INTRUDUCCION

El cáncer de vulva es una neoplasia relativamente rara; A menudo, el diagnóstico se

efectúa de forma tardía, después de meses de aparición de los primeros síntomas
(generalmente en forma de prurito crónico, al que se añade posteriormente úlcera,
tumor, sangrado o dolor), en ocasiones incluso tras varias consultas médicas y tras
diversos tratamientos tópicos.

Clásicamente se distinguen dos grandes grupos o tipos de cáncer de vulva: el

relacionado con la infección del VPH, que aparece en edades más jóvenes, y el
relacionado con dermatosis crónicas, de aparición más tardía, en edades avanzadas. El
cáncer de vulva supone 5 % de todos los cánceres ginecológicos. Es la cuarta causa de
neoplasia del tracto genital femenino más frecuente tras la de cérvix, endometrio y ovario.
De los cánceres vulvares, 90 % son escamosos.

DEFINICION
El cáncer de vulva lo podemos definir como una neoplasia maligna poco frecuente.
La cual es un tipo de cáncer que afecta la superficie externa de los genitales
femeninos.

EPIDEMIOLOGÍA
Con una incidencia de 1-2 casos por 100.000 mujeres/año,

El cáncer vulvar representa el 5% de los cánceres ginecológicos.

Tiene su máxima aparición en la posmenopausia, entre los 65-75 años,

aunque recientemente se ha observado un incremento de casos en pacientes más
jóvenes.

En las mujeres jóvenes la enfermedad invasiva está a menudo asociada con

enfermedad preinvasiva dependiente de VPH.

85% de los casos son carcinomas escamosos, entre otros tumores malignos de la
vulva se describen melanomas (5%), carcinomas verrugosos, carcinomas de la
glándula de Bartholin (1,2%) y uretrales, carcinomas basocelulares (1,5%),
carcinomas de células de Merkel, adenocarcinomas de tipo mamario, tumores
mesenquimatosos (sarcomas, 3%), como por ejemplo el angiomixoma agresivo y
carcinomas indiferenciados, entre otros.

FACTORES DE RIESGO
1. El hábito tabáquico es un factor de riesgo para el cáncer de vulva. La
combinación de este con lesiones vulvares conlleva un fuerte incremento en el
riesgo relativo de padecer esta enfermedad.
2. Las pacientes tratadas con agentes inmunosupresores presentan un aumento
del riesgo de desarrollar neoplasias intraepiteliales del tracto genital y, por tanto,
un aumento del riesgo de desarrollar cánceres en estas localizacione.

3. Factores ginecológicos:

a. El antecedente de cáncer cervical aumenta el riesgo de cáncer de vulva hasta

un 40% 

b. Ciertos serotipos del VPH, como 16, 18, 31, 33, 35 y 51, particularmente los dos
primeros, se han relacionado con el cáncer genital. En vulva predomina casi de
forma exclusiva VPH 16. La presencia de verrugas genitales y/o de infección por
genotipos VPH que tienen que ver con ellas se han asociado en un 3-17% con los
carcinomas vulvares y en un 50-77% con tipos histológicos especiales, como
carcinomas verrugosos y condilomatosos.

c. La neoplasia vulvar intraepitelial de tipo usual (condilomatoso o basaloide,

dependientes de VPH) no tratada puede progresar a cáncer. En la VIN de tipo
usual se detecta la presencia de VPH en el 60-90% de los casos. Aparece en
edades más jóvenes de la media señalada para estos cánceres, lo que apoya su
papel de lesión precursora.

D. El liquen escleroso (LE) es una dermatosis crónica con cierto potencial maligno
(al igual que casi todos los procesos inflamatorios crónicos). Se asocia a cáncer
vulvar en el 2-5% de los casos, aunque no se puede considerar per se una
auténtica lesión preneoplásica.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR

Macroscópicamente, el cáncer de la vulva puede ser ulcerado o nodular, con
grados variables de infiltración en profundidad. En los subtipos condilomatoso y
verrugoso, la lesión es predominantemente exofítica y, en ocasiones, de
dimensiones considerables.
Aspecto macroscópico de un carcinoma de la vulva de tipo verrugoso/condilomatoso en estadio
avanzado.

La localización del carcinoma de la vulva suele estar presente en el 60% de los

casos en los labios mayores, en el 20% en los labios menores y el vestíbulo, en el
12% en el clítoris, y en el 6% en el perineo.

En las lesiones dependientes de VPH se incrementan los porcentajes de las

localizaciones vestibulares medias y craneales (cara interna de labios menores).

El carcinoma escamoso vulvar no relacionado con VPH es el más frecuente.

Histológicamente, estos carcinomas son, en su mayoría, de tipo queratinizante,
pero pueden presentar ocasionalmente una morfología basaloide o condilomatosa.

En los tumores bien diferenciados, las células escamosas son grandes, el

citoplasma es abundante y eosinófilo, y hay puentes intercelulares evidentes, con
formación de perlas córneas, es decir, queratina rodeada por células en forma de
ovillo. En los tumores poco diferenciados predominan las células indiferenciadas.
Cabe destacar que, en un mismo caso, es posible encontrar grados variables de
diferenciación.

Aspecto microscópico de un carcinoma bien diferenciado de  células escamosas grandes, con
citoplasma abundante y eosinófilo, con  formación de perlas córneas.

Las neoplasias vulvares intraepiteliales de tipo diferenciado representan solo una

minoría de las neoplasias vulvares intraepiteliales diagnosticadas, y su riesgo de
transformación maligna es muy alto. Tanto en los carcinomas convencionales
como en las neoplasias vulvares intraepiteliales de tipo diferenciado son muy
frecuentes las mutaciones de p53

El carcinoma escamoso asociado a infección por VPH está causado por los
mismos VPH oncogénicos causantes del carcinoma de cérvix, en particular el tipo
16. Es menos frecuente, y representa únicamente entre una tercera y una quinta
parte de todos los carcinomas escamosos de la vulva.
Histológicamente, los carcinomas relacionados con VPH son de tipo basaloide o
condilomatoso, pero en ocasiones pueden ser de tipo queratinizante. Con
frecuencia se asocian o están precedidos por neoplasia vulvar intraepitelial de tipo
usual, que presenta también una morfología basaloide o condilomatosa.

Las pacientes con cáncer de vulva que presentan una amplificación del
gen EGFR lo hacen de forma independiente de la infección por el VPH de alto
riesgo. Asimismo, se ha observado que estas pacientes experimentan una
acusada disminución de la supervivencia, así como una asociación con las
metástasis de los ganglios inguinales.

A pesar de estas observaciones, los datos procedentes de la biología molecular no

se utilizan por regla general en clínica asistencial, aunque probablemente lo harán
en un futuro no lejano, como ya está sucediendo en otros tumores de los órganos
de la economía.

Es importante reclamar al patólogo determinada información en los informes

histológicos. Se debe hacer referencia explícita a los siguientes parámetros:

o Tipo de tumor: queratinizante, basalode, bowenoide.

o Profundidad de invasión.
o Grado tumoral.
o Márgenes tumorales. Distancia de los márgenes libres de tumor (laterales y
profundos).
o Presencia o ausencia de invasión de los espacios perineurales o vasculares.
o Naturaleza del epitelio escamoso no maligno adyacente: epitelio escamoso,
VIN, LE, HCE, cambios asociados a VPH.
o Localización y número de ganglios, así como número de ganglios positivos.
Descripción de las micro metástasis (especificando el tamaño en relación
con 5 mm). Presencia o ausencia de extensión extracapsular. Modelo de
diseminación del cáncer de vulva.

PROGRESIÓN Y DISEMINACIÓN
El cáncer de vulva se disemina por los mecanismos clásicos de crecimiento local y
extensión a órganos adyacentes, ganglios linfáticos regionales y, en menor
medida, diseminación hematógena a sitios distantes.

La extensión por continuidad se realiza con lentitud. Dejado a su evolución

espontánea, el cáncer se extenderá progresivamente a las estructuras vecinas,
incluyendo recto y vejiga. La extensión a estos órganos representa un reto
terapéutico obvio.
En general, el drenaje
linfático se escalona
desde los ganglios
inguinales superficiales,
que son los afectados
inicialmente, a los
profundos inguinales y
luego a los pélvicos,
normalmente de forma
ipsilateral a la lateralidad
tumoral (aunque no
siempre).

Cualquier diseminación
más allá de los ganglios
inguinofemorales se considera metástasis a distancia. Los tumores laterales
suelen drenar a su ingle ipsilateral, pero existen anastomosis que hacen posible
que el drenaje de una zona pueda llegar al lado opuesto.

Los tumores mediales pueden drenar bilateralmente. Además, la zona clitoridea y

la zona superomedial de los labios menores puede drenar directamente a los
ganglios inguinales profundos e incluso a los ganglios pélvicos (especialmente la
zona clitoridea), obviando el escalón inguinal. Estas observaciones son de vital
importancia para entender las posibilidades de diseminación linfática.

Anatómicamente, los grupos linfáticos que participan en el drenaje de la vulva se

pueden dividir en cinco grupos distintos según la localización: ganglios inguinales
superficiales; ganglios inguinales profundos; ganglios femorales superficiales y
profundos; ganglios de la cadena ilíaca externa, y ganglios presinfiseales.

Cuando las lesiones se extienden hasta la vagina o la vejiga urinaria, el drenaje

linfático se realiza directamente a los ganglios pélvicos y abdominales.
Figura 22-3
Drenaje linfático de la vulva. Los linfáticos que provienen de la parte posterior van a los ganglios
inguinales superficiales. Los de la parte anterior de la vulva van lateralmente a los ganglios
inguinales superficiales (ipsilateral o contralateralmente). Algunos linfáticos del clítoris van
directamente al ganglio de Cloquet, y de ahí a los ilíacos.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Las pacientes afectadas de carcinoma de la vulva manifiestan como primer
síntoma el prurito (80% de los casos), tumoración (45%), dolor (25%), ulceración-
sangrado (15%), disuria (10%) y masa inguinal (3%).

Es característico el retraso en el diagnóstico, que en ocasiones se debe a la falta

de consulta por parte de la paciente y, en otras, a la falta de criterio médico.

Para la detección temprana es indispensable un alto grado de sospecha y hacer

biopsia ante cualquier lesión vulvar poco clara.

Las pacientes deben ser sometidas a una exploración visual detenida, a poder ser
con lupa luminosa (o mediante vulvoscopia), para detectar cambios de color (roja,
blanca, pigmentada) o pequeñas lesiones erosivas/ulceradas o sobreelevadas
(maculares, exofíticas).

La observación de cualquier zona sospechosa obliga necesariamente a practicar

una biopsia (el punch dermatológico de Keyes, previa anestesia local, es muy
utilizado); en ocasiones deberán ser múltiples, ya que las lesiones pueden ser
multicéntricas. La biopsia debe ser suficientemente amplia y profunda (punch de
Keyes a partir de 4 mm) para incluir la dermis.

El sangrado suele ser escaso, fácilmente controlable mediante solución de sulfato

ferroso, nitrato de plata, electrocoagulación o puntos de sutura.
Dado que las lesiones escamosas intraepiteliales del tracto genital inferior pueden
ser multicéntricas, en los casos de neoplasias vulvares intraepiteliales debe
realizarse también control colposcópico del cuello uterino y la vagina, así como
citología cervical y biopsia si fuera preciso.

Resumiendo, se practicará la biopsia ante cualquier mínimo indicio de sospecha.

ESTUDIO DE EXTENSIÓN
En el estudio de extensión, y como ayuda a la estadificación, se recomienda
realizar una historia clínica completa y examen físico, evaluación del cuello uterino
y la vagina, radiografía de tórax, analítica completa, electrocardiograma,
tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la pelvis y la
ingle, ecografía inguinal y, en determinadas pacientes con sospecha de extensión
a otros órganos, cistoscopia y/o rectosigmoidoscopia.

La RM, por su alta resolución anatómica de las estructuras perineales, permite una
adecuada valoración de la extensión local del cáncer de vulva y ayuda en la
valoración de los ganglios inguinales, por lo que constituye una herramienta
adecuada y cada vez más utilizada para un correcto estadiaje del carcinoma de
vulva previo a la cirugía.

En casos seleccionados con enfermedad locorregional avanzada puede resultar

útil la tomografía por emisión de positrones (PET) para descartar diseminación a
distancia.

En la valoración de la afectación ganglionar inguinal, cuando se combina la

ecografía con la obtención de una muestra citológica guiada con esta técnica, se
han obtenido resultados significativamente superiores a los de las otras técnicas
(sensibilidad del 80%, especificidad del 100%, valor predictivo negativo del 93% y
valor predictivo positivo del 100%).

Antes de la cirugía, la evaluación de los ganglios inguinales mediante ecografía

parece justificada, ya sea como exploración previa a la biopsia del GC o para
seleccionar el tipo de linfadenectomía más adecuada.

Una vez llevado a cabo el procedimiento diagnóstico y de estudio de extensión

comentados, debe realizarse la planificación terapéutica y de estadificación
quirúrgica, si procede, para establecer el estadio FIGO, el pronóstico y la mejor
estrategia terapéutica.
 La

estadificación del cáncer de vulva sigue los parámetros marcados por la FIGO y la
clasificación TNM, basados en criterios anatomoquirúrgicos.

PRONÓSTICO
La mayoría de los autores avalan que la estadificación quirúrgica es uno de los
mejores determinantes de la supervivencia. Todos los estudios coinciden en que la
afectación linfática es el factor pronóstico más importante.
El mal pronóstico se asocia a las metástasis inguinales bilaterales, la invasión
extracapsular y número y tamaño de los ganglios afectados.

La afectación ganglionar se correlaciona con la supervivencia a los 5 años; con

ganglios negativos alcanza el 91%, y con ganglios positivos decae a solo el 57%.
Cabe destacar el mal pronóstico de las metástasis bilaterales y la invasión
extracapsular, así como la relación con el tamaño y número de ganglios afectados.

La supervivencia específica por enfermedad es similar para las pacientes con dos
o tres ganglios metastásicos (supervivencia específica a los 5 años del 62%), pero
es significativamente mejor en pacientes con solo un ganglio positivo
(supervivencia específica a los 5 años del 77%).

la supervivencia es mucho menor para las pacientes con cuatro o más ganglios
positivos (28% a los 5 años).

La supervivencia cae al 69% cuando el tamaño de la metástasis supera los 2 mm

(94% si la metástasis es inferior a 2 mm).

Los parámetros que mejor se correlacionan con la positividad de los ganglios

linfáticos son: el estadio «clínico» ganglionar, la invasión vascular linfática (que a
veces puede valorarse ya en la biopsia diagnóstica), el grado de diferenciación
tumoral, la edad de la paciente, el tamaño tumoral y el grosor estromal de la
invasión tumoral.

Existe una relación entre el tamaño del tumor y la afectación ganglionar: con
tamaño inferior a 1 cm, la afectación ganglionar puede alcanzar el 13%, y con
tumores de 3,1-4 cm llega hasta el 36%.

También existe una correlación entre la invasión en profundidad y la afectación

ganglionar; cuando la invasión es menor de 1 mm, la afectación ganglionar es
nula; en cambio, alcanza el 34,2% cuando supera los 5 mm.

Otros factores que cabe tener en consideración en relación con el pronóstico son
el grado tumoral, la edad o la presencia de márgenes positivos. Probablemente,
en un futuro cercano incorporaremos factores moleculares (mutaciones p53,
HER2/neu, sobreexpresión de factores de crecimiento, EGFR y de angiogénesis, y
VEGF).
PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO
El tratamiento del cáncer de vulva sigue unas directrices generales, pero en cierto
modo debe adaptarse a cada caso. En general, la cirugía es la primera opción
ante enfermedad locorregional, pero no hay una única operación estándar.

Se debe planificar el tratamiento más conservador posible que cure la enfermedad

y minimice complicaciones y secuelas. Actualmente, en general, se desestiman las
grandes cirugías exeréticas aplicadas clásicamente. La exéresis amplia con
márgenes de seguridad obtiene los mismos resultados que la vulvectomía radical
clásica.

La radioterapia (o la radioquimioterapia) adyuvante desempeña un papel

fundamental cuando hay afectación ganglionar.

La enfermedad localmente avanzada, metastásica o las recidivas representan

retos terapéuticos que, a menudo, exigen aproximaciones multidisciplinarias y
decisiones individualizadas.

TRATAMIENTO DEL CÁNCER DE VULVA INICIAL

Entendemos por cáncer de vulva inicial los tumores confinados en la vulva/periné
sin sospecha clínica de afectación ganglionar (previo estudio de imagen).

1. CÁNCER DE VULVA MICROINVASIVO (ESTADIO IA)

El estadio IA de la vulva está definido como una lesión única que mide 2  cm o
menos de diámetro, con una profundidad de invasión de 1 mm o menos (hay que
tener en cuenta que no siempre es fácil valorar histológicamente este grado de
infiltración). Las lesiones de esta extensión deben ser tratadas con una simple
escisión amplia. La disección de los ganglios inguinales no es necesaria.

Si la escisión local revelara características desfavorables (p. ej., afectación de

márgenes), será necesaria una escisión más radical. Si el estudio histológico
definitivo revela invasión superior a 1 mm, debe practicarse una exéresis más
amplia, junto con la estadificación ganglionar quirúrgica, generalmente en forma
de GC.

Tratamiento de la lesión primaria

Para disminuir la morbilidad, hoy en día se planifican tratamientos más
conservadores que la vulvectomía radical sin comprometer el pronóstico y con
buenos resultados estético-funcionales. El procedimiento se denomina escisión
local amplia o escisión local radical. Esta intervención es tan efectiva como la
vulvectomía radical clásica (consistente en exéresis en bloque de vulva y cadenas
ganglionares bilaterales) en cuanto a la prevención de recidivas locales y a la
supervivencia.

Manejo de los ganglios inguinales

La afectación ganglionar tiene implicaciones pronósticas de primer orden.
Además, la recurrencia ganglionar conlleva alta mortalidad, por lo que el abordaje
de la ingle es un elemento esencial de doble significado (estadificación y
tratamiento) en el manejo del cáncer inicial.

Además de sus implicaciones pronósticas, las intervenciones sobre las cadenas

ganglionares inguinofemorales tienen importancia terapéutica. La recurrencia en
los ganglios inguinales implica imposibilidad de tratamiento curativo en no pocas
ocasiones, por lo que el manejo adecuado de la ingle es un factor muy importante
para reducir la mortalidad en el cáncer vulvar inicial.

Todas las pacientes con lesiones en estadio FIGO IB o II o cualquier tumor con
más de 1 mm de invasión del estroma tienen que ser sometidas a valoración
inguinal anatomoquirúrgica. La linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral al tumor
(bilateral en tumores que afectan la línea media o que llegan a 1 cm de esta) es el
procedimiento estándar inicial.

La incidencia de ganglios contralaterales positivos en pacientes con tumores de

localización lateral en estadio FIGO IB es menor del 1%, por lo que la disección
inguinal unilateral es apropiada para estas pacientes. En los grandes tumores
laterales (el tamaño concreto no está definido) también se debería
(probablemente) llevar a cabo la disección bilateral, así como cuando los ganglios
ipsilaterales son positivos.

Técnica del ganglio centinela

La práctica de las técnicas de Ganglio Centinela se ha ido incrementando en
algunos centros tras observarse en los estudios multicéntricos su detección y
utilidad.

Este procedimiento permite detectar metástasis de manera efectiva y comparable

a la linfadenectomía completa, con mucha menor morbilidad. Es más, la aplicación
de técnicas de ultra estadificación permite detectar micro metástasis que podrían
pasar desapercibidas en el estudio histológico convencional.
La decisión de aplicar técnica de Ganglio Centinela depende en última instancia
de la paciente, tras facilitarle una información adecuada que incluya el porcentaje
de falsos negativos y la experiencia propia del centro. Aunque la proporción
definitiva de falsos negativos del Ganglio Centinela es baja, algunas pacientes,
adecuadamente informadas de los riesgos y beneficios, pueden elegir que se lleve
a cabo una disección inguinal completa, a pesar de la mayor proporción de
complicaciones.

La linfadenectomía no se lleva a cabo si el Ganglio Centinela es negativo en el

estudio histológico peroperatorio (en principio, se exige drenaje bilateral en caso
de compromiso de la línea media). Con la aplicación del Ganglio Centinela pueden
evitarse alrededor del 80% de las linfadenectomías completas que aplicaríamos a
los estadios iniciales con ganglios clínicamente (aparentemente) normales.

Disección inguinofermoral
En cuanto al procedimiento de la disección inguinal en la linfadenectomía
completa, se ha recomendado que deben ser extirpados ambos ganglios,
inguinales y femorales, dado que la sola disección de los ganglios inguinales está
asociada con una más alta incidencia de recurrencias inguinales.

Los ganglios femorales están situados medialmente a la vena femoral, en la fosa

ovalis. No hay necesidad de extirpar la fascia lata para disecar los ganglios
femorales.

La disección ganglionar puede llevarse a cabo de forma adecuada por el

procedimiento de triple incisión. Como alternativa, el procedimiento en bloque
puede ser utilizado, en particular, para las lesiones voluminosas del clítoris o
periclítoris. Para evitar la necrosis de la piel, todo el tejido subcutáneo por encima
de la fascia superficial debe ser preservado. También es preferible preservar todo
el recorrido de la vena safena.

Consideraciones acerca de la radioterapia

En muchos casos, los campos deben incluir los ganglios inguinofemorales y, por lo
menos, los ganglios pélvicos distales que incluyan la bifurcación de los vasos de la
ilíaca primitiva. El borde superior tendría que ser más amplio si existe una extensa
afectación inguinal o si hay sospecha de metástasis en los ganglios pélvicos.

Los tratamientos siempre deben ser realizados basándose en una planificación

tridimensional utilizando imágenes de TC o RM de alta calidad.

Se utilizan, a menudo, técnicas combinadas de fotones y electrones para tratar la

región ganglionar sin sobre dosificar las cabezas femorales. Sin embargo, el
tratamiento debe incluir completamente ambas cadenas, la inguinal superficial y la
profunda. En las pacientes delgadas hay que evitar una infradosificación de los
ganglios inguinales con la alta energía de fotones. Si se utiliza energía de
electrones, la energía debe ser suficiente para que alcance los ganglios femorales.
Recientemente, algunos clínicos han empezado a utilizar la radioterapia de
intensidad modulada (IMRT), con la finalidad de reducir los efectos colaterales en
la piel y los tejidos blandos.

Después de la disección ganglionar con metástasis inguinales microscópicas, la

dosis de 50 Gy en 1,8-2 por fracción suele ser suficiente.

Si hay múltiples ganglios positivos o si hay evidencia de diseminación

extracapsular, la dosis puede alcanzar los 60 Gy. La enfermedad residual
macroscópica puede requerir 60-70 Gy.

TRATAMIENTO DEL CÁNCER DE VULVA AVANZADO (ESTADIOS III-IV)

Las pacientes con tumores primarios de gran volumen o extensión, afectación
considerable de órganos vecinos o con ganglios inguinales patológicos son
consideradas como afectadas de enfermedad avanzada. A esto, se le suman las
pacientes con metástasis a distancia.

Aproximadamente un tercio de las pacientes con cáncer de vulva presentan la

enfermedad en etapas avanzadas. Clásicamente, a nivel ganglionar se
consideraban los ganglios clínicamente patológicos evidentes, y todo lo
referenciado como enfermedad avanzada se basaba en estos supuestos.

Podemos distinguir dos situaciones clínicas diferentes: la enfermedad

locorregional avanzada, todavía limitada a las estructuras anatómicas locales o
regionales, o la enfermedad metastásica más allá de los ganglios
inguinofemorales.

El tratamiento de la enfermedad avanzada plantea un auténtico reto. Deberemos

plantearnos varias preguntas. ¿Hasta dónde está extendida la enfermedad?
¿Afecta a órganos vecinos? ¿Afecta a las cadenas ganglionares inguinales y/o
pélvicas? ¿Nos planteamos un tratamiento con intención curativa o paliativa?
¿Cuáles son las comorbilidades de la paciente? ¿Añadiremos radioterapia
adyuvante? ¿Es tributaria de tratamiento quirúrgico o iniciamos radioterapia o
radioquimioterapia? ¿Cuál es el pronóstico del caso?

Son preguntas a menudo difíciles de contestar y que exigen una aproximación

multidisciplinaria: anestesista, cirujanos ginecólogos y plásticos (y, en ocasiones,
generales y urólogos), radiólogos, radioterapeutas, paliativos, etc. Las opciones
pueden ser múltiples y cada una de ellas tiene ventajas e inconvenientes. La
paciente participará en la toma de decisiones, después de conocer
exhaustivamente las propuestas planteadas por el equipo terapéutico.

La cirugía debe ser a menudo muy amplia. Y la extirpación quirúrgica con

márgenes adecuados de la lesión primaria puede afectar a estructuras
importantes, como la uretra y el ano, además de dejar grandes defectos
anatómicos que exigirán técnicas de cirugía plástica reparadora (colgajos). Debe
diseñarse cuidadosamente la mejor técnica a emplear en función del defecto
causado, área a cubrir, localización, edad y comorbilidades (diabetes, HTA o
hábito tabaco pueden afectar a la microcirculación que vitaliza el colgajo).

La cirugía ultrarradical puede ser apropiada en casos seleccionados y consiste en

una vulvectomía radical asociada a una exenteración parcial o total, además de
una linfadenectomía inguinal bilateral, seguida de la reconstrucción oncoplástica
apropiada. La decisión sobre una cirugía tan agresiva como un exenteración
requiere una valoración muy pormenorizada, individualizando cada caso.

Si no hay ganglios inguinales sospechosos, se puede llevar a cabo la

linfadenectomía bilateral inguinofemoral. Si el examen final histológico revela
ganglios positivos, se debe llevar a cabo radiación adyuvante inguinal y pélvica,
siguiendo las guías descritas que se han dado para los estadios iniciales de la
enfermedad. Si los ganglios son negativos, la radiación inguinopelviana se puede
evitar. Ante ganglios claramente neoplásicos, el debulking ganglionar simple de
estos, si es factible, puede ser suficiente, completando el tratamiento con
radioterapia adyuvante;

En enfermedades locorregionales muy avanzadas se plantea la dicotomía de

cirugía frente a radioterapia (o radioquimioterapia). No siempre es una decisión
fácil de adoptar, por lo que debe valorarse cada caso de manera individualizada.
Por ejemplo, si la cirugía primaria necesitara estomas urinario o intestinal, puede
ser preferible emplear de forma primaria la quimiorradiación, seguida de una
resección más limitada del lecho tumoral en caso de respuesta, obviamente
procurando no dejar lesión residual.

Pero, por otro lado, la cirugía tras radioterapia comporta problemas de

cicatrización. En cualquier caso, resulta un reto terapéutico de difícil abordaje. La
quimio radiación se utiliza para grandes lesiones en las que se pudieran dañar las
estructuras centrales (ano, uretra) si se lleva a cabo la cirugía  
Aspecto macroscópico del cáncer de vulva tratado con radioquimioterapia.

CÁNCER DE VULVA NO ESCAMOSO

2. Melanoma de la vulva
Aproximadamente el 3% de todos los melanomas están localizados en el tracto
genital.

El melanoma de la vulva se presenta en el 5-7% de los cánceres invasores

vulvares. La enfermedad puede afectar a las mujeres de todas las edades, pero es
más frecuente en la población de mujeres mayores, con una media de 70 años o
más. Más del 90% de los melanomas aparecen en las mujeres de raza blanca.

El pronóstico es pobre (rango del 10 a 63% a los 5 años), siendo peor que el de
los melanomas cutáneos. La recurrencia varía del 42 al 70%.

El tiempo medio de recurrencia es de un año (rango: 1 mes-14 años); sin

embargo, un número sustancial de ellos ocurren más allá de los 5 años, por lo que
se propone un seguimiento de, al menos, 10 años en las pacientes que
sobreviven.

El melanoma probablemente se desarrolla a partir de un nevo compuesto o

juntural. Se considera sospechosa toda lesión pigmentada, de color negro-marrón
oscuro, con bordes dentados o borrosos, sobreelevada o ulcerada.

Los melanomas también tienen que diferenciarse de los carcinomas escamosos

indiferenciados, particularmente de los melanomas amelanóticos.
Muchos melanomas están localizados en los labios menores o en el clítoris, y el
pronóstico está relacionado con el tamaño y la profundidad de la lesión. El
melanoma superficial se presenta como una placa circunscrita, pigmentada, de
color variable. El melanoma nodular es pigmentado, marrón oscuro o negro,
sobreelevado, y puede estar ulcerado y sangrar.

Clasificación de Clark para el melanoma maligno

El estado clínico
del

melanoma puede resumirse en tres categorías de pacientes:

1. Tumor localizado en el órgano primario.

2. Enfermedad local y metástasis ganglionares inguinales.

3. Metástasis distantes.

En el estudio de extensión, por la frecuencia de enfermedad diseminada en el

momento del diagnóstico, se propone emplear PET/TC cuando se sospechan
ganglios afectados o ante la necesidad de grandes cirugías exeréticas.

El tratamiento tradicional recomendado era la vulvectomía radical con

linfadenectomía inguinofemoral bilateral sin tener en cuenta el tamaño de la lesión,
espesor o profundidad de invasión, pero esta aproximación no parece tener
sentido actualmente. La misma tendencia de tratamiento conservador que existe
para los melanomas cutáneos también se aplica al tratamiento de los melanomas
de la vulva.

Por otra parte, cuando la profundidad de invasión o el tamaño son excesivos, el

tratamiento quirúrgico locorregional agresivo no evita la diseminación a distancia.
En este contexto, pierde valor la idoneidad de la linfadenectomía.

El tratamiento primario actual del melanoma es la resección quirúrgica.

 Para melanomas con nivel Breslow 1 (< 0,75 mm de espesor) se realiza

una resección local amplia, con margen de, por lo menos, 1 cm; hay quien
aconseja este margen hasta invasión de 2 mm.
 Para una profundidad mayor de 2 mm, el margen debe ser de, cuando
menos, 2 cm. La neoadyuvancia puede estar indicada ante la necesidad de
grandes resecciones con repercusión funcional sobre la uretra o el ano.

La biopsia de ganglios linfáticos, la técnica de ganglio centinela y el mapeo

linfático se han utilizado para evaluar la presencia de metástasis oculta de los
ganglios regionales de pacientes con enfermedad hasta en etapa II (incluyendo la
infiltración en profundidad mínima, a diferencia del cáncer escamoso),
potencialmente identificando a aquellos individuos que podrían obviar la morbilidad
de la disección regional de ganglios linfáticos y que podrían beneficiarse de la
terapia adyuvante.
Ante ganglio centinela negativo hay consenso en que no es necesario realizar
nada más. En caso de ganglio centinela positivo, no se conoce el beneficio que
aporta la disección ganglionar completa.

Cáncer de la glándula de Bartholin

Los cánceres que crecen en la glándula de Bartholin pueden ser de
tipo transicional o escamoso, si crecen en el conducto, o tipo adenocarcinomas, si
proceden de la parte glandular.

Se ha hecho referencia a variantes de tipo adenoquístico y adenoescamoso. Los

adenocarcinomas de la vulva aparecen, como media, aproximadamente una
década antes que el carcinoma escamoso.

Con frecuencia, el diagnóstico se efectúa después de la resección de un supuesto

quiste de Bartholin persistente.
El tratamiento estándar para los carcinomas de la glándula de Bartholin ha sido la
vulvectomía radical y la disección ganglionar inguinal bilateral. Sin embargo, la
disección inguinal ipsilateral y la hemivulvectomía radical pueden ser igualmente
efectivas para las lesiones iniciales. Dado que estas lesiones profundizan en la
fosa isquiorrectal, los márgenes quirúrgicos pueden ser insuficientes para las
lesiones de gran tamaño, y la radiación postoperatoria de la vulva puede disminuir
la posibilidad de la recurrencia local.

Si los ganglios ipsilaterales son positivos, la radiación inguinal bilateral y pélvica

puede disminuir la recurrencia regional.

Para las lesiones adenoquísticas, la escisión radical sola puede ser el tratamiento
adecuado, con radiación local adyuvante recomendada para márgenes positivos o
invasión perineural.

No todos los adenocarcinomas se originan en las glándulas de Bartholin. Otras

glándulas existentes (de Skene, ecrinas, apocrinas) pueden originar tumores,
aunque es infrecuente.

Enfermedad de Paget
Es una lesión predominantemente intraepitelial, pero, en ocasiones, puede estar
asociada con un adenocarcinoma subyacente.

Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en la menopausia o la

posmenopausia. Muchas de estas pacientes presentan molestias vulvares, como
el prurito, y al examen aparece una lesión eccematoide.

El diagnóstico se confirma con la biopsia, que puede diferenciar una lesión

intraepitelial de una lesión invasiva.

La enfermedad intraepitelial de Paget requiere una escisión local superficial. Hay

mucha dificultad para obtener márgenes libres en esta enfermedad, dado que a
menudo los cambios histológicos subyacentes se extienden más allá de la lesión
macroscópica.

Las lesiones que afectan o se extienden hacia la uretra o el ano pueden presentar
dificultades para el tratamiento, y pueden requerir terapia con láser.

La pomada de imiquimod es una alternativa al tratamiento quirúrgico para la lesión

intraepitelial.
Si hay un adenocarcinoma subyacente, debe ser tratado con una escisión local
radical con márgenes de al menos 1 cm. Se debe llevar a cabo, como mínimo, una
linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral para las lesiones unilaterales.

La radioterapia adyuvante, aunque puede utilizarse, se asocia a mayor número de

recidivas en forma de enfermedad invasora.

González Bosquet, E., 2020. Ginecología. 10th ed. Barcelona: Elsevier, pp 407-423.