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Nasoangiofibroma

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NASOANGIOFIBROMA

OTORRINOLARINGOLOGIA
Victor Ruan
21988 – P3
Dr. Jorge Dennis Gonzales
CONCEPTO

Nasoangiofibroma (NAFJ) es un tumor que afecta casi


exclusivamente machos jóvenes. a pesar de ser considerada una
neoplasia benigna, ya que no presenta invasión de tejidos periféricos,
NAFJ no está encapsulado, conduce a la destrucción de tejidos locales y
tiene una alta tasa de recurrencia. Histológicamente, es compuesto de
elementos miofibroblásticos y vasogénicos, por lo tanto es un tumor
muy vascularizado. El suministro principal, el flujo sanguíneo pasa por
la arteria maxilar y emerge principalmente del foramen. Esfenopalatino
- región posterior de la nariz - y puede extenderse hasta la fosa craneal
media;
EPIDEMIOLOGIA
• El nasoangiofibroma es el tumor benigno más común de la
nasofaringe, una neoplasia relativamente rara, más frecuente en
países como India, Egipto y México.
• Es un tumor histológicamente benigno.
• Representa 0,5% de todas las tumoraciones de cabeza y cuello. Dicha
incidencia varía entre 1:500 a 1:60,000 de los pacientes
otorrinolaringológicos.
• Se presenta exclusivamente en jóvenes de sexo masculino en las
edades comprendidas de los 7 a 21 años, con un promedio de edad de
14 años.
ETIOLOGIA
• Se desconocen las causas.
• Existencia casi exclusiva en varones.
• Su evolución se verifica entre los 9 y los 20 años.
• Originan los mayores trastornos durante la pubertad.
• Se observa su regresión en la vida adulta.
• Tomando en cuenta su tendencia de presentación sobre individuos jóvenes de
sexo masculino, se han hecho estudios tratando de identificar receptores
hormonales, encontrando receptores androgénicos en la mayoría de los casos,
pero no estrogénicos. Asimismo, se ha postulado su probable asociación con la
poliposis familiar adenomatosa, ya que se ha visto que es 25 veces más frecuente
su presentación en estos pacientes, llegando a concluir que pudiera tratarse de
una manifestación extracolónica de esta enfermedad
HISTOLOGIA
Formado por una cubierta de epitelio
cilíndrico y pavimentoso, con las
características del epitelio de la nasofaringe.
Debajo de la misma se identifica un tejido
celular laxo, vestigio de la antigua
submucosa y la neoformación propiamente
dicha constituida por células conectivas
jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.
CARACTERÍSTICAS

• La fragilidad de los vasos es característica que se


denominan fibromas sangrantes.
• Canuyt: sangran a la inspección, sangran en la
intervención y sangran espontáneamente.
• Otra característica es su creciminiento ilimitado, invaden
los senos, la fosa pterigomaxilar y la orbita, el mayor
peligro es la invasión de la base del cráneo
ANATOMIA PATOLOGICA
• Consistencia: dura, a veces cartilaginosa, superfície
mamelonada y color rojizo, varían según su vascularización
• Ubicación: Región esfenoetmoidal o esfenovomeriana,
también en nasofaringe.
• Epitelio cilíndrico y pavimentoso, debajo tejido laxo,
tejido fibroso y numerosos vasos.
• El tumor es muy vascularizado: red vascular ramificada y
anastomozada.
SINTOMATOLOGIA
• Al inicio: síndrome de obstrucción nasal
progresivo, por lo general unilateral,
termina por bloquear la coana, rinolalia
acentuada y también pueden presentar
hidrorrea nasal.
• Epistaxis a repetición de poca
intensidad.
• Es confundida con vegetaciones
adenoideas.
SINTOMATOLOGÍA

• Rinoscopia anterior: mucosa


hipertrofiada e inflamada, neoformacion
roja, fija, dura al tacto, obstruye por lo
general la fosa izquierda e imposibilita al
paciente sonarse la nariz.
• En su desarrollo gradual el tumor invade
zonas vecinas y se complica con
infecciones por la obstrucción
respiratoria y las epistaxis son intensas.
SINTOMATOLOGIA
En el desarrollo ilimitado, destruye
los tabiques óseos e invade los senos
paranasales, llegando a deformar la
fascies: la pirámide nasal se ensancha,
se aplasta y por lo general se desvía, la
invasión de la orbita produce
exoftalmia, la cara se ensancha y el
paciente respira con la boca abierta:
CARA DE SAPO
SINTOMATOLOGÍA

• En este periodo la epistaxis es


mayor, ante cualquier traumatismo
o espontáneamente.
• Las infecciones consecutivas a la
obstrucción respiratoria:
complicaciones óticas, oculares y
sinusales.
CLASIFICACIÓN
ESTADIAJE SEGÚN CHANDLER
• I: tumor confinado a la nasofaringe.
• II: tumor que se extiende hacia cavidad nasal y/o seno esfenoidal.
• III: el tumor se extiende al menos a una de las estructuras siguientes:
seno maxilar, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal,
órbita, cuello.
• IV: extensión intracraneal.
PRONOSTICO
• És grave debido a las infecciones, invasiones endocraneales y graves
hemorragias.

EVOLUCIÓN
• Regresión del tamaño entre los 15 y 25 años.
• La evolución maligna es excepcional.
DIAGNÓSTICO
• Clínica de inicio: tumor duro, muy sangrante en varones y
adolescentes.
• Imagenología: Rx 3 incidencias frente, perfil y base de cráneo,
TAC Y RMN.
• La biopsia ESTÁ CONTRAINDICADA
TRATAMIENTO
• Las modalidades de tratamiento utilizadas históricamente son:
resección quirúrgica, electrocoagulación, radioterapia, criocirugía,
quimioterapia y terapias hormonales. El tratamiento de elección es el
quirúrgico, y la vía depende del estadio clínico y el estado general del
paciente.

• La angiografía con embolización de la arteria maxilar interna, es


esencial tanto para el diagnóstico, como para el tratamiento del
Angiofibroma nasofaríngeo como el de localización atípica,
permitiendo una menor pérdida de sangre durante la cirugía, y
ayudando a lograr la resección completa del tumor.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• La decisión en cuanto al abordaje a realizar se estima después de determinar
la extensión del tumor; su aporte sanguíneo y la presencia o ausencia de
invasión a la cavidad craneal. Los diversos abordajes con los que se ha
contado, son el Traspalatino, Lefort I, abordaje combinado (resección
craneofacial, rinotomía lateral, temporal) y la endoscopia trasnasal.
EVOLUCIÓN EN EL TRATAMIENTO DE
LOS NAJ
• La muestra se componía de 42 varones y una mujer. Los síntomas de presentación
más frecuentes fueron la epistaxis unilateral (56%) y la obstrucción nasal (56%).
Dos ANJ pertenecían al estadio I de Fisch, 9 al II, 13 al IIIa, 13 al IIIb y 6 al IVa. En 32
pacientes (74%) se realizó embolización preoperatoria. En 33 pacientes (77%) se
realizó un abordaje quirúrgico abierto y en 10 (23%) se intervino mediante cirugía
endoscópica nasosinusal (CENS). Se consiguió la resección completa en 35
pacientes (81%) y 2 (5%) presentaron una recidiva tumoral. Todos los pacientes
intervenidos mediante CENS pertenecían a los estadios I y II de Fisch no
observándose persistencia ni recidiva tumoral.
CONCLUSIÓN

• El tratamiento de elección de los ANJ es la cirugía. El abordaje mediante CENS es


electivo para estádios precoces (I y II de Fisch). En estadios avanzados (III y IV de
Fisch) los abordajes externos conservadores siguen teniendo su indicación por su
seguridad con una escasa morbilidad y secuelas estéticas. La embolización
preoperatoria, si es posible, es preceptiva.

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