 2 minutos. Si no respuesta, se puede repetir a No datos específicos en niños. Sus frecuencias no están estable-
los 30 minutos (máximo segunda dosis: 10 mg). cidas.
ʰʰ Perfusión continua: 1-5 μg/kg/min. •• Cardiovasculares: hipotensión arterial, bradicardia, bloqueo
AV de primer, segundo o tercer grado. Empeoramiento de
•• Oral. > 1 año: 4-8 mg/kg/día (cada 8 horas). Máximo 10 mg/kg/día. insuficiencia cardíaca.
•• SNC: mareo, astenia, convulsiones (ocasionalmente con la
Preparación y administración administración i.v.), cefalea.
•• Gastrointestinales: estreñimiento, náuseas, dispepsia.
•• Oral: con o sin comidas. Evitar zumo de pomelo. •• Hepáticas: elevación de enzimas hepáticas.
•• Intravenosa: •• Audición: tinnitus.
770
•• Respiratorias: puede precipitar insuficiencia respiratoria en •• Ácido acetilsalicílico. Aumenta la tendencia al sangrado.
distrofia muscular de Duchenne. •• Etanol (alcohol). Elevación de los niveles plasmáticos de etanol.
•• Inhibidores de HMG Co-A Reductasa. Iniciar estatinas con
Sobredosificación la dosis más baja posible y valorarse hacia arriba. Si el trata-
miento ya estaba instaurado, considerar una reducción en la
Se ha relacionado con bradicardia, bloqueo AV de alto grado y dosis de estatina y valorar.
pausa sinusal, hipotensión, hiperglucemia, estupor y acidosis me- •• Anestésicos inhalatorios. Valorar cuidadosamente para evitar
tabólica. Se han producido muertes. Se debe administrar betaadre- una excesiva depresión cardiovascular.
nérgicos, atropina y, si fuera necesario, se realizará electroestimula- •• Fármacos que se unen a las proteínas. Precaución en pacien-
ción. En caso de aparecer insuficiencia cardíaca se podrá utilizar: tes que están recibiendo otros fármacos que se unen en gran
dopamina, dobutamina, digitálicos o gluconato cálcico (10-20 ml extensión a las proteínas.
de solución al 10%). Si hubiese hipotensión marcada colocar al pa-
ciente en posición de Trendelenburg y administrar: norepinefrina, Datos farmacéuticos
dopamina o dobutamina. Se ha utilizado lavado gastrointestinal
en el tratamiento de la sobredosis. Para las formulaciones orales de •• Excipientes:
liberación prolongada se puede requerir hospitalización hasta las ʰʰ Manidon® comprimidos: lactosa hidratada, laca de amarillo
48 horas. Verapamilo no puede eliminarse por hemodiálisis. anaranjado, alginato sódico, monoestearato de sorbitán.
ʰʰ Manidon® ampollas: cloruro de sodio y agua para inyección.
•• Conservación:
•• Antiarrítmicos, betabloqueantes. Potenciación mutua de los ʰʰ Ampollas: temperatura ambiente y proteger de la luz.
efectos cardiovasculares. No asociar a betabloqueantes, si- ʰʰ Dilución: 24 horas a temperatura ambiente.
quiera por vía tópica oftalmológica.
•• Antihipertensivos, diuréticos, vasodilatadores. Potenciación Presentación (nombre comercial)
del efecto hipotensor.
•• Teofilina. Reducción del aclaramiento. •• Intravenoso: Manidon® ampollas 5 mg/2 ml.
•• Prazosina, terazosina. Efecto hipotensor aditivo. •• Oral: Manidon® comprimidos de 80 mg y comprimidos de
•• Agentes antivirales VIH. Debido al potencial inhibitorio metabó- liberación prolongada de 120, 180 y 240 mg.
lico de algunos antivirales VIH, como ritonavir, las concentracio-
nes plasmáticas de verapamilo pueden aumentar. Debe tenerse
precaución o puede disminuirse la dosis de verapamilo. Bibliografía
•• Quinidina. Hipotensión. Puede aparecer edema pulmonar en
pacientes con miocardiopatía obstructiva hipertrófica. •• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamen-
•• Digoxina. Aumento de la concentración de digoxina. Riesgo tos de la AEMPS–CIMA (base de datos en Internet). Madrid, España.
de intoxicación digitálica. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS)
•• Carbamazepina. Aumento de los niveles de carbamazepi- (fecha de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: http://www.
na. Esto puede producir efectos secundarios de carbama- aemps.gob.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm.
zepina como diplopía, cefalea, ataxia o mareo. •• UpToDate (Pediatric drug information) (base de datos en Internet).
•• Litio. Se ha referido un aumento de la sensibilidad a los efec- Waltham, MA. Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 (fecha
tos del litio con o sin cambios en los niveles séricos del litio. de acceso 11 noviembre 2012). Disponible en: www.uptodate.com.
Se requiere monitorización. •• Micromedex Healthcare® Series (base de datos en Internet). Greenwood
•• Rifampina. Puede reducirse el efecto de disminución de la Village, Colorado. Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-
presión arterial. 2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch.
•• Colchicina. La colchicina es un sustrato tanto para la isoenzi- •• Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage
ma CYP3A y para la glicoproteína-P (P-gp). Verapamilo inhibe Handbook, 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hud-
la isoenzima CYP3A y la Pgp, pudiendo aumentar la exposi- son (OH). Lexi Comp, 2010.
ción a la colchicina. No se recomienda su uso combinado.
•• Sulfinpirazona. Puede reducirse el efecto de disminución de Sugerencia para citar esta ficha:
la presión arterial. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de
•• Bloqueantes neuromusculares. Se puede potenciar la activi- Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Verapamilo. Dispo-
dad de los agentes bloqueantes neuromusculares. Puede ser nible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en
necesario disminuir la dosis de ambos fármacos cuando se (fecha de la consulta).
usan de forma concomitante.
771
Siglario
AAS Ácido acetilsalicílico
ACC American College of Cardiology
ACT (Del inglés, activated clotting time) Tiempo de coagulación activado
AD Aurícula derecha
AEP Asociación Española de Pediatría
AEPC Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
AHA American Heart Association
AI Aurícula izquierda
AINE Antiinflamatorios no esteroideos
ALARA (Del inglés, as low as reasonably achievable) Tan bajo como razonablemente sea posible
ALCAPA (Del inglés, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
AMPc (Del inglés, adenosine monophosphate cyclic) Monofosfato de adenosina cíclico
AOC Anticonceptivos orales combinados
APHRS Asia Pacific Heart Rhythm Society
APSI Atresia pulmonar con septo íntegro
ARA-II Antagonistas de los receptores de la angiotensina II
ASE American Society of Echocardiography
AV Auriculoventricular
AVP Aurícula venosa pulmonar
AVS Aurícula venosa sistémica
AVVI Atrioventricular Valve Index
BAV Bloqueo auriculoventricular
BNP (Del inglés, brain natriuretic peptide) Péptido natriurético cerebral o de tipo B
CAVP Conexión anómala de venas pulmonares
CC Cardiopatía congénita
ccTGA Transposición de las grandes arterias congénitamente corregida
CEC Circulación extracorpórea
cHDL Colesterol HDL o colesterol de las lipoproteínas de alta densidad (en inglés, high-density lipoproteins)
CIA Comunicación interauricular
CIV Comunicación interventricular
cLDL Colesterol LDL o colesterol de las lipoproteínas de baja densidad (en inglés, low-density lipoproteins)
CMV Citomegalovirus
COX Ciclooxigenasa
CSUR Centros, servicios y unidades de referencia
773
CVA Conducto venoso de Arancio

DAI Desfibrilador automático implantable
DAP Ductus arterioso persistente
DAP HS Ductus arterioso persistente hemodinámicamente significativo
DAV Dispositivo de asistencia ventricular
DAVD Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
DCI Desfibrilador-cardioversor implantable
DIU Dispositivo intrauterino
DKS Damus-Kaye-Stansel
DM Diabetes mellitus
DSVD Doble salida del ventrículo derecho
d-TGA Dextrotransposición de las grandes arterias
DUI Dispositivo de umbral de impedancia
DVPAT Drenaje venoso pulmonar anómalo total
EACTS European Association for Cardio-Thoracic Surgery
EAE European Association of Echocardiography
EASV Estenosis aórtica supravalvular
EBTCS European Board of Thoracic and Cardiovascular Surgeons
ECG Electrocardiograma
ECMO (Del inglés, extracorporeal membrane oxygenation) Oxigenación con membrana extracorpórea
ECV Enfermedad cardiovascular
EE Etinilestradiol
EEG Electroencefalograma
EHRA European Heart Rhythm Association
ERPP Estenosis de las ramas pulmonares periféricas
ESC European Society of Cardiology
ETE Ecocardiografía transesofágica
ETT Ecocardiografía transtorácica
EVHP Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar
FC Frecuencia cardíaca
FDA Food and Drug Administration
FISH (Del inglés, fluorescent in situ hybridization) Hibridación fluorescente in situ
FOP Foramen oval permeable
FOR Foramen oval restrictivo
FOV (Del inglés, field of view) Campo de visión
FSN Fibrosis sistémica nefrogénica
GOSE Great Ormond Street Echocardiogram
GPCE Guías de Práctica Clínica Ecocardiográfica
HAP Hipertensión arterial pulmonar
HLA (Del inglés, human leukocyte antigen) Antígeno leucocitario humano
HRS Heart Rhythm Society
HTA Hipertensión arterial
HTP Hipertensión pulmonar
HTPRN Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
774
Siglario
IAA Interrupción del arco aórtico
ICC Insuficiencia cardíaca congestiva
ICT Istmo cavotricuspídeo
IECA Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
IMAO Inhibidores de la monoaminooxidasa
IMC Índice de masa corporal
ISHLT Internacional Society of Heart and Lung Transplantation
ISUOG Internacional Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
IVIG (Del inglés, intravenous immunoglobulin) Inmunoglobulina intravenosa
IVUS (Del inglés, intravascular ultrasound) Ultrasonido intravascular
LCT (Del inglés, long-chain triglycerides) Triglicéridos de cadena larga
MAPCA (Del inglés, major aortopulmonary collateral arteries) Arterias colaterales aortopulmonares significativas
MCD Miocardiopatía dilatada
MCH Miocardiopatía hipertrófica
MCT (Del inglés, medium-chain triglycerides) Triglicéridos de cadena media
MIP (Del inglés, maximum intensity projection) Proyección de máxima intensidad
NASPE North American Society for Pacing and Electrophysiology
NIRS (Del inglés, near-infrared spectroscopy) Espectroscopia de infrarrojos
NOi Óxido nítrico inhalado
NYHA New York Heart Association
OMS Organización Mundial de la Salud
PAP Presión arterial pulmonar
PAPm Presión arterial pulmonar media
pCO2 Presión de dióxido de carbono (CO2)
PCP Presión capilar pulmonar
PCR Proteína C reactiva
PCR (Del inglés, polymerase chain reaction) Reacción en cadena de la polimerasa
PET (Del inglés, positron emission tomography) Tomografía por emisión de positrones
PGE Prostaglandina (del tipo) E
PTC Pérdida transitoria del conocimiento
PVC Presión venosa central
RACHS Risk adjusted congenital heart for surgery score
REHIPED Registro de Pacientes con Hipertensión Pulmonar Pediátrica
RF Radiofrecuencia
RM Resonancia magnética
RMC Resonancia magnética cardiovascular/cardíaca
RNT Recién nacido a término
Rx Tx Radiografía de tórax
RVP Resistencia vascular pulmonar
RVS Resistencia vascular sistémica
SCIH Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
SEC Sociedad Española de Cardiología
SECPCC Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas
SECTCV Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular
775
SNC Sistema nervioso central

SNS Sistema nervioso simpático
SQTC Síndrome de QT corto
SQTL Síndrome de QT largo
SRAA Sistema renina-angiotensina-aldosterona
SRP Sarampión, rubéola y parotiditis
SRP Síndrome de repolarización precoz
STOP Síncope de taquicardia ortostática postural
STS Society of Thoracic Surgeons
SVP Seno venoso pulmonar
TAF Taquicardia auricular focal
TAM Taquicardia auricular multifocal
TAPSE (Del inglés, tricuspid annular plane systolic excursion) Desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo
TC Tomografía computarizada
TCMD Tomografía computarizada de múltiples detectores
TEU Taquicardia ectópica de la unión
TGA Transposición de las grandes arterias
TMP-SMZ Trimetropim-sulfametoxazol
TPSV Taquicardia paroxística supraventricular
TRAV Taquicardia por reentrada por vía accesoria
TRIV Tiempo de relajación isovolumétrica
TRNAV Taquicardia por reentrada nodal
TRPU Taquicardia reciprocante permanente de la unión
TRS Taquicardia por reentrada sinusal
TSV Taquicardia supraventricular
TSVD Tracto de salida del ventrículo derecho
TSVI Tracto de salida del ventrículo izquierdo
TVI Taquicardia ventricular idiopática
TVNS Taquicardia ventricular no sostenida
TVPC Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
UCI Unidad de cuidados intensivos
VAP Ventana aortopulmonar
VCI Vena cava inferior
VCS Vena cava superior
VD Ventrículo derecho
VEB Virus de Epstein-Barr
VHB Virus de la hepatitis B
VHC Virus de la hepatitis C
VI Ventrículo izquierdo
VIH Virus de la inmunodeficiencia humana
VRS Virus respiratorio sincitial
VSG Velocidad de sedimentación globular
VUDE Ventrículo único de doble entrada
WPW Wolff-Parkinson-White (síndrome de)
776
Siglario
AAS Ácido acetilsalicílico
ACC American College of Cardiology
ACT (Del inglés, activated clotting time) Tiempo de coagulación activado
AD Aurícula derecha
AEP Asociación Española de Pediatría
AEPC Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
AHA American Heart Association
AI Aurícula izquierda
AINE Antiinflamatorios no esteroideos
ALARA (Del inglés, as low as reasonably achievable) Tan bajo como razonablemente sea posible
ALCAPA (Del inglés, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
AMPc (Del inglés, adenosine monophosphate cyclic) Monofosfato de adenosina cíclico
AOC Anticonceptivos orales combinados
APHRS Asia Pacific Heart Rhythm Society
APSI Atresia pulmonar con septo íntegro
ARA-II Antagonistas de los receptores de la angiotensina II
ASE American Society of Echocardiography
AV Auriculoventricular
AVP Aurícula venosa pulmonar
AVS Aurícula venosa sistémica
AVVI Atrioventricular Valve Index
BAV Bloqueo auriculoventricular
BNP (Del inglés, brain natriuretic peptide) Péptido natriurético cerebral o de tipo B
CAVP Conexión anómala de venas pulmonares
CC Cardiopatía congénita
ccTGA Transposición de las grandes arterias congénitamente corregida
CEC Circulación extracorpórea
cHDL Colesterol HDL o colesterol de las lipoproteínas de alta densidad (en inglés, high-density lipoproteins)
CIA Comunicación interauricular
CIV Comunicación interventricular
cLDL Colesterol LDL o colesterol de las lipoproteínas de baja densidad (en inglés, low-density lipoproteins)
CMV Citomegalovirus
COX Ciclooxigenasa
CSUR Centros, servicios y unidades de referencia
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CVA Conducto venoso de Arancio

DAI Desfibrilador automático implantable
DAP Ductus arterioso persistente
DAP HS Ductus arterioso persistente hemodinámicamente significativo
DAV Dispositivo de asistencia ventricular
DAVD Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
DCI Desfibrilador-cardioversor implantable
DIU Dispositivo intrauterino
DKS Damus-Kaye-Stansel
DM Diabetes mellitus
DSVD Doble salida del ventrículo derecho
d-TGA Dextrotransposición de las grandes arterias
DUI Dispositivo de umbral de impedancia
DVPAT Drenaje venoso pulmonar anómalo total
EACTS European Association for Cardio-Thoracic Surgery
EAE European Association of Echocardiography
EASV Estenosis aórtica supravalvular
EBTCS European Board of Thoracic and Cardiovascular Surgeons
ECG Electrocardiograma
ECMO (Del inglés, extracorporeal membrane oxygenation) Oxigenación con membrana extracorpórea
ECV Enfermedad cardiovascular
EE Etinilestradiol
EEG Electroencefalograma
EHRA European Heart Rhythm Association
ERPP Estenosis de las ramas pulmonares periféricas
ESC European Society of Cardiology
ETE Ecocardiografía transesofágica
ETT Ecocardiografía transtorácica
EVHP Enfermedad vascular hipertensiva pulmonar
FC Frecuencia cardíaca
FDA Food and Drug Administration
FISH (Del inglés, fluorescent in situ hybridization) Hibridación fluorescente in situ
FOP Foramen oval permeable
FOR Foramen oval restrictivo
FOV (Del inglés, field of view) Campo de visión
FSN Fibrosis sistémica nefrogénica
GOSE Great Ormond Street Echocardiogram
GPCE Guías de Práctica Clínica Ecocardiográfica
HAP Hipertensión arterial pulmonar
HLA (Del inglés, human leukocyte antigen) Antígeno leucocitario humano
HRS Heart Rhythm Society
HTA Hipertensión arterial
HTP Hipertensión pulmonar
HTPRN Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
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Siglario
IAA Interrupción del arco aórtico
ICC Insuficiencia cardíaca congestiva
ICT Istmo cavotricuspídeo
IECA Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
IMAO Inhibidores de la monoaminooxidasa
IMC Índice de masa corporal
ISHLT Internacional Society of Heart and Lung Transplantation
ISUOG Internacional Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
IVIG (Del inglés, intravenous immunoglobulin) Inmunoglobulina intravenosa
IVUS (Del inglés, intravascular ultrasound) Ultrasonido intravascular
LCT (Del inglés, long-chain triglycerides) Triglicéridos de cadena larga
MAPCA (Del inglés, major aortopulmonary collateral arteries) Arterias colaterales aortopulmonares significativas
MCD Miocardiopatía dilatada
MCH Miocardiopatía hipertrófica
MCT (Del inglés, medium-chain triglycerides) Triglicéridos de cadena media
MIP (Del inglés, maximum intensity projection) Proyección de máxima intensidad
NASPE North American Society for Pacing and Electrophysiology
NIRS (Del inglés, near-infrared spectroscopy) Espectroscopia de infrarrojos
NOi Óxido nítrico inhalado
NYHA New York Heart Association
OMS Organización Mundial de la Salud
PAP Presión arterial pulmonar
PAPm Presión arterial pulmonar media
pCO2 Presión de dióxido de carbono (CO2)
PCP Presión capilar pulmonar
PCR Proteína C reactiva
PCR (Del inglés, polymerase chain reaction) Reacción en cadena de la polimerasa
PET (Del inglés, positron emission tomography) Tomografía por emisión de positrones
PGE Prostaglandina (del tipo) E
PTC Pérdida transitoria del conocimiento
PVC Presión venosa central
RACHS Risk adjusted congenital heart for surgery score
REHIPED Registro de Pacientes con Hipertensión Pulmonar Pediátrica
RF Radiofrecuencia
RM Resonancia magnética
RMC Resonancia magnética cardiovascular/cardíaca
RNT Recién nacido a término
Rx Tx Radiografía de tórax
RVP Resistencia vascular pulmonar
RVS Resistencia vascular sistémica
SCIH Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
SEC Sociedad Española de Cardiología
SECPCC Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas
SECTCV Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular
779
SNC Sistema nervioso central

SNS Sistema nervioso simpático
SQTC Síndrome de QT corto
SQTL Síndrome de QT largo
SRAA Sistema renina-angiotensina-aldosterona
SRP Sarampión, rubéola y parotiditis
SRP Síndrome de repolarización precoz
STOP Síncope de taquicardia ortostática postural
STS Society of Thoracic Surgeons
SVP Seno venoso pulmonar
TAF Taquicardia auricular focal
TAM Taquicardia auricular multifocal
TAPSE (Del inglés, tricuspid annular plane systolic excursion) Desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo
TC Tomografía computarizada
TCMD Tomografía computarizada de múltiples detectores
TEU Taquicardia ectópica de la unión
TGA Transposición de las grandes arterias
TMP-SMZ Trimetropim-sulfametoxazol
TPSV Taquicardia paroxística supraventricular
TRAV Taquicardia por reentrada por vía accesoria
TRIV Tiempo de relajación isovolumétrica
TRNAV Taquicardia por reentrada nodal
TRPU Taquicardia reciprocante permanente de la unión
TRS Taquicardia por reentrada sinusal
TSV Taquicardia supraventricular
TSVD Tracto de salida del ventrículo derecho
TSVI Tracto de salida del ventrículo izquierdo
TVI Taquicardia ventricular idiopática
TVNS Taquicardia ventricular no sostenida
TVPC Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
UCI Unidad de cuidados intensivos
VAP Ventana aortopulmonar
VCI Vena cava inferior
VCS Vena cava superior
VD Ventrículo derecho
VEB Virus de Epstein-Barr
VHB Virus de la hepatitis B
VHC Virus de la hepatitis C
VI Ventrículo izquierdo
VIH Virus de la inmunodeficiencia humana
VRS Virus respiratorio sincitial
VSG Velocidad de sedimentación globular
VUDE Ventrículo único de doble entrada
WPW Wolff-Parkinson-White (síndrome de)
780
El manual Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas
del niño y del adolescente constituye una ampliación de los
Protocolos creados por la Sociedad Española de Cardiología
Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) y que fueron
publicados en su página web en el año 2004.
Consta de un total de 66 capítulos relacionados con las

cardiopatías congénitas en los periodos fetal y neonatal,
en la edad pediátrica y en la adolescencia, así como con
temas específicos de la cardiología en la edad pediátrica en
general. Los vídeos que incluye permiten hacer énfasis en
aspectos relevantes de los contenidos tratados y consolidar
los conocimientos. Por todo ello, esta obra será de gran ayuda
tanto para quienes se inicien en esta especialidad, como para
muchos especialistas en la revisión de las diferentes patologías
que se tratan diariamente.
Otras publicaciones CTO

- Técnicas de imagen cardíaca en el intervencionismo estructural
- Manual de imagen cardíaca. Aplicación en la práctica clínica
- Atlas de anatomía cardíaca. Correlación con las técnicas de imagen
- Tratado de cardiología clínica
- Manual de cirugía cardíaca
Cardiobiblioteca SEC_CTO:
- Cardio Agudos
- Cardio Congénitas del feto al adulto
- Cardio Genética
- Cardio Imagen en la insuficiencia cardíaca
- Cardio Imagen para el clínico
- Cardio MIR, estado de la especialidad, 2013
- Cardio-Oncology
- Cardio Tropical
ISBN: 978-84-15865-98-8 ISBN: 978-84-16276-97-4

Cardiologia Pediatrica Vol II

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© CTO EDITORIAL, S.L., 2015

Diseño y maquetación: CTO Editorial

C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid

ISBN de la obra completa: 978-84-15865-98-8

Impreso en España - Printed in Spain

Abelleira Pardeiro, César Bermúdez-Cañete, Ramón

Aguilar Jiménez, Juan Miguel Betrián Blasco, Pedro

Alados Arboledas, Francisco Javier Blanco Rodríguez, Carolina

Albert Brotons, Dimpna Calila Bret Zurita, Montserrat

Centeno Malfaz, Fernando Espín López, Juana María

Costa Pueyo, Jordi Galdeano Miranda, José Miguel

Dos Subirà, Laura García Roca, Carles

Gavilán Camacho, José Luis Ibáñez Alcalde, Mercedes

Gutiérrez-Larraya Aguado, Federico Marimón Blanch, Cristina

Herrera del Rey, Carmen Maya Carrasco, María Enriqueta

Merino Cejas, Carlos Perin, Francesca

Moreno Galdó, Antonio Picazo Angelin, Beatriz

Moreno Granado, Felipe Pijuan Domènech, Antònia

Muñoz Abellana, Begoña Portela Torrón, Francisco Antonio

Rueda Núñez, Fernando Tejero Hernández, M.ª Ángeles

Ruiz-Berdejo Iznardi, Carmen Teodoro Marín, Silvia

Santos de Soto, José Zabala Argüelles, Juan Ignacio

Sanz Pascual, Elena Zavanella Díaz, Aldana

SECCIÓN I. CONCEPTOS BÁSICOS 17. Cierre percutáneo de la comunicación interauricular

16. Cardiología intervencionista pediátrica: 37. Anillos vasculares y slings

SECCIÓN IV. ENFERMEDADES DEL ENDOCARDIO, 54. Inmunizaciones y seguimiento pediátrico

Anexo. Fármacos frecuentemente empleados

Instrucciones para la utilización

Francisco Javier Pérez-Lescure Picarzo

Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Alcorcón

39.1. Definición venosos centrales son el principal factor de riesgo en niños

patógenos en el trombo con aposición posterior de más fibrina Complicaciones

Los patógenos más comunes asociados con la endocarditis 39.6. Diagnóstico

Un cultivo positivo a C. burnetii o título de anticuerpos IgG anti-fase 1 > 1:800

Insuficiencia valvular nueva (el aumento o variación de soplo previo no es suficiente)

Hay tres hallazgos ecocardiográficos sugestivos de endocar- 39.7. Tratamiento

Antibiótico Dosificación y vía Duración (semanas)

·· Vancomicina 40 mg/kg/día i.v. en 2-3 dosis

Antibiótico Dosificación y vía Duración

39.8. Profilaxis No hay evidencia de que la bacteriemia que resulta de procedi-

Recomendaciones: profilaxis Clase* Nivel**

4. Receptores de trasplante cardíaco que desarrollan valvulopatía cardíaca***

Recomendaciones: profilaxis Clase* Nivel**

Dermatológico Agente activo frente a Staphylococcus Vancomicina o clindamicina

Bibliografía •• Larry M, Baddour LM, et al. Infective endocarditis, diagnosis, antimi-

Ángeles Ortega Montes

Cardiología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería

40.1. Introducción hospitalizados. Un estudio en el norte de Italia cifra la incidencia de

El pericardio es un tejido fibroelástico constituido por dos hojas, en-

40.2. Epidemiología 40.4. Manifestaciones clínicas

La fiebre puede ser elevada aunque no es un síntoma constante.

40.5. Enfoque diagnóstico

La Figura 40.1 muestra un algoritmo sobre el diagnóstico inicial

El signo característico y patognomónico de la pericarditis es el

La analítica de sangre es generalmente

En función de la sospecha clínica y de la

•• Rx Tx. Es inespecífica; la silueta cardía-

Criterios de hospitalización clínica de la ESC de 2004) y en algunos casos de primer

presentarse con disnea, disfagia, tos, afonía e hipo por compresión