Miocardiopatías

Azuara Negrete Nstor David
Sedenomina a la enfermedad que afecta

primariamente al musculo cardiaco,
independientemente de su etiologa, que
se manifiesta por dilatacin, hipertrofia o
restriccin del llenado de corazn sin
que se presente una sobrecarga
hemodinmica
Determinada genticamente (autosmica
dominante)
Enla hipertrofia septal asimtrica es
comn encontrar alteraciones solo en el
septum interventricular (aunque pueden
hallarse en otros sitios)
Obstructiva Se parece a la esperada

en una estenosis artica (sobrecarga
sistlica mas que una miocardiopata)
Alteracin heterognea de la sarcmera
Cadena pesada de la B-miosina

Cromosoma 14q11q12
Troponina T
Cromosoma 1
Tropomiosina
Cromosoma 11p13q13
1.-
La hipertrofia condiciona disminucin
de la distensibilidad miocrdica e
importante impedimento para la
relajacin ventricular
Inactivacin del mecanismo de recaptacin de

Calcio por el retculo sarcoplasmico rigidez
ventricular
Estarigidez ventricular se traduce en
restriccin de llenado diastlico
Clnicamente Presencia del IV ruido anormal

2.-
Distole: Sstole:
Espesor exageradamente Se corrobora la
aumentado (incremento de hipercontractibilidad (carga
h/r) sistlica normal)
3.-
Como existe una
hipercontractibilidad, la velocidad con la
que sale la sangre se encuentra
significativamente elevada
Efecto venturi
Efecto venturi
Obstruye la salida del VI

No permite la coaptacin mitral sistlica
completa
*Fenmeno fisiopatolgico que caracteriza a la

hipertrfica obstructiva
Obstruccin medioventricular
Hipertrofia en la regin de los msculos

papilares Obstruccin de la salida de sangre
Asociada a infarto al miocardio apical

5.-
Si la hipertrofia asimtrica,
concntrica o apical es excesiva se torna
inapropiada rompiendo la relacin de las
arterias que lo irrigan
Isquemia miocrdica
Cuadro clnico
Puede cursar largo tiempo asintomtica

Cuando se torna obstructiva se comporta como
estenosis artica
Si es importante Lipotimia, sincope y hasta muerte

sbita
Causa angina de pecho pero se agrava con la
administracin de nitroglicerina ( contractilidad =
obstruccin dinmica) Tx betabloqueadores
Diagnostico:
Se establece en exmenes de admisin

empresas, deportivos, ejercito
El paciente sintomtico acude por lipotimias,

sincope, ngor de esfuerzo o disnea
Miocardiopata hipertrfica no
obstructiva
IV ruido anormal
Doble levantamiento a la palpacin
Sin soplos
Miocardiopata hipertrfica obstructiva:
Soplo sistlico en el pex (casi siempre

confundido con insuficiencia mitral)
Cuando es importante la IM puede haber un

retumbo por hiperflujo
Si es grave Desdoblamiento del II ruido

EKG
A) ondas q que simulan infarto (hipertrofia

septal)
B) Signos de hipertrofia ventricular izquierda
C) Trastornos de la re polarizacin ventricular
(simulan enfermedad isqumica)
Pronstico
Muy variable; progresin de la enfermedad mas

rpida en nios, adolescentes y adultos jvenes
Mal pronstico:
Naturaleza del defecto gentico molecular
Aparicin a edad temprana (<30 aos)
Presencia de sncope o lipotimia
Historia familiar de muertes prematuras
Presencia de taquicardia ventricular sostenida
Obstruccin dinmica importante
Tratamiento
Miocardiopata hipertrfica no obstructiva
Cuando haya isquemia 1.- Verapamilo 2.- Propanolol
Miocardiopatia hipertrfica obstructiva
Medico Beta bloqueadores

Instalacion de marcapasos
Tratamiento intervencionista Producen infarto
localizado
Quirrgico
Lamiocardiopata dilatada es la mas
frecuente (90% son de esta variedad)
Destruccindifusa de fibras miocrdicas

por cualquier causa o dao irreversible
No eficiencia en la funcin de bomba

Mayor destruccin de miocardio = Mayor
deterioro de la funcin contrctil
Etiologa
Fibras miocardicas hipertrofiadas y hay miocitos en

proceso de degeneracion
Tienen un origen gentico en hasta el 30% de los
casos
Agente Tripanosomiasis
Por toxicos Adriamicina, doxorrubicina, bliomicina
Enfermedades neuromusculares Duchene , distrofia de
Erb, ataxia de Friederich, distrofia miotnica
Viral Cocsakie B
Hipertensin arterial Fase dilatada de
la cardiopata hipertensiva
Cuando un paciente ha tenido un infarto

del miocardio extenso, o varios infartos
Cardiomegalia, IC, trastornos de conduccin y
las arritmias
Se le puede llamar miocardiopata isqumica
Pacientes
afectados por sobrecargas
hemodinmicas de gran magnitud
Estenosis artica, insuficiencia artica con
insuficiencia cardiaca, o insuficiencia mitral
grave
20% de los pacientes con miocardiopata

dilatada tiene familiares en primer grado
con la enfermedad.
Sustitucin de Falta de contraccin
miocardio inespecfico eficiente de la
por tejido fibroso miofibrilla = Gasto
sistlico
Organismo como
respuesta activa
mecanismos
compensadores
Manifestaciones de
IC, hipertrofia
inadecuada y
Insuficiencia mitral dilatacin del
y tricuspidea corazn
Cuadro clnico
Pacientes asintomticos Sospecha con:

cardiomegalia en la Rx
EKG: Bloqueos de rama o extrasstoles
Pacientes sintomticos
Manifestaciones de una insuficiencia cardiaca
congestiva
Datos de hipertensin venosa sistmica
Mayora se les diagnostica como fiebre reumtica
Diagnstico
Historia clnica
Manifestaciones mencionadas
EKG crecimientos de cavidades, trastornos del
ritmo, fibrilacion auricular (20%)
Rx Cardiomegalia , congestin pulmonar
ECO Definitivo para el diagnstico
(normalidad de las vlvulas AV)
Tratamiento:
Orientado a mejorar las manifestaciones

indeseables de la IC
Dao miocrdico irreversible y avanzado
Reposo dependiendo del grado de incapacidad
funcional
Asintomticos con cardiomegalia IECAS
IC clnica Digital, diurticos, IECAS y BB
Trasplante (principal indicacin la M. dilatada)
Caracterizada:
Reduccin significativa de la distensibilidad

ventricular causada por infiltracin de
fibroblastos en el seno del miocardio, de otras
sustancias o tejidos extraos (amiloide) o por
proliferacin anormal de tejido endocrdico
(fibrosis endomiocrdica) que puede afectar un
ventrculo o los dos
Clasificacin anatomofuncional
Cuando afecta a ambos ventrculos

Miocardiopata restrictiva, simtrica o tipo A
Cuando se limita al VI
Miocardiopata restrictiva, asimtrica o tipo B
Cuando afecta al VD
Miocardiopata restrictiva tipo C
*Impedimento del buen llenado diastlico

MR simtrica (tipo A)
Amiloidosis, glucogenosis, fibrosis interticial

difusa, fibrosis endomiocrdica africana
Con fraccin de
Impedimento del eyeccin normal
llenado diastlico (?)
Elevacin de Cada del gasto

presin cardiaco
intracavitaria
Elevacin de la
Dilatacin presin circuito
auricular pulmonar y
sistmico
Cuadro clnico
Hipertensin venosa sistmica

Iingurgitacin Yugular
Hepatomegalia congestiva
Ascitis recidivante
Derrame pleural
Edema de miembros inferiores
Adelgazamiento, astenia, adinamia
Mal estado general
Lipotimias, sncope
Diagnstico
Electrocardiograma
Crecimiento biauricular
RX de trax
Cardiomegalia global discreta
Manifestacin de hipertensin venocapilar
pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
MR del ventrculo izquierdo (tipo B)
1.- Infiltracin miocrdica del llenado diastlico

2.- Trombo endotelial
Eleva la presin diastlica

Dilatacin de la aurcula izquierda
Aumento de la presin pulmonar
Puede claudicar al VD
Insuficiencia tricuspidea
Cuadro clnico
Disnea
Insuficiencia cardiaca congestiva
Ataque al estado general
Soplo regurgitante en pex
Signos de HAP
Electrocardiograma
Crecimiento biauricular y dilatacin VD
RX de trax
Cardiomegalia
Abombamiento del cono de la pulmonar
Signos de hipertensin venocapilar
Ecocardiograma
MR asimtrica del VD (tipo C)
Reduccin del tamao de la cmara del VD
Condicionada por fibrosis endomiocrdica
Involucra la cmara de salida, la cual la desplaza

hacia abajo y se dilata
Exagerada elevacin de la presin diastlica del VD

y la AD Hipertensin venosa sistmica
Disminucin del gasto pulmonar GC

Cuadro clnico
Hipertensin venosa sistmica intratable

Ingurgitacin yugular
Hepatomegalia
Ascitis recidivante
Edema de MI
Ataque al estado general
Diagnstico
Electrocardiograma
Dilatacin auricula derecha
Bloqueo de rama derecha
FA
RX de trax
Cardiomegalia
Hipoflujo pulmonar
Ecocardiograma
Pronstico y tratamiento
Las tres variedades de este padecimiento

producen invalidez y evolucionan trpidamente
hacia la muerte.
La amiloidosis cardiaca, y la fibrosis intersticial

difusa idioptica son padecimientos incurables,
pues a la fecha no hay procedimiento mdico o
quirrgico que pueda aliviar (aunque sea
parcialmente) la enfermedad
El tratamiento de la MR es normalmente
insatisfactorio.
Es importante el diagnstico diferencial con la
pericarditis constrictiva, porque esta s tiene
tratamiento quirrgico.
En general deben tratarse la insuficiencia cardiaca,
las arritmias y prevenirse los embolismos.
El objetivo teraputico en la MR es reducir los
sntomas bajando las presiones de llenado elevadas
sin reducir el flujo cardiaco significativamente.
Actualmente, no hay frmacos que mejoren la
relajacin del miocardio. Por eso, el tratamiento
actual consiste sobre todo en Diurticos a dosis
bajas para disminuir la precarga.
Inicialmente deben administrarse dosis
pequeas para evitar hipotensin porque estos
pacientes son muy sensibles a alteraciones de
volumen del VI.
Pueden ser necesarias dosis mayores si la
albmina srica est baja por un sndrome
nefrtico secundario.
Es una enfermedad del msculo cardiaco de origen
gentico, caracterizada por una atrofia miocrdica
ventricular derecha y reemplazo por fibrosis y grasa
Puede producir
una
inestabilidad
elctrica que
desencadene
arritmias
ventriculares y
muerte sbita
Inicialmente se producen alteraciones del movimiento de
la pared regional, progresando ms tarde con
alteraciones globales y dilatacin del VD.
El tejido reemplazado puede afectar a reas del VI,
respetando el septum
Se estima una prevalencia de 1:1000
No se sabe si la existencia de un componente gentico
predispone a la enfermedad, o tiene un origen infeccioso
o autoinmune
Puede haber palpitaciones, mareos, dolor torcico, visin
borrosa, sncope o incluso muerte sbita. Es ms
frecuente en personas entre los 10-50 aos, con una
media de 30 aos
La MAVD es una enfermedad evolutiva, con la existencia

de diferentes fases:
Fase Temprana, en la que el paciente suele estar asintomtico. Su
presentacin clnica suele ser de Muerte Sbita.
Fase Inestable. Suelen presentar arritmias ventriculares
sintomticas.
Fase con fallo de VD, con VI indemne.
Fase con fallo biventricular e indistinguible de una Miocardiopata
Dilatada.
La muerte sbita puede ser el primer sntoma y su riesgo
aumenta con el paso del tiempo.
El perfil tpico de paciente que sufre muerte sbita es:
Joven, actividad deportiva competitiva, antecedentes
familiares de muerte sbita, extensin de la enfermedad
a VI con descenso de la Fraccin de Eyeccin (FE),
sncope, episodios de TV.
Onda psilon,
se observa en
un 30% de los
pacientes,
particularmente
en V1, al final
del QRS y al
inicio del
segmento ST
El objetivo en los pacientes diagnosticados de MAVD es
la supresin de las arritmias ventriculares y la prevencin
de la muerte sbita, adems de interrumpir su evolucin
hacia una Miocardiopata del ventrculo derecho, del
ventrculo izquierdo, o de ambos.
Se considera que tienen una tasa de mortalidad de 2.5-
3% anual sin tratamiento y 1% con tratamiento.
A.-Limitacin del ejercicio:
No deben participar en deportes de competicin. Hay
que evitar cualquier actividad que cause sntomas como
palpitaciones, presncope o sncope.
B.-Tratamiento Farmacolgico:
Los antiarrtmicos pueden reducir la frecuencia y
suprimir la induccin de TVNS en pacientes con MAVD,
pero no se ha demostrado que reduzcan el riesgo de
Muerte Sbita en estos pacientes.
C.- EEF y Ablacin con Radiofrecuencia:
Es una alternativa en quienes se han demostrado refractarios al
tratamiento farmacolgico y en los que tienen una alteracin
localizada de su enfermedad
D.- Implante de un DAI:

Debe considerar en aquellos pacientes que han sufrido arritmia
ventricular sostenida como Prevencin Secundaria
E.- Transplante cardaco

Estara indicado en las fases terminales de la enfermedad, cuando
exista una gran dilatacin biventricular, adems de clnica de
Insuficiencia Cardiaca refractaria al tratamiento.

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Sedenomina a la enfermedad que afecta

Obstructiva Se parece a la esperada

Cadena pesada de la B-miosina

Inactivacin del mecanismo de recaptacin de

Clnicamente Presencia del IV ruido anormal

Obstruye la salida del VI

*Fenmeno fisiopatolgico que caracteriza a la

Hipertrofia en la regin de los msculos

Asociada a infarto al miocardio apical

Puede cursar largo tiempo asintomtica

Si es importante Lipotimia, sincope y hasta muerte

Se establece en exmenes de admisin

El paciente sintomtico acude por lipotimias,

Soplo sistlico en el pex (casi siempre

Cuando es importante la IM puede haber un

Si es grave Desdoblamiento del II ruido

A) ondas q que simulan infarto (hipertrofia

Muy variable; progresin de la enfermedad mas

Miocardiopata hipertrfica no obstructiva

Cuando haya isquemia 1.- Verapamilo 2.- Propanolol

Miocardiopatia hipertrfica obstructiva

Medico Beta bloqueadores

Destruccindifusa de fibras miocrdicas

No eficiencia en la funcin de bomba

Fibras miocardicas hipertrofiadas y hay miocitos en

Cuando un paciente ha tenido un infarto

20% de los pacientes con miocardiopata

Pacientes asintomticos Sospecha con:

Orientado a mejorar las manifestaciones

Reduccin significativa de la distensibilidad

Cuando afecta a ambos ventrculos

*Impedimento del buen llenado diastlico

Amiloidosis, glucogenosis, fibrosis interticial

Elevacin de Cada del gasto

Hipertensin venosa sistmica

1.- Infiltracin miocrdica del llenado diastlico

Eleva la presin diastlica

Condicionada por fibrosis endomiocrdica

Involucra la cmara de salida, la cual la desplaza

Exagerada elevacin de la presin diastlica del VD

Disminucin del gasto pulmonar GC

Hipertensin venosa sistmica intratable

Las tres variedades de este padecimiento

La amiloidosis cardiaca, y la fibrosis intersticial

La MAVD es una enfermedad evolutiva, con la existencia

D.- Implante de un DAI:

E.- Transplante cardaco

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