Parte de Tumores Arreglada
Parte de Tumores Arreglada
Parte de Tumores Arreglada
1. ACALASIA
La acalasia es un trastorno del esófago en el que los músculos del esfínter esofágico inferior no se
relajan adecuadamente, lo que dificulta el paso de los alimentos hacia el estómago. Esto puede
causar dificultad para tragar, regurgitación de alimentos no digeridos, dolor en el pecho y pérdida de
peso.
Etiología.
Es una enfermedad de etiología desconocida, cuya incidencia es de alrededor de 1 caso por cada 100
000 habitantes y año. Afecta por igual a varones y a mujeres, y puede presentarse a cualquier edad.
Se ha relacionado con diversos agentes (infecciosos, genéticos y autoinmunes) en el inicio de la
cascada de acontecimientos que conducen a la acalasia, pero su papel e importancia permanecen
sin esclarecerse.
Por su parte, se especula sobre un posible origen infeccioso debido a su gran similitud con la
enfermedad de Chagas (producida por el Trypanosoma cruzi) y a una supuesta relación con virus de
la familia Herpes viridae. En cuanto a la importancia de los factores autoinmunes se basa en la
presencia de anticuerpos antiplexo mientérico en suero, de infiltrados linfocitarios en tejido, así como
en la asociación con enfermedades de clara etiología inmune.
Desde el punto de vista morfológico, existe degeneración y disminución de las células ganglionares
del plexo de Auerbach, así como depleción de las células intersticiales de Cajal. La repercusión
fisiopatológica es una alteración funcional por disminución de los mecanismos inhibidores de la
contracción muscular. De hecho, los neurotransmisores que median la relajación del EEI, péptido
intestinal vasoactivo (VIP) y óxido nítrico están ausentes en los pacientes con acalasia.
Esta alteración en la inervación del músculo liso esofágico se traduce en una respuesta exagerada
frente a los estímulos excitatorios de tipo colinérgico (hipersensibilidad por denervación).
Cuadro clínico
El síntoma fundamental en la mayoría de los casos es la disfagia, tanto para los líquidos como para
los sólidos, habitualmente de larga evolución. Algunos pacientes describen que la disfagia empeora
cuando existe un estado de tensión emocional o si beben líquidos fríos o con gas. La presencia de
dolor torácico opresivo y transfixiante, muy parecido al dolor coronario, es también frecuente. Otro
síntoma típico es la regurgitación de alimentos retenidos en el esófago, que puede ser inmediata o
tardía, y de saliva, en especial por la noche en decúbito. Los pacientes con acalasia también pueden
referir síntomas respiratorios, en particular episodios nocturnos de tos, o neumonías recurrentes,
debido a la broncoaspiración del contenido esofágico regurgitado. La disfagia puede conducir a una
pérdida de peso y, en casos avanzados, puede comportar anemia, malnutrición y deficiencias
vitamínicas.
Diagnóstico
La manometría esofágica de alta resolución es el procedimiento más sensible y específico para el
diagnóstico de acalasia. Las dos alteraciones motoras fundamentales que caracterizan a la acalasia
son:
a) Relajación incompleta de la UEG tras la deglución (que aumenta la resistencia al flujo
esofagogástrico)
b) Ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofágico (que disminuye la capacidad propulsiva del
esófago).
Según el patrón de presurización esofágica, además, la manometría de alta resolución permite
subclasificar la acalasia en tres tipos.
La endoscopia digestiva alta es útil para descartar la presencia de lesiones orgánicas, en particular el
carcinoma esofágico, que puedan producir obstrucción del esófago distal y simular una acalasia
(seudoacalasia). En la acalasia, la UEG no ofrece resistencia franca al paso del endoscopio u otro
tipo de sonda, al contrario de lo que ocurre en casos de carcinoma o estenosis secundaria a
esofagitis. En caso de duda deben tomarse biopsias, así como realizar una ultrasonografía
endoscópica para confirmar o descartar la sospecha de neoplasia.
En casos muy avanzados, cada vez menos frecuentes, la acalasia puede sospecharse en una
radiografía simple de tórax, que demuestra la dilatación esofágica (reflejada por un ensanchamiento
del mediastino) con un nivel líquido de retención esofágica.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la acalasia tumoral o seudoacalasia. Esta sospecha
debe extremarse en pacientes mayores de 60 años, con una evolución clínica inferior a 6 meses o
con una importante pérdida de peso.
Tratamiento
En la actualidad no existe ningún tratamiento que restaure la actividad motora normal del esófago en
los pacientes con acalasia. La finalidad de los tratamientos disponibles es disminuir la presión de la
UEG para permitir el paso del bolo alimenticio al estómago. Existen diversos métodos que permiten,
en mayor o menor grado, disminuir la resistencia de la UEG.
Los agentes farmacológicos: como los nitratos y los bloqueantes de los canales del calcio,
disminuyen la presión del EEI y pueden mejorar la disfagia, aunque de forma leve, transitoria y
asociada efectos secundarios. Su uso debe limitarse a pacientes en espera de la realización de otro
procedimiento o a los escasos individuos cuyo estado general desaconseje otros tratamientos.
La inyección endoscópica de toxina botulínica en el EEI de pacientes con acalasia: disminuye su
presión y mejora los síntomas. Este efecto se basa en su capacidad de inhibir la liberación de
acetilcolina de las terminaciones nerviosas y, por tanto, anular el estímulo colinérgico. Esta técnica
tiene la ventaja no tener prácticamente ningún riesgo, pero el principal inconveniente es que su
efecto es transitorio, lo que obliga a repetir las inyecciones intraesfinterianas cada 6-24 meses. Su
empleo debe restringirse a pacientes ancianos con mal estado general en los que la dilatación
endoscópica y la cirugía estén contraindicadas.
La dilatación neumática: se practica mediante la utilización de sondas provistas de un balón que se
distiende una vez se ha situado en la UEG bajo control endoscópico o radiológico. Debido al riesgo de
provocar un desgarro esofágico con perforación (aproximadamente en el 2%-4% de las dilataciones),
esta técnica debe practicarse en pacientes hospitalizados, en ayunas y previa aspiración del residuo
alimentario y de las secreciones retenidas en el esófago. En la mayoría de los centros se contemplan
protocolos de dilatación gradual (balones de diámetro creciente) que incluyen de dos a tres sesiones.
La miotomía de Heller: operación descrita en 1913 aunque actualmente efectuada por vía
laparoscópica, es la técnica quirúrgica de elección. Consiste en la sección longitudinal del EEI. Suele
asociarse a una funduplicatura parcial para prevenir el reflujo gastroesofágico. Sus resultados son
similares a los obtenidos mediante dilatación endoscópica, con una eficacia a los 5 años superior al
80%. Recientemente se ha descrito la miotomía endoscópica peroral (POEM, del inglés peroral
endoscopic myotomy), una alternativa endoscópica a la miotomía quirúrgica con resultados muy
prometedores, aunque su complejidad técnica ha limitado hasta ahora su difusión a centros
altamente especializados.
2. DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS
Los divertículos esofágicos son pequeñas protuberancias o sacos que se forman en la pared del
esófago. Estas estructuras pueden ser congénitas (presentes desde el nacimiento) o adquiridas a lo
largo de la vida. Los divertículos esofágicos pueden clasificarse en diferentes tipos, siendo los más
comunes el divertículo de Zenker, el divertículo medioesofágico y el divertículo epifrénico.
Divertículo de Zenker.
Por ejemplo, se ha teorizado que los anillos esofágicos de Schatzki pueden estar relacionados con
una malformación congénita durante el desarrollo embrionario.
La comprensión exacta de cómo se desarrollan los anillos esofágicos desde el punto de vista
embriológico sigue siendo un área de estudio activa en la medicina y la biología del desarrollo.
Los anillos esofágicos pueden ser de varios tipos, incluyendo el anillo esofágico inferior (también
conocido como el esfínter esofágico inferior), que es una banda de músculo en la parte inferior del
esófago que se relaja para permitir que los alimentos pasen hacia el estómago. También existen los
anillos esofágicos superiores, que son bandas de tejido que rodean el esófago y pueden causar
estrechamiento en esa área.
Además, existen los anillos esofágicos de Schatzki, que son estrechamientos en la parte inferior del
esófago y a menudo están asociados con la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Estos son algunos ejemplos de los diferentes tipos de anillos esofágicos que pueden afectar la
capacidad de tragar.
La patogenia de los anillos esofágicos puede variar dependiendo del tipo específico. Por ejemplo, en
el caso de los anillos esofágicos de Schatzki, se cree que la formación de estos anillos está
relacionada con la inflamación crónica debido al reflujo ácido del estómago hacia el esófago. Esta
irritación crónica puede llevar a la formación de cicatrices y estrechamiento en el esófago, lo que
resulta en la presencia de estos anillos.
En el caso de otros tipos de anillos esofágicos, como los anillos esofágicos superiores e inferiores, la
patogenia puede estar relacionada con factores genéticos y desarrollo embrionario.
Es importante tener en cuenta que la patogenia exacta de los anillos esofágicos puede variar y a
menudo se asocia con condiciones subyacentes, como la ERGE o trastornos motores del esófago.
Las alteraciones morfofuncionales asociadas con los anillos esofágicos pueden causar una variedad
de manifestaciones clínicas. La presencia de estos anillos puede resultar en dificultad para tragar,
especialmente con alimentos sólidos, sensación de obstrucción en el pecho al tragar, regurgitación
de alimentos no digeridos, y en algunos casos, dolor torácico.
Además, los anillos esofágicos pueden estar asociados con condiciones subyacentes como la
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) o trastornos motores del esófago, lo que puede
agravar los síntomas clínicos.
El diagnóstico preciso de las alteraciones morfofuncionales asociadas con los anillos esofágicos y
sus manifestaciones clínicas suele requerir pruebas como la endoscopia, estudios de función
esofágica o pruebas de imagen.
Los anillos esofágicos pueden encontrarse en diferentes partes del esófago. Por ejemplo, los anillos
esofágicos inferiores se localizan cerca de la unión gastroesofágica, donde el esófago se encuentra
con el estómago. Estos anillos están asociados con el esfínter esofágico inferior, que es un músculo
que se relaja para permitir el paso de los alimentos hacia el estómago.
Por otro lado, los anillos esofágicos superiores pueden encontrarse más arriba en el esófago y
pueden causar estrechamientos en esa área, lo que resulta en dificultad para tragar.
Además, los anillos esofágicos de Schatzki se encuentran en la parte inferior del esófago y están
asociados con estrechamientos que pueden causar dificultad para tragar alimentos sólidos.
Los anillos esofágicos pueden encontrarse en diferentes partes del esófago. Por ejemplo, los anillos
esofágicos inferiores se localizan cerca de la unión gastroesofágica, donde el esófago se encuentra
con el estómago. Estos anillos están asociados con el esfínter esofágico inferior, que es un músculo
que se relaja para permitir el paso de los alimentos hacia el estómago.
Por otro lado, los anillos esofágicos superiores pueden encontrarse más arriba en el esófago y
pueden causar estrechamientos en esa área, lo que resulta en dificultad para tragar.
Además, los anillos esofágicos de Schatzki se encuentran en la parte inferior del esófago y están
asociados con estrechamientos que pueden causar dificultad para tragar alimentos sólidos.
Manifestaiones clínicas
Las manifestaciones clínicas asociadas con los anillos esofágicos pueden variar dependiendo del
tipo y la ubicación de los anillos. Algunas de las manifestaciones clínicas comunes incluyen:
Es importante destacar que las manifestaciones clínicas pueden ser leves en algunos casos y más
pronunciadas en otros, y también pueden estar relacionadas con condiciones subyacentes como la
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) o trastornos motores del esófago.
Tratamiento y diagnostico
El diagnóstico preciso de las manifestaciones clínicas asociadas con los anillos esofágicos suele
requerir pruebas específicas, como estudios de imagen, endoscopia y pruebas de función esofágica.
2. Tratamiento médico para el reflujo gastroesofágico: Si el reflujo ácido contribuye a los síntomas,
se pueden recetar medicamentos para reducir la producción de ácido estomacal o fortalecer el
esfínter esofágico inferior.
3. Modificaciones en la dieta: A veces, realizar cambios en la dieta, como consumir alimentos más
blandos o evitar alimentos que desencadenen síntomas, puede ayudar a aliviar la dificultad para
tragar.
Es importante señalar que el tratamiento específico variará según las necesidades individuales de
cada paciente y siempre debe ser supervisado por un profesional de la salud.
4. TUMORES ESOFAGICOS
El cáncer esofágico es una de las neoplasias más agresivas del tracto digestivo, con una
supervivencia global a los 5 años de menos de 10 %. El mal pronóstico se debe al diagnóstico tardío,
pues la distensibilidad de la pared del esófago conduce a que las manifestaciones clínicas no
aparezcan hasta el momento en que la enfermedad esté localmente avanzada y afecte 60 % o más
de la circunferencia de este órgano. Cuando se detecta, generalmente ya existe lesión ganglionar.
Ocupa el noveno lugar, por orden de frecuencia, entre las neoplasias malignas, si bien en los países
en vías de desarrollo alcanza el quinto lugar. Predomina en varones, con una relación varón/mujer de
4:1.
Factores de riesgo:
Alcohol y tabaco son los más importantes para el carcinoma escamoso de esófago
Anatomía Patologica
Cuando se suman los adenocarcinomas del esófago a los de la unión esofagogástrica (cardias), la
proporción de carcinomas escamosos y adenocarcinomas es semejante.
Localización, el 50% de los cánceres esofágicos se desarrollan en el tercio medio; el 35%, en el tercio
distal, y el 15% restante, en el tercio proximal.
La propagación tumoral se hace principalmente por contigüidad y por vía linfática y, en menor grado,
por vía hemática. Este comportamiento invasivo se debe a las características anatómicas del
esófago, en estrecho contacto con los órganos vecinos, desprovisto de serosa y en posesión de una
rica red linfática que alcanza incluso hasta la lámina propia de la mucosa, a diferencia del resto del
tubo digestivo. El cáncer de esófago puede afectar por contigüidad al árbol traqueobronquial, la aorta,
el pericardio, los nervios recurrentes e incluso el hígado. La diseminación linfática se demuestra en
más del 70% de los pacientes, produciendo metástasis en los ganglios mediastínicos, abdominales y
cervicales. Se describe como clásica la afección ganglionar localizada en la fosa supraclavicular
izquierda (ganglio de Virchow). Cuando el tumor infiltra la mucosa o la submucosa, la prevalencia de
metástasis ganglionares es del 2% y del 20%, respectivamente, para superar el 50% cuando alcanza o
sobrepasa la capa muscular propia. La propagación linfática, junto con la invasión submucosa, es
también responsable de la extensión intraparietal del tumor. La diseminación hemática es más tardía
y menos frecuente; sus localizaciones principales son el hígado y el pulmón. Como carcinoma precoz
de esófago se considera aquel tumor que infiltra la mucosa o submucosa sin que exista afección
ganglionar.
Síntomas
Odinofagia
Sialorrea
Tos o ronquera
Los tumores en fases avanzadas pueden provocar melena, hematemesis y tos secundaria al
desarrollo de una fístula traqueoesofágica. La afección de los nervios recurrentes produce disfonía y
la invasión de los nervios simpáticos cervicodorsales origina el síndrome de Bernard-Horner. Por otra
parte, pueden producirse fístulas aórticas con hemo-rragia cataclísmica, perforación mediastínica,
derrame pleural, ictericia por metástasis, hipercalcemia por metástasis óseas, etc.
Diagnostico
Para alcanzar el diagnóstico es necesario realizar una esofagogastroscopia con toma de múltiples
biopsias y, en casos de estenosis infranqueables, citología por el método del cepillado. La
combinación de estas técnicas logra un rendimiento diagnóstico próximo al 100%. La mucosectomía
endoscópica se consolida como una técnica fundamental en el diagnóstico diferencial entre la
displasia de alto grado y el adenocarcinoma precoz de esófago ya que, a diferencia de una biopsia,
ofrece al patólogo una pieza de resección adecuada para establecer con exactitud el grado de
infiltración neoplásica. Tras el diagnóstico es fundamental determinar con precisión la extensión de
la enfermedad mediante técnicas de imagen con el objetivo de seleccionar la opción terapéutica más
apropiada en cada caso y establecer el pronóstico.
La TC multidetector de cuello, tórax y abdomen sigue siendo la mejor técnica de imagen para
detectar metástasis a distancia (estadio M). La ultrasonografía endoscópica es, en la
actualidad, el método diagnóstico más preciso para establecer el grado de penetración del
tumor a través de la pared esofágica (estadio T) y la presencia de adenopatías regionales
(estadio N).
La punción aspirativa con aguja fina (PAAF) de los ganglios linfáticos guiada por
ultrasonografía endoscópica permite obtener material citológico e incrementa la precisión
diagnóstica de esta técnica desde el 74%-90% al 87%-100%.
Tomografía por emisión positrones PET más preciso para la actividad metastasica
Tratamiento
Depende del tipo histológicos, a localización del tumor, el estadio tumoral y el estado general del
paciente:
La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes con tumores en estadios iniciales mientras que
existe controversia sobre la necesidad o no de añadir quimio terapia o quimio radioterapia
neoadyuvante (preoperatoria) cuando existe afección ganglionar.
A los pacientes con metástasis, con tumores irresecables y también a los que, con neoplasias
potencialmente resecables, presentan un estado general deficiente o enfermedades asociadas
(cirrosis, cardiopatías graves) se les debe ofrecer un tratamiento paliativo
Los tumores esofágicos benignos son infrecuentes y suelen descubrirse de forma incidental. En
orden decreciente de frecuencia de presentación, su celularidad corresponde a leiomiomas, pólipos
fibrovasculares, papilomas escamosos, tumores de células granulosas, lipomas, neurofibromas y
pólipos fibroides inflamatorios. Los leiomiomas son, con gran diferencia, los tumores más frecuentes
del esófago. Son tumores submucosos que crecen a partir de la capa muscular circular del esófago y
que, habitualmente, no provocan síntomas.
Suelen volverse sintomáticos sólo una vez que se relacionan con disfagia y ameritan la extirpación
de forma exclusiva bajo las mismas circunstancias. A veces se manifiestan con dolor torácico, sobre
todo aquellos con un tamaño superior a 5 cm. En el 80% de los casos se sitúan en el esófago distal.
El diagnóstico se realiza mediante examen radiológico y endoscopia. La TC y, sobre todo, la
ultrasonografía endoscópica pueden ser de utilidad. La mayoría de estos tumores benignos no
precisan tratamiento; la intervención quirúrgica es necesaria cuando la disfagia es intensa. El
tratamiento quirúrgico consiste en la enucleación de la tumoración a través de una toracoscopia,
laparoscopia o toracotomía, según su localización.