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    GLUCOGENÓLISIS

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    Santiago Palmeros
    La glucogenólisis es la vía bioquímica que elimina moléculas de glucosa de los polímeros de glucógeno cuando los niveles de glucosa en sangre son bajos. Involucra la ruptura de enlaces glucosídicos en el glucógeno por fosforólisis catalizada por la glucógeno fosforilasa, produciendo glucosa 1-fosfato. La glucosa 1-fosfato se convierte luego en glucosa 6-fosfato a través de varias reacciones enzimáticas, la cual puede ingresar a

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    GLUCOGENÓLISIS

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    Santiago Palmeros
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    La glucogenólisis es la vía bioquímica que elimina moléculas de glucosa de los polímeros de glucógeno cuando los niveles de glucosa en sangre son bajos. Involucra la ruptura de enlaces glucosídicos en el glucógeno por fosforólisis catalizada por la glucógeno fosforilasa, produciendo glucosa 1-fosfato. La glucosa 1-fosfato se convierte luego en glucosa 6-fosfato a través de varias reacciones enzimáticas, la cual puede ingresar a

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    La glucogenólisis es la vía bioquímica que elimina moléculas de glucosa de los polímeros de glucógeno cuando los niveles de glucosa en sangre son bajos. Involucra la ruptura de enlaces glucosídicos en el glucógeno por fosforólisis catalizada por la glucógeno fosforilasa, produciendo glucosa 1-fosfato. La glucosa 1-fosfato se convierte luego en glucosa 6-fosfato a través de varias reacciones enzimáticas, la cual puede ingresar a

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    GLUCOGENÓLISIS

    AMALIA REYES CASTRO HERNANDEZ


    ¿Qué es el glucógeno?
     Es un polímero ramificado que contienen
    enlaces glucosídicos α(1,4) y α(1,6). Es la
    molécula de almacenamiento de la glucosa de
    los vertebrados.
     La glucogenólisis se define como la vía
    bioquímica que elimina las moléculas de
    glucosa de los polímeros de glucógeno
    cuando la concentración de glucosa en sangre
    es baja.
    GLUCOGENÓLISIS
    1. Ruptura de los enlaces glucosídicos α(1,4)
    del glucógeno por fosforólisis.
    a. La glucógeno fosforilasa cataliza la
    reacción en la que un enlace glucosídico se
    rompe por medio de la adición de un grupo
    fosfato inorgánico.
    b. Como producto de la fosforólisis se
    producen unidades de glucosa ya
    fosforiladas, G-1P.
    Glucogenólisis
    2. La enzima desramificante actúa en dos
    fases:
    a) Traslada los restos de cadenas cortas (3 a
    8 restos) desde las ramificaciones hasta un
    extremo, alargando éste.
    b) Hidroliza los enlaces α(1,6) glucosídicos,
    produciendo unidades de glucosa libre.
    GLUCOGENÓLISIS
    1. La glucosa 1-fosfato se convierte en 3. El grupo fosfato del residuo de serina se une
    glucosa 6-fosfato por la fosfoglucomutasa, al carbono 6 de la glucosa 1-fosfato,
    que cataliza la reacción reversible. formando la glucosa 1,6-difosfato.
    2. La glucosa 1-fosfato es fosforilada por un 4. El grupo fosfato del carbono 1 se desprende
    residuo de serina reactivo que contiene un y se une al residuo de serina. Se forma la
    grupo fosfato. glucosa 6-fosfato.
    POSIBLES RUTAS
     La glucosa 6-fosfato formada del glucógeno
    del músculo esquelético puede entrar en la
    glucólisis y servir como fuente de energía para
    sostener la contracción muscular.
     En el hígado se tiene el propósito de liberar
    glucosa a la sangre cuando disminuye el nivel
    de glucosa sanguínea.
     Se requiere de la enzima glucosa 6-fosfatasa,
    presente en el hígado y riñón.
     Esta enzima es una proteína integral del RE.
    POSIBLES RUTAS
     La glucosa 6-fosfato se transporta desde el
    citosol hasta la luz del RE por un
    transportador específico (T1).
     Se hidroliza por la glucosa 6-fosfatasa y la
    glucosa y el Pi son regresados al citosol por
    transportadores específicos diferentes (T1 y
    T2).
     La glucosa abandona el hepatocito mediante
    el transportador de la membrana plasmática
    GLUT2.
    Deficiencias enzimáticas

     GLUCOSA 6-FOSFATASA  ENZIMA DESRAMIFICADORA EN


    HIGADO Y MUSCULO
     ENFERMEDAD DE VON GIERKE
     DEXTROSIS LIMITE, ENFERMEDAD
    Acumulación de glucógeno en el hígado y en
    DE FORB O DE CORI
    las células de túbulos renales; hipoglucemia;
    academia láctica; cetosis; hiperlipidemia Hipoglicemia en ayuno, hepatomegalia
    durante la lactancia, acumulación de
    polisacárido ramificado característico,
    debilidad muscular
     α 1-4 α 1-6 GLUCOSIDASA LISOSOMICA  FOSFORILASA HEPATICA
     ENFERMEDAD DE POMPE  ENFERMEDAD DE HERS
    Acumulación de glucógeno en lisosomas Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
    ; variante de inicio juvenil, hipotonía muscular, hígado; hipoglucemia leve, por lo general un buen
    muerte por insuficiencia cardiaca hacia los dos pronostico
    años de edad; variante de inicio en el adulto,
    distrofia muscular

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