SINDROME CEREBELOSO

El cerebelo es la parte del S.N.C que controla de manera inconsciente la contracción regular de
músculos voluntarios y coordina sus acciones, hay que tener en cuenta que dicho control es
ipsilateral. Está en íntima relación con los integrantes motores piramidales y extrapiramidales y
la sustancia reticular del tronco encefálico, desempeñando un importante papel en el control e
integración de su función motora
Filogenia del Cerebelo: La filogenia del cerebelo lo divide en 3 zonas:

 Arquicerebelo (o centro del equilibrio vestibular);

 Paleocerebelo, que asegura el tono postural, el de los músculos en general comprendidos los
músculos extrínsecos de los ojos, así como el control de las funciones vegetativas Estos dos
ubicados principalmente en la zona central.

 Neocerebelo, encargado del control automático de la motilidad voluntaria. Este último ubicado
en la zona lateral
Esta distinción en las funciones del órgano se acompaña de una diferenciación semiológica
entre los trastornos cerebelosos del vermis y de los hemisferios que se enuncia
DATOS CLÍNICOS RELEVANTES
Los datos útiles para el clínico son los siguientes: el cerebelo se compone de una parte medial,
estrecha, alargada de delante atrás, que es la más antigua filogenéticamente (vermis), y de dos
lóbulos laterales y voluminosos, los hemisferios cerebelosos, cuyo desarrollo filogenético va
paralelo al de los miembros anteriores y posteriores, en cuanto a su capacidad para realizar
actividades independientes. Distinguimos:

 Una parte posteroinferior, medial y paramedial, que es la más antigua (arquicerebelo), cuyas
conexiones son vestibulares, y que interviene en el mantenimiento del equilibrio.

 Una parte media y anterior, medial y paramedial, más reciente (paleocerebelo), que module la
actividad de los músculos del eje corporal y, por tanto, el tono y los movimientos en la estación
erecta y en la marcha.

 Dos porciones laterales, que constituyen la mayor parte de los hemisferios, que son los más
recientes (neo-cerebelo), y que controlan la actividad motora independiente de los miembros.
La organización de las vías aferentes y eferentes del cerebelo es tal que los trastornos son
ipsilaterales respecto a las lesiones. La única excepción a esta regla la constituyen las lesiones
situadas entre la decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores y el núcleo rojo.
DEFINICIÓN DE SINDROME CEREBELOSO
El síndrome cerebeloso es el conjunto de síntomas y signos ocasionados por las enfermedades
del cerebelo. Puede presentarse en forma aislada o asociarse con otros trastornos
neurológicos, por ejemplo, signos piramidales o sensitivos, lo cual depende de la enfermedad
causal.
Patogenia: La regulación cerebelosa de la motilidad, en gran parte, se efectúa a través del
sistema gamma. Esencialmente, las lesiones del cerebelo determinan:
 una disminución del reflejo miotático (stretch reflex o reflejo de tracción)

una alteración de la concordancia temporal de la actividad de los conjuntos musculares

agonistas antagonistas-sinergéticos, cuya acción coordinadora condiciona el movimiento
armonioso normal.
Estos trastornos fundamentales tienen dos consecuencias clínicas principales:
-una hipotonía muscular
-una dismetría del movimiento, o falta de continuidad de las actividades de los grupos
musculares en el transcurso del movimiento, que determina una incoordinación.
Al existir la perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética, aparecen
los siguientes trastornos que fácilmente pueden ser evidenciados en el examen físico:
-Alteraciones de la eumetría, propiedad que define la exacta medida de un movimiento.
-Alteraciones de la isostenia, es decir de la adecuada intensidad o fuerza de la acción motora.
-Alteraciones de la sinergia la que permite la acción coordinada de músculos agonistas y
antagonistas en la ejecución del movimiento.
-Alteraciones de la diadococinesia, condición que hace posible ejecutar movimientos sucesivos
en forma rápida merced a una acción muscular coordinada.
-Alteraciones del tono muscular con repercusión en la postura, en los movimientos y en el
equilibrio.
Etiología: Las etiologías del síndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes grupos:

 Enfermedades con síndrome cerebeloso puro o dominante. tumores, hemorragias,

infartos o lesiones isquémicas, procesos inflamatorios o cerebelitis infecciosas de etiología
diversa, abscesos, quistes, lesiones traumáticas, degeneraciones o atrofias del cerebelo de
carácter primario o secundario, entre estas últimas, las que pueden acompañar a
enfermedades neoplásicas.

 Enfermedades con síndrome cerebeloso asociado con manifestaciones piramidales o

extrapiramidales: esclerosis múltiple y esclerosis combinadas con la médula espinal, diversas
enfermedades heredo-degenerativas del cerebelo, síndromes del tronco o tallo cerebral y
atrofia cerebelosa del alcoholismo, la cual puede asociarse con signos neuropsiquiátricos de
tipo encefalopático y poli-neuropatía.
Manifestaciones Clínicas
a) Síntomas:
a.1) Vértigo cerebeloso: Es un vértigo de producción central, por lo que es constante. Puede
ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre todo si se adopta el del lado opuesto a la
lesión.
a.2) Cefalea y vómitos, Dependen más bien del síndrome de hipertensión endocraneana que
acompaña a lesiones expansivas del cerebelo.
b) Signos: Los signos del síndrome cerebeloso son homolaterales respecto del lado de la
lesión. Pueden dividirse en:
b.1) Trastornos estáticos o de la posición:
-Ataxia: Incapacidad para realizar movimientos coordinados. Es el trastorno capital del
síndrome; es una ataxia tanto estática como dinámica. En la postura firme se comprueban
oscilaciones amplias y continuas del tronco, que se acompañan también de tambaleo, en
relación con contracciones excesivas, alternantes, de los músculos de las piernas; a pesar de
ello el enfermo no cae si cierra los ojos, (Romberg simple negativo).
Durante la marcha se comprueba la ataxia dinámica: la marcha cerebelosa. Recordaremos que
es un andar vacilante, como de ebrio; la base de sustentación está ampliada (piernas
separadas), y los brazos abiertos; la marcha se realiza en zigzag, con frecuentes desviaciones
hacia uno u otro lado, como si el enfermo fuera a caer; da pasos desproporcionados y se
detiene y comienza con retraso; pero a pesar de lo inseguro de la marcha, casi nunca se cae, y
el trastorno no aumenta al cerrar los ojos, en lo que respecta a la descomposición del
movimiento, pero sí en cuanto a la desviación de la dirección de la marcha.
La marcha en estrella (estrella de babinski +) se caracteriza por esta desviación sistemática
hacia un mismo lado.
-Temblor de actitud: De pequeña amplitud y rápido es manifiesto por ejemplo cuando el
paciente extiende los miembros superiores en acritud de juramento.
-Desviaciones: El paciente de pie puede inclinarse hacia adelante (propulsión), hacia atrás
(retaropulsión) o hacia los lados (lateropulsión derecha o izquierda); La lateropulsion será hacia
el mismo lado de la lesión.
-Hipotonía muscular: Del lado de la lesión existe menor tono muscular.
-Catalepsia cerebelosa: Con los muslos en 90° sobre la pelvis y las piernas en ángulo recto
respecto a los muslos, el cerebeloso tolerara la posición durante más tiempo que una persona
normal.
b.2) Trastornos cinéticos o de los movimientos activos:
-Gran asinergia de Babinski: Se debe a incoordinación de los músculos implicados en la
marcha. Al intentar el paso, el paciente levanta en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco
hacia atrás, por lo cual el avance es imposible a menos que se lo ayude o pueda apoyarse en
los objetos.
-Marcha titubeante, festoneante o de ebrio
-Dismetría: Los movimientos exceden en medida el punco o fin buscado (hipermetria), lo cual
es visible en las pruebas del índice-nariz, talón-rodilla, de la raya horizontal y de André-Thomas
-Asinergia: Los movimientos complejos se descomponen, no están coordinados en el tiempo.
En el sujeto normal, si inclina la cabeza y el tronco hacia atrás, se produce una flexión sinérgica
de los pies y las rodillas para no caer. En el enfermo cerebeloso, al hacer la misma inclinación
hacia atrás, las piernas se mantienen en extensión y si no se le sujeta, se cae. Se explora con
las siguientes pruebas:
  Prueba de la inversión del Troncar
 Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo
con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la
desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla. Prueba de la flexión del
tronco: el paciente en decúbito dorsal con los miembros superiores abrazando el tórax
no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los miembros
inferiores sobre la pelvis. (debe levantarse con las piernas)
 Prueba de la flexión de la pierna, estando en decúbito dorsal, si el paciente intenta tocar
el glúteo con el talón levanta este último en exceso y al bajarlo golpea el plano de la
cama.
-Adiadococinesia: Se trata de la pérdida de la diadoco-cinesia, condición normal que permite
la realización de movimientos alternantes con rapidez por existir un adecuado sinergismo entre
músculos agonistas y antagonistas. Prueba de la marioneta +
-Temblor cinético: Es un temblor intencional visible al realizar movimientos, en especial en el
final de los mismos, que aumenta con la mayor rapidez de la maniobra. A diferencia del temblor
de actitud este es amplio y de carácter intencional. Es expresión de la incoordinación del
movimiento voluntario que provoca su descomposición, observándose oscilaciones marcadas.
-Braditeleo-cinesia O descomposición del movimiento: este signo consiste en la división de
un movimiento complejo en otros más simples y sucesivos. El fenómeno puede registrarse
durante la realización de alguna de las maniobras citadas, por ejemplo, la prueba del índice, o
bien si se le pide al paciente que estando en decúbito dorsal toque la punta de la nariz luego de
elevar el miembro superior al cénit (vertical). Un sujeto sano realiza el movimiento en una sola
maniobra mientras que un paciente cerebeloso primero extiende lateralmente el miembro
superior, luego flexiona el antebrazo sobre el brazo y recién al final busca la nariz con el dedo.
Esto se acompaña de Discronometría. Retardo en el comienzo y en el final de los movimientos.
-Reflejos pendulares: La hipotonía muscular hace que los miembros oscilen durante más
tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo profundo, fenómeno particularmente visible
en el caso del reflejo patelar.
b.3) Trastornos de los movimientos pasivos
Aumento de la movilidad pasiva, se debe a la hipotonía muscular del lado afectado, para
poner evidencia dicha pasividad se emplean varias pruebas:
-La prueba de Holmes-Stewart o del rebote consiste en invitar al enfermo a flexionar el
antebrazo sobre el brazo, mientras el que explora se opone a dicho movimiento; en un sujeto
normal, cuando se suelta bruscamente el antebrazo este se dirige hacia el hombro, pero vuelve
hacia delante por el tono de los antagonistas; en el enfermo cerebeloso, la mano choca
fuertemente con el hombro
-Pruebas de pasividad de André-Thomas: se entiende por pasividad la propiedad de imponer
actitudes a articulaciones o sectores del cuerpo sin que el paciente las corrija u ofrezca
resistencia a la realización de tales maniobras:

 Escando el paciente de pie, el médico se coloca por detrás y tomándolo de la cintura le

imprime al tronco movimientos de rotación hacia derecha e izquierda, lo cual permite observar
un movimiento de vaivén más amplio de los miembros superiores en el lado afectado.
 Los movimientos que se imprimen al antebrazo y a la mano del lado de la lesión cuando éstos
se dejan colgar desde los sectores proximales del miembro, son más amplios que los que se
consiguen del lado opuesto (movimientos pendulares).
b.4) Otros trastornos

 Trastornos de la escritura: el temblor y la dismetría la hacen irregular, angulosa, desigual, con

inclinación de los renglones y a veces agrandamiento de los caracteres o megalografismo

 Trastornos del lenguaje: La palabra es monótona, carece de modulación, escandida (lenta,

silabeada) y explosiva.

 Nistagmo. No es frecuente. Se presenta cuando está afectado el Arquicerebelo, el nistagmo

puede ser sincrónico o asincrónico, pero se caracteriza porque aumenta cuando el paciente
mira al lado afectado. Puede ser horizontal (principalmente en lesiones de hemisferios) vertical
(en lesiones del vermis) o rotatorio (en lesiones mixtas).
EL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME CEREBELOSO ES EMINENTEMENTE CLÍNICO Y SE
BASA EN LA REALIZACIÓN DE LAS PRUEBAS ANTES ENUNCIADAS.
Sd Topográficos
Según los signos detectados, pueden distinguirse las siguientes formas clínicas
1) Síndrome cerebeloso medio Vermiano o paleocerebelo, está afectado el paleocerebelo.
(Etiología común meduloblastoma) Es bilateral y predominan los trastornos estáticos, existe
asinergia del tronco con retro pulsión, hay trastornos de la bípedestación y en los miembros
inferiores, nistagmo y disartria. Se caracteriza por inestabilidad estática y trastornos de la
marcha. Los trastornos antes enunciados son marcados en el tronco y en los miembros
inferiores.
2) Síndrome cerebeloso lateral hemisférico o neocerebeloso: Es homolateral respecto de la
lesión y predominan los trastornos cinéticos, hay incoordinación motriz de los miembros,
lateropulsión e hipotonia muscular, si es el lado dominante para la escritura macrografia. Se
caracteriza por: dismetría, asinergia, adiadococinesia, discronometría, temblor e hipotonía.
3) Síndromes mixtos Se produce por lesión del vermis y de los hemisferios. En este síndrome
se imbrican los síntomas de los dos anteriores.
4) Síndrome cerebeloso asociado con otros síndromes neurológicos: Existen signos sensitivos,
motores o dependientes de los pares craneanos. Corresponde a los síndromes del tallo o
tronco cerebral con lesión combinada de las vías cerebelosas descritos en el síndrome
piramidal.
Paraclínicos: Los estudios complementarios de diagnóstico que pueden utilizarse en la
exploración del paciente con síndrome cerebeloso son iguales a los enunciados para el
síndrome piramidal, con especial énfasis en el empleo de los métodos neurorradiológicos
(tomografía computarizada y resonancia magnética)
 SINDROME VASCULAR CEREBRAL
Generalidades
Características Anatómicas de la circulación cerebral

 El flujo arterial principal al cerebro humano deriva de cuatro arterias: dos carótidas internas y
dos vertebrales. Las arterias carótidas tienen mayor importancia cuantitativa (transportan más
sangre).

 En el cerebro estas cuatro arterias se unen para dar origen al polígono de Willis
Poligono de Willis: estructura anatómica ubicada en la base del cráneo. Esta constituido en la
parte anterior por la cerebral anterior, la comunicante anterior. Parte media: arteria carótida
interna y cerebral media (más común de sufrir colapso). Parte posterior: arteria cerebral
posterior y comunicante posterior. Por último, el tronco basilar.
ECV
Antes de comenzar a hablar de los síndromes por arterias es necesario hablar de la ECV ya
que los síndromes son producto de algún tipo de enfermedad vascular en alguna de las
distintas zonas de irrigación.
Se entiende por enfermedad cerebro vascular, cualquier afectación de los vasos que se
encuentran en el cerebro. La Organización Mundial de la Salud define la ECV como el
desarrollo de signos clínicos de alteración focal o global de la función cerebral, con síntomas
que tienen una duración de 24 horas o más, o que progresan hacia la muerte y no tienen otra
causa aparente que un origen vascular. Puede ser transitorio o permanente, focalizado o
difuso.
Es el resultado final de un heterogéneo grupo de procesos patológicos que afectan la
vasculatura del sistema nervioso. Estas enfermedades son conocidas como apoplejías y se
caracterizan porque la clínica aparece súbitamente y por lo general de manera focalizada.
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO AL MECANISMO DE PRODUCCIÓN: Isquémico y
hemorrágico
a) Isquémico: Hay un proceso isquémico que impide el correcto flujo sanguíneo al cerebro
(con los cambios fisiopatológico que eso conlleva, puede ser:
a.1) Trombóticos: Las arterias cerebrales sirven de fuente de crecimiento para los trombos
ateromatosos (epidemiologia similar a la ateroesclerosis); y esta representa la principal causa
de isquemia trombótica. La sintomatología inicial y los datos de la exploración física son los
elementos que a menudo señalan el origen del accidente o limitan las posibilidades a unas
cuantas causas. El empleo sensato de los análisis de laboratorio y estudios imagenológicos
completa la evaluación inicial. Sin embargo, cerca de 30% de los accidentes vasculares
permanece sin explicación pese a la evaluación extensa.
Accidente embólico arterioarterial
Algunos trombos formados en las placas ateroescleróticas se embolizan hasta llegar a las
arterias intracraneales originando un accidente embólico arterioarterial. Menos frecuente es la
trombosis aguda de un vaso. A diferencia de lo que sucede en los vasos del miocardio, la
embolia arterioarterial al parecer constituye el mecanismo que origina la isquemia.
El punto de partida más frecuente de los émbolos es la bifurcación carotídea y el segmento
proximal de la carótida interna, pero puede ser cualquier vaso enfermo como el cayado aórtico,
la carótida primitiva o interna, las arterias vertebrales y el tronco basilar.
Los paraclínicos similares a los de la aterosclerosis coronaria. Otras causas de oclusión
trombótica son:

 Estenosis carotidea no trombótica

 Ateroesclerosis cerebral.
a.2) Embólicos: Aunque los émbolos pueden provenir de cualquier parte (inclusive pudiese ser
metástasis de un cáncer), lo más común es una migración de un embolo cardiaco:
Apoplejía cardioembólica
Los émbolos provenientes del corazón causan, en promedio, 20% de los accidentes de tipo
isquémico. Se debe casi siempre a la embolia del material trombótico que se formó en la pared
auricular o ventricular o en las válvulas de la mitad izquierda del corazón.
Clínica
Tienden a ser de inicio repentino e inmediatamente se alcanza la deficiencia neurológica
máxima. Después de la isquemia prolongada, el tejido se irriga de nuevo y se forman
hemorragias petequiales dentro del territorio isquémico. A diferencia de en otros tipos de ECV
en este las hemorragias post infarto son de la microvasculatura y no son lo suficientemente
grandes como para producir clínica. La clínica es causada por la hipoxia.
Arterias comunes: Los émbolos provenientes del corazón se alojan en la arteria cerebral
media (MCA), arteria cerebral posterior (posterior cerebral artery, PCA) o alguna de sus ramas;
rara vez se instalan en el territorio de la arteria cerebral anterior (ACA).

 Los émbolos que son lo suficientemente grandes como para obstruir el tallo de la MCA (3 a 4
mm) son causa de infartos más grandes que abarcan sustancias blanca y gris además de
algunas porciones de la superficie cortical y la sustancia blanca subyacente.

 Los émbolos más pequeños casi siempre obstruyen las ramas más pequeñas de las arterias
corticales o penetrantes. La ubicación y el tamaño de los infartos en determinado lecho
vascular dependen de la circulación colateral.
En casi todo el mundo, las causas principales de enfermedad cardioembólica las constituyen la
fibrilación auricular no reumática (llamada a menudo no valvular), el infarto del miocardio, las
prótesis valvulares, la cardiopatía reumática y la miocardiopatía isquémica.
DIAGNOSTICO
La sintomatología inicial y los datos de la exploración física son los elementos que a menudo
señalan el origen del accidente o limitan las posibilidades a unas cuantas causas. El empleo
sensato de los análisis de laboratorio y estudios imagenológicos completa la evaluación inicial.
Sin embargo, cerca de 30% de los accidentes vasculares permanece sin explicación pese a la
evaluación extensa.
Anamnesis: Factores de riesgo para enfermedad cardiovascular, factores de riesgo para ECV,
episodios previos de isquemia, enfermedad isquémica en otras regiones.
Signos y síntomas a evaluar de déficit neurológico por zonas
La exploración clínica: Se debe orientar al sistema vascular periférico y cervical (auscultación
carotídea en busca de soplos, presión arterial y comparación de la presión en ambos brazos);
el corazón (disritmias, soplos), las extremidades (émbolos periféricos) y la retina (efectos de la
hipertensión y de los émbolos de colesterol [placas de Hollenhorst]).
Se realiza una exploración neurológica completa para localizar el sitio de la lesión.
Paraclínicos
Casi siempre está indicado algún estudio imagenológico del encéfalo y es necesario en sujetos
en quienes se piensa usar trombolíticos; se puede combinar con angiografía CT o angiografía
por MRI para explorar el cuello y los vasos intracraneales. Además, se piden varios estudios,
como radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG), análisis de orina, biometría hemática
completa, velocidad de sedimentación globular, electrólitos séricos y nitrógeno ureico en
sangre, creatinina, glucemia, los estudios serológicos de sífilis, perfil de lípidos séricos, tiempo
de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina (PTT, partial thromboplastin time).
El ECG exhibe normalidades de la conducción y arritmias o bien datos de infarto reciente del
miocardio (MI, myocardial infarction).

b) Hemorrágico
La ECV hemorrágica constituye alrededor del 10% de todos los casos de ECV pero es más
mortal que el isquémico. Se presenta generalmente en personas mayores de 50 años,
hipertensas, en las cuales suele iniciarse de manera abrupta hasta en un tercio de los
pacientes, o de forma gradual en minutos a horas (en dos tercios de los pacientes), con pérdida
de la conciencia (50%), letargia (25%), estupor (25%), cefalea (50%), náuseas, vómito (50%), y
déficits neurológicos de acuerdo a la presentación de la hemorragia en el SNC.
La hemorragia intracerebral: Es el resultado de la ruptura de cualquier vaso sanguíneo dentro
de la cavidad craneana. Las lesiones hemorrágicas cerebrales son petequiales, en forma de
cuñas, masivas en ganglios basales, o lobares.
El factor etiológico más importante es la hipertensión arterial (70-90%) la cual predispone a la
ruptura de vasos penetrantes de pequeño calibre (80-300 micras), que se derivan de manera
directa de grandes arterias (cerebral media, cerebral anterior, basilar), y que por las
características especiales de su pared arterial son susceptibles al daño por la hipertensión.
Estos factores anatómicos condicionan que la ubicación de las hemorragias intracerebrales
asociadas a hipertensión sea más frecuente en los ganglios basales (35-45%), sustancia
blanca subcortical (25%), tálamo (20%), cerebelo (15%), y puente (5%).
En 10% a 30% de los pacientes no se encuentra asociada la hipertensión. Las hemorragias de
origen no hipertensivo ocurren en cualquier área del cerebro, pero frecuentemente están
localizadas en la sustancia blanca subcortical lobar, y se asocian a aneurismas,
malformaciones arteriovenosas, tumores.
Clínica
La clínica de los pacientes con hemorragias suele ser más severa debido a la que la sangre es
altamente irritante para las neuronas y al haber hemorragia se suele dispersar por áreas muy
grandes, en cambio la isquemia puede estar reducida incluso a zonas tan específicas como el
área del habla únicamente.

 En la evaluación inicial del paciente con hemorragia intracerebral algunos signos y síntomas
pueden orientar hacia la localización y las características del sangrado

 Afasia no fluente: localización en hemisferio dominante.

 Deterioro progresivo de la conciencia: pequeñas hemorragias en tallo cerebral o cerebelo.

 Coma desde el inicio: hemorragias extensas, con herniaciones.

 Hemiplejía y alteraciones sensitivas discretas: Tálamo.

 Pupilas puntiformes: Puente.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Es la salida de sangre al espacio subaracnoideo, bien por rotura de una vena, arteria o lecho
capilar. La causa más frecuente clinicamente significativa es la rotura de un aneurisma sacular
(en «fresa») en una arteria cerebral.
La hemorragia en el espacio subaracnoideo también puede ser consecuencia de la extensión
de un hematoma traumático, de la apertura de una hemorragia hipertensiva intracraneal hacia
el sistema ventricular, una malformación vascular, alteraciones hematológicas y tumores.
Los aneurismas saculares son el tipo mas frecuente de aneurisma intracraneal. Se encuentran
aproximadamente en el 2% de la población y aproximadamente el 90% se localizan en la
circulación anterior cerca de los puntos de ramificación de las arterias mayores.
Etiología
Aunque la etiología de los aneurismas saculares no está clara, la alteración estructural en el
vaso afectado (ausencia de músculo liso y de la lámina elástica interna) sugiere que se trata de
una alteración del desarrollo. Aunque la mayoría son esporádicos, los factores genéticos
pueden ser importantes en su patogenia, dado que se describe un aumento de la incidencia en
los familiares de primer grado de los pacientes afectados. La incidencia de aneurismas
aumenta en los pacientes coma algún trastorno mendeliano (poliquistosis renal autonómica
dominante, síndrome de EhlersDanlos de tipo IV, neurofibromatosis de tipo I [NF1] y síndrome
de Marfan), displasia fibromuscular de las arterias extracraneales y coartación de la aorta.
Otros factores predisponentes son el tabaquismo y la hipertensión. Aunque en ocasiones se
llaman congénitos, estos aneurismas no aparecen al nacimiento, sino que se desarrollan con el
tiempo por un defecto basal en la media vascular
Características clínicas.
La rotura de un aneurisma que produce una hemorragia subaracnoidea con importancia clínica
es más frecuente en la quinta década de la vida y es ligeramente más frecuente en las mujeres.
los aneurismas mayores de 10 mm se asocian a un riesgo aproximado de hemorragia anual del
50%. La rotura puede producirse en cualquier momento, pero aproximadamente en un tercio de
los casos se asocia a incrementos agudos de la presión intracraneal, por ejemplo, al hacer
presión al defecar o durante un orgasmo. Bajo la fuerza de la presión arterial, la sangre se ve
obligada a entrar en el espacio subaracnoideo y el paciente sufre una cefalea súbita muy
intensa (que clásicamente se describe como «la peor que haya tenido jamás») y pierde la
conciencia con rapidez. Entre el 25 y el 50% de las personas afectadas fallecen por la primera
hemorragia, pero los pacientes que sobreviven mejoran y recuperan la conciencia en minutos.
Las hemorragias de repetición son frecuentes en los supervivientes, aunque es imposible
predecir el momento de aparición. El pronóstico empeora con cada episodio de hemorragia
sucesivo.
Las consecuencias clínicas de la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo se pueden
dividir en acontecimientos agudos, que se producen horas a días después de la hemorragia, y
secuelas tardías asociadas al proceso de curación
Durante los primeros días siguientes a una hemorragia subaracnoidea, sea cual sea su
etiología, aumenta el riesgo de sufrir lesiones isquémicas adicionales por el vasoespasmo que
se produce en los vasos bañados en la sangre extravasada. Este problema tiene la máxima
importancia en los casos de hemorragia subaracnoidea basal, dado que el vasoespasmo puede
afectar a los vasos principales del polígono de Willis.