Cardiología 2020-1 Juliana Bullen

Cardiopatías congénitas con

hiperflujo pulmonar y acianóticas
● Son enfermedades congénitas del corazón que cursan con hiperflujo pulmonar y, por lo
tanto, con hipervolemia pulmonar, pero son acianóticas (shunt I-D)

→ Tanto los síntomas, cuanto el tx y el pronóstico dependen del tamaño del defecto

Comunicación interauricular (CIA)

● Definición → defecto de cierre en la pared que separa las aurículas

→ Es diferente del foramen oval permeable, que es una variante de la normalidad sin
trascendencia clínica, aunque en ocasiones se asocia a aneurisma en tabique interauricular y
embolias paradójicas

● Predominio en el sexo femenino

Clasificación de la CIA según localización del defecto

● Ostium secundum → 80-90% de los casos
○ En fosa oval (zona central del tabique)
○ Suele presentar un eje derecho en el ECG
○ Puede acompañarse de prolapso de la válvula mitral

● Ostium primum → 15%

○ Parte más baja del tabique, cerca de las válvulas AV
○ Presenta un eje izquierdo en el ECG
○ Puede asociarse a una hendidura de la valva mitral anterior que condiciona a una
insuficiencia mitral

→ Canal AV completo (defecto septal auriculoventricular) es una CIA ostium primum +

CIV en la zona basal del septo + válvula AV común
- Pasa sangre libremente entre las 4 cavidades cardíacas, aumentando el flujo y las
presiones pulmonares, que eventualmente desarrolla un shunt D-I y cianosis
- Se asocia a Síndrome de Down

● Seno venoso
○ En la parte más alta del septo, cerca de la desembocadura de la vena cava superior
○ Puede estar asociado a un drenaje anómalo de las venas pulmonares
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→ Síndrome de Lutembacher: CIA + estenosis mitral (congénita o adquirida)

Fisiopatología
● Su clínica es consecuencia del cortocircuito I-D que se establece a nivel auricular, y que
condiciona un hiperaflujo pulmonar

Comunicación interauricular → presión en AI > presión en AD → sangre pasa de I a D → ↑ el

volumen de sangre en AD → ↑ el volumen del VD → ↑ eyección de sangre a los pulmones a través de
la arteria pulmonar

Síndrome de Eisenmenger: ↑ crónico del volumen AD → lleva ↑ presión AD → presión AD >

presión AI → inversión del shunt → shunt D-I → hipoxemia → cianosis

Manifestaciones clínicas
● La mayoría de las CIA son asintomáticas en la infancia

● A la edad adulta (30 a 40 años), si el paciente no fue tratado, empezará con síntomas:
○ HTP y ICC
○ Puede desarrollar Síndrome de Eisenmenger
■ Es una complicación de grandes cortocircuitos I-D intracardiacos no
corregidos
■ Con el tiempo, puede haber aumento de la resistencia pulmonar que produce
un cortocircuito que pasa a ser D-I → ingresa sangre desoxigenada en la
circulación sistémica → síntomas de hipoxia

● Si es de tipo ostium primum → se puede producir ICC antes si la insuficiencia mitral es

importante

Exploración física
● R1 fuerte

● Soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar

○ En ostium primum → soplo holosistólico de insuficiencia mitral

● Desdoblamiento amplio y fijo del R2

○ La válvula pulmonar tarda más en cerrarse puesto que hay un mayor volumen de
sangre en el lado derecho de corazón que necesita ser expulsado a través de las
arterias pulmonares
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Exploraciones complementarias
ECG
● Cuando aparece sobrecarga derecha en el CIA por ostium secundum → eje derecho con
bloqueo incompleto de rama derecha

● En el CIA por ostium primum → eje izquierdo asociado a bloqueo AV

Rx de tórax
● Crecimiento de las cavidades derechas + signos de plétora (exceso de sangre) pulmonar

Ecocardiografía → Técnica dx de elección

● Permite estudiar con precisión la anatomía del defecto septal y programar la corrección
quirúrgica o percutánea

Cateterismo
● Muestra el salto oximétrico en la AD

Tratamiento
Indicaciones
● Corrección está indicada en:
○ Si el cortocircuito I-D más importante, aunque esté asintomático
■ Relación flujo pulmonar (Qp) / flujo sistémico (Qs) > 1.5

○ Si existen síntomas de sobrecarga ventricular derecha, HTP o embolias

paradójicas

● Corrección NO está indicada en:

○ Si el cortocircuito I-D es leve
■ Qp/Qs < 1.5

○ Si el defecto es pequeño (< 5 mm)

○ Enfermedad pulmonar grave sin cortocircuito I-D (Eisenmenger)

● Ostium secundum → mayoría de las pequeñas (< 7 mm) se cierran espontáneamente

durante el 1° año
○ Es el único tipo que se cierra solo, los demás tipos necesitan cerrar con cirugía
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Procedimientos
● Cierre por dispositivos percutáneos
○ Actualmente es de elección para el tipo ostium secundum

○ Se puede usar el oclusor septal Amplatzer

● Cirugía
○ De elección en CIA ostium secundum no candidata a cierre cutáneo y en los otros
dos tipos

○ En ostium primum → hay que reparar la válvula mitral hendida

○ En el canal AV común → hay que intervenir de forma precoz, antes de los 6 meses
■ Su mortalidad al año es de 50%

→ Profilaxis de endocarditis infecciosa: sobretodo en ostium primum, debido a la

insuficiencia mitral. Ostium secundum no necesita esta profilaxis

Comunicación interventricular (CIV)

● Definición → defecto del cierre del tabique que separa los ventrículos, en general en la
porción membranosa (⅓ superior del septo interventricular)

→ Tanto los síntomas, cuanto el tx y el pronóstico dependen del tamaño del defecto

Fisiopatología
● En los orificios pequeños no existe mucha traducción fisiopatológica → un % alto se cierra
espontáneamente hacia el primer año de vida

● Los orificios grandes originan un shunt I-D importantes, que generan hiperaflujo pulmonar

Comunicación IV → presión VI > presión VD → paso de sangre del VI al VD → sobrecarga de

volumen VD → hiperaflujo pulmonar → ↑ volumen de sangre que llega a la AI (aumento del retorno
desde las venas pulmonares) → sobrecarga de volumen de AI y VI → dilatación de las cavidades
izquierdas

→ En CIV hay dilatación del corazón izquierdo, diferentemente de la CIA, que tiene dilatación
derecha
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Manifestaciones clínicas
● CIVs pequeñas → no suelen tener repercusión clínica

● CIVs grandes → pueden asociarse con IC desde la infancia

Exploración física
● CIVs pequeñas → soplo pansistólico, rudo y áspero, de alta frecuencia, auscultado mejor
en región paraesternal izquierda

● CIVs grandes → soplo es menos llamativo

○ Soplo tiene una relación inversa con el tamaño de la comunicación

→ Soplo tiende a desaparecer con la inversión del shunt (Eisenmenger)

Exploraciones complementarias
ECG
● Sobrecarga de ambos ventrículos y de la AI

Rx de tórax
● Cardiomegalia + plétora pulmonar

Ecocardiograma
● De elección
● Muestra número y tamaño de las CIVs

Cateterismo
● Muestra salto oximétrico de VD

Tratamiento
● CIVs pequeñas → 30 a 50% se cierran espontáneamente en el primer año de vida
○ Son conocidas como CIV restrictivas o tipo Roger

● Tx medicamentoso → para la IC
○ IECA y diuréticos

● Indicaciones para cirugía, generalmente entre los 3 a 9 meses de edad:

○ Síntomas de IC, disfunción o dilatación ventricular, y/o retraso del crecimiento
que no responde a tratamiento medicamentoso
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→ Si responde a tx médico, mejor demorar la cirugía, porque el tamaño de la CIV

puede disminuir o desaparecer

○ Px asintomáticos con shunt I-D significativo (Qp/Qs > 1.5) en ausencia de situación
de Eisenmenger

Ductus arterioso persistente (DAP)

● Definición → ausencia de obliteración del ductus arterioso en el RN
○ Persistir el ducto que une la aorta con la arteria pulmonar, el cual normalmente se
cierra en las primeras 10 a 15 h después del nacimiento

● Más frecuente en el sexo femenino, y en prematuros

● Se asocia a infección materna por rubéola

Fisiopatología
● Las formas más leves → cierran espontáneamente durante los primeros meses

● En las formas más graves → se origina cortocircuito I-D desde la aorta hacia la arteria
pulmonar → causa un hiperaflujo pulmonar + sobrecarga de volumen de cavidades
izquierdas (como en CIV)

Ductus arterioso persistente → presión aórtica > presión arteria pulmonar → shunt I-D desde la
aorta hacia la arteria pulmonar → hiperflujo pulmonar → ↑ volumen de sangre que retorna a la AI
→ sobrecarga de volumen VI → dilatación de las cavidades izquierdas

Manifestaciones clínicas y exploración física

● Si el defecto es grande → px sintomático:
○ Pulso arterial rápido y saltón

○ Soplo continuo → soplo en maquinaria o de Gibson

■ Soplo continuo (auscultado tanto en sístole cuanto en diástole), en foco
pulmonar, irradiado a la región infraclavicular izquierda

○ Signos de IC

● En los px que presentan HTP puede aparecer la inversión del shunt (pasa a ser D-I) →
aparece CIANOSIS DIFERENCIAL
○ Cianosis está presente solamente en la parte inferior del cuerpo
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○ Ocurre porque el ductus arterioso está localizado después del arco de la aorta, por lo
tanto la sangre todavía está oxigenada cuando es eyectada hacia el tronco
braquiocefálico, carótida común izquierda y subclavia izquierda, sin embargo ya está
desoxigenada cuando baja por la aorta descendente hacia las extremidades
inferiores

Exploraciones complementarias
ECG
● Signos de sobrecarga del corazón izquierdo

Rx de tórax
● Hay plétora pulmonar, y crecimiento del corazón izquierdo
● Prominencia del tronco de la pulmonar y aumento de la trama hiliar

Ecocardiograma
● Confirma el diagnóstico mediante la visualización directa del ductus

Tratamiento
● Si es pequeño → puede cerrarse espontáneamente durante la lactancia

→ Hay que dar profilaxis de endocarditis infecciosa hasta el cierre definitivo

● Tratamiento medicamentoso
○ Se trata de cerrar usando indometacina o ibuprofeno → inhibidores de la
producción de PGs
■ Logran cierre en 90% de los casos

● En los niños prematuros → es habitual la presencia de DAP

○ Si son asintomáticos → no se realiza ninguna intervención
■ Cierre tardío es lo más frecuente

○ Si son sintomáticos, tienen signos de IC y no responde a tratamiento

■ Necesario el cierre → percutáneo o por cirugía

Complicaciones
● Síndrome de Eisenmenger → así como en las otras cardiopatías con hiperflujo pulmonar

● Aneurisma del ductus

● Endocarditis infecciosa del ductus

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Síndrome de Eisenmenger
● Desorden multisistémico debido a hipertensión arterial pulmonar secundario a un corto
circuito de izquierda a derecha o mixto que provoca enfermedad vascular pulmonar con
resistencias pulmonares elevadas que finalmente condiciona que el circuito sea bidireccional
o invertido
○ Es una complicación de un shunt I-D crónico

Síntomas
● Paciente cianótico con cardiopatía congénita y datos de hipertensión pulmonar
● Disnea
● Datos de falla cardíaca derecha
● Arritmias auriculares y ventriculares
● Síncope
● Poliglobulia, cefalea, mareos