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Hemato1 - T81

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HEMATOLOGIA – PARTE 1

FM81

ANEMIA FERROPRIVA

1. Paciente com anemia ferropriva, qual exame fazer?

R- Ferritina sérica (questão que vc poderia pensar que era trombocitemia essencial)
2. 35 anos, feminina com quadro de metrorragia. Ao exame apresentava palidez
cutaneo- mucosa ++/4. queilite. ht 27 % hb 8,7 g/dl leucocitos 5000 com 2 %
de bastões, 88 % de segmentados, 10 % de linfocitos. Plaquetas 680.000. com
hipocromia e microcitose. Hipotese diagnóstica para trombocitose e um
exame que deva ser solicitado para confirmar sua hipotese diagnóstica.
Anemia ferropriva (anemia microcítica hipocrômica, quelite angular) com
trombocitose reativa. Nesse caso pedir ferritina.

3. Mulher, 55 anos, com queixa de astenia, adinamia e tontura. Hb = 9,3; VCM


= 67; RDW = 16,5%; Leucócitos = 6000 (com diferencial normal) e plaquetas
= 600 mil. V ou F.

I. A presença de trombocitose torna obrigatória a realização de biópsia de


MO na condução do caso
II. Os achados de ferritina reduzida, capacidade de ligação do ferro
aumentada e saturação da transferrina reduzida confirmam o diagnóstico
de anemia ferropriva
III. A reposição de Fe VO deve ser iniciada e suspensa após a normalização
da Hb
IV. A identificação e a remoção da causa da deficiência de Fe são
fundamentais para o correto tto da paciente.

4. Paciente de 25 anos, evoluindo com metrorragia. Hematocrito 25% leucócitos 5000


com 2 % bastões, 80 % segmentados, 18 % linfócitos, plaquetas 500.000. Ferritina
sérica baixa. Hematoscopia mostra hipocromia e microcitose. Baseado nessas
informações qual a hipotese diagnóstica?
a) Anemia Megaloblastica

b) Anemia Sideroblástica
c) Anemia Ferropriva
d) Leucemia Mieloide Crônica
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

1. Elabore um Hmg sugestivo de anemia megaloblástica.


2. Quais são as alterações encontradas no mielograma do paciente com anemia
perniciosa?

3. 51 anos, hipocorado++/4, subictérico, ausência de adenomegalias ou


organomegalias.ht 23 % hb 7,5 g/dl leucocitos 3000 2 % segmentados, 70 %
segmentados, 28 % linfócitos , plaquetas 140.000 VCM= 180 Presença de
neutrófilos hipersegmentados. Provável diagnóstico:
a) Anemia hemolítica hereditária
b) Aplasia de medula
c) Anemia megaloblástica
d) Anemia falciforme
e) Esferocitose hereditária

4. Marque a alternativa incorreta


a) Na anemia ferropriva a ferritina sérica se encontra baixa.
b) Na deficiência de acido fólico macrocitose esta presente.
c) A eletroforese de hemoglobina confirma o diagnóstico de Doença
falciforme.
d) A grande maioria dos casos de anemia hemolitica auto-imune o coombs
direto é negativo.
e) A esferocitose hereditária é uma anemia hemolítica hereditária cujo
diagnóstico é confirmado pelo teste de fragilidade osmótica.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS

1. Paciente de 10 anos, com esplenomegalia discreta, icterícia e hemograma com


anemia e esferócitos. Mãe relata que o irmão mais velho tem quadro
semelhante.
a) Qual o exame confirma a principal H.D?
b) Qual o tto quando indicado?

2. Assinale a alternativa incorreta sobre a anemia falciforme:

a) Os episódios dolorosos agudos representam as manifestações clínicas mais


comuns e características e podem ser desencadeados por infecção,
desidratação e tensão emocional
b) As crises aplásticas se caracterizam por queda acentuada nos níveis de Hb
acompanhada por contagem de reticulócitos extremamente reduzida e em
geral são desencadeadas pela infecção por parvovírus B19
c) Nos casos de crises de sequestro esplênico e crise aplásica estão indicadas
transfusões de troca
d) Algumas das principais complicações durante a gravidez incluem: abortos
espontâneos, CIU retardado, infecções e fenômenos tromboembólicos
e) A Síndrome Torácica Aguda se caracteriza por dor torácica, febre, dispneia,
hipóxia e infiltrado ao RX de tórax e é uma das causas mais comuns de
hospitalização e morte

3. Mulher, 42 anos, previamente hígida, referindo cansaço intenso há +- 15 dias.


EF: palidez e icterícia, sem visceromegalias. Hb: 6,4; VCM: 100; com
esferócitos; Leucócitos 4000 (diferencial normal); Plaquetas 150 mil;
Reticulócitos = 25%
Assinale a alternativa falsa

a) Também há aumento da Bb indireta, da DHL e da haptoglobina


b) O teste de Coombs direto positivo para IgG faz o dx de anemia hemolítica
auto-imune (AHAI) por anticorpos a quente
c) Confirmado o diagnóstico de AHAI deve-se investigar associação com
doenças linfoproliferativas, carcinomas, colagenoses, hepatites e infecção
pelo HIV
d) A paciente deve receber reposição de ácido fólico
e) Está indicado tto com corticoide

4. Cite como é feita a prevenção de infecções em pacientes com anemia


falciforme.
5. Para confirmar diagnóstico de Anemia Falciforme qual o exame indicado
abaixo
a) Eletroforese de proteinas séricas
b) Teste de afoiçamento
c) Eletroforese de hemoglobina
d) Contagem de reticulócitos
e) Teste de Ham

CIVD

01. Qual das situações abaixo é comum cursar com coagulação intravascular
disseminada:
a) Leucemia Linfoide Aguda
b) Linfoma da Zona Marginal
c) Leucemia Promielócitica
d) Mielodisplasia
e) Aplasia de Medula

ANEMIA APLÁSICA

1. Paciente com pancitopenia periférica com baço a 5cm do rebordo costal


esquerdo.Pode ser encontrada em uma das patologia abaixo exceto:
a) Tricoleucemia
b) Calazar

c) Leucemia Mieloide Aguda


d) Leucemia Linfoide Aguda
e) Aplasia de Medula

Se tiver pancitopenico e não tiver esplenomegalia tenho que fazer mielograma pra
diferenciar leucemia de aplasia.
Causas de pancitopenia:
-> Anemia aplásica: não há esplenomegalia
-> Leucemias agudas
-> LV
-> Mielodisplasia na fase tardia
-> Tricoleucemia
2. Mulher de 55 anos, há 3 meses com história de fadiga e palidez progressiva.
Há (...) dias com aparecimento de equimoses nos MMI. Ao exame apresenta
palidez cutâneo-mucosa ++/4, ausência de adenomegalias ou organomegalias.
Exames laboratoriais: Hb 6g/dL, reticulócitos 10.000, VCM = 87; leucócitos
2300; contagem absoluta de neutrófilos 800; plaquetas 120.000.
Anormalidades citogenéticas ausentes e aspirado de MO mostrou um MO
com intensa hipocelularidade em todos os setores (eritrócitos, granulócitos,
megacariócitos) com aumento do tecido gorduroso. Qual o mais provável dx
e exame indicado para o caso?

Aplasia de medula e biópsia de MO

3. A paciente da questão anterior, 8 meses após o dx, deu entrada na emergência


com quadro de dor abdominal, cujos exames revelaram tratar de trombose
venosa de veia mesentérica. O que explicaria esse quadro atual e que exame
solicitaria para confirmar a suspeita?

LEUCEMIAS

1. Escolher as verdadeiras e justificar as falsas sobre LMC.


FALSAS:
- Translocação (os braços do cromossomo estavam errados, o certo seria t(9,22)
Cr Ph+)
-O desvio não é escalonado
- Existe mais do que um ponto de quebra na translocação (proteínas 210 –LMC e
190 –LLA)
-Bcr-abl não é por cariótipo, é por PCR

2- Paciente com LMC, marcar a certa e justificar.

R- Era LMC fase acelerada pois os basófilos estavam acima de 20%

CRITÉRIOS PARA A FASE ACELERADA: Basta 1 para ser acelerada!


1. Blastos 10-19% no sangue periférico ou MO
2. Basófilos >= 20%
3. Plaquetas < 100.000 sem tto ou > 1.000.000 com tto
4. Esplenomegalia ou leucocitose não responsiva
5. Aglomerado de megacariócitos e fibrose (BMO) -> não tem no medcurso, só nos
slides...
6. Evolução clonal: outra alteração citogenética, além da t (9;22)
Fase Blástica
-Blastos >20%
-Tu extramedular
-Agrupamenteo de Blastos na M.O.
3. Paciente com LMA tipo M3 e CIVD perguntava que outra coisa estava
favorecendo essa CIVD além da trombocitopenia.
R: Fibrinogênio baixo. O próprio fato de ter LMC subtipo M3
A LMA-M3 apresenta proliferação de promielócitos neoplásicos, que secretam fatores
pro-coagulantes que induzem uma Sd. CIVD. Associado à plaquetopenia, essa doença
apresentava alto grau de mortalidade até que se descobriu que o Ácido Transretinóico
amadurece esse promielócitos e melhora o prognóstico da doença.
Associado ao ATRA deve-se fazer QT para a inativação da t(15,17)
A maioria das leucemias cursa com trombocitopenia, então os pcts correm risco de
sangramento. No subtipo M3 (promielocítica) o risco é de ocorrer uma CIVD, pois os
promielócitos neoplásicos secretam fatores pró-coagulantes, tal como o próprio fator
tecidual (indutor da via extrínseca da coagulação), induzindo a uma síndrome de CIVD.
Esses pcts apresentam quadro clínico marcado pelo sangramento desproporcional ao
quadro de plaquetopenia,
Uso de ac.transretinóico (consegue desativar a t 15, 17) + QT
4. 70 anos , masculino , com adenopatias cervicais, axilares e inguinais . Ht 40
% com leucocitos de 25.000 com 80 % de linfócitos maduros, 13 % de
segmentados, 7 % de bastões, plaquetas 170.000.
A) Hipótese diagnostica? LLC
B) Exame para confirma sua hipótese diagnostica? Imunofenotipagem para pesquisa
de marcadores CD19+ CD20+ CD5+ CD23+ FCM7- CD22 fraco +
--------------------------------------------------
Mielograma: não é necessário, serve para estadiamento e avaliação da resposta ao
tto
Lâmina: manchas de Grummpet

5. Cite 3 caracteristicas laboratorias que caracterizam a fase de aceleração de


uma leucemia mieloide crônica.
Plaquetas > 1.000.000 não responsiva ao tto ou < 100.000 não decorrente de tto
Esplenomegalia ou leucocitose progressiva e persistente apesar de tto
Blastos entre 10 e 19% na m.o.
Evolução clonal
Aglomerado de megacariocitos e fibrose
Basófilos > 20%
6. Uma criança que tem diagnostico de leucemia linfóide aguda e se encontra
em tratamento de manutenção, evolui há 4 dias com cefaléia, vômitos e
ausência de febre. O hemograma realizado na ocasião era normal. Hipotese
diagnostica para esse quadro clinico e exame que deve ser realizado para
confirmar diagnóstico.
Provavelmente, trata-se de uma recidiva no SNC, dita meningite leucêmica, que
cursa com cefaleia, náusea e vômitos e outros sinais de HIC. O dx é feito pelo
exame do LCR, revelando a presença de blastos.

Tal fato ocorre porque os quimioterápicos utilizados não atravessam a barreira


hemato-encefálica. Profilaxia com MTX intratecal é indicada para diminuir a
possibilidade de meningite leucêmica.

7. Criança de 8- 16 anos, com palidez , petequias e equimoses. Ausencia de


adenopatias ou organomegalias. Ht 20 % leucócitos 1900 2 % de
segmentados, 98 de linfócitos plaquetas 40.000. Enumerar 3 hipóteses
diagnosticas para o caso , comentado cada uma.

LLA: pancitopenia, idade compatível, quadro clínico compatível.


Aplasia de medula: pancitopenia sem esplenomegalia.
Anemia megaloblastica: VCM elevado mais neutrofilos hipersegmentados.

8. Paciente com diagnostico de Leucemia Aguda com peroxidase negativa.


Podemos iniciar o tratamento para Leucemia Linfoide Aguda baseado no
resultado da peroxidase. Justifique.
Não, existem alguns casos em que o a peroxidase dá negativo e pode se tratar de LMA.
Portanto, não há como saber se é LLA ou LMA, seria necessário pedir imunofenotipagem.

9. Criança de 7 anos apresentava uma medula com 90 % de blastos.


Citoquímica foi realizada que mostrou peroxidase negativa. Marque a
alternativa correta em relação a esse caso:
a. O hematologista que acompanhava o caso informou para a mãe que não
havia motivo de preocupação, pois sendo a peroxidase negativa tratava-se
de uma Leucemia Linfoide Aguda.
b. Foi feito diagnostico de Leucemia Linfócitica Crônica.
c. O médico que acompanhava o caso solicitou uma biopsia de medula óssea
para definir o caso.
d. A hipotese foi de Mononucleose Infecciosa.
e. Suspeitou-se de Leucemia Aguda, mas a definição do tipo morfológico só
poderia ser definido com a realização da imunofenotipagem.
10. 55 anos, baço a 5 cm do rebordo costal esquerdo- leucócitos 120.000 com 30
% de blastos, 3 % de pro- mielócitos, 10 % de mielócitos, 15 % de
metamielócitos, 10 % de bastões, 40 % de segmentados, 2 % de linfócitos
plaquetas 180.000- Hipotese diagnóstica
a. Leucemia Mieloide Crônica Fase Crônica se cariótipo demonstrar a
t(9,22).
b. Leucemia Linfoide Aguda se bcr-abl presente.
c. Se cromossomo philadelphia positiva poderá ser Leucemia Mieloide
Crônica crise blástica ou Leucemia Aguda.
d. Leucemia Mielomonocítica Crônica.
e. Se bcr-abl ausente podemos confirmar o diagnóstico de Leucemia
Mieloide Aguda.

11. Paciente de 68anos, com diagnóstico de Leucemia Pro-Mielocítica evolui com


epistaxe, equimoses nos membros e hematêmese- Exames laboratorias- ht 27
% leucócitos 5000 com 90 % de blastos plaquetas 15.000- TAP 35 % - 30
seg.Tempo de tromboplastina parcial ativado- relação controle e do paciente
1,6. Fibrinogenio baixo. Enumere duas causas que estão contribuindo para
as manifestações hemorrágicas desse paciente.
Trombocitopenia
CIVD
Fibrinogênio baixo
O próprio fato de ser uma LMC M3, em que os pró-mielócitos secretam fatores
que ativam substâncias pró-coagulantes -> CIVD -> hemorragia

LMA-M3 apresenta proliferação de promielócitos neoplásicos, que secretam


fatores pro-coagulantes que induzem uma Sd. CIVD, o resultado da CIVD pode
ser o consumo exacerbado dos fatores de coagulação resultando em manifestações
hemorrágicas. Além disso, a trombocitopenia do paciente também contribui com
grande monta para o seu quadro hemorragico.

12. Comente sobre a t (9,22) nas leucemias, enfatizando os genes que ela da
origem com os respectivos pontos de quebra.
A translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22 leva a formação de dois
genes quiméricos, com atividade tirosina-quinase, o BCR-ABL. Essa translocação
é conhecida como cromossomo Philadelphia, sendo parte do diagnóstico de LMC
(quando a quebra ocorre a nível de 210kDa) ou podendo em algumas situações
estar relacionada a LLA (quando a quebra é a nível de 190 kDa). Essa mutação
leva a uma hiperproliferação de células precursoras mielocíticas e também a uma
diminuição da apoptose.
13. Uma criança que tem diagnostico de leucemia linfóide aguda e se encontra
em tratamento de manutenção, evolui há 4 dias com cefaléia, vômitos e
ausência de febre. O hemograma realizado na ocasião era normal. Hipotese
diagnostica para esse quadro clinico e exame que deve ser realizado para
confirmar diagnostico.

Recidiva da LLA no SNC (MENINGITE LEUCÊMICA ou LEUCEMIA


MENÍNGEA, observada em 5% dos casos e definida como presença de mais de
5 blastos/mcL de líquor), pois há um sinal meníngeo (Cefaléia e vômitos). Deve
ser coletado Líquor (PUNÇÃO LIQUÓRICA). É importante destacar que a LLA
possui grande tendência à recidiva no SNC após a quimioterapia (Lembrar que a
QUIMIOTERAPIA da LLA é constituída de 4 fases (1. Indução da Remissão –
NESTA FASE 90 A 95% DAS CRIANÇAS E 75% DOS ADULTOS ATINGEM
REMISSÃO COMPLETA/ 2. Profilaxia do SNC/ 3. Consolidação da remissão/
4. Manutenção – o paciente da questão está nessa fase, logo o hemograma normal
pode ser justificado por uma remissão completa ocorrida na fase 1).

Extra:
 O tratamento desta recidiva consiste em radioterapia intracraniana associada com
quimioterapia intratecal e quimioterapia sistêmica com drogas de maior penetrância
no SNC.
 A maioria das recidivas ocorre na medula óssea

14. Paciente de 68anos, com adenopatia cervicais e com ht 40 % leucócitos 45.000


com 98 % de linfócitos, com características morfológicas de linfócitos
maduros, plaquetas 154.000 ht 32%. Baseado nessas informações é incorreto
afirmar:
a. Provável Leucemia Linfocítica Crônica V
b. E improvável que seja uma Leucemia Linfoide Aguda V
c. Possível Linfoma de baixo grau leucemizado
d. A imunofenotipagem deve ser realizada nesse caso V
e. O mais indicado nesse caso para esclarecer diagnóstico é realização da
biopsia ganglionar. o mais indicado é imunofenotipagem

15. Paciente de 68anos, com adenopatia cervicais e com ht 40 % leucócitos


45.000 com 98 % de linfócitos plaquetas 154.000 ht 26%. Baseado nessas
informações qual das alternativas que não está correta .
a) Provável Leucemia Linfocítica Crônica .
b) Quadro incompatível com Leucemia Mieloide Aguda.
c) Possível Linfoma de baixo grau leucemizado.
d) A imunofenotipagem deve ser realizada nesse caso.
e) Provável doença mieloproliferativa crônica

16. Leucemia: critérios de diferenciação imunotipagem/citoquímica, diferenciar


linfoide de mieloide

LMA: Mieloperoxidase, CD13, CD33, peroxidase e Sudan Black (citoquímica)


LLA: TdT, CD19, CD10, HLA-DR
17. Marque a alternativa incorreta:

a)O cromossomo Philadelphia é encontrado na Leucemia Mieloide Crônica

b) A imunofenotipagem confirma o diagnóstico de Leucemia Linfocitica Crônica

c)A leucemia pro-mielocitica pode cursar com coagulação intravascular disseminada

d) Anemia, neutropenia e trombocitopenia são alterações presente nas leucemias agudas

e) A leucemia mieloide cronica pode cursar com leucopenia.

18. 70 anos, com anemia e dor ossea generalizada. ht 26 % leucocitos 7000 2 % de


segmentados, 90% de segmentados, 8 % de linfocitos .Plaquetas 300.000. Rx de esqueleto -
lesões liticas na calota craniana e no braço direito e esquerdo.Mielograma mostrou 30 % de
plasmócitos na medula. Qual dos exames abaixo deve ser solicitado para confirmar esse
diagnóstico?

a) Eletroforese de Hemoglobina

b) Ferritina serica

c) Calcio serico

d) Eletroforese de proteinas sérica e urinaria

e) Creatinina

19. 7 anos, bom estado geral, petequias e equimoses nos membros. Ausência de
esplenomegalia. ht 38 % leucocitos 5200 com 3 % bastões, 87 % de segmentados, 10 %
linfocitos . plaquetas 30.000. Mielograma- Os setores eritrocitico, granulocitico e
megacariocitico estão bem representados. Hipotese diagnóstica:

a) Leucemia Linfoide Aguda

b)Sindrome Mielodisplasica

c) Anemia Aplastica

d)Purpura Trombocitopênica Imune

e)Leucemia Linfocitica Crônica

20. - Sobre o cromossomo Philadelfia é correto afirmar:


a) ele é encontrado somente nos pacientes com Leucemia Mieloide Crônica
b) é uma translocação recíproca entre o cromossomo 9 e 23
c) podemos encontra-lo na Leucemia Linfocitica Crônica
d) o uso de mesilato de imatinibe ( glivec) negativa esse cromossomo
e) nunca é encontrado na Leucemia Linfoide Aguda

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