Omphalocele

Année 2017 Thèse N°175
Omphalocèle :
diagnostic et traitement
THESE
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 29 /06/2017
PAR
Mr. Abdelhamid GARMANE
Né le 14 Février 1991 à Fkih Ben Saleh
POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS-CLES
Omphalocèle - Hernie dans le cordon - coelosomie
JURY
M. M. OULAD SAIAD PRESIDENT
Professeur de Chirurgie pédiatrique
Mme.
P P K. FOURAIJI RAPPORTEUR
Professeur de Chirurgie pédiatrique
M. Y. MOUAFFAK
Professeur agrégé d’Anesthésie - réanimation
Mme. B. FAKHIR
JUGES
P P
Professeur agrégé de Gynécologie- obstétrique

Mme.
P P N. EL IDRISSI SLITINE
Professeur agrégé de Pédiatrie
‫)ﺳﻮﺭﺓﺍﻟﺒﻘﺮﺓ ﺍﻵﻳﺔ ‪(32‬‬
i
Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je

m’engage solennellement à consacrer ma vie au service de l’humanité.
Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur

sont dus.
Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de

mes malades sera mon premier but.
Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les

nobles traditions de la profession médicale.
Les médecins seront mes frères.
Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune

considération politique et sociale, ne s’interposera entre mon devoir et
mon patient.
Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa

conception.
Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales

d’une façon contraire aux lois de l’humanité.
Je m’y engage librement et sur mon honneur.
Déclaration Genève, 1948

LISTE
DES
PROFESSEURS
UNIVERSITE CADI AYYAD
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
MARRAKECH
Doyens Honoraires : Pr. Badie Azzaman MEHADJI
: Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI
ADMINISTRATION
Doyen : Pr. Mohammed BOUSKRAOUI
Vice doyen à la Recherche et la Coopération : Pr. Mohamed AMINE
Vice doyen aux Affaires Pédagogiques : Pr. Redouane EL FEZZAZI
Secrétaire Générale : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUI

Professeurs de l’enseignement supérieur
Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité
ABOULFALAH Abderrahim Gynécologie- ETTALBI Saloua Chirurgie réparatrice

obstétrique et plastique
ADERDOUR Lahcen Oto- rhino- FINECH Benasser Chirurgie – générale
laryngologie
ADMOU Brahim Immunologie FOURAIJI Karima Chirurgie pédiatrique
B
AIT BENALI Said Neurochirurgie GHANNANE Neurochirurgie
Houssine
AIT-SAB Imane Pédiatrie KHATOURI Ali Cardiologie
AKHDARI Nadia Dermatologie KISSANI Najib Neurologie
AMAL Said Dermatologie KOULALI IDRISSI Traumato-

Khalid orthopédie
AMINE Mohamed Epidémiologie- KRATI Khadija Gastro- entérologie
clinique
AMMAR Haddou Oto-rhino- LAOUAD Inass Néphrologie
laryngologie
ARSALANE Lamiae Microbiologie - LMEJJATI Mohamed Neurochirurgie
Virologie
ASMOUKI Hamid Gynécologie- LOUZI Abdelouahed Chirurgie – générale
obstétrique B
ASRI Fatima Psychiatrie MAHMAL Lahoucine Hématologie -
clinique
BENELKHAIAT BENOMAR Chirurgie - générale MANOUDI Fatiha Psychiatrie
Ridouan
BOUAITY Brahim Oto-rhino- MANSOURI Nadia Stomatologie et chiru
laryngologie maxillo faciale
BOUGHALEM Mohamed Anesthésie - MOUDOUNI Said Urologie
réanimation Mohammed
BOUKHIRA Abderrahman Biochimie - chimie MOUTAJ Redouane Parasitologie
BOUMZEBRA Drissi Chirurgie Cardio- MOUTAOUAKIL Ophtalmologie

Vasculaire Abdeljalil
BOURROUS Monir Pédiatrie A NAJEB Youssef Traumato-
orthopédie
BOUSKRAOUI Mohammed Pédiatrie A NEJMI Hicham Anesthésie-
réanimation
CHABAA Laila Biochimie NIAMANE Radouane Rhumatologie
CHAKOUR Mohamed Hématologie OULAD SAIAD Chirurgie pédiatrique

Mohamed
CHELLAK Saliha Biochimie- chimie RAJI Abdelaziz Oto-rhino-
laryngologie
CHERIF IDRISSI EL Radiologie SAIDI Halim Traumato-
GANOUNI Najat orthopédie
CHOULLI Mohamed Neuro pharmacologie SAMKAOUI Anesthésie-
Khaled Mohamed réanimation
Abdenasser
DAHAMI Zakaria Urologie SARF Ismail Urologie
EL ADIB Ahmed Rhassane Anesthésie- SBIHI Mohamed Pédiatrie B

réanimation
EL FEZZAZI Redouane Chirurgie pédiatrique SOUMMANI Gynécologie-
Abderraouf obstétrique A/B
EL HATTAOUI Mustapha Cardiologie TASSI Noura Maladies infectieuses
EL HOUDZI Jamila Pédiatrie B YOUNOUS Said Anesthésie-

réanimation
ELFIKRI Abdelghani Radiologie ZOUHAIR Said Microbiologie
ESSAADOUNI Lamiaa Médecine interne
Professeurs Agrégés
ABKARI Imad Traumato- FADILI Wafaa Néphrologie

orthopédie B
ABOU EL HASSAN Taoufik Anésthésie- FAKHIR Bouchra Gynécologie-
réanimation obstétrique A
ABOUCHADI Abdeljalil Stomatologie et GHOUNDALE Omar Urologie
chir maxillo faciale
ABOUSSAIR Nisrine Génétique HACHIMI Réanimation médicale
Abdelhamid
ADALI Imane Psychiatrie HADEF Rachid Immunologie
ADALI Nawal Neurologie HAJJI Ibtissam Ophtalmologie
AGHOUTANE El Mouhtadi Chirurgie HAOUACH Khalil Hématologie

pédiatrique A biologique
AISSAOUI Younes Anesthésie - HAROU Karam Gynécologie-
réanimation obstétrique B
AIT AMEUR Mustapha Hématologie HOCAR Ouafa Dermatologie
Biologique
AIT BENKADDOUR Yassir Gynécologie- JALAL Hicham Radiologie
obstétrique A
ALAOUI Mustapha Chirurgie- KAMILI El Ouafi El Chirurgie pédiatrique
vasculaire Aouni B
péripherique
ALJ Soumaya Radiologie KHALLOUKI Anesthésie-
Mohammed réanimation
AMRO Lamyae Pneumo- KHOUCHANI Mouna Radiothérapie
phtisiologie
ANIBA Khalid Neurochirurgie KRIET Mohamed Ophtalmologie
ATMANE El Mehdi Radiologie LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie
BAHA ALI Tarik Ophtalmologie LAKMICHI Mohamed Urologie

Amine
BAIZRI Hicham Endocrinologie et LOUHAB Nisrine Neurologie
maladies
métaboliques
BASRAOUI Dounia Radiologie MADHAR Si Traumato- orthopédie
Mohamed A
BASSIR Ahlam Gynécologie- MAOULAININE Fadl Pédiatrie
obstétrique A mrabih rabou (Neonatologie)
BELBARAKA Rhizlane Oncologie MATRANE Aboubakr Médecine nucléaire
médicale
BELKHOU Ahlam Rhumatologie MEJDANE Abdelhadi Chirurgie Générale
BEN DRISS Laila Cardiologie MOUAFFAK Youssef Anesthésie -

réanimation
BENCHAMKHA Yassine Chirurgie MOUFID Kamal Urologie
réparatrice et
plastique
BENHIMA Mohamed Amine Traumatologie - MSOUGGAR Yassine Chirurgie thoracique
orthopédie B
BENJILALI Laila Médecine interne NARJISS Youssef Chirurgie générale
BENLAI Abdeslam Psychiatrie NOURI Hassan Oto rhino laryngologie
BENZAROUEL Dounia Cardiologie OUALI IDRISSI Radiologie

Mariem
BOUCHENTOUF Rachid Pneumo- OUBAHA Sofia Physiologie
phtisiologie
BOUKHANNI Lahcen Gynécologie- QACIF Hassan Médecine interne
obstétrique B
BOURRAHOUAT Aicha Pédiatrie B QAMOUSS Youssef Anésthésie-
réanimation
BSISS Mohamed Aziz Biophysique RABBANI Khalid Chirurgie générale
CHAFIK Rachid Traumato- RADA Noureddine Pédiatrie A

orthopédie A
DRAISS Ghizlane Pédiatrie RAIS Hanane Anatomie
pathologique
EL AMRANI Moulay Driss Anatomie RBAIBI Aziz Cardiologie
EL ANSARI Nawal Endocrinologie et ROCHDI Youssef Oto-rhino-
maladies laryngologie
métaboliques
EL BARNI Rachid Chirurgie- SAMLANI Zouhour Gastro- entérologie
générale
EL BOUCHTI Imane Rhumatologie SORAA Nabila Microbiologie -
virologie
EL BOUIHI Mohamed Stomatologie et TAZI Mohamed Illias Hématologie- clinique
chir maxillo faciale
EL HAOUATI Rachid Chiru Cardio ZAHLANE Kawtar Microbiologie -
vasculaire virologie
EL HAOURY Hanane Traumato- ZAHLANE Mouna Médecine interne
orthopédie A
EL IDRISSI SLITINE Nadia Pédiatrie ZAOUI Sanaa Pharmacologie
EL KARIMI Saloua Cardiologie ZIADI Amra Anesthésie -

réanimation
EL KHAYARI Mina Réanimation ZYANI Mohammed Médecine interne
médicale
EL MGHARI TABIB Ghizlane Endocrinologie et RAFIK Redda Neurologie
maladies
métaboliques
Professeurs Assistants
ABDELFETTAH Youness Rééducation et HAZMIRI Fatima Histologie –

Réhabilitation Ezzahra Embryologie -
Fonctionnelle Cytogénéque
ABDOU Abdessamad Chiru Cardio IHBIBANE fatima Maladies Infectieuses
vasculaire
ABIR Badreddine Stomatologie et JANAH Hicham Pneumo- phtisiologie
Chirurgie maxillo
faciale
ADARMOUCH Latifa Médecine KADDOURI Said Médecine interne
Communautaire
(médecine
préventive, santé
publique et
hygiène)
AIT BATAHAR Salma Pneumo- LAFFINTI Mahmoud Psychiatrie
phtisiologie Amine
ALAOUI Hassan Anesthésie - LAHKIM Mohammed Chirurgie générale
Réanimation
AMINE Abdellah Cardiologie LAKOUICHMI Stomatologie et
Mohammed Chirurgie maxillo
faciale
ARABI Hafid Médecine physique LALYA Issam Radiothérapie
et réadaptation
fonctionnelle
ARSALANE Adil Chirurgie LOQMAN Souad Microbiologie et
Thoracique toxicologie
environnementale
ASSERRAJI Mohammed Néphrologie MAHFOUD Tarik Oncologie médicale
BELBACHIR Anass Anatomie- MARGAD Omar Traumatologie -

pathologique orthopédie
BELHADJ Ayoub Anesthésie - MLIHA TOUATI Oto-Rhino -
Réanimation Mohammed Laryngologie
BENHADDOU Rajaa Ophtalmologie MOUHADI Khalid Psychiatrie
BENJELLOUN HARZIMI Pneumo- MOUHSINE Abdelilah Radiologie

Amine phtisiologie
BENNAOUI Fatiha Pédiatrie MOUNACH Aziza Rhumatologie
(Neonatologie)
BOUCHAMA Rachid Chirurgie générale MOUZARI Yassine Ophtalmologie
BOUCHENTOUF Sidi Chirurgie générale NADER Youssef Traumatologie -

Mohammed orthopédie
BOUKHRIS Jalal Traumatologie - NADOUR Karim Oto-Rhino -
orthopédie Laryngologie
BOUZERDA Abdelmajid Cardiologie NAOUI Hafida Parasitologie
Mycologie
CHETOUI Abdelkhalek Cardiologie NASSIM SABAH Taoufik Chirurgie Réparatrice
et Plastique
CHRAA Mohamed Physiologie OUERIAGLI NABIH Psychiatrie
Fadoua
DAROUASSI Youssef Oto-Rhino - REBAHI Houssam Anesthésie -
Laryngologie Réanimation
DIFFAA Azeddine Gastro- RHARRASSI Isam Anatomie-
entérologie patologique
EL HARRECH Youness Urologie SAJIAI Hafsa Pneumo- phtisiologie
EL KAMOUNI Youssef Microbiologie SALAMA Tarik Chirurgie pédiatrique

Virologie
EL KHADER Ahmed Chirurgie générale SAOUAB Rachida Radiologie
EL MEZOUARI El Moustafa Parasitologie SEBBANI Majda Médecine

Mycologie Communautaire
(médecine préventive,
santé publique et
hygiène)
EL OMRANI Abdelhamid Radiothérapie SEDDIKI Rachid Anesthésie -
Réanimation
ELQATNI Mohamed Médecine interne SERGHINI Issam Anesthésie -
Réanimation
ESSADI Ismail Oncologie Médicale SERHANE Hind Pneumo- phtisiologie
FAKHRI Anass Histologie- TOURABI Khalid Chirurgie réparatrice

embyologie et plastique
cytogénétique
FDIL Naima Chimie de YASSIR Zakaria Pneumo- phtisiologie
Coordination Bio-
organique
FENNANE Hicham Chirurgie ZARROUKI Youssef Anesthésie -
Thoracique Réanimation
GHAZI Mirieme Rhumatologie ZEMRAOUI Nadir Néphrologie
GHOZLANI Imad Rhumatologie ZIDANE Moulay Chirurgie Thoracique

Abdelfettah
Hammoune Nabil Radiologie ZOUIZRA Zahira Chirurgie Cardio-
Vasculaire
DEDICACES
Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,
L’amour, Le respect, la reconnaissance…
Aussi, c’est tout simplement que :
Je dédie cette thèse …

A MA CHERE MERE : Mme Fettouma BELHAYABA
U
Que serait ma vie sans toi maman ?
Nourrie par tes qualités et enseignements, je ne peux être qu’heureux
Tu m’as toujours comblé d’amour, de tendresse et d’affection.
Tu es la lumière qui jaillit dans mes jours et mes soirs.
Tu as usé de ta santé par tant de sacrifice ….j’en suis reconnaissante.
Les mots me manquent pour décrire la formidable mère que tu es.
Puisse Dieu tout puissant, t’accorder longévité et bonne santé, pour que
tu puisses me voir accomplir tous tes rêves
A MON CHER PERE: Mr. Elmaati GARMANE

U
Tu as été et tu seras toujours un exemple pour moi par tes qualités
humaines, ta persévérance et ton perfectionnisme.
Tu m’as appris, le sens du travail, de l’honnêteté et de la responsabilité.
Ta bonté et ta générosité extrême sont sans limites.
Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au long de mes
études.
Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, ma
considération et l’amour éternel pour les sacrifices que vous avez consenti
pour mon éducation et mon bien être.
Je souhaite que cette thèse t’apporte la joie de voir aboutir tes espoirs et
j’espère avoir été digne de ta confiance.
Puisse Dieu te garder et te procurer santé et longue vie.

A MES TRES CHERS FRERES
Mohamed, Rachid ,Abderrahim et Tarik
L’affection et l’amour fraternel que je vous porte sont sans limite.
Je vous dédie ce travail en témoignage de l’amour et des liens de sang qui
nous unissent.
Puisse Dieu vous préserve et vous procure tout le bonheur et la prospérité
et vous aide à réaliser tous vos rêves.
A MES TRES CHERES SOEURS
SAADIA et FATIMA
Pour leur amour et leur attention
Je vous dédie ce travail en témoignage de ma profonde affection et mon
attachement en vous souhaitant beaucoup de bonheur, de santé et de
réussite. Que Dieu nous unissent pour toujours.
A LA MEMOIRE DE MON CHER AMI CHAKIR
Puisse ton âme reposer en paix. Que Dieu, le tout puissant, vous couvre de
sa sainte miséricorde et vous accueille au paradis.
A TOUTE LA FAMILLE GARMANE,
A TOUTE LA FAMILLE BELHAYABA,
Je souhaite que cette thèse vous apporte la joie de voir aboutir vos espoirs
et j’espère ne jamais vous décevoir.

A MES CHERS AMIS : Salaheddine RAYHANI, Ilyas KAFAY, Soufiane
TOUMI.
A tous les inoubliables moments que nous avons passés ensemble.
Avec vous j’avais appris le vrais sens de l’amitié, vous étiez toujours là
pour me soutenir, m’épauler et me remonter le moral, nous avons partagé
des moments de joie et de tristesse, d’épanouissement et de stress et à
chaque fois vous vous êtes montrés compréhensifs et fidèles j’espère que
vous trouverez dans ce travail tous l’amour et la reconnaissance que je
vous dois.
A TOUS MES AMIS ET AMIES :
YOUNES, ABDELKRIM, RACHID, SALAHEDDINE, YASSINE,…
NIHAD, SALMA, FADOUA, INTISSARE…..
Nous avons partagé les bons et les mauvais moments des études
médicales.
Merci pour votre amitié et vos encouragements.
Que ce modeste travail soit le témoignage de mon affection.
A TOUS CEUX QUE J’AI OMIS INVOLONTAIREMENT DE CITER
JE VOUS AIME.
REMERCIEMENTS
A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE :
Professeur Mohamed OULAD SAIAD
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Au CHU Mohamed VI de Marrakech
Votre culture scientifique ainsi que votre professionnalisme ont été
toujours pour nous une source d’admiration et de profond respect.
C’est un grand honneur que vous nous avez accordé en acceptant de
présider le jury de notre thèse.
J’ai eu le grand plaisir de travailler sous votre direction et j’ai trouvé
auprès de vous le conseiller et le guide qui m’a reçu en toute circonstance
avec sympathie, sourire et bien veillance.
Veuillez trouver ici, cher Maitre, l’expression de ma haute considération
et de ma vive gratitude.
A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE :
Professeur KARIMA FOURAIJI
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Vous nous avez accordé un immense honneur et un grand privilège en
acceptant de diriger notre travail.
Votre disponibilité et vos précieuses recommandations ont été pour nous
d’une grande aide.
Que votre sérieux, votre compétence et votre rigueur de travail soient
pour nous un exemple à suivre.
Nous vous prions d’accepter à travers ce travail, le témoignage de notre
profond respect et notre grande estime.

A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE :
Professeur Youssef MOUAFFAK
Professeur agrégé d’Anesthésie - réanimation
Nous vous remercions de nous avoir honorés par votre présence.
Vous avez accepté aimablement de juger cette thèse.
Cet honneur nous touche infiniment et nous tenons à vous exprimer notre
profonde reconnaissance.
Veuillez accepter, cher maître, dans ce travail l’assurance de notre estime
et notre profond respect.
Professeur Bouchra FAKHIR
Professeur agrégé de Gynécologie- obstétrique
Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en acceptant
de juger notre travail.
Nous apprécions en vous aussi bien la compétence pratique que la
simplicité et la sympathie.
Veuillez trouver ici, cher Maitre, le témoignage de notre profonde
reconnaissance et notre grand respect.

Professeur Nadia EL IDRISSI SLITINE
Professeur agrégé de Pédiatrie
Vous nous avez fait l’honneur de faire partie de notre jury.
Nous avons pu apprécier l’étendue de vos connaissances et vos grandes
qualités humaines.
Veuillez accepter, Professeur, nos sincères remerciements et notre
profond respect..
A tout le personnel médical et paramédical du service de chirurgie
pédiatrique générale du CHU Mohamed VI de Marrakech.
A toute personne qui de près ou de loin a contribué à la réalisation de ce
travail.
ABRÉVIATIONS
Liste des abréviations
AG : Age Gestationnel
ASP : Abdomen sans préparation
CHU : Centre Hospitalier Universitaire
CAV : Communication Atrioventriculaire
CIA : Communication interauriculaire
CIV : Communication interventriculaire
COM : Canal omphalomésentérique
HTAP : Hypertension artériel pulmonaire
OG : Omphalocèle géante
OGE : Organes Génitaux Externe
OMI : œdème des membres inférieurs
PBVE : pieds bots varus équin
PO : petite omphalocèle
RGO : Reflux gastro-œsophagien
SA : Semaine d’Aménorrhée
SNC : Système nerveux central
TR : Touché Rectal
VCI : Veine cave inférieur

PLAN
INTRODUCTION 1
PATIENTS ET METHODES METHODS 4

I. CADRE ET PERIODE DE L‘ETUDE 5
II. CRITERES D‘INCLUSION 5
III. CRITERES D‘EXCLUSION 5
IV. VARIABLES ETUDIEES 5
1. Données sociodémographiques 6
2. Données cliniques et para cliniques 6
3. Prise en charge thérapeutique 6
4. Anomalies peropératoires associées 6
5. Suites post-opératoires 6
V. ANALYSE STATISTIQUE 7
VI. FICHE D‘EXPLOITATION 7
RESULTATS 8
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES ET DEMOGRAPHIQUES 9
1. Fréquence hospitalière 9
2. L‘âge 10
3. Le sexe 10
4. Déroulement de la grossesse 11
5. Niveau socioéconomique 11
6. Origine géographique 11
7. Délai moyen de consultation 12
8. Facteur de risque 12
9. Diagnostic anténatal 13
10. le type d’accouchement 13
11. le lieu d’accouchement 13
II. DONNEES CLINIQUES 14
1. L’état général des enfants à l’admission 14
2. L’état de la membrane 14
3. Répartition des patients selon la classification d’AITKEN 15
4. Le contenue du sac 15
5. Les malformations associées 16
III. DONNEES PARA CLINIQUES 17
IV. DONNEES DU TRAITEMENT 17
1. Le traitement 17
2. Les malformations associées découvertes en peropératoire 18
3. Les suites postopératoires 19
4. Les complications après traitement conservateur 20
5. Le taux de mortalité 20
6. La durée totale d’hospitalisation 21
DISCUSSION 22
I. GENERALITES SUR L’OMPHALOCELE 23
1. HISTORIQUE 23
2. DEFINITION 24
3. EMBRYOLOGIE DE LA PAROI ABDOMINALE 26
4. ETIOPATHOGENIE DES OMPHALOCELES 30
5. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET CLASSIFICATIONS 32
6. MALFORMATIONS ASSOCIEES 39
7. PATHOGENIE DE L'OMPHALOCELE 44
II. Discussion des données épidémiologiques et démographiques 45
1. Fréquence 45
2. Le sexe 46
3. L’âge 46
4. Consanguinité parentale 47
5. Le mode d’accouchement 47
III. DIAGNOSTIC POSITIF DE L'OMPHALOCELE 47
1. Diagnostic anténatal 47
2. DIAGNOSTIC POSTNATAL 53
IV. Examen clinique et para-clinique 56
1. Signes cliniques 56
2. Signes physiques 56
3. Examens paracliniques 58
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 59
1. Laparoschisis 59
2. Hernie dans le cordon 62
3. Pseudo-omphalocèle 64
4. Lésion du cordon 64
VI. LA PRISE EN CHARGE DE L'OMPHALOCELE 65
1. DEMARCHE ANTENATALE ET OBSTETRICALE 65
2. PRISE EN CHARGE NEONATALE PREOPERATOIRE 66
3. METHODES THERAPEUTIQUES 69
VII. Evolution et pronostic 84
1. Mise en condition postopératoire 84
2. Complications postopératoires 85
3. Mortalité et auteurs 87
4. Evolution ultérieure 87
CONCLUSION 89
RECOMMANDATIONS 91
ANNEXES 94
RESUMES 100
BIBLIOGRAPHIE 105
Omphalocèle : diagnostic et traitement
INTRODUCTION
-1-
Une omphalocèle est une malformation congénitale due à un défaut de fermeture de
l’anneau ombilical avec extériorisation des viscères abdominaux recouverts par la membrane
amniotique translucide et avasculaire (1).
Elle correspond à une aplasie plus ou moins large de la paroi abdominale antérieure
intéressant tous les plans (péritoine, muscles, peau), située au niveau de la région ombilicale. (2)
L'omphalocèle est une embryopathie où les malformations associées sont fréquentes. (2)
La taille de l'ouverture pariétale est variable. Elle va de quelques centimètres pour la petite
omphalocèle, à plus de 10 cm pour l'omphalocèle géante avec une grande partie du foie
extériorisée. (2)
Le contenu de l'abdomen (intestin et foie ; rarement l'estomac) qui fait hernie par
l'ouverture pariétale, forme une tuméfaction recouverte par une fine membrane à la partie
inférieure de laquelle s'implante le cordon ombilical. (2)
Le diagnostic est réalisable dans 70 % des cas entre 11 et 13 SA, mais la prudence
nécessite un contrôle vers 14–15 SA pour éliminer formellement une réintégration tardive (dont
l'aspect est en fait assez différent). Les viscères herniés sont contenus dans un sac d'origine
amniotique sur lequel s'insère le cordon dont on repère bien les éléments vasculaires en
échographie et éventuellement en Doppler. (3).
Dans une étude récente, la mortalité des omphalocèle a été de 25% liée essentiellement à
la présence des malformations associées en particulier cardiaques (4).
Le pronostic d'une omphalocèle isolée, excepté les formes volumineuses, est en général
bon. Il dépend des malformations associées, de la précocité de la prise en charge, de la taille du
collet et du contenu (5).
-2-
La prise en charge d'une omphalocèle est urgente médicochirurgicale, elle est
pluridisciplinaire, se fait par des procédés thérapeutiques multiples et divers.
Actuellement, l’indication chirurgicale est systématique dans le traitement des
omphalocèles grâce aux progrès de l’anesthésie et de la réanimation néonatale ainsi qu’au
développement du diagnostic anténatal. (25)
En cas de petite omphalocèle la cure chirurgicale radicale est préconisée, la réintégration
et la fermeture des volumineuses omphalocèles nécessitent des artifices, notamment la
fermeture de la peau seule ou la réintégration progressive.
• OBJECTIF:
Le but de ce travail est la mise au point sur les omphalocèles à travers une étude
rétrospective de 124 cas colligés au service de chirurgie pédiatrique générale (B) de l’hôpital
mère-enfant, CHU Mohammed VI de Marrakech durant une période de 8 ans s’étalant de Janvier
2009 à Décembre 2016.
Et la mise au point sur le traitement des omphalocèles dans notre contexte.
-3-
PATIENTS
&
METHODES
-4-
I. CADRE ET PERIODE DE L‘ETUDE:
Il s‘agit d‘une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur tous les cas
d’omphalocèle diagnostiquées sur une période de 8 ans, allant du Janvier 2009 au décembre
2016, au sein du service de chirurgie pédiatrique générale (B) à l’hôpital mère-enfant du Centre
Hospitalier Universitaire Mohammed VI de Marrakech..
II. CRITERES D‘INCLUSION:
Dans cette étude ont été inclus tous les :
• Enfants portant une omphalocèle et ayant consulté dans le service de chirurgie
pédiatrique CHU Mohammed VI de Marrakech, hospitalisés et pris en charge par le
personnel soignant, opérés ou non.
III. CRITERES D‘EXCLUSION:
Dans cette étude ont été exclus tous les :
• Enfants portant une omphalocèle et non hospitalisés,
• Enfants portant une autre malformation abdominale (Laparoschisis).
IV. VARIABLES ETUDIEES:
Les renseignements recueillis pour la réalisation de cette étude ont été collectés à partir
des registres des entrants du service de chirurgie pédiatrique du CHU Mohammed VI, et
également des dossiers médicaux des malades hospitalisés pour omphalocèle.
-5-
1. Données sociodémographiques :
• L‘âge.
• Le sexe.
• Facteur de risque
2. Données cliniques et para cliniques :
• Renseignements cliniques: signes fonctionnels, signes physiques,…
• Renseignements radiologiques: données de l‘imagerie, bilan malformatif….
• Renseignements biologiques: bilan de retentissement…
3. Prise en charge thérapeutique :
Traitement médical, traitement chirurgical, compte rendu opératoire.
4. Anomalies peropératoires associées:
Hypoplasie de la paroi abdominale, mal rotation intestinale, atrésie intestinale, diverticule
de Meckel, persistance du COM et autres
5. Suites postopératoires.
• Simples
• Compliquées
Complications immédiates: décès, hémorragie, lâchage, septicémie, occlusion et autres
Complications tardives : éviscération, occlusion, décès et autres
-6-
V. ANALYSE STATISTIQUE :
Nous avons utilisé comme support les dossiers des patients sous la forme de papiers et
la forme informatisée, les cahiers de liaison et les fiches de prescriptions. Les données recueillies
ont été consignées sur la fiche d‘exploitation ci- dessous et ont fait l‘objet d‘une saisie
informatique et d‘une analyse statistique en utilisant le logiciel ‘Excel’.
VI. FICHE D‘EXPLOITATION:
Pour une exploitation uniforme et codifiée, nous avons établi une fiche d'étude contenant
un nombre de paramètres que nous avons jugé nécessaire pour mener à terme notre enquête.
(voir annexes)
-7-
RESULTATS
-8-
Au cours de la période étudiée, allant du Janvier 2009 au décembre 2016, nous avons
colligé 124 cas d’omphalocèle répondant aux critères d‘inclusion de notre étude. L‘analyse des
données a abouti à des résultats qui seront présentés ci-dessous :
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES ET DEMOGRAPHIQUES:
1. Fréquence hospitalière:
Dans notre étude, les omphalocèles représentent 01% de toutes les malformations
congénitales hospitalisées au service de chirurgie pédiatrique (B) au C.H.U Mohammed VI de
Marrakech pendant cette période.
Tableau I : fréquence annuel des omphalocèles.

Année 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016
Nbr des cas 6 7 22 19 14 16 19 20
Pourcentage 4,80% 5,60% 17,70% 15,30% 11,20% 12,90% 15,30% 16,10%
Figure 1 : fréquence annuel des omphalocèles
-9-
2. L‘âge :
L’âge moyen de nos enfants était de 4,18 jours avec des extrêmes de 1 jour et 12 jours et
un enfant qui a consulté à l’âge de 45 jours.
Figure 2 : Répartition des malades en fonction de la tranche d‘âge
- Nous avons noté un retard de consultation allant de 4 jours (9%) à 12 jours (0,8%).
3. Le sexe :
Il s’agissait de 72 garçons (58%) et 52 filles (42%) avec un sex ratio de 1,22.
Figure 3 : répartition des malades en fonction de sexe
- 10 -
4. Déroulement de la grossesse:
Le déroulement de la grossesse n’a été suivi que chez 47% des mères
Figure 4 : Répartition des grossesses en fonction du suivie
5. Niveau socioéconomique :
La plus part de nos patients avait un niveau socio-économique bas (70%).
6. Origine géographique :
La majorité de nos patients, soit 60 %, était d’origine urbaine ou péri-urbaine, alors que
40 % étaient d’origine rurale
Figure 5 : Répartition des patients selon leurs origines géographiques.
- 11 -
7. Délai moyen de consultation :
4 jours avec des extrêmes allant de 8 heures à 12 jours
Quatre-vingt-huit (88) omphalocèles (71%) ont été diagnostiquées dans les formations
sanitaires à l'accouchement et dont 50% ont été reçues dans notre formation en moins de trois jours.
Trente-six (36) omphalocéles (29%) ont été reçues dans les formations sanitaires pour
cause de malformation après accouchement à domicile : ce qui a entrainé un retard de
consultation allant jusqu’à 45 jours dans un cas.
8. Facteur de risque:
La collecte des données sur les facteurs de risque est difficile vu que les renseignements
sur l’âge des mères et des pères avec les ATCDs non pas été mentionnés sur tous les dossiers.
− Un ATCD d’un frère opéré pour omphalocéle type I a été retrouvé (décédé). Le
malade est aussi décédé
− Le mariage consanguin a représenté 32% des cas (40 cas) : 30 cas opérés et 10 cas
non opérés
Figure 6 : Répartition des enfants selon la notion de mariage consanguin des parents
- 12 -
9. Diagnostic anténatal :
Le diagnostic anténatal de l’omphalocéle a été fait dans 7 cas par une échographie
obstétricale faite au 3ème trimestre dont deux accouchements programmé sont été fait.
Cinq cas de type I : traités tous par fermeture pariétale en un seul temps.
Deux cas de type II : un a reçu un traitement conservateur et un autre est traité par
fermeture pariétale en un seul temps.
10. le type d’accouchement :
Figure 7 : Répartition des enfants selon le type d’accouchement
11. le lieu d’accouchement :
Figure 8 : Répartition des enfants selon le lieu d’accouchement
- 13 -
II. DONNEES CLINIQUES:
1. L’état général des enfants à l’admission :
− 14,5% des enfants (18 cas) avaient un état général altéré (12 cas ont une membrane
rompue et 6 cas ont une membrane intacte mais surinfectée) : 11 cas opérés et 7
cas non opérés.
− 12 enfants des 18 qui avaient un état général altéré sont décédés : 6 non opérés et
6 opérés.
2. L’état de la membrane :
Tableau II : Répartition selon l’état de la membrane de l’omphalocéle :

opéré Non opéré Total
Saine 82 24 106
Membrane intacte
infectée 4 2 6
Membrane rompue 7 5 12
Total 93 31 124
- 14 -
3. Répartition des patients selon la classification d’AITKEN:
Tableau III : Répartition selon la classification d’AITKEN

nombre Pourcentage %
Type I 86 69,4 %
Type II 38 30,6%
Figure 9 : Répartition selon la classification d’AITKEN
4. Le contenue du sac :
Tableau IV : Répartition selon le contenue du sac

Les cas non opérés Les cas opérés
Total
Type II Type I Type II Type I
Foie 7 - 2 - 9
Intestin 5 3 1 82 91
Foie + Intestin 18 - 5 1 24
Autres - - - - -
Total 30 3 8 83 124
- 15 -
5. Les malformations associées :
- Répartition selon les malformations associées :
- 21 de nos enfants (17% des cas) avaient au moins une malformation cliniquement
apparente associée à l’omphalocéle
- 2 enfants avaient 2 malformations associées à l’omphalocéle
- Le syndrome de Beckwith wiedeman a été suspecté devant : la macroglossie, la
macrosomie, angiomes capillaires et indentation au niveau du lobule de l’oreille
Tableau V : Répartition selon les malformations associées

Nombre de cas Pourcentage
Aucune 64 75%
Syndrome de Beckwith wiedeman 8 9%
Dysmorphie faciale : trisomie 21 ou autres 7 8%
Malformation des membres : PBVE ou autres 5 6%
Malformation des OGE 1 1%
Atrésie de l’œsophage 2 2%
Figure 10 : Répartition selon les malformations associées à l’omphalocèle cliniquement apparent
- 16 -
III. DONNEES PARA CLINIQUES:
Répartition selon les examens complémentaires réalisés :
− Tous les examens complémentaires (à savoir : Radiographie de rachis, échographie
de l’appareil urinaire, écho-cœur et avis généticien avec un caryotype) ont été fait
chez 76 enfants
− Ils ont trouvé :
• 3 cas de CIA avec shunt gauche droite
• 2 cas de CIV
• 1 cas de ventricule unique avec une atrésie mitrale
• 1 cas d’hypertrophie myocardique
• 1 cas d’urétéro-hydronephrose bilatérale avec un index cortical conservé
• 2 cas d’urétéro-hydronephrose droit
• 2 cas d’atrésie de l’œsophage : un type I et le deuxième type III
• 1 cas d’hépatomégalie homogène
Tableau VI : Répartition selon les examens complémentaires réalisés

Radiographie de rachis 81 cas 65 %
Radiographie de thorax 29 cas 2%
Echographie de l’appareil urinaire 76 cas 61 %
Echographie cardiaque 76 cas 61 %
Avis généticien avec caryotype 76 cas 61 %
IV. DONNEES DU TRAITEMENT:
1. Le traitement:
11 cas (9 %) sont décédés avant le geste opératoire : 9 cas de type II et 2 cas de type I
- 17 -
Tableau VII : Répartition des enfants selon le type de traitement

TTT chirurgical 93 cas 75 %
TTT médical 20 cas 16 %
Total 113 cas 91 %
Figure 11 : Répartition des enfants selon le traitement
2. Les malformations associées découvertes en peropératoire :
3 cas d’omphalocéle opérés avaient 2 malformations associées à la fois
Tableau VIII : Répartition selon les malformations associées découverte en peropératoire

Cas opérés 93 75 %
Pas de malformations associées 68 73 %
Malrotation intestinale 15 16 %
Nécrose intestinale 2 2%
Atrésie intestinale 4 4%
Atrésie de l’œsophage 2 2%
Diverticule de Meckel 3 3%
Bride de Ladd 2 2%
- 18 -
Figure 12 : Répartition des enfants selon les malformations associées découvertes en peropératoire
3. Les suites postopératoires :
Tableau IX : Répartitions selon les suites postopératoires

Simples 87 70%
Décès 24 29%
Complication due à l’anesthésie 1 1%
Surinfection pariétale 2 1,5%
Compliquées
PNP due à un lâchage d’anastomose
1 1%
(iléostomie)
Occlusion tardive 1 1%
Occlusion précoce 1 1%
- 19 -
Figure 13 : Répartition des enfants selon les complications post-opératoires
4. Les complications après traitement conservateur :
Parmi les 29 cas d’omphalocéle type II traité par tannage, 6 cas ont été opérés pour
éventration post tannage et 01 cas a été opéré pour syndrome occlusif post tannage.
5. Le taux de mortalité :
Le taux de mortalité était de 15% des cas pour les malades opérés (93 cas) et 35% des cas
pour les enfants non opérés (31 cas).
Tableau X : Répartition selon le taux de mortalité

Vivants 73
opérés 84
Décédés 11
Type I
Vivants - 86
Non opérés 2
Décédés 2
124
Vivants 6
Opérés 9
Décédés 3
Type II
Vivants 20 38
Non opérés 29
Décédés 9
- 20 -
6. La durée totale d’hospitalisation :
La durée totale moyenne d’hospitalisation était de
- 1 mois pour les omphalocèles type II
- 6 jours pour les omphalocéle type I.
- 21 -
DISCUSSION
- 22 -
I. GENERALITES SUR L’OMPHALOCELE :
1. HISTORIQUE :(7)
L’histoire des défects congénitaux de la paroi abdominale antérieure comporte
3 grandes étapes :
La 1ère étape, est celle de la reconnaissance progressive des différentes malformations,
elle s’étale du XVIème siècle à la première moitié du XXème siècle.
- Ainsi AMBOISE PARÉ en 1585, a été frappé par : « une relaxation du
nombril=omphalos du fait que le péritoine soit relâché ou rompu et que l’intestin y
tombe », ce fût probablement la 1ère description d’une omphalocèle.
- En 1751, STRACH rapporte le 1er traitement conservateur non chirurgical appliqué
avec succès à un nouveau-né porteur d’omphalocèle.
- En 1873, VISCICK réalise avec succès 1ère cure d’une omphalocèle rompue.
La 2ème étape, trouve son développement au milieu du XXème siècle par l’apparition de
différentes techniques chirurgicales :
- GROSS en 1948 mis au point la méthode associant la fermeture cutanée au-dessus
du sac d'une omphalocèle non rompue suivie plus tard par la cure de la hernie
ventrale résiduelle.
- En 1957, GROB (8) reprenant l’ancien procédé d’AHLFELD (1899) tentant d’obtenir
une épithélialisation de la membrane amniotique par application locale d’agents
sclérosants (mercurochrome).
- En 1967 SCHUSTER, mis au point sa méthode de cure par réintégration progressive
des viscères.
- En 1969, ALLEN ET WRENN (9) ont modifié cette méthode en introduisant le «SILO
DE SILASTIC» permettant une réduction progressive plus sure des viscères herniés.
- 23 -
- En 1979, AOYAMA (10) au Japon, tente de couvrir le défect pariétal par des
lambeaux de grand droit et d’oblique externe mais les problèmes d’adhérence ont
fait échouer cette technique.
La 3ème étape, très récente, caractérisée par l’éclosion des techniques de détection
anténatale et le développement des techniques d’assistance respiratoire, de la réanimation
néonatale et de l’alimentation parentérale exclusive.
Ces efforts conjugués ont transformé le pronostic des anomalies congénitales de la paroi
abdominale antérieure à condition toutefois qu’il n’existe pas de malformation associée majeure. (59)
2. DEFINITION :
L’omphalocèle est une malformation congénitale de la paroi abdominale correspondant à
un défaut de fermeture de l’anneau ombilical avec extériorisation des viscères abdominaux
recouverts par la membrane amniotique.
Il s’agit d’une embryopathie survenant durant les dix premières semaines de
développement et qui serait liée à un défaut de fermeture de l’anneau ombilical entrainant une
non-réintégration des viscères recouverts de la membrane amniotique. (11)
La taille de l’ouverture pariétale est variable (2cm à plus de 10cm): depuis la simple
hernie dans le cordon contenant quelques anses grêles, jusqu’à l’omphalocèle géante avec une
large partie du foie extériorisée.
Ces différences de contenu permettent d’une part de classer les omphalocèles et d’ autre
part d’essayer de mieux comprendre la chronologie et la pathogénie de cette malformation.
- 24 -
Figure 14: Omphalocèle type II (service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech)
- 25 -
3. EMBRYOLOGIE DE LA PAROI ABDOMINALE:
La formation de la paroi abdominale découle d'un processus très précoce : la
délimitation. Celle-ci débute dès la fin du premier mois de développement embryonnaire. Elle se
fait à partir de la migration des somites abdominaux (12).
La 4ème semaine du développement embryonnaire apparaît comme la période clé.
Les anomalies cliniques du développement font apparaître une différence fondamentale
entre les troubles précoces de l'embryogenèse (embryopathies) et les troubles de la croissance
fœtale. Dans le premier groupe, les malformations associées sont fréquentes. Dans le deuxième
groupe, elles ne le sont pas.
3.1. Délimitation de l'embryon
Les 3ème et 4ème semaines de développement embryonnaire voient la mise en place de
tous les organes essentiels et la délimitation de l'embryon. Cette délimitation se fait dans le sens
cranio-caudal et transversal; elle obéit au double mécanisme de la croissance différentielle de
l'embryon dans le sens céphalo-caudal, et de la croissance de la cavité amniotique.
Ces phénomènes aboutissent à la mise en place du cordon ombilical et de l'ensemble des
limites pariétales de l'embryon qui peut désormais être orienté dans le sens cranio-caudal et
ventro-dorsal (12)
En cette 4ème semaine du développement, les somites dérivés du mésoblaste sont en
place, ainsi que les unités du squelette axial comprenant des somites cervicaux, des somites
thoraciques, des somites lombo-sacrés. C'est de l'évolution de ces somites et de leur
colonisation par les myoblastes que vont naître l'ensemble des muscles pariétaux (12)
3.2. Formation de la paroi abdominale :
La paroi abdominale antérieure se développe à partir de la somatopleure qui délimite des
cavités embryonnaires dès la 5ème semaine du fait du développement du myotome. L'intestin
moyen baigne alors dans le liquide amniotique.
- 26 -
Les parties latérales de l'embryon fusionnent au niveau de l'anneau ombilical au 28éme
jour du développement embryonnaire.
Avant la 6éme semaine, la somatopleure de la paroi abdominale est composée d'une
fusion de mésoderme et d'ectoderme.
Par la suite, la somatopleure est envahie par les éléments mésodermiques des myotomes
situées à la partie latérale de la colonne vertébrale. (13)
Dans le développement normal, une partie de ce mésoderme se différencie en muscles
droits qui fusionnent éventuellement dans la ligne medio ventrale de l'embryon.
Avant cette fusion, le mésoderme se divise en trois couches destinées à constituer les
muscles de la paroi abdominale latérale. La couche la plus latérale porte un contingent plus
volumineux qui préfigure les muscles droits (13)
La fusion des parois latérales se fait au 20éme jour de développement, au même moment
que le développement de l'intestin antérieur.
Pendant la 7ème semaine du développement, les muscles droits de l'abdomen sont
séparés par une longue ouverture contenant l'intestin moyen.
Rapidement les deux masses musculaires droites et gauches fusionnent sur la ligne
médiane aboutissant à la formation de la ligne blanche. Cette union débute au niveau thoracique
puis sus pubien pour converger vers l'ombilic (7ème semaine).
Du 28éme au 35ème jour du développement embryonnaire, l'intestin moyen s'allonge et
par nécessité fait hernie à travers l'anneau ombilical deux semaines après.
A 8-10semaines, tous les fœtus présentent une hernie ombilicale physiologique au
niveau de la base du cordon ombilical.
Les myotomes lombo-sacrés fusionnent latéralement pour gagner la région ombilicale
vers la fin de la 8ème semaine. C'est à cette période que se fait la réintégration dans l'abdomen
de l'anse intestinale primitive. C'est ce qui explique l'existence d'une disposition de l'intestin dite
mésentère commun dans les anomalies du développement de la paroi abdominale. La
vascularisation de ce contingent musculaire est d'abord assurée par les vaisseaux vitellins qui
- 27 -
disparaissent à la fin de la 5ème semaine. Le relais vasculaire est assuré par les branches
pariétales des aortes dorsales et par les artères épigastriques (12)
La fermeture complète se termine vers la 10ème semaine au moment de la résorption de
la hernie physiologique. Le fœtus est alors totalement délimité et l'anatomie classique de la paroi
abdominale est en place.
- 28 -
Figure 15 : Délimitation de l'embryon et mise en place de l'intestin primitif.
- 29 -
4. ETIOPATHOGENIE DES OMPHALOCELES :
Les anomalies du développement de la paroi abdominale peuvent concerner des
anomalies de la délimitation ou des anomalies de la croissance.
La délimitation peut être perturbée à un stade précoce du développement par suite d'un
défaut d'induction ou de compétence, ce sont les coelosomies.
Ainsi au niveau thoracique, on observe les coelosomies hautes (pentalogie de Cantrell) ;
au niveau ombilical, les coelosomies moyennes (omphalocèles) et au niveau hypogastrique, les
coelosomies basses (exstrophies vésicales).
L'omphalocèle ou coelosomie moyenne est la plus fréquente de ces anomalies (13)
C'est une anomalie de la morphogenèse qui survient lors de la délimitation embryonnaire
dans ses portions latérales entre la 3ème et la 4ème semaine. Pour certains auteurs, la protrusion
observée est secondaire à l'échec de la fermeture de la paroi abdominale antérieure à partir de la
4ème semaine. Pour d'autres, elle est due à un défaut de migration des somites mésodermiques
(13).
Il est raisonnable de penser que l'omphalocèle fait suite à un défaut de fusion des
portions latérales embryonnaires avant la migration et l'innervation mésenchymateuse (14).
Une étude a montré qu'il s'agirait d'un défaut de disposition des cellules embryonnaires
au cours de laquelle les cellules ectodermiques ne sont pas rajoutées aux cellules
mésodermiques au niveau du tissu neural (crête et plaque) (14).
L'omphalocèle est donc une véritable embryopathie. Ceci explique la fréquence des
malformations associées, puisque le défaut d'induction ou de compétence touche une ou
plusieurs lignées de cellules totipotentes. Cette disposition d'absence de délimitation musculaire
explique également l'existence d'un sac sur lequel l'ombilic est inséré.
La disposition de l'intestin en mésentère commun, dépend de l'espace libre disponible
laissé à l'intestin pour son développement et sa rotation.
- 30 -
Figure 16 : Hernie physiologique et réintégration des anses intestinales dans la cavité abdominale.
- 31 -
5. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET CLASSIFICATIONS:
5.1. Anatomie pathologique
L'omphalocèle réalise une hernie des viscères au niveau de la région ombilicale.
La particularité de cette hernie est que les viscères sont recouverts non pas de peau, mais
d'une membrane amniotique. C'est cette membrane qui constitue
La paroi de la poche de la hernie. Elle est translucide et avasculaire, de consistance
gélatineuse.
C'est une paroi faite d'amnios et de gelée de Wharton, sans revêtement péritonéal sous-
jacent.
Le cordon ombilical est normal (deux artères et une veine) et il est implanté à la partie
inférieure de la poche;
Le contenu est aisément identifiable à travers la paroi. Les intestins toujours présents,
situés à la partie inférieure de la poche, sont rosés, facilement mobilisables. Le foie est une
masse rouge sombre à la partie supérieure de la poche à laquelle elle adhère le plus souvent;
Le diamètre du collet traduit l'intensité de l'atteinte tératologique.
L'étroitesse de son orifice peut être un facteur d'atrésie intestinale par la striction
vasculaire qu'elle réalise. Au niveau du collet, peau, aponévroses, muscles et péritoine
fusionnent en un anneau fibreux se prolongeant sans transition avec la membrane du sac de
l'omphalocèle.
Le développement de la cavité abdominale est inversement proportionnel au volume de
l'omphalocèle.
- 32 -
a. Le sac est formé par:
− le péritoine à l’intérieur
− la gelée de Wharton à l’extérieur
Il est transparent au début laissant voir son contenu. Après quelques heures il devient
trouble laiteux.
b. Le contenu:
− l’intestin,
− le foie,
− l’épiploon,
− la rate,
− les ovaires,
− ou l’association d’organes.
- 33 -
Figure 17: L’omphalocèle: tuméfaction médiane sus ombilical raccordée à la paroi par un collet
et recouverte par un sac qui contenue les viscères.
- 34 -
5.2. Classification des omphalocèles:
De nombreuses classifications ont été proposées, pour définir différents types
d’omphalocèle, les premières classifications proposées étaient essentiellement anatomiques et
descriptives :
a. JONES (1963) (15), a distingué cinq groupes d’omphalocèle en fonction de la
taille du défect et de la nature des viscères herniés :
Groupe1 : défect pariétal inférieur à 2,5cm, pas de participation hépatique.
Groupe2 : défect pariétal inférieur à 5cm, diamètre maximal inférieur à 5cm, avec ou sans
participation hépatique.
Groupe 3 : grande omphalocèle avec participation hépatique et défect pariétal supérieur à 5cm.
Groupe4 : fissure vésiculo-intestinale ; cette nomination est suggérée par Schwalbe
(1909) (92).Appelée aussi exstrophie du cloaque ou coelosomie inférieure.
C’est une malformation rare.
Ella associe :
• une exstrophie vésicale divisée en deux parties entre les quelles apparaît souvent
prolabé l'abouchement de l'iléon et du côlon,
• une omphalocèle,
• une agénésie ano-rectale,
• des anomalies de l'appareil génital (duplication utéro-vaginale Chez la fille,
duplication du pénis et de l'urètre chez le garçon).
Cette forme réalise donc une malformation gravissime et complexe pour laquelle la
chirurgie offre bien peu de solution valable. (93)
Groupe 5 : omphalocèle rompue et laparoschisis.
- 35 -
b. AITKEN (reprise par DAUDET) (16,17) La classification d'AITKEN est la plus
utilisée en chirurgie pédiatrique, car plus pratique. Elle distingue 2 types:
Type I:
- la base ou le collet de l'omphalocèle est inférieur à 4 cm,
- le plus grand diamètre du sac est inférieur à 8 cm,
- Le foie n'est pas dans la poche.
Toutes les 3 conditions sont nécessaires.
Type II :
- la base ou le collet de l'omphalocèle est supérieur ou égale à 4 cm,
- le plus grand diamètre du sac est supérieur ou égale 8 cm,
- le foie est contenu dans la poche (en partie ou en totalité).
Une seule des conditions est suffisante.
Les formes de type I, ont souvent été de bon pronostic, il n’en est pas de même pour les
formes de type II qui avaient un pronostic sévère. Cette classification a aussi un intérêt
thérapeutique, en effet la conduite à tenir dépend du type de l’omphalocèle.
En fait, cette classification est insuffisante du fait qu’elle ne tient pas compte d’une part de
l’importance relative du défect par rapport au volume de la cavité abdominale et d’autre part de la
prématurité, deux facteurs qui sont déterminants dans le pronostic général des omphalocèles, par
exemple une omphalocèle dont le plus grand diamètre est égal à 8cm sera de bon pronostic chez
un gros bébé, par contre, elle sera de pronostic plus sombre chez un prématuré.
C’est la raison pour laquelle PELLERIN a introduit la mesure entre le grand diamètre de
l’omphalocèle et celui de la base thoracique, plus ce rapport est grand, plus la possibilité de
réaliser une cure radicale est risquée.
- 36 -
c. Pr TAYA H (18)
Les remaniements du sac et de son contenu permettent de distinguer par ailleurs les
stades évolutifs qui sont :
Stade A : l’omphalocèle « fraîche » à sac intact et translucide à travers lequel on identifie
les viscères herniés.
Stade B : l’omphalocèle infectée, à sac épaissi et opaque, ou en voie de sphacèle
Stade C : omphalocèle rompue ou éviscérée, la rupture survenant avant la naissance met les
organes intra abdominaux au contact du liquide amniotique dont les effets sur les
tissus fœtaux sont plus morbides que ceux dus à la surinfection postnatale.
- 37 -
Figure 18: Omphalocèle de Type I (service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech)
Figure 19: Omphalocèle de Type II (service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech)
- 38 -
6. MALFORMATIONS ASSOCIEES
L'omphalocèle étant une véritable embryopathie, nous allons décrire dans ce même
chapitre les anomalies d'accompagnements et les anomalies associées
6.1. Anomalies d'accompagnement(2)
Le développement des viscères digestifs à l'extérieur de la cavité abdominale entraîne de
nombreuses conséquences.
a. Hypoplasie de la paroi abdominale
Elle est constante, proportionnelle à la taille de l'omphalocèle, entraînant une
inadéquation contenant-contenu qui est à la base de la majorité des problèmes thérapeutiques
rencontrés dans cette malformation en particulier l'hyperpression intra-abdominale lors des
tentatives de réintégration.
b. Mal rotation intestinale et défauts d'accolement
L'anse primitive ne peut réaliser sa rotation physiologique car elle ne réintègre pas la
cavité abdominale. Par conséquent, les accolements péritonéaux normaux (fascia de Toldt et de
Treitz) n'existent pas.

c. Adhérences hépatiques :
Elles seraient dues à l'absence de clivage du pli céphalique sur la ligne médiane et aussi
au fait que le foie se développe au sein de la cloison mésenchymateuse qui unit l'intestin
antérieur à la somatopleure au- dessous du cœur.
d. Adhérences avec l'intestin :
A l'inverse, le clivage embryologique entre somatopleure et splanchnopleure étant un
phénomène très précoce au niveau des plis latéraux, il n'y a pas d'adhérence entre intestin
moyen et paroi amniotique. Les quelques adhérences que l'on constate quelque fois seraient le
fait d'accidents de la période fœtale.
- 39 -
e. Persistance du canal omphalo-mésentérique ou de ses vestiges: brides ou diverticules.
f. Atrésies intestinales :
Elles doivent être classées dans les anomalies d'accompagnement si on admet qu'elles
pourraient être dues à des phénomènes ischémiques par striction vasculaire au niveau du collet
étroit de certaines omphalocèles.
g. Cryptorchidie :
Elle est rencontrée dans un certain nombre d'omphalocèles du garçon. Elle aurait pour
origine un trouble de la migration testiculaire par insuffisance de pression intra-abdominale,
comme on peut la rencontrer également dans le laparoschisis, la hernie diaphragmatique ou
l'aplasie de la musculature abdominale (syndrome du prune belly).
6.2. Malformations associées à l’omphalocele (19, 20, 21)
Les anomalies associées sont les suivantes :
a. anomalies chromosomiques:(40 à 60 %) elles comprennent les trisomies 13, 18, 21
et également les syndromes de Turner, de Klinefelter et les triploïdies ;
b. anomalies cardiaques:(20 à 50 %) elles comprennent les défauts septaux atriaux
et ventriculaires, la tétralogie de Fallot, CIA, CIV, CAV, la sténose artérielle
pulmonaire, l’hypoplasie pulmonaire, le ventricule droit à double issue
syndrome de la valve aortique bicuspide, la transposition des gros vaisseaux, la
coarctation de l’aorte, l’exocardie, l’agénésie de la VCI ;
c. anomalies génito-urinaires:(40 %) ce sont l’exstrophie vésicale ou cloacale, le
complexe des anomalies spinales, le syndrome de la jonction pyélo-uréterale,
l’ectopie rénale, l’imperforation anale isolée ;
- 40 -
d. anomalies du SNC (7%), de la tête et du cou (16%) : anomalies de fermeture du tube
neural, l’holoprosencéphalie, l’encéphalocèle, l’hypoplasie cérébelleuse, les
fentes labiales, les fentes palatines, la micrognathie et l’hygroma kystique ;
e. anomalies musculo-squelettiques:(6%) elles comprennent les anomalies des
membres, la scoliose, l’hémi vertèbre, le nanisme campo mélique, les pieds
bots, la syndactylie et autres anomalies des extrémités ;
f. anomalies du développement maternel et fœtal : elles comprennent
l’oligohydramnios, le retard de croissance intra-utérin, l’artère ombilicale
unique, le kyste de l’ouraque (kyste allantoïdien), le chorioangiome placentaire
et la prématurité ;
g. anomalies gastro-intestinales:(40%) ce sont les hernies diaphragmatiques, les
malrotations, les duplications intestinales, les atrésies et ascites, l’absence de
vésicule biliaire, les anomalies de fixation du foie, les fistules trachéo-
oesophagiennes, l’imperforation anale ;
h. le syndrome de Beckwith-Wiedmann : (1/14 000) représente un syndrome de
croissance excessive décrit initialement par Beckwith en 1963 et Wiedemann en
1964. Il associe une macrosomie, une macroglossie, une viscéromégalie et des
anomalies de développement, en particulier une omphalocèle ou une hernie
ombilicale .Son diagnostic repose sur l’association d’au moins deux critères
majeurs (macroglossie, macrosomie, anomalie de fermeture de la paroi
abdominale et organomalie) à un critère mineur (hypoglycémie, anomalies
rénales, dépression auriculaire, tumeur embryonnaire, angiome facial «
flammeus », hémi-hyperplasie et polyhydromamnios).
- 41 -
i. La pentalogie de Cantrell: entre dans le cadre des coelosomies supérieures, ces
syndrome polymalformatif associe dans sa forme complète à :
− une omphalocèle sus-ombilicale
− une ectopie cardiaque partielle
− une malformation sternale inférieure (agénésie ou fente)
− une ouverture diaphragmatique (entraînant une hernie diaphragmatique si
elle est importante)
− une ouverture du péricarde apical
− l'association est possible avec d'autres malformations.
- 42 -
Figure 20. Macroglossie avec protrusion de la langue. (22)
Figure 21. Dépressions auriculaires. (22)
- 43 -
7. PATHOGENIE DE L'OMPHALOCELE :
7.1. Evolution naturelle
En absence d'un traitement urgent la membrane amniotique évolue comme le cordon :
elle s'opacifie, se dessèche, se rétracte, se fissure. Une épidermisation spontanée est possible à
partir du collet mais les risques de rupture sont importants.
La rupture est une complication gravissime car elle entraîne l'exposition du contenu
abdominal. En dehors de l'éviscération, et ses conséquences désastreuses que sont la péritonite
et la déshydratation avec majoration des troubles métaboliques, la péritonite peut survenir par
contigüité, le point de départ étant l'infection de la jonction cutanéo-amniotique. La mort peut
survenir par suite de péritonite et de troubles hydro électrolytiques.
Les malformations associées, les complications biologiques ou fonctionnelles liées à
l'omphalocèle peuvent parfois entraîner la mort de l'enfant.
La rétraction latérale des muscles droits, au fur et à mesure des mois qui passent, tend à se
fixer, par l'intermédiaire d'adhérences entre le feuillet antérieur de la gaine et les plans superficiels
représentés par le tissu adipeux prémusculo-aponévrotique et le fascia superficialis. Ce phénomène
explique en partie l'éventration secondaire observée parfois dans la chirurgie des omphalocèles.
La libération de ces adhérences permet néanmoins de ramener aisément le bord médial
des muscles droits au niveau de l'ancienne ligne blanche médiane (8). Un traitement chirurgical
adéquat peut aboutir à des complications graves.
- 44 -
II. Discussion des données épidémiologiques et démographiques :
1. Fréquence :
Nous avons mené notre étude sur 124 cas d'omphalocèle sur une période de 8 ans du 1er
janvier 2009 au 31 Décembre 2016. Le nombre réel est probablement supérieur, car étant donné
l'accessibilité faible aux soins en général dans nos pays couplé à l'ignorance des populations
concernant les possibilités de prise en charge, ces statistiques hospitalières ne reflètent pas
exactement l'incidence réelle. Cela s'expliquerait aussi par le nombre de cas qui a été exclu de
notre étude (5 dossiers incomplets). Le nombre d'omphalocèle sur une période déterminée varie
en fonction des séries.
Tableau XI : Répartition de la fréquence selon les auteurs

série période effectif fréquence
SHUSTER USA 1967(23) 25 ans 103 cas 4,12
BUDGE Danemark 2002 (24) 20 ans 258 cas 12,9
KOUAME Côte d’Ivoire 2003 (25) 8 ans 80 cas 10
Kanté L Mali 2010(26) 8 ans 111 cas 13,8
N. Hidaka et al, Japon, 2008 (27) 16 ans 33 cas 2
O NDOUR Sénégal 2009 (28) 10 ans 95 cas 9,5
C. Dingemann et al, Allemagne, 2017 (29) 6 ans 54 cas 9
Notre série 8 ans 124 15,5
Les différents auteurs ont recensé 2- 13 cas par an .Une fréquence plus élevée (37.1 cas
par an) a été retrouvée dans une étude Tchèque portant sur tout le pays et en 39 ans (30). Notre
fréquence de 15,5 cas par an ce qui parait un peu plus élevé que celle de la plupart des séries.
En effet, cette malformation est sous-évaluée dans son incidence, principalement du fait que les
cas d’omphalocèles recensés n’ont pas intéressée les mort-nés porteurs d’omphalocèle.
- 45 -
2. Le sexe :
Dans notre série le sexe ratio est de 1,22 avec prédominance masculine.
3Tableau XII : Répartition selon le sexe et les auteurs

Nombre de Sexe Sex-ratio
Auteurs
cas Masculin Féminin M/F
ANGELA L,USA 2004(31) 36 12 24 0,5
KOUAME B.D 80 44 36 1,2
Cote d’Ivoire 2003(25)
O NDOUR Sénégal 2009(28) 95 49 46 1,06
Kanté L Mali 2010(26) 111 62 49 1,26
C. Dingemann et al, Allemagne, 74 48 26 1,8
2017 (29)
N. Hidaka et al, Japon, 2008 (27) 33 18 15 1,2
Notre série 124 72 52 1,22
Le sexe ne semble pas être un facteur de risque. Plusieurs études (25 ,26 ,27 ,28) comme
la nôtre ont trouvé plus de garçons que de filles (sex-ratio 1,06-1,8). Par contre les filles ont été
plus nombreuses que les garçons dans les études américaines (31).
3. L’âge :
L’âge moyen de nos enfants était de 4,18 jours avec des extrêmes de 1 jour et 12 jours.
Dans les pays développés (27, 29, 31) l'admission du nouveau-né se fait le jour même de la
naissance. La série de BANKOLE (32) fait état d'un délai moyen de 40 h tandis que chez KOUAME
(25) il est inférieur à24 heures.
Nous déplorons encore beaucoup de cas d'accouchement à domicile dont un cas ayant
occasionné 45 jours de retard pour la consultation dans notre série. Cela s'expliquerait par le fait
que seulement 71 % de nos accouchements ont lieu dans une formation sanitaire. Le retard de la
consultation constitue un facteur péjoratif dans le traitement des omphalocèles du fait de la
survenue de complications telles que l'infection et la rupture.
- 46 -
4. Consanguinité parentale :
La transmission des tares est classique. Elle s’accentue surtout dans les mariages
consanguins (33). Notre étude a retrouvé 40 (32%) de parents consanguins. Le mariage
consanguin est une pratique coutumière au Maroc. Par contre Rittler M (34), n’a trouvé aucun
rapport entre la consanguinité parentale et l’omphalocèle.
5. Le mode d’accouchement :
Le taux d’accouchement par voie basse dans notre série est élevé contrairement aux séries
Américaine et Européenne (29, 31). Le taux élevé de césarienne dans les pays développés serait en
rapport avec le développement du diagnostic anténatal, qui fait envisager l’indication obstétricale :
césarienne en cas de malformations associées ou de volumineuses omphalocèles (35)
3Tableau XIII : Répartition selon le mode d’accouchement.

Auteurs Nombre de cas Voie basse Césarienne
Kouamé B.D, Abidjan (25) 80 76 (95%) 4 (5%)
Angela L,USA (31) 36 15 (41,66%) 21 (58,33%)
Saxena, Allemagne, (36) 50 4 (8%) 46 (92%)
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52 45(86,53%) 7(13,46%)
Notre série 124 110 (89%) 14 (11%)
III. DIAGNOSTIC POSITIF DE L'OMPHALOCELE
1. Diagnostic anténatal
Le diagnostic anténatal précoce de l’omphalocèle permet de réduire le nombre de
nouveau-né polymalformés par l’interruption thérapeutique de la grossesse et d’améliorer leur
prise en charge en période périnatale.
Ces dernières années, il a connu un réel progrès par l’amélioration des différentes
méthodes diagnostiques.
- 47 -
1.1. L’échographie
L’utilisation de l’échographie endo-vaginale permet la réalisation d’un authentique
examen morphologique fœtal dès la fin du premier trimestre de la grossesse. La période
optimale se situe entre la 12e et la 14e semaine d’aménorrhée (SA). Les principales structures
fœtales sont alors en place et sont accessibles à l’examen échographique. Un large nombre de
pathologies peuvent alors être mises en évidence dès cette période. Dans un premier temps,
l’examen normal du premier trimestre et sa conduite sont décrits. Dans un second temps, les
pathologies fœtales accessibles à un diagnostic précoce sont évoquées système par système, et
les performances de l’échographie discutées. Il est important de noter que la possibilité
technique d’un diagnostic au premier trimestre n’implique pas que ce diagnostic soit reconnu
comme un des objectifs de l’échographie de dépistage. (37)
En effet, il n’est parfois possible de réaliser un diagnostic que dans des conditions
techniques optimales, la sensibilité globale de l’échographie pour l’anomalie considérée restant
limitée. De plus, l’identification d’une anomalie au premier trimestre n’aboutit pas toujours à
une évaluation pronostique claire et peut poser de difficiles questions de conduite à tenir. (37)
L'examen de la paroi abdominale est possible dès la 12èmesemaine révolue de vie intra-
utérine par l'échographie (38).La présence d'une hernie ombilicale avant la réintégration
complète de l'anse intestinale primitive est physiologique avant 12 semaines d'aménorrhée (39),
mais son diamètre est toujours inférieur à 10 millimètres (39).
L'échographie peut être effectuée par voie abdominale, mais la voie endo-vaginale
apporte souvent plus de précision.
Le diagnostic échographique d'une omphalocèle associe les éléments suivants:
- la présence d'une masse hyperéchogène, au niveau de la base du cordon ombilical
médiane arrondie antérieure, à développement extra abdominal, reliée à la paroi
abdominale par un collet. Cette masse est limitée par une membrane parfois
difficile à mettre en évidence, mais ses contours sont nets. Sa taille et son contenu
- 48 -
sont variables (mélange d'images liquidiennes et d'images échogènes selon les
organes présents dans le sac) (40) ;
- Les viscères contenus dans l'omphalocèle peuvent être des anses intestinales, le
foie et l'estomac;
- L'insertion du cordon ombilical se fait à la partie inférieure de la poche de
l'omphalocèle. Le repérage des éléments vasculaires peut être aidé par l'examen en
mode DOPPLER couleur;
- La présence d'une lame d'ascite est possible, signant une rupture in-utéro de
l'omphalocèle. Elle se situe au niveau de l'abdomen fœtal et/ou dans l'omphalocèle
elle-même (40).
L'échographie est susceptible de fournir des informations utiles à la détermination du
pronostic de cette malformation (38): la présence d'un hydramnios et de malformations
associées sont des facteurs de mauvais pronostic(41).
Lorsque le diagnostic échographique d’omphalocèle est posé, il faut rechercher les
malformations associées et anomalies chromosomiques qui sont fréquentes et vont intervenir
dans le pronostic fœtal.
Lorsque l’omphalocèle est associée à d’autres malformations graves, l’interruption
médicale de la grossesse sera proposée, soit l’omphalocèle est isolée ou associée à une
malformation minime, un caryotype fœtal doit être pratiqué compte tenu de la fréquence des
anomalies chromosomiques associées. (42)
Il faut aussi préciser échographiquement la taille et le contenu de l’omphalocèle car les
omphalocèles de grande taille nécessitent une fermeture chirurgicale plus difficile et parfois en
plusieurs temps.
Au total, le diagnostic anténatal de l’omphalocèle repose actuellement sur l’échographie
qui guide :
− Le diagnostic positif.
− Le bilan malformatif.
- 49 -
− La conduite à tenir anténatale.
− Les modalités d’accouchement : En général La prise en charge obstétricale d'une
omphalocèle isolée est sans particularité et l'accouchement se fait en règle par voie
basse l'omphalocèle est une tuméfaction molle et ne présente pas un obstacle à la
progression du fœtus dans la filière génitale, en dehors des très grosses
omphalocèles qui nécessitent parfois une césarienne. (2)
Figure 22. Omphalocèle à 13 SA (A, B).(43)
Dans notre série environ la moitié seulement de nos patients ont été suivi par
l’échographie obstétricale. Le diagnostic anténatal de l’omphalocéle a été fait dans 7 cas (6%)
par une échographie obstétricale faite au 3ème trimestre et deux accouchements programmés
ont été fait.
Il existe une différence significative entre les taux de notre étude et ceux de l’étude faite
à Texas (62,10%) (45) et en Allemagne (69,2%) (38). Cette différence peut s’expliquer par le
faible taux de consultation prénatale (47 %), des problèmes d’accessibilité et de disponibilité.
- 50 -
Tableau XIV : Répartition selon le diagnostic anténatal et les séries.
Nombre de cas diagnostiqué à

Série Pourcentage %
l’échographie anténatale
K. Henrich et al, Allemagne, 2008 (44) 18 69,2%
Adesola C, Texas, 2015 (45) 59 62,10%
Kouamé B.D, Abidjan(25) 2 2,5%
Abdoul-Kadri AMADOU LADAN., Mali,2013
10 6,6
(46)
Notre série 7 6%
1.2. Imagerie par résonance magnétique :
L’imagerie par résonance magnétique est une technique non invasive et inoffensive.
Grâce à sa haute résolution, elle permet le diagnostic des malformations fœtales, en particulier
celles de la paroi abdominale antérieure et les malformations associées, et contribue à la prise
de la décision thérapeutique.
Cependant, il s’agit d’une exploration onéreuse dont la pratique est limitée à quelques
centres hospitaliers.
1.3. L'AMNIOCENTESE
Elle recherchera par la ponction et analyse du liquide amniotique, les anomalies
chromosomiques associées ou non à l'omphalocéle. Cela permettra d'avoir une idée pronostique.
L'omphalocèle est retrouvée dans le cadre de certaines anomalies génétiques: les
trisomies 13- 18- 21, les aneuploïdies, les triploïdies (47).
1.4. LES MARQUEURS FŒTAUX
Le diagnostic anténatal d’anomalies fœtales est basé sur la recherche de signes d’appels
échographiques ou biologiques à l’aide des marqueurs sériques maternels, certains examens
biologiques constituent des facteurs d’orientation vers ce type de malformation congénitale.
a. Alfa-foeto-protéine (A.F.P) : (48)
Dans le sérum maternel, l’AFP augmente de la 14ème à la 30ème SA puis décroît jusqu’à
la fin de la grossesse. L’élimination urinaire se fait vers le liquide amniotique à des
- 51 -
concentrations plus faibles et un pic décalé vers 16ème SA (49). Certains auteurs (50) évoquent
même l’existence d’une corrélation entre le taux d’A.F.P amniotique et la taille du défect et /ou
la présence de parenchyme hépatique.
Les métrorragies, les grossesses gémellaires, tout geste invasif (prélèvement de villosités
choriales (PVC) ou amniocentèse) peuvent augmenter le taux sérique maternel d’AFP.
En cas d’omphalocèle, la sensibilité du dosage d’A.F.P dans le liquide amniotique est très
élevée, pouvant atteindre 100 % dans certaines séries. (51, 52)
b. Acétyl-choline-estérase (A.C.E) :
Son dosage dans le liquide amniotique serait un test plus spécifique et plus sensible que
celui d’A.F.P.
En immuno-électrophorèse, une faible bande serait en faveur d’une anomalie de la
fermeture de la paroi abdominale antérieure. A l’inverse, une bande large serait en faveur d’une
anomalie de tube neural (53). Son élévation n’est toutefois pas constante, mais l’association de
son dosage et de celui de l’A.F.P permet d’augmenter la sensibilité et la spécificité du test.
En conclusion, devant l’innocuité et les possibilités diagnostiques offertes par
l’échographie et le caractère invasif et la non spécificité des examens biologiques (54,55), ces
derniers sont devenus de plus en plus inutiles.
Au total l’amniocentèse et le dosage des marqueurs fœtaux n’ont pas été réalisés dans notre
série, expliqué par la non disponibilité de ces examens dans notre milieu et leur coût élevé ne
permettant pas à nos populations d’y avoir accès et aussi par le nombre de grossesse non suivie.
L’échographie anténatale permet d’assurer le diagnostic de l’omphalocèle, une prise en charge
précoce et efficace du nouveau-né, et aussi dans certains cas de malformations multiples associées.
- 52 -
2. DIAGNOSTIC POSTNATAL : (2) (figure 23)
Le diagnostic postnatal d'une omphalocéle est clinique.
Il est posé dès la naissance par la découverte chez le nouveau-né d'une tuméfaction
pédiculée ou sessile de volume et de contenu variable, siégeant dans la région ombilicale.
Le développement de la cavité abdominale est inversement proportionnel au volume de
l'omphalocèle. En fonction de la taille de l'omphalocèle, de son diamètre et de celui de son collet,
une partie variable du contenu abdominal fait hernie dans l'omphalocèle : les anses grêles
toujours, mais aussi selon les cas, une partie du côlon non accolé, le fond gastrique et dans les
formes les plus volumineuses, tout ou partie du foie. Cet ensemble est recouvert par une poche
translucide avec à sa partie inférieure le cordon ombilical.
- 53 -
Figure 23 : Omphalocèle contenant de l'intestin (Int) et une partie du foie (F) (3)
- 54 -
2.1. Les différents éléments de l’omphalocèle sont :
Le cordon ombilical: il est normal (deux artères et une veine) et est implanté à la partie
inférieure de la poche;
- La paroi de la poche est translucide et avasculaire, de consistance gélatineuse. C'est
une paroi faite d'amnios et de gelée de Wharton, sans revêtement péritonéal sous-
jacent ; Il existe au niveau de l'omphalocèle un défect pariétal intéressant tous les
plans: revêtement cutané, aponévroses, muscles et péritoine. Ces plans sont
remplacés par un sac, limité par une membrane translucide constituée d'amnios et
de gelée de Wharton avasculaire ;
- Le contenu est aisément identifiable à travers la paroi. Les intestins toujours
présents, situés à la partie inférieure de la poche, sont rosés, facilement
mobilisables. Le foie est une masse rouge sombre à la partie supérieure de la poche
à laquelle elle adhère le plus souvent ;
- Le diamètre du collet traduit l'intensité de l'atteinte tératologique. L'étroitesse de son
orifice peut être un facteur d'atrésie intestinale par la striction vasculaire qu'elle réalise.
Au niveau du collet, peau, aponévroses, muscles et péritoine fusionnent en un anneau
fibreux se prolongeant sans transition avec la membrane du sac de l'omphalocèle.
Au contact de l'air, le sac s'opacifie puis se nécrose entraînant une rupture précoce spontanée
ou secondaire (manipulations, la rupture en perpartum est possible: manœuvres obstétricales).
La recherche clinique d'anomalies morphologiques doit être systématique (macroglossie,
gigantisme, atrésie œsophagienne, imperforation anale ...) et complétée par des examens
biologiques et morphologiques. Il faudra toujours prendre certaines mensurations qui guideront
la conduite thérapeutique, notamment ; le diamètre de la cavité abdominale (il est d'autant plus
réduit que l'omphalocèle est volumineuse), le périmètre thoracique, le volume de l'omphalocèle
(son diamètre et celui de son collet).Il faudra préciser son caractère rompu ou non car de lui
aussi dépendra le choix thérapeutique (la rupture n'impose d'autre choix qu'une chirurgie
immédiate, alors que la chirurgie d'une omphalocéle intacte peut être différée).
- 55 -
IV. Examen clinique et para-clinique :
1. Signes cliniques :
Ces enfants ont le plus souvent un bon état général, mais il faut déterminer certains
paramètres à savoir la température, FC, FR, état des conjonctives, plis de déshydratation...
Les signes fonctionnels sont surtout dominés par les signes indirects de la douleur qui
sont les cris, l’aspect du visage, la posture..., il faut rechercher aussi l’absence d’évacuation du
méconium fera évoquer une éventuelle atrésie intestinale sous-jacente.
14,5% des enfants (18 cas) avaient un état général altéré : 11 cas opérés et 7 cas non opérés.
2. Signes physiques :
2.1. L’examen physique :
L’inspection : suffit pour poser le diagnostic. Le contenu du sac est perceptible
par transparence si l’omphalocèle est fraîche.
La palpation : apprécie l’état du collet, le contenu du sac et recherche d’autres
masses palpables (gros reins, grosse rate, gros foie).Les
différentes formes rencontrées sont :
- omphalocèle avec membrane intacte collet étroit inférieur à 4cm : Très grand
risque d’incarcération avec nécrose intestinale et atrésie secondaire.
- omphalocèle avec membrane intacte collet large supérieur à 4cm : La cavité
abdominale est d’autant plus petite que l’omphalocèle est plus grande. Les organes
extériorisés (intestins, foie) sont très volumineux pour la cavité abdominale.
- omphalocèle rompue : A examiner minutieusement (lambeaux de sac tout
autour du collet) car prête confusion avec un laparoschisis.
L’auscultation : recherche des bruits anormaux surtout cardiaques.
- 56 -
La percussion : apprécie le contenu du sac.
Le TR : recherche une imperforation anale.
La classification d’Aitken utilisée présente un intérêt pronostique et thérapeutique. Les
omphalocèles de type I sont de meilleur pronostic (56).
Le taux de notre série est comparable à celui de certaines études Africaines (Kanté L,
Mali) (26), européennes (Pays bas) (57), et diffère de la série américaine (USA) (31) et celle faite
en Italie (58).
Les omphalocèles de type II, avec un défect pariétal plus important, exposent plus aux
risques d'hypothermie, d'acidose et d'infection et sont traitées par des techniques opératoires
plus complexes. Elles conservent encore un pronostic sévère car le taux de morbidité lié à ce
type est très élevé.
Tableau XV : Répartition du type d’omphalocèle selon la classification d’Aitken et les auteurs

Série Nombre de cas Type I Type II
Kouamé B.D, Abidjan 2003 (25) 80 35 (43,75) 45 (56,25)
Angela L, USA, 2004 (31) 36 9 (25%) 27 (75%)
Pacilli M, Italie, 2005 (58) 12 - 12 (100%)
Kanté L Mali 2010(26) 111 82 (72,87%) 29 (26,13%)
Van Eijck et al, Pays bas, 2008(57) 111 89 (80%) 22 (20%)
Notre série 124 86 (69,4%) 38 (30,6%)
- 57 -
Nous avons retrouvé plus fréquemment l’intestin dans le sac que le foie ce qui a été
retrouvé dans la majorité des autres séries (44, 59). Par contre une fréquence élevée du foie dans
le sac a été retrouvé dans une étude américaine (31).
Dans la littérature (56), la présence du foie dans le sac serait de mauvais pronostic et
s’accompagne d’un taux de mortalité dépassant 50%.
L’omphalocèle est dite géante, si son diamètre dépasse 5 cm et/ou elle contient le foie (60).
Tableau XVI : Répartition selon le contenue du sac et les séries.

Série Effectif Foie Intestin Foie+Intestin
K. Henrich et al, Allemagne, 2008 (44) 26 11 (42%) 26 (100%) _
Angela, USA, 2004 (31) 36 27(75%) 9(25%) _
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52 3(5,76%) 27(52%) 13(25%)
Notre série 124 9 (7,3%) 91 (73,3%) 24 (19,4%)
3. Examens paracliniques :
Au terme de l’examen physique, le diagnostic est évident mais certains examens par-
cliniques peuvent être entrepris à la recherche les anomalies biologiques et morphologiques
associées ce qui permettra aussi de juger de l’opérabilité.
Les examens les plus couramment effectués sont :
3.1. Sur le plan biologique :
Glycémie à la recherche de l'hypoglycémie dans le cadre du syndrome de Beckwith-
Wiedemann.
3.2. Sur le plan morphologique:
L'existence fréquente de malformations associées à l'omphalocèle exige leur recherche
par le biais d’imagerie médicale (ASP, Radiologie thoracique, échographie abdominale,
échographie cardiaque)
L’omphalocèle est une embryopathie où les malformations associées sont très fréquentes
(61, 62).
- 58 -
Le taux des malformations dans notre étude est statistiquement comparable à ceux des
études réalisées aux USA (63). Mais il est inférieur à ceux des autres études menées en : Pays
bas (57), Mali (56), Fès (59) et supérieur à celle réalisé à Abidjan (25)
Les malformations les plus fréquemment rencontrées dans la littérature sont d’origine
digestive (40 %), cardiaque (20 à 50 %), génito-urinaire (40 %) (62). Ce qui est concorde avec les
données de notre étude, avec une prédominance des malformations cardiaques : CIV, CIA.
(23,07%).
Dans la littérature, le syndrome de Beckwith-Wiedemann se voit dans 5 à 7% des
omphalocèles (61, 62), ce qui est concorde avec notre série (9%).
Les malformations associées, en particulier les cardiopathies congénitales, les
omphalocèles syndromiques et les aberrations chromosomiques, sont les principaux facteurs qui
conditionnent le pronostic vital (28, 62).
Tableau XVII : Répartition selon les malformations associées et les séries.

Série Nombre de cas Pourcentage des malformations
Van Eijck et al, Pays bas, 2008 (57) 111 51%
Kouamé B.D, Abidjan 2003 (25) 80 12,5%
K.M. Corey et al, USA, 2014 (63) 1448 35%
Dembélé, Mali, 2014 (56) 150 77%
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52 46,15%
Notre série 124 27%
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Laparoschisis (64, 65)
Il s’agit d’une éviscération sans sac amniotique, à travers un orifice étroit situé
latéralement et à proximité d’un cordon ombilical normalement constitué et implanté et dont il
est séparé par un mince intervalle de peau saine.
- 59 -
Le laparoschisis s’accompagne d’une réduction marquée du volume de la cavité
abdominale et est reconnu grâce à des caractères anatomiques très particuliers:
- Le défect pariétal est para-ombilical droit (dans 80% des cas). Il est séparé du
cordon par une portion de peau saine de 1 à 3cm mais pouvant être situé à
soncontact immédiat.
- Le défect est situé dans le plan aponévrotique comme un anneau ombilical élargi et
latéralisé. Le muscle grand droit de l’abdomen est intact, il n’y a pratiquement pas
de défect cutané.
- Le cordon ombilical est normalement inséré sur la paroi abdominale.
- Les viscères extériorisés sont à nu et l’orifice ne comporte pas de sac.
- A côté de l’anse intestinale primitive, l’éviscération peut intéresser également le
duodénum, le côlon, l’estomac, l’utérus et ses annexes…alors que le foie ne
participe qu’exceptionnellement à la malformation.
Contrairement à l’omphalocèle les malformations associées sont rares et le pronostic est
meilleur selon quelques auteurs.
- 60 -
Figure 24: Laparoschisis (service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech)
Figure 25: Laparoschisis : le défect pariétal est para-ombilical, les viscères extériorisés sans sac
et le cordon normalement inséré.(Service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech
- 61 -
2. Hernie dans le cordon (figure 26)
Il s'agirait de la persistance de la hernie physiologique faisant communiquer cœlome
interne et externe plutôt qu'une forme mineure d'omphalocèle (24).
Elle relèverait d'une oblitération incomplète du cœlome externe après le 3ème mois de
vie intra-utérine.
Si l'orifice ombilical est souvent un peu élargi, il peut être normal.
La tuméfaction située à la base du cordon ombilical ne contient qu'une ou deux anses
intestinales : ces anses peuvent être simplement recouvertes d'amnios ou d'un véritable sac
herniaire constitué d'un diverticule péritonéal(66).
Le cordon ombilical est en position apicale, au sommet de la tuméfaction.
On n'y retrouve jamais le foie. Les malformations associées sont exceptionnelles.
Un diverticule de Meckel est très fréquent et doit être systématiquement recherché.
- 62 -
Figure 26: hernie dans le cordon (Service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech)
Figure 27: Schémas des trois malformations de la paroi abdominale antérieure du fœtus (I : intestin).(3)
a. Omphalocèle : le cordon s'insère sur l'omphalocèle.

b. Laparoschisis : par la brèche de la paroi abdominale (à droite de l'insertion du cordon), les viscères font
hernie et flottent librement dans le liquide amniotique.
c. Hernie ombilicale : le tube digestif glisse dans le cordon sans élargissement important de l'orifice ombilical.
- 63 -
3. Pseudo-omphalocèle
Une pseudo-omphalocèle correspond à un diagnostic faussement positif d’une
omphalocèle alors que la paroi abdominale est normale (67). Elle se rencontre en cas
d’oligoamnios, lorsqu’il existe une compression latérale de l’abdomen fœtal par la paroi interne
de l’utérus, par le placenta ou par l’opérateur.
L’abdomen apparait alors allongé dans le sens antéropostérieur et étroit
transversalement sur une vue axiale du fœtus.
L’analyse des structures anatomiques et la réalisation de vues sagittales permettent de
corriger le diagnostic.
4. Lésion du cordon :
Les omphalocèles à contenu purement intestinal peuvent poser des problèmes de
diagnostic différentiel avec une masse du cordon ombilical (17). En effet, dans ce type
d’omphalocèle, les vaisseaux ombilicaux bien que contenus dans le cordon, contournent l’intestin
hernié et peuvent donner une fausse impression d’insertion anormale du cordon ombilical.
Parmi les masses localisées du cordon ombilical, on peut discuter :
- Un dépôt localisé de la gelée de Wharton.
- Un hémangiome.
- Une lésion kystique : kyste du canal omphalo-mésentérique, inclusion amniotique
kystique. Ces lésions sont spontanément résolutives.
- 64 -
VI. LA PRISE EN CHARGE DE L'OMPHALOCELE
1. DEMARCHE ANTENATALE ET OBSTETRICALE
La découverte d'une omphalocèle au cours d'une échographie prénatale impose la pratique
d'une amniocentèse à la recherche d'anomalies génétiques associées. Les échographies prénatales
devront être répétées pour mettre en évidence des malformations associées, suivre l'évolution de
l'omphalocèle (rupture ou non, mensurations, contenu de la poche).
1.1. La possibilité de gestes in utero
Elle est actuellement limitée aux techniques d'amnio-infusion. Celles-ci sont utilisée sen
cas d'oligoamnios et semblent diminuer l'intensité de la périviscérite observée encas de rupture
in-utéro de l'omphalocèle, par alcalinisation du liquide amniotique.
Il faut insister sur la recherche d'anomalies associées et se donner le temps pour cela
(aspect des viscères et des structures cérébrales, étude des données de l'échocardiographie) afin
de pouvoir progresser vers une bonne indication thérapeutique (68).
1.2. Les modalités d'accouchement:
L'accouchement doit être envisagé au plus près des équipes de réanimation et de
chirurgie pédiatrique, afin de limiter au minimum transport et délai d'intervention des différentes
équipes, et d'assurer une prise en charge immédiate du nouveau-né.
La prise en charge obstétricale d'une omphalocèle isolée est sans particularité et
l'accouchement se fait en règle par voie basse. L'omphalocèle est une tuméfaction molle et ne
présente pas un obstacle à la progression du fœtus dans la filière génitale, en dehors des très
grosses omphalocèles qui nécessitent parfois une césarienne. (2)
Dans notre série 89% des accouchements ont été par voie basse et seulement 11% par césarienne.
- 65 -
2. PRISE EN CHARGE NEONATALE PREOPERATOIRE :
Dès la naissance de l'enfant, l'omphalocèle devra être recouverte par un sac à grêle stérile
ou à défaut par un bandage stérile assurant la protection contre le traumatisme, l'infection, la
nécrose et la dessiccation. La prise en charge immédiate vise à prévenir certaines complications
liées à l'omphalocèle tel: l’hypothermie,la distension digestive, le déséquilibre hydro
électrolytique et l’infection ou à sa réintégration tel : les complications hémodynamiques et
respiratoires et à réaliser un bon bilan préopératoire.
- 66 -
Figure 28: Conditionnement préopératoire par la mise en place

de l’omphalocèle dans un sac à grêle stérile. (6)
- 67 -
2.1. L'hypothermie
Sa prévention est une préoccupation constante. Elle implique au moins le maintien du
champ stérile dans lequel l'omphalocèle a été enveloppée lors de l'accouchement jusqu'à
l'installation chirurgicale proprement dite.
En cas d'hypothermie à l'admission, le réchauffement par bain chaud dans du sérum salé
isotonique stérile a été proposé. L'intervention sera conduite sur une table d'opération dotée
d'un matelas chauffant (69).
2.2. La distension digestive
La mise en place d'une sonde naso-gastrique dès la naissance et parfois la réalisation de
lavements préopératoires immédiats afin de permettre l'évacuation du méconium préviennent la
distension digestive.
2.3. Le déséquilibre hydro électrolytique
Le maintien d'un équilibre hydro électrolytique se révèle indispensable afin de minimiser
les conséquences hémodynamiques de la fermeture de la paroi abdominale et de la spoliation
hydrique importante due à l'exposition des viscères et à la stase splanchnique.
2.4. Le risque infectieux
L’infection représente un risque potentiel à combattre par les mesures locales et surtout
par une chirurgie précoce, avant des 6 premiers heurs de vie, si possible (89), peut survenir
pendant la vie intra-utérine, en prénatal ou en postnatal.
Une antibiothérapie systématique devra être réalisée par voie parentale (à base
d'ampicilline 50 mg/kg toutes les 6h, métronidazole 7,5 mg/kg toutes les 8h). (70).
2.5. Les constantes hémodynamiques et respiratoires
Il est important de les surveiller pour décider et faire le choix de la technique
chirurgicale: Fermeture primitive ou différée.
- 68 -
Il sera nécessaire de :
- surveiller la pression veineuse centrale par la mise en place d'un cathéter tunnellisé
type Broviac®; faire le monitorage de la pression abdominale par mesure de la
pression intra-gastrique;
- surveiller la diurèse horaire par cathéter vésical;
- surveiller le taux plasmatique de gaz carbonique dans le territoire cave inférieur et
supérieur. Un gradient entre les deux témoigne directement des conséquences
hémodynamiques de la fermeture pariétale.
Au total cette mise en conditions permet d’opérer sans précipitation au cours des 6
premiers heures de vie, et dans les meilleures conditions hémodynamiques, thermiques et
respiratoires sans risque infectieux majeur.
3. METHODES THERAPEUTIQUES :
Le traitement est médico-chirurgical. Les omphalocèles sont chirurgicalement réparées
bien que pas toujours immédiatement.
Actuellement dans les pays développés, l’indication chirurgicale est systématique grâce
au progrès de l’anesthésie et de la réanimation néonatale ainsi qu’au développement du
diagnostic anténatale (25).
3.1. Traitement chirurgical :
a. Fermeture pariétale primitive: Chirurgie en un temps
a.1. Principe :
C’est la cure radicale en un temps, moyen idéal du traitement de la malformation pariétale, la
dissection du sac est prudente à sa partie supérieure là où il adhère fréquemment au foie.
Il consiste en une suture pariétale qui peut être faite soit en deux plans musculo-
aponévrotique et cutané, soit en un plan total utilisant les plans extra-péritonéaux.
- 69 -
Après examen des viscères abdominaux et leur réintégration dans la cavité abdominale la
paroi est fermée plan par plan (71, 44).
Elle est déconseillée quand l’enfant est reçu au-delà de 48h, quand le sac est infecté ou
fissuré, ou quand l’état physique est précaire.
La plupart des auteurs (72) préconisent l’excision de la poche amniotique, d’autres préfèrent
la garder intacte, argument du moindre risque infectieux et d’une reprise rapide du transit.
Cette technique est améliorée par :
− L’agrandissement de la brèche pariétale en laparotomie xypho-pubienne.
− Le « STRETCHING » ou élargissement manuel cadran par cadran de la paroi
abdominale (73).
− Une ventilation assistée poursuivie en post-opératoire afin de permettre une
relaxation musculaire.
a.2. Avantage :
− Limite des manipulations et du risque infectieux.
− Permet la détection et le traitement d’éventuelles malformations digestives
associées.
− Permet une reprise plus rapide du transit.
− La durée d’hospitalisation est plus courte.
a.3. Inconvénients :
Le risque majeur de cette technique est l’hyperpression abdominale (73,74), avec dans un
premier temps compression de la veine cave inférieure et défaillance cardiaque, détresse
respiratoire, anurie par ischémie rénale puis nécrose intestinale dans un second temps.
La fermeture pariétale primitive augmente la pression intra-abdominale pouvant aboutir
à un syndrome compartimental avec insuffisance rénale et pulmonaire (90)
- 70 -
Les nouveau-nés avec une omphalocèle géante ont le plus souvent une cavité péritonéale
moins développée, avec une disproportion viscèro-abdominale importante. Le risque principal
au moment de la réintégration est l’hyperpression intra-abdominale responsable d’un syndrome
compartimental abdominal, avec défaillance circulatoire et respiratoire, justifiant souvent une
réintégration en plusieurs étapes. (91)
b. Couverture cutanée simple : Technique de GROSS :
b.1. Principe : (75, 44, 69)
Elle consiste en une réintégration différée des viscères après transformation de
l’omphalocèle initiale en une éventration résiduelle.
Sous anesthésie générale, après désinfection soigneuse et prolongée du sac qui reste
intact, on pratique une incision circonscrivant la plaque péritonéo-amniotique, après vérification
de l’absence d’anomalie intestinale, on réalise de chaque côté de l’incision un large décollement
sous-cutané poursuivi le plus loin possible en avant des muscles larges de l’abdomen.
Ce plan cutané est suturé en avant de l’omphalocèle. En cas de tension excessive, des
incisions de décharge latérales peuvent être pratiquées.
L’omphalocèle est alors remplacée par une éventration abdominale qui sera traitée
secondairement vers l’âge de 3 ans (76). Une contention sera réalisée pendant ce délai.
b.2. Indications et avantages :
Cette technique permet de traiter les omphalocèles volumineuses avec participation
hépatique, tout en évitant les complications ventilatoires et circulatoires secondaires à
l’hyperpression abdominale.
b.3. Inconvénients :
− La méconnaissance d’éventuelles malformations digestives associées, d’où
la nécessité de faire un bilan radiologique complet (ASP, Echographie) pour
rechercher d’éventuelles malformations associées.
- 71 -
− L’exposition accrue à la nécrose et aux complications infectieuses.
− La cure de l’éventration ultérieure.
b.4. Modifications :
La principale modification est la résection de la poche amniotique.
Celles-ci à l’avantage de permettre la détection et le traitement d’éventuelles
malformations digestives associées.
Par contre, elle est source d’adhérences intimes avec la peau qui peuvent poser des
problèmes lors de la cure de l’éventration séquellaire.
- 72 -
Figure 29 : A, B. décollement sous cutané selon Gross
Figure 30 : couverture cutanée selon Gross, incision de décharge.
- 73 -
c. La méthode de Schuster : Réintégration progressive:
Elle a été décrite en 1967 (23).
Une plaque synthétique est utilisée au niveau de la paroi abdominale afin d'obtenir par
des tractions successives et une fermeture progressive une réintégration des viscères.
Deux fois par semaine, le matériel synthétique est progressivement retendu par un esérie
de points en U, tandis qu'un aide refoule soigneusement les viscères vers la cavité abdominale
afin d'éviter leur lésion. L'intervalle entre chaque étape tient compte de la distensibilité de la
paroi musculaire (69, 23). L'utilisation de pinces à auto suture est un appoint non négligeable,
réduisant le risque de lésion d'une anse.
L'affrontement des deux berges aponévrotiques est ainsi obtenu en 15 jours environ.
Lors du dernier temps de la réintégration, sous anesthésie générale, la plaque est
définitivement ôtée en salle opératoire et les muscles suturés bord à bord sur la ligne médiane
aux fils non résorbables ou à résorption lente. Le plan cutané est suturé après excision d'un
éventuel excès de peau (23).
La technique de SCHUSTER (et ses variantes) est devenue la méthode de choix pour le
traitement des grandes omphalocéles dans les pays développés (69, 77).
- 74 -
Figure 31 : fermeture progressive selon la technique de Silo de Schuster.
Figure 32 : Fermeture pariétale selon la technique de Schuster. Traction permanente vers le haut
et lignes de suture témoignantde la fermeture progressive du silo de silastic. (81)
- 75 -
d. La méthode de YASBECK et NDOYE :
En 1984 décrit une méthode qui permet une fermeture complète et rapide de la paroi en
cas d’omphalocèle géante (78,79) :
− une méthode de GROSS est appliquée au préalable,
− quatre jours après, une mèche en fibre de polyamide est collée par-dessus la
suture, sur la partie inférieure du thorax, de l’abdomen et des flancs, cette mèche
est laissée en place pendant une semaine,
− au 8ème jour, on entreprend la réduction de la hernie. Au lit du malade et sans
anesthésie 2 incisions horizontales sont faites sur la mèche de part et d’autre de la
ligne médiane. Une suture longitudinale est ensuite effectuée au milieu de la mèche
après l’avoir décollée de la peau sous-jacente. Cette manœuvre est répétée tous les
10 jours pendant 1 mois,
− lorsque l’écart entre les droits n’est plus que 2 ou 3cm, la fermeture définitive est
effectuée. Aucune adhérence entre la peau et les structures sous-jacentes n’est
observée. Cette méthode a les avantages du GROSS et du SCHUSTER sans en avoir
les inconvénients :
− C’est une technique simple, à faire au lit du malade.
− Elle élimine le risque d’infections et de nécrose lié à l’utilisation du matériel
synthétique.
− Elle permet au chirurgien de « choisir » la date de fermeture définitive puisqu’il n’y
a plus de risque d’augmentation de la taille de la hernie avec le temps.
− Elle ne coûte pas cher.
- 76 -
e. La technique d’ALLEN et WRENN : (9)
Décrit une variante du SCHUSTER, il s’agit d’un silo fait en matériel synthétique suturé sur
les berges du défect et tiré perpendiculairement grâce à un système de poulie :
− lavage péritonéal soigneux,
− incision tout autour du défect,
− silo confectionné à partir des dimensions du défect et suturé de manière
discontinue au fascia autour de la base du défect, puis aux lambeaux de peau
libérés,
− cordon attaché au sommet du silo perpendiculairement à la paroi abdominale
− être lié à une poulie de façon à maintenir le silo contenant les anses dans cette
position,
− deux réductions sont faites à J3 et J7 en refoulant un peu plus les anses vers la
cavité abdominale,
− secondairement, fermeture définitive du fascia et de la peau.
f. La fermeture abdominale prothétique :
Son principe est d’amarrer une plaque synthétique non extensible à la berge du défect
pariétal et de le recouvrir par la peau. Avec la croissance de l’enfant, la dimension relative de la
prothèse par rapport à la paroi abdominale va décroitre. Ainsi, seront possible l’ablation de la
prothèse et la fermeture radicale de la paroi.
La plaque prothétique peut être de matériaux divers : Téflon, Gore -Texe, dure mère ou
Vicryl –collagène. L’utilisation de ce dernier semble intéressante car résorbable il laisse place un
solide tissu fibreux et permet ainsi d’éviter le deuxième temps chirurgical visant l’ablation du
matériel et la réparation de l’éventration.
Cette technique peut être utilisée en premiers comme elle peut être utilisée en
complément en cas de non affrontement de la paroi musculaire dans une omphalocèle
- 77 -
volumineuse après un Schuster ou hypoplasie des parois musculaire. Cette technique expose à
trois types de complication : l’occlusion intestinale, la perforation du grêle et le risque septique.
g. Cure de l'éventration résiduelle :
Il s'agit du 2éme temps de traitement des omphalocèles après prise en charge initiale
selon la technique de GROB ou celle de GROSS.
La cure de l'éventration est en général faite dans un intervalle de 1 à 6 ans après
l'intervention initiale. Ce délai permet à la cavité abdominale et au thorax de se développer (80).
3.2. Traitement conservateur non chirurgical :
a. La technique de GROB : (8, 82)
a.1. Principe :
Elle consiste en la couverture spontanée du sac par une re-épithélialisation progressive à
partir de la périphérie de l’omphalocèle. La surface de la malformation est badigeonnée de façon
pluriquotidienne (4 à 6 fois par jour) avec une solution iodée ou du mercurochrome à 2% : c’est
le TANNAGE du sac. Une escarre sèche se forme au bout de quelques jours, sous laquelle
apparaît au bout de 3 semaines en moyenne un tissu de granulation.
L’escarre va chuter dans un délai de 6 à 12 semaines et sera alors remplacée par une
épithélialisation des tissus.
Durant cette période, l’enfant est sous antibiothérapie par voie générale et locale. En 2
ans, la fermeture cutanée est spontanément réalisée et on aboutit à la formation d’une
éventration qui sera réparée par la suite (5);
a.2. Avantages :
− Méthode simple nécessitant peu de moyen.
− Absence d’hyperpression abdominale.
- 78 -
a.3. Inconvénients :
− Hospitalisation prolongée.
− Risque d’infections et de rupture du sac (83,5).
− Intoxication alcoolique ou mercurielle par absorption du produit du
tannage par la poche amniotique.
− Hypothyroïdie par utilisation des produits iodés.
a.4. Modifications de la technique initiale :
Vu les risques sus-décrits, certains auteurs ont recommandé l’utilisation de poudre
antibiotique (Néomycine, Bacitracine) ou du Flammazine (84).
a.5. Indications :
Cette technique est réservée aux omphalocèles géantes non compliquées, elle trouve
également son intérêt en cas d’omphalocèle associée à des malformations de mauvais pronostic
(76, 85, 53).Actuellement, cette technique est abandonnée par plusieurs auteurs, bien qu’elle ait
fait ses preuves dans certains pays en voie de développement où la réanimation néonatale est
insuffisante.
a.6. Contre-indications :
− Omphalocèle pédiculée à collet étroit (85).
− Omphalocèle rompue.
- 79 -
B
A
C D
Figure 33 :
A,B,C : Aspect de l’omphalocèle et la formation du sac solide et asséché après traitement par tannage au
Flammazine. D : Epidermisation totale de l’omphalocèle
- 80 -
3.3. Indications :
Le choix de la technique chirurgicale à adopter dépend de plusieurs critères définissant
l’importance de l’omphalocèle :
• Le diamètre de l’orifice pariétal et la taille de l’omphalocèle
• La présence ou non du foie dans l’omphalocèle
• Les conséquences hémodynamiques et respiratoires de la fermeture : la pression
partielle du gaz carbonique dans un tissu (PtCO2), la pression intra vésicale, la
pression veineuse centrale.
En l’absence de complications hémodynamiques et respiratoires, la fermeture primitive
de la paroi abdominale reste le traitement de choix.
La technique de recouvrement cutané selon Gross est une technique simple limitant les
risques septiques immédiats mais qui laisse subsister une volumineuse éventration médiane
dont la prise en charge secondaire peut s’avérer complexe.
A l’heure actuelle, cette technique est délaissée au profit de la fermeture progressive
selon Schuster mais elle reste intéressante dans des centres ou les structures chirurgicales et de
réanimation néonatale sont limitées.
b. Omphalocèle petites et moyennes :
Classiquement, elles se définissent par une base d’implantation inférieure ou égale à 4cm
de diamètre. Leurs tailles modérées permettent, dans la plupart des cas, de réaliser une
fermeture immédiate pariétale simple par suture musculo-aponévrotique directe.
Dans le cas d’une omphalocèle de taille moyenne, une fermeture pariétale primitive
directe est tentée. En cas d’élévation trop importante de la pression intra-abdominale, la mise en
place d’une prothèse synthétique peut être réalisée.
c. Omphalocèle géantes :
Elles se définissent par une base d’implantation supérieure à 5cm et/ou contiennent le foie,
en partie ou en totalité. La fermeture progressive pariétale selon la technique du Silo de Schuster est
- 81 -
la technique utilisée par nombreuse équipes. En cas d’extériorisation du foie, le premier temps
consiste à libérer les veines sus-hépatiques du sac de l’omphalocèle. La réduction hépatique doit
être réalisée précautionneusement en évitant une plicature de ces vaisseaux.
Si le diamètre du collet est large et le sac non rompu, une fermeture progressive par
compression externe de l’omphalocèle à l’aide d’un bandage élastique peut être réalisée. Un
recouvrement cutané selon Gross peut être réalisé en cas de rupture du sac de l’omphalocèle,
notamment dans des centres aux conditions de chirurgie et de réanimation néonatales limitées.
Il n'existe pas de méthode unique de traitement applicable à tous les types
d'omphalocèles. Des options thérapeutiques peuvent être choisies en se basant sur la présence
ou l'absence des conditions nécessitant une opération d'urgence, le volume de l’omphalocèle,
l’intégrité du sac et l’existence ou non de malformations associées.
Dans notre série 93 (75%) patients (84 cas de type I et 9 cas de type II) ont été opérés
sous anesthésie générale et 20 (16%) cas de type II ont bénéficié de traitement conservateur.
Tableau XVIII : Répartition selon le type de traitement et les séries

Série Nombre de cas Classifications Traitement
K. Henrich et al, - F primitive: 15 cas (58%)
26
Allemagne, 2008(44) - F prothétique : 9 cas (35%)
-Grob : 35 cas (40%)
O. Ndour et al, -Type I : 72
95 -Gross : 13 cas (15%)
Dakar, 2009 (28) -Type II : 23
-F primitive: 40 cas (45%)
-Grob : 14 cas (19%)
Dembélé, Mali, -Type I : 67
72 -Gross : 2 cas (3%)
2014 (56) -Type II : 5
-F primitive : 56 cas (78%)
-Grob : 2 cas (3,84%)
-Gross : 4 cas (7,69%)
-Type I : 29 cas
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52 -F primitive : 28 cas (53,84%)
-Type II : 23 cas
-F prothétique : 5 cas (11,5%)
-Schuster: 13 cas (25%)
Adesola C, Texas, -Grob : 35 cas (87, 5%)
40 - OG : 40 cas
2015 (45) -Gross : 5 cas (3,33%)
Kouamé B D. -Type I : 35 -Grob : 70 cas (87,5%)
80
Abidjan, 2003 (25) -Type II : 45 -F primitive : 10 cas (12,5%)
-Type I : - F primitive: 93 cas (82,3%)
Notre série 124
-Type II : - Grob : 20 cas (17,7%)
- 82 -
d. Fermeture aponévrotique primitive :
C’est la cure radicale en un temps avec rapprochement du plan musculo-aponévrotique,
considérée par la plupart des auteurs (56, 85, 28) comme la méthode de choix dans le
traitement des omphalocèles de type I selon Aitken. Cette fermeture pariétale immédiate peut
entraver l’état hémodynamique et entrainer un trouble respiratoire par hyperpression
abdominale (86), elle impose une ventilation mécanique avec curarisation en per et
postopératoire(86).
Cette méthode semble diminuer la durée de fermeture du défect, la durée de séjour
hospitalier.
Dans notre série, était la technique la plus utilisée, elle a été préconisée dans 93 (82,3%)
elle a donné des bons résultats pour les formes d’omphalocèle de type I pour lesquels nous
avons un faible taux de mortalité 15%.
Actuellement, l’indication de chirurgie est systématique dans le traitement des
omphalocèles grâce aux progrès de l’anesthésie et de la réanimation néonatale ainsi qu’au
développement du diagnostic anténatal (87)
e. Méthode de GROB :
L’existence de malformation associée à l’omphalocèle menaçant le pronostic vital
pouvant décompensé lors de la chirurgie de l’omphalocèle peut orienter vers un traitement
conservateur selon GROB.
La technique non opératoire a comme principe de faire les soins de l’omphalocèle qui va
s’épidermiser et de traiter à distance l’éventration. C’est une technique efficace, à moindre coût,
ne nécessitant pas une réanimation lourde, elle n’engendre pas d’hyperpression abdominale ni
de complications respiratoires et hémodynamiques. (8, 82)
Dans une étude africaine (88) (Madagascar) rétrospective, incluant 10 enfants ayant
bénéficié de la technique de tannage à l’éosine aqueuse à 2 % suivi d’une autoplastie pariétale
secondaire, donne de bons résultats dans le traitement d’omphalocèle géante, en absence de
réanimation pédiatrique adéquate, dont la durée moyenne d’épidermisation était de 86,3 jours.
- 83 -
Dans notre série, elle a été préconisée dans 20 cas (17,7%).Ce taux est statiquement
comparable au série de Mali 2014 qui a préconisé la méthode de Grob chez 14 cas (19%)
Par contre un taux supérieur est trouvé dans d’autres études menées à : Texas (87,5%)
(45), Dakar (28) (40%), Abidjan (87,5%) (25) et un taux faible dans la série de Fès (3,84%).
Au total dans notre série deux méthodes thérapeutiques avaient été utilisées: la cure
radicale et le tannage :
• Nous préconisons la cure radicale dans les omphalocèles de petit volume où le contenu
intestinal faisant hernie peut facilement réintégrer la cavité abdominale, sans risque de
compression abdominale ou respiratoire et les omphalocèles rompues.
• Le procédé de GROB ou tannage sera d'usage dans les omphalocèles de type
volumineux, dans les formes infectées et dans les omphalocèles de type II.
VII. Evolution et pronostic:
1. Mise en condition postopératoire :
La prise post opératoire a été réalisée souvent au sein du service de réanimation néonatale :
− Une VVP avec une alimentation parentérale est maintenue jusqu'à reprise du transit
et qui poursuivie au moins pendant les 5 premier jours du post opératoire.
− Une sonde naso- gastrique est maintenue durant cette période.
− Une intubation et une ventilation assistée qui est poursuivie en fonction des
constantes ventilatoires, est systématiquement associée à une sédation adaptée.
− Une antibiothérapie parentérale est instaurée de façon systématique afin de limiter
les risques septiques (Ceftriaxone : 50mg/kg/24H, Gentamicine :3mg/kg/24H)
− Un traitement antalgique et antipyrétique (Paracétamol injectable :15mg/kg/6H) est
instauré.
- 84 -
2. Complications postopératoires :
Les complications sont multiples et sont surtout conséquentes à:
a- l’ hyperpression intra abdominal qui se voit généralement après cure radicale qui
est responsable de troubles cardio-vasculaire et respiratoire à type :
• Hypotension
• Chute de débit cardiaque
• Ischémie intestinale pouvant évoluer vers l’entérocolite ulcéro-nécrosante
• Thrombose de la VCI, OMI et ascite
• Anurie
• Défaillance respiratoire
Ceci met l’accent sur la nécessité d’éviter cette hyperpression abdominale
b- Les infections qui sont essentiellement l’apanage des omphalocèles traitées par
fermeture progressive et qui peuvent se voir également en cas de traitement selon
GROB, GROSS ou par fermeture primitive.
c- Les perforations : elles sont graves et sont liées à une érosion sur une plaque
prothétique trop rigide ou la compression des anses sur les bords du défect
pariétal non agrandi.
d- La plus grave de ces complications étant l’état de septicémie.
e- D’autres complications ont été également rapportées : Rupture, RGO, trouble de
transit, occlusion sur bride …
f- L’éventration secondaire : complication pariétale tardive qui nécessite une
intervention.
- 85 -
Tableau XIX : Répartition selon les complications postopératoires et les séries

Série Nombre de cas Complications postopératoires
-septicémie : 12%
-Infection pariétale : 15%
K. Henrich et al, Allemagne, 2008 (44) 26
-Occlusion : 2 %
- Décès: 8%
-éviscération: 3,84%
-Occlusion : 1,92%
-Péritonite : 3,84%
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52
-Infection : 30,7%
- Détresse respiratoire: 34,61%
- Décès: 32,69%
-éviscération: 1,8%
-Occlusion : 2,7%
Kouamé B D. Abidjan, 2003 (25) 80 - Péritonite : 1,8%
-Infection: 1,8%
- Décès: 18,01%
-Occlusion : 15%
Rupture poche : 2,5%
L. Kanté, Mali, 2010(26) 111 - Péritonite : 3,7%
-Infection pariétale : 27,5%
- Détresse respiratoire: 12,5%
Décès : 29%
Complication due à l’anesthésie : 1%
Surinfection pariétale : 1,5%
Notre série 124
Péritonite : 1%
Occlusion tardive : 1%
Occlusion précoce : 1%
La période postopératoire dans notre série a été marquée par la survenue de certaines
complications dominées par : Le décès (29%), l’infection pariétale (1,5%) Ce qui est comparable à
la série de Fès (56).
- 86 -
3. Mortalité et auteurs :
Tableau XX: Répartition selon le taux de mortalité et les séries.

Série Nombre de cas Mortalité
K. Henrich et al, Allemagne, 2008 (44) 26 8%
O. Ndour et al, Dakar, 2009 (28) 95 45,3%
Kouamé B D. Abidjan, 2003 (25) 80 30%
Massaoudi, Fès 2017 (59) 52 32,69%
Notre série 124 29%
Le taux de mortalité dans notre série est statistiquement comparable à ceux des séries :
africaines (Mali, Dakar) (25, 28). Mais il est différent de ceux des autres séries : Allemand (44).
Ce taux élevé de mortalité dans ces séries (25, 28, 59) peut s’expliquer par la fréquence élevée
des complications postopératoires d’une part et aussi aux taux élevés des malformations
associées dans ces séries.
Dans la littérature, les malformations associées extra-digestives, en particulier, les
cardiopathies congénitales, les omphalocèles syndromiques et les aberrations chromosomiques
sont les principaux facteurs qui conditionnent le pronostic vital. En effet, si dans les
omphalocèles isolées le taux de mortalité varie de 6 à 16%, en présence d’une malformation
cardiaque ou d’anomalie chromosomique, ce taux oscille entre 66 et 100% (3).
4. Evolution ultérieure :
A long terme, l’évolution d’une omphalocèle se voit entravée par les problèmes de
l’éventration laissée par certaines techniques (GROSS, GROB, fermeture en un temps), dont la
cure est parfois difficile nécessitant souvent plusieurs interventions, elle est classiquement
effectuée à des âges variables entre 1et 5ans avec moyenne de 3ans.
Dans notre série, 6 cas d’omphalocéle type II ont été opérés pour éventration post
tannage Et 1 cas d’omphalocéle type II a été opéré pour syndrome occlusif post tannage.
- 87 -
Figure 34 : Eventration résiduelle après traitement par Tannage d’une omphalocèle de type II
(service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech).
Figure 35 : Cure de l’éventration résiduelle après traitement par Tannage d’une omphalocèle de
type II (service de chirurgie pédiatrique CHU Med VI, Marrakech).
- 88 -
CONCLUSION
- 89 -
L’omphalocèle est une malformation congénitale caractérisée par une éventration au
travers d’un défect de la paroi abdominale antérieure centrale recouverte par un sac
membraneux (gelée de Wharton) avec le cordon ombilical fixé à sa base. C’est l’une des
malformations les plus fréquentes de la paroi abdominale antérieure où les malformations
associées sont fréquentes en particulier digestives, cardiaques et urinaire ce qui conditionne le
pronostic.
Le diagnostic anténatal précoce de l’omphalocèle permet de réaliser une recherche
précise et précoce des malformations associées et prévoir une prise en charge immédiate et peut
donner une idée sur le pronostic.
L’omphalocèle est décrite dans de nombreux syndromes polymalformatifs. Sa prise en
charge onéreuse, nécessite un plateau technique multidisciplinaire : chirurgiens pédiatres,
anesthésistes réanimateurs, pédiatres, gynéco-obstétriciens avec le concours et des généticiens.
Le choix de la technique thérapeutique dépend de la taille de l’omphalocèle, les
malformations associées et de l’état général du nouveau-né. La fermeture primitive est
considérée comme la méthode de choix pour traitement des omphalocèle de type I, un défect
pariétal ne pouvant bénéficier d’une réfection pariétale primitive, révèle un recouvrement cutané
simple (GROSS).
Le traitement des omphalocèles géantes ou de type II reste toujours problème d’actualité.
La technique de réintégration progressive en silo (Schuster) est la plus utilisée, elle requiert la
possibilité d’une réanimation adéquate, malgré le progrès de réanimation, cette technique est
grevée de complications.
La fermeture prothétique est utilisée aussi dans le traitement des omphalocèles type II. La
technique de GROB est réservée aux omphalocèles géantes associées à des malformations graves
de mauvais pronostic.
- 90 -
RECOMMANDATIONS
- 91 -
 Aux autorités et administrateurs hospitaliers
• Encouragement des structures mère-enfant
• Création du staff de diagnostic anténatale incluant : obstétricien, pédiatre,
chirurgien pédiatrique et réanimateur.
• Augmentation du nombre de lit pour la réanimation néonatal.
• Augmentation des moyens en personnel soignant médical et paramédical et
technique dédie à la réanimation néonatale.
• Disponibilité d’un bon plateau technique.
 Au personnel soignant :
• Renforcement de la collaboration multidisciplinaire : obstétricien, pédiatre,
chirurgien pédiatrique et réanimateur.
• Référence rapide de tous les cas d’omphalocèle en chirurgie pédiatrique et
amélioration du transfert de nouveau-né
• Formation du personnel paramédical à la prise en charge des cas
d’omphalocèle dès la naissance
 A la population
• Encouragement des consultations prénatales
Proposition de stratégie de prise en charge de l'omphalocèle à Marrakech.
Le diagnostic anténatal de l'omphalocèle n'est pas développé dans les pays en voie de
développement en général et dans notre contexte en particulier. Pour cette raison nous
suggérons une stratégie de prise en charge de l'omphalocèle par rapport à notre environnement
professionnel.
- 92 -
DIAGNOSTIC ANTENATALE
Accouchement dans un centre spécialisé
PERIODE POST NATALE
Recouvrir Réchauffer Voie Veineuse Bilan Clinique
Antibioprophylaxie Stabilisation
Hydro électrolytique
PO OG éviscération occlusion Bilan malformatif
Chirurgie Tannage Chirurgie Chirurgie échographie

d'emblée cœur et reins
PO : petite omphalocèle
OG : omphalocèle géante
- 93 -
ANNEXES
- 94 -
Fiche d’exploitation :
I- Identité :
Numéros du dossier du Malade :
Noms et prénoms :
Sexe :
Age :
Fraternité :
Consanguinité : oui  non
Origine : Marrakech hors Marrakech
Mutualiste : oui non
Date d’admission :
Date de sortie :
Modalité d’admission : urgences
Salle d’accouchement
II- Antécédents :
Materno-foetals :
• Maternel : Age:
Atcds médicaux :
Atcds chirurgicaux :
Médications :
Toxiques : alcool  tabac drogue
Autres :…………………………………………………..
• Obstétrical : Parité :………………………………….
Gestité :…………………………………..
Avortement :…………………………………..
Césarienne :…………………………………..
Histoire de la grossesse :
• infection génito-urinaire
• Médicaments au cours de la grossesse :
Radiothérapie  anticonvulsivant antibiotique 
Thalidomide  hormone antiparasitaire antalgique
Psychotrope  vitamine A et dérivé antimitotique
Autres : …………………..
• RPM 
• MAP 
• Anémie 
- 95 -
• ictère 
• oligoamnios 
• hydramnios 
• Autres :…………………………………….
Suivie de la grossesse : oui  non
Modalités de l’accouchement :
Age gestationnel :
inf à 37 
37 à42 
sup à 42 
Accouchement :à domicile  à l’hôpital 
Caractéristiques de l'accouchement : physiologique Dystocique césarien
• Familiaux :
Cas similaires dans la famille : oui non 
Autres cas de malformation dans la famille : oui  non 
III- CLINIQUE
Signes fonctionnels
Signes généraux
État général : bon passable altéré
Ictère : oui  non
Plis de déshydratation : oui non
Température : ………………
poids(en kg) à la naissance :…………………
poids(en kg) à la consultation : ……………………………………………….
Taille(en cm) :…………………………..
PC à la naissance : …………………………..
PC à la consultation :…………………………………………………
FR à la consultation :……………………………………….
Signes de détresse respiratoire : oui non
Succion possible : …………..
Émission du méconium : oui  non si oui Heure d’émission du
méconium :………
Signes digestifs
Nausée. 
Rectorragie 
Vomissements 
Diarrhée 
Constipation 
- 96 -
Méléna 
Douleur 
Météorisme 
Autres : ……………………………………………..
Signes pulmonaires
Toux 
Polypnée 
Dyspnée 
Râles 
Assourdissement des MV et des VV 
Autres :………………………………………………
Signes physiques :
INSPECTION Pâleur 
Cyanose 
Pléthore 
Jaunisse 
Omphalocèle avec membrane intacte 
Omphalocèle avec membrane rompue 
Abdomen moins développé que l’omphalocèle 
Couleur de l’omphalocèle : translucide  infectée
PALPATION
Douleur 
Diamètre du collet inf à 5cm  5 à 8cm sup à 8cm
Taille du sac (en cm) :……………………………..
Hépatomégalie 
Splénomégalie 
Autres : ………………………………………………………………………
AUSCULTATION (abdomen et cœur)
Matité. 
Tympanisme. 
Gargouillement. 
Bruits surajoutés du cœur. 
Bruits intestinaux 
Silence abdominal 
Contenu de l'omphalocèle
Grêle 
Sigmoïde 
Foie 
Épiploon 
- 97 -
Appendice 
Coecum 
Région anale : Perméable  Imperméable  Fistules 
Organes génitaux : présence des testicules dans le scrotum 
fistule 
Extrophie vésicale 
Autres :…………………………………………………………
Anomalies d’accompagnement
hypoplasie de la paroi abdominale 
mal rotation intestinale 
adhérences hépatique 
adhérences avec l’intestin 
persistance du canal omphalo-mésentérique ou de ses brides 
brides ou diverticule de Meckel 
atrésies intestinales 
l’ectopie testiculaire 
Les malformations associées
les anomalies chromosomiques 
les malformations cardiaques 
les anomalies du tube neural 
les anomalies de la face 
syndrome de WIEDEMANN-BECKWITH 
l’hypothyroïdie congénitale 
syndrome de MECKEL-GRUBER 
ambiguïtés génitales 
malformation des membres 
malformation rénale 
IV- Examens complémentaires (résultats en face de chaque examen)

Groupe – rhésus :………………………………………………………
Glycémie :………………………………………………………
Echographie – abdominale :………………………………………………………
Echographie cardiaque :………………………………………………………
NFS :………………………………………………………
radiographie-thorax :………………………………………………………
ASP :………………………………………………………
Autres : ………………………………………………………………………………
- 98 -
V- Types de traitement
Médical …………………………………………………………………………..
Chirurgical (Gross ou Shuster) :……………………………………………………………………………………
Traitement post opératoire :
Antibiotique 
Oxygénothérapie 
Antalgique 
Corticothérapie 
Perfusion 
Antipyrétique 
Pansement
au Tulles gras 
Antibio Tulles 
Bétadine 
Biafine 
Dakin 
Autre :………………………………………………………………………………………
suite post opératoires :
suites simple : 
Compliquées : 
Si oui types de complications post opératoires
1-complications immédiates 
hémorragie 
distension abdominale 
polypnée 
Autre : ………………………………………………..
2- complications secondaires
Septicémique 
Eviscération 
Lâchage des fils 
Occlusion 
Reflux gastro – œsophagien 
Fistule digestive 
Autre : ………………………………………………..
3- complications tardives
éventration 
Autre : …………………………………………………..
4- Etat à la sortie : vivant  Décédé
Suivi : oui  non
- 99 -
RESUMES
- 100 -
RESUME
L‘omphalocèle est une embryopathie des dix premières semaines de gestation. Elle
correspond à un défect de la paroi abdominale par lequel s’extériorise des viscères contenus
dans un sac constitué par la membrane amniotique et centré par le cordon ombilical.
Les objectifs de notre travail étaient de décrire les différentes méthodes thérapeutiques,
rapporter l’expérience de service de chirurgie pédiatrique et comparer les résultats avec la littérature.
Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur des patients atteints
d’omphalocèle admis aux services de chirurgie pédiatrique à l’hôpital mère-Enfant CHU
Mohamed VI de Marrakech, durant une période étalée sur 8 ans, entre janvier 2009 et décembre
2016 : nous avons colligé 124 enfants (soit 15,5 cas par an). Il s’agissait de 72 garçons et 52
filles (sex-ratio 1,22) ayant un âge moyen de 4,18 jours. La consultation prénatale a été faite
dans 58 cas (47%).Environ la moitié de nos patients ont été suivi par l’échographie obstétricale
dont 7 cas de diagnostic anténatal (6 %). 13 cas de césariennes ont été retrouvés (11 %)
seulement 88 des accouchements ont été réalisés en milieu hospitalier (71%).
Nous avons retrouvé 86 cas (69,4%) de type I et 38 cas (30,6%) du type II selon la
classification d’AITKEN. Le foie était présent dans le sac dans 33 cas (26,6%). Un total de 21
malformations associées était recensé chez 19 nouveaux -nés (2 enfants avaient 2
malformations associées à l’omphalocéle) soit 17% avec une prédominance du Syndrome de
Beckwith wiedeman (9%) et du Dysmorphie faciale : trisomie 21 ou autres (8%). Les examens
para-cliniques réalisés ont objectivés 13 malformations inapparentes avec prédominance des
malformations cardiaques (17%).
- 101 -
93 cas (75%) ont bénéficié d’un traitement chirurgical et 20 cas (16%) d’un traitement
conservateur(Grob), 11 cas (9 %) sont décédés avant le geste opératoire : 9 cas de type II et 2 cas
de type I.
Les méthodes chirurgicales utilisées :
− Fermeture pariétale primitive
− Méthode de GROB : Tannage
Les complications postopératoires était dominées par : l’infection pariétale.
Le taux de mortalité était de 15% des cas pour les malades opérés (93 cas opérés) et 35%
des cas pour les enfants non opérés (31 cas non opérés).
- 102 -
SUMMARY
Omphalocele is an embryopathy of the first ten weeks of gestation. It corresponds to a
defect in the abdominal wall, through which viscera is contained in a bag constituted by the
amniotic membrane and centered by the umbilical cord.
The objectives of our work were to describe the different therapeutic methods, report the
pediatric surgery department experience and compare the results with the literature.
We carried out a retrospective study of omphalocele patients admitted to the pediatric
surgery departments at CHU Mohamed VI Marrakech; during a period spread over 8 years,
between January 2009 and December 2016: we collected 124 children (Or 15, 5 cases per year).
There were 72 boys and 52 girls (sex ratio 1.22) with an average age of 4, 18 days. Prenatal
counseling was done in 58 cases (47%). The half of our patients was followed by obstetric
ultrasound, 7 of which were antenatal (6 %). 7 cases of caesarean sections were found (11 %).
We found 86 cases (69, 4%) of type I and 38 cases (30, 6%) of type II according to the
classification of AITKEN. The liver was present in the sac in 33 cases (26, 6%). A total of 21
associated malformations were recorded in 19 new-born patients, 46.15%, with a predominance
of cardiac malformations (17%).
93 cases (75%) received surgical treatment and 20 cases (16%) of a conservative
treatment (Grob), the surgical methods used:
− Primary parietal closure
− GROB method
Postoperative complications were dominated by infection.
The mortality rate was 15% for operated patients (93 cases operated) and 35% for no
operated children (31 cases not operated).
- 103 -
‫‪Omphalocèle : diagnostic et traitement‬‬
‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫ﺍﻟﻘﻳﻠﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺔ ﻋﺑﺎﺭﺓ ﻋﻥ ﺗﺷﻭﻩ ﺧﻠﻘﻲ ﻳﺻﻳﺏ ﺍﻟﺟﻧﻳﻥ ﺧﻼﻝ ﺍﻟﻌﺷﺭ ﺃﺳﺎﺑﻳﻊ ﺍﻷﻭﻟﻰ ﻣﻥ ﺍﻟﺣﻣﻝ‪.‬ﻭ ﻫﻲ ﻧﺎﺗﺟﺔ ﻋﻥ‬
‫ﻭﺟﻭﺩ ﺧﻠﻝ ﻓﻲ ﺟﺩﺍﺭ ﺍﻟﺑﻁﻥ ﺗﻡ ﻣﻥ ﺧﻼﻟﻪ ﺧﺭﻭﺝ ﺍﻷﺣﺷﺎء ﻓﻲ ﺍﻟﻛﻳﺱ ﺍﻟﺫﻱ ﻳﺣﻳﻁ ﺑﺎﻟﺟﻧﻳﻥ ﻭ ﻓﻲ ﻣﺭﻛﺯﻩ ﻳﻭﺟﺩ ﺍﻟﺣﺑﻝ‬
‫ﺍﻟﺳﺭﻱ‪.‬‬
‫ﺍﻟﻬﺩﻑ ﻣﻥ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺑﺣﺙ ﻫﻭ ﻭﺻﻑ ﻣﺧﺗﻠﻑ ﺃﺳﺎﻟﻳﺏ ﻭ ﻁﺭﻕ ﻋﻼﺝ ﺍﻟﻘﻳﻠﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺔ ﻭ ﺗﻘﺩﻳﻡ ﺗﺟﺭﺑﺔ ﻣﺻﻠﺣﺔ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ‬
‫ﺑﺎﻟﻣﺳﺗﺷﻔﻰ ﺍﻟﺟﺎﻣﻌﻲ ﷴ ﺍﻟﺳﺎﺩﺱ ﺑﻣﺭﺍﻛﺵ ﻭ ﻣﻘﺎﺭﻧﺗﻬﺎ ﺑﻣﺧﺗﻠﻑ ﺍﻟﺩﺭﺍﺳﺎﺕ ﺍﻟﺗﻲ ﺃﺟﺭﻳﺕ ﻓﻲ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﻣﻭﺿﻭﻉ‪.‬‬
‫ﺃﺟﺭﻳﻧﺎ ﺩﺭﺍﺳﺔ ﺇﺳﺗﺭﺟﺎﻋﻳﺔ ﺗﺿﻣﻧﺕ ﺟﻣﻳﻊ ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ ﺍﻟﺫﻳﻥ ﻳﻌﺎﻧﻭﻥ ﻣﻥ ﺍﻟﻘﻳﻠﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺔ ﺍﻟﻭﺍﻓﺩﻳﻥ ﻋﻠﻰ ﻣﺻﻠﺣﺔ ﺟﺭﺍﺣﺔ‬
‫ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ ﺑﺎﻟﻣﺭﻛﺯ ﺍﻹﺳﺗﺷﻔﺎﺋﻲ ﺍﻟﺟﺎﻣﻌﻲ ﺑﻣﺭﺍﻛﺵ ﺧﻼﻝ ﺍﻟﻔﺗﺭﺓ ﺍﻟﻣﻣﺗﺩﺓ ﻣﺎ ﺑﻳﻥ ﻳﻧﺎﻳﺭ ‪ 2009‬ﻭ ﺩﺟﻧﺑﺭ ‪. 2016‬ﺟﻣﻌﻧﺎ‬
‫‪ 124‬ﻁﻔﻝ‪ 72 :‬ﻣﻥ ﺍﻟﺫﻛﻭﺭ ﻭ ‪ 52‬ﻣﻥ ﺍﻹﻧﺎﺙ ﻣﻊ ﻣﺗﻭﺳﻁ ﻋﻣﺭ ﻗﺩﺭﻩ ‪ 4,18‬ﻳﻭﻡ‪ .‬ﻧﺻﻑ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺗﻣﺕ ﻣﺗﺎﺑﻌﺗﻬﻡ ﺧﻼﻝ‬
‫ﺍﻟﺣﻣﻝ ﺑﻭﺍﺳﻁﺔ ﺍﻟﻣﻭﺟﺎﺕ ﻓﻭﻕ ﺍﻟﺻﻭﺗﻳﺔ ﺗﻡ ﺧﻼﻟﻬﺎ ﺗﺷﺧﻳﺹ ‪ 7‬ﺣﺎﻻﺕ ﻗﺑﻝ ﺍﻟﻭﻻﺩﺓ‪ .‬ﺍﻟﻭﻻﺩﺓ ﺑﻌﻣﻠﻳﺔ ﻗﻳﺻﺭﻳﺔ ﺃﺟﺭﻳﺕ ﻓﻲ‬
‫‪ 13‬ﺣﺎﻟﺔ ﻭ ﻓﻘﻁ ‪ 88‬ﻣﻥ ﺍﻟﻭﻻﺩﺍﺕ ﺗﻣﺕ ﺑﻣﺭﻛﺯ ﺇﺳﺗﺷﻔﺎﺋﻲ ‪.‬‬
‫‪0T‬‬
‫ﻭﺟﺩﻧﺎ )‪ 86(69,4%‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻥ ﺍﻟﻧﻭﻉ ﺍﻷﻭﻝ ﻭ )‪ 38( 30,6%‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻥ ﺍﻟﻧﻭﻉ ﺍﻟﺛﺎﻧﻲ ﺣﺳﺏ ﺗﺻﻧﻳﻑ ﺃﻳﺗﻛﻥ‬
‫‪.‬ﺍﻟﻛﺑﺩ ﻳﻭﺟﺩ ﻓﻲ ﺍﻟﻛﻳﺱ ﻋﻧﺩ )‪ 33(26,6%‬ﺣﺎﻟﺔ ‪.‬ﻋﺛﺭﻧﺎ ﻋﻠﻰ ‪ 21‬ﺗﺷﻭﻩ ﺧﻠﻘﻲ ﻣﺻﺎﺣﺏ ﻟﻠﻘﻳﻠﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺔ ﻋﻧﺩ ‪ 19‬ﻁﻔﻝ‬
‫)ﺣﻳﺙ ﺃﻥ ﻁﻔﻠﻳﻥ ﻳﻌﺎﻧﻳﻳﻥ ﻣﻥ ﺗﺷﻭﻫﻳﻥ ﺧﻠﻘﻳﻳﻥ ﻓﻲ ﺁﻥ ﻭﺍﺣﺩ(‪،‬ﻣﻊ ﻏﻠﺑﺔ ﻣﺗﻼﺯﻣﺔ ﺑﻛﻭﺍﻳﺕ ﻭ ﻓﻳﺩﻣﺎﻥ )‪(9%‬ﻭ ﺛﻼﺛﻳﺔ‬
‫ﺍﻟﺻﺑﻐﻲ ‪ .(8%) 21‬ﺗﻡ ﺍﻟﻌﺛﻭﺭ ﻋﻠﻰ ‪ 13‬ﺗﺷﻭﻩ ﺧﻠﻘﻲ ﻏﻳﺭ ﻅﺎﻫﺭ ﺃﻏﻠﺑﻬﺎ ﺗﺷﻭﻫﺎﺕ ﺗﻬﻡ ﺍﻟﻘﻠﺏ‪.‬‬
‫)‪93 (75%‬ﺣﺎﻟﺔ ﺇﺳﺗﻔﺎﺩﻭﺍ ﻣﻥ ﺗﺩﺧﻝ ﺟﺭﺍﺣﻲ ﻭ )‪ 20 (16%‬ﺣﺎﻟﺔ ﺗﻡ ﻋﻼﺟﻬﻡ ﺑﻁﺭﻳﻘﺔ ﻣﺣﺎﻓﻅﺔ ﺩﻭﻥ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﻭﻓﻖ‬
‫ﺗﻘﻧﻳﺔ "ﻛﺭﻭﺏ"‪ 11(%9) .‬ﺣﺎﻟﺔ ﻓﺎﺭﻗﻭﺍ ﺍﻟﺣﻳﺎﺓ ﻗﺑﻝ ﺃﻱ ﺗﺩﺧﻝ ﻁﺑﻲ‪.‬ﺗﻡ ﺇﻋﺗﻣﺎﺩ ﺗﻘﻧﻳﺗﻳﻥ‪:‬‬
‫‪ −‬ﺍﻹﻏﻼﻕ ﺍﻟﺟﺫﺍﺭﻱ ﺍﻷﻭﻟﻲ‬

‫‪- −‬ﺗﻘﻧﻳﺔ "ﻛﺭﻭﺏ"‬
‫ﺗﻌﻔﻥ ﺍﻟﺟﺫﺍﺭ ﺍﻟﺑﻁﻧﻲ ﻳﻌﺗﺑﺭ ﺃﻛﺛﺭ ﺍﻟﻣﺿﺎﻋﻔﺎﺕ ﺍﻟﺗﻲ ﻳﻌﺎﻧﻲ ﻣﻧﻬﺎ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ‪.‬ﻭ ﻧﺳﺑﺔ ﺍﻟﻭﻓﻳﺎﺕ ﺑﻠﻐﺕ ‪ 15%‬ﺑﺎﻟﻧﺳﺑﺔ‬
‫ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺍﻟﺫﻳﻥ ﺧﺿﻌﻭﺍ ﻟﻠﺟﺭﺍﺣﺔ ﻭ ‪ 35%‬ﻋﻧﺩ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺍﻟﺩﻳﻥ ﺗﻡ ﻋﻼﺟﻬﻡ ﺑﻁﺭﻳﻘﺔ ﻣﺣﺎﻓﻅﺔ‪.‬‬
‫‪- 104 -‬‬

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- 115 -
‫ﺃ ْﻗﺴِﻢ ِﺑﺎ� ﺍﻟﻌَ ِﻈﻴﻢ‬
‫ﺃﺭﺍﻗﺐ ﷲ ﻓﻲ ِﻣ ْﻬﻨَﺘِﻲ‪.‬‬
‫َ‬ ‫ﺃﻥ‬
‫ﻮﻥ ﺣﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻓﻲ ﻛﺂﻓّ ِﺔ َ‬
‫ﺃﻁﻮﺍﺭ َﻫﺎ ﻓﻲ ﻛﻞ ﺍﻟﻈﺮﻭﻑ‬ ‫ﺻ َ‬‫ﻭﺃﻥ ﺃ ُ‬
‫ﺽ‬
‫ﻭﺍﻟﻤﺮ ِ‬
‫َ‬ ‫ﻼﻙ‬
‫ﺳ ِﻌﻲ ﻓﻲ ﺍﺳﺘﻨﻘﺎﺫﻫﺎ ِﻣﻦ ﺍﻟ َﻬ ِ‬
‫ﻭﺍﻷ َﺣﻮﺍﻝ ﺑﺎﺫﻻ ﻭ ْ‬
‫ﻭﺍﻷﻟَﻢ ﻭﺍﻟﻘَﻠَﻖ‪.‬‬
‫ﺳ ﱠﺮ ُﻫ ْﻢ‪.‬‬
‫ﺳﺘﺮ ﻋ َْﻮ َﺭﺗ ُﻬﻢ‪ ،‬ﻭﺃﻛﺘ َﻢ ِ‬
‫ﻛﺮﺍ َﻣﺘ ُﻬﻢ‪ ،‬ﻭﺃ ْ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﻔَ َﻆ ِﻟﻠﻨَ ِ‬
‫ﺎﺱ َ‬
‫ﺍﻟﺪﻭﺍﻡ ﻣﻦ ﻭﺳﺎ ِﺋﻞ ﺭﺣﻤﺔ ﷲ‪ ،‬ﺑﺎﺫﻻ ِﺭﻋَﺎ َﻳﺘﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﻟﻠﻘﺮﻳﺐ ﻭﺍﻟﺒﻌﻴﺪ‪،‬‬ ‫َ‬
‫ﺃﻛﻮﻥ ﻋَﻠﻰ َ‬ ‫ﻭﺃﻥ‬
‫ﻟﻠﺼﺎﻟﺢ ﻭﺍﻟﻄﺎﻟﺢ‪ ،‬ﻭﺍﻟﺼﺪﻳﻖ ﻭﺍﻟﻌﺪﻭ‪.‬‬
‫ﺴﺎﻥ ‪..‬ﻻ ﻷﺫَﺍﻩ‪.‬‬ ‫ﺳ ِ ّﺨ َﺮﻩ ِﻟﻨَ ْﻔﻊِ ِ‬

‫ﺍﻹ ْﻧ َ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃﺛﺎﺑﺮ ﻋﻠﻰ ﻁﻠﺐ ﺍﻟﻌﻠﻢ‪ ،‬ﺃ َ‬
‫ﺍﻟﻤﻬﻨَ ِﺔ ﺍﻟ ِ ّ‬
‫ﻄ ِﺒّ َﻴﺔ‬ ‫ْﻐﺮﻧﻲ‪ ،‬ﻭﺃﻛﻮﻥ ﺃﺧﺎ ً ِﻟ ُﻜ ِ ّﻞ َﺯﻣﻴ ٍﻞ ﻓﻲ ِ‬ ‫ﻋﻠﱠ َﻤﻨﻲ‪ ،‬ﻭﺃ ُ َ‬
‫ﻋﻠّ َﻢ َﻣﻦ َﻳﺼ َ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃ ُ َﻭﻗّ َﺮ َﻣﻦ َ‬
‫ﺍﻟﺒﺮ ﻭﺍﻟﺘﻘﻮﻯ‪.‬‬ ‫ُﻣﺘﻌَﺎﻭﻧِ َ‬

‫ﻴﻦ ﻋَﻠﻰ ِ ّ‬
‫ﺳ ّﺮﻱ َﻭﻋَﻼﻧﻴَﺘﻲ‪ ،‬ﻧَ ِﻘﻴﱠﺔ ِﻣ ّﻤﺎ ﻳُﺸﻴﻨ َﻬﺎ ﺗ َﺠﺎ َﻩ‬
‫ﺼﺪَﺍﻕ ﺇﻳ َﻤﺎﻧﻲ ﻓﻲ ِ‬
‫ﻭﺃﻥ ﺗﻜﻮﻥ ﺣﻴﺎﺗﻲ ِﻣ ْ‬
‫ﺍﻟﻤﺆﻣﻨﻴﻦ‪.‬‬
‫ِ‬ ‫ﺳﻮ ِﻟ ِﻪ َﻭ‬
‫ﷲ َﻭ َﺭ ُ‬
‫ﻭﷲ ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪﺍ‬
‫ﺃﻁﺭﻭﺣﺔ ﺭﻗﻡ ‪175‬‬ ‫ﺳﻧﺔ ‪2017‬‬
‫ﺍﻟﻘﻴﻠﺔ ﺍﻟﺴﺮﻳﺔ ‪:‬‬

‫ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺺ ﻭﺍﻟﻌﻼﺝ‬
‫ﺍﻷﻁﺮﻭﺣﺔ‬
‫ﻗﺪﻣﺖ ﻭﻧﻮﻗﺸﺖ ﻋﻼﻧﻴﺔ ﻳﻮﻡ ‪2017/ 06 / 29‬‬
‫ﻣﻦ ﻁﺮﻑ‬
‫ﺍﻟﺴﻴﺪ ﻋﺒﺪ ﺍﻟﺤﻤﻴﺪ ﯖﺭﻣﺎﻥ‬
‫ﺍﻟﻤﺰﺩﺍﺩ ﻓﻲ‪14‬ﻓﺒﺮﺍﻳﺮ ‪ 1991‬ﺑﺎﻟﻔﻘﻴﻪ ﺑﻦ ﺻﺎﻟﺢ‬
‫ﻟﻨﻴﻞ ﺷﻬﺎﺩﺓ ﺍﻟﺪﻛﺘﻮﺭﺍﻩ ﻓﻲ ﺍﻟﻄﺐ‬
‫ﺍﻟﻜﻠﻤﺎﺕ ﺍﻷﺳﺎﺳﻴﺔ‪:‬‬
‫ﺍﻟﻘﻴﻠﺔ ﺍﻟﺴﺮﻳﺔ – ﻓﺘﻖ ﻓﻲ ﺍﻟﺤﺒﻞ ﺍﻟﺴﺮﻱ – ﺇﺳﺘﺠﻮﺍﻑ ﺍﻟﺠﺴﻢ‬
‫ﺍﻟﻠﺠﻨﺔ‬
‫ﺍﻟﺭﺋﻳﺱ‬ ‫ﻡ‪ .‬ﺃﻭﻻﺩ ﺍﻟﺻﻳﺎﺩ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫ ﻓﻲ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ‬
‫ﺍﻟﻣﺷﺭﻓﺔ‬ ‫ﻙ‪ .‬ﻓﺭﻳﺟﻲ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩﺓ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫﺓ ﻓﻲ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ‬
‫ﻱ‪.‬ﻣﻭﻓﻖ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫ ﻣﺑﺭﺯ ﻓﻲ ﺍﻟﺗﺧﺩﻳﺭ ﻭﺍﻹﻧﻌﺎﺵ‬
‫ﺏ‪ .‬ﻓﺎﺧﺭ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩﺓ‬
‫ﺍﻟﺣﻛﺎﻡ‬ ‫ﺃﺳﺗﺎﺫﺓ ﻣﺑﺭﺯﺓ ﻓﻲ ﻁﺏ ﺍﻟﻧﺳﺎء ﻭﺍﻟﺗﻭﻟﻳﺩ‬
‫ﻥ‪ .‬ﺍﻹﺩﺭﻳﺳﻲ ﺳﻠﻳﻁﻳﻥ‬ ‫ﺍﻟﺳﻳﺩﺓ‬
‫ﺃﺳﺗﺎﺫﺓ ﻣﺑﺭﺯﺓ ﻓﻲ ﻁﺏ ﺍﻷﻁﻔﺎﻝ‬

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Année 2017 Thèse N°175

POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

Professeur agrégé de Gynécologie- obstétrique

Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune

Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa

Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales

Je m’y engage librement et sur mon honneur.

Déclaration Genève, 1948

Doyens Honoraires : Pr. Badie Azzaman MEHADJI

: Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI

Vice doyen à la Recherche et la Coopération : Pr. Mohamed AMINE

Vice doyen aux Affaires Pédagogiques : Pr. Redouane EL FEZZAZI

Secrétaire Générale : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUI

ABOULFALAH Abderrahim Gynécologie- ETTALBI Saloua Chirurgie réparatrice

AKHDARI Nadia Dermatologie KISSANI Najib Neurologie

AMAL Said Dermatologie KOULALI IDRISSI Traumato-

BOUMZEBRA Drissi Chirurgie Cardio- MOUTAOUAKIL Ophtalmologie

CHAKOUR Mohamed Hématologie OULAD SAIAD Chirurgie pédiatrique

EL ADIB Ahmed Rhassane Anesthésie- SBIHI Mohamed Pédiatrie B

EL HOUDZI Jamila Pédiatrie B YOUNOUS Said Anesthésie-

ESSAADOUNI Lamiaa Médecine interne

ABKARI Imad Traumato- FADILI Wafaa Néphrologie

ADALI Nawal Neurologie HAJJI Ibtissam Ophtalmologie

AGHOUTANE El Mouhtadi Chirurgie HAOUACH Khalil Hématologie

ATMANE El Mehdi Radiologie LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie

BAHA ALI Tarik Ophtalmologie LAKMICHI Mohamed Urologie

BEN DRISS Laila Cardiologie MOUAFFAK Youssef Anesthésie -

BENLAI Abdeslam Psychiatrie NOURI Hassan Oto rhino laryngologie

BENZAROUEL Dounia Cardiologie OUALI IDRISSI Radiologie

CHAFIK Rachid Traumato- RADA Noureddine Pédiatrie A

EL KARIMI Saloua Cardiologie ZIADI Amra Anesthésie -

ABDELFETTAH Youness Rééducation et HAZMIRI Fatima Histologie –

BELBACHIR Anass Anatomie- MARGAD Omar Traumatologie -

BENJELLOUN HARZIMI Pneumo- MOUHSINE Abdelilah Radiologie

BOUCHENTOUF Sidi Chirurgie générale NADER Youssef Traumatologie -

EL KAMOUNI Youssef Microbiologie SALAMA Tarik Chirurgie pédiatrique

EL MEZOUARI El Moustafa Parasitologie SEBBANI Majda Médecine

FAKHRI Anass Histologie- TOURABI Khalid Chirurgie réparatrice

GHOZLANI Imad Rhumatologie ZIDANE Moulay Chirurgie Thoracique

Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,

L’amour, Le respect, la reconnaissance…

Aussi, c’est tout simplement que :

Je dédie cette thèse …

Que serait ma vie sans toi maman ?

Nourrie par tes qualités et enseignements, je ne peux être qu’heureux

Tu m’as toujours comblé d’amour, de tendresse et d’affection.

Tu es la lumière qui jaillit dans mes jours et mes soirs.

Tu as usé de ta santé par tant de sacrifice ….j’en suis reconnaissante.

Les mots me manquent pour décrire la formidable mère que tu es.

tu puisses me voir accomplir tous tes rêves

A MON CHER PERE: Mr. Elmaati GARMANE

Tu as été et tu seras toujours un exemple pour moi par tes qualités

humaines, ta persévérance et ton perfectionnisme.

Tu m’as appris, le sens du travail, de l’honnêteté et de la responsabilité.