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Crisis Primariamente Generalizadas

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Crisis Primariamente Generalizadas: 

Las crisis primariamente generalizadas son


aquellas en que las manifestaciones clínicas indican afectación inicial simultánea
de ambos hemisferios cerebrales y cuyo patrón inicial del EEG es bilateral y que
reflejan descargas neuronales distribuidas ampliamente en ambos hemisferios.
Estas se clasifican de la siguiente manera:
- Epilepsia Ausencia
- Crisis tónico-clónicas
- Crisis Tónicas
- Crisis Atónicas
- Crisis Mioclónicas

a) Epilepsia Ausencia: Se caracteriza por episodios de “desconexión”, de segundos


de duración, que se presentan en el niño, el cual queda inmóvil, con la vista fija,
inconsciente y no reactivo a estímulos. Su duración es de 5-20 segundos, son de
ocurrencia diaria, muchas veces al día y de inicio y término abrupto. Pueden
asociar pestañeo, leve caída de la cabeza y a veces algunos automatismos
simples. No provocan decaimiento post crisis. Existen las ausencias atípicas, en
las que hay mayor pérdida del tono muscular, el paciente se demoran mucho más
en recuperar las conciencia y el EEG presenta otras características.
b) Crisis Tónico-clónicas: Son aquellas que provocan mayor impacto emocional en
los observadores. El individuo afectado cae inconsciente al suelo, se pone rígido, a
veces emite un quejido. Después de un período de hasta 30 segundos de duración
aparecen convulsiones de todo el cuerpo, los labios se ponen azules, elimina
saliva por la boca, su duración total es de 1 a 5 minutos y luego queda en un
estado de sopor profundo. Puede haber mordedura de la lengua y relajación de
esfínteres.
c) Crisis Tónicas: Suelen ser breves y consisten en caída al suelo y rigidez de todo
el cuerpo, el que puede adoptar posturas bizarras. Son más frecuentes en casos
con daño cerebral.
d) Crisis Clónicas: Se refiere a una crisis convulsiva generalizada, con movimientos
repetitivos, sin la fase tónica inicial y son menos frecuentes. Se observan
especialmente en el recién nacido.
e) Crisis Atónicas: Es una crisis en la cual la persona pierde en forma brusca la
fuerza. Puede sólo caer la cabeza sobre el pecho o afectar a todo el cuerpo y caer
al suelo en forma súbita. Son de inicio en la niñez y asocian riesgo de lesiones
físicas producto de los traumatismos en las caídas. Su duración es de unos pocos
segundos, con recuperación rápida de la conciencia.

CRISIS FOCALES.
Son aquellas en que los cambios clínicos y los síntomas o signos indican la
activación inicial de un grupo neuronal restringido, o sea, en una parte precisa de
un hemisferio cerebral. Las crisis focales se dividen en 3 categorías:
1- focal simple: sin pérdida de conciencia. La persona se da cuenta de lo que le
está sucediendo.
2- focal compleja: Existe alteración de conciencia, sin pérdida de la misma. En
orden decreciente de frecuencia su origen es temporal, frontal, parietal y occipital.
3- Crisis focales secundariamente generalizadas: Cuando la descarga eléctrica
anormal se propaga desde su foco de origen hacia ambos hemisferios cerebrales
hablamos de una crisis tónico-clónica secundariamente generalizada. Se presenta
en cerca de un tercio de los casos de las crisis focales.
Ahora explicaremos cada tipo de crisis focal por separado incluyendo los diferentes
síntomas y signos:

1.- Crisis focales simples


Son aquellas crisis en las cuales se conserva la conciencia y existe memoria de los
síntomas y signos que presentó el paciente una vez que ha finalizado la crisis y es
capaz entonces de describirla
a) Crisis con signos motores: Se originan en la corteza motora de un hemisferio y se
dividen en:
1- Motor focal sin progresión
2- Motor focal con progresión
3- Versiva
4- Postural
5- Fonatoria
La forma más corriente es la sacudida de una parte de una mitad del cuerpo. Las
áreas corporales más frecuentes comprometidas son en orden descendente: el
rostro, la lengua, las manos y el pié. Ej. Convulsiones en un lado del rostro, giro de
la cabeza y de los ojos hacia un lado, posturas mantenidas de parte o todo un
hemicuerpo, imposibilidad de hablar.
b) Crisis con síntomas sensoriales:
1.-Este tipo de crisis es relativamente raro: Se manifiestan por hormigueos,
cosquilleos y a veces dolor, especialmente en una mano. Pueden ser seguidos por
la aparición de síntomas motores.
2.-Crisis con síntomas visuales: Pequeñas luces o defectos de campo visual en la
visión central o lateral.
3.-Crisis con síntomas auditivos: Sonidos simples como ruidos, zumbidos, tonos.
4.-Crisis con síntomas olfatorios: Olores espontáneos desagradables más que
olores agradables.
5.-Crisis con síntomas gustatorios: Sentir un gusto desagradable o metálico.
6.- Crisis con síntomas vertiginosos: Sensación de vértigo verdadero (el mundo
gira alrededor del paciente) e inestabilidad.

c) Crisis con síntomas o signos autonómicos: Incluye sensaciones abdominales,


trastornos del ritmo cardíaco, palidez o rubicundez, pilo erección (pararse los
pelos), dilatación pupilar, salivación, vómitos, enuresis.

d) Crisis con síntomas psíquicos:


1.- Dificultad para hablar.
2.- Sensación “ya visto” (“deja vú”) de que algo nuevo ya era conocido o lo inverso,
es decir desconocer lo familiar (“jamais vú”)
3.- Sentimientos de despersonalización, pensamiento forzado.
4.- Alteraciones del afecto. Sensación de miedo, generalmente asociada a
síntomas o signos vegetativos (sistema autonómico).
5.- Ilusiones: Alteración del tamaño, forma o distancia a la cual son vistos los
objetos.
6.- Alucinaciones estructuradas, las más comunes son las visuales.

2- Crisis focales complejas


Existe un enturbiamiento de la conciencia o sea del grado de darse cuenta. Se
compromete la capacidad de recordar, por parte del paciente, que está ocurriendo
una crisis. Además con frecuencia las crisis parciales complejas asocian
automatismos y son seguidas por un período de confusión y/o amnesia (falta de
recuerdo). Hay varios tipos de automatismos:
- Oro faringeo: chupar, relamerse.
- Expresiones de emociones: generalmente temor pero también puede ser risa,
rabia.
- Gesticular: Movimientos de la cara, un brazo o la mano, abrochar, etc.
- Ambulatorio: caminar sin rumbo algunos metros.

3- Generalización secundaria de las crisis focales


Las crisis focales, ya sean simples o complejas, pueden evolucionar hacia una
crisis convulsiva tónico-clónica generalizada.
1.- Epilepsia Rolándica benigna:
Es un síndrome epiléptico benigno que se presenta entre los 3-13 años de edad
con un máximo entre los 5-10 años de vida. Representan alrededor de un 15% de
las epilepsias del niño. Las crisis comprometen un lado del rostro, lengua, hay
dificultad para tragar la saliva y para hablar. Suelen presentarse 1-2 horas después
de iniciado el sueño o momentos antes de despertar y la mayoría de los casos
tiene sólo unas pocas crisis. Sin embargo, a veces las crisis se generalizan y
pueden confundirse con crisis tónico-clónicas del sueño. En cerca de un 20% de
los casos las crisis pueden presentarse de día. El examen neurológico es normal.
Puede haber mayor porcentaje de problemas de aprendizaje escolar.
Invariablemente mejoran con la adolescencia. El EEG típico es con un ritmo de
base normal y espigas en las regiones centrotemporales del cerebro. Alrededor de
un 40% de los casos tienen historia familiar de epilepsia.

2.- Epilepsia ausencia de la niñez:


Se presenta entre los 3-11 años de edad con una mayor frecuencia relativa a los 5-
6 años. Constituyen un 5-10% de las epilepsias en el niño. Las crisis se
caracterizan por episodios de desconexión de 5-15 segundos con interrupción de
la actividad en curso, mirada fija y a veces leve parpadeo o algunos automatismos
de chupeteo o algunos movimientos como abrochar. Son de comienzo y final
súbito, existe amnesia del evento (no recuerdan), aunque con el tiempo los niños
se dan cuenta que se desconectan. Se repiten muchas veces al día y son de
predominio matinal. Hay antecedentes familiares de epilepsia hasta en un 40% de
los casos. El examen neurológico es normal y el EEG muestra un ritmo de base
normal y durante las crisis aparecen descargas generalizadas de espiga onda
lenta a 3 hertz por segundos. Es de excelente pronóstico, sin embargo pueden a
veces asociarse a crisis convulsivas tónico-clónica generalizadas.
3.- Epilepsia mioclónica juvenil
Constituye alrededor de un 7% de los casos de epilepsia. Se presenta alrededor
del inicio de la pubertad. Las crisis son matinales y coexisten sacudidas
mioclónicas del despertar, que típicamente provocan caída de objetos de las
manos (taza, cepillo dental). Es como un golpe de corriente único. Se asocian
crisis tónico-clónicas generalizadas particularmente cuando hay privación de
sueño. Pueden existir también ausencias y crisis fotosensibles como las
provocadas por la televisión, videos juegos o luces estroboscópicas (Discoteca).
Existe un elevado porcentaje de casos con antecedentes familiares de epilepsia. El
examen neurológico es normal. El EEG se caracteriza por registro basal normal
con descargas generalizadas de puntas y polipuntas ondas lentas visibles con
mayor facilidad durante el sueño. Responde muy bien a los FAE, pero tiene
invariablemente tendencia a la recaída al suspenderlos. Además implica
restricciones en el estilo de vida del adolescente y adulto joven en cuanto al riesgo
de recaída que implican las trasnochadas y el alcohol.

4.- Síndrome de West


Infrecuente pero severo. Se presenta en lactantes entre 3 y 18 meses de edad con
un máximo alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexión de la
cabeza y un movimiento de abrazo que a veces asocia llanto, dura 1-2 segundos y
se repite varias veces en salvas (espasmos). Se observa especialmente al
quedarse dormido o al despertar y no asocian decaimiento post crisis. El síndrome
de West tiene una triada clásica constituida por los espasmos, atraso o detención
del desarrollo psicomotor y un patrón eléctrico muy anormal en el EEG llamado
Hipsarritmia. No menos de un 80% de los casos son sintomáticos y su pronóstico
es malo en cuanto a la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad de
continuarse después de los 2 años de edad, como una epilepsia sintomática
multifocal o transformarse en un síndrome de Lennox Gastaut. Su tratamiento más
eficaz esta constituido por la farmacoterapia hormonal con la hormona
adrenocórticotropa (ACTH), asociada a un antiepiléptico.

5.- Síndrome de Lennox Gastaut


Es un síndrome epiléptico infrecuente, pero severo. Se caracteriza por crisis de
difícil control, retardo mental y un patrón EEG de espiga onda muy lenta. Las crisis
se inician entre los 2-3 años de edad y son de tipo múltiple: ausencias atípicas,
crisis tónicas, crisis tónico-clónicas, crisis atónicas, crisis mioclónicas y estados de
mal epiléptico. Las crisis son de muy difícil control y las crisis atónicas arriesgan
traumatismos faciales o de cráneo por caídas súbitas al suelo, por lo que los niños
afectados suelen usar un casco protector. Constituyen el síndrome epiléptico de
más difícil control en el niño.

6.- Epilepsia del lóbulo temporal


Constituye la epilepsia focal más frecuente. Las crisis se originan en las
estructuras profundas del lóbulo temporal. La expresión clínica de las crisis es muy
variada y son principalmente crisis focales complejas e incluye sensaciones como
una molestia epigástrica, sensaciones de temor, despersonalización u otras
difíciles de describir por los pacientes. Luego pueden aparecer automatismos que
consisten en movimientos sin un propósito: de boca, lengua, mano, marcha y la
posibilidad de generalización secundaria con la aparición de una crisis tónico-
clónica. Este tipo de crisis suele ser de difícil control con los FAE, especialmente si
se trata de una esclerosis mesial temporal (enfermedad de la zona interna de este
lóbulo), situación en el cual la remisión completa (libre de crisis), no se observa en
más de un 30% de los casos. Este tipo de epilepsia es el que tiene mejor
respuesta al tratamiento quirúrgico. El EEG muestra lentitud focal temporal y
presencia de espigas. Estos pacientes suelen asociar problemas importantes con
la memoria.

7.- Epilepsia del lóbulo frontal


Se trata de un lóbulo cerebral muy grande y con muchas conexiones y las
manifestaciones clínicas son muy variadas y a veces rápidamente pueden
presentar generalización secundaria. Las crisis frontales pueden ser nocturnas con
conductas bizarras, crisis parciales complejas, crisis con giro de la cabeza u ojos,
automatismos bilaterales complejos, detención del habla, etc. Las crisis frontales
frecuentemente pueden ser confundidas con parasomnias (problemas de sueño) o
pseudocrisis psicogénicas. El EEG dado el gran volumen de corteza cerebral
frontal puede ser normal, inespecífico o incluso mostrar sólo hallazgos
generalizados, lo cual hace más difícil el diagnóstico localizatorio de las crisis
originadas en el lóbulo frontal. 

La epilepsia con paroxismos occipitales constituye un síndrome epiléptico muy bien


definido; se incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas relacionadas con
localización o focales, de acuerdo con la Clasificación Internacional de las Epilepsias y
Síndromes Epilépticos de 19851 y revisada en 1989. Los ataques comienzan
habitualmente con síntomas visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones o alucinaciones),
en ocasiones son seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y
tonicoclónicos generalizados.1,3 En la cuarta parte de los casos los ataques pueden ser
seguidos por cefaleas migrañosas.1 El electroencefalograma (EEG) interictal muestra
complejos de punta-onda de presentación rítmica y de localización occipital y temporal
posterior de 1 o ambos hemisferios, que desaparecen con la apertura de los ojos.1,3-6
La actividad de base es normal.
Este es un tipo de epilepsia caracterizada por crisis convulsivas desencadenas por la
lectura y clasificadas dentro de las epilepsias idiopáticas relacionadas con la
localización además de las llamadas epilepsias reflejas identificadas en la nueva
propuesta de clasificación de crisis y epilepsias para la ILAE (ver Nuevas Propuestas de
Clasificación).
No se conoce la incidencia de esta forma de epilepsia ya que frecuentemente no es
diagnosticada.

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