VASCULITIS

Es una enfermedad inflamatoria cutánea o sistémica o

ambas, de las paredes vasculares, que implica
inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos. La
afección puede ser localizada o difusa y la vasculitis
primaria o secundaria a una enfermedad sistémica.

La afección puede implicar al sistema arterial o al

venoso o representar una superposición entre ambos.

Es posible que estén afectados los vasos de pequeño,

mediano o de gran tamaño (arteriolas, capilares o
vénulas).

Al hacer referencia a las de mediano calibre se

encuentran las arterias viscerales, como las renales,
hepáticas, coronarias o mesentéricas, mientras que los
vasos de gran tamaño son la aorta y sus ramas mayores
que se dirigen hacia las zonas principales del cuerpo
como las extremidades, la cabeza o el cuello.

Los síndromes vasculíticos son:

 Vasculitis cutánea de pequeños vasos

(VCPV) y sus variantes, como la purpura de
Schonlein-Henoch (PSH), el eritema elevatum
diutinum (EED), el edema hemorrágico agudo
de la lactancia (EHAL), la urticaria vasculitis
(UV) y la crioglobulinemia mixta esencial
(CM).

 Poliarteritis nudosa (PAN)

 Poliarteritis microscópica (PAM)

 Síndrome de Churg-Strauss (SCS)

CLASIFICACION SEGÚN ARENAS
 Granulomatosis de Weneger (GW)

 Enfermedad de Kawasaki (EK)

 Arteritis de células gigantes (temporal) (ACG)

 Arteritis de Takayasu (AT)

HISTORIA

Las primeras descripciones fueron realizadas por

Heberden (1801).

Las vasculitis se dividieron en enfermedades de los

grandes vasos (mayores de 10 mm), los vasos medianos
(entre 3 y 10 mm) y los pequeños (de 0.1 a 3 mm).

CLASIFICACION
 ejemplo, la infección por hepatitis B se relaciona tanto
con la PAN como con la VCPV.

En el desarrollo de cada vasculitis subyace una

respuesta inmunológica a un antígeno y cualquiera de
estos puede inducir distintas respuestas inmunológicas
en huéspedes diferentes. Los objetivos del ataque
inmunológico son los elementos de la pared del vaso, y
las alteraciones histológicas de infiltrados leucocitarios y
necrosis fibrinoide son consecuencia del daño
inmunológico.

El mecanismo más conocido de la vasculitis es el

depósito de complejos inmunitarios en las paredes de
los vasos sanguíneos afectados.

La reacción de Arthus es un modelo animal de lesión

mediada por complejos inmunitarios que utiliza a un
animal que tiene un anticuerpo circulante frente a un
antígeno dado, o bien a un antígeno circulante. En el
primer caso, la administración local del antígeno provoca
la formación de complejos inmunitarios y la expresión de
la inflamación característica de la VCPV. Casi todos
estos pacientes desarrollaron enfermedad del suero con
CIC, lesiones cutáneas y consumo de complemento.

La expresión plena de la VCPV requiere la activación del

complemento y la actividad de los neutrófilos.

Se ha demostrado que las células endoteliales

microvasculares expresan un receptor de la IgG
multimérica (CD32; FcgamaRII) y que la distribución de
este en la piel refleja la localización y el calibre de los
vasos afectados en la VCPV típica. La unión de los
complejos inmunitarios a las células endoteliales a través
de este receptor puede iniciar una cascada inflamatoria
con activación de las células endoteliales y fijación del
complemento.

Los anticuerpos que reconocen los componentes del

citoplasma de los neutrófilos maduros (anticuerpos
citoplasmáticos antineutrófilos; ANCA) se han descrito
en pacientes con GW y PAM. En la GW, los anticuerpos
(ANCA-c) reconocen de manera típica l serina proteasa
3 citoplasmática. En el 70% de los pacientes con PAN
CARACTERISTICAS CLINICAS GENERALES
microscópica se encuentra un patrón distinto de tinción
perinuclear (ANCA-P) y también en el 30% de los casos
Las lesiones cutáneas típicas son pápulas o placas
de SCS. Estos anticuerpos identifican principalmente la
purpúricas palpables que afectan sobre todo las áreas
mieloperoxidasa.
declive. La vasculitis puede presentarse solo con
síntomas constitucionales, como pérdida de peso o
VASCULITIS CUTANEA DE PEQUEÑOS VASOS
fiebre y con o sin signos y síntomas cutáneos,
musculoesqueléticos, neurológicos, renales o
SINONIMOS: vasculitis leucocitoclástica cutánea, angitis
pulmonares.
por hipersensibilidad o variantes de vasculitis
restringidas a la piel y Venulitis necrosante cutánea
(variante necrosante que afecta sobre todo a las
vénulas).
PATOGENIA
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
El trastorno puede desencadenarse por varias causas
como infecciones, fármacos y procesos malignos. Por
 Purpura palpable, urticaria o ulceras
  Lesiones en los tobillos o en las piernas, en HISTOPATOLOGIA
zonas declives o en puntos de presión.
La principal característica es una vasculitis
 Afecta solo a los vasos pequeños (es decir, leucocitoclástica (VLC) con inflamación segmentaria
vénulas poscapilares). angiocéntrica, tumefacción endotelial, necrosis fibrinoide
de las paredes de los vasos sanguíneos y un infiltrado
 En el aspecto histológico se observa vasculitis celular compuesto por neutrófilos que muestran
leucocitoclástica (VLC) fragmentación de los núcleos (cariorrexis o
leucocitoclasia).
 Puede aparecer afectación extracutánea, pero
no es habitual. Se visualizan depósitos perivasculares de IgM o C3 en
los vasos de la dermis papilar superficial, en estudios de
La vasculitis cutánea de pequeños vasos es la forma lesiones recientes.
más frecuente de vasculitis y afecta sobre todo a las
vénulas cutáneas poscapilares. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Zeek fue la primera autora que separó la vasculitis de  Granulomatosis de Weneger

pequeños vasos de la de grandes vasos y la denominó
angitis de hipersensibilidad.  Poliarteritis microscópica (PAM)

EPIDEMIOLOGIA  Síndrome de Churg-Strauss (SCS)

Se observa tanto en niños como en adultos, su  Capilaritis (sobre todo liquenoide

incidencia y prevalencia son desconocidas.
 Vasculitis livedoide
La edad mediana de inicio varía entre 34 y 49 años. Las
mujeres la padecen con mayor frecuencia que los  Purpuras no inflamatorias por causas
varones, con una proporción entre ambos sexos entre hemorrágicas (trombocitopenia),
2:1 y 3:1. trombóticas, embólicas o del tejido
conjuntivo.
PATOGENIA
 Urticaria
Se ha identificado la presencia de complejos
inmunitarios circulantes en un gran porcentaje de  Eritema multiforme
pacientes con VCPV.
 Síndrome de Sweet
CLINICA
 Eritema nudoso
La lesión cutánea primaria típica de este trastorno es la
purpura palpable con lesiones cuyo tamaño varía entre 1 TRATAMIENTO
mm y varios centímetros. Los daños iniciales pueden ser
maculares, pero progresan a pápulas, nódulos, La VCPV suele ser autolimitada, el tratamiento a
vesículas, placas, ampollas o pústulas. Otros hallazgos menudo es innecesario, excepto para el alivio
frecuentes son el livedo reticularis, edema y urticaria. sintomático.

Las alteraciones secundarias consisten en ulceración, Si se puede identificar la causa desencadenante, como
necrosis e hiperpigmentacion posinflamatorias. Las un fármaco, una infección oculta, una enfermedad
lesiones son más frecuentes en zonas declive, como los autoinmunitaria del tejido conjuntivo o una neoplasia, el
tobillos y la parte inferior de las piernas. tratamiento se dirige a esta causa.

Es frecuente el prurito, el dolor o la sensación de Los síntomas responden al reposo y a la elevación de

quemazón. Los síntomas sistémicos pueden incluir las zonas afectadas para eliminar el edema y la estasis y
fiebre, artralgias, mialgias y anorexia. El dolor también vendas de compresión, fármacos AINES o
gastrointestinal o los síntomas neurológicos hacen antihistamínicos.
sospechar que la vasculitis cutánea se puede asociar a
una forma sistémica. Una dosis oral de 30-80 mg de Prednisona administrada
como dosis diaria única suele ser suficiente para
El pronóstico de la VCPV aislada es bastante bueno en controlar los síntomas y la formación de lesiones.
general. La VCPV crónica recidivante puede indicar una
asociación con crioglobulinemia y una infección crónica Los corticoides orales están indicados en la purpura
por hepatitis C. progresiva sintomática, nodular, vesicular o ulcerativa,
así como para la afectación sistémica.
El uso de otros fármacos como Colchicina o Dapsona se menores de 10 años. Se presenta por igual en ambos
apoya solo en informes de casos determinados. Se ha sexos, aunque en adultos tiene una relativa frecuencia
descrito que la Dapsona en dosis de 50-200 mg/día es en varones.
eficaz en casos aislados de VCPV; la respuesta al
tratamiento puede durar varias semanas. Está PATOGENIA
contraindicada en pacientes con favismo.
La PSH se asocia con frecuencia a una infección
La Colchicina aún no tiene estudios contundentes de su respiratoria que precede el inicio de los síntomas.
eficacia. La dosis recomendada es de 0.6 mg al día en
tres dosis divididas. Más frecuente en otoño e invierno.

Algunos informes reportan eficacia con la azatioprina. El Se ha relacionado con infecciones por estreptococos
uso a largo plazo puede provocar cáncer de piel y beta-hemolíticos, Mycoplasma Pneumoniae, virus del
linfoma. EB, VHB, VHC, y parvovirus B19, pero aún no se ha
podido apoyar esta hipótesis.
Otros tratamientos de uso esporádico son los vendajes
compresivos graduales de soporte, sobre todo en Es probable que la IgA tenga alguna función significativa
pacientes con lesiones ulcerativas, y fármacos como la en la patogenia, por medio de depósitos perivasculares,
Talidomida, la pentoxifilina y el metotrexato semanal en aunque en la población pediátrica no se encuentran tan
dosis bajas. frecuentemente, el diagnostico se realiza más por datos
clínicos.
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH (SUBTIPO DE
VCPV) También se han nombrado causas farmacológicas, y
procesos linfoproliferativos como linfoma y carcinomas,
SINONIMOS: purpura anafilactoide; purpura reumatoide, sin tener un buen apoyo de estudios.
VCPV secundaria a ICC de IgA.
CLINICA
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
Las lesiones cutáneas primarias de la PSH son pápulas
 Es más frecuente en niños menores de 10 eritematosas urticariales que evolucionan con rapidez a
años y asociada a una infección respiratoria purpura palpable asociada a hemorragia en un día.
precedente, pero también puede observarse También puede aparecer urticaria, vesículas, ampollas y
en adultos y niños con VCPV por muchas ulceras necróticas.
causas posibles.
Las lesiones tienen una distribución simétrica en las
 Purpura palpable intermitente en la superficie nalgas, las piernas y las zonas extensoras de las
extensora de las extremidades y en las nalgas extremidades (sobre todo codos y rodillas). También
puede afectar las extremidades superiores, el tronco y la
 Artralgias y artritis cara.

 Hematuria y dolor abdominal o melena Las lesiones se desvanecen en 5-7 días, y dejan una
hiperpigmentacion persistente, pero en algunas
 Depósitos inmunitarios con predominio de IgA semanas o meses, pueden presentarse recurrencias de
en las paredes de los vasos pequeños. pápulas.

La purpura de Schonlein-Henoch es un síndrome que se La duración total de la afectación cutánea se encuentra

caracteriza por depósitos de IgA en las paredes de los entre 6-16 semanas, pero el 5-10% desarrollan una
pequeños vasos sanguíneos. Se caracteriza por lesiones enfermedad crónica.
de purpura palpable, artralgias, artritis, dolor abdominal,
hemorragias digestivas y nefritis. Es el más frecuente en Casi la mayoría de los pacientes presentan lesiones
la infancia, aunque también aparece en adultos. cutáneas, pero algunos pocos casos se presentan
solamente con lesiones digestivas o artritis.
La primera descripción fue por Heberden en 1801. El
nombre se debe a Johann Schönlein, quien identificó la Algunos pacientes pueden acudir con sintomatología
artralgia y purpura en 1837. 37 años más tarde uno de general como fiebre, cefalea, mialgias o artralgias y dolor
sus alumnos, Eduard Henoch, relacionó estos hallazgos abdominal durante 2 a 3 semanas antes de las lesiones
con dolor abdominal, heces sanguinolentas y nefritis. cutáneas.

EPIDEMIOLOGIA CLINICA EXTRACUTANEA

La incidencia de la PSH se acerca a 10 casos anuales  Artritis en un 75%

por cada 100.000 niños. El 75% de los niños son
  Hemorragias digestivas 50-75%  PAM: Los depósitos perivasculares de IgA no
son característicos en la PAM.
 Edema en rodillas o tobillos y hemorragias
pulmonares. TRATAMIENTO

En los casos de dolor abdominal agudo, puede estar Es benigna y se resuelve por sí sola.
presente un abdomen quirúrgico, intususcepción ileoileal
o íleo paralitico. La afectación renal se da del 30-90% de El tratamiento es de soporte.
los pacientes con PSH, y suele ser leve y autolimitada
con hematuria microscópica y proteinuria mínima. 30- No existen estudios controlados sobre la eficacia de los
50% de nefritis manifiestan manifestaciones urinarias corticoides en esta enfermedad, aunque algunos han
persistentes, pero solo el 1% progresan a nefropatía demostrado mejoría para el dolor abdominal y la artritis.
terminal. No se sabe si los corticoides tienen algún efecto sobre la
purpura, la duración de la enfermedad o sus recaídas.
Únicamente el 10% de pacientes de nefrología
presentan alteraciones graves, como síndrome nefrótico Se han descrito casos aislados a respuesta a la
o IR, que conduce a una IR terminal. Sin embargo, la Dapsona y la Colchicina. La morbilidad y mortalidad a
afectación renal puede progresar de forma lenta a IR, largo plazo de la PSH está relacionada con la presencia
con un periodo de latencia que puede durar décadas o ausencia de una nefropatía persistente.
después del episodio inicial de nefritis aguda.
No se han efectuado estudios pero los datos obtenidos
HISTOPATOLOGIA de los no controlados y de algunos casos indican el
beneficio de corticoides en dosis altas ya sea solo o
VLC. combinados con ciclofosfamida y dipiridamol, en
pacientes con PSH y nefropatía progresiva
La IFD demuestra depósitos perivasculares de IgA, C3 y
fibrina en la piel lesional y perilesional. Se prefiere la piel ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM (SUBTIPO DE
no afectada para realizar la biopsia. VCPV)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES

La PSH que aparece en los niños con la constelación  Pápulas y placas simétricas de color rojo-
clásica de signos y síntomas supone un diagnostico violeta o pardo rojizo
relativamente claro, que debe confirmarse a
continuación mediante biopsia e IFD. La purpura  Lesiones persistentes que se desarrollan
palpable y una IFD positiva son suficientes para sobre las articulaciones
confirmar este diagnóstico.
 Vasculitis leucocitoclástica fibrosante
La lista de diagnósticos diferenciales es amplia en los
casos cuya presentación clínica no incluye lesiones El EED es una dermatosis crónica poco frecuente que se
cutáneas o que manifiestan daños sutiles o atípicos en la caracteriza en el aspecto histológico por una VLC
piel. fibrosante.

Entre las posibilidades hay que tener en cuenta: Hutchinson (1888) y Bury (1889) describieron los
primeros ejemplos.
 Urgencia abdominal aguda
EPIDEMIOLOGIA
 Artritis reumatoide juvenil
Es más frecuente en adultos, pero puede aparecer a
 Síndrome hemolítico urémico cualquier edad.

 Edema hemorrágico agudo de la infancia: PATOGENIA

aunque este último surge en niños entre 4
meses y 2 años de edad, no tiene síntomas La causa de EED es desconocida, aunque se cree que
sistémicos y se resuelve en 1-3 semanas sin puede ser una enfermedad de complejos inmunitarios.
dejar secuelas. Se discute si es una forma de Se asocia a la enfermedad inflamatoria intestinal,
PSH. infecciones por estreptococos, AR, LES, gamapatía
monoclonal por IgA, mieloma múltiple, mielodisplasia,
 GW enfermedad celiaca, policondritis recidivante e infección
por VIH.
 SCS
CLINICA
Las lesiones cutáneas son pápulas, placas o nódulos Finkelstein, síndrome de Sidlmayer, purpura en
simétricos persistentes, de color rojo purpura, rojizo escarapela con edema, purpura post infecciosa en
marrón o amarillento. Tienden a presentarse en regiones escarapela.
extensoras de articulaciones, en particular en las manos
y rodillas, así como en las nalgas y el tendón de Aquiles. CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
En general, las mucosas y el tronco son respetados pero
pueden verse afectadas la cara y las orejas.  Suele aparecer en niños menores de 2 años.

Al principio los nódulos son blandos y móviles, pero con  Placas purpúricas anulares, circulares o en
el tiempo pueden hacerse fibróticos; pueden involucionar forma de diana.
y dejar cicatrices atróficas hiperpigmentadas o
hipopigmentadas. Las lesiones pueden ser dolorosas,  Sin afectación extracutánea
con sensación de quemazón o asintomáticas. El curso
clínico es variable. Puede durar entre 5 a 35 años con  Se resuelve de manera espontánea en 1-3
periodos de mejoría o empeoramiento. semanas

Se ha asociado a alteraciones hematológicas en especia El EHAI es un trastorno poco frecuente que aparece en
gamapatías monoclonales de IgA y menos a niños menores de 2 años de edad. Se caracteriza por
mielodisplasia o mieloma múltiple. petequias y equimosis en la cabeza y en la parte distal
de las extremidades y suele asociarse con una infección
HISTOPATOLOGIA reciente de las vías respiratorias altas o a un ciclo de
antibióticos.
Las lesiones agudas muestran una VLC necrosante con
neutrófilos en la zona superior y media de la dermis. Los El EHAI fue descrito por primera vez por Snow en 1913 y
eosinófilos pueden estar presentes y numerosos. Finkelstein le dio este nombre en 1938.

Las lesiones crónicas muestran fibrosis, proliferación EPIDEMIOLOGIA

capilar y un infiltrado de macrófagos, células plasmáticas
y linfocitos. Se trata de un trastorno poco frecuente que se observa
en niños menores de 2 años de edad.
En otras más antiguas puede haber depósitos intra y
extracelulares de colesterol, que dan a estos daños un PATOGENIA
aspecto clínico amarillo xantomatoso.
Los factores desencadenantes parecen ser infecciones,
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL fármacos o una vacunación. Puede representar una
variante de la PSH
 Síndrome de Sweet: tiene una distribución
característica y por la ausencia de una CLINICA
verdadera vasculitis.
El signo inicial puede ser un edema facial, que da paso a
TRATAMIENTO un inicio brusco de petequias y equimosis edematosas
y/o lesiones purpúricas grandes, con forma anular,
La Dapsona tiene a menudo un efecto terapéutico, pero numular o en diana. Pueden evolucionar a ampollas o
la suspensión del tratamiento puede provocar necrosis. El edema puede ser asimétrico y no resulta
reaparición de las lesiones. doloroso, pero las lesiones purpúricas si pueden serlo.
La cara, las orejas y las extremidades son las más
Se ha reportado que la Niacinamida (nicotinamida), frecuentemente afectadas, así como el escroto en los
suprime con éxito la EED. varones.

La aplicación Intralesional o tópica de corticoides de alta Es típico que las lesiones empiecen distalmente y se
potencia puede disminuir la zona dañada en pacientes diseminen hacia la parte proximal.
con enfermedad muy limitada.
El paciente muestra fiebre, pero por lo demás, se
Pocas veces está indicada la administración de presenta con un aspecto no toxico y con constantes
corticoides sistémicos o de metotrexato en dosis bajas 1 vitales estables. No suele producir afectación
vez a la semana. extracutánea, aunque en algunas circunstancias
aisladas puede haber alteraciones articulares, digestivas
EDEMA HEMORRAGICO AGUDO DE LA INFANCIA o renales.
(SUBTIPO DE VCPV)
La duración clínica oscila entre 1-3 semas y resuelve sin
SINONIMOS: edema hemorrágico de la infancia, edema secuelas
hemorrágico agudo de la infancia, enfermedad de
HISTOPATOLOGIA normocomplementémica muestra un ligero predominio
en este mismo sexo. Se desconocen su incidencia y
Muestra una VLC. prevalencia. Su patogenia puede ser similar a la de la
VCPV con una degeneración significativa de los
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL mastocitos mediada por C5a.

 Meningococcemia

 Eritema multiforme PATOGENIA

 Urticaria vasculitica La UV se asocia a:

 Enfermedad de Kawasaki  Enfermedades autoinmunitaria del tejido

conjuntivo como LES, síndrome de Sjogren,
 PSH enfermedad del suero e infecciones virales
(por ejemplo hepatitis B, C y virus de EB)
El EHAI se confunde con PSH.
 Procesos neoplásicos, como mieloma múltiple
TRATAMIENTO IgA, gamapatías IgM o carcinoma de colon

No Se precisa tratamiento, pero si se recomienda  Fármacos, como yoduro de potasio, fluoxetina

cuidado de las heridas. y AINES.

URTICARIA VASCULITIS (SUBTIPO DE VCPV) CLINICA

SINONIMOS: urticaria crónica como manifestación de Las lesiones cutáneas de la Hipocomplementemia y

Venulitis, síndrome infrecuente similar al lupus, vasculitis normocomplementemia son similares y consisten en
hipocomplementémica, síndrome de habones eritematosos indurados, con angioedema o
hipocomplementemia-urticaria-vasculitis. eritema macular que duran más de 24 horas. Pueden
asociarse a prurito, sensación de quemazón o dolor. Las
lesiones individuales pueden durar menos de 24 horas, a
menudo persisten entre 3-5 días y se resuelven con
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES hiperpigmentacion post inflamatoria.

 Episodios repetidos de urticaria y/o Puede haber focos purpúricos entre los habones, livedo
angioedemas persistentes y dolorosos. reticularis, nódulos y ampollas. En la variante
hipocomplementémica son muchos más comunes las
 Puede asociarse a síntomas constitucionales o lesiones extracutáneas, como fiebre, malestar general,
a artritis mialgias, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia,
artralgias, artritis y GMN, al igual que la alteración
 Los pacientes con hipocomplementemia tienen digestiva, respiratoria y ocular.
más probabilidades de afectación sistémica
Los pacientes con UV hipocomplementémica muestran
 Entre los trastornos asociados se incluyen las más características sistémicas e incluso pueden cumplir
enfermedades autoinmunitarias del tejido los criterios de LES, con ANA positivos, prueba de
conjuntivo y las infecciones virales. banda lúpica positiva y características clínicas que
apoyan el diagnóstico de LES.
La UV es una enfermedad crónica consistente en
lesiones episódicas urticariales o angioedematosas que HISTOPATOLOGIA
histológicamente manifiestan características de una
VLC. Se han descrito 2 grupos de pacientes con urticaria VLC
vasculitis, con o sin hipocomplementemia asociada.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Agnello describió el síndrome por primera vez. Más tarde
Magduffie preciso los datos clínicos y los unifico como un  Urticaria ordinaria
síndrome de hipocomplementemia, vasculitis cutánea y
artritis.  Eritema multiforme

EPIDEMIOLOGIA  LES atípico

La UV asociada a hipocomplementemia afecta casi de TRATAMIENTO

forma exclusiva a mujeres, la forma
Los de hipocomplementemia responden a tratamiento Se estima que entre el 75-90% con CM tienen una
con corticoides por vía oral. Para rebajar la dosis de infección por VHC. Aunque en la CM es más frecuente
esteroides puede utilizarse la Hidroxicloroquina, esta asociación, el trastorno también se puede relacionar
Colchicina, Dapsona, AINES o pentoxifilina. Algunos con enfermedades del tejido conjuntivo (LES, AR, y
pacientes requieren tratamiento combinado con síndrome de Sjogren), con otras infecciones o
antihistamínicos para controlar el angioedema y las enfermedades linfoproliferativas. Los complejos mixtos
lesiones urticariales asociadas. de Crioglobulinas activan el complemento y producen el
daño vascular.
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL (SUBTIPO
DE VCPV VASCULITIS SECUNDARIA) CLINICA

SINONIMOS: crioglobulinemia de tipo I o III, El signo de presentación más frecuente es la purpura

crioglobulinemia mixta idiopática, purpura palpable no pruriginosa (25% de los pacientes con
crioglobulinémica, vasculitis crioglobulinémica esencial. Crioglobulinas), Que puede ser indistinguible de una
VCPV. La purpura suele ser distal y presentarse en
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES zonas declives de los MMII.

 Purpura palpable en extremidades inferiores Las tandas de lesiones aparecen de manera espontánea
como consecuencia de la exposición al frio o de un
 Debilidad y artralgias tiempo prolongado en sedestación o bidepestación.
Estas suelen ser intermitentes y duran entre 3-10 días.
 Crioglobulinas IgM e IgG en suero muchas
veces asociadas a infecciones por virus de la Además de la CM puede observarse livedo reticularis,
Hepatitis C urticaria, urticaria vasculitis, urticaria por frio y
ulceraciones o gangrenas digitales.
 Hepatitis crónica , neuropatía periférica y
GMN Entre las manifestaciones extracutáneas de la CM se
encuentran las enfermedades renales como la
Las Crioglobulinas son inmunoglobulinas circulantes que GMN(26%), los síntomas neurológicas (8%), las
se reúnen en complejos con otras inmunoglobulinas o poliartralgias y la sinovitis (21%).
proteínas y producen precipitados reversibles a causa
del frio. Hay tres tipos de Crioglobulinas: La GMN puede llevar a hipertensión diastólica, edema o
IR. Las alteraciones analíticas son proteinuria,
 Tipo I: IgG o IgM monoclonal que no forma hematuria, piuria y cilindros hemáticos.
complejos (pero producen síntomas cuando
los anticuerpos participan y obstruyen los Los síntomas neurológicos tienen neuropatía sensitivo-
vasos) motora, con parestesias o pie caído.

 Tipo II: IgG policlonal más IgM monoclonal Los pacientes con crioglobulinemias tienen a menudo
hipocomplementemia y en más de la mitad de los casos
 Tipo III: IgG policlonal más IgM policlonal se puede detectar FR. Otras alteraciones inmunológicas
son anticuerpos antinucleares (~50%), anticuerpos anti
Los tipos II y III se denominan crioglobulinemias mixtas musculo liso (~20%) y anticuerpos anti/Ro y anti/La
porque contienen mezclas de IgG y de IgM. (~20%).

Wintrobe y Buell aportaron en 1933 las primeras HISTOLOGIA

descripciones clínicas de la crioglobulinemia.
Waldenstrong en 1943 descubrió que estas crioproteínas VLC
se componían de inmunoglobulinas. Brouet clasificó las
Crioglobulinas en grupos diferentes: tipo I, tipo II y tipo DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
III.
 PSH limitada a la piel
EPIDEMIOLOGIA
 Poliarteritis Nudosa microscópica
La mayor frecuencia se encuentra en poblaciones con
alta frecuencia de infecciones por virus de la hepatitis C  Crioglobulinemia de tipo I, un proceso no
(VHC) y en particular de infección simultanea por VIH y vasculítico: pueden ser purpura en partes
VHC. Entre el 2-5% de infecciones con VHC desarrollan expuestas al frio, acrocianosis, fenómeno
vasculitis cutánea y más o menos el 11% de estos de Raynaud, trombosis arterial o ulceras
pacientes tienen Crioglobulinas. cutáneas. Con respecto a la histología se
diferencia porque esta no supone una
PATOGENIA
 vasculitis sino un proceso oclusivo o no EPIDEMIOLOGIA
inflamatorio.
Se ha descrito que la incidencia anual de la PAN varía
 Purpura pigmentada o hipoglobulinémica. entre 2 y 9.7 casos por millón. Se dice que implica más a
varones que a mujeres, aunque se ha demostrado que
 Dermatitis de estasis: etapa crónico afecta a ambos seos por igual en algunas poblaciones.
Se han notificado casos en todos los grupos raciales.
 Purpura pigmentada de Schamberg.
PATOGENIA
TRATAMIENTO
La PAN se ha asociado a una serie de infecciones y
Cuando se asocia a un proceso maligno (tipo I) o con afecciones inflamatorias crónicas como la infección
una enfermedad autoinmune (tipo III), el tratamiento de estreptocócica, la hepatitis B y C, él LES, la enfermedad
la enfermedad vascular se dirige a la causa subyacente. inflamatoria intestinal, la tricoleucemia, la fiebre familiar
mediterránea y el síndrome de Cogan (queratitis
Cuando hay infección por VHC el tratamiento con intersticial no sifilítica con síntomas vestibulares y
interferón alfa solo o con Ribavirina se asocia a una auditivos).
mejoría de la CM. Los pacientes que no son candidatos
con interferón y que solo tienen síntomas cutáneos CLINICA
leves, no necesitan tratamiento agresivo.
Son muy polimorfas debido a la naturaleza variable de la
Los fármacos AINES pueden ser útiles para síntomas distribución de las lesiones vasculíticas. Se puede
cutáneos y articulares, aunque su uso a largo plazo leva encontrar PP y artralgias y en la HC son posibles los
a toxicidad renal. antecedentes de hipertensión, IAM, infarto intestinal,
aneurismas, hemiplejias o convulsiones.
Los casos graves de CM no asociados a VHC pueden
requerir los fármacos mencionados para la VCPV, Las lesiones cutáneas se dan en el 25-60% de los
incluidos los corticoides sistémicos con citotóxicos, pacientes con forma sistémica de PAN. Las lesiones
aunque no hay estudios que demuestren su eficacia. primarias son nódulos subcutáneos de 5-10 mm
distribuidos en forma aislada o en grupos en los
POLIARTERITIS NUDOSA trayectos de los vasos sanguíneos y la piel que los
recubre tiene un aspecto normal o eritematoso.
SINONIMOS: periarteritis nudosa, panarteritis nudosa
Los nódulos pueden ser dolorosos, pulsátiles o bien con
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES ulceración secundaria.

 Nódulos cutáneos dolorosos debidos a Las lesiones se encuentran en las zonas de declive
vasculitis segmentaria en las arterias de como en los MMII, en especial por debajo de la rodilla.
mediano y pequeño tamaño Hay otras lesiones en forma de livedo reticulares con o
sin ulceración y gangrena de los dedos.
 También se observa livedo reticularis y
ulceraciones Los pacientes presentan leucocitosis con neutrofília,
trombocitosis, anemia normocítica,
 Artralgias y mialgias a causa de polimiositis hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia. En la orina
puede haber hematuria, proteinuria y cilindruria.
 Parestesias (polineuritis, nefropatía e
hipertensión) En el estudio de los p-ANCA es positivo en el 20% de
casos de PAN sistémica. La angiografía puede mostrar
 Microaneurismas en la angiografía dilatación aneurismática y/o estenosis de las arterias de
mediano tamaño en el riñón y territorio mesentérico.
 Existe una variante cutánea con evolución
benigna Se ha descrito una variable distinta de PAN con
enfermedad limitada a la piel de curso benigno. Los
La PAN es el prototipo de vasculitis multisistémica. Se pacientes con esta PAN cutánea (PANC) , tienen
caracteriza por una vasculitis segmentaria necrosante nódulos cutáneos dolorosos y livedo reticularis y
que afecta las arterias de mediano y pequeño tamaño. El ulceración. Pueden tener síntomas constitucionales así
daño de sus órganos destinatarios se desarrolla como como síntomas que demuestran afectación nerviosa y
consecuencia de isquemia, infartos y hemorragias. muscular leve, su evolución es benigna crónica y
recidivante.
La PAN fue una de las primeras manifestaciones de las
vasculitis que se describió. Los hallazgos macroscópicos HISTOPATOLOGIA
fueron detallados por Bon-Rokitansky (1852).
La PAN se caracteriza por una arteritis obliterante En los casos de PAN por hepatitis B el pronóstico es
necrosante inflamatoria de las arterias de pequeño y peor.
mediano tamaño con paniculitis focal. Esta vasculitis
focal da lugar a inflamaciones nodulares y a zonas de En pacientes con PAN cutánea localizada, se debe
debilidad de la pared vascular que finalmente pueden hacer tratamiento conservador con corticoides tópicos o
necrosarse y formar aneurismas. intralesionales de alta potencia.

Los vasos se pueden romper y formar hemorragias, Algunos pacientes han respondido a salicilatos,
hematomas y equimosis. dipiridamol, sulfapiridina, pentoxifilina y Dapsona.

La obliteración y/o trombosis de la luz vascular puede En la forma grave y progresiva de la enfermedad
dar lugar a una isquemia y necrosis de los tejidos. cutánea, es necesario utilizar corticoides a dosis altas.

La afectación tiende a ser más intensa en los puntos de Lesiones crónicas dolorosas que no responden a
ramificación de las arterias. corticoides tópicos o intralesionales o por vía oral a dosis
bajas, una alternativa puede ser el metotrexato a dosis
DIAGNOSTICO bajas (7.5-20 mg por semana).

Se realiza mejor en una biopsia muscular. POLIARTERITIS MICROSCOPICA

Si hay un sedimento patológico se debe realizar una SINONIMOS: Poliarteritis nudosa microscópica,
biopsia renal, si el sedimento no es patológico pero hay poliangitis microscópica.
síntomas de afectación de grandes vasos, hipertensión,
infarto renal, ictus, livedo reticularis necrosante o
alteraciones de enzimas hepáticas la angiografía visceral
puede aportar información útil. CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES

Se puede realizar una aortografía con estudio de arterias  Vasculitis de los capilares, las vénulas y las
renales, iliacas o mesentéricas. arterias de mediano calibre.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Purpura palpable, hemorragias en astilla y

ulceras
 GW
 Síntomas constitucionales, GMN en forma de
 SCS semilunas y hemorragias alveolares.

 Infecciones Micóticas.  Resultados positivos para p-ANCA.

 PAM La PAM es una vasculitis sistémica necrosante con

pocos o ningún depósito inmunitario. Afecta a los vasos
TRATAMIENTO de tamaño variable, desde capilares y vénulas hasta
arterias de mediano tamaño, aunque la afectación
La PAN sistémica pone en riesgo la vida del paciente. arterial no está siempre presente. También se
caracteriza por la presencia de hemorragias alveolares y
Los corticoides siguen siendo un elemento clave en el GMN.
control de la PAN con alteración visceral a dosis de 1-2
mg/kg/día (de Prednisona o prednisolona). Se lleva a En 1948 Davson, Ball y Platt, publicaron artículos que
cabo progresiva hasta llegar a dosis de mantenimiento distinguían la PAN de la PAM.
por varios meses.
EPIDEMIOLOGIA
La VSG puede ser un parámetro útil para marcar la
respuesta de la enfermedad en ese tiempo. La incidencia de PAM varía ente 8 y 11.6 casos por
millón más a menudo en Europa. La mayoría son
Ciclofosfamida es un adyuvante útil en el tratamiento de varones de 50 años con un pico específico entre los 65 y
la PAN. No se ha demostrado mejoría de la los 74 años.
supervivencia.
PATOGENIA
Aun así si se ha demostrado mejoría de la supervivencia
con la terapia combinada a comparación de los No es bien conocida. Se piensa que los ANCA tienen
pacientes monotratados con corticoides. alguna función en la inducción de la vasculitis. Activan a
los neutrófilos y los monocitos circulantes y hacen que
se adhieran a los vasos, se degranulen y liberen toxinas
que provocan el daño vascular. Las infecciones por  Vasculitis que afecta a dos o más órganos
hepatitis B y C se han asociado. extra pulmonares, por ejemplo, al tracto
digestivo y al corazón.

 Estigmas cutáneos de vasculitis en el 40-50%

CLINICA de los pacientes.

Suelen presentar síntomas constitucionales como fiebre,  Entre las características histológicas se
astenia y mialgias. Se encuentran lesiones cutáneas en encuentran eosinófilos, granulomas
el 40%, con mayor frecuencia purpura palpable, también extravasculares y vasculitis.
se puede observar alteraciones menos comunes como
hemorragias en astilla, nódulos eritematosos dolorosos, Es una vasculitis multisistémica que se caracteriza por
ulceras cutáneas o livedo reticularis necrosante. asma, eosinofília y vasculitis necrosante con granulomas
extravasculares. Las lesiones cutáneas aparecen en la
Es frecuente la afectación renal en forma de GMN. La fase vasculitica aguda de la enfermedad.
biopsia renal revela GMN segmentaria necrosante con
semilunas. La afectación pulmonar se manifiesta con EPIDEMIOLOGIA
disnea e infiltrados pulmonares. No es infrecuente una
neuropatía periférica simétrica con componentes mixtos Es una enfermedad poco frecuente. La edad media de
motores y sensitivos. presentación es de 38 años. El 37% son mujeres, el 95%
raza blanca.
Pueden mostrar leucocitosis, trombocitosis y anemia. En
el 60% del suero se encuentran anticuerpos frente a PATOGENIA
mieloperoxidasa (MPO), un tipo de p-ANCA.
Es desconocida. Se han relacionado algunos
HISTOPATOLOGIA medicamentos como productores de este síndrome. El
Zafirlukast, utilizado para el tratamiento del asma, la
Necrosis vascular segmentaria con infiltración de las Azitromicina y la cocaína.
paredes del vaso a base de neutrófilos y monocitos.
Grados variables de leucocitoclastia, acumulación de Se han relacionado casos posteriores a la aplicación de
fibrina y hemorragia. La purpura palpable puede mostrar la vacuna de la Hepatitis B.
una VLC clásica.
CLINICA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Suelen presentar síntomas respiratorios, sobre todo
 GW asma, pero también tos o neumonitis. Se distinguen 3
fases clínicas:
 SCS
1. La primera fase es prodrómica y se caracteriza
TRATAMIENTO por una rinitis alérgica, asma, eosinofília en
sangre periférica y enfermedad infiltrativa por
Los corticoides en dosis altas son el tratamiento inicial eosinófilos.
de elección.
2. La segunda fase es la vasculitica, que
No se ha demostrado el beneficio de añadir citotóxicos presenta artritis y Miositis, además de
como ciclofosfamida, aunque en pacientes con estadios enfermedad cardiaca, pulmonar, SNC,
graves, reciben este medicamento para evitar dosis altas digestiva, renal, ocular o genitourinaria. Las
de corticoides. lesiones cutáneas son el 70% de la fase
vasculitica.
Tiende más a la recidiva que la PAN.
3. La tercera y última fase es la postvasculitica,
SINDROME DE CHURG-STRAUSS dominada por la rinitis alérgica, el asma, la
hipertensión derivada del daño renal y las
SINONIMOS: Granulomatosis alérgica. alteraciones nerviosas periféricas.

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES Las lesiones cutáneas se presentan del 40-50% de los

casos con SCS, y hasta el 5% pueden mostrar vasculitis
 Es típico que el asma y la rinitis alérgica cutánea.
precedan a la fase de vasculitis.
Las lesiones cutáneas más frecuentes con la purpura
 Recuento máximo de eosinófilos en sangre palpable y los nódulos infiltrados, mientras que las
periférica superior a 1.5 x 109/L. menos comunes son el livedo reticularis necrosante,
eritema migratorio y fenómeno de Raynaud con La forma generalizada (clásica) de la GW puede
isquemia de los dedos, pústulas o vesículas asépticas o progresar con rapidez y conducir a una disfunción
pápulas infiltradas. orgánica irreversible y/o a la muerte si no recibe un
tratamiento intensivo.
Entre las manifestaciones extra pulmonares está la
pérdida de peso, las mialgias, artralgias, mononeuritis El primer paciente fue descrito por Klinger en 1931, pero
múltiple, síntomas digestivos y miocardiopatía. Weneger fue el que describió el síndrome en 1936.

Las alteraciones en suero son leucocitosis, aumento de EPIDEMIOLOGIA

la VSG, eosinofília, hipergammaglobulinemia y FR
positivo. La incidencia en EEUU es de aproximadamente 3 por
100.000 habitantes, afectando a hombres y mujeres por
La radiografía de tórax puede mostrar nódulos e igual. La edad media de inicio es de 40 años.
infiltrados bilaterales y la biopsia pulmonar revela la
presencia de granulomas. Los estudios de El 36.5% son mujeres y el 91% en raza blanca.
electromiografía pueden ser anormales.
PATOGENIA
HISTOPATOLOGIA
La patogenia exacta es desconocida. Algunos autores
Son tres características principales son la infiltración de piensan que implica una respuesta inmunitaria celular
tejidos por eosinófilos, formación de granulomas exagerada ante un antígeno.
extravasculares en las vísceras y la piel y la vasculitis en
arterias y venas. CLINICA

El granuloma alérgico o de Churg-Strauss se En el 73% se encuentra afectación nasal, sinusal,

compone de leucocitos PMN necróticos y también traqueal o auricular. Los infiltrados o nódulos
eosinófilos, una intensa degeneración colágena pulmonares se ven en menos de la mitad de los
fibrinoide y fibrilar y proliferación granulomatosa. pacientes. Solo el 20% de los casos iniciales presentan
lesiones dermatológicas, solo aparecen lesiones
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL cutáneas en el 13% y orales en el 6%. Al final el 40%
tendrán afectación cutánea.
 GW
Las lesiones cutáneas primarias pueden ser nódulos
 PAM subcutáneos dolorosos, pápulas, vesículas, petequias,
purpura palpable y lesiones similares al Pioderma
TRATAMIENTO gangrenoso.

Suelen responder a tratamiento con Prednisona sola, y Se pueden encontrar lesiones extracutáneas en las vías
se consigue una remisión clínica del 90%. respiratorias, en los ojos, el corazón, el SNC, los riñones
y las articulaciones.
Los pacientes con enfermedades más graves pueden
beneficiarse de la adición de fármacos citotóxicos que Las vías respiratorias altas están implicadas con otitis,
ahorran corticoides, aunque no está estudiado el epistaxis, rinorrea o sinusitis. Los granulomas
beneficio. necrosante de la mucosa pueden provocar la clásica
deformación de la nariz en silla de montar. La afectación
GRANULOMATOSIS DE WENEGER de las vías respiratorias bajas puede producir tos,
disnea, dolor torácico y hemoptisis.
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
Los ANCA suelen ser positivos con un patrón
 Inflamación granulomatosa necrosante en las citoplasmático de c-ANCA. Sin embargo, la presencia de
vías respiratorias altas y bajas. estos no es específica de la GW, y puede verse en
pacientes con SCS y PAM.
 GMN
Si hay afectación renal, puede verse piuria estéril,
 Vasculitis sistémica que puede afectar a la piel cilindros de hematíes o proteinuria.
y a la mucosa oral.
La proteína C reactiva puede estar elevada
Es una triada clásica de vasculitis sistémica, inflamación
granulomatosa necrosante de las vías respiratorias altas Cuando la enfermedad se ha desarrollado por completo,
y bajas y GMN. la radiografía de tórax revela infiltrados cavitarios
nodulares únicos o múltiples, atelectasias o derrames
pleurales.
HISTOPATOLOGIA EPIDEMIOLOGIA

Se muestran cambios histopatológicos inespecíficos, Es más frecuente en Japón, pero se han descrito casos
como infiltrados linfociticos perivasculares que pueden o en corea, Europa y en EEUU. La incidencia en EEUU y
no estar relacionados con la fisiopatología de la GW. Canadá es de 6 y 10 casos por 100.000 habitantes.
Entre el 30-50% muestran patrón de reacción específico
como una VLC o una inflamación granulomatosa. La proporción entre varones y mujeres es de 1.5. el 80%
de los niños afectados tienen menos de 5 años con un
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL máximo de incidencia a la edad de 1 año. Se ha descrito
en niños mayores y adultos.
 SCS: no tiene afectación de las vías
respiratorias y pocas veces se relaciona con PATOGENIA
nefropatía grave.
Se muestra una etiología infecciosa, aunque no se ha
 PAN identificado ningún microorganismo específico. Hay
algunos sospechosos como ricketsias, estafilococos o
 PAM estreptococos, los virus como EBV, parvovirus o
retrovirus, y los hongos, como Cándida Albicans. En
 Pioderma gangrenoso algunos estudios se ha implicado la participación de
algunos superantígenos producidos por Staphylococcus
TRATAMIENTO aureus patógenos.

La mediana de supervivencia es de 5 meses sin CLINICA

tratamiento y la administración exclusiva de corticoides
no mejora mucho este dato. El pronóstico mejora cuando La EK se basa en algunas características clínicas, por
los corticoides se combinan con fármacos citotóxicos, ejemplo: fiebre de al menos 5 días sin una afección que
sobre todo la ciclofosfamida. pueda explicarla, además de 5 de los siguientes signos:

La combinación de estos fármacos resuelve en un 90%  Inyección conjuntival bilateral sin exudados
con una tasa de remisión del 75% y supervivencia del
87%.  Cambios en la mucosa oral , como eritema
faríngeo, lengua en fresa o queilitis
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Edema agudo en las manos y pies con
SINONIMO: síndrome de los ganglios linfáticos eritema y descamación posterior durante la
mucocutáneos. convalecencia

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES  Erupción cutánea generalizada eritematosa y

polimórfica
 Fiebre al menos durante 5 días
 Adenopatías cervicales
 Erupción cutánea polimorfa
Las lesiones dermatológicas son inespecíficas en la EK,
 Afectación de mucosas, incluidas la pero se desarrollan en más del 80% de los pacientes.
conjuntival y la orofaríngea.
Las lesiones primarias pueden ser maculares,
 Linfadenopatia cervical. maculopapulares, urticariales en forma de diana,
escarlatiniformes, vesiculopapulares o pustulosas.
 La enfermedad cardiovascular (aneurismas
coronarios) no es frecuente si se administra el La localización típica es en el tronco y las extremidades
tratamiento apropiado. y los lugares predilectos se sitúan en la parte inferior del
abdomen, las ingles, el periné y las nalgas.
Es un síndrome que se observa en mayor medida en la
infancia y consiste en fiebre, exantema polimórfico con Puede haber eritema e induración palmo plantar y
afectación de las mucosas y linfadenopatías. pliegues transversales en las uñas. La descamación se
produce en la segunda semana de la enfermedad y
Normalmente el curso es benigno, pero un pequeño comienza en la punta de los dedos.
porcentaje puede evolucionar a aneurisma de las
arterias coronarias. Se presentan linfadenopatías cervicales en el 80% de
los casos, eritema mucoso intenso, inyección conjuntival,
Kawasaki describió por primera vez el síndrome en sequedad y fisuras en los labios y papilas linguales
1967. protuberantes.
El 50% muestran alteraciones extracutáneas, como  Sarampión: difícil de distinguir, tiene
artritis, artralgias, diarrea y piuria. Signos y síntomas conjuntivitis exudativa y manchas de Koplik
como vómito, dolor abdominal, tos, rinorrea, que no son características de la EK.
convulsiones, ictericia y parálisis facial y de las
extremidades.  Artritis reumatoide juvenil

Pueden encontrarse soplos cardiacos, galope o ruidos  Enfermedades estafilocócicas

cardiacos distantes.
 Enfermedades estreptocócicas
El dolor abdominal puede deberse a inflamación de la
vesícula biliar o a íleo paralitico. TRATAMIENTO

Se puede presentar leucocitosis con desviación a la Suele ser benigna, a menos que se asocie a lesiones en
izquierda, elevación de la VSG, anemia moderada y arterias coronarias, como la dilatación parcial debida a
trombocitosis, aumento de las transaminasas séricas, aneurismas. Antes del tratamiento con inmunoglobulinas
hipoalbuminemia o aumento de la alfa2-globulina. En la IV a dosis altas, se encontraban aneurismas en el 25-
orina puede haber proteinuria y alto nivel de leucocitos 50% de los pacientes y la tasa de mortalidad era
en el sedimento. La radiografía de tórax puede revelar superior al 1%. La incidencia de las lesiones coronarias
sombras anormales. ascendían al 12% y la proporción de mortalidad era del
0.08%.
El electrocardiograma puede tener intervalos PR-QT
prolongados, ondas Q anormales, bajo voltaje, cambios Se recomienda administrar aspirina a dosis altas (80-100
en la onda ST-T y arritmias. La ecocardiografía puede mg/kg/día) durante el periodo febril, y después disminuir
mostrar derrames pericárdicos y aneurismas en las gradualmente de 3-5 mg/kg/día hasta que se normalice
arterias coronarias. la VSG.

HISTOPATOLOGIA Los corticoides están contraindicados porque favorecen

la aparición de aneurismas coronarios.
Es inespecífica, porque no existe una afectación de los
pequeños vasos. Se pueden observar infiltrados ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (TEMPORAL)
mononucleares perivasculares, edema y dilatación de
los pequeños vasos en la dermis. Las arterias coronarias SINONIMOS: arteritis temporal, arteritis de células
se ven afectadas con mayor frecuencia, y se ven gigantes del anciano, arteritis craneal, enfermedad de
aneurismas fusiformes con trombosis, oclusión o Horton
estenosis arterial.
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
Pueden verse implicadas otras venas como las
pulmonares, las carótidas, las iliacas y las celiacas. El  Asociada a polimialgia reumática
infiltrado inflamatorio suele ser mixto, con neutrófilos,
eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas.  Panarteritis granulomatosa

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Presentación clásica muestra arteria temporal

dolorosa nodular e indurada
 Fiebre escarlatina: es en flexuras, puede
confundirse con la EK. Los de la EK no  Las manifestaciones sistémicas consisten en
responden a tratamiento antibiótico. cefaleas, claudicación mandibular y ceguera.

 Síndrome de la piel escaldada estafilocócica Es una panarteritis granulomatosa que puede afectar a
en fase inicial cualquier arteria de mediano o gran tamaño; se asocia a
una morbilidad considerable. Se presenta con una
 Síndrome de Stevens Johnson constelación de signos y síntomas, entre estos una VSG
elevada, dolor y rigidez matutina que afecta al cuello, la
 Reacciones medicamentosas: la EK pocas pelvis y a los hombros en pacientes mayores de 50 años
veces tiene costras orales o hemorrágicas en de edad.
los labios.
EPIDEMIOLOGIA
 Síndrome de shock toxico
La ACG muestra una incidencia más alta hasta 10 veces
 Leptospirosis mayor en Europa y EEUU. Se trata de una enfermedad
de tercera edad rara en menores de 50 años. Además la
incidencia de ACG va en aumento a medida que avanza
la edad. En mayores de 50 años la incidencia es de 17
casos por 100.000 habitantes.
HISTOPATOLOGIA
Resulta entre 3 y 4 veces más frecuente en el sexo
femenino, más común en raza blanca, pero se ha La inflamación granulosa crónica se encuentra
observado en pacientes negros y asiáticos. 95% raza clásicamente en la capa media pero se puede extender
blanca 4% en raza negra y 1% en otras razas. desde la íntima hasta la adventicia (es decir, se trata de
una panarteritis). El infiltrado suele ser inespecífico y se
PATOGENIA compone de histiocitos, linfocitos, monocitos, células
gigantes y en ocasiones eosinófilos.
Sigue siendo desconocida.
DIAGNOSTICO
CLINICA
La VSG se encuentra mayor a 40mm/h.
El hallazgo patognomónico es una arteria temporal
indurada, dolorosa, inflamada de características La biopsia de la arteria temporal es la principal prueba
nodulares y sin pulso. Sin embargo, no es infrecuente diagnóstica, ambulatoria o en medio hospitalaria,
encontrar estas características en un mismo paciente. muestra de 3 cm o más de la arteria, por la tendencia de
En la lengua pueden aparecer lesiones de arteritis frías la enfermedad a respetar algunas áreas.
con inflamación y aspecto atrofiado cianótico y doloroso.
La necrosis y el desprendimiento del tercio anterior de la La arteriografía no ha sido útil, pero si puede serlo en
lengua son poco frecuentes, pero pueden suceder. otras arterias grandes.

La afectación cutánea es rara en la ACG, los hallazgos TRATAMIENTO

más frecuentes son nódulos dolorosos que recorren las
arterias superficiales. Si se produce isquemia puede Responde a corticoides sistémicos. Una vez que se
observarse purpura, ulceras necróticas y livedo produzca la remisión, se puede disminuir la dosis,
reticularis, también en el CC. Otros daños menos aunque suele ser necesario dosis de mantenimiento de
específicos son urticaria y paniculitis. 2.5 mg-20 mg día de Prednisona al menos durante 2
años.
Entre los síntomas constitucionales están el malestar,
fiebre, anorexia, pérdida de peso, sudores nocturnos y el El metotrexato puede ser un medicamento ahorrador de
cansancio. Pueden aparecer cefalea (queja más corticoides útil, según un estudio realizado.
frecuente), claudicación mandibular (50%), dolor de
garganta, dolor retro auricular (oreja) y afectación ARTERITIS DE TAKAYASU
vestibular (vértigo, acufenos y nistagmos).
SINONIMOS: enfermedad de Takayasu, síndrome de
La afectación oftalmológica es la más temida, se Takayasu, síndrome del cayado aórtico, enfermedad de
produce ceguera unilateral en el 17% de pacientes con la falta de pulso, troncoarteritis obliterante,
ACG y puede producirse bilateral en un plazo de 1-7 tromboarteriopatía oclusiva, síndrome de aortitis.
días. Es poco frecuente que se recupere la visión una
vez perdida, aunque la administración de corticoides CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
antes de 12-24 horas puede hacer que se conserve la
visión.  Suele producirse en mujeres jóvenes.

La afectación intracraneal es infrecuente, pero se puede  Vasculitis de la aorta y sus ramas.

asociar a AIT, infartos, demencia, confusión o depresión.
solo el 10-15% de estos pacientes muestran afectación  Síntomas constitucionales en fase inicial.
de arterias de mediano o gran tamaño, fuera de la
cabeza y el cuello.  Falta de pulso con o sin signos de isquemia en
las fases avanzadas
Puede observarse polimialgia reumática (PMR), en el 50-
75% de los casos de ACG. Se trata de un síndrome Es una enfermedad inflamatoria vascular crónica
clínico con dolor y rigidez en el cuello, los músculos recurrente y poco frecuente que afecta a la aorta y a sus
proximales delos hombros y las caderas, que duran 4 ramas. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas y
semanas o más, junto con la elevación de la VSG y se le ha denominado la gran imitadora.
rápida respuesta a corticoides. La PMR supone una
aceptación errónea ya que no hay una verdadera EPIDEMIOLOGIA
alteración de la musculatura. Una sinovitis axial crónica
de bajo grado puede explicar muchos de los síntomas. La mayoría de los pacientes son asiáticos, áfrica, México
o Sudamérica, pero el trastorno tiene una distribución
mundial. La AT es más frecuente de 5-8 veces en
mujeres en edad fértil. Se ha estimado que la incidencia HISTOPATOLOGIA
anual es de 2.8 casos por millón, la mayoría de ellos en
mujeres de 15-30 años de edad. Puede aparecer en la En las arterias afectadas en la fase activa o antes de la
infancia y tener un progreso más grave que en adultos. pérdida de pulso, se observa un arteritis granulomatosa
con implicación a modo de parches de la pared arterial.
PATOGENIA El infiltrado inflamatorio de linfocitos y células
plasmáticas con cantidades variables de eosinófilos e
Se desconoce, se ha sugerido un mecanismo histiocitos. Se han encontrado células de langhans de
autoinmunitario por la frecuente asociación con AR u tipo cuerpo extraño y células gigantes derivadas de la
otras enfermedades del tejido conjuntivo. capa muscular media.

CLINICA En la fase tardía o sin pulso se aprecia una esclerosis

transmural con un infiltrado inflamatorio escaso o
Se presentan 2 fases en la AT: inexistente. La cantidad de proliferación de la íntima y
fibrosis de la adventicia se correlaciona con la duración y
 Una fase inicia sistémica antes de perder el gravedad de la arteritis, pueden producirse trombosis
pulso secundarias.

 Una fase tardía sin pulso. En el aspecto histológico los nódulos parecidos al
eritema nudoso se diferencian de los verdaderos porque
Al principio de su evolución, los pacientes suelen muestran una VLC con necrosis fibrinoide de las
presentar síntomas inespecíficos, como pérdida de peso, paredes de los vasos sanguíneos vasculitis
malestar general, fiebre, mialgias, artralgias o artritis. granulomatosa con leucocitos PMN eosinófilos y células
Más adelante pueden aparecer soplos, aumento de la gigantes y también necrosis fibrinoide lobulillar con
tensión diferencial en las extremidades, o pérdida necrosis grasa y paniculitis septal.
completa de los pulsos de donde deriva el término
“enfermedad sin pulso”. Las manifestaciones de la DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
isquemia por inflamación y oclusión de los grandes
vasos, son muy variadas, como hipertensión por  Arteriosclerosis: afecta a toda la aorta y a sus
estenosis de la arteria renal, AIT, convulsiones, cefaleas, ramas principales.
angina, ICC, arritmias cardiacas, HTP y una serie de
síntomas respiratorios inespecíficos.  Enfermedad de Buerguer: tromboangitis
obliterante, es una vasculitis de pequeños y
Aunque la AT es una vasculitis de grandes vasos, puede medianos vasos de manos y pies. Tiene una
haber manifestaciones dermatológicas relacionadas con fuerte relación con consumo de tabaco y sus
la enfermedad en el 15-20% de los pacientes. Las derivados. Respeta la aorta las ramas del
alteraciones cutáneas son en fase inicial nódulos cayado.
similares al eritema nudoso o al eritema indurado con
lesiones similares al Pioderma gangrenoso o a  Arteritis de células gigantes: no se relaciona
erupciones de la VCP o de la vasculitis granulomatosa con la aorta y se relaciona con PMR.
en la fase oclusiva tardía.
 Sarcoidosis: puede afectar arterias de gran
La AT se identifica en la mayoría de los pacientes a tamaño y simular las alteraciones vasculares
partir del cuadro clínico: de la AT.

 Soplos TRATAMIENTO

 Asimetría de pulsos Suele tratarse con Prednisona y posteriormente

ciclofosfamida. Es esencial iniciar tratamiento en fase
 Claudicación aguda, puede ser necesario un tratamiento sistémico
con corticoides de 6 meses a 2 años, para inducir una
 Signos neurológicos remisión.

Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. Los El mantenimiento de dosis bajas, por ejemplo,
estudios radiológicos vasculares son esenciales para el Prednisona en dosis de 7-10 mg día puede prevenir la
diagnóstico y la evaluación de la enfermedad; entre ellos progresión de la enfermedad.
la angiografía es el Gold standard. Los nuevos estudios
como la angiografía o el TAC, la angio-resonancia y la El tratamiento con corticoides solo puede controlar la
ecografía Doppler en color son prometedores de cara a inflamación, pero la tasa de recidivas es alta (50%), si no
un diagnóstico no invasiva y a la monitorización de la se añaden fármacos citotóxicos.
respuesta al tratamiento.
Una herramienta útil es la revascularización quirúrgica,
por ejemplo la angioplastia con parche y los injertos de
derivación para aliviar la enfermedad oclusiva vascular
inclusive en la fase aguda de la misma.

APROXIMACION DIAGNOSTICA A LOS PACIENTES

CON UNA VASCULITIS

Estos pacientes pueden tener lesiones cutáneas típicas

de vasculitis o bien con una constelación vaga de signos
y síntomas que hace difícil o imposible distinguir el
cuadro de otros trastornos inflamatorios o infecciosos
generales.

Así no tenga lesiones cutáneas, debe sospecharse

vasculitis si el paciente presenta uno de los siguientes
síntomas:

 Cefaleas

 Sinusitis

 Mononeuritis múltiple

 Ictus

 Hematuria

 Pérdida de peso

 Debilidad o cansancio

La purpura palpable o las lesiones urticariales

representan lesiones de pequeños vasos, la presencia
de nódulos o livedo reticularis necrosante apuntan a
alteraciones de vasos de mediano tamaño y los soplos o
la pérdida de pulsos manifiestan la implicación de vasos
de gran calibre.

La vasculitis también puede presentarse con inflamación

inespecífica de los ojos, los oídos, la nariz, los senos
nasales, la boca, la tráquea, las articulaciones, los
intestinos o los nervios periféricos.

En pacientes que acuden con una VCPV típica en la

evaluación diagnóstica, se dirigirá a definir la presencia y
el alcance de la enfermedad extracutánea.

Aunque el pronóstico es bueno, un porcentaje pequeño

de pacientes con vasculitis sistémica como GW, SCS o
PAM, pueden mostrar una VCPV típica. La incidencia de
enfermedad extracutánea significativa es menor en niños
que en adultos que tienen VCPV típica. La evaluación HISTOPATOLOGIA
siempre debe dirigirse a la revisión de órganos y
sistemas, y a la exploración física. La VLC se caracteriza por leucocitoclasia, o sea
desintegración de los núcleos de los neutrófilos dentro
Se recomienda la toma de biopsia, y la IFD. de las zonas necróticas de la pared del vaso y los tejidos
circundantes. si el cuadro histológico es sobre todo
granulomatoso, el diagnóstico diferencial apoyara a las
vasculitis primarias como CSC,GW, ACG y PAN, así
como las secundarias a enfermedades de tejido
conjuntivo o fármacos, enfermedades paraneoplasicas o La presencia de p-ANCA confirma el diagnóstico de PAN
de origen infeccioso. y la c-ANCA confirma la GW.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Las lesiones extracutáneas deben confirmarse con

biopsia o angiografías.
 Coagulopatías: la purpura es no palpable.
Purpura trombocitopenica idiopática, purpura
trombótica trombopénica, trombopenia
medicamentosa, CID, defectos de la función
plaquetaria congénitos o adquiridos, disfunción
plaquetaria adquirida por ASA así como
enfermedades renales o hepáticas, o
gamapatías o a las trombocitosis relacionadas
con trastornos mieloproliferativos.

 Trastornos oclusivos blandos no inflamatorios:

purpura palpable. Inflamación de vasos por
fibrina o Crioglobulinas que provocan la
activación de la cascada de la coagulación.

Para descartar las Coagulopatías debe realizarse un CH

completo y evaluar el número y morfología de las
plaquetas, tiempos de coagulación.

Las causas de vasculitis se plantean en 4 categorías

básicas:

 Infecciones: endocarditis bacteriana,

muestran cansancio con o sin fiebre, VSG
ligeramente elevada y FR positivo. El soplo
cardiaco puede ser intenso o no. Se debe
realizar hemocultivos y ecocardiograma.
Infección por hepatitis C se presenta con
VCPV y crioglobulinemia. Otras infecciones
son las estreptocócicas, IRA, y las causadas
por VIH, VHB, CMV, micobacterias, además
de la gonococemia y Meningococcemia
crónicas.

 Fármacos: antibióticos, alopurinol, las

Tiazidas, las idantoinas, y el propiltiuracilo.
DERMATOSIS EOSINOFILICAS
 Enfermedades autoinmunitarias del tejido
conjuntivo y otras enfermedades asociadas a CARATERISTICAS FUNDAMENTALES
complejos inmunitarios: LES y AR son
frecuentes.  La presencia de eosinófilos es a menudo un
hallazgo útil que conduce a un diagnóstico
 Procesos malignos: más frecuente con específico, pero también puede ser
hematológicos, más en pacientes con inespecífico.
citopenias y/o leucocitos circulantes
inmaduros. La anemia, la leucocitosis y el  Muchas enfermedades cutáneas pueden tener
aumento de la VSG son inespecíficos. infiltrados eosinofílicos intensos y se suelen
necesitar una correlación clínico-patológica
La presencia de hematuria, cilindruria, para llegar a un diagnóstico específico.
leucocitos e IR es muy diciente de vasculitis
renal.  Los infiltrados eosinofílicos se asocian con
frecuencia a picaduras de artrópodos o a
Las pruebas de FR, anticuerpos erupciones medicamentosas, enfermedades
antinucleares y componentes del ampollares autoinmunitarias, dermatitis
complemento son difíciles de interpretar si atópica, y dermatitis de contacto.
hay anomalías en particular de una
enfermedad del tejido conjuntivo.
  Numerosos eosinófilos en una muestra de Predomina en varones de raza blanca y de mediana
biopsia de un paciente anciano son un clave edad,
para el diagnóstico de Penfigoide ampollar, en
especial en la forma urticarial, que puede
ocurrir antes de la aparición de ampollas
tensas. El granuloma facial se caracteriza por
una placa de color rojo-pardo en la cara, con
un infiltrado mixto y difuso de eosinófilos, PATOGENIA
vasculitis neutrofílica y zona de Grenz
Se ha demostrado por IFD IgG, IgA, IgM y C3 en el
 El síndrome de Wells se presenta como una interior de las paredes de los vasos, lo que apunta a
placa similar a la celulitis, con eosinófilos complejos inmunitarios, aunque la patogenia exacta se
difusos y “figuras en llama” características. desconoce.

 El síndrome hipereosinofílico es una entidad CLINICA

poco frecuente que se define por, 1: eosinofília
Se suele presentar como una placa solitaria asintomática
en sangre periférica de al menos 1500
de superficie lisa y de color rojo-pardo.
eosinófilos /microgramo, por un plazo mínimo
de 6 meses, 2: signos y síntomas de
Con menor frecuencia se encuentran pápulas, nódulos,
afectación multiorgánica, y 3: ausencia de
o placas múltiples.
pruebas de afecciones parasitarias, alérgicas u
otras causas conocidas de eosinofília en
Se ha descrito una variante que afecta la mucosa nasal,
sangre periférica. La afectación cutánea es
denominada “fibrosis angiocéntrica eosinofílica”, que
frecuente e inespecífica.
puede coexistir con un granuloma facial típico.
Las DE son un grupo de enfermedades cuyos hallazgos
No se ha asociado a ninguna enfermedad sistémica.
anatomopatológicos se caracterizan por la presencia de
eosinófilos en el infiltrado inflamatorio. Las causas más
HISTOPATOLOGIA
frecuentes son las picaduras de artrópodos, erupciones
medicamentosas, dermatitis alérgicas de contacto y
La epidermis no suele estar afectada. En la dermis hay
dermatitis atópicas. Menos frecuentes pero presentes el
un infiltrado de linfocitos polimórfico nodular, denso y
Penfigoide ampollar y los pénfigos muestran infiltrados
difuso, junto con neutrófilos y células plasmáticas con
de eosinófilos intensos.
numerosos eosinófilos. Este infiltrado respeta la dermis
papilar y muestra zona de Grenz.
Trastornos como la urticaria, la vasculitis urticarial, la
Granulomatosis alérgica, y la erupción alergia urticarial
Las lesiones iniciales muestran muchos neutrófilos con
pueden presentar un número significativo de eosinófilos.
polvo neutrofílico y hemorragia. En los casos más
antiguos tienen menos neutrófilos y más eosinófilos y
GRANULOMA FACIAL
macrófagos. La fibrosis suele ser intensa en las lesiones
más antiguas.
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
Se describe VLC pero suele ser sutil.
 Trastorno cutáneo idiopático que se
caracteriza por placas de color rojo-pardo en
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
la cara.
 Linfoma
 Se encuentra un infiltrado difuso mixto de
linfocitos, neutrófilos y numerosos
 Seudolinfoma
eosinófilos.
 Sarcoidosis
 La VLC es un hallazgo típico, pero puede
ser sutil e inexistente.
 LE tímido

 Se encuentra una zona de Grenz destacada

 Sífilis
con una banda estrecha de conservación de
la dermis papilar que separa la epidermis del
 Erupciones lumínicas polimórficas
infiltrado de la dermis.
 Erupciones medicamentosas fijas
EPIDEMIOLOGIA

 Enfermedades granulomatosas como

rosácea y lepra.
  Eritema elevatum diutinum (EED) Se han sugerido algunos factores desencadenantes
como:
TRATAMIENTO
 Enfermedades mieloproliferativas
Es bastante resistente al tratamiento.
 Infecciones como tiña, toxocara canis
La administración de corticoides intralesionales
(triamcinolona en dosis de 2.5-5 mg/ml) se recomienda  Picadura de insectos
como primera opción de tratamiento.
 Fármacos.
Otra opción es la Dapsona en dosis de 50-150 mg al día
es eficaz, y que la Clofacimina en una dosis diaria de Se observan eosinófilos activados.
300 mg también puede serlo.
CLINICA
Se ha informado el empleo de la escisión quirúrgica, la
criocirugía, la dermoabrasión, la electrocirugía y el láser Se presenta como una serie de pródromos recurrentes
de CO2, pero tienen el riesgo de dejar cicatrices. por picor o sensación de quemazón, que dan paso a la
presencia de nódulos muy edematosos y de placas
Se han informado también tratamientos dirigidos al anulares o arqueadas con bordes violáceos. Pueden
intenso componente vascular, con la utilización de láser aparecer ampollas.
de argón y de láser colorante pulsado a 585 nm.
Las lesiones iniciales son de color rojo brillante y
La aplicación de PUVA suele ser satisfactoria. después se desvanecen y adquieren un tono verde,
pardo o gris pizarra. Las placas pueden indurarse pero
suelen resolverse en 4-8 semanas.

Hay algunas menos frecuentes como pápulas, vesículas

y ampollas hemorrágicas.
SINDROME DE WELLS
El síntoma sistémico más frecuente es el malestar
SINONIMO: celulitis eosinofílica general; la fiebre surge en menos del 25%.

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES Las extremidades se ven afectadas con mayor

frecuencia, pero también pueden verse en el tronco.
 En la clínica, el SW se presenta como una
placa dolorosa recurrente similar a la celulitis La eosinofília en sangre periférica es habitual.
infecciosa
HISTOPATOLOGIA
 Hay un infiltrado eosinofílico difuso por toda la
dermis y características “figuras en llama” Infiltrado difuso de eosinófilos con una mezcla de
linfocitos e histiocitos, que es más llamativo en la dermis
 Las figuras en llama se pueden ver en otras profunda, con afectación ocasional de la grasa
enfermedades con numerosos eosinófilos subcutánea, la fascia y el músculo esquelético. La
activados, por lo que no son diagnósticas dermis superior presenta un edema papilar masivo que
provoca la formación de ampollas subepidermicas.
 El SW suele mejorar con tratamiento También puede verse Espongiosis epidérmica con
sistémico con corticoides formación de vesículas intraepidérmicas.

Es un trastorno cutáneo de etiología desconocida que se Se pueden encontrar gránulos eosinofílicos libres en la
caracteriza por placas induradas semejantes a celulitis o dermis. Las llamadas figuras en llama de tinción
urticaria. eosinofílica son fibras de colágeno de origen no
necrobiótico recubiertas con gránulos eosinofílicos.
EPIDEMIOLOGIA
Mediante IFD se han observado las proteínas básicas de
Hasta la fecha se han descrito unos 60 casos en los gránulos eosinofílicos extracelulares en las figuras en
pacientes entre 7-71 años de edad. Es rara la asociación llama. Estas son el rasgo distintivo del síndrome de
con enfermedades sistémicas. Wells, pero no son específicas ya que se encuentran en
otras enfermedades, como las picaduras de artrópodos,
PATOGENIA el mastocitoma, la sarna y otras enfermedades
parasitarias, el prurigo nodular, el eczema y las
Es desconocida. Se acepta en la actualidad una infecciones por dermatofitos.
reacción de hipersensibilidad local.
No se aprecia vasculitis en este trastorno. Los criterios necesarios para el diagnóstico consisten en:

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Eosinofília en sangre periférica de al menos

1500 eosinófilos/micro litros durante un
 Celulitis bacteriana mínimo de 6 meses.

 Erisipela  Signos y síntomas de afectación

multiorgánica
 Dermatitis alérgica de contacto: se deben
realizar pruebas de parche.  Falta de pruebas de afecciones parasitarias,
alérgicas u otras causas conocidas de
TRATAMIENTO eosinofília en sangre periférica.

Corticoides por vía oral, en dosis de 10-80 mg al día, EPIDEMIOLOGIA

que suelen producir una mejoría en pocos días. La
mayoría de los pacientes toleran la disminución de la Se presenta en todo el mundo. Más del 90%
dosis a lo largo de 1 mes. corresponde a varones de mediana edad.

Se ha descrito que la minociclina, la Dapsona, la Se han notificado múltiples alteraciones cromosómicas,

Griseofulvina y los antihistamínicos eliminan las lesiones incluidos ciertos errores de transposición, deleciones
en algunos pacientes. cromosómicas parciales y completas y trisomía 8,15 y
21.
El uso de ciclosporina en dosis de 125-2.5 mg/kg/día
durante 3-4 semanas dio lugar a la resolución de dos PATOGENIA
pacientes, sin recidivas en los próximos 10 meses.
La causa exacta es desconocida. Algunos señalan la
También se ha hablado del uso satisfactorio de existencia de un trastorno mieloproliferativo en muchos
interferón alfa en una ocasión. pacientes.

En casos leves se puede utilizar corticoides tópicos. Las leucemias mieloides son las que se presentan con
mayor frecuencia, mientras que la leucemia eosinofílica
SINDROME HIPEREOSINOFILICO (SH) es mucho menos común.

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES La leucemia puede diagnosticarse entre 9-12 años

después del diagnóstico inicial del SH.
 Se define como eosinofília en sangre
periférica que dura más de 6 meses, con La detección de redistribuciones en el gen del receptor
ausencia de causas parasitarias, alérgicas u de células T ha confirmado las expansiones clonales de
otras para el desarrollo de eosinofília y con estas, estas pueden presentarse en muchas
signos o síntomas de afectación enfermedades inflamatorias crónicas, como la dermatitis
multiorgánica. atópica y la psoriasis. También producen IL5, que tiene
una elevación constante el suero de los pacientes con
 Se asocia a enfermedades mieloproliferativas SH.
en un porcentaje significativo de los casos
La IL5 provoca un aumento de la síntesis y la activación
 El complejo de presentación es fiebre, de eosinófilos y se sabe que en los pacientes que sufren
pérdida de peso, cansancio, malestar y un SH estas se encuentran en estado activado y liberan
erupción cutánea. Esta erupción cutánea se con facilidad sus gránulos.
encuentra en más del 50% de los pacientes y
su aspecto es muy variable e inespecífico. CLINICA

 La afectación de las mucosas con ulceración El complejo de presentación es fiebre, pérdida de peso,
augura un curso clínico más agresivo. cansancio, malestar general y erupción cutánea. Las
lesiones cutáneas aparecen en más del 50% de los
 La tasa de supervivencia a los 5 años es del casos y pueden ser maculas, pápulas, placas o nódulos
80% y la principal causa de muerte es la IC pruriginosos en el tronco y las extremidades, así como
por miocardiopatía restrictiva. urticaria y angioedema. Es posible que los nódulos se
ulceren. Se puede presentar eritema anular centrífugo,
El SH es un grupo de enfermedades que comparten la pápulas purpúricas y livedo reticularis.
eosinofília en sangre periférica y la afectación
multiorgánica en ausencia de causas conocidas de la En ocasiones se presentan erosiones mucosas ya sea
eosinofília. en la orofaringe o en la región anogenital. Estas
erosiones se asocian a una forma más grave de SH y la  Infecciones parasitarias
mayoría fallecen a los 2 años subsiguientes de la
presentación.  Urticaria

A menudo existe afectación cardiaca, con fibrosis TRATAMIENTO

subendocárdica y miocardiopatía restrictiva.
La primera línea es la Prednisona en dosis de 1
También es frecuente la hepatoesplenomegalia, daño mg/kg/día, terapia a la que responden cerca del 70% de
pulmonar y renal. También puede verse afectado el SNC los pacientes que resuelven la eosinofília. Entre más
y periférico. mejora la eosinofília mejora la alteración cardiaca.

HISTOPATOLOGIA En los pacientes que no responden a Prednisona se ha

utilizado interferón alfa (12.6-50.4x 10 6 U/semana) ha
Es inespecífica y depende del sitio de muestra de la curado a varios pacientes con SH asociado a un
biopsia. En las lesiones urticariales se presenta trastorno mieloproliferativo. Su acción es sobre las
infiltrados perivasculares de linfocitos, eosinófilos y a células TH2 y descenso de IL5.
veces neutrófilos. La biopsia de pápulas o placas a
veces revelan Espongiosis además de infiltrado en la Se ha utilizado hidroxiurea en dosis de 1-2 gr día en
dermis. casos que no responden a corticoides solos, también se
ha utilizado la Dapsona, el sulfato de vincristina y el
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL etopósido.

 Síndrome de Wells El tratamiento con PUVA puede ser exitoso.

 Síndrome de Churg-Strauss: tienen asma Los pacientes que no responden a corticoides solos,
junto a la afección de otros órganos. Se tienen mal pronóstico.
observa vasculitis de arterias y venas de
mediano tamaño, en el SH no hay vasculitis. La causa de muerte suele ser la ICC.
DERMATOSIS NEUTROFILICAS
Son un espectro de enfermedades heterogéneas, pero Las teorías originales sobre la patogenia implicaron a la
muy relacionadas entre sí, con una superposición vasculitis por complejos inmunitarios y una alteración de
histopatológica significativa y similares mecanismos la función de los neutrófilos, pero estos mecanismos
patogénicos y enfoques terapéuticos. propuestos no han sido confirmados.

A menudo se asocian con enfermedades internas Se señala la presencia de una alteración en la

subyacentes. regulación local o sistémica de la secreción de
citoquinas, como la IL1, IL3, IL6, IL8, el FEC-G, FEC-GM
Estas enfermedades se caracterizan por un infiltrado y el interferón.
neutrofílico sin ningún microorganismo infeccioso
identificable ni vasculitis asociada. El síndrome de Sweet puede subdividirse en cinco
grupos según su etiología subyacente:
Las lesiones cutáneas varían desde vesiculopústulas y
placas hasta nódulos y ulceraciones. Se puede mostrar  La forma clásica o idiopática que describió
localizada o más diseminada y en algunos casos Sweet
aislados puede observarse un patrón similar de infiltrado
neutrofílico estéril en los ojos, las articulaciones, los  Asociado a un proceso maligno subyacente
huesos, los pulmones, el hígado y los GL. Este infiltrado (Paraneoplásico)
se sitúa en la epidermis, dermis o TCS.
 Asociado a trastornos inflamatorios y
SINDROME DE SWEET autoinmunitarios como la enfermedad
inflamatoria intestinal
SINONIMO: dermatosis neutrofílica febril aguda.
 Inducido por fármacos
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
 Relacionado con el embarazo
 Signos y síntomas constitucionales como
fiebre y malestar general CLINICA

 En la clínica se observan placas Las lesiones cutáneas iniciales son placas o pápulas
eritematosas, en ocasiones son ampollares eritematosas, dolorosas y no pruriginosas, que pueden
aumentar de tamaño o agruparse para formar placas con
 Se ve un infiltrado neutrofílico perivascular una superficie irregular mamilada. Debido al edema
denso, edema y de forma infrecuente, asociado, los daños pueden tener un aspecto seudo
ampollas; leucocitoclasia con signos mínimos vesicular o seudo pustuloso; sin embargo, algunos
de vasculitis. pacientes presentan vesículas, ampollas o pústulas en
sus placas. Dichas placas tienen una coloración
 Entre las afecciones relacionadas se amarillenta central que les da un aspecto de diana.
encuentran las infecciones, los procesos
malignos, la enfermedad inflamatoria Se ha descrito una erupción facial similar a la erisipela.
intestinal, las enfermedades
autoinmunitarias, los fármacos y las La variante vesiculoampollar que se asocia con mayor
complicaciones durante el embarazo. frecuencia a la leucemia mielógena, puede progresar a
ulceraciones semejantes al Pioderma gangrenoso
EPIDEMIOLOGIA superficial.

Tiene una distribución mundial sin ninguna predilección La erupción suele presentarse en la cabeza, el cuello y
racial y es poco frecuente. Parece ser más frecuente en las extremidades (sobre todo en la cara dorsal de las
Japón. Se han descrito 500 casos más en mujeres de manos) pero puede aparecer en cualquier lugar.
30-60 años, pero puede implicar a recién nacidos, niños
y ancianos. Hasta el 20% se asocian a procesos En los casos relacionados con procesos malignos, suele
malignos, no tanta afectación en mujeres. ser más agresivo y diseminado.

Se ha visto síndrome de Sweet inducido por fármacos. Las lesiones que afectan las piernas pueden parecerse a
un eritema nudoso y algunos pacientes pueden tener un
PATOGENIA eritema nudoso concurrente.

Es desconocida. La asociación con infecciones, Los daños orales son poco frecuentes, excepto en
trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria pacientes con alteraciones hematológicas; inicialmente
intestinal y procesos malignos, así como la mayor tienen un aspecto seudo pustuloso, pero después se
incidencia entre mujeres, indica una reacción de ulceran y parecen como aftas.
hipersensibilidad.
La erupción cutánea del síndrome de Sweet suele  Fármacos como el factor estimulante de
resolverse de manera espontánea en 5-12 semanas, las colonias de granulocitos, furosemida,
pero reaparece hasta en el 30% de los pacientes. hidralazina, minociclina, Sulfaprim y la
Tretinoina.
Es frecuente que una infección de las vías respiratorias
altas o un cuadro de gripe precedan al desarrollo del  Infecciones menos frecuentes como
síndrome. Se encuentra fiebre entre 37.8 y 38.8 grados micobacterias atípicas, CMV, hepatitis
en el 40-80% de los casos y puede ser intermitente. crónica activa, enfermedad por VIH o
También es común la afectación extracutánea. Además vacunación por BCH
de las lesiones oculares (conjuntivitis, episcleritis e
iridociclitis) hasta en un tercio de los pacientes se  Enfermedad de Behcet
desarrolla artralgias, mialgia o artritis. Esta última es
asimétrica inflamatoria no erosiva, y afecta las rodillas y  Afección tiroidea
las muñecas; la artritis suele aparecer a lo largo del
curso clínico.  Sarcoidosis

Otras manifestaciones son la alveolitis pulmonar  Trastornos autoinmunitarios como

neutrofílica, la osteomielitis estéril multifocal, la dermatomiositis, LES, AR, policondritis
insuficiencia renal aguda, la afectación transitoria del recidivante y síndrome de Sjogren.
riñón, el hígado y el páncreas y la meningitis aséptica.
HISTOPATOLOGIA

Si es clásica, los cambios epidérmicos no son

significativos pero cuando hay un edema intenso se ve
Espongiosis epidérmica y degeneración reticular y
vesiculaciones intraepidérmicas y subepidermicas.

En lesiones muy iniciales se ve un infiltrado linfocitico,

neutrófilos invaden la epidermis produciendo abscesos
subcorneales; se pueden infiltrar a los anejos cutáneos.

La típica presentación histológica es un infiltrado

neutrofílico difuso nodular y perivascular sin signos de
vasculitis. Un hallazgo habitual es la leucocitoclasia con
tumefacción endotelial, pero sin la necrosis fibrinoide de
la VLC.

DIAGNOSTICO

Se encuentra una leucocitosis con neutrofília, aumento

de la VSG y la proteína C reactiva y una elevación de la
fracción alfa2-globulina.

En procesos malignos puede haber leucocitos altos o

bajos, linfocitosis o linfopenia y trombocitosis o
trombocitopenia. Se pueden encontrar ANCA altos pero
ENFERMEDADES ASOCIADAS no son indicativos de la enfermedad.

 Infecciones como las de las vías En los pacientes que sufren procesos malignos
respiratorias altas debidas a hematológicos en especial leucemia mielógena, puede
estreptococos y la Yersiniosis GI observarse 3 tipos de dermatosis neutrofílicas, a saber:
síndrome de Sweet, Pioderma gangrenoso atípico
 Procesos malignos hematológicos en el ampollar e Hidradenitis ecrina neutrofílica.
10-20% de los casos, en particular
leucemia mielógena aguda;

 Tumores sólidos como carcinoma de

tracto GU, mama y colon;

 Enfermedad inflamatoria intestinal

 suele requerirse prolongar una dosis baja por 2-3 meses.
Cuando son lesiones pocas y localizadas se suele
utilizar corticoides tópicos de alta potencia o
intralesionales.

Los fármacos alternativos son el yoduro de potasio 900

mg al día, la Dapsona 100-200 mg día y la Colchicina
1.5 mg día.

PIODERMA GANGRENOSO

SINONIMO: forma vesiculoampollar: Pioderma

gangrenoso atípico o ampollar

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES

 Cuatro formas clínicas principales: ulcerativa,

ampollar, pustulosa y granulomatosa
superficial.

 La lesión inicial a menudo es una pústula

sobre una base eritematosa o un nódulo
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL eritematoso.

 La lesión característica es una ulcera con un

borde necrótico socavado; la base puede ser
purulenta o vegetativa.

 En el aspecto histológico se observa un

absceso estéril en la dermis o en los anejos
sin vasculopatía.

 Asociado a enfermedad inflamatoria intestinal,

artritis, gamapatía monoclonal y otros
trastornos hematológicos.

Es una enfermedad cutánea ulcerativa crónica,

recurrente y poco frecuente, que tiene una presentación
morfológica característica. Se asocia con frecuencia a
enfermedades sistémicas.

No es infeccioso ni gangrenoso. Fue descrito por

primera vez por Brocq en 1916.

EPIDEMIOLOGIA

TRATAMIENTO Tiene una distribución mundial. Puede aparecer a

cualquier edad y es más frecuente en mujeres entre 20 y
Es una afección benigna que si no recibe tratamiento 50 años. El 50% se asocian a una enfermedad sistémica
puede persistir durante semanas o meses, que subyacente que suele ser una enfermedad inflamatoria
involuciona espontáneamente sin cicatrices. intestinal, artritis o trastornos linfoproliferativos. También
puede relacionarse con problemas pulmonares y
Se producen recurrencias ene l 30% casos con o sin cardiacos.
tratamiento más comunes cuando coexisten con
alteraciones hematológicas (cerca 50%). PATOGENIA

Los antibióticos son ineficaces, pero el tratamiento de la Es idiopática en el 25-50% de los casos, pero en la
infección coexistente suele mejorar el cuadro. actualidad se cree que existe una alteración
inmunológica subyacente, dada su frecuente asociación
El tratamiento de elección es la Prednisona en dosis de con trastornos sistémicos con patogenia autoinmunitaria.
0.5-1 mg/kg/día durante 4-6 semanas. Se observa un
alivio rápido de todos los síntomas. En algunos casos
Se han descrito defectos en la inmunidad celular, en la El PIODERMA GANGRENOSO SUPERFICIAL es una
función de los neutrófilos y monocitos y en la inmunidad variante en la que se observa una lesión vegetante o
humoral, pero no están aún bien confirmados. La ulcerativa superficial y localizada que se da después de
Patergia que refleja un traumatismo trivial, no solo inicia un traumatismo, por ejemplo, de cirugía. Las lesiones
las lesiones cutáneas sino que también las agrava, y se tienen predilección por el tronco y responden a
ve en el 20-30% de los casos de Pioderma gangrenoso. tratamiento con AINES no muy intenso.

CLINICA La estomatitis vegetante se observa en pacientes con

enfermedad inflamatoria intestinal y se caracteriza por
La presentación clásica es la ulceración, aunque se un Pioderma estéril vegetante crónico en la mucosa
pueden ver algunas variantes como la ampollar, la labial y bucal.
pustulosa y la granulomatosa superficial.
Las localizaciones poco frecuentes son la vulva, el pene
Las lesiones cutáneas son dolorosas y aparecen con y el escroto, así como en zonas periorificiales en casos
mayor frecuencia en las piernas, sobre todo en la zona de enfermedad inflamatoria intestinal o carcinomas GI o
pre tibial, pero pueden surgir en cualquier lugar, vesicales.
incluidas las mucosas y los territorios periorificiales.
En los niños las lesiones suelen afectar en mayor
Suele comenzar como una alteración pápulo pustulosa medida la cabeza y las zonas genitales y perianales.
folicular dolorosa con induración eritematosa
circundante, o en forma de nódulo eritematoso. Ambos Se han encontrado infiltrados neutrofílicos estériles
procesos experimentan necrosis que provoca una extramucocutáneos en los huesos, los pulmones, el
ulceración central superficial o profunda; la pérdida de hígado, el páncreas, el bazo, los riñones y el SNC.
tejido puede exponer los tendones o músculos
subyacentes. ENFERMEDADES ASOCIADAS

Cuando se desarrolla por completo, la ulcera tiene una  Enfermedad inflamatoria intestinal (colitis
base purulenta con un borde irregular socavado y ulcerativa y enfermedad de Crohn 20-30%)
sobresaliente de color plomizo que se extiende de
manera centrifuga.  Artritis (artritis seronegativas, espondilitis de la
enfermedad inflamatoria intestinal y artritis
La reepitelización se produce desde los márgenes y las reumatoide 20%)
ulceras curan dejando cicatrices atróficas cribiformes con
pigmentación. Estas ulceras pueden ser únicas,  Enfermedades hematológicas (leucemia
múltiples o formar grupos. mielógena, tricoleucemia, mielofibrosis y
gamapatía monoclonal 15-25%)
En pacientes con alteraciones hematológicas o en los
casos inducidos por fármacos, la evolución clínica se  Enfermedad de Behcet
caracteriza por lesiones hemorrágicas o ampollosas
purulentas de inicio súbito, que experimentan una  Dermatosis pustulosa subcórnea
necrosis rápida. Suele producir fiebre y signos de
toxicidad.  Síndrome de Sweet

En pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal y HISTOPATOLOGIA

artritis, la presentación más clásica es una ulcera crónica
de crecimiento lento con un exceso de tejido de Es inespecífica. En las lesiones iniciales aparece una
granulación en su base y a veces signos de regresión reacción vascular neutrofílica que puede ser
espontanea. foliculocéntrica. Los infiltrados neutrofílicos se observan
en las lesiones activas en expansión no tratadas.
La forma VESICULOAMPOLLAR que también se conoce
como PIODERMA GANGRENOSO ATIPICO O En las ulceras que han completado su desarrollo se
AMPOLLAR, ocurre con mayor frecuencia en pacientes aprecia una necrosis tisular intensa con infiltrados
con trastornos mieloproliferativos como la leucemia circundantes de células mononucleadas. Las ulceras
mielógena aguda y la mielodisplasia. Se presenta en la crónicas tienen una inflamación fibrosa en el borde del
cara y las extremidades superiores como en las manos. lecho ulceroso.

Se ha observado un erupción pustulosa estéril

caracterizada por múltiples pústulas pequeñas en casos
de enfermedad inflamatoria intestinal con o sin Pioderma
gangrenoso. Suelen remitir sin dejar cicatrices, pero
pueden evolucionar a Pioderma gangrenoso.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

No existe un tratamiento eficaz para el PG.

El objetivo terapéutico consiste en disminuir la

inflamación del tejido para favorecer la cicatrización,
reducir el dolor y controlar la enfermedad subyacente.

Corticoides locales o bien combinados locales y

sistémicos con o sin un tratamiento adyuvante.

Los corticoides sistémicos son los de elección en dosis

adecuadas, las lesiones más resistentes requieren más
tiempo y mayor dosis lo que lleva a efectos adversos.
Estos pacientes deben recibir suplemento de calcio,
vitamina D y si es necesario bifosfonatos.

Se ha demostrado que la ciclosporina es una terapia

sustitutiva muy útil, en aquellos casos que es resistente
a corticoides, o que tienen efectos adversos
significativos.

En los pacientes con colitis ulcerativa grave, es posible

que el mejor tratamiento tanto para el intestino como
para la piel sea la colectomia total, aunque esta
operación no se relaciona con mejoría del PG.

EVALUACION DE PACIENTES CON PG

 Es una afección sintomática multisistémica variable con
exacerbaciones y remisiones impredecibles. Pueden
verse afectados todos los órganos y sistemas del
cuerpo, de forma simultánea o consecutiva.

Hipócrates fue el primero que describió la sintomatología

de esta enfermedad en el siglo 5to AC. En 1908 Blüthe
identificó la triada de iritis, ulceras muco cutáneas y
genitales. En 1936 Behcet identifico un paciente turco
con una enfermedad ocular con ulceras orales y
genitales. En 1996 Hamza definió el síndrome de Behcet
como una entidad clínica que probablemente representa
una enfermedad autoinmunitaria determinada por vía
genética.

EPIDEMIOLOGIA

La mayoría de los casos se ven en Japón, oriente medio

y en la cuenca mediterránea. Turquía tiene la mayor
prevalencia con 80 casos por 100.000 habitantes.

La incidencia es mayor en mujeres de Japón y corea,

pero en los países de oriente medio es más frecuente en
varones.

La incidencia máxima se presenta en los 20-35 años de

edad. La forma familiar explica el 2-5% de los casos,
excepto en oriente medio donde representa del 10-15%.

PATOGENIA

Los factores genéticos y ambientales son importantes en

la patogenia de la enfermedad.

Más del 81% de los pacientes asiáticos tienen el alelo

HLA 51, pero este solo aparece en el 13% de raza
blanca en países occidentales, por lo que parece que
este alelo es un factor de riesgo considerable.
ENFERMEDAD DE BEHCET
Implican una teoría infecciosa (vírica o bacteriana) pero
algunos datos posteriores no han podido confirmar esta
SINONIMOS: enfermedad de Adamantiades Behcet.
hipótesis.
CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
Entre los MO infecciosos se encuentran el virus del
herpes simple, el virus de la HC, y el parvovirus B19;
 Una enfermedad multisintomática
más recientemente en Japón algunas cepas de
multiorgánica
estreptococos podían ser las responsables. Estas
infecciones pueden desencadenar un proceso inmuno
 El diagnóstico se basa en los criterios del
regulador en las personas con predisposición genética.
International Study group (ISG) sobre la
ulceración genital y oral recurrentes, las
Implica lesiones vasculares y respuestas
anomalías oculares como la uveítis y la
autoinmunitarias. Parece que los complejos inmunitarios
vasculitis retiniana y las lesiones cutáneas.
circulantes y los neutrófilos son los responsables de las
lesiones muco cutáneas que se caracterizan en el
 Las alteraciones cutáneas varían desde
aspecto histológico por una reacción vascular
pápulo pústulas estériles y purpura palpable
neutrofílica o incluso por una VLC. Los neutrófilos en la
hasta eritema nudoso.
enfermedad de Behcet producen una mayor cantidad de
peróxidos y una cantidad alta de enzimas lisosomales y
 En el aspecto histológico se observa vasculitis
producen una quimiotaxis superior lo cual produce la
leucocitoclástica (precoz) o linfocítica (tardía) e
lesión tisular.
infiltrado neutrofílico angiocéntrico.
Las concentraciones elevadas circulantes de FNT alfa La uveítis posterior es la lesión ocular más característica
(TNF alfa) IL1 beta (IL1 beta) e IL8 pueden desembocar aunque también se presenta uveítis anterior e hipopion,
la activación de los neutrófilos y el aumento de las glaucoma secundario y cataratas. La afección ocular
interacciones celulares entre ellos y las cellas suele ser dolorosa y producir ceguera.
endoteliales.
También puede observarse conjuntivitis, escleritis,
Se ha descrito que la función linfocítica es anormal en queratitis, hemorragia del cuerpo vítreo y neuritis óptica.
algunos pacientes.
La artritis aparece en el 50-60% de los pacientes, puede
CLINICA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ser monoartritica o poliartritica no erosiva. Las
articulaciones afectadas con mayor frecuencia son las
LESIONES MUCOCUTANEAS rodillas, las muñecas y los tobillos. En el 80% las crisis
duran menos de 2 meses. Pueden producirse
La estomatitis aftosa uno de los criterios principales, es alteraciones GI como dolor, hemorragias o perforación
con frecuencia la primera manifestación de la EB (en el intestinal.
64-71% de los casos). Está presente casi siempre a lo
largo del curso clínico y puede preceder las demás Puede resultar difícil diferenciar de EB y una enfermedad
alteraciones en años. inflamatoria intestinal por la similitud de síntomas extra
intestinales.
La ulceración inicia como una zona circular eritematosa
que desarrolla una seudomembrana amarillenta y forma Es posible que se desarrollen ulceraciones intestinales,
una ulcera dolorosa que no cicatriza y que cura en unos similares a las ulceras ano genitales, sobre todo en el
10 días. territorio íleo-colónico y también en el colon ascendente
y transversal y el esófago.
Estas ulceras deben diferenciarse de aftosis oral
idiopática, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome La afectación neurológica se muestra más tarde y se
de dermatosis- artritis asociada al intestino, síndrome de asocia con un mal pronóstico. Meningoencefalitis aguda,
Sweet, estomatitis herpética, pénfigo vulgar, Penfigoide que se resuelve espontáneamente.
cicatrizal, dermatitis ampollar lineal por IgA y síndrome
de Stevens Johnson. Otras son la parálisis de pares craneales, lesiones del
tronco cerebral (que inducen dificultad para deglutir, reír
Las aftas genitales afectan al escroto y al pene en los y llorar) y los signos piramidales y extra piramidales.
varones y en la vulva a las mujeres. Estas lesiones y las
perianales tienden a ser de mayor tamaño más La enfermedad vascular puede ir desde una aneurisma o
profundas con bordes más irregulares y son más una arteriopatia obstructiva hasta una tromboflebitis
dolorosas que las orales. superficial o profunda.

Lesiones cutáneas son vesiculopústulas estériles en Las manifestaciones de la implicación cardiaca consisten
zonas acras y la cara, que se parecen a las de la en arteritis coronaria, afectación valvular, miocarditis y
enfermedad inflamatoria intestinal y en el síndrome de arritmias ventriculares recurrentes.
derivación intestinal a las lesiones similares al síndrome
de Sweet, a las pápulas pustulosas y purpúricas La vasculitis en la EB no se asocia a anticuerpos anti
secundarias a una vasculitis, al eritema nudoso y al citoplasma de los neutrófilos (ANCA).
Pioderma gangrenoso.
HISTOPATOLOGIA
Las características del eritema nudoso es más frecuente
en mujeres y aparece en sus piernas y nalgas, así como 3 categorías:
en la cara y el cuello; deben diferenciarse de la
tromboflebitis superficial que aparece en el 30% de los  Vascular: afecta vasos de cualquier tamaño
casos de la EB. en la dermis y TCS. Puede presentarse como
una vasculitis linfocítica o LC con o sin
También se origina Patergia al igual que en el PG. Se trombosis mural y necrosis. Es mejor el
han descrito pacientes con EB y policondritis recidivante predominio de histiocitos lo que conduce a
lo que se ha denominado el síndrome de Magic un diagnóstico de una vasculitis
granulomatosa. Patrón similar al síndrome
AFECTACION SISTEMICA de Sweet con infiltrados neutrofílicos
multicéntricos que se desintegran junto con
La implicación ocular es la mayor causa de morbilidad, leucocitoclasia y extravasación de hematíes.
se presenta en el 90% de los casos sobre todo en los Se puede ver paniculitis septal.
varones en los que es más grave.
 Extra vascular con o sin vasculopatía:
  Acneiforme

DIAGNOSTICO

No existen pruebas diagnósticas específicas, por lo cual

se basan en criterios diagnósticos.

TRATAMIENTO

Es difícil dado a su evolución variable.

SINDROME DE DERMATOSIS-ARTRITIS ASOCIADO

Es sintomático y depende de la naturaleza de la
AL INTESTINO
afectación muco cutánea y visceral.

SINONIMOS: síndrome de derivación intestinal,

síndrome de derivación intestinal sin derivación,
síndrome de artritis-dermatitis de derivación intestinal

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES

 Los signos y síntomas constitucionales son

similares a los de la enfermedad del suero.

 Entre las lesiones cutáneas se encuentran

pápulas y vesículas eritematosas y purpúricas
así como paniculitis nodular.

 Poliartritis y tenosinovitis asociada

 La histología muestra un infiltrado neutrofílico

perivascular nodular en la dermis, con edema
y paniculitis nodular neutrofílica y septal.

Se caracteriza por diarrea con la subsiguiente

malabsorción, artritis y lesiones cutáneas y se manifiesta
en pacientes que se han sometido a una cirugía de
derivación intestinal que tienen bucles intestinales ciegos
después de un procedimiento quirúrgico o que muestran
trastornos GI (enfermedad inflamatoria intestinal, con linfocitos e histiocitos y puede extenderse hasta la
diverticulitis o enfermedad ulcerosa péptica). zona media de la dermis y el panículo adiposo.

PATOGENIA No hay vasculitis franca, pueden depositarse fibrina en la

pared del vaso.
Suele observarse un sobre crecimiento bacteriano en un
bucle ciego intestinal, los antígenos bacterianos en En el síndrome de Sweet, en la enfermedad de Behcet y
forma de péptidoglicanos se liberan a la circulación con en la inflamatoria intestinal, se observan lesiones clínicas
formación de complejos inmunitarios que se depositan similares y hallazgos histológicos vasculares
en la piel y la sinovial. La activación de la vía alternativa neutrofílicos.
del complemento puede tener alguna función.

Se han determinado crio precipitados que contienen

complemento y anticuerpos frente a E. coli, Bacteroides DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
fragilis y cierta especies de estreptococos.
 Vasculitis urticarial
La función patogénica de las bacterias está apoyada por
la desaparición de la enfermedad por antibióticos o  Eritema multiforme
cirugía.
 Gonococemia diseminada (vasculitis séptica)
Hay aumento de la quimiotaxis de neutrófilos y la
presencia de complejos inmunitarios circulantes en estos  Candidiasis sistémica
pacientes.
 Endocarditis bacteriana subaguda
CLINICA
 Enfermedad de Behcet
Se caracteriza por síntomas constitucionales, lesiones
cutáneas y una serie de complicaciones graves.  Prurigo

Puede aparecer de 1-6 años después de la cirugía  Foliculitis

responsable.
TRATAMIENTO
Los síntomas constitucionales y preceden la erupción
cutánea son similares a los de la enfermedad del suero, La intervención quirúrgica consistente en la revisión de
es decir, fiebre, escalofríos, malestar general, artralgias la derivación intestinal o en la resección quirúrgica del
y mialgias. bucle ciego es curativa.

Las lesiones cutáneas son maculas eritematosas que El tratamiento con Prednisona sistémica puede producir
progresan a pápulas y vesículo-pústulas purpúricas en una mejoría sintomática significativa de la manifestación
48 horas y que duran entre 2-4 semanas. cutánea y reumatológica pero no da lugar a la curación.

Las alteraciones pueden ser escasas o numerosas más No es recomendable la administración de corticoides a
en parte proximal de extremidades y tronco. largo plazo.

Se pueden ver nódulos subcutáneos dolorosos y Entre los antibióticos útiles están la tetraciclina 1-2 gr
recurrentes tal vez asociados a fiebre. Se deben a una día, minociclina 100-400 mg día, eritromicina 0.5-2 gr
paniculitis nodular no supurativa o a un eritema nudoso. día, la Clindamicina 600 mg día, el Sulfaprim 160/800
mg dos veces al día y Metronidazol 0.5-1 gr día.
Hallazgos no cutáneos están la tenosinovitis y la
poliartritis no destructiva.

Las complicaciones sistémicas son desequilibrios

electrolíticos, por la diarrea persistente, disfunción e
insuficiencia hepática, litiasis renal por oxalato cálcico,
litiasis biliar, déficit de zinc y vitamina A, beri beri,
hiperuricemia y trastornos emocionales.

HISTOPATOLOGIA

Infiltrado PMN perivascular y nodular con polvo nuclear y

edema papilar y reticular. El infiltrado puede ser mixto