Fernanda Gómez Espinosa de los Monteros

Neumopatía Intersticial
Generalidades
• Intersticio
o Espacio y tejido que comprende
▪ Septos interlobulares
▪ Paredes alveolares
▪ Espacio subpleural
▪ Espacios perivasculares y peribronquiales
o Participa en la regeneración capilar
o Funciones
▪ Define la arquitectura alveolo-capilar
▪ Soporte estructural
▪ Propiedades mecánicas para la ventilación
▪ Impide colapso bronquial
▪ Participa en remodelación capilar
• Porque es un espacio muy delgado por el que pasan los gases
▪ Permite eficiencia de la difusión de gases

Neumopatía intersticial difusa

• Grupo heterogéneo de enfermedades que se agrupan al tener manifestaciones
clínicas, radiológicas, fisiológicas e histológicas similares
• Llegan a afectar no sólo al epitelio alveolar y endotelio capilar, sino también el
espacio alveolar y la arquitectura bronquiolar = enfermedades parenquimatosas
difusas del pulmón (EPID)
• Producen rigidez en las capacidades elásticas del pulmón
• El espacio alveolar se compromete
• Causalidades
o La mayoría tiene una afectación alveolo-intersticial
o Diversas entidades clínicas:
▪ Infecciones, neoplasias, edemas, hemorragias, neumopatías por
fármacos, de etiología desconocida (sarcoidosis o fibrosis)
• Fibrosis pulmonar idiopática

Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)

• Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonías
o La + conocida
intersticiales
• Neumonía intersticial aguda
idiopáticas
o Autoinmune
 F. GoEm

• Neumopatía intersticial no específica

• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar
intersticial difusa
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizada criptogénica
• Neumonía intersticial linfoide
• Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
• Neumonía organizada aguda fibrosante
• Asociadas a enfermedades del colágeno
o Lupus
o Esclerodermia
o Artritis reumatoide
De causa conocida o o Shogren
asociada • Neumoconiosis (se asocia a exposición laboral de
productos orgánicos)
• Inducida por fármacos y radioterapia (Ca de mama)
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Asociadas a enfermedades hereditarias
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
Entidades con • Linfangioleiomiomatosis
histología propia y o En mujeres por estimulo hormonal
otras enfermedades no • Eosinofilias pulmonares
bien definidas • Histiocitosis de células de Langerhans
• Amiloidosis
• EPID no clasificada
Neumopatías • Sarcoidosis
intersticiales • Secundarias a micobacterias u hongos
granulomatosas o Ej: post TB
 F. GoEm

Epidemiología
• Presentes en:
o 81/100,00 hombres
o 67/100,000 mujeres
• Incidencia anual
o Hombres: 32/100,000 habitantes
o Mujeres: 26/100,000 habitantes

Fisiopatología

Respuesta inflamatoria + Cambios estructurales que

Lesión en epitelio alveolar
intentos reparadores del darán la enfermedad
pulmón clínica

Porque
Porquelos
losintentos
intentosde
de
reparación no fueron
reparación no fueron
suficientes
suficientes

NOTA: el chiste es evitar la progresión,

ya que está en estadio cicatrizal es
IRREVERSIBLE

• Si el daño es limitado puede ser

reversible
• El depósito de colágeno y
fibrosis pueden ser reversibles
• Se restauran las membranas
basales epiteliales y trastornos
fisiológicos se revierten
• Casi nunca son dx a tiempo
 F. GoEm

Si la agresión persiste, el proceso reparador (por citocinas proinflamatorias y profibróticas)

conducirá a la:

Proliferación de células Depósito de colágeno

epiteliales y fibroblastos El pulmón se vuelve rígido

Secuelas en el
funcionamiento pulmonar

• En otras enfermedades antes de la fibrosis, los alveolos están ocupados por:

o Sangre (Sx hemorrágico alveolares)
o Eosinófilos (eosinófilos pulmonares)
o Exudado lipoproteináceo (proteinosis alveolar)
o Células malignas (carcinoma bronquioalveolar)

Mecanismos de la fibrosis pulmonar idiopática

Evaluación clínica
 F. GoEm

• Desde fases tempranas hasta fases fibróticas avanzadas por no haber screening
temprano

• Lo carácterístico es la afectación extensa y difusa del pulmón

• El px refiere disnea de esfuerzos progresiva o tos seca persistente
• Rx de tórax donde se aprecian infiltrados pulmonares difusos

S Í N TO MAS
• Disnea:
o Sx predominante
o Insidioso y progresivo
▪ El px va autolimitando su actividad
o Se debe al aumento de la rigidez del parénquima pulmonar

Fibrosis pulmonar
Disnea como único sx
idiopática
Patología ocupacional por
Disnea y malestar general exposición a factores
episódicos ambientales, eosinofilia o
vasculitis
Afectación radiológica Enfermedad de predominio
leve para la intensidad de vascular, esclerodermia
la disnea referida
Anomalías radiológicas Sarcoidosis, histiocitosis X
más llamativas que la o silicosis
disnea presentada
• Tos:
o Seca, relacionada con presencia de material en los alveolos, o con distorsión
y edema de las paredes bronquiales
o La presentan más las enfermedades con afectación bronquial
▪ Neumonía, criptogénica, neumonitis por hipersensibilidad,
sarcoidosis
 F. GoEm

o Pueden presentar expectoración y pensar en posibles bronquiectasias

o Expectoración mucoide con sabor salino: sospechar de carcinoma
bronquialveolar
• Hemoptisis:
o No frecuente
o Sólo en sx hemorragicos alveolares
▪ Vasculitis, conectivopatías
• Dolor pleurítico
o Infrecuente
o Pude ocurrir en neumopatías asociadas a AR, LES y ciertos fármacos

SIGNOS

Signos asociados a la existencia de fibrosis pulmonar

• Crepitantes tipo velcro bibasales
Clínica
• Agregación familiar
• Disminucion de la CVF y/o TLC
PFRs • Relación VEF1/CVF >0.8 (en ausencia de obesidad, alteración
de caja torácica o enf neuromuscular)
• Reticulación o engrosamiento septal (no nodular)
• Bronquiolectasias traccionales
TCAR tórax • Paralización
• Reducción del volumen pulmonar (asociado a alguno de los
signos previos)
• Depósito de colágena
Biopsia
• Micropanalizacion
pulmonar
• Focos fibroblásticos

Abordaje dx
• Ante la sospecha, se debe prestar atención a factores de riesgo
Hombre Mujer
Neumonitis intersticial
linfocítica
Linfangioleiomatosis
Neumopatías asociadas a
colágeno
:
• Edad: la mayoría se presentan entre los 20-40 años
o Fibrosis pulmonar idiopática >50 años
• Cronología: duración y prolongación de la enf
o Revisar radiografías previas
 F. GoEm

• Afectación sistémica
o Algunas EPDP son la afectación pulmonar de enfermedades sistémicas.
Alteración en otros órganos y aparatos.
▪ AR, artralgias, lesiones cutáneas, Vasculitis
• Historia Familiar
• Antecedentes laborales
o Las enfermedades ocupacionales son las de mayor proporción
o Exposición a gases, polvos, sustancias químicas
o Nivel exposición, duración y medidas de protección
• Exposiciones ambientales
o Probable neumonitis por hipersensibilidad
o Animales domésticos, aire acondicionado, lugares húmeods
• Exploración física
o Inspección:
▪ Tórax pequeño
▪ Taquipnea
▪ Respiración superficial
▪ Cianosis (más en enfermedad avanzada)
▪ Acropaquias en la mitad de los casos de fibrosis pulmonar idiopática
o Auscultación
▪ Estertores (lo + frecuente) crepitantes finos bibasales
• Ausentes en enfermedades granulomatosas, silicosis o
sarcoidosis
▪ Sibilancias o roncos teleinspiratorios agudos (squeaks)
• Sugiere afectación de VA, Bronquiolitis asociada a AR,
neumonitis por hipersensibilidad, histocitosis X
 F. GoEm

• Alteraciones analíticas

• Imagen
o Patrón en vidrio despulido = inflamación y ocupación alveolar
o Rx tórax
▪ Aporta menor información.
▪ Patrón intersticial inespecífico
▪ Evaluar la evolución

▪ Hallazgos más frecuentes:

• Disminución de volumen es
lo + frecuente que vemos
• Pulmón radiopaco, chiquito
 F. GoEm

Localización
• Silicosis
• Sarcoidosis
Lóbulos superiores • Histiocitois X
• Neumonitis
• Hipersensibilidad
• Fibrosis pulmonar
Lóbulos inferiores idiopática
• Asbestosis
• Fibrosis pulmonar
idiopática
Periférica
• Neumonía eosinófila
• NOC
• Sarcoidosis
Central
• Beriliosis

• Tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR)

o Información más detallada
o Se usa más en dx de neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar
idiopática o linfagitis carcinomatosa
o También informa sobre la extension y distribución de la enfermedad
 F. GoEm

• La capacidad de difusión de gases puede orientar a un posible dx

Capacidad de difusión de gases
Incremento Reducción
Hemorragia alveolar • Enf vascular
• Histocitosis X
• Linfangioleiomiomatosis
• Pruebas de función respiratoria
o Patrón restrictivo en prueba de CO2, hipoxemia en gasometría
• Prueba de caminata de 6 min
• Ecocardiograma: alta incidencia de HAP o cor pulmonale
• Lavado broncoalveolar: identificación y aislamiento de agentes infecciosos.
Detección de ceúlas neoplásicas, cuerpos bilamelares (proteinosis alveolar) y
recuento diferencial celular
• Biopsia: NO es necesaria a menos que se presente un cuadro atípico, pero
comúnmente con Rx es posible determinarlo
 F. GoEm

• Px’s que tienen alterada la capacidad de difusión se les manda O2 (mismos criterios
EPOC)
• Hay que darles esteroides cuando tienen exacerbación

Prednisona

• Dosis desinflamatoria: 0.5mg/kg/día

• Dosis inmunosupresora: 1mg/kg/día
 F. GoEm

Enfermedades intersticiales más comúnes

• Enfermedad pulmonar infiltrativa difusa de carácter
fibrosante
• Alteración crónica del tracto respiratorio inf
o Inicia a nivel alveolar y se asocia a
proliferación fibroblástica y excesiva
producción de colágeno (I y III) que se
deposita en el pulmón de forma
desorganizada
• Se desconoce etiología
• El componente celular inflamatorio predominante
está formado por:
o Macrófagos, neutrófilos, eosinófilos y
linfocitos
• Manifestaciones clínicas:
o Disnea lentamente progresiva
o Tos no productiva refractaria a medicación
▪ Útil: Talidomida
• Características:
o Crepitantes secos teleinspiratorios ‘tipo
Fibrosis pulmonar velcro’ basales y bilaterales
idiopática ▪ Con la progresión de la enf se puede
extender a zonas más altas (bases y
post)
o Patrón respiratorio progresa a hacerse
rápido y superficial
• Muerte: por insuficiencia respiratoria
• Imagen
o Rx: Patrón intersticial difuso
o TACAR con pulmón en panal acompañado
de bronquiectasias y bronquiolectasias de

tracción

• NO es limitada al pulmón
Histiocitosis de cél de • NO tiene crepitantes
Langerhans • Sobredistensión pulmonar
• Atrapamiento aéreo
 F. GoEm

• Infiltración tisular por macrófagos o células

dendríticas
• Llega a ser desde autolimitada hasta fulminante
• Afectación difusa de múltiples órganos
o Hueso, piel, hígado, ganglios, pulmón
• Sx’s graves
• Se observa en niños: Enf de Letterer-Siwe
• CxCx
o Disnea y Tos
o 10% tuvo antecedente de neumotórax
o Se puede observar fiebre, dolor torácico,
hemoptisis
o NO acropaquias, NO estertores crepitantes
• Rx
o Se puede apreciar normal o pulmonares
hiperinsuflados con infiltrados nodulares o
reticulonodulares que respetean senos
costofrénicos y predominan campos medios
y superior
▪ Se ve patrón reticular, predominio
medio
• Espirometría
o Patrón espirométrico mixto y trastornos de
difusión de gases
• Dx
o % igual o superior al 5% de células de
Langerhans en el LBA
o Confirmación con biopsia pulmonar
• Proliferacion de células musculares lisas en el
pulmón
o Destrucción extensa del pulmón con
formación de quistes y preservación de
volúmenes
• Lesiones que predominan en los ápices
• Complicaciones
Linfangioleiomiomatosis
o Neumotórax 100%
o Derrame quiloso 40%
o Hemoptisis 30%
• Tx
o Medroxiprogesterona o antiestrógenos
o Normalmente evoluciona a un trasplante
pulmonar
• Por administración mantenida por un periodo
Neumopatías por prolongado
fármacos • Sx’s suelen mejorar al abandonar el fármaco y
recurren si se reintroduce el fármaco
 F. GoEm

• En otras ocasiones, la enfermedad se desarrolla

semanas o alos tras haber finalizado el tx
• Lo originan comúnmente:
o Citostáticos
o QT: bleomicina, ciclofosfamida,
metrotexato, mitomicina
• El LBA muestra: linfocitosis, eosinofilia y
neutrofilia
• Acumulación extracelular de proteínas fibrilares que
se tiñen con rojo congo
Amiloidosis
• Afectación del tracto respiratorio de un 35-90%
• Es una enfermedad sistémica
• Ocupación alveolar por material lipoproteinaceo
derivado de fosfolípidos y proteinas del surfactante
o Tosen y expectoran como si fuera leche
Proteinosis alveolar • Primario o secundario a infecciones, neoplasias
• CxCx: inespecífico
• Dx con LBA
• Tx consiste en lavados broncoalveolares repetidos
• Formaciones polipoideas endobronquiales de tejido
fibroblástico mixoide (conectivo), que oblitera las
luces de los bronquiolos respiratorios y terminales
o Se extiende a los ductos alveolares y
alveolos
• Proceso regenerativo anómalo después de una rxn
casi siempre infecciosa
Neumopatía organizada
• Afecta componente de conducción ventilarla
criptogénica (NOC)
• Se parece a una neumonía bacteriana
• CxCx <3 meses de evolución
o Recaídas estacionales, disnea, tos
o Afectación general y fiebre
• Imagen: broncograma aéreo por infiltrados
alveolares parcheados de localización periférica
• Tx: esteroides y macrólidos
• Se caracteriza por granulomas no caseificantes
o Los granulomas pueden resolverse
espontáneamente, durar mucho tiempo o
sufrir hialinización y fibrosis
▪ Lleva a la pérdida de la arquitectura
Sarcoidosis tisular
• CxCx:
o Tos no productiva, disnea y dolor torácico
o Piel: eritema nodoso y lupus pernio
o Oculares: uveitis granulomatosa anterior
• Imagen:
 F. GoEm

• Dx: biopsia pulmonar (de elección)

• Tx: glucocorticoides

Tratamiento
SOLO HAY TX COMO TAL PARA LA FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
• Etiológico
• Esteroides / análogos
o Beneficio limitado a ciertas patologías
o Deflazacort (es análogo de esteroide, prednisona)
• Inmunosupresores
o Metrotexate
o Axiatropina
• Manejo de HP (hipertensión pulmonar)
o O2
o Diuréticos
o Anti coagulación
o Vasodilatadores pulmonares (sildenafil)
• Antifibrosantes
o Pirfenidosa impide la progresión de la fibrosis
▪ EA: pueden tener hipersensibilidad a la luz