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    Trombocitemia Esencial

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    ChÁvez G-Rony
    La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por un aumento del recuento de plaquetas. A menudo no presenta síntomas, pero puede causar complicaciones hemorrágicas o trombóticas. El diagnóstico requiere un recuento de plaquetas > 450,000/mcL y la exclusión de otras causas. El tratamiento incluye modificación de factores de riesgo, antiagregantes y citorreducción con hidroxiurea u otros medicamentos.

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    Trombocitemia Esencial

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    La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por un aumento del recuento de plaquetas. A menudo no presenta síntomas, pero puede causar complicaciones hemorrágicas o trombóticas. El diagnóstico requiere un recuento de plaquetas > 450,000/mcL y la exclusión de otras causas. El tratamiento incluye modificación de factores de riesgo, antiagregantes y citorreducción con hidroxiurea u otros medicamentos.

    Título original

    TA

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    La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por un aumento del recuento de plaquetas. A menudo no presenta síntomas, pero puede causar complicaciones hemorrágicas o trombóticas. El diagnóstico requiere un recuento de plaquetas > 450,000/mcL y la exclusión de otras causas. El tratamiento incluye modificación de factores de riesgo, antiagregantes y citorreducción con hidroxiurea u otros medicamentos.

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    TROMBOCITEMIA

    ESENCIAL
    DEFINICIÓN
    • La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa que se
    caracteriza por aumento del recuento de plaquetas.
    • Los signos y los síntomas pueden incluir cefalea (migraña ocular),
    parestesias, hemorragia, eritromelalgia o isquemia digital.
    • El diagnóstico se basa en un recuento de plaquetas aislado
    > 450.000/mcL (> 450.000 × 109/L), masa eritrocítica normal o
    hematocrito normal en presencia de depósitos adecuados de hierro.
    • No se requiere tratamiento en la mayoría de los pacientes
    asintomáticos.
    • incidencia informadas varían de 0.2 a 2.5 por 100,000 habitantes
    • Edad al momento del diagnóstico de 60 años
    FISIOPATOLOGÍA
    • La causa no se conoce por completo
    Niveles altos o
    • 50-60% de los pacientes tiene una mutación en la enzima JAK2.Cambio de
    normales de
    posición de fenilalanina-valina, posición 617. trombopoyetin
    a en sangre.

    Incremento de la
    Niveles altos o normales de proliferación de
    Reduce el número de
    trombopoyetina en magacariocitos y
    receptores c-Mpl para
    sangre.Aumenta la proliferación plaquetas.
    trombopoyetina en
    de los megacariocitos a partir de megacariocitos.
    células hematopoyéticas Hipersensibles a
    pluripotenciales. la acción de la
    trombopoyetina.
    Algunos estudios han sugerido:
    • Hipersensibilidad a otras citocinas: IL-3 e IL-6.
    • Insensibilidad a factores como TGF-B.
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS

    No existe un grupo de signos o síntomas propios que


    identifiquen a la enfermedad, sin embargo, y a pesar
    del elevado número de plaquetas estas son
    generalmente disfuncionales.

    - No hay correlación entre el grado de trombocitosis y


    la aparición de complicaciones.

    - La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

    - 50% Esplenomegalia Palpable.

    - 15-20% Hepatomegalia leve.


    MANIFESTACIONES CLÍNICAS

    síndrome constitucional: sudoración, prurito y fiebre.


    Las principales causas de morbilidad son, por orden de
    frecuencia:
    -Transtornos funcionales y transitorios de la
    microcirculación.
    -Complicaciones trombóticas.
    -Síntomas hemorrágicos.
    ALTERACIONES DE LA MICROCIRCULACIÓN

    • Activación intravascular de plaquetas, de forma local o


    difusa.

    Agregación y oclusión de la microvasculatura .

    Síntomas transitorios y sin consecuencias.

    Alteraciones Alteraciones
    neurológicas no Isquemia digital.
    visuales.
    focalizadas.
    • Acroparestesias
    • Afasia • Escotomas • Disestesias
    • Disartria • Visión borrosa • Eritromelalgia
    • Vértigo
    • Temblores
    DIAGNÓSTICO

    •Hemograma completo y frotis de sangre periférica


    •Exclusión de causas de trombocitosis secundaria y otras neoplasias
    mieloproliferativas
    •Estudios citogenéticos
    •Mutación de JAK2 y, si es negativa, análisis de mutaciones en CALR o
    MPL
    •Rara vez, aspiración y biopsia de médula ósea
    DIAGNÓSTICO
    CRITERIOS PARA LA TROMBOCITEMIA ESENCIAL
    TRATAMIENTO DE LA TROMBOCITEMIA ESENCIAL
     MANEJO DE FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR

     ANTIAGREGANTES
    • Eficaz en pacientes con alto riesgo de complicaciones trombóticas, pero la evidencia a
    favor de su uso en pacientes con bajo riesgo de trombosis no es tan convincente.
    • Puede aumentar el riesgo de sangrado en pacientes con recuentos de plaquetas
    extremadamente altos (> 1.000.000 x mm3 ). Por este motivo el uso de aspirina debe
    ser individualizado.

     TRATAMIENTO CITORREDUCTOR CON HIDROXIUREA:


    Es el tratamiento de elección para pacientes con TE.
    o Indicaciones de uso:
    • Edad > 60 años
    • Plaquetas > 1.500.000 x mm3
    • Esplenomegalia progresiva
    • Leucocitosis progresiva
    • Antecedentes de trombosis
    • Síntomas severos relacionados a la enfermedad
    TRATAMIENTO DE LA TROMBOCITEMIA ESENCIAL

     ANAGRELIDE:
    • Primera elección en pacientes jóvenes.Inhibe la producción, adhesión y agregación
    plaquetaria.Respuesta en 2 a 3 semanas.Respuesta en 90 %.
     INTERFERÓN:
    Disminuye el recuento de plaquetas en pacientes con TE. No se utiliza en la mayoría de
    los pacientes porque su administración tiene efectos secundarios a veces poco
    tolerables.
     PLAQUETOFÉRESIS
    • Para lograr un rápido descenso del recuento plaquetario, efecto revierte
    rápidamente. Habitualmente no se recomienda.
    • Es de utilidad en pacientes con situaciones críticas, como las complicaciones agudas
    hemorrágicas y tromboembólicas, cirugía ó parto de urgencia y debe iniciarse en
    paralelo la terapia citoreductiva.
    • Ha sido utilizada en el embarazo, pero es preferible la administración de alfa
    interferón.

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