– Módulo

Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para 4

el –manejo
Fascículo Nº 2población
de una – 2009 especial 89

Síndrome de Eisenmenger
Estrategias para el manejo de una población especial
DRA. MARIELA MOURATIAN1 Y DR. HORACIO CAPELLI2, MTSAC

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Contenidos
– Definición
– Consideraciones generales
– Antecedentes
– Fisiopatología
– Cuadro clínico
– Evaluación del paciente
– Historia natural
– Reconocimiento y tratamiento de las complicaciones
– Alteración de la hemostasia
– Hemorragias
– Hiperviscosidad sanguínea y perfusión cerebral
– Trombosis
– Embolia paradójica
– Hemoptisis e infecciones broncopulmonares
– Hiperuricemia y osteoartropatía hipertrófica
– Colelitiasis
– Disfunción renal
– Situaciones especiales
– Cirugías no cardíacas
– Viajes a gran altura
– Embarazo y anticoncepción
– Tratamiento
– Indicación de trasplante
– Conclusiones
– Referencias
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Abreviaturas
CF Clase funcional HTP Hipertensión pulmonar
CIA Comunicación interauricular RIN Razón internacional normatizada
CIV Comunicación interventricular SE Síndrome de Eisenmenger
DAP Ductus arterioso persistente VD Ventrículo derecho
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

1
Médica de Planta del Servicio de Cardiología del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
Coordinadora del Consultorio de Cardiopatías Congénitas de Adolescentes y Adultos del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
y del Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”
Docente del Curso Superior Universitario de Cardiología Infantil de la UBA
2
Jefe del Servicio de Cardiología del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
Director del Consultorio de Cardiopatías Congénitas de Adolescentes y Adultos del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
y del Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”
Director del Curso Superior Universitario de Cardiología Infantil de la UBA
MTSAC
Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
90 – Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009

Definición En 1958, Paul Wood utilizó la denominación

___________
de “complejo de Eisenmenger” para referirse a
El síndrome de Eisenmenger es una enfermedad la alteración que presentara hipertensión
vascular pulmonar, con elevación de las resisten- pulmonar (HTP) en niveles sistémicos debido a
cias pulmonares a nivel sistémico o suprasis- la elevación de las resistencias arteriolares
témico en pacientes con antecedentes de car- pulmonares con inversión del cortocircuito o
diopatías con hiperflujo (cortocircuito de izquier- shunt bidireccional a nivel ventricular.(3) Poste-
da a derecha) no corregidas a tiempo. riormente se utilizó la denominación de síndro-
me de Eisenmenger (SE) para definir a la enfer-
medad vascular pulmonar y la cianosis resultan-
Consideraciones generales te de la conexión a cualquier nivel, ya sea
___________
ventricular, auricular o arterial (ductus, venta-
El trastorno se presenta cuando la presión na aortopulmonar).
arterial sistólica pulmonar comienza a igualarse
a la presión arterial sistémica. La dirección del
shunt se invierte de pulmonar a sistémica (dere- Fisiopatología
___________
cha a izquierda). Cuando el cortocircuito se in-
vierte aparecen hipoxia y cianosis con intoleran- La probabilidad de desarrollar el SE depende del
cia al ejercicio, inicialmente proporcional al gra- tamaño y de la localización del defecto. Así, el
do de hipoxemia. Más tarde sobreviene la insufi- síndrome se produce en el 10% en la comunica-
ciencia cardíaca derecha. La edad promedio de ción interauricular (CIA), en tanto que en la CIV
sobrevida de los pacientes es de 33 años. La prin- ocurre en el 3% de los pacientes con CIV media-
cipal causa de muerte es la muerte súbita. na (< 1 cm de diámetro) y en el 50% de los pa-
–––––––––––––––––––––––––––––––– cientes con CIV grande (> 1 cm de diámetro), en
El síndrome de Eisenmenger se produce cuando el 100% con tronco arterioso y en el 50% con
las presión pulmonar se iguala a la sistémica y ductus.
se invierte el shunt de derecha a izquierda. En nuestra experiencia en los consultorios
–––––––––––––––––––––––––––––––– de seguimiento de cardiopatías congénitas del
El objetivo del tratamiento es evitar cual- adulto de los hospitales Garrahan y Argerich re-
quier factor que desestabilice el delicado balan- gistramos 55 pacientes con SE con una edad
ce fisiológico. Cuando los pacientes están gra- media de 28 años (rango 18-66); 24 tenían como
vemente incapacitados, tienen indicación de enfermedad de base una CIV, 14 CIA y 8 canal
trasplante.(1) auriculoventricular completo (estos últimos, to-
Actualmente se dispone de drogas nuevas, dos con síndrome de Down). El resto de los
como los vasodilatadores pulmonares selectivos, pacientes tenían diagnóstico de ductus arte-
que mejoran la capacidad funcional y retardan rioso persistente (DAP), atresia pulmonar con
la indicación de trasplante. comunicación interventricular, tronco arterio-
so común, fisiología univentricular y aurícula
única.
Antecedentes La exposición de la vasculatura pulmonar a
___________
presión de niveles sistémicos inicialmente eleva
En 1897, Vicktor Eisenmenger describió a un la presión pulmonar sin cambios morfológicos.
paciente que sufría de cianosis y disnea desde la Luego pueden ocurrir cambios significativos en
infancia, que murió por hemoptisis masiva a los la vasculatura pulmonar, que incluyen: 1) hiper-
32 años. La autopsia reveló una comunicación trofia de la capa media arteriolar, 2) prolifera-
interventricular (CIV) con enfermedad vascular ción y fibrosis de la capa íntima y 3) oclusión
pulmonar significativa.(2) precapilar y arterial. Hasta aquí, los cambios
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial 91

crecimiento similar a la insulina (factor de creci-

miento I y factor transformador), los cuales pue-
den ser la causa de la hipertrofia de la capa me-
dia, de la proliferación intimal y de la oclusión
progresiva y eventual destrucción de pequeñas
arteriolas.
En resumen, varias publicaciones clínicas y
experimentales demuestran la relación estrecha
entre la hipertensión pulmonar y el desequili-
brio entre los factores vasoconstrictores y vasodi-
latadores pulmonares. En esta condición, pare-
cería que la producción de óxido nítrico y pros-
 taciclinas está alterada y probablemente insufi-
Fig. 1. Histopatología de pequeño vaso pulmonar con arteritis
ciente, mientras que los niveles de tromboxano
necrosante; biopsia perteneciente a paciente del Hospital Garrahan.
y endotelinas estarían incrementados. Por lo tan-
to, la “disfunción endotelial” podría tener un
pueden ser reversibles, pero si la enfermedad papel protagónico en el desarrollo del daño
progresa se desencadenan lesiones plexiformes vascular pulmonar.
y arteritis necrosante, las cuales se consideran
irreversibles (Figura 1).
Cuando las resistencias vasculares pulmo- Cuadro clínico
___________
nares se incrementan, la presión pulmonar se
iguala a la presión sistémica; el shunt se invierte En el examen físico se caracterizan la cianosis y
y deviene el SE. el hipocratismo digital. Los soplos de hiperflujo
Los cambios morfológicos en la vasculatura y/o del cortocircuito desaparecen, se palpa un
pulmonar suelen ocurrir en la infancia, pero los Dressler por un ventrículo derecho prominente
síntomas pueden no aparecer hasta finales de la y se ausculta un clic de eyección por dilatación
segunda infancia, la adolescencia o en el adulto del tronco de la arteria pulmonar y un segundo
joven. ruido intenso. Es frecuente detectar un soplo
En etapas avanzadas de la enfermedad, el diastólico de insuficiencia pulmonar (soplo de
cortocircuito de sangre desde la circulación Graham Steell), así como un soplo sistólico de
venosa a la sistémica da por resultado hipoxemia insuficiencia tricuspídea.
sistémica y eritrocitosis (aumento del número de ––––––––––––––––––––––––––––––––
glóbulos rojos). A medida que el hematocrito El cuadro clínico del síndrome de Eisenmenger
aumenta, la viscosidad sanguínea se incrementa se caracteriza por cianosis con hipocratismo
y el flujo sanguíneo y el transporte de oxígeno digital.
disminuyen. Finalmente, luego de varias déca- ––––––––––––––––––––––––––––––––
das puede desarrollarse insuficiencia cardíaca
congestiva secundaria a la sobrecarga crónica de Evaluación del paciente
___________
presión sobre el ventrículo subpulmonar.
Hasta el momento no se conocen con exacti- En la radiografía de tórax se destacan la dilata-
tud los mecanismos fisiopatológicos responsables ción prominente del tronco y las ramas pulmo-
del desarrollo de los cambios de la microvas- nares proximales, con disminución acentuada o
culatura en los pacientes con SE. desaparición de la arborización pulmonar en la
En modelos experimentales, tras la lesión periferia (árbol de invierno) (Figura 2).
microvascular pulmonar se estimula la produc- El electrocardiograma evidencia un eje eléc-
ción de enzimas como la elastasa y el factor de trico desviado a la derecha e hipertrofia de la
92 – Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009

muerte descriptas son la insuficiencia cardíaca

derecha, hemoptisis, tromboembolias y compli-
caciones vinculadas al embarazo y cirugías no
cardíacas.
––––––––––––––––––––––––––––––––
La principal causa de muerte en pacientes con
SE es la muerte súbita, probablemente secunda-
ria a arritmias ventriculares.
––––––––––––––––––––––––––––––––
En nuestra experiencia, el 6% de los pacien-
tes se encontraban en CF I, el 67% en CF II y el
27% en CF III. Se registraron 8 óbitos (18%) en
un seguimiento a 10 años, con una mediana de
edad de 25 años; 6 de ellos murieron súbitamen-
te. La falla ventricular derecha fue un signo de
aparición tardía y el mayor predictor de morta-
lidad.

Fig. 2. Telerradiografía de tórax. Nótense la prominencia de la Respecto del pronóstico, no parece que esté
arteria pulmonar ( flecha blanca) y el aumento de los hilios influido por la localización del defecto. A largo
vasculares arteriales ( flecha de puntos ). En el parénquima
plazo, la evolución clínica de los pacientes con
pulmonar se observa la disminución de la vasculatura periférica.
SE es mejor que en aquellos que tienen HTP
idiopática.
Una de las razones por las cuales los pacien-
aurícula y el ventrículo derechos. La ecocardio- tes con SE poseen una evolución más favorable
grafía Doppler color y tisular, así como la reso- es porque la disfunción ventricular derecha apa-
nancia magnética nuclear, identifican la lesión rece tardíamente. Es probable que la razón de
subyacente, el cortocircuito y la función del ven- esta situación esté vinculada a la preservación
trículo derecho y permiten la cuantificación de del volumen sistólico del ventrículo derecho
la insuficiencia tricuspídea y pulmonar. El cate- (VD) por el propio cortocircuito de derecha a
terismo no es necesario y es riesgoso cuando el izquierda.(4)
paciente ya está cianótico, dado que puede pre-
sentar crisis de hipertensión pulmonar por la
manipulación de los catéteres. Sólo debería rea- Reconocimiento y tratamiento
lizarse en casos límite en pacientes acianóticos, de las complicaciones
___________
cuando quedan dudas acerca de la reversibilidad
de la hiperresistencia pulmonar, la cual debe eva- Alteración de la hemostasia
luarse con oxígeno al 100% y/o vasodilatadores En diversas publicaciones se comunican altera-
pulmonares. ciones de la hemostasia, como trombocitopenia,
prolongación del tiempo de sangría y del tiempo
de tromboplastina (Quick) y del KPTT, deficien-
Historia natural cia de factores de la coagulación dependientes
___________
de la vitamina K, anormalidades en la fibrinólisis
Los pacientes con SE tienen un 80% de sobrevida y enfermedad de von Willebrand adquirida tipo
a los 10 años, del 77% a los 15 años y del 42% a II (secundaria a déficit en degradación y síntesis
los 25 años de edad. La mayoría de los pacientes por el endotelio vascular pulmonar disfuncio-
con SE fallecen de muerte súbita, probablemen- nante). Todas estas alteraciones predisponen a
te por arritmias ventriculares. Otras causas de las hemorragias.
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial 93

Hemorragias mente cuando el hematocrito es inferior al 65%,

Las hemorragias suelen ser leves y de localiza- con la administración de sulfato ferroso. Se de-
ción mucocutánea, aunque también pueden ser ben controlar, además, los niveles de transferrina,
sintomáticas. Cuando las hemorragias son gra- ferritina sérica y volumen corpuscular medio.
ves e incoercibles, se debería realizar una trans-
fusión de factores de la coagulación. Se recomien- Trombosis
da el empleo de desmopresina, tanto en estos Los trastornos de la coagulación en el SE no sólo
pacientes como en aquellos con enfermedad de se asocian con hemorragia, sino también con la
von Willebrand adquirida. formación de trombos en las arterias pulmonares
Por lo mencionado anteriormente, en este proximales, trombosis in situ y trombosis en va-
tipo de pacientes se deben evitar los inhibidores sos periféricos distales, con una prevalencia
de la ciclooxigenasa como la aspirina y los aproximada del 21%. Los mecanismos que con-
anticoagulantes, ya que presentan un riesgo tribuyen a la formación de trombos no están cla-
incrementado de hemorragias masivas. ramente demostrados. Los cambios estructura-
les en los vasos, el daño endotelial con activa-
Hiperviscosidad sanguínea y perfusión cerebral ción de factores procoagulantes, la disminución
Los pacientes con antecedentes de cianosis cró- del sistema fibrinolítico y las condiciones de bajo
nica desarrollan eritrocitosis secundaria a la flujo podrían ser algunos de los mecanismos
hipoxia tisular, la cual estimula la producción de trombogénicos en estos pacientes. En forma pa-
eritropoyetina; ésta actúa en la médula ósea es- radójica, el riesgo elevado de sangrado por los
timulando la serie roja. El aumento de eritrocitos trastornos mencionados dificulta la indicación de
y de hemoglobina incrementan la viscosidad san- anticoagulación profiláctica. Hoy en día, su uso
guínea. Cabe destacar que los pacientes con ni- se debe revisar cuidadosamente. Además, en los
veles bajos de hierro poseen glóbulos rojos pacientes con SE y cianóticos resulta difícil regu-
microcíticos e hipocrómicos; estos microesfe- lar la RIN (razón internacional normatizada), por
rocitos son rígidos y no deformables como el eri- lo que la anticoagulación es insegura. Con frecuen-
trocito normal, que es bicóncavo y elástico, y por cia presentan niveles de RIN elevados y muchos
lo tanto tendrían un riesgo mayor de rotura en de ellos se encuentran autoanticoagulados.
la circulación e incremento de los fenómenos
tromboembólicos.(5) Así, la anemia ferropénica es Embolia paradójica
un factor de riesgo independiente para los even- Los pacientes con shunt de derecha a izquierda
tos cerebrovasculares. pueden sufrir una embolia paradójica. La forma-
La indicación de flebotomía (o sangría) se ción del trombo en el sistema venoso puede mi-
debe basar sobre la presencia de síntomas de grar hacia la circulación sistémica y provocar
hiperviscosidad (cefaleas, mareos, zumbidos, vi- isquemia en diferentes órganos vitales (infarto
sión borrosa, parestesias) y no sólo en el valor cerebrovascular o renal). La embolia no sólo pue-
del hematocrito, aunque éste supere el 65%. En de ser trombótica, se han descripto también
ausencia de síntomas, no debe realizarse en for- embolias aéreas o sépticas.
ma preventiva o profiláctica.
–––––––––––––––––––––––––––––––– Hemoptisis e infecciones broncopulmonares
La flebotomía está indicada sólo cuando apare- Los pacientes con SE a menudo presentan episo-
cen síntomas de hiperviscosidad sanguínea. dios autolimitados de hemoptisis; ocasionalmen-
–––––––––––––––––––––––––––––––– te, pueden tener hemoptisis masivas que llevan
La sangría se realiza en forma lenta, 500 ml a la asfixia o a la muerte súbita. La evaluación y
en 30 o 45 minutos con reemplazo simultáneo de el tratamiento de la hemoptisis es compleja, ya
solución fisiológica. Debe evitarse la hipotensión. que las causas de estos eventos son multifac-
La deficiencia de hierro se debe corregir rápida- toriales. En pacientes con hipertensión pulmonar,
94 – Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009

las arterias y las arteriolas pulmonares o colate- bilirrubinato de calcio y colecistitis, presumi-
rales aortopulmonares se dilatan. La rotura de blemente por la concentración elevada de bili-
estos vasos puede causar hemoptisis espontánea. rrubina no conjugada, a causa del incremento de
A su vez, se puede presentar secundaria a un la masa eritrocitaria.
infarto o a una infección broncopulmonar. Para
prevenir intercurrencias respiratorias, se indica Disfunción renal
la profilaxis con las vacunas antineumocócica y Más de un tercio de los adultos con cianosis cróni-
antigripal, así como el tratamiento con supreso- ca tienen evidencia de glomerulopatías (pro-
res de la tos (antitusivos), dado que en la tos la teinuria, concentración elevada de creatinina
presión pulmonar aumenta. Finalmente, el es- sérica, hematuria, piuria). La hipoxia tisular cróni-
tándar actual para la hemoptisis masiva es la ca sería la responsable de la disminución del fil-
embolización de colaterales aortopulmonares y trado glomerular y del flujo sanguíneo renal. La
arterias bronquiales. incidencia de trastornos renales aumenta con
–––––––––––––––––––––––––––––––– el grado y la duración de la cianosis y la eritro-
Para prevenir infecciones respiratorias, se indi- citosis.
ca la profilaxis con las vacunas antineumocócica
y antigripal. Situaciones especiales
––––––––––––––––––––––––––––––––
En nuestra casuística observamos que el 30% Cirugías no cardíacas
de los pacientes han presentado dos o más episo- Los anestésicos utilizados en las cirugías no car-
dios de hemoptisis en su vida, ninguno de ellos díacas, incluida la anestesia epidural, pueden
vinculado al óbito. provocar cambios hemodinámicos súbitos. La
resistencia vascular arterial sistémica, con dis-
Hiperuricemia y osteoartropatía hipertrófica minución de la tensión arterial incrementa el
En los pacientes cianóticos es común un incremen- cortocircuito de derecha a izquierda y la ciano-
to en la producción de ácido úrico y una disminu- sis. Como consecuencia de esta limitación fisio-
ción de la depuración de creatinina. Sin embargo, lógica, los procedimientos quirúrgicos se asocian
la artritis gotosa aguda o la nefrolitiasis por ácido con una morbimortalidad cercana al 20%.
úrico son raras. En contraste, las artralgias son Se recomienda la deambulación precoz para
frecuentes y pueden ser causadas por la osteoar- prevenir tromboembolias. En los pacientes que
tropatía hipertrófica. Éste es un síndrome que se necesitan inmovilización prolongada debe consi-
caracteriza por una proliferación excesiva de la derarse cuidadosamente el uso de heparina sub-
piel y del tejido óseo de las extremidades, lo que cutánea.
produce hipocratismo digital con periostitis en
metacarpos, metatarsos y huesos largos. Viajes a gran altura
El tratamiento en el caso de la artritis goto- Los viajes a gran altura ponen a estos pacientes
sa es con colchicina; los esteroides orales son una en riesgo, ya que en la altura disminuye la ten-
alternativa razonable para evitar el uso de antiin- sión de oxígeno inspirado, se genera vasocons-
flamatorios no esteroides que, como se mencio- tricción pulmonar hipóxica, la cual empeora la
nó, pueden interferir en la actividad y la función hipertensión pulmonar y aumenta el shunt de
plaquetaria. derecha a izquierda, con lo que se presenta el
Como profilaxis de la artritis gotosa se reco- riesgo de falla ventricular derecha aguda.
miendan alopurinol y colchicina en dosis bajas. En reposo, los pacientes con SE pueden tole-
rar el aire ambiental con una concentración baja
Colelitiasis de oxígeno. No obstante, el mínimo esfuerzo pue-
Los pacientes con SE y eritrocitosis tienen un de precipitar la hipoxemia y la disnea. Pueden
riesgo incrementado de desarrollar cálculos de realizar viajes en aviones comerciales siempre y
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial 95

cuando reciban oxígeno suplementario y monito- Tratamiento

___________
rización de saturación de oxígeno.
El objetivo principal en el manejo de los pacien-
Embarazo y contracepción tes con SE es evitar cualquier factor que
La edad media de supervivencia para estas pa- desestabilice el delicado equilibrio fisiológico.
cientes es de 35 años, de modo que muchas mu- Hasta hace poco, sólo se indicaba tratamiento
jeres alcanzan la edad reproductiva. La mortali- sintomático; sin embargo, en la última década
dad materna en la enfermedad vascular pulmo- se han sintetizado drogas nuevas con acción
nar aumenta considerablemente; llega a valores vasodilatadora pulmonar selectiva que podrían
cercanos al 50% durante el embarazo, el parto y enlentecer la progresión de la enfermedad.
hasta en el mes posterior al parto.(6) Sabemos que Avances recientes en el conocimiento de los
durante el embarazo existe un estado de hiper- mecanismos moleculares sugieren que la disfun-
coagulabilidad con incremento de la adhesividad ción endotelial desempeña un papel primordial
plaquetaria y disminución de la fibrinólisis, lo en la progresión y el pronóstico de la enferme-
que aumenta el riesgo de eventos tromboem- dad vascular pulmonar. La producción cróni-
bólicos. Además, en el embarazo existe un esta- camente insuficiente de los mediadores vasoac-
do de vasodilatación que magnifica el cortocir- tivos, como el óxido nítrico y las prostaciclinas,
cuito de derecha a izquierda, intensificando la favorecen la sobreexpresión de factores vasocons-
cianosis y los signos de bajo gasto cardíaco. Es- trictores como la endotelina 1 y el tromboxano
tos cambios también complican la evolución y el A2. Este desequilibrio no sólo afecta el tono
desarrollo del feto. El aborto espontáneo es fre- vascular, sino que también promueve la remo-
cuente (40%), también el retardo de crecimiento delación vascular. Este concepto fundamental ha
intrauterino y la prematurez se acerca al 30%, llevado al desarrollo de drogas nuevas que no sólo
con una mortalidad perinatal del 28%.(7, 8) tienen efecto vasodilatador selectivo pulmonar,
Por las razones mencionadas, esta enferme- sino también propiedades antiproliferativas,
dad es una de las pocas cardiopatías en las que como los análogos de las prostaciclinas –epopros-
el embarazo está “contraindicado” y se aconseja tenol intravenoso, treprostimil subcutáneo– y los
la ligadura tubaria como método anticonceptivo antagonistas de los receptores de las endotelinas
de elección. como el bosentán (oral) y el sitaxsentán (oral).
–––––––––––––––––––––––––––––––– Estas “nuevas drogas” han demostrado sus be-
En el SE, por la elevada mortalidad tanto mater- neficios en la hipertensión pulmonar idiopática,
na como infantil, el embarazo se encuentra con- pero los datos para su empleo en el SE todavía
traindicado. son limitados. Estudios no aleatorizados sugie-
–––––––––––––––––––––––––––––––– ren que estas intervenciones mejoran la capaci-
Los anticonceptivos orales deben evitarse por dad pulmonar en los pacientes con SE, pero aún
el riesgo incrementado en estas pacientes de no cuentan con un seguimiento clínico a largo
eventos tromboembólicos. plazo.
Los dispositivos intrauterinos son muy efi- La infusión continua de epoprostenol mejo-
caces, no tienen efectos colaterales metabólicos ra significativamente la capacidad funcional, la
y poseen escaso riesgo de endocarditis; empero, saturación y la hemodinamia cardiopulmonar en
debido a la diátesis hemorrágica ya mencionada, pacientes con HTP idiopática.
tendrían mayor riesgo de sangrado. Schulze-Neick y cols. demostraron que la ad-
En nuestra experiencia registramos 40 em- ministración de bosentán en adultos con cardio-
barazos en 15 mujeres y 30 recién nacidos vivos. patía cianótica e HTP en un seguimiento de 2,1
Una mujer con diagnóstico de CIA falleció a los años fue bien tolerada(9) y mejoró la clase funcio-
10 días del parto por trastornos de la coagula- nal y la oxigenación. Estos datos fueron reforza-
ción (coagulación intravascular diseminada). dos recientemente con el estudio BREATHE-5,(10)
96 – Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009

que es el primero con grupo control y selección el trasplante bipulmonar, con reparación del de-
al azar en el SE. A pesar de lo mencionado, nin- fecto cardíaco. Actualmente se efectúan alrede-
guno de estos dos estudios demostró cambios en dor de 70 trasplantes cardiopulmonares por año
la sobrevida de los pacientes. en el mundo,(14) con una supervivencia media de
El sildenafil en la hipertensión pulmonar 3,5 años. El porcentaje de sobrevida es del 62% al
idiopática se utiliza por el aumento que produce año, del 42% a los 5 años y del 30% a los 10 años.
en la síntesis del GMPc, dado que inhibe la sínte- El SE representa el 34% de las indicaciones
sis de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5), con lo que se de trasplante cardiopulmonar. En segundo lugar
promueve la vasodilatación pulmonar. Su utiliza- (25%) se encuentra la HTP idiopática (Figura 3).
ción en el SE no cuenta con estudios alea- Las indicaciones del trasplante en pacientes
torizados; algunos pacientes presentan efectos con SE son limitadas, ya que la supervivencia
vasodilatadores sistémicos que empeoran su es- natural de estos pacientes puede ser superior a
tado clínico (por aumento del cortocircuito de de- los 30 años. Asimismo, la disponibilidad de órga-
recha a izquierda por hipotensión sistémica), por nos es reducida y las listas de espera son largas,
lo cual su indicación es controversial. La dosis por lo que las indicaciones actuales quedan re-
máxima recomendada internacionalmente en la ducidas a incapacidad funcional grave (CF III-
HTP idiopática es de 20 mg/dosis cada 8 horas.(11) IV), cianosis grave y progresiva e insuficiencia
cardíaca derecha intratable.

Indicación de trasplante
___________
Conclusiones
___________
El SE se consideraba una enfermedad terminal
hasta que en 1982 Reitz y cols. realizaron el pri- En resumen, el manejo clásico en el SE continúa
mer trasplante cardiopulmonar. (12) En 1990, siendo el de evitar cualquier factor que deses-
Fremes y cols. publicaron el primer trasplante tabilice el frágil equilibrio fisiológico, como la
unilateral de pulmón con cierre del ductus en un eritrocitosis o la insuficiencia cardíaca conges-
paciente con SE.(13) tiva. Se deben prevenir las infecciones, las anor-
Datos del Registro Internacional de Tras- malidades hematológicas, el déficit de hierro y
plante de Corazón y Pulmón muestran que el los trastornos de la coagulación. Es importante
período comprendido entre los años 1982 y 2006 realizar una atención adecuada del embarazo, el
el mayor número de trasplantes cardiopulmo- parto y el posparto y de las cirugías no cardía-
nares realizados fue en 1989. Luego, por los ma- cas. Sin embargo, el único tratamiento radical
los resultados obtenidos, se comenzó a realizar (pero no definitivo) es el trasplante, con una tasa

ƒ Fig. 3. Curva de sobrevida de

trasplantes cardiopulmonares
en adultos. Comparación según
la indicación: cardiopatía con-
génita compleja, síndrome de
Eisenmenger e HTP idiopáti-
ca. Datos tomados del Registro
Internacional de la Sociedad de
Trasplante de Corazón y Pul-
món (2008).
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial 97

elevada de morbimortalidad, largas listas de es- in cyanotic congenital heart disease. Outcome of
pera y una expectativa de vida postrasplante re- mother and fetus. Circulation 1994;89(6):2673-6.
8. Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, et al. Maternal
ducida. En la última década, terapéuticas nue-
and fetal outcome in pregnant women with Eisen-
vas, que demostraron sus beneficios en la HTP menger’s syndrome. Eur Heart J 1995;16(4): 460-4.
idiopática, se seguirán investigando con la espe- 9. Schulze-Neick I, Gilbert N, Ewert R, Witt C,
ranza de mejorar la supervivencia y la calidad de Gruenig E, et al. Adult patients with congenital
heart disease and pulmonary arterial hyper-
vida de los pacientes con SE.(15)
tension: first open prospective multicenter
study of bosentan therapy. Am Heart J 2005;
150:716.
Referencias
___________ 10. Galie N, Beghetti M, Gatzoulis M, Granton J,
et al. BREATHE-5: Bosentan improves hemdy-
(La bibliografía en negrita es la que los autores desta- namics and exercise capacity in the first ran-
can como lectura complementaria al texto. Se encuentra domized placebo-controlled trial in Eisen-
a su disposición en nuestra biblioteca o a través de menger physiology. Chest 2005;128:4965.
www.sac.org.ar [tres sin cargo]). 11. Nazzareno G, Hossein A, et al. Sildenafil citrate
therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl
1. VongpatanasinW, Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. J Med 2005;353:2148-57.
The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern 12. Reitz BA, Wallwork JL, Hunt SA, Pennock JL,
Med 1998;128:745-55. Bellingham ME, Oyer PE, et al. Heart-lung trans-
2. Eisenmenger V. Die angeborenen Defects des plantation: successful therapy for patients with
Kammeschidewand des Herzen. Z Klin Med 1897; pulmonary vascular disease. N Engl J Med 1982;306:
32:1-28. 557-64.
3. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary 13. Fremes SE, Patterson GA, Williams WG, Goldman
hypertension with reversed central shunt. Br Med J BS, Todd TR, Maurer J, et al. Single lung trans-
1958;2:701-9. plantation and closure of patent ductus arteriosus
4. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW, Trulock EP. for Eisenmenger’s syndrome. Toronto Lung Trans-
Comparison of the hemodynamics and survival of plant Group. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:1-5.
adults with severe primary pulmonary hypertension 14. Marshall I. Hertz, Paul Aurora, Jason D.
or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant Christie, Fabienne Dobbels, Leah B. Edwards,
1996;15:100-5. Richard Kirk, Anna Y. Kucheryavaya, Axel O.
5. Perloff JK. Survival patterns without cardiac Rahmel, Amanda W. Rowe, David O. Taylor.
surgery or interventional catheterization: a Registry of the International Society for Heart
narrowing base. En: Perloff JK, Childs JS, and Lung Transplantation: A Quarter Century
editors. Congenital heart disease in adults. of Thoracic Transplantation. J Heart Lung
2 nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998. p. Transplant 2008;27:937-983.
15-53. 15. Adriaenssens T, Delcroix M, Van Deyk K, Budts W.
6. Oakley C. Heart disease in pregnancy. Br Med Advanced therapy may delay the need for trans-
J 1997;London WC1H 9JR Cap 2,3,5,6,7. plantation in patients with the Eisenmenger syn-
7. Presbitero P, Somerville J, Stone S, et al. Pregnancy drome. Eur Heart J 2006;27:1472-7.