260 REV CHIL OBSTET GINECOL 2010; 75(4): 260 - 265

Casos Clínicos

HIDROCEFALIA UNILATERAL: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN

DE LA LITERATURA
Karen García A. 1, Jorge Carvajal C. PhD 2
1 Programa de Obstetricia y Ginecología, 2 Unidad de Medicina Materno-Fetal, Departamento de Obstetricia y
Ginecología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

RESUMEN

La hidrocefalia congénita unilateral es una malformación extremadamente infrecuente (1 por 1.411 em-
barazos) y rara vez detectada en el período prenatal. Se considera una entidad distinta a la hidrocefalia
bilateral, en cuanto a morbilidad, mortalidad y pronóstico perinatal. En la hidrocefalia unilateral se reporta
una sobrevida elevada y un resultado neurológico favorable cuando el grado de dilatación es leve, estable
en el tiempo y no asociada a otras malformaciones. El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y
resonancia magnética y es confirmado al nacimiento con ecografía, tomografía axial computada o resonan-
cia magnética. No existen actualmente pautas estandarizadas para su manejo y seguimiento a largo plazo.
Se presenta a continuación un caso clínico de diagnóstico antenatal de hidrocefalia congénita unilateral y
la revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia unilateral, pronóstico neurológico

SUMMARY

Congenital unilateral hydrocephalus is an extremely rare malformation (1 per 1,411 pregnancies), rarely
detected in the prenatal period. It is considered a different entity than bilateral hydrocephalus, in terms of
morbidity, mortality and perinatal outcome. Unilateral hydrocephalus has a high survival rate and favorable
neurological outcome when dilatation is mild, stable over time and when not associated with other malfor-
mations. Prenatal diagnosis is performed by ultrasound and magnetic resonance imaging and confirmed at
birth with ultrasound, CT scan or MRI. Not currently standard guidelines are available for management and
long-term monitoring. We present a case report of antenatal diagnosis of congenital unilateral hydrocepha-
lus and literature review.

KEY WORDS: Unilateral hydrocephalus, neurological outcome

INTRODUCCIÓN una hidrocefalia bilateral y simétrica, la cual se aso-

cia a elevada morbilidad y a una mortalidad perina-
La hidrocefalia congénita se define como la di- tal que llega a un 85% (1-4).
latación anormal de los ventrículos laterales con La hidrocefalia unilateral corresponde a la dila-
un atrio mayor de 10 mm. La prevalencia estimada tación de uno de los ventrículos laterales, mayor o
varía entre 0,5 a 1,8 por 1.000 nacidos vivos, su igual a 10 milímetros a nivel del atrio (2). Descrita
causa es variable y puede estar asociada a otros por primera vez por Von Mohr en 1842, es extre-
defectos del sistema nervioso central o malforma- madamente infrecuente y rara vez detectada en el
ciones extracraneales. Habitualmente se trata de período prenatal (2,5-7). La mayor serie publicada
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reporta una frecuencia de hidrocefalia unilateral de

0,07% (1 por 1.411 embarazos) (8). Es considera-
da una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, en
cuanto a la mortalidad y pronóstico perinatal (2,3).
Presentamos el caso clínico correspondiente a una
paciente evaluada en nuestro servicio con diagnós-
tico de hidrocefalia unilateral y la revisión de la li-
teratura.

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión de la literatura registrada

en la base de datos PubMed. Se consultaron los
artículos publicados con el término MeSH: “Hydro-
cephalus” junto a las palabras “fetal” y “unilateral”
o “univentricular”. Se limitó la búsqueda a los artí-
culos en humanos, en inglés y español. De 44 artí-
culos se seleccionaron 17, en los cuáles se evaluó
el diagnóstico, manejo o pronóstico de hidrocefalia Figura 1. Corte axial en resonancia magnética fetal
unilateral fetal. Estos corresponden a las referen- a las 25 semanas de gestación. Se observa marca-
cias primarias. Además se agregaron dos artículos, da dilatación ventricular derecha.
por su importancia, referidos a diagnóstico prenatal
de hidrocefalia que corresponden a nuestras refe-
rencias secundarias.

Caso clínico

Paciente de 27 años, sin antecedentes mór-

bidos de importancia, con un hijo producto de un
embarazo previo de curso fisiológico. El embarazo
actual fue bien controlado, con exámenes normales
a su ingreso a control prenatal. La ecografía de ruti-
na a las 24 semanas muestra hidrocefalia unilateral
derecha (atrium derecho: 41mm), con fosa pos-
terior y tálamo normal. El resto de la anatomía se
describe normal. Se realiza una resonancia mag-
nética fetal a las 25 semanas que reporta: “impor-
tante dilatación del ventrículo lateral derecho, que
se acompaña de leve disminución del espesor del
manto cortical respecto al hemisferio contralateral
Figura 2. Vista coronal en resonancia magnética
y desviación de las estructuras de la línea media fetal a las 25 semanas de gestación. Se observa la
hacia la izquierda (Figuras 1 y 2). El tálamo del lado dilatación univentricular.
derecho es más pequeño que el contralateral. El
hemisferio cerebral izquierdo no muestra lesiones
focales. No se observa lesiones en tronco ni cere- con resultado negativo).
belo. El acueducto de Silvio es de aspecto normal A las 33 semanas de realiza nueva resonancia
al igual que el cuarto ventrículo. Megacisterna mag- magnética donde se informa: “falta de manto cor-
na. Hay una leve mayor convexidad del cráneo a tical fronto-parieto-occipital mesial derecho, que
derecha. Se aprecia un leve hipertelorismo (Figu- da origen a quiste porencefálico, el cual ha expe-
ra 3). No se observan signos de disrafia espinal o rimentado un significativo crecimiento en relación
meningocele. No se evidencian malformaciones a a resonancia previa, ocupando parte de la fosa
nivel de tórax ni abdomen”. posterior y hemicavidad craneana izquierda, des-
Se solicita estudio para descartar causa infec- plazando rostralmente el tronco cerebral y cerebe-
ciosa, incluyendo RPR, anticuerpos IgG e IgM para lo. No se reconoce el cuerpo calloso, pero no hay
rubéola, anticuerpos IgG e IgM para citomegalovi- estigmas típicos de su ausencia. El parénquima de
rus y estudio serológico para toxoplasmosis (todos la fosa posterior está indemne. Existe un marcado
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Figura 3. Corte axial en resonancia magnética fetal

a las 25 semanas de gestación. Este corte a nivel
craneano permite observar la dilatación de ventrí-
Figura 4. Tomografía axial computada al mes de
culo lateral derecho y la presencia de hiperteloris-
vida. Se observa gran dilatación ventricular dere-
mo.
cha.

descenso del piso de la fosa craneana anterior que

alcanza el nivel inferior de los globos oculares con
descenso de líquido cefalorraquídeo y parénquima
encefálico, correspondiendo a un probable encefa-
locele y marcado hipertelorismo secundario”.
La paciente fue manejada de modo expectan-
te, produciéndose el nacimiento a las 38 semanas
por cesárea. Recién nacido masculino, Apgar 9-10,
peso: 3.425 g, talla: 51 cm, circunferencia cranea-
na: 41,5 cm. Al examen físico destaca gran macro-
cefalia y diástasis de suturas con hipertelorismo. Se
realiza al tercer día de vida tomografía axial com-
putada con contraste que informa: “malformación
encefálica compleja con quiste porencefálico, en-
cefalocele frontonasal y probable trastorno de mi-
gración cortical frontal parasagital izquierdo”.
Se instaló válvula derivativa peritoneal al 4º día-
de vida sin complicaciones. El estudio citoquímico
de líquido cefalorraquídeo fue normal. Radiografía
de tórax, ecografía abdominal y ecocardiograma
normales. Evaluado por genetista se solicita cario- Figura 5. Tomografía axial computada al mes de
vida. Se observa al corte axial porción intraventricu-
grama (46XY) y en la evaluación por oftalmólogo se
lar del catéter derivativo que ingresa por vía parietal
constata exotropia intermitente asociada a hiperte- derecha.
lorismo.
El lactante evoluciona con disminución progre-
siva de la circunferencia craneana. En la tomogra- En control con neurocirujano a los tres meses
fía axial computada de control al mes de vida se de vida se constata un paciente conectado al me-
observa: “parénquima encefálico estable, con quis- dio, levemente irritable. Seguimiento ocular pre-
te porencefálico, encefalocele frontonasal e hiper- sente pero con tendencia a exotropia intermitente.
telorismo. Sin signos de complicación respecto a Tono axial y apendicular adecuado, aunque el tono
catéter derivativo” (Figuras 4-6). axial es levemente aumentado. La motilidad está
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evitar errores es importante una evaluación siste-

mática de las estructuras anatómicas cerebrales
utilizando distintos planos (axial, coronal, sagital y
parasagital), con equipos idealmente de alta reso-
lución (2,5,9,10). La ecografía transvaginal se ha
utilizado en el diagnóstico y evaluación de fetos que
se encuentran en presentación cefálica. Este exa-
men puede proporcionar una imagen más nítida de
las estructuras anatómicas cerebrales (8).
La resonancia magnética se ha transformado
en la última década, en una poderosa herramienta
para la evaluación anatómica del feto, sin constituir
un riesgo para éste. Permite precisar la anatomía
fetal, el tipo de lesión, su extensión y determinar
anomalías asociadas, pudiendo ser útil cuando los
hallazgos ecográficos son ambiguos o poco conclu-
yentes (6,12). También es útil para el seguimiento
posterior al tratamiento (5,13), siendo su desven-
taja el costo. Otro examen diagnóstico es la tomo-
grafía axial computada, que realizada en los recién
Figura 6. Tomografía axial computada al mes de
nacidos permite, al igual que la resonancia confir-
vida. Se observa el hipertelorismo y el encefalocele
frontonasal. mar, el diagnóstico, descartar anomalías asociadas
y evaluar la respuesta al tratamiento (5,14,15). La
desventaja de la tomografía axial es la exposición
levemente disminuida en cantidad y calidad con fetal/neonatal a radiación ionizante.
tendencia a la motilidad en extensión. Los pares Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen:
craneanos y reflejos osteotendíneos son normales. otras malformaciones del sistema nervioso central
Se decide iniciar neuro-rehabilitación con terapia como la malformación de Dandy Walker, infeccio-
ocupacional y kinesioterapia y reevaluación con re- nes intrauterinas por citomegalovirus, toxoplasmo-
sonancia magnética cerebral a los 6 meses para sis, sífilis, virus parotiditis u otros, hemorragia intra-
decidir eventual cirugía de encefalocele. craneana y tumores (16,17).
Manejo. El diagnóstico prenatal es importante para
HIDROCEFALIA UNILATERAL la evaluación por un equipo multidisciplinario consti-
tuido por obstetras, neonatólogos, genetistas, neu-
Definición. La hidrocefalia unilateral se define como rocirujanos y neurólogos infantiles y para la prepara-
la dilatación de uno de los ventrículos laterales, con ción emocional de los padres. Es importante realizar
atrio mayor o igual a 10 milímetros (2,9). Es una un examen ecográfico seriado para evaluar progre-
entidad extremadamente infrecuente (1 por 1.411 sión en la dilatación hasta el término del embarazo,
embarazos) (8), rara vez diagnosticada en el pe- determinar eventualmente la causa y descartar mal-
ríodo prenatal. formaciones asociadas (2,9).
Causas. La causa más común de hidrocefalia uni- Para la mayoría de los autores la interrupción
lateral es la obstrucción del agujero de Monro. La del embarazo debe ser a término. La demostración
prevalencia de esta obstrucción es desconocida y ecográfica de aumento progresivo del tamaño ven-
puede ser producida por atresia o estenosis con- tricular, el adelgazamiento de la corteza cerebral y
génita, hemorragia intracraneana, neoplasias, glio- un crecimiento intracraneal anormalmente rápido
matosis, anomalías vasculares u obstrucción física pueden incitar un manejo más agresivo. Sin embar-
debido a infección o trauma (9-11). go, existe pobre correlación entre el adelgazamien-
Diagnóstico. El diagnóstico prenatal de hidrocefalia to de la corteza cerebral y el desarrollo intelectual
unilateral se realiza mediante ecografía o resonan- posterior. En algunos casos pese una marcada di-
cia magnética fetal. La ecografía es un examen ino- latación ventricular, es posible obtener un resultado
cuo, ampliamente disponible y costo-efectivo, pero favorable si se realiza un diagnóstico y tratamiento
operador dependiente. En ocasiones el diagnóstico oportuno (2).
prenatal de hidrocefalia resulta difícil debido a ar- El tratamiento de la hidrocefalia consiste en la
tefactos ecográficos que determinan una mala vi- instalación de un shunt ventrículo-peritoneal o la
sualización de la anatomía cerebral (2,3,5,6). Para realización de procedimientos endoscópicos. El
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shunt ventrículo-peritoneal permite descomprimir el se asocia a otras malformaciones. El diagnóstico

ventrículo afectado y revertir los síntomas asocia- prenatal se realiza mediante ecografía y resonan-
dos, fundamentalmente cuando se realiza durante cia magnética y es confirmado al nacimiento con
el primer mes de vida (4,5). Sin embargo, no exis- ecografía, tomografía axial computada o resonan-
ten criterios uniformes para su realización y puede cia magnética.
asociarse a complicaciones como el malfunciona-
miento y las infecciones. La fenestración del sep- BIBLIOGRAFÍA
tum pellucidum o resección en bloque de lesiones
ventriculares mediante técnicas endoscópicas, me- 1. D’Addario V, Pinto V, Di Cagno L, Pintucci A. Sono-
nos invasivas, permiten la visualización directa del graphic diagnosis of fetal cerebral ventriculomegaly:
agujero de Monro y la confirmación del diagnósti- An update. J Matern Fetal Neonatal Med 2007;20
co. En manos experimentadas son procedimientos (1):7-14.
seguros y efectivos, que deben ser realizados pre- 2. Patten R, Mack L, Finberg H. unilateral hydrocepha-
cozmente, incluso antes del mes de vida (11,18). lus: prenatal sonographic diagnosis. AJR Am J Roent-
Con estas técnicas se han logrado disminuir las genol 1991;156(2):359-63.
complicaciones de la inserción del shunt ventrículo- 3. Durfee S, Kim F, Benson C. Postnatal outcome of fe-
peritoneal (19). tuses with the prenatal diagnosis of asymmetric hydro-
Pronóstico. En general, el pronóstico de hidroce- cephalus. J Ultrasound Med 2001;20(3):263-8.
falia unilateral es favorable. En la mayoría de los 4. Anderson N, Malpas T, Davison M. Prenatal diag-
estudios publicados los fetos con hidrocefalia unila- nosis of unilateral hydrocephalus. Pediatr Radiol
teral sobreviven al período neonatal (2-4,8). El pro- 1993;23(1):69-70.
nóstico depende en gran medida de la severidad de 5. Schulman H, Landau D, Schulman P, Hertzanu Y.
la dilatación ventricular y la presencia de otras ano- Congenital unilateral hydrocephalus–CT finding. Eur
malías cerebrales o extracraneales. En fetos con J Radiol 2000; 36(3):161-4.
hidrocefalia unilateral leve, que permanece estable 6. Koga Y, Tahara Y, Kida T, Matumoto Y, Negishi H,
en el tiempo, sin otras malformaciones asociadas, Fujimoto S. Prenatal diagnosis of congenital unilateral
se ha observado una sobrevida mayor al 70% (4,5) hydrocephalus. Pediatr Radiol 1997;27(4):319-20.
y un resultado neurológico favorable, incluso se ha 7. Sherer D, Allen T, Ghezzi F, Epstein L. Prenatal diag-
planteado que estos casos corresponden a una va- nosis of moderate unilateral hydrocephalus subse-
riante del desarrollo normal (8). Sin embargo, fetos quently not requiring neonatal decompression. Am J
con hidrocefalia rápidamente progresiva o asociada Perinatol 1995;12(1):50-2.
a otras anomalías cerebrales presentan un resulta- 8. Kinzler W, Smulian J, McLean D, Guzman E, Vintzi-
do neurológico adverso (3,9,10). leos A. Outcome of prenatally diagnosed mild unila-
La evolución a largo plazo de estos pacientes teral cerebral ventriculomegaly. J Ultrasound Med
es desconocida. El único estudio que intentó deter- 2001;20(3):257-62.
minar el resultado neurológico de niños con diag- 9. Senat M, Bernard J, Schwärzler P, Britten J, Ville Y.
nóstico prenatal de hidrocefalia unilateral, evaluó a Prenatal diagnosis and follow-up of 14 cases of uni-
11 niños logrando un seguimiento desde las siete lateral ventriculomegaly. Ultrasound Obstet Gynecol
semanas de vida hasta los tres años. Para ello se 1999;14(5):327-32.
aplicó el test de Denver II que evalúa la adquisi- 10. Lipitz S, Yagel S, Malinger G, Meizner I, Zalel Y, Achi-
ción de habilidades del desarrollo según su edad. ron R. Outcome of fetuses with isolated borderline uni-
Todos los niños estudiados exhibieron habilidades lateral ventriculomegaly diagnosed at mid-gestation.
adecuadas a su edad (8). Sin embargo, es impor- Ultrasound Obstet Gynecol 1998;12(1):23-6.
tante destacar que no existe mayor información con 11. Weiner Z, Bronshtein M. Transient unilateral ven-
respecto a la evolución a largo plazo. triculomegaly: sonographic diagnosis during the
second trimester of pregnancy. J Clin Ultrasound
CONCLUSIÓN 1994;22(1):59-61.
12. Sandrasegaran K, Lall Ch, Aisen, A. Fetal magne-
La hidrocefalia congénita unilateral es una mal- tic resonance imaging. Curr Opin Obstet Gynecol
formación extremadamente infrecuente, conside- 2006;18(6):605-12.
rada una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, 13. Fusch C, Ozdoba C, Kuhn P, Dürig P, Remonda L.
en cuanto a morbilidad, mortalidad y pronóstico Müller C, et al. Perinatal ultrasonography and mag-
perinatal. Se reporta una sobrevida elevada y un netic resonance imaging findings in congenital hydro-
resultado neurológico favorable cuando el grado de cephalus associated with fetal intraventricular hemorr-
dilatación es leve, estable en el tiempo y cuando no hage. Am J Obstet Gynecol 1997;177(3):512-8.
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