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Anemia Hemolitica Autoinmune

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Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río.

Julio-agosto, 2017; vol 21(4)563-570

Anemia hemolítica
autoinmune con prueba de RESUMEN
Coombs negativa Introducción: la anemia hemolítica
autoinmune es un tipo de anemia
hemolítica adquirida de baja incidencia,
producida por anticuerpos contra los
Autoimmune hemolytic anemia propios eritrocitos del paciente que conduce
a su destrucción.
with negative Coombs test
Presentación del caso: paciente
femenina, de 12 años de edad. Acude al
cuerpo de guardia por presentar falta de
Juan Manuel Acosta Pilotos1, César aire y cefalea. Refirió orinas colúricas,
Valdés Sojo2. heces coloreadas de una semana de
evolución y 2 días antes comenzó con
1
Médico. Especialista de Primer Grado en cefalea intensa, fiebre, vómitos, pérdida del
Pediatría y Especialista de Primer grado en apetito y marcado decaimiento. Se ingresa
Medicina General Integral. Instructor. por sospecha de leptospirosis.
Hospital Pediátrico Provincial Pepe Portilla. Hemoglobina: 50 gl, Hto: 015 l/l. Conteo de
Pinar del Río. Cuba. reticulocitos: 16x 10 -3/l. Bilirrubina total:
acostapiloto67@infomed.sld.cu 63 mmol/l, Bilirrubina directa: 12 mmol/l,
Bilirrubina Indirecta: 51 mmol/l, Coombs
2
Medico. Especialista de Primer Grado en directo: negativo. Test rápido leptospira:
Hematología. Instructor. Hospital Pediátrico Negativo. Al tercer día: Hemoglobina: 50
Provincial Pepe Portilla. Pinar del Río. Cuba. gl, Hematocrito: 015 l/l.
cvsojo@infomed.sld.cu Eritrosedimentación: 100 mm/h. Conteo de
reticulocitos: 5X10-3. Se transfunde, hidrata
y se impone tratamiento antibiótico, se
emplea intacglobin y Prednisona. Al séptimo
día: Coombs directo: positivo a IgG con
Recibido: 06 de marzo de 2017
actividad a 37 ºC. Se mantiene
Aprobado: 23 de junio de 2017
tratamiento: Al día 21 Hemoglobina: 85 g/l,
Hematocrito: 0.25 l/l, Conteo reticulocitos:
200 x 10-3.

Conclusión: Diagnóstico definitivo sepsis y


anemia hemolítica autoinmune. La paciente
presentada constituye un caso interesante
al mostrar en el inicio prueba de Coombs
negativa que posteriormente al imponer el
tratamiento adecuado y disminuir la lisis de DeSC: ANEMIA, HEMOLYTIC,
células eritroides, resultó positiva y AUTOIMMUNE; COOMBS TEST; SEPSIS
permitió su diagnóstico de certeza lo cual
contribuyó a la buena evolución final de la
paciente.

DeSC: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE,


PRUEBA DE COOMBS, SEPSIS

INTRODUCCIÓN

El término hemólisis describe cualquier


situación en la que la vida del eritrocito es
ABSTRACT menor a 120 días. Sin embargo, la anemia
sólo se desarrolla si la respuesta
Introduction: autoimmune hemolytic compensadora de la médula ósea resulta
anemia is a type of low-grade acquired insuficiente. 1Con una compensación óptima
hemolytic anemia, produced by antibodies de la médula, la hemivida de los hematíes
against the patient's own erythrocytes puede teóricamente, disminuir de 120 días
leading to their destruction. a tan poco como 15 a 20 días sin que
aparezcan síntomas de anemia, esto se
Case report: a 12 year-old female patient conoce como enfermedad hemolítica
arrived in the emergency room for compensada. El término anemia hemolítica
shortness of breathand headache. She se aplicará, entonces, cuando se haya
noticed colored urine and stools from a superado la capacidad regenerativa de la
week of evolution and 2 days earlier began médula. 2
with severe headache, fever, vomiting, loss
of appetite and marked weakness. She was La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es
hospitalized due to suspected leptospirosis. un tipo de anemia hemolítica adquirida de
Hemoglobin: 50 gl, Hto: 015 L / L. baja incidencia (1/25 000 - 1/ 80 000
Reticulocyte count: 16x10 -3/ L. Total casos/año), producida por anticuerpos que
bilirubin: 63 mmol / L, direct bilirubin: 12 reaccionan con los propios eritrocitos del
mmol / L, Indirect bilirubin: 51 mmol / L, paciente, lo que conduce a su destrucción.3
Coombs direct: negative. Leptospira rapid
test: Negative. On the third day: Desde el punto de vista causal se clasifican
Hemoglobin: 50 gl, Hematocrit: 015 L / l. en: AHAI por anticuerpos calientes,
Erythrocytes: 100 mm / h. Reticulocyte primaria o idiopática de curso crónico más
count: 5x10-3. She was transfused, frecuente en el adulto, secundaria a
hydrated and underwent antibiotic trastornos linfoproliferativos, enfermedades
treatment, employs intacglobin and del tejido conectivo, neoplasias y colitis
prednisone. On the seventh day: Coombs ulcerativa; AHAI por anticuerpos fríos,
direct: IgG positive with activity at 37 ° C. idiopática, secundaria a procesos
Treatment continued: at day 21 infecciosos (virales, micoplasma,
Hemoglobin: 85 g / L, Hematocrit: 0.25 L / espiroquetas), otras como la
L, Reticulocyte count: 200 x 10-3. hemoglobinuria paroxística y la anemia de
Donald–Landsteiner; y hemólisis inducida
Conclusion: sepsis and autoimmune por drogas. 2
hemolytic anemia was the definitive
diagnosis. The caso of this patient Para que hablar de anemia hemolítica
constitutes an interesting case to show in autoinmune se requiere tanto de la
the beginning negative test of Coombs that presencia de anticuerpos anormales (auto
later when imposing the appropriate anticuerpos), demostrables a través de
treatment and diminishing the lysis of laPrueba de antiglobulina directa (PAD) o
erythroidcells, was positive and allowed the Prueba de Coombs directa positiva, así
diagnosis of certainty which contributed to
the good final evolution of the patient.
como del consumo de eritrocitos producto Piel y faneras: Discreto tinte ictérico.
de la actividad de éstos.
Sistema Nervioso Central: Consciente,
Se presenta el caso de una paciente con orientada. No rigidez de nuca, no déficit
diagnóstico de AHAI por anticuerpos motor ni signos de focalización. Fuerza
calientes, inicialmente con la prueba de muscular y reflejos normales.
Coombs negativa.
No antecedentes epidemiológicos de
hepatitis. Se recoge como antecedente la
presencia de ratones en el hogar.

Se plantea como diagnósticos sindrómicos:


Síndrome febril, Síndrome ictérico,
PRESENTACIÓN DEL CASO Síndrome anémico.

Paciente MCZ de 12 años de edad, Se ingresa por sospecha de leptospirosis.


femenina, de piel blanca nacida de parto
eutósico a la 37,4 semanas de embarazo,
Segundo día:
con apgar 9/9, lactancia materna exclusiva
hasta los 5 meses. Acude al cuerpo de
guardia del hospital pediátrico "Pepe 8:00 AM: Afebril, mantiene decaimiento. No
Portilla" de Pinar del Río por presentar falta dificultad respiratoria: Frecuencia
de aire y cefalea. Refiere que hace una respiratoria- 21X´.Vómitos aislados.
semana tiene orinas colúricas, heces
coloreadas y que desde hace 2 días Ultrasonido abdominal: Hígado de tamaño y
comenzó con cefalea intensa, fiebre, aspecto normal, vesícula colapsada, ligera
vómitos, pérdida del apetito y marcado ptosis renal bilateral, no otras alteraciones
decaimiento. en hemiabdomen superior. No líquido libre
en cavidad.
APP: No refiere
Hemoglobina: 50 gl, Hematocrito: 015 l/l,
APF: Asma bronquial (hermano) Leucocitos: 7,8 X 109/l. Polimorfos
nucleares neutrófilos: 0,79, Linfocitos:
0,11, Eosinófilos: 0,05. Conteo global de
Vacunación: Actualizada.
Eosinófilos: 0,4x109/l. Lámina periférica:
Hipocromía, anisocitosis, macrocitosis.
Examen Físico: Temperatura corporal 38 ºC Plaquetas adecuadas en número. Conteo de
reticulocitos: 16x 10 -3/l.
Mucosas: Pálidas, Ictéricas y húmedas.
1:00 PM: Traslado a Unidad de Cuidados
Intensivos Pediátricos (UCIP):
Neurológicamente estable, taquicárdica,
Sistema Respiratorio: Murmullo vesicular aumento del trabajo respiratorio tiraje
normal. Se precisa el empleo de músculos intercostal ligero, Frecuencia respiratoria-
accesorios de la respiración, discreto tiraje 29x´, Frecuencia cardiaca- 136 X´. Fondo
intercostal. Frecuencia respiratoria- 25x´ de ojo: Papilas con bordes bien definidos.
No hemorragias no exudados. No
Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos conjuntivitis.
de buen tono, no soplo. Frecuencia cardiaca
-139x´ Se valora con los servicios de hematología
y oncología pediátrica y de conjunto con los
Abdomen: Suave depresible, no doloroso a médicos de la UCIP se indica: Bilirrubina
la palpación. No visceromegalia, no total: 63 mmol/l, Bilirrubina directa: 12
tumoración intrabdominal. mmol/l, Bilirrubina Indirecta: 51 mmol/l,
Orina: proteínas: Vestigios, leucocitos:
Tejido celular subcutáneo: No infiltrado. 10000 x ml, hematíes: 0 x ml, cilindros: 0 x
ml.
TGP: 5 UI, TGO: 3 UI, Glicemia: 7,3 Bilirrubina directa: 12 mmol/l, Bilirrubina
mmol/l, Ph: 7,46, PCO2: 32,6, PO2: 30,8, Indirecta: 51,0 mmol/l.
HCO3: 22,8, BE: -0,2. Cl: 101 mmol/l, Ca:
1, 13 mmol/l, K: 4,17 mmol/l (Alcalosis Diagnóstico: Sepsis y anemia hemolítica
respiratoria, muy discreta alcalemia). autoinmune.

Tiempo de Protrombina: C- 13 seg, P- 12 Hidratación dextrosa y electrolitos,


seg; INR- 1,0; TPT: C- 30 seg, P- 27 seg; antibioticoterapia, esteroides. Ranitidina-
Conteo de plaquetas: 198 X 10 9/l. Algunas (4mg/kg/día)- 1 amp EV c/12 h. Se decide
macroplaquetas dispersas. traslado a sala de miscelánea 2.

Lámina periférica: Plaquetas adecuadas en Séptimo día:Palidez cutáneo mucosa,


número, hipocromía, anisocitosis, afebril. Ligero tinte ictérico. Orinas oscuras.
macrocitosis. Colesterol: 2,8 mmol/l, FC: 125 x´, FR: 25x´. Lipotimias a
triacilglicéridos: 1,02 mmol/l, creatinina: 56 repetición. TA- 110/70. No vómitos. Buen
mmol/l, ácido úrico: 205 mmol/l, fosfatasa llene capilar.
alcalina: 525 UI, albúmina: 45 g/l,
proteínas totales: 62 g/l, Coombs directo: Conteo de reticulocitos: 28x10-3. Lámina
negativo. Test rápido leptospira: Negativo. periférica: Anisocitosis, microesferocitosis.
Hemoglobina: 51 g/l, hematocrito: 0.15 l/l,
Se transfunde con glóbulos rojos (450 ml). plaquetas: 240x 109/l.
Se asume presuntivamente diagnóstico de Eritrosedimentación: 132mm/h. Leucocitos:
sepsis como causa o concomitante con 12,4x 109/l: Polimorfos nucleares
anemia. Se comienza hidratación adecuada neutrófilos: 0.70, Linfocitos: 0.29,
y tratamiento antibiótico con Ceftriaxone Eosinófilos: 0,01.LDH- 643 U/l. Necesidad
(100mg/kg/día)- 2Bb EV c/12h y de oxigenoterapia por dificultad
Vancomicina (50mg/kg/día) 1 Bb+ 100 ml respiratoria. Se traslada nuevamente a
de SSF EV c/ 6h a durar 1 hora. UCIP. Se recibe resultado de Coombs
directo: positivo a IgG con actividad a 37
Tercer día: Algunos vómitos. Boca seca y ºC. Igual tratamiento. Esteroides:
decaimiento: Hemograma: Hemoglobina:50 Metilprednisolona 4 mg/kg/día. Ante caída
gl, Hematocrito: 015 l/l. de Hb y orinas colúricas. Se transfunde con
Eritrosedimentación: 100 mm/h. Lámina 500 ml de glóbulo y 42,5 g de intacglobin
periférica: Hipocromía, anisocitosis, (17 Frascos).
macrocitosis. Plaquetas adecuadas en
número. Conteo de reticulocitos: 5X10-3. Noveno al duodécimo día: Se traslada a
sala de Hematología. Hemodinámicamente
Se sospecha anemia hemolítica, con estable, no lipotimias, no necesidad de
reticulocitos normales que evidencia oxigenoterapia. FC- 80x´; FR – 20x´. Bien
funcionamiento medular normal. Se hidratada. Inicialmente en decúbito por
continúa hidratación y tratamiento indicación médica y después se sentó. No
antibiótico y se añade inmunoglobulina lipotimias, no taquicardia, buen apetito. Piel
humana endovenosa (Intacglobin) a dosis y mucosas pálidas, no íctero. No
inmunosupresoras (1 g/kg/ día), se visceromegalia. Orinas claras.
transfunden nuevamente 450 ml de Metilprednisolona: 2 mg/kg/día, ranitidina,
glóbulos y esteroides: Prednisona omeprazol, sucralfato Hb- 60 gl.
(2mg/Kg/día).
Día 21: Mucosas pálidas. Soportando
Cuarto día:Hemodinámicamente estable. discretos esfuerzos. No lipotimias. No
Frecuencia respiratoria- 18X´, Frecuencia vértigos, no vómitos, orinas claras. FR:
cardiaca- 80X´, TA: 100/60. PH: 7.44, 20x, FC: 92x´. Hb: 85 g/l, Hto: 0.25 l/l,
PCO2: 34.2, PO2: 61.7, HCO3: 22.8, BE: - Conteo reticulocitos: 200 x 10-3. Se
0,6. -Alcalosis respiratoria, muy discreta mantiene Prednisona (2mg/Kg/día) 2 tab
alcalemia. Hb- 102 g/l, Glicemia: 5.8 desayuno, 11/2tab almuerzo; 1 tableta
mmol/l, Bilirrubina total: 63mmol/l, comida que se comenzó desde el día 17. Se
da Alta con seguimiento en consulta leucemia linfática crónica, timomas,
externa. macroglobulinemia de Waldenström, 6 Lupus
Eritematoso sistémico,7entre otras
enfermedades.

Mientras que el 50 % de las AHAI por


anticuerpos calientes son idiopáticas, la
mayoría de las AHAI por anticuerpos fríos
DISCUSIÓN son secundarias a otros cuadros
patológicos.8Esta última, es una
El daño tisular o celular como consecuencia enfermedad poco frecuente en la edad
de la respuesta immune contra pediátrica. ElSAF típico se observa en
componentes propios define las personas de mediana edad o ancianos, con
características de las enfermedades signos y síntomas que se exacerban por las
autoinmunes.4 temperaturas frías, tales como astenia,
disnea a pequeños esfuerzos, palidez
Entre estas las AHAI son desórdenes cutáneomucosa, acrocianosis,
provocados por anticuerpos de un individuo hemoglobinuria y, ocasionalmente,
contra sus propios eritrocitos (eritrocitos hepatoesplenomegalia.9 La mayoría de
autólogos). El diagnóstico se basa en la estos anticuerpos son de la clase IgM,
presencia de signos clínicos y de laboratorio aunque ocasionalmente pueden hallarse
que evidencian hemólisis y prueba de algunos IgG.
Coombs directa positiva.
La morfología de las células de la sangre
El presente caso se trata de una paciente periférica, está menos afectada en el SAF
con un cuadro agudo de sepsis y AHAI, por que en los pacientes con AHAI por
anticuerpos calientes causada por una anticuerpos calientes. Existe un grado
inmunoglobulina de clase IgG. Bencomo y menor de anisocitosis y poiquilocitosis y
colaboradores, refieren que la AHAI caliente hay menos esferocitosis, mientras que los
es el tipo más común de anemia leucocitos y las plaquetas suelen tener un
autoinmune. Los estimados oscilan entre el aspecto normal.
48 y el 70 % del total de las AHAI. En la
mayoría de los estudios realizados se Atendiendo a lo referido por Rivero Jiménez
describe un predominio de pacientes del estos exámenes de laboratorio son de gran
sexo femenino,5 como la paciente en importancia para la evaluación de los
cuestión. pacientes cuando se sospecha una
enfermedad autoinmune.10
La clasificación de las AHAI en caliente o
fría se establece según la temperatura La IgG encontrada en la paciente reaccionó
óptima de reactividad del autoanticuerpo. a 37 ºC, descartándose por la clínica, la
Si la temperatura es de 37 oC o 4oC, evolución y los complementarios su origen
respectivamente. Las AHAI frías pueden secundario. Los anticuerpos calientes son
presentarse como un síndrome de típicamente de tipo IgG, pueden o no fijar
aglutininas frías (SAF) o como una el complemento y cumplen una función
hemoglobinuria paroxística a frío (HPF). La opsonizadora más que destructiva
frecuencia del SAF es mucho menor que la directamente de los eritrocitos.
de las AHAI por anticuerpos calientes, pero
mayor que la de la HPF, y oscila entre el Sin embargo inicialmente se evidenció una
7,7 % y el 25 % de todas las AHAI.3 PAD negativa (ausencia de anticuerpos en
la membrana del eritrocito) con
Es siempre imprescindible descartar la reticulocitos normales, no siendo
presencia de procesos subyacentes. Éstos congruente con una AHAI. Se descartaron
incluyen enfermedades infecciosas, del causas de anemia hemolítica como las
colágeno, endocrinológicas, síndromes de hemoglobionopatías y la enfermedad de
inmunodeficiencia y neoplasias: linfomas no Wilson,11el Síndrome hemolítico urémico y
hodgkinianos, enfermedad de Hodgkin, otras como secundario a procesos
linfoproliferativos, enfermedades Bencomo y colaboradores,13 encontraron la
autoinmunes como LES. asociación de AHAI y prueba de Coombs
negativa en el 13,3 % de todos los casos de
Para explicar este resultado inicial podría AHAI. Pudiendo ser en el 55,5 % de estos
asumirse la presencia de autoanticuerpos debido a la presencia de 200 a 500
de las clases IgA e IgM (que no fueron moléculas de IgG por hematíe, que es el
capaces de fijar el complemento) que límite de sensibilidad de la técnica de
produjeron una prueba de Coombs antiglobulina. Este mismo autor añade que
negativa, al no reaccionar con el suero esta teoría cuantitativa no es aplicable a
antiglobulina humana poliespecífico, cuyos todos los pacientes, ya que en algunos de
componentes principales son los sus ellos, se encontraron valores superiores
anticuerpos anti-IgG y anti-C3. Sin a 900 moléculas de IgG por hematíe, e
embargo no fue el caso, pues se trató de incluso en un paciente se detectaron 48
una IgG que hubiese sido detectada con 356 moléculas de IgG por célula, donde la
este reactivo. PAD debería resultar francamente positiva y
fue negativa. Por otra parte los niveles de
Los autores consideran que este resultado hemolisis mostrados en la paciente
inicial pudo deberse a una rápida hemólisis estudiada, hacen pensar que al ser una
en el momento del ingreso y la realización inmunoglobulina de tipo IgG debió haber
de la prueba de Coombs inicial, que no una elevada cantidad de ellas para provocar
permitió encontrar suficientes hematíes que este efecto.
portasen en su membrana anticuerpo IgG
que habría dado el Coombs positivo, al En cuanto al tratamiento: si la anemia está
aglutinar. Ante la sospecha de AHAI con estable debe evitarse la transfusión de
reticulocitos normales se instauró sangre. Solo debe transfundirse a los
tratamiento con intacglobin a 1g/kg/. Un pacientes que presenten signos de hipoxia
dato clínico justifica esta conjetura que a cerebral, cardiaca o renal, con riesgos para
pesar de transfundir 450 ml de hematíes el la vida, y no exista otra alternativa
segundo día, por las necesidades de la terapéutica.
paciente, se mantuvieron cifras muy bajas
de hemoglobina, sin evidencia de sangrado Similar a lo indicado en esta paciente, la
activo. literatura sugiere la administración de los
esteroides como primera línea de
La hemólisis que pudo haber afectado los tratamiento de la enfermedad con los que
reticulocitos y progenitores eritroides a se logra respuesta en el 70 al 80 % de los
nivel de la médula ósea, justificando las pacientes. El esteroide disminuye
cifras de reticulocitos normales, inicialmente el secuestro de los hematíes en
coincidiendo con lo referido por Brauer y el bazo y posteriormente la síntesis de
colaboradores, 12
y evitando la autoanticuerpos.5
reticulocitosis. En las AHAI el recuento de
reticulocitos es usualmente elevado, pero Usualmente se emplea prednisona en dosis
dado que estas células ya presentan de 1-2 mg/kg/día, durante 4-6 semanas, o
determinantes antígenicos desarrollados, es metilprednisolona 2-4 mg/kg/día cada 6
posible tener cuadros de reticulocitopenia o horas. Esta dosis inicial suele mantenerse
al menos de no elevación. hasta que el paciente alcance un
hematocrito superior al 30% o un nivel de
Algunos autores han descrito que el hemoglobina mayor que 100 g/L. En los
hallazgo de una PAD negativa en la AHAI casos graves se deben administrar los
puede estar asociado con diferentes causas esteroides por vía endovenosa y una vez
inherentes a la realización de esta prueba, controlado el proceso hemolítico se reduce
por lo que es necesario el empleo de progresivamente la dosis con un monitoreo
técnicas de mayor sensibilidad como la cuidadoso de las cifras de hemoglobina y
citometría de flujo, la prueba de polibreno reticulocitos, hasta llegar a la dosis mínima
directa y el ELISA, para detectar los eficaz, la que debe mantenerse durante 12
autoanticuerpos eritrocitarios causantes de a 18 meses.
la hemólisis.13
En los casos de reticulopenia en el curso de diciembre 19]. Disponible en:
las AHAI losmejores resultados se han https://hematologiacelular2015.files.wordpr
obtenido con el uso del Rituximab. En el ess.com/2014/12/hematologia-la-sangre-y-
caso clínico presentado no fue necesario sus-enfermedades.pdf
emplear esta droga, pues la ausencia de
reticulocitosis no llevó a la reticulopenia. 2. Céspedes Floirián E, Juy Aguirre E, Valón
Rodríguez O, Duverger Domínguez, Rubal
La necesidad de utilizar tratamientos de Wong A. Anemia hemolítica autoinmune por
segunda línea por refractariedad al anticuerpos fríos y drepanocitemia de
tratamiento con esteroides se observa en el aparición tardía. MEDISAN [Internet]
15 - 20 % de los casos. Las variantes 2010[citado 2016 dic 19] ; 14 (9):2195.
incluyen la administración de drogas Disponible en:
inmunosupresoras como la azatioprina, http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol_14_9_10
vincristina, ciclofosfamida, ciclosporina A y /san17910.pdf
danazol para disminuir la producción de
anticuerpos.5En niños y adultos con 3. Alfonso Valdés ME, Bencomo Hernández
enfermedades pulmonares y cardiacas que AB, Hernández Padrón C, Avila Cabrera OM.
requieren transfusión y en casos crónicos Síndrome de aglutininas frías y púrpura
refractarios, es recomendable el uso de IgG trombocitopénica autoinmune. Un caso
IV, en dosis entre 400 - 500 mg/kg/d, inusual de síndrome de Evans. Revista
durante 5 días. Las dosis mayores no han Cubana de Hematología, Inmunología y
mostrado una mayor eficacia. Hemoterapia [Internet] 2015[citado 2016
dic 19]; 31(2). Disponible en:
En la actualidad, la mayoría de los autores http://www.revhematologia.sld.cu/index.ph
plantean la realización de la esplenectomía p/hih/article/view/302/176
y la terapia con anticuerpos monoclonales
anti-CD20. En este caso el tratamiento va 4. Zeissig Y, Petersen BS, Franke A,
dirigido al clon de linfocitos B patológicoso Blumberg RS, Zeissig S. Rare phenotypes in
también puede dirigirse a la cascada clásica the understanding of autoimmunity.
del complemento. En pacientes refractarios Immunology and Cell Biology [Internet]
se ha descrito el empleo de trasplante de 2016[citado 2016 nov
células madre hematopoyéticas.14 ];94(10):[Aprox.5p.].Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/275
La paciente presentada constituye un caso 62064
interesante al mostrar en el inicio de su
cuadro clínico una PAD negativa que 5. Bencomo Hernández AA, Alfonso Valdés
posteriormente al imponer el tratamiento ME, Correa Palmero I, Macías Abraham C,
adecuado y disminuir la lisis de células Avila Cabrera OM, Hernández Padrón C.
eritroides, resultó positiva y permitió su Concentración de autoanticuerpos IgG en
diagnóstico de certeza. Esto contribuyó a la hematíes y respuesta al tratamiento en la
buena evolución final de la paciente. anemia hemolítica autoinmune. Rev Cubana
de Hematología, inmunología y
Hemoterapia [Internet] 2013 [citado 2016
dic 19]; 29(2). Disponible en:
http://www.revhematologia.sld.cu/index.ph
p/hih/article/view/42/50

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 6. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz M. Cold


agglutinin disease. Blood [Internet];
1. Jaime Pérez J C, Gómez de León A. 2013. Disponible
Anemia hemolítica autoinmune. In: Pérez J, en:http://www.bloodjournal.org/content/12
Almaguer D. Pérez J, Almaguer D Eds. José 2/7/1114?sso-checked=true
Carlos Jaime Pérez, and David Gómez
Almaguer.eds. Hematología. La sangre y
sus enfermedades, 2e. New York, NY:
McGraw-Hill [Internet] 2014[citado 2016
7. Bertsias GK, Pamfil C, Antonios 13. Bencomo Hernández AA, Alfonso Valdés
Fanouriakis, Boumpas DT. Diagnostic M Elena, Ávila Cabrera Onel M, Jaime
criteria for systemic lupus erythematosus: Fagundo Juan Carlos, Hernández Ramírez
has the time come? Nature Reviews Porfirio. Detección y cuantificación de
Rheumatology [Internet] 2013[citado 2016 autoanticuerpos en los hematíes de
dic 19]; 9: 687–694. Disponible en: pacientes con anemia hemolítica
http://www.nature.com/nrrheum/journal/v autoinmune con prueba de Coombs
9/n11/full/nrrheum.2013.103.html negativa. Rev Cubana Hematol Inmunol
Hemoter [Internet] 2005 Dic [citado 2016
8. Alfonso Valdés María Elena, Bencomo dic 19]; 21(3). Disponible en:
Hernández Antonio. Tratamiento de las http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_ar
anemias hemolíticas autoinmunes. Rev ttext&pid=S0864-
Cubana Hematol Inmunol 02892005000300006&lng=es
Hemoter [Internet]. 2013 Dic
[citado 2017 Jun 16] ; 29( 4 ): 327-339. 14. Rotenstein L, Nathan A, Ghobrial
Disponible en: I, Antin J, and Parnes A. Management of
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_ar refractory autoimmune hemolytic anemia
ttext&pid=S0864- via allogeneic stem cell transplantation.
02892013000400003&lng=es Bone Marrow Transplantation [Internet]
2016 [citado 2016 dic 19]; 51, [Aprox.2p].
9. Wright DE, Rosovsky RP, Platt MY. Case Disponible en:
36-2013: A 38-Year-Old Woman with http://www.nature.com/bmt/journal/v51/n
Anemia and Thrombocytopenia. N Engl J 11/full/bmt2016152a.html
Med. [Internet] 2013[citado 2016 dic 19];
369 (21):[Aprox.11p]. Disponible en:

http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJ
Mcpc1215972

10. Rivero-Jiménez RA. Una mirada al


diagnóstico de laboratorio de las
enfermedades autoinmunes. Rev Cub
Hematol Inmunología y hemoterapia
[Internet] 2013 [citado 2016 dic 19];
29(2). Disponible en: Juan Manuel Acosta Pilotos:
http://www.revhematologia.sld.cu/index.ph Médico. Especialista de Primer Grado en
p/hih/article/view/64/45 Pediatría, Especialista de Primer grado en
Medicina General Integral. Instructor.
11. Henao JA, Valverde K, Ávila ML. Anemia Hospital Pediátrico Provincial Pepe Portilla.
hemolítica como presentación inicial de Pinar del Río. Cuba. Si usted desea
enfermedad de Wilson: un caso pediátrico. contactar con el autor de la
Arch Argent Pediatr [Internet] 2016 [2016 investigación hágalo aquí
dic 19]; 114(6):e436-e439 / e43.
Disponible en:
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/a
rchivosarg/2016/v114n6a27.pdf

12. Brauer DL, Edelman B, Rapoport AP,


Hess JR, Akpek G. Plasma exchange and
rituximab treatment for lenalidomide-
associated cold agglutinin disease.
Transfusion. [Internet] 2012 Nov[citado
2016 dic
19];52(11):[Aprox.3p]. Disponible en:
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/
j.1537-2995.2012.03608.x/abstract

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