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Epilepsias Qu son las Epilepsias?

Las epilepsias son afecciones neurolgicas crnicas, de causa diversa, caracterizadas por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas a diversas manifestaciones clnicas. No se tratan de una sola enfermedad, por eso nos referimos a las epilepsias en plural, sino de un conjunto de enfermedades con algunas manifestaciones comunes. Las crisis epilpticas son la expresin clnica (sntomas y signos) de un funcionamiento anormal transitorio de las neuronas de la corteza cerebral, que descargan en forma excesiva y/o hipersincrnica. Existen muy diversas formas de crisis de acuerdo al rea donde se generan estas descargas, pero bsicamente consisten en alteraciones en los movimientos, sensaciones o pensamientos. Las crisis epilpticas en general son de aparicin sbita e inesperada, ocurren en forma espontnea (no provocadas o precipitadas por un factor conocido) y tienden a

ser estereotipadas (muy parecidas una de otra). El diagnstico de epilepsia, como condicin crnica recurrente, requiere de la aparicin de dos o ms crisis no provocadas En casi un cincuenta por ciento de los casos no es posible encontrar la causa de la epilepsia, en el resto, puede ser: producto de traumatismos encfalo-craneanos, asfixias de parto, tumores cerebrales, accidentes vasculares cerebrales, malformaciones cerebrales, algunas enfermedades genticas y consecuencias de infecciones del sistema nervioso (meningitis, encefalitis, cisticercosis). Es por esto que las Epilepsias no son una enfermedad, sino una manifestacin clnica de lo nombrado anteriormente. Se habla de sndromes epilpticos cuando existe un trastorno epilptico con un conjunto de sntomas y signos caractersticos, tales como edad de comienzo, tipos de crisis y otros. El diagnstico del sndrome epilptico es muy importante, ya que permite hacer un pronstico y seleccionar el medicamento adecuado, que no es el mismo para todos los tipos de Epilepsias.

Epilepsias Tipos de Epilepsia

Una convulsin no es una enfermedad, sino que constituye un sntoma, que puede tener su origen en diversos trastornos que pueden afectar el cerebro Ej.: por falta de ingesta de alcohol (deprivacin) en una persona alcohlica, en el curso de una meningitis aguda, asociado a un TEC grave, etc. Una crisis epilptica es una sbita descarga anormal de la actividad elctrica del cerebro, que de acuerdo al rea cerebral donde se genera se puede expresar de muy distintas maneras, pero bsicamente lo hace mediante alteraciones en los movimientos, sensaciones o pensamientos. Errneamente la gente cree que una crisis epilptica corresponde solamente a una crisis convulsiva tnico-clnica generalizada con cada al suelo, inconsciencia y sacudidas de todo el cuerpo. Esto no es as, porque la expresin clnica de una crisis epilptica puede ser mltiple. Lo que la define y la hace verdadera es que su origen sea una descarga cerebral anormal. La Epilepsia se define como una condicin crnica, recurrente caracterizada por la aparicin de 2 ms crisis no provocadas e incluye a todos aquellos individuos que han tenido 2 ms crisis independientemente del tipo de ellas o edad del afectado y excluye todos aquellos casos en los cuales hay una causa sintomtica demostrada, como por ejemplo una hipoglicemia en un diabtico. Una caracterstica importante de las crisis, es que stas son siempre parecidas (estereotipadas), de aparicin sbita y pueden presentarse estando la persona sola o rodeada de gente. Las crisis epilpticas no son modificadas por la voluntad. Sndromes Epilpticos: Se habla de sndromes epilpticos cuando existe un trastorno epilptico con un conjunto de sntomas y signos caractersticos, tales como la edad de

aparicin de las crisis, tipo de crisis, hallazgos en el EEG, en la neuroradiologa, respuesta al tratamiento, pronstico a largo plazo. Poder clasificar una epilepsia como un sndrome epilptico determinado permite muchas veces establecer la medicacin a usar y la respuesta esperada al tratamiento. Ejemplos de sndromes epilpticos son la epilepsia parcial rolndica benigna y la epilepsia ausencia, entre los benignos y el sndrome de Lennox- Gastaut y el sndrome de West entre los de mal pronstico. Clasificacin de las Crisis Epilpticas

Existen 2 grandes grupos: Crisis epilpticas generalizadas primarias y crisis focales (parciales): Siempre hay un pequeo porcentaje de crisis de difcil clasificacin, que en general corresponden a epilepsias asociadas a enfermedades cerebrales progresivas y de rara ocurrencia. Es importante clasificar correctamente una crisis como una etapa esencial para el diagnstico y tratamiento adecuado de la epilepsia. En este sentido la informacin proporcionada por los testigos y/o el paciente en relacin con lo que sucede antes, durante y despus de la crisis es indispensable para el mdico. Los estudios necesarios y complementarios para poder hacer un diagnstico y una clasificacin de las crisis epilpticas incluyen de rutina el EEG y muchas veces la neuroradiologa. Existe un segundo eje en la clasificacin de las epilepsias y corresponde a la causa (etiologa). Se clasifican como idiopticas, llamadas tambin primarias, aquellas epilepsias en que no se encuentra una causa etiolgica y que presumiblemente son de origen gentico y de naturaleza benigna. Se consideran sintomticas, o secundarias, aquellas epilepsias en que se logra establecer una etiologa concreta. Finalmente existe un grupo en el cual presumiblemente son sintomticas, pero no hemos podido establecer la causa con los medios disponibles y se las denomina crisis criptognicas. Crisis Primariamente Generalizadas: Las crisis primariamente generalizadas son aquellas en que las manifestaciones clnicas indican afectacin inicial simultnea de ambos hemisferios cerebrales y cuyo patrn inicial del EEG es bilateral y que reflejan descargas neuronales distribuidas ampliamente en ambos hemisferios. Estas se clasifican de la siguiente manera: Epilepsia Ausencia Crisis tnico-clnicas Crisis Tnicas Crisis Atnicas Crisis Mioclnicas a) Epilepsia Ausencia: Se caracteriza por episodios de desconexin, de segundos de duracin, que se presentan en el nio, el cual queda inmvil, con la vista fija, inconsciente y no reactivo a estmulos. Su duracin es de 5-20 segundos, son de ocurrencia diaria, muchas veces al da y de inicio y trmino abrupto. Pueden asociar

pestaeo, leve cada de la cabeza y a veces algunos automatismos simples. No provocan decaimiento post crisis. Existen las ausencias atpicas, en las que hay mayor prdida del tono muscular, el paciente se demoran mucho ms en recuperar las conciencia y el EEG presenta otras caractersticas. b) Crisis Tnico-clnicas: Son aquellas que provocan mayor impacto emocional en los observadores. El individuo afectado cae inconsciente al suelo, se pone rgido, a veces emite un quejido. Despus de un perodo de hasta 30 segundos de duracin aparecen convulsiones de todo el cuerpo, los labios se ponen azules, elimina saliva por la boca, su duracin total es de 1 a 5 minutos y luego queda en un estado de sopor profundo. Puede haber mordedura de la lengua y relajacin de esfnteres. c) Crisis Tnicas: Suelen ser breves y consisten en cada al suelo y rigidez de todo el cuerpo, el que puede adoptar posturas bizarras. Son ms frecuentes en casos con dao cerebral. d) Crisis Clnicas: Se refiere a una crisis convulsiva generalizada, con movimientos repetitivos, sin la fase tnica inicial y son menos frecuentes. Se observan especialmente en el recin nacido. e) Crisis Atnicas: Es una crisis en la cual la persona pierde en forma brusca la fuerza. Puede slo caer la cabeza sobre el pecho o afectar a todo el cuerpo y caer al suelo en forma sbita. Son de inicio en la niez y asocian riesgo de lesiones fsicas producto de los traumatismos en las cadas. Su duracin es de unos pocos segundos, con recuperacin rpida de la conciencia. CRISIS FOCALES. Son aquellas en que los cambios clnicos y los sntomas o signos indican la activacin inicial de un grupo neuronal restringido, o sea, en una parte precisa de un hemisferio cerebral. Las crisis focales se dividen en 3 categoras: 1- focal simple: sin prdida de conciencia. La persona se da cuenta de lo que le est sucediendo. 2- focal compleja: Existe alteracin de conciencia, sin prdida de la misma. En orden decreciente de frecuencia su origen es temporal, frontal, parietal y occipital. 3- Crisis focales secundariamente generalizadas: Cuando la descarga elctrica anormal se propaga desde su foco de origen hacia ambos hemisferios cerebrales hablamos de una crisis tnico-clnica secundariamente generalizada. Se presenta en cerca de un tercio de los casos de las crisis focales. Ahora explicaremos cada tipo de crisis focal por separado incluyendo los diferentes sntomas y signos: 1.- Crisis focales simples Son aquellas crisis en las cuales se conserva la conciencia y existe memoria de los sntomas y signos que present el paciente una vez que ha finalizado la crisis y es capaz entonces de describirla a) Crisis con signos motores: Se originan en la corteza motora de un hemisferio y se dividen en:

1Motor focal sin progresin 2Motor focal con progresin 3Versiva 4Postural 5Fonatoria La forma ms corriente es la sacudida de una parte de una mitad del cuerpo. Las reas corporales ms frecuentes comprometidas son en orden descendente: el rostro, la lengua, las manos y el pi. Ej. Convulsiones en un lado del rostro, giro de la cabeza y de los ojos hacia un lado, posturas mantenidas de parte o todo un hemicuerpo, imposibilidad de hablar. b) Crisis con sntomas sensoriales: 1.-Este tipo de crisis es relativamente raro: Se manifiestan por hormigueos, cosquilleos y a veces dolor, especialmente en una mano. Pueden ser seguidos por la aparicin de sntomas motores. 2.-Crisis con sntomas visuales: Pequeas luces o defectos de campo visual en la visin central o lateral. 3.-Crisis con sntomas auditivos: Sonidos simples como ruidos, zumbidos, tonos. 4.-Crisis con sntomas olfatorios: Olores espontneos desagradables ms que olores agradables. 5.-Crisis con sntomas gustatorios: Sentir un gusto desagradable o metlico. 6.- Crisis con sntomas vertiginosos: Sensacin de vrtigo verdadero (el mundo gira alrededor del paciente) e inestabilidad. c) Crisis con sntomas o signos autonmicos: Incluye sensaciones abdominales, trastornos del ritmo cardaco, palidez o rubicundez, pilo ereccin (pararse los pelos), dilatacin pupilar, salivacin, vmitos, enuresis. d) Crisis con sntomas psquicos: 1.Dificultad para hablar. 2.- Sensacin ya visto (deja v) de que algo nuevo ya era conocido o lo inverso, es decir desconocer lo familiar (jamais v) 3.Sentimientos de despersonalizacin, pensamiento forzado. 4.- Alteraciones del afecto. Sensacin de miedo, generalmente asociada a sntomas o signos vegetativos (sistema autonmico). 5.- Ilusiones: Alteracin del tamao, forma o distancia a la cual son vistos los objetos. 6.- Alucinaciones estructuradas, las ms comunes son las visuales. 2- Crisis focales complejas Existe un enturbiamiento de la conciencia o sea del grado de darse cuenta. Se compromete la capacidad de recordar, por parte del paciente, que est ocurriendo una crisis. Adems con frecuencia las crisis parciales complejas asocian automatismos y son seguidas por un perodo de confusin y/o amnesia (falta de recuerdo). Hay varios tipos de automatismos:

Oro faringeo: chupar, relamerse. - Expresiones de emociones: generalmente temor pero tambin puede ser risa, rabia. - Gesticular: Movimientos de la cara, un brazo o la mano, abrochar, etc. Ambulatorio: caminar sin rumbo algunos metros. 3Generalizacin secundaria de las crisis focales Las crisis focales, ya sean simples o complejas, pueden evolucionar hacia una crisis convulsiva tnico-clnica generalizada. Distintos tipos de crisis Un mismo individuo puede tener distintos tipos de crisis. Por ejemplo, en un mismo nio pueden coexistir ausencias y crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas. En otros casos crisis mioclnicas y crisis tnico-clnica generalizadas, como sucede en la epilepsia mioclnica juvenil. En el sndrome de Lennox-Gastaut pueden coexistir crisis tnicas, crisis mioclnicas, crisis atnicas. Por otra parte un nio a lo largo de su vida puede presentar ausencias, crisis focales, crisis tnico-clnicas generalizadas. No se sabe con certeza cual es la causa de esto, pero lo ms probable es que sean producto de cambios madurativos cerebrales dependientes de la edad. Perodo Post Ictal El perodo que sigue inmediatamente a una crisis se llama perodo post ictal y vara segn el tipo de crisis y la duracin de sta. En el caso de las ausencias no existe perodo post ictal y el nio afectado recupera la conciencia y reinicia la actividad detenida en forma inmediata. En cambio en el caso de las crisis tnico-clnica generalizadas el afectado queda confuso, somnoliento, cansado y duerme una a dos horas. En las crisis parciales simples, los sntomas post ictales son muy variables desde mnimos como sucede en una crisis rolndica benigna, a una prdida de fuerza (paresia) post crisis en un lado del cuerpo, cuando ha tenido lugar una crisis focal, llamada Parlisis de Todd (nombre del mdico que la describi). En el caso de las crisis focales complejas el perodo post ictal es de unos minutos solamente y el afectado queda decado, con dolor de cabeza y sueo. Sndromes epilpticos ms frecuente

1.Epilepsia Rolndica benigna: Es un sndrome epilptico benigno que se presenta entre los 3-13 aos de edad con un mximo entre los 5-10 aos de vida. Representan alrededor de un 15% de las epilepsias del nio. Las crisis comprometen un lado del rostro, lengua, hay dificultad para tragar la saliva y para hablar. Suelen presentarse 1-2 horas despus de iniciado el sueo o momentos antes de despertar y la mayora de los casos tiene slo unas pocas crisis. Sin embargo, a veces las crisis se generalizan y pueden confundirse con crisis tnico-clnicas del sueo. En cerca de un 20% de los casos las crisis pueden presentarse de da. El examen neurolgico es normal. Puede haber mayor porcentaje

de problemas de aprendizaje escolar. Invariablemente mejoran con la adolescencia. El EEG tpico es con un ritmo de base normal y espigas en las regiones centrotemporales del cerebro. Alrededor de un 40% de los casos tienen historia familiar de epilepsia. 2.Epilepsia ausencia de la niez: Se presenta entre los 3-11 aos de edad con una mayor frecuencia relativa a los 5-6 aos. Constituyen un 5-10% de las epilepsias en el nio. Las crisis se caracterizan por episodios de desconexin de 5-15 segundos con interrupcin de la actividad en curso, mirada fija y a veces leve parpadeo o algunos automatismos de chupeteo o algunos movimientos como abrochar. Son de comienzo y final sbito, existe amnesia del evento (no recuerdan), aunque con el tiempo los nios se dan cuenta que se desconectan. Se repiten muchas veces al da y son de predominio matinal. Hay antecedentes familiares de epilepsia hasta en un 40% de los casos. El examen neurolgico es normal y el EEG muestra un ritmo de base normal y durante las crisis aparecen descargas generalizadas de espiga onda lenta a 3 hertz por segundos. Es de excelente pronstico, sin embargo pueden a veces asociarse a crisis convulsivas tnico-clnica generalizadas. 3.Epilepsia mioclnica juvenil Constituye alrededor de un 7% de los casos de epilepsia. Se presenta alrededor del inicio de la pubertad. Las crisis son matinales y coexisten sacudidas mioclnicas del despertar, que tpicamente provocan cada de objetos de las manos (taza, cepillo dental). Es como un golpe de corriente nico. Se asocian crisis tnico-clnicas generalizadas particularmente cuando hay privacin de sueo. Pueden existir tambin ausencias y crisis fotosensibles como las provocadas por la televisin, videos juegos o luces estroboscpicas (Discoteca). Existe un elevado porcentaje de casos con antecedentes familiares de epilepsia. El examen neurolgico es normal. El EEG se caracteriza por registro basal normal con descargas generalizadas de puntas y polipuntas ondas lentas visibles con mayor facilidad durante el sueo. Responde muy bien a los FAE, pero tiene invariablemente tendencia a la recada al suspenderlos. Adems implica restricciones en el estilo de vida del adolescente y adulto joven en cuanto al riesgo de recada que implican las trasnochadas y el alcohol. 4.Sndrome de West Infrecuente pero severo. Se presenta en lactantes entre 3 y 18 meses de edad con un mximo alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexin de la cabeza y un movimiento de abrazo que a veces asocia llanto, dura 1-2 segundos y se repite varias veces en salvas (espasmos). Se observa especialmente al quedarse dormido o al despertar y no asocian decaimiento post crisis. El sndrome de West tiene una triada clsica constituida por los espasmos, atraso o detencin del desarrollo psicomotor y un patrn elctrico muy anormal en el EEG llamado Hipsarritmia. No menos de un 80% de los casos son sintomticos y su pronstico es malo en cuanto a

la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad de continuarse despus de los 2 aos de edad, como una epilepsia sintomtica multifocal o transformarse en un sndrome de Lennox Gastaut. Su tratamiento ms eficaz esta constituido por la farmacoterapia hormonal con la hormona adrenocrticotropa (ACTH), asociada a un antiepilptico. 5.Sndrome de Lennox Gastaut Es un sndrome epilptico infrecuente, pero severo. Se caracteriza por crisis de difcil control, retardo mental y un patrn EEG de espiga onda muy lenta. Las crisis se inician entre los 2-3 aos de edad y son de tipo mltiple: ausencias atpicas, crisis tnicas, crisis tnico-clnicas, crisis atnicas, crisis mioclnicas y estados de mal epilptico. Las crisis son de muy difcil control y las crisis atnicas arriesgan traumatismos faciales o de crneo por cadas sbitas al suelo, por lo que los nios afectados suelen usar un casco protector. Constituyen el sndrome epilptico de ms difcil control en el nio. 6.Epilepsia del lbulo temporal Constituye la epilepsia focal ms frecuente. Las crisis se originan en las estructuras profundas del lbulo temporal. La expresin clnica de las crisis es muy variada y son principalmente crisis focales complejas e incluye sensaciones como una molestia epigstrica, sensaciones de temor, despersonalizacin u otras difciles de describir por los pacientes. Luego pueden aparecer automatismos que consisten en movimientos sin un propsito: de boca, lengua, mano, marcha y la posibilidad de generalizacin secundaria con la aparicin de una crisis tnico-clnica. Este tipo de crisis suele ser de difcil control con los FAE, especialmente si se trata de una esclerosis mesial temporal (enfermedad de la zona interna de este lbulo), situacin en el cual la remisin completa (libre de crisis), no se observa en ms de un 30% de los casos. Este tipo de epilepsia es el que tiene mejor respuesta al tratamiento quirrgico. El EEG muestra lentitud focal temporal y presencia de espigas. Estos pacientes suelen asociar problemas importantes con la memoria. 7.Epilepsia del lbulo frontal Se trata de un lbulo cerebral muy grande y con muchas conexiones y las manifestaciones clnicas son muy variadas y a veces rpidamente pueden presentar generalizacin secundaria. Las crisis frontales pueden ser nocturnas con conductas bizarras, crisis parciales complejas, crisis con giro de la cabeza u ojos, automatismos bilaterales complejos, detencin del habla, etc. Las crisis frontales frecuentemente pueden ser confundidas con parasomnias (problemas de sueo) o pseudocrisis psicognicas. El EEG dado el gran volumen de corteza cerebral frontal puede ser normal, inespecfico o incluso mostrar slo hallazgos generalizados, lo cual hace ms difcil el diagnstico localizatorio de las crisis originadas en el lbulo frontal.

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