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    ESCLERODEMIA

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    Pamela Rosario
    La esclerodermia o esclerosis sistémica es un trastorno multisistémico que causa un depósito excesivo de componentes del tejido conectivo, lo que resulta en fibrosis de los órganos. Afecta principalmente a mujeres entre 30-50 años. Se clasifica en cutánea limitada o difusa dependiendo de la extensión de la fibrosis cutánea y los órganos afectados. Causa varios síntomas como dolor, rigidez, fatiga y pérdida de peso, así como complicaciones en la piel, articulaciones, pul

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    ESCLERODEMIA.

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    ESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGÍA

    Esclerosis sistémica progresiva, esclerosis ROSELYN SOLIS ROSARIO


    sistémica, esclerodermia sistémica. 2017/0993
    INCIDENCIA: 4-12 x año / 1mhabitantes
    EDAD DE INICIO: 30-50 años
    DEFINICIÓN GÉNERO: mujeres : varones de 4:1
    Trastorno multisistémico común, depósito excesivo de
    CLASIFICACIÓN
    componentes de tejido conectivo
     FIBROSIS HISTICA CUTÁNEA LIMITADA
    ALTERACIONES ESTRUCTURALES DE LECHO VASCULAR
    ● Curso Progresivo (ACRAL)
    ETIOPATOGÉNIA
    ● F. Raynaud > 2 años
    1. FACTORES GENÉTICOS ● Sindrome CREST –CBP –HTP
    2. FACTORES AMBIENTALES ● ANTI CENTROMERO
     INFECCIÓN: Virus De Epstein Barr,
    citomegalovirus CUTÁNEA DIFUSA
     LABORAL:Cloruro de polivinilo, sílice,
    hidrocarburos ● Curso rápido (TRONCO + ACRAL)
     FÁRMACOS: Bleomicina, Pentazocina, ● F.Raynaud < 2 años
    Cocaína Anorexigénos ● Fibrosis pulmonar – Renal-
    3. FACTORES INMUNOLÓGICOS cardiaca – TGI
    Alteraciones en inmunidad humoral y celular ● ANTI TOPOISOMERASA 1 Scl-70)
    Combinación de SÍNTOMAS Y SIGNOS
    FISIOPATOLOGÍA CUADRO CLÍNICO
    INICIO: • Dolor generalizado
    Insidioso • Rigidez
    • Puede ser solo visceral y no cutánea • Fatigabilidad
    • Fenómeno de Raynaud • Perdida de peso
    • Progresivo endurecimiento cutáneo (manos)

    Daño vascular M. CUTÀNEA


    Esclerodactilia y microstomìa 3FASES:
    Edematosa, indurativa, atrófica

    M. ARTICULAR
    Respuesta
    inmune Inicio: rigidez, dolor articular, tumefacción,
    anómala poliartritis simétrica
    Enf. Evol: Atrofia m. , limitación de
    movilidad
    Activación y M. CARDÌACAS M. RENALES
    crecimiento de Derrame pericárdico
    fibroblastos Crisis renal
    Fibrosis miocárdica esclerodermica
    Cardiopatía isquémica Insuficiencia renal

    ESOFAGO: dismotilidad,
    M. PULMONAR disfunción y estenosis del M. GASTROINESTINALES I.D: Diarrea intermitente o
    Derrame pleural EEI, esófago de Barret crónica
    Fibrosis pulmonar
    Hipertensión pulmonar GÁSTRICAS: retardo de HIGADO: Fibrosis tracto biliar o hepático, I.G. Constipaciòn, prolapso
    evacuación, dilatación aguda cirrosis biliar primaria en superposición rectal e incontinencia anal

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