CORTEZA

SUPRARRENAL.
Fisiopatología:

El cortisol es un glucocorticoide que se secreta en la

zona fascicular o reticular de la glandula adrenal.
Secundario a un estimulo de ACTH (corticotropa).

La zona fascicular es la capa mas prominente

compuesta de células ricas en lípidos llamadas células
claras, de ellas emergen los tumores adrenocorticales
responsables del síndrome de Cushing.

Eje hipotálamo-hipofisis-adrenal. (EHHA)

• La ACHT es sintetizada como parte del

péptido precursor denominado pro-
opiomelanocrotina.llamado agente POMC
• La CRH (hormona liberadora de
corticotropina) se une a receptores
transmembrana en el corticotropo y estimula
la manifestación del gen POMC para la
síntesis de ACTH.
• Una vez en la circulación la ACTH se une a sus
receptores de melacortina tipo 2. Este
estimulo produce hidrolisis de colesterol y
aumenta el transporte a la mitocondria. Dando inicio a la síntesis de glucocorticoides (cortisol) en la zona
fascicular.
• Los glucocorticoides producen efecto inhibitorio (fidback negativo), en la producción de ACTH Y CRH.
• Es decir, a mayor cantidad de cortisol, menor de ACHT Y CRH.

Acciones de los glucocorticoides:

• Ritmo circadiano: la ACTH y cortisol se secretan de forma pulsatil y en ritmo circadiano, alrededor de las
6 am. Es un aumento subito de ACTH. Y concordantemente de cortisol llegando a niveles de títulos bajos
entre las 11:00 pm y 3 am
• Estimulan la glucogenesis.
• Efectos en el desarrollo: desarrollo fetal como maduración pulmonar y producción del factor
surfactante
• Funciones en reproducción: trabajo de parto.
• Síndrome de adaptación general o respuesta al stress.

Síndrome de Cushing:

El SC se presenta como consecuencia de la exposición prolongada a cortisol. Es una enfermedad rara. Las causas
se dividen en dependientes e independientes de ACTH.
formas
dependientes
de ACTH:

enfermedad
de Cushing
(adenoma
hipofisiario
del
corticotropo)

su incidencia es
de 1-100,000
habitantes y
100% del
síndrome de
Cushing
dependientes de
ACTH.

Se origina de un adenoma hipofisiario del corticotropo en el 98% de los casos. Mas frecuentes en mujeres de
edad fértil entre los 25 a 50 años.

La mayoría de los tumores son microadenomas (<1 cm) .

Síndrome de producción ectópica de ACTH:

La producción extra hipofisiaria o ectópica de ACTH proviene de tejidos donde normalmente no se sintetiza.
Generalmente por tumores de varios orígenes.

60% se atribuye a una neoplasia intratorácica siendo la mas frecuente el carcinoma de pulmón de células
pequeñas. (tumor carcinoide bronquial)

Formas mas raras de SC dependiente de ACHT se incluye la producción ectópica de CRH y administración
exógena de ACTH, la clínica inicia súbitamente y se caracteriza por debilidad profunda, asociada a
hiperpigmentación, aumento de peso, ausencia de la característica debilidad, intolerancia a carbohidratos,
hipertensión, edema, hipokalemia.

Formas independientes de ACTH:

Se refieren a la producción excesiva y autónoma de cortisol. En general, el síndrome de Cushing considerando

tumores benignos o malignos es 5 a 6 veces mas raro que la enfermedad.

Adenoma adrenal:

Ocurre prácticamente en adultos jóvenes, de 25 a 45 años de edad. En su mayoría mujeres y representa el 50-
80% de las causas de origen adrenal.

Carcinoma adrenal:
El carcinoma adrenal tiene una distribución bimodal, con mayor frecuencia en la infancia y adolescencia y
después de los 45 años.

Pseudo Cushing:

Presente en pacientes con características, clinicas sugerentes de SC y en quienes se logra identificar cierto grado
de hipercortisolismo, la depresión y el abuso de alcohol son dos de estos estados en donde el tratamiento de la
enf. Subyacente hace la resolución del problema.

Usualmente tiene manifestaciones clinicas leves o inespecíficas. Los signos mas útiles para descriminarlo con el
SC son la ausencia de miopatía la piel delgada y equimosis espontanea.

Cuadro clínico:

Las manifestaciones clinicas asociadas a hipercortisolismo son multiples y difieren según su severidad.

La clásica impresión clínica de la enfermedad es la asociación de:

• Obesidad en tronco (96%)

• Extremidades delgadas.
• Fascies de luna llena (cara redonda) (82%)
• Pletora
• Hirsutismo (72%)

La obesidad central, con el incremento subito en el peso, es el síntoma más frecuente (96%), al igual que las
facies de luna llena.

Otros datos especificios de SC son:

• Debililidad proximal (64%)

• Disfunción gonadal.(74%)
• Atrofia cutánea
• Equimosis espontanea y grande
• Estrias purpureas
• HTA
• Descalcificacion ósea. (38%)
Diagnostico:

Cortisol libre urinario:

Idealmente se confirma el valor de cortisol urinario libre con una o dos mediciones adicionales, de preferencia
con tres recolecciones diferentes (una diaria).

Prueba no valida en pacientes con IR y una depuración de creatinina <30 ml/min.

Un resultado normal se considera <90 ug/dia y francamente anormal >300 ug/dia.

El índice de cortisol urinario libre entre creatinina urinaria con resultados >95 ug/dia también sugiere
hipercortisolismo.

Pruebas dinámicas:

Prueba con dexametasona:

En individuos sanos la administración de dosis elevadas de glucocorticoides resulta en la supresión de ACTH y de
la secreción de cortisol.

En el síndrome de Cushing. Una dosis baja de dexametasona, falla en la supresión.

Tanto la administración de 1 mg nocturno como d3 0.5 mg cada 6 hrs, esta encaminada a demostrar únicamente
el exceso de cortisol.

Cuando se utilizan dosis mayores de 8 mg al dia su objetivo es demostrar el origen hipófisis o extrahipofisis del
exceso de cortisol.

Dosis nocturna de 1 mg de dexametasona:

La administración de 1mg de dexametasona por la noche resulta útil para demostrar hipercortisolemia en el
98%.

Característicamente en los casos de síndrome de Cushing hay supresión del cortisol a niveles por debajo de 1.8
ug/dl.

Si la comparación es con el cortisol libre urinario basal. Se recolecta la muestra al tercer dia y la cantidad debe
ser inferior a 10 ug/dia.

Prueba con dosis altas de dexametasona:

Pruebas mas aceptadas para determinar si

el hipercortisolismo es depediente o
independiente de ACTH, son administrados
8 mg de dexametasona por VO o en infusion
IV

La supresión mayor del 50% del valor basal

sugiere enfermedad de Cushing.

La falta de inhibición o inclusive elevación

paradójica indica presencia de un tumor
adrenal o una producción de ACTH
paraneoplasica.

Valores normales de cortisol sérico, libre urinario y ACTH

• Cortisol en sangre: adultos (8 am.) 5-25 ug/dl (noche) 2-10 ug/dl

• Cortisol en orina de 24 hrs en adultos: 10-100 mg/24 hrs.
• ACTH: 9-52 pg/ml por inmunoensayo y 0.6 y 9 pg/ml por irma.

Tratamiento quirurgico:

Cirugía transfenoidal:
Es el tratamiento de elección para la enfermedad de Cushing, el porcentaje de remisión de la enfermedad se
encuentra entre el 70-75% hasta 90% en microadenomas.

Cuando el adenoma es aparente en la exploración transfenoidal se realiza resección selectiva del tumor
(adenoctomia).

Adrenalectomía:

Es el tratamiento para todas las causas de SC independientes de ACTH. En manos experimentadas. La resección
de adenomas suprarrenal suele curar el 100%.

Tratamiento médico:

Van dirigidas a la hipófisis pertenecen al grupo de agonistas de la dopamina. Y ligandos de receptores de

somastotatina, los fundamentos aplican que un 80% de los tumores secretores de ACTH expresan el receptor de
dopamina D2 y somastotatina tipo 5.

De los medicamentos dopaminérgicos la carbegolina, es el mas emplado por su mayor afinidad de unión de D2R
y tiene una vida media mas larga que la bromocriptina. Su dosis inicia con 0.5 a 1mg semanales, hasta mantener
los niveles de cortisol urinario.

La pasireotida. Es un análogo de la somastotatina que actúa inhibiendo la secreción de corticotropa por

adenomas hipofisiarios. En dosis de 600 a 900 ug dos veces al dia por 6 meses.

Reduce los niveles de cortisol libre urinario y baja los niveles de cortisol en suero y saliva. Y remisión del cuadro
clínico. Otro efecto potente es la reducción del volumen del tumor. El efecto adverso mas común es la
hiperglucemia.

 HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
HIPERDESOXICORTICOSTERONISMO

Hiperplasia suprarrenal congénita

se origina por defectos enzimáticos en la esteroidogénesis suprarrenal que dan lugar a secreción
deficiente de cortisol. La falta de efecto inhibidor por el cortisol sobre el hipotálamo y la hipófisis
produce una acumulación de precursores de cortisol impulsada por ACTH en posición proximal a la
deficiencia enzimática. Una deficiencia de 11β-hidroxilasa (CYP11B) o 17αhidroxilasa (CYP17) causa
hipertensión e hipopotasemia debido a hipersecreción del mineralocorticoide DOC. El efecto
mineralocorticoide de las concentraciones circulantes aumentadas de DOC también disminuye la PRA y la
secreción de aldosterona. Estos defectos tienen herencia autosómica recesiva, y típicamente se
diagnostican durante la niñez.

a. Deficiencia de 11 β-hidroxilasa:
Se han descrito más de 40 mutaciones en CYP11B1, el gen que codifica para la 11β-hidroxilasa. Hay
prevalencia aumentada entre judíos sefarditas de Marruecos. La conversión alterada de DOC en
corticosterona da por resultado concentraciones altas de DOC, 11-desoxicortisol y andrógenos
suprarrenales.

Clínica:

Las mujeres manifiestan esta carencia durante la lactancia o la niñez con hipertensión, hipopotasemia,
acné, hirsutismo y virilización.

En los varones presentan seudopubertad precoz.

Las cifras notoriamente aumentadas de DOC, 11-desoxicortisol y andrógenos suprarrenales confirman el

diagnóstico.

El reemplazo de glucocorticoide normaliza las anormalidades de esteroides y la hipertensión.

tratamiento dar cortisol

b. Deficiencia de 17α-hidroxilasa.
La deficiencia de 17αhidroxilasa es una causa rara de CAH. La 17α-hidroxilasa es esencial para la síntesis
de cortisol y de hormonas gonadales lo que da como resultado la producción disminuida de cortisol y
hormonas sexuales.

Clínica:

- Los varones 46,XY genéticos se presentan con seudohermafroditismo

- En mujeres fenotípicas, y las mujeres 46,XX se presentan con amenorrea primaria.
- Los pacientes se presentan con proporciones y aspecto eunucoides.

paraclínica:

Los datos bioquímicos comprenden concentraciones plasmáticas bajas de andrógenos suprarrenales, 17α-
hidroxiprogesterona y cortisol.

Las concentraciones plasmáticas de DOC, corticosterona y 18-hidroxicorticosterona (todas producidas en

la zona fasciculada) están aumentadas.

La aldosterona (producida en la zona glomerulosa) y la PRA están suprimidas.

la deficiencia de cortisol condiciona una hipersecrecion de
ACTH que genera una hiperplasia congénita.

HIPOFUNSION SUPRARRENAL.
Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)

Esta enfermedad es de origen primario y se debe a la destrucción total de ambas glándulas. por enfermedad
autoinmune (80%) y 20% tuberculosis y enfermedades infecciosas.

Lo que anteriormente se conocía como insuficiencia adrenal primaria idiopática, ha sido sustituido por
adrenalitis autoinmune, un proceso que destruye la corteza adrenal y la cual se han encontrado anticuerpos
específicos. Si la enfermedad se asocia con el síndrome de deficiencia poliglandular 70% de los pacientes son
mujeres.

Los anticuerpos encontrados con mayor frecuencia son hacia las enzimas P450scc. Y gen CYP11A1, CYP17 Y
CYP21A2. La asociación de insuficiencia adrenal e hipotiroidismo se conoce como síndrome de Schmidt. En la
actualidad este eponomio se aplica a la coexistencia de la enfermedad de Addison con otras endocrinopatías
autoinmunes.

El cuadro clínico de la insuficiencia adrenal crónica es el resultado de un déficit combinado de gluco y

mineralocorticoides.

Los datos sobresalientes son:

• Hiperpigmentación cutánea (pecas) en ocasiones asociadas a vitíligo. (zonas expuestas al sol)

• Astenia • Diarrea
• Adinamia • Perdida de peso
• Nausea • Hipotensión
• Vomito • Perdida de sal e hipoglucemia en ayuno.

Se debe a la ausencia de el fidback negativo del cortisol sobre el eje HHA, provocando una secreción excesiva de
ACTH y MSH (hormona estimulante de melanocitos).

La disminución del andrógeno lleva a la perdida de vello capilar, pubico y axilar y perdida del libido.

Origen secundario:

El defecto yace en hipófisis o hipotálamo. La falla hipotalámica para secretar CRH, o la ausencia de corticotropos
(hipófisis). En las variedades de secundaria o terciaria se observan cuadros de hipotiroidismo o hipogonadismo.

Diagnostico:

Los hallazgos de laboratorio incluyen neutropenia, linfocitosis y eosinofilia, hiperkalemia,hiponatremia y

elevación del nitrógeno ureico. Puede haber hipoglucemia e hipercalcemia.

El cortisol a las 8 am es inferior a 5ug/dl, la ACTH esta elevada en la insuficencia primaria (>200 pg/dl) y
disminuida en la secundaria y terciaria. La aldosterona se comporta de manera semejante al
cortisol,aumentando sus valores en la insuficiencia adrenal secundaria cuando menos 4 ng/dl por arriba del
valor basal.

Tratamiento:
Es sustitutivo, reemplazando cortisol y aldosterona, la dosis sustitutiva de glucocorticoides, en adultos es de 20-
30 mg/dia de hidrocortisona, simulando el ritmo circadiano del cortisol.

El tratamiento es de por vida, si se abandona puede desencadenar una crisis adrenal aguda.

HIPERFUNSION SUPRARRENAL:
CUSHIN EXIGENO dependiente de ACTH: ACTH exógena + aumento adrenal cortisol à - hipófisis disminución de
ACTH.

CUSHIN ENDOGENO DEPENDIDNETE DE ACTH:

Ø Hipófisis aumento de ACTH + adrenal cortisol aumentado = enfermedad de Cushing

Ø ACTH ectópica + aumento de adrenal cortisol - hipófisis con dosminucion de ACTH = Cushing ectopico.

ETIOLOGIA DE HIPERFUNSION SUPRARRENAL:

- Exógena (la causa mas frecuente): ACTH, prednisona y otros.

- Endógena: dependiente de ACHT, independiente de ACTH.
- Dependiente de ACTH: adenoma hipofisiario
- Enfermedad de Cushing: producción ectópica de ACTH, producción ectópica de CRH, administracion de
ACTH.
- Independiente de ACTH: adenoma adrenal, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal nodular pigmentaria
con o sin sindrome de carney y sindrome de Mccune-albright.
- Pseudo-cushing: depresión mayor y alcoholismo.

SINDROME DE CARNEY: lesiones en la piel (lesiones pigmentadas y nevos azules); mixomas cardiacos,
fibroadenomas mamarios, tumores testiculares, adenomas hipofisiarios (GH).

SINDROME DE McCune -albright: displasias fibrosas, manchas café con leche, hiperfunción (adrenal, tiroidea y
gonadal).

HIPERFUNCION SUPRARRENAL:

- Enfermedad de Cushing à hiperplasia adrenal simple

- Hiperplasia adrenal macronodular à relacionada con Cushing (autonomía); no relacionada a Cushing
con o sin receptores aberrantes (gip, vasopresina V1, LH, serotonina, beta adrenérgicos).

CLINICA DEL SINDROME DE CUSHING: obesidad, pletora facial, hirsutismo, alteraciones menstruales,
hipertensión, debilidad muscular, dolor lumbar, estrias, acne, trastornos psicológicos, equimosis, insuficiencia
cardiaca congestiva, edema, cálculos renales, cefalea, poliuria y polidipsia. Hiperpigmentación.
ENFERMEDAD DE CUSHING: datos clínicos de Cushing, mujeres entre 20-40 años, hiperpigmentación rara,
manifestaciones androgénicas como acne e hirsutismo. Hipopituitarismo con: cefalea, hemianopsia bitemporal y
afección de pares craneales.

SINDROME DE ACTH ECTIPICA CARCINOMA: en varones entre 40 y 60 años, es de inicio subito, presentan
debilidad, hipertensión e intolerancia a la glucosa. Es común la perdida de peso, anemia, hiperpigmentación,
hipokalemia, alcalosis metabolica.

SINDROME DE ACTH ETOPICA TUMOR BENIGNO: progresión lenta, datos clínicos de Cushing, presencia variable
de hiperpigmentación, alcalosis metabolica con hipokalemia y anemia.

ADENOMAS SUPRARRENALES: datos clínicos de Cushing de inicio gradual, no hay efectos androgénicos. Los
niveles de androgenos pueden estar normales o bajos.

CARCINOMA SUPRARRENALES: clínica de Cushing de inicio rápido (hirsutismo, virilización), hipokalemia, dolor
abdominal, masa palpable, metastatisis hepaticas y pulmonares y androgenos elevados.

SINDROME DE CUSHING EN NIÑOS: retraso en el crecimiento, sobrepeso. El aumento de peso que se acompaña
de decremento del crecimiento lineal en un niño debe dar pue a una evaluación para sx de Cushing.

INCIDENTALOMAS: masa adrenal > 1cm de diamentro silenta. Pruebas de supresión con dexametasona,
determinación de metanefrinas plasmáticas libres y urinarias fraccionadas.

DIAGNOSTICO DE HIPERFUNSION SURPARRENAL:

- Cortisol serico a las 8am <5ug/dl. Descarta enfermedad, especificidad de 100%.

- Cortisol libre en orina 24hrs, niveles normales de 40-50ug/dia. Diagnostico 3 a 4 veces el valor normal
- Dexametasona 1mg dosis única à diagnostico cortisol serico > 1.8ug/dl ( >50nmol/l)
- Cortisol serico a media noche >130nmol/l. en saliva >145ng/dl (>4nmol/L)
- Dexametasona dosis baja 2mg por dia por 2 dias à DX cortisol serico > 1.8ug/dl (>nmol/L)
- Medición de ATCH a las 8hrs.
A. <10 (5) pg/ml Cushing independiente de ACTH.
B. Entre 10-15pg/ml Orienta a dependencia de ACTH
C. >15(20)pg/ml dependiente de ACTH.
- DOSIS ALTAS DE DEXAMETASONA 8mg/Dia por 2 dias: supresión de cortisol mayor del 50% del nivel
basal sugiere enfermedad de Cushing, falta de inhibición o elevación paradójica indica à tumor adrenal
o ACTH paraneoplasica.
- Prueba de CRH diferenciar adenoma hipofisiario de secreción ectópica de ACTH: cortisol > 20% o ACTH
>50% de los niveles basales indican dependencia de ACTH (adenoma hipofisiario).

DIFERENCIAR ENTRE ACTH ECTOPICA O ENFERMEDAD DE CUSHING:

- Relación >2.5 enfermedad de Cushing

- Relación <2 sindrome de ACTH ectópica
- Entre 2 y 2.5 no concluyente.
Datos clínicos de Cushing à confirmación diagnostica: cortisol libro orina 24 hrs (≥ 2), dexametasona dosis
única, cortisol plasmatico o en saliva a media noche (≥ 2) à si existe dudas con las anteriores dosis baja de
dexametasona.

Se corroboro diagnostico con ACTH plasmática:

- Alta à Cushing dependiente de ACTH: Rm hipófisis, estudios de CRH, dosis altas de dexametasona
- Baja à Cushing independiente de ACTHà tac de suprarrenales.

DIAGNOSTICO RADIOLOGICO:

- adenoma hipofisiario con RM.

- Glándulas suprarrenales con TAC de abdomen y RM.
- TAC con emisión de positrones (PEC-CT) se pueden utilizar para detectar: metástasis, diferenciar
tumores adrenales benignos y malignos, identificar tumores neuroendocrinos productores de ACTH.

ESTUDIOS GAMMAGRAFIA: los tumores ectópicos expresan receptores para somatostatina, gamagrama con In-
pentetroide.

Ø TRATAMIENTO DE CUSHING:

Adenomectomia.

Tratar hipocorticalismo post-opratorio

§ Complicaciones (hipopituitarismo) § Hipogonadismo

§ Hipotiroidismo
§ Diabetes insípida
§ Deficit de hormona del crecimiento

Ø HIPERFUNCION SUPRARRENAL TRATAMIENTO:

Adrenalectomía unilateral à adenoma , carcinoma

Adrenalectomia bilateral à hiperplasia bilateral y cushing dependiente de ACTHque no mejora con otros
tratamiento

Complicación à síndrome de nelson

Ø Tratamiento medico:

Hipotálamo e hipófisis

Agonistas de à dopamina (↓acth) y gaba(↓crh)

Antagonista serotonina

Análogos de somastotatina(↓acth)

Actuan a nivel adrenal

Mitotane(adrenolítico)

Metirapona(11β-oh) à 11-desoxicortisol---//---cortisol

Aminoglutetimida (cpy11a1) à colesterol---//---pregnenolona

Ketokonazol(17-oh)

Etomidato(cpy11b1)

MEDULA ADRENAL.
Las glándulas suprarrenales o adrenles son pequeñas estructuras triangulares localizadas en el retroperitoneo
constan de dos partes : corteza (donde se secreta cortisol) y medula (donde se secretan catecolaminas como
noradrenalina y adrenalina).

En la medula suprarrenal se localizan las células cromafines. También llamados feocromocitos, estos almacen un
gran numero de vesículas o granulos que contienen abundantes catecolaminas.

Estas células están inervadas por el sistema simpatico y liberaran adrenalina y noradrenalina.

Síntesis de las catecolaminas.

Una vez sintetizadas. Las

catecolaminas son
rápidamente inactivadas en
compuestos llamados
metanefrinas.

El acido vanililmandelico y las

catecolaminas conjugadas.

Feocromocitomas y paragangliomas:

Los tumores que secretan catecolaminas se llaman feocromocitomas y paragangliomas secretores de

catecolamina (llamados feocromocitomas extradrenal).

Ya que tienen un cuadro clínico semejante y su manejo terapéutico es igual. Se usa el termino
“feocromocitoma”, para referirse a ambas entidades. Sin embargo hay que diferenciarla por el riesgo de
malignidad y rastreo genético.
Cuadro clínico:

Se presentan con mayor incidencia entre la 4ta y 5ta década de la vida. Los síntomas se muestran en paroxismos
de frecuencia variable.

La hipertensión es la manifestación mas frecuente y esta presente en el 90% de los casos. Puede ser leve o
severa y resistente al tratamiento.

La triada clásica: cefalea (80%), diaforesis (70%) y palpitaciones.

Manifestaciones cardiovasculares:

La hipertensión es la manifestación cardiovascular mas frecuente y se atribuye a la secreción episódica de

catecolaminas.

La hipertensión es sostenida en la mitad de los pacientes y es frecuente encontrar cambios ortostáticos.

Otra manifestación son las arritmias causadas por liberación súbita de catecolaminas, la arritmia mas frecuente
es la taquicardia sinusal.

Alteraciones metabólicas:

Ocasionalmente se presentan con acidosis láctica debida a un aumento de gluconeogénesis, glucolisis y

metabolismo anaerobico tisular por el vasoespasmo

Otra alteración frecuente es la intolerancia a la glucosa. Por supresión de la liberación de insulina.

Feocromocitomas malignas:

Se refiere a la presencia de metástasis de feocromocitoma. El diagnostico de malignidad no puede realizarse en

base a hallazgos clínicos, bioquímicos o histopatología.

Aproximadamente un 15% son malignas.

Los sitios mas frecuentes de metástasis son los ganglios linfaticos, hueso, hígado, pulmón.

El tratamiento para estas neoplasias es la cirugía radical.

Diagnostico:
Procedimientos bioquímicos:

Las pruebas bioquimicas establecen el diagnostico en 95% de los pacientes con sospecha de feocromocitoma, se
requiere la evidencia bioquímica de la producción excesiva de catecolaminas.

Mediante la medición de las mismas o sus metabolitos en orina o plasma.

Metanefrinas en orina en 24 hrs o en plasma, norepinefrina y epinefrina en orina en 24 horas o plasma.

En todo pacientes con las siguientes manifestaciones esta indicado hacer esta prueba:

• Síntomas episodicos de cefalea,taquicardia y diaforesis (con o sin HTA)

• HTA resistente a tratamiento
• HF de feocromocitoma, Neoplasia endocrina, enfermedad de VHL
• Paroxismos inexplicables de taquiarritmias o bradiarritmias.
La prueba mas utilizada en el diagnostico es la determinación de catecolaminas y sus metabolitos. En orina de 24
hrs.

Valores normales:

• Dopamina: 65-400 ug/24 hrs

• Epinefrina: 0.5-20 ug/24 hrs
• Metanefrina: 24-96 ug/24 hrs (laboratorios dan el rango de 140 a 785 ug/24 hrs)
• Norepinefrina: 15-80 ug/24 hrs
• Normetanefrina: 75- 375 ug/24 hrs
• Catecolaminas totales de orina: 14-110 ug/24 hrs
• AVM: 2-7 mg/24 hrs

Cifras diagnosticas:

Si se utiliza la prueba de orina de 24 hrs fraccionada son:

• >400 ug de metanefrinas
• >900 ug de normetanefrinas
• >1000 ug para metanefrinas totales
• >700 ug para dopamina
• >700 ug de AVM

Tratamiento:

El tratamiento definitivo para los feocromocitomas es la resección quirúrgica.

Para el control de la HTA se indican inicialmente bloqueadores de receptores A-adrenergicos.:

prazosina,terazosina,doxazosina.

SISTEMA RENINA- ANGIOTENSINA ALDOSTERONA
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: Se define como una producción de aldosterona excesiva para los
requerimientos del organismo, que es autónoma a su principal regulador y se caracteriza por hipertensión con
aumento de aldosterona y disminución de la renina.

ALDOSTERONIMSO PRIMARIO: renina baja y aldosterona alta

Adenoma productor de aldosterona 35%, hiperplasia idiopática bilateral 60%, hiperplasia suprarrenal unilateral
2%, carcinoma adrenocortical(aldosterona) < 1%, hiperaldosteronismo familiar, adenoma o carcinoma productor
de aldosterona ectópica < 0.1%

CLINICA: hipertensión moderada a grave, hipopotasemia espontanea/inducida por diureticos, debilidad y

calambres musculares, palpitaciones, poliuria, polidipsia, nicturia, NO EDEMA, alcalosis metabolica.

ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA: en < 50 años, mas frecuente de lado izquierdo, menores de 2cm,
hipertensión severa, aldosterona serica >25ng/dl, urinaria >30ug/dl. Hipopotasemia.

HIPERPLASIA ADRENAL BILATERAL IDIOPATICA: la mas frecuente, hiperplasia focal y difusa de la zona
glomerulosa, los niveles de aldosterona son menores que en adenoma, respuesta exagerada a la AII.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL UNILATERAL: de 40-60 años, genero masculino, hiperplasia micro y macronodular
o difusa de la zona glomerural predominante de una glandula, excelente respuesta a adrenalectomía unilateral.

HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR I: autosómica dominantem gen quimérico con actividad aldosterona

sintetasa (CPY11B1 y B2), historia familiar de à HTA y EVC a edades tempranas. Hipertensión severa y
refractaria a tratamiento. Aumento de aldosterona, aumento de 18-OH- cortisol y 18-oxocortisol, niveles
normales de potasio en el 50%.

HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR II: autosomico dominante, mutacion cromosoma 7p22, se refiere a la

aparición familiar de: adenoma productor de aldosterona, hiperplasia adrenal bilateral idiopática.

CARCINOMA ADRENAL: puede ocurrir hipercortisolimo, hiperandrogenismo, sobrevida de 1.5 años

aproximadamente.

HIPERDESCOXICORTICOSTERONISMO: renina baja y aldosterona baja. Hiperplasia suprarrenal congénita à

deficiencia de 11beta- hidroxilada o deficiencia de 17 alfa hidroxilada. Tumor productor de desoxicorterona y
resistencia primaria al cortisol.

DEFICIENCIA DE 17α Y 11β HIDROXILASAS: incremento de 11 desoxicorticosterona, causa los mismo signos que
el hiperaldosteronismo.

TUMOR PRODUCTOR DE DEXOCORTICOSTERONA: disminución de aldosterona, secretan androgenos y

estrógenos, mujeres virilización y varones con feminización.

SINDROME DE RESISTENCIA A GLUCOCORTICOIDES: mutacion del gen receptor de glucocorticoides:

disminución de numero y afinidad. Aumento de cortisol, ATCH, desoxicorticosterona y corticosterona,
aldosterona baja o normal, aumento de androgenos. Hipertensión-hipopotasemia-hiperandrogenismo.
SINDROME DE LIDDLE PSUDOHIPOALDOSTEONISMO: mayor actividad del canal transportador de sodio, HTA,
hipopotasemia, disminución de renina y aldosterona, cortisol normal.

SINDROME DE EXCESO APARENTE DE MINERALOCORTICOIDES: reducción de la actividad de la 11beta

hidroxiesteoirde deshidrogenada 2. Es hereditaria o adquirida à acido glicirricico.

AME 1à HTA, hipopotasemia, aldosterona y renina baja y cortisol normal.

AME 2 à sindrome de Cushing.

INVESTIGAR HIPERALDOSTERONIMSO EN:

- Hipertensión arterial e hipopotasemia (hipopotasemia inducida por diuréticos)

- Hipertensión resistente (3 farmacos)
- Incidentaloma suprarrenal más hipertensión arterial
- Hipertensión a edad temprana < 30 años
- Hipertensión grave (sistólica ≥ 160 y diastólica ≥ 100 mm hg)

PRUEBAS DE DETECCION: determinación plasmática de 8 a 10 am de

- aldosterona (CPA) à ≥ 15 ng/dl

- actividad plasmática de renina (PRA) à < 1 ng/ml/hora

ü suspender antagonistas receptores de aldosterona 6 semanas antes

ü elevan renina IECA, antagonistas de receptores angiotensina i

ü disminuyen renina y aldosterona

ü β-bloqueadores

- Proporción cpa/pra mejor prueba de detección de aldosteronismo primario à CPA/PRA ≥ 20 ng/dl, CPA
≥ 15 ng/dl
- Otros hallazgos: KALIURESIS (> 30 meq/dl) EN PRESENCIA DE HIPOPOTASEMIA

PRUEBAS DE CONFIRMACION:

- Prueba de carga oral de sodio

12.8g por 3 días una vez corregida hipertensión e

hipopotasemia

- aporte de cloruro de potasio

Medición diaria de potasio à al tercer día

recolección de orina de 24 horas para medir
sodio,potasio y creatinina

Na > 200 meq indica una adecuada repleción

 Excreción urinaria de aldosterona > 12 µg/24 horas indica secreción autónoma de aldosterona

q administración de solución salina iv: 2 lt de solución salina 0.9% durante 4 horas, paciente acostado,
presión arterial y frecuencia cardíaca, al termino de la infusión medición de aldosterona plasmática : < 5
ng/dl normal

si no hay supresión de aldosterona a menos de 10 ng/dl aldosteronismo primario. entre 5-10 ng/dl
indeterminado puede observarse en paciente con hiperplasia bilateral idiopática

CATETERISMO VENOSOS CENTRAL:

Es la prueba estándar de referencia para diferenciar enfermedad uni o bilateral (relación aldosterona/cortisol).
Infusión de ACTH 5µg/hora, se inicia 30 min antes del procedimiento. Relación adenoma/lado sano: > 4:1
enfermedad unilateral < 3:1 enfermedad bilateral

ESTUDIO DE SUBTIPO: TAC DE SUPRARRENALES.

Aldosteronoma à nódulos uniformes, redondos, hipodensos < 2 cm

Hiperplasia bilateral idiopática à glándulas normales o cambios nodulares

TRATAMIENTO DEFINITIVO:

Adrenalectomia unilateral à adenoma adrenal, hiperplasia adrenal unilateral, mejoría de la hipertensión.

Remisión de la hipertensión 30-60%.

Complicaciones de adrenalectomía: hiperpotasemia secundaria a hipoaldosteronismo debido a supresión

crónica del eje r-a-a. Medición de aldosterona. Dieta rica en sodio.

TRATAMIENTO MEDICO:

Previo a la cirugía y control de la presión arterial en pacientes con

- Enfermedad bilateral
- Rehusan la cirugía
- Malos candidatos a cirugía

Agentes de primer línea

- Espironolactona 200-400 mg c/24 horas

- Eplerenona 50 mg c/12 horas
- Amiloride 10-30 mg/día
- Triamtirene 200-300 mg/día

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

- Bloqueadores canales del calcio dihidropiridinicos

 - Ieca
- Bloqueadores de receptores de angiotensina ii

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO: resulta de la sobreproduccion de aldosterona causado por una

hiperreactividad del SRAA y caracterizado por hipertensión, hipopotasemia y alcalosis metabolica. hipertensión
renovascular à estenosis arterial renales, ateroesclerosis, hiperplasia fibromuscular; hipertensión arterial
severa y tumores secretores de renina.

Otros casos donde la hipovolemia e hipotensión son el estímulo para la secreción de renina con presencia de
edema: cirrosis hepática, sindrome nefrótico e insuficiencia cardiaca.

Casos sin edema ni hipertensión

q Síndrome de bartter à hiperaldosteronismo con presión normal, hipopotasemia y alcalosis metabólica

q Gitelman à alcalosis metabólica con hipopotasemia e hipomagnesemia e hipocalciuria

RESISTENCIA A LA INSULINA:
La resistencia a la insulina es la habilidad reducida de la insulina para ejercer sus efectos biológicos sobre los
tejidos periféricos (músculo esquelético, tejido adiposo e hígado).

La insulina es liberada de las células beta en el estado posprandial, como respuesta a la ingesta de alimento, lo
que produce el ingreso de la glucosa en los tejidos periféricos y la supresión de la producción hepática de
glucosa.

Síndrome metabólico y obesidad:

El síndrome metabólico es una agrupación de alteraciones metabólicas con riesgo de desarrollar enfermedades
cardiovasculares y diabetes mellitus tipo 2. Sus principales componentes son: obesidad central, resistencia a la
insulina , hipertensión arterial , dislipemia y alteraciones del metabolismo de carbohidratos.

Factores de riesgo:

• Obesidad-sobrepeso
• Estilo de vida sedentario
• Envejecimiento
• Diabetes mellitus
• Enfermedad cardiovascular
• Lipodistrofia


Cuadro clínico:

Generalmente Asintomatico

En la exploracion fisica el perimetro abdominal aumentado y la presion sanguinea elevada.

Acantosis nigricans

Diagnostico:

Tratamiento:

• Dieta, Actividad Fisica , Cambios en el estilo de vida

• En pacientes con hipertension arterial usar IECA o ARAII Glucucosa alterada en ayunas y resistencia a la
insulina:
• 1)iniciar cambios en el estilo de vida ,
 • 2)metformina o tiazolidinedionas.
• Elevacion de colesterol ldl y trigliceridos
• Medidas higienico-dieteticas ,
• hipolipemiantes
• Disminucion de colesterol Hdl
• Obesidad

Obesidad:
Estado con una masa execesiva de tejido adiposo.

Etiopatogenia:

Componente Poligenico Ambiental -Sedentarismo -Factor Nutricional -Psicologico -Programacion Epigenetica -

Sedentarismo Balance Energetico -Regulacion de la Ingesta

 DIABETES TIPO 1
Se llamaba insulinodependiente, juvenil o inestable. Es consecuencia de la destrucción de las células beta de los
islotes pancreáticos y una falta absoluta de insulina ocasionada por un proceso autoinmune celular humoral.
Presencia de autoanticuerpos contra las células beta de los islotes, la insulina, la descarboxilasa del ácido
glutámico y la fosfatasa de la tirosina IA-2, IA-2 beta.

La destrucción de las células beta es mas rápida en los infantes que en los adultos.

Patogénesis à predisposición genética en el brazo corto del cromosoma 6.

INSULINA: Es una hormona polipeptídica, secretada por celúlas B de los islotes pancreáticos. Es esencial para el
metabolismo de grasas, proteínas y CHO. Reduce los niveles séricos de la glucosa, permitiendo su
almacenamiento: Aumenta la glucólisis y Aumenta glucogénesis. Disminuye la gluconeogénesis. Aumenta la
síntesis de proteínas y lípidos (almacenamiento). Inhibe la formación de cuerpos cetónicos. La producción de
insulina está regulada por glucosa sérica. La disminución de glucemia a menos de 83mg/dl, disminuye su
producción (hormonas reguladoras) .Síntomas de hipoglucemia < 60mg/dl, cerebrales < 40mg/dl. Niveles más de
200mg/dl estimulan su producción

CRITERIOS PARA PRACTICAR PRUEBAS DE DIAGNOSTICO DE DM ADULTOS ASINTOMATICOS:

- Glucemia de ayuno en sujetos de edad ≥45 años, en particular con IMC de >25kg. Si el resultado es
normal repetir cada 3 años.
- En los mas jóvenes o con sobrepeso IMC > 25kg/m2 si además existe otros factores de riesgo:
- Vida sedentaria
- Parientes en primer grado diabéticos
- Pertenece a grupo étnico de riesgo
- Mujeres que hayan parido un hijo con peso >4 kg o con DMG.
- Hipertensos (≥ 130/85)
- C-HDL <40mg/dl y/o TG >150mg/dl
- Antecedente de IGA, IG
- Condiciones asociadas a RI con acantosis nigricans o SOP
- Historia de enfermedad cardio vascular.

CRITERIOS PARA PRACTICAR PRUEBAS DE DIAGNOSTICO DE DM EN NIÑOS:

Sobrepeso à IMC >85percentil/edad o sexo, peso/estatura >85ptl, >120% peso ideal

Mas de dos de los siguientes factores:

- Familiares en 1er o 2do grado con DM

- Étnicamente susceptibles
- Signos o enfermedades asociadas a RI
- Antecedentes de madre con DM o DMG

Edad de inicio à 10 años o al inicio de la pubertad independiente de la edad

Frecuencia à cada 3 años

Prueba preferidaà glucemia en ayunas.

MECANISMO AUTOINMUNE: el examen histológico del páncreas de diabéticos ha demostrado infiltración

linfocítica de las células beta o de los islotes de Langerhans. Esta lesión es conocida como insulitis, evoluciona y
finaliza con la hianilizacion y cicatrización de los islotes.

HISTORIA NATURAL: la etapa que precede su presentación clínica o “periodos prediabético” que es el punto de
partida de la historia natural de la enfermedad. Su desarrollo de ha descrito en 6 estadios:

1. Susceptibilidad genética
2. Factores ambientales desencadenantes: virus, toxinas, alimentos.
3. Inmunidad activa
4. Perdida progresiva de la secreción de insulina mediada por glucosa
5. Diabetes clínica
6. Destrucción total de células beta.

La alteración mas temprana es una reducción progresiva de la respuesta secretora inmediata de la insulina
plasmática (primera fase) durante la prueba de tolerancia a la glucosa IV.

CLINICA: destrucción caso total de las células beta, elevación de la glucemia secundaria a secreción insuficiente
de insulina, supresión parcial de la producción hepática. Cuando la concentración de glucosa plasmática excede
el umbral renal para su excreción, aproximadamente 180mg/dl, se presenta glucosuria, la cual ocasiona diuresis
osmótica, síntomas clásicos de poliuria y polidipsia compensatoria. Se reducen los depósitos de grasa y
proteínas por la acelerada lipolisis y proteólisis. Las perdidas hídricas y electrolíticas severas, suscitadas por la
nausea que ocasiona la cetosis o por alguna enfermedad intercurrente, lo llevaran a la cetoacidosis.

CLINICA DE CETOACIDOSIS: deshidratación severa, olor a cetonas, respiración acidotica (kusmaull), vomitos,
nauseas, dolor abdominal, letargia, coma. Otros síntomas: disminución de la inmunidad: susceptible de
infecciones (piel, respiratorio, vias urinarias, candidiasis).

FASE DE LUNA DE MIEL: caracterizada por hiperglucemia sintomática o cetosis, la concentracion de insulina es
muy baja y no hay respuesta significativa de la células beta a los secretagogos habituales.

Los requerimientos exógenos bajan significativamente (0.5-1U/kg/dia o menos), hipoglucemia recurrente

sugiere la necesidad de disminuir la dosis. Esta etapa se conoce como “luna de miel” o periodo de remisión, se
logra fácilmente un buen control metabolico, hasta sin insulina. La duración es variable de semanas a meses y
hasta 1-2años. el régimen de insulina debe continuarse, a pesar de la remisión temporal, la dosis de 0.1
U/kg/dia, todavía se presente hipoglucemia.

La destrucción de las células beta es prácticamente completa y la deficiencia de insulina absoluta ocurre entre
los 5-10 años siguientes a la presentación clínica de la enfermedad, sin relación alguna con la edad de inicio.

TRATAMIENTO: El objetivo es entrenas al niño y/o padres sobre la vigilancia de la glucemia, inyectarse la
insulina y reconocer los síntomas de hipoglucemia. El diagnóstico por lo general es con síntomas de CTD,
requieren internamiento, rehidratación y control de la crisis hiperglucemica.
DIETA: esencial para el control a largo plazo.

• CHO: 50-55% del total de requerimentos calóricos, con no más de 10% de CHO derivados de
sucrosa (azúcares refinados)
• GRASA: 30-35% de la ingesta diaria recomendada
• PROTEÍNAS 10-15%

INSULINA SIEMPRE REQUERIDA EN DM TIPO 1.

• Derivado purificado de sistemas pancreáticos de cerdos.

• Insulina humana (tecnología recombinantes DNA)
• Insulina designer, basado en la molécula humana pero con acciones de duración y acción específicas.

INDIVIDUALIZAR a cada niño. Hay 4 formas de indicar insulina a largo plazo.

Esquema sugerido:

• Aplicación de insulina 2 veces al día en preescolares y pre púberes

• 0.5-1U/k/día, 60% en la mañana y 30% en la noche
• Resistencia a la insulina hasta la pubertad: 2 U/k/día
• 1/3 de la insulina aplicada será en insulina de acción rápida
• 2/3 intermedia o largo plazo

DIABETES MELLITUS 2
es una alteración de la capacidad de los tejidos para usar la insulina , resistencia a la insulina, acompañada por
una falta relativa de insulina en relación con las concentraciones sanguíneas de glucosa debido a disfunción de
las células β.

PREVALENCIA

ü De 45-64 años de edad 10.5%

ü De 65-75 años de edad 18.4%

 § POBLACIÓN DE ALTO RIESGO

ü Negros

ü Nativos de américa

§ OBESIDAD

Cuadro clínico:

§ POLIURIA
§ POLIDIPSIA
§ POLIFAGIA
§ PÉRDIDA DE PESO

Criterios diagnosticos en DM:

§ hemoglobina glucosilada (a1c) ≥ 6.5%*

§ glucosa plasmática en ayuno ≥ 126 mg*
§ curva de tolerancia a la glucosa a las 2 horas después de la carga de glucosa ≥ 200*
§ glucosa aleatoria ≥ 200 mg en pacientes con síntomas de hiperglucemia o crisis de hiperglucemia

* deberían ser repetidos en ausencia de una elevación inequívoca (que no admite duda o equivocación)

Objetivos de tratamiento de la ADA.

§ PREPRANDIAL 80-130 mg/dl

§ HEMOGLOBINA GLUCOSILADA < 7%
§ GLUCOSA POSTPRANDIAL (1 O 2 HORAS) < 180 mg

Diagnostico:

Hipoglucemiantes:

Tipo Mecanismo de acción Agente

Inhibidores de la • Retardan la absorción intestinal de Acarbosa
α-Glucosidasa carbohidratos Miglitol
Análogo de la • Disminuyela secreción de glucagón Pramlintida
amilina • Retarda el vaciamiento gástrico
• Genera saciedad
Biguanida • Disminuye la producción de glucosa por el Metformina
hígado
• Incrementa la captación de glucosa por el
músculo

Tipo Mecanismo de acción Agente

Agonistas de los receptores • Incrementan la secreción Albiglutida

GLP-1 de insulina Dulaglutida
• Disminuyen la secreción Exenatida
de glucagón Exenatida XR
Liraglutida
• Retardan el vaciamiento
gástrico
• Generan saciedad
 Inhibidores de SGLT2 • Incrementan la Canagliflozina
eliminación urinaria de Dapagliflozina
glucosa Empagliflozina

Tratamiento:

INSULINA

Agent Onset Peak (h) Duration Considerations
(h) (h)
NPH 2-4 4-10 10-16 Greater risk of nocturnal
hypoglycemia compared to insulin
analogs
Glargine ~1-4 No Up to Less nocturnal hypoglycemia
Basal

Detemir pronounced 24
† compared to NPH
peak*
Regular U- ≤0.5 ~2-3 12-24 • Inject 30 min before a meal
500 • Indicated for highly insulin
Basal-Prandial

resistant individuals
• Use caution when measuring
dosage to avoid inadvertent
overdose
Regular ~0.5-1 ~2-3 Up to 8 • Must be injected 30-45 min
before a meal
• Injection with or after a meal
could increase risk for
hypoglycemia
Prandial

Aspart <0.5 ~0.5-2.5 ~3-5 • Can be administered 0-15 min

Glulisine before a meal
Lispro • Less risk of postprandial
Inhaled hypoglycemia compared to
insulin regular insulin

En pacientes con descontrol severo o cetosis es necesario insulina cuando menos al principio y para disminuir
la glucotoxicidad en sujetos con descontrol crónico

§ Glucosa > 269 mg

§ Hiperglucemia sintomática
§ Diabetes mellitus 1

CETOACIDOSIS:

Es la expresión clínica aguda de una severa deficiencia de insulina y en la segunda urgencia endocrinológica.

Fisiopatológica: en condiciones fisiológicas existe un equilibrio entre el anabolismo y el catabolismo; la insulina

es la principal hormona anabólica y el glucoagon, cortisol y catecolaminas son las hormonas catabólicas.

En la etapa inicial de la cetoacidosis diabética asemeja un estado de “superayuno” . que mas tarde se agudiza
por la respuesta de las hormonas contrarreguladoras a la hiperglucemia y a la deshidratación. El déficit absoluto
o relativo de insulina, consecuencia el aumento del catabolismo proteico, la disminución de la lipogénesis. La
hiperosmoralidad del plasma causa diuresis osmótica, se caracteriza por mayor perdida de agua que de
electrolitos.

Parámetros Leve glucosa Moderada glucosa Severa glucosa

> 250 mg/dl > 250 mg/dl > 250 mg/dl

Ph arterial 7.25-7.30 7.00 o < 7.24 < 7.00

Bicarbonato sérico 15-18 10 o < 15 < 10

(meq/l)

Cetonas en orina Positivas Positivas Positivas

Cetonas en suero Positivas Positivas Positivas

Osmolaridad sérica Variable Variable Variable

Anion gap > 10 > 12 > 12

Estado mental Alerta Alerta/somnoliento Estupor/coma

CAUSAS: hiperglucemia, diuresis osmótica, deshidratación, catabolismo proteinco, cetosis, estasis gástrica,
déficit electrolitico, déficit de K-

CLINICA DE CETOACIDOSIS DIABETICA: poliuria, polidipsia, fatiga, perdida de peso, anorexia, nauseas, vomito,
dolor abdominal, parestesias. Signos à deshidratación, hiperventilación, taquicardia, hipotermia hipotensión
arterial, piel seca y tibia, aliento cetónico, alteración del estado de conciencia.

LABOTARIOS: hiperglucemia, cetosis, acidosis.

- CO2, HCO3 bajos.

- pO2 normal o bajo
- hiponatremia
- hipokalemia
- hiperkalemia
- leucocitosis
VALORACION INCIAL: antecedentes y cuadro clínico, glucemia capilar, cetona en orina y sangre. Una vez
comprobado en diagnostico de cetoacidosis iniciar con solución salina 0.9% (15-20ml/kg)

TRATAMIENTO:

LIQUIDOS IV:

- Hipovolemia severa à sol. Fisiológica 0.9% 1l/hora

- Choque cardiogénico à evaluación hemodinamica pasa a terapia intensiva
- Deshidratación leve determinar sodio y hacer la corrreccion correspondiente.

SOLUCIONES SEGÚN SODIO CORREGICO:

- Sodio elevado: solución fisiológica 0.45% 250-500ml/hr, ajustar según el estado de hidratación.
- Sodio normal: solución fisiológica 0.45% 250-500ml/h, ajustar segune stado de hidratación.
- Sodio bajo: solución fisiológica 0.9% 250-500ml/h, ajustando según estado de hidratación.

AJUTSTE DE SOLUCIONES SEGÚN NIVELES DE GLUCOSA:

Cuando la glucosa baje a 200mg/dl à solución glucosada al 5% en solución fisiológica 0.45% 150.250ml/h,
ajustar según estado de hidratación.

DOSIS DE INSULINA REGULAR INTRAVENOSA: Iniciar con 0.1 u/kg en bolo

Infusión continua 0.1 u/kg por hora

§ Si no se da bolo iniciar con 0.14 u/kg/hora

Si la glucosa no baja por lo menos un 10% en la primer hora aplicar un bolo adicional de 0.14 u/kg y continuar
con infusión misma dosis

Cuando la glucosa baje a 200 mg reducir la infusión de insulina a 0.02-0.05 u kg/hora o dar 0.1 u/kg cada 2 horas
vía subcutánea: el objetivo es mantener glucosa entre 150-200 mg/dl hasta la resolución de la cetosis

ADMINISTRACION DE BICARBONATO DE SODIO:

pH ≥ 6.9 NO ADMINISTRAR BICARBONATO

pH < 6.9

- 100 mmol de bicarbonato en 400 ml de h₂o más 20 meq de potasio infundir en 2 horas
- repetir dosis cada 2 horas hasta que el ph ≥ 7.0
- medir niveles de potasio cada 2 horas

ADMINISTRACION DE POTASIO: constatar buena función renal à gasto urinario 50ml/hora.

Potasio <3.3mEq/l. mantener la infusión de insulina y dar de 20- 30 mEq/hora hasta que potasio > 3.3mEq/L.

Potasio > 5.2 mEq/l NO ADMINISTRAR POTASIO, monitorizar cada 2hrs.

potasio de 3.3 a 5.2 meq/l à dar de 20-30 meq de potasio en cada litro de solución administrada para mantener
niveles de potasio entre 4 a 5 meq/L
ADMINISTRACION DE FOSFATO: Indicaciones: fosfato serico <1mg/dl, insuficiencia cardiaca, falla respiratoria y
anemia.

DOSIS: fosfato de potasio 20-30mEq por litro de solución administrada. Máxima velocidad de infusion segura en
hipofosfatemia severa es de 4.5mmol por hora (1.5ml por hora K2PO4).

MENORES DE 20 AÑOS:

• Choque hipovolémico 20 ml/Kg de solución fisiológica 0.9%

• Hipotensión leve 10 ml/Kg en la primera hora
• Posteriormente 5 ml/Kg por hora aproximadamente
• Potasio < 2.5 mEq/L dar KCL 1 mEq/Kg de peso y suspender infusión de insulina hasta que el potasio
este por arriba de 2.5 mEq/L
• Potasio de 2.5 a 3.5 mEq/L agregar a cada litro de solución 40-60 mEq/L de KCL hasta que este por
arriba de 3.5 mEq/L
• Potasio de 3.5-5.5 mEq/L agregar a cada litro de solución 30-40 mEqL de KCL
• Potasio mayor de 5.5 mEq/L no administrar potasio hasta que baje a < 5.5
• pH < de 7.0 medir una hora después de haber iniciado la rehidratación si persiste en < de 7.0
administrar bicarbonato de sodio 2 mEq/Kg en una hora
• pH ≥ 7.0 no administrar bicarbonato de sodio

DIABETES MELLITUS 1: el manejo siempre es con insulina.

Dosis inicial à 0.3-1u/kg/dia

En fase de luna de miel à 0.2-0.6u/kg/dia.

Edad de 0-6 años

• Hba1c < 8.5% (considerar < 8% si puede ser lograda sin hipoglucemia excesiva
• Glucosa antes de las comidas 100-180 mg/dl (5.6-10 mmol/l)
• Glucosa hora de acostarse/noche 110-200 mg/dl (6.1-11.1 mmol/l)

Edad de 6-12 años

• Hba1c < 8% (considerar < 7.5% si puede ser lograda sin hipoglucemia excesiva
• Glucosa antes de las comidas 90-180 mg/dl (5-10 mmol/l)
• Glucosa hora de acostarse/noche 100-180 mg/dl (5.6-10 mmol/l)

Edad de 13-19 years

• Hba1c < 7.5% (considerar < 7% si puede ser lograda sin hipoglucemia excesiva
• Glucosa antes de las comida 90-130 mg/dl (5-7.2 mmol/l)
• Glucosa hora de acostarse/noche 90-150 mg/dl (5-8.3 mmol/l)

OVARIO:

PUBERTAD PRECOZ:

CUANDO LA TELARCA Y LA PUBARCA APARECE ANTES DE LOS 8 AÑOS

Pubertad precoz central:

DEPENDIENTES DE GONADROTROPINAS

§ IDIOPÁTICA O CONSTITUCIONAL (mas frecuente)

§ TUMORES DE SNC
§ Hamartomas, gliomas, astrocitomas
§ OTRAS ALTERACIONES SNC
§ Edema, trauma, radiaciones
§ DEFECTOS CONGÉNITOS
§ Hidrocefalia, quistes

Pubertad precoz periférica:

§ IATROGÉNICA
§ TUMORES OVÁRICOS FEMINIZANTES
§ SÍNDROME DE McCUNE ALBRIGHT
§ HIPOTIROIDISMO
§ TELARCA PREMATURA

Pubertad precoz diagnostico:

 § LH (elevada)
§ FSH (elevada)
§ ESTRADIOL (elevada)

Tratamiento:

PUBERTAD CENTRAL

§ ANÁLOGOS DE LA Gn-RH
§ ACETATO DE LEUPROLIDE 0.3 mg/Kg C/4 SEMANAS Y LUEGO 11.25 mg C/3 SEMANAS
§ UNA ADECUADA SUPRESIÓN GONADAL ESTRADIOL < 10 pg/ml
§ SUSPENDER TRATAMIENTO A LOS 11 AÑOS

PUBERTAD RETRASADA:

CUANDO LOS CAMBIOS PUBERALES NO SE HAN DESARROLLADO DESPUÉS DE LOS 14 AÑOS

IDIOPÁTICA O CONSTITUCIONAL

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO

§ Lesiones sistema nervioso central

§ Deficiencia selectiva de gonadotropinas
§ Hipopituitarismo
§ Deficiencia funcional de gonadotropinas

HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO

ü Disgenesia gonadal

DIAGNOSTICO:

§ LH disminuido
§ FSH disminuido
§ ESTRADIOL
§ PROLACTINA

TRATAMIENTO:

§ ETENILESTRADIOL 5µg/DÍA SE INCREMENTA A 10 µg/DÍA Y AL PRESENTAR LA PRIMER MENSTRUACIÓN

MEDROXIPROGESTERONA EN LOS ÚLTIMOS 12 DÍAS DEL CICLO

§ SI SE DESEA OVULACIÓN Y EMBARAZO

ü GONADOTROPINA CORIÓNICA 1000-2000 U IM C/2-3 SEMANAS IM O SC en hipogonadismo

hipogonadotropico.

ü Gn-RH PULSÁTIL 2-40 µg C/2 HORAS SC

AMENORREA PRIMARIA:

CUANDO NO SE PRESENTAN MENSTRUACIONES A LOS 15 AÑOS O AUSENCIA DE MENSTRUACIONES Y DE

CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS A LOS 13 AÑOS
AMENORREA SECUNDARIA:

SUSPENSIÓN DE LA MENSTRUACIÓN UNA VEZ QUE ESTA HA EMPEZADO

HIPOGONADISMO HIPOGONADATROPICO:

HIPOTÁLAMO

§ Tumores
§ Infecciones
§ Deficiencia aislada de Gn-RH
§ Idiopática
§ Stress, ejercicio, pseudociesis
§ Post-anticonceptivos
§ Alcoholismo crónico

HIPÓFISIS

§ LESIONES

§ Tumorales
§ Vasculares
§ Infecciosas
§ Granulomatosas
§ Post-quirúrgicas

SINDROME DE KALLMANN

• PÉRDIDA SIMPLE DE PESO

• ANOREXIA NERVIOSA
• PSEUDOCIESIS

OVARIO:

HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROFICO:
SÍNDROME DE TURNER:

• 1:2500
• 45X
• MOSAICISMO
• INFANTILISMO SEXUAL
• AMENORREA PRIMARIA
• ESTATURA CORTA
• OSTEOPOROSIS
• EDAD ÓSEA RETRASADA
• VELLO SEXUAL ESCASO
• PLATILLO TIBIAL DEPRIMIDO
• TÓRAX EN ESCUDO
• CUBITUS VALGUS
• NEVOS
• IMPLANTACIÓN BAJA DEL CABELLO
• CUARTO METACARPIANO CORTO
• PALADAR ARQUEADO
• MICROGNATIA
• IMPLANTACIÓN BAJA DE PABELLONES AURICULARES

DIAGNOSTICO:

§ FSH Y LH ELEVADAS

TRATAMIENTO

§ HORMONA DE CRECIMIENTO 0.6 U/Kg/SEMANA DIVIDIDA EN 7 DOSIS

§ OXANDROLONA 0.0625 mg/Kg/DÍA VO
§ ESTRADIOL TRANSCUTÁNEO 0.08-0.12 µg/Kg
§ ETINILESTRADIOL 3-5 µg DÍA 21 DÍAS DEL MES
§ SUBIR DOSIS PAULATINAMENTE HASTA 10µg
§ DESPUÉS DE 18-24 MESES MEDROXIPROGESTERONA
§ 5 mg AL DÍA EN LOS DÍAS 10 A 21

SÍNDROME DE OVARIOS POLIQUÍSTICOS:

ANOVULACIÓN HIPERANDROGÉNICA REPRESENTA MÁS DEL 30% DE LOS CASOS DE AMENORREA Y HASTA EL
75% DE TODOS LOS CASOS DE ANOVULACIÓN

Prevalencia:

§ EDAD REPRODUCTIVA 6%-20%

§ MUJERES CON ANOVULACIÓN 30%

ANORMALIDADES HORMONALES:
 § ↑DE LA FRECUENCIA DE LOS PULSOS DE LIBERACIÓN DE GnRH
§ ↑SECRECIÓN DE LH
§ ↑PRODUCCIÓN DE ANDRÓGENOS POR EL OVARIO (TESTOSTERONA Y ANDROSTENODIONA POR LA
TECA)

CUADRO CLÍNICO:

§ HIRSUTISMO DE INICIO PREPUBERAL Y PROGRESIÓN LENTA

§ ACNÉ
§ ANOVULACIÓN CRÓNICA
§ Oligomenorrea
§ Amenorrea
§ MAYOR PÉRDIDA DE EMBARAZOS Y COMPLICACIONES DE LOS MISMOS

CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

CUANDO MENOS DOS DE LOS SIGUIENTES

§ OLIGO O ANOVULACIÓN CRÓNICA

§ HIPERANDROGENISMO
§ INFERTILIDAD
§ OBESIDAD Y RESISTENCIA LA INSULINA
§ Puede no haber obesidad
§ OVARIOS POLIQUÍSTICOS

ELEVACIÓN DE

§ LH
§ TESTOSTERONA
§ RESISTENCIA A LA INSULINA
§ ULTRASONIDO 12 O MÁS FOLÍCULOS DE 2-9 mm O VOLUMEN OVÁRICO > 10 ml

TRATAMIENTO:

§ AMENORREA
§ ESTRÓGENOS MÁS PROGESTÁGENOS
§ ACETATO DE MEDROXIPROGESTERONA 10 mg AL DÍA, 14 DÍAS DE C/MES
§ METFORMINA INDUCE OVULACIÓN
§ HIRSUTISMO
§ ESTRÓGENOS MÁS DROSPIRENONA
§ ESPIRONOLACTONA
§ FINASTERIDE (EVITAR SI HAY POSIBILIDAD DE EMBARAZO)

§ ANTICONCEPTIVOS ORALES
§ ETINILESTRADIOL MÁS DROSPIRENONA
§ LEUPROLIDE
§ SOP
§ HIRSUTISMO IDIOPÁTICO

MENOPAUSIA:

ES EL CESE PERMANENTE DE LAS MENSTRUACIONES

§ NORMALMENTE OCURRE A LOS 40 AÑOS O DESPUÉS DE ESTE EDAD

§ SI SE PRESENTA ANTES DE LOS 40 AÑOS SE LE LLAMA MENOPAUSIA PREMATURA

§ TRASTORNOS MENSTRUALES

SÍNTOMAS VASOMOTORES

§ Bochornos
§ Sudoración
§ Palpitaciones

CAMBIOS DE HUMOR

§ Depresión
§ Disforia
§ Astenia
§ INSOMNIO
§ DISMINUCIÓNDE LA LIBIDO

DISMINUCIÓN DE LOS NIVELES ESTROGÉNICOS

§ ELEVACIÓN DE LH Y FSH

Tratamiento:
 § ESTRÓGENOS(SÍNTOMAS VASOMOTORES) MÁS PROGESTÁGENOS
§ PARA MEJORAR LIBIDO
§ Dehidroepiandrosterona
§ MODULADORES SELECTIVOS DE RECEPTORES DE ESTRÓGENOS
§ Clomifeno mas progestágenos
§ Raloxifeno
§ TIBOLONA

 TESTICULO:

• LH 5.1-25 mui/ML • PROLACTINA 5-20 pg/ml
• FSH 4-15 mui/ml • PRUEBAS DINÁMICAS
• TESTOSTERONA 3-10 ng/ml • ESTIMULACIÓN CON
• DEHIDROTESTOSTERONA 0.1-0.25 • Gn-RH
ng/ml • CLOMIFÉN
• ESTRONA < 30 pg/ml • Hcg
• ESTRADIOL < 20 pg/ml
pruebas dinámicas:

§ GnRH 100 µg IV

ü Aumento LH 3-6 veces a los 35 o 45 min y elevación de FSH del 20-50%

§ CLOMIFÉN 100 mg POR 7 DÍAS RESPUESTA NORMAL ELEVACIÓN DE LH Y FSH EN UN 20-50%

 § ESTIMULACIÓN DE hCG 1000-5000 UI IM, SE MIDE TESTOSTERONA BASAL Y A LAS 72 HORAS SE DEBE
ELEVAR AL DOBLE Y PREPÚBERES CUANDO MENOS a 3 ng/ml

ESPERMATOBIOSCOPIA

INFERTILIDAD LEVE < 13.5 x 10⁶ ESPERMATOZOIDES

< 32% MOVILES
< 9% ESPERMATOZOIDES NORMALES
Habitus eunucoide:

§ talla elevada

§ la brazada excede en más de 2 cm a la talla

§ la distancia talón pubis excede en más de 2 cm a la distancia pubis cráneo

§ falta de los caracteres sexuales secundarios

Pubertad precoz:

CUANDO LAS CARACTERÍSTICAS SEXUALES SECUNDARIAS SE PRESENTAN ANTES DE LOS 9 AÑOS

DEPENDIENTES DE GONADROTROPINAS O CENTRAL

• IDIOPÁTICA O CONSTITUCIONAL
• TUMORES DE SNC
• Hamartomas, gliomas, astrocitomas
• OTRAS ALTERACIONES SNC
• Edema, trauma, radiaciones
• DEFECTOS CONGÉNITOS
• Hidrocefalia, quistes

PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA

• IATROGÉNICA
• HIPERPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
• TUMORES TESTICULARES
• Disgerminoma, células Sertoli y Leydig
• TUMORES SECRETORES DE hCG Hepatoblastoma, disgerminoma

Hormonas:

• LH
• FSH
• TESTOSTERONA
Tratamiento:

PUBERTAD CENTRAL

§ ANÁLOGOS DE LA Gn-RH
 ü Acetato de leuprolide 0.3 mg/Kg C/4 semanas y luego 11.25 mg C/3 semanas

§ UNA ADECUADA SUPRESIÓN GONADAL TESTOSTERONA < 0.7 SUSPENDER TRATAMIENTO A LOS 12
AÑOS

Pubertad retrasada:

• IDIOPÁTICA O CONSTITUCIONAL

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO

• Lesiones sistema nervioso central

• Deficiencia selectiva de gonadotropinas
• Múltiples deficiencias pituitarias
• DEFICIENCIA FUNCIONAL DE GONADOTROPINAS
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO

• Síndrome de Klinefelter
• Anorquia
• Disgenesia gonadal

Diagnostico:

DIAGNÓSTICO DE CERTEZA O PARA PREDECIR EL INICIO DE LA PUBERTAD SE HA PROPUESTO LA MEDICIÓN

MENSUAL DE TESTOSTERONA A LAS 8 AM, SI ESTA ES > DE 0.2 ng/ml ANUNCIA CRECIMIENTO TESTICULAR >
DE 4 cm A LOS 12 MESES

Tratamiento:

• TESTOSTERONA 50-100 mg C/MES HASTA DOSIS ADULTO DE 250 mg/MES

• PARA LOGRAR ESPERMATOGÉNESIS
• Gonadotropinas coriónicas
• Gn-RH pulsátil 2-40 µg C/2 horas SC

Trastornos hipotalámicos hipofisiarios:

Hipogonadismo hipogonadatropico

HIPOPITUITARISMO

• DEFICIENCIA AISLADA DE LH

Eunuco fértil

• DIFICIENCIA AISLADA DE FSH

• DEFICIENCIA DE Gn-RH CON OLFATO NORMAL
• Con hiposmia o anosmia (Síndrome de Kallmann)

Eunuco fértil:

• DEFICIENCIA AISLADA DE LH
 • EUNUCOIDISMO
• TESTÍCULO TAMAÑO NORMAL
• PENE PEQUEÑO
• VELLO SEXUAL ESCASO
• LIBIDO Y POTENCIA SEXUAL DISMINUIDAS
• OLIGOSPERMIA O AZOOSPERMIA
Laboratorio:

• FSH NORMAL
• LH NORMAL O SUBNORMAL
• TESTOSTERONA BAJA

Síndrome de kallman:

• CARÁCTER RECESIVO LIGADO AL CROMOSOMA X

• FRECUENCIA 1:10,000 HOMBRES
• DEFICIENCIA DE Gn-RH Y EN CONSECUENCIA DE LH Y FSH

Clínica:

• TIPO I CON ANOSMIA

• TIPO II CON HIPOSMIA
• GENITALES BIEN DIFERENCIADOS
• ASIMETRÍA CRANEOFACIAL
• LABIO LEPORINO, PALADAR HENDIDO
• SORDERA NEUROSENSORIAL, DALTONISMO
• AGENESIA RENAL UNILATERAL
• DISFUNCIÓN CEREBELAR
• DEFICIENCIA PARCIAL DE OTRAS HORMONAS

Laboratorio:

• ↓DE LH, FSH Y TESTOSTERONA

• RESPUESTA A Gn-RH POSITIVA 50% Y 100% CUANDO ESTA SE REPITE A LOS 5 DÍAS
• RESONANCIA MAGNÉTICA DE CRÁNEO
• Ausencia o falta de desarrollo del surco olfatorio

Tratamiento:

• TERAPIA HORMONAL DE REEMPLAZO

• GONADOTROPINA CORIÓNICA 2000-4000 UI IM 2 A 3 VECES POR SEMANA DURANTE 6 A 8
SEMANAS
• GnRH

Anomalidades gonadales:

Hipogonadismo hipergonadatrofico:
Síndrome de klinerfelter:

ES LA CAUSA MÁS COMÚN DE HIPOGONADISMO PRIMARIO CONGÉNITO

• Patrón cromosómico 47 xxy

• Variedad cromatina sexual negativa pero con mosaicismo xy/xxy
• 1 de cada 1000 hombres

Forma clásica:

• 80% de los casos

• Patrón cromosómico 47xxy
• Cromatina sexual positiva
• Talla elevada
• Pene pequeño
• Testículos pequeños de consistencia firme
• Grados variables de eunucoidismo
• Ginecosmastia
• Iq bajo
• Iq normal se asocia a trastornos de la personalidad
• Oligospermia o azoospermia
• Riesgo de cáncer mamario 18 a 67 veces mayor que en varones normales

Laboratorio:

• Elevación de lh y fsh
• Testosterona baja
• Elevación de globulina transportadora de hormonas sexuales (shbg)
• Diagnóstico definitivo
• Cariotipo

Tratamiento:

• TESTOSTERONA 250 IM C/3-4 SEMANAS

• MASTECTOMÍA PARA LA GINECOMASTIA
Síndrome de noonan:

• Patrón cromosómico 46xy

• 1: 8000 nacidos
• Mutación bazo largo cromosoma 12

Clínica:

• Pterigion colli
• Talla baja
• Ptosis palpebral
• Implantación baja de pabellones auriculares
• Torax en escudo
 • Criptorquidia
• Cubitus valgus
• Grados variables de retraso mental
• Cardiopatías congénitas
• Estenosis arterial pulmonar
• Cardiomiopatía hipertrófica
• Comunicación interauricular
• Comunicación interventricular
• Trastornos de la coagulación

Laboratorios:

LABORATORIO

• LH Y FSH ELEVADAS
• TESTOSTERONA BAJA

TRATAMIENTO

ü TESTOSTERONA

Síndrome de del castillo:

CAUSA MÁS FRECUENTE DE INFERTILIDAD

• Defecto brazo largo cromosoma y

• Aplasia de células germinales
• Fenotipo y cariotipo masculino
• Virilización completa
• Proporciones corporales normales
• Testículos de consistencia normal con disminución del volumen
• Azoospermia

Laboratorios:

• LH y testosterona normal
• FSH elevada
TRATAMIENTO

ü No requiere tratamiento con testosterona

§ AZOOSPERMIA IRREVERSIBLE

 OSTEOPOROSIS:
Osteoporosis de remodelación en el hueso sano la resorción ósea esta balanceada con la formación.

Osteoporosis es la perdida ósea se produce cuando la resorción supera la formación ósea. Es un trastorno oseo
sistemico caracterizado por una reducción de la masa ósea y deterioro en la microestructura del hueso que
causa fragilidad ósea y mayor riesgos de fracturas.

Osteopenia: es una disminución continua de la densidad ósea hasta llegar a la osteoporosis y fracturas.

FACTORES DE RIESGO:

- Genéticos à historia familiar positiva, raza caucásica y constitución delgada.

- Estilo de vida à ejercicio excesivo, tabaquismo y vida sedentaria.
- Intolerancia a lacteos
- Baja ingestión de calcio
- Alcoholismo, abuso de cafeína. Dietas hiperproteicas
- Dietas vegetariana con exceso de fibra.

FACTORES DE RIESGO PARA FRACTURAS OSEAS OSTEOPOROTICAS:

- ANTECEDENTES: personales de fx como adultos y fx en familiares de primer grado.

- - sexo femenino
- Edad avanzada
- Raza caustica
- Bajo consumo de calcio
- Alteraciones visuales a pesar de una correcion adecuada
- Caídas recurrentes
- Actividad física inadecuada
- Mala salud
- Bajo peso corporal
- Menopausia precoz <45años u oforectomia bilateral
- Amenorrea premenopáusica prolongada >1año

CLASIFIFCACION:

Tipo 1: post-menopausica, aparece en el 5% a 25% de las mujeres, incidencia máxima en la 6ta y 7ma década de
la via. Primeros 5 años postmenopausia la perdida ósea es de 2-3% por año- se atribuye a falta de estrógeno
(75% de decremento masa ósea es en la primera década) en el hombre se asocia a disminución de testosterona.

Tipo 2: osteoporosis senil, hombres y mujeres >70años, disminución de formación vitamina D por el riñon, se
reduce absorción de calcio intestinal. Incremento de la paratohormona.

Osteoporosis secundaria o tipo 3: endocrinas: hipogonadismo, menopausia precoz, menarca tarida, exceso de
glucocorticoides, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo. Enfermedad del aparato digestivo: enfermedad hepática
crónica, enfermedades inflamatorias de colon, sprue. Enfermedad del tejido contectivo à artritis reumatoide,
osteogénesis imperfecta, espondilitis anquilosante.

CLINICA DE OSTEOPOROSIS:

Fracturas à vertebras, cadera, costillas, pelvis, antebrazos y humero.

DIAGNOSTICO: densitometría ósea, USG, TAC

EFECTUAR DENSITOMETRIA EN COLUMNA Y CADERA:

- Mujeres ≥ 65 años de edad y varones ≥ 70 años

- Mujeres postmenopáusicas < 65 años de edad
- Mujeres perimenopáusicas y varones de 50-69 años de edad con factores de riesgo para fracturas óseas
- Adultos con fracturas después de los 50 años de edad
- Adultos con factor de riesgo (artritis reumatoide) o uso de prednisona ≥ 5 mg al día o o equivalente por
≥ 3 meses asociados a baja masa ósea

Densitometría à osteopenia -1DS. Osteoporosis -2.5DS.

CLASIFICACION DE LA OMS:

- NORMAL T-score ≥ -1
- OSTEOPENIA T-score -1 A -2.5
- OTEOPOROSIS- T-score < -2.5
- OSTEOPOROSIS SEVERA T-score < -2.5 MÁS ≥ 1 FRACTURA

MARCADORES BIOQUIMICOS DE RECAMBIO OSEO:

MUESTRA PRODUCCIÓN

FORMACIÓN

FOSFATASA ALCALINA TOTAL SUERO HÍGADO/HUESO

FOSFATASA ALCALINA ÓSEA SUERO OSTOBLASTO

OSTEOCALCINA SUERO OSTEOBLASTO

PROPÉPTIDO C-TERMINAL DEL SUERO OSTEOBLASTOS Y FIBROBLASTOS(PIEL)

PROCOLÁGENO TIPO I

MUESTRA PRODUCCIÓN

RESORCIÓN

FOSFATASA ÁCIDA SUERO OSTEOCLASTOS

RESISTENTE AL TARTRATO

HIDROXIPROLINA ORINA TEJIDO CONJUNTIVO

 GLUCÓSIDOS DE ORINA TEJIDO CONJUNTIVO
HIDROXILISINA

PIRIDINOLINA ORINA HUESO Y DENTINA

DESOXIPIRIDINOLINA ORINA HUESO Y DENTINA

TELOPÉPTIDO N-TERMINAL ORINA HUESO Y DENTINA

TELOPÉPTIDO C-TERMINAL ORINA HUESO Y DENTINA

ESTUDIOS PARA OSTEOPOROSIS SECUNDARIA:

- Biometría hemática - Pth

- Urea y creatinina - Testosterona y gonadotropinas en
- Calcio, fósforo y magnesio varones jóvenes
- Niveles de vitamina d - Calcio en orina de 24 horas
- Pruebas de función hepática - Cortisol libre en orina 24 horas
- Tsh - Proteínas séricas por electroforesis

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO:

Aporte adecuado de vitamina d

ü < 50 años 400-800 ui diarias

ü > 50 años 800-1000 ui diarias

Calcio

ü Varones 50-70 años 1,000 mg calcio al día

ü Mujeres de ≥ 50 años de edad y varones de ≥ 71 años de edad 1200 mg de calcio al día

RECOMENDACIONES TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:

mujeres postmenopáusicas y varones ≥ 50 años de edad

§ con fractura de cadera o vertebras sin trauma mayor (nivel de evidencia 1)

§ osteoporosis t score ≤ – 2.5 en cuello del femur, toda la cadera o columna lumbar (nivel de evidencia 1)

§ osteopenia t score -1 a -2.5 (nivel de evidencia 3)

ü riesgo de fractura de cadera a 10 años ≥ 3% o de osteoporosis ≥ 20%

FARMACOS QUE HAN DEMOSTRADO REDUCIR EL RIESGO DE FX DE CADERA:

- estrógenos à se usa solo como preventivo no como tratamiento de la osteoporosis

- bifosfonatos
- moduladores selectivos de los receptores de estrógenos
- teriparatida
- denosumab

TRATAMIENTO DE OSTEOPOROSIS:

CALCITONINA à Dosis 200U via nasal diariamente, uso por 2 a 3 años recude fx en un 3%

- Mucho menos potente que los bifosfonatos

- Aumenta densidad mineral ósea principalmente cuerpos vertebrales
- Aprobada como opción terapéutica en el tratamiento de la osteoporosis
- Reduce fractura de cadera en 35%

BIFOSFONATOS: en general reducen fx vertebrales en aprox 50-60%, reducción de fractura de cadera.

Alendronato, resindronato o zalondronato.

Primera generación:

- Etidronato (1) 400 mg/día/14 d/ cada 15 semanas

- Clodronato (10)

Segunda generación:

- Pamidronato(100) 90 mg c/3 meses vo,iv.

- Alendronato (1000) 10mg/día ó 70 mg por semana

Tercera generación:

ü Risedronato (10,000) 5mg al día o 35 mg a la semana

ü Ibandronato (5000) 150 mg/mes vo o 3 mg c/3 meses iv

ü Zolendronato (10,000) 5 mg iv anual o bianual