Patologia Neuromuscular

PATOLOGIA
NEUROMUSCULAR
PATOLOGIA NEUROMUSCULAR
• Son enfermedades en las cuales el síntoma principal es la pérdida de
fuerza debido al deterioro progresivo de los músculos o de los nervios del
cuerpo humano.
• La debilidad puede conducir a espasmos musculares, calambres, dolores y
problemas articulares y del movimiento.
• Algunas veces, también afecta la función cardiaca y la capacidad para
respirar.
MIOPATIAS
Son aquellos procesos que afectan a los músculos esqueléticos sin daño
neurológico ni alteración inflamatoria.
Muchas miopatías tienen carácter genético (miopatías primarias), mientras
que otras se deben a trastornos sistémicos donde la miopatía es un síntoma
mas de la enfermedad (miopatías secundarias)
CARACTERISTICAS:
• Disminución de la fuerza.
• Disminución del volumen del musculo en el territorio dañado.
CLASIFICACION ETIOPATOGENICA
DE LAS MIOPATIAS
•Distrofias musculares
•Miotonias
MIOPATIAS PRIMARIAS •Amiotonia congenita de Oppenhein
•Miopatias congenitas (enfermedad del nucleo central,
miopatia nemalinica)
INFLAMATORIAS •Miositis
•Polimiositis
•Triquinosis
METABOLICAS •Glucogenesis
•Dispotasemicas
•Mioglobinuria
ENDROCRINOLOGIA •Tirotoxicas
MIOPATIAS SECUNDARIAS •Enfermedad de Addison
•Hiperparotirodismo
•Esteroides
INMUNOLOGICAS •Miastenia Gravis
NEOPLASICAS
YATROGENICAS •Corticoides
•Alcohol
OTROS
GEN/
MECANISMO EDAD APARATOS Y
TIPO PROTEINA CUADRO CLINICO
DE HERENCIA CRECIMIENTO SISTEMA
DEFECT.
AFECTADO
Debilidad progresiva de Miocardiopatia
músculos de cinturas y Deficiencia
extremidades mental
Incapaz de caminar
Antes de los 5 después de los 12 años
Duchene XR Distrofina Cifoescoliosis progresiva
años
Insuficiencia respiratoria
entre el segundo y tercer
decenios de la vida
Debilidad progresiva de Miocardiopatia

músculos de cinturas de
extremidades
Comienzos de la Posibilidad de caminar
después de los 15 años
Becker XR Distrofina niñez hasta la
Para el cuarto decenio
vida adulta puede surgir insuficiencia
respiratoria
ASPECTOS CLINICOS DE LAS
MIOPATIAS
a) DATOS DE LA HISTORIA CLINICA
• Determinación de la herencia
• Conocer si es dominante, recesiva o ligada al sexo.
• Recoger datos acerca del desarrollo psicomotor de los primeros años de la
vida.
a) DATOS DE EXPLORACION CLINICA
 Debilidad muscular.
• Dificultad para subir las escaleras.
• Signo de Gowers
• Al caminar se balancean sobre la pelvis
aumentando la lordosis lumbar
• Marcha de pato
• Dificultad para levar los miembros superiores.
 Atrofia Muscular
• Pueden coexistir atrofia de los músculos afectos junto a
hipertrofia de los músculos adyacentes.
• Al avanzar la miopatía el tejido adiposo sustituye a las
fibras musculares hipertrofiadas, llamado
PSEDOHIPERTROFIA.
• Contractura musculares.
• Mialgias
• Calambres, Rigidez y Miotonia: La miotonia se
caracteriza por la falta de relajación muscular tras la
contracción voluntaria.
c) OTROS DATOS Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Reflejos miotendinosos: normales o disminuidos
• Sensibilidad normal
• Las enzimas musculares elevadas
• EMG: patrón miopático
• Biopsia muscular compatible
DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE
• Distrofia muscular seudohipertrófica

• Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X.
• Se produce con incidencia aproximada de 30 casos por
100 000 varones nacidos vivos.
• Suele manifestarse entre los 3 y 5 años.
• Caen con frecuencia, alteraciones al correr y al saltar.
• A los 5 años de edad, la debilidad muscular es evidente en las pruebas
musculares. (maniobra de Gowers).
• Entre los 7 y 8 años se evidencian contracturas en flexores de las piernas y
extensores del pie, obligando al paciente a caminar de puntillas
• 8 y 10 años requieren ayuda ortopédica, afectación de los músculos
paravertebrales (cifoescoliosis)
ETAPAS
GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (SWINYARD)

1) Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dificultad.
2) Marcha de pato mas intensa y lordosis. Necesita ayuda para bajar y subir
escaleras.
3) Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no
puede levantarse de una silla corriente.
4) Marcha de "pato" muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar
escalones, no puede levantarse de una silla corriente.
5) Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y
puede desempeñar sus actividades diarias en ella .
6) Necesita ayuda en silla de ruedas, Puede accionar las ruedas, pero necesita
ayuda en la cama y otras actividades.
7) Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta
distancia.
8) Enfermo en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda
considerable; avance progresivamente hasta la muerte por compromiso
respiratorio (Holmgren, 1995).
TRATAMIENTO
a) BALANCE MUSCULAR
Conocer el estado de la enfermedad, conocer déficit musculares y ver el
grado evolutivo tras balances sucesivos.
b) BALANCE ARTICULAR
• Antes de perder la marcha hay una disminución de la extensión de la cadera
y aducción por retracción del tensor de la fascia lata.
• La rodilla puede ser normal.
• Hay una disminución de la flexión dorsal del pie por retracción del tríceps, y
aumento de la lordosis.
• Los miembros superiores están pocos afectados
c) BALANCE FUNCIONAL
• Mientras camina, el tronco es estable a
pesar de la insuficiencia de los retroversores
que produce la hiperlordosis.
• Anteversion de la pelvis
• Marcha en bamboleo de un lado al otro por
déficit de los estabilizadores laterales.
• Perdida progresiva del desarrollo del pie en
el suelo por retracción del tríceps.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
Establecer un plan de tratamiento basado en una cuidadosa evaluación.

Mantenimiento de las actividades de la vida diaria y la deambulación el
mayor tiempo posible.
Prevención de complicaciones
Preservar el potencial de la musculatura restante, amplitudes articulares y
estado ortopédico.
Conseguir que el paciente lleve una vida lo mas normal posible.
MODALIDADES
TERAPEUTICAS
 EJERCICIOS ACTIVOS
• Adaptarse a cada paciente, teniendo en cuenta beneficio y riesgos potenciales
de los distintos tipos de trabajo activo.
• Se realiza si el grado de afectación no es severo y la progresión es lenta.
• La progresión de la intensidad del ejercicio debe ser lenta y estrechamente
supervisada.
• Las sesiones de tratamiento serán limitadas y siempre teniendo en cuenta el
nivel de actividad del paciente.
 EJERCICIOS PASIVOS
• El objetivo no es solo retrasar la aparición de las contracturas sino también
prolongar el máximo el periodo de deambulación independiente.
• Se realizan movilizaciones pasivas de todas las articulaciones y tratamiento
postural.
 ORTESIS
Las ortesis previenes deformidades, mantienen la bipedestación y prolongan el
tiempo de marcha.
 EJERCICIOS RESPIRATORIOS
• Hay que evitar la obesidad en estos niños y realizar ejercicios de coordinación
abdomino – costo – diafragmáticos
• Educación de la tos y expectoración, movilizaciones manuales de costillas
(modelaje torácico) para evitar la rigidez del tórax.
 CIRUGIA
• Se realiza las contracturas interfieren en las actividades diarias esenciales.
• Se realizan a nivel de tobillo, rodilla y cadera.
 APOYO PSICOSOCIAL Y EDUCACIONAL
Los cuidados médicos que estos niños con frecuencia precisan no deben ser un
obstáculo para su escolarización e integración social.

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Debilidad progresiva de Miocardiopatia

• Distrofia muscular seudohipertrófica

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