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Lupus Eritematoso Sistémico

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Es una enfermedad crónica, inflamatoria y autoinmune. Comenzando a decir la


definición de su nombre dicta que esta dicha enfermedad dice ser que es sistémico
porque afecta cualquier órgano o tejido, en tanto al termino Eritematoso habla que uno
de los tejidos que está afectado es la piel y Lupus que es perteneciente al significado de
lobo en latín pero se comienza a utilizar este término por la forma de enrojecimiento
facial a los médicos les recordaba al pelaje de la cara del lobo

Teniendo en cuenta que se clasifica dentro de las enfermedades reumatológicas


podemos ver que también estará afectado el sistema locomotor, las articulaciones y
podremos encontrar la artritis y artralgias

Este razonamiento nos sirve para recordar que las manifestaciones clínicas que se ven
con más frecuencia son: las de la piel y mucosas junto a la afectación articular

Así sucesivamente podremos encontrar afectación de otros órganos como: el sistema


cardiovascular, pulmonar, renal, piel y las articulaciones

Evolución
Sobre su evolución puede ser en forma de brotes y en remociones que pueden varear
mucho en su intensidad, puede manifestarse de forma clínica y serológica muy variada

En sí, puede ser muy diferente entre distintos pacientes con la misma enfermedad y se
además se puede solapar con otras enfermedades autoinmunes haciendo que sea
complicado diagnosticarlo y es que por eso hay unos criterios clínicos y serológicos que
se deben valorar para establecer el diagnóstico

A pesar de la variabilidad a nivel individual la presentación clínica y serológica que


aparece al inicio de la enfermedad es la que seguirá apareciendo durante el resto de la
vida, es decir, que el mismo paciente seguirá el mismo patrón de presentación
¿Cómo afecta según el sexo, edad y grupo étnico?

Es más frecuente en mujeres en edad fértil entre los 14-40 años y afecta 10 veces más a
las mujeres que a los hombres

Por grupos étnicos se ve más frecuente en la raza negra, después en asiáticos y por
último la raza blanca

¿Cuál es la causa del lupus eritematoso sistémico (también conocido


como LES)?

No se conoce exactamente pero hay unos factores genéticos y ambientales que


interaccionan para desarrollar una reacción autoinmune que en si desencadena esta
enfermedad

Ahora los genes hacen que los pacientes estén más predispuesto a desarrollar el
trastorno por acción de factores ambientales

Consistiendo que por una parte en que las células inmunes están predispuesta a valorar
como extrañas células que son del propio organismo y hace que menos efectiva la
eliminación por parte del cuerpo de residuos de las células propias que han sido
destruidas, es decir, que a un defecto en los mecanismos de reguladores o de depuración

Factores que implican la aparición de esta enfermedad

En tanto a los factores ambientales: que puede precipitar la activación de los factores
genéticos y que se desarrolle la enfermedad puede ser: la radiación ultravioleta de la luz
del sol, el tabaquismo, virus, bacterias,

También puede ser los fármacos: tales como la isoniazida, hidralazina, procainamida
que pueden dar lugar al Lupus inducido por fármacos.

Otro factor seria las hormonas sexuales: como los estrógenos que parece que son la
causa de que las mujeres en edad fértil padezcan esta enfermedad más que los hombres
Mecanismo fisiopatológico que se desarrolla la enfermedad llamada
LES

Para reforzar, los factores ambientales inciden en las células y se daña su ADN de forma
en que las células una muerte celular que sería una Apoptosis, como consecuencia los
elementos internos de la célula tanto el Citoplasma como del núcleo, ADN, Histonas y
proteínas pasan al espacio extracelular e incluso al torrente circulatorio

Haciendo que las células plasmáticas reconocerán estas partículas como antígenos, es
decir, como si fueran extrañas y se empezarán a producir autoanticuerpos para atacarlas

Si añadimos que el organismo es menos efectivo eliminando estos autoantigenos


circulantes o cuerpos apoptóticos, habrá más elementos que serán reconocidos como
extraños por las células inmunes y empezarán a producir más anticuerpos

A estos anticuerpos se les llama anticuerpoantinucleares porque atacan partículas que


proceden del interior del núcleo de las propias células destruidas, quiero decir, en estas
partículas se les llaman antígenos Nucleares y a la reacción autoinmune contra ellas se
les llama anticuerpos antinucleares

Los anticuerpos en condiciones normales se unen a agentes infecciosos a tóxicos


externos pero en el caso de Lupus se unen a estas partículas o moléculas del propio
organismo

Por todo esto la consecuencia es que se forman inmunocomplejos o complejos antígeno-


anticuerpo que circularán por la sangre y acabaran depositándose en los capilares de la
piel, articulación, riñones, corazón y muchos otros tejidos

Atrayendo otra vez a más células de sistema inmunitario activándose el sistema del
complemento dando una reacción inflamatoria en los tejidos afectados

Estas lesiones causadas por los inmunocomplejos antígenos-anticuerpos se llaman


reacción de hipersensibilidad tipo III

A su vez durante este proceso en muchas ocasiones también aparecen anticuerpos contra
los Eritrocitos, Leucocitos y otras estructuras que propiciarán su fagocitosis y que sean
destruidas causando síntomas adicionales siendo una reacción de hipersensibilidad tipo
II
Signos y síntomas

El caso clínico más frecuente en los pacientes son las mujeres en una edad fértil que
presenta: una erupción eritematosa cutánea en la cara

fotosensibilidad: Un signo muy cutáneo muy frecuente que son las reacciones
exageradas en zonas expuestas al sol y es una característica común en las lesiones
cutáneas

Paniculitis: es una afectación de la grasa subcutánea y deja ondulaciones con


depresiones en la piel

Ulceras en la mucosa de la boca o también en la nariz: presentando Alopecia,


Raynaudm o urticaria

Altralgia: es decir, dolores articulares

La piel y las articulaciones son la afectación más frecuente seguido de los síntomas
generales con un status de

Probabilidades de afección sobre la enfermedad

La manifestación en la piel 90% de los pacientes siento típico el eritma malar o


también llamado alas de mariposa y se caracteriza por un enrojecimiento típico las
mejillas figurado como las alas de una mariposa y es la forma más frecuente del lupus
cutáneo agudo indicando que la enfermedad está activa pero no deja cicatriz.

La afectación de las articulaciones se da en otro 90% siendo habitual la presencia de


Altralgia y en algún momento pueden presentar Artritis, normalmente afecta a las
manos pero también afecta las muñecas, codos, rodillas y pies. Por lo tanto en las
manifestaciones Musculoesqueléticas serían: Tenosinovitis, Miositis, Necrosis Asèptica
y Mialgias

Ahora los síntomas constitucionales o generales se dan en un 80% que serían:

Astenia, fiebre continua, pérdida de peso


Y esta sintomatología es muy inespecífica por lo tanto obligan a descartar infecciones o
neoplasias

La leocupemia que se da en el 50% de los pacientes y pueden ser secundarias a una


Neutropenia o Linfopenia y tambien puede haber una trombopenia que suele ser ligera

Comorbilidad: que son asociaciones con otras enfermedades tales como


inmunodeficiencia, osteoporosis, necrosis avascular fibromialgia. Enfermedades
tiroideas o el síndrome antifosfolipido y si se asocia a dicho síndrome puede haber
episodios de Trombosis.

Y complicaciones infecciosas graves en la pie, aparato respiratorio y urinario en un 50%


de los casos debido a infecciones bacterianas o también por una infección micótica

Se puede afectar al riñon causando la nefritis lupica en caso de un 40% de esta


circunstancia renal y la clínica de eso es que puede ser asintomática, puede haber
hematuria con o sin proteinuria o aparecer en forma de una glomerulonefritis

Afectación gastrointestinal como manifestaciones renales en un 40%: pueden ser


debida a las infecciones víricas o bacterianas pero también secundarias por efectos
adversos de la medicación

Cabe a destacar que el lupus afecta a cualquier nivel del tracto digestivo dando:
Esofagitis, Hepatitis Lupica, pancreatitis aguda Enteropatia con pérdida de proteínas,
Peritonitis o Isquemia y Vasculitis Mesentérica

La serositis en un 10% que es la afectación de la serosa que es la capa externa de los


órganos como por ejemplo en el caso del pulmón afectaría a la pleura dando lugar a la
pleuritis y puede llegar a dar una insuficiencia respiratoria.

En el caso del corazón en un 10%: afectaría al pericardio dando lugar a pericarditis y


podría dar una insuficiencia cardiaca, otras afecciones cardiacas serian miocarditis o
enfermedades coronarias como: vasculitis, trombosis en relación con anticuerpos
antifosfolipidos.
A nivel del sistema nervioso seria:

Cefalea, neuropatías periféricas, convulsiones y psicosis

A nivel ocular:

Puede afectar cualquier estructura del ojo pero la más frecuente seria es la
Queratoconjuntivitis seca que es consecuencia de la asociación al Lupus de un síndrome
de Sjogren

Pueden haber otras afecciónes tales como: Vasculopatia de la retina, Neuropatia óptica,
Epiescleritis y Uveitis anterior

Trastornos hematológicos

Pueden afectar tanto eritrocitos, leucocitos o plaquetas y se puede encontrar una anemia
por enfermedad crónica.

Tipos de Lupus:

Lupus discoide: Puede haber lesiones cutáneas crónicas irreversible como el Lupus
discoide que serían las placas eritematosas en forma de disco que aparecen en el cuero
cabelludo, cara y pueden dejar cicatrices abultadas

Lupus cutáneo sub agudo: Se caracteriza por áreas de piel con lesiones de forma
anular Policiclica, es decir lesiones rojas en forma de anillo con bordes bien definidos y
tienen formas y tienes variables que es como una ampolla

Lupus inducido por medicamentos: Es causado por ciertas medicinas. Y puede


desaparecerse cuando se deja de tomar el medicamento

Lupus neonatal: No es muy común pero afecta a los recién nacidos. Y es probable que
sea causado por los anticuerpos de la mamá
Diagnostico
Se dan en dos criterios que serían:

Criterios clínicos

1.- Afectación cutánea, que puede ser:

 Lupus cutáneo agudo o subagudo.


 Lupus cutáneo crónico
 Úlceras orales
 Alopecia no cicatricial

2.- Artritis de dos o más articulaciones

3.- Serositis

4.- Nefritis

5.- Sintomas neurológicos

6.- Afectación hematológica que pueden ser:

 Anemia hemolítica.
 Leucopenia <4000/mm3
 Linfopenia <1000/mm3
 Trombopenia <1000/mm3

Criterios Inmunologicos

 Ana
 AntiDNAds
 Anti-Sm
 Complemento bajo
 Prueba de Coombs directo
 Anticuerpos Antifosfolipido

También habrá que hacerse una Anamnesis, exploración física por aparatos y las
pruebas analíticas de sangre y orina correspondiente. También se pide una radiografia
del tórax, electrocardiograma, pruebas complementarias por la sospechas de lesiones en
otros órganos, Biopsia de piel y Biopsia de riñón porque no existe una prueba específica
para el lupus, ya que a menudo se confunde con otras enfermedades.

Ahora no existe una cura para el lupus pero existen medicamentos y cambios de estilo
de vida que pueden ayudar a controlarlo. Cabe a dar que los pacientes que presenten
esta enfermedad tienen que ser confirmado por varios médicos iniciando por un doctor
de atención primera y un rematólogo pero ¿por qué debe ser evaluado por varios
especialistas de la salud? Porque por ejemplo si el lupus causa problemas al corazón o
vasos sanguíneos, usted podría ver un cardiólogo.

Nombre esto el médico de atención primaria debe coordinar entre los otros especialistas
en salud y tratar otros problemas a medida que aparezcan. De manera que el médico va
a hacer un plan de tratamiento para sus necesidades. Entonces el paciente y el médico
deben asegurarse de que funcione dicho plan e informar de inmediato si aparecen
nuevos síntomas para cambiar el tratamiento si es necesario.

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