LICENCIATURA EN MEDICINA-HEMATOLOGA.

APODACA GIL MVITA REVILLA

Descenso del nivel basal individual de hemoglobina, insuficiente para aportar el oxgeno necesario a las clulas.1 Las necesidades fisiolgicas especficas varian en funccin de la edad, el sexo, la altitud sobre el nivel del mar, tabaquismo y el embarazo.2 La anemia es la alteracin ms frecuente que se observa en la citometra hemtica.3
1. Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 2. Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf 3. Hurtado. R. et al. Semiologa de la citometra hemtica. Rev Fac Med UNAM. 2010;53(4):36-43

Revilla Marco A.

FALSOS POSITIVOS
Embarazo Insuficiencia renal aguda Insuficiencia cardiaca Hipoalbuminemia

FALSOS NEGATIVOS
Deshidratacin Dialisis peritoneal Cetoacidosis diabtica

Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf

Revilla Marco A.

Organizacin Mundial de la Salud. Prevalencia mundial de anemia y numero de personas afectadas. [Internet] Ginebra; 2008 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/database/anaemia/anaemia_data_status_t2/es/index.html

Revilla Marco A.

Instituto Nacional de Salud Pblica. Encuensta Nacional de Salud y Nutricin 2012.[Internet] Mxico; 2012 [Consulta el 15 de octubre de 2013] Disponible a: http://ensanut.insp.mx/doctos/ENSANUT2012_Nutricion.pdf

Revilla Marco A.

Instituto Nacional de Salud Pblica. Encuensta Nacional de Salud y Nutricin 2012.[Internet] Mxico; 2012 [Consulta el 15 de octubre de 2013] Disponible a: http://ensanut.insp.mx/doctos/ENSANUT2012_Nutricion.pdf

Revilla Marco A.

MECANISMOS FUNDAMENTALES Prdida de sangre. Aumento de la destruccin de los hemates (Hemlisis). Disminucin de la produccin de hemates.

Kumar V. et al. Robbins Patologa Humana. 8 ed. Barcelona; Elsevier: 2008 Revilla Marco A.

MECANISMOS DE COMPENSACIN
Disminucin de la afinidad por el oxgeno.
Curva de disociacin se desplaza a la derecha Extraccin de mayores cifras de O2 sin una disminucin de la presin de O2. Metabolismo anaerobio- Produccin de cido lctico (Efecto Bohr). Elevacin de DFG aumenta la capacidad de disociacin de la oxihemoglobina.

Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.

MECANISMOS DE COMPENSACIN
Aumento en la perfusion tisular.
Se observa una redistribucin hemtica hacia los terrtorios ms sensibles a la hipoxia tales como el cerebro, miocardio, etc

Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.

MECANISMOS DE COMPENSACIN
Aumento del gasto cardiaco.
Anemias severas Aumento de la frecuencia cardiaca. CLINICA Palpitaciones Taquicardia Pulso filiforme Soplos cardiacos funcionales Aumento de la presin arterial diferencial Cefalea, disnea, mareo y palidez cutnea.

SNDROME ANMICO

Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.

MECANISMOS DE COMPENSACIN
Aumento en la produccin de globulos rojos.
Es el mecanismo ms adecuado, pero ms lento. Aumento de las produccin de eritropoyetina, en horas. Respuesta de la mdula sea en das.

Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.

Ciudad Obregn se encuentra a 40.8 m sobre el nivel del mar.

Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf

Revilla Marco A.

INDICE DE RETICULOCITOS [(Hto. Paciente/ Hto. Ideal) (%reticulocitos)]/2

ETIOPATOGNIA

REGENERATIVA ARREGENERATIVA MICROCTICA

3 2 VCM 80 VCM 80-99 VCM100

ANEMIA

MORFOLOGA

NORMOCTICA
MACROCTICA

AGUDA
CRONOLOGA CRNICA Horowitz.K. et al. Anemia in pregnancy. Clin Lab Med. 2013;33:281-291 Kumar V. et al. Robbins Patologa Humana. 8 ed. Barcelona; Elsevier: 2008 Revilla Marco A.

Manual CTO de medicina y ciruga. 8a edicin. Barcelona; CTO:2011 Revilla Marco A.

Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.

Jesus Cuauhtemoc Gil Campas

Definicin
Las anemias sideroblsticas son un grupo heterogneo de desrdenes que se caracterizan por presentar una alteracin en la sntesis del grupo Hem y sideroblastos en anillo en la medula sea.

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

Clasificacin
Hereditarias Sndrome de Pearson Sndrome de Wolfram De herencia ligada al sexo. Autosmicas dominantes y recesivas. Congnita aislada.

Anemias Sideroblasticas Adquiridas

Anemia sideroblstica pura. Adquiridas Idiopticas Anemia sideroblstica refractaria (sndromes mielodisplsicos)
I ntoxicacin por plomo. Alcoholismo. Frmacos (isoniazida, cloranfenicol) Adquiridas Reversibles Deficiencias nutricionales (cobre, piridoxina). Hipotermia.Hereditarias

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

Fisiopatologa
Los mecanismos por los cuales se producen las anemias sideroblsticas son mltiples y no bien conocidos Sntesis defectuosa del heme; lo que hace que el hierro se acumule en el interior de las mitocondrias dando lugar a los clsicos sideroblastos en anillo

E Clemente Lirola, Anemias; Espaa Elsevier, vol 11 2003

Piridoxal fosfato

Cuadro clnico Los signos clnicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro:
Debilidad Falta de aliento Esplenomegalia Problemas cardacos Palidez Fatiga Funcin heptica anormal, hiperglucemia, Intolerancia a la glucosa Hiperpigmentacin cutnea.
E Clemente Lirola, Anemias; Espaa Elsevier, vol 11 2003

Cuadro clnico Varia segn la clasificacin Hereditarias.

Este tipo de anemia aparece generalmente en la niez. Puede cursar con visceromegalia, sobrecarga de hierro. diabetes y arritmias cardacas.
La anemia puede ser altamente variable; casos graves pueden presentarse como anemia microctica- hipocroma, con siderocitos en sangre perifrica.
E Clemente Lirola, Anemias; Espaa Elsevier, vol 11 2003

Diagnostico
El diagnstico requiere un recuento completo de sangre y reticulocitos Medir la concentracin de hierro Descartar el diagnstico de talasemia Una biopsia de la mdula sea y una bsqueda de las mutaciones en el gen ALAS2.

Tratamiento
Seguimiento hematolgico, un control de los niveles de hierro, un aporte de piridoxina de por vida para aquellos pacientes que respondan favorablemente y un aporte de cido flico. Trasfusiones Flebotomias y quelantes.

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

ANEMIA FERROPNICA

Jos M. Apodaca Czares

DEFINICIN
Anemias en las que existen pruebas evidentes de deficiencia de hierro. Es la causa mas frecuente de anemia Sangrado de tubo digestivo en el hombre Perdidas menstruales en la mujer
Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

METABOLISMO DEL HIERRO

La homeostasis del hierro y una hormona: la hepcidina, Yubire Barrios. Revista de la facultar de ciencias de la salud. 2007 vol 11 n 3.

ETIOPATOGENIA
1. Disminucin de aporte de hierro: Dieta inadecuada, embarazo 2. Disminucin de la absorcin: aclorhidria, ciruga gstrica, enfermedad celaca 3. Incremento en las prdidas de hierro: sangrado gastrointestinal, menstruacin, perdidas ginecolgicas 4. Parsitos intestinales
Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

CUADRO CLNICO
Sndrome anmico general: Astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea. Ferropenia: estomatitis angular, glositis, ocena, uas en cuchara, disfagia, neuralgias, parestesias, hipertensin intracraneal benigna.
Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

DIAGNSTICO
Anemia microctica e hipocromica Disminucin de la sideremia Incremento de la concentracin de transferrina en suero Disminucin de la ferritina srica Disminucin de la saturacin de transferrina Trombocitosis
Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

OTROS PARMETROS
Incremento de la porfirina libre Incremento del IDH (ndice de distribucin de hemates) En mdula sea: disminucin o ausencia de los depsitos de hierro. REALIZAR DIAGNSTICO ETIOLGICO

Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

TRATAMIENTO
Hierro oral 100-200mg/da en forma de sal ferrosa. Administrar hasta que se normalicen los depsitos de hierro (ferritina srica entre 20 y 200 microgramos/ml) que ocurre de 3 a 6 meses despus de corregir la anemia.

Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

 Va parenteral en forma de complejo dextrano-hierro en caso de: intolerancia oral, ausencia de absorcin oral, prdida de hierro a una velocidad superior a la absorcin, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celiaca

Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11

Hematologa:

Talasemias y hemoglobinopatas

vita C.

Ciudad Obregn, Sonora, octubre de 2013

La voz de la sangre se puede or en el silencio. Jos Narosky

Los genes y son independientes. Dos y dos (hemoglobina adultaHbA).

146 aa

Dos y dos (forma minoritaria de hemoglobina adulta -HbA2- normal 2%). Dos y dos (hemoglobinaO fetal -HbF). 2
141 aa

CO2 y H+

Brandan N, Aguirre M, Gimnez C. Hemoglobina. Rev Fac Med UNNE. 2008; SN: 1-9.

 Son trastornos que afectan la estructura, la funcin o la produccin de hemoglobina. Suelen ser hereditarias. Clasificacin: Hemoglobinopatas estructurales. Talasemias. Variantes de la hemoglobina talasmica. Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal. Hemoglobinopatas adquiridas.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 Grupo heterogneo de trastornos hereditarios producidos por mutaciones que disminuyen la tasa de sntesis de las cadenas de globina y .

Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.

 Thomas Cooley: 1925.

Thalassa

McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.

 Son los trastornos genticos ms frecuentes en el mundo (cerca de 200 millones de personas).

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 Las mutaciones de la betaglobina se dividen en dos categoras:

Nomenclatura clnica
Betatalasemias
Talasemia mayor

Genotipo

Enfermedad

Gentica molecular

0 +

Homocigoto Grave, requiere o Sntesis Nula heterocigoto compuesto transfusiones de sangre 0 0 0 + + + ( / , / o / ) de manera regular

Rasgo betatalasmico

La mayora de las base.

Defectos en la transcripcin, el procesamiento o la traduccin del ARNm, que + o /0 Sntesis reducida / Asintomtca, con anemia resultan en una sntesis microctica leve, o con ausente (0) microcitosis sin anemia o disminuida (+) la betaglobina mutaciones consisten en cambios de de una nica

Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

NORMAL
HbA (22)

BETATALASEMIA
Agregados insolubles de alfaglobina

HbA

Eritroblasto normal

Eritroblastos anormales

Ms eritroblastos mueren en la MO

Salen pocos hemates anormales

Eritrocitos normales

Hemates hipocrmicos

ANEMIA
Sobrecarga de hierro Transfusiones Hipoxia tisular Expansin medular Aumento de la EPO
Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.

Talasemia menor

Talasemia mayor

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 La base molecular de la alfatalasemia es bastante diferente de la betatalasemia.

La mayor parte de las alfatalasemias se deben a las deleciones que eliminan uno o ms de los loci de la alfaglobina. La gravedad de la enfermedad es directamente proporcional al nmero de genes de la globina que faltan.

Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.

Nomenclatura clnica
Alfatalasemias
Hidrops fetalis Enfermedad HbH Rasgo alfatalasmico Portador silente

Genotipo

Enfermedad

Gentica molecular

-/-/- -/ (asiticos) o /- (afroamericanos) -/

Fatal intratero Anemia moderadamente grave Similar al rasgo betatalasmico Asintomtico, hemates normales

Deleciones de los genes que afectan a uno o los dos loci de la alfaglobina

Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

Anemia hemoltica.* Fascies de ardilla. Prdida de peso. Fractura patolgica de huesos largos y vrtebras. Retraso importante del crecimiento.
* Hepatoesplenomegalia, lceras en piernas, clculos biliares e insuficiencia cardiaca de gasto alto.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 Inanicin, propensin a infecciones, disfuncin endocrina y, en los casos ms graves, la muerte en el primer decenio de vida. Las transfusiones prolongan la vida, pero los efectos secundarios inevitables, en especial la sobrecarga de hierro, suelen ser letales hacia los 30 aos de edad.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

ANEMIA MICROCTICA HIPOCRMICA

Hierro srico

If you have a microcytic, hypochromic anemia, the next thing youd do is look at the Normal o aumentado RDW (or just look at the blood smear). If the RDW is low (the cells are mostly the Disminuido same size), then its probably thalassemia. If the RDW is high (the cells vary a lot in size), then its probably iron deficiency anemia. Saturacin en tanto
Capacidad total de la fijacin del hierro

por ciento de hierro

Normal

Normal/disminuida

Incrementada

Notablemente aumentada
Electroforesis de Hb
Anormal Normal Puntilleo basfilo Porfiria

Enfermedad crnica

Deficiencia de hierro

Anemia sideroblstica

Talasemias/ hemoglobinopatas

(+) Saturnismo McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.

 Muchos pacientes necesitan hipertransfusin por largo tiempo para mantener un hematcrito de por lo menos 27 a 30%. Esplenectoma cuando las necesidades anuales de transfusin aumentan >50%. Complementos de cido flico pueden resultar tiles. Vacunas; vigilar infecciones.
Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 Diagnstico prenatal de los sndromes talasmicos.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.

 El trasplante de mdula sea se ha empleado en un gran nmero de pacientes con talasemia . Antes del dao orgnico, el trasplante es curativo en 80 a 90% de los casos.

Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.