demens med lewylegemer – Store medisinske leksikon

Figuren viser skjematisk noen av hjerneområdene og nervebanene som, direkte eller indirekte, vil være affisert ved demens med lewylegemer. Nederst et tverrsnitt gjennom mellomhjernen. Øverst et snitt gjennom storhjernen med thalamus, basalganglier og hjernebarken. Hos pasienter med lewylegemedemens dannes proteinavleiringer i substantia nigra og andre områder av hjernen, som igjen fører til celledød, hjerneskade og funksjonstap.

Lewylegemedemens

Av Anne Langdalen, KF/Store medisinske leksikon ※.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Demens med lewylegemer er en type demens som kjennetegnes av høy forekomst av avleiringer (lewylegemer) i hjernens nerveceller.

Faktaboks

Også kjent som: lewy body-demens

Lewylegemene forekommer både i den svarte substansen (substantia nigra) og i hjernebarken i storhjernen. De samme avleiringene sees også ved Parkinsons sykdom, men da kun i hjernecellene i substantia nigra. De to sykdommene har som fellesnevner at det fins en forstyrrelse i alfasynuklein-proteinet.

Sykdommen er beskrevet hos 10 til 15 prosent av alle med demens i obduksjonsmaterialer. I slike etter døden-undersøkelser refereres det til at de typiske patologiske forandringene kan opptre alene eller sammen med Alzheimer-forandringer.

Forekomst

Sykdommen rammer oftest aldersgruppen 60 til 80 år, men noen er eldre.

Årsaker

Det finnes ingen kjente risikofaktorer for sykdommen, og man vet ingenting sikkert om årsaksfaktorer eller arvelighet.

Symptomer

Demens med lewylegemer har et vekslende forløp. Det er symptomer som har tilknytning til hjerneskader både i og under hjernebarken. De vanlige funnene er som ved Parkinsons sykdom, falltendens, mental svikt, episoder med synshallusinasjoner, vrangforestillinger og iblant depresjon.

Sykdomsbildet kan ligne på delirium, men over tid øker graden av kognitiv svikt og svikt av funksjoner knyttet til dagliglivets aktiviteter, altså typisk fremskridende demens. Progresjonen er vanligvis raskere enn ved Alzheimers sykdom.

Behandling

Sykdommen kan ikke kureres. Det er en beskjeden symptomatisk effekt ved bruk av kolinesterasehemmere, som for Alzheimers sykdom.

Pasientene er spesielt sensitive for antipsykotiske legemidler og kan raskt utvikle betydelige ekstrapyramidale symptomer. Hos noen kan et malignt nevroleptikasyndrom oppstå. Dette er en farlig bivirkning som kjennetegnet ved svært høy feber, økende forvirring og stivhet i kroppen. Død kan inntre på grunn av nyresvikt.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Vi mangler fagansvarlig for Geriatri

Vil du bli fagansvarlig? Ta kontakt