VOL 85 SUPLEMENTO 5

ISSN 0034-7000 www.sac.org.ar

NOVIEMBRE 2017

Enfermedad de Kawasaki:
Consenso Interdisciplinario e
Intersociedades
(Guía Práctica Clínica)
SOCIEDAD ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA

ÁREA DE CONSENSOS Y NORMAS

 ORGANO CIENTÍFICO DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA

COMITÉ EDITOR COMITÉ HONORARIO SOCIEDAD ARGENTINA

Director
MARCELO V. ELIZARI (ARGENTINA) DE CARDIOLOGÍA
HERNÁN C. DOVAL
Hospital Italiano de Buenos Aires GUILLERMO KREUTZER (ARGENTINA)
Director Adjunto JOSÉ NAVIA (ARGENTINA)
COMISIÓN DIRECTIVA
RAÚL BORRACCI
Universidad Austral Presidente
MIGUEL A. GONZÁLEZ
Editor Consultor
CARLOS D. TAJER COMITÉ EDITOR INTERNACIONAL
Vicepresidente 1°
Hospital El Cruce
AMBROSIO, GIUSEPPE (ITALIA) LÓPEZ SENDÓN, JOSÉ LUIS (ESPAÑA) RICARDO A. MIGLIORE
Directores Asociados University of Perugia School of Medicine, Perugia Hospital Universitario La Paz, Instituto de
JORGE LOWENSTEIN ANTZELEVITCH, CHARLES (EE.UU) Investigación La Paz, Madrid
Vicepresidente 2°
Cardiodiagnóstico Investigaciones Masonic Medical Research Laboratory LUSCHER, THOMAS (SUIZA)
BADIMON, JUAN JOSÉ (EE.UU) European Heart Journal, Zurich Heart House, Zürich, MARCELO RODRÍGUEZ
Médicas de Buenos Aires Cardiovascular Institute, The Mount Sinai School of Switzerland
LUCIANO LUCAS Medicine MARZILLI, MARIO (ITALIA)
Hospital Italiano de Buenos Aires BARANCHUK, ADRIÁN (CANADÁ) Cardiothoracic Department, Division of Cardiology, Secretario
Queen's University, Kingston University Hospital of Pisa
HORACIO POMÉS IPARRAGUIRRE HÉCTOR DESCHLE
BAZÁN, MANUEL (CUBA) MAURER, GERALD (AUSTRIA)
IMECC / Clínica Independencia INCOR, La Habana Univ.-Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie I,
JORGE TRAININI BRUGADA, RAMÓN (ESPAÑA) Christian-Doppler-Klinik, Salzburg Tesorero
Hospital Presidente Perón Cardiology Department, The Thorax Institute, Hospital MOHR, FRIEDRICH (ALEMANIA)
ERNERSTO DURONTO
Clinic, University of Barcelona, Barcelona Herzzentrum Universität Leipzig, Leipzig
JORGE THIERER CAMM, JOHN (GRAN BRETAÑA) MOSS, ARTHUR (EE.UU)
CEMIC British Heart Foundation, St. George's University of University of Rochester Medical Center, New York Prosecretario
Delegado por la SAC London NANDA, NAVIN (EE.UU)
CHACHQUES, JUAN CARLOS (FRANCIA) University of Alabama at Birmingham, Birmingham CLAUDIO HIGA
GRACIELA GIMENO Pompidou Hospital, University of Paris Descartes, NILSEN, DENNIS (NORUEGA)
Hospital Argerich Paris Department of Cardiology, Stavanger University Protesorero
Editor de Ciencias básicas DEMARIA, ANTHONY N. (EE.UU) Hospital, Stavanger
UCSD Medical Center, San Diego, California NOVITZKY, DIMITRI (EE.UU) PABLO G. STUTZBACH
BRUNO BUCHHOLZ DI CARLI, MARCELO (EE.UU) James A Haley Veterans Hospital and the University
Universidad de Buenos Aires Harvard Medical School, Boston, MA of South Florida, Tampa, Florida Vocales Titulares
Vocales EZEKOWITZ, MICHAEL (EE.UU) PALACIOS, IGOR (EE.UU)
Lankenau Medical Center, Medical Science Building, Massachusetts General Hospital VERÓNICA I. VOLBERG
ANÍBAL ARIAS Wynnewood, PA PANZA, JULIO (EE.UU)
Hospital Italiano de Buenos Aires FEIGENBAUM, HARVEY (EE.UU) MedStar Washington Hospital Center, Washington, DC MARCELO V. BOSCARÓ
DARIO DI TORO Indiana University School of Medicine, Indianapolis PICANO, EUGENIO (ITALIA) FEDERICO A. LÓPEZ BULLÓ
Hospital Gral de Agudos FERRARI, ROBERTO (CANADÁ) Institute of Clinical Physiology, CNR, Pisa
Dr. Cosme Argerich University of Alberta, Edmonton, Alberta PINSKI, SERGIO (EE.UU) GRACIELA GIMENO
FERRARIO, CARLOS (EE.UU) Cleveland Clinic Florida
MÓNICA DÍAZ Wake Forest University School of Medicine, Winston- RASTAN, ARDAWAN (ALEMANIA)
Hospital Pirovano Vocal Suplentes
Salem Universitäts-Herzzentrum Freiburg-Bad Krozingen
ALBERTO FERNÁNDEZ FLATHER, MARCUS (GRAN BRETAÑA) SICOURI, SERGE (EE.UU) FÉLIX L. PINTOR
Sanatorio Modelo de Quilmes Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust Masonic Medical Research Laboratory, Utica
and Imperial College London STOLF, NOEDIR (BRASIL) LILIA B. SCHIAVI
RICARDO LEVIN FUSTER, VALENTIN (EE.UU.) Discipline of Cardiovascular Surgery at Faculty of
Universidad de Vanderbilt / Universidad JOSÉ GANT LÓPEZ
The Mount Sinai Medical Center, New York Medicine of University of São Paulo
Abierta Interamericana HERREROS, JESÚS (ESPAÑA) THEROUX, PIERRE (CANADÁ) MARÍA PÍA MARTURANO
Department of Cardiovascular Surgery, Valdecilla University of Toronto, Ontario
JULIO MANUEL LEWKOWICZ
University Hospital, Santander TOGNONI, GIANNI (ITALIA)
Sanatorio Güemes JUFFÉ STEIN, ALBERTO (ESPAÑA) Consorzio Mario Negri Sud, Santa Maria Imbaro, Chieti
Presidente Anterior
RICARDO SARMIENTO Department of Cardiology, A Coruña University VENTURA, HÉCTOR (EE.UU) DANIEL H. BERROCAL
Htal. El Cruce Hospital, La Coruña Ochsner Clinical School-The University of
KASKI, JUAN CARLOS (GRAN BRETAÑA) Queensland School of Medicine, New Orleans
Consultor en Estadística St George's University of London, Cardiovascular WIELGOSZ, ANDREAS (CANADÁ)
JAVIER MARIANI Sciences Research Centre, Cranmer Terrace, London University of Calgary, Calgary, Alberta
KHANDERIA, BIJOY (EE.UU) ZANCHETTI, ALBERTO (ITALIA)
Coordinación Editorial Aurora Cardiovascular Services Università di Milano, Milan
PATRICIA LÓPEZ DOWLING KRUCOFF, MITCHELL W. (EE.UU) ZIPES, DOUGLAS (EE.UU)
MARIELA ROMANO Duke University Medical Center, Durham Indiana University School of Medicine, Indianapolis

Revista Argentina de Cardiología

La Revista Argentina de Cardiología es propiedad de la Sociedad Argentina de Cardiología.
ISSN 0034-7000 ISSN versión electrónica 1850-3748 - Registro de la Propiedad Intelectual en trámite
Full English text available. Indexada en SciELO, Scopus, Embase, LILACS, Latindex, Redalyc, Dialnet y DOAJ. Incluída en el Núcleo Básico de Revistas Científicas
Argentinas del CONICET.
VOL 85 Nº 5 NOVIEMBRE 2017
Dirección Científica y Administración
Azcuénaga 980 - (1115) Buenos Aires / Tel.: 4961-6027/8/9 / Fax: 4961-6020 / e-mail: revista@sac.org.ar / web site: www.sac.org.ar
Atención al público de lunes a viernes de 13 a 20 horas
Producción gráfica y editorial e imprenta
Estudio Sigma S.R.L.: José E. Uriburu 1252 - 8° F - (1114) Buenos Aires / Tel.: 4824-9431 / 4821-2702
e-mail: estsigma@gmail.com / web site: www.estudiosigma.com.ar
Suscripción Anual: $ 1000 - Exterior: 300 dólares
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 1

Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e

Intersociedades (Guía Práctica Clínica)

SOCIEDAD ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA

ÁREA DE CONSENSOS Y NORMAS

Director: Ignacio BluroMTSAC

Sub-Director: Dr. Gustavo GiuntaMTSAC
Secretario: Dr. Maximiliano De AbreuMTSAC

Vocales

Dr. Sebastián PeraltaMTSAC

Dr. Gastón Procopio
Dr. Mario César Spennato
Dr. Horacio Medina de Chazal
Dr. Mariano GiorgiMTSAC
Dra. Antonela Costa Varsi

Comité Asesor

Dr. Mariano FalconiMTSAC

Dr. Ernesto DurontoMTSAC
Dr. Eduardo SampóMTSAC

Las opiniones, pautas o lineamientos contenidos en los Consensos o Recomendaciones han sido diseñados y plan-
teados en términos genéricos, a partir de la consideración de situaciones concebidas como un modelo teórico. Allí
se describen distintas hipótesis alternativas para arribar a un diagnóstico, a la definición de un tratamiento y/o
prevención de una determinada patología. De ningún modo puede interpretarse como un instructivo concreto ni
como una indicación absoluta. La aplicación específica en el paciente individual de cualquiera de las descripciones
generales obrantes en los Consensos o Recomendaciones dependerá del juicio médico del profesional interviniente y
de las características y circunstancias que se presenten en torno al caso en cuestión, considerando los antecedentes
personales del paciente y las condiciones específicas de la patología por tratar, los medios y recursos disponibles,
la necesidad de adoptar medidas adicionales y/o complementarias, etc. La evaluación de estos antecedentes y
factores quedará a criterio y responsabilidad del médico interviniente en la decisión clínica final que se adoptará.
2 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: CONSENSO INTERDISCIPLINARIO E

INTERSOCIEDADES (GUÍA PRÁCTICA CLÍNICA)

Sociedad Argentina de Pediatría* y

Sociedad Argentina de Cardiología**

Coordinadores Generales: Dr. Héctor Abate*, Dra. Silvia Meiorin*, Dra. Amalia Elizari**
Coordinadores Técnicos: Dra. Carlota Russ*, Dr. Mariano Falconi**
Elaboración del documento: Comité de Cardiología*: Dr. Francisco Comas, Dr. Adrián Collia, Dra. Claudia Cook, Dr José
Moltedo. Comité de Dermatología*: Dra. Rosana Flores, Dra. Carla Castro, Dra. Ana Giachetti, Dra. Fernanda Greco. Comité
de Hematologia*: Dra. Myriam Attie, Dra. Wanda Goldman, Dra. Marcela Gutierrez, Dra. Elizabeth Hiramatsu, Dra. María
Daniela Morel. Comité de Infectología*: Dra. Miriam Bruno, Dra Gabriela Ensinck, Dr Pablo Melonari, Dra Charlotte Russ,
Dr Héctor Abate. Comité de Medicina Interna*: Dr. Agustín Shaieb, Dr. Néstor Abramovich, Dr. Leonardo De Lillo, Dra. Ga-
briela Gandolfi, Dra. Soledad Kadi, Dra. Vanesa Zaslavsky, Dra. Claudia Sosa, Dr. Andres Villa de Villafañe, Dra. Rosa Mabel
Villasboas. Comité de diagnóstico por imágenes*: Dra. María Fernanda Mateos, Dra. Raquel Buttiero, Dr. Fernando Gentile.
Comité de Pediatría ambulatoria*: Dra. Vanina Stier, Dra. Marta Chorny, Dra. Lidia Gonzalez, Dra. Carolina Marotta. Grupo de
Trabajo de Inmunología*: Dr. Héctor Díaz, Dr. Claudio Cantisano. Grupo de Trabajo de Reumatología*: Dra. Susana Galindo,
Dra. María Laura Barzola, Dra. María de los Angeles Cocucci, Dra. Mariana Fabi, Dra. Lucila Ferrari, Dra. Silvia Meiorin.
Área de Consensos y Normas**: Dr. Mariano Falconi, Dr. Sebastián Peralta. Comité de Cardiología infantil**: Dra. Ana
Schroh, Dra. Ana de Dios, Dr. Christian Kreutzer. Comité de Cardiología Clínica**: Dra. Ana Schroh, Dra. Amalia Elizari,
Dra. María Cecilia López. Comité de Ecocardiografía**: Dr. Mariano Falconi, Dra. María Cecilia López, Dr. Juan Benger,
Dr. Luciano Lucas. Comité de Medicina Nuclear**: Dr. Alfonso Dos Santos Beheran, Dra. Natalia G. Aramayo. Comité de
Tomografía y Resonancia magnética**: Dr. Alejandro Deviggiano, Dra. María José Bosaleh, Dra. Macarena de Zan. Comité
de Aterosclerosis y trombosis**: Dr. Darío Igolnikof, Dr. Gerardo Elikir.

Correspondencia: Héctor Abate hjabate@gmail.com

María Amalia Elizari maelizari@gmail.com
Financiamiento: Ninguno
Conflicto de interés: Ninguno que declarar

Abreviaturas
AAS Ácido acetilsalicílico IAM Infarto agudo de miocardio
AHA American Heart Association IgA Inmunoglobulina A
Anti-TNF Inhibidores del factor de necrosis tumoral IgG Inmunoglobulin G
ARN Ácido ribonucleico IgM Inmunoglobulina M
ASTO Antiestreptolisina O IL-1 Interleuquina -1
BCG Bacilo de Calmette-Guérin IL-6 Interleuquina- 6
BLK Gen que codifica la proteína quinasa tirosina BLK  ITPKC Regulador negativo de la activación de células T
CASP3 Gen que codifica la enzima caspasa‑3 LAC Lesiones de las arterias coronarias
CCG Cinecoronariografía LCR Líquido cefalorraquídeo
CD Arteria coronaria derecha MAPSE Excursión sistólica del plano del anillo mitral
CD40 Gen que codifica el miembro 5 de la superfamilia del PCR Proteína C reactiva
receptor del TNF RIN Relación normalizada internacional
CI Arteria coronaria izquierda RMC Resonancia magnética cardíaca
CX Arteria circunfleja SAC Sociedad Argentina de Cardiología
DA Arteria descendente anterior SAP Sociedad Argentina de Pediatría
DP Arteria descendente posterior SC Superficie corporal
EE.UU. Estados Unidos de América SPECT Estudio de perfusión miocárdica.
EK Enfermedad de Kawasaki TNF-α Factor de Necrosis Tumoral α
FCGR2A Gen que codifica la región Fc del receptor IIa de IgG TC Tomografía computada
FRCV factores de riesgo cardiovascular TCMC Tomografía computada multicorte
g-GT Gammaglutamil transpeptidasa tPA Activador del plasminógeno tisular
g-GEV Gammaglobulina endovenosa VCAM-1 Molécula de adhesión endotelial -1
HBPM Heparina de bajo peso molecular VEGF Factor de crecimiento endotelial vascular
HDL Lipoproteínas de alta densidad VI Ventrículo izquierdo
HNF Heparina no fraccionada VSG Velocidad de sedimentación globular
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 3

1. INTRODUCCIÓN

La EK fue descripta por Tomisaku Kawasaki en 1967 en Japón. (1) Es una vasculitis sistémica aguda, autolimita-
da, de etiología desconocida, que afecta predominantemente a arterias de pequeño y mediano calibre. Representa
la vasculitis de mayor prevalencia en pediatría luego de la Púrpura de Schönlein-Henoch y constituye la causa
más común de enfermedad coronaria adquirida en niños. (2)
La ausencia de estudios específicos de laboratorio hace que el diagnóstico se base en la presencia de manifesta-
ciones clínicas, muchas veces comunes a otras enfermedades. Por ello, es importante que el pediatra tenga acceso
a las herramientas necesarias para tomar decisiones relacionadas con el diagnóstico, tratamiento y seguimiento
de la EK. Un grupo multidisciplinario de profesionales integrantes de Comités y Grupos de Trabajo de la SAP y
de la SAC trabajó, con rigor científico, en la elaboración de este documento.

2. METODOLOGÍA

Se realizó una búsqueda exhaustiva de información mediante los buscadores más utilizados (Pubmed y LILACS)
y se llevó a cabo el análisis crítico según el nivel de evidencia disponible. Cada grupo de especialistas elaboró un
documento con el tema afín. Luego, en una reunión presencial, se presentó un único documento para su discusión
y consenso. La redacción final estuvo a cargo de los coordinadores y después se elevó para el consentimiento de
todos los participantes.
En la Tabla 1, se muestra la clasificación del grado de recomendación y el nivel de evidencia aplicado.
3. EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia de EK es variable según la zona geográfica. Es prevalente en Japón, con una incidencia anual de
90-250 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años, seguido por Corea, Taiwán y China. (3) En EE.UU.,
oscila entre 6 y 15 casos por 100.000 niños, mientras que, en Europa es de 4 a 5 casos por 100.000 niños. (4,5)
En Argentina, la incidencia anual es de 4 casos cada 100.000 consultas (6). Afecta a niños de entre 3 meses, y
5 años de edad (más frecuentemente, de 18 a 24 meses de vida), con una relación varón/mujer de 1,3-2/1. (7,8)
La tasa de recurrencia de la EK (nuevo episodio después de 3 meses del diagnóstico) es baja: 0,8% en EE.UU.
y 3% en Japón. (9)

Tabla 1. Clasificación del grado de recomendación y el nivel de evidencia.

El grado de recomendación muestra el acuerdo del grupo de expertos con respecto a su beneficio o potencial riesgo.
El nivel de evidencia refleja la cantidad y calidad de estudios que apoyan la recomendación.
Clase de recomendación:
CLASE I: condiciones para las cuales existe evidencia y/o acuerdo general en que el procedimiento o tratamiento es beneficioso, útil y
efectivo.
CLASE II: condiciones para la cual existe evidencia conflictiva y/o divergencia de opinión acerca de la utilidad / eficacia del procedimien-
to o tratamiento.
CLASE IIa: el peso de la evidencia / opinión es a favor de la utilidad / eficacia.
CLASE IIb: utilidad/eficacia está menos establecida por la evidencia / opinión.
CLASE III: condiciones para las cuales existe evidencia y/o acuerdo general que el procedimiento o tratamiento no es útil / efectivo y en
algunos casos puede llegar a ser perjudicial.
Nivel de evidencia (sobre la cual se basa la recomendación consensuada)
Nivel de Evidencia A: evidencia sólida, proveniente de estudios clínicos randomizados o metaanálisis. Múltiples grupos de poblaciones
en riesgo evaluados. Consistencia general en la dirección y magnitud del efecto.
Nivel de evidencia B: evidencia derivada de un solo estudio clínico aleatorizado o grandes estudios no aleatorizados. Limitados grupos
de poblaciones en riesgo evaluadas.
Nivel de evidencia C: consenso u opinión de expertos y/o estudios pequeños, Estudios retrospectivos, registros.
Fuente: Grading quality of evidence and strength of recommendations (GRADE Working Group).BMJ. 2004;328:1490. Reglamento para la Elaboración de
Guías de Práctica Clínica de la Sociedad Argentina de Cardiología 2014.
4 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

4. ETIOPATOGENIA

Se postula que un agente infeccioso viral o bacteriano, de tipo convencional o superantígeno, desencadenaría
una respuesta autoinmune dirigida a las paredes vasculares, en personas genéticamente predispuestas (10-12).
La respuesta inmune abarca tanto la inmunidad innata como adaptativa, con sobreproducción de citoquinas y
activación de células endoteliales. (12,13)
Los macrófagos, linfocitos T y miofibroblastos secretan VEGF y metaloproteinasas de matriz, además de
TNF-α, IL-1 e IL-6 y enzimas, que, dentro de la pared arterial destruyen fibras de colágeno y elastina, debilitan
su soporte estructural y ocasionan dilatación o formación de aneurismas. El daño es irregular (áreas normales
adyacentes a otras inflamadas). (12,13) La susceptibilidad a la EK resulta de la interacción de varios genes.
(10,11,14,15)

5. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la EK requiere de un alto índice de sospecha y conocimiento de las manifestaciones frecuentes

y poco frecuentes de la enfermedad. (16) Algunos niños pueden presentar formas clínicas leves o incompletas,
lo que hace aún más difícil el diagnóstico.
Se reconocen tres fases evolutivas, cada una con cambios anatómicos y clínicos específicos:
– Aguda (primeros 10 días)
– Subaguda (del día 11 al 25)
– Convalecencia (hasta 60 días)

5.1. Fase aguda

5.1.1. Hallazgos clínicos principales
a) Fiebre: está presente en el 100% de los casos. (17) Su aparición determina el primer día de la enfermedad. De
inicio brusco (39 °C-40 °C), con una duración media de 6.5 ± 2.5 días antes del diagnóstico y se resuelve dentro
de las 48 hs (90%) luego de iniciado el tratamiento. Sin terapia adecuada, persiste con una media de 11 días.
b) Cambios en las extremidades: edema doloroso del dorso de manos y pies (sin godet) y eritema bilateral
palmo-plantar (72,6%). (18-20)
c) Exantema: exantema polimorfo, confluente, no vesiculoso. El más común es una erupción maculo-papular
difusa inespecífica (90-92%). Ocasionalmente, exantema urticariano, escarlatiniforme, purpúrico, eritrodérmi-
co, símil eritema multiforme. Compromete el tronco, el abdomen y las extremidades y se acentúa en la región
perineal, donde puede ocurrir temprana descamación. (18-20)
d) Afectación ocular: presente en el 90-95% de los casos. Entre el 2° y 4° día del comienzo de la enfermedad
puede observarse hiperemia conjuntival sin exudado (conjuntivitis seca), que es más débil alrededor del iris
(halo claro circundante). Por biomicroscopía, se puede observar uveítis anterior. (18-20)
e) Afectación de labios y cavidad bucal: eritema, sequedad, fisuras, descamación, grietas y sangrado es-
pontáneo (92%); lengua aframbuesada con papilas prominentes y eritematosas. También se observa eritema
difuso en la mucosa orofaríngea. (18-20)
f) Linfadenopatía cervical: es el menos común de los hallazgos principales (50%-56.2%). La mayoría de las
veces, es unilateral, de consistencia firme, no fluctuante, localizada en la región cervical anterior. El criterio
clásico implica un tamaño mayor de 1.5 cm. (18-20)

5.1.2. Hallazgos clínicos menos frecuentes

a) Compromiso articular: suele ocurrir en la primera semana de la enfermedad y afecta a articulaciones
grandes y pequeñas (30%).
b) Sistema genitourinario: uretritis con piuria estéril (hasta 60%). (10,21)
c) Sistema nervioso: los niños se muestran irritables, con somnolencia, meningitis aséptica (25%) e hipoacusia
neurosensorial. (10,21)
d) Gastrointestinal: diarrea, vómitos y dolor abdominal. Distensión de la vesícula biliar o hidrops (15%) iden-
tificada con ecografía abdominal. (10,21)
e) Otros hallazgos: eritema e induración en el sitio de la BCG, inflamación testicular, infiltrados y nódulos
pulmonares, efusiones pleurales y el síndrome de activación macrofágico. (9,19)

5.2. Fase subaguda

Se caracteriza por la paulatina desaparición de los signos clínicos previos (exantema, fiebre y linfadenopatía) y,
concomitantemente, aparición de trombocitosis. Es habitual la descamación periungueal “en dedal” dentro de
las 2 ó 3 semanas del inicio de la fiebre y puede extenderse a las palmas y las plantas. Menos frecuentes son los
surcos transversos en las uñas de las manos y los pies, (líneas de Beau). (16,18-20)
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 5

5.3. Fase de convalecencia

Persiste hasta que se normalizan los reactantes de fase aguda y la trombocitosis.
Para el diagnóstico de la EK, hay que tener en cuenta que no existen pruebas diagnósticas específicas o ma-
nifestaciones clínicas patognomónicas. Por ello, se han establecido criterios clínicos para clasificarla:
– EK completa
Fiebre ≥ 5 días y ≥ 4 de las 5 características clínicas principales. (presentación simultánea o suce-
siva). (22)
– EK incompleta:
Fiebre inexplicable ≥ 5 días y, al menos, 2 características clásicas de la EK. El compromiso coronario ecocar-
diográfico puede confirmar el diagnóstico en casos dudosos. (10)
La expresión EK atípica se reserva para los casos con manifestaciones clínicas inusuales de la enfermedad,
independientemente de que cumplan o no con los criterios clínicos (ej: nefritis, shock cardiogénico, síndrome
hemofagocítico secundario). (10)

6 - ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

6.1. Hallazgos de laboratorio

– Leucocitosis con neutrofilia: en la fase aguda (formas maduras e inmaduras de granulocitos). El 50%
tiene un recuento de leucocitos > 15.000/mm3. (23)
– Elevación de reactantes de fase aguda: la VSG y la PCR están elevadas en la fase aguda y, usualmente
retornan a los valores normales en 6-10 semanas. El tratamiento con g-gEV puede elevar artificialmente el
valor de la VSG. (10,23)
– Anemia normocítica normocrómica progresiva: particularmente, cuando la duración de la inflamación
activa se prolonga.
– Trombocitosis: hallazgo característico luego de la fase aguda, (valor medio 700.000/mm3). Por lo general,
aparece en el transcurso de la segunda semana y alcanza un valor máximo durante la tercera. En los casos
no complicados, retorna a la normalidad entre la cuarta y la octava semana.
– Perfil lipídico: disminución de las HDL e incremento de los triglicéridos.
– Elevación de las transaminasas, bilirrubina y gGT: en el 40%-67% de los niños.
– Hipoalbuminemia: asociada a fase aguda más grave y prolongada.
– Alteraciones del LCR: meningitis aséptica con predominio de mononucleares y glucosa y proteínas nor-
males (50%).
– Troponina cardíaca: marcador específico de daño miocárdico (no utilizado de manera rutinaria).

6.2. Estudios radiológicos

Ante la aparición de manifestaciones atípicas o complicaciones de la enfermedad, se evaluará la solicitud de
estudios específicos (por ejemplo: ecografía o radiografía abdominal, tomografía de tórax, etc).

7- EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA

7.1. Manifestaciones cardiovasculares

Durante la fase aguda de la EK, existe un proceso de infiltración e inflamación de células cardíacas que genera
afección coronaria, miocárdica, valvular y pericárdica. (24) Clínicamente, se constata taquicardia sinusal, (25)
precordio activo por miocarditis, ritmo de galope y soplo regurgitativo de insuficiencia mitral. Ocasionalmente,
bajo gasto cardiaco y shock por disfunción ventricular grave. (12) Poco frecuente es el IAM (0.4%). Excepcional-
mente, la miocarditis es fulminante (0.1-0,5%) y la arritmia es causa de muerte en esta etapa. (26,27)

7.2. Estudios cardiológicos complementarios

7.2.1. Electrocardiograma
Debe realizarse al momento del diagnóstico, ya que resulta especialmente útil en la primera semana de enfer-
medad. Frecuente taquicardia sinusal, prolongación de los intervalos PR y Qt, complejos de bajo voltaje (se debe
sospechar derrame pericárdico), trastornos inespecíficos del segmento ST y de las ondas T. (28-30)

7.2.2. Ecocardiograma
Es un método sensible, específico y seguro para la detección de dilataciones en las arterias coronarias y otras
complicaciones cardíacas. El primer ecocardiograma deberá realizarse al momento del diagnóstico de la EK y
debe ser completo, con especial interés en la anatomía coronaria, la función ventricular, la función valvular y el
pericardio. No debe retrasarse la administración de la g-GEV a la espera del ecocardiograma. En la
primera semana, no es esperable encontrar cambios en las coronarias. A partir del día 7, puede obser-
6 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

varse birrefringencia y, hacia el final de la segunda semana, la aparición de dilataciones y/o aneurismas. Si el primer
estudio fue normal, el segundo ecocardiograma deberá realizarse durante el transcurso de la segunda semana del
inicio de los síntomas. En caso de que este último fuera normal, el tercer ecocardiograma deberá realizarse entre las 6
y las 8 semanas, desde el inicio de la EK. (12,25,31) En los pacientes en los que se detecta la presencia de aneurismas
coronarios, derrame pericárdico, insuficiencia valvular, disfunción ventricular o persistencia de signos de inflamación,
el ecocardiograma debe repetirse, al menos, semanalmente para evaluar si hay progresión de las complicaciones men-
cionadas. (12) La evaluación ecocardiográfica de las arterias coronarias debe ser lo más completa posible, e incluir la
CI, la DA, la CX, la CD, segmentos proximal, medio y distal y la DP. La medición debe realizarse de borde interno a
borde interno y excluir los puntos de ramificación donde normalmente hay una dilatación focal. Se debe evaluar el
número y la localización de los aneurismas y la presencia o ausencia de trombos intraluminales. (32-34)
El compromiso coronario se basa en la recomendación de la AHA según los diámetros de las arterias corona-
rias, ajustados por SC, y se los compara con los valores normales de la población (Z- score). (11, 34-36) El cálculo
del Z-score se puede realizar en la Figura 1.
Clasificación ecocardiográfica de las lesiones coronarias:
– Aneurismas: dilataciones segmentarias de las arterias coronarias con un Z-score ≥ 2.5. Pueden ser fusiformes
o saculares. (31)
– Ectasia: dilatación uniforme de la arteria coronaria con Z-score entre +2 - +2.5.
– Alteraciones cualitativas: aumento del brillo y ecogenicidad en la periferia de la coronaria y lumen irregular.
Clasificación de los aneurismas según el tamaño:
– Pequeños: < 5 mm
– Medianos: de 5 a 8 mm
– Gigantes: > 8 mm
Una lesión con un Z-score ≥ 10 debería tratarse como un aneurisma gigante por más que su valor absoluto
sea menor de 8 mm. (37)
Evaluación ecocardiográfica de lesiones no coronarias: se debe determinar el diámetro del VI en sístole y
diástole, además de su fracción de acortamiento y de eyección. (38)
La insuficiencia mitral se encuentra en un 27% de los pacientes, la insuficiencia aórtica, en 5%; la di-
latación de la raíz aortica, en 10% (38) la pericarditis, en 5%; y algunos pueden desarrollar taponamiento
cardíaco. (39-41)

7.2.3. Tomografia computada multicorte: (TCMC) / Resonancia magnética cardíaca (RMC)

La TCMC es un método válido para la evaluación de las LAC, principalmente en los segmentos medios y distales,
donde la evaluación con ecocardiograma es más limitada. (42) Nos permite describir el lumen, el diámetro y la
morfología vascular, la presencia y el tipo de trombo, cuantificar la estenosis, evaluar la circulación colateral y
calcificaciones, como así también observar la ruptura del aneurisma y realizar el control del tratamiento per-
cutáneo y de la cirugía de by-pass.
En la actualidad, la TCMC es utilizada en forma complementaria y adicional al ecocardiograma doppler color.
La RMC permite, además del estudio de las arterias coronarias, evaluar la perfusión, viabilidad miocárdica
(33) y demostrar inflamación activa (vasculitis) en la pared de las arterias coronarias. (30,31) Este método tiene
una disponibilidad limitada y depende del operador.

7.2.4. Cateterismo cardíaco

La angiografía coronaria diagnóstica puede utilizarse en casos complejos, pero sólo luego del periodo inflamatorio
agudo (6-12 meses del inicio de la enfermedad).

DA: descendente anterior; CD: coronaria derecha; CI: coronaria izquierda; SC: superficie corporal.

Fig. 1. Tamaños de las coronarias (A: descendente anterior, B: coronaria derecha y C: coronaria izquierda, según superficie corporal, en
niños menores de 18 años. Valor medio, 2 desvíos estándar y 3 desvíos estándar.
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 7

7.2.5. Pruebas estrés: estudios de medicina nuclear y ecocardiograma

Los SPECT de reposo y estrés (ejercicio o apremio farmacológico con dipiridamol o dobutamina) están indicados para la
detección de isquemia miocárdica secundaria a la presencia de alteraciones vasculares, hemodinámicamente significativas
(aneurismas, estenosis, oclusiones o tortuosidad anormal del vaso), en pacientes con antecedentes de EK y asintomáticos.

8. FACTORES PREDICTORES DE ENFERMEDAD CORONARIA

Se han identificado los siguientes factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas coronarios: sexo masculino,
edades < 1 y > 5 años, primera consulta médica antes de los 3 días o más de 7 días desde el inicio de los síntomas
y el requerimiento de corticoides. La forma incompleta de EK se ha asociado con demora en el diagnóstico e inicio
del tratamiento adecuado, lo que implica un riesgo para desarrollo de secuelas cardiacas. (43-46)
La tasa de mortalidad estandarizada en Japón es 1.25 para EK y 2.35 cuando se asocia compromiso coronario.
(47) El pico de mortalidad ocurre de 15 a 45 días desde el inicio de la fiebre;(48) la muerte secundaria a IAM
puede suceder varios años después en individuos con aneurismas o estenosis.
En Argentina, los factores de riesgo involucrados con el desarrollo de afección coronaria fueron edad < 3
años, 6 o más días de fiebre, VSG > 50mm/hora, PCR > 100mg/L y hematocrito < 30%. (49) En otro estudio,
se asoció a la presencia de otras alteraciones cardíacas, PCR > 100 mg/dl, leucocitosis > 20.000/mm3 y VSG >
100mm/1° hora.(17)

9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Véase la Tabla 2.

10. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

El objetivo del tratamiento, en la fase aguda de la EK, es suprimir la inflamación y reducir la prevalencia de
anomalías coronarias.

10.1. Gamma-Globulina Endovenosa

El uso de la g-GEV ha logrado reducir el riesgo de alteraciones coronarias de 30% a 5% en pacientes que reciben
la terapia oportunamente. Se infunde por vía endovenosa en dosis de 2 g/kg (durante 10-12 horas) entre los días
5 y 10 del inicio de la enfermedad (clase de recomendación I, nivel de evidencia A), con 1 mg/kg de difen-
hidramina como premedicación (1 hora antes de infusión).(9) Si el diagnóstico se realiza superados los 10 días
de enfermedad, puede considerarse utilizar tratamiento con g-GEV en pacientes con fiebre y reactantes de fase
aguda persistentemente elevados o ante la presencia de aneurismas coronarios (50) (clase de recomendación
I, nivel de evidencia C)

10.2. Ácido Acetil Salicílico

Se utiliza por su efecto antiinflamatorio en dosis altas de 80-100 mg/kg/día oral (cada 6 horas) entre los días 5 y
10 del inicio de la enfermedad (dosis máxima: 2,5 gr), concomitantemente a g-GEV (clase de recomendación
I, nivel de evidencia A). Esta dosis se mantiene hasta 72 h después que el paciente ha permanecido afebril y
desciende a 3-5 mg/kg/día (cada 24 horas) durante 6-8 semanas en pacientes sin evidencia de compromiso coronario
(clase de recomendación I, nivel de evidencia C). Si los niños desarrollan aneurismas coronarios, mantienen
la antiagregación hasta su resolución del aneurisma (clase de recomendación I, nivel de evidencia B). (51)

10.3. Estrategias ante la falla del tratamiento inicial

Un 10-15% de los pacientes son no respondedores. Si no muestran mejoría luego de 36-48 horas de la primera
dosis de g-GEV (persistencia o recurrencia de fiebre o descenso insuficiente PCR < 50%), se recomienda una
segunda dosis de g-GEV de 2 gramos/kg (en 12 horas) (clase de recomendación I, nivel de evidencia C)
En niños con EK no respondedores a 2 dosis consecutivas de g-GEV, se utiliza metilprednisolona en dosis de
30mg/kg/dosis (infusión endovenosa durante 3 hs) por 3 días consecutivos. (52) (clase de recomendación I,
nivel de evidencia C)
En pacientes refractarios a 2 dosis de g-GEV y/o pulsos de metilprednisolona o compromiso cardíaco grave, una
alternativa lógica es utilizar agentes biológicos con el objetivo de inhibir terapéuticamente citoquinas elevadas
durante la fase aguda de enfermedad (que incluyen TNF-a, IL-1). (53-58)

10.3.1. Inhibidores del Factor de Necrosis Tumoral

– Infliximab (anticuerpo monoclonal quimérico que se une específicamente a TNF-a).(53-58) Se utiliza en dosis
única de 5 mg/kg (infusión endovenosa en 2 h). (clase de recomendación IIa, nivel de evidencia C).
8 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

Tabla 2. Diagnósticos diferenciales de enfermedad de Kawasaki

Entidades clínicas Características clínicas diferenciales con EK

Escarlatina Buen estado general, fiebre alta, faringoamigdalitis, exantema micropapular, con piel sana interpuesta,
rojo áspero, ASTO (antiestreptolisina O) positiva, hisopado de fauces positivo para Streptococcus beta
hemolítico grupo A. Rápida mejoría con tratamiento antibiótico.
Síndrome shock tóxico es- Mediado por toxinas. Fiebre, mal estado general, eritrodermia generalizada que puede descamar, hi-
treptocócico o estafilocócico potensión y signos de afectación multiorgánica. Inyección conjuntival y mialgias. Asociado a infección
de partes blandas o al uso de tampones en mujeres (S. aureus).
Síndrome de piel escaldada Mediada por toxinas. Erupción dolorosa escarlatiniforme o impétigo bulloso, sin compromiso ocular,
estafilocócico bucal o visceral. Signo de Nikolski positivo.
Síndrome Stevens Johnson- Predominio de afectación cutáneo-mucosa. Regular a mal estado general. Puede cursar con ampollas.
necrólisis epidémica tóxica Signo de Nikolski positivo. Descamación a predominio de tronco.
Reacciones de hipersensi- Mediada por drogas, alimentos, etc. Evaluar antecedentes personales del paciente y síntomas acom-
bilidad pañantes.
Infecciones virales, exantemas Inespecíficos: acompañados de síntomas respiratorios o gastrointestinales.
inespecíficos (Adenovirus, Eritema infeccioso (5ª Enfermedad): exantema rojo brillante en mejillas y palidez peribucal. Erupción
Herpes humano 6, Parvovirus simétrica, en encaje, a menudo con prurito, en tronco, brazos y muslos. Cursa con febrícula.
B19, enterovirus, ECHO) Exantema súbito o Roséola (6 ª enfermedad): fiebre que cede al aparecer el exantema maculopapular
eritematoso y que dura de horas a días.
Síndrome mononucleósico Fiebre, rash, hepato-esplenomegalia, odinofagia, adenomegalias. Origen infeccioso: VEB, CMV, Toxo-
plasma, HIV.
Linfadenitis cervical Sin compromiso del estado general, ni compromiso ocular, cutáneo-mucoso o cardiológico. Pueden
presentar dolor.
Leptospirosis Fiebre, cefalea, dolores musculares, artralgias, erupción, sufusión conjuntival sin supuración, ictericia,
hemorragias, uveítis, meningitis aséptica.
Dengue Síntomas gripales, fiebre, artralgias, mialgias, náuseas, vómitos, diarrea, nefritis, gastritis, adenopatías.
En dengue grave, hemorragias.
Sarampión Evaluar carnet de vacunas. Fiebre, conjuntivitis, rinitis, tos (triple catarro). Exantema maculopapular que
comienza en rostro y se propaga en sentido céfalo-caudal y centrífugo. Enantema (manchas de Koplik)
Artritis idiopática juvenil sis- Fiebre alta de duración variable, mayor a dos semanas, artritis, exantema macular evanescente en tronco
témica y extremidades. Es seronegativa. Al inicio, los pacientes pueden no presentar artritis y las radiografías
óseas pueden ser normales.
Panarteritis nodosa Fiebre, erupción cutánea, gangrena periférica, puede cursar con aneurismas coronarios.
Linfoma Citopenias, compromiso del estado general con síndrome de impregnación, adenomegalias generali-
zadas, mediastino ensanchado.

EK: enfermedad de Kawasaki; ASTO: antiestreptolisina O; ECHO: virus huérfano citopático entérico humano; VEB: virus de Epstein Barr; VIH: virus de inmu-
nodeficiencia humana.
Fuente: Nelson. Tratado de Pediatría, 19a ed, Elsevier, 2013.
Red Book informe 2015 del Comité sobre Enfermedades infecciosas. 30a ed American Academy of Pediatrics

– Etanercept (proteína de fusión dimérica, compuesta por 2 receptores solubles

– TNF- p75 y porción Fc de IgG1 humana). Se puede administrar en pacientes con EK y miocarditis, en los que
infliximab está contraindicado. La dosis es 0.8 mg/kg/semanales (máxima de 50 mg, subcutáneos) en forma
adyuvante a la infusión de g-GEV, con 2 dosis subsiguientes. (59,60)

10.3.2. Inhibidores Interleuquina-1

Se ha utilizado 1 mg/kg/día de anakinra (subcutáneo), en pacientes con EK refractaria, ante contraindicación
de otros agentes biológicos. (61)

10.4. Prevención de Trombosis

El régimen antitrombótico, para pacientes con aneurismas gigantes, consiste en dosis bajas de AAS junto con
anticoagulantes orales (warfarina o acenocumarol), manteniendo la RIN de 2,0-2,5 (clase de recomendación
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 9

II, nivel de evidencia C) o heparina de bajo peso molecular (HBPM- anti factor Xa 0,5-1) en dosis terapéutica
asociada a aspirina. (60)
Abciximab es un anticuerpo monoclonal con acción antiagregante y de remodelación vascular. Puede asociarse
a tratamiento estándar (clase de recomendación II, nivel de evidencia C)

10.5. Tratamiento de trombosis coronaria

Los trombolíticos, como estreptoquinasa, uroquinasa, y tPA, han sido administrados a niños con trombosis
coronaria con diferentes tasas de eficacia (clase de recomendación II, nivel de evidencia C). (Figura 2).

11. SEGUIMIENTO Y CONTROL

Aquellos pacientes sin afectación coronaria durante la EK no presentan signos o síntomas clínicos de disfunción
en el seguimiento alejado, pero se aconseja continuar con controles cardiológicos quinquenales con evaluación
de los factores de riesgo cardiovascular (clase de recomendación IIb, nivel de evidencia C).
El 50%-67% de los pacientes con aneurismas coronarios los resuelven, angiográficamente, a 1 o 2 años de
iniciada la enfermedad. (49,62-64) La probabilidad de regresión del aneurisma se asocia al tamaño inicial, (63,65)
edad <1 año al momento del diagnóstico, morfología fusiforme y localización distal. (62)
En los pacientes con aneurismas coronarios persistentes, la estenosis secundaria a proliferación miointimal
suele ser progresiva. (49,64) Los aneurismas gigantes presentan peor pronóstico por el riesgo de trombosis.
(64-66) El IAM es la principal causa de mortalidad en estos pacientes y requieren seguimiento con test de estrés
miocárdico, además de evaluar individualmente la necesidad de realizar angiografía coronaria y tratamiento por
cateterismo o cirugía.
El seguimiento de pacientes con EK con compromiso coronario debería realizarse de por vida, teniendo en
cuenta que suelen aparecer síntomas cardiovasculares a partir de la segunda década, luego de la fase aguda. A
fin de protocolizar el seguimiento cardiológico, éste fue estratificado, según el riesgo de isquemia miocárdica, en
5 grupos (13). (Tabla 3).

EK
AAC pequeños o
No AAC AAC Gigantes medianos

AAS por Sin trombosis Con trombosis AAS hasta la

6-8 semanas regresión

AAS Oclusión Oclusión Intervención

+ACO/HBPM no aguda aguda quirúrgica aguda
± clopidogrel

Tratamiento a
t-PA
largo plazo
+HNF/HBPM
AAS
Abciximab?
+HBPM/ACO

EK: enfermedad de Kawasaki; AAC: aneurismas de artérias coronárias; AAs: ácido acetilsalicílico; ACO: anticoagulantes orales; HBPM: heparina
de bajo peso molecular; tPA: activador del plasminógeno tissular; HNF: heparina no fraccionada.
Fuente: Modificado de Blanchette VS, Breakey VR, Revel-Vilk S. Sickkids Handbook of Pediatric Thrombosis and Hemostasis, 1ed. Basel: Karger;
2013. pp. 206.

Fig. 2. Algoritmo de tratamiento antitrombótico en enfermedad de Kawasaki.

10 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

Tabla 3. Estratificación de riesgo: recomendaciones basadas en consenso de expertos de la American Heart Association

Nivel Terapia Actividad Seguimiento Estudios

de riesgo farmacológica física
sugerida recomendada

NIVEL I Ninguna Sin restricción Seguimiento pe- No se recomien- Seguimiento

Sin afectación diátrico habitual y dan SPECT ni CCG pediátrico ha-
coronaria evaluar FRCV cada bitual
5 años.
NIVEL II Ninguna Sin restricción Evaluación clínica No se recomien- Seguimiento
Ectasia coronaria y de FRCV dan SPECT ni CCG pediátrico ha-
transitoria en la cada 3 a 5 años bitual
etapa aguda. (*)
NIVEL III Antiagregación Sin restricción en Evaluación clínica Eco estrés cada Clase de reco-
Aneurismas aisla- plaquetaria con < 10 años y de FRCV anual 2 años en > 10 mendación IIa;
dos pequeños – AAS 3-5 mg/Kg años o Nivel de Eviden-
mediano calibre y/o clopidogrel SPECT cia: B.
(3-5mm) hasta regresión CCG si isquemia
documentada del significativa
aneurisma
Clase de recomen-
dación IIa; Nivel
de Evidencia: C.
NIVEL IV Antiagregación Actividad física Evaluación clínica Ecoestres anual Clase de reco-
Aneurisma de plaquetaria + guiada por los y de FRCV O mendación IIa;
gran tamaño anticoagulación test de ejercicio Semestral. SPECT Nivel de Eviden-
≥ 6mm; y/o y SPECT en > 10 CCG 6-12 meses cia B.
Aneurismas múl- años. de etapa aguda
tiples o complejos No se recomien-
en un mismo vaso dan deportes de
sin obstrucción contacto por la
antiagregación
(para evitar hema-
tomas)
NIVEL V Antiagregación Actividad física Evaluación clínica Ecoestrés anual Clase de reco-
Obstrucción de la plaquetaria guiada por los y de FRCV semes- O mendación IIa;
arteria coronaria Se deben conside- test de ejercicio y tral SPECT Nivel de Eviden-
confirmada CCG rar B bloqueantes SPECT. CCG 6-12 meses cia B.
o angio-TAC No se recomien- de etapa aguda
dan deportes de
contacto
Actividad física
guiada por los
test de ejercicio y
SPECT.
No se recomien-
dan deportes de
contacto

(*) Desaparece entre 6-8 semanas. AAS: ácido acetil salicílico. CCG: cinecoronariografía. La evaluación clínica incluye electrocardiograma y ecocardiograma.
FRCV factores de riesgo cardiovascular. SPECT: estudio de perfusión miocárdica con sestamibi.
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 11

11.1. Pruebas de estrés

Las pruebas de estrés usadas en el seguimiento de pacientes con EK, para la evaluación funcional de las arterias
coronarias, incluyen SPECT gatillado con ejercicio o apremio farmacológico con dipiridamol o dobutamina, que
permite evaluar la presencia y el monto isquémico y la función ventricular en reposo y posesfuerzo.
Otra modalidad de evaluación de isquemia es la ecocardiografía de estrés con ejercicio o con agentes farmaco-
lógicos. La sensibilidad y especificidad del ecoestrés con dobutamina para la detección de enfermedad coronaria es
del 90% y 100%, respectivamente. (67) Es un método que evita la radiación y puede repetirse en estos pacientes
seguidos durante largos períodos.

11.2. Embarazo
En pacientes embarazadas, la persistencia de lesiones aneurismáticas parece no estar asociado a un mayor riesgo.
La sola presencia de aneurismas no es una indicación de cesárea (68,69) (clase de recomendación IIb; nivel
de evidencia C).

11.3. Intervenciones de las coronarias: angioplastia y cirugía de revascularización

En aquellos pacientes con indicación de angioplastia transluminal percutánea ésta debe ser realizada con balones
de alta presión debido a que las lesiones suelen estar calcificadas. La aterectomía rotacional es el procedimiento
de elección en los aneurismas calcificados que tienen lesiones estenóticas, aunque la experiencia en esta población
es muy limitada (70-72) (clase de recomendación IIa; nivel de evidencia C).
La cirugía de revascularización coronaria también ha sido realizada con éxito en un grupo de pacientes con
cardiopatía isquémica secundaria a EK, en los que se utilizaron, preferentemente, puentes arteriales (72-74)
(clase de recomendación IIa; nivel de evidencia B)

12. BIBLIOGRAFÍA
1. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in
children. Jpn J Allergy 1967;16:178-222.
2. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Sadakam A, Tsuboi S, Aoyama Y, et al. Epidemiologic Features of Kawasaki Disease in Japan: Results
of the 2009–2010 Nationwide Survey. J Epidemiol 2012;22:216-21.
3. Makino N, Nakamura Y, Yashiro M, Ae R, Tsuboi S, Aoyama Y, et al. Descriptive Epidemiology of Kawasaki Disease in Japan, 2011–2012:
From the Results of the 22nd Nationwide Survey. J Epidemiol 2015;25:239-45.
4. Scuccimarri R. Kawasaki Disease. Pediatr Clin North Am 2012;59:425-45.
5. Uehara R, Belay ED. Epidemiology of Kawasaki Disease in Asia, Europe, and the United States. J Epidemiol2012;22:79-85.
6. Urrutia L, Roccatagliata G, Pierini A. Enfermedad de Kawasaki. En: Paganini H, ed. Infectología Pediátrica. Buenos Aires: Interamericana,
2007: 285-92.
7. Watt RA, Scott DG. Epidemiology of the vasculitides. Curr Opin Rheumatol 2003;15 :11-6.
8. Manlhiot C, Yeung RS, Clarizia NA, Chahal N, Mc Crindle BW. Kawasaki Disease at the extremes of the age spectrum. Pediatrics 2009;124:e
410-5.
9. Pemberton MN; Doughty MI; Middlehurst RJ; Thornhil MH. Recurrent Kawasaki Disease. Br Dent J1999;186:270-1.
10. Shulman ST, Rowley AH. Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Nat Rev Rheumatol 2015;11:475-82.
11. Rowley AH, Shulman ST. Pathogenesis and management of Kawasaki disease. Expert Rev Anti Infect Ther 2010;8:197-203.
12. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani L, Burns J, Shulman S, et al. Diagnosis, treatment, and long-term manage-
ment of Kawasaki disease. A statement for health professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease,
Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004;110:2747-71.
13. Falcini F, Capannini S, Rigante D. Kawasaki syndrome: an intriguing disease with numerous unsolved dilemmas. Pediatr Rheumatol
Online J 2011;9:17.
14. Greco A, De Virgilio A, Rizzo M, Tombolini MI, Gallo A, Fusconi M, et al. Kawasaki disease: An evolving paradigm. Autoimmun Rev
2015;14:703-9.
15. Jamieson N, Singh-Grewal D. Kawasaki disease: a clinician’s update. Int J Pediatr, 2013; 2013:645391.
16. Gouveia C, Brito MJ, Ferreira GC, Ferreira M, Nunes MA, Machado MC. Doenca de Kawasaki: casuística do Hospital Fernando da Fonseca.
Rev Port Cardiol 2005;24 :1097-113
17. Melonari P, Abate H, Llano López L, Cuttica R, Estudio multicéntrico de enfermedad de Kawasaki en Argentina [abstract]. En Sociedad
Argentina de Pediatría. 37° Congreso Argentino de Pediatría;29 de septiembre al 2 de octubre de 2015; Mendoza, Argentina.
18. Shamsizadeh A, Kajbaf TZ, Razavi M, Chereghian B. Clinical and Epidemiological characteristics of Kawasaki disease. Jundishapur J
Microbiol 2014;7: e11014.
19. Ebbeson RL, Riley MR, PottsJE, Human DG, et al: Kawasaki disease at British Columbia’s Children’s hospital. Paediatr Child Health
2004;9:466-70.
20. Gorczyca D, Postepski J, Olesi ska E, Lubieniecka M, Gruenpeter A, et al. The clinical profile of Kawasaki disease of children from three
Polish Centers: a retrospective study. Rheumatol Int 2014;34:875-80.
21. Vaughan C, Graves MS, Lesher JL Jr, White C. A micropustular rash in a febrile child. Pediatr Dermatol 2015;32:547-8.
22. Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, Shulman ST, Ferrieri P, Freed M, et al. Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Cir-
culation 1993;87:1776-80.
23. Huang MY, Gupta-Malhotra M, Huang JJ, Syu FK, Huang TY. Acute-phase reactants and a supplemental aid for Kawasaki disease. Pediatr
Cardiol 2010;31:1209-13.
12 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 85 Suplemento 5 / NOVIEMBRE 2017

24. Yutani C, Go S, Kamiya T, Hirose O, Misawa H, Maeda H, et alCardiac Biopsy of Kawasaki disease. Arch Pathol Lab Med 1981;105:470-3.
25. Muniz, JC, Dummer K, Gauvreau K, Steven D. Colan, MD; David R. Fulton,et al. Coronary artery dimensions in febrile children without
Kawasaki disease. Circ Cardiovasc Imaging 2013;6:239-44.
26. Ravekes WJ, Colan SD, Gauvreau K, Baker AL, Sundel RP, van der Velde ME, et al. Aortic root dilation in Kawasaki disease. Am J Cardiol
2001;87:919–22.
27. McMorrow Tuohy AM, Tani LY, Cetta F, Lewin MB, Eidem BW, Van Buren P, et al. How many echocardiograms are necessary for follow-up
evaluation of patients with Kawasaki disease? Am J Cardiol 2001;88:328–30.
28. Council on Cardiovascular Disease in the Young. Diagnostic guidelines for Kawasaki disease . Circulation 2001;103(:335-6.
29. Fujino M, Hata T, Kuriki M, Horio K, Uchida H, et al. Inflammation aggravates heterogeneity of ventricular repolarization in children
with Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2014;35:1268-72.
30. Crystal MA, Syan SK, Yeung RS, Dipchand AI, McCrindle BW . Echocardiographic and electrocardiographic trends in children with acute
Kawasaki disease. Can J Cardiol 2008;24:776-80.
31. Baer AZ, Rubin LG, Shapiro CA, Sood SK, Rajan S, Shapir Y, et al. Prevalence of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in
Kawasaki syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2006;160:686-90.
32. Ulloa Gutierrez R, Salgado AP, Tremoulet AH. Kawasaki disease in Latin American children: past, current and future challenges. J Pe-
diatric Infect Dis Soc 2014;3:280-1.
33. Brogan P, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, et al . Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treat-
ment, and proposals for future research. Arch Dis Child 2002;86:286-90
34. McCrindle BW, Li JS, Minich LL, Colan SD, Atz AM, Takahashi M, et al. Pediatric Heart Network Investigators. Coronary artery involve-
ment in children with Kawasaki disease: risk factors from analysis of serial normalized measurements. Circulation 2007;116:174-9.
35. Olivieri L, Arling B, Friberg M, Sable C. Coronary artery Z score regression equations and calculators derived from a large heterogeneous
population of children undergoing echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2009;22:159-64.
36. Dallaire F, Dahdah N New equations and a critical appraisal of coronary artery Z scores in healthy children. J Am Soc Echocardiogr
2011;24:60-74
37. Manlhiot C, Millar K, Golding F, McCrindle BW Improved classification of coronary artery abnormalities based only on coronary artery
z-scores after Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2010 ;31:242-9
38. Printz BF, Sleeper LA, Newburger JW, Minich LL, Bradley T, Cohen MS, et al.; Noncoronary cardiac abnormalities are associated with
coronary artery dilation and with laboratory inflammatory markers in acute Kawasaki disease. J Am Coll Cardiol 2011;57: 86-92.
39. Maresi E, Passantino R, Midulla R, Ottoveggio G. Sudden infant death caused by a ruptured coronary coronary aneurysm during acute
phase of atipical Kawasaki disease. Hum Pathol 2001;32:1407-9.
40. Kuppuswamy M, Gukop P, Sutherland G, Venkatachalam C. Kawasaki disease presenting as cardiac tamponade with ruptured giant an-
eurysm of the right coronary artery. Interact CardiovascThorac Surg 2010;10:317-8.
41. Imai Y, Sunagawa K, Ayusawa M, Miyashita M, Abe O, Suzuki J, et al. A fatal case of ruptured giant coronary artery aneurysm. Eur J
Pediatr 2006;165:130-3.
42. Xing Y, Wang H, Yu X, Chen R, Hou Y Assessment of coronary artery lesions in children with Kawasaki disease: evaluation of MSCT in
comparison with 2-D echocardiography. Pediatr Radiol 2009;39:1209-15.
43. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa Hl. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results from
nationwide survey in 2005-2006. J Epidemiol 2008;18:167-72.
44. Chang Fy, Hwang B, Chen SJ, Lee PC, Meng CC, Lu JH, et al. Characteristics of Kawasaki disease in infants younger than six months of
age. Pediatr Infec Disease J 2006;25:241-4.
45. Song D, Yeo Y, Ha K, Jang G, Lee J, Lee K, et al. Risk factors of Kawasaki disease associated coronary abnormalities differ depending on
age. Eur J Pediatr 2009;168:1315-21.
46. Sonobe T, Kiyosawa N, Tsuchiya K, Aso S, Imada Y, Yashiro N, et al. Prevalence of coronary abnormality in incomplete Kawasaki disease.
Pediatr Int. 2007;49:421-6.
47. Nakamura Y, Yanagawa H, Harada K, Kato H, Kawasaki T. Mortality among persons with a history of Kawasaki disease in Japan: the
fifth look. Arch Pediatr Adolesc Med. 2002;156:162–5.
48. Burns JC, Glode MP, Clarke SH, Wiggins J Jr, Hathaway WE. Coagulopathy and platelet activation in Kawasaki syndrome: identification
of patients at high risk for development of artery aneurysms. J Pediatr 1984;105:206-11.
49. Schroh AM, Melonari PA, Laghezza LB, Dominguez PJ, Pierini F, Retamales EP, et al R. Daño coronario secundario a enfermedad de
Kawasaki. Rev Argent Cardiol 2015;83: 8-13.
50. Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A, ,et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of
Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev;2003;4:CD004000.
51. Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS. Salicylate for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane
Database Syst Rev 2006; (4): CD004175.
52. Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW, Minich LL, Gersony W, Vetter VL,et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for
primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;356:663-75.
53. Burns JC, Best BM, Mejias A, Mahony L, Fixler DE, Jafri HS, et al. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant
Kawasaki disease. J Pediatr 2008;153:833-8.
54. Burns JC, Mason WH, Hauger SB, Janai H, Bastian JF, Wohrley JD, et al. Infliximab treatment for refractory Kawasaki syndrome. J
Pediatr 2005;146:662-7.
55. O’Connor MJ, Saulsbury FT. Incomplete and atypical Kawasaki disease in a young infant: severe, recalcitrant disease responsive to inf-
liximab. Clin Pediatr (Phila). 2007;46:345-8.
56. Stenbøg EV, Windelborg B, Hørlyck A, Herlin T. The effect of TNFalpha blockade in complicated, refractory Kawasaki disease. Scand J
Rheumatol 2006;35:318 -21.
57. Weiss JE, Eberhard BA, Chowdhury D, Gottlieb BS. Infliximab as a novel therapy for refractory Kawasaki disease. J Rheumatol.
2004;31:808-10.
58. Zulian F, Zanon G, Martini G, Mescoli G, Milanesi O. Efficacy of Infliximab in long-lasting refractory Kawasaki disease. Clin Exp Rheu-
matol 2006;24:453.
Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades 13

59. Choueiter NF, Olson AK, Shen DD, Portman MA. Prospective open-label trial of etanercept as adjunctive therapy for Kawasaki Disease
J Pediatr 2010;157:960-6.
60. Burgner D, Harnden A. Kawasaki disease: what is the epidemiology telling us about the etiology? Int J Infect Dis 2005;9:185-94.
61. Cohen S, Tacke CE, Straver B, Meijer N, Kuipers IM, Kuijpers TW. A child with severe relapsing Kawasaki disease rescued by IL-1 receptor
blockade and extracorporeal membrane oxygenation. Ann Rheum Dis 2012;71:2059-61.
62. Takahashi M, Mason W, Lewis AB. Regression of coronary aneurysms in patients with Kawasaki syndrome. Circulation 1987;75:387-94.
63. Fujiwara T, Fujiwara H, Hamashima Y. Size of coronary aneurysm as a determinant factor of the prognosis in Kawasaki disease: clinico-
pathologic study of coronary aneurysms. Prog Clin Biol Res 1987;250:519-20.
64. Nakano H, Ueda K, Saito A, Nojima K. Repeated quantitative angiograms in coronary arterial aneurysm in Kawasaki disease. Am J
Cardiol 1985;56:846-51.
65. Suzuki A, Kamiya T, Kuwahara N, Ono Y, Kohata T, Takahashi O, et al. Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheteriza-
tion findings of 1100 cases. Pediatr Cardiol 1986;7:3-9.
66. Kamiya T, Suzuki A, Ono Y, Arakaki Y, et al. Angiographic follow-up study of coronary artery lesion in the cases with a history of Kawa-
saki disease-with a focus on the follow-up more than ten years after the onset of the disease. (abstract) En Kato H, ed. Kawasaki Disease.
Proceedings of the 5th International Kawasaki Disease Symposium; 1995 May 22-25; Fukuoka, Japan. Amsterdam; Elsevier, 1995: pp. 569-73.
67. Miyagawa M, Mochizuki T, Murase K, Tanada S, Ikezoe J, Sekiya M, et al. Prognostic value of dipyridamole-thallium myocardial scintig-
raphy in patients with Kawasaki disease. Circulation 1998;98:990–6.
68. Noto N, Okada T, Karasawa K, Ayusawa M, et al. Age-related acceleration of endothelial dysfunction and subclinical atherosclerosis in
subjects with coronary artery lesions after Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2009;30:262-8.
69. Ishii M, Himeno W, Sawa M, Iemura M, Furui JH. Muta Y, et al. Assessment of the ability of myocardial contrast echocardiography with
harmonic power Doppler Imaging to identify perfusion abnormalities in patients with Kawasaki Disease at rest and during dipyridamole
stress. Pediatr Cardiol 2002;23:192-9.
70. Tsuda E, Kawamata K, Neki R, Echigo S, Chiba Y. Nationwide survey of pregnancy and delivery in patients with coronary arterial lesions
caused by Kawasaki disease in Japan. Cardiol Young 2006;16:173-8.
71. Waki K, Baba K. Transcatheter polytetrafluoroethylene-covered stent implantation in a giant coronary artery aneurysm of a child with
Kawasaki disease-a potential novel treatment. Catheter Cardiovasc Interv 2006;68:74 -7.
72. Akagi T. Interventions in Kawasaki disease. Pediatr. Cardiol 2005;26:206-12.
73. Eters TF, Parikh SR, Pinkerton CA. Rotational ablation and stent placement for severe calcific coronary artery stenosis after Kawasaki
disease. Catheter Cardiovasc Interv 2002;56:549-52.
74. Kitamura A, Mukohara N, Ozaki N, Yoshida M, Shida T. Two adult cases of coronary artery aneurysms secondary to Kawasaki disease.
Thorac. Cardiovasc Surg 2008; 56:57-9.