Aluna: Yasmin Bianchi

8º período - turma 009

NEOPLASIAS DA INFÂNCIA

1. LEUCEMIA
Caracteriza pela presença de células proliferativas indiferenciadas do sistema
hematopoiético, que irão invadir o sangue e a medula ossea.
Epidemiologia: neoplasia mais comum na infância representa 30% dos casos; O tipo mais
comum de ocorrer é a LLA representa 85% dos casos e a LMA representa 15% dos casos
e a LMC ocorre em 2a5%dos casos.
Fatores de Risco: Radiação ionizante (exposição a radiografias, irradiação terapêutica).
Uso de Agentes quimioterápicos (Alquilantes). Condições genéticas (Síndrome de Dow,
Neurofibromatose, Síndrome de Klinefelter Anemia de Fanconi). Tabagismo (materno e
paterno).
Sinais e Sintomas: Fadiga; Febre baixa; Anorexia; Perda de peso; Sangramento sem
causa definida; Dor óssea e articular (referida na região das pernas, pode despertar o
paciente durante o sono, é de difícil controle mesmo com medicamentos, pode evoluir
impedindo a deambulação); Dor em determinado segmento da coluna vertebral
(geralmente toracolombar); Irritabilidade; Apatia; Palidez; Adinamia; Infecção; Manchas no
corpo (purpuras ou petéquias); Hepatomegalia; Esplenomegalia.
Obs.: Os sintomas tem evolução em questão de alguns dias ou algumas semanas.
Geralmente são relatados por 3 meses antes de realizar o diagnóstico.

2. LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)

Epidemiologia: mais comum na faixa etária de 2 a 4 anos; É incomum de ocorrer em RN;
Tem uma discreta predominância no sexo masculino; É o tipo de leucemia mais comum
na infância.
Etiologia: A maioria dos casos são de caráter idiopático, mas acreditam ter uma relação
com a herança de determinadas doenças (síndrome de Klinefelter, anemia de Fanconi,
síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia e neurofibromatose) e a exposição de radiação
ionizante ou exposição a algumas substâncias químicas (quimioterapia previa).
Fisiopatologia: Vai ocorrer anormalidade nas células hematopoiéticas, ou seja, elas vão
sofrer uma proliferação clonal ↠ Isso vai levar a uma disfunção e falência da medula
óssea, então o indivíduo não irá conseguir produzir adequadamente as (hemácias,
plaquetas, leucócitos) ↠ Com isso irá aumentar os riscos de (sangramentos, anemia,
infecções).
Exames Laboratoriais: Hemograma (anemia normocítica e normocrômica, redução dos
reticulócitos, leucocitose, linfocitose, neutropenia, presença de blastos, trombocitopenia,
eosinófilos basófilos e monócitos estão diminuídos ou ausentes). Dosagem de (ureia,
creatinina, eletrólitos, acido úrico, gasometria, enzima hepáticas, albumina, DHL,
sorologias). Aspirado e Biópsia da medula óssea são considerados padrão ouro para o
diagnóstico vai apresentar medula está ocupada em mais de 90% por blastos e na biópsia
terá hipercelularidade como substituição dos espaços gordurosos e elementos normais
por infiltração com células leucêmicas). Citometria de Fluxo permite confirmar o
diagnostico e detectar doença residual mínima. Punção Lombar após a confirmação de
LLA com o Mielograma, é necessário examinarmos o líquor, porque se for encontrado
nele linfoblastos e leucocitose, podemos pensar em Leucemia Meníngea, mostrando um
pior estagio da doença. Esse procedimento é restrito a pacientes com contagem
plaquetária adequada (> 20 × 109/L), ausência de hemorragia clínica manifesta e
ausência de contagem elevada de leucócitos.
Por razões de segurança, todos os pacientes devem receber Metotrexato intratecal na
primeira punção lombar.
Raio X de Tórax para avaliar se tem presença de massa mediastinal, é importante
identificar rápido pelo risco de Síndrome da Veia Cava superior e Síndrome da Lise
Tumoral.
Tratamento: Serão feitas algumas doses cumulativas de Glicocorticoides, Vincristina e L-
asparaginase. Para profilaxia de Leucemia no SNC é feita terapia intratecal, radioterapia
craniana e a terapia sistêmica em alta dose ou intratecal, baseada geralmente em
Metotrexato como único fármaco, entretanto, em alguns estudos, são utilizadas
combinações com Citosina Arabinosídeo e/ou Glicocorticoides. Transplante de Medula
Óssea é indicado nos casos de doença residual mínima persistente e para todos os
pacientes de alto risco definidos por fatores prognósticos clínicos convencionais e pela
positividade da doença residual mínima. Terapia – Alvo Rituximabe melhorou o quadro de
pacientes com anticorpo anti CD20. Caliqueamicina melhorou o quadro de pacientes com
anticorpo anti CD22. Blinatumomabe melhorou o quadro de pacientes com anticorpo anti
CD19.
3. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
Epidemiologia: mais comum em menores de 2 anos e maiores de 10 anos, sobretudo nos
jovens de 15 a 20 anos; Tem maior incidência na raça negra.
Etiologia: A maioria dos casos são de caráter idiopático, mas acreditam ter uma forte
relação com predisposição genética (mutação CEBPA, DDX41, RUNX1, ANKRD26,
ETV6, GATA2 e GATA01), pode ter relação com exposição a alguma substancias
químicas como por exemplos alguns (agentes antineoplásicos ocorre cerca de 4 a 6 anos
após a exposição), exposição a determinados fármacos.
Sinais e Sintomas: fenômenos hemorrágicos importantes e evoluir com CIVD. Pode ter
nódulos subcutâneos, pode ter cloromas em região orbitaria que são concentrados de
células neoplásicas, infiltração gengival.
Exame Físico: Os sinais e sintomas apresentados estão associados ao quadro de
insuficiência medular e a natureza proliferativa da doença, onde o paciente poderá
apresentar (palidez, purpuras ou petéquias, linfadenopatia hemorragia membranomucosa,
sensibilidade elevada sobre o osso que refere dor hepatomegalia, esplenomegalia).
Exames Laboratoriais: Hemograma pode apresentar (anemia normocítica e
normocrômica, leucocitose, tem presença de blastos, e tem a trombocitopenia).
Coagulograma (os tempos de trombina e tromboplastina parcial ativada podem ser
prolongados, então avaliar o TP, TTPa, fibrinogênio). Aspirado e Biópsia da medula óssea
são considerados padrão ouro para o diagnóstico vai apresentar (> 25% de linfoblastos).
Exames de Imagem: Raio X de Tórax para avaliar se tem presença de massa mediastinal,
é importante identificar rápido pelo risco de Síndrome da Veia Cava superior e Síndrome
da Lise Tumoral.
Tratamento: nicialmente irá consistir em fazer uma indução quimioterápica, que é crucial
para a sobrevida em longo prazo do paciente. Entretanto, após a indução se o paciente
não fizer um tratamento subsequente, praticamente todos irão sofrer recidiva em algum
momento.
O intuito da terapia pós-remissão é feito para erradicar as células leucêmicas residuais
(aquelas que normalmente não são detectáveis), afim de prevenir a ocorrência de recidiva
e prolongar a sobrevida. Medidas De Suporte Transfusão de plaquetas para manter os
níveis > 10.000. Transfusão de hemácias para manter os níveis > 7 a 8.
Profilaxia antibacteriana e antifúngica com associação de Quinolonas e Posaconazol, se
tiver com neutrófilos < 500 ou 1.000. Profilaxia com Aciclovir se o paciente for soropositivo
para Herpes vírus simples ou Varicela Zoster.
Quimioterapia será ajustada de acordo com o grupo de risco que irá receber a medicação.
É feito a combinação de duas drogas antineoplásicas, que é Citarabina (100 a 200 mg/
m2/dia) por 7 dias e Daunorrubicina (60 a 90 mg/m2/dia) fazer ciclo de 3 dias, são
administradas por infusão IV. Transplante de Medula Óssea é indicado para casos de
recidiva precoce.

4. LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA (LMC)

Epidemiologia: rara de ocorrer na infância, e quando ocorre geralmente é nos maiores de
4 a 6 anos.
Etiologia: causada por uma mutação do gene BCR-ABL1 (translocação no cromossomo
philadelfia 9 e 22), isso vai fazer com que tenha a produção anormal da tirosinoquinase,
que leva à produção dos glóbulos brancos anormais. Atualmente, esses pacientes
possuem uma taxa de sobrevida de 10 anos se fizerem o tratamento adequado.
Sinais e Sintomas: Poderá aparecer massa no quadrante superior esquerdo devido a
esplenomegalia, priapismo, complicações
cardiovasculares, dispneia, sonolência, trombose venosa, distúrbios visuais.
Exames Laboratoriais: Hemograma pode apresentar (leucocitose, neutrofilia, eosinofilia,
basofilia, mielócitos elevados, metamielócitos, bastonetes, trombocitose). Outros achados
(FA baixa, vitamina B12, DHL e ácido úrico elevados). Cariótipo por banda G (vai
evidenciar o cromossomo philadelfia).
Tratamento: Terapia TKIs inibidores da tirosinaquinase Imatinibe (400 mg/dia VO),
Nilotinibe (300 mg VO 2 vezes/dia com estômago vazio), Dasatinibe (100 mg/dia VO),
Bosutinibe (400 mg/dia VO), Ponatinibe (15 a 30 mg/dia).
Transplante de Medula Óssea é indicado para casos de fracasso ao uso de TKIs.
Terapêuticas especiais como o uso de Alfainterferona seu uso em associação com TKIs é
usado em pacientes durante a gravidez ou para erradicar a doença molecular residual.
Hidroxiureia em doses diárias de 0,5 a 10 g para reduzir volume tumoral inicial da LMC,
como medida temporária entre terapias definitivas ou em associação com TKIs para
sustentar uma resposta hematológica ou citogenética completa.
Esplenectomia é considerada em raras ocasiões para alívio dos sintomas de
esplenomegalia ou hiperesplenismo.
5. LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA (LLC)
Marcada pela proliferação de linfócitos B maduros.

Etiologia: maioria dos casos tem uma ligação familiar, sobretudo entre parentes de 1o
grau, aumenta o risco em 8 vezes. É o único tipo de leucemia que não tem associação
com exposição a radiação.
Obs.: Deleção do cromossomo 11q, 13q e 17p , trissomia do 12q.
Exames Laboratoriais: Hemograma pode apresentar (linfocitose). Citometria de Fluxo (vai
revelar o imunofenotipo presente células B, CD19, CD20, CD22, CD23, o marcador de
célula T CD5).
Tratamento: Quimioterapia combinação Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe.
LINFOMA
1. LINFOMA DE HODGKIN
Epidemiologia: predomínio em dois picos de idade, aos 20 anos e aos 50 anos; Acomete
mais o sexo feminino; Esse tipo de linfoma não é o mais comum de ocorrer.
Etiologia: relacionado a presença do vírus Epstein Barr, ao Herpes vírus tipo 6 e o
Citomegalovírus.
Subtipos:
• Esclerose nodular (são nódulos cercados por fibras de colágeno, que possuem
predomínio por região cervical, supraclavicular e massa mediastinal, ocorre em 70% dos
casos, tem melhor prognostico).
• Rico em linfócitos (infiltrado inflamatório composto por linfócitos, neutrófilos e
eosinófilos, tem predileção por linfonodos periféricos).
• Celularidade Mista (infiltrado por vários tipos celulares diferentes incluindo os
eosinófilos, tem forte relação com Epstein Barr e HIV).
• Depleção linfocitária (infiltrado inflamatório com poucos linfócitos, é raro de ocorrer,
tem o prognostico ruim).
• Linfocitário nodular (presença de popcorn cells, tem bom prognostico).
Marcador: células de Reed Sternberg são consideradas como células típicas de Linfoma
Hodgkin, elas irão aparecer na biopsia como (célula grande, com núcleos multilobulados
com infiltrado inflamatório ao redor associados aos antígenos CD15 e CD30).
Sinais e Sintomas: Linfadenopatia periférica (indolor, firme e elástica em região cervical ou
supraclavicular, pode doer após ingerir bebida alcoólica); Prurido (que é coceira); Letargia
(cansaço); Sintomas B (perda de mais de 10% do peso corporal nos últimos 6 meses,
febre e sudorese noturna); Anorexia.
Diagnóstico:
• Biopsia Excisional com anatomopatológico e imunohistoquímica (maiores que 1,5 cm,
persistente mesmo após o tratamento adequado, que mantem crescimento após 4
semanas ou que não regridem após 8 semanas, que tem como característica ser firme,
indolor, endurecido e aderido a planos profundos e situados em região supraclavicular).
Iremos biopsiar a região dos gânglios, sempre iremos identificar o genoma do Epstein
Barr vírus no tecido de biopsia, tanto no Hodgkin quando no não Hodgkin.
• Raio X de Tórax para avaliar se tem presença de massa mediastinal, é importante
identificar rápido pelo risco de Síndrome da Veia Cava superior.
• Hemograma completo; VHS; Nível de ferritina.
Tratamento: Tquimioterapia e radioterapia
Obs.:
- No estágio IA a radioterapia isolada vai ter efeito muito bom.
- Nos estágios IA, IB, IIA, IIB geralmente é feito associação de radioterapia com a
quimioterapia.
- Nos estágios avançados III e IV a quimioterapia já não apresenta mais resultados

2. LINFOMA NÃO HODGKIN

Epidemiologia: predomínio na faixa etária de 15 anos e 35 anos; É o mais comum de
ocorrer.
Etiologia: relacionado a quadros de imunodeficiências hereditárias, adquiridas ou de
síndromes genéticas.
Subtipos:
• Linfoblástico de células T (pode ser causado pelo HTLV-1, vai ocasionar em um tumor
de mediastino ocasionando em dispneia e pode levar a síndrome da veia cava).
• Burkitt (pode ser causado pelo Epstein Barr, vai levar a envolvimento abdominal e da
mandíbula, ele é muito agressivo, é o que mais responde a terapia).
• Linfoma difuso de grandes células B (é o mais comum de ocorrer, pode ser causado
pelo vírus da hepatite C e HIV, acomete múltiplas cadeias).
• Linfoma anaplásico de grandes células (leva a manifestação cutânea primaria ou
doença sistêmica).
• Linfoma MALT (pode ser causado pelo Helicobacter pylori, acomete o estomago,
glândulas salivares e as lacrimais, ao fazer o tratamento adequado da bactéria o linfoma
em pouco tempo irá sofrer uma grande regressão evoluindo para cura).
• Linfoma de células do manto (ele é incurável tem indicação de transplante).
Diagnóstico:
• Biopsia Excisional com anatomopatológico e imunohistoquímica (maiores que 1,5 cm,
persistente mesmo após o tratamento adequado, que mantem crescimento após 4
semanas ou que não regridem após 8 semanas, que tem como característica ser firme,
indolor, endurecido e aderido a planos profundos e situados em região supraclavicular).
Iremos biopsiar a região dos gânglios, sempre iremos identificar o genoma do Epstein
Barr vírus no tecido de biopsia, tanto no Hodgkin quando no não Hodgkin.
• Hemograma completo (pode vir normal porque a maioria dos linfomas não acometem a
medula ossea).
• DHL (estão elevadas quando a quantidade de células tumorais e a intensidade de
apoptose é maior, então tem sido considerada fator prognóstico principalmente nos
linfomas B, ou seja, quanto mais elevada, pior o prognóstico).
• Ácido Úrico (pode estar elevado em consequência da apoptose).
• Ureia e Creatinina (porque a infiltração linfomatosa dos rins e a lise tumoral com
precipitação de urato nos túbulos renais podem levar à elevação).
• TGO, TGP e gama GT (podem refletir comprometimento hepático por infiltração do
parênquima ou compressão das vias biliares pela massa abdominal ao diagnóstico).
• Aspirado e Biopsia de medula ossea (de três pontos diferentes a infiltração medular pelo
linfoma pode ser focal, e a coleta de material para mielograma de três pontos diferentes
torna a avaliação mais fidedigna).
• Raio X de Tórax para avaliar se tem presença de massa mediastinal, é importante
identificar rápido pelo risco de Síndrome da Veia Cava superior. USG de abdômen,
tórax, testículo.
• Ecocardiograma.
• RM de crânio, coluna.