O documento descreve a esclerose múltipla, incluindo sua fisiopatologia como uma doença autoimune que acomete a substância branca do SNC, causando desmielinização e inflamação principalmente em mulheres jovens. Também discute os fatores de risco, formas clínicas, sintomas, diagnóstico, achados de ressonância magnética e tratamento com medicamentos modificadores da doença e corticoides para os surtos agudos.
O documento descreve a esclerose múltipla, incluindo sua fisiopatologia como uma doença autoimune que acomete a substância branca do SNC, causando desmielinização e inflamação principalmente em mulheres jovens. Também discute os fatores de risco, formas clínicas, sintomas, diagnóstico, achados de ressonância magnética e tratamento com medicamentos modificadores da doença e corticoides para os surtos agudos.
O documento descreve a esclerose múltipla, incluindo sua fisiopatologia como uma doença autoimune que acomete a substância branca do SNC, causando desmielinização e inflamação principalmente em mulheres jovens. Também discute os fatores de risco, formas clínicas, sintomas, diagnóstico, achados de ressonância magnética e tratamento com medicamentos modificadores da doença e corticoides para os surtos agudos.
O documento descreve a esclerose múltipla, incluindo sua fisiopatologia como uma doença autoimune que acomete a substância branca do SNC, causando desmielinização e inflamação principalmente em mulheres jovens. Também discute os fatores de risco, formas clínicas, sintomas, diagnóstico, achados de ressonância magnética e tratamento com medicamentos modificadores da doença e corticoides para os surtos agudos.
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ESCLEROSE
MÚLTIPLA
Dra Laís Moreira Medeiros
Uncisal - FAMED ESCLEROSE MÚLTIPLA
✓ Doença autoimune que acomete o SNC, mais
especificamente a substância branca, causando desmielinização e inflamação. ✓ Mulheres e adultos jovens na faixa de 18-55 anos de idade ✓ Raça branca ✓ 2,5 milhões de pessoas no mundo ✓ Taxa de prevalência no Brasil é de 15 :100.000 habitantes FISIOPATOLOGIA
➡ Doença autoimune pouco definida ➡ Condição complexa e heterogênea ➡ Doença de evolução progressiva e imprevisível ESCLEROSE MÚLTIPLA
Reação imune celular Expansão clonal dos
mediada por células T linfócitos T que são ativados fora do Produção de citocinas SNC por algum insulto Ativação Expressão de selectinas, ambiental desconhecido periférica dos interinas e outras linfócitos T moléculas de adesão
Quimioatração Ruptura da BHE Passagem dos Remielinização linfócitos T reativos
Reativação dos Linfócitos T As células T reativadas Desmielinização formam o complexo Dano axonal Em síntese, a EM é uma trimolecular doença heterogênea na A reativação linfocitárir sua fisiopatogenia e até promove estresse oxidativo hoje não se conhece seus marcadores biológicos! ESCLEROSE MÚLTIPLA
FATORES GENÉTICOS
✓Famílias com alta incidência da doença
✓Parentes de primeiro grau - 20x ✓Mesmo risco pais, irmãos ✓Improvável um único gene associado ✓Transmissão poligênica? FATORES AMBIENTAIS
✦ Migração: A EM é uma doença relativamente comum na Europa, Estados
Unidos, Canadá, Nova Zelândia e em partes da Austrália. ✦ Vacinação
✦ Exposição à luz solar: Em locais de baixa exposição solar há maior
incidência de EM, o que poderia estar relacionado a baixa produção de vitamina D interferindo com a atividade imunológica. ✦ Exposição a fatores estressores
✦ Agentes infecciosos: EBV afeta cerca de 95% da população adulta,
tornando difícil estabelecer a relação do EBV com EM
✦Tabagismo: A incidência de EM nas mulheres tabagistas (acima de 15
cigarros/ dia) é 1,8 maior que em mulheres não fumantes. ESCLEROSE MÚLTIPLA
FORMAS CLÍNICAS
Remitente- A forma mais comum é a EM-RR,
representando 85% de todos os recorrente (EM-RR) casos no início de sua apresentação. Primariamente progressiva (EM-PP) As formas EM-PP e EM-PP com surto perfazem 10%-15% de todos Primariamente os casos progressiva com A forma EM-SP é uma evolução surto (EM-PP com natural da forma EM-RR em 50% surto) dos casos após 10 anos do diagnóstico (em casos sem Secundariamente tratamento – história natural). progressiva (EM-SP) ESCLEROSE MÚLTIPLA
Primariamente progressiva com Secundariamente progressiva
surto (EM-PP com surto) (EM-SP) ESCLEROSE MÚLTIPLA
Manifestação clínica
1. Se manifesta, na maior parte das vezes, por surtos ou ataques
agudos, podendo entrar em remissão de forma espontânea ou com o uso de corticosteroides EV
2. Variedade topográfica dos sintomas e sinais neurológicos
recorrentes
3. Caráter evolutivo variável
4. Manifestações clínicas sucessivas
5. Duração mínima de 24h, ausência de febre (pseudo-surto)
6. Atualmente não existe nenhum marcador biológico que
permita identificar a doença e prever sua evolução clínica. ESCLEROSE MÚLTIPLA
Sintomas mais comuns
Neurite óptica
Paresia ou parestesia de membros
Disfunções da coordenação e equilíbrio
Mielites, disfunções esfincterianas, Sinal de Lhermitte
Sintomas de tronco
Disfunções cognitivo-comportamentais, de forma isolada
ou em combinação. ESCLEROSE MÚLTIPLA
Neurite óptica
1. Dor ocular
2. Anormalidades na visão de sombras e cores
3. Perda subaguda de visão
4. Idade entre 20 - 55 anos
5. Escotomas central ou para central
6. Pode ocorrer: edema de papila, perda visão bilateral, uveíte
posterior
7. Bom prognóstico: recuperação completa em >50% dos casos
ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA
Diagnóstico
CLÍNICO: história + sintomas + achados radiológicos
Sinais e sintomas variáveis e extenso diagnóstico diferencial
Disseminação no Disseminação Disseminação
tempo anatômica espacial / Ter apresentado Evidência clínica ao temporal a RM pelo menos dois exame neurológico Critérios de episódios de alt. de pelo menos duas Barkhoff neurológica áreas distintas de consistente com comprometimento de Critérios de doença subst. branca e/ou McDonald desmielinizante RM e/ou PEV revisados (2010) ESCLEROSE MÚLTIPLA
Critérios de McDonald revisados (2010)
ESCLEROSE MÚLTIPLA
RM: lesões justacorticais (Axial Flair),
periventriculares e no corpo caloso (Sagital Flair) ESCLEROSE MÚLTIPLA
“Dawson fingers “ James Walker Dawson em 1916 ESCLEROSE MÚLTIPLA
RM: lesões infratentorial (Axial Flair) e em
mediula (Sagital T2) ESCLEROSE MÚLTIPLA
RM: lesões com realce ao contraste em T1 -> atividade de doença
1. Deficiência de vitamina B12, neurolues ou infecção pelo HIV
apresentam quadros radiológicos semelhantes aos de EM, em alguns casos.
2. O exame do líquor será exigido apenas no sentido de afastar
outras doenças quando houver dúvida diagnóstica (por exemplo, suspeita de neurolues, ou seja, VDRL positivo no sangue e manifestação neurológica). ESCLEROSE MÚLTIPLA
Escala EDSS
1. O EDSS (Expanded Disability Status Scale) é a escala mais
difundida para avaliação de EM. Possui vinte itens com escores que variam de 0 a 10, com pontuação que aumenta meio ponto conforme o grau de incapacidade do paciente.
2. Quantifica a incapacidade em 8 Sist. funcionais
3. É utilizada para o estadiamento da doença e para monitorizar o seguimento do paciente. ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA
Tratamento
Surto Modificadores de Sintomático
doença Acelerar a melhora Fadiga, perda de força, dos sintomas Diminuir a incidência de surtos, reduzir lentificação da marcha, a incapacidade neurológica futura alterações urinárias, Metilprednisolona 1 alterações de hábito g endovenoso dia, O uso precoce modificou a história intestinal, dificuldades de por 3 a 5 dias natural da doença, não só reduzindo o coordenação, tremor, consecutivos número de surtos e atrasando a chegada da incapacidade, mas bloqueando a progressão da doença em alguns pacientes ESCLEROSE MÚLTIPLA
Tratamento
1. O tratamento é preconizado apenas para as formas EM-RR e EM-
SP, pois não há evidência de benefício para as demais.
2. O tratamento inicial deve ser feito com uma das opções dentre o glatirâmer e as betainterferonas (1a ou 1b), que são igualmente eficazes no controle das recidivas.
3. Deve ser acompanhado por especialista
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Medicamentos Nome Medicamento Dose Frequência Via Efeitos colaterais comercial
2. Polissintomática com sinais dispersos de disfunção multifocal, de
aparecimento simultâneo e súbito.
3. Encefalopatia
4. Muito frequente em crianças
5. Geralmente é precedida por um episódio infeccioso inespecífico com inflamação Neuromielite Óptica - DEVIC
1. Doença neurológica que sofreu a maior mudança em seu
entendimento fisiopatológico nos últimos anos
2. Classificada previamente como uma forma variante da esclerose
múltipla
3. Grupo das canalopatias imunomediadas
4. Primeira canalopatia conhecida que afeta o funcionamento da aquaporina-4 (AQP4) no sistema nervoso central (SNC)
5. Mediação humoral da NMO via autoanticorpos da classe IgG
NEUROMIELITE OPTICA
Neuromielite Óptica - DEVIC
1. Menor prevalência que a EM
2. Mais frequente em asiáticos e afrodescendentes
3. Apresentação clínica semelhante a EM: neurite óptica e sintomas de
mielite NEUROMIELITE OPTICA
Diagnóstico
1. RM na NO aguda evidencia captação de contraste na porção pré-
quiasmática do nervo óptico em 94% dos casos e hipersinal em T2 em 84%. Na fase de remissão há aumento do sinal do nervo óptico em T2 em 20% dos casos
2. Lesão medular indicativa da NMO é tipicamente centromedular e
se estende por três ou mais corpos vertebrais, frequentemente hiperintensa em T2 e hipointensa em T1.
3. Na fase aguda há captação de gadolínio e o edema com
alargamento medular é comum. As lesões cervicais podem se estender até as porções inferiores do bulbo. Na fase crônica, atrofia da medula e cavitação central podem ser encontradas NEUROMIELITE OPTICA
Diagnóstico
1. Imagem cerebral que apoia o diagnóstico da NMO é normal nas
fases iniciais, embora lesões da substância branca pouco específicas possam ser observadas nas áreas com grande expressão de AQP4 como região periependimária, hipotálamo e tronco encefálico
2. Sensibilidade e a especificidade do teste para detecção da AQP4
sérica variam de acordo com o método utilizado
3. Imunofluorescência indireta: sensibilidade de 60% a 86% e
especificidade de 79% a 100% NEUROMIELITE OPTICA
Diagnóstico
1. Na fase aguda: (i) pleocitose, que pode ser maior que 50 células/mm3 em 13 a 35%, habitualmente às custas de linfomononucleares em 14 a 79% dos pacientes. A presença de neutrófilos e eosinófilos pode ser encontrada;
(ii) hiperproteinorraquia está pre- sente em 46 a 75% dos casos. A
presença de bandas oligoclonais (BOC) tem sido descrita em até 37% e, diferentemente da EM, pode ser transitória.
2. Na fase crônica: achados semelhantes ou normal
NEUROMIELITE OPTICA
Tratamento
1. Fase aguda: pulsoterapia, plasmaférese, ciclofosfamida
2. Fase crônica: imunossupressão (corticóide, azatioprina, rituximab,
metrotexate)
➡ OBS: O uso de imunomoduladores utilizados na EM não está
indicado na NMO. Há relatos de piora e exacerbações em pacientes portadores de NMO tratados com beta interferon NEUROMIELITE OPTICA
Prognóstico
1. Está associado à gravidade e a frequência de recorrência dos even-
tos
2. Cerca de 50% dos pacientes são incapazes de deambular sem
auxílio ou apresentam perda visual total em pelo menos um dos olhos após cinco anos do início da doença
3. Altas taxas de mortalidade - insuficiência respiratória
