Guia Senr 5 NRH en Eac

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
NEURORREHABILITACIÓN
NEURORREHABILITACIÓN
EN PACIENTES EN ESTADOS
ALTERADOS DE LA
CONSCIENCIA
RECOMENDACIONES DE LA
GUÍA 5
Elaborado en 2023 por:
Avalada por:
COORDINADORES
• Enrique Noé Sebastián

Neurólogo
IRENEA-Instituto de Rehabilitación Neurológica (Valencia)
• Mª Dolores Navarro Pérez

Neuropsicóloga
volver al índice pág. 3

COLABORADORES
• Belén Moliner Muñoz

Médico General
• Myrtha O´Valle Rodriguez

Neuropsicóloga
• José Olaya Sanchez

Neuropsicólogo
• Roberto Llorens Rodriguez

Ingeniero en telecomunicaciones.
Neurorehabilitation and Brain Research Group- Universitat politècnica de València
• Anny Maza Pino

Ingeniera biomédica
Neurorehabilitation and Brain Research Group- Universitat politècnica de València

PANEL DE EXPERTOS
• Joan Ferri Campos

Presidente SENR
Neuropsicólogo clínico
• Rubén Rodríguez Duarte

Vicepresidente SENR
Instituto Charbel (Jerez)
• Teresa Pérez Nieves

Secretaría SENR
Médico especialista en Medicina Física y Rehabilitación
Clínica San Vicente (Madrid)
• Montserrat Bernabéu Guitart

Vocal SENR
Institut Guttmann (Barcelona)
• Carolina Colomer Font

Vocal SENR
• Antonio Gómez Blanco

Centro Estatal de Atención al Daño Cerebral-CEADAC (Madrid)
• Carlos González Alted

Vocal SENR
Centro Estatal de Atención al Daño Cerebral-CEADAC (Madrid)
• Alan Juárez Belaúnde

Vocal SENR
Neurólogo
Fundación Instituto San José (Madrid)
• Cristina López Pascua

Vocal SENR
Fisioterapeuta
Centro Lescer (Madrid)
• Sara Laxe García

Vocal SENR
Hospital Clínic de Barcelona (Barcelona)

• Raúl Pelayo Vergara
Vocal SENR
Neurólogo
Institut Guttmann (Barcelona)
• Marcos Ríos Lago

Vocal SENR
Hermanas Hospitalarias (Madrid)
• Ignacio Quemada Ubís

Psiquiatra
Red Menni de Daño Cerebral (Bilbao)

ÍNDICE
1. Justificación del estudio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Alcance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Método . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Contenido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Diseño y estrategia de búsqueda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Nivel de evidencia y grado de recomendación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Formulación de las recomendaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Conflicto de intereses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2. Aspectos teóricos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
2.1. Introducción histórica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26
La era pre-1972: primeras descripciones clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
1972: el nacimiento del “estado vegetativo” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Post-1972: en busca de criterios diagnósticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
De los 90 hasta la actualidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Criterios diagnósticos y descripción del Estado de Mínima Consciencia . . . . 30
Nuevos estadios. La descripción del estado de mínima consciencia+/-
y los estados de disociación cognitivo-motora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
El concepto de “permanente” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Consensos y controversias actuales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
22.2. Epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Prevalencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Incidencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
2.3 Bases neurobiológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58
El ser y el estar consciente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Las redes internas y externas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
El modelo del circuito mesial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Neuropatología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Estado vegetativo/Síndrome de Vigilia sin respuesta . . . . . . . . . . . . . . . 64

Estado de Mínima Consciencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Disociación cognitivo-motora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
3. Recomendaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
3.1 Dimensión I: Evaluación clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .72
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Estado vegetativo/Síndrome de Vigilia sin respuesta . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Estado de Mínima Consciencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Los Estados de Mínima Consciencia + y – . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Criterios de superar el estado de EMC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Otras condiciones clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
Síndrome del cautiverio, enclaustramiento o Locked-in . . . . . . . . . . . . . . 81
Mutismo acinético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
Disociación cognitivo-motora, cognición encubierta, EMC funcional o EMC* . 82
Síndrome confusional post-traumático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Recomendaciones basadas en las Guías de Práctica Clínica . . . . . . . . . . . 85
Recomendaciones de la SENR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
3.2 Dimensión II: Exploraciones complementarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Pruebas de neuroimagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Neuroimagen anatómica o estructural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Neuroimagen metabólica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Neuroimagen funcional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Pruebas de electroencefalografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Análisis espectral y bandas de potencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Análisis temporal: potenciales evocados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
Recomendaciones de la SENR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
3.3 Dimensión III: Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
Recuperación de la consciencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124

Recuperación de la función . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Mortalidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
3.4 Dimensión IV: Intervenciones terapéuticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Tratamiento farmacológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
Amantadine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
Zolpidem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154
Estimulantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
L-dopa, agonistas dopaminérgicos y apomorfina . . . . . . . . . . . . . . . . 156
Baclofeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Otros fármacos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Estimulación cerebral no-invasiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Estimulación transcraneal por corriente directa . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Estimulación magnética transcraneal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Estimulación del nervio vago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Otras técnicas de estimulación no invasiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Estimulación cerebral invasiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Estimulación medular invasiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
Terapia celular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
Estimulación sensorial y musicoterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
4. Resumen de recomendaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195

Dimensión I: Evaluación clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
Dimensión II: Pruebas complementarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Dimensión III: Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
Dimensión IV: Intervenciones terapéuticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
5. Anexo I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Escala de Recuperación del Coma-Revisada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

ÍNDICE DE ACRÓNIMOS
AAN: American Academy of Neurology (Academia Americana de Neurología)
ACRM: American Congress of Rehabilitation Medicine (Congreso Americano de

Medicina Física y Rehabilitación)
AMA: American Medical Association (Asociación Americana de Medicina)
ATV: Área Tegmental Ventral
BI (escala): Barthel Index (Índice de Barthel)
CAM-UCI (escala): Confusion Assessment Method (Método de Evaluación del estado

confusional)
CIE: Clasificación Internacional de Enfermedades
CPFDL: Corteza prefrontal dorsolateral
CRS-R (escala): Coma Recovery Scale-Revised (Escala de Recuperación del Coma-

Revisada)
CRS-R Arousal Facilitation Protocol (escala): Protocolo de facilitación de la consciencia

de la CRS-R
DCA: Daño cerebral adquirido
DSM: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (Manual Diagnóstico y

Estadístico de los Trastornos Mentales)
DRS (escala): Disability Rating Scale (Escala de Medida de la Discapacidad)
EACp: Estados alterados de la consciencia (prolongados)
EAN: European Academy of Neurology (Academia Europea de Neurología)
EEG: Electroencefalograma
EEUU: Estados Unidos de Norteamérica
EMC: Estado de Mínima Consciencia
EV: Estado Vegetativo
FAST: Familiar Auditory Stimulation Training
FDG-PET: Tomografía de emisión de positrones con Fluoro-desoxiglucosa
FIM (escala): Functional Independence Measure (Medida de Independencia

Funcional)
fMRI: Functional magnetic resonance imaging (resonancia magnética funcional)
FNIRS: Functional near infrared spectroscopy (espectroscopía de infrarrojo cercano)
FOUR (escala): Full Outline of UnResponsiveness (Escala Completa de falta de

Respuesta)
GB: Great Britain (Gran Bretaña)

GCS (escala): Glasgow Coma Scale (Escala de Coma de Glasgow)
GOS-E (escala): Glasgow Outcome Scale-Extended (Escala de Resultados de Glasgow

Extendida)
IBIA: International Brain Injury Association
LC: Locus Coeruleus
LIFU: Low-intensity focused ultrasound (ultrasonidos focales de baja intensidad)
M1: Corteza Motora Primaria
MATADOC (escala): Music therapy assessment tool for awareness in disorders of

consciousness (herramienta musicoterapéutica de detección de consciencia en
pacientes en estado alterado de la consciencia)
MBT (escala): Motor Behavior Tool (herramienta de evaluación de la conducta motora)
MMN: Mismatch negativity
MSTF: Multi-Society Task Force
NA: Noradrenalina
NIDILRR: National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation

Research (Instituto Nacional de Investigación en Discapacidad, Vida Independiente y
Rehabilitación)
NBM: Núcleo basal de Meynert
NCS-R (escala): Nociception Coma Scale (Escala de dolor en el coma)
NPP: Núcleo Pedúnculo-Pontino
PEA: Potenciales evocados auditivos
PEV: Potenciales evocados visuales
PESS: Potenciales evocados somatosensoriales
PET: Positron emission tomography (tomografía de emisión de positrones)
PIC: Presión intracraneal
PMH (tasa): Por millón de habitantes
RCP: Royal College of Physician (Real Colegio de Médicos)
SARA: Sistema de Activación Reticular Ascendente
SER: Serotonina
SENR: Sociedad Española de Neurorrehabilitación
SMART (escala): Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique
SN: Sustancia Negra

SVSR: Síndrome de Vigilia sin Respuesta
TCE: Traumatismo craneoencefálico
tDCS: Transcranial Direct Current Stimulation (estimulación transcraneal por corriente

directa)
TMS: Transcranial Magnetic Stimulation (estimulación magnética transcraneal)
UK: United Kingdom (Reino Unido)
USA: United States of America (Estados Unidos de Norteamérica)
VNS: Vagus Nerve Stimulation (estimulación nervio vago).
WHIM (escala): Wessex Head Injury Matrix (Matriz de Daño Cerebral de Wessex)
WMA: World Medical Association (Asociación Médica Mundial)

ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1 Guías incluidas en el estudio 23

Tabla 2 Criterios de Estado vegetativo de la Multi-Society Task Force (1994) 31
Tabla 3 Criterios de Estado vegetativo y de Estado de Mínima Respuesta del
Congreso Medico Americano Rehabilitación (1995 32
Tabla 4 Criterios de Estado de Mínima Consciencia del Aspen Neurobehavioral
Conference Workgroup (1995) 33
Tabla 5 Criterios de Estado de Mínima Consciencia del Aspen Neurobehavioral
Conference Workgroup (2002) 34
Tabla 6 Criterios de Estado de Mínima Consciencia+ y – 35
Tabla 7 Criterios diagnósticos de Estado vegetativo: Comité de
Asuntos Éticos de la Asociación Americana de Neurología (1993) 37
Tabla 8 Criterios de Estado Vegetativo del Royal College of Physicians (1996) 38
Tabla 9 Criterios de Estado Vegetativo del Royal College of Physicians (2003) 39
Tabla 10 Resumen de los principales hitos alcanzados en la historia médica
de los EAC 42
Tabla 11 Tasas de prevalencia de estado vegetativo (EV) y estado de mínima
consciencia (EMC) por millón de habitantes (PMH) de acuerdo a la
bibliografía publicada hasta la fecha 52
Tabla 12 Tasas de Incidencia anual (casos nuevos por millón de habitantes) de
pacientes en EV/SVSR en diferentes momentos después de la lesión 53
Tabla 13 Criterios clínicos diagnósticos para el síndrome de vigilia sin respuesta 75
Tabla 14 Resumen de comportamientos típicos que pueden ocurrir en el SVSR 76
Tabla 15 Criterios de EMC del Royal College of Physicians (2020) 78
Tabla 16 Criterios de EMC + del Royal College of Physicians (2020) 79
Tabla 17 Cuadro resumen de los criterios diagnósticos en los estados alterados
de la consciencia 80
Tabla 18 Características clínicas de los estados alterados de la consciencia 84
Tabla 19 Evaluación en los EAC. Resumen de Recomendaciones de las Guías
incluidas en el estudio de acuerdo a su nivel/grado de evidencia 85
Tabla 20. Exploraciones complementarias en los EAC.
Resumen de Recomendaciones de las Guías incluidas en el estudio
de acuerdo a su nivel/grado de evidencia 110
Tabla 21 Predictores de recuperación en pacientes en EV/SVSR y EMC 126
Tabla 22 Estudios de mortalidad en EV/SVSR y EMC 132
Tabla 23. Pronóstico en los EAC. Resumen de Recomendaciones de las
Guías incluidas en el estudio de acuerdo a su nivel/grado de evidencia 137
Tabla 24. Intervenciones terapéuticas en los EAC. Resumen de Recomendaciones de
las Guías incluidas en el estudio de acuerdo a su nivel/grado de evidencia 168

ÍNDICE DE FIGURAS
Figura 1 Diagrama de flujo de la selección de estudios 22

Figura 2 Niveles de “Arousal” y “Awareness” en los Estados Alterados
de Consciencia 60
Figura 3 Bases neurobiológicas del “ser y estar conscientes” 60
Figura 4 Principales redes implicadas en la percepción consciente de estímulos
internos o externos 62
Figura 5 Principales circuitos involucrados en el procesamiento consciente en
condiciones de salud (arriba) y enfermedad (abajo) 63
Figura 6 Correlatos neuropatológicos más frecuentemente descritos
en los pacientes con EAC en función de la etiología 66
Figura 7 Nosología propuesta de las entidades diagnósticas tras el coma 74
Figura 8 Principales intervenciones terapéuticas en pacientes en estado
alterado de consciencia 152
Figura 9 Principales intervenciones terapéuticas en pacientes en EAC 152

NEURORREHABILITACIÓN EN PACIENTES EN
ESTADOS ALTERADOS DE LA CONSCIENCIA
Recomendaciones de la Sociedad Española de

Neurorrehabilitación (SENR)

1 JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO
1.1 JUSTIFICACIÓN Y METODOLOGÍA EMPLEADA

INTRODUCCIÓN
Los estados alterados de la consciencia (EAC) suponen un reto clíni-
co en términos diagnósticos, pronósticos y terapéuticos. Desde la des-
cripción en 1972 del “Estado Vegetativo” (EV) por Bryan Jennet y Jeff
Plum1, hasta bien entrado este siglo, la visión clínica de estos pacientes
ha estado dominada por una concepción unitaria de la consciencia
en consonancia con muchas de las teorías de segregación funcional
que trataban de explicar la naturaleza del funcionamiento cerebral
en aquella época. La descripción en 19972 y la posterior clasificación
diagnóstica en 2002 de los Estados de Mínima Consciencia (EMC) por
el grupo de ASPEN, supuso una auténtica revolución conceptua3. La
presencia de estos pacientes, suponía eliminar el concepto categóri-
co de la consciencia y asumir la recuperación de la misma como un
proceso gradual que cuadraba más con las nuevas teorías de inte-
gración funcional que comenzaban a surgir a finales del pasado siglo
en base a los estudios de conectividad cerebral auspiciados por las
nuevas técnicas de neuroimagen4.
A pesar de que la descripción del EMC incluye características clí-

nicas y pronósticas claramente diferenciadas, aun hoy en día sigue
persistiendo un alto índice de errores diagnósticos y con frecuencia es-
tos pacientes son excluidos de los programas de neurorrehabilitación
convencionales reforzando la idea de “profecía autocumplida”5. En
estos últimos años, el interés clínico en esta población ha sido crecien-
te y fruto de ello numerosos países de nuestro entorno han dedicado
un especial esfuerzo en establecer sistemas específicos de atención a
estos enfermos capaces de garantizar el grado de expertez que pre-
cisan sus cuidados. Fruto de este interés, distintas entidades científicas
a uno y otro lado del océano, han publicado o se han visto obliga-
das a actualizar sus “Guías Clínicas” adaptando sus recomendaciones
a los continuos cambios que las recientes investigaciones centradas
en esta población han arrojado. En nuestro país, no existen criterios
consensuados de gestión de las intervenciones de rehabilitación de
estos pacientes, así como de asistencia en el ámbito socio-sanitario.
A modo de ejemplo, a nivel epidemiológico desconocemos las cifras
de incidencia, prevalencia, o supervivencia; a nivel clínico no existen
guías nacionales ni protocolos que guíen la práctica clínica; y a nivel
asistencial no existen programas específicos ni planes estratégicos a
nivel local, regional o estatal dirigidos a esta población.
El presente estudio pretende, en consonancia con los anteriores tra-

bajos de la Sociedad Española de Neurorrehabilitación (SENR), guiar
la práctica clínica en Neurorrehabilitación de los pacientes EAC de

acuerdo al mejor y más reciente grado de evidencia disponible a día
de hoy. El objetivo de los autores, a instancias de las indicaciones de la
SENR, no es otro que dotar al clínico responsable del manejo de estos
enfermos, de información objetiva, que permita la toma de decisiones
y la transmisión de información práctica que garantice el mejor cuida-
do en términos de eficacia, el ajuste de expectativas y la planificación
de recursos y necesidades en función del perfil clínico individual de
esta población, hecho especialmente relevante teniendo en cuenta
que muchos de estos pacientes tienen un pronóstico de dependencia
elevado. Para ello, los autores han revisado y extraído la información
y el grado de evidencia referente a cuatro aspectos considerados de
forma consensuada como básicos en la Neurorrehabilitación de pa-
cientes en EAC (valoración, uso de exploraciones complementarias,
pronóstico y tratamiento), a partir de las guías y documentos de con-
senso de diferentes entidades nacionales e internacionales publica-
dos en estos últimos siete años (2015-2022).
ALCANCE
La presente guía pretende cubrir algunos aspectos relevantes en el
manejo del proceso rehabilitador de personas adultas (>16 años) en
estado alterado de consciencia prolongado (>4 semanas) de cual-
quier origen.
La presente guía NO incluye aspectos relacionados con:

• Recomendaciones detalladas de a) técnicas neuroquirúrgicas
específicas (p. ej.: indicaciones de craniectomía, monitorización
de PIC, etc.); b) aspectos específicos relativos a síntomas o
déficits que estos pacientes comparten con otros pacientes
con daño cerebral adquirido y que se abordan en otras guías
de práctica clínica (p. ej.: manejo del dolor o la espasticidad,
etc.) (ver GUIA SENR-3), c) técnicas diagnósticas o terapéuticas
concretas (p. ej.: recomendaciones para el uso de EEG o
potenciales evocados en el paciente en coma, revisión
sistemática sobre el uso de técnicas de estimulación cerebral no
invasiva, etc.).
• Manejo de la población infantil en EAC.
• Recomendaciones éticas o legales específicamente
relacionadas con la legislación vigente en el país de elaboración
de cada guía (p. ej.: retirada de nutrición-hidratación, etc.).
• Aspectos organizativos o modelos asistenciales particulares del
entorno del estudio en cuestión (para ello ver GUIA SENR-2 y 4).
La presente guía se ha elaborado considerando como audiencia

potencial tanto a los profesionales clínicos involucrados en el cuida-
do diario de estos pacientes, como a los responsables encargados de
proveer de servicios a esta población, e incluso puede servir como
documento de referencia para los familiares de pacientes en EAC.

MÉTODO
En enero de 2021 y bajo la supervisión de la Junta Directiva de la
Sociedad Española de Neurorrehabilitación (SENR) se estableció un
grupo de trabajo compuesto por cinco miembros de la Sociedad, ba-
jo la dirección de dos coordinadores con más de 20 años de experien-
cia clínica e investigadora en neurorrehabilitación, encargados de la
selección de contenidos y de la búsqueda de recursos bibliográficos
con los que elaborar el documento. A lo largo de 2021 y 2022 el grupo
de trabajo ha mantenido contacto presencial y online para definir el
marco de actuación de la guía y los diferentes contenidos propuestos.
Contenido
El contenido de la presente guía se ha estructurado en base a cua-
tro aspectos o dimensiones consensuadas como “clínicamente rele-
vantes” por el equipo designado para la elaboración de la guía y que
rigen la dinámica de funcionamiento de los profesionales y servicios
en el ámbito de la atención a los pacientes en EAC prolongado. Estas
preguntas han conformado la base de la búsqueda sistemática de
literatura con la que se ha elaborado el presente texto. El documento
se estructuró de forma consensuada en torno a las siguientes cuestio-
nes o dimensiones:
1. Dimensión I. Evaluación clínica

¿Cuáles son los aspectos clínicos relevantes que deben tenerse
en cuenta en la valoración de estos enfermos?
2. Dimensión II. Pruebas complementarias
¿Qué exploraciones complementarias deben emplearse en la
evaluación de esta población?
3. Dimensión III. Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico en términos de mortalidad, recuperación
de la consciencia y funcionalidad de estos pacientes? ¿Qué
variables predictoras deben tenerse en cuenta en cada uno de
estos aspectos?
4. Dimensión IV: Intervenciones terapéuticas
¿Cuáles son y que grado de evidencia tienen las principales
intervenciones terapéuticas que actualmente pueden emplearse
en el tratamiento de estos pacientes?
Diseño de estudio y estrategia de búsqueda

La metodología empleada para la elaboración de la presente guía
ha seguido los pasos establecidos por la SENR para la elaboración de
documentos de consenso. Los estudios publicados susceptibles de
inclusión fueron identificados por los dos coordinadores a través de
Pubmed y otras bases de datos de Búsqueda de Evidencia (MEDLINE
en Ovid, CINAHL-EBSCO, Web of Science, PEDro, Cochrane Central
Register of Controlled Trials y Cochrane Stroke Group Trials Register en
el periodo de diciembre de 2015 a diciembre de 2022. La estrategia

de búsqueda incluyó los siguientes Medical Subject Headings (MeSH) –
por sus siglas en inglés: “disorders of consciousness” “vegetative state”
“minimally conscious state” con filtros para “guidelines”, “recommen-
dations”, “best practice” and “consensus”. Los términos de búsqueda
se adaptaron a cada una de las bases de datos de búsqueda (ej:
“disorders of consciousness” [Title] OR “vegetative state” [Title] OR “mi-
nimally conscious state” [Title] AND (“guidelines” [Title] OR “recommen-
dations” [Title] OR “consensus” [Title])).
Los mismos criterios de búsqueda se emplearon también en webs

de sociedades profesionales de rehabilitación y en otros repositorios de
guías de práctica clínica incluyendo: Guidelines International Network
(https://g-i-n.net), National Guideline Clearinghouse (https://www.
ahrq.gov/gam/index.html), Scottish Intercollegiate Guidelines Network
(SIGN) (https://www.sign.ac.uk/our-guidelines.html), National Collabo-
rating Centre for Chronic Conditions (https://www.guidelinecentral.
com/). Finalmente, empleando el buscador Google y aplicando los
términos, “[estado alterado de la consciencia]” “[estado vegetativo]”
“[Síndrome de vigilia sin respuesta]” “[estado de mínima consciencia]”
“[guía]”se revisaron los diferentes documentos accesibles en la red
tanto en inglés como en castellano tanto en países europeos como
en Australia, Sudamérica, EEUU y Canadá.
En caso necesario, otros recursos fueron identificados a través de

cualquier otra fuente, especialmente a través del análisis individual
de las referencias de los artículos inicialmente seleccionados. Tras una
primera selección en base a los criterios de búsqueda referidos se rea-
lizó un proceso de revisión de los documentos filtrados en base a los
siguientes criterios de selección:
1. La Guía de Práctica Clínica (GPC) se edita bajo el auspicio de

una sociedad o asociación de profesionales de la salud bien sea
pública o privada, o una agencia gubernamental.
2. Las recomendaciones contenidas en la GPC se basan en la
búsqueda sistemática de la literatura y revisión de la evidencia
científica publicada en artículos “peer-reviewed” o en alguna
revisión sistemática publicada en los siete años previos a la
publicación de la Guía (de acuerdo a los criterios de inclusión de
PEDro Physiotherapy Evidence Database.
3. La GPC contiene apartados sistemáticos que incluye
recomendaciones estrategias o información para guiar la toma
de decisiones sobre el diagnóstico y tratamiento de pacientes en
régimen de ingreso o ambulatoria en EAC.
4. Publicadas en Ingles o Castellano desde 2015 a diciembre de 2022.
Los estudios potencialmente relevantes fueron seleccionados para

su recuperación con el fin de evaluar su idoneidad atendiendo a los
criterios citados anteriormente. En total se identificaron un total de 48
artículos entre todas las bases de datos, una vez descartados los dupli-
cados. De ellos, 31 fueron excluidos tras la lectura del título y resumen.

De los 17 artículos resultantes se realizó la lectura del texto completo,
para acabar filtrando finalmente los artículos que formarían parte de
este trabajo, a raíz de los criterios de inclusión establecidos (Figura 1).
Al final del proceso, se seleccionaron 7 artículos correspondientes a 5
GPC que fueron las incluidas finalmente en el estudio.
En la Tabla 1 se muestra una síntesis de los estudios que cumplían los

criterios de inclusión determinados para esta revisión, destacando los
aspectos más relevantes de cada uno de ellos.
NIVEL DE EVIDENCIA Y GRADO DE RECOMENDACIÓN

La evaluación de la calidad de la evidencia nos permite conocer el
grado de confianza que tenemos en los resultados de la literatura. En
la mayoría de las GPC, las recomendaciones reciben una calificación
en función del diseño de los estudios que proporcionan la evidencia. El
problema con este tipo de aproximaciones, es que la fortaleza de ca-
da recomendación, depende únicamente del diseño del estudio e ig-
nora otras características importantes de la evidencia que pueden ser
relevantes en beneficio de la población total de personas con DCA.
Obviamente, ninguna directriz clínica puede explicar cada eventua-
lidad, y las recomendaciones aquí expuestas deben tomarse como
consejos que informan al clínico, al paciente y a cualquier otro usuario,
y no como reglas rígidas. Tal y como proponen los propios principios de
la MBE, el clínico sigue siendo responsable de interpretar las recomen-
daciones teniendo en cuenta las circunstancias específicas de cada
caso y situación, su propia experiencia personal, las demandas perso-
nales de cada paciente, y siempre considerando que pueden existir
nuevas pruebas que puedan alterar la recomendación.
Las GPC seleccionadas en la revisión bibliográfica, fueron asigna-

das a los cinco colaboradores seleccionados en función de su expe-
riencia. De la información contenida en cada guía, se solicitó a cada
colaborador que extrajera el nivel de evidencia y el grado o fuerza de
las recomendaciones que cada una de ellas contenía respecto a ca-
da una de las preguntas previamente consensuadas. La información
aportada por cada colaborador fue organizada por los coordinadores
y el resultado final fue sometido a una segunda revisión a cargo de
cada autor. El resumen de la información extraída en este proceso se
plasmó en forma de “Tabla de Recomendaciones” y sirvió para que
de manera consensuada el grupo de expertos redactara, para cada
una de las preguntas planteadas, un conjunto de recomendaciones
basada en el mayor grado de evidencia posible.
En la mayoría de los Guías seleccionada el grado de recomenda-

ción ha seguido criterios basados en la fiabilidad metodológica de la
fuente de la evidencia empírica (p. ej.: National Health and Medical
Research Council, Centre for Evidence-Based Medicine de Oxford), si
bien algunas de las guías incluidas elaboran sus recomendaciones de

acuerdo a otros sistemas entre los que destaca, por su relevancia e
impacto en las Guías publicadas en estos últimos año, el sistema Gra-
ding of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation
(GRADE). A efectos didácticos, el grado de recomendación o eviden-
cia de cada afirmación se graduó con una escala de color donde:
• El color verde refleja una “nivel de recomendación alto”

(estudios con la clasificación grado A o I, aspectos “CLAVE” o
recomendación “FUERTE con evidencia moderada/alta” según
GRADE).
• El color naranja un “nivel de recomendación medio” (estudios
con la clasificación grado B ó II ó “FUERTE con evidencia baja” ó
“DEBIL con evidencia alta” según GRADE).
• El color rojo un “nivel de recomendación bajo” (estudios con la
clasificación grado C ó menor ó III-IV ó “DEBIL” según GRADE).
FORMULACIÓN DE LAS RECOMENDACIONES

Una vez elaboradas las recomendaciones iniciales, para la formu-
lación final de las mismas se empleó la metodología del “Modified
Nominal Group Technique”. El proceso de consenso se llevó a cabo
en dos etapas. El equipo de revisores estuvo compuesto por trece ex-
pertos miembros de la junta directiva de la SENR en estos últimos diez
años. En la primera etapa, todos los expertos recibieron por correo
electrónico un resumen de la evidencia disponible sobre los aspectos
priorizados (evaluación, exploraciones complementarias, pronóstico
y tratamiento) y un enlace online con una propuesta de recomen-
daciones elaboradas por los cinco colaboradores y los dos coordina-
dores en base a la evidencia disponible recogida en las guías selec-
cionada y a su experiencia clínica. Además, se envió también una
explicación general de la metodología. El cuestionario online incluía
una hoja de clasificación del grado de acuerdo de cada una de las
recomendaciones, utilizando una escala de 9 puntos de tipo Likert:
1-3 (recomendación inapropiada), 4-6 (recomendación incierta) y
7-9 (recomendación apropiada). En esta fase, las recomendaciones
fueron sometidas a una primera ronda de votación individual por los
participantes. El grupo de trabajo tenía la posibilidad de añadir nue-
vas recomendaciones o modificar las ya propuestas si estaban en
desacuerdo. Toda recomendación, valorada por al menos un 75% de
los expertos como “apropiada” (puntuación: 7-9) se consideró como
aceptada y por tanto solo susceptible de cambios menores. En una
segunda etapa, se estableció que, en caso necesario, las recomen-
daciones con menos del 75% de acuerdo se volvieran a redactar con
vistas a una segunda votación. Finalmente, se estableció que las re-
comendaciones que no consiguieran la aprobación en esta fase final
no fueran incluidas en el consenso.

Resultado
En total se elaboraron 40 recomendaciones. El porcentaje de acuer-
do entre expertos alcanzó una puntuación superior al 75% en todos los
casos en la primera votación por lo que no fue necesario una segunda
ronda de votaciones. En tan solo dos recomendaciones el porcentaje
de acuerdo fue del 90%, siendo en el resto del 100% con rangos de
puntuaciones medias en cada recomendación entre 8.3 a 9 (rango
1-9). En cada una de las recomendaciones finales se muestra la media
del acuerdo obtenido y la media de la puntuación total (rango: 1-9).
CONFLICTO DE INTERESES
La presente guía se ha desarrollado a instancias de la Sociedad Es-
pañola de Neurorrehabilitación (SENR). Para el desarrollo de la misma
no se ha recibido financiación de ninguna entidad pública o privada.
La SENR mantiene su independencia editorial. Ninguno de los autores
responsables declara conflicto de intereses que pueda haber influido
en las recomendaciones expuestas.
Figura 1. Diagrama de flujo de la selección de estudios
Registros identificados en Registros identificados a

Identificación
búsqueda bibliográfica través de otras fuentes

(n=29) (n=21)
Estudios tras
eliminación de Documentos duplicados
duplicados (n=2)
Evaluación
(n=48)
Documentos
examinados por el Documentos excluidos
título y el resumen (n=31)
(n=48)
Elegibilidad
Documentos excluidos
Artículos completos
después de la evaluación de
evaluados
texto completo
(n=17)
- Aspectos éticos (n=1)

- Dolor (n=1)
Inclusión
Artículos incluidos - Fijación visual (n=1)

en la revisión - Lenguaje (n=1)
(n=7) - Epilepsia (n=1)
- Comentarios a las guías (n=5)

Tabla 1: Guías incluidas en el estudio
Autor País Contenido Fecha Idioma

EAN6 Europa Daño Cerebral Adquirido 2020 Inglés
ACRM y NIDILRR (TBIMS)7 USA Daño Cerebral Adquirido 2020 Inglés
RCP8 UK Daño Cerebral Adquirido 2020 Inglés
AAN, ACRM y NIDILRR9–11 USA Daño Cerebral Adquirido 2018 Inglés
INESS-ONF12 Canadá TCE 2018 Ingles
Autor: Autor, sociedad o autoridad responsable de la edición de la guía (referencia).

País: lugar geográfico basado en el país o región de origen. Contenido: Población
a la que hace referencia las recomendaciones del documento. Fecha: Año de
publicación de la última actualización del documento.
AAN: American Academy of Neurology. ACRM: American Congress of
Rehabilitation Medicine. EAN: European Academy of Neurology. INESS-ONF: Institute
National D’excellence en Santé et en Services Sociaux – Ontario Neurotrauma
Foundation. NIDILRR (TBIMS): National Institute on Disability, Independent Living and
Rehabilitation Research (Traumatic Brain Injury Model Systems). RCP: Royal College
of Physician. TCE: Traumatismo craneoencefálico. UK: Reino Unido. USA: Estados
Unidos de Norteamérica.

BIBLIOGRAFÍA
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minimally conscious state: Clinical consensus versus standardized
neurobehavioral assessment. BMC Neurol. 2009;9:35, doi:
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for Programs that Provide Rehabilitation Services for Persons
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American Congress of Rehabilitation Medicine and the National
Institute on Disability, Independent Living and Rehabilitation
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Rehabil. 2020;101(6):1072–89, doi: 10.1016/j.apmr.2020.01.013.
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consciousness following sudden onset brain injury: national
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9. Giacino JT., Katz DI., Schiff ND., Whyte J., Ashman EJ., Ashwal
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Board of Governors on April 30, 2018; by the National Institute
on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research
Review Committee on April 5, 2018; and by the AAN Institute
Board of Directors on May 2, 2018. Academy of Physical
Medicine and Rehabilitation on. American College of Surgeons
Committee on Trauma on July. 2018;91:461–70, doi: 10.1212/
WNL.0000000000005928.

10. Giacino JT., Katz DI., Schiff ND., Whyte J., Ashman EJ., Ashwal S.,
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Disorders of consciousness. Neurology. 2018;91(10):450–60, doi:
10.1212/wnl.0000000000005926.
11. Giacino JT., Katz DI., Schiff ND., Whyte J., Ashman EJ.,
Ashwal S., et al. Comprehensive systematic review update
summary: Disorders of consciousness: Report of the
Guideline Development, Dissemination, and Implementation
Subcommittee of the American Academy of Neurology;
The American Congress of Rehabilitation Medicine; And
the National Institute on Disability, Independent Living, and
Rehabilitation. Neurology. 2018;91(10):461–70, doi: 10.1212/
WNL.0000000000005928.
12. Bayley MT., Lamontagne ME., Kua A., Marshall S., Marier-
Deschênes P., Allaire AS., et al. Unique features of the INESSS-
ONF rehabilitation guidelines for moderate to severe traumatic
brain injury: Responding to users’ needs. Journal of Head
Trauma Rehabilitation. 2018;33(5):296–305, doi: 10.1097/
HTR.0000000000000428.

2 ASPECTOS TEÓRICOS
2.1 INTRODUCCIÓN HISTÓRICA

LA ERA PRE-1972: PRIMERAS DESCRIPCIONES CLÍNICAS
La consciencia y la pérdida o alteración de la misma a causa de
una lesión cerebral ha acaparado literatura médica, filosófica y legal
desde hace siglos. De acuerdo a la tradición sumeria, hace unos 3000
años AC, los estadios de coma, tal y como se conciben actualmente,
se debían al efecto del espíritu alû. En una sociedad guerrera como la
mesopotámica las descripciones de casos de traumatismos y sus con-
secuencias neurológicas son frecuentes en los textos o bajo-relieves
de la época. Lamentablemente los avances médicos de la época
no permitían una supervivencia lo suficientemente prolongada y no
es hasta finales del siglo XIX cuando disponemos de la primera refe-
rencia en la literatura médica sobre estados prolongados de altera-
ción de la consciencia. En 1899 Rosenblath describe el extraño estado
“entre el adormecimiento y el estado de vigilia” (del inglés: “asleep
and awake”) en el que se mantuvo durante ocho meses una joven
acróbata tras permanecer dos semanas en coma por un traumatismo
craneoencefálico (TCE)1.
A partir de 1940, aparecen en la literatura algunas descripciones de

casos aislados con estados prolongados de pérdida de consciencia
después de un TCE preferentemente. La mayor parte de estos artículos
son descripciones clínicas sin un acuerdo global en la nomenclatura
para definir los términos clínicos ni el estado global de cada uno de
los casos. Uno de los primeros términos empleados para describir a
estos pacientes fue el de “síndrome apálico” (del alemán: “das Apa-
llisch” y del latín: “Pallium”). Este término fue empleado por primera
vez en 1940 por Krteschmer 2 y posteriormente por Gerstenbrand para
describir el estado de dos pacientes con periodos de vigilia, pero sin
aparente contenido consciente. La descripción inicial de Krestchmer
incluía dos pacientes con una afectación cortical masiva, en un caso
por un disparo y en otro por una panencefalitis subaguda. Muy acer-
tadamente, Krestchmer hipotetizó que estos estados podrían ser el re-
sultado de una pérdida masiva y bihemisférica de la funcionalidad
cortical con preservación de la funcionalidad del tronco cerebral. El
término síndrome apálico ha seguido empleándose hasta la fecha en
la literatura europea con diversas acepciones como “síndrome dispá-
lico o apálico incompleto” (del inglés: “dyspallyc or incomplete apallic
síndrome”) para incluir pacientes que no cumplían con la descripción
clínica completa de este estado reflejando por primera vez la hetero-
geneidad en signos clínicos que presenta esta población.
Un año después del artículo de Krestchmer, en 1941, Hugh Cairns

introdujo el término “mutismo acinético” (del inglés: “akinetic mutism”)

para describir el estado de una joven que, aunque se mostraba des-
pierta tal y como reflejaba el hecho de que era capaz de realizar se-
guimiento visual, presentaba una marcada ausencia de movimientos
espontáneos o dirigidos y lenguaje, en relación con un quiste (cranio-
faringioma) de III ventrículo3. La controversia sobre las bases neuropa-
tológicas, con casos de predominio de afectación troncoencefálica
y casos con afectación predominante fronto-mesial, así como sobre
las peculiaridades clínicas de esta entidad clínica persisten hasta la
fecha, si bien la mayoría de autores mantiene el término “mutismo aci-
nético” pero integran estos casos como una subcategoría de los pa-
cientes en “estado de mínima consciencia”, como luego veremos. A
finales de los años 40, Duensing acuño el término “síndrome anoetico”
(del inglés: “anoetic síndrome”) para describir una serie de pacientes
con lesiones frontales que presentaban signos de vigilia, pero una au-
sencia completa de comunicación. El término “coma prolongado” o
estado de “inconsciencia prolongada” (del francés: “coma prolon-
ge”) fue definido por LeBeau para un grupo de pacientes que habían
sobrevivido meses después de una lesión cerebral y que mantenían
preservadas sus funciones vegetativas, pero con una ausencia de res-
puestas voluntarias.
A partir de 1952 acontece una auténtica revolución en los cuida-

dos intensivos que genera un incremento significativo en el número
de casos con alteración crónica de la consciencia. En ese año, Bjorn
Ibsen emplea un novedoso sistema de ventilación asistida para tratar
enfermos con poliomielitis avanzada y afectación neuromuscular res-
piratoria4. El invento es rápidamente aplicado a pacientes en coma
de origen neurológico y a partir de esa fecha el concepto cardiocén-
trico de muerte (entendido como el cese irreversible de la actividad
cardiorrespiratoria) pasa a hacerse neurocéntrico.
En 1956 Strich realizó una descripción clínica de cinco casos de pa-

cientes que habían sobrevivido entre 5 y 15 meses después de un TCE
y acuñó el término de demencia postraumática (del inglés: “severe
traumatic dementia”)5. En dicha descripción los pacientes mostraban
una “ausencia casi completa de respuesta a pesar de que yacían
despiertos la mayor parte del tiempo y mostraban una extrema indife-
rencia al entorno”. En su descripción Strich destacaba la similitud entre
la severa degeneración de la sustancia blanca entre sus casos y el ini-
cialmente descrito por Rosenblath en 1899. El propio Strich empleo es-
te mismo término posteriormente para denominar una serie de casos
más cercanos al significado actual del término pues incluía una serie
de pacientes con una afectación severa tras un TCE pero que demos-
traban algunos signos de interacción consciente con el entorno. Este
terminó se reservó de acuerdo a los criterios del Manual diagnóstico y
estadístico de los trastornos mentales-IV (en el original en inglés “Diag-
nostic and Statistical Manual of Mental Disorders o DSM”) para aquellos
casos de origen postraumático en los que existe una afectación seve-
ra y difusa de las funciones cognitivas con repercusión funcional, pero
en los que no existe afectación de su nivel de consciencia. El DSM-5

ha modificado sustancialmente los criterios introduciendo el concepto
de “trastorno neurocognitivo”, sustituyendo al término “demencia pos-
traumática” de las versiones anteriores.
Durante los años siguientes una gran variedad de nombres, entre

los que destacan: “estados de alteración crónica de la conscien-
cia” (del inglés: “chronic conscious disturbances”), “coma vigil” (del
francés: “vigilant coma”), “hipersomnia prolongada o continua” (del
francés: “hypersomnies continues ou prolongees”), “estupor hipertó-
nico post-comatoso” (del francés: “stupeur hypertonique post-coma-
teuse”), “coma persistente” (del inglés: “persistent coma”), o “estado
de ausencia de respuesta duradero” (del inglés: “prolongued disorder
of responsiveness”), entre otros, aparecieron en la literatura para des-
cribir estos casos. El acrónimo “coma vigil” ha sido frecuentemente
empleado en nuestro medio, aunque su origen se remonta a la des-
cripción en la literatura francesa.
El primer uso del término “vegetativo” aplicado a este estado clíni-

co aparece en 1961 por Arnaud quien acuño el término “vida vegeta-
tiva” (del francés: “vie vegetative”) para describir una serie de casos
“entre la vida y la muerte” tras un TCE 6. Posteriormente, en 1971, Va-
palahti y Troup emplearon el término “supervivencia vegetativa” (del
inglés: “vegetative survival”) en una serie de casos tras un TCE severo,
si bien dichos autores no realizaron una descripción clínica de las ca-
racterísticas de este estado7.
1972: EL NACIMIENTO DEL “ESTADO VEGETATIVO”

En 1972 Jennett y Plum, en un intento para acabar con la confusión
taxonómica generada durante las décadas anteriores, proponen en
su artículo de referencia titulado “un síndrome en busca de un nom-
bre” (del inglés: “a syndrome in search of a name”), publicado en el
número de abril de la revista Lancet, “el término “estado vegetativo
persistente” (EV) (del inglés: “persistent vegetative state”)8. El concep-
to de sistema nervioso vegetativo del que el término emplea el nombre
se retrotrae a 1880 cuando Bichat dividió el sistema nervioso en animal
y vegetal; el primero encargado de la interacción de la persona con
su ambiente a través del aparato locomotor y los órganos de los sen-
tidos y el segundo encargado de las funciones nutricionales del cuer-
po. La elección del término proviene de la descripción del Diccionario
Oxford English de los términos: “vegetar” (del inglés: “to vegetate”)
como “vivir una mera vida física desprovista de actividad intelectual e
interacción social” y del término “vegetativo” como “cuerpo orgánico
capaz de crecer y desarrollarse, pero desprovisto de sensaciones y
pensamientos”. La descripción inicial de este estado incluía pacientes
que “estaban conscientes pero que no eran conscientes” (del inglés:
“wakefullnes without awareness”). Los principales signos clínicos en
estos casos eran la ausencia de respuestas adaptativas al entorno y
la ausencia de cualquier evidencia de funcionamiento de la mente,

tanto en la recepción de información como en la integración y realiza-
ción de conductas dirigidas, en pacientes con largos periodos de aler-
ta. La larga lista de términos anteriores fue descartada por los autores
por distintas razones que pueden ser de interés. Los términos “desce-
rebración” y “decorticación” se descartaron por reflejar únicamente
una disfunción motora (postural) más que una alteración del estado
de consciencia. El término “mutismo acinético”, tradicionalmente
asociado al de coma vigil se descartó por reflejar preferentemente la
ausencia de lenguaje y movilidad, pero no necesariamente la afec-
tación del nivel de consciencia, por la variabilidad de su presentación
y por la posibilidad de recuperación. El término “apálico” (que infiere
una afectación del paleocórtex) resultaba poco familiar para muchos
profesionales. A pesar de estas razones, quizás la razón de más peso
que justifique la amplia aceptación de este término entre la comuni-
dad médica es que forma parte de una de las categorías de la Escala
de Resultados de Glasgow, (del inglés: “Glasgow Outcome Scale o
GOS”), propuesta por Jennett y Bond en 19759. Esta escala ha sido
ampliamente aceptada como medida universal en el ámbito clínico
y básico de evolución en los pacientes que sobreviven a un coma de
origen traumático o no traumático.
Curiosamente, ya en esta primera descripción, los autores descri-

bieron casos con episodios ocasionales de “movimientos oculares
coordinados o incluso movimientos de las manos hacia un estímulo
doloroso”, reflejo de nuevo de la heterogeneidad semiológica de es-
tos pacientes, pero sin llegar a profundizar en mayores clasificaciones
diagnósticas. Acertadamente en esta primera descripción los autores
no se manifiestan sobre la reversibilidad de este cuadro y prefieren
acuñar el adjetivo “persistente” por ser más preciso que el emplea-
do hasta entonces “prolongado”, pero no tan categórico como el
de “permanente” o “irreversible”. El segundo aspecto relevante es
que los autores evitan en su definición hacer referencia a cualquier
localización anatómica o a cualquier anomalía neuropatológica es-
pecífica, fiel reflejo de la heterogeneidad neuropatológica posterior-
mente confirmada. El tercer aspecto acertadamente reflejado en su
publicación es la imposición de un diagnóstico clínico basado en una
precisa exploración de cualquier signo, respuesta o conducta del en-
fermo a pie de cama.
POST-1972: EN BUSCA DE CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Desde la publicación de Jennett y Plum hasta la fecha se han pro-
puesto diferentes términos para tratar de acabar con el componente
negativo que el término “vegetativo” acarrea. Otros nombres como
“inconsciencia prolongada post-traumática” (del inglés: “post-trau-
matic unawareness”) e “inconsciencia post-coma” (del inglés: “post-
coma unresponsiveness”) han sido propuestos con el objetivo de elimi-
nar el componente peyorativo de “estado vegetativo” por su similitud
con un estado inanimado o vegetal. En 1982, la Comisión del Presi-

dente para el estudio de los problemas Éticos en Medicina, Biomedici-
na y en Investigación en Conducta americana pone de manifiesto la
existencia de esta nueva realidad clínica como una forma de incons-
ciencia permanente y pone en manos de la familia las decisiones a
adoptar en materia de cuidados médicos (incluyendo nutrición e hi-
dratación)10. En reacción a este informe, algunos autores empiezan a
publicar casos aislados de pacientes con recuperación a largo plazo
abriendo un debate ético que perdura hasta la fecha11,12. En 1989 dos
asociaciones, la American Academy of Neurology (AAN) y la World
Medical Association (WMA) se posicionan al respecto13. La AAN, en su
comunicado inicial aporta tres aspectos de interés; en primer lugar,
define a los pacientes en estado vegetativo (apertura ocular, ritmo
sueño-vigilia, ausencia de autoconsciencia o interacción con el en-
torno, etc.); en segundo lugar, sugiere que dichos cambios se deben
a un normo funcionamiento del tronco cerebral con una pérdida del
funcionamiento cortical; y en tercer lugar sugiere como buena praxis
médica mantener la nutrición-hidratación mientras el pronóstico sea
incierto. El comunicado de la AAN, aunque no se posiciona inicialmen-
te en periodos de tiempo concretos, abre el debate científico sobre
el periodo de tiempo prudencial para determinar la irreversibilidad de
estos cuadros. En este sentido, el comunicado de la WMA emitido ese
mismo año, ya definió el término “estado vegetativo persistente” co-
mo un estado de pérdida de consciencia crónica, prolongada duran-
te al menos doce meses. En este contexto, el American Medical Asso-
ciation (AMA) Council on Scientific Affairs and Council on Ethical and
Judicial Affairs publicó en 1990 su “documento sobre retirada o man-
tenimiento de medidas de soporte vital en el estado vegetativo per-
sistente” y propone unos primeros criterios diagnósticos 14. De acuerdo
a este documento el término persistente se aplicaba transcurrido más
de “unas pocas semanas”.
DESDE LOS 90 HASTA LA ACTUALIDAD

Criterios diagnósticos y descripción del estado de
mínima consciencia
En los meses de mayo y junio de 1994 la revista médica New England
Journal of Medicine, publicó en un doble número el que hasta ahora
ha sido uno de los documentos de referencia para los profesionales
que se dedican a la atención y tratamiento de estos enfermos. El do-
cumento del New England, recoge las conclusiones de un grupo espe-
cial de trabajo que incluía cinco grandes asociaciones médicas ame-
ricanas (la Academia de Neurología, la Asociación de Neurología, la
Asociación de Neurocirugía, la Academia de Pediatría y la Sociedad
de Neurología Pediátrica) autodenominado Multi-Society Task Force
(MSTF)15,16. El documento de la MSTF resume gran parte del conoci-
miento clínico sobre esta entidad que se tenía en aquellos momentos
y aún sigue sirviendo de referencia en aspectos clínicos y pronósticos
(Tabla 2). El consenso recogido por la MSTF incluía una lista de criterios

directamente recogidos y codificados a partir de la descripción de
Jennet y Plum en 1972, y de las descripciones de la WMA en 1989 y de
la AMA en 1990. De acuerdo al grupo MSTF el EV podría definirse co-
mo un estado de arreactividad completa de uno mismo y del entorno
acompañado por ritmo sueño-vigilia y una preservación completa o
parcial de las funciones troncoencefálicas e hipotalámicas.
Tabla 2: Criterios de Estado vegetativo de la Multi-Society Task Force (1994).
DEFINICIÓN
El estado vegetativo es una situación de ausencia completa de consciencia de uno
mismo y del entorno, acompañado de ciclos de sueño-vigilia, con una preservación
parcial o completa de las funciones hipotalámicas y las funciones autonómicas
troncoencefálicas.
CRITERIOS
• No existe evidencia de consciencia de uno mismo y del entorno. Incapacidad pa-
ra interactuar con otras personas.
• No existe evidencia de conductas voluntarias o dirigidas que puedan reproducirse
de forma sostenida ante estímulos visuales, auditivos, táctiles o dolorosos.
• No existe comprensión ni emisión de lenguaje.
• Ciclos intermitentes de sueño-vigilia.
• Preservación suficiente de las funciones hipotalámicas y autonómicas que permi-
ten la supervivencia. Incontinencia doble (vesical e intestinal).
• Reflejos medulares y de tronco preservados de forma variable (pupilar, oculocefá-
lico, corneal, vestíbulo-ocular y nauseoso).
DURACIÓN
Puede considerarse permanentes aquellos casos en los que la duración del
cuadro clínico se prolonga más de tres meses si la etiología es hipóxico-isquémica,
metabólica y congénita y más de doce meses en los casos de etiología post-
traumática.
En paralelo al trabajo desarrollado por la AAN y el MSTF, en 1995

el Grupo Interdisciplinar de Interés en el TCE del Congreso Americano
de Medicina Física y Rehabilitación (en el original en inglés “American
Congress of Rehabilitation Medicine o ACRM”), publica su posición al
respecto del diagnóstico de estos estados (Tabla 3)17. Entre las con-
clusiones más relevantes propuestas por este grupo fue la descrip-
ción inicial de un subgrupo de pacientes con respuestas inconsisten-
tes pero indicativas de la existencia de una interacción comprensiva
con el entorno. Para denominar a este nuevo grupo de pacientes
con capacidad para interaccionar con el entorno bien de forma es-
pontánea bien al ser estimulados se eligió el término de pacientes en
“Mínima Respuesta” (en el original en inglés “Minimally Responsive”).
Los pacientes en estado de mínima respuesta debían mostrar signos
congruentes de interacción con el entorno a través de conductas
inequívocamente voluntarias ante órdenes o gestos emitidos por un
evaluador en una valoración reglada. Si bien en este documento no

se hace referencia a conductas concretas si se deja constancia de
la importancia de valorar la frecuencia y el contexto en que apare-
ce cada respuesta a la hora de juzgar su voluntariedad. Finalmente,
el documento de consenso identificó el estado de mutismo acinéti-
co como subcategoría dentro del grupo de pacientes en estado de
mínima respuesta. Esos pacientes en mutismo acinético presentaban
seguimiento visual, y escasas respuestas verbales y motoras tanto es-
pontáneas como a la orden.
Tabla 3: Criterios de Estado vegetativo y de Estado de Mínima Respuesta del Congreso

Americano de Medicina Física y Rehabilitación (1995).
ESTADO VEGETATIVO: Criterios clínicos imprescindibles

• El paciente tiene los ojos abiertos espontáneamente o los abre al estimularle.
• El paciente no responde a ninguna orden.
• El paciente no vocaliza ni emite palabras reconocibles.
• El paciente no demuestra movimiento intencionado (puede mostrar movimientos
reflejos como retirada flexora al dolor o sonrisa involuntaria).
• El paciente no puede mantener un seguimiento visual de al menos 45º en cualquier
dirección cuando mantiene los ojos abiertos (pueden mantener movimientos ocu-
lares erráticos y responder a estimulación optokinetica en todo el campo).
• Los criterios anteriores no son secundarios al uso de sustancias o fármacos parali-
zantes.
ESTADO DE MÍNIMA RESPUESTA (Al menos cumple una)
Existe una respuesta o una conducta congruente ante una orden, pregunta, gesto o
estimulo del entorno. La respuesta es inequívocamente congruente con el estímulo
ofrecido por el examinador,
O
Si existen dudas sobre la voluntariedad o congruencia de las respuestas, debe
existir evidencia de que dichas respuestas ocurren significativamente menos
frecuentemente cuando las ordenes, preguntas o gestos asociados a dichas
respuestas no se presentan; Y la respuesta se observa en al menos una ocasión
durante una valoración formal (consistente en un procedimiento de evaluación
regular, estructurado y estandarizado)
Ante la rivalidad surgida entre ambos grupos, un nuevo grupo de

trabajo reunido entre 1995 y 1996 en Aspen, bajo el acrónimo de As-
pen Neurobehavioral Conference Workgroup, trató de unificar bajo
un mismo criterio las discrepancias surgidas tanto en aspectos diag-
nósticos como pronósticos entre el MSTF y el ACRM (Tabla 4)18. El gru-
po de Aspen incluyó representantes de distintas especialidades des-
tacando neurología, neurocirugía, neuropsicología, medicina física y
rehabilitación, enfermería, y bioética. Posteriormente, centró su aten-
ción en el subgrupo de pacientes que el documento del ACRM había
denominado estado de mínima respuesta, con el objetivo de definir
de forma más precisa los criterios diagnósticos de esta nueva entidad

clínica. El grupo de Aspen propuso para sustituir el nombre de estado
de mínima respuesta por el de Estado de Mínima Consciencia (EMC)
(en el original en inglés “Minimally Conscious State”), con el objeto
de resaltar la voluntariedad de las respuestas emitidas y definió los
primeros criterios clínicos de esta entidad, así como las herramientas
diagnósticas, entre las que se encontraba la Escala de Recuperación
de coma (del inglés original “Coma Recovery Scale o CRS”) propues-
ta por Giacino y cols en 199119.
Tabla 4: Criterios de Estado de Mínima Consciencia del Aspen Neurobehavioral

Conference Workgroup (1995).
CRITERIOS DE ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCA (Al menos cumple una)

• Responde a órdenes simples.
• Manipula objetos.
• Respuestas verbales o no verbales de afirmación/negación (Sí/No).
• Verbalización inteligible.
• Movimientos estereotipados (p. ej.: parpadeo, sonrisa, etc.) que ocurren de forma
consistente al estímulo aplicado y no pueden atribuirse a una respuesta refleja.
Paralelamente, el grupo publicó en la revista Neurology en el año

2002 los criterios definitivos de EMC 20. De acuerdo al consenso de 2002
los pacientes en estado de mínima consciencia debían demostrar
mínimos pero discernibles actos, conductas o respuestas, sugestivas
de autoconsciencia o consciencia del entorno, bien a través de res-
puestas comunicativas, emocionales, visuales o motoras (Tabla 5). En
el mismo documento, el grupo de Aspen propone como criterios de
emergencia de este estado la presencia de comunicación funcional
interactiva verbal o no verbal o la capacidad para el uso funcional de
dos objetos diferentes. Para facilitar la tarea de valoración, Giacino y
cols., revisaron en el año 2004 su escala y publicaron la Coma Reco-
very Scale-Revised (CRS-R)21 que a día de hoy y de acuerdo a las últi-
mas recomendaciones del Grupo Interdisciplinar de Interés en el TCE
del ACRM y la EAN, es la escala de elección para la valoración de es-
tos pacientes22. Esta escala fue validad al castellano en 2012 por Noé
y cols.23 (ANEXO I) y adaptada a población pediátrica en el 201924.

Tabla 5: Criterios de Estado de Mínima Consciencia del Aspen Neurobehavioral
Conference Workgroup (2002).
CRITERIOS CLÍNICOS IMPRESCINDIBLES DE EMC (Al menos cumple uno)

Existe evidencia de limitada, pero claramente discernible de consciencia de uno
mismo o del entorno de forma sostenida y reproducible a través de UNA o MAS de
las siguientes respuestas:
• Respuestas verbales o no verbales (gestuales), independientemente de su grado
de acierto.
• Conductas dirigidas a un fin incluyendo movimientos o respuestas afectivas con-
gruentes a estímulos relevantes, entre las que se incluyen:
- Risa o llanto apropiado ante estímulos relevantes visuales o verbales.
- Respuestas a preguntas de contenido lingüístico mediante gestos o vocalización.
- Alcance de objetos en la dirección y localización apropiada.
- Tocar o sostener objetos de manera adecuada de acuerdo a su forma y tamaño.
- Fijación visual sostenida o seguimiento ante estímulos móviles.
EMERGENCIA DE ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA (Al menos cumple uno)
• Existe evidencia de comunicación funcional: respuesta adecuada (afirmación/
negación) a seis de seis preguntas de orientación o relacionadas con la situación
del paciente en al menos dos evaluaciones consecutivas (las preguntas incluyen
elementos como: ¿estás sentado? ó ¿estoy señalando el techo?).
• Existe evidencia de uso funcional de objetos: Uso generalmente apropiado de al
menos dos elementos diferentes en dos evaluaciones consecutivas (ejemplo: lle-
varse un peine al pelo en un intento de peinarse o un bolígrafo hacia un papel en
un intento de escribir).
Nuevos estadios. La descripción del estado de

mínima consciencia+/- y los estados de disociación
cognitivo-motora
En 2011 Bruno y cols.25, en reconocimiento a la heterogeneidad
de respuestas que presentan los EMC, propusieron dos subcategorías
(EMC+/EMC-), en base a la presencia o ausencia, respectivamente,
de evidencias de lenguaje de acuerdo a los criterios de la CRS-R (Ta-
bla 6). El EMC+ se define por la presencia de: a) seguimiento de órde-
nes, b) verbalizaciones inteligibles, o c) comunicación intencional ges-
tual o verbal SI/NO, mientras que el término EMC- incluye respuestas
motoras automáticas (por ejemplo, rascarse la nariz), b) manipulación
de objetos (por ejemplo, coger y sostener un vaso), c) localización de
objetos en el espacio (por ejemplo: alcanzar y coger la mano del exa-
minador), d) localización de estímulos dolorosos (p. ej.: retirada o fro-
tarse la zona en la que acabamos de pinchar), e) seguimiento visual,
y f) fijación visual, pero no existen evidencia de lenguaje receptivo o
expresivo. Esta subcategorización ha sido respaldada por los datos de
neuroimagen que muestran una mayor preservación de la actividad

metabólica y de la conectividad funcional en reposo en la red de len-
guaje en el EMC+ en comparación con el EMC-.
Tabla 6: Criterios de Estado de Mínima Consciencia+ y –
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA+ (Al menos cumple uno)

• Respuestas verbales o no verbales (gestuales), independientemente de su grado
de acierto.
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA- (Al menos cumple uno)
• Respuestas motoras automáticas
• Manipulación de objetos
• Localización y alcance de objetos en el espacio
• Localización de estímulos dolorosos
• Seguimiento visual
• Fijación visual
EMERGENCIA DE ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA (Al menos cumple uno)
• Existe evidencia de comunicación funcional: respuesta adecuada (afirmación/
negación) a seis de seis preguntas de orientación o relacionadas con la situación
del paciente en al menos dos evaluaciones consecutivas (las preguntas incluyen
elementos como: ¿estás sentado? ó ¿estoy señalando el techo?).
• Existe evidencia de uso funcional de objetos: Uso generalmente apropiado de al
menos dos elementos diferentes en dos evaluaciones consecutivas (ejemplo: lle-
varse un peine al pelo en un intento de peinarse o un bolígrafo hacia un papel en
un intento de escribir).
Los avances en el ámbito de la neuroimagen y la neurofisiología

han propiciado la aparición de nuevas entidades semiológicas que
permiten un diagnóstico más preciso de esta población. En 2006,
Owen y cols26 acuñaron el término “cognición encubierta” (en el origi-
nal en inglés “covert cognition”), a partir del caso de una mujer de 23
años diagnosticada como EV persistente que mostró actividad meta-
bólica en una tarea de imaginería mental. La paciente, que había su-
frido un accidente de tráfico cinco meses antes, permanecía en EV de
acuerdo a los criterios diagnósticos vigentes basados en valoraciones
conductuales. Se empleó un paradigma activo en el que se pidió a la
paciente que se imaginara jugando al tenis o paseando alrededor de
su casa mientras se registró la actividad metabólica cerebral a través
de una resonancia magnética funcional. El patrón de activación fue
similar al registrado en sujetos sanos demostrando un procesamiento
cerebral que no se evidenciaba a nivel conductual. Este hallazgo pu-
so de manifiesto la existencia de pacientes en los que la severidad de
los déficits motores y comunicativos impide la expresión conductual
del nivel de consciencia existente. Tras el estudio de Owen, Monti y
cols27 describieron un total de cinco pacientes con similares caracterís-

ticas de una muestra total de 54 pacientes (9%) empleando el mismo
paradigma de neuroimagen. Dos recientes revisiones sistemáticas28,29
incluyendo estudios que han empelado paradigmas activos, como el
descrito por Owen y cols., y paradigmas pasivos tanto con técnicas
de resonancia magnética funcional (fMRI) como con electroencefa-
lograma (EEG), han sugerido que los casos de cognición encubierta
son relativamente menos frecuentes en pacientes con el diagnósti-
co clínico de EV (14%) que en los casos de EMC y en los casos no
traumáticos que en los provocados por un TCE. Aunque esta entidad
ha recibido numerosos nombres, “síndrome de cautiverio funcional”
o “EMC no conductual o EMC*”; en 2015 Schiff y cols. propusieron el
término “disociación cognitivo-motora” para remarcar la disociación
existente en estos pacientes entre las medidas o escalas clínicas apli-
cada a “pie de cama” y los resultados de las pruebas de laboratorio o
exploraciones complementarias. En qué medida, este es un estado de
transición, tal y como puede serlo el EMC+ o EMC-, o una situación pa-
ralela a través de la cual estos pacientes evolucionan hacia estados
con un mejor funcionamiento cognitivo, es algo que aún descono-
cemos. Desde entonces hasta la fecha diversos autores han descrito
series de hasta un 15%-32% de pacientes tanto en fase aguda como
crónica con esta presentación, lo que supone un nuevo reto clínico
con amplias condicionantes éticas que con toda seguridad abrirá un
profundo debate en los próximos años.
El concepto de “permanente”
Los expertos de la MSTF propusieron acuñar el término EV “persisten-
te” como un calificativo diagnóstico a aquellos estados que se pro-
longaban más de un mes después de una lesión cerebral traumática
o no traumática. Paralelamente, propusieron el término “permanen-
te” como un calificativo pronóstico para aquellos casos en los que la
duración del cuadro clínico se prolongaba más de tres meses en los
casos de etiología hipóxico-isquémica, metabólica y congénita y más
de doce meses en los casos de etiología post-traumática.
En total acuerdo con los puntos emitidos por la MSTF, de la que

formaba parte, el Comité para Asuntos Éticos de la Asociación Ame-
ricana de Neurología definió la condición del estado vegetativo en
aquellos casos en los que la duración del mismo se extendía al menos
un mes, pero no se pronunció sobre su “persistencia”, “permanencia”,
o “irreversibilidad” (Tabla 7)30.

Tabla 7: Criterios diagnósticos de Estado Vegetativo: Comité de Asuntos Éticos de la
Asociación Americana de Neurología (1993).
SE DEBEN CUMPLIR LOS SIGUIENTES CRITERIOS:

1. El paciente no muestra signo alguno de consciencia de sí mismo o de su entorno.
Puede existir apertura ocular espontánea o refleja.
2. No puede establecerse ningún tipo de comunicación oral o escrita, ni existen
signos de comprensión de forma consistente. Los estímulos no son usualmente
seguidos visualmente, aunque puede existir ocasionalmente seguimiento visual.
No existe ninguna respuesta emocional del paciente al estímulo verbal.
3. No existe lenguaje comprensivo ni emisión de palabras.
4. El paciente puede presentar de forma ocasional, llanto, sonrisa o puede fruncir
el ceño ocasionalmente, pero estas respuestas no se relacionan de forma
consistente con la presentación de un estímulo.
5. Existe ritmo sueño-vigilia.
6. La funcionalidad del tronco cerebral y la actividad espinal refleja puede mantenerse
de forma variable. Los reflejos primitivos (chupeteo, masticación, deglución, etc.)
pueden estar preservados. El reflejo pupilar a la luz, los reflejos oculocefálicos, los
reflejos de prensión y los reflejos osteotendinosos pueden estar presentes.
7. Cualquier presencia de movimiento o de alguna conducta voluntaria, por
rudimentaria que sea, son reflejo de la existencia de procesamiento cognitivo
y por tanto incompatibles con el diagnóstico de EV. No debe existir actividad
motora que sugiera una conducta aprendida, ni debe existir imitación. Pueden
aparecer movimientos rudimentarios (retirada o posturas anómalas) ante
estímulos dolorosos o desagradables.
8. La función cardiorrespiratoria y le control de la tensión arterial suelen estar
preservados. El paciente presenta una doble incontinencia (vesical e intestinal).
En 1995 el Subcomité de Estándares de Calidad de la AAN publican

su Guía de Práctica Clínica para la Valoración y Manejo de pacientes
en estado vegetativo persistente basada en los datos generados por
el grupo MSTF y convirtiéndose en el documento de referencia en los
Estados Unidos para la valoración de esta población clínica31. A tra-
vés de este documento la AAN define los criterios clínicos de estado
vegetativo persistente y permanente (idénticos a los emitidos por la
MSTF) manteniendo el criterio temporal de 3 meses para los casos no
traumáticos y 12 meses para los traumáticos.
La primera nota discordante respecto a estos términos fue la emiti-

da en 1995 por el Grupo Interdisciplinar de Interés en el TCE del ACRM,
quien sugirió eliminar los calificativos de “persistente” y “permanen-
te” por su connotación pronóstica negativa y sencillamente emitir en
estos casos el diagnóstico de estado vegetativo acompañado de la
etiología y la duración de mismo. No obstante, el grupo de Aspen reu-
nido unos meses más tarde ratificó inicialmente el periodo de tres (ca-
sos no traumáticos) y doce meses (casos traumáticos) como críticos
a efectos de recuperación de la consciencia y un periodo crítico de

seis meses a efectos pronósticos en términos de discapacidad18. Las
reuniones del grupo de Aspen se mantuvieron desde 1995 hasta 2003
matizando algunos aspectos previamente emitidos por el grupo como
la recomendación de evitar el término “persistente” y la recomenda-
ción de que sencillamente al diagnóstico de estado vegetativo se le
acompañara de la etiología y el tiempo de evolución.
Al otro lado del Atlántico la posición médica en este campo en to-

da Europa ha sido liderada por las instituciones anglosajonas. En el año
1996 el Royal College of Physicians of London (RCP) publicó sus criterios
sobre “estado vegetativo permanente” (Tabla 8). De acuerdo a estos
criterios, el término estado vegetativo persistente desaparecía de su
definición sustituyéndose por el de “estado vegetativo continuo” en los
casos de duración mayor de cuatro semanas y se acuñaba el término
“permanente” en casos considerados de irreversibilidad (por consenso
de criterios a los 12 meses después de un TCE y a los 6 meses después
de otra causa)32. Paralelamente, la Asociación Médica Británica a tra-
vés de la International Working Party, publicó ese mismo año su propia
guía y aunque en sus criterios diagnósticos aceptaba los emitidos por
el RCP, mantuvo el término “persistente” evitando el de “permanente”
como significativo de irreversibilidad y fijando en al menos doce meses
el periodo necesario para considerar este estado como irreversible33.
Tabla 8: Criterios de Estado Vegetativo del Royal College of Physicians of London (1996).
CRITERIOS CLÍNICOS IMPRESCINDIBLES

No existe evidencia de consciencia de uno mismo y del entorno. No existen
respuestas voluntarias a estímulos visuales, auditivos, táctiles o dolorosos. No existe
comprensión ni emisión de lenguaje.
Ciclos de ojos cerrados y abiertos que simulan ritmo sueño y vigilia.
Suficiente preservación de las funciones hipotalámicas y troncoencefálicas para
mantener la respiración y la circulación.
OTROS SIGNOS CLÍNICOS POSIBLES
Incontinencia doble (vesical e intestinal). Parpadeo espontáneo y preservación de
los reflejos pupilar y corneal. Respuesta tónica conjugada o desconjugada ante
estimulación calórica vestibular (reflejos oculovestibulares).
No existe nistagmo a la estimulación calórica vestibular (reflejos oculovestibulares).
No existe fijación visual, ni seguimiento a objetos en movimiento, ni existe respuesta a
la amenaza.
Pueden aparecer ocasionales movimientos de la cabeza y de los ojos hacia el
sonido o el movimiento, así como movimientos del tronco y las extremidades, pero
siempre sin un propósito claro. Pueden existir mioclonías. Puede sonreír o hacer una
mueca al estímulo doloroso. Pueden existir movimientos oculares
DURACIÓN
Puede considerarse “continuo” si dicho estado se prorroga por más de cuatro
semanas y “permanente” en aquellos casos en los que la duración del cuadro clínico
se prolonga más de seis meses si la etiología es hipóxico-isquémica, metabólica y
congénita y más de doce meses en los casos de etiología post-traumática.

En el 2003 el Royal College of Physicians of London actualizó sus cri-
terios diagnósticos (Tabla 9) 34, incluyendo de nuevo el término estado
vegetativo “persistente” como todo aquel EV que perdurase más de
cuatro semanas y “permanente” para aquellos casos en los que se
alcanzaran los seis meses de duración con la advertencia de la falta
de evidencia científica para establecer criterios de irreversibilidad en
estos casos, fundamentalmente debido a problemas metodológicos
de muchos de los estudios (ausencia de muestras de gran tamaño,
ausencia de periodos de seguimiento prolongados más allá del primer
año después de la lesión o ausencia de criterios de valoración estan-
darizados, entre otros).
Tabla 9: Criterios de Estado Vegetativo del Royal College of Physicians of London (2003).
CONDICIONES PREVIAS
• Debe determinarse en la medida de lo posible la causa que condiciona la situa-
ción clínica (daño cerebral agudo, degenerativo, metabólico, infeccioso, etc.
• Debe excluirse el posible efecto de agentes sedantes, anestésicos o bloqueantes
neuromusculares. Algunos fármacos pueden haber sido la causa del cuadro (es-
pecialmente en casos de anoxia-hipoxia) pero su efecto continuo debes haber
sido excluido por el paso del tiempo o por pruebas de laboratorio.
• Debe excluirse posibles causas de origen metabólico. Por supuesto es posible que
existan alteraciones metabólicas en el curso de este estado, pero no deben ser la
causa del mismo.
• Debe excluirse cualquier causa estructural mediante pruebas de neuroimagen.
CRITERIOS CLÍNICOS IMPRESCINDIBLES
• No existe evidencia de consciencia de uno mismo y del entorno en ningún mo-
mento. No existen respuestas voluntarias o conscientes a estímulos visuales, auditi-
vos, táctiles o dolorosos. No existe comprensión ni emisión de lenguaje.
CRITERIOS CLÍNICOS POSIBLES
• Ciclos de ojos cerrados y abiertos que simulan ritmo sueño y vigilia.
• Suficiente preservación de las funciones hipotalámicas y troncoencefálicas para
mantener la respiración y la circulación.
OTROS SIGNOS CLÍNICOS
• COMPATIBLES: Parpadeo espontáneo y preservación de los reflejos pupilar y cor-
neal y oculovestibular. Movimientos de masticación, deglución, rechinar de dien-
tes; movimientos faciales o apendiculares sin propósito (llanto, sonrisa, muecas,
prensión, retirada flexora). El dolor puede provocar respuestas en flexión o exten-
sión, muecas faciales, cambios respiratorios, etc. Pueden aparecer ocasionales
movimientos de la cabeza y de los ojos hacia el sonido o el movimiento, pero
siempre sin un propósito claro.
• ATÍPICOS: seguimiento visual por más de una fracción de segundo, fijar un estímulo,
reflejo amenaza. Emisión de alguna palabra inapropiada.
• INCOMPATIBLES: Signos o actos de percepción e interacción voluntaria con el en-
torno y cualquier canal comunicativo.
DURACIÓN
• Puede considerarse “continuo” si dicho estado se prorroga por más de cuatro se-
manas y “permanente” en aquellos casos en los que la duración del cuadro clínico
se prolonga más de seis meses si la etiología es hipóxico-isquémica, metabólica y
congénita y más de doce meses en los casos de etiología post-traumática.

En base a los estudios de recuperación tardía el uso del término
“permanente” en el sentido pronóstico acuñado por gran parte de
las instituciones anteriormente mencionadas no parece actualmente
adecuado. Las recomendaciones finales del Aspen Neurobehavioral
Conference Workgroup y el Grupo Interdisciplinar de Interés en el TCE
del ACRM, sugieren acuñar el término EV sin adjetivos y añadir la etio-
logía y la fecha del evento que causó el cuadro clínico. En este senti-
do, la reciente actualización de 2018 de la Guía Americana elabora-
da por la AAN y el ACRM, propone sustituir el término “permanente”
por el de “crónico” una vez superados los mismos plazos de 3 y 12
meses en función de que la etiología que causo el daño fuera no-trau-
mática o traumática, respectivamente y aunque no hace una refe-
rencia pronóstica expresa, si admite que, transcurrido este periodo, el
pronóstico de dependencia funcional a largo plazo es prácticamente
definitivo. Recientemente la nueva edición de la Guía para el manejo
de pacientes con estados alterados de consciencia prolongados del
Royal College of Physician británico propone el término “prolongado”
o “continuo” para aquellos estados (EV y EMC) que se extiende más
allá de 4 semanas después del inicio de la lesión. De acuerdo con
esta Guía, los pacientes en EV ó EMC- pueden ser catalogados como
“crónicos” 3 meses después de una lesión no traumática y 12 meses
después de una lesión traumática mientras que los pacientes en EMC+
“crónicos” incluirían aquellos con una cronicidad de al menos más
nueve meses después de una lesión no traumática y 18 meses des-
pués de una lesión traumática. De acuerdo a estos autores, el térmi-
no “permanente” se reservaría para aquellos pacientes en situación
“crónica” en los que un clínico experto no objetivara ningún cambio
clínico relevante durante al menos 6 mese35.
Consensos y controversias actuales

En estos últimos años aún ha habido tiempo para al menos un par
de controversias semiológicas. El Consejo Nacional de Salud e Inves-
tigación Médica de Australia publicó en 2003 una extensa guía para
el diagnóstico y manejo terapéutico de pacientes con trastornos del
nivel de consciencia, recomendando el uso del término “estado post-
coma sin respuesta” (del inglés: “post-coma unresponsiveness”)36. El
término no ha llegado a universalizarse por la reticencia a emplear el
término “sin respuesta” dado que muchos pacientes en EV si mues-
tran respuestas, aunque estas tengan su origen a nivel subcortical sin
ninguna integración con regiones corticales (retirada, respuestas fisio-
lógicas generalizadas a estímulos dolorosos, respuestas reflejas a estí-
mulos externos, etc.). Finalmente, la European Task Force on Disorders
of Consciousness propuso en 2010 el término descriptivo “síndrome de
vigilia sin respuesta” (SVSR) (del inglés: “Unresponsive Wakefulness Syn-
drome”) para describir a estos pacientes37,38. El término “vigilia” en este
caso hace referencia a la presencia de apertura ocular –espontánea
o inducida- que jamás existe en casos de coma, el término “síndrome”
hace referencia a que deben evaluarse una serie de signos clínicos

que conforman un cuadro clínico específico, y el término “sin respues-
ta” hace referencia a la única presencia de respuestas reflejas con
ausencia de respuestas a la orden. Una década después este término
ha sido ampliamente aceptado por la comunidad científica y por los
servicios especializados en neurorrehabilitación, pero desafortunada-
mente su uso no se ha generalizado a la práctica clínica habitual.
Recientemente, los principales grupos de investigación del ámbito

americano y europeo han publicado sendas guías prácticas para el
diagnóstico, pronóstico y abordaje terapéutico de esta población.
En 2018 la Academia Americana de Neurología (AAN), el Congreso
Americano de Medicina física y Rehabilitación (ACRM) y el Instituto
Nacional de Investigación en Discapacidad, Vida Independiente y
Rehabilitación (NIDILRR) publicó una guía centrada en el diagnósti-
co, el pronóstico y el tratamiento de los estados alterado de la cons-
ciencia (EAC) persistentes (al menos 28 días)39. Dos años más tarde, la
EAN y el RCP británico ha publicado sendas guías para el diagnóstico
del estado de coma y otros estados alterados de la consciencia. Los
diferentes documentos ponen de manifiesto las diferencias significa-
tivas existentes en los procedimientos diagnósticos y los estándares
científicos de los países participantes40. Como la guía americana, las
recomendaciones europeas señalan la necesidad de rigurosas y re-
petidas valoraciones multimodales para evidenciar la presencia de
signos de consciencia en los EAC Adicionalmente incluye recomen-
daciones para el estado de coma y los EAC en fase aguda y señala
la necesidad de estudios multicéntricos robustos con una metodolo-
gía independiente. La guía británica, por otro lado, ha suscitado una
gran controversia al desplazar la importancia de las exploraciones
complementarias frente al diagnóstico clínico41. En cualquier caso, es-
tas guías, de lectura obligatoria para todo aquel que presta atención
a estos enfermos, pretenden servir como punto de partida para me-
jorar y compartir la metodología diagnóstica y la práctica clínica en
Europa y Estados Unidos. En la actualidad, al igual que ocurre en otras
enfermedades neurológicas, tanto la EAN como la AAN y la Interna-
tional Brain Injury Association (IBIA), cuentan con grupos muy activos
de expertos específicamente centrados en el diagnóstico y pronós-
tico de estos estados. Este reciente interés supone el fin de muchos
años de abandono de esta población por parte de la comunidad
científica y augura próximos avances en el diagnóstico y tratamiento
de estos enfermos.

Tabla 10: resumen de los principales hitos alcanzados en la historia médica de los EAC.
1961 Por primera vez se acuña el término “vida vegetativa” (Arnaud M. y cols.)
1972 Se acuña el término “estado vegetativo” (Jennett B. y Plum J.)
1991 Se publica la “Coma Recovery Scale” (Giacino J. y cols)
1994 La Multi-Society Task Force publica sus resultados en el New England Journal
of Medicine
1995 La AAN define el término “estado vegetativo permanente” (+3m no TCE y
+12m TCE)
1995 El ACRM elimina el término “permanente” y propone nombrar “etiología y
fecha de inicio”
1995 El ACRM introduce el término “respuestas mínimas”
1996 La reunión de ASPEN ratifica los criterios temporales y sustituyen el término
“respuestas mínimas” por “estado de mínima consciencia”
2002 La reunión de ASPEN propone los criterios de “estado de mínima
consciencia”
2004 Publicación de la “Coma Recovery Scale-Revised” (CRS-R) (Giacino J y
cols.)
2006 Se acuña el término “cognición encubierta” (Owen A. y cols.)
2010 Se propone el término “Síndrome de Vigilia sin Respuesta” para sustituir al de
“Estado Vegetativo”
2011 Se establecen los criterios de “estado de mínima consciencia + y –“(Bruno
A. y cols.)
2012 Validación en castellano de la CRS-Revised (Noé E. y cols.)
2018 Publicación de la Guía americana por parte de la AAN, ACRM y NIDILRR
2019 Validación de la versión pediátrica de la “Coma Recovery Scale-Revised”
2020 Publicación de la Guía europea por parte de la EAN
2020 Publicación de la Guía del Royal College of Physician británico

BIBLIOGRAFIA
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2.2 EPIDEMIOLOGIA
INTRODUCCIÓN
Como en cualquier otra entidad clínica, una estimación precisa de
la cifra de pacientes que presenta una alteración de la consciencia,
residual a una lesión o disfunción cerebral, es necesaria para poder
cuantificar la carga de esta enfermedad, en términos de necesidad
de recursos sociosanitarios, así como para poder abordar con garan-
tías las necesidades de los pacientes y sus cuidadores. Sin embargo, si
hay algo en lo que prácticamente todos los investigadores que traba-
jan en este campo coinciden, es en la dificultad para realizar estudios
epidemiológicos que ofrezcan un panorama clarificador sobre esta
trágica realidad1–4.
Epidemiológicamente, la elaboración de estudios de incidencia/

prevalencia de los pacientes en estados alterados de la consciencia
suponen un reto por los siguientes aspectos:
1. La variabilidad y los continuos cambios que se han producido

en los criterios clínicos diagnósticos que definen estas entida-
des a lo largo de estos últimos años.
2. La lenta progresión clínica que muestran algunos de estos casos

(fundamentalmente los casos de EMC) puede dificultar su asig-
nación a un grupo clínico específico en función del momento
de valoración.
3. La diversidad de recursos asistenciales en los que pueden en-

contrarse estos pacientes tras el alta hospitalaria (centros resi-
denciales, centros sociosanitarios, domicilio, etc.).
4. La falta de una estructura administrativa que a efectos epide-

miológicos permita recoger información de forma uniforme du-
rante un periodo tan crítico para estos pacientes como es tras
el alta hospitalaria.
Incluso si analizamos los códigos de alta hospitalaria las dificultades

epidemiológicas son evidentes. La Clasificación Internacional de Enfer-
medades (CIE) no ha incluido los códigos diagnósticos correspondien-
tes a estas entidades hasta su última revisión (CIE-11) en 2018. De hecho,
el DSM-5 aún no reconoce ninguno de estos estados como entidades
diagnósticas diferenciadas. Todo ello hace que los datos sobre frecuen-
cia de presentación de esta entidad clínica sean difíciles de obtener y
las discrepancias entre estudios una realidad demasiado frecuente.
Además, tanto el origen de las muestras como la metodología em-

pleada para la recogida de datos de estos estudios son una dificultada
añadida. Obviamente, la mayor parte de los estudios dirigidos a detec-
tar tasas de incidencia se han centrado en población hospitalaria sobre
la que se emplean diversos métodos de recogida de información (cues-
tionarios telefónicos, información postal, inspección directa, etc.). Los es-

tudios de prevalencia han empleado similar metodología, pero se han
centrado en estudios de campo sobre población en EV/SVSR atendida
en centros de crónicos o de cuidados paliativos, en centros residenciales
o en la propia comunidad. Esta diversidad hace que la estimación de
datos epidemiológicos sea muy variable y no en todos los casos se dis-
pongan de datos de incidencia y prevalencia homogéneos.
Finalmente, las dificultades diagnósticas, tanto en los criterios clíni-

cos de EV/SVSR como en el momento evolutivo del proceso en que
se realiza cada estudio (habitualmente al mes, tres, seis y doce meses
después de la lesión inicial), son también una fuente importante de
variabilidad inter-estudios. Obviamente, un mes después de un TCE el
número de pacientes en EV/SVSR es tres a cuatro veces más frecuente
que seis meses después del mismo, debido al número de fallecimientos
o de recuperaciones previsibles durante ese periodo. Diferencias en la
atención sanitaria hospitalaria, en la incidencia de enfermedades ce-
rebrales sobrevenidas, u otras diferencias culturales, políticas o incluso
legales, respecto a cómo afrontar una situación vital tan angustiosa,
entre los países en que se han realizado los diferentes estudios, tam-
bién pueden ser partícipes de la diversidad de resultados.
En conclusión, a la hora de valorar los estudios publicados hasta la

fecha, resulta crucial analizar las diferencias metodológicas que pue-
den existir entre los estudios en aspectos como la sensibilidad y especi-
ficidad de las herramientas y los criterios con las que se realice el diag-
nóstico, la población diana inicial y la fuente de la que se extraen los
datos y otras características relacionadas con los recursos, programas
y actitudes personales y profesionales relacionadas con el cuidado de
estos enfermos. Globalmente y a pesar de la gran variabilidad la ma-
yoría de los estudios coinciden en reflejar una tasa de incidencia de
pacientes en EV/SVSR al menos seis meses después del evento inicial
en torno a los 5-25 por millón de habitantes (PMH) lo que representa
en torno a 6-16% de los casos tras un TCE grave5. Respecto a la preva-
lencia, los datos en Estados Unidos (EEUU) varían entre los 40-168 PMH
con cifras relativamente menores en los países europeos. Los datos de
incidencia y prevalencia de pacientes en EMC son escasos todavía
debido a lo relativamente reciente descripción de esta entidad. En
nuestro país no existen estudios epidemiológicos que permitan hacer
una aproximación cuantitativa a esta grave situación clínica6–14.
PREVALENCIA
Estado vegetativo/Síndrome de vigilia sin respuesta
La mayoría de estudios de prevalencia de estos estados se han
realizado en Japón, Estados Unidos y en algunos países de la Unión
Europea (Tabla 11). Característicamente apenas existen estudios epi-
demiológicos en países africanos, o en áreas de América del Sur o
asiáticos, más allá de la excepción japonesa.

En 1977, Higashi y cols.15 describieron, a través de encuestas envia-
das a 269 hospitales de Japón, una tasa de prevalencia de 25 casos
por millón de habitantes (PMH) de pacientes en EV/SVSR al menos tres
meses después de la lesión. En este estudio se incluyeron tanto casos
degenerativos como adquiridos y la revisión de casos se limitó única-
mente a aquellas instituciones que obviamente respondieron al reque-
rimiento inicial, si bien la tasa de prevalencia calculada se estimó en
base a los datos de la región en la que se obtuvo una respuesta del to-
tal de instituciones. Un año más tarde, Sato y cols.16 también exigieron
el criterio temporal de 3 meses y enviaron cuestionarios a un área más
amplia incluyendo 759 hospitales obteniendo una tasa de prevalencia
similar. Los resultados de los estudios de esta época (años 70) deben
contemplarse con las limitaciones descritas previamente.
En EEUU la revisión de Jennett y cols17 estimó unas cifras de preva-

lencia aproximada entre 40 y 168 PMH para los adultos y de entre 16
y 40 PMH para niños, de acuerdo a diferentes estudios publicados a
principios de los años 90. De hecho, el grupo de la Multi-society Task
Force reunido en 199418,19 dio por válida la estimación de Ashwal y cols.
de 56 a 140 casos PMH7,20. Estas cifras suponían una prevalencia en
torno a 10.000-25.000 adultos según criterios MSTF teniendo en cuenta
la población total en EEUU. En cifras globales, la AAN en su guía para la
valoración y manejo de estos pacientes asumía una cifra global similar
de entre 10.000 y 25.000 adultos en EEUU21. En su revisión de 2018, esta
misma entidad asumía una cifra de entre 5.000 a 42.000 casos22.
Cambiando de entorno y centrándonos en Europa, en los años 80,

Minderhoud y Braakman23 enviaron cuestionarios a 480 hospitales de
Holanda, con una tasa de respuesta del 80%. De acuerdo a sus esti-
maciones la tasa de prevalencia de pacientes en EV/SVSR al menos
seis meses después de una lesión cerebral aguda era de 5 casos PMH,
lo que podía suponer por extrapolación una tasa de 7.6 casos PMH
a los tres meses de la lesión. Un estudio posterior realizado en 1987 en
18 regiones de Francia mostró una tasa de 14 casos en EV/SVSR PMH,
considerando el criterio temporal de tres meses, con una variabilidad
interregional entre 5 y 33 casos PMH24. En 1994, por extrapolación de
datos de un limitado número de centros de cuidados de pacientes
crónicos, el Consejo de Salud Holandés estimó un número total de ca-
sos en EV/SVSR, con al menos un mes de cronicidad para casos no
traumáticos y de tres a seis meses para TCE, de entre 100 y 200, lo que
correspondería a una tasa de prevalencia del 6.7 casos PMH25. Re-
cientemente, Lavrijsen y cols.11 estimaron una prevalencia de 2 casos
PMH a partir de un estudio poblacional con datos del 100% de centros
de atención de crónicos de Holanda y con el criterio temporal de ca-
sos en EV/SVSR al menos un mes después de la lesión. Stepan y cols.9
siguieron un proceso similar incluyendo hospitales y centros de cuida-
dos de crónicos de la región de Viena con una tasa de respuesta del
96%. De acuerdo a los resultados de estos investigadores la tasa de
prevalencia estimada fue de 19 casos PMH en EV un mes después de
una lesión adquirida de origen neurológico. Engber y cols.8 revisaron

los casos de origen traumático del registro nacional de hospitales de
Dinamarca durante el periodo de 1979-93. De acuerdo a sus datos,
cinco años después del TCE, 1.3 PMH se encontraba en EV/SVSR. Re-
cientemente, Donis y cols.26 en un estudio similar al realizado por Lavrij-
sen y cols. en Austria estimaron una tasa de 36 pacientes en EV/SVSR
PMH. El estudio de prevalencia más reciente hasta la fecha ha sido
el realizado en 2012 en Holanda por van Erp y cols.27. Los autores del
estudio visitaron personalmente a todos los pacientes con diagnóstico
de EV/SVSR con al menos un mes de cronicidad derivados por hospita-
les, residencias, centros de rehabilitación y profesionales, con el fin de
corroborar el diagnóstico. La baja prevalencia global del estudio, en
torno a los 1-2 casos PMH se atribuyó a las características específicas
del sistema sanitario y en concreto a la autorización para la supresión
de medidas de soporte vital que en dicho país alcanza hasta 6 meses
después de la lesión cerebral en los casos no traumáticos y 12 meses
en casos traumáticos.
Dos recientes revisiones han centrado su interés en el estudio de

epidemiológico de pacientes en EV/SVSR. Pisa y cols.4 incluyeron 5
estudios, cuatro de ellos realizados en Europa y un solo estudio de
prevalencia en Japón. Las cifras de prevalencia media de EV/SVSR
descrita por los autores se situaban entre 2 casos PMH en Holanda
entre 2000-2003 y los 36 casos PMH en Austria entre 2007-2009 con una
prevalencia de casos de origen no-traumático en torno el 46-88%. Un
año más tarde, Van Erp y cols.3 incluyeron 14 estudios realizados por
autores de EEUU, Japón y diversos países europeos hasta 2013 con un
rango de prevalencia variable entre 2-61 PMH. La amplia variabilidad
encontrada podría justificarse por diferencias en la calidad y acceso
a los servicios de urgencias/cuidados intensivos, a diferencias políti-
cas, sociales o culturales en términos de soporte vital, alimentación-
hidratación y decisiones relativas al final de la vida en los diferentes
entornos. También debe considerarse que nueve de los 14 estudios
analizados en este trabajo, incluyeron pacientes anteriores a la des-
cripción del EMC lo que puede haber influido en la diferencia de ci-
fras encontrada por los autores.
En referencia a la población infantil, desde los estudios de Ashwal

y cols. de los años 907,20 se aceptan las cifras de prevalencia de en
torno a 4.000-10.000 niños en SVSR en EEUU. Para niños de menos de 15
años se estima una prevalencia mundial media de aproximadamente
93.000 (rango: 11.365-151.536) con una prevalencia media en nuestro
país de 304 (rango: 37-496)28. Por etiología, las causas de daño cere-
bral adquirido traumático y vascular representan cerca del 30% de los
casos, mientras que el daño perinatal (17%), las malformaciones con-
génitas o alteraciones cromosómicas (13%) y las infecciones (10%) son
causas menos frecuentes. Al igual que en adultos, los casos de origen
traumático suelen ser los de mejor pronóstico, especialmente frente a
aquellos casos de origen metabólico o degenerativo.

Estado de Mínima Consciencia
La definición clínica del EMC en 2002 cuestiona los resultados de
alguno de los estudios epidemiológicos previos, en tanto en cuanto
es posible que una parte importante de pacientes ahora reconoci-
dos bajo esta nueva entidad clínica fueran incluidos o excluidos bajo
el epígrafe de EV/SVSR. Las tasas de prevalencia de EMC varían en
función de estudios con cifras en torno a 48-96 casos PMH en EEUU,
y los 15 pacientes en EMC PMH en el estudio de Donis y cols. en Aus-
tria26. Extrapolando datos del censo americano a partir del estudio de
Strauss y cols.29, se estima una prevalencia de sujetos en EMC de entre
112.000 y 280.000 lo que sugiere que la prevalencia de estos pacientes
podría ser unas ocho veces más prevalente que aquellos en EV/SVSR30.
La reciente revisión de Pisa y cols. estimó una prevalencia en torno a
15 casos PMH.
Etiológicamente las causas de estos estados varían entre estudios

con algunos estudios con predominio de los casos de origen vascular
del 44%26 al 46.5%11 frente a los de origen traumático y anóxico y otros
con predominio de los casos de origen traumático 72%18,19. En gene-
ral en los estudios más recientes coinciden en un mayor incremento
de pacientes en este estado tras lesiones vasculares en consonancia
con la progresiva reducción de las cifras de siniestralidad vial causan-
te de TCE graves en la mayoría de países desarrollados. La prevalen-
cia de los casos de origen post-traumático se estima actualmente en
aproximadamente un tercio del total. En nuestro país, la causa más
frecuente del total de las 435.400 personas con daño cerebral adqui-
rido estimada en la Encuesta de Discapacidad, Autonomía Personal
y Situaciones de Dependencia (EDAD) publicada en el año 2020, se
deben a accidentes cerebrovasculares (78%) pero no disponemos de
estudios que nos permitan saber si hoy por hoy esta es la causante de
la mayoría de los casos de EV y EMC en nuestro país.

Tabla 11: Tasas de prevalencia de estado vegetativo (EV/SVSR) y estado de mínima
consciencia (EMC) por millón de habitantes (PMH) de acuerdo a la bibliografía
publicada hasta la fecha.
Autor Prevalencia Cronicidad Otros

(casos PMH)
Highasi (1977) (Japón) EV/SVSR: 25 <3 mes Criterios arbitrarios
Sato (1978) (Japón) EV/SVSR:18.8 Criterios arbitrarios
Minderhoud (1985) EV/SVSR: 3.7 >6 meses Encuesta: 80% respuesta
(Holanda)
Bouchand (1991)(Francia) EV/SVSR: 29 Sin límite 5-33 de variabilidad
EV/SVSR: 14 >3 meses
Ashwal (1992) (EEUU) EV/SVSR: 6.3 >3-6 meses Población infantil
Engber (2004) (Dinamarca) EV/SVSR: 1.3 >5 años Solo TCE
Stepan (2004) (Austria) EV/SVSR: 19 >1 mes
Lavrijsen (2005) (Holanda) EV/SVSR:2 >1 mes
Stepan (2006) (Austria) EV/SVSR: 17 >14 días
Saoût (2010) (Francia) EV/SVSR:28
Pistarini (2010) (Italia) EV/SVSR:61
Donis (2011) (Austria) EV/SVSR: 36 >1 mes? 44% origen vascular
EMC:15
Van Erp 2015 (Holanda) EV/SVSR: 1-2 >1 mes Diagnóstico CRS-R
INCIDENCIA
A pesar de los años transcurridos, las dos revisiones más comple-
tas sobre tasas de incidencia de EV/SVSR (por millón de habitantes),
siguen siendo las de Jennet17 y Sazbon y Dolce31. Ambos trabajos reco-
gen estudios de principios de los años 90 lo que da idea de la dificultad
desde el punto de vista epidemiológico para detectar “casos nuevos”
en esta situación clínica. De acuerdo a dichos estudios, y basados en
trabajos realizados en países en los que disponemos de estudios epide-
miológicos amplios, la incidencia anual de pacientes en EV/SVSR varía
desde los 14 pacientes PMH al mes de la lesión en Gran Bretaña (GB),
los 46 PMH en EEUU y los 67 PMH en Francia. Obviamente el criterio
temporal aquí también es relevante y en estos mismos estudios la tasa
de pacientes en EV/SVSRS a los 6 meses de la lesión es de 5 PMH en GB,
17 PMH en EEUU y 25 PMH en Francia2 (Tabla 12).
Un estudio multicéntrico realizado en los años 2000-2001 en el área

de Hannover-Münster mostró una incidencia de 1.3 PMH y año sobre
una estimación de un total de 6.782 TCE agudos en adultos32. Dos re-
cientes estudios han centrado su interés en la incidencia de casos de

pacientes con estados alterados de consciencia. Godbolt y cols.33 si-
guieron 84 pacientes que habían sufrido un TCE grave durante un año,
de los cuales el 43% presentaban una alteración de la consciencia
a las tres semanas del TCE lo que se correspondía a una incidencia
anual de 3 pacientes en EAC (SVSR ó EMC) PMH. Según los datos de
este grupo, al año del TCE el 10% de la muestra inicial (8/84) seguía pre-
sentando una alteración de la consciencia. En 2014 Lovstad y cols.34
describieron una incidencia anual media de 0.9 PMH tres meses des-
pués de la lesión analizando el total de traumatismo graves en cuatro
áreas neuroquirúrgicas de Noruega. Finalmente, las recomendaciones
de la AAN de 2018 establecen una incidencia anual en EEUU de 4.200
casos de pacientes en EV/SVSR sin que pueda precisarse la incidencia
de pacientes en EMC debido a la ausencia de codificación específica
en los sistemas de clasificación de las enfermedades35.
Tabla 12: Tasas de Incidencia anual (casos nuevos por millón de habitantes) de
pacientes en EV/SVSR en diferentes momentos después de la lesión
Autores Anual 1mes 3 meses 6meses 12 meses

Sazbon y 4-5 (EV/
cols. (1992) SVSR)
Sazbon y 9-20 (EV/
cols. (2002) SVSR)
Jennett y 14-67 (EV/ 5-25 (EV/
cols. (2002) SVSR) SVSR)
Godbolt y 3 (EV/SVSR 1.5
cols (2013) +EMC) (EV+EMC)
Lovstad 0.9 (EV/ 0.5 (EV/
(2014) SVSR +EMC) SVSR +EMC)
0.6 (EV/ 0.1 (EV/
SVSR) SVSR)
0.3 (EMC) 0.4 (EMC)
Por etiologías, aunque muchos de estos estudios varían tanto en la

población inicial como en el tiempo de seguimiento, la mayoría de
ellos se han centrado en detectar la tasa de incidencia de EV/SVSR
tras TCE severos (GCS<8 post-resucitación) durante el primer año tras
el TCE. Obviamente, el porcentaje de pacientes en EV/SVSR decrece
a lo largo del primer año después del TCE debido bien al fallecimiento
o bien a la recuperación de muchos de los pacientes que se encon-
traban en este estado en el primer mes. De hecho, de acuerdo a los
datos de la MSTF las posibilidades de recuperación son prácticamente
nulas si el paciente persiste en EV/SVSR un año después del TCE. Los
estudios sobre incidencia de pacientes en EV/SVSR en casos de lesio-
nes no traumática son más escasos. En estos casos, debe considerarse,
además que el tradicional pronóstico negativo de los casos de origen

no traumático puede tener un efecto directo sobre las cifras de inci-
dencia en función del momento en que se realice el estudio. No debe-
mos olvida que de acuerdo a los estudios de la MSTF las posibilidades
de recuperación de un EV/SVSR de causa no traumática después de
tres meses (posteriormente revisado y aumentado a seis meses) son
prácticamente nulas.

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2.3 BASES NEUROBIOLÓGICAS
EL SER Y EL ESTAR CONSCIENTE
Etimológicamente la palabra “consciencia” tiene su raíz en la pa-
labra latina conscio, formado por la unión de cuns que significa “con”
y scio que significa “conocimiento”. Por tanto, con el significado latino
original “ser consciente” implica “compartir el conocimiento de algo
con alguien más o con uno mismo”. Ya en los años 70, Jennet y Plum-
1
dotaron a la consciencia del doble componente que en castellano
se expresa como “ser consciente” de la traducción inglesa “aware-
ness” relacionado fundamentalmente con las capacidades cogniti-
vas del individuo y el “estar consciente” o el “nivel de consciencia” del
inglés “arousal, wakefulness o alertness” relacionado con la regulación
del “sueño-vigilia” y del estado de “alerta”.
Tradicionalmente, la consciencia se ha separado también desde el

punto de vista neuroanatómico y neurofisiológico, siguiendo la apro-
ximación neojacksoniana que considera el Sistema Nervioso Central
como un sistema jerarquizado con un gradiente de susceptibilidad
vertical que trata de proteger las estructuras más profundas ante cual-
quier agresión en tanto en cuanto estas áreas sustentan funciones
consideradas vitales. De acuerdo a esta dicotomía, en el constructo
“consciencia” podrían diferenciarse por un lado los sistemas necesa-
rios para controlar el nivel de consciencia (estar consciente) y por otro
los sistemas filogenéticamente más antiguos, implicados en generar el
contenido de la consciencia (ser consciente) (Figuras 2 y 3).
• El “estar consciente” o “nivel de alerta” o “acceso a la conscien-

cia” se mantiene gracias a la acción de diversas poblaciones
neuronales del tronco de encéfalo que proyectan directamen-
te sobre el tálamo y áreas corticales, a través del Sistema de
Activación Reticular Ascendente (SARA)2,3. Hoy en día sabemos
que este complejo sistema activador, descrito a comienzos de
los años cuarenta del siglo pasado por Moruzzi y Magoun, está
compuesto por un gran número de áreas interdependientes,
entre las que destacan por su papel en la consciencia las pro-
yecciones glutamatérgicas y colinérgicas del tegmento dorsal
pontomesencefálico4. Estas zonas están intensamente conec-
tadas con los núcleos más profundos del tálamo (fundamen-
talmente los intralaminares) y con áreas del prosencéfalo basal
que a su vez se encargan de activar extensas zonas de la cor-
teza cerebral a través de proyecciones glutamatérgicas y coli-
nérgicas, respectivamente. De hecho, los estudios de recupera-
ción de la consciencia en pacientes sometidos a anestesia, han
mostrado un patrón ascendente, de recuperación funcional de
inicio en el tronco del encéfalo, progresión hacia el tálamo, el
hipotálamo y extensión a la corteza cingular y desde allí a otras
zonas del neocórtex de origen filogenético más reciente5. Estas
mismas estructuras están implicadas en el despertar del sueño6 y

se ha demostrado que su estimulación revierte los efectos de la
anestesia y puede mejorar las consecuencias derivadas de una
lesión cerebral con impacto sobre la consciencia7. Además del
SARA, se han descrito también proyecciones noradrenérgicas
desde el locus coeruleus (LC), serotonérgicas desde los núcleos
del rafe, noradrenérgicas desde el núcleo basal de Meynert
(NBM) y los núcleos pedúnculo-pontinos (NPP) y dopaminérgi-
cas desde el área tegmental ventral (ATV), con función modu-
ladora dirigidas tanto hacia estructuras subcorticales (tálamo,
prosencéfalo, estriado) como hacia la corteza cerebral. El gran
número de estructuras involucradas en el mantenimiento del
“estar consciente” no es más que un mecanismo de seguridad
para evitar que lesiones selectivas sobre una única región gene-
ren un efecto clínico devastador. El nivel de alerta esta alterado
en el coma, el sueño o la inducción anestésica entre otros y
suele estar intacto en los estados alterados de la consciencia
(EV/SVSR y EMC).
• El “ser consciente” o “contenido de la consciencia” “qualia”,

“consciencia fenomenológica”, se define como la capacidad
para aunar los diferentes estímulos sensoriales en un cono-
cimiento que nos permite darnos cuenta de nosotros mismos
(conocimiento interno) y de lo que pasa a nuestro alrededor
(conocimiento externo). Este concepto ha sido origen de un
profundo debate filosófico, moral, legal y académico a lo largo
de historia8. Aunque aún hoy en día existen diversas teorías que
tratan de explicar el origen de la consciencia en el ser huma-
no, parece estar unánimemente aceptado que las estructuras
anatómicas importantes del “ser consciente” incluyen: (i) áreas
corticales y subcorticales en distintos niveles de organización,
implicadas en funciones sensorio-motoras, (ii) estructuras tem-
porales mediales y diencefálicas que interactúan con el córtex
para generar la memoria, y (iii) las estructuras del sistema límbi-
co implicadas en el control emocional y motivacional9. El corre-
lato neural de la consciencia entendida como “ser consciente”
parece estar localizado en ciertas partes de este sistema cor-
ticotalámico, pero desconocemos que zonas, áreas, o grupos
neuronales están más o menos involucrados o que aspectos de
la actividad de esas áreas son más relevante o si estas zonas son
fijas desde el punto de vista anatómico o pueden expandirse o
modificarse. El contenido de consciencia suele estar alterado
en el coma, el sueño profundo, la inducción anestésica y en
los pacientes en EV/SVSR y mostrar una actividad parcial en los
pacientes en EMC.
Estos componentes guardan una relación jerárquica entre ellos. En

condiciones normales, es necesaria la preservación de las estructuras
relacionadas con el “arousal”, para acceder a la capacidad de per-
cibir información interna o externa que dote de contenido a nuestra
consciencia o “awareness” (una excepción serían las fases profundas

del sueño). Muchos de los pacientes con DCA que presentan una al-
teración de la consciencia pueden aparentar estar despiertos, y por
tanto presentar un “arousal” preservado y esto no asegurar que haya
conocimiento de uno mismo o del entorno. La disociación de estos
dos componentes es pues clave para entender la alteración del nivel
de consciencia tras sufrir un daño cerebral10,11, ya que nuestro com-
portamiento consciente requiere de un adecuado nivel de alerta o
vigilia (arousal) que permita un procesamiento consciente del conte-
nido sensorial, cognitivo o afectivo producto de la normal actividad
de nuestra corteza cerebral y sus conexiones (awareness)9.
Figura 2: Niveles de “Arousal” y “Awareness” en los Estados Alterados de Consciencia.
Figura 3: Bases neurobiológicas del “ser y estar conscientes”.
ATV: Área tegmental ventral. LC: Locus Coeruleus. NBM: Núcleo basal de Meynert. NPP:
Núcleo pedúnculopontino. SN. Sustancia negra.

LAS REDES INTERNAS Y EXTERNAS
Las redes responsables del “ser consciente” parecen dividirse en dos
subsistemas intrínsecamente relacionados. Ya en 1890, William James
definió la consciencia humana (del inglés: “consciousness”) como
“la capacidad que nos permite ser “conscientes de nosotros mismos
y de nuestro entorno”. En su definición, James ya puso de manifiesto
los dos aspectos que aún hoy en día resultan clave a la hora de
evaluar las bases neurobiológicas de la consciencia distinguiendo
entre la interacción consciente con los estímulos ambientales del
entorno en diferentes dominios -visual, auditivo, somatosensorial,
etc.- (exterior) frente a la percepción interna de nuestro propio
cuerpo -visceral, propiocepción, etc.- (interior)12. En el contenido de
nuestra consciencia están implicados, por tanto, por un lado, todos
los estímulos que recibimos de nuestro entorno y además todas
las reacciones que dichos estímulos u otras sensaciones internas
generan en nuestro estado mental. Actualmente, sabemos que
estos dos procesos, ya descritos por James hace más de un siglo,
están ligados a redes cortico-tálamo-corticales independientes pero
interconectadas y que incluyen diferentes regiones del tálamo y la
corteza fronto-parietal (Figura 4)13.
• La red extrínseca, externa, o red de control ejecutivo percibe,

procesa y responde a estímulos externos e incluye regiones late-
rales de la corteza fronto-parietal así como sus conexiones con
el tálamo y los ganglios basales. Esta área se activa durante ta-
reas que demandan atención y modula conductas o respues-
tas dirigidas a un fin.
• La red intrínseca, interna o red de estado por defecto (del in-

glés: “Default Mode Network”) incluye regiones frontoparietales
de la línea media (cingulado anterior, córtex mesial prefrontal,
cíngulo posterior, precúneo) así como sus conexiones con el tá-
lamo y los ganglios basales. Esta red se activa durante tareas
autorreferenciales y todos los procesos relacionados con la au-
toconsciencia y la percepción interoceptiva, concepción de
estado mental del otro y visionar el futuro para decidir alternati-
vas, entre otros aspectos.

Figura 4: Principales redes implicadas en la percepción consciente de estímulos
internos o externos.
EL MODELO DEL CIRCUITO MESIAL

Como hemos visto, la neurotransmisión excitatoria entre los nodos
neuronales que forman parte de las conexiones corticocorticales y
talamocorticales a través de las redes intrínsecas y extrínsecas pare-
ce clave tanto en el mantenimiento como en la recuperación de la
consciencia. Recientemente se ha descrito un tercer sistema o circuito
mesial, en el cual la participación de los núcleos talámicos profundo y
sus conexiones frontoestriatales son clave14. Este circuito mesial abar-
caría estructuras del prosencéfalo anterior incluyendo el bucle estria-
dopalidal el cual ejerce notables efectos moduladores sobre las cone-
xiones talamocorticales y talamoestriatales. En concreto en aquellos
casos en los que se generen lesiones estructurales o funcionales sobre
el estriado o sus aferencias, podría provocarse una pérdida del efecto
inhibidor del estriado sobre el pálido el cual quedaría liberado para
ejercer un efecto inhibidor marcado sobre los núcleos centrales talá-
micos e indirectamente sobre las conexiones del tálamo hacia la cor-
teza15 (Figura 5). De acuerdo a este modelo, el grado de afectación
de estos tres sistemas generaría una amplia variabilidad de conductas
observables consistentes con la diversa fenomenología clínica apre-
ciable en estos pacientes, desde EV/SVSR y EMC, hasta los cuadros
confusionales y por último la recuperación completa de la cognición
y la consciencia. Hoy en día desconocemos si existen otras redes, nú-
cleos, o grupos neuronales que tengan una participación más activa
en el origen del “ser consciente” pero sí parece claro que la activa-
ción simultanea de este complejo sistema, y por descontado del siste-
ma de alerta proveniente de los núcleos reticulares troncoencefálicos,
es condición necesaria para la percepción consciente.

Figura 5: Principales circuitos involucrados en el procesamiento consciente en
condiciones de salud (arriba) y enfermedad (abajo).

NEUROPATOLOGÍA
Coma
El estado de coma, entendido como la pérdida completa del nivel
de consciencia del individuo, acontece habitualmente tras lesiones
difusas bihemisféricas, lesiones bilaterales en áreas paramedianas del
tegmento ponto-mesencefálico, lesiones bilaterales diencefálicas con
o sin extensión unilateral al tronco del encéfalo, o tras pérdida (estruc-
tural o funcional) de las conexiones entre estas estructuras4. Los estu-
dios neuropatológicos clásicos realizados en pacientes fallecidos tras
periodos de coma prolongados confirmaban la presencia predomi-
nante de lesiones en la porción rostral y dorsal del tronco del encéfalo
y en los núcleos intralaminares mediales del tálamo16 . Las funciones
autonómicas de las vísceras y órganos del cuerpo, están relativamen-
te preservadas en esta población, lo que sugiere que al menos existe
una cierta preservación del funcionamiento de los núcleos de la unión
bulbo-pontina. De hecho, la pérdida completa de los reflejos de tron-
coencefálico, y la ausencia de actividad refleja visceral acompaña-
da de una nula actividad cerebral cortical son criterios diagnósticos
de “muerte cerebral”. Independientemente de la etiología, el meca-
nismo fisiopatológico común en todos los casos de coma, es la regu-
lación a la baja de la actividad sináptica excitatoria en la corteza
cerebral bien sea por pérdida estructural o funcional de las aferencias
de las neuronas corticales y talámicas. Esta reducción del conjunto de
las aferencias hacia la corteza genera un estado de hiperpolarización
de la membrana de las neuronas corticales y talámicas apreciable en
el patrón de respuesta bioeléctrica mucho más sincronizado que el
habitual patrón de desincronización asociado a la vigilia14.
Estado vegetativo / Síndrome de vigilia sin respuesta

En el caso de los pacientes en EV/SVSR, desde la primera descrip-
ción de Jennett y Plum ya queda clara la diversidad etiopatogénica
de esta entidad. Los estudios neuropatológicos clásicos, antes de la
llegada de las pruebas de neuroimagen demostraron la presencia
de lesiones en la necropsia de estos pacientes localizadas de forma
aislada o combinada en extensas áreas de la corteza cerebral, de
la sustancia blanca bihemisférica, el tálamo o más raramente en el
tronco cerebral16. La descripción de Jennet y Plum recalca lo que se
ha convertido en la característica común de todos estos casos; la au-
sencia de signos clínicos detectables de funcionamiento de la corteza
cerebral más que la presencia de un sustrato neuropatológico común.
De hecho, en la mayoría de los estudios post-mortem en pacientes en
EV/SVSR, se suele poner de manifiesto una relativa preservación de las
estructuras de tronco, hipotálamo y de los circuitos dependientes del
sistema reticular ascendente, lo que explica que el paciente presente
ritmo de sueño-vigilia y se muestre “despierto” en determinados mo-
mentos del día. Corroborando estos hallazgos, Adams y cols.17 en un
estudio patológico clásico realizado sobre 45 pacientes, mostraron la

presencia de lesiones talámicas en el 80% de los casos, signos de daño
axonal difuso en el 71% y presencia de lesiones no hemorrágicas de
pequeña extensión en el tronco en el 14% de los pacientes.
En concreto, en términos globales el EV/SVSR esta fundamental-

mente generado por la pérdida de funcionalidad corticotalámica
bien por desconexión, por pérdida neuronal o por pérdida de las afe-
rencias troncoencefálicas debido a:
• Lesiones difusas en la sustancia blanca bihemisférica, preferen-

temente en el caso de lesiones postraumáticas, debido al efec-
to de las fuerzas de aceleración-desaceleración generadas en
el traumatismo.
• Necrosis laminar extensa de la corteza cerebral y los núcleos

talámicos preferentemente tras lesiones hipóxico-isquémicas
tras parada cardio-respiratoria.
• Afectación de los núcleos talámicos y del tegmento pontome-

sencefálico por lesiones vasculares isquémicas con una relati-
va preservación de núcleos de la porción caudal del tronco
cerebral.
La presencia y extensión del daño axonal así como de la afecta-

ción talámica se considera hoy por hoy un marcador pronostico tan-
to de recuperación del nivel de consciencia como de recuperación
funcional en estos pacientes. De hecho, en estadios crónicos, el daño
axonal difuso puede provocar una degeneración walleriana de los
tractos de sustancia blanca descendente que genera una progresiva
atrofia cerebral con un incremento ex-vacuo del tamaño ventricular
que puede confundirse con una hidrocefalia activa y que tiene un
marcado carácter pronóstico negativo.
Etiológicamente, en el caso de la afectación traumática, el hallaz-

go más común en los casos de EV/SVSR, es la afectación de la sus-
tancia blanca difusa (daño axonal difuso) y/o de los núcleos talámi-
cos18–21. La afectación cortical en los casos de origen post-traumático
es variable con series de casos en los que existe un alto porcentaje
de afectación cortical y otras en las que la frecuencia es menor. En
los casos de origen anóxico, debido a la especial vulnerabilidad de la
sustancia gris a los efectos de la anoxia, el daño suele deberse en la
gran mayoría de los casos a una necrosis cortical laminar extensa. En
los casos de anoxia, la afectación cortical, con frecuencia tiene un
patrón de presentación creciente fronto-occipital con una particu-
lar preservación de las estructuras mesiales occipitales y una especial
vulnerabilidad del hipocampo, la amígdala y los núcleos talámicos.
En los casos de origen anóxico en los que no se aprecia afectación
cortical siempre se ha detectado una amplia afectación talámica
bilateral. En algunos casos estas anomalías suelen acompañarse de
lesiones aisladas en regiones hipotalámicas, diencéfalicas o del tron-
co de encéfalo (Figuras 3 y 6).

Figura 6: Correlatos neuropatológicos más frecuentemente descritos en los pacientes
con EAC en función de la etiología.
En consonancia con los hallazgos neuropatológicos descritos a fina-

les del siglo pasado, las pruebas de neuroimagen funcional realizadas
en esta población, han demostrado una reducción global, mayor del
50% de la normalidad, en el metabolismo cortical medida con tomo-
grafía de emisión de positrones (FDG-PET), con relativa preservación
de la actividad troncoencefálica. Estudios descriptivos más precisos
han podido demostrar la posibilidad de que estos pacientes presen-
ten áreas parcheadas de funcionamiento/metabolismo en la corteza
primaria, pero con una marcada reducción en zonas asociativas de la
corteza, que forman parte tanto de la red intrínseca (corteza mesial,
precúneo, etc.) como de las áreas dorsolaterales de la corteza frontal
y parietal responsables del procesamiento de estímulos externos22. Ha-
llazgos similares han sido descritos en pacientes sometidos a anestesia,
así como durante el sueño superficial en sujetos sanos, lo que demues-

tra que, aunque estos pacientes pueden tener preservada cierta fun-
cionalidad corticotalámica, esta no alcanza la extensión o intensidad
requerida para integrar una respuesta consciente23.
Estado de Mínima Consciencia

En el caso de pacientes en EMC existe evidencia neuropatológica
de que el patrón de afectación es similar al descrito en los pacientes
en EV/SVSR con la salvedad de que los pacientes en EMC preservan
el número suficiente de conexiones (neuronas y/o axones) como pa-
ra mantener un grado suficiente de conectividad entre el tálamo y la
corteza (cortico-cortico y cortico-talámico) encargados de mante-
ner tanto el nivel de alerta como el grado de interacción para mos-
trar algún grado de respuesta consciente consistente 18,19,24. Algunos
estudios han demostrado un menor cociente lesiones difusas/lesiones
focales, un menor número global de lesiones difusas tipo II/III de la
clasificación de Marshall (42% en EMC respecto a 71% en EV/SVSR), y
un menor número de lesiones talámicas en los pacientes en EMC (50%
en EMC respecto a 80% en pacientes en EV/SVSR), recalcando de
nuevo la importancia de la preservación de al menos una parte de la
conectividad o funcionalidad de la corteza cerebral asociativa en es-
tos pacientes2. Los estudios de neuroimagen funcional mediante fMRI
y tomografía de emisión de positrones han confirmado estos hallaz-
gos, demostrando un patrón de activación cortical, abarcando áreas
asociativas multimodales, de similar distribución, pero menor intensi-
dad en pacientes en EMC comparado con controles25–27. En conso-
nancia con estos datos, los estudios de recuperación en pacientes en
EV/SVSR han demostrado una gradual recuperación del metabolismo
cerebral global, y específicamente de la funcionalidad de las redes
frontoparietales involucradas preferentemente en la percepción de
estímulos ambientales28.
Recientemente los pacientes en EMC se han categorizado en fun-

ción de la relevancia clínica de sus respuestas. Los pacientes en EMC-
se caracterizarían por presentar únicamente respuestas voluntarias
consideradas de nivel bajo (fijación seguimiento, ocular) en ausencia
de signos de interacción de alto nivel como seguimiento de órdenes,
o verbalización inteligible que en caso de aparecer apuntarían ha-
cia el diagnóstico de EMC+ Probablemente estas dos situaciones clí-
nicas diferenciadas sean la expresión de un sustrato neuropatológico
diferente tal y como han demostrado diferentes estudios empleando
técnicas funcionales. De hecho, esta diferencia parece basarse más
en cambios funcionales que estructurales29. Desde su descripción, el
grupo de pacientes en EMC+ ha mostrado una mayor preservación
del metabolismo cerebral en áreas corticales del hemisferio izquierdo
relacionadas con el lenguaje y otras zonas de la corteza premotora,
corteza motora suplementaria y corteza asociativa sensitivo-motora.
Estudios de funcionalidad han demostrado que más que la alteración
estructural presente en estos dos grupos de pacientes, es la desco-

nexión funcional de áreas relevantes en el procesamiento lingüístico
(Broca, Wernicke, etc.) lo que parece diferenciar a los pacientes en
EMC- comparados con los pacientes en EMC+30.
Disociación cognitivo-motora
El esquema de clasificación diagnóstica de los pacientes en esta-
dos alterados de consciencia ha añadido recientemente el concepto
de disociación cognitiva motora también conocida como conscien-
cia encubierta31. Esta entidad clínica se caracteriza por la presencia
de actividad cerebral voluntaria detectada por pruebas funcionales,
habitualmente fMRI o EEG, en pacientes cuyo diagnóstico conduc-
tual en base a escalas clínicas, sugiere coma, EV/EVSR o EMC– 32.
Aunque todavía quedan muchas preguntas sobre la incidencia, las
características clínicas, el pronóstico y la capacidad de respuesta te-
rapéutica de los pacientes en este estado, la evidencia indica que
estos pacientes representan un subgrupo distinto de pacientes, cuyas
redes cerebrales y características clínicas pueden diferir fundamen-
talmente de las de otros subgrupos. Recientemente se ha propuesto
que en estos casos existiría un predominio de la afectación talámica
ventrolateral frente a la afectación de predominio central descrita
tradicionalmente en los estudios neuropatológicos de pacientes en
EV/SVSR. Esta afectación, generaría una disfunción predominante en
los circuitos motores talamocorticales bilaterales, (redes dirigidas ha-
cia corteza motora primaria) con relativa preservación de las vías di-
rigidas hacia corteza motora suplementaria y las áreas premotoras lo
que explicaría la capacidad de estos pacientes parece realizar con
éxito tareas de imaginería motora aun en ausencia de respuestas clí-
nicas motoras observables10.

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3 RECOMENDACIONES
3.1. DIMENSIÓN I: EVALUACIÓN CLÍNICA

¿Cuáles son los aspectos clínicos relevantes que
deben tenerse en cuenta en la valoración de
estos enfermos?
INTRODUCCIÓN
La alteración del nivel de consciencia, medida habitualmente por
la GCS, continúa siendo el elemento clínico de mayor trascendencia
para clasificar la gravedad de una lesión cerebral. Para la mayor parte
de especialidades clínicas la alteración de la consciencia representa
la fase final o terminal de una enfermedad neurodegenerativa, onco-
lógica o de otro tipo. Sin embargo, en los pacientes con daño cerebral
adquirido (DCA) la alteración del nivel de consciencia puede significar,
en el mejor de los casos, el principio del proceso de recuperación1.
Las alteraciones del nivel de consciencia en estas entidades suponen
además una oportunidad única para avanzar en el estudio de la natu-
raleza de la consciencia humana, tal y como demuestra el incremento
de publicaciones científicas a este respecto en las últimas décadas2.
En la práctica clínica habitual la valoración del nivel de conscien-

cia se basa en la observación de conductas, acciones, o actos es-
pontáneos o dirigidos ante estímulos de complejidad creciente del
entorno. Aunque el diagnóstico de los pacientes con alteración de la
consciencia sigue siendo eminentemente clínico, algunas técnicas de
neuroimagen funcional, fundamentalmente fMRI y PET, o neurofisioló-
gicas (EEG), han atraído la atención científica y clínica en los últimos
años, a la luz de la creciente evidencia de que pueden detectar el
procesamiento cognitivo activo en ausencia de signos conductuales
de consciencia. Aunque probablemente en un futuro estas herramien-
tas formarán parte cotidiana del protocolo diagnóstico de estos enfer-
mos, hoy en día se consideran herramientas de ayuda diagnóstica cu-
ya información puede complementar la información de la valoración
clínica en estos casos3.
Neurológicamente, el nivel de “arousal” generalmente puede va-

lorarse simplemente examinando la presencia de apertura ocular, es-
pontánea o a la orden, mientras que el nivel de “awareness” exige la
presencia de algún tipo de conducta intencional y reproducible, lo
que puede ser más complejo de valorar en algunos pacientes4. La de-
tección de cualquiera de estos signos está sujeta a una marcada va-
riabilidad inter e intra-evaluador debido a las propias fluctuaciones clí-
nicas de muchos pacientes y a numerosos factores de confusión que
dificultan la interpretación de los signos observados. Entre los factores

de confusión más frecuentes destacan la importante fatiga presente
en muchos de estos pacientes, los graves déficits sensitivo-motores o
las alteraciones cognitivas y de lenguaje que pueden alterar las res-
puestas observables y el uso de medicaciones sedantes, ansiolíticos o
analgésicos, entre otras. Además, como en todo diagnóstico basado
en la detección de signos clínicos, existe un sesgo subjetivo de evalua-
ción dependiente de la frecuencia de las evaluaciones realizadas, o
del entrenamiento o experiencia del evaluador, entre otros factores3
.Con todas estas limitaciones, actualmente, los estudios describen en-
tre un 30-40% de errores diagnósticos en esta población con las consi-
guientes implicaciones clínicas, en términos pronósticos, terapéuticos,
o de acceso a recursos, y otros condicionantes éticos como las deci-
siones vinculadas al final de la vida5.
Un último aspecto a considerar, es que la evolución clínica de estos

pacientes suele ser gradual por lo que resulta fundamental la obser-
vación seriada de estos pacientes a través de exploraciones repeti-
das, con el objetivo de identificar las posibles respuestas conductuales
de mayor complejidad que pueden aparecer a lo largo del tiempo.
La valoración clínica de estos pacientes debe realizarse por equipos
expertos empleando herramientas de valoración estandarizadas que
incluyan una evaluación estructurada de las diferentes respuestas clí-
nicas posibles ante estímulos jerarquizados. 6Actualmente, tanto las
principales entidades americanas como europeas recomiendan em-
plear la CRS-R7 , recientemente validada al castellano8 (ANEXO I).
En la práctica clínica resulta especialmente relevante la diferen-

ciación de los estados alterados de consciencia de otras situaciones
clínicas en las que la severidad de las alteraciones físicas o cognitivas
resultantes dificulta o limita notablemente la capacidad de interac-
ción y respuesta, sin que en ello intervenga ninguna alteración espe-
cífica de la consciencia. Durante estos últimos 50 años la clasificación
de los pacientes con alteración del nivel de consciencia ha variado
considerablemente. Los cambios semiológicos han podido deberse a
la influencia de las diferentes especialidades médicas implicadas en el
manejo de estos enfermos, a la falta de límites bien definidos entre las
distintas condiciones clínicas, a la connotación negativa de algunos
de los términos empleados o a las implicaciones que estos diagnósticos
pudieran tener sobre el pronóstico o sobre otro tipo de decisiones lega-
les y éticas9. Con el fin de aportar un marco conceptual de referencia
para el diagnóstico y tratamiento de estos estados, las principales guías
diagnósticas publicadas hasta la fecha definen tres niveles ascenden-
tes de alteraciones de la consciencia: coma, estado vegetativo (EV) o
síndrome de vigilia sin respuesta (SVSR) y estado de mínima conscien-
cia (EMC). Esta nomenclatura ha seguido evolucionando en los últimos
15 años con ligeras modificaciones entre las que se encuentran la de-
finición de nuevas categorías diagnósticas como el EMC+, el EMC- y
el EMC* o síndrome de cautiverio funcional que describiremos en los
siguientes apartados. A continuación, se exponen los principales crite-
rios diagnósticos de esta población (Figura 7 y Tabla 18).

Figura 7: Nosología propuesta de las entidades diagnósticas tras el coma.
EG: electroencefalograma. fMRI: functional magnetic resonance imaging (resonancia

magnética funcional). PET: Positron emission tomography (tomografía de emisión de
positrones).
COMA
El estado de coma se define como un estado de profunda pérdida
de los dos componentes fundamentales de la consciencia (“arousal y
awareness”) lo que condiciona una incapacidad para responder tanto
a estímulos externos como a las necesidades internas. Este estado neuro-
lógico puede estar producido por diferentes etiologías y se caracteriza,
de acuerdo a los dos componentes citados anteriormente, por la alte-
ración del nivel de alerta (“arousal”) y por la ausencia de evidencia de
consciencia de uno mismo y del entorno (“awareness”). Clínicamente,
el paciente en coma permanece con los ojos cerrados sin que puedan
apreciarse periodos de vigilia, no aparecen respuestas dirigidas ante los
estímulos ambientales ni respuestas localizadas a estímulos externos, y no
hay signos de comprensión ni de expresión del lenguaje. No responden
de forma dirigida al sonido ni al dolor, ni presentan movimientos volun-
tarios o dirigidos. La conducta se limita a una actividad refleja reducida
que indica una afectación grave tanto de los sistemas de conectividad
que conectan el tronco del encéfalo con el tálamo y la corteza10. En el
estado de coma las funciones del córtex cerebral, diencéfalo y sistemas
de activación superior están marcadamente deprimidas11. Por lo gene-
ral la duración de este periodo suele ser limitada, desde unos pocos mi-
nutos hasta pocas semanas. Este periodo suele finalizar o bien con la
recuperación o el fallecimiento de la persona que lo sufre o bien con la
transición hacia un estado de vigilia sin respuesta. En resumen, los cuatro
aspectos que caracterizan el estado de coma son:
• No existe apertura ocular ni espontánea ni ante estímulos externos.

• No existe ciclo sueño-vigilia.
• No existen signos de interacción con el entorno ni consciencia
de uno mismo.
• No existen movimientos voluntarios o dirigidos.

ESTADO VEGETATIVO/SÍNDROME DE VIGILIA SIN RESPUESTA
Al igual que en el periodo de coma, en este periodo solo se obser-
van respuestas motoras reflejas, sin interacción voluntaria hacia el me-
dio, si bien estos pacientes presentan, a diferencia de los pacientes en
coma, periodos de vigilia en los que mantienen los ojos abiertos (signo
de recuperación del sistema de activación reticular troncoencefáli-
co). Las funciones autonómicas, dependientes del tronco cerebral,
como la respiración, el ritmo cardiaco o la regulación de la tempera-
tura están habitualmente conservadas, por lo que las intervenciones
de soporte vital, como ventilación mecánica, generalmente no son
necesarias en estos pacientes (Tablas 13 y 14). Algunos movimientos
de estos pacientes pueden generar dificultades de interpretación. Ca-
racterísticamente pueden apreciarse movimientos espontáneos nor-
males (movimientos oculares, chasquido de lengua), reflejos (pupilar,
oculocefálico, oculo-vestibular, corneal, deglutorio, tusígeno, nauseo-
so) o patológicos (succión, mordida, búsqueda, protrusión y retracción
lingual). En estos pacientes pueden observarse además expresiones
faciales, como sonrisa o muecas, incluso llanto, gruñidos, gemidos o al-
guna vocalización aislada, pero no en el contexto de una interacción
significativa con el entorno. La idea fundamental de esta situación es
que los mecanismos motores encargados de dar respuesta a través
del movimiento o la verbalización están intactos, aunque no pueden
ser activados de forma consciente o voluntaria por la persona que lo
sufre. Algunos estímulos como los ruidos o la estimulación nociceptiva
pueden producir una respuesta generalizada de incremento del nivel
de alerta con aumento de la frecuencia respiratoria, muecas, u otros
reflejos orofaciales, o movimientos de los miembros no localizados (ex-
tensión, flexión o retirada flexora). Algunos pacientes también pueden
presentar algunos movimientos estereotipados de las extremidades
que pueden generar confusión si se interpretan de forma aislada. La
preservación de las funciones vitales sugiere una relativa preservación
del tronco cerebral con grave afectación de sustancia blanca y/o
sustancia gris de ambos hemisferios cerebrales.
Tabla 13: Criterios clínicos diagnósticos para el síndrome de vigilia sin respuesta.
SÍNDROME DE VIGILIA SIN RESPUESTA

• Apertura ocular espontánea con preservación del ritmo sueño-vigilia.
• Preservación del nivel de alerta con severa afectación o falta de consciencia de
uno mismo o del entorno e incapacidad para interactuar con los otros.
• Falta de evidencia de respuesta, reproducible, intencionada o voluntaria ante
estímulos visuales, auditivos, táctiles, o nociceptivos.
• Falta de evidencia de lenguaje comprensivo o expresivo.
• Preservación de funciones hipotalámicas y autonómicas como para permitir la
supervivencia con cuidados médicos y de enfermería.
• Preservación variable de los reflejos troncoencefálicos y espinales.

Tan importante como reconocer las características que definen es-
te estado, es reconocer aquellos signos clínicos que pueden apreciar-
se en esta población y aquellos que son incompatibles con el mismo
(Tabla 14). En este sentido, el diagnóstico de EV/SVSR debe ser cues-
tionado cuando los pacientes muestran algún grado de seguimien-
to visual continuado o fijación visual reproducible y consistente ante
estímulos del entorno. Igualmente, otras características incompatibles
con este diagnóstico son la evidencia de discriminación perceptiva,
la presencia de actos con intencionalidad, incluida la respuesta de
localización ante el dolor de forma reproducible, o la presencia de
intentos comunicativos. A nivel emocional, una respuesta emocional
desencadenada frente a un estímulo coherente es incompatible con
el diagnóstico de SVSR, mientras que una sonrisa o llanto espontáneo
sin ningún desencadenante aparente sí sería compatible. Aunque en
ocasiones puede resultar complicado, es esencial descartar la ausen-
cia formal de cualquier signo de intencionalidad ante cualquier gesto,
postura, movimiento o acción que presenten estos pacientes antes de
hacer el diagnóstico de SVSR.
Tabla 14: Resumen de comportamientos típicos que pueden ocurrir en el EV/SVSR.
Movimientos espontáneos
• Masticación, rechinar de dientes, chasquido de lengua
• Movimientos oculares erráticos
• Movimientos de las extremidades no dirigidos
• Movimientos faciales: sonrisas o muecas
• Derramamiento de lágrimas
• Sonidos como gruñidos o gemidos
Movimientos reflejos
Los siguientes reflejos suelen estar preservados:
• Reflejos troncoencefálicos: pupilares, oculocefálicos, oculovestibulares
• Reflejo de amenaza
• Reflejos orofaciales normales o patológicos
• Reflejo de prensión
Algunos estímulos, como el dolor o ruidos, pueden desencadenar:
• Aceleración de la respiración
• Muecas o movimientos orofaciales
• Movimientos de los miembros como postura anómala, extensión o retirada
flexora
La mirada puede dirigirse brevemente hacia:
• Un objeto en movimiento
• Un sonido fuerte
Pero no suelen seguir a un objeto en movimiento durante más de uno o dos
segundos.

ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA
El estado de mínima consciencia (EMC) es una condición de altera-
ción grave del nivel de consciencia que se distingue del EV/SVSR por la
presencia de mínima, pero claramente discernible de alguna evidencia
de consciencia de uno mismo o del entorno12. Aunque la existencia de
este subgrupo de pacientes era conocida incluso en el momento de la
descripción de EV por la MSTF, no fue hasta 1995 en que se introdujo el
término de “estado de mínima respuesta”, para hacer referencia a este
grupo de pacientes, qué a diferencia de los pacientes en EV/SVSR, sí
respondían al entorno, si bien lo hacían de forma eventual e inconsisten-
te. Como vimos anteriormente, los criterios diagnósticos definitivos de
este estado y su denominación definitiva como EMC fueron propuestos
y aceptados finalmente en el 2002 por el grupo de Aspen13.
De acuerdo con estos criterios, los pacientes en EMC muestran un

adecuado nivel de alerta (“arousal”) pero con respuestas de interac-
ción con el entorno irregulares (“awareness”). Una característica distin-
tiva del EMC es la inconsistencia en la respuesta, es decir, los pacientes
pueden emitir una respuesta positiva o negativa ante determinado
estímulo en diferentes momentos de la exploración o en diferentes ex-
ploraciones a lo largo del tiempo. No es de extrañar, por tanto, que,
para un correcto diagnóstico de cualquiera de estos estados, sea ne-
cesario realizar valoraciones seriadas, antes de poder emitir un diag-
nóstico preciso. No es inhabitual que el comportamiento de interés
puede ocurrir con poca frecuencia, puede ser ambiguo o puede estar
enmascarado por complicaciones concurrentes (fatiga, inestabilidad
clínica, consumo de fármacos, etc.).
El signo que con mayor frecuencia marca el paso de EV/SVSR a

EMC suele ser la aparición de respuestas visuales. La respuesta visual
no refleja, consiste habitualmente en movimientos de fijación o segui-
miento visual en respuesta a los estímulos presentados o novedosos del
ambiente. Además de las respuestas visuales estos pacientes pueden
presentar entre otros (Tabla 15):
• Episodios de llanto, sonrisa o risa que deben ser coherentes con
el contenido del estímulo emocional lingüístico o visual presen-
tado, pero no ante estímulos neutros.
• Vocalizaciones, verbalizaciones inteligibles y/gestos como res-
puesta directa a la estimulación (incluidas respuestas verbales
o gestuales de “si/no”, independientemente de la exactitud de
las mismas).
• Movimientos intencionados de alcance dirigidos hacia objetos
colocados dentro de su campo de visión, y con una relación cla-
ra entre la ubicación del objeto y la dirección del movimiento.
• Intentos por adaptarse a la forma o tamaño de un objeto al
manipularlo.
• Respuesta a órdenes simples.
• Presencia de alguna muestra de intencionalidad comunicativa.

Tabla 15: Criterios de EMC del Royal College of Physicians (2020)
Debe darse una o más de las siguientes conductas:

• Responde adecuadamente a órdenes simples.
• Respuestas SI/NO verbales o gestuales (independientemente de si son correctas
o incorrectas).
• Verbalización inteligible (considerando que el contenido puede no ser
coherente por déficits de articulación o psicolingüísticos).
• Conducta o comportamiento con un propósito u objetivo dirigido (incluyendo
conductas motoras o afectivas):
• Que ocurren en estrecha relación con un estímulo relevante del entorno.
• Que no se debe a una actividad espontánea o refleja.
Cualquiera de los siguientes ejemplos proporciona evidencia suficiente para
una respuesta conductual que solo es explicable a través de la presencia de
cierto grado de procesamiento consciente:
• Episodios de llanto, sonrisa o risa en respuesta a estímulos verbales o visuales de
contenido emocional que no se producen ante estímulos neutrales.
• Vocalizaciones o gestos en respuesta directa al contenido lingüístico de
comentarios o preguntas.
• Intentos de alcanzar objetos con una clara relación entre la ubicación del
objeto y la trayectoria del movimiento de alcance
• Manipular o sostener objetos con la mano de forma congruente con la forma y
el tamaño del objeto.
• Seguimiento ocular sostenido o fijación ocular sostenida en respuesta directa a
un estímulo novedoso o móvil.
• Otros signos que sugieren capacidad de localización o discriminación:
• Movimientos hacia un objeto percibido o
• Respuestas diferentes a diferentes objetos o personas
Algunos autores han cuestionado la utilidad de la distinción entre

el EV/SVSR y el EMC considerando la pobre recuperación funcional
de ambos grupos14. Sin embargo, gracias a los datos de neuroimagen
funcional hoy sabemos que ambos estados expresan clínicamente
notables diferencias en el procesamiento cerebral residual, lo que se
traduce en un pronóstico completamente diferente en términos de re-
cuperación de la consciencia15,16. A diferencia de los pacientes en EV/
SVSR, las pruebas de neuroimagen estructural han mostrado la preser-
vación de áreas más o menos extensas de la corteza asociativa, mien-
tras que las pruebas neuroimagen funcional han mostrado la preser-
vación parcial de las principales redes neuronales cortico-subcortical
implicadas en la consciencia (red de estado por defecto y red fronto-
parietal), o de las redes implicadas en el procesamiento del lenguaje y
la percepción de la información sensorial, incluido el dolor, entre otras.

Los Estados de Mínima Consciencia + y –
La heterogeneidad clínica que caracteriza al EMC y el amplio es-
pectro de respuestas que pueden presentar estos pacientes ha pro-
piciado la descripción de dos subcategorías (EMC+/EMC–) en base
a la complejidad de las respuestas conductuales observadas y en
concreto a cierta preservación del lenguaje17,18. En el nivel más inferior
denominado EMC-, los pacientes pueden mostrar evidencia de mo-
vimientos no reflejos ya sean visuales o motores del tipo localización,
manipulación o respuestas motoras automáticas EMC-. Los pacientes
en EMC– muestran niveles mínimos de interacción caracterizados por
la presencia de movimientos no reflejos como:
• Orientación a estímulos nociceptivos.

• Fijación y seguimiento visual que ocurre como respuesta directa
a un estímulo significativo o en movimiento.
• Movimientos o respuestas emocionales apropiadas que ocurren
en relación a estímulos relevantes.
El nivel más alto de interacción, denominado EMC +, lo constituyen

pacientes capaces de mostrar al menos alguno de los siguientes sig-
nos clínicos (Tabla 16):
• Seguimiento de órdenes sencillas.

• Verbalizaciones inteligibles.
• Respuestas verbales o gestuales de Si/No.
Los pacientes en EMC+ muestran, por tanto, alguna evidencia de

procesamiento lingüístico, aunque aún es posible que lo hagan de for-
ma inconsistente. No obstante, debe tenerse en cuenta que algunos
de estos pacientes pueden presentar problemas de expresión/com-
prensión y por tanto ser catalogados como EMC- cuando dichas difi-
cultades no se deben a una alteración de las redes o sistemas envuel-
tas en el procesamiento consciente, sino que más bien tienen relación
con un posible cuadro afásico por afectación de hemisferio izquierdo.
Además, en ambos casos es frecuente que encontremos alteraciones
de la actividad como agitación psicomotora o signos de liberación
frontal como el síndrome de utilización.
Tabla 16: Criterios de EMC + del Royal College of Physicians (2020)
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA+

• COMPRENSIÓN: Responde adecuadamente a órdenes verbales simples.
• EXPRESIÓN: Respuestas SI/NO (aunque sean inconsistentes). Verbalización
inteligible apropiada a la situación (ya sea vía verbal o escrita). Comunicación
intencional verbal o no verbal (gestual).
• COGNICIÓN: Copia, empareja o elige objetos. Evidencia de razonamiento/
resolución de problemas (ya sea verbal o no-verbal).

Criterios de superar el estado de EMC
Los pacientes que superan el EMC deben presentar al menos uno
de estos dos comportamientos complejos13:
1. Habilidad para hacer uso funcional de objetos. El uso funcional

de objetos requiere discriminación y uso apropiado de dos o
más objetos presentados en varias ocasiones. Recordemos que
los pacientes en EMC pueden manipular objetos según su forma
y tamaño, pero no existe conocimiento sobre el uso funcional
de los mismos.
2. Comunicación interactiva de forma consistente La comunica-

ción debe ser interactiva, fiable y consistente y puede darse
mediante lenguaje oral, gestual o a través de cualquier sistema
de comunicación aumentativa.
Hay que tener en cuenta que en algunos pacientes en los que no

existe una alteración de la consciencia sino un deterioro cognitivo gra-
ve o cuadros focales de afasia, apraxia, agnosia, la severidad de las
alteraciones cognitivas y sensorio-motrices pueden dificultar el cum-
plimiento de los criterios de diagnóstico para la emergencia de EMC.
Tabla 17: Cuadro resumen de los criterios diagnósticos en los estados alterados de la
consciencia.
COMA
Estado de profunda inconsciencia en el que el sujeto no puede ser despertado.
SÍNDROME DE VIGILIA SIN RESPUESTA (SVSR)
Estado de vigilia sin signos clínicos de consciencia ni de sí mismo ni del entorno.
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA(EMC)
Mínimos pero discernibles actos, conductas o respuestas sugestivas de
autoconsciencia o consciencia del entorno, a través de respuestas comunicativas,
emocionales, visuales o motoras.
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA– (EMC -)
Al menos una
• Fijación o seguimiento visual
• Localización del dolor
• Respuestas emocionales consistentes
ESTADO DE MÍNIMA CONSCIENCIA+ (EMC+)
Al menos una:
• Obedece órdenes verbales
• Comunicación no funcional intencional: SI/NO gestual o verbal
• Verbalizaciones inteligibles
CRITERIOS DE EMERGENCIA DE EMC
• Comunicación funcional
• Uso funcional de objetos

OTRAS CONDICIONES CLÍNICAS
Síndrome del cautiverio, enclaustramiento o Locked-in
Debemos diferenciar los estados alterados de la consciencia de
otras situaciones clínicas en la que existe una ausencia de respuesta
de interacción con el entorno, pero el nivel de alerta se mantiene in-
tacto, o con leves fluctuaciones. Un caso especial son los pacientes
con el denominado del síndrome de cautiverio, una afección poco
común, generalmente causada por una lesión, típicamente vascular,
de las vías corticoespinal y corticobulbar del tronco cerebral (porción
ventral del puente), que ocasiona una severa afectación motora y del
habla respectivamente. Este síndrome puede presentarse clínicamen-
te de forma completa e incompleta, siendo los primeros los casos de
más difícil diagnóstico. La pérdida completa de las aferencias motoras
que afectan a la movilidad y a la articulación del lenguaje se puede
confundir con una alteración de la capacidad de interaccionar con
el entorno en una evaluación a pie de cama. Sin embargo, los pa-
cientes en esta situación muestran un adecuado nivel de consciencia
y, a pesar de presentar tetraplejia y anartria, pueden ser capaces de
comunicarse por un movimiento ocular parcial (movimiento vertical o
cierre de parpados). En algunos casos, la afectación puede extender-
se a los núcleos mesencefálicos provocando una paresia oculomoto-
ra añadida que complica las posibilidades de comunicación (Locked-
in total). Para complicar aún más la evaluación de estos pacientes,
este síndrome en su fase inicial puede debutar con una alteración del
nivel de alerta que puede confundir al explorador haciéndolo creer
que se encuentra ante un paciente en EV/SVSR/EMC. Los hallazgos
de neuroimagen y en concreto la descripción de la localización de la
lesión restringida a zonas troncoencefálicas resulta de utilidad en estos
casos. Aun así, hasta la fecha se ha descrito hasta un porcentaje de
errores diagnósticos del 5-15% de pacientes con síndrome del cautive-
rio incluidos como pacientes con consciencia alterada.
Mutismo acinético
Otra de las condiciones a tener en cuenta para realizar un diagnós-
tico diferencial es el mutismo acinético, considerado un subtipo del
EMC, en el que los pacientes pueden parecer aparentemente alertas,
y, por tanto, muestran apertura ocular y seguimiento visual hacia los
estímulos presentes, y sin embargo apenas exhiben respuestas con-
ductuales; algo similar a lo que ocurre en los pacientes en estado alte-
rado de la consciencia. Estos pacientes muestran una falta voluntaria
de movimiento (acinesia) y una práctica total ausencia de lenguaje
(mutismo). La incapacidad para seguir órdenes, hablar y participar en
otras conductas dirigidas se debe fundamentalmente a una disminu-
ción severa de la iniciativa o motivación para llevar a cabo estas con-
ductas y no a una disfunción de los sistemas neuronales responsables
de producir estos comportamientos, como ocurría por ejemplo en los
pacientes en Locked-in. Además, los pacientes en este síndrome no

muestran ninguna reacción hacia los estímulos ambientales, su expre-
sión facial suele encontrarse drásticamente reducida y mostrar una
aparente indiferencia sobre lo que ocurre a su alrededor. En algunas
ocasiones es posible que las respuestas de estos pacientes, ya sea en
forma de verbalizaciones o de movimientos a la orden, se produzca
de forma breve y diferida, tiempo después de que se hayan expuesto
al estímulo. Generalmente las respuestas se suceden solo después de
la exposición a estímulos sensoriales de alta intensidad o de alto un
contenido emocional o personal significativo para ellos, y permane-
cen impasibles ante cualquier otro estímulo. Neuropatológicamente,
estos pacientes suelen mostrar un daño bilateral de la zona orbitome-
sial frontal del córtex, sistema límbico (incluido el septum y el cíngu-
lo anterior) y la formación reticular paramediana meso-diencefálica,
comprometiendo los circuitos retículo-cortical y límbico-cortical.
Disociación cognitivo-motora, cognición encubierta,

EMC funcional o EMC*
En esta línea, la ciencia se ha enfrentado a un desafío aún mayor
en las últimas décadas, identificar a un tipo de pacientes que no son
capaces de seguir órdenes a pie de cama, pero cuya actividad fun-
cional cerebral se modifica durante paradigmas activos de EEG, PET y
fMRI, diseñados para disociar aspectos cognitivos y motores. En 2006,
Owen y cols.19 describieron el término “cognición encubierta” (del in-
glés, “covert cognition”) a partir del caso de una joven que tras sufrir
un accidente de tráfico cumplía criterios clínicos de EV/SVSR pero era
capaz de seguir órdenes sencillas, tal y como mostraba su actividad
metabólica registrada en una fMRI, durante una tarea de imaginería
mental, similar al patrón de actividad observado en sujetos sanos.
Desde entonces diferentes autores han propuesto los términos de

EMC no-conductual, EMC*, síndrome de cautiverio funcional, síndro-
me de disociación cognitiva motora, o consciencia encubierta, entre
otros, para describir a estos pacientes. Si bien la terminología ha evo-
lucionado y probablemente lo siga haciendo en los próximos años, la
base conceptual en todos estos casos se fundamenta en una clara di-
sociación entre una extrema alteración de las respuestas observables
en una exploración clínica rutinaria y un funcionamiento cognitivo pre-
servado, identificado a través de técnicas funcionales, en un pacien-
te cuyo diagnóstico conductual a pie de cama, medido a través de
escalas neuroconductuales sugiere EV/SVSR o EMC-20. Estos pacientes
por definición no deben tener lesiones troncoencefálicas que justifi-
quen la ausencia de respuestas clínicas.
Recientemente Eldow y cols. han diferenciado varios subgrupos de

pacientes dentro de esta misma categoría en función del paradigma
funcional empleado (activo, pasivo o reposo). Para estos autores, no
hay que confundir la respuesta activa con la activación de zonas ce-
rebrales en respuesta pasiva a estímulos visuales o auditivos, que tam-

bién se produce en sujetos sanos cuando no están respondiendo a la
estimulación, sino simplemente están percibiendo el estímulo20. Para el
subgrupo de pacientes con diagnóstico clínico de EV/SVSR/EMC- que
solo muestran respuestas ante paradigmas pasivos, estos autores han
sugerido el término de “procesamiento cortical encubierto”, mientras
que el término “disociación cognitiva-motora” se reservaría solo para
aquellos que muestren respuestas ante paradigmas activos.
Síndrome confusional post-traumático

Por último, es crucial distinguir a los pacientes en EV/SVSR/EMC de
los pacientes, que, aun presentando una afectación cognitiva severa,
hayan superado el periodo de EMC. Durante este periodo, estos pa-
cientes suelen presentar confusión, importante desorientación en las
tres esferas (temporal, personal y espacial) y graves alteraciones de
memoria, con alteración en la capacidad de aprendizaje, fijación y
recuperación de nueva información. Estos pacientes exhiben también,
alteraciones de la actividad muy acusadas, como agitación psicomo-
tora, fatiga mixta, enlentecimiento psicomotor, acinesia, o síndromes
de liberación frontal, pudiendo aparecer alteraciones del pensamien-
to, como confabulaciones, alucinaciones, delirios o alteraciones per-
ceptuales. Además, este estado se caracteriza por presentar graves
alteraciones en los procesos atencionales simples, mostrando serias
dificultades para focalizar o mantener la capacidad de atención. Es
común observar en estos estados fluctuaciones a lo largo del día, pu-
diendo empeorar la sintomatología a última hora del día, o cuando los
pacientes están más cansados.
En el caso de los traumatismos craneoencefálicos, recientemen-

te se ha acuñado el término estado confusional postraumático para
sustituir al tradicional periodo de amnesia postraumática con el que
se definía a este periodo. Recordemos que la superación del EMC
exige la capacidad para mostrar un uso funcional de objetos y/o
mantener comunicación funcional pero como ya hemos dicho, ello
no significa que las capacidades cognitivas o motoras de estos pa-
cientes estén completamente recuperadas. En muchas ocasiones,
los graves déficits sensorio-motores y cognitivos presentes, junto a
la presencia de alteraciones de la actividad descritas, pueden pro-
vocar que los pacientes no exhiban las respuestas necesarias para
cumplir de forma consistente con los criterios clínicos exigidos para
superar estos estados y puedan ser catalogados de forma incorrecta
como EMC+21. La emergencia de este nivel a un nivel de cognición
superior viene marcada por la recuperación de la capacidad para
atender y procesar información nueva, la capacidad para orientarse
en las tres esferas (pudiendo cometer errores aislados), la capacidad
para aprender nueva información y la estabilización de las graves
fluctuaciones cognitivas y conductuales propias de los pacientes en
estado alterado de la consciencia.

Tabla 18: Características clínicas de los estados alterados de la consciencia
COMA EV/SVSR EMC- EMC+ EMERGENCIA DE EMC

Apertura Ocular Ausente Espontánea Espontánea Espontánea Espontánea
Ante estimulación
Movimientos Ausentes Reflejos / Espontáneos / Espontáneos / Uso funcional de
Estereotipados Manipulación Manipulación objetos
Objetos Objetos
Respuesta al dolor Postura anómala Retirada Flexora / Localización Localización Localización
/ Postura anómala
Ninguna
Respuesta visual Ausente Amenaza Fijación / Reconocimiento de Reconocimiento de

Seguimiento objetos objetos
Localización objetos
Respuesta afectiva Ausente No consistente Adecuada Adecuada Adecuada

Respuesta a órdenes Ninguna Ninguna Ninguna Reproducible Reproducible /
Consistente
Verbalización Ninguna Ninguna Vocalización Palabras inteligibles Palabras inteligibles

aleatoria /
Ninguna
Comunicación Ninguna Ninguna No funcional No funcional Funcional

RECOMENDACIONES BASADAS EN LAS GUÍAS DE PRÁCTICA
CLÍNICA
¿Cuáles son los aspectos clínicos relevantes que

deben tenerse en cuenta en la valoración de es-
tos enfermos?
Tabla 19: Resumen de Recomendaciones de las Guías incluidas en el estudio de

acuerdo a su nivel/grado de evidencia.
La Escala de Recuperación del Coma-Revisada NIVEL ALTO
(CRS-R) es la escala de elección para la clasificación Recomendación Fuerte
diagnóstica del nivel de consciencia de estos a favor con Evidencia
pacientes. Moderada.
• Esta escala, puede emplearse tanto en situación (Guía Europea-EAN)
subaguda (en pacientes en UCI con el mínimo nivel
de sedación posible), como en pacientes crónicos o
que requieran una asistencia a largo plazo.
• Dado que la aplicación de la CRS-R requiere
tiempo (15-60 min) y personal cualificado y con
experiencia, pueden emplearse otros métodos más
breves para hacer un seguimiento regular siempre
teniendo en cuenta que cualquier otro método
tiene menor sensibilidad para detectar posibles
pacientes en EMC.
• Se deben ofrecer los datos de cada subapartado o
usar la puntuación global modificada dado que la
puntuación total puede no distinguir los pacientes
en SVSR/EMC.
• Deben tenerse en cuenta los posibles factores
de confusión que pueden alterar el resultado:
déficits motores, visuales, auditivos y/o cognitivos
(atención, memoria, lenguaje, flexibilidad mental,
etc.), intubación, sedación, así como otras variables
relacionadas con el entorno dado que, por ejemplo,
la presencia/ausencia de los familiares puede
incrementar las respuestas visuales.
Se recomienda sustituir la escala de coma de Glasgow NIVEL ALTO
por la escala FOUR (Full Outline of UnResponsiveness) Recomendación Fuerte
como herramienta de valoración del nivel de a favor con Evidencia
consciencia de estos pacientes en la fase aguda o Moderada.
durante la estancia en la UCI. Aunque la escala FOUR es
(Guía Europea-EAN)
menos sensible que la CRS-R, resulta adecuada para su
uso en situaciones en las que el tiempo de evaluación
suele ser más limitado y los pacientes pueden estar
intubados. Al contrario que la GCS, la FOUR incluye la
valoración de los movimientos oculares, lo que ayuda a
reducir el error diagnóstico con el síndrome del

cautiverio y el EMC y permite una distinción más precisa
entre los pacientes en coma y los pacientes con
mayores signos de recuperación.
La Escala de Recuperación del Coma-Revisada NIVEL ALTO
(CRS-R), es la escala de elección para la valoración de Grado A
estos pacientes. Otras escalas como la Wessex Head
(Guía Inglesa)
Injury Matrix (WHIM) o la Sensory Modality Assessment
and Rehabilitation Technique (SMART), podrían
también aportar información relevante clínicamente.
Independientemente de la escala empleada, las
valoraciones deben realizarse bajo unas condiciones
adecuadas, en distintos momentos del día e incluyendo
las respuestas observadas en reposo. En los estadios
iniciales, deben realizarse al menos 10 valoraciones en
un periodo de 2-3 semanas.
El elemento fundamental en el que se basa el NIVEL ALTO
diagnóstico de los pacientes en EAC prolongado (SVSR Grado A
o EMC) es la evaluación clínica dirigida a valorar la
(Guía Inglesa)
presencia de respuestas de localización o conductas
claramente indicativas de percepción de uno mismo
o de los estímulos del entorno. El diagnóstico de SVSR o
EMC debe basarse en:
• Una evaluación realizada por profesionales
formados y con experiencia clínica en el manejo de
pacientes en EAC prolongados.
• Bajo unas condiciones adecuadas.
• Empleando herramientas de valoración
estructuradas y validadas.
• Realizando valoraciones seriadas durante un
periodo de tiempo apropiado
Y, en conjunción con la información sobre las posibles
respuestas conductuales registradas en la historia
clínica o en las entrevistas realizadas a los miembros
de la familia-cuidadores u profesionales de la salud
encargados del cuidado del paciente.
Los pacientes en SVSR/EMC- durante más de cuatro NIVEL ALTO
semanas se consideran como “SVSR/EMC- continuo”. Un Grado A
paciente en SVSR/EMC- puede ser considerado como
(Guía Inglesa)
“crónico” sí persiste:
>3 meses tras una lesión no traumática.
>1 año tras una lesión traumática.

El seguimiento y supervisión de los pacientes en EAC NIVEL ALTO
prolongado debe considerar las siguientes premisas: Grado A
1. Todo paciente debe ser asignado a un profesional (Guía Inglesa)
experto en neurología o neurorrehabilitación
responsable del seguimiento y supervisión del caso.
Se debe mantener el seguimiento clínico a todos
los pacientes en SVSR/EMC al menos hasta que su
situación se considere “permanente”.
2. Los pacientes en SVSR/EMC “continuo o crónico”
deben permanecer bajo seguimiento activo por
un servicio especializado en EAC prolongados y
deben ser revisados al menos anualmente con el fin
de proporcionar una atención especializada y de
controlar cualquier cambio significativo en el nivel
de respuesta o en el estado clínico.
3. Estas revisiones deben ser realizadas por
profesionales clínicos con experiencia en EAC
prolongados en colaboración con los médicos de
atención primaria responsables de estos pacientes
y deben incluir, como mínimo, la aplicación de la
escala CRS-R (+/- el WHIM).
4. En la revisión anual, cada decisión debe tomarse
considerando cual sería el interés personal del
paciente y se debe discutir y acordar el límite o
el grado de agresividad que se alcance en cada
tratamiento.
5. El diagnóstico de SVSR/EMC permanente, debe ser
confirmado por un profesional clínico experto en
EAC prolongado.
6. A partir de entonces, es una buena práctica
mantener un control anual, por ejemplo, mediante
una entrevista telefónica de seguimiento.
Una vez alcanzada la estabilidad clínica, los pacientes NIVEL MEDIO
en EAC prolongado deben ser derivados a servicios Grado B
de rehabilitación multidisciplinares con experiencia
(Guía Americana-AAN/
en el manejo de esta población clínica, con el
ACRM)
objetivo de optimizar los procedimientos diagnósticos,
establecer un pronóstico y poner en marcha un plan de
tratamiento eficaz.
Los profesionales encargados de la valoración de estos NIVEL MEDIO
pacientes deben identificar y tratar aquellas situaciones Grado B
o factores que puedan interferir en las respuestas clínicas
antes de emitir un diagnóstico final (p. ej.: fluctuaciones
ACRM)
del nivel de alerta, problemas médicos, complicaciones
neurológicas secundarias, medicaciones sedantes, etc.)

Para reducir los errores diagnósticos en los pacientes NIVEL MEDIO
con EAC prolongados las valoraciones clínicas Grado B
deben realizarse por profesionales experimentados;
empleando medidas estandarizadas y de forma
ACRM)
seriada, con un intervalo de reevaluación que vendrá
determinado por las circunstancias clínicas individuales.
La clasificación del nivel de consciencia de estos NIVEL MEDIO
pacientes nunca debe realizarse empleando una única Recomendación FUERTE a
valoración realizada de forma aislada. La evaluación favor con Evidencia Baja
debe realizarse en al menos cinco momentos (Guía Europea-EAN)
distintos en un periodo de al menos 10 días (reduce el
porcentaje de error diagnóstico de un 36% a un 5%).
No existen datos contrastados sobre cuál debe ser la
periodicidad de valoración en la fase aguda.
A efectos de mejorar la certeza diagnóstica, los NIVEL MEDIO
profesionales clínicos responsables de estos pacientes Grado B
deben emplear para su evaluación escalas clínicas
validadas y reproducibles.
ACRM)
Los profesionales clínicos deben intentar aumentar el NIVEL MEDIO
nivel de alerta de los pacientes en EAC antes de realizar Grado B
cualquier valoración clínica que vaya dirigida a evaluar
el nivel de consciencia. Para ello deben emplear
ACRM)
protocolos diseñados con este propósito (p. ej.: CRS-R
Arousal Facilitation Protocol)
La valoración de todo paciente en EAC, debe incluir NIVEL MEDIO
la apertura ocular, bien de forma activa o de forma Recomendación FUERTE a
pasiva por parte del terapeuta, en aquellos pacientes favor con Evidencia Baja
que no presenten apertura ocular ni de forma (Guía Europea-EAN)
espontánea ni ante estímulos. Antes de valorar los
signos de consciencia, el paciente debe ser estimulado
para aumentar su nivel de alerta. El examinador debe
evaluar:
• La resistencia que ejerce el paciente a la apertura
ocular (signo de preservación de conciencia).
• Los movimientos oculares en el plano horizontal
y vertical (detección de un posible síndrome de
cautiverio o presencia de ptosis).
• Si persiste la ausencia de movimientos a la orden, se
debe evaluar la existencia de seguimiento visual (p.
ej.: empleando un espejo).

Se recomienda que la valoración del seguimiento NIVEL MEDIO
visual en estos pacientes se realice de forma repetida Recomendación FUERTE a
para evitar las fluctuaciones del nivel de alerta y favor con Evidencia Baja
siempre empleando un espejo. En caso de que no (Guía Europea-EAN)
aparezcan respuestas ante la imagen reflejada en el
espejo pueden emplearse fotografías del paciente
o sus familiares cercanos u objetos personales. Debe
descartarse la presencia de: ceguera cortical, lesiones
sobre nervio óptico, o paresias oculomotoras que
puedan interferir en la valoración.
Los pacientes con EAC se benefician de un entorno NIVEL MEDIO
y un nivel de estimulación óptimos. La estimulación Grado B
controlada proporciona la mejor oportunidad para
(Guía Inglesa)
observar las respuestas que estos pacientes pueden
presentar ante los estímulos proporcionados, por lo que
es importante seguir estos consejos prácticos:
Los profesionales sanitarios y las familias deben ser
conscientes de que estos pacientes suelen presentar
hipersensibilidad y fatiga por lo que deben evitar la
sobreestimulación.
• La estimulación debe centrarse preferentemente
en aquellas sensaciones que resultan agradables
al paciente, como su música favorita, las mascotas
que le resultan conocidas, los masajes suaves, etc. y
siempre teniendo en cuenta que los estímulos deben
ser ofrecidos de uno en uno.
• Se debe pedir a los familiares/amigos que controlen
sus visitas para evitar la sobreestimulación sensorial,
de manera que se permita sólo una o dos visitas a la
vez y durante períodos cortos.
Los clínicos deben considerar la posibilidad de que NIVEL MEDIO
los pacientes en EAC prolongado pueden sufrir dolor Grado B
y depresión y que no sean capaces de expresarlo.
(Guía Inglesa)
Debe prestarse una especial atención a la prevención,
el manejo y la monitorización de estos síntomas-
incluyendo el uso de herramientas estructuradas para
detectar y registrar su presencia.

Los pacientes en EAC precisan una derivación NIVEL BAJO
temprana para un asesoramiento especializado Grado C
• Los pacientes que, tras una lesión cerebral Nivel E1/2
grave, permanezcan en EAC más de 72h, deben
(Guía Inglesa)
ser valorados por un equipo especialista en
neurorrehabilitación con capacidad para manejar
situaciones de alta dependencia.
• Aquellos pacientes que tras la fase aguda
permanezcan en EAC deben ser derivados a
servicios de rehabilitación especializados con el
objetivo de cubrir sus necesidades terapéuticas.
Todos los pacientes en EAC con una puntuación NIVEL BAJO
persistente ≤10 en la Escala de Coma de Glasgow (GCS) Grado C
dos semanas después del inicio del coma, deben ser
Nivel E1/2
valorados neurológicamente durante las tres primeras
(Guía Inglesa)
semanas después del inicio del coma para:
1. Confirmar la causa de la alteración de la
consciencia e identificar factores potencialmente
reversibles.
2. Identificar los déficits neurológicos subyacentes
y sugerir las exploraciones complementarias
apropiadas en caso necesario.
En aquellos pacientes en los que la puntuación en la NIVEL BAJO
GCS persista ≤10 cuatro semanas después del inicio Grado C
del coma debe solicitarse la intervención activa de un
Nivel E1/2
equipo especializado en rehabilitación neurológica
(Guía Inglesa)
liderado por un especialista en rehabilitación.
Todos los pacientes que tras una lesión cerebral grave NIVEL BAJO
presentan una alteración del nivel de consciencia Grado C
durante más de cuatro semanas, deben ser derivados
Nivel E1/2
a una unidad multidisciplinar especializada en la
(Guía Inglesa)
valoración y tratamiento de EAC prolongados, con el fin
de realizar una evaluación clínica pormenorizada.
Todos los pacientes en EAC tras un TCE requieren NIVEL BAJO
valoraciones médicas y neurológicas regulares y una Grado C
monitorización periódica.
(Guía ONF-Canadiense)
Antes de establecer un diagnóstico de síndrome NIVEL BAJO
de vigilia sin respuesta (SVSR) o estado de mínima Grado C
conciencia (EMC) deben tenerse en cuenta las
Nivel E1/2
siguientes premisas:
(Guía Inglesa)
• Debe tratar de establecerse la causa de la lesión
cerebral que genera dicha condición clínica.
• Debe descartarse la posibilidad de que esta
causa sea reversible (ej: tóxicos/drogas, causas
metabólicas, causas estructurales tratables como la
hidrocefalia, hemorragias, etc.).

La valoración debe ser realizada:
• Bajo condiciones ambientales apropiadas (posición
adecuada, entorno sin distractores, etc.).
• Por un profesional con experiencia y formación en
EAC.
• Empleando test/escalas validadas y realizando
registros seriados durante un período de tiempo
adecuado.
• Hasta que se establezca el diagnóstico definitivo, el
paciente debe ser considerado un EAC prolongado.
Durante la valoración, se deben observar los NIVEL BAJO
movimientos espontáneos y las respuestas motoras Recomendación DEBIL a
automáticas que pueden presentar estos pacientes (p. favor con Evidencia BAJO
ej.: intentos de retirada de sondas en el contexto de
(Guía Europea)
agitación, rascado de nariz, cruzar las piernas, prensión
o agarre de sábanas u otros elementos del entorno)
así como los movimientos de localización de estímulos,
dado que su presencia puede indicar la preservación
de un grado de conciencia residual mayor.
Algunas conductas espontáneas (que no tienen por
qué ser intencionales) como las respuestas motoras
automáticas o algunos movimientos en el contexto
de la agitación psicomotora que pueden presentar
estos pacientes (detectables de forma objetiva con
herramientas como la Motor Behavior Tool o referidas
de forma subjetiva por familiares/cuidadores), se han
relacionado con la preservación de cierta capacidad
cortical cerebral.
Siempre debe tenerse en cuenta que la aparición

de respuestas motoras conscientes puede estar
enmascarada o limitada por la presencia de:
Paresias de los pares craneales.
Tetraplejias de causa central o periférica
Espasticidad grave
Hipo/bradicinesia
Hipo/hipertonía

Los familiares juegan un papel esencial en la valoración NIVEL BAJO
de los pacientes con EAC porque los pacientes pueden Grado C
responder en estadios más tempranos en su presencia.
Nivel E1/2
1. Los familiares deben estar activamente implicados
(Guía Inglesa)
en la valoración y el manejo de los pacientes con
EAC.
2. Los profesionales clínicos deben trabajar
estrechamente con los familiares para explicarles:
3. Qué respuestas buscar
4. Cómo distinguir las respuestas conscientes de la
actividad refleja
5. Cuando resulte apropiado, se debe animar a
los familiares para que usen herramientas con el
WHIM o grabaciones de video para registrar sus
observaciones.
Se recomienda considerar el uso de la Nociception NIVEL BAJO
Coma Scale-Revised (NCS-R) para monitorizar de forma Recomendación DEBIL a
regular los signos de incomodidad o malestar. favor con Evidencia MUY
El personal médico y de enfermería debe registrar los BAJO
signos de malestar observados durante los cuidados (Guía Europea)
diarios y el descanso.
La NCS-R es altamente dependiente de las habilidades
motoras, de la preservación de la sensibilidad y de sí el
paciente se encuentra intubado.
La evaluación de esta población requiere de un equipo NIVEL BAJO
interdisciplinar con experiencia en la valoración de la Grado C
cognición, la comunicación y la función motora de los
Nivel E1/2
pacientes con EAC.
(Guía Inglesa)
Todos los pacientes en EAC deben reevaluados NIVEL BAJO
periódicamente durante el primer año de la lesión Recomendación ELEVADA
por un equipo interdisciplinar especializado y con y evidencia baja
experiencia en TCE.
El equipo interdisciplinar debería incluir los siguientes
profesionales: medico intensivista, neurólogo,
neurocirujano, médico rehabilitador, fisioterapeuta,
nutricionista, terapeuta respiratorio, terapeuta
ocupacional, neuropsicólogo, trabajador social,
logopeda, etc.
En paciente en EAC en las unidades de cuidados NIVEL BAJO
intensivos no se aconseja el empleo de escalas de Recomendación DEBIL a
valoración de delirium/estado confusional como favor con Evidencia MUY
la Confusion Assessment Method (CAM-UCI). Los BAJO
pacientes con daño cerebral severo en los que se
(Guía Europea)
sospeche la presencia de delirium/estado confusional
se beneficiarían de un examen neurológico más
detallado que incluya la CRS-R frente a otras escalas de
valoración del delirium.

En los pacientes en EAC debe realizarse una NIVEL BAJO
reevaluación médica y física inmediata cuando se Grado C
observe un descenso o un cambio inesperado en la
PRIORITARIA
puntuación de la escala GCS de más de 2 puntos (o
en caso de descenso en otra escala apropiada que
refleje el estado neurológico, por ejemplo, CRS-R). Si
se produce un deterioro de las puntuaciones de la
GCS o una evolución no esperable tras la lesión debe
reevaluarse inmediatamente la situación clínica y/o
proceder a una derivación urgente acorde con la
situación clínica.
En los pacientes en EAC prolongado se requieren NIVEL BAJO
reevaluaciones formales a los 6 meses y 12 meses de Grado C
la lesión. A partir del primer año debemos reevaluar
Nivel E1/2
anualmente hasta que el paciente supere el estado
(Guía Inglesa)
alterado de consciencia o fallezca. Estas valoraciones
de seguimiento pueden estar basadas en la información
extraída de las entrevistas con los miembros de la
familia, los cuidadores o los profesionales clínicos y
deben registrarse cumplimentando una CRS-R (y/o
WHIM).
Los pacientes en EAC prolongado que no han sido NIVEL BAJO
evaluados formalmente, requieren una evaluación Grado C
formal del nivel de consciencia para guiar el manejo
Nivel E1/2
clínico y el proceso de toma de decisiones.
(Guía Inglesa)
Los pacientes en EAC prolongado son aquellos que NIVEL BAJO

permanecen en un estado alterado de la conciencia Grado C
(p. ej.: SVSR o EMC) durante más de cuatro semanas.
Nivel E1/2
(Guía Inglesa)
Los pacientes en EMC+ durante más de cuatro semanas NIVEL BAJO
deben ser considerado como “EMC+ continuo”. Un Grado C
paciente en EMC+ puede ser considerado como
Nivel E1/2
“crónico” si persiste:
(Guía Inglesa)
>9 meses tras una lesión no traumática.
>18 meses tras una lesión traumática.
Un SVSR/EMC puede ser considerado “permanente” NIVEL BAJO
cuando la recuperación de la conciencia resulte Grado C
altamente improbable. El diagnóstico de “SVSR/EMC
Nivel E1/2
permanente” no tiene implicaciones legales, pero
(Guía Inglesa)
puede ayudar a establecer expectativas realistas de
recuperación. El diagnóstico de “SVSR o EMC crónico
(-/+) puede clasificarse como “permanente” cuando
no existan cambios significativos durante 6 meses
(cuantificados con la aplicación de la CRS-R de forma
seriada). Este diagnóstico sólo puede ser establecido

por un especialista cualificado que cumple criterios
de “experto en valoración de pacientes en EAC
prolongados”.
Los pacientes en EAC prolongado “crónico”, que NIVEL BAJO
no hayan sido sometidos a una evaluación formal, Grado C
requieren una valoración para establecer su nivel de
Nivel E1/2
consciencia con el fin de orientar su manejo clínico y
(Guía Inglesa)
facilitar la toma de decisiones terapéuticas que mejor se
ajusten a su bienestar y sus intereses. Para evitar ingresos
innecesarios, la valoración puede llevarse a cabo
por un profesional experimentado en la valoración
de pacientes en EAC prolongado y debe incluir los
siguientes aspectos:
1. Aspectos previos
Confirmación de la naturaleza y la extensión del
daño cerebral original.
• Revisión de la medicación, exclusión de las causas
remediables y valoración clínica de las vías
sensoriales primarias.
2. Evaluación del nivel de consciencia.
• Idealmente se requiere al menos la puntuación
de 6 CRS-R (y/o WHIM) realizadas por el personal
de enfermería o rehabilitación antes de emitir un
diagnóstico.
• En caso de no ser posible el punto anterior, debe
realizarse una entrevista estructurada con la familia
o cuidadores para completar la CRS-R en base a las
conductas identificadas en el mes previo.
• Si existen dudas sobre el nivel de consciencia que
pudieran afectar significativamente a las decisiones
terapéuticas se requerirá un ingreso breve.
Para la correcta evaluación de los EAC: NIVEL BAJO
1. Deben emplearse herramientas de valoración Grado C
estructuradas (escalas estandarizadas y validadas). Nivel E1/2
2. Nunca debe estar basada en una única (Guía Inglesa)
exploración, sino que requiere una observación
cuidadosa durante un período de tiempo
adecuado.
3. Debe incluir a los familiares y/o amigos íntimos
ya que su presencia aumenta la probabilidad de
aparición de respuestas tempranas.

En los casos en los que existan dudas persistentes NIVEL BAJO
sobre la evidencia de consciencia a pesar de Grado C
realizar valoraciones clínicas repetidas dirigidas a
(Guía Americana AAN/
detectar respuestas conductuales o en caso de que
ACRM)
se identifiquen factores de confusión que limiten la
validez de un diagnóstico clínico, los profesionales
deben emplear valoraciones multimodales que
incluyan pruebas complementarias como pruebas
de neuroimagen funcional especializadas o estudios
electrofisiológicos para valorar la evidencia de signos
de consciencia no identificados en la valoración clínica
y que podrían sugerir un diagnóstico alternativo.
Los programas especializados de evaluación NIVEL BAJO
diagnóstica y estimación pronóstica dirigidos a Grado C
pacientes en EAC requiere un enfoque sistemático
(Guía Americana)
basado en una revisión cuidadosa de la historia clínica,
(ACRM/NIDILRR-TBIMS)
de los datos de neuroimagen estructural recientes y
de los resultados de valoraciones clínicas que deben
realizarse de forma repetida empleando escalas de
medida validadas.
El diagnóstico diferencial entre las distintas entidades NIVEL BAJO
que componen el espectro de los EAC (coma, EV/ Grado C
SVSR, EMC) debe basarse en la información publicada
(Guía Americana)
en las guías basadas en la evidencia existentes,
debe depender de procedimientos diagnósticos
con reconocida reproducibilidad y validez, y debe
descartar la presencia de posibles factores de confusión
frecuentes en esta población como el efecto de
tratamientos sedantes, o la presencia de déficits
motores, cognitivos, o sensoriales subyacentes.
La comunicación de aspectos relacionados con el NIVEL BAJO
diagnóstico y el pronóstico a familiares, cuidadores o Grado C
a otros profesionales, debe realizarse de manera que
(Guía Americana)
se asegure que la información clínica proporcionada
(incluyendo las características diagnósticas,
indicadores pronósticos) es comprensible para ellos y
debe incluir el grado de certeza con la que hacemos
dichas afirmaciones de acuerdo al mejor grado de
evidencia disponible.
Al ingreso se debe realizar una valoración NIVEL BAJO
neurosensorial completa dirigida a evaluar posibles Grado C
déficits auditivos, visuales, sensitivos o motores que
(Guía Americana)
hayan podido pasar desapercibidos previamente; se
debe revisar el tratamiento farmacológico para evitar o
tratar de sustituir cuando sea posible aquellos fármacos
con mayor potencial sedante; y se deben revisar y
repetir en caso necesario las pruebas de imagen con
el objeto de definir las lesiones residuales y detectar
posibles complicaciones tardías.

A la hora de valorar tanto el nivel de alerta como NIVEL BAJO
las diferentes respuestas clínicas observables en el Grado C
paciente, se debe tener en cuenta el efecto que
(Guía Americana)
cualquier factor ambiental (p. ej., postura, iluminación,
hora del día, grado de estimulación, presencia de
distractores, sujeciones, etc.) puede tener en las mismas.
El seguimiento de cada paciente debe realizarse de NIVEL BAJO
forma individualizada empleando medidas validadas Grado C
que valoren el estado clínico, el nivel de respuestas al
(Guía Americana)
inicio, la velocidad y trayectoria de recuperación, el
grado de discapacidad y la respuesta individualizada
a cada tratamiento. La frecuencia de las valoraciones y
de la revisión de resultados debe ser la suficiente como
para poder responder con éxito a la pregunta/s de
interés que se planteen.
El procedimiento diagnóstico de las causas de daño NIVEL BAJO
cerebral que pueden provocar EACp tratables debe Grado C
incluir:
Nivel E1/2
• Una prueba de imagen (TAC o RNM para descartar
(Guía Inglesa)
la posibilidad de un sangrado o una posible
hidrocefalia, siempre que no se hayan realizado ya
en fase aguda).
• Una evaluación clínica para confirmar que las vías
primarias somato-sensoriales, visuales, auditivas y
motoras están intactas. Si existe sospecha de que
una o más de las vías neurológicas primarias no
están intactas, puede utilizarse para completar el
diagnóstico tanto la respuesta estándar del EEG a
la apertura ocular como los potenciales evocados
visuales, auditivos o sensoriales. Sin embargo, el EEG
no forma parte de la evaluación clínica estándar
salvo sospecha de crisis epilépticas subclínicas (no
convulsivas).
• Un estudio diagnóstico dirigido a descartar trastornos
metabólicos/infecciosos.
• Debe revisarse el tratamiento farmacológico para
suspender o reducir cualquier fármaco que pueda
afectar al nivel de alerta, a menos que sea esencial.

RECOMENDACIONES SENR
DIMENSIÓN I: EVALUACIÓN CLÍNICA
¿Cuáles son los aspectos clínicos relevantes que deben
tenerse en cuenta en la valoración de estos enfermos?
Recomendación 1 (Grado acuerdo: 100%, puntuación: 8.7/9)
• El diagnóstico de los pacientes con alteración de la conscien-
cia es eminentemente clínico, y se basa en la observación -em-
pleando preferentemente escalas clínicas estandarizadas y va-
lidadas- de las conductas, acciones, u otros actos, que estos
pacientes pueden presentar, tanto de forma espontánea como
dirigida, ante estímulos de complejidad creciente del entorno.
Aspectos relevantes referentes a la valoración clínica

Quién debe realizarla
• La valoración de los pacientes en EAC requiere un abordaje
transdisciplinar por un equipo de profesionales con formación
especializada en el manejo de pacientes de alta complejidad
clínica y neurológica.
Cómo debe realizarse

Recomendación 3 (Grado acuerdo: 100%, puntuación: 9/9)
• De forma sistemática, empleando siempre que sea posible, es-
calas clínicas u otras herramientas estandarizadas que hayan
sido validadas clínicamente en esta población y de acuerdo a
los criterios clínicos publicados en las guías basadas en la evi-
dencia existentes.

• Se recomienda el uso de la escala CRS-R u otras escalas valida-
das (como la escala FOUR en la fase aguda), incluyendo tanto
la puntuación total como los datos de cada subapartado.

• Dado que las respuestas visuales son las que con mayor fre-
cuencia marcan el cambio clínico de EV/SVSR a EMC, es im-
prescindible valorar de forma exhaustiva y repetida, la posible
presencia de problemas visuales, asegurar la apertura ocular
durante los periodos de evaluación, y valorar específicamente
la fijación y el seguimiento visual tanto en el plano horizontal co-
mo vertical (empleando en caso necesario un espejo u objetos-
imágenes personalizados).

• Siempre que sea posible debe evaluarse la presencia de dolor
(para ello recomendamos el empleo de escalas adaptadas a
esta población como la NCS-R).

• La valoración debe tener en cuenta los posibles factores de
confusión, incluyendo entre otros el efecto de posibles fármacos
sedantes u otras causas reversibles o tratables de descenso del
nivel de consciencia (tóxicos/drogas, etc.), así como la presen-
cia de complicaciones médicas (causas metabólicas, procesos
infecciosos, etc.), complicaciones neurológicas (especialmen-
te la posible presencia de alteraciones motoras, o la posibilidad
de crisis epilépticas pero también descartando posibles altera-
ciones de pares craneales, déficits cognitivos, comunicativos,
sensitivos o sensoriales), que puedan interferir en la valoración o
modificar las respuestas clínicas observables.

• La valoración debe tener en cuenta los posibles distractores
ambientales (postura, iluminación, ruido, temperatura, etc.)
que puedan disminuir el número o la calidad de respuestas.

• Antes de llevar a cabo una valoración reglada, se debe favore-
cer la interacción con el paciente tratando de aumentar su nivel
de alerta (empleando protocolos como por ejemplo el descrito
en la CRS-R), y siempre teniendo en cuenta que debe evitarse la
sobreestimulación, dado que ello podría condicionar el número
o la calidad de las respuestas del paciente durante la valoración.

• La valoración debe tener en cuenta la información aportada
por familiares y otros allegados cercanos, dado que pueden
aportar estímulos emocionales relevantes para el paciente, que
no suelen estar incluidos en escalas estandarizadas.

• La valoración debe tener en cuenta también los movimientos
espontáneos y las respuestas motoras automáticas (que no
tienen por qué ser intencionales), que pueden presentar estos
pacientes (p. ej., intentos de retirada de sondas en el contexto
de agitación, movimientos de rascado facial, movimientos de
extremidades como cruce de piernas, prensión o agarre de sá-
banas u otros elementos del entorno, etc.) así como cualquier
otro movimiento de localización de estímulos que puedan indi-
car cierto grado de preservación de la consciencia.
Cuando debe realizarse

• La valoración clínica, incluyendo los aspectos arriba referencia-
dos, debe formar parte del protocolo habitual de evaluación del
paciente en EAC desde la fase aguda con el objetivo de guiar
el manejo clínico y facilitar el proceso de toma de decisiones.

• La valoración clínica, incluyendo los aspectos arriba referen-
ciados, debe realizarse de forma repetida y con los descan-
sos necesarios para evitar la fatiga por sobreestimulación (se
recomienda realizar un mínimo de cinco valoraciones en un
plazo aproximado de entre 10-21 días antes de establecer un
diagnóstico clínico inicial). En cualquier caso, nunca debe es-
tablecerse un diagnóstico definitivo con los datos de una única
valoración aislada.

• Durante la fase aguda, la periodicidad de las valoraciones de-
be establecerse de forma individualizada acorde a los objeti-
vos propuestos y al menos con la suficiente periodicidad como
para definir una trayectoria de recuperación (si es que existe) o
la respuesta individualizada a un tratamiento (en caso de reali-
zarse). Una vez establecido el diagnóstico de EAC prolongado
(+4 semanas desde la lesión), debería asegurarse al menos una
valoración al mes y a los 3, 6 y 12 meses desde el inicio de la
lesión y posteriormente al menos anualmente o ante cualquier
cambio (mejoría o empeoramiento) sustancial en el estado clí-
nico del paciente.

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3.2 DIMENSIÓN II: EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS
¿Qué exploraciones complementarias deben
emplearse en la evaluación de esta población?
INTRODUCCIÓN
En estos últimos años, el rápido desarrollo tecnológico en el campo
de la neuroimagen y la neurofisiología ha propiciado la aparición de
nuevos métodos para evaluar la cognición residual tras una lesión ce-
rebral, detectar el nivel de consciencia, e incluso facilitar la comunica-
ción con pacientes que clínicamente han sido diagnosticados como
en EV/SVSR o EMC1.
El uso de estas exploraciones complementarias está motivado por

los resultados de algunos estudios previos, que han descrito que, de-
bido a las fluctuaciones del nivel de consciencia y a la fatiga de los
pacientes, así como a la interpretación subjetiva de las evaluaciones
clínicas convencionales, basadas exclusivamente en escalas com-
portamentales, el porcentaje de diagnósticos erróneos realizados en
pacientes en EAC con estas escalas puede ascender hasta el 40%2.
Por ello, el uso de técnicas de neuroimagen y electrofisiología, que
potencialmente pueden aportar datos más objetivos de las funcio-
nes cerebrales, está aumentando en el ámbito clínico y científico3. La
detección de funciones cerebrales residuales en pacientes en EAC a
través del uso de técnicas de neuroimagen, como la fMRI o el PET, y
neurofisiológicas, como el EEG, puede proveer información útil para el
diagnóstico y pronóstico de pacientes en EAC4,5.
PRUEBAS DE NEUROIMAGEN
Las pruebas de neuroimagen en pacientes con daño cerebral ad-
quirido (DCA) ofrecen información sobre de la presencia, grado y lo-
calización de las diferentes lesiones seculares al agente que causó el
daño. Además, en el caso de las pruebas funcionales permite estimar
la funcionalidad cerebral residual, lo que puede ayudar al clínico a
la hora de entender los signos neuroconductuales que presentan los
pacientes con alteraciones de la consciencia. El estudio comparativo
respecto a la población sana puede ofrecer datos objetivos sobre la
distribución regional de la actividad cerebral, tanto en reposo como
bajo determinadas circunstancias, y pueden ayudarnos a aumentar
nuestro conocimiento de los pacientes con DCA. Sin embargo, el uso
de estas técnicas en pacientes con lesiones cerebrales severas es me-
todológicamente complejo y requiere de una cuidadosa interpreta-
ción y análisis cuantitativo.

Neuroimagen anatómica o estructural
A pesar de que ha habido un progreso considerable en la compren-
sión de la actividad metabólica y funcional del cerebro y su alteración
en pacientes en EAC, existe todavía mucha incertidumbre sobre cómo
interpretar una lesión cerebral a nivel estructural6. Las observaciones más
frecuentes en pacientes en EAC abarcan daños en el tálamo, tronco de
encéfalo, así como daños cerebrales extensos incluyendo la corteza o la
sustancia blanca bihemisférica7,8 como consecuencia tanto de la lesión
cerebral primaria como de las sucesivas complicaciones9. En el caso de
lesiones traumáticas, los pacientes en EAC, se han asociado con los efec-
tos de TCE graves, capaces de generar fuerzas dinámicas de distribución
centrípeta dirigidas hacia las zonas más profundas del SNC 10. La literatura
que refleja diferencias estructurales potenciales entre pacientes en EV/
SVSR y EMC es escasa11. En un estudio reciente de Fernández-Espejo y
cols., el volumen del tálamo resultó ser, en promedio, menor en pacientes
en SVSR que en EMC12. Por otro lado, el daño global en la materia blanca,
determinado con imágenes de tensor de difusión, también ha mostra-
do la posibilidad de poder diferenciar entre grupos de pacientes13. Sin
embargo, la literatura al respecto en esta materia refleja la dificultad de
emplear únicamente información estructural para diferenciar entre pa-
cientes en estas dos condiciones clínicas, sobre todo, a nivel individual14.
Neuroimagen metabólica
Los estudios con PET empleando fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) han
mostrado una disminución global y masiva en el metabolismo cerebral
de pacientes con EV/SVSR15,16. Las diferencias existentes en la conecti-
vidad efectiva entre pacientes con EV/SVSR y sujetos sanos ha permiti-
do la identificación del deterioro generalizado de la red fronto-parietal
que abarca la línea media (es decir, el cíngulo anterior/mesiofrontal y
cingulado posterior/precuneus) y lateral (es decir, prefrontal y parietal
posterior) del córtex asociativo17–19. Interesantemente, varias funciones
necesarias para la consciencia, como la atención, la memoria y el
lenguaje, han sido asociadas a estas zonas20. Así, estudios de conecti-
vidad funcional han mostrado que pacientes con SVSR presentan un
síndrome de desconexión cortico-cortical y tálamo-cortical, lo que ha
propiciado la hipótesis de que la consciencia es una propiedad emer-
gente de la conectividad frontoparietal21. Sin embargo, se desconoce
si la afectación metabólica observada en estas amplias redes cortica-
les refleja una pérdida estructural de neuronas irreversible o un daño
potencial y funcionalmente reversible22. De hecho, en los casos en los
que pacientes con EV/SVSR recuperan la consciencia de ellos mismos
y de su entorno, el PET muestra una recuperación funcional del me-
tabolismo en estas regiones corticales20. Evaluaciones realizadas con
FDG-PET en reposo pueden ser consideradas como parte de una eva-
luación multimodal de pacientes en EAC. Existe evidencia que sugiere
que este tipo de pruebas tiene una alta sensibilidad y especificidad
para la diferenciación entre EV/SVSR y EMC23.

Neuroimagen funcional
Las técnicas de imagen funcional, como la fMRI, se han usado
para relacionar actividad neural residual con la presencia de fun-
ciones cognitivas subyacentes, lo que ha permitido mostrar rasgos
conscientes incluso en aquellos pacientes incapaces de interactuar
con el entorno debido a una parálisis motora completa o al deterio-
ro lingüístico23. El potencial para detectar estos pacientes ha sido la
mayor motivación para la implementación de estudios basados en
tareas, tanto en fMRI24–27 como en EEG. El primer estudio en explorar
la viabilidad de este enfoque fue publicado en 2006 por el equipo de
Owen y cols28. En él, los autores utilizaron un paradigma de imaginería
motora en el cual pidieron a un paciente inicialmente diagnosticado
con EV/SVSR que imaginara estar jugando al tenis o andando por su
casa, con el objetivo de determinar si éste era capaz de entender y
seguir instrucciones. Los resultados de la exploración mediante fMRI
mostraron que la actividad cerebral detectada en el paciente fue,
en todo momento, coherente con las acciones imaginadas, lo que
evidenció que el paciente era inequívocamente capaz de seguir ins-
trucciones y, por tanto, de interactuar con el entorno de forma cons-
ciente. Varios estudios empleando diferentes ejercicios de imaginería
motora, imaginería espacial, paradigmas auditivos y visuales que se
realizaron más adelante han evidenciado la viabilidad de este tipo de
protocolos para detectar consciencia encubierta en pacientes diag-
nosticados como en EAC25,29,30, lo que podría incluso servir como una
vía de comunicación con ellos25. La importancia de estos hallazgos es
que suponen un cambio de diagnóstico de dichos pacientes y, por
tanto, posibles cambios en su tratamiento. Sin embargo, es importan-
te mencionar que existe también evidencia de la alta tasa de falsos
negativos encontrados en estas pruebas, lo cual es importante a la
hora de interpretar los resultados obtenidos31. Así, por ejemplo, se han
dado casos donde pacientes diagnosticados como en EMC+ no han
sido capaces de realizar tareas de imaginería motora (posiblemente
debido a la sedación, el movimiento de la cabeza o simplemente a
la inatención a la tarea) pero, sin embargo, muestran evidencia con-
ductual de seguimiento de órdenes32. Además, resultados de estudios
con fMRI basados en imaginería motora realizados en sujetos sanos
sugiere que el porcentaje de falsos negativos puede llegar hasta el
25%33. Con todo esto, se podría concluir que la presencia de respuesta
en fMRI ante diferentes tareas podría implicar la capacidad de segui-
miento de órdenes por parte del paciente. Sin embargo, la ausencia
de respuestas de imaginería motora no prueba que el paciente sea
incapaz de seguir órdenes y, por tanto, no implica necesariamente un
peor pronóstico33.
Del mismo modo, estudios realizados en estado de reposo emplean-

do fMRI en sujos sanos han demostrado que la actividad de la red
neuronal por defecto está asociada con estados específicos de cons-
ciencia, como los relativos a condiciones de sedación y sueño34. En
pacientes en EAC, diversos estudios han mostrado que la conectividad

funcional dentro de la red por defecto está disminuida y es propor-
cional al grado de deterioro de la consciencia, abarcando desde el
síndrome de enclaustramiento al EMC, el SVSR y el estado de coma35.
Otras técnicas de neuroimagen funcional distintas a la fMRI, como

el H20-PET o la espectroscopía de infrarrojo cercano (fNIRS), también
se han empleado o están comenzando a cobrar interés en EAC. El
primer estudio que demostró la presencia de cognición residual em-
pleando estas técnicas de neuroimagen funcional fue llevado a cabo
por Menon y cols36. En éste, se empleó un paradigma de sustracción
0-PET a una mujer de 26 años diagnosticada como con EV/SVSR 4 me-
ses después de un ataque agudo de encefalomielitis diseminada. Los
resultados de la exploración de neuroimagen funcional mostraron res-
puestas en regiones corticales visuales de orden superior cuando se
presentaron imágenes visuales en comparación con versiones altera-
das (codificadas) de las mismas, evidenciando así la presencia de pa-
trones selectivos de activación37. Además, otros estudios que han em-
pleado también PET para identificar signos conscientes han mostrado
como pacientes diagnosticados como con SVSR presentan activacio-
nes corticales de “bajo nivel” que abarcan la corteza auditiva prima-
ria38, somatosensorial39 o visual40. En comparación con pacientes con
SVSR, los resultados de estos mismos estudios realizados en pacientes
en EMC han mostrado un nivel de segregación funcional más elevado
(es decir, una activación más generalizada), así como una elevada
integración funcional (es decir, una mayor conectividad funcional de
largo alcance con las redes frontoparietales de “consciencia”) duran-
te el procesamiento auditivo41 y nociceptivo39.
Sin embargo, la situación clínica de los pacientes en EAC hace difícil

el uso de técnicas de imagen como fMRI o PET, debido a su alta sensibi-
lidad al movimiento y su limitada accesibilidad en muchas unidades de
neurorrehabilitación. Como consecuencia, el foco de investigación se
ha centrado en el desarrollo de técnicas no invasivas, portables, de ba-
jo coste y que permitan la presencia de implantes metálicos frecuentes
en estos pacientes. En este sentido, tanto el EEG como el fNIRS, cuyas
propiedades hacen de ellas herramientas idóneas para su uso en pa-
cientes en EAC42. La tecnología fNIRS detecta cambios en la concentra-
ción de las moléculas de oxihemoglobina y desoxihemoglobina en la
sangre, a través del grado de absorción de luz infrarroja que atraviesa
el tejido cerebral, la cual se detecta con sensores (optodos) que se co-
locan en la superficie del cuero cabelludo42. Al igual que la fMRI, es una
herramienta de neuroimagen que, gracias al proceso conocido como
acoplamiento neurovascular, permite relacionar la respuesta hemodi-
námica con la activación neuronal43. El uso de fNIRS en paradigmas
de imaginería motora se ha usado en población sana con resultados
prometedores44–46. Sin embargo, su uso en EAC es todavía anecdótico.
Hasta la fecha, un único estudio ha investigado el uso de esta técnica
en paradigmas de imaginería motora, apuntando a cierta correlación
entre el nivel de consciencia en pacientes en EAC y la similitud con la
actividad cerebral de sujetos sanos47. Aunque en dicho estudio no se

encontraron diferencias entre pacientes con EV/SVSR y en EMC, este
estudio preliminar demuestra la viabilidad del uso de fNIRS para medir
actividad cerebral en pacientes en EAC48.
A modo de conclusión, mientras que un resultado negativo en un

paradigma activo de neuroimagen o EEG no necesariamente refleja
la ausencia de consciencia, resultados positivos aportan información
relativamente sencilla de interpretar como prueba de presencia de
ésta49. Por consiguiente, este tipo de paradigmas pueden ser útiles co-
mo parte de una evaluación multimodal en pacientes en EAC, siem-
pre teniendo en cuenta que ofrecen una especificidad muy alta pero
una sensibilidad considerablemente baja23.
PRUEBAS DE ELECTROENCEFALOGRAFÍA
El EEG registra la actividad eléctrica cerebral a partir de las fluc-
tuaciones de voltaje resultantes de la corriente iónica existente dentro
de las poblaciones neuronales del cerebro. Es una técnica de explo-
ración igualmente no invasiva en la que los electrodos se colocan,
como en el fNIRS, sobre el cuero cabelludo. A pesar de su limitada
resolución espacial (unos pocos centímetros), el EEG ofrece dos gran-
des ventajas: una resolución temporal del rango de milisegundos y la
capacidad de reflejar directamente la actividad neuronal. Además,
es una de las pocas técnicas de adquisición de información cerebral
portable, haciéndola idónea para su uso en pacientes en EAC42.
Análisis espectral: bandas de potencia

Las técnicas de análisis espectral mediante EEG se basan en el aná-
lisis del tipo de oscilaciones neurales que ocurren en el dominio fre-
cuencial de las señales de EEG. Típicamente las bandas de frecuencia
se conocen como delta (1.5-3.5 Hz), theta (3.5-7.5 Hz), alfa (7.5-12.5
Hz), beta (12.5-30 Hz) y gamma (>30 Hz), de acuerdo a los roles es-
pecíficos que desempeña cada una en las funciones cerebrales5. Un
elevado número de estudios han mostrado que este tipo de activi-
dad eléctrica en pacientes en EAC está asociado con la consciencia
conductual50–52, demanda metabólica cerebral53 y pronóstico clínico53.
En comparación con sujetos sanos, los pacientes en EAC presentan
anomalías en la distribución de potencia en las bandas de frecuen-
cia. Por ejemplo, los pacientes en EAC presentan una elevada po-
tencia en la banda delta53,54 y theta5 y una disminución o supresión
en alfa5,55,56, cuyos valores son marcadores de bajos niveles de cons-
ciencia5. Los valores de potencia espectral están dominados por la
banda delta en aproximadamente el 80% de los pacientes con EV/
SVSR57. Además, este tipo de cambios en la potencia de las bandas
es mucho más pronunciado en pacientes con SVSR en comparación
con pacientes en EMC5,42, en los cuales, por ejemplo, la potencia en
la banda alfa es significativamente mayor5. Del mismo modo, en com-

paración con pacientes con SVSR, los pacientes en EMC presentan
mayores valores de potencia en la banda alfa en las zonas centrales,
parietales y occipitales58. El nivel de consciencia residual en pacientes
en EAC está estrechamente correlacionado con la potencia de alfa
en el área frontal y parietal 55. Además, el aumento de la potencia
en la banda alfa a lo largo del tiempo también está asociado con la
posibilidad de recuperación de la consciencia59. Por el contrario, las
bandas beta y gamma, representativas de más altas frecuencias, han
sido escasamente consideradas en estudios con pacientes en EAC5.
Sin embargo, se ha reportado que la potencia de la banda gamma
en estos pacientes es menor que la de sujetos sanos60. La actividad en
la banda gamma, además, es fundamental en la evaluación de la
respuesta de pacientes en EAC a intervenciones mediante técnicas
de estimulación cerebral, como la estimulación transcraneal por co-
rriente directa, pudiendo aumentar considerablemente61. Además, el
cálculo de ratios basados en valores de potencia espectral es usados
comúnmente en el diagnóstico, monitorización de tratamientos y en la
predicción del pronóstico de pacientes en EAC5, cuyos valores presen-
tan correlaciones positivas con las evaluaciones mediante la CRS-R62.
Por todo ello, el análisis espectral mediante EEG parece ser capaz
de detectar pacientes con un nivel de consciencia preservada con
una alta especificidad, pero una baja sensibilidad, por lo que estas
pruebas complementarias deberían complementar otras evaluacio-
nes conductuales o de neuroimagen23.
Como se ha comentado en el apartado 2, el uso de paradigmas

activos en pacientes en EAC ha supuesto un gran avance en la de-
tección de pacientes que presentan consciencia encubierta 33. Los in-
convenientes que presenta el uso de técnicas de neuroimagen, como
la fMRI, en pacientes en EAC han motivado el uso de paradigmas ac-
tivos empleando EEG. Estudios en sujetos sanos han demostrado que
durante la realización de un movimiento (p.ej., abrir o cerrar la ma-
no), así como durante imaginería motora (p.ej., imaginar abrir y cerrar
la mano), aparece una desincronización de los ritmos sensorimotores
(bandas mu y beta) en el córtex sensoriomotor del hemisferio contra-
lateral al movimiento ejecutado o imaginado, mientras que cuando
el ejercicio cesa, reaparece la sincronización63. Los equipos de Cruse64
y de Goldfine65 fueron los primeros en demostrar que el EEG es una
técnica capaz de identificar el seguimiento de órdenes en pacien-
tes en EAC. Los primeros emplearon un paradigma similar al utilizado
previamente por el grupo de Owen en fMRI, donde se pedía a los
pacientes que imaginasen que abrían y cerraban la mano o movían
el pie 28. El grupo de Cruse encontró que el 19% de los pacientes con
SVSR estudiados fueron capaces de seguir las órdenes de forma signi-
ficativamente detectable con EEG, con unos rangos de precisión del
70%64. Un año más tarde, los autores investigaron la eficacia del mismo
paradigma en pacientes en EMC, y reportaron que el 22% de ellos
fue capaz de seguir las órdenes, lo cual fue nuevamente detectado
mediante EEG66. Interesantemente, tres de los pacientes que presen-

taron respuesta positiva a la tarea eran incapaces de seguir órdenes
de forma conductual. Los autores, además, analizando la etiología de
los pacientes, concluyeron que los pacientes que presentaban un TCE
eran más propensos a evidenciar un alto nivel cognitivo que aquellos
que presentaban otro tipo de etiologías67. Hasta la fecha, numerosos
estudios que han empleado análisis espectrales de potencia en di-
ferentes tipos paradigmas de imaginería motora68–71 han corroborado
la viabilidad del uso de EEG para detectar consciencia encubierta e
incluso, han llegado a emplear estos paradigmas como medio de co-
municación con los pacientes mediante las denominadas interfaces
cerebro-máquina72,73. Sin embargo, es importante mencionar que este
tipo de paradigmas son propensos a la detección de falsos negativos,
pues, en ocasiones, la actividad detectada en algunos sujetos sanos
no se corresponde con la esperable74, por lo que, nuevamente, otro ti-
po de evaluaciones complementarias son necesarias para corroborar
los resultados obtenidos en estas pruebas23,75.
Análisis temporal: potenciales evocados

Los potenciales evocados son una medida de la respuesta de EEG
a un estímulo externo somatosensorial, visual o auditivo que ocurre en
un tiempo determinado33. Así, los potenciales evocados relacionados
con un evento reflejan información relacionada con el procesamiento
de información y con los aspectos cognitivos de la respuesta cerebral
al estímulo presentado33. Dentro de los estudios que emplean estímu-
los auditivos, el paradigma más empleado es el denominado como
oddball auditivo. Esta prueba consiste en escuchar diversos tonos que
pueden ser de dos frecuencias distintas y que se presentan de mane-
ra pseudoaleatorizada y con distinto porcentaje de aparición. Así, un
tono, denominado común, se presenta un 80% de las veces, y el otro
tono, denominado raro o infrecuente, se presenta el restante 20%5. Sin
embargo, diversos estudios apuntan a que el uso de tonos puros pue-
de no suscitar ninguna diferencia en las respuestas de pacientes en
EAC. Cuando se añade una mayor carga cognitiva al estímulo auditi-
vo, los resultados del paradigma pueden proveer información valiosa
para detectar habilidades cognitivas encubiertas en pacientes no res-
pondedores conductualmente5. Con esta finalidad, algunos estudios
han utilizado como estímulo raro el nombre del propio paciente y otro
nombre como estímulo común76. El componente P300 es uno de los
más estudiados en paradigmas de estimulación auditiva en pacientes
en EAC5. Este potencial puede ser detectado en algunos pacientes
en EMC, pero es menos evidente o se encuentra ausente en aquellos
con EV/SVSR77. De esta misma manera, parece ser que el tipo de tarea
empleada en estos paradigmas también influye en la respuesta reci-
bida. Así, cuando se comparan las respuestas de pacientes en EMC
frente a tareas activas (contar en número de veces que aparece el
nombre del paciente) con las respuestas frente a tareas pasivas (solo
escuchar los nombres), los paradigmas activos parecen dar lugar a
amplitudes de P300 mayores, lo que evidencia cierta capacidad de

realizar la tarea pedida de manera voluntaria, al igual que sucede en
sujetos sanos78. Sin embargo, estas diferencias no se han encontrado
en pacientes con EV/SVSR79. La latencia de la P300 ha mostrado tam-
bién tener valor pronóstico en pacientes en EAC, pudiendo predecir
la transición del EV/SVSR al EMC80. Sin embargo, la ausencia de P300
no excluye la posibilidad de recuperación de los pacientes. Otros tipos
de componentes como la N400, la mismatch negativity, o los compo-
nentes positivos tardíos también han sido estudiados en paradigmas
de potenciales evocados auditivos5. El uso de estímulos visuales tam-
bién ha sido usado en pacientes en EAC5. Los pacientes en EAC mues-
tra respuestas cerebrales ante este tipo de estímulos más reducidas y
más prolongadas en comparación con sujetos sanos, lo cual podría
utilizarse como valores predictivos del pronóstico a largo plazo de los
pacientes81. Sin embargo, y pese a su potencial clínico, los paradigmas
activos requieren de la cooperación voluntaria del sujeto, lo cual hace
difícil su uso en EAC 5. En conclusión, los potenciales evocados, y en
especial el componente P300, podrían ser considerados como parte
de una evaluación multimodal del nivel de consciencia. Sin embargo,
es necesario tener en cuenta que la sensibilidad de los potenciales
evocados es baja incluso en sujetos sanos23.

CLÍNICA
¿Qué exploraciones complementarias deben emplearse
en la evaluación de esta población?
Tabla 20: Resumen de Recomendaciones de las Guías incluidas en el estudio de

acuerdo a su nivel/grado de evidencia
El análisis visual del EEG estándar muestra una alta NIVEL MEDIO
especificidad, pero una baja sensibilidad para detectar Recomendación FUERTE a
un adecuado nivel de consciencia favor con Evidencia Baja
1. El EEG estándar, complementa la información de (Guía Europea-EAN)
la valoración clínica y de neuroimagen en los EAC.
Esta técnica es esencial para descartar la presencia
de estatus epilépticos no convulsivos.
2. Debe prestarse especial interés al análisis de la
actividad bioeléctrica de fondo y a la reactividad
a los estímulos externos. Un ritmo alfa reactivo,
probablemente descarta el SVSR y se asocia con
una evolución favorable.
3. La ausencia de actividad bioeléctrica en un
paciente sin sedación en un EEG estándar en
condiciones técnicas óptimas es incompatible con
un nivel de consciencia preservado.
En los casos en los que: 1) existan dudas persistentes NIVEL BAJO
sobre la presencia de respuestas clínicas o conductas Grado C
conscientes observables, a pesar de realizar
(Guía Americana AAN-
valoraciones clínicas repetidas o 2) en caso de que se
ACRM)
identifiquen factores de confusión que puedan limitar
la validez del diagnóstico clínico, deben emplear
valoraciones multimodales que incluyan exploraciones
complementarias como pruebas de neuroimagen
funcional específicas o estudios neurofisiológicos
dirigidos a valorar la presencia de signos de consciencia
no identificados en la valoración clínica, que podrían
sugerir un diagnóstico alternativo.
En los casos en los que no exista evidencia de NIVEL BAJO
respuestas conscientes en el examen clínico pero las Grado C
pruebas de neuroimagen o neurofisiología sugieran
(Guía Americana AAN-
la existencia de una consciencia preservada, deben
ACRM)
realizarse reevaluaciones periódicas para identificar
signos emergentes de consciencia. Las decisiones
vinculadas a la reducción de la intensidad de la
rehabilitación deben postponerse en aquellos individuos
que se encuentren en un programa activo de
neurorrehabilitación hasta que exista un acuerdo entre
los profesionales responsables de la rehabilitación y los

encargados de los cuidados de la salud del paciente,
dada la falta de evidencia existente en el diagnóstico
del paciente.
Siempre que se solicite una RNM estructural como NIVEL BAJO
exploración complementaria se sugiere añadir Recomendación DEBIL a
secuencias de fMRI en reposo (estudio de redes) como favor con Evidencia BAJO
parte de la valoración multimodal del paciente. (Guía Europea-EAN)
1. La fMRI en reposo puede aportar información
valiosa en estos pacientes, pero debemos tener en
cuenta que tanto la sedación como los artefactos
provocados por el movimiento pueden alterar los
resultados.
2. La red de estado por defecto es sólo una de
las múltiples redes que pueden utilizarse para
complementar la valoración clínica de los pacientes
con EAC. A ser posible, deben considerarse también
otras redes funcionales como la auditiva, la saliente,
la ejecutiva o la fronto-parietal.
3. Debido al reducido tamaño del efecto y a la
heterogeneidad de los paradigmas empleados,
el uso de paradigmas pasivos está limitado a
protocolos de investigación.
La fMRI con paradigmas activos debe tenerse en cuenta NIVEL BAJO
como parte de la valoración multimodal en pacientes Recomendación DEBIL
que en la valoración clínica no responden órdenes a a favor con Evidencia
pie de cama. MODERADA
1. Los paradigmas activos permiten la identificación (Guía Europea-EAN)
de un importante y específico grupo de pacientes
que son capaces de seguir órdenes pese a que
no se objetive ninguna respuesta conductual en
la evaluación a pie de cama (p. ej., pacientes
en disociación cognitivo motora o cognición
encubierta).
2. Debe tenerse en consideración que la sedación
y los déficits cognitivos como las alteraciones del
lenguaje podrían confundir los resultados y que la
ausencia de seguimiento de órdenes a pie de cama
no es indicativa de ausencia de consciencia.
3. Los paradigmas activos fMRI tienen una elevada
especificidad, pero muy baja sensibilidad para la
detección de “consciencia encubierta”
Se recomienda el uso de estímulos significativos en NIVEL BAJO
aquellos pacientes en EAC que vayan a ser evaluados Recomendación DEBIL a
con fMRI. favor con Evidencia BAJO
(Guía Europea-EAN)

No existe evidencia que apoye el análisis no visual (p. NIVEL BAJO
ej.: cuantitativo) del EEG estándar para la distinción Recomendación DEBIL a
entre SVSR y EMC. favor con Evidencia MUY
BAJO
(Guía Europea-EAN)
El EEG durante el sueño puede emplearse como parte NIVEL BAJO
de la valoración multimodal para diferenciar a los Recomendación DEBIL a
pacientes en SVSR y en EMC. favor con Evidencia BAJO
1. La presencia de ondas lentas durante el sueño (Guía Europea-EAN)
o sueño REM son posiblemente indicadores más
precisos para diferenciar a pacientes en SVSR y en
EMC que los husos de sueño.
2. Un análisis del EEG durante el sueño con técnicas de
minería de datos (machine learning) puede añadir
precisión diagnóstica.
El análisis cuantitativo de EEG de alta densidad puede NIVEL BAJO
usarse para la distinción entre SVSR y EMC como parte Recomendación DEBIL
de una valoración multimodal. a favor con Evidencia
1. El uso de técnicas de machine learning o algoritmos MODERADA
similares puede aportar resultados prometedores. (Guía Europea-EAN)
2. Los paradigmas activos de EEG de alta densidad
permiten identificar a un grupo específico e
importante de pacientes que son capaces de
seguir órdenes pese a no evidenciarse respuestas a
pie de cama (p. ej.: disociación cognitivo-motora,
consciencia encubierta, etc.).
3. Los paradigmas de EEG de alta densidad
muestran una elevada especificidad, pero muy
baja sensibilidad para detectar pacientes con
consciencia encubierta.
4. En el caso de las técnicas de análisis de EEG de alta
densidad se recomienda que, en lugar de maximizar
el número de electrodos, las investigaciones futuras se
dirijan hacia redefinir los paradigmas incluyendo nuevos
análisis estadísticos a ser posible más optimizados.
Se debe considerar el uso de potenciales evocados NIVEL BAJO
cognitivos como parte de la valoración multimodal para Recomendación DEBIL a
diferenciar a los pacientes en SVSR y en EMC. favor con Evidencia BAJO
1. La P300 parece ser más precisa en la distinción (Guía Europea-EAN)
de pacientes en SVSR y en EMC que la Mismatch
Negativity.
2. La sensibilidad de todos los potenciales cognitivos es
baja, incluso en sujetos sanos.
3. Además de un análisis visual, la evaluación de los
potenciales evocados, debería implicar un análisis
estadístico incluyendo técnicas de machine learning
y algoritmos similares.

Los paradigmas de EEG acoplados a TMS deben NIVEL BAJO
considerarse como parte de la valoración multimodal Recomendación DEBIL a
para diferenciar entre SVSR y EMC. favor con Evidencia BAJO
La evidencia actual sugiere que la combinación TMS- (Guía Europea-EAN)
EEG tiene una elevada sensibilidad y especificidad para
diferenciar SVSR y EMC y podría jugar un importante
papel en el futuro.
El (FDG) PET en reposo debe considerarse como parte NIVEL BAJO
de la valoración multimodal en los pacientes sin Recomendación DEBIL a
respuestas clínicas conscientes objetivables. favor con Evidencia BAJO
El (FDG) PET en reposo tiene una elevada especificidad (Guía Europea-EAN)
y sensibilidad para distinguir los pacientes en SVSR y
EMC. Es necesario asegurar que los sistemas dispongan
de la suficiente calidad técnica, descartar posibles
factores de confusión (diabetes, epilepsia, etc.) y
asegurar un suficiente nivel de alerta en el paciente
durante la administración del trazador.
Una vez el paciente ha sido diagnosticado como EAC NIVEL BAJO
prolongado, no se requiere la realización de pruebas Grado C
de neuroimagen de forma rutinaria. Sin embargo, una
Nivel E1/2
prueba de neuroimagen podría ser necesaria para:
(Guía Inglesa)
1. Descartar lesiones estructurales agudas o no
diagnosticadas.
2. Ayudar a la toma de decisiones o al ajuste del
pronóstico (preferiblemente una RM), debiendo
justificar debidamente su necesidad.
El aumento del tamaño ventricular es esperable en estos NIVEL BAJO
casos en los que suele existir un alto grado de atrofia Grado C
cerebral secundaria pero:
Nivel E1/2
1. Si existe una sospecha clínica de hidrocefalia
(Guía Inglesa)
tratable que podría estar afectando al nivel de
respuesta, debe consultarse con un equipo de
neurocirugía.
2. Para este grupo de pacientes potencialmente
de alto riesgo, no es recomendable realizar
procedimientos invasivos como punciones
lumbares en un entorno de rehabilitación. Estos
procedimientos deben realizarse bajo la supervisión
de un equipo de neurocirugía.

No está claro si técnicas más sofisticadas de NIVEL BAJO
neurofisiología o neuroimagen tienen una mayor utilidad Grado C
diagnóstica o pronóstica más allá de la valoración
Nivel E1/2
clínica conductual.
(Guía Inglesa)
a) No forman parte de una batería de valoración
estandarizada de los pacientes con EAC
prolongados actualmente, ni son un requisito legal
(Mental Capacity Act-2005) que apoye la toma de
decisiones relevantes.
b) Se requieren nuevas investigaciones para
entender la relación entre estas exploraciones
complementarias y los test de valoración clínica.
c) Mientras tanto, solo deben realizarse en el contexto
de proyectos de investigación y siempre junto a una
evaluación clínica formal.
Al ingreso se debe realizar una valoración NIVEL BAJO
neurosensorial completa dirigida a evaluar posibles Grado C
déficits auditivos, visuales, sensitivos o motores que
(Guía Americana)
hayan podido pasar desapercibidos previamente; se
debe revisar el tratamiento farmacológico para evitar o
tratar de sustituir cuando sea posible aquellos fármacos
con mayor potencial sedante; y se deben revisar y
repetir en caso necesario las pruebas de imagen con
el objeto de definir las lesiones residuales y detectar
posibles complicaciones tardías.
Los programas deben incluir protocolos que permitan al NIVEL BAJO
paciente disponer de forma oportuna de una valoración Grado C
médica en respuesta a una disminución o estabilización
(Guía Americana)
del estado clínico o funcional, o ante la presencia de
(ACRM/NIDILRR
complicaciones médicas que supongan un riesgo
de empeoramiento. Estas evaluaciones deben tener
en cuenta la aparición de posibles complicaciones
intracraneales, la presencia de crisis no convulsivas
(subclínicas), infecciones ocultas, alteraciones
metabólicas, o los posibles efectos adversos del
tratamiento farmacológico por lo que generalmente,
además de la valoración clínica serán necesarias
pruebas de neuroimagen, estudios neurofisiológicos,
pruebas de laboratorio y una revisión exhaustiva de los
fármacos que se le prescriben al paciente.

DIMENSIÓN II: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
¿Qué exploraciones complementarias deben emplear-
se en la evaluación de esta población?

• Las exploraciones complementarias, incluyendo algunas téc-
nicas de neuroimagen estructural (RM), funcional (fMRI y PET),
u otras exploraciones neurofisiológicas (EEG, q-EEG, PEA, PEV,
PESS, P300, MMN), se consideran herramientas de ayuda diag-
nóstica cuya información no sustituye la información clínica, pe-
ro puede ser útil para:
1. Complementar la información de la valoración clínica (p. ej.:

determinar la naturaleza y extensión de la lesión cerebral que
genera dicha condición clínica).
2. Ayudar en los casos en los que la validez de la información clí-

nica sea cuestionable (p. ej.: identificar déficits sensoriales o
posibles déficits neurológicos que podrían alterar las respuestas
clínicas observables).
3. Servir de diagnóstico ante la sospecha de procesos intercurren-

tes que puedan estar agravando o provocando la situación clí-
nica del paciente (p. ej.: actividad de fondo y reactividad del
EEG estándar para descartar estatus no convulsivo, TC/RM para
descartar hidrocefalia activa, etc.).

• Los paradigmas funcionales para la detección de casos de
cognición-encubierta/disociación cognitivo-motora, median-
te EEG, fMRI o PET, u otras técnicas como los paradigmas de
EEG acoplados a TMS, no sustituyen al diagnóstico clínico. Es-
tas técnicas, pueden emplearse por aquellos equipos exper-
tos, como ayuda diagnóstica, sobre todo en pacientes con
diagnóstico clínico de EV/SVSR y EMC-, en los que puede ser
difícil la detección de signos de interacción con el entorno
mediante escalas clínicas, y siempre teniendo en cuenta la
sensibilidad/especificidad descrita en la literatura para dichas
pruebas, y su valor clínico.

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3.3 DIMENSIÓN III: EVOLUCIÓN CLÍNICA Y
PRONÓSTICO
¿Cuál es el pronóstico en términos de mortalidad,
recuperación de la consciencia y funcionalidad
de estos pacientes? ¿Qué variables predictoras
deben tenerse en cuenta en cada uno de estos
aspectos?
INTRODUCCIÓN
A medida que aumenta nuestra comprensión de la base neural de
la consciencia y el manejo clínico de las complicaciones médicas aso-
ciadas con los pacientes en EAC, las tasas de supervivencia se han más
que duplicado1,2, y un número creciente de estudios ha documentado
la recuperación de la consciencia incluso años después de la lesión
cerebral3–11. Aunque el progreso clínico de cada paciente en EAC es
único12, conocer el pronóstico general de pacientes con condiciones
neurológicas comparables es esencial para anticipar el curso clínico
más probable en cada caso. La información de pronóstico es de gran
importancia para orientar la toma de decisiones clínicas13, que pue-
de ser particularmente delicada en los EAC ya que, en los casos más
vulnerables, puede conducir a decisiones de final de vida14. Estable-
cer un pronóstico ajustado es, además, especialmente relevante en
aquellos pacientes EV/SVSR porque han demostrado tener una peor
progresión en comparación con aquellos en EMC15–19. En el presente
capítulo se resume la evidencia científica existente sobre la evolución
clínica de pacientes en EAC, tanto en términos de recuperación de la
consciencia y la funcionalidad como de mortalidad, haciendo espe-
cial hincapié en los factores pronósticos de dicha evolución.
RECUPERACIÓN DE LA CONSCIENCIA
Una gran parte de los estudios que han descrito la evolución clíni-
ca de pacientes con EV/SVSR antes de la descripción clínica de los
EMC se incluyeron en el informe que el grupo MSTF publicó en 1994, el
cual sirvió como referencia pronóstica durante muchos años 20. Según
este informe, la probabilidad de una mejoría neuroconductual en el
primer año después de la lesión en estos pacientes era del 52% para
los casos traumáticos y del 15% para los no traumáticos. Sin embargo,
la fiabilidad de estas cifras se ha cuestionado en los últimos tiempos,
dado que incluye series retrospectivas muy antiguas de pacientes que
podrían no representar el estado actual de la práctica clínica2. Desde
entonces, una gran cantidad de estudios han descrito el progreso neu-
roconductual de los pacientes con SVSR, a menudo mostrando gran-
des discrepancias entre ellos, que pueden explicarse parcialmente
por diferencias en las metodologías y las muestras incluidas12,16,17,19,21–42.

Algunos estudios también han investigado predictores demográfi-
cos, clínicos y neurofisiológicos del progreso neuroconductual en pa-
cientes con EAC, con especial énfasis en pacientes con EV/SVSR. Un
resumen de diversos estudios se muestra en la Tabla 21. La edad se
ha asociado con una mejora en el diagnóstico (EV/SVSR o EMC)30,31
y en el estado neuroconductual24,43. La etiología32, la discapacidad33,
la ubicación de la lesión33,34 y la cronicidad22,31–35 se han asociado con
el tiempo hasta la capacidad de seguir órdenes 33 y con una me-
jora en el diagnóstico31, en particular, con la emergencia del EMC
22,32,35
. Distintas respuestas cerebrales durante análisis electroencefa-
lográficos (como la frecuencia12, la variabilidad espontánea12, la pre-
sencia de patrones transitorios del sueño en estadio II12, la reactivi-
dad12,31, la presencia de P30036, la integridad del sueño24 y la entropía
aproximada37) o durante exploraciones de neuroimagen funcional
(como la activación de la corteza auditiva provocada por la iden-
tificación del propio nombre del paciente pronunciado por una voz
familiar25), también han demostrado predecir la condición neurocon-
ductual12,36, una mejora en el diagnóstico31, o en puntuaciones en la
CRS-R o medidas derivadas24,25,37. Además, el estado neuroconduc-
tual inicial, descrito por puntuaciones en el CRS-R19,30,32,34,38 u otras me-
didas que pueden extraerse de esta herramienta22,24, y la progresión
en la Escala de Alteración de la Consciencia (del inglés: Disorders of
Consciousness o DOCS)21, han mostrado predecir una mejora neu-
roconductual31, en particular, la emergencia del EMC19,21,22,30,32,34,35, la
puntuación de la CRS-R a los dos meses38 y la mortalidad19. Aunque
todos estos estudios proporcionan información muy valiosa sobre el
progreso neuroconductual de pacientes con EAC, sus resultados de-
ben interpretarse y extrapolarse con cautela pues suelen incorporar
muestras pequeña16,17,22,24,25,27–29,32,34 e incluir evaluaciones poco fre-
cuentes12,19,25,30,31,34,35,37–39, algunos de ellos no utilizan medidas de eva-
luación estandarizadas16,17,40 (contrariamente a las recomendaciones
actualizadas41) y, excepto en raras ocasiones34,39,42, rara vez proporcio-
nan información sobre los signos de comportamiento. Además, con
respecto a los estudios sobre predictores, la mayoría de los estudios
existentes descritos hasta la fecha no proporcionan los parámetros
de los modelos desarrollados12,19,24,30,33–36,38 y, lo que es más importante,
tienen un valor predictivo, probablemente optimista, ya que el rendi-
miento de los modelos predictivos se determina con los mismos datos
utilizados para construir dicho modelo12,19,21,22,25,30,32,34–36 (Tabla 21).
Dos estudios recientes son especialmente interesantes, pues care-

cen de los problemas metodológicos comentados. Por una parte, en
una colaboración internacional multicéntrica, el grupo de trabajo en
EAC de la International Brain Injury Association (IBIA) analizó la progre-
sión clínica de 71 pacientes con SVSR y 76 pacientes en EMC31. Los
resultados de su estudio asociaron una mejor progresión clínica con
una menor edad y cronicidad, mayor puntuación en la CRS-R y la pre-
sencia de reactividad en la respuesta EEG a la apertura ocular en la in-
clusión en el estudio. Por otra parte, el equipo de Noé y colaboradores

investigó el progreso neuroconductual de 100 pacientes con EV/
SVSR ingresados consecutivamente en un centro de neurorrehabili-
tación, mostrando que, durante el período analizado, cerca de un
tercio de los pacientes pudieron progresar del EV/SVSR a EMC, cerca
de una décima parte de la muestra total (cerca de un tercio de los
pacientes que progresaron a EMC) pudieron salir del EMC, y la dé-
cima parte de los pacientes fallecieron44. La transición a EMC pudo
predecirse por la etiología y la puntuación en la CRS-R al ingreso con
una precisión del 75%.
Pese a los factores pronósticos identificados en los anteriores estu-

dios, cabe destacar que las guías de la American Academy of Neuro-
logy 45 y la European Academy of Neurology 46 identifican la etiología
traumática y el diagnóstico de EMC en los primeros 5 meses como fac-
tores pronósticos asociados a un mejor pronóstico, descartando otros
factores como la edad y la cronicidad.
Tabla 21: Predictores de recuperación en pacientes en EV/SVSR y EMC

Autor Nº Pacientes Qué Predictores
predicen
Whyte 124 (origen Seguimiento Cronicidad en admisión
(2005) traumático) de órdenes Disability Rating Scale en admisión
Progreso en Disability Rating Scale en 2
primeros meses
Variables de lesion
Cavinato 34 EV/SVSR Salida de Presencia de P300 en EEG
(2009) (origen EMC
traumático)
Pape (2009) 113 Salida de Mejoría en la Disorders of Consciousness
EMC Scale
Sará (2011) 34 EV/SVSR CRS-R Entropía media de EEG en admisión
Noé (2012) 32 Salida de Cronicidad en admisión
EMC Presencia de más de un signo visual en la
CRS-R
Arnaldi 27 Variable CRS+ en admisión (derivada de la CRS-R)
(2015) derivada de Edad
CRS-R
Integridad de patrones de sueño en EEG
Wang (2015) 66 (origen CRS-R Presencia de reactividad en cortex
traumático) auditivo
Noe (2017) 80 Salida de Etiología
EMC Cronicidad en admisión
CRS-R en admisión
(no sale vs-mcs)

Portaccio 66 EV/SVSR Mejoría en Edad
(2018) nivel de CRS-R en admisión
consciencia
Scarpino 61 EV/SVSR Nivel de Frecuencia de EEG
(2019) consciencia Presencia de reactividad y variabilidad
espontánea en EEG
Integridad de patrones de sueño en EEG
Estraneo 159 EV/SVSR Nivel de CRS-R en admisión
(2019) consciencia
Lucca (2019) 123 EV/SVSR CRS-R CRS-R en admisión
Chen (2020) 62 EV/SVSR Salida de CRS-R en admisión
EMC Cronicidad en admisión
Glasgow Coma Scale
Estraneo 71 EV/SVSR Mejoría en Edad
(2020) 76 EMC nivel de Cronicidad en admisión
consciencia
CRS-R en admisión
Presencia de reactividad a la apertura
ocular en EEG
Noé (2020) 100 EV/SVSR Salida de Etiología
EMC CRS-R en admisión
Boltzmann 99 EV/SVSR GOS-E al Etiología
(2022) 100 EMC año Edad
CRS-R
Cronicidad
Xiong (2023) 90 EV/SVSR Cambio de Edad
80 EMC estado Estado (EV/SVSR vs EMC)
Albúmina sérica (mg/dl)
Reflejo pupilar (ausente/presente)
En la progresión del nivel de consciencia, la identificación de los sig-

nos conductuales que denotan un cambio de diagnóstico (es decir,
una transición de EV/SVSR a EMC o de EMC a salida de este estado)
es especialmente relevante, dado que las escalas neuroconductuales
están basadas en estos signos y que éstos podrían facilitar y guiar la
toma de decisiones clínicas específicas. Sin embargo, existen muy po-
cos estudios con este propósito y todavía menos que hayan utilizado
herramientas estandarizadas. Taylor y colaboradores documentaron
por primera vez los perfiles de recuperación de 9 pacientes con lesio-
nes traumáticas durante la emergencia del EMC, utilizando la Wes-
tern Neuro Sensory Stimulation Profile47. Los autores reportaron que 5
de los 9 pacientes mostraron uso funcional de objetos y comunicación
funcional al mismo tiempo, mientras que los cuatro pacientes restan-
tes mostraron sólo uno de esos signos. Este hecho fue confirmado por
el grupo de Noé, los cuales estudiaron la progresión de 12 pacien-
tes en SVSR y 20 pacientes en EMC durante un año de rehabilitación

hospitalaria22. Siete pacientes en EMC y uno en EV/SVSR emergieron
de EMC, lo cual se asoció principalmente con la recuperación tanto
de la comunicación funcional como con el uso funcional de objetos.
Una menor cronicidad y la presencia de más respuestas visuales en
la admisión predijeron la emergencia del EMC. En otro estudio, Bag-
nato y colaboradores evaluaron la condición neuroconductual de 37
pacientes en EV/SVSR con la CRS-R durante 12 meses tras la admi-
sión39. Del total de pacientes, 21 evolucionaron al EMC y alrededor del
90% de ellos recuperaron la consciencia en los tres primeros meses. En
aproximadamente la mitad de los pacientes, la transición del estado
de EV/SVSR al EMC estuvo denotada por signos conductuales perte-
necientes a una sola subescala de la CRS-R, principalmente en la sub-
escala visual, seguida de la subescala motora. Cuando se detectaron
dos signos al mismo tiempo, siempre pertenecieron a las subescalas
visual y motora de dicha escala. La alta prevalencia de conductas
visuales y motoras en la transición del EV/SVSR al EMC fue confirmada
por dos grandes estudios que documentan los signos de consciencia
observados con mayor frecuencia en pacientes en EMC, de nuevo uti-
lizando la CRS-R. En el primero de ellos, se identificaron signos visuales
en más del 80% de los casos y signos motores en casi el 60% de los ca-
sos48. El segundo estudio encontró que la fijación visual, la búsqueda vi-
sual y la reproducción de movimientos en respuesta a órdenes fueron
los signos observados con mayor frecuencia, con una ocurrencia en
más del 50% de los pacientes49. Un estudio observacional retrospectivo
investigó la progresión clínica y los primeros signos de comportamiento
de una muestra de 79 pacientes en EAC agudos y subagudos, evalua-
dos cada dos semanas con la CRS-R42. El seguimiento visual fue el sig-
no identificativo de EMC más común, seguido de la reproducción de
movimientos en respuesta a órdenes y existencia de movimientos au-
tomáticos. Interesantemente, el tiempo de recuperación de la cons-
ciencia de ese grupo de pacientes fue de 44 días, y no dependió de
la etiología, si bien la aparición de signos motores en primer lugar fue
más probable en pacientes con lesiones traumáticas en comparación
con lesiones de otra naturaleza. Bareham y colaboradores evaluaron
con la CRS-R a 16 pacientes en EV/SVSR y a 22 en EMC cada tres me-
ses durante un periodo máximo de dos años50. La transición del SVSR
al EMC fue identificada en 11 de los 16 pacientes. En 10 pacientes la
transición estuvo denotada por la presencia de signos conductuales
pertenecientes a la subescala visual (dos pacientes mostraron fijación
visual y ocho de ellos, seguimiento visual), y el paciente restante re-
cuperó la reproducción de movimientos en respuesta a órdenes. De
los tres pacientes con EMC que emergieron de este estado, dos recu-
peraron la comunicación funcional y uno mostró un uso funcional de
objetos. Un reciente estudio retrospectivo del equipo de Noé evaluó
semanalmente la progresión neuroconductual de 185 pacientes en
EAC con la CRS-R desde su ingreso en un centro de neurorrehabilita-
ción hasta su salida de EMC, alta o muerte. Un total de 33 pacientes
con EV/SVSR y 45 pacientes en EMC experimentaron cambios en su
estado neuroconductual. La transición de EV/SVSR a EMC estuvo de-

notada principalmente por un único signo conductual (72%), predomi-
nantemente fijación visual (57%), seguido de localización de estímulos
dolorosos (27%), seguimiento visual (21%) y manipulación de objetos
(12%). Esta transición pudo predecirse por la etiología de la lesión ce-
rebral, la cronicidad y la edad. La salida de EMC se caracterizó por la
recuperación de un único signo conductual en el 64% de los pacientes
y por dos signos (comunicación funcional y uso funcional de objetos)
en los casos restantes, y pudo predecirse por la cronicidad y el número
de signos conductuales preservados al ingreso.
RECUPERACIÓN DE LA FUNCIÓN
En comparación con la evidencia existente sobre la progresión del
nivel de consciencia de pacientes en EAC, el número de estudios que
investigan la evolución de la funcional de estos pacientes es mucho
menor. La mayor parte de estos estudios se centran en medidas de
la funcionalidad global, definida con escalas de funcionalidad y dis-
capacidad globales como la GOS y su versión extendida, la GOS-E, o
la Disability Rating Scale (DRS), y no tanto con medidas de aspectos
concretos específicos, como el nivel comunicativo, la dependencia
en actividades básicas e instrumentales, etc.
La GOS es una escala global que clasifica el resultado funcional

de los pacientes en una categoría de entre cinco posibles (u ocho,
en el caso de la versión extendida de la escala). La Disability Rating
Scale (DRS) es una escala de 8 ítems que aborda la función general
del paciente considerando su deterioro, discapacidad y minusvalía.
Giacino y Kalmar examinaron con éxito el progreso clínico de un gru-
po de 45 pacientes con EV/SVSR y 40 en EMC en el transcurso de un
año15. Aunque los autores encontraron una mejoría con el tiempo en
la DRS de los pacientes en EV/SVSR, la mayoría de los pacientes se-
guían en este estado o tenían una discapacidad extremadamente
severa según esta escala un año después de su inclusión en el estudio.
Los pacientes en EMC mostraron una progresión significativamente
mejor que los pacientes en EV/SVSR. Tras el mismo período, 4 pacientes
en EMC poseían una discapacidad leve o ninguna discapacidad, 11
presentaron una discapacidad moderada o parcial, 15 una discapa-
cidad de moderada a severa o severa, y 8 presentaron una discapa-
cidad extremadamente severa. Katz y colaboradores investigaron el
resultado a largo plazo de un grupo combinado de pacientes en EAC
con el mismo instrumento16. Los datos disponibles de 7 pacientes con
EV/SVSR mostraron que los pacientes poseían una discapacidad de
severa a extremadamente severa tras un seguimiento de un año. En
cambio, 15 pacientes inicialmente admitidos en EMC mostraron una
discapacidad de moderada a moderamente severa. Estraneo y co-
laboradores investigaron el resultado funcional de 50 pacientes con
SVSR durante un período de tiempo variable de 1 a 4 años, centrándo-
se en aquellos pacientes con una recuperación tardía, definida como
ocurrida después de un año desde el accidente27. Al final del estudio,

detectó una mejoría tardía en 10 pacientes. Cuatro de ellos hicieron
la transición a EMC y mostraron una discapacidad extremadamente
severa, y los 6 pacientes restantes salieron de EMC y mostraron una
discapacidad severa a extremadamente severa, según la DRS. Los
mismos autores utilizaron esta escala para examinar el resultado de un
grupo de 43 pacientes con SVSR prolongado causado por anoxia, dos
años después del inicio51. Siete pacientes hicieron la transición a EMC y
mostraron una discapacidad extremadamente grave o se clasificaron
como “vegetativos”. Dos pacientes emergieron de EMC y mostraron
una discapacidad severa y extremadamente severa. Steppacher y
colaboradores siguieron el progreso clínico de 59 pacientes con EV/
SVSR y 43 pacientes en EMC durante un período medio de 8,8 años
desde la lesión con la GOS18. En el seguimiento, del total de pacientes
en EV/SVSR, 28 pacientes murieron, 19 pacientes se mantuvieron en es-
tado de EV/SVSR, 11 pacientes alcanzaron una discapacidad grave y
un único paciente alcanzó una discapacidad moderada. Respecto a
los pacientes en EMC, 15 murieron, 10 siguieron en EMC y 10 pacientes
mejoraron, logrando comunicarse de manera funcional. Boltzmann y
cols. han publicado recientemente los resultados de funcionalidad a
un año de una muestra de 264 pacientes mostrando un resultado de
“buena recuperación” en tan solo un 9% de los casos 52.
Aunque la GOS y la DRS son instrumentos clínicos estandarizados,

fáciles de administrar y que no requieren mucho tiempo, pueden ca-
recer de especificidad y sensibilidad para detectar cambios funciona-
les sutiles, especialmente en pacientes con discapacidad grave y pro-
longada en el tiempo16. Hasta la fecha sólo cinco estudios, tres de ellos
describiendo el progreso clínico del mismo grupo de pacientes a lo
largo de los años, han utilizado una medida de independencia espe-
cífica en esta población. En concreto, todos han utilizado la Functional
Independence Measure (FIM), una escala que incorpora 18 ítems que
miden la independencia en actividades relacionadas con el autocui-
dado, la movilidad y la cognición, y permite estimar la independencia
funcional en tareas motoras y cognitivas, por separado53. En su estudio,
El equipo de Estraneo realizó un seguimiento de 13 pacientes con EV/
SVSR informados anteriormente27,51 que mostraron una mejoría tardía
de su estado neuroconductual, durante un período mínimo de 5 años
después de la lesión29. En la evaluación final, 4 pacientes habían pro-
gresado a un EMC y mostraban una discapacidad variable, de extre-
madamente severa a un estado vegetativo extremo, según la DRS, y
alcanzaban puntuaciones mínimas tanto en las subescalas motoras
como cognitivas de la FIM. Seis pacientes emergieron de EMC y, en
su mayoría, mostraron una discapacidad moderadamente severa se-
gún la DRS, exhibiendo una independencia variable según la FIM, con
puntuaciones que variaron de 37 a 65, de una puntuación máxima
de 91. En una serie de tres estudios se examinó el curso de recupera-
ción de 110 pacientes con lesiones traumáticas incapaces de seguir
órdenes54–56, cuya funcionalidad fue evaluada con la FIM. En una eva-
luación de seguimiento, 10 años tras la lesión, más de la mitad de los

pacientes mostraron ser funcionalmente independientes, si bien este
porcentaje fue dramáticamente inferior para aquellos pacientes que
no recuperaron la consciencia en los primeros 28 días tras la lesión56.
Recientemente, un estudio del grupo de Noé y colaboradores, inves-
tigaron el progreso neuroconductual de 100 pacientes que fueron
ingresados consecutivamente en un centro de neurorrehabilitación
especializado con un diagnóstico de EV/SVSR57. En el transcurso de
un año tras el ingreso, 12 pacientes lograron recuperar la conscien-
cia y su progreso funcional fue investigado con la FIM y, además, con
el Barthel Index (BI) 58. Al año tras la emergencia, la mayoría de los
pacientes presentaron una elevada dependencia, aunque algunos
de ellos mostraban una gravedad extrema o moderada. Las mejoras
funcionales fueron principalmente detectadas en dominios menos exi-
gentes desde el punto de vista cognitivo.
En resumen, la evidencia existente sobre la funcionalidad espera-

ble en aquellos pacientes que presentan EAC apunta que a que en la
mayoría de estos pacientes persistirá una discapacidad grave, si bien
algunos de ellos pueden recuperar la capacidad de comunicarse de
manera funcional y, en algunos casos, realizar actividades de cuidado
personal e interactuar socialmente59. Como respaldan los estudios aquí
presentados, así como las guías de la American Academy of Neuro-
logy45 y la European Academy of Neurology46, se espera que aquellos
pacientes diagnosticados en EMC en los primeros cinco meses tras la
lesión tengan un pronóstico funcional más favorable a largo plazo que
aquéllos que han sido diagnosticados con EV/SVSR y permanezcan en
este estado15. Cabe destacar, sin embargo, que hasta un 20% de los
pacientes que presentan EAC un mes tras la lesión, pueden experimen-
tar una recuperación funcional significativa que hasta pueda permitirles
reincorporarse a la vida laboral o continuar con los estudios54. Es impor-
tante tener en cuenta adicionalmente que el pronóstico a largo plazo
también es más favorable en pacientes en un EMC a causa de una
lesión cerebral traumática que aquéllos que presentan lesiones no trau-
máticas15. Sin embargo, aunque cabe esperar una menor probabilidad
de recuperación neuroconductual en aquellos pacientes que perma-
necen en un estado de EV/SVSR durante los primeros meses tras la lesión
y en aquellos que hayan sufrido lesiones de origen no traumático, la
evidencia destaca que la recuperación de la consciencia y la funcio-
nalidad también es posible meses tras la lesión y en cualquier etiología,
y que es altamente variable y dependiente de cada caso particular.
MORTALIDAD
Como se ha descrito anteriormente, la recuperación de la cons-
ciencia se ha descrito tanto en pacientes en EMC como, en menor
medida, en aquéllos con SVSR. Sin embargo, una proporción signifi-
cativa de pacientes en EAC muere meses o años después de la le-
sión cerebral, debido a las altas complicaciones clínicas generales y al
riesgo de complicaciones médicas graves60–65. Así, la supervivencia de

los pacientes en EAC está condicionada por múltiples complicacio-
nes, tanto en la fase aguda (hipotensión, alteraciones metabólicas e
hidroelectrolíticas, riesgos derivados de ventilación prolongada, etc.)
como en la subaguda-crónica (crisis epilépticas, inmovilidad prolonga-
da, etc.). Las principales causas de muerte descrita en estos pacientes
son neumonía u otras infecciones y complicaciones cardíacas17,18,60,65.
Respecto a la mortalidad hospitalaria en fase aguda, se estimada en
casi de un tercio de los pacientes, se ha estimado que un 70.2% de las
mismas están asociadas a la retirada de soporte vital66. Cabe destacar
que aproximadamente la mitad de las muertes debidas a esta causa,
ocurren durante los primeros tres días de atención en una unidad de
cuidados intensivos. La falta de indicadores pronósticos válidos exis-
tentes en la actualidad, el alto porcentaje de muertes debidos a la
retirada de soporte vital y el corto intervalo de tiempo en que se suele
tomar esta decisión debería analizarse cuidadosamente y llama a la
reflexión sobre este tipo de actuaciones (Tabla 22).
Los estudios realizados en pacientes en EAC más allá de la fase

aguda, han identificado que los principales predictores de mortalidad
son una edad avanzada, una menor cronicidad y el diagnóstico de
EV/SVSR en comparación con EMC61,62,64,65,67. Además, diversos estudios
han destacado que variables clínicas adicionales, como la puntua-
ción total en la CRS-R65,68–70, y marcadores neurofisiológicos, como la
ausencia de potenciales evocados somatosensoriales 71 o potencia-
les evocados 17, y una actividad EEG en reposo alterada72,73, podrían
predecir una evolución clínica desfavorable de los pacientes en EAC,
entre los que se incluye su posible deceso.
Tabla 22: Estudios de mortalidad en EV/SVSR y EMC

Autor Número de pacientes Cronicidad Mortalidad acumulada
y criterios diagnósticos
Braakman EV/SVSR (Glasgow: 1 mes tras la 51% 12 meses tras la lesión
(1988) item motor<=5 e item lesión
verbal=2): n=140 (100%
traumatismos)
Bricolo EV/SVSR (criterios >2 semanas 29.6% 12 meses tras la lesión
(1990) clínicos): n=135 (100% tras la lesión
traumatismos)
Sazbon EV/SVSR (ECG<7): >1 mes tras la 69% 12 meses tras la lesión
(1991) n=62 (GCS<=7): 100% lesión 94% 5 años tras la lesión 100%
traumatismos 10 años tras la lesión
Sazbon EV/SVSR (criterios >1 mes tras la 46% 12 meses tras la lesión
(1993) clínicos): n=100 (100% lesión 59% 24 meses tras la lesión
anoxias)
64% 48meses tras la lesión
68% 72 meses tras la lesión

MSTF (1994) EV/SVSR (criterios 1 mes tras la 33% 12 meses tras la lesión
clínicos): n=434. lesión (traumatismos)
Traumatismos (adultos) 53% 12 meses tras la lesión
+ (no-traumáticos)
EV/SVSR (criterios
clínicos): n= 169. No
traumáticos (adultos)
Giacino EV/SVSR (criterios EV/SVSR: EV/SVSR: 8.8% un año tras la
(1997) CRS): n=55 (60% 10±5.2 lesión
traumatismos) semanas tras EMC: 5% un año tras la lesión
+ la lesión
EMC (criterios
CRS): n=49 (75% EMC: 9.2±4.5
traumatismos). semanas tras
la lesión
Estraneo EV/SVSR (criterios 10.6±4.5 meses 42% tras 25.7±12.7 meses
(2010) clínicos): n=50 (36% tras la lesión después de la lesión
traumatismos).
Luauté EV/SVSR (criterios >12 meses tras EV/SVSR: 75% 5 años tras la
(2010) clínicos): n=12 (16.6% la lesión lesión
traumatismos) MCS: 35.9% 5 años tras la
+ lesión
39 EMC (criterios
clínicos): n=39 (49%
traumatismos).
Pagani n=600 (62.8% EV/SVSR) Menos de 1 34.8% durante el seguimiento
(2014) (criterios clínicos) año tras la
lesión: n=154
(26.4%)
Mas de 5 años
tras la lesión:
n=132 (22.6%)
Steppacher EV/SVSR (criterios EV/SVSR: EV/SVSRS: 48% tras 8.8±3.1
(2014) clínicos + escala 7.9±11.4 meses años después de la lesión
de remisión de tras la lesión
coma): n=59 (42.3%
EMC: 35% tras 8±3.5 años
traumatismos)
EMC: 1.9±1.6 después de la lesión
+ meses tras la
EMC (criterios clínicos lesión
+ escala de remisión
de coma): n= 43
(55.8% traumatismos).
Bagnato EV/SVSR (criterios 54±35 días tras 6.4% 12 meses tras la lesión
(2016) CRS-R): n=31 (54.8% lesión
traumatismos)

Lopez-rolón EV/SVSR (escala de Todos los 50% tras 324 (mediana) dias
(2017) remisión de coma): pacientes al desde la lesión
n=47 ingreso en
rehabilitación:
83 días
EMC (escala de
(mediana)
remisión de coma):
n=31
Aidinoff EV/SVSR (criterios >1 mes tras 33% tras > 1 año desde
(2017) clínicos): n=206 (74.7% lesión admisión (media de
traumatismos) seguimiento de 6±4 años
desde admisión)
Portaccio 66 EV/SVSR (criterios 2.2±2.3 meses 10.2% tras 5.3 ± 2.9 meses tras
(2018) CRS-R): n=66 (27.3% tras lesión admisión
traumatismos) (mediana: 1.6
+ meses)
71 EMC (criterios
CRS-R): n=71 (31%
traumatismos)
Estraneo EV/SVSR (criterios 1-3 meses tras EV/SVSR: 42.6% y MCS: 23.1%
(2018) CRS-R): n=142 lesión tras 12 meses después de la
+ lesión
EMC (criterios CRS-R):
n=52 EV/SVSR: 53.6% y EMC: 33.3%
tras 24 meses después de la
lesión
EV/SVSR: 62.1% y EMC: 40.8%

tras 36 meses después de la
lesión
Faugeras EV/SVSR (criterios 33 ±22 días EV/SVSR: 84.8% tras 495±202
(2018) CRS-R): n=33 tras la lesión días después de admisión
+
MCS (criterios CRS-R): 26 ±14 días MCS: 41.2% tras 499±184 días
n=34 tras la lesión después de admisión
Estraneo EV/SVSR (criterios 1-3 meses tras EV/SVSR: 43.4% tras 12 meses
(2019) CRS-R): n=159 la lesión de la lesión
+
EMC (criterios CRS-R): EMC: 28.1% tras 12 meses de
n=57 la lesión

Lucca (2019) EV/SVSR (criterios Transferidos Todos los pacientes: 2.7%
CRS-R): n=123 (30.1% directamente 8 semanas después de la
traumatismos) de UCI o admisión.
+ neurocirugía
MCS (criterios
CRS-R): n= 57 (29.8%
traumatismos)
Estraneo EV/SVSR (criterios 1-3 meses tras EV/SVSR: 15.5% tras 6 meses
(2020) CRS-R): n=71 la lesión de la lesión
+
MCS (criterios CRS-R: MCS: 5.6% tras 6 meses de la
n=76 lesión
Chen (2020) EV/SVSR (criterios >1 mes tras la EV/SVSR: 9.7 % tras 12 meses
CRS-R): n= 62 (40.3% lesión de la lesión
traumatismos)
+
MCS (criterios MCS: 3.2% tras 12 meses de la
CRS-R): n=31 (32.3% lesión
traumatismos).
Noé (2021) EV/SVSR (criterios >1 mes tras la EV/SVSR: 10% tras 12 meses de
CRS-R): n=100. (40% lesión la lesión
traumatismos)
Estraneo EV/SVSR (criterios >28 días y 28.7% en total de la muestra a
(2022) clínicos + CRS-R): n=68 <3 meses los 24 meses de la lesión
EMC (criterios clínicos después de la 42.6% en EV/SVSR a los 24
+ CRS-R): n=75 lesión meses de la lesión
16% en EMC a los 24 meses de
la lesión
Nekrasova EV/SVSR (CRS-R): >3 meses Mortalidad 1 año: 35%
(2021) n=123 Mortalidad 1 año (SVSR):
EMC (CRS-R): =88 33%%
Mortalidad 1 año (EMC):
37.5%
Liu (2022) EV/SVSR (CRS-R): Inclusión: 36- Mortalidad 1 año: 19.5%
n=108 64 días tras Mortalidad 3 años: 28%
EMC (CRS-R): n=46 lesión
Mortalidad 8 años: 30.3%
Boltzmann SVSR: n=99 12-28 días tras Mortalidad 1 año (total): 27%
(2022) EMC: n=100 lesión Mortalidad 1 año (SVSR): 37%
Mortalidad 1 año (EMC): 24%
Nekrasova EV/SVSR (CRS-R): >3 meses Mortalidad 2 años: 71.7%
(2022) n=112 Mortalidad 2 años (SVSR): 80%
EMC (CRS-R): =72 Mortalidad 2 años (EMC):
58.3%

Análogamente a los estudios pronósticos de la evolución neuro-
conductual y de la funcionalidad, es necesario interpretar estos re-
sultados con precaución, pues la mayoría de los estudios pronósticos
de mortalidad evaluaron el valor pronóstico de una variable o de un
número limitado de éstas, lo que impide la identificación del valor pre-
dictivo independiente de cada variable74,75, y, además, la mayoría de
los estudios se basaron en datos provenientes de un solo centro, lo que
podría limitar la generalización de los resultados, debido al sesgo de
muestreo y a diferencias en las políticas y actitudes sanitarias hacia la
retirada del tratamiento de soporte vital76,77. Finalmente, en estos últi-
mos años, algunos estudios han desarrollado normogramas e incluso
aplicaciones web que pueden ser de interés para el cálculo individual
del riesgo de fallecimiento en esta población78 . Recientemente, el
grupo de trabajo en EAC de la IBIA ha publicado un estudio teniendo
en cuenta todas estas limitaciones con cifras de mortalidad a los 24
meses en torno al 30% de la muestra total79 .

CLÍNICA
recuperación de la consciencia y funcionalidad de estos
pacientes? ¿Qué variables predictoras deben tenerse en
cuenta en cada uno de estos aspectos?
Tabla 23: Pronóstico en los EAC. Resumen de Recomendaciones de las Guías incluidas
en el estudio de acuerdo a su nivel/grado de evidencia
Durante los 28 días después de la lesión, los profesionales NIVEL ALTO
clínicos encargados de comunicarse con los familiares/ Grado A
cuidadores de los pacientes en EAC, deben evitar
afirmaciones, que sugieran que estos pacientes tienen
ACRM)
un pronóstico universalmente malo.
Una vez establecido el diagnóstico de EAC prolongado, NIVEL ALTO
debe tenerse en cuenta que este diagnóstico está Grado A
asociado a una marcada discapacidad a largo plazo,
por lo que los familiares de estos pacientes deben ser
ACRM)
asesorados con el objetivo de:
Buscar recursos asistenciales y planificar la ubicación
final del paciente, la necesidad de cuidadores y los
cuidados necesarios a largo plazo que van a ser
necesarios.
• Cumplimentar los tramites médico-legales,
relacionados con la toma de decisiones médicas.
• Acceder a los diferentes beneficios sociales/fiscales
que se asocian a la situación de discapacidad en su
entorno.
Las evaluaciones de los pacientes en EAC prolongado, NIVEL MEDIO
deben realizarse de forma estandarizadas, seriada Grado B
y con la periodicidad necesaria para identificar
tendencias en la trayectoria de recuperación que
ACRM)
pueden ser relevantes a efectos pronósticos. En este
sentido debe tenerse en cuenta que:
• Los pacientes en EAC pueden fluctuar entre
distintas categorías diagnósticas (EV/SVSR y EMC),
especialmente en los periodos más agudos.
• Los pacientes en EMC tienen un mejor pronóstico
que los pacientes en EV/SVSR.
• Los pacientes en EV/SVSR pueden emerger a EMC
con el paso del tiempo.

En los pacientes en EV/SVSR postraumático, los NIVEL MEDIO
resultados de las siguientes exploraciones, realizadas Grado B
en los periodos temporales descritos, pueden tener el
siguiente valor predictivo:
ACRM)
1-2 meses después de la lesión:
• Un SPECT cerebral normal: se asocia a una mayor
probabilidad de recuperación de la consciencia y a
un menor nivel de discapacidad/dependencia a los
12 meses.
6-8 semanas después de la lesión:
• Una RMN con presencia de lesiones en cuerpo
calloso, región dorsolateral del tronco cerebral
superior o corona radiada: Se asocia a una mayor
probabilidad de persistencia en EV/SVSR a los 12
meses.
• Una DRS <23: Se asocia a una mayor probabilidad
de recuperación de la consciencia a los 12 meses.
En los pacientes en EV/SVSR de origen anóxico NIVEL MEDIO
(no traumático), los resultados de las siguientes Grado B
exploraciones, realizadas en los periodos temporales
descritos, pueden tener el siguiente valor predictivo:
ACRM)
• Una puntuación en la CRS-R ≥ 6 al menos 1 mes
después del inicio de la enfermedad: Se asocia a
una mayor probabilidad de recuperación de la
capacidad de mostrar respuesta ante estímulos a los
24 meses.
Dado que se han descrito numerosos casos de NIVEL MEDIO
recuperación tras 3 meses en EV/SVSR en pacientes Grado B
de origen no traumáticos y tras 12 meses en casos de
origen post-traumático, el término “permanente” no
ACRM)
debe ser empleado. Después de ese tiempo, debe
emplearse el término “crónico” acompañado de la
cronicidad o duración del proceso.
Las familias deben ser informadas de que (en términos NIVEL MEDIO
globales): Grado B
• El diagnóstico de EMC dentro de los cinco primeros (Guía Americana AAN/
meses en lesiones traumáticas se asocia a una ACRM)
mejor recuperación.
• El diagnóstico de EV/SVSR (frente a EMC) en
etiologías no traumáticas (frente a post-traumáticas)
se asocian con peores resultados.
No obstante, a nivel individual los resultados
pueden variar y el pronóstico no tiene por qué ser
universalmente malo.

En los pacientes en EV/SVSR en fase crónica (más de NIVEL MEDIO
3 meses en los EAC de origen traumático y más de 12 Grado B
meses en los casos de otro origen) el asesoramiento
que se ofrezca debe hacer especial hincapié en
ACRM)
la probabilidad de que la familia se enfrenta a una
situación de discapacidad grave y prolongada que
requerirá necesidad de cuidados a largo plazo.
En los pacientes en EV/SVSR de origen anóxico NIVEL BAJO
(no traumático), los resultados de las siguientes Grado C
exploraciones, realizadas en los periodos temporales
descritos, pueden tener el siguiente valor predictivo:
ACRM)
• La presencia de potenciales evocados
somatosensoriales tras estimulación bilateral de
nervio mediano (si son realizables): Se asocia a
una mayor probabilidad de recuperación de la
capacidad de mostrar respuesta ante estímulos a los
24 meses.
En los pacientes en EV/SVSR postraumático, los NIVEL BAJO
resultados de las siguientes exploraciones, realizadas Grado C
en los periodos temporales descritos, pueden tener el
siguiente valor predictivo:
ACRM)
• La presencia del P300 (si es realizable): Se asocia
a una mayor probabilidad de recuperación de la
consciencia a los 12 meses.
La presencia de reactividad del EEG (si es realizable): Se
asocia a una mayor probabilidad de recuperación de
la consciencia a los 12 meses.
En cualquier momento después de la lesión:
• Una fMRI (si es viable y se puede asumir el coste)
mostrando activación significativa de la corteza de
asociación auditiva en respuesta a una voz familiar
que pronuncia el nombre del paciente: Se asocia
a una mayor probabilidad de recuperación de la
consciencia 12 meses después de la exploración, en
pacientes en SVSR entre 1-60 meses después de la
lesión.
Los programas especializados de evaluación NIVEL BAJO
diagnóstica y estimación pronóstica dirigidos a Grado C
pacientes en EAC requiere un enfoque sistemático
(Guía Americana)
basado en una revisión cuidadosa de la historia clínica,
de los datos de neuroimagen estructural recientes y
de los resultados de valoraciones clínicas que deben
realizarse de forma repetida empleando escalas de
medida validadas.

El pronóstico en pacientes en EAC debe establecerse NIVEL BAJO
teniendo en cuenta los datos existentes en base a Grado C
la mejor evidencia clínica disponible. A la hora de
(Guía Americana)
establecer un pronóstico es importante tener en cuenta:
1) qué predictores se emplean, 2) cual es el resultado
de interés, 3) cual es la cronicidad en el momento en
que se realiza la predicción (ej: 2 semanas, 3 meses, 60
meses), 4) cual es el momento temporal para el que se
realiza la predicción de resultado (ej: 6, 12, 60 meses)
y cuál es el grado de precisión asociado con nuestra
predicción.
La comunicación de aspectos relacionados con el NIVEL BAJO
diagnóstico y el pronóstico a familiares, cuidadores o Grado C
a otros profesionales, debe realizarse de manera que
(Guía Americana)
se asegure que la información clínica proporcionada
(incluyendo las características diagnósticas, indicadores
pronósticos) es comprensible para ellos y debe incluir
el grado de certeza con la que hacemos dichas
afirmaciones de acuerdo al mejor grado de evidencia
disponible.

DIMENSIÓN III: PRONÓSTICO
recuperación de la consciencia y funcionalidad de
estos pacientes? ¿Qué variables predictoras deben
tenerse en cuenta en cada uno de estos aspectos?

• Desde la fase aguda, el pronóstico en pacientes en EAC, siem-
pre debe establecerse teniendo en cuenta los datos existentes
en la literatura en base a la mejor evidencia clínica disponible.

• En la medida de lo posible, nuestra predicción debe acom-
pañarse de un grado de precisión o certeza, de acuerdo a lo
previamente publicado en las guías disponibles y teniendo en
cuenta que a nivel individual los resultados pueden variar res-
pecto a lo publicado en estudios grupales.

• La comunicación de aspectos relacionados con el pronóstico
a familiares, cuidadores o a otros profesionales, debe realizarse
de manera regular y de forma que se asegure que la informa-
ción clínica proporcionada es comprensible para ellos.
Aspectos relevantes referentes al pronóstico en estos

pacientes
Predictores
• Los predictores clínicos tradicionalmente asociados a un mejor
pronóstico son la edad (mejor pronostico cuanto menor edad
del paciente en el momento de la lesión), la etiología (mejor
pronóstico en los casos secundarios a un TCE frente al resto de
etiologías) y la cronicidad (mayor posibilidad de recuperación
cuanto menos se prolongue la alteración de la consciencia).

• La situación clínica, especialmente la puntuación de las esca-
las de valoración, la progresión en las puntuaciones a lo largo
del tiempo, o la calidad y cantidad de respuestas objetivadas
en dichas escalas (visuales, auditivas, motoras, comunicativas,
etc.) son aspectos pronósticos de gran relevancia.

• Globalmente, los pacientes en EMC+ tienen un mejor pronósti-
co de recuperación que aquellos en EMC- y estos a su vez tie-

nen un pronóstico de recuperación mejor que aquellos en EV/
SVSR. No obstante, debe tenerse en cuenta que, los pacientes
en EAC pueden fluctuar entre las distintas categorías diagnósti-
cas, especialmente en los periodos más agudos.

• La información procedente de algunas exploraciones comple-
mentarias (extensión de la perfusión en SPECT, grado de me-
tabolismo en PET, extensión y localización de lesiones en neu-
roimagen, patrón y reactividad en EEG, latencia e intensidad
de potenciales evocados somatosensoriales, actividad en pa-
radigmas activos/pasivos de fMRI/EEG, P300 y/o MMN), no susti-
tuye la información clínica, pero puede ser útil para aumentar el
grado de certeza con el que establecemos nuestro pronóstico.
Resultado de la predicción
• Aunque existen casos de recuperación tardía de la consciencia
(>3 meses en casos no traumáticos y >12 meses en casos trau-
máticos), estos casos suelen estar asociados a un pronóstico de
dependencia funcional de segunda persona prolongado.

• El diagnóstico de EAC prolongado (>28 días) está asociado a
una marcada discapacidad a largo plazo, por lo que los fami-
liares de estos pacientes deben ser asesorados de forma precoz
con el objetivo de:
• Buscar recursos asistenciales y planificar la ubicación final
del paciente, la necesidad de cuidadores y los cuidados
necesarios a largo plazo que van a ser necesarios.
• Cumplimentar los tramites médico-legales, relacionados
con la toma de decisiones médicas.
• Acceder a los diferentes beneficios sociales/fiscales que se
asocian a la situación de discapacidad en su entorno.

• La mortalidad a corto-medio-largo plazo es mayor en los pa-
cientes en EV/SVSR que en aquellos en EMC (según los últimos
estudios en torno al 40% versus 15%, respectivamente, a los 24
meses de la lesión inicial).

• Dado que se han descrito numerosos casos de recuperación
tras 3 meses en EV/SVSR en pacientes de origen no traumáticos
y tras 12 meses en casos de origen post-traumático, el término
“permanente” no debe ser empleado. Después de ese tiempo,
debe emplearse el término “crónico” acompañado de la
cronicidad o duración del proceso o el momento en que
aconteció la lesión.

BIBLIOGRAFÍA
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3.4. DIMENSIÓN IV: INTERVENCIONES
TERAPEÚTICAS
¿Cuáles son y que grado de evidencia tienen
las principales intervenciones terapéuticas
que actualmente pueden emplearse en el
tratamiento de estos pacientes?
INTRODUCCIÓN
Tradicionalmente, la etiqueta diagnóstica “alteración de la cons-
ciencia” ha tenido y tiene una tremenda connotación pronóstica ne-
gativa. Como ya reflejamos en la justificación del presente trabajo,
desde la descripción en 1972 del “estado vegetativo” por Bryan Jen-
net y Jeff Plum1, hasta bien entrado este siglo, la visión clínica de estos
pacientes la consciencia ha sido tradicionalmente concebida, incluso
en las disciplinas médicas, como una entidad categórica o unitaria,
de forma que estos pacientes podían ser dicotomizados en función
de la ausencia de signos clínicos observables de interacción con el
entorno, como “conscientes versus vegetativos”. Probablemente tal
decisión ha supuesto una limitación en el esfuerzo terapéutico y en
la prestación de recursos de atención, que hace de este diagnóstico
una especie de “profecía autocumplida” en términos pronósticos, con
las connotaciones clínicas y éticas que esta decisión acarrea2. Aun
hoy en día, en la mayoría de ocasiones, el diagnóstico de alguna de
las entidades clínicas incluidas bajo el epígrafe “estado alterado de la
consciencia” conlleva grandes diferencias en aspectos vinculados al
manejo clínico, como la intensidad de cuidados o el acceso a recur-
sos terapéuticos, y otras decisiones de mayor impacto moral como las
actitudes respecto al final de la vida, entre otros.
Los recientes avances en las técnicas de valoración de la activi-

dad cerebral “in vivo” y el desarrollo de nuevos modelos de análisis de
señal y manejo de datos, está permitiendo que nuestro conocimiento
sobre las bases neurobiológicas de estos estados mejore sustancial-
mente y en consecuencia se abran nuevas perspectivas para el trata-
miento de estos enfermos3. Lejos de la visión nihilista que ha dominado
el abanico terapéutico de estos estados durante décadas, hoy en día
disponemos de un notable arsenal terapéutico con eficacia aun limi-
tada pero evidente4 (Figura 8). La gravedad de estas situaciones clíni-
cas, y el efecto tan limitado que muchos de estos fármacos y técnicas
acarrea, hace necesario que el profesional conozca sus beneficios,
inconvenientes e indicaciones siempre teniendo en cuenta que la sal-
vaguarda de las expectativas de los familiares debe primar en cual-
quiera de nuestras actuaciones.
Una vez transcurrida la fase aguda en la que deben detectarse

y tratarse todas aquellas posibles causas tratables que puedan con-
dicionar estos estados (intoxicaciones, alteraciones metabólicas, en-

Figura 8. Principales intervenciones terapéuticas en pacientes en estado alterado de
consciencia. En rojo se muestran efectos inhibidores mientras que en verde efectos
activadores.
LIFU: Low-intensity focused ultrasound. NA: Noradrenalina. SER: Serotonina. tDCS:

Transcranial direct current stimulation. TMS: Transcranial magnetic stimulation. VNS:
Vagus nerve stimulation.
Figura 9: Principales intervenciones terapéuticas en pacientes en EAC.
ATV: Área Tegmental Ventral. LC: Locus Coeruleus. NBM: Núcleo basal de Meynert.
NPP: Núcleo Pedúnculo-Pontino. SN: Sustancia Negra. tDCS: Transcranial direct current
stimulation. TMS: Transcranial magnetic stimulation. VNS: Vagus Nerve Stimulation.

docrinas, vasculares, infecciosas, etc.) y emplearse las medidas neu-
roprotectoras necesarias para mejorar la perfusión-oxigenación del
tejido cerebral no dañado, el principal objetivo del tratamiento de
estos pacientes es restaurar la conectividad cortico-tálamo-cortical
perdida. Dentro de las intervenciones farmacológicas y no farmaco-
lógicas empleadas, la mayoría de las investigaciones se han centrado
en la modulación de los sistemas dopaminérgicos, glutaminérgicos y
gabaérgica (Figura 9).
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Amantadina
Amantadina aumenta la disponibilidad de dopamina en el estriado
reduciendo su recaptación a nivel presináptico y a su vez incrementa
el número de receptores dopaminérgicos postsinápticos. Además, se
ha descrito un efecto inhibitorio sobre los receptores AMPA glutama-
térgicos, lo que apoyaría su efecto beneficioso, sobre todo en fases
tempranas, al contener la cascada excitotóxica. Hasta la fecha este
ha sido el único fármaco que ha demostrado cierta eficacia con el
mayor grado de evidencia científica de todos los ensayados, si bien su
eficacia se limita exclusivamente a pacientes en estado alterado de
la consciencia de origen traumático5. La amantadina tiene una larga
trayectoria como “activador” en la literatura médica y ha demostrado
su beneficio en términos de reducción de la mortalidad e incremen-
to de la funcionalidad en pacientes con traumatismo graves6. Desde
principios de los años 90, varios casos únicos demostraron su eficacia
y seguridad en pacientes en estado alterado de la consciencia. En la
serie de casos de Whyte y cols. en 2005 la administración de aman-
tadina parecía mejorar la evolución clínica de estos pacientes con
algunos resultados contradictorios a la espera de resolverse en futuros
estudios controlados7. Finalmente, en 2012 Giacino y cols., publicaron
los resultados de un ensayo clínico randomizado empleando Aman-
tadina (100mg/semana hasta 200 mg/2 veces al día durante 4 sema-
nas) en 184 pacientes que habían sufrido un TCE5. El grupo que recibió
Amantadina se recuperó más rápido que el grupo control medido a
través de escalas de funcionalidad, sin embargo, el beneficio desa-
pareció dos semanas después del periodo de lavado. Dos ensayos
posteriores en esto últimos años han corroborado el efecto beneficioso
en pacientes traumáticos en fase aguda (durante ingreso en UCI)8,9. En
lesiones de origen no traumático distintos autores han demostrado su
eficacia en casos únicos o series de casos tanto de origen hemorrági-
co10,11, como anóxico12–14 con las limitaciones metodológicas que ello
conlleva. Parece que el efecto de este fármaco puede tener que ver
con la modulación de las bandas de frecuencia alfa probablemente
en las redes fronto-temporo-parietales y sensitivo-motoras en base a
la activación directa estriato-talámica, tal y como han demostrado
algunos estudios de neuroimagen12,15 (Figura 8). En base a estos estu-
dios la Guía práctica americana del 2018 para pacientes con estos

estados recomienda el uso de Amantadina para pacientes SVSR/EMC
de origen traumático entre la 4-16 semana tras la lesión16. Amantadina
está contraindicado en pacientes con glaucoma de ángulo cerrado,
insuficiencia cardiaca grave descompensada, bloqueo AV grado II
y III, bradicardia marcada, arritmias ventriculares graves, Q-T largo,
miocardiopatías y miocarditis. Dado que es un fármaco activador
puede provocar agitación e insomnio. Entre sus efectos secundarios
destaca la posible aparición de nauseas y/o vómitos; el incremento
o aparición de crisis disinérgicas; el aumento del tono que puede ser
especialmente relevante en esta población y el aumento de enzimas
hepáticas. Especialmente relevante puede ser la aparición o recidiva
de crisis epilépticas que a menudo contraindica (en caso de epilepsia
no controlada) o limita su uso (en caso de epilepsia controladas iniciar
escalada lenta y no superar 200mg/día).
Zolpidem
El Zolpidem es un hipnótico conocido por inducir un efecto para-
dójico transitorio consistente en una mejoría en el nivel de alerta en
casos aislados de pacientes con estados alterados de la consciencia
tanto de causa traumática como no traumática. Zolpidem pertenece
al grupo de las imidazopiridinas y actúa como agonista del compo-
nente omega 1 que compone la subunidad alfa 1 del receptor de
ácido gamma aminobutírico (GABA-A). Aunque el efecto beneficioso
de esta población no está del todo claro, parece que este fármaco es
capaz de reducir la actividad inhibitoria del globo pálido, lo que pro-
vocaría de acuerdo al modelo del circuito mesial, una liberación de
la actividad de las neuronas talámicas y en consecuencia de la ac-
tividad tálamo-cortico-talámica. En consonancia con esta hipótesis,
los estudios más recientes que empleando pruebas funcionales (EEG,
fMRI y PET) han identificado un aumento de la actividad cerebral es-
pecialmente en las regiones prefrontales17.
Tras el hallazgo casual de este efecto por Clauss y cols. en el año

200018, varios autores han replicado este efecto beneficioso en mues-
tras limitadas de pacientes19,20. Debe también tenerse en cuenta que
también existen varias series de casos con resultados negativos21,22. Las
series más amplias corresponden a las de White y cols. en 2009 y 2014
con una tasa de respondedores tras una dosis de 10mg del fármaco
de entre el 6.7% (1/15) y el 4.8% (4/84), incluyendo pacientes en EV/
SVSR o EMC de cualquier etiología17,23. En consonancia con estos por-
centajes, recientemente, se ha descrito un porcentaje de responde-
dores del 6.3% en una muestra retrospectiva de 146 pacientes someti-
dos a un programa de neurorrehabilitación24. El grupo belga del Coma
Science Group notificó en 2013 hasta un 20% (12/60) de respondedo-
res, entendidos como pacientes con cualquier mejoría en la CRS-R tras
la administración del fármaco, si bien el diagnóstico clínico solo varió
en tan solo uno de los respondedores25.

A pesar del bajo porcentaje de pacientes respondedores este fár-
maco debería ser una opción terapéutica a considerar en esta po-
blación considerando el riesgo-beneficio de su administración. Hasta
la fecha no existe ninguna característica clínica o biomarcador que
pueda servir de predictor de respuesta y debe tenerse en cuenta que,
aunque los cambios en la CRS-R pueden alcanzar hasta cinco puntos,
los cambios de estado clínico suelen ser más infrecuentes.
A efectos de administración, la dosis de inicio suele ser de 10 mg

con un pico de dosis a la hora y una vida media de cuatro horas.
En caso de apreciar beneficio la dosis puede aumentarse a lo largo
del día, evitando dosis cercanas al descanso nocturno para evitar la
hiperestimulación que dificulte la conciliación del sueño. En caso de
ausencia de respuesta puede platearse un segundo ensayo con una
dosis más elevada antes de descartar finalmente su uso. En aquellos
pacientes respondedores parece que su efecto es perdurable en el
tiempo habiéndose descrito beneficios persistentes incluso años des-
pués de la primera administración.
Estimulantes
Algunos autores han demostrado la eficacia de los estimulantes pu-
ros en casos aislados y series de casos de pacientes en estado altera-
do de la consciencia. Metilfenidato y D-anfetamina inhiben la recap-
tación de noradrenalina y dopamina en el espacio sináptico y esta
última inhibe además la recaptación vesicular de noradrenalina en el
botón presinático aumentando la disponibilidad de la misma y favore-
ciendo por tanto el efecto modulador de estos dos neurotransmisores
sobre las redes atencionales en las que participan. Ambos fármacos
han sido empleados en pacientes con daño cerebral de diferente gra-
vedad con el objetivo de mejorar la recuperación, especialmente del
funcionamiento cognitivo, en base a la experiencia en el tratamiento
de pacientes con trastorno por déficit de atención26.
La experiencia con D-anfetamina es bastante más limitada que

con metilfenidato probablemente por el perfil de seguridad de este
último en esta población. Aun así, debe tenerse en cuenta que estos
fármacos están contraindicados en pacientes con antecedentes de
glaucoma, feocromocitoma y deben prescribirse con cautela en pa-
cientes con hipertiroidismo y trastornos cardiovasculares graves. En ca-
so de administración deben vigilarse la frecuencia cardiaca y tensión
arterial de estos pacientes y evitarlos ante la presencia de crisis disinér-
gicas que podrían agravarse. Las dosis habitualmente empleadas sue-
len ser similares a las empleadas en el trastorno por déficit de atención
si bien debe tenerse en cuenta que las fórmulas de liberación retarda-
da pueden tener dificultades de administración por la sonda de gas-
trostomía e incluso obstrucción de la misma. Hornstein y cols. en su se-
rie de casos demostraron un beneficio parcial medida con la Glasgow
Outcome Scale en dos de tres pacientes tratados con D-anfetamina27.
Woorzniak y cols. 28 fueron los primeros en demostrar el beneficio de

metilfenidato en el proceso de recuperación de dos pacientes con
alteración de la consciencia uno de ellos de causa traumática y otro
de causa hemorrágica. Otros grupos de trabajo han demostrado la
eficacia de metilfenidato a la hora de recortar el tiempo de ingreso en
UCI y hospitalización29. Reynolds y cols13 han descrito recientemente su
experiencia en ocho de 588 casos de alteración de la consciencia tras
parada cardiaca tratados con metilfenidato y buena evidencia de
recuperación. En la misma línea, en la serie de 585 pacientes en coma
tras parada cardiaca de Steinberg y cols., la administración de algún
neuroestimulante (metilfenidato: n=7, amantadina: n=36 y modafinilo:
n=4) demostró ser un predictor de buena evolución30. Sin embargo, en
un estudio descriptivo de uso clínico habitual, Herrold y cols. no han
conseguido encontrar una relación directa entre el uso de uno o va-
rios neuroestimulantes, incluyendo metilfenidato en 77 de 115 pacien-
tes en estado alterado de la consciencia, y la mejoría clínica durante
el año posterior a sufrir un daño cerebral31. La serie de Martin y White
de 2007 no pudo demostrar resultados concluyentes en pacientes cró-
nicos y desde entonces el uso de metilfenidato en estos pacientes en
fase crónica ha decaído significativamente32. Finalmente, modafinilo
se ha empleado fundamentalmente como fármaco activador en fa-
se aguda, durante estancia en UCI con resultados positivos, aunque
la valoración realizada en muchos de los casos publicados haya sido
cualitativa33–36. En una serie retrospectiva de 24 casos en estado altera-
do de la consciencia publicada recientemente, el uso de modafinilo
pareció ser eficaz, sobre todo en aquellos pacientes de etiología trau-
mática, pero aún son necesarios más estudios para evaluar la eficacia
real de este fármaco en ensayos controlados36
Ante la ausencia de ensayos clínicos que demuestren en base a

medicina basada en evidencia la eficacia de esta intervención, pa-
rece que en general el uso de estimulantes podría ser una opción a
considerar en aquellos casos con escasa respuesta a amantadina y
zolpidem o en aquellos pacientes en los que este contraindicado su
uso.
L-dopa, agonistas dopaminérgicos y apomorfina

La dopamina juega un importante papel en el funcionamiento
atencional en condiciones de salud y de enfermedad. En el caso de
los traumatismos, por ejemplo, durante las primeras horas se produce
un descenso del nivel de dopamina que se relaciona con las altera-
ciones del nivel de consciencia y los déficits cognitivos residuales37. Du-
rante esta fase se ha hipotetizado que los fármacos dopaminérgicos
actuarían facilitando la liberación o bloqueando la recaptación de
dopamina, estimulando el SARA y mejorando así el nivel de alerta y la
atención38.
La levodopa actúa a nivel presináptico como precursora de la do-

pamina. Varias series de casos han demostrado el efecto beneficio-

so a los pocos días de la administración de L-dopa en estos estados,
tanto en pacientes en EV/SVSR como en aquellos en EMC, en térmi-
nos de mayor respuesta de interacción alcanzando incluso en algún
caso respuesta a órdenes 39–42. Passler y cols.43 publicaron un estudio
retrospectivo demostrando el beneficio de bromocriptina, un agonista
dopaminérgico D2, en cinco pacientes en EV/SVSR de origen postrau-
mático. Unos años más tarde Patrick y cols. publicaron resultados sa-
tisfactorios en un ensayo clínico con Pramipexol en cuatro pacientes
de edad pediátrica44. Recientemente se han descrito dos casos con
buena respuesta a rotigotina, lo que debe interpretarse con las limita-
ciones previas ya expuestas45.
Con apomorfina subcutánea, un agonista D2 no selectivo, se han

descrito hasta la fecha dos series de casos abarcando un total de
ocho pacientes con resultados muy prometedores, incluso entre pa-
cientes que no habían respondido previamente a otros agonistas do-
paminérgicos (12-16h/día de infusión hasta un total de 8mg/h en do-
sis crecientes)46. La potencia de apomorfina como agonista directo
frente al efecto del resto de fármacos que actúan aumentando la
disponibilidad de dopamina endógena podrían justificar este efecto
diferencial. En la actualidad existe un ensayo clínico en marcha que
podrá aportar una mayor evidencia sobre el uso de este fármaco en
esta población47.
Aunque el poder estadístico que apoye el uso de estos fármacos

en esta población es bajo debido a la ausencia de estudios contro-
lados, probablemente este conjunto de fármacos sea una buena op-
ción terapéutica en aquellos pacientes con lesiones de predominio
las vías dopaminérgicas (nigroestriatal, mesocortical o mesolímbica) y
muestran predominantemente signos de parkinsonismo asociado. Ob-
viamente el inicio debe hacer con fármacos orales y solo si no existe
respuesta a otras intervenciones podría plantearse la opción de un
ensayo con apomorfina subcutánea en aquellos centros con expe-
riencia en el uso de estos dispositivos.
Baclofeno
Baclofeno es un agonista de los receptores GABAB empleado ha-
bitualmente para el tratamiento de la espasticidad severa. Aunque su
posible mecanismo de acción no está del todo claro (efecto GABA a
nivel central, efecto modulador a nivel espinal, efecto regulador del
ritmo sueño-vigilia, etc.), la administración de este fármaco de forma
intratecal ha demostrado su utilidad como estimulador del nivel de
consciencia en algunos estudios no controlados o casos únicos48–50. La
serie de casos más amplia publicada hasta el momento ha demostra-
do la eficacia de la infusión intratecal de baclofeno en 43 pacientes
seguidos a largo plazo51. En el control a 10 años, al menos la mitad
de esta muestra había alcanzado la mayor puntuación posible en la
CRS-R. Una revisión reciente de ocho estudios publicados hasta 2020,

incluyendo un total de 63 pacientes con cronicidades de entre 2 me-
ses a varios años y tratados con dosis entre 50-650 ug/d confirmó los
beneficios observados, con las limitaciones derivadas de la ausencia
de estudios controlados52. Parece que esta opción terapéutica podría
tener este beneficio añadido y sería una estrategia a considerar sobre
todo en aquellos pacientes con espasticidad grave y mala respuesta
a tratamiento oral.
Otros fármacos
Otros fármacos que han demostrado su eficacia en casos aislados,
con todas las limitaciones metodológicas que ello conlleva han sido
entre otros: midazolam (agonista de los receptores de las benzodiaze-
pinas) en un paciente en EMC53; ziconotide (analgésico atípico y blo-
queante atípico de los canales de calcio) en un paciente en EV/SVSR,
respectivamente54. Estos hallazgos deben ser confirmados por estudios
controlados randomizados.
ESTIMULACIÓN CEREBRAL NO INVASIVA

Estimulación transcraneal por corriente directa
La estimulación transcraneal por corriente directa (del inglés: “trans-
craneal direct current stimulation o tDCS”) aplica una corriente cons-
tante de baja intensidad (0.5-2 mA) que puede atravesar el cuero ca-
belludo y el cráneo y generar cambios en el potencial de membrana
de las neuronas activando los circuitos o redes en las que participan.
La tDCS es la única de las técnicas de estimulación no invasiva que ha
mostrado mejoras significativas en estudios controlados aleatorizados,
especialmente en pacientes en EMC. Thibaut y cols. han publicado re-
cientemente el efecto beneficioso de la tDCS sobre el cortex dorsola-
teal prefrontal izquierdo empleando una corriente de 2mA en una se-
sión de 20 minutos en una muestra de 55 pacientes (incluyendo tanto
pacientes agudos como crónicos). Estos autores demostraron mejoras
significativas en la CRS-R en el 43% de los pacientes en EMC55. En este
mismo estudio, no se observaron mejorías clínicas en los pacientes en
EV/SVSR ni se describieron efectos adversos. La misma autora publicó
resultados igual de satisfactorias aumentando a cinco días el número
sesiones en 16 pacientes en EMC de diferentes cronicidades. La mayo-
ría de pacientes presentó respuestas positivas demoradas y sostenidas
en el tiempo56. Angelakis y cols. ha descrito beneficios similares, res-
tringido a pacientes en EMC, con 5 sesiones de estimulación sobre el
córtex prefrontal dorsolateral o el área sensitivo-motora57. Los cambios
clínicos descritos se han acompañado en diversas series de mejorías
neurofisiológicas, tanto en el patrón de EEG tras cinco sesiones58, como
en la P300 tras 20 sesiones59. Finalmente, acaba de ser recientemente
publicado un ensayo multicéntrico incluyendo la mayor serie de pa-
cientes descrita hasta la fecha demostrando eficacia limitada a aque-
llos pacientes en EMC frente a aquellos en EV/SVSRS y en pacientes de

etiología traumática frente a aquellos de etiología no traumática. La
mayor parte de las revisiones publicadas en estos últimos años confir-
man este efecto selectivo de la tDCS60–62. Al cierre de la presente guía
el grupo de especial interés en EAC de la IBIA acaba de publicar sus
resultados de un ensayo multicéntrico demostrando una vez más el
beneficio de esta técnica en pacientes en EMC tras un TCE63. En gene-
ral en base a estos estudios parece claro que, aunque algunos cam-
bios neurofisiológicos puedan ser detectados después de las primeras
sesiones, los cambios clínicos persistentes pueden requerir una aplica-
ción continuada de la técnica (al menos 20 sesiones según algunos
estudios)64. Además, debe tenerse en cuenta que los efectos benefi-
ciosos de esta herramienta en la mayoría de los estudios se limitan a la
recuperación de determinados signos de consciencia mientras que los
cambios de estado pueden ser transitorios o excepcionales.
En comparación con el córtex prefrontal dorsolateral (CPFDL), la

aplicación de la tDCS sobre otras áreas cerebrales como el precuneo
y el córtex orbitofrontal ha mostrado resultados menos significativos65,66.
El CPFDL podría inducir una mayor conectividad entre el córtex pre-
frontal y el tálamo debido a sus conexiones con el núcleo estriado y su
participación en el circuito mesial (Figura 8). En este sentido, parece
claro que el beneficio de esta técnica parece estar ligado a la pre-
servación de la suficiente actividad cortical como para que pueda
restituirse la funcionalidad de los sistemas cortico-subcorticales impli-
cados en el mantenimiento de la consciencia. Esto podría explicar la
ausencia de respuesta en pacientes en EV/SVSR observada por varios
autores55,57,59. En este sentido, los estudios de neuroimagen sugieren
que las mejoras clínicas tras la aplicación de la tDCS se asocian a una
preservación parcial estructural y funcional de las áreas estimuladas
(CPFDL) y otras regiones cerebrales criticas para la recuperación de
la consciencia como son el precúneo y el tálamo64,67,68. En definitiva,
a tenor de los resultados de los diversos estudios analizados es posible
afirmar que la tDCS se ha convertido en una herramienta terapéutica
segura y de bajo coste para esta población e incluso se han publica-
do ya estudios de administración de esta herramienta a domicilio69.
Estimulación magnética transcraneal

La estimulación magnética transcraneal (del inglés, “transcranial
magnetic stimulation o TMS”) es una técnica no invasiva que aplica pul-
sos electromagnéticos para modular la excitabilidad cortical. La TMS
repetitiva (rTMS) es inducir cambios duraderos en la actividad cerebral
e influye en la plasticidad cerebral y en la reorganización cortical70. Exis-
ten dos tipos de protocolos de rTMS usados hasta la fecha. El protocolo
convencional hace referencia a la aplicación de pulsos únicos repeti-
dos regularmente a una frecuencia alta (> 1Hz) o baja (< 1Hz). La EMT
de alta frecuencia aumenta el flujo sanguíneo en el área estimulada
incrementando la actividad cerebral (estimulación neuronal), mientras
que la de baja frecuencia disminuye la actividad cerebral (inhibición

neuronal). Es importante considerar, no obstante, que los efectos ge-
nerados no se limitan al área estimulada, sino que pueden producirse
cambios en zonas interconectadas distantes en el cerebro.
Hasta la fecha existen diferentes estudios con gran variabilidad de

resultados en función tanto de la técnica en si (frecuencia empleada,
numero de sesiones, tiempo de sesión, zona de estimulación) o las ca-
racterísticas de la muestra (diagnóstico clínico, etiología, cronicidad,
etc.). Respecto a la zona de estimulación, varios estudios no han sido
capaces de demostrar cambios clínicos significativos cuando la TMS
se ha aplicado sobre corteza motora primaria (M1). Cincotta y cols.
no lograron encontrar beneficios en un ensayo controlado doble-cie-
go en 11 pacientes en EV/SVSR entre 9-85 meses después de la lesión
con cinco sesiones de 10 minutos a 20Hz en dicha área71. Liu y cols.72
tampoco encontraron beneficio en 10 pacientes con una cronicidad
entre 1-26 meses tras una sesión única de TMS con una frecuencia de
20Hz sobre M1 e igualmente Pisani y cols. tampoco encontraron be-
neficio en cinco pacientes en EV/SVSR y cinco más en EMC tras una
sesión de TMS a 5Hz en M1 de unos 7 minutos de duración73. Aunque
ninguno de los estudios demostró cambios clínicos, si parece que la
TMS es capaz de inducir cambios hemodinámicos y neurofisiológicos
detectables al menos en pacientes en EMC, aunque dichos cambios
no repercutan directamente en un cambio en su estado funcional.
Tan solo, un estudio reciente de cinco sesiones de 10 minutos sobre M1
a 20Hz en tres pacientes en EV/SVSR mostró un cambio clínico que per-
mitía catalogarlos como EMC, en uno de los pacientes pero el análisis
grupal no mostró resultados concluyentes74,75 .
El CPFDL ha sido también diana de un escaso número de estudios

hasta la fecha. La mayoría de ellos se tratan de series de casos y en-
sayos no controlados por lo que los resultados deben interpretarse con
cautela. Xia y cols. han publicado recientemente el resultado de una
serie de 20 sesiones de 11 minutos a 10Hz en CPFDL en 16 pacientes
entre 3-35 meses después de la lesión con efectos positivos en 5/5 pa-
cientes con EMC y en 5/11 SVS76. Un estudio abierto de una única se-
sión sobre esta área a 10Hz durante 60 minutos en 10 pacientes en
EV/SVSR postanóxico (4-15 meses después de la lesión) mostró leves
mejorías en tres pacientes asociadas a un incremento de la conec-
tividad cerebral77. La seguridad de la administración prolongadas de
esta técnica ha sido evaluada en varios pacientes sometidos hasta
a 30 sesiones de estimulación durante al menos 6 semanas sin que se
hayan ofrecido efectos adversos significativos78
Al igual que en el caso de la tDCS, los estudios publicados hasta la

fecha sugieren un beneficio potencial más significativo en los pacien-
tes en EMC frente a aquellos en EV/SVSR. Considerando la ausencia
de efectos secundarios reportados tras la administración prolongada
de la TMS, esta técnica podría ser incluida en el arsenal terapéutico de
estos enfermos, a la espera de que futuros estudios de mayor calidad
metodológica confirmen o no su utilidad clínica.

Estimulación del Nervio Vago
La estimulación del nervio vago (del inglés: “Vagus Nerve Stimula-
tion o VNS”) puede ser invasiva (implantación quirúrgica de un neuro-
estimulador en la rama cervical del mismo) o no invasiva a través de
la estimulación transcutánea de la rama auricular del nervio. La VNS
modula la función cerebral cortical y subcortical a través de una esti-
mulación eléctrica repetida que parece que puede reforzar los meca-
nismos de aprendizaje79,80. El mecanismo propuesto consistiría en una
activación retrógrada desde la zona estimulada hacia los núcleos del
tronco del encéfalo y a través de ellos hacia el tálamo y sus conexio-
nes con la corteza.
Dos recientes estudios de caso único han evaluado la eficacia de

la estimulación del nervio vago en dos pacientes en EV/SVSR. En el
primero de ellos Corazzol y cols. mostraron mejorías de hasta 5 puntos
en la CRS-R en un paciente al que se le implantó un estimulador vagal
15 años después de un traumatismo81. El segundo caso corresponde
a una mujer sometida a un programa de estimulación transauricular
50 días después de una anoxia y que llegó a mostrar una mejoría de
hasta 7 puntos en la CRS-R82 . Noé y cols. acaban de publicar recien-
temente un estudio abierto para valorar la viabilidad, seguridad y efi-
cacia de 20 sesiones de 45 minutos de duración de NVS transauricular
en una muestra de 14 pacientes crónicos (6 SVSR y 8 EMC). Cinco de
los ocho pacientes en EMC mostraron mejoras en las puntuaciones
del CRS-R, cuatro de ellos en la subescala motora. De acuerdo a estos
datos los cambios clínicos persistentes requieren de una estimulación
continuada y suelen ser más frecuentes en pacientes en EMC, tal y
como ocurre con otras técnicas de neuroestimulación83. Finalmente,
Zhou y cols. acaban de publicar resultados similares en un ensayo clí-
nico randomizado incluyendo 57 pacientes que recibieron 24 sesiones
de media hora de duración de NVS transauricular a lo largo de 4 se-
manas84.
Otras técnicas de estimulación no invasiva

La estimulación del nervio mediano mediante electrodos de super-
ficie en el antebrazo ha sido propuesta por algunos autores como una
herramienta sencilla, barata, segura y eficaz para el tratamiento de
alguno de estos estados mediante estimulación periférica no invasiva.
Una reciente revisión de esta técnica aplicada a los estados alterados
de consciencia analizó la eficacia y gado de evidencia de un total de
cinco ensayos clínicos con resultados inconsistentes en diversas escalas
de recuperación funcional85. Solo uno de los cinco estudios empleó una
escala dirigida a evaluar signos de interacción con el entorno (Western
Neurosensory Stimulation Profile) sin que los autores encontraran dife-
rencias significativas dos semanas después de aplicar el tratamiento86.
Solo uno de los estudios mostró un porcentaje un ligero incremento en
el porcentaje de pacientes que lograban superar el estado alterado de
la consciencia en el grupo experimental frente al control87. Aunque solo

en un estudio se revisó el porcentaje de efectos adversos, la técnica
mostro buen perfil de seguridad en esta población.
Un reciente ensayo clínico en 60 pacientes empleando estimula-

ción eléctrica no invasiva en primera y segunda rama del nérvio tri-
gémino durante 20 sesiones de 3h/día ha mostrado resultados prome-
tedores en términos de incremento en las puntuaciones de la CRS-R
en los pacientes tratados, asociado a un incremento significativo del
metabolismo en parahipocampo, precúneo y corteza cingular detec-
tado mediante FDG-PET88.
La estimulación no invasiva con pulsos de ultrasonidos de baja in-

tensidad aplicados sobre el tálamo ha sido descrita recientemente
con éxito en un paciente en EMC 19 días después de la lesión inicial.
De acuerdo a los principios de la técnica, las ondas acústicas gene-
radas modularían de forma activa el circuito cortico-estriado-palido-
talamo-cortical ejerciendo su efecto terapéutico89. Recientemente, el
mismo grupo de autores acaban de publicar una serie de tres casos
(dos pacientes en EMC+ y uno en EMC-) empleando la misma técnica
con buenos resultados90. Dada la seguridad de esta técnica, podría
ser una estrategia prometedora, pero obviamente, son necesarios
nuevos estudios para confirmar la posible utilidad de esta técnica.
La estimulación vestibular calórica también ha sido recientemente

probada con éxito en dos pacientes en EMC (uno de ellos después
de un ictus hemorrágico y otro después de una anoxia) con una cro-
nicidad de unos seis meses. Los autores han publicado una respuesta
positiva en la CRS-R tras dos semanas de tratamiento (16-20 sesiones)91.
ESTIMULACIÓN CEREBRAL INVASIVA

La estimulación cerebral profunda es una técnica invasiva que
conlleva la implantación de electrodos capaces de estimular deter-
minadas áreas cerebrales con el objetivo de modificar la sincronía
neural anormal que subyace a algunas enfermedades neurológicas.
Diferentes estudios han demostrado la eficacia de la implantación de
estimuladores en el núcleo subtalámico para la enfermedad de Par-
kinson, el núcleo ventral intermedio del tálamo para el temblor, o el
núcleo ventroposterolateral para la distonía, por ejemplo. En la mayo-
ría de los estudios publicados incluyendo pacientes con lesiones ce-
rebrales graves, los electrodos han sido implantados principalmente
sobre el tálamo, los ganglios de la base o las proyecciones del sistema
reticular ascendente con el objetivo de inducir la reactivación de las
proyecciones tálamo-corticales. Concretamente, en estos pacientes
los electrodos se han implantado generalmente sobre los núcleos in-
tralaminares del tálamo, ya que esta región suele estar particularmen-
te asociada con la recuperación de estos casos y por la relación entre
los mecanismos fisiopatológicos involucrados en las lesiones cerebrales
graves y la pérdida celular en el tálamo central92. La mayoría de estu-

dios han empleado frecuencias bajas de estimulación (<50Hz) si bien
es cierto que realmente no se puede establecer una relación entre los
parámetros de estimulación y las respuestas observadas.
El primer caso descrito se remonta a 1968, año en el que McLardy

y cols. demostraron ligeros cambios en la movilidad de un varón de 19
años al que se realizó un implante ocho meses después de un TCE93.
Un año más tarde Hassler y cols. publicaron el primer caso implante
bilateral en un varón de 26 años en EV/SVSR al que se le implantó cinco
meses después del TCE un estimulador en tálamo izquierdo y pálido
derecho con beneficio clínico evidente94. Tsubokawa y cols. publicaron
la primera serie de casos en ocho pacientes en EV/SVSR de diferen-
tes causas alrededor de seis meses después de la lesión con buenos
resultados a largo plazo en al menos cuatro de los ocho pacientes ini-
ciales95. Cohadon y cols. en una revisión hasta 1993 incluyeron 25 pa-
cientes en EV/SVSR entre 6-15 meses después de la lesión a los que se
realizó un implante en el núcleo centromediano del tálamo derecho
con respuesta positiva en hasta 13 pacientes (52%) a los dos meses del
implante. La mayoría de los estudios incluidos hasta bien entrado el
siglo XXI se tratan de series de casos con escaso control sobre la posi-
bilidad de exclusión de otras causas de recuperación espontánea. En
2008 Schiff y cols. publicaron la mejoría tras un implante talámico en un
paciente en EMC más de seis años después de la lesión con un diseño
experimental doble ciego cruzado que validaba la eficacia de este
tratamiento a pesar de tratarse de un único caso96. Una revisión recien-
te incluyendo estudios desde 1968 a 2015 incluyó un total de 58 pacien-
tes con alteraciones de la consciencia de los cuales 29 (52%) mostraron
algún signo de recuperación. En 2016, Magrassi y cols. publicaron el
resultado de un estudio prospectivo multicéntrico de estimulación talá-
mica en el que solo pudieron incluirse 3 pacientes de una muestra total
de 40 pacientes en EAC crónicos, lo que demuestra las dificultades de
selección de la muestra propicia para este tipo de intervenciones97. Los
tres pacientes del estudio de Magrassi y cols. mejoraron en sus puntua-
ciones de CRS-R, pero ninguno recuperó la consciencia. En 2017, una
nueva revisión mucho más crítica, no encontró suficiente evidencia
como para recomendar esta técnica debido a los serios problemas
metodológicos de los estudios considerados como “positivos” hasta la
fecha98. En 2018, el grupo de Chudy y cols. demostraron el beneficio
de esta técnica en 4 de 14 pacientes, alcanzando incluso alguno de
ellos independencia funcional99. En 2018 un estudio prospectivo con
una muestra de 5 pacientes de los cuales tan solo uno se encontraba
en EV/SVSR mostró benefició en dos de ellos tras la estimulación talá-
mica100. La última revisión publicada en pasado 2019, Boudillon y cols.
incluyó diez estudios y un total de 78 pacientes de diferentes etiologías
con mejoría clínica en 30 de los 67 en EV/SVSR y 6 de los 11 en EMC101.
En 2023 el grupo de Yang y cols. acaba de publicar los datos de efi-
cacia clínica largo plazo (un año desde implante) de su serie de casos
(n=37) alcanzando un porcentaje de mejoría de hasta en el 32.4% de
los casos comparado con el 4.3% del grupo no tratado.

En resumen, aunque esta técnica se ha demostrado eficaz en algu-
nos pacientes la generalización de resultados debe hacerse de forma
cauta, más aún teniendo en cuenta que se trata de una técnica inva-
siva de uso restringido debido a las consideraciones éticas y clínicas,
así como a sus posibles complicaciones y efectos secundarios. Parece
apropiado que antes de plantear esta opción terapéutica se agoten
al menos el resto de intervenciones farmacológicas y no invasivas des-
critas previamente102.
ESTIMULACIÓN MEDULAR INVASIVA

La estimulación medular también ha sido probada en un gran nú-
mero de pacientes con resultados poco concluyentes. Una revisión re-
ciente incluyendo estudios hasta 2012, ha descrito los resultados de es-
ta técnica en hasta 318 pacientes en estado alterado de consciencia
de diversas etiologías con respuesta positiva tras el implante, hasta el
52.2% de los mismos y una latencia de respuesta variable entre días a
años después de la lesión103,104. La mayoría de los estudios han emplea-
do estimuladores colocados a nivel epidural en C2-C4 con estímulos
cíclicos por debajo del umbral motor con el objetivo de provocar una
estimulación del sistema retículo-tálamo-cortical. Entre los predictores
de respuesta destacaba la edad en favor de los pacientes más jóve-
nes, la cronicidad en favor de los más agudos, la etiología en favor
de los pacientes post-traumáticos y la preservación de las estructuras
y redes neuronales demostradas por pruebas de neuroimagen o neu-
rofisiológicas; sin embargo, los resultados deben interpretarse con la
misma cautela que los obtenidos con otras técnicas en las que no se
han empleado estudios controlados.
TERAPIA CELULAR
Hasta la fecha, varias series de casos han sido publicadas demos-
trando el efecto del trasplante de células madre autólogas en pa-
cientes en estados alterados de la consciencia. La mayoría de estos
estudios han demostrado una mejoría limitada en algunos aspectos
clínicos sin que se produjera un cambio significativo en el diagnósti-
co clínico de los pacientes. Ramdas y cols. mostraron, en un caso de
EV/SVSR dos años después de sufrir una anoxia, que la inyección intra
arterial de células madre generaba una mejoría en la señal de trac-
tografía que no se acompañaba de una clara mejoría clínica105. Fauzi
y cols. emplearon la administración intraventricular repetida de este
tipo de células, en dos pacientes en EV/SVSR106 tras una hemorragia
cerebral de más de ocho meses de evolución, obteniendo mejorías
clínicas objetivables con la escala NIH-SS. Tian y cols. analizaron una
cohorte retrospectiva de 97 pacientes tras administración intratecal
de células madre autólogas encontrando beneficio clínico (no reco-
gido en escalas específicas) en 11 de 24 casos de EV/SVSR de origen

traumático107. Finalmente, Liem y cols. han publicado recientemente
espectaculares resultados, no replicados hasta la fecha, en una mues-
tra de cinco pacientes pediátricos (<5 años) en EV/SVSR tras anoxia
con una cronicidad entre 2.5-13 meses, sometidos a infusiones repeti-
das de células madre autólogas108.
ESTIMULACIÓN SENSORIAL Y MUSICOTERAPIA

Aunque las terapias de estimulación sensorial, y musicoterapia en-
tre otros han formado parte tradicional de los programas de rehabili-
tación de estos enfermos desde finales de los años 80 del siglo pasado,
su eficacia y utilidad ha sido con frecuencia criticada. La gran mayo-
ría de estos estudios que emplean estas técnicas se centran en la hipó-
tesis de que la deprivación de estímulos ambientales y personales que
sufren estos pacientes, por la severidad de su afectación neurológica,
resulta un elemento contraproducente en su recuperación.
La clásica revisión Cochrane realizada por Lombardi y cols. en 2002,

incluyó únicamente tres estudios de calidad metodológica adecuada
de los más de 25 recogidos hasta la fecha, sin que pudieran extraer-
se conclusiones definitivas sobre la eficacia de esta técnica debido a
diferentes aspectos metodológicos109. A partir de 2002 empezamos a
contar con estudios más rigurosos, pero aun incluyendo en su gran ma-
yoría series de casos muy pequeñas, que no permitían descartar que
los beneficios obtenidos tras dichos programas fueran debidos a los
mecanismos de recuperación espontánea110–112. Padilla y cols. publi-
caron en 2016 una extensa revisión sobre la eficacia de las técnicas de
estimulación sensorial en esta población incluyendo un total de nueve
estudios publicados hasta 2013113. La mayoría de los estudios recogidos
en dicha revisión hacen referencia a protocolos de estimulación multi-
sensorial mientras que cuando se ha ensayado con un único estímulo,
habitualmente se ha hecho sobre el auditivo111,114. Ya en estos últimos
años, empezamos a contar con estudios de mayor rigor metodológico
que empiezan a corroborar el beneficio de este tipo de estrategias
ya detectadas en casos aislados o series de casos previamente. Un
estudio no controlado con diseño cruzado en 8 pacientes en EV/EVSR
y 18 en EMC sometidos a un programa de estimulación multisensorial
(20min/sesión, 3 días/semana, 4 semanas) demostró la eficacia de di-
cha intervención sobre todo en aquellos pacientes en EMC115. En la
mayor parte de estos estudios de estimulación, los estímulos con va-
lencia emocional personal han demostrado mayor impacto sobre la
recuperación del paciente en estas circunstancias. Apoyándose en
esta evidencia, Pape y cols, han empleado recientemente el progra-
ma de estimulación auditiva FAST (del inglés: “Familiar Auditory Stimu-
lation Training o FAST”) en un estudio controlado aleatorizado doble
ciego con 15 pacientes con EAC (cronicidad media 70 días) tras una
lesión traumática. Los resultados conductuales (Coma/Near Coma
Scale y CRS-R) y los datos de neuroimagen mostraron mejorías en el
grupo experimental (mayor activación en las áreas cerebrales de len-

guaje). Sin embargo, las diferencias entre grupo y el pequeño tamaño
muestral sesgan la interpretación de los datos116. En general, aunque
un gran número de estudios no gozan de la suficiente potencia esta-
dística parece que este tipo de programas, al menos cuando se reali-
zan de forma precoz, sostenida e incluyendo estímulos personalizados
y ajustados a la tolerancia individual y a las preferencias personales,
pueden ser una herramienta adicional que ayude en la recuperación
de estos pacientes, especialmente a aquellos en los que pueda persis-
tir alguna, aunque leve, respuesta de interacción (EMC).
La música puede ser una excelente herramienta terapéutica para

estos pacientes al combinar tanto estímulos sensoriales, como emo-
cionales y afectivos. Okumura y cols. han demostrado recientemente
que la activación del giro temporal superior es diferente en pacientes
en EMC que en aquellos en EV/SVSR durante tres diferentes tareas au-
ditivas demostrando que la activación cerebral se ve facilitada antes
estímulos musicales frente a sonidos simples117. Es más, las preferencias
musicales personales parecen tener una especial capacidad activa-
dora frente a piezas musicales genéricas que no forman parte del re-
pertorio habitual del paciente118. Recientemente, Steinhoff y cols. han
demostrado el efecto beneficioso sobre el metabolismo cortical (fron-
tal e hipocampo) y cerebeloso tras un programa de musicoterapia (3
sesiones semanales durante 5 semanas) en dos pacientes en EV/SVSR
de origen anóxico frente a dos sujetos control. Otros autores han de-
mostrado similares resultados empleando EEG asociado además a un
franco beneficio a favor de una franca reducción de la agitación119,120.
En estos últimos años, varias series de casos han demostrado los benefi-
cios de este tipo de intervenciones. Raglio y cols. demostraron el bene-
ficio (mejores respuestas conductuales y parámetros hemodinámicos)
de una intervención (dos ciclos de 15 sesiones separados 2 semanas)
en 10 pacientes en EMC 121. En su conjunto, los datos de neuroimagen
y neurofisiológicos muestran una mayor activación de redes auditivas
y una mayor respuesta neurofisiológica (respuesta de la P300) reflejan-
do un posible incremento del procesamiento atencional. Dado que
la CRS-R incluye un único subapartado auditivo sin tener en cuenta
estímulos musicales ni considera la presentación de estímulos con va-
lencia afectiva, Magee y cols. han publicado recientemente la escala
MATADOC (del inglés: “Music therapy assessment tool for awareness in
disorders of consciousness”) 122
Los resultados recogidos en las distintas revisiones publicadas hasta

la fecha apoyan la eficacia clínica de las intervenciones basadas en
la estimulación sensorial incluyendo la musicoterapia. La escasez de
estudios con una adecuada calidad metodológica hace compleja
la interpretación de los resultados y su generalización en la práctica
clínica pero siempre debe tenerse en cuenta que la ausencia de una
clara evidencia científica de alguna de estas técnicas no significa
una evidencia de ausencia de eficacia clínica. Probablemente en los
próximos años contemos con nuevos ensayos controlados randomiza-
dos multicéntricos que incluyan, por un lado, una exhaustiva descrip-

ción de los procedimientos, y por otro, muestras más amplias, y mejor
caracterizadas. El objetivo a corto plazo de estos estudios debe dirigir-
se a confirmar la eficacia de las distintas intervenciones terapéuticas
y a su vez determinar qué tipos de pacientes se benefician más de
intervenciones específicas. Finalmente, la combinación de los distintos
enfoques terapéuticos junto a los datos obtenidos de las pruebas de
neuroimagen y neurofisiología servirá en los próximos años para mejo-
rar nuestros conocimientos sobre los correlatos neurobiológicos subya-
centes a las mejoras clínicas experimentadas por estos pacientes, así
como de los posibles mecanismos de neuroplasticidad que se ponen
en marcha con cada intervención. Gracias a ello, en un futuro cerca-
no contaremos con biomarcadores de respuesta tan necesarios para
personalizar nuestras intervenciones en base a las características clíni-
cas de cada paciente y cada lesión.
OTROS
Otras técnicas como el uso de acupuntura123, terapia con anima-
les124, o la terapia hiperbárica125 entre otras, han sido también emplea-
dos en algunos casos aislados no controlados con resultados positivos
en estudios a menudo sesgados por aspectos metodológicos frecuen-
tes en las series de casos o casos aislados.

CLÍNICA: Intervenciones terapéuticas en los EAC
Tabla 24: Intervenciones terapéuticas en los EAC. Resumen de Recomendaciones de

las Guías incluidas en el estudio de acuerdo a su nivel/grado de evidencia.
No existe suficiente evidencia para realizar una NIVEL ALTO
recomendación formal con respecto al uso de Grado A
fármacos dirigidos a mejorar el nivel de alerta/
(Guía Inglesa)
consciencia de estos pacientes, pero los resultados
obtenidos en ensayos clínicos recientes sugieren que
algunos pacientes podrían beneficiarse del uso de
amantadina durante la fase de recuperación.
1. La decisión sobre administrar o no un tratamiento
farmacológico y la elección del fármaco es una
decisión clínica que debe tomarse junto con
los familiares en base a lo que se considere más
beneficiosos para el paciente, valorando el coste-
beneficio y la evidencia de efectividad.
2. La administración de cualquier fármaco, en caso
que así se considere, debería realizarse siguiendo
un modelo de ensayo con diseño (A-B-A), evitando
añadir varios fármacos al mismo tiempo y siempre
asociado a una valoración clínica formal que
permita objetivar los efectos del tratamiento.
Los profesionales clínicos responsables de estos NIVEL ALTO
pacientes, deben identificar de forma temprana las Grado A
voluntades anticipadas del paciente (sí las hubiera)
y las preferencias de sus familiares y reevaluarlas
ACRM)
periódicamente con el fin de que sirvan de orientación
y guía en el proceso de toma de decisiones.
En pacientes en EV/SVSR y/o EMC tras un TCE debe NIVEL ALTO
considerarse el uso de amantadina para mejorar el nivel Grado A
de alerta y de consciencia y para acelerar el ritmo de
Prioridad
recuperación funcional
Los pacientes con EAC se benefician de un entorno NIVEL MEDIO
y un nivel de estimulación óptimos. La estimulación Grado B
controlada proporciona la mejor oportunidad para
(Guía Inglesa)
observar las respuestas que estos pacientes pueden
presentar ante los estímulos proporcionados. Se ofrecen
los siguientes consejos prácticos:
• Los profesionales sanitarios y las familias deben ser
conscientes de que estos pacientes suelen presentar
hipersensibilidad y fatiga por lo que deben evitar la
sobreestimulación.
• La estimulación debe centrarse preferentemente en
aquellas sensaciones que resultan agradables

al paciente, como su música favorita, las mascotas
que le resultan conocidas, los masajes suaves, etc. y
siempre teneindo en cuenta que los estímulos deben ser
ofrecidos de uno en uno.
• Se debe pedir a los familiares/amigos que controlen
sus visitas para evitar la sobreestimulación sensorial,
de manera que se permita sólo una o dos visitas a la
vez y durante períodos cortos.
Los profesionales clínicos responsables del cuidado de NIVEL MEDIO
pacientes en EAC deben vigilar de manera sistemática Grado B
las posibles complicaciones médicas que suelen
aparecer durante los primeros meses después de la
ACRM)
lesión con el fin de prevenirlas, identificarlas y tratarlas
de forma precoz.
Las complicaciones más comunes suelen ser: agitación/
agresión, hipertonía, alteraciones del sueño e infecciones
del tracto urinario. Otras complicaciones más graves
como la hidrocefalia, infecciones respiratorias graves
(neumonía) o la presencia de crisis de hiperactividad
simpática pueden interferir en el proceso de
rehabilitación y, a menudo, requieren reingresos.
Los profesionales clínicos responsables del cuidado de NIVEL MEDIO
pacientes en EAC deben evaluar si existen indicios de Grado B
dolor o sufrimiento y éste debe tratarse cuando exista
un motivo razonable para sospechar que el paciente
ACRM)
experimenta dolor, independientemente del nivel de
consciencia. Los profesionales clínicos responsables
del cuidado de pacientes en EAC deben informar a
las familias de que no existen un grado de certeza
suficiente como para conocer con exactitud el grado
de dolor y sufrimiento que pueden experimentar los
pacientes en este estado.
En los pacientes que presenten un EAC (EV/SVSR o NIVEL MEDIO
EMC) de origen traumático y que se encuentran entre Grado B
4 y 16 semanas después de la lesión, debe prescribirse
100-200 mg de amantadina dos veces al día para
ACRM)
acelerar la recuperación funcional y reducir el grado de
discapacidad en las primeras fases de la recuperación,
tras determinar que no existen contraindicaciones médicas
ni otros riesgos específicos para el uso del fármaco.
Los profesionales clínicos responsables de estos NIVEL MEDIO
pacientes, deben asesorar e informar a las familias Grado B
sobre las limitaciones existentes respecto al grado de
evidencia de eficacia de los diferentes tratamientos
ACRM)
posibles y de los riesgos potenciales asociados a las
intervenciones que carecen de evidencia de uso.
a) Cuando se hable de tratamientos no validados, los
profesionales clínicos deben proporcionar

información basada en evidencia sobre los
beneficios y posibles riesgos de un tratamiento
concreto y el nivel de incertidumbre asociado a la
intervención propuesta, teniendo en cuenta que las
familias y los cuidadores suelen estar angustiados y
encontrarse en situación de vulnerabilidad.
b) Los profesionales clínicos deben advertir a las
familias que, en muchos casos, es imposible discernir
si las mejoras observadas, sobre todo en las fases
iniciales de la enfermedad, fueron causadas por
una intervención específica o por efecto de una
recuperación espontánea.
Tan pronto como la situación clínica lo permita, los NIVEL BAJO
pacientes que permanezcan en un EAC deben ser Grado C
trasladados a una unidad de neurorrehabilitación
(Guía Inglesa)
especializada en la valoración y el manejo de este tipo
de pacientes.
Los pacientes en EAC prolongado requieren un NIVEL BAJO
abordaje multidisciplinar por un equipo de profesionales Grado C
con formación especializada en el manejo de
(Guía Inglesa)
pacientes con discapacidad neurológica compleja así
como en la evaluación y seguimiento de las respuestas
clínicas que este tipo de pacientes suele presentar. Uno
de los objetivos prioritarios de este equipo es aportar
información práctica y apoyo emocional a las familias,
así como recoger toda aquella información aportada
por familiares/cuidadores que pueda ser relevante a la
hora de tomar decisiones de la forma más apropiada.
La rehabilitación de los pacientes con EAC prolongado NIVEL BAJO
debe basarse en las siguientes premisas: Grado B
El paciente debe tener un programa atención (Guía Inglesa)
coordinado por un equipo multidisciplinar que incluya:
• Asistencia 24 horas incluyendo todo el apoyo
necesario para maximizar el potencial de
interacción que presente el paciente.
• El tratamiento médico de cualquier complicación
derivada la lesión cerebral
• La evaluación formal del nivel de interacción del
paciente y su grado de respuesta ante los diferentes
estímulos que se le apliquen.
El alta debe planificarse de forma precoz, incluyendo una
reunión formal con la familia y los profesionales clínicos
para valorar el destino al alta más adecuado y comenzar
a discutir las necesidades en términos de coste.
No es esperable que los pacientes en EAC prolongados
muestren cambios funcionales a corto plazo que se
reflejen en los registros de evolución estándar. En su

lugar, los resultados de estos programas deben ser
evaluados mediante escalas como la escala de
consecución de objetivos (GAS)
En aquellos pacientes que permanecen en un EAC tras NIVEL BAJO
un TCE, debe considerarse la posibilidad de un período Grado C
de tratamiento en un centro terciario especializado si los
servicios locales no pueden satisfacer sus necesidades
de enfermería especializada o rehabilitación.
La duración de la estancia en un centro especializado NIVEL BAJO
debe depender de las necesidades del individuo Grado C
y viene determinado por el tiempo necesario para
Nivel E1/2
controlar las posibles complicaciones clínicas, realizar
(Guía Inglesa)
una valoración formal del nivel de conciencia y realizar
una adecuada planificación al alta.
• Además, el tiempo de adaptación de la familia
debe ser otro factor a tener en cuenta.
• En la mayoría de los casos, entre 2 y 4 meses
deberían ser suficientes, pero ocasionalmente
pueden ser necesarios hasta 6 meses,
especialmente cuando haya una buena trayectoria
de recuperación.
Salvo que existan unas voluntades anticipadas, todas NIVEL BAJO
las opciones terapéuticas deben administrarse teniendo Grado C
en cuenta lo que se considere más beneficioso para el
Nivel E1/2
paciente y siempre respetando sus posibles deseos.
(Guía Inglesa)
1. La toma de decisiones parte de la premisa de
que lo mejor para el paciente es preservar la vida,
ningún tratamiento o intervención debe iniciarse o
continuarse por defecto.
2. Las reuniones formales para decidir lo mejor para el
paciente deben realizarse de forma temprana y en
consenso con la familia y otros representantes del
paciente. En esas reuniones debe abordarse:
• La conveniencia de la reanimación en caso de
parada cardiorrespiratoria.
• La necesidad de medidas urgentes como el
traslado a la unidad de cuidados intensivos en caso
necesario o el manejo continuado de tratamiento
antibiótico.
• La continuidad de tratamientos a largo plazo
incluyendo:
• Medidas preventivas (p. ej.: anticoagulación,
traqueotomía, etc.)
• Tratamientos para suplir fallos orgánicos (p. ej.:
insulina, diálisis, etc.)
• Alimentación enteral/parenteral)

• En cada fase del proceso terapéutico deben
establecerse los límites de las intervenciones
terapéuticas y deben revisarse de forma regular.
Debe establecerse un contacto periódico entre el NIVEL BAJO
equipo clínico y los familiares para proporcionar apoyo Grado C
y facilitar el intercambio de información en ambos
Nivel E1/2
sentidos. Se debe ofrecer a la familia un programa de
(Guía Inglesa)
apoyo que incluya:
a) Información sobre el estado clínico y pronóstico así
como el plan terapéutico previsto
b) Apoyo emocional
c) Información práctica sobre gestiones administrativas
y burocráticas
Además, los familiares deben tener la oportunidad de
participar de forma activa en la toma de decisiones en
beneficio del paciente.
Se debe apoyar a las familias para que participen NIVEL BAJO
activamente el cuidado del paciente si así lo desean, Grado C
y se les debe informar y formar sobre aquellas tareas
Nivel E1/2
o actividades que puedan realizar con el paciente
(Guía Inglesa)
(p. ej.: masajes suaves o estiramientos, actividades de
estimulación, etc.)
A las familias de los pacientes con EAC prolongados
se les debe ofrecer asesoramiento y apoyo en cuando
estén preparados para recibirlo.
A menudo las familias no están preparadas para recibir
este asesoramiento en las primeras etapas, por lo que
puede que debamos esperar a que lo estén para
ofrecerles nuestra ayuda.
A los pacientes con EAC tras un TCE se les debe facilitar NIVEL BAJO
un programa progresivo para aumentar la tolerancia Grado C
a la sedestación y a la bipedestación (ortostatismo),
proporcionar estímulos para aumentar el nivel de alerta
y, posiblemente, para ayudar a mantener los reflejos
posturales, la función intestinal y vesical, el trofismo
muscular y la calidad ósea.
Una vez que un profesional experto en EAC prolongados NIVEL BAJO
diagnostica la situación clínica (EV/SVSR o EMC) como Grado C
permanente:
Nivel E1/2
1. El equipo clínico debe reunirse con la familia para
(Guía Inglesa)
informarles del diagnóstico y considerar las distintas
opciones de cuidado y tratamiento.
2. Se debe discutir formalmente el bienestar y el interés
del paciente con respecto a la continuidad del
tratamiento activo y de soporte vital y (sino existe
ya) deben acordarse los límites de tratamiento.

3. Los equipos terapéuticos no deben limitarse a
continuar el tratamiento porque es la opción más fácil.
a) Los familiares deben tener la oportunidad de
discutir la retirada de un tratamiento de soporte
vital, incluyendo los aspectos prácticos, legales y
emocionales.
b) El profesional responsable de los cuidados
generales del paciente tiene la obligación de
plantear la cuestión, en lugar de esperar a que
los familiares lo hagan.
4. Si se decide continuar el tratamiento, el equipo
terapéutico y la familia acordaran: a) dónde se
gestionará; y b) cómo se financiará.
5. Las decisiones consensuadas se revisarán al menos
una vez al año.
Una vez superada la fase inicial, es conveniente NIVEL BAJO
trasladar a los pacientes en EAC a un entorno de Grado C
cuidados de larga duración debidamente cualificado,
Nivel E1/2
donde seguirán necesitando un programa de terapia
(Guía Inglesa)
de mantenimiento y un seguimiento especializado para
vigilar los signos de recuperación de la conciencia.
Una vez alcanzada la estabilidad clínica y se haya NIVEL BAJO
completado la valoración clínica de sus necesidades:Grado C
a) Los pacientes deben ser atendidos en una Nivel E1/2
ubicación fuera del entorno de agudos /
(Guía Inglesa)
postagudos hasta que se confirme que es probable
que permanezcan en EV/SVSR o EMC (normalmente
entre 6 meses a 1 año después de la lesión)
b) Generalmente será apropiado el traslado a un
centro de larga estancia (residencia), que atienda
específicamente las necesidades de los adultos con
discapacidades neurológicas complejas.
El centro de larga estancia (residencia) debe NIVEL BAJO
contar con un personal experimentado y con los Grado C
equipamientos necesarios para tratar a pacientes con
Nivel E1/2
discapacidades neurológicas complejas. Esto incluye:
(Guía Inglesa)
a) Un programa de terapia de mantenimiento
adecuado para gestionar su discapacidad física
b) Un entorno adecuado para proporcionar
estimulación para favorecer la interacción,
c) Un seguimiento continuo de su nivel de respuesta.

Si la familia está implica en el cuidado, la facilidad de NIVEL BAJO
acceso para las visitas familiares suele ser un factor a la Grado C
hora de elegir destino al alta.
Nivel E1/2
1. Las familias deben participar a la hora de decidir el
(Guía Inglesa)
destino al alta más adecuado y deben tenerse en
cuenta sus preferencias.
2. La elección del destino al alta tendrá en cuenta los
deseos de la familia, pero, en última instancia, se
determinará en función de las necesidades clínicas
del paciente y de su bienestar.
3. Las residencias de ancianos no especializadas
sólo deben considerarse como opción si pueden
demostrar que satisfacen las necesidades del
paciente y, al mismo tiempo, ofrecen una ventaja
de proximidad a la familia. Nunca deben elegirse
únicamente por un criterio económico.
4. Si se ha designado oficialmente un tutor y sus
competencias abarcan el destino al alta, puede ser
éste el que decida y es necesario que participe en
cualquier reunión en la que se aborde el destino al
alta.
5. Si no hay familia o se considera “inapropiada
la consulta”, entonces debe designarse un
representante o tutor legal cuya opinión será
considerada para valorar el bienestar del paciente.
Los cuidados de larga duración deben proporcionarse NIVEL BAJO
en un entorno adecuado, que normalmente será un Grado C
centro residencial especializado.
Nivel E1/2
(Guía Inglesa)
Ocasionalmente, los pacientes con un EAC prolongado
pueden ser tratados en su propio domicilio, pero
hay que tener en cuenta que necesitan cuidados
intensivos y especializados. Rara vez es factible o
práctico proporcionar cuidados en el domicilio a menos
que uno o más miembros de la familia se dediquen
exclusivamente a desempeñar el papel de cuidador
principal.
El centro residencial debe contar con un personal
debidamente cualificado para gestionar las
necesidades de un paciente con un EAC prolongado,
incluyendo el manejo de:
Pacientes con discapacidad física grave, incluyendo
el mantenimiento del tono y la postura (incluido el
tratamiento de la espasticidad y la prevención de
contracturas/úlceras por presión, etc.), vigilancia
médica, etc.

Alimentación enteral y manejo de la traqueotomía.
Estimulación adecuada y evaluación continua de las
respuestas conductuales.
Apoyo a las familias.
Si la residencia no dispone de su propio equipo
terapéutico, el servicio de salud deberá para
proporcionar un programa de terapia de
mantenimiento mediante visitas del equipo de
rehabilitación de la comunidad local o un acuerdo
alternativo.
La estancia a largo plazo del paciente debe tener en
cuenta las necesidades de la familia y la facilidad de
acceso a las visitas, especialmente en circunstancias
en las que el paciente responde mejor a familiares y
parece beneficiarse o de las visitas de la familia.
Tras un periodo de reinserción en la comunidad, un NIVEL BAJO
paciente puede requerir una nueva admisión en un Grado C
centro especializado si:
Nivel E1/2
(Guía Inglesa)
Existe una mejoría de su nivel de respuestas hasta el
punto de que podría beneficiarse de un programa
de rehabilitación especializado orientado a objetivos
específicos.
La ubicación actual no es capaz de cubrir
satisfactoriamente los cuidados del paciente por lo que
requiere que esas necesidades sean redefinidas o se
encuentre una solución alternativa.
Surge un problema específico que requiere un
ingreso para su manejo (p. ej.: severa espasticidad,
deformidades articulares, úlceras por presión, etc.) o
para su abordaje quirúrgico.
El paciente alcanza un punto crítico para el diagnóstico
y la toma de decisiones y requiere un ingreso breve
para valorar su nivel de conciencia, discutir sobre
su bienestar o completar el proceso necesario para
considerar la retirada o la continuidad del soporte vital.
Los programas de rehabilitación dirigidos a pacientes en NIVEL BAJO
EAC deben ser prestados por equipos multidisciplinares Grado C
de profesionales con experiencia en daño cerebral
(Guía Americana)
entre los que se incluyen al menos: médicos, psicólogos.
fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, logopedas,
enfermería, y trabajadores sociales y cuyos esfuerzos se
centran en objetivos individualizados de tratamientos
transdisciplinares que mejoren la salud, movilidad, el
autocuidado, la comunicación y la participación.

Debe asegurarse la presencia física, al menos cinco NIVEL BAJO
días por semana (con cobertura de guardia 24h), de un Grado C
médico que se responsabilice de supervisar el estado
(Guía Americana)
clínico del paciente. Los programas que incluyan
pacientes con necesidad de ventilación deben
disponer además de un especialista en neumología de
forma presencial. Además, deben existir procedimientos
para que, cuando sea necesario, otros profesionales
médicos de cualquier disciplina que sea necesaria,
sean requeridos: medicina interna, neurología,
medicina física y rehabilitación, neurocirugía,
infecciosas, digestivo, oftalmología, ORL. Deben existir
procedimientos para, en caso necesario, aquellos
pacientes más graves o en los que exista un riesgo
vital, sean trasferido de forma urgente a unidades de
cuidados agudos o servicios de UCI.
Los cuidados dirigidos a mejorar el estado físico y NIVEL BAJO
evitar complicaciones deben iniciarse de forma Grado C
inmediata tras el ingreso, deben ser actualizados al
(Guía Americana)
menos semanalmente y deben ser optimizados para
que en la medida de lo posible se consiga disminuir
la carga de los cuidados futuros. Como mínimo, estos
procedimientos deben enfocarse a conseguir: una
adecuada nutrición, higiene respiratoria y riesgo de
aspiraciones, manejo de incontinencias, cuidados de la
piel, prevención de contracturas, manejo de la postura
y el tono muscular, prevención de trombosis venosas
profundas y optimización del ritmo sueño-vigilia.
Los programas deben incluir protocolos que permitan al NIVEL BAJO
paciente disponer de forma oportuna de una valoración Grado C
médica en respuesta a una disminución o estabilización
(Guía Americana)
del estado clínico o funcional, o ante la presencia de
complicaciones médicas que supongan un riesgo
de empeoramiento. Estas evaluaciones deben tener
en cuenta la aparición de posibles complicaciones
intracraneales, la presencia de crisis no convulsivas
(subclínicas), infecciones ocultas, alteraciones
metabólicas, o los posibles efectos adversos del
tratamiento farmacológico por lo que generalmente,
además de la valoración clínica serán necesarias
pruebas de neuroimagen, estudios neurofisiológicos,
pruebas de laboratorio y una revisión exhaustiva de los
fármacos que se le prescriben al paciente.
Las intervenciones farmacológicas o de cualquier otro NIVEL BAJO
tipo que, una vez revisadas de forma sistemática, se Grado C
haya demostrado que son eficaces para mejorar el
(Guía Americana)
nivel de alerta, las respuestas conductuales o el ritmo de
recuperación, deben ser prioritarias a la hora de

instaurar el plan de tratamiento. Se puede considerar el
uso de otras intervenciones, cuya eficacia o ineficacia,
no se haya determinado en dichos estudios, siempre y
cuando el riesgo de efectos adversos sea bajo y dentro
de un diseño de intervención que permita establecer
de forma razonable e individualizada los efectos
positivos y negativos del tratamiento.
Entre las posibles intervenciones se deben incluir NIVEL BAJO
diferentes estrategias, sistemas tecnológicos y productos Grado C
de apoyo dirigidos tanto a facilitar la detección de
(Guía Americana)
respuestas emergentes como a aumentar dichas
respuestas y transformarlas en habilidades funcionales
más avanzadas como la comunicación u otras acciones
de interacción con el entorno. Se debe plantear un
enfoque sistemático tanto para evaluar los productos o
sistemas tecnológico apropiados a las capacidades de
cada paciente como para valorar su eficacia.
Los programas dirigidos a esta población deben incluir NIVEL BAJO
un plan de formación e información del personal Grado C
bien definido de forma que se garantice que las
(Guía Americana)
valoraciones o las intervenciones y los programas
de tratamiento diseñadas abordan las principales
necesidades de los pacientes y áreas de preocupación
de cuidadores/familiares y se basan en el mayor grado
de evidencia disponible.
Los programas dirigidos a esta población deben contar NIVEL BAJO
con sistemas para mejorar la calidad de los mismos Grado C
basados en medidas de evaluación coherentes e
(Guía Americana)
indicadores claramente identificados. La revisión de
los datos de calidad debe realizarse al menos dos
veces al año. Las medidas de calidad pueden incluir
herramientas de valoración ya comercializadas, o
medidas elaboradas ad-hoc o una combinación de
ambas. Los indicadores de calidad deben establecerse
teniendo en cuenta el resultado que se pretende
encontrar en el paciente, las necesidades de los
cuidadores, y las características operativas de los
propios procesos de los que forma parte el programa
En el momento en que se demuestre que el paciente ha NIVEL BAJO
mejorado lo suficiente como para superar la alteración Grado C
de la consciencia, los objetivos del tratamiento
(Guía Americana)
deben modificarse para dirigir la rehabilitación
hacia intervenciones diseñadas a promover una
mayor independencia en movilidad, autocuidado,
comunicación y otros objetivos funcionales.

Después de un periodo de intervención y evaluación NIVEL BAJO
adecuado, se debe plantear la transición a un entorno Grado C
de cuidados menos intensivos cuando el ritmo al que
(Guía Americana)
se producen los cambios sugiera que las habilidades
funcionales, las metas del programa de rehabilitación
y las necesidades médicas no estén cambiando
sustancialmente o no se prevé que cambien a corto
plazo y siempre que las necesidades de cuidado que
requiere el paciente puedan cumplirse en ese entorno
menos intensivo
Los programas dirigidos a esta población deben NIVEL BAJO
contar con procedimientos para garantizar que Grado C
los cuidadores formales o aquellos que hayan sido
(Guía Americana)
designados legalmente para el cuidado de estos
pacientes dispongan de toda la información necesaria
para garantizar la continuidad de los cuidados. Como
mínimo, la información que debe facilitarse debe incluir
el nivel actual de consciencia, el grado de autonomía
funcional, el pronóstico, las posibles comorbilidades
médicas, los tratamientos actuales, el equipamiento
necesario, las necesidades educativas del cuidador,
y las recomendaciones de seguimiento con los
especialistas apropiados.
con procedimientos para identificar las necesidades Grado C
de los cuidadores y ofrecerles información y formación
(Guía Americana)
individualizada sobre los distintos EAC, el pronóstico,
las necesidades de cuidado, el tiempo estimado de
tratamiento, las necesidades económicas y los recursos
sociales, así como los posibles destinos al alta.
con procedimientos para atender de forma presencial Grado C
las necesidades emocionales, legales y financieras que
(Guía Americana)
suelen aparecer con frecuencia entre los cuidadores
de estos pacientes, así como planes específicos para
acceder a todos aquellos recursos sociales (legales,
financieros, médicos) para aquellos que precisen
servicios de rehabilitación más intensivos.
Los programas dirigidos a esta población deben NIVEL BAJO
contar procedimientos que permitan identificar a los Grado C
representantes legales responsables en cada caso
(Guía Americana)
de la toma de decisiones sobre la tutela, la limitación
de tratamiento de soporte vital, las ordenes de no
resucitación, la aplicación de cuidados paliativos o
sobre en qué situaciones debe realizarse consulta al
comité ético correspondiente.

DIMENSIÓN IV: INTERVENCIONES TERAPÉUTICAS
Consideraciones generales
• El tratamiento de los pacientes en EAC prolongado requiere un
abordaje transdisciplinar por un equipo de profesionales con
formación especializada en el manejo de pacientes con dis-
capacidad neurológica compleja incluyendo la identificación,
prevención y tratamiento de las posibles complicaciones mé-
dicas que suelen aparecer en esta población, así como en la
evaluación y seguimiento de las respuestas clínicas que este ti-
po de pacientes suele presentar.

• Los profesionales clínicos responsables de estos pacientes, de-
ben identificar de forma temprana las voluntades anticipadas
del paciente (sí las hubiera) y las preferencias de sus familiares/
responsable legal y reevaluarlas periódicamente con el fin de
que sirvan de orientación y guía en el proceso de toma de de-
cisiones.

ben asesorar e informar a las familias/responsable legal del pa-
ciente sobre las limitaciones existentes respecto al grado de
evidencia de eficacia de los diferentes tratamientos posibles y
de los riesgos potenciales asociados a las intervenciones que
carecen de evidencia de uso.
• Cuando se hable de cualquier tratamiento aplicado a esta

población, los profesionales clínicos deben proporcionar a
las familias/responsable legal del paciente, información ba-
sada en evidencia sobre los beneficios y posibles riesgos de
un tratamiento concreto y el nivel de incertidumbre asocia-
do a la intervención propuesta, teniendo especialmente en
cuenta que estos se encuentran en situación de especial
vulnerabilidad debido a la gravedad y a la incertidumbre
asociada a esta situación clínica.
• Los profesionales clínicos deben advertir a las familias que,

en muchos casos, es difícil discernir si las mejoras observa-
das, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, fue-
ron causadas por una intervención específica o por efecto
de una recuperación espontánea.

• Debe establecerse un contacto periódico entre el equipo clí-
nico y los familiares para proporcionar apoyo y facilitar el inter-
cambio de información en ambos sentidos. Se debe ofrecer a
la familia un programa de apoyo que incluya:
• Información sobre el estado clínico y pronóstico, así como

del plan terapéutico previsto.
• Formación sobre aquellas tareas o actividades que puedan

realizar con el paciente
• Apoyo emocional.
• Información práctica sobre gestiones administrativas y buro-

cráticas relacionadas con el cuidado de pacientes de alta
dependencia.

• Una vez superada la fase inicial, los pacientes en EAC seguirán
necesitando un programa de terapia de mantenimiento y un
seguimiento especializado tanto para vigilar los signos de recu-
peración de la consciencia en caso de que aparezcan como
para el manejo de otras complicaciones frecuentes en esta po-
blación.
Intervención farmacológica
• En los pacientes en EAC (EV/SVSR o EMC) de origen traumático
con una cronicidad entre 4 y 16 semanas después de la lesión,
existe suficiente evidencia como para recomendar el uso de
amantadina (hasta 200mg dos veces al día siguiendo las reco-
mendaciones publicadas) para acelerar la recuperación fun-
cional y reducir el grado de discapacidad en las primeras fases
de la recuperación, y siempre tras determinar que no existen
contraindicaciones médicas ni otros riesgos específicos para el
uso del fármaco.

• Diversos estudios han demostrado el beneficio de:
• Amantadina en los casos que no sean debidos a un trauma-

tismo o fuera del periodo de 4-16 semanas desde el inicio.
• Zolpidem (ensayo con dosis única 10mg y continuación o

ascenso en función de resultados).
• L-dopa o agonistas dopaminérgicos en aquellos pacientes

con lesiones de predominio en las vías dopaminérgicas y sig-
nos de parkinsonismo asociado.

• Estimulantes, en los casos en los que los fármacos previos no
hayan tenido el efecto esperado.
Sin embargo, la calidad metodológica de muchos de estos estudios

se considera baja, por lo que, en la actualidad, no existe suficiente evi-
dencia para realizar una recomendación formal con respecto al uso de
los mismos. El empleo de cualquiera de estas opciones, debe realizarse
en base a lo que se considere más beneficiosos para el paciente, en
coordinación con el familiar/responsable legal directo, siempre y cuan-
do el riesgo de efectos adversos sea bajo y dentro de un diseño de inter-
vención que permita establecer de forma razonable e individualizada
los efectos positivos y negativos del tratamiento y siempre teniendo en
cuenta lo referido en el apartado de “consideraciones generales” (p.
ej.: experiencia clínica, coste-beneficio, posibles efectos secundarios,
evidencia de efectividad, ajuste de expectativas, etc.).

• Los profesionales clínicos responsables del cuidado de pacien-
tes en EAC deben informar a las familias de que no existen un
grado de certeza suficiente como para conocer con exactitud
el grado de dolor y sufrimiento que pueden experimentar los
pacientes en este estado. Si existen indicios de dolor o sufrimien-
to o si existe un motivo razonable para sospechar que el pacien-
te experimenta dolor, debería proponerse, siempre teniendo en
cuenta lo referido en el apartado de “consideraciones genera-
les”, un ensayo con analgésicos, independientemente del nivel
de consciencia.
Estimulación no invasiva
• En la actualidad no existe evidencia científica suficiente para
realizar una recomendación formal con respecto a estas técni-
cas. Considerando el perfil de seguridad y a la espera de que
futuros estudios de mayor calidad metodológica confirmen o
no su utilidad clínica, parece que estas técnicas, especialmen-
te la tDCS, podrían incluirse en el arsenal terapéutico de estos
pacientes, especialmente de aquellos en EMC en los que existe
una preservación parcial estructural y funcional de las áreas es-
timuladas y de sus conexiones con otras regiones cerebrales crí-
ticas para la recuperación de la consciencia, siempre y cuando
se cumpla lo estipulado en “consideraciones generales”.
Estimulación invasiva y terapia celular

• En la actualidad solo se recomienda el empleo de estas téc-
nicas, siempre que se realicen en el contexto de ensayos clí-

nicos realizados por equipos con experiencia contrastada y
siempre bajo la supervisión de los organismos reguladores na-
cionales pertinentes.
Otros aspectos
• Cualquiera de las intervenciones debe realizarse teniendo en
cuenta que los pacientes con EAC se benefician de un entorno
y un nivel de estimulación que tenga en cuenta las siguientes
premisas:

• Evitar la sobreestimulación.

• La estimulación debe centrarse preferentemente en aquellas
sensaciones que resultan agradables.

• Se les debe facilitar un programa progresivo para aumentar la
tolerancia a la sedestación y a la bipedestación (ortostatismo),
que les permita el acceso a un mayor número de estímulos am-
bientales con el objetivo de aumentar el nivel de alerta, mante-
ner los reflejos posturales, la función intestinal y vesical, el trofis-
mo muscular y la calidad ósea.

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4 RESUMEN DE RECOMENDACIONES
DIMENSIÓN I: EVALUACIÓN CLÍNICA

• El diagnóstico de los pacientes con alteración de la conscien-

cia es eminentemente clínico, y se basa en la observación -em-
pleando preferentemente escalas clínicas estandarizadas y va-
lidadas- de las conductas, acciones, u otros actos, que estos
pacientes pueden presentar, tanto de forma espontánea como
dirigida, ante estímulos de complejidad creciente del entorno.
Aspectos relevantes referentes a la valoración clínica
Quién debe realizarla

• La valoración de los pacientes en EAC requiere un abordaje
transdisciplinar por un equipo de profesionales con formación
especializada en el manejo de pacientes de alta complejidad
clínica y neurológica.
Cómo debe realizarse

• De forma sistemática, empleando siempre que sea posible, es-

calas clínicas u otras herramientas estandarizadas que hayan
sido validadas clínicamente en esta población y de acuerdo a
los criterios clínicos publicados en las guías basadas en la evi-
dencia existentes.

• Se recomienda el uso de la escala CRS-R u otras escalas valida-
das (como la escala FOUR en la fase aguda), incluyendo tanto
la puntuación total como los datos de cada subapartado.

• Dado que las respuestas visuales son las que con mayor fre-
cuencia marcan el cambio clínico de EV/SVSR a EMC, es im-
prescindible valorar de forma exhaustiva y repetida, la posible
presencia de problemas visuales, asegurar la apertura ocular

durante los periodos de evaluación, y valorar específicamente
la fijación y el seguimiento visual tanto en el plano horizontal co-
mo vertical (empleando en caso necesario un espejo u objetos-
imágenes personalizados).

• Siempre que sea posible debe evaluarse la presencia de dolor
(para ello recomendamos el empleo de escalas adaptadas a
esta población como la NCS-R).

• La valoración debe tener en cuenta los posibles factores de
confusión, incluyendo entre otros el efecto de posibles fármacos
sedantes u otras causas reversibles o tratables de descenso del
nivel de consciencia (tóxicos/drogas, etc.), así como la presen-
cia de complicaciones médicas (causas metabólicas, procesos
infecciosos, etc.), complicaciones neurológicas (especialmen-
te la posible presencia de alteraciones motoras, o la posibilidad
de crisis epilépticas pero también descartando posibles altera-
ciones de pares craneales, déficits cognitivos, comunicativos,
sensitivos o sensoriales), que puedan interferir en la valoración o
modificar las respuestas clínicas observables.

• La valoración debe tener en cuenta los posibles distractores
ambientales (postura, iluminación, ruido, temperatura, etc.)
que puedan disminuir el número o la calidad de respuestas.

• Antes de llevar a cabo una valoración reglada, se debe favo-
recer la interacción con el paciente tratando de aumentar su
nivel de alerta (empleando protocolos como por ejemplo el
descrito en la CRS-R), y siempre teniendo en cuenta que debe
evitarse la sobreestimulación, dado que ello podría condicionar
el número o la calidad de las respuestas del paciente durante
la valoración.

• La valoración debe tener en cuenta la información aportada
por familiares y otros allegados cercanos, dado que pueden
aportar estímulos emocionales relevantes para el paciente, que
no suelen estar incluidos en escalas estandarizadas.

• La valoración debe tener en cuenta también los movimientos
espontáneos y las respuestas motoras automáticas (que no
tienen por qué ser intencionales), que pueden presentar estos
pacientes (p. ej., intentos de retirada de sondas en el contexto
de agitación, movimientos de rascado facial, movimientos de
extremidades como cruce de piernas, prensión o agarre de sá-

banas u otros elementos del entorno, etc.) así como cualquier
otro movimiento de localización de estímulos que puedan indi-
car cierto grado de preservación de la consciencia.
Cuando debe realizarse

• La valoración clínica, incluyendo los aspectos arriba referencia-
dos, debe formar parte del protocolo habitual de evaluación del
paciente en EAC desde la fase aguda con el objetivo de guiar el
manejo clínico y facilitar el proceso de toma de decisiones.

• La valoración clínica, incluyendo los aspectos arriba referen-
ciados, debe realizarse de forma repetida y con los descan-
sos necesarios para evitar la fatiga por sobreestimulación (se
recomienda realizar un mínimo de cinco valoraciones en un
plazo aproximado de entre 10-21 días antes de establecer un
diagnóstico clínico inicial). En cualquier caso, nunca debe es-
tablecerse un diagnóstico definitivo con los datos de una única
valoración aislada.

• Durante la fase aguda, la periodicidad de las valoraciones de-
be establecerse de forma individualizada acorde a los objeti-
vos propuestos y al menos con la suficiente periodicidad como
para definir una trayectoria de recuperación (si es que existe) o
la respuesta individualizada a un tratamiento (en caso de reali-
zarse). Una vez establecido el diagnóstico de EAC prolongado
(+4 semanas desde la lesión), debería asegurarse al menos una
valoración al mes y a los 3, 6 y 12 meses desde el inicio de la
lesión y posteriormente al menos anualmente o ante cualquier
cambio (mejoría o empeoramiento) sustancial en el estado clí-
nico del paciente.
DIMENSIÓN II: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

¿Qué exploraciones complementarias deben emplear-
se en la evaluación de esta población?

• Las exploraciones complementarias, incluyendo algunas téc-
nicas de neuroimagen estructural (RM), funcional (fMRI y PET),
u otras exploraciones neurofisiológicas (EEG, q-EEG, PEA, PEV,
PESS, P300, MMN), se consideran herramientas de ayuda diag-
nóstica cuya información no sustituye la información clínica, pe-
ro puede ser útil para:

1. Complementar la información de la valoración clínica (p. ej.:
determinar la naturaleza y extensión de la lesión cerebral que
genera dicha condición clínica).
2. Ayudar en los casos en los que la validez de la información clí-

nica sea cuestionable (p. ej.: identificar déficits sensoriales o
posibles déficits neurológicos que podrían alterar las respuestas
clínicas observables).
3. Servir de diagnóstico ante la sospecha de procesos intercurren-

tes que puedan estar agravando o provocando la situación clí-
nica del paciente (p. ej.: actividad de fondo y reactividad del
EEG estándar para descartar estatus no convulsivo, TC/RM para
descartar hidrocefalia activa, etc.).

• Los paradigmas funcionales para la detección de casos de
cognición-encubierta/disociación cognitivo-motora, mediante
EEG, fMRI o PET, u otras técnicas como los paradigmas de EEG
acoplados a TMS, no sustituyen al diagnóstico clínico. Estas téc-
nicas, pueden emplearse por aquellos equipos expertos, como
ayuda diagnóstica, sobre todo en pacientes con diagnóstico
clínico de EV/SVSR y EMC-, en los que puede ser difícil la detec-
ción de signos de interacción con el entorno mediante escalas
clínicas, y siempre teniendo en cuenta la sensibilidad/especifi-
cidad descrita en la literatura para dichas pruebas, y su valor
clínico.
DIMENSIÓN III: PRONÓSTICO

¿Cuál es el pronóstico en términos de mortalidad, re-
cuperación de la consciencia y funcionalidad de estos
pacientes? ¿Qué variables predictoras deben tenerse en
cuenta en cada uno de estos aspectos?

• Desde la fase aguda, el pronóstico en pacientes en EAC, siem-
pre debe establecerse teniendo en cuenta los datos existentes
en la literatura en base a la mejor evidencia clínica disponible.

• En la medida de lo posible, nuestra predicción debe acom-
pañarse de un grado de precisión o certeza, de acuerdo a lo
previamente publicado en las guías disponibles y teniendo en
cuenta que a nivel individual los resultados pueden variar res-
pecto a lo publicado en estudios grupales.

• La comunicación de aspectos relacionados con el pronóstico
a familiares, cuidadores o a otros profesionales, debe realizarse
de manera regular y de forma que se asegure que la informa-
ción clínica proporcionada es comprensible para ellos.
Aspectos relevantes referentes al pronóstico en estos

pacientes
Predictores
• Los predictores clínicos tradicionalmente asociados a un mejor
pronóstico son la edad (mejor pronostico cuanto menor edad
del paciente en el momento de la lesión), la etiología (mejor
pronóstico en los casos secundarios a un TCE frente al resto de
etiologías) y la cronicidad (mayor posibilidad de recuperación
cuanto menos se prolongue la alteración de la consciencia).

• La situación clínica, especialmente la puntuación de las esca-
las de valoración, la progresión en las puntuaciones a lo largo
del tiempo, o la calidad y cantidad de respuestas objetivadas
en dichas escalas (visuales, auditivas, motoras, comunicativas,
etc.) son aspectos pronósticos de gran relevancia.

• Globalmente, los pacientes en EMC+ tienen un mejor pronósti-
co de recuperación que aquellos en EMC- y estos a su vez tie-
nen un pronóstico de recuperación mejor que aquellos en EV/
SVSR. No obstante, debe tenerse en cuenta que, los pacientes
en EAC pueden fluctuar entre las distintas categorías diagnósti-
cas, especialmente en los periodos más agudos.

• La información procedente de algunas exploraciones comple-
mentarias (extensión de la perfusión en SPECT, grado de me-
tabolismo en PET, extensión y localización de lesiones en neu-
roimagen, patrón y reactividad en EEG, latencia e intensidad
de potenciales evocados somatosensoriales, actividad en pa-
radigmas activos/pasivos de fMRI/EEG, P300 y/o MMN), no susti-
tuye la información clínica, pero puede ser útil para aumentar el
grado de certeza con el que establecemos nuestro pronóstico.

Resultado de la predicción

• Aunque existen casos de recuperación tardía de la consciencia
(>3 meses en casos no traumáticos y >12 meses en casos trau-
máticos), estos casos suelen estar asociados a un pronóstico de
dependencia funcional de segunda persona prolongado.

• El diagnóstico de EAC prolongado (>28 días) está asociado a
una marcada discapacidad a largo plazo, por lo que los fami-
liares de estos pacientes deben ser asesorados de forma precoz
con el objetivo de:
• Buscar recursos asistenciales y planificar la ubicación final

del paciente, la necesidad de cuidadores y los cuidados
necesarios a largo plazo que van a ser necesarios.
• Cumplimentar los tramites médico-legales, relacionados

con la toma de decisiones médicas.
• Acceder a los diferentes beneficios sociales/fiscales que se

asocian a la situación de discapacidad en su entorno.

• La mortalidad a corto-medio-largo plazo es mayor en los pa-
cientes en EV/SVSR que en aquellos en EMC (según los últimos
estudios en torno al 40% versus 15%, respectivamente, a los 24
meses de la lesión inicial).

• Dado que se han descrito numerosos casos de recuperación
tras 3 meses en EV/SVSR en pacientes de origen no traumáticos
y tras 12 meses en casos de origen post-traumático, el término
“permanente” no debe ser empleado. Después de ese tiempo,
debe emplearse el término “crónico” acompañado de la croni-
cidad o duración del proceso o el momento en que aconteció
la lesión.
DIMENSIÓN IV: INTERVENCIONES TERAPÉUTICAS

Consideraciones generales
• El tratamiento de los pacientes en EAC prolongado requiere un
abordaje transdisciplinar por un equipo de profesionales con

formación especializada en el manejo de pacientes con dis-
capacidad neurológica compleja incluyendo la identificación,
prevención y tratamiento de las posibles complicaciones mé-
dicas que suelen aparecer en esta población, así como en la
evaluación y seguimiento de las respuestas clínicas que este ti-
po de pacientes suele presentar.

ben identificar de forma temprana las voluntades anticipadas
del paciente (sí las hubiera) y las preferencias de sus familiares/
responsable legal y reevaluarlas periódicamente con el fin de
que sirvan de orientación y guía en el proceso de toma de de-
cisiones.

ben asesorar e informar a las familias/responsable legal del pa-
ciente sobre las limitaciones existentes respecto al grado de
evidencia de eficacia de los diferentes tratamientos posibles y
de los riesgos potenciales asociados a las intervenciones que
carecen de evidencia de uso.
• Cuando se hable de cualquier tratamiento aplicado a esta

población, los profesionales clínicos deben proporcionar a
las familias/responsable legal del paciente, información ba-
sada en evidencia sobre los beneficios y posibles riesgos de
un tratamiento concreto y el nivel de incertidumbre asocia-
do a la intervención propuesta, teniendo especialmente en
cuenta que estos se encuentran en situación de especial
vulnerabilidad debido a la gravedad y a la incertidumbre
asociada a esta situación clínica.
• Los profesionales clínicos deben advertir a las familias que,

en muchos casos, es difícil discernir si las mejoras observa-
das, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, fue-
ron causadas por una intervención específica o por efecto
de una recuperación espontánea.

• Debe establecerse un contacto periódico entre el equipo clí-
nico y los familiares para proporcionar apoyo y facilitar el inter-
cambio de información en ambos sentidos. Se debe ofrecer a
la familia un programa de apoyo que incluya:
• Información sobre el estado clínico y pronóstico, así como

del plan terapéutico previsto.
• Formación sobre aquellas tareas o actividades que puedan

realizar con el paciente.

• Apoyo emocional.
• Información práctica sobre gestiones administrativas y buro-

cráticas relacionadas con el cuidado de pacientes de alta
dependencia.

• Una vez superada la fase inicial, los pacientes en EAC seguirán
necesitando un programa de terapia de mantenimiento y un
seguimiento especializado tanto para vigilar los signos de recu-
peración de la consciencia en caso de que aparezcan como
para el manejo de otras complicaciones frecuentes en esta po-
blación.
Intervención farmacológica
• En los pacientes en EAC (SVSR o EMC) de origen traumático
con una cronicidad entre 4 y 16 semanas después de la lesión,
existe suficiente evidencia como para recomendar el uso de
amantadina (hasta 200mg dos veces al día siguiendo las reco-
mendaciones publicadas) para acelerar la recuperación fun-
cional y reducir el grado de discapacidad en las primeras fases
de la recuperación, y siempre tras determinar que no existen
contraindicaciones médicas ni otros riesgos específicos para el
uso del fármaco.

• Diversos estudios han demostrado el beneficio de:
• Amantadina en los casos que no sean debidos a un trauma-

tismo o fuera del periodo de 4-16 semanas desde el inicio.
• Zolpidem (ensayo con dosis única 10mg y continuación o

ascenso en función de resultados).
• L-dopa o agonistas dopaminérgicos en aquellos pacientes

con lesiones de predominio en las vías dopaminérgicas y sig-
nos de parkinsonismo asociado.
• Estimulantes, en los casos en los que los fármacos previos no

hayan tenido el efecto esperado.
Sin embargo, la calidad metodológica de muchos de estos estu-

dios se considera baja, por lo que, en la actualidad, no existe suficien-
te evidencia para realizar una recomendación formal con respecto
al uso de los mismos. El empleo de cualquiera de estas opciones, de-
be realizarse en base a lo que se considere más beneficiosos para el
paciente, en coordinación con el familiar/responsable legal directo,
siempre y cuando el riesgo de efectos adversos sea bajo y dentro de
un diseño de intervención que permita establecer de forma razona-

ble e individualizada los efectos positivos y negativos del tratamiento y
siempre teniendo en cuenta lo referido en el apartado de “considera-
ciones generales” (p. ej.: experiencia clínica, coste-beneficio, posibles
efectos secundarios, evidencia de efectividad, ajuste de expectati-
vas, etc.).

• Los profesionales clínicos responsables del cuidado de pacientes
en EAC deben informar a las familias de que no existen un grado
de certeza suficiente como para conocer con exactitud el grado
de dolor y sufrimiento que pueden experimentar los pacientes en
este estado. Si existen indicios de dolor o sufrimiento o si existe un
motivo razonable para sospechar que el paciente experimenta
dolor, debería proponerse, siempre teniendo en cuenta lo refe-
rido en el apartado de “consideraciones generales”, un ensayo
con analgésicos, independientemente del nivel de consciencia.
Estimulación no invasiva
• En la actualidad no existe evidencia científica suficiente para
realizar una recomendación formal con respecto a estas técni-
cas. Considerando el perfil de seguridad y a la espera de que
futuros estudios de mayor calidad metodológica confirmen o
no su utilidad clínica, parece que estas técnicas, especialmen-
te la tDCS, podrían incluirse en el arsenal terapéutico de estos
pacientes, especialmente de aquellos en EMC en los que existe
una preservación parcial estructural y funcional de las áreas es-
timuladas y de sus conexiones con otras regiones cerebrales crí-
ticas para la recuperación de la consciencia, siempre y cuando
se cumpla lo estipulado en “consideraciones generales”.
Estimulación invasiva y terapia celular

• En la actualidad solo se recomienda el empleo de estas técni-
cas, siempre que se realicen en el contexto de ensayos clínicos
realizados por equipos con experiencia contrastada y siempre
bajo la supervisión de los organismos reguladores nacionales
pertinentes.
Otros aspectos
• Cualquiera de las intervenciones debe realizarse teniendo en
cuenta que los pacientes con EAC se benefician de un entor-
no y un nivel de estimulación que tenga en cuenta las siguien-
tes premisas:

• Evitar la sobreestimulación.

• La estimulación debe centrarse preferentemente en aquellas
sensaciones que resultan agradables.

• Se les debe facilitar un programa progresivo para aumentar la
tolerancia a la sedestación y a la bipedestación (ortostatismo),
que les permita el acceso a un mayor número de estímulos am-
bientales con el objetivo de aumentar el nivel de alerta, mante-
ner los reflejos posturales, la función intestinal y vesical, el trofis-
mo muscular y la calidad ósea.

5. ANEXO I
ESCALA DE RECUPERACIÓN DEL COMA REVISADA (CRS-R)
Paciente: Fecha lesión:
Etiología: Examinador:
Fecha valoración:
FUNCION AUDITIVA
4 – Movimiento consistente a la orden +1
3 – Reproduce movimiento a la orden +
2 – Localiza el sonido
1 – Percibe, pero no localiza (susto auditivo)
0 – No hay respuesta
FUNCION VISUAL
5 – Reconoce el objeto +
4 – Localiza el objeto: alcanza -
3 – Seguimiento visual -
2 – Fijación visual -
1 – Amenaza
FUNCION MOTORA
6 – Uso funcional del objeto ®EXIT
5 – Respuesta motora automática -
4 – Manipulación de objetos -
3 – Localización de estímulos dolorosos -
2 – Retirada flexora
1 – Postura anómala
0 – No hay respuesta / Flacidez
FUNCION OROMOTORA/VERBAL
3 –Verbalización inteligible +
2 – Movimientos orales / Vocalización
1 – Movimientos orales reflejos
COMUNICACION
2 – Funcional: adecuada ®EXIT
1 – No funcional: intencional +
NIVEL DE ALERTA
3 – Alerta y atento
2 – Apertura ocular espontánea
1 – Apertura ocular con estimulación
PUNTUACION TOTAL
(-) Estado de Mínima Conciencia-. (+) Estado de Mínima Conciencia +. (®EXIT) salida de Estado de
Mínima Conciencia. (1) algunos estudios proponen también este elemento como salida de EMC.

FUNCIÓN AUDITIVA
Valor Elemento Método Respuesta
Observe la frecuencia de aparición de Respuestas

movimientos espontáneos durante un claras, precisas y
minuto. (De acuerdo con el protocolo adecuadas que
de Observación Basal y Protocolo de ocurran dentro de
Comprensión de órdenes) los 10 segundos
Elija al menos una orden relacionada con siguientes de
un objeto y una orden sin relación con los 4 intentos
un objeto del protocolo. El tipo de orden administrados.
elegida tiene que estar basada en la La puntuación
capacidad física del paciente y debería máxima solo
ser de frecuencia de aparición espontánea se adjudicará
baja. Si el tiempo lo permite puede ser cuando los 4
usada más de un tipo de orden de cada intentos de las 2
categoría. La orden debería ser repetida al órdenes diferentes
menos una vez durante los 10 segundos que son realizados.
tiene de intervalo de respuesta.
a) Movimientos oculares a órdenes

4 Movimiento
relacionadas con objetos: Presentarle
Consistente
al paciente 2 objetos comunes
a la orden
simultáneamente y aproximadamente a
40 centímetros de manera que el paciente
pueda verlo. Pedirle al paciente que mire al
objeto nombrándolo (ej: “Mira la pelota”).
Luego cambiar la posición de los 2 objetos y
pedirle al paciente que mire al mismo objeto
de nuevo (ej: “Mira la pelota”). Administrar
2 intentos adicionales utilizando los 2 mismos
objetos y repetir el procedimiento con la
instrucción de mirar al otro objeto en ambos
intentos. Administrar 2 ensayos por objeto
para un total de 4 intentos.
b) Movimientos de los miembros a órdenes
relacionadas con objetos: Presentarle
2 objetos comunes simultáneamente y
aproximadamente a 40 centímetros del
campo visual del paciente y dentro de la
longitud de su brazo (o pierna) y pedirle al
paciente que toque al objeto nombrado
con su mano (o pie). Luego cambie
la posición de los 2 objetos y pídale al
paciente que toque el mismo objeto de
nuevo. Administrar dos intentos adicionales
utilizando los 2 mismos objetos y repetir el

procedimiento anterior con la instrucción
de tocar el otro objeto en ambos intentos.
Administrar 2 ensayos por objeto para un
total de 4 intentos.
c) Órdenes no relacionadas con objetos:
Seleccione al menos una orden que incluya
un movimiento ocular, un movimiento de
una extremidad o un movimiento oral/
vocalización y preséntela en 4 intentos en
intervalos de 15 segundos.
3 Reproduce Igual a lo anterior Tres Respuestas
Movimiento claras de los 4
ensayos que
A la orden
ocurran en
cualquiera de
las órdenes
relacionadas ó no
relacionadas con
objetos.
2 Localiza el Colóquese detrás del paciente sin que La cabeza y/o los
sonido le vea, y preséntele un estímulo auditivo ojos se orientan
(ej., una voz, un ruido…) por el lado a localizar el
derecho durante 5 segundos. Ejecute un estímulo en los
segundo intento presentándole el estímulo dos 2 intentos
auditivo desde el lado izquierdo. Repite en al menos una
el procedimiento de arriba un total de 4 dirección. Este
intentos, 2 por cada lado. ítem es puntuado
cuando hay clara
evidencia de
movimiento de
cabeza y/o de
ojos. No depende
del grado o la
duración del
movimiento.
1 Percibe el Presente un ruido fuerte sobre la cabeza Pestañeo o
estímulo, del paciente, fuera de su vista. Administre 4 parpadeo
aunque no intentos. inmediatamente
localiza posterior al
(Susto estímulo en al
auditivo) menos 2 ensayos.
0 No hay Igual a lo anterior No responde
respuesta a nada de lo
anterior.

OBSERVACION BASAL Y PROTOCOLO DE ÓRDENES
ÓRDENES INTENTO 1 INTENTO 2 INTENTO 3 INTENTO 4
1. Órdenes relacionadas con objetos

A. Movimiento ocular
Mira a (nombre del objeto 1)
Mira a (nombre del objeto 2)
B. Movimiento de un miembro
Coge el/la (nombre del objeto 1)
Coge el/la (nombre del objeto 2.)
Toca el/la (nombre del objeto 1)

Toca el/la (nombre del objeto 2)
2. Órdenes no relacionadas con

objetos
A. Movimiento ocular
¡No! me mires
Mira hacia arriba (al techo)
Mira hacia abajo (al suelo)
B. Movimiento del miembro a la
orden
Toca mi mano
Toca tu nariz
Mueve tu (nombrar una parte del
cuerpo).
C. Movimiento oral o vocalización a
la orden
Saca la lengua
Abre la boca
Cierra la boca
Dí “aaaa”
Apertura ocular espontánea SI: No:
Seguimiento visual espontáneo SI: No:
Postura en reposo
MSD
MID
MSI
MII

FUNCIÓN VISUAL

5 Reconoce el Lo mismo que “Movimiento Consistente Tres o cuatro
objeto A la orden” de la Función Auditiva, respuestas claras
sección 2a y 2b. y consistentes a lo
largo de los 4 ensayos
administrados
4 Localiza 1. Identifique la pierna o el brazo con Evalúe la dirección
el objeto: mayor rango de movimiento. en la cual el miembro
alcanza 2. Para el alcance de las se mueve en los 10
extremidades superiores seleccione primeros segundos
2 objetos de la vida cotidiana (p. del periodo de
ej.: cepillo de dientes, peine…etc.). observación o en
Para la valoración de extremidades caso contrario
inferiores selecciona un balón al puntúese como
que golpear. “no movimiento”. El
miembro no necesita
3. Presente el objeto
hacer contacto
aproximadamente a 20 centímetros
con el objeto, sólo
a la izquierda o a la derecha del
moverse hacia él.
miembro en posición de reposo.
El objeto deberá ser colocado en
una posición que no esté fuera Y
del campo de visión del paciente.
El paciente deberá seguir la
El movimiento
instrucción: “Toca el/la (nombre
se ejecuta
del objeto)” con la pierna o brazo
correctamente
apropiado.
en al menos 3
4. La orden podrá ser repetida una de los 4 intentos
vez dentro de cada intervalo de administrados.
valoración. No de pistas táctiles,
que puedan estimular el movimiento
del miembro.
5. Presente el objeto 2 veces a la
izquierda y 2 veces a la derecha
del miembro, en orden aleatorio un
total de 4 intentos.

3 Seguimiento Coloque un espejo de mano a 10-15 Los ojos deben
visual centímetros directamente en frente seguir al espejo 45º
de la cara del paciente y animarle sin perder la fijación
verbalmente al paciente a que se fije en 2 ocasiones en
en el espejo. cualquier dirección.
Mueva el espejo despacio 45º hacia la
derecha e izquierda de la línea media Si el criterio anterior
vertical y 45º arriba y debajo de la línea no lo cumple, repetir
media horizontal. el procedimiento
Repita el procedimiento de manera tapando un ojo cada
que haga 2 intentos en cada plano. vez (puede usar un
parche).
2 Fijación Presente un objeto de un color brillante Los ojos cambian
visual o luminoso a unos 15-20 cm. de la cara del punto de fijación
del paciente y muévalo rápidamente inicial y se vuelve
hacia arriba, abajo, derecha e a fijar en un nuevo
izquierda del campo visual, un total de blanco durante más
4 intentos. de 2 segundos. Al
menos 2 episodios
de fijación son
requeridos.
1 Amenaza Evalúe la amenaza visual pasando Parpadeo o pestañeo
un dedo a 2 cm. frente del ojo del coincidiendo con la
paciente. Tenga cuidado de no tocar administración del
las pestañas o crear una brisa (ábrale item, en al menos
los ojos manualmente si es necesario). 2 ocasiones con
Hágalo 4 veces en cada ojo. cualquiera de los ojos.
0 No hay Igual a lo anterior. No hay respuesta.
respuesta

FUNCIÒN MOTORA

6 Uso funcional Seleccione 2 objetos comunes (p. ej.: Los movimientos
del objeto peine, taza…). Coloque uno de estos ejecutados son
objetos en la mano del paciente e generalmente
indíquele: “Muéstrame como usas compatibles con la
(nombre del objeto)”. Después realice función específica de
la misma maniobra con el segundo cada objeto (p. ej.:
objeto. el peine es colocado
cerca de la cabeza)
en los 4 intentos
Repita el mismo procedimiento con
administrados.
cada objeto un total de 2 intentos
con cada objeto.
Si el paciente no
pudiera sostener
el objeto por una
incapacidad
neuromuscular, se
anotará en el registro
y el ítem no debería
ser puntuado.
5 Respuesta Observe los automatismos motores Se observan al menos
motora tales como rascarse la nariz, coger dos automatismos
automática la barandilla de la cama, etc. que motores durante
ocurren espontáneamente durante la la sesión y cada
valoración. episodio puede
Si espontáneamente no se observan ser claramente
automatismos motores, hágale diferenciado de una
un gesto familiar (p. ej.: saludar) respuesta refleja.
asociado a las siguientes órdenes
alternas: Ela paciente hace el
1. “Enséñame como saludas” gesto (p. ej.: saluda)
(demostración gestual). en los intentos 2 y 4
2. “Voy a saludarte de nuevo. Ahora (independientemente
estate quieto, y no hagas nada” de los intentos 1 y 3.)
(demostración gestual)
3. “Muéstrame como saludas”
4. “Voy a saludarte de nuevo. Ahora
estate quieto, no hagas nada”
En pacientes con movilidad de
miembros limitada se pueden utilizar
objetos que involucran actividad
oromotora (p. ej.: cuchara). Ponga

el objeto enfrente de la boca del El paciente hace el
paciente sin tocarle y adminístrele las patrón de movimiento
siguientes series de órdenes alternas: oral (p. ej.: abre la
1. “Muéstrame como utilizas boca cuando le llevas
(nombre del objeto)”. la cuchara a la boca)
en los intentos 2 y 4
2. “Voy a mostrarte el/la (nombre
(independientemente
del objeto) de nuevo. No te
de los intentos 1 y 3).
muevas, estate quieto”
3. “Muéstrame como utilizas
(nombre del objeto)”.
4. “Voy a mostrarte el/la (nombre
del objeto) de nuevo. No te
muevas, estate quieto”
4 Coloque una pelota de tenis en el El paciente debe
Manipulación dorso de la mano del paciente y en al menos 3
de objetos hágala rodar hacia los dedos índice y de los 4 intentos
pulgar sin tocar la palma ni los dedos. administrados:
Mientras mueve la pelota pida al 1. Girar la muñeca
paciente que: “coja la pelota”. y extender los
dedos mientras le
Repetir el procedimiento arriba pasamos el objeto
indicado 4 veces. hacia los dedos.
Y
2. Sostener el objeto
durante al menos
5 segundos sin
que intervenga un
reflejo de prensión
o un incremento
del tono flexor de
los dedos.
3 Localización Extienda las cuatro extremidades El miembro no
de estímulos del paciente. Ejerza presión (p. ej.: estimulado debe
dolorosos mediante un pellizco) durante 5 localizar y contactar
segundos en el dedo de una mano o con la parte del
de un pie (utilice la mejor extremidad cuerpo estimulada
de cada lado de su cuerpo). en al menos 2
de los 4 intentos
administrados.
Administre dos intentos en cada lado
para alcanzar un total de 4 intentos.

2 Retirada Extienda las 4 extremidades del Existe una flexión
flexora paciente. Aplique una fuerte presión aislada de al menos
en la base de las uñas de cada una extremidad. La
extremidad (p. ej.: presionar con extremidad debe
un lápiz en la cutícula de la uña). retirarse del punto
Administre un intento en cada de estimulación.
extremidad. Si la calidad de la
respuesta no es
suficiente, el ensayo
puede repetirse.
1 Postura Igual al anterior Flexión lenta o
anómala estereotipada o
extensión de los
miembros superiores
y/o inferiores
inmediatamente
después de aplicar el
estímulo.
0 No hay Igual al anterior No hay un
respuesta/ movimiento visible
Flacidez después de la
aplicación del
estímulo doloroso
secundario a
hipertonía o a un tono
muscular flácido.

FUNCIÓN OROMOTORA – VERBAL

3 1. Dígale al paciente: “Me Se deben cumplir cada
Verbalización gustaría oírle la voz”. A uno de los siguientes
inteligible continuación, estimúlele criterios:
seleccionando 1 de las 3 1. Cada una de las
opciones Auditivas y 1 de las 3 verbalizaciones debe
opciones Visuales. al menos consistir
2. Deben administrarse un en una C-V-C
máximo de 3 intentos para (Consonante – Vocal
cada opción elegida de – Consonante). (p. ej.:
la escala Auditiva y Visual. PA: no sería válido;
Cada opción debe separarse PAN: sí es válido).
en intervalos de al menos 15 Asegúrese que los
segundos. objetos elegidos tienen
dicha secuencia.
Auditiva: Y
c. ¿Cómo te llamas? 2. Se deben registrar al
menos dos palabras
d. ¿Cómo estás hoy?
diferentes para evitar
e. ¿Dónde vives?
que un sonido o una
Visual: pseudopalabra sea
a. ¿Cómo le llamarías a esto? tomada como una
(mantener un objeto a la palabra. Las palabras
izquierda y derecha del no tienen porque
campo visual del paciente hacer referencia al
durante 10 segundos). contexto/entorno
b. ¿Cuántos dedos te estoy pero deben ser
enseñando? (mantener 1 completamente
dedo en frente de la derecha inteligibles.
y de la izquierda del campo Y
visual del paciente durante 10 3. Las palabras tanto
segundos). escritas como
c. ¿Qué parte de mi cuerpo mediante tablero de
es esta? (señalar la nariz comunicación son
colocándonos en el campo aceptadas.
intermedio del paciente)
Cualquier verbalización
que ocurra
espontáneamente en
cualquier otro momento
fuera de la valoración pero
fuera adecuada recibiría
la puntuación de 3.

2 Movimientos Observe los movimientos orales Aparece al menos un
orales / no reflejos, y las vocalizaciones movimiento oral no reflejo
vocalización espontáneas o no que ocurran y/o una vocalización
durante la administración de ocurre espontánea o ante
una orden (ver PROTOCOLO DE estimulación.
ÓRDENES)
1 Movimientos Colocar un depresor entre los Aparece cierre
orales reflejos dientes y/o labios del paciente. mandibular o movimientos
de succión o masticación.
0 No hay Igual al anterior No hay respuesta a nada
respuesta de lo anterior.

COMUNICACIÓN
(Sin no hay evidencia de la existencia de comprensión verbal
reproducible o comunicación espontánea, esta función no se evalúa)
2 Funcional: Administre las 6 preguntas del Respuestas claras
Adecuada protocolo de comunicación. El y certeras en las 6
examinador puede utilizar las pruebas pruebas visuales o
visuales o auditivas o ambas si es auditivas.
apropiado.
1 No Igual al anterior. Una respuesta
funcional: comunicativa
Intencional claramente discernible
dentro de los 10
segundos siguiente
a la administración
de al menos 2 de
las 6 preguntas
del protocolo
(independientemente
de ser acertadas).
El examinador debe
asegurarse que la
respuesta ocurre
preferentemente ante
estímulos auditivos
específicos (p. ej.:
preguntas) y no ante
estímulos auditivos
no-específicos (p. ej.:
palmadas).
0 No hay Igual a lo anterior. No hay respuestas
respuesta comunicativas verbales
o no verbales en ningún
momento.

PROTOCOLO DE COMUNICACIÓN
Orientación situacional
Visuales Auditivas
¿Me estoy tocando la oreja? ¿Estoy dando palmadas?
(sin tocarte la oreja). Sin dar palmadas
¿Me estoy tocando la nariz? ¿Estoy dando palmadas?

(tocándote la nariz). Dando palmadas

(tocándote la nariz). Dando palmadas

(sin tocarte la oreja). Sin dar palmadas

(sin tocarme la nariz). Dando palmadas

(tocándote la oreja) Sin dar palmadas

PROTOCOLO DE FACILITACION DEL NIVEL DE ALERTA
GUIA DE ADMINISTRACION
1. El objetivo de esta intervención es prolongar al máximo el periodo de tiempo en
el que el paciente esta alerta (p. ej.: tiempo en que mantiene los ojos abiertos).
2. El protocolo se administra en cualquier momento en que se observe que el
paciente:
• Mantiene los ojos cerrados.
Y/O
• Deja de atender a órdenes por un periodo de al menos un minuto.
3. El protocolo vuelve a administrarse cuando el paciente:
• Vuelve a cerrar los ojos.
Y/O
• Las respuestas conductuales cesan aún cuando mantiene los ojos abiertos.
INTERVENCION
Presión Profunda:
1. Estimular mediante presión profunda aplicada de forma unilateral sobre la cara,
cuello, hombro, brazo, mano, pecho, espalda, piernas y pies. Pellizcar la masa
muscular tres o cuatro veces. El procedimiento debe aplicarse secuencialmente
desde la cara hasta los pies. El examinador debe asegurarse que no existen
lesiones locales (fracturas, contusiones, úlceras) o complicaciones sistémicas (p.
ej.: calcificaciones) previo a la intervención.
2. Continuar el mismo procedimiento del punto 1) en el lado contralateral.

NIVEL DE ALERTA

3 Alerta y Observar la consistencia ante órdenes No hay más de 3
atento verbales o gestuales. ocasiones en las
que el paciente
falla o no es capaz
de responder a una
orden verbal.
2 Apertura Observar la apertura ocular. Los ojos permanecen
ocular abiertos
espontánea espontáneamente
durante el examen sin
estimulación.
1 Apertura Lo mismo que arriba. Precisa estímulo táctil,
ocular con doloroso, presión
estimulación al menos una vez
durante el examen
para conseguir que
el paciente tenga
abiertos los ojos.
0 No hay Ver arriba. No hay apertura
respuesta ocular.

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SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

• Enrique Noé Sebastián

• Mª Dolores Navarro Pérez

volver al índice pág. 3

• Belén Moliner Muñoz

• Myrtha O´Valle Rodriguez

• José Olaya Sanchez

• Roberto Llorens Rodriguez

• Anny Maza Pino

volver al índice pág. 4

• Joan Ferri Campos

• Rubén Rodríguez Duarte

• Teresa Pérez Nieves

• Montserrat Bernabéu Guitart

• Carolina Colomer Font

• Antonio Gómez Blanco

• Carlos González Alted

• Alan Juárez Belaúnde

• Cristina López Pascua

• Sara Laxe García

volver al índice pág. 5

• Marcos Ríos Lago

• Ignacio Quemada Ubís

volver al índice pág. 6

1. Justificación del estudio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

volver al índice pág. 7

volver al índice pág. 8

4. Resumen de recomendaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195

volver al índice pág. 9

AAN: American Academy of Neurology (Academia Americana de Neurología)

ACRM: American Congress of Rehabilitation Medicine (Congreso Americano de

AMA: American Medical Association (Asociación Americana de Medicina)

ATV: Área Tegmental Ventral

BI (escala): Barthel Index (Índice de Barthel)

CAM-UCI (escala): Confusion Assessment Method (Método de Evaluación del estado

CIE: Clasificación Internacional de Enfermedades

CPFDL: Corteza prefrontal dorsolateral

CRS-R (escala): Coma Recovery Scale-Revised (Escala de Recuperación del Coma-

CRS-R Arousal Facilitation Protocol (escala): Protocolo de facilitación de la consciencia

DCA: Daño cerebral adquirido

DSM: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (Manual Diagnóstico y

DRS (escala): Disability Rating Scale (Escala de Medida de la Discapacidad)

EACp: Estados alterados de la consciencia (prolongados)

EAN: European Academy of Neurology (Academia Europea de Neurología)

EEUU: Estados Unidos de Norteamérica

EMC: Estado de Mínima Consciencia

EV: Estado Vegetativo

FAST: Familiar Auditory Stimulation Training

FDG-PET: Tomografía de emisión de positrones con Fluoro-desoxiglucosa

FIM (escala): Functional Independence Measure (Medida de Independencia

fMRI: Functional magnetic resonance imaging (resonancia magnética funcional)

FNIRS: Functional near infrared spectroscopy (espectroscopía de infrarrojo cercano)

FOUR (escala): Full Outline of UnResponsiveness (Escala Completa de falta de

GB: Great Britain (Gran Bretaña)

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GOS-E (escala): Glasgow Outcome Scale-Extended (Escala de Resultados de Glasgow

IBIA: International Brain Injury Association

LC: Locus Coeruleus

LIFU: Low-intensity focused ultrasound (ultrasonidos focales de baja intensidad)