UNIVERSIDAD CATÓLICA DE

CUENCA
PEDIATRIA II
3.1 PATOLOGÍAS DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
JOHANA PALACIOS
ESPECIALISTA EN PEDIATRIA
• Los trastornos neurológicos en los niños pueden obedecer a diferentes
causas dentro de las que se encuentran aquellas asociadas a la
gestación, nacimiento, desarrollo y lesiones externas que puedan sufrir
durante su infancia temprana
CONVULSIONES EN LA
INFANCIA
 DEFINICIÓN

• Convulsión son cambios temporales

súbitos en el movimiento, sensación o
comportamiento físico, causadas por
impulsos eléctricos anormales en el
cerebro.
 DEFINICIÓN
CRISIS CONVULSIVA
• Una crisis es la aparición transitoria de
signos y/o síntomas debidos a una
actividad neuronal excesiva o sincrónica
en el cerebro.
• Se caracteriza por ser un evento de inicio
brusco, que generalmente es autolimitado, se
manifiesta con actividad muscular excesiva
(contracciones musculares tónicas-clónicas o
mioclónicas).
• Una crisis convulsiva no
necesariamente significa
epilepsia
 EPIDEMIOLOGÍA

• El 30% de los pacientes que tienen una

primera crisis convulsiva afebril
presentarán más adelante epilepsia.
• El riesgo es de alrededor del 20% si la
exploración neurológica, el EEG y las
pruebas de neuroimagen son normales.
 EPIDEMIOLOGÍA

• Alrededor del 4-10% de los niños

sufre al menos una crisis (febril o
afebril) en los primeros 16 años de
vida.
• La prevalencia anual es del 0,5-1%.
CLASIFICACIÓN Cambios clínicos y del EEG

CRISIS FOCALES

• Sin alteración del estado de consciencia

• Con alteración del estado de consciencia

CRISIS GENERALIZADAS
 CRISIS FOCALES (PARCIALES)

• Representan alrededor del 40%.

• Pueden producirse de forma aislada.
• Una puede evolucionar a la otra (de simple a compleja).
• Cada una puede progresar a crisis generalizadas secundarias
(tónicas, clónicas, atónicas o, crisis tónico-clónicas)
 CRISIS FOCALES SIN ALTERACIÓN DE LA CONSCIENCIA

• Pueden adoptar la forma de crisis sensoriales (auras) o crisis motoras

breves (más común y engloban las tónicas, clónicas o atónicas).
• Hay una progresión motora de la cara al brazo y a la pierna.
• Movimientos adversivos de la cabeza y el ojo hacia el lado
contralateral, o parálisis poscrítica (de Todd) que puede durar minutos
u horas.
• https://www.youtube.com/shorts/hhBqHil7IZ0
• https://www.youtube.com/watch?v=xDxr7GiFSR8
CRISIS FOCALES CON ALTERACIÓN DE LA CONSCIENCIA

• Suelen durar 1-2 minutos y se preceden de un aura (niños < 7

años tienen menos probabilidades de referir; pero los progenitores
pueden observar conductas extrañas).
Las manifestaciones posteriores consisten en:
• Menor capacidad de respuesta, mirada fija, mirar a su alrededor
aparentemente sin propósito y automatismos (mascar,
manipulación de hojas, arrastrar los pies).
CRISIS FOCALES CON ALTERACIÓN DE LA CONSCIENCIA

• A menudo hay salivación, midriasis y rubefacción o cambio de

color.
• El paciente no recuerda el episodio epiléptico.
• Después de la crisis el paciente puede tener somnolencia,
debilidad o afasia.
• https://www.youtube.com/watch?v=KSGnCXHcBKQ
 CRISIS SECUNDARIAS GENERALIZADAS
• Crisis convulsivas bilaterales.
• Pueden comenzar con fenómenos clínicos generalizados o como
crisis parciales simples o complejas.
• Suele haber una desviación de los ojos y la cabeza hacia el lado
contralateral al del foco comicial, seguida de actividad generalizada
tónica, clónica o tónico-clónica.
 CRISIS SECUNDARIAS GENERALIZADAS

• Es frecuente que el paciente se muerda la lengua y que presente

incontinencia urinaria y fecal, vómitos con riesgo de aspiración y
cianosis.
• La mayoría de estas crisis duran 1-2 minutos.
• https://www.youtube.com/watch?v=iZi6eP-uOWI
 CRISIS GENERALIZADAS
CRISIS DE AUSENCIA
• Las crisis de ausencia típicas por lo general comienzan a los 5-8
años.
• No tienen aura.
• Por lo general duran sólo unos segundos.
• Se acompañan de aleteo palpebral o giro ascendente de los ojos.
CRISIS DE AUSENCIA
• No tienen un período poscrítico y se caracterizan por la
reanudación inmediata de lo que el paciente estaba haciendo antes
de la misma.
• En la crisis de ausencia de inicio precoz (< 4 años) evaluar un
defecto del transportador de glucosa (concentración baja de
glucosa en el LCR) y a anomalías en el análisis de secuenciación
del gen del transportador.
• https://www.youtube.com/watch?v=hf89s8FtsIk
• https://www.youtube.com/watch?v=C2xVf16ocJU
 DEFINICIÓN

EPILEPSIA
Enfermedad crónica que se
caracteriza por la recurrencia de
crisis epilépticas no
provocadas.|
 CONVULSIONES EN EL RECIÉN NACIDO

• La incidencia de crisis es mayor

durante el período neonatal que en
cualquier otro momento de la vida.
 ETIOLOGÍA DE LAS CONVULSIONES EN EL RN

Encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI), hipoxia, asfixia, (menos de 12horas) hemorragia

intracraneal ( luego de 24 h)
Trastornos metabólicos:
• Hipoglucemia
• Hipocalcemia
• Hipomagnesemia
• Hiponatremia
• Síndrome de abstinencia de drogas
• Síndromes convulsivos neonatales.
Dependencia de piridoxina
 TIPOS DE CRISIS NEONATALES
Hay 4 tipos principales de crisis neonatales:
• Sutiles
• Clónicas
• Tónicas
• Mioclónicas
 TIPOS DE CRISIS NEONATALES
Crisis sutiles: difícil diagnostico
Automatismo, movimientos repetitivos
• Desviaciones transitorias de los ojos, nistagmo, parpadeo, boqueo,
movimientos anómalos de las extremidades (remo, natación, pedaleo y
dar pasos), fluctuaciones del ritmo cardíaco, episodios de hipertensión
y apnea.
• Las crisis sutiles son más frecuentes en prematuros que en recién
nacidos a término.
• https://www.youtube.com/watch?v=MKDl0H8UXLQ
Crisis tónicas
• Suelen ser generalizadas y se traducen por la
extensión de las extremidades superiores e
inferiores (postura de descerebración) o por la
flexión tónica de las superiores y extensión de las
inferiores (como en la decorticación).
• Frecuente más en prematuros. Se relacionan con
anoxia, isquemia o hemorragia intraventricular.
Crisis clónicas: sacudidas lentas, focales o multifocales
• Las crisis clónicas multifocales implican a varias partes del cuerpo
y son migratorias. La migración sigue una tendencia no-
jacksoniana; por ejemplo, las sacudidas del brazo izquierdo
pueden asociarse a sacudidas de la pierna derecha.
• Trastornos metabólicos.
• Frecuentes en el RN a término. EHI
• Aparecen preferentemente en la encefalopatía neonatal.
Crisis mioclónicas
• Se distinguen por la rapidez de las sacudidas.
• Se caracterizan porque afectan de forma característica a los
músculos flexores de las extremidades superiores.
• Pueden ser focales, multifocales y generalizadas.
• Son las menos frecuentes y se observan sobre todo en los
prematuros con lesiones graves del SNC.
https://www.youtube.com/watch?v=aVoJtslvqOU
https://www.youtube.com/watch?v=qt0zQG_CAZU
 TRATAMIENTO
• ABC ( OXIGENO)
• TRATAR LA CAUSA EN CASO DE SER CAUSA METABOLICA:
CORREGIR
• ANTICONVULSIVANTE
 TRATAMIENTO
Fenobarbital
• Es el fármaco de elección en las crisis neonatales
• Dosis de carga: 20 mg/kg. Si esta dosis no es eficaz pueden
administrarse dosis adicionales de 10 mg/kg hasta llegar a
50 mg/kg.
• Dosis de mantenimiento: 3-6 mg/kg/día, cada 12 horas.
• Puede que se requiera soporte respiratorio después de la carga de
fenobarbital.
• https://www.youtube.com/watch?v=jdDlul-VtRs
 CONVULSIONES DEL LACTANTE

Infecciones del sistema nervioso central

• Meningitis y encefalitis
• Tumores intracraneales
• Traumatismos craneales
• Intoxicaciones
 CONVULSIONES DEL LACTANTE

Alteraciones metabólicas
• Trastornos hidroelectrolíticos
• Trastornos del metabolismo
Anoxia
• Neumopatías, cardiopatías, laringitis estenosante, cuerpo extraño
en vías respiratorias
Crisis febriles
• Se producen entre los 6 meses y 5 años de
edad
• Temperatura = o > 38 °C.
• Sin antecedentes de crisis afebriles previas.
• Sin infección del sistema nervioso central
(SNC) o a ningún desequilibrio metabólico.
 EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CRISIS

• Valoración de la vía respiratoria, ventilación y función cardíaca.

 EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CRISIS
• Medición de la temperatura, presión arterial y glucosa.
 EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CRISIS

Investigar las causas potencialmente mortales de convulsiones:

• Meningitis
• Sepsis
• Traumatismo craneal
• Drogas
• Ingestión intencionada de fármacos u otras sustancias tóxicas
 EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CRISIS

• Determinar si la crisis es parcial (focal) o generalizada.

• Deben registrarse la duración de la crisis.
• El estado del nivel de consciencia (conservado o afectado).
 EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CRISIS

• Debe realizarse una exploración

general y neurológica cuidadosa.
• El fondo de ojo debe examinarse
en busca de papiledema,
hemorragias retinianas u otra
alteración.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• EEG: en los niños con una primera crisis no febril (ayuda a

predecir el riesgo de recidiva de la crisis).
• Alrededor del 15% de los niños con epilepsia tiene un EEG inicial
normal debido a que las descargas son relativamente poco
frecuentes o el foco es profundo.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Las pruebas de imagen cerebrales son fundamentales en los

pacientes con crisis focales.
• En general, la RM es preferible a la TC, que pasa por alto lesiones
sutiles, pero que en ocasiones pueden ser clínicamente
significativas.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Punción lumbar
• Lactante <6 meses con fiebre
y crisis convulsivas, mal
estado general.
• A cualquier edad si existen
signos clínicos o síntomas
sospechosos.
ESTATUS CONVULSIVO
ESTATUS CONVULSIVO
DEFINICIÓN
• Es una urgencia médica.
• Es la crisis convulsiva que persiste
por un tiempo prolongado (30
minutos), o distintas crisis que se
repiten, de modo que no existe
recuperación completa de la
consciencia entre las mismas..
 TIPOS DE ESTATUS

Estatus epiléptico convulsivo:

• Tónico generalizado
• Clónico o tónico-clónico
Estatus no convulsivo:
• Parcial complejo
• Ausencia
 TIPOS DE ESTATUS

• Estatus mioclónico
• Epilepsia parcial continua
• Estatus epiléptico neonatal
ETAPAS DEL ESTATUS CONVULSIVO

Es aquel que no ha respondido al

tratamiento, por lo general con al
menos 2 fármacos.
 ETIOLOGÍA
• Epilepsia de reciente aparición de cualquier tipo.
• Intoxicación farmacológica.
• Consumo de drogas y alcohol en los adolescentes.
• Abstinencia o sobredosis en pacientes que toman anticomiciales.
• Hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia, hipomagnesemia.
 ETIOLOGÍA
• Traumatismo craneal, encefalitis, meningitis, ictus, hemorragia
intracraneal, tumores y malformaciones cerebrales.
• Dependencia de ácido folínico, piridoxina y piridoxal fosfato,
errores congénitos del metabolismo.
• Encefalopatía hipertensiva, encefalopatía renal o hepática.
TRATAMIENTO
 OBJETIVOS
Mantener funciones vitales

Detener las convulsiones

Prevenir su recurrencia

Identificar y tratar factores precipitantes

Tratar las complicaciones

TRATAMIENTO
En todos los pacientes:
• TC (cuando el niño se
ha estabilizado)
• EEG (identificar el tipo
de estatus epiléptico)

Según sospecha clínica:

• Punción lumbar
• RM
 TRATAMIENTO

La evidencia más sólida para el tratamiento inicial y de emergencia

apoya al:
1. Diazepam o Lorazepam
2. Seguido: difenilhidantoína/fosfenitoína y fenobarbital
3. Luego: valproato y levetiracetam
 TRATAMIENTO
Si no se dispone de un acceso intravenoso:
• Midazolam oral o intranasal, intramuscular
• Lorazepam intranasal
• Diazepam rectal
Todas las opciones pueden asociarse a depresión respiratoria,
por lo que el paciente debe monitorizarse y tratarse según
precise.
 TRATAMIENTO
• Después de administrar el 2do o 3er fármaco, y en ocasiones
antes, puede que deba intubarse al paciente.
• Todos los pacientes con estatus epiléptico deben ingresar en la
UCI para completar el tratamiento y ser monitorizados.
POSOLOGÍA DE ANTICOMICIALES
POSOLOGÍA DE ANTICOMICIALES
GRACIAS