HEMATOLOGIA

Repaso de hematología Segundo parcial
ANEMIAS HEMOLITICAS
1. Son un grupo heterogéneo de anemias NORMOCITICAS Y
NORMOCROMICAS// También se puede presentar MACROCITICO
E HIPERCROMICO
▹ Debido a destrucción prematura del eritrocito (HEMOLISIS)

Estas anormalidades incluyen defectos en la membrana celular ,
hemoglobinas estructuralmente, defectos en la síntesis de hemoglobina (talasemia), y
deficiencias o defectos, o ambas cosas, de las enzimas celulares.
la hemolisis es la destrucción del glóbulo rojo, el GR dura normalmente 120 días, pero
en una anemia hemolítica dura de 15 a 20 días porque la destrucción es rápida y masiva.
El eritrocito lo primero que hay que hacer es identificar porque se esta rompiendo antes
de tiempo en esta entidad. Es una destrucción acelerada y la eritropoyesis, aunque es
acelerada es ineficaz. Entonces en esta entidad se produce una ERITROPOYESIS
INEFICAZ Y UNA HIPERPLASIA ERITROIDE
las 2 entidades más frecuentes es (palabras de D.)
INTRINSECA // EXTRAVASCULAR es la hereditaria puede tener varias
subclasificaciones que son:
 Defectos en la membrana: los defectos estructurales de la membrana del eritrocito
pueden hacer que esta se vuela anormalmente permeable, rígida o inestable
 Defectos de estructura o de producción de hemoglobina: las hemoglobinas
estructuralmente anormales que producen insolubilidad o inestabilidad de la
hemoglobina pueden causar rigidez del eritrocito y posterior a esto la hemolisis
 Defectos de las enzimas del eritrocito: pueden originar anemia hemolítica las
deficiencias de las enzimas del eritrocito, las cuales son necesarias parar mantener
a la hemoglobina
 EL PX TENDRA UNA ANEMIA COMPENSADA, EL QUE TIENE
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA SIEMPRE ES COMPENSADA.
No se le quita porque es de Nacimiento, compensada porque siempre la tendrá por
destrucción de la hemolisis.
La destrucción ocurre con el sistema monocitico macrófago en fagocitos del bazo,
hígado o medula ósea. //Es más común que la intravascular. La hemoglobina no se
libera en el plasma si no que se degrada en el fagocito a Proteína HEM y globina.
EXTRINSECAS// INTRAVASCULAR // es la adquirida es un agente que entra a la

circulación del eritrocito, es un agente que entra a la circulación y destruye el eritrocito
puede ser un agente químico, un anticuerpo, un fármaco, un parasito, una sepsis. Hay que
identificar que toxina esta destruyendo
LAS MAS FRECUENTES SON LAS AUTOINMUNES PORQUE ES UN
ANTICUERPO QUE ENTRA A LA CIRCULACION.
LA ICTERICIA que no es mas que el color amarillento que rompe el
GR que dentro tiene la bilurrubina y le da ese tono caracteristico en
las escleras. La bilirrubina que actúa aquí es la NO
CONJUGADA(INDIRECTA)( SE MUESTRA AUMENTADA
EN LAS ANALITICAS) que es la que carga el eritrocito y los
lugares que se vera mas es en las escleras, la piel y las encías
no todo el que esta amarillo puede tener una

anemia hemolítica // puede ser un pikachu, quien sabe…
las analíticas pueden ayudar identificar para saber si es anemia hemolítica y no otra
enfermedad en la que se presente como homero Simpson:
 Hepatitis A// LEPTOSPIRA
 Cálculos en las vías biliares
 Malaria // es intrínseco del eritrocito MAS IMPORTANTE: se debe de hacer Dx
diferencial por la hemolisis que ambas presentan
EL PACIENTE NO SIEMPRE PRESENTA ESPLENOMEGALIA
en las analíticas se tiene que observar:

2. se le hace el examen físico // ictericia y la palidez
3. observar en las analíticas si tiene una anemia normocítica normocrómica porque
no esta vacío si no por una ruptura de este.
4. Eritropenia //se encuentra hemodiluido //
anemia y se encuentra en valores normales de
tamaño y en cantidad de hemoglobina
5. También se puede presentar
MACROCITICO E HIPERCROMICO
las siguientes analíticas que se hacen es ver qué

tipo de anemia tiene, si intravascular o
extravascular son:
 Si el eritrocito tiene signos de destrucción
acelerada o signos de destrucción eritrocitaria
 Mandar a hacer la bilirrubina
Hiperbilirrubinemia a expensas de la indirecta
 la deshidrogenasa láctica aumentada que no
es un signo patogmonico de anemia hemolítica
nada más, sino de cáncer, malnutrición e infarto
al miocardio.
 haptoglobina y hemoglobina glucosilada
disminuida es un un signo de destrucción
eritrocitaria
 otros datos que se puede hacer
Hemoglobinemia y hemoglobinuria, pero
estos datos te indican una hemolisis
intravascular
y la reticulocitosis te dice la producción de glóbulos rojos como se encuentra, tiene que
ser mayor de 2% para considerarse anemia hemolítica, signo de destrucción eritrocitaria
y frente a eritrocitos nucleados y eritroblastos en sangre periférica es un signo de
hiperplasia eritroide
ççç
TRATAMIENTO
ACIDO FOLICO
ESTE INTERVIENE EN EL ARN Y CONVIERTE KA TIMINA EN PRIMIDINA EN
LA MEMBRANA DEL ERITROCITOY DISMINUYE LA HEMOLISIS
ANEMIA FALCIFORME
Los Falsemico tienen anemia hemolítica extravascular por defectos de

cadena es la anemia hereditaria + frecuente.
ANEMIA FALCIFORME (MAS FRECUENTE) DEFECTO EN CADENA (Anemia
hemolítica hereditaria, extravascular)
La drepanocitosis o anemia falciforme es una enfermedad que hace unos años nos parecía
rara en nuestro medio: muchos pensamos al estudiarla que probablemente no la veríamos
nunca. Sin embargo, el tremendo aumento de la inmigración en nuestro país en la última
década ha hecho que este comenzando a ser un problema cada vez mas frecuente, con un
impacto creciente en la carga asistencial y sanitaria.
¿Qué le pasa al Glóbulo rojo? GR de paredes rígidas, tiene una forma de hoz o
medialuna, o en forma de guineo jajaja (GR deformado). En esta enfermedad, el Px no
puede tener un intercambio gaseoso normal, porque la hemoglobina esta en un 25 % y no
tiene el intercambio de todos los nutrientes.
Fisiológicamente: La cadena que se van a dañar es la cadena beta. Y es la sustitución de
la valina por el ácido glutámico en la cadena beta del 6 aminoácidos (Cromosoma 6),
comenzando la deformidad del GR. Es una enfermedad autosómica recesiva, NOOOO
SE QUITA. PARA TENER ESTA ANEMIA DEBE TENER UN ALELO DEL
PAPÁ DE LA MAMÁ. HOMOCIGOTO: 25%/ 25%: 50%, POR ENCIMA DE 50%
ES UN PACIENTE HOMOCIGOTO. POR DEBAJO DEL 50% ES
HETEROCIGOTO.
DATOS: La hemoglobina S, es la hemoglobina de la Falcemia.

Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS):
 Afecta a uno solo de los alelos que codifican la cadena beta. (Portador)
 30-40 % HbS.
 No presenta manifestaciones clínicas
FORMA HOMOCIGOTA O ANEMIA FALCIFORME (HBSS):
• Afecta a los 2 alelos del gen correspondiente a la cadena beta. (Enfermo)
• 75-65 % HbS, 5-15 % HbF
• Presenta graves síntomas clínicos.
MANIFESTACIONES CLINICAS DEL HOMOCIGOTO
✓ FIEBRE/BACTERIEMIA .
 Fiebre (Por bacterias…)
 Infartos esplénicos.
 Streptococcus Pneumoniae.
 Haemophillus Influenzae tipo B.
 Neisseria Meningitidis.
 Salmonella.
 Staphylococcus Aureus.
CRISIS
▪ CRISIS HEMOLÍTICA: Px homocigoto maneja una hemoglobina entre 7 a 8
gramos, puede llegar a 5-6 gramos. Se trata con trasfusiones de glóbulos rojos, para
que pare la hemolisis.
▪ CRISIS DE DOLOR: le gana esta crisis y se ingresa el paciente. (Hiperhidratar
para que los eritrocitos puedan fluir porque esta tapado), utilizar analgésicos (AINES,
Acetaminofén no quita nahhh, después si no mejora de segunda línea el AINE,
OPIODE SIMPLE…)
▪ CRISIS ESPLÉNICA:
MAS TEMIDA EN LOS NINOS POR DEBAJO DE LOS 5 AÑOS.
Con una esplenomegalia que pasa la línea media y hasta la fosa iliaca. Se mejora con
la trasfusión.
▪ Crisis Aplásica: Es la que menos aparece, pero si se da es laa peorrr.
SECUESTRO ESPLENICO
 6 meses- 2 años.  Reticulocitosis.
 Esplenomegalia.  Plaquetopenia.
 Dolor abdominal.  TX
 Disminución de la Hgb.  Síndrome de hiperviscosidad.
DOLOR DREPANOCITICO (LACTANTES)

• Dactilitis: es un edema por el taponamiento de los eritrocitos en la microcirculación.
Con dolor indescriptible. Síndrome mano-pie o dactilitis.
CRISIS APLASICA
Parvovirus B19
APLASIA ERITROCITARIA
• Fiebre
• Reticulocitpenia
TX: Conservador (Mejorar el estilo de vida)
COMPLICACIONES PULMONARES
Síndrome torácico agudo:
 Fiebre (Principal son las infecciones, por eso es importante las vacunas a nivel
pulmonar).
 Disnea
 Hipoxia
 Tos
 Dolor torácico S. Pneumoniae Mycoplasma Pneumoniae (BOMBA DE TIEMPO A
NIVEL PULMONAR)
COMPLICACIONES NEUROLOGICAS
ACV
Manifiesto: si no hay oxígeno, si los eritrocitos taponan la arteria cerebral media y la
carotidea deja de llevar oxigeno a una parte del cerebro y se comporta como un ACV
isquémico conllevando a un: Infarto.
Llega a presentar, paresia, hemiparesia o parálisis cerebral. Además, el paciente
puede presentar:
 Necrosis de la cabeza del fémur
 necrosis maleolar
 necrosis de la cadera.
 Infarto Cerebral Silente.
TRATAMIENTO DE ESTOS PACIENTES DEPENDE DE COMO ESTE EL
MISMO Y ES MULTIDISCIPLINARIO: Como toda anemia hemolítica vamos a
iniciar con ácido fólico, pero después se implementó el medicamento llamado
HIDROXIUREA, que es un quimioterapéutico que se utiliza para la leucemia
linfocítica crónica, siendo efectivo en bajar la hemoglobina S y aumentar la
hemoglobina fetal y a disminuir las crisis principalmente la de dolor, por eso se
UTILIZA EN PACIENTE FALCEMICO, para que tenga mejor calidad de vida.
También se utiliza las terapias Transfusionales.
DIAGNOSTICO DEFINITIVO:
Electroforesis: Que va a medir la hemoglobina S (Por debajo de 50% es un
falcemico heterocigoto (Portador), por encima de un 50% es el paciente grave y
es el homocigoto).
La electroforesis además mide: La hemoglobina A: Que es del Adulto. Por encima de
un ano, sus dos cadenas alfa y las dos cadenas beta (Al igual que la A1 y A2.) La
hemoglobina F (Fetal): Es por debajo del año, que es la que mantiene al bebé de los
eritrocitos que le pasa la mamá.

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▹ Debido a destrucción prematura del eritrocito (HEMOLISIS)

EXTRINSECAS// INTRAVASCULAR // es la adquirida es un agente que entra a la

no todo el que esta amarillo puede tener una

en las analíticas se tiene que observar:

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Los Falsemico tienen anemia hemolítica extravascular por defectos de

DATOS: La hemoglobina S, es la hemoglobina de la Falcemia.

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