EPILEPSIA

Clasificación:

Hay dos grandes Clasificaciones que utilizamos en la actualidad en epilepsia: La Clasificación de las
Crisis Epilépticas y la de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos.

Clasificación de crisis epilépticas (ILAE)

Las crisis epilépticas se clasifican según su origen, la presencia/ausencia de síntomas motores y

afectación o no del nivel de conciencia. El primer signo o síntoma de una crisis es el parámetro que
marca la clasificación de la misma.

 Crisis Parciales o Focales: Son aquellas en las que existe evidencia de inicio focal y la
actividad epiléptica queda circunscrita a pequeñas áreas de la corteza cerebral. Una crisis
focal se clasifica por el grado de consciencia durante el inicio de la crisis y que puede
alterarse en cualquier momento del evento. Las crisis focales con o sin alteración de la
consciencia también pueden subclasificarse según inicien con síntoma motores o no
motores, se han dividido en seis grupos: motores, automatismos, sensitivos, emocionales,
cognitivos o autonómicos:
o Motores. Involucro de la musculatura en cualquier forma, un incremento
(positivo) o disminución (negativo) en la contracción muscular para
producir un movimiento. Los más frecuentes son: arresto motor, astático,
disartria, distonico, etc.
o Automatismos. Actividad motora más o menos coordinada que ocurre
generalmente cuando la cognición está deteriorada y en el cual el sujeto
está después generalmente (pero no siempre) amnésico. Habitualmente
se asemeja a un movimiento voluntario, los más frecuentes son: agresión,
manuales, correr, sexuales, etc.
o Sensoriales. Relacionados con sensaciones, por lo tanto, no son signos en
este caso, sino solo síntomas. Los que se reportan con mayor frecuencia
son: síntomas auditivos, gustativos, olfatorios.
o Emocionales. Son crisis que se presentan como una emoción como un
rasgo prominente inicial como miedo, alegría o euforia espontánea, risa,
llanto, que se dan en ráfagas o brotes.
o Cognitivos. Los datos que con mayor frecuencia se reportan en este grupo
son: acalculia, afasia, alteración en la atención, disfasia, etc.
o Autonómicas. Alteración de la función del sistema nervioso autónomo,
que puede implicar aparato cardiovascular, pupilas, diaforesis, aparato
gastrointestinal, vasomotor.

En las crisis focales también se debe tener en cuenta los espasmos epilépticos.
 Crisis parciales simples (CPS). Cursan sin alteración del nivel de conciencia. Pueden ser
motoras, sensitivas-sensoriales, autonómicas o psíquicas.
 Crisis parciales complejas (CPC). Cursan con alteración del nivel de conciencia. Pueden
presentarse como alteración aislada o inicial del nivel de conciencia o comenzar como una
crisis parcial simple que en su curso presenta una disminución del nivel de alerta; son
frecuentes los automatismos o actos estereotipados involuntarios.
 Crisis parciales secundariamente generalizadas (CPSG): Son crisis generalizadas que se
originan a partir de una crisis parcial simple o compleja, al propagarse hasta afectar a
ambos hemisferios; son generalmente del tipo tónico-clónicas y ocurren más
frecuentemente en aquellas crisis con foco en lóbulo frontal.
 Crisis generalizadas (CG): Son episodios clínicos y electroencefalográficos bilaterales sin
un comienzo focal detectable y con alteración de la conciencia desde su inicio. Traducen
una descarga generalizada de neuronas de toda la corteza cerebral. Se dividen en:

1. Ausencias típicas. Breves y repentinos episodios de pérdida de conciencia,

con recuperación sin periodo post-crítico, típicos de la infancia y
adolescencia.
2. Ausencias atípicas. Se diferencian de las típicas por menor trastorno de
nivel de conciencia, signos motores más evidentes y comienzo y final
menos bruscos.
3. Crisis mioclónicas (CM). Sacudidas musculares bruscas, breves y
recurrentes; únicas en las que puede no existir pérdida de conocimiento,
duran entre 20 y 120ms. Las mioclonías ocurren espontáneas o
provocadas por estímulos sensitivos o sensoriales, como la estimulación
luminosa intermitente, y facilitadas por la fatiga, el estrés o la privación de
sueño. Forman parte de muchos síndromes epilépticos.
4. Crisis clónicas. Movimientos clónicos de las cuatro extremidades,
frecuentemente asimétricos e irregulares.
5. Crisis tónicas. Contracción de breve duración, típica de miembros
superiores, producen un espasmo muscular prolongado que se acentúa y
se extiende de una manera progresiva por el tronco y las extremidades en
un patrón variable.
6. Crisis tónico-clonica. Comienza con pérdida de conciencia brusca; se inicia
por la contracción tónica en flexión o en extensión, a veces con evolución
de una a otra. Durante la fase tónica, de unos 10 a 30 s, el enfermo puede
emitir un grito agudo por el espasmo de la laringe y tiene la mandíbula
encajada. La fase clónica comienza con sacudidas muy breves y poco
amplias, como una especie de temblor, y progresivamente los
movimientos son más amplios, violentos y espaciado
7. Crisis atónicas. Pérdida brusca de tono muscular postural con caída,
fundamentalmente en niños; a menudo, se combinan con crisis
mioclónicas (epilepsias astatomioclónicas).
  Crisis generalizadas no motoras o ausencias. Reciben el nombre clásico de ausencias
porque el enfermo detiene su actividad, queda con la mirada fija, como ausente, no
contesta y pasados unos segundos recupera la consciencia. Hay ausencias típicas y
atípicas.
 Crisis de inicio desconocido: no puede determinar si se trata de epilepsia con crisis focal o
generalizada.
 Crisis continuas o estados de mal epiléptico. Se considera un estado de mal motor
generalizado cuando la crisis dura al menos 5 min y es un estado de mal focal si dura al
menos 10 min, o cuando su repetición es tan frecuente que no hay recuperación del
paciente entre una y otra. Se dividen en dos grandes grupos, los estados de mal motores
(que a su vez pueden ser focales o generalizados) y los no motores (que pueden ser de
crisis focales complejas o de ausencia).

Tipos de Epilepsias

 Epilepsias focales idiopáticas: Tienen como características comunes la relación con la

edad, la predisposición genética, su aparición en niños sin anomalías neurológicas ni
mentales, la normalidad de las pruebas de imagen y el buen pronóstico (en general). Esta
epilepsia ocurre entre 1 y 15 años, con un máximo hacia los 9 y predominio masculino.
Desaparece tras la adolescencia, salvo en una minoría de los casos de evolución
complicada con otros síndromes epilépticos.
 Epilepsias focales sintomáticas (o probablemente sintomáticas). Son frecuentes en la
edad adulta, especialmente entre los pacientes crónicos con crisis rebeldes a la
medicación. Su causa más frecuente es la esclerosis del hipocampo. Cursan con crisis
focales que tienen tres fases, el aura, la disminución de la consciencia y los automatismos,
pero no están presentes siempre los tres.
 Epilepsias idiopáticas generalizadas. El comienzo es infantil o juvenil y con frecuentes
antecedentes familiares. Se suelen asociar tres tipos de crisis, ausencias, mioclonías y
convulsiones tónico-clónicas. Las crisis son más frecuentes al despertar o durante el
sueño.
 Epilepsias reflejas. Son aquellas en que las crisis están provocadas directamente por un
estímulo sensitivo, sensorial o emocional, no simplemente precipitadas por factores
inespecíficos como el estrés o la falta de sueño. Hay dos variedades principales: las
provocadas por estímulos elementales, como la luz o el ruido, en las que la latencia entre
estímulo y ataque es muy breve, y las producidas por estímulos psicosensoriales complejos
como la escritura, la música, la lectura u otras actividades mentales complejas.
 Encefalopatías epilépticas Este grupo de trastornos debe considerarse como una
respuesta del cerebro dependiente de la edad ante una variedad de etiologías diferentes.
Todas ellas son graves por su etiología y porque las propias crisis epilépticas inducen un
deterioro neurológico secundario. Forman este grupo la encefalopatía mioclónica precoz,
el síndrome de Ohtahara, el síndrome de West, el síndrome de Dravet, el síndrome de
 LennoxGastaut, el síndrome de Landau-Kleffner y la epilepsia con punta-onda continua
durante el sueño.

Síndromes Epilépticos

Dada la complejidad y diversidad de la epilepsia, los síndromes epilépticos se definen en función

de la edad de inicio, el tipo de crisis epilépticas y las alteraciones evidenciadas en el EEG
(electroencefalograma) y normalmente se diagnostican durante la infancia y adolescencia. Los
síndromes epilépticos más frecuentes son:

 Síndrome de West. Tiene lugar en lactantes con espasmos mioclónicos repetidos de un

segundo. Determina un retraso psicomotor en el niño. Aparece entre los 3 y los 6 meses,
casi siempre antes de los 12. Es familiar en el 10% de los casos, con dos genes
identificados (ARX y CDKL5), pero el 80% son sintomáticos de lesiones cerebrales.
 Síndrome de Lennox-Gastaut. Aparece entre los 2 y los 8 años. Coexisten diferentes tipos
de crisis como ausencias atípicas, rigidez generalizada, pérdida de tono muscular y caídas y
crisis tónico-clónicas focales o generalizadas. Puede acaecer en niños previamente sanos
(25%), aunque lo habitual es que los pacientes sufran alguna encefalopatía. El pronóstico
suele ser desfavorable.
 Síndrome de Dravet. Aparece entre los cuatro y los 12 meses y es conocido como
epilepsia mioclónica severa de la infancia. Se caracteriza por convulsiones clónicas o
tónico-clónicas generalizadas de duración prolongada que pueden cursar con fiebre.
 Ausencias infantiles. Tienen lugar entre los tres y los 10 años de edad. Las crisis son muy
frecuentes y se repiten el mismo día. El niño se desconecta del entorno y mantiene la
mirada fija unos segundos, continuando posteriormente su actividad, sin haber notado la
crisis. Es uno de los síndromes más benignos.
 Epilepsia Rolándica Benigna. Se trata del tipo de epilepsia más habitual en la infancia,
suponiendo el 30% de los casos entre los cinco y los 13 años. Las crisis se producen
durante el sueño. Suelen afectar a la musculatura de la cara durante unos segundos. No
suele requerir medicación y desaparece en la pubertad.
 Epilepsia mioclónica juvenil. Aparece en la adolescencia y se caracteriza por crisis
mioclónicas, sobre todo en los brazos, más frecuentes al despertar y tras privación de
sueño o por el efecto de la fatiga, el estrés y el alcohol. Las mioclonías tienden a ser
generalizadas y violentas, pero pueden ser focales. En el 90% de los pacientes se asocian a
crisis tónico-clónicas, y en el 30%, a ausencias que suelen ser infrecuentes y breves.

Diagnostico

Anamnesis y exploración física: El diagnóstico es clínico y se basa en la anamnesis, ya que

tanto la exploración como los exámenes complementarios pueden ser normales. Habitualmente es
necesario obtener información de un familiar o próximo que haya visto los ataques, pues el
paciente no es capaz de describirlos en su totalidad. Hay que recabar información sobre todo lo
ocurrido antes, durante y después de la crisis. El diagnóstico completo incluye tres puntos:
 1. Distinguir si las crisis son de naturaleza epiléptica y no de otro tipo (síncopes,
vértigos, ictus, crisis psicógenas).
2. Definir, si es posible, el tipo de crisis y de síndrome epiléptico.
3. Conocer la etiología.

Los antecedentes etiológicos más importantes son los de trauma perinatal, alteración en el
desarrollo psicomotor, convulsiones febriles, meningoencefalitis, otros traumatismos craneales,
enfermedades neurológicas o psiquiátricas familiares e historia de epilepsia familiar.

Electroencefalograma: El EEG es una exploración fundamental en el diagnóstico de la

epilepsia. Los electrodos sobre la piel recogen una actividad propagada desde la corteza cerebral
que siempre llega distorsionada al atravesar la dura, el cráneo y el cuero cabelludo. Cuando hay
epilepsia, es común que el patrón típico de las ondas cerebrales presente cambios. Estos cambios
se producen incluso cuando no estás sufriendo una convulsión.

Tomografía computarizada (TAC). Una tomografía computarizada (TAC) utiliza rayos X

para obtener imágenes trasversales del cerebro. La tomografía computarizada (TAC) puede
detectar tumores, sangrado o quistes en el cerebro que podrían estar causando la epilepsia.

Resonancia magnética. Una resonancia magnética usa imanes potentes y ondas de radio
para crear una vista detallada del cerebro. Al igual que la tomografía computarizada (TAC), la
resonancia magnética (IRM) examina la estructura del cerebro para detectar lo que puede estar
causando las convulsiones. No obstante, la resonancia magnética ofrece una imagen más detallada
del cerebro que la tomografía computarizada.

Tratamiento

Se dispone actualmente de dos grupos:

1. FAE antiguos: fenobarbital (PB), fenitoína (PHT), primidona (PRM), etosuximida (ESM),
carbamazepina (CBZ), ácido valproico (VPA), clobazam (CLB) y clonazepam (CLN).
2. FAE modernos: vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), gabapentina (GBP), felbamato (FBM),
topiramato (TPM), tiagabina (TGB), oxcarbazepina (OXC), levetiracetam (LEV), pregabalina
(PRG), zonisamida (ZNS), retigabina (RET), rufinamida (RUF), lacosamida (LCM),
eslicarbazepina (ESL) y perampanel (PER).

De todos los FAE, la PHT (y su profármaco fosfenitoína), el PB, el VPA, el LEV, la LCM y las
benzodiazepinas están disponibles por vía intravenosa, lo cual tiene gran utilidad en
postoperatorios u otras situaciones en las que el paciente no pueda alimentarse por vía oral y en
los estados de mal epiléptico.

Los FAE son eficaces si se prescriben para el síndrome o tipo de crisis adecuado, pero tienen un
estrecho margen terapéutico, lo que significa que la concentración requerida en el interior del
sistema nervioso central para que sea eficaz está muy próxima a la que produce efectos
secundarios y es difícil, a veces, encontrar un equilibrio entre ambas.