Alumna: Arce Gil Karla Higinia

Tema 1: Lupus Reumatología 5°2

eritematoso sistémico
EPIDEMIOLOGÍA
 Se han descrito de 20 a 150
DEFINICIÓN: casos de LES por cada 100 mil
Enfermedad autoinmune de curso crónico, de causa pacientes.
desconocida y tiene numerosas manifestaciones clínicas  La prevalencia y gravedad de la
y multisistémicas debido a la producción de enfermedad dependen del
autoanticuerpos contra autoantígenos y a la formación género y la edad:
de múltiples inmunocomplejos que median respuestas  En niños el cociente de
inflamatorias al depositarse en diversos órganos y mujeres y varones es de 3:1
tejidos.  En adultos aumenta hasta
7-15:1
PRINCIPIOS GENERALES  En mujeres, la tasa de
prevalencia es de 164 en
 El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad
raza blanca hasta 406 en
inflamatoria crónica sistémica que se caracteriza por el
afroamericanos.
depósito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios
 Es más alta la tasa en
en múltiples órganos diana.
individuos de ascendencia
 Los órganos afectados incluyen la piel, sistema
asiática, afroamericana,
musculoesquelético, sistema nervioso, membrana
afrocaribeña y latina, en
serosa, sistema hematológico, aparato reproductor,
comparación con los de
corazón, pulmones, riñones e intestino.
raza blanca.
 Los síntomas pueden variar desde leves, hasta los que
ponen en riesgo la vida.
 Afecta principalmente a mujeres en edad de procrear.
 Existen criterios que ayudan a establecer el diagnóstico
de LES, pero sigue siendo un reto al no haber datos
patognomónicos. FISIOPATOLOGÍA
Muchas manifestaciones clínicas del LES
son debidas a la presencia de
ETIOLOGÍA autoanticuerpos y la generación de
Se desconoce la etiología del LES. complejos inmunitarios.
Múltiples factores parecen participar en la susceptibilidad de No todos los anticuerpos son
la enfermedad. patogénicos, los que tienen capacidad
 Genéticos: Deficiencias de los factores C1q, C4A y B, y para causar lesión tisular son del tipo
C2 del complemento. Así como tres mutaciones de IgG y con alta afinidad por el ácido
reparación primaria de la exonucleasa 1. desoxirribonucleico bicatenario, que
 Hormonales: Hormonas sexuales femeninas, así como además depende de la interacción entre
la administración de estrógeno en la posmenopausia y células B y TCD4.
menarquia temprana. En los pacientes con LES se ha descrito
 Inmunitarios: Pérdida de la tolerancia a los la presencia de células T específicas para
autoantígenos. un autoantígeno con capacidad para
 Ambientales: Como virus que activan la vía del inducir la producción de
interferón-a, exposición a la luz ultravioleta, varios autoanticuerpos
fármacos.
 FACTORES DE RIESGO
TRASTORNOS VINCULADOS
El género femenino, ciertos grupos étnicos, la
localización geográfica, la exposición a rayos Se puede superponer con signos y síntomas
ultravioleta, y ciertos medicamentos se han de otras enfermedades del tejido
vinculado con la mayor prevalencia de LES. conjuntivo, por ejemplo, la artritis
reumatoide, el síndrome de Sjögren
Fármacos vinculados de forma definitiva con
primario, la enfermedad de Raynaud, la
lupus:
esclerosis sistémica o la polimiositis-
 Procainamida dermatomiositis.
 Hidralazina
El linfoma no Hodgkin, en particular el de
 Penicilamina células beta grandes difusas, se relaciona
 Isoniacida con el lupus.
 Quinidina
Inicialmente se describió como una
 Trataminetos contra TNF-a enfermedad de tejido conjuntivo mixta.
 Interferón-a
 Metildopa
 Practolol

Diagnóstico
El diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico es uno de los más retadores en la medicina, pues ningún
síntoma o valor de laboratorio aislado es patognomónico de la enfermedad.

CUADRO CLÍNICO SIGNOS Y SÍNTOMAS

Él LES se presenta de formas muy variadas, GENERALES
desde el inicio hasta la evolución. Virtualmente todos los pacientes de LES se
Muchos de los síntomas son inespecíficos, como presentan con fatiga, que se puede deber a la
fatiga, fiebre, malestar general, artritis. actividad de la enfermedad, pero otras causas son
Las manifestaciones graves suelen producirse al anemia, infecciones, medicamentos o fibromialgia.
inicio de la enfermedad o tempranamente
durante su evolución.
Muchas de las manifestaciones de los pacientes
se pueden deber al lupus, efectos secundarios
de los medicamentos o enfermedades
interrecurrentes no relacionadas.

Son frecuentes también la pérdida de peso,

linfadenopatía y fiebre. LA disminución
de peso suele preceder al diagnóstico.
En todos los casos de fiebre debe
descartarse una infección.

2
z

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 MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS.
 La anemia de la enfermedad crónica es la causa más frecuente,
pero también se observa anemia hemolítica autoinmunitaria y
microangioplástica.
 La leucopenia también es frecuente y se encuentra correlacionada
con la enfermedad, la neutropenia puede ser secundaria a la
actividad de la enfermedad, medicamentos o disfunción de la
médula ósea.
 La trombocitopenia tiene varias causas potenciales, incluidas las
yatrógenas, la púrpura trombocitopénica idiopática es una
importante causa con anticuerpos que se unen a las plaquetas y
después la fagocitosis esplénica. Causa destrucción de plaquetas y
constituye una urgencia médica.

MANIFESTACIONES
OFTALMOLÓGICAS.
 Las manifestaciones oculares más frecuentes son la
conjuntivitis seca, también observada en el síndrome de
Sjögren.
 Se presenta uveítis anterior, queratitis, con fotofobia y dolor.
El dolor ocular en ausencia de fotofobia es característico de la
escleritis.
 La vasculopatía retiniana se caracteriza por el exudado
algodonoso y en general se relaciona con lupus del SNC.
 Los corticoesteroides pueden empeorar el glaucoma y las
cataratas o causarlos.
 El desprendimiento de retina vinculado con exudado fibrinoso
puede confundirse con vasculopatía o vasculitis retiniana.

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Criterios de clasificación para Lupus Eritematoso
Sistémico 2018

Durante el congreso anual de la EULAR

en 2018 en Ámsterdam se aceptaron
nuevos criterios de clasificación del
lupus eritematoso sistémico. Se trata de
criterios preparados que se pueden
utilizar en enfermos con sospecha de
LES con anticuerpos antinucleares a
título mínimo de 1:80 con al menos 10
puntos de los criterios propuestos. Un
criterio no se cumple si hay alguna
posibilidad de que esté producido por
causa distinta al LES. Una manifestación
de aparición excepcional es suficiente y
no tiene que corresponderse con el
período de aparición del resto de los
criterios. Es necesario puntuar en al
menos un dominio clínico. En caso de
que esté presente más de un
síntoma/criterio de un dominio dado, se
tendrá en cuenta el síntoma con mayor
puntuación

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 Pruebas diagnósticas
Él LES es una de las enfermedades en las que las pruebas diagnósticas sólo complementan un
interrogatorio y una exploración física cuidadosos.

PRUEBAS DE LABORATORIO
FÁRMACOS VINCULADOS
 Las metabólicas completas, el recuento
hematológico completo con diferencial, las VSG,
CON UN RIESGO PROBABLE
proteína C reactiva y el análisis de orina aportan DE LUPUS
información útil para el diagnóstico del paciente.  Anticonvulsivos:
 Las cifras del complemento C3 y C4 pueden ser Como la fenitoína, etosuximida y
útiles en aquellos cuyas cifras se correlacionan carbamacepina.
con la actividad de la enfermedad.  Antimicrobianos:
 Los autoanticuerpos son característicos de LES y Como sulfonamidas, rifampicina y
representan autorreactividad contra proteínas nitrofurantoína.
nucleares y ácidos nucleicos.  Beta bloqueadores
 Hay AAN en más del 99% de los pacientes con LES,  Litio
lo que significa que su ausencia descarta la  Captopril
enfermedad.  Interferón gama
 Ciertos medicamentos pueden inducir  Hidroclorotiacida
positividad para AAN, un trastorno conocido  Sulfasalazina
como LIF  Terbinafina
 El LIF se presenta con manifestaciones  Amiodarona
leves de lupus y por lo general sin  Docetaxel
afección a órganos internos.
 Los síntomas suelen cesar después de
suspender el medicamento. IMAGENOLOGÍA
 Los anticuerpos antihistonas son
La decisión de ordenar estudios de imagen
característicos de este trastorno.
depende del complejo sintomático del paciente y
 La mayoría de los AAN inducidos por
de que ayuden al diagnóstico o tengan valor
fármacos no se relacionan con
para el pronóstico.
síntomas clínicos del LES
 Los anticuerpos anti-DNAds y anti-Sm son  Dependiendo la localización del dolor, es la
altamente específicos del LES. zona donde se tomará la radiografía
Los primeros pueden relacionarse con la actividad  Para el dolor abdominal, la
de la enfermedad y nefritis. TC o angiografía abdominal
 Los anticuerpos anti-RNP se relacionan con LES, y pélvica si se sospecha de
enfermedad mixta del tejido conjuntivo y vasculitis.
esclerodermia.
 Los anticuerpos anti-SSA y anti-SSB se vinculan  Para manifestaciones
con el síndrome de Sjögren y el lupus neonatal. Del SNC, la RM encefálica.
Se observa el primero con linfopenia,  Para neuropatías o
fotosensibilidad, deficiencia de C2 y lupus cutáneo debilidad periférica, los
subagudo.
estudios de conducción
 Los anticuerpos contra la proteína P ribosómica
se vinculan con lupus del SNC. nerviosa y la electromiografía.

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 Consideraciones especiales

EMBARAZO
El impacto del embarazo en él LES ha sido investigado y resulta controversial,
especialmente con relación a la incidencia de las exacerbaciones de la enfermedad
durante la gestación. Las investigaciones han reflejado que la actividad del lupus
bien puede incrementarse, disminuir o permanecer inalterada durante el
embarazo.
Los mejores resultados se obtienen cuando la enfermedad ha
estado latente durante 6 a 12 meses antes de la concepción.
La pérdida fetal es mayos cuando hay actividad elevada del lupus en
el primero o segundo trimestre.
La preclamsia puede simular una crisis de LES. Por la proteinuria y la
trombocitopenia.
La glomerulonefritis es riesgo importante de recidivas del LES durante
el embarazo. Este es mucho mayor si la nefritis lúpica está activa en el
momento de la concepción o si el embarazo ocurre muy cerca, en tiempo,
del proceso de remisión.
En el embarazo el tratamiento debe ser monitorizado para minimizar los
daños al feto y a la madre; se debe evitar el uso de medicamentos potencialmente
teratógenos.
Las pacientes con LES embarazadas deberían ser vigiladas por un reumatólogo y
un obstetra especializado en alto riesgo.
Los glucocorticoides están indicados para tratar el lupus eritematoso sistémico activo en la madre
y en el lupus neonatal y para manejar el bloqueo cardíaco incompleto del feto.

LUPUS PEDIÁTRICO

De la población de niños con enfermedades reumáticas el 2% padece lupus eritematoso sistémico.

Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la
presencia de anticuerpos antinucleares en el niño y en la madre: anti Ro, anti La, anti
U1-RNP.
Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6
meses.
La enfermedad puede empezar de manera aguda o insidiosa; incluso los síntomas
anteceden en años al diagnóstico de la enfermedad.
Los síntomas más frecuentes en los niños son fiebre, malestar general, artralgias
o artritis y exantema malar; aunque pueden estar presentes cualquiera de las
manifestaciones clínicas vistas en los adultos.
La complejidad del lupus en la edad pediátrica no solo está vinculada a las
dificultades asociadas a las decisiones terapéuticas sino también a las
características clínicas de la enfermedad pues no existe un cuadro característico en
el comienzo ni durante el curso de su evolución.
Los pacientes con lupus deben tener un seguimiento estricto con control de los
reactantes de fase aguda, pues un LES activo debe tratarse con inmediatez para
minimizar el daño orgánico.
La terapia con glucocorticoides y medicamentos inmunosupresores es necesaria en el
tratamiento de la mayoría de los niños y adolescentes con LES.

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 NEFRITIS LÚPICA
 La nefropatía lúpica constituye una
de las principales causas de
morbilidad y mortalidad en el LES.
 Afecta al 30-55% de los pacientes y
se presenta al inicio de la
enfermedad en el 10% de los casos en
el adulto y en el 30% en edad infantil.
 Pueden afectarse todos los
componentes anatómicos del riñón,
si bien destaca el daño glomerular.

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
 Afecta principalmente a mujeres en edades de 20 a 40 años.
 Más frecuente en enfermos de LES, pero también se ha descrito en otras enfermedades e incluso en
individuos aparentemente sanos.
 Se caracteriza por:
 Aparición de trombosis en las extremidades, en segundo lugar, afecta el SNC.
 Abortos de repetición, trombocitopenia.
 Presencia de anticuerpos antifosfolípidos

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 Tratamiento

MEDIDAS GENERALES Y TRATAMIENTO

EDUCACIÓN DEL PACIENTE FARMACOLÓGICO
 En el momento del diagnóstico inicial, es necesario El tratamiento debe ser individualizado. Al
brindar información y asesoramiento al paciente tratarse de una enfermedad crónica con
respecto a la enfermedad. requerimientos prolongados de corticoides,
 Implementar medidas de fotoprotección. siempre se debe buscar la dosis mínima que
 Adecuada atención a situaciones que pueden permita controlar los síntomas para
reactivar la enfermedad. minimizar los efectos secundarios y limitar su
 Reposo en fases de actividad. uso a aquellas manifestaciones no
 En periodos de inactividad de la enfermedad, es controlables mediante otros tratamientos
posible prescindir del tratamiento. menos tóxicos

Tratamiento
en función
de la
gravedad

En la actualidad, y como norma general, todos los pacientes

con LES son subsidiarios, con independencia de las
manifestaciones que tengan, de tratamiento con
antimaláricos, principalmente hidroxicloroquina (dosis 200-
400 mg/24 h), por su menor toxicidad, administrándola sola o
en combinación con otros tratamientos para
manifestaciones específicas.
Ha demostrado que su utilización en el LES retrasa el daño acumulado, evita la aparición de brotes,
aumenta la supervivencia, mejora el pronóstico renal y disminuye el número de trombosis. Incluso un
estudio ha mostrado datos sugestivos de que puede disminuir la ocurrencia de bloqueo cardíaco en
recién nacidos de madres portadoras de anticuerpos anti-SSa. Por estos motivos se recomienda la
aplicación universal de este fármaco en los pacientes lúpicos.