UNIVERSITE DE LOME

FACULTE MIXTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

Lomé – TOGO

DEPARTEMENT DE PEDIATRIE

COURS DE CERTIFICAT DE PEDIATRIE

AUX
ETUDIANTS DE DCEM – II

Semestre HARMATTAN 2010 - 2011

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 SOMMAIRE DE L’U.E. DE PEDIATRIE 1
(D. C. E. M. 2)

PATHOLOGIE INFECTIEUSE ......................................................................................................3

LA BRONCHIOLITE AIGUË DU NOURRISSON ............................................................................................4

PALUDISME......................................................................................................................................10
PALUDISME GRAVE .......................................................................................................................32
STAPYLOCOCCIE PLEURO-PULMONAIRE ................................................................................34
CHEZ L’ENFANT..............................................................................................................................34
INFECTIONS RESPIRATOIRES ET PNEUMOPATHIES AIGUÊS DE L’ENFANT ....................41
INFECTIONS NEONATALES...........................................................................................................52
INFECTION URINAIRE DE L’ENFANT .........................................................................................63
TUBERCULOSE PULMONAIRE DE L’ENFANT...........................................................................69

CARDIOLOGIE – PNEUMOLOGIE - RHUMATOLOGIE..............................................80

DYSPNEE LARYNGEE ....................................................................................................................81

CARDIOPATHIES CONGENITALES..............................................................................................86
CARDIOPATHIES NON CYANOGENES .......................................................................................95
DETRESSE RESPIRATOIRE DU NOUVEAU-NE (DRN) ............................................................105
RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU..........................................................................................119
ARTHRITES CHRONIQUES JUVENILES ....................................................................................129

HEMATOLOGIE...........................................................................................................................139

ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ...........................................................................................................140
LA DREPANOCYTAIRE ................................................................................................................156
CONDUITE A TENIR DEVANT LES CRISES DREPANOCYTAIRES .......................................169
TRAITEMENT DES ANEMIES ......................................................................................................172
LES THALASSEMIES.....................................................................................................................175
HEMOPHILIE ..................................................................................................................................182

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PATHOLOGIE INFECTIEUSE (20 H)

1.Bronchiolites aiguës virales

2.Neuropaludisme et paludisme grave

3.Hépatites virales de l’enfant

4.Staphylococcie pleuro-pulmonaire (S.P.P.)

5.Méningites aiguës bactériennes

6.Infections Respiratoires Aiguës / Pneumopathies

infectieuses

7.Infections néonatales

8.Infections urinaires

9.Tuberculose

10. VIH/ SIDA.

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 La Bronchiolite aiguë du nourrisson

Définition

Epidémiologie

Modification anatomo-pathologiques

Physiopathologie

Signes cliniques

Evolution

Ctritère d’hospitalisation

Diagnostic

Etiologie

Traitement

OBJECTIFS

1- Définir la bronchiolite aiguë du nourrisson

2- Décrire les facteurs épidémiologiques des bronchiolites aiguës
3- Réunir les arguments cliniques et para-cliniques en faveur d’une bronchiolite
4- Décrire les critères de gravité et les facteurs de risque d’une bronchiolite aiguë chez un nourrisson
5- Discuter trois affections pouvant prêter confusion avec la bronchiolite en utilisant des arguments
cliniques et para-cliniques pour et contre.
6- Décrire les bases thérapeutiques d’une bronchiolite aiguë chez un nourrisson

La Bronchiolite du nourrisson

Introduction

La bronchiolite du nourrisson est une affection virale fréquente et contagieuse des voies aériennes inférieures
.Le virus respiratoire syncytial (VRS) et le virus para-influenzae sont les principaux agents responsables. Le
tableau clinique associe aux signes infectieux respiratoires un syndrome d’obstruction bronchique.

L’évolution est favorable chez la moitié des enfants mais la fréquence des formes graves atteint 30% des cas en
milieu hospitalier. Les complications à court terme comporte la détresse respiratoire aiguë, les troubles de la
ventilation et la surinfection bactérienne. Une proportion d’enfants guéris de bronchiolite virale peut développer
des séquelles : infections respiratoires à répétition, épisodes de wheezing, asthme bronchique, voire altérations
fonctionnelles respiratoires.

Il est donc important devant une bronchiolite virale de reconnaître les facteurs de gravité nécessitant une
surveillance hospitalière
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Définition

La bronchiolite aiguë est une infection virale épidémique saisonnière, survenant chez des enfants de moins
de deux ans. Elle correspond à une inflammation aiguë des bronchioles, les plus petits conduits respiratoires
des poumons ce qui se caractérise par une obstruction bronchiolaire prédominante accompagnée de sibilants
et/ou d'un wheezing (c'est à dire un sifflement caractéristique, très souvent audible à distance mais parfois perçu
seulement à l'auscultation). La bronchiolite est très contagieuse, transmise de nourrisson à nourrisson et
d'adulte à nourrisson.

Epidémiologie

- La bronchiolite du nourrisson est un important problème de santé publique. En France, on estime que 460 000
nourrissons par an (30 % de la population des nourrissons) sont touchés par cette infection.
- Dans les pays industrialisés, la bronchiolite est la plus fréquente des manifestations respiratoires chez
le nourrisson avant 2 ans, avec une moyenne à 7 mois et un pic de fréquence entre 2 et 7 mois.
- Elle touche surtout les garçons (60%).
- Tous les ans depuis 6 ou 7 ans le nombre de consultations comme celui des hospitalisations s'accroît.
à l'AP-HP, le nombre de consultations pour bronchiolite a augmenté de 120 % et celui des hospitalisations de
70%.
- Le nombre d'enfants atteints de bronchiolite augmente régulièrement chaque année depuis 1992. Depuis
1996, le taux d'augmentation est de 9 % par an.

Modifications anatomo-pathologiques

L’étroitesse des voies respiratoires du NRS l’expose à l’oblitération bronchique en cas d’infection. Deux à 4 jours
après la pénétration du virus dans les voies aériennes, il se produit une prolifération épithéliale et une
hypersécrétion bronchique entraînant une obstruction bronchique qui se traduit par des sifflement expiratoires.

Dans les bronchiolites aiguës mortelles ont retrouve à l’autopsie une infiltration péri bronchique avec œdème,
une nécrose de l’épithélium bronchiolaire, une obstruction de la lumière bronchique par des débris cellulaires et
du mucus, une distension des poumons par l’air et enfin des foyers d’atélectasie.

Physiopathologie

Après une bronchiolite infectieuse on observe :

 des lésions de bronchiolites obstructives à l’origine d’une hypoventilation alvéolaire responsable d’hypoxie et
d’hypercapnie ;
 des altérations broncho-alvéolaires expliquant les râles crépitants ;
 une obstruction des bronches de gros calibre expliquant la présence de râles sibilants et de la dyspnée
expiratoire ;
 un bronchospasme peut être observé : les complexes immuns virus-anticorps IgE anti-VRS pourrait stimuler la
libération de médiateurs chimiques (histamine, leucotriènes) responsables d’hypersécrétion et de
bronchospasme.

Les conséquences ultérieures sont :

 les séquelles : trouble de la ventilation, emphysème, atélectasie, dilatation des bronches et rarement anomalie
de croissance pulmonaire et
 les récidives : elles sont d’autant plus fréquentes que l’infection initiale est précoce ; il existe un lien étroit entre
les récidives de bronchiolite et l’asthme du NRS (définition de TABACHNICH et LEVISON).

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 Signes cliniques

Les premiers symptômes de l'infection par le virus syncytial respiratoire sont ORL :

 rhinite avec toux plutôt sèche ;

 obstruction nasale variable, fonction de l'âge du nourrisson : plus il est jeune, plus elle est marquée.

La bronchiolite elle-même se manifeste par :

 polypnée et distension thoracique ;

 râles crépitants en fin d'inspiration ;
 premier ou à la rigueur deuxième épisode de ce type ;
 frein expiratoire avec sibilances.

Le "wheezing" est particulièrement caractéristique. C'est un sifflement très audible à distance mais parfois
seulement perçu à l'auscultation qui est dû à la destruction de la muqueuse de l'arbre respiratoire entraînant
obstruction et inflammation. Son corollaire auscultatoire est la présence de sibilants.

Evolution

Dans la très grande majorité des cas, l'évolution clinique de la bronchiolite est favorable. Les signes
d'obstruction durent 8 à 10 jours. Une toux résiduelle peut persister encore une quinzaine de jours. Dans de rares
cas, la détresse respiratoire peut imposer l'hospitalisation.

Dans 40 à 50 % des cas, une colonisation bactérienne est associée à l'infection à VRS. Cependant,
colonisation ne signifie par surinfection. Les critères habituellement retenus comme marqueurs d'une infection
bactérienne sont : une fièvre élevée, une otite moyenne aiguë, des sécrétions bronchiques mucopurulentes, un
foyer pulmonaire radiologique, une élévation de la C Reactiv Protein (CRP) et/ou du taux de Polynucléaires
neutrophiles à la numération formule sanguine.

Des rechutes de bronchiolites concernent 23 à 60 % des enfants d'après les études longitudinales récentes.
A partir du troisième épisode obstructif, on peut parler de crise d'asthme et non plus de bronchiolite, et il est alors
d'usage d'utiliser le terme d'"asthme du nourrisson".

Critères d'hospitalisation

L'hospitalisation s'impose en présence d'un des critères de gravité suivants (d'après l'ANAES) :

 aspect «toxique» (altération importante de l'état général) ;

 survenue d'apnée, présence d'une cyanose ;
 fréquence respiratoire > 60/min ;
 âge < 6 semaines ;
 prématurité < 34 SA, âge corrigé < 3 mois ;
 cardiopathie sous-jacente,
 pathologie pulmonaire chronique grave ;
 saturation artérielle transcutanée en O2 < 94 % sous air et au repos ou lors de la prise des biberons ;
 troubles digestifs compromettant l'hydratation, déshydratation, avec perte de poids > 5 % ;
 difficultés psychosociales ;

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 présence d'un trouble de ventilation confirmé par une radiographie thoracique pratiquée d'après des
arguments cliniques.

Diagnostic

En période d'épidémie, le diagnostic est facile. Si besoin est, la présence de VRS peut être confirmée par
immunofluorescence ou par examen ELISA des sécrétions naso-pharyngées. Quand apparaît une
aggravation clinique, l'élévation de la CRP (C Reactiv Protein) et des Polynucléaires neutrophiles est assez
bien corrélée à une colonisation bronchique bactérienne. Aux urgences, l'examen le plus important est la
mesure de la SaO2 (saturation en oxygène de l'hémoglobine) à l'oxymètre de pouls : selon les équipes, les
valeurs seuils qui nécessitent une hospitalisation sont situées entre 92 et 95 %.

Etiologie

 Le Virus Respiratoire Syncytial (VRS) : en cause dans 70 et 80 % des cas. Mais d'autres virus peuvent
être impliqués : les adénovirus, les virus influenzae, les virus para-influenzae (5 à 20 % des cas), les
rhinovirus.
Il se transmet directement par les sécrétions contaminées (toux, éternuement) ou indirectement par les mains
ou le matériel souillé. Après une période d'incubation de 2 à 8 jours, le virus se multiplie au niveau de la
muqueuse nasale avant de gagner les voies respiratoires inférieures.

 Facteurs favorisant l'apparition d'une bronchiolite

 Anomalies respiratoires préexistantes (étroitesse des voies aériennes inférieures, bronchodysplasie...)

 Prématurité : chez les survivants d'une prématurité extrême (moins de 33 semaines de gestation), l'incidence
des sifflements récidivants est 5 fois plus élevé que chez les nouveau-nés à terme.
 Déséquilibre du rapport des populations lymphocytaires Th1 / Th2 à la naissance.
 Tabagisme passif.
 Antécédents parentaux d'asthme.
 Autres facteurs environnementaux qui apparaissent vraisemblablement comme favorisant les récidives que
comme cause initiale de la maladie : mode de garde en collectivité, résidence en zone urbaine, bas niveau
socio-économique, fratrie nombreuse.
 Une étude montre que la bronchiolite à VRS est beaucoup plus fréquente et plus sévère chez les jumeaux ou
les triplés que chez les prétermes uniques

Traitement

Pour la stratégie thérapeutique, les auteurs distinguent le cas du premier épisode de bronchiolite aiguë sans
signe de détresse respiratoire chez un enfant sain où le traitement symptomatique suffit et le cas du bébé
"siffleur", récidiviste, avec parfois des signes de détresse respiratoire où la prescription de bronchodilatateurs, de
corticoïdes, d'antibiotiques et la kinésithérapie peut alors se discuter.

Mesures générales

Elles sont le fruit de l'expérience quotidienne.

 Hydratation
Les apports hydriques recommandés sont de 100 à 110 ml/Kg/j pour le nourrisson de moins de 6 mois et de

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 80ml/Kg/jaudelà.NutritionDésobstruction nasopharyngée avant l'alimentation, fractionnement des repas voire
épaississement des biberons sont recommandés.

-Couchage
La position idéale est le proclive dorsal à 30 °.

-Désobstruction nasale

Le maintien de la liberté des voies aériennes supérieures est essentiel car la respiration du nourrisson est à
prédominance nasale. Pour cela, on utilise des instillations nasales avec du sérum physiologique

- Environnement

aération correcte de la chambre de l'enfant

Traitements médicamenteux

- Bronchodilatateurs
- Corticoïdes
- Antiviraux
L'action de la ribavirine sur le VRS a été démontrée in vitro et chez l'animal. Son efficacité est
actuellement sérieusement mise en doute chez l'homme.

- Antibiothérapie
Elle peut se discuter devant un ou plusieurs signes faisant craindre une surinfection bactérienne.

- Oxygénothérapie
En milieu hospitalier l'oxygénothérapie est indiquée pour les bronchiolites entraînant une désaturation inférieure à
94 %.

Kinésithérapie respiratoire

Elle utilise des techniques de désencombrements bronchiques recommandées par la conférence de

consensus de Lyon de 1994. La kinésithérapie respiratoire est largement prescrite dans les pays européens
francophones mais contestée dans les pays anglo-saxons. En France, se prescription dans la bronchiolite varie
de 82,5 à 99 %. Les techniques privilégiées sont les techniques expiratoires passives et lentes associées à la
toux provoquée. L'évaluation de leur efficacité et de leur tolérance au cours de la séance repose sur l'état
clinique, l'auscultation et un score d'encombrement.

Conclusion :

La bronchiolite est une affection virale fréquente de diagnostique essentiellement clinique dont la gravité est
souvent le fait des complications infectieuses bactériennes.

Son traitement passe par une bonne surveillance associée à des mesures symptomatiques non spécifiques où la
kinésithérapie et la réhydratation doivent occuper une bonne place.

Son évolution doit faire craindre des séquelles bronchiques et surtout l’installation de l’asthme

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Page 9 sur 188
 PALUDISME
PRE-TEST

Question 1. Parmi les parasites suivants, quelles sont les espèces mis en cause dans le paludisme
chez l’homme ?

A. P malariae
B. P berghei
C. P vivax
D. P falciparum
E. P ovalae

Question 2. Le ou lesquels des signes suivants permet (tent) de définir le paludisme grave ?

A. Convulsions
B. Anémie sévère
C. Œdème pulmonaire
D. Splénomégalie de type IV
E. Insuffisance rénale

Question 3. Parmi les propositions suivantes, la ou lesquelles est/sont exacte(s) ?

A. Les adultes sont les plus exposés au paludisme grave

B. Le coma est toujours présent dans les cas de paludisme grave
C. Les convulsions sont toujours présentes dans le paludisme grave
D. Les femmes enceintes sont particulièrement exposées au risque de paludisme
E. L’hypoglycémie est un signe de paludisme grave

Question 4. Cocher la (ou les) réponse (s) juste (s) : Les combinaisons antipaludiques suivantes sont
recommandées actuellement dans le traitement du paludisme simple au Togo :

A. Artémether-Luméfantrine
B. Sulfadoxine-Pyriméthamine
C. Artésunate-Amodiaquine
D. Artésunate-Chloroquine
E. Artésunate-Méfloquine

Question 5. Cocher les réponses justes : L’artémisinine est un antipaludéen qui présente les
propriétés suivantes :

A. Shizontocyde
B. Gamétocitocyde
C. Demi-vie longue
D. Elimination rapide des parasites
E. Nécessite une longue durée de traitement (au moins 7j)

Question 6. Donner la posologie correcte de l’association Artémether-Luméfantrine dans le traitement

du paludisme simple chez un nourrisson de 2 ans

Question 7. Donner la posologie correcte de l’association Artésunate-Amodiaquine dans le traitement

du paludisme simple chez un enfant de 3 ans
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 -

Question 8. La ou lesquelles des posologies suivantes journalières est (sont) recommandée(s) pour
l’administration des sels de quinine injectable dans le traitement du paludisme grave ?

A. 20 mg/kg par jour de quinine base en 2 administrations

B. 25 mg/kg par jour de sels de quinine répartis en 2 ou 3 administrations
C. Perfusion de 15 mg/kg de sels de quinine en 4 heures (dose de charge), puis de 5 mg/kg toutes les 8
heures
D. 25 mg/kg de quinine base par jour répartis en 2 ou 3 administrations

Question 9. Cocher la/les réponse(s) juste(s). Avec l’introduction des combinaisons thérapeutiques
dans la prise en charge du paludisme, quelles sont les possibilités thérapeutiques dans le
paludisme grave en Afrique ?

A. Quinine seule en injectable

B. Artéméther seul en IM
C. Quinine + Sulfadoxine-Pyriméthamine en injectable
D. Quinine + Arthémether en injectable

Question 10. Cocher la/les réponse(s) juste(s) : Parmi les stratégies suivantes la ou lesquelles est (sont)
recommandées actuellement dans la prévention du paludisme en Afrique ?

A. Chloroquine chez l’enfant et la femme enceinte

B. Sulfadoxine-Pyriméthamine en traitement intermittent chez la femme enceinte
C. Utilisation de moustiquaires imprégnées d’insecticide
D. Sulfadoxine-Pyriméthamine chez l’enfant et la femme enceinte

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Correction du pré-test

Question 1. A, C, D, E

Question 2. A, B, C, E

Question 3. D, E

Question 4. A, C, E

Question 5. A, B, D, E

Question 6. A 2 ans, il pèse environ 12 kg, soit une posologie de 1

cp x 2/jour pendant 3 jours

Question 7. 1 cp de AS + 1 cp de AQ en une prise pendant 3 jours

Question 8. D

Question 9. A, B

Question 10. B, C

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OBJECTIFS
A la fin de ce cours, vous devriez être capable de :

- Définir le paludisme
- Citer les espèces plasmodiales responsables du paludisme
- Décrire le cycle épidémiologique du plasmodium
- Décrire les signes cliniques du paludisme simple
- Définir le paludisme grave
- Décrire les signes cliniques du neuropaludisme
- Enoncer les principes thérapeutiques d’un paludisme simple
- Enoncer les principes thérapeutiques d’un paludisme grave

Le paludisme est une maladie parasitaire fébrile endémo-épidémique, tropicale et intertropicale, dû à un hématozoaire
parasite de l’homme, le plasmodium, et transmis par l’anophèle femelle. Il sévit dans la ceinture de pauvreté et concerne
plus de 2,5 milliards d’êtres humains, ce qui en fait la première maladie mondiale. Il tue chaque année plus de deux millions
d’individus dont la majorité sont des enfants. Le Plasmodium falciparum, espèce la plus répandue, a développé d’abord en
Amérique et en Asie, puis depuis le début des années 1980 en Afrique, des résistances vis-à-vis de très nombreux
antipaludiques, ce qui rend de plus en plus difficile le traitement curatif et la chimioprophylaxie.

GENERALITES

COMMENT CONTRACTE-T-ON LE PALUDISME?

L’infection se transmet habituellement par la piqûre de l’anophèle (moustique) femelle infectée. Il existe 4 espèces
plasmodiales : Plasmodium falciparum, Plasmodium malariae, Plasmodium vivax et Plasmodium ovale. Plasmodium
falciparum est l’espèce la plus répandue pratiquement partout en Afrique. Elle est à l’origine de 98 % des cas de paludisme
au Togo et est responsable d’une morbidité et d’une mortalité importantes. P. falciparum est responsable de pratiquement
tous les cas de paludisme grave. C’est également elle qui est responsable de la chimiorésistance contre les antipaludiques,
notamment la chloroquine.

LE CYCLE EPIDEMIOLOGIQUE

Il est résumé sur la figure 1. Le cycle se déroule en deux phases : une phase asexuée chez l’homme et une phase sexuée
chez l’anophèle.

Cycle sexué chez l’anophèle

Le sang ingéré par le moustique à partir d’un sujet infesté, lors de son repas sanguin, contient des hématozoaires. Dans
l’estomac de l’insecte, seuls les gamétocytes vont continuer à se développer, les autres formes du parasite seront digérées.
Les gamétocytes vont devenir des gamètes, se féconder et former un œuf, l’ookinète mobile. Celui-ci va se fixer à la paroi
gastrique de l’insecte et devenir un oocyste immobile qui va se diviser et donner un grand nombre de sporozoïtes qui vont
gagner activement les glandes salivaires. Ce sont les formes infestantes prêtes à être injectées à l’homme lors du prochain
repas. La durée totale de ce cycle est de 10 à 20 jours.

Cycle asexué chez l’homme

Les sporozoïtes inoculés à l’homme (l’injection de salive par l’insecte est obligatoire pour empêcher la coagulation du sang
à ingérer) quittent rapidement la circulation sanguine pour les cellules hépatiques où ils vont augmenter de taille et se
multiplier pour devenir des shizontes hépatocytaires (corps bleux). L’hépatocyte va éclater et libérer des mérozoïtes dans la
circulation sanguine. Ceux-ci vont pénétrer dans les hématies et se multiplier, prendre le nom de trophozoïtes puis former
des schizontes mûrs qui vont faire éclater le globule rouge. Des mérozoïtes vont être libérés et aller parasiter d’autres
hématies. Ces hématies vont s’accoler avec des hématies saines formant des rosettes. Pour Plasmodium falciparum, la
formation de schizontes nécessite un milieu pauvre en oxygène, d’où le déroulement de cette phase du cycle dans les

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organes profonds. Ceci explique le phénomène de séquestration des hématies parasités dans ces organes profonds et
plusieurs signes du paludisme grave. Pour P. vivax, malariae et ovale, les formes intra-hépatiques peuvent rester sous
forme quiescente (hypnozoïtes) pendant plusieurs mois ou années, expliquant les accès tardifs.

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 Sporozoïtes
infestant l’être
humain
Oocystes
Mérozoïtes

Schizontes
hépatiques
Ookinètes Mérozoïtes
Zygotes
Mérozoïtes
Gamètes

Mérozoïtes

Trophozoïtes

Gamétocytes Schizontes
Mérozoïtes sanguins

 SMérozoïtes
c
Mérozoïtes h
Mérozoïtes
i
z
Gamétocytes o
Schizontes
infestant les n
moustiques t
e
s

s
a
n
g
u
Figure 1. Cycle épidémiologique du paludisme i
n
s

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TYPES D’ENDEMICITE DU PALUDISME

 Zones de forte transmission (paludisme stable) – La maladie se transmet toute l’année, avec parfois des
variations saisonnières. Le Togo fait partie de cette zone.
 Zones de faible transmission (paludisme instable) – Elles se caractérisent par une transmission intermittente
qui peut être annuelle, semestrielle ou par une épidémie en rapport avec une immunité insuffisante contre le
paludisme.
 Zones exemptes de paludisme – Généralement, la population n’a aucune immunité contre le paludisme et toutes
les tranches d’âge sont exposées au paludisme grave.

CLASSIFICATION
Le paludisme peut revêtir deux formes : le paludisme simple et le paludisme grave.
Paludisme simple
C’est une maladie généralement caractérisée par une FIEVRE mais sans signes de gravité. Le patient peut se plaindre de
malaises, de maux de tête, de douleurs musculaires et articulaires, de fatigue et de frissons. Les enfants peuvent se
plaindre de douleurs abdominales, de perte d’appétit et de vomissements.

Paludisme grave
Chez un patient ayant de la FIEVRE1, la présence d’une ou plusieurs manifestations suivantes, associée à un examen
parasitologique positif (GE, Frottis, QBC ou Test de diagnostic rapide) permet de classer le patient comme ayant un
PALUDISME GRAVE2.
 Trouble de comportement (cauchemars, hallucinations, délires…)
 Perte de conscience (somnolence, obnubilation ou coma)
 Convulsions répétées
 Anémie sévère (pâleur palmaire sévère, Hb < 5 g/dl)
 Hémoglobinurie (urines foncées de couleur coca cola)
 Prostration (faiblesse extrême, incapacité à se tenir debout ou à s’asseoir seul)
 Hypoglycémie (convulsions, conscience altérée, glycémie < 0,40 g/l)
 Urines rares ou absentes
 Détresse respiratoire (syndrome de détresse respiratoire, odème aigu du poumon, acidose)
 Collapsus cardio-vasculaire ou choc (pouls faible / refroidissement des extrémités)
 Ictère (coloration jaune des conjonctives)
 Hémorragies spontanées, saignements aux points d’injection (coagulation intra vasculaire disséminée
CIVD)
Toute situation de menace vitale en présence de paludisme doit être considérée comme un paludisme grave.

QUELS SONT LES PATIENTS A RISQUE DE PALUDISME GRAVE

Les patients suivants courent un risque particulier de développer un paludisme grave :

 Enfants de moins de 5 ans
 Femmes enceintes
 Populations des zones de faible transmission visitant une zone de forte transmission
 Les immunodéprimés.

1
Dans de rares cas, le diagnostic du paludisme grave peut être fait en l’absence de fièvre.
2
Le paludisme grave peut néanmoins être évoqué en absence, ou en cas de négativité de l’examen parasitologique.
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 HISTORIQUE
Quelques dates importantes :

- Dans le courant du XVIIe siècle, diffusion dans la haute société européenne du quinquina, ramené du Pérou.
- 1820 : Pelletier et Caventou de la faculté de pharmacie de Paris, isolent la quinine, alcaloïde actif du
quinquina.
- 1880 : Laveran découvre et décrit le plasmodium à partir du sang d’un malade, ce qui lui valut le prix Nobel
en 1907.
- 1939 : mise au point du DDT par Mullen.
- Durant la seconde guerre mondiale : synthèse des amino-4-quinoléïnes dont la chloroquine, et mise au point
de nombreux insecticides.
- 1948 : description par Shortt et Garnham du cycle exoérythrocytaire du plasmodium dans le foie.

ETIOLOGUE

Quatre espèces plasmodiales : Pasmodium falciparum, ovale, malariae, vivaxPlasmodium falciparum est l’espèce
la plus répandue (98 % des espèces au Togo). Elle est responsable des formes graves du paludisme et c’est
également elle qui développe des résistances aux antipaludéens. P. vivax est rare chez le Noir. En effet,
l’antigène Duffy des hématies qui possède un récepteur pour ce parasite est rare chez le Noir africain comme
américain.

REPARTITION GEOGRAPHIQUE
Le paludisme a eu une extension géographique considérable à cause de la présence du vecteur sous toutes les latitudes. Il
sévissait encore au début du XXe siècle en France du nord et de l’ouest et jusqu’en Hollande. Trois conditions sont
nécessaires à sa pérennité : la présence de l’anophèle vecteur, la présence en quantité suffisante de porteurs
d’hématozoaires, une température extérieure au moins égale à 15 ° C, même durant un laps de temps assez court. Toutes
ces conditions sont réunies dans les zones intertropicales, d’où les difficultés d’éradication de la maladie dans ces régions.
La température extérieure permet de délimiter des zones endémiques avec transmission toute l’année dans les régions où
la température est constamment au-dessus de 20 °, et des zones épidémiques ou sporadiques dans les régions où cette
température n’existe que quelques mois dans l’année. La répartition des différentes espèces dans le monde est le suivant :

P. falciparum

- Afrique intertropicale, Madagascar

- Asie : Moyen Orient, Asie du Sud-Est
- Amérique : Entre le Mexique au Nord et le Nord de l’Argentine

P. malariae

- Afrique : zone équatoriale, Madagascar

- Asie : largement répandue dans toute la zone tropicale
- Amérique : rare (Antilles, Haïti)

P. vivax

- Afrique noire : Rare

- Afrique du Nord, Afrique du Sud +++
- Asie : zone intertropicale, Moyen Orient, Asie du Sud-Est
- Europe : pourtour méditerranéen (Grèce, Turquie).
- Amérique : même aire géographique que P. falciparum

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FACTEURS CONDITIONNANT L’EXPRESSION DU PALUDISME CHEZ L’ENFANT

La transmission materno-foetale d’anticorps

Les premières infestations sanguines néonatales apparaissent dès le premier mois de vie, mais les densités
parasitaires restent faibles et les accès palustres sont rares avant l’âge de 4 mois. Le rôle protecteur de ces anticorps et
leur mécanisme d’action restent difficiles à prouver. Ces anticorps sont de type IgG anti mérozoïtes. Leur protection
intéresse la survenue d’accès cliniques palustres mais ne semble pas limiter la survenue d’infestations palustres [1].

Les facteurs génétiques

Le plus connu et le plus étudié des facteurs génétiques qui confèrent une protection contre le paludisme est le
gène de la drépanocytose. La fréquence élevée de ce gène dans les populations subsahariennes pourrait résulter d’un
équilibre entre d’une part la mortalité précoce qu’entraînent les manifestations cliniques de la drépanocytose chez les sujets
homozygotes SS et, d’autre part, la protection vis-à-vis des accès simples et des accès graves, que confère le gène aux
sujets hétérozygotes AS. Cette protection qui consiste en un ralentissement de la croissance du parasite dans les globules
rouges contenant de l’hémoglobine S, n’est pas totale et serait de 60 % pour les accès simples et de 90 % pour les accès
graves [2]. Les autres facteurs qui auraient un rôle protecteur sont l’antigène HLA Bw [3], le déficit en G6PD, les
thalassémies.

Les facteurs physiologiques

Tous les enfants bénéficient d’un facteur inné de protection d’origine physiologique. En effet, l’hémoglobine foetale
freine la croissance de Plasmodium falciparum dans les hématies [5]. Ceci expliquerait en partie la disparition rapide des
parasites lors des infestations congénitales et les faibles densités parasitaires rencontrées au cours des infestations
survenant pendant les premières années de vie. Cette protection disparaît progressivement avec le remplacement de
l’hémoglobine foetale par l’hémoglobine A.

1.4 Les facteurs environnementaux

D’autres facteurs liés au mode de vie de l’enfant vont avoir un rôle protecteur dans la survenue des infections
palustres. L’allaitement maternel exclusif pendant les premiers mois de vie protège l’enfant. En effet, l’absence
d’acide para-aminobenzoïque (PABA) dans le lait maternel, limite le développement du parasite qui en a
besoin pour la synthèse de son ADN [6]. Des facteurs plus difficiles à apprécier peuvent également avoir un
rôle protecteur comme la moindre exposition des nouveau-nés et des très jeunes enfants aux moustiques (car
ils sont l’objet de soins attentifs, bénéficient souvent de moustiquaires). Ces moyens de protection sont le plus
souvent abandonnés dès que l’enfant devient autonome.

PHYSIOPATHOLOGIE

Paludisme simple

La physiopathologie du paludisme simple n’est pas totalement élucidée. Tout au plus, on sait que l’accès fébrile est dû à
l’éclatement des hématies parasités et à la libération du pigment malarique (hémozoïne).
Paludisme grave

MÉCANISMES ET CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES DE QUELQUES COMPLICATIONS SPÉCIFIQUES

Plusieurs facteurs influençent les manifestations cliniques du paludisme grave. Il s’agit, entre autres, des cytokines
produites par l’individu en réaction à l’infection palustre et appelés facteurs de nécrose tumorale (TNF 3). Elles peuvent
provoquer certains des signes de paludisme grave : coma, hypoglycémie, acidose, détresse respiratoire de l’adulte.
D’autres mécanismes tels que la séquestration des hématies parasitées dans les capillaires profonds pourraient expliquer
les troubles de conscience4.

3
TNF : Tumor necrosis factor
4
Macpherson CG, Warrell MJ, White NJ et al (1985) Human cerebral malaria. A quantitative ultrastructural analysis of parazited
erythrocyte sequestration. American Journal of pathology, 119, 385-401
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Anémie
Due à la destruction des hématies parasitées et même non parasitées, L’anémie est la complication la
plus courante du paludisme, la plus importante chez les enfants et les femmes enceintes. Les sujets
atteints présentent une altération de l’état général, une pâleur palmaire sévère ou une pâleur des
muqueuses et des conjonctives. L’anémie grave entraîne des signes d’intolérance (pouls rapide,
respiration rapide, agitation, léthargie) voire une insuffisance cardiaque (respiration rapide, bouffissure
du visage, oedèmes des membres inférieurs, pouls rapide, bruit de galop, hépatomégalie avec foie mou
et douloureux).
Coma
Le coma peut s’installer progressivement ou brutalement ou quelquefois après des convulsions ; il peut être modéré ou
profond (coma profond), sans réaction à des stimuli très douloureux (application d’une pression sur le sternum).

Convulsions
Les malades ont des mouvements involontaires des membres ou de tout le corps, se mordent quelquefois la langue ou
sont incontinents. Les convulsions peuvent être absentes chez un patient atteint de paludisme cérébral, mais elles sont
généralisées ou focalisées lorsqu’elles surviennent. Les convulsions peuvent être dues à une forte fièvre, surtout chez
l’enfant ou à une hypoglycémie.

Difficultés respiratoires
Les malades atteints de paludisme grave peuvent avoir une respiration rapide ou difficile due à l’un des facteurs suivants :
- Insuffisance cardiaque consécutive à une anémie grave.
- Œdème pulmonaire (après une perfusion abondante) se manifestant généralement par de la
- mousse aux lèvres et une détresse respiratoire marquée
- Syndrome de détresse respiratoire de l’adulte (due à la présence de parasites du paludisme dans les poumons et
pourrait ne pas être différentiable de l’œdème pulmonaire). Elle se caractérise par de la mousse aux lèvres, une
cyanose (extrémités et langue bleues) et parfois des râles crépitants à l’auscultation pulmonaire.
- L’acidose qui entraîne une respiration rapide et profonde.

Hypoglycémie
L’hypoglycémie (glycémie  2,2 mmol/l ou 0,4 g/l) peut être due à un dysfonctionnement hépatique ou à une consommation
excessive de glucose par les parasites en maturation, un manque d’appétit ou une mauvaise alimentation. La quinine
favorise également la survenue de l’hypoglycémie en augmentant la production d’insuline par le pancréas. L’hypoglycémie
est néfaste pour le cerveau.

Urines foncées
Une émission d’urines foncées est souvent due à une destruction massive des globules rouges parasités ou a une hémolyse
par des médicaments chez des patients déficients en G6PD (Aspirine, primaquine, quinine, noramidopyrine, vitamine C,
sulfamides, chloramphénicol, etc.), ce qui entraîne le passage de l’hémoglobine dans l’urine. L’hémoglobinurie doit être
distinguée des urines concentrées de la déshydratation, une autre complication potentielle du paludisme grave.

Insuffisance rénale
Elle est due à l’hypotension consécutive à la déshydratation, au choc, ou à l’hémoglobinurie (nécrose tubulaire aiguë par
passage d’hémoglobine par les reins). Elle est facilement réversible, mais peut nécessiter une dialyse. Elle est assez
fréquente chez l’enfant au Togo. Le malade urine très peu (oligurie) ou pas du tout (anurie), et l’exploration de la fonction
rénale montre une augmentation des taux sanguins d’urée, de créatinine et de potassium.

Hémorragies spontanées
Certains malades atteints de paludisme peuvent avoir un saignement spontané des gencives ou de la peau ou des
saignements prolongés aux points d’injection ou de piqûre. Il s’agit d’un trouble de la coagulation grave qui peut être
rapidement mortel.

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SIGNES CLINIQUES

Paludisme simple
Après incubation de 8 à 20 jours, vont s’installer les signes suivants : asthénie, myalgie, céphalées, gastro-entérite, et
surtout fièvre au début continue puis intermittente précédée de frissons et suivie de sueurs donnant l’impression de
soulagement. Si la fièvre n’est pas traitée, elle évolue selon un rythme de fièvre tierce 1j/2 pour P. falciparum vivax, ovale,
et fièvre quarte 1j/3 pour P. malariae.
Ce tableau peut régresser pour P. vivax, ovale, et malariae et réapparaître au bout de plusieurs années (hypnozoïtes du
foie en reviviscence). Pour P. falciparum, l’évolution se fait vers un paludisme grave.

Paludisme grave

Elle se caractérise par plusieurs manifestations dont les plus fréqentes sont la forme neurologique (paludisme cérébral) et la
forme anémique.

Type de description = Paludisme cérébral

Synonymes : paludisme neurologique, neuropaludisme

Début

Souvent brutal avec Fièvre > 39 °, troubles neurologiques : convulsions, coma, troubles de comportement.

Rarement progressif, suite à un paludisme simple mal traité.

Phase d’état

Caractérisée par l’installation de troubles neurologiques :

- Convulsions avec coma post-critique > 30 mn. Ces convulsions peuvent prendre l’aspect d’une simple révulsion occulaire
ayant la même valeur sémiologique, ou d’un état de mal convulsif (convulsions subintrantes ou prolongées sur plus de 30
mn) de pronostic effroyable.
- Coma dont il faut évaluer la profondeur par l’échelle de Blantyre (tableau 1).

- Troubles du tonus
A type d’hypotonie ou d’hypertonie. L’hypertonie est un signe de mauvais pronostic. Il peut s’agir d’une hypertonie de
décérébration (membres supérieurs en extension et pronation, membres inférieurs en extension avec équinisme des pieds).
Il peut également s’agir d’une hypertonie de décortication (membres supérieurs en flexion irréductible, membres inférieurs
en extension avec équinisme des pieds).

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Tableau 1. ECHELLE DE BLANTYRE

MOUVEMENTS OCULAIRES SCORE

- Bien adaptés (par exemple suit le visage maternel) 1

- Inadaptés 0
REPONSE VERBALE
2
- Cri adapté 1
- Gémissement ou cri inadapté 0
- Pas de réponse

REPONSE MOTRICE
2
- Bonne réaction au frottement d’une jointure du doigt sur le sternum
- Bonne réaction à la pression ferme sur l’ongle du pouce avec un crayon placé 1
horizontalement*
- Réaction inadaptée ou pas de réponse 0
* Stimulus plus douloureux à rechercher seulement en cas de non réponse adéquate au premier

SCORE TOTAL : MINIMUM = 0 MAXIMUM =5

Score = 5 Normal
Score = 4 Enfant obnubilé
Score = 2-3 Coma Stade II
Score = 1 Coma stade III
Score = 0 Coma stade IV

- Troubles des réflexes

Réflexes ostéotendineux sont diminués voire abolis.
- Globe vésical
Signe très évocateur dans ce contexte de fièvre avec troubles neurologiques
- Signes méningés (parfois)
Avec LCR clair, et biologiquement normal. Une protéinorachie peut parfois se voir mais elle est peu élevée ne
dépassant pas 1g/l.

Signes associés
- Anémie sévère +++
- Hypoglycémie ( 15 à 20 %)
- Autres formes du PG
Evolution
- Spontannée = Décès
- Sous traitement bien conduit
- Décès < 10 % (létalité nettement diminuée par le traitement spécifique de l’hypoglycémie dans les cas
neurologiques)
- Séquelles : 10 – 15 % souvent transitoires

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Séquelles :
Neurologiques : hémiplégie, paralysies oculo-motrices, faciales, troubles cérébelleux, épilepsie, dysneurotonie…
Sensoriels : surdité, cécité, troubles du langage.

Formes cliniques (voir définition du paludisme grave)

Les formes suivantes suscitent quelques commentaires.

Anémie sévère

C’est la forme la plus fréquente du paludisme grave dans les pays Africains. Elle répond bien à la transfusion mais celle-ci
ne doit pas être systématique. Ses indications doivent se limiter aux formes avec signes d’intolérance (agitation, dyspnée,
tachycardie importante). Mais en cas de doute sur l’ampleur de l’anémie, la transfusion ne doit souffrir d’aucune hésitation.

Hémoglobinurie

Un déficit en G6PD doit être éliminé et la quinine proscrite. L’hémoglobinurie pouvant endommager les tubules rénales,
l’insuffisance rénale doit être systématiquement recherchée.

Hypoglycémie

Cette forme du paludisme grave n’a été identifiée formellement que depuis une quinzaine d’années. Elle représente environ
15 % des formes de gravité, mais elle est entachée d’un pronostic sombre et doit donc être systématiquement recherchée.

Prostration

Il s’agit d’une forme de gravité fréquente mais de pronostic souvent favorable.

Acidose

C’est une forme clinique grave certainement fréquente mais dont le diagnostic nécessite un plateau technique élevé (Ph,
bicarbonates, gaz du sang)

Saignement

Forme clinique exceptionnelle, en rapport avec une Coagulation intra-vasculaire disséminée, et difficile à traiter.

Autres cas cliniques particuliers

Paludisme viscéral évolutif

Est devenu rare aujourd’hui. En rapport avec Plasmodium falciparum et vivax, survient chez les sujets non prémunis
exposés à des infections massives rejetées et mal soignées (enfants en zone rurale, sujets sous chimioprophylaxie).

Signes

Hépatosplénomégalie avec splénomégalie énorme, Anémie, asthénie, retard staturo-pondéral.

Fièvre bilieuse hémoglobinurique (Black water fever des anglo-saxons)

Sujets expatriés vivant en pays d’endémie palustre depuis plusieurs années s’étant déjà traités en prophylaxie ou en
traitement curatif par Quinine qui après une reprise de la quinine développent une réaction anaphylactique avec hémolyse
intense intravasculaire.

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  Conséquence de l’hémolyse intravasculaire = anémie sévère, insuffisance rénale.

Paludisme congénital
A différentier de paludisme néonatal survenant après le 7e jour de vie.
Diagnostic par
 G.E. ou frottis (+) dès la naissance
 Même espèce chez mère et enfant
On distingue deux types de paludisme congénital:

- Paludisme congénital infestation : fréquente (30 % des enfants en période de haute transmission en pays
d’hyperendémicité palustre)= régression spontanée de la parasitémie en quelques jours.

- Paludisme congénital maladie : Rare 1-3 % des naissances en zone d’endémie – signes peu spécifiques évoquant
une infection néonatale. Evolution souvent mortelle.

Paludisme transfusionnel
Difficultés à prévenir car 1à 2 parasites/m3 indétectable par frottis ou GE suffisent à transmettre la maladie sur ce terrain
quelque débilité.

Paludisme des aéroports

Observé en zone tempérée chez personnel travaillant sur les sites d’aéroport internationaux et transmis par des anophèles
embarquées à bord des avions pendant les escales en zone d’endémie. C’est pourquoi le règlement sanitaire International
ordonne en zone impaludée la désinsectisation des avions avant le décollage (article 96) et à l’arrivée dans les zones non
impaludées.

Paludisme et grossesse
Retentissement du paludisme sur la grossesse.
 Le risque chez la femme non immunisée (touriste, émigrée de retour en zone d’endémie) est assimilable au risque
chez tout sujet neuf.
 Femme enceinte vivant en zone d’endémie
Acquiert une immunité qui lui confère une protection relative contre les accès palustres. Mais cette immunité régresse au
cours de la grossesse avec risque d’accès.
Risque plus important lors de la 1ere Z

Conséquences fœtales
 Début de Z = avortement
 Fin de Z == accouchement prématuré, retard de croissance in utéro, Mort in utero, Risque de paludisme
congénital

Retentissement de la grossesse sur le paludisme

Baisse de l’immunité au cours de la Z peut révéler un paludisme latent ou favoriser la survenue d’une forme grave.

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

Il existe les tests microscopiques (GE, Frottis, QBC), très sensibles et spécifiques si réalisés par des techniciens
expérimentés, et des tests antigéniques appelés test de diagnostic rapides.

G.E.
 Technique de concentration des Plasmodium (10 à 20 fois par rapport au frottis).
 Ne fait pas le diagnostic d’espèces car les parasites sont déformés à cause de la lyse des hématies.

Frottis

 Etalement des hématies colorées au May Grunwald Giemsa

 Permet le diagnostic d’espèces et permet un comptage précis des parasites.
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QBC (Quantitative Buffy Coat)

 Recherche les noyaux de Plasmodies par Fluorescence directe (coloration à l’acridine orange)
 Un peu plus sensible que GE
 Ne permet pas de différentier les espèces
 Pas un bon examen de contrôle après traitement car noyaux des parasites morts peuvent persister encore pendant
une à 2 semaines.

Tests de diagnostic rapide (Parasight F®, Optimal®...)

Technique d’identification d’un antigène de P. falciparum par des AC monoclonaux. Les TDR sont de spécificité et
de sensibilité variables car certains sont très instables en milieu chaud et humide (nécessité de choisir les bons TDR). Ceux
qui détectent la protéine HRP2, spécifique de Plasmodium falciparum sont les plus stables. Les TDR présentent l’avantage
de pouvoir être réalisés rapidement (lecture en 15 minutes) par un personnel même peu qualifié (relais communautaires par
exemple). Mais ils sont plus chers que les examens microscopiques et ne peuvent être réalisés pour le suivi d’un malade
sous traitement car les antigènes peuvent perdurer pendant deux semaines dans le sang, même après guérison des
malades. Le principe des TDR est la détection d’antigènes de plasmodiums à partir d’un prélèvement de sang au bout du
doigt mis en contact d’un support contenant des anticorps anti-HRP2, anti-pLDH, ou anti-aldolase selon le type de TDR.

Dans le paludisme grave, les examens (minimaux) recommandés pour les malades hospitalisés doivent comprendre :
 La goutte épaisse et le frottis mince pour la recherche des parasites du paludisme
 Le taux d’hématocrite / hémoglobine
 Le taux de glycémie
 La ponction lombaire chez le malade ayant des troubles de la conscience ou des convulsions. Si celle-ci
n’est pas possible, administrer des antibiotiques contre la méningite
 L’examen des urines à la recherche du sucre (pour éliminer le diabète)

Des investigations plus poussées peuvent être menées dans les hôpitaux bien équipés. On peut par exemple faire :
 L’ionogramme et le taux d’urée (chez les malades suspects d’insuffisance rénale)
 L’hémoculture (pour éliminer la septicémie)
 La radiographie du thorax (œdème pulmonaire)
 Les gaz du sang.

Remarques sur le diagnostic de paludisme grave :

 Forte suspicion chez les malades présentant de la fièvre et l’un des signes énumérés ci-dessus
 L’absence de fièvre n’exclut pas un paludisme grave.
 Le diagnostic microscopique ne devrait pas retarder le traitement antipaludique si on a des arguments cliniques de
suspecter le paludisme grave ; le retard du traitement peut être fatal.
 L’évolution du malade doit être suivi et le traitement adapté le cas échéant.
 Une goutte épaisse négative n’exclut pas un diagnostic de paludisme grave.
 Dans les pays d’endémie, la densité parasitaire pourrait ne pas refléter la gravité de la maladie.
 Une goutte épaisse positive ne signifie pas que le paludisme est l’unique cause de maladie chez un patient.
 Chaque malade doit donc avoir un examen complet pour éliminer les autres maladies graves.

Diagnostic différentiel

Paludisme simple
Rougeole au début, maladies virales, fièvre typhoide, syndrome grippal

Paludisme grave
 Méningite : le malade peut avoir une raideur du cou.
 Encéphalite virale : se manifeste parfois par des convulsions répétées ou un coma profond.
 Diabète sucré : le malade peut être déshydraté, acidosique ou dans le coma.
 Septicémie : malade en très mauvais état général, dans un état de choc toxinique avec des extrémités froides.
 Épilepsie : généralement, absence de fièvre et présence d’antécédents de convulsions.
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TRAITEMENT CURATIF

Moyens

PRINCIPAUX ANTIPALUDEENS

Antipaludiques naturels

Alcaloïdes du Quinquina
 Quinine, Quinidine, Cinchonine,
 Cinchonidine
Dérivés du Quinghaosou
 Artémisinine, Artémether, Artésunate

Antipaludiques de synthèse

Amino 4 quinoléïnes
 Chloroquine
 Amodiaquine
Aryl – Amino – Alcools
 Méfloquine, Halofantrine
Antifoliques, Antifoliniques
 Sulfamides, sulfones, Pyriméthamine, Proguanil
Antibiotiques et divers
 Cyclines, Macrolides, Fluoroguinolones
Amino 8 quinoléïnes = Gamètocydes
 Primaquine

Indications
Traitement curatif
Paludisme simple
Le traitement est à base de Combinaisons thérapeutiques à base d’artémisinine (CTA)

Objectifs
- Retarder résistances aux nouvelles molécules

Caractéristiques des CTA

 2 shizonticides à mode d’action différent
 Demi-vie d’élimination complémentaire
 Administration en cure brève (1-3 j)
 Rapidement efficaces.
Associations fixes
- Artémeter – Luméfantrine (RIAMET®, COARTEM®)

Associations libres
- Artésunate – Amodiaquine (ARSUCAM®)
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 - Artésunate – Méfloquine (ARTEQUIN®) : il existe une forme pédiatrique en granulés qui fondent sous la langue.
- Artésunate – Chlorproguani -Dapsone (LAPDAP PLUS®)
- Artésunate – Sulfadoxine - Pyriméthamine
- Artésunate – Sulfaméthoxypyrazine – Pyriméthamine (CO-ARINATE®)
- Artésunate-pipéraquine (DUO-COTEXCIN®)

Associations recommandées au Togo

Centres de soins publiques : AM – LM 1ère intention, AS – AQ 2ème intention
En prescription libre : les autres CTA
Posologies
Artéméther-luméfantrine
Il s’agit d’une combinaison fixe contenant 20 mg d’artéméther et 120 mg de luméfantrine. Le traitement recommandé se fait
en 6 doses réparties sur 3 jours comme suit :

Nombre de comprimés recommandés

Poids (âge) J1 J2 J3
matin Soir Matin soir Matin soir
5–14 kg (< 3 ans) 1 1 1 1 1 1
15–24 kg (3–9 ans) 2 2 2 2 2 2
25–34 kg (9–14 ans) 3 3 3 3 3 3
>34 kg (>14 ans) 4 4 4 4 4 4

Artésunate plus amodiaquine

C’est une combinaison contenant séparément un comprimé de 50 mg d’artésunate et un comprimé 150 mg ou 200 mg
d’Amodiaquine base. Le traitement se fait en dose unique journalière pendant 3 jours, comme suit :

Artésunate (AS) + Amodiaquine (AQ)

Une fois par jour AS et AQ pendant 3 jours
Age (Poids) AS (4 mg/kg) AQ (10 mg/kg)
1 cp = 50 mg 1 cp = 153 mg base 1 cp = 200 mg base

5-11 mois (5–9 kg) ½ comp/jour ½ comp/jour ½ comp/jour

1–5 ans (10–18 kg) 1 comp/jour 1 comp/jour 1 comp/jour

5 - 7 ans (18 – 24 kg) 1 comp/jour 1 comp/jour 1 comp/jour

7 – 13 ans (24 – 50 kg) 2 comps/jour 2 comps/jour 2 comps/jour

> 13 ans (> 50 kg) 4 comps/jour 4 comps/jour 3 comps/jour

Paludisme grave

TRAITEMENT

Les décès par paludisme grave peuvent être dus, soit à la maladie elle-même, soit à ses complications. Il importe par
conséquent de commencer sans retard et d’urgence les traitements antipaludiques et symptomatiques appropriés.

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TRAITEMENT D’URGENCE

1. Malade inconscient ou dans le coma

 Vérifiez que les voies respiratoires sont libres par une aspiration douce du nez et de l’oropharynx.
 Assurez-vous que le malade respire
 Mettez le malade en position latérale de sécurité (allongé sur le côté ou avec la tête sur le côté en hyperextension).
 Mettez en place une sonde gastrique.
 Prenez un abord veineux avec un cathéter pour l’administration des médicaments et des solutés.
 Corrigez l’hypoglycémie devant tout patient ayant convulsé ou inconscient et léthargique :

Enfants :
- SGH à 50% ou à 30 % : 1ml/kg en bolus à travers la tubulure de perfusion ou un robinet à trois voies
- SGH 10 % : 250 ml en perfusion rapide (2h).

Adultes :
- 25 ml de glucosé à 50%, ou 50 ml de glucosé à 30 %, ou 250 ml de glucosé à 10 % en IV.

Lorsque l’administration par voie intraveineuse est impossible, donnez du glucosé ou toute autre solution
sucrée par sonde nasogastrique.

Continuez de surveiller le taux de glycémie jusqu’à ce qu’il se stabilise, ou si vous ne pouvez pas le faire,
continuez avec le sérum glucosé et mettez en place la sonde nasogastrique pour l’alimentation par voie orale
ou l’administration de solution glucosée.

1 Convulsions
 Vérifiez que les voies respiratoires sont libres et que le malade respire.
 Corrigez l’hypoglycémie et/ou faites baisser la température.
 Chez les enfants, administrez 0,5 mg/kg de diazépam par voie intrarectale, et 10 à 15 mg/kg de phénobarbital
en IM.
 Chez les adultes, administrez 10 mg de diazépam en I.V. lente ou en IM.

Si les convulsions continuent sans cause évidente malgré le traitement ci-dessus, référer le patient pour
des examens plus poussés dans un centre plus équipé.

2 Déshydratation sévère ou choc

 En cas de déshydratation sévère ou de choc hypovolémique, administrez 30 ml/kg de solution de Ringer,
conformément aux directives de la PCIME ou du programme LMD, et réévaluez le malade après 30 minutes
pour déterminer ses besoins en liquides en fonction du degré de déshydratation. Noter toujours la quantité de
liquides administrés avant le transfert du malade.
 Après correction de la déshydratation, il convient de réduire les doses et donner si besoin, une dose
d’entretien de deux tiers du volume requis.

4. Anémie sévère
 Administrez d’urgence du sang aux malades présentant une anémie grave :
 soit un culot globulaire (10 ml/kg chez les enfants)
 soit du sang total frais (20 ml/kg chez les enfants).
 Au cas où il n’y aurait pas de sang à administrer, donnez un traitement pré-transfert (quinine ou le cas échéant
Artéméther) et transférez d’urgence le malade vers un centre disposant de services de transfusion sanguine.

TRAITEMENT SPÉCIFIQUE

Un patient atteint de paludisme grave peut rapidement mourir. Il est donc important de mettre en route le traitement
antipaludique dans le but d’arrêter l’évolution de la maladie. La prise en charge du paludisme grave se fait uniquement dans
les structures pouvant dispenser un minimum de soins.

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QUININE
La quinine est le médicament de choix pour le traitement du paludisme grave. Elle doit être administrée en perfusion
intraveineuse. En cas d’impossibilité de perfuser, la voie IM peut être utilisée.

Posologies recommandées :

Perfusion intraveineuse de quinine

 30 mg/kg/jour de sels de quinine (25 mg/kg/jour de quinine base), soit 15 mg/kg de sels de quinine (12,5 mg/kg de
quinine base) toutes les 12 heures en perfusion dans 250 ml de sérum glucosé isotonique à passer en 4 à 12
heures5 ;
 L’administration de la quinine en perfusion I.V. doit se poursuivre jusqu’à ce que le malade soit capable de prendre
le traitement par voie orale.
 Prendre le relais par voie orale avec 10 mg/kg de sels de quinine en comprimés (8 mg/kg de quinine base) toutes
les 8 heures pour compléter le traitement.
 Durée totale du traitement = 7 jours.

Quinine par voie IM

Si l’administration en I.V. est impossible, donnez la même dose (15 mg/kg) en I.M. toutes les 12 heures et continuez jusqu’à
ce que le malade soit capable de prendre le traitement par voie orale.

Diluez la quinine (par exemple ampoule de 300 mg = 1 ml) : ajoutez 5 ml d’eau distillée pour obtenir une
concentration de 50 mg/ml. L’injection doit être faite à la face antérieure de la cuisse.

Cette dilution permet d’éviter les complications habituelles (nécrose, abcès) et améliore l’efficacité par augmentation de la
surface d’absorption.

La quinine pendant la grossesse :

La quinine est sans risque pendant la grossesse ; en réalité, c’est souvent le paludisme grave qui provoque
l’avortement ou l’accouchement prématuré.

DÉRIVES DE L’ARTÉMISININE
Ils sont prescrits lorsque la quinine est contre-indiquée (hémoglobinurie, intolérance…)
Posologie :
 Artéméther : 3,2 mg/kg en IM le 1er jour, puis 1,6 mg/kg par jour les jours suivants jusqu’à ce que le malade puisse
prendre un traitement antipaludique oral efficace6.
 Donner en relais une CTA : Artéméther-Luméfantrine en première intention, ou Artésunate-Amodiaquine en
alternative (voir posologies en annexes dans les algorithmes) pour une durée totale de 7 jours.
 Chez les enfants, il est recommandé d’utiliser une seringue à insuline ou une seringue de 2 ml car les quantités à
injecter sont petites.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
1. Fièvre élevée
 Donnez du paracétamol (comprimés/suppositoires ou injectable) ou de l’acétyl salycilate de lysine si la

5La quinine est utilisée dans certains pays selon une posologie en dose de charge (20 mg/kg pour la première dose dans 10 ml/kg de SGI en 4h suivie
de 10 mg/kg toutes les 12h, à passer en 4 à 12 h.)
6
Il existe un autre dérivé de l’artémisinine, l’Artésunate en injectable, non encore disponible au Togo: Posologie : 2,4 mg/kg en IV directe, suivi de 1,2 mg/kg 12
heures après, puis 1,2 mg/kg par jour pendant 6 jours.

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 température est > 38,5°C ; lavez le malade avec de l’eau tiède, faire un enveloppement humide et éventez-le
pour faire baisser la température.
 Chez les adultes, vous pouvez également utiliser de l’aspirine.

2. Œdème pulmonaire
 Mettez le malade en position demi-assise, administrez-lui de l’oxygène et du furosémide en I.V. (2-4 mg/kg) ;
vérifiez qu’il ne présente pas une insuffisance cardiaque due à l’anémie grave.

3. Insuffisance rénale
 Administrez des solutés si le malade est déshydraté, 20 ml/kg de sérum salé isotonique et avec 1-2 mg/kg de
furosémide.
 Placez une sonde vésicale pour contrôler l’émission d’urines.
 Si le malade n’émet pas d’urines dans les 24 heures qui suivent, transférez-le pour une dialyse.
 Il n’est pas nécessaire d’adapter la 1ère dose de quinine à administrer en cas d’insuffisance rénale. Cependant,
lorsque l’on ne peut pas faire un électrocardiogramme (ECG), il est recommandé de réduire les doses de
quinine lorsque l’insuffisance rénale persiste après le 3ème jour de traitement.

4. Saignement abondant
 Transfusez le malade avec du sang frais.

5. Autres traitements possibles :

 Si vous suspectez la méningite et ne pouvez l’éliminer immédiatement par une ponction lombaire, administrez
les antibiotiques appropriés.
 Les autres maladies graves doivent être traitées conformément aux schémas appropriés.

Traitements non recommandés :

Les traitements suivants sont inutiles dans le traitement du paludisme grave :
 Corticoïdes et autres anti-inflammatoires
 Substances utilisées contre l’œdème cérébral, exemple : urée, piracétam
 Adrénaline
 Héparine
 Association Quinine-Artéméther

SURVEILLANCE CLINIQUE ET NURSING

Le paludisme grave est une affection grave et les malades doivent être suivis de près par des médecins et des infirmiers.
Les soins infirmiers doivent par conséquent inclure l’ensemble des actes suivants :

1. Surveillance des constantes vitales

1. Pouls
2. Température
3. Diurèse
4. Fréquence respiratoire
5. Tension artérielle
Ces constantes doivent être surveillées toutes les 6 heures, ou au moins toutes les 12 heures.

2. Surveillance de l’alimentation
Pour tous les malades souffrant de paludisme grave, on doit noter rigoureusement sur un tableau tout ce qui est
ingéré et éliminé pendant 24 heures. Consultez-le régulièrement pour tout signe de déshydratation ou de surcharge
liquidienne.

3. Surveillance du malade comateux

Chez le comateux, toutes les constantes vitales doivent être notées plus régulièrement et attentivement pour la
surveillance de l’évolution. Surveiller le niveau de conscience au moins toutes les 6 heures. Changez régulièrement
la position des malades au lit pour éviter les escarres.

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4. Fiche (tableau) de surveillance du traitement
On doit tenir une fiche (tableau) de surveillance du traitement où sont notés tous les médicaments administrés avec
leurs posologies précises (dose, heure et nombre d’administration par jour)

SURVEILLANCE PARACLINIQUE

1. Surveillance de la parasitémie
Effectuez des frottis sanguins pour déterminer la parasitémie tous les jours. Si la parasitémie reste élevée après 2-
3 jours, vérifiez l’adéquation de la posologie des médicaments.

2. Surveillance de la glycémie
Faites la glycémie toutes les 6 heures au moins et si elle reste à < 0,40 g/l, traitez l’hypoglycémie.
Maintenez l’administration du sérum glucosé (voie IV ou orale) si vous ne pouvez pas surveiller la glycémie.
Contrôler l’administration de liquide ou veillez à ce que le malade prenne des aliments par la sonde nasogastrique.

3. Surveillance de l’hémoglobine/hématocrite
Si le taux chute à des niveaux critiques ou si le malade présente des signes cliniques d’intolérance et
d’insuffisance cardiaque, transfusez-le, même s’il l’avait été auparavant.

TRAITEMENT PREVENTIF

CHIMIOPROPHYLAXIE CHEZ LA FEMME ENCEINTE : LE TRAITEMENT PREVENTIF INTERMITTENT (TPI)

Définition
Le Traitement Préventif Intermittent (TPI) consiste à administrer deux doses curatives à un mois au moins d’intervalle de
Sulfadoxine - Pyriméthamine (SP) dès l’apparition des mouvements actifs du fœtus.

Objectif
Le TPI vise à protéger la femme enceinte et le fœtus contre les effets néfastes de l’infection palustre. Il se base sur
l’hypothèse que toute femme qui habite une zone de forte transmission palustre a des parasites du paludisme dans le sang
et/ou dans le placenta, qu’elle ait ou non des symptômes de paludisme.

Avantages
 Réduit la parasitémie chez la femme enceinte pendant les périodes critiques où le gain pondéral du fœtus est
maximal.
 Diminue considérablement la prévalence de l’anémie et de l’insuffisance pondérale à la naissance.
 Minimise les problèmes d’observance.

Posologie
La Sulfadoxine-Pyriméthamine, comprimés de 500mg (S) et 25mg (P) doit être administrée en une seule dose de 3
comprimés lors des visites de soins prénatals programmés de manière régulière pendant les 2è et 3è trimestres :

1ère dose : A partir de la 16ème semaine d’aménorrhée ou dès l’apparition des mouvements actifs du fœtus.

2ème dose : Au moins un mois plus tard, entre la 28e et la 36e semaine d’aménorrhée.

NB.
 La SP ne doit pas être administrée plus d’une fois par mois
 Une troisième dose à intervalle d’un mois de la deuxième sera administrée à une femme enceinte
séropositive au VIH qui n’est pas sous Cotrimoxazole.
 La femme enceinte séropositive au VIH sous Cotrimoxazole ne doit pas recevoir la Sulfadoxine –
Pyriméthamine en traitement préventif intermitent .

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PROTECTION COLLECTIVE

 Lutte contre les larves d’anophèles

- Assèchement des points d’eau
- Destruction des larves par méthodes biologiques : poissons larvivores, insectes prédateurs de larves,
bactéries champignons mortels pour les larves.
 Lutte contre les anophèles adultes
- Pulvérisation intradomiciliaire d’insecticides (DDT, HCH…) = abandonnée.
 Vaccins
- Vaccins anti-mérozoïtes (Patarroyo ++)
anti-sporozoïtes
anti-gamète (vaccin altruiste)

- recherches en cours.

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 PALUDISME GRAVE

SIGNE

1. Forme neurologique = paludisme cérébral = neuropaludisme

Début : souvent brutal :

- fièvre > 39°
- troubles neurologiques : (convulsions, coma, troubles de comportement) rarement
progressif.

Phase d’état

- Convulsions avec coma post-critique > 30 mn (révulsion oculaire, état de mal) ;

- coma (évaluer profondeur) ;
- troubles du tonus
 Hypotonie
 Hypertonie
* décérébration
* décortication
- Troubles des réflexes
 Ostéotendineux diminués voire abolis

- Globe vésical
- Signes méningés (parfois)
- Signes associés
- Anémie sévère + + +
- Hypoglycémie (15 à 20 %)
- Autres formes du PG

- Evolution : * spontanée = décès

* sous traitement
- Décès > 10 % (PC amélioré avec PEC systématique de l’ypoglycémie) ;
- séquelles : 10 – 20 % souvent transitoires.

Echelle de Blantyre
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Mouvements oculaires
- bien adaptés……………………………………………………………………..1
- inadaptés…………………………………………………………… ;…………..0

Réponse verbale
- cri adapté …………………………………………………………………2
- gémissement ou cri inadapté……………………………………………1
- pas de réponse………………….. ………………………………………0

Réponse motrice
- localise un stimulus douloureux …………………………………… 2
(jointure des doigts sur sternum)
- écarte le membre ………………………………………………………….1
(pression sur l’ongle du pouce avec crayon)
- inadaptée ou pas de réponse ……. …………………....................0

SCORE

Normal =5
Obnubilation =4
Coma stade II = 3-2
Coma stade III =1
Coma stade IV =0

SEQUELLES

Troubles neurologiques
- Hémiplégie, paralysies oculomotrices, faciales troubles cérébelleux, épilepsie,
dysneurotonie…

Troubles sensoriels

- surdité
- cécité
- troubles du langage.

2. Autres formes de PG

Peuvent s’associer au P. cérébral.

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 STAPYLOCOCCIE PLEURO-PULMONAIRE
CHEZ L’ENFANT

INTRODUCTION
I.1- Définition
I.2- Intérêt

I – GENERALITES
I.2 – Epidémiologie
I.3- Physiopathologie et lésions anatomo-pathologiques

II- SIGNES
II.1- Forme commune du NRS
II.2- Forme cliniques

III- DIAGNOSTIC
III.1- Positif
III.2- Différentiel
III.3- Etiologique

IV- TRAITEMENT
IV.1- Curatif
IV.2- Préventif

CONCLUSION

Objectifs

1- Décrire les facteurs étiologiques de la staphylococcie pleuro-pulmonaire (SPP) du nourrisson (NRS) et

de l’enfant

2- Décrire les bases physiopathologique et anatomo-pathologique de la SPP

3- Réunir les arguments cliniques en faveur d’une staphylococcie pleuro-pulmonaire

4- Décrire les anomalies radiologiques d’une SPP chez le NRS et l’enfant

5- Citer cinq complications évolutives d’une SPP chez le NRS et l’enfant

6- Exposer les principes thérapeutiques d’une SPP chez le NRS et l’enfant

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INTRODUCTION
Définition
Localisation pleuro-pulmonaire d’un staphylocoque pathogène au cours d’un état septique, la staphylococcie
pleuro-pulmonaire du nourrisson présente une gravité particulière en raison de l’âge de l’enfant et du germe en
cause.

Intérêts
Cette affection présente plusieurs intérêts :
a)-Intérêt épidémiologique : c’est une affection fréquente chez le nourrisson surtout dans les pays en
développement, complication d’une affection virale en particulier la rougeole
b) Intérêt diagnostic : la SPP est une urgence médicle dont le dignostic doit être précoce
c) Intérêt thérapeutique : la prise en charge d’une SPP nécessite des antibiotiques(ATB) actifs sur le
staphylocoque coagulase + qui souvent sont très coûteux pour des parents de niveau socio économique très
bas
d) Intérêt pronostic : il s’agit d’une infection respiratoire aiguë meurtrière dans notre contexte de travail ; cette
mortalité est souvent accentuée en cas de terrain débilité (Malnutrition, drépanocytose, prématurité…).
A lomé 2/3 de la mortalité par IRA en pédiatrie est imputable à la SPP

GENERALITES

Epidémiologie
 Le germe : il s’agit le plus souvent d’un staphylocoque doré (Staphylococcus aureus) coagulase
positive. Les nombreuses enzymes et toxines qu’il sécrète sont responsables de la gravité générale (état
toxi-infectieux) et locale (thromboses vasculaires et nécroses tissulaires). La virulence particulière de la
bactérie et ses tropismes multiples expliquent les autres localisations suppurées possibles (os, rein….).
L’isolement du germe est indispensable non seulement pour le diagnostic, mais aussi pour guider le
traitement. La résistance aux antibiotiques, primitive ou secondaire (staphylocoque résistant hétérogène)
n’est pas exceptionnelle. Plus rarement d’autres espèces (staphylococcus epidermidis….) sont en cause,
généralement alors sur un terrain immunodéprimé…..
 L’âge : la localisation pleuro-pulmonaire du staphylocoque peut se voir à tout âge, mais plus de neuf
fois sur dix elle frappe le nourrisson de moins de 2 ans (moins de 6 mois, trois fois sur quatre) et ce n’est
pratiquement que chez le nourrisson qu’elle présente une évolution locale bulleuse particulière.
 Mécanismes et lésions :
A partir d’une porte d’entrée souvent banale et négligée (qui passe inaperçue dans plus de la moitié des cas), le
staphylocoque gagne le poumon par voie hématogène.
 La porte d’entrée est le plus souvent cutanée+++ (folliculite, panaris, pyodermie, érythème fessier sur
infecté), plus rarement otorhinolaryngée (otite, rhinopharyngite) ou digestive. Elle peut-être iatrogène
(perfusion, cathéter). On doit rechercher un contaminateur dans l’entourage (furonculose, abcès du sein
maternel, personnel de crèche ou de pouponnière.
 Mode de contamination : aérien et sanguin
 Les facteurs favorisants :
vie en collectivité (crêche ou pouponnière : petite épidémie) ;
enfants débilités (anciens prématurés, ou hypotrophe, défiscient immunitaire, mucoviscidose ,
drépanocytaires…)

Physiopathologie et anatomopathologie

 Le délai entre l’infection initiale et la localisation pleuro-pulmonaire,

 généralement de huit à dix jours, peut être beaucoup plus long.
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  Une septicémie ou une dissémination bactériémique (hémoculture) permet la localisation pulmonaire.
 La lésion pulmonaire initiale est l’abcès miliaire, souvent multiple. Centré sur un vaisseau thrombose, il
réalise une goutte de pus où fourmillent les staphylocoques dorés au sein d’une réaction inflammatoire
(furoncle miniature).
 Les possibilités évolutives sont multiples :
- la guérison : le traitement freine l’extension locale. Le pus s’évacue par voie aérienne bronchiolaire.
- l’abcès du poumon : la suppuration gagne une bronche de gros calibre, entraîne une atélectasie et une
nécrose des territoires parenchymateux qui en dépendent. Le volume de l’abcès dépend directement de la
destruction parenchymateuse.
- la pneumopathie bulleuse caractéristique : la destruction parenchymateuse, dans un territoire
bronchiolaire est minime. Mais par phénomène de soupape (l’obstruction incomplète de la bronchiole de
drainage réalise un clapet permettant la pénétration de l’air et empêchant sa sortie), aggravé par les cris et
les pleurs, la cavité peut atteindre des dimensions considérables en refoulant le parenchyme sain.
 La localisation pleurale est fréquente :

- pleurésie purulente (localisation pleurale du staphylocoque par contiguïté, par voie

hématogène ou lymphatique).
- pneumothorax ou pyopneumothorax (par rupture d’une bulle ou d’un abcès sous-pleurale).
Le phénomène de soupape peut conduire au pneumothorax suffoquant.

Circonstances étiologiques

La fréquence est difficile à chiffrer. Malgré des fluctuations annuelles cette affection concerne l’ensemble des
services de pédiatrie. La prématurité, l’hypotrophie, le mongolisme (Trisomie 21), les cardiopathies congénitales
sont des facteurs favorisants classiques. Des antécédents récents de pathologie virale (grippe, rougeole…) ne
sont pas rares. La staphylococcie pleuro-pulmonaire enfin peut être une complication de la mucoviscidose.

Diagnostic

Tableaux cliniques : Forme commune du jeune nourrisson

Circonstances de découverte : après une IRA(rougeole) ou une infection cutanée
La forme classique débute le plus souvent de façon brutale chez un petit nourrisson jusqu’ici en bonne santé, ou
bien grognon et sub-fébrile depuis quelques jours (au décours d’une infection virale ORL, respiratoire ou
cutanée.)
Le début peut être parfois moins brutal avec fièvre peu élevée, toux, rhinorrhée claire, râles bronchiques plus ou
moins sous- crépitants et c’est en 2 ou 3 jours que s’établit la symptomatologie.
Trois ordres de signes sont souvent rencontrés :
a) Une atteinte de l’état général
b) Des troubles digestifs fréquents et précoces
c) Des signes de détresse respiratoire
a)Les signes généraux sont variables et au premier plan: teint pâle, grisâtre, plus ou moins cyanosé,
hyperthermie à 39° 40°, ou au contraire hypothermie chez le nouveau-né ou le petit nourrisson avec ou sans
signe de choc sceptique (prostration entrecoupée de phase d’agitation, allongement du temps de recoloration
cutanée (TRC) ;

b) Les troubles digestifs sont fréquents et précoces et peuvent précéder les signes respiratoires et dominer la
scène clinique : reflux alimentaire, diarrhée ou vomissements entrainant parfois une déshydratation ; et surtout
ballonnement abdominal qui peut aller jusqu’au tableau pseudo-occlusif par iléus paralytique.
c)Les signes respiratoires à type de détresse respiratoire avec polypnée, signes de lutte, toux sèche, fréquente ;
Ces signes sont ceux d’une broncho-pneumopathie aiguë ou suraiguë signant déjà une complication
(pneumothorax, bulle géante)
Ces signes respiratoires peuvent manquer au début,
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L’examen clinique de l’appareil respiratoire fournit des éléments d’orientation variables : diminution de
l’ampliation d’un hémithorax ; matité ou submatité ; d’un hémithorax ou d’une base ; hyper sonorité d’un
hémithorax
abolition du murmure vésiculaire (MV) ; râles crépitants ou sous crépitants en foyer ou diffus.
Souvent, quelques aspects, bien que non caractéristiques, attirent l’attention sur le poumon : foyers de râles
crépitants mobiles, râles bronchiques banaux ou bien syndrome pneumonique franc (diminution de l’ampliation
thoracique, matité, augmentation des vibrations vocales et râles crépitants)
Le syndrome d’épanchement pleural liquidien dont le maître symptôme est la matité déclive à la percussion (avec
ou sans silence auscultatoire ou souffle pleural), diminution des vibrations vocales, dans le contexte affirme
pratiquement le diagnostic, en tout cas impose et la radiographie du thorax et la ponction pleurale (thoracentèse)
exploratrice.
Le syndrome d’épanchement gazeux (hyper sonorité et abolition du murmure vésiculaire) traduit aussi bien le
pneumothorax que la bulle géante.
Mais l’examen clinique du thorax peut être normal au début mais exceptionnellement après quelques jours
d’évolution.

L’apparition chez un nourrisson fébrile ou non d’une altération brutale ou rapide de l’état général, d’un
ballonnement abdominal avec ou sans signe respiratoire, doit évoquer le diagnostic staphylococcie
pleuro-pulmonaire.
Formes atypiques

Les formes cliniques possibles sont multiples :

Formes trompeuses
- . Un syndrome méningé (par méningisme ou méningite purulente associée), une localisation viscérale autre
du staphylocoque (ostéo-articulaire notamment) peuvent égarer le diagnostic.
- -Formes septicémiques avec fièvre au long cours et altération de l’état général
- -Les phénomènes toxi-infectieux avec collapsus cardio-vasculaire peuvent entraîner le décès en
quelques heures, avant que l’atteinte pleuro-pulmonaire n’ait eu le temps de s’extérioriser (chez le nouveau-
né en particulier).
- Forme digestives simulant une gastro-entérite ou une affection pseudo-chirurgicale.
- Formes à début brutal : c’est un tableau gravissime de pyopneumo-thorax suffocant évoluant vers
l’asphyxie aiguë : il impose une pleurotomie d’urgence

Examen radiologique

La radiographie thoracique est indispensable : au minimum un cliché en position assise, au lit du malade dans
les formes graves ; au mieux un cliché debout, de face et de profil, en inspiration et en expiration, voire des
tomographies dans tous les autres cas. Elle se caractérise par sa grande variabilité dans le temps, d’où sa
nécessaire répétition, au moins journalière au début, ou chaque fois que la sémiologie se modifie. Elle peut rester
normale ou sub-normale quelques heures, ce qui n’exclut pas le diagnostic de pleurésie si la clinique est
évocatrice. Les nodules plus ou moins disséminés (aspect de miliaire parfois), les condensations pneumoniques
lobaires ou segmentaires ne sont pas caractéristiques. La grisaille d’un hémi-thorax, plus marquée à la base
(comblement des culs-de-sac costo-diaphragmatiques) avec ou sans ligne bordante pleurale, traduit
l’épanchement liquidien. Le refoulement controlatéral du médiastin traduit son importance mieux que l’opacité. Le
pyopneumothorax avec son niveau liquide contrastant avec l’hyperclarté diffuse sus jacente est plus fréquent que
le pneumothorax isolé. L’évolution bulleuse caractéristique peut manquer avec le traitement précoce. L’abcès
donne une image hydro-aérique unique ou multiple au sein d’une condensation. Les bulles, variables dans leur
nombre et leur volume, sont des images claires, arrondies, finement cerclées sans niveau liquide.
La radio de l’abdomen sans préparation(ASP) met souvent en évidence une aéro-iélie ( présence de gaz dans
l’iléon) diffuse sans niveaux hydro-aériques.

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Autres examens complémentaires

Ils permettent d’apprécier la gravité

 de l’état septique : hémogramme ou NFS : peut montrer une leucocytose à polynucléaires avec ou
sans myélémie, ou au contraire leuconeutropénie (signe de gravité) associée parfois à une
thrombopénie, accélération de la vitesse de sédimentation…)
 de l’insuffisance respiratoire : le dosage des gaz du sang artériels peut noter une hypoxie et
hypercapnie,
 Des conséquences générales et rénales du syndrome toxi-infectieux :(acidose métabolique, hyper-
azotémie…).
Ils permettent l’affirmation diagnostique
 par la mise en évidence du staphylocoque aureus dont la recherche est impérative, avant
l’antibiothérapie. ; la recherche doit être pluri-focale (nez, gorge, localisation cutanée, selles urines…),
mais les données les plus importantes sont fournies par les hémocultures et la culture du liquide pleural.
La ponction pleurale (thoracentèse), doit être réalisée dès qu’il y a suspicion d’épanchement ; elle se fait
en pleine matité, avec un trocart de calibre suffisant et constitue un geste diagnostique (pus épais
contenant du staphylocoque) mais aussi thérapeutique (évacuation d’un épanchement massif purulent ou
gazeux).
 L’isolement du staphylocoque permet l’antibiogramme, l’étude des associations bactéricides des
antibiotiques, le contrôle de l’activité bactéricide du sérum, la recherche de résistances hétérogènes…
 l’augmentation du taux des anticorps anti-staphylococciques (antistaphylolysines alpha et gamma,
anticorps antiacide téchoïque) est inconstante et tardive en dehors de localisations viscérales d’évolution
subaiguë.
Le staphylocoque autre que le staphylocoque doré coagulase positive ne peut être incriminé que lorsque isolé à
plusieurs reprises en des sites multiples.

Evolution

Le décès est exceptionnel après le huitième jour. Au cours de la première semaine il reste possible plus souvent
du fait de l’état septique (choc toxi-infectieux ou localisations staphylococciques multiples, neuro méningées
notamment) ; l’atteinte pleuro-pulmonaire (pyopneumothorax suffocant ou bulle géante compressive) constitue
moins un risque vital après la 1ère semaine.

L’évolution est reste favorable avec le traitement général et ou local,: les signes généraux régressent en
quelques jours, les lésions pleuro-pulmonaire se stabilisent et guérissent en quatre à huit semaines, le plus
souvent sans séquelle.

La persistance des signes généraux peut être le fait d’une collection suppurée non ou mal drainée (pleural ou
pulmonaire) ou d’une antibiothérapie mal adaptée (staphylocoque dorée résistant hétérogène).

La surveillance locale pleuropulmonaire doit être prolongée. : le soufflage d’une bulle unique ou multiple peut être
tardif et l’apparition secondaire d’un pneumothorax ou d’un pyopneumothorax est toujours possible, Cette
complication évolutive reste rarement dramatique et suffocante du fait des adhérences plurales (en dehors de
certaines circonstances particulières comme la ventilation assistée). La présence de cloisonnements conduit à
un mauvais drainage pleural nécessitant des drainages multiples et prolongés pour obtenir leur résorption
complète. Parfois, l’abcès ou la pneumonie nécrotique se chronicise, ou la pleurésie s’enkyste. La pachypleurite
rétractile est exceptionnelle. Les bulles non actives, très finement cerclées, peuvent persister plusieurs semaines,
voire plusieurs mois.

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Traitement
Réanimation générale
Le choc initial peut nécessiter une réanimation propre avec remplissage vasculaire, utilisation des drogues
vasopressives et / ou cardiotoniques avec ou sans corticothérapie, le plus souvent sous ventilation assistée. Ceci
implique une surveillance constance des pressions artérielle et veineuse centrale.
Le traitement de l’insuffisance respiratoire aiguë relève essentiellement du traitement de la cause (évacuation
éventuellement à l’aiguille, puis par drainage d’un épanchement compressif gazeux ou liquidien). L’insuffisance
respiratoire subaiguë ou progressive (diagnostiquée et surveillée par l’analyse des gaz du sang artériel) doit être
jugulée par l’oxygénothérapie et les divers traitements locaux. Lorsqu’elle n’est pas jugulée (anoxie persistante
et surtout évolution vers l’hypercapnie) une ventilation assistée après intubation trachéale peut être
nécessaire. Il s’agit d’une ventilation particulièrement délicate en cas d’abcès ou de bulle et qui implique
pratiquement de façon systématique un drainage pleural efficace.

Dans tous les cas, il importe de maintenir l’équilibre hydro-électrolytique, de corriger une anémie (même
discrète). Les premiers jours d’évolution nécessitent le plus souvent le recours à l’alimentation parentale (en
raison de la dyspnée et ou de l’anorexie). En dehors de la période de choc initial, il faut préférer un abord par
les veines périphériques au cathéter profond, en raison du risque infectieux et des complications locales
possibles. L’évacuation des sécrétions des voies aériennes est assurée par des aspirations régulières et
une kinésithérapie adaptée. Les antipyrétiques sont utilisés à la demande.

Traitement local

La pose du drain pleural (type drain de Joly) se fait au lit du malade. Le drain, de bon calibre, est mis en
place soit dans le deuxième espace intercostal en avant, soit dans le cinquième espace sur la ligne
axillaire antérieure, soit dans un territoire selon les indications de la radiographie, voire de l’échographie.
Un drainage multiple (cloisonnement) peut être nécessaire. L’évacuation se fait par siphonage simple ou
aspiration douce (20 à 50 cm d’eau). Le maintien de la perméabilité implique une surveillance constante,
parfois des lavages (sérum salé isotonique additionné d’antibiotiques et / ou de fibrinolytiques).
L’indication du drainage peut être urgente (épanchement compressif). Elle est immédiate en cas d’épanchement
gazeux. Elle s’impose secondairement en cas d’épanchement purulent ou récidivant après ponctions répétées.
La durée du drainage varie de quelques jours à quelques semaines. L’ablation du drain n’est envisagée
que lorsqu’il n’est plus productif, le poumon restant à la paroi après 24 heures de clampage.
Le recours à la chirurgie est exceptionnel. Les indications de chirurgie « à chaud » doivent être très
soigneusement pesées : impossibilité d’obtenir la réexpansion pulmonaire par drainage pleural (multiple), bulle
expansive qui récidive après ponction associée au drainage pleural, fistule pleuro-pulmonaire, état septique
persistant malgré l’antibiothérapie adaptée, entretenu par une suppuration pleuro-pulmonaire mal drainée… cette
chirurgie de « propreté » doit être aussi conservatrice que possible.
À distance de la période aiguë, l’exérèse d’une cavité résiduelle ou la décortication pour pachypleurite sont très
rarement nécessaires.

Antibiothérapie

Elle est la base du traitement. Elle doit être précoce mais non précipitée (après les prélèvements
bactériologiques), à bonne dose et suffisamment prolongée. Avant orientation particulière par les études
bactériologiques (antibiogramme, associations bactéricides, pouvoir bactéricide du sérum) la prescription doit
associer un aminoside et une bêtalactamine (pénicilline M ou céphalosporine) : par exemple gentamycine
(Gentalline ) à la dose de 3 à 4 mg / kg en deux ou trois injections intramusculaires ou perfusions intraveineuses
lentes (une heure) et méticilline (Flabelline ou Penistaph ) ou oxacilline (Bristopen ) ou céphalotine (Keflin ,
Céphalotine Glaxo à la dose de 100 à 200 mg/kg/j, soit en perfusion continue, soit en quatre perfusions d’une
heure.

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En cas de résistance ou d’intolérance, ou en relais après le traitement initial, peuvent être utilisés macrolides et
apparentés (érythromycine : 50 mg/kg/j per os, synergeistines : pristinamycine (Pyostacine) ou virginiamycine
(Staphylomycine) à la dose de 50 mg/kg/j per os. Vancomycine, acide fusidique, fosfomycine, rifampicine ne
sont à prescrire que dans des indications particulières en raison de leurs inconvénients propres.
Le traitement dure au minimum quatre à six semaines. Son arrêt nécessite la disparition stable des signes
généraux, une régression des images radiologiques actives (abcès, pleurésie). Il n’est pas nécessaire, par contre,
d’attendre la résorption complète des bulles finement cerclées, aseptiques et latentes qui peuvent persister
plusieurs mois

Thérapeutiques adjuvantes

La corticothérapie est rarement indiquée en dehors de la période de choc initial. Elle peut être utile en
présence d’images pleurales résiduelles associées à la kinésithérapie et à une antibiothérapie prolongée.
Prévention
La prévention primaire passe par un Allaitement Maternel Exclusif(AME), une bonne hygiène corporelle de
l’enfant, les vaccinations à jours pour renforcer l’immunité de l’enfant, un traitement adéquat de toute rhino-
pharyngite et de toute lésion cutanée, même banale, l’utilisation d’eau potable etc.

Conclusion

Bien que sa fréquence soit en nette régression par rapport aux années 60, la staphylococcie pleuro-pulmonaire
du nourrisson reste un fait d’actualité. Un risque vital, actuellement difficile à chiffrer, n’est pas totalement exclu,
notamment chez le nouveau-né. Une prophylaxie est parfois possible (traitement local, voire général, des portes
d’entrée potentielles. Le traitement précoce et la surveillance précise des formes déclarées doivent permettre une
guérison sans séquelles dans la plupart des cas.

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 INFECTIONS RESPIRATOIRES ET PNEUMOPATHIES AIGUÊS DE
L’ENFANT

I. INTRODUCTION

II. GENERALITES

2-1 EPIDEMIOLOGIE

2-2 MOYENS DE DEFENSE DE L’APPAREIL RESPIRATOIRE

III. ETUDE CLINIQUE

IV. DIAGNOSTIC POSITIF

4-1 DIAGNOSTIC

4-2 DAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

V. TRAITEMENT

5-1 TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

5.2 TRAITEMENT SPECIFIQUE (ANTIBIOTHERAPIE)

5.3 TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE

VI. CONCLUSION

OBJECTIFS DU COURS

A la fin de ce cours l’étudiant du DCEM2 de la faculté de Médecine de l’Université de Lomé doit être capable
de :

1- Décrire les caractéristiques épidémiologiques des infections respiratoires aigues chez l’enfant
2- Décrire les arguments cliniques et para-cliniques du diagnostic étiologique des infections respiratoires
aigues et des pneumopathies aigues chez l’enfant
3- Décrire les critères d’hospitalisation des infections respiratoires aiguës et des pneumopathies aigues
chez l’enfant.
4- Prendre en charge une infection respiratoire aiguë et une pneumopathie aiguë de l’enfant sur le plan
symptomatique spécifique et prophylactique

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 INFECTIONS RESPIRATOIRES ET PNEUMOPATHIES AIGUES DE L’ENFANT

I. INTRODUCTION

On appelle infection respiratoire aiguë (IRA) l’infection d’une partie quelconque de l’appareil
respiratoire évoluant depuis moins de 3 semaines .Cette infection peut se localiser à différents niveau
de l’appareil respiratoire et prendre schématiquement différents noms :

 Nez : rhinite, rhume

 Oreille : otite
 Gorge : pharyngite ou angine
 Larynx : Laryngite
 Trachée : trachéite
 Bronches : bronchite
 Bronchioles : bronchiolite
 Parenchyme : pneumonie

Les infections respiratoires aiguës représentent une cause fréquente de mortalité et de morbidité chez le
nourrisson et le jeune enfant surtout dans les pays en développement.

De plus elles sont responsables de séquelles tardives pouvant être à l’origine d’insuffisance respiratoire
chronique de l’adulte.

GENERALITES

. EPIDEMIOLOGIE

FREQUENCE

Des 15 millions d’enfants qui meurent chaque dans le monde, 4 millions sont dus aux infections aiguës et la
plupart dans les pays en développement. Il s’agit de la deuxième cause de décès des enfants de 1 à 4 ans
dans le monde.

Elles représentent le motif de consultation le plus fréquent en pédiatrie : plus de 80% des enfants de moins
de 5ans sont atteints. Un enfant de cet âge peut faire de 6 à 8 épisodes d’infections respiratoires aiguës
chaque année.
Les facteurs les plus importants qui conditionnent le tableau clinique et sa gravité sont l’âge, la saison, l’état
immunitaire, l’état nutritionnel.
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 2.1.2. AGENTS INFECTIEUX CAUSALS

Les virus à tropisme respiratoire sont responsables dans 90% des infections respiratoires aiguës de l’enfant.
Les bactéries ne sont des germes de surinfection.

Les principaux virus sont :

 Le virus respiratoire syncytial
 Le virus para-influenzae type I et III
 Le virus influenzae A et B
 Les adénovirus

Six bactéries sont responsables de 90% des IRA d’origine bactérienne ; il s’agit de :
 Streptococus pneumoniae
 Mycoplasma pneumoniae
 Chlamydia pneumoniae
 Chlamydia trachomatis
 Haemophilus influenzae
 Streptocoque;

2.1.3. AGE ET SEXE

Les IRA sont d’autant plus fréquentes que l’enfant est plus jeune, avec une prédominance chez le sexe
masculin.

2.1.4. LA SAISON

La virulence de ces micro-organismes est fonction du climat. Les IRA sont en général deux à trois fois plus
fréquentes par temps froids (automne, hiver, saison pluvieuse).

2.1.5. LE TERRAIN

Il s’agit d’un facteur important qui joue un rôle sur les symptômes et le pronostic. Il comporte des éléments
avec l’environnement de l’enfant (condition socio-économique défectueuse, pollution aérienne), sa nutrition
(allaitement maternel, malnutrition) sa constitution génétique (sexe masculin, âge inférieur à 3 ans), son état
immunitaire, et sa particularité anatomique (végétations adénoïdes en arrière des fosses nasales, moyens de
défense mucociliaire).

2.2. MOYENS DE DEFENSE DE L’APPAREIL RESPIRATOIRE

Il existe au niveau de l’appareil respiratoire un système de défense très efficace constitué en une défense
mécanique, une défense cellulaire, une défense immunitaire.

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 2.2.1 DEFENSE MECANIQUE

Elle représente la première ligne de défense constituée par trois éléments principaux :

 La filtration aérodynamique basée sur la constitution anatomique du nez et l’arbre bronchique

 Les réflexes d’expulsion comme l’éternuement, la toux et le bronchospasme.
 Le transport mucociliaire.

2.2.2 DEFENSE CELLULAIRE

C’est la seconde ligne de défense, elle est constituée par le système phagocytaire qui détruit et élimine les
particules inhalées ayant atteint les alvéoles. Le système phagocytaire agit par l’action des macrophages
alvéolaires et des polynucléaires neutrophiles alvéolaires.

2.2.3 DEFENSE IMMUNITAIRE

L’appareil respiratoire est un organe immunologique par excellence de par son origine lymphoïde et doté d’une
défense spécifique quand les mécanismes de phagocytose sont dépassés. La défense immunitaire constitue le
recours de défense ultime.

III ETUDE CLINIQUE

3.1 EXAMEN CLINIQUE

3.1.1 INTERROGATOIRE

Il permet de s’informer des circonstances de survenue des symptômes de leur mode d’évolution depuis le début
et de l’existence de signes associés.

3.1.2 SIGNES RESPIRATOIRES

Ils orientent d’emblée, rendant le diagnostic plus facile lorsqu’ils sont au premier plan.
Les infections respiratoires aiguës commencent habituellement par une atteinte des voies aériennes supérieures
à type de nez bouché, ou écoulement nasal, de rougeur de la gorge. Secondairement les poumons sont atteints
.Aussi on est orienté par les signes suivants :

 Signes fonctionnels :
- Toux quinteuse ou grasse avec ou sans expectoration.
- Douleurs thoraciques localisées ou point de côté
- Dyspnée à type de polypnée ou de bradypnée
- Geignement expiratoire

En général on parle de polypnée si la fréquence respiratoire est supérieure à 60/mn chez le prématuré,
supérieure à 50/mn chez le nouveau-né, supérieure à 40/mn chez le nourrisson de plus de 2mois.
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  Signes physiques
Ils sont importants et doivent être recherchés aux différents temps de l’examen.

A l’inspection il faut rechercher les signes suivants :

- Cyanose péri-buccale ou cutanée
- Battement des ailes du nez
- Dépression thoracique
- Tirage intercostal, sous-costal ou sus-claviculaire
- Balancement thoraco-abdominal

A la palpation on apprécie les vibrations vocales thoraciques surtout lors des pleurs chez le nourrisson et en
faisant rouler le «R » chez le grand enfant.

A la percussion on recherche :
- une matité d’une base ou d’un hémi-throrax
- un tympanisme localisé, unilatéral ou bilatéral

A l’auscultation on recherche :
- des râles bronchiques, sibilants, ou crépitants
- un souffle, tubaire, pleurétique

Au terme de l’examen clinique la symptomatologie peut permettre de dégager les principaux syndromes
pulmonaires :
- Syndrome de condensation devant : douleur thoracique, râles crépitants, souffle tubaire ;
- Syndrome bronchiolaire devant : distension thoracique, détresse respiratoire avec polypnée, râles
bronchiques ;
- Syndrome alvéolaire devant : détresse respiratoire, râles sous-crépitants ;
- Syndrome pleurétique devant : distension d’un hémi-thorax, élargissement des espaces intercostaux,
vibration vocale abolie, tympanisme, matité, abolition des vibrations vocales, silence auscultatoire ou
souffle pleurétique.

3.1.3 SIGNES DE GRAVITE

Les principaux signes de gravité sont les suivants :

- une respiration rapide ou sifflante, un stridor

- l’existence d’une cyanose
- l’incapacité de l’enfant à boire ou s’alimenter
- l’existence de signes de lutte respiratoire
- un état d’agitation
La présence d’un de ces signes permet de parler d’une infection respiratoire aiguë grave.

3.1.4 SIGNES ASSOCIES

Il peut s’agir de fièvre quasi constante dans les infections aiguës des voies respiratoires, son intensité est
variable. Les troubles digestifs sont fréquents et parfois inauguraux à type de difficulté à s’alimenter ou à boire,
vomissements, ballonnement abdominal.

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L’état général est habituellement conservé dans les infections virales mais peut s’altérer rapidement dans les
surinfections bactériennes.

3.1.5 LES TABLEAUX TROMPEURS

Ils sont malheureusement très fréquents chez l’enfant et sont responsables de traitements inadaptés médicaux
parfois chirurgicaux .Il s’agit de :

 douleurs abdominales diffuses ou localisées dans la fosse iliaque droite pouvant

faire évoquer une appendicite aiguë ou admettre l’ enfant dans un service de
chirurgie.
 des troubles de la conscience, des céphalées, vomissements, une raideur de la
nuque orientant vers un syndrome méningé et pouvant faire pratiquer une ponction
lombaire.

Certains états infectieux sévères en particulier chez le sujet immunodéprimé, imposent la recherche systématique
devant tous les symptômes évocateurs ou non (MPE, VHI.) une infection pulmonaire.

3.2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

3.2.1 EXAMENS RADIOLOGIQUES

Radiographie de thorax de face :

C’est un examen essentiel, elle doit être de bonne qualité. Elle confirme l’atteinte de l’appareil respiratoire,
précise l’étendue des lésions, orientent vers le type de l’agent causal.
Certaines images sont spécifiques d’atteinte bronchique, bronchiolaire, alvéolaire, interstitielle, ou pleurale.

- Atteinte bronchique ou bronchiolaire devant une hyperclartée, une distension, des opacités linéaires sur l
le trajet des bronches

- Atteinte alvéolaire devant une diminution de la transparence (ou bronchogramme), des opacités
floconneuses bilatérales.

- Atteinte interstitielle devant des opacités linaires disséminées, circulaires, ou rectilignes.

- Atteinte pleurale devant une ligne bordante, un comblement d’un cul-de-sac.

3.2.2 HEMOGRAMME
Il montre généralement une hyper leucocytose à polynucléaires neutrophiles dans les infections bactériennes,
une leucocytose modérée ou une leucopénie dans les infections virales.

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 3.2.3 L’ETUDE DES GAZ DU SANG

Elle permet d’apprécier la gravité du tableau marquée par une augmentation de la PaCO2 et une diminution de la
PaO2 en cas de dépression sévère de la fonction respiratoire.

3.2.4 EXAMEN BACTERIOLOGIQUE ET VIROLOGIQUE

- Examens cytobactériologiques ; ils permettent l’identification de l’agent infectieux par l’étude des
prélèvements suivants : liquide d’aspiration naso-pharyngée, crachat, liquide pleural, prélèvement biopsie
pleurale
- Hémoculture, n’est positive que dans moins de 10% de cas en cas d’infection bactérienne.
- Recherche d’antigène soluble (Pneumocoque, Haemophilus) dans le sang, les urines, ou la plèvre
surtout nécessaire en cas de pneumopathies sévères chez un enfant sous traitement antibiotique.

IV. DIAGNOSTIC

4.1. DIAGNOSTIC POSITIF

Il pose peu de problèmes chez l’enfant. Il est basé sur :

- l’interrogatoire
- l’examen clinique
- les explorations para-cliniques

4.2. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

4.2.1 CRITERES DIAGNOSTIQUES

Le diagnostic étiologique des infections respiratoires aiguës et des pneumopathies aiguës de l’enfant se pose sur
les données non spécifiques à savoir, les données cliniques, épidémiologiques, radiologiques, et éventuellement
biologiques simples. (Tableau I)

4.2.2 LES DIFFERENTS TYPES D’INFECTIONS SELON LA NATURE DE L’AGENT

PATHOGENE

4.2.2.1. INFECTIONS AIGUES VIRALES

 BRONCHITE AIGUE

Souvent précédée d’une atteinte des voies aériennes supérieures qui se complique d’une extension bronchiolaire
et alvéolo-interstitielle, elle se manifeste par une toux d’abord sèche et rebelle puis productive après 24 à 48
heures, des râles bronchiques humides entendus dans tout le thorax et surtout dans la région postéro-inférieure.
 BRONCHIOLITE AIGUE
Elle s’installe en 2 à 3 jours, marquée d’abord par un catarrhe rhinopharyngé puis d’une toux sèche, rebelle,
rapidement assortie d’une dyspnée à prédominance expiratoire, des signes de lutte de l’enfant pour respirer
marqués, pouvant aboutir à une détresse respiratoire sévère. Une radiographie thoracique réalisée va montrer
une distension du thorax faisant évoquer un asthme fébrile.

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  BRONCHO-ALVEOLITE
Le début est brutal généralement chez un nourrisson de moins de 6 mois marqué par une polypnée avec des
signes de lutte respiratoire, une fièvre élevée et un état général altéré. L’auscultation note des râles sibilants ou
sous crépitants.
La radio du thorax note des opacités péri-hilaires bilatérales ou en foyer disséminées.

4.2.2.2 INFECTIONS BACTERIENNES

 STAPHYLOCCIE PLEURO-PULMONAIRE
Elle est fréquente, le tableau clinique associe un syndrome infectieux avec fièvre, météorisme abdominal et des
signes respiratoires à type de toux sèche, signes de lutte respiratoire ; matité d’une base, diminution du murmure
vésiculaire, râles crépitants ou souffle pleurétique.
La radiographie du thorax confirme le diagnostic en montrant un épanchement pleural, des opacités
parenchymateuses ou image en bulle caractéristIque.
A un stade plus tarif la radio montre des images de complication radiologique à type de pneumothorax, abcès
pulmonaire, pyopneumothorax. Non traitée le décès survient en 2 à 3 jours.
 PNEUMONIE A PNEUMOCOQUE
Survient chez l’enfant de pus de 3 ans. Le tableau clinique est marqué par un syndrome infectieux, un état de
choc, une détresse respiratoire, un syndrome de condensation pulmonaire avec râles crépitants, souffle tubaire,
douleur thoracique ou abdominale.
La radiographie thoracique montre des opacités localisées ou en foyer.

V. TRAITEMENT

Il est fonction du diagnostic étiologique, de la nature de l’agent causal, de la gravite, de l’âge. Il est
symptomatique, spécifique, et prophylactique.

Critères d’hospitalisation

 Age en dessous de 3 mois

 Signes de détresse respiratoire aiguë qui sont :
- Polypnée supérieure à 60 cycles/ mn chez le nourrisson et 30 cycles/ mn chez le grand enfant
- Tirage intercostal marqué
- Balancement thoraco-abdominal
- Battement des ailes du nez
- Cyanose
- signes cliniques d’hypercapnie (sueurs, HTA)
- Geignements expiratoires, apnées.
- Saturation transcutanée en oxygène inférieure à 95%
- Tachycardie supérieure à 130/mn
- Troubles digestifs (refus de boire, de s’alimenter, vomissements)
- Signes généraux : choc, trouble de la conscience.
- Terrain cardiopathie congénitale, mucoviscidose, dysplasie broncho-pulmonaire, déficit immunitaire
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 - Milieu social défavorisé.
- Radiographie pulmonaire inquiétante (pneumothorax, épanchement pleural, bulle, adénopathies
médiastinales)
- Récidive de pneumopathie dans le même territoire.

5.1. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

5.1.1 INDICATION

Il reste fondamental surtout au cours des infections virales. Il sera mis en œuvre à tout âge, surtout chez le
nourrisson. Il a pour but de désobstruer les voies aériennes, lutter contre l’anoxie, et de maintenir une nutrition
correcte.

5.1.2 CONDUITE DU TRAITEMENT

-TRAITEMENT DE L’ENCOMBREMENT DES VOIES AERIENNES

 Fluidification des sécrétions par nébulisation (Aérosol) et utilisation de fluidifiants chimiques

(médicaments mucolytiques) par voie orale.
 Drainage kinésithérapique par vibrations, clapping, la toux provoquée.

-TRAITEMENT DE L’OEDEME BRONCHIOLAIRE

- Corticothérapie surtout dans les bronchiolites (Exemple : Célestène 8 à10 gouttes/kg ou 1mg/kg
par voie parentérale)
- LUTTE CONTRE L’ANOXIE

Elle passe obligatoirement par la désobstruction des voies aériennes par aspiration. La persistance de l’hypoxie
après aspiration et kinésithérapie impose l’oxygénation en milieu spécialisé.

- LA NUTRITION
Les besoins énergétiques et hydriques sont importants et peuvent être assurés chez le nourrisson par une
alimentation fréquente mais en petit volume.

- DRAINAGE
Drainage chirurgical des pleurésies et des pneumothorax.

5.2. TRAITEMENT SPECIFIQUE

C’est l’antibiothérapie qui est indiquée dans les infections virales surinfectées ou bactériennes. Le choix de
l’antibiotique est fonction du germe en cause et de sa sensibilité.

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Pneumocoque :

- Amoxicilline 50 à 100 mg/kg /jour

- Macrolides 50 à 100 mg/kg/jour
- Phénicolés 50 mg/kg/jour
En cas de mauvaise évolution ou de pneumocoque résistant passer aux :
Céphalosporines de troisième génération (C3G)
- Ceftriaxone 50 à 100 mg/kg/jour
- Cefotaxime 100 mg/kg/jour

Hémophilus Influenzae :

- Amoxilline-Acide clavulanique 8 mg/kg/jour par voie orale

- Céphalosporines de 1ère génération (C1G)
- Céphalosporines de 2ème génération (C2G)
- Céphalosporines de 3ème génération (C3G)
Staphylocoque : Il faut une antibiothérapie précoce, associée et prolongée.

- Pénicilline M (Oxacilline 200 à 300 mg/kg/jour associée à un Aminoside : Nétilmicine 4 à

6mg/kg/jour ou Gentamicine 8 mg/kg/jour).
- Céphalosporines de 1ère, 2ème, 3ème génération parfois associées à un aminoside si la forme
clinique est sévère.
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis,

- Macrolides 50mg/kg/jour pendant 8 à 10 jours.

D’une manière générale le traitement probabiliste initial repose sur l’Amoxilline 100mg/kg/jour lorsqu’il s’agit du
Pneumocoque.
Avant l’âge de 2ans les infections à Haemophilus ne sont pas rares dans ce cas l’association Amoxicilline / Acide
Clavulanique est à conseiller comme antibiothérapie initiale.
La voie intraveineuse utilisée dans les infections sévères du jeune enfant permet l’emploi des céphalosporines de
3ème génération.
Chez le grand enfant, l’échec des  lactamines est le plus souvent dû à une infection à Mycoplasma pneumoniae
justifiant l’usage des macrolides comme en deuxième intention.
5.3 TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE

Il comprend :

- La vaccination contre les maladies qui peuvent provoquées une atteinte respiratoire ou dont les
complications se localisent à l’appareil respiratoire (rougeole, coqueluche, diphtérie) .Pour les
enfants à risque sont proposés les vaccins anti-pneumococcique (Pneumo23) ; d’ anti-
Haemophilus influenzae (Hib).

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 - Les mesures préventives non spécifiques : comportent les soins prénataux visant à accroître
le poids de l’enfant à la naissance, l’allaitement maternel exclusif, une bonne nutrition, la
protection contre le refroidissement ainsi que la lutte contre la pollution de l’air.
- La prévention des complications : passe par le traitement efficace et bien surveillé des enfants
malades dans les centres de santé et aussi par l’information des parents dans le cadre de l’IEC.
CONCLUSION

Les infections respiratoires et les pneumopathies aiguës constituent une importante cause de morbidité et de
mortalité chez l’enfant de 0 à 5 ans dans les pays en développement où elles posent de réel problème de santé
publique.

Plusieurs problèmes environnementaux et nutritionnels favorisent leur fréquence élevée. Les mesures
prophylactiques et la prise en charge précoce des malades amènent une diminution de leur nombre et aussi du
nombre de complications et de décès par les infections respiratoires aiguës.

Tableau I : PARTCULARITES SEMIOLOGIQUES DES

PNEUMOPATHIES VIRALES ET BACTERIENNES

Pneumopathies Virales Pneumopathies

Bactériennes

Mode épidémique Epidémique Sporadique

Début Progressif Brutal

Signes Respiratoires Atteinte des voies Aériennes Sup. Polypnée isolée, Signes en foyer.
Toux, Syndrome obstructif
Signes extra-pulmonaires Eruption, Diarrhée, Algies, Signes Abdominaux, Signes Neuro-
Somnolence. méningés
Radio Thoracique Opacités Hilifuges mal définies, Opacité unique, voire multiple bien
Opacités Alvéolo-interstitielles, définie, Epanchement pleural.
Distension, Atélectasie.
Hémogramme Leucocytose normale ou diminuée, Polynucléose Neutrophile
Lymphocytose ou Monocytose
ProtéineC Réactive, Vitesse de Normales ou légèrement Augmentées
Sédimentation augmentées

Réponse au Traitement Absente Bonne et Adaptée

Antibiotique

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 INFECTIONS NEONATALES

OBJECTIFS DU COURS

1. Citer les agents infectieux responsables de l’infection néonatale

2. Décrire les voies de contamination du foetus ou du nouveau-né

3. Décrire les arguments anamnestiques de l’infection néonatale

4. Décrire les arguments cliniques d’une infection néonatale

5. Décrire les arguments para-cliniques d’une infection néonatale

6. Décrire les signes cliniques et para-cliniques des différentes formes cliniques de l’infection
néonatale

7. Enumérer les différentes composantes de la prise en charge thérapeutique d’une

infection néonatale

I. INTRODUCTION

II. AGENTS RESPONSABLES DE L’INFECTION NEONATALE

2.1. Les bactéries

2. 2. Les Virus

2.3 Les Parasites

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2. 4 Les Mycoses

2. 5. Les Spirochètes

III. MODES ET VOIES DE CONTAMINATION

3. 1.Anténatale materno-fœtale

3.2. Pernatale

Postnatale :

IV. ETUDE CLINIQUE DE L’INFECTION NEONATALE

4.1. Infection bactérienne par contamination anté ou pernatale

4.2 Contamination bactérienne postnatale

4.3 Infections virales

4.4 Infections parasitaires

V. CONCLUSION

I. INTRODUCTION

Définition : l’infection néonatale est l’ensemble des manifestations dues à l’introduction d’agents infectieux dans
l’organisme d’un nouveau-né (0 à 28jours)

C’est un facteur important de morbidité et de mortalité néonatale. La fréquence l’infection néonatale est variable
de 1 à 5%, cette fréquence est multipliée par 10 en cas de prématurité. La fréquence et la sévérité de l’infection
néonatale sont liées à plusieurs facteurs.

 La fragilité de la peau et la faiblesse de son pouvoir bactéricide du fait de son pH alcalin,

 La perméabilité de la muqueuse digestive,
 La phagocytose qui est moins efficace,
 L’immaturité de l'immunité cellulaire ne s'installe que progressivement

Selon l’OMS 5millions de nouveau-nés décèdent chaque d’une infection néonatale dont 98% en zone
intertropicale. Au CHU-TOKOIN de Lomé en 2007 l’infection néonatale représentait 46,08% de motif
d’hospitalisation de nouveau-né et 22,08% de taux de létalité.

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II. LES AGENTS RESPONSABLES DE L’INFECTION NEONATALE

2.1. Les bactéries.

 Les bactéries Gram positif :

- StreptocoqueB
- Listéria monocytogenès
- Streptocoque D
- Staphylocoque
 Les bactéries Gram négatif

- Ce sont les entérobactéries :

- Eschérichia Coli surtout mais aussi
- Klebsiella, Proteus, Enterobacter, Pseudomonas aeruginosa.

2. 2. Les Virus

 Cytomegalovirus
 Virus de l’immunodéficience humaine
 Virus de l’hépatite B et C, de l’herpès, de la varicelle, de la rubéole.

2.3 Les Parasites

 Toxoplasme
 Plasmodium

2. 4 Les Mycoses

 Candida albicans

2. 5. Les Spirochètes

 Treponème pale et le germe de la syphilis responsables de foetopahie infectieuse.

III. MODES ET VOIES DE CONTAMINATION

3 grands modes de contamination :

3. 1.Anténatale materno-fœtale

 Précoce :
o transplacentaire.
Elle peut entraîner un avortement, un accouchement prématuré, une embryopathie ou une
foetopathie.

 Tardive : (>5mois)
o hématogène : bactériémie et/ou septicémie chez la femme enceinte,
o amniotique.

3.2. Pernatale :

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  par le liquide amniotique,
 si la poche des eaux est rompue,
 par la filière génitale.

3.3. Postnatale :

 germes provenant de la mère ou de l'environnement,

 Contamination post-natale iatrogène,
 Manuportage,
 Thérapeutique invasive par cathéters vasculaires, sondes d’intubation, sonde d’oxygénation, d’aspiration,
matériel de ventilation,
 Contamination par le lait artificiel à partir du biberon.
 Les germes en cause sont le staphylocoque, mais aussi les entérobactéries

IV. ETUDE CLINIQUE DE L’INFECTION NEONATALE

4.1. Infection bactérienne par contamination anté ou pernatale

Les aspects cliniques, ils peuvent se manifester par 4 grands tableaux :

4.1.1 La septicémie

- Altération majeure de l'état général

- Teint gris
- Collapsus
- Oedèmes
- Hypo ou hyperthermie
- Hépatosplénomégalie
- Ictère, purpura,
- sclerème
- Trouble vasomoteur, TRC sup. à 3secondes,
- Troubles du rythme respiratoire (polypnée, apnée)
- Hypotonie

4.1.2 La méningite

Isolée ou associée à la septicémie.

Les signes d'appel sont différents de ceux que l'on retrouve chez l'adulte ou le grand enfant :
- Convulsions
- Fontanelle bombée
- Geignement
- Coma
- Refus de boire et /ou vomissement

4.1.3 Tableaux focalisés

- Infection urinaire. Le tableau clinique est particulier. Il concerne l’enfant à partir du 15ème jour de vie. Elle est
fréquente et atteint 1à2% des nouveau-nés surtout le garçon. La symptomatologie est trompeuse et comporte
souvent un ictère prolongé, des troubles digestifs isolés inexpliqués, avec fièvre. La confirmation du diagnostic
se fait par le dépistage systématique à la bandelette réactive et par l’ECBU, dans 90% des cas li s’agit d’E. coli.

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- Entérocolite

- Ostéo-arthrite dont le tableau comporte :fièvre, troubles digestifs, altération de l’état général, pseudo-paralysie
d’un membre,( plus souvent le membre inférieur par atteinte de la hanche) douleur à la mobilisation, signes
inflammatoires locaux. Le diagnostic est confirmé par la radio, l’échographie, la ponction exploratrice.

- Conjonctivite à gonocoque ou chlamydiae

- Infection pulmonaire avec un tableau de détresse respiratoire avec un score de Silverman élevé.

Ces différents tableaux peuvent être isolés ou ajoutés à la septicémie.

4.1.4 Tableaux localisés

 Porte d'entrée
- Cutanée
- Infection ombilicale ou mammaire
- Diarrhée
Qui favorisent l'entrée du germe dans l'organisme.

4.1.5 Le diagnostic repose sur 2 groupes d’éléments

4.1.5.1 L'interrogatoire : à la recherche d'un contexte infectieux maternel récent et les critères
anamnestiques:

.CONTEXTE INFECTIEUX MATERNEL RECENT

- Fièvre maternelle récente (quelques heures ou quelques jours avant l'accouchement)

- Infection urinaire
- Infection vaginale
- Durée d'ouverture de la poche des eaux (risque de colonisation après 12 heures)
- Liquide amniotique teinté ou fétide
- Manoeuvres obstétricales (forcèps, ventouse)

. LES CRITERES ANAMNESTIQUES

Deux catégories de signes sont définis et classés par ordre décroissant de risque.

 Critères majeurs

Les critères majeurs, fortement liés à une infection néonatale, sont peu fréquents
(< 5 %) à l’exception du portage vaginal (10 à 15 %) :

- tableau évocateur de chorio-amniotite ;

- jumeau atteint d’une infection materno-fœtale ;
- température maternelle avant ou en début de travail ≥38°C ;
- prématurité spontanée < 35 semaines d’aménorrhée (SA) ;
- durée d’ouverture de la poche des eaux ≥18 heures ;
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- rupture prématurée des membranes (RPM) avant 37 semaines d’aménorrhée en dehors d’une
antibioprophylaxie maternelle complète ;
- un antécédent d’infection materno-fœtale à StreptocoqueB ;
- un portage vaginal de StreptocoqueB chez la mère ;
- une bactériurie à StrepcoqueB chez la mère pendant la grossesse.

 Critères mineurs

Les critères mineurs peu liés à une infection néonatale, sont relativement fréquents :
- durée d’ouverture prolongée de la poche des eaux ≥12 h, mais < 18 h ;
- prématurité spontanée < 37 semaines d’aménorrhée et ≥35 semaines d’aménorrhée ;
- anomalies du rythme cardiaque fœtal ou une asphyxie fœtale non expliquée ;
- liquide amniotique teinté ou méconial.

L’existence d’un de ces critères nécessite une surveillance clinique, particulièrement rapprochée pendant les 24
premières heures.

4.1.5.2 Les examens paracliniques :

- Numération et formule sanguine :

 Anémie
 Hyperleucocytose >30 000
 Leucopénie <5000
 Myélémie
 Thrombopénie
 CRP à 24 heures de vie (car elle ne s'élève que secondairement)
 Fibrinogène >3g/l

- Prélèvements bactériologiques :

 Centraux : liquide céphalo-rachidien, hémoculture, culot urinaire)

 Périphériques : gastrique et méconial.
 Frottis du placenta sur la face maternelle et foetale

L'examen direct a une bonne valeur d'orientation.

La découverte d'un germe à la culture dans le sang ou le LCR impose le diagnostic.
En ce qui concerne les prélèvements périphériques, sont considérés comme significatifs :
- des prélèvements positifs au même germe sur plusieurs sites
- des prélèvements positifs au même germe chez la mère et chez l'enfant.

4.1.6 Les germes responsables

4.1.6.1 Contamination anténatale :

- Streptocoque B le plus souvent

- Colibacille
- Listéria
- Staphylocoque

4.1.6.2 Contamination postnatale :

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- Bacilles G –
- Staphylocoques

4.1.7 Traitement : Urgent

4.1.7.1 Antibiothérapie :

 Association d’antibiotiques bactéricides à spectre large et bonne diffusion méningée.

- Amoxicilline + Aminosides si Streptocoque B.
- Céphalosporine + Aminosides si Gram négatif.
- Amoxicilline + céphalosporine + Aminosides en l'absence d'orientation étiologique et en attendant les
résultats des prélèvements bactériologiques.
 Voie d’administration intraveineuse, pendant :
- 10 jours pour une septicémie.
- 21 jours pour une méningite.

4.1.7.2 Maintien des grandes fonctions vitales

Température, équilibre hydro-électrolytique, hémodynamique, respiration.

4.1.8 Prévention

- Dépistage du portage maternel pendant le 3ème trimestre de la grossesse.

- Hémoculture et traitement antibiotique de la mère en cas de fièvre.
- Traitement d'une infection urinaire ou vaginale

4.2 Contamination bactérienne postnatale

4.2.1 Clinique

- Septicémie
- Méningite
- Suppuration localisée : ombilicale, oculaire, ostéo-articulaire

4.2.2 Circonstances favorisantes

- Prématurité
- Porte d'entrée : malformation urinaire …
- Thérapeutique invasive : cathéter, drainage pleural, intubation trachéale …

4.2.3 Traitement

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

 Si le nouveau-né est symptomatique

Un traitement antibiotique (ATB) probabiliste par voie veineuse (IV) doit être administré
EN URGENCE après bilan clinique, bactériologique (une hémoculture, PL si l’état de
l’enfant le permet) et biologique. Après 48 heures de traitement, une mise au point est faite sur l’état clinique de

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l’enfant et les résultats des examens biologiques et microbiologiques,
afin de décider ou non de prolonger le traitement. Si le traitement est poursuivi, il faut
l’adapter au germe retrouvé.
 Si le nouveau-né est asymptomatique

En l’absence de signes cliniques (nouveau-né asymptomatique), l'indication d'un traitement

ATB est basée sur les arguments anamnestiques tels qu’ils ont été décrits, biologiques et
bactériologiques.

Deux situations sont des indications d'une antibiothérapie chez le nouveau-né : la chorio-
amniotite chez la mère et l'atteinte du jumeau.

Dans les autres situations, en l’absence d’éléments scientifiques et compte tenu des données concernant la
réalisation et l’interprétation des examens complémentaires, il est recommandé de tenir compte des critères
anamnestiques majeurs et mineurs et des conditions locales de réalisation des examens (en urgence ou non
notamment pour le prélèvement gastrique et périphérique, et pour la CRP).

 Le choix de l’antibiotique selon le germe

Une association de 2 ATB est recommandée dans toutes les situations Bétalactamine+Aminoside.

Si l’enfant est symptomatique avec un tableau clinique préoccupant (troubles hémodynamiques et/ou troubles
respiratoires persistants et/ou troubles neurologiques), ou si la mère a reçu une antibiothérapie prolongée
récente, une association de 3 ATB est conseillée avec ampi/amoxicilline + céfotaxime + aminoside.

4.2.4 Prévention

- Lavage des mains.

- Réalisation des gestes " agressifs " (pose de cathéter) selon les règles de l'asepsie.
- Matériel à usage unique.
- Propreté et stérilité des divers objets nécessaires aux soins : sondes d’aspiration, matériel de prélèvement,
matériel de réanimation..
- Limitation de l'antibiothérapie à des situations où le risque infectieux est avéré.

4.3 Infections virales

4.3.1 La rubéole congénitale

Elle est consécutive à une infection maternelle primaire par le virus de la rubéole, transmis au fœtus par voie
hématogène placentaire. Les formes les plus graves (malformations cardiaques, oculaires, cérébrales, surdité) se
voient dans les contaminations des 2 premiers mois de la grossesse. Les atteintes plus tardives (RCIU, atteinte
hématologique, anomalies osseuses, hépatosplénomégalie) sont liées au mode d'action du virus (cytolytique et
inhibiteur de mitoses). Le diagnostic repose sur les sérologies.

4.3.2 Le cytomégalovirus

La transmission se fait par voie hématogène transplacentaire. Qu'il s'agisse d'une primo-infection ou d'une
atteinte récurrente chez une femme enceinte, le risque d'atteinte fœtale est d'environ 50%. La forme grave
associe aux signes habituels de l'infection généralisée (ictère, hépatosplénomégalie, purpura, thrombopénie,

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pneumonie, des anomalies du développement céphalique (microcéphalie, calcifications périventriculaires, surdité,
retard psychomoteur et hypotrophie).

Le diagnostic d'infection fœtale se fait par la recherche de virus dans le liquide amniotique, par prélèvement de
sang fœtal (culture de virus et recherche d'IgM spécifiques).

Le diagnostic d'atteinte fœtale nécessite des examens échographiques répétés qui cherchent à mettre en
évidence des signes de foetopathie.

A la naissance, sont nécessaires :

 une échographie transfontanellaire

 un isolement du virus sur urines fraîches
 une recherche d'IgM spécifiques

Le nouveau-né doit être isolé car il est contagieux.

Il n'existe pas de traitement curatif.

4.3.3 Herpès néonatal

L'infection herpétique néonatale touche 1 à 3 nouveau-nés pour 10 000 naissances. Elle est le plus souvent due
au virus Herpès Simplex de type 2 (prédominant dans le tractus génital).
Le risque pour le nouveau-né est neurologique et ophtalmique. Le pronostic vital peut être mis en jeu si l'atteinte
est disséminée.

3 modes de contamination sont possibles :

 anténatal, par voie transplacentaire, en cas de primo-infection chez la mère, ou par voie ascendante si la
poche des eaux est rompue.
 pernatal, par contact avec des lésions génitales actives.
 postnatal : à partir de lésions labiales.

Le mode d'accouchement découle de l'histoire clinique de la patiente dans les mois précédents et de l'examen
gynécologique très soigneux en début de travail.

La présence de lésions herpétiques génitales en début de travail peut conduire à une césarienne avant rupture
des membranes.

Le diagnostic de l'infection chez le nouveau-né requiert un isolement du virus dans les sécrétions, la recherche
d'IgM spécifiques, le dosage d'interféron dans le LCR

Un traitement par Acyclovir 

est mis en route en attendant les résultats.

4.3.4 Hépatite B

La contamination du nouveau-né est possible :

 si l'hépatite est survenue pendant le troisième trimestre de la grossesse.

 si la mère est porteuse de l'antigène HBS au cours du 3ème trimestre de la grossesse, avec ou sans
antigène Hbe.
 si la mère est porteuse chronique d'HBS.

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Le portage chronique survient chez 40% des enfants de mères porteuses chroniques pour le virus B. Il peut être
asymptomatique, ou s'accompagner d'une élévation des transaminases et évoluer vers une hépatite chronique,
une cirrhose ou un hépatome.

A la naissance le nouveau-né reçoit dans les 24 premières heures une séro-vaccination (Immunoglobulines
spécifiques par voie intra musculaire, vaccination par une première dose de vaccin qui sera renouvelée à 1 et 2
mois.

4.3.5 L'hépatite C

La contamination du nouveau-né se fait in utero ou en post partum.

Une infection associée par le VIH augmente le risque de transmission materno-fœtale.

Le diagnostic passe par la détection de l'ARN viral par PCR en anténatal et / ou la persistance d'anticorps anti-
VHC au delà de 6 mois de vie.

4.3.6 Le VIH

Le risque de transmission materno-fœtale est lié à la charge virale maternelle (qui doit donc être traitée avant et
pendant l'accouchement. Parallèlement le nouveau-né doit être traité par Azt pendant 6 semaines.

4.4 Infections parasitaires

4.4.1 La toxoplasmose

Liée à une coccidie dont l'hôte spécifique est le Chat. 80% des femmes en âge de procréer sont immunisées.

 La toxoplasmose acquise frappe 7% des non-immunisés.

 La toxoplasmose congénitale concerne 3/1000 naissances.
 La toxoplasmose oculaire est responsable de 90% des choriorétinites de l'enfant, et 25% des
choriorétinites de l'adulte (par l'intermédiaire d'une atteinte fœtale).

4.4.1.1 Clinique :

La révélation peut être parfois tardive (choriorétinite). Dans ¼ des cas, la symptomatologie est :

 neurologique : encéphalomyélite
 ophtalmologique
 septicémique

4.4.1.2 Diagnostic

Il repose sur la mise en évidence du parasite dans le placenta, le sang du cordon et le liquide céphalo-rachidien
par inoculation intrapéritonéale à la Souris (résultats en 4 à 6 semaines), la recherche par PCR dans le liquide
amniotique et la mise en évidence d'anticorps spécifiques chez la mère et le nouveau-né :

 chez la mère, une séroconversion, la présence d'anticorps de type IgM spécifiques, ou un taux
d'anticorps supérieurs à 300 rendent très probable une infection récente (les anticorps apparaissent en
10 à 15 jours et atteignent leur maximum en 2 mois).

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  chez l'enfant : il faut doser les IgM spécifiques (seuls 25% des nouveau-nés atteints sont porteurs de ces
anticorps, qui sont transitoires), suivre l'évolution des anticorps (qui diminuent de moitié tous les mois
quand il s'agit d'anticorps transmis).

4.4.3 Surveillance ultérieure et traitement :

Si le nouveau-né présente des signes d'infection : traitement d'urgence par pyriméthamine et sulfadiazine, et
acide follinique en traitement continu, sous couvert d'une surveillance hématologique :

 pendant un an dans les formes sévères,

 6 mois puis un mois sur 2 jusqu'à 12 mois dans les formes patentes,
 3 cures de 2 mois dans les formes frustres

4.2 Paludisme congénital

Dans le zones de transmission élevée et modérée de paludisme la pus part des femmes adultes ont développé
une immunité suffisante pour que pendant la grossesse l’infection à Plasmodium falciparum n’entraîne ni fièvre ni
autre symptôme clinique. L’ infection se traduit par une anémie secondaire et par la présence de parasites dans
le placenta. Les carences nutritives qui en résultent pour le foetus contribuent au faible de naissance, avec une
hypoglycémie responsable de lésions cérébrales..

Aussi l’infection palustre qui survient pendant la grossesse est à l’origine de 10 000 décès maternels par an et de
8 0 14% de tous les cas de faible poids de naissance, et de 3 à 8% de tous les décès de nourrisson.

V. CONCLUSION

La surveillance de tout nouveau-né est impérative pendant les premières heures de vie ; une surveillance d’au
moins 48 heures est généralement préconisée pour tous les nouveau-nés normaux ou suspects d’infection, car
95 % des infections materno-fœtales surviennent dans les 48 premières heures.

L’infection néonatale est une urgence dont la prévention est possible. Elle nécessite une prise en charge
correcte.
Cela nécessite la mise en place d’une politique adéquate de prévention centrée sur le couple mère-enfant.
L’information des mères pour un meilleur suivi des grossesses, et bonne couverture vaccinale, l’amélioration des
infrastructures sanitaires, la scolarisation des jeunes fillettes.
Ces efforts ont été couronnés de succès dans certains pays devraient se faire aussi dans nos pays afin de
réduire le taux de la mortalité néonatale.

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 INFECTION URINAIRE DE L’ENFANT

Objectifs

1) Définir une IU
2) Décrire en fonction de l’âge, les signes d’appel d’une IU.
3) Décrire les conditions indispensables pour avoir un résultat fiable d’un ECBU.
4) Citer les germes souvent rencontrés dans les IU de l’enfant.
5) Citer les explorations complémentaires indispensables au cours d’une IU en tenant compte de
l’âge de l’enfant.
6) Réunir les principaux arguments cliniques et para cliniques en faveur d’une IU basse ou haute
chez l’enfant.
7) Décrire les principales uropathies malformatives les plus fréquentes dans l’IU.
8) Prescrire le traitement médical d’une IU haute sans uropathies malformatives.
9) Décrire les éléments de prévention des infections urinaires de l’enfant.

INTRODUCTION
-DEFINITION
- INTERET
I - GENERALITES
- EPIDEMIOLOGIE
- ECBU

II - MANIFESTATIONS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES

III - EXAMENS COMPLEMENTAIRES

IV - DIAGNOSTIC
- POSITIF ET DIFFERENTIEL
- TOPOGRAPHIQUE

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 - ETIOLOGIQUE

V– EVOLUTION

VI– TRAITEMENT - PRONOSTIC

CONCLUSION

DEFINITION

L’infection urinaire (IU) de l’enfant est un SYMPTOME défini comme la présence de germes pathogènes dans
l’urine à l’intérieur des voies excrétrices avec une bactériurie quantitative > 10 5 / ml-- Cette définition tient
compte de la rigueur de la technique de prélèvement des urines et surtout du traitement de l’échantillon d’urine si
non 2 erreurs : - par défaut - par excès

INTERETS
Epidémiologique et clinique :
 Affection fréquente à symptomatologie non spécifique chez le jeune enfant le plus souvent due aux
colibacilles ;
 Son diagnostic est souvent hasardeux à défaut d’un ECBU systématique ;
 Une infection urinaire doit déclencher la hantise d’uropathies malformatives ou fonctionnelles à
rechercher systématiquement surtout chez le jeune enfant de sexe masculin

Thérapeutique et évolutif :
L’infection urinaire mal traitée, non traitée ou encore traitée avec retard peut évoluer vers des complications
graves telles qu’une destruction rénales ou des lésions cicatricielles irréversibles

I- GENERALITES

L’IU est fréquente en Pédiatrie.

- incidence cumulative avant 11 ans : = 1,1 % Masc.
- 2ème rang après IRA (France) et > 40 % des enfants récidivants
- souvent présence d’uropathies malformatives (anatomiques) ou fonctionnelles
L’IU chez les enfants se caractérise par :
- la difficulté de recueil d’urine (NRS) de façon aseptique,
- le risque (5 – 25 %) d’altération définitive ou évolutive du parenchyme rénal si traitement non
précoce, absent ou inadapté.
L’IU regroupe une série d’affections de sévérité et de pronostic variable : pyélonéphrite, cystite, bactériurie
symptomatique.

A / EPIDEMIOLOGIE

1) Nature du germe
* Germe fécaux : Colibacille +++ (80 % des cas)

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 * Autres germes : Pseudomonas, protéus, klebsielles, certains streptocoques et enterocoques sont
cultivés en cas de traitement ATB répété.
* Staphylocoque auréus (coagulase) « citrobacter », « enterobacter », « serratia », candida albicans,
peuvent être retrouvé, en milieu hospitalier, sur terrain immunodéprimé.
* Germes anaérobie : exceptionnellement cause IU.

2) Facteurs prédisposant
a) Age et sexe :
* petit enfant : IU plus fréquent chez masculin (k = 10 avant 3 ans)
* à l’âge scolaire : IU plus fréquent chez féminin --- flore péri urétrale anormale avec densité
Gram-
b) Niveau socio économique :
Les IU sont plus fréquentes si conditions socio économiques défavorables (niveau d’hygiène
défavorable)
c) Obstruction et Néphropathie
° tout obstacle à l’écoulement des urines prédispose aux IU.
° toute néphropathie (H) augmente la prédisposition à l’IU (diabète)
° abus d’analgésiques.
d) Antigène érythrocytaire P1  sensibilité aux IU.

3) Voie d’infection (mode d’infection) et pathogénie

3.1-
1) Voie ascendante : méat urétrale  vessie vagin = flore microbienne intestinale
2) Voie hématogène (favorisée par uropathie obstructive) = septicémie, bactériennie
3) Reflux vésico-urétéral : raccourcissement congénital du trajet intra vésical de l’uretère permet à l’urine
de refluer dans les bassinets lors des mictions  stase urinaire chronique.

3.2 - Pathogénie
* Virulence du germe et interaction avec l’hôte
 IU aiguë -8 variétés de sérotype O de colibacille
- Ag capsulaire K
- adhésivité forte des bactéries (pili ou fimbriae)
* Facteurs tenant à l’hôte :
° récepteurs aux fibriae P des E coli
° réponse immune
° flore péri-urétrale (gram -)
° malformations urinaires
° causes locales : mycose, oxyurose, phimosis, infection du prépuce…..

B / EXAMEN CYTO BACTERIOLOGIQUE DES URINES (ECBU)

1) Recueil des urines : 3 méthodes

* Recueil (au jet quand l’enfant a acquis le contrôle sphinctérien, après nettoyage aseptique de la vulve
ou du prépuce (savon, eau stérile)
* Chez le NRS : par pochette urinaire aseptique auto collante après nettoyage soigneux
* Soit ponction vésicale sus-pubienne sur vessie pleine (sur la ligne médiane à 1 ou 2 cm au dessus de
la symphyse pubienne.

2) Examen microscopique : Il apprécie :

* Leucocyturie : > 5 GB / champ microscopique au fort grossissement  IU.
NB : Leucocyturie persistante avec culture répétée négative  pathologie rénale ou néphrite interstitielle
Page 65 sur 188
  Présence de germes mobiles (urines fraîches) au fort grossissement > 20 / champ
 bactériurie significative.
 Présence de germes à la coloration de Gram

3) Examen bactériologique des urines

 Recueil d’urine de façon stérile dans un récipient stérile.
 Ensemencement dans l’heure qui suit (ou 10 – 12 heures si urine au frigo).
Résultats :
 urines avec densité ≥ 10 5 germes / ml
 urines avec densité ≤ 10 5 germes / ml
: si ponction vésicale : 10 3 - 10 5 = +
: si prélèvement < 4 heures après miction.
NB : Il n’existe pas de tests fiables pour la distinction entre IU haute et IU basse (cystite) mais une élévation
des Iso enzymes de LDH (Lactico-DésHydrogénase) dans l’urine  infections hautes.

4) Techniques rapides de détection de l’IU

 Techniques simples, rapides, utilisables au lit du malade
 Néphurtest  leucocyturie
 Microstix (sensible à la présence de nitrites) +  enterobacteriacés :
Inconvénients = peu sensibles (faux négatifs)
Avantages = très spécifiques
 Uricult : flacon plastique stérile dont le bouchon porte une lame enrobée d’un milieu de culture sur ses
faces.

II - MANIFESTATIONS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES

1) Les signes révélateurs, variables avec l’âge sont souvent non spécifiques :

NOUVEAU NE : Masculin > féminin (sex ratio = 2)

 difficultés alimentaires
 diarrhée, vomissement
 perte de poids ou stagnation +++
 ictère
 irritabilité, agitation
 fièvre inconstante, hypothermie+++

NOURRISSON non spécifique, non urinaire

 anorexie, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales
 perte de poids +++
 troubles de comportement : irritabilité, agitation
 fièvre ++ (avant 3 ans)
 urinaire : faibles jet urinaire
 douleurs mictionnelles
N.B. Avant 3 ans fréquente IU pour Féminin >> masculin (10 fois)

ENTRE 2 ans et 11 ans (chez l’enfant)

 dysurie +++
 pollakiurie, brûlures mictionnelles
 fétidité de l’urine, urines troubles,

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  énurésie secondaire
 douleurs lombaires, douleurs abdominales,
 fièvre prolongée
 mictions impérieuses
 hématurie, protéinurie,

2) SIGNES PHYSIQUES
L’examen classique recherche 3 groupes de signes :
* Signes d’atteinte du haut appareil urinaire
 HTA
 Douleur ou masse lombaire
 Fièvre
* un obstacle pelvien (tumeur) au toucher rectal (TR)
* un retentissement sur le développement staturo-pondérale, (poids, taille, PB)
 Des signes de déshydratation
 Un contexte malformatif où l’uropathie est fréquente : Hypoplasie de la paroi abdominale
Syndrome de TURNER…
3) SIGNES BIOLOGIQUES
° L’ECBU après règles strictes de prélèvement et transport immédiat au laboratoire montre :
- leucocyturie avec pyurie
- bactériurie > 105
° Autres : Hyperleucocytose, VS accélérée, CRP (Plasma) +

III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

A / Chez le nouveau-né et le nourrisson, des prélèvements sont systématiques :

- hémoculture
- coproculture
- prélèvement de gorge
- ponction lombaire

B / Dans tous les cas, il faut demander :

- échographie de l’arbre urinaire
- IUV (complète parfois l’échographie)
- urétrocystographie mictionnelle avec radio cinéma après
- cystographie rétrograde ou par ponction sus pubienne (complète (IUV)
- épreuves isotopiques (milieu spécialisé)
- examen proposé pour différentier IUH – IUB
- les examens biologiques : ionogramme urinaire et ionogramme sanguin- protidémie, créatininémie, urée,
HLM, protéinurie des 24 heures, hémogramme.

IV - DIAGNOSTIC

 Positif et différentiel
 Topographiques (formes cliniques)
1) Cystite aiguë récidivante : dysurie – pollakiurie + pyurie
2) Pyélonéphrite aiguë ou chronique
3) Bactériurie asymptomatique latente

 Etiologique
° germes en causes :

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° IU sur uropathies malformative (organique) ou IU fonctionnelle : 6 - 57 % des
° Fréquence du reflux vésico-urétéral (RUV) : 29 – 50 % (fréquence plus élevée si jeune enfant)

V- EVOLUTION – COMPLICATIONS
1) pyélonéphrite chronique :
Cicatrice rénale à type d’atrophie du cortex rénal (30 – 60 % des cas)
Atrophie corticale + calice déformé = UIV
Facteurs favorisant la cicatrice rénale =
° jeune âge (2ans)
° obstacle sur voies excrétrices
° présence de « papille refluante » aux deux pôles du rein.

Cliniquement on observe :
* Hématurie – Pyurie - HTA
* Anorexie – Anémie – Troubles digestifs – Polydipsie – Retard staturo-pondéral – Ostéodystrophie

2) Récidives (rechutes et réinfections +++)

VI- TRAITEMENT - PRONOSTIC

But : Stériliser les voies urinaires et préserver au mieux la fonction rénale

Moyens :
 Antibiotiques et antiseptiques avec une bonne activité bactéricide et ou bactériostatique et
présentant très peu de résistance sur le germe en cause :
 Quinolones (Ofloxacine, norfloxacine…),
 céfalosporines :
 Ampicilines
 Aminosides
 Acide nalidixique

 Anti-inflammatoire et antipyrétique : ibuprofene, AAS/ salicylate de lysine, paracétamol

Indications :
 IU à E. coli : Ofloxacine, Cefotaxime parentéral, Nétilmicine, Sisomicine, acide nalidixique
 IU à klebsiella : quinolones, aminosides, cefotaxime, cefuroxime
 IU à staphyloccocus auréus : quinolone (norfloxacine), aminosides

Le traitement antibiotique se fera par voie parentérale jusqu’à la stérilisation des urines avant un relai per
os si possible.

Chez le NN on évitera au maximum les quinolones lorsque le germe est sensible à d’autres molécules.
La durée du traitement est variable suivant la sensibilité du germe mais un minimum de 10 jours est
indispensable pour aseptiser les urines. Un antibiogramme bien fait orientera le traitement.
Un ECBU stérile après 48 à 72 h de traitement est un indice de bonne réponse thérapeutique.

Un traitement d’entretien préventif avec un antiseptique urinaire genre acide nalidixique est toujours
indispensable pendant plusieurs semaines voir des mois surtout lorsqu’il existe une uropathie malformative à
opérer.

PRONOSTIC

Page 68 sur 188

Traitée tôt, l’IU guérit sans laisser des séquelles mais un traitement retardé ou inadéquat peu engendrer des
complications entrainant des cicatrices du cortex rénal définitive avec risque d’insuffisance rénale chronique.

PREVENTION
Chez le Nourrisson la prévention des IU passe par des mesures d’hygiène simples :
Éviter le port des couches favorisant la contamination des voies génitales par les fèces ;
Laver les fesses du nourrissons à l’eau après chaque selles ;
Eviter de laisser trainer le NRS au sol les fesses nues
Eviter les repas constipants chez les nourrissons
Pratiquer une bonne hygiène des habits de corps surtout des caleçons et des couches

CONCLUSION

La fréquence de l’IU chez le jeune enfant devrait faire de l’ECBU un examen de routine tout comme la goutte
épaisse de routine.
Une infection urinaire qui se répète surtout chez un garçon doit faire rechercher systématiquement une uropathie
malformative dont seul le traitement peut éviter ces récidives.
Enfin l’antibiothérapie initiale au cours d’une IU doit toujours tenir compte des germes souvent impliqués en
fonction de l’âge pour éviter des échecs thérapeutiques favorisant les résistances.

TUBERCULOSE PULMONAIRE DE L’ENFANT

Objectifs
1-Énumérer les principaux arguments cliniques en faveur d’une primo-infection tuberculeuse de l’enfant
2- Décrire et interpréter les résultats de l’IDR chez l’enfant
3-Réunir les arguments cliniques et para cliniques en faveur : d’une primo invasion latente; d’une tuberculose
miliaire du nourrisson,; d’une tuberculose pneumo-ganglionnaire de l’enfant
4- Décrire le protocole thérapeutique d’une tuberculose pulmonaire chez l’enfant

Plan

1-Introduction

2-Généralités

3-Étude clinique:

• Primo infection tuberculeuse

•Autres formes cliniques

4-Diagnostic

5-Traitement

6- .Conclusion
Page 69 sur 188
I - INTRODUCTION
1.1 - DEFINITION
Infection bactérienne pulmonaire due au bacille de Koch (BK) de transmission le plus souvent directe par voie
aérienne.
1.2- INTERÊT
*Problème de santé publique dans les pays en voie de développement ;
*Pathologie émergente en zone de forte prévalence du VIH/ SIDA ;
En effet :
La Tuberculeuse que l’on a pu croire un moment rangée parmi les maladies contrôlées est redevenue un
problème de santé publique prioritaire.
* Au niveau mondial : 1,3 millions de cas de tuberculose chez les moins de 15 ans aboutissant à 450 000
décès.
* Dans les pays développés : baisse régulière des cas jusqu’en fin 1980, puis depuis 1989 croissance
interrompue avec + 30 % des cas attendus d’où augmentation de l’incidence de14,9 pour 100 000 en 1991 allant
à 17,2 100.000 en 1993 et augmentation de l’incidence dans la population des immigrés(1991)
* Dans les pays sous-développés : incidence liée directement au
- niveau de développement économique et social
- à la qualité de logement, de la nutrition et de l’hygiène collective.

II - GENERALITES
2.1 - Historique : La tuberculose est une maladie connue et décrite par LAENNEC depuis 1824 (phtisie)
- VILLEMIN en 1865 démontre par des expériences sur le lapin que la
tuberculose est une maladie contagieuse.
- Robert KOCH découvre en 1882 le bacille responsable de la maladie
d’où le nom de Bacille de KOCH.
- GRANCHER au début du 20ème siècle affirme la nécessité absolue de
séparer l’enfant dès la naissance de sa mère tuberculeuse.
- La découverte du test tuberculinique rend possible et sûr le dépistage
des sujets infectés :
- * Cuti-réaction de VON PIRQUET (1907)
- * IDR de MANTOUX (1909)
- Léon BERNARD, Robert DEBRE et Marcel LELONG réalisent la
Prophylaxie en éloignant les enfants non infectés des malades infectés.
- La découverte des RX par ROENTGEN en 1896 permet de constater

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 L’existence des opacités radiologiques au cours de la primo-infection
tuberculeuse.
-1921 : Calmette et Guérin mettent au point le BCG par repiquage successif du Mycobactérium bovis.
- 1944 : découverte de la streptomycine par WAKSMAN
2.2 - Histoire naturelle de la Tuberculose
a) Epidémiologie :
Incidence
1/3 de la population mondiale est infecté par le BK : 9 millions de nouveaux cas attendus chaque année dont 95%
dans les PVD.
Au Togo : l’incidence est de 1 pour 1000 habitants dont seuls 30% des cas attendus sont sont dépistés.
La tuberculose est fréquente chez les moins de 15 ans et surtout les moins de 5 ans surtout dans les pays en
voie de développement (PVD).
Agent pathogène :
Bacille de Koch (B.K.) dont trois types décrit :
*Mycobactérium tuberculosis, le plus fréquent,
*Mycobactérium bovis, plus rarement,
*Mycobactérium africanum, plus rarement.
Ils sont détruits par les rayons ultra violets (rayons solaire), les bases, les acides, l’alcool éthylique, le
formaldéhyde, le glutaraldéhyde, l’hypochlorite de Na.

Mode et voie de contamination

* La contamination est aérienne, inter humaine : rôle des micro particules de mucus émises par sujet
contagieux porteur de caverne pulmonaire tuberculeuse (à la faveur de la toux, des éternuements de la parole) ;
les particules fines de mucus (1 à 10 mm) sont inhalés et peuvent pénétrer généralement le lobe inférieur jusque
dans les alvéoles.
* la contamination peut être pharyngée ou digestive (M. bovis : lait contaminé)
Facteurs favorisants :
Promiscuité, conditions de logement, malnutrition, anémies, SIDA et autres déficits immunitaires.
b) Physiopathologie :phtisiogénèse
1°) Primo infection tuberculeuse
Ainsi parvenu par voie aérienne dans l’alvéole : après 10 à 14 jours d’évolution
* foyer de réaction locale inflammation non spécifique : Chancre
d’inoculation pulmonaire= foyer de GHON
* multiplication : voies lymphatiques et ganglions adénopathie hilaire
- complexe primaire ou ganglio-pulmonaire

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- réponses immunitaire (4- 6 semaines parès l’infection primaire).
Quatre possibilités évolutives :
- absence de symptômes et IDR positif
- Atteintes pulmonaires et pleurale (Pneumonie, pleurésie)
- Dissémination à tout l’organisme : lymphadénopathie, méningite, péricardite et miliaire ;
- Réaction d’hypersensibilité= érythème noueux, kérato-conjonctivite phlycténulaire
2°) Tuberculose post –primaire
Survient après une période de latence variable (mois voir années) soit par réactivation de bacilles tuberculeux
dormants soit par réinfection à la faveur d’un affaiblissement des défenses immunitaires.( VIH, Corticothérapie).
L’atteinte pulmonaire est caractérisée par la destruction pulomonaire avec cavitation, atteinte préférentielle du
lobe supérieur, absence d’adénopathies médiastinales, positivité de la bacilloscopie des crachats. Les patients
sont de véritables sources de contamination dans la communauté. Les atteintes peuvent être extrapulmonaires (
pleurales, ganglionnaires, méningée , cérébrale, péricardiques, gastro-entériques , osseuses et articulaires.

2.3- L’IDR DE MANTOUX

- Nécessite une technique précise :
 Seringue étanche, gradué au 1/10ème ml et aiguille montée à la fabrication
 Tuberculine de l’institut Pasteur Mérieux à 10µI pour 0,1 ml
 Tuberculine RI 23 du St Institut de Copenhague à 1µI pour 0,1 ml de diluant stabilisant (enquêtes OMS)  4
jours après l’injection intra dermique stricte avec aspect peau d’orange de 7 à 9 mm pour 1/10 ml :
 Réaction positive  induration inflammatoire avec   9mm
 Réaction fortement positive  ° induration  20 – 30 mm
° induration phlycténulaire
 Petite réaction : 3 – 7 mm  infection à mycobactéries atypiques ou vaccination B.C.G.
PALMER a édictés des règles de lecture très précises et utiles. Il classe
les réponses positives en 4 groupes :
a) induration inflammatoire pseudo phlegmoneuse
b) induration franche et saillante
c) induration plane à limite floue
d) induration à peine visible.

a et b = de tuberculose sauvage
c = discutable
d = absence quasi certaine de tuberculose

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 REGLES DE PALMER

TYPES DE REPONSES COMMENTAIRES

a) induration inflammatoire pseudo phlegmoneuse a et b = Tuberculose sauvage

b) induration franche et saillante c = Tuberculose discutable

c) induration plane à limites floues d = absence quasi certaine de

tuberculose
d) induration à peine visible.

Physiopathologie
CONTAMINATION
Infection par voie aérienne ↓ Tuberculose maladie
↓ 

↓ 
Elimination des BK ← Macrophage 
Alvéolaire 

Multiplication BK 
↓ 
(Ganglions) 
Réponse    Multiplication BK  Dissémination 
Immunitaire  (Os, rein, Sang, méninges...)
(Caséum solide)

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 

Cicatrisation spontanée╝
III – SYMPTOMATOLOGIE
3.1 - PRIMO INNFECTION TUBERCULEUSE DE L’ENFANT
La primo-infection tuberculeuse a de multiples formes cliniques. Nous prenons
comme forme clinique la forme latente de tuberculose d’invasion, de loin la plus fréquente.
3.1.1. Forme latente de tuberculose de primo-infection
Elle survient surtout chez les enfants de moins de 5 ans non vaccinés et ou non
immunisés.Elle se traduit par la constatation d’un virage des tests tuberculiniques (en
particulier IDR de MANTOUX)
Dans la majorité des cas, la P.I.T. reste silencieuse et guérit, laissant
une hypersensibilité tuberculinique.
- En l’absence de traitement correct de la PIT, trois (3) sujets
100 peuvent développer dans les 5 ans une tuberculose maladie :
- Pleurésie
- Méningite
- Tuberculose ostéoarticulaire
- Tuberculose ganglionnaire
- Tuberculose pulmonaire
3.1.2 Formes patentes
Ce sont les formes de tuberculoses de première invasion qui s’accompagnent de signes évidents cliniques,
radiologiques et bactériologiques.
 Forme commune du Grand enfant :
- Fatigue générale,
- Perte d’appétit, de l’entrain, baisse du rendement scolaire…
- Etat fébrile modéré, insomnie, sueurs nocturnes
- autres manifestations possibles : érythème noueux et conjonctivite
Tests tuberculiniques fortement positifs
 Typho-bacillose (Landouzy)
Le tableau clinique est marqué par une courbe fébrile qui ressemble à celle de la fièvre typhoïde de l’enfant.
Le début est progressif marqué par une fièvre élevée à 39° ou 40 ° en quelques jours et s’y maintien en
plateau avec de petite oscillations. L’examen physique est pauvre en dehors d’une discrète splénomégalie.
Les hémocultures sont négatives, la NFS est presque normale en dehors d’une petite polynucléose modérée.
L’IDR est fortement positive et la Radiographie du thorax peut montrer des opacités pathologiques. Un
examen du fond d’œil et une PL sont indispensables.
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 Le traitement antituberculeux bien conduit ne modifie pas l’évolution spontanée : la fièvre persiste une à deux
semaines avant de régresser progressivement en une semaine. L’association d’une corticothérapie fait
tomber la fièvre en 24 48 heures

 Tuberculose de primo invasion du NRS :

Le caractère essentiel ici est la diffusion rapide avec incapacité du système immunitaire de s’opposer à la
dissémination bacillaire dans le sang, les viscères et les méninges. Les tests tuberculiniques resteront longtemps
négatifs et le diagnostic doit se faire sur d’autres arguments para cliniques.
Début néonatal insidieux avec fièvre, toux coqueluchoïde, manque d’appétit, pâleur persistante (anémie
persistante), dyspnée progressivement croissante, hépato splénomégalie ;
La Radiographie du thorax note des adénopathies volumineuses et très étendues réalisant des troubles de la
ventilation (formes pneumo ganglionnaires);
PL et fond d’œil doivent être systématiques (BK ? tubercules choroïdiens)
Notion de tuberculose chez la mère au cours de la grossesse ou après l’accouchement ou chez un sujet contact
malade insuffisamment traitée ou non traitée.

 Tuberculose initiale de l’adolescent

C’est une forme à pronostique particulier : trois fois sur quatre cette forme évolue vers une tuberculose ulcéro
caséeuse avec complications viscérales et ostéo articulaires fréquente surtout chez la fille.

3.1.3 - Tuberculose miliaire

Début
C’est la forme de tuberculose pulmonaire à dissémination micronodulaire du nourrisson. D’origine bronchique ou
hématogène elle est caractérisée par une diffusion rapide.
Son aspect clinique au début est peu différente de la typhobacillose de Landouzy : enfant hautement fébrile avec
un état général peu altéré et une discrète splénomégalie (1 cas sur 3) ; souvent une notion de contage peut être
retrouvé dans l’entourage du nourrisson : mère, frère, sœur, nourrice, ami de la famille etc.
La NFS retrouve une hyperleucocytose franche (10.000 à 20.000) à polynucléose (70 à 80%).
La radiographie du thorax note des opacités micronodulaires fines, serrées et réparties également (aspect de
grains de mil) sur l’ensemble des deux champs pulmonaires y compris les sommets et les bases.
L’I.D.R. est fortement positive ;
Le diagnostique est confirmé grâce à la découverte de BK dans le liquide de tubage gastrique.
Une ponction lombaire (BK ?) et un fond d’œil (tubercules choroïdiens ?) sont des examens systématiques
devant une miliaire tuberculeuse.
Phase d’état

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Pendant cette période le diagnostic est celui d’une détresse respiratoire hyper fébrile avec splénomégalie.
L’évolution sans traitement se fait vers la persistance de la fièvre (en plateau ou oscillante), une altération de
l’état général avec amaigrissement et l’apparition de signes de diffusion : hépatomégalie, splénomégalie, signes
méningés, tubercules choroïdes au fond d’œil, parfois pleurésie, péricardite et localisation ostéo articulaire.
La radiographie du thorax montre des opacités micronodulaires plus denses plus opaques et lus visibles.
En l’absence du traitement l’évolution se fait vers la cachexie, l’aggravation de la détresse et la mort en quatre à
six semaines souvent par méningite tuberculeuse.

3.2 - Autres formes

3.2.1 -Tuberculose ulcéro nécrotique de l’enfant
Elles sont exceptionnelles dans les pays développés mais plus volontiers retrouvés sous les tropiques dans les
pays en développement.
Cliniquement, fièvre et amaigrissement sont à l’avant plan ; l’expectoration est riche en BK et la Rx du thorax
montre de multiples lésions cavitaires bilatérales et étendues.
Les lésions pulmonaires régressent plus lentement au cours du traitement alors que la stérilisation complète des
expectorations se fait en quelques mois.
Les cavités pulmonaires peuvent évoluer vers des rétractions fibreuses pouvant nécessiter une chirurgie de
propreté (lobectomie, voir pneumectomie)
3.2.2 - Tuberculose primaire à BK résistant (présence de BK malgré le traitement).
Le tableau clinique est celui d’une tuberculose primaire résistant au traitement à l’isoniazide avec des tubages
gastriques, réalisés toutes les deux semaines, toujours positifs.

IV - DIAGNOSTIC
4.1 -Positif :
Repose sur un faisceau d’arguments :
 anamnésiques épidémiologiques : notion de contage dans l’environnement social (familial,
scolaire…);
 Toux et fièvre au long cours ;
 immunologiques : virage de l’IDR ;
 Radiologiques :
° Nodules parenchymateux, cavernes sommets
° Adénopathies, opacités nodulaires systématisées
° Troubles de la ventilation avec complexes ganglio-pulmonaires
° Miliaire (NRS) plus ou moins associés emphysème diffus

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  Tubages gastriques, crachats : présence de BK sur deux prélèvements après coloration de Ziehl
Neelsen du frottis sur lame ;
 isolement du BK par culture sur milieux spéciaux (Lowenstein-Jensen ou OGAWA) à partir du 28ème
jour ou sur les caractères biochimiques du BK
 ou par méthode de biologie moléculaire (PCR)
 Fond d’œil : tubercules choroïdiens
- Endoscopie (granulome intra bronchique)
- TDM : lésion spécifique caséeuse pulmonaire
-NFS : hyper leucocytose à prédominance lymphocytaire
- VS accélérée
4.2 - Différentiel :
Au stade initial le diagnostic différentiel se pose avec :
- IRA (Bronchiolite , PFLA , SPP, bronchopneumonie dyspnéisante,…).
- Fièvre typhoïde
- Infection urinaire

V TRAITEMENT
5.1- Curatif :
° But : stériliser les foyers infectieux et éviter les complications
° Moyens : antituberculeux
Isoniazide (H) =bactéricide sur BK en phase de croissance (Cp. 100 et 300mg)
Rifampicine (R) = bactéricide (cp ou gel. 150 et300mg)
Pyrazinamide (Z) =bactéricide à Ph acide avec bonne pénétration tissulaire cp 300mg)
Ethambutol (E)= bactériostatique ( cp 400mg)
Combinaisons fixe : RH : R=150mg+H=100mg; EH :E 400mg + H 150mg ;
RHZE : R 150mg + H 75mg+ E 275mg

Posologies optimales recommandées :

H : 5 mg/kg/24h (NRS) ; (4 à 6mg/kg/j)
R : 10 mg/kg /24h (8 à 12mg/kg/j)
Z : 25 mg/kg /24h (20 à 30 mg/kg/j)
E : 15mg/kg/24h (15 à 20mg/kg/j)
S: 15mg/kg/j (15 à 20mg/kg/j)

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° Indication et schéma thérapeutique :
Les protocoles thérapeutiques sont variables ; le protocole thérapeutique adopté au Togo est classé en trois
régimes :
 Régime thérapeutique catégorie I (2ERHZ/6HE)
- La phase iniytiale associe 4 antituberculeux (Ethambutol, Isoniazide,Rifampicine et Pyrazinamide) pendant 2
mois ;
- la phase de continuation associe deux antituberculeux (Ethambutol,Isoniazide) pendant 6 mois.

Ce protocole est appliqué systématiquement :

- aux nouveaux cas de tuberculose pulmonaire avec microscopie positive (TP;M+)
- aux formes de tuberculose pulmonaire avec microscopie négative (TPM-) et lésions parenchymateuses
pulmonaires étendues;
- aux formes graves de tuberculoses extra-pulmonaires

 Régime thérapeutique catégorie II (2SERHZ/1ERHZ/5R3H3E3)

Ici la phase intensive comporte 5 antituberculeux(Streptomycine, Ethambutol, Rifampicine , Isoniazide,
Pyrazinamide) pendant 2 mois et ensuite 4 antituberculeux pendant 1 mois et enfin une phase d’entretien de
5 mois comportant 3 antituberculeux.
Il s’applique aux cas de rechute ou d’échec thérapeutique avec un autre protocole et généralement à tout
tuberculeux ayant pris au moins un mois d’antituberculeux antérieurement.

 Régime thérapeutique catégorie III ( 2RHZ/6EH)

Ce régime est appliqué aux nouveaux cas de TPM- et au cas de tuberculose extra-pulmonaire.
A noter que de lus en plus le régime de catégorie I est appliqué aux malades de catégorie III

Schéma simplifié du PNLT pour enfants enfants de bas âge nouveaux cas de tuberculose:
Phase intensive Phase de continuation
(2 mois) (4 mois)

RHZE RH

Une dose tous les jours pendant deux mois

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Schéma simplifié du PNLT pour enfants catégorie II:
Phase intensive Phase de continuation
(2 mois) 1 mois (5 mois)

RHZ RH
S RHZ

>7 kg 100mg 1 1
8-9 kg 150mg 1,5 1,5
10-14 kg 200mg 2 2
15-19 kg 250mg 3 3

Suivi des patients et prise en charge des effets secondaires (transparent photocopié)
Interaction des antituberculeux avec les antirétroviraux
5.2 - Préventif
Vaccination (BCG)
Eviction du sujet porteur d’une bacilloscopie positive
Recherche de sujets contacts et leur traitement
Traitement préventif des enfants séropositifs de VIH ou malades de SIDA
Nutrition équilibrée.
VI - CONCLUSION
La recrudescence des cas de tuberculose chez l’adulte à cette fin de 20 ème siècle, favorisée par le virus de HIV,
menace l’enfant surtout le jeune enfant qui peut être infecté très tôt dans le cercle familiale.
La recherche des formes latentes de primo-infection tuberculeuse doit être systématique par la prescription d’une
IDR et ou du tubage gastrique chez les enfants d’âge préscolaires, qu’il soit vaccinés ou non.
Une très forte réponse de l’IDR chez un enfant doit faire l’objet d’un suivi thérapeutique préventif méthodique et
durable pour éviter une éventuelle évolution vers une forme patente de la maladie.
Ce traitement préventif repose sur l’administration d’isoniazide (INH) à raison de 5mg/kg pendant neuf (9) mois
consécutifs

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 CARDIOLOGIE – PNEUMOLOGIE -
RHUMATOLOGIE (20 H)

11. Dyspnée laryngée

12. Asthme infantile

13. Cardiopathies congénitales

14. Péricardite purulente

15. Cardite rhumatismale

16. H.T.A (Hypertension artérielle)

17. Insuffisance cardiaque

18. Détresse respiratoire néonatale

19. RAA (Rhumatisme articulaire aigu)

20. ACJ (Arthrite Chronique Juvénile).

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 DYSPNEE LARYNGEE

Objectifs

1. Décrire les signes cliniques d’une dyspnée laryngée

2. Comparer les signes cliniques d’une dyspnée laryngée sus-glottique et sous- glottique

3. Décrire les tableaux cliniques d’une épiglottite, d’une laryngite striduleuse, d’un corps étranger
laryngé, d’une laryngomalacie et d’un angiome sous glottique

4. Décrire les grandes lignes du traitement d’une épiglottite, d’une laryngite striduleuse, d’un
corps étranger laryngé, d’une laryngomalacie et d’un angiome sous glottique

Plan

I- Introduction
II- Analyse clinique
III- Diagnostic étiologique et traitement
IV- Conclusion

GENERALITES

- Ce sont les dyspnées les plus fréquentes, à cause de l’étroitesse de la filière respiratoire à cet
âge.
- Les laryngites aiguës sont la cause prédominante des dyspnées laryngées après l’âge de 6 mois.
- Dans la majorité des cas, l’analyse clinique permet à elle seule le diagnostic topographique et
étiologique de la dyspnée laryngée.
- Dans les formes sévères, l’indication des mesures de réanimation respiratoire est clinique (gaz
du sang = peu d’intérêt dans les dyspnées obstructives hautes).

ANALYSE CLINIQUE

A Diagnostic positif
Trois symptômes principaux :
- bradypnée inspiratoire avec allongement de la durée de l’inspiration
- tirage ou dépression inspiratoire des parties molles du thorax
- bruit inspiratoire anormal.
Parfois s’associe à ces trois symptômes, en fonction de l’étiologie, une modification de la voix et de la toux.
1) La bradypnée inspiratoire
Elle a deux caractéristiques particulières à cet âge.
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  Elle est « relative » : alors que la gêne respiratoire est manifeste, la fréquence respiratoire est
normale ou peu augmentée. On observe que rarement un ralentissement vrai, au-dessous de 20
cycles / mn.
 Très fréquemment existe un encombrement trachée bronchique compliquant l’obstacle laryngé et
alors la dyspnée est mixte : le petit enfant tire à l’inspiration et pousse à l’expiration (contraction
des grands droits visibles et palpables).

2) Le tirage ou dépression inspiratoire des parties molles du thorax a une grande valeur aussi bien par son
intensité que sa localisation, préférentiellement sus-sternale et sus claviculaire mais également intercostal et
épigastrique.

3) Le bruit inspiratoire anormal, dénommé stridor ou cornage, est de timbre et d’intensité variable
suivant les étiologies.

B Diagnostic topographique
Lorsque la gêne respiratoire est d’origine laryngée, il est possible d’en préciser le niveau par rapport à la glotte
(plan des cordes vocales).

a) Obstacle sus-glottique : 3 symptômes principaux :

 la toux n’est pas rauque et la voie est conservée (ou étouffée)
 la dyspnée s’associe à une dysphagie : l’enfant n’arrive pas à avaler la salive qui se stagne
(stase salivaire buccale) ou coule spontanément aux commissures labiales.
 la dyspnée a un caractère postural : l’aggravation des troubles en décubitus dorsal oblige
l’enfant à adopter une position assise, plus ou moins penchée en avant (dyspnée avec orthopnée
proclive).
b) L’atteinte des cordes vocables
Elle entraîne une dysphonie ou aphonie.

c) Les obstacles sous-glottiques

Elles se caractérisent par une toux rauque et aboyante.

d) L’atteinte peut s’étendre aux trois étages : il s’agit souvent d’une panlaryngite d’origine virale. Le tableau
clinique n’autorise plus de précision pour le diagnostic topographique.

III DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUES et TRAITEMENT

L’étiologie d’une dyspnée laryngée doit être envisagée de façon différente suivant l’âge.

A Entre 1 et 6 mois
Il faut rechercher avant tout une malformation.

a) L’angiome sous glottique

Il est responsable des pseudos laryngites récidivantes ou traînante du petit nourrisson.
 Le diagnostic est facilité par l’existence, une fois sur deux, d’un ou plusieurs angiomes cutanés.
 La Rx du larynx de face note l’effacement unilatéral de l’ogive sous glottique.
 L’endoscopie confirme le diagnostic.

Traitement : Conduite variable (degré) et fonction de l’évolutivité

1. hospitalisation et observation au cours de la poussée,
2. si dyspnée persiste ou s’aggrave corticothérapie de quelques jours
Page 82 sur 188
 3. si amélioration, arrêt traitement d’urgence, reprise si poussée ultérieure
4. si amélioration de la dyspnée suffisante mais état toujours aggravé par rapport à l’état antérieur,
corticothérapie au long cours.
5. si dyspnée persiste malgré la chirurgie, intubation pendant quelques jours (lors des poussées) soit
plusieurs jours.

Cette association corticoïdes + intubation permet d’éviter le recours à d’autres méthodes chirurgicales :
- intubation avec bêtathérapie de contact
- cryothérapie
- injection sclérosantes
- chirurgie endoscopique au laser
- trachéotomie
- chirurgie d’exérèse par voie externe (échec répétés des traitements)
C.I. : radiothérapie externe = risque pour thyroïde
Evolution sous chirurgie : pronostic vital bon
: pronostic fonctionnel = risque de sténose

b) Compression vasculaire : arc aortique

La compression trachéale endothoracique d’origine vasculaire provoque une dyspnée mixte aux 2 temps.
Le T.O.G. et l’endoscopie permettent de confirmer le diagnostic :
 artère sous Clavière droite rétro œsophagienne
 double arc aortique complet
Le traitement est chirurgical.

c) Kyste laryngé
d) Diastème laryngé
e) Sténose sous glottique
f) palmure et diaphragme laryngé
Le tableau clinique est souvent dominé par des troubles fonctionnels avec paralysie laryngée et stridor
congénital.

g) Laryngomalacie : immaturité du cartilage laryngée entraine des anomalies fonctionnelles avec tableau de
dyspnée laryngée avec stridor et tirage aggravé par les efforts (jeux, pleurs, tétées). Le tableau clinique
s’améliore lors du repos. L’état général du patient reste conservé malgré les signes spectaculaires laryngés. Le
tableau clinique s’explique par le fait que les lèvres du larynx immature sont happées au cours de l’inspiration. Le
diagnostic est évoqué sur l’allure clinique et confirmé par la laryngoscopie.
L’évolution clinique se fait spontanément vers l’amélioration avec la maturation du larynx. Aucun traitement
spécifique n’est indispensable si ce n’est l’administration de calcium en cas d’hypocalcémie notable.

2) Après 6 mois
a) Corps étranger des V.A.
 dyspnée sévère, brutale, diurne, au cours d’un repas ou une phase de jeu,
 sans fièvre, ni cortège infectieux,
 toux sèche incessante
 syndrome de pénétration

C.A.T.:
 hospitalisation pour endoscopies d’urgence et extraction du corps étranger,
en cas d’urgence vitale immédiate :
 manœuvre de Heimlich
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  trachéotomie de fortune
 mise en place de deux cathélons n° 14 dans la trachée (oxygénation provisoire)

b) Laryngite aiguë sus-glottique (épiglottite aiguë)

Cause bactérienne presque toujours : Haemophilus influenzae type B. âge = 2 à 6 ans.

Clinique : Début brutal et très fébrile (39 – 40°)

- dyspnée rapidement intense, majorée par le décubitus
- dysphagie
- volumineuses adénopathies sous angulo-maxilaires.

Devant ce tableau, deux gestes sont contre indiqués :

- examen « appuyé » du pharynx avec un abaisse langue
- mise forcée de l’enfant en décubitus dorsal pour l’examen
- l’examen radiographique du larynx de profil en inspiration affirme le diagnostic :
- augmentation du volume de l’épiglotte sous forme d’une masse arrondie derrière la base de la
langue.
- l’hémoculture peut isoler le germe.
Traitement :
- intubation trachéale (rétablit la filière respiratoire)
- antibiothérapie : Ampicilline ou mieux Céfotaxime (150 mg/kg/24h) en 4 à 6 injections.

c) Laryngite oedémateuse sous-glottique

Cause fréquente de dyspnée laryngée, comparée à l’épiglotte (95-97 % / 3 à %)
Elle survient dans le contexte des rhinopharyngites d’immunisation (tranche d’âge de 6 mois à 7-8 ans) :
l’infection laryngée virale est satellite de l’atteinte rhino-pharyngée.

Cliniquement :
- dyspnée progressive, vespérale ou nocturne, sans dysphagie, sans caractère posturale : toux
rauque et aboyante
- fièvre modérée (38 – 38°5C).

Traitement d’urgence
1. Humidification de l’air ambiant (aérosol, humidificateur, ébullition d’eau dans une casserole + feuilles
d’eucalyptus)
2. Injection en IM de soludécadron 0,2 à 0,4 mg /kg renouvelable après 30 minutes si effet non satisfaisant.

Evolution
- favorable dans la majorité des cas au bout d’une heure de traitement, poursuivre à domicile le traitement avec :
 anti-inflammatoire
 anti-pyrétique / A A S : 60 à 80 mg/kg/j
Paracétamol : 40 – 60 mg/kg/j
 corticoïdes : 3 – 5 jours (célestène 10 gouttes/kg/j en prise matinale

- dans de rare cas, on peut assister à une évolution « descendante » de l’infection donnant un tableau sévère de
la laryngotrachéo-bronchite.
- récidive fréquente mais la symptomatologie est d’autant plus atténuée que le larynx est plus grand.

d) Laryngite striduleuse
Accès brutal de dyspnée laryngée, passager parfois récidivant, d’évolution régressive en quelques minutes ou en
une heure maximum, chez un enfant porteur d’une I.R.A.S. supérieure.
Il s’agit d’un spasme laryngé, souvent favorisé par une situation psychologique conflictuelle.

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 Traitement
- Sédatif (anti-histaminique)
- A.I.N.S. (anti-inflammatoire non stéroïdien)
- Calme du médecin devant la situation apparemment « dramatique »

N.B. : Toujours rechercher un signe de Köplick (pour éliminer un début de rougeole).

e) Œdème laryngé
Il peut s’observer dans plusieurs circonstances :
 accident allergique
 piqûre d’insectes
 brûlure du larynx au cours de l’ingestion d’un liquide brûlant ou caustique
 traumatisme cervical
 après intubation ou endoscopie
Le diagnostic est facile devant le contexte et l’apparition d’une bradypnée inspiratoire avec tirage.

En cas d’œdème laryngé d’origine allergique ou après piqûre d’insectes le traitement repose sur l’injection
d’Adrénaline : 0,1 à 0,3 ml d’une solution à 1/1000 en sous cutané, ou 1 à 2 ml d’une solution à 1/10.000
par voie intraveineuse.

En cas d’œdème traumatique : corticothérapie et si inefficace intubation ou trachéotomie.

Conclusion :
Les dyspnées laryngées sont souvent liées à des étiologies dont le pronostique peut être favorable avec une
bonne prise en charge initiale.

Certaines étiologies de dyspnées laryngées sont des urgences médicales absolues dont le diagnostic et le
traitement ne doivent souffrir d’aucun retard : cas de l’épiglottite, du corps étranger laryngé et de l’œdème laryngé
allergique.

Il faut savoir faire le diagnostic de laryngomal

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 CARDIOPATHIES CONGENITALES

Objectifs………………………………………………………………………………………………..
Introduction…………………………………………………………………………………………….
 Définition………………………………………………………………………………………..
 Intérêts…………………………………………………………………………………………..
 Mécanisme……..……………………………………………………………………………….

Signes………………………………………………………………….………………………………….

 Type de description : "CIV modérée chez un enfant d’âge préscolaire "………………

 Formes cliniques……………..…………………………………………………………………

Diagnostic…………………………………….…………………………………………………………

 DIAGNOSTIC POSITIF……………………………………….……………………………………..

 Diagnostic différentiel……….………………………………………………………………..

 Diagnostic étiologique…………………………………………………………………………
Traitement………………………………………………………………………………………………

 Traitement curatif………………………………………..……………………………………

 Traitement préventif……………………………………..……………………………………
Conclusion ………………………………………………………………………………………………

Exercices d’application…………………………………………………………………………………

Annexe : Formes anatomiques………………………………………………………………………

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1. INTRODUCTION

1.1. Définition
Cardiopathies congénitales (CC) sont des défauts morphologiques du cœur et souvent des gros vaisseaux,
présents à la naissance et secondaires aux perturbations embryologiques survenant au cours des deux à trois
premiers mois de la vie intra-utérine.

1.2. Intérêts
1.2.1- épidémiologique
 Fréquence variable d’une étude à une autre ;
 Fréquence globale dans les premiers jours de la vie :
i) hypoplasie du cœur gauche = 20 à 25 % ;
ii) transposition des gros vaisseaux de la base = 20 à 25% ;
iii) shunt gauchedroit = 10 à 15% ;
iv) coarctation de l’aorte = 10% ;
v) tétralogie de Fallot = 8 à 12% ;
vi) trilogie de Fallot + sténose pulmonaire = 7 à 9% ;
vii) les autres malformations sont moins fréquentes.
 Fréquence au Togo (étude sur 215 cas hospitalisés en 1999-2000) :
viii) 1,6% des hospitalisations pédiatriques
ix) CC avec shunt Gauche Droit : 60% ( CIV = 41% ; CIA = 14% ; CAV = 5%)
x) CC avec shunt Droit Gauche : 17% (Tétralogie de Fallot = 14%).

1.2.2- diagnostique
 CC très fréquentes, très variées ;
 CC peuvent constituer une urgence souvent dans leur mode de révélation et nécessiter une prise en charge
rapide.

1.2.3- pronostique
 CC = parfois un sérieux handicap pouvant compromettre la vie socioprofessionnelle du patient.

1.3. Mécanisme
 CC classées schématiquement selon qu’il existe ou non un passage (Shunt) de sang entre les cavités
cardiaques droites et gauches et selon la direction de passage ;
 CC avec shunt Gauche Droit :
 communication anormale entre les deux circulations sans autre malformation associée ;
 passage de sang rouge de la grande circulation (haute pression) dans le sang bleu de la petite circulation
(basse pression) ;
 Ces CC ne sont pas cyanogènes : PCA, CIA, CIV, CAV.
 CC avec shunt DroitGauche = CC Cyanogènes:
 en plus de la communication anormale, il y a, sur la petite circulation, entre la communication et le lit
pulmonaire, un obstacle suffisamment serré pour élever les pressions droites au-dessus des pressions
gauches au niveau du shunt ;
 le courant sanguin se dirige alors de la droite vers la gauche avec :
a) contamination du sang rouge artériel par du sang bleu veineux ;
b) cyanose si :
 sang capillaire contient > 5 g d’Hb réduite / 100 ml ;
 son degré de saturation en O2 < 70 %.
 Ces CC dites Cyanogènes comprennent T3Fallot, T4Fallot, TGV…..

 CC sans shunt

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  Il existe un obstacle siégeant en un point quelconque du cœur ou des gros vaisseaux (sténose) : CoAo,
Rétrécissement pulmonaire valvulaire, Sténose pulmonaire orificielle.

2. SIGNES
2.1- Type de description : "CIV modérée chez un enfant d’âge préscolaire"
2.1.1- Début :
 progressif, marqué par Dyspnée d’effort, Retard staturo-pondéral, Déformation thoracique, ou Complication
bronchopulmonaire (rhinobronchite à répétition) ;
 découverte fortuite d’un souffle systolique mésocardiaque
2.1.2- Etat :
 SF : Dyspnée à l’effort (au cours des jeux) ; Sans cyanose
 SG : Retard staturo-pondéral ; Température normale sauf si infection ; Constantes habituelles : pouls,
tension artérielle, diurèse ;
 SP :
a) Déformation thoracique :
 thorax projeté en avant ;
 dépression sous-mammaire ;
b) Frémissement précordial ;
c) Souffle holosystolique intense au 4ème EICG, irradiant en rayons de roue.
 RX Thorax (Face) :
a) Cardiomégalie aux dépens des cavités gauches ;
b) Hypervascularisation pulmonaire
 ECG : signes de surcharge biventriculaire
 Echocardiogramme, Cathétérisme, Angiocardiogramme : permettent d’identifier le défect.

2.1.3- Evolution : suivie sur Poids, Taille, RX Thorax, ECG, Echocardiogramme;

 favorable sous traitement ;
 défavorable avec des complications si mauvais traitement ou sans traitement :
a) complications bronchopulmonaires : bronchites à répétition, pneumopathie aiguë, détresse respiratoire
aiguë parfois fatale ;
b) insuffisance cardiaque souvent globale, surtout chez le nourrisson : détresse respiratoire (tachypnée),
tachycardie, Hépatomégalie, Cardiomégalie ;
c) endocardite bactérienne par : avulsion dentaire, intervention septique, greffe infectieuse ;
d) HTAP élevée et fixée aggrave le risque chirurgical et surtout le rend inutile et dangereux.

2.1.4- Pronostic :
 grave surtout si CIV à large débit ;
 excellent si de petite taille ou à faible débit (Maladie de Roger)

2.2- Formes cliniques

2.2.1- Autres formes à shunt Gauche-Droit

2.2.1.1- Symptomatologie commune
 infections respiratoires à répétition ;
 dyspnée et diaphorèse (transpiration abondante) à l’effort ;
 retard staturo-pondéral ;
 RX pulmonaire (Face) : Cardiomégalie et Hypervascularisation pulmonaire.

2.2.1.2- Symptomatologie particulière

2.2.1.2.1- CIA (Communication InterAuriculaire)
 SS au niveau 2ème – 3ème EICG ;
 Dédoublement de B2 ;
 ECG : Déviation à droite de l’axe du cœur ;
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  Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner permettent de situer le shunt ;
 Pronostic (sans traitement chirurgical) :
a) bonne tolérance des CIA à faible débit ;
b) insuffisance cardiaque parfois.
2.2.1.2.2- PCA (Persistance du Canal Artériel)
 relie AP à l’Ao descendante ;
 joue rôle essentiel lors circulation fœtale mais se ferme normalement dans les heures qui suivent la
naissance ;
 Pouls amples, bondissants ; Souffle systolo-diastolique (continu) au 2ème EICG ;
 ECG : HVG jusqu’à Hypertrophie bi-Ventriculaire ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner permettent d’identifier le shunt ;
 Pronostic (sans traitement chirurgical) :
a) bonne tolérance;
b) greffe infectieuse.
2.2.1.2.3- CAV (Canal Atrio-Ventriculaire)
 communique les quatre cavités cardiaques, associant CIA basse et CIV haute (avec des anomalies des
valves internes mitrales et tricuspides) ;
 souvent associé à la trisomie 21 ;
 SS apical (IM) ; Eclat de B2 au foyer pulmonaire ;
 ECG : HVD jusqu’à Hypertrophie bi-Ventriculaire ; Déviation à Gauche de l’axe du coeur
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner permettent de cerner le défect ;
 Pronostic (sans traitement chirurgical) :
a) Bon si faible débit ;
b) Insuffisance cardiaque ; HTAP si forme complète.

2.2.1.3- Symptomatologie hémodynamique : 5 groupes

2.2.1.3.1- Shunt à faible débit
 Résistances pulmonaires normales ou subnormales ;
 Pressions pulmonaires normales ou subnormales ;
2.2.1.3.2- Shunt à gros débit
 Résistances normales ou discrètement élevées ;
 Pressions élevées ;
a) Si < 70% pression systémique ;
b) Si > 70% pression systémique ;
2.2.1.3.3- Shunt discret
 Résistances élevées ;
 Pressions élevées (égales aux pressions systémiques) ;
2.2.1.3.4- Shunt Gauche—Droit + obstacle entre le shunt et le lit artériel pulmonaire : CIV + sténose infundibulaire
pulmonaire ou "CIV à poumons protégés"
 Shunt minime ;
 Résistances normales ;
 Pressions
a) normales en aval de l’obstacle, mais
b) élevées entre le shunt et l’obstacle (donc en amont de l’obstacle).

2.2.2- Shunt Droit-Gauche = CC Cyanogènes

2.2.2.1- Symptomatologie commune

 Dyspnée ;
 Accroupissement : position assise sur les talons ; ce qui tend à réduire le shunt donc les phénomènes
anoxiques par élévation des résistances périphériques et par la baisse du retour veineux ;
 Cyanose discrète ou évidente (bleue-violacée) au niveau des lèvres, extrémités, langue, pommettes, ongles…

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 Hippocratisme digital : convexité des ongles en verre de montre + hypertrophie des dernières phalanges,
donnant aspect en "baguettes de tambour" ;
 NFS : Polyglobulie pouvant entraîner la soif ;
 Complications :
a) retard staturo-pondéral ;
b) accès paroxystique de cyanose ou anoxie cérébrale passagère : hypotonie, convulsions généralisées, perte
de connaissance… ;
c) AVC par polyglobulie (hyperviscosité sanguine) : thrombose artérielle ou veineuse cérébrale ; embolies
artérielles paradoxales à partir du shunt.

2.2.2.2- Symptomatologie particulière

2.2.2.2.1- T4Fallot (Tétralogie/Tétrade de Fallot)

T4Fallot comprend :
d) Sténose pulmonaire touchant l’infundibulum, le tronc et les branches AP ;
e) CIV ;
f) Ao naissant à cheval sur les deux ventricules ;
g) HVD ;
 SS peu intense souvent frémissant au 3ème EICG ;
 RX Thorax (Face) : Hypovascularisation pulmonaire; Coeur "en sabot"; AMG concave ;
 ECG : Déviation à droite de l’axe du cœur + HVD ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner précisent les malformations ;
 Evolution spontanée sévère : les 9/10 enfants meurent de diverses complications.

2.2.2.2.2- T3Fallot (Trilogie/Triade de Fallot)

T3Fallot comprend :
a) Sténose touchant l’orifice de l’ AP ;
b) CIA ;
c) HVD ;
 SS intense et peu frémissant au foyer pulmonaire ;
 RX Thorax (Face) : Hypovascularisation pulmonaire; AMG convexe ;
 ECG : Déviation à droite de l’axe du cœur + HVD ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner précisent les malformations ;
 Evolution spontanée sévère : syncopes parfois mortelles ; AVC.

2.2.2.2.3- TGV (Transposition des Gros Vaisseaux)

TGV comprend :
a) Naissance de l’Ao à partir du VD ;
b) Naissance de l’AP à partir du VG. La survie n’est possible qu’en présence de :
c) CIA, CIV, ou de PCA ;
 Auscultation cardiaque normale ; dépend des malformations associées ;
 RX Thorax (Face) : Hypervascularisation pulmonaire; CardioM ;
 ECG : HVD ou Hypertrophie biventriculaire ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner précisent les malformations ;
 Evolution spontanée fatale dans la majorité des cas avant l’âge d’un an.

2.2.3- Cardiopathies congénitales sans shunt

2.2.3.1- CoAo (Coarctation de l’Aorte) = Sténose isthmique de l’AO = Rétrécissement de l’Ao
 dyspnée à l’effort ;
 Palpation des pouls :
a) Pouls amples + HTA aux membres supérieurs ;
b) Pouls peu perceptibles voire abolis aux membres inférieurs (pouls fémoraux, tibiaux postérieurs, pédieux)
 SS latérosternal gauche peu intense, irradiant au dos ;
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  RX pulmonaire (Face) : Dilatation VG, érosions costales ;
 ECG : normal ou HVG ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner précisent les malformations ;
 Evolution spontanée favorable, mais
 Complications possibles : rupture, infections….

2.2.3.2- Sténose AP : valvulaire, infundibulaire, ou mixte

 Rarement dyspnée à l’effort ;
 SS intense au foyer pulmonaire ;
 RX pulmonaire (Face) : HVD, Hypovascularisation pulmonaire ;
 ECG : HVD ;
 Echocardio, Cathétérisme, Angio, Scanner précisent les malformations ;
 Evolution spontanée sévère, mort subite possible.

3. DIAGNOSTIC

3.1- Diagnostic Positif

3.1.1- Arguments cliniques
 Dyspnée jusqu’à Détresse respiratoire,
 Retard staturo-pondéral,
 Souffle cardiaque.
3.1.2- Arguments paracliniques (imagerie ; biologie)
 ECG, RX pulmonaire, Echocardio, Cathétérisme, Angiocardio, Scanner concourent à asseoir un diagnostic
lésionnel ;
 NFS, gaz du sang, glycémie,…………..

3.2- Diagnostic Différentiel

Discuter les autres causes de Dyspnée, de retard staturo-pondéral, de souffle cardiaque, mais le contexte
clinique et surtout les résultats de l’imagerie et de la biologie permettent de redresser le diagnostic voire de
distinguer les cardiopathies cong. des cardiopathies acquises.

3.3- Diagnostic étiologique

3.3.1- Maladies acquises au début de la vie intra-utérine
 Infections virales surtout la rubéole maternelle ;
 Agents toxiques ou médicamenteux : Thalidomide, Alcool, Lithium…
3.3.2- Facteurs génétiques (anomalies chromosomiques)
Il a été constaté que si une famille compte un enfant ayant une cardiopathie cong, le risque pour les autres
enfants d’en avoir est triplé par rapport à la population témoin.

4. TRAITEMENT

4.1- Traitement curatif

4.1.1- But
 soulager l’enfant des malaises cardiaques ;
 réduire les malaises cardiaques ;
 corriger les malformations cardiaques.

4.1.2- Moyens / Méthodes

4.1.2.1- Mesures hygiéno-diététiques
 éviter les sports de compétition ;
 régime peu salé ou parfois sans sel.
4.1.2.2- Médicaments/Produits consommables
 oxygène ;
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 diurétiques : Furosémide…… ;
 cardiotoniques : digoxine….. ;
 sédatifs : diazépam… ;
 antibiotiques ;
 BiNa……………..
4.1.2.1- Chirurgie cardiovasculaire

4.1.3- Indications
4.1.3.1- Insuffisance cardiaque
 Aspiration, Oxygène ;
 Furosémide ;
 Digoxine ;
4.1.3.2- Infections respiratoires
 antibiotiques ;
4.1.3.3- Chirurgie
 la plupart des malformations, chirurgicalement curables, sont opérées avant l’âge de quatre à cinq ans.

4.1.4- Surveillance : Poids, Taille, Tests de coagulation…

4.1.5- Résultats : satisfaisants si Indication opératoire appropriée.

4.2- Traitement préventif

La prévention primaire pourrait s’opérer dans le cadre de l’observance des consultations prénatales. Il faudra en
outre s’atteler à la prévention des complications infectieuses (endocardite bactérienne) et la couverture
antibiotique de tout acte opératoire (avulsion dentaire, amygdalectomie,…) chez un enfant ayant une cardiopathie
congénitale.

2. CONCLUSION
Les cardiopathies congénitales sont fréquentes et variées. Leur pronostic dépend de la précocité de leurs
dépistage et prise en charge médicale et surtout chirurgicale. En effet la majorité d’entre elles sont accessibles à
la chirurgie sauf la transposition des gros vaisseaux.

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 QCM
1. Parmi les propositions suivantes concernant les cardiopathies congénitales, quelles sont les deux sévères les
plus fréquemment observées chez le nouveau-né ?
A- Communication interauriculaire.
B- Communication interventriculaire.
C- Transposition des gros vaisseaux de la base du coeur.
D- Hypoplasie du cœur gauche.
E- Canal atrioventriculaire.
Réponses : ………………………………….

2. Parmi les propositions suivantes concernant les cardiopathies congénitales, quelles sont celles qui réalisent les
shunts gauche-droit purs ?
A- Communication interauriculaire et Communication interventriculaire.
B- Canal atrioventriculaire.
C- Cœur triatrial.
D- Hypoplasie du cœur gauche.
E- Persistance du canal artériel.
Réponses : ……………………………………

3. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui font partie de la symptomatologie habituelle des
cardiopathies à shunt gauche-droit ?
A- Infections respiratoires à répétition.
B- Dyspnée et diaphorèse à l’effort.
C- Retard staturo-pondéral.
D- Accroupissement.
E- Cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire à la radiographie pulmonaire de face.
Réponses : ……………………………………..

4. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui font partie de la symptomatologie habituelle des
cardiopathies à shunt droit-gauche ?
A- Dyspnée.
B- Cyanose avec parfois convulsions ou perte de connaissance.
C- Retard staturo-pondéral.
D- Hippocratisme digital.
E- Polyglobulie avec parfois soif ou accident vasculaire cérébral.
Réponses : …………………………….
Page 93 sur 188
5. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui concernent la tétralogie de Fallot ?
A- Sténose pulmonaire touchant l’infundibulum, le tronc et les banches de l’artère pulmonaire.
B- Sténose pulmonaire touchant l’orifice de l’artère pulmonaire.
C- L’aorte naissant à cheval sur les deux ventricules.
D- Communication interventriculaire.
E- Hypertrophie ventriculaire droite.
Réponses : ……………………………….

6. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui concernent la trilogie de Fallot ?
A- Hypertrophie ventriculaire droite.
B- Sténose touchant l’orifice de l’artère pulmonaire.
C- Cœur "en sabot" à la radiographie pulmonaire de face, avec hypovascularisation pulmonaire et arc
moyen gauche concave.
D- Communication interauriculaire.
E- Communication interventriculaire.
Réponses : ……………………………………

7. En dehors des shunts bidirectionnels, deux conditions doivent être remplies simultanément pour qu’une
cardiopathie congénitale s’accompagne de cyanose. Quelles sont ces deux conditions ?
Réponses : ……………………………………

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 CARDIOPATHIES NON CYANOGENES

1. AVEC SHUNT GAUCHE-DROIT

1.1- CIA
1.2- CIV
1.3- PCA
1.4- CAV

2. SANS SHUNT
2.1- HYPOPLASIE DU CŒUR GAUCHE
2.2- COARCTATION DE L’AORTE
2.3- STENOSE AORTIQUE
2.4- CŒUR TRIATRIAL
2.5- GLYCOGENOSE (MALADIE DE POMPE)
2.6- FIBRO-ELASTOSE SOUS-ENDOCARDIQUE

CARDIOPATHIES C Y A N O G E N E S
1. AVEC OBSTACLE SUR LA VOIE PULMONAIRE
1.1- TETRALOGIE DE FALLOT
1.2- TRILOGIE D FALLOT
1.3- ATRESIE TRICUSPIDIENNE
1.4- MALADIE D’EBSTEIN

2. AVEC SHUNT BI-DIRECTIONNEL

2.1- Arrivée ou départ pathologique d’un vaisseau dans les cavités opposées
2.1.1- TRANSPOSITION NON CORRIGEE DES GROS VAISSEAUX DE LA BASE
2.1.2- RETOUR VEINEUX PULMONAIRE ANORMAL TOTAL
2.2- Existence d’un vaste "défect"
2.2.1- TRONC COMMUN
2.2.2- VENTRICULE UNIQUE
2.2.3- OREILLETTE UNIQUE.
TRANSPOSITION CORRIGEE DES GROS VAISSEAUX

Page 95 sur 188

i) Inversion ventriculaire :
i. localisation à gauche du ventricule embryologiquement et anatomiquement
droit + tricuspide ;
ii. localisation à droite du ventricule embryologiquement et
anatomiquement gauche + mitrale.

ii) Situation antéro-gauche de l’aorte, qui part du ventricule

embryologiquement droit, par rapport à l’artère pulmonaire, qui part
du ventricule embryologiquement gauche.

iii) En conséquence :
i. l’OD reçoit le sang veineux des veines caves, s’ouvre par une valve mitrale
dans un ventricule de morphologie gauche ;
ii. l’OG reçoit le sang artériel des veines pulmonaires, s’ouvre par une
valve tricuspide dans un ventricule de morphologie droite, d’où
part l’aorte.

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 PERICARDITES PURULENTES

Objectifs………………………………………………………………………………………………..
Introduction…………………………………………………………………………………………….
 Définition………………………………………………………………………………………..
 Intérêts…………………………………………………………………………………………..
 Physiopathologie……………………………………………………………………………….
 Anatomopathologie……………………………………………………………………………
Signes………………………………………………………………….………………………………….
 Type de description : "Péricardite purulente de moyenne abondance et non compliquée du
nourrisson"……………………………………………………………………………….
 Formes cliniques……………..…………………………………………………………………
Diagnostic…………………………………….…………………………………………………………
 DIAGNOSTIC POSITIF……………………………………….……………………………………..
 Diagnostic différentiel……….………………………………………………………………..
 Diagnostic étiologique…………………………………………………………………………
Traitement………………………………………………………………………………………………
 Traitement curatif………………………………………..……………………………………
 Traitement préventif……………………………………..……………………………………
Conclusion ………………………………………………………………………………………………
Fiche Technique : Ponction péricardique…………………………………………….……………
Exercices d’application : ………….…………………………………………………….……………

Page 97 sur 188

1 INTRODUCTION

1.1- Définition
La Péricardite Purulente (PP) est une inflammation du péricarde consécutive à une infection péricardique à
germes pyogènes.

1.2- Intérêts
 Affection relativement rare chez l’enfant, les PP peuvent être observées à tout âge en particulier chez le
nourrisson.
 Les PP constituent une des causes les plus fréquentes de péricardites aiguës chez l’enfant notamment dans
les PVD, survenant surtout sur terrain fragile : MPE, Déficience immunitaire…
 La gravité des PP est liée :
 aux complications locales qu’elles peuvent engendrer surtout :
 la tamponnade aiguë, urgence parfois révélatrice ;
 la péricardite constrictive par développement d’un épaississement fibreux du péricarde ;
 au problème éventuel de résistance des germes aux AB notamment en cas de PP décapitée ;
 au pronostic souvent réservé.

1.3- Physiopathologie
 La localisation du germe au niveau du péricarde se fait par voie hématogène ou par contiguïté à partir d’un
foyer infectieux intrathoracique ou d’une endocardite ;
 L’épanchement consécutif provoque une augmentation brutale de la pression intrapéricardique avec risque
de compression cardiaque aiguë ou tamponnade. Cette tamponnade occasionne une réduction de
l’expansion ventriculaire au cours de la diastole et une compression des oreillettes ; entravant ainsi le retour
veineux.

1.4- Anatomopathologie
 Normalement le péricarde est constitué de deux feuillets (le feuillet viscéral et le feuillet pariétal) séparés par
une petite quantité de liquide qui leur permet de glisser l’un sur l’autre ;

 Lorsque l’inflammation se produit de façon modérée, les deux feuillets, d’aspect dépoli, frottent l’un contre
l’autre, réalisant ainsi le frottement péricardique des péricardites sèches ;
 En cas d’inflammation péricardique sévère, un épanchement péricardique plus ou moins abondant se
constitue autant rapidement. Les feuillets du péricarde sont par ailleurs remaniés avec le temps : ils sont
épaissis et accolés entre eux et au myocarde sous-jacent ; pouvant ainsi évoluer vers une péricardite
constrictive.

2. SIGNES

2.1- Type de description : "Péricardite purulente de moyenne abondance et non compliquée du nourrisson"
2.1.1- Début :
 Signes discrets, latents ou masqués par ceux de la maladie causale : infection cutanée (pyodermite…), ou
respiratoire (rhinopharyngite, otite, pneumopathie, pleurésie purulente…) voire septicémie…
 SF : dyspnée, diarrhée, vomissements, anorexie ;
 SG : fièvre (39 - 40°C), frisson, malaise, asthénie, cyanose ;
 SP : dominés par le frottement péricardique, signe stéthacoustique pathognomonique, constitué d’un bruit
superficiel, râpeux, systolo-diastolique, entendu dans la région mésocardiaque sur le bord gauche du
sternum, surtout en position assise ou penchée en avant et en inspiration. Le frottement péricardique n’irradie
pas et, contrairement au frottement pleural dont il a les mêmes caractéristiques, il persiste en apnée. C’est
également un bruit fugace, disparaissant ainsi en quelques jours.

Page 98 sur 188

2.1.2- Etat :
 SF : Tachypnée avec signes de lutte ;
Troubles digestifs : diarrhée ; vomissements ;
Parfois signes de compression médiastinale : dysphagie, dysphonie, quinte de toux, hoquet ;
 SG = accentués : MEG ; fièvre ; pouls faible surtout à l’inspiration qui peut les abolir (pouls paradoxal),
Déshydratation évidente voire sévère ; Cyanose des extrémités ;
 SP :
a) Coeur :
▲ diminution Intensité Choc de pointe ;
▲ BdC sourds et lointains ;
▲ inconstamment, Frottement péricardique sous forme de "crissement de cuir neuf", en va-et-vient, labile, mieux
perçu en inspiration et en position assise ;
b) Hépatomégalie ;
c) L’examen des autres appareils permet surtout de préciser les signes de la maladie causale.
 RX Thorax (Face) :
a) Augmentation subite du volume cardiaque : cardiomégalie en forme de poire ou en carafe avec
angles cardiophréniques émoussés ;

b) Il est possible de distinguer l’ombre cardiaque au milieu de l’épanchement péricardique sous

amplificateur de brillance.
c) Parfois, d’un examen RX à un autre, on peut observer, en plus ou en moins, des modifications
rapides du volume cardiaque très évocatrices d’épanchement péricardique.
 Echocardiogramme :
a) Présence d’un espace libre anéchogène entre les deux feuillets péricardiques ;
b) Cœur de volume normal mobile dans un sac péricardique immobile et vide d’échos.
 ECG :
a) Electrocardiogramme peut être normal ;
b) Parfois anomalies variables diversement associées : microvoltage du complexe QRS ; sus-
décalage du segment ST ; aplatissement et inversion des ondes T ; sous-décalage du segment
PR ;
 Scintigraphie isotopique au technétium 99 (99Tc) permet aussi d’affirmer l’épanchement péricardique
sous forme d’une zone de moindre fixation (croissant clair péricardique sans activité isotopique) ;
 Autres signes paracliniques :
a) NFS = hyperleucocytose à polynucléose neutrophile ;
b) Ponction péricardique ramène un liquide purulent ou louche, riche en polynucléaires neutrophiles,
pouvant contenir le germe.

2.1.3- Evolution :
a) suivie sur Pouls ; Auscultation cardiaque ; RX Thorax ; Echocardiogramme; ECG ;
b) dépend de : précocité dg ; âge ; terrain ; efficacité du traitement ;
c) spontanément mortelle ;
d) pronostic global sévère, malgré un traitement bien conduit.

2.2- Formes cliniques

2.2.1- Age (grand enfant ; adolescent)
a) Précordialgie gauche (2/3 cas) : évocatrice si
 douleur intense, prolongée, rétrosternale ou thoracique gauche ;
 accentuée par la position couchée, les mouvements, l’inspiration profonde, la toux ;
 atténuée par la position assise ou penchée en avant ;
 irradiant vers l’épigastre ou l’épaule gauche ;
b) Signes inconstamment associés : dyspnée modérée à type de polypnée superficielle ; signes de
compression médiastinale ; matité thoracique postérieure gauche disparaissant en position
genupectorale (Syndrome pseudo-pleurétique de PINS).
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2.2.2- Forme compliquée = Tamponnade
La compression aiguë du cœur est une complication grave des péricardites purulentes. Sa gravité est liée plus à
la rapidité d’installation de l’épanchement qu’à son abondance.
 Le signe le plus caractéristique et le plus précoce retrouvé à l’examen est le pouls paradoxal : c’est la
diminution du pouls et de la pression artérielle à l’inspiration, consécutive à une diminution du retour veineux
pulmonaire. Ce signe est mieux objectivé à la prise de la pression systolique dont une chute de plus de 20
mm Hg en fin d’inspiration doit faire craindre une tamponnade.
 Autres signes variablement associés :
 détresse respiratoire sévère avec orthopnée ;
 cyanose ;
 collapsus périphérique et central avec des signes de compression veineuse : gros
foie, turgescence des jugulaires.
 NB : de tels signes doivent faire pratiquer en urgence une échocardiographie, si possible au lit du malade,
pour confirmer la compression aiguë du cœur par un épanchement péricardique abondant et
imposer une ponction péricardique évacuatrice en urgence, seul moyen d’éviter l’évolution fatale.

3. DIAGNOSTIC
3.1- Diagnostic Positif
Il repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques dont principalement :
 toute insuffisance cardiaque ou cardiomégalie insolite compliquant le cours d’une infection
quelconque (pyodermite, septicémie, staphylococcie pleuropulmonaire, pneumopathie,
méningite….) ;
 hyperleucocytose à polynucléose neutrophile ;
 isolement de la bactérie en cause à partir d’un prélèvement quelconque ;
 RX : cardiomégalie globale et symétrique avec mise en évidence, à l’échocardiographie, d’un
épanchement liquidien péricardique dont la ponction ramène du pus ou un liquide louche riche en
polynucléaires et pouvant contenir le germe causal (cf. Technique de Ponction Péricardique).

3.2- Diagnostic Différentiel

3.2.1- Devant une cardiomégalie, discuter :
 Cardiopathies congénitales ou acquises : Coarctation de laorte ; Sténose pulmonaire ;
Fibroélastose ; Glycogénose de Pompe ; Anémie chronique
 Viscéromégalie néonatale : enfant de mère diabétique ; Syndrome de BECKWITH-
WIEDEMANN ;
NB : l’élément diagnostique majeur reste l’échocardiographie.

3.2.2- Devant une Péricardite, discuter :

 Viroses et Parasitoses :
- viroses : Entérovirus (Coxsackie, Echo, Polio…) ; Myxovirus (Oreillons, Influenzae A, et B) ; Herpèsvirus ;
Hépatite B virus ;
- parasitoses : Toxoplasma ; Entamoeba ; Schistosoma.
 Autres causes de péricardites :
Le contexte est d’emblée évocateur. Il peut s’agir de :
 Connectivites dont l’Arthrite chronique juvénile ; LED ;
 Hémopathies : leucose aiguë ; Thalassémie majeure ;
 Néphropathie chronique ;
 ….
3.3- Diagnostic étiologique
3.3.1- Facteurs épidémiologiques :
Ces facteurs sont dominés par la pré-existence ou la co-existence d’un foyer infectieux :
 cutané : pyodermite, impétigo… ;
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  ORL : otite, rhinopharyngite… ;
 pleuropulmonaire : staphylococcie pleuropulmonaire, pneumopathie,… ;
 urinaire, méningé ; septicémie…

3.3.2- Isolement de la bactérie responsable, par des hémocultures, des cultures du pus de ponction
péricardique :
 Principales bactéries : Streptococcus pneumoniae ; Staphylococcus aureus.
 Autres bactéries courantes : Neisseria ; Haemophilus ; Salmonella ; Legionnella ; Borrelia ;
Mycoplasma…

4. TRAITEMENT
4.1- Traitement curatif
4.1.1- But
 assécher le péricarde ;
 prévenir les complications.

4.1.2- Moyens / Méthodes

4.1.2.1- Médicaux
 hygiéniques dominés par le repos
 Antibiotiques selon l’Antibiogramme (ABG)
En attendant l’ABG, associer deux antistaphylococciques bactéricides :
- Oxacilline : 100 mg/kg en 4 IV/jour + Gentamicine : 3 mg/kg en 2 IM/jour
ou mieux :
- Floxacilline ou Céfotaxime : 100-200 mg/kg en 4 IV/j + Nétilmicine : 7 mg/kg en 2 IM/j.
Durée Antibiothérapie = 10 à 15 jours.
 Autres selon la situation :
Réhydratation prudente ; Oxygénation ; Transfusion avec les précautions d’usage ; …

4.1.2.2- Chirurgicaux
 Ponction évacuatrice ;
 Drainage chirurgical ;
 Péricardectomie.

4.1.3- Indications
4.1.3.1- Cas modéré :
 Ponction / Drainage ;
 Antibiothérapie adaptée.
4.1.3.2- Cas avec Tamponnade :
 Oxygénation ;
 Evacuation radiologiquement contrôlée + Drainage ;
 Antibiothérapie adaptée.
4.1.3.3- Cas avec Péricardite constrictive
 Antibiothérapie adaptée ;
 Péricardectomie.
4.1.4- Surveillance :
 clinique : Pouls, Bruits du cœur ;
 paraclinique : NFS ; VS ; RX Thorax ; Echocardio ; ECG….
4.1.5- Résultats :
 satisfaisants si Diagnostic précoce et Traitement correct ;
 défavorables avec possibilité d’issue fatale au cours de la 1 ère année de vie.

4.2- Traitement préventif

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Il est basé essentiellement sur le dépistage précoce et le traitement correct des infections cutanées, ORL,
pleuropulmonaires, ostéoarticulaires, urinaires, méningées….

5. CONCLUSION
_ Les péricardites purulentes :
 apanage des nourrissons de moins de 2 ans ;
 à évoquer devant toute insuffisance cardiaque ou cardiomégalie subite compliquant le cours
d’une infection évolutive ;
 affections graves malgré les progrès thérapeutiques ;
_ D’où, l’impérieuse nécessité de leur dépistage précoce et de leur traitement correct, mieux, de leur prévention
afin d’éviter leurs complications notamment la tamponnade et la péricardite constrictive.

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 FICHE TECHNIQUE : PONCTION PERICARDIQUE
1. INDICATIONS
1.1- Diagnostique : évacuation épanchement compressif
1.2- Thérapeutique : recueil de liquide péricardique pour étude chimique et cytobactériologique
2. MATERIEL
2.1- "Habillement opératoire"
- Blouse stérile ; bonnet ; gants ; masque ; Champ ;
2.2- "Nécessaire de Ponction"
 Coton ou Compresse stériles ;
 Alcool iodé ; Bétadine
 Aiguilles à IM de 5 à 6 cm chez NRS ; Aiguilles à PL chez le grand enfant ;
 Seringues stériles de 10 à 20 ml ; robinet à 3 voies ;
 Tubes stériles pour prélèvement / examen chimique et cytobactériologique ;
 Sonde gastrique ;
 Matériel de ventilation (Ambu, Oxygène, Respirateur).
3. TECHNIQUE
3.1- Préliminaires
 Hygiène
 lavage et brossage, habillage stérile ;
 Désinfection de la région précordiale ;
 Pose de champs stériles autour de la zone choisie ;
 Mise en position du patient
- Malade mis en position assise ou en décubitus dorsal, tronc et tête légèrement surélevée.
3.2- Voies d’abord
 sous-xiphoïdienne = Voie la plus élevée
Il faut piquer immédiatement sous la xiphoïde en dirigeant l’aiguille et la seringue en haut et à gauche ;
 latérosternale gauche
Il faut piquer dans 4ème ou 5ème EICG, 2 cm en dehors du bord gauche du sternum en dirigeant l’aiguille d’avant
en arrière et horizontalement.
Remarque
- Dans les deux voies, il faut avancer lentement tout en continuant d’aspirer jusqu’à ce que
- du liquide soit obtenu ;
- Lorsque l’évacuation est terminée, retirer vivement l’aiguille et comprimer le lieu de ponction à l’aide
d’une compresse stérile.

4. INCIDENTS
4.1- Ponction blanche
Repréciser, grâce à l’échographie, la localisation du liquide ; Eventuellement, évacuation chirurgicale si
Tamponnade.
4.2- Ponction ventriculaire ou Atteinte de Vaisseau(x) coronaire(s) : détecter Tamponnade.

5. MESURES A PRENDRE APRES PONCTION

5.1- Radio Thorax systématique pour vérifier l’absence de pneumothorax, pneumomédiastin, hémopéricarde.
5.2- Surveillance clinique (pouls, TA) voire sous cardiomoniteur.

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 EXERCICES D’APPLICATION
QCM
1. La gravité des péricardites purulentes du nourrisson peut être liée aux manifestations suivantes :
A- Tamponnade aiguë.
B- Péricardite constrictive.
C- Résistance des germes isolés aux antibiotiques.
D- Terrain de survenue fragile.
E- Pronostic souvent satisfaisant.
Réponses : ………………………………….

2. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui évoquent une péricardite purulente débutante
chez un nourrisson ?
A- Infection cutanée ou respiratoire.
B- Troubles digestifs.
C- Dyspnée superficielle.
D- Fièvre.
E- Frottement péricardique.
Réponses : ……………………………………

CAS CLINIQUE

Un nourrisson de 29 mois, de sexe masculin, est admis pour diarrhée, toux dyspnéisante et fièvre évoluant
depuis 16 jours. Il a reçu une automédication de nature inconnue sans succès. Son statut vaccinal PEV est à
jour, mais il est mal supplémenté en vitamine A et en Fer / Acide Folique. En dehors d’un impétigo en voie de
cicatrisation, l’examen a permis de noter les signes suivants : Poids = 7,285 kg ; Taille = 78 cm ; Périmètre
brachial = 11 cm ; Périmètre crânien = 47 cm ;
Température = 38,2°C ; pouls = 110/mn difficilement palpable à l’inspiration ; mauvais état général ; pâleur
palmaire légère. L’enfant était irritable, buvait avec avidité, et avait un pli cutané qui s’effaçait lentement. Il n’y a
pas d’œdèmes (ni aux membres, ni au visage); une FR à 53 cycles/min avec tirage sous-costal. L’auscultation
cardiopulmonaire révèle un bruit râpeux, systolodiastolique, mésocardiaque, n’irradiant pas et persistant en
apnée.
Il n’y a ni adénopathie ni splénomégalie mais une flèche hépatique de 11 cm sur la ligne mamelonnaire. La gorge
était propre malgré une dysphagie épisodique. La radiographie pulmonaire de face révèle un index
cardiothoracique de 0,75 avec des angles cardiophréniques émoussés. La recherche d’hématozoaire s’est
révélée négative à la goutte épaisse / frottis sanguin. L’hémogramme montre 17000 globules blancs/mm 3 avec 80
% de polynucléaires neutrophiles. La vitesse de sédimentation globulaire est à 80 mm à la première heure.

QUESTIONS

1. Quel est le diagnostic qui vous paraît le plus probable à retenir chez ce nourrisson ?
2. Quel(s) est (sont) le(s) signe(s) qui renforce(nt) le diagnostic que vous avez retenu ?
3. Quel(s) est (sont) le(s) signe(s) qui vous ferai(en)t récuser le diagnostic initialement envisagé ?
4. Quel acte diagnostique et thérapeutique faut-il cliniquement poser ? Décrire cet acte !
5. Quel(s) est (sont) l’élément (les éléments) de surveillance chez ce malade ?

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 DETRESSE RESPIRATOIRE DU NOUVEAU-NE (DRN)

1. GENERALITES

2. DIAGNOSTIC POSITIF

3. DIAGNOSTIC DE GRAVITE

4. TRAITEMENT D’URGENCE

5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

5.1. ENQUËTE ETIOLOGIQUE

5.2. ETIOLOGIES DES DETRESSES RESPIRATOIRES
(CATEGORIES D’ETIOLOGIES)

6. TRAITEMENT
6.1. TRAITEMENT D’URGENCE SIMULTANE A L’EXAMEN CLINIQUE
6.2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
6.3. TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

CONCLUSION

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DETRESSE RESPIRATOIRE DU NOUVEAU-NE
1. GENERALITES

On appelle détresse respiratoire néonatale (DRN) toutes les difficultés respiratoires rencontrées avant
l’âge de 28 jours ; C’est le motif d’hospitalisation le plus fréquent en Unité de soins intensifs néonatals.
Ces urgences sont à la fois maladie et symptôme :
- maladie car elles engagent le pronostic vital et neurologique de l’enfant par les situations d’hypoxie et d’acidose
qui leur sont associées,
- symptôme car elles sont liées à un terrain (prématurité, souffrance fœtale..) ou une pathologie sous-jacente
médicale ou chirurgicale (infection bactérienne, malformation…).
L’arsenal thérapeutique à la disposition des réanimateurs néonatologistes s’est complété récemment
avec la mise sur le marché des surfactants exogènes, le développement de techniques de ventilation (ventilation
nasale, ventilation à haute fréquence), le développement de vasodilatateur artériel pulmonaire sélective
(monoxyde d’azote).
Ces progrès thérapeutiques ont amélioré de façon certaine le taux de survie et de morbidité neurologique
de ces enfants. Mais le pronostic reste lié à la prévention : prévention de la prématurité, de la détresse
respiratoire du prématuré ou maladie des membranes hyalines par la corticothérapie anténatale, du traitement du
syndrome d’hypertension artérielle pulmonaire.
Le diagnostic positif, le diagnostic de gravité, le diagnostic étiologique d’une détresse respiratoire
néonatale s’effectuent simultanément avec la mise en route du traitement. Cette prise en charge s’effectue et se
poursuit au mieux en Unité de soins intensifs néonatals, ce qui nécessite une chaîne de communication et de
soins entre les différents intervenants : obstétriciens, pédiatres de maternité, équipe du transport pédiatrique,
équipe de chirurgie pédiatrique.

2. DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic positif de la détresse respiratoire du nouveau-né est clinique. Il repose sur l’observation d’une triade
plus ou moins complète associant tachypnée, signes de lutte respiratoire et cyanose.
 Tachypnée
La fréquence respiratoire est augmentée : supérieure à 50 /min chez l’enfant à terme, 60 / min chez le prématuré.
 Signes de lutte respiratoire
Ils sont appréciés par le score de Silverman. Ce score comprend 5 paramètres cotés de zéro (absence de signe)
à deux (signe maximal).

Score de Silverman (SS)

Cotation 0 1 2
Balancement thoraco abdominal Absent Thorax immobile Respiratoire paradoxale
Tirage Absent Intercostal discret Intercostal, sus et sous sternal
Entonnoir xiphoïdien Absent Modéré Intense
Battement des ailes du nez Absent Modéré Intense
Geignement expiratoire Absent Audible au stéthoscope Audible et continu

La DRN est considérée comme significative si SS > 3, modérée si SS à 3-4, intense si SS à 5-6, très intense si
SS à 7-8 ; (très rarement > 8).

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 Enfant 1 Enfant 2

Tirage intercostal 2 2

Entonnoir xiphoïdien 1 1

Balancement
1 et 1
thoraco-abdominal

Battement
0 1
des ailes du nez

Geignement 1 0

Score de Silverman 5 5

 Cyanose
La coloration bleutée des téguments est parfois évidente et généralisée, parfois plus discrète à rechercher au
niveau des lèvres, des ongles de l’enfant. Elle traduit une concentration en hémoglobine réduite > 5 % et elle peut
être absente en cas d’anémie. La cyanose est à différencier des hématomes liés à la présentation et l’érythro-
cyanose de la polyglobulie.
2. DIAGNOSTIC DE GRAVITE
La constatation d’un ou plusieurs éléments de cette triade fait rechercher les signes cliniques de gravité suivants.

2.1. Existence de troubles hémodynamiques

Elle est appréciée sur :
Page 107 sur 188
 - La qualité de la perfusion périphérique mesurée par la durée du temps de recoloration périphérique qui
est anormale au-delà de 3 secondes ;
- La pression artérielle de l’enfant ; les valeurs normales dépendent du poids et de l’âge gestationnel de
l’enfant. Elles sont anormales si inférieures à - 2 DS = Hypotension artérielle.
- La fréquence du rythme cardiaque, fonction de l’âge gestationnel de l’enfant : tachycardie ou
bradycardie seront constatées.

2.2. Existence de troubles de la fréquence respiratoire

Une irrégularité du rythme respiratoire annonce l’apparition de pauses respiratoires (arrêt respiratoire de moins
de 20 s) ou d’apnées (plus de 20 s), avec une cyanose généralisée ou un score de Silverman > 5 chez le
nouveau-né à terme ou > 3 chez le prématuré. Ces troubles traduisent un état d’épuisement de l’enfant, une
souffrance cérébrale ou le passage transplacentaire de produit anesthésique maternel. Une assistance
ventilatoire rapide et adaptée est nécessaire pour prévenir les accès de bradycardie délétères sur la perfusion
cérébrale.

2.3. Existence de troubles neurologiques

Ils se rencontrent surtout dans les DR gravissimes avec un état d’hypotonie, d’hypertonie ou d’hyporéactivité,
des convulsions, des troubles de la vigilance,.

3. TRAITEMENT D’URGENCE
Le traitement d’urgence adapté à chaque enfant débute en même temps que l’examen clinique et comprend
plusieurs étapes.

3.1. Conditions de l’examen clinique

L’examen clinique se fait au mieux sur un enfant nu placé en incubateur, ou sur une table radiante, ce qui
optimalise la surveillance et évite ou prévient le refroidissement de l’enfant (température centrale à 36°5 - 37°5C).

3.2. Installation de l’enfant : enfant installé en décubitus dorsal, tête droite dans l’alignement du tronc, au besoin
à l’aide d’un petit support placé sous les épaules.

3.3. Vérification de la perméabilité de l’oro-rhino-pharynx et de l’œsophage, pose de sonde gastrique

- Désobstruction des voies aériennes supérieurs bouche-nez par aspiration douce des sécrétions
oropharyngées et stomachales pratiquée avec une sonde d’aspiration de calibre adaptée à la taille de
l’enfant. Ce geste permet la libération des voies aériennes supérieures, prévient les fausses routes par
régurgitation et vérifie l’atrésie des choanes et de l’œsophage.
- Réchauffer en incubateur ou sur une table radiante,
- Vidange gastrique et pose d’une sonde gastrique en siphonage,
- Arrêt de l’alimentation entérale ou orale,

3.4. Mise en place d’une voie d’abord fiable pour :

* une alimentation parentérale [80 ml/kg/j G10 % + électrolytes]
* une correction de l’hypotension artérielle par perfusion de sérum physiologique et d’amines vasopressives ;
* une correction d’anémie : transfusion de globules, si collapsus hémorragique, taux d’hématocrite < 35%
avec FiO2 > 35% ou taux d’hématocrite < 30% avec FiO2 > 30% ;

3.5. S’il y a bradycardie, arrêt cardiaque, cardio-respiratoire ou si fréquences cardiaque et respiratoire

récupérés, pratiquer
* une ventilation au masque,
* un massage cardiaque externe,
* administrer de l’adrénaline en IV et/ou intra trachéal ;
S’il y a troubles hémodynamiques : remplissage, traitement digiato-diurétique, dopamine- dobutamine; NO si
HTAP
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3.6. Conduite de l’oxygénothérapie et de la ventilation assistée
- L’oxygénothérapie est indiquée en cas de SaO2 < 88 % (PaO2 < 50 mmHg).
- La ventilation assistée est indiquée devant un score de Silverman > 6, une PaO2 < 45 mmHg sous FiO1>
0,6. L’objectif est d’obtenir une SaO2 entre 92 – 95 %.
- L’oxygène est administré au moyen
* d’un masque,
* d’une ventilation spontanée en pression positive continue (CPAP: continuous positive airway pressure;
Positive End Expiratory Pressure), indiquée dans le traitement des apnées du prématuré, le sevrage d’une
ventilation trachéale et dans le traitement des membranes hyalines.
* d’une intubation trachéale avec ventilation mécanique s’il y a des signes de gravité : Fréquence respiratoire
< 20 ou > 80/min, Apnée, Silverman > 6, Epuisement respiratoire, Troubles hémodynamiques ou de
conscience, Gaz de sang : PaO2 < 50mmHg, PaCO2 > 60 sous FiO2 à 60 % Prématurité. Le Fond d’œil en
surveillance et à la sortie à la recherche d’une fibroplastie rétrolentale.

3.7. Prévention de la maladie des membres hyalines (MMH) par corticothérapie anténatale : bêtaméthasone
12 mg, 2 injections à 24 h d’intervalle ou dexaméthasone 6 mg, 4 injections à 12 heures d’intervalle.
Administration de surfactants : préventive en salle de naissance, curative et précoce, fonction de la FiO2 et de
l’âge gestationnel.

3.8. Pose d’une canule de GUEDEL (n°0 et 1) en cas d’atrésie des choanes, de syndrome de PIERRE ROBIN.

3.9. Exsufflation d’un pneumothorax ; ponction à l’aiguille ou drainage ;

3.2. Mise en place des éléments de surveillance

Tous les paramètres cliniques et biologiques qui surveilleront l’évolution de l’enfant doivent être consignés par
écrit et répétés :

- Eléments cliniques de surveillance :

* Fréquence de la tachypnée et importance du score de Silverman,
* Valeur de la FIO2 nécessaire pour faire disparaître la cyanose,
* Fréquence cardiaque
* Tension artérielle, * comportement neurologique,
* Glycémie capillaire sur bandelette
* Température, Volume de la diurèse.

- Eléments biologiques de surveillance

Ces paramètres s’apprécient
* au moyen de capteurs cutanés si l’hémodynamique périphérique de l’enfant le permet : mesure de la pO2,
de la pCO2, de la saturation en oxygène (SaO2) ;
* par des méthodes invasives : examen des gaz du sang soit à partir d’un prélèvement de sang capillaire, soit
à partir d’un cathétérisme artériel ombilical ou radial ;
Sont considérés comme critères de gravité : un pH sanguin < 7,25 (acidose); une pCO2 > 60 mmHg
(hypercapnie : ventiler), une pCO2 < 30mmHg (hypocapnie)  dangereux surtout chez prématuré car entraîne
une vasoconstriction cérébrale ; une pO2 sur prélèvement artériel < 50 mmHg avec FiO2 à 100% (hypoxémie),
une pO2 > 70 mmHg (hyperoxie)  risque de fibroplasie rétrolentale et cécité chez le prématuré ; une SaO2 <
80 % avec FiO2 à 100%. [FiO2 = fraction inspiratoire de l’oxygène].

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4. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
4.1. ENQUËTE ETIOLOGIQUE

Contexte étiologique
 Pour le traitement 3 urgences majeures :
- Inhalation méconiale
- Hernie diaphragmatique
- Pneumothorax suffocant

 Pour le diagnostic étiologique :

- 3 situations obstétricales qui orientent :
* Prématurité : maladie des membranes hyalines, infections périnatales ;
* Césarienne: D.R. respiratoire transitoire par trouble de résorption du liquide pulmonaire
* Souffrance fœtale aiguë : inhalation méconiale
- 3 situations cliniques néonatales qui orientent
* Geignements précoces et augmentation rapide des besoins en O2 : Maladie des membranes hyalines,
Infection (à streptoc. B en particulier)
* Cyanose sans polypnée : Cardiopathie cyanogène
* Polypnée superficielle sans tirage : Maladie métabolique, Intoxication médicamenteuse
- 3 situations qui égarent vers une fausse piste d’atteinte respiratoire
* Troubles biologiques  Hypoglycémie, acidose métabolique, anémie aiguë ;
* Souffrance neurologique
* Troubles circulatoires  Collapsus, cardiopathie cyanogène.

Moyens du diagnostic étiologique

Une fois ces situations d’urgence éliminées, l’enquête étiologique débute simultanément aux premières mesures
thérapeutiques et sans les retarder ;

 Etude du dossier obstétrical : sont à rechercher,

- toute notion de pathologie maternelle : anomalies aux échographies anténatales; diabète, toxémie;
- la notion d’infection maternofoetale : rupture prolongée des membranes, fièvre maternelle, qualité et
quantité du liquide amniotique, traitements antibiotiques administrés à la mère, prélèvements
bactériologiques réalisés chez la mère ;
- la notion de césarienne (son pourquoi : souffrance fœtale), de voie basse avec forceps / ventouse;
- l’existence d’un traitement préventif de la maladie des membranes hyalines (corticoïdes maternels,
nombre, type de corticoïdes et heure d’injections) ;
- la notion de médicaments anesthésiques ou morphiniques administrés à la mère.
- score d’Apgar bas; gestes de réa à la naissance et mode de survenue de la détresse respiratoire.

 Examens complémentaires
- Radio thoracique de face bien centré. Elle permettra d’étudier :
la silhouette cardiaque, le parenchyme pulmonaire, les plèvres, le médiastin, la position des sondes d’intubation
et gastrique et du cathéter central. Associer un cliché de l’abdomen sans préparation.
- Echographie cardiaque  éliminer cardiopathie congénitale associée ou responsable de la DR.
- Recherche d’une infection materno-fœtale par des
* examens biologiques: NFS, protéines inflammatoires (CRP, orosomucoïdes); glycémie, calcémie;
* bactériologiques néonatals : prélèvement gastrique, hémoculture, ponction lombaire, hémostase;
* bactériologiques maternels : prélèvement placentaire, vaginal, hémoculture, ECBU.
- Gaz de sang artériel. Les signes de gravité recherchés sont : Hypoxie : PaO2 < 50 mmHg (N : 90 mmHg sous
FiO2 de 21%); Hypercapnie : pCO2 > 50 - 60 mmHg, une pCO2 < 30mmHg (Hypocapnie)  dangereux surtout

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chez prématuré car entraîne une vasoconstriction cérébrale ; Acidose respiratoire : pH < 7,3. Une surveillance
systématique par mesure de la saturation cutanée en O2 : oxymétrie de pouls.

4.2. ETIOLOGIES DES DETRESSES RESPIRATOIRES

Elles sont classables en 5 catégories (à retenir par cœur) :

- les maladies pulmonaires, de loin les plus fréquentes :

* Maladies de des membranes hyalines
* Rétention du liquide alvéolaire
* Inhalation amniotique ou méconiale
* Collections gazeuses intra thoraciques : pneumothorax, pneumo médiastin;
* Infections néonatales avec atteinte pulmonaire.

- Les obstructions hautes ou d’origine ORL :

* Atrésie des choanes
* Syndrome de Pierre Robin
* Obstruction laryngée ou trachéale
* Certains diagnostics sont éliminés de principe en salle de naissance par un geste immédiat.

- Les malformations chirurgicales, de diagnostic souvent anténatal par échographie :

* Hernie diaphragmatique,
* Atrésie de l’œsophage,
* Fistule oeso trachéale,
* anomalie de la paroi abdominale (omphalocèle, laparoschisis).

- les causes cardiovasculaires :

* cardiopathie congénitale à révélation néonatale,
* retour en circulation fœtale avec persistance d’une hypertension artérielle pulmonaire (souvent associée à
une maladie pulmonaire).

- Les maladies neuromusculaires

peuvent être causes d’hypoventilation alvéolaire et d’apnées avec mauvaise adaptation respiratoire.

4.2.1. Les maladies pulmonaires

Etiologies- Diagnostic clinique, paraclinique Traitement

physiopathologie
Maladie des membranes * Prématuré. Rôle favorisant  S.F.A, stress Prévention:
Hyalines : *déséquilibre production /consommation Prématurité /SFA
Absence ou destruction de surfactant (Lécith. /Sphingomyél< 2; Corticoth. Maternel;
du surfactant alvéolaire rare chez bébé noir)
*détresse resp. (DR) précoce Signes/rétraction Traitement :
Atélectasie + œdème mauvaise ampliation thoracique, bloc alvéolo Oxygénothérapie,
capillaire, râles crépitants fins, score de Silverman CPAP,
Membranes hyalines d’où élevé, Surfactant précoce,
* troubles hémodynami.: hypoTA, marbrures, Ventilation assistée +
Shunt intra pulmonaire + * hypoxémie/hypercapnie croît 48h et décroît PPC,
Vasoconstriction capillaire cyanose (acidose mixte) Ventilation Haute
pulmonaire HTAP * bronchogramme aérien, Fréquence
microgranité pulmonaire diffus, Monoxyde d’azote
Retour en circulation pneumomédiastin, pneumothorax, inhalé
fœtale + bulles d’emphysème interstitiel, Collapsus: correction
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 poumon « blanc » au maximum. par amine vasoactive:
Troubles hémodynamiques * Attention aux infections pulmon. associées (dopamine / dobutrex)
Hémorragie pulmonaire (complic.: dysplasie
broncho-pulmonaire)
Rétention du liquide
alvéolaire / Inhalation *Détresse respiratoire modérée transitoire ou * Oxygénation / Hood
liquide amniotique clair Tachypnée isolée, Silverman peu élevé, Correction de troubles
Détresse respirat. précoce * Hypoxémie – pas d’hypercapnie hémodynamiques
- favorisée par césarienne, * Radio/thorax: surcharge interstitielle,
absence de compression opacités alvéolaires puis interstitielles;
thoracique par le bassin lors * Evolution: amélioration rapide en 24 h,
d’accouchement par voie * Attention aux infections pulmon. associées
basse, sécrétion faible de
catécholamines pour
stimuler la résorption,
- majorée par césarienne
précoce avant début de
travail.

Inhalation méconiale * Notion de souffrance fœtale +score d’Apgar bas, -contre-indication

- Etat de souffrance fœtale liquide amniotique méconial sur le bébé, absolue de ventilation
chronique (SFC) à l’origine aspirations méconiales, abondantes, verdâtres; au masque
de l’émission de méconium post maturité, hypotrophie. - Aspiration première à
fœtal dans cavité * Ventilation au masque à la naissance proscrite etla vulve dès que L.A
amniotique+ mouvements remplacée par une aspiration trachéale complète méconial perçu, avant
inspiratoires du fœtus après intubation, suivie de ventilation à l’ambu. dégagement des
(gasps) * Détresse respiratoire précoce ou secondaire épaules et aspiration
* Encombrement bronchique, soigneuse près sortie
* Enfant né « noyé », asphyxié ; Apgar bas, complète de l’enfant.
* Tachypnée, peu de rétraction; tachypnée intense -Intubation+aspiration
et thorax bloqué dans formes sévères. trachéobronchique,
* Hypoxémie, hypercapnie, acidose. -O2th, ventilation à
* Attention aux infections pulmon. associées l’ambu ou assistée
* Radio thorax: opacités en mottes floues + zones après intubation.
d’atélectasie, d’emphysème et troubles de - NO inhalé
ventilation - complications évolutives :
- Antibiothérapie
pneumothorax, pneumomédiastin, hypoxie
-Pronostic selon degré
réfractaire ou séquelles neurologiq. de SFC. de souffrancecérébral
et qualité d’aspiration
initiale.
Collections gazeuses * nouveau-né ventilé au masque, rétention / Exsufflation /aiguille,
intra thoraciques : inhalation / amniotique ou méconiale; Drainage pleural.
Pneumothorax * latence suivie d’aggravation brutale, apnée, Oxygénothérapie
Pneumomédiastin bradycardie, ballonnement abdominal. Ventilation
Pneumopéricarde * ampliation thoracique asymétrique, thorax Calme
tympanique, murmure vésiculaire diminué.
* hypoxie, hypercapnie brutales.
* radio /thorax: hyperclarté thorax (poumon noir),
médiastin cerné de liseré gazeux, poumon décollé
du gril costal. Thymus volant

Infections pulmonaires * Mère infectée, PVE, fièvre, chorioamniotite, Même prise en charge
néonatales infection uro-génitale, RP de poche des eaux. Antibiotiques adaptés
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(1% des naissances) * Infection maternofoetale par: Stretocoque B, E. traitements adjuvants
coli / Entérobactéries, Listéria.
Toutes les étiologies de DR * Infection secondaire par Staphylocoques,
peuvent cacher une infection Mycoplasme, Chlamydiae, V.R. Syncitial.
néonatale * DR isolée ou + signes d’infection néonatale.
* Radio thorax: microgranité, opacités nodulaires,
Poumon « blanc », Opacités en mottes (Listéria),
Foyers systématisés (rares), Bronchogramme
aérien. radio normale parfois
* CRP élevée. Troubles d’hémostase. Myélémie,
thrombopénie.
* Bactériologie positive: L. gastrique, méconium,
hémoculture, uroculture, LCR. .

4.2.2. Les obstructions hautes ou d’origine ORL

Etiologies- Diagnostic clinique, paraclinique Traitement

physiopathologie
Atrésie des choanes * Sonde nasale bute à 3cm dans narines, Canule buccale/Mayo
pas de buée sur miroir devant les narines. ou intubation buccale.
Imperforation de la paroi * Associée à troubles de déglutition Intervention ORL
postérieure des fosses *DR, signes de lutte, cyanose qui disparaît aux cris Calibrage par sonde
nasales, plus souvent et bouche ouverte. Risque d’apnées Soins locaux
membraneuse que osseuse,
dans cadre malformatif.
Syndrome de Pierre Robin * DR + signes de lutte. Décubitus ventral
: * Apnées obstructives et centrales. Canule de Mayo ou
Retromicrognathisme, intubation (difficile).
insertion postérieur de la
langue et fente palatine
Obstacles laryngés, Dyspnée inspiratoire, signes de lutte +/- stridor Intubation si DR,
Malformations glottiques, Anomalie du cri, Dysphagie, Traitement chirurgical
sousglottiques Radio du larynx Trachéotomie parfois.
-kystes branchiaux, goître, Echographie cervicale, Scanner
tumeur, lymphangiome, Endoscopie ORL
angiome,
abcès retropharyngé,
sténose congénitale.
Méningocèle, Lymphangites
infectieuses traumatiques.
Laryngomalacie
Obstacles trachéaux Difficultés respiratoires et d’alimentation Intubation si besoin,
Dyspnées, wheezing ; Traitement chirurgical
Tumeurs Malaises, cyanose. Stridor.
Kystes neuro entériques Echogr., Scanner, IRM thoracique.
Kystes bronchogéniques Transit oesophagen+++,
Trachéomalacie Laryngotrachéobronchoscopie, Oesophagoscopie
Anomalies arcs vasculaire

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4.2.3. Les malformations chirurgicales

Etiologies- Diagnostic clinique, paraclinique Traitement

physiopathologie
Hernie diaphragmatique * Diagnostic anténatal par échographie Contre-indication à la
* DR grave, cyanose intense. Thorax distendu, ventilation au masque si
Brèche diaphragmatique immobile et silencieux du côté atteint. Bruits du diagnostic suspecté ou
laissant passer une partie cœur déviés à droite si hernie gauche. Abdomen connu.
des viscères abdominaux plat vide. Intubation /ventilation
dans le thorax. 90% des * Radio : hyperclartés dans hémithorax gauche. sur tube, sonde
hernies sont gauches. Plus Cœur refoulé à droite, moignon pulmonaire gastrique enaspiration
ce passage est précoce, plus écrasé. Abdomen vide. Position proclive
il est grave car produisant * Hernie droite: signes en 2 temps. Foie dans Voies d’abord perf.
une hypoplasie pulmonaire. hémithorax droit. Détresse hémodynamique. Intervention chir. Réa
Mortalité lourde.
Atrésie de l’œsophage * Diagnostic anténatal difficile / Hydramnios Contre-indication absolu
* Diagn. néonatal immédiat par test à la seringue à alimentation
Interruption de œsophage qui doit être systématique : sonde gastrique souple Position proclive
4 types anatomiques: type III s’enroule dans cul de sac oesophagien et injection Aspiration continue du
plus fréquent (85% cas) de 5 -10 ml d’air à la seringue dans sonde non cul de sac super. et de
Fistule oeso trachéale du suivie de la perception d’un bruit hydro-aérique à bouche.
bout inférieur dans 70% des l’auscultation du creux épigastrique. Oxygénation. Perfus.
cas. * Hypersalivation, encombrement. * DR. Ventilation assistée
* Ballonnement abdominal. * Fausses routes de avant fermeture de la
salive et de liquide gastrique par la fistuledu bout fistule du bout infer.
inférieur.
* ASP avec sonde gastrique dans le cul de sac
supérieur.
Fistules oesotrachéales Diagnostic difficile. Gavage
Fausses routes. Cure chir. de fistule
Crise de ballonnement abdominal.
Troubles de ventilation. Atélectasies.
Transit oesophagien peut visualiser la fistule.
Endoscopie bronchique et oesophagienne.
Malformations pulmonaires DR souvent bien supportée Intervention chir.
Malformation adénomatoïde Abdomen normal, diagnost. différentiel avec hernie Lobectomie.
du poumon diaphragmatique gauche.
Hyperclartés thoraciques avec ASP normal.
Malformations pulmonaires DR souvent bien supportée Intervention chir.
Malformation adénomatoïde Abdomen normal, diagnost. différentiel avec hernie Lobectomie.
du poumon diaphragmatique gauche.
Hyperclartés thoraciques avec ASP normal.

4.2.4. Les causes cardiovasculaires

Une cardiopathie congénitale à révélation néonatale accompagnera souvent une DR et sera diagnostiquée par
échographie cardiaque. Deux grands tableaux cliniques feront suspecter l’existence d’une cardiopathie
congénitale chez un nouveau-né en détresse respiratoire
 Des signes d’insuffisance ou détresse cardiaque
 Une hypoxémie réfractaire à l’oxygène.

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*** Devant des signes d’insuffisance ou détresse cardiaque: tachycardie, hépatomégalie et cardiomégalie
radiologique, on évoquera 5 diagnostics :

4.2.4.1. Une malformation obstructive de la voie gauche

4.2.4.1.1 Hypoplasie du ventricule gauche

Le diagnostic est souvent fait à l’échographie anténatale, ce qui permet l’interruption thérapeutique de grossesse
(ITG). Si l’enfant naît, une défaillance cardiaque s’installe brusquement les premiers jours de vie associant DR,
choc cardiogénique et souvent détresse neurologique.
A l’examen, les pouls sont abolis, l’hépatomégalie est énorme et l’auscultation peut retrouver des bruits sourds et
un bruit de galop. Il existe des troubles métaboliques sévères avec acidose, hyperazotémie, hyperkaliémie
(témoins d’une insuffisance rénale), hypoglycémie, atteinte de l’hémostase. Le diagnostic suspecté est confirmé
par l’échocardiographie. L’Hypoplasie du ventricule gauche est une cardiopathie au dessus de toute ressource
thérapeutique.

4.2.4.1.2 Interruption de l’arche aortique

L’interruption totale de l’arche aortique peut être plus ou moins étendue et variable par rapport à l’émergence des
vaisseaux brachiocéphaliques. Elle s’associe à une CIV et un canal artériel qui vascularise la partie inférieure du
corps. Ce canal artériel doit rester perméable et la mise sous prostaglandine E1 (prostine) permet de conduire
l’enfant à l’intervention.

4.2.4.1.3 Coarctation de l’aorte

Fréquente, elle se présente sous forme d’une défaillance cardiorespiratoire aiguë vers la 2 ème semaine de vie. Sa
forme néonatale associe un shunt gauche-droit de CIV. Le diagnostic est envisagé devant un souffle cardiaque et
l’absence de pouls fémoraux avec une différence tensionnelle entre les membres supérieurs où existe une
hypertension artérielle et les membres inférieurs où on note une hypotension artérielle. L’échocardiographie
précise le diagnostic. Le traitement, d’abord médical, digitalo-diurétique, se termine par une intervention
chirurgicale (opération de Crafoord) permettant de réséquer la zone rétrécie, ce qui diminue le shunt gauche-droit
de la CIV et l’hyperdébit pulmonaire.

4.2.4.2 Un shunt gauche-droit

* Large communication inter ventriculaire ;

* Canal atrio-ventriculaire, cardiopathie fréquente dans la Trisomie 21, suspectée devant une insuffisance
cardiaque avec hypervasculariation pulmonaire à la radio et axe « au plafond », perpendiculaire à D1, négatif en
AVF.
* Le canal artériel malin.

4.2.4.3 Devant un tableau d’insuffisance cardiaque néonatale

Une myocardiopathie, en particulier par maladie métabolique, une myocardite infectieuse plus rare, une
fibroélastose ou une tumeur cardiaque beaucoup plus rare, seront diagnostiqués à l’échocardiographie ainsi
qu’un épanchement péricardique.
Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPA) est très particulier. Le collecteur qui draine les 4 veines
pulmonaires se jette dans les cavités droites. Le tableau complet de RVPA total, sous diaphragmatique bloqué,
associe une détresse respiratoire, une cyanose, une hépatomégalie, avec à a radio, un petit cœur et une
surcharge veineuse pulmonaire majeure et un aspect de miliaire à gros grains. L’échocardiographie retrouve un
ventricule droit dilaté, hypertrophique, une grosse artère pulmonaire, et une petite oreillette gauche alimentée par
un CIA. Seul un traitement chirurgical d’urgence peut sauver l’enfant.

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4.2.4.4 Les cardiopathies complexes

Elles associent insuffisance cardiaque et cyanose à un degré divers comme un tronc artériel commun, un
ventricule unique, un ventricule droit à double issue

4.2.4.5 Lorsque l’échocardiographie est normale,

le tableau d’insuffisance cardiaque néonatale doit faire rechercher :

 Une fistule artéri-veineuse, principalement cérébrale (anévrisme de l’ampoule de Galien), plus rarement
hépatique ou placentaire
 Des troubles du rythme cardiaques néonataux :
o tachycardies supra-ventriculaires avec les syndromes de Wolf Parkinson White (réductibles
par la Stryadine puis Digitaline et Cordarone), souvent dépistées en anténatale ;
o Bradycardies avec blocs auriculoventriculaires.

*** Devant une cyanose réfractaire la vascularisation pulmonaire oriente le diagnostic :

4.2.4.6. Si la vascularisation pulmonaire est augmentée ou normale, il s’agit vraisemblablement d’une

transposition des gros vaisseaux

Malformation très fréquente où l’aorte transposée naît du ventricule droit en avant de l’artère pulmonaire qui naît
du ventricule gauche. Les deux circulations se font donc en parallèle et la survie n’est possible que par l’existence
des shunts (foramen ovale et canal artériel) permettant un mélange de sang entre ces deux circulations. La
cyanose apparaît très précocement dans les premières heures de vie, reste le signe dominant, alors que les
signes fonctionnels respiratoires sont modérés et l’auscultation cardiaque souvent normale. L’ECG est normal ou
montre des signes de surcharge ventriculaire droite. A la radio, la silhouette cardiaque prend un aspect d’œuf
posé sur le diaphragme avec un pédicule étroit. L’oxymétrie retrouve une PaO2 effondrée, même sous oxygène
pur. L’échocardiographie montre les gros vaisseaux en transposition. L’intervention de Rashkind qui ouvre la
cloison interauriculaire par une sonde à ballonnet lors d’un cathéterisme et l’administration de Prostaglandines
pour maintenir le canal artériel ouvert, permettent de passer le cap aigu en augmentant le mélange de sang. La
détransposition des gros vaisseaux ou « switch » doit être faite rapidement après la naissance et donne
d’excellents résultats.

4.2.4.7. Si la vascularisation pulmonaire est diminuée, le volume du cœur oriente le diagnostic

- Si le cœur est de volume normal : rapport cardiothoracique < 0,60, il s’agit probablement d’une forme grave
de Tétralogie de Fallot associant atrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert, aorte à cheval sur la CIV
et hypertrophie ventriculaire droite. il n’ya pas d’insuffisance cardiaque, mais une hypoxémie réfractaire avec
cyanose +/- intense et des malaises. La radio montre des poumons hyperclairs et une image de cœur en sabot
avec une pointe relevée et une absence d’arc moyen gauche en rapport avec l’atrésie pulmonaire. L’échographie
montre la malformation cardiaque et précise le type anatomique d’atrésie pulmonaire et l’état des branches
pulmonaires. L’ouverture du canal artériel est maintenu par les prostaglandines pour vasculariser le poumon.
L’interventio de Blalock Taussig (anastomose de l’artère sous clavière sur l’artère pulmonaire), permet de
vasculariser le poumon et d’attendre la réparation complète qui se fera plus tard.

- Si le cœur est de volume augmenté (rapport cardiothoracique 0,60 à 0,65), avec cyanose, poumons
hyperclairs à la radio et insuffisance cardique droite, évoquer alors une Trilogie de Fallot, qui associe sténose ou
atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact et CIA. Cœur gros en « As » de pique à la radio. Diagnostic
précisé par l’échocardiographie.

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. - Si le cœur est de volume énorme (rapport cardiothoracique > 0,70), avec cyanose et poumons clairs, il
faut penser à une anomalie d’Ebstein, anomalie de la tricuspide qui s’insère très bas dans les cavités droites,
de telle sorte que le ventricule droit est très petit. Diagnostic précisé par l’échocardiographie.

4.2.4.8. Retour en circulation fœtale

Ce n’est pas une véritable cardiopathie, mais la persistance des shunts extra pulmonaires, qui entraîne des
shunts droit-gauche au niveau du canal artériel et de la CIA qui shuntent de droite à gauche comme durant la vie
fœtale. Du fait de l’HTA pulmonaire et de la vasoconstriction des capillaires pulmonaires, le plus souvent
secondaires ou associés à une maladie parenchymateuse, les pressions dans les cavités droites restent
anormalement élevées d’autant qu’il existe souvent un collapsus périphérique avec des pressions dans les
cavités gauches plus basses. Il s’agit de la persistance de l’HTA pulmonaire prénatale entrant dans le cadre
d’une maladie pulmonaire telle que maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale, infection néonatale
et surtout infections à colibacille et streptocoque B. L’échocardiographie en urgence confirme l’absence de
cardiopathie, précise le degré d’HTA pulmonaire, de l’insuffisance tricuspidienne associée. Le traitement associe
celui de la maladie pulmonaire, de la mauvaise hémodynamique systémique avec correction de l’hypotension et
du bas débit cardiaque’ainsi que la diminution de l’HTA. Le monoxyde d’azote (NO), puissant vasodilatateur
capillaire, permet la chute des résistances capillaires pulmonaires et la diminution de l’HTA pulmonaire.

4.2.5. Les maladies neuromusculaires

Une maladie neuromusculaire peut être cause de d’hypotension artérielle pulmonaire et d’apnées avec mauvaise
adaptation respiratoire.

5. TRAITEMENT
C’est une urgence médicale absolue. Tout nouveau-né en détresse respiratoire sévère doit être transféré en
réanimation néonatale.

5.1. TRAITEMENT D’URGENCE SIMULTANE A L’EXAMEN CLINIQUE

Pour stabiliser l’état du nouveau-né (ci-dessus)

5.2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE

- Prévention de la prématurité par corticothérapie,

- Lutte contre la souffrance fœtale aiguë,
- Echo-Doppler pendant la grossesse,
- Cardiomonitorage fœtal,
- Privilégier les accouchements par voie basse,
- Traitement actif de toute pathologie maternelle
- Accélération de la maturation pulmonaire fœtale en cas de menace d’accouchement prématuré sévère
par corticothérapie diminue de 50 % le risque de MMH.

5.3. TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

Maladie des membranes hyalines

- Surfactant exogène en instillation intratrachéal (Curosurf*) : 2 doses,
- Ventilation conventionnelle avec Pression Expiratoire Positive élevée,
- Ventilation à l’aide d’un oscillateur à haute fréquence,
- Monoxyde d’Azote si échec des traitements antérieurs,

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Infection :
- Antibiothérapie adaptée + Traitements adjuvants.
- Ventilation conventionnelle avec Pression Expiratoire Positive élevée,
- Intubation, Ventilation sur tube si DR sévère.

Inhalation méconiale
- Aspiration à la vulve, - Maintenir thorax bloqué (pour éviter une respiration source d’inhalation)
- Intubation d’emblée pour aspiration trachéale.
- Ne jamais ventiler au masque avant intubation et aspiration, au risque de pousser le méconium dans les
alvéoles pulmonaires.

Pneumothorax
- Exsufflation : Avec une aiguille épicrânienne de 0,7 mm, montée sur seringue de 20 cm3 par un robinet à trois
voies, ponctionner au niveau du 2ème espace intercostal antérieur sur ligne médio claviculaire au bord supérieur
de la côte inférieure ; aspirer et rejeter l’air jusqu’à la pose d’un drain pleural, si mal toléré.

Atrésie œsophagienne et hernie diaphragmatique

- Prise en charge chirurgicale rapide car diagnostic déjà posé en anténatal le plus souvent.

Hypertension de l’artère pulmonaire

- Discuter le monoxyde d’azote, en réanimation.

Atrésie des choanes ou Syndrome de Pierre Robin

- Prise en charge O.R.L.

Traitement des complications

- Prise en charge des complications de la ventilation assistée :
 Pneumothorax
 Dysplasie broncho-pulmonaire
- Prise en charge de la surinfection pulmonaire nosocomiale

CONCLUSION

Tout nouveau-né en détresse respiratoire aiguë est en danger de mort ou un enfant à risque de séquelles
neurologiques. Il nécessite une prise en charge néonatale prompte et adaptée, le mieux en réanimation
néonatale. D’une bonne prise en charge néonatale dépend toute une vie.

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 RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

SOMMAIRE

Objectifs………………………………………………………………………………………………..
Introduction…………………………………………………………………………………………….
 Définition………………………………………………………………………………………..
 Intérêts…………………………………………………………………………………………..
 Physiopathologie……………………………………………………………………………….
 Anatomopathologie……………………………………………………………………………

Signes………………………………………………………………….………………………………….
 Type de description : "Polyarthrite aiguë fébrile de l’enfant d’âge scolaire"………….
 Formes cliniques……………..…………………………………………………………………
Diagnostic…………………………………….…………………………………………………………
 DIAGNOSTIC POSITIF……………………………………….……………………………………..

 Diagnostic différentiel……….………………………………………………………………..

 Diagnostic étiologique…………………………………………………………………………
Traitement………………………………………………………………………………………………

 Traitement curatif………………………………………..……………………………………

 Traitement préventif……………………………………..……………………………………
Conclusion ………………………………………………………………………………………………
CAS CLINIQUE/QCM…………….…………………………………………………………………

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OBJECTIFS
1. Définir le RAA en précisant l’intérêt chez l’enfant ;
2. Décrire les signes cliniques de la polyarthrite aiguë fébrile de l’enfant d’âge scolaire ;
3. Etablir les éléments de diagnostic positif du RAA ;
4. Enoncer les principes du traitement curatif et préventif du RAA.

PRE-REQUIS
 Anatomie ostéo-articulaire ;
 Sémiologie ostéo-articulaire ;

METHODES D’EVALUATION
 Etudes de cas ;
 Questions rédactionnelles ;
 QCM.

BIBLIOGRAPHIE
Perelman R – Pédiatrie Pratique, Tome 1. Paris : Maloine, 1982, 1116-25$.
Mozziconacci P – Rhumatisme articulaire aigu. In : Mozziconacci P et Saudubray JM, Pédiatrie. Paris :
Flammarion, 1982, 832-6.
Alto W A – Acute rheumatic fever : an update. American Family Physician 1992, 45, 2: 613-20.
Amigo M C et al – Acute rheumatic fever. Infectious arthritis 1993, 19, 2 : 333-50.
Homer C, Shulman ST – Cinical aspects of acute rheumatic fever. Journal of Rheumatology 1991, suppl 29, 18 :
2-13.
Joseph C et al – Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Aclinical challenge for the 1990s. Practical
Cardiology 1991, 17, 4 : 25-42.
Hill J et al – A double-blind crossover study to compare lysine acetyl salicylate with ibuprofen in the treatment of
rheumatoid arthritis. Journal of Clinical Pharmacy and Threapeutics 1990, 15, 3 : 205-11.
Consulter : yahoo.fr : rhumatisme articulaire aigu : références

1 INTRODUCTION

1.1. Définition
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une atteinte inflammatoire non suppurative des synoviales articulaires
d’origine immuno-allergique post-streptococcique (Streptocoque -hémolytique du groupe A de Lancefield).

1.2. Intérêts
1.2.1. Epidémiologique
 problème majeur de santé publique dans les PVD, le RAA est devenu rare dans les pays développés ;
 sa gravité tient à deux particularités :
 atteintes endocardiques pouvant laisser des séquelles valvulaires mitrales et/ou aortiques (RAA =
cause la plus fréquente des cardiopathies acquises de l’enfant) ;
 caractère quasi-inévitable des rechutes ;
 RAA est exceptionnel avant 3 ans et rares après 25-30 ans.
1.2.2. Diagnostique : peut revêtir un caractère urgent si manifestation sous forme de :
 cardite rhumatismale ;
 défaillance cardiaque.
1.2.3. Pronostique : RAA est une importante cause d’invalidité et de mortalité. D’où l’importance d’un traitement
préventif.

1.3. Physiopathologie

 RAA n’est pas dû au streptocoque en lui-même ;

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  Streptocoque produirait des anticorps anti-cœur dont certains auraient une propriété "rhumatogène".
(Maladie de Bouillaud mord le cœur et lèche les articulations).

1.4. Anatomopathologie

1.4.1. Lésions cardiaques :

 trois stades évolutifs :
 inflammatoire réversible ;
 prolifératif ;
 cicatriciel irréversible ;
 atteinte totale ou séparée des trois tuniques :
 péricardite d’évolution favorable ;
 myocardite d’évolution souvent mortelle par asystolie ;
 endocardite = atteinte la plus fréquente aux séquelles lourdes.
 lésion spécifique : granulome rhumatismal = nodule d’ASCHOFF :
 agglomérat de cellules (cellules géantes multinuclées, cellules fibroblastiques, lymphocytes,
plasmocytes) ;
 entourant une zone collagène parfois nécrosé.
1.4.2. Nodules sous-cutanés : agglomérat de nodules d’ASCHOFF ayant une importante densité
fibroblastique.

2. SIGNES

2.1- Type de description : "Polyarthrite aiguë de l’enfant d’âge scolaire "

2.1.1- Début :
SF : douleur pharyngée, dysphagie d’intensité variable, douleur abdominale pseudo-appendiculaire, diarrhée,
vomissements, anorexie, épistaxis, algies diffuses ;
SG : fièvre (38°C), pâleur ;
SP :
2.1.1. rougeur du pharynx ;
2.1.2. souvent exsudat pultacé sur les amygdales ;
2.1.3. adénopathies surtout jugulo-carotidiennes hautes sensibles.
au total : une angine inconstante.

2.1.2- Etat : crise rhumatismale, deux à trois semaines après l’angine

SF :
 douleur de plusieurs grosses articulations : genoux, chevilles, épaules, poignets, coudes, hanches ;
 douleur spontanée vive avec recrudescence nocturne, exagérée par les mouvements et le moindre
attouchement, calmée par l’immobilité en position de relâchement ;
 douleur occasionnant une impotence fonctionnelle permanente.
SG :
 fièvre ; sueur profuses
 pouls accéléré
 asthénie, pâleur cutanéo-muqueuse
SP :
 manifestations ostéo-articulaires : chaque articulation atteinte est le siège de signes inflammatoires objectifs :
 tuméfaction articulaire et péri-articulaire effaçant saillies et méplat
 peau en regard lisse, luisante ;
 chaleur locale augmentée ;
 douleur provoquée très vive péri-articulaire surtout au niveau du point d’insertion de la capsule des
tendons et des ligaments ;
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  parfois hydarthrose modérée ;
 mobilisation passive possible sans douleur si bon relâchement musculaire.
 caractéristiques de la Polyarthrite
 fugace : 1 articulation touchée se libère en 1 à 7 jours ;
 mobile : tandis qu’une articulation se libère, une autre est prise ;
 capricieuse : l’atteinte se fait sans ordre
 curable, sans suppuration ni séquelles.
2.2. L’examen sera complet à la recherche d’autres manifestations de la maladie et surtout des
manifestations cardiaques par des examens répétés (auscultation cardiaque pluriquotidienne).

Signes Paracliniques :
 syndrome inflammatoire :
 VS toujours accélérée pouvant atteindre 80 à 100 mm à la 1ère heure ;
 Fibrinémie supérieure à 6 –7 g/l ;
 Protidogramme : augmentation -2 ;
 C-Reactiv protein présente à la phase aiguë ;
 Séromucoïdes acides augmentés surtout haptoglobine
 signes hématologiques :
 Anémie pratiquement inflammatoire ;
 Hyperleucocytose (20 000/mm3) avec neutrophilie (75 - 80 %) ;
 Myélogramme : plasmocytose (2 à 20 %) et lymphocytose (15 – 35 %)
 stigmates de streptococcie :
 mise en évidence du germe (cf. diagnostic étiologique)
 anticorps antistreptococciques : ASLO  200 U : infection récente ; Antihyaluronidase, Antistreptokinase,
Antistreptodornase : de grande valeur si taux faibles des ASLO.
 ElectroCardioGramme :
- inconstamment : allongement de PR  19/100 secondes.

2.1.3- Evolution :

 suivie sur
 examen clinique surtout celui du cœur dont dépend le pronostic ;
 VS et autres examens biologiques ;
 immédiat :
 défavorable : souvent localisation cardiaque avant traitement ;
 favorable sous traitement (d’environ six semaines) : l’on assiste à la régression de la polyarthrite et
d’autres signes cliniques en quelques jours, et à la normalisation de la VS en 1 à 2 semaines.
 à distance après guérison :
 récidives possibles dans les cinq ans qui suivent surtout en l’absence de prophylaxie ;
 mitralite observable dans les 5 à 20 ans plus tard même si la crise initiale est guérie sans lésion
cardiaque apparente ou en l’absence de toute récidive rhumatismale décelable.

2.2- Formes cliniques

Elles sont très polymorphes, isolées ou diversement associées.

2.2.1- Symptomatiques
 polyarthralgie fugace, mobile ;
 oligo ou monoarthrite ; ou oligo/monoarthralgie ;
 rhumatisme cervical ou cervico-sciatique ;
 formes à début pseudo-chirurgical, méningé ;
 "formes fébriles pures" : allure typhique ou septico-pyohémique.

2.2.2- Formes selon l’âge

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 jeune enfant :
 rare avant 5 ans ; exceptionnel avant 3 ans ;
 manifestations atypiques ;
 adolescent :
 localisation cardiaque moins fréquente.

2.2.3- Formes avec manifestations cardiaques

 d’autant plus à craindre que le sujet est jeune :
 + le sujet est jeune, + la crise est sévère lors des deux premières poussées ;

 circonstances de découverte :
 entre 2ème et 15 ème jours de la crise articulaire ;
 précordialgies, dyspnée, palpitations ;
 clocher fébrile sans nouvelle atteinte articulaire ;
 le plus souvent lors d’un examen systématique biquotidien du cœur ;
 parfois cardite isolée : "rhumatisme cardiaque primitif" ;

 endocardite : tunique la plus fréquemment atteinte

 assourdissement des bruits du cœur ;
 souffle diastolique d’Insuffisance aortique (base) ;
 souffle d’Insuffisance mitrale (pointe) ;

 myocardite :
 parfois signes d’insuffisance cardiaque ;
 bruit de galop + assourdissement des bruits du cœur ;
 RX : cardiomégalie ;
 Troubles de la conduction auriculo-ventriculaire à l’ECG ;

 Péricardite :
 frottement péricardique ;
 épanchement péricardique (clinique et RX) ;
 ECG : sus-décalage ST avec T positives, puis retour de ST à la ligne iso-électrique, tandis que T s’aplatit
et s’inverse ;

 cardite voire pancardite : le diagnostic précis d’atteinte simultanée de plusieurs tuniques est difficile à poser.

 évolution :
 immédiate pouvant aboutir à une rétrocession partielle ou complète ;
 secondaire : faire bilan des séquelles après plusieurs semaines ou mois
- cœur normal : après une Péricardite ;
- Insuffisance Mitrale et/ou Aortique : après une Endocardite ;
- Cardiomégalie avec risque de défaillance cardiaque : après une Myocardite ;
 ultérieure :
- Risques de récidives rhumatismales cardiaques ;
- Rétrécissement Mitral 5 à 20 ans plus tard
- Maladie d’Osler ou Insuffisance cardiaque si valvulite ;

 deux formes sévères classiques

 rhumatisme cardiaque malin : pancardite souvent mortelle ou pouvant aboutir à des séquelles très
sévères (insuffisance cardiaque) ;
 rhumatisme cardiaque évolutif.

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 2.2.4- Formes avec autres manifestations

 cutanées
 nodules de MEYNET :
- nodosités hypodermiques, n’adhérant pas à la peau ;
- taille d’une tête d’épingle à une noisette ;
- saillantes, fermes, indolores ;
- apparaissant brusquement et disparaissant sans trace en 3 à 6 jours ;
- siégeant à la face d’extension de certaines articulations : coude, genou, poignet…
 érythèmes divers : au niveau du tronc, parfois au niveau des membres ;

 pleuropulmonaires
 pleurésie rhumatismale à liquide sérofibrineux, de formule mixte ;
 pneumonie rhumatismale : fièvre, toux, expectoration, + foyer clinique et RX.

 chorée de Sydenham
 manifestation neurologique de la maladie post-streptococcique ;
 beaucoup plus tardive que le RAA, survenant plusieurs mois après l’infection ;
 début progressif : troubles de l’humeur, maladresse ;
 en quelques jours apparaissent :
- mouvements anormaux, involontaires, surtout à la racine des membres, calmés par le sommeil,
exagérés par l’émotion, parasitant les mouvements volontaires (écriture) ;
- hypotonie musculaire franche ;
 en règle générale, pas de fièvre, ni de signes articulaires, ni de syndrome inflammatoire biologique ;
 par contre, une atteinte endocardique est possible ;

 glomérulonéphrite, albuminurique, hématurique :

 post-streptococcique, plus associée que relevant d’une complication rhumatismale ;
 pronostic classiquement favorable

3. DIAGNOSTIC

3.1- Diagnostic Positif

Il repose sur les critères de JONES (révisés) composés de :

 03 critères d’infection streptococcique :

a. augmentation du taux d’anticorps streptococciques,
b. isolement du streptocoque -hémolytique du groupe A aux prélèvements de gorge,
c. scarlatine récente ;

 07 critères mineurs :
a. fièvre,
b. arthralgie,
c. ATCD rhumatismaux ou cardiopathie post-streptococcique,
d. augmentation de l’espace PR à l’ECG,
e. accélération de la VS,
f. augmentation de C-Reactiv Protein,
g. polynucléose neutrophile ;

 05 critères majeurs :
a. cardite,
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 b. polyarthrite,
c. chorée,
d. érythème marginé,
e. nodule de MEYNET.

Pour poser le diagnostic de RAA, il faut :

 01 critère d’infection streptococcique + 02 critères majeurs ;
ou
 01 critère d’infection streptococcique + 01 critère majeur + 02 critères mineurs.

3.2- Diagnostic Différentiel

Il ne se pose que devant les cas atypiques.

3.2.1- Devant des douleurs, des arthralgies, discuter :

 ostéomyélites et ostéoarthrites bactériennes ;
 poliomyélite antérieure aiguë du fait des douleurs ;
 appendicite aiguë (dans les formes douloureuses abdominales).

3.2.2- Discuter les autres rhumatismes de l’enfant ou autres ostéoarthralgies :

 arthrite chronique juvénile (Maladie de STILL) :
- atteinte articulaire symétrique ;
- gonflement tarse et carpe ;
- adénopathie, splénomégalie ;
 rhumatisme chronique ankylosant :
- douleur genou, pied ;
- évolution vers une ankylose ;
 leucémie aiguë lymphoblastique : biopsie médullaire
 drépanocytose : électrophorèse de l’Hémoglobine ;
 maladie périodique
 lupus érythémateux disséminé d’autant qu’il peut provoquer des signes cardiaques
 endocardite infectieuse (Maladie d’Osler).

3.2.1- Devant une chorée, discuter :

 tics ;
 troubles du comportement.

3.3- Diagnostic étiologique

Il est basé sur :
 prélèvement de gorge ;
 caractères du streptocoque ;
 autres stigmates streptococciques (cf. supra).

4. TRAITEMENT
4.1- Traitement curatif
4.1.1- But
 éradiquer le streptocoque ;
 stopper le processus inflammatoire

4.1.2- Moyens / Méthodes

 Mesures hygiéno-diététiques
- repos ;
- régime sans sel, hyperprotidique

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 Médicaments
- Prednisone : 2 mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j)
+ adjuvants : (Potassium, Calcium, RSS, Régime hyperprotidique)
- AAS : 90-120 mg/kg/j en 4 prises orales équidistantes
- Pénicilline V : 100 000 U/kg/j en 4 prises orales équidistantes
ou
- Benzathine-Pénicilline : 50 000 U/kg/j en IM unique
ou
- Erythromycine : 50 mg/kg/j en 2 prises orales équidistantes
- Digoxine
- Furosémide
- Oxygène

4.1.2.3- Chirurgicaux
4.1. chirurgie cardiaque

4.1.3- Indications

NB : quelle soit la forme, prescrire PENICILLINE pendant 10 JOURS puis Pénicillinoprophylaxie.

4.1.3.1- Formes articulaires pures :

4.2. Prednisone + Calcium + Potassium + RSS et hyperprotidique ;
4.3. pendant 6 à 8 semaines.

4.1.3.2- Formes articulaires + cardite : "Antibiocorticosalicylothérapie"

4.4. Prednisone + Calcium + Potassium + RSS et hyperprotidique ;
4.5. pendant 10 à 14 semaines ;
4.6. relais avec AAS :
 02 semaines avant l’arrêt de la corticothérapie ;
 04 semaines après l’arrêt de la corticothérapie.

4.1.3.3- Formes graves (+ défaillance cardiaque) :

4.7. "Antibiocorticosalicylothérapie"
4.8. + Furosémide ;
4.9. + Digoxine.

4.1.3.3- Formes (+ séquelles cardiaques) :

4.10. chirurgie cardiaque

4.1.4- Surveillance :
4.11. clinique : Pouls, TA, auscultation cardiaque ;
4.12. paraclinique : VS ; Glycémie ; Ionogrammes sanguin / urinaire ; ECG….

4.1.5- Résultats :
4.13. satisfaisants dans l’immédiat ;
4.14. risque de rechutes estimé à 20-50% dans les cinq années suivant la crise, MAIS,
risque à moins de 1% sous traitement prophylactique bien conduit.

4.2- Traitement préventif

4.2.1- Prévention Primaire :

4.15. dépistage précoce et traitement correct des streptococcies ORL (angines), et cutanées ;
4.16. amélioration des conditions de vie.

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4.2.2- Prévention Secondaire (contre les rechutes) :
4.17. Pénicilline V ou Benzathine-pénicilline ou Erythromycine
 pendant au moins cinq ans voire jusqu’à l’âge de 25 ans ;
 à vie si séquelles ;
4.18. Autres mesures :
4.18.1. amygdalectomie si angines fréquentes ;
4.18.2. soins dentaires à la demande ;
4.18.3. pénicillinothérapie si :
 infection rhinopharyngée ;
 amygdalectomie, adénoïdectomie, avulsion dentaire.

5. CONCLUSION
RAA doit être traité et surveillé pendant longtemps afin d’obtenir une guérison complète ou minimiser les
séquelles ;
On n’insistera jamais assez sur la Pénicillinothérapie systématique des angines streptococciques.

CAS CLINIQUE

Un garçon de sept ans consulte parce qu’il a depuis 24 heures une douleur du genou gauche avec fièvre à 39°C,
malaise général, asthénie et sueurs. Il n’a pas d’antécédent notable personnel ou familial. L’enfant dit que la
veille, il a eu mal de façon transitoire à la cheville droite. L’interrogatoire ne retrouve pas de notion de
traumatisme mais plutôt l’existence d’une angine non traitée trois semaines auparavant. A l’examen, le genou
gauche est tuméfié et luisant avec augmentation de la chaleur locale. Il existe une douleur spontanément et à la
mobilisation. Les autres articulations sont normales. Il n’y a pas d’autre anomalie clinique en particulier cardiaque.
Il n’y a ni adénopathie, ni hépatomégalie ni splénomégalie. La gorge est propre. Les radiographies des deux
genoux ne révèlent pas d’anomalie osseuse. L’hémogramme montre 16 500 globules blancs/mm3 avec 78 % de
polynucléaires neutrophiles. La vitesse de sédimentation globulaire est à 90 mm à la première heure. La
recherche d’hématozoaire s’est révélée négative à la goutte épaisse / frottis sanguin.

QUESTIONS
1. Quel est le diagnostic qui vous paraît le plus probable à retenir chez cet enfant ?
2. Parmi les éléments suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui renforce(nt) le diagnostic que vous avez
retenu ?
A- fibrinémie élevée.
B- taux élevé de C-reactiv protein sérique.
C- élévation de la fraction C3 du complément
D- taux d’antistreptolysines sériques à 100 unités.
E- test de rosettes rhumatoïdes positif.
3. Parmi les signes suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui vous ferai(en)t récuser le diagnostic initialement
envisagé ?
A- absence de streptocoque β-hémolytique au prélèvement de gorge fait avant tout traitement.
B- normalité de l’électrocardiogramme.
C- normalité de l’échographie cardiaque.
D- éruption érythémateuse sur le tronc.
E- aucun des signes précédents.
4. Compte tenu de l’âge du patient, quels sont parmi les éléments de surveillance suivants ceux qu’il est
indispensable de renouveler à courte échéance une fois les examens cliniques et biologiques d’entrée faits et le
traitement entrepris ?
A- palpation biquotidienne des mollets.
B- recherche d’anticorps anti-DNA.
C- numération des plaquettes.

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 D- hémoculture.
E- radiographie du thorax.

5. Quels sont chez ce malade les propositions thérapeutiques qui sont correctes ?
A- le traitement doit être institué d’urgence, dès la réception des résultats des antistreptolysines en vue
d’éviter d’éventuelles complications cardiaques.
B- le traitement antistreptococcique initial repose sur la pénicilline G administrée par voie intramusculaire
pendant 30 jours à la dose de trois millions d’unités quotidiennement.
C- le traitement anti-inflammatoire repose sur la corticothérapie, surtout la prednisone, à la dose
d’attaque de 1mg/kg/j sans dépasser 40 mg/jour.
D- la durée totale du traitement par les corticoïdes est habituellement de 6 à 10 semaines.
E- le traitement prophylactique des rechutes par la pénicilline-retard est habituellement maintenu jusqu’à
l’adolescence.

6. Si une cardite s’ajoute à la symptomatologie initiale au cours des premières heures d’observation, le traitement
doit être adapté selon une ou plusieurs propositions suivantes.
A- le traitement diurético-digitalique n’est indiqué qu’en cas de défaillance cardiaque ou de myocardite.
B- la pénicillinothérapie quotidienne est administrée à doses plus fortes que normalement : au moins
10 000 000 d’unités par jour.
C- la corticothérapie est administrée aux mêmes doses que dans les formes non compliquées mais
pendant une période plus prolongée.
D- des salicylés sont associés aux corticoïdes pendant trois semaines.
E- en cas d’intolérance aux salicylés, de la phénylbutazone est associée aux corticoïdes pendant trois
semaines.
QCM
1. Parmi les propositions suivantes concernant le rhumatisme articulaire aigu de l’enfant, quelle est celle qui est
inexacte ?
A- C’est une maladie infectieuse à streptocoques.
B- Elle s’observe rarement avant l’âge de 5 ans.
C- Sa fréquence a considérablement diminué dans les pays développés au cours des dernières
décennies.
D- Les cardites rhumatismales graves sont devenues exceptionnelles dans les pays industrialisés.
E- Cette maladie est encore fréquente dans les pays en développement.

2. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui font partie de la symptomatologie habituelle du
rhumatisme articulaire aigu de l’enfant ?
A- Arthralgies.
B- Fièvre à 39°C.
C- Antistreptolysines élevées.
D- Augmentation des alpha-2-globulines.
E- Fibrinémie élevée.

3. Parmi les propositions suivantes concernant le traitement du rhumatisme articulaire aigu de l’enfant, laquelle
(lesquelles) est (sont) exacte(s) ?
A- De la pénicilline par voie intramusculaire est habituellement prescrite pendant les 10 premiers jours du
traitement.
B- La corticothérapie à la dose de 2 mg/kg/jour est maintenue jusqu’à normalisation de la vitesse de
sédimentation.
C- La durée totale de la corticothérapie ne doit pas être inférieure à 4 semaines.
D- En cas de cardite associée, la corticothérapie est maintenue au moins 3 mois.
E- Le traitement prophylactique par la pénicilline retard ou la pénicilline orale n’est justifié que si l’enfant
a moins de 10 ans.

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 ARTHRITES CHRONIQUES JUVENILES

SOMMAIRE

Objectifs………………………………………………………………………………………………..
Introduction…………………………………………………………………………………………….

 Définition………………………………………………………………………………………..
 Intérêts…………………………………………………………………………………………..
Signes………………………………………………………………….………………………………….

 Type de description : "Forme systémique (Maladie de STILL)"…………………….……….

 Formes cliniques……………..…………………………………………………………………
Diagnostic…………………………………….…………………………………………………………
 DIAGNOSTIC POSITIF……………………………………….……………………………………..

 Diagnostic différentiel……….………………………………………………………………..
 Diagnostic étiologique…………………………………………………………………………

Traitement………………………………………………………………………………………………
 Traitement curatif………………………………………..……………………………………
 Traitement préventif……………………………………..……………………………………
Conclusion ………………………………………………………………………………………………
CAS CLINIQUE………………………………………………………………………………………

OBJECTIFS
Définir les ACJ en en précisant l’intérêt chez l’enfant ;
Décrire les signes cliniques de la forme polyarticulaire de l’ACJ ;
Décrire les signes biologiques et radiologiques de la maladie de STILL ;
Etablir les éléments de diagnostic d’une ACJ ;
Enoncer les principes du traitement d’une ACJ

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OBJECTIFS
Définir les ACJ en en précisant l’intérêt chez l’enfant ;
Décrire les signes cliniques de la forme polyarticulaire de l’ACJ ;
Décrire les signes biologiques et radiologiques de la maladie de STILL ;
Etablir les éléments de diagnostic d’une ACJ ;
Enoncer les principes du traitement d’une ACJ.

PRE-REQUIS
Anatomie du squelette ;
Tissu osseux ;

METHODES D’EVALUATION
Etudes de cas ;
Questions rédactionnelles ;
QCM.

BIBLIOGRAPHIE
Perelman R – Pédiatrie Pratique, Tome 3. Paris : Maloine, 1982, 2735-47.
European League Against Rheumatism (EULAR). Bulletin 3 : The care of Rheumatic Children. Nomenclature and
Classification of Arthritis in Children. Basle National Zeitung AG : E Munthe Ed., 1977 ; 47-50.
Prieur AM – Arthrite juvénile idiopathique et nosologie. Rev Rhum [Ed Fr], 2003 ; 70 : 482-7.
Quartier P – Modalités actuelles de la prise en charge thérapeutique des arthrite s juvéniles idiopathiques. Rev
Rhum [Ed Fr], 2003 ; 70 : 500-6.
Mozziconacci P et Saudubray JM, Pédiatrie. Paris : Flammarion, 1982, 5-46, 777-95.
Consulter : yahoo.fr : arthrites chroniques juvéniles : références

1 INTRODUCTION

5.1. Définition
Les arthrites chroniques juvéniles (ACJ) sont des affections articulaires inflammatoires ayant débuté avant l’âge
de seize ans, évoluant depuis au moins trois mois, sans étiologie précise connue et comprenant trois formes :
systémique (maladie de STILL), oligo-articulaire et polyarticulaire.
La durée d’évolution d’au moins trois mois est un des critères de l’EULAR (European League Against
Rheumatism).

5.2. Intérêts
1.2.1- épidémiologique
 Fréquence variable d’une étude à une autre : affections très rares chez l’enfant :
 touchant dans le monde 10 à 20 enfants de moins de 16 ans pour 100 000, annuellement ;
 au Togo (06 cas sur 82 051 hospitalisés de janvier 1979 à décembre 1994 dans le service de Pédiatrie
du CHU-Tokoin, soit 08 enfants de moins de 16 ans pour 100 000) ;
 les formes systémique (maladie de STILL) et oligo-articulaire sont plus fréquentes selon certaines séries,
alors que les formes oligo-articulaire et polyarticulaire sont les plus fréquentes selon d’autres séries.
 Sexe : nette prédominance féminine avec un sex ratio voisin de 2, mais moins accentuée dans les formes
systémiques.
 Age :
 les ACJ peuvent débuter à tout âge, même dans la première année de vie
 deux pics de fréquence : l’un entre 18 mois et 04 ans, l’autre au voisinage de la puberté (9 – 14 ans).

1.2.2- diagnostique
5.3. problématique à la phase de début, le diagnostic des ACJ est essentiellement clinique avec :

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5.4. une relative fréquence des formes systémiques et oligo-articulaires, et de l’atteinte des grosses articulations
par rapport à la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte ;
5.5. des formes plutôt séronégatives et rarement des nodules sous-cutanés ;
5.6. parfois un retentissement grave : dégâts articulaires, retard de croissance, et lésions oculaires.

1.2.3- pronostique
5.7. Evolution très capricieuse : complications oculaires (iridocyclite), cardiaques (péricardite, insuffisance
cardiaque), pulmonaires, hépatiques, rénales et neurologiques possibles ;
5.8. Pronostic fonction de la forme clinique et de la précocité du diagnostic.

6. SIGNES
2.1- Type de description : "Forme à début systémique (Maladie de Still)"
Les manifestations articulaires peuvent survenir en même temps que celles extra-articulaires qui, dans certains
cas, précèdent les premières de plusieurs mois voire années.

2.1.1- Manifestations systémiques ou extra-articulaires :

Ces manifestations qui s’observent surtout au début de la maladie, sont diverses et variablement associées :
 Fièvre : constante, irrégulière d’aspect rémittent avec parfois de grandes oscillations thermiques ; peut être
modérée, et varier d’un jour à l’autre, d’une heure à l’autre, voire s’associer à une atteinte modérée de l’état
général ;
 Eruptions cutanées : fréquentes,
 macules érythémateuses, morbilliformes, scarlatiniformes ou urticariennes de 2 à 5 mm de diamètre ;
 siégeant aux : tronc, zones de pression, paume des mains, plante des pieds ;
 fugaces ;
 Nodules sous-cutanés : indolores, de taille variable, siégeant aux crêtes tibiales, coudes et poignets ;
 Adénopathies : constantes, mobiles, indolores et symétriques ;
 Splénomégalie : inconstante, souvent discrète ;
 Hépatomégalie : rare, transitoire ;
 Atteinte oculaire : uvéite antérieure ;
 Atteinte cardiaque : péricardite exsudative, parfois myocardite ou endocardite surtout dans les formes
évolutives ;
 Atteinte des séreuses : notamment pleurale (pleurésie de moyenne abondance), péritonéale.

2.1.2- Manifestations articulaires :

Ces manifestations sont de type inflammatoire et souvent symétriques :
 Siège : précocement aux poignets, chevilles, genoux ; tardivement aux épaules, hanches, et rachis cervical ;
 Signes inflammatoires : à la fois articulaires et péri-articulaires avec tuméfaction chaude et douloureuse des
articulations, et des ténosynovites parfois sténosantes à la face dorsale des pieds et poignets pouvant limiter
les mouvements des doigts et orteils ;
 Atteinte du cartilage et des extrémités osseuses ;
 Raideur articulaire avec limitation des mouvements ;
 Troubles de la croissance localisés surtout en cas d’atteinte du rachis.

2.1.3- Signes biologiques :

 Syndrome inflammatoire :
 augmentation de la VS globulaire et de la C-Reactiv Protein ;
 anémie hypochrome et normocytaire ;
 hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile ;
 thrombocytose ;
 (immuno) protidogramme : augmentation des immunoglobulines
 Antistreptolysines sériques O souvent augmentées ;

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  Liquide de ponction articulaire = inflammatoire, riche en polynucléaires neutrophiles altérés ou non altérés.
Ce liquide aseptique et dépourvu de cristaux devrait être systématique mis en culture pour éliminer une
arthrite septique ;
 Le facteur rhumatoïde, moins fréquent qu’au cours de la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, est observé
notamment dans les formes :
 à début tardif ;
 évoluant depuis plusieurs années,
 avec nodules,
 avec d’importantes érosions articulaires ;
 Test des rosettes rhumatoïdes positif (dans 50% des cas) ;
 Groupe tissulaire HLA DR4 serait fréquemment associé ;
 Biopsie synoviale : synovite non spécifique.

2.1.4- Signes radiologiques :

 Pas de traduction radiologique au tout début de la maladie ; puis progressivement :
 Epaississement des parties molles et déminéralisation osseuse ;
 Destruction articulaire :
 ostéophytose notamment périostite engainante des phalanges ;
 accélération maturation osseuse par apparition précoce des noyaux d’ossification dont le caractère
asymétrique occasionne des désaxations articulaires ;
 précocité de soudure métaphyso-épiphysaire, pouvant entraîner des séquelles à l’âge adulte ;
 Stades radiologiques de STEINBRURER :
 I : ostéoporose, infiltration des parties molles et appositions périostées ;
 II : pincement articulaire,
 III : érosion des surfaces articulaires,
 IV : fusion des cartilages de croissance.

2.1.3- Evolution :
6.1. suivie sur
 examen clinique ;
 VS et autres examens biologiques ;

6.2. imprévisible :
6.2.1. après quelque dix ans d’évolution, il peut y avoir stabilisation des atteintes articulaires avec parfois des
séquelles (ankylose) ou des atteintes articulaires parfois évolutives avec retard général ou local de la croissance
staturo-pondérale : réduction de la taille ; micrognathie, déformation et inégalité des membres, brachydactylie ;
6.2.2. retard pubertaire ;
6.2.3. complications surtout cardiaques, oculaires, rénales (amylose), infectieuses (corticothérapiques) ;
6.2.4. troubles psychologiques dus à la chronicité de l’affection avec les problèmes de surprotection ou
de négligence familiale, l’absentéisme scolaire…

2.2- Formes cliniques

Elles comprennent les deux autres formes essentielles : polyarticulaires et oligo-articulaires. Selon les signes de
début, les trois formes d’ACJ se caractérisent comme indiqué au tableau I.
2.2.1- Formes polyarticulaires
 Signes systémiques : absents voire très discrets (fébricule, adénopathies, hépatospléno-mégalie).
 Manifestations articulaires (5 articulations ou plus, sont atteintes) :
6.2.5. atteinte additive et fixe des grosses et petites articulations (genoux, chevilles épaules, coudes,
poignets, doigts, orteils) ;
6.2.6. distribution habituellement symétrique, parfois asymétrique voire à un seul hémicorps ;
6.2.7. articulations atteintes = douloureuses, tuméfiées, chaudes, limitées ;
6.2.8. Poignet : déviation radiale plus fréquente que déviation cubitale ;
6.2.9. Rachis cervical : douloureux avec limitation de l’extension et des rotations ;
Page 132 sur 188
 6.2.10. Rachis dorsolombaire : scoliose ;
6.2.11. Temporomaxillaire : limitation de la mastication et micrognathie ;
6.2.12. Sternoclaviculaire : fréquente ;
6.2.13. Acromioclaviculaire et manubriosternale : rares.
 Antigènes HLA DR4, HLA DW4 et HLA DW14 fréquemment associés aux formes séropositives.

2.2.2- Formes oligo-articulaires

 Signes systémiques : exceptionnels en dehors de l’uvéite antérieure, plus fréquente chez les filles
précocement affectées et ayant des anticorps antinucléaires. L’uvéite se manifeste par : douleurs et rougeur
oculaires avec baisse de l’acuité visuelle et parfois cataracte, glaucome.
 Manifestations articulaires (au plus 4 articulations, sont atteintes) : notamment genoux et chevilles ; il peut
s’agir d’une seule articulation.
 Groupage HLA : HLA DR5, DRW8, DRW52.
 Anticorps antinucléaires plus observés que dans les deux autres formes.

Tableau I : Formes classiques des ACJ

Paramètres Forme systémique Forme polyarticulaire Forme oligo-articulaire

Fréquence 10 – 20 % 30 – 40 % 50 %
Nombre d’arthrites Variable 5 ou plus au plus 4
Sex ratio (F : M) 1:1 3:1 5:1
Atteinte extra-articulaire Prédominante Modérée Absente
Iridocyclite chronique Rare 5% 20%
Facteur rhumatoïde Rare 15% Rare
Anticorps antinucléaires 10% 40% 85%
Evolution Destructions - Atteinte systémique - Pas d’atteinte
articulaires modérée systémique
(50% des cas) - Atteinte articulaire - Bon pronostic en
évolutive et dehors du risque
chronique oculaire

7. DIAGNOSTIC
3.1- Diagnostic Positif
Il repose sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques et évolutifs :
 cliniques : sujet de moins de 16 ans ayant une mono ou polyarthrite évoluant depuis
au moins 3 mois (critères EULAR), sans cause connue ou identifiable ;
 biologiques : syndrome inflammatoire ;
 radiologiques : radio normale au début, destruction ostéocartilagineuse à la longue ;
 évolutifs : évolution par poussées avec rémission.
3.2- Diagnostic Différentiel
Du fait du polymorphisme et de l’absence de signes spécifiques des ACJ, il faut bien souvent évoquer de
nombreuses autres maladies.
 Arthrite infectieuse : hémocultures et bactériologie du liquide articulaire permettront de poser le
diagnostic ;
 Hémoglobinopathies SS ou SC avec gonflement des extrémités lors des crises vaso-occlusives, sont
diagnostiquées grâce à l’électrophorèse de l’hémoglobine ;
 Rhumatisme articulaire aigu : caractère fugace et migrateur des atteintes articulaires plus que le dosage
des ASLO (pouvant être également élevés lors des ACJ) oriente le diagnostic ;
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  Hémopathies malignes (leucémies) où les manifestations articulaires sont habituelles, sont
diagnostiquées à travers l’hémogramme et le médullogramme ;
 Traumatismes ostéo-articulaires pouvant être cernés par les arguments cliniques et radiologiques ;
 Connectivites dont le lupus érythémateux disséminé avec l’absence habituelle de destruction articulaire ;
 Autres affections rhumatismales de l’enfant.

3.3- Diagnostic étiologique

L’étiologie exacte des ACJ est inconnue avec cependant suspicion des facteurs favorisants : génétiques, viraux
et environnementaux.

8. TRAITEMENT

4.1- Traitement curatif

Les ACJ nécessitent une prise en charge précoce, globale et pluridisciplinaire (rhumatologue, pédiatre,
kinésithérapeute, ophtalmologue, orthopédiste, psychologue, chirurgien, assistante sociale, infirmière…).

A n’hospitaliser que les formes systémiques graves.

Bien expliquer aux parents voire à l’enfant les particularités des ACJ : évolution chronique avec un suivi et un
traitement prolongés.

4.1.1- But
8.1. soulager le patient en supprimant l’inflammation ;
8.2. prévenir et corriger les déformations ;
8.3. corriger une atteinte systémique pouvant compromettre le pronostic vital.

4.1.2- Moyens / Méthodes

4.1.2.1- Mesures hygiéno-diététiques

8.4. kinésithérapie ;
8.5. nursing ;
8.6. repos ;
8.7. régime sans sel, hyperprotidique, Potassium, Calcium (adjuvants habituels de la corticothérapie)
8.8. psychothérapie ;
8.9. cures thermales.

4.1.2.2- Médicaments

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Tableau II : Moyens médicamenteux des ACJ

Médicaments Posologies
(mg / kg / j)
Traitements symptomatiques
Acide acétyl salicylique 70 – 120 en 4 prises orales équidistantes
Ibuprofène 30
Kétoprofène 1–2
Tiaprofène 10
Naproxène 15
Flurbiprofène 5
Acide nuflumique 10 – 20 (sans dépasser 1,5g pour les enfants de plus de 30 mois)
Diclofénac 3 (sans dépasser 150 mg pour les enfants de plus d’un an et de plus
de 17 kg)
Indométacine 1–2

Prednisone 2 (sans dépasser 80 mg/j)

+ adjuvants : (Potassium, Calcium, RSS, Régime hyperprotidique)

Traitements de fond
Sels d’or Dose initiale = 1 mg / kg / j ou semaine ; Dose totale = 200 mg / kg
D Pénicillamine 10 (à atteindre progressivement)
Méthotrexate 10 mg / m2 / semaine
Cyclophosphamide 1 – 2,5 mg / kg / jour per os en dehors des repas ou 0,5 à 1 g / m2 / 3
à 4 semaines en IV

4.1.2.3- Chirurgicaux
8.10. chirurgie de remplacement prothétique.

4.1.3- Indications

4.1.3.1- Formes systémiques :

8.11. Corticothérapie à dose initialement élevée puis rapidement décroissante (à la recherche de la dose
minimale efficace) suivie dès que possible d’une administration discontinue qui en réduit l’action nocive sur la
croissance ;
8.12. Adjuvants habituels : Calcium + Potassium + RSS et hyperprotidique ;
8.13. Relais avec AAS ou AINS.

4.1.3.2- Formes polyarticulaires (progressives) :

Elles relèvent, en période évolutive, des sels d’or : 1 mg / kg par injection et de 2 cg / kg comme dose totale sous
surveillance hépatique, hématologique, rénale et cutanée.

4.1.3.3- Formes mono ou oligo-articulaires :

8.14. simples antalgiques ;
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8.15. améliorées par une à trois injections de corticoïdes intra-articulaires ;
8.16. uvéite : corticothérapie locale et parfois générale.

4.1.3.4- Séquelles graves : Chirurgie

8.17. ténotomie, synovectomie : pour corriger voire écarter les déformations et destructions articulaires ;
8.18. prothèse : arthrite chronique de hanche, lorsque tout signe inflammatoire est éteint, et à la fin de la
période de croissance.

4.1.4- Surveillance :
8.19. clinique : Etat général, appareil locomoteur et autres ;
8.20. paraclinique : VS et autres selon la situation.

4.1.5- Résultats :
8.21. satisfaisants dans 2 à 3 ans, voire davantage ;
8.22. risque de rechutes plusieurs années plus tard.

4.2- Traitement préventif

Prévention Secondaire (contre les attitudes vicieuses) :

8.23. Réadaptation fonctionnelle
8.24. Orientation professionnelle conséquente.

9. CONCLUSION
Les ACJ qui regroupent des atteintes articulaires inflammatoires débutant avant l’âge de 16 ans et évoluant
depuis au moins 3 mois :
 atteignent 10 à 20 enfants de moins de 16 ans sur 100 000, plus les filles que les garçons, notamment
entre 18 mois et 4 ans puis entre 9 et 14 ans ;
 posent des problèmes diagnostiques et surtout de prise en charge thérapeutique ;
 restent marquées par une évolution capricieuse, chronique, par poussées entrecoupées de rémission,
pouvant être grevée de complications voire de séquelles.

CAS CLINIQUE

Z. H. est une fille de 13 ans dont l’hospitalisation du 13 mai 1993 a été motivée par des douleurs articulaires.
Celles-ci réveillaient la malade la nuit et évoluaient par poussées depuis 2 ans. Les coxofémorales, les genoux,
les chevilles, les épaules, les coudes, les poignets et les métacarpophalangiennes étaient régulièrement
affectées.
L’examen a noté une synovite des coudes et des poignets avec une limitation des mouvements des hanches, des
chevilles, des poignets et une flexion des 4 derniers doigts de la main gauche. L’état général était altéré avec un
retard de croissance. Il existait une splénomégalie. Il n’y avait pas de lésions radiologiques. La vitesse de
sédimentation globulaire est à 95 mm à la première heure.
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QUESTIONS
1. Précisez le diagnostic que vous retenez chez cette enfant ?
2. Parmi les éléments suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui renforce(nt) le diagnostic que vous avez
retenu ?
A- hémogramme normal.
B- taux élevé de C-reactiv protein sérique.
C- élévation de la fraction C3 du complément
D- taux d’antistreptolysines sériques O (ASLO) à 100 unités.
E- test de rosettes rhumatoïdes positif.
3. Parmi les signes suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui vous ferai(en)t récuser le diagnostic initialement
envisagé ?
A- élévation du taux des antistreptolysines sériques O (ASLO).
B- normalité de l’électrocardiogramme.
C- normalité de l’échographie cardiaque.
D- éruption érythémateuse sur le tronc.
E- aucun des signes précédents.

4. Quels sont parmi les éléments de surveillance suivants ceux qui vous paraissent nécessaires de retenir une
fois les examens cliniques et biologiques d’entrée faits et le traitement entrepris ?
A- palpation biquotidienne des mollets.
B- recherche d’anticorps antinucléaires.
C- numération et formule sanguines.
D- Fond d’oeil.
E- Vitesse de sédimentation globulaire.

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 QCM
1. Parmi les propositions suivantes concernant l’arthrite chronique juvénile, quelle est celle qui est inexacte ?
A- C’est une maladie rhumatismale de cause inconnue.
B- Elle s’observe rarement entre 18 mois et 4 ans.
C- Sa fréquence est également maximale entre 9 et 14 ans.
D- Elle atteint relativement plus les filles que les garçons.
E- L’uvéite antérieure est une des complications à redouter.

2. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui font partie de la symptomatologie habituelle de la
forme oligo-articulaire de l’arthrite chronique juvénile ?
A- fréquence à 50% des cas.
B- Fièvre à 39°C.
C- Iridocyclite fréquente.
D- Anticorps antinucléaires présents.
E- Trois articulations au plus peuvent être atteintes.

3. Parmi les propositions suivantes concernant le diagnostic positif de l’arthrite chronique juvénile, laquelle
(lesquelles) est (sont) exacte(s) ?
A- Sujet de moins de 16 ans ayant une mono ou polyarthrite évoluant depuis au moins 3 mois.
B- Syndrome biologique inflammatoire habituel.
C- Facteur rhumatoïde toujours retrouvé.
D- Lésions radiologiques de destruction ostéocartilagineuse dès le début de la maladie.
E- Evolution capricieuse.

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HEMATOLOGIE (10 H)

21. Drépanocytose

22. Anémies néonatales

23. Ictères du nouveau-né

24. Thalassémie et déficits enzymatiques du globule rouge

25. Hémophilie.

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 ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ

SOMMAIRE

Objectifs…………………………………………………………………………………………..
Introduction……………………………………………………………………………………….
 Définition…………………………………………………………………………………..
 Intérêts……………………………………………………………………………………..
 Physiopathologie…………………………………………………………………………
Signes………………………………………………………………….………………………….
 Type de description : " Ictère hémolytique précoce du Nouveau – Né’’…………….
 Formes cliniques……………..…………..………………………………………………
Diagnostic………………..…………….…………………………………………………………
 DIAGNOSTIC POSITIF………………………………….……………………………………..
 Diagnostic différentiel…………………………………………………………………..
 Diagnostic étiologique……………....………………………………………………….
Traitement…………………………………………………………………………………………
 Traitement curatif………………………………………..………………………………
 Traitement préventif………………………………..……………………………………
Conclusion …………………………………………………………………………………………
Exercices……….……………………………………………………………………………………

OBJECTIFS
1. Reconnaître un ictère chez un nouveau-né en précisant l’intérêt
2. Décrire les signes cliniques de l’ictère hémolytiques du nouveau-né
3. Décrire la démarche diagnostique devant un ictère du nouveau-né
4. Citer dix étiologies de l’ictère néo-natal
5. Décrire les éléments de la prise en charge d’un ictère néonatal.

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I – INTRODUCTION

1-1- Définition
L’ictère est la coloration jaune des téguments (peau et muqueuses), due à l’imprégnation des tissus par la
bilirubine.
L’ictère franc apparaît lorsque le taux de bilirubine dans le plasma atteint ou dépasse 30 mg (51µmol) / l ; le
subictère survient pour des taux de 15 à 30 mg / l (25 à 51µmol) / l.

1-2- Intérêts

 Epidémiologique : L'ictère est le plus fréquent des symptômes observés à la période néonatale.
C'est aussi un de ceux dont la signification clinique reste le plus difficile à appréhender.
 Physiopathologique : la bilirubine, en s'accumulant dans l'organisme va intéresser tous les organes, mais
surtout:
- le foie qui, avant tout, rend compte de cette accumulation;
- le sang, qui véhicule et stocke en partie le pigment;
- la peau (application à la photothérapie)
- le cerveau,
 Evolutif : Au niveau du cerveau, il existe un risque potentiel constant d'encéphalopathie bilirubinique
(atteinte cérébrale avec destruction des noyaux gris centraux), ceci justifie la plus grande rigueur dans la
conduite du diagnostic et du traitement.
 Etiologique : l’ictère du nouveau-né est en grande partie physiologique ; les causes des ictères
pathologiques sont dominées par les pathologies immunologiques et infectieuses.

1-3- Physiopathologie

1-3-1- Données de base : il en existe six (Figure 1) :

 la production de BILIRUBINE est physiologique et, chez l'adulte sain, il y a équilibre entre production
et élimination (après conjugaison hépatique) ; le pigment, pratiquement insoluble dans le sérum, est
toujours véhiculé dans l'organisme sous forme de BILIRUBINE liée à l’albumine.
 pendant la vie intra-utérine, la BILIRUBINE produite par le fœtus est conjuguée et épurée par le foie
maternel;
 à la naissance, quelques jours sont nécessaires pour que les mécanismes d'épuration propres du
nouveau-né parviennent à équilibrer la production de pigment; pendant ce temps, la BILIRUBINE
s'accumule dans l'organisme, entraînant un ictère cutané, muqueux ou conjonctival, et une
hyperbilirubinémie indirecte;

Trois facteurs en particulier rendent compte de la fréquence de cet ictère à BILIRUBINE indirecte chez le
nouveau-né:

 à l'état physiologique, la production de BILIRUBINE indirecte est proportionnellement 2 fois plus

élevée que chez l'adulte; ce facteur prend encore plus d'importance dans les maladies hémolytiques
néonatales;
 sa clairance hépatique est diminuée, du fait de l'immaturité du système glucuronyltransférase
(surtout chez le prématuré), mais aussi par inhibition de ce système enzymatique dans certains cas
d'allaitement au sein ou de déficit enzymatique;

 cette situation, souvent banale et transitoire, peut cependant conduire à l'encéphalopathie

bilirubinique qui:

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 - fait référence essentiellement à un concept nouveau, celui de BILIRUBINE non liée à l'albumine, état
inhabituel et instantané de très petites quantités de pigment qui, sous cette forme, pourraient quitter le sang
circulant et pénétrer dans le SNC;

- justifie les efforts de prévention, fondée sur la prise en compte de ces facteurs de risque et le
traitement (photothérapie) précoce de l'ictère.

1-3-2- Mécanismes d’apparition de l’ictère

L’ictère peut être le fait de plusieurs mécanismes (production, transformation et élimination de BILIRUBINE).

 Production de BILIRUBINE
 La bilirubine est un produit de la dégradation de l’hème qui est une partie de l’hémoglobine contenue dans les
érythrocytes
 Une destruction exagérée des érythrocytes (hémolyse) :
- produisant de l’hème en excès
- peut induire l’apparition d’un ictère (ictère hémolytique)

 Transformation de BILIRUBINE dans la cellule hépatique

 La bilirubine :
- est captée au niveau du foie par les cellules hépatiques ;
- elle y est conjuguée à l’acide glycuronique sous l’influence d’un enzyme : la glycuronyl-transférase ;
- ainsi est formée la bilirubine conjuguée ;
- la bilirubine conjuguée est ensuite sécrétée dans les canaux biliaires et éliminée dans la bile.
 Une atteinte du fonctionnement cellulaire hépatique peut entraîner une accumulation de la bilirubine en amont,
dans le plasma :
- induisant ainsi l’apparition d’un ictère.

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 Hémoglobine
(noyau hème)

Bilirubine libre

Bilirubine non liée Bilirubine liée à

Affinité particulière pour les
Phospholipides membranaires
l’albumine

Captation (ligandine)
HEPATOCYTE
Conjugaison
(UDP-glycuronyltransférase)

Cycle Excrétion biliaire

entérohépatique
INTESTIN

Bilirubine conjuguée
Réabsorption
Urobilinogène

Stercobiline

URINES FECES

Figure 1: Métabolisme de la bilirubine

 Elimination de BILIRUBINE par les voies excrétrices

 Les canaux biliaires (canal hépatique, vésicule, cholédoque) :
- évacuent la bile vers le tube digestif ;
- la bile donne aux selles leur coloration habituelle.

 Une obstruction des voies biliaires entraîne :

- l’accumulation, en amont, de la bile dans le foie ;
- et l’accumulation de bilirubine dans le plasma.

1-3-3- Types de bilirubine

 BILIRUBINE "libre" ou "indirecte" ou "non conjuguée"
 Au moment de sa production, la bilirubine est dite "libre" ou "indirecte" ou "non conjuguée"
 Elle peut ainsi diffuser dans les cellules des tissus où on peut la doser :
- système nerveux en particulier où elle peut léser les noyaux gris centraux et laisser des séquelles
graves : ictère nucléaire ou encéphalopathie bilirubinique) ainsi que
- érythrocytes
 Dans le plasma, elle se fixe sur l’albumine :
- ce qui empêche normalement la diffusion aux tissus, et
- assure son transport vers le foie.
 Dans ces conditions, la bilirubine n’apparaît pas dans les urines qui restent claires
Page 143 sur 188
  BILIRUBINE "directe" ou "conjuguée"
 Après son passage dans la cellule hépatique, la bilirubine est dite "directe" ou "conjuguée" :
- elle ne pénètre plus dans les tissus ;
- elle peut s’éliminer dans les urines qu’elle colore en jaune foncé.

II – SIGNES

21- Type de description : Ictère hémolytique précoce du Nouveau–né

L'apparition avant la 24ème heure de vie (H24), voire la présence à la naissance (bilirubinémie cordonale élevée),
oriente à priori vers le diagnostic d'ictère hémolytique néonatal, l'hémolyse pouvant être soit de nature
immunologique soit de nature constitutionnelle. L’ictère devient cliniquement visible à partir d’un taux de bilirubine
supérieur à 50-70 µmol/l (20-30 mg/l). Le taux normal est compris entre 5 et 15 mg/l. L’ictère est plus difficile à
repérer chez les enfants de peau noire.

2.1.1 – Interrogatoire

Il recherche :
 les circonstances d’apparition de l’ictère et les signes associés,
 la date d’apparition de l’ictère (avant H24 un ictère est toujours pathologique),
 la rapidité d’évolution de l’ictère, son intensité,
 le mode d’alimentation du nouveau-né (lait maternel ou artificiel),
 le groupe sanguin de la mère, la notion d’incompatibilité sanguine, de transfusions antérieures,
 le terme de la grossesse (enfant prématuré ou non),
 la notion d’ictère ou de maladie pendant la grossesse,
 La notion d’ictère néonatal familial.

2.1.2 - Examen clinique

Il doit être complet et rechercher :

 les signes d’hémolyse (pâleur, splénomégalie)
 la coloration des urines (jaune foncée ou hémoglobinurique) et des selles (colorées ou non),
 le volume du foie (débord physiologique de 2 à 3 cm à la naissance),
 les signes d’infection (fièvre, hypothermie, signes cutanés …),
 les signes hémorragiques.

2.1.3 - Examen biologique

 Bilan hépatique : Bilirubinémie totale et ses différentes fractions (bilirubine > à 50-70µmol/l à
prédominance libre), transaminases (augmentées ou non)…
 Test de Coombs direct: permet de rechercher chez l’enfant les anticorps maternels. S'il s'agit d'un
accident révélateur d'un conflit immunologique foeto-maternel méconnu, le test de Coombs direct,
toujours franchement positif, met sur la voie du diagnostic. Si le test de Coombs est négatif, la cause
est non immunologique (infection, toxique…).
 Test de Coombs indirect chez la mère et identification d’éventuels anticorps immuns
 Groupe et Rhésus sanguin de la mère et de l’enfant
 Numération Formule Sanguine: anémie avec réticulocytoses, hyperleucocytose, taux de plaquettes
 Bilan infectieux : prélèvements bactériologique (ECBU, Coproculture, liquide amniotique ou gastrique …)
et parasitaire (Goutte épaisse, Frottis sur placenta…), et séro-immunologique : Toxoplasmose, Rubéole,
Cytomégalovirus, Herpès (TORCH).

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2.1.4 – Evolution

Non correctement pris en charge, il existe au niveau du cerveau un risque potentiel constant d'encéphalopathie
bilirubinique (atteinte cérébrale avec destruction des noyaux gris centraux par passage de la barrière hémato-
encéphalique par la BILIRUBINE non liée à l'albumine).

 Concerne surtout les prématurés, porteurs de facteurs de risque associés.

 Les signes de retentissement neurologiques sont: hypertonie des membres, du cou et du tronc, yeux en
couchés du soleil, altération de la conscience, convulsions.
 L’encéphalopathie bilirubinique est rendue responsable de certaines surdités de l'enfance, la
neurotoxicité de la BILIRUBINE s'exprimant de façon préférentielle au niveau de voies auditives.

22- Formes cliniques

2.2.1- Ictère "physiologique" du nouveau-né

Il est l'apanage du nouveau-né prématuré, mais 8 à 20% des nouveau-nés à terme peuvent présenter un ictère
"physiologique", surtout les garçons, nés par césarienne, nourris au sein ou dont la perte de poids "physiologique"
depuis la naissance est importante. L'enfant est jaune mais l'examen clinique est pauvre - c'est un ictère nu - et
la bilirubinémie peut se trouver à l'intérieur ou en dehors des "zones de normalité". Mais deux conditions
sont requises pour ce diagnostic:
 l'une d'ordre chronologique, ce n'est un ictère ni précoce ni prolongé : l’ictère apparaît vers le
2ème jour de vie et disparaît avant le 10ème jour. Sa disparition est annoncée par la coloration des urines
qui sont initialement claires.
 l'autre d'ordre étiologique, la recherche d'une cause "pathologique" est négative.

Par définition, l'ictère "physiologique" ne peut recevoir aucune explication autre que celle relevant du
métabolisme particulier de la BILIRUBINE à cet âge de la vie. C'est donc, en principe, un diagnostic d'élimination,
rien n'interdisant qu'une cause "pathologique" d'ictère ne s'ajoute aux causes "physiologiques" de survenue.
En pratique, les données cliniques sont, le plus souvent, suffisantes, sauf pour éliminer l'éventualité d'une
hémolyse "pathologique", d'où la règle intangible: devant tout ictère néonatal à BILIRUBINE indirecte,
l'examen complémentaire simple toujours nécessaire et souvent suffisant est le test de Coombs direct chez
l'enfant.

2.2.2 - Ictères prolongés

En dehors du contexte d'un allaitement au sein, l’ictère à BILIRUBINE indirecte se prolonge au-delà de la
1ère semaine de vie chez le nouveau-né à terme ou de la 3ème semaine de vie chez le nouveau-né prématuré.

2.2.3 – Ictères du prématuré

Chez le prématuré, l’ictère est plus fréquent, plus intense et plus dangereux ; ceci est expliqué par plusieurs
phénomènes :
 Une plus grande immaturité hépatique ;
 Un faible taux d’albumine ;
 Une plus grande perméabilité de la barrière hémocérébrale.
Le taux de bilirubine potentiellement toxique est d’autant plus bas que l’enfant est plus prématuré.

2.2.4- Ictère de l'allaitement au sein

C'est une situation fréquente chez le nouveau-né à terme, en fin de séjour en maternité vers le 5è – 6è jour de
vie. L'ictère, dû à une inhibition de la conjugaison hépatique de la BILIRUBINE par des constituants lipidiques du
lait, peut être intense mais n'est jamais dangereux et ne doit pas conduire à contre-indiquer l'allaitement
maternel.

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On peut essayer d'en faire le diagnostic par interruption de l’allaitement pendant trois jours ou par traite et
chauffage du lait à 45° - 60° C au bain-marie avant de le faire boire à la tasse... ; ce qui doit entraîner en 48
heures une baisse franche de la bilirubinémie. Après remise au sein, l'ictère a tendance à se prolonger et il peut
devenir un motif de consultation après le retour à domicile pendant les 2 à 4 premières semaines de vie.

III – DIAGNOSTIC

3.1 – Diagnostic positif

3.1.1 - Clinique

Présence d’un ictère au sens de « coloration jaune des téguments » associé plus ou moins à des signes
d’hémolyse ou d’infection
Certains indices doivent faire suspecter a priori un ictère pathologique :
- Ictère précoce avant la 24è heure de vie,
- Ictère prolongé (plus de 10 jours),
- Présence d’une anémie, d’une hépatomégalie ou d’une splénomégalie,
- Des selles décolorées, des urines foncées ou couleur "coca cola".

3.1.2 – Paraclinique

 Bilan hépatique : Hyperbilirubinémie à prédominance libre, conjuguée ou mixte (bilirubine > à 50-
70µmol/l), transaminases, gamma GT, Phosphatase alcaline.
 Tests de Coombs: test de Coombs direct, toujours franchement positif en cas d’hémolyse
immunologique. Si le test de Coombs est négatif, cause non immunologique (infection, toxique…).
 Groupe et Rhésus sanguin de la mère et de l’enfant
 Numération Formule Sanguine: anémie normochrome avec réticulocytoses, hyperleucocytose, taux de
plaquettes
 Test de Kaihauer pour mettre en évidence les hématies fœtales dans le sang de la mère ;
 Protidogramme ;
 Bilan infectieux : Hémoculture, Examen cytobactériologique des urines… ;
 Echographie / TDM hépatique : rétention biliaire, dilatation des voies biliaires
 Biopsie hépatique avec examen anatomo-pathologique.

3.2 – Diagnostic différentiel

Il n’existe pas en tant que tel de diagnostic différentiel de l’ictère.

3.3 – Diagnostic étiologique

La présentation des différentes étiologies des ictères chez le nouveau-né doit se faire selon le type
d'hyperbilirubinémie en cause, qui n'est jamais exclusif, mais nettement prédominant (tableau I) :

 indirect dans l'immense majorité des cas;

 beaucoup plus rarement, mixte (également répartie entre les 2 types);
 exceptionnellement (moins de 1% des cas), direct et témoignant d'une rétention que, au
moins dans la période néonatale précoce, ni l'histoire, ni l'examen clinique ne permettent d'identifier.

Ceci explique que, malgré l'argument de fréquence, l'ictère est le symptôme, en pathologie du nouveau-né,
où la démarche diagnostique doit commencer par un examen de laboratoire. Cet examen nécessaire et
initialement suffisant est le dosage de la bilirubine plasmatique totale et directe par diazotation (le taux
de bilirubine indirecte est calculé par différence entre les 2 valeurs mesurées).
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3.3.1 - Ictères à Bilirubine directe ou mixte

Le syndrome de cholestase n'a pas d'expression clinique franche dans les premiers jours de vie, sauf une
éventuelle hépatomégalie, et le seul élément d'orientation est donc la découverte d'une rétention de
BILIRUBINE directe dans le plasma. Cette situation n'est, a priori, jamais banale et impose d'emblée une
hospitalisation en milieu spécialisé.

 Devant une hyperbilirubinémie directe très prédominante, il faut chercher à documenter la notion de
cholestase sur le plan biologique et, éventuellement, anatomo-pathologique. La cause peut être d'origine
hépatique ou post-hépatique, mais en pratique, 2 choses sont importantes à savoir:

 d'abord que le diagnostic à ne pas manquer est celui d'obstacle sur la voie biliaire extra-
hépatique(VBEH), atrésie de la VBEH ou kyste du cholédoque, en raison d'un possible traitement
chirurgical(dont le résultat est très lié à la précocité);
 ensuite que la circonstance de survenue la plus fréquente d'une cholestase, en néonatologie, chez les
enfants de petit poids de naissance, est probablement la nutrition parentérale prolongée.

Les autres causes de cholestase d'origine intra-hépatique sont habituellement éliminées par la pratique
systématique des tests appropriés, comme les sérologies TORCH (Toxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus,
Herpès).

 Théoriquement, quand l'hyperbilirubinémie est de type mixte, on ne retrouve pas de stigmate de

cholestase, comme, par exemple, dans le syndrome de la "bile épaisse" qui peut compliquer (ou
révéler) certains cas d'allo-immunisation de type Rhésus graves. Il en est de même du syndrome de
Dubin-Johnson/Rotor, réalisant un ictère bénin chronique et lié à une anomalie fonctionnelle
constitutionnelle des canalicules biliaires; ce sont des affections très rares. Un ictère à BILIRUBINE mixte
est par contre fréquent dans les états septiques du nouveau-né, mais le tableau peut alors se
rapprocher de celui d'une cholestase.

a. 3.3.2 - Ictères à Bilirubine indirecte

Ils représentent, de très loin, le plus gros chapitre du diagnostic étiologique des ictères de la période néonatale.

3.3.2.1- Ictère "physiologique" du nouveau-né

3.3.2.2- Ictère de l'allaitement au sein

3.3.2.3 - Ictère précoce

L’ictère peut être soit de nature immunologique soit de nature constitutionnelle.

 Les accidents d'allo-immunisation de type Rhésus : restent la 1èrecause d'hémolyse chez le

nouveau-né. Habituellement l'allo-immunisation maternelle et son type sont connus et il y a eu un
suivi voire un traitement anténatal de l'enfant. Le nouveau-né présente rarement un tableau d'anasarque
fœto-placentaire, plus souvent celui d'une anémie congénitale (plus que d'un ictère) avec hépato-
splénomégalie, mais en l'absence de traitement approprié, l'ictère serait à progression rapide et prendrait
rapidement le devant de la scène clinique. S'il s'agit d'un accident révélateur d'un conflit immunologique
foeto-maternel méconnu, le test de Coombs direct, toujours franchement positif, met sur la voie du
diagnostic.

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Le bilan immuno-hématologique doit alors être complété jusqu'à identification de l'anticorps en cause; malgré la
prévention, l'allo-immunisation anti-D reste le plus fréquent des conflits immunologiques érythrocytaires foeto-
maternels, mais à cause d'elle, la fréquence des accidents de type anti-c, anti-E et anti-Kell est aujourd'hui en
augmentation relative.

 Les ictères hémolytiques néonatals de nature constitutionnelle : sont beaucoup plus rares. Il faut
cependant y penser chaque fois qu'une hémolyse néonatale ne fait pas la preuve de sa nature
immunologique. L'ictère et (ou) l'anémie sont classiquement précoces et intenses; il faut rechercher une
consanguinité parentale ou des antécédents familiaux, et toujours penser à la possibilité d'une maladie
de Minkowski-Chauffard; en l'absence d'antécédent familial (mutation de novo), la découverte d'une
microsphérocytose est un excellent argument, mais ce symptôme peut prêter à discussion chez le
nouveau-né. Plus rarement il peut s'agir d'une elliptocytose ou d'un déficit en pyruvate-kinase.

 Les infections : l’ictère peut s’associer à un double mécanisme d’hémolyse et d’hépatite. L’infection doit
être évoquée chaque fois qu’un ictère n’est pas d’ordre immunologique.

3.3.2.4- Autres ictères "pathologiques"

Ces situations ressemblent à celle d'un ictère "physiologique" sauf que la recherche d'une cause "pathologique"
aboutit, soit:

 par l'anamnèse, comme dans l'ictère du nouveau-né de mère diabétique ou de l'enfant asphyxié à la
naissance,
 par l'examen clinique, comme dans l’ictère néonatal par résorption sanguine
fréquent et "banal" en cas d'épanchement sanguin épicrânien ou d’ecchymose du siège,
 par le bilan immuno-hématologique qui peut confirmer ou révéler une polyglobulie (par exemple chez
un jumeau "transfusé") et surtout un ictère néonatal par allo-immunisation foetomaternelle ABO : c'est
une pathologie hémolytique relativement fréquente, qui peut, mais c'est rare, donner un tableau
comparable à ceux de l'allo-immunisation de type Rhésus avec test de Coombs direct positif.
Habituellement, l'ictère apparaît après un intervalle libre, l'anémie se constitue progressivement, le test
de Coombs direct est douteux ou négatif; la notion d'une incompatibilité sanguine foetomaternelle
dans le système ABO (surtout mère O/enfant A) est un fort argument de présomption, mais le
diagnostic formel reste difficile car les tests proposés pour éluer les anticorps immuns des hématies ne
font pas l'unanimité.

3.3.2.5 - Ictères prolongés

En dehors du contexte d'un allaitement au sein, la prolongation d'un ictère à BILIRUBINE indirecte au-delà de la
1ère semaine de vie chez le nouveau-né à terme ou de la 3ème semaine de vie chez le nouveau-né prématuré
doit faire envisager trois hypothèses:

 l'ictère de l'hypothyroïdie congénitale

Cité comme hypothèse prioritaire parce que facilement vérifiable au laboratoire par le contrôle du résultat du test
systématique de dépistage devant tout ictère à BILIRUBINE indirecte et prolongé de la période néonatale.

 Les infections notamment l'ictère de l'infection urinaire,

En particulier à colibacille type K1, une réaction croisée entre anticorps antibactériens et antigènes
érythrocytaires du groupe ABO étant susceptible de fragiliser la membrane des hématies et d'entretenir un
processus hémolytique responsable de la prolongation de l'ictère; ainsi, à ce stade du diagnostic étiologique, un

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examen cytobactériologique des urines rigoureux peut s'imposer et donner une chance de ne pas méconnaître,
au-delà de l'infection des voies urinaires, une éventuelle malformation urinaire.

 ictère par défaut inné de conjugaison de la BILIRUBINE:

Dans la maladie de Gilbert, l'activité de la glucuronyltransférase hépatique est abaissée mais non nulle; en
conséquence, et malgré la grande fréquence du trait génétique dans la population générale (# 5%), la maladie
consiste surtout en un ictère récidivant bénin de l'adulte; le fait remarquable ici est qu'une situation de jeûne
prolongé chez le nouveau-né, comme celle observée dans les obstructions digestives hautes, peut être une
circonstance de révélation plus précoce.
Le problème est tout différent pour la maladie de Crigler-Najjar, affection extrêmement rare mais où le déficit
d'activité enzymatique hépatique est pratiquement complet; l'ictère est donc toujours précoce, permanent et
intense avec un risque majeur d'encéphalopathie bilirubinique, expliquant les grandes difficultés de prise en
charge au long cours.

IV- TRAITEMENT

4.2- Traitement curatif

4.2.1- But
- Favoriser la glycuroconjugaison de la bilirubine libre par un inducteur enzymatique (phénobarbital)
- Augmenter la liaison de la bilirubine libre avec l’albumine en corrigeant toute hypo-albuminémie
- Modifier la bilirubine libre en un dérivé non toxique pour les cellules cérébrales (photothérapie)
- Epurer la bilirubine libre par l’exsanguino-transfusion.
- Prendre en charge les causes de l’ictère
- Eviter les complications : l’encéphalopathie bilirubinique (ictère nucléaire), séquelles.

4.2.2 – Moyens
 Photothérapie
La photothérapie est le principal traitement de l’ictère à bilirubine libre. Son principe repose dans la photo
décomposition de la bilirubine libre en métabolites hydrosolubles (éliminés dans les urines). Son efficacité dépend
du respect des règles techniques suivantes :
- Tubes de lumière bleue ou blanche d’énergie contrôlée ;
- Propreté des rampes de plexiglas et de la couveuse ;
- Distance par rapport à la peau inférieure à 45cm (idéal à 30cm) ;
- Exposition maximale (enfant nu) avec alternance dos/ventre ou mieux utilisation d’un réflecteur.
La photothérapie doit être entreprise dès que le taux de bilirubine dépasse 10% du poids du corps (ex : à partir de
200mmol/l pour un bébé de 2000g) et toujours avant 250mmol/l. Pour les ictères précoces (<24h), elle débute
immédiatement. Elle est prescrite de façon continue ou discontinue en fonction de l’intensité de l’ictère. Certaines
précautions sont nécessaires :
- Protection oculaire avec des lunettes opaques ;
- Surveillance régulière de la température : risque d’hyperthermie ;
- Augmentation des apports hydriques de 10 à 20% afin d’éviter une déshydratation
- Se méfier d’un effet rebond de l’ictère, surtout après une séquence de photothérapie intensive
(contrôler le taux de bilirubine à distance)
- Arrêt de la photothérapie quand apparaît de la bilirubine conjuguée : risque de « bronze baby
syndrome » : coloration cutanée verdâtre très tenace avec possibilité d’insuffisance hépatocellulaire.

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Tableau I : Causes des ictères néonatals

Ictères à bilirubine indirecte Ictères à bilirubine mixte ou conjuguée

Ictère simple dit "physiologique"+++ Ictères par anomalie hépatique

 Infections :
Ictères par hémolyse - bactériennes (septicémies, infections urinaires),
 Incompatibilité fœto-maternelle : Rhésus, ABO syphilis,
ou d’autres types - virales (rubéole, cytomégalovirose, herpès,
 Infections : septicémies, syphilis, rubéole, hépatites) ;
cytomégalovirose - parasitaires (toxoplasmose)
 Toxiques :  Maladies métaboliques : déficit en α-1-
Vitamine K synthétique (déficit en G-6-PD ?), antitrypsine, mucoviscidose, galactosémie cong…..
Sulfaméthoxypyridazine (déficit en G-6-PD ?)  Médicaments : Chlorpromazine
 Hémolyses constitutionnelles : sphérocytose,  Atrésie des voies biliaires intra-hépatiques
elliptocytose, stomatocytose, déficits
enzymatiques,α-thalassémie Ictères par anomalie extra-hépatique
 Résorption sanguine : hématomes, ecchymoses  Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques
étendues  Pseudokyste du cholédoque
 Bouchon biliaire
Ictères par inhibition ou diminution de la glycuro-  Compression extrinsèque
conjugaison
 Ictère lié à l’allaitement
 Maladie de Crigler-Najjar
 Maladie de Gilbert

Ictères toxiques (en compétition au niveau de la Ictères idiopathiques

glycuroconjugaison)
 Vitamine K synthétique, rifamycine,
chloramphénicol, novobiocine, chloral

Ictères associés
 au myxœdème congénital
 à une sténose du pylore ou à une autre
malformation digestive haute

 Perfusion d’albumine
Elle permet d’augmenter les sites de liaison de la bilirubine. Elle est indiquée dans les ictères importants et chez
les enfants ictériques ayant un taux d’albumine inférieur à 30g/l, notamment les prématurés. On prescrit 1g/kg
d’albumine humaine diluée à 10% en perfusion sur 2 à 3 heurs. Cette perfusion peut être répétée surtout en cas
d’hypoalbuminémie.

 Exsanguinotransfusion (EST)
Elle est réalisée par l’intermédiaire d’un cathéter veineux ombilical avec du sang total reconstitué (culot globulaire
e plasma frais congelé), en moyenne deux masses sanguines. Elle permet d’épurer le sang de la bilirubine libre,
des éventuels anticorps hémolysants et de corriger une anémie. Elle s’adresse :
- aux hémolyses sévères : l’EST est faite dès la naissance ;
- aux ictères très intenses, quelles que soit leurs causes.

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  Mesures associées
- Inducteurs enzymatiques de la glycuroconjugaison :
° Le phénobarbital : son action n’est efficace qu’au bout de quelques jours ; il n’est plus guère utilisé que dans les
formes sensibles de maladie de Crigler et Najjar ;
° Le clofibrate : il est efficace en quelques heures ; il est prescrit en une dose unique (50mg/kg chez le bébé à
terme, 75mg/kg chez le prématuré) ; il peut être donné à titre préventif (vers la 24è – 48è heure de vie) chez les
enfants à risque : prématurés, nouveau-nés de mère diabétique, test de Coombs positif…
- Suppression des médicaments déplaçant la bilirubine de l’albumine,
Paracétamol, oxacilline, indométacine, furosémide, médicaments conservés avec du benzoate, émulsions
lipidiques intraveineuses…
- Correction des désordres métaboliques aggravant la toxicité de la bilirubine.

 La chirurgie : dérivations biliodigestives

 Autres : les antibiotiques, antiparasitaire.

4.2.3 – Indications
4.2.3.1- Ictère physiologique
Ne nécessite pas de traitement particulier ; parfois les mesures associées (phénobarbital)
4.2.3.2- Ictère au lait de mère
Ne nécessite pas de traitement particulier.

4.2.3.3- Ictères à bilirubine non conjugué

 Photothérapie
 Perfusion d’albumine
 Exsanguinotransfusion (EST) : surtout si hémolyse sévère
 Mesures associées :
- Inducteurs enzymatiques de la glycuroconjugaison
- Suppression des médicaments déplaçant la bilirubine de l’albumine
- Correction des désordres métaboliques aggravant la toxicité de la bilirubine
Acidose, hypoglycémie…
- Traitement des infections : antibiothérapie.

4.2.3.4 - Ictères à bilirubine conjuguée

Ils imposent un traitement chirurgical par dérivation bilio-digestive.

4.2.4 – Surveillance
Le traitement est adapté en fonction des paramètres biologiques suivants :
- Le dosage quotidien de la bilirubine en fonction de l’intensité de l’ictère.
- Le bilirubinomètre transcutané permet une évaluation non invasive (mesure optique) de l’ictère ; il permet de
réduire les prélèvements sanguins pour la surveillance des ictères peu intenses ; la mesure n’est plus fiable chez
l’enfant sous photothérapie.
- Le dosage de la bilirubine non liée (BNL) qui n’est pratiqué que par certains centres d’hémobiologie périnatale,
permet de guider avec précision le choix thérapeutique : indication d’albumine (si BNL>0,8mg/dl) et surtout
indication ou non d’une EST (si bilirubine non lié >1,5mg/dl). En absence de ce dosage, on peut retenir
schématiquement comme indication à l’EST à un taux de bilirubine en mmol/l supérieur à 15% du poids du corps
et toujours s’il est < 350mmol/l ou > 10% en cas d’ictère précoce par hémolyse.

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4.2.5 – Résultat
Grâce au développement des thérapeutiques (notamment de la photothérapie) et des méthodes de surveillance,
Il est possible de faire disparaître l’ictère nucléaire tout en diminuant les indications d’exsanguino-transfusion.
Toutefois, si les formes classiques d’ictère nucléaire (avec hypertonie, athétose) ne sont plus observées, il existe
encore des formes incomplètes ou dégradées se manifestant essentiellement par une surdité : ce risque
concerne les grands prématurés, surtout ceux dont le traitement a comporté des médications ototoxiques.

4.3 – Traitement préventif

- Surveillance au cours de la grossesse surtout de la femme de Rhésus négatif
- Traitement de la femme de Rh négatif après l’accouchement (sérum anti-D dans les 72h après
l’accouchement).
- Examen du nouveau-né en salle et suivi pour une détection précoce.
- Prise en charge précoce des infections maternelle et fœtale.

CONCLUSION
L’ictère est un symptôme très fréquent en période néonatale et ne doit pas être banalisé. Il nécessite au contraire
des investigations pour différencier l’ictère physiologique des ictères pathologiques afin d’agir de façon adéquate
pour leur prise en charge.

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 ICTERES NEONATALS : principales caractéristiques

Etiologies Circonstances Bilirubine Examens à Attitude

d’apparition prédom. demander pratique

Ictère dit "physiologique" Début : 2-3ème j. Indirecte Aucune

(fréquent) Fin : 9-10ème j.
Enfant à terme

Ictère du Prématuré Début : 2ème j. Indirecte Bili répétées Photothérapie,

(très fréquent) Maxi : 4-5ème j. Protidogramme Albumine
Bili non liée ou humaine,
intra-érythrocyt, Rare
surtout si Exsgtransfus°
- acidose,
- infection,
- antibiothérapie

Hémolyse

Causes fréquentes

 Incompatibilité Rh Précoce (1er j.) Indirecte Coombs direct Exsgtransfus°

Jamais à la 1ère
grossesse, sauf si
transfusion
antérieure

 Incompatibilité ABO Précoce (48 h) Indirecte Coombs (ici Photothérapie,

souvent infidèle) Albumine hum.
Agglutinines + si nécessaire
irrégulières chez la Exsgtransf us°
mère

Causes rares

 Déficit enzymatique GR 3 – 6ème j. Indirecte Dosage enzymat. Eviction Produits

- G-6-PD hémolysants,
±
Photothérapie,
- Pyruvate kinase Précoce (1er j.) Indirecte Dosage enzymat.
Albumine hum.
+ si nécessaire
 Minkowski-Chauffard Dès la 1ère sem. Indirecte Sphérocytose Exsgtransf us°
ATCD familiaux Fragilité osmotique

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 ICTERES NEONATALS : principales caractéristiques (suite)

Etiologies Circonstances Bilirubine Examens à Attitude pratique

d’apparition prédom. demander

Infection

Causes fréquentes

 Bactérienne ATCD mère Indirecte Hémoculture, Antibiothérapie

Signes enfant PL, Hémogram,
Prélèvements
périphériques et
centraux

Causes rares

 Virale Dysmaturité Indirecte ou IgM globaux ou Traitement

mixte spécifiques symptomatique

 Parasitaire Microcéphalie ou Directe RX squelette Traitement

Hydrocéphalie symptomatique
Antimicrobiens
appropriés

Hémorragies

Causes fréquentes

 Bosse séro-sanguine, 3 – 5ème j. Indirecte Hémogram, Photothérapie, + si

Céphalhématome, nécessaire
Hématomes multiples Transfusion

Causes rares

 Sous-capsulaire, foie, Accouchement Indirecte Hémogram, Si Choc,

surrénales difficile 20 ml/kg Sang O
Rhésus négatif

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 ICTERES NEONATALS : principales caractéristiques (suite et fin)

Etiologies Circonstances Bilirubine Examens à Attitude pratique

d’apparition prédom. demander

Divers (rares)

 Hépatite NN 10 – 20ème j. Directe Tests hépatiques Traitement

symptomatique

 Malfom. Voies biliaires 10 – 20ème j. Directe Echographie Chirurgie

Traitement
symptomatique

 Infections urinaires 10 – 20ème j. Directe Culot urinaire Antibiothérapie

 Sténose Pylore 10 – 20ème j. Indirecte Transit digestif Chirurgie

Signes digestifs

 Hypothyroïdie 10 – 12ème j. Indirecte T3, T4, TSH Opothérapie

Retard émission substitutive en
méconium permanence
Retard
ossification

 Galactosémie 5 – 15ème j. Directe Dosage Suppression

enzymatique GR Lactose

 Fructosémie Alimentation Directe Dosage Suppression

artificielle enzymatique Saccharose

 Déficit en α-1-antitrypsine - Directe Protidogramme, -

Dosages
spécifiques

 Ictère au Lait de femme 3 – 6ème j. Indirecte Examen du lait Continuer

(bleu du Nil) l’allaitement

 Crigler-Najjar ATCD familiaux Indirecte Surveillance bili Photothérapie,

non liée Phénobarbital, rart
Exsgtransfus°

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 LA DREPANOCYTOSE

INTRODUCTION
Maladie héréditaire la plus fréquente caractérisée par :
 Remplacement en position 6 de la chaîne ß, de l’acide glutamique par la valine
 Polymorphisme clinique

Prévalence
 10 à 40 % en Afrique (gradient Ouest => Est et Nord => Sud
 Antilles et Etats-Unis : 8-12 %
 Moyen-Orient : 6-10 %

Togo : 16 % d’hétérozygotes, 2 à 3 % de formes majeures : SS, SC, Sβthalassémie

Physiopathologie

 Le mécanisme : ralentissement du flux vasculaire par deux phénomènes essentiels:

 Falciformation
 Adhérance accrue des globules rouges drépanocytaires à la paroi de l’endothélium

Répartition géographique

 5 origines ou épicentres connus :

 Bénin, Bantou, Sénégal, Arabe-indien, Cameroun

Arabe-Indien
Sénégal
Bénin u n Bantou
e ro
m
Ca

Les 5 origines (épicentres) de la drépanocytose

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  Traite des noirs explique les foyers suivants :
 Antilles françaises
 Etats-Unis (Noirs-américains)
 Migration explique la présence de de manière dispersée de la maladie en Europe et dans le reste du
monde

Mode de transmission

Autosomique récessive, homozygotes sont malades et hétérozygotes sont sains mai stransmettent la tare.

ASPECTS CLINIQUES

Evolution en 3 phases : phase intercritique, phase critique (complications aigues) et phase des complications
dégénératives.
Il existe un polymorphisme clinique expliqué par des facteurs modulateurs :
 Teneur des GR en Hb foétale (rôle protecteur)
 Hygiène de vie, environnement
 Accessibilité aux soins
 Paludisme (pourvoyeur de CVO, aggrave l’anémie, mais protège contre les formes neurologiques)

Phase intercritique = phase asymptomatique mais on peut reconnaître la maladie.

Début vers 4-6 mois par anémie, splénomégalie, subictère (hémolyse chronique). La splénomégalie va régresser
vers 7 ans. Un retard staturo-pondéral va s’installer au fur et à mesure chez les patients mal suivis qui auront des
signes d’hyperplasie médullaire : grosse tête avec proéminence antérieure de la mâchoire et des bosses frontales
et pariétales du crâne, les membres qui sont grêles et effilés.

Complications aiguës :

1. Crise vaso-occlusive
2. Complications infectieuses
3. Complications anémiques
4. Complications thrombotiques

1. Crise vaso-occlusive

Au centre de la vie du malade

 Drépanocytaires américains = 30 % de jours de douleurs dans l’année

 Due à :
 falciformation des hématies
 ralentissement de la circulation liée à l ’adhésivité accrue des GR drépanocytaires à la paroi endothéliale

 Facteurs favorisants :
 Fièvre (infections, paludisme…)

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 Froid, stress
 circonstances hypoxiques : efforts prolongés, séjours en altitude, insuffisance respiratoire (crise d ’asthme,
pneumopathies, traumatisme thoracique, obstruction amygdalienne...)

 Aspects cliniques de la CVO

Trois aspects essentiels : synd. pieds-mains, crise ostéo-articulaire et crise abdominale

Syndrome pieds-mains
 principale circonstance de découverte de la maladie
 maximum de fréquence : 6 mois à 18 mois
 atteinte des petits os du carpe et du tarse, métacarpiens, métatarsiens et phalanges

Il s’agit d’une tuméfaction chaude et douloureuse du dos des pieds et des mains, des doigts et orteils
 formes topographiques +++ : une seule main, un seul pied, les deux mains, les deux pieds..
 Fébricule 38-38,5 °C
 Evolution : 4-5 j vers la régression spontanée
 Complications : ostéite avec signes radiologiques

Crise-ostéo-articulaire

 Douleur os longs, articulations +++

 vertèbres, os crâne «céphalées», thorax
 douleur thoracique : si importante, => dyspnée, hypoxie puis synd. thoracique aigu justifiant un traitement
rapide de la douleur
 Parfois, oedème inflammatoire si os relativement apparents : cubitus, radius, tibia, péroné = dc diff. avec
ostéomyélite
 Intensité = variable
Crise abdominale

Il s ’agit de vaso-occlusion des vaisseaux mésentériques

 Douleur généralisée abdominale avec souvent iléus réflexe très évocateur : météorisme, arrêt matières et
gaz
 parfois ventre chirurgical avec défense importante pouvant conduire à une laparotomie inutile.

Dc différentiels de la crise abdominale :

 lithiase vésiculaire (hypocondre droit),
 infarctus splénique (hypochondre gauche,
 appendicite (FID)
 perforation typhique

Ne pas hésiter à s’aider de Rx ASP, Echographie abdominale +++

Traitement de la CVO

Crise vaso-occlusive commune ou simple

(ne nécessite souvent pas d ’hospitalisation)
 Traitement de la douleur
 antalgiques de palier I ou II de l ’OMS

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 Palier IV

Palier III

Morphinomimétiques :

Palier II Nalbuphine
ou
- Dextropro- Buprénorphine Morphine
poxyphène ou
Palier I Dextromoramide
- ou codéine ou
+ Péthidine
Salicylés et/ou
salicylés ou
paracétamol
paracétamol
ou Exsanguinotransfusion
- AINS

Schéma en paliers de l ’OMS adapté à la douleur drépanocytaire

 Boissons abondantes per os à volonté

Traitement anti-palustre systématique (même en absence de fièvre)

 Eviction de la cause

Si persistance de la CVO, hospitalisation pour traiter une autre étiologie, en générale infectieuse.

Crise vaso-occlusive sévère

Hyperhydratation SGI + sels ou Ringer : 2 l/m²/j ou 100 ml/kg/j
 Antalgiques palier III de l ’OMS
 Traitement antipalustre
 Bi-Antibiothérapie (même en absence de fièvre) à large spectre après hémoculture

Crise abdominale
 Ajouter à l ’hyperhydratation :
 Antispasmodiques en IV : Viscéralgine, Spasfon …
 Repos digestif si crise sévère (24 h au moins)
 Sonde rectale en cas d ’iléus

Traitement préventif de la CVO

 IEC : éviction des facteurs déclenchants

 Boissons +++
 Traitement correct de la fièvre et de son étiologie
 Hydroxyurée (Hydréa®) au long cours, oui ! mais recul insuffisant pour la tolérance (risque potentiel de
stérilité)
 Programme transfusionnel au long cours
 Greffe de moelle

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2. Complications infectieuses

Physiopathologie

 Asplénie fonctionnelle
 réduction du pouvoir opsonisant de la rate
 non protection contre germes encapsulés
 diminution de sécrétion d ’IgM
 Hémolyse chronique et déchets : diversion macrophagique
 Production insuffisante de tuftsine (accélère migration des PN et favorise la phagocytose)
 Hyperplaquettose, => thromboses tissulaires

Complications infectieuses proprement dites

Ostéomyélites aiguës
 Volontiers multifocales étendues (pandiaphysite)
 Germes : salmonelles 80 %, staphylocoques 10 %, autres bacilles à Gram - (10 %)
 Tuméfaction inflammatoire en regard de l ’os, fièvre élevée, CRP élevée
Traitement

 Energique et au moindre doute (gare à l ’évolution vers la chronicité)

 Antibiothérapie à large spectre :
 C3G + Fosfomycine ou Vancomicine (pays du Nord) ou
 Quinolones de 3e génération (2 à 3 semaines) + aminosides au début (7 à 10 j)
 Immobilisation platrée (3 sem. à 45 j)

Septicémies

À pneumocoque, salmonelles et autres BG -

 Signes cliniques batards +++ non spécifiques
 se méfier d ’une dyspnée sine materia
 ne pas s ’attendre toujours à une fièvre
 CAT : avoir l ’antibiothérapie précoce et facile si le tableau clinique est « bizarre »!!
 hémocultures ++ et C3G+Aminosides, ou Quinolones + C3G, + voire Métronidazole

Autres infections sévères

 Infections urinaires
 parfois à bas bruit
 à K. pneumoniae et E. coli +++
 ECBU systématique avant traitement
 Méningites (pneumocoques, haemophilus)
 Broncho-pneumopathies (Cf syndrome thoracique aigu)

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3. Complications anémiques

= aggravation de l’anémie chronique

4 types de complications:
 crise aiguë de séquestration splénique
 érythroblastopénie
 crise aiguë de déglobulisation = crises hyperhémolytiques
 Hypersplénisme

Crise aiguë de séquestration splénique

 Séquestration d’une masse sanguine importante dans la rate

 Maximum de fréquence : Nrs 6 mois-3 ans
 Clinique
 Augmentation progressive du volume de la rate (atteint FIG en 24 h)
 Anémie aiguë sévère
 Traitement : Transfusion à minima (10-15 ml/kg)
 Prévention : apprentissage de la palpation de la rate à la mère

Erythroblastopénie

 Arrêt momentané (7 à 10 j) de fabrication de GR par atteinte médullaire

 Origine virale : parvovirus B19 +++, autres viroses
 Clinique :
 anémie sévère avec taux effondré de réticulocytes
 Apparition d ’IgM anti-parvovirus
 Traitement : transfusion sanguine
Crise hyperhémolytique

Causes :
 paludisme, infections batériennes et virales sévères
 accidents transfusionnels par par allo-immunisation lors de transfusions antérieures incompatibles

Hypersplénisme

 Grosse rate persistante type III-IV de Hackett associée à une anémie aiguë hémolytique au début, puis
chronique
 Clinique
 anémie permanente < 5 g/dl assez bien supportée,
 réticulocytes élevés > 150 000/mm3
 inefficacité des transfusions
 Traitement : splénectomie

4. Complications thrombotiques

 Syndrome thoracique aigu

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  Priapisme
 Accident vasculaire cérébral

Syndrome thoracique aigu

= Acute chest syndrome des anglo-saxons

Terme utilisé pour la 1ère fois par Vichinsky et al en 1980 pour désigner un syndrome
mixte « infection et infarctus », l ’un faisant le lit de l ’autre et les deux coexistant très
rapidement.
 Définition actuelle :
 tout infiltrat pulmonaire associé à une douleur thoracique et à une dyspnée

Signes :
 toux, douleur thoracique, fièvre, dyspnée, image de pneumopathie radiologique (à l’extrème, poumon
blanc)
Etiologies
 Infections :
 retrouvées chez 1/3 des patients
 Germes : Pneumocoque, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae
 Embolie graisseuse, à partir d ’un infarctus osseux thoracique
 objectivée par la présence d ’un contenu lipidique dans plus de 5% des macrophages alvéolaires (par
lavage broncho-alvéolaire)

 Hypoventilation alvéolaire
 démontrée par Bellet et al. par spirométrie incitative

Traitement préventif

 traitement rapide de la douleur thoracique

 oxygénothérapie facile
 spirométrie incitative (10 insp. ttes les 2h)
 utilisation judicieuse des morphiniques
 monitorage respiratoire lors de toute hospitalisation (oxymétrie de pouls +++)
 traitement d ’un syndrome d ’apnée du sommeil (grosses amygdales, HVA)
 vaccination
 hydroxyurée en cas d ’ATCD multiples

Traitement curatif

 Oxygénothérapie avec maintient d ’une SaO2 > 95 %

 Antibiothérapie (ß-lactamines actifs sur les germes responsables + macrolide)
 Spirométrie incitative
 Traitement judicieux de la douleur

Accident vasculaire cérébral

 Ischémiques 90 %, hémorragiques 10 %
 Prévalence :
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  4 à 13 % selon les auteurs européens et Américains
 serait moindre en Afrique
 Togo : 6/800 (0,008 %)
 Signes : hémiparésie, hémiplégie
 Evolution : risque de récidive = 50 à 70 % dans les 3 années suivantes

Traitement est préventif

 Doppler transcrânien : détection d ’une sténose des artères de la base du crâne = augmentation de la
vitesse du flux
 Programme transfusionnel (diminution du taux d ’Hb S de moins de 30 %)
 Greffe de moelle (cellules souches hématopoïétiques)

Priapisme drépanocytaire

 Priapisme = complication bien connue de la drépanocytose

 Deux formes cliniques :
o Priapisme aigu (PA) en règle isolé, durée prolongée, pouvant aboutir à l’impuissance après la
72e heure sans détumescence
o Priapisme intermittent chronique (PIC) : crises répétées de priapisme de courte durée (< 6 h)
 durée de la maladie : variable, quelques semaines à plusieurs années

Protocoles thérapeutiques:

Priapismes aigus

Priapismes de durée > 6 h :

 Prémédication par : 10mg diazépam en IM (5mg enfant), anesthésie locale : lidocaïne 2%
 Drainage sang noirâtre avec “ épiveine ” N°19 (ou N°21 chez enfants)
 garrot manuel serré à la racine de la verge
 Injection intracaverneuse de 10 mg (1 ml) d’étiléfrine (Effortil®) chez l ’adulte, 5 mg chez l ’enfant.

Priapismes de durée < 6 h :

 Injection faite comme dans 1er protocole, mais sans prémédication, sans anesthésie locale et sans
drainage

Priapismes intermittents chroniques

But du traitement : arrêter les crises itératives de priapisme et prévenir la survenue d’un PA
 Prise orale d’étiléfrine : 30 mg chez l’adulte, 0,5 mg/kg chez l’enfant en une ou trois prises /j,

Durée du ttt = jusqu ’à 1 mois après la dernière crise

 et si besoin des auto-injections IC.
Complications chroniques de la drépanocytose

 En rapport avec phénomènes répétés d ’obstruction vasculaire des organes

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  Sont l’apanage du grand enfant après 10 ans et de l’adulte

Complications chroniques

 Hyperplasie médullaire sévère

 Rétinopathie
 Ostéonécrose
 Lithiase biliaire
 Ulcères de jambe
 Cœur drépanocytaire
 Atteintes rénales

Hyperplasie médullaire sévère

 Consécutive à une anémie chronique sévère
 Agrandissement de la cavité de l’os et amincissement de la corticale
 Signes : bosses frontales et temporales proéminentes, macrognatie, membres grèles
 Cet aspect clinique se raréfie avec le suivi précoce et régulier des patients
 Mortalité élevée chez ces patients

Rétinopathie

 On distingue la rétinopathie proliférante et la non proliférante

 Rétinopathie non proliférante
 hémorragies saumonées, cavités kystiques intravitréennes, taches noires solaires « black sunburst
spots »
 Rétinopathie proliférante
 Fait la gravité de l’affection
 Classée en 5 stades de gravité croissante selon Goldberg
 Stade 1. Occlusion artériolaire périphérique
 Stade 2. Anastomoses artério-veineuses périphériques
 Stade 3. Néovascularisation et prolifération fibreuse (sea fan)
 Stade 4. Hémorragie du vitrée
 Stade 5. Décollement rétinien

 Peut survenir très tôt (dès 7 ans)

 Prédominance chez les SC
 78 % SC contre 22 % SS dans la série de Balo et al. (Togo)
 C’est avant le stade d’hémorragie que la rétinopathie doit être dépistée pour une prise en charge efficace
au laser
 Dépistage par angiofluorographie rétinienne une fois par an.

Ostéonécrose

 Tête fémorale +++

 SC semblent légèrement plus exposés que les SS
 En rapport l’obstruction vasculaire répétée et la vascularisation terminale de l ’artère circonflexe
postérieure

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Clinique
 douleur provoquée par rotation interne du fémur
 douleur, boiterie à la marche, puis permanente
 découverte systématique Rx chez patient asymptomatique
 5 stades évolutifs radiologiques :

1. Déminéralisation non homogène de la tête

2. Densification épiphysaire non homogène
3. Aspect en coquille d’œuf (fine ligne claire séparant corticale et spongieuse)
4. Dissection sous chondrale, affaissement sous chondrale, enfoncement de la tête
5. Coxarthrose (atteinte cotyle, diminution interligne articulaire, ostéophytose)

Traitement

Avant le stade 4
 Mise en décharge de la hanche :
 canne anglaise, attelle de Thomas
 méthode souvent vouée à l ’échec

 Actuellement : méthodes de revascularisation de l ’os

 Forage simple
 Forage + transplantation de moelle osseuse

Après enfoncement du séquestre et avant l ’arthrose

 ciment acrylique pour rétablir la sphéricité céphalique
 ostéotomies interthrochantériennes pour décomprimer la tête, augmenter la revascularisation, soustraire la
zone nécrosée de l ’appui du cotyle
= ostéotomie de varisation, valgisation, flexion, ou déflexion

Au stade d’arthrose
 Prothèse de hanche, partielle ou totale à l ’âge adulte
Autres nécroses aseptiques

 Tête humérale (se méfier de la canne anglaise)

 Astragale, calcanéum

Lithiase biliaire

 En rapport avec l’hémolyse chronique et ses déchets

 Apanage des homozygotes SS
 Cliniquement :
 asymptomatique, découverte systématique par échographie
 peut être symptomatique : colique hépatique, cholécystite, pyocholécyste avec septicémie, angiocholite,
pancréatite aiguë par obstruction de l ’ampoule de Vater

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CAT devant un cas asymptomatique

Opérer ou ne pas opérer ?

 Arguments pour opérer
 éviter les complications sus citées
 lithiase biliaire = nid à salmonelles !!
 Arguments pour ne pas opérer
 les complications sont rares (cohorte jamaïcaine de Sergeant et al.)
 risque opératoire n’est pas négligeable (anesthésie, geste opératoire...)

Ulcère de jambe

 Survient chez patients dont peau maléolaire est fragile et atrophique

 Grands enfants mais surtout adultes jeunes homozygotes, surtout homme
 Début après traumatisme minime
 Siège : maléolaire interne ou externe
 plaie souvent infectée, guérison difficile, volontiers récidivante

Cœur drépanocytaire

Cœur anémique
 par élevation du débit cardiaque de repos suite au faible taux d ’Hb
 Cliniquement
 souffle systolique fonctionnel, hyperpulsatilité artérielle,
 Rx : cardiomégalie,
 ECG : HVG
 Echocoeur : Hypercinésie

Cardiomyopathie
 Anapath : fibrose interstitielle, occlusion
 artères coronaires par drépanocytes, lésions myofibrillaires dégénératives
 Cliniquement
 Dyspnée d ’effort ou dyspnée permanente
 Rx : cardiomégalie,
 ECG : Hypertrophie biventriculaire
 Echocoeur : Hypocinésie

Atteintes rénales

Hyposténurie
 Trouble du pouvoir de concentration des urines
 Apparition précoce, 1ers mois de la vie
 30 % des enfants
 Osmolarité < 400 mOsm/g
 Résistante à l ’ADH

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  Polyurie 2 à 3 l/24h entrainant une énurésie chez certains patients

Hématuries

 Totales, unilatérales, rein gauche (60 à 70 %)

 Indolores +++, parfois douleurs lombaires, colique néphrétique
 Surviennent lors d ’un effort, traumatisme, exposition au froid
 Durée variable, peut mettre en jeu le pronostic vital
 UIV, Echographie normales
 Biopsie : hémorragies focalisées, zones d ’infarctus, fibrose, nécrose, drépanocytes dans capillaire

CAT
 Repos strict au lit à l ’hopital
 Transfusion si besoin
 A l’extrème, néphrectomie

Syndrome néphrotique

 SN impur avec protéïnurie massive

 Evolution vers insuffisance rénale terminale
 Biopsie
 prolifération mésangiale, hyalinose segmentaire ou diffuse

PRISE EN CHARGE GLOBALE DE LA DREPANOCYTOSE

Le suivi de la maladie en ambulatoire a fait augmenter très significativement la survie des patients si bien que
l’espérance de vie du drépanocytaire atteint 50 ans en Jamaique. Cette prise en charge se fait de manière
codifiée avec organisation d’une consultation régulière des patients.

Déroulement de la consultation

Au 1er contact avec le malade

• Information de l ’enfant et de ses parents sur la maladie, les facteurs déclenchants des CVO, le bien-
fondé du suivi
• bilan clinique initial
• RDV pour bilan paraclinique :
– groupage, NFS, bilan martial, G6PD, KOP, VIH, Ag HBs, électrophorèse si besoin
– A partir de 10 ans : ECG, Rx Thorax, Echo cardiaque et voies biliaires, angiofluorographie rétinienne
• Prescription de mesures préventives : vaccins (anti-pneumococcique, haemophillus influense b, hépatite
B, typhoide), péni V, prophylaxie anti-palustre, acide folique, boissons.

Lors des visites suivantes

– Renforcement de l ’IEC, des conseils sur les mesures préventives contre l ’infection, l ’anémie et les CVO
– Examen clinique complet. But : maintenir un meilleur état basal possible : conjonctives, surveillance
staturo-pondérale
– Contrôle des vaccinations et de la compliance médicamenteuse
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 – Examens de surveillance
Contenu de l ’EC

• Expliquer la physiopathologie
– pour une bonne compréhension de la maladie
– pour un meilleur suivi des mesures préventives
• Mesures préventives
• Scolarité : les parents doivent parler de l’enfant à son enseignant
– il doit s’instruire, être dispensé pour les activités sportives de compétition, être accepté
• Conseil génétique
– transmission génétique, diagnostic anté-natal
CONCLUSION

 Progrès +++ dans la compréhension de la maladie drépanocytaire

 Complications sont de mieux en mieux connues, traitées et prévenues
 Amélioration de la qualité de vie et de l’espérance de vie des patients s’est beaucoup améliorée grâce au
suivi ambulatoire régulier des patients.

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 CONDUITE A TENIR DEVANT LES CRISES DREPANOCYTAIRES

Définition

Les crises drépanocytaires sont des complications aiguës de la drépanocytose. Ce sont des accidents aigus
douloureux qui émaillent la vie des drépanocytaires.

1) Crises vaso occlusives

- syndrome pied – main = syndrome des extrémités : tuméfaction aigue douloureuse siégeant aux dos
des mains et des pieds et au niveau des doigts et des orteils .
- Crises ostéo – articulaires
- Crises abdominales : elles correspondent à des micro thrombus spléniques hépatiques ou
mésentériques
Les facteurs favorisants :
 Infection
 Paludisme
 Fièvre
 Froid
 Déshydratation
 Acidose
 Hypoxie
 Fatigue
 Efforts physiques prolongés
CAT :

- Hyperhydratation : Ringer lactate 100 ml / kg /j

- Antalgiques: à utiliser par paliérs :
Palier produits voies posologies remarque
I salicylés PO/IM/IV 15mg/kg/6h
paracétamol PO/IM/IV 15mg/kg/6h

II Dextropropoxyphène PO 3 à 10 mg/kg/j > 5 ans

(antalvic)
Fenoprofène (nalgésic) PO 25 à 30 mg/kg/j > 5 ans
Codeine PO 2 à 8 mg/kg/j > 8 ans
AINS kétoprofène IV puis 1 à 2 amp
(profénid, biprofénid) PO relais ½ à 1 cp/8h

III Buprémorphine (temgésic) IM/IV 4 microg/kg/8h (amp 0,3 mg)

PO 5 microg/kg/8h

IV Elixir de morphine à 0,5%

- Traitement de la cause

2- Complications aigues anémiques

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 – Syndrome de séquestration splénique
 Paleur brutale,malaise , douleur abdominale
 Rate et douloureuse (apprendre aux parents à rechercher une augmentation de la rate)
 Hb < 4g, réticulocytes > 200.000
CAT : curative : transfusion à minima 15 ml/kg
Préventive : apprendre les parents à palper la rate

- Erythroblastopénie :
 C’est l’action directe de parvorus B19
 Suspiccion : asthénie + pâleur intense sans splénomégalie douloureuse
Hb < 4 g , réticulocytes basses ou nulles
CAT : Transfusion doses habituelles 20 ml/kg

- Crise aiguë anémique de déglobulisation : crise Hyperhémolitique

facteurs : ° infection
° paludisme
Hb 7g 3g

CAT: traitement de la cause – transfusion

- Hypersplénisme :
 Rate , travaille de manière exagérée
 Anémie Hg 5g – 4g
 Réticulocytes
 Transfusions inefficaces

CAT : splénectomie
3- Complications infectieuses
- Broncho pneumopathies

3 germes à cause - Haemophylus

- Pneumocoque
- germes atypiques (Mycoplasme, chlamydiae)

CAT : - Betalactamine + macrolodes

- Septicémies
 80% salmonelles
 10% staphylocoque
 10% autres bacilles gram Θ Escherichia, Entérobactère, Brucella,
Bactéroïde, Haemophylus – influenzae
klebsiella

CAT : Antibiotique à large spectre

 C3G (Ceftriaxone, Mesporin,) + aminoside

 Quinolone (ciprofloxacine, , Bactiflox, Ciflox, Oflocet, Péflacine …)

- Osteomyélite
 Volontiers multifocal
 Se disséminent à toute la diaphyse pour réaliser ce qu’on appelle la pandiaphysite .

Germes - staphylocoques
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 - salmonelles

CAT : C3G + Aminosides

Quinolones

- Infections urinaires
Germes * Klebsiella
* Eschérichia coli

Il existe des infections à bas (bruits sans aucun signe chez le drépanocytaire). donc en principe l’ECBU devrait être
systématique
CAT
ECBU + antibiogramme car ces germes sont résistants aux antibiotiques
- Méningite

Germes - Pneumocoque
- Haemophylus
CAT : C 3 G

4- Complications thrombotiques
- priapisme
Il existe deux types
 Priapisme aiguë de durée habituellement > 6 h
 Priapisme intermittent chronique de durée < 3 h puis se caractérise par la survenue de crises répétées de
priaprisme à prédominance nocturne pouvant durer plusieurs années

CAT :
PA : la prise en charge médicale doit se faire avant la 48e , 72e h sinon risque d’impuissance et d’inefficacité d’Effortil (au
déla de 72e h)
Après 72 h – une prise en charge chirurgicale par anastomose caverno spongieuse ou caverno saphène.
<6h injection intracaverneuse d’Etiléfrine
>6h injection intracaverneuse d’Etiléfrine précédée de drainage de corps caverneux

- AVC :
 Hémiparésie
 Hémiplégie
Risque de récidive 70% à 3 ans, elle est plus grave que l’accident initial
CAT :: greffe de la moelle
avant la greffe – exsanguino transfusion.

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 TRAITEMENT DES ANEMIES

Lorsque l’anémie est sévère, une transfusion s’avère toujours nécessaire. Dans tous las autres cas, le traitement
étiologique suffira.

Transfusion de globules rouges

* Tenir compte de la tolérance clinique :
 Signes d’intolérance :
o Agitation ;
o Tachycardie +++
o Dyspnée.

* Tenir également compte de la possibilité de régénération médullaire.

Indications particulières
* Thalassémies

 But de la transfusion : supprimer les conséquences cliniques de l’anémie et freiner l’érythropoïèse

inefficace et ses conséquences osseuses.
 Transfusion programmée : 1 fois / 3 semaines à 1 mois ;
 Adjoindre un chélateur de fer (desferrioxamine DESFERAL r)

DREPANOCYTOSE

 Patients peuvent supporter des taux d’Hb à 5 g /dl ;

 Transfusion prudente : culot si possible si sang total : 15 ml / kg / transfusion à cause des risques de
surcharge hydrique et d’hyupersicosité sanguine (problèmes cardiaques +++)
 Exsanguinotransfusion (ET) de plus en plus rare. But : diminuer le taux d’Hb S à moins de 30 %.

Pour les deux affections

 Transfuser des G R phénotypés (système ABO, Rh (D, C, E), et KeU ;

 Rechercher les agglutinines irrégulières
 Chez les polytransfusés drépanocytaires, en cas d’ E. T. et chez les thalassemiques, transfuser des G R
déleucocytés pour éviter l’iso immunisation anti HLA.

Posologie : 25 à 30 ml/kg
Q (ml) à transfuser : ∆tx d’Hb x 3 P (kg) (CULOT)
∆Tx d’Hb x 6 P (kg) (SANG TOTAL)

ACCIDENTS

 Incomptatibilités  Donneurs – receveurs

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 - signes en cours de transfusion:
 Céphalés
 Douleurs lombaires
 Frissons
 Hypotension

Traitement immédiat : arrêt de la transfusion de sang compatible ou au besoin exsanguinotransfusion.

Risque majeur : anurie.

 Présence d’agglutinines irrégulière par immunisation antérieure  inefficacité des transfusions.

 Frisson-hyperthermie : accident bénin du à la présence de leuco-agglutinine (AC anti HLA)

TRAITEMENT ETIOLOGIQUES

Carence martiale
- Sels de Fer : Fumarate, ascorbate, sulfate, gluconate, …
* adjonction de Vit C n’a pas d’intérêt démontré chq les patients dont la sécretion gastrique est normale.
* administration simultanée d’anti acides et de pansements gastriques ??? le coefficient d’absorption ;
* meilleur coefficient d’absorption si prise à jeun.

o Exemple :
o Coefficient normal 8 à 10 % à jeun
o En cas de carence  20 % à jeun
o En prériode prandiale  1 %

* réponse progressive  3 mois de traitement ;

* au bout de 6 semaines  significative du taux d’Hb

Traitement curatif
- Posologie : 5 mg/kg/j par os

- traitement parentéral si syndrome de malabsorption sévère (Fer Lucien R, Jectofer R) . Correction n’est plus
rapide.

Traitement préventif

- Femme enceinte : à partir du 4ème mois de grossesse : 50 mg/j

- Prématurés et jumeaux : à patir du 2ème mois et durant la 1ère année : 2 mg/kg/j

Effets secondaires
- Coloration noire des selles +++
- Troubles digestifs : nausées, épigastralgies en cas de posologie trop élevée.

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AUTRES TRAITEMENTS

Médicaments Indications Doses Effets seconcaires

Acide folique per os Carence en acide 5 à 10 mg / j (1 à 2 cp)
folique pdt 3 mois
Corticoïdes * Anémie hémolytique * 1,5 à 2 mg /kg/j pdt 3 Ceux de la
autoimmune mois ; corticothérapie massive
* schémas + courts 4
* Maladie de Blackfan mg/kg/j au début et
Diamon réduction progressive
puis arrêt en 3 sem-1
mois.
Vitamine B12 Carence en Vit B 12 * Hydrococobalamine Allergie
1000 ug / inj / j  6 (excephonnalles)
injections puis 1
inj/mois ;
* cyanocobalamine (vit
B12 aguettant R)
mêmes doses

MOYENS

 Transfusion
sang total / culot globulaire

 Fer

Fumarate
Ascorbate
Gluconate

 Vitamine B 12
 Acide folique
 Corticothérapie (Prednisone)
 Sphlénectomie
 Greffe de moelle
 Antipaludéens (sels de Quinine, Chloroquine, Sulfadoxine-pyrimetamine…)
 Antiparasitaires (ankylostome) (Mebendazole / Flubendazole)
 Kélateurs de plomb (EDTA, DMSA).

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 LES THALASSEMIES

Objectifs

1. Définir et citer les principales formes de thalassémies ;

2. Réunir les arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une maladie de Cooley (forme homozygote
de la Bêta-thalassémie) ;

3. Décrire les différents aspects cliniques d’une alpha-thalassémie ;

4. Enoncer les principes thérapeutiques en cas de Bêta-thalassémie majeure.

1) Introduction et rappel

L’hémoglobine comporte 4 molécules d’hèmes et 2 paires de chaînes de globine :

1 paire de chaîne dite α

1 paire de chaîne dite non α. Ce sont les chaînes non α qui déterminent la spécificité de la molécule.

Figure 1. La molécule d’hémoglobine

Quand il s’agit de chaînes ß nous avons une HbA (α 2 ß 2)

Quand il s’agit de chaînes δ nous avons une HbA2 (α 2 δ 2)
Quand il s’agit de chaînes γ nous avons une HbF (α 2 γ 2).

La synthèse des différentes chaînes varie en fonction de l’âge si bien que l’hémoglobine n’est pas le même à tous
les âges.

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100 %

Ainsi, dès l’âge de 6-9 mois, l’enfant possède pratiquement la même formule hémoglobinique de l’adulte sain :

HbA (α 2 β 2) > 95 %
HbA2 (α 2 δ 2) < 3 %
HbF (α 2 γ 2) < 2 %

Les anomalies constitutionnelles de l’hémoglobine peuvent affecter la structure (anomalie qualitative). Il s’agit
généralement d’une mutation ponctuelle avec remplacement d’une base par une autre et d’un acide aminé par un
autre = drépanocytose.

Elles peuvent affecter la synthèse des chaînes (anomalie quantitative) = thalassémies.

2) Définition des syndromes thalassémiques

Les thalassémies sont dues à une anomalie constitutionnelle de la régulation de la synthèse de l’hémoglobine qui
aboutit à une synthèse insuffisante et déséquilibrée d’une ou de 2 chaînes de la globine. L’anomalie de base est
le plus souvent une mutation ou une délétion du ou des gènes.
Comme il existe quatre chaînes polypeptidiques différentes α, β, γ, δ, il existe théoriquement quatre variétés de
thalassémies. Nous ne retiendrons que les thalassémies α et β, puisque les deux autres n’ont qu’un intérêt limité.
La γ thalassémie en effet n’intéresse que le fœtus. La δ thalassémie ne touche qu’une très faible fraction de
l’hémoglobine, l a fraction A2, et est sans conséquence pathologique.

3) Physiopathologie

La symptomatologie des thalassémies résulte de l’association de plusieurs phénomènes.

a) Défaut de synthèse de l’hémoglobine affectant chaque globule rouge

Il explique la microcytose et l’hypochromie quasi constantes dans les thalassémies quelque soit la forme
(homozygote, hétérozygote ou double hétérozygote).

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 b) Synthèse accrue des autres chaînes par un mécanisme compensateur

* Ainsi dans les β thalassémies, il y a une augmentation de la synthèse des autres chaînes : α, γ, δ d’où
une augmentation de l’HbF (α 2 γ 2), de l’HbA2, et de chaînes α célibataires. Celles-ci vont précipiter dans les
érythroblastes d’où l’hémolyse intramédullaire et l’érythropoièse inefficace, et l’hémolyse périphérique.
L’association de ces phénomènes explique l’anémie sévère chronique permanente microcytaire hypochrome
incompatible avec la vie (taux d’hémoglobine souvent inférieure à 5 g/dl.

* Dans les α thalassémies il y a une constitution d’hémoglobines anormales (tétramères): β 4 = HbH, γ 4

= Hb Bart.

 Effets généraux de l’anémie

- Hyperactivité médullaire

Absorption intestinale accrue de fer avec risque d’hémosidérose et d’hémochromatose

accentuée par le programme transfusionnel ;
Corticale très amincie des os longs (humérus et fémur) avec fracture facile ;
Faciès : proéminence des bosses frontales et pariétales, diploé élargie, table externe de la voûte
crânienne amincie, aspect radiologique en « poils de brosse ».

- Anoxie chronique

Infections à répétition ;
Défaillance cardiaque ;
Retard important de croissance avec retard pubertaire ;
Evolution spontanée vers le décès entre 2 et 5 ans dans un tableau d’anémie sévère.

- Hépatomégalie par hémosidérose

- Splénomégalie par exagération du processus physiologique d’érytrophagocytose avec en fin de compte
hypersplénisme suspecté lorsque les besoins en sang augmentent sans autre raison, ce qui conduit à
une splénectomie. Les complications de cette splénectomie sont infectieuses (infection à germes
encapsulés, pneumocoque, haemophilus, méningocoque).

4) Répartition géographique

β thalassémie
- Autour du bassin méditerranéen et en Asie du Sud-Est +++ (Italie, Grèce, Turquie, Liban, Chypre, Afrique
du Nord, Corse…) ;
- Proche et Moyen-Orient ;
- Rarement en Afrique noir et aux EU.

α thalassémie
Afrique +++, Asie du Sud-Est, Proche et Moyen-Orient

5) La β thalassémie

C’est la mieux individualisée. Elle est caractérisée par une absence totale (β°thal) ou partielle (β+thal) de la
synthèse de la chaîne β. Il existe 2 gènes β se faisant face sur les deux bras du chromosome 16. Sa transmission
est autosomique récessive.
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5.1. La βthalassémie homozygote ou maladie de Cooley ou βthalassémie majeure – génotype β°thal/
β°thal

5.1.1. Tableau clinique

 Début progressif vers l’âge de 3 à 6 mois avec subictère, pâleur, élévation de volume de l’abdomen
avec splénomégalie, hypotrophie.
 A la période d’Etat (vers l’âge de 1 an), l’aspect de l’enfant est évocateur :
 Tête élargie, bosses frontales et pariétales proéminentes, subictère, pâleur, augmentation du
volume de l’abdomen avec splénomégalie volumineuse, Hépatomégalie, RSP, asthénie.
 Par rapport à la drépanocytose, ils font peu d’accidents aigus (érythroblastopénie, séquestration
splénique)

5.1.2. S. paracliniques
NFS
- Anémie hypochrome, microcytaire, Erythroblastose, réticulocytose modérée

Frottis sanguin

 anisocytose (hématies de tailles différentes) et poïkylocytose (formes diverses) considérables, présence de

cellules cibles (GR avec distribution au centre et à la périphérie de l’Hb) ;

Biochimie

Bilirubine libre (indirecte) élevée, Sidérémie normale ou élevée, Ferritine élevée, Haptoglobine effondrée.

Electrophorèse de l’Hb :
Hb F élevée (90 à 95 %)
Hb A2 légèrement élevée (> 4 %)
Absence d’ Hb A

5.1.3. Le Diagnostic positif

Il est fait sur :

- les signes cliniques ;

- les signes biologiques dont l’Electroph. de l’Hb ou mieux l’HPLC (chromatographie liquide de haute
performance)
- et surtout l’enquête familiale : hétérozygotie du père et de la mère, autres cas du maladie de Cooley dans
la fratrie.

La biologie moléculaire précise l’anomalie.

5.1.4. Le diagnostic différentiel

- les anémies par carence martiale ;

- les autres causes d’anémie hémolytique (déficit en G6PD, déficit en Pyruvate Kinase, sphérocytose
congénitale, drépanocytose) ;
- la persistance héréditaire de l’hémoglobine foétale (PHHF)  asymptomatique. El Hb  Hémoglobine F
15-30 % chez hétérozygote et 100 % chez homozygote ;
- δβ thal homozygote  Hb F 100 %. Distinction entre les 2 = syndrome thalassémique dans δβ thal
moins sévère que dans la maladie de Cooley, absence d’Hb A2.
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 5.1.5. Evolution

- L’anémie chronique expose le malade aux infections qui peuvent être graves ;
- L’hémosidérose aboutit à l’hémochromatose ;
- L’insuffisance cardiaque est également fréquente par anoxie myocardique chronique et aggravée par la
surcharge ferrique liée à la maladie et aux transfusions ;
- Finalement l’évolution est sévère. Il est rare que l’âge des patients dépasse spontanément 10 à 20 ans.

5.1.6. Le traitement

Il est palliatif, dans les meilleures conditions de confort physique et mental pour le patient et ses parents.
Il s’agit d’un régime d’hypertransfusion permettant de maintenir le taux moyen d’Hb à 11 – 12 g d’Hb. On utilise
des culots globulaires phénotypés, déleucocytés, déplaquettés. Posologie 15 ml/kg à chaque séance.
- Ce régime impose un traitement à base de chélateurs de fer : Desféroxamine (Desféral®) Présentation : flacon
de 500 mg, Posologie 4 à 12 g en perf IV, ou SC sur 8 à 12 h 12 g en injectable  élimine l’apport de fer
correspondant à 1 u de CG. Approches de traitement par voie orale sont en cours (L1).
Ce traitement est bénéfique à long terme mais reste insuffisant. C’est pourquoi le diagnostic prénatal des formes
graves a été développé dans plusieurs pays du pourtour méditerranéen dont Chypre, aboutissant à une
interruption thérapeutique de grossesse avec ses problèmes d’éthique.
- La greffe de moelle allogénique est également de plus en plus pratiquée mais reste difficile à gérer (réaction du
greffon contre l’hôte), risque de la corticothérapie avec ostéonécrose des têtes fémorales, vascularite
cérébrale…), avec un risque de mortalité de 10 à 15 %.

5.2 Autres formes

- ß+ thal

Il existe une synthèse modérée de chaînes β

Electroph Hb :
Présence d’HbA en faible quantité
HbF élevée
HbA2 légèrement élevée

Symptomatologie sévère mais moindre que dans la mal. de Cooley.

- ßthal hétérozygote ou thalassémie mineure

C’est la forme la plus habituelle. Elle est latente cliniquement et est souvent découverte fortuitement.
C’est un tableau de pseudopolyglobulie microcytaire bien tolérée.
Mais quelques fois on rencontre des cas avec anémie modérée, microcytose hypochromie et discrète aniso
poïkylocytose.
Etude de l’hémoglobine : Il existe 2 variétés différentes :
Le type A2 : caractérisée par :
une élevation du Tx d’HbA2 ≏ 10%
HbF normale ou a peine élevée ≏ 2 %
HbA diminuée

Le type F : HbF élevée (4 à 5%)

HbA2 normale
HbA diminuée

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 Evolution

Dans la majorité des cas, bénigne. Dans de rares cas toutes les complications décrite dans la βthal homozygote
peuvent se rencontrer mais à un moindre degré.
Dans les pays à forte incidence du trait β thal, il existe un dépistage anténatal systématique pour éviter les
naissances d’homozygotes ( Etats –Unis, Chypre, nombreux pays européens).

6. Les α thalassémies
Gène α Electrophorèse Hb Symptomatologie

Elles sont fréquentes dans le pourtour méditerranéen, en Asie et en Afrique où sa prévalence est estimée entre
30 et 40 %. Les formes les plus sévères (3 ou 4 gènes défectueux) sont plus fréquentes en Asie. Ci-après sont
résumés les différents tableaux cliniques et les aspects de l’électrophorèse de l’hémoglobine.

Gènes α Electrophorèse Hb Symptomatologie

4 gènes α thal 90 % Hb Bart () α thal homozygote =

10 % Hb H () Anasarque foétal de Barth
défectueux
Létal, rare chez noir,
Asie +++
Gène α Electrophorèse Hb Symptomatologie

3 gènes α thal 10 à 30 % HbH Hémoglobinose H

défectueux 3 à 20 % Hb Bart () Rare chez noir
50 à 70 % Hb A Asie +++
Microcytose, hypochromie,
hémolyse, splénomégalie

2 gènes α thal 5 à 10 % Hb Bart à naiss α thal 1 ou thalassémie mineure

Elect. Hb normale à Microcytose modérée
défectueux
l’âge adulte Fréquent chez noir

α thal 2 ou thalassémie
1 gène α thal 1 à 2 % Hb Bart à naiss
silencieuse
défectueux Elect. Hb normale à
Asymptomatique ou microcytose
l’âge adulte
sans anémie
Fréquent chez noir

7. Formes mixtes

Il s’agit de formes combinant une anomalie de structures et une anomalie de synthèse.

La thalasso-drépanocytose : mal de Silvestroni et Bianco

Fréquence ++ dans le bassin méditerranéen.

Elle se présente comme anémie hémolytique combinant les caractères chimiques et hématologique de la
drépanocytose et de la thalassémie. Tous les degrés sont possibles entre les formes graves, dont le pronostic est
sévère et les formes modérés où les anomalies sont seulement biologiques.
L’El de l’ Hb permet de distinguer 3 types :
1er type : S β+thal : Hb A, S et F, la fraction S étant prédominante (60 à 90 %)
2e type : S β°thal : Hb SF, S = 70 à 90 %, F = 10 à 30 %
3e type : Sαthal : Hb AS, S = 30 à 45% et HbA = 55 à 70 %, comme cela se passe dans une
drépanocytose homozygote simple, et seule la biologie moléculaire fait la différence.
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La Thalassémie - hémoglohnose C.

Réalise un tableau d’anémie modérée avec douleur osseuse. Sur le frottis, on trouve des hématies cibles, des
microcytes et des hématies fragmentéés.
L’El de l’Hb montre les trois fraction C, A et F, avec taux d’Hb C aux environ de 70 à 80%.

La thalassemie - hémoglobinose E

Le tableau clinique et biologique est identique à celui de la maladie de Cooley. L’électrophorèse de l’Hb montre
60 à 80% d’HbE ; le reste est contribué d’HbF.

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 HEMOPHILIE

OBJECTIFS

Définir l’hémophilie

Décrire les circonstances de diagnostic et les signes cliniques de l’hémophilie

Réunir les arguments biologiques en faveur de l’hémophilie A et B

Décrire les principes thérapeutiques de l’hémophilie

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INTRODUCTION

L'hémophilie est un trouble congénital de la coagulation, caractérisé par l'absence ou la diminution des facteurs VIII et
IX qui interviennent dans la formation de la thromboplastine (prothrombine). Dans les deux types d'hémophilie, on
distingue les déficits apparemment complets où le facteur est indosable (hémophilie sévère ou classique), et les
déficits partiels où le facteur anti-hémophilique est à un taux mesurable entre 1 et 25% (hémophilie modérée et
hémophilie mineure).

1 - FREQUENCE

Elle est estimée à 1 cas pour 5000 garçons en France.

En Afrique, les travaux sont rares, avec des prévalences très disparates (1 cas pour 10000 garçons au Kénya, 1 cas
pour 20000 habitants au Zimbabwé, 1 cas pour 100000 habitants en République du Sud-Ouest Afrique, 1 cas pour
1000 habitants seulement en Côte d'Ivoire).

La proportion entre les deux types d'hémophilie est d'environ 15% d'hémophile B et 85% d'hémophile A.

2 - HISTORIQUE

L'hémophilie est connue depuis les temps les plus anciens. Ainsi était elle connue depuis près de 2000 ans par les
juifs qui évitaient chez les fils de toutes les seurs d'une mère qui avait un fils atteint de la "maladie hémorragique". En
revanche, les fils de la fratrie du père étaient circoncis.

En 1952, on reconnut qu'il existait deux hémophilies, A et B, ayant exactement les mêmes caractères cliniques et
génétiques, mais se différenciant par l'atteinte de deux protéines différentes de la coagulation: le facteur VIII (facteur
anti-hémophilique A) et le facteur IX (facteur anti-hémophilique B).

3 - GENETIQUE

Les deux types d'hémophilie A et B se transmettent selon un mode récessif lié au chromosome X. Les garçons ont
automatiquement une expression complète du gène; par contre, les filles hétérozygotes sont conductrices mais
cliniquement indemnes. La maladie est transmise par les hommes touchés et par les femmes porteuses.

Cas d'un homme atteint qui épouse une femme normale

Homme atteint (XhY)

Xh Y
Femme normale (XX)
X XXh XY
fille porteuse fils normal
X XXh XY
fille porteuse fils normal

- Toutes les filles seront porteuses

- Aucun des fils ne sera touché

Cas d'une femme porteuse qui épouse un homme normal

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Homme normal (XY)

X Y

Femme porteuse (XhX)

Xh XhX XhY

X XX XY

- La moitié des filles seront porteuses comme leur mère

- La moitié des fils seront atteints

Cas d'une femme porteuse qui épouse un homme atteint

Homme atteint (XhY)

Xh Y

Femme porteuse (XhX)

Xh XhXh XhY

X XXh XY

- La moitié des garçons seront atteints

- La moitié des filles seront homozygotes, les autres filles seront conductrices.

Ainsi, exceptionnellement, l'hémophilie féminine peut se rencontrer chez des filles homozygotes. Une autre possibilité
d'hémophilie féminine se rencontre chez certaines filles hétérozygotes présentant une expression totale du gène de
l'hémophilie du fait de l'inactivation physiologique d'un chromosome X dans toutes les cellules féminines selon
l'hypothèse émise par Mary Lyon. On sait que cette inactivation se produit à un stade très précoce de la vie intra-
utérine, et par la suite est irréversible. L'inactivation se produisant au hasard, certaines filles dont le chromosome non
atteint est inactif, présenteront bien qu'étant hétérozygotes, des accidents hémorragiques semblables à ceux d'un
garçon hémophile.

4 - PHYSIOPATHOLOGIE

Les facteurs VIII et IX interviennent dans la voie extrinsèque (système contact) de la coagulation.

Le facteur VIII est une molécule composée de 2 sous unités juxtaposées dont chacune a un déterminisme génétique
différent.

La première de poids moléculaire est une protéine dépourvue de pouvoir coagulant, mais est nécessaire à l'exercice
correcte des fonctions plaquettaires (facteur Willebrand); elle est également le support des propriétés antigéniques du
facteur VIII (antigène Willebrand). En effet, lorsqu'on l'injecte à un animal, il apparait chez ce animal des anticorps

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hétérologues. Sa synthèse est commandée par un gène autosomique dominant dont la mutation est responsable de
la maladie de Willebrand.

La deuxième sous unité est une protéine de faible poids moléculaire est la fraction coagulante du facteur VIII. Sa
synthèse se fait à partir de la grosse molécule du facteur Willebrand, et est commandée par un gène récessif porté
par le chromosome X dont la mutation est responsable de l'hémophilie. C'est cette sous unité qui fait défaut dans
l'hémophilie A.
Aussi bien dans l'hémophilie A que dans l'hémophilie B, les troubles hémorragiques sont dus à l'absence ou à
l’insuffisance de synthèse du facteur VIII ou du facteur IX (hémophilie A ou B -). Dans un certain nombre de cas
cependant (10 à 15% des cas), le trouble hémorragique est lié à la synthèse d'une protéine inactive (hémophilie A ou
B +).

5 - MANIFESTATIONS CLINIQUES

5.1. Circonstances de découverte

 lors d’une circoncision (principale circonstance de découverte dans nos milieux)

 à la chute du cordon ombilical,
 suite à un traumatisme obstétrical (céphalématome),
 suite à une plaie, une extraction dentaire, un geste chirurgical (dont l’ablation du frein de langue).
 découverte systématique (bilan préopératoire)

5.2 – Signes cliniques

Il s’agit d’accidents hémorragiques

Tous les accidents hémorragiques peuvent s'observer chez un hémophile, spontanément ou le plus souvent
provoqués par des traumatismes minimes. Il s'agit d'hémorragies consécutives à une plaie atteignant un gros
vaisseau.

Les hémorragies sont remarquables par leur survenue souvent retardée, après un intervalle atteignant parfois
plusieurs heures, puis leur tendance à se prolonger ensuite indéfiniment, ou à rechuter en l'absence de traitement
approprié.

En dehors des circonstances de découverte, les accidents hémorragiques les plus fréquents et les plus
caractéristiques de l'hémophilie intéressent l'appareil locomoteur (articulations, muscles, espaces celluleux) et
donnent à la maladie le masque d'une affection orthopédique.

Les hémarthroses peuvent atteindre toutes les articulations mais surtout celles des genoux, des chevilles et des
coudes. L'articulation est chaude, douloureuse, tuméfiée. Les hémarthroses régressent rapidement au début, mais
elles ont tendance à récidiver constamment dans la même articulation, provoquant la destruction progressive des
cartilages et des surfaces articulaires, ainsi qu'une amyotrophie. L'évolution se fait vers une arthropathie chronique
évoluant par son propre compte avec déformation articulaire et handicap fonctionnel. On distingue 4 stades
radiologiques selon la gravité des lésions :

Stade 1 - Diminution de la densité osseuse, augmentation de la densité des parties molles.

Stade 2 - Aspect festonné des articulations, léger pincement de l'interligne articulaire, microgéodes.

Stade 3 - Géodes, pincement accentué, ostéophytes, hypertrophie épiphysaire.

Stade 4 - Destruction articulaire

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Les hématomes sont de gravité variable selon leur localisation. Certains mettent en jeu la vie du malade :
hématomes rétropéritonéaux extensifs, hématomes du plancher de la bouche, hématomes laryngés, qui peuvent
entrainer une asphyxie aiguë. Les hématomes du psoas peuvent simuler une urgence abdominale (appendicite,
occlusion intestinale) par leur localisation dans la fosse iliaque droite. D'autres localisations mettent en jeu le pronostic
fonctionnel. Ce sont les hématomes entraînant des compressions vasculaires ou nerveuses : hématome de la loge
antérieure de l'avant bras entrainant une paralysie du nerf médian, voire un syndrome de Volkman; hématomes de la
loge pstérieure du bras entrainant une paralysie radiale; hématomes de la fesse entrainant une paralysie sciatique;
rétraction du tendon d'Achille par un hématome de la loge postérieure de la jambe.

5.2 - Aspects évolutifs

Les deux types d'hémophilie ont un pronostic semblable. Dans une même famille, la gravité est identique.

En fonction du taux de facteur hémophilique, on distingue l'hémophilie sévère, l'hémophilie modérée, et l'hémophilie
mineure.

Dans l'hémophilie sévère, chez un même hémophile, la gravité des manifestations varie suivant les moments de son
existence. L'enfance et l'adolescence sont les périodes les plus troublées. A l'âge adulte, les accidents sont plus
rares, le mode d'existence dépendant des séquelles orthopédiques éventuelles acquises antérieurement.

Dans l'hémophilie modérée ou mineure, les formes les moins sévères peuvent passer totalement inapperçues,
l'affection ne se découvrant qu'à un bilan préopératoire.

6 - DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

Le diagnostic est orienté par les éléments suivants :

- absence d'anomalies de l'hémostase primaire : TS normal, plaquettes normales

- absence d'anomalies de la voie tissulaire de la coagulation : TQ normal
- anomalies des épreuves explorant la voie intrinsèque de la coagulation : TCK allongé, temps de Howell allongé.

Il est confirmé par le dosage spécifique des facteurs anti-hémophiliques qui permet aussi de préciser le type
d'hémophilie en cause et de quantifier le déficit : hémophilie sévère (taux de facteur < 1%), hémophilie modérée (taux
de facteur compris entre 1 et 5%), et hémophilie mineure (taux de facteur compris entre 5 et 25%).

L'étude immunologique réalisée avec des anticorps homologues provenant d'hémophiles polytransfusés permet de
distinguer les deux types d'hémophilie A+ ou A-, et B+ ou B-.

Les autres bilans nécessaires

- Phénotypage complet pour les principaux systèmes de groupe sanguins (ABO, Rh, Kell, Duffy, Kid, Lewis),
recherche d'agglutinines irrégulières.
7 - TRAITEMENT

7.1 - Traitement local

Il consiste, chaque fois que l'hémorragie est accessible, à arrêter celle-ci par la compression. Lorsqu'elle est bien faite
et prolongée, elle peut être suffisante (hémorragies buccales, nasales, plaies cutanées...). Des anti-hémostatiques
locaux peuvent être également utilisés

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Le traitement local des hémarthroses et des hématomes musculaires consiste en l'immobilisation précoce, aussi
brève que possible, à l'aide de gouttières. Les plâtres circulaires sont proscrits car exposant aux accidents
ischémiques en cas d'hémorragie sous plâtre.

Les autres mesures utiles sont la ponction articulaire pour évacuer des hémarthroses très tendues, la corticothérapie
locale dans les épenchements chroniques, une synoviectomie dans certains cas d'arthropathie chronique, la
kinésithérapie.

7.2 Traitement général

C'est un traitement substitutif apportant par voie transfusionnel le facteur manquant.

Le sang total n'est indiqué que s'il existe une anémie. Seul le sang frais prélévé depuis moins de 6h contient des
quantités appréciables de facteur VIII. En revanche, même le sang conservé apporte une quantité normale de facteur
IX.

Le plasma frais (moins de 6h) ou frais congelé peut être utilisé mais ce dernier a un faible contenu en facteur
antihémophilique et peut être source de surcharge volémique. On lui préfère donc les concentrés de facteurs anti-
hémophiliques.

Les concentrés de facteurs anti-hémophiliques se présentent sous forme de flacons de 500 et de 1000 UI (Facteur
VIII LFBR, Facteur IX LFBR, Factane) . La dose efficace pour arrêter une hémorragie est de 20 UI/kg de poids,
pouvant être renouvelé toutes les 8h pour le facteur VIII et toutes les 12h pour le facteur IX en cas d'hémorragie grave
ou en situation chirurgicale.

7.3 - Traitement non spécifique

La corticothérapie peut être utile en IV dans certains cas d'hématomes volumineux et compressifs (hématomes
laryngés, péricardiques...).

L'aspirine, les AINS doivent être évités car pouvant faciliter les hémorragies par leur action anti-agrégant plaquettaire.

Les vaccinations peuvent se faire par voie sous cutanée avec une aiguille fine, suivies d'une compression.

7.4 - Complications du traitement transfusionnel

7.4.1 - Complications hépatiques

Il s'agit d'hépatites par transmission de virus par le sang, le plasma, ou les facteurs anti-hémophiliques. Depuis 1985,
les facteurs sont traités par solvants détergents, inactivation virale par la chaleur, purification par chromatographie.
Actuellement, le facteur VIII recombinant préparé par génie génétique est à l'étude.

7.4.2 - Transmission du virus VIH

Elle est évitée par le traitement ci-dessus mentionné des facteurs anti-hémophiliques.

7.4.3 - Hémolyses par isoimmunisation chez les polytransfusés

Elles sont évitées par la recherche systématique d'agglutinines irrégulières avant toute transfusion et par le
phénotypage sanguin complet.
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7.4.4 - Apparition d'un inhibiteur immunologique (anticorps anti-facteur VIII ou IX)

Certains hémophiles, après plusieurs transfusions de facteurs, s'immunisent et détruisent le facteur transfusé.

Les mesures suivantes peuvent être prises pour y remédier :

- administrer de très fortes doses de facteurs anti-hémophiliques humains, voire d'origine animale (facteur VIII porcin)

- diminuer le titre des anticorps anti-facteurs par des échanges plasmatiques répétés.

- en dehors des épisodes hémorragiques, faire appel aux corticoïdes, immunosuppresseurs, immunoglobulines
intraveineuses pour traiter l'épisode immunologique.

CONCLUSION

La prise en charge d'un hémophile doit se faire par une équipe multidisciplinaire composée de pédiatres, de
généticiens, de psychologues, de stomatologistes, d'orthopédistes, de kinésithérapeutes, de travailleurs sociaux. Le
conseil génétique représente également un volet important de la prise en charge, permettant le dépistage des
conductrices (taux de facteurs anti-hémophiliques diminués, analyse de l'ADN de la femme) et le diagnostic anténatal
(étude de l'ADN foetal par prélèvement de villosités choriales dès la 8e semaine d'aménorrhée).

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