Síndrome de Brugada

Resumo
Resumo de Síndrome de Brugada 0
Síndrome de
Brugada
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1. Definição
A síndrome de Brugada (SB) é um distúrbio genético autossômico dominante,
que envolve alterações nos canais de sódio pela mutação no gene SCN5A.
Se expressa por achados anormais no eletrocardiograma (ECG), risco aumentado

de taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca.
A prevalência não é bem estudada, porém estima-se que apenas 10% dos
pacientes com ECG característico de Brugada, apresentem a síndrome, ou seja, se
tornem sintomáticos. Éais frequente em homens e o diagnóstico geralmente é dado na
idade adulta, por volta da quarta década de vida. Sua ocorrência é rara em crianças.
Dentre as manifestações clínicas estão fibrilação e taquicardia ventricular, como

as arritmias mais frequentes; além de síncope, palpitações, fibrilação atrial ou morte
súbita.
2. Padrões Eletrocardiográficos da SB
Visto que o ECG é o exame utilizado para o diagnóstico dessa síndrome, cabe
ressaltar o padrão clássico de Brugada (TIPO 1): elevação côncava do seguimento ST
em V1, V2 e V3 (maior ou igual a 2mm); seguida de uma onda T negativa.
Figura 1: ECG da Síndrome de Brugada, tipo 1.
FONTE: http://pt.my-ekg.com/doencas/sindrome-brugada.html. Acesso: 19/12/2018.
Apesar de esse ter sido o padrão descrito na síndrome, ele não necessariamente
está presente em todos os pacientes; que podem ter ECG do tipo 2 ou 3, os quais serão
mostrados abaixo. Porém, independentemente do tipo, o que se tem em comum é a

elevação de 2 mm a partir do ponto J (transição entre QRS e ST).
TIPO 2: há elevação do ST maior que 2 mm (chamada morfologia de “sela”), que

logo após faz um declínio, mantendo-se maior que 1 mm da linha de base. A onda T,
diferente do tipo 1, nesse caso, é positiva (figura 2).
Figura 2: ECG tipo 2 da Síndrome de Brugada.
TIPO 3: também faz seguimento ST em formato de sela, ou seja, elevação maior

do que 2 mm, com declínio. No entanto, nesse caso, o declínio mantém o seguimento
ST menor do que 1 mm da linha de base (figura 3). Isso diferencia o tipo 2 do 3, e é
destacado nos círculos azuis na figura 2 e 3.
Figura 3: ECG tipo 2 da Síndrome de Brugada.
Obs.: Em caso de dúvidas diagnósticas no ECG tipo 2 e tipo 3, a alternativa é

tentar, com o uso de antiarrítmicos com mecanismo de ação de bloqueadores de canais
de sódio, converter para um eletrocardiograma tipo 1.
3. Diagnóstico
A Sociedade Europeia de Cardiologia determina que o diagnóstico da Síndrome
de Brugada seja dado em pacientes com eletrocardiograma de algum dos três tipos
citados acima, associado a pelo menos uma das seguintes manifestações: fibrilação
ventricular documentada, taquicardia ventricular polimórfica transitória, história
familiar de morte súbita com idade < 45 anos, padrão de Brugada tipo 1 em outros
familiares, síncope inexplicada, respiração agônica noturna ou indução de fibrilação
ventricular em estudo eletrofisiológico.
Aqueles que possuem padrão de ECG, mas não têm manifestações clínicas devem
prosseguir a investigação com história familiar abrangente, ecocardiogramas,
eletrocardiograma pós-indução medicamentosa e estudos eletrofisiológicos invasivos.
O teste de provocação farmacológica é realizado com auxílio dos bloqueadores

dos canais de sódio. Seu uso é indicado em pacientes com história familiar de morte
cardíaca súbita antes dos 45 anos e/ou padrão eletrocardiográfico do tipo 1 em
familiares. As indicações para conclusão do teste incluem o desenvolvimento de um
padrão eletrocardiográfico de Brugada tipo 1, um aumento ≥2 mm na elevação do
segmento ST em doentes com ECG Brugada tipo 2, o desenvolvimento de batimentos
ventriculares prematuros ou outras arritmias, ou alargamento do QRS ≥ 30% superior
da linha de base. Os fármacos utilizados para sua realização incluem: ajmalina,
flecainida, procainamida e pilsicainide.
Em relação ao teste genético, o mesmo pode ser útil para o diagnóstico, porém
tem como limitação a clínica do paciente e a heterogeneidade genética da patologia. O
teste envolve tipicamente o sequenciamento do SCN5A, o gene que codifica a
subunidade alfa dos canais de sódio cardíacos. No entanto, a mutação no SCN5A está
presente em apenas 15 a 30% dos pacientes diagnosticados com SB.
O principal fator prognóstico nessa condição é história de taquiarritmias

ventriculares, que podem levar a parada cardíaca e síncope.
4. Tratamento
Naqueles que sobreviveram à parada cardíaca súbita ou com história de síncope,
que é sentida como decorrente de taquiarritmias ventriculares, é indicado o uso do
cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Naqueles que recusam o CDI ou não têm
indicação para o uso do mesmo, a terapia pode ser feita com uso de amiodarona ou
quinidina; fármacos que também podem ser usados nos pacientes que mesmo com CDI
apresentam arritmias recorrentes.
Referências bibliográficas
1. Brugada P, Brugada J, Brugada R (2005) The fortuitous individual with a Brugada-

like electrocardiogram. Heart Rhythm AB31–2.
2. Site my ekg. Síndrome de Brugada-ECG. Acesso em 19/12/2018.
3. Wylie JV, et al. Brugada syndrome: Clinical presentation, diagnosis, and
evaluation. Uptodate/2018.
4. Wylie JV, et al. Brugada syndrome: Epidemiology and pathogenesis.
Uptodate/2018.
5. Wylie JV, et al. Brugada syndrome: Prognosis, management, and approach to
screening. Uptodate/2018.

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Se expressa por achados anormais no eletrocardiograma (ECG), risco aumentado

Dentre as manifestações clínicas estão fibrilação e taquicardia ventricular, como

Figura 1: ECG da Síndrome de Brugada, tipo 1.

FONTE: http://pt.my-ekg.com/doencas/sindrome-brugada.html. Acesso: 19/12/2018.

mostrados abaixo. Porém, independentemente do tipo, o que se tem em comum é a

TIPO 2: há elevação do ST maior que 2 mm (chamada morfologia de “sela”), que

Figura 2: ECG tipo 2 da Síndrome de Brugada.

FONTE: http://pt.my-ekg.com/doencas/sindrome-brugada.html. Acesso: 19/12/2018.

TIPO 3: também faz seguimento ST em formato de sela, ou seja, elevação maior

Figura 3: ECG tipo 2 da Síndrome de Brugada.

FONTE: http://pt.my-ekg.com/doencas/sindrome-brugada.html. Acesso: 19/12/2018.

Obs.: Em caso de dúvidas diagnósticas no ECG tipo 2 e tipo 3, a alternativa é

O teste de provocação farmacológica é realizado com auxílio dos bloqueadores

O principal fator prognóstico nessa condição é história de taquiarritmias

1. Brugada P, Brugada J, Brugada R (2005) The fortuitous individual with a Brugada-

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